የፋሎት ቴትራሎጂ ምንድን ነው? የፋሎ ቴትራድ አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ላይ የፋሎ ማስታወሻ ደብተር።

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት ከተወለዱ የልብ ጉድለቶች ዓይነቶች አንዱ ነው።

በአራት ምልክቶች ይገለጻል-የደም ወሳጅ ቧንቧዎች (የተሳሳተ የቀኝ አቀማመጥ) ፣ በሁለቱ ventricles መካከል ባለው ግድግዳ ላይ ክፍተት መኖሩ ፣ የቀኝ ventricle እና የመውጫው stenosis ጉልህ መስፋፋት ።

ይህ የብልሽት ቅርጽ ለፋሎት ትሪያድ እና ፔንታድ ቅርብ ነው፣ እንደቅደም ተከተላቸው፣ 3 (የአኦርቲክ መፈናቀል የለም) እና 5 የባህርይ መገለጫዎች (የመሃል ሴፕተም ፓቶሎጂን ጨምሮ) ተመሳሳይ የFalot tetrad ከሚሉት ጋር ተመሳሳይ ነው።

ይህ የፓቶሎጂ ለሰውነት የልብ ጉድለቶች ከሚታወቁት ጉዳዮች 10% ያህሉን ይይዛል። ስለ CHD የሳይያኖቲክ ዓይነት እንዳለው ከተነጋገርን, በግማሽ ጉዳዮች ውስጥ ይከሰታል.

እንዲህ ባለው ጥሰት, የደም ወሳጅ ሾጣጣው ቦታውን ይለውጣል, እና የአኦርቲክ ቫልቭ ከ pulmonary valve በስተቀኝ ይንቀሳቀሳል. በሁለቱ ventricles መካከል ከሚገኘው የ septum በላይ ሆኖ ይታያል የደም ወሳጅ ሾጣጣው ግድግዳ ከሴፕተም ጋር ምንም ተያያዥነት ከሌለው: ይህ የሚከሰተው በውስጡ ጉድለት ስለሚከሰት ነው.

የ pulmonary trunk ጠባብ እና ረዥም ነው, የቀኝ ventricle መጨመር አለ, ምክንያቱም ከእሱ የሚገኘው ደም ወደ ሳንባዎች በሚወስደው የደም ቧንቧ ውስጥ ለመግባት አስቸጋሪ ስለሆነ ነው.

በአ ventricles መካከል ያለው የመክፈቻ መገኘት ወደ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ የሚገባውን ደም እንዲቀላቀል አስተዋጽኦ ያደርጋል. የተቀላቀለ ደም ደግሞ የኦክስጂን ይዘት ይቀንሳል።

ሄሞዳይናሚክስ እንዴት ይለወጣል?

ብዙውን ጊዜ, በዚህ በሽታ, በደም ወሳጅ ውስጥ የሚገኘው አፍ ይዘጋል. በዚህ ሁኔታ ለሳንባዎች ደም ወሳጅ ደም የሚሰጡ ተጨማሪ የደም ሥሮች ቅርንጫፎች አሉ. ከዚያ በኋላ, ይደባለቃል, እና የደም ሥር ደም ወደ ግራ ventricle ውስጥ ይወጣል - "ነጭ" መልክ ወደ "ሰማያዊ" ይለወጣል.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት "ሰማያዊ" ዓይነት አለው ምክንያቱም የደም ወሳጅ እና የደም ሥር ደም መቀላቀል ወደ ሳይያኖሲስ ይመራዋል.

በአጠቃላይ በደም ውስጥ ያለው የደም ዝውውር በደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ ምን ያህል ግልጽ እንደሆነ ይወሰናል. እሱ እንዴት በግልጽ እንደሚታየው የደም ወሳጅ hypoxemia ፣ እንዲሁም የሰውነት አጠቃላይ ሁኔታ ክብደት ጋር ይዛመዳል። የ stenosis ጉልህ ከሆነ, ከዚያም ደም ከአ ventricles ወደ ወሳጅ, ነገር ግን ወደ pulmonary ቧንቧ ውስጥ መግባቱ አስቸጋሪ ነው.

የስርዓተ-ፆታ ስርጭት የሚገለጽበት መጠን ይጨምራል. ከዚህም በላይ ወሳጅ ቧንቧው በ "ጋላቢ" መልክ ስለሚገኝ, ከቀኝ ventricle ውስጥ ያለው ደም በነፃነት ወደ ውስጥ ይገባል, እና በቂ ያልሆነ እጥረት አይፈጠርም, እና በአ ventricles ውስጥ ያለው ግፊት እኩል ይሆናል.

የበሽታው እጅግ በጣም የከፋው የደም ወሳጅ ደም ወደ ሳንባዎች የደም ዝውውር በመያዣዎች ወይም በተከፈተ የደም ቧንቧ ፍሰት ውስጥ ፍሰትን ያጠቃልላል። መጠነኛ ቅርጽ የሚከተሉት ገጽታዎች አሉት: ደም ወደ ወሳጅ መውጣቱ ከሳንባዎች ከፍ ያለ ነው, የግራ-ቀኝ ፈሳሽ አለ, ለዚህም ነው ክሊኒካዊ መግለጫው ነጠብጣብ የሆነ ጉድለት ያለበት.

የፋሎት ቴትራሎጂ መጠነኛ ቅርፅ ብዙውን ጊዜ በትናንሽ ልጆች ውስጥ ይከሰታል ፣ ግን በጉርምስና ዕድሜ ላይ ያሉ የመገለጥ ሁኔታዎችም አሉ።

የልማት ምክንያቶች

በጣም የተለመደው ምክንያት የፋሎት በሽታ ይነሳል እና ያድጋል - ይህ አካል በሚፈጠርበት ጊዜ ከሁለተኛ እስከ ስምንተኛው ሳምንት ባለው ጊዜ ውስጥ በልብ እድገት ውስጥ የሚከሰት ጥሰት ነው።

በተጨማሪም በሽታው ፅንስ በሚሸከምበት ጊዜ አንዲት ሴት እንደ ኩፍኝ ያሉ ተላላፊ በሽታዎች ስላላት በሽታው ሊከሰት ይችላል.

በተጨማሪም በእርግዝና ወቅት የእርግዝና መከላከያዎች በሚኖሩበት ጊዜ የአልኮል, የመድሃኒት እና የመድሃኒት አጠቃቀምን አሉታዊ ተጽእኖ ያሳድራል.

አንዳንድ ጊዜ ይህ የልብ ሕመም ያለ ምንም ምክንያት ሳይታሰብ ሊከሰት ይችላል. ወደ እነዚህ ውጤቶች ሊመሩ የሚችሉ ሂደቶች አሁንም በደንብ አልተረዱም.

የዘር ውርስ በልጅ ላይ ጉድለት የመፍጠር እድል ላይ የሚያሳድረው ተጽዕኖም ተዘርዝሯል.

ሊሆኑ የሚችሉ የፓቶሎጂ ዓይነቶች

ለበሽታው እድገት በርካታ አማራጮች አሉ.

የአናቶሚክ ምልክቶች ሁለቱም አንድ ላይ እና አንድ በአንድ ሊታዩ ይችላሉ-

በቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት ፣ በክሊኒካዊ እና አናቶሚካዊ ምደባ ውስጥ ተለይተው የሚታወቁት የሚከተሉት የሂሞዳይናሚክ ረብሻ ዓይነቶች ይከሰታሉ።

• ሳይያኖቲክ ከአፍ ስቴኖሲስ ጋር በማጣመር;
• አሲያኖቲክ.

አንዳንድ ጊዜ ሦስተኛው ቅርፅ እንዲሁ ተለይቷል-በዚህ ሁኔታ በሳንባ ውስጥ ባለው የደም ቧንቧ ውስጥ የአፍ መወጠር (atresia) አለ.

እንዲሁም የፋሎት ጉድለት ከባድ፣ ክላሲክ እና ቀላል ቅርፅ ሊኖረው ይችላል።

• በመጀመሪያው ሁኔታ, ከተወለዱ ጀምሮ በሚመገቡበት ጊዜ የትንፋሽ እጥረት እና ሳይያኖሲስ በጨቅላ ህጻናት ላይ ይከሰታል.
• በሁለተኛው - የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች ከስድስት ወር እስከ አንድ አመት ባለው ልጅ ውስጥ ይከሰታሉ.
• በሦስተኛው - ከ 6 ዓመት እስከ ጉርምስና.

የባህርይ ምልክቶች

የዚህ በሽታ መገለጫዎች በየትኛው የእድገት ደረጃ ላይ እንደሚገኙ ይለያያል, ከእነዚህ ውስጥ ሦስቱ ናቸው.

በጊዜ ሂደት, የመጀመሪያዎቹ መገለጫዎች ከተወለዱበት ጊዜ ጀምሮ መታየት ይጀምራሉ እና ሙሉ በሙሉ ሊጠፉ ወይም እስከ ህይወት ፍጻሜ ድረስ ሊቆዩ ይችላሉ.

የመመርመሪያ ዘዴዎች

ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ የሚከተለው ክሊኒካዊ ምስል ብዙውን ጊዜ ተለይቷል-

• ሕመምተኛው አዘውትሮ ራስን መሳት;
• ጥልቅ ትንፋሽ መውሰድ አይችልም;
• የ aorta እና myocardial hypertrophy መካከል dextroposition ተገኝቷል;
• በደረት አካባቢ ውስጥ በየጊዜው የሚታየው ህመም.

እንደ ፋሎት ቴትራድ ያለ በሽታ ሲታወቅ፣ በማህፀን ውስጥ በሚደረግ ጥናት ወቅት ምርመራው በጣም ውጤታማ እንደሆነ ይቆጠራል።

የሚከናወነው በአልትራሳውንድ ማሽን በመጠቀም ነው, የውጤቱ ትክክለኛነት በደረጃው ይወሰናል. ፅንሱ በልዩ ባለሙያ በሰዓቱ ከተመረመረ ታዲያ በሽታው ገና በለጋ ደረጃ ላይ የማወቅ እድሉ አለ - እስከ 21 ሳምንታት።

በሦስተኛው ወር ሶስት ወር ውስጥ እንዲህ ዓይነቱን ጥሰት የመለየት እድሉ 100% ገደማ ነው. በከባድ የጉዳት ቅርጽ, ትክክለኛውን ምርመራ ለመወሰን የሚረዳው ልዩነት ምርመራ ይካሄዳል-በአራስ ሕፃን ውስጥ ብዙ ግልጽ የሆኑ የበሽታ ምልክቶች ሁልጊዜ ይህ የ Falot tetrad መሆኑን ያመለክታሉ.

ከመፈፀም በተጨማሪ ጉድለቱን በጄኔቲክ ምርምር በመጠቀም ሊታወቅ ይችላል. እንዲህ ዓይነቱ ማጣሪያ ለ 4 ወራት ያህል አስገዳጅ ነው. ከዚህም በላይ በ 35% የፓቶሎጂ መለየት, ከክሮሞሶም እክሎች ከሚመጡ በሽታዎች ጋር ሊጣመር ይችላል, ለምሳሌ ዳውን ሲንድሮም.

የፋሎት ጉድለት በሚታወቅበት ጊዜ ኢኮኮክሪዮግራፊም ይከናወናል, ይህም በጣም ትክክለኛውን ምርመራ ለማድረግ ይረዳል, በተለይም በጨቅላ ህጻናት ውስጥ ከሆነ. የ echocardiography ውጤት ለቀጣይ ህክምና ስልት ይወስናል.

ቀለም ዶፕለርግራፊ, በተራው, የደም ፍሰትን አቅጣጫ ይወስናል.

Auscultation በደረት ግራ ጠርዝ ላይ የሚገኙትን ሲስቶሊክ ማጉረምረም ለማዳመጥ ይረዳል. የልብ ምት የልብ ምት ብዙውን ጊዜ ደካማ ነው, በ 4-5 ኛ ኢንተርኮስታል ክፍተት ውስጥ ሊዳከም ይችላል. እና ደግሞ auscultatory ወደ epigastric ክልል ውስጥ በሚገኘው ማስተላለፍ pulsation, መወሰን ይችላሉ.

ራዲዮግራፍ የአጠቃላይ ትንተና አስፈላጊ ከሆኑት ነገሮች አንዱ ነው, ምክንያቱም ኤክስሬይ የአንድ የተወሰነ በሽታ ምልክት ምልክቶችን ያሳያል. በዚህ መንገድ, አስፈላጊ የራዲዮሎጂ ምልክቶች ሊታወቁ ይችላሉ-የአርማታ መፈናቀል, የሾጣጣይ ሴፕተም ቦታ እና ሌሎች የአካል ክፍሎች ሁኔታ.

ሕክምናው እንዴት ይከናወናል?

በጣም ውጤታማው የሕክምና ምርጫ የሚወሰነው በተለየ የፋሎት በሽታ ዓይነት ላይ ነው.

በተመሳሳይ ጊዜ, ጥቃትን ሊያስከትሉ ስለሚችሉ, glycosides ለታካሚው የተከለከለ ነው. የቀዶ ጥገና ዘዴዎችን በመጠቀም ራዲካል እርማት, በተራው, ብዙ ጊዜ በበርካታ የበሽታ ዓይነቶች ወይም በችግሮች ይከናወናል.

በመናድ ላይ እርዳታ

በዚህ ምርመራ, በሳይያኖቲክ ደረጃ ላይ ያሉ ታካሚዎች አንዳንድ ጊዜ የልብ ድካም ሊሰማቸው ይችላል. ይህ የሚከሰተው በተደጋጋሚ የትንፋሽ-ሳይያኖቲክ ጥቃቶች ምክንያት ነው.

ጥቃት በሚደርስበት ጊዜ የሚከተለውን እርምጃ ይውሰዱ።

• በሽተኛውን በጎኑ ላይ ያድርጉት, እግሮቹን ወደ ሆዱ ማጠፍ ወይም ማጠፍ;
• ኦክሲጅን ያቅርቡ;
• መርፌ መስራት ወይም ነጠብጣብ ከሞርፊን ጋር ማስቀመጥ;
• ምንም መሻሻል ከሌለ, የሶዲየም ባይካርቦኔት መርፌ ይሰጣል;
• ለመንቀጥቀጥ, oxybutyrate ይተላለፋል.

የመድኃኒቱ መጠን በሽተኛውን በሚያየው ሐኪም መታዘዝ አለበት.

ቀዶ ጥገና

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ሥር ነቀል እርማት እንደ ሕክምና ይመረጣል, አለበለዚያ ትንበያው በጣም ተስፋ አስቆራጭ ነው: ያለ ህክምና, ከባድ በሽታ ከአንድ አመት በታች ለሆኑ ህጻናት ሞት ይመራል.

ህጻኑ በ pulmonary hypertension ወይም በሌሎች ልዩ ሁኔታዎች ውስጥ ተቃርኖ ከሌለው በስተቀር በሕፃናት ሕክምና ውስጥ ያለው በሽታ ራሱ ለቀዶ ጥገና አመላካች ነው ።

የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት እንደሚከተለው ይከናወናል.

• በመጀመሪያ በሴፕቴምበር ውስጥ የተገኘውን ቀዳዳ ይዝጉ;
• ከዚያም እንደ በሽታው ክብደት, በቀኝ በኩል ያለው የልብ ጡንቻ ክፍል / ሁሉም ይወገዳሉ, ቫልቭው ይስተካከላል / ይተካዋል, ወይም በልብ እና ከሳንባዎች ጋር በሚገናኙት መርከቦች መካከል ሹት ይጫናል.

በ 80% ከሚሆኑት ጉዳዮች, ለዚህ የፓቶሎጂ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት በተሳካ ሁኔታ ያበቃል. አንድ ሳይሆን ብዙ ስራዎችን ለማከናወን በሚያስፈልግበት ጊዜ ሁኔታዎችም አሉ. ከዚያ በኋላ ታካሚው መደበኛ የሕክምና ክትትል ሊደረግበት ይገባል.

የአንድ የተወሰነ ቀዶ ጥገና ዋጋ እንደ ውስብስብነቱ, እና ቀጣይ ጣልቃገብነት አስፈላጊ ስለመሆኑ ይወሰናል. በሞስኮ ውስጥ በአማካይ ዋጋው ከ 132,000 እስከ 200,000 ሩብልስ ይለያያል.

የኋለኛው ሕይወት ትንበያ

በአማካይ, ምንም እንኳን የምርመራው ጊዜ ምንም ይሁን ምን, በሽተኛው ቀዶ ጥገና ካልተደረገለት ቀለል ባለ መልኩ ተመሳሳይ ምርመራ ያለው የህይወት ዕድሜ እስከ 12 ዓመት ድረስ ነው.

እና 5% ብቻ ጉድለት ቀላል ቅጽ ጋር, በልጅነት ውስጥ ነበር ማን, ነገር ግን ቀዶ ሕክምና ያልተደረገላቸው, 40 ዓመት ዕድሜ ድረስ ይኖራሉ. በልጅነት ጊዜ ቀዶ ጥገና ያደረገ አዋቂ ሰው በልዩ ባለሙያዎች የማያቋርጥ ክትትል ሊደረግበት እና ደጋፊ መድሃኒቶችን መውሰድ አለበት.

በቀዶ ጥገናው ወቅት እንኳን ድንገተኛ የደም መፍሰስ (stroke) ሊከሰት የሚችል ሲሆን ይህም የታካሚውን ህይወት አደጋ ላይ የሚጥል እና በአንዳንድ ሁኔታዎች ለሞት ሊዳርግ ይችላል.

ፓቶሎጂን ያጠኑ ስፔሻሊስቶች የሚከተለውን ንድፍ አውጥተዋል-የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ቀደም ብሎ ተከናውኗል, አወንታዊ ውጤት የመሆን እድሉ ከፍተኛ ነው.

በሰማያዊ ዓይነት ልጆች ውስጥ የፋሎት ቴትራድ ነው። ይህ ያልተለመደው ልጅ በጨቅላነቱ ውስጥ በተደጋጋሚ ለሞት መንስኤ ይሆናል ወይም ህይወቱን በእጅጉ ያሳጥራል። በአማካይ፣ ያልተሰራ የፋሎት ቴትራድ ያለባቸው ህጻናት እስከ 12-15 አመት ብቻ ይኖራሉ፣ እና ከ5% በታች የሚሆኑ ታካሚዎች እስከ 40 አመት እድሜ ድረስ ይኖራሉ። እንዲህ ባለው የልብ ሕመም ህፃኑ በአካል ወይም በአእምሮ እድገት ወደ ኋላ ሊመለስ ይችላል. እና እንዲህ ያሉ ታካሚዎች ሞት ምክንያት ischaemic ስትሮክ, vыzыvayuschey እየተዘዋወረ thrombosis, ወይም የአንጎል መግል የያዘ እብጠት ነው.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት ውስብስብ የሆኑ የተወለዱ የልብ ጉድለቶችን የሚያመለክት ሲሆን ከሚከተሉት አራት ባህሪያቶች ጋር አብሮ ይመጣል፡- ሰፊ የአ ventricular septal ጉድለት፣ የቀኝ ventricular outflow ትራክት ስቴኖሲስ (የ lumen መጥበብ)፣ የደም ቧንቧ ከተፈጥሮ ውጪ የሆነ አካባቢ እና የልብ ጡንቻ የደም ግፊት መጨመር። የቀኝ ventricle ግድግዳዎች. ይህ የልብ እድገት ያልተለመደው በፈረንሣይ ፓቶሎጂስት ኢ.ኤል.ኤ. ፋሎት፣ በመጀመሪያ በ1888 ዓ.ም የአናቶሚካል እና የስነ-ቅርፅ ባህሪያቱን በዝርዝር የገለፀው።

የ Fallot tetrad ምልክቶች ክብደት እና ተፈጥሮ በእያንዳንዱ ልዩ ክሊኒካዊ ሁኔታ ውስጥ ባሉ ብዙ የስነ-ቅርጽ ባህሪያት ላይ የተመረኮዘ ነው, እና የእንደዚህ አይነት ጉድለት ክብደት የሚወሰነው በቀኝ ventricle, በ pulmonary artery orifice እና በ stenosis መውጣቱ ትራክት መለኪያ ነው. የልብ ventricles ሴፕተም ውስጥ ያለው ጉድለት መጠን. የእነዚህ አናቶሚክ አኖማሊዎች ከፍተኛ ደረጃ, የጉዳቱ ክሊኒካዊ ምልክቶች እና አካሄድ የበለጠ ከባድ ናቸው.

የፋሎት ቴትራሎጂ ያለባቸው ሁሉም ልጆች የልብ ቀዶ ጥገና ሕክምና ታይተዋል, ይህም በብዙ አጋጣሚዎች ከአንድ በላይ ቀዶ ጥገናዎችን ሊያካትት ይችላል. እንደ አንድ ደንብ, ከነዚህ ጣልቃገብነቶች ውስጥ አንዱ ማስታገሻ ነው, ሁለተኛው ደግሞ ሥር ነቀል የሆነ የቀዶ ጥገና እርማትን ያካትታል anomalies.

በዚህ ጽሑፍ ውስጥ በልጆች ላይ የFalot tetrad መንስኤዎችን ፣ ቅጾችን ፣ ምልክቶችን ፣ የምርመራ ዘዴዎችን እና የቀዶ ጥገና እርማትን እናስተዋውቅዎታለን። ይህ መረጃ የዚህን ያልተለመደ በሽታ አደጋ እና ምንነት ለመረዳት ይረዳዎታል፣ እና ማንኛውንም ጥያቄ ለሐኪምዎ መጠየቅ ይችላሉ።

በነፍሰ ጡር ሴት በዋነኝነት የሚሠቃዩት አንዳንድ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች በመጀመሪያዎቹ ሶስት ወራት ውስጥ በፅንሱ ውስጥ የሚወለዱ የልብ በሽታዎች እድገት ሊያስከትሉ ይችላሉ።

በፅንሱ ውስጥ ከ2-8 ሳምንታት በፅንሱ ውስጥ በልብ መዋቅር ውስጥ ያሉ የአናቶሚክ ችግሮች ይፈጠራሉ. የመደበኛ ካርዲዮጄኔሲስ ለውጥ ምክንያቶች ነፍሰ ጡር ሴት አካል ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ ሌሎች የተወለዱ ጉድለቶች እንዲፈጠሩ ምክንያት ሊሆኑ ይችላሉ-

• አንዳንድ መድሃኒቶችን መውሰድ;
• የዘር ውርስ;
• የተላለፉ ኢንፌክሽኖች;
• መጥፎ ልማዶች;
• በአደገኛ ኢንዱስትሪዎች ውስጥ መሥራት;
• የማይመች ስነ-ምህዳር;
• ከባድ ሥር የሰደዱ በሽታዎች.

ብዙውን ጊዜ የፋሎት ቴትራድ እንደ አምስተርዳም ድዋርፊዝም ሲንድሮም ከመሳሰሉት የትውልድ ፓቶሎጂ ጋር አብሮ ይመጣል።

የFalot tetrad ምስረታ እንደሚከተለው ይከሰታል።

• በደም ወሳጅ ሾጣጣው ትክክለኛ ያልሆነ ሽክርክሪት ምክንያት, የአኦርቲክ ቫልቭ ከ pulmonary valve በስተቀኝ በኩል ተፈናቅሏል;
• ወሳጅ የልብ ventricles septum በላይ ይገኛል;
• በ" Rider aorta" ምክንያት የ pulmonary trunk ተፈናቅሏል እና የበለጠ ይረዝማል እና እየጠበበ ይሄዳል;
• በደም ወሳጅ ሾጣጣው ሽክርክሪት ምክንያት, ሴፕቴም ከአ ventricles septum ጋር አይገናኝም እና በውስጡም ጉድለት ይፈጠራል, ይህም ወደዚህ የልብ ክፍል መስፋፋት ያመጣል.

ዝርያዎች

የቀኝ ventricle ወደ ውጭ የሚወጣ ትራክት stenosis ተፈጥሮ ላይ በመመስረት, አራት ዓይነት ፋሎት tetralogy ዓይነቶች ተለይተዋል:

• ፅንሰ-ሀሳብ - እንቅፋት የሚከሰተው ሾጣጣው ሴፕተም ወደ ታች እና / ወይም ወደ ፊት እና በግራ በኩል ባለው የተሳሳተ ቦታ ምክንያት ነው ፣ የሳንባ ቫልቭ ፋይበር ቀለበት አይለወጥም ወይም በመጠኑ ሀይፖፕላስቲክ ነው ፣ እና ከፍተኛ የመጥበብ አካባቢ ይገጣጠማል። ከገደብ ጡንቻ ቀለበት ደረጃ ጋር;
• hypertrophic - እንቅፋት የሚከሰተው ሾጣጣውን ሴፕተም ወደ ታች እና / ወይም ወደ ፊት እና ወደ ግራ በማፈናቀል ብቻ ሳይሆን በአቅራቢያው ባለው ክፍል ከባድ hypotrophy ምክንያት ነው ፣ እና ከፍተኛ የመጥበብ አካባቢ ከደረጃው ጋር ይዛመዳል። የጡንቻ ቀለበትን መገደብ እና የቀኝ ventricle የሚወጣውን ፍሰት መከፈት;
• tubular - ስተዳደሮቹ vыzыvaet neravnomernыm ስርጭት የተለመደ arteryalnыh ግንድ እና በዚህ ምክንያት, የ pulmonary cone አጭር, ጠባብ እና ሃይፖፕላስቲክ (ከዚህ አይነት ጉድለት ጋር, የ pulmonary valve stenosis እና annulus fibrosus hypoplasia ሊኖር ይችላል);
• multicomponent - እንቅፋት የሚከሰተው የአወያይ ገመድ ሴፕታል-ህዳግ ትራቤኩላ ከፍተኛ ፈሳሽ ወይም የሾጣጣው የሴፕተም ማራዘም ነው።

የደም ዝውውር መዛባት ባህሪያት ላይ በመመስረት, Falot's tetrad በሚከተሉት ቅርጾች ሊከሰት ይችላል.

• በ atresia (ያልተለመደ መደራረብ) ከ pulmonary artery አፍ ጋር;
• በሳይያኖሲስ እና በተለያዩ የ pulmonary artery የአፍ መጥበብ;
• ሳይያኖሲስ ሳይኖር.

የሂሞዳይናሚክስ መዛባቶች

በቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት ውስጥ ያለው የደም ዝውውር የቀኝ ventricular outflow ትራክት stenosis እና በአ ventricles መካከል ያለው የሴፕተም ክፍል አለመኖር ምክንያት ይለወጣል። የእንደዚህ አይነት ጥሰቶች ክብደት የሚወሰነው በስህተቶቹ መጠን ነው.

የ pulmonary artery ጉልህ በሆነ ሁኔታ መጥበብ እና በአ ventricles septum ውስጥ ትልቅ ጉድለት, አነስተኛ መጠን ያለው ደም ወደ ሳንባ አልጋ ውስጥ ይገባል, እና ትልቅ መጠን ወደ ወሳጅ ውስጥ ይገባል. ይህ ሂደት የደም ወሳጅ ደም በኦክሲጅን በቂ ያልሆነ ማበልጸግ እና እራሱን ያሳያል. አንድ ትልቅ የሴፕታል ጉድለት በሁለቱም የልብ ventricles ውስጥ የግፊት አመልካቾችን ንፅፅር ያመጣል, እና የ pulmonary arteri aorta ከ ወሳጅ ቧንቧው ውስጥ ያለውን የ pulmonary arterio ፊት ሙሉ በሙሉ በመዘጋቱ, ደም በ ductus arteriosus ወይም በሌላ ማለፊያ መንገዶች በኩል ወደ ሳንባ የደም ዝውውር ውስጥ ይገባል.

የ pulmonary artery መጠነኛ መጥበብ ፣ በከፍተኛ የዳርቻ መከላከያ ምክንያት ደም መከሰት ከግራ ወደ ቀኝ ይከሰታል እና ሳይያኖሲስ አይታይም። ነገር ግን, ከጊዜ በኋላ, በ stenosis እድገት ምክንያት, የደም ፍሰቱ ይሻገራል, ከዚያም ቀኝ-ግራ. በዚህ ምክንያት በሽተኛው ሰማያዊነትን ያዳብራል.

ምልክቶች

የፋሎት ቴትራድ ከመወለዱ በፊት ራሱን በምንም መንገድ አይገለጽም, እና ወደፊት, የሕመም ምልክቶች ክብደት እንደ የሰውነት አካላት መጠን እና ተፈጥሮ ይወሰናል.

የFalot tetrad ዋናው የመጀመሪያ ምልክት ሳይያኖሲስ ነው ፣ እና በተከሰተበት ጊዜ ላይ በመመስረት የዚህ የልብ በሽታ አምስት ክሊኒካዊ ዓይነቶች አሉ ።

• ቀደምት ሳይያኖቲክ - ሳይያኖሲስ በህጻን ህይወት የመጀመሪያዎቹ ሁለት እና ሶስት ወራት ውስጥ ይታያል;
• ክላሲክ - ለመጀመሪያ ጊዜ ሳይያኖሲስ በ2-3 ዓመታት ውስጥ ይታያል;
• ከባድ - ጉድለቱ ከሳይያኖቲክ ቀውሶች መከሰት ጋር አብሮ ይመጣል;
• ዘግይቶ ሳይያኖቲክ - ለመጀመሪያ ጊዜ ሳይያኖሲስ በ6-10 ዓመታት ውስጥ ይታያል;
• አሲያኖቲክ - ሳይያኖሲስ አይታይም.

በከባድ የችግር ዓይነቶች ፣ ሳይያኖሲስ በመጀመሪያ ከ2-3 ወራት ውስጥ ይታያል እና ከፍተኛው በህፃን የመጀመሪያ አመት ውስጥ ይታያል። ሰማያዊ ቆዳ እና የትንፋሽ ማጠር ከየትኛውም የአካል ብቃት እንቅስቃሴ በኋላ ይከሰታሉ፡ መመገብ፣ ልብስ መቀየር፣ ማልቀስ፣ ሙቀት መጨመር፣ መጨነቅ፣ ከቤት ውጭ መጫወት፣ መራመድ ወዘተ. በእግር መራመድ በመጀመር, ይህንን ሁኔታ ለማስታገስ, እንደዚህ አይነት ልጆች ብዙውን ጊዜ ይንጠባጠቡ, በዚህ ሁኔታ ደህንነታቸው ይሻሻላል.

በከባድ የጉዳት ዓይነቶች, ከ2-5 አመት እድሜ ባለው ልጅ ላይ የሳይያኖቲክ ቀውሶች ሊታዩ ይችላሉ. በድንገት ያድጋሉ እና በሚከተሉት ምልክቶች ይታያሉ.

• አጠቃላይ ጭንቀት;
• የሳይያኖሲስ ምልክቶች መጨመር;
• ከባድ ድክመት;
• የልብ ምት መጨመር;
• የንቃተ ህሊና ማጣት.

በጊዜ ሂደት, እንደዚህ አይነት ቀውሶች ብዙ እና ብዙ ጊዜ ይታያሉ. በአስጊ ሁኔታ ውስጥ, እንደዚህ አይነት ጥቃቶች ሃይፖክሲክ ኮማ, የመተንፈሻ አካላት ማቆም እና መናድ መጀመር ይችላሉ.

የFalot's tetrad ያለባቸው ልጆች ብዙውን ጊዜ አጣዳፊ የመተንፈሻ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች ፣ የላይኛው የመተንፈሻ አካላት የተለያዩ እብጠት በሽታዎች እና የሳንባ ምች ይሰቃያሉ። ብዙውን ጊዜ ተለዋዋጭ እና በእድገት ውስጥ ኋላ ቀር ናቸው, እና የእንደዚህ አይነት መዛባት ደረጃ በሳይያኖሲስ ክብደት ላይ የተመሰረተ ነው.

በእድሜ የገፉ ልጆች የጣቶች እና የጥፍር ሰሌዳዎች በ "ከበሮ" እና "የሰዓት መነፅር" መልክ መበላሸት ያጋጥማቸዋል.

በFalot's tetrad አሲያኖቲክ ቅርፅ ፣ልጆች ብዙውን ጊዜ ቁመታቸው ፣ በደንብ ያድጋሉ እና ያለችግር በለጋ የልጅነት ጊዜ ውስጥ ይኖራሉ። ከዚያ በኋላ, ራዲካል የልብ ቀዶ ጥገና (ብዙውን ጊዜ ከ5-8 አመት) ውስጥ በመደበኛነት ይካሄዳሉ.

የFalot tetrad ያለበትን ልጅ ሲመረምሩ እና የልብ ቃናዎችን ሲያዳምጡ የሚከተሉት ይገለጣሉ፡-

• የልብ ምት (ሁልጊዜ አይደለም);
• በ II-III intercostal ክፍተት ውስጥ በደረት አጥንት ግራ በኩል ሻካራ ሲስቶሊክ ማጉረምረም;
• በ pulmonary artery ትንበያ ውስጥ የተዳከመ II ድምጽ.

ምርመራዎች

ዶክተሩ በቆዳው ሳይያኖሲስ, በልጅ ውስጥ የፋሎት ቴትራድ መኖሩን ሊጠራጠር ይችላል, የመንጠባጠብ ዝንባሌ እና የባህሪይ የልብ ማጉረምረም.

ምርመራውን ለማብራራት እና የዚህን የተወለዱ አኖማሊ የተሟላ ክሊኒካዊ ምስል ለማግኘት የሚከተሉትን የጥናት ዓይነቶች ታዝዘዋል ።

• የደረት ኤክስሬይ - የልብ መጠን መጠነኛ መጨመር, የደበዘዘ የሳንባ ንድፍ, የጫማ ቅርጽ ያለው ልብ;
• - የልብ የኤሌክትሪክ ዘንግ ወደ ቀኝ መዛባት, የቀኝ ventricle myocardium hypertrophy ምልክቶች, ያልተሟላ;
• phonocardiography - የድምጾች እና የልብ ድምፆች ለውጦች የተለመደ ምስል;
• - የ pulmonary artery stenosis, የአ ventricular septal ጉድለት, የ aorta ያልተለመደ ቦታ, የቀኝ ventricular myocardial hypertrophy;
• - በቀኝ ventricle ውስጥ ግፊት መጨመር, አሁን ባለው ጉድለት አማካኝነት በአ ventricles መካከል መግባባት, የደም ወሳጅ ደም ኦክሲጅን ዝቅተኛነት;
• የ pulmonary arteriography እና aortography - የዋስትና የደም ፍሰት መኖር, የ pulmonary arteri stenosis, የፓተንት ductus arteriosus.

አስፈላጊ ከሆነ የልጁ ምርመራ በ MRI እና MSCT የልብ, የመራጭ እና የአ ventriculography ሊሟላ ይችላል.

ሕክምና

የፋሎት ቴትሮሎጂ ያለባቸው ሁሉም ልጆች በቀዶ ጥገና እንዲታረሙ ይታያሉ. የልብ ቀዶ ጥገና ዘዴ እና የአተገባበሩ ጊዜ የሚወሰነው በአናቶሚክ ልዩነት, በተገለጹት ምልክቶች ክብደት እና በታካሚው ዕድሜ ላይ ነው.

ከቀዶ ጥገናው በፊት ልጆች የሳይያኖቲክ ቀውሶችን ለማስቆም የታለመ የቆጣቢ ሕክምና እና የመድኃኒት ሕክምናን ይመከራሉ። ለዚህም የ Eufillin ፣ Reopoliglyukin ፣ ግሉኮስ እና ሶዲየም ባይካርቦኔት መፍትሄዎችን በደም ውስጥ ማስገባት ታዝዘዋል ። የኦክስጅን እጥረት ለማካካስ, የኦክስጂን ሕክምና ይካሄዳል.

የሕክምና እርማት ውጤታማ ካልሆነ, የአሮቶፕፐልሞናሪ ማለፍን ለመተግበር የድንገተኛ ጊዜ ቀዶ ጥገና ይገለጻል. የአናስታሞሲንግ ዓይነት እንደዚህ ያሉ የማስታገሻ ጣልቃገብነቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• intrapericardial anastomosis ወደ ላይ ከፍ ወሳጅ እና ቀኝ ነበረብኝና ቧንቧ;
• የንዑስ ክሎቪያን-ሳንባ አናስታሞሲስ ብላሎክ-ታውሲግ መጫን;
• በሚወርድ ወሳጅ ቧንቧ እና በግራ የ pulmonary ቧንቧ መካከል anastomoz;
• ከባዮሎጂካል ወይም ከተዋሃዱ ነገሮች በተሰራ የሰው ሰራሽ አካል ማዕከላዊ aorto-pulmonary anastomosis መጫን, ወዘተ.

የደም ወሳጅ hypoxemia ምልክቶችን ለመቀነስ የሚከተሉትን ተግባራት ማከናወን ይቻላል ።

• ፊኛ ቫልቮሎፕላስቲክ;
• ክፍት infundibuloplasty.

የፋሎት ቴትራሎጂ ሕክምና ብዙውን ጊዜ እስከ 6 ወር ወይም እስከ 3 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ እና በ anticyanotic ቅጽ - በ5-8 ዓመታት ውስጥ ይከናወናል ። በእንደዚህ አይነት ጣልቃገብነት ሂደት ውስጥ, የቀኝ ventricle እና የልብ ventricle መካከል ያለው የሴፕቴሽን ጉድለት የሚወጣ ፈሳሽ ስቴኖሲስ ይወገዳል.

በቂ አፈፃፀም የልብ የቀዶ ጥገና እርማት, ሄሞዳይናሚክስ ይረጋጋል እና ሁሉም የ Falot tetralogy ምልክቶች ይወገዳሉ. ከቀዶ ጥገናው በኋላ ለስድስት ወራት ያህል ልጆች የልብ ቀዶ ጥገና ሐኪም እና የልብ ሐኪም ጋር ክትትል እንዲያደርጉ ይመከራሉ, ወደ ኪንደርጋርደን ወይም ትምህርት ቤት ለመሄድ እምቢ ይላሉ, የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ውስንነት ያለው ቆጣቢ ሕክምና, የጥርስ እና የቀዶ ጥገና ሂደቶች ከመደረጉ በፊት የ endocarditis አንቲባዮቲክ ፕሮፊሊሲስ; እና በዶክተር የታዘዙ መድሃኒቶችን መውሰድ.

በጊዜ ሂደት, በቀዶ ጥገናው ውስጥ ያለው የደም ዝውውር ሙሉ በሙሉ ይረጋጋል, መድሃኒቱ ይሰረዛል, ነገር ግን የልብ ሐኪም ምልከታ ጠቃሚ ነው. የFalot's tetrad የሰውነት ክብደት እና የልብ የቀዶ ጥገና እርማትን አስቸጋሪነት ከግምት ውስጥ በማስገባት ለእንደዚህ ዓይነቶቹ ልጆች ለወደፊቱ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ሁልጊዜ እንዲገድቡ ይመከራል ። አንድ ሙያ በሚመርጡበት ጊዜ, ይህ ሁኔታ ግምት ውስጥ መግባት አለበት.

የFalot's tetradን ለማስተካከል በወቅቱ የተከናወኑ ራዲካል ኦፕሬሽኖች ብዙውን ጊዜ ጥሩ ትንበያ ይሰጣሉ ፣ እና ህመምተኞች በማህበራዊ ሁኔታ በደንብ ይላመዳሉ ፣ አካል ጉዳተኞች ይሆናሉ እና መደበኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ይቋቋማሉ። እንደዚህ አይነት ጣልቃገብነቶች በኋለኛው ዕድሜ ላይ ሲደረጉ, የረጅም ጊዜ ውጤቶች ይባባሳሉ.

Tetralogy of Falot አደገኛ እና ውስብስብ የሆነ የትውልድ የልብ በሽታ ነው, እና እንደዚህ አይነት ያልተለመደው ሁኔታ ሲታወቅ, የልጁ ወላጆች ሁልጊዜ የልብ ቀዶ ጥገና ብቻ ወቅታዊ እና የሕፃኑን ጤና እና ህይወት ማዳን እንደሚችሉ መረዳት አለባቸው. በከባድ ቅርጾች, ሁለት ክዋኔዎች መከናወን አለባቸው - ማስታገሻ እና ሥር-ነቀል ማስተካከያ. ወቅታዊ የቀዶ ጥገና ሕክምና ከተደረገ በኋላ, የመዳን ትንበያ ተስማሚ ይሆናል, እና ህጻናት መደበኛ ህይወት ሊመሩ ይችላሉ, ነገር ግን በተወሰነ የአካል እንቅስቃሴ ውስንነት.

የመጀመሪያው ሰርጥ, ፕሮግራሙ "ቀጥታ በጣም ጥሩ ነው!" ከኤሌና ማሌሼሼቫ ጋር፣ በክፍል "ስለ ህክምና" ስለ ፋሎት ቴትራድ ውይይት (ከ32፡35 ደቂቃ ይመልከቱ።)

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት በጣም ከባድ ከሆኑ የልብ ጉድለቶች ውስጥ አንዱ ነው። በሽታው ከከፍተኛ ሞት ጋር አብሮ ይመጣል. ከዚህም በላይ የታካሚዎች የህይወት ዘመን በጣም አጭር ነው - ከአስራ አምስት እስከ ሠላሳ ዓመታት. ይህ ጉድለት ከፓቶሎጂ እና ከበሽተኛው የመጀመሪያ ዕድሜ ጋር በተዛመደ የቀዶ ጥገና ሕክምና በጣም የተወሳሰበ ነው ።

የሚከተሉት የFalot's tetrad በሽታ ደረጃዎች አሉ።

1. ሳይያኖቲክ-ነጻ ቅጽ. ብዙውን ጊዜ ይህ የበሽታው ደረጃ ያላቸው ልጆች በአጥጋቢ ሁኔታ ያድጋሉ. በጣም አስቸጋሪውን ጊዜ ይቋቋማሉ - ገና በለጋ ዕድሜ. ከአምስት እስከ ስምንት ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ የታመሙ ሕፃናት ቀዶ ጥገና ይደረግላቸዋል.
2. መካከለኛ ቅጽ. ይህ ይበልጥ ውስብስብ የሆነ የFalot tetrad ዲግሪ ነው። ከሶስት እስከ ሰባት አመት ባለው ጊዜ ውስጥ የማስታገሻ ቀዶ ጥገና ይከናወናል. ወደፊት - የልብ ሕመም ራዲካል የቀዶ ጥገና እርማት. ሁኔታው የሚፈቅድ ከሆነ, እነዚህ ስራዎች በአንድ ጊዜ ሊከናወኑ ይችላሉ.
3. ሳይያኖቲክ ቅርጽ. ይህ የበሽታው በጣም የከፋ ደረጃ ነው, አስቸኳይ የቀዶ ጥገና ሕክምናን ያመለክታል. ጉድለቱን ማስተካከል ብዙውን ጊዜ በጨቅላነታቸው ይከናወናል.

ምልክቶች

ወላጆች የበሽታውን ምልክቶች ቀደም ብለው ያስተውሉ - አዲስ ከተወለደ አራተኛ ሳምንት ጀምሮ። በመጀመሪያ ህፃኑ ሥር የሰደደ የልብ ድካም, የትንፋሽ እጥረት እና arrhythmia ይታያል, ጡት ለማጥባት ፈቃደኛ አይሆንም, እረፍት ይነሳል.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት እንዲሁ የሕፃኑን ገጽታ በመለወጥ እራሱን ያሳያል። እና የውጫዊ ምልክቶች ክብደት እንደ በሽታው ቅርፅ እና በሴፕተም እክል መጠን ላይ ይወሰናል.

ስለዚህ, የበሽታው ዋና ምልክቶች.

1. ሲያኖሲስ። በመምጠጥ እና በማልቀስ ወቅት የሕፃኑ ቆዳ ወደ ሰማያዊ ሊለወጥ ይችላል. በሽታው እየገፋ ሲሄድ በእረፍት ጊዜ ሰማያዊ ቀለም ይከሰታል. እና በመጀመሪያ, nasolabial triangle, የጆሮ እና የጣቶች ጫፎች ወደ ሰማያዊ ይለወጣሉ, ከዚያም የአጠቃላይ ሳይያኖሲስ እድገት ይቻላል.
2. ክብደት መቀነስ.
3. የፊዚዮሎጂ እድገት መዘግየት. ልጁ በኋላ ጭንቅላቱን መያዝ, መቀመጥ እና መሳብ ይጀምራል.
4. የጠፍጣፋ እግሮች ገጽታ.
5. የጣት ጫፎች ውፍረት እና ከበሮ እንጨት ጋር ተመሳሳይነት።
6. በጥርሶች መካከል ሰፊ ርቀት መታየት, የጥርስ በሽታዎች ፈጣን እድገት.
7. ምስማሮች መወፈር እና ማጠፍ.
8. የ "ልብ ጉብታ" እድገት - የደረት መጨናነቅ.

የልብ ሕመም ምልክቶች አንዱ የሳይያኖቲክ ጥቃት ነው, እሱም አብሮ የሚሄድ:

• በሕፃኑ ውስጥ የትንፋሽ እጥረት መታየት;
• የትንፋሽ ጥልቀት መጨመር እና በደቂቃ ወደ ሰማንያ እስትንፋስ መጨመር;
• የተማሪዎችን ሹል መስፋፋት;
• የጡንቻ መንቀጥቀጥ ገጽታ;
• ሰማያዊ-ቫዮሌት የቆዳ ቀለም;
• ሃይፖክሲክ ኮማ ሊያድግ የሚችል በጣም ጠንካራ ድክመት።

መንስኤዎች

የፋሎት አደገኛ በሽታ ቴትራሎጂ አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ በብዙ ምክንያቶች ሊታይ ይችላል።

1. የዘር ውርስ።
2. በሁለተኛው - የእድገት ስምንተኛው ሳምንት በፅንሱ ውስጥ የካርዲዮጂኔሽን መጣስ.
3. በመጀመሪያዎቹ ሶስት ወራት ውስጥ ወደ ነፍሰ ጡር ሴት ተላልፈዋል ተላላፊ በሽታዎች. ለምሳሌ ኩፍኝ፣ ኩፍኝ እና ቀይ ትኩሳት።
4. ነፍሰ ጡር እናት መድሃኒቶችን (ሆርሞን, ማስታገሻ እና የመሳሰሉትን), አደንዛዥ እጾችን እና የአልኮል መጠጦችን እየወሰደች ነው.
5. ነፍሰ ጡር ሴት ውስጥ የስኳር በሽታ mellitus እና hyperthyroidism።
6. በመኖሪያው ቦታ ላይ የጨረር እና አሉታዊ የአካባቢ ሁኔታዎች.
7. ከባድ avitaminosis.
8. ረዥም የፅንስ ሃይፖክሲያ.
9. ዳውን ሲንድሮም.
10. ፓታው ሲንድሮም.

አንዳንድ ጊዜ የፋሎት ቴትራድ ከኮርኔሊያ ዴ ላንጅ ሲንድሮም ዳራ ጋር ይከሰታል። ይህ "Amsterdam dwarfism" ነው, ከአእምሮ ጉድለቶች እና በርካታ ውጫዊ እና ውስጣዊ እድገቶች ጋር. ለምሳሌ, የጆሮ መበላሸት, "ክላውን ፊት", strabismus, astigmatism, የእግር እግር, የጣቶች እጥረት, ወዘተ.

ምርመራዎች

ከጥንታዊ ግሪክ ቋንቋ የተተረጎመ "ቴትራ" ማለት "አራት" ማለት ነው. ይህ የፋሎት ቴትራሎጂ ባላቸው ልጆች ላይ የልብ ጉድለቶች ብዛት ነው።

የሚከተሉት የፓቶሎጂ ዓይነቶች ተለይተዋል-

• የቀኝ የልብ ventricle መጨመር;
• dextroposition - ወደ ቀኝ ወሳጅ ወሳጅ መፈናቀል;
• የ interventricular septum የፓቶሎጂ;
• የ pulmonary artery ቅነሳ.

በዶክተር ምን ምርምር እየተደረገ ነው:

• ኤሌክትሮካርዲዮግራም;
• የልብ catheterization ወይም angiocardiography;
• የልብ የአልትራሳውንድ ምርመራ;
• የደም ምርመራ;
• ኤክስሬይ.

የበሽታውን እድገት ከመተንበይ አንፃር ለአንድ ስፔሻሊስት በጣም መረጃ ሰጪው የ pulmonary artery እና የ interventricular septum የፓቶሎጂ ቅነሳ መጠን ነው. የደም ዝውውር ሂደት - ሄሞዳይናሚክስ - በእነሱ ላይ የተመሰረተ ነው.

የደም ቧንቧው እየቀነሰ በሄደ መጠን ጭነቱ ይበልጥ ከባድ የሆነው በቀኝ የልብ ventricle ላይ ይሆናል። አንድ ትልቅ የደም አቅርቦት በደም ሥር ደም ይሞላል, እና በትንሽ ውስጥ እጥረት ይከሰታል. ይህም የልጁ ውጫዊ እና የውስጥ አካላት hypoxia ያስከትላል.

ለፋሎት ቡድን የአካል ጉዳተኞች የደም ምርመራ የሂሞግሎቢን ከፍተኛ ጭማሪ ያሳያል። እንዲሁም, reticulocytes በደም ውስጥ ይታያሉ, የፕሌትሌት እንቅስቃሴ ይቀንሳል.

ሕክምና

ያለ ምንም ልዩነት ፣ የFalot's tetrad ምርመራ ያላቸው ሁሉም ታካሚዎች የቀዶ ጥገና ያስፈልጋቸዋል። የሳይያኖቲክ ጥቃት መግለጫዎችን በሕክምና ብቻ ማከም ይቻላል. እነዚህ የእርጥበት አየር ወደ ውስጥ መተንፈስ ፣ የሬዮፖሊግሉሲን መርፌ ፣ ሶዲየም ባይካርቦኔት ፣ aminophylline ሊሆኑ ይችላሉ። የሕክምና ቴራፒ የማይረዳ ከሆነ, aorto-pulmonary anastomosis በአስቸኳይ መተግበር አለበት.

የልብ ሕመም ቀዶ ጥገና ዘዴ እንደ በሽታው ቅርጽ, የሰውነት ባህሪያቱ እና በታካሚው ዕድሜ ላይ የተመሰረተ ነው. አዲስ የተወለዱ ሕፃናት እና በለጋ ዕድሜ ላይ ያሉ ልጆች የማስታገሻ ክዋኔዎች ይታያሉ. ወደፊት ራዲካል ጣልቃገብነት ከቀዶ ጥገና በኋላ የሚከሰቱ ችግሮችን ለመቀነስ ያስችላሉ.

ሥር ነቀል እርማት ከስድስት ወር እስከ ሶስት አመት ለሆኑ ህጻናት ይካሄዳል. በኋላ ከተሰራ ውጤቱ በተለይም ከሃያ አመት በላይ ለሆኑ ታካሚዎች አጥጋቢ አይሆንም.

የተሟላ እርማት በርካታ የቀዶ ጥገና እርምጃዎችን ያጠቃልላል-

• የ interventricular septum ጉድለት በልዩ ፕላስተር መዘጋት;
• ከ pulmonary artery ስቴኖቲክ ክፍል የሚወጣውን መውጫ ማስፋፋት.

ከቀዶ ጥገና በኋላ ጊዜ

ብዙውን ጊዜ በኦፕራሲዮኖች ውስጥ ያለው የሞት መጠን ከሶስት በመቶ ያነሰ ነው. የቀዶ ጥገና እርማት ካልተደረገ, ሃምሳ በመቶ የሚሆኑት ህፃናት እስከ አምስት አመት እና ወደ ሠላሳ - እስከ አስር አመታት ይኖራሉ. ሁሉም ልጆች ለሁለት ዓመታት አካል ጉዳተኝነት ይቀበላሉ, ከዚያም እንደገና ይመረመራሉ.

ከቀዶ ጥገና በኋላ ብዙ ቁጥር ያላቸው ታካሚዎች, አዎንታዊ አዝማሚያ ይታያል. እንደ አኃዛዊ መረጃ, የልብ ሕመም ሥር ነቀል ማስተካከያ የተደረገባቸው ታካሚዎች 24 በመቶ የሚሆኑት ጥሩ ውጤት አላቸው, አርባ አምስት በመቶው ጥሩ ናቸው, እና አስራ ስምንት በመቶው አጥጋቢ ናቸው. በቀዶ ሕክምና ከተደረጉ ሕፃናት መካከል 13 በመቶው ብቻ አጥጋቢ ያልሆነ ውጤት አላቸው።

ከቀዶ ጥገና በኋላ ሁሉም የታመሙ ህጻናት ከማንኛውም የጥርስ እና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት በፊት endocarditis prophylaxis ሊኖራቸው እንደሚገባ ልብ ይበሉ. ይህ የሚደረገው ባክቴሪያን ለማስወገድ ነው.

መከላከል

የፋሎት ቴትራድ የትውልድ የልብ ሕመም በመሆኑ የመከላከያ እርምጃዎች ነፍሰ ጡር ሴት ሊወሰዱ የሚችሉት ህፃኑ ከመወለዱ በፊት ብቻ ነው. የሚመከር፡

1. በቅድመ ወሊድ ክሊኒክ ውስጥ እስከ አስራ ሁለት ሳምንታት እርግዝና ድረስ ይመዝገቡ.
2. ወደ የማህፀን ሐኪም-የማህፀን ሐኪም በሰዓቱ ይምጡ-በመጀመሪያው ሶስት ወር አንድ ጊዜ ፣ ​​በየሁለት እና ሶስት ሳምንታት በሁለተኛው ወር ውስጥ አንድ ጊዜ እና በሦስተኛው ወር ከሰባት እስከ አስር ቀናት ውስጥ አንድ ጊዜ።
3. የተመጣጠነ ምግብ ይብሉ.
4. በተበከሉ ቦታዎች ውስጥ ከመቆየት ይቆጠቡ.
5. ንቁ እና ታጋሽ ማጨስን ፣ አልኮል የያዙ ንጥረ ነገሮችን መውሰድን ያስወግዱ።
6. የራስ-መድሃኒት አይውሰዱ.
7. እርግዝና ለማቀድ ከስድስት ወራት በፊት የኩፍኝ በሽታ መከላከያ ክትባት ይውሰዱ።
8. ከኬሚካሎች ጋር ግንኙነትን ያስወግዱ.
9. አንዲት ነፍሰ ጡር ሴት ወይም ዘመዶቿ የልብ ሕመም ካለባቸው, ስለዚህ በእርግጠኝነት ለሐኪሙ ማሳወቅ አለቦት.

የFalot's tetrad በቀዶ ጥገና ከተስተካከለ በኋላ ለታካሚ የተከለከለው ነገር-

1. ልጆች ለስድስት ወራት ያህል ወደ ትምህርት ቤት እንዳይሄዱ የተከለከሉ ናቸው.
2. የልብ ሕመም የሰውነት ውስብስብነት ስላለው ቀዶ ጥገና የተደረገላቸው ሕመምተኞች ለሕይወት አካላዊ እንቅስቃሴ ብቻ የተገደቡ ናቸው. አንድ ሙያ በሚመርጡበት ጊዜ, ያለ አካላዊ ጥረት ስራ ላይ ማተኮር አለብዎት.

ማጠቃለያ

የFalot tetrad በሽታ ውስብስብ የልብ በሽታ ነው, ብዙውን ጊዜ በህጻን ህይወት የመጀመሪያ ወር ውስጥ ይታወቃል. በእርግዝና ወቅት ከእናቶች በሽታዎች እስከ በፅንሱ ውስጥ ባለው የጄኔቲክ ሚውቴሽን ላይ ለዚህ የፓቶሎጂ መከሰት ብዙ ምክንያቶች አሉ.

በሽታው ወዲያውኑ የቀዶ ጥገና ማስተካከያ ያስፈልገዋል. በሰዓቱ ካልተከናወነ ውጤቱ ለሞት ሊዳርግ ይችላል.

የፋሎት ቴትራድ የተረጋጋ አሥረኛ ቦታን ይይዛል። በ "ሰማያዊ" ጉድለቶች መካከል ያለው ስርጭት ግማሽ ነው. በሕክምና ዘገባዎች እና በማጣቀሻ ጽሑፎች ውስጥ, CHD ምህጻረ ቃል ብዙ ጊዜ ጥቅም ላይ ይውላል, እሱም "የተወለደ የልብ ሕመም" ከሚለው ቃል ጋር ተመሳሳይ ነው.

በአለም አቀፍ የበሽታዎች ምድብ ICD-10 ውስጥ በ Q21.3 ኮድ ስር በተወለዱ የአካል ጉዳተኞች ቡድን ውስጥ ተካትቷል. ያልተለመደ የልብ እና ዋና መርከቦች የተዳከመ ውህደት በ 1888 በ A. Falot እንደ የተለየ ሲንድሮም ተገልጿል. ስሙ በሕክምና ታሪክ ውስጥ ይኖራል.

ሲንድሮም (syndrome) የሚያጠቃልለው የአካል ክፍሎች (አናቶሚ) ባህሪዎች ምንድናቸው?

አራት ያልተለመዱ ነገሮችን ጥምረት ያካትታል:

• በ interventricular septum ውስጥ ጉድለት;
• በቀኝ በኩል ያለው የአኦርታ አቀማመጥ (በሁለቱም ventricles ላይ "በፈረስ ላይ እንደተቀመጠ");
• የሳንባ ምች ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ስቴኖሲስ ወይም ሙሉ ውህደት, በአኦርቲክ ቅስት መዞር ምክንያት ይረዝማል እና ይቀንሳል;
• ከባድ የቀኝ ventricular myocardial hypertrophy.

ከ pulmonary artery stenosis እና የሴፕታል ጉድለቶች ጋር ከተጣመሩ ጉድለቶች መካከል 2 ተጨማሪ ቅርጾች አሉ, በተጨማሪም በፋሎት ይገለጻል.

ትሪድ የሚከተሉትን ያካትታል:

• በ interatrial septum ውስጥ ቀዳዳዎች;
• የ pulmonary artery stenosis;
• የቀኝ ventricular hypertrophy.

Pentade - ለመጀመሪያው አማራጭ የ interatrial septum የተሰበረ ታማኝነት ይጨምራል።

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ወሳጅ ቧንቧው በቂ የኦክስጂን ክምችት ሳይኖር ከቀኝ የልብ ክፍል ከፍተኛ መጠን ያለው ደም ይቀበላል. ሃይፖክሲያ የሚፈጠረው በደም ዝውውር ዓይነት ነው። ሲያኖሲስ አዲስ በተወለደ ሕፃን ወይም በሕፃን ሕይወት የመጀመሪያዎቹ ዓመታት ውስጥ ተገኝቷል።

በውጤቱም, የቀኝ ventricle infundibulum እየጠበበ, አንድ ተጨማሪ ሦስተኛው ventricle ጋር ተመሳሳይ የሆነ አቅልጠው በላይ ይመሰረታል. በቀኝ ventricle ላይ ያለው የጨመረው ሸክም ለከፍተኛው የደም ግፊት ወደ ግራው ውፍረት አስተዋጽኦ ያደርጋል.

በዚህ ሁኔታ ውስጥ ብቸኛው የማካካሻ ዘዴ ለሳንባዎች ደም የሚያቀርቡ የደም ሥር እና የደም ቧንቧዎች ጉልህ የሆነ ዋስትና (ረዳት) አውታረ መረብ መታየት ተደርጎ ሊወሰድ ይችላል። ክፍት ቱቦው አርቴሪዮሰስ ሄሞዳይናሚክስን በጊዜያዊነት ያቆያል እና ያሻሽላል።

ለFalot's tetrad ከሌሎች የዕድገት ችግሮች ጋር ጥምረት የተለመደ ነው፡-

• የቦትሊያን ቱቦ አለመዘጋት;
• መለዋወጫ የላቀ vena cava;
• ተጨማሪ የደም ቅዳ ቧንቧዎች;
• ዳንዲ ዎከር ሲንድረም (hydrocephalus እና ሴሬብልም ዝቅተኛ እድገት);
• ¼ ህሙማን የፅንስ ቀኝ ወሳጅ ቅስት (Corvisart disease) ይይዛሉ።
• የተወለዱ ድዋርፊዝም እና የልጆች የአእምሮ ዝግመት (ኮርኔሊያ ዴ ላንግ ሲንድሮም);
• የውስጥ አካላት ብልሽት.

መንስኤዎች

የ Anomaly መንስኤዎች በእርግዝና የመጀመሪያ ደረጃዎች (ከሁለተኛው እስከ ስምንተኛው ሳምንት) በፅንሱ ላይ ተፅእኖ እንደሆኑ ተደርገው ይወሰዳሉ።

• የወደፊት እናት ተላላፊ በሽታዎች (ኩፍኝ, ኩፍኝ, ኢንፍሉዌንዛ, ደማቅ ትኩሳት);
• አልኮል ወይም አደንዛዥ ዕፅ መውሰድ;
• በሆርሞን መድኃኒቶች, በማስታገሻ እና በሃይፕኖቲክ መድኃኒቶች የሚደረግ ሕክምና;
• የኒኮቲን መርዛማ ውጤት;
• በአደገኛ ኢንዱስትሪዎች ውስጥ ከኢንዱስትሪ መርዛማ ንጥረ ነገሮች ጋር መመረዝ;
• በዘር የሚተላለፍ ቅድመ-ዝንባሌ ሊሆን ይችላል.

የትንፋሽ መከላከያ ሳይኖር በአትክልቱ ውስጥ ፀረ-ተባይ መድሃኒቶችን መጠቀም የሴቷን ጤና ብቻ ሳይሆን ዘሮቿንም ጭምር ይነካል.

ለአጭር ጊዜ አንዲት ሴት እርግዝናን ሳታስተውል እና የፅንሱ ፓቶሎጂን በራሷ ማነሳሳት አስፈላጊ ነው.

የFalot's tetrad ዓይነቶች

እንደ የአናቶሚክ ለውጦች ባህሪያት 4 ዓይነት ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎትን መለየት የተለመደ ነው.

1. ፅንሰ-ሀሳብ- ጠባብነት የሚከሰተው የሴፕተምተምን ከፊት ወደ ግራ በማፈናቀል እና በዝቅተኛ ቦታ ላይ ነው. ከፍተኛው stenosis ከአናቶሚክ መገደብ የጡንቻ ቀለበት ደረጃ ጋር ይዛመዳል። በተመሳሳይ ጊዜ የ pulmonary valve አወቃቀሮች በተግባር አልተለወጡም, መጠነኛ hypoplasia ይቻላል.
2. hypertrophic- ወደ ቀድሞው ዓይነት አሠራር ፣ ከቀኝ ventricle የሚወጣ ከፍተኛ የደም ግፊት እና የሚከፋፈለው የጡንቻ ቀለበት ይታከላል።
3. Tubular - ስተዳደሮቹ ምክንያት ነበረብኝና ሾጣጣ (የሳንባ ወሳጅ የወደፊት) ያልዳበረ, ጠባብ እና አጭር ነው, የጋራ የደም ቧንቧዎች ግንድ ያለውን ሽል ጊዜ ውስጥ ተገቢ ያልሆነ ክፍፍል ምክንያት ነው. በተመሳሳይ ጊዜ የቫልቭ መሳሪያውን መቀየር ይቻላል.
4. ባለብዙ ክፍል- ሁሉም ከላይ የተጠቀሱት ምክንያቶች በከፊል ምስረታ ውስጥ ይሳተፋሉ.

የሂሞዳይናሚክስ ባህሪያት

የጉድለቱ ክብደት የ pulmonary artery ዲያሜትር በመጥበብ መጠን ምክንያት ነው. የሕክምና ዘዴዎችን ለመመርመር እና ለመወሰን ሶስት ዓይነት ያልተለመዱ ነገሮችን መለየት አስፈላጊ ነው.

• ሙሉ በሙሉ occlusion (atresia) የደም ቧንቧ lumen: በጣም ከባድ መታወክ, ትልቅ interventricular orifice ጋር, የሁለቱም ventricles ድብልቅ ደም በዋነኝነት ወሳጅ ላይ ይመራል, የኦክስጅን እጥረት, ሙሉ atresia ሁኔታ ውስጥ ደም, ደም. ክፍት በሆነው የደም ወሳጅ ቧንቧ ወይም በዋስትና መርከቦች በኩል ወደ ሳንባዎች ይገባል;
• acionic ቅጽ: መጠነኛ stenosis ጋር, ወደ ቀኝ ventricle ከ የደም ፍሰት መንገድ ላይ ያለውን ስተዳደሮቹ ወሳጅ ውስጥ ይልቅ ዝቅተኛ ግፊት ማሸነፍ ይቻላል, ከዚያም የደም መፍሰስ ከደም ወሳጅ ወደ ሥርህ, ያለውን ልዩነት ወደ ምቹ መንገድ ይሄዳል. የቆዳ ሳይያኖሲስ ስላልተፈጠረ ጉድለቱ “ነጭ” ተብሎ ይጠራል ፣
• የተለያየ ዲግሪ ያለው stenosis ጋር cyanotic ቅጽ: ስተዳደሮቹ እድገት ምክንያት, ደም ከቀኝ ወደ ግራ መፍሰስ; ይህ ከ "ነጭ" ቅርጽ ወደ "ሰማያዊ" ሽግግር ያመጣል.

ምልክቶች

ክሊኒካዊው ምስል ይታያል-

• ጉልህ ሳይያኖሲስ - በከንፈር አካባቢ, በሰውነት የላይኛው ግማሽ ላይ, በልጁ ማልቀስ, በመመገብ, በመወጠር የተባባሰ;
• የትንፋሽ እጥረት - ከአካላዊ እንቅስቃሴ ጋር በተዛመደ በተፈጥሮ ውስጥ paroxysmal ነው ፣ ህጻኑ በጣም ምቹ የሆነ የመቆንጠጥ ቦታ ይወስዳል ፣ በ 2 ጊዜ ጊዜያዊ የሳንባ ምች ተጨማሪ spasm እና የደም ኦክሲጅን ሙሌት በ 2 ጊዜ መቋረጥ ምክንያት;
• ጣቶች በ "ከበሮ እንጨት" መልክ;
• የልጆች አካላዊ እድገት እና ድክመት; መሮጥ, የውጪ ጨዋታዎች ድካም መጨመር, ማዞር;
• መንቀጥቀጥ - የአንጎል መዋቅሮች hypoxia ፣ የደም ውፍረት ፣ የአንጎል መርከቦች የደም መፍሰስ ዝንባሌ ጋር የተቆራኘ።

የበሽታው ቅርጽ በልጁ ዕድሜ ላይ የተመሰረተ ነው, እና የማካካሻውን በቂነት ይወስናል, አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ሳይያኖሲስ በፊት, በእጆች እና በእግር ላይ ይታያል.

መለየት፡

• ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ወይም በመጀመሪያዎቹ 12 ወራት ውስጥ በሳይያኖሲስ መልክ የመጀመሪያ ምልክቶች;
• ክላሲክ ኮርስ በሁለት ወይም በሦስት ዓመቱ የሳይያኖሲስ መገለጫ ነው ።
• ከባድ ቅርፅ - የትንፋሽ እጥረት እና ሳይያኖሲስ ያለው ፓሮክሲስማል ክሊኒክ;
• ዘግይቶ - ሳይያኖሲስ በ 6 ወይም በ 10 ዓመታት ውስጥ ብቻ ይታያል;
• aciano ቅጽ.

የትንፋሽ ማጠር ጥቃት በእረፍት ጊዜ ሊከሰት ይችላል: ህጻኑ እረፍት ይነሳል, ሳይያኖሲስ እና የትንፋሽ ማጠር ይጨምራል, የልብ ምቱ እየጨመረ ይሄዳል, በንቃተ ህሊና ማጣት እና በተከታዩ የአካል ክፍሎች ያልተሟላ ሽባ መልክ ሊከሰት ይችላል.

ምርመራዎች

ምርመራው የሚከናወነው ልጁን እና ተጨባጭ ምልክቶችን በመመልከት ነው. ስለ ልማት እና እንቅስቃሴ, የንቃተ ህሊና ማጣት እና ሳይያኖሲስ ከዘመዶች የተገኘ መረጃ ግምት ውስጥ ይገባል.

በልጆች ላይ ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ የከንፈሮችን ሳይያኖሲስ, የጣቶቹ ጫፍ ጫፍ ቅርፅ ወደ ተለውጧል ትኩረት ይስባል. አልፎ አልፎ, "የልብ ጉብታ" ይፈጠራል.

በሁለቱም አቅጣጫዎች የልብ ምት ድንበሮች አልተቀየሩም ወይም አይሰፋም. auscultation ወቅት, interventricular septum ውስጥ ያለውን ቀዳዳ በኩል የደም ፍሰት ምንባብ ምክንያት በአራተኛው intercostal ቦታ ላይ አንድ ሻካራ ሲስቶሊክ ማጉረምረም sternum በግራ በኩል ይሰማሉ. በሽተኛውን በአግድም አቀማመጥ ማዳመጥ ጥሩ ነው.

በኤክስሬይ ላይ፣ የልብ ጥላ ቅርጽ ወደ ግራ የሚመራውን “ጫማ” ይመስላል።

የ pulmonary artery ቅስት ባለመኖሩ ምክንያት መርከቦቹ ብዙውን ጊዜ በሚገኙበት ቦታ ላይ ማፈግፈግ ይከሰታል. የተዳከመ ሳንባ የበለጠ ግልፅ ይመስላል። ወደ ትልቅ መጠን የልብ መስፋፋት የለም.

በአጠቃላይ የደም ምርመራ ውስጥ ለሃይፖክሲያ የሚስማማ ምላሽ የሚወሰነው በቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መጨመር እና በሂሞግሎቢን መጨመር ነው.

በተለመደው የአልትራሳውንድ ማሽን ወይም ዶፕለር አልትራሳውንድ በመጠቀም የአልትራሳውንድ ምርመራዎች በልብ ክፍሎች ላይ የተደረጉ ለውጦችን ፣ የደም ሥሮችን መደበኛ ያልሆነ እድገት ፣ የደም ፍሰት አቅጣጫ እና መጠን በትክክል እንዲወስኑ ያስችልዎታል።

በ ECG ላይ የልብ የደም ግፊት ምልክቶች ይታያሉ ፣ የሱ ጥቅል ቀኝ እግር ማገድ ፣ የኤሌክትሪክ ዘንግ ወደ ቀኝ ጉልህ በሆነ ሁኔታ ተዘርግቷል።

የቀዶ ጥገና ሕክምናን በሚወስኑበት ጊዜ በክፍሎቹ እና በመርከቦቹ ውስጥ ያለውን ግፊት በመለካት የልብ ክፍተቶችን መመርመር በልዩ ክሊኒኮች ውስጥ ይከናወናል ።

ባነሰ ጊዜ፣ የደም ቅዳ ቧንቧ (coronary angiography)፣ ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስል ሊያስፈልግ ይችላል።

በልዩ ምርመራ ውስጥ ብዙ በሽታዎችን ማስወገድ አስፈላጊ ነው-

• የ pulmonary artery transposition ከልጁ እድገት ጋር በልብ ውስጥ ከፍተኛ ጭማሪ ያስከትላል;
• በ tricuspid valve ደረጃ ላይ ያለው ውህደት ለትክክለኛው ሳይሆን ለግራ ventricle የደም ግፊት መጨመር አስተዋጽኦ ያደርጋል;
• Eisenmenger tetrad - ጉድለት ማስያዝ አይደለም ፊውዥን, ነገር ግን ነበረብኝና ቧንቧ መስፋፋት, በውስጡ pulsation እና ነበረብኝና መስኮች ባሕርይ ጥለት አንድ ኤክስ-ሬይ ላይ ይወሰናል;
• የ pulmonary artery lumen stenosis ከ "ጫማ" ምስል ጋር አብሮ አይሄድም.

የተለመዱ ቅርጾች የዶፕለርግራፊክ መደምደሚያን ለመለየት ይረዳሉ.

ሕክምና

በFalot tetrad ውስጥ ያለ ታካሚ የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና የሚከናወነው ለቀዶ ጥገና ወይም ከቀዶ ጥገናው በኋላ ለመዘጋጀት ብቻ ነው. ብቸኛው ግብ myocardium ን መደገፍ ነው ፣ ከጥቃቶች እና ከተዳከመ የልብ እና የአንጎል የደም ዝውውር ችግር በኋላ ሊከሰት የሚችለውን thrombosis መከላከል።

ሕመምተኛው ይታያል:

• በአፍንጫ ካቴተሮች ወይም በኦክሲጅን ድንኳን ውስጥ የኦክስጂን-አየር ድብልቅን ወደ ውስጥ መተንፈስ, አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሃይፖክሲያ ለመቀነስ በልዩ ማገገሚያ ሳጥኖች ውስጥ ይቀመጣሉ;
• የ Reopoliglyukin መፍትሄ, Euphyllin በደም ውስጥ (tachycardia በማይኖርበት ጊዜ) በመርፌ መወጋት;
• ከቲሹ አሲድሲስ ጋር ተያይዞ የሶዲየም ባይካርቦኔት መፍትሄ አስፈላጊ ነው.

በበሽተኛው ህክምና ውስጥ ያለ የቀዶ ጥገና እርዳታ በጣም አስፈላጊ ነው

ክዋኔዎች የሚከተሉትን ሊሆኑ ይችላሉ-

• ጊዜያዊ እርዳታ የድንገተኛ ጊዜ መለኪያ;
• የ shunt ዓይነት በአዲስ ቻናል ላይ የደም ፍሰትን እንደገና ለማስጀመር;
• የአ ventricular septal ጉድለት እና የአርትኦት መገኛ ቦታን በማስተካከል ራዲካል ምርጫ.

በአስቸኳይ ዕርዳታ መልክ, ሰው ሰራሽ ግንኙነት (anastomosis) በአርታ እና በ pulmonary artery መካከል የሰው ሰራሽ አካልን በመጠቀም መፈጠር ጥቅም ላይ ይውላል.

በአራስ ሕፃናት እና በትናንሽ ሕፃናት ውስጥ እንደ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት የመጀመሪያ ደረጃ ጥቅም ላይ ይውላል። እንደነዚህ ያሉ ድርጊቶች ልጁን ለማዘጋጀት እና ተጨማሪ ሕክምና በሚደረግበት ጊዜ ችግሮችን ለማስወገድ እንደሚያስችል ይታመናል, አደጋውን ወደ 5-7% ይቀንሳል.

እስከ ሦስት ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ ጉድለቱን በመጨረሻው የታቀደ እርማት ላይ መወሰን አስፈላጊ ነው. ጊዜያዊ አናስቶሞሶች በንዑስ ክሎቪያን እና በ pulmonary arteries መካከል ሊቀመጡ ይችላሉ.

ራዲካል ቀዶ ጥገና የቀኝ ventricular outlet cone ፕላስቲን, በ interventricular septum ውስጥ ያለውን ቀዳዳ ማስወገድ, ቫልቮቶሚ (የበዛ የ pulmonary valve መበታተን) ያካትታል. ክፍት በሆነ ልብ ላይ ይከናወናል, የልብ-ሳንባ ማሽንን መጠቀም ያስፈልገዋል.

ከቀዶ ጥገናው በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ቀናት የሂሞዳይናሚክስ መሻሻል ያሳያሉ

የቀዶ ጥገና ችግሮች ሊዳብሩ ይችላሉ?

ከቀዶ ጥገናው በኋላ የችግሮች አደጋ አለ. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የከፍተኛ የልብ ድካም እድገት;
• በአናስቶሞሲስ ቦታ ላይ የ thrombus ምስረታ መጨመር;
• arrhythmias ወይም atrioventricular blockade;
• የቀኝ ventricle ግድግዳ አኑኢሪዜም.

የቀዶ ጥገና ሕክምና ስኬታማነት የተመካው በታካሚው ወቅታዊነት እና በቂ ዝግጅት, የልብ ቀዶ ጥገና ሐኪሞች ልምድ ላይ ነው.

የአካል ጉድለት ላለባቸው ታካሚዎች ትንበያው ምንድነው?

ወላጆቻቸው በቀዶ ጥገናው ያልተስማሙ የFalot tetrad ያለባቸው ልጆች ደካማ ሆነው ያድጋሉ, በቂ መንቀሳቀስ አይችሉም, ከእኩዮቻቸው ጋር ይጫወታሉ. በተደጋጋሚ ተላላፊ በሽታዎች (ኢንፍሉዌንዛ, SARS, ቶንሲሊየስ, የ sinusitis እና ሌሎች የ sinusitis, በሳንባዎች ውስጥ በተደጋጋሚ እብጠት) ተለይተው ይታወቃሉ. የመዳን አማካይ ዕድሜ 12 ዓመት ነው።

በጉልምስና ወቅት የሳንባ ነቀርሳ ብዙውን ጊዜ ይቀላቀላል. ጉድለት ዳራ ላይ, ማንኛውም በሽታ ያለውን ትንበያ አመቺ አይደለም, ሁሉም በሽታዎች አስቸጋሪ ናቸው, የልብ decompensation ጋር, thrombosis. በጣም የተለመዱት የሞት መንስኤዎች ischaemic stroke, የአንጎል እጢዎች ናቸው. እስከ 40 አመታት ድረስ, ተመሳሳይ የሆነ ያልተለመደ በሽታ ካላቸው ሰዎች ከ 5% አይበልጡም. እንደ አንድ ደንብ, እነዚህ የውጭ እንክብካቤ የሚያስፈልጋቸው ከፍተኛ የአካል ጉዳት ያለባቸው ሰዎች ናቸው.

በከባድ የአካል ጉድለት ፣ 25% የሚሆኑት ቀዶ ጥገና ከሌላቸው ልጆች በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ ይሞታሉ ፣ በመጀመሪያው ወር ውስጥ ግማሽ።

ከቀዶ ጥገና ሕክምና በኋላ የረጅም ጊዜ ውጤቶች እየባሱ ይሄዳሉ ምክንያቱም ጉድለቱን ማረም ወደ ሌላ ቀን እንዲራዘም ተደርጓል. በጊዜው የሚሰሩ ህጻናት በንቃት ያድጋሉ, በደንብ ያድጋሉ እና አካላዊ እንቅስቃሴን ይቋቋማሉ.

ሁሉም ታካሚዎች በልብ ሐኪም ይመለከታሉ, በልብ ቀዶ ጥገና ሐኪሞች ይማከሩ. በየአመቱ አንቲባዮቲክ ፕሮፊሊሲስ ታይቷል, የአፍ ጤንነትን ለመጠበቅ ይመከራል.

በዘመናዊ መድሐኒት ሁኔታዎች ውስጥ የፋሎት ቴትራድ በሽተኞችን ማከም በልብ ቀዶ ጥገና ክሊኒኮች ይሰጣል. ከቀዶ ጥገናው በኋላ ታካሚው ሳይያኖሲስ, አስም ጥቃቶች ይጠፋል. ወላጆች የባለሙያዎችን አስተያየት ማዳመጥ አለባቸው. ያለፈው ቀነ ገደብ ትልቅ ልጅ ይቅር ሊባል አይችልም.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት የሚወለዱ የልብ ጉድለቶችን የሚያመለክት ሲሆን ብዙውን ጊዜ በታካሚው ጥሰቶች የታካሚውን ሕይወት ያስፈራራል። እንደ ደንቡ, ከተወለደ በኋላ ባሉት የመጀመሪያ ሰዓታት ውስጥ ተለይቶ ይታወቃል, ምክንያቱም ባህሪያዊ ክሊኒካዊ ምልክቶች አሉ. ጉድለቱን ማከም በተቻለ ፍጥነት መከናወን አለበት.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት (TF) በጣም ከተለመዱት የልብ ጉድለቶች (CHDs) አንዱ ነው። ብዙውን ጊዜ "ሰማያዊ የልብ ሕመም" ተብሎ ይጠራል, ምክንያቱም በዚህ የፓቶሎጂ, ከቀኝ-ወደ-ግራ ሹት ምክንያት, በቂ ያልሆነ ደም በሳንባዎች ውስጥ ያልፋል, በዚህም ምክንያት የአካል ክፍሎች እና ቲሹዎች አነስተኛ ኦክሲጅን ያገኛሉ.

የFalot's tetrad ሕመምተኞች ከተወለዱ በኋላ ብዙም ሳይቆይ ሳይያኖሲስን ያሳያሉ, ስለዚህ ቀደም ብሎ የሕክምና ክትትል ይደረጋል.

በFalot tetrad, የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ግዴታ ነው, አለበለዚያ ህፃኑ የማይቀር ሞት ይጋፈጣል. እንደ ደንቡ, ክዋኔው በደረጃ ይከናወናል, ምንም እንኳን በቅርብ ጊዜ በካቴተር ተደራሽነት በመጠቀም ጉድለቱን በፍጥነት ማከም ቢጀምርም. ቀዶ ጥገናው በተሳካ ሁኔታ ሲጠናቀቅ, ጥሩ ትንበያ ብዙውን ጊዜ ይጠናቀቃል.

ቪዲዮ: Tetrad Falot (Fallo). የተወለዱ የልብ ጉድለቶች

የታሪክ ማጣቀሻ

ስቴንሰን በመጀመሪያ በ 1672 የክፉዎች tetrad ገለጸ ። ሆኖም ግን, ጉድለቶችን ክሊኒካዊ እና የፓቶሎጂ ባህሪያትን በትክክል የሚያመለክት የመጀመሪያው ፈረንሳዊው ሐኪም ኤቲን-ሉዊስ አርተር ፋሎት ነበር. በ 1888 ተከስቷል.

ምንም እንኳን በሽታው ቀደም ብሎ ቢታወቅም, ጉድለቱ እስከ 1940 ዎቹ ድረስ አልታከመም. አሜሪካዊቷ የልብ ህክምና ባለሙያ ሔለን ብሩክ ታውስሲግ ሳይያኖሲስ እየተባባሰ እንደሚሄድ እና በፋሎት ቴትራሎጂ ጨቅላ ሕጻናት መሞት እንደማይቀር ተገንዝበዋል። እሷ ሲያኖሲስ የተከሰተው በቂ ያልሆነ የ pulmonary ደም ፍሰት ምክንያት እንደሆነ ጠቁማለች. ከአሜሪካዊው የቀዶ ጥገና ሐኪም አልፍሬድ ብላይሎክ ጋር የነበራት ትብብር የታመሙ ሕፃናትን ሕይወት ቀላል ለማድረግ የመጀመሪያዎቹን እድገቶች አስገኝቷል ።

እ.ኤ.አ. በ 1944 ብላክ በንዑስ ክሎቪያን የደም ቧንቧ እና በ pulmonary artery መካከል የመጀመሪያውን ብላሎክ-ታውስ ሹት ፈጠረ።

አቅኚው Blalock-Taussig bypass የቀዶ ጥገና ቴክኒክ በአራስ የልብ ቀዶ ጥገና አዲስ ዘመን አምጥቷል። የፖትስ ሹንት እድገት (ከመውረድ ወሳጅ ቧንቧ ወደ ግራ የ pulmonary artery)፣ የግሌን ሹንት (ከላይኛው ደም መላሽ ቧንቧ ወደ ቀኝ የሳንባ ምች ደም ወሳጅ ቧንቧ) እና የዋትስተን ሹንት (ከአአአአአአአአርታ ወደ ቀኝ የሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧ) ተከተለ። .

ስኮት በ 1954 የመጀመሪያውን ክፍት ቀዶ ጥገና አደረገ. ስድስት ወር ባልሞላ ጊዜ ውስጥ ሊልሄይ የፋሎት ቴትራሎጂ ባለበት ታካሚ ላይ የመጀመሪያውን የተሳካ ክፍት የልብ ተሃድሶ አደረገ። በሚቀጥለው ዓመት፣ የጊቦንስ የልብና የደም ቧንቧ ማለፊያ በመጣ፣ የልብ ቀዶ ሕክምና ሌላ ታሪካዊ ዘመን ተመሠረተ። ከዚያን ጊዜ ጀምሮ, ጉድለቱን በተሳካ ሁኔታ ለማከም በቀዶ ጥገና ቴክኒኮች እና በ myocardial ጥበቃ ላይ ብዙ ማሻሻያዎች ገብተዋል.

መግለጫ

አራት ባህሪያት የFalot's tetrad ባህሪያት ናቸው፡-

1. የቀኝ ventricular መውጫ መዘጋት (ፈንገስ ስቴኖሲስ)
2. ventricular septal ጉድለት
3. የ aorta የተሳሳተ አቀማመጥ (dextroposition).
4. የቀኝ ventricle hypertrophy.

አንዳንድ ጊዜ ተጨማሪ የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት ይወሰናል, ከዚያም ስለ ፎሎት ፔንታድ ይናገራሉ. የ tetrad ዋና መጣስ የቀኝ ventricle infundibular ክፍል ያለውን ዝቅተኛ ልማት ምክንያት ነው, ይህም ፈንገስ-ቅርጽ septum የፊት እና የታችኛው ክፍሎች ላይ ለውጥ ይመራል. ይህ ልዩነት የበሽታውን ክብደት ይወስናል.

ሄሞዳይናሚክስ በቲኤፍ

ሄሞዳይናሚክስ በቀኝ ventricular ውጣ ውጣ ውረድ መጠን ይወሰናል. የአ ventricular septal ጉድለት አብዛኛውን ጊዜ እንደ መገደብ አይሰራም, እና በቀኝ እና በግራ ventricles ውስጥ ያለው ግፊት, እንደ አንድ ደንብ, ደረጃው ይቀንሳል.

እንቅፋቱ ከባድ ከሆነ፣ በልብ ውስጥ ያለው የደም ፍሰት ከቀኝ ወደ ግራ ነው፣ እና የ pulmonary ደም ፍሰት በከፍተኛ ሁኔታ ሊዳከም ይችላል። በዚህ ሁኔታ, የደም ፍሰቱ ብዙውን ጊዜ በደም ወሳጅ ቧንቧ ወይም በብሮንካይተስ ኮላተራል ላይ ይመረኮዛል.

ጉድለቱ የእድገት ደረጃዎች

እንደ በሽታው ክብደት ላይ በመመርኮዝ የ TF ልማት ሦስት ደረጃዎች ተለይተዋል-

1. የመጀመሪያው በአንጻራዊ ሁኔታ ተስማሚ ነው. ህጻኑ ጉልህ የሆነ የእድገት መዘግየት የለውም. ከልደት እስከ ስድስት ወር ድረስ ይቆያል።
2. ሁለተኛው - የትንፋሽ-ሳይያኖቲክ ጥቃቶች በመኖራቸው ይታወቃል. በዚህ ደረጃ, ከባድ የአንጎል መታወክ እና ሞት ብዙውን ጊዜ ይከሰታል. ከስድስት ወር እስከ ሁለት ዓመት ድረስ ይቆያል.
3. ሦስተኛው ክሊኒኩ ስለሚቀየር እና ብዙውን ጊዜ የአዋቂዎችን ባህሪያት ስለሚይዝ እንደ መሸጋገሪያ ይቆጠራል.

በFalot's tetrad ላይ አንዳንድ ስታቲስቲክስ እና እውነታዎች፡-

• በግምት 10% ከሚሆኑት የልብ ጉድለቶች ውስጥ ይወሰናል, ማለትም, በየ 10,000 ህጻናት 3-6 ህጻናት ይከሰታል.
• በሽታው ከ 15 ዓመት በታች ለሆኑ ታካሚዎች ከጠቅላላው CHD አንድ ሶስተኛውን ይይዛል.
• በተጠቁ ወላጆች ወንድሞችና እህቶች ላይ በሽታው ከ1-5% ሲሆን ከሴቶች ይልቅ በወንዶች ላይ የተለመደ ነው.
• ህመሙ የልብ ካልሆኑት እንደ ከንፈር እና የላንቃ መሰንጠቅ፣ ሃይፖስፓዲያስ፣ የአጥንት እና የክራኒዮፋሻል anomalies ካሉ ጋር የተያያዘ ነው።
• ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት በሌሎች አጥቢ እንስሳት ፈረስ እና አይጥ ላይም ተስተውሏል።

መንስኤዎች

ምንም እንኳን የጄኔቲክ ጥናቶች ብዙ ምክንያቶችን ቢጠቁሙም የብዙዎቹ የተወለዱ የልብ ጉድለቶች መንስኤዎች አይታወቁም።

በፖርቱጋል የተደረገ ጥናት እንደሚያሳየው በሚቲኤሌኔትትራሀይድሮፎሌት ሬድዳሴ (MTHFR) ጂን ውስጥ ያለው ፖሊሞርፊዝም የፋሎት ተጋላጭነት ጂን ቴትራድ ተደርጎ ሊወሰድ ይችላል።

የፋሎት ቴትራሎጂ የመያዝ እድልን የሚጨምሩ ቅድመ ወሊድ ምክንያቶች፡-

• በእርግዝና ወቅት የኩፍኝ በሽታ (ወይም ሌሎች የቫይረስ ኢንፌክሽኖች) መከሰት
• ነፍሰ ጡር ሴት ደካማ አመጋገብ
• በእርግዝና ወቅት እና ከወሊድ በኋላ አልኮል መጠጣት
• እድሜዋ ከ40 በላይ የሆነች እናት
• በወላጆች ውስጥ የልደት ጉድለቶች
• በእርግዝና ወቅት Phenylketonuria ወይም የስኳር በሽታ.

ዳውን ሲንድረም ያለባቸው ህጻናት እንደ fetal hydantoin syndrome ወይም fetal carbamazepine syndrome ወይም ፅንስ ካርባማዜፔይን ሲንድሮም ያለባቸው ጨቅላዎች እንደ ፋሎት ቴትራሎጂ የመከሰታቸው አጋጣሚ ከፍ ያለ ነው።

ክሊኒክ

የFalot tetrad ክሊኒካዊ ገፅታዎች በቀጥታ በሰውነት ጉድለቶች ክብደት ላይ ይመረኮዛሉ. በታመሙ ሕፃናት ውስጥ የሚከተሉት ምልክቶች ብዙውን ጊዜ ይወሰናሉ.

• ለመመገብ አስቸጋሪነት
• በመደበኛነት ማደግ አለመቻል
• በሚያለቅስበት ወይም በሚመገቡበት ጊዜ ቀላ ያለ የቆዳ ቀለም
• ከባድ የትንፋሽ እጥረት ፣ ብዙውን ጊዜ በዕድሜ እየባሰ ይሄዳል

አካላዊ መረጃ የሚከተሉትን ያካትታል:

• የታመሙ ልጆች ቁመት እና ክብደት ከእድሜ ጋር አይዛመድም
• ሳይያኖሲስ የከንፈር እና የጥፍር አልጋ ፣ ይህም ብዙውን ጊዜ ከተወለደ ጀምሮ ይገኛል።
• ከ3-6 ወራት በኋላ ጣቶች እና ጣቶች ቋጠሮ ይሆናሉ (የ "ከበሮ እንጨት" ምልክት)
• ምስማሮች ክብ ይሆናሉ (“የሰዓት መስታወት ምልክት”)
• ሲስቶሊክ ማጉረምረም ብዙውን ጊዜ ከፊት በኩል በግራ ደረቱ በኩል ይታያል

የትንፋሽ እጥረት ሳይያኖቲክ መናድ

እነሱ ከባድ የቲኤፍ ጉድለት ምልክት ናቸው። ብዙውን ጊዜ, ከስድስት ወር እስከ አንድ አመት ባለው ጊዜ ውስጥ እራሱን ያሳያል, አንጻራዊ ወይም ፍፁም የደም ማነስ ብዙውን ጊዜ ይገለጻል.

ጥቃት ወቅት, ኃይለኛ spasm infundibular ከቆሽት ክፍል, በዚህም ምክንያት venous ደም ወሳጅ በኩል ወደ አንጎል የሚገባ, በዚህም ምክንያት ማዕከላዊውን የነርቭ ሥርዓት hypoxia ምክንያት. በጥቃቱ ወቅት በደም ውስጥ ያለው የኦክስጂን ይዘት 35% ወይም ከዚያ ያነሰ ነው. ቀደም ሲል የተሰማው ድምጽ ከሞላ ጎደል ሙሉ በሙሉ ይጠፋል።

የጥቃቱ እድገት መጀመሪያ ላይ ተወስኗል-

• ጭንቀት እና ከባድ ፍርሃት
• የተስፋፉ ተማሪዎች
• የቆዳ እና የ mucous ሽፋን እብጠት መጨመር
• የትንፋሽ እጥረት መጨመር

ከነዚህ ምልክቶች በኋላ ራስን መሳት እና መንቀጥቀጥ ይከሰታሉ.

እንደነዚህ ያሉት ጥቃቶች ከ10-15 ሰከንድ ወይም ከ2-3 ደቂቃዎች ውስጥ ሊያበቁ ይችላሉ, ከዚያ በኋላ በሽተኛው ደካማ እና ደካማ ነው. እስከ 4-6 ዓመታት ድረስ በቂ ቁጥር ያላቸው የሳንባ ኮላተሮች ከታዩ ፣ መናድ ብዙ ጊዜ አይከሰትም ወይም ሙሉ በሙሉ ይጠፋል። በከባድ ሁኔታዎች, paresis ወይም ሌሎች የአንጎል እንቅስቃሴ መዛባት ይከሰታሉ. እንዲሁም, በጥቃቱ እድገት, የሞት አደጋ ከፍተኛ ነው.

ምርመራዎች

ከደም መፍሰስ ዝንባሌ ጋር ተያይዞ ጉልህ የሆነ ሳይያኖሲስ ባለባቸው በሽተኞች ውስጥ የሚከተሉት ለውጦች ይወሰናሉ ።

• የመርጋት ምክንያቶች መቀነስ
• ዝቅተኛ የፕሌትሌት ብዛት
• የተቀነሱ የደም መርጋት ሬሾዎች
• አጠቃላይ ፋይብሪኖጅንን ቀንሷል
• ረዥም ፕሮቲሮቢን እና የደም መርጋት ጊዜ

የደም ወሳጅ ደም በሚመረመሩበት ጊዜ የሚከተለው ይወሰናል.

• መደበኛ ወይም የተቀነሰ የኦክስጅን ሙሌት
• በሽተኛው በጠና ከታመመ በስተቀር ፒኤች እና ከፊል የካርቦን ዳይኦክሳይድ ግፊት (pCO2) መደበኛ ናቸው።

ከመሳሪያዎቹ የምርምር ዘዴዎች መካከል-

• ኢኮኮክሪዮግራፊ
• የደረት ኤክስሬይ
• ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስል
• የልብ ደም መፋሰስ (በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች)

Echocardiography ከዶፕለር ጋር ተጣምሮ የሚከተለውን መረጃ ያቀርባል:

• የ ductus arteriosus ወይም የአትሪያል ሴፕታል ጉድለትን በትክክል ይመረምራል
• በተወሰነ ደረጃ ትክክለኛነት, የደም ቅዳ ቧንቧዎች ተወስነዋል
• የቫልቭ ለውጦችን በቀላሉ ያግኙ

በብዙ ተቋማት ውስጥ ኢኮኮክሪዮግራፊ ከቀዶ ጥገና በፊት ጥቅም ላይ የሚውለው ብቸኛው የምርመራ ምርመራ ነው.

ቪዲዮ፡ የፋሎት ቴትራሎጂ

የደረት ኤክስሬይ የሚከተሉትን አመልካቾች ያቀርባል.

• በሳንባዎች ውስጥ የደም ቧንቧ ስርዓት መቀነስ
• የጥንታዊው የጫማ ልብ ቅርጽ (coeur en sabot) የልብ ሕመም ምልክት ነው።

MRI የሚከተሉትን ለመወሰን ያስችልዎታል:

• የ aorta, የ pulmonary artery እና ቅርንጫፎቹ ግልጽ ቦታ
• የ interventricular እና interatrial septum ሁኔታ, የቀኝ ventricle ግድግዳ ውፍረት.
• የ intracardiac ግፊት, ቀስቶች እና የደም ፍሰት ዋጋ

በሚከተሉት ሁኔታዎች ውስጥ የልብ ካቴቴሪያን ማስተካከል ጠቃሚ ሊሆን ይችላል.

• የልብ እና ተያያዥ መርከቦች የአናቶሚካል መዋቅር ሙሉ በሙሉ በ echocardiography ሊታወቅ አይችልም.
• አሁን ያለው የ pulmonary artery በሽታ ከፍተኛ ጭንቀት ያስከትላል
• የተወሰነ የ pulmonary ወይም arterial hypertension

የልብ ካቴቴሪያን ከተሰራ በኋላ እንደ የ pulmonary annulus እና pulmonary arteries መጠን, የጠለፋ RV stenosis ክብደት እና ተያያዥ ጉድለቶች እና ጉድለቶች ያሉበት ቦታ እና መጠን የመሳሰሉ ውጤቶች ሊቀርቡ ይችላሉ.

ሕክምና

በከባድ ሳይያኖሲስ, የሚከተሉት የሕክምና ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

• ህፃኑ በእናቱ ትከሻ ላይ መቀመጥ አለበት, ጉልበቶቹን እየጎተተ ነው. የመረጋጋት ውጤት ይሰጣል, የደም ሥር መመለስን ይቀንሳል እና የስርዓተ-ቫስኩላር መከላከያን ይጨምራል.
• የልብ መዛባት ለ pulmonary የደም ፍሰት እንዲቀንስ ስለሚያደርግ ኦክስጅን በተወሰነ መጠን ጥቅም ላይ ይውላል.
• የሞርፊን ሰልፌት በጡንቻ ውስጥ ወይም ከቆዳ በታች ወደ ውስጥ መግባቱ የአየር ማናፈሻ ተለዋዋጭነትን እና የስርዓተ-venous ፍሰትን ሊቀንስ ይችላል።
• Phenylephrine ሥርዓታዊ የደም ሥር መከላከያዎችን ለመጨመር ያገለግላል
• Dexmedetomidine infusion ጥቅም ላይ ይውላል, ነገር ግን በጥንቃቄ እና የቲትሬሽን ደንቦችን ግምት ውስጥ በማስገባት

በፋሎት ቴትራሎጂ ውስጥ ከባድ ሳይያኖሲስ ላለባቸው ታካሚዎች ፈጣን እፎይታ ለመስጠት አጠቃላይ ሰመመን የመጨረሻው አማራጭ ነው።

አብዛኛዎቹ የቲኤፍ (TF) ያለባቸው ህጻናት ተገቢውን የቀዶ ጥገና ዘዴ ያስፈልጋቸዋል. ቀዶ ጥገናው በ 12 ወር አካባቢ መከናወን ይመረጣል. የመጀመሪያ ደረጃ እርማት በጣም ጥሩው ቀዶ ጥገና ሲሆን ብዙውን ጊዜ የሚከናወነው የልብና የደም ቧንቧ ማለፍ ሲኖር ነው።

የመጀመሪያ ደረጃ መልሶ መገንባትን የሚቃወሙ ሕመምተኞች የማስታገሻ ሂደቶች (ለምሳሌ የተሻሻለ የብላሎክ ታውሲግ ሹንት አቀማመጥ) ሊያስፈልግ ይችላል ይህም የሚከተሉትን ያጠቃልላል።

• ያልተለመደ የልብ ቧንቧ መኖር
• በጣም ዝቅተኛ የልደት ክብደት
• አነስተኛ የ pulmonary arteries አውታረመረብ
• በርካታ ተዛማጅ intracardiac anomalies

ትንበያ

የፋሎት ቴትራሎጂ ላለባቸው ልጆች ሁሉ የቅድመ ቀዶ ጥገና ሕክምና አይደረግም ፣ ምንም እንኳን ያለ ቀዶ ጥገና ፣ የጉድለት ተፈጥሮአዊ እድገት ብዙውን ጊዜ ደካማ ትንበያ አለው።

የሕመሙ መሻሻል የተመካው በሚወጣው የቀኝ ventricle stenosis ክብደት ላይ ነው።

አሁን ባለው የልብ ቀዶ ጥገና ወቅት ቀላል ቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት ልጆች ጥሩ የረጅም ጊዜ ህይወት እና እጅግ በጣም ጥሩ የህይወት ጥራት አላቸው. በአንዳንድ ሁኔታዎች ብቻ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ከፍተኛው አቅም ይቀንሳል.

በ ventricular arrhythmias ድንገተኛ ሞት ከ 1-5% ታካሚዎች በኋላ በህይወት ውስጥ ይከሰታሉ, ምክንያቱ ግን አይታወቅም. ለዚህ ደግሞ የአ ventricular dysfunction አስተዋጽኦ ሊያደርግ እንደሚችል ተነግሯል።

ካልታከሙ፣ ቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት ያለባቸው ታካሚዎች ወደ ስትሮክ የሚያመራ ፓራዶክሲካል embolism፣ የሳንባ ምቦሊዝም እና የባክቴሪያ endocarditis የሚያጠቃልሉ ተጨማሪ አደጋዎች ያጋጥሟቸዋል። የልብ ችግር ያለባቸው ልጆች ለስትሮክ የተጋለጡ መሆናቸው ይታወቃል። በአብዛኛዎቹ እነዚህ ህጻናት የስትሮክ መንስኤዎች ከቲምብሮቦሊዝም, ረዥም የደም ግፊት መጨመር / አኖክሲያ እና ፖሊኪቲሚያ ጋር የተያያዙ ናቸው. ብዙውን ጊዜ የሚቀሩ ሹንቶች ወይም ፎራሜን ኦቫሌ ለስትሮክ በሽታ አስተዋጽኦ ማድረጋቸው ይረሳል።

ያለ ቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት, የሟችነት መጠን ቀስ በቀስ ይጨምራል: ከ 30% በ 2 አመት እድሜ ወደ 50% በ 6 አመት እድሜ. ሟችነት በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ ከፍተኛ ነው, ከዚያም በተግባር እስከ ሁለተኛው አስርት ዓመታት ድረስ አይለወጥም. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ውስጥ ከ 20% በላይ የሚሆኑት ታካሚዎች እስከ 10 ዓመት እድሜ ድረስ እና ከ 5-10% ያነሱ ታካሚዎች እስከ ሁለተኛው አስርት አመት መጨረሻ ድረስ እንደሚተርፉ ይገመታል.

ከ 30 ዓመት እድሜ በላይ በሕይወት የተረፉ አብዛኛዎቹ ታካሚዎች የልብ ድካም ያጋጥማቸዋል, ምንም እንኳን በትንሹ የሂሞዳይናሚክ መዛባት በሚያስከትሉ ሹቶች አማካኝነት መደበኛ የህይወት ዘመን ሊያገኙ ይችላሉ. እስከ 80 ዓመት የሚደርሱ ታማሚዎችም ተዘግበዋል። ከ 1979 እስከ 2005 ባለው ጊዜ ውስጥ የላቀ የቀዶ ጥገና ዘዴዎችን በመጠቀም. ከFalot's tetrad ጋር በተዛመደ የሞት ሞት 40% ቀንሷል።

የFalot tetralogy ከ pulmonary atresia ጋር ከተጣመረ, ከዚያ የከፋ ትንበያዎች ተሰጥተዋል. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ውስጥ, 50% ታካሚዎች እስከ 1 አመት እና 8% ብቻ እስከ 10 አመት ሊደርሱ ይችላሉ.

ቪዲዮ: Elena Malysheva. ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት - የተወለዱ የልብ ሕመም