Genitoüriner sistemin konjenital malformasyonları. Üriner sistem organlarının gelişimindeki anomaliler

Genitoüriner sistemdeki malformasyonlar, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çok sayıda konjenital anomali grubundan biridir: böbreklerde (kanı temizleyen ve idrarı oluşturan organlar), üreterlerde (böbreklerden mesaneye giden kanallar), mesanede (idrar oluşumunu sağlayan organ) hasar. idrar içerir), üretra (idrarın mesaneden atıldığı geçit) ve kadın ve erkek cinsel organları. Erkek cinsel organları penis, prostat ve testislerdir. Kadın cinsel organı - vajina, rahim, fallop tüpleri, yumurtalıklar.

Genitoüriner sistemin malformasyonları belki de en çok sayıdadır, her onuncu yenidoğanda görülürler. Bazıları küçüktür (örneğin, bir böbrekten mesaneye uzanan üreterlerin çoğalması). İlgili veya ilgisiz bir soruna yönelik ancak röntgen, ultrason veya cerrahi müdahale yardımıyla teşhis konulabilir. Diğerleri idrar yolu enfeksiyonları, tıkanma, ağrı ve böbrek yetmezliği gibi komplikasyonlara neden olabilir.

Genitoüriner sistemin malformasyonlarına ne sebep olur?

Genitoüriner sistemin bazı sorunları ve hastalıkları, bu hastalığa sahip olan veya geninin taşıyıcısı olan ebeveynlerden miras alınır. Ancak anormalliklerin çoğunun spesifik nedenleri bilinmemektedir. Genitoüriner sistemin oluşumunda çevresel ve genetik faktörlerin rol oynaması muhtemeldir. Böyle bir kusura sahip çocuğu olan bir ailenin mutlaka bir genetik uzmanına danışması gerekir. Uzman size hastalık hakkında bilinen bilgileri ve hastalığın gelecek nesillerde tekrarlama riskini anlatacaktır.

Genitoüriner sistemin malformasyonları nasıl teşhis edilir?

Genitoüriner sistemdeki birçok eksiklik, doğumdan önce veya hemen sonra ultrason muayenesi (ultrason) kullanılarak teşhis edilir. Doğumdan sonra böbreklerin ve genitoüriner sistemin diğer organlarının şekli ve işlevi hakkında daha fazla bilgi edinmek için ultrason veya diğer tanı yöntemlerinin kullanılması önerilir.

Genitoüriner sistemin en sık görülen malformasyonları nelerdir?

Genitoüriner sistemin aşağıdaki eksiklikleri en sık teşhis edilir: böbrek agenezisi, hidronefroz, polikistik böbrek hastalığı, multikistik böbrek hastalığı, üretral stenoz, mesane ekstrofisi ve epispadias, hipospadias, interseksizm.

Böbrek agenezisi nedir?

Böbrek agenezisi veya böbrek agenezisi, bir veya her iki böbreğin konjenital yokluğudur. Yaklaşık 4.000 bebekten 1'i tek böbreksiz doğar (iki taraflı veya iki taraflı böbrek agenezisi). Böbrekler hayati organlar olduğundan yokluğu yaşamla bağdaşmaz. Bu nedenle, bu tür çocukların üçte biri ölü doğmakta veya yaşamın ilk günlerinde ölmektedir.

Bilateral renal agenezisi olan çocuklarda genellikle kalp ve akciğerlerde başka malformasyonlar da bulunur. Böbreklerin yokluğunda amniyotik sıvının ana bileşeni olan idrar üretilmez. Amniyotik sıvının eksikliği akciğer gelişiminin bozulmasına yol açarak anormal yüz özelliklerinin ve uzuv kusurlarının oluşmasına neden olur.

Yaklaşık 550 bebekten 1'i tek taraflı böbrek agenezisi ile doğar. Bu çocuklar böbrek enfeksiyonları, böbrek taşları, yüksek tansiyon ve böbrek yetmezliği gibi risklerle karşı karşıya olmalarına rağmen sağlıklı bir hayat yaşayabilirler. Bazı yenidoğanlarda genitoüriner sistemin başka malformasyonları da vardır ve bu, gelecekte genel sağlıklarını önemli ölçüde etkileyebilir.

Hidronefroz nedir?

Hidronefroz, bir veya her iki böbreğin pelvisinin, içlerinde idrar birikmesi nedeniyle serbest çıkışını engellerken genişlemesidir. Ultrason muayenesi sırasında 500 gebelikten 1'inde şiddetli hidronefroz tanısı konur. Bozulmuş çıkışın nedeni posterior üretral valfler olabilir (bunlar mesane ve üretranın birleştiği yerde bulunurlar).

Hidronefrozla sonuçlanan tıkanıklık genellikle idrarın mesaneden salındığı bir doku parçasından kaynaklanır. Fetüsün aşırı dolu mesanesinden idrar böbreklere geri döner, böbreklere baskı yapar ve ciddi şekilde zarar verir. Hidronefroz tanısı doğum öncesi konulursa, doktor durumun kötüleşip kötüleşmediğini görmek için birkaç takip ultrasonu yapacaktır. Hidronefrozlu bazı yenidoğanlar doğumda zayıftır, nefes almada zorluk çeker, böbrek yetmezliği ve enfeksiyon yaşar. Ağır vakalarda, radikal bir tedavi yöntemi olmasa da tıkanıklığın giderilmesi için ameliyat önerilir. Hidronefrozun birçok orta dereceli formu bir cerrahın yardımı olmadan tedavi edilebilir.

Bazen hidronefroz fetüsün yaşamını ciddi şekilde tehdit edebilir; bu gibi durumlarda mesaneye, doğumdan önce idrarın amniyotik sıvıya salınmasını sağlayacak bir şant yerleştirilir. Bu tür kusurların doğum öncesi tedavisi artık fetal cerrahinin en başarılı şekli haline geldi.

Üreterin böbreğe bağlandığı yerlerde idrar çıkışının engellenmesi de mümkündür. Tıkanmanın ciddiyeti büyük ölçüde değişir: küçükten böbrek yetmezliğinin gelişmesine kadar. Tıkanıklığı gidermek ve daha ileri komplikasyonları önlemek için yaşamın birinci veya ikinci yılında cerrahi önerilir.

Polikistik böbrek hastalığı nedir?

Polikistik böbrek hastalığı, böbreklerde birden fazla kist oluşması ve böbrek fonksiyonlarının bozulmasıyla kendini gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalığın iki şekli vardır: otozomal dominant ve otozomal resesif. Böbrek yetmezliğine ek olarak böbrek enfeksiyonları, ağrı, yüksek tansiyon ve diğer komplikasyonlar da durumu komplike hale getirebilir.

Polikistik böbrek hastalığının otozomal dominant formu, görülme sıklığı yaklaşık 200-1000'de 1 olan, en sık görülen genetik hastalıklardan biridir. Çoğunlukla hastaların ailede tıbbi geçmişi vardır; Ebeveynlerden birinden kalıtsaldır ancak hastaların dörtte birinde polikistik böbrek hastalığı ilk kez ortaya çıkar. Belirtiler genellikle 30 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar ancak çocuklarda da ortaya çıkabilir.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı nispeten nadirdir, ancak böbrek kistleri bebek doğmadan önce ortaya çıkar. Yaklaşık 10.000-40.000 bebekten 1'i bu patolojiyle doğar. Şiddetli polikistik böbrek hastalığı olan yenidoğanlar yaşamlarının ilk günlerinde ölürler. Orta derecede polikistik hastalığı olan çocuklar 10-20 yıla kadar yaşarlar. Polikistik böbrek hastalığının bu formu, hastalığın genini çocuklarına aktaran her iki ebeveynden de miras alınır.

İlaç tedavisi, polikistik böbrek hastalığının (yüksek tansiyon ve genitoüriner enfeksiyonlar) bir sonucu olarak ortaya çıkabilecek ek sorunları çözebilir. Böbrek yetmezliği gelişirse diyaliz reçete edilir - bir kan temizleme prosedürü. Bazen böbrek nakli gerekli olabilir.

Böbrek kistleri diğer hastalıkların da karakteristik özelliğidir: yaklaşık 40.000 çocuktan 1'inde teşhis edilen multikistik böbrek hastalığı ve bir takım genetik sendromlar. Multikistik hastalık, her iki böbreğin de etkilenmesi durumunda yenidoğan döneminde ölüme neden olabilir. Multikistik böbrek hastalığının fetal gelişimin erken evrelerinde idrar yollarının tıkanmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. Yalnızca bir böbreği etkilenen çocuklarda genitoüriner enfeksiyonlar gibi başka komplikasyonlar da görülebilir.

Hastalıklı böbrek fonksiyonlarını yerine getiremese bile (ki bu onun alınmasının bir göstergesi olabilir), çocuk sağlıklı bir böbrekle normal bir hayat yaşayabilir.

Mesane ekstrofisi ve epispadias nedir?

Mesane ekstrofisi, mesanenin ön duvarının az gelişmiş olması ve karın boşluğu dışında yer almasıyla karakterize bir anomalidir. Ayrıca alt karın derisi tam olarak oluşmaz, pelvik kemikler arasındaki boşluklar genişler. Cinsel organlardaki anormallikler neredeyse her zaman mesane ekstrofisi ile birleştirilir. Mesane ekstrofisi 30.000 yenidoğanda 1'de görülür, erkek çocuklar kızlardan 5 kat daha sık etkilenir.

Epispadias üretra ve cinsel organların kusurlarını birleştirir. Sıklıkla mesane ekstrofisi ile birlikte teşhis edilir ancak bağımsız olarak da gelişebilir. Erkek çocuklarda üretra genellikle kısa ve ikiye bölünmüştür ve penisin üst yüzeyinde bir açıklık bulunur. Bu gibi durumlarda penis de kısa ve basıktır. Kızlarda klitoris çatallanmış olabilir ve üretral açıklık anormal şekilde yerleşmiş olabilir. Epispadiaslı çocukların yaklaşık yarısında idrar yapmada zorluk (enürezis) görülür.

Mesane ekstrofisi ve epispadias cerrahi olarak düzeltilir. Bazı hasta çocuklar, mesane fonksiyonlarını normalleştirmek ve cinsel organların görünümünü düzeltmek için yaşamlarının ilk yıllarında çok aşamalı cerrahi müdahalelere ihtiyaç duyarlar. Mesane ekstrofisi olan çocuklarda ameliyat yaşamın ilk 48 saatinde yapılır. Operasyon sırasında mesane pelvise yerleştirilir, karın ön duvarı kapatılır ve leğen kemiği kemikleri normal pozisyonlarına getirilir. Kızlar da aynı anda genital ameliyata giriyor. Ancak erkek çocuklar da 1-2 yaşları arasında benzer bir işlemden geçiyor. İdrar yapmayı normalleştirmek için 3 yaşından önce ek ameliyat yapılabilir. Araştırmalar ameliyat olan bebeklerin %85'inin sağlıklı bir yaşam sürdüğünü gösteriyor.

Hipospadias nedir?

Hipospadias oldukça yaygın bir penis kusurudur ve tüm yeni doğan erkek bebeklerin yaklaşık %1'ini etkiler. Üretra (üretra) penisin tepesine ulaşmaz, aksine üretral açıklık penisin yüzeyinde herhangi bir noktada bulunur.

Hipospadias tanısı genellikle yenidoğanın muayenesi sırasında konur. Etkilenen erkek çocukların sünnet derisi, kusurun cerrahi olarak düzeltilmesi gerekebileceğinden sünnet ettirilmemelidir. 9 ila 15 ay arasında uygun ameliyat yapılır. Cerrahi tedavi olmazsa erkek çocuklar idrar yapmada zorluk yaşayacak ve yetişkin olduklarında cinsel ilişki sırasında şiddetli ağrı yaşayacaklardır.

Tanımlanmamış cinsel organ veya interseksizm nedir?

Belirsiz cinsel organ tanısı alan bebeklerin dış cinsel organları ne erkek ne de dişidir ya da her ikisinin de bazı özelliklerini taşır. Örneğin, klitorisi penise benzeyecek kadar büyük bir kız çocuğu doğabilir veya bir erkek çocuğu, kadın tipi dış cinsel organın yanı sıra testislere de sahip olabilir. Yaklaşık 1000-2000 yenidoğandan 1'i etkilenir.

Belirsiz cinsel organların, kromozomal ve genetik hastalıklar, hormonal bozukluklar, enzim eksiklikleri ve daha sonra cinsel organ haline gelecek olan fetal dokudaki tanımlanamayan anormallikler dahil olmak üzere birçok nedeni vardır. Çoğu zaman buna konjenital adrenal hiperplazi adı verilen kalıtsal bir hastalık neden olur. Bazı formlarına bazen ölüme neden olan bozulmuş böbrek fonksiyonu eşlik eder. Erken yaşta konjenital adrenal hiperplazi, adrenal bezlerde erkeklik hormonlarının (androjenler) aşırı üretimine yol açan enzim eksikliğinden kaynaklanır. Erkeklik hormonu miktarının artması, kadın cinsel organlarında erkek tipi değişikliklere neden olur. Bu gibi durumlarda hormonal tedavi yaşam boyu yapılır. Bazen klitorisin cerrahi olarak düzeltilmesi kullanılır. Konjenital adrenal hiperplazi, doğum öncesi özel bir teknik kullanılarak teşhis edilebilir. Doğum öncesi tedavi olumlu sonuçlar verebilir.

İnterseksizmin bir diğer nedeni ise androjen duyarsızlığı sendromudur. Etkilenen bebeklerin erkek kromozom seti (XY) vardır, ancak genetik bozukluklar nedeniyle hücreleri androjenlere - erkeklik hormonlarına duyarlıdır. Tam androjen duyarsızlığı sendromu olan çocuklarda öncelikle karın boşluğunda yer alan testisler ve dış kadın cinsel organları bulunur, ancak yumurtalıkları veya rahimleri yoktur. Bu tür bebekler kadınlar gibi büyüyüp gelişirler ancak ergenlik döneminde hormonal tedaviye ihtiyaç duyarlar. Kısmi sendromlu bebeklerin hücreleri vardır, androjenlere kısmen duyarlıdırlar ve tipik olarak tanımlanmamış cinsel organlara sahiptirler.

Bir dizi kromozomal anormallik de tanımlanmamış cinsel organlara neden olur. Yani, disgenezis disgenezisi için karakteristik bir erkek kromozom seti (XY), dış ve iç kadın cinsel organı veya tanımlanmamış cinsel organ ve bazı erkek ve kadın iç cinsel organ kombinasyonları.

Bir çocuk tanımlanamayan cinsel organla doğduğunda, yenidoğanın cinsiyetini belirlemek için bir takım tanısal testlerin yapılması gerekir. Bunlar genel muayeneyi, kan testlerini (ultrason ve çeşitli hormon düzeyleri dahil), idrar testini ve bazen ultrasonu veya iç organlara bakmak için yapılan ameliyatı içerir. Test sonuçları çocuğun ne tür bir gelişime sahip olacağını ve muhtemelen ölçümde hangi cinsiyetin belirtileceğini gösterecektir. Hormon tedavisi veya cinsel organların cerrahi olarak düzeltilmesi önerilir. Bazen doktorlar, penisi az gelişmiş olan erkek çocuklarına cerrahi düzeltme önermekte ve onları kızlar gibi büyütmeyi önermektedir. Bazı durumlarda doktorlar, çocuğu kız olarak büyütmeyi ve dış cinsel organların nasıl geliştiğini görmek ve çocuğun erkek mi yoksa kız gibi mi hissettiğini kontrol etmek için ameliyatı daha sonraya ertelemeyi tavsiye ediyor. Bu hem çocuk hem de bir bütün olarak aile için oldukça zordur, bu nedenle bir psikologla istişarede bulunmak gerekir.

Renal aplazi, bebeklik döneminde glomerül, pelvis, üreter ve renal arterlerin bulunmadığı, rastgele düzenlenmiş tübüllerden oluşan fibröz dokudan oluşan böbreğin gelişimsel bir anomalisidir. Renal aplazi görülme sıklığı 1:700 olup erkeklerde daha sık görülür.

Klinik. Bazen büyüyen fibröz doku nedeniyle aplastik böbrekteki sinir uçlarının sıkışmasına bağlı olarak karın ağrısı şikayetleri olabilir; böbrek arteriyel hipertansiyonun bir nedeni olabilir.

Teşhis. Tanı sistoskopi, retrograd pyelografi ve aortografiden elde edilen verilere dayanılarak konur. Karşı böbrek hipertrofiktir.

Tedavi. Hipertansiyonun veya inatçı ağrının nedeni aplazi ise nefrektomi yapılır, prognoz olumludur.

Böbrek hipoplazisi, doğuştan bir dolaşım bozukluğunun neden olduğu böbrekte bir azalmadır. Hipoplastik böbrek displazisi genellikle perinatal dönemdeki viral bir hastalığın ve idrar yolu anormalliklerinin bir araya gelmesinin sonucudur. Böbrekte medulla ve korteks katmanları ile yeterli sayıda tübül ve glomerül bulunur.

Klinik. Nefropati, glomerülonefrit, nefrotik sendrom şeklinde gelişir. Okul çağında kendini büyüme geriliği, hipertansiyon, tübüler tipte böbrek fonksiyonunda azalma, kronik böbrek yetmezliğinin (kronik böbrek yetmezliği) gelişmesi ve tipik olarak idrar yolu enfeksiyonunun eklenmesi olarak gösterir.

Teşhis. Teşhis boşaltım ürografi verilerine dayanmaktadır.

İkincil olarak buruşuk bir böbrek ile farklılaşın.

Tedavi. Hipertansiyona neden olan tek taraflı renal hipoplazi için - nefrektomi, iki taraflı - böbrek nakli için. Komplike olmayan tek taraflı hipoplazi tedavi gerektirmez.

Böbrek distopisi, embriyonik gelişim sırasında böbreğin pelvisten bel bölgesine doğru dönmesinin ve hareketinin gecikmesinin sonucudur. Distopik böbrek lobüler bir yapıya sahiptir, aktif değildir ve damarları kısadır.

Torasik, lomber, iliak, pelvik ve çapraz distopyalar vardır.

Klinik. Distopik böbreğin konumuna göre fiziksel aktivite sırasında donuk ağrı; idrar geçişinin bozulmasının sonucu hidronefroz, piyelonefrit, ürolitiyazis ve tüberküloz gelişimidir.

Teşhis. Tanı böbrek anjiyografisi, boşaltım ürografisi, tarama ve ultrasondan elde edilen verilere dayanmaktadır.

Ayırıcı tanı. Böbrek tümörü, nefroptoz, bağırsak tümörleri ile ayırıcı tanı.

Tedavi. Komplike olmayan distopi için herhangi bir tedaviye gerek yoktur; hidronefroz, ürolitiyazis ve tümörler için cerrahi operasyonlar kullanılır.

Tahmin etmek komplikasyonlara bağlıdır (piyelonefrit, hidronefroz, renovasküler hipertansiyon, neoplazmalar).

Aksesuar böbrek normalin altında bulunur ve kendi dolaşımı ve üreteri vardır.

Klinik. Ağrı, dizürik bozukluklar, böyle bir böbrekte piyelonefrit, hidronefroz veya ürolitiyazis gelişmesiyle birlikte idrar testlerinde değişiklikler. İliak bölgede palpasyonla tümör benzeri bir oluşum tespit edilir.

Teşhis. Röntgen muayenesinde aksesuar renal arter, pelvis ve üreter ortaya çıkar.

Tedavi. Normal çalışan bir aksesuar böbrek tedavi gerektirmez. Cerrahi müdahale endikasyonları: hidronefroz, tümör, ürolitiyazis, aksesuar böbreğin üreteral açıklığının ektopisi.

At nalı böbrek - böbreklerin alt veya üst kutuplarla birleşmesi, pelvis ön yüzeyde bulunur, üreterler kısadır, böbreğin alt kutupları üzerinde bükülür, isthmus genellikle fibröz dokudan oluşur. Erkeklerde daha sık olmak üzere 1:400 sıklıkta görülür.

Klinik. Uzun süre hastalığın belirtileri görülmez, at nalı böbreği tesadüfen keşfedilir ve bazen sırtın alt kısmında, göbek bölgesinde yatarken ağrıyan ağrılar olur. İdrar geçişinin bozulması nedeniyle üreterin istmus boyunca kıvrıldığı yerde piyelonefrit ve hidronefroz meydana gelebilir.

Teşhis.Ürolojik muayene.

Tedavi. Komplike olmayan at nalı böbreği için herhangi bir tedavi yapılmaz. Hidronefroz ve ürolitiazis gelişmesi durumunda cerrahi müdahale endikedir.

Tahmin etmek Komplike olmayan at nalı böbreği için uygundur. Üst idrar yolunun anomalisi hidronefroz gelişimine yol açar.

Böbreğin çoğalması, böbreğin boyutunun genişlediği, sıklıkla lobüler bir yapıya sahip olduğu, üst pelvisin küçültüldüğü, alt kısmın genişlediği yaygın bir anomalidir. Çift pelvisin üreterleri yan yana yer alır ve yan yana veya tek gövde ile mesaneye akar, tek ağızla mesaneye açılır.

Klinik. Hastalığın belirtileri enfeksiyon, taş veya ürodinamik bozukluklar nedeniyle böbreğin büzülmesi durumunda ortaya çıkar.

Teşhis. Boşaltım ürogramı, pelvisin bir veya her iki tarafta çoğalmasını ortaya çıkarır.

Tedavi komplikasyon yokluğunda belirtilmez, enfeksiyon, hidronefroz, taş oluşumu ve hipertansiyon durumunda inceleme yapılır. Taşlar, hidronefroz, nefroskleroz için cerrahi müdahale kullanılır.

Süngerimsi böbrek, böbrek piramitlerindeki toplama kanallarının genişlediği ve 3-5 mm çapında çok sayıda küçük kist oluşturduğu böbrek medullasının bir anomalisidir. Renal korteks genellikle sağlamdır; Kural olarak, erkeklerde daha sık olmak üzere her iki böbrek de etkilenir.

Klinik. Hastalık uzun süre klinik olarak sessiz kalır. İdrarın durgunluğu, enfeksiyon ve taş oluşumu nedeniyle böbrek bölgesinde donuk paroksismal ağrı, hematüri ve piyüri meydana gelir.

Teşhis. Tanı ürolojik muayene verilerine dayanmaktadır.

Ayırıcı tanı. Ayırıcı tanı böbrek tüberkülozu ile yapılır.

Tedavi anomali piyelonefrit ve ürolitiyazis ile komplike olduğunda gerçekleştirilir.

Tahmin etmek. Komplike olmayan vakalarda prognoz olumludur, komplike vakalarda ise piyelonefrit ve ürolitiyazisin seyrine bağlıdır.

Polikistik böbrek hastalığı, böbrek parankiminin çeşitli boyutlarda çok sayıda kist ile değiştirilmesi ile karakterize edilen, böbrek gelişiminin bir anomalisidir; her zaman iki taraflı bir süreç gerçekleşir.

Etiyoloji. Böbreğin boşaltım ve salgılama aparatlarının temellerinin anormal şekilde bağlandığı, böbreklerin embriyonik gelişiminin bir bozukluğu; nefronun yanlış oluşumu birincil idrarın çıkışını engeller, artan basınç nedeniyle tübüller daha sonra kist oluşumuyla genişler; Enflamatuar süreç önemli bir rol oynar. Kistler sıklıkla karaciğerde bulunur. Kalıtsal faktör de önemlidir: Akrabalarda polikistik böbrek hastalığı tespit edilir.

Klinik. Bebeklik döneminde polikistik böbreklerin ilk belirtisi genişlemiş bir karın ve böbrek bölgesinde palpe edilen tümör benzeri oluşumların tespitidir. Çocukluk çağındaki polikistik hastalık tipinde karaciğerde fibroz tespit edilir.

Yetişkinlerde polikistik hastalık lokal (bel bölgesinde ağrı, genişlemiş, yoğun ve topaklı böbrekler palpe edilir) ve genel semptomlarla (yorgunluk, kan basıncında artış, üst karın bölgesinde ağrı) kendini gösterir. Susuzluk ve poliüri ortaya çıkar: böbrek konsantrasyon fonksiyonunun bozulduğunun kanıtı. Böbrek yetmezliği belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar. Polikistik böbrek hastalığında hematüri, büyük kistler tarafından kan damarlarının sıkıştırılması nedeniyle böbrekten venöz çıkışın tıkanmasının bir sonucudur. Hastalığın aşamaları: telafi edilmiş, tazmin edilmiş, dekompanse edilmiş. Azotemi, hastalığın alevlenme dönemlerini remisyonların takip ettiği telafi edilmiş aşamasında ortaya çıkar. Dekompanse aşamada böbrek yetmezliği tablosu karakteristiktir.

Komplikasyonlar. Piyelonefrit, ürolitiyazis, neoplazmlar, tüberküloz.

Teşhis röntgen muayenesine dayanmaktadır.

Tedavi. Konservatif (antibakteriyel tedavi, kronik böbrek yetmezliği tedavisi, hemodiyaliz) ve cerrahi (kistlerin açılması ve boşaltılması).

Tahmin etmek.Çocukluk tipinde ise böbrek yetmezliği yaşamın 5-10 yılı arasında gelişir. Çoğu durumda prognoz olumsuzdur.

Multikistik böbrekler, böbreğin soliter ve dermoid kistleri vardır. Multikistik böbrek hastalığı, parankimin tamamen kistlerle yer değiştirmesi ve üreterin obliterasyonudur.

Klinik.Çoğu zaman karşı böbrekteki ağrı sendromu ön plana çıkar: tümör benzeri bir oluşum palpasyonla belirlenir. Bilateral multikistik hastalık yaşamla bağdaşmaz.

Teşhis. Tanı anjiyografiye dayanarak konur: renal arterler inceltilmiş, avasküler alanlar mevcut ve nefrofaz yok. Ürogramda, taramaogramda böbrek fonksiyonu azalmış veya yok, karşı böbrekte dolaylı hipertrofi belirtileri var. Ayırıcı tanı böbrek tümörü, polikistik hastalık ile gerçekleştirilir.

Tedavi. Cerrahi tedavi: Hipertansiyon meydana gelirse böbreğin çıkarılması.

Tahmin etmek elverişli.

Soliter böbrek kistleri yüzeyseldir ve parankim içinde lokalizedir.

Etiyoloji. Piyelonefrit, tüberküloz sonucu konjenital kistler, tübüllerin iltihaplanması ve tıkanması sonucu idrar retansiyonu meydana geldiğinde. Kist büyüdükçe böbrek parankiminde atrofi meydana gelir.

Klinik. Lomber bölgede donuk ağrı, hematüri, hipertansiyon.

Ayırıcı tanı. Ayırıcı tanı böbrek tümörü ile yapılır.

Teşhis. Teşhis aortografi, boşaltım ürografisi, tarama ve ultrasondan elde edilen verilere dayanmaktadır.

Tedavi cerrahi - kistlerin tamamen veya kısmen çıkarılması.

Tahmin etmek elverişli.

Dermoid kist nadir görülen bir anomalidir.

Klinik.Çoğu zaman klinik olarak kendini göstermez ve tesadüfen keşfedilir.

Ayırıcı tanı. Böbrek tümörü, hidronefroz ile farklılaşır.

Tedavi. Cerrahi tedavi: dermoid kistin çıkarılması, böbrek rezeksiyonu veya nefrektomi.

Tahmin etmek elverişli.

Hidronefroz, böbrekten idrar çıkışının ihlalinden kaynaklanan, böbrek parankiminin atrofisi ile pelvis ve kalikslerin giderek artan dilatasyonu ile karakterize edilen bir hastalıktır. Çoğunlukla 18-45 yaşlarında, daha sıklıkla kadınlarda görülür.

Etiyoloji hidronefroz: üreteropelvik segmentte hem dışarıdan hem de üreterin kendisinde çeşitli değişiklikler, yaygın nedenler böbreğin alt kutbuna ek damarlar, üreterin bükülmeleri, inflamatuar süreç nedeniyle daralma, gelişimsel anormalliklerdir. Üreterin kazanılmış daralması, içinde uzun süre taş bulunması nedeniyle oluşur. Tıkanıklık her iki üreterde veya mesane, prostat veya üretrada olduğunda iki taraflı hidronefroz gelişebilir.

Üreterdeki değişiklikler kas tonusunun kaybına neden olur ve ince duvarlı bir tüpe dönüşür.

Sınıflandırma.Üst idrar yolu anomalisine bağlı olarak gelişen primer (veya konjenital); herhangi bir hastalığın komplikasyonu olarak ikincil (veya edinilmiş) (ürolitiyazis, idrar yollarında hasar, pelvis tümörü). Hidronefrozun aşamaları vardır:

1) böbrek parankiminde küçük değişiklikler (piyelektazi) ile birlikte ağırlıklı olarak pelvisin genişlemesi;

2) böbrek parankiminin kalınlığında bir azalma ile böbrek kalikslerinin genişlemesi (hidrokalikozis);

3) böbrek parankiminin keskin atrofisi, böbreğin ince duvarlı bir keseye dönüşmesi.

Klinik. Hidronefrozun klinik belirtileri yavaş gelişir, yalnızca hidronefrozun karakteristik semptomları yoktur. En yaygın semptom, böbrek içi basınçtaki önemli artışa bağlı olarak donuk, ağrılı veya yoğun olabilen ağrıdır. Hematüri sıklıkla hidronefroz ile gözlenir; fiziksel efordan sonra ortaya çıkar ve böbrek hemodinamiklerinin akut ihlali sırasında fornikal damarlarda hasar ile ilişkilidir. Önemli hidronefroz ile böbrek palpe edilebilir, pürüzsüz ve elastiktir.

Komplikasyonlar. Piyelonefrit (kalıcı piyüri, periyodik ateş), ağrı ataklarıyla birlikte böbrek taşları. Bilateral hidronefroz ile böbrek yetmezliği ilerler.

Teşhis. Teşhis tıbbi öykü ve objektif muayeneye dayanır. Kromosistoskopi, üreterin ağzından indigo karmin salgısının olmaması nedeniyle lezyonun tarafını belirlemenizi sağlar. Anket ürografisi böbreğin boyutunda bir artışı, bazen de etkilenen taraftaki bel kasının dış hatlarının düzgünlüğünü teşhis eder. Boşaltım ürografisi, karşı taraf da dahil olmak üzere böbrek ve üreterin durumunu netleştirir. Hidronefroz, net, düzgün, yuvarlak hatlara sahip dilate kaplar ve üreterde bir tıkanıklık görüntüsü (darlık, bükülme, taş, aksesuar damarla birlikte enine dolum defekti) ile karakterize edilir. Renal arteriyografi, ek damarları tanımlamanıza ve cerrahi müdahalenin niteliği sorununu çözmenize olanak tanır.

Ayırıcı tanı. Ayırıcı tanı böbrek tümörü, nefroptoz, polikistik böbrek hastalığı ile gerçekleştirilir.

Tedavi yalnızca çalışır durumda; Konservatif tedaviye yalnızca hastanın performansına müdahale etmeyen, böbrek fonksiyonunda ve hastanın durumunda önemli bir bozulma olmaksızın komplikasyonsuz vakalarda izin verilir. Bu durumda antiinflamatuar tedavi uygulanır. Cerrahi tedavi, hidronefroz piyelonefrit ile komplike olduğunda rekonstrüktif cerrahi (plastik cerrahi), nefrostomi veya piyelostomiden veya yalnızca karşı böbreğin iyi fonksiyonu ile ileri hidronefroz durumunda etkilenen böbreğin çıkarılmasından oluşur. Hastaneden taburcu olduktan sonra ameliyat edilen böbreğin fonksiyonel durumunun tespiti için hastanın kontrol muayenesi yapılır.

Tahmin etmek zamanında ve makul cerrahi tedaviden sonra olumlu.

Hidroüreteronefroz, böbrek fonksiyonunda kademeli bir azalma ve parankimal atrofi ile üreter, pelvis ve kalikslerin genişlemesidir, konjenital (valf veya üreterosel ile) ve üreterlerin edinilmiş tıkanıklığı ile gelişir. Terminal üreterin tıkanması aşağıdaki gibi konjenital hastalıklarda görülür:

1) perivezikal üreterin daralması (cerrahi tedavi gerektiren oldukça nadir bir patoloji);

2) intravezikal üreterin daralması (birkaç milimetreden fazla daralma, genellikle iki taraflı, cerrahi tedavi);

3) üreterosel;

4) üreteral divertikül;

5) üreterlerin motor fonksiyonunun konjenital yetersizliği - üreterlerin nöromüsküler displazisi.

Klinik. Uzun süre asemptomatik olabilir ve kronik böbrek yetmezliğinin nedenini belirlemek için ürolitiazis muayenesi sırasında tesadüfen teşhis edilir. Ağrı şikayetleri.

Teşhis. Teşhis, boşaltım ürografisinden ve kronik böbrek yetmezliği durumunda retrograd ürografiden elde edilen verilere dayanmaktadır.

Tedavi cerrahi olarak operasyon tıkanıklığın giderilmesi, üreterin rezeksiyonu, böbreğin ve üreterin çıkarılmasından oluşur.

Tahmin etmek olumlu, eğer operasyon zamanında yapılırsa tedavi olmadan böbrek ölür. Ameliyattan sonra böbrek yetmezliği semptomlarının olmaması durumunda hastalar zihinsel ve fiziksel emek harcayabilirler.

Üreterlerin çoğaltılması çift pelvis ile gözlenir; tek taraflı ve iki taraflı çoğaltma, üreterlerin tam ve eksik çoğaltılması ayırt edilir. Tam duplikasyonda üreterler yan yana yer alır ve iki delik ile açılır, eksik duplikasyonda ise mesane içerisinde tek delik ile açılır.

Klinik.Çift üreterin semptomları idrara çıkma bozukluğu, üst idrar yolunda idrarın durgunluğu ve piyelonefritten kaynaklanır.

Tedavi cerrahi.

Tahmin etmek elverişli.

Nöromüsküler üreteral displazi, idrar çıkışında mekanik bir engel olmaksızın üreterin konjenital bir genişlemesidir.

Etiyoloji. Patolojinin ana nedeni, üreterin kasılma fonksiyonunun bozulmasının eşlik ettiği terminal üreterdeki konjenital nöromüsküler bozukluklardır. Üreterin pelvik bölgedeki kısmi dilatasyonuna akalazya adı verilir, ikincisi megaüretere, ardından üreterohidronefroza doğru ilerler.

Klinik. Uzun süre asemptomatik olabilir. İdrarın sürekli durgunluğu üreterin enfeksiyonuna yol açar, donuk ve paroksismal ağrı ortaya çıkar, vücut ısısı periyodik olarak yükselir ve iki taraflı bir süreçle kronik böbrek yetmezliği belirtileri ortaya çıkar.

Tedavi cerrahi.

Tahmin etmek Zamanında ameliyatla avantajlıdır.

Üreterosel, üreterin kistik ucunun stenozunun buradaki mesanenin zayıf gelişmiş bağ dokusu aparatı ile birleşimidir; üreterin üstteki kısmı idrarla gerilir, kiste dönüşür ve mesaneye doğru uzanır. boyutu 10 cm'ye kadar olan bir tümör.

Etiyoloji. Etiyoloji, intramural üreterin submukozal tabakasının ağzının darlığı ile birlikte konjenital nöromüsküler zayıflığıdır.

Klinik. Hastalık uzun süre asemptomatik olabilir, üreteroselin büyüklüğü nedeniyle idrara çıkma bozulduğunda veya hastalık piyelonefrit ve üreterohidronefroz ile komplike olduğunda, lomber bölgede spontan ağrı, renal kolik, lökositüri ortaya çıktığında şikayetler ortaya çıkar.

Teşhis. Tanı kromosistoskopi ve ürografiden elde edilen verilere dayanarak konur.

Tedavi. Tedavi cerrahidir ve üreteroselin eksizyonundan oluşur.

Tahmin etmek. Prognoz olumludur.

Ektopik üreteral orifis, üreter ağzının mesane dışına açıldığı gelişimsel bir anomalidir. Kızlarda üretrada, vajinanın girişinde, erkeklerde üretranın arkasında, seminal veziküllerde açılabilir. Çoğunlukla üreterlerin duplikasyonuyla birlikte görülür.

Klinik. Kızlarda normal idrara çıkma ve erkeklerde dizüri, piyüri ve pelvik bölgede ağrı ile idrar kaçırma görülür.

Tedavi. Tedavi cerrahidir, prognoz olumludur.

Mesane ekstrofisi, mesanenin ön duvarının doğuştan yokluğu, piramidal kaslarda ve ciltte bir kusur, üretranın yarılması ve kasık kemiklerinin ayrılmasıdır. Testislerin az gelişmesi, iki taraflı kriptorşidizm, prostat aplazisi, kızlarda yarık klitoris, labia majora ve minörlerin füzyonu ve vajinanın az gelişmişliği ile ilişkilidir. Üretra eksik.

Teşhis. Teşhis muayene ve boşaltım ürografisine dayanır.

Tedavi cerrahi: mesanenin restorasyonu veya üreterlerin kolona transplantasyonu.

Mesane divertikülü mesane duvarının çıkıntısıdır. Konjenital divertiküller tektir, posterolateral duvarda bulunur ve mesanenin ana boşluğuna uzun bir boyunla bağlanır.

Klinik. Hastalar mesanenin tam olarak boşaltılmadığını, iki kez idrara çıkma ve bulanık idrar hissine dikkat çekerler. Hematüri sıklıkla ülseratif hemorajik sistit nedeniyle ortaya çıkar. Bazen bel bölgesinde ağrı vardır ve bunun nedeni üreterin bir divertikül tarafından tıkanmasıdır. Çoğunlukla suprapubik bölgede, üreterin kateterizasyonundan sonra kaybolan bir tümör palpe edilir. Büyük bir divertikül ile artık idrar her zaman tespit edilir. Divertikülde taşlar ve tümörler oluşabilir.

Teşhis. Tanı şikayetlere, sistografiye, boşaltım ürografisine ve ultrasona dayanır.

Tedavi sistit ve idrar retansiyonunun nedeni divertikül ise cerrahi.

Tahmin etmek elverişli.

Patentli bir idrar kanalı, konjenital veziko-umbilikal fistüldür.

Klinik. Göbek deliğinden idrar ve seröz sıvı akıntısı olur, fistül çevresinde granülasyon dokusu gelişir, fistüldeki sıvı takviye edilebilir, hiperemi ve şişlik ortaya çıkar.

Teşhis. Teşhis şikayetlere ve muayene verilerine, sistoskopi ve fistülografiye dayanmaktadır.

Tedavi. Yenidoğanlarda göbek tuvaleti yapılır.

Tahmin etmek. Prognoz olumludur.

Konjenital üretral kapaklar, üretranın arka kısmında yer alan mukoza zarının yarım ay, membranöz veya huni şeklindeki kıvrımlarıdır.

Klinik. Klinik olarak idrar yapma zorluğu ile kendini gösteren mesane büyümesi, iki taraflı üreterohidronefroz, piyelonefrit ve kronik böbrek yetmezliği yavaş yavaş gelişir.

Teşhis anamnez ve sistografiye dayanmaktadır.

Tedavi. Cerrahi tedavi: kapak eksizyonu.

Tahmin etmek. Erken cerrahi müdahale ile prognoz olumludur.

Konjenital üretral divertikül, alt duvarda bulunan, dar bir boyun ile üretra ile iletişim kuran kese benzeri bir çöküntüdür.

Klinik. Büyük divertikül pürülan idrar biriktirir. İdrar yaparken divertikül idrarla dolar ve top görünümü alır, idrar yaptıktan sonra azalır.

Teşhis şikayetlere, muayene verilerine, idrara çıkma ve üreterosistografiye dayanır.

Tedavi. Tedavi cerrahidir.

Tahmin etmek. Prognoz olumludur.

Üretranın konjenital darlıkları üretranın herhangi bir yerinde görülür, ancak daha sıklıkla dış açıklık bölgesinde görülür. Bu patolojide idrar akışı incedir, çocuk idrar yaparken zorlanır, idrara çıkma eylemi uzar ve zamanla enfeksiyon, sistit, piyelonefrit ve iki taraflı üreterohidronefroz ortaya çıkar.

Klinik. Posterior üretral kapakların (bir tür mesane çıkış tıkanıklığı) varlığının en yaygın ve erken belirtisi sık idrara çıkma, pollaküri ve idrar akışının zayıflamasıdır.

Teşhisşikayetlerin özelliklerine, üretranın dış açıklığının incelenmesinden ve üreterosistografiden elde edilen verilere dayanmaktadır.

Tedavi. Tedavisi cerrahidir, bujienajdır; cerrahi tedavi olmadan hastalar nadiren 10 yıldan fazla yaşarlar.

Hipospadias üretranın gelişimindeki bir anomalidir, üretranın arka duvarı yoktur, dış açıklık penisin volar yüzeyinde veya perine üzerinde açılır, penis kavislidir.

Sınıflandırma. Aşağıdaki gibi hipospadias dereceleri vardır:

1) başın hipospadiası;

2) penisin hipospadiası;

3) skrotal hipospadias;

4) perineal hipospadias.

Klinik. Başın hipospadiasında üretra hemen arkasında penisin arka yüzeyinde nokta veya geniş yarık benzeri bir açıklıkla açılır; penal hipospadiasta üretral açıklık penis boyunca koroner oluk ile skrotum arasında yer alır; ile skrotal hipospadias - skrotumun orta çizgisi boyunca; perineal hipospadias ile - skrotumun arkasındaki perine üzerinde Dışa doğru, eş zamanlı kriptorşidizm ve hipospadiasın son iki şekli ile ikiye bölünmüş böyle bir skrotum labiaya benzer. Perineal hipospadiasta kısa penisin başı klitorisi andıracak şekilde aşağıya doğru kıvrılır ve skrotuma doğru çekilir.

Tedavi. Tedavi cerrahidir ve üç aşamada gerçekleştirilir.

Aşama I – üretranın plastik cerrahisi için kordonun çıkarılması, penisin hizalanması ve fazla derinin oluşturulması.

Aşama II ve III – üretranın oluşturulması. Operasyon 2-3 yaşlarında başlar, operasyonlar arasındaki aralıklar 3-6 aydır.

Epispadias üretranın ön duvarının doğuştan ayrılmasıdır. Erkek çocuklarda glans peniste yarılma ve üretranın dış açıklıktan mesane boynuna kadar tamamen ayrılması vardır. 3 derece epispadias vardır:

1) glansın epispadiasında, üretranın sadece penisin başına karşılık gelen kısmı bölünmüştür. Dış açıklık ya başın tabanında ya da koronal sulkusta bulunur;

2) penisin penil epispadias'ı ile üretra, tüm penisin ön duvarı boyunca veya belirli bir bölümünde bölünür. Dış açıklık, çoğu durumda idrar kaçırmanın eşlik ettiği sırasıyla penisin sırtında veya tabanında bulunur;

3) total epispadias ile üretranın üst duvarı sfinkter alanı da dahil olmak üzere tüm uzunluğu boyunca bölünmüş gibi görünür. Penisin tüm dorsal yüzeyi pubik simfizin altında uzanan geniş bir yarık görünümündedir. Penis az gelişmiştir, yukarı doğru kavislidir ve karın derisine bitişiktir. Bölünmüş sünnet derisi aşağı doğru sarkar. Mesanenin dış ve iç sfinkterleri, prostat bezi az gelişmiştir, kriptorşidizm sıklıkla görülür, kasık kemikleri orta hat boyunca birbirine bağlanmaz.

Klinik. Başlıca şikayetler idrar yapmada zorluk, idrar kaçırma, penis eğriliğidir.

Kızlarda epispadias nispeten nadir olarak görülür (klitoral, subsemfizeal, total).

Ek teşhis testleri

Teşhis muayene verilerine dayanmaktadır.

Tedavi. Erken çocukluk döneminde ereksiyon ortaya çıkmadan önce tedavi cerrahidir; kafadaki epispadias tedavi gerektirmez.

Tahmin etmek. Bazı epispadias formları için prognoz tatmin edicidir (glans penis epispadias, penis epispadias).

Sünnet derisinin kısa frenulumu, sünnet derisinin hareketini engelleyen konjenital bir kusurdur. Smegma birikimini ve inflamasyonun gelişimini teşvik eder.

Klinik. Ereksiyon sırasında ağrı; yırtılma olduğunda kanama meydana gelir.

Teşhis. Tanı zor değildir ve öykü ve muayeneye dayanır.

Tedavi. Sünnet derisinin tuvaleti, frenulumun cerrahi olarak uzatılması.

Tahmin etmek elverişli.

Fimozis, sünnet derisinin açıklığının konjenital veya sonradan daralması sonucu penis başının açığa çıkmasını engelleyen bir durumdur ve erkeklerin %2'sinde görülür.

Etiyoloji. Konjenital daralma (fizyolojik fimozis), sünnet derisinin iç tabakasının penis başına epitelyal yapışmasından kaynaklanır. Çocuk kendiliğinden ereksiyon ve smegma baskısının etkisi altında büyüdükçe 3-6 yaşlarına gelindiğinde fizyolojik fimozis tamamen ortadan kalkar. Prepusyal kesenin kendiliğinden açılması, sünnet derisinin daralması, aşırı uzaması veya inflamatuar süreçlere bağlı skar dokusu değişiklikleri nedeniyle engellenebilir, epitelyal kavşaklar sıkı yapışıklıklara dönüşür, sünnet derisi sklerotik hale gelir, fizyolojik fimozis patolojik hale gelir. Sünnet derisinin daralması nedeniyle üretranın dış açıklığı nokta boyutuna küçülür. Edinilmiş fimozis, penis hastalıkları, akut balanopostit veya travma sırasında glans penisin veya sünnet derisinin şişmesi veya infiltrasyonu ve sikatrisyel değişiklikler sonucu gelişir.

Klinik.İdrar yapmada zorluk. İdrar prepusyal keseye girer ve idrara çıkma sırasında şişer; bu, mesanede idrarın tutulmasına neden olabilir, bu da enfeksiyona, taş oluşumuna ve sistoüretrit ve sistopyelit gelişimine yol açar. Prepusyal kesenin enfeksiyonu taş oluşumuna yol açarak sünnet derisi açıklığının daralmasını şiddetlendirir.

Fimosis ile idrar yapmada uzun süreli, belirgin zorluk, idrar yolu enfeksiyonunun gelişmesiyle birlikte mesanenin ve üst idrar yolunun boşaltılmasının bozulmasına yol açabilir.

Teşhis herhangi bir zorluk yaratmaz.

Tedavi. Bebeklerde ve okul öncesi çocuklarda daralmış sünnet derisi künt bir şekilde genişletilir (yivli bir prob kullanılarak) ve aseptik solüsyonlu banyolar reçete edilir. Sünnet derisi halkalarında uzama ve sklerotik değişiklikler ile dairesel sünnet yapılır. Sünnet derisi uzatılmamışsa diseksiyonu kabul edilebilir. İkincil fimosis ile sünnet derisinin dairesel sünneti yapılır.

Önleme fimosis - prepusyal kesenin hijyeninin sağlanması.

Tahmin etmek Zamanında tedavi ile olumlu.

Anorşizm her iki testisin de yokluğudur. Nadir gelişimsel kusur.

Klinik. Skrotum ve kasık kanalında testislerin olmaması, hipogonadizm belirtileri.

Teşhis belirtilen klinik semptomlara ve iki taraflı abdominal kriptorşidizmin dışlanmasına göre.

Tedavi. Hormon değişim terapisi.

Monorşidizm doğuştan gelen bir testistir. Anomali, son böbreğin ve gonadın embriyogenezinin ihlali ile ilişkilidir.

Klinik. Bir testis, epididim ve spermatik kord eksik, skrotum az gelişmiş; Bazı durumlarda tek testis inmemiştir, hipogonadizm mümkündür.

Teşhisürolojik çalışmalardan elde edilen verilere dayanmaktadır.

Tedavi.İkinci testis normalse silikon testis protezi takılır, tek testis hipoplastik ise hormon replasman tedavisi önerilir.

Tahmin etmek elverişli.

Kriptorşidizm, testislerin skrotuma inememesidir (yenidoğanlarda vakaların %2'sinde görülür). Doğumda testisler skrotumda bulunur.

Etiyoloji. Gecikme, vücudun genel endokrin azgelişmişliği veya mekanik engeller nedeniyle oluşur: inflamatuar testis adezyonları, dar kasık kanalı veya kısa arteria spermatica.

Sınıflandırma. Testislerin tutulma mekanizmasına göre, aşağıdaki inme biçimleri ayırt edilir:

1) gerçek kriptorşidizm (birincil böbreğin alt kutbundan skrotumun tabanına iniş aşamalarından birinde testisin intrauterin tutulması);

2) yanlış kriptorşidizm (testis tamamen inmiştir, ancak genişlemiş kasık halkası ve kremasterik kasların artan tonu nedeniyle yukarı doğru çekilir ve neredeyse sürekli olarak kasık kanalında bulunur, belirli koşullar altında inguinal kanala inme yeteneğine sahiptir. skrotum);

3) testislerin eksik veya gecikmiş inişi (doğumdan sonra testislerin skrotumda olmaması, ancak daha sonra yaşamın ilk haftalarında veya aylarında herhangi bir tedavi olmaksızın testislerin tamamen skrotuma inmesi);

4) ektopya veya distopya (testislerin fizyolojik iniş yolundan uzağa doğru yer değiştirmesi).

Aşağıdaki kriptorşidizm türleri ayırt edilir:

1) gerçek kriptorşidizm;

2) yanlış kriptorşidizm;

3) ektopya;

4) karışık ve diğer testis iniş bozuklukları türleri.

Testisin karın boşluğunda veya kasık kanalında tutulması, karın ve kasık kriptorşidizmi arasındaki farkı belirler. Ektopia kasık, iliak, femoral, perineal, penial, çapraz olabilir.

Klinik. Genellikle karın boşluğunda testis tutulması belirtisi yoktur, ancak daha ileri yaşlarda, testis mezenterinin burulmasından kaynaklanan ve kasık kriptorşidizmin karakteristiği olan fiziksel aktivite ile ağırlaşan dırdırcı ağrı ortaya çıkabilir. Ergenlik döneminde androjen eksikliği ortaya çıkabilir. Kasık kriptorşidizmi, fiziksel efor, öksürme, yürüme sırasında testisin sıkışmasından kaynaklanan ağrıya neden olur ve buna fıtık da eşlik edebilir.

Teşhis klinik verilere dayanmaktadır. Abdominal ve kombine kriptorşidizm, ektopi ve anorşidizmin teşhis edilmesi zordur. Anorşizmde spermatik kordun elemanları skrotumda palpe edilir. Kasık kanalının ek kısmı ve dış açıklığı normaldir; abdominal kriptorşidizmde (anorşidizmin aksine), bu unsurlar skrotumda mevcut değildir; kasık kanalının dış açıklığı genellikle daralmış veya kapalıdır. Yanlış kriptorşidizm, açıkça tanımlanmış bir sütür ve belirgin katlanma ile skrotumun tatmin edici gelişimi ile gösterilir. Zor vakalarda abdominal kriptorşidizmi tanımak için pnömoperitonyum ve sintigrafi kullanılır. Karışık kriptorşidizm formlarında kromozomal kökenli testis disgenezisini (Klinefelter sendromu, Shereshevsky-Turner sendromu) dışlamak için sitogenetik çalışmalar yürütülmektedir. İnmemiş bir testis, testisin morfolojik yapısının ve fonksiyonunun oluşması için gerekli koşulları sağlamaz (optimal sıcaklık diğer organlara göre 2 derece daha düşüktür, yeterli damarlanma, normal innervasyon), bu nedenle tedaviye doğumdan itibaren başlanmalıdır.

Tedavi. Kullanılan ilaçlar arasında hipotalamik-hipofiz sisteminin fonksiyonunu uyaran, testisin fonksiyonunu ve histokimyasal süreçlerini düzenleyen (tokoferol asetat), steroid hormonlarının (askorbik asit) sentezini aktive eden, hücre bölünmesi sırasında nükleer yapıların oluşumunun bileşenlerini aktive eden ilaçlar bulunur. spermatojenik epitel (retinol), redoks işlemlerinin aktivatörleri (P vitamini ve galaskorbin), nörotrofik faktör (tiamin). Hormonal ilaçlar etkilidir. İlaçların seçimi, kombinasyonu ve kullanım yöntemi hastanın yaşına ve endokrin bozuklukların derecesine bağlıdır. Cerrahi tedavi, hormonal dengenin yeniden sağlanmasından ve normalde 8 yaş civarında ortaya çıkan testis ve spermatik kordun damar sisteminin oluşumunun tamamlanmasından sonra gerçekleştirilir. Cerrahi tedavi testisin skrotuma indirilmesini ve bu pozisyonda sabitlenmesini içerir.

Tahmin etmek Zamanında ve doğru tedavi ile iyileşme açısından olumludur. Malign dejenerasyon ve kısırlık olasılığı göz ardı edilemez.

Hipogonadizm– testis boyutunda belirgin azalma.

Klinik. Hadımlık belirtileri: penis ve prostatın az gelişmişliği, obezite, seyrek yüz ve kasık kılları, ince ses.

Tedavi.Ön hipofiz bezinin gonadotropik hormonu, genital organların gelişimini uyaran prolan A'dır. Replasman tedavisi olarak sentetik androjenler uzun süredir ve sistematik olarak kullanılmaktadır: testosteron, metiltestosteron veya testosteron propiyonat tablet formunda veya enjeksiyon formunda.

Klinefelter sendromu, interstisyel hormonositlerin sağlam yapısı ile testislerin tübüler epitelinin konjenital dejenerasyonu ile karakterize edilen bir tür hipogonadizmdir.

Etiyoloji. Kromozomal anormalliğin bir sonucu olarak gelişir (ek bir X kromozomunun varlığında). Cinsiyet kromatinine göre çoğu durumda cinsiyet kadındır.

Klinik. Klinik görünüme bağlı olarak 2 tip Klinefelter sendromu vardır: endomorfik ve ekzomorfik. İlk formda cinsel organlar doğru şekilde gelişmiştir ancak jinekomasti ve bir miktar bodurluk belirtileri vardır. Ekzomorfik - hadım fiziği, genital organların az gelişmişliği (penis hipoplastik, testisler yuvarlak, küçük, yoğun) ve ikincil cinsel özellikler (yüzde kıllanma eksikliği, yüksek ses, dar omuzlar, geniş pelvis, jinekomasti). Prostat bezi hipoplastiktir.

Teşhis.Özel çalışmalar, 17-ketosteroidlerin normal ve hafif azalmış seviyelerini ve göreceli hiperöstrojenizmi, follitropin atılımının arttığını ortaya koymaktadır. Spermatogenez unsurları yoktur, azospermi. Bu belirtiler ergenlik öncesi ve ergenlik döneminde ortaya çıkar. Yalancı Klinefelter sendromunda cinsiyet kromatini belirlenmez ve doğum sonrası erken dönemde orşit (çoğunlukla parotik) sonucu gelişir.

Tedavi Erken çocukluk döneminde başlayın, kriptorşidizmde olduğu gibi vitamin ve hormonal preparatlar kullanın.

Tahmin etmek doğurganlığın restorasyonu açısından tatmin edici değildir.

Shereshevsky-Turner sendromu, kromozom setindeki değişikliklerin neden olduğu konjenital bir hipogonadizm türüdür. Klinik olarak kısa boy, boyunda deri kıvrımlarının varlığı, cinsel çocukçuluk ve dirsek eklemlerinin deformasyonu ile kendini gösterir. Kadınlarda daha sık görülür.

Teşhis. Tipik bir klinikte tanı zorluğa neden olmaz.

Tedavi Erkeklerde bu fenotipin geliştirilmesi, büyümeyi düzeltmeyi ve genital organların gelişimini hormonal olarak uyarmayı amaçlamaktadır.

Tahmin etmekÜreme fonksiyonu ile ilgili olarak negatiftir.

Spermatosel paratestiküler veya paraepididimal yerleşimli kistik bir tümördür. Kistik oluşumlar doğuştan veya edinilmiş olabilir. Konjenital kistler embriyonik kalıntılardan oluşur; edinsel kistler ise hasar görmüş tübüler elemanlardan gelişir.

Klinik. Spermatosel, epididim veya testis yakınında ele gelen, yavaş büyüyen, şikayeti olmayan, küresel, tek veya çok odacıklı, elastik, ağrısız bir oluşumdur.

Teşhis herhangi bir zorluk yaratmaz. Tümörleri dışlamak için, pozitif bir transillüminasyon semptomunu ortaya çıkaran diafanoskopi kullanılır.

Tedavi cerrahi – lokal anestezi altında deskuamasyon.

Tahmin etmek elverişli.

Testis zarlarının ve spermatik kordun hidroseli, testisin vajinal zarının boşluğunda sıvı birikmesidir.

Etiyoloji. Testis zarlarının edinilmiş hidroseli, epididimdeki inflamatuar hastalıkların, travmanın sonucudur; konjenital - testisin skrotuma inmesinden sonra peritonun vajinal sürecinin birleşmemesinin sonucu. Doğumdan hemen sonra tespit edilebildiği gibi bazen şiddetli karın gerginliğinin etkisiyle akut olarak da gelişebilir.

Klinik. Tabanı aşağıya bakacak şekilde skrotumda armut şeklinde bir şişlik oluşumu, testis zarlarında sıvı birikmesiyle kolaylaştırılır; spermatik kord zarlarının hidropsu ile şişlik kasık kanalına nüfuz eder, kum saati tipinde bir damlacık veya çok odacıklı bir damlacık oluşturarak. Çocuğun kasık bölgesinde keskin bir ağrı (genellikle öksürürken) ve gergin, sosis şeklinde bir şişlik gelişir, çocuk huzursuz olur, kusar, dışkı ve gaz tutulumu meydana gelebilir. Yetişkinlerde sıvı birikimi yavaş ve belirsiz bir şekilde meydana gelir, çıkıntının yüzeyi pürüzsüz ve yoğun elastik kıvamda, ağrısız, dalgalanma belirlenir. Skrotumun derisi gevşek bir şekilde katlanmıştır, testis genellikle palpe edilemez ve kasık halkası palpe edildiğinde fıtık dışlanır. Şişliği aşağıya doğru sıkıştıran testis zarlarının damlaması karın boşluğuna inmez.

Teşhis. Teşhis zor değil.

Tedavi. Akut epididimitte testis zarlarının reaktif hidroseli, orşit, tam dinlenme, bir süspansiyon takma ve antibakteriyel tedavi gerektirir; İlk gün skrotuma soğuk uygulanır, ardından termal işlemler yapılır.

Cerrahi tedavi – Winkelmann ameliyatı.

Etiyoloji
İnfantil tipteki otozomal resesif böbrek hastalığında lezyon simetriktir. Böbrek dokusunda 1-2 mm'yi geçmeyen kistik oluşumlar, normal oluşmuş toplayıcı kanalların dilatasyonu ve hiperplazisinin bir sonucudur.

Doğum öncesi tanı
Ekografi, otozomal resesif kalıtım tipine sahip polikistik böbrek hastalığının doğum öncesi tanısı için değerli bir yöntemdir ve bu patolojinin 20. gebelik haftasından itibaren teşhis edilmesini sağlar.

Ultrason genişlemiş hiperekoik böbrekleri ortaya çıkarır. Böbreklerin boyutundaki artış o kadar önemli olabilir ki, fetal karın boşluğunun hacminin çoğunu kaplarlar. Oligohidramnios, boş mesane ve intrauterin yetersiz beslenmenin arka planına karşı pulmoner hipoplazi ile kombinasyon, maksimum intrauterin hasar derecesini gösterir ve hamileliğin sonlandırılması için bir gösterge görevi görür.

Tahmin etmek
İnfantil tipte otozomal resesif böbrek hastalığının prognozu olumsuzdur. Doğum öncesi teşhis edilen hastalıkların çoğu, doğumdan hemen sonra ölür. Yaşamın ilk ayında patolojisi saptanan yenidoğanlarda 6-8 ay sonra böbrek yetmezliği artar. Yenidoğan dönemini atlatan hastaların prognozu daha iyidir. Bununla birlikte, genel olarak sonuç olumsuzdur, çünkü hepatik fibroz ve portal hipertansiyon daha sonra böbrek yetmezliğinin mevcut belirtilerine eklenir.

Erken yetişkinlik döneminde hayatta kalan çoğu hastanın böbrek nakline ihtiyacı vardır.

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı
Etiyoloji
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı nefrogenezin son aşamasındaki bozuklukların bir sonucudur. Kistik dejenerasyon hem nefronda hem de toplayıcı kanallarda meydana gelir. Kalıtım otozomal dominant kalıba göre gerçekleşir, genel popülasyonda görülme sıklığı 1:1000 kişidir.

Doğum öncesi tanı
Doğum öncesi ekografik belirtiler oldukça geç ortaya çıkar, ikinci trimesterin sonunda ve üçüncü trimesterin başında bile nefromegali ve çeşitli çaplardaki kistler gibi karakteristik belirtileri tanımlamak her zaman mümkün değildir. Parankimin ekojenitesi artabilir, amniyotik sıvı miktarı genellikle normaldir veya hafifçe azalmıştır ve mesane görüntülenir.

Kombine anomalilerden kalbin kapak aparatı, intraserebral damarlar ve karaciğerdeki kusurları dışlamak gerekir.

Tahmin etmek
Hamilelik sonucunu tahmin etmede ana faktör amniyotik sıvı miktarıdır. Miktarları normalse, fetüsün yaşamı için prognoz nispeten olumludur, ancak arteriyel hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezliği gelişimi tamamen dışlanamaz.Ailede bu patoloji formunun tekrarlama riski özellikle% 50'dir. annenin böbrek patolojisi varsa veya anneden kalıtım yükü varsa. Bu nedenle fetüste otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının belirtileri tespit edildiğinde ebeveynlerin üriner sisteminin kapsamlı bir muayenesi ve sıklıkla invaziv prenatal genetik tanı gereklidir.

Ayırıcı tanı, multikistik böbrek hastalığı, neoplazmalar ve diğer renal displazi türlerinin yanı sıra konjenital nefrotik sendrom ve intrauterin enfeksiyon ile gerçekleştirilir. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, ailede böbrek öyküsü ile karakterizedir: böbrek kistleri, piyelonefrit, akrabalarda böbrek yetmezliği belirtileri.

Multikistik böbrek displazisi
Epidemiyoloji
Çoğu zaman bir böbrek etkilenir, tek taraflı sürecin sıklığı 1:3000-5000, iki taraflı - 1:10.000 yenidoğandır. Multikistik hastalık izole bir kusur olabileceği gibi bir dizi sendromun parçası da olabilir; erkek çocuklar daha sık etkilenir (cinsiyet oranı 2,4:1).

Etiyoloji
Multikistik böbrek displazisi, gelişimin ilk aşamalarında bozulmuş nefrogenezin bir sonucudur. Böbrek dokusu dejenerasyonunun nedeni idrar yollarının erken dönemde gelişen tıkanıklığıdır.

Doğum öncesi tanı
Multikistik hastalığın antenatal ekografik belirtileri, hamileliğin ikinci trimesterinin başlangıcında zaten ortaya çıkmaktadır. Üçüncü trimesterin başlangıcında böbrek, aralarında değişen şiddet derecelerinde hiperekoik doku bulunan, çeşitli çaplarda kistlerden oluşan bir kümedir; nefromegali, çapı 10 cm'den daha büyük boyutlara ulaşabilir. Tek taraflı işlemde amniyon sıvısının miktarı ve mesanenin yapısı değişmemektedir. Bilateral bir süreçle, zamanla ilerleyen keskin bir oligohidramnios ortaya çıkarken, böbrek kistlerinin boyutu zamanla böbreğin tamamen görülememesine kadar azalabilir. Bazı yazarlar böbrek aplazisinin sonuçta kistik displazinin sonucu olduğuna inanıyor ve bazı durumlarda bu histolojik olarak doğrulanıyor.

Tedavi
Multikistik böbrek için cerrahi müdahalenin gerekliliği ve zamanlaması ile ilgili sorulara bireysel olarak karar verilir. Bu böbreğin boyutu 5 cm'den azsa çoğu durumda kistler kendiliğinden gerileyebilir.

Bir takip çalışması, kistik olarak değiştirilmiş bir böbreğin dokusunun küçük kistlerle temsil edilmesi durumunda, 6-12 ay sonra boyutlarının en az 2 kat azaldığını ve 2-3 yıllık yaşamda herhangi bir müdahale olmadan küçültülebileceğini gösterdi. iz. 3 yaşından sonra inatçı multikistik doku olması durumunda laparoskopik nefroüreterektomi yapılabilir.

Ancak yenidoğan döneminde de nefroüreterektominin gerekli olduğu durumlar vardır. Yenidoğanlarda nefrektomi endikasyonları şunlardır:
- multikistik kompleksin büyük boyutları (toplam boyutu sağlıklı bir böbreğin boyutunu aşıyor veya en büyük kistin maksimum çapı 30 mm'yi aşıyor);
- kist takviyesinin klinik ve ultrason belirtileri.

Tahmin etmek
Sendromik olmayan izole vakalar için ailede böbrek öyküsü ve diğer malformasyonlarla kombinasyon karakteristik değildir. Prognoz elbette lezyonun şekline bağlıdır: iki taraflı bir süreçte hastalığın sonucu kesinlikle olumsuzdur, tek taraflı bir süreçte ise yaşam prognozu iyimserdir.

Tek böbrek kistleri
Epidemiyoloji
Yaşamın ilk yılındaki çocuklarda basit böbrek kistlerinin tespit edilme sıklığı o kadar da nadir değildir, 1.6:1000'dir ve kural olarak ultrason bulgusudur, cinsiyetle herhangi bir korelasyon kaydedilmemiştir. Tek infantil böbrek kistleri genellikle sıvı, yuvarlak, tek odacıklı oluşumlarla temsil edilir. Histolojik olarak kist duvarı tek katlı epitel tabakasından oluşur ve içeriği seröz sıvıdır. Bu oluşumların etiyolojisi belirlenmemiştir.

Doğum öncesi tanı
Ekografik olarak böbreklerin büyüklüğü yaşa bağlı normatif göstergelere karşılık gelir ve kistler toplayıcı sistemle iletişim kurmaz. Antenatal olarak, infantil böbrek kistleri, gebeliğin ikinci trimesterinden itibaren, çeşitli çaplarda tek taraflı tek odacıklı yankısız oluşumlar şeklinde görselleştirilebilir.

Tedavi
Tek infantil kisti olan hastaların izlenmesine yönelik çok az çalışma vardır, ancak mevcut veriler kistlerin boyutunun yaşla birlikte artmadığı ve böbrek fonksiyon bozukluğuna neden olmadığı sonucuna varmamızı sağlamaktadır.

Tahmin etmek
Tek basit böbrek kistlerinin prognozu olumlu kabul edilir.

Obstrüktif üropati
Epidemiyoloji
Obstrüktif üropati, üriner sistemin en sık teşhis edilen kusurlarından biridir; doğum öncesi tespit edilen tüm anomalilerin %50'sinden fazlasını oluşturur. Tüm yenidoğanların yaklaşık %1'inde doğum öncesi böbrek toplayıcı sisteminde genişleme tespit edilmiştir.

Doğum öncesi tanı
Ultrason, fetal pelvisin boyutunda ikinci trimesterde 4 mm'den fazla ve hamileliğin üçüncü trimesterinde 7 mm'den fazla artış gösteriyorsa, bu piyelektazi belirtisidir. Doğum öncesi tespit edilen piyeloektazi vakalarının neredeyse %70'i gerçek idrar yolu tıkanıklığının sonucu değildir, ancak yapısal ve fonksiyonel olgunlaşmama ile ilişkilidir. Bu durumda, pelvis boyutunda bir artış ve parankim incelmesi olmaksızın stabil bir ekografik tablo karakteristiktir. Bununla birlikte, böbrek parankiminde bir azalmanın eşlik ettiği piyeloektazide artış olması durumunda, cerrahi dahil ileri tedavi taktiklerini belirlemek için çocuğun doğumdan sonra acil, tam bir nefrolojik muayenesi gereklidir. Doğum öncesi dönemde tespit edilen toplama sisteminde genişleme olan hastaların tedavisinde ana strateji: piyelektazinin doğasını belirlemek için yenidoğan ve meme dönemlerinde dinamik gözlem, idrar yolu enfeksiyonunun önlenmesi, nefrosklerotik süreçlerin gelişimi ve böbrek yetmezliği.

Fetal müdahaleler
Günümüzde fetusta üriner sistem tıkanıklığının doğum öncesi cerrahi tedavisine ilişkin giderek daha fazla sayıda rapor bulunmaktadır. Ancak bu yöntem her zaman haklı değildir. Yönetim taktiklerini belirlemek ve intrauterin müdahalelerin gerekliliğine karar vermek için öncelikle fetal böbreklerin fonksiyonel durumu değerlendirilmelidir. Bunu yapmak için, tıkanıklık bölgesinin üzerinden delinerek elde edilen fetal idrardaki Na ve Cl iyonlarının ozmolaritesini ve içeriğini belirleyin. İdrar yolunun intrauterin dekompresyonunun olumlu sonucunun, iyi anlık ve uzun vadeli sonuçlarla birlikte, aşağıdaki prognostik kriterlerin değerleriyle tahmin edilebileceği tespit edilmiştir: Üriner Na
Fetusun üriner sistemindeki kusurları düzeltmeyi amaçlayan doğum öncesi invaziv tedavi endikasyonlarını belirlemek için bir takım hususlar dikkate alınmalıdır:
- obstrüktif üropatinin ilk tanımlandığı gebelik yaşı;
- patolojik sürecin ilerleme hızı;
- amniyotik sıvı miktarı;
- lezyonun bir veya iki taraflı yapısı;
- biyokimyasal idrar analizi vb.

Doğum öncesi tedavi yönteminin ilerlemesine rağmen, işlemin çok sayıda komplikasyonu (çeşitli kaynaklara göre,% 45'e kadar) ve idrar yolunun boşaltılmasından sonra her zaman kalıcı olmayan etki hakkındaki bilgiler, açıkça tavsiye etmemize izin vermiyor invaziv fetal müdahaleler.

Teşhis
Yenidoğanların ve bebeklerin ultrasonu, gelişimsel kusurları tanımanıza, doğum öncesi tespit edilen ürolojik hastalıkları doğrulamanıza veya dışlamanıza olanak tanır. Defektli yenidoğanlara yönelik tedavi taktiklerinin seçimi, yenidoğan döneminde yapılan kapsamlı çalışmaların sonuçlarına göre yapılmalıdır. Üriner sistem anormalliklerinden şüphelenilen her yenidoğan için araştırma programının kapsamı, beklenen tanıya bağlıdır.Çocukların özel bölümlerde erken muayenesi ve tedavisi, üriner sistem enfeksiyonunu önlemek için gereklidir. Erken yaşta cerrahi tedavi endikasyonlarının tümü obstrüktif üropatidir ve böbrek dokusunun olgunlaşmasında gecikmeye ve sekonder piyelonefrit gelişimine yol açar.

Üriner sistem malformasyonları olan yenidoğanlar, lezyonun ciddiyetine ve klinik seyrine göre homojen klinik ve fonksiyonel gruplara ayrılabilir:
Grup 1 - yaşamla bağdaşmayan anomali şüphesi olan yenidoğanlar (doğum öncesi veya doğum sonrası yerleşik böbrek anomalileri olan çocuklar - iki taraflı böbrek agenezisi, iki taraflı multikistik hastalık, infantil polikistik böbrek hastalığı, iki taraflı hidronefroz veya parankimin tamamen yokluğu ile üreterohidronefroz). Kural olarak, tanı doğrulandıktan sonra prognoz olumsuzdur.

Grup 2 - şiddetli obstrüktif üropati formları (böbrek pelvisinin 20 mm'den fazla dilatasyonu), mesane çıkışı tıkanıklığı, idrar yolu enfeksiyonu, böbrek yetmezliğinin klinik ve laboratuvar belirtileri, mesane ekstrofisi olan yenidoğanlar. Nitelikli yardımın zamanında sağlanması geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açabileceğinden, bu tür çocukların uzman bir departmana nakledilmesi gerekir.

Grup 3 - böbrek kollektör sisteminin 10 ila 20 mm arasında genişlemesi olan, ancak parankim kalınlığı ve ekojenitesi normal olan yenidoğanlar. Bu çocukların idrar yolu enfeksiyonlarının önlenmesi ve çocuk ürologu tarafından ayaktan takip edilmesi gerekir.

Grup 4 - renal pelviste 10 mm'den fazla genişleme olmayan, kalikslerde genişleme ve parankimi sağlam olmayan yenidoğanlar. Bu hastaların bir pediatrik ürolog tarafından ayaktan tedavi edilmesi gerekir. Ebeveynlere, kabızlığı önlemek için çocuğun mesanesinin zamanında boşaltılmasını izlemeleri önerilir (karın ön duvarının onarıcı masajı, emziren anne ve çocuğun dengeli beslenmesi vb.). 2. klinik-fonksiyonel gruba ait çocukların uzmanlaşmış ürolojik ihtiyaçları vardır. Yenidoğan döneminde böbrek dokusundaki hasarın derecesini ve cerrahi tedavi ihtiyacını değerlendirmek için muayene.

Hidronefroz
Hidronefroz, piyelokalisiyel sistemin parankim atrofisi ile birlikte kalıcı bir şekilde genişlemesi ve piyelouretral bileşkenin açıklığının bozulması nedeniyle böbrek fonksiyonlarında azalmadır.

Epidemiyoloji
Piyeloureteral segmentteki tıkanıklık erkek çocuklarda iki kat daha sık görülür; sol taraflı böbrek hasarı daha baskındır. Vakaların %5-15'inde iki taraflı bir süreç meydana gelir.

Etiyoloji
Piyeloureteral segmentte idrar çıkışının tıkanması renal pelviste basınç artışına ve renin düzeyinde artışa neden olur. Bu da endojen anjiyotensin içeriğinin artmasına neden olur ve bu da glomerüler filtrasyon hızının azalmasıyla birlikte renal iskemiye neden olur. Pelvisteki inflamatuar sürecin eklenmesi böbrek parankimindeki patolojik değişiklikleri arttırır. Bütün bunlar nefroskleroz gelişimi ile böbrek fonksiyonlarının ciddi şekilde bozulmasına yol açar. Piyeloureteral segmentte idrar çıkışının önündeki engeller iç veya dış olabilir. Pelvisin kökenindeki embriyonik stenoz, defekt oluşumunun en yaygın nedenlerinden biridir. Hidronefroz gelişiminin dış nedenleri şunlardır: anormal bir damarın varlığı, fibröz kordonlar ve yüksek üreteral çıkış.

Doğum öncesi tanı
Günümüzde çoğu durumda hidronefroz tanısı doğum öncesi konulmaktadır. Doğum öncesi ultrasona göre hidronefrozdan şüpheleniliyorsa, intrauterin hidronefroz fizyolojik bir fenomen olabileceği ve bebek doğduğunda kaybolabileceği için muayene doğumdan birkaç gün sonra tekrarlanmalıdır.

Teşhis
Hidronefroz için ultrason, tüm kap gruplarının genişlemesiyle pelvisin 20 mm'den fazla dilatasyonunu görselleştirir, parankim% 50'den fazla incelir, ekojenite artar. Böbrek damarlarının dopplerografisi çevreye doğru kan akışının zayıfladığını, içlerindeki basıncın arttığını ortaya koyuyor. Tıkanmanın organik doğası diüretik sonografi ile doğrulanır. Eşlik eden patolojiyi dışlamak için işeme sistoüretrografisi yapılmalıdır. Radyonüklid renografi böbrek fonksiyonlarında %40-50 oranında azalma olduğunu ortaya koymaktadır. Manyetik rezonans görüntüleme aynı zamanda piyelokaliseal sistemin parankimal atrofi belirtileriyle birlikte genişlediğini de ortaya çıkarır.

Tedavi
Hidronefroz cerrahi tedavi gerektirir. Zamanlaması böbrek fonksiyon bozukluğunun derecesine ve parankimal atrofi belirtilerine bağlıdır. Yenidoğan döneminde renal piyelokaliseal sistemin ileri derecede dilatasyonu, parankim incelmesi ve böbrek fonksiyonlarının azalması durumlarında ameliyat yapılabilir. Heinz-Andersen'e göre tercih edilen operasyon kural olarak rezeksiyon pyeloplastidir. Etkilenen böbreğin ciddi eşlik eden patolojisi ve fonksiyon bozukluğu durumunda, delinme nefrostomisi endikedir ve ardından hastanın durumunu stabilize etmek için radikal cerrahi uygulanır. Bilateral hasar durumunda öncelikle daha fazla hasar gören böbreğin rekonstrüksiyonu yapılır.

Tahmin etmek
Zamanında yapılan cerrahi düzeltmeyle böbrek fonksiyonu genellikle korunabilir ve eski haline getirilebilir. Bu özellikle iki taraflı lezyonlar için geçerlidir.

Megaüreter
Megaüreter - üreterin genişlemesi ve işlev bozukluğu.

Epidemiyoloji
Megaüreter çocuklarda en sık görülen obstrüktif üropati türlerinden biridir ve toplam sayının %25-30'unu oluşturur. Hastaların %20-25'inde iki taraflı bir süreç görülür, sol taraftaki lezyonlar 2,5 kat daha sık tespit edilir. Kusur erkeklerde kızlara göre 3 kat daha sık görülür.

Etiyoloji
Üreterin genişlemesi hem distal kısımdaki gerçek tıkanmadan (anatomik stenoz) hem de fonksiyonel tıkanmadan (kas yapısının bozulması) kaynaklanabilir. Bu tür tıkanıklıklar arasında birçok ara aşama vardır, ancak bunların ortak noktası, sürecin tam olarak üreterin son kısmında lokalizasyonunu vurgulayan reflü olmamasıdır. Bununla birlikte mesaneden üst idrar yoluna masif reflü de ürodinamide bozulmalara neden olur ve bir tıkanıklık şeklidir. Bu nedenle bizce megaüreter, böbreğin ve üreterin fonksiyonel durumunu gösteren reflülü ve reflüsüz olarak ayrılmalıdır.

Reflü olmayan megaüreter, distal üreterden idrar çıkışının tıkanması nedeniyle üreterin ve renal toplayıcı sistemin genişlemesidir. Ürodinamik bozuklukların nedeni organik stenoz (üreterohidronefroz) veya distal üreterin kas liflerinin yönelim bozukluğu (fonksiyonel bozukluklar) olabilir.

Etiyoloji
Normalde üreterin kas dokusu, içindeki bireysel demetlerin farklı yönlerde geçmesi nedeniyle bir pleksus karakterine sahiptir; aslında tek bir katman oluşur. Distal bölümde, yelpaze şeklindeki uzunlamasına kas lifleri, mesanenin ve kontralateral üreterin kas lifleri ile dağılır ve iç içe geçerek yüzeysel bir trigonal tabaka oluşturur. Üreterin kas aparatının koordineli çalışması, bir kasılma dalgasının geçmesiyle sağlanır. Kas duvarı kollajen veya skar dokusu tarafından kesintiye uğrarsa (organik stenoz) veya kas lifleri terminal bölümde uzunlamasına yönelimlerini kaybederse (fonksiyonel obstrüksiyon şekli), değişen şiddette ürodinamik bozukluklar gelişir.

Teşhis
Teşhis prosedürleri sürecinde bir soruyu cevaplamak gerekir: üreterovezikal segment bölgesindeki tıkanıklık organik mi yoksa üreterin fonksiyonel olgunlaşmamışlığının bir belirtisi mi? Bu amaçla röntgen ürolojik incelemeler yapılır. Üreterovezikal anastomoz bölgesindeki üreterin fonksiyonel olgunlaşmamışlığı aşağıdaki belirtilerle karakterize edilir: ekografik olarak böbrek parankimi pratik olarak değişmez, pelvis ve kaliksler genişlemez, üreter genişler - kural olarak, sadece distal bölüm ve peristaltlar iyi; Doppler sonografi sırasında kan akışında büyük bir değişiklik gözlenmez; Sağlıklı böbreğin dolaylı hipertrofisine veya bozulmuş böbreğin fonksiyonunda azalmaya dair hiçbir belirti yoktur. Organik tıkanıklığın belirtileri şunlardır: böbreklerin yapısındaki büyük bozuklukların ultrason resmi; Doppler ultrason sırasında böbrek kan akışında önemli değişiklikler; sağlıklı bir böbreğin dolaylı hipertrofisinin belirtileri; Böbrek fonksiyonunda ve üreteral kontraktilitede ilerleyici azalma.

Tedavi
Reflü olmayan megaüreterin fonksiyonel bozuklukları, böbreklerin trofizmini ve fonksiyonunu ve üreterlerin olgunlaşmasını iyileştirmeyi amaçlayan konservatif tedaviye iyi yanıt verir. Distal üreterde organik obstrüksiyonun doğrulandığı tüm çocuklara defektin cerrahi olarak düzeltilmesi endikedir.

Tahmin etmek
Tek taraflı hasar durumunda, böbrek dokusunun hidronefrozdan daha belirgin displazisine rağmen, zamanında düzeltme olumlu sonuçlar verir.

Vezikoüreteral reflü, üreterovezikal anastomozun kapanma fonksiyonunun bozulduğu konjenital gelişimsel bir anomalidir. Bu, idrar yolunun alt kısımlarından üst kısımlara doğru ters idrar akışına, üreter içi ve pelvik basıncın artmasına, üreter ve pelvisin kasılma aktivitesinin inhibisyonuna ve pelvik-renal reflüye yol açar.

Etiyoloji
Vezikoüreteral reflü nedeni vezikoüreteral segmentin ve her şeyden önce kapatma aparatının fonksiyon bozukluğudur. İntravezikal basınçtaki artış (idrara çıkma sırasında dik pozisyonda) idrarın ters akışına karşı dirence neden olur. Ek olarak, reflü görünümü, kaudal regresyon sendromu, omurga malformasyonları, mesanenin anatomik kusurları (divertikül, üreterosel) ile ilişkili mesanenin kas duvarının zayıflığı ile açıklanabilir.

Doğum öncesi tanı
Vezikoüreteral reflünün antenatal tanısı, büyüklüğü mesanenin dolum ve boşalma evresine bağlı olarak değişen, kararsız dilatasyon karakterine sahip olan piyelektazinin sonografik belirtilerine dayanmaktadır. Kesit boyutlarında benzer değişiklikler veya geçici dilatasyon gösteren bir üreterin görüntülenmesi, doğum sonrası dönemde vezikoüreteral reflü tanısı olasılığını artırır.

sınıflandırma
Vezikoüreteral segmentin konjenital yetersizliği ile ilişkili vezikoüreteral reflü birincildir ve obstrüksiyon (posterior üretral kapak, mesane boynunun fibrozisi) veya nörojenik mesane fonksiyon bozukluğunun arka planında gelişen ikincildir. Şu anda, reflü derecesinin niceliksel bir değerlendirmesine dayanan uluslararası bir sınıflandırma kullanılmaktadır; beş dereceli vezikoüreteral reflüyü ayırt eder. Uluslararası sınıflandırma, yalnızca ters idrar akışının seviyesini ve üreter ve renal pelviste dilatasyon varlığını değil, aynı zamanda reflüden kaynaklanan kaliks kubbesindeki anatomik değişiklikleri de dikkate alır.

Teşhis
Vezikoüreteral reflü tanısının ilk aşaması, böbreklerin boyutunu, parankim kalınlığını ve üreterin çapını değerlendirmeyi sağlayan ultrasondur. I-III dereceli vezikoüreteral reflü ile, kural olarak, parankim yapısında veya hemodinamikte herhangi bir değişiklik tespit edilmez, üreter alt üçte birlik kısımda 3 ila 6 mm arasında belirlenir. Yüksek IV-V dereceli reflü (reflü megaüreter), parankim incelmesi, böbreğin toplama sisteminin genişlemesi ve üreterin kendisi not edilir. Vezikoüreteral reflü derecesini değerlendirmek için işeme sistoüretrografisi yapılır. Bilateral reflü megaüreter tespit edilirse, posterior üretranın (valf) malformasyonunu dışlamak ve üreter açıklıklarının konumunu ve konfigürasyonunu görselleştirmek için sistoüretroskopi yapılması gerekir. Posterior üretral kapak tespit edilirse tanısal sistoüretroskopi tedaviye dönüşür: elektriksel rezeksiyonu gerçekleştirilir.

Tedavi
Derece I-III vezikoüreteral reflü varsa ve reflü nefropatisi belirtisi yoksa, idrar yolu enfeksiyonlarının önlenmesi, böbrek koruyucu tedavi ve ürodinamiyi iyileştirmeyi amaçlayan fizyoterapiden oluşan konservatif tedavi uygulanır. Reflü megaüreteri olan çocuklara, masif reflü hastalarının çoğunda bir dereceye kadar mevcut olan bulaşıcı süreç geçtikten sonra cerrahi düzeltme için endikedir.

Tahmin etmek
Hasar genellikle iki taraflı olduğundan, yalnızca dikkatli izleme ve zamanında tedavi böbrek fonksiyonlarını koruyacaktır.

11. Üriner sistem anomalileri

Üriner sistem anomalileri en sık görülen malformasyonlardır. Bazıları çocuklukta erken ölüme yol açabilir, bazıları ise idrar sisteminde işlev bozukluğuna neden olmaz ve ultrason muayenesi veya tomografinin yanı sıra röntgen muayenesi sırasında tesadüfen keşfedilir.

Bazı anomaliler çok yavaş ilerler ve klinik olarak ancak yaşlılıkta ortaya çıkabilir. Bazı gelişimsel anomaliler, diğer patolojilerin (nefrolitiazis, kronik piyelonefrit, arteriyel hipertansiyon) gelişimi için bir arka plan oluşturabilir.

Anormalliklerin nedenleri kalıtsal yatkınlık, hamilelik sırasında annenin hastalıkları - ilk aylarda kızamıkçık olabilir; iyonlaştırıcı radyasyon, frengi, alkolizm, hormonal ilaçların kullanımı.

Ailenin bir üyesinde anormallik tespit edilirse tüm aile bireylerinin muayene edilmesi gerekir.

sınıflandırma

Aşağıdaki anormallik grupları ayırt edilir:

1) böbrek sayısındaki anormallikler - iki taraflı agenez (böbrek yokluğu), tek taraflı agenez (tek böbrek), çift böbrek;

2) böbreklerin pozisyonundaki anormallikler - momolateral distopi (sarkık böbrek kendi tarafındadır); heterolateral çapraz distopya (böbreğin karşı tarafa hareketi);

3) böbreklerin göreceli pozisyonundaki anormallikler (kaynaşmış böbrekler), at nalı şeklindeki böbrek, bisküvi şeklindeki böbrek, S şeklinde, L şeklinde;

4) böbreklerin büyüklüğü ve yapısındaki anormallikler - aplazi, hipoplazi, polikistik böbrek;

5) renal pelvis ve üreterlerin anomalileri - kistler, divertikül, pelvisin çatallanması, üreterlerin sayısı, kalibresi, şekli, pozisyonundaki anormallikler.

yazar Ivan Alekseevich Koreshkin

Üriner sistem hastalıkları İdrar yollarının bulaşıcı ve inflamatuar hastalıkları (sistit, üretrit, piyelonefrit) Abaktal, Azitromisin, Amoksiklav, Vilprafen, Zinnat, Canephron, Co-trimoxazole, Lomflox, Macropen, Miramistin, Monural, Nevigramon, Nitroksolin,

Böbrek Hastalıkları kitabından. En etkili tedaviler yazar Alexandra Vasilyeva

ÜRİNER SİSTEMİN YAPISI Bazen insanın kendine ne kadar kayıtsız kalabildiğini merak edersiniz. Kayıtsız ve cahil! Bazen randevuya yaşlı olmayan kişiler gelir (kendi vücutlarının anatomisini bilmemeleri affedilebilir) ve şu tür sorular sorarlar:

Omurga Hastalıkları kitabından. Kılavuzun tamamı yazar yazar bilinmiyor

Omurga ve Üriner Sistem Bağlantısı Üriner sistem üreterleri ve böbrekleri, mesaneyi ve üretrayı içerir. Böbrekler, ana işlevleri kanı filtrelemek ve onu insan vücudundan atmak olan eşleştirilmiş bir organdır.

İç Hastalıkların Propaedötiği kitabından A.Yu.Yakovlev tarafından

37. Üriner sistem hastalıkları olan hastaların sorgulanması Anamnez alınırken hastalığın başlangıcına özellikle dikkat edilmelidir. 10-14 gün boyunca glomerülon fritinden önce streptokok hastalıkları, hipotermi ve soğuk suda yüzme görülebilir.

Normal Fizyoloji kitabından: Ders Notları yazar Svetlana Sergeyevna Firsova

1. Üriner sistemin işlevleri, önemi Boşaltım süreci, vücudun iç ortamının sabitliğini sağlamak ve sürdürmek için önemlidir. Böbrekler bu süreçte aktif rol alarak fazla suyu, inorganik ve organik maddeleri uzaklaştırır, son olarak

Normal Fizyoloji kitabından yazar Marina Gennadievna Drangoy

56. Üriner sistemin işlevleri, önemi Boşaltım süreci, vücudun iç ortamının sabitliğini sağlamak ve sürdürmek için önemlidir. Böbrekler bu süreçte aktif rol alarak fazla suyu, inorganik ve organik maddeleri uzaklaştırır, son olarak

Şifalı Çay Ansiklopedisi kitabından W. WeiXin tarafından

Cystalgia Tarif No. 1 Siyah çay 3 Papatya salkımları 1 Pürüzsüz meyan kökü 1 Tarif No. 2 Siyah çay 3 Kırmızı yonca çiçekleri 1 Pürüzsüz meyan kökü 1 Tarif No. 3 Siyah çay 3 Ayı üzümü yaprakları 1 Kök

Diyabet El Kitabı kitabından yazar Svetlana Valerievna Dubrovskaya

Üriner sistem enfeksiyonu Diyabetli hastalarda sıklıkla eşlik eden enfeksiyonlar gelişir. Metabolik bozukluklar, azalmış bağışıklık ve bu hastalığın diğer komplikasyonları, tüm sistem ve organların yanı sıra arızalara da yol açar.

Böbrek Hastalıkları kitabından: olmak ya da olmamak yazar Alexandra Vasilyeva

BÖBREKLERİN YAPISI VE İŞLEVİ VE İDRAR SİSTEMİ Hipokrat'tan günümüze böbrek hastalıkları Böbrek hastalıklarının her zaman insanların başına bela olduğu görülüyor... Eski Mısır papirüslerinde rahiplerin idrar kaçırmayı tedavi etmek zorunda kaldıklarına dair kayıtlar var

Genitoüriner sistem hastalıklarının tedavisi kitabından yazar Svetlana Anatolyevna Miroshnichenko

Üriner sistemin yapısı Bazen bir insanın kendine ne kadar kayıtsız kalabileceğini merak edersiniz. Kayıtsız ve cahil! Bazen randevuya yaşlı olmayan kişiler gelir (kendi vücutlarının anatomisini bilmemeleri affedilebilir) ve şu tür sorular sorarlar:

Şifalı Soda kitabından yazar Nikolai İllarionoviç Danikov

Üriner sistem hastalıkları Böbrek hastalıklarının ana belirtileri Böbrek hastalıklarının ana semptomları idrarın ayrılma sürecindeki değişikliklerle ilişkilidir. İdrarın oluşumu ve atılımı sürecine diürez denir. Bir kişi tarafından atılan toplam idrar miktarı

Hastalıkların Nedenleri ve Sağlığın Kökenleri kitabından yazar Natalya Mstislavovna Vitorskaya

Üriner sistem hastalıkları

Kitaptan sağlıkla ilgili 700 önemli soru ve bunlara 699 cevap yazar Alla Viktorovna Markova

1. Üriner sistem hastalıkları Üriner sistem, homeostazın (iç ortamın sabitliği) korunmasından sorumlu sistemlerden biridir.Böbreğin ana işlevi, kanın hacmini, iyonik bileşimini, asit-baz durumunu düzenlemektir.

Parmaklar için Yoga kitabından. Sağlık, uzun ömür ve güzelliğin mudraları yazar Ekaterina A. Vinogradova

Üriner sistem hastalıkları

Şeker düşürücü bitkiler kitabından. Şeker hastalığına ve aşırı kiloya hayır yazar Sergey Pavlovich Kashin

Üriner sistemin bozulması Ürolitiyazis Böbrekler vücuttaki atık maddelerin salınmasından sorumludur. Hemen hemen tüm böbrek hastalıkları kumun ortaya çıkmasıyla başlar ve ancak daha sonra taş oluşumuyla başlar. Elbette kumla baş etmek çok daha zordur.

Vücuttaki analardan biri. İdrar yollarının her patolojisi hayatı zorlaştırır ve hastalıklara yol açar. Bu anomali birçok insanda görülür. Bazen bu sapmalarla gereksiz sorunlar yaşamadan yaşarlar, bazen de hastalığın daha da kötüleşmesini önlemek için tedavi edilmeleri veya ameliyat edilmeleri gerekir. Çoğu zaman, küçük çocuklarda gelişimsel anormallikler meydana gelir, daha sonra ebeveynler doktorla birlikte çocuğa en iyi nasıl yardım edilebileceklerine ve onu hastalıkla ilişkili zorluklardan kurtarmak için ne gibi önlemler alınacağına karar verirler.

Üriner sistemin patolojisi nedir?

Genitoüriner sistemin gelişimi sırasında bazen sapmalar meydana gelir ve bu sisteme ait bir veya birkaç organ diğerlerinden farklı şekilde gelişmeye ve mutasyona uğramaya başlar. Bazen bu durum bir organın az gelişmesiyle kendini gösterir, bazen de çok aktif gelişerek diğer organların önünde yer alır. Bu nedenle genitoüriner sistemin tamamında dengesizlik meydana gelir ve diğer organlar zarar görmeye ve hatalı çalışmaya başlar. Sistemdeki diğer organları etkilemeyen ve onların işleyişini olumsuz etkilemeyen gelişim bozuklukları vardır. Üreterlerin çoğalması bu kadar basit bir sapma olarak kabul edilir. Genitoüriner sistemin tüm organlarında gelişimsel anomaliler meydana gelir:

• böbrekler;
• mesane;
• üreterler;
• üretra;
• cinsel organlar.

Üriner sistemin gelişimindeki anomaliler nelerdir?

Üriner sistemin tüm malformasyonları, anomalinin keşfedildiği organ veya organ sistemine bağlı olarak tiplere ayrılır. Üreterlerde veya böbrek damarlarında bir sapma bulunursa, bu idrar yolunun işleyişinde bir sapma olduğunu gösterir. Mesanede bir sorun bulunursa, bu organdaki anormalliklerden söz edilir ve bu da çeşitli türlere ayrılır.

İdrar yolu anormalliklerinin türleri nelerdir?

Çoğunlukla kadınlarda klitorisin anormal gelişimini tetikleyen deforme olmuş ve genişlemiş bir üretra vardır.

Böbrek çoğalması organın gelişimindeki sapmalardan biridir.

İdrar yolu kusurları, idrar üretimi ve atılımından sorumlu organlardan birinin işleyişinde veya gelişiminde anormallikler anlamına gelir. Buna böbrekler, damarları, üreterler ve mesane dahildir. Bu organların doku yapısında ve konumunda sapmalar vardır. Hangi organın etkilendiğine bağlı olarak, ilişkisi tabloda sunulan ilgili patolojiler gelişir:

Organ	Patoloji
tomurcuk	Aplazi
	Hipoplazi
	Polikistik
	Lomber distopya
	At nalı böbrek
Üreter	İkiye katlama
	Geliştiriliyor
	Konjenital daralma
	Kapak patolojisi
	Retrokaval düzenleme
	ektopya

Kadınlarda, çocuklarda ve erkeklerde mesane anormallikleri

Çoğu zaman, incelendiğinde aplazi, duplikasyon, divertikül veya ekstrofi varlığı not edilir. Divertikül, bir organın duvarının bir parçasının geri kalanının üzerine çıktığı bir durumu ifade eder. İdrar tübülü aşırı büyüdüğünde bir kist oluşur. Bu durum duyularda değişikliğe neden olmaz. Ekstrofi mesaneyi, karın boşluğunu, pelvik kemikleri ve idrar kanalını etkileyen bir patolojidir. Tedavisi en zor ve yaşamı tehdit eden hastalık olarak kabul edilir.

Üretral bozukluklar

Üretranın duplikasyonu üretranın gelişimindeki sapmalardan biridir.

Üriner sistemin patolojileri, idrara çıkmanın gerçekleştiği kanalın yapısında ve yapısında meydana gelen sapmalardır. Bu tür konjenital kusurlar tüm üriner sistemin düzgün işleyişini bozar. İdrarın dışarı atılmasının zor olduğu durumlar böbreklerin çalışmasını olumsuz etkilediğinden doktorlar böyle bir sorun tespit edilir edilmez tedaviye başlanmasını önermektedir. Doktorlar, üriner sistemin diğer organlardan daha sık anormalliklerden muzdarip olduğunu ve bunun intrauterin gelişim döneminde genitoüriner sistem organlarının malformasyonlarından kaynaklandığını belirtmektedir.

Patolojinin adı	Tanım	Seks yatkınlığı
İkiye katlama	Üretranın çoklu yapısı	Çocuklarda, erkeklerde ve kadınlarda görülür
Hipospadias	Üretranın dış açıklığı olması gerekenden daha aşağıda yer almaktadır.	Erkeklerde teşhis edildi
Epispadias	İdrar kanalının dış açıklığının genital organ üzerinde gereğinden yüksekte yer aldığı genital organların gelişimindeki sapma	Her iki makalenin temsilcilerinde gözlendi

Hangi nedenlerden dolayı sapmalar meydana geliyor?

Gebeliğin üçüncü ayında fetal gelişimde anormallikler tespit edilebilir.

Bu organ sisteminin yapısındaki ve gelişimindeki sapmalar intrauterin gelişim sırasında ortaya çıkar ve fetüsün konjenital malformasyonları (KKH) olarak adlandırılır. Kalıtsaldırlar veya gen mutasyonundan kaynaklanırlar. Fetüsün üriner sistemi, olumsuz dış faktörlerin ve etkilerin etkilerine karşı çok hassastır. Gelişimsel patolojilerin varlığı hamileliğin üçüncü ayında zaten görünür hale gelir. Hamile bir kadının çok dikkatli olması gerekir çünkü bu dönemde çocuğun iç organları oluşur ve herhangi bir olumsuz etki anormal gelişime neden olur. Herhangi bir soğuk algınlığı, kimyasal madde, alkol, nikotin, ilaç ve radyasyon sadece genitoüriner sistemde değil aynı zamanda diğer hayati organlarda da sapmalara neden olacaktır.