سرطان الدم النخاعي المزمن: المرضية والعلاج. سرطان الدم النخاعي المزمن: العلاج والتشخيص مدة سرطان الدم النخاعي المزمن

جوهر المرض

سرطان الدم النخاعي المزمن (سرطان الدم النخاعي المزمن، سرطان الدم النخاعي المزمن، CML) هو مرض يوجد فيه تكوين مفرط للخلايا المحببة في نخاع العظم وزيادة تراكم هذه الخلايا نفسها وسلائفها في الدم. كلمة "مزمن" في اسم المرض تعني أن العملية تتطور ببطء نسبي، على عكس سرطان الدم الحاد، و"النخاع النقوي" تعني أن العملية تشمل خلايا من السلالة النخاعية (وليس اللمفاوية) المكونة للدم.

من السمات المميزة لـ CML وجود ما يسمى بخلايا سرطان الدم كروموسوم فيلادلفيا- إزاحة الكروموسومات الخاصة. يتم تحديد هذا النقل كـ t(9;22) أو، بمزيد من التفصيل، كـ t(9;22)(q34;q11) - أي أن جزءًا معينًا من الكروموسوم 22 يغير أماكنه مع جزء من الكروموسوم 9. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل جين جديد يسمى الجين الخيميري (المسمى BCR-ABL)، والذي يؤدي "عمله" إلى تعطيل تنظيم انقسام الخلايا ونضجها.

سرطان الدم النخاعي المزمن ينتمي إلى المجموعة أمراض التكاثر النقوي .

الإصابة وعوامل الخطر

عند البالغين، يعد سرطان الدم النخاعي المزمن أحد أكثر أنواع سرطان الدم شيوعًا. يتم تسجيل 1-2 حالة لكل 100 ألف نسمة كل عام. يحدث هذا المرض بشكل أقل تكرارًا عند الأطفال مقارنةً بالبالغين: حوالي 2% من جميع حالات سرطان الدم النخاعي المزمن تحدث في مرحلة الطفولة. يمرض الرجال أكثر قليلاً من النساء.

وتزداد نسبة الإصابة مع التقدم في السن، وتزداد بين الأشخاص الذين يتعرضون للإشعاعات المؤينة. من الواضح أن العوامل الأخرى (الوراثة، التغذية، البيئة، العادات السيئة) لا تلعب دورًا مهمًا.

العلامات والأعراض

على عكس سرطان الدم الحاد، يتطور سرطان الدم النخاعي المزمن تدريجيًا وينقسم إلى أربع مراحل: ما قبل السريرية، والمزمنة، والتقدمية، والأزمة الانفجارية.

في المرحلة الأولى من المرض، قد لا يكون لدى المريض أي مظاهر ملحوظة، ويمكن الاشتباه بالمرض عن طريق الخطأ، بناءً على نتائج فحص الدم العام. هذا ما قبل السريريةمنصة.

ثم تظهر أعراض مثل ضيق التنفس والتعب والشحوب وفقدان الشهية والوزن والتعرق الليلي والشعور بثقل في الجانب الأيسر بسبب تضخم الطحال وتزداد ببطء. قد تحدث الحمى وآلام المفاصل نتيجة لتراكم الخلايا الأرومية. تسمى مرحلة المرض التي لا تكون فيها الأعراض واضحة للغاية وتتطور ببطء مزمن .

في معظم المرضى، تدخل المرحلة المزمنة بعد مرور بعض الوقت - عادة عدة سنوات - إلى التسارع (التسارع). أو تدريجي. يزداد عدد الخلايا الانفجارية والخلايا المحببة الناضجة. يشعر المريض بضعف ملحوظ وألم في العظام وتضخم في الطحال. ويتضخم الكبد أيضًا.

المرحلة الأكثر شدة في تطور المرض هي أزمة الانفجار. حيث يزداد محتوى الخلايا الانفجارية بشكل حاد ويصبح سرطان الدم النخاعي المزمن في مظاهره مشابهًا لسرطان الدم الحاد العدواني. قد يعاني المرضى من ارتفاع في درجة الحرارة، ونزيف، وآلام في العظام، والتهابات يصعب علاجها، وآفات جلدية سرطانية (اللوكيميات). وفي حالات نادرة، قد يتمزق الطحال المتضخم. تعتبر أزمة الانفجار حالة مهددة للحياة ويصعب علاجها.

التشخيص

في كثير من الأحيان، يتم اكتشاف سرطان الدم النخاعي المزمن قبل ظهور أي علامات سريرية، وذلك ببساطة عن طريق زيادة عدد خلايا الدم البيضاء (الخلايا المحببة) في اختبار الدم الروتيني. السمة المميزة لـ CML هي زيادة عدد العدلات ليس فقط. ولكن أيضًا الحمضات والقاعدات. فقر الدم الخفيف إلى المتوسط ​​شائع. تختلف مستويات الصفائح الدموية وقد تكون مرتفعة في بعض الحالات.

في حالة الاشتباه في الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن، يتم إجراء ثقب في نخاع العظم. أساس تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن هو اكتشاف كروموسوم فيلادلفيا في الخلايا. ويمكن القيام بذلك باستخدام الأبحاث الوراثية الخلوية أو التحليل الوراثي الجزيئي.

يمكن أن يحدث كروموسوم فيلادلفيا ليس فقط في سرطان الدم النخاعي المزمن، ولكن أيضًا في بعض حالات سرطان الدم الليمفاوي الحاد. لذلك، يتم تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن ليس فقط بناءً على وجوده، ولكن أيضًا على المظاهر السريرية والمخبرية الأخرى الموصوفة أعلاه.

علاج

لعلاج سرطان الدم النخاعي المزمن في المرحلة المزمنة، يتم استخدام عدد من الأدوية تقليديًا التي تمنع تطور المرض، على الرغم من أنها لا تؤدي إلى الشفاء. وبالتالي، يسمح لك بوسلفان وهيدروكسي يوريا (هيدريا) بالتحكم في مستوى خلايا الدم البيضاء لبعض الوقت. واستخدام إنترفيرون ألفا (أحيانًا بالاشتراك مع السيتارابين)، إذا نجح، يؤدي إلى إبطاء تطور المرض بشكل ملحوظ. احتفظت هذه الأدوية بأهمية سريرية معينة حتى يومنا هذا، ولكن هناك الآن أدوية حديثة أكثر فعالية.

العامل المحدد الذي يسمح للشخص على وجه التحديد "بتحييد" نتيجة الضرر الجيني في الخلايا في سرطان الدم النخاعي المزمن هو إيماتينيب (جليفيك)؛ يعتبر هذا الدواء أكثر فعالية بشكل ملحوظ من الأدوية السابقة ويتم تحمله بشكل أفضل. يمكن لـ Imatinib زيادة مدة العلاج بشكل كبير وتحسين نوعية حياة المرضى. يجب على معظم المرضى تناول جليفيك بشكل مستمر منذ لحظة التشخيص: يرتبط إيقاف العلاج بخطر الانتكاس. حتى لو تم بالفعل تحقيق مغفرة سريرية ودموية.

يتم العلاج باستخدام Gleevec في العيادة الخارجية، ويتم تناول الدواء على شكل أقراص. يتم تقييم الاستجابة للعلاج على عدة مستويات: أمراض الدم (تطبيع اختبار الدم السريري)، والوراثة الخلوية (اختفاء أو انخفاض حاد في عدد الخلايا، حيث يتم الكشف عن كروموسوم فيلادلفيا عن طريق التحليل الوراثي الخلوي)، والوراثة الجزيئية (اختفاء أو انخفاض حاد في عدد الخلايا). عدد الخلايا التي ينجح فيها تفاعل البوليميراز المتسلسل في اكتشاف الجين الخيميري BCR-ABL).

يعتبر جليفيك أساس العلاج الحديث لمرض سرطان الدم النخاعي المزمن. كما يتم باستمرار تطوير أدوية جديدة فعالة للمرضى الذين لا يتحملون العلاج بالإيماتينيب أو لا يستجيبون له. حاليًا، هناك أدوية داساتينيب (سبريسيل) ونيلوتينيب (تاسيجنا)، والتي يمكن أن تساعد نسبة كبيرة من هؤلاء المرضى.

إن مسألة العلاج في مرحلة أزمة الانفجار صعبة، لأن المرض في هذه المرحلة يصعب علاجه بالفعل. هناك خيارات مختلفة ممكنة، بما في ذلك الأدوية المذكورة أعلاه، وعلى سبيل المثال، استخدام أساليب مشابهة للعلاج التعريفي لسرطان الدم الحاد.

بالإضافة إلى العلاج الدوائي لمرض سرطان الدم النخاعي المزمن، قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى إجراءات مساعدة. وبالتالي، مع وجود مستوى عالٍ جدًا من الكريات البيض، عندما يتداخل تجمعها داخل الأوعية وزيادة لزوجة الدم مع إمداد الدم الطبيعي إلى الأعضاء الداخلية، يمكن استخدام الإزالة الجزئية لهذه الخلايا باستخدام إجراء فصل الدم (فصادة الكريات البيض).

لسوء الحظ، كما ذكرنا سابقًا، أثناء العلاج باستخدام جليفيك وأدوية أخرى، قد تبقى بعض الخلايا ذات الضرر الجيني في نخاع العظم (الحد الأدنى من بقايا المرض)، مما يعني عدم تحقيق الشفاء التام. لذلك، المرضى الصغار الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن في وجود متبرع متوافق. وخاصة تلك المتعلقة بها، في بعض الحالات يوصى بإجراء عملية زرع نخاع العظم - على الرغم من المخاطر المرتبطة بهذا الإجراء. إذا نجحت عملية الزرع، فإنها تؤدي إلى الشفاء التام من سرطان الدم النخاعي المزمن.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن على عمر المريض وعدد الخلايا الأرومية. الاستجابة للعلاج وعوامل أخرى. بشكل عام، يمكن للأدوية الجديدة مثل إيماتينيب إطالة العمر المتوقع لمعظم المرضى لسنوات عديدة مع تحسين نوعية الحياة بشكل ملحوظ.

مع زرع نخاع العظم الخيفي، هناك خطر كبير لحدوث مضاعفات ما بعد الزرع (مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف، والآثار السامة للعلاج الكيميائي على الأعضاء الداخلية، والمشاكل المعدية وغيرها)، ولكن إذا نجح، يحدث الشفاء التام.

سرطان الدم النخاعي هو مرض يرتبط مباشرة بالأورام وينطوي على تلف خلايا الدم. يؤثر سرطان الدم النخاعي على الخلايا الجذعية لنخاع العظم. رمز ICD-10 لهذا المرض هو C92. ينتشر علم الأمراض بسرعة، لذلك بعد مرور بعض الوقت تتوقف العناصر المتضررة عن أداء وظائفها. ويمكن أن يستمر لفترة طويلة دون ظهور الأعراض. وفقا للإحصاءات، يتم اكتشافه في كثير من الأحيان في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 30 عاما.

مثل جميع أنواع السرطان، لم تتم دراسة سرطان الدم غير النمطي. الآن يتكهن الباحثون والأطباء بالأسباب المحتملة لعلم الأمراض:

• النظرية الشائعة هي تأثير المواد الكيميائية على البشر.
• الأمراض البكتيرية.
• التعرض طويل الأمد للأرين.
• الآثار الجانبية الناجمة عن علاج الورم.
• نتيجة لسرطان آخر.

ويكشف العلماء بنشاط عن المسارات المحتملة للمرض من أجل دراسة هذا الاضطراب والقضاء عليه لاحقًا.

عوامل الخطر

هناك عدد من الظروف التي يمكن أن تؤثر بشكل كبير على حدوث الأورام، وهي:

• التعرض للإشعاع.
• عمر.

لا يمكن تغيير ثلثي العوامل، ولكن محاولة تجنب الأول أمر ممكن تماما.

أنواع

يميز المتخصصون الطبيون بين نوعين من سرطان الدم النخاعي.

حار

في الشكل الحاد من الأورام، تحدث عدوى الخلايا التي لا يمكن السيطرة عليها. وفي وقت قصير، يتم استبدال الخلية السليمة بالخلية التالفة. العلاج في الوقت المناسب سوف يساعد على إطالة عمر الشخص. غيابه يحد من وجود الشخص لمدة تصل إلى شهرين.

الأعراض الأولى لسرطان الدم النخاعي الحاد قد لا تثير القلق، ولكن يجب عليك استشارة الطبيب لإصدار الحكم. تظهر الأعراض السرطانية لسرطان الدم النخاعي في وقت واحد أو تزيد تدريجياً.

متلازمة ورم الأرومة النقوية الحادة وأعراضها:

• ألم في العظام والمفاصل.
• نزيف الأنف.
• زيادة إنتاج العرق أثناء النوم.
• اضطرابات في النزيف مما يسبب شحوب الجلد.
• الالتهابات المتكررة.
• التهاب اللثة.
• ظهور ورم دموي في منطقة الجسم.
• مشاكل في التنفس حتى مع انخفاض مستويات النشاط البدني.

يشير ظهور اثنين أو أكثر من الأعراض إلى وجود مشاكل خطيرة في الجسم، وينصح بزيارة العيادة. إن وصف العلاج في الوقت المناسب سيساعد في إنقاذ الحياة.

يكشف سرطان الدم النقوي الحاد عن تصنيف يشمل الكثير من العوامل والأسباب، مقسمة إلى مجموعات:

• التغيرات البدائية في الجينات.
• التغييرات بسبب ضعف نمو الأنسجة والأعضاء.
• نتيجة لأمراض أخرى.
• متلازمة داون؛
• ساركوما النخاع الشوكي.
• قد يختلف العلاج والتشخيص والأعراض والعلامات.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

وفي هذه الحالة، أنشأ العلماء علاقة تحدد سبب المرض والخلل في المكون الوراثي البشري. يؤثر سرطان الدم الليمفاوي فقط على الخلايا الجذعية التي يمكن أن تنقسم إلى أجل غير مسمى. تحدث الطفرات في الخلايا الجديدة، لأنه بسبب التكوين غير المكتمل يكون من الأسهل اختراقها. تتحول خلية الدم السليمة تدريجيًا إلى خلية دم بيضاء. ثم تتراكم في النخاع العظمي ومن هناك تنتشر في جميع أنحاء الجسم، وتصيب الأعضاء البشرية بالعدوى ببطء. سرطان الدم النخاعي المزمن (CML) يمكن أن يتطور إلى سرطان الدم الليمفاوي الحاد.

مراحل سرطان الدم النخاعي المزمن:

المرحلة الأولى. ويزداد المرض تدريجياً. يتميز بتضخم الطحال، والعلامات الثانوية لسرطان الدم النخاعي: يزداد مستوى كريات الدم البيضاء الحبيبية، وكذلك العناصر غير النووية في الدم المحيطي. يمكن مقارنة أعراض المرحلة الأولى من سرطان الدم النخاعي المزمن بأعراض سرطان الدم النخاعي الحاد: ضيق في التنفس، وثقل في المعدة، والتعرق. أحاسيس خطيرة تشير إلى زيادة الأورام:

• ألم تحت الأضلاع يتدفق إلى آلام الظهر.
• استنفاد الجسم.

على هذه الخلفية، قد يتطور احتشاء الطحال، ثم ستظهر مشاكل في الكبد.

تتميز المرحلة الثانية من الأورام المزمنة بالتطور المتسارع للورم الخبيث الحي. لا تظهر المرحلة الأولية من المرض أو يتم التعبير عنها بدرجة صغيرة للغاية. وتتميز هذه الحالة بما يلي:

• زيادة درجة حرارة الجسم.
• فقر دم؛
• التعب السريع
• كما يستمر عدد خلايا الدم البيضاء في الزيادة؛
• بالإضافة إلى الكريات البيض، تتزايد أيضًا خلايا الدم الأخرى.

تؤدي النتائج النذير والإكمال الفوري للإجراءات اللازمة إلى اكتشاف مكونات في الدم لا ينبغي أن تكون موجودة أثناء التطور الطبيعي للجسم. تزداد درجة الكريات البيض غير الناضجة. وهذا يؤثر على الحكة الدورية للجلد.

تتميز المرحلة الثالثة (الأخيرة) بالتغيرات الوظيفية المرضية، حيث يحدث تجويع الأكسجين في كل جزء من الأنسجة البشرية، فضلاً عن انتهاك عملية التمثيل الغذائي الداخلي. تعاني خلايا الدماغ أكثر من جوع الأكسجين. أخطر مظاهر المرحلة النهائية:

• الم المفاصل؛
• تعب؛
• ارتفاع درجة الحرارة إلى 40 درجة.
• ينخفض ​​\u200b\u200bوزن المريض بشكل حاد.
• احتشاء الطحال
• الرقم الهيدروجيني الإيجابي.

تشمل الأعراض الإضافية مشاكل في النهايات العصبية وتغيرات في التركيب الداخلي للدم. يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع في هذه المرحلة من المرض على الأدوية والعلاج المستخدم.

التشخيص

الأساليب الحديثة تنجح في حساب أمراض السرطان. العمليات القياسية الشائعة التي تتيح التعرف على العنصر الخبيث في خلية الدم لدى الشخص:

• أجرتها UAC. بفضل هذا الإجراء، يتم تحديد مدى العدد الإجمالي للخلايا. ماذا يعطي هذا؟ في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي، يزداد عدد الخلايا غير الناضجة، ويتم تسجيل انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
• يمكن لاختبار الدم البيوكيميائي اكتشاف الاضطرابات في عمل الكبد والطحال. تنجم مثل هذه المشاكل عن تغلغل خلايا سرطان الدم في الأعضاء.
• جمع الأنسجة والخلايا، وكذلك اختراق الأجسام الغريبة إلى نخاع العظام. يتم تنفيذ هذين الإجراءين في نفس الوقت. نماذج الدماغ مأخوذة من عظم الفخذ.
• طريقة لدراسة علم الوراثة والتنمية البشرية من خلال دراسة الكروموسومات. تحتوي بنية الجينات البشرية المصابة بالسرطان على خلايا سرطان الدم، وهي التي تجعل من الممكن اكتشاف سرطان الدم النخاعي الحاد.
• خلط مدارات مختلفة لذرة الجزيء. تستخدم هذه الطريقة لدراسة الكروموسومات، وفي حالات السرطان يتم العثور على الكروموسومات غير الطبيعية.
• يُظهر مخطط النخاع إحصائيات نخاع العظم في شكل جدول.
• يسمح لك الرسم الدموي بفحص المريض وتحديد التشخيص بدقة. يتميز بالتوزيع السريع للمكونات وطريقة واسعة النطاق لتحديد التوطين.

يتم أيضًا استخدام طرق التشخيص القياسية: التصوير بالرنين المغناطيسي، والموجات فوق الصوتية، وما إلى ذلك. لا يمكنهم أن يعدوا المريض بتشخيص أو مرحلة دقيقة.

علاج

وبما أن هناك اختلافات بين أعراض الأمراض المزمنة والحادة، فإن العلاج المقدم يختلف.

علاج سرطان الدم النخاعي المزمن

تفصل المراحل درجة الضرر الذي يلحق بجسم الإنسان، بحيث يتم تقديم العلاج حسب مرحلة المرض. في المرحلة المزمنة أو غير النشطة، يوصى باتباع معايير العلاج العامة، واتباع نمط حياة صحي، وتناول نظام غذائي غني بالفيتامينات. تتم مقارنة الراحة في هذه المرحلة بالعمل، كما يتم وصف كمية الفيتامينات.

إذا استمر مستوى الكريات البيض في الزيادة، فسيتم ملاحظة المضاعفات، ويتم وصف أدوية تثبيط الخلايا للمرضى. بعد الانتهاء من دورة العلاج بالدواء، يتم الحفاظ على العلاج الذي يهدف إلى استعادة الأداء السليم للطحال. يُستخدم العلاج الإشعاعي عندما لا يعود الطحال إلى شكله الأصلي. وبعد ذلك يتم إيقاف مسار العلاج لمدة 31 يومًا، ثم يتكرر مع العلاج التصالحي.

غالبًا ما تتضمن مرحلة تجويع الأكسجين مستحضرًا كيميائيًا واحدًا أو أقل في كثير من الأحيان. في أغلب الأحيان تكون مستحضرات متخصصة تحتوي على مجموعات معينة من الفيتامينات التي تساعد في الحفاظ على الصحة والحياة لدى الإنسان. مبدأ الاستخدام هو نفسه كما هو الحال في المرحلة غير النشطة: أولا، يتم تنفيذ العلاج الفعال، ومن ثم استخدام الصيانة. يتم إجراء دورات إعطاء الأدوية الكيميائية عن طريق الوريد ثلاث مرات في السنة. إذا لم تنجح هذه التقنية، يتم إجراء عملية لفصل الدم إلى بلازما ومكونات أخرى. بالنسبة لأعراض CML، يتم استخدام عمليات نقل الدم من المتبرعين، والتي تحتوي مباشرة على الخلايا والبلازما، بالإضافة إلى خليط من خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. يتم إعطاء العلاج الإشعاعي لكميات كبيرة من الورم الخبيث.

70% من المصابين بسرطان الدم النخاعي حصلوا على ضمان الشفاء من خلال عملية زرع نخاع العظم. يتم تنفيذ هذا الإجراء في المرحلة الأولى من المرض. ويمكن أن يكون نتيجة لإزالة الطحال. يمكن "إزالة" هذا العضو بطريقتين: الطريقة غير المخطط لها تتضمن تمزق الطحال، والطريقة الرئيسية تعتمد على عدد من العوامل. يجب أن يكون النخاع العظمي المراد زرعه مطابقًا لدماغ المريض.

علاج سرطان الدم النخاعي الحاد

ما هي المبادئ التوجيهية السريرية التي يتم اتباعها؟ في المرحلة التعريفية للعلاج، يتم تنفيذ مجموعة من التدابير التي تهدف إلى القضاء على أسباب وأعراض المرض وإزالة خلايا سرطان الدم غير الضرورية. تقضي التدابير التوحيدية على إمكانية الانتكاس وتحافظ على الحالة الطبيعية للشخص. يؤثر التصنيف على مبدأ علاج مكافحة غسيل الأموال والعمر والجنس والتسامح الفردي والقدرات.

أصبحت تقنية إعطاء دواء تثبيط الخلايا عن طريق الوريد واسعة الانتشار. وتستمر العملية لمدة أسبوع. يتم دمج الأيام الثلاثة الأولى مع دواء آخر من مجموعة المضادات الحيوية.

عندما يكون هناك خطر الإصابة بأمراض جسدية أو معدية، يتم استخدام إجراء أقل كثافة، وجوهره هو إنشاء مجموعة من التدابير للمريض. ويشمل ذلك التدخل الجراحي والمساعدة العلاجية النفسية للمريض وما إلى ذلك.

تعطي التدابير التعريفية نتائج إيجابية في أكثر من 50٪ من المرضى. يؤدي غياب الدرجة الثانية من التماسك إلى الانتكاس، ولذلك يعتبر إجراءً ضروريًا. إذا عاد السرطان بعد إجراءات العلاج الكيميائي القياسية 3-5، يتم إجراء عملية زرع نخاع العظم. يساعد تكوين الدم على استعادة الجسم. الدم المحيطي مطلوب للاختبار. في إسرائيل، معدلات الشفاء من سرطان الدم الليمفاوي مرتفعة بسبب حقيقة أنه يتم القضاء على الظروف غير المواتية للشخص على الفور وتنحسر عملية الورم. كما يتم استخدام طريقة الكشف عن الانفجارات في الدم المحيطي هناك.

أزمة الانفجار هي عملية خبيثة تعتبر نهائية. في هذه المرحلة، لا يمكن علاج المتلازمات، بل تدعم فقط العمليات الحيوية، نظرًا لأن المسببات والتسبب في هذه المرحلة ليس مفهومًا تمامًا. تشير التجربة السلبية إلى أن الكريات البيض تتجاوز الحجم المطلوب.

تشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد

يعطي علماء الأورام تقديرات مختلفة لبقاء مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن، حيث يتم تحديده من خلال عدد من العوامل، على سبيل المثال، العمر والجنس وغيرها. أظهر التقييم المتسق لتصنيفات مكافحة غسل الأموال أن متوسط ​​البقاء على قيد الحياة يتراوح من 15 إلى 65%. التكهن بعودة المرض هو من 30 إلى 80٪.

يؤدي وجود الاضطرابات الجسدية والمعدية إلى تشخيص أسوأ بالنسبة لكبار السن. إن وجود أمراض متوازية يجعل العلاج الكيميائي، الضروري جدًا لعلاج سرطان الدم النخاعي، غير متاح. مع أمراض الدم، تبدو الصورة مخيبة للآمال أكثر بكثير من ظهور ورم خبيث نتيجة لمرض مصاحب. نادرا ما يتم ملاحظة سرطان الدم النخاعي الحاد عند الأطفال، وفي كثير من الأحيان عند البالغين.

تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن

السبب المحدد للحصول على نتيجة إيجابية هو لحظة العلاج. تعتمد العوامل التالية على مدة واحتمالية علاج السرطان: حجم تضخم الكبد، الطحال، عدد عناصر الدم الخالية من الأسلحة النووية، خلايا الدم البيضاء، خلايا نخاع العظم غير الناضجة.

يزداد احتمال الوفاة مع عدد العلامات التي تحدد تطور الأورام. تعد الالتهابات المصاحبة أو النزيف تحت الجلد لأجزاء الجسم سببًا شائعًا للوفاة. متوسط ​​العمر المتوقع هو عامين. يمكن أن يؤدي التعرف الفوري على المرض وعلاجه إلى مضاعفة هذه الفترة عشرة أضعاف.

حتى وقت قريب، كان من المقبول عمومًا أن سرطان الدم النخاعي المزمن هو مرض أكثر شيوعًا عند كبار السن من الرجال. الآن توصل الأطباء إلى استنتاج مفاده أن النساء والرجال لديهم فرصة متساوية في أن يصبحوا ضحايا لهذا المرض. لماذا يحدث هذا المرض ومن هو المعرض للخطر وهل يمكن علاجه؟

جوهر المرض

في جسم الإنسان، نخاع العظم هو المسؤول عن عمليات تكون الدم. يتم إنتاج خلايا الدم هناك - خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. يحتوي الدملمف على أكبر عدد من الكريات البيض. إنهم مسؤولون عن الحصانة. يؤدي سرطان الدم النخاعي المزمن إلى فشل هذه العمليات.

في الشخص الذي يعاني من هذا النوع من سرطان الدم، ينتج نخاع العظم كريات الدم البيضاء المرضية - ويطلق عليها أطباء الأورام اسم الانفجارات. يبدأون في التكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه ويتركون نخاع العظم قبل أن يتاح لهم الوقت للنضج. في الأساس، هذه كريات الدم البيضاء "غير ناضجة" ولا يمكنها أداء وظائف الحماية.

وتنتشر تدريجياً عبر الأوعية إلى جميع الأعضاء البشرية. يتناقص محتوى خلايا الدم البيضاء الطبيعية في البلازما تدريجياً. الانفجارات نفسها لا تموت، إذ لا يستطيع الكبد والطحال تدميرها. بسبب نقص الكريات البيض، يتوقف جهاز المناعة البشري عن محاربة مسببات الحساسية والفيروسات والعوامل السلبية الأخرى.

أسباب المرض

في الغالبية العظمى من الحالات، يحدث سرطان الدم النخاعي المزمن بسبب طفرة جينية - انتقال الكروموسومات، والذي يسمى عادة "كروموسوم فيلادلفيا".

من الناحية الفنية، يمكن وصف العملية على النحو التالي: يفقد الكروموسوم 22 إحدى الأجزاء، التي تندمج مع الكروموسوم 9. وترتبط قطعة من الكروموسوم 9 بالكروموسوم 22. وهذا يسبب خللًا في الجينات، ومن ثم الجهاز المناعي.

ويقول الخبراء أن حدوث هذا النوع من سرطان الدم يتأثر أيضًا بما يلي:

• التعرض للإشعاع. بعد الهجوم النووي على هيروشيما وناغازاكي، زادت حالات الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن لدى سكان المدن اليابانية بشكل ملحوظ؛
• التعرض لبعض المواد الكيميائية - الألكينات والكحولات والألدهيدات. للتدخين تأثير سلبي على حالة المرضى؛
• تناول بعض الأدوية - تثبيط الخلايا، إذا تناولها مرضى السرطان مع العلاج الإشعاعي؛
• العلاج الإشعاعي.
• الأمراض الوراثية الوراثية - متلازمة كلاينفلتر، متلازمة داون.
• الأمراض ذات الأصل الفيروسي.

مهم! يؤثر سرطان الدم النخاعي المزمن بشكل رئيسي على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 30-40 عامًا، ويزداد خطر الإصابة بالمرض مع تقدم العمر، حتى عمر 80 عامًا. يتم تشخيصه في حالات نادرة جدًا عند الأطفال.

هناك، في المتوسط، حالة واحدة إلى حالة ونصف من هذا المرض لكل 100 ألف نسمة من سكان الأرض. أما عند الأطفال فيبلغ هذا الرقم 0.1-0.5 حالة لكل 100 ألف شخص.

كيف يتطور المرض؟

يميز الأطباء ثلاث مراحل من تطور سرطان الدم النخاعي المزمن:

• المرحلة المزمنة
• مرحلة التسارع
• المرحلة النهائية.

تستمر المرحلة الأولى عادةً من سنتين إلى ثلاث سنوات وتكون في أغلب الأحيان بدون أعراض. مظهر هذا المرض غير نمطي وقد لا يختلف عن الشعور بالضيق العام. يتم تشخيص المرض عن طريق الصدفة، على سبيل المثال، عندما يأتي الشخص لإجراء فحص دم عام.

العلامات الأولى للمرض هي الشعور بالضيق العام، والشعور بالامتلاء في البطن، وثقل في المراق الأيسر، وانخفاض القدرة على العمل، وانخفاض الهيموجلوبين. عند الجس، سيجد الطبيب طحالًا متضخمًا بسبب الورم، وسيكشف فحص الدم عن وجود فائض في الخلايا المحببة والصفائح الدموية. غالبًا ما يعاني الرجال من انتصاب طويل ومؤلم.

يتضخم الطحال، ويعاني الشخص من مشاكل في الشهية، وسرعان ما يشبع، ويشعر بألم ينتشر إلى الظهر في الجانب الأيسر من تجويف البطن.

في بعض الأحيان، في المرحلة الأولية، يتم انتهاك وظيفة الصفائح الدموية - يزداد مستواها، ويزيد تخثر الدم. يصاب الشخص بتجلط الدم المرتبط بالصداع والدوخة. في بعض الأحيان يعاني المريض من ضيق في التنفس حتى مع مجهود بدني بسيط.

أما المرحلة الثانية، فهي المرحلة المتسارعة، وتحدث عندما تسوء الحالة العامة للشخص، وتصبح الأعراض أكثر وضوحًا، وتسجل الاختبارات المعملية تغيرات في تكوين الدم.

يفقد الشخص وزنه، ويصبح ضعيفًا، ويشعر بالدوخة والنزيف، وترتفع درجة الحرارة.

ينتج الجسم المزيد والمزيد من الخلايا النقوية وخلايا الدم البيضاء، وتظهر الانفجارات في العظام. ويتفاعل الجسم مع ذلك بإطلاق الهيستامين، فيبدأ المريض بالشعور بالحمى والحكة. يبدأ بالتعرق الشديد، خاصة في الليل.

مدة مرحلة التسريع من سنة إلى سنة ونصف. في بعض الأحيان يبدأ الشخص في الشعور بالإعياء فقط في المرحلة الثانية ويذهب إلى الطبيب عندما يتقدم المرض بالفعل.

المرحلة الثالثة، تحدث عندما يدخل المرض إلى المرحلة الحادة.

تحدث أزمة الانفجار في سرطان الدم النخاعي المزمن، عندما تحل الخلايا المصابة بالأمراض بشكل كامل تقريبًا محل الخلايا السليمة في العضو المسؤول عن تكون الدم.

الشكل الحاد من سرطان الدم النخاعي المزمن له الأعراض التالية:

• ضعف شديد؛
• ارتفاع درجة الحرارة إلى 39-40 درجة.
• يبدأ الشخص في فقدان الوزن بسرعة؛
• يشعر المريض بألم في المفاصل.
• نقص التعرق.
• النزيف والنزيف.

غالبًا ما يؤدي سرطان الدم النخاعي الحاد إلى احتشاء الطحال - ويزيد الورم من خطر تمزق الطحال.

عدد الخلايا النقوية والأورام اللمفاوية آخذ في الازدياد. يمكن أن تتحول الانفجارات إلى ورم خبيث - ساركوما نقوية.

سرطان الدم النخاعي المزمن في المرحلة الثالثة غير قابل للشفاء، والعلاج الملطف فقط هو الذي يطيل عمر المريض لعدة أشهر.

كيفية تشخيص المرض؟

وبما أن المرض له أعراض غير محددة في البداية، فغالبًا ما يتم اكتشافه عن طريق الصدفة تقريبًا عندما يأتي الشخص، على سبيل المثال، لإجراء فحص دم عام.

إذا اشتبه طبيب أمراض الدم في الإصابة بالسرطان، فلا يجب عليه فقط إجراء مسح وفحص العقد الليمفاوية، بل يجب عليه أيضًا جس البطن لمعرفة ما إذا كان الطحال متضخمًا وما إذا كان هناك ورم فيه. ولتأكيد أو دحض الشكوك، يتم إرسال الموضوع لإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للطحال والكبد، بالإضافة إلى دراسة وراثية.

طرق تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن:

• عام و؛
• خزعة نخاع العظم؛
• البحوث الوراثية الخلوية والكيميائية الخلوية؛
• الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن، التصوير بالرنين المغناطيسي، الأشعة المقطعية.

يتيح لك اختبار الدم التفصيلي العام تتبع ديناميكيات تطور جميع مكوناته.

في المرحلة الأولى، سيتم تحديد مستوى خلايا الدم البيضاء والخلايا المحببة والصفائح الدموية "الطبيعية" و"غير الناضجة".

تتميز مرحلة التسارع بزيادة مستوى الكريات البيض، وزيادة نسبة الكريات البيض "غير الناضجة" إلى 19 بالمائة، وكذلك تغير في مستوى الصفائح الدموية.

أما إذا زادت نسبة الأرومات عن 20 بالمائة وانخفض عدد الصفائح الدموية، فقد وصلت المرحلة الثالثة من المرض.

سيساعد التحليل الكيميائي الحيوي في تحديد وجود المواد المميزة لهذا المرض في الدم. نحن نتحدث عن حمض اليوريك وفيتامين ب 12 والكوبالامين وغيرها. تحدد الكيمياء الحيوية ما إذا كان هناك خلل في عمل الأعضاء اللمفاوية.

إذا كان الشخص مصاباً بسرطان الدم النخاعي المزمن في الدم، يحدث ما يلي:

• زيادة كبيرة
• غلبة الأشكال "غير الناضجة" من الكريات البيض - الخلايا الانفجارية والخلايا النقوية والخلايا المؤيدة والخلايا النخاعية.
• زيادة محتوى القاعدية والحمضات.

الخزعة ضرورية لتحديد وجود خلايا غير طبيعية. يستخدم الطبيب إبرة خاصة لجمع أنسجة المخ (المكان المناسب للثقب هو عظم الفخذ).

يسمح الاختبار الكيميائي الخلوي للفرد بالتمييز بين سرطان الدم النخاعي المزمن وأنواع سرطان الدم الأخرى. يضيف الأطباء الكواشف إلى الدم والأنسجة التي يتم الحصول عليها من الخزعة ويرون كيف تتصرف خلايا الدم.

تعطي الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي فكرة عن حجم أعضاء البطن. تساعد هذه الدراسات على تمييز المرض عن الأنواع الأخرى من سرطان الدم.

تساعد الأبحاث الوراثية الخلوية في العثور على الكروموسومات غير الطبيعية في خلايا الدم. لا تسمح هذه الطريقة بتشخيص المرض بشكل موثوق فحسب، بل تسمح أيضًا بالتنبؤ بتطوره. وللكشف عن كروموسوم "فيلادلفيا" غير طبيعي، يتم استخدام طريقة التهجين.

علاج المرض

علاج سرطان الدم النخاعي المزمن له هدفان رئيسيان: تقليل حجم الطحال وإيقاف نخاع العظم من إنتاج خلايا غير طبيعية.

يستخدم أطباء الأورام الدموية أربع طرق علاج رئيسية:

1. علاج إشعاعي؛
2. زرع نخاع العظم؛
3. استئصال الطحال (إزالة الطحال)؛
4. فصادة الكريات البيض.

يعتمد ذلك على الخصائص الفردية لجسم المريض، وكذلك على شدة المرض والأعراض.

في المراحل الأولى من علاج سرطان الدم، يصف الأطباء لمرضاهم أدوية تقوية الجسم والفيتامينات واتباع نظام غذائي متوازن. يجب على الشخص أيضًا الالتزام بجدول العمل والراحة.

في المراحل الأولى، إذا زاد مستوى الكريات البيض، غالبا ما يصف الأطباء بوسولفان لمرضاهم. إذا أعطى هذا نتائج، يتم نقل المريض إلى علاج الصيانة.

وفي المراحل المتأخرة، يستخدم الأطباء الأدوية التقليدية: Cytosar، Myelosan، Dazanitib، أو الأدوية الحديثة مثل Gleevec وSprycel. تستهدف هذه الأدوية الجين الورمي. جنبا إلى جنب معهم، يتم وصف الإنترفيرون للمرضى. يجب أن يقوي جهاز المناعة لدى الإنسان.

بحرص! يصف الطبيب نظام وجرعة الأدوية. ويمنع المريض من القيام بذلك من تلقاء نفسه.

العلاج الكيميائي عادة ما يأتي مع آثار جانبية. يؤدي تناول الأدوية في كثير من الأحيان إلى اضطراب الجهاز الهضمي، ويسبب الحساسية والتشنجات، ويقلل من تخثر الدم، ويثير العصاب والاكتئاب، ويؤدي إلى تساقط الشعر.

إذا كان المرض في مرحلة تقدمية، يصف أطباء أمراض الدم عدة أدوية في نفس الوقت. تعتمد مدة العلاج الكيميائي المكثف على مدى سرعة عودة القيم المخبرية إلى وضعها الطبيعي. عادة، يجب أن يخضع مريض السرطان لثلاث إلى أربع دورات من العلاج الكيميائي سنويًا.

إذا لم يؤد تناول تثبيط الخلايا والعلاج الكيميائي إلى نتائج، واستمر المرض في التقدم، يقوم طبيب أمراض الدم بإحالة مريضه إلى العلاج الإشعاعي.

المؤشرات لذلك هي:

• زيادة في الورم في نخاع العظام.
• تضخم الطحال والكبد.
• إذا دخلت الانفجارات إلى العظام الأنبوبية.

يجب على طبيب الأورام تحديد نظام وجرعة الإشعاع. تؤثر الأشعة على الورم الموجود في الطحال. هذا يوقف نمو الجينات المسرطنة أو يدمرها بالكامل. يساعد العلاج الإشعاعي أيضًا في تخفيف آلام المفاصل.

يستخدم التشعيع في المرحلة المتسارعة من المرض.

يعد زرع نخاع العظم أحد أكثر خيارات العلاج فعالية. ويضمن مغفرة طويلة الأمد لـ 70 بالمائة من المرضى.

زرع نخاع العظم هو وسيلة علاج مكلفة إلى حد ما. ويتكون من عدة مراحل:

1. اختيار الجهات المانحة. الخيار المثالي هو عندما يصبح أحد أقرباء مريض السرطان متبرعًا. وإذا لم يكن لديه إخوة وأخوات، فيجب البحث عنه في قواعد البيانات الخاصة. من الصعب جدًا القيام بذلك، نظرًا لأن فرص تأصل العناصر الأجنبية في جسم المريض أقل مما لو أصبح أحد أفراد الأسرة هو المتبرع. في بعض الأحيان يصبح المريض نفسه. يمكن للأطباء زرع الخلايا المحيطية في نخاع العظم. يرتبط الخطر الوحيد بالاحتمال الكبير لوصول الانفجارات إلى هناك مع كريات الدم البيضاء السليمة.
2. تحضير المريض. قبل الجراحة، يجب أن يخضع المريض للعلاج الكيميائي والإشعاعي. سيؤدي ذلك إلى قتل جزء كبير من الخلايا المرضية وزيادة فرص ترسيخ الخلايا المانحة في الجسم.
3. زرع. يتم حقن الخلايا المانحة في الوريد باستخدام قسطرة خاصة. إنهم يتحركون أولا من خلال نظام الأوعية الدموية، ثم يبدأون في العمل في نخاع العظام. بعد إجراء عملية الزرع، يصف الطبيب أدوية مضادة للفيروسات ومضادة للالتهابات حتى لا يتم رفض المادة المانحة.
4. العمل مع الجهاز المناعي. ليس من الممكن على الفور فهم ما إذا كانت الخلايا المانحة قد ترسخت في الجسم. يجب أن يمر أسبوعين إلى أربعة أسابيع بعد عملية الزرع. وبما أن مناعة الشخص عند الصفر، يُطلب منه البقاء في المستشفى. يتلقى المضادات الحيوية ويكون محميًا من الاتصال بالعوامل المعدية. في هذه المرحلة ترتفع درجة حرارة جسم المريض، وقد تتفاقم أمراضه المزمنة.
5. فترة ما بعد الزرع. عندما يكون من الواضح أن الكريات البيض الأجنبية قد تم قبولها من قبل نخاع العظام، تتحسن حالة المريض. يستغرق التعافي الكامل عدة أشهر وحتى سنوات. كل هذا الوقت يجب مراقبة الشخص من قبل طبيب الأورام والحصول على التطعيمات، لأن جهاز المناعة لديه لن يكون قادرا على التعامل مع العديد من الأمراض. تم تطوير لقاح خاص للأشخاص الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة.

عادة ما يتم إجراء عملية الزرع في المرحلة الأولى.

يتم استخدام إزالة الطحال، أو استئصال الطحال، في المرحلة النهائية إذا:

• كان هناك احتشاء في الطحال، أو هناك تهديد بالتمزق؛
• إذا كان العضو متضخمًا بدرجة كبيرة بحيث يتعارض مع عمل أعضاء البطن المجاورة.

ما هو فصادة الكريات البيض؟ فصادة الكريات البيض هو إجراء يهدف إلى إزالة الكريات البيض المرضية. يتم دفع كمية معينة من دم المريض عبر آلة خاصة، حيث يتم إزالة الخلايا السرطانية منه.

عادة ما يكون هذا العلاج مكملاً للعلاج الكيميائي. يتم إجراء فصادة الكريات البيض عندما يتقدم المرض.

توقعات البقاء على قيد الحياة

يعتمد شفاء مريض السرطان ومتوسط ​​عمره المتوقع على عدة عوامل.

تعتمد احتمالية الشفاء على المرحلة التي تم فيها تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن. وكلما تم ذلك أسرع، كلما كان ذلك أفضل.

تقل فرص الشفاء إذا تضخمت أعضاء البطن بشكل خطير وبروزت من تحت حواف القوس الساحلي.

وتشمل العلامات السلبية زيادة عدد الكريات البيضاء، ونقص الصفيحات، وزيادة في محتوى الخلايا الانفجارية.

كلما زادت المظاهر والأعراض التي يعاني منها المريض، كلما كان التشخيص أقل ملاءمة.

مع التدخل في الوقت المناسب، يحدث مغفرة في 70 في المئة من الحالات. بعد الشفاء، هناك احتمال كبير أن يعيش المريض لعدة عقود أخرى.

تحدث الوفاة غالبًا في المراحل المتسارعة والنهائية؛ حوالي سبعة بالمائة من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن يموتون في السنة الأولى بعد تشخيص إصابتهم بسرطان الدم النخاعي المزمن. أسباب الوفاة هي النزيف الشديد والمضاعفات المعدية بسبب ضعف المناعة.

العلاج الملطف في المرحلة الأخيرة بعد أزمة الانفجار يطيل عمر المريض ستة أشهر على الأكثر. يتم حساب متوسط ​​العمر المتوقع لمريض السرطان خلال عام إذا حدث هدأة بعد أزمة انفجار.

- مرض تكاثر نقوي خبيث يتميز بضرر سائد في السلالة المحببة. وقد يبقى بدون أعراض لفترة طويلة. ويتجلى في الميل إلى حمى منخفضة الدرجة، والشعور بالامتلاء في البطن، والالتهابات المتكررة وتضخم الطحال. ويلاحظ فقر الدم وتغيرات في مستويات الصفائح الدموية، يصاحبها ضعف وشحوب وزيادة النزيف. في المرحلة النهائية، تتطور الحمى وتضخم العقد اللمفية والطفح الجلدي. يتم التشخيص مع الأخذ في الاعتبار التاريخ الطبي والصورة السريرية والبيانات المختبرية. العلاج – العلاج الكيميائي، العلاج الإشعاعي، زرع نخاع العظام.

معلومات عامة

سرطان الدم النخاعي المزمن هو مرض أورام يحدث نتيجة طفرة الكروموسومات مع تلف الخلايا الجذعية متعددة القدرات وما تلاها من تكاثر غير منضبط للخلايا المحببة الناضجة. وهو يمثل 15% من إجمالي عدد حالات سرطان الدم لدى البالغين و9% من إجمالي عدد حالات سرطان الدم في جميع الفئات العمرية. يتطور عادةً بعد 30 عامًا، وتحدث ذروة الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن في سن 45-55 عامًا. ونادرا ما يتأثر الأطفال دون سن 10 سنوات.

سرطان الدم النخاعي المزمن شائع بالتساوي بين النساء والرجال. نظرًا لمساره بدون أعراض أو بأعراض منخفضة، فقد يصبح اكتشافًا عرضيًا أثناء فحص الدم الذي يتم إجراؤه فيما يتعلق بمرض آخر أو أثناء الفحص الروتيني. في بعض المرضى، يتم اكتشاف سرطان الدم النخاعي المزمن في المراحل النهائية، مما يحد من خيارات العلاج ويزيد من معدلات البقاء على قيد الحياة. يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال الأورام وأمراض الدم.

المسببات والتسبب في سرطان الدم النخاعي المزمن

يعتبر سرطان الدم النخاعي المزمن أول مرض يتم فيه إثبات العلاقة بين تطور الأمراض واضطراب وراثي معين. في 95% من الحالات، يكون السبب المؤكد لسرطان الدم النخاعي المزمن هو انتقال الكروموسومات المعروف باسم "كروموسوم فيلادلفيا". جوهر الإزفاء هو الاستبدال المتبادل لأجزاء الكروموسومات 9 و 22. ونتيجة لهذا الاستبدال، يتم تشكيل إطار قراءة مفتوح مستقر. يؤدي تكوين الإطار إلى تسريع انقسام الخلايا وتثبيط آلية إصلاح الحمض النووي، مما يزيد من احتمال حدوث تشوهات وراثية أخرى.

من بين العوامل المحتملة التي تساهم في ظهور كروموسوم فيلادلفيا لدى مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن هي الإشعاعات المؤينة والاتصال بمركبات كيميائية معينة. نتيجة الطفرة هي زيادة تكاثر الخلايا الجذعية متعددة القدرات. في سرطان الدم النخاعي المزمن، تتكاثر الخلايا المحببة الناضجة في الغالب، ولكن الاستنساخ غير الطبيعي يشمل أيضًا خلايا دم أخرى: كريات الدم الحمراء، والخلايا الوحيدات، والخلايا كبيرة النواة، والخلايا اللمفاوية B و T، بشكل أقل شيوعًا. لا تختفي الخلايا الطبيعية المكونة للدم، وبعد قمع الاستنساخ غير الطبيعي، يمكن أن تكون بمثابة الأساس للتكاثر الطبيعي لخلايا الدم.

يتميز سرطان الدم النخاعي المزمن بدورة مرحلية. خلال المرحلة الأولى المزمنة (غير النشطة)، هناك تفاقم تدريجي للتغيرات المرضية مع الحفاظ على حالة عامة مرضية. في المرحلة الثانية من سرطان الدم النخاعي المزمن - مرحلة التسارع، تصبح التغييرات واضحة، ويتطور فقر الدم التدريجي ونقص الصفيحات. المرحلة الأخيرة من سرطان الدم النخاعي المزمن هي أزمة الانفجار، المصحوبة بانتشار سريع للخلايا الانفجارية خارج النخاع. مصدر الانفجارات هو الغدد الليمفاوية والعظام والجلد والجهاز العصبي المركزي وما إلى ذلك. في مرحلة أزمة الانفجار، تتفاقم حالة المريض المصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن بشكل حاد، وتتطور مضاعفات شديدة، تنتهي بوفاة المريض. في بعض المرضى، تكون مرحلة التسارع غائبة، ويتم استبدال المرحلة المزمنة على الفور بأزمة الانفجار.

أعراض سرطان الدم النخاعي المزمن

يتم تحديد الصورة السريرية حسب مرحلة المرض. تستمر المرحلة المزمنة في المتوسط ​​2-3 سنوات، وفي بعض الحالات تصل إلى 10 سنوات. تتميز هذه المرحلة من سرطان الدم النخاعي المزمن بمسار بدون أعراض أو ظهور تدريجي لأعراض "خفيفة": الضعف وبعض الشعور بالضيق وانخفاض القدرة على العمل والشعور بالامتلاء في البطن. قد يكشف الفحص الموضوعي للمريض المصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن عن تضخم الطحال. تكشف اختبارات الدم عن زيادة في عدد الخلايا المحببة إلى 50-200 ألف/ميكروليتر مع مسار بدون أعراض للمرض وما يصل إلى 200-1000 ألف/ميكروليتر مع علامات "خفيفة".

في المراحل الأولية من سرطان الدم النخاعي المزمن، من الممكن حدوث انخفاض طفيف في مستويات الهيموجلوبين. في وقت لاحق، يتطور فقر الدم الطبيعي السوي الكريات. عند فحص مسحة دم المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن، لوحظ غلبة الأشكال الشابة من الخلايا المحببة: الخلايا النقوية، الخلايا النقوية، الخلايا النقوية. هناك انحرافات عن المستوى الطبيعي للتفاصيل في اتجاه أو آخر (وفيرة أو هزيلة للغاية). سيتوبلازم الخلايا غير ناضج، قاعدي. تم الكشف عن كثرة الكريات. وفي غياب العلاج، تنتقل المرحلة المزمنة إلى مرحلة التسارع.

يمكن الإشارة إلى بداية مرحلة تسريع سرطان الدم النخاعي المزمن من خلال التغيرات في المعلمات المختبرية وتدهور حالة المريض. قد يكون هناك ضعف متزايد وتضخم الكبد وتضخم تدريجي للطحال. في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن، يتم الكشف عن العلامات السريرية لفقر الدم ونقص الصفيحات أو كثرة الكريات النخاعية: الشحوب، والتعب، والدوخة، نمشات، والنزيف، وزيادة النزيف. على الرغم من العلاج، فإن عدد الكريات البيض في دم المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن يزداد تدريجيا. في هذه الحالة، هناك زيادة في مستوى الخلايا النخاعية والخلايا النقوية، ومن الممكن ظهور خلايا انفجارية مفردة.

تترافق أزمة الانفجار مع تدهور حاد في حالة المريض المصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن. تنشأ تشوهات صبغية جديدة، ويتحول الورم وحيد النسيلة إلى ورم متعدد النسيلة. هناك زيادة في عدم النمطية الخلوية مع تثبيط الجراثيم المكونة للدم الطبيعية. ويلاحظ فقر الدم الشديد ونقص الصفيحات. يبلغ إجمالي عدد الأرومات والخلايا النقوية في الدم المحيطي أكثر من 30٪، وفي نخاع العظم - أكثر من 50٪. المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن يفقدون الوزن والشهية. تظهر بؤر خارج النخاع للخلايا غير الناضجة (الكلوروما). يتطور النزيف والمضاعفات المعدية الشديدة.

تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن

يتم التشخيص بناءً على الصورة السريرية والنتائج المختبرية. غالبًا ما ينشأ الشك الأول في سرطان الدم النخاعي المزمن عندما يرتفع مستوى الخلايا المحببة في اختبار الدم العام، الموصوف كفحص وقائي أو فحص يتعلق بمرض آخر. لتوضيح التشخيص، يمكن استخدام بيانات الفحص النسيجي للمادة التي تم الحصول عليها أثناء ثقب القص لنخاع العظم، ولكن يتم التشخيص النهائي لـ "سرطان الدم النخاعي المزمن" عن طريق تحديد كروموسوم فيلادلفيا باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل أو التهجين الفلوري أو البحث الوراثي الخلوي. .

لا تزال مسألة إمكانية تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن في غياب كروموسوم فيلادلفيا مثيرة للجدل. يعتقد العديد من الباحثين أن مثل هذه الحالات يمكن تفسيرها من خلال تشوهات الكروموسومات المعقدة، مما يجعل تحديد هذا الإزاحة أمرًا صعبًا. في بعض الحالات، يمكن الكشف عن كروموسوم فيلادلفيا باستخدام النسخ العكسي PCR. إذا كانت نتائج الاختبار سلبية وكان مسار المرض غير نمطي، فإنهم عادة لا يتحدثون عن سرطان الدم النخاعي المزمن، ولكن عن اضطراب تكاثر نقوي/خلل التنسج النقوي غير المتمايز.

علاج سرطان الدم النخاعي المزمن

يتم تحديد أساليب العلاج اعتمادًا على مرحلة المرض وشدة المظاهر السريرية. في المرحلة المزمنة، مع مسار بدون أعراض وتغيرات مختبرية خفيفة، تكون تدابير التعزيز العامة محدودة. يُنصح المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن باتباع جدول العمل والراحة، وتناول الأطعمة الغنية بالفيتامينات، وما إلى ذلك. وعندما يرتفع مستوى الكريات البيض، يتم استخدام بوسلفان. بعد تطبيع المعلمات المختبرية وتقليص الطحال، يوصف للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن العلاج المداومة أو دورة العلاج مع بوسلفان. عادة ما يستخدم العلاج الإشعاعي لكثرة الكريات البيضاء بالاشتراك مع تضخم الطحال. عندما ينخفض ​​مستوى الكريات البيض، خذ استراحة لمدة شهر على الأقل، ثم انتقل إلى علاج الصيانة مع بوسولفان.

في المرحلة التقدمية من سرطان الدم النخاعي المزمن، من الممكن استخدام أحد أدوية العلاج الكيميائي أو العلاج الكيميائي المتعدد. يتم استخدام ميتوبرونيتول أو هيكسافوسفاميد أو كلورو إيثيل أمينوراسيل. كما هو الحال في المرحلة المزمنة، يتم إجراء العلاج المكثف حتى تستقر المعلمات المخبرية، ثم يتم التحول إلى جرعات الصيانة. يتم تكرار دورات العلاج الكيميائي لسرطان الدم النخاعي المزمن 3-4 مرات في السنة. في حالة الأزمات الانفجارية، يتم العلاج باستخدام هيدروكسي كارباميد. إذا كان العلاج غير فعال، يتم استخدام فصل الكريات البيضاء. في حالات نقص الصفيحات الشديدة وفقر الدم، يتم إجراء عمليات نقل تركيز الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء. بالنسبة للكلوروما، يوصف العلاج الإشعاعي.

يتم إجراء زراعة نخاع العظم في المرحلة الأولى من سرطان الدم النخاعي المزمن. يمكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد لدى 70% من المرضى. إذا لزم الأمر، يتم إجراء استئصال الطحال. يشار إلى استئصال الطحال في حالات الطوارئ في حالة تمزق الطحال أو التهديد بتمزقه، والمخطط له - في الأزمات الانحلالية، والطحال "المتجول"، والتهاب محيط الطحال المتكرر وتضخم الطحال الواضح، المصحوب بخلل في أعضاء البطن.

تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن

يعتمد تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن على العديد من العوامل، أحدها المحدد هو لحظة بدء العلاج (في المرحلة المزمنة أو مرحلة التنشيط أو أثناء أزمة الانفجار). تضخم كبير في الكبد والطحال (يبرز الكبد من تحت حافة القوس الساحلي بمقدار 6 سم أو أكثر، والطحال بمقدار 15 سم أو أكثر)، وزيادة عدد الكريات البيضاء أكثر من 100 × 10 9 / لتر، ونقص الصفيحات أقل من 150 × 10 9 / لتر. كعلامات إنذار غير مواتية لسرطان الدم النخاعي المزمن ، كثرة الصفيحات أكثر من 500x10 9 / لتر ، زيادة في مستوى الخلايا الأرومية في الدم المحيطي إلى 1٪ أو أكثر ، زيادة في المستوى الإجمالي للخلايا النقوية والخلايا الأرومية في الدم المحيطي إلى 30% أو أكثر.

يزداد احتمال حدوث نتيجة غير مواتية في سرطان الدم النخاعي المزمن مع زيادة عدد الأعراض. سبب الوفاة هو مضاعفات معدية أو نزيف حاد. متوسط ​​​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن هو 2.5 سنة، ولكن مع بدء العلاج في الوقت المناسب ومسار مناسب للمرض، يمكن أن يرتفع هذا الرقم إلى عدة عقود.

سرطان الدم النخاعي المزمن (سرطان الدم النخاعي المزمن، سرطان الدم النخاعي المزمن، CML) هو مرض يوجد فيه تكوين مفرط للخلايا المحببة في نخاع العظم وزيادة تراكم هذه الخلايا نفسها وسلائفها في الدم. كلمة "مزمن" في اسم المرض تعني أن العملية تتطور ببطء نسبي، على عكس سرطان الدم الحاد، و"النخاع النقوي" تعني أن العملية تشمل خلايا من السلالة النخاعية (وليس اللمفاوية) المكونة للدم.

يمكن أن يحدث كروموسوم فيلادلفيا ليس فقط في سرطان الدم النخاعي المزمن، ولكن أيضًا في بعض حالات سرطان الدم الليمفاوي الحاد. لذلك، يتم تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن ليس فقط بناءً على وجوده، ولكن أيضًا على المظاهر السريرية والمخبرية الأخرى الموصوفة أعلاه.

علاج

لعلاج سرطان الدم النخاعي المزمن في المرحلة المزمنة، يتم استخدام عدد من الأدوية تقليديًا التي تمنع تطور المرض، على الرغم من أنها لا تؤدي إلى الشفاء. وبالتالي، يسمح بوسلفان وهيدروكسي يوريا (هيدريا) بالتحكم في مستوى كريات الدم البيضاء لبعض الوقت، كما أن استخدام ألفا إنترفيرون (أحيانًا بالاشتراك مع سيتارابين)، إذا نجح، يؤدي إلى إبطاء تطور المرض بشكل كبير. احتفظت هذه الأدوية بأهمية سريرية معينة حتى يومنا هذا، ولكن هناك الآن أدوية حديثة أكثر فعالية.

العامل المحدد الذي يسمح للشخص على وجه التحديد "بتحييد" نتيجة الضرر الجيني في الخلايا في سرطان الدم النخاعي المزمن هو إيماتينيب (جليفيك)؛ يعتبر هذا الدواء أكثر فعالية بشكل ملحوظ من الأدوية السابقة ويتم تحمله بشكل أفضل. يمكن لـ Imatinib زيادة مدة العلاج بشكل كبير وتحسين نوعية حياة المرضى. يجب على معظم المرضى تناول جليفيك بشكل مستمر منذ لحظة التشخيص: يرتبط التوقف عن العلاج بخطر الانتكاس، حتى لو تم تحقيق مغفرة سريرية ودموية بالفعل.

يتم العلاج باستخدام Gleevec في العيادة الخارجية، ويتم تناول الدواء على شكل أقراص. يتم تقييم الاستجابة للعلاج على عدة مستويات: أمراض الدم (تطبيع اختبار الدم السريري)، والوراثة الخلوية (اختفاء أو انخفاض حاد في عدد الخلايا، حيث يتم الكشف عن التحليل الوراثي الخلوي)، والوراثة الجزيئية (اختفاء أو انخفاض حاد في عدد الخلايا). الخلايا، حيث يمكن اكتشاف تفاعل البلمرة المتسلسل).

يعتبر جليفيك أساس العلاج الحديث لمرض سرطان الدم النخاعي المزمن. كما يتم باستمرار تطوير أدوية جديدة فعالة للمرضى الذين لا يتحملون العلاج بالإيماتينيب أو لا يستجيبون له. حاليًا، هناك أدوية داساتينيب (سبريسيل) ونيلوتينيب (تاسيجنا)، والتي يمكن أن تساعد نسبة كبيرة من هؤلاء المرضى.

إن مسألة العلاج في مرحلة أزمة الانفجار صعبة، لأن المرض في هذه المرحلة يصعب علاجه بالفعل. هناك خيارات مختلفة ممكنة، بما في ذلك الأدوية المذكورة أعلاه، وعلى سبيل المثال، استخدام أساليب مشابهة للعلاج التعريفي لسرطان الدم الحاد.

بالإضافة إلى العلاج الدوائي لمرض سرطان الدم النخاعي المزمن، قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى إجراءات مساعدة. وبالتالي، مع وجود مستوى عالٍ جدًا من الكريات البيض، عندما يتداخل تجمعها داخل الأوعية وزيادة لزوجة الدم مع إمداد الدم الطبيعي إلى الأعضاء الداخلية، يمكن استخدام الإزالة الجزئية لهذه الخلايا باستخدام إجراء فصل الدم (فصادة الكريات البيض).

لسوء الحظ، كما ذكرنا سابقًا، أثناء العلاج باستخدام جليفيك وأدوية أخرى، قد تبقى بعض الخلايا ذات الضرر الجيني في نخاع العظم (الحد الأدنى من بقايا المرض)، مما يعني عدم تحقيق الشفاء التام. لذلك، تتم الإشارة في بعض الحالات إلى المرضى الصغار المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن، في وجود متبرع متوافق، وخاصة المتبرع ذي الصلة، لزراعة نخاع العظم - على الرغم من المخاطر المرتبطة بهذا الإجراء. إذا نجحت عملية الزرع، فإنها تؤدي إلى الشفاء التام من سرطان الدم النخاعي المزمن.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن على عمر المريض وعدد الخلايا الانفجارية والاستجابة للعلاج وعوامل أخرى. بشكل عام، يمكن للأدوية الجديدة مثل إيماتينيب إطالة العمر المتوقع لمعظم المرضى لسنوات عديدة مع تحسين نوعية الحياة بشكل ملحوظ.

مع زرع نخاع العظم الخيفي، هناك خطر كبير لحدوث مضاعفات ما بعد الزرع (مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف، والآثار السامة للعلاج الكيميائي على الأعضاء الداخلية، والمشاكل المعدية وغيرها)، ولكن إذا نجح، يحدث الشفاء التام.