Fallot tetralojisi ameliyattan sonra ne kadar yaşarlar? Yenidoğanlarda fallot tetralojisi nedir ve ameliyat sonrası prognoz nedir?

Bir çocukta daha doğmadan gelişebilecek pek çok patoloji vardır. Bu tür bozukluklar çoğunlukla doktorlar tarafından doğuştan kusurlar olarak sınıflandırılır. Bunlara çeşitli faktörler neden olabilir: genetik bozukluklar, ilaçların patojenik etkisi, çevre, ebeveynlerin kötü alışkanlıkları vb. Neyse ki, bu tür kusurların önemli bir kısmı bebeklerin hayatta kalmasını etkilemez ve düzeltmeye oldukça uygundur. . Bu rahatsızlıklardan biri de yenidoğanda Fallot Tetralojisidir.Böyle bir hastalığın tedavisini tartışalım ve doktorların bu anomali için ameliyat sonrası ne gibi prognoz verdiklerini düşünelim.

Yenidoğanlarda Fallot tetralojisi, kalbin kombine konjenital anomalisidir - bu organın bir yenidoğanda aynı anda gözlenen dört farklı defektinden oluşur. Bu bozuklukla çocuğa, sağ ventrikül çıkış yolunun stenozu ve aortun dekstropozisyonu ile birlikte sağ ventriküler miyokardın hipertrofisi ile birlikte ventriküler septal defekt tanısı konur. Böylece Fallot tetralojisinde venöz kan, arteriyel kanla karışarak akciğerlerin ve kalbin işleyişini bozar, vücutta oksijen eksikliğine ve beynin oksijen açlığına neden olur.

Fallot tetralojisi neden oluşur, oluşma nedenleri nelerdir?

Çocuklarda Fallot tetralojisi, embriyonik gelişimin ikinci ila sekizinci haftaları arasında kardiyogenez sürecindeki bozukluklar nedeniyle ortaya çıkar. Fallot tetralojisinin, hamileliğin erken dönemlerinde anne adayının yaşadığı bulaşıcı hastalıklar nedeniyle tetiklenebileceğine inanılıyor. Bu tür rahatsızlıklar kızamıkçık, kızamık ve kızıl vb. İçerir. Ayrıca bu kusur, hamileliğin bu aşamasında ilaç tüketiminden de kaynaklanabilir. Uyku hapları, sakinleştiriciler, hormonal ilaçlar ve diğer ilaçlar özellikle tehlikelidir. Alkol ve uyuşturucu kullanımının yanı sıra agresif üretimin etkisi de kışkırtıcı bir faktör olarak rol oynayabilir.

Diğer şeylerin yanı sıra, bazı bilim adamları doğuştan kalp kusurlarına eğilimin kalıtsal olabileceğini savunuyorlar.

Fallot tetralojisi sıklıkla Cornelia de Lagne sendromu olarak adlandırılan sendromla birleştirilir.

Fallot tetralojisi nasıl ortaya çıkar, belirtileri nelerdir?

Fallot tetralojisinin belirtileri bu bozukluğun ciddiyetine bağlıdır. Böylece yeni doğan bebeklerde hastalığın şiddetli bir şekli beslenme sırasında siyanoz ve nefes darlığı ile kendini gösterir. Hipoksemik ataklar mümkündür, sık ve derin nefes alma, kaygı, uzun süreli çığlık, artan siyanoz ve kalp üfürümlerinin yoğunluğunda azalma ile kendini gösteren fiziksel aktiviteden kaynaklanır. Şiddetli bir saldırı uyuşukluğa, nöbetlere ve bazen ölüme neden olabilir.

Fallot tetralojisi nasıl tespit edilir, tanısı nedir?

"Fallot tetralojisi" tanısı, doktor tarafından anamnez alındıktan ve bir dizi çalışma yapıldıktan sonra konulabilir. Çoğu zaman, genç hastalara renkli Doppler ile birlikte göğüs röntgeni, EKG ve iki boyutlu ekokardiyografi uygulanır.

Fallot tetralojisi nasıl düzeltilir, hangi tedavi etkilidir?

Fallot tetralojisini ortadan kaldırmanın tek yolu ameliyattır. Cerrahi düzeltme yapılmadan önce konservatif etki yöntemleri kurtarmaya gelecektir. Bu nedenle, duktus arteriyozusun yeniden açılmasını sağlayan duktus arteriyozusun kapanmasına bağlı şiddetli siyanozun ortadan kaldırılması için yeni doğan çocuklara prostaglandin uygulanır.

Hipoksemik bir atak meydana gelirse, bebeğe dizleri göğsüne bastırılacak şekilde bir pozisyon vermeniz gerekir. Ayrıca atak sırasında küçük hastalara 0,1-0,2 mg/kg miktarında morfin verilir, kas içine uygulanır. Dolaşan kanın hacmini arttırmak için sıvı intravenöz olarak uygulanır. Bu tür önlemler saldırıyı durdurmazsa fenilefrin veya ketamin sistemik kan basıncını etkili bir şekilde artırır. Propranol kullanımı nüksetmeyi önlemeye yardımcı olur.

Altı aydan üç yaşına kadar olan çocuklara radikal cerrahi müdahale yapılmaktadır. Doktorlar ventriküler septal defekti bir yama ile kapatır ve ayrıca sağ ventrikül çıkışını da genişletir.

Özellikle şiddetli Fallot tetralojisi tanısı konan yeni doğan bebekler palyatif cerrahiye tabi tutulur. Kanalın daha sonraki radikal düzeltilmesi sırasında komplikasyon olasılığını azaltmanıza olanak tanır.

Palyatif ameliyatlara bypass ameliyatları da denir. Uzman doktor - kardiyolog ve kalp cerrahı tarafından belirlenen farklı prensiplere göre yapılabilirler.

Fallot cerrahisi ve tetralojisi - ameliyat sonrası prognoz

Fallot tetralojisini düzeltmek için ameliyat edilen hastaların prognozu iyidir. Hastalar tam çalışma kapasitesini ve sosyal aktiviteyi korurlar, fiziksel aktiviteyi tatmin edici bir şekilde tolere edebilirler.

Cerrahi müdahale ne kadar erken yapılırsa uzun vadeli sonuçlarının da o kadar iyi olacağını belirtmekte fayda var.

Fallot tetralojisinden muzdarip tüm hastaların bir kardiyolog ve kalp cerrahı tarafından sistematik olarak izlenmesi gerekir. Ayrıca bakteriyeminin potansiyel gelişimi açısından özellikle tehlikeli olan diş veya cerrahi işlemlerden önce endokardit için antibiyotik profilaksisi almaları gerekir.

Halk tarifleri

Tek bir geleneksel ilaç tarifi Fallot tetralojisi ile baş etmeye veya gelişimini engellemeye yardımcı olamaz. Ancak bazı şifalı bitkiler radikal ameliyat geçiren çocuklara fayda sağlayacaktır. Bu nedenle geleneksel tıp tarifleri vücudun bağışıklık sistemini güçlendirmek için mükemmeldir.

Anaokulu çağındaki çocuklar için aloe vera bitkisini kullanarak ilaç hazırlayabilirsiniz. Bunları iyice yıkayın ve kurutun. Üç yemek kaşığı ezilmiş aloe yaprağını aynı miktarda yüksek kaliteli bal, limon suyu ve kıyılmış cevizle birleştirin. Hazırlanan hammaddeleri yüz mililitre ev yapımı sütle dökün. Karışımı iki gün boyunca demleyin, ardından bebeğe günde iki veya üç kez bir çay kaşığı verin.

Neyse ki tıptaki modern gelişmeler, çocuklarda Fallot tetralojisi ile radikal cerrahi yoluyla başarılı bir şekilde başa çıkmayı mümkün kılmaktadır.

Fallot tetralojisi (“siyanotik” hastalık olarak adlandırılır) çocuklarda kalp gelişiminin en sık görülen ciddi patolojilerinden biridir.

Hastanın vücudunda akut oksijen eksikliği yaşanır;

çünkü kardiyak septumun azgelişmişliğinden kaynaklanan konjenital anatomik kusurlar, arteriyel ve venöz kanın kaçınılmaz olarak karışmasına yol açar. Fallot tetralojisi olan çocukların tıbbi müdahaleye ihtiyacı vardır.

Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi pediatrik kalp cerrahisi alanında kapsamlı hizmetler sunmaktadır. Çocuğun vücudunun tam olarak incelenmesini sağlayan modern teşhis yöntemleri, doğuştan kalp kusurlarının (KKH) erken bir aşamada tespit edilmesini mümkün kılar.

Çocuklarda fallot tetralojisi nedir?

Çocukların konjenital kalp hastalığı, aşağıdaki anomalilerle karakterize edilir: Arteriyel konik septumun eşzamanlı olarak yana doğru yer değiştirmesi ve ayrıca ventriküler septal defekt ile kalbin sağ ventrikülünün az gelişmişliği. Kalbin sağ ventrikülünden kan çıkışının engellenmesinin arka planında ikincil hipertrofi gelişir.

Konus septumun böyle bir yer değiştirmesine, her şeyden önce sağ ventrikül stenozu (atrezi), pulmoner gövdenin az gelişmişliği ve kalbin tüm kapak aparatı neden olur.

Fallot tetralojisinin tanısı

Svyatoslav Fedorov Çocuk Merkezi, kardiyovasküler sistemin kapsamlı teşhisini sağlar.

Fallot tetralojisinin sonraki tedavisi için yapılan incelemenin bir parçası olarak aşağıdaki sonuçların elde edilmesi gerekmektedir:

Kan örneği analizinin laboratuvar incelemesi (genel);
Elektrokardiyografi (EKG);
Ekokardiyografi (ECHOCG);
Kalbin ultrason muayenesi (ultrason);
Kalbin ve büyük damarların röntgen muayenesi (göğüs röntgeni).

Ameliyat endikasyonları

Genel olarak bu hastalığın klinik tablosu ve tedavi taktiklerinin seçimi tamamen eşlik eden patolojilerin varlığına/yokluğuna bağlıdır. Bununla birlikte Fallot Tetralojisi ameliyatı endikasyonları mutlaktır, bu nedenle asemptomatik seyredse bile bu tanısı alan çocuklara erken cerrahi tedavi endikedir.

Tıp merkezimizde doktorlar ve cerrahlar, çocuklarda kalp gelişiminin konjenital patolojilerini tedavi etmek için adım adım bir yöntem uygulamaktadır:

Konservatif tedavi - inotropik destek ilaçları (kardiyotrofikler, sempatomimetikler, kardiyak glikozitler, diüretikler) ile gerçekleştirilir;
Kalp cerrahisi – palyatif ve radikal düzeltme.

En az 3 yaşında olan çocuklarda palyatif operasyonların ve VSD'nin stenozu ve plastik cerrahisinin ortadan kaldırılmasıyla kusurun radikal düzeltilmesinin yapıldığı unutulmamalıdır.

Fallot tetralojisi operasyonunun özü

Palyatif düzeltme. Palyatif (hafifletici) cerrahi müdahalenin ana noktası, kalp hastalığının daha radikal bir şekilde düzeltilmesi için yapay bir damar yatağı - aort ile pulmoner arter arasındaki arteriyel kanal - hazırlamaktır.

Şu anda Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi'nde gerçekleştirilen palyatif operasyonlardan subklavyen-pulmoner anastomoz tekniği (Blalock-Taussig şant) tercih edilmektedir.

Radikal cerrahi yapay dolaşımla yapılan tek aşamalı bir ameliyattır.

Fallot Tetralojisi prosedürü şu şekildedir: Sağ ventrikül çıkış yolunun üzerinde sağ ventrikül duvarı açılır ve ventrikülden pulmoner artere giden çıkış kanallarını daraltan kaslar neşterle kesilir. Ventriküler septal defektin bölgesi keçe Teflon yama ile kapatılır. Çıkış yolunun kanallarının olası daralmasını önlemek için, sağ ventrikül duvarındaki kesiğe benzer bir yama dikilir.

Adını taşıyan MC'de büyük başarı elde etti. Svyatoslav Fedorov, adım adım radikal düzeltme yöntemini kullanıyor. Özellikle 1. aşamada bypass anastomozlarından biri oluşturulur ve 2-3 yıl sonra daha önce oluşturulan anastomozun bağlanması için radikal bir müdahale yapılır.

Ameliyat sonrası prognoz

Elbette, bu tür operasyonlardan sonra sonuçların herhangi bir istikrarını yargılamak son derece zordur, çünkü bununla ilgili bilgiler yalnızca şu anda birikmektedir. Fallot tetralojisinin basit radikal düzeltmesi, postoperatif erken dönemde nispeten yüksek bir mortalite yüzdesi ile dikkat çekerken, aşamalı radikal düzeltme ile postoperatif mortalite riski %7'ye düşer.

Fallot tetralojisi ameliyat sonrası ortaya çıkar mı?

Radikal cerrahinin olumlu sonuçlarının yanı sıra, pulmoner kapak bölgesine implante edilen biyolojik kapaklarda yapısal değişiklik vakaları da vardır. Sonuçta bu durum pulmoner stenoza yol açtı.

Böyle bir operasyondan sonra ne kadar yaşarlar?

Genel olarak Fallot tetralojisinin prognozu olumsuzdur, çünkü genel yaşam beklentisi tamamen hastanın oksijen açlığının (beyin hipoksisi) derecesine bağlıdır.

Adresimiz: Moskova, st. Novoslobodskaya, ev 31/1.

Çocukları telefonla muayeneye kaydedin. .

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi, siyanozun yavaş yavaş ortaya çıkabileceği kusurlardan biridir. Bazen neredeyse hiç fark edilmez ve yalnızca hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin göstergeleri, arteriyel kanın oksijenle sürekli olarak yetersiz doygunluğunu gösterebilir ("soluk tetraloji" terimi bile vardır), ancak bu, kusurun kendisinin anatomik özünü değiştirmez.

Tanım olarak (“tetrad” “dört” anlamına gelir), bu kusurla birlikte kalbin normal yapısında dört ihlal vardır.

Bir tetradın dört bileşeninden ilki büyük bir ventriküler septal defekttir. Yukarıda belirtilen kusurların aksine, tetralojide sadece septumda bir delik değil, aynı zamanda ventriküller arasında septumun bir bölümünün bulunmaması da söz konusudur. Basitçe mevcut değildir ve bu nedenle ventriküller arasındaki iletişim engellenmez.

İkinci bileşen aort ağzının konumudur. Norma göre ileri ve sağa kaydırılır ve kusurun "üstünde" oturuyormuş gibi görünür. “At sırtında” kelimesi buraya çok doğru uyuyor. Ata binen bir adamı hayal edin; bir bacağı krupun sağında, diğeri solunda ve gövdesi ortada ve üstünde. Böylece aortun, oluşturulan deliğin üzerinde ve her iki ventrikülün üzerinde eyerde oturduğu ve normal bir kalpte olduğu gibi yalnızca soldan uzanmadığı ortaya çıkıyor. Bu sözde "dekstropozisyon" Aortun (yani sağa doğru yer değiştirmesi) veya sağ ventrikülden kısmi kökeni, Fallot tetralojisinin dört bileşeninden ikincisidir.

Üçüncü bileşen, pulmoner arterin ağzında açılan sağ ventrikülün çıkış yolunun kaslı, intraventriküler daralmasıdır. Bu arterin gövdesi ve dalları da sıklıkla normalden çok daha dardır.

Ve son olarak, dördüncüsü, sağ ventrikülün tüm kaslarında, tüm duvarında normal kalınlığından birkaç kat daha fazla önemli bir kalınlaşma.

Doğanın bu kadar zor bir görev verdiği kalpte neler olur? Yeni doğmuş bir bebeğin vücuduna oksijen nasıl sağlanır? Sonuçta, bununla başa çıkmak zorundasınız!

Böyle bir durumda kan akışına ne olacağını görelim. Vena kavadan venöz kan, yani. tüm vücuttan sağ atriyuma geçer. Triküspit kapaktan sağ ventriküle girer. Ve burada iki yol var: biri - aorta ve sistemik dolaşıma doğru geniş açık bir delikten, diğeri - başlangıçta daralmış olan, kan akışına karşı direncin çok daha büyük olduğu pulmoner artere.

Küçük bir daire içinde olduğu açıktır, yani. Venöz kanın daha küçük bir kısmı akciğerlerden geçecek ve çoğu aorta geri dönerek arteriyel kanla karışacaktır. Venöz, oksitlenmemiş kanın bu karışımı, genel yetersiz doygunluk ve siyanoza neden olur. Derecesi, büyük dairedeki kanın hangi kısmının yetersiz doygun olduğuna bağlı olacaktır; venöz ve bu “korunma” mekanizmalarının ne ölçüde etkinleştirildiği - yukarıda bahsettiğimiz kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artış. Sağ ventrikülün kas duvarının kalınlaşması, yalnızca normla karşılaştırıldığında önemli ölçüde artan yüke verdiği tepkidir.

Doğumdan hemen sonra çocuk normal görünür, ancak birkaç gün sonra kaygısını, en ufak bir eforda nefes darlığını fark edebilirsiniz, bunun asıl nedeni artık emmedir.

Siyanoz tamamen fark edilmeyebilir veya yalnızca ağlarken fark edilebilir. Çocuk normal şekilde kilo alıyor. Ancak bazen aniden boğulmaya başlar, gözlerini devirir ve böyle bir anda bilincinin yerinde olup olmadığı tam olarak belli olmaz. Durum birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar sürer ve başladığı gibi aniden kaybolur. Bu - dispne-siyanotik atak Kısa ömürlü olsa bile tehlikelidir çünkü sonucu tahmin edilemez. Elbette böyle bir durumdan en ufak bir şüphenizde bile hemen bir doktora başvurmalısınız.

Fallot tetralojisi ile klinik tablonun bir parçası olarak ataklar, belirgin siyanoz olmasa bile ortaya çıkabilir. Genel olarak, bu kusurlu siyanoz, kural olarak yaşamın ikinci yarısında ve bazen daha sonra ortaya çıkar. Ayrıca hiçbir saldırı da olmayabilir - bunlar elbette tüm hastalar için farklı olan sağ ventrikülün çıkış yolunun daralma derecesi ile ilişkilidir.

Fallot tetralojisi olan çocuklar birkaç yıl yaşayabilir, ancak durumları kaçınılmaz olarak kötüleşir: siyanoz çok belirgin hale gelir, çocuklar bitkin görünür ve gelişim açısından akranlarının keskin bir şekilde gerisinde kalır. Onlar için en rahat pozisyon çömelme, dizleriniz altınızda sıkışmış halde. Hareket etmekte, oynamakta, liderlik etmekte ve normal bir hayatın tadını çıkarmakta zorlanıyorlar. Ciddi derecede hastadırlar. Tanı ilk yetkili kardiyolojik muayenede konulacak ve ardından cerrahi bakım sorunu hemen ortaya çıkacaktır. Aciliyet derecesi spesifik duruma bağlıdır, ancak operasyon geciktirilemez: siyanoz ve nöbetlerin sonuçları, nörolojik bozukluklara ve özellikle merkezi sinir sisteminde hasara yol açarsa geri döndürülemez hale gelebilir. Siyanozun çok az olduğu veya hiç ifade edilmediği bir durumda ("soluk tetrad" olarak da bilinir), tehlike daha azdır, ancak yine de mevcuttur.

Fallot tetralojisinin cerrahi tedavi yöntemleri nelerdir?

İki yol var. Birincisi ventriküler septal defekti kapatmak ve sağ ventrikül ve pulmoner arterdeki kan akışındaki tıkanıklığı ortadan kaldırmaktır. Bu - kusurun radikal düzeltilmesi. Yapay dolaşım altında açık kalp üzerinde yapıldığı açıktır. Bugün her yaşta yapılabilir, ancak her zaman ve her yerde değil. Açık kalp ameliyatında risk her zaman vardır. Ancak Fallot tetralojisinin anatomisinin varyantları, ortak bir isme sahip olmalarına rağmen, bazen önemli ölçüde farklılık gösterir ve bazen bu kadar büyük bir rekonstrüktif operasyonu "tek seferde" gerçekleştirmek için risk çok büyüktür. Neyse ki, başka bir yol daha var - önce palyatif, yardımcı bir operasyon gerçekleştirmek.

Sistemik ve pulmoner çevreler arasındaki anastomoz

Bu operasyon sırasında bir anastomoz yaratılır - yapay bir şant, yani. Aslında yeni bir arteriyel kanalı temsil eden dolaşım arasındaki iletişim (doğal olarak kapanan kanal yerine). Sistemik dolaşımın damarlarından biri pulmoner artere bağlandığında, oksijenle doymamış "mavi", "yarı-venöz" kan akciğerlerden geçecek ve içindeki oksijen miktarı önemli ölçüde artacaktır. Bu operasyon kapalıdır, yapay dolaşım gerektirmez ve en küçük çocuklar için bile çok iyi gelişmiştir.

Günümüzde subklavyen arterin başlangıcı ile pulmoner arter arasına kısa bir sentetik tüpün dikilmesiyle yapılmaktadır. Tüpün çapı 3-5 mm, uzunluğu ise 2-3 cm'dir.

Binlerce çocuğun hayatını kurtaran bu operasyon, sadece Fallot tetralojisi için değil, aynı zamanda sağ ventrikül çıkış yolunun daralması ve kan akışının yetersiz olması nedeniyle siyanozlu diğer konjenital defektler için de kullanılıyor. pulmoner yatağa, yani pulmoner dolaşıma girer. İleride diğer kusurlarla ilgili olarak bu ameliyatın prensibi üzerinde bu kadar detaylı durmayacağız, “sistemik ve akciğer çevreleri arasında anastomoz” diyeceğiz, bu da neyden bahsettiğimizi zaten bildiğinizi ima ediyor.

Ameliyatın sonuçları şaşırtıcı: Çocuk sanki hayatında ilk kez derin bir nefes almış gibi ameliyat masasında pembeleşiyor. Dispne-siyanotik ataklar gibi siyanoz belirtileri de hemen kaybolur ve çocuğun o anki yaşamı bulutsuz görünür. Ama sadece öyle görünüyor. Ana kusur devam ediyor. Üstelik ona bir tane daha ekledik ama böylece hayatta kalmasına yardımcı olduk.

Anastomoz yapılan hastalar 5-10 yıl veya daha fazla yaşayabilirler. Ancak herhangi bir komplikasyon olmasa bile zamanla anastomozun işlevi bozulur ve yetersiz hale gelir: sonuçta çocuk büyüyor, kusur düzeltilmiyor ve anastomozun boyutu sabit kalıyor. Ve çocuk kendini iyi hissetse de tamamen iyileşmediği düşüncesi sizi yalnız bırakmayacak. İlk ameliyattan sonraki 6-12 ay içinde kusurun daha sonra düzeltilmesi için kendinizi hazırlamanızı tavsiye ederiz.

Radikal düzeltme, defektin bir yama ile kapatılmasından (bundan sonra aort olması gerektiği gibi sadece sol ventrikülden çıkacaktır), sağ ventrikülün çıkış yolundaki daralmış alanın çıkarılmasından ve pulmoner arterin bir yama ile dilate edilmesinden oluşur. gerekli. Daha önce bir anastomoz yapılmışsa, basitçe bandajlanır.

Hangi tedavi yönteminin seçileceği spesifik duruma, kusurun anatomisine ve çocuğun durumuna bağlıdır. Bu nedenle burada kendimizi yalnızca tavsiyeyle sınırlayabiliriz.

Önemli olan sakinleşmeye çalışmak. Görüyorsunuz, tedavisi gerekli ve mümkün: güvenilir, zaman içinde test edilmiş tedavi yöntemleri var. Ne zaman kullanılmalılar? Bir çocuk iyi değilse, mavidir, gelişimi gecikmiştir, yukarıda yazdığımız nöbetler vardır - düşünmek için zaman yoktur. Palyatif cerrahi geçirmesi gerekiyor, yani. bir anastomoz gerçekleştirin. Ve olası komplikasyonları önlemek için acilen. Ayrıca bu operasyon çocuğu ve kalbini tekrarlanan radikal düzeltmeye hazırlayacaktır.

Fallot'un ataksız ve belirgin siyanoz olmadan "soluk" tetralojisi seyri ile ve koşulların varlığında, anastomoza başvurmadan hemen radikal bir düzeltme yapmak mümkündür. Ancak böyle bir operasyonun sadece yeterli teknik ekipmanın değil aynı zamanda önemli tecrübenin olduğu kliniklerde yapılması tavsiye edilir. Ülkemizde bu tür kliniklerin sayısı giderek artıyor.

Fallot tetralojisinin cerrahi tedavisine yönelik ilk ciddi girişimler yarım yüzyıldan fazla bir süre önce yapıldı ve siyanotik konjenital kalp kusurlarına yönelik tüm cerrahi müdahalelerin burada başladığını söylemek abartı olmaz. Bu kadar uzun bir süre boyunca Fallot tetralojisinin tedavi yöntemleri ayrıntılı olarak geliştirildi ve sonuçlar uzun vadede (yani belirli bir süre boyunca) bile mükemmel. Ve biriken deneyimler, bugün bu operasyonun - bir veya iki aşamalı versiyonda - oldukça güvenli ve ödüllendirici olduğunu gösteriyor.

Erken çocukluk döneminde tedavi gören hastalar pratik olarak sağlıklı, toplumun tam teşekküllü üyeleri haline gelir. Okuyabiliyorlar, çalışabiliyorlar, kadınlar doğum yapıp çocuk yetiştirebiliyorlar ve birçoğu çocuklukta yaşadıkları hastalıkları unutuyor. Tüm cerrahi tedavi süreciyle ilişkili manevi yaralanmalara gelince, çocuk bunları unutur ve ebeveynlerin ona bir zamanlar çok hasta olduğunu hatırlatmaması veya aşılamaması çok önemlidir. Bu, doktora gitmeye gerek olmadığı anlamına gelmiyor; sonuçta bir ameliyat vardı ve karmaşıktı. Uzun vadede (birkaç yıl sonra) kalp ritmi bozuklukları veya pulmoner kapak yetmezliği belirtileri ortaya çıkabileceğinden izleme gereklidir. Kusurun bu olası sonuçları (bunlara komplikasyon bile denilemez) düzeltilebilir ve en yaygın olanlarının kapalı röntgen cerrahi yöntemleri kullanılarak ortadan kaldırılacağı zaman çok uzak değildir. Bu fenomenlerin başarılı bir şekilde tedavi edilmesinin temel koşulu, bunların zamanında tanınmasıdır.

Özetleyelim. Fallot tetralojisi oldukça yaygın, ciddi ancak tamamen tedavi edilebilir bir kalp kusurudur. Cerrahi olarak ne kadar erken düzeltilirse gelecekte o kadar iyi sonuçlar beklenebilir. Çocukluk çağında Fallot tetralojisi nedeniyle ameliyat edilen bir çocuk ve daha sonra bir genç ve bir yetişkin, uzmanlar tarafından periyodik olarak gözlemlenmeli ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmelidir.

Hastalar için

Geri bildirim

Fallot tetralojisi prognozu

Fallot'un konjenital kalp defekti tetralojisi

Fallot'un konjenital kalp hastalığı tetralojisi, sağ ventrikülün çıkış yolunun daralması (pulmoner arter stenozu), ventriküler septal defekt, aortun sağa yer değiştirmesi ve sağ ventriküler hipertrofinin birleşiminden oluşur.

İkincil tipte ek bir atriyal septal defekt ile Fallot'un beşlisinden söz ederler.

Pulmoner arter stenozu, atriyal septal defekt ve sağ kalp hipertrofisinin kombinasyonuna Fallot triadı denir. Vakaların% 50'sinde Crista supraventriküler bölgedeki hipertrofi, miyokardın bir kısmını içeren pulmoner arterin infundibular stenozuna yol açar. Darlığın derecesi miyokardın kontraktilitesine bağlıdır (beta blokerler veya sakinleştiriciler bu durumda olumlu bir etkiye sahip olabilir).

Vakaların %25-40'ında pulmoner kapak arterinde darlık mevcuttur. Pulmoner arterdeki kan akışının azalması nedeniyle hipoplastik olabilir.

Fallot tetralojisindeki şiddetli tıkanıklık nedeniyle (pulmoner dolaşımdaki basınç başlangıçta sistemik dolaşımdakinden daha yüksektir) sağdan sola şant meydana gelir. Ventriküler septal defekt çoğunlukla aort çapı büyüklüğündedir, basınç dengesine katkıda bulunur ve aort kapağının sağ velumunun altında yer alır. Aort kökü pozisyonu ile VSD arasındaki ilişki aort sıçraması olarak tanımlanır. Aortun kökeni genellikle defektin olduğu yerde bulunur. Atlama derecesi değişebilir. Güçlü bir sıçrama ile sağ ventrikül kanı VSD yoluyla hemen aorta atabilir. Sağ ventriküler ejeksiyon ve aortik sıçramanın tıkanma derecesi hemodinamik ilişkileri büyük ölçüde belirler.

Kalp kusurunun tedavisi Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi için ameliyat her zaman endikedir, çünkü ameliyat olmadan çocukların sadece %10'u yetişkinliğe ulaşır. Bebeklik döneminde semptomlar hızla ilerlerse ve hipoplastik pulmoner damarlar mevcutsa, öncelikle palyatif müdahale yapılır: A. subclavia ile ipsilateral A. pulmonalis arasındaki bağlantı - Blalock-Taussig-Şant (aortopulmoner pencere > pulmoner damarlarda kan akışının artması, kan oksijenlenmesinin iyileşmesi) , hipoplastik pulmoner damarlar genişler ve az gelişmiş sol ventrikül eğitilir).

Düzeltici müdahale 2-4 yıl sonra yapılır, pulmoner damarların erken gelişimi ile yaşamın 1. yılında mümkündür.

Operasyon. sağ ventrikülün giriş bölümünün genişlemesi, ventriküler septal defektin kapanması, aortun sol ventriküle hareketi.

Fallot'un kalp hastalığı tetralojisinin prognozu. ameliyat sırasında ölüm oranı: %5-10. Vakaların %80'inden fazlasında düzeltme sonrasında geç sonuçlar iyidir. Bu kalp kusurunun sık görülen geç komplikasyonları: kalp ritmi bozuklukları.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisinin 4 anatomik belirtisi vardır:

1) pulmoner arter stenozu - kapakçık ve çoğu hastada kas paneli (infundibular) da bağlantılıdır

2) üst kenarı aort kapağının çıkıntıları tarafından oluşturulan önemli boyutta yüksek bir VSD

3) aortun dekstropozisyonu, yani aortun interventriküler septumun üzerinde oturacak ve her iki ventrikülden kan alacak şekilde yer değiştirmesi

4) sağ ventrikülün hipertrofisi.

Ayrıca patent foramen ovale veya sağdan sola kan fışkıran ASD varsa bu eksikliğe Fallot pentadı adı verilir.

Hemodinamik bozuklukların mekanizmaları. Primer hemodinamik bozuklukların doğası, sıklıkla yaşla birlikte ilerleyen pulmoner arterin valvüler ve subvalvüler kas stenozunun ciddiyeti ile belirlenir. Kanın fırlatılma yönü buna bağlıdır, ancak VSD'nin etkileyici boyutu ve aortun dekstropozisyonu nedeniyle her zaman sol ventrikül ve aorttaki basınca eşit olan sağ ventriküldeki sistolik basınç değil.

Şiddetli darlık ile pulmoner kan akışı azalır. Kanın önemli bir kısmı sağ ventrikülden aortaya boşalır, burada sol ventrikülden gelen arteriyel kanla karışarak siyanoz gelişmesine neden olur. Kanın sağdan sola atılması özellikle egzersiz sırasında artar, kalbe venöz kan akışı önemli ölçüde arttığında ve pulmoner darlık nedeniyle pulmoner kan akışı pratikte artmaz. Arteriyel kandaki hemoglobin oksijen doygunluğu %60'a kadar azalabilir.

Pulmoner arter stenozu orta derecede ise, istirahat halindeyken VSD'den akıntı soldan sağa doğru meydana gelir ve pulmoner kan akışı artar, ancak siyanoz olmaz. Fallot'un bu tetralojisine beyaz denir. Egzersiz sırasında kalbe giden kan akışı artar ancak pulmoner stenoz yoluyla pulmoner kan akışı değişmez. Aşırı venöz kan, siyanozun ortaya çıkmasıyla birlikte aortaya boşaltılır.

Hemodinamik bozukluklar öncelikle sağ ventrikül hipertrofisi ile telafi edilir, ancak bu hipertrofi, ventriküldeki düşük basınç nedeniyle izole pulmoner arter stenozu ile aynı ciddiyete ulaşmaz.

Pozasertsev'in hemodinamik bozuklukları telafisi şunları içerir: a) kırmızı kan hücrelerinin sayısının 8/l'ye ve hemoglobinin 250 g/l'ye yükselmesiyle birlikte polisitemi gelişimi, bu da kandaki oksijen içeriğinin artmasına yardımcı olur b) oluşumu Bronş arterleri ile pulmoner arter sistemi arasında bir anastomoz. Sonuç olarak, aorttan gelen kan ayrıca pulmoner dolaşıma girer ve oksijenlenir.

Tazminatın ihlali, hipertrofik sağ ventrikülün yetersizliği ve polisiteminin bir sonucu olarak hipoksi ve trombozun neden olduğu organların fonksiyon bozukluğu ile kendini gösterir.

Fallot tetralojili her hastanın hemodinamik durumunun oldukça dinamik olduğu ve periferik damar direncinin büyüklüğüne bağlı olarak değiştiği unutulmamalıdır. Böylece AT'nin artmasıyla sağ ventriküldeki sistolik basınç da artar ve pulmoner kan akışı artar. Bu aynı zamanda yetişkin hastalarda kalıcı eşlik eden arteriyel hipertansiyon için de tipiktir - sağ ventrikül yetmezliği, bu ventrikülün art yükündeki artışa bağlı olarak gelişir. Aksine, fiziksel aktivite sırasında da dahil olmak üzere periferik damar direncindeki azalma, sağdan sola şantın artmasına neden olur. Subvalvüler kas stenozu olan hastalarda, sağ ventriküler miyokardın artan kasılmaları veya venöz girişte bir azalma ile dolumunda ani bir azalma, çıkış kanalının daha da daralmasına ve içindeki basınç gradyanının artmasına neden olur ve sonuç olarak, venöz kanın aorta salınımında artış. Periferik vasküler dirençteki azalmanın yanı sıra bu mekanizmanın, Fallot tetralojisi olan hastaların arka siyanotik ataklarının karakteristiğinin temeli olduğu ve 3-blokerlerle tedavilerinin etkinliğini doğruladığı kanısındayız.

Klinik tablo. Hastalığın belirtileri pulmoner arter stenozunun ciddiyetine ve kanın ejeksiyon yönüne bağlıdır. Hastaların temel şikayeti arteriyel hipoksemiye bağlı olarak fiziksel aktivite sırasında nefes darlığıdır. Fallot'un "mavi" defteri, şiddetli nefes darlığı, artan siyanoz, bazen bilinç kaybı ve ölümcül olabilen kasılmalarla birlikte hipoksik veya siyanotik saldırılarla karakterizedir. Bu saldırılar çömelme veya diz-dirsek pozisyonu benimsenerek önlenebilir. Aynı zamanda femoral arterlerin sıkışması ve sistemik venöz dönüşün artması nedeniyle periferik damar direncinin artmasına bağlı olarak pulmoner kan akışı artar. Erken çocukluktan itibaren (3-6 aydan itibaren) siyanoz öyküsü vardır, daha az sıklıkla, büyük bir kusur ve ilerleyici subvalvüler kas stenozu durumunda, siyanoz daha sonra ortaya çıkar.

Muayenede, fiziksel gelişimde gözle görülür bir gecikmeye, "mürekkep rengine" kadar yaygın siyanoza ve bagetlere benzeyen parmaklara dikkat edilir. Arteriyel hipokseminin neden olduğu bu belirtilerin ortaya çıkma zamanı ve ciddiyeti, pulmoner arter stenozunun ciddiyetine bağlıdır. Sternumun sol kenarında hipertrofik sağ ventrikülün nabzı palpe edilir ve bazı hastalarda ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda sistolik titreme de görülür. Çocukluk çağında sağ ventrikül yetmezliği belirtileri çok nadir görülür, erişkinlerde pulmoner kapak yetmezliği ve sistemik arteriyel hipertansiyonun gelişmesiyle ortaya çıkmaya başlar.

Fallot tetralojisinin ana oskültasyon belirtileri şunlardır:

1) merkez üssü sternumun solundaki ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda olan nispeten kısa sistolik ejeksiyon üfürüm

2) P2'nin keskin bir zayıflaması ve gecikmesi. çoğu zaman duyulmaz. Stenoz ne kadar az belirgin olursa, pulmoner kan akışı o kadar fazla olur, sistolik üfürüm de o kadar yüksek ve uzun olur. Nispeten küçük bir darlık ile buna sistolik titreme eşlik eder. Siyano-politik saldırılar sırasında gürültü zayıflar veya kaybolur. Fallot tetralojisi olan önemli VSD'li hastalarda üfürüm duyulmaz. Yetişkinlerde kalsifikasyon nedeniyle pulmoner kapak yetmezliğine ait protodiastolik üfürüm (P2'den sonra) da tespit edilebilir. Bazı hastalarda, aort yetersizliğinin üfürümü duyulur (A ^'dan sonra sağ ventriküle girer. Sağ ventrikül yetmezliğinin gelişmesine, sağ ventrikülün dilatasyonuna ve göreceli triküspit kapak yetmezliği üfürümünün ortaya çıkmasına yol açar. Tanımlama belirtileri Fallot'un “beyaz” ve “mavi” defteri Tablo 20'de sunulmaktadır.

Fallot'un “mavi” ve “beyaz” tetralojisi olan hastaları incelemek için ek yöntemlerden elde edilen klinik belirtilerin ve verilerin tanımlama özellikleri

Teşhis. EKG'de sağ ventrikül ve atriyumun hipertrofisi belirtileri görülüyor. Bir röntgen muayenesi sırasında, kalp, kural olarak genişlemez ve sağ ventrikülün genişlemesi ve içbükeylik nedeniyle yükseltilmiş bir tepe noktası olan bir sabot (tahta ayakkabı) şeklinde karakteristik bir aort konfigürasyonuna sahiptir. pulmoner gövde alanı. Pulmoner arterde subvalvüler kas stenozu baskın olduğundan, darlık sonrası genişlemenin olmaması nadirdir. Belirgin darlık ile aort kemeri daha belirgindir. Pulmoner vasküler patern zayıflamış veya değişmemiştir.

Doppler çalışması ile iki boyutlu ekokardiyografi sırasında, sağ atriyumun boyutlarının hafifçe değişmesiyle birlikte, sağ ventriküldeki eksikliklerin ve genişlemenin tüm anatomik belirtileri açıkça görülebilir.

Teşhis, aşağıdaki belirtilerin tespit edildiği kalp kateterizasyonu ile doğrulanabilir: 1) sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki sistolik basınç gradyanı, 2) sağ ventriküldeki sistolik basınç, sol ventrikül ve aorttaki basınca eşittir. , 3) pulmoner arterdeki basınç orta derecede azalır veya değişmez; 4) ventrikül seviyesinde kan şantının belirtileri. Sağ taraflı ventrikülografi, sağ ventrikülün çıkış kanalının morfolojisini, VSD'nin varlığını ve içinden kanın çıkma yönünü netleştirmeye yardımcı olur.

Laboratuvar testleri sırasında polisitemi tespit edilir ve arteriyel kandaki hemoglobinin oksijenle doygunluğunda bir azalmanın yanı sıra polisitemiye eşlik eden kandaki ürik asit seviyesinde bir artış tespit edilir.

Fallot'un "mavi" tetralojisi olan yetişkin hastalarda ayırıcı tanı esas olarak Eisenmenger sendromu ve kronik kor pulmonale ile, izole pulmoner arter stenozu ve VSD ile "beyaz" tetraloji ile gerçekleştirilir (yukarıya bakın).

Fallot tetralojisinin tanısı, tetralojinin karakteristik özelliklerine göre yapılır:

1) merkezi siyanoz

2) pulmoner arter üzerinde sistolik ejeksiyon üfürümü

3) Bir A ile temsil edilen II tonu

4) EKG'de sağ ventriküler hipertrofi.

İki boyutlu Doppler ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonu kullanılarak doğrulanır.

Ana komplikasyonlar ve ölüm nedenleri:

1. Hipoksemi, miyokardiyal fibrozis ve atriyal ritim bozukluklarının kolaylaştırdığı aşırı direnç yüküne bağlı kronik sağ ventrikül yetmezliği ve hacim aşırı yüklenmesine bağlı sol ventriküler yetmezlik. Nispeten geç ortaya çıkar.

2. Arteriyel hipoksemi ile ilişkili komplikasyonlar, öncelikle serebral kortekse verilen hasar ve siyanotik ataklar sırasında ölümcül sonuçlara kadar.

3. Polisitemi ve artan kan yoğunluğu ile ilişkili komplikasyonlar. Bunlar arasında sık ve şiddetli olanları serebral damarların trombozu ve serebral arterlerin paradoksal tromboembolizminden kaynaklanan felçtir. Eisenmenger sendromunda olduğu gibi beyin apseleri de vardır ve baş ağrısı ve ateş şikayetlerinde dikkatli olunması gerekir. Fallot tetralojisi olan hastaların %5'inde beyin komplikasyonları görülür.

4. Enfektif endokardit.

Hastalığın seyri ve prognozu pulmoner arter darlığının ciddiyetine bağlıdır. Çoğunlukla olumsuzdurlar. Fallot tetralojisi yetişkinlerde en sık görülen mavi PVS'dir. Bazı hastaların yaşam beklentisi 40 yıldan fazla olsa da çocukların yalnızca %25'i 10 yaşına kadar hayatta kalabilmektedir. “Beyaz” formlarda prognoz daha iyidir. Yaşla birlikte artan hipertrofiye bağlı olarak kas (infundibüler) stenoz ilerleyebilir ve bu da akciğerlerdeki kan akışının azalmasına yol açar. Aynı zamanda sağ-sol şant artarak baget ve polisitemi semptomu olan siyanozun ortaya çıkmasına neden olur.

Tedavi. Fallot tetralojisinin yapay dolaşım altında radikal cerrahi düzeltilmesi idealdir. Operasyonel Bu defekti olan hemen hemen tüm hastalar için tedavi endikedir. Şiddetli formlarda (fiziksel aktivitede belirgin kısıtlama, sık çömelme pozisyonları ve siyanotik ataklar, hemoglobin 200 g/l veya daha fazla), özellikle 5 yaşın altında, ilk önce aort ile pulmoner arter arasında palyatif bir anastomoz operasyonu gerçekleştirilir. Bu tür işlemler için çeşitli seçenekler vardır. Botallo Boğazı'nın bir görünümünü oluşturmak, pulmoner kan akışının artmasına izin vererek hipoksi, siyanozda azalmaya ve hastaların fiziksel durumunda iyileşmeye yol açar. Bazı durumlarda, defektin karmaşık anatomik varyantları ile bu operasyon, cerrahi tedavinin son aşaması haline gelir.

Hastalar için yalnızca radikal düzeltme endikedir, çünkü böyle bir yaşa ulaşma gerçeği, eksikliklerin göreceli "kolaylığını" gösterir. Yetişkinlerde radikal düzeltme ile ölüm oranı çocuklara göre daha düşüktür ve şu anda %10 civarındadır.

Retrosiyanotik atakların ilaç tedavisi, hastaların diz-dirsek pozisyonuna getirilmesini, oksijen inhalasyonunu ve morfin ve p-blokerlerin uygulanmasını içerir. Atakları önlemek için, arteriyel hipotansiyonu önlemek amacıyla beta blokerler dikkatle reçete edilir. Şiddetli polisitemi durumunda (hematokrit% 70), bcc'nin plazma ikameleri veya eritrositoferez ile değiştirilmesiyle kan alma gerçekleştirilir. Enfektif endokarditin önlenmesi endikedir.

Cerrahi tedavinin uzun vadeli sonuçları. Palyatif cerrahi bile çarpıcı klinik iyileşme sağlar. Şikayetlerin kaybolmasına rağmen sağ ventrikül çıkış yolunda kalan infundibüler veya kapak darlığı nedeniyle sistolik üfürüm sıklıkla devam eder. Hafif pulmoner kapak veya aort yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir. Cerrahi düzeltme ne kadar geç yapılırsa fonksiyonel sonuçları o kadar kötü olur.

Fallot tetralojisi nedir? Prognoz ve tedavi.

Fallot tetralojisi, siyanotik (mavi) tipte karmaşık bir konjenital kalp defektidir. Kardiyoloji pratiğinde tüm konjenital kalp defektleri arasında vakaların %7-10'unda görülür ve tüm "mavi" tip defektlerin %50'sini oluşturur.

Anomali dört konjenital kalp kusurunu birleştirir:

sağ ventrikül çıkışının daralması;
geniş ventriküler septal defekt;
aort yer değiştirmesi;
sağ ventrikül duvarının hipertrofisi.

Fallot Tetralojisinin Nedenleri

Patoloji, kardiyogenez sürecinin bozulması sonucu gelişir.

Şunlara yol açabilir:

hamileliğin erken evrelerinde görülen bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, kızamık, kızıl);
anne diyabeti;
ilaç almak, büyük miktarlarda A vitamini, alkol, uyuşturucu almak;
zararlı çevresel faktörlerin etkisi;
Anomalilerin oluşumu kalıtımdan da etkilenir.

Fallot tetralojisinin belirtileri

Ana semptom, değişen derecelerde şiddete sahip olan siyanozdur. Fallot tetralojisi olan çocuklarda kusurun yalnızca ciddi formları doğumda teşhis edilir. Tipik olarak siyanoz, üç aydan bir yıla kadar kademeli olarak gelişir ve farklı tonlara sahiptir: soluk mavimsiden dökme demir mavisine kadar.

Hafif siyanozlu çocukların bir kısmı stabilken, diğerlerinde ciddi semptomlar görülür ve normal gelişimde bozulma olur. Ağlama, beslenme, ıkınma ve duygusal stres sırasında ani yoğunlaşan siyanoz atakları meydana gelir. Herhangi bir fiziksel aktivite nefes darlığının artmasına neden olur. baş dönmesi, taşikardi, halsizlik gelişimi.

Hastalığın son derece şiddetli tezahürü, artan siyanoz ve nefes darlığı, halsizlik, taşikardi ve bilinç kaybıyla birlikte aniden ortaya çıkan dispne-siyanotik ataklardır. Apne ve hipoksik koma gelişerek ölümle sonuçlanabilir.

Fallot tetralojisinin tedavisi

Fallot tetralojisinin belirtileri çocuğun hayatta kalmasına izin veriyorsa, patoloji, endikasyonu mutlak olan ameliyatla düzeltilir. Herhangi bir nedenle operasyon yapılmazsa dört çocuktan üçü bir yaşına gelmeden ölüyor.

Dispne-siyanotik ataklar için ilaç tedavisi endikedir. Etkin olmazsa acil olarak aortopulmoner anastomoz yapılır.

Patolojinin cerrahi olarak düzeltilmesi, kusurun ciddiyetine ve hastaların yaşına bağlıdır. Hastalığın ciddi bir formuna sahip küçük çocuklar için operasyon aşamalar halinde gerçekleştirilir. İlk aşamada çocuğun hayatını kolaylaştırmak için palyatif operasyonlar yapılır. Amaçları pulmoner dolaşıma kan akışını arttırmak ve radikal düzeltme sırasında komplikasyon riskini azaltmaktır.

Radikal müdahale, sağ ventrikül çıkışının daralmasının ortadan kaldırılmasını ve ventriküler septal defektin plastik cerrahisinin yapılmasını içerir. Operasyon genellikle 6 ay sonra ve 3 yıla kadar gerçekleştirilir. Daha ileri yaşta (özellikle 20 yaşından sonra) ameliyat yapıldığında uzun vadeli sonuçlar çok daha kötüdür.

Fallot tetralojisinin prognozu

Hastalığın prognozu pulmoner stenozun derecesine bağlıdır. Fallot tetralojisi olan çocukların dörtte biri, çoğu ilk ayda olmak üzere, yaşamlarının ilk yılında ölmektedir. Ameliyat olmazsa %40, %k, %k 3 yılda ölür. Olağan ölüm nedeni serebral tromboz veya beyin apsesidir.

Başarılı bir ameliyat, uzun yaşam için iyi bir prognoz sağlar.

Fallot tetralojisi (“siyanotik” hastalık olarak adlandırılır) çocuklarda kalp gelişiminin en sık görülen ciddi patolojilerinden biridir.

Hastanın vücudu akut oksijen eksikliği yaşar, çünkü kardiyak septumun az gelişmişliğindeki konjenital anatomik kusurlar, arteriyel ve venöz kanın kaçınılmaz olarak karışmasına yol açar. Fallot tetralojisi olan çocukların tıbbi müdahaleye ihtiyacı vardır.

Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi pediatrik kalp cerrahisi alanında kapsamlı hizmetler sunmaktadır.Çocuğun vücudunun tam olarak incelenmesini sağlayan modern teşhis yöntemleri, doğuştan kalp kusurlarının (KKH) erken bir aşamada tespit edilmesini mümkün kılar.

Çocuklarda fallot tetralojisi nedir?

Konus septumun böyle bir yer değiştirmesine, her şeyden önce sağ ventrikül stenozu (atrezi), pulmoner gövdenin az gelişmişliği ve kalbin tüm kapak aparatı neden olur.

Fallot tetralojisinin tanısı

Svyatoslav Fedorov Çocuk Merkezi, kardiyovasküler sistemin kapsamlı teşhisini sağlar.

Fallot tetralojisinin sonraki tedavisi için yapılan incelemenin bir parçası olarak aşağıdaki sonuçların elde edilmesi gerekmektedir:

Kan örneği analizinin laboratuvar incelemesi (genel);
Elektrokardiyografi (EKG);
Ekokardiyografi (ECHOCG);
Kalbin ultrason muayenesi (ultrason);
Kalbin ve büyük damarların röntgen muayenesi (göğüs röntgeni).

Ameliyat endikasyonları

Tıp merkezimizde doktorlar ve cerrahlar, çocuklarda kalp gelişiminin konjenital patolojilerini tedavi etmek için adım adım bir yöntem uygulamaktadır:

Konservatif tedavi - inotropik destek ilaçları (kardiyotrofikler, sempatomimetikler, kardiyak glikozitler, diüretikler) ile gerçekleştirilir;
Kalp ameliyatı - palyatif ve radikal düzeltme.

En az 3 yaşında olan çocuklarda palyatif operasyonların ve VSD'nin stenozu ve plastik cerrahisinin ortadan kaldırılmasıyla kusurun radikal düzeltilmesinin yapıldığı unutulmamalıdır.

Fallot tetralojisi operasyonunun özü

Şu anda Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi'nde gerçekleştirilen palyatif operasyonlardan subklavyen-pulmoner anastomoz tekniği (Blelock-Taussig şant) tercih edilmektedir.

Radikal operasyon- yapay dolaşımla gerçekleştirilen tek aşamalı.

Ameliyat sonrası prognoz

Fallot tetralojisi ameliyat sonrası ortaya çıkar mı?

Böyle bir operasyondan sonra ne kadar yaşarlar?

Genel olarak Fallot tetralojisinin prognozu olumsuzdur, çünkü genel yaşam beklentisi tamamen hastanın oksijen açlığının (beyin hipoksisi) derecesine bağlıdır.

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Mezenterik damarların akut tıkanmasının tedavisinde programlı relaparotomi. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatologiya. Ortopediya) (Rusça).

4. Giannoudis P.V. Politravmada hasar kontrolünde cerrahi öncelikler. J. Birleşik Cerrahi Britanya'dan Kemik. 2003; 85:478-83.

5. Sokolov V.A. Hasar kontrolü - kritik çoklu travmalı hastaların tedavisi için modern bir konsept. Vestnik Travmatologii ve Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (Rusça).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Karın içi hipertansiyon ve abdominal kompartman sendromu üzerine uluslararası uzmanlar konferansından sonuçlar. II. Öneriler. Yoğun. Bakım Med. 2007; 33: 951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomi. Kiev; 2001: 10-35 (Rusça).

8. Savel"ev V.S., Gel"fand B.R., Filimonov M.N. Peritonit. M.: Litter; 2006 (Rusça).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Açık karın bölgesinin geçici kapatılması: Açık karınlı hastalarda gecikmiş primer fasyal kapanma üzerine sistematik bir derleme. Dünya J. Surg. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Hemorajik karın travmasında hasar kontrol laparotomi. 109 vakayı kapsayan retrospektif çok merkezli bir çalışma. Annales de Chirurgie. 2003; 128(3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Yaygın peritonit formlarının tedavisi için sonuçlar ve beklentiler. Khirurgiya. 2001; 8: 8-12 (Rusça).

Alınma tarihi: 27.03.2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

FALLOT TETRALOJİSİNİN RADİKAL DÜZELTİLMESİNDEN 47 YIL SONRA BAŞARILI ÜÇLÜ KAPAK DEĞİŞİMİ

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. İzomadinov*

FGBNU Bilimsel Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi adını almıştır. BİR. Bakulev" (yönetmen - Rusya Bilimler Akademisi ve Rusya Tıp Bilimleri Akademisi L.A. Bokeria akademisyeni), 121552, Moskova, Rusya Federasyonu

Fallot tetralojisi en sık görülen ve üzerinde çalışılan konjenital kalp defektlerinden biridir. Şu anda, bu kusurun cerrahi tedavisine düşük hastane mortalitesi ve iyi anında sonuçlar eşlik etmektedir. Ancak radikal cerrahi sonrası uzun dönemde önemli sayıda hastada tekrar cerrahi girişim gerektiren komplikasyonlar ortaya çıkmaktadır. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesi yapılan hasta sayısındaki artışa ve bu hastaların gözlem süresinin artmasına bağlı olarak bu tür hastaların sayısı her yıl artmaktadır. Bu rapor, Fallot tetralojisi olan bir hastada radikal düzeltmeden 47 yıl sonra gelişen triküspit yetmezliğinin düzeltilmesine yönelik klinik bir vakanın tanımına ayrılmıştır.

Anahtar kelimeler: Fallot tetralojisi; tekrarlanan işlemler; triküspid yetmezliği.

Alıntı için: Annals of Cerrahi. 2015; 2: 45-50.

FALLOT TETRALOJİSİNİN RADİKAL DÜZELTİLMESİNDEN 47 YIL SONRA BAŞARILI TRİKÜSPID KAPAK DEĞİŞİMİ

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. İzomadinov

BİR. Bakoulev Bilimsel Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, 121552, Moskova, Rusya Federasyonu

Fallot tetralojisi en çok araştırılan konjenital kalp defektlerinden biridir. Şu anda, bu defektin cerrahi tedavisini düşük hastane mortalitesi ve iyi anında sonuçlar takip etmektedir. Bununla birlikte, çok sayıda hastada tam düzeltmeden uzun süre sonra

*Khairulo Gulomzhanovich Isomadinov, yüksek lisans öğrencisi. E-posta: [e-posta korumalı] 121552, Moskova, Rublevskoe karayolu, 135.

tekrar ameliyat gerektiren komplikasyonlar. Bu tür hastaların sayısı her yıl artmaktadır; bu, Fallot tetralojisinin tamamen düzeltilmesine tabi tutulan hastaların sayısındaki ve bu hastalar için takip eden dönemdeki artışla ilişkilidir. Bu rapor, Fallot tetralojisi olan bir hastada, tam düzeltmeden 47 yıl sonra meydana gelen, triküspit yetmezliğinin düzeltildiği klinik bir vakanın tanımına adanmıştır.

Anahtar kelimeler: Fallot tetralojisi; yeniden operasyonlar; triküspid yetmezliği

Alıntı: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (Rusça).

Fallot tetralojisinin (TF) cerrahi tedavisi yarım yüzyılı aşkın bir geçmişe sahiptir. Bu kusurun radikal düzeltilmesi ilk olarak C.W. Lillechei ve R.L. Varco, 1954'te Minnesota'da (ABD) çapraz dolaşım tekniğini kullanarak. Bu ameliyattan birkaç ay sonra Mayo Brothers Kliniğinden (Rochester, ABD) J.W Kirklin, ekstrakorporeal dolaşım ve oksijenasyon koşulları altında TF'de radikal bir düzeltme gerçekleştirdi. Ülkemizde yapay dolaşım koşullarında TF'nin ilk radikal düzeltmesi A.A. tarafından gerçekleştirildi. 1957'de Vişnevski

TF günümüzde en çok çalışılan konjenital kalp anomalilerinden biridir. Bu defektin cerrahi tedavisine düşük hastane mortalitesi ve ameliyat sonrası erken dönemde düşük komplikasyon insidansı eşlik eder. Ancak önemli sayıda hastada radikal müdahaleden sonra uzun vadede defektin tam olarak düzeltilememesi veya pulmoner veya triküspit kapak yetmezliğinin ilerlemesi sonucu ortaya çıkan komplikasyonlar tespit edilmektedir. Bu tür hastaların sayısı her yıl artmaktadır, bu da TF'de radikal düzeltme yapılan hasta sayısının ve bu hastaların gözlem süresinin artmasına bağlı olarak artmaktadır. Tipik olarak bu hastaların birçoğunun tekrar cerrahi veya endovasküler tedaviye ihtiyacı vardır. Bu, klinik pratiğimizde TF'nin radikal düzeltilmesinden 47 yıl sonra bir hastada triküspit yetmezliği (TI) gelişmesi durumuyla doğrulanabilir.

57 yaşında hasta, nefes darlığı ve fiziksel aktivite sırasında yorgunluk, kalp atışlarında hızlanma atakları ve kalp fonksiyonlarında bozulma, alt ekstremitelerde şişlik şikayeti ile kliniğe başvurdu.

Anamnezden doğumdan itibaren hastaya “mavi” tipte konjenital kalp defekti tanısı konulduğu bilinmektedir. 1966 yılında 10 yaşındayken SSCB Tıp Bilimleri Akademisi Kalp ve Damar Cerrahisi Enstitüsü'nün konjenital kalp ve damar defektleri bölümünde muayene edilen hastaya TF tanısı konuldu. Hastaya yapay dolaşım ve hipotermi (31 ° C) koşulları altında infundibular pulmoner arter stenozu eksizyonu ve Dacron ile ventriküler septal defektin plastik cerrahisi uygulandı (cerrah - S.Ya. Kisis, asistanlar - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, anestezi uzmanı - S.V. Tskhovrebov), operasyonel günlükler arşivinde hakkında bir kayıt bulunan. Ameliyattan sonra hasta aktif bir yaşam tarzı sürdürdü ve kendini iyi hissetti. Kardiyak aritmilerin ilk ortaya çıktığı ve belgelendiği 49 yaşından itibaren durumunda bir bozulma olduğunu fark etti - atriyal çarpıntı paroksizmi. Aynı zamanda hastanede yapılan muayenede ilk olarak triküspit kapakta (TV) orta derecede yetmezlik tespit edildi. 2009 yılında kalıcı bir atriyal fibrilasyon türü teşhis edildi ve triküspit yetersizliğinin ilerlediği kaydedildi.

Hastaneye kaldırıldığında hastanın durumu ciddidir. Hastaneye kaldırıldığı sırada sürekli olarak digoksin, bisoprolol, perindo-pril, furosemid, spironolakton ve varfarin alıyordu. Kalp atış hızı - 65-75 atım/dakika, kan basıncı - 115/75 mm Hg. Sanat. Kalbin oskültasyonunda kalp atımının düzensiz olduğu, ilk sesin zayıfladığı ve ksifoid çıkıntının tabanında sistolik üfürümün duyulduğu görüldü. Karaciğerde kostal ark kenarından 5-6 cm kadar büyüme mevcuttu. Holter EKG izlemesine göre, atriyal fibrilasyon ortalama kalp atış hızı dakikada 65 atım (minimum hız - 34 atım / dakika, maksimum - 131 atım / dakika) ile doğrulandı, gece 2 ila 3 saniye süren 211 duraklama kaydedildi, tek ventriküler ekstrasis-

masalar (günde 429). Göğüs organlarının röntgeni, sağ atriyum ve sağ ventrikül nedeniyle kalp gölgesinin çapında önemli bir genişleme olduğunu ortaya çıkardı (CTI - %63). Ekokardiyografi çalışmasına göre, fibröz halkanın (47 mm) dilatasyonu ve ön yaprakçığın prolapsusu nedeniyle yaprakçıkların tam olarak kapanmaması ve interventriküler septuma çekilen septal yaprakçığın sınırlı hareketliliği nedeniyle TC'nin toplam yetersizliği kaydedildi. , sağ atriyomegali (76 x 78 mm). Kalp septası seviyesinde kan akıntısı yok, sağ ventrikül (RV) ile pulmoner arter arasındaki sistolik basınç farkı 8 mm Hg'dir. Art., sol ventrikülün (LV) doğrusal boyutları: EDR - 5,4 cm, ESR - 3,0 cm LVEF - %60; RV EF - %52.

Hastaya kardiyopulmoner bypass (120 dakika), hipotermi (1°C - 28°C) ve farmakosoğuk kardiyopleji (36 dakika, Сш1оёу1) koşulları altında triküspit kapak replasmanı uygulandı. Muayene sırasında, kapakçığın fibröz halkasının 60-65 mm'ye kadar dilatasyonu, kalınlaşma, miksomatoz dejenerasyon, ön ve arka yaprakçıklarda taraklanma ve belirgin prolapsus, interventriküler septum boyunca yayılmış septal yaprakçıkta sınırlı hareketlilik tespit edildi.

bölüm (resme bakın). Rekonstrüktif cerrahinin imkansız olduğu düşünülüyordu. Kapakçık yaprakçıkları eksize edilir, ardından sığır karaciğerinin Glissonian kapsülünden ("BioLAB"-33) yaprakçıklar içeren bir biyolojik kapak, sürekli bir dikiş kullanılarak triküspid pozisyonuna implante edilir. Koroner kan akışının yeniden sağlanmasının ardından, hemostaz sırasında atriyal çarpıntıya dönüşen sinüs ritmi yeniden sağlandı.

Ameliyat sonrası erken dönem, hemodinamik bozuklukların eşlik ettiği ventriküler taşikardi atağı (2. günde) nedeniyle komplike oldu. Elektropuls tedavisinden sonra sinüs ritmi normale döndü. Ameliyat sonrası 3. günde hasta ekstübe edilerek cerrahi servise devredildi. Ameliyattan sonraki ilk iki hafta orta derecede kalp yetmezliği gözlendi. Hemodinamik destek adrenalin (0,05 mcg/kg/dk) ve dobutamin (0,8 mcg/kg/dk) ile sağlandı. Aynı zamanda kan basıncı 115/70 mm Hg idi. Sanat., CVP - 8-9 mm Hg. Sanat. Ekokardiyografiye göre TC protezinin işlevi tatmin ediciydi: obturator elemanların tam hareketi, zirve diyastolik gradyan - 5,2 mm Hg. Sanat, ortalama - 3,1 mm Hg. Art., Kalbin sol ve sağ ventriküllerinin EF'si - sırasıyla% 55 ve 50.

Sorumlu bir şekilde. EKG'de kalp hızının dakikada 80-90 olduğu sinüs ritmi kaydedildi. Kardiyotonik, masif antibiyotik tedavisi, amiodaron, potasyum takviyesi, diüretik ve antikoagülan tedavisini içeren konservatif tedavinin ardından hasta şifayla taburcu edildi. Günlük EKG takibine göre, hastaneden taburcu edilmeden önce hastanın ortalama frekansı 81 atım/dakika (maksimum - 97 atım/dakika, minimum - 66 atım/dakika) olan sinüs ritmi vardı ve nadir görülen tek atriyal ekstrasistol kaydedildi ( Günde 143), Q-T aralığında herhangi bir artış kaydedilmedi. Klinikten taburcu olmadan önce yapılan röntgen muayenesinde kalp gölgesinde azalma görüldü (CTI - %58).

TF'nin radikal düzeltilmesinden sonra yeniden ameliyat ihtiyacı kavramı veya kavramı, TF'nin intrakardiyak düzeltilmesine ilişkin ilk yayından 5 yıl sonra ortaya çıktı. W Payne ve ark. 1961'de TF'nin radikal bir şekilde düzeltilmesinden sonra gerçekleştirilen ilk tekrarlanan ameliyatlara ilişkin bir rapor yayınladılar. Bu raporda verilen yeniden ameliyatlarda ölüm oranı %29 idi. Şu anda, uzun vadeli komplikasyonlar nedeniyle yeniden ameliyatlar sırasındaki ölüm oranı, kusurun radikal düzeltilmesi sırasındaki ölüm oranından daha yüksek değildir. TF'nin radikal düzeltilmesinden sonra yeniden ameliyat ihtiyacının görülme sıklığı oldukça değişkendir. Çeşitli araştırma gruplarına göre hastaların %5 ila %20'si uzun vadede yeniden müdahaleye ihtiyaç duymaktadır. J. Monro ve arkadaşlarına göre 10 yıl sonra yeniden ameliyattan kurtulma oranı %91 ve TF'nin radikal düzeltilmesinden 20 yıl sonra %89'dur.

TF'nin radikal bir şekilde düzeltilmesinden sonra uzun vadede tekrarlanan cerrahi müdahalelerin en sık nedenleri, sağ ventrikül veya pulmoner arter ağacının çıkış yolundaki rezidüel stenozlar, rekanalizasyon ve rezidüel ventriküler septal defektler, pulmoner veya triküspit kapak yetmezliğidir.

Uzun vadeli postoperatif komplikasyonların yapısında oldukça önemli ve önemli bir sorun TC yetersizliğidir. Uzun vadeli analiz yapan J. Kobayashi ve diğerleri

TF'nin radikal düzeltilmesinden sonra 133 hastanın ekokardiyografi verileri hastaların %48'inde triküspit yetersizliğini ortaya koyarken, incelenen hastaların %19'unda orta veya şiddetli regürjitasyon tespit edildi.

TF'nin düzeltilmesinden sonraki uzun dönemdeki triküspit yetmezliği, defektin radikal düzeltilmesi sırasında kapak hasarının bir sonucudur veya RV disfonksiyonunun gelişmesinden kaynaklanmaktadır. Valf hasarı çoğunlukla yamanın ventriküler septal defekt üzerine yanlış sabitlenmesiyle ilişkilidir, bu da kusurun kenarına bitişik annulus fibrosus bölgesindeki broşürlerin deformasyonuna ve sınırlı hareketliliğine yol açar. Ek olarak, ventriküler septal defekt üzerindeki yamayı fibröz halkaya değil, kapak yaprakçığının gövdesine sabitleyen dikişler yerleştirildiğinde kapakçık yaprakçıklarının yırtılması veya delinmesi mümkündür.

TC yetersizliğinin gelişmesinin bir diğer nedeni Fallot tetralojisinin düzeltilmesinden sonra uzun vadede pankreasta ortaya çıkan dilatasyon ve fonksiyon bozukluğudur. Miyokardın aşırı gerilmesi ve mesanenin fibröz halkasının pasif dilatasyonu, anatomik olarak normal ve sağlam bir odayla bile triküspit yetersizliğinin gelişmesine yol açar. Daha sonra, akorlar üzerindeki eşit olmayan gerilim nedeniyle pankreas ve TC halkasının genişlemesi, akorların kendiliğinden yırtılmasına, yaprakçıkların koaptasyonunun kötüleşmesine ve kapak ve subvalvüler aparattaki diğer morfolojik değişikliklere yol açabilir.

Hastamızdaki TN patogenezinde bu mekanizmaların her ikisinin de rol oynadığını düşünüyoruz. Triküspid yetersizliğinin iyatrojenik oluşumu, cerrahi protokoldeki 1966 tarihli bir girişle desteklenmektedir: “İnfundibüler stenozun eksizyonu sırasında, sağ ventrikülün papiller kaslarından biri, atipik bağlanma yerinden kesildi ve bu kas, bir tek kasla sabitlendi. Bağlandığı yere U şeklinde dikiş " Aynı zamanda, defektin radikal olarak düzeltilmesi ile triküspit yetersizliğinin ilk belirtileri arasındaki oldukça uzun süre (~42-43 yıl) dikkate alındığında, iatrojenik faktörün TN oluşumundaki tek faktör olmadığını varsayabiliriz. hastamızda.

Görünüşe göre, sağ ventrikülün gelişmiş disfonksiyonu önemli bir rol oynamıştır; bunun nedenleri, pulmoner yetersizliğin yokluğunda, sağ ventrikülün radikal düzeltilmesi sırasında sağ ventriküle cerrahi travma (çıkış yolundaki kesi ve skar) olabilir. hipo veya akinesis bölgelerinin gelişmesiyle birlikte kusur.

Konjenital kalp defekti olan yetişkin hastalarda veya konjenital kalp defektlerinin düzeltilmesinden sonra triküspit yetersizliğini düzeltmek için hem rekonstrüktif yöntemler hem de kapak replasmanı kullanılır. Bir düzeltme yöntemi seçiminde en önemli belirleyici faktörler, TC'deki morfolojik değişikliklerin doğası ve ciddiyeti, yetersizliğin derecesi ve düzeltme anındaki hastanın yaşıdır. Rekonstrüktif tekniklerin kullanımı, bir takım avantajlara sahip olmasına rağmen (doğal kapakçığın korunması, ameliyat süresinde ve riskinde minimum artış, uygulama kolaylığı ve anında etkililik), kural olarak, çoğu durumda rezidüel yetersizliği ortadan kaldırmaz. vakalar minimum düzeydedir. Aynı zamanda, bir takım dezavantajlara rağmen (implante biyolojik protezin doku dejenerasyonu, yeniden ameliyat ihtiyacı vb.), kapakçık yaprakçıklarında ve kordal-papiller aparatta belirgin morfolojik değişikliklerle birlikte kapak değişimi genellikle en güvenilir olanıdır. veya triküspit yetersizliğini düzeltmenin tek olası yöntemi. Kanaatimizce TC protezi ile triküspit yetersizliğinin tamamen ortadan kaldırılması sayesinde hasta 4,5 yıl süren atriyal fibrilasyondan sonra sinüs ritminde hastaneden taburcu edildi.

Bu mesajın sonunda, TF'de radikal bir düzeltme yapılan hastaların, ameliyatın hemen iyi sonucuna rağmen, görünüşe göre bir kardiyolog tarafından ömür boyu izlemeye tabi olduklarını ve olası komplikasyonların zamanında tespit edilmesine vurgu yapıldığını belirtmek isterim. ameliyat sonrası uzun dönem.

Edebiyat

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. ve ark. Doğrudan görme intrakardiyak cerrahi düzeltme

Fallot tetralojisi, Fallot pentalojisi ve pulmoner atrezi defektleri; ilk on vakanın raporu. Ann. Cerrahi. 1955; 142(3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. ve ark. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra triküspit kapak yetmezliğinin cerrahi olarak düzeltilmesinin nedenleri ve sonuçları. Göğüs ve kalp damarları. hir. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. ve diğerleri Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra uzun vadede kalp kapak replasmanı. Göğüs ve kalp damarları. hir. 2010; 5: 18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. ve ark. Fallot tetralojisi, Fallot pentalojisi ve pulmoner atrezi defektlerinin doğrudan görüşle intrakardiyak cerrahi ile düzeltilmesi; ilk on vakanın raporu. Ann. Cerrahi. 1955; 142(3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Fallot tetralojisinde çıkış yolunun plastik rekonstrüksiyonundan sonra geç komplikasyon. Ann. Cerrahi. 1961; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. ve ark. Fallot tetralojisinin cerrahi onarımı yapılan hastalarda uzun dönem sonuçlar. N.Engl. J. Med. 1993; 329(9):593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. ve ark. Yetişkinlerde Fallot tetralojisinin onarımı ile yeniden ameliyat: endikasyonlar ve sonuçlar. J. Thorac. Kardiyovasküler. Cerrahi. 1999; 118(2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Çocuklarda konjenital kalp defektlerinin primer onarımı sonrası yeniden ameliyatlar ve hayatta kalma. J. Thorac. Kardiyovasküler. Cerrahi. 2003; 126(2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. ve diğerleri. Fallot tetralojisinin düzeltilmesinden sonra triküspit yetersizliğinin yaygınlığı ve risk faktörleri. J. Thorac. Kardiyovasküler. Cerrahi. 1991; 102(4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. ve ark. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra triküspit kapak yetmezliğinin cerrahi olarak düzeltilmesinin nedenleri ve sonuçları. Grudnaya ve serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6: 23-9 (Rusça).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Subarteriyel ventriküler septal defektli Fallot tetralojisi. Ann. Torak. Cerrahi. 2003; 76(4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. ve ark. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra geç kalp kapağı değişimi. Grudnaya ve serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5: 18-26 (Rusça).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Fallot tetralojisinin tamamen düzeltilmesinden sonra triküspit yetersizliği için yeniden ameliyat. Ann. Torak. Kardiyovasküler. Cerrahi. 2002; 8(4): 199-203.

Mavi tipe ait çocuklarda en ciddi konjenital kalp defektlerinden biri Fallot tetralojisidir. Bu anomali, bebeklik döneminde bir çocuğun sık görülen ölüm nedeni haline gelir veya ömrünü önemli ölçüde kısaltır. Ortalama olarak, ameliyat edilmemiş Fallot tetralojisi olan çocuklar yalnızca 12-15 yıla kadar hayatta kalır ve hastaların %5'inden azı 40 yaşına kadar hayatta kalır. Böyle bir kalp kusuru olan çocuk fiziksel veya zihinsel gelişimde geride kalabilir. Ve bu tür hastaların ölüm nedeni, vasküler trombozun veya beyin apsesinin neden olduğu iskemik felçtir.

Fallot tetralojisi karmaşık bir konjenital kalp defektidir ve aşağıdaki dört karakteristik morfolojik bulguya eşlik eder: yaygın ventriküler septal defekt, sağ ventrikül çıkış yolundaki stenozlar (lümenin daralması), aortun doğal olmayan konumu ve miyokardiyal hipertrofi. sağ ventrikülün duvarları. Kardiyak gelişimdeki bu anomali, adını Fransız patolog E.L.A.'dan almıştır. Fallot, anatomik ve morfolojik özelliklerini ilk kez 1888'de ayrıntılı olarak tanımlamıştır.

Fallot tetralojisinin semptomlarının şiddeti ve doğası, her spesifik klinik vakada mevcut olan birçok morfolojik özelliğe bağlıdır ve böyle bir kusurun ciddiyeti, sağ ventrikülün çıkış yolu, sağ ventrikülün ağzındaki darlığın ölçüsü ile belirlenir. pulmoner arter ve kalp ventriküllerinin septumundaki defektin boyutu. Bu anatomik anomalilerin derecesi ne kadar büyük olursa, klinik bulgular ve defektin seyri o kadar şiddetli olur.

Çoğu durumda birden fazla ameliyatı içerebilen Fallot tetralojisi olan tüm çocuklar için kalp ameliyatı endikedir. Kural olarak, bu müdahalelerden biri palyatiftir, ikincisi ise mevcut anomalilerin radikal cerrahi düzeltilmesini içerir.

Bu yazımızda çocuklarda Fallot tetralojisinin olası nedenleri, formları, semptomları, tanı yöntemleri ve cerrahi düzeltme yöntemleri hakkında bilgi vereceğiz. Bu bilgi, bu anomalinin tehlikesini ve özünü anlamanıza yardımcı olacak ve aklınıza takılan her türlü soruyu doktorunuza sorabilirsiniz.

Nedenler

Hamile bir kadının özellikle ilk trimesterde yaşadığı bazı viral enfeksiyonlar, fetüste konjenital kalp hastalığının gelişmesine neden olabilir.

Kalbin yapısındaki anatomik anormallikler, embriyogenezin 2-8 haftasında fetüste oluşur. Normal kardiyogenezdeki değişikliklerin nedenleri, hamile bir kadının vücudunu etkileyen ve diğer doğuştan kusurların gelişmesine neden olan faktörler olabilir:

bazı ilaçları almak;
kalıtım;
geçmiş enfeksiyonlar;
Kötü alışkanlıklar;
tehlikeli endüstrilerde çalışmak;
elverişsiz ortam;
ciddi kronik hastalıklar.

Fallot tetralojisi sıklıkla Amsterdam cücelik sendromu gibi doğuştan bir patolojiye eşlik eder.

Fallot tetralojisinin oluşumu şu şekilde gerçekleşir:

konus arteriyozusun yanlış dönmesi nedeniyle aort kapağı pulmoner kapağın sağına doğru hareket eder;
aort, kalp ventriküllerinin septumunun üzerinde bulunur;
"binici aortu" nedeniyle akciğer gövdesi kayar ve daha uzun ve daralır;
konus arteriyozusun dönmesi nedeniyle septumu ventriküler septumla bağlanmaz ve içinde bir kusur oluşur, bu da daha sonra kalbin bu odasının genişlemesine yol açar.

Çeşitler

Sağ ventriküler çıkış yolundaki stenozun doğasına bağlı olarak dört tip Fallot tetralojisi ayırt edilir:

embriyolojik - tıkanıklık, konik septumun aşağıya ve / veya öne ve sola yanlış yerleştirilmesinden kaynaklanır, pulmoner kapakçığın fibröz halkası neredeyse değişmez veya orta derecede hipoplastiktir ve maksimum daralma alanı, seviyeyle çakışır sınırlayıcı kas halkasının;
hipertrofik - tıkanma, yalnızca konik septumun aşağıya ve / veya öne ve sola doğru yer değiştirmesinden değil, aynı zamanda proksimal kısmının belirgin hipotrofisinden de kaynaklanır ve maksimum daralma alanı, sınırlayıcı kas halkasının seviyesiyle çakışır. ve sağ ventrikülün çıkış yolunun açılması;
tübüler - tıkanma, ortak arteriyel gövdenin eşit olmayan bir dağılımı ile tetiklenir ve bu nedenle pulmoner koni kısalır, daralır ve hipoplastik olur (bu tip bir kusurla, pulmoner kapak stenozu ve fibröz halkanın hipoplazisi mevcut olabilir);
çok bileşenli - tıkanıklık, moderatör kordonun septal-marjinal trabekülünün yüksek bir şekilde ayrılmasından veya konik septumun aşırı uzamasından kaynaklanır.

Dolaşım bozukluklarının özelliklerine bağlı olarak Fallot tetralojisi aşağıdaki şekillerde ortaya çıkabilir:

pulmoner arterin atrezisi (anormal örtüşme) ile;
siyanoz ve pulmoner arter ağzının değişen derecelerde daralması ile;
siyanoz olmadan.

Hemodinamik bozukluklar

Fallot tetralojisinde kan dolaşımı, sağ ventriküler çıkış yolunun stenozu ve ventriküller arasındaki septumun bir kısmının yokluğu nedeniyle değişir. Bu tür ihlallerin ciddiyeti, kusurların boyutuna göre belirlenir.

Pulmoner arterin önemli ölçüde daralması ve büyük miktarda ventriküler septal defekt ile birlikte, pulmoner yatağa daha az miktarda kan girer ve daha büyük bir miktar aorta girer. Bu süreç arteriyel kanın oksijenle yetersiz zenginleşmesine neden olur ve siyanoz olarak kendini gösterir. Büyük bir septal defekt, her iki kalp ventrikülündeki basınç seviyelerinin karşılaştırılmasına neden olur ve pulmoner arterin ağzı aorttan tamamen tıkandığında kan, duktus arteriosus veya diğer bypass yollarından pulmoner dolaşıma girer.

Pulmoner arterin orta derecede daralması ile soldan sağa yüksek periferik dirence bağlı kan akıntısı meydana gelir ve siyanoz görülmez. Ancak zamanla darlığın ilerlemesi nedeniyle kan akıntısı önce çapraz, sonra sağa-sola dönüşür. Sonuç olarak hastada siyanoz gelişir.

Belirtiler

Doğumdan önce Fallot tetralojisi hiçbir şekilde kendini göstermez ve gelecekte semptomlarının şiddeti anatomik anormalliklerin boyutuna ve doğasına bağlı olacaktır.

Fallot tetralojisinin ana ilk belirtisi siyanozdur ve ortaya çıkma zamanına bağlı olarak bu kalp kusurunun beş klinik formu ayırt edilir:

erken siyanotik – siyanoz çocuğun yaşamının ilk iki ila üç ayında ortaya çıkar;
klasik - siyanoz ilk olarak 2-3 yaşlarında ortaya çıkar;
şiddetli - kusura siyanotik krizlerin ortaya çıkması eşlik ediyor;
geç siyanotik - siyanoz ilk olarak 6-10 yaşlarında ortaya çıkar;
asiyanotik - siyanoz görünmez.

Kusurun ciddi formlarında, siyanoz ilk olarak 2-3 ayda ortaya çıkar ve maksimum olarak çocuğun yaşamının ilk yılında ortaya çıkar. Beslenme, kıyafet değiştirme, ağlama, aşırı ısınma, zorlanma, aktif oyun, yürüme vb. gibi herhangi bir fiziksel aktiviteden sonra ciltte morarma ve nefes darlığı meydana gelir. Çocuk kendini zayıf hisseder, başı döner ve nabzı hızlanır. Yürümeye başladıklarında, bu durumu hafifletmek için bu tür çocuklar genellikle çömelir, çünkü bu pozisyonda sağlık durumları iyileşir.

Kusurun ciddi formlarında çocukta 2-5 yaşına kadar siyanotik krizler ortaya çıkabilir. Aniden gelişirler ve aşağıdaki belirtilerle kendini gösterirler:

genel kaygı;
nefes darlığı;
siyanozun artan belirtileri;
Ciddi zayıflık;
artan kalp atış hızı;
bilinç kaybı.

Zamanla bu tür krizler giderek daha sık ortaya çıkıyor. Ağır vakalarda, bu tür saldırılar hipoksik koma, solunum durması ve kasılmaların ortaya çıkmasıyla sonuçlanabilir.

Fallot tetralojisi olan çocuklar sıklıkla akut solunum yolu viral enfeksiyonlarından, üst solunum yollarının çeşitli inflamatuar hastalıklarından ve zatürreden muzdariptir. Genellikle adinamiktirler ve gelişimleri gecikmiştir ve bu tür sapmaların derecesi siyanozun ciddiyetine bağlıdır.

Daha büyük yaşlarda, çocuklar "baget" ve "saat camı" tipinde parmaklarda ve tırnak plakalarında deformasyon yaşarlar.

Fallot tetralojisinin asiyanotik formu ile çocuklar genellikle nadiren çömelir, iyi gelişir ve erken çocukluk dönemini sorunsuz yaşarlar. Daha sonra planlandığı gibi (genellikle 5-8 yaşlarında) radikal kalp ameliyatına alınırlar.

Fallot tetralojisi olan bir çocuğu muayene ederken ve kalp seslerini dinlerken aşağıdakiler ortaya çıkar:

kalp kamburluğu (her zaman değil);
II-III interkostal boşlukta sternumun solunda kaba sistolik üfürüm;
pulmoner arterin projeksiyonunda zayıflamış II tonu.

Teşhis

Doktor, bir çocukta Fallot tetralojisinden, diğer ilgili klinik belirtilerle (nefes darlığı, yorgunluk vb.) birlikte mavimsi bir cilt bularak şüphelenebilir.

Doktor, cildin mavimsi renginden, çömelme eğiliminden ve karakteristik kalp üfürümlerinden bir çocukta Fallot tetralojisinin varlığından şüphelenebilir.

Tanıyı açıklığa kavuşturmak ve bu konjenital anomalinin tam bir klinik tablosunu elde etmek için aşağıdaki çalışma türleri önerilmektedir:

göğüs röntgeni – kalp boyutunda orta derecede artış, belirsiz akciğer düzeni, ayakkabı şeklinde kalp;
EKG – kalbin elektrik ekseninin sağa sapması, sağ ventriküler miyokard hipertrofisi belirtileri, sağ dal dalının eksik blokajı;
fonokardiyografi – üfürümlerin ve kalp seslerindeki değişikliklerin tipik bir resmi;
Echo-CG – pulmoner arter stenozu, ventriküler septal defekt, aortun atipik konumu, sağ ventriküler miyokard hipertrofisi;
kalp odalarının kateterizasyonu - sağ ventrikülde artan basınç, ventriküller arasında mevcut bir kusur yoluyla iletişim, arteriyel kanın düşük oksijenlenmesi;
pulmoner arteriyografi ve aortografi – kollateral kan akışının varlığı, pulmoner arter stenozu, patent duktus arteriyozus.

Gerekirse çocuğun muayenesi, kalbin MR ve MSCT'si, seçici koroner anjiyografi ve ventrikülografi ile desteklenebilir.

Tedavi

Fallot tetralojisi olan tüm çocuklara defektin cerrahi olarak düzeltilmesi endikedir. Kalp cerrahisi yöntemi ve uygulanma zamanlaması, anomalinin anatomik varyantına, belirtilerinin ciddiyetine ve hastanın yaşına bağlıdır.

Ameliyattan önce çocuklara siyanotik krizleri hafifletmeye yönelik hafif tedavi ve ilaç tedavisi uygulanması önerilir. Bu amaçla Eufillin, Reopoliglucin, Glikoz ve Sodyum Bikarbonat çözeltilerinin intravenöz infüzyonları reçete edilir. Oksijen eksikliğini telafi etmek için oksijen tedavisi yapılır.

İlaç düzeltmesi etkisizse, aortopulmoner şant uygulanması için acil ameliyat endikedir. Anastomoz tipindeki bu tür palyatif müdahaleler şunları içerir:

çıkan aort ve sağ pulmoner arterin intraperikardiyal anastomozu;
Blalock-Taussig subklavyen-pulmoner anastomozu;
inen aort ile sol pulmoner arter arasındaki anastomoz;
biyolojik veya sentetik malzemeden yapılmış bir protez ile merkezi bir aortopulmoner anastomozun uygulanması.

Arteriyel hipokseminin belirtilerini azaltmak için aşağıdaki işlemler yapılabilir:

balon valvüloplasti;
açık infundibuloplasti.

Fallot tetralojisi için radikal düzeltici operasyonlar genellikle 6 aylıktan önce veya 3 yaşına kadar ve antisiyanotik form için 5-8 yaşlarında gerçekleştirilir. Bu tür müdahaleler sürecinde sağ ventrikülün çıkış yolundaki darlık ve kalp ventrikülleri arasındaki septal defekt ortadan kaldırılır.

Yeterli kardiyak cerrahi düzeltmelerle hemodinami stabilize edilir ve Fallot tetralojisinin tüm semptomları ortadan kaldırılır. Operasyondan sonraki altı ay boyunca çocukların bir kalp cerrahı ve kardiyolog tarafından klinik gözlem altında tutulması, anaokuluna veya okula gitmeyi reddetmesi, sınırlı fiziksel aktivite içeren hafif bir rejim alması, diş ve cerrahi işlemlerden önce endokarditin antibiyotik profilaksisi alması ve ilaç alması önerilir. bir doktor tarafından reçete edilir.

Zamanla ameliyat edilen hastalarda kan dolaşımı tamamen stabilize olur, ilaçlar durdurulur, ancak bir kardiyoloğun gözlemi geçerliliğini korur. Fallot tetralojisinin anatomik ciddiyeti ve kalp cerrahisi düzeltmesinin zorluğu göz önüne alındığında, bu tür çocukların gelecekte fiziksel aktivitelerini her zaman sınırlamaları önerilir. Meslek seçerken bu faktör dikkate alınmalıdır.

Fallot tetralojisini düzeltmek için zamanında yapılan radikal operasyonlar genellikle iyi bir prognoz sağlar ve hastalar sosyal olarak iyi uyum sağlar, çalışabilir hale gelir ve durumlarına uygun fiziksel aktiviteyi normal olarak tolere edebilir. Bu tür müdahaleler ileri yaşlarda yapıldığında uzun vadedeki sonuçlar kötüleşir.

Fallot tetralojisi tehlikeli ve karmaşık bir doğuştan kalp kusurudur ve böyle bir anomali tespit edildiğinde çocuğun ebeveynleri, yalnızca zamanında kalp ameliyatının bebeğin sağlığını ve hayatını kurtarabileceğini her zaman anlamalıdır. Şiddetli formlarda iki ameliyatın yapılması gerekir; palyatif ve radikal düzeltici. Zamanında yapılan cerrahi tedaviden sonra hayatta kalma prognozu olumlu hale gelir ve çocuklar normal bir yaşam tarzı sürdürebilir, ancak fiziksel aktivitede bir miktar kısıtlama olabilir.

Kanal Bir, “Sağlıklı Yaşa!” programı “Tıp Hakkında” bölümünde Elena Malysheva ile Fallot tetralojisi hakkında bir konuşma (bkz. 32:35 dakikadan itibaren):

Bu videoyu YouTube'da izleyin

Yaygın truncus arteriosus: nedir, belirtileri, tedavi prensipleri Yaygın truncus arteriosus (TCA), kalp ve kan damarlarının karmaşık konjenital malformasyonlarını ifade eder; burada sadece tek bir dal kalpten ayrılır, kalpten ayrılmaz.

Krasnoyarsk cerrahları, bir yaşında bir çocuğa karmaşık bir kalp ameliyatı gerçekleştirdi... Doktorlar, Krasnoyarsk Bölgesi'ndeki yetimhanelerden birinde büyüyen küçük bir erkek çocukta ciddi bir doğuştan kalp rahatsızlığı teşhisi koydu. Çocuk...

Hamilelik ve mitral kapak stenozu Hamilelik sırasında kalp daha fazla kan taşır çünkü bu durumda kadının dolaşımdaki kan hacmi 3 kat artar.

Mitral kapak prolapsusu: semptomlar, tedavi ve prognoz Mitral kapak prolapsusu (MVP), sol ventrikülün kasılması sırasında mitral kapak yaprakçıklarının sol atriyuma doğru sarkmasıdır. Veri...