የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism: ምርመራ, ህክምና, መንስኤዎች, ምልክቶች, ምልክቶች. ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism ምልክቶች

ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism ለማግበር ምላሽ በደም ውስጥ ያለው የአልዶስተሮን መጠን በመጨመር የሚመጣ ክሊኒካዊ ሲንድሮም ነው። በተመሳሳይ ጊዜ የ aldosterone ከመጠን በላይ ማጎሪያ ከሆድ-አድሬናል አመጣጥ ከተወሰደ ምክንያቶች ተጽዕኖ ጋር የተያያዘ ነው። ከዚህም በላይ በአንደኛ ደረጃ hyperaldosteronism ውስጥ ካለው ያነሰ አይደለም እና በደም ፕላዝማ ውስጥ ያለው የሬኒን መጠን መጨመር ጋር ይጣመራል.

መንስኤዎች

የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism መንስኤዎች ከዋናው መንስኤዎች በእጅጉ ይለያያሉ ፣ እነሱም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የኩላሊት parenchyma (ከተለያዩ አመጣጥ ጋር) ላይ ጉዳት ማድረስ;
• በኩላሊት መርከቦች ውስጥ ከተወሰደ ሂደት (እየተዘዋወረ anomalies, atherosclerosis, fibromuscular ሃይፐርፕላዝያ, ዕጢ መጭመቂያ);
• በኩላሊቶች ውስጥ የጁክስታግሎሜርላር መሳሪያ hyperplasia ();
• የጉበት በሽታ;
• ሬኒን የሚያመነጨው የኩላሊት ዕጢ ወይም ሌላ አካባቢያዊነት;
• መድሃኒቶችን መውሰድ (የአፍ ውስጥ የወሊድ መከላከያ,);
• እርግዝና.

የባርተር ሲንድሮም የ hyperaldosteronism መደበኛ ልዩነት ነው። በሃይፖካሌሚያ የሚታወቅ በዘር የሚተላለፍ ችግር እና የሬኒን ፈሳሽ ከ angiotensin II የመቋቋም እና ከዚያ በኋላ የሬኒን-አንጎቴንሲን ስርዓት ማነቃቂያ ነው።

የእድገት ዘዴዎች

አብዛኛውን ጊዜ, በዚህ የፓቶሎጂ ውስጥ aldosterone ደረጃ እየጨመረ ያለውን ዘዴ መሽኛ glomeruli መካከል afferent arterioles ውስጥ ግፊት መቀነስ ላይ የተመሠረተ ነው. የዚህ ሂደት መዘዝ በኩላሊት መርከቦች ውስጥ የኩላሊት የደም ፍሰት እና የማጣሪያ ግፊት መቀነስ ነው. በበቂ ደረጃ ለማቆየት, የሬኒን-አንጎቴንሲን ስርዓት ይሠራል, ይህም አጠቃላይ ባዮኬሚካላዊ ምላሾችን ያስነሳል. ይህ በኩላሊት ጁክስታግሎሜርላር መሳሪያ አማካኝነት የሪኒን ምርት ይጨምራል። ሬኒን በጉበት ውስጥ በተቀነባበረ angiotensinogen ላይ አነቃቂ ተጽእኖ አለው. በዚህ መንገድ ነው angiotensin 1 ወደ ኃይለኛ የፕሬስ ሁኔታ የሚለወጠው - angiotensin 2 በልዩ ኢንዛይም (ACE) ስር ይሠራል. የደም ግፊትን ፣ የ afferent arteriole ቃና እና ከመጠን በላይ የአልዶስተሮን ውህደትን የሚያነቃቃው angiotensin 2 ነው።

• በሰውነት ውስጥ ሶዲየም ይይዛል, በኩላሊቶች ውስጥ እንደገና መጨመርን ይጨምራል;
• የደም ዝውውር መጠን ይጨምራል;
• ፖታስየምን ያስወግዳል.

በከባድ የልብ መጨናነቅ ችግር ውስጥ, የአልዶስተሮን ያልተለመደ ፈሳሽ በሃይፖቮልሚያ እና ዝቅተኛ የደም ግፊት ይነሳል. በተመሳሳይ ጊዜ በደም ውስጥ ያለው የአልዶስተሮን ክምችት በደም ውስጥ ያለው የደም ዝውውር መበላሸት ክብደት መጨመር ላይ ያለው ቀጥተኛ ጥገኛ ነው. ዳይሬቲክስ መጠቀም በደም ሥሮች ውስጥ የሚዘዋወረውን የደም መጠን በመቀነስ የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism ሂደትን ያባብሳል.

ምልክቶች

የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism ክሊኒካዊ ምስል በሰውነት ውስጥ የአልዶስተሮን መጨመር ባመጣው በሽታ እና በቀጥታ በኋለኛው ተፅእኖ ይወሰናል.

ታካሚዎች በምርመራ ይያዛሉ, ብዙውን ጊዜ ህክምናን ይቋቋማሉ. በዚህ ረገድ, ብዙውን ጊዜ በማዞር ይረበሻሉ. በደም ውስጥ በዚህ የፓቶሎጂ ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው angiotensin 2 በመኖሩ ሁኔታው ​​​​ይባባሳል, ይህም ራሱን የቻለ የ vasopressor ውጤት አለው.

በተጨማሪም አልዶስተሮን በልብ ላይ አሉታዊ ተጽእኖ ስለሚያሳድር የልብ ጡንቻ (በተለይ በግራ ventricle) የደም ግፊት መጨመር እና ከመጠን በላይ ጫና ስለሚፈጥር እነዚህ ግለሰቦች በልብ አካባቢ ምቾት ማጣት ሊሰማቸው ይችላል.

ብዙውን ጊዜ የ hypokalemia ምልክቶች ወደ ፊት ይመጣሉ:

• የጡንቻ ድክመት;
• paresthesia;
• መንቀጥቀጥ;

በባርተር ሲንድሮም ፣ ከልጅነት ጊዜ ጀምሮ የፓቶሎጂ ምልክቶች ይታያሉ። እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የእድገት እና የእድገት መዘግየት;
• ማዮፓቲክ ሲንድሮም;
• የሰውነት መሟጠጥ;
• የአንጀት እንቅስቃሴን መጣስ, ወዘተ.

ምርመራዎች

በሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism በመመርመር ሂደት ውስጥ በደም ውስጥ ያለው የአልዶስትሮን መጠን መጨመር እውነታውን ብቻ ሳይሆን የበሽታውን መንስኤ ለማወቅም አስፈላጊ ነው. ይህ ከግምት ውስጥ ያስገባል-

• የታካሚ ቅሬታዎች;
• የህይወቱ እና የህመም ታሪክ;
• የምርመራ እና ተጨባጭ ምርመራ መረጃ;
• የላብራቶሪ እና የመሳሪያ ምርምር ውጤቶች.

የኩላሊት እና የኩላሊት መርከቦችን ሁኔታ ለመገምገም, የተለያዩ የመሣሪያዎች የምርመራ ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

• አልትራሳውንድ;
• ሲቲ ስካን;

ከላቦራቶሪ ምርመራዎች አስፈላጊ ነው-

• የአልዶስተሮን, ​​ሬኒን, angiotensin 2 ትኩረትን መወሰን;
• (ጉበት, የኩላሊት ምርመራዎች, ኤሌክትሮላይቶች);
• ተግባራዊ ሙከራዎች.

ከኋለኞቹ መካከል, ከ ACE inhibitors ወይም fludrocortisone ጋር የሚደረግ ሙከራ ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል (የአልዶስተሮን ክምችት እንዲቀንስ ያደርገዋል).

የአልዶስተሮን ራስን በራስ የመሙላትን ምስጢር ለማረጋገጥ የተነደፉ ሙከራዎች በሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism ውስጥ አሉታዊ መሆናቸውን ልብ ሊባል ይገባል።

የ "ባርተር ሲንድሮም" ምርመራው የጁክስታግሎሜርላር መሳሪያን (hyperplasia) በመለየት እና በሂስቶሎጂካል ምርመራ መደምደሚያ ላይ የተመሰረተ ነው.

ሕክምና

የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism በሽተኞችን የማስተዳደር ዘዴዎች በዋነኝነት የሚወሰነው በታችኛው በሽታ ነው። የአልዶስተሮን ከፍተኛ መጠን ያለው ምክንያት ሬኒን የሚያመነጨው ዕጢ ከሆነ ከዚያ ይወገዳል. በሌሎች ሁኔታዎች, ህክምና ወግ አጥባቂ ነው.

እንደነዚህ ያሉት ታካሚዎች የዕድሜ ልክ የመድኃኒት ሕክምና ታዝዘዋል-

• የአልዶስተሮን ተቃዋሚዎች (ስፒሮኖላክቶን, ኢፕሌሬኖን);
• ACE ማገጃዎች (ኢናላፕሪል, ራሚፕሪል);
• angiotensin II ተቀባይ ማገጃዎች (losartan, valsartan, telmisartan);
• የካልሲየም ተቃዋሚዎች (አምሎዲፒን).

ይህ spironolactone የሚያካትቱ መድኃኒቶች, የረጅም ጊዜ አጠቃቀም ጋር, በውስጡ antiandrogenic ውጤት ገልጿል መሆኑ መታወቅ አለበት. በወንዶች ውስጥ የጾታ ፍላጎት ይቀንሳል, ያድጋል, የእንቁላል እክል በሴቶች ላይ ይታያል, እና የቅድመ ወሊድ ሲንድሮም ምልክቶች እየጠነከሩ ይሄዳሉ.

የትኛውን ዶክተር ለማነጋገር

በሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism, ኢንዶክራይኖሎጂስት ሕክምና አስፈላጊ ነው. በተጨማሪም በሽተኛው በኒፍሮሎጂስት ይታያል, የልብ ሐኪም, የዓይን ሐኪም, የነርቭ ሐኪም, ኦንኮሎጂስት, የደም ቧንቧ ቀዶ ጥገና ሐኪም ጋር ምክክር ሊደረግ ይችላል.

- በአልዶስተሮን ምርት መጨመር ምክንያት የሚከሰት የፓቶሎጂ ሁኔታ - የአድሬናል ኮርቴክስ ዋና ሚኔሮኮርቲኮይድ ሆርሞን። በአንደኛ ደረጃ hyperaldosteronism, ደም ወሳጅ የደም ግፊት, ራስ ምታት, የካርዲዮጂያ እና የልብ arrhythmias, የዓይን ብዥታ, የጡንቻ ድክመት, ፓሬስቲሲያ, መናወጥ ይታያል. በሁለተኛነት hyperaldosteronism, peryferycheskyh otekov, hronycheskoy መሽኛ ውድቀት, fundus razvyvayutsya ለውጦች. የተለያዩ የ hyperaldosteronism ዓይነቶችን ለይቶ ማወቅ የደም እና የሽንት ባዮኬሚካላዊ ትንተና ፣ የተግባር የጭንቀት ሙከራዎች ፣ አልትራሳውንድ ፣ ሳይንቲግራፊ ፣ ኤምአርአይ ፣ የመራጭ venography ፣ የልብ ፣ የጉበት ፣ የኩላሊት እና የኩላሊት የደም ቧንቧዎች ሁኔታ ምርመራን ያጠቃልላል። በአልዶስትሮማ, በአድሬናል ካንሰር, በኩላሊት ሬኒኖማ ውስጥ የ hyperaldosteronism ሕክምና የቀዶ ጥገና ነው, በሌላ መልኩ ደግሞ መድሃኒት ነው.

ICD-10

E26

አጠቃላይ መረጃ

ሃይፐርልዶስተሮኒዝም በበሽታ አምጪ ተህዋስያን ውስጥ የተለያዩ ፣ ግን በክሊኒካዊ ምልክቶች ላይ ተመሳሳይ የሆነ የአልዶስተሮን ከመጠን በላይ ፈሳሽ ጋር ተመሳሳይ የሆነ አጠቃላይ የስርዓተ-ፆታ ውስብስብነትን ያጠቃልላል። Hyperaldosteronism ቀዳሚ ሊሆን ይችላል (ምክንያት የፓቶሎጂ ወደ የሚረዳህ እጢ ራሳቸው) እና ሁለተኛ (ምክንያት renin hypersecretion በሌሎች በሽታዎች ውስጥ). የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism ምልክታዊ የደም ወሳጅ የደም ግፊት ካለባቸው ታካሚዎች ከ1-2% ውስጥ ተገኝቷል. ኢንዶክሪኖሎጂ ውስጥ, 60-70% የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism ጋር በሽተኞች ሴቶች 30-50; በልጆች መካከል hyperaldosteronism ለይቶ ለማወቅ ጥቂት ጉዳዮችን ገልጿል።

የ hyperaldosteronism መንስኤዎች

በ etiological ምክንያት ላይ በመመስረት, ዋና hyperaldosteronism መካከል በርካታ ዓይነቶች አሉ, ጉዳዮች መካከል 60-70% Conn ሲንድሮም, መንስኤ aldosteroma - የሚረዳህ ኮርቴክስ ውስጥ aldosterone-producing adenoma. የሁለትዮሽ ስርጭት-nodular hyperplasia የአድሬናል ኮርቴክስ መኖሩ የ idiopathic hyperaldosteronism እድገትን ያስከትላል።

18-hydroxylase ኢንዛይም ውስጥ ጉድለት ምክንያት 18-hydroxylase ኢንዛይም ውስጥ ጉድለት ምክንያት ሬኒን-angiotensin ሥርዓት ቁጥጥር ውጭ እና glucocorticoids (በተደጋጋሚ ወጣት ሕመምተኞች ላይ የሚከሰተው) አንድ autosomal አውራ ውርስ ጋር ብርቅ የቤተሰብ ቅጽ አለ. በቤተሰብ ታሪክ ውስጥ የደም ወሳጅ የደም ግፊት ጉዳዮች). አልፎ አልፎ, የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism aldosterone እና deoxycorticosterone በማምረት ችሎታ አድሬናል ካንሰር ሊከሰት ይችላል.

ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት በሽታዎች, የጉበት እና የኩላሊት የፓቶሎጂ አንድ ቁጥር እንደ ውስብስብ ሆኖ የሚከሰተው. ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism በልብ ድካም, አደገኛ የደም ወሳጅ የደም ግፊት, የጉበት ጉበት, ባርተርስ ሲንድሮም, የኩላሊት የደም ቧንቧ ዲስፕላሲያ እና ስቴኖሲስ, ኔፍሮቲክ ሲንድረም, የኩላሊት ሬኒኖማ እና የኩላሊት ውድቀት ይታያል.

የሬኒን ምስጢራዊነት ለመጨመር እና የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism እድገት ወደ ሶዲየም መጥፋት (በአመጋገብ ወቅት ፣ ተቅማጥ) ፣ በደም መጥፋት እና በድርቀት ወቅት የደም ዝውውር መጠን መቀነስ ፣ ከመጠን በላይ የፖታስየም ቅበላ ፣ የተወሰኑ መድኃኒቶችን (diuretics ፣ COCs) ረዘም ላለ ጊዜ መጠቀምን ያስከትላል። , ላክስቲቭስ). Pseudohyperaldosteronism የሩቅ የኩላሊት ቱቦዎች ወደ አልዶስተሮን ምላሽ ሲታወክ, በደም ሴረም ውስጥ ከፍተኛ ደረጃ ቢሆንም, hyperkalemia ይታያል ጊዜ. Extra-adrenal hyperaldosteronism በጣም አልፎ አልፎ አይታወቅም ፣ ለምሳሌ ፣ በኦቭየርስ ፣ ታይሮይድ እጢ እና አንጀት ውስጥ የፓቶሎጂ።

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን

የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism (ዝቅተኛ-reninated) አብዛኛውን ጊዜ ዕጢ ወይም hyperplastic ቁስሉ ጋር የተያያዘ ነው የሚረዳህ ኮርቴክስ እና hypokalemia እና arterial hypertension ጋር aldosterone ያለውን secretion ጨምሯል ጥምረት ባሕርይ ነው.

ዋና hyperaldosteronism ያለውን pathogenesis መሠረት ከመጠን ያለፈ aldosterone በውሃ-ኤሌክትሮላይት ሚዛን ላይ ተጽዕኖ ነው: ወደ መሽኛ ቱቦዎች ውስጥ ሶዲየም እና የውሃ አየኖች መካከል reabsorption መጨመር እና በሽንት ውስጥ የፖታስየም ions ጨምሯል ለሠገራ, ፈሳሽ ማቆየት ይመራል. እና hypervolemia, ሜታቦሊክ አልካሎሲስ እና የደም ፕላዝማ ሬኒን ምርት እና እንቅስቃሴ መቀነስ. የሄሞዳይናሚክስ መጣስ አለ - የደም ቧንቧ ግድግዳ ክፍሎችን ለድርጊት ንክኪነት መጨመር እና የደም መፍሰስን የመቋቋም ችሎታ የደም ሥር (የደም ቧንቧ) መጨናነቅ። በአንደኛ ደረጃ hyperaldosteronism, ግልጽ እና ረዥም ሃይፖካሌሚክ ሲንድረም በኩላሊት ቱቦዎች (ካሊፔኒክ ኔፍሮፓቲ) እና በጡንቻዎች ላይ የተበላሹ ለውጦችን ያመጣል.

ሁለተኛ ደረጃ (ከፍተኛ-ሬኒን) hyperaldosteronism የሚከሰተው በተለያዩ የኩላሊት, የጉበት እና የልብ በሽታዎች ውስጥ የኩላሊት የደም ፍሰትን ለመቀነስ እንደ ማካካሻ ምላሽ ነው. ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism razvyvaetsya ምክንያት renin-angiotensin ሥርዓት አግብር እና renin ጨምር ምርት የኩላሊት juxtaglomerular apparate ውስጥ ሕዋሳት, የሚረዳህ ኮርቴክስ ውስጥ ከመጠን ያለፈ ማነቃቂያ ይሰጣል. የአንደኛ ደረጃ hyperaldosteronism የሚባሉት የኤሌክትሮላይቶች መዛባት በሁለተኛ ደረጃ ላይ አይከሰቱም.

የ hyperaldosteronism ምልክቶች

የአንደኛ ደረጃ hyperaldosteronism ክሊኒካዊ ምስል በአልዶስትሮን hypersecretion ምክንያት የሚከሰተውን የውሃ እና ኤሌክትሮላይት ሚዛን ያንፀባርቃል። ምክንያት ሶዲየም እና ውሃ ማቆየት ዋና hyperaldosteronism ጋር በሽተኞች, ከባድ ወይም መካከለኛ የደም ቧንቧዎች የደም ግፊት, ራስ ምታት, የልብ ክልል (cardialgia), የልብ arrhythmias ውስጥ ህመም ህመም, የእይታ ተግባር ውስጥ እየተበላሸ ጋር ዓይን fundus ለውጦች ( hypertensive angiopathy, angiosclerosis, retinopathy) ይከሰታሉ.

የፖታስየም እጥረት ድካም, የጡንቻ ድክመት, paresthesia, በተለያዩ የጡንቻ ቡድኖች ውስጥ መናድ, በየጊዜው pseudo-ፓራላይዝስ; በከባድ ሁኔታዎች - ወደ myocardial dystrophy ፣ kaliepenic nephropathy ፣ nephrogenic የስኳር በሽታ insipidus እድገት። የልብ ድካም በማይኖርበት ጊዜ የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism, የዳርቻ እብጠት አይታይም.

በሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism, ከፍተኛ የደም ግፊት ይታያል (በዲያስክቶሊክ የደም ግፊት> 120 mmHg), ቀስ በቀስ በቫስኩላር ግድግዳ ላይ እና በቲሹ ischemia ላይ ጉዳት ያደርሳል, የኩላሊት ሥራ መበላሸት እና የ CRF እድገት, የፈንገስ ለውጦች (የደም መፍሰስ). , ኒውሮሬቲኖፓቲ). የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism በጣም የተለመደው ምልክት እብጠት ነው ፣ hypokalemia አልፎ አልፎ ይከሰታል። ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism ያለ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ሊከሰት ይችላል (ለምሳሌ, ባርተር ሲንድሮም እና pseudohyperaldosteronism ጋር). አንዳንድ ሕመምተኞች hyperaldosteronism አንድ asymptomatic ኮርስ አላቸው.

ምርመራዎች

ምርመራው የተለያዩ የ hyperaldosteronism ዓይነቶችን መለየት እና የእነሱን መንስኤዎች መወሰንን ያካትታል። እንደ መጀመሪያው ምርመራ አካል ፣ የሬኒን-አንጎቴንሲን-አልዶስተሮን ስርዓት ተግባራዊ ሁኔታ ትንተና የሚከናወነው በአልዶስተሮን እና ሬኒን በደም እና በሽንት ውስጥ በእረፍት ጊዜ እና የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ሙከራዎች በኋላ ፣ የፖታስየም-ሶዲየም ሚዛን እና ACTH መሆኑን በመወሰን ነው ። የአልዶስተሮን ፈሳሽ መቆጣጠር.

የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism በደም ሴረም ውስጥ የአልዶስትሮን መጠን መጨመር ፣ የፕላዝማ ሬኒን እንቅስቃሴ (ኤአርፒ) ፣ ከፍተኛ የአልዶስተሮን / ሬኒን ሬሾ ፣ ሃይፖካሌሚያ እና ሃይፐርnatremia ፣ ዝቅተኛ አንጻራዊ የሽንት እፍጋት ፣ በየቀኑ በከፍተኛ ሁኔታ መጨመር ይታወቃል። በሽንት ውስጥ ፖታስየም እና አልዶስተሮን ማስወጣት. ለሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism ዋናው የመመርመሪያ መስፈርት የ ARP ፍጥነት መጨመር ነው (ከሬኒኖማ - ከ 20-30 ng / ml / h).

የግለሰባዊ የ hyperaldosteronism ዓይነቶችን ለመለየት ፣ ከ spironolactone ጋር ፣ የ hypothiazide ጭነት ያለው ሙከራ እና የ “ማርሽ” ሙከራ ይካሄዳል። የ hyperaldosteronism ቤተሰብን ለመለየት, ጂኖሚክ ትየባ በ PCR ይከናወናል. በ glucocorticoids የተስተካከለ hyperaldosteronism ከሆነ ፣ በዲክሳሜታሶን (ፕሬድኒሶሎን) የሙከራ ሕክምና የምርመራ ዋጋ ያለው ሲሆን የበሽታው ምልክቶች ይወገዳሉ እና የደም ግፊት መደበኛ ይሆናሉ።

ቁስሉን ተፈጥሮ ለመወሰን (አልዶስተሮማ, የእንቅርት nodular ሃይፐርፕላዝያ, ካንሰር), በርዕስ የመመርመሪያ ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ: ወደ የሚረዳህ የአልትራሳውንድ, scintigraphy, ሲቲ እና የሚረዳህ እጢ ኤምአርአይ, aldosterone ያለውን ደረጃ በአንድ ጊዜ መወሰን ጋር መራጭ venography እና. ኮርቲሶል በአድሬናል ደም መላሽ ቧንቧዎች ደም ውስጥ። በተጨማሪም የልብ, የጉበት, የኩላሊት እና የኩላሊት የደም ቧንቧዎች ሁኔታ (EchoCG, ECG, የጉበት አልትራሳውንድ, የኩላሊት የአልትራሳውንድ, የአልትራሳውንድ እና duplex ቅኝት) ጥናቶች በመጠቀም ሁለተኛ hyperaldosteronism እድገት ምክንያት ያለውን በሽታ መመስረት አስፈላጊ ነው. የኩላሊት ደም ወሳጅ ቧንቧዎች, ባለብዙ ክፍል ሲቲ, MR angiography).

የ hyperaldosteronism ሕክምና

የ hyperaldosteronism ሕክምና ዘዴ እና ዘዴዎች ምርጫ በአልዶስትሮን hypersecretion መንስኤ ላይ ይወሰናል. የታካሚዎች ምርመራ የሚከናወነው በአንድ ኢንዶክሪኖሎጂስት, የልብ ሐኪም, ኔፍሮሎጂስት, የዓይን ሐኪም ነው. የመድኃኒት ሕክምና በፖታስየም-sparing diuretics (spirolactone) በተለያዩ ዓይነቶች hyporeninemic hyperaldosteronism (hyperplasia of the adrenal cortex, aldosterone) እንደ የቀዶ ጥገና ዝግጅት ደረጃ, የደም ግፊትን መደበኛ እንዲሆን እና hypokalemiaን ለማስወገድ ይረዳል. በአመጋገብ ውስጥ በፖታስየም የበለጸጉ ምግቦችን እና እንዲሁም የፖታስየም ዝግጅቶችን በማስተዋወቅ የጨመረው ዝቅተኛ የጨው አመጋገብ ይታያል.

የ aldosteroma እና የአድሬናል እጢ ካንሰር ሕክምና በቀዶ ጥገና ነው ፣ እሱ የተጎዳውን አድሬናል እጢ (adrenalectomy) በማስወገድ የውሃ እና የኤሌክትሮላይት ሚዛን ቅድመ እድሳትን ያካትታል ። የሁለትዮሽ አድሬናል ሃይፕላዝያ ያለባቸው ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ ከ ACE ማገጃዎች ፣ ካልሲየም ቻናል ተቃዋሚዎች (ኒፊዲፒን) ጋር በማጣመር ወግ አጥባቂ (spironolactone) ይታከማሉ። hyperaldosteronism መካከል hyperplastic ቅጾች ውስጥ ሙሉ የሁለትዮሽ adrenalectomy እና ቀኝ-ጎን adrenalectomy ከ subtotal resection levoho የሚረዳህ እጢ ጋር በማጣመር ውጤታማ አይደሉም. Hypokalemia ይጠፋል, ነገር ግን ምንም የሚፈለገውን hypotensive ውጤት የለም (BP normalizes ብቻ ጉዳዮች 18% ውስጥ) እና ይዘት የሚረዳህ insufficiency ልማት ከፍተኛ አደጋ አለ.

በ hyperaldosteronism, በ glucocorticoid ቴራፒ ሊስተካከል ይችላል, የሆርሞን እና የሜታቦሊክ በሽታዎችን ለማስወገድ እና የደም ግፊትን መደበኛ እንዲሆን ሃይድሮኮርቲሶን ወይም ዴክሳሜታሶን ታዝዘዋል. በሁለተኛነት hyperaldosteronism ውስጥ በደም ፕላዝማ ውስጥ ECG እና የፖታስየም ደረጃ ያለውን የግዴታ ቁጥጥር ሥር ያለውን በሽታ pathogenetic ሕክምና ዳራ ላይ የተቀናጀ antyhypertensive ቴራፒ እየተከናወነ.

በሁለተኛነት hyperaldosteronism ምክንያት መሽኛ ቧንቧዎች stenosis ውስጥ, percutaneous ኤክስ-ሬይ endovascular ፊኛ dilatation, ተጽዕኖ መሽኛ ቧንቧ stenting እና ክፍት የሆነ reconstructive ቀዶ ጥገና የደም ዝውውርን እና የኩላሊት ሥራን መደበኛ እንዲሆን ማድረግ ይቻላል. የኩላሊት ሬኒኖማ ሲታወቅ የቀዶ ጥገና ሕክምና ይታያል.

የ hyperaldosteronism ትንበያ እና መከላከል

የ hyperaldosteronism ትንበያ የሚወሰነው በሽታው በሚያስከትለው ከባድነት, የልብና የደም ሥር (cardiovascular) እና የሽንት ስርዓቶች ላይ የሚደርሰው ጉዳት መጠን, ወቅታዊነት እና ህክምና ነው. ራዲካል የቀዶ ጥገና ሕክምና ወይም በቂ የመድሃኒት ሕክምና ከፍተኛ የመልሶ ማቋቋም እድል ይሰጣል. የአድሬናል ካንሰር ትንበያ ደካማ ነው.

hyperaldosteronism ለመከላከል, የደም ቧንቧዎች ግፊት ጋር ሰዎች የማያቋርጥ dispensary ምልከታ, የጉበት እና የኩላሊት በሽታዎች አስፈላጊ ነው; የመድሃኒት አወሳሰድ እና የአመጋገብ ባህሪን በተመለከተ የሕክምና ምክሮችን ማክበር.

ሃይፐርልዶስተሮኒዝም በአድሬናል እጢዎች ውስጥ የሚፈጠር ችግር የሆነው አልዶስተሮን ከመጠን በላይ በመውጣቱ ከሚመነጨው ሚኔሮኮርቲሲኮይድ አንዱ ነው። ዋናው ምልክቱ የደም ግፊት መጨመር ነው. የአድሬናል እጢዎች ተግባር ሚራሮኮርቲሲኮይድን ጨምሮ የተለያዩ ሆርሞኖችን ማምረት ነው። በኋለኛው እርዳታ የውሃ-ጨው ሚዛን ይስተካከላል. በዚህ ውስጥ አልዶስተሮን ትልቅ ሚና ይጫወታል. ሁለቱም ከመጠን በላይ የሆርሞን ውህደት እና በቂ አለመሆን በሰውነት ሥራ ላይ ወደ ሁከት ያመራሉ. ሃይፐርልዶስትሮኒዝም በአልዶስተሮን ከመጠን በላይ በማምረት ምክንያት የሚከሰት ሲንድሮም ነው።

ሃይፐርልዶስትሮኒዝም

አልዶስተሮን ከማዕድን ኮርቲኮይድ ውስጥ በጣም ንቁ የሆነው እና የሚመረተው በአድሬናል ኮርቴክስ ዞን ግሎሜሩሊ ነው። እና በደም ውስጥ መውጣቱ ዝቅተኛ የሶዲየም ክምችት እና በደም ውስጥ ያለው ከፍተኛ የፖታስየም ክምችት እንዲኖር ያደርጋል. እንዲሁም, ACTH እና, የ renin-angiotensin ስርዓት እንደ ውህደት ማነቃቂያ ሆኖ ሊያገለግል ይችላል.

አልዶስተሮን በሚከተለው ዘዴ ይሠራል.

• ሆርሞን በኩላሊት ቱቦዎች ውስጥ ከሚገኙት ሚኔሮኮርቲሲኮይድ ተቀባይ ጋር ይገናኛል;
• በተመሳሳይ ጊዜ የሶዲየም ion ማጓጓዣ ፕሮቲኖች ውህደት ይበረታታል እና የኋለኛው ደግሞ ከቱቦው lumen ወደ የኩላሊት ቱቦ ውስጥ ወደ ኤፒተልየም ሴል ይወጣል;
• የፖታስየም ion ማጓጓዣ ፕሮቲኖችን ማምረት ይጨምራል. ፖታስየም ከኩላሊት ቱቦ ውስጥ ከሴሎች ውስጥ ወደ ዋናው ሽንት ይወጣል;
• የውሃ-ጨው ሚዛን ተመልሷል.

በአንድ ምክንያት ወይም በሌላ ምክንያት የአልዶስተሮን ምስጢር ምክንያታዊ ባልሆነ ሁኔታ ሲጨምር ስዕሉ የተለየ ይመስላል። ሆርሞኑ በደም ውስጥ ያለው የሶዲየም ions ይዘት እንዲጨምር የሚያደርገውን የሶዲየም እንደገና መሳብን ያበረታታል. ይህ የፀረ-ዲዩቲክ ሆርሞን እና የውሃ ማጠራቀሚያ እንዲፈጠር ያነሳሳል. በተመሳሳይ ጊዜ, ሃይድሮጂን, ማግኒዥየም እና ከሁሉም በላይ የፖታስየም ionዎች በሽንት ውስጥ ይወጣሉ, ይህም በራስ-ሰር ወደ hypernatremia እና hypokalemia እድገት ያመራል.

ሁለቱም ልዩነቶች ለደም ግፊት የማያቋርጥ መጨመር አስተዋጽኦ ያደርጋሉ ፣ በዚህ ውስጥ ከመጠን በላይ ማዕድናት በ myocardium ፣ የደም ሥሮች እና ኩላሊት ላይ ቀጥተኛ ጉዳት ያደርሳሉ።

Hyperaldosteronism ከመጠን በላይ የአልዶስተሮን ውህደት ምክንያት የሚመጡ የሕመም ምልክቶች ውስብስብ ነው። በተመሳሳይ ጊዜ, ውህደቱ በተለመደው አነቃቂዎች ድርጊት ምክንያት አይደለም እና በተግባራዊ መልኩ በሬን-አንጎቴንሲን ስርዓት ላይ የተመካ አይደለም.

Etiology እና pathogenesis

የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism ከ10-15% ከሚሆኑት የደም ግፊት መጨመር ምክንያት ነው. ብዙውን ጊዜ በመካከለኛ ዕድሜ ላይ ባሉ ሰዎች ይሰቃያሉ - ከ30-50 አመት, በአብዛኛው ሴቶች - እስከ 70%.

የመጀመሪያ ደረጃ እና ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism አሉ. በመጀመሪያው ሁኔታ የአልዶስተሮን ከመጠን በላይ ማምረት በአድሬናል ኮርቴክስ ሥራ ውስጥ በተከሰቱ ችግሮች ምክንያት እና በውጫዊ ሁኔታዎች ላይ የተመካ አይደለም. በሁለተኛው ጉዳይ ላይ የሆርሞን ውህደት በውጫዊ ምክንያቶች ይበረታታል - የደም ወሳጅ የደም ግፊት, የልብ ድካም, የጉበት ጉበት.

የ ሲንድሮም መንስኤዎች በጣም የተለያዩ ናቸው.

የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism የሚከሰተው በ:

• Kohn's syndrome - አልዶስትሮን የሚያመነጨው አድሬናል አድኖማ, ከ 65% በላይ ጉዳዮችን ይይዛል;
• idiopathic hyperaldosteronism - የ የሚረዳህ ኮርቴክስ መካከል የእንቅርት የሁለትዮሽ ትንሽ-nodular ሃይፐርፕላዝያ ምክንያት. ከ30-40% ከሚሆኑት በሽታዎች መንስኤ ነው. የእሱ መንስኤ ግልጽ አይደለም. ነገር ግን እንደሌሎቹ የበሽታው ዓይነቶች የዞና ግሎሜሩሊ ለ angiotensin II ስሜታዊ ሆኖ ይቆያል። ACTH የአልዶስተሮን ውህደት ይቆጣጠራል;
• አድሬናል hyperplasia - አንድ-ጎን እና የሁለትዮሽ;
• glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism - በዘር የሚተላለፍ በዘር የሚተላለፍ በሽታ;
• አልዶስትሮን የሚያመነጨው ካርሲኖማ በጣም አልፎ አልፎ ነው, ከ 100 በላይ እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች ተገልጸዋል;
• pseudohyperaldosteronism - እሱ angiotensin I ምርት መከልከል እና, በመጨረሻም, aldosterone ውስጥ መቀነስ የሚያደርስ, ለሰውዬው ጂን ጉድለት ላይ የተመሠረተ ነው;
• Itsenko-Cushing's syndrome - የአልዶስተሮን ከመጠን በላይ መጨመር በ ACTH መጨመር ምክንያት ነው;
• የትውልድ ወይም የመድኃኒት እጥረት።

የአንደኛ ደረጃ hyperaldosteronism መንስኤዎች

የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism ከሥሩ የፓቶሎጂ ጋር የተቆራኘ ነው ፣ እሱም የመታየቱ ምክንያት።

• የሬኒን-angiotensin-aldosterone ስርዓት ከመጠን በላይ እንቅስቃሴ - እርግዝና, ከመጠን በላይ የፖታስየም ፍጆታ, ከአመጋገብ ጋር የተያያዘ የሶዲየም ማጣት, ተቅማጥ, መድሃኒት, በደም መፍሰስ ምክንያት የደም መጠን መቀነስ, ወዘተ.
• ኦርጋኒክ ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism - የደም ቧንቧ stenosis, ዕጢ;
• ተግባራዊ hyponatremia, hypovolemia እና የመሳሰሉት;
• በልብ ድካም, በኩላሊት በሽታ እና በመሳሰሉት ውስጥ የአልዶስተሮን ሜታቦሊዝምን መጣስ.

በሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism እና የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism መካከል ያለው የባህሪ ልዩነት በኤሌክትሮላይት ሚዛን ላይ ረብሻዎችን አያመጣም ፣ ምክንያቱም ለሬኒን-angiotensin-aldosterone ስርዓት ከመጠን በላይ ሥራ ተፈጥሯዊ ምላሽ ነው።

የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism መንስኤዎች

ዓይነቶች እና ምልክቶች

እንደ በሽታው ዓይነት, ምልክቶቹም ይለያያሉ. እዚህ ያለው ወሳኝ ነገር የአልዶስተሮን ውህደት እና ሚስጥር የመቆጣጠር ዘዴ ነው. ስለዚህ, የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism ውስጥ, ሆርሞን vыrabatыvaetsya ከቁጥጥር ምክንያት የሚረዳህ ኮርቴክስ ውስጥ ጥሰት ምክንያት, በሁለተኛነት ቅጽ ውስጥ ምርት RAAS stymulyruet ሳለ. በዚህ መሠረት, በመጀመሪያው ሁኔታ, የውሃ-ጨው ሚዛን መጣስ, እና በሁለተኛው - ቁ. በክሊኒካዊ ምስል ውስጥ ያለው ልዩነት በትክክል ይህ እና ያብራራል.

ዋና

የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism በሚከተለው ተለይቷል-

• - በ 100% ታካሚዎች ውስጥ ታይቷል, ምንም እንኳን በቅርብ ጊዜ የበሽታውን የበሽታ ምልክት ማስተዋል ቢጀምሩም. BP ያለማቋረጥ ከፍ ይላል, በተለይም ዲያስቶሊክ, በፍጥነት ወደ ግራ ventricular hypertrophy ይመራል, እና ስለዚህ, በ ECG ላይ ለውጦች. በተመሳሳይ ጊዜ, የ fundus መካከል እየተዘዋወረ ወርሶታል ሕመምተኞች መካከል 50%, እና 20% ውስጥ የማየት እክል ውስጥ ተጠቅሷል;
• hypokalemia - 100% ታካሚዎች. የፖታስየም እጥረት የጡንቻን እና የነርቭ ሕብረ ሕዋሳትን ሥራ መቋረጥ ያስከትላል. ይህ እራሱን እንደ ድክመት እና ፈጣን የጡንቻ ድካም እስከ አስመሳይ-ፓራላይቲክ ግዛቶች እና መንቀጥቀጥ;
• ትንታኔው የአልዶስተሮን መጠን መጨመር እና ከ 100 ውስጥ በ 100 ጉዳዮች ውስጥ ዝቅተኛ የሬኒን መጠን መጨመር ያሳያል. ከዚህም በላይ የሆርሞን መጠን ቁጥጥር አይደረግም;
• hypochloremic alkalosis ይታያል - በአልካላይን ሜታቦሊክ ምርቶች ክምችት ምክንያት በደም ውስጥ ያለው የፒኤች መጠን መጨመር;
• እና የምሽት ፖሊዩሪያ - በቅደም ተከተል, 85 እና 72%, በሃይፖካሌሚያ ምክንያት በሚከሰቱ የኩላሊት ቱቦዎች ለውጦች ምክንያት ነው. ምልክቱ የማያቋርጥ የጥማት ስሜት አብሮ ይመጣል;
• በ 65% ከሚሆኑት ጉዳዮች, hypernatremia ይታያል - የሶዲየም ionዎች መጠን መጨመር በፖታስየም መጠን መቀነስ - የተፈጥሮ ክስተት. ይሁን እንጂ በአልዶስተሮን ምክንያት የኩላሊት ቱቦዎች ለሶዲየም ማቆየት ያላቸው ስሜት በከፍተኛ ሁኔታ ሊቀንስ ይችላል. hypernatremia በማይኖርበት ጊዜ PHA በቀን ከ 40 mEq በላይ በሽንት ፖታስየም ማስወጣት የተጠረጠረ ነው;
• በ 51% ከሚሆኑት በሽታዎች, AD የማያቋርጥ ራስ ምታት ያስከትላል;
• የውሃ-ኤሌክትሮላይት አለመመጣጠን የስነ-ልቦና-ስሜታዊ በሽታዎችን ሊያስከትል ይችላል - hypochondria, asthenic syndrome, ወዘተ.

ሁሉም የተገለጹት ምልክቶች የ Kohn's syndrome በጣም የተለመዱ የ RAH መንስኤዎች ናቸው.

ሌሎች ጉዳዮች በጣም ያነሰ የተለመዱ ናቸው፡-

• ተመሳሳይ ምልክቶች ያሉት idiopathic hyperaldosteronism የ glomerular ዞን ለ angiotensin II እርምጃ ስሜታዊ ሆኖ ስለሚቆይ የአልዶስተሮን ምርት እንዲቆጣጠሩ ያስችልዎታል።
• የሁለትዮሽ hyperplasia ለ glucocorticosteroids ስሜታዊነት ይገለጻል: GCS በሚወስዱበት ጊዜ ፖታስየም ሜታቦሊዝም መደበኛ እና የደም ግፊት ይቀንሳል;
• pseudohyperaldosteronism ከ PAH ዓይነተኛ ምልክቶች ጋር አብሮ ይመጣል። ይሁን እንጂ ለመድኃኒቱ ምንም ምላሽ የለም.

የበሽታውን መመርመር በጣም አስቸጋሪ ነው. ውጫዊ ምልክቶች ብቻ ሳይሆን ለአንዳንድ መድሃኒቶች መግቢያ ምላሽ መስጠት አስፈላጊ ነው. ስለዚህ ለ 2 ሳምንታት የቬሮሽፒሮን መግቢያ የፖታስየም ሜታቦሊዝምን መደበኛ ያደርገዋል እና የደም ግፊትን ይቀንሳል. ሆኖም፣ ይህ ተፅዕኖ ለPHA ብቻ የተለመደ ነው። ከሌለ, የምርመራው ውጤት ስህተት ነበር.

የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism ምልክቶች እና ምልክቶች

ሁለተኛ ደረጃ

የ HAV ክሊኒካዊ ምስል ከታችኛው በሽታ ምልክቶች ጋር በጥብቅ የተያያዘ ነው. ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism የማካካሻ ክስተት አይነት ነው እና የራሱ የሆነ የባህርይ ምልክቶች የሉትም። ከ PHA ያለው ግልጽ ልዩነት የውሃ-ጨው ሚዛን መጠበቅ ነው, ይህም ማለት የደም ግፊት, hypernatremia ወይም hypokalemia አለመኖር ማለት ነው.

ብዙውን ጊዜ የሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism ከ እብጠት መልክ ጋር የተያያዘ ነው. ፈሳሽ ማቆየት እና የሶዲየም ክምችት የአልዶስተሮን ፈሳሽ መጨመር ያስከትላል. በእርግጥ, በ HAV ውስጥ, የአልዶስተሮን ውህደት በ hypernatremia ይመራል.

ምርመራዎች

የሕመም ምልክቶች ተመሳሳይነት እና አሻሚነታቸው የበሽታውን ምርመራ በጣም አስቸጋሪ እና ረጅም ያደርገዋል. የላብራቶሪ እና የመሳሪያ ጥናቶች ብቻ ሳይሆን የተለያየ ተፈጥሮ ያላቸው በርካታ ተግባራዊ ሙከራዎችም ያስፈልጋሉ። ምርመራዎች በበርካታ ደረጃዎች ይከናወናሉ.

ዋና

PHAን ለማስቀረት ወይም ለማረጋገጥ ይከናወናል። ይህንን ለማድረግ, ቢያንስ 2 ጊዜ ከፍተኛ የደም ግፊት ላላቸው ታካሚዎች በፕላዝማ ውስጥ ያለውን የፖታስየም መጠን ይወስኑ. የመጀመሪያ ደረጃ hyperaldosteronism በደም ውስጥ ያለው የፖታስየም መጠን በተረጋጋ ዝቅተኛ ደረጃ ተለይቶ ይታወቃል - ከ 2.7 mEq / l ያነሰ, የፀረ-ግፊት መከላከያ መድሃኒቶችን መውሰድ ምንም ይሁን ምን. Normokalemia hyperaldosteronism ጋር, የአልዶስተሮን ይዘት ጨምሯል ዳራ ላይ የፖታስየም ደረጃ ከ 3.5 meq / l ከፍ ያለ ነው.

የ PGA ሲንድሮም ምርመራ

በዚህ ደረጃ, የበሽታውን ትክክለኛ መንስኤ ለማወቅ የሆርሞኖች ደረጃ ይመረመራል.

ዋናው PHA በሚከተሉት ተለይቶ ይታወቃል፡

• ዝቅተኛ የሬኒን እንቅስቃሴ ፍጹም አመላካች አይደለም ፣ ምክንያቱም በቂ ያልሆነው በመርህ ደረጃ ፣ 25% የደም ግፊት ህመምተኞች ፣ በተለይም አረጋውያን ባሕርይ ነው።
• በደም ውስጥ ያለው ከፍተኛ የአልዶስተሮን ክምችት ወይም የሆርሞን ብልሽት ምርቶች የሽንት መጨመር። የ 70% ታካሚዎች ባህሪ ምልክት. በ hypervolemia ፣ hypokalemia ፣ ወዘተ የአልዶስተሮን መጠን እንደሚቀንስ መታወስ አለበት።
• የሶዲየም ጭነት ያለው የማነቃቂያ ሙከራ የተፈለገውን ምላሽ ሊሰጥ ይችላል. በሽተኛው በ 2 ሊትር የሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ በመርፌ መወጋት ነው, ይህም በመደበኛነት የአልዶስተሮን መጠን በ 50% ይቀንሳል. በአንደኛ ደረጃ hyperaldosteronism ፣ የሆርሞን ውህደት ለውጫዊ ሁኔታዎች ግድየለሽ ስለሆነ እንዲህ ዓይነቱ መቀነስ አይከሰትም። ፈተናው ከፍተኛ ጥንቃቄን ይጠይቃል, ምክንያቱም የሶዲየም ጭነት የታካሚውን ደህንነት በእጅጉ ስለሚያበላሸው - ድክመት, የልብ ምት መዛባት ይታያል.

የ hyperaldosteronism ልዩነት ምርመራ

የ nosological ቅጽ ፍቺ

በዚህ ደረጃ የደም እና የሽንት ባዮኬሚካላዊ ጥናቶች እና ተግባራዊ ሙከራዎች ይከናወናሉ.

• የ 18-hydroxycorticosterone ክምችት መጨመር በጣም አስተማማኝ ከሆኑ የ PHA ምልክቶች አንዱ ነው. እንደገና ፣ 18-hydroxycorticosterone መደበኛ ወይም ትንሽ ከፍ ያለ ሆኖ የሚቆይበት ፈሊጣዊ ካልሆነ በስተቀር።
• በሽንት ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ኮርቲሶን መሰባበር ምርቶችም የPHA ዓይነተኛ ናቸው።
• የተግባር ሙከራዎች በሰውነት ውስጥ ለተወሰኑ መድሃኒቶች እና ጭነቶች ምላሽ ላይ የተመሰረቱ ናቸው.
  • orthostatic ጭነት - የ 4 ሰዓታት የእግር ጉዞ, ከ 3 ቀን ዝቅተኛ-ጨው አመጋገብ ጋር በማጣመር በደም ውስጥ ያለው የሬኒን እንቅስቃሴ አያበረታታም - ኤአርፒ, እና የአልዶስተሮን ይዘት እንኳን ሊቀንስ ይችላል. ተመሳሳይ ምላሽ ንቁ የሳልሪቲስቶችን መቀበል ይከተላል. ባሳል ኤአርፒ በቀን ከ 120 ሜጋ ባይት የማይበልጥ ሶዲየም በያዘ ምግብ ላይ ከምሽት እንቅልፍ በኋላ በባዶ ሆድ ይለካል;
  • spironolactone ፈተና - spironolactones መካከል 3-ቀን አስተዳደር (600 mg / ቀን) renin እንቅስቃሴ የሚያነቃቃ አይደለም እና በማንኛውም መንገድ aldosterone ምርት ላይ ተጽዕኖ አይደለም;
  • ከ captopril ጋር መሞከር - ከአልዶስተሮን ጋር ፣ የአልዶስተሮን ሰርካዲያን ሪትም በእግር ከተጓዙ በኋላ እና በእረፍት ጊዜ ይቆያል። ሪትም አለመኖሩ የአደገኛ እብጠት አመላካች ነው;
  • ከ DOXA ጋር መሞከር - በየ 12 ሰዓቱ ለ 3 ቀናት, 10 ሚሊ ግራም መድሃኒት ይወሰዳል. በአልዶስተሮን እና በአብዛኛዎቹ አጋጣሚዎች በ idiopathic PHA, መድሃኒቱ የአልዶስተሮን ውህደት ላይ ተጽዕኖ አያሳድርም.
• Idiopathic PHA የኩላሊት ቲሹ ስሜታዊነት ተጠብቆ በመገኘቱ ለመመርመር በጣም ከባድ ነው። በዚህ በሽታ, ሁሉም ምልክቶች ቀላል ናቸው, ነገር ግን በተመሳሳይ ጊዜ, የሚያነቃቁ ሙከራዎች ከጤናማ ሰዎች ያነሰ ውጤታማ ናቸው: የአልዶስተሮን ደረጃ ዝቅተኛ ነው, የ 18-hydroxycorticosterone መጠን በጣም ዝቅተኛ ነው, የሬኒን እንቅስቃሴ ይቀንሳል, ነገር ግን ከጨመረ በኋላ ይጨምራል. መራመድ.
• ከካንሰር ጋር, ለናሙናዎቹ የሚሰጠው ምላሽ ሙሉ በሙሉ የለም.
• Glucocorticoid hyperaldosteronism የሚከተሉትን ምልክቶች ጋር ተገኝቷል: antihypertensive ቴራፒ ውጤታማ አለመሆን, 18-oxocortisol እና 18-hydroxycortisol መካከል ሰገራ ጨምሯል በደም ውስጥ መደበኛ የፖታስየም ደረጃ ዳራ ላይ, orthostatic የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት aldosterone ደረጃ ላይ ምንም ለውጥ. በ Dexamethasone ወይም Prednisolone ላይ የሚደረግ ሙከራ ፈጣን እና የተረጋጋ ውጤት ያመጣል.
• የቤተሰብ የ PHA ዓይነቶች ሊቋቋሙ የሚችሉት በጄኔቲክ ምርመራዎች እርዳታ ብቻ ነው።

የመሳሪያ ዘዴዎች

እንደ ባዮኬሚካላዊ መለኪያዎች ፣ PHA እንደተረጋገጠ ሊቆጠር የሚችል ከሆነ ፣ የፓቶሎጂን አካባቢያዊነት ለመወሰን ተጨማሪ ጥናቶች ታዝዘዋል-

• - በ 62% ትክክለኛነት አልዶስተሮን የሚያመነጨውን አድኖማ ለመለየት ያስችልዎታል. በተጨማሪም ዘዴው ዕጢዎችን ለማስወገድ ያስችላል.
• CRT - የአድኖማ መለየት ትክክለኛነት 100% ነው.
• አልትራሳውንድ - ትብነት 92% ነው. ይህ በጣም አስተማማኝ ከሆኑ ዘዴዎች አንዱ ነው.
• የ adrenal glands ፍሌቦግራፊ - እዚህ የአልዶስተሮን እና የሬኒን ትኩረትን በተለያዩ ደረጃዎች ያጠናል. ዘዴው ትክክለኛ ነው, ግን በጣም የተወሳሰበ ነው.
• አድሬናል እጢዎች - ለአነስተኛ እና ትልቅ-nodular hyperplasia በጣም መረጃ ሰጪ, እንዲሁም እብጠቶች እና አዶኖማዎች. ምርመራው የሚካሄደው የታይሮይድ እጢ ማገጃ ዳራ ላይ ነው.

ስለ hyperaldosteronism ምርመራ በቪዲዮው ላይ-

ሕክምና

ለ PHA ዋናው ሕክምና ቀዶ ጥገና ነው, ብዙውን ጊዜ የተጎዳውን አድሬናል እጢ ማስወገድ ነው. ነገር ግን በአንዳንድ ሁኔታዎች ይህ ዘዴ ተቀባይነት የለውም.

• ስለዚህ, በሁለትዮሽ ሃይፐርፕላዝያ, ቀዶ ጥገና የሚደረገው የመድሃኒት ሕክምና ሙሉ በሙሉ አለመሳካቱ ብቻ ነው.
• በጂፒአይ (idiopathic) መልክ ፣ ወግ አጥባቂ ሕክምና የታዘዘ ነው።
• የካርሲኖማ በሽታን በተመለከተ, ቀዶ ጥገና ከኬሞቴራፒ ጋር ይደባለቃል.
• የ glucocorticoid-ጥገኛ ቅርጽ የቀዶ ጥገና ጣልቃ ገብነት አያስፈልገውም. በ 3-4 ሳምንታት ውስጥ የዴክሞሜትን ማስተዋወቅ የደም ግፊትን ሙሉ በሙሉ መደበኛ ያደርገዋል.
• ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism እምብዛም ራስን ማከም አይፈልግም. እዚህ ዋናውን በሽታ ማስወገድ አስፈላጊ ነው.

ሕክምና

ጥንቃቄ በተሞላበት ህክምና, የሚከተሉት መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

• aminoglutethimide - በቀን 2-3 ጊዜ. ሕክምና የደም ግፊት ቁጥጥር ዳራ ላይ ተሸክመው ነው, ሽንት ውስጥ ኮርቲሶል ደረጃ - ቢያንስ 1 ጊዜ በቀን, ታይሮይድ ሆርሞኖች, እና;
• spironolactone - በቀን 2 ጊዜ, 50 ሚ.ግ. ህክምናን ከፖታስየም የሚቆጥቡ ዳይሬቲኖችን በመጠቀም ሊጣመር ይችላል - በዚህ መንገድ የጎንዮሽ ጉዳቶችን መከላከል ይቻላል;
• spironolactone - 1-2 ጊዜ በቀን 25-50 ሚ.ግ. ከአሚሎይድ እና ትሪምቴሬን ጋር. በከባድ hypokalemia, የፖታስየም ዝግጅቶች ተጨምረዋል. በፕላዝማ ውስጥ ያለው የፖታስየም መጠን ከመደበኛነት በኋላ መጠኑ ይቀንሳል.

Pseudohyperaldosteronism, እንዲሁም glucocorticoid-ጥገኛ ቅጽ, dexamethasone በትንሽ መጠን ይድናል.

የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት

ክዋኔው በጣም የተወሳሰበ እና ረጅም ዝግጅት ያስፈልገዋል - ቢያንስ 4 ሳምንታት. ግቡ ኤዲኤልን ለመቀነስ, በደም ውስጥ ያለውን የፖታስየም መደበኛ ይዘት እና የ RAAS ተግባርን ወደነበረበት መመለስ ነው.

ለዚህም፡ ይሾሙ፡-

• aminoglutethimide - 250 mg 2-3 በቀን. ሕክምናው ውጤታማ ካልሆነ መጠኑ ይጨምራል;
• spironolactone - 50-100 mg 2-4 ጊዜ በቀን. የ spironolactone እና amiloride ጥምረት ጥቅም ላይ ይውላል. የደም ግፊት ካልቀነሰ የደም ግፊት መከላከያ መድሃኒቶች ሊወሰዱ ይችላሉ.

ብዙውን ጊዜ, አንድ-ጎን የሆነ አድሬናሌክቶሚ ይከናወናል - የአድሬናል እጢ መወገድ. ክዋኔው የሚከናወነው በሆድ ጉድጓድ ውስጥ, ያለሱ እና ከጀርባው ውስጥ በመግባት ነው. ሌሎች ዘዴዎች አሉ - የአልኮሆል ትራንስቴሪያል አስተዳደር, የደም ፍሰትን ማስተላለፍ, ግን ዛሬ ስርጭትን አላገኙም.

ከቀዶ ጥገናው በኋላ, የመተካት ሕክምና ይካሄዳል: በየ 4-6 ሰአታት ከ2-3 ቀናት ውስጥ, 25-50 ሚ.ግ. የ adrenal insufficiency ምልክቶች እየቀነሱ ሲሄዱ መጠኑ ቀስ በቀስ ይቀንሳል.

ለዚህ በሽታ ክሊኒካዊ ምክሮች አጠቃላይ ብቻ ናቸው. የታካሚውን አጠቃላይ ሁኔታ እና የአካሉን ባህሪያት ግምት ውስጥ በማስገባት ሕክምናው በተናጥል መመረጥ አለበት. ምክሮች ለውጤቶች ዋስትና ስለማይሰጡ ደረጃዎችን አያወጡም.

ከፍተኛ የደም ግፊት የብዙ በሽታዎች ምልክት ነው, ይህም ለመመርመር እጅግ በጣም አስቸጋሪ ያደርገዋል. በዚህ ጉዳይ ላይ የታካሚዎች ቅሬታዎች ልዩ አይደሉም, ስለዚህ ወደ ምርምር የማመላከቻው ጥያቄ ክፍት ነው. ምክሮቹ PHA በብዛት የሚገኙባቸውን ታካሚዎች ለመለየት ይረዳሉ።

• ደም ወሳጅ የደም ግፊት 1 እና 2 ደረጃዎች;
• ከፍተኛ የደም ግፊት, ለአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ግድየለሽነት;
• የደም ግፊት እና hypokalemia ጥምረት, የመድኃኒት መንስኤን ጨምሮ;
• የደም ግፊት እና አድሬናል ክስተት ጥምረት;
• የደም ግፊት የቤተሰብ ታሪክ - የደም ግፊት ቅድመ እድገት, የቅርብ ዘመድ ከ PHA, ወዘተ.

በእነዚህ ቡድኖች ውስጥ ለታካሚዎች የመጀመሪያ ደረጃ ጥናት, የአልዶስተሮን-ሬኒን ሬሾን መወሰን ይታያል. PHA ን ለማብራራት, የተግባር ሙከራዎችን ለማካሄድ ይመከራል.

ካንሰርን ለማስወገድ ሲቲ ስካን ታዝዟል።

የበሽታው ቀደምት እድገት ያላቸው ታካሚዎች - እስከ 20 አመት እድሜ ያላቸው እና ከ PHA ጋር ዘመድ ያላቸው, የግሉኮርቲሲኮይድ ጥገኛ PHA ለመመስረት የጄኔቲክ ምርመራ ይመደባሉ.

ትንበያዎች

በስታቲስቲክስ መሰረት, የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ከ 50-60% ሙሉ በሙሉ ማገገም, ከአድሬናል አዶናማ ጋር ያቀርባል. የካንሰር በሽታ ትንበያ ደካማ ነው.

ከአድኖማ ጋር በማጣመር እና በተንሰራፋ-nodular hyperplasia ፣ ሙሉ በሙሉ ማገገም አይቻልም። ስርየትን ለመጠበቅ ታካሚዎች በ spironolactone ወይም steroidogenesis inhibitors የማያቋርጥ ሕክምና ያስፈልጋቸዋል.

የሁለትዮሽ አድሬናል ሃይፕላዝያ ላለባቸው ታካሚዎች ተመሳሳይ ነው.

Hyperaldosteronism ተመሳሳይ ክሊኒካዊ ምስልን ለሚያስከትሉ በርካታ በሽታዎች የተለመደ ስም ነው. ሁለተኛ ደረጃ hyperaldosteronism, እንደ አንድ ደንብ, ከበሽታው ጋር አብሮ ይጠፋል. ለ PHA መዳን ትንበያ በጣም ጥሩ አይደለም.