Dấu hiệu nhận biết bệnh lupus ban đỏ. Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ - cách điều trị bệnh tự miễn nguy hiểm

Được biết đến trong hơn một thế kỷ, căn bệnh này vẫn chưa được hiểu đầy đủ cho đến ngày nay. Lupus ban đỏ hệ thống xảy ra đột ngột và là một bệnh lý nghiêm trọng của hệ miễn dịch, đặc trưng bởi các tổn thương chủ yếu là mô liên kết và mạch máu.

Đây là bệnh gì?

Kết quả của sự phát triển của bệnh lý, hệ thống miễn dịch coi các tế bào của chính nó là ngoại lai. Trong trường hợp này, việc sản xuất các kháng thể gây hại cho các mô và tế bào khỏe mạnh xảy ra. Bệnh ảnh hưởng đến mô liên kết, da, khớp, mạch máu, thường ảnh hưởng đến tim, phổi, thận và hệ thần kinh. Các giai đoạn của đợt cấp xen kẽ với các đợt thuyên giảm. Hiện nay, căn bệnh này được coi là vô phương cứu chữa.

Dấu hiệu đặc trưng của bệnh lupus là phát ban rộng trên má và sống mũi, giống hình con bướm. Vào thời Trung cổ, người ta tin rằng những vết phát ban này tương tự như vết cắn của những con sói, chúng sống với số lượng lớn trong những khu rừng bất tận vào thời đó. Sự giống nhau này đã đặt tên cho căn bệnh này.

Trong trường hợp bệnh chỉ ảnh hưởng đến da, các chuyên gia nói về dạng discoid. Được chẩn đoán với tổn thương các cơ quan nội tạng lupus ban đỏ hệ thống.

Phát ban trên da được quan sát thấy trong 65% trường hợp, trong đó dạng cổ điển ở dạng bướm được quan sát thấy ở không quá 50% bệnh nhân. Lupus có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, và thường ảnh hưởng đến những người từ 25-45 tuổi. Nó phổ biến ở phụ nữ gấp 8-10 lần so với nam giới.

Nguyên nhân

Cho đến nay, nguyên nhân của sự phát triển của lupus ban đỏ hệ thống vẫn chưa được xác định một cách đáng tin cậy. Các bác sĩ xem xét các nguyên nhân sau có thể gây ra bệnh lý:

• nhiễm vi rút và vi khuẩn;
• khuynh hướng di truyền;
• tác dụng của thuốc (khi điều trị bằng quinine, phenytoin, hydralazine, nó được quan sát thấy ở 90% bệnh nhân. Sau khi điều trị xong, trong hầu hết các trường hợp, nó tự biến mất);
• tia cực tím;
• tính di truyền;
• thay đổi nội tiết tố.

Theo thống kê, sự hiện diện của những người thân trong quá trình phát sinh bệnh SLE làm tăng đáng kể khả năng hình thành của nó. Bệnh có tính chất di truyền và có thể biểu hiện qua nhiều thế hệ.

Ảnh hưởng của nồng độ estrogen đối với sự xuất hiện của bệnh lý đã được chứng minh. Đó là sự gia tăng đáng kể lượng hormone sinh dục nữ dẫn đến sự xuất hiện của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Yếu tố này giải thích cho số lượng lớn phụ nữ mắc bệnh này. Thường thì nó biểu hiện đầu tiên khi mang thai hoặc trong khi sinh con. Ngược lại, hormone sinh dục nam androgen có tác dụng bảo vệ cơ thể.

Triệu chứng

Danh sách các triệu chứng của bệnh lupus rất đa dạng.. Điều này:

• tổn thương da. Ở giai đoạn đầu, không quá 25% bệnh nhân được ghi nhận, về sau biểu hiện bệnh chiếm 60-70% và 15% không có phát ban. Thông thường, phát ban xảy ra trên các vùng da hở của cơ thể: mặt, cánh tay, vai, và trông giống như ban đỏ - những nốt có vảy màu đỏ;
• nhạy cảm với ánh sáng - xảy ra ở 50-60% những người mắc bệnh lý này;
• rụng tóc, đặc biệt là ở phần thái dương;
• các biểu hiện chỉnh hình - đau khớp, viêm khớp được quan sát thấy trong 90% trường hợp, loãng xương - giảm mật độ xương, thường xảy ra sau khi điều trị nội tiết tố;
• sự phát triển của bệnh lý phổi xảy ra trong 65% trường hợp. Nó được đặc trưng bởi cơn đau kéo dài ở ngực, khó thở. Sự phát triển của tăng áp động mạch phổi và viêm màng phổi thường được ghi nhận;
• thiệt hại cho hệ thống tim mạch, thể hiện trong sự phát triển của suy tim và loạn nhịp tim. Phổ biến nhất là viêm màng ngoài tim;
• sự phát triển của bệnh thận (xảy ra ở 50% những người bị lupus);
• vi phạm lưu lượng máu ở các chi;
• nhiệt độ tăng theo chu kỳ;
• độ béo nhanh;
• giảm cân;
• giảm hiệu suất.

Chẩn đoán

Bệnh khó chẩn đoán. Nhiều triệu chứng khác nhau chỉ ra SLE, do đó, sự kết hợp của một số tiêu chí được sử dụng để chẩn đoán chính xác nó:

• viêm khớp;
• phát ban ở dạng mảng vảy đỏ;
• tổn thương màng nhầy của khoang miệng hoặc khoang mũi, thường không có biểu hiện đau đớn;
• phát ban trên mặt dưới dạng một con bướm;
• nhạy cảm với ánh sáng mặt trời, được thể hiện trong việc hình thành phát ban trên mặt và các vùng da tiếp xúc khác;
• mất protein đáng kể (trên 0,5 g / ngày) khi bài tiết qua nước tiểu, cho thấy thận bị tổn thương;
• viêm màng thanh dịch - tim và phổi. Biểu hiện trong sự phát triển của viêm màng ngoài tim và viêm màng phổi;
• sự xuất hiện của các cơn co giật và rối loạn tâm thần, cho thấy các vấn đề với hệ thần kinh trung ương;
• thay đổi các chỉ số của hệ thống tuần hoàn: tăng hoặc giảm mức độ bạch cầu, tiểu cầu, tế bào lympho, sự phát triển của bệnh thiếu máu;
• những thay đổi trong hệ thống miễn dịch;
• sự gia tăng số lượng các kháng thể đặc hiệu.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống được chẩn đoán trong trường hợp xuất hiện đồng thời 4 dấu hiệu.

Ngoài ra, bệnh có thể được phát hiện:

• xét nghiệm sinh hóa và máu tổng quát;
• phân tích chung của nước tiểu cho sự hiện diện của protein, hồng cầu, bạch cầu trong đó;
• xét nghiệm kháng thể;
• nghiên cứu tia X;
• Chụp cắt lớp vi tính;
• siêu âm tim;
• các thủ tục cụ thể (sinh thiết cơ quan và chọc dò thắt lưng).

Điều trị các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống ngày nay vẫn là một căn bệnh nan y. Cho đến nay, nguyên nhân của sự xuất hiện của nó và theo đó, các cách để loại bỏ nó vẫn chưa được tìm ra. Điều trị nhằm mục đích loại bỏ các cơ chế phát triển lupus và ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng..

Các loại thuốc hiệu quả nhất là thuốc glucocorticosteroid- chất do vỏ thượng thận tổng hợp. Glucocorticoid có đặc tính điều hòa miễn dịch và chống viêm mạnh mẽ. Chúng ức chế hoạt động quá mức của các enzym phá hủy và làm giảm đáng kể mức độ bạch cầu ái toan trong máu. Thích hợp để sử dụng bằng miệng:

• dexamethasone,
• cortisone,
• fludrocortisone,
• prednisolon.

Việc sử dụng glucocorticosteroid trong một thời gian dài cho phép bạn duy trì chất lượng cuộc sống bình thường và tăng đáng kể thời gian của nó.

• ở giai đoạn đầu lên đến 1 mg / kg;
• điều trị duy trì 5-10 mg.

Thuốc được dùng vào buổi sáng với liều lượng giảm dần sau mỗi 2-3 tuần.

Nhanh chóng loại bỏ các biểu hiện của bệnh và làm giảm hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch bằng cách tiêm tĩnh mạch methylprednisolone với liều lượng lớn (từ 500 đến 1000 mg mỗi ngày) trong 5 ngày. Liệu pháp này được chỉ định cho những người trẻ tuổi có hoạt động miễn dịch cao và tổn thương hệ thần kinh.

Hiệu quả trong điều trị các bệnh tự miễn dịch thuốc độc tế bào:

• xyclophosphamide;
• azathioprine;
• methotrexat.

Sự kết hợp của thuốc kìm tế bào với glucocorticosteroid cho kết quả tốt trong điều trị bệnh lupus. Các chuyên gia khuyến nghị sơ đồ sau:

• giới thiệu cyclophosphamide với liều 1000 mg ở giai đoạn đầu, sau đó hàng ngày với liều 200 mg cho đến khi đạt được tổng kích thước 5000 mg;
• dùng azathioprine (lên đến 2,5 mg / kg mỗi ngày) hoặc methotrexate (lên đến 10 mg / tuần).

Khi có nhiệt độ cao, đau cơ và khớp, viêm màng thanh dịch thuốc chống viêm được kê đơn:

• catafast;
• kim loại;
• klofen.

Khi để lộ những tổn thương trên da và sự nhạy cảm với ánh nắng Liệu pháp aminoquinoline được khuyến khích:

• bìm bịp;
• lừa dối.

Trong trường hợp của khóa học nghiêm trọng và không có tác dụng từ điều trị truyền thống được sử dụng phương pháp giải độc ngoài cơ thể:

• plasmapheresis - một phương pháp thanh lọc máu, trong đó một phần huyết tương được thay thế bằng các kháng thể có trong nó gây ra bệnh lupus;
• hấp thụ máu là một phương pháp lọc máu chuyên sâu bằng các chất sorbing (than hoạt tính, nhựa đặc biệt).

Nó là hiệu quả để sử dụng chất ức chế yếu tố hoại tử khối u chẳng hạn như Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Ít nhất 6 tháng chăm sóc đặc biệt là cần thiết để đạt được sự suy thoái ổn định.

Dự báo và phòng ngừa

Lupus là một căn bệnh nguy hiểm rất khó chữa trị. Quá trình mãn tính dần dần dẫn đến sự suy yếu của một số cơ quan ngày càng tăng. Theo thống kê, tỷ lệ sống của bệnh nhân 10 năm sau khi chẩn đoán là 80%, sau 20 năm - 60%. Có trường hợp sinh hoạt cuộc sống bình thường 30 năm sau khi phát hiện bệnh lý.

Nguyên nhân chính của cái chết là:

• viêm thận lupus;
• lupus thần kinh;
• các bệnh kèm theo.

Trong thời gian thuyên giảm những người bị SLE hoàn toàn có khả năng sống một cuộc sống bình thường với ít hạn chế. Trạng thái ổn định có thể đạt được bằng cách làm theo tất cả các khuyến nghị của bác sĩ và tuân thủ các quy tắc của một lối sống lành mạnh.

Cần tránh các yếu tố có thể làm trầm trọng thêm diễn biến của bệnh:

• tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời. Vào mùa hè, quần áo dài tay và sử dụng kem chống nắng được khuyến khích;
• lạm dụng các thủ tục về nước;
• không tuân thủ chế độ ăn phù hợp (ăn nhiều mỡ động vật, thịt rán, đồ mặn, cay, hun khói).

Mặc dù thực tế là bệnh lupus hiện không thể chữa khỏi, nhưng việc điều trị đầy đủ bắt đầu kịp thời có thể đạt được tình trạng thuyên giảm ổn định thành công. Điều này làm giảm khả năng xảy ra các biến chứng và giúp bệnh nhân tăng tuổi thọ và cải thiện đáng kể chất lượng của nó.

Bạn cũng có thể xem video về chủ đề: "Bệnh lupus ban đỏ hệ thống có nguy hiểm không?"

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn mãn tính, kèm theo các triệu chứng tổn thương da, hệ thống mạch máu và các cơ quan nội tạng. Nguyên nhân của sự phát triển là do gen di truyền, các kích thích bên ngoài hoặc bên trong cơ thể. Lupus ban đỏ được chẩn đoán thường xuyên hơn ở người lớn, ít gặp hơn ở trẻ em. Phụ nữ dễ bị nhiễm trùng hơn nam giới.

Tiền sử bệnh lupus ban đỏ

Tên của bệnh lý phát sinh do sự giống nhau của phát ban đỏ với vết cắn của chó sói. Lần đầu tiên đề cập đến bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là từ năm 1828. Sau đó, các bác sĩ lưu ý, ngoài các biểu hiện bên ngoài, tổn thương các cơ quan bên trong, cũng như các triệu chứng của bệnh khi không phát ban.

Năm 1948, người ta tìm thấy tế bào LE - mảnh vỡ trong máu của bệnh nhân lupus ban đỏ, trở thành dấu hiệu chẩn đoán quan trọng. Đến năm 1954, người ta đã tìm thấy các kháng thể hoạt động chống lại các tế bào của chính cơ thể chúng. Sự hiện diện của các yếu tố này cho phép phát triển các phương pháp chính xác hơn để xác định bệnh lupus ban đỏ.

Xem ảnh: bệnh lupus ban đỏ trông như thế nào trên mặt và cơ thể ở nam giới, phụ nữ và trẻ em

Nguyên nhân của bệnh lupus ban đỏ

Bộc lộ trong số bệnh nhân bị bệnh 90% là phụ nữ. Lupus ban đỏ ở nam giới ít gặp hơn do đặc điểm cấu tạo của hệ thống nội tiết tố. Ở phái mạnh, các đặc tính bảo vệ của cơ thể được thể hiện rõ ràng hơn do các hormone đặc biệt - androgen.

Căn nguyên của bệnh lupus ban đỏ vẫn chưa được xác định. Các nhà khoa học cho rằng các yếu tố có thể là:

• khuynh hướng di truyền;
• thay đổi nội tiết tố trong cơ thể;
• bệnh lý của hệ thống nội tiết;
• nhiễm khuẩn;
• điều kiện môi trường;
• tiếp xúc quá nhiều với ánh nắng mặt trời, trong phòng tắm nắng;
• thời kỳ mang thai hoặc phục hồi sau khi sinh con;
• thói quen xấu: hút thuốc lá, rượu bia.

Yếu tố khởi phát có thể là cảm lạnh thường xuyên, vi rút, thay đổi nội tiết tố ở tuổi vị thành niên, mãn kinh, căng thẳng.

Nhiều người quan tâm đến vấn đề: bệnh lupus ban đỏ có lây không? Bệnh không lây truyền qua các giọt nhỏ trong không khí, vật dụng trong nhà hoặc đường tình dục. Một người khỏe mạnh sẽ không bị nhiễm bệnh từ một bệnh nhân bị rối loạn tự miễn dịch. SLE chỉ được mua lại về mặt tín dụng.

Sinh bệnh học hoặc cơ chế phát triển

SLE phát triển dựa trên nền tảng của một hệ thống phòng thủ giảm thiểu. Bên trong cơ thể, một thất bại xảy ra: các kháng thể được tạo ra chống lại các tế bào "bản địa". Nói một cách đơn giản, hệ thống miễn dịch bắt đầu nhận thức các cơ quan và mô như những vật thể lạ và hướng lực lượng theo hướng tự hủy hoại.

Vi phạm gây ra các quá trình viêm nhiễm, ức chế các tế bào khỏe mạnh. Bệnh lý tiếp xúc với hệ tuần hoàn và các mô liên kết. Sự phát triển của bệnh gây ra sự vi phạm tính toàn vẹn của da, những thay đổi bên ngoài, suy giảm lưu thông máu ở khu vực bị ảnh hưởng. Nếu bệnh lupus tiến triển, các cơ quan nội tạng của toàn bộ cơ thể sẽ bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ + ảnh

Có nhiều biểu hiện của bệnh, các triệu chứng có thể xuất hiện và biến mất, thay đổi theo năm tháng. Hình thức bệnh lý phụ thuộc vào vùng tổn thương.

Các dấu hiệu đầu tiên của bệnh lupus ban đỏ là:

• điểm yếu vô cớ;
• đau nhức các khớp;
• giảm cân, chán ăn;
• Tăng nhiệt độ.

Ở giai đoạn đầu, bệnh tiến triển với các triệu chứng nhẹ. SLE được đặc trưng bởi các đợt bùng phát xen kẽ của đợt cấp, tự giảm xuống và thuyên giảm sau đó. Tình trạng này được coi là nguy hiểm, vì người bệnh cho rằng bệnh đã khỏi và không đi khám. Trong khi đó, bệnh lupus ban đỏ hệ thống ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng. Với sự suy giảm tiếp theo trong hệ thống miễn dịch hoặc tiếp xúc với các chất kích thích, SLE bùng phát với sự báo thù, dẫn đến các biến chứng và tổn thương mạch máu.

Biểu hiện của hội chứng lupus ban đỏ tùy theo vị trí tổn thương:

1. Bao da. Nổi mẩn đỏ trên mặt: trên má, dưới mắt. Sự xuất hiện chung của các đốm đối xứng có hình dạng giống như cánh bướm. Trên cổ, lòng bàn tay xuất hiện mẩn đỏ. Khi tiếp xúc với tia cực tím, các đốm bắt đầu bong ra, hình thành các vết nứt. Về sau, các tổn thương lâu lành, để lại sẹo trên da.
2. Màng nhầy. Với sự tiến triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống trong khoang miệng, các vết loét nhỏ xuất hiện trong mũi, dễ phát triển. Tổn thương màng bảo vệ gây đau, khó thở, ăn uống.
3. Hệ hô hấp. Các tổn thương mở rộng vào phổi. Viêm phổi hoặc viêm màng phổi có thể phát triển. Cảm thấy tồi tệ hơn, có nguy cơ đến tính mạng.
4. Hệ thống tim mạch. Sự tiến triển của SLE gây ra sự phát triển của mô liên kết trong tim - xơ cứng bì. Giáo dục làm phức tạp chức năng co bóp, gây ra sự hợp nhất của van và tâm nhĩ. Quá trình viêm được hình thành, rối loạn nhịp tim phát triển, suy tim tăng, nguy cơ nhồi máu cơ tim tăng ,.
5. Hệ thần kinh. Tùy theo mức độ bệnh mà xuất hiện những rối loạn trong hoạt động của hệ thần kinh. Các triệu chứng là đau đầu không chịu nổi, tình trạng căng thẳng, đau thần kinh. Tổn thương thần kinh trung ương cũng dẫn đến.
6. Hệ thống cơ xương. Có dấu hiệu của bệnh viêm khớp dạng thấp. Với bệnh lupus ban đỏ, các cơn đau xuất hiện ở chân, tay và các khớp khác. Các yếu tố nhỏ của bộ xương thường bị ảnh hưởng - các phalang của các ngón tay.
7. Hệ thống tiết niệu và thận. Lupus ban đỏ thường gây viêm đài bể thận, viêm thận hoặc suy thận. Các hành vi vi phạm đang phát triển nhanh chóng và đe dọa đến tính mạng.

Nếu ít nhất bốn trong số các dấu hiệu này được tìm thấy, chúng ta có thể nói về việc chẩn đoán SLE.

Các dạng và loại bệnh

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, rối loạn tự miễn dịch được phân loại:

• Dạng lupus cấp tính. Một giai đoạn được đặc trưng bởi sự tiến triển mạnh của bệnh. Biểu hiện là: mệt mỏi liên tục, nhiệt độ cao, trạng thái sốt.
• Dạng bán cấp tính. Khoảng thời gian từ khi mắc bệnh đến khi xuất hiện các dấu hiệu đầu tiên có thể là một năm hoặc hơn. Giai đoạn này được đặc trưng bởi sự luân phiên thường xuyên của các đợt thuyên giảm và đợt cấp.
• Bệnh lupus mãn tính. Bệnh ở dạng này nhẹ. Các hệ thống bên trong hoạt động tốt, các cơ quan không bị tổn thương. Các biện pháp nhằm ngăn chặn đợt cấp.

Ngoài bệnh lupus ban đỏ hệ thống, còn có các bệnh ngoài da do rối loạn tự miễn, nhưng không toàn thân.

Có các loại lâm sàng sau:

1. phổ biến- được biểu hiện bằng phát ban đỏ nổi lên trên mặt hoặc trên cơ thể. Nó có thể là mãn tính hoặc không liên tục. Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân sau đó phát triển bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
2. Lupus ban đỏ dạng đĩa- Biểu hiện bằng các nốt mẩn ngứa trên mặt: hay gặp hơn là vùng má và mũi. Các đốm tròn có đường viền đáng chú ý giống với hình dạng của cánh bướm. Các vùng da bị viêm bắt đầu bong ra và gây teo da.
3. Dược liệu- gây ra bởi các loại thuốc như Hydralazine, Procainamide, Carbamazepine, và biến mất khi ngừng thuốc. Nó được biểu hiện bằng tình trạng viêm các khớp, phát ban, sốt, đau ngực.
4. lupus sơ sinh- đặc điểm của trẻ sơ sinh. Lây truyền từ mẹ bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc các rối loạn tự miễn dịch nặng khác. Một tính năng là sự thất bại của trái tim.

Đại đa số bệnh nhân bị SLE là phụ nữ trẻ, phần lớn trong độ tuổi sinh đẻ. Các biến chứng khi mang thai khiến em bé có nguy cơ mắc bệnh lupus ban đỏ. Vì vậy, cần đặc biệt quan tâm đến công tác kế hoạch hóa gia đình.

Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống

Vì SLE là một bệnh phức tạp ảnh hưởng đến nhiều cơ quan, với các giai đoạn thay đổi từ cấp tính đến tiềm ẩn, mỗi bệnh nhân yêu cầu một cách tiếp cận riêng. Điều quan trọng là phải thu thập tất cả các dấu hiệu theo thứ tự xuất hiện của chúng. Bạn sẽ cần đến gặp các bác sĩ như: bác sĩ thận học, bác sĩ phổi, bác sĩ tim mạch.

Cần phải vượt qua một loạt các xét nghiệm đối với bệnh lupus ban đỏ:

• xét nghiệm kháng thể;
• phân tích máu tổng quát;
• sinh hóa máu,
• sinh thiết thận, da;
• Phản ứng Wasserman: kết quả cho bệnh giang mai.

Sau khi thu thập tiền sử bệnh, nghiên cứu các xét nghiệm cận lâm sàng, bác sĩ sẽ vẽ hình ảnh lâm sàng tổng quát và kê đơn điều trị. Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống được chỉ định bằng ICD-10 mã: M32.

Cách điều trị bệnh lupus ban đỏ: thuốc

Liệu pháp điều trị lupus ban đỏ là riêng lẻ. Các khuyến cáo lâm sàng và thuốc phụ thuộc vào các triệu chứng, các yếu tố kích thích và dạng bệnh lý.

Giờ đây, việc xử lý hoàn toàn SLE gần như là không thể. Về cơ bản kê đơn các phương tiện để phòng ngừa các biến chứng:

1. Các chế phẩm nội tiết tố.
2. Thuốc chống viêm.
3. Thuốc hạ sốt.
4. Thuốc mỡ để giảm đau và ngứa.
5. Thuốc kích thích miễn dịch.

Để duy trì các chức năng bảo vệ, các thủ tục vật lý trị liệu được quy định. Các biện pháp tăng cường chỉ được thực hiện trong thời gian thuyên giảm.

Liệu pháp điều trị bệnh lupus ban đỏ thường diễn ra tại nhà. Cần nhập viện khi bệnh nhân có biến chứng: sốt, rối loạn thần kinh trung ương, nghi ngờ đột quỵ.

Dự báo cho cuộc sống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống không phải là câu. Người ta đã ghi nhận rằng với điều trị kịp thời và điều trị có thẩm quyền, mọi người sống sau khi chẩn đoán trong hơn 20 năm. Rất khó để dự đoán chính xác sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ và tuổi thọ, mọi thứ diễn ra riêng lẻ.

Ca sĩ nổi tiếng Toni Braxton và ca sĩ đương đại Selena Gomez sống chung với căn bệnh tự miễn dịch. Lupus ban đỏ không chọn nạn nhân bằng địa vị xã hội hay màu da, nó ảnh hưởng đến cơ thể suy nhược.

Thông thường, sự xuất hiện của các tác dụng phụ và hậu quả tiêu cực từ việc dùng thuốc làm phức tạp thêm liệu pháp. Bệnh nhân có thể bị rối loạn chuyển hóa, tăng huyết áp. Loãng xương có thể dẫn đến tàn tật.

Nhưng những tiến bộ gần đây trong sinh học phân tử hứa hẹn một bước đột phá trong điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Chúng ta đang nói về việc tạo ra một loại thuốc mới bằng kỹ thuật di truyền, tác động lên các tế bào bị tổn thương một cách chính xác mà không ảnh hưởng đến các tế bào khỏe mạnh. Thuốc đã qua thử nghiệm lâm sàng.

Phòng ngừa

Tóm lại, một vài lời về cách phòng ngừa: trong trường hợp mắc các bệnh tự miễn, điều quan trọng là phải ngăn ngừa sự xuất hiện của chúng. Để làm được điều này, chỉ cần loại trừ các yếu tố kích động là đủ. Quá cách ly, tức là tuân thủ các biện pháp nhuộm da và tắm nắng, tắm, xông hơi khô, thuốc gây dị ứng và thực phẩm, mỹ phẩm, hóa chất gia dụng - đây là những tác nhân chính gây kích động. Quan tâm đến sức khỏe của bản thân, có thái độ dinh dưỡng hợp lý, vận động vừa sức là những khuyến cáo đơn giản để tránh mắc các bệnh nguy hiểm như lupus ban đỏ hệ thống.

Khả năng mắc bệnh của phụ nữ cao gấp mấy lần nam giới, điều này gắn liền với đặc thù cấu tạo của cơ thể phụ nữ. Độ tuổi quan trọng nhất đối với sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) được coi là tuổi dậy thì, trong thời kỳ mang thai và một khoảng thời gian sau đó, trong khi cơ thể trải qua giai đoạn phục hồi.

Ngoài ra, một phân loại riêng biệt cho sự xuất hiện của bệnh lý được coi là tuổi của trẻ em trong giai đoạn 8 tuổi, nhưng đây không phải là thông số xác định, bởi vì loại bẩm sinh của bệnh hoặc biểu hiện của nó trong giai đoạn đầu đời không phải bị loại trừ.

Đây là bệnh gì?

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE, bệnh Liebman-Sachs) (tiếng Latinh lupus ban đỏ, tiếng Anh là lupus ban đỏ hệ thống) là một bệnh mô liên kết lan tỏa, đặc trưng bởi các tổn thương đơn giản miễn dịch toàn thân của mô liên kết và các dẫn xuất của nó, với tổn thương các mạch của vi mạch.

Một bệnh tự miễn hệ thống, trong đó các kháng thể được tạo ra bởi hệ thống miễn dịch của con người làm hỏng DNA của các tế bào khỏe mạnh, chủ yếu là mô liên kết bị phá hủy với sự hiện diện bắt buộc của thành phần mạch máu. Căn bệnh này có tên vì đặc điểm đặc trưng của nó - phát ban trên sống mũi và má (khu vực bị ảnh hưởng giống hình con bướm), theo họ tin vào thời Trung cổ, giống như những vết cắn của sói.

Câu chuyện

Lupus ban đỏ có tên gọi từ chữ Latinh "lupus" - chó sói và "erythematosus" - đỏ. Tên này được đặt vì sự giống nhau của các dấu hiệu trên da với các vết thương sau khi bị một con sói đói cắn.

Lịch sử của bệnh lupus ban đỏ bắt đầu từ năm 1828. Điều này xảy ra sau khi bác sĩ da liễu người Pháp Biett lần đầu tiên mô tả các triệu chứng về da. Rất lâu sau đó, sau 45 năm, bác sĩ da liễu Kaposhi nhận thấy rằng một số người bị bệnh, cùng với các triệu chứng ngoài da, có bệnh ở các cơ quan nội tạng.

Năm 1890 Bác sĩ người Anh Osler đã phát hiện ra rằng bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể xảy ra mà không có biểu hiện ngoài da. Mô tả của hiện tượng tế bào LE (LE) là sự phát hiện ra các mảnh tế bào trong máu, vào năm 1948. làm cho nó có thể xác định bệnh nhân.

Năm 1954 một số protein nhất định được tìm thấy trong máu của người bị bệnh - kháng thể hoạt động chống lại tế bào của chính họ. Phát hiện này đã được sử dụng để phát triển các xét nghiệm nhạy cảm để chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được làm sáng tỏ đầy đủ. Chỉ các yếu tố giả định góp phần vào sự xuất hiện của các thay đổi bệnh lý đã được thiết lập.

Đột biến gen - một nhóm gen liên quan đến các rối loạn miễn dịch cụ thể và khuynh hướng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống đã được xác định. Chúng chịu trách nhiệm cho quá trình apoptosis (giúp cơ thể loại bỏ các tế bào nguy hiểm). Khi dịch hại tiềm ẩn bị trì hoãn, các tế bào và mô khỏe mạnh bị hư hỏng. Một cách khác là sự vô tổ chức của quá trình quản lý phòng thủ miễn dịch. Phản ứng của thực bào trở nên mạnh mẽ quá mức, không dừng lại ở việc phá hủy các tác nhân ngoại lai, tế bào của chính chúng được lấy cho "người ngoài hành tinh".

1. Tuổi tác - lupus ban đỏ hệ thống nhất ảnh hưởng đến những người từ 15 đến 45 tuổi, nhưng có những trường hợp phát sinh ở thời thơ ấu và ở người già.
2. Di truyền - các trường hợp mắc bệnh gia đình đã được biết đến, có thể được truyền từ các thế hệ cũ. Tuy nhiên, nguy cơ sinh con bị ảnh hưởng vẫn thấp.
3. Chủng tộc - Các nghiên cứu của Mỹ đã chỉ ra rằng dân số da đen thường bị bệnh gấp 3 lần so với người da trắng, và lý do này rõ ràng hơn ở thổ dân da đỏ, thổ dân Mexico, châu Á, Tây Ban Nha.
4. Giới tính - trong số những phụ nữ bị bệnh được biết đến nhiều hơn nam giới 10 lần, vì vậy các nhà khoa học đang cố gắng thiết lập mối liên hệ với hormone sinh dục.

Trong số các yếu tố bên ngoài, tác nhân gây bệnh nhiều nhất là bức xạ mặt trời có cường độ mạnh. Niềm đam mê cháy nắng có thể gây ra những thay đổi về gen. Có ý kiến ​​cho rằng những người phụ thuộc nghề nghiệp vào các hoạt động dưới ánh nắng mặt trời, sương giá và nhiệt độ môi trường dao động mạnh (thủy thủ, ngư dân, công nhân nông nghiệp, thợ xây dựng) có nhiều khả năng mắc bệnh lupus toàn thân.

Ở một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân, các dấu hiệu lâm sàng của bệnh lupus toàn thân xuất hiện trong thời kỳ thay đổi nội tiết tố, dựa trên nền tảng của việc mang thai, mãn kinh, dùng thuốc tránh thai nội tiết tố và trong thời kỳ dậy thì mạnh mẽ.

Căn bệnh này cũng liên quan đến một lần nhiễm trùng trước đó, mặc dù vẫn chưa thể chứng minh được vai trò và mức độ ảnh hưởng của bất kỳ tác nhân gây bệnh nào (công việc mục tiêu đang được tiến hành về vai trò của vi rút). Các nỗ lực để xác định mối liên hệ với hội chứng suy giảm miễn dịch hoặc xác định khả năng lây lan của bệnh cho đến nay đã không thành công.

Cơ chế bệnh sinh

Làm thế nào để bệnh lupus ban đỏ hệ thống phát triển ở một người có vẻ khỏe mạnh? Dưới tác động của một số yếu tố và sự suy giảm chức năng của hệ thống miễn dịch, cơ thể sẽ bị thất bại, trong đó các kháng thể bắt đầu được sản xuất để chống lại các tế bào "bản địa" của cơ thể. Tức là, các mô và cơ quan bắt đầu được cơ thể coi là vật thể lạ và một chương trình tự hủy được khởi động.

Phản ứng như vậy của cơ thể về bản chất là gây bệnh, kích thích sự phát triển của quá trình viêm và ức chế các tế bào khỏe mạnh theo nhiều cách khác nhau. Thông thường, các mạch máu và mô liên kết bị ảnh hưởng. Quá trình bệnh lý dẫn đến vi phạm tính toàn vẹn của da, thay đổi diện mạo và giảm lưu thông máu ở vùng tổn thương. Với sự tiến triển của bệnh, các cơ quan nội tạng và hệ thống của toàn bộ cơ thể bị ảnh hưởng.

Phân loại

Tùy thuộc vào diện tích tổn thương và tính chất của bệnh, bệnh được phân thành một số loại:

1. Lupus ban đỏ do dùng một số loại thuốc. Dẫn đến xuất hiện các triệu chứng của SLE, có thể tự nhiên biến mất sau khi ngừng thuốc. Thuốc có thể dẫn đến sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ là thuốc điều trị hạ huyết áp động mạch (thuốc giãn mạch tiểu động mạch), thuốc chống loạn nhịp tim, chống co giật.
2. Lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh dễ tiến triển nhanh với tổn thương ở bất kỳ cơ quan hoặc hệ thống cơ thể nào. Nó tiến triển với sốt, khó chịu, đau nửa đầu, phát ban trên mặt và cơ thể, cũng như các cơn đau có tính chất khác nhau ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể. Đặc trưng nhất là đau nửa đầu, đau khớp, đau vùng thận.
3. lupus sơ sinh. Nó xảy ra ở trẻ sơ sinh, thường kết hợp với dị tật tim, rối loạn nghiêm trọng của hệ thống miễn dịch và tuần hoàn, sự phát triển bất thường của gan. Căn bệnh này cực kỳ hiếm gặp; các biện pháp điều trị bảo tồn có thể làm giảm hiệu quả các biểu hiện của bệnh lupus sơ sinh.
4. Bệnh lupus đĩa đệm. Dạng phổ biến nhất của bệnh là ban đỏ ly tâm Biett, biểu hiện chính là các triệu chứng ngoài da: phát ban đỏ, dày lớp biểu bì, các mảng viêm chuyển thành sẹo. Trong một số trường hợp, bệnh dẫn đến tổn thương niêm mạc miệng và mũi. Nhiều loại discoid là bệnh lupus sâu Kaposi-Irgang, có đặc điểm là tái phát nhiều lần và các tổn thương sâu trên da. Một đặc điểm của quá trình của dạng bệnh này là các dấu hiệu của bệnh viêm khớp, cũng như giảm hiệu suất của con người.

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ

Là một bệnh hệ thống, lupus ban đỏ được đặc trưng bởi các triệu chứng sau:

• Hội chứng mệt mỏi mãn tính;
• sưng và đau khớp, cũng như đau cơ;
• sốt không rõ nguyên nhân;
• đau ngực khi thở sâu;
• tăng rụng tóc;
• đỏ, phát ban da trên mặt hoặc đổi màu da;
• nhạy cảm với ánh nắng mặt trời;
• phù nề, phù chân, mắt;
• sưng hạch bạch huyết;
• xanh hoặc trắng các ngón tay, ngón chân, khi lạnh hoặc căng thẳng (hội chứng Raynaud).

Một số người bị đau đầu, co giật, chóng mặt, trầm cảm.

Các triệu chứng mới có thể xuất hiện nhiều năm sau và sau khi chẩn đoán. Ở một số bệnh nhân, một hệ thống của cơ thể bị tổn thương (khớp hoặc da, cơ quan tạo máu), ở những bệnh nhân khác, các biểu hiện có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và mang tính chất đa cơ quan. Mức độ nghiêm trọng và độ sâu của thiệt hại đối với các hệ thống cơ thể là khác nhau đối với tất cả mọi người. Các cơ và khớp thường bị ảnh hưởng, gây ra viêm khớp và đau cơ (đau cơ). Phát ban trên da tương tự nhau ở những bệnh nhân khác nhau.

Nếu bệnh nhân có biểu hiện đa cơ quan, thì các thay đổi bệnh lý sau sẽ xảy ra:

• viêm thận (viêm thận lupus);
• viêm mạch máu (viêm mạch máu);
• viêm phổi: viêm màng phổi, viêm phổi;
• bệnh tim: viêm mạch vành, viêm cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc, viêm màng ngoài tim;
• các bệnh về máu: giảm bạch cầu, thiếu máu, giảm tiểu cầu, nguy cơ hình thành cục máu đông;
• tổn thương não hoặc hệ thống thần kinh trung ương, và điều này gây ra: rối loạn tâm thần (thay đổi hành vi), nhức đầu, chóng mặt, tê liệt, suy giảm trí nhớ, các vấn đề về thị lực, co giật.

Bệnh lupus ban đỏ trông như thế nào, ảnh

Bức ảnh dưới đây cho thấy bệnh biểu hiện như thế nào ở người.

Biểu hiện của các triệu chứng của bệnh tự miễn này có thể thay đổi đáng kể ở những bệnh nhân khác nhau. Tuy nhiên, da, khớp (chủ yếu là bàn tay và ngón tay), tim, phổi và phế quản, cũng như các cơ quan tiêu hóa, móng tay và tóc, trở nên mỏng manh hơn và dễ bị rụng, cũng như não và hệ thần kinh.

Các giai đoạn của bệnh

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bệnh, bệnh lupus ban đỏ hệ thống có một số giai đoạn của bệnh:

1. Giai đoạn cấp tính - ở giai đoạn phát triển này, bệnh lupus ban đỏ tiến triển mạnh, tình trạng chung của bệnh nhân xấu đi, mệt mỏi liên tục, sốt cao đến 39-40 độ, sốt, đau và nhức các cơ. Bệnh cảnh lâm sàng phát triển nhanh chóng, trong 1 tháng bệnh đã bao phủ tất cả các cơ quan và mô của cơ thể. Tiên lượng cho bệnh lupus ban đỏ cấp tính là không dễ chịu và thường thì tuổi thọ của bệnh nhân không quá 2 năm;
2. Giai đoạn bán cấp - tốc độ tiến triển của bệnh và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng lâm sàng không giống như ở giai đoạn cấp tính, và có thể hơn 1 năm kể từ khi mắc bệnh đến khi xuất hiện các triệu chứng. Ở giai đoạn này, bệnh thường được thay thế bằng các đợt cấp và thuyên giảm dai dẳng, tiên lượng nói chung là thuận lợi và tình trạng của bệnh nhân phụ thuộc trực tiếp vào mức độ đầy đủ của điều trị theo quy định;
3. Dạng mãn tính - bệnh có diễn biến chậm chạp, các triệu chứng lâm sàng nhẹ, các cơ quan nội tạng thực tế không bị ảnh hưởng và toàn bộ cơ thể hoạt động bình thường. Mặc dù bệnh lupus ban đỏ có diễn biến tương đối nhẹ nhưng không thể chữa khỏi bệnh ở giai đoạn này, điều duy nhất có thể làm là giảm bớt mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng bằng thuốc tại thời điểm phát bệnh.

Các biến chứng của SLE

Các biến chứng chính mà SLE gây ra là:

1) Bệnh tim:

• viêm màng ngoài tim - viêm túi tim;
• xơ cứng các động mạch vành cung cấp cho tim do sự tích tụ của các cục huyết khối (xơ vữa động mạch);
• viêm nội tâm mạc (nhiễm trùng các van tim bị tổn thương) do các van tim bị xơ cứng, tích tụ các cục máu đông. Thông thường, van được cấy ghép;
• viêm cơ tim (viêm cơ tim), gây loạn nhịp tim nghiêm trọng, các bệnh về cơ tim.

2) Các bệnh lý về thận (viêm thận, thận hư) phát triển ở 25% bệnh nhân bị SLE. Các triệu chứng đầu tiên là phù chân, xuất hiện protein trong nước tiểu, máu. Việc thận không thể hoạt động bình thường vô cùng nguy hiểm đến tính mạng. Điều trị bằng các loại thuốc mạnh đối với SLE, lọc máu và ghép thận.

3) Các bệnh về máu nguy hiểm đến tính mạng.

• giảm hồng cầu (cung cấp oxy cho tế bào), bạch cầu (ngăn ngừa nhiễm trùng và viêm), tiểu cầu (thúc đẩy đông máu);
• thiếu máu tan máu do thiếu hồng cầu hoặc tiểu cầu;
• những thay đổi bệnh lý ở cơ quan tạo máu.

4) Các bệnh về phổi (30%), viêm màng phổi, viêm cơ lồng ngực, khớp, dây chằng. Sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ cấp tính (viêm mô phổi). Thuyên tắc phổi - tắc nghẽn động mạch do tắc mạch (cục máu đông) do tăng độ nhớt của máu.

Chẩn đoán

Giả định về sự hiện diện của bệnh lupus ban đỏ có thể được đưa ra trên cơ sở các ổ viêm đỏ trên da. Các dấu hiệu bên ngoài của bệnh ban đỏ có thể thay đổi theo thời gian, do đó rất khó để chẩn đoán chính xác về chúng. Cần phải sử dụng một tổ hợp các kỳ thi bổ sung:

• xét nghiệm máu và nước tiểu tổng quát;
• xác định mức độ của các men gan;
• phân tích các cơ thể phản nhân (ANA);
• X quang phổi;
• siêu âm tim;
• sinh thiết.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh lupus ban đỏ mãn tính được phân biệt với liken phẳng, bạch sản lao và lupus, viêm khớp dạng thấp sớm, hội chứng Sjögren (xem khô miệng, hội chứng khô mắt, sợ ánh sáng). Với sự mất đi đường viền đỏ của môi, SLE mãn tính được phân biệt với viêm môi tiền ung thư do mài mòn của Manganotti và viêm môi hoạt tính.

Vì sự thất bại của các cơ quan nội tạng luôn tương tự như các quá trình lây nhiễm khác nhau, SLE được phân biệt với bệnh Lyme, bệnh giang mai, bệnh bạch cầu đơn nhân (bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng ở trẻ em: các triệu chứng), nhiễm HIV.

Điều trị lupus ban đỏ hệ thống

Điều trị phải phù hợp nhất có thể cho từng bệnh nhân.

Nhập viện là cần thiết trong những trường hợp sau:

• với sự gia tăng nhiệt độ liên tục mà không có lý do rõ ràng;
• trong trường hợp đe dọa tính mạng: suy thận tiến triển nhanh, viêm phổi cấp hoặc xuất huyết phổi.
• với các biến chứng thần kinh.
• với sự giảm đáng kể số lượng tiểu cầu, hồng cầu hoặc tế bào lympho máu.
• trong trường hợp đợt cấp của SLE không thể được chữa khỏi trên cơ sở ngoại trú.

Để điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống trong đợt cấp, thuốc nội tiết tố (prednisolon) và thuốc kìm tế bào (cyclophosphamide) được sử dụng rộng rãi theo một kế hoạch nhất định. Với tổn thương các cơ quan của hệ thống cơ xương, cũng như sự gia tăng nhiệt độ, các loại thuốc chống viêm không steroid (diclofenac) được kê đơn.

Để điều trị đầy đủ bệnh của một cơ quan cụ thể, cần phải tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ chuyên khoa trong lĩnh vực này.

Quy tắc dinh dưỡng

Thực phẩm nguy hiểm và có hại cho bệnh lupus:

• một lượng lớn đường;
• tất cả mọi thứ chiên, béo, mặn, hun khói, đóng hộp;
• các sản phẩm có phản ứng dị ứng;
• soda ngọt, nước tăng lực và đồ uống có cồn;
• trong trường hợp có vấn đề với thận, thực phẩm có chứa kali được chống chỉ định;
• đồ hộp, xúc xích, lạp xưởng chế biến từ nhà máy;
• mayonnaise mua ở cửa hàng, tương cà, nước sốt, nước xốt;
• bánh kẹo có kem, sữa đặc, có chất độn nhân tạo (mứt nhà máy, mứt cam);
• thức ăn nhanh và các sản phẩm có chất độn, thuốc nhuộm, chất làm chín, chất tạo mùi và vị không có nguồn gốc tự nhiên;
• thực phẩm có chứa cholesterol (bánh ngọt, bánh mì, thịt đỏ, các sản phẩm từ sữa giàu chất béo, nước sốt, nước xốt và súp làm từ kem);
• các sản phẩm có thời hạn sử dụng dài (có nghĩa là những sản phẩm nhanh chóng hư hỏng, nhưng do các chất phụ gia hóa học khác nhau trong thành phần, chúng có thể được lưu trữ trong một thời gian rất dài - ví dụ như ở đây, các sản phẩm sữa có thời hạn sử dụng một năm có thể được bao gồm).

Ăn những thực phẩm này có thể đẩy nhanh quá trình tiến triển của bệnh, có thể dẫn đến tử vong. Đây là những hậu quả tối đa. Và, ở mức tối thiểu, giai đoạn ngủ đông của lupus sẽ chuyển thành giai đoạn hoạt động, do đó tất cả các triệu chứng sẽ trầm trọng hơn và tình trạng sức khỏe sẽ xấu đi đáng kể.

Tuổi thọ

Tỷ lệ sống sót sau 10 năm kể từ khi được chẩn đoán mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống là 80%, sau 20 năm - 60%. Nguyên nhân tử vong chính: viêm thận lupus, lupus thần kinh, nhiễm trùng xen kẽ. Có trường hợp sống được từ 25-30 năm.

Nói chung, chất lượng và thời gian sống của bệnh lupus ban đỏ hệ thống phụ thuộc vào một số yếu tố:

1. Tuổi của bệnh nhân: bệnh nhân càng trẻ, hoạt động của quá trình tự miễn dịch càng cao và bệnh càng mạnh, có liên quan đến khả năng phản ứng của miễn dịch lớn hơn ở độ tuổi trẻ (nhiều kháng thể tự miễn dịch phá hủy các mô của chính họ).
2. Điều trị kịp thời, đều đặn và đầy đủ: sử dụng lâu dài hormone glucocorticosteroid và các loại thuốc khác có thể đạt được thời gian thuyên giảm lâu dài, giảm nguy cơ biến chứng và do đó, cải thiện chất lượng cuộc sống và thời gian kéo dài của bệnh. Hơn nữa, điều rất quan trọng là phải bắt đầu điều trị ngay cả trước khi phát triển các biến chứng.
3. Các biến thể của tiến trình bệnh: diễn biến cấp tính cực kỳ không thuận lợi và sau một vài năm có thể xảy ra các biến chứng nghiêm trọng, đe dọa tính mạng. Và với một quá trình mãn tính, và đây là 90% trường hợp SLE, bạn có thể sống một cuộc sống trọn vẹn cho đến tuổi già (nếu bạn tuân theo tất cả các khuyến nghị của bác sĩ thấp khớp và nhà trị liệu).
4. Tuân thủ chế độ điều trị giúp cải thiện đáng kể tiên lượng của bệnh. Để làm được điều này, bạn phải thường xuyên được bác sĩ quan sát, tuân thủ các khuyến cáo của bác sĩ, tư vấn bác sĩ kịp thời nếu xuất hiện các triệu chứng của đợt cấp của bệnh, tránh tiếp xúc với ánh sáng mặt trời, hạn chế các thủ tục nước, có lối sống lành mạnh và tuân theo các quy tắc khác để ngăn ngừa đợt cấp.

Chỉ vì bạn được chẩn đoán mắc bệnh lupus không có nghĩa là cuộc sống của bạn đã kết thúc. Cố gắng đánh bại bệnh tật, có thể không theo nghĩa đen. Vâng, bạn có thể sẽ bị hạn chế theo một cách nào đó. Nhưng hàng triệu người mắc bệnh hiểm nghèo hơn sống tươi sáng, đầy ấn tượng trong cuộc sống! Vì vậy, bạn cũng có thể.

Phòng ngừa

Mục đích của việc phòng ngừa là ngăn chặn sự phát triển của các đợt tái phát, duy trì bệnh nhân ở trạng thái thuyên giảm ổn định trong thời gian dài. Phòng ngừa bệnh lupus dựa trên một phương pháp tổng hợp:

1. Thường xuyên khám bệnh và tư vấn với bác sĩ chuyên khoa thấp khớp.
2. Uống thuốc đúng liều lượng và đúng thời gian quy định.
3. Tuân thủ chế độ làm việc và nghỉ ngơi.
4. Ngủ đủ giấc, ít nhất 8 tiếng mỗi ngày.
5. Ăn kiêng hạn chế muối và đủ chất đạm.
6. Chăm chỉ, đi bộ, thể dục.
7. Sử dụng thuốc mỡ có chứa hormone (ví dụ, Advantan) cho các tổn thương da.
8. Việc sử dụng kem chống nắng.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh trong đó các phản ứng viêm phát triển ở các cơ quan và mô khác nhau do hệ thống miễn dịch bị trục trặc.

Bệnh diễn biến theo từng giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm, khó có thể đoán trước được sự xuất hiện của bệnh. Cuối cùng, bệnh lupus ban đỏ hệ thống dẫn đến sự hình thành thiểu năng của một hoặc một cơ quan khác, hoặc một số cơ quan.

Phụ nữ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống gấp 10 lần nam giới. Bệnh thường gặp nhất ở lứa tuổi 15 - 25 tuổi. Thông thường, bệnh biểu hiện ở tuổi dậy thì, khi mang thai và sau khi sinh.

Nguyên nhân của bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Nguyên nhân của bệnh lupus ban đỏ hệ thống không được biết. Ảnh hưởng gián tiếp của một số yếu tố của môi trường bên ngoài và bên trong, chẳng hạn như di truyền, nhiễm virus và vi khuẩn, thay đổi nội tiết tố và các yếu tố môi trường, được thảo luận.

Xu hướng di truyền đóng một vai trò trong sự xuất hiện của bệnh. Người ta đã chứng minh rằng nếu một trong hai cặp song sinh mắc bệnh lupus thì nguy cơ người thứ hai mắc bệnh sẽ tăng lên gấp 2 lần. Những người phản đối lý thuyết này chỉ ra rằng gen chịu trách nhiệm cho sự phát triển của căn bệnh vẫn chưa được tìm thấy. Ngoài ra, ở trẻ em có cha hoặc mẹ bị bệnh lupus ban đỏ hệ thống, chỉ có 5% phát triển bệnh.

Việc phát hiện thường xuyên vi-rút Epstein-Barr ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có lợi cho lý thuyết vi-rút và vi khuẩn. Ngoài ra, người ta đã chứng minh rằng DNA của một số vi khuẩn có khả năng kích thích sự tổng hợp các tự kháng thể kháng nhân.

Ở phụ nữ bị SLE, thường có sự gia tăng các hormone như estrogen và prolactin trong máu. Thường bệnh biểu hiện khi mang thai hoặc sau khi sinh nở. Tất cả điều này ủng hộ lý thuyết nội tiết tố về sự phát triển của bệnh.

Người ta biết rằng tia cực tím ở một số người có khuynh hướng có thể kích hoạt sản xuất tự kháng thể của các tế bào da, có thể dẫn đến khởi phát hoặc làm trầm trọng thêm một căn bệnh hiện có.

Thật không may, không có lý thuyết nào giải thích một cách đáng tin cậy nguyên nhân của sự phát triển của căn bệnh này. Vì vậy, hiện nay, lupus ban đỏ hệ thống được coi là bệnh đa nguyên.

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Dưới tác động của một hoặc nhiều yếu tố trên, trong điều kiện hệ thống miễn dịch hoạt động không đúng cách, DNA của các tế bào khác nhau sẽ bị “phơi nhiễm”. Các tế bào như vậy được cơ thể coi là ngoại lai (kháng nguyên), và các protein-kháng thể đặc biệt dành riêng cho các tế bào này được tạo ra để bảo vệ chống lại chúng. Khi các kháng thể và kháng nguyên tương tác, các phức hợp miễn dịch được hình thành, các phức hợp này được cố định trong các cơ quan khác nhau. Những phức hợp này dẫn đến sự phát triển của chứng viêm miễn dịch và tổn thương tế bào. Các tế bào mô liên kết đặc biệt thường bị ảnh hưởng. Do sự phân bố rộng rãi của các mô liên kết trong cơ thể, với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, hầu như tất cả các cơ quan và mô của cơ thể đều tham gia vào quá trình bệnh lý. Các phức hợp miễn dịch, cố định trên thành mạch máu, có thể gây ra huyết khối. Các kháng thể lưu hành do tác dụng độc hại của chúng dẫn đến sự phát triển của bệnh thiếu máu và giảm tiểu cầu.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh mãn tính với các đợt cấp và thuyên giảm. Tùy thuộc vào các biểu hiện ban đầu, các biến thể sau của quá trình bệnh được phân biệt:

khóa học cấp tính của SLE- Biểu hiện bằng sốt, suy nhược, mệt mỏi, đau khớp. Rất thường, bệnh nhân cho biết ngày khởi phát của bệnh. Trong vòng 1-2 tháng, một hình ảnh lâm sàng chi tiết về tổn thương các cơ quan quan trọng được hình thành. Với một diễn tiến nhanh chóng, bệnh nhân thường tử vong trong vòng 1-2 năm.
khóa học phụ của SLE- Các triệu chứng đầu tiên của bệnh không quá rõ rệt. Từ biểu hiện đến tổn thương cơ quan, trung bình 1-1,5 năm trôi qua.
quá trình mãn tính của SLE- một hoặc nhiều triệu chứng đã xuất hiện trong nhiều năm. Trong quá trình mãn tính, rất hiếm khi xảy ra đợt cấp mà không làm gián đoạn hoạt động của các cơ quan quan trọng. Thông thường, cần phải có những liều lượng thuốc tối thiểu để điều trị bệnh.

Theo quy luật, các biểu hiện ban đầu của bệnh không đặc hiệu, khi dùng thuốc chống viêm hoặc tự phát, chúng biến mất mà không để lại dấu vết. Thông thường, dấu hiệu đầu tiên của bệnh là xuất hiện mẩn đỏ trên mặt có hình cánh bướm, chúng cũng biến mất theo thời gian. Thời gian thuyên giảm, tùy thuộc vào loại của khóa học, có thể khá lâu. Sau đó, dưới ảnh hưởng của một số yếu tố khuynh hướng (tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời, mang thai), đợt cấp của bệnh xảy ra, sau đó cũng được thay thế bằng đợt thuyên giảm. Theo thời gian, các triệu chứng tổn thương cơ quan tham gia biểu hiện không đặc hiệu. Đối với một hình ảnh lâm sàng chi tiết, tổn thương các cơ quan sau đây là đặc trưng.

1. Da, móng và tóc. Tổn thương da là một trong những triệu chứng phổ biến của bệnh. Thường thì các triệu chứng xuất hiện hoặc tăng nặng sau khi tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời, sương giá, kèm theo sốc tinh thần. Dấu hiệu đặc trưng của SLE là xuất hiện hiện tượng da ửng đỏ hình cánh bướm ở má và mũi.

Ban đỏ dạng bướm

Ngoài ra, theo quy luật, ở những vùng da hở (mặt, chi trên, vùng “décolleté”), da bị mẩn đỏ với nhiều hình dạng và kích thước khác nhau, dễ bị phát triển ở ngoại vi - ban đỏ ly tâm Bietta. Bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa có đặc điểm là xuất hiện các nốt mẩn đỏ trên da, sau đó thay thế bằng phù nề do viêm, sau đó da vùng này dày lên, cuối cùng hình thành các vùng da teo kèm theo sẹo.

Bệnh lupus dạng đĩa đệm có thể xảy ra ở nhiều khu vực khác nhau, trong trường hợp này chúng nói lên sự phổ biến của quá trình này. Một biểu hiện nổi bật khác của tổn thương da là viêm mao mạch - sưng tấy đỏ và xuất huyết nhiều chấm nhỏ trên đầu ngón tay, lòng bàn tay, lòng bàn chân. Rụng tóc trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống được biểu hiện bằng chứng hói đầu. Những thay đổi trong cấu trúc của móng tay, cho đến teo các rãnh quanh móng, xảy ra trong giai đoạn trầm trọng của bệnh.

2. màng nhầy. Màng nhầy của miệng và mũi thường bị ảnh hưởng. Quá trình bệnh lý được đặc trưng bởi sự xuất hiện của màu đỏ, sự hình thành các vết ăn mòn của màng nhầy (enanthema), cũng như các vết loét nhỏ của khoang miệng (aphthous stomatitis).

Bệnh nhiệt miệng

Với sự xuất hiện của các vết nứt, ăn mòn và loét viền đỏ của môi, bệnh lupus-viêm môi được chẩn đoán.

3. Hệ thống cơ xương. Tổn thương khớp xảy ra ở 90% bệnh nhân SLE.

Quá trình bệnh lý liên quan đến các khớp nhỏ, thường là các ngón tay. Tổn thương có tính chất đối xứng, bệnh nhân lo lắng về cảm giác đau và cứng khớp. Biến dạng khớp hiếm khi phát triển. Vô trùng (không có thành phần viêm) hoại tử xương là phổ biến. Đầu xương đùi và khớp gối bị ảnh hưởng. Phòng khám bị chi phối bởi các triệu chứng của suy giảm chức năng của chi dưới. Khi bộ máy dây chằng tham gia vào quá trình bệnh lý, các hợp đồng không vĩnh viễn phát triển, trong trường hợp nghiêm trọng là trật khớp và trật khớp.

4. Hệ hô hấp. Tổn thương thường gặp nhất là phổi. Viêm màng phổi (tích tụ chất lỏng trong khoang màng phổi), thường là hai bên, kèm theo đau ngực và khó thở. Viêm phổi lupus cấp tính và xuất huyết phổi là những tình trạng đe dọa tính mạng và nếu không được điều trị sẽ dẫn đến sự phát triển của hội chứng suy hô hấp.

5. Hệ thống tim mạch. Phổ biến nhất là viêm nội tâm mạc Libman-Sachs, với sự tham gia thường xuyên của van hai lá. Trong trường hợp này, do kết quả của tình trạng viêm, các đầu van phát triển cùng nhau và hình thành bệnh tim theo kiểu hẹp xảy ra. Với viêm màng ngoài tim, các lớp của màng ngoài tim dày lên, và chất lỏng cũng có thể xuất hiện giữa chúng. Viêm cơ tim biểu hiện bằng những cơn đau tức vùng ngực, tim tăng lên. SLE thường ảnh hưởng đến các mạch vừa và nhỏ, bao gồm cả động mạch vành và động mạch não. Do đó, đột quỵ, bệnh mạch vành tim là nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân SLE.

6. thận. Ở bệnh nhân SLE, với hoạt động cao của quá trình, viêm thận lupus được hình thành.

7. Hệ thần kinh. Tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng, một loạt các triệu chứng thần kinh được phát hiện ở bệnh nhân SLE, từ đau nửa đầu kiểu đau nửa đầu đến các cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua và đột quỵ. Trong thời gian hoạt động cao của quá trình, co giật động kinh, múa giật và mất điều hòa não có thể xảy ra. Bệnh thần kinh ngoại biên xảy ra trong 20% ​​trường hợp. Biểu hiện rõ nhất của nó là viêm dây thần kinh thị giác kèm theo mất thị lực.

Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống

SLE được chẩn đoán khi đáp ứng 4 hoặc nhiều hơn trong số 11 tiêu chí (Hiệp hội Thấp khớp Hoa Kỳ, 1982).

Các xét nghiệm miễn dịch đóng một vai trò quan trọng trong việc chẩn đoán SLE. Sự vắng mặt của yếu tố kháng nhân trong huyết thanh làm nghi ngờ chẩn đoán SLE. Dựa trên dữ liệu phòng thí nghiệm, mức độ hoạt động của bệnh được xác định.

Với sự gia tăng mức độ hoạt động, nguy cơ tổn thương các cơ quan và hệ thống mới sẽ tăng lên, cũng như làm trầm trọng thêm các bệnh hiện có.

Điều trị lupus ban đỏ hệ thống

Điều trị phải phù hợp nhất có thể cho từng bệnh nhân. Nhập viện là cần thiết trong những trường hợp sau:

Với cơn sốt dai dẳng không có lý do rõ ràng;
trong trường hợp đe dọa tính mạng: suy thận tiến triển nhanh, viêm phổi cấp hoặc xuất huyết phổi.
với các biến chứng thần kinh.
với sự giảm đáng kể số lượng tiểu cầu, hồng cầu hoặc tế bào lympho máu.
trong trường hợp đợt cấp của SLE không thể được chữa khỏi trên cơ sở ngoại trú.

Để điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống trong đợt cấp, thuốc nội tiết tố (prednisolon) và thuốc kìm tế bào (cyclophosphamide) được sử dụng rộng rãi theo một kế hoạch nhất định. Với tổn thương các cơ quan của hệ thống cơ xương, cũng như sự gia tăng nhiệt độ, các loại thuốc chống viêm không steroid (diclofenac) được kê đơn.

Để điều trị đầy đủ bệnh của một cơ quan cụ thể, cần phải tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ chuyên khoa trong lĩnh vực này.

Tiên lượng sống trong SLE với điều trị kịp thời và thích hợp là thuận lợi. Tỷ lệ sống sót sau năm năm của những bệnh nhân này là khoảng 90%. Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong của bệnh nhân SLE cao gấp ba lần so với dân số chung. Các yếu tố của tiên lượng không thuận lợi là sự khởi phát sớm của bệnh, giới tính nam, sự phát triển của viêm thận lupus, hoạt động cao của quá trình và nhiễm trùng.

Nhà trị liệu Sirotkina E.V.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) ảnh hưởng đến vài triệu người trên toàn thế giới. Đây là những người ở mọi lứa tuổi, từ trẻ sơ sinh đến người già. Lý do cho sự phát triển của căn bệnh này là không rõ ràng, nhưng nhiều yếu tố góp phần vào sự xuất hiện của nó đã được hiểu rõ. Hiện vẫn chưa có cách chữa khỏi bệnh lupus, nhưng chẩn đoán này không còn giống như một bản án tử hình nữa. Chúng ta hãy thử tìm hiểu xem bác sĩ House có đúng khi nghi ngờ căn bệnh này ở nhiều bệnh nhân của ông ấy hay không, liệu có khuynh hướng di truyền đối với SLE hay không và liệu một lối sống nhất định có thể bảo vệ khỏi căn bệnh này hay không.

Chúng ta tiếp tục chu kỳ của các bệnh tự miễn dịch - những căn bệnh mà cơ thể bắt đầu chiến đấu với chính mình, sản sinh ra các tự kháng thể và / hoặc các tế bào nhân bản tự động xâm phạm. Chúng ta nói về cách hệ thống miễn dịch hoạt động và tại sao đôi khi nó bắt đầu "tự bắn vào chính mình". Một số bệnh phổ biến nhất sẽ được đề cập trong các ấn phẩm riêng biệt. Để duy trì tính khách quan, chúng tôi đã mời Tiến sĩ Khoa học Sinh học, Corr. RAS, Giáo sư Khoa Miễn dịch học, Đại học Quốc gia Moscow Dmitry Vladimirovich Kuprash. Ngoài ra, mỗi bài báo đều có người đánh giá riêng, đi sâu vào tất cả các sắc thái một cách chi tiết hơn.

Người đánh giá bài báo này là Tiến sĩ Olga Anatolyevna Georginova. Lomonosov.

Bức vẽ của William Bagg từ tập bản đồ của Wilson (1855)

Thông thường, một người đến gặp bác sĩ, kiệt sức vì sốt (nhiệt độ trên 38,5 ° C), và chính triệu chứng này là lý do để anh ta đi khám. Các khớp của anh sưng tấy và đau nhức, toàn thân “đau nhức”, các hạch bạch huyết to ra gây khó chịu. Bệnh nhân kêu mệt mỏi nhanh chóng và ngày càng suy nhược. Các triệu chứng khác được báo cáo tại cuộc hẹn bao gồm loét miệng, rụng tóc và rối loạn tiêu hóa. Người bệnh thường bị đau đầu dữ dội, suy nhược, mệt mỏi trầm trọng. Tình trạng của anh ta ảnh hưởng xấu đến khả năng lao động và đời sống xã hội. Một số bệnh nhân thậm chí có thể bị rối loạn cảm xúc, suy giảm nhận thức, rối loạn tâm thần, rối loạn vận động và bệnh nhược cơ.

Không có gì ngạc nhiên khi Josef Smolen của Bệnh viện Đa khoa Thành phố Vienna (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) đã gọi bệnh lupus ban đỏ hệ thống là “căn bệnh phức tạp nhất trên thế giới” tại đại hội năm 2015 dành riêng cho căn bệnh này.

Để đánh giá hoạt động của bệnh và sự thành công của điều trị, khoảng 10 chỉ số khác nhau được sử dụng trong thực hành lâm sàng. Với sự giúp đỡ của họ, bạn có thể theo dõi những thay đổi về mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng trong một khoảng thời gian. Mỗi vi phạm được ấn định một số điểm nhất định, và điểm số cuối cùng cho biết mức độ nghiêm trọng của bệnh. Các phương pháp như vậy đầu tiên xuất hiện vào những năm 1980, và hiện nay độ tin cậy của chúng đã được nghiên cứu và thực hành khẳng định từ lâu. Phổ biến nhất trong số đó là SLEDAI (Chỉ số hoạt động bệnh Lupus Erythematosus hệ thống), sửa đổi của nó được sử dụng trong nghiên cứu về An toàn của Estrogen trong Đánh giá Quốc gia Lupus (SELENA), BILAG (Thang đo Nhóm Đánh giá Lupus Isles của Anh), SLICC / ACR (Hệ thống Lupus International Hợp tác Phòng khám / Chỉ số Thiệt hại của Trường Cao đẳng Thấp khớp Hoa Kỳ) và ECLAM (Đo lường Hoạt động Lupus của Đồng thuận Châu Âu). Ở Nga, họ cũng sử dụng đánh giá hoạt động SLE theo phân loại của V.A. Nasonova.

Mục tiêu chính của bệnh

Một số mô bị ảnh hưởng bởi các cuộc tấn công của kháng thể tự hoạt động hơn những mô khác. Trong SLE, thận và hệ thống tim mạch bị ảnh hưởng đặc biệt.

Quá trình tự miễn dịch cũng làm gián đoạn hoạt động của các mạch máu và tim. Theo các ước tính thận trọng, cứ 1/10 ca tử vong do SLE là do rối loạn tuần hoàn phát triển do viêm hệ thống. Nguy cơ đột quỵ do thiếu máu cục bộ ở những bệnh nhân mắc bệnh này tăng gấp đôi, xác suất xuất huyết não - ba lần và dưới nhện - gần bốn lần. Khả năng sống sót sau đột quỵ cũng kém hơn nhiều so với dân số nói chung.

Tập hợp các biểu hiện của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là rất lớn. Ở một số bệnh nhân, bệnh có thể chỉ ảnh hưởng đến da và khớp. Trong các trường hợp khác, bệnh nhân kiệt sức do mệt mỏi quá mức, suy nhược toàn thân ngày càng tăng, sốt kéo dài và suy giảm nhận thức. Huyết khối và tổn thương cơ quan nghiêm trọng, chẳng hạn như bệnh thận giai đoạn cuối, có thể được thêm vào điều này. Do những biểu hiện khác nhau này, SLE được gọi là một căn bệnh có cả ngàn khuôn mặt.

Kế hoạch hóa gia đình

Một trong những rủi ro quan trọng nhất do SLE gây ra là nhiều biến chứng trong thai kỳ. Đại đa số bệnh nhân là phụ nữ trẻ trong độ tuổi sinh đẻ nên việc kế hoạch hóa gia đình, quản lý thai nghén và theo dõi thai nhi hiện nay có ý nghĩa hết sức quan trọng.

Trước sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán và điều trị hiện đại, bệnh của người mẹ thường ảnh hưởng tiêu cực đến quá trình mang thai: nảy sinh các tình trạng đe dọa đến tính mạng của người phụ nữ, thai kỳ thường kết thúc bằng thai chết trong tử cung, sinh non và tiền sản giật. Chính vì vậy, trong một thời gian dài, các bác sĩ không khuyến khích phụ nữ bị SLE sinh con. Trong những năm 1960, phụ nữ bị sót thai trong 40% trường hợp. Đến những năm 2000, số trường hợp như vậy đã giảm hơn một nửa. Ngày nay, các nhà nghiên cứu ước tính con số này ở mức 10–25%.

Các bác sĩ khuyên chỉ nên mang thai trong thời gian bệnh thuyên giảm, vì sự sống còn của người mẹ, sự thành công của quá trình mang thai và sinh nở phụ thuộc vào hoạt động của bệnh trong những tháng trước khi thụ thai và tại thời điểm trứng thụ tinh. Do đó, các bác sĩ coi việc tư vấn cho bệnh nhân trước và trong khi mang thai là một bước cần thiết ,.

Trong một số trường hợp hiếm hoi hiện nay, một phụ nữ phát hiện ra rằng mình bị SLE khi đã mang thai. Sau đó, nếu bệnh không tiến triển nhiều, thai kỳ có thể tiến triển thuận lợi với điều trị duy trì bằng thuốc steroid hoặc aminoquinoline. Nếu thai kỳ, cùng với SLE, bắt đầu đe dọa sức khỏe và thậm chí tính mạng, các bác sĩ khuyên bạn nên phá thai hoặc sinh mổ khẩn cấp.

Khoảng một trong số 20.000 trẻ em phát triển lupus sơ sinh- Bệnh tự miễn mắc phải thụ động, được biết đến hơn 60 năm (tần suất các trường hợp được đưa ra cho Hoa Kỳ). Nó được trung gian bởi các tự kháng thể kháng nhân của mẹ với các kháng nguyên Ro / SSA, La / SSB hoặc U1-ribonucleoprotein. Sự hiện diện của SLE ở người mẹ là hoàn toàn không cần thiết: chỉ 4 trong số 10 phụ nữ sinh con mắc bệnh lupus sơ sinh mắc bệnh SLE tại thời điểm sinh. Trong tất cả các trường hợp khác, các kháng thể trên chỉ đơn giản là có trong cơ thể của các bà mẹ.

Cơ chế chính xác của tổn thương các mô của trẻ vẫn chưa được biết rõ, và rất có thể nó phức tạp hơn là chỉ sự xâm nhập của các kháng thể của mẹ qua hàng rào nhau thai. Tiên lượng về sức khỏe của trẻ sơ sinh thường tốt và hầu hết các triệu chứng sẽ nhanh chóng giải quyết. Tuy nhiên, đôi khi hậu quả của bệnh có thể rất nặng nề.

Ở một số trẻ em, tổn thương da đã dễ nhận thấy khi mới sinh, ở một số trẻ khác, chúng phát triển trong vòng vài tuần. Bệnh có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ thể: tim mạch, gan mật, thần kinh trung ương, phổi. Trong trường hợp xấu nhất, trẻ có thể bị khối tim bẩm sinh nguy hiểm đến tính mạng.

Các khía cạnh kinh tế và xã hội của bệnh

Một người bị SLE không chỉ bị các biểu hiện sinh học và y tế của bệnh. Phần lớn gánh nặng bệnh tật là xã hội và nó có thể tạo ra một vòng luẩn quẩn làm gia tăng các triệu chứng.

Vì vậy, không phân biệt giới tính và dân tộc, nghèo đói, trình độ học vấn thấp, thiếu bảo hiểm y tế, hỗ trợ và điều trị xã hội không đầy đủ góp phần làm trầm trọng thêm tình trạng của bệnh nhân. Điều này dẫn đến tàn tật, mất khả năng lao động và giảm địa vị xã hội. Tất cả điều này làm xấu đi đáng kể tiên lượng của bệnh.

Không nên chiết khấu rằng việc điều trị SLE là cực kỳ tốn kém, và chi phí phụ thuộc trực tiếp vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. ĐẾN chi phí trực tiếp bao gồm, ví dụ, chi phí điều trị nội trú (thời gian ở bệnh viện và trung tâm phục hồi chức năng và các thủ tục liên quan), điều trị ngoại trú (điều trị bằng các loại thuốc bắt buộc và bổ sung theo quy định, thăm khám bác sĩ, xét nghiệm và các xét nghiệm khác, gọi xe cấp cứu), phẫu thuật, vận chuyển đến các cơ sở y tế và các dịch vụ y tế bổ sung. Theo ước tính năm 2015, tại Hoa Kỳ, một bệnh nhân chi trung bình 33.000 USD mỗi năm cho tất cả các khoản trên. Nếu anh ta phát triển bệnh viêm thận lupus, thì số tiền sẽ tăng hơn gấp đôi - lên đến 71 nghìn đô la.

những chi phí gián tiếp thậm chí có thể cao hơn những người trực tiếp vì bao gồm cả mất khả năng lao động và tàn tật do ốm đau. Các nhà nghiên cứu ước tính số tiền thiệt hại như vậy là 20.000 đô la.

Tình hình của Nga: “Để khoa thấp khớp của Nga tồn tại và phát triển, chúng tôi cần sự hỗ trợ của nhà nước”

Ở Nga, hàng chục nghìn người bị SLE - chiếm khoảng 0,1% dân số trưởng thành. Theo truyền thống, các bác sĩ thấp khớp giải quyết việc điều trị bệnh này. Một trong những viện lớn nhất mà bệnh nhân có thể tìm kiếm sự giúp đỡ là Viện Nghiên cứu Thấp khớp học. V.A. Nasonova RAMS, được thành lập vào năm 1958. Là giám đốc hiện tại của viện nghiên cứu, Viện sĩ Viện hàn lâm Khoa học Y khoa Nga, Nhà khoa học danh dự của Liên bang Nga Evgeny Lvovich Nasonov nhớ lại, lúc đầu mẹ anh, Valentina Alexandrovna Nasonova, người làm việc tại khoa thấp khớp, hầu như ngày nào cũng đến quê nhà trong nước mắt, vì 4/5 bệnh nhân đã chết trên tay bà. May mắn thay, xu hướng bi thảm này đã được khắc phục.

Hỗ trợ cho bệnh nhân SLE cũng được cung cấp trong khoa thấp khớp của Phòng khám Thận, Nội và Bệnh nghề nghiệp mang tên E.M. Tareev, trung tâm thấp khớp thành phố Moscow, DGKB im. MỖI. Bashlyaeva DZM (Bệnh viện Nhi đồng Tushino), Trung tâm Khoa học về Sức khỏe Trẻ em của Viện Hàn lâm Khoa học Y khoa Nga, Bệnh viện Lâm sàng Trẻ em Nga và Bệnh viện Lâm sàng Nhi Trung ương của FMBA.

Tuy nhiên, ngay cả bây giờ cũng rất khó để mắc bệnh SLE ở Nga: sự sẵn có của các chế phẩm sinh học mới nhất cho dân số vẫn còn nhiều điều mong muốn. Chi phí của liệu pháp như vậy là khoảng 500-700 nghìn rúp một năm, và thuốc là lâu dài, không có nghĩa là giới hạn trong một năm. Đồng thời, việc điều trị như vậy không nằm trong danh sách các loại thuốc quan trọng (VED). Tiêu chuẩn chăm sóc bệnh nhân SLE ở Nga được công bố trên trang web của Bộ Y tế Liên bang Nga.

Hiện nay liệu pháp điều trị bằng các chế phẩm sinh học được sử dụng tại Viện Nghiên cứu Bệnh thấp khớp. Lúc đầu, bệnh nhân nhận chúng trong 2-3 tuần khi đang ở bệnh viện - CHI đài thọ các chi phí này. Sau khi xuất viện, anh cần phải làm đơn xin cấp thuốc bổ sung tại cơ quan nơi cư trú cho Cục quản lý khu vực của Bộ Y tế, và quyết định cuối cùng là của cán bộ địa phương. Thường thì câu trả lời của ông là tiêu cực: ở một số vùng, bệnh nhân SLE không quan tâm đến sở y tế địa phương.

Ít nhất 95% bệnh nhân có tự kháng thể, nhận biết các mảnh tế bào của chính cơ thể là ngoại lai (!) và do đó nguy hiểm. Không có gì ngạc nhiên khi nhân vật trung tâm trong cơ chế bệnh sinh của SLE được coi là Tế bào B sản xuất tự kháng thể. Những tế bào này là phần quan trọng nhất của miễn dịch thích ứng, có khả năng trình bày kháng nguyên. Tế bào T và tiết ra các phân tử tín hiệu - cytokine. Người ta cho rằng sự phát triển của bệnh được kích hoạt bởi sự hiếu động của các tế bào B và sự mất khả năng chịu đựng của chúng đối với các tế bào của chính mình trong cơ thể. Kết quả là chúng tạo ra nhiều tự kháng thể hướng đến các kháng nguyên nhân, tế bào chất và màng có trong huyết tương. Do sự liên kết của các tự kháng thể và vật liệu hạt nhân, phức hợp miễn dịch, được lắng đọng trong các mô và không được loại bỏ một cách hiệu quả. Nhiều biểu hiện lâm sàng của bệnh lupus là kết quả của quá trình này và tổn thương cơ quan sau đó. Phản ứng viêm trầm trọng hơn do tế bào B tiết ra Về các cytokine gây viêm và hiện diện với tế bào lympho T không phải là kháng nguyên lạ, mà là kháng nguyên tự thân.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh cũng liên quan đến hai sự kiện đồng thời khác: với mức độ tăng dần sự chết tế bào(chết tế bào theo chương trình) của tế bào bạch huyết và với sự suy giảm trong quá trình xử lý vật liệu rác xảy ra trong quá trình autophagy. Cơ thể “xả rác” như vậy dẫn đến kích thích phản ứng miễn dịch liên quan đến các tế bào của chính nó.

Các nghiên cứu gần đây cho thấy autophagy rất quan trọng đối với quá trình bình thường của nhiều phản ứng miễn dịch: ví dụ, đối với sự trưởng thành và hoạt động của các tế bào hệ thống miễn dịch, nhận dạng mầm bệnh, xử lý và trình bày kháng nguyên. Hiện nay ngày càng có nhiều bằng chứng cho thấy các quá trình tự hoạt động có liên quan đến sự khởi phát, diễn biến và mức độ nghiêm trọng của SLE.

Nó đã cho thấy rằng trong ống nghiệmđại thực bào của bệnh nhân SLE chiếm ít mảnh vụn tế bào hơn so với đại thực bào của nhóm chứng khỏe mạnh. Do đó, với việc sử dụng không thành công, chất thải apoptotic “thu hút sự chú ý” của hệ thống miễn dịch và sự kích hoạt bệnh lý của các tế bào miễn dịch xảy ra (Hình 3). Hóa ra là một số loại thuốc đã được sử dụng để điều trị SLE hoặc đang ở giai đoạn nghiên cứu tiền lâm sàng hoạt động đặc biệt trên autophagy.

Ngoài các đặc điểm được liệt kê ở trên, bệnh nhân bị SLE được đặc trưng bởi sự gia tăng biểu hiện của các gen interferon loại I. Sản phẩm của những gen này là một nhóm cytokine rất nổi tiếng có vai trò kháng virus và điều hòa miễn dịch trong cơ thể. Có thể sự gia tăng số lượng các interferon loại I ảnh hưởng đến hoạt động của các tế bào miễn dịch, dẫn đến hệ thống miễn dịch hoạt động sai.

Hình 3. Hiểu biết hiện tại về cơ chế bệnh sinh của SLE. Một trong những nguyên nhân chính gây ra các triệu chứng lâm sàng của SLE là sự lắng đọng trong mô của các phức hợp miễn dịch được tạo thành bởi các kháng thể có liên kết với các đoạn vật liệu nhân của tế bào (DNA, RNA, histone). Quá trình này gây ra phản ứng viêm mạnh mẽ. Ngoài ra, với sự gia tăng apoptosis, netosis và giảm hiệu quả của quá trình autophagy, các mảnh tế bào chưa được sử dụng sẽ trở thành mục tiêu cho các tế bào của hệ thống miễn dịch. Phức hợp miễn dịch qua các thụ thể FcγRIIa xâm nhập vào các tế bào đuôi gai plasmacytoid ( pDC), nơi các axit nucleic của phức hợp kích hoạt các thụ thể giống Toll ( TLR-7/9),. Được kích hoạt theo cách này, pDC bắt đầu sản xuất mạnh mẽ các interferon loại I (bao gồm IFN-α). Đến lượt mình, những cytokine này lại kích thích sự trưởng thành của bạch cầu đơn nhân ( Mo) đến các tế bào đuôi gai trình bày kháng nguyên ( DC) và sản xuất các kháng thể tự hoạt động của các tế bào B, ngăn chặn quá trình chết rụng của các tế bào T đã hoạt hóa. Bạch cầu đơn nhân, bạch cầu trung tính và tế bào đuôi gai dưới ảnh hưởng của IFN loại I làm tăng tổng hợp cytokine BAFF (chất kích thích tế bào B giúp thúc đẩy quá trình trưởng thành, tồn tại và sản xuất kháng thể của chúng) và APRIL (chất cảm ứng tăng sinh tế bào). Tất cả điều này dẫn đến sự gia tăng số lượng phức hợp miễn dịch và kích hoạt pDC thậm chí còn mạnh hơn - vòng tròn đóng lại. Sự chuyển hóa oxy bất thường cũng tham gia vào quá trình sinh bệnh của SLE, làm tăng tình trạng viêm, chết tế bào và dòng tự kháng nguyên. Theo nhiều cách, đây là lỗi của ti thể: gián đoạn công việc của chúng dẫn đến tăng hình thành các loại oxy phản ứng ( ROS) và nitơ ( RNI), suy giảm các chức năng bảo vệ của bạch cầu trung tính và netosis ( NETosis)

Cuối cùng, stress oxy hóa, cùng với sự chuyển hóa oxy bất thường trong tế bào và rối loạn hoạt động của ty thể, cũng có thể góp phần vào sự phát triển của bệnh. Do tăng tiết các cytokine gây viêm, tổn thương mô và các quá trình khác đặc trưng cho quá trình của SLE, một lượng quá mức các loại oxy phản ứng(ROS), làm tổn thương thêm các mô xung quanh, góp phần vào dòng tự kháng nguyên liên tục và sự tự sát cụ thể của bạch cầu trung tính - netose(NETosis). Quá trình này kết thúc với sự hình thành bẫy ngoại bào bạch cầu trung tính(NET) được thiết kế để bẫy mầm bệnh. Thật không may, trong trường hợp của SLE, chúng chống lại vật chủ: những cấu trúc dạng lưới này được cấu tạo chủ yếu bởi các tự kháng nguyên lupus chính. Tương tác với các kháng thể sau này khiến cơ thể khó loại bỏ các bẫy này và tăng sản xuất tự kháng thể. Đây là cách hình thành một vòng luẩn quẩn: tổn thương mô ngày càng tăng trong quá trình bệnh tiến triển kéo theo sự gia tăng lượng ROS, phá hủy mô nhiều hơn, tăng cường hình thành phức hợp miễn dịch, kích thích tổng hợp interferon ... các cơ chế của SLE được trình bày chi tiết hơn trong Hình 3 và Hình 4.

Hình 4. Vai trò của sự chết theo chương trình của bạch cầu trung tính - netosis - trong cơ chế bệnh sinh của SLE. Các tế bào miễn dịch thường không gặp phải hầu hết các kháng nguyên của chính cơ thể vì các kháng nguyên tiềm năng nằm trong các tế bào và không được trình bày với các tế bào bạch huyết. Sau khi chết tự thực, phần còn lại của tế bào chết sẽ nhanh chóng được tận dụng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, ví dụ, với sự dư thừa oxy phản ứng và các loại nitơ ( ROS và RNI), hệ thống miễn dịch gặp phải các kháng nguyên tự "mũi đối mặt", kích thích sự phát triển của SLE. Ví dụ, dưới ảnh hưởng của ROS, bạch cầu đa nhân trung tính ( PMN) bị netose, và một "mạng" được hình thành từ phần còn lại của ô (eng. mạng lưới) chứa axit nucleic và protein. Mạng lưới này trở thành nguồn tự kháng sinh. Kết quả là, các tế bào đuôi gai plasmacytoid được kích hoạt ( pDC), phát hành IFN-α và kích hoạt một cuộc tấn công tự miễn dịch. Các ký hiệu khác: REDOX(phản ứng oxy hóa khử) - sự mất cân bằng của các phản ứng oxy hóa khử; ER- lưới nội chất; DC- tế bào đuôi gai; B- Tế bào B; T- Tế bào T; Nox2- NADPH oxidase 2; mtDNA- DNA ty thể; mũi tên lên và xuống màu đen- khuếch đại và triệt tiêu, tương ứng. Để xem hình ảnh với kích thước đầy đủ, hãy nhấp vào nó.

Ai có tội?

Mặc dù cơ chế bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống đã ít nhiều rõ ràng, nhưng các nhà khoa học khó xác định được nguyên nhân chính của nó và do đó cần xem xét sự kết hợp của nhiều yếu tố làm tăng nguy cơ phát triển bệnh này.

Trong thế kỷ của chúng ta, các nhà khoa học tập trung chủ yếu vào khuynh hướng di truyền đối với căn bệnh này. SLE cũng không thoát khỏi điều này - điều này không có gì đáng ngạc nhiên, vì tỷ lệ mắc bệnh rất khác nhau theo giới tính và dân tộc. Phụ nữ mắc bệnh này thường xuyên hơn nam giới khoảng 6-10 lần. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất của họ xảy ra ở tuổi 15–40, tức là ở độ tuổi sinh đẻ. Dân tộc có liên quan đến tỷ lệ lưu hành, diễn biến bệnh tật và tỷ lệ tử vong. Ví dụ, phát ban dạng “bướm” là điển hình của bệnh nhân da trắng. Ở người Mỹ gốc Phi và người Afro-Caribbeans, bệnh nặng hơn nhiều so với người da trắng, bệnh tái phát và các rối loạn viêm ở thận phổ biến hơn ở họ. Bệnh lupus dạng đĩa cũng phổ biến hơn ở những người da sẫm màu.

Những sự kiện này chỉ ra rằng khuynh hướng di truyền có thể đóng một vai trò quan trọng trong căn nguyên của SLE.

Để làm rõ điều này, các nhà nghiên cứu đã sử dụng phương pháp tìm kiếm liên kết toàn bộ gen, hoặc là GWAS, cho phép bạn tương quan hàng nghìn biến thể di truyền với kiểu hình - trong trường hợp này là các biểu hiện của bệnh. Nhờ công nghệ này, hơn 60 locus có khuynh hướng mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống đã được xác định. Chúng có thể được chia thành nhiều nhóm theo điều kiện. Một trong những nhóm locus như vậy có liên quan đến phản ứng miễn dịch bẩm sinh. Ví dụ, chúng là các con đường truyền tín hiệu NF-kB, suy thoái DNA, apoptosis, thực bào và sử dụng các chất cặn bã của tế bào. Nó cũng bao gồm các biến thể chịu trách nhiệm về chức năng và tín hiệu của bạch cầu trung tính và bạch cầu đơn nhân. Một nhóm khác bao gồm các biến thể di truyền liên quan đến công việc của liên kết thích ứng của hệ thống miễn dịch, có nghĩa là, liên kết với chức năng và mạng lưới tín hiệu của tế bào B và T. Ngoài ra, có những locus không thuộc hai nhóm này. Điều thú vị là nhiều locus nguy cơ được chia sẻ bởi SLE và các bệnh tự miễn dịch khác (Hình 5).

Dữ liệu di truyền có thể được sử dụng để xác định nguy cơ phát triển SLE, chẩn đoán hoặc điều trị nó. Điều này sẽ cực kỳ hữu ích trong thực tế, bởi vì do bản chất cụ thể của bệnh, không phải lúc nào cũng có thể xác định được nó bằng những lời phàn nàn và biểu hiện lâm sàng đầu tiên của bệnh nhân. Việc lựa chọn phương pháp điều trị cũng cần một thời gian, vì bệnh nhân đáp ứng khác nhau với liệu pháp - tùy thuộc vào đặc điểm bộ gen của họ. Tuy nhiên, cho đến nay, các xét nghiệm di truyền không được sử dụng trong thực hành lâm sàng. Một mô hình lý tưởng để đánh giá tính nhạy cảm của bệnh sẽ không chỉ tính đến một số biến thể gen nhất định, mà còn tính đến các tương tác di truyền, mức độ cytokine, dấu hiệu huyết thanh học và nhiều dữ liệu khác. Ngoài ra, nếu có thể, nên tính đến các đặc điểm biểu sinh - xét cho cùng, chúng, theo nghiên cứu, đóng góp rất lớn vào sự phát triển của SLE.

Không giống như bộ gen epi bộ gen tương đối dễ sửa đổi dưới ảnh hưởng của yếu tố bên ngoài. Một số người tin rằng nếu không có chúng, SLE có thể không phát triển. Rõ ràng nhất trong số này là bức xạ tia cực tím, vì bệnh nhân thường bị mẩn đỏ và phát ban trên da sau khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.

Sự phát triển của bệnh, rõ ràng, có thể kích động và nhiễm virus. Có thể trong trường hợp này, các phản ứng tự miễn dịch xảy ra do sự bắt chước phân tử của virus- hiện tượng tương đồng của các kháng nguyên virut với các phân tử của chính cơ thể. Nếu giả thuyết này là đúng, thì virus Epstein-Barr đang nằm trong tâm điểm nghiên cứu. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, các nhà khoa học khó có thể gọi tên "của" các thủ phạm cụ thể. Người ta cho rằng các phản ứng tự miễn không phải do virus cụ thể gây ra mà do các cơ chế chung để chống lại loại mầm bệnh này. Ví dụ, con đường hoạt hóa của các interferon loại I là phổ biến để đáp ứng với sự xâm nhập của virus và trong cơ chế bệnh sinh của SLE.

Các yếu tố như hút thuốc và uống rượu, nhưng ảnh hưởng của họ rất mơ hồ. Có khả năng hút thuốc lá có thể làm tăng nguy cơ phát triển bệnh, làm trầm trọng thêm và tăng tổn thương các cơ quan. Mặt khác, theo một số báo cáo, rượu làm giảm nguy cơ phát triển SLE, nhưng bằng chứng lại khá mâu thuẫn, và phương pháp bảo vệ chống lại căn bệnh này tốt nhất là không nên sử dụng.

Không phải lúc nào cũng có câu trả lời rõ ràng về ảnh hưởng các yếu tố rủi ro nghề nghiệp. Mặc dù tiếp xúc với silica đã được chứng minh là có thể kích hoạt sự phát triển của SLE, nhưng theo một số nghiên cứu, việc tiếp xúc với kim loại, hóa chất công nghiệp, dung môi, thuốc trừ sâu và thuốc nhuộm tóc vẫn chưa có câu trả lời chắc chắn. Cuối cùng, như đã đề cập ở trên, bệnh lupus có thể được kích thích sử dụng ma túy: Các tác nhân phổ biến nhất là chlorpromazine, hydralazine, isoniazid và procainamide.

Điều trị: quá khứ, hiện tại và tương lai

Như đã đề cập, vẫn chưa có cách chữa trị cho “căn bệnh phức tạp nhất trên thế giới”. Sự phát triển của một loại thuốc bị cản trở bởi cơ chế bệnh sinh nhiều mặt của bệnh, liên quan đến các bộ phận khác nhau của hệ thống miễn dịch. Tuy nhiên, với một cá nhân có thẩm quyền lựa chọn liệu pháp duy trì, có thể đạt được sự thuyên giảm sâu và bệnh nhân có thể sống chung với bệnh lupus ban đỏ giống như với một bệnh mãn tính.

Việc điều trị các thay đổi khác nhau của tình trạng bệnh nhân có thể được bác sĩ điều chỉnh, chính xác hơn là các bác sĩ. Thực tế là trong điều trị lupus, công việc phối hợp của một nhóm chuyên gia y tế đa ngành là cực kỳ quan trọng: bác sĩ gia đình ở phương Tây, bác sĩ thấp khớp, bác sĩ miễn dịch lâm sàng, bác sĩ tâm lý và thường là bác sĩ thận học, bác sĩ huyết học, bác sĩ da liễu và bác sĩ thần kinh. Ở Nga, bệnh nhân SLE trước hết phải đến bác sĩ thấp khớp và tùy thuộc vào tình trạng tổn thương của các hệ thống và cơ quan, anh ta có thể cần được tư vấn thêm với bác sĩ tim mạch, bác sĩ thận học, bác sĩ da liễu, bác sĩ thần kinh và bác sĩ tâm thần.

Cơ chế bệnh sinh của căn bệnh này rất phức tạp và khó hiểu, vì vậy nhiều loại thuốc nhắm mục tiêu hiện đang được phát triển, trong khi những loại thuốc khác đã thất bại ở giai đoạn thử nghiệm. Vì vậy, thuốc không đặc hiệu được sử dụng rộng rãi nhất trong thực hành lâm sàng.

Điều trị tiêu chuẩn bao gồm một số loại thuốc. Trước hết, hãy viết ra thuốc ức chế miễn dịch- để ngăn chặn hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch. Thường được sử dụng nhất trong số này là các loại thuốc gây độc tế bào. methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil và cyclophosphamide. Trên thực tế, đây là những loại thuốc giống nhau được sử dụng cho hóa trị ung thư và hoạt động chủ yếu trên các tế bào đang phân chia tích cực (trong trường hợp hệ thống miễn dịch là các tế bào lympho hoạt hóa). Rõ ràng là liệu pháp như vậy có nhiều tác dụng phụ nguy hiểm.

Ở giai đoạn cấp tính của bệnh, người bệnh thường dùng thuốc corticosteroid- Thuốc chống viêm không đặc hiệu giúp làm dịu cơn bùng phát dữ dội nhất của các phản ứng tự miễn dịch. Chúng đã được sử dụng trong điều trị SLE từ những năm 1950. Sau đó, họ chuyển việc điều trị căn bệnh tự miễn này lên một cấp độ mới về chất lượng, và vẫn là cơ sở của liệu pháp vì thiếu phương pháp thay thế, mặc dù nhiều tác dụng phụ cũng liên quan đến việc sử dụng chúng. Thông thường, bác sĩ kê đơn prednisolone và methylprednisolone.

Với sự gia tăng của SLE kể từ năm 1976, nó cũng được sử dụng liệu pháp xung: bệnh nhân dùng liều cao methylprednisolone và cyclophosphamide một cách bốc đồng. Tất nhiên, qua hơn 40 năm sử dụng, sơ đồ của liệu pháp này đã thay đổi rất nhiều, nhưng nó vẫn được coi là tiêu chuẩn vàng trong điều trị bệnh lupus. Tuy nhiên, nó có nhiều tác dụng phụ nghiêm trọng, đó là lý do tại sao nó không được khuyến khích cho một số nhóm bệnh nhân, ví dụ, những người bị tăng huyết áp được kiểm soát kém và những người bị nhiễm trùng toàn thân. Đặc biệt, người bệnh có thể bị rối loạn chuyển hóa và thay đổi hành vi.

Khi sự thuyên giảm đạt được, nó thường được kê đơn thuốc trị sốt rét, đã được sử dụng thành công trong một thời gian dài để điều trị cho những bệnh nhân bị tổn thương hệ cơ xương và da. Hoạt động hydroxychloroquine Ví dụ, một trong những chất nổi tiếng nhất của nhóm này được giải thích là do nó ức chế sản xuất IFN-α. Việc sử dụng nó giúp giảm hoạt động của bệnh trong thời gian dài, giảm tổn thương cơ quan và mô, và cải thiện kết quả mang thai. Ngoài ra, thuốc còn làm giảm nguy cơ hình thành huyết khối - và điều này cực kỳ quan trọng, do các biến chứng xảy ra trên hệ tim mạch. Vì vậy, việc sử dụng thuốc điều trị sốt rét được khuyến cáo cho tất cả các bệnh nhân bị SLE. Tuy nhiên, cũng có một con ruồi trong thuốc mỡ trong một thùng mật ong. Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh võng mạc phát triển theo liệu pháp này và bệnh nhân suy gan hoặc thận nặng có nguy cơ bị các tác dụng độc hại liên quan đến hydroxychloroquine.

Được sử dụng trong điều trị bệnh lupus và các bệnh mới hơn, thuốc nhắm mục tiêu(Hình 5). Các phát triển tiên tiến nhất nhắm vào các tế bào B là các kháng thể rituximab và belimumab.

Hình 5. Thuốc sinh học trong điều trị SLE. Các mảnh vụn tế bào chết và / hoặc hoại tử tích tụ trong cơ thể người, ví dụ như do nhiễm vi rút và tiếp xúc với ánh sáng cực tím. "Rác" này có thể được lấy bởi các tế bào đuôi gai ( DC), có chức năng chính là trình bày kháng nguyên cho tế bào T và B. Loại thứ hai có được khả năng đáp ứng với các tự kháng nguyên do DC trình bày cho chúng. Đây là cách một phản ứng tự miễn dịch bắt đầu, quá trình tổng hợp các tự kháng thể bắt đầu. Hiện nay nhiều chế phẩm sinh học đang được nghiên cứu - những loại thuốc tác động đến việc điều hòa các thành phần miễn dịch của cơ thể. Nhắm mục tiêu vào hệ thống miễn dịch bẩm sinh anifrolumab(kháng thể với thụ thể IFN-α), sifalimumab và rontalizumab(kháng thể với IFN-α), infliximab và etanercept(kháng thể chống lại yếu tố hoại tử khối u, TNF-α), sirucumab(chống IL-6) và tocilizumab(kháng thụ thể IL-6). Abatacept (cm. chữ), belatacept, AMG-557 và IDEC-131 chặn các phân tử đồng kích thích của tế bào T. Fostamatinib và R333- chất ức chế tyrosine kinase lách ( SYK). Các protein xuyên màng tế bào B khác nhau được nhắm mục tiêu rituximab và ofatumumab(kháng thể với CD20), epratuzumab(chống CD22) và Blinatumomab(chống CD19), cũng ngăn chặn các thụ thể tế bào plasma ( máy tính). Belimumab (cm. văn bản) khối dạng hòa tan BAFF, tabalumab và blisibimod là các phân tử hòa tan và liên kết màng BAFF, Một

Một mục tiêu tiềm năng khác của liệu pháp chống hưng phấn là các interferon loại I, đã được thảo luận ở trên. Vài kháng thể đối với IFN-αđã cho thấy kết quả đầy hứa hẹn ở bệnh nhân SLE. Bây giờ, giai đoạn tiếp theo, thứ ba của thử nghiệm của họ đã được lên kế hoạch.

Ngoài ra, trong số các loại thuốc có hiệu quả trong SLE hiện đang được nghiên cứu, cần đề cập đến abatacept. Nó ngăn chặn các tương tác kích thích giữa tế bào T và tế bào B, do đó khôi phục khả năng dung nạp miễn dịch.

Cuối cùng, các loại thuốc chống cytokine khác nhau đang được phát triển và thử nghiệm, ví dụ, etanercept và infliximab- kháng thể đặc hiệu đối với yếu tố hoại tử khối u, TNF-α.

Sự kết luận

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống vẫn là một xét nghiệm khó nhất đối với bệnh nhân, một nhiệm vụ khó khăn đối với bác sĩ và là một lĩnh vực chưa được khám phá đối với các nhà khoa học. Tuy nhiên, khía cạnh y tế của vấn đề này không nên bị giới hạn. Căn bệnh này cung cấp một lĩnh vực rộng lớn cho sự đổi mới xã hội, vì bệnh nhân không chỉ cần được chăm sóc y tế, mà còn cần nhiều hình thức hỗ trợ khác nhau, bao gồm cả tâm lý. Như vậy, việc cải tiến các phương thức cung cấp thông tin, các ứng dụng di động chuyên biệt, các nền tảng với thông tin có thể tiếp cận được cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống của người mắc SLE.

Rất nhiều sự giúp đỡ trong vấn đề này và tổ chức bệnh nhân- hiệp hội công khai của những người mắc một số loại bệnh, và người thân của họ. Ví dụ, Quỹ Lupus của Mỹ rất nổi tiếng. Các hoạt động của tổ chức này nhằm nâng cao chất lượng cuộc sống của những người được chẩn đoán mắc SLE thông qua các chương trình đặc biệt, nghiên cứu, giáo dục, hỗ trợ và giúp đỡ. Các mục tiêu chính của nó bao gồm giảm thời gian chẩn đoán, cung cấp cho bệnh nhân phương pháp điều trị an toàn và hiệu quả, đồng thời tăng khả năng tiếp cận điều trị và chăm sóc. Ngoài ra, tổ chức nhấn mạnh tầm quan trọng của việc giáo dục nhân viên y tế, mang lại mối quan tâm cho các cơ quan chức năng và nâng cao nhận thức xã hội về bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Gánh nặng toàn cầu của SLE: tỷ lệ hiện mắc, chênh lệch sức khỏe và tác động kinh tế xã hội. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;