ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት ከቀዶ ጥገና በኋላ ለምን ያህል ጊዜ ይኖራሉ። አዲስ በሚወለዱ ሕፃናት ውስጥ የ fallot tetralogy ምንድን ነው እና ከቀዶ ጥገና በኋላ ትንበያው ምንድነው?

አንድ ልጅ ከመወለዱ በፊት እንኳን ሊዳብሩ የሚችሉ በጣም ጥቂት የፓቶሎጂ በሽታዎች አሉ. እንዲህ ያሉት በሽታዎች ብዙውን ጊዜ በዶክተሮች የተወለዱት እንደ ተላላፊ በሽታዎች ይመደባሉ. እነሱ በተለያዩ ምክንያቶች ሊከሰቱ ይችላሉ-የዘረመል መዛባት እና የመድኃኒት በሽታ አምጪ ተፅእኖ ፣ አካባቢ ፣ የወላጆች መጥፎ ልማዶች ፣ ደግነቱ ብዙ ቁጥር ያላቸው እንደዚህ ያሉ ጉድለቶች በጨቅላ ሕፃናት ሕልውና ላይ ተጽዕኖ አያሳርፉም እና በጣም ምቹ ናቸው ። እርማት. እና ከእነዚህ መታወክ አንዱ አራስ ውስጥ Tetralogy of Falot ነው, እኛ እንዲህ ያለ በሽታ ሕክምና እንነጋገራለን, እና ለዚህ Anomaly ቀዶ ጥገና በኋላ ዶክተሮች ምን ዓይነት ትንበያዎች ይሰጣሉ.

አዲስ የተወለዱ ሕጻናት ውስጥ Tetralogy of Falot - የተቀናጀ ለሰውዬው Anomaly ልብ - ይህ አካል አራት የተለያዩ ጉድለቶች ያቀፈ ነው, በአንድ አራስ ውስጥ በአንድ ጊዜ ተመልክተዋል. እንዲህ ያለ ጥሰት ጋር ሕፃን ቀኝ ventricular መውጣት ትራክት stenosis እና ventricular septal ጉድለት aortic dextroposition ጋር በማጣመር, እንዲሁም ቀኝ ventricular myocardial hypertrophy ጋር በምርመራ ነው. ስለዚህ በፋሎት ቴትራድ ውስጥ ያለው ደም ወሳጅ ደም ከደም ወሳጅ ደም ጋር በመደባለቅ የሳንባ እና የልብ ስራን በማባባስ በሰውነት ውስጥ የኦክስጂን እጥረት እና የአንጎል ኦክሲጅን ረሃብ ያስከትላል።

የፋሎት ቴትራድ ለምን ይከሰታል ፣ የመከሰቱ ምክንያቶች ምንድ ናቸው?

በልጆች ላይ የፋሎት ቴትራሎጂ የሚከሰተው በፅንሱ እድገት በሁለተኛው እስከ ስምንተኛው ሳምንት አካባቢ በካርዲዮጄኔሲስ ሂደት ውስጥ በተፈጠረው መዛባት ምክንያት ነው። የፋሎት ቴትራድ በእርግዝና መጀመሪያ ላይ ነፍሰ ጡር እናት በደረሰባት ተላላፊ በሽታዎች ሊነሳ ይችላል ተብሎ ይታመናል። እንዲህ ያሉ ሕመሞች ኩፍኝ, ኩፍኝ, እንዲሁም ቀይ ትኩሳት, ወዘተ ያካትታሉ በተጨማሪም, ይህ ጉድለት በዚህ የእርግዝና ደረጃ ላይ መድሃኒቶችን በመውሰዱ ምክንያት ሊከሰት ይችላል. በተለይ አደገኛው የእንቅልፍ ክኒኖች፣ ማስታገሻዎች፣ ሆርሞኖች እና ሌሎች መድሃኒቶች ናቸው። አልኮሆል እና አደንዛዥ እጾችን መጠቀም እንዲሁም የኃይለኛ ምርት ተጽእኖ እንዲሁ ቀስቃሽ ምክንያቶችን ሊጫወቱ ይችላሉ።

ከሌሎች ነገሮች በተጨማሪ አንዳንድ የሳይንስ ሊቃውንት የልብ ጉድለቶች የመውለድ ዝንባሌ በዘር ሊተላለፍ ይችላል ብለው ይከራከራሉ.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት ብዙውን ጊዜ ኮርኔሊያ ዴ ላግ ሲንድሮም ከሚባለው ጋር ይደባለቃል።

የFalot tetrad እንዴት ይታያል፣ ምልክቶቹስ ምንድናቸው?

የFalot's tetrad መገለጫዎች በዚህ በሽታ ክብደት ላይ ይወሰናሉ. ስለዚህ አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ከባድ የበሽታው ዓይነት በሳይያኖሲስ እና በመመገብ ወቅት የትንፋሽ እጥረት ይታያል. ሃይፖክሲሚክ ጥቃቶች ሊኖሩ ይችላሉ, በሞተር እንቅስቃሴ ምክንያት የሚከሰቱ ናቸው, በተደጋጋሚ እና በጥልቅ መተንፈስ, በጭንቀት, ለረጅም ጊዜ ማልቀስ, ሳይያኖሲስ መጨመር እና የልብ ማጉረምረም መቀነስ. ከባድ ጥቃት ድካም, መንቀጥቀጥ እና አንዳንዴም ሞት ሊያስከትል ይችላል.

የFalot's tetrad እንዴት ተገኝቷል፣ የምርመራው ውጤት ምንድን ነው?

የ "Fallot's tetrad" ምርመራ አንድ አናሜሲስን በመሰብሰብ እና ተከታታይ ጥናቶችን ካደረጉ በኋላ በዶክተር ሊደረግ ይችላል. ብዙውን ጊዜ ወጣት ታካሚዎች ከዶፕለር ካርዲዮግራፊ ቀለም ጋር በማጣመር የደረት ራጅ, ECG, እንዲሁም ባለ ሁለት-ልኬት echocardiography ይሰጣቸዋል.

የFalot's tetrad እንዴት ይታረማል፣ ውጤታማ ህክምናው ምንድ ነው?

የFalot's tetrad ን ለማስወገድ ብቸኛው አማራጭ የቀዶ ጥገና ስራ ነው. የቀዶ ጥገና እርማት ከመተግበሩ በፊት, ወግ አጥባቂ ዘዴዎች ወደ ማዳን ይመጣሉ. ስለዚህ, በ ductus arteriosus መዘጋት ምክንያት የተገለጸውን ሳይያኖሲስን ለማጥፋት ፕሮስጋንዲን አዲስ ለተወለዱ ህጻናት የሚተዳደር ሲሆን ይህም ቱቦው እንደገና እንዲከፈት ያስችለዋል.

ሃይፖክሰሚክ ጥቃት ከተከሰተ, ህፃኑን በደረት ላይ በጉልበቶች ላይ በመጫን ቦታ መስጠት አለብዎት. እንዲሁም በጥቃቱ ወቅት ትናንሽ ታካሚዎች በ 0.1-0.2 mg / kg መጠን ውስጥ ሞርፊን ይሰጣሉ, በጡንቻዎች ውስጥ ይተላለፋሉ. የደም ዝውውርን መጠን ለመጨመር ፈሳሽ በደም ውስጥ ይተላለፋል. እንደነዚህ ያሉ እርምጃዎች ጥቃቱን ካላቆሙ, የስርዓተ-ፆታ የደም ግፊት phenylephrine ወይም ketamineን ውጤታማ በሆነ መንገድ ያነሳል. የፕሮፕራኖል አጠቃቀም እንደገና ማገገምን ያስወግዳል።

ከስድስት ወር እስከ ሶስት አመት ለሆኑ ህጻናት ራዲካል ቀዶ ጥገና ይደረጋል. ዶክተሮች የአ ventricular septal ጉድለትን በፕላስተር ይሸፍናሉ, እንዲሁም ከቀኝ ventricle የሚወጣውን መውጣት ያሰፋሉ.

በተለይ ከባድ በሆነ የፋሎት ቴትራድ በሽታ የተያዙ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የማስታገሻ ቀዶ ጥገና ይደረግላቸዋል። የቧንቧው ቀጣይ ሥር ነቀል ማስተካከያ በሚደረግበት ጊዜ የችግሮች እድልን ለመቀነስ ያስችላል.

ማስታገሻ ቀዶ ጥገና ደግሞ ማለፊያ ቀዶ ጥገና ተብሎም ይጠራል. በተለየ መርሆ መሰረት ሊከናወኑ ይችላሉ, ይህም በአሳታሚው ሐኪም - የልብ ሐኪም እና የልብ ቀዶ ጥገና ሐኪም ይወሰናል.

የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት እና የፋሎት ቴትራድ - ከቀዶ ጥገና በኋላ ትንበያ

የFalot's tetrad ን ለማስወገድ ቀዶ ጥገና ለሚደረግላቸው ታካሚዎች ትንበያ ጥሩ ነው. ታካሚዎች ሙሉ የመሥራት አቅም እና ማህበራዊ እንቅስቃሴን ይይዛሉ, የአካል ብቃት እንቅስቃሴን በአጥጋቢ ሁኔታ ይቋቋማሉ.

ቀደም ሲል ቀዶ ጥገናው እንደተከናወነ ልብ ሊባል ይገባል, የረጅም ጊዜ ውጤቱ የተሻለ ይሆናል.

በFalot's tetrad የሚሠቃዩ ሁሉም ታካሚዎች በልብ ሐኪም እና የልብ ቀዶ ጥገና ሐኪም ስልታዊ በሆነ መልኩ መታየት አለባቸው. በተጨማሪም ከጥርስ ወይም የቀዶ ጥገና ሕክምና በፊት ለ endocarditis አንቲባዮቲክ ፕሮፊሊሲስ መቀበል አለባቸው, ይህም በተለይ ለባክቴሪሚያ በሽታ አደገኛ ነው.

ፎልክ የምግብ አዘገጃጀት

የፋሎት ቴትራድን ለመቋቋም ወይም እድገቱን ለመከላከል አንድም የሐኪም ትእዛዝ አይረዳም። ይሁን እንጂ አንዳንድ ዕፅዋት ሥር ነቀል ቀዶ ጥገና ለተደረገላቸው ልጆች ይጠቅማሉ. ስለዚህ የባህላዊ መድሃኒቶች የምግብ አዘገጃጀት መመሪያዎች የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት ለማጠናከር በጣም ጥሩ ናቸው.

የመዋዕለ ሕፃናት እድሜ ያላቸው ልጆች የአልዎ ዛፍ ተክልን በመጠቀም መድሃኒት ማዘጋጀት ይችላሉ. በደንብ ያጥቧቸው እና ያድርቁዋቸው. ሶስት የሾርባ ማንኪያ የተፈጨ የአልዎ ቅጠሎች በተመሳሳይ መጠን ጥራት ያለው ማር፣ የሎሚ ጭማቂ እና የተከተፈ ዋልኖት ያዋህዱ። የተዘጋጁትን ጥሬ እቃዎች በአንድ መቶ ሚሊ ሜትር የቤት ውስጥ ወተት ያፈስሱ. ድብልቁን ለሁለት ቀናት ያቅርቡ, ከዚያም ለህፃኑ በቀን ሁለት ጊዜ ወይም ሶስት ጊዜ በሻይ ማንኪያ ይስጡት.

እንደ እድል ሆኖ ፣ ዘመናዊው የመድኃኒት ልማት ሥር ነቀል የቀዶ ጥገና ጣልቃ ገብነትን በማከናወን በልጆች ላይ የፋሎት ቴትራድን በተሳካ ሁኔታ ለመቋቋም ያስችላል።

Tetralogy of Falot ("ብሉሽ" በሽታ ተብሎ የሚጠራው) በልጆች ላይ በልብ እድገት ውስጥ በጣም ከተለመዱት ከባድ የፓቶሎጂ በሽታዎች አንዱ ነው.

የታካሚው አካል በከባድ የኦክስጂን እጥረት ውስጥ ነው.

የልብ ሴፕተም አለመዳበር ለሰው ልጆች የአካል ጉድለቶች የደም ወሳጅ እና የደም ሥር ደም ወደ የማይቀር ድብልቅ ይመራሉ ። በFalot's tetrad ልጆች የሕክምና ክትትል ያስፈልጋቸዋል።

የ Svyatoslav Fedorov የሕክምና ማዕከል በልጆች የልብ ቀዶ ጥገና መስክ አጠቃላይ አገልግሎቶችን ይሰጣል. ዘመናዊ የመመርመሪያ ዘዴዎች የልጁን አካል ሙሉ በሙሉ በመመርመር የተወለዱ የልብ ጉድለቶችን (CHD) በመጀመሪያ ደረጃ ላይ ለመለየት ያስችላሉ.

በልጆች ላይ የ fallot tetralogy ምንድነው?

የልጆች CHD በሚከተሉት anomalies ባሕርይ ነው: የልብ ቀኝ ventricle መካከል ዝቅተኛ ልማት በአንድ ጊዜ የደም ቧንቧዎች ሾጣጣ septum ወደ ጎን መፈናቀል, እንዲሁም ventricular septal ጉድለት ጋር. ከትክክለኛው የልብ ventricle የደም መፍሰስ ችግር ዳራ ላይ, ሁለተኛ ደረጃ hypertrofyya razvyvaetsya.

እንዲህ ዓይነቱ የኮንሲው ሴፕተም መፈናቀል በዋነኛነት በ stenosis (atresia) የቀኝ ventricle, የ pulmonary trunk እድገት እና የልብ ቫልቭ መሳሪያዎች በሙሉ እድገት ምክንያት ነው.

የFalot's tetrad ምርመራ

የ Svyatoslav Fedorov የልጆች ማዕከል የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት አጠቃላይ ምርመራዎችን ያካሂዳል.

ለቀጣዩ የFalot tetrad ሕክምና ምርመራ አካል ሆኖ የሚከተሉትን ውጤቶች ማግኘት አስፈላጊ ነው-

የደም ናሙና (አጠቃላይ) የላቦራቶሪ ምርምር ትንተና;
ኤሌክትሮካርዲዮግራፊ (ኢ.ሲ.ጂ.);
Echocardiography (ECHOCG);
የልብ የአልትራሳውንድ ምርመራ (አልትራሳውንድ);
የልብ እና ትላልቅ መርከቦች (የደረት ራጅ) ኤክስሬይ ምርመራ.

ለቀዶ ጥገናው የሚጠቁሙ ምልክቶች

በአጠቃላይ በዚህ በሽታ ውስጥ ያለው ክሊኒካዊ ምስል እና የሕክምና ዘዴዎች ምርጫ ሙሉ በሙሉ የተመካው በተዛማች በሽታዎች መኖር / አለመኖር ላይ ነው. ከዚህ ጋር ተያይዞ የቀዶ ጥገና ለ Tetralogy of Falot የሚጠቁሙ ምልክቶች ፍጹም ናቸው ፣ ስለሆነም ፣ ምንም እንኳን ከማሳየቱ ኮርስ ጋር ፣ ይህ ምርመራ የተደረገባቸው ልጆች ቀደምት የቀዶ ጥገና ሕክምና ይታያሉ ።

በሕክምና ማዕከላችን ውስጥ ሐኪሞች እና የቀዶ ጥገና ሐኪሞች በልጆች ላይ የሚወለዱ የልብ በሽታዎችን ለማከም የደረጃ በደረጃ ዘዴን ያከብራሉ-

ወግ አጥባቂ ሕክምና - በ inotropic ድጋፍ መድኃኒቶች (cardiotrophics, sympathomimetics, cardiac glycosides, diuretics) ጋር ተሸክመው ነው;
የልብ ቀዶ ጥገና ቀዶ ጥገና - ማስታገሻ እና ራዲካል ማረም.

ይህ ማስታገሻ ክወናዎችን እና ጉድለት radical እርማት stenosis ለማስወገድ እና የፕላስቲክ ቀዶ VSD ከ 3 ዓመት በታች የሆኑ ልጆች ውስጥ ፈጽሟል መሆኑ መታወቅ አለበት.

የፋሎት ቴትራሎጂ የቀዶ ጥገናው ይዘት

ማስታገሻ እርማት. የማስታገሻ (አመቻች) የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ዋናው ትርጉም ሰው ሰራሽ የደም ቧንቧ አልጋ ማዘጋጀት ነው - በ ወሳጅ እና በሳንባ ምች መካከል ያለው የደም ቧንቧ ቧንቧ የልብ በሽታ ተጨማሪ ሥር ነቀል እርማት።

በአሁኑ ጊዜ በ Svyatoslav Fedorov የሕክምና ማዕከል ውስጥ እየተካሄደ ካለው የማስታገሻ ቀዶ ጥገና, ለ subclavian-pulmonary anastomosis ቴክኒክ (Blelock-Taussig bypass) ምርጫ ተሰጥቷል.

ራዲካል ቀዶ ጥገና አንድ-ደረጃ ነው, በ cardiopulmonary bypass ይከናወናል.

ለ Tetralogy of Falot የቀዶ ጥገናው ሂደት እንደሚከተለው ነው-ግድግዳው በቀኝ ventricle ከሚወጣው መውጫ ክፍል በላይ ይከፈታል ፣ ጡንቻዎች በጡንቻዎች ተቆርጠዋል ፣ ይህም ከ ventricle እስከ የሳንባ ምች የደም ቧንቧ ቧንቧዎችን በማጥበብ። የ ventricular septal ጉድለት ያለበት ቦታ በቴፍሎን ስሜት ተዘግቷል. የመውጫው ክፍል ቱቦዎች በተቻለ መጠን መጥበብን ለመከላከል ተመሳሳይ የሆነ ፕላስተር በቀኝ ventricle ግድግዳ ላይ ተዘርግቷል.

በኤም.ሲ. Svyatoslav Fedorov, ደረጃ-በ-ደረጃ ራዲካል ማረም ዘዴ ጥቅም ላይ ይውላል. በተለይም በ 1 ኛ ደረጃ አንድ ማለፊያ anastomoses ተፈጥሯል, እና ከ2-3 ዓመታት በኋላ, ቀደም ሲል የተተገበረውን አናስቶሞሲስን ለመገጣጠም ራዲካል ጣልቃገብነት ይከናወናል.

ከቀዶ ጥገና በኋላ ትንበያ

እርግጥ ነው, ከእንደዚህ አይነት ስራዎች በኋላ የውጤቱን መረጋጋት ለመፍረድ እጅግ በጣም ከባድ ነው, ምክንያቱም ስለዚህ ጉዳይ መረጃ በአሁኑ ጊዜ እየተጠራቀመ ብቻ ነው. በፋሎት ቴትራሎጂ ውስጥ ቀላል የሆነ ራዲካል እርማት በአፋጣኝ ከቀዶ ጥገና በኋላ ባለው ጊዜ ውስጥ በአንጻራዊነት ከፍተኛ የሟችነት መቶኛ ምልክት ተደርጎበታል ፣ በተመጣጠነ ራዲካል እርማት ደግሞ ከቀዶ ሕክምና በኋላ የሞት አደጋ ወደ 7% ቀንሷል።

ከቀዶ ጥገና በኋላ የፋሎት ቴትራሎጂ አለ?

ራዲካል ቀዶ ጥገና ከሚያስገኛቸው ጥሩ ውጤቶች በተጨማሪ በ pulmonary valve አካባቢ ውስጥ የተተከሉ ባዮሎጂካል ቫልቮች ላይ መዋቅራዊ ለውጦችም አሉ. በመጨረሻም, ይህ ወደ pulmonary stenosis ምክንያት ሆኗል.

ከእንደዚህ አይነት ቀዶ ጥገና በኋላ ምን ያህል ይኖራሉ?

በአጠቃላይ የፎሎት ቴትራድ ትንበያ ጥሩ አይደለም ምክንያቱም አጠቃላይ የህይወት ዕድሜ ሙሉ በሙሉ በታካሚው የኦክስጂን ረሃብ (የአንጎል ሃይፖክሲያ) መጠን ላይ የተመሰረተ ነው.

አድራሻችን: ሞስኮ, st. Novoslobodskaya, ቤት 31/1.

በስልክ ለምርመራ የልጆች ምዝገባ. .

የፋሎት ቴትራሎጂ

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት የሚያመለክተው ሳይያኖሲስ ቀስ በቀስ ሊገለጽባቸው የሚችሉ እንደዚህ ያሉ ጉድለቶችን ነው። አንዳንድ ጊዜ እምብዛም የማይታይ ነው ፣ እና የሂሞግሎቢን እና የ erythrocyte አመላካቾች ብቻ የደም ቧንቧ ደም በኦክስጂን ውስጥ የማያቋርጥ አለመመጣጠን ሊያመለክቱ ይችላሉ (“ሐመር ቴትራድ” የሚለው ቃል እንኳን አለ) ፣ ግን ይህ የእራሱን ጉድለት የአካል ይዘት አይለውጥም ።

በትርጉም ("tetrad" ማለት "አራት" ማለት ነው) ይህ ጉድለት በተለመደው የልብ መዋቅር ላይ አራት ጥሰቶች አሉት.

የ tetrad አራት ክፍሎች የመጀመሪያው ትልቅ ventricular septal ጉድለት ነው. ከላይ ከተጠቀሱት ጉድለቶች በተለየ, በ tetrad, ይህ በሴፕተም ውስጥ ያለው ቀዳዳ ብቻ ሳይሆን በአ ventricles መካከል ያለው የሴፕተም ክፍል አለመኖር ነው. በቀላሉ እዚያ የለም, እና ስለዚህ በአ ventricles መካከል ያለው ግንኙነት አይስተጓጎልም.

ሁለተኛው አካል የአኦርቲክ ኦሪጅናል አቀማመጥ ነው. ከመደበኛው ጋር ወደ ፊት እና ወደ ቀኝ ይቀየራል እና ልክ እንደ ጉድለቱ ላይ "እንደላይ" ተቀምጧል. እዚህ ላይ "ከላይ" የሚለው ቃል በጣም ትክክለኛ ነው. እስቲ አስቡት አንድ እግሩ ወደ ቀኝ ሌላኛው ደግሞ ከክሩፕ በስተግራ ያለው እግሩ በመሃል ላይ እና ከዚያ በላይ ሆኖ በፈረስ ላይ የተቀመጠ ሰው። ስለዚህ ወሳጅ ቧንቧው ከተፈጠረው ጉድጓድ በላይ እና ከሁለቱም ventricles በላይ ባለው ኮርቻ ላይ ተቀምጧል እና እንደ መደበኛ ልብ ከግራ ብቻ አይሄድም. ይህ የሚባለው ነው። "dextroposition"(ማለትም ወደ ቀኝ ፈረቃ) የሆድ ቁርጠት ወይም ከፊል ከቀኝ ventricle የሚወጣ ፈሳሽ የፋሎት ኦፍ ፎሎት ቴትራድ ሁለተኛ አካል ነው።

ሦስተኛው ክፍል በ pulmonary artery አፍ ላይ የሚከፈተው የቀኝ ventricle የውጤት ክፍል ጡንቻ ፣ ውስጠ ventricular ፣ ጠባብ ነው። የዚህ የደም ቧንቧ ግንድ እና ቅርንጫፎች ብዙውን ጊዜ ከመደበኛው በጣም ጠባብ ናቸው።

እና በመጨረሻም ፣ አራተኛው - የቀኝ ventricle ጡንቻዎች ሁሉ ጉልህ የሆነ ውፍረት ፣ መላው ግድግዳ ፣ ብዙ ጊዜ መደበኛ ውፍረት።

ተፈጥሮ እንደዚህ አይነት ከባድ ስራ የሰጣት በልብ ውስጥ ምን ይሆናል? አዲስ ለተወለደ ሕፃን አካል ኦክሲጅን እንዴት እንደሚሰጥ? ከሁሉም በኋላ, እሱን መቋቋም አለብዎት!

በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታ ውስጥ የደም መፍሰስ ምን እንደሚሆን እንይ. የቬናስ ደም ከቬና ካቫ, i.e. ከመላው ሰውነት ወደ ቀኝ አሪየም ውስጥ ያልፋል. በ tricuspid valve በኩል ወደ ቀኝ ventricle ይገባል. እና እዚህ ሁለት መንገዶች አሉ-አንደኛው - ሰፊ በሆነ ክፍት ጉድለት ወደ ወሳጅ እና ወደ ስርአታዊ የደም ዝውውር ውስጥ, እና ሌላኛው - ወደ የሳንባ ምች ደም ወሳጅ ቧንቧዎች መጀመሪያ ላይ ጠባብ, የደም መፍሰስን የመቋቋም አቅም በጣም ከፍተኛ ነው.

በትንሽ ክበብ ውስጥ ግልጽ ነው, ማለትም. በሳንባዎች ውስጥ, ትንሽ የደም ሥር ደም ያልፋል, እና አብዛኛው ወደ ወሳጅ ቧንቧው ተመልሶ ከደም ወሳጅ ደም ጋር ይደባለቃል. ይህ የደም ሥር ፣ ኦክሳይድ ያልሆነ ደም ይፈጥራል አጠቃላይ የተመጣጠነ ምግብ እጥረት እና ሳይያኖሲስ ያስከትላል. የእሱ ዲግሪ የሚወሰነው በትልቁ ክበብ ውስጥ ያለው የደም ክፍል ምን ያህል ያልተሟላ ነው, ማለትም. የደም ሥር ስርዓት ፣ እና እነዚያ “የመከላከያ” ዘዴዎች ምን ያህል በርተዋል - ከላይ የተነጋገርነው የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መጨመር። የቀኝ ventricle የጡንቻ ግድግዳ ውፍረት ከተለመደው ጋር ሲነፃፀር በከፍተኛ ደረጃ ለጨመረ ጭነት የሚሰጠው ምላሽ ብቻ ነው።

ወዲያው ከተወለደ በኋላ ህፃኑ የተለመደ ይመስላል, ነገር ግን ከጥቂት ቀናት በኋላ ጭንቀቱን, በትንሽ ጥረት ውስጥ የትንፋሽ እጥረት ማየት ይችላሉ, ዋናው አሁን እየጠባ ነው.

ሲያኖሲስ ሙሉ በሙሉ የማይታይ ወይም ወደ ብርሃን የሚመጣው ሲያለቅስ ብቻ ነው። ህጻኑ በመደበኛነት ክብደት እየጨመረ ነው. ሆኖም ፣ አንዳንድ ጊዜ በድንገት ማነቅ የጀመረ ይመስላል ፣ ዓይኖቹን ያሽከረክራል እናም በእንደዚህ ዓይነት ቅጽበት ንቃተ ህሊናው ወይም አለመኖሩ ሙሉ በሙሉ ግልፅ አይደለም። ሁኔታው ከጥቂት ሰከንዶች እስከ ብዙ ደቂቃዎች የሚቆይ ሲሆን ልክ እንደጀመረ በድንገት ይሄዳል። እሱ፡- dyspnea-cyanotic ጥቃት, ለአጭር ጊዜ እንኳን አደገኛ ነው, ምክንያቱም ውጤቱ የማይታወቅ ነው. እርግጥ ነው, በእንደዚህ አይነት ሁኔታ ትንሽ ጥርጣሬ እንኳን, ወዲያውኑ ዶክተር ማየት አለብዎት.

በFalot tetrad, መናድ, እንደ ክሊኒካዊ ምስል አካል, ከባድ ሳይያኖሲስ በማይኖርበት ጊዜ እንኳን ሊከሰት ይችላል. እና በአጠቃላይ ፣ ከዚህ ጉድለት ጋር ሳይያኖሲስ ፣ እንደ አንድ ደንብ ፣ በህይወት ሁለተኛ አጋማሽ እና አንዳንድ ጊዜ በኋላ ተገኝቷል። የሚጥል በሽታም ላይሆን ይችላል - እነሱ በቀኝ ventricle ውስጥ ካለው የውጤት ክፍል የመጥበብ ደረጃ ጋር የተቆራኙ ናቸው ፣ ይህም ለሁሉም በሽተኞች የተለየ ነው።

በFalot's tetrad ልጆች ለብዙ አመታት ሊኖሩ ይችላሉ ነገር ግን ሁኔታቸው እየተባባሰ መምጣቱ የማይቀር ነው፡ ሳይያኖሲስ በጣም ይገለጻል፡ ህጻናት የተዳከሙ ይመስላሉ እና በዕድገታቸው ከእኩዮቻቸው ወደ ኋላ ቀርተዋል። ለእነሱ, በጣም ምቹ ቦታ ነው መቆንጠጥጉልበቶቹን ከሱ በታች በማስገባት. መንቀሳቀስ፣ መጫወት፣ መደበኛ ህይወት መምራት እና መደሰት ለእነሱ ከባድ ነው። በጠና ታመዋል። ምርመራው የሚካሄደው በመጀመሪያ ብቃት ባለው የልብ ምርመራ ሲሆን ከዚያ በኋላ የቀዶ ጥገና ሕክምና ጥያቄ ወዲያውኑ ይነሳል. የችኮላ መጠኑ በተወሰነው ሁኔታ ላይ የተመሰረተ ነው, ነገር ግን ቀዶ ጥገናውን ለማዘግየት የማይቻል ነው-የሳይያኖሲስ እና መናድ መዘዝ ወደ ኒውሮሎጂካል መዛባቶች እና በተለይም በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ላይ ጉዳት ካደረሱ የማይመለሱ ሊሆኑ ይችላሉ. ሳይያኖሲስ ትንሽ ወይም ጨርሶ በማይነገርበት ሁኔታ ("pale tetrad" ተብሎ የሚጠራው) አደጋው ያነሰ ነው, ግን አሁንም ነው.

የFalot's tetrad የቀዶ ጥገና ሕክምና ዘዴዎች ምንድ ናቸው?

ሁለት መንገዶች አሉ። የመጀመሪያው የ ventricular septal ጉድለትን መዝጋት እና በቀኝ ventricle እና በ pulmonary artery ውስጥ ያለውን የደም ፍሰትን እንቅፋት ማስወገድ ነው. እሱ፡- ጉድለቱን ሥር ነቀል ማስተካከል.በተከፈተው ልብ የልብና የደም ሥር (cardiopulmonary bypass) ስር መደረጉ ግልጽ ነው. ዛሬ በማንኛውም እድሜ ሊከናወን ይችላል, ሆኖም ግን, ሁልጊዜ እና ከየትኛውም ቦታ ሩቅ አይደለም. ክፍት የልብ ቀዶ ጥገና ሁልጊዜም አደጋ አለ. ነገር ግን የፋሎት ቴትራድ የሰውነት አካል ልዩነቶች አንድ የተለመደ ስም ቢኖራቸውም አንዳቸው ከሌላው ይለያያሉ, አንዳንዴም ጉልህ ናቸው, እና አደጋው አንዳንድ ጊዜ እንዲህ ዓይነቱን ትልቅ የመልሶ ግንባታ ሥራ "በአንድ ጉዞ" ለማድረግ በጣም ትልቅ ነው. እንደ እድል ሆኖ, ሌላ መንገድ አለ - በመጀመሪያ ማስታገሻ, ረዳት ቀዶ ጥገና ማድረግ.

በስርዓተ-ፆታ እና በ pulmonary ክበቦች መካከል Anastomosis

በዚህ ቀዶ ጥገና ወቅት አናስቶሞሲስ ይፈጠራል - ሰው ሰራሽ ሹት, ማለትም. በደም ዝውውር ክበቦች መካከል መግባባት, እሱም በእውነቱ አዲስ ductus arteriosus (በተፈጥሮ ከተዘጋው ይልቅ). የስርዓተ-ዑደት መርከቦች አንዱ ከ pulmonary artery ጋር ሲገናኙ በኦክስጅን ያልተሟላው "ሰማያዊ", "ግማሽ ደም ሰጪ" ደም በሳንባ ውስጥ ያልፋል, እና በውስጡ ያለው የኦክስጅን መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል. ይህ ክዋኔ ተዘግቷል, ሰው ሰራሽ የደም ዝውውርን አይፈልግም, እና በትናንሽ ልጆች ውስጥ እንኳን በጣም በደንብ የተገነባ ነው.

ዛሬ በንዑስ ክሎቪያን የደም ቧንቧ አመጣጥ እና በ pulmonary ቧንቧ መካከል አጭር ሰው ሰራሽ ቱቦ በመስፋት ይከናወናል ። የቧንቧው ዲያሜትር ከ3-5 ሚሜ, እና ርዝመቱ 2-3 ሴ.ሜ ነው.

በሺዎች የሚቆጠሩ ህጻናትን ህይወት ያተረፈው ይህ ቀዶ ጥገና ለፋሎት ቴትራድ ብቻ ሳይሆን ለሳይያኖሲስ ለተወለዱ ሌሎች የአካል ጉዳቶችም ጥቅም ላይ ይውላል, የዚህም ምክንያት የቀኝ ventricle የውጤት ክፍል መጥበብ እና በቂ ያልሆነ የደም ፍሰት ወደ ደም መፍሰስ ነው. የ pulmonary bed, i.e. ወደ የ pulmonary circulation. ለወደፊቱ, ሌሎች ጉድለቶችን በመጥቀስ, በዚህ ቀዶ ጥገና መርህ ላይ በዝርዝር አንቀመጥም, ነገር ግን "በስርዓት እና በ pulmonary circles መካከል anastomosis" እንላለን, ይህም ስለ ምን እንደሆነ አስቀድመው ያውቃሉ.

የቀዶ ጥገናው ውጤት አስደናቂ ነው-ህፃኑ በቀዶ ጥገናው ጠረጴዛው ላይ በትክክል ወደ ሮዝ ይለወጣል, ልክ በህይወቱ ውስጥ ለመጀመሪያ ጊዜ ትንፋሽ እንደወሰደ. የሳያኖሲስ ምልክቶች ወዲያውኑ ይጠፋሉ, ልክ እንደ የትንፋሽ እጥረት እና የሳይያኖቲክ ጥቃቶች, እና የልጁ የቅርብ ህይወት ደመና የሌለው ይመስላል. ግን ብቻ ይመስላል። ዋናው ጉድለት ይቀራል. ከዚህም በላይ ብንረዳውም ሌላ ጨምረነዋል።

አናስቶሞሲስ ያለባቸው ታካሚዎች ከ5-10 አመት ወይም ከዚያ በላይ ሊኖሩ ይችላሉ. ነገር ግን ምንም ውስብስብ ችግሮች ባይኖሩም, ከጊዜ በኋላ የአናቶሞሲስ ተግባር እየተባባሰ ይሄዳል, በቂ አይደለም: ከሁሉም በላይ, ህፃኑ ያድጋል, ጉድለቱ አይስተካከልም, እና የአናሶሞሲስ መጠን ቋሚ ነው. እና ህጻኑ ጥሩ ስሜት ቢሰማውም, ሙሉ በሙሉ አልተፈወሰም የሚለው ሀሳብ ብቻዎን አይተወውም. ከመጀመሪያው ቀዶ ጥገና በኋላ ከ6-12 ወራት ውስጥ ለቀጣይ እክል እርማት እራስዎን እንዲያዘጋጁ እንመክርዎታለን.

ራዲካል ጥገና ጉድለቱን በጠፍጣፋ መዝጋት (ከዚህ በኋላ ወሳጅ ቧንቧው ከግራ ventricle ብቻ እንደሚቆረጥ) ፣ በቀኝ ventricle በሚወጣው ትራክ ውስጥ ጠባብ ቦታን ማስወገድ እና የ pulmonary arteryን በፕላስተር ማስፋትን ያካትታል ። አስፈላጊ. አናስቶሞሲስ ቀደም ሲል ከተጫነ በቀላሉ በፋሻ ይታሰራል።

የትኛው የሕክምና ዘዴ እንደሚመረጥ የሚወሰነው በልዩ ሁኔታ ላይ ነው - በአካለ ስንኩልነት እና በልጁ ሁኔታ ላይ. ስለዚህ, እዚህ ራሳችንን በምክር መገደብ እንችላለን.

ከሁሉም በላይ, ለማረጋጋት ይሞክሩ. አየህ - ለማከም አስፈላጊ እና የሚቻል ነው: አስተማማኝ, በጊዜ የተፈተነ የሕክምና ዘዴዎች አሉ. መቼ መተግበር አለባቸው? ህጻኑ ጤናማ ካልሆነ, ሰማያዊ ነው, በልማት ውስጥ ወደኋላ ቀርቷል, መናድ አለው, ከላይ የጻፍነው - በቀላሉ ለማሰላሰል ጊዜ የለውም. የማስታገሻ ቀዶ ጥገና ማድረግ ያስፈልገዋል, ማለትም. Anastomosis ያከናውኑ. እና ሊከሰቱ የሚችሉ ችግሮችን ለማስወገድ በአስቸኳይ. በተጨማሪም, ይህ ቀዶ ጥገና ልጁን እና ልቡን ለሁለተኛ ጊዜ, ሥር ነቀል እርማት ያዘጋጃል.

ያለ ጥቃት እና ግልጽ ሳይያኖሲስ ያለ እና ሁኔታዎች ፊት የFalot tetrad "ገረጣ" ኮርስ ጋር, ወደ anastomoz ሳይጠቀሙ, ወዲያውኑ አክራሪ እርማት ማድረግ ይቻላል. ነገር ግን እንዲህ ዓይነቱ ቀዶ ጥገና በቂ ቴክኒካዊ መሳሪያዎች ባሉበት ክሊኒኮች ውስጥ እንዲደረግ የሚፈለግ ነው, ነገር ግን ከፍተኛ ልምድ አለው. በአገራችን እንደዚህ ያሉ ክሊኒኮች እየጨመሩ መጥተዋል.

የፋሎት ቴትራድ የቀዶ ጥገና ሕክምና የመጀመሪያ ከባድ ሙከራዎች የተደረጉት ከግማሽ ምዕተ ዓመት በፊት ነው ፣ እናም ሁሉም የሳይያኖቲክ የልብ ጉድለቶች ቀዶ ጥገና የጀመረው በዚህ ነበር ቢባል ማጋነን አይሆንም። ለእንደዚህ ዓይነቱ ግዙፍ ጊዜ የፋሎት ቴትራድ ሕክምና ዘዴዎች በዝርዝር ተዘጋጅተዋል, ውጤቱም, የረጅም ጊዜ (ማለትም, ከአንድ አመት በኋላ) እንኳን በጣም ጥሩ ነው. እና የተከማቸ ልምድ እንደሚያሳየው ዛሬ ይህ ክዋኔ - በአንድ ወይም በሁለት-ደረጃ ስሪት - በጣም አስተማማኝ እና አመስጋኝ ነው.

ገና በለጋ የልጅነት ጊዜ ህክምና የወሰዱ ታካሚዎች በተግባራዊ ሁኔታ ጤናማ ሙሉ የህብረተሰብ አባላት ይሆናሉ። እነሱ ማጥናት ፣ መሥራት እና ሴቶችን - ለመውለድ እና ልጆችን ማሳደግ ይችላሉ ፣ እና ብዙዎች በልጅነት ጊዜ ስለታመመው ህመም ይረሳሉ። ከቀዶ ጥገና ሕክምና አጠቃላይ ሂደት ጋር የተዛመዱ የሞራል ጉዳቶችን በተመለከተ, ህጻኑ ስለእነሱ ይረሳል, እና ወላጆቹ በአንድ ወቅት በጠና ታሞ እንደነበር እንዳያስታውሱት ወይም እንዲጠቁሙት በጣም አስፈላጊ ነው. ይህ ማለት ግን ዶክተሮችን ማየት አስፈላጊ አይደለም ማለት አይደለም, ከሁሉም በላይ, ቀዶ ጥገናው ነበር, እና ከባድ ነበር. ምልከታ አስፈላጊ ነው, ምክንያቱም በረጅም ጊዜ (ከጥቂት አመታት በኋላ) የልብ ምት መዛባት ወይም የ pulmonary valve insufficiency ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ. ጉድለቱ እነዚህ ሊሆኑ የሚችሉ ውጤቶች (ውስብስቦችን መጥራት እንኳን ከባድ ነው) የሚስተካከሉ ናቸው ፣ እና በጣም ብዙ ጊዜ በዝግ የኤክስሬይ የቀዶ ጥገና ዘዴዎች የሚወገዱበት ጊዜ ሩቅ አይደለም ። የእነዚህ ክስተቶች ስኬታማ ህክምና ዋናው ሁኔታ ወቅታዊ እውቅና ነው.

እናጠቃልለው። ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት በጣም የተለመደ፣ ከባድ፣ ግን ሙሉ በሙሉ ሊድን የሚችል የልብ በሽታ ነው። በቀዶ ጥገና በቶሎ ሲስተካከል የተሻለ ውጤት ወደፊት ሊጠበቅ ይችላል። አንድ ልጅ, እና በኋላ - በልጅነት ለፋሎት ቴትራድ ቀዶ ጥገና የተደረገለት ታዳጊ እና አዋቂ, በየጊዜው በልዩ ባለሙያዎች መታየት እና ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ መምራት አለበት.

ታካሚዎች

ግብረ መልስ

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት ትንበያ

የተወለዱ የልብ ሕመም ቴትራሎጂ ኦፍ ፎሎት

ሥር የሰደደ የልብ በሽታ ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት የቀኝ ventricular outlet ጠባብ (የ pulmonary artery stenosis) ፣ የአ ventricular septal ጉድለት ፣ የአኦርታ ወደ ቀኝ መፈናቀል ፣ የቀኝ ventricular hypertrophy ጥምረት ያካትታል።

ከሁለተኛው ዓይነት ተጨማሪ የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት ጋር፣ ስለ ፋሎት ፔንታድ ይናገራሉ።

የ pulmonary artery stenosis, ኤትሪያል ሴፕታል ጉድለት, የቀኝ ልብ ከፍተኛ የደም ግፊት (hypertrophy) ጥምረት Falot's triad ይባላል. ሁኔታዎች መካከል 50% ውስጥ, Crista supraventricularis አካባቢ ውስጥ hypertrofyy infundibular stenosis ነበረብኝና ደም ወሳጅ myocardium ክፍል መያዝ ጋር. የ stenosis መጠን myocardium ያለውን contractility ላይ ይወሰናል (ቤታ-አጋጆች ወይም ማስታገሻነት በዚህ ጉዳይ ላይ አዎንታዊ ተጽዕኖ ሊኖረው ይችላል).

በ 25-40% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ, የ pulmonary artery ቫልቭ ስቴኖሲስ አለ. በ pulmonary artery በኩል ያለው የደም ዝውውር በመቀነሱ, በሃይፖፕላስቲክ መልክ ሊለወጥ ይችላል.

በፋሎት ውስጥ በቴትራሎጂ ውስጥ በከባድ መዘጋት ምክንያት (በ pulmonary circulation ውስጥ ያለው ግፊት በመጀመሪያ ከትልቅ ክበብ የበለጠ ከፍ ያለ ነው) ፣ ከቀኝ ወደ ግራ ያለው ሹት ይከሰታል። የ ventricular septal ጉድለት ብዙውን ጊዜ የአኦርቲክ ዲያሜትር መጠን ነው, ለግፊት ሚዛን አስተዋፅኦ ያደርጋል እና ከአርቲክ ቫልቭ ቀኝ ሸራ በታች ይተኛል. የ aortic root አቀማመጥ እና VSD ግንኙነት እንደ aortic jump ይገለጻል. የአርታሩ አመጣጥ ብዙውን ጊዜ ጉድለት ያለበት ቦታ ላይ ነው. የመዝለል ደረጃ የተለየ ሊሆን ይችላል. በጠንካራ ዝላይ የቀኝ ventricle ወዲያውኑ ደምን በቪኤስዲ ወደ ወሳጅ ቧንቧ ማስወጣት ይችላል። የቀኝ ventricular ejection እና የአኦርቲክ ዝላይ የመዘጋት ደረጃ በከፍተኛ መጠን የሂሞዳይናሚክስ ሬሾዎችን ይወስናሉ።

የልብ በሽታ ቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት ሕክምና

የፋሎት ቴትራሎጂ ቀዶ ጥገና ሁልጊዜም ይገለጻል, ምክንያቱም ያለ ቀዶ ጥገና 10% የሚሆኑት ልጆች ወደ ጉልምስና ይደርሳሉ. በጨቅላነታቸው ምልክቶች በፍጥነት እየጨመሩ ከሆነ እና hypoplastic pulmonary መርከቦች ካሉ, የማስታገሻ ጣልቃገብነት በመጀመሪያ ይከናወናል: በ A. subclavia እና ipsilateral A. pulmonalis መካከል ያለው ግንኙነት - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonary window> በ pulmonary መርከቦች ውስጥ የደም ፍሰት መጨመር, ደም መጨመር). ኦክሲጅን ይሻሻላል, የ hypoplastic pulmonary መርከቦች ይስፋፋሉ እና ያልዳበረ የግራ ventricle የሰለጠኑ ናቸው).

የማስተካከያ ጣልቃገብነት ከ2-4 አመት በኋላ ይከናወናል, ቀደም ባሉት ጊዜያት የ pulmonary መርከቦች እድገት, በህይወት 1 ኛ አመት ውስጥ ይቻላል.

ኦፕሬሽን የቀኝ ventricle የመግቢያ ክፍል መስፋፋት, የአ ventricular septal ጉድለት መዘጋት, የአርታ ወደ ግራ ventricle መንቀሳቀስ.

የልብ ሕመም ቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት. በቀዶ ጥገና ወቅት ሞት: 5-10%. ከ 80% በላይ በሆኑ ጉዳዮች ላይ እርማት ከተደረገ በኋላ ዘግይቶ ውጤቶች ጥሩ ናቸው. የዚህ የልብ ጉድለት በተደጋጋሚ ዘግይቶ የሚመጡ ችግሮች: የልብ ምት መዛባት.

የፋሎት ቴትራሎጂ

Tetralogy of Falot 4 የሰውነት ባህሪያት አሉት፡

1) የ pulmonary artery stenosis - valvular, እና በአብዛኛዎቹ በሽተኞች, የጡንቻ ፓነል (ኢንፍንዲቡላር) እንዲሁ ተያይዟል.

2) ከፍተኛ መጠን ያለው ቪኤስዲ ፣ የላይኛው ጠርዝ በአኦርቲክ ቫልቭ በራሪ ወረቀቶች የተሠራ ነው ።

3) የሆድ ቁርጠት (ዲክስትሮፖዚሽን) ፣ ማለትም ፣ የደም ቧንቧው መፈናቀል በ interventricular septum ውስጥ ተቀምጦ ከሁለቱም ventricles ደም ይቀበላል በሚመስለው መንገድ

4) የቀኝ ventricle የደም ግፊት መጨመር.

ክፍት የሆነ ኦቫሌ ወይም ኤኤስዲ ከቀኝ-ግራ ደም ማስወጣት ካለ፣ ጉድለቱ የፋሎት ፔንታድ ይባላል።

የሂሞዳይናሚክስ መዛባቶች ዘዴዎች. የአንደኛ ደረጃ የሂሞዳይናሚክ መዛባት ተፈጥሮ የሚወሰነው በ valvular እና subvalvular muscular stenosis የ pulmonary artery ከባድነት ሲሆን ይህም ብዙውን ጊዜ በእድሜ እየጨመረ ይሄዳል. የደም ማስወጫ አቅጣጫው በእሱ ላይ የተመሰረተ ነው, ነገር ግን በቀኝ ventricle ውስጥ ያለው የሲስቶሊክ ግፊት አይደለም, ይህም በሚያስደንቅ የቪኤስዲ መጠን እና በአርታ መበስበስ ምክንያት ሁልጊዜ በግራ ventricle እና aorta ውስጥ ካለው ግፊት ጋር እኩል ነው.

በከባድ ስቴኖሲስ, የ pulmonary ደም ፍሰት ይቀንሳል. ጉልህ የሆነ የደም ክፍል ከቀኝ ventricle ወደ ወሳጅ ውስጥ ይወጣል, ከግራ ventricle ከደም ወሳጅ ደም ጋር ተቀላቅሎ የሲያኖሲስ እድገትን ያመጣል. በተለይም የአካል ብቃት እንቅስቃሴ በሚደረግበት ጊዜ ደም ከቀኝ ወደ ግራ መውጣቱ ይጨምራል ፣ የደም ሥር የደም ፍሰት ወደ ልብ በከፍተኛ ሁኔታ ሲጨምር እና የ pulmonary ደም ፍሰት በ pulmonary artery stenosis ምክንያት አይጨምርም። በደም ወሳጅ ደም ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን ኦክሲጅን ሙሌት እስከ 60% ሊቀንስ ይችላል.

የ pulmonary stenosis መካከለኛ ከሆነ, በእረፍት ጊዜ, በ VSD በኩል የሚወጣው ውጤት ከግራ ወደ ቀኝ ይከሰታል, እና የሳንባ የደም ፍሰት ይጨምራል, ነገር ግን ሳይያኖሲስ የለም. ይህ የፋሎት ቴትራድ ነጭ ተብሎ ይጠራ ነበር። በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት የደም ዝውውር ወደ ልብ ይጨምራል, ነገር ግን በ pulmonary stenosis በኩል ያለው የ pulmonary ደም ፍሰት አይለወጥም. ከመጠን በላይ የሆነ የደም ሥር ደም ወደ አንጀት ውስጥ ይወጣል, ይህም ከሳይያኖሲስ መልክ ጋር አብሮ ይመጣል.

የሂሞዳይናሚክስን መጣስ በዋነኝነት የሚከፈለው በቀኝ ventricular hypertrophy ነው ፣ ሆኖም ግን ፣ በአ ventricle ውስጥ ባለው ዝቅተኛ ግፊት ምክንያት እንደ ገለልተኛ የሳንባ ምች ስቴኖሲስ ከባድነት ላይ አይደርስም።

Pozasertseva hemodynamic መታወክ ማካካሻ ያካትታል: ሀ) erythrocytes 8 / l እና ሂሞግሎቢን እስከ 250 ግ / ኤል ያለውን ቁጥር ጭማሪ ጋር polycythemia ልማት, በደም ውስጥ ያለውን የኦክስጅን ይዘት ይጨምራል ለ) መካከል anastomoz መካከል ምስረታ. የ ብሮንካይተስ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና የ pulmonary artery system. በውጤቱም, ከአኦርታ የሚወጣው ደም በተጨማሪ ወደ ውስጥ ይገባል እና ኦክሲጅን ወደ ሳንባ የደም ዝውውር ውስጥ ይገባል.

የማካካሻ መጣስ በ polycythemia ምክንያት ሃይፖክሲያ እና thrombosis ምክንያት የሚከሰተው የደም ግፊት (hypertrofied right ventricle) አለመሟላት እና የአካል ክፍሎች ሥራ መቋረጥ ምክንያት ነው.

በእያንዳንዱ በፋሎት ቴትራድ ውስጥ ያለው የሂሞዳይናሚክስ ሁኔታ በጣም ተለዋዋጭ እና እንደ OPSS ዋጋ እንደሚለያይ ልብ ሊባል ይገባል። ስለዚህ, በ AT መጨመር, በቀኝ ventricle ውስጥ ያለው የሳይቶሊክ ግፊት እንዲሁ ይነሳል እና የ pulmonary ደም ፍሰት ይጨምራል. ይህ ደግሞ አዋቂ ታካሚዎች ውስጥ stabylnoe soprovozhdayuschyesya arteryalnoy hypertonyy ባሕርይ ነው - ቀኝ ventricular ውድቀት razvyvaetsya ምክንያት эtoho ventricle ጭነት በኋላ መጨመር. በተቃራኒው የ TPVR መቀነስ, አካላዊ እንቅስቃሴን ጨምሮ, ወደ ቀኝ-ግራ ሹት መጨመር ያመጣል. subvalvular muscular stenosis ጋር ታካሚዎች ውስጥ, ቀኝ ventricular myocardial contractions መጨመር ወይም venous ፍሰት መቀነስ ጋር በውስጡ መሙላት ድንገተኛ መቀነስ ወደ መውጫ ቦይ የበለጠ መጥበብ እና በውስጡ ግፊት ቅልመት ውስጥ መጨመር ያስከትላል, እና በዚህም ምክንያት. የደም ሥር ደም ወደ ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ የሚለቀቅ መጨመር. ይህ ዘዴ, እንዲሁም OPSS ውስጥ ቅነሳ, Falot tetrad ጋር በሽተኞች ባሕርይ zadish-cyanotic ጥቃት መሠረት, ያላቸውን ሕክምና ውጤታማነት ያረጋግጣል (3-adrenergic አጋጆች.

ክሊኒካዊ ምስል. የበሽታው መገለጫዎች በ pulmonary stenosis ክብደት እና በደም ማስወጣት አቅጣጫ ላይ ይመረኮዛሉ. የታካሚዎች ዋና ቅሬታ በደም ወሳጅ ሃይፖክሴሚያ ምክንያት አካላዊ እንቅስቃሴ በሚደረግበት ጊዜ የትንፋሽ እጥረት ነው. ለ “ሰማያዊ” ደብተር ፎሎት ፣ ሃይፖክሲክ ወይም ሳይያኖቲክ ጥቃቶች በከባድ የትንፋሽ እጥረት ፣ ሳይያኖሲስ መጨመር ፣ አንዳንድ ጊዜ የንቃተ ህሊና ማጣት እና መንቀጥቀጥ ፣ ይህም ለሞት የሚዳርግ ባህሪይ ነው። እነዚህ ጥቃቶች ስኩዊት ወይም ጉልበት-ክርን ቦታ በመውሰድ መከላከል ይቻላል. በተመሳሳይ ጊዜ የሳንባ የደም ዝውውር እየጨመረ በመምጣቱ የሴት ብልት ደም ወሳጅ ቧንቧዎች መጨናነቅ እና የስርዓተ-venous ሽክርክር መጨመር ምክንያት የፔሪፈራል የደም ሥር መከላከያ መጨመር ምክንያት ነው. በአናሜሲስ ውስጥ - ሳይያኖሲስ ከለጋ የልጅነት ጊዜ (ከ3-6 ወራት), ብዙ ጊዜ ያነሰ, ትልቅ ጉድለት እና ተራማጅ subvalvular muscular stenosis, ሳይያኖሲስ በኋላ የሚከሰተው.

በምርመራው ወቅት በአካላዊ እድገት ውስጥ ጉልህ የሆነ መዘግየት ፣ የተበታተነ ሳይያኖሲስ ፣ እስከ “ቀለም” እና ከበሮ እንጨት የሚመስሉ ጣቶች ትኩረት ይሰጣሉ ። በደም ወሳጅ hypoxemia ምክንያት የሚከሰተው የእነዚህ ምልክቶች ምልክቶች የሚታዩበት እና ክብደት, በ pulmonary artery stenosis ክብደት ላይ የተመሰረተ ነው. በደረት አጥንት ግራ ጠርዝ ላይ የደም ግፊት ያለው የደም ግፊት (hypertrofied ቀኝ ventricle) ይገረፋል, በአንዳንድ ታካሚዎች ደግሞ በሁለተኛው ወይም በሦስተኛው intercostal ቦታዎች ላይ ሲስቶሊክ መንቀጥቀጥ ይከሰታል. በልጅነት ጊዜ የቀኝ ventricular failure ምልክቶች በጣም ጥቂት ናቸው, በአዋቂዎች ውስጥ በ pulmonary valve insufficiency እና በስርዓተ-ምህዳር የደም ግፊት መጨመር ምክንያት መታየት ይጀምራሉ.

የFalot's tetrad ዋና ዋና ምልክቶች፡-

1) በአንፃራዊነት አጭር ሲስቶሊክ ማስወጣት ማጉረምረም በሁለተኛው ወይም በሦስተኛው ኢንተርኮስታል ክፍተቶች ውስጥ ከደረት ክፍል በስተግራ

2) የፒ 2 ሹል መዳከም እና መዘግየቶች. ብዙ ጊዜ አይሰማም. ያነሰ ግልጽ stenosis, የ pulmonary ደም ፍሰት የበለጠ, ጮሆ እና ረጅም ሲስቶሊክ ማጉረምረም. በአንፃራዊነት ትንሽ ስቴኖሲስ ፣ በሲስቲክ መንቀጥቀጥ አብሮ ይመጣል። በሳይያኖ-ፖለቲካዊ ጥቃቶች ወቅት ጩኸቱ ይዳከማል ወይም ይጠፋል። ጉልህ የሆነ ቪኤስዲ ባለባቸው የFalot's tetrad በሽተኞች ላይ፣ ማጉረምረሙ አይሰማም። በአዋቂዎች ውስጥ, የ pulmonary valve insufficiency (ከ P 2 በኋላ) የፕሮቶዲያስቶሊክ ማጉረምረም በእነርሱ ምክንያት ሊታወቅ ይችላል. በአንዳንድ ታካሚዎች ላይ የአኦርቲክ regurgitation ማጉረምረም ይሰማል (ከ A ^ በኋላ ወደ ቀኝ ventricle. ወደ ቀኝ ventricular failure እድገት, የቀኝ ventricle መስፋፋት እና አንጻራዊ tricuspid ቫልቭ እጥረት ማጉረምረም ይታያል. የመታወቂያ ምልክቶች. የፋሎት “ነጭ” እና “ሰማያዊ” መጽሐፍ በሰንጠረዥ 20 ቀርቧል።

የFalot "ሰማያዊ" እና "ነጭ" tetrads በሽተኞች ተጨማሪ የምርመራ ዘዴዎች የክሊኒካዊ መግለጫዎች መለያ ባህሪያት እና መረጃ

ምርመራዎች. ECG የቀኝ ventricle እና atrium hypertrophy ምልክቶችን ያሳያል። በኤክስ ሬይ ምርመራ ወቅት, ልብ, እንደ መመሪያ, አልጨመረም እና በአካባቢው የቀኝ ventricle እና የሆድ ቁርጠት መጨመር ምክንያት ከፍ ያለ አናት ባለው የመዝጋት (የእንጨት ጫማ) ውስጥ ባህሪይ የአኦርቲክ ውቅር አለው. የ pulmonary trunk. subvalvular muscular stenosis ነበረብኝና ቧንቧ ቀዳሚ በመሆኑ, በውስጡ post-stenosis ማስፋፊያ ብርቅ ነው. በግልጽ በሚታይ ስቴኖሲስ, የአኦርቲክ ቅስት ይበልጥ ይታያል. የ pulmonary vascular ንድፍ ተዳክሟል ወይም አልተለወጠም.

በዶፕለር ጥናት ባለ ሁለት-ልኬት ኢኮኮክሪዮግራፊ ወቅት ሁሉም የአካል ጉድለቶች ምልክቶች እና የቀኝ ventricle መስፋፋት በትንሹ በተቀየረ የቀኝ የአትሪየም መጠን በግልጽ ይታያሉ።

የምርመራው ውጤት በልብ ካቴቴራይዜሽን ሊረጋገጥ ይችላል, በዚህ ጊዜ የሚከተሉት ምልክቶች ይታያሉ: 1) በቀኝ ventricle እና በ pulmonary artery መካከል ያለው የሲስቶሊክ ግፊት ቀስ በቀስ, 2) በቀኝ ventricle ውስጥ ያለው የሲስቶሊክ ግፊት በግራ ventricle እና aorta ውስጥ ካለው ግፊት ጋር እኩል ነው. , 3) በ pulmonary artery ውስጥ ያለው ግፊት በመጠኑ ይቀንሳል ወይም አይለወጥም; 4) በአ ventricles ደረጃ ላይ የደም መፍሰስ ምልክቶች. የቀኝ-ጎን ventriculography የቀኝ ventricle መውጫ ቦይ ሞርፎሎጂን ፣ የቪኤስዲ መኖር እና በእሱ በኩል የደም መፍሰስ አቅጣጫን ለማብራራት ይረዳል ።

በላብራቶሪ ጥናት ወቅት ፖሊኪቲሚያ እና የደም ወሳጅ ደም ኦክስጅን ከሂሞግሎቢን ሙሌት መቀነስ እንዲሁም ከ polycythemia ጋር ተያይዞ በደም ውስጥ ያለው የዩሪክ አሲድ መጠን መጨመር ተገኝቷል.

በአዋቂ ታካሚዎች ውስጥ ልዩነት ምርመራ "ሰማያዊ" የ Fallot tetralogy በዋናነት Eisenmenger ሲንድሮም እና ሥር የሰደደ ኮር pulmonale ጋር, "ነጭ" ጋር - ገለልተኛ ነበረብኝና ቧንቧ stenosis እና VSD (ከላይ ይመልከቱ).

የFalot's tetrad ምርመራ በማስታወሻ ደብተር ባህሪ ምልክቶች ላይ የተመሠረተ ነው-

1) ማዕከላዊ ሳይያኖሲስ

2) በ pulmonary artery ላይ ሲስቶሊክ ማስወጣት ማጉረምረም

3) II ቶን፣ በአንድ ሀ የተወከለው።

4) በ ECG ላይ የቀኝ ventricular hypertrophy.

ባለ ሁለት ገጽታ ዶፕለር ኢኮኮክሪዮግራፊ እና የልብ ክፍተቶችን (catheterization) በመጠቀም ይረጋገጣል.

ዋና ዋና ችግሮች እና የሞት ምክንያቶች:

1. ሥር የሰደደ የቀኝ ventricular failure በተቃውሞ ከመጠን በላይ መጫን እና በግራ ventricular failure ምክንያት ከመጠን በላይ ጫና ምክንያት, ይህም ሃይፖክሲሚያ, myocardial ፋይብሮሲስ, ኤትሪያል arrhythmias የሚያበረታታ ነው. በአንጻራዊ ዘግይቶ ይታያል.

2. ከደም ወሳጅ hypoxemia ጋር የተዛመዱ ችግሮች, በሴሬብራል ኮርቴክስ ላይ ከመጎዳቱ በፊት, በሳይያኖቲክ ጥቃቶች ወቅት ገዳይ ውጤቶች.

3. ከ polycythemia ጋር የተዛመዱ ችግሮች እና የደም እፍጋት መጨመር. ከነሱ መካከል ተደጋጋሚ እና ከባድ የሆኑት የአንጎል ደም ወሳጅ ቧንቧዎች አያዎ (ፓራዶክሲካል thromboembolism) ምክንያት ሴሬብራል ደም መላሽ (thrombosis) እና ስትሮክ (stroke) ናቸው። እንደ Eisenmenger's Syndrome ሁሉ የአዕምሮ እብጠቶችም ይከሰታሉ, ለዚህም ራስ ምታት እና ትኩሳት ቅሬታዎች ሲኖሩ ንቁ መሆን አለበት. የFalot tetrad በሽተኞች 5% ላይ የአንጎል ችግሮች ይስተዋላሉ።

4. ተላላፊ endocarditis.

የበሽታው አካሄድ እና ትንበያ የሚወሰነው በ pulmonary artery stenosis ክብደት ላይ ነው. በመሠረቱ እነሱ የማይመቹ ናቸው. ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት በአዋቂዎች ውስጥ በጣም የተለመደው "ሰማያዊ" ፒቪኤስ ነው። ምንም እንኳን በአንዳንድ ታካሚዎች የህይወት ዕድሜ ከ 40 ዓመት በላይ ሊቆይ ቢችልም, 25% የሚሆኑት ልጆች እስከ 10 ዓመት እድሜ ድረስ ብቻ ይኖራሉ. በ "ነጭ" ቅርጾች, ትንበያው የተሻለ ነው. ከዕድሜ ጋር, የጡንቻ (infundibular) stenosis በከፍተኛ የደም ግፊት መጨመር ምክንያት ሊሻሻል ይችላል, ይህም በሳንባ ውስጥ የደም ፍሰትን ይቀንሳል. በተመሳሳይ ጊዜ, ከቀኝ-ወደ-ግራ ያለው ሹት ይጨምራል, ይህም ወደ ሳይያኖሲስ, ክላብንግ እና ፖሊኪቲሚያ ይመራዋል.

ሕክምና. የልብና የደም ቧንቧ ማለፊያ ስር የፋሎት ቴትራድ ሥር ነቀል የቀዶ ጥገና ማስተካከያ ተስማሚ ነው። የሚሰራ ሕክምናው እንደዚህ ዓይነት ጉድለት ላለባቸው ሁሉም ማለት ይቻላል የታዘዘ ነው ። በከባድ ቅርጾች (የሰውነት እንቅስቃሴ ጉልህ የሆነ ውስንነት ፣ አዘውትሮ የመቆንጠጥ ቦታዎች እና የሳይያኖቲክ ጥቃቶች ፣ ሄሞግሎቢን 200 ግ / ሊ ወይም ከዚያ በላይ) ፣ በተለይም በ 5 ዓመት ዕድሜ ውስጥ ፣ በአርታ እና በ pulmonary artery መካከል ያለው የማስታገሻ anastomosis አስቀድሞ ይከናወናል ። ለእንደዚህ አይነት ስራዎች በርካታ አማራጮች አሉ. የ Botallo Strait ገጽታ መፈጠር የ pulmonary ደም ፍሰት እንዲጨምር ያስችለዋል, ወደ ሃይፖክሲያ መቀነስ, ሳይያኖሲስ እና የታካሚዎች አካላዊ ሁኔታ መሻሻል ያስከትላል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, ውስብስብ የአካል ጉድለቶች ጉድለት, ይህ ቀዶ ጥገና የመጨረሻው የቀዶ ጥገና ሕክምና ደረጃ ይሆናል.

ታካሚዎች የሚታዩት ሥር ነቀል እርማት ብቻ ነው, ምክንያቱም እንዲህ ዓይነቱ ዕድሜ ላይ መድረሱ እውነታ የድክመቶችን አንጻራዊ "ብርሃን" ያመለክታል. በአዋቂዎች ውስጥ ሥር ነቀል ማስተካከያ ያለው ሞት ከልጆች ያነሰ ነው, እና ዛሬ 10% ገደማ ነው.

ለ zadishkovo-cyanotic ጥቃቶች የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ለታካሚዎች የጉልበት-ክርን አቀማመጥ ፣ የኦክስጂን መተንፈሻ ፣ የሞርፊን እና የፒ-አጋጆችን መስጠትን ያጠቃልላል። ጥቃቶችን ለመከላከል p-blockers የደም ወሳጅ የደም ግፊትን ለማስወገድ በጥንቃቄ የታዘዙ ናቸው. በከባድ የ polycythemia (hematocrit 70%) የደም መፍሰስ የሚከናወነው በፕላዝማ ምትክ ወይም በ erythrocytopheresis ለ BCC ማካካሻ ነው. የኢንፌክሽን endocarditis መከላከል ታይቷል.

የቀዶ ጥገና ሕክምና የረጅም ጊዜ ውጤቶች. ማስታገሻ ቀዶ ጥገና እንኳን አስደናቂ ክሊኒካዊ መሻሻልን ያመጣል. ቅሬታዎች ቢጠፉም, የቀኝ ventricle በሚወጣው ቦይ ውስጥ በሚቀረው ኢንፍንዲቡላር ወይም ቫልቭላር ስቴኖሲስ ምክንያት ሲስቶሊክ ማጉረምረም ብዙ ጊዜ ይቀጥላል። ቀላል የ pulmonic ወይም aortic valve insufficiency ምልክቶች ሊኖሩ ይችላሉ. የኋለኛው የቀዶ ጥገና እርማት ይከናወናል ፣ የእሱ ተግባራዊ መዘዞች እየባሰ ይሄዳል።

የፋሎት ቴትራሎጂ ምንድን ነው? ትንበያ እና ህክምና.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት የሳይያኖቲክ (ሰማያዊ) ዓይነት ውስብስብ የሆነ የልብ በሽታ ነው። በልብ ልምምድ ውስጥ, ከሁሉም የተወለዱ የልብ ጉድለቶች, በ 7-10% ከሚሆኑት ሁኔታዎች ውስጥ ይከሰታል እና 50% የሚሆኑት "ሰማያዊ" ዓይነት ጉድለቶች ናቸው.

አኖማሊ አራት የተወለዱ የልብ ጉድለቶችን ያጣምራል።

ከቀኝ ventricle የሚወጣውን ጠባብ;
ሰፊ ventricular septal ጉድለት;
የአርትኦት ማፈናቀል;
የቀኝ ventricle ግድግዳ hypertrophy.

የFalot's tetrad መንስኤዎች

የፓቶሎጂ እድገት የካርዲዮጄኔሲስ ሂደትን በመጣስ ምክንያት ነው.

ወደሚከተለው ሊያመራ ይችላል፡-

በእርግዝና የመጀመሪያ ደረጃ ላይ የሚተላለፉ ተላላፊ በሽታዎች (ኩፍኝ, ኩፍኝ, ደማቅ ትኩሳት);
የእናቶች የስኳር በሽታ;
መድሃኒቶችን መውሰድ, ቫይታሚን ኤ በብዛት, አልኮል, መድሃኒቶች;
ጎጂ የአካባቢ ሁኔታዎች ተጽእኖ;
የዘር ውርስ እንዲሁ በአኖማሊ መፈጠር ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል።

የFalot's tetrad ምልክቶች

ዋናው ምልክቱ የተለያየ የክብደት ደረጃ ያለው ሳይያኖሲስ ነው. የFalot's tetrad ባለባቸው ህጻናት በወሊድ ጊዜ የሚመረመሩት ከባድ የአካል ጉድለቶች ብቻ ናቸው። ብዙውን ጊዜ ሳይያኖሲስ ቀስ በቀስ ያድጋል ፣ በሦስት ወር - በዓመት እና የተለያዩ ጥላዎች አሉት-ከጫጫ ሰማያዊ እስከ ብረት-ብረት ሰማያዊ።

አንዳንድ ቀላል ሳይያኖሲስ ያለባቸው ልጆች የተረጋጋ ሁኔታ ሲኖራቸው ሌሎች ደግሞ ከባድ ምልክቶች ሲታዩ መደበኛውን እድገትን ይጥሳሉ. ድንገተኛ የሲያኖሲስ መጨመር ጥቃቶች በማልቀስ, በመመገብ, በጭንቀት, በስሜታዊ ውጥረት ይከሰታሉ. ማንኛውም አካላዊ እንቅስቃሴ የትንፋሽ መጨመር ያስከትላል. የማዞር እድገት, tachycardia, ድክመት.

የበሽታው መገለጥ እጅግ በጣም ከባድ የሆነ የትንፋሽ-ሳይያኖቲክ ጥቃቶች በድንገት ይከሰታሉ ፣ ሳይያኖሲስ እና የትንፋሽ እጥረት ፣ ድክመት ፣ tachycardia ፣ የንቃተ ህሊና ማጣት። አፕኒያ እና ሃይፖክሲክ ኮማ ገዳይ በሆነ ውጤት ሊዳብሩ ይችላሉ።

የፋሎት ቴትራሎጂ ሕክምና

የFalot tetrad መገለጫዎች ሕፃኑ እንዲተርፉ የሚፈቅድ ከሆነ ፣ የፓቶሎጂው በቀዶ ሕክምና የታረመ ነው ፣ ይህ አመላካች ፍጹም ነው። በሆነ ምክንያት ቀዶ ጥገናው ካልተደረገ, ከ 4 ህጻናት ውስጥ ሦስቱ በህይወት አመት ይሞታሉ.

የትንፋሽ እጥረት እና የሳይያኖቲክ ጥቃቶች, የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ይገለጻል. ውጤታማ ካልሆነ, aortopulmonary anastomosis በአስቸኳይ ይተገበራል.

የፓቶሎጂ ኦፕሬቲቭ እርማት እንደ ጉድለቱ ክብደት እና በታካሚዎች ዕድሜ ላይ የተመሰረተ ነው. ለትንንሽ ልጆች የበሽታው ከባድ ቅርፅ, ክዋኔው በደረጃ ይከናወናል. በመጀመሪያ ደረጃ, ለልጁ ህይወት ቀላል እንዲሆን የማስታገሻ ስራዎች ይከናወናሉ. ግባቸው የደም ፍሰትን ወደ የ pulmonary circulation እንዲጨምር እና የችግሮች ስጋትን በአክራሪ እርማት መቀነስ ነው.

ራዲካል ጣልቃገብነት ከትክክለኛው ventricle የሚወጣውን ጠባብ እና የአ ventricular septal ጉድለት ፕላስቲን ለማስወገድ ያቀርባል. ክዋኔው ብዙውን ጊዜ ከ 6 ወር በኋላ እና እስከ 3 ዓመት ድረስ ይከናወናል. በቀዶ ጥገና ወቅት በዕድሜ ትልቅ (በተለይ ከ 20 ዓመት በኋላ) የረጅም ጊዜ ውጤቶች በጣም የከፋ ነው.

የFalot's tetrad ትንበያ

የበሽታው ትንበያ የሚወሰነው በ pulmonary stenosis መጠን ላይ ነው. በFalot tetrad ውስጥ አንድ አራተኛ የሚሆኑት በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ ይሞታሉ ፣ አብዛኛዎቹ በመጀመሪያ ወር። ያለ ቀዶ ጥገና ፣ በ 3 ዓመቱ ፣ 40% ይሞታሉ ፣ ወደ% ፣ ወደ%። የተለመደው የሞት መንስኤ ሴሬብራል ቲምቦሲስ ወይም የአንጎል እጢ ነው.

የተሳካ ቀዶ ጥገና ለረጅም ጊዜ ህይወት ጥሩ ትንበያ ይሰጣል.

የልብ septum ያለውን ዝቅተኛ ልማት ውስጥ ለሰውዬው anatomycheskyh ጉድለቶች arteryalnыh እና venoznыh ደም መቀላቀልን ሊያስከትል ጀምሮ, የታካሚው አካል አጣዳፊ የኦክስጅን እጥረት ያጋጥመዋል. በFalot's tetrad ልጆች የሕክምና ክትትል ያስፈልጋቸዋል።

የ Svyatoslav Fedorov የሕክምና ማዕከል በልጆች የልብ ቀዶ ጥገና መስክ አጠቃላይ አገልግሎቶችን ይሰጣል.ዘመናዊ የመመርመሪያ ዘዴዎች የልጁን አካል ሙሉ በሙሉ በመመርመር የተወለዱ የልብ ጉድለቶችን (CHD) በመጀመሪያ ደረጃ ላይ ለመለየት ያስችላሉ.

በልጆች ላይ የ fallot tetralogy ምንድነው?

የFalot's tetrad ምርመራ

የ Svyatoslav Fedorov የልጆች ማዕከል የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት አጠቃላይ ምርመራዎችን ያካሂዳል.

ለቀጣዩ የFalot tetrad ሕክምና ምርመራ አካል ሆኖ የሚከተሉትን ውጤቶች ማግኘት አስፈላጊ ነው-

የደም ናሙና (አጠቃላይ) የላቦራቶሪ ምርምር ትንተና;
ኤሌክትሮካርዲዮግራፊ (ኢ.ሲ.ጂ.);
Echocardiography (ECHOCG);
የልብ የአልትራሳውንድ ምርመራ (አልትራሳውንድ);
የልብ እና ትላልቅ መርከቦች (የደረት ራጅ) ኤክስሬይ ምርመራ.

ለቀዶ ጥገናው የሚጠቁሙ ምልክቶች

ወግ አጥባቂ ሕክምና - በ inotropic ድጋፍ መድኃኒቶች (cardiotrophics, sympathomimetics, cardiac glycosides, diuretics) ጋር ተሸክመው ነው;
በልብ ላይ የሚደረግ ቀዶ ጥገና - ማስታገሻ እና ራዲካል ማረም.

የፋሎት ቴትራሎጂ የቀዶ ጥገናው ይዘት

ራዲካል አሠራር- አንድ-ደረጃ, በ cardiopulmonary bypass ይከናወናል.

በኤም.ሲ. Svyatoslav Fedorov, ደረጃ-በ-ደረጃ ራዲካል ማረም ዘዴ ጥቅም ላይ ይውላል. በተለይም በ 1 ኛ ደረጃ ላይ አንድ ማለፊያ አናስቶሞስ ይፈጠራል, እና ከ2-3 ዓመታት በኋላ, ቀደም ሲል የተተገበረውን አናስቶሞሲስን ለመገጣጠም ራዲካል ጣልቃገብነት ይከናወናል.

ከቀዶ ጥገና በኋላ ትንበያ

ከቀዶ ጥገና በኋላ የፋሎት ቴትራሎጂ አለ?

ከእንደዚህ አይነት ቀዶ ጥገና በኋላ ምን ያህል ይኖራሉ?

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. የሜዲካል ማከሚያ መርከቦች አጣዳፊ መዘጋት ሕክምና ውስጥ ፕሮግራም የተደረገ relaparotomy. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatology. Ortopediya) (በሩሲያኛ).

4. Giannoudis P.V. በ polytrauma ውስጥ በጉዳት ቁጥጥር ውስጥ የቀዶ ጥገና ቅድሚያዎች. ጄ. የአጥንት ቀዶ ጥገና ብሪታንያ. 2003; 85፡478-83።

5. ሶኮሎቭ ቪ.ኤ. የጉዳት ቁጥጥር - ወሳኝ ፖሊቲራማ ያለባቸው ታካሚዎች ዘመናዊ የሕክምና ጽንሰ-ሐሳብ. Vestnik Travmatologii እና Ortopedii. 2005; 1፡81-4 (በሩሲያኛ)።

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. ውጤቶች በሆድ ውስጥ የሆድ ውስጥ የደም ግፊት እና የሆድ ክፍል ሲንድሮም ላይ የባለሙያዎች ዓለም አቀፍ ኮንፈረንስ. II. ምክሮች. ጥንካሬ. እንክብካቤ Med. 2007; 33፡951-62።

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. ሪላፓሮቶሚ. ኪየቭ; 2001: 10-35 (በሩሲያኛ).

8. Savel "ev V.S., Gel" fand B.R., Filimonov M.N. ፔሪቶኒተስ. ሞስኮ፡ ሊተራ; 2006 (በሩሲያኛ)።

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. የሆድ ክፍት ጊዜያዊ መዘጋት፡- የሆድ ክፍት በሆነባቸው ታካሚዎች ላይ የዘገየ የመጀመሪያ ደረጃ ፋሲካል መዘጋት ላይ ስልታዊ ግምገማ። የዓለም ጄ. ሰርግ. 2009; 33፡199-207።

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. ለሄሞራጂክ የሆድ ቁርጠት የላፐሮቶሚ ጉዳት መቆጣጠሪያ. ወደ 109 የሚሆኑ ጉዳዮችን ወደ ኋላ ተመልሶ ባለ ብዙ ማዕከላዊ ጥናት። Annales ደ Chirurgie. 2003; 128(3)፡ 150-8።

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. የተለመዱ የፔሪቶኒተስ ዓይነቶች ሕክምና ውጤቶች እና ተስፋዎች. ኪሩርጊያ. 2001; 8፡8-12 (በሩሲያኛ)።

03/27/2015 ተቀብሏል

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

የሶስት-ደረጃ ቫልቭ ስኬታማ ፕሮስቴትስ ከ 47 ዓመታት በኋላ የፎልት ቴትራዴ ራዲካል እርማት

ቲ.ዩ. ዳኒሎቭ, ኤም.አር. ቺያሬሊ፣ ኤን.ኤ. ፑቲያቶ፣ ኤች.ጂ. ኢሶማዲኖቭ*

የፌዴራል ግዛት የበጀት ሳይንሳዊ ተቋም "በኤን.ኤን. የተሰየመ የልብና የደም ቧንቧ ቀዶ ጥገና ሳይንሳዊ ማዕከል. ኤ.ኤን. ባኩሌቫ (ዳይሬክተር - የ RAS እና RAMS ኤል.ኤ. ቦኬሪያ አካዳሚያን), 121552, ሞስኮ, የሩሲያ ፌዴሬሽን

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት በጣም ከተለመዱት እና ከተጠኑ የልብ ጉድለቶች አንዱ ነው። በአሁኑ ጊዜ የዚህ ጉድለት የቀዶ ጥገና ሕክምና ዝቅተኛ የሆስፒታል ሞት እና ጥሩ ፈጣን ውጤቶች አብሮ ይገኛል. ሆኖም ግን, ራዲካል ቀዶ ጥገና ከተደረገ በኋላ በረዥም ጊዜ ውስጥ ከፍተኛ ቁጥር ያላቸው ታካሚዎች, ተደጋጋሚ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት የሚያስፈልጋቸው ችግሮች አሉ. የፋሎት ቴትራድ ሥር ነቀል እርማት የተደረገላቸው ታካሚዎች ቁጥር መጨመር እና ለእነዚህ ታካሚዎች የክትትል ጊዜ መጨመር ጋር ተያይዞ እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች ቁጥር በየዓመቱ ይጨምራል. ይህ ሪፖርት አክራሪ እርማት በኋላ 47 ዓመታት Falot tetrad ጋር አንድ ታካሚ ውስጥ የዳበረ tricuspid insufficiency እርማት አንድ የክሊኒካል ጉዳይ መግለጫ ላይ ያደረ ነው.

ቁልፍ ቃላት፡ ቴትራድ ኦፍ ፋሎት; ተደጋጋሚ ክዋኔዎች; tricuspid insufficiency.

ለጥቅስ፡- የቀዶ ጥገና አናልስ። 2015; 2፡45-50።

የተሳካለት ትራይኩስፒድ ቫልቭ መተካት ከ47 ዓመታት በኋላ የፎልት ቴትራሎጂ ራዲካል እርማት

ቲ.ዩ. ዳኒሎቭ, ኤም.አር. ቺያሬሊ፣ ኤን.ኤ. ፑቲያቶ፣ ኬ.ጂ. ኢሶማዲኖቭ

ኤ.ኤን. Bakoulev ሳይንሳዊ የልብና የደም ህክምና ማዕከል, 121552, ሞስኮ, የሩሲያ ፌዴሬሽን.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት በሰፊው ከተጠኑት የልብ ጉድለቶች አንዱ ነው። በአሁኑ ጊዜ የዚህ ጉድለት የቀዶ ጥገና ሕክምና ዝቅተኛ የሆስፒታል ሞት እና ጥሩ ፈጣን ውጤቶች ይከተላል. ይሁን እንጂ ከጠቅላላው እርማት በኋላ ብዙ ቁጥር ያላቸው ታካሚዎች አሉት

* ኢሶማዲኖቭ ኻይሮሎ ጉሎምዛኖቪች ፣ የድህረ ምረቃ ተማሪ። ኢሜይል፡- [ኢሜል የተጠበቀ] 121552, ሞስኮ, Rublevskoe አውራ ጎዳና, 135.

ተደጋጋሚ ቀዶ ጥገና የሚያስፈልጋቸው ችግሮች. እንደነዚህ ያሉ ታካሚዎች ቁጥር በየዓመቱ ይጨምራል, ይህም የታካሚዎች ብዛት መጨመር ጋር ተያይዞ የፋሎት ቴትራሎጂ አጠቃላይ እርማት እና ለእነዚህ ታካሚዎች በሚከተለው ጊዜ ውስጥ ነው. ይህ ሪፖርት አጠቃላይ እርማት በኋላ 47 ዓመታት ወስዶ tetralogy of Falot ጋር አንድ ታካሚ ውስጥ tricuspid insufficiency እርማት ክሊኒካዊ ጉዳይ መግለጫ የተሰጠ ነው.

ቁልፍ ቃላት፡ ቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት; ድጋሚ ስራዎች; tricuspid insufficiency

ጥቅስ: Annaly Khirurgii. 2015; 2፡45-50 (በሩሲያኛ)።

ቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት (TF) የቀዶ ጥገና ሕክምና ከግማሽ ምዕተ ዓመት በላይ ታሪክ አለው። የዚህ ጉድለት ሥር ነቀል ማስተካከያ በመጀመሪያ የተከናወነው በ C.W. ሊሌቼይ እና አር.ኤል. ቫርኮ በ 1954 በሚኒሶታ (ዩኤስኤ) ውስጥ, የደም ዝውውር ዘዴን በመጠቀም. ይህ ቀዶ ጥገና ከተደረገ ከጥቂት ወራት በኋላ በMayo Brothers ክሊኒክ (ሮቸስተር፣ ዩኤስኤ) የሚገኘው ጄ.ደብሊው ኪርክሊን የቲኤፍ (TF) በውጫዊ የደም ዝውውር እና ኦክሲጅን መጨመር ስር ነቀል ማስተካከያ አድርጓል። በአገራችን የመጀመሪያው ቀዶ ጥገና የቲኤፍ (TF) ሥር ነቀል ማስተካከያ በካርዲዮፑልሞናሪ ማለፊያ ስር የተደረገው በኤ.ኤ. ቪሽኔቭስኪ ፣ 1957

በአሁኑ ጊዜ፣ ቲኤፍ (TF) በጣም ከተጠኑ የትውልድ የልብ anomalies አንዱ ነው። የዚህ ጉድለት የቀዶ ጥገና ሕክምና ዝቅተኛ የሆስፒታል ሞት እና ከቀዶ ጥገና በኋላ ባለው ጊዜ ውስጥ ዝቅተኛ የችግሮች መጠን አብሮ ይመጣል። ይሁን እንጂ ከጽንፈኛ ጣልቃገብነት በኋላ ከረዥም ጊዜ በኋላ በሚቆዩ ታካሚዎች ውስጥ, ጉድለቶች ያልተሟላ እርማት ወይም የ pulmonary ወይም tricuspid valve insufficiency መሻሻል ጋር የተያያዙ ችግሮች ተገኝተዋል. እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች ቁጥር በየዓመቱ እየጨመረ ነው, ይህም በቲኤፍ ውስጥ ሥር ነቀል ማስተካከያ የተደረገባቸው ታካሚዎች ቁጥር መጨመር እና የእነዚህ ታካሚዎች ምልከታ ጊዜ ጋር የተያያዘ ነው. እንደ አንድ ደንብ, ከእነዚህ ታካሚዎች ውስጥ ብዙዎቹ ተደጋጋሚ የቀዶ ጥገና ወይም የኢንዶቫስኩላር ሕክምና ያስፈልጋቸዋል. ይህ በቲኤፍ (TF) ሥር ነቀል ማስተካከያ ከተደረገ ከ 47 ዓመታት በኋላ በእኛ ክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ በተከሰተው የ tricuspid insufficiency (TI) ሁኔታ ሊረጋገጥ ይችላል.

የ 57 አመት ታካሚ ወደ ክሊኒኩ ገብቷል የትንፋሽ ማጠር እና አካላዊ እንቅስቃሴ በሚደረግበት ጊዜ ድካም, የልብ ምት ጥቃቶች እና የልብ ስራ መቋረጥ እና የታችኛው እግር እብጠት.

ከአናሜሲስ ጀምሮ በሽተኛው ከተወለደበት ጊዜ ጀምሮ "ሰማያዊ" ዓይነት የልብ በሽታ እንዳለበት ይታወቃል. እ.ኤ.አ. በ 1966 በ 10 ዓመቱ በሽተኛው በዩኤስኤስአር የሕክምና ሳይንስ አካዳሚ የልብና የደም ሥር ሕክምና ተቋም ውስጥ በተወለዱ የልብ እና የደም ሥር በሽታዎች ዲፓርትመንት ውስጥ ተመርምሯል ፣ በዚህም ምክንያት TF ተገኝቷል ። ሕመምተኛው የልብና የደም ቧንቧ እና hypothermia (31 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ) (የቀዶ ሐኪም - S.Ya Kisis, ረዳቶች - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, S.Vsiologist) ስር dacron ጋር ነበረብኝና ቧንቧ ያለውን infundibular stenosis እና ነበረብኝና ቧንቧ እና plastыy ventricular septal ጉድለት ኤክሴሽን. Tskhovrebov) ፣ ስለ እሱ በአሠራር ምዝግብ ማስታወሻዎች መዝገብ ውስጥ አንድ ግቤት ተገኝቷል። ከቀዶ ጥገናው በኋላ በሽተኛው በጥሩ ጤና ዳራ ላይ ንቁ የአኗኗር ዘይቤን ይመራል። የበሽታው መባባስ ከ 49 ዓመት እድሜ ጀምሮ ታይቷል, ለመጀመሪያ ጊዜ የልብ ምቶች ጥሰቶች ሲታዩ እና ሲመዘገቡ - የአትሪያል ፍሉተር ፓሮክሲዝም. በተመሳሳይ ጊዜ, በሆስፒታሉ ውስጥ በምርመራው ወቅት, ለመጀመሪያ ጊዜ, የ tricuspid valve (TC) መጠነኛ እጥረት ታይቷል. እ.ኤ.አ. በ 2009 ቋሚ የሆነ የአትሪያል ፋይብሪሌሽን ታይቷል, እና የ tricuspid regurgitation እድገት ታይቷል.

ወደ ሆስፒታል ሲገቡ የታካሚው ሁኔታ ከባድ ነበር. በሆስፒታል ውስጥ በሚታከምበት ጊዜ, ዲጎክሲን, ቢሶፕሮሎል, ፔሪንዶፕሪል, ፎሮሴሚድ, ስፒሮኖላቶን, ዋርፋሪን ያለማቋረጥ ወሰደች. የልብ ምት - 65-75 ቢት / ደቂቃ, የደም ግፊት - 115/75 mm Hg. ስነ ጥበብ. የልብ ምት በሚታይበት ጊዜ የልብ ምት የልብ ምት ያልሆነ ነበር ፣ የ I ቃና ተዳክሟል ፣ በ xiphoid ሂደት መሠረት ሲስቶሊክ ማጉረምረም ተሰማ። በጉበቱ ውስጥ ከ 5-6 ሴ.ሜ ከፍያለ ኮስታራ ቀስት ጫፍ. ECG Holter ክትትል መሠረት, atrial fibrillation በአማካይ የልብ ምት 65 ምቶች በደቂቃ (ቢያንስ መጠን - 34 ምቶች / ደቂቃ, ከፍተኛ - 131 ምቶች / ደቂቃ), 211 ቆም 2 እስከ 3 ሰከንዶች ሌሊት ላይ ተመዝግቧል. ነጠላ ventricular extrasys-

ጠረጴዛዎች (በቀን 429). የደረት ራዲዮግራፊ በዲያሜትር ውስጥ የልብ ጥላ በከፍተኛ መጠን መስፋፋት በትክክለኛ የአትሪየም እና የቀኝ ventricle (CTI - 63%) ምክንያት. በ EchoCG ጥናት መሠረት የፋይበርስ ቀለበት (47 ሚሜ) በመስፋፋቱ እና በራሪ ወረቀቶች ያልተሟሉ መዘጋት ምክንያት የፊተኛው በራሪ ወረቀት መውደቅ እና የሴፕታል በራሪ ተንቀሳቃሽነት ውስንነት ወደ ኢንተር ventricular በመሳብ ምክንያት የቲ.ሲ አጠቃላይ እጥረት አለ ። ሴፕተም፣ የቀኝ አትሪዮሜጋሊ (76 x 78 ሚሜ)። በልብ ሴፕታ ደረጃ ላይ ምንም አይነት የደም መፍሰስ የለም፤ በቀኝ ventricle (RV) እና በ pulmonary artery መካከል ያለው የሲስቶሊክ ግፊት ቅልመት 8 ሚሜ ኤችጂ ነው። አርት., የግራ ventricle (LV) መስመራዊ ልኬቶች: CDR - 5.4 ሴሜ, CSR - 3.0 ሴሜ LV EF - 60%; የጣፊያ EF - 52%.

በሽተኛው የልብና የደም ቧንቧ ማለፍ (120 ደቂቃ) ፣ ሃይፖሰርሚያ (1 ሬክ - 28 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ) እና ፋርማኮ-ቀዝቃዛ ካርዲዮፕሌጂያ (36 ደቂቃ ፣ Cm1001) የ tricuspid ቫልቭ ፕሮስቴት ተደረገ። ክለሳ ተገለጠ 60-65 ሚሜ እስከ ቫልቭ ያለውን ፋይበር annulus መካከል dilatation, thickening, myxomatous መበስበስ, scalloping እና የፊት እና የኋላ በራሪ ወረቀቶች መካከል ግልጽ prolapse, interventricular ቫልቭ ላይ የተዘረጋው septal በራሪ ተንቀሳቃሽነት ገደብ.

አጥር (ሥዕሉን ይመልከቱ). የመልሶ ማቋቋም ቀዶ ጥገና የማይቻል ነው ተብሏል። የቫልቭ ክሱ ተቆርጧል፣ከዚያም ከቦቪን ጉበት (BioLAB-33) ከግሊሰን ካፕሱል የተገኘ ባዮሎጂካል ቫልቭ ቀጣይነት ባለው ስፌት ወደ tricuspid ቦታ ተተክሏል። የደም ቅዳ ቧንቧ ከተመለሰ በኋላ የ sinus rhythm ወደነበረበት ተመልሷል ፣ ይህም በሄሞስታሲስ ወቅት ወደ ኤትሪያል ፍሎተር ተለወጠ።

ከቀዶ ጥገናው በኋላ ያለው ቀደምት ጊዜ በ ventricular tachycardia ከሄሞዳይናሚክ መዛባት ጋር (በ 2 ኛው ቀን) ውስብስብ ነበር. ከኤሌክትሪክ ግፊት ሕክምና በኋላ የ sinus rhythm ተመልሷል። ከቀዶ ጥገናው በኋላ በ 3 ኛው ቀን በሽተኛው ወደ ቀዶ ጥገና ክፍል ተወስዷል. ከቀዶ ጥገናው በኋላ ባሉት ሁለት ሳምንታት ውስጥ መካከለኛ የልብ ድካም ክስተቶች ተስተውለዋል. የሂሞዳይናሚክስ ድጋፍ በአድሬናሊን (0.05 μg/kg/min) እና dobutamine (0.8 μg/kg/min) ተሰጥቷል። በተመሳሳይ ጊዜ የደም ግፊት 115/70 ሚሜ ኤችጂ ነው. ስነ ጥበብ, ሲቪፒ - 8-9 ሚሜ ኤችጂ. ስነ ጥበብ. በ EchoCG መረጃ መሠረት, የቲ.ሲ ፕሮቴሲስ ተግባር አጥጋቢ ነበር-የኦቭዩተር አካላት እንቅስቃሴ ሙሉ በሙሉ, የከፍተኛው የዲያስፖራ ቅልመት 5.2 ሚሜ ኤችጂ ነበር. አርት, አማካይ - 3.1 ሚሜ ኤችጂ. አርት., EF የግራ እና የቀኝ የልብ ventricles - 55 እና 50% በቅደም ተከተል.

ተጠያቂ። ECG በደቂቃ ከ80-90 የልብ ምት ያለው የ sinus rhythm ተመዝግቧል። ወግ አጥባቂ ሕክምናው ካርዲዮቶኒክስን ፣ ግዙፍ አንቲባዮቲክ ሕክምናን ፣ አሚዮዳሮን ፣ ፖታስየም ዝግጅቶችን ፣ ዳይሬቲክስን እና ፀረ-ባክቴሪያ መድኃኒቶችን ያካተተ ከሆነ በሽተኛው አጥጋቢ በሆነ ሁኔታ ከሆስፒታል ወጣ። በዕለታዊ የ ECG ክትትል መረጃ መሰረት, ከሆስፒታል ከመውጣቱ በፊት, በሽተኛው በአማካይ በ 81 ቢት / ደቂቃ (ከፍተኛ - 97 ቢት / ደቂቃ, ቢያንስ - 66 ቢት / ደቂቃ) የሆነ የ sinus rhythm ነበረው. ኤትሪያል ኤክስትራሲስቶል (በቀን 143), በ Q-T መካከል ምንም ጭማሪ አልተመዘገበም. ከክሊኒኩ ከመውጣቱ በፊት የኤክስሬይ ምርመራ የልብ ጥላ (KTI - 58%) ቀንሷል.

ፅንሰ-ሀሳቡ ፣ ወይም የ TF ራዲካል እርማት ከተደረገ በኋላ የድጋሚ ስራዎች አስፈላጊነት ጽንሰ-ሀሳብ ፣ በ TF intracardiac እርማት ላይ ለመጀመሪያ ጊዜ ከታተመ ከ 5 ዓመታት በኋላ ታየ። ደብሊው ፔይን እና ሌሎች. እ.ኤ.አ. በ 1961 የ TF ሥር ነቀል እርማት ከተደረገ በኋላ ስለተከናወኑት የመጀመሪያ ድጋሚ ሥራዎች ሪፖርት አሳትመዋል ። በዚህ ሪፖርት ውስጥ በተሰጡ ድጋሚ ስራዎች የሟቾች ሞት 29 በመቶ ነበር። በአሁኑ ጊዜ፣ ለረጂም ጊዜ ውስብስቦች በሚደረጉ ድጋሚ ሥራዎች ውስጥ ያለው ሞት፣ ጉድለቱን ሥር ነቀል በሆነ ማስተካከያ ከሟችነት አይበልጥም። የ TF ራዲካል እርማት ከተደረገ በኋላ እንደገና የመሥራት አስፈላጊነት ድግግሞሽ በጣም ተለዋዋጭ ነው። በተለያዩ የምርምር ቡድኖች መሠረት ከ 5 እስከ 20% ታካሚዎች ከረዥም ጊዜ በኋላ እንደገና ጣልቃ መግባት ያስፈልጋቸዋል. እንደ ጄ. ሞንሮ እና ሌሎች ከ 10 ዓመታት በኋላ እንደገና ከመሥራት የነፃነት መጠን 91% እና የ TF ራዲካል እርማት ከ 20 ዓመት በኋላ - 89% ነው.

TF መካከል ነቀል እርማት በኋላ የረጅም ጊዜ ውስጥ ተደጋጋሚ የቀዶ ጣልቃ በጣም የተለመዱ መንስኤዎች ቀኝ ventricle ወይም ነበረብኝና arteryalnoy ዛፍ, recanalization እና interventricular septum መካከል ቀሪ ጉድለቶች, የሳንባ ወይም tricuspid ቫልቮች መካከል insufficiency ያለውን መውጫ ትራክት ቀሪ stenosis ናቸው.

ከቀዶ ጥገና በኋላ በሚከሰቱ ችግሮች አወቃቀር ውስጥ በጣም ከባድ እና ጉልህ ችግር የቲ.ሲ እጥረት ነው። በረጅም ጊዜ የተተነተነው ጄ. Kobayashi et al

የቲ.ኤፍ.

ከቲኤፍ እርማት በኋላ ባለው የረጅም ጊዜ ጊዜ ውስጥ Tricuspid insufficiency ጉድለት ራዲካል እርማት ወቅት ቫልቭ ጉዳት መዘዝ ነው ወይም RV dysfunction ልማት ምክንያት ነው. የቫልቭ መጎዳት ብዙውን ጊዜ በአ ventricular septal ጉድለት ላይ ያለውን ንጣፉን በትክክል ከማስተካከል ጋር ይዛመዳል ፣ ይህም ከጉድለቱ ጠርዝ አጠገብ ባለው የአንኖሉስ ፋይብሮሰስ ክልል ክልል ውስጥ ወደ መበላሸት እና በራሪ ወረቀቶች እንቅስቃሴን መገደብ ያስከትላል። በተጨማሪም የቲ.ሲ. የ cusps ቀዳዳዎች መሰባበር ወይም መበሳት ይቻላል, ይህም በሚገጣጠምበት ጊዜ, በ interventricular septum ጉድለት ላይ ያለውን ንጣፍ በማስተካከል, ለቃጫው ቀለበት ሳይሆን ለቫልቭ በራሪ ወረቀት አካል.

ሌላው የቲ.ሲ እጥረት እንዲፈጠር ምክንያት የሆነው ቴትራድ ከተስተካከለ በኋላ በረጅም ጊዜ ውስጥ የሚከሰቱ የፓንጀሮዎች መስፋፋት እና መበላሸት ነው. myocardial hyperextension እና ተገብሮ dilatation annulus ፋይብሮሲስ ቲ.ሲ. እንኳን anatomically መደበኛ እና ሳይበላሽ TC ውስጥ, tricuspid regurgitation ልማት ይመራል. በመቀጠልም የጣፊያ እና የቲ.ሲ. ቀለበት በኮርዶች ላይ በተመጣጣኝ ውጥረት ምክንያት መስፋፋት በድንገት የኮረዶች ስብራት፣ በራሪ ወረቀት መኮማተር መበላሸት እና ሌሎች በቫልቭላር እና ንዑስ ቫልቭላር መሳሪያዎች ላይ የስነ-ሕዋስ ለውጦችን ያስከትላል።

በእኛ አስተያየት, እነዚህ ሁለቱም ዘዴዎች በታካሚዎቻችን ውስጥ በቲኤን (ቲኤን) በሽታ አምጪነት ውስጥ ሚና ተጫውተዋል. ከ1966 ጀምሮ በቀዶ ጥገናው ፕሮቶኮል ውስጥ የገባው የiatrogenic ዘፍጥረት (iatrogenic genesis of tricuspid regurgitation) ይመሰክራል። በአባሪው ቦታ ላይ ባለ አንድ የ U-ቅርጽ ያለው ስፌት። በተመሳሳይ ጊዜ, ጉድለት ያለውን ነቀል እርማት እና tricuspid regurgitation የመጀመሪያ ምልክቶች (~ 42-43 ዓመታት) መካከል ይልቅ ረጅም ክፍተት የተሰጠው, iatrogenic ምክንያት TN ዘፍጥረት ውስጥ አንድ ብቻ እንዳልሆነ መገመት ይቻላል. በታካሚዎቻችን ውስጥ.

በግልጽ ለማየት እንደሚቻለው የቀኝ ventricle የዳበረ የአካል ጉዳተኛ ተግባር ወሳኝ ሚና ተጫውቷል ፣ ምክንያቱ ደግሞ የ pulmonary regurgitation በማይኖርበት ጊዜ የቀኝ ventricle የቀዶ ጥገና ጉዳት (የሰውነት ventricle ክፍል ላይ መቆረጥ እና ጠባሳ) ሊሆን ይችላል ። ጉድለት, ከ hypo- ወይም akinesis ዞኖች እድገት ጋር.

በአዋቂዎች ላይ የ tricuspid regurgitation ን ለማረም የልብ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ወይም የልብ በሽታን ካስተካከሉ በኋላ, ሁለቱም የመልሶ ግንባታ ዘዴዎች እና የቫልቭ መተካት ጥቅም ላይ ይውላሉ. የማስተካከያ ዘዴን በሚመርጡበት ጊዜ በጣም አስፈላጊዎቹ የመወሰን ምክንያቶች በቲ.ሲ ውስጥ የሥርዓተ-ሞርሞሎጂ ለውጦች ተፈጥሮ እና ክብደት ፣ የ regurgitation ደረጃ እና የታካሚው ዕድሜ በሚስተካከልበት ጊዜ ናቸው። የመልሶ ግንባታ ቴክኒኮችን መጠቀም, ምንም እንኳን በርካታ ጥቅሞች ቢኖረውም (የአገሬው ቫልቭን መጠበቅ, አነስተኛ ጊዜ መጨመር እና የቀዶ ጥገና አደጋ, የአተገባበር ቀላልነት እና ፈጣን ውጤታማነት), እንደ ደንቡ, የቀረውን regurgitation አያስወግድም, ይህም አነስተኛ ነው. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች. በተመሳሳይ ጊዜ የቲ.ሲ. የፕሮቴሲስ (ፕሮቴሲስ) ምንም እንኳን ብዙ ጉዳቶች ቢኖሩም (የተተከለው ባዮሎጂካል ፕሮቴሲስ ቲሹዎች መበላሸት, እንደገና መሥራትን አስፈላጊነት, ወዘተ) በቫልቭ በራሪ ወረቀቶች እና በቾርዳል-ፓፒላሪ መሳሪያዎች ላይ በሚታዩ የስነ-ቅርጽ ለውጦች. ብዙውን ጊዜ በጣም አስተማማኝ ወይም ብቸኛው ዘዴ የ tricuspid regurgitation እርማት . በእኛ አስተያየት, ከ 4.5 ዓመታት የአትሪያል ፋይብሪሌሽን በኋላ በሽተኛው በ sinus rhythm ውስጥ ከሆስፒታል እንዲወጣ የተደረገው በቲሲ ፕሮሰቲክስ አማካኝነት የ tricuspid regurgitation ሙሉ በሙሉ በማጥፋት ነው.

በዚህ ዘገባ ማጠቃለያ ላይ፣ ጽንፈኛ የቲኤፍ እርማት ያደረጉ ሕመምተኞች፣ በሚመስል ሁኔታ፣ የቀዶ ሕክምናው ጥሩ ፈጣን ውጤት ቢኖረውም የልብ ሐኪሙ የዕድሜ ልክ ክትትል እንደሚደረግላቸው ልብ ማለት እፈልጋለሁ፣ በተቻለ መጠን በጊዜ መለየት ላይ አጽንኦት ለመስጠት እወዳለሁ። ከቀዶ ጥገና በኋላ ባለው ጊዜ ውስጥ ውስብስብ ችግሮች ።

ስነ-ጽሁፍ

1. ሊሊሂ ሲ.ደብሊው፣ ኮሄን ኤም.፣ ዋርደን ኤች.ኢ.፣ አንብብ አር.ሲ.፣ ኦስት ጄ.ቢ.፣

ዴዋል አር.ኤ. ወ ዘ ተ. ቀጥተኛ እይታ intracardiac የቀዶ ጥገና ማስተካከያ

የፋሎት ቴትራሎጂ ፣ የፋሎት ፔንታሎጊ እና የ pulmonary atresia ጉድለቶች; የመጀመሪያዎቹ አሥር ጉዳዮች ሪፖርት. አን. ሰርግ. 1955; 142(3)፡ 418-42።

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. የFalot's tetralogy ራዲካል እርማት በኋላ የ tricuspid valve insufficiency የቀዶ ጥገና እርማት መንስኤዎች እና ውጤቶች። የደረት እና የልብ-እቃ. ሂር. 2009; 6፡23-9።

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. የሰው ሰራሽ የልብ ቫልቮች ከረዥም ጊዜ በኋላ የFalot's tetralogy ራዲካል እርማት በኋላ. የደረት እና የልብ-እቃ. ሂር. 2010; 5፡18-26።

1. ሊሊሂ ሲ.ደብሊው, ኮሄን ኤም., ዋርደን ኤች.ኢ., አንብብ አር.ሲ., አውስት ጄ.ቢ., ዴዋል አር.ኤ. ወ ዘ ተ. ቀጥተኛ እይታ intracardiac የቀዶ ጥገና እርማት የፋሎት ቴትራሎጂ ፣ የፋሎት ፔንታሎጊ እና የ pulmonary atre-sia ጉድለቶች; የመጀመሪያዎቹ አሥር ጉዳዮች ሪፖርት. አን. ሰርግ. 1955; 142(3)፡ 418-42።

2. ፔይን ደብሊውኤስ, ኪርክሊን J.W. በፋሎት ቴትራሎጂ ውስጥ የውጪ ትራክት ከፕላስቲክ ከተገነባ በኋላ ዘግይቶ የሚከሰት ችግር። አን. ሰርግ. 1961; 154፡53-7።

3. መርፊ ጄ.ጂ.፣ ገርሽ ቢ.ጄ.፣ ማየር ዲ.ዲ.፣ ፉስተር ቪ.፣ ማክጎን ኤም.ዲ.፣ ኢልስትሩፕ ዲ.ኤም. ወ ዘ ተ. የፋሎት ቴትራሎጂ የቀዶ ጥገና ጥገና በሚደረግላቸው ታካሚዎች ላይ የረጅም ጊዜ ውጤት. N. Engl. ጄ. ሜድ. 1993; 329 (9)፡ 593-9።

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. ወ ዘ ተ. የፋሎት ቴትራሎጂን በመጠገን በአዋቂዎች ውስጥ እንደገና መሥራት-ምልክቶች እና ውጤቶች። ጄ. Thorac. የካርዲዮቫስኩላር. ሰርግ. 1999; 118(2)፡ 245-51።

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. በልጆች ላይ የተወለዱ የልብ ጉድለቶች የመጀመሪያ ደረጃ ጥገና ከተደረገ በኋላ መልሶ ማቋቋም እና መዳን. ጄ. Thorac. የካርዲዮቫስኩላር. ሰርግ. 2003; 126(2)፡ 511-20።

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. የፋሎት ቴትራሎጂ ከተስተካከለ በኋላ የ tricuspid regurgitation ስርጭት እና ስጋት ምክንያቶች። ጄ. Thorac. የካርዲዮቫስኩላር. ሰርግ. 1991; 102(4)፡ 611-6።

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. ወ ዘ ተ. የፋሎት ቴትራሎጅ ራዲካል እርማት በኋላ የ tricuspid valve insufficiency የቀዶ ጥገና እርማት መንስኤዎች እና ውጤቶች። ግሩድናያ እና ሰርዴችኖ-ሶሱዲስታያ ክሪርጊያ። 2009; 6፡23-9 (በሩሲያኛ)።

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogy of Falot ከንዑስ ventricular septal ጉድለት ጋር. አን. ቶራክ ሰርግ. 2003; 76(4)፡ 1059-65።

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. ወ ዘ ተ. የልብ ቫልቭ መተካት የፋሎት ቴትራሎሎጂ ራዲካል እርማት በኋላ ዘግይቷል። ግሩድናያ እና ሰርዴችኖ-ሶሱድ-ኢስታያ ክሪርጊያ። 2010; 5፡18-26 (በሩሲያኛ)።

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. የፋሎት ቴትራሎጂ አጠቃላይ እርማት በኋላ ለ tricuspid regurgitation እንደገና መስራት. አን. ቶራክ የካርዲዮቫስኩላር. ሰርግ. 2002; 8(4)፡199-203።

በሰማያዊ ዓይነት ልጆች ላይ በጣም ከባድ ከሆኑት የልብ ጉድለቶች መካከል አንዱ የፋሎት ቴትራሎጂ ነው። ይህ ያልተለመደው ልጅ በጨቅላነቱ ውስጥ በተደጋጋሚ ለሞት መንስኤ ይሆናል ወይም ህይወቱን በእጅጉ ያሳጥራል። በአማካይ የፋሎት ቴትራድ ያልተሰራ ልጆች የሚኖሩት እስከ 12-15 አመት ብቻ ሲሆን ከ5% ያነሱ ታካሚዎች እስከ 40 አመት እድሜ ድረስ ይኖራሉ። እንዲህ ባለው የልብ ሕመም ህፃኑ በአካል ወይም በአእምሮ እድገት ውስጥ ወደ ኋላ ሊመለስ ይችላል. እና እንዲህ ያሉ ታካሚዎች ሞት ምክንያት ischaemic ስትሮክ, vыzыvayuschey እየተዘዋወረ thrombosis, ወይም የአንጎል መግል የያዘ እብጠት ነው.

ቴትራሎጂ ኦቭ ፋሎት ውስብስብ የሆኑ የተወለዱ የልብ ጉድለቶችን የሚያመለክት ሲሆን ከሚከተሉት አራት ባህሪያቶች ጋር አብሮ ይመጣል፡- ሰፊ የአ ventricular septal ጉድለት፣ የቀኝ ventricular outflow ትራክት ስቴኖሲስ (የብርሃን መጥበብ)፣ የደም ቧንቧ ከተፈጥሮ ውጪ የሆነ ቦታ እና የልብ ጡንቻ ሃይፐርትሮፊ (myocardial hypertrophy) ናቸው። የቀኝ ventricle ግድግዳዎች. ይህ የልብ እድገት ያልተለመደው በፈረንሣይ ፓቶሎጂስት ኢ.ኤል.ኤ. በ1888 ለመጀመሪያ ጊዜ የአናቶሚካል እና የስነ-ቅርጽ ባህሪያቱን በዝርዝር የገለፀው ፎሎት።

የ Fallot tetrad ምልክቶች ክብደት እና ተፈጥሮ በእያንዳንዱ ልዩ ክሊኒካዊ ሁኔታ ውስጥ ባሉ ብዙ morphological ባህሪያት ላይ የተመረኮዘ ነው, እና እንዲህ ዓይነቱ ጉድለት ክብደት የሚወሰነው በቀኝ ventricle, የ pulmonary artery orifice, ወደ ውጭ የሚወጣውን ትራክት stenosis መለኪያ ነው. እና የልብ ventricles ሴፕተም ውስጥ ያለው ጉድለት መጠን. የእነዚህ አናቶሚክ አኖማሊዎች ከፍተኛ ደረጃ, የጉዳቱ ክሊኒካዊ ምልክቶች እና አካሄድ የበለጠ ከባድ ናቸው.

የፋሎት ቴትራሎጂ ያለባቸው ሁሉም ልጆች የልብ ቀዶ ጥገና ሕክምና ታይተዋል, ይህም በብዙ አጋጣሚዎች ከአንድ በላይ ቀዶ ጥገናዎችን ሊያካትት ይችላል. እንደ ደንቡ ፣ ከእነዚህ ጣልቃ-ገብነቶች ውስጥ አንዱ ማስታገሻ ነው ፣ ሁለተኛው ደግሞ ሥር ነቀል የሆነ የቀዶ ጥገና እርማትን ያካትታል ።

በዚህ ጽሑፍ ውስጥ በልጆች ላይ የFalot tetrad ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶችን ፣ ቅጾችን ፣ ምልክቶችን ፣ የምርመራ ዘዴዎችን እና የቀዶ ጥገና እርማትን እናውቅዎታለን ። ይህ መረጃ የዚህን ያልተለመደ በሽታ አደጋ እና ምንነት ለመረዳት ይረዳዎታል, እና ማንኛውንም ጥያቄ ለሐኪምዎ መጠየቅ ይችላሉ.

ምክንያቶቹ

በነፍሰ ጡር ሴት በዋነኝነት የሚሠቃዩት አንዳንድ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች በመጀመሪያዎቹ ሦስት ወራት ውስጥ በፅንሱ ውስጥ የሚወለዱ የልብ በሽታዎች እድገት ሊያስከትሉ ይችላሉ።

በፅንሱ ውስጥ ከ2-8 ሳምንታት በፅንሱ ውስጥ በልብ መዋቅር ውስጥ ያሉ የአናቶሚክ ችግሮች ይፈጠራሉ. የመደበኛ ካርዲዮጄኔሲስ ለውጥ ምክንያቶች ነፍሰ ጡር ሴት አካል ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ ሌሎች የተወለዱ ጉድለቶች እንዲፈጠሩ ምክንያት ሊሆኑ ይችላሉ-

አንዳንድ መድሃኒቶችን መውሰድ;
የዘር ውርስ;
የተላለፉ ኢንፌክሽኖች;
መጥፎ ልማዶች;
በአደገኛ ኢንዱስትሪዎች ውስጥ መሥራት;
የማይመች ስነ-ምህዳር;
ከባድ ሥር የሰደዱ በሽታዎች.

ብዙውን ጊዜ የፋሎት ቴትራድ እንደ አምስተርዳም ድዋርፊዝም ሲንድረም ከመሳሰሉት የትውልድ ፓቶሎጂ ጋር አብሮ ይመጣል።

የFalot tetrad ምስረታ እንደሚከተለው ይከሰታል።

በደም ወሳጅ ሾጣጣው ትክክለኛ ያልሆነ ሽክርክሪት ምክንያት, የአኦርቲክ ቫልቭ ከ pulmonary valve በስተቀኝ በኩል ተፈናቅሏል;
ወሳጅ የልብ ventricles septum በላይ ይገኛል;
በ" Rider aorta" ምክንያት የ pulmonary trunk ተፈናቅሏል እና የበለጠ ይረዝማል እና እየጠበበ ይሄዳል;
በደም ወሳጅ ሾጣጣው ሽክርክሪት ምክንያት, ሴፕቴም ከአ ventricles septum ጋር አይገናኝም እና በውስጡም ጉድለት ይፈጠራል, ይህም ወደዚህ የልብ ክፍል መስፋፋት ያመጣል.

ዝርያዎች

ወደ ቀኝ ventricle ያለውን መውጫ ትራክት stenosis ተፈጥሮ ላይ በመመስረት, አራት ዓይነት ፋሎት tetralogy ዓይነቶች ተለይተዋል:

ፅንሰ-ሀሳብ - እንቅፋት የሚከሰተው ሾጣጣው ሴፕተም ወደ ታች እና / ወይም ወደ ፊት እና በግራ በኩል ባለው የተሳሳተ ቦታ ምክንያት ነው ፣ የሳንባ ቫልቭ ፋይበር ቀለበት አይለወጥም ወይም በመጠኑ ሃይፖፕላስቲክ ነው ፣ እና ከፍተኛ የመጥበብ አካባቢ ይገጣጠማል። ከገደብ ጡንቻ ቀለበት ደረጃ ጋር;
hypertrophic - እንቅፋት የሚከሰተው ሾጣጣውን ሴፕተም ወደ ታች እና / ወይም ወደ ፊት እና ወደ ግራ በማፈናቀል ብቻ ሳይሆን በአቅራቢያው ባለው ክፍል ከባድ hypotrophy ምክንያት ነው ፣ እና ከፍተኛው የመጥበብ ቦታ ከደረጃው ጋር ይዛመዳል። የሚገድበው የጡንቻ ቀለበት እና የቀኝ ventricle የሚወጣውን ትራክ መከፈት;
tubular - ስተዳደሮቹ vыzыvaet neravnomernыm ስርጭት obыchnыh arteryalnыh ግንድ እና በዚህ ምክንያት, ነበረብኝና ሾጣጣ, ukorochenye እና hypoplastycheskaya (ከዚህ አይነት ጉድለት ጋር, ነበረብኝና ቫልቭ stenosis እና hypoplasia fybroznыy ቀለበት ውስጥ hypoplasia ጋር, hrudnыh እና hypoplastycheskaya).
multicomponent - እንቅፋት የሚከሰተው የአወያይ ገመድ ሴፕታል-ህዳግ ትራቤኩላ ከፍተኛ ፈሳሽ ወይም የሾጣጣው የሴፕተም ማራዘም ነው።

የደም ዝውውር መዛባት ባህሪያት ላይ በመመስረት, Falot's tetrad በሚከተሉት ቅርጾች ሊከሰት ይችላል.

በ atresia (ያልተለመደ መደራረብ) ከ pulmonary artery አፍ ጋር;
በሳይያኖሲስ እና በተለያዩ የ pulmonary artery የአፍ መጥበብ;
ሳይያኖሲስ ሳይኖር.

የሂሞዳይናሚክስ መዛባቶች

በቴትራሎጂ ኦፍ ፋሎት ውስጥ ያለው የደም ዝውውር የቀኝ ventricular outflow ትራክት stenosis እና በአ ventricles መካከል ያለው የሴፕተም ክፍል አለመኖር ምክንያት ይለወጣል። የእንደዚህ አይነት ጥሰቶች ክብደት የሚወሰነው በስህተቶቹ መጠን ነው.

የ pulmonary artery ጉልህ በሆነ ሁኔታ መጥበብ እና በአ ventricles septum ውስጥ ትልቅ ጉድለት ፣ ትንሽ መጠን ያለው ደም ወደ ሳንባ አልጋ ውስጥ ይገባል ፣ እና ትልቅ መጠን ወደ ወሳጅ ውስጥ ይገባል ። ይህ ሂደት የደም ወሳጅ ደም በኦክሲጅን በቂ ያልሆነ ማበልጸግ ያስከትላል እና በሳይያኖሲስ ይታያል. አንድ ትልቅ የሴፕታል ጉድለት በሁለቱም የልብ ventricles ውስጥ የግፊት አመልካቾችን ንፅፅር ያመጣል, እና የ pulmonary arteri aorta ከ ወሳጅ ቧንቧው ላይ ሙሉ በሙሉ በመዘጋቱ ደም በ ductus arteriosus ወይም በሌላ ማለፊያ መንገዶች ወደ ሳንባ የደም ዝውውር ውስጥ ይገባል.

የ pulmonary artery መጠነኛ መጥበብ ፣ በከፍተኛ የፔሪፈራል ተከላካይነት ምክንያት የደም መፍሰስ ከግራ ወደ ቀኝ ይከሰታል እና ሳይያኖሲስ አይታይም። ነገር ግን, ከጊዜ በኋላ, በ stenosis እድገት ምክንያት, የደም ፍሰቱ ይሻገራል, ከዚያም ቀኝ-ግራ. በዚህ ምክንያት በሽተኛው ሰማያዊነትን ያዳብራል.

ምልክቶች

የፋሎት ቴትራድ ከመወለዱ በፊት ራሱን በምንም መንገድ አይገለጽም, እና ወደፊት, የምልክት ምልክቶች ክብደት በአናቶሚክ anomalies መጠን እና ተፈጥሮ ላይ ይወሰናል.

የFalot tetrad ዋናው የመጀመሪያ ምልክት ሳይያኖሲስ ነው ፣ እና በተከሰተበት ጊዜ ላይ በመመስረት የዚህ የልብ በሽታ አምስት ክሊኒካዊ ዓይነቶች አሉ ።

ቀደምት ሳይያኖቲክ - ሳይያኖሲስ በህጻን ህይወት የመጀመሪያዎቹ ሁለት እና ሶስት ወራት ውስጥ ይታያል;
ክላሲክ - ለመጀመሪያ ጊዜ ሳይያኖሲስ በ2-3 ዓመታት ውስጥ ይታያል;
ከባድ - ጉድለቱ ከሳይያኖቲክ ቀውሶች መከሰት ጋር አብሮ ይመጣል;
ዘግይቶ ሳይያኖቲክ - ለመጀመሪያ ጊዜ ሳይያኖሲስ በ6-10 ዓመታት ውስጥ ይታያል;
አሲያኖቲክ - ሳይያኖሲስ አይታይም.

በከባድ የጉዳት ዓይነቶች ፣ ሳይያኖሲስ በመጀመሪያ ከ2-3 ወራት ውስጥ ይታያል እና ከፍተኛው በሕፃኑ የመጀመሪያ ዓመት ውስጥ ይታያል። ሰማያዊ ቆዳ እና የትንፋሽ ማጠር ከማንኛውም የአካል ብቃት እንቅስቃሴ በኋላ ይከሰታሉ፡ መመገብ፣ ልብስ መቀየር፣ ማልቀስ፣ ሙቀት መጨመር፣ መጨነቅ፣ ከቤት ውጭ መጫወት፣ መራመድ፣ ወዘተ ህፃኑ ደካማ፣ ማዞር እና የልብ ምት በፍጥነት ይሰማል። በእግር መራመድ በመጀመር, ይህንን ሁኔታ ለማስታገስ, እንደዚህ አይነት ልጆች ብዙውን ጊዜ ይንጠባጠቡ, በዚህ ሁኔታ ደህንነታቸው ይሻሻላል.

በከባድ የጉድለት ዓይነቶች, ከ2-5 አመት እድሜ ባለው ልጅ ውስጥ የሳይያኖቲክ ቀውሶች ሊታዩ ይችላሉ. በድንገት ያድጋሉ እና በሚከተሉት ምልክቶች ይታያሉ.

አጠቃላይ ጭንቀት;
የመተንፈስ ችግር;
የሳይያኖሲስ ምልክቶች መጨመር;
ከባድ ድክመት;
የልብ ምት መጨመር;
የንቃተ ህሊና ማጣት.

በጊዜ ሂደት, እንደዚህ አይነት ቀውሶች ብዙ እና ብዙ ጊዜ ይታያሉ. በአስጊ ሁኔታ ውስጥ, እንደዚህ አይነት ጥቃቶች ሃይፖክሲክ ኮማ, የመተንፈሻ አካላት ማቆም እና መናድ መጀመር ይችላሉ.

የFalot tetrad ያለባቸው ልጆች ብዙውን ጊዜ አጣዳፊ የመተንፈሻ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች ፣ የላይኛው የመተንፈሻ አካላት የተለያዩ እብጠት በሽታዎች እና የሳንባ ምች ይሰቃያሉ። ብዙውን ጊዜ ተለዋዋጭ እና በእድገት ወደ ኋላ ቀርተዋል, እና የእንደዚህ አይነት መዛባት ደረጃ በሳይያኖሲስ ክብደት ላይ የተመሰረተ ነው.

በዕድሜ ከፍ ባሉ ልጆች ላይ የጣቶች እና የጥፍር ሰሌዳዎች በ "ከበሮ" እና "የሰዓት መነጽሮች" መልክ መበላሸት ያጋጥማቸዋል.

በFalot's tetrad አሲያኖቲክ ቅርፅ ፣ልጆች ብዙውን ጊዜ ቁመታቸው ፣ በደንብ ያድጋሉ እና ያለችግር በለጋ የልጅነት ጊዜ ውስጥ ይተርፋሉ። ከዚያ በኋላ ራዲካል የልብ ቀዶ ጥገና (ብዙውን ጊዜ ከ5-8 ዓመት እድሜ) ውስጥ በመደበኛነት ይካሄዳሉ.

የFalot tetrad ያለበትን ልጅ ሲመረምሩ እና የልብ ቃናዎችን ሲያዳምጡ የሚከተሉት ይገለጣሉ፡-

የልብ ምት (ሁልጊዜ አይደለም);
በ II-III intercostal ክፍተት ውስጥ በደረት አጥንት ግራ በኩል ሻካራ ሲስቶሊክ ማጉረምረም;
በ pulmonary artery ትንበያ ውስጥ የተዳከመ II ድምጽ.

ምርመራዎች

ሐኪሙ ከሌሎች ተዛማጅ ክሊኒካዊ መግለጫዎች (የትንፋሽ ማጠር ፣ ድካም ፣ ወዘተ) ጋር በማጣመር በልጁ ውስጥ የፋሎት ቴትራሎጂን ሊጠራጠር ይችላል ።

ዶክተሩ በልጅ ውስጥ የፋሎት ቴትራድ መኖሩን ሊጠራጠር ይችላል በቆዳው ሳይያኖሲስ, የመወዛወዝ ዝንባሌ እና ባህሪይ የልብ ማጉረምረም.

ምርመራውን ለማብራራት እና የዚህን የተወለዱ ያልተለመዱ ክሊኒካዊ ምስሎችን ለማግኘት የሚከተሉትን የጥናት ዓይነቶች ታዝዘዋል-

የደረት ኤክስሬይ - የልብ መጠን መጠነኛ መጨመር, የደበዘዘ የሳንባ ንድፍ, የጫማ ቅርጽ ያለው ልብ;
ECG - የልብ የኤሌክትሪክ ዘንግ ወደ ቀኝ መዛባት, hypertrofyya myocardium ቀኝ ventricle ምልክቶች, የእርሱ ጥቅል ቀኝ እግር ያልተሟላ አንድ ቦታ መክበብ;
phonocardiography - የድምጾች እና የልብ ድምፆች ለውጦች የተለመደ ምስል;
Echo-KG - የ pulmonary artery stenosis, የ ventricular septum ጉድለት, የሆድ ቁርጠት ያልተለመደ ቦታ, የቀኝ ventricle myocardium hypertrophy;
የልብ ክፍሎችን catheterization - በቀኝ ventricle ውስጥ ግፊት መጨመር, ነባር ጉድለት በኩል ventricles መካከል መግባባት, የደም ቧንቧዎች ደም ዝቅተኛ oxygenation;
የ pulmonary arteriography እና aortography - የዋስትና የደም ፍሰት መኖር, የ pulmonary artery stenosis, የፓተንት ductus arteriosus.

አስፈላጊ ከሆነ የልጁን ምርመራ በኤምአርአይ እና በልብ ኤምአርአይ (MSCT) በልብ, በተመረጠው ኮርኒሪዮግራፊ እና ventriculography ሊሟላ ይችላል.

ሕክምና

የፋሎት ቴትሮሎጂ ያለባቸው ሁሉም ልጆች በቀዶ ጥገና እንዲታረሙ ይታያሉ. የልብ ቀዶ ጥገና ዘዴ እና የአተገባበሩ ጊዜ የሚወሰነው በአናቶሚው የአካል ልዩነት, በተገለጹት ምልክቶች ክብደት እና በታካሚው ዕድሜ ላይ ነው.

ከቀዶ ጥገናው በፊት ልጆች የሳይያኖቲክ ቀውሶችን ለማስቆም የታለመ የቆጣቢ ሕክምና እና የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ይመከራሉ። ለዚህም የ Eufillin ፣ Reopoliglyukin ፣ ግሉኮስ እና ሶዲየም ባይካርቦኔት መፍትሄዎችን በደም ውስጥ ማስገባት ታዝዘዋል ። የኦክስጅን እጥረት ለማካካስ, የኦክስጂን ሕክምና ይካሄዳል.

የሕክምና እርማት ውጤታማ ካልሆነ, የአሮቶፕፐልሞናሪ ማለፊያን ለመተግበር ድንገተኛ ቀዶ ጥገና ይጠቁማል. የአናስታሞሲንግ ዓይነት እንደዚህ ያሉ የማስታገሻ ጣልቃገብነቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

intrapericardial anastomosis ወደ ላይ ወሳጅ aorta እና ቀኝ ነበረብኝና ቧንቧ;
የንዑስ ክሎቪያን-ሳንባ anastomosis Blalock-Taussig መጫን;
በሚወርድ ወሳጅ እና በግራ የ pulmonary ቧንቧ መካከል anastomoz;
ከባዮሎጂካል ወይም ከተዋሃዱ ነገሮች የተሰራ የሰው ሰራሽ አካል ያለው ማዕከላዊ aorto-pulmonary anastomosis መጫን, ወዘተ.

የደም ወሳጅ hypoxemia ምልክቶችን ለመቀነስ የሚከተሉትን ተግባራት ማከናወን ይቻላል ።

ፊኛ ቫልቮሎፕላስቲክ;
ክፍት infundibuloplasty.

የፋሎት ቴትራሎጂ ሕክምና ብዙውን ጊዜ እስከ 6 ወር ወይም እስከ 3 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ እና በአንቲሲያኖቲክ ቅርፅ - በ5-8 ዓመታት ውስጥ ይከናወናል ። በእንደዚህ አይነት ጣልቃ-ገብነት ሂደት ውስጥ የቀኝ ventricle እና የልብ ventricle መካከል ያለው የሴፕቴሽን ጉድለት የሚወጣ ፈሳሽ ስቴኖሲስ ይወገዳል.

በቂ አፈፃፀም የልብ የቀዶ ጥገና እርማት, ሄሞዳይናሚክስ ይረጋጋል እና ሁሉም የ Falot tetralogy ምልክቶች ይወገዳሉ. ከቀዶ ጥገናው በኋላ ለስድስት ወራት ያህል ልጆች የልብ ቀዶ ጥገና ሐኪም እና የልብ ሐኪም ጋር የሕክምና ክትትል እንዲያደርጉ ይመከራሉ, መዋለ ሕጻናት ወይም ትምህርት ቤት ለመከታተል እምቢ ይላሉ, የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ውስን የሆነ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ, ከጥርስ እና ከቀዶ ሕክምና ሂደቶች በፊት አንቲባዮቲክ ፕሮፊሊሲስ endocarditis, እና መውሰድ. በዶክተር የታዘዙ መድሃኒቶች.

በጊዜ ሂደት, በቀዶ ጥገናው ውስጥ ያለው የደም ዝውውር ሙሉ በሙሉ ይረጋጋል, መድሃኒቱ ይሰረዛል, ነገር ግን የልብ ሐኪም ምልከታ ጠቃሚ ነው. የFalot's tetrad የአናቶሚካል ክብደት እና የልብ ቀዶ ጥገና ማስተካከያ የማድረግ ችግርን ከግምት ውስጥ በማስገባት ለእንደዚህ ዓይነቶቹ ልጆች ለወደፊቱ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ሁልጊዜ እንዲገድቡ ይመከራል ። አንድ ሙያ በሚመርጡበት ጊዜ, ይህ ሁኔታ ግምት ውስጥ መግባት አለበት.

የFalot's tetradን ለማስተካከል በወቅቱ የተከናወኑ ሥር ነቀል ኦፕሬሽኖች ብዙውን ጊዜ ጥሩ ትንበያ ይሰጣሉ ፣ እና ህመምተኞች በማህበራዊ ሁኔታ በደንብ ይላመዳሉ ፣ አካል ጉዳተኞች ይሆናሉ እና መደበኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ይቋቋማሉ። እንደዚህ አይነት ጣልቃገብነቶች በኋለኛው ዕድሜ ላይ ሲደረጉ, የረጅም ጊዜ ውጤቶች ይባባሳሉ.

Tetralogy of Falot - አደገኛ እና ውስብስብ የሆነ የትውልድ የልብ በሽታ ነው, እና እንዲህ ዓይነቱ Anomaly ሲታወቅ, የልጁ ወላጆች ሁልጊዜ የልብ ቀዶ ጥገና ብቻ ወቅታዊ እና የሕፃኑን ጤና እና ህይወት ማዳን እንደሚችሉ መረዳት አለባቸው. በከባድ ቅርጾች, ሁለት ክዋኔዎች መከናወን አለባቸው - ማስታገሻ እና ሥር-ነቀል ማስተካከያ. ወቅታዊ የቀዶ ጥገና ሕክምና ከተደረገ በኋላ የመዳን ትንበያ ጥሩ ይሆናል, እና ልጆች መደበኛ ህይወት ሊመሩ ይችላሉ, ነገር ግን በተወሰነ የአካል እንቅስቃሴ ውስንነት.

የመጀመሪያው ሰርጥ, ፕሮግራሙ "ቀጥታ በጣም ጥሩ ነው!" ከኤሌና ማሌሼሼቫ ጋር፣ ስለ መድሀኒት ክፍል ውስጥ ስለ ፋሎት ቴትራድ ውይይት (ከ32፡35 ደቂቃ ይመልከቱ።)

ይህንን ቪዲዮ በዩቲዩብ ይመልከቱ

የጋራ truncus arteriosus: ምንድን ነው, ምልክቶች, የሕክምና መርሆዎች የጋራ ደም ወሳጅ ትሩንከስ (ኦሲኤ) የሚያመለክተው ውስብስብ የሆኑ የልብ እና የደም ቧንቧዎች የተወለዱ የአካል ጉዳቶችን ነው, ይህም አንድ ብቻ ልብን የሚተው እንጂ አይደለም ...

የክራስኖያርስክ የቀዶ ጥገና ሐኪሞች በአንድ አመት ህጻን ላይ በጣም የተወሳሰበውን የልብ ቀዶ ጥገና አደረጉ ... ዶክተሮች በክራስኖያርስክ ግዛት ውስጥ ከሚገኙት ወላጅ አልባ ህጻናት ማቆያ ውስጥ በአንዱ ውስጥ እያደጉ ያለ አንድ ትንሽ ልጅ በከባድ የልብ ህመም አረጋግጠዋል. ሬብ…

እርግዝና እና ሚትራል ቫልቭ ስቴኖሲስ በእርግዝና ወቅት, ልብ ብዙ ደም ያስተላልፋል, ምክንያቱም በዚህ ሁኔታ ውስጥ በሴት ውስጥ ያለው የደም ዝውውር መጠን በ 3 ... ይጨምራል.

የ mitral valve prolapse፡ ምልክቶች፣ ህክምና እና ትንበያ ሚትራል ቫልቭ ፕሮላፕስ (MVP) የግራ ventricle በሚቀንስበት ጊዜ ሚትራል ቫልቭ በራሪ ወረቀቶች ወደ ግራ አትሪየም መውረድ ነው። ውሂብ…