Rối loạn Bulbar có dạng. Hội chứng Bulbar: nó là gì? Sự khác biệt giữa bệnh lý và bệnh bại liệt thanh giả hành

Hội chứng Bulbar là một rối loạn kèm theo sự suy giảm đồng thời chức năng của một số dây thần kinh - hầu họng, hạ vị và phế vị. Điều này dẫn đến gián đoạn quá trình nhai và nuốt, rối loạn chức năng nói. Trong số những hậu quả nguy hiểm của bệnh lý là sự thay đổi hoạt động của tim và hệ hô hấp. Việc điều trị hội chứng bulbar dựa trên cả việc sử dụng các nhóm thuốc khác nhau và thực hiện các biện pháp can thiệp phẫu thuật. Tiên lượng cho bệnh thường thận trọng. Kết quả phụ thuộc vào căn nguyên của tổn thương.

Lý do phát triển hội chứng bulbar

Nhiều yếu tố bất lợi có thể kích thích sự xuất hiện của trục trặc trong hệ thần kinh và cung phản xạ. Chúng bao gồm cả tác nhân lây nhiễm và bệnh lý không lây nhiễm. Nguyên nhân chính của hội chứng bulbar ở trẻ em và người lớn là:

Dị tật di truyền bẩm sinh. Một số bệnh đi kèm với tổn thương cấu trúc và chức năng bình thường của ống tủy, dẫn đến xuất hiện các triệu chứng cụ thể của tổn thương. Kennedy amyotrophy và bệnh porphyrin có thể gây ra các rối loạn như vậy. Hội chứng Pseudobulbar ở trẻ em, thường được quan sát dựa trên nền tảng của bệnh bại não, cũng là một trong những bệnh lý di truyền. Điểm đặc biệt của vấn đề nằm ở chỗ không có teo các cơ bị ảnh hưởng, tức là liệt có tính chất ngoại vi.
Nguyên nhân phổ biến của hội chứng bulbar ở trẻ sơ sinh là do nhiễm vi khuẩn và vi rút. Chúng dẫn đến viêm màng não và tủy sống. Viêm màng não và viêm não đi kèm với sự hình thành của liệt, cả trung ương và ngoại vi. Các tác nhân phổ biến dẫn đến rối loạn là tác nhân gây bệnh Lyme và chứng ngộ độc thịt.
Thần kinh học mô tả sự xuất hiện của hội chứng trụ và giả trên nền của các khiếm khuyết trong cấu trúc xương, ví dụ, với chấn thương hoặc hoại tử xương ảnh hưởng đến cổ. Cơ chế hình thành các dấu hiệu lâm sàng liên quan đến sự chèn ép các cấu trúc thần kinh, ngăn cản hoạt động bình thường của chúng.
Rối loạn chức năng thần kinh trung ương cũng xảy ra trong quá trình hình thành ung thư. Các khối u cản trở dinh dưỡng thích hợp và cung cấp máu đến các cơ quan bị ảnh hưởng, dẫn đến hình thành vấn đề.
Các khuyết tật mạch máu là nguyên nhân phổ biến của hội chứng bulbar. Các rối loạn đặc trưng của cơ lưỡi và hầu họng xảy ra do đột quỵ, vì vấn đề này có mức độ nghiêm trọng của thiếu máu cục bộ mô thần kinh. Những dị tật bẩm sinh về cấu trúc của động mạch và tĩnh mạch cũng có thể dẫn đến việc hình thành bệnh.
Trong một nhóm các yếu tố nguyên nhân riêng biệt gây ra sự xuất hiện của hội chứng bulbar, các vấn đề tự miễn dịch được đưa ra. Nguyên nhân phổ biến của rối loạn hệ thần kinh là bệnh đa xơ cứng, kèm theo tổn thương vỏ bọc của các sợi tạo thành tủy sống và não.

Các triệu chứng chính của bệnh lý

Hội chứng Bulbar được đặc trưng bởi các biểu hiện lâm sàng cụ thể. Dấu hiệu cổ điển bao gồm:

Thay đổi nét mặt ở bệnh nhân. Cơ mặt bị teo, từ đó hình thành các triệu chứng đặc trưng. Bệnh nhân tỏ ra vô cảm.
Do dây thần kinh lưỡi bị đánh bại nên quá trình nuốt bị rối loạn. Người bệnh khó nhai thức ăn, dễ bị nghẹn.
Tiết nhiều nước bọt được ghi nhận, xảy ra do những thay đổi bệnh lý trong công việc của phế vị. Tác dụng ức chế của dây thần kinh phế vị bị suy yếu dẫn đến hoạt động bài tiết của tuyến tiêu hóa. Do liệt một lúc nhiều cấu trúc nên bệnh nhân khó khép hoàn toàn hai hàm nên nước bọt có thể chảy ra từ khóe miệng.
Tổn thương dây thần kinh hạ vị gây rối loạn phát âm. Bệnh nhân khó nói do các cơ bị suy yếu. Các âm phát âm không rõ ràng, kéo dài. Các vấn đề tương tự được chẩn đoán ở cả bệnh nhân người lớn và trẻ em.
Các triệu chứng nguy hiểm nhất của hội chứng bulbar có liên quan đến sự vi phạm chủ nghĩa tự động trong công việc của các hệ thống quan trọng. Bệnh nhân mắc bệnh bị thay đổi chức năng tim, suy hô hấp. Các vấn đề về hô hấp trở nên trầm trọng hơn do nguy cơ hít phải cao. Trong trường hợp nghiêm trọng, xảy ra chứng ngưng thở khi ngủ, cần được chăm sóc y tế khẩn cấp.

Các nghiên cứu chẩn đoán cần thiết

Hội chứng Bulbar không phải là một bệnh độc lập. Do đó, việc xác nhận sự hiện diện của một vấn đề đi kèm với việc tìm ra nguyên nhân của sự xuất hiện của nó, cũng như xác định bản chất của các rối loạn bệnh lý. Vì mục đích này, các nghiên cứu chẩn đoán tiêu chuẩn được thực hiện - xét nghiệm máu, nước tiểu và phân, cũng như kiểm tra tổng quát bệnh nhân và tiền sử bệnh.

Trong nhiều trường hợp, phải sử dụng các phương pháp trực quan, cụ thể là chụp cộng hưởng từ để có thể phát hiện ra sự hiện diện của khối u và các quá trình thiếu máu cục bộ trong khoang sọ. Thông tin và điện cơ, được sử dụng để phân biệt liệt trung ương và ngoại vi.

Phương pháp trị liệu

Điều trị hội chứng bulbar nên được hướng đến nguyên nhân của sự xuất hiện của nó. Đồng thời, bệnh nhân thường phải cấp cứu, đặc biệt là trong tình trạng suy tim và suy hô hấp cấp. Liệu pháp cũng mang tính triệu chứng và nhằm cải thiện tình trạng chung của bệnh nhân. Cả hai phương pháp bảo thủ, truyền thống và dân gian, và cấp tiến đều được sử dụng.

Điều trị y tế

Khi xác định được tác nhân lây nhiễm gây ra các triệu chứng, các loại thuốc kháng khuẩn thuộc nhiều nhóm khác nhau sẽ được sử dụng.
Để giảm cường độ của các quá trình viêm trong chấn thương, cũng như điều trị giảm nhẹ hội chứng thanh giả trong ung thư, các tác nhân nội tiết tố được sử dụng, ví dụ, Prednisolone và Solu-Medrol.
Để phục hồi chức năng của nội tâm tự trị, "Atropine" được quy định. Nó giúp giảm tiết nước bọt tích cực, và cũng ngăn ngừa nhịp tim chậm.
Trong một số tình trạng khẩn cấp liên quan đến sự phát triển của rối loạn nhịp tim nghiêm trọng, việc sử dụng Lidocain, được tiêm tĩnh mạch cho bệnh nhân, là hợp lý.

Vật lý trị liệu

Xoa bóp có tác dụng rõ rệt trong hội chứng bulbar. Nó giúp thư giãn cơ và phục hồi cung cấp máu bình thường cho khu vực bị ảnh hưởng. Liệu pháp Kinesiotherapy cải thiện tình trạng trì trệ và hoạt động của hệ thần kinh, tức là, đào tạo đặc biệt có đánh giá tích cực. Các bài tập được sử dụng để giúp phục hồi hoạt động của các cơ trên khuôn mặt. Thể dục dụng cụ cũng được sử dụng để cải thiện chức năng của các cơ liên quan đến quá trình nuốt.

Sau khi tình trạng bệnh nhân ổn định, sẽ phải làm việc với một nhà trị liệu ngôn ngữ. Nó cần thiết cho việc điều chỉnh các rối loạn ngôn ngữ đã hình thành. Hiệu quả điều trị rõ rệt trong quá trình phục hồi chức năng sau tổn thương não, ví dụ, do hậu quả của đột quỵ, điện di với Hydrocortisone và Lidocain.

Phẫu thuật

Trong một số trường hợp, cần phải có những phương pháp triệt để hơn. Chúng được sử dụng vừa để giảm bớt tình trạng của bệnh nhân, vừa để tác động vào nguyên nhân gây bệnh. Một số bệnh nhân được mở khí quản để duy trì nhịp thở đầy đủ. Nhiều người cũng yêu cầu ống thông mũi dạ dày. Can thiệp phẫu thuật là cần thiết đối với những bệnh nhân có khối u có thể cắt được trong khoang sọ, cũng như những người đã bị tổn thương do các chấn thương khác nhau.

Trong nhiều trường hợp, việc điều trị chỉ mang tính chất triệu chứng. Các giao thức chính xác để đối phó với hội chứng bulbar vẫn chưa được phát triển, vì liệu pháp nhắm vào nguyên nhân của bệnh. Đồng thời, có những khuyến cáo được sử dụng ở hầu hết các nước châu Âu để giảm bớt tình trạng của bệnh nhân mắc chứng xơ cứng teo cơ một bên. Các nguyên tắc tương tự có thể được sử dụng để điều trị hội chứng bulbar:

Thuốc được sử dụng rộng rãi để giảm co thắt, cũng như thuốc chống co giật, giúp thư giãn các cơ bị ảnh hưởng.
Việc tiếp xúc với nhiệt và nước giúp cải thiện sức khỏe của bệnh nhân.
Hoạt động thể chất vừa phải cũng rất quan trọng. Đồng thời, cả việc sử dụng các bài tập tổng hợp và các bài tập đặc biệt nhằm mục đích rèn luyện các nhóm cơ bị ảnh hưởng đều được khuyến khích.
Để duy trì trọng lượng cơ thể phù hợp, cũng như đáp ứng nhu cầu dinh dưỡng của cơ thể, bạn sẽ cần tham khảo ý kiến bác sĩ để đưa ra chế độ ăn phù hợp.
Các lớp học với chuyên gia trị liệu ngôn ngữ, cả nhóm và cá nhân, không chỉ được sử dụng để điều chỉnh chứng khó nói. Họ cũng góp phần vào việc phục hồi chức năng xã hội của bệnh nhân, tạo điều kiện thuận lợi cho quá trình điều trị sau này.

Đặc điểm dinh dưỡng

Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng bulbar không thể ăn uống bình thường. Với mục đích này, một ống đặc biệt được lắp đặt để cung cấp thực phẩm qua đó. Các tính năng tương tự gợi ý việc sử dụng các sản phẩm dạng lỏng. Chế độ ăn uống đồng thời cần được cân bằng và cung cấp dinh dưỡng tốt cho cơ thể.

Tiên lượng và các biến chứng có thể xảy ra

Kết quả của tổn thương phần lớn phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Việc chăm sóc y tế kịp thời cũng rất quan trọng, mặc dù ngay cả khi điều trị đầy đủ, không phải lúc nào cũng có thể chữa khỏi bệnh. Đồng thời, tiên lượng cho hội chứng thanh giả hành tốt hơn nhiều, vì bệnh lý không kèm theo vi phạm chức năng của các cơ quan quan trọng.

Mối nguy hiểm lớn nhất trong chứng rối loạn là suy tim và hô hấp. Bệnh nhân thường tử vong do rối loạn nhịp tim nặng, viêm phổi hít, ngạt khi thức ăn vào đường hô hấp.

Phòng ngừa

Phòng ngừa sự phát triển của vấn đề dựa trên việc ngăn ngừa sự xuất hiện của các bệnh nhiễm trùng và các bệnh không lây nhiễm có thể dẫn đến sự hình thành của bệnh lý. Để làm được điều này, điều quan trọng là phải có một lối sống lành mạnh, cũng như thường xuyên đi khám phòng ngừa với bác sĩ.

Hội chứng Bulbar, được gọi là bulbar palsy, là một hội chứng tổn thương các dây thần kinh sọ dưới đòn, hầu họng và phế vị, các nhân nằm trong tủy sống. Hội chứng Bulbar xảy ra với tổn thương hai bên (hiếm khi xảy ra một bên) đối với nhân của các dây thần kinh sọ X, IX, XI và XII thuộc nhóm đuôi và nhúng vào tủy sống. Ngoài ra, rễ và các dây thần kinh trong và ngoài khoang sọ bị tổn thương.

Với hội chứng bulbar, xảy ra liệt ngoại vi các cơ của hầu họng, môi, lưỡi, vòm miệng mềm, nắp thanh quản và các nếp gấp thanh quản. Kết quả của chứng tê liệt như vậy là chứng khó nuốt (suy giảm chức năng nuốt) và rối loạn tiêu hóa (nói kém). đặc trưng bởi một giọng nói yếu và điếc, cho đến khi hoàn toàn mất tiếng, xuất hiện âm mũi và "mờ". Cách phát âm của các phụ âm khác nhau về vị trí phát âm (ngôn ngữ phía trước, ngữ âm, ngôn ngữ phía sau) và phương thức cấu tạo (khe, ngắt, mềm, cứng) trở nên giống nhau và các nguyên âm trở nên khó phân biệt. nhau. Việc nói ở những bệnh nhân được chẩn đoán mắc "hội chứng bulbar" là chậm và rất mệt cho bệnh nhân. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của liệt cơ và mức độ phổ biến của nó, hội chứng rối loạn nhịp tim có thể toàn phát, một phần hoặc chọn lọc.

Bệnh nhân mắc chứng liệt cổ bị nghẹn ngay cả thức ăn lỏng, bởi vì. Không thể tạo ra cử động nuốt, trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, bệnh nhân bị rối loạn hoạt động của tim và nhịp hô hấp, rất thường dẫn đến tử vong. Vì vậy, việc cấp cứu kịp thời cho những bệnh nhân mắc hội chứng này là vô cùng quan trọng. Nó bao gồm việc loại bỏ các mối đe dọa đến tính mạng và vận chuyển tiếp theo đến cơ sở y tế chuyên khoa.

Hội chứng Bulbar là đặc trưng của các bệnh sau:

Các bệnh di truyền như bệnh Kennedy và rối loạn chuyển hóa porphyrin

Các bệnh mạch máu (nhồi máu tủy sống);

Syringobulbia, bệnh thần kinh vận động;

Lyme viêm-nhiễm, hội chứng Guillain-Barré);

Các bệnh ung thư (u thần kinh đệm thân não).

Cơ sở để chẩn đoán bệnh liệt bulbar là xác định các dấu hiệu đặc trưng hoặc các triệu chứng lâm sàng. Các phương pháp đáng tin cậy nhất để chẩn đoán bệnh này bao gồm dữ liệu điện cơ và kiểm tra trực tiếp vùng hầu họng.

Có hội chứng bulbar và pseudobulbar. Sự khác biệt chính giữa chúng là với hội chứng thanh giả hành, các cơ bị liệt không bị teo, tức là. liệt ngoại biên, không có co giật bao xơ của cơ lưỡi và phản ứng thoái hóa. Liệt Pseudobulbar thường đi kèm với tiếng khóc và tiếng cười dữ dội, nguyên nhân là do vi phạm các kết nối giữa các nút trung tâm vỏ não và vỏ não. Hội chứng Pseudobulbar, không giống như hội chứng bulbar, không gây ngừng thở (ngừng hô hấp) và rối loạn nhịp tim. Nó được quan sát chủ yếu trong các tổn thương lan tỏa của não, có nguồn gốc mạch máu, nhiễm trùng, nhiễm độc hoặc chấn thương.

Hội chứng Bulbar: điều trị.

Điều trị bệnh liệt toàn thân nhằm mục đích chủ yếu là loại bỏ các bệnh tiềm ẩn và bù đắp cho các chức năng bị suy giảm. Để cải thiện chức năng nuốt, các loại thuốc như axit glutamic, prozerin, thuốc nootropic, galantamine và vitamin được kê đơn, và khi tăng tiết nước bọt, thuốc atropine. Việc cho những bệnh nhân này ăn được thực hiện thông qua một đầu dò, tức là đường ruột. Trong trường hợp vi phạm chức năng hô hấp, thông khí nhân tạo của phổi được quy định.

Một vấn đề như sự phát triển của hội chứng thanh giả hành ở một đứa trẻ là một thử nghiệm thực sự cho các bậc cha mẹ. Thực tế là các triệu chứng của bệnh này biểu hiện khá rõ ràng và, với một phản ứng không kịp thời, sẽ được khắc phục trong một thời gian dài.

Hội chứng thanh giả hành là gì

Thực chất của bệnh này là giảm xuất hiện nhiều ổ xuất huyết lớn nhỏ dẫn đến tổn thương cả hai bán cầu của các sợi nối các nhân vận động của vỏ não với thân não.

Loại tổn thương này có thể phát triển do đột quỵ tái phát. Nhưng có những trường hợp hội chứng thanh giả hành (PS) tự cảm nhận được mà không có những trường hợp xuất huyết trước đó.

Với một vấn đề như vậy, như một quy luật, các hàm bulbar bắt đầu bị ảnh hưởng. Đó là nuốt, nhai, phát âm và phát âm. Vi phạm các chức năng như vậy dẫn đến các bệnh lý như chứng khó nuốt, chứng khó nuốt, chứng rối loạn tiêu hóa. Sự khác biệt chính giữa hội chứng này và hội chứng bulbar là không có sự phát triển của teo cơ và quan sát thấy phản xạ tự động miệng:

Tăng phản xạ vòi trứng;

Phản xạ Oppenheim;

Phản xạ mũi của Astvatsaturov;

Xa-arial và các phản xạ tương tự khác.

Hội chứng Pseudobulbar - nguyên nhân

Sự phát triển của hội chứng này là hậu quả của xơ vữa mạch máu não và kết quả là các ổ mềm, có thể khu trú ở cả hai bán cầu.

Nhưng đây không phải là yếu tố duy nhất dẫn đến một hội chứng như vậy. Dạng mạch máu của giang mai não, cũng như nhiễm trùng thần kinh, quá trình thoái hóa, nhiễm trùng và khối u ảnh hưởng đến cả hai bán cầu, cũng có thể có tác động tiêu cực.

Trên thực tế, hội chứng thanh giả hành xảy ra khi, dựa trên nền tảng của bất kỳ bệnh nào, các con đường trung tâm dẫn từ các trung tâm vận động của vỏ não đến các nhân vận động của tủy sống bị gián đoạn.

Cơ chế bệnh sinh

Sự phát triển của một hội chứng như vậy được biểu hiện bằng chứng xơ vữa nghiêm trọng của các động mạch của nền não, ảnh hưởng đến cả hai bán cầu. Trong thời thơ ấu, một tổn thương hai bên của dây dẫn corticobulbar cố định, dẫn đến bại não.

Nếu phải đối phó với hội chứng trụ giả hình chóp thì phản xạ gân xương tăng lên. Ở dạng ngoại tháp, các cử động chậm chạp, cứng khớp, thiếu máu và tăng trương lực cơ lần đầu tiên được ghi nhận. Dạng hỗn hợp bao hàm biểu hiện tổng thể của các triệu chứng trên, cho thấy hội chứng thanh giả hành. Những bức ảnh của những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng này khẳng định mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Triệu chứng

Một trong những triệu chứng chính của bệnh này là vi phạm nuốt và nhai. Ở trạng thái này, thức ăn bắt đầu bị kẹt trên nướu và sau răng, thức ăn lỏng có thể chảy ra ngoài theo đường mũi, và bệnh nhân thường bị nghẹn trong bữa ăn. Hơn nữa, có những thay đổi trong giọng nói - nó có được một sắc thái mới. Âm thanh trở nên khàn hơn, phụ âm rơi ra và một số ngữ điệu bị mất hoàn toàn. Đôi khi bệnh nhân mất khả năng nói thì thầm.

Với một vấn đề như hội chứng thanh giả hành, các triệu chứng cũng có thể được biểu hiện thông qua chứng liệt hai bên của cơ mặt. Điều này có nghĩa là khuôn mặt có biểu hiện thiếu máu giống như mặt nạ. Cũng có thể biểu hiện các cơn cười hoặc khóc co giật dữ dội. Nhưng không phải lúc nào những triệu chứng này cũng xuất hiện.

Điều đáng nói là phản xạ gân xương hàm dưới, trong quá trình phát triển hội chứng có thể tăng lên đột ngột.

Thường hội chứng thanh giả hành được cố định song song với một bệnh như bệnh liệt nửa người. Biểu hiện có thể có của hội chứng ngoại tháp, dẫn đến cứng khớp, tăng trương lực cơ và chậm vận động. Suy giảm trí tuệ không được loại trừ, có thể được giải thích bằng sự hiện diện của nhiều ổ mềm trong não.

Đồng thời, không giống như dạng bulbar, hội chứng này loại trừ sự xuất hiện của các rối loạn của hệ thống tim mạch và hô hấp. Điều này là do thực tế là các quá trình bệnh lý không ảnh hưởng đến các trung tâm quan trọng, nhưng phát triển trong các ống tủy.

Bản thân hội chứng có thể khởi phát dần dần và phát triển cấp tính. Nhưng nếu chúng ta xem xét các chỉ số phổ biến nhất, thì có thể lập luận rằng trong đại đa số các trường hợp, sự xuất hiện của hội chứng thanh giả hành là trước hai hoặc nhiều cơn tai biến mạch máu não.

Chẩn đoán

Để xác định hội chứng trụ giả ở trẻ em, cần phải phân biệt các triệu chứng của nó với viêm thận, parkinson, bại liệt và thần kinh. Một trong những đặc điểm phân biệt của giả dạng là không có hiện tượng teo.

Cần lưu ý rằng trong một số trường hợp có thể khá khó phân biệt PS với bệnh liệt của Parkinson. Một căn bệnh như vậy tiến triển chậm, và trong giai đoạn sau, các cơn đột quỵ chết người được ghi nhận. Hơn nữa, xuất hiện các dấu hiệu tương tự như hội chứng: quấy khóc dữ dội, rối loạn ngôn ngữ,… Vì vậy, cần phải có bác sĩ có chuyên môn xác định tình trạng của bệnh nhân.

Sự phát triển của hội chứng ở trẻ em

Một vấn đề như hội chứng thanh giả hành ở trẻ sơ sinh có thể tự biểu hiện khá rõ ràng. Ngay trong tháng đầu tiên của cuộc đời, các dấu hiệu của một căn bệnh như vậy trở nên đáng chú ý.

Khi khám cho một em bé bị hội chứng thanh giả hành, không phát hiện được rung và teo cơ nhưng lại ghi nhận được phản xạ tự động miệng. Ngoài ra, một hội chứng tương tự có thể dẫn đến sự xuất hiện của tiếng khóc và tiếng cười bệnh lý.

Đôi khi bác sĩ chẩn đoán các dạng kết hợp của hội chứng giả hành và hội chứng bulbar. Dạng bệnh này là hậu quả của chứng xơ cứng teo cơ một bên, huyết khối trong hệ thống các động mạch đốt sống, các khối u ác tính không thể hoạt động của thân hoặc quá trình khử men.

Điều trị hội chứng

Để ảnh hưởng đến hội chứng thanh giả hành ở trẻ em, ban đầu người ta phải tính đến giai đoạn diễn biến của nó. Trong mọi trường hợp, việc điều trị sẽ hiệu quả hơn nếu cha mẹ đưa trẻ đi khám sớm.

Trong trường hợp hội chứng này tiến triển, các tác nhân thường được sử dụng tập trung vào việc bình thường hóa chuyển hóa lipid, quá trình đông máu và giảm cholesterol trong máu. Hữu ích sẽ là các loại thuốc cải thiện vi tuần hoàn, tăng cường sinh học của tế bào thần kinh và quá trình trao đổi chất trong não.

Các thuốc như Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin,… Trong một số trường hợp, bác sĩ có thể kê đơn thuốc có tác dụng kháng cholinesterase (Prozerin, Oksazil).

Xem xét những rối loạn nào gây ra hội chứng giả hành ở trẻ em, điều cực kỳ quan trọng là phải biết các dấu hiệu cho thấy sự phát triển của nó. Rốt cuộc, nếu bạn bỏ qua các triệu chứng rõ ràng và không bắt đầu quá trình điều trị đúng lúc, thì có thể không thể vô hiệu hóa hoàn toàn căn bệnh này. Điều này có nghĩa là đứa trẻ sẽ bị rối loạn nuốt trong suốt phần đời còn lại của mình, và không chỉ.

Nhưng nếu bạn phản ứng kịp thời thì khả năng khỏi bệnh sẽ khá cao. Đặc biệt nếu tế bào gốc được sử dụng trong quá trình điều trị. Việc sử dụng chúng trong một bệnh như hội chứng thanh giả hành có thể có tác dụng thay thế vật lý vỏ myelin và hơn nữa, khôi phục chức năng của các tế bào đã bị tổn thương. Tác dụng phục hồi như vậy có thể giúp bệnh nhân trở lại cuộc sống đầy đủ.

Làm thế nào để ảnh hưởng đến tình trạng bệnh ở trẻ mới sinh

Nếu hội chứng thanh giả hành đã được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh, việc điều trị sẽ liên quan đến phương pháp tiếp cận tích hợp. Trước hết, đây là động tác xoa bóp cơ tròn miệng, cho ăn qua đầu dò và điện di prozerin trên cột sống cổ.

Nói về những dấu hiệu phục hồi đầu tiên, đáng chú ý là chúng bao gồm sự xuất hiện của các phản xạ sơ sinh vốn không có trước đây, sự ổn định của tình trạng thần kinh và những thay đổi tích cực về những sai lệch được ghi nhận trước đó. Ngoài ra, khi điều trị thành công, cần có sự gia tăng hoạt động vận động trên cơ sở hạ huyết áp hoặc tăng trương lực cơ trong trường hợp hạ huyết áp nghiêm trọng. Ở những trẻ có tuổi thai dài, phản ứng có ý nghĩa khi tiếp xúc và giai điệu cảm xúc được cải thiện.

Thời gian phục hồi trong điều trị trẻ sơ sinh

Trong hầu hết các trường hợp, trừ khi bạn phải đối mặt với những tổn thương nặng không được điều trị, thời gian phục hồi sớm bắt đầu trong vòng 2-3 tuần đầu đời của trẻ. Khi đối mặt với một vấn đề chẳng hạn như hội chứng thanh giả hành, điều trị ở tuần thứ 4 trở đi bao gồm liệu pháp phục hồi.

Đồng thời, đối với những trẻ phải trải qua cơn co giật, thuốc được lựa chọn cẩn thận hơn. Cortexin thường được sử dụng, liệu trình là 10 mũi tiêm. Ngoài các biện pháp này, Pantogam và Nootropil được dùng bằng đường uống cho trẻ em trong quá trình điều trị.

Xoa bóp và vật lý trị liệu

Về việc sử dụng xoa bóp, cần lưu ý rằng nó có tác dụng chủ yếu là bổ và trong một số trường hợp hiếm hoi, có tác dụng thư giãn. Nó cũng được tổ chức cho tất cả trẻ em. Đối với những trẻ sơ sinh bị co cứng các chi, việc xoa bóp sẽ được chỉ định sớm hơn - vào ngày thứ 10 của cuộc đời. Nhưng điều quan trọng là không được vượt quá định mức hiện tại - 15 buổi. Trong trường hợp này, phương pháp điều trị này được kết hợp với việc áp dụng "Mydocalm" (hai lần một ngày).

Đến lượt mình, vật lý trị liệu tập trung vào việc điện di magie sulfat với lô hội hoặc men lidocain trên cột sống cổ.

Pseudobulbar dysarthia

Đây là một trong những bệnh là hậu quả của hội chứng thanh giả hành. Bản chất của nó bị giảm đến mức vi phạm các con đường kết nối các nhân của nhóm bulbar với vỏ não.

Bệnh này có thể có ba mức độ:

- Nhẹ. Các vi phạm ở mức độ nhẹ và biểu hiện ở việc trẻ không phát âm tốt các âm gầm gừ và rít. Trong khi viết văn bản, trẻ đôi khi nhầm lẫn giữa các chữ cái.

- Vừa phải. Xảy ra thường xuyên hơn những người khác. Trong trường hợp này, thực sự hoàn toàn không có các chuyển động bắt chước. Trẻ khó nhai và nuốt thức ăn. Đồng thời, lưỡi cũng chuyển động kém. Ở trạng thái này, trẻ không thể nói rõ ràng.

- Mức độ nghiêm trọng (anarthria). Các cử động bắt chước hoàn toàn không có, cũng như tính di động của các cơ của bộ máy phát âm. Ở những đứa trẻ như vậy, hàm dưới chùng xuống, trong khi lưỡi bất động.

Với bệnh này, các phương pháp điều trị nội khoa, xoa bóp, bấm huyệt được áp dụng.

Có thể dễ dàng kết luận rằng hội chứng này là một mối đe dọa khá nghiêm trọng đến sức khỏe của trẻ, vì vậy bệnh đòi hỏi cha mẹ phải nhanh chóng ứng phó với các triệu chứng và kiên nhẫn trong quá trình điều trị.

Rối loạn chức năng của các dây thần kinh sọ, các nhân nằm trong tủy sống, được gọi là hội chứng bulbar. Đặc điểm chính của bệnh là liệt toàn thân lưỡi, các cơ của hầu, môi, nắp thanh quản, dây thanh và vòm miệng mềm. Thông thường hậu quả của hội chứng bulbar (liệt) là rối loạn bộ máy nói, các chức năng nuốt, nhai và thở.

Mức độ liệt ít rõ rệt hơn được biểu hiện trong các trường hợp tổn thương một bên các nhân của dây thần kinh IX, X, XI và XII (nhóm đuôi), các thân và rễ của chúng trong tủy sống, tuy nhiên, mức độ nghiêm trọng của hội chứng bulbar xảy ra nhiều hơn. thường có tổn thương hai bên dây thần kinh cùng.

Hội chứng Pseudobulbar là sự gián đoạn hai bên của các con đường corticonuclear, dẫn đến hội chứng thần kinh. Với hội chứng bulbar, nó tương tự về hình ảnh lâm sàng, tuy nhiên, nó có một số đặc điểm riêng biệt và xảy ra do tổn thương các bộ phận và cấu trúc khác của não.

Sự khác biệt cơ bản giữa hội chứng bulbar và pseudobulbar là trong hội chứng thứ hai không vi phạm nhịp điệu của hoạt động tim, teo cơ bị liệt và ngừng hô hấp (ngưng thở). Thường thì nó đi kèm với tiếng cười bạo lực không tự nhiên và tiếng khóc của bệnh nhân, phát sinh do sự vi phạm kết nối giữa các nút trung ương vỏ não và vỏ não. Thông thường, hội chứng thanh giả hành xảy ra với các tổn thương não lan tỏa có nguồn gốc chấn thương, mạch máu, nhiễm độc hoặc nhiễm trùng.

Hội chứng Bulbar: nguyên nhân

Danh sách các nguyên nhân có thể gây tê liệt khá rộng, nó bao gồm các yếu tố di truyền, mạch máu, thoái hóa và nhiễm trùng. Vì vậy, các nguyên nhân di truyền bao gồm chứng rối loạn chuyển hóa porphyrin cấp tính từng đợt và chứng teo củ của Kennedy, nguyên nhân thoái hóa bao gồm chứng sợ syringobulbia, bệnh Lyme, bệnh bại liệt và hội chứng Guillain-Barré. Nguyên nhân của hội chứng bulbar cũng có thể là đột quỵ vùng tủy sống (thiếu máu cục bộ), có nhiều khả năng gây tử vong hơn các bệnh khác.

Sự phát triển của hội chứng bulbar xảy ra với chứng xơ cứng teo cơ một bên, đau cơ kịch phát, chứng teo tủy sống Fazio-Londe, bệnh bạch hầu, sau tiêm chủng và bệnh đa dây thần kinh cận sản, cũng như do cường giáp.

Các nguyên nhân có thể xảy ra khác của hội chứng bulbar bao gồm các bệnh và quá trình như vậy ở hố sọ sau, não và vùng tủy sống, chẳng hạn như:

Bệnh ngộ độc;
Khối u trong ống tủy;
dị tật xương;
Syringobulbia;
Bệnh u hạt;
Viêm màng não;
Viêm não.

Trong bối cảnh đau cơ kịch phát, nhược cơ, loạn dưỡng cơ, bệnh cơ hầu họng, hội chứng Kearns-Sayre, chứng loạn thần kinh và chứng khó nuốt, liệt cũng có thể phát triển.

Các triệu chứng hội chứng Bulbar

Khi bị liệt, bệnh nhân khó ăn thức ăn lỏng, thường xuyên bị nghẹn và đôi khi không thể tái tạo động tác nuốt, có thể khiến nước bọt chảy ra từ khóe miệng.

Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng của hội chứng bulbar, rối loạn hoạt động tim mạch và nhịp hô hấp có thể xảy ra, nguyên nhân là do nhân của các dây thần kinh sọ của nhóm đuôi với các trung tâm của hệ hô hấp và tim mạch. Sự tham gia như vậy vào quá trình bệnh lý của hệ thống tim và hô hấp thường dẫn đến tử vong.

Một dấu hiệu của hội chứng bulbar là mất phản xạ vòm miệng và yết hầu, cũng như teo các cơ của lưỡi. Điều này là do tổn thương các nhân của dây thần kinh IX và X, là một phần của các cung phản xạ của các phản xạ nói trên.

Các triệu chứng phổ biến nhất của hội chứng bulbar là:

Biểu hiện trên khuôn mặt bệnh nhân kém, anh ta không thể nuốt, nhai hoàn toàn thức ăn;
Vi phạm ngữ âm;
Nuốt phải thức ăn lỏng sau khi tiêu thụ vào mũi họng;
Vi phạm trái tim;
Mũi và nói ngọng;
Trong trường hợp hội chứng bulbar một bên, có sự lệch của lưỡi sang một bên không bị ảnh hưởng bởi liệt, co giật, cũng như rủ xuống của vòm miệng mềm;
Suy hô hấp;
Thiếu phản xạ vòm họng và yết hầu;
Rối loạn nhịp tim.

Các triệu chứng liệt trong từng trường hợp riêng biệt có thể ở mức độ nghiêm trọng và phức tạp khác nhau.

Chẩn đoán hội chứng bulbar

Trước khi tiến hành điều trị trực tiếp, bác sĩ phải khám cho bệnh nhân, đặc biệt là vùng hầu họng, xác định tất cả các triệu chứng của bệnh, tiến hành đo điện cơ, theo đó có thể xác định mức độ nghiêm trọng của liệt.

Điều trị hội chứng bulbar

Trong một số trường hợp, để cứu sống bệnh nhân bị hội chứng bulbar, cần phải cấp cứu sơ bộ. Mục tiêu chính của sự hỗ trợ đó là loại bỏ mối đe dọa đến tính mạng của bệnh nhân trước khi anh ta được vận chuyển đến cơ sở y tế, nơi điều trị thích hợp sau đó sẽ được lựa chọn và kê đơn.

Bác sĩ, tùy thuộc vào các triệu chứng lâm sàng và bản chất của bệnh lý, có thể dự đoán kết quả của bệnh, cũng như hiệu quả của việc điều trị đề xuất hội chứng bulbar, được thực hiện theo nhiều giai đoạn, cụ thể là:

Hồi sức, hỗ trợ các chức năng của cơ thể bị suy giảm do liệt - thông khí nhân tạo của phổi để phục hồi hô hấp, sử dụng Prozerin, adenosine triphosphate và các vitamin để kích hoạt phản xạ nuốt, chỉ định Atropine để giảm tiết nước bọt;
Tiếp theo là liệu pháp điều trị triệu chứng nhằm giảm bớt tình trạng của bệnh nhân;
Điều trị bệnh, chống lại sự phát triển của hội chứng bulbar.

Việc nuôi dưỡng bệnh nhân liệt được thực hiện qua đường ruột, qua ống dẫn thức ăn.

Hội chứng Bulbar là một căn bệnh xảy ra do sự trục trặc của các dây thần kinh sọ. Thông thường, ngay cả khi sử dụng phương pháp điều trị đầy đủ, bệnh nhân chỉ có thể hồi phục 100% trong một số trường hợp cá biệt, nhưng hoàn toàn có thể cải thiện đáng kể sức khỏe của bệnh nhân.

Dần dần phát triển rối loạn chức năng của nhóm dây thần kinh sọ đuôi, do tổn thương nhân và / hoặc rễ của chúng. Bộ ba triệu chứng đặc trưng: khó nuốt, khó tiêu, khó nuốt. Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở kiểm tra của bệnh nhân. Các cuộc kiểm tra bổ sung (phân tích dịch não tủy, CT, MRI) được thực hiện để xác định bệnh lý cơ bản gây ra bệnh liệt bulbar. Điều trị được quy định phù hợp với căn bệnh gây ra và các triệu chứng hiện có. Các biện pháp khẩn cấp có thể được yêu cầu: hồi sức, thở máy, chống suy tim và rối loạn mạch máu.

Thông tin chung

Liệt dây thần kinh sọ xảy ra khi nhân và / hoặc rễ của nhóm dây thần kinh sọ não nằm trong ống tủy bị tổn thương. Dây thần kinh thân bao gồm thần kinh hầu họng (cặp IX), phế vị (cặp X) và thần kinh hạ vị (cặp XII). Dây thần kinh hầu họng kích hoạt các cơ của hầu họng và cung cấp độ nhạy của nó, chịu trách nhiệm về cảm giác vị giác của 1/3 sau của lưỡi, và cung cấp chức năng phó giao cảm cho tuyến mang tai. Các dây thần kinh phế vị bên trong các cơ của hầu họng, vòm miệng mềm, thanh quản, đường tiêu hóa trên và đường hô hấp; cung cấp cho sự nuôi dưỡng phó giao cảm của các cơ quan nội tạng (phế quản, tim, đường tiêu hóa). Các dây thần kinh dưới đáy lưỡi cung cấp sự hỗ trợ cho các cơ của lưỡi.

Nguyên nhân của liệt bulbar có thể là do thiếu máu não mãn tính, phát triển do xơ vữa động mạch hoặc co thắt mạch mãn tính trong tăng huyết áp. Các yếu tố hiếm gặp gây tổn thương nhóm dây thần kinh sọ bao gồm dị thường sọ não (chủ yếu là dị thường Chiari) và đa dây thần kinh nghiêm trọng (hội chứng Guillain-Barré).

Các triệu chứng của bệnh liệt bulbar tiến triển

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh liệt bulbar dựa trên tình trạng liệt ngoại vi của các cơ hầu, thanh quản và lưỡi, dẫn đến nuốt và nói bị suy giảm. Tổ hợp triệu chứng lâm sàng cơ bản là một bộ ba dấu hiệu: rối loạn nuốt (khó nuốt), suy giảm khả năng khớp (rối loạn tiêu hóa) và khó nói (chứng khó nói). Rối loạn nuốt bắt đầu với khó khăn trong việc uống chất lỏng. Do vòm miệng mềm bị liệt, dịch từ khoang miệng tràn vào mũi. Sau đó, với sự giảm phản xạ hầu họng, rối loạn nuốt và thức ăn rắn phát triển. Sự hạn chế khả năng di chuyển của lưỡi dẫn đến khó nhai thức ăn và di chuyển thức ăn trong miệng. Rối loạn nhịp điệu Bulbar được đặc trưng bởi giọng nói mờ, phát âm thiếu rõ ràng, do đó lời nói của bệnh nhân trở nên khó hiểu đối với người khác. Chứng khó nói biểu hiện bằng giọng nói khàn. Nazolalia (mũi) được ghi nhận.

Biểu hiện của bệnh nhân là đặc điểm: mặt đờ đẫn, miệng há ra, tiết nước bọt, khó nhai và nuốt thức ăn, mất miệng. Liên quan đến sự thất bại của dây thần kinh phế vị và sự vi phạm nội giao cảm của các cơ quan soma, các rối loạn chức năng hô hấp, nhịp tim và trương lực mạch máu xảy ra. Đây là những biểu hiện nguy hiểm nhất của bệnh liệt bulbar, vì thường tiến triển nặng về hô hấp hoặc suy tim khiến bệnh nhân tử vong.

Khi kiểm tra khoang miệng, có thể ghi nhận những thay đổi teo của lưỡi, sự gấp khúc và không đồng đều của nó, có thể quan sát thấy các cơn co thắt của các cơ ở lưỡi. Các phản xạ hầu họng và vòm miệng bị giảm mạnh hoặc không được khơi dậy. Liệt lưỡi tiến triển một bên kèm theo rủ nửa khẩu cái mềm và lệch uvula sang bên lành, teo thay đổi 1/2 lưỡi, lệch lưỡi về phía tổn thương khi nhô ra. Với liệt hai bên, đau lưỡi được quan sát - bất động hoàn toàn của lưỡi.

Chẩn đoán

Chẩn đoán liệt bulbar bởi một nhà thần kinh học cho phép nghiên cứu kỹ lưỡng về tình trạng thần kinh của bệnh nhân. Nghiên cứu về chức năng của dây thần kinh bulbar bao gồm đánh giá tốc độ và độ dễ hiểu của lời nói, âm sắc của giọng nói, lượng nước bọt tiết ra; kiểm tra lưỡi để tìm sự hiện diện của teo và phát ban, đánh giá khả năng di chuyển của nó; kiểm tra vòm miệng mềm và kiểm tra phản xạ hầu họng. Điều quan trọng là xác định nhịp hô hấp và nhịp tim, nghiên cứu mạch đập để phát hiện rối loạn nhịp tim. Soi thanh quản cho phép bạn xác định tình trạng không đóng hoàn toàn của dây thanh.

Trong quá trình chẩn đoán, bệnh bại liệt toàn thân tiến triển phải được phân biệt với bệnh liệt thanh bì giả. Loại thứ hai xảy ra với một tổn thương trên nhân của các vùng cortico-bulbar nối các nhân của ống tủy với vỏ não. Liệt yết hầu được biểu hiện bằng liệt trung tâm của các cơ thanh quản, hầu và lưỡi với biểu hiện tăng phản xạ đặc trưng của tất cả liệt trung ương (tăng phản xạ hầu họng và vòm miệng) và tăng trương lực cơ. Về mặt lâm sàng khác với liệt bulbar ở chỗ không có sự thay đổi teo ở lưỡi và sự hiện diện của phản xạ tự động miệng. Thường kèm theo tiếng cười bạo lực do co thắt cơ mặt.

Ngoài liệt cơ giả, liệt thanh quản tiến triển đòi hỏi phải phân biệt với chứng khó nuốt do tâm lý và chứng khó nuốt, các bệnh khác nhau với tổn thương cơ nguyên phát gây ra bệnh liệt cơ của thanh quản và hầu (bệnh nhược cơ, bệnh liệt cơ Rossolimo-Steinert-Kurshman, chứng đau cơ kịch phát, bệnh cơ hầu họng) . Nó cũng cần thiết để chẩn đoán bệnh cơ bản dẫn đến sự phát triển của hội chứng bulbar. Vì mục đích này, một nghiên cứu về dịch não tủy, CT và MRI của não được thực hiện. Các nghiên cứu về mô hình học giúp chúng ta có thể hình dung được các khối u não, vùng khử mỡ, u nang não, máu tụ trong não, phù não, sự dịch chuyển của các cấu trúc não trong hội chứng trật khớp. Chụp CT hoặc chụp X quang vùng nối sọ có thể tiết lộ những bất thường hoặc những thay đổi sau chấn thương ở khu vực này.

Điều trị bệnh liệt toàn thân tiến triển

Các chiến thuật trị liệu cho bệnh bại liệt toàn thân được xây dựng có tính đến bệnh cơ bản và các triệu chứng hàng đầu. Trong trường hợp bệnh lý nhiễm trùng, liệu pháp điều trị bằng thuốc được thực hiện, trong trường hợp phù não, thuốc lợi tiểu thông mũi được kê toa, trong trường hợp quá trình khối u, cùng với bác sĩ phẫu thuật thần kinh, vấn đề loại bỏ khối u hoặc thực hiện phẫu thuật bắc cầu để ngăn ngừa hội chứng trật khớp. quyết định.

Thật không may, nhiều bệnh trong đó hội chứng bulbar xảy ra là một quá trình thoái hóa tiến triển xảy ra trong các mô não và không có phương pháp điều trị đặc hiệu hiệu quả. Trong những trường hợp như vậy, liệu pháp điều trị triệu chứng được thực hiện, được thiết kế để hỗ trợ các chức năng quan trọng của cơ thể. Vì vậy, trong trường hợp rối loạn hô hấp nặng, đặt nội khí quản với bệnh nhân được nối với máy thở, trong trường hợp khó nuốt nặng, cung cấp dinh dưỡng qua ống và điều chỉnh rối loạn mạch máu với sự trợ giúp của thuốc vận mạch và liệu pháp truyền dịch. Để giảm chứng khó nuốt, neostigmine, ATP, vitamin gr. B, axit glutamic; với chứng tăng tiết - atropine.

Dự báo

Bại liệt toàn thân tiến triển có tiên lượng rất thay đổi. Một mặt, bệnh nhân có thể tử vong do suy tim hoặc suy hô hấp. Mặt khác, với việc điều trị thành công căn bệnh tiềm ẩn (ví dụ, viêm não), trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân hồi phục hoàn toàn với chức năng nuốt và nói. Do thiếu liệu pháp di truyền bệnh hiệu quả, bệnh liệt toàn thân có tiên lượng không thuận lợi liên quan đến tổn thương thoái hóa tiến triển đối với hệ thần kinh trung ương (với bệnh đa xơ cứng, ALS, v.v.).