Stevens Johnson sendromu deri döküntüsüdür. Stevens Johnson sendromu: Hastalık göründüğü kadar korkunç mu?

Stevens-Johnson Sendromu Nedir?

Stevens-Johnson sendromu(kötü huylu eksüdatif eritem), ağız, boğaz, gözler, cinsel organlar ve cilt ve mukoza zarlarının diğer bölgelerinde kabarcıkların ortaya çıktığı çok şiddetli bir eritema multiforme şeklidir.

Ağız mukozasının hasar görmesi yemek yemeyi zorlaştırır, ağzı kapatmak şiddetli ağrıya neden olur ve bu da salya akmasına neden olur. Gözler çok acı verir, şişer ve irinle dolar, böylece göz kapakları bazen birbirine yapışır. Kornealar fibrozise uğrar. İdrar yapmak zor ve acı verici hale gelir.

Stevens-Johnson Sendromunun Nedenleri Nelerdir?

Olayın asıl nedeni Stevens-Johnson sendromu antibiyotik ve diğer antibakteriyel ilaçların alınmasına yanıt olarak alerjik reaksiyonun gelişmesidir. Şu anda, patolojinin gelişimi için kalıtsal bir mekanizmanın çok muhtemel olduğu düşünülmektedir. Vücuttaki genetik bozukluklar sonucunda doğal savunması baskılanır. Bu durumda sadece cildin kendisi değil aynı zamanda onu besleyen kan damarları da etkilenir. Hastalığın gelişen tüm klinik belirtilerini belirleyen bu gerçeklerdir.

Stevens-Johnson Sendromu sırasında patogenez (ne olur?)

Hastalık, hastanın vücudunun sarhoş olmasına ve içinde alerjik reaksiyonların gelişmesine dayanır. Bazı araştırmacılar patolojiyi multimorfik eksüdatif eritemin kötü huylu bir türü olarak değerlendirme eğilimindedir.

Stevens-Johnson Sendromunun Belirtileri

Bu patoloji hastada her zaman çok hızlı ve hızlı bir şekilde gelişir, çünkü özünde ani bir alerjik reaksiyondur. Başlangıçta şiddetli ateş ve eklemlerde ve kaslarda ağrı ortaya çıkar. Daha sonra birkaç saat veya bir gün sonra ağız mukozasında hasar tespit edilir. Burada oldukça büyük boyutlarda kabarcıklar, gri-beyaz filmlerle kaplı cilt kusurları, kurumuş kan pıhtılarından oluşan kabuklar ve çatlaklar ortaya çıkıyor.

Dudakların kırmızı kenarlık bölgesinde de kusurlar görülür. Göz hasarı, konjonktivit (gözlerin mukoza zarının iltihabı) şeklinde ortaya çıkar, ancak buradaki iltihaplanma süreci, doğası gereği tamamen alerjiktir. Gelecekte, hastalığın daha şiddetli ilerlemeye başlamasının bir sonucu olarak bakteriyel hasar da meydana gelebilir ve hastanın durumu keskin bir şekilde kötüleşir. Stevens-Johnson sendromunda konjonktivada küçük kusurlar ve ülserler de ortaya çıkabilir ve kornea ve gözün arka kısımlarında (retina damarları vb.) iltihaplanma meydana gelebilir.

Lezyonlar sıklıkla üretrit (üretranın iltihabı), balanit, vulvovajinit (dişi dış cinsel organının iltihabı) şeklinde kendini gösteren cinsel organları da içerebilir. Bazen başka yerlerdeki mukozalar da etkilenir.Cildin hasar görmesi sonucu, üzerinde kabarcıklar gibi cilt seviyesinin üzerinde yükseltilmiş alanlarla birlikte çok sayıda kırmızı lekeler oluşur. Yuvarlak hatlara ve mor bir renge sahiptirler. Merkezde mavimsi renktedirler ve biraz batık gibi görünüyorlar. Lezyonların çapı 1 ila 3-5 cm arasında değişebilir.Birçoğunun orta kısmında, içinde şeffaf sulu bir sıvı veya kan içeren kabarcıklar oluşur.

Kabarcıklar açıldıktan sonra yerlerinde parlak kırmızı deri kusurları kalır ve bunlar daha sonra kabuklarla kaplanır. Çoğunlukla lezyonlar hastanın gövdesinde ve perineal bölgede lokalize olur. Hastanın genel durumunda, şiddetli ateş, halsizlik, halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, baş dönmesi şeklinde kendini gösteren çok belirgin bir rahatsızlık vardır. Tüm bu belirtiler ortalama 2-3 hafta sürer. Hastalık sırasındaki komplikasyonlar zatürre, ishal, böbrek yetmezliği vb. içerebilir. Tüm hastaların %10'unda bu hastalıklar çok şiddetlidir ve ölümle sonuçlanır.

Stevens-Johnson Sendromunun Tanısı

Genel bir kan testi yapılırken lökosit içeriğinde artış, genç formlarının görünümü ve alerjik reaksiyonların gelişmesinden sorumlu spesifik hücreler ve eritrosit sedimantasyon hızında bir artış tespit edilir. Bu belirtiler oldukça spesifik değildir ve hemen hemen tüm inflamatuar hastalıklarda ortaya çıkar. Biyokimyasal bir kan testi, bilirubin, üre ve aminotransferaz enzimlerinin içeriğindeki artışı tespit edebilir.

Kan plazmasının pıhtılaşma yeteneği bozulur. Bunun nedeni, pıhtılaşmadan sorumlu proteinin (fibrin) içeriğindeki azalmadır ve bu da, parçalanmasını gerçekleştiren enzimlerin içeriğindeki artışın bir sonucudur. Kandaki toplam protein içeriği de önemli ölçüde azalır. Bu durumda en bilgilendirici ve değerli olan, spesifik bir çalışma yürütmektir - bu sırada yüksek miktarda T-lenfosit içeriğinin ve kandaki belirli spesifik antikor sınıflarının tespit edildiği bir immünogram.

Stevens-Johnson sendromunun doğru teşhisini koymak için, hastayla yaşam koşulları, diyeti, aldığı ilaçlar, çalışma koşulları, ebeveynleri ve diğer akrabalarının özellikle alerjik hastalıkları hakkında mümkün olduğunca ayrıntılı bir şekilde görüşmek gerekir. Hastalığın başlama zamanı, ilaç kullanımı başta olmak üzere öncesindeki çeşitli faktörlerin vücuda etkisi ayrıntılı olarak açıklığa kavuşturulmuştur. Hastalığın dış belirtileri değerlendirilir; bunun için hastanın soyunması ve cilt ve mukoza zarlarının dikkatlice incelenmesi gerekir. Bazen hastalığı pemfigus, Lyell sendromu ve diğerlerinden ayırmak gerekir, ancak genel olarak tanı koymak oldukça basit bir iştir.

Stevens-Johnson Sendromunun Tedavisi

Esas olarak orta dozlarda adrenal hormon preparatları kullanılır. Durumda kalıcı ve önemli bir iyileşme sağlanana kadar hastaya uygulanırlar. Daha sonra ilacın dozajı yavaş yavaş azaltılmaya başlanır ve 3-4 hafta sonra tamamen kesilir. Bazı hastalarda durum o kadar şiddetlidir ki, ilaçları kendi başlarına ağız yoluyla alamazlar. Bu durumlarda hormonlar intravenöz olarak sıvı formda uygulanır. Antijenlerle ilişkili antikorlar olan bağışıklık komplekslerinin kanda dolaşan vücuttan uzaklaştırılmasını amaçlayan prosedürler çok önemlidir. Bu amaçla intravenöz uygulama için özel ilaçlar ve hemosorpsiyon ve plazmaferez şeklinde kan saflaştırma yöntemleri kullanılmaktadır.

Ağız yoluyla alınan ilaçlar aynı zamanda toksik maddelerin bağırsaklar yoluyla vücuttan atılmasına yardımcı olmak için de kullanılır. Zehirlenmelerle mücadele için günlük olarak en az 2-3 litre sıvının çeşitli yollardan hastanın vücuduna verilmesi gerekir. Aynı zamanda bu hacmin tamamının vücuttan zamanında çıkarıldığından emin olun, çünkü sıvı tutulduğunda toksinler yıkanmaz ve oldukça ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Bu tedbirlerin tam olarak uygulanmasının ancak yoğun bakım ünitesinde mümkün olacağı açıktır.

Oldukça etkili bir önlem, protein çözeltilerinin ve insan plazmasının hastaya intravenöz transfüzyonudur. Ayrıca kalsiyum, potasyum içeren ilaçlar ve antialerjik ilaçlar da reçete edilir. Lezyonlar çok büyükse ve hastanın durumu oldukça şiddetliyse, her zaman bulaşıcı komplikasyonların gelişme riski vardır ve bu, antibakteriyel ajanların antifungal ilaçlarla birlikte reçete edilmesiyle önlenebilir. Deri döküntülerini tedavi etmek için adrenal hormon preparatlarını içeren çeşitli kremler topikal olarak uygulanır. Enfeksiyonu önlemek için çeşitli antiseptik solüsyonlar kullanılır.

Tahmin etmek

Daha önce de belirtildiği gibi, Stevens-Johnson sendromlu tüm hastaların %10'u ciddi komplikasyonlar nedeniyle ölmektedir. Diğer durumlarda hastalığın prognozu oldukça olumludur. Her şey hastalığın ciddiyetine, belirli komplikasyonların varlığına göre belirlenir.

Stevens-Johnson Sendromunuz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız?

• Dermatolog

Promosyonlar ve özel teklifler

14.11.2019

Uzmanlar, toplumun dikkatini kalp-damar hastalıkları sorunlarına çekmenin gerekli olduğu konusunda hemfikir. Bazıları nadirdir, ilerleyicidir ve teşhis edilmesi zordur. Bunlar arasında örneğin transtiretin amiloid kardiyomiyopati yer alır.

14.10.2019

12, 13 ve 14 Ekim tarihlerinde Rusya, ücretsiz kan pıhtılaşma testi için büyük ölçekli bir sosyal etkinliğe - "INR Günü" ev sahipliği yapıyor. Kampanya Dünya Tromboz Günü'ne denk gelecek şekilde zamanlanmıştır.

07.05.2019

Rusya Federasyonu'nda meningokok enfeksiyonu görülme sıklığı 2018 yılında (2017 yılına kıyasla) %10 arttı (1). Bulaşıcı hastalıklardan korunmanın yaygın yollarından biri aşıdır. Modern konjuge aşılar çocuklarda (hatta çok küçük çocuklarda), ergenlerde ve yetişkinlerde meningokok enfeksiyonu ve meningokokal menenjit oluşumunu önlemeyi amaçlamaktadır.

Virüsler yalnızca havada yüzmekle kalmaz, aynı zamanda aktif kalarak tırabzanlara, koltuklara ve diğer yüzeylere de konabilir. Bu nedenle, seyahat ederken veya halka açık yerlerde, yalnızca diğer insanlarla iletişimi engellemek değil, aynı zamanda...

İyi görüşe yeniden kavuşmak ve gözlüklere ve kontakt lenslere sonsuza kadar veda etmek birçok insanın hayalidir. Artık hızlı ve güvenli bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Tamamen temassız Femto-LASIK tekniği, lazer görme düzeltmesi için yeni olanaklar açar.

Görünüşte zararsız olanlar arasında, bir alerjenin neden olduğu akut, hatta ciddi hastalık formları da vardır. Bunlar Stevens Johnson Sendromunu içerir. Son derece tehlikelidir ve insan vücudu için şok durumu olan alerjik reaksiyonların alt tipine aittir. Bu sendromun ne kadar tehlikeli olduğunu ve nasıl tedavi edilebileceğini düşünelim.

Hastalığın özellikleri

Bu sendromdan ilk kez 1922'de bahsedildi. Adını hastalığın ana semptomlarını tanımlayan yazardan almıştır. Her yaşta ortaya çıkabilir ancak 20 yaş üstü kişilerde daha sık görülür.

Genel olarak insan vücudunun cilt ve mukoza zarlarında alerjilerin neden olduğu bir hastalıktır. Epidermal hücrelerin ölmeye başlayıp dermisten ayrılmasıyla sonuçlanan formu temsil eder.

Johnson sendromu ölüme yol açabilen malign eksüdatif eritemdir. Sendromun neden olduğu durum sadece sağlığı değil yaşamı da tehdit ediyor. Tehlikelidir çünkü tüm belirtiler birkaç saat içinde ortaya çıkar. Bunun hastalığın toksik bir formu olduğunu söyleyebiliriz.

Bu sendrom normal bir alerjik reaksiyon gibi ortaya çıkmaz. Kelimenin tam anlamıyla boğaza, cinsel organlara ve cilde yapışan mukoza zarlarında kabarcıklar oluşur. Bu nedenle kişi boğulabilir, yemeyi reddedebilir, çünkü... çok acı vericidir, gözler birbirine yapışabilir, ekşiyebilir ve ardından kabarcıklar irinle dolabilir. Ve böyle bir durumun bir kişi için çok tehlikeli olduğu söylenmelidir.

Stevens Johnson Belirtisi olan hasta ateş halindedir, hastalığın kendisi yıldırım hızıyla ilerlemektedir - artan vücut ısısı, boğaz ağrısı. Bunların hepsi sadece başlangıç ​​belirtileri. Bu, soğuk algınlığına veya ARVI'ye çok benzer, pek çoğu dikkat etmiyor ve hastayı tedavi etme zamanının geldiğinden şüphelenmiyor.

Çoğunlukla vücudun birden fazla bölgesinde cilt hasarı meydana gelir ve daha sonra tüm döküntüler birleşir. Hastalık ilerledikçe cilt ayrılmasına neden olur.

Ancak doktorlar bu patolojik durumun çok nadir olduğunu ve milyon kişiden yalnızca 5 kişinin bu patolojiye yatkın olduğunu belirtiyor. Bu güne kadar bilim, Sendromun gelişim, önleme ve tedavi mekanizmasını inceliyor. Bu önemlidir çünkü bu hastalığa sahip kişilerin kalifiye uzmanlardan acil yardıma ve özel bakıma ihtiyacı vardır.

Sendromun nedenleri

Bugüne kadar SSD'nin gelişimini tetikleyen bilinen dört ana neden vardır.

Bunlardan biri ilaç kullanıyor. Çoğu zaman bunlar antibiyotik ilaçlardır.

• sülfonamidler;
• sefalosporinler;
• antiepileptik ilaçlar;
• bazı antiviral ve steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar;
• antibakteriyel ilaçlar.

SSD'nin bir sonraki nedeni insan vücuduna giren bir enfeksiyondur. Aralarında:

• bakteriyel – tüberküloz, bel soğukluğu, salmonelloz;
• viral – herpes simpleks, hepatit, grip, AIDS;
• mantar – histoplazmoz.

SSD'yi tetikleyen ayrı bir faktör de kanseri içerir. Bu sendrom malign bir tümörün komplikasyonu haline gelebilir.

Çok nadiren, zehirlenmeye yol açabilecek maddelerin sistematik olarak vücuda girmesi durumunda, bu hastalık gıda alerjilerinin arka planında ortaya çıkabilir.

Daha az sıklıkla, sendrom, vücudun aşının bileşenlerine artan hassasiyetle tepki vermesiyle aşılamanın bir sonucu olarak gelişir.

Ancak bugüne kadar tıp, hastalığın neden tetikleyici nedenler olmadan gelişebileceğini bilmiyor. T lenfositleri vücudu yabancı organizmalardan koruyabilir ancak sendroma neden olan durumda bu T lenfositleri kendi vücuduna karşı aktive olur ve cildi tahrip eder.

Sendromun neden olduğu vücudun durumu, insan vücudunun bir anomalisi olarak adlandırılabilir. Tetiklediği reaksiyonlar çok hızlı ve çoğu zaman bilinmeyen nedenlerle gelişir.

Ancak doktorlar sendromu tetikleyen ilaçları almayı reddetmemeniz gerektiğini vurguluyor. Tipik olarak, tüm bu ilaçlar, tedavi olmadan ölümün çok daha hızlı mümkün olduğu ciddi hastalıkların tedavisi için reçete edilir.

Önemli olan herkesin alerjisi olmamasıdır, bu nedenle ilgili hekimin hastanın tıbbi geçmişini dikkate alarak reçetenin uygunluğuna ikna olması gerekir.

Sendromun belirtileri: diğer hastalıklardan nasıl ayırt edilir

Hastalığın ne kadar hızlı gelişeceği kişinin bağışıklık sisteminin durumuna bağlı olacaktır. Tüm belirtiler bir gün içinde veya birkaç hafta içinde ortaya çıkabilir.

Her şey anlaşılmaz bir kaşıntı ve küçük kırmızı lekelerle başlayacak. Sendromun gelişiminin ilk belirtisi ciltte veziküllerin veya büllerin ortaya çıkmasıdır. Onlara dokunursanız veya yanlışlıkla dokunursanız, düşecekler ve arkalarında cerahatli yaralar bırakacaklar.

Daha sonra vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir - 40 santigrat dereceye kadar, baş ağrısı, ağrılar, ateş, mide rahatsızlığı, kızarıklık ve boğaz ağrısı başlar. Tüm bunların kısa sürede gerçekleştiğini dikkate almak gerekir. Bu nedenle derhal ambulans çağırmalı veya hastayı acilen hastaneye götürmelisiniz. Gecikme bir kişinin hayatına mal olabilir.

Yukarıdaki semptomların ışık hızında ortaya çıkmasından sonra küçük kabarcıklar büyür. Açık gri bir film ve kurumuş kan kabuğuyla kaplıdırlar. Patoloji sıklıkla ağızda gelişir. Hastanın dudakları birbirine yapıştığı için yemek yemeyi reddediyor ve tek kelime edemiyor.

Görünüşe göre bu tablonun tamamı ciddi cilt yanıklarına benziyor ve semptomlar 2. derece yanığa benziyor. Sadece kabarcıklar bütün tabakalar halinde soyulur ve yerlerinde ikor'a benzer şekilde ıslak cilt kalır.

Başlangıçta vücudun yalnızca birkaç kısmı etkilenir - yüz ve uzuvlar. Daha sonra hastalık ilerler ve tüm erozyonlar birleşir. Aynı zamanda avuç içi, ayaklar ve baş dokunulmaz. Bu gerçek, doktorlar için SSD'yi tanımada temel hale geliyor.

Cilde hafif bir baskı yapıldığında hasta semptomların ilk günlerinden itibaren şiddetli ağrı yaşayacaktır.

Sendroma bulaşıcı bir hastalık da katılabilir, bu da yalnızca hastalığın seyrini kötüleştirir. DDD'yi tanımlamadaki bir diğer faktör göz hasarıdır. İrin nedeniyle göz kapakları birlikte büyüyebilir ve ciddi konjonktivit ortaya çıkabilir. Bunun sonucunda hasta görme kaybı yaşayabilir.

Cinsel organlar da sağlam kalmayacak. Kural olarak, ikincil hastalıkların gelişimi başlar - üretrit, vajinit, vulvit. Bir süre sonra cildin etkilenen bölgeleri iyileşir, ancak yara izleri kalır ve üretranın daralması meydana gelir.

Derideki tüm kabarcıklar, irin ve kan karışımıyla birlikte parlak mor renkte olacaktır. Kendiliğinden açıldıklarında yaralar yerinde kalır ve bu yaralar daha sonra kaba bir kabukla kaplanır.

Aşağıdaki fotoğraflar Stevens Johnson Sendromunun neye benzediğine dair örnekler sunmaktadır:

Hastalığın teşhisi

Sendromu doğru bir şekilde teşhis etmek ve başka bir hastalıkla karıştırmamak için SSD'yi doğrulamak için testlerden geçmek gerekir. Bu, her şeyden önce:

• Kan Kimyası;
• cilt biyopsisi;
• İdrar analizi;
• mukoza zarlarından tank aşılama.

Tabii ki, bir uzman döküntülerin doğasını değerlendirecek ve eğer komplikasyonlar varsa, o zaman sadece bir dermatoloğa değil, aynı zamanda bir göğüs hastalıkları uzmanı ve nefroloğa da danışılması gerekecektir.

Teşhis doğrulandıktan sonra tedaviye hemen başlanmalıdır. Gecikme hastanın hayatına mal olabilir veya daha ciddi komplikasyonların gelişmesine yol açabilir.

Hastaneye kaldırılmadan önce hastaya evde yapılabilecek yardım. Vücudun susuz kalmasını önlemek gerekir. Terapinin ilk aşamasında ana şey budur. Hasta kendi kendine su içebiliyorsa düzenli olarak temiz su verilmelidir. Hasta ağzını açamıyorsa intravenöz olarak birkaç litre salin solüsyonu enjekte edilir.

Ana terapi, vücudun zehirlenmesini ortadan kaldırmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlayacaktır. İlk adım, hastaya alerjik reaksiyonu tetikleyen ilaçları vermeyi bırakmaktır. Tek istisna hayati önem taşıyan ilaçlar olabilir.

Hastaneye kaldırıldıktan sonra hastaya reçete edilir:

1. Hipoalerjenik diyet– Yiyecekler karıştırılmış veya sıvı olmalıdır. Ağır vakalarda vücut damar yoluyla beslenecektir.
2. İnfüzyon tedavisi– salin ve plazma ikame solüsyonları uygulanır (günde 6 litre izotonik solüsyon).
3. Eksiksiz sağlayın odanın kısırlığı Böylece yaranın açıklığından enfeksiyon giremez.
4. Yaraların dezenfektan solüsyonlarla düzenli tedavisi ve mukozalar. Gözler için azelastin, komplikasyonlar için - prednizolon. Ağız boşluğu için - hidrojen peroksit.
5. Antibakteriyel, ağrı kesici ve antihistaminikler.

Tedavinin temeli hormonal glukokortikoidler olmalıdır. Çoğu zaman hastanın ağız boşluğu hemen etkilenir ve ağzını açamaz, bu nedenle ilaçlar enjeksiyon yoluyla uygulanır.

Kanı toksik maddelerden temizlemek için hastaya plazma filtrasyonu veya membran plazmaferezi uygulanır.

Uygun tedavi ile doktorlar genellikle olumlu bir prognoz verir. Tedaviye başladıktan 10 gün sonra tüm semptomlar azalmalıdır. Bir süre sonra vücut ısısı normale düşecek ve ilaçların etkisi altında ciltteki iltihaplanma azalacaktır.

Tam iyileşme bir ay içinde gerçekleşecek, artık değil.

Önleme yöntemleri

Genel olarak hastalıkların önlenmesi olağan önlemleri içerir. Bunlar şunları içerir:

1. Doktorların, hastanın tedavisi için ilaç yazması yasaktır. alerji.
2. Tüketilmemeli aynı gruptan ilaçlar hastanın alerjisi olan ilaçların yanı sıra.
3. Aynı anda kullanmayın birçok ilaçlar.
4. Herzaman daha iyi takip etmek talimatlar uyuşturucu kullanımı hakkında.

Ayrıca bağışıklığı zayıf olanlar ve en az bir kez SSD hastası olanlar, kendilerine dikkat etmeleri gerektiğini ve alarm zillerine dikkat etmeleri gerektiğini her zaman unutmamalıdır. Sendromun gelişimini tahmin etmek zordur.

Önleyici tedbirleri takip ederseniz, komplikasyonları ve hastalığın hızlı gelişmesini önleyebilirsiniz.

Elbette sağlığınızı her zaman izlemelisiniz - vücudun hastalıklara direnebilmesi, antimikrobiyal ve immün sistemi uyarıcı ilaçlar kullanabilmesi için kendinizi düzenli olarak sertleştirmelisiniz.

Beslenmeyi unutmayın. Dengeli ve eksiksiz olmalıdır. Bir kişinin eksik kalmaması için gerekli tüm vitamin ve mineralleri alması gerekir.

Etkili tedavinin ana garantisi acil tedavidir. Risk grubunda olan herkesin bunu hatırlaması ve şüpheli belirtilerin görülmesi durumunda derhal tıbbi yardıma başvurması gerekmektedir.

Önemli olan paniğe kapılmamak ve hastalığın ilk aşamasında ilk önemli adımları atmaktır. Eksüdatif eritema multiforme çok nadirdir ve alevlenme genellikle sezon dışında - sonbahar veya ilkbaharda meydana gelir. Hastalık 20 ila 40 yaşları arasında hem erkek hem de kadınlarda gelişir. Ancak 3 yaşın altındaki çocuklarda semptomun tespit edildiği durumlar da vardır.

Risklerini bilirseniz birçok sağlık problemini beraberinde getirebilen sendromun pek çok komplikasyonundan kendinizi koruyabilirsiniz.

Korkunç denilemeyecek hastalıklar var. Yavaş yavaş kendi kişiliklerinin canını emerler ve varoluşu dayanılmaz hale getirirler. Modern tıbbın çok hızlı ilerlediğini ve daha önce imkansız olduğu düşünülen şeyin artık tedavi edilebildiğini unutmamak önemlidir. Korkutucu bir şeyle karşı karşıya kalsanız bile umudunuzu kaybetmeyin, harekete geçin. Düşmanla mücadeleye yönelik herhangi bir planın ilk noktası onun hakkında daha fazla şey öğrenmektir.

Bugün Stevens-Johnson sendromu, özellikleri, semptomları, enfeksiyon yöntemleri ve tedavisi hakkında bilgi sahibi olacağız.

Ne olduğunu?

Stevens-Johnson sendromu sistemik gecikmiş tip alerjik reaksiyonlar nedeniyle tüm vücudun işleyişini bozan ciddi bir hastalıktır. Sendromun başka bir adı daha var - malign eksüdatif eritem. Dışarıdan hastalık, çeşitli boyutlarda ülserler ve mukoza zarının şişmesi ile cilt lezyonlarına benziyor. Bu sendroma bazı iç organların zarlarında hasar da eşlik eder.

Stevens-Johnson sendromu ile Lyell sendromu arasındaki fark, ilkinin akut solunum yolu hastalığına daha çok benzemesi, ikinci hastalık gibi sürecin de vücutta yaygın bir döküntü ile başlamasıdır.

Nasıl ortaya çıkıyor?

Bilim adamları ve doktorlar böyle bir sendromun gelişebilmesinin yalnızca 4 ana nedeni olduğu konusunda hemfikirdir.

• • İlaçlara karşı şiddetli alerjik reaksiyon. Bu durumda Stevens-Johnson sendromu, komplikasyonlarla birlikte akut reaksiyon şeklinde ortaya çıkar. Sendroma sıklıkla neden olan ilaçlar arasında antibiyotikler (vakaların yarısından fazlasında), antiinflamatuar ilaçlar, sülfonamidler, ek güçlendirici ilaçlar ve aşılar yer alır. Eroin kullandıktan sonra sendromun gelişmeye başladığı durumlar vardır.
  • Enfeksiyonlar. Stevens-Johnson sendromunun semptomları, HIV, grip, çeşitli hepatit türleri ve diğerleri gibi zaten tehlikeli olan enfeksiyonlardan kaynaklanabilir. Ayrıca bakteriler, mantarlar, mikroplazmalar, streptokoklar ve diğer enfeksiyonlar birden fazla kez hastalığın provokatörleri olmuştur.
  • Kötü huylu tümörler onkolojik hastalıklardır. Bazı kanser türlerinde vücut kendini kontrol edemez ve reddedilme ve alerjik reaksiyon süreçleri başlar.
  • Hastalık kendi kendine ortaya çıkabilir. Tıpta buna idiyopatik vaka denir. Ne yazık ki, bu tür vakalar oldukça sık yaşanıyor, neredeyse% 50. Son zamanlarda doktorlar bu hastalığa eğilimin doğuştan olabileceğine ve genetik olarak aktarılabileceğine inanmaktadır.

Hastalığın belirtileri

Stevens-Johnson sendromunun semptomları çeşitlidir. Hastalık hem erkekleri hem de kadınları etkiliyor ve çocukları esirgemiyor. Hastalığın gelişmesi için baskın zaman 20 ila 40 yıl arasındaki dönemdir. Erkeklerin bu hastalığa daha duyarlı olması normaldir.

İlk belirti üst solunum yolu enfeksiyonunun ortaya çıkmasıdır. Bir sonraki konuk, şiddetli ateşin yanı sıra vücudun zayıflaması, vücudun farklı yerlerinde ağrı, öksürük, boğaz ağrısı - tüm soğuk algınlığı semptomlarının eşlik ettiği yüksek ateştir. Bu aşamada korkunç bir teşhis, tipik bir soğuk algınlığı veya griple karıştırılabilir. Böyle bir teşhisin hatalı olduğunu ancak hızlı ve yaygın cilt hasarı başladığında anlamak mümkündür. İlk başta lezyonlar küçük pembe lekelere benziyorsa, kochia'nın yumuşak bölgelerinde farklı tonlarda kabarcıklara dönüşürler: grimsiden kırmızıya. Aynı durum kabarmış mukozalar için de geçerlidir. Bu ülserlerden fiziksel olarak kurtulursanız (çizik, yırtılma), o zaman onların yerinde sürekli akacak kanlı bir karışım olacaktır. Tüm topuk derisi kaşınır. Gözler güçlü bir darbe alır: Görme kaybı dahil komplikasyonlara yol açabilecek bulaşıcı bir hastalığa (örneğin konjonktivit) maruz kalırlar.

Bütün bunlar bir kişinin başına birkaç saat içinde, nadir durumlarda ise bir gün içinde gelir. Vücuttaki değişiklikler şaşırtıcı ve çıplak gözle görülebiliyor. Ciltteki lezyonlar yerini çatlaklara ve büyük kuru lekelere bırakabilir.

Sendromun etkilendiği diğer bir yer ise cinsel organlar ve bunların etrafındaki alandır. İlk adım üretrit (genitoüriner kanalların iltihabı), idrar yapma zorluğu ve genital organların iltihaplanmasıdır.

Bir kişi 40 yaşın üzerinde böyle bir hastalığa yakalanırsa doktorların tahminleri hayal kırıklığı yaratabilir.

Semptomlar aniden başlayabilir ve genellikle iki veya üç hafta olmak üzere birkaç hafta sürebilir. Eşlik eden diğer sendromlar zatürre, mide zayıflığı, böbrek sorunları vb.'dir.

Olası sonuçlar

Hastalığın tüm vakaları arasında aşağıdaki sonuçlar gözlendi:

• Ölümcül sonuç – %10-15'e kadar
• Körlük, kısmi görme kaybı
• Genitoüriner sistemin boyutunun daralması ve küçülmesi de dahil olmak üzere iç organların deformasyonu

Doğru teşhis

Hastalık çok hızlı ilerlediği için hemen teşhis konulması gerekir. Bunu yapmak için doktorun hastanın yaşamı ve sağlığıyla ilgili birkaç önemli noktayı bulması gerekir:

1. Hastanın hangi maddelere, ürünlere, ortamlara karşı hangi alerjik reaksiyonları var?
2. Alerjiye ne sebep oldu? Olası seçenekler?
3. Doktor mutlaka hastalığın tüm belirtilerini ve hastanın yakın zamanda kullandığı ilaçları öğrenmelidir.
4. Hasta hastalığını nasıl yenmeye çalıştı?

Ayrıca cilt lezyonlarını, doğasını, görünümünü, ülserlerin en çok olduğu alanları vb. incelemek de gereklidir. Mukoza zarlarına özellikle dikkat, ağız boşluğunun ve gözlerin incelenmesi. Teşhis için vücut sıcaklığının ölçülmesi ve kan testi yapılması önemlidir. Son analizin sonuçları asıl sorunun ne olduğunu, tepkiye neyin sebep olabileceğini gösterecek. Yapısındaki değişiklikleri izlemek için düzenli olarak kan testleri yapılmalıdır. Aynı durum idrar analizi için de geçerlidir.

Hastanın bu tür sağlık sorunlarıyla öncelikle alerji uzmanı ve dermatolog ilgilenir. Ancak sorun diğer organlara (idrar kanalları, cinsel organlar, gözler vb.) Büyük ölçüde yayıldıysa, genellikle ürolog, dermatolog ve diğerleri gibi uzmanların yardımına başvurulur.

Hastanede kalış sırasında hızlı yardım

Bu sendromu olan bir hastaya yardım etmek için yapabileceğiniz en önemli şey, ona bol miktarda su içirmektir. Hastalığı teşhis eden doktorlar öncelikle özel solüsyonlar ve karışımlar sunarak kaybedilen sıvı rezervlerini de dolduracaklardır. Bazen özel hızlı rahatlama ilaçları, hormonlar kullanırlar.

Sendromun tedavisi

Glukokortikosteroid almanın etkisi.

Bu sendromu tedavi etmenin temel prensibi, eğer varsa alerjenin vücuttan uzaklaştırılmasıdır. Bunu yapmak için farklı seviyelerde tam temizlik yapılır. Bir diğer yönü ise hastayı çok sayıda açık yaradan geçebilecek olası enfeksiyonlardan korumaktır.

Tedavi ayrıca aşağıdaki maddeleri içerir:

• Zorunlu anti-alerji diyeti;
• Temizleme enjeksiyonları ve solüsyonların kana verilmesi;
• Glukokortikosteroidlerin kullanımı;
• Özel merhemler, kremler ve diğer preparatlar kullanılarak ülserlerden sonra cildin onarılması;
• Hasarlı organların restorasyonu;
• Hastalığın semptomlarının tedavisi.

Diyet, yalnızca neredeyse hiç alerjen olmayan gıdalardan oluşan oldukça katı bir diyet kullanır. Bu diyetin temeli:

• Haşlanmış et (sığır eti);
• Tahıllar ve sebzeli mercimek çorbaları (tekrarlanan et suyu ekleyebilirsiniz);
• Basit fermente süt ürünleri (kefir, süzme peynir);
• Elmalar ve abruz;
• Salatalık, yeşillik;
• Kurutulmuş, sağlıksız ekmek;
• Pirinç, karabuğday, yulaf ezmesi;
• Komposto.

Böyle bir gıda sisteminde kontrendike olan şeyler: narenciye, alkol, birçok çilek (çilek, kuş üzümü); baharatlar ve soslar, kümes hayvanları, çikolata ve diğer tatlılar, kuruyemişler, balık vb.

Yiyecekleri belli bir miktarda tüketmeniz gerekiyor, bir yetişkin için toplam kalori içeriğinin 2800 kcal'i geçmemesi, ancak 2400 kcal'den az olmaması arzu edilir. Yatarak tedavi sırasında yine de çok içmeye devam etmeli, yani kaybedilen nemi yenilemelisiniz. Önerilen su miktarı 2-3 litredir.

Aşağıdaki eylemler

İlaçlar sadece doktor tarafından reçete edildiği şekilde alınmalıdır. Belirli bir ilacın dramatik bir etkisi olsa bile, doktorunuz tarafından yönlendirilmedikçe onu almaya devam etmemelisiniz. Hastane sendromun nedenini tespit ederse, ona ilaçlar da dahil olmak üzere tüm alerjenlerin kaydedildiği özel bir belge veririm. Hastane tedavisinden sonra düzenli olarak bir immünolog, alerji uzmanı ve dermatoloğu ziyaret etmek gerekir. Bu uzmanlar daha fazla rehabilitasyona yardımcı olacak ve aynı zamanda hastalığın tekrarlanmamasını sağlamaya da yardımcı olacak.

Stevens-Johnson sendromu(kötü huylu eksüdatif eritem), ağız, boğaz, gözler, cinsel organlar ve cilt ve mukoza zarlarının diğer bölgelerinde kabarcıkların ortaya çıktığı çok şiddetli bir eritema multiforme şeklidir.

Ağız mukozasının hasar görmesi yemek yemeyi zorlaştırır, ağzı kapatmak şiddetli ağrıya neden olur ve bu da salya akmasına neden olur. Gözler çok acı verir, şişer ve irinle dolar, böylece göz kapakları bazen birbirine yapışır. Kornealar fibrozise uğrar. İdrar yapmak zor ve acı verici hale gelir.

Stevens-Johnson Sendromunu ne tetikler / Nedenleri:

Olayın asıl nedeni Stevens-Johnson sendromu antibiyotik ve diğer antibakteriyel ilaçların alınmasına yanıt olarak alerjik reaksiyonun gelişmesidir. Şu anda, patolojinin gelişimi için kalıtsal bir mekanizmanın çok muhtemel olduğu düşünülmektedir. Vücuttaki genetik bozukluklar sonucunda doğal savunması baskılanır. Bu durumda sadece cildin kendisi değil aynı zamanda onu besleyen kan damarları da etkilenir. Hastalığın gelişen tüm klinik belirtilerini belirleyen bu gerçeklerdir.

Stevens-Johnson Sendromu sırasında patogenez (ne olur?):

Hastalık, hastanın vücudunun sarhoş olmasına ve içinde alerjik reaksiyonların gelişmesine dayanır. Bazı araştırmacılar patolojiyi multimorfik eksüdatif eritemin kötü huylu bir türü olarak değerlendirme eğilimindedir.

Stevens-Johnson Sendromunun Belirtileri:

Bu patoloji hastada her zaman çok hızlı ve hızlı bir şekilde gelişir, çünkü özünde ani bir alerjik reaksiyondur. Başlangıçta şiddetli ateş ve eklemlerde ve kaslarda ağrı ortaya çıkar. Daha sonra birkaç saat veya bir gün sonra ağız mukozasında hasar tespit edilir. Burada oldukça büyük boyutlarda kabarcıklar, gri-beyaz filmlerle kaplı cilt kusurları, kurumuş kan pıhtılarından oluşan kabuklar ve çatlaklar ortaya çıkıyor.

Dudakların kırmızı kenarlık bölgesinde de kusurlar görülür. Göz hasarı, konjonktivit (gözlerin mukoza zarının iltihabı) şeklinde ortaya çıkar, ancak buradaki iltihaplanma süreci, doğası gereği tamamen alerjiktir. Gelecekte, hastalığın daha şiddetli ilerlemeye başlamasının bir sonucu olarak bakteriyel hasar da meydana gelebilir ve hastanın durumu keskin bir şekilde kötüleşir. Stevens-Johnson sendromunda konjonktivada küçük kusurlar ve ülserler de ortaya çıkabilir ve kornea ve gözün arka kısımlarında (retina damarları vb.) iltihaplanma meydana gelebilir.

Lezyonlar sıklıkla üretrit (üretranın iltihabı), balanit, vulvovajinit (dişi dış cinsel organının iltihabı) şeklinde kendini gösteren cinsel organları da içerebilir. Bazen başka yerlerdeki mukozalar da etkilenir.Cildin hasar görmesi sonucu, üzerinde kabarcıklar gibi cilt seviyesinin üzerinde yükseltilmiş alanlarla birlikte çok sayıda kırmızı lekeler oluşur. Yuvarlak hatlara ve mor bir renge sahiptirler. Merkezde mavimsi renktedirler ve biraz batık gibi görünüyorlar. Lezyonların çapı 1 ila 3-5 cm arasında değişebilir.Birçoğunun orta kısmında, içinde şeffaf sulu bir sıvı veya kan içeren kabarcıklar oluşur.

Kabarcıklar açıldıktan sonra yerlerinde parlak kırmızı deri kusurları kalır ve bunlar daha sonra kabuklarla kaplanır. Çoğunlukla lezyonlar hastanın gövdesinde ve perineal bölgede lokalize olur. Hastanın genel durumunda, şiddetli ateş, halsizlik, halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, baş dönmesi şeklinde kendini gösteren çok belirgin bir rahatsızlık vardır. Tüm bu belirtiler ortalama 2-3 hafta sürer. Hastalık sırasındaki komplikasyonlar zatürre, ishal, böbrek yetmezliği vb. içerebilir. Tüm hastaların %10'unda bu hastalıklar çok şiddetlidir ve ölümle sonuçlanır.

Stevens-Johnson Sendromunun Tanısı:

Genel bir kan testi yapılırken lökosit içeriğinde artış, genç formlarının görünümü ve alerjik reaksiyonların gelişmesinden sorumlu spesifik hücreler ve eritrosit sedimantasyon hızında bir artış tespit edilir. Bu belirtiler oldukça spesifik değildir ve hemen hemen tüm inflamatuar hastalıklarda ortaya çıkar. Biyokimyasal bir kan testi, bilirubin, üre ve aminotransferaz enzimlerinin içeriğindeki artışı tespit edebilir.

Kan plazmasının pıhtılaşma yeteneği bozulur. Bunun nedeni, pıhtılaşmadan sorumlu proteinin (fibrin) içeriğindeki azalmadır ve bu da, parçalanmasını gerçekleştiren enzimlerin içeriğindeki artışın bir sonucudur. Kandaki toplam protein içeriği de önemli ölçüde azalır. Bu durumda en bilgilendirici ve değerli olan, spesifik bir çalışma yürütmektir - bu sırada yüksek miktarda T-lenfosit içeriğinin ve kandaki belirli spesifik antikor sınıflarının tespit edildiği bir immünogram.

Stevens-Johnson sendromunun doğru teşhisini koymak için, hastayla yaşam koşulları, diyeti, aldığı ilaçlar, çalışma koşulları, ebeveynleri ve diğer akrabalarının özellikle alerjik hastalıkları hakkında mümkün olduğunca ayrıntılı bir şekilde görüşmek gerekir. Hastalığın başlama zamanı, ilaç kullanımı başta olmak üzere öncesindeki çeşitli faktörlerin vücuda etkisi ayrıntılı olarak açıklığa kavuşturulmuştur. Hastalığın dış belirtileri değerlendirilir; bunun için hastanın soyunması ve cilt ve mukoza zarlarının dikkatlice incelenmesi gerekir. Bazen hastalığı pemfigus, Lyell sendromu ve diğerlerinden ayırmak gerekir, ancak genel olarak tanı koymak oldukça basit bir iştir.

Stevens-Johnson Sendromunun Tedavisi:

Esas olarak orta dozlarda adrenal hormon preparatları kullanılır. Durumda kalıcı ve önemli bir iyileşme sağlanana kadar hastaya uygulanırlar. Daha sonra ilacın dozajı yavaş yavaş azaltılmaya başlanır ve 3-4 hafta sonra tamamen kesilir. Bazı hastalarda durum o kadar şiddetlidir ki, ilaçları kendi başlarına ağız yoluyla alamazlar. Bu durumlarda hormonlar intravenöz olarak sıvı formda uygulanır. Antijenlerle ilişkili antikorlar olan bağışıklık komplekslerinin kanda dolaşan vücuttan uzaklaştırılmasını amaçlayan prosedürler çok önemlidir. Bu amaçla intravenöz uygulama için özel ilaçlar ve hemosorpsiyon ve plazmaferez şeklinde kan saflaştırma yöntemleri kullanılmaktadır.

Ağız yoluyla alınan ilaçlar aynı zamanda toksik maddelerin bağırsaklar yoluyla vücuttan atılmasına yardımcı olmak için de kullanılır. Zehirlenmelerle mücadele için günlük olarak en az 2-3 litre sıvının çeşitli yollardan hastanın vücuduna verilmesi gerekir. Aynı zamanda bu hacmin tamamının vücuttan zamanında çıkarıldığından emin olun, çünkü sıvı tutulduğunda toksinler yıkanmaz ve oldukça ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Bu tedbirlerin tam olarak uygulanmasının ancak yoğun bakım ünitesinde mümkün olacağı açıktır.

Oldukça etkili bir önlem, protein çözeltilerinin ve insan plazmasının hastaya intravenöz transfüzyonudur. Ayrıca kalsiyum, potasyum içeren ilaçlar ve antialerjik ilaçlar da reçete edilir. Lezyonlar çok büyükse ve hastanın durumu oldukça şiddetliyse, her zaman bulaşıcı komplikasyonların gelişme riski vardır ve bu, antibakteriyel ajanların antifungal ilaçlarla birlikte reçete edilmesiyle önlenebilir. Deri döküntülerini tedavi etmek için adrenal hormon preparatlarını içeren çeşitli kremler topikal olarak uygulanır. Enfeksiyonu önlemek için çeşitli antiseptik solüsyonlar kullanılır.

Tahmin etmek

Daha önce de belirtildiği gibi, Stevens-Johnson sendromlu tüm hastaların %10'u ciddi komplikasyonlar nedeniyle ölmektedir. Diğer durumlarda hastalığın prognozu oldukça olumludur. Her şey hastalığın ciddiyetine, belirli komplikasyonların varlığına göre belirlenir.

Stevens-Johnson Sendromunuz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız:

Bir şey seni rahatsız ediyor mu? Stevens-Johnson sendromu, nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasında beslenme hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz doktordan randevu almak– klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar sizi muayene edecek, dış belirtileri inceleyecek ve hastalığı semptomlarla tanımlamanıza yardımcı olacak, size tavsiyelerde bulunarak gerekli yardımı sağlayacak ve teşhis koyacaktır. sen de yapabilirsin evden doktor çağır. Klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefon numarası: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında daha ayrıntılı olarak inceleyin.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, Sonuçlarını konsültasyon için bir doktora götürdüğünüzden emin olun.Çalışmalar yapılmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gereken her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınıza çok dikkatli yaklaşmanız gerekir. İnsanlar yeterince dikkat etmiyor hastalıkların belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkına varmayın. İlk başta vücudumuzda kendini göstermeyen pek çok hastalık var ama sonunda maalesef tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkıyor. Her hastalığın kendine özgü belirtileri, karakteristik dış belirtileri vardır - sözde hastalığın belirtileri. Semptomların belirlenmesi genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak organizmada sağlıklı bir ruhu sürdürmek için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız çevrimiçi danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar Size otomatik olarak e-posta ile gönderilecek olan sitedeki en son haberleri ve bilgi güncellemelerini takip etmek için.

Gruptaki diğer hastalıklar Deri ve deri altı doku hastalıkları:

Stevens-Johnson sendromu, alerjik etiyolojiye sahip akut büllöz bir dermatittir. Hastalık, patolojik bir süreç olan epidermal nekrolize dayanmaktadır. epidermal hücreler ölür ve dermisten ayrılır. Hastalık şiddetli bir seyir, ağız boşluğunun mukoza zarında hasar, ürogenital sistem ve gözlerin konjonktivasıyla karakterizedir. Deride ve mukozada kabarcıklar oluşur, bu da hastaların konuşmasını ve yemek yemesini engeller, şiddetli ağrıya ve aşırı tükürük salgılanmasına neden olur. Pürülan konjonktivit, göz kapaklarının şişmesi ve ekşimesi, ağrılı ve zor idrara çıkma ile üretrit ile gelişir.

Hastalığın akut başlangıcı ve hızlı gelişimi vardır. Hastaların sıcaklığı keskin bir şekilde yükselir, boğazları, eklemleri ve kasları ağrımaya başlar, genel sağlık durumları kötüleşir, vücutta sarhoşluk ve halsizlik belirtileri ortaya çıkar. Büyük kabarcıklar yuvarlak bir şekle, parlak kırmızı renge, mavimsi ve batık bir merkeze, seröz veya hemorajik içeriğe sahiptir. Zamanla açılarak kanayan erozyonlar oluşturarak birbirleriyle birleşerek büyük, kanayan ve ağrılı bir yaraya dönüşürler. Çatlar ve grimsi beyazımsı bir film veya kanlı bir kabukla kaplanır.

Stevens-Johnson sendromu eritem şeklinde ortaya çıkan sistemik alerjik bir hastalıktır. Deri lezyonlarına her zaman en az iki iç organın mukoza iltihabı eşlik eder. Patoloji, semptomlarını ve gelişim mekanizmasını ilk kez tanımlayan Amerikalı çocuk doktorlarının onuruna resmi adını aldı. Hastalık esas olarak 20-40 yaş arası erkekleri etkiler. Patoloji tehlikesi 40 yıl sonra artar. Çok nadir durumlarda, sendrom altı aylıktan küçük çocuklarda görülür. Sendrom mevsimsellik ile karakterize edilir; en yüksek insidans kışın ve ilkbaharın başlarında görülür. Bağışıklık yetmezliği ve kanser patolojisi olan kişiler en çok hastalanma riski altındadır. Ciddi yandaş hastalıkları olan yaşlılar bu hastalıktan muzdarip olmakta zorlanırlar. Bunlarda sendrom genellikle geniş cilt hasarıyla ortaya çıkar ve olumsuz bir şekilde sona erer.

Çoğu zaman Stevens-Jones sendromu antimikrobiyal ilaçlara yanıt olarak ortaya çıkar. Hastalığa eğilimin kalıtsal olduğuna dair bir teori var.

Stevens-Johnson sendromlu hastaların tanısı, standart yöntemleri (hastayla görüşme ve muayene) ve ayrıca spesifik prosedürleri (immünogram, alerji testleri, cilt biyopsisi, koagülogram) içeren kapsamlı bir incelemedir. Yardımcı teşhis yöntemleri şunlardır: radyografi, iç organların ultrason muayenesi, kan ve idrar biyokimyası. Bu son derece tehlikeli hastalığın zamanında teşhisi, hoş olmayan sonuçlardan ve ciddi komplikasyonlardan kaçınmanıza olanak sağlar. Patolojinin tedavisi ekstrakorporeal hemokoreksiyon, glukokortikoid ve antibakteriyel tedaviyi içerir. Bu hastalığın özellikle sonraki aşamalarda tedavisi zordur. Patolojinin komplikasyonları şunlardır: zatürre, ishal, böbrek fonksiyon bozukluğu. Hastaların %10'unda Stevens-Johnson sendromu ölümcüldür.

Etiyoloji

Patoloji, alerjenik maddelerin vücuda girmesine yanıt olarak gelişen ani bir alerjik reaksiyona dayanmaktadır.

Hastalığın başlangıcını tetikleyen faktörler:

• herpes virüsleri, sitomegalovirüs, adenovirüs, insan immün yetmezlik virüsü;
• patojenik bakteriler - tüberküloz ve difteri mikobakterileri, gonokoklar, brusella, mikoplazma, yersinia, salmonella;
• mantarlar - kandidiyaz, dermatofitoz, keratomikoz;
• ilaçlar - antibiyotikler, NSAID'ler, nöroprotektörler, sülfonamidler, vitaminler, lokal anestezikler, antiepileptik ve sedatif ilaçlar, aşılar;
• malign neoplazmlar.

İdeopatik form, etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır.

Belirtiler

Hastalık akut olarak başlar ve semptomlar hızla gelişir.

Stevens-Johnson sendromunun komplikasyonları:

• hematüri,
• akciğerlerin ve küçük bronşiyollerin iltihabı,
• bağırsak iltihabı,
• böbrek fonksiyon bozukluğu,
• Üretral darlık,
• yemek borusunun daralması,
• körlük,
• toksik hepatit,
• sepsis,
• kaşeksi.

Yukarıda sıralanan komplikasyonlar hastaların %10'unda ölüme neden olur.

Teşhis

Dermatologlar hastalığı teşhis eder: karakteristik klinik belirtileri inceler ve hastayı muayene ederler. Etiyolojik faktörü belirlemek için hastayla görüşmek gerekir. Hastalığın teşhisinde anamnestik ve alerjik veriler ile klinik muayene sonuçları dikkate alınır. Deri biyopsisi ve ardından gelen histolojik inceleme, şüpheli tanının doğrulanmasına veya reddedilmesine yardımcı olacaktır.

1. Nabız, basınç, vücut ısısı, lenf düğümleri ve karın palpasyonu ölçümü.
2. Genel bir kan testi inflamasyon belirtileri gösterir: anemi, lökositoz ve artmış ESR. Nötropeni olumsuz bir prognostik işarettir.
3. Koagülogram, kan pıhtılaşma sisteminin işlev bozukluğu belirtilerini gösterir.
4. Kan ve idrarın biyokimyası. Uzmanlar CBS göstergelerine özellikle dikkat ediyor.
5. Durum stabil hale gelinceye kadar günlük olarak genel bir idrar testi yapılır.
6. İmmünogram – E sınıfı immünoglobulinlerde artış, dolaşımdaki immün kompleksler, iltifat.
7. Alerji testleri.
8. Cilt histolojisi – epidermisin tüm katmanlarının nekrozu, ayrılması, dermiste hafif inflamatuar infiltrasyon.
9. Endikasyonlara göre bakteri kültürü için balgam ve erozyon akıntısı alınır.
10. Enstrümantal tanı yöntemleri - akciğerlerin radyografisi, pelvik organların tomografisi ve retroperitoneal boşluk.

Stevens-Johnson sendromu sistemik vaskülit, Lyell sendromu, gerçek veya benign pemfigus ve haşlanmış deri sendromundan ayrılır. Stevens-Johnson sendromu ise aksine daha hızlı gelişir ve hassas mukoza zarını, korunmasız cildi ve önemli iç organları daha ciddi şekilde etkiler.

Tedavi

Stevens-Johnson sendromlu hastaların tıbbi bakım için yanık veya yoğun bakım ünitesine yatırılması gerekir. Öncelikle bu sendromu tetikleyebilecek ilaçları, özellikle de son 3-5 gün içinde kullanmaya başladıysanız, almayı acilen bırakmalısınız. Bu hayati önem taşımayan ilaçlar için geçerlidir.

Patolojinin tedavisi öncelikle kayıp sıvının yenilenmesini amaçlamaktadır. Bunun için kübital vene kateter yerleştirilir ve infüzyon tedavisine başlanır. Kolloidal ve kristalloid solüsyonlar intravenöz olarak infüze edilir. Oral rehidrasyon mümkündür. Laringeal mukozanın şiddetli şişmesi ve nefes almada zorluk ile hasta mekanik ventilasyona aktarılır. Stabil stabilizasyon sağlandıktan sonra hasta hastaneye gönderilir. Orada kendisine karmaşık terapi ve hipoalerjenik bir diyet reçete edilir. Sadece sıvı ve püre haline getirilmiş yiyecekler yemek ve bol miktarda sıvı içmekten oluşur.
Hipoalerjenik beslenme, balık, kahve, turunçgiller, çikolata ve balın diyetten çıkarılmasını içerir. Ağır hasta hastalara parenteral beslenme reçete edilir.

Hastalığın tedavisi detoksifikasyon, antiinflamatuar ve rejeneratif önlemleri içerir.

Stevens-Johnson sendromu için ilaç tedavisi:

• glukokortikosteroidler – “Prednizolon”, “Betametazon”, “Deksametazon”,
• su-elektrolit çözeltileri, %5 glikoz çözeltisi, hemodez, kan plazması, protein çözeltileri,
• geniş spektrumlu antibiyotikler,
• antihistaminikler – “Difenhidramin”, “Suprastin”, “Tavegil”,
• NSAID'ler.

Hastaların genel durumları düzelinceye kadar ilaçlar uygulanır. Daha sonra doktorlar dozu azaltır. Ve tamamen iyileştikten sonra ilaçlar durdurulur.

Lokal tedavi, lokal anesteziklerin - "Lidokain", antiseptiklerin - "Furacilin", "Kloramin", hidrojen peroksit, potasyum permanganat, proteolitik enzimler "Tripsin", rejenerasyon ilaçları - kuşburnu veya deniz topalak yağı kullanımından oluşur. Hastalara kortikosteroidli merhemler reçete edilir - Akriderm, Adventan, kombine merhemler - Triderm, Belogent. Erozyon ve yaralar anilin boyalarıyla tedavi edilir: metilen mavisi, fukorsin, parlak yeşil.

Konjonktivit için bir göz doktoruna danışılması gerekir. Her iki saatte bir, şemaya göre gözlere suni gözyaşı, antibakteriyel ve antiseptik göz damlaları damlatılıyor. Terapötik bir etkinin yokluğunda, Deksametazon göz damlaları, Oftagel göz jeli, prednizolonlu göz merheminin yanı sıra eritromisin veya tetrasiklin merhemleri reçete edilir. Ağız boşluğu ve üretral mukoza da antiseptikler ve dezenfektanlarla tedavi edilir. Günde birkaç kez Klorheksidin, Miramistin ve Klotrimazol ile durulamak gerekir.

Stevens-Johnson sendromu için ekstrakorporeal kan saflaştırma ve detoksifikasyon yöntemleri sıklıkla kullanılır. Bağışıklık komplekslerini vücuttan uzaklaştırmak için plazma filtrasyonu, plazmaferez ve hemosorpsiyon kullanılır.

Patolojinin prognozu nekrozun derecesine bağlıdır. Etkilenen alanın geniş olması, belirgin sıvı kaybı ve ciddi asit-baz denge bozuklukları olması durumunda sakıncalı hale gelir.

Aşağıdaki durumlarda Stevens-Johnson sendromunun prognozu olumsuzdur:

• 40 yaş üstü hastaların yaşı,
• patolojinin hızlı gelişimi,
• dakikada 120 atımdan fazla taşikardi,
• epidermal nekroz% 10'dan fazla,
• Kan şekeri seviyesi 14 mmol/l'nin üzerindedir.

Yeterli ve zamanında tedavi, hastaların tamamen iyileşmesine katkıda bulunur. Komplikasyonların yokluğunda hastalığın prognozu olumludur.

Stevens-Johnson sendromu ciddi bir hastalıktır hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde kötüleştirir. Zamanında ve kapsamlı tanı, yeterli ve kapsamlı tedavi, tehlikeli komplikasyonların ve ciddi sonuçların gelişmesini önlemeye yardımcı olur.

Video: Stevens-Johnson sendromu hakkında

Video: Stevens-Johnson sendromu üzerine ders