ራስ-ሰር የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ሕክምና. ሄሞሊቲክ የደም ማነስ

በሰውነት ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት በብዛት ማምረት ሲጀምሩ ቀይ የደም ሴሎች መጥፋት ይከሰታል. በራሴ አባባል የራሴ አካል የራሱን ሴሎች ያጠፋል. ይህ የሆነበት ምክንያት የሂሞግሎቢን መጠን በመቀነሱ ነው። አደጋው በእነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት ምክንያት ቀይ የደም ሴሎች ሥራቸውን ያቆማሉ እና አንድ ላይ ተጣብቀው በመቆየታቸው የአጠቃላይ የደም ዝውውር ስርዓት መርከቦችን መዘጋት ነው.

ሁለት አይነት ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ አለ፡-

የዚህ hemolytic anemia ሁለት ዓይነቶች አሉ;

የእድገት ምክንያቶች

በሽታውን እንዴት እንደሚመረምር

በሽታን እንዴት መከላከል እንደሚቻል

በሁሉም የደም ማነስ በሽታዎች መካከል በጣም የተለመደ በሽታ ራስ-ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስ (AIHA) ነው። የበሽታው ተውሳክ በሽታን የመከላከል ሂደቶች ሥራ ላይ ከተወሰነው መቋረጥ ጋር የተያያዘ ነው, በዚህ ውስጥ የበሽታ መከላከያ ሴሎች (ፀረ እንግዳ አካላት) erythrocytes (ቀይ የደም ሴሎችን) እንደ ባዕድ መለየት እና እነሱን ለመዋጋት ይጀምራሉ. እንደነዚህ ያሉት የደም ሴሎች ተይዘዋል እና የተሰነጠቁ ናቸው. የእነሱ ሄሞሊሲስ በሰው ጉበት, ስፕሊን እና አጥንት መቅኒ ውስጥ ይከሰታል. ይህ ዓይነት hypochromic anemia ነው, ወይም ይልቁንስ, የእሱ ዓይነት.

ፓቶሎጂ ለምን ይታያል እና ዓይነቶች ምንድ ናቸው?

ልክ እንደ ብዙ ህመሞች, የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ተገቢ ባልሆነ ተግባር ዳራ ላይ, ራስ-ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ይመሰረታል. የዚህ ምክንያቶች የተበላሹ የዲ ኤን ኤ ክፍሎች ወይም የጄኔቲክ ለውጦች ሊሆኑ ይችላሉ. ይህ በሽታ በዘር የሚተላለፍ ሊሆን ይችላል. ይህ የሆነበት ምክንያት ዲ ኤን ኤ መረጃን በራሱ እንዲይዝ እና ለቀጣዩ ትውልድ እንዲተላለፍ በመቻሉ ነው።

በነፍሰ ጡር ሴት እና በፅንሱ ደም ውስጥ የ Rh ን ምክንያቶች አለመጣጣም ካለ የሕመሙ እድገት ልጅን ከመውለድ ጊዜ ጋር ሊዛመድ ይችላል.

በተግባር ፣ ብዙ አይነት ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ አለ-

1. Idiopathic. በሰውነት ውስጥ ከተወሰደ ለውጦች ጋር ያልተዛመደ የራስ-አንቲቦዲዎች ገጽታ ተለይቶ ይታወቃል. እንደ አኃዛዊ መረጃ, የበሽታው idiopathic ቅርጽ ያላቸው በሽታዎች ቁጥር 50% ይደርሳል. አውቶአንቲቦዲዎች በስርዓተ-ፆታ ስርዓት ውስጥ በመጣስ ምክንያት ይታያሉ የበሽታ መከላከያ ሴሎች መረጃን በተሳሳተ መንገድ የሚገነዘቡ እና ከኤርትሮክሳይት ጋር ይዋጋሉ, ይህም የኋለኛውን መበላሸት ያመጣል.
2. Symptomatic autoimmune anemia በነባር በሽታዎች ዳራ ላይ በአንድ ወይም በሌላ መንገድ የበሽታ መከላከል ስርዓት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል። ብዙውን ጊዜ በሽታው እንደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ, የከፍተኛ የደም ካንሰር ሁኔታ, ሥር የሰደደ የአርትራይተስ ምልክቶች እና ውስብስብ የጉበት በሽታዎች የመሳሰሉ የፓቶሎጂ ሂደቶች ውጤት ይሆናል.

የሰው አካል ያለመከሰስ ፀረ እንግዳ አካላትን በማጥናት ዘዴ መሰረት, ራስን በራስ የሚከላከል hemolytic anemias በአምስት ንዑስ ቡድኖች ይከፈላል. እያንዳንዳቸው የራሳቸው ባህሪያት አሏቸው እና በባህሪያዊ serological ምልክቶች እና ክሊኒካዊ ኮርሶች ይታያሉ.

ያልተሟላ የሙቀት አግግሉቲኒን ቅፅ ብዙውን ጊዜ በምርመራ ይገለጻል ፣ ድግግሞሹ ከ 70 እስከ 80% ከሚሆኑት ሁሉም ራስን በራስ የሚከላከሉ የደም ማነስ ዓይነቶች አሉት።

እንዲህ ዓይነቱ የደም ማነስም እንደ ኮርሳቸው ክሊኒካዊ ምስል ይከፋፈላል. በዚህ ምረቃ መሰረት, አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ሊሆኑ ይችላሉ. የመጀመሪያው ቅጽ በድንገት ጅምር ተለይቶ ይታወቃል። ሥር የሰደደ ኮርስ ብዙ ያልተጣደፉ የሕመም ምልክቶች እድገት አለው.

ምልክቶች

Autoimmune anemia, ምልክቶቹ እንደ በሽታው ሂደት እና እንደ በሽታው አይነት ይለያያሉ, በከባድ ወይም ቀላል ምልክቶች ሊከሰቱ ይችላሉ.

1. አጣዳፊ ቅርፅ በሹል ጅምር ይታወቃል። ሕመምተኛው ስለ ድንገተኛ ድክመት, ትኩሳት ቅሬታ ያሰማል. በውጤቱም, ቆዳው ቢጫ ቀለም ይኖረዋል. በሽተኛው የትንፋሽ እጥረት እና የልብ ምት (paroxysmal) ምልክቶችን ያስተውላል።
2. ሥር የሰደደ autoimmune hemolytic የደም ማነስ, ምልክቶች ብዙውን ጊዜ በጣም በፍጥነት እና በድንገት አይታዩም, ቀስ እያደገ. በሽተኛው በእሱ ሁኔታ ላይ ምንም አይነት ለውጦችን አይመለከትም, እና በእይታ ግልጽ የሆኑ የደም ማነስ ምልክቶችን ማየት ፈጽሞ የማይቻል ነው. እና እንደ በሽታው አጣዳፊ ደረጃ ውስጥ እንደ የትንፋሽ ወይም የልብ ምት የመሰለ ምልክት በተግባር አይገለጽም.

የስር የሰደደ መልክ ድብቅ አካሄድ ሁሉም ሂደቶች በጣም በፍጥነት አይከሰቱም, ነገር ግን አካል የደም ሴሎች የቁጥር ስብጥር ለውጦች ጋር መላመድ, እና ኦክስጅን የሰደደ እጥረት ሁኔታ የተለመደ ይሆናል.

እንደዚህ ባሉ ታካሚዎች, በአካላዊ ምርመራ ወቅት, ዶክተሩ የተስፋፋውን የአከርካሪ አጥንት እና አንዳንድ ጊዜ ጉበት ላይ ያለውን ጠርዞች በግልጽ ይሰማቸዋል.

ለቅዝቃዜ ከአለርጂ ጋር የተያያዘው አውቶኢሚሚየም የደም ማነስ በሽተኛው ከዜሮ በታች ያለውን የሙቀት መጠን አለመረዳት ይታወቃል. በተመሳሳይ ጊዜ urticaria ያዳብራል, እና የበሽታው ሂደት እራሱን በተደጋጋሚ በማባባስ ይታወቃል. በመተንተን ውስጥ, የሂሞግሎቢኑሪያ, ኖርሞሲቶሲስ, ኖርሞክሮሚክ ወይም hyperchromic anemia ባህሪያት ይታያሉ. የቀዝቃዛ ራስ-ሰር የደም ማነስ ባህሪ በተጨማሪም በመተንተን ውስጥ ቀይ የደም ሴሎችን ማጣበቅ ነው, ይህም ሲሞቅ ይጠፋል. የእንደዚህ አይነት ታካሚዎች ደህንነት መበላሸቱ የቫይረስ ኢንፌክሽን በሚጨምርበት ጊዜም ይከሰታል.

የምርመራ ባህሪያት

ራስን የመከላከል ተፈጥሮ የሂሞሊቲክ የደም ማነስ በሽታ የሚመረመረው የበሽታው ባሕርይ ሁለት ምልክቶች ሲዋሃዱ ብቻ ነው ።

• የሄሞሊሲስ መጨመር ምልክቶች;
• በቀይ የደም ሴሎች ገጽ ላይ ፀረ እንግዳ አካላትን መለየት (erythrocytes).

እንዲህ ዓይነቱ ትንታኔ የሚከናወነው በቀጥታ ወይም በተዘዋዋሪ የኩምብስ ፈተናን በመጠቀም ነው. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የመጀመሪያው ጥናት በሽተኛው በሽታ ካለበት አወንታዊ ውጤት ይሰጣል.

እና አሉታዊ ውጤቱ ከቀይ የደም ሴሎች ጋር ቅርበት ያላቸው ፀረ እንግዳ አካላት አለመኖራቸውን ብቻ ያሳያል, ግን በተመሳሳይ ጊዜ በፕላዝማ ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት ስርጭትን ሊያመለክት የሚችል ቀጥተኛ ያልሆነ ምርመራ ነው (ስለ ነፃ የመከላከያ ሴሎች እየተነጋገርን ነው).

የደም ምርመራም የበሽታውን እድገት ያሳያል, እንደ ውጤቶቹም, ይህ ዓይነቱ የደም ማነስ ሊጠራጠር ይችላል.

የባህሪይ ባህሪያት እንደሚከተለው ይሆናሉ-

• ESR - ጨምሯል;
• ሄሞግሎቢን - መደበኛ ወይም ትንሽ ከፍ ያለ;
• የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መቀነስ;
• የ reticulocytosis መኖር (ወጣት ኤሪትሮክቴስ ከኒውክሊየስ ጋር).

በባዮኬሚስትሪ ባዮኬሚስትሪ ወቅት, ቢሊሩቢን ይጨምራል. ይህ የሆነበት ምክንያት በቀይ የደም ሴሎች መጥፋት ምክንያት ነው።

በሽታው በከባድ መልክ ከሆነ, የሉኪዮትስ ብዛት - የደም ሴሎች - በደም ውስጥ የግድ ይጨምራሉ, ይህም በሰውነት ውስጥ የእሳት ማጥፊያ ሂደቶችን ያሳያል.

በዘር የሚተላለፍ ኢንዛይሞች ወይም ማይክሮስፌሮሴቶሲስ በቂ ያልሆነ ምርት ጋር ተያይዘው ከሚመጡ ህመሞች ራስን በራስ የመከላከል ጅምር ሄሞሊቲክ የደም ማነስን መለየት በምርመራው ወቅት አስፈላጊ ነው።

እንዲሁም በሽታው እንደ ማጭድ ሴል ዓይነት ሄሞሊቲክ አኒሚያ ካሉ ሕመም ጋር አንዳንድ ተመሳሳይነቶች አሉት. የ Erythrocytes ከፍተኛ ሞት እዚህ አለ, ነገር ግን እድገቱ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በተላላፊ በሽታዎች ይነሳሳል. በተለይም ይህ በሽታ በልጅነት ከታወቀ ወደ ውስብስብ ችግሮች የሚያመራው ማጭድ ሴል HA ነው. ስለዚህ ትክክለኛውን ምርመራ ማድረግ እና በታካሚው አካል ውስጥ የቀይ የደም ሴሎች ሞት ትክክለኛ መንስኤ ምን እንደሆነ ማወቅ በጣም አስፈላጊ ነው.

የበሽታው ሕክምና ባህሪያት

አውቶማቲክ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ, ህክምናው በሂማቶሎጂስት ጥብቅ ቁጥጥር ስር መሆን አለበት, በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ከ corticosteroid ቡድን ውስጥ የሆርሞን መድኃኒቶችን በመጠቀም ይወገዳል. ይህ ዛሬ በጣም የተለመደው ዘዴ ነው. የእነዚህ መድሃኒቶች እርምጃ የሰውነትን ፀረ እንግዳ አካላት ምርትን በመቀነስ ላይ ያተኮረ ሲሆን ይህም የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት ወደ መደበኛ ሁኔታ ይመራል.

የ corticosteroids መጠን በታካሚው ሁኔታ ላይ ተመርጧል, እና የሚከተሉት መሰረታዊ ህጎች በሕክምናው ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላሉ.

• አጣዳፊ ደረጃው በ Prednisolone (በቀን ከ 60 እስከ 80 ሚ.ግ.) ይታከማል ፣ መጠኑ ወደ 100 mg ወይም ከዚያ በላይ ሊጨምር ይችላል ፣ ከግምታዊ ስሌት በሐኪሙ በጥብቅ የሚወሰነው እስከ 2 mg / 1 ኪ.ግ የታካሚ ክብደት;
• ሌሎች የሆርሞን መድኃኒቶች ከ corticosteroids ቡድን በተጨማሪ በሕክምናው ውስጥ ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ ።
• የታካሚው ሁኔታ ከተረጋጋ በኋላ መድሃኒቱን ማቋረጥ በድንገት አይደለም, ነገር ግን ቀስ በቀስ የመጠን መጠን ይቀንሳል.

የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ሕክምና በጣም ውስብስብ እና ረጅም ስራ ነው, ዋና ዋና አመልካቾችን ከተረጋጋ በኋላ, በሽተኛውን በጥገና ህክምና ላይ ለሌላ ከሁለት እስከ ሶስት ወራት መተው አስፈላጊ ነው.

ብዙውን ጊዜ ለዚህ ጊዜ የየቀኑ የሆርሞን መጠን ከ 10 ሚሊ ግራም አይበልጥም. አሉታዊ የኮምብስ ምርመራ ሲደረግ ሕክምናው እንደ ተጠናቀቀ ይቆጠራል።

በሕክምናው ሂደት ውስጥ የሚከተሉት መድሃኒቶችም ጥቅም ላይ ይውላሉ.

• ሄፓሪን ከ 4 እስከ 6 ሰአታት አጭር ተጽእኖ ያለው ቀጥተኛ ፀረ-ባክቴሪያ ነው. በደም ውስጥ ያሉት የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር እየቀነሰ በመምጣቱ ብዙውን ጊዜ በሰው አካል ውስጥ የሚፈጠረውን DIC ለማስታገስ ይጠቅማል። መድሃኒቱ በየስድስት ሰዓቱ ያለማቋረጥ የደም ቆጠራ (coagulogram) ቁጥጥር ስር, subcutaneously የሚተዳደር ነው.
• ናድሮፓሪን ከሄፓሪን ጋር ከሰው አካል ጋር ተመሳሳይነት ያለው መድሃኒት ነው. ነገር ግን ዋናው ባህሪው ረዘም ያለ ውጤት ሲሆን ይህም ከ 24 እስከ 48 ሰአታት ይደርሳል. 0.3 ml / ቀን subcutaneous መርፌ መድብ.

• ፎሊክ አሲድ የቪታሚኖች ቡድን ነው። በሰውነት ሂደቶች ውስጥ በንቃት ይሳተፋል, ከነዚህም መካከል ቀይ የደም ሴሎች የመፍጠር ሂደቶች ናቸው. ብዙውን ጊዜ የሰውነት ውስጣዊ ኃይሎችን ለማንቀሳቀስ የታዘዘ ነው. የመጀመሪያው መጠን ከ 1 ሚ.ግ. መቀበያው አወንታዊ ውጤት ከሰጠ ፣ ከዚያ የመድኃኒቱ መጠን ቀስ በቀስ ወደ 5 mg ሊጨምር ይችላል።
• Pentoxifylline የደም መፍሰስ ሂደትን እና የዲአይሲን መጀመርን የሚከላከል ተጨማሪ ወኪል ተደርጎ ይቆጠራል. ከዚህ ድርጊት በተጨማሪ መድሃኒቱ በታካሚው ስርዓቶች እና የአካል ክፍሎች ውስጥ የደም ዝውውርን ያሻሽላል. በዚህ መድሃኒት የሚፈለገው ሕክምና ቢያንስ ሦስት ወር ነው.
• B12 በመጨረሻው የ erythrocyte ምስረታ ውስጥ ንቁ ተሳትፎ የሚያደርግ ቫይታሚን ነው። በሽተኛው በሰውነት ውስጥ የዚህ ንጥረ ነገር እጥረት ካለበት, ቀይ የደም ሴሎች ትልቅ ይሆናሉ, እና የመለጠጥ ባህሪያቸው ይቀንሳል, ይህም ለፈጣን ሞት አስተዋጽኦ ያደርጋል.
• ራኒቲዲን ፀረ-ሂስታሚን መድሃኒት ነው. ዋናው ተግባር የሆድ ሃይድሮክሎሪክ አሲድ ምርት ውስጥ ያለውን ተግባር መቀነስ ነው. በ hemolytic autoimmune anemia ሕክምና ውስጥ ይህ ለምን አስፈላጊ ነው? እነዚህ እርምጃዎች ለህክምና (Prednisolone) የሚያስፈልጉትን መድሃኒቶች የጎንዮሽ ጉዳቶች ስላስወገዱ አስፈላጊ ናቸው. የሚመከረው መጠን በቀን ሁለት ጊዜ 150 ሚ.ግ.

የታካሚው አካል የሆርሞን ቴራፒን አካሄድ መቃወም የተለመደ አይደለም. በዚህ ሁኔታ በሽታው በተደጋጋሚ አጣዳፊ ክሊኒካዊ ምልክቶች መታየት ይጀምራል. አወንታዊ ምላሽ ማግኘት ካልቻሉ, ቀዶ ጥገናው ብዙውን ጊዜ የታዘዘ ሲሆን ይህም ስፕሊን እንደገና ይለቀቃል. ይህ ቀዶ ጥገና splenectomy ይባላል. በዚህ መወገድ ምክንያት ቀይ የደም ሴሎችን የሚያበላሹ ፀረ እንግዳ አካላት ይዘት መቀነስ ይቻላል.

ቀዶ ጥገናው በአጠቃላይ ማደንዘዣ ውስጥ ይከናወናል. ወደ ኦርጋኑ በሚደረስበት ቦታ ላይ በመመስረት ታካሚው በጀርባው ላይ ወይም በጎኑ ላይ ይደረጋል. በመቁረጫው በኩል የደም ስርጦች ተጣብቀው እና የአካል ክፍሉ ይወገዳል. ከዚያ በኋላ ሐኪሙ በታካሚው ውስጥ ተጨማሪ ስፕሊንዶች መኖራቸውን የሆድ ዕቃን ኦዲት ያደርጋል. ይህ ያልተለመደ ሁኔታ በጣም አልፎ አልፎ ነው, ነገር ግን አሁንም ሊታይ ይችላል, እና የቀዶ ጥገና ሐኪሙ አለመኖሩን ማረጋገጥ አለበት. እርስዎ ማረጋገጥ አይደለም ከሆነ, እና ሕመምተኛው እንዲህ Anomaly ጋር ይሆናል, ከስር በሽታ ለረጅም ጊዜ ሲጠበቅ የነበረው ስርየት አይታይም, ስለዚህ ቀይ የደም ሕዋሳት ጥፋት ቀሪ ተጨማሪ splins ምርት ይሆናል.

ለአንዳንድ ሕመምተኞች የራስ-ሙድ የደም ማነስ ምልክቶች, የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች ኮርስ ታዝዘዋል.

እነዚህ መድሃኒቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ሳይክሎፖሪን ኤ - ከስፕሊንክቶሚ በኋላ በንቃት የታዘዘ ነጠብጣብ በመጠቀም በደም ውስጥ ይተላለፋል;
• Azathioprine እና Cyclophosphamide - መድሃኒቶች በቀን 200 ሚ.ግ., የሕክምናው ሂደት ከሁለት እስከ ሶስት ሳምንታት ነው;
• ቪንክረስቲን.

ከባድ ቀውሶች በ infusion ቴራፒ (የጨው መፍትሄዎች) ፣ ለጋሹ የ erythrocytes ደም በመስጠት ማቆም አለባቸው።

በከባድ የላቁ የዚህ ራስን የመከላከል የደም ሕመም ዓይነቶች፣ ከለጋሽ የፕላዝማ ደም መውሰድ፣ ፕላዝማፌሬሲስ ወይም ሄሞዳያሊስስ እንዲሁ ጥቅም ላይ ይውላል።

ማንኛውም ደም መውሰድ አስፈላጊ ምልክቶች (soporous ውስብስብ) ብቻ መከናወን አለበት. በተመሳሳይ ጊዜ ለጋሽ ደም መላሾችን በግዴታ Coombs ፈተና መምረጥ አስፈላጊ ነው.

ትንበያ እና መከላከል

እንዲህ ዓይነቱ የራስ-ሙን ደም በሽታ እድገቱ ለመተንበይ የማይቻል መሆኑን ልብ ሊባል የሚገባው ነው, ስለዚህ ስለ ማንኛውም የታለሙ የመከላከያ እርምጃዎች ማውራት አያስፈልግም. እዚህ ያለው መሠረት ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ እና ተገቢ አመጋገብ ነው.

ቢሆንም, የሕክምና ሳይንስ ራስን የመከላከል የደም ማነስን ለመከላከል የታቀዱ በርካታ የመከላከያ እርምጃዎችን ይለያል.

እነሱም በአንደኛ ደረጃ እና በሁለተኛ ደረጃ የተከፋፈሉ ናቸው-

1. የአንደኛ ደረጃ መከላከያ ዋናው ተጽእኖ በሰውነት ውስጥ የራስ-ሙድ-ፓዮሎጂ ሂደትን መከላከልን ማረጋገጥ ነው.
2. ሁለተኛው ደግሞ በሽታውን ያዳበሩ እና ያደጉትን ታካሚዎች ሁኔታ በማቃለል ላይ ያተኮረ ነው.

በ idiopathic autoimmune anemia ውስጥ, በሽተኛው መልክን የሚያስከትሉ ምክንያቶች ስለሌለው የመጀመሪያ ደረጃ የመከላከያ እርምጃዎች የሉም. ምልክታዊ ሁለተኛ ደረጃ የደም ማነስ በበርካታ የመከላከያ እርምጃዎች ይታወቃሉ. ዋና ተግባራቸው አደገኛ ሊሆኑ የሚችሉ በሽታዎችን መከላከል እና በሰውነት ውስጥ ራስን የመከላከል ሂደቶችን ማዳበር ነው.

የመከላከያ እርምጃዎች ለደም ማነስ እድገት አስተዋጽኦ የሚያደርጉትን የተፈጥሮ ምክንያቶች ተጽእኖ ማስወገድን ያጠቃልላል. እነዚህም ዝቅተኛ የአካባቢ ሙቀትን (ለቀዝቃዛ የደም ማነስ) እና በተቃራኒው ከፍተኛ (ሞቃት ፀረ እንግዳ አካላት ላለው በሽታ) ማስወገድን ያካትታሉ.

የአጠቃላይ ሕመምን ሙሉ በሙሉ ወይም ከፊል ማስታረቅ ጋር ተያይዞ የሚመጣው ቴራፒ, በሽተኛው ቢያንስ ለሁለት ዓመታት የቁጥጥር የላብራቶሪ ምርመራዎችን እንዲያካሂድ ይመከራል, ይህም የራስ-ሙድ የደም ማነስ እንደገና እንዳይከሰት ይከላከላል.

የእንደዚህ አይነት የላብራቶሪ ምርመራዎች ድግግሞሽ የሚወሰነው በዶክተሩ ነው, በየሶስት ወሩ አንድ ጊዜ እንዲደረግ ይመከራሉ.

ውጤቶቹ የፓቶሎጂ ሂደትን መባባስ የሚያመለክቱ ከሆነ, ዶክተሩ ሁሉንም አስፈላጊ የምርመራ ዘዴዎች ለመድገም ይወስናል, እና ተጨማሪ ሕክምና አስፈላጊነት በአመላካቾች ይወሰናል. እንዲህ ዓይነቱ ቁጥጥር በጊዜ ውስጥ የመድገም ጅምርን ለመለየት እና በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች ላይ ለማቆም ይረዳል.

እንደ አለመታደል ሆኖ, ዘመናዊው መድሃኒት ሁልጊዜ አዎንታዊ ትንበያ አይሰጥም. ራስን በራስ የሚከላከል በሽታ መዳን ይቻል ወይም አይድን በአብዛኛው የተመካው በቅጹ ላይ ነው። ነገር ግን ከቅርብ ዓመታት ወዲህ በሽታውን የሚከላከሉ የሕክምና ዘዴዎች አወንታዊ ውጤቶችን እየሰጡ መሆናቸውን ልብ ሊባል የሚገባው ሲሆን ብዙ ዶክተሮች እና ታካሚዎች ጥሩ ውጤቶችን አግኝተዋል.

የስታቲስቲክስ መረጃ እንዲሁ ስለ እነዚህ አመልካቾች ይናገራል-

• ራስን የመከላከል ተፈጥሮ የመጀመሪያ ደረጃ idiopathic የደም ማነስ ሕክምና በሆርሞን መድኃኒቶች የሚከናወን ከሆነ በ 10% ጉዳዮች ውስጥ ማገገም ይከሰታል ።
• በ splenectomy ይህ የውጤታማነት መቶኛ ወደ 80% ይጨምራል;
• የበሽታ መከላከያ ህክምና (እስከ 95%) ከፍ ያለ ደረጃዎች ሊገኙ ይችላሉ.

ስለ ሁለተኛ ደረጃ ምልክታዊ የደም ማነስ ከተነጋገርን, በዚህ ጉዳይ ላይ ያለው ውጤታማነት በቀጥታ የሚወሰነው እንደዚህ አይነት የስነ-ሕመም ሂደቶችን ያስከተለው በሽታ እንዴት እንደሚታከም ነው.

ያገኙትን hemolytic ማነስ, ይህም ውስጥ ጨምሯል ጥፋት erythrocytes, ሕመምተኛው የራሱ erythrocytes ሽፋን ላይ ያልተለወጡ አንቲጂኖች ላይ autoantibodies nazыvaemыh destruktyvnыm ውጤት autoantibodies nazыvayut.

ይህም እንደ ሌሎች autoimmunnye በሽታዎች ውስጥ, መንስኤዎች ፀረ-erythrocyte autoantibodies ውሸት, የሰውነት በሽታ የመከላከል ሥርዓት በመጣስ, በተለይ, በመጣስ supressor ቲ ሴል autoimmunnye ወይም " ፀረ እንግዳ አካላትን ለማምረት የሚችል B-lymphocyte ክሎኖች ራስን አንቲጂኖች የሚቃወሙ።

የ AIHA ድግግሞሽ ከህዝቡ 1:80,000 ነው, ሴቶች ብዙ ጊዜ ይታመማሉ.

የ AIHA ኮርስ እና ትንበያ በአብዛኛው የሚወሰነው በታካሚው ደም ውስጥ በሚዘዋወሩ የ autoantierythrocyte ፀረ እንግዳ አካላት አይነት ነው.

Autoimmune ፀረ እንግዳ አካላት ከ IgG በበለጠ ብዙ ጊዜ አወቃቀሩ አላቸው, ብዙ ጊዜ - IgM እና IgA. በከፍተኛ የሰውነት ሙቀት (ሞቃታማ ፀረ እንግዳ አካላት) ወይም በዝቅተኛ የሙቀት መጠን (ቀዝቃዛ ፀረ እንግዳ አካላት) ወይም በዝቅተኛ የሙቀት መጠን በerythrocytes ላይ ተስተካክለው እና በሰውነት ሙቀት ላይ ጎጂ ውጤት ሊኖራቸው ይችላል ( biphasic Donat-Landsteiner ፀረ እንግዳ አካላት).

በመጎዳቱ አሠራር መሠረት ፀረ-ኤሪትሮክሳይት ፀረ እንግዳ አካላት በሚከተሉት ተከፍለዋል.

አግግሉቲኒን የ Erythrocytes ማጣበቂያ (agglutination) እንዲፈጠር ማድረግ;

hemolysins , የነቃ ማሟያ ሥርዓት ተሳትፎ ጋር erythrocytes ጥፋት (lysis) መንስኤ;

opsonins የ erythrocytes phagocytosis የሚያበረታታ.

በሴሮሎጂካል ባህሪያት ላይ በመመስረት, ሁለት ዋና ዋና የአግግሉቲኒን ዓይነቶች ተለይተዋል-የተሟላ እና ያልተሟላ.

የተሟላ አግግሉቲኒንበማንኛውም መካከለኛ የኤርትሮክሳይት መጨመር ያስከትላሉ-ውሃ-ጨው ወይም ኮሎይድል. በጣም የተሟሉ አግግሉቲኒን IgM ናቸው። በ IgM autoantibodies ሞለኪውሎች ትልቅ መጠን ምክንያት በኤrythrocytes መካከል ያለውን አሉታዊ ኤሌክትሮስታቲክ መስተጋብር ማሸነፍ ችለዋል, ስለዚህ, በጨው አካባቢ ውስጥ እንኳን, ሙሉ IgM agglutinins የያዘው የሴረም አንቲጂኖች በምድራቸው ላይ ቢገኙ erythrocytes እንዲጣበቁ ያደርጋል. እነዚህ IgM autoantibodies የሚመሩት.

ያልተሟሉ ፀረ እንግዳ አካላትብዙ ጊዜ የ IgG ወይም IgA መዋቅር አላቸው እና በውሃ-ጨው አካባቢ ውስጥ erythrocyte agglutination ሊያስከትሉ አይችሉም። ያልተሟሉ ፀረ እንግዳ አካላትን (erythrocytes) ማያያዝ በኮሎይድል መካከለኛ ክፍል ውስጥ ብቻ ሊከሰት ይችላል, በእነዚያ ሁኔታዎች ውስጥ የኤርትሮክሳይስ መራቅን የሚያስከትሉትን ኤሌክትሮስታቲክ ሃይሎችን ለመለወጥ ሲችሉ. autoimmunnye hemolytic ማነስ vыzvannaya nepolnotsennыm agglutinins ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት erythrocytes ላይ ላዩን ወደ sootvetstvuyuschaya የሚቀያይሩ (ይበልጥ ብዙውን ጊዜ አርኤች ሥርዓት) ያላቸውን chuvstvytelnosty vыzыvaya, ነገር ግን vnutrysosudystuyu ማጣበቅና (agglutination) ሂደት አይደለም.

ሄሞሊሲንስከ agglutinins ያነሱ ናቸው. በሙቀት መጠን ላይ በመመስረት, አሉ ሙቀት,ቀዝቃዛእና ሁለት-ደረጃ hemolysins. አብዛኛዎቹ ሄሞሊሲኖች የ IgG ዓይነት ናቸው, ብዙ ጊዜ - ለ IgM እና IgA. ፀረ እንግዳ አካላት የሚመሩበት ተጓዳኝ የሚቀያይሩ ባላቸው erythrocytes ወለል ላይ ተስተካክለው ሄሞሊሲን የኢሪትሮክቴስ ጥፋትን ያስከትላሉ ፣ በተለይም የተጨማሪ ስርዓትን በማግበር ፣ ክፍሎቹ የፕሮቲንቲክ ተፅእኖ አላቸው።

ኦፕሶኒንስበ monocytes እና macrophages የ erythrocytes phagocytosis የሚያበረታቱ ፀረ እንግዳ አካላት ይባላሉ. ብዙውን ጊዜ ኦፕሶኒን ከቀዝቃዛ ሄሞሊሲን ጋር በአንድ ጊዜ ተገኝቷል። ኦፕሶኒን በ erythrophagocytosis ተገኝቷል, ይህም የፈተናውን ደም በታካሚው የሴረም ውስጥ ከተቀላቀለ በኋላ ነው.

AIHAዎች እንደ ሴሮሎጂካዊ ባህሪያት ወይም እንደ ራስ-አንቲቦዲዎች አይነት ላይ በመመስረት ወደ ተለያዩ ተለዋጮች ይከፋፈላሉ። በተጨማሪም, በእያንዳንዱ ሴሮሎጂካል ልዩነት, ኢዮፓቲክ እና ምልክታዊ ቅርጾች ተለይተዋል, ይህም ቀደም ሲል ሌሎች በሽታዎች ባጋጠማቸው በሽተኞች ላይ ነው.

የ AIGA ምደባ.

AIHA ያልተሟላ የሙቀት አግግሉቲኒን;

idiopathic;

ሊምፎፕሮሊፌራቲቭ በሽታዎች (ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ, ሊምፎማስ), SLE, RA, periarteritis nodosa, የእንቁላል እጢዎች, የታይሮይድ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ምልክቶች.

AIHA ከሙቀት hemolysins ጋር;

idiopathic;

Myelofibrosis እና ሥር የሰደደ የሊምፎይቲክ ሉኪሚያ በሽተኞች ላይ ምልክት።

AIHA ከተሟላ ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን ጋር፡-

idiopathic;

የቫይረስ የሳንባ ምች, ተላላፊ mononucleosis, lymphoproliferative በሽታዎች, Waldenström's macroglobulinemia, monoclonal gammopathy እና ሥር የሰደደ ሄፐታይተስ ጋር በሽተኞች, ሕመምተኞች, የቫይረስ የሳንባ ምች በኋላ በሽተኞች symptomatic.

AIHA ከቢፋሲክ ቅዝቃዜ ሄሞሊሲኖች የዶናት-ላንድስቲነር ዓይነት፡

idiopathic;

የላቁ የቂጥኝ ዓይነቶች ፣ በቫይረስ ኢንፌክሽኖች (ሳይቶሜጋሎቫይረስ) በሽተኞች ውስጥ ምልክታዊ ምልክቶች ።

AIHA ያልተሟሉ የሙቀት አግግሉቲኒን.

AIHA ያልተሟላ ሙቀት አግግሉቲኒን በጣም የተለመደ ነው (80-85%) የዚህ አይነት ሄሞሊቲክ የደም ማነስ. AIHA ያልተሟላ የሙቀት አግግሉቲኒን (ኤችቲኤ) በሁሉም የዕድሜ ቡድኖች ውስጥ ይከሰታል, ነገር ግን በመካከለኛ ዕድሜ ላይ ባሉ ሰዎች ላይ የተለመደ ነው, በ 1: 80,000 የሕዝቡ ድግግሞሽ. ከታካሚዎች መካከል የተወሰኑ የሴቶች የበላይነት አለ (55-60%). Idiopathic እና symptomatic ቅጾች በእኩል ድግግሞሽ ይከሰታሉ.

ክሊኒክ.

AIHA ከኤንቲኤ ጋር ፣ እንደ ደንቡ ፣ ቀስ በቀስ ይጀምራል እና በዝግታ ተራማጅ pallor ፣ የቆዳ እና የ mucous ሽፋን yellowness ፣ እና አንዳንድ ጊዜ subfebrile የሙቀት ባሕርይ ነው። የሂሞግሎቢን መጠን ቀስ በቀስ እንዲቀንስ ከታካሚው ቀስ በቀስ መላመድ ጋር ተያይዞ የታካሚው አጠቃላይ ሁኔታ በትንሹ ይሠቃያል። ብዙም ያልተለመደው የበሽታው አጣዳፊ እና ንዑስ አጣዳፊ ሕመም በየ 24 ሰዓቱ በ 5% ወይም ከዚያ በላይ በሆነ የ hematocrit ቀንሷል ፣ አገርጥቶትና በፍጥነት ይጨምራል ፣ አጠቃላይ ድክመት ፣ ሳይያኖሲስ ፣ የትንፋሽ እጥረት ፣ tachycardia እና ሌሎች የልብና የደም ቧንቧ እጥረት ምልክቶች ይታያሉ። ለወደፊቱ, በሽታው, እንደ አንድ ደንብ, ሥር የሰደደ ኮርስ ይይዛል, ይህም የጨመረው የሂሞሊሲስ ክፍሎች በክሊኒካዊ እና የደም ማካካሻ ሁኔታ ይተካሉ. ተደጋጋሚ ሄሞሊሲስ በተላላፊ በሽታዎች, በቀዶ ጥገና እና በእርግዝና ምክንያት ሊከሰት ይችላል.

በ 1 / 2-1 / 3 ታካሚዎች ውስጥ በጉበት ውስጥ ትንሽ ጭማሪ ይታያል, እና በአክቱ ውስጥ መጠነኛ ጭማሪ - ከ ½ በላይ ታካሚዎች.

በ AIHA ውስጥ ያለው የሂሞሊሲስ ዘዴ ከኤንቲኤ ጋር በተፈጥሮ ውስጥ ውስጠ-ህዋስ ነው, ማለትም. የ Erythrocytes መጥፋት የሚከናወነው በማክሮፎግራፎች ከ Ig ተቀባዮች ጋር ነው። autoantibodies የራሳቸው Ig መዋቅር ስላላቸው, macrophages phagocytize እነዚያን erythrocytes ላይ ላዩን ፀረ እንግዳ አካላትን ቋሚ ናቸው, አብዛኛውን ጊዜ IgG ዓይነት. ሙሉ erythrocytes (erythrophagocytosis) ወይም ቁርጥራጮቻቸው ለ phagocytosis ሊጋለጡ ይችላሉ. በኋለኛው ሁኔታ, erythrocytes መጠን ይቀንሳሉ እና የማይክሮሴቶች ቅርጽ ይይዛሉ.

በጣም ኃይለኛ ኢንትሮሴሉላር ሄሞሊሲስ በስፕሊን ውስጥ ይከሰታል, በ sinus ውስጥ የደም መፍሰስ ውስጥ የፊዚዮሎጂካል መቀዛቀዝ እና በዚህም ምክንያት በ sinuses ግድግዳዎች ላይ በሚታዩ ኤርትሮክሳይትስ እና ማክሮፋጅስ መካከል ያለው ግንኙነት የሚቆይበት ጊዜ ይረዝማል.

በ AIHA ውስጥ ከኤንቲኤ ጋር ተመሳሳይ የሆነ የ intracellular hemolysis አይነት በጉበት, በአጥንት መቅኒ እና ሌሎች በማክሮፎጅ የበለጸጉ የአካል ክፍሎች ውስጥ ይከሰታል.

የላብራቶሪ መረጃ.

በ AIHA ውስጥ ያለው የደም ማነስ ከኤንቲኤ ጋር normochromic እና በትንሹ ማክሮሲቲክ ነው (በተጨማሪ የ reticulocytes ይዘት ምክንያት, ከ normocytes የበለጠ መጠን ያላቸው). የደም ስሚርን በሚመለከቱበት ጊዜ ፖሊክሮማሲያ እና anisocytosis ፣ የማይክሮሶፈር እና ኖርሞብላስትስ መኖር (በተለይም ንቁ ሄሞሊሲስ ባለባቸው በሽተኞች) ይታያሉ። የ autoagglutination ክስተት እምብዛም አይታይም. የ reticulocytes ይዘት ይጨምራል. የ erythrocytes ህይወት አጭር ነው.

በቋሚ autoantibodies ገለፈት ምክንያት ለውጦች Osmotic የመቋቋም አብዛኛውን ጊዜ ይቀንሳል, ይህም ደግሞ erythrocytes መካከል spherocytosis ያብራራል.

በሄሞሊቲክ ቀውሶች ወቅት የሉኪዮትስ ብዛት ብዙውን ጊዜ በትንሹ ይጨምራል። የፕሌትሌቶች ቁጥር መደበኛ ነው ወይም ትንሽ ይቀንሳል. በመገኘት, ከፀረ-ኤሪትሮክሳይት በተጨማሪ, እንዲሁም ፕሌትሌት ፀረ እንግዳ አካላት (እ.ኤ.አ.) ፊሸር-ኢቨንስ ሲንድሮም) አብሮ የሚሄድ ጥልቅ thrombocytopenia ያዳብራል፣ ከባድ የሆነ የደም መፍሰስ ችግር ያስከትላል።

በአጥንት መቅኒ ውስጥ የቀይ ሄሞቶፔይቲክ ጀርም ግልፅ ሃይፐርፕላዝያ ተገኝቷል ፣ አንዳንድ ጊዜ ከሜጋሎብላስቲክ ባህሪዎች ጋር ፣ በ ፎሌትስ አንጻራዊ እጥረት ምክንያት የፍጆታ ፍጆታው በንቃት በማባዛት normoblasts በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል።

በፕላዝማ ውስጥ, hyperbilirubinemia የሚወሰነው ባልተቀላቀለ (በተዘዋዋሪ) ክፍልፋይ ምክንያት ነው; በሰገራ ውስጥ, የስትሮቢሊን መጠን ይጨምራል, እና በሽንት ውስጥ - urobilin.

ምርመራ እና ልዩነት ምርመራ.

ከኤንቲኤ ጋር ያለው የ AIHA ምርመራ የተገኘው በሴሉላር ሄሞሊሲስ ክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ ምልክቶች ላይ እና ቀጥተኛ አንቲግሎቡሊን ኮምብስ ምርመራ አወንታዊ ውጤቶችን በማግኘቱ ላይ ነው.

የኮምብስ ምርመራ በሰው ፕላዝማ የግሎቡሊን ክፍልፋይ እንስሳትን በመከተብ የተገኘውን አንቲግሎቡሊን አንቲሴረም በመጠቀም በerythrocytes ላይ የተቀመጡ ፀረ እንግዳ አካላትን ያገኛል። የእንስሳት አንቲግሎቡሊን አንቲሴረም በሰው ግሎቡሊን ላይ የሚደረጉ ፀረ እንግዳ አካላትን (እንደ ጠቅላላ አግግሉቲኒን ያሉ) ይዟል። ያላቸውን መዋቅር ውስጥ erythrocytes ወለል ላይ ቋሚ ናቸው ኤንቲኤ ጋር autoantibodies, ግሎቡሊን ናቸው ጀምሮ, አንድ ሳላይን መካከለኛ ውስጥ አንቲግሎቡሊን የሴረም ያለውን እርምጃ ስር, agglutination chuvstvytelnost erythrocytes እየተከናወነ, ይህም በእነርሱ ወለል ላይ autoantibodies እና ፊት ያረጋግጣል. ከኤንቲኤ ጋር የ AIHA ምርመራ.

አሉታዊ ቀጥተኛ የኮምብስ ፈተና ግን የ AIHA ከኤንቲኤ ጋር መኖርን አያካትትም ነገር ግን በerythrocyte ወለል ላይ (ከ 200 በታች የሆኑ ሞለኪውሎች) አነስተኛ መጠን ያለው autoantibodies ሊያመለክት ይችላል. በእነዚህ አጋጣሚዎች ምርመራውን ለማረጋገጥ ይበልጥ ስሜታዊ የሆኑ ምርመራዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ፡- ትራይፕሲን- ወይም ፓፓይን-ኮምብስ ፈተና እና አጠቃላይ-ሄማግሉቲኔሽን ፈተና፣ የፍቺው ጥራት ከመደበኛው ቀጥተኛ ኮምብስ ፈተና ከ100 ጊዜ በላይ ከፍ ያለ ነው።

መለያየት AIHA ከኤንቲኤ ጋር አንዳንድ ጊዜ በመድሀኒት ምክንያት ከሚመጣው የበሽታ መከላከያ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ (LIHA) ጋር ይዛመዳል፣ በዚህ ውስጥ ቀጥተኛ የኮምብስ ምርመራም አዎንታዊ ሊሆን ይችላል። LIGA የተመሠረተው በመድኃኒት ተግባር ስር ባለው የ erythrocyte ሽፋን አንቲጂኒክ መዋቅር ለውጥ ላይ ነው - hapten ፣ ይህም በ erythrocyte ላይ አዲስ አንቲጂን እንዲታይ እና በዚህም ምክንያት ፀረ እንግዳ አካላት እንዲፈጠሩ ያደርጋል። የበሽታ መከላከያ ሄሞሊሲስን ሊያስከትሉ ከሚችሉ መድኃኒቶች መካከል α-ሜቲልዶፓ፣ ሴፋሎሲፎኖች፣ rifampicin፣ analgin፣ quinidine፣ ፓራሲታሞል፣ ወዘተ መጠቀስ አለባቸው።

ሕክምና.

ከኤንቲኤ ጋር ለ AIHA ዋናው ሕክምና የ corticosteroids (ፕሬኒሶሎን ወይም አናሎግ) አስተዳደር ነው. በአማካይ 1 ሚሊ ግራም ፕሬኒሶሎን በኪሎ ግራም የታካሚ ክብደት (60-80 mg / day) ጥቅም ላይ ይውላል. በዚህ መጠን የሄሞግሎቢን መጠን መደበኛ እስኪሆን ድረስ ፕሬኒሶሎን ታዝዟል ፣ አገርጥቶትና ሌሎች የሂሞሊሲስ የላብራቶሪ ምልክቶች ይጠፋሉ ፣ ይህ ደግሞ አንዳንድ ጊዜ በቀጥታ ኮምብስ ፈተና አሉታዊ ውጤት ጋር አብሮ ይመጣል። ከዚያም የፕሬኒሶሎን መጠን ቀስ በቀስ በ 0.5-1 ትር ይቀንሳል. ሙሉ በሙሉ እስኪሰረዝ ድረስ በ2-3 ቀናት ውስጥ. ከፕሬኒሶሎን ጋር የሚደረግ ሕክምና በ 75% ታካሚዎች ውስጥ የሂሞግሎቢን ትኩረትን ወደ መደበኛነት ይመራል ፣ ምንም እንኳን ቀጥተኛ የኮምብስ ምርመራ አወንታዊ ሆኖ ሊቆይ ይችላል።

corticosteroids ውጤታማ ካልሆኑ ፣ በሽተኛው በ 2 ሳምንታት ውስጥ ግልፅ ይሆናል ፣ ወይም ከተሰረዘ በኋላ ሄሞሊሲስ እንደገና ከታየ ፣ splenectomy ታይቷል ፣ ይህም የታካሚውን ሙሉ በሙሉ ወደ ማገገም ሊያመራ ወይም በኮርቲኮስቴሮይድ ሕክምና ኮርሶች መካከል ያለውን ልዩነት ለመጨመር ያስችላል ። .

Prednisolone የሚቋቋሙ ሕመምተኞች እና splenectomy ውጤት በሌለበት, cytostatics, immunosuppressants ጥቅም ላይ ይውላሉ: imuran ወይም 6-mercaptopurine በቀን 100-150 ሚሊ, cyclophosphamide በቀን 200 mg. chlorbutine በቀን 5-10 mg, cyclosporine 5 mg / ኪግ / ቀን, ወዘተ አብዛኛውን ጊዜ, immunosuppressive ሕክምና hematological መለኪያዎች ውስጥ መሻሻል ይመራል, ይሁን እንጂ, የማያቋርጥ ስርየት ብዙውን ጊዜ ይታያል.

በቅርብ ዓመታት ውስጥ, AIHA, monoclonal አካላትን CD20 ወደ ተከላካይነት ሕክምና ውስጥ - Rituximab (MabThera) በደም ሥር 375 mg / m 2 በሳምንት 1 ጊዜ 4 ሳምንታት, ስርየት መጠን 55-80% ይደርሳል, የጥገና ሕክምና አብዛኛውን ጊዜ አይደለም. ያስፈልጋል። በከባድ ሁኔታዎች, plasmapheresis ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል.

አንዳንድ ጊዜ የራስ-አንቲቦዲዎችን እና በቀይ የደም ሴሎች ላይ የሚኖራቸውን ተጽእኖ የሚያጠፉ ከፍተኛ መጠን ያላቸው ኢሚውኖግሎቡሊንን በደም ሥር በመውሰድ አወንታዊ ተጽእኖ ይኖረዋል። በሚያሳዝን ሁኔታ, የኢሚውኖግሎቡሊን የደም ሥር አስተዳደርን መሰረዝ በሽታው እንደገና ከመጀመሩ ጋር አብሮ ይመጣል.

ሃይፖክሲያ ምልክቶች ጋር በጥልቅ ማነስ ሲያጋጥም ብቻ ልዩ የተመረጡ ቀይ የደም ሕዋሳት የጅምላ AIHA ጋር ኤንቲኤ ጋር በሽተኞች ሊወስድ ይችላል. ለዚሁ ዓላማ, በደም ማከፋፈያ ጣቢያዎች ወይም በደም ባንኮች, ለጋሾች (አብዛኛውን ጊዜ ከ15-20 ሰዎች) ኤርትሮክቴስ (እያንዳንዱ ናሙና) በታካሚው ፕላዝማ ውስጥ በ 37 0 ሐ. ከዚያ በኋላ በእያንዳንዱ ቀጥተኛ የኩምብስ ምርመራ ይካሄዳል. ለጋሽ erythrocytes ናሙና. ለጋሽ erythrocytes ከ አንቲግሎቡሊን አንቲሴረም ጋር agglutination ከሆነ, ደም መውሰድ አይችሉም, ምክንያቱም. የለጋሾች erythrocytes ሽፋን በታካሚው ፕላዝማ ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት የሚመሩበት ተመሳሳይ አንቲጂኖች አሉት። እነዚያን ለጋሽ erythrocytes ብቻ መስጠት ይችላሉ, በታካሚው ፕላዝማ ውስጥ ከተፈለፈሉ በኋላ, አሉታዊ ቀጥተኛ የኮምብስ ፈተና ሰጡ.

ኮርስ እና ትንበያ.

AIHA ከኤንቲኤ ጋር በማይለዋወጥ ኮርስ ተለዋጭ ክሊኒካዊ ደህንነት እና የበሽታው አገረሸብ ይገለጻል። የበሽታው የቆይታ ጊዜ ከብዙ ወራት እስከ ብዙ ዓመታት ይደርሳል. በ ¼ ህሙማን ውስጥ፣ ሙሉ ማገገም የሚከሰተው ከአዎንታዊ ኮምብስ ፈተና ወደ አሉታዊ ወደ ቀጣይነት ባለው ሽግግር ነው።

AIHA ከጠቅላላው የሙቀት hemolysins (ቲጂ) ጋር።

በሄሞሊሲን ምክንያት AIHA ብርቅ ነው። ብዙውን ጊዜ, thermal hemolysins በ AIHA ከኤንቲኤ ጋር በሽተኞች ውስጥ ይገኛሉ, ይህ ደግሞ የዚህን በሽታ ትንበያ በእጅጉ ያባብሰዋል.

ክሊኒክ.

AIHA ከቲጂ ጋር በከባድ እና በከባድ ሁኔታ ሊከሰት ይችላል። የቆዳው እና የ mucous ሽፋን አለመመጣጠን በትንሹ ይገለጻል። በሄሞሊሲስ ወቅት በሆድ ክፍል ውስጥ ህመም እና የሰውነት ሙቀት መጨመር ይቻላል. በሂሞሊቲክ ቀውስ ወቅት, የተለያዩ አከባቢዎች ቲምቦሲስ ሊፈጠር ይችላል.

ጉበት እና ስፕሊን አብዛኛውን ጊዜ አይበዙም. የቀይ የደም ሴሎችን በሙቀት hemolysins መጥፋት በመርከቦቹ ውስጥ በተሠራ ማሟያ ንቁ ተሳትፎ ስለሚከሰት ክሊኒካዊ መግለጫዎች በውስጡ ባለው ኦክሳይድ የሂሞግሎቢን ይዘት ወይም ሄሞግሎቢኑሪያ ምክንያት የጥቁር ሽንት ገጽታን ያጠቃልላል። በቲጂ (ቲጂ) ውስጥ በ AIHA ታካሚ ውስጥ ሥር በሰደደ የ intravascular hemolysis ውስጥ, hemosiderin በሽንት ውስጥም ይገኛል.

የላብራቶሪ መረጃ.

Normochromic normocytic anemia, reticulocytosis. በፕላዝማ ውስጥ የነጻው የሂሞግሎቢን መጠን ይጨምራል እና የ haptoglobin ትኩረት ይቀንሳል. በሽንት ውስጥ - hemoglobinuria እና hemosiderinuria. ቲጂ ጋር AIHA ውስጥ hemolysis ሂደቶች ውስጥ ማሟያ ተሳትፎ ማሟያ እንቅስቃሴ ቅነሳ ይመራል, እና ማሟያ ክፍሎች C3, C4, C9 anticomplementary antiserum በመጠቀም erythrocytes ወለል ላይ ቋሚ ሁኔታ ውስጥ ተገኝቷል ይቻላል.

ምርመራዎች.

ሄሞሊሲን AIHA ባለባቸው ታካሚዎች ላይ ያለው የኮምብስ ፈተና አብዛኛውን ጊዜ አሉታዊ ነው። ይህ በሽታ በኣውቶሄሞሊሲስ ምርመራ ይገለጻል-የታካሚው ደም ከሲትሬት ጋር ተወስዶ በ 37 0 ሴ የሙቀት መቆጣጠሪያ ውስጥ ይቀመጣል ከ 30-40 ደቂቃዎች በኋላ የፕላዝማ መቅላት የሚከሰተው በሙቀት አውቶማቲክ ኦውሄሞሊዚን ውስጥ የሚገኙትን ኤርትሮክሳይቶች በማጥፋት ነው. ፕላዝማ.

ሕክምና.

በ AIHA በቲጂ ህክምና, ኮርቲሲቶይድ እና የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች በመሞከር ላይ ናቸው. አንዳንድ ጊዜ የረጅም ጊዜ ስርየት እድገት አለ, ሆኖም ግን, ሙሉ በሙሉ ማገገም አልፎ አልፎ ነው.

ትንበያ.

የ hemolysin AIHA ትንበያ በሄሞሊሲስ ክፍሎች ድግግሞሽ እና ጥንካሬ ላይ የተመሰረተ ነው.

ሙሉ በሙሉ ከቀዝቃዛ አግግሉቲኒን ጋር አውቶማቲክ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ።

AIHA ሙሉ በሙሉ ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን (CHA) ወይም ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ (CAD) ያለው በዋነኝነት በአረጋውያን ላይ ይከሰታል። ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ፣ ዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ፣ አደገኛ ሊምፎማዎች እና ሞኖክሎናል ጋሞፓቲ (ሞኖክሎናል ጋሞፓቲ) ባለባቸው ሕመምተኞች ላይ የ CAB ምልክቶች የተለመዱ ናቸው። በወጣቶች ውስጥ CAB ተላላፊ mononucleosis, mycoplasmal pneumonia በኋላ ሊታይ ይችላል. CAB ከ10-20% የሚሆነውን ከሁሉም የ AIHA ጉዳዮች ይይዛል። ከኤች.ቢ.ቢ ሴቶች በመጠኑ በብዛት ይታመማሉ።

ክሊኒክ.

HAB ሥር ​​በሰደደ ኮርስ ይገለጻል። በሽታው ቀስ በቀስ ይጀምራል-የበሽታው ባህሪ ለቅዝቃዜ ደካማ መቻቻል ነው, በዚህ ተጽእኖ ስር ታካሚዎች "አክሮሲያኖሲስ" በሰማያዊ እና የጣቶች, ጆሮ እና አፍንጫዎች ቆዳ ላይ ብቅ ብቅ ይላሉ. የቆዳ ቀለም መቀየር የስሜት ሕዋሳትን መጣስ እና የሕመም ስሜትን መጣስ አብሮ ሊሆን ይችላል. እነዚህ ምልክቶች, የ Raynaud's syndrome ባህሪይ, ብዙውን ጊዜ ተለዋዋጭ ናቸው: በሽተኛው ወደ ሙቅ ክፍል ውስጥ እንደገባ ወዲያውኑ ይጠፋሉ. ይሁን እንጂ በቅዝቃዜ ውስጥ ለረጅም ጊዜ ሲቆይ, ጋንግሪን በሰውነት ውስጥ በሚቀዘቅዝባቸው ቦታዎች ሊፈጠር ይችላል. በ CAB ውስጥ ያለው የሂሞሊሲስ እንቅስቃሴ, እንደ አንድ ደንብ, ዝቅተኛ ነው, ስለዚህ, የቆዳው እና የ mucous ሽፋን ሽፋን ትንሽ icterus ብቻ ሊሆን ይችላል, ጉበት እና ስፕሊን አብዛኛውን ጊዜ አይጨምሩም. አግግሉቲን ኤርትሮክቴስ መጥፋት የሚከናወነው በማክሮፋጅስ ነው, ማለትም. ሄሞሊሲስ በተፈጥሮ ሴሉላር ውስጥ ነው.

የላብራቶሪ መረጃ.

የደም ማነስ አብዛኛውን ጊዜ ኖርሞክሮሚክ እና ኖርሞሳይቲክ ነው, እና የሂሞግሎቢን መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ወደ 80 ግራም / ሊትር ይቀንሳል. የደም ስሚርን በሚመለከቱበት ጊዜ የተገለጸው ድንገተኛ autoagglutination erythrocytes ትኩረትን ይስባል, ይህም እነሱን ለመቁጠር አስቸጋሪ ያደርገዋል.

ምርመራ እና ልዩነት ምርመራ.

የ CAP ምርመራው በቀዝቃዛ ሁኔታዎች ውስጥ የታካሚው የሴረም ችሎታ በቡድን 0 ለጋሽ erythrocytes (ኤርትሮክሳይትስ) መጨመርን ያመጣል Antibody titer, i.e. የታካሚው የሴረም ኤሪትሮክሳይት አግግሉቲን (ኤርትሮክሳይት) የመጨመር አቅም የሚጠበቅበት የመሟሟት መጠን ከ 1:1000 እስከ 1:1000000 ይደርሳል። የ agglutinins titer እና የእነሱ ተግባር የሙቀት መጠን በአብዛኛው የበሽታውን ክሊኒካዊ ምስል ይወስናል። ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን IgM ናቸው እና አብዛኛውን ጊዜ የሚመሩት ከአይነት I/i erythrocyte membrane አንቲጂኖች ጋር ነው።

ብዙውን ጊዜ CAB በቀዝቃዛው ውስጥ በተዛባ ማይክሮኮክሽን ከተያዙ በሽታዎች ጋር መለየት አስፈላጊ ነው: ክሪዮግሎቡሊኔሚያ እና የሬይናድ ሲንድሮም የደም ቧንቧ አመጣጥ, ብዙውን ጊዜ የሩማቶይድ በሽታዎችን (ሩማቶይድ አርትራይተስ) ያወሳስበዋል.

ሕክምና.

Splenectomy እና corticosteroids በ CAP ውስጥ አብዛኛውን ጊዜ ውጤታማ አይደሉም። የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶችን (chlorbutin, cyclophosphamide) በመጠቀም አዎንታዊ ውጤቶች ይገኛሉ. ምንም እንኳን በ CAB ውስጥ የደም ዝውውር አስፈላጊነት በአንጻራዊ ሁኔታ ሲታይ በጣም አልፎ አልፎ ቢሆንም, ይህ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች በሊይነታቸው ላይ ማሟያ የሌላቸውን በጨው የታጠቡ ኤርትሮክሳይቶች ብቻ ሊወስዱ እንደሚችሉ መታወስ አለበት.

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች እንደ ቅዝቃዜ ንክኪን ማስወገድ, ታካሚውን ማሞቅ እና የአልጋ እረፍት የመሳሰሉ ቀላል እርምጃዎች ጥሩ ውጤት ያስገኛሉ.

ኮርስ እና ትንበያ.

የ CAP ኮርስ በአንጻራዊ ሁኔታ ደህና ነው ፣ በክረምት ወቅት እየተባባሰ የሚሄድ እና በበጋ ወቅት ምልክቶች ሙሉ በሙሉ ይጠፋሉ ። ከ CAB ሙሉ በሙሉ የማገገም ሂደት የለም ፣ እና አንድ ላይ ፣ የሞት ጉዳዮች በጣም አልፎ አልፎ ናቸው።

በሲቢኤ (CAB) ምልክቶች ላይ, ትንበያው በዋነኝነት የሚወሰነው በታችኛው በሽታ ነው.

አውቶማቲክ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በቢፋሲክ ቅዝቃዜ ሄሞሊሲን ወይም ፓሮሲሲማል ቅዝቃዜ ሄሞግሎቢኑሪያ (PCH)።

UGS በጣም ያልተለመዱ የ AIHA ዓይነቶች አንዱ ነው። UCH በክፍሎች (paroxysms) intravascular hemolysis, hemoglobinuria, በማቀዝቀዝ የሚቀሰቀስ ባሕርይ ነው.

ፒሲጂ የሚከሰተው በ IgG አይነት ፀረ እንግዳ አካላት ሲሆን አብዛኛውን ጊዜ በ P-antigen of erythrocytes ላይ የሚመራ እና በዝቅተኛ የሙቀት መጠን በላያቸው ላይ ተስተካክሏል. ሄሞሊሲስ በሰውነት ሙቀት ውስጥ ባለው ማሟያ ተሳትፎ ይከሰታል.

ዶናት እና ላንድስታይንነር በ20ኛው ክፍለ ዘመን መጀመሪያ ላይ በተራቀቁ ቂጥኝ በተለይም በተፈጥሮው ቅርፅ እና በ UCH መካከል ያለውን የምክንያት ግንኙነት ለይተው አውቀዋል። በአሁኑ ጊዜ, PCG ልማት ውስጥ ቂጥኝ ያለውን ሚና ትንሽ መሆኑን ተረጋግጧል, ይሁን እንጂ, ይህ በሽታ አንዳንድ ይዘት የቫይረስ ኢንፌክሽን (ኩፍኝ, ሩቤላ, ተላላፊ mononucleosis, ወዘተ) ሂደት የሚያወሳስብብን ወይም ያለ ምክንያት ሊከሰት ይችላል. idiopathic ቅጽ).

ክሊኒክ.

PCG በሁሉም የዕድሜ ቡድኖች ውስጥ ይከሰታል, ነገር ግን በልጆች ላይ በጣም የተለመደ ነው. ሁለቱም ጾታዎች በእኩል ድግግሞሽ ይጎዳሉ. የ UCH በጣም ባህሪው ከአካባቢያዊ ወይም ከአጠቃላይ hypothermia በኋላ ጥቁር ሽንት ብቅ ማለት ነው, በተለይም በበቂ ሁኔታ ለረጅም ጊዜ.

በሽታው በከፍተኛ ሁኔታ ይጀምራል-ከጥቂት ደቂቃዎች ወይም ሰአታት በኋላ ሃይፖሰርሚያ, የጡንቻ ህመም, በሆድ ክፍል ውስጥ ህመም, አጠቃላይ ድክመት, ማስታወክ እና የሰውነት ሙቀት መጨመር ወደ ትኩሳት ቁጥሮች ከፍተኛ ቅዝቃዜ ይታያል. በዚህ ጥቃት ወቅት, ወይም ብዙም ሳይቆይ, ጥቁር ሽንት ይወጣል. ለወደፊቱ, የቆዳ እና ስክላር ቢጫነት ይታያል. በግማሽ ታካሚዎች ውስጥ በሚታዩ የተደመሰሱ ቅርጾች, እነዚህ ሁሉ ምልክቶች በጣም አናሳ ናቸው.

የላብራቶሪ መረጃ.

የደም ማነስ የሚከሰተው በሄሞሊቲክ ቀውስ ውስጥ ብቻ ነው. የደም ማነስ እና የ reticulocytosis ክብደት በሄሞሊሲስ paroxysms ጥንካሬ እና ድግግሞሽ ላይ የተመሰረተ ነው.

በደም ውስጥ ያለው የነጻ ሂሞግሎቢን ትኩረት ይጨምራል (በችግር ጊዜ)። በሽንት ውስጥ - hemoglobinuria, ስለዚህ - ጥቁር ነጠብጣብ.

ምርመራዎች.

የዶናት-Landsteiner አይነት biphasic autoantibodies ፊት ፕላዝማ (Donat-Landsteiner ፈተና) መቅላት, በ 37 ° ሴ ቅድመ-የቀዘቀዘ ደም, ላይ hemolysis ሊቋቋም ይችላል. ቢፋሲክ ሄሞሊሲን ከቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በተቃራኒ በደም ውስጥ በከፍተኛ ቲተር ውስጥ እምብዛም እንደማይገኝ ተረጋግጧል.

የ Coombs ፈተና, በዝቅተኛ የሙቀት መጠን ከተካሄደ, አዎንታዊ ይሆናል, እና በመደበኛ ሁኔታዎች, የዚህ ምርመራ ውጤት አሉታዊ ነው.

ሕክምና.

በ PCG ምልክታዊ ምልክቶች, እንደ አንድ ደንብ, በሽታው በሚድንበት ጊዜ ድንገተኛ ማገገም ይታያል. የ idiopathic ቅርጾችን ለማከም በጣም አስፈላጊው ሚና የሚጫወተው ሃይፖሰርሚያን ለመከላከል የታቀዱ የመከላከያ እርምጃዎች ነው.

Corticosteroids እና splenectomy በ PCH ውስጥ ውጤታማ አይደሉም.

Autoimmune Hemolytic Anemia ምንድን ነው?

ራስ-ሰር የሂሞሊቲክ የደም ማነስፀረ እንግዳ አካላት ከመፈጠሩ ጋር ተያያዥነት ያላቸው የበሽታ ዓይነቶችን ያካትቱ-የ erythrocytes የራስ-አንቲጂኖች.

በጠቅላላው የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ቡድን ውስጥ, ራስን በራስ የሚከላከለው ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በጣም የተለመደ ነው. የእነሱ ድግግሞሽ በ 75,000-80,000 ህዝብ ውስጥ 1 ጉዳይ ነው.

ራስ-ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስን የሚያመጣው ምንድን ነው?

የበሽታ መከላከያ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በፀረ-ኤሪትሮክሳይት iso- እና autoantibodies ተጽእኖ ስር ሊከሰት ይችላል, በዚህም መሰረት, isoimmune እና autoimmune ይከፋፈላል.

Isoimmune አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ያጠቃልላል, በእናቲቱ እና በፅንሱ መካከል ባለው የ ABO እና Rh ስርዓቶች ውስጥ አለመጣጣም ምክንያት, ከተሰጠ በኋላ hemolytic anemia.

በAutoimmune hemolytic anemia (Autoimmune hemolytic anemia)፣ የራስ Erythrocytes (Antigens) ያልተለወጡ አንቲጂኖች፣ አንዳንድ ጊዜ ከኤrythrocytes ጋር ተመሳሳይነት ያላቸው አንቲጂኖች ያላቸው የበሽታ መቋቋም መቻቻል ብልሽት አለ። ለእንደዚህ አይነት አንቲጂኖች ፀረ እንግዳ አካላት ከራሳቸው erythrocytes ያልተለወጡ አንቲጂኖች ጋር መስተጋብር መፍጠር ይችላሉ። ያልተሟላ ሙቀት አግግሉቲኒን በጣም የተለመደ ፀረ እንግዳ አካል ሲሆን ይህም ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል. እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት የ IgG ናቸው, አልፎ አልፎ - ለ IgM, IgA.

የበሽታ መከላከያ hemolytic anemias ወደ isoimmune እና autoimmune ይከፈላል. autoimmunnye hemolytic anemia ያለውን ልዩነት serological መርህ በተቻለ nepolnыm teploprovodnыh agglutinins, አማቂ hemolysins, ቀዝቃዛ agglutinins, biphasic ቀዝቃዛ hemolysins (Donat-Landsteiner አይነት) እና erythroopsonins ምክንያት ቅጾችን መለየት ያደርገዋል. አንዳንድ ደራሲዎች የአጥንት መቅኒ normoblasts አንቲጂን ላይ ፀረ እንግዳ ጋር hemolytic anemia ቅጽ ይለያሉ.

እንደ ክሊኒካዊ ኮርስ, አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ልዩነቶች ተለይተዋል.

ምልክታዊ እና idiopathic autoimmune hemolytic anemias አሉ. Symptomatic autoimmune የደም ማነስ በሽታ የመከላከል ሥርዓት ውስጥ መታወክ ማስያዝ የተለያዩ በሽታዎችን ዳራ ላይ የሚከሰተው. ብዙውን ጊዜ የሚከሰቱት ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ ፣ ሊምፎግራኑሎማቶሲስ ፣ አጣዳፊ ሉኪሚያ ፣ ሥርዓታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ ፣ ሩማቶይድ አርትራይተስ ፣ ሥር የሰደደ ሄፓታይተስ እና የጉበት ለኮምትስ ነው። የ autoantibodies ገጽታ ከማንኛውም የፓቶሎጂ ሂደት ጋር ሊዛመድ በማይችልበት ጊዜ, ስለ idiopathic autoimmune hemolytic anemia ይናገራሉ, ይህም 50% የሚሆኑት ሁሉም የራስ-ሙኒካዊ የደም ማነስ ናቸው.

የ autoantibodies ምስረታ የሚከሰተው erythrocyte የሚቀያይሩ ባዕድ እንደሆነ ይገነዘባሉ እና ፀረ እንግዳ ማፍራት ይጀምራሉ መሆኑን immunocompetent ሕዋሳት ሥርዓት ውስጥ ጥሰት ምክንያት ነው. በ erythrocytes ላይ የራስ-አንቲቦዲዎችን ከተጠገኑ በኋላ የኋለኛው በ reticulohistiocytic ስርዓት ሴሎች ተይዘዋል ፣ እነሱም agglutination እና መበስበስ ይከሰታሉ። የ erythrocytes ሄሞሊሲስ በዋነኝነት የሚከሰተው በስፕሊን, በጉበት እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ ነው. ለ erythrocytes የሚመጡ ፀረ እንግዳ አካላት የተለያዩ ዓይነቶች ናቸው.

በሴሮሎጂካል መርሆ መሠረት ራስን በራስ የሚከላከል hemolytic anemias በበርካታ ዓይነቶች ይከፈላል-
- የደም ማነስ ያልተሟላ ሙቀት agglutinin
- ከሙቀት hemolysins ጋር የደም ማነስ
- የደም ማነስ ከቀዝቃዛ አግግሉቲኒን ጋር
- የደም ማነስ ከ biphasic hemolysins ጋር
- የአጥንት መቅኒ normoblasts ላይ agglutinin ጋር የደም ማነስ

እያንዳንዳቸው እነዚህ ቅጾች በክሊኒካዊ ምስል ፣ ኮርስ እና ሴሮሎጂካል ምርመራ ውስጥ አንዳንድ ባህሪዎች አሏቸው። በጣም የተለመደው የደም ማነስ ያልተሟላ የሙቀት አግግሉቲኒን, ከ 70 - 80% ሁሉም ራስን በራስ የሚከላከል hemolytic anemia.

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን (ምን ይሆናል?) በAutoimmune Hemolytic Anemia ጊዜ

autoymmunnыh ሂደቶች ማንነት T-suppressor ሥርዓት ያለመከሰስ, kontrolyruet autoaggression የተነሳ, B-ስርዓት ያለመከሰስ aktyvyzyruet, raznыh አካላት ውስጥ neyzmenyayutsya አንቲጂኖች ላይ ፀረ እንግዳ አካላትን syntezyruetsya. ቲ-ሊምፎይቶች-ገዳዮችም በራስ-ሰር ጥቃትን በመተግበር ላይ ይሳተፋሉ. ፀረ እንግዳ አካላት ኢሚውኖግሎቡሊን (Ig) ናቸው, ብዙውን ጊዜ የጂ ክፍል ናቸው, ብዙ ጊዜ - M እና A; እነሱ የተወሰኑ እና በአንድ የተወሰነ አንቲጂን ላይ ይመራሉ. IgM በተለይም ቀዝቃዛ ፀረ እንግዳ አካላት እና ቢፋሲክ ሄሞሊሲን ያካትታል. ፀረ እንግዳ አካላትን የሚሸከም ኤሪትሮክሳይት በማክሮፋጅስ (phagocytosed) እና በውስጣቸው ተደምስሷል; ማሟያ ተሳትፎ ጋር በተቻለ lysis erythrocytes. የ IgM ክፍል ፀረ እንግዳ አካላት በደም ውስጥ በቀጥታ በደም ውስጥ የሚገኙትን ኤርትሮክሳይቶች መጨመርን ሊያስከትሉ ይችላሉ, እና የ IgG ክፍል ፀረ እንግዳ አካላት erythrocytes በ splin macrophages ውስጥ ብቻ ሊያጠፉ ይችላሉ. በሁሉም ሁኔታዎች, የ erythrocytes ሄሞሊሲስ በጣም ኃይለኛ በሆነ ሁኔታ ይከሰታል, ፀረ እንግዳ አካላት በበላያቸው ላይ ይገኛሉ. ለ spectrin ፀረ እንግዳ አካላት ያለው ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ተገልጿል.

ራስን በራስ የሚከላከል የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ምልክቶች

ራስ-ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በሚጀምርበት ጊዜ ታካሚዎች በፍጥነት እየጨመሩ ይሄዳሉ ድክመት, የትንፋሽ እጥረት እና የልብ ምት, የልብ አካባቢ ህመም, አንዳንድ ጊዜ ከታች ጀርባ, ትኩሳት እና ማስታወክ, ኃይለኛ የጃንሲስ በሽታ. በሂደቱ ሥር የሰደደ ሂደት ውስጥ ፣ የታካሚዎች ጤና አንፃራዊ አጥጋቢ ሁኔታ እንኳን በጥልቅ የደም ማነስ ፣ ብዙውን ጊዜ ከባድ የጃንዲስ በሽታ ፣ በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ላይ ስፕሊን መጨመር ፣ አንዳንድ ጊዜ ጉበት ፣ የመባባስ እና የማስወገጃ ጊዜያት ተለዋጭ።

የደም ማነስ ኖርሞክሮሚክ፣ አንዳንዴ ሃይፐርክሮሚክ ነው፣ የሂሞሊቲክ ቀውሶች አብዛኛውን ጊዜ በከባድ ወይም መካከለኛ reticulocytosis የሚታወቁ ናቸው። ደም peryferycheskyh ውስጥ macrocytosis እና microspherocytosis erythrocytes, mogut መልክ normoblastы. ESR በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ይጨምራል. ሥር በሰደደ መልክ ውስጥ ያለው የሉኪዮትስ ይዘት የተለመደ ነው, በአደገኛ ሁኔታ ውስጥ, ሉኪኮቲስስ ይከሰታል, አንዳንድ ጊዜ የሉኪዮትስ ቀመር ወደ ግራ ጉልህ በሆነ ለውጥ ወደ ከፍተኛ ቁጥሮች ይደርሳል. ብዙውን ጊዜ የፕሌትሌት ብዛት መደበኛ ነው.
በ Fisher-Evens ሲንድሮም ውስጥ, ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ከራስ-ሙድ ቲምብሮቦሲቶፔኒያ ጋር ይደባለቃል. በአጥንት መቅኒ ውስጥ, erythropoiesis ይሻሻላል, ሜጋሎብላስትስ እምብዛም አይታወቅም. በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች, የ erythrocytes ኦስሞቲክ የመቋቋም አቅም ይቀንሳል, ይህም በደም ውስጥ ባለው የደም ክፍል ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ማይክሮሶርሴይትስ ምክንያት ነው. በነጻ ክፍልፋይ ምክንያት የ Bilirubin ይዘት ይጨምራል, እና በሰገራ ውስጥ የስቴሮቢሊን ይዘትም ይጨምራል.

ያልተሟሉ ሙቀት አግግሉቲኒን በፖሊቫልንት አንቲግሎቡሊን ሴረም ቀጥተኛ የ Coombs ሙከራን በመጠቀም ተገኝተዋል። ፀረ እንግዳ አካላትን ወደ IgG፣ IgM ወዘተ በመጠቀም በአዎንታዊ ምርመራ፣ የተገኙት ፀረ እንግዳ አካላት የየትኛው የኢሚውኖግሎቡሊን ክፍል እንደሆኑ ይገለጻል። በቀይ የደም ሴሎች ወለል ላይ ከ 500 ያነሱ ቋሚ IgG ሞለኪውሎች ካሉ የኮምብስ ፈተና አሉታዊ ነው። ተመሳሳይ ክስተት ብዙውን ጊዜ ሥር የሰደደ ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ባለባቸው ወይም በከባድ ሄሞሊሲስ በተያዙ በሽተኞች ላይ ይስተዋላል። ኮምብስ-አሉታዊ ደግሞ የ IgA ወይም IgM ፀረ እንግዳ አካላት በerythrocytes ላይ ሲቀመጡ (ከዚህ ጋር በተያያዘ የ polyvalent antiglobulin serum አነስተኛ ገቢር ነው)።
በግምት 50% የሚሆኑት idiopathic autoimmune hemolytic anemia በአንድ ጊዜ ኢሚውኖግሎቡሊን በ erythrocytes ወለል ላይ ተስተካክለው ሲታዩ የራሳቸው ሊምፎይቶች ፀረ እንግዳ አካላት ተገኝተዋል።

በሙቀት hemolysins ምክንያት Hemolytic anemia, ብርቅ ነው. በሄሞግሎቢኑሪያ ከጥቁር ሽንት ጋር ይገለጻል, ተለዋጭ የከፍተኛ የሂሞሊቲክ ቀውስ እና ስርየት. የሂሞሊቲክ ቀውስ የደም ማነስ, የ reticulocytosis (በአንዳንድ ሁኔታዎች, thrombocytosis) እና የተስፋፋ ስፕሊን እድገት አብሮ ይመጣል. የነጻ ክፍልፋይ ቢሊሩቢን, hemosiderinuria መጠን መጨመር አለ. ለጋሽ ኤርትሮክሳይትስ ከፓፒን ጋር ሲታከም በታካሚዎች ውስጥ monophasic hemolysins ን መለየት ይቻላል. አንዳንድ ሕመምተኞች አዎንታዊ የኮምብስ ምርመራ አላቸው።

በቀዝቃዛ አግግሉቲኒን ምክንያት Hemolytic anemia(ቀዝቃዛ ሄማግሉቲኒን በሽታ) ሥር የሰደደ አካሄድ አለው. በቀዝቃዛው hemagglutinins ውስጥ በከፍተኛ መጠን በመጨመር ያድጋል። የበሽታው idiopathic እና ምልክታዊ ቅርጾች አሉ። የበሽታው መሪ ምልክት በሰማያዊ እና በጣቶች እና በእግር ጣቶች ፣ በጆሮ እና በአፍንጫ ጫፍ ላይ በሰማያዊ እና በነጭ መልክ የሚገለጥ ለጉንፋን ከመጠን በላይ የመነካካት ስሜት ነው። የዳርቻው የደም ዝውውር መዛባት ለሬይናድ ሲንድሮም ፣ thrombophlebitis ፣ thrombophlebitis ፣ thrombosis እና trophic ለውጦች እስከ አክሮጋንግሪን ፣ አንዳንድ ጊዜ ቀዝቃዛ urticaria ይመራሉ። የ vasomotor መታወክ ክስተት የማቀዝቀዝ ወቅት agglutinated erythrocytes ከ ትልቅ intravascular conglomerates ምስረታ ጋር የተያያዘ ነው, እየተዘዋወረ ግድግዳ spasm ተከትሎ. እነዚህ ለውጦች በዋነኝነት ከሴሉላር ሴል ሄሞሊሲስ መጨመር ጋር ተደባልቀዋል። በአንዳንድ ታካሚዎች ጉበት እና ስፕሊን መጨመር አለ. መጠነኛ ከባድ normochromic ወይም hyperchromic የደም ማነስ, reticulocytosis, መደበኛ leukocyte እና ፕሌትሌትስ ቆጠራዎች, ESR ጨምሯል, ነጻ ክፍልፋይ ቢሊሩቢን ደረጃ ላይ ትንሽ ጭማሪ, ከፍተኛ titer ሙሉ ቀዝቃዛ agglutinins (በጨው መካከለኛ ውስጥ agglutination በ ተገኝቷል), አንዳንድ ጊዜ ምልክቶች. hemoglobinuria ይስተዋላል. ባህሪው በቤት ውስጥ ሙቀት ውስጥ የሚከሰት እና በሚሞቅበት ጊዜ የሚጠፋው የ erythrocytes በብልቃጥ ውስጥ መጨመር ነው. የበሽታ መከላከያ ምርመራዎችን ማድረግ የማይቻል ከሆነ ፣ ከቀዝቃዛው ጋር ቀስቃሽ ሙከራ የመመርመሪያ ዋጋ ያገኛል (ወደ በረዶ ውሃ ዝቅ ካደረጉ በኋላ በጣት የታሰረ የደም ሴረም ውስጥ ፣ የነፃ ሂሞግሎቢን ይዘት ይጨምራል)።

ቀዝቃዛ hemagglutinin በሽታ ውስጥ, paroxysmal ቀዝቃዛ hemoglobinuria በተቃራኒ, hemolytic ቀውስ እና vasomotor መታወክ የሚከሰቱት ብቻ hypothermia አካል እና hemoglobinuria, ቀዝቃዛ ሁኔታዎች ውስጥ የጀመረው, ሕመምተኛው ሞቅ ክፍል ውስጥ ሲንቀሳቀስ ይቆማል.

የጉንፋን ሄማግሉቲኒን በሽታ ምልክት ውስብስብ ባህሪ በተለያዩ አጣዳፊ ኢንፌክሽኖች እና አንዳንድ የሄሞብላስቶስ ዓይነቶች ዳራ ላይ ሊከሰት ይችላል። የበሽታው idiopathic ዓይነቶች ፣ ሙሉ በሙሉ ማገገም አይታይም ፣ በምልክት ምልክቶች ፣ ትንበያው በዋነኝነት የሚወሰነው በመሠረቱ ሂደት ክብደት ላይ ነው።

Paroxysmal ቀዝቃዛ hemoglobinuriaከስንት አንዴ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ አይነት ነው። በሁለቱም ፆታዎች, ብዙ ጊዜ ልጆችን ይጎዳል.

ፓሮክሲስማል ጉንፋን ሄሞግሎቢኑሪያ ያለባቸው ታካሚዎች ቅዝቃዜ ውስጥ ከገቡ በኋላ አጠቃላይ የህመም ስሜት፣ ራስ ምታት፣ የሰውነት ሕመም እና ሌሎች ምቾት ማጣት ሊሰማቸው ይችላል። ከዚህ በኋላ ብርድ ብርድ ማለት, ትኩሳት, ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ ይከተላል. ሽንት ወደ ጥቁር ይለወጣል. በተመሳሳይ ጊዜ የጃንዲስ በሽታ, የስፕሊን መጨመር እና የ vasomotor መዛባቶች አንዳንድ ጊዜ ተገኝተዋል. የሂሞሊቲክ ቀውስ ዳራ ላይ ታካሚዎች መጠነኛ የደም ማነስ, reticulocytosis, የነጻ ክፍልፋይ ቢሊሩቢን, hemosiderinuria እና proteinuria ይዘት ውስጥ መጨመር ያሳያሉ.

የ paroxysmal ቀዝቃዛ hemoglobinuria የመጨረሻ ምርመራ በዶናት-ላንድስታይንነር ዘዴ መሠረት በተገኙ ሁለት-ደረጃ hemolysins ላይ የተመሰረተ ነው. በብርድ ሄማግግሎቲኔሽን በሽታ ውስጥ ያለማቋረጥ በሚታየው erythrocytes autoagglutination ተለይቶ አይታወቅም.

በ erythroopsonins ምክንያት Hemolytic anemia.ለደም ሴሎች አውቶፖሶኒን መኖር በአጠቃላይ ይታወቃል. ባገኙት idiopathic hemolytic ማነስ, የጉበት ለኮምትሬ, hemolytic ክፍል እና ሉኪሚያ ጋር hypoplastic ማነስ, autoerythrophagocytosis ያለውን ክስተት ተገኝቷል.

የተገኘ idiopathic hemolytic anemia, autoerythrophagocytosis ያለውን አዎንታዊ ክስተት ማስያዝ, ሥር የሰደደ አካሄድ አለው. የስርየት ጊዜያት ፣ አንዳንድ ጊዜ ብዙ ጊዜ የሚቆዩ ፣ በሄሞሊቲክ ቀውስ ይተካሉ ፣ በሚታዩ የ mucous ሽፋን icterus ፣ የሽንት ጨለማ ፣ የደም ማነስ ፣ reticulocytosis እና በተዘዋዋሪ የ Bilirubin ክፍልፋይ መጨመር ፣ አንዳንድ ጊዜ ስፕሊን እና ጉበት ይጨምራሉ። .

idiopathic እና symptomatic hemolytic ማነስ ውስጥ, autoimmunnye hemolytic anemia ሌሎች ዓይነቶች ፊት የሚጠቁሙ መረጃ በሌለበት ውስጥ autoerythrophagocytosis ያለውን ማወቂያ erythroopsonins ምክንያት hemolytic ማነስ ምክንያት ይሰጣል. የ autoerythrophagocytosis የመመርመሪያ ምርመራ በቀጥታ እና በተዘዋዋሪ ስሪቶች ውስጥ ይካሄዳል.

Immunohemolytic anemiaከመድኃኒት አጠቃቀም ጋር የተያያዘ. ሄሞሊሲስ ሊያስከትሉ የሚችሉ የተለያዩ መድኃኒቶች (quinine, dopegyt, sulfonamides, tetracycline, tseporin, ወዘተ) ልዩ heteroantibodies ጋር ውህዶች ይፈጥራሉ, ከዚያም erythrocytes ላይ እልባት እና ራሳቸውን ማሟያ ማያያዝ, ይህም erythrocyte ሽፋን መቋረጥ ይመራል. ይህ የመድኃኒት-የሚያመጣው hemolytic anemia ዘዴ በእነርሱ ላይ immunoglobulin በሌለበት በሽተኞች erythrocytes ላይ ማሟያ ማወቂያ የተረጋገጠ ነው. የደም ማነስ በደም ውስጥ የደም ሥር (hemoglobinuria, reticulocytosis, የነጻ ክፍልፋይ ቢሊሩቢን ይዘት መጨመር, erythropoiesis ጨምሯል) ምልክቶች ጋር አጣዳፊ ጅምር ባሕርይ ነው. በሄሞሊቲክ ቀውስ ዳራ ውስጥ ፣ አንዳንድ ጊዜ አጣዳፊ የኩላሊት ውድቀት ይከሰታል።

ፔኒሲሊን እና ሜቲልዶፓን በመሾም የሚያድገው ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በተወሰነ መንገድ ይከናወናል. በቀን 15,000 ዩኒት ወይም ከዚያ በላይ የሆነ የፔኒሲሊን መግቢያ ወደ hemolytic anemia እድገት ሊያመራ ይችላል, በሴሉላር ሃይፐርሄሞሊሲስ ተለይቶ ይታወቃል. ከሄሞሊቲክ ሲንድሮም አጠቃላይ ክሊኒካዊ እና የላብራቶሪ ምልክቶች ጋር ፣ አወንታዊ ቀጥተኛ የኮምብስ ምርመራም ተገኝቷል (የተገኙ ፀረ እንግዳ አካላት ከ IgG ጋር የተገናኙ ናቸው)። ፔኒሲሊን ከኤrythrocyte ሽፋን አንቲጂን ጋር በማያያዝ በሰውነት ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት የሚፈጠሩበት ውስብስብ ነገር ይፈጥራል።

ሜቲልዶፓን ለረጅም ጊዜ ሲጠቀሙ አንዳንድ ሕመምተኞች የሂሞሊቲክ ሲንድረም (hemolytic syndrome) ያዳብራሉ ፣ ይህም የ idiopathic መልክ autoimmune hemolytic anemia ባህሪዎች አሉት። የተገኙት ፀረ እንግዳ አካላት ከሙቀት አግግሉቲኒን ጋር ተመሳሳይ ናቸው እና የ IgG ናቸው።

በሜካኒካዊ ምክንያቶች የተነሳ ሄሞሊቲክ የደም ማነስበተቀየሩ መርከቦች ወይም በአርቴፊሻል ቫልቮች በኩል በሚተላለፉበት ጊዜ ቀይ የደም ሴሎች ከመጥፋት ጋር የተያያዘ ነው. በቫስኩላር (vasculitis) ላይ የደም ሥር (endothelium) ለውጦች, አደገኛ የደም-ግፊት ጫና; በተመሳሳይ ጊዜ የፕሌትሌቶች መገጣጠም እና መገጣጠም ይንቀሳቀሳሉ, እንዲሁም የደም መርጋት እና የ thrombin ምስረታ ስርዓት. rasprostranennыm ደም stasis እና thrombosis malenkye የደም ሥሮች (DIC) razvyvayutsya travmatyzatsyya ቀይ የደም ሕዋሳት, በዚህም ምክንያት razrabotannыh; ብዙ የ erythrocytes (schistocytes) ቁርጥራጮች በደም ስሚር ውስጥ ይገኛሉ። አርቢሲዎች በአርቴፊሻል ቫልቮች ውስጥ በሚያልፉበት ጊዜ ይደመሰሳሉ (ብዙውን ጊዜ በባለብዙ ቫልቭ ማስተካከያ); የተገለፀው ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በሴኒል ካልሲፋይድ አኦርቲክ ቫልቭ ዳራ ላይ. ምርመራው በደም ማነስ ምልክቶች ላይ የተመሰረተ ነው, በደም ሴረም ውስጥ ያለው የነጻ ቢሊሩቢን ክምችት መጨመር, በከባቢያዊ የደም ስሚር ውስጥ የሚገኙት ስኪስቶይቶች መኖራቸውን እና የሜካኒካል ሄሞሊሲስን ያስከተለውን የበሽታ ምልክት ምልክቶች.

ሄሞሊቲክ uremic ሲንድሮም(የሞሽኮቪች በሽታ, ጋሲር ሲንድሮም) ራስን በራስ የሚከላከል የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ሂደትን ሊያወሳስብ ይችላል. የበሽታ መከላከያ ተፈጥሮ በሽታ በሄሞሊቲክ የደም ማነስ, thrombocytopenia, የኩላሊት መጎዳት ይታወቃል. ስርጭት ወርሶታል krovenosnыh ዕቃ እና kapyllyarov vseh አካላት እና ስርዓቶች, vыrazhennыh ለውጦች coagulogram ውስጥ, DIC ባሕርይ ውስጥ ተሳትፎ ጋር ብለዋል.

ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ለይቶ ማወቅ

ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ለይቶ ማወቅየሂሞሊሲስ የክሊኒካዊ እና የሂማቶሎጂ ምልክቶች መገኘት እና የ Coombs ፈተናን በመጠቀም በኤrythrocytes ላይ ያሉ autoantibodies በመለየት ላይ የተመሠረተ (አዎንታዊ በራስ-ሰር hemolysis 60% ማለት ይቻላል)። በሽታውን በዘር የሚተላለፍ ማይክሮስፌሮሴቶሲስ, ከኤንዛይም እጥረት ጋር የተዛመደ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ይለዩ.

በደም ውስጥ - normochromic ወይም መካከለኛ hyperchromic የደም ማነስ የተለያየ ክብደት, reticulocytosis, normoblasts. በአንዳንድ ሁኔታዎች, ማይክሮስፈሮይቶች በደም ስሚር ውስጥ ይገኛሉ. በሄሞሊቲክ ቀውስ ወቅት የሉኪዮትስ ብዛት ሊጨምር ይችላል. የፕሌትሌቶች ብዛት በተለመደው መጠን ውስጥ ነው, ነገር ግን thrombocytopenia ሊከሰት ይችላል. ESR በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል. በአጥንት መቅኒ ውስጥ የኤርትሮይድ ጀርም (hyperplasia) ምልክት ይታያል። በደም ውስጥ ያለው የ Bilirubin ይዘት, እንደ አንድ ደንብ, በተዘዋዋሪ ምክንያት ይጨምራል.

ራስን በራስ የሚከላከል የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ሕክምና

ያገኙትን autoimmunnye hemolytic anemia አጣዳፊ ዓይነቶች ውስጥ, prednisolone 60-80 ሚሊ በየቀኑ መጠን ውስጥ ያዛሉ. በውጤታማነት ማጣት ወደ 150 ሚ.ግ ወይም ከዚያ በላይ ሊጨምር ይችላል. የመድኃኒቱ ዕለታዊ መጠን በ 3: 2: 1 ውስጥ በ 3 ክፍሎች ይከፈላል. የሂሞሊቲክ ቀውስ እየቀነሰ ሲሄድ የፕሬኒሶሎን መጠን ቀስ በቀስ (በቀን 2.5-5 ሚ.ግ.) ወደ ዋናው ግማሽ ይቀንሳል. የሂሞሊቲክ ቀውስ እንደገና እንዳይከሰት ለመከላከል ተጨማሪ የመድኃኒት መጠን መቀነስ በ 2.5 ሚ.ግ ለ 4-5 ቀናት, ከዚያም በትንሽ መጠን እና መድሃኒቱ ሙሉ በሙሉ እስኪቋረጥ ድረስ ረዘም ላለ ጊዜ ይቆያል. ሥር በሰደደ autoimmune hemolytic anemia ውስጥ 20-25 ሚሊ prednisolone ማዘዝ በቂ ነው, እና ሕመምተኛው እና erythropoiesis ጠቋሚዎች አጠቃላይ ሁኔታ ሲሻሻል, የጥገና መጠን (5-10 ሚሊ) ማስተላለፍ. ከቀዝቃዛ ሄማግሉቲኒን በሽታ ጋር, ከፕሬኒሶሎን ጋር ተመሳሳይ ሕክምና ይታያል.

Splenectomy autoimmune hemolytic anemia ከ thermal agglutinin እና autoerythroopsonins ጋር ተያይዞ ኮርቲኮስቴሮይድ ሕክምና ለአጭር ጊዜ ስርየት (እስከ 6-7 ወራት) ወይም የመቋቋም ችሎታ ላለባቸው በሽተኞች ብቻ ሊመከር ይችላል። በሄሞሊቲክ የደም ማነስ ምክንያት የሚከሰተውን የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ችግር ያለባቸው ታካሚዎች, ስፕሌኔክቶሚ (ስፕሌኔክቶሚ) የሂሞሊቲክ ቀውሶችን አይከላከልም. ነገር ግን, ከቀዶ ጥገናው በፊት ከነበረው ያነሰ በተደጋጋሚ ይታያሉ, እና በቀላሉ በ corticosteroid ሆርሞኖች እርዳታ ይቆማሉ.

በ refractory autoimmune hemolytic anemia, immunosuppressants (6-mercaptopurine, imuran, chlorbutine, methotrexate, cyclophosphamide, ወዘተ) ከፕሬኒሶሎን ጋር በማጣመር መጠቀም ይቻላል.

በጥልቅ hemolytic ቀውስ ደረጃ ውስጥ, በተዘዋዋሪ Coombs ፈተና በመጠቀም የተመረጡ erythrocyte የጅምላ transfusions ጥቅም ላይ ይውላሉ; ከባድ የኢንዶጅን ስካርን ለመቀነስ, gemodez, polydez እና ሌሎች የመርዛማ ወኪሎች ታዝዘዋል.

autoimmunnye hemolytic ማነስ ያለውን አካሄድ ሊያወሳስብ ይችላል hemolytic-uremic ሲንድረም ሕክምና, vkljuchaet corticosteroid ሆርሞኖች, ትኩስ የታሰሩ ፕላዝማ, plasmapheresis, hemodialysis, ታጠበ ወይም kryopreservyrovannыh erythrocytes. ውስብስብ ዘመናዊ የሕክምና ወኪሎች ቢጠቀሙም, ትንበያው ብዙውን ጊዜ ጥሩ አይደለም.

የትኛዎቹ ዶክተሮች ራስ-ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ካለብዎ ማየት አለብዎት

የደም ህክምና ባለሙያ

ማስተዋወቂያዎች እና ልዩ ቅናሾች

የሕክምና ዜና

14.11.2019

ባለሙያዎች የልብና የደም ሥር (cardiovascular) በሽታዎችን ችግሮች ለሕዝብ ትኩረት መሳብ አስፈላጊ መሆኑን ይስማማሉ. አንዳንዶቹ ጥቂቶቹ ብርቅዬ፣ ተራማጅ እና ለመመርመር አስቸጋሪ ናቸው። እነዚህ ለምሳሌ, transthyretin amyloid cardiomyopathy ያካትታሉ.

ረዥም ቅዳሜና እሁድ እየመጣ ነው, እና ብዙ ሩሲያውያን ከከተማው ውጭ ለእረፍት ይሄዳሉ. እራስዎን ከመዥገሮች ንክሻዎች እንዴት እንደሚከላከሉ ማወቅ እጅግ በጣም ጥሩ አይሆንም። በግንቦት ውስጥ ያለው የሙቀት ስርዓት አደገኛ ነፍሳትን ለማግበር አስተዋፅኦ ያደርጋል ...

05.04.2019

እ.ኤ.አ. በ 2018 (ከ 2017 ጋር ሲነፃፀር) በሩሲያ ፌዴሬሽን ውስጥ የደረቅ ሳል ክስተት በእጥፍ ጨምሯል ፣ ይህም ከ 14 ዓመት በታች የሆኑ ሕፃናትን ያጠቃልላል ። በጥር - ታህሣሥ ወር አጠቃላይ የተዘገበው የደረቅ ሳል በ2017 ከ 5,415 ጉዳዮች በ2018 ወደ 10,421 ከፍ ብሏል።

የሕክምና ጽሑፎች

ከጠቅላላው አደገኛ ዕጢዎች ውስጥ 5% የሚሆኑት sarcomas ናቸው። በከፍተኛ ጠበኛነት, ፈጣን የሂማቶጅን ስርጭት እና ከህክምናው በኋላ እንደገና የመመለስ ዝንባሌ ተለይተው ይታወቃሉ. አንዳንድ sarcomas ምንም ሳያሳዩ ለዓመታት ያድጋሉ ...

ቫይረሶች በአየር ላይ ከማንዣበብ ባለፈ በእጃቸው፣በወንበሮች እና በሌሎችም ቦታዎች ላይ ተግባራቸውን በመጠበቅ ላይ ይገኛሉ። ስለዚህ በሚጓዙበት ጊዜ ወይም በሕዝብ ቦታዎች ላይ ከሌሎች ሰዎች ጋር ግንኙነትን ማግለል ብቻ ሳይሆን መራቅም ተገቢ ነው ...

ጥሩ እይታን መመለስ እና መነጽሮችን እና የመገናኛ ሌንሶችን ለዘላለም መሰናበት የብዙ ሰዎች ህልም ነው። አሁን በፍጥነት እና በአስተማማኝ ሁኔታ እውን ሊሆን ይችላል. የሌዘር እይታን ለማስተካከል አዳዲስ እድሎች ሙሉ በሙሉ ግንኙነት በሌለው Femto-LASIK ቴክኒክ ተከፍተዋል።

ቆዳችንን እና ጸጉራችንን ለመንከባከብ የተነደፉ የመዋቢያ ዝግጅቶች እኛ እንደምናስበው ደህና ላይሆኑ ይችላሉ።

በ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ (የሙቀት አንቲቦዲ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ) ወይም ከቀይ የደም ሴሎች ጋር ምላሽ በሚሰጡ ፀረ እንግዳ አካላት ምክንያት የሚከሰተው አውቶሜትድ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ነው.

ሄሞሊሲስ ብዙውን ጊዜ ከደም ቧንቧ ውጭ ነው። ቀጥተኛ አንቲግሎቡሊን ምርመራ (Combs) ምርመራውን ይወስናል እና የሂሞሊሲስን መንስኤ ሊያመለክት ይችላል. የሕክምና እርምጃዎች በሄሞሊሲስ መንስኤ ላይ የሚመረኮዙ ሲሆን ግሉኮርቲሲኮይድ, ደም ወሳጅ ኢንቫይሮግሎቡሊን, የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች, ስፕሌኔክቶሚ, ደም መውሰድን እና / ወይም መድሃኒትን ማስወገድን ያካትታሉ.

ICD-10 ኮድ

D59.1 ሌሎች ራስን የመከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ

ራስን በራስ የሚከላከል የሂሞሊቲክ የደም ማነስ መንስኤዎች

ሞቅ ያለ አንቲቦዲ ሄሞሊቲክ አኒሚያ በጣም የተለመደ ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ (AIHA) ሲሆን በዚህ አይነት የደም ማነስ ያለባቸውን ብዙ ሴቶችን ይጎዳል። ራስ-አንቲቦዲዎች አብዛኛውን ጊዜ በ 37 ° ሴ. እነሱ በድንገት ወይም ከሌሎች አንዳንድ በሽታዎች (SLE, ሊምፎማ, ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ) ጋር በማጣመር ሊከሰቱ ይችላሉ. አንዳንድ መድሃኒቶች (ለምሳሌ, methyldopa, levodopa) በ Rh አንቲጂኖች (ሜቲልዶፓ ዓይነት AIHA) ላይ የራስ-አንቲቦዲዎችን ማምረት ያበረታታሉ. አንዳንድ መድኃኒቶች ጊዜያዊ hapten ዘዴ አካል እንደ erythrocyte አንቲባዮቲክ-membrane ውስብስብ ላይ autoantibodies ምርት ያበረታታል; ሃፕቴን የተረጋጋ ሊሆን ይችላል (ለምሳሌ፡ ከፍተኛ መጠን ያለው ፔኒሲሊን፡ ሴፋሎሲፎኖች) ወይም ያልተረጋጋ (ለምሳሌ፡ quinidine፡ sulfonamides)። በ hemolytic anemia ሞቅ ያለ ፀረ እንግዳ አካላት (antibodies) ውስጥ, ሄሞሊሲስ በአብዛኛው የሚከሰተው በአክቱ ውስጥ ነው, ሂደቱ ብዙ ጊዜ ኃይለኛ እና ለሞት ሊዳርግ ይችላል. በዚህ የሂሞሊሲስ አይነት ውስጥ ያሉ አብዛኛዎቹ ራስ-አንቲቦዲዎች IgG ናቸው, ጉልህ ክፍል ፓናግሎቲኒን እና የተወሰነ ልዩነት አላቸው.

ሙቅ ፀረ እንግዳ አካላት ጋር hemolytic anemia ሊያስከትሉ የሚችሉ መድኃኒቶች

ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ (የቀዝቃዛ ፀረ እንግዳ አካላት በሽታ) የሚከሰተው ከ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ በታች ባለው የሙቀት መጠን ምላሽ በሚሰጡ ራስ-አንቲቦዲዎች ምክንያት ነው. አንዳንድ ጊዜ ኢንፌክሽኖች (በተለይ mycoplasmal pneumonia ወይም ተላላፊ mononucleosis) እና lymphoproliferative በሽታዎች ውስጥ የሚከሰተው; ከሁሉም ጉዳዮች 1/3 ያህሉ idiopathic ናቸው። በአረጋውያን በሽተኞች ውስጥ ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ ዋናው የሂሞሊቲክ የደም ማነስ በሽታ ነው. ኢንፌክሽኖች አብዛኛውን ጊዜ የበሽታውን አጣዳፊ መልክ ያስከትላሉ, ኢዮፓቲክ ቅርጾች ግን ሥር የሰደደ ይሆናሉ. ሄሞሊሲስ በዋነኝነት የሚከሰተው በጉበት ውስጥ ባለው ውጫዊ mononuclear phagocytic ስርዓት ውስጥ ነው። የደም ማነስ አብዛኛውን ጊዜ መካከለኛ ነው (ሄሞግሎቢን> 75 ግ / ሊ). በዚህ የደም ማነስ ውስጥ ያሉ ፀረ እንግዳ አካላት በ IgM ይወከላሉ. እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት ከቀይ የደም ሴሎች ጋር ምላሽ በሚሰጡበት ጊዜ የሂሞሊሲስ መጠን ይበልጥ ግልጽ በሆነ የሙቀት መጠን (ከተለመደው የሰውነት ሙቀት ጋር በተጠጋ)።

Paroxysmal ቀዝቃዛ ሄሞግሎቢኑሪያ (PCH, Donath-Landsteiner syndrome) ብርቅዬ ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ ዓይነት ነው. ሄሞሊሲስ የሚቀሰቀሰው በማቀዝቀዝ ሲሆን ይህም በአካባቢው ሊገለጽ ይችላል (ለምሳሌ ቀዝቃዛ ውሃ መጠጣት፣ እጅን በቀዝቃዛ ውሃ መታጠብ)። IgG autohemolysins በዝቅተኛ የሙቀት መጠን ከ erythrocytes ጋር ይጣመራሉ እና እንደገና ካሞቁ በኋላ የደም ውስጥ የደም ሥር (intravascular hemolysis) ያስከትላሉ። ይህ በጣም ብዙ ጊዜ የሚከሰተው ልዩ ካልሆኑ የቫይረስ ኢንፌክሽን በኋላ ወይም በጤናማ ሰዎች ላይ ነው, በተወለዱ ወይም በተያዙ ቂጥኝ በሽተኞች ላይ ይከሰታል. የደም ማነስ እድገት ክብደት እና ፍጥነት ይለያያል እና ጥሩ ኮርስ ሊኖረው ይችላል።

ራስን በራስ የሚከላከል የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ምልክቶች

ሞቃት ፀረ እንግዳ አካላት ያላቸው የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ምልክቶች የደም ማነስ በመኖሩ ምክንያት ነው. በከባድ በሽታ, የሰውነት ሙቀት መጨመር, የደረት ሕመም, ራስን መሳት, የልብ ድካም ምልክቶች ይታያሉ. በመጠኑ የተገለጸ splenomegaly የተለመደ ክስተት ነው።

ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ እራሱን በከባድ ወይም ሥር በሰደደ መልክ ይገለጻል. ሌሎች ክሪዮፓቲካል ምልክቶችም ሊኖሩ ይችላሉ (ለምሳሌ፡- አክሮሲያኖሲስ፣ የሬይናድ ክስተት፣ ከጉንፋን ጋር የተገናኘ የማየት ችግር)። የ PNH ምልክቶች ከኋላ እና ከታችኛው ዳርቻ ላይ ከባድ ህመም, ራስ ምታት, ማቅለሽለሽ, ተቅማጥ, ጥቁር ቡናማ ሽንት; splenomegaly ሊከሰት ይችላል.

ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ለይቶ ማወቅ

AIHA ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ባለባቸው ታካሚዎች በተለይም ከባድ ምልክቶች እና ሌሎች የባህርይ መገለጫዎች ባላቸው ታማሚዎች ላይ ተጠርጣሪ ነው. መደበኛ የላብራቶሪ ምርመራዎች ብዙውን ጊዜ የደም ማነስ በድንገት እና በከባድ ሁኔታ ካልመጣ ወይም በፒኤንኤች ምክንያት ካልሆነ በቀር የደም ሥር (extravascular hemolysis) መኖሩን ያረጋግጣሉ (ለምሳሌ፣ hemosiderinuria፣ normal haptoglobin)። የተለመዱ ባህሪያት spherocytosis እና ከፍተኛ MCHC ናቸው.

AIHA የሚመረመረው ቀጥተኛ አንቲግሎቡሊን ምርመራ (Combs) በመጠቀም ራስን ፀረ እንግዳ አካላትን በመወሰን ነው። ፀረ-ግሎቡሊን ሴረም በታካሚው የታጠቡ ኤርትሮክሳይቶች ውስጥ ይጨመራል; አግግሉቲንሽን መኖሩ ኢሚውኖግሎቡሊን፣ አብዛኛውን ጊዜ IgG ወይም የ C3 ማሟያ ክፍል ከerythrocyte ወለል ጋር የተያያዘ መሆኑን ያሳያል። ለ AIHA የፈተናው ስሜት 98% ገደማ ነው። ፀረ እንግዳ አካላት በጣም ዝቅተኛ ከሆነ ወይም ፀረ እንግዳ አካላት IgA እና IgM ከሆኑ የውሸት አሉታዊ የምርመራ ውጤቶች ሊኖሩ ይችላሉ። በአጠቃላይ፣ የቀጥተኛ አንቲግሎቡሊን ሙከራ ጥንካሬ ከኤርትሮሳይት ሽፋን ጋር ከተያያዙት የ IgG ወይም የተጨማሪ C3 ሞለኪውሎች ብዛት እና ከሄሞሊሲስ መጠን ጋር ይዛመዳል። ቀጥተኛ ያልሆነው አንቲግሎቡሊን ምርመራ (ኮምብስ) በፕላዝማ ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት መኖራቸውን ለማወቅ የታካሚውን ፕላዝማ ከቀይ የደም ሴሎች ጋር በማዋሃድ ያካትታል። አወንታዊ ቀጥተኛ ያልሆነ አንቲግሎቡሊን ምርመራ እና አሉታዊ ቀጥተኛ ምርመራ አብዛኛውን ጊዜ የራስ-ሙን ሄሞሊሲስ ከመኖሩ ይልቅ በእርግዝና፣ በቅድመ ደም መሰጠት ወይም የሌክቲን ክሮስ-ሪአክቲቭ (አሎአንቲቦዲዎች) መኖራቸውን ያመለክታሉ። ከመደበኛ ደም ለጋሾች መካከል 1/10,000 ለእነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት አወንታዊ ምርመራ ስላላቸው ሞቃት ፀረ እንግዳ አካላትን መለየት ብቻ የሂሞሊሲስን መኖር እንደማይወስን ግምት ውስጥ ማስገባት ያስፈልጋል።

የ Coombs ፈተና በመጠቀም autoimmunnye hemolytic ማነስ ያለውን ምርመራ በማቋቋም ጊዜ, ይህ ሙቀት ፀረ እንግዳ እና ቀዝቃዛ agglutinin በሽታ ጋር hemolytic ማነስ መካከል ያለውን ልዩነት ምርመራ ማድረግ, እንዲሁም ሞቅ ፀረ እንግዳ ጋር hemolytic ማነስ ምክንያት ያለውን ዘዴ ለመወሰን አስፈላጊ ነው. ይህ ምርመራ ብዙውን ጊዜ በቀጥታ አንቲግሎቡሊን ምርመራ ሊደረግ ይችላል. ሶስት አማራጮች አሉ፡-

1. ምላሹ ከፀረ-lgG እና ከፀረ-C3 ጋር አሉታዊ ነው. ይህ ንድፍ idiopathic autoimmune hemolytic anemia, እንዲሁም ዕፅ- ወይም methyldopa-ዓይነት autoimmune hemolytic anemia, አብዛኛውን ጊዜ ሞቅ antibody hemolytic anemia, የተለመደ ነው;
2. ምላሹ በፀረ-lgG እና በፀረ-C3 አዎንታዊ ነው. ይህ ንድፍ SLE ወይም idiopathic autoimmune hemolytic anemia በሚሞቅ ፀረ እንግዳ አካላት እና ከመድኃኒት ጋር በተያያዙ ጉዳዮች ላይ የተለመደ ነው።
3. ምላሹ ከፀረ-C3 እና ከፀረ-lgG ጋር አሉታዊ ነው. ይህ እራሱን በ idiopathic autoimmune hemolytic anemia ውስጥ በሞቃት ፀረ እንግዳ አካላት ውስጥ ይገለጻል, ዝቅተኛ-ግንኙነት IgG በሚኖርበት ጊዜ, በአንዳንድ የመድሃኒት ተጓዳኝ ሁኔታዎች, በቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ, paroxysmal ቀዝቃዛ hemoglobinuria.

ለራስ-ሰር ለሂሞሊቲክ የደም ማነስ ጥቅም ላይ የሚውሉ ሌሎች የምርመራ ጥናቶች ብዙውን ጊዜ የማያሳምኑ ናቸው። በቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ፣ ቀይ የደም ሴሎች በደም ስሚር ላይ አግግሉቲናቴድ ያደርጋሉ፣ እና አውቶማቲክ ተንታኞች ብዙውን ጊዜ ከፍ ያለ የኤም.ሲ.ቪ እና የውሸት ዝቅተኛ የሂሞግሎቢን መጠን ይገነዘባሉ። እጆቹን ካሞቁ በኋላ እና ውጤቱን እንደገና ካሰላ በኋላ, ጠቋሚዎቹ ወደ መደበኛው አቅጣጫ ይለወጣሉ. በሞቀ አንቲቦዲ ሄሞሊቲክ አኒሚያ እና በቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ መካከል ያለው ልዩነት የሚመረመረው ቀጥተኛ አንቲግሎቡሊን ምርመራ አወንታዊ የሆነበትን የሙቀት መጠን በመወሰን ነው። በ> 37 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ላይ የተደረገው አወንታዊ ምርመራ ሞቅ ያለ የፀረ-ሰው ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ያሳያል ፣ በዝቅተኛ የሙቀት መጠን አዎንታዊ ምርመራ ደግሞ ቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታን ያሳያል።

ራስን በራስ የሚከላከል የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ሕክምና

በመድኃኒት ምክንያት በሚመጣው ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ሙቅ ፀረ እንግዳ አካላት ጋር, የመድኃኒት መውጣት የሄሞሊሲስን መጠን ይቀንሳል. በሜቲልዶፓ አይነት ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ አኒሚያ፣ ሄሞሊሲስ አብዛኛውን ጊዜ በ3 ሳምንታት ውስጥ ይቆማል፣ ነገር ግን አወንታዊ የኮምብስ ምርመራ ከ1 አመት በላይ ሊቆይ ይችላል። በሃፕቴን-ተያያዥ ራስን በራስ የሚከላከል ሄሞሊቲክ የደም ማነስ, የደም ፕላዝማ ከመድኃኒቱ ከጸዳ በኋላ ሄሞሊሲስ ይቆማል. የግሉኮርቲሲኮይድ መጠንን መውሰድ በመድኃኒት-ተነሳሽ ሄሞሊሲስ ውስጥ ወደ መካከለኛ ግልጽ ውጤት ይመራል ፣ lg infusions የበለጠ ጉልህ ውጤት አለው።

Glucocorticoids (ለምሳሌ፣ ፕሬኒሶን 1 mg/kg በአፍ ሁለት ጊዜ በቀን) ለሞቀ-አንቲቦዲ idiopathic autoimmune hemolytic anemia ተመራጭ ነው። በጣም በከባድ ሄሞሊሲስ, የሚመከረው የመጀመሪያ መጠን ከ 100 እስከ 200 ሚ.ግ. አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ለህክምና ጥሩ ምላሽ አላቸው, ይህም ከ12-20 ሳምንታት ህክምና በኋላ በ 1/3 ጉዳዮች ውስጥ ይቆያል. በደም ውስጥ ያለው የ erythrocytes መጠን መረጋጋት ሲፈጠር የግሉኮርቲሲኮይድ መጠን ቀስ በቀስ መቀነስ አስፈላጊ ነው. ግሉኮርቲሲኮይድ ከተቋረጠ በኋላ ወይም የዚህ የሕክምና ዘዴ የመጀመሪያ ደረጃ ውጤታማነት ከሌለው በኋላ ተደጋጋሚ ሄሞሊሲስ ያለባቸው ታካሚዎች splenectomy ይከተላሉ. ከስፕሌንክቶሚ በኋላ ጥሩ ምላሽ ከ 1/3 እስከ 1/2 ታካሚዎች ይታያል. በፉልሚን ሄሞሊሲስ ሁኔታ, ፕላዝማፌሬሲስ ውጤታማ ነው. ለትንሽ ከባድ ነገር ግን ከቁጥጥር ውጪ የሆነ ሄሞሊሲስ፣ immunoglobulin infusions ጊዜያዊ ቁጥጥርን ይሰጣል። የረጅም ጊዜ የበሽታ መከላከያ ህክምና (ሳይክሎፖሮን ጨምሮ) ከ glucocorticoid therapy እና splenectomy በኋላ እንደገና በማደግ ላይ ውጤታማ ሊሆን ይችላል.

በሄሞሊቲክ የደም ማነስ ውስጥ ያለው የፓናጊሉቲን ፀረ እንግዳ አካላት ከሞቃታማ ፀረ እንግዳ አካላት ጋር መኖሩ ከለጋሾችን ደም ጋር ለማዛመድ አስቸጋሪ ያደርገዋል። በተጨማሪም ደም መውሰድ ብዙውን ጊዜ ሄሞሊሲስን የሚያበረታታ alloantibody እና autoantibody እንቅስቃሴን ያጠቃልላል። ስለዚህ በተቻለ መጠን ደም መውሰድን ማስወገድ ያስፈልጋል. አስፈላጊ ከሆነ ደም መውሰድ በትንሽ መጠን (100-200 ml በ 1-2 ሰአታት ውስጥ) በሄሞሊሲስ ቁጥጥር ስር መሆን አለበት.

በቀዝቃዛ አግግሉቲኒን በሽታ አጣዳፊ ጉዳዮች ላይ የደም ማነስ ሂደት ራስን የሚገድብ ስለሆነ ደጋፊ ሕክምና ብቻ ይከናወናል። ሥር በሰደደ ሁኔታ ሥር የሰደደ በሽታን ማከም ብዙውን ጊዜ የደም ማነስን ይቆጣጠራል. ነገር ግን, ሥር በሰደደ የ idiopathic ልዩነቶች ውስጥ, መካከለኛ ከባድ የደም ማነስ (ሄሞግሎቢን ከ 90 እስከ 100 ግራም / ሊ) በህይወት ውስጥ ሊቀጥል ይችላል. ማቀዝቀዣ መወገድ አለበት. Splenectomy አዎንታዊ ተጽእኖ አይሰጥም. የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች ውጤታማነት ውስን ነው. ደም መውሰድን መጠቀም ጥንቃቄን ይጠይቃል አስፈላጊ ከሆነ ደም መውሰድ በቴርሞስታቲክ ማሞቂያዎች ውስጥ መሞቅ አለበት. የአሎጄኔቲክ ኤርትሮክሳይክሶች የህይወት ዘመን ከአውቶሎጅስ በጣም ያነሰ ስለሆነ የደም መፍሰስ ውጤታማነት ዝቅተኛ ነው.

በ UCH፣ ሕክምናው ለጉንፋን መጋለጥን በእጅጉ የሚገድብ ነው። Splenectomy ውጤታማ አይደለም. የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች ውጤታማነት ታይቷል, ነገር ግን አጠቃቀማቸው ለሂደቱ እድገት ወይም ለ idiopathic ልዩነቶች ብቻ መሆን አለበት. አሁን ያለው የቂጥኝ ሕክምና HCHን ይፈውሳል።