أورام الأنسجة الرخوة. ساركوما الأنسجة الرخوة العظمية: العلامات والأعراض

المراضة.تمثل أورام الأنسجة الرخوة 1٪ من جميع الأورام الخبيثة لدى البالغين. تؤثر الأورام بشكل متساوٍ على الرجال والنساء ، في كثير من الأحيان في سن 20-50 عامًا. قد تحدث في الطفولة (10-11٪ من الأورام اللحمية).

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

تكوين النسيج.مصدر النمو هو أكثر الأنسجة غير المتجانسة في التركيب والأصل. في الأساس ، هذه مشتقات من اللحمة المتوسطة: الأنسجة الضامة الليفية ، والدهون ، والأنسجة الزليليّة والأوعية الدموية ، وكذلك الأنسجة المرتبطة بالأديم المتوسط ​​(العضلات المخططة) والأديم الظاهر العصبي (أغلفة الأعصاب). يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه لا يمكن تصنيف كل أورام الأنسجة الرخوة الثالثة بالمجهر التقليدي بسبب صعوبة تحديد تكوين الأنسجة. في مثل هذه الحالات ، يمكن أن تقدم دراسة الكيمياء المناعية مساعدة كبيرة.

التصنيف النسيجي.اللحمة المتوسطة: .. الورم الوسيط الخبيث .. الورم المخاطي. الأنسجة الليفية: .. دزمية (غازية) .. ساركومة ليفية. الأنسجة الدهنية - ساركوما شحمية. الأنسجة الوعائية: .. ورم البطانة الوعائية الخبيثة .. ورم الخلايا الوعائية الخبيثة .. ساركومة الأوعية اللمفاوية الخبيثة. أنسجة العضلات: .. العضلات المخططة - الساركوما العضلية المخططة .. العضلات الملساء - الساركوما العضلية الملساء. الأنسجة الزليليّة - الساركوما الزليليّة. أغماد الأعصاب: .. أدمة عصبية - ورم عصبي خبيث (ورم شفاني) .. نسيج ضام - ساركوما ليفية حول العصب. ورم أرومي غير مصنف.

الأسباب

عوامل الخطر.إشعاعات أيونية. التعرض للمواد الكيميائية (مثل الأسبستوس أو المواد الحافظة للأخشاب). الاضطرابات الوراثية. على سبيل المثال ، يصاب 10٪ من مرضى داء فون ريكلينغهاوزن بساركوما ليفية عصبية. مرض العظام السابق. تتطور الساركوما العظمية في 0.2٪ من مرضى باجيت (تشوه العظم).

الأعراض (العلامات)

الصورة السريرية.يمكن أن تتطور الساركوما في أي مكان على الجذع أو الأطراف وعادة ما تظهر على شكل ورم غير مؤلم متفاوت الكثافة والكثافة. عادة ما تصل الساركوما التي تحدث في الأجزاء العميقة من الفخذ ، والفضاء خلف الصفاق ، بحلول وقت التشخيص ، إلى أحجام كبيرة. عادة ما يلاحظ المرضى انخفاضًا في وزن الجسم ويشكون من ألم التوطين غير المؤكد. في الأطراف البعيدة ، حتى الورم الصغير يجذب الانتباه مبكرًا. النزيف هو أكثر مظاهر الأورام اللحمية شيوعًا في الجهاز الهضمي والأعضاء التناسلية الأنثوية.

التشخيص

التشخيص.النمو السريع ، وموقع الورم أسفل أو على مستوى اللفافة العميقة ، وعلامات النمو التسلل ، والتثبيت على الهياكل التشريحية الأخرى ، تثير شكوكًا جدية حول الطبيعة الخبيثة للعملية. الخزعة .. لا تعطي الخزعة بالإبرة الدقيقة فكرة عن التركيب النسيجي ودرجة التمايز ، ولكنها تؤكد فقط وجود ورم خبيث في العملية الترميمية (التجميلية) اللاحقة. الفحص الإشعاعي: التصوير الشعاعي ، التصوير الومضاني للعظام ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي المحوسب .. في بعض أنواع الأورام اللحمية وعند التخطيط لعملية الحفاظ على الأعضاء ، يفضل التصوير بالرنين المغناطيسي - التشخيصات التي توفر تعريفًا أكثر دقة للحد الفاصل بين الأورام والأنسجة الرخوة. التصوير المقطعي المحوسب والعظام يُفضل التصوير الومضاني للكشف عن آفات العظام .. مع وجود علامات على ضعف وظائف الكبد في الأورام اللحمية للأعضاء الداخلية أو الأطراف ، يتم إجراء فحوصات بالموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية (للكشف عن النقائل) .. يشار إلى تصوير الأوعية على النقيض في حالة الاشتباه في إنبات الأوعية الدموية.

تصنيف

تصنيف TNM (ساركوما كابوسي ، ساركوما ليفية جلدية ، أورام درقية من الدرجة الأولى ، ساركوما الأم الجافية ، دماغ ، أعضاء متني أو أغشية حشوية غير مصنفة) .. التركيز الأساسي. يؤخذ عمق الموقع في التصنيف في الاعتبار على النحو التالي: ... سطحي - "أ" - الورم لا يشمل (معظم) اللفافة العضلية السطحية ... عميق - "ب" - يصل الورم أو ينمو ( معظم) اللفافة العضلية السطحية. وهذا يشمل جميع الأورام الحشوية و / أو الأورام ، والأوعية المنتشرة الكبيرة ، والآفات داخل الصدر. تعتبر معظم أورام الرأس والرقبة عميقة أيضًا ... T1 - ورم يصل حجمه إلى 5 سم في أكبر أبعاده ... T2 - ورم أكبر من 5 سم في أكبر أبعاده. العقد الليمفاوية الإقليمية (N) ... N1 - الانبثاث في العقد الليمفاوية الإقليمية .. نقائل بعيدة ... M1 - هناك نقائل بعيدة.

التجميع حسب المراحل: .. المرحلة IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - أورام صغيرة متباينة للغاية ، بغض النظر عن الموقع .. المرحلة IB - G1 - 2T2aN0M0 - أورام كبيرة متمايزة للغاية تقع بشكل سطحي .. المرحلة IIA - G1 - 2T2bN0M0 - جيدًا الأورام الكبيرة المتمايزة الموجودة في الأعماق .. المرحلة IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - أورام صغيرة متباينة بشكل سيئ ، بغض النظر عن الموقع. المرحلة IIC - G3 - 4T2aN0M0 - أورام كبيرة متباينة بشكل سيئ تقع بشكل سطحي. المرحلة الثالثة - G3 - 4T2bN0M0 - أورام كبيرة متباينة بشكل سيئ تقع في أعماق المرحلة الرابعة - وجود أي نقائل - G1 - 4T1a - 2bN1M0، G1 - 4T1a - 2bN0M1.

علاج او معاملة

العلاج والمبادئ العامة

عند اختيار أنظمة العلاج ، يوصى بالالتزام بعمر 16 عامًا فما فوق كمعيار للبالغين ، ولكن اختيار طريقة العلاج يجب أن يتم اختياره من قبل المجلس. على سبيل المثال ، يتم علاج الساركوما العضلية المخططة بنجاح وفقًا لخطط طب الأطفال حتى سن 25 عامًا ، ومع ذلك ، يجب علاج الساركوما الليفية منخفضة الدرجة في سن 14 عامًا كما هو الحال في البالغين - بطريقة جراحية.

أورام الأطراف وأورام الجذع السطحية تخضع للاستئصال الجراحي باستخدام مبادئ "الحالة". نقص الجلد المحتمل ليس عقبة أمام التدخل. عندما يتم عرض الورم على العظم ، يتم إزالته مع السمحاق ، وأثناء الإنبات ، يتم إجراء استئصال مستو أو مقطعي للعظم. مع الكشف المجهري عن الخلايا الخبيثة في حواف النسيج المقطوع ، يتم استئصال الحالة العضلية اللفافية. يشار إلى العلاج الإشعاعي عندما تكون حافة الورم على بعد أقل من 2-4 سم من خط الاستئصال أو عندما يكون الجرح مزروعًا بالخلايا السرطانية.

من المرجح أن تكون أورام المنصف الخلفي ، خلف الصفاق في الحوض والفقرات ، غير قابلة للإزالة. يمكن استئصال الأورام الصغيرة في المنصف الأمامي وخلف الصفاق في النصف الأيسر من الجسم جراحيًا. في حالة الأورام القابلة للجراحة المشكوك فيها ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي أو الإشعاعي الحراري والعلاج الكيميائي الموضعي والانصمام الكيميائي للأوعية التي تغذي الورم قبل الجراحة. نظرًا لأن أورام هذه المواضع يتم اكتشافها في كثير من الأحيان في المراحل المتأخرة وغالبًا ما تفشل الإزالة الجذرية ، تُستكمل العملية بالعلاج الإشعاعي. مع تطور الانتكاسات ، يشار إلى التدخلات المتكررة.

التكرار هو سمة بيولوجية مميزة للساركوما ، لذلك يتم تطوير طرق العلاج المركب والمعقد.

تعتمد ميزات التدابير العلاجية على التركيب النسيجي للورم. الساركوما العصبية والساركوما الليفية غير حساسة للإشعاع والعلاج الكيميائي ، والعلاج (بما في ذلك الانتكاسات) هو جراحي فقط. الساركوما الوعائية ، الساركوما الشحمية حساسة نسبيًا للعلاج الإشعاعي (يلزم علاج التلغاما قبل الجراحة). تتطلب الأورام اللحمية العضلية والزليلية علاجًا كيميائيًا جديدًا وعلاجًا إشعاعيًا.

تخضع النقائل الانفرادية للساركوما في الرئتين للإزالة الجراحية (استئصال الوتد) ، يليها العلاج الكيميائي. في أغلب الأحيان ، تحدث هذه النقائل في غضون 2 إلى 5 سنوات بعد العملية الأولية.

مع مضاعفات نمو الورم ، من الممكن إجراء عمليات استئصال ملطفة ، والتي يمكن أن تقلل من التسمم ، وفقدان الدم في الأورام المتحللة ، والقضاء على أعراض انضغاط الأعضاء الأخرى (انسداد الحالب ، وانسداد الأمعاء بسبب انسداد الأمعاء ، وما إلى ذلك).

أنواع الأنسجة الرخوة ساركوما

الساركوما الليفيةتمثل 20٪ من آفات الأنسجة الرخوة الخبيثة. يحدث في كثير من الأحيان عند النساء في سن 30-40. يتكون الورم من خلايا ليفية غير نمطية مع كمية مختلفة من الكولاجين والألياف الشبكية. الصورة السريرية .. التوطين - الأنسجة الرخوة للأطراف (الفخذ ، حزام الكتف) ، في كثير من الأحيان أقل من الجذع والرأس والرقبة .. أهم علامة هي عدم وجود آفات جلدية فوق الورم .. ويلاحظ النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية في 5-8٪ من المرضى. النقائل الدموية (غالبًا في الرئتين) - في 15-20 ٪. العلاج هو استئصال الورم وفقًا لتقسيم المناطق وتغليفها. تنبؤ بالمناخ. مع العلاج المناسب ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 77٪.

ساركوما شحميةسجلت في 15٪ من حالات أورام الأنسجة الرخوة. تحدث في كثير من الأحيان في سن 40-60 سنة ويتكون الورم من الخلايا الدهنية الكشمية ومناطق من النسيج النخاعي. الصورة السريرية .. في أغلب الأحيان ، يقع الورم في الأطراف السفلية وفي الفراغ خلف الصفاق .. ونادرًا ما تتطور الأورام الشحمية من أورام شحمية مفردة ومتعددة .. عادةً ، ورم خبيث دموي مبكر في الرئتين (30-40٪). العلاج عبارة عن استئصال واسع ، أما بالنسبة للأورام الكبيرة ، فإن العلاج الإشعاعي قبل الجراحة له ما يبرره. تنبؤ بالمناخ. في المرضى الذين يعانون من أورام متباينة ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 70 ٪ ، مع أورام سيئة التمايز - 20 ٪.

الساركوما العضلية المخططة- ورم خبيث ينشأ من العضلات الهيكلية (المخططة). هناك أنواع جنينية (تصل إلى 15 عامًا) وأنواع البالغين من الساركوما العضلية المخططة. تكرار.تحتل المرتبة الثالثة بين أورام الأنسجة الرخوة الخبيثة ، وهي مسجلة في أي عمر ، ولكن في كثير من الأحيان عند المراهقين وفي منتصف العمر. تمرض النساء مرتين في كثير من الأحيان.

علم الأمراض.يتكون الورم من خلايا مغزلية الشكل أو مستديرة ، في السيتوبلازم يتم تحديد خطوط طولية وعرضية منها. الجوانب الجينية.في تطوير الساركوما العضلية المخططة ، يُفترض مشاركة العديد من الجينات الموجودة على التلال. 1 و 2 و 11 و 13 و 22 ؛ يعتبر الدور المحتمل للطبع الجينومي أو ازدواجية الجينات الفردية (على سبيل المثال ، جين عامل النمو الشبيه بالأنسولين - 2 IGF2 و PAX3 و PAX7 الجينات).

الصورة السريرية .. في أغلب الأحيان ، تتمركز الأورام في ثلاث مناطق تشريحية من الجسم: الأطراف ، والرأس ، والرقبة ، والحوض الصغير .. ينمو الورم بسرعة ، دون ألم وخلل في الأعضاء .. وغالبًا ما ينبت الجلد مع تكوين ظاهر. تكوينات النزيف. علاج او معاملة- الجراحة ، للأورام الكبيرة ، ينصح بالعلاج الإشعاعي قبل الجراحة. عند إجراء العلاج المشترك (الجراحي ، العلاج الكيميائي) للأشكال الموضعية من الساركوما العضلية المخططة الجنينية ، لوحظ زيادة في معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تصل إلى 70 ٪. في حالة وجود النقائل ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 40٪. مع الساركوما العضلية المخططة متعددة الأشكال (ورم للبالغين) ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 30٪.

المرادفات. رهابوساركوما. ورم أرومي عضلي. ورم عضلي خبيث

الساركوما الوعائيةتمثل حوالي 12٪ من جميع أورام الأنسجة الرخوة. غالبًا ما يُلاحظ الورم عند الشباب (حتى 40 عامًا). مورفولوجيا .. الورم البطاني الوعائي الدموي يتكون من العديد من الشعيرات الدموية غير النمطية مع تكاثر الخلايا البطانية اللانمطية التي تملأ تجويف الأوعية الدموية .. ورم الخلايا الدموية الوعائي ، الذي ينشأ من الخلايا المعدلة للقشرة الخارجية للشعيرات الدموية. الصورة السريرية .. الورم يتغلغل في النمو السريع ، وهو عرضة للتقرح المبكر والاندماج مع الأنسجة المحيطة ، وانتشار الورم المبكر إلى الرئتين والعظام ، وانتشاره إلى الأنسجة الرخوة في الجسم أمر شائع. العلاج - يتم الجمع بين الجراحة والعلاج الإشعاعي.

الساركوما اللمفية(متلازمة ستيوارت تريفس) - ورم محدد يتطور في منطقة الوذمة اللمفاوية الدائمة (الطرف العلوي عند النساء المصابات بمتلازمة ما بعد استئصال الثدي ، خاصة بعد دورة العلاج الإشعاعي). التكهن غير موات.

ورم خبيثتمثل 2٪ من جميع الأورام اللحمية. يتكون الورم من خلايا ممدودة غير نمطية ذات نوى على شكل قضيب. الصورة السريرية .. على الأطراف الورم يقع في إسقاط الحزمة الوعائية .. الورم دائما منعزل. العلاج جراحي.

ساركوما زليليتحتل المرتبة الثالثة والرابعة في التردد بين أورام الأنسجة الرخوة (8٪). التسجيل بشكل رئيسي في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا. يتكون الورم من خلايا عصارية على شكل مغزل ومستديرة. الصورة السريرية: التوطين في منطقة اليد والقدم نموذجي. العلاج جراحي ، مع تشريح العقدة الليمفاوية الإقليمية.

الأورام العصبية الخبيثة- مرض نادر إلى حد ما (حوالي 7٪ من آفات الأنسجة الرخوة .. الورم يتكون من خلايا مستطيلة ذات نوى ممدودة. الصورة السريرية .. تتواجد في أغلب الأحيان على الأطراف السفلية .. التعددية الأولية للورم مميزة .. التكرار ممكن العلاج - الجراحة - الإنذار - العوامل الإنذارية الرئيسية هي درجة التمايز النسيجي وحجم الورم ، في المرضى الذين يعانون من ورم عصبي ضعيف التمايز ، يكون التشخيص أقل ملاءمة.

ساركوما كابوزي(انظر ساركوما كابوسي).

التصنيف الدولي للأمراض - 10.ورم الظهارة المتوسطة C45. ساركوما C46 كابوزي. C47 الأورام الخبيثة للأعصاب المحيطية والجهاز العصبي اللاإرادي. C48 ورم خبيث في الفضاء خلف الصفاق والصفاق. C49 ورم خبيث لأنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة.

RCHD (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: أرشيف - البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2012 (أوامر رقم 883 ، رقم 165)

الأنسجة الضامة واللينة من الجذع ، غير محدد (C49.6)

معلومات عامة

وصف قصير

البروتوكول السريري "أورام الأنسجة الرخوة"

يشير مصطلح "أورام الأنسجة الرخوة" إلى مجموعة من الأورام الخبيثة التي تنشأ في الأنسجة الرخوة والضامة خارج الهيكل. يتم دمج الأورام المماثلة في مجموعة واحدة بسبب تشابه خصائصها النسيجية المرضية والمظاهر السريرية ، بالإضافة إلى مسار عملية الورم.

تمثل أورام الأنسجة الرخوة الخبيثة 0.2-2.6٪ من البنية الكلية للأورام الخبيثة البشرية. تقريبا جميع أورام الأنسجة الرخوة الخبيثة هي ساركوما ، والتي تمثل 0.7 ٪ من جميع الأورام الخبيثة البشرية. في جمهورية كازاخستان ، كان العدد المطلق للأمراض التي تم تشخيصها حديثًا في عام 1993 هو 235 ، في 2002-192.

غالبًا ما يتم ملاحظة هذه الأورام في سن 20-50 عامًا. في الأطفال ، في بنية مراضة الأورام ، تشكل الأورام اللحمية 10-11 ٪. توطين أورام الأنسجة الرخوة السائدة هو الأطراف (حتى 60٪) ، مع ما يقرب من 46٪ من الأطراف السفلية وحوالي 13٪ من الأطراف العلوية. على الجذع ، تتمركز هذه الأورام في 15-20٪ من الحالات ، على الرأس والرقبة - في 5-10٪. تمثل مساحة خلف الصفاق 13-25 ٪.

بروتوكول"أورام الأنسجة الرخوة".

رمز ICD- С 49 (أورام الأنسجة الرخوة الخبيثة).

الاختصارات:

تخطيط كهربية القلب - تخطيط كهربية القلب.

الموجات فوق الصوتية - الموجات فوق الصوتية.

MTS - ورم خبيث.

ESR - معدل ترسيب كرات الدم الحمراء.

رد فعل واسرمان - RW.

فيروس نقص المناعة البشرية هو فيروس نقص المناعة البشرية.

معاهدة التعاون بشأن البراءات - العلاج الكيميائي المتعدد.

PET - التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

تاريخ تطوير البروتوكول:سبتمبر 2011

مستخدمو البروتوكول:أخصائي الأورام في المنطقة ، أخصائي الأورام في عيادة المستوصف ، أخصائي الأورام في مستشفى المستوصف.

الإشارة إلى عدم وجود تضارب في المصالح

ليس لدينا أي مصلحة مالية أو أي مصلحة أخرى في موضوع الوثيقة التي تمت مناقشتها. لم يشارك في بيع أو إنتاج أو توزيع الأدوية والمعدات وما إلى ذلك في آخر 4 سنوات.

تصنيف

أنواع الأورام النسيجية

وفقًا للرموز المورفولوجية ICD-O ، يتم تصنيف الأنواع النسيجية التالية من الأورام وفقًا لنظام TNM:

1. ساركوما الأنسجة الرخوة السنخية.

2. ساركوما شبيهة الظهارة.

3. الساركوما الغضروفية خارج الهيكل.

4. الساركوما العظمية خارج الهيكل.

5. ساركوما خارج الهيكل العظمي لإيوينج.

6. ورم الأديم العصبي البدائي (PNET).

7. الساركوما الليفية.

8. ساركومة عضلية ملساء.

9. ساركوما شحمية.

10. ورم المنسجات الليفي الخبيث.

11. ورم وعائي خبيث.

12. الورم الوسيط الخبيث.

13. الورم الخبيث الذي ينشأ من أغلفة العصب المحيطي.

14. الساركوما العضلية المخططة.

15. الساركوما الزليلية.

16. ساركوما بدون مزيد من المواصفات (NOS).

الأنواع النسيجية للأورام غير المدرجة في تصنيف TNM: الساركوما الوعائية ، ساركوما كابوزي ، الساركوما الليفية الجلدية ، الورم الليفي (الورم الدسم) ، الساركوما الناشئة من الجافية ، الدماغ ، الأعضاء المجوفة أو المتني (باستثناء ساركوما الثدي).

الغدد الليمفاوية الإقليمية

العقد الليمفاوية الإقليمية هي العقد المقابلة لتوطين الورم الأساسي. نادرًا ما تكون الغدد الليمفاوية الإقليمية متورطة ، وعندما لا يمكن تحديد حالتها سريريًا أو مرضيًا ، يتم تصنيفها على أنها N0 بدلاً من NX أو pNX.

تصنيف TNM

قواعد التصنيف. يجب أن يكون هناك تأكيد نسيجي للتشخيص ، مما يسمح بتحديد النوع النسيجي للورم ودرجة الورم الخبيث.

المجالات التشريحية:

1. النسيج الضام ، والأنسجة الرخوة تحت الجلد والأنسجة الرخوة الأخرى (C 49) ، والأعصاب الطرفية (C 47).

2. الفضاء خلف الصفاق (C 48.0).

3. المنصف: الأمامي (C 38.1) ؛ اللاحق (ج 38.2) ؛ المنصف ، NOS (C 38.3).

تحديد مرحلة أورام الأنسجة الرخوة حسب نظام T، N، M، G

تصنيف R.

يوصف غياب أو وجود الورم المتبقي بعد العلاج بالرمز R:

RX - لا يمكن تقييم وجود الورم المتبقي.

R0 - لا يوجد ورم متبقي.

R1 - ورم متبق مجهري.

R2 - الورم المتبقي العياني.

ملخص

التشخيص

معايير التشخيص (وصف العلامات الموثوقة للمرض حسب شدة العملية)

شكاوي:المظهر والنمو التدريجي لتشكيل الورم من الأنسجة الرخوة. ظهور ونمو متلازمة الألم. اضطراب الحركات في الأطراف.

الفحص البدني:وجود ورم في الأنسجة الرخوة. ألم الجس. ضعف مرئي في وظائف الأطراف.

البحث المخبري:زيادة ESR ، زيادة عدد الكريات البيضاء (مع انتشار العملية).

البحث الآلي:

1. الفحص بالموجات فوق الصوتية للمنطقة المصابة.

2. فحص الصدر بالأشعة السينية.

مؤشرات للتشاور مع طبيب الأورام:وجود أورام الأنسجة الرخوة. وجود بيانات إشعاعية (بالموجات فوق الصوتية ، CT) للآفات الورمية للأنسجة الرخوة.

قائمة تدابير التشخيص الأساسية والإضافية:

أخذ التاريخ بعناية.

الفحص البدني

فصيلة الدم ، عامل ريسس.

تفاعل واسرمان

فحص دم مفصل

تحليل البول العام

اختبار الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي ، الكرياتينين ، اليوريا ، البيليروبين ، الترانساميناسات ، الفوسفاتيز القلوي ، الأيونات - Na ، K ، Ca ، Cl ، الجلوكوز) ؛

تجلط الدم.

الأشعة السينية لأعضاء الصدر.

الاشعة المقطعية؛

التصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة المصابة.

خزعة نخاع العظم من الحرقفة (مع ساركوما يوينغ) ؛

التحقق المورفولوجي للمرض من خلال تحديد النوع النسيجي ودرجة تمايز الورم (نقب أو خزعة مفتوحة):

بالنسبة للأورام الصغيرة أو العميقة ، يتم إجراء خزعة النخاع تحت إشراف الموجات فوق الصوتية أو التصوير الشعاعي ؛

يجب ألا تقل أبعاد عمود الأنسجة عن 4 × 10 مم ؛

باستخدام خزعة السكين ، يجب ألا يؤدي الشق إلى تعقيد الاختيار اللاحق للتدخل الجراحي ؛
- الفحص الخلوي (لا يحل محل التحقق النسيجي للتشخيص):

كشط المسحات من سطح الورم المتقرح.

مسحات - بصمات المواد المأخوذة بسكين أو خزعة نخاع ؛
- فحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن ؛

تصوير الشرايين (يتم إجراؤه عندما يكون الورم موضعيًا في منطقة مرور الأوعية الرئيسية الكبيرة) ؛

PET - حسب المؤشرات ؛

التصوير الومضاني للهيكل العظمي وفقًا للإشارات.

تشخيص متباين

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

الغرض من العلاج:إزالة الورم والوقاية من ورم خبيث بعيد والعقد الليمفاوية المصابة (إن وجدت).

تكتيكات العلاج

تُستخدم الطريقة الجراحية كنوع مستقل في علاج الأورام الأولية شديدة التمايز (T1a) ، بشرط إمكانية إجراء تدخل جراحي جذري. في حالات أخرى ، يكون العلاج مركبًا أو معقدًا ، والمكون الرئيسي والحاسم فيه هو الاستئصال الجراحي للورم.

تم بناء برنامج العلاج مع مراعاة الدرجة النسيجية للأورام الخبيثة ، وانتشار العملية ، وحجم الورم وتوطينه.

ميزات دعم التخدير:

يتم إجراء التدخلات الجراحية لساركوما الأنسجة الرخوة تحت التخدير أو التخدير بالتوصيل (إذا كانت هناك موانع للتخدير) ؛

يتم إجراء خزعة النقب تحت التخدير الموضعي.

العلاج غير الدوائي

مبادئ التدخل الجراحي:

جنبا إلى جنب مع الورم ، يتم إزالة موقع الخزعة السابقة ؛

تتم إزالة الساركوما دون الكشف عن الورم.

لا تتم إزالة الغدد الليمفاوية الإقليمية في حالة عدم وجود علامات على هزيمتها ؛

يتم تمييز حدود استئصال الأنسجة بأقواس معدنية (لتخطيط العلاج الإشعاعي بعد الجراحة ولإزالة الورم بشكل غير جذري).

الأنواع الرئيسية لعمليات أورام الأنسجة الرخوة

الاستئصال البسيط- يستخدم حصريًا كخطوة في التشخيص المورفولوجي للأورام الخبيثة.

استئصال واسع. خلال هذه العملية ، يتم إزالة الورم داخل المنطقة التشريحية ، في كتلة واحدة مع الكبسولة الكاذبة وعلى مسافة 4-6 سم أو أكثر من الحافة المرئية للورم. يستخدم الاستئصال الموضعي الواسع للأورام ذات الدرجة المنخفضة والسطحية والموجودة فوق اللفافة السطحية في الجلد والأنسجة تحت الجلد (الساركوما الليفية الصغيرة ، الساركوما الشحمية ، الدسم ، الساركوما الليفية الجلدية). لا يتم إجراء هذه العملية للأورام اللحمية عالية الجودة.

عملية جذرية. يتم إجراء هذه العملية من أجل الأورام اللحمية العميقة الموجودة بدرجة عالية من الورم الخبيث. يتضمن إزالة الورم والأنسجة الطبيعية المحيطة به مع تضمين كتلة واحدة من اللفافة والعضلات المحيطة غير المتغيرة ، والتي يتم إزالتها بالكامل مع قطع في موقع التعلق. إذا لزم الأمر ، يتم إجراء استئصال الأوعية والأعصاب والعظام ، واللجوء في نفس الوقت إلى العمليات التجميلية الترميمية المقابلة على الأوعية والأعصاب والعظام والمفاصل.

يتم إجراء التدخلات الجراحية التي تحافظ على الأعضاء وتجنيبها وظيفيًا للأورام الخبيثة المتقدمة محليًا للأنسجة الرخوة للأطراف حصريًا كجزء من العلاج المركب والمعقد. يتم التحكم في راديكالية التدخل الجراحي عن طريق الفحص النسيجي العاجل أثناء العملية لحواف قطع الورم من الأنسجة السليمة.

البتر والفصل. يشار إلى بتر وتفكيك أحد الأطراف في الحالات التي لا يمكن فيها إجراء عملية تجنيب جذرية بسبب وجود آفة كبيرة (مشاركة كبيرة في المفاصل والعظام والأوعية والأعصاب الكبيرة في عملية الورم) و / أو في حالة فشل المساعد الجديد دورات العلاج.

علاج إشعاعي

يستخدم العلاج الإشعاعي كجزء من العلاج المركب والمعقد. يتم تطبيق العلاج الإشعاعي باستخدام العلاج R ذي التركيز العميق ، أو شعاع الإلكترون أو العلاج Υ ، كقاعدة عامة ، في شكل دورة قبل الجراحة أو ما بعد الجراحة في SOD 50-70 Gy في وضع التجزئة الكلاسيكي. يتم تحديد اختيار مصدر الإشعاع والطاقة لشعاع الإلكترون من خلال توطين الورم وعمقه.

من أجل تلخيص موحد لجرعة الإشعاع للمنطقة المعنية بأكملها ، يتم استخدام طرق متعددة المجالات للإشعاع باستخدام الأجهزة لتشكيل مجالات الجرعة المثلى. يجب أن تتجاوز حدود مجالات التشعيع حجم الورم بمقدار 3-4 سم. في حالة وجود أحجام كبيرة للورم و / أو درجة عالية من الأورام الخبيثة ، يجب أن يشتمل مجال التشعيع على ما يصل إلى 10 سم من الأنسجة القريبة والبعيدة حدود الورم. في هذه الحالة ، بعد الوصول إلى SOD 45-50 Gy ، يتم تقليل مجال التشعيع إلى حجم الورم.

بالنسبة للأورام الموضعية على الأطراف ، يتم استخدام حقول مائلة إضافية تمتد إلى ما وراء الأنسجة المشععة لتقليل احتمالية الإصابة بالنخر العظمي الإشعاعي. من الناحية المثالية ، من أجل تقليل شدة التليف وتقلص العضلات والوذمة ، يجب استبعاد ما يصل إلى ثلث محيط الأطراف من مجال التشعيع. يجب أن يكون الحد الأدنى لعرض الأنسجة غير المشعة: على الساعد - 2 سم ، في أسفل الساق - 3 سم ، على الفخذ - 4 سم.

موانع استخدام العلاج الإشعاعي قبل الجراحة هي:

عدم وجود تأكيد شكلي للتشخيص ؛

انهيار الورم مع التهديد بالنزيف.

موانع عامة للعلاج الإشعاعي.

يتم إجراء العلاج الإشعاعي بعد الجراحة عند تلقي نتيجة نسيجية لدرجة عالية من الورم الخبيث ونمو الورم متعدد المراكز (إذا لم يتم إجراء علاج إشعاعي قبل الجراحة) ، وكذلك إزالة الورم الجذري أو غير الجذري. بداية العلاج الإشعاعي  في موعد لا يتجاوز 4 أسابيع بعد العملية.

إذا لم يتم إجراء العلاج الإشعاعي قبل الجراحة ، فإن منطقة التشعيع تشمل سرير الورم الذي تمت إزالته (يتم تمييز الحدود بمقاطع التنتالوم أثناء العملية) ، والأنسجة المحيطة بمسافة بادئة 2 سم من الحواف المقطوعة ، وندبة ما بعد الجراحة (SOD 60 غراي). إذا كان هناك ورم متبقي ، يجب تمييزه باستخدام دبابيس التيتانيوم أثناء العملية ، يتم أيضًا تشعيع هذه المنطقة محليًا حتى 70 Gy على الأقل.

إذا كان الورم غير قابل للاكتشاف ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي وفقًا لبرنامج جذري في SOD 70 Gy في وضع التجزئة الكلاسيكي.

العلاج على مراحل

1. المرحلة IA (T1a ، T1b N0 ، NX M0 - درجة منخفضة من الورم الخبيث): استئصال واسع للورم داخل المنطقة التشريحية.

2. المرحلة IB (T2a ، T2b N0 ، NX M0 - درجة منخفضة من الورم الخبيث): الاستئصال الجراحي للورم (T2a - استئصال واسع ، T2b - جراحة جذرية) + دورة من العلاج الإشعاعي بعد الجراحة (يتم تحديد الحاجة من خلال النتائج من الفحص النسيجي النهائي) ؛

4. من أجل زيادة فعالية العلاج المساعد الجديد ، عند التخطيط لتدخل جراحي يحافظ على الأعضاء ، يتم تضمين طرق العلاج الكيميائي الموضعي (إعطاء أدوية العلاج الكيميائي داخل الشرايين) في نظام العلاج.

5. عندما يتشكل عيب جرح كبير بعد الاستئصال الجراحي للورم ، والذي لا يمكن إزالته عن طريق تصغير حواف الجرح ، يتم إجراء أحد أنواع اللدونة الأولية:

رفرف الجلد الحر

الأنسجة المحلية

الجمع بين الجلد اللطيف.

اللطف مع اللوحات الجزيرية النازحة على العنيقات الوعائية ، والزرع الذاتي لمجمعات الأنسجة باستخدام تقنيات الجراحة المجهرية.

6. إذا كان من المستحيل إجراء علاج محافظ على الأعضاء ، بسبب الانتشار المحلي لعملية الورم وعدم فعالية العلاج المساعد الجديد ، يتم إجراء بتر الطرف.

مرحلة IIA(T1a، T1b N0، NX M0 - درجة عالية من الورم الخبيث):

العلاج الإشعاعي قبل أو بعد الجراحة + استئصال الورم على نطاق واسع ؛

عندما يتشكل عيب جرح واسع بعد الاستئصال الجراحي للورم ، والذي لا يمكن القضاء عليه عن طريق تصغير حواف الجرح ، يتم إجراء أحد أنواع اللدغة الأولية.

مرحلة IIB(T2a N0 ، NX M0 - درجة عالية).

المرحلة الثالثة(T2b N0 ، NX M0 - درجة عالية):

العلاج الإشعاعي قبل أو بعد الجراحة (يجب إعطاء الأفضلية للعلاج الإشعاعي تحت ظروف ارتفاع الحرارة بالميكروويف الموضعي) + الإزالة الجراحية للورم (استئصال واسع T2a ، عملية الإنقاذ الجذري T2b) + 3-4 دورات من العلاج الكيميائي المساعد ؛

من أجل زيادة فعالية العلاج المساعد الجديد عند التخطيط لجراحة الحفاظ على الأعضاء ، يشتمل نظام العلاج على طرق العلاج الكيميائي الموضعي (إعطاء أدوية العلاج الكيميائي داخل / وريدي أو داخل الشرايين) ؛

مع تكوين عيب جرح واسع لا يمكن القضاء عليه عن طريق تصغير حواف الجرح ، يتم إجراء أحد أنواع اللدونة الأولية ؛

إذا كان من المستحيل إجراء علاج يحافظ على الأعضاء بسبب الانتشار الموضعي للورم وغياب التأثير السريري بعد العلاج المساعد الجديد ، يتم إجراء بتر الطرف.

المرحلة الرابعة(أي T N1 M0 - أي درجة من الورم الخبيث):

يتم إجراء العلاج الشامل وفقًا لمبادئ علاج أورام الأنسجة الرخوة في المراحل من الأول إلى الثالث ، مع مراعاة درجة تمايز الورم والانتشار الموضعي لعملية الورم ؛

يوفر المكون الجراحي ، بالإضافة إلى التدخل على التركيز الأساسي (جراحة الحفاظ على الأعضاء أو إزالة الأعضاء) ، تشريحًا نموذجيًا للعقدة الليمفاوية الإقليمية ، والذي يتم إجراؤه بالتزامن مع العملية على الورم الأساسي (كتلة مفردة أو مرحلية) أو في بطريقة متأخرة (حسب المنطقة المصابة والحالة العامة للمريض).

المرحلة الرابعة(أي T و N M1 - أي درجة من الورم الخبيث):

يتم إجراء العلاج الملطف والأعراض وفقًا للبرامج الفردية مع تضمين العلاج الكيميائي المتعدد و / أو العلاج الإشعاعي ؛

يتم إجراء التدخلات الجراحية لتقليل كتلة الورم أو حسب المؤشرات الصحية (بتر الأطراف).

العلاج الطبي

نظم العلاج الكيميائي

تركيب نظام المنفذ

2. SARO:

سيسبلاتين 100 مجم / م 2 IV ، يوم واحد ؛

دوكسوروبيسين 30 مجم / م 2 IV ، 2 ، 3 ، 4 أيام ؛

فينكريستين 1.5 مجم / م 2 رابعًا ، يوم 5 ؛

سيكلوفوسفاميد 600 مجم / م 2 IV ، اليوم 6.

3. CyVADIC:

داكاربازين 250 مجم / م 2 IV ، الأيام 1-5.

4. سيفاداكت:

سيكلوفوسفاميد 500 مجم / م 2 IV ، اليوم 2 ؛

فينكريستين 1 مجم / م 2 IV ، الأيام 1 ، 8 ، 15 ؛

دوكسوروبيسين 50 مجم / م 2 IV ، يوم واحد ؛

داكتينوميسين 0.3 مجم / م 2 IV ، 3/4/5 أيام.

فينكريستين 1.5 مجم / م 2 IV ، 1 ، 8 أيام ؛

دوكسوروبيسين 50 مجم / م 2 IV ، يوم واحد ؛

داكاربازين 250 مجم / م 2 IV ، من 1 إلى 5 أيام.

دوكسوروبيسين 60 مجم / م 2 ، يوم واحد ؛

داكاربازين 250 مجم / م 2 ، الأيام 1-5.

7. VAC II:

فينكريستين 1.5 مجم في الوريد ، 1.8 يوم ؛

تتم مراجعة جميع محتويات iLive من قبل خبراء طبيين للتأكد من أنها دقيقة وواقعية قدر الإمكان.

لدينا إرشادات صارمة بشأن المصادر ونستشهد فقط بالمواقع الإلكترونية ذات السمعة الطيبة ، ومعاهد البحث الأكاديمي ، وحيثما أمكن ، الأبحاث الطبية التي أثبتت جدواها. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين (، وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر لمثل هذه الدراسات.

إذا كنت تعتقد أن أيًا من المحتوى الخاص بنا غير دقيق أو قديم أو مشكوك فيه بطريقة أخرى ، فيرجى تحديده والضغط على Ctrl + Enter.

الساركوما هو مرض يصيب الأورام الخبيثة من توطين مختلف. دعونا نلقي نظرة على الأنواع الرئيسية للساركوما وأعراض المرض وطرق العلاج والوقاية.

الساركوما هي مجموعة من الأورام الخبيثة. يبدأ المرض بتلف الخلايا الضامة الأولية. بسبب التغيرات النسيجية والمورفولوجية ، يبدأ تكوين خبيث في التطور ، والذي يحتوي على عناصر من الخلايا والأوعية الدموية والعضلات والأوتار وأشياء أخرى. من بين جميع أشكال الساركوما ، وخاصة الخبيثة منها ، تمثل حوالي 15٪ من الأورام.

تتجلى الأعراض الرئيسية للمرض في شكل تورم في أي جزء من الجسم أو العقدة. تؤثر الساركوما على: الأنسجة العضلية الملساء والمخططة والعظام والأنسجة العصبية والدهنية والليفية. تعتمد طرق التشخيص وطرق العلاج على نوع المرض. أكثر أنواع الساركوما شيوعًا:

• ساركوما الجذع والأنسجة الرخوة للأطراف.
• ساركوما العظام والرقبة والرأس.
• الأورام اللحمية خلف الصفاق وآفات العضلات والأوتار.

تؤثر الساركوما على الأنسجة الضامة واللينة. في 60٪ من المرض يتطور الورم في الأطراف العلوية والسفلية ، و 30٪ في الجذع ، وفي حالات نادرة فقط ، تصيب الساركوما أنسجة العنق والرأس. يحدث المرض في كل من البالغين والأطفال. في الوقت نفسه ، حوالي 15٪ من حالات الساركوما هي أمراض سرطانية. يعتبر العديد من أطباء الأورام أن الساركوما نوع نادر من السرطان يتطلب علاجًا خاصًا. هناك العديد من الأسماء لهذا المرض. تعتمد الأسماء على القماش الذي تظهر فيه. ساركوما العظام هي ساركوما عظمية ، وساركوما غضروفية هي ساركوما غضروفية ، وتلف أنسجة العضلات الملساء هو ساركومة عضلية أملس.

رمز ICD-10

Sarcoma mkb 10 هو تصنيف المرض حسب المراجعة العاشرة للفهرس العالمي للأمراض.

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

• ورم الظهارة المتوسطة C45.
• ساركوما C46 كابوزي.
• C47 الأورام الخبيثة للأعصاب المحيطية والجهاز العصبي اللاإرادي.
• C48 ورم خبيث في الفضاء خلف الصفاق والصفاق.
• C49 ورم خبيث لأنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة.

كل عنصر له تصنيف خاص به. لنلقِ نظرة على ما تعنيه كل فئة من فئات التصنيف الدولي لأمراض الساركوما ICD-10:

• ورم الظهارة المتوسطة هو ورم خبيث ينشأ من الظهارة المتوسطة. غالبًا ما يؤثر على غشاء الجنب والصفاق والتأمور.
• ساركوما كابوزي - ورم ينشأ من الأوعية الدموية. من سمات الورم ظهور بقع بنية حمراء على الجلد مع حواف واضحة. هذا المرض خبيث ، لذلك فهو يشكل خطرا على حياة الإنسان.
• الأورام الخبيثة للأعصاب المحيطية والجهاز العصبي اللاإرادي - تشمل هذه الفئة الآفات وأمراض الأعصاب الطرفية والأطراف السفلية والرأس والرقبة والوجه والصدر ومنطقة الورك.
• الأورام الخبيثة في الفضاء خلف الصفاق والصفاق - أورام الأنسجة الرخوة التي تؤثر على الصفاق والفضاء خلف الصفاق ، تسبب سماكة أجزاء من التجويف البطني.
• ورم خبيث من أنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة - يؤثر ساركوما على الأنسجة الرخوة في أي جزء من الجسم ، مما يؤدي إلى ظهور ورم سرطاني.

رمز ICD-10

C45-C49 الأورام الخبيثة للأنسجة الظهارية والأنسجة الرخوة

أسباب الساركوما

تتنوع أسباب الساركوما. يمكن أن يحدث المرض بسبب تأثير العوامل البيئية والصدمات والعوامل الوراثية وغير ذلك. إن تحديد سبب تطور الساركوما أمر مستحيل بكل بساطة. ولكن هناك العديد من عوامل الخطر والأسباب التي غالبًا ما تثير تطور المرض.

• الاستعداد الوراثي والمتلازمات الوراثية (الورم الأرومي الشبكي ، متلازمة غاردنر ، متلازمة ويرنر ، الورم العصبي الليفي ، متلازمة سرطان الجلد متعددة الخلايا القاعدية المصطبغة).
• تأثير الإشعاع المؤين - الأنسجة المعرضة للإشعاع معرضة للعدوى. يزيد خطر الإصابة بورم خبيث بنسبة 50٪.
• يعد فيروس الهربس أحد عوامل تطور ساركوما كابوزي.
• التهاب لمفاوي الأطراف العلوية (شكل مزمن) ، والذي يتطور على خلفية استئصال الثدي الشعاعي.
• إصابات ، جروح ، تقيح ، التعرض لأجسام غريبة (شظايا ، رقائق ، إلخ).
• العلاج الكيميائي والعلاج المثبط للمناعة. تظهر الساركوما في 10٪ من المرضى الذين خضعوا لهذا النوع من العلاج ، وكذلك في 75٪ بعد عمليات زراعة الأعضاء.

, , , , , , ,

أعراض الساركوما

تتنوع أعراض الساركوما وتعتمد على مكان الورم وخصائصه البيولوجية والخلايا الأساسية. في معظم الحالات ، تكون الأعراض الأولية للساركوما عبارة عن ورم يزداد حجمه تدريجيًا. لذلك ، إذا كان المريض يعاني من ساركوما عظمية ، أي ساركوما عظمية ، فإن أول علامة على المرض هي الألم الرهيب في العظام الذي يحدث في الليل ولا يتوقف عن طريق المسكنات. في عملية نمو الورم ، تشارك الأعضاء والأنسجة المجاورة في العملية المرضية ، مما يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض المؤلمة.

• تتطور بعض أنواع الأورام اللحمية (الساركوما العظمية ، والساركوما parosteal sarcoma) ببطء شديد ولا تظهر عليها أعراض لسنوات عديدة.
• لكن الساركوما العضلية المخططة تتميز بالنمو السريع ، وانتشار الورم إلى الأنسجة المجاورة والورم الخبيث المبكر ، والذي يحدث عن طريق الدم.
• الساركوما الشحمية وأنواع أخرى من الأورام اللحمية هي متعددة في طبيعتها ، وتظهر بالتتابع أو في نفس الوقت في أماكن مختلفة ، مما يعقد مشكلة ورم خبيث.
• تؤثر ساركوما الأنسجة الرخوة على الأنسجة والأعضاء المحيطة (العظام والجلد والأوعية الدموية). العلامة الأولى لساركوما الأنسجة الرخوة هي ورم غير محدود ، مما يسبب الألم عند الجس.
• في الساركوما اللمفاوية ، يوجد ورم على شكل عقدة وتورم صغير في منطقة العقدة الليمفاوية. يكون للورم شكل بيضاوي أو دائري ولا يسبب الألم. يمكن أن يكون حجم الورم من 2 إلى 30 سم.

اعتمادًا على نوع الساركوما ، قد تظهر الحمى. إذا تطور الورم بسرعة ، تظهر الأوردة تحت الجلد على سطح الجلد ، يكتسب الورم لونًا مزرقًا ، وقد تظهر مظاهر على الجلد. عند ملامسة الساركوما ، تكون حركة الورم محدودة. إذا ظهرت الساركوما على الأطراف ، فقد يؤدي ذلك إلى تشوهها.

الساركوما عند الأطفال

الساركوما عند الأطفال هي سلسلة من الأورام الخبيثة التي تصيب أعضاء وأنظمة جسم الطفل. في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص الأطفال بسرطان الدم الحاد ، أي آفة خبيثة في نخاع العظام والجهاز الدوري. في المرتبة الثانية من حيث تواتر الأمراض هي الساركوما اللمفاوية والورم الحبيبي اللمفاوي وأورام الجهاز العصبي المركزي وساركوما العظام وساركوما الأنسجة الرخوة وأورام الكبد والمعدة والمريء وأعضاء أخرى.

تحدث الساركوما في مرضى الأطفال لعدة أسباب. بادئ ذي بدء ، إنه استعداد وراثي وراثي. في المرتبة الثانية ، الطفرات في جسم الطفل والإصابات والإصابات والأمراض السابقة وضعف جهاز المناعة. يتم تشخيص الساركوما عند الأطفال وكذلك البالغين. للقيام بذلك ، يلجأون إلى طرق الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية والخزعة والفحص الخلوي والنسيج.

يعتمد علاج الساركوما عند الأطفال على موقع الورم ، ومرحلة الورم ، وحجمه ، ووجود النقائل ، وعمر الطفل ، والحالة العامة للجسم. للعلاج ، يتم استخدام الطرق الجراحية لإزالة الأورام والعلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع.

• أمراض الغدد الليمفاوية الخبيثة

تعد الأمراض الخبيثة التي تصيب الغدد الليمفاوية ثالث أكثر الأمراض شيوعًا التي تصيب الأطفال والبالغين. في أغلب الأحيان ، يقوم أطباء الأورام بتشخيص ورم الغدد اللمفاوية والأورام اللمفاوية والساركوما اللمفاوية. كل هذه الأمراض متشابهة في الورم الخبيث وركيزة الآفة. ولكن هناك عدد من الاختلافات بينهما ، في المسار السريري للمرض وطرق العلاج والتشخيص.

• داء لمفاوي

تصيب الأورام العقد الليمفاوية العنقية في 90٪ من الحالات. في أغلب الأحيان ، يصيب هذا المرض الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في هذا العمر في الجهاز اللمفاوي هناك تغييرات خطيرة على المستوى الفسيولوجي. تصبح الغدد الليمفاوية شديدة التأثر بالمهيجات والفيروسات التي تسبب أمراضًا معينة. مع مرض الورم ، يزداد حجم العقد الليمفاوية ، ولكنها غير مؤلمة تمامًا عند الجس ، والجلد فوق الورم لا يتغير لونه.

لتشخيص ورم الحبيبات اللمفاوية ، يتم استخدام ثقب وإرسال الأنسجة للفحص الخلوي. يُعالج سرطان العقدة الليمفاوية بالإشعاع والعلاج الكيميائي.

• الساركوما اللمفاوية

مرض خبيث يصيب الأنسجة اللمفاوية. في مسارها ، الأعراض ومعدل نمو الورم ، تشبه الساركوما اللمفاوية اللوكيميا الحادة. في أغلب الأحيان ، يظهر الورم في تجويف البطن ، المنصف ، أي تجويف الصدر ، في البلعوم الأنفي والغدد الليمفاوية الطرفية (عنق الرحم ، الأربية ، الإبط). أقل شيوعًا ، يؤثر المرض على العظام والأنسجة الرخوة والجلد والأعضاء الداخلية.

تشبه أعراض الساركوما اللمفاوية أعراض المرض الفيروسي أو الالتهابي. يصاب المريض بسعال وحمى وأمراض عامة. مع تطور الساركوما ، يشكو المريض من تورم في الوجه وضيق في التنفس. يتم تشخيص المرض بالأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية. يمكن أن يكون العلاج جراحيًا وكيميائيًا وإشعاعيًا.

• أورام الكلى

أورام الكلى هي أورام خبيثة تكون ، كقاعدة عامة ، ذات طبيعة خلقية وتظهر في المرضى في سن مبكرة. الأسباب الحقيقية لأورام الكلى غير معروفة. تظهر الساركوما ، والساركوما العضلية الملساء ، والساركوما المخاطية على الكلى. يمكن أن تكون الأورام عبارة عن سرطانات خلايا مستديرة أو أورام ليمفاوية أو ساركوما عضلية. في أغلب الأحيان ، تؤثر الكلى على الخلايا المغزلية ، والخلايا المستديرة ، والأنواع المختلطة من الأورام اللحمية. في هذه الحالة ، يعتبر النوع المختلط هو الأكثر خبيثة. نادرًا ما تنتقل أورام الكلى عند المرضى البالغين ، ولكنها قد تكون كبيرة. وفي مرضى الأطفال ، تنتشر الأورام وتؤثر على الأنسجة المحيطة.

لعلاج أورام الكلى ، كقاعدة عامة ، يتم استخدام طرق العلاج الجراحية. دعونا نلقي نظرة على بعضها.

• استئصال الكلية الجذري - يقوم الطبيب بعمل شق في تجويف البطن ويزيل الكلية المصابة والأنسجة الدهنية المحيطة بها ، والغدد الكظرية المجاورة للكلية المصابة ، والغدد الليمفاوية الإقليمية. تجرى العملية تحت تأثير التخدير العام. المؤشرات الرئيسية لاستئصال الكلية: حجم كبير من الورم الخبيث ، ورم خبيث إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية.
• الجراحة بالمنظار - مزايا طريقة العلاج هذه واضحة: الحد الأدنى من التدخل الجراحي ، وفترة نقاهة قصيرة بعد الجراحة ، ومتلازمة الألم الأقل وضوحًا بعد الجراحة ، ونتائج جمالية أفضل. أثناء العملية يتم عمل عدة ثقوب صغيرة في جلد البطن يتم من خلالها إدخال كاميرا فيديو وإدخال أدوات جراحية رفيعة وضخ تجويف البطن بالهواء لإزالة الدم والأنسجة الزائدة من منطقة العملية.
• يعتبر الاجتثاث والاستئصال الحراري الطريقة الأكثر لطفًا لإزالة أورام الكلى. يتأثر الورم بدرجات حرارة منخفضة أو عالية ، مما يؤدي إلى تدمير ورم الكلى. الأنواع الرئيسية لهذا العلاج هي: حراري (ليزر ، ميكروويف ، موجات فوق صوتية) ، كيميائي (حقن إيثانول ، تحلل كهروكيميائي).

أنواع الساركوما

تعتمد أنواع الساركوما على موقع المرض. اعتمادًا على نوع الورم ، يتم استخدام تقنيات تشخيصية وعلاجية معينة. لنلقِ نظرة على الأنواع الرئيسية للساركوما:

1. ساركوما الرأس والرقبة والعظام.
2. الأورام خلف الصفاق.
3. ساركوما الرحم والغدد الثديية.
4. أورام اللحمة المعدية المعوية.
5. تلف الأنسجة الرخوة للأطراف والجذع.
6. الورم الليفي الخبيث.

الساركوما التي تنشأ من أنسجة العظام الصلبة:

• ساركومةً يُوِينغ.
• الساركوما parosteal.
• الساركوما العظمية.
• الساركوما الغضروفية.
• ساركوما شبكية.

الساركوما التي تنشأ من الأنسجة العضلية والدهنية والرخوة:

• ساركوما كابوزي.
• الساركوما الليفية وساركوما الجلد.
• ساركوما شحمية.
• الأنسجة الرخوة وورم المنسجات الليفي.
• الساركوما الزليلية والساركوما الليفية الجلدية.
• الساركوما العصبية ، الساركوما الليفية العصبية ، الساركوما العضلية المخططة.
• الساركوما اللمفية.
• ساركوما الأعضاء الداخلية.

تتكون مجموعة الأورام اللحمية من أكثر من 70 نوعًا مختلفًا من المرض. تتميز الساركوما أيضًا بالورم الخبيث:

• G1 - درجة منخفضة.
• G2 - متوسط ​​الدرجة.
• G3 - درجة عالية وعالية للغاية.

دعنا نلقي نظرة فاحصة على أنواع معينة من الساركوما التي تتطلب اهتمامًا خاصًا:

• الساركوما السنخية - تحدث غالبًا عند الأطفال والمراهقين. نادرًا ما ينتشر وهو نوع نادر من الأورام.
• الساركوما الوعائية - تصيب أوعية الجلد وتتطور من الأوعية الدموية. يحدث في الأعضاء الداخلية ، غالبًا بعد التعرض.
• الساركوما الليفية الجلدية هي نوع من ورم المنسجات. وهو ورم خبيث ينشأ من النسيج الضام. غالبًا ما يصيب الجذع وينمو ببطء شديد.
• الساركوما الغضروفية خارج الخلوية هي ورم نادر ينشأ من الغضروف ويترجم في الغضروف وينمو في العظام.
• الورم الوعائي الدموي هو ورم خبيث في الأوعية الدموية. له مظهر العقد وغالبًا ما يصيب المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا.
• الورم الوسيطي هو ورم خبيث ينمو من الأنسجة الدهنية والأوعية الدموية. يؤثر على تجويف البطن.
• ورم المنسجات الليفي هو ورم خبيث موضعي على الأطراف وأقرب إلى الجذع.
• الورم الشفاني هو ورم خبيث يؤثر على أغلفة الأعصاب. يتطور بشكل مستقل ، ونادرًا ما يعطي النقائل ، ويؤثر على الأنسجة العميقة.
• الساركوما الليفية العصبية - تتطور من أورام شوان حول عمليات الخلايا العصبية.
• ساركومة عضلية ملساء - تظهر من أساسيات أنسجة العضلات الملساء. ينتشر بسرعة في جميع أنحاء الجسم وهو ورم عدواني.
• الساركوما الشحمية - تنشأ من الأنسجة الدهنية المترجمة على الجذع والأطراف السفلية.
• ساركومة الأوعية اللمفاوية - تصيب الأوعية اللمفاوية ، وغالبًا ما تحدث عند النساء اللواتي خضعن لعملية استئصال الثدي.
• الساركوما العضلية المخططة - تنشأ من العضلات المخططة ، وتتطور في كل من البالغين والأطفال.

• عادة ما يحدث ساركوما كابوزي بسبب فيروس الهربس. غالبًا ما يحدث عند المرضى الذين يتناولون مثبطات المناعة والمصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. يتطور الورم من الجافية والأعضاء الداخلية المجوفة والمتنيّة.
• الساركوما الليفية - تصيب الأربطة وأوتار العضلات. في كثير من الأحيان يصيب القدمين ، وغالبًا ما يصيب الرأس. الورم مصحوب بقرحة وينتشر بشكل نشط.
• ساركوما شبيهة الظهارة - تصيب الأجزاء الطرفية للأطراف عند المرضى الصغار. ينتقل المرض بنشاط.
• الساركوما الزليلية - تحدث في الغضروف المفصلي وبالقرب من المفاصل. يمكن أن يتطور من الأغشية الزليليّة لعضلات المهبل ، وينتشر إلى أنسجة العظام. بسبب هذا النوع من الساركوما ، قلل المريض من النشاط الحركي. غالبًا ما يحدث في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 50 عامًا.

ساركوما سترومال

الساركوما اللحمية هي ورم خبيث يصيب الأعضاء الداخلية. عادةً ما تصيب الساركوما اللحمية الرحم ، ولكن هذا المرض نادر الحدوث ، يحدث في 3-5٪ من النساء. الفرق الوحيد بين الساركوما وسرطان الرحم هو مسار المرض وعملية ورم خبيث والعلاج. علامة موحية لظهور الساركوما هي مرور دورة من العلاج الإشعاعي لعلاج الأمراض في منطقة الحوض.

يتم تشخيص الساركوما اللحمية في الغالب في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40-50 سنة ، بينما يحدث أثناء انقطاع الطمث لدى 30٪ من النساء. تتجلى الأعراض الرئيسية للمرض في شكل إفرازات دموية من الجهاز التناسلي. تسبب الساركوما الألم نتيجة زيادة الرحم وانضغاط الأعضاء المجاورة له. في حالات نادرة ، تكون الساركوما اللحمية بدون أعراض ولا يمكن التعرف عليها إلا بعد زيارة طبيب أمراض النساء.

ساركوما خلية المغزل

تتكون ساركوما خلية المغزل من خلايا المغزل. في بعض الحالات ، أثناء الفحص النسيجي ، يتم الخلط بين هذا النوع من الساركوما والورم الليفي. العقد الورمية لها نسيج كثيف ، عند القطع ، تظهر بنية ليفية ذات لون أبيض رمادي. تظهر ساركوما خلايا المغزل على الأغشية المخاطية والجلد والتكامل المصلي واللفافة.

تنمو الخلايا السرطانية بشكل عشوائي بمفردها أو في عناقيد. تقع في اتجاهات مختلفة بالنسبة لبعضها البعض ، تتشابك وتشكل كرة. تختلف أحجام وتوطين الساركوما. مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج السريع ، يكون له تكهن إيجابي.

ساركوما خبيثة

الساركوما الخبيثة هي ورم في الأنسجة الرخوة ، أي تكوين مرضي. هناك العديد من السمات السريرية التي توحد الأورام اللحمية الخبيثة:

• توطين عميق في العضلات والأنسجة تحت الجلد.
• الانتكاسات المتكررة للمرض وانتشار ورم خبيث في الغدد الليمفاوية.
• نمو الورم بدون أعراض لعدة أشهر.
• موقع الساركوما في الكبسولة الكاذبة والإنبات المتكرر بعدها.

تتكرر الإصابة بالساركوما الخبيثة في 40٪ من الحالات. تحدث النقائل في 30٪ من المرضى وهي تؤثر بشكل شائع على الكبد والرئتين والدماغ. لنلقِ نظرة على الأنواع الرئيسية للساركوما الخبيثة:

• ورم المنسجات الليفي الخبيث هو ورم الأنسجة الرخوة المترجمة في الجذع والأطراف. عند إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتية ، لا يكون للورم حدود واضحة ، يمكن أن يكون مجاورًا للعظم أو يغطي الأوعية والأوتار في العضلات.
• الساركوما الليفية هي تكوين خبيث للنسيج الليفي الضام. كقاعدة عامة ، يتم توطينه في منطقة الكتف والفخذ ، في سماكة الأنسجة الرخوة. تتطور الساركوما من تشكيلات اللفافة بين العضلات. ينتقل إلى الرئتين ويحدث في أغلب الأحيان عند النساء.
• الساركوما الشحمية هي ساركوما الأنسجة الدهنية الخبيثة مع العديد من الأصناف. يحدث في المرضى من جميع الأعمار ، ولكن في أغلب الأحيان عند الرجال. وهو يؤثر على الأطراف وأنسجة الفخذ والأرداف والفضاء خلف الصفاق والرحم والمعدة والحبل المنوي والغدد الثديية. يمكن أن تكون الساركوما الشحمية مفردة أو متعددة ، وتتطور في وقت واحد على عدة أجزاء من الجسم. ينمو الورم ببطء ، ولكن يمكن أن يصل إلى أحجام كبيرة جدًا. تكمن خصوصية هذه الساركوما الخبيثة في أنها لا تنمو في العظام والجلد ، ولكنها يمكن أن تتكرر. ينتقل الورم إلى الطحال والكبد والدماغ والرئتين والقلب.
• الساركوما الوعائية هي ساركوما خبيثة من أصل وعائي. يحدث في كل من الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 40-50 سنة. مترجمة على الأطراف السفلية. يحتوي الورم على تكيسات دموية تصبح بؤرة النخر والنزيف. تنمو الساركوما بسرعة كبيرة وهي عرضة للتقرح ويمكن أن تنتقل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية.
• الساركوما العضلية المخططة هي ساركوما خبيثة تتطور من عضلات مخططة وتحتل المرتبة الثالثة بين آفات الأنسجة الرخوة الخبيثة. كقاعدة عامة ، فإنه يؤثر على الأطراف ، ويتطور في سماكة العضلات على شكل عقدة. عند الجس ، ناعمة مع نسيج كثيف. في بعض الحالات ، يسبب نزيفًا ونخرًا. الساركوما مؤلمة للغاية ، تنتقل إلى الغدد الليمفاوية والرئتين.
• الساركوما الزليلية هي ورم خبيث في الأنسجة الرخوة يحدث في المرضى من جميع الأعمار. كقاعدة عامة ، يتم توطينه في الأطراف السفلية والعلوية ، في منطقة مفاصل الركبة والقدمين والفخذين والساقين. الورم له شكل عقدة مستديرة ، محدودة من الأنسجة المحيطة. داخل التكوين توجد أكياس بأحجام مختلفة. تتكرر الساركوما ويمكن أن تنتشر حتى بعد دورة العلاج.
• الورم العصبي الخبيث هو ورم خبيث يصيب الرجال والمرضى الذين يعانون من مرض ريكلينغهاوزن. يتمركز الورم في الأطراف السفلية والعلوية والرأس والرقبة. نادرا ما تنتشر ، يمكن أن تنقل النقائل إلى الرئتين والغدد الليمفاوية.

ساركوما متعددة الأشكال

الساركوما متعددة الأشكال هي ورم خبيث يصيب الأطراف السفلية والجذع وأماكن أخرى. في المراحل المبكرة من التطور ، يصعب تشخيص الورم ، لذلك يتم اكتشافه عندما يصل قطره إلى 10 سنتيمترات أو أكثر. التكوين عبارة عن عقدة كثيفة مفصصة ذات لون رمادي ضارب إلى الحمرة. تحتوي العقدة على منطقة نزيف ونخر.

تتكرر الإصابة بالساركوما الليفية متعددة الأشكال في 25٪ من المرضى ، وتنتقل إلى الرئتين في 30٪ من المرضى. بسبب تطور المرض ، غالبًا ما يتسبب الورم في الوفاة ، خلال عام من تاريخ اكتشاف التكوين. معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى بعد الكشف عن هذا التكوين هو 10٪.

ساركوما الخلايا متعددة الأشكال

تعد ساركوما الخلايا متعددة الأشكال نوعًا نادرًا ومستقلًا من ساركوما الجلد الأولية. يتطور الورم ، كقاعدة عامة ، على طول محيط الأنسجة الرخوة ، وليس في العمق ، محاطًا بتويج حمامي. خلال فترة النمو ، يتقرح ويصبح مشابهًا لمرض الزهري اللثوي. ينتقل إلى الغدد الليمفاوية ، ويسبب زيادة في الطحال ، وعند الضغط على الأنسجة الرخوة يسبب ألمًا شديدًا.

وفقًا لنتائج علم الأنسجة ، فإنه يحتوي على بنية سنخية ، حتى مع سرطان شبكي. تحتوي شبكة النسيج الضام على خلايا مستديرة ومغزلية الشكل من النوع الجنيني ، على غرار الخلايا العملاقة والخلايا النخاعية. في هذه الحالة ، تكون الأوعية الدموية خالية من الأنسجة المرنة ومرققة. علاج ساركوما الخلايا متعددة الأشكال جراحي فقط.

ساركوما غير متمايزة

الساركوما غير المتمايزة هي ورم يصعب أو يستحيل تصنيفها بناءً على النتائج النسيجية. لا يرتبط هذا النوع من الساركوما بخلايا معينة ، ولكن يُعالج عادةً على أنه ساركوما عضلية مخططة. لذلك ، تشمل الأورام الخبيثة ذات التمايز إلى أجل غير مسمى ما يلي:

• ساركوما الأنسجة الرخوة الظهارية والسنخية.
• مسح ورم الخلايا من الأنسجة الرخوة.
• الساركوما الباطنية والورم الخبيث.
• ساركوما الخلايا الورمية المستديرة.
• ورم مع تمايز الخلايا الظهارية حول الأوعية الدموية (ساركوما الخلايا النخاعية).
• ورم خبيث خارج الكلية.
• ورم إوينغ خارج الهيكل وساركوما غضروفية مخاطية خارج الهيكل.
• أورام الأدمة العصبية.

ساركوما الخلايا النسيجية

الساركوما النسيجية هي ورم خبيث نادر ذو طبيعة عدوانية. يتكون الورم من خلايا متعددة الأشكال ، وفي بعض الحالات يكون لديه خلايا عملاقة ذات نواة متعددة الأشكال وسيتوبلازم شاحب. تكون خلايا ساركوما الخلايا النسيجية إيجابية عند اختبارها من أجل إستراز غير محدد. إن تشخيص المرض غير موات ، لأن التعميم يحدث بسرعة.

تتميز ساركوما الخلايا النسيجية بمسار عدواني إلى حد ما واستجابة ضعيفة للعلاج العلاجي. هذا النوع من الساركوما يسبب آفات خارج الجسم. يتعرض هذا المرض للجهاز الهضمي والأنسجة الرخوة والجلد. في بعض الحالات ، تؤثر ساركوما المنسجات على الطحال والجهاز العصبي المركزي والكبد والعظام ونخاع العظام. أثناء تشخيص المرض ، يتم استخدام الفحص المناعي.

ساركوما الخلية المستديرة

ساركوما الخلية المستديرة هي ورم خبيث نادر يتكون من عناصر خلوية مستديرة. تحتوي الخلايا على نوى مفرطة اللون. يقابل الساركوما الحالة غير الناضجة للنسيج الضام. يتطور الورم بسرعة ، لذلك فهو خبيث للغاية. هناك نوعان من ساركوما الخلية المستديرة: خلية صغيرة وخلية كبيرة (يعتمد النوع على حجم الخلايا التي يتكون منها تركيبها).

وفقًا لنتائج الفحص النسيجي ، يتكون الورم من خلايا مستديرة ذات بروتوبلازم ضعيف النمو ونواة كبيرة. توجد الخلايا بالقرب من بعضها البعض ، وليس لها ترتيب معين. هناك خلايا وخلايا متجاورة مفصولة عن بعضها البعض بألياف رقيقة وكتلة غير متبلورة شاحبة اللون. توجد الأوعية الدموية في طبقات النسيج الضام والخلايا السرطانية المجاورة لجدرانها. يصيب الورم الجلد والأنسجة الرخوة. في بعض الأحيان ، مع تجويف الأوعية ، من الممكن رؤية الخلايا السرطانية التي غزت الأنسجة السليمة. ينتقل الورم ويتكرر ويسبب نخرًا في الأنسجة المصابة.

ساركوما فيبروميكسويد

الساركوما الليفية المخاطية هي ورم ذو درجة منخفضة من الأورام الخبيثة. يصيب المرض كل من البالغين والأطفال. غالبًا ما تكون الساركوما موضعية في الجذع والكتفين والوركين. نادرا ما ينتشر الورم وينمو ببطء شديد. تشمل أسباب ظهور الساركوما الليفية المخاطية الاستعداد الوراثي ، وإصابات الأنسجة الرخوة ، وتعرض الجسم لجرعات كبيرة من الإشعاع المؤين والمواد الكيميائية التي لها تأثير مسرطن. أهم أعراض الساركوما الليفية المخاطية:

• توجد أختام وأورام مؤلمة في الأنسجة الرخوة للجذع والأطراف.
• في منطقة الورم ، تظهر أحاسيس مؤلمة وتنزعج الحساسية.
• يصبح الجلد بني مزرق اللون ، ومع زيادة الأورام ، يحدث ضغط الأوعية الدموية ونقص تروية الأطراف.
• إذا كان الورم موضعيًا في تجويف البطن ، فإن المريض يعاني من أعراض مرضية من الجهاز الهضمي (اضطرابات عسر الهضم ، والإمساك).

تتجلى الأعراض العامة للساركوما الليفية المخاطية في شكل ضعف غير محفز ، وفقدان الوزن وقلة الشهية ، مما يؤدي إلى فقدان الشهية ، وكذلك التعب المتكرر.

, , , , , ,

ساركوما ليمفاوية

الأورام اللحمية اللمفاوية هي أورام الجهاز المناعي. الصورة السريرية للمرض متعددة الأشكال. لذلك ، في بعض المرضى ، تظهر الساركوما اللمفاوية في شكل تضخم الغدد الليمفاوية. تظهر أعراض الورم أحيانًا على شكل فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، والطفح الجلدي الذي يشبه الإكزيما على الجلد والتسمم. تبدأ الساركوما بمتلازمة انضغاط الأوعية اللمفاوية والوريدية ، مما يؤدي إلى اختلال وظيفي في الأعضاء. نادرًا ما تسبب الساركوما آفات نخرية.

الساركوما اللمفاوية لها عدة أشكال: موضعية ومحلية ، منتشرة ومعممة. من وجهة النظر المورفولوجية ، تنقسم الساركوما اللمفاوية إلى: خلية كبيرة وخلية صغيرة ، أي الخلايا الليمفاوية واللمفاوية. يؤثر الورم على الغدد الليمفاوية للرقبة ، خلف الصفاق ، المساريقي ، في كثير من الأحيان - الإبط والأربية. يمكن أن يحدث الورم أيضًا في الأعضاء التي تحتوي على الأنسجة اللمفاوية (الكلى والمعدة واللوزتين والأمعاء).

حتى الآن ، لا يوجد تصنيف واحد للساركوما اللمفاوية. في الممارسة العملية ، يتم استخدام التصنيف السريري الدولي ، والذي تم اعتماده لمرض هودجكين:

1. المرحلة المحلية - الغدد الليمفاوية المصابة في منطقة واحدة ، لها آفة خارجية موضعية.
2. المرحلة الإقليمية - الغدد الليمفاوية المصابة في منطقتين أو أكثر من الجسم.
3. المرحلة المعممة - نشأت الآفة على جانبي الحجاب الحاجز أو الطحال ، يتأثر العضو الخارجي.
4. المرحلة المنتشرة - تتطور الساركوما إلى اثنين أو أكثر من الأعضاء الخارجية والغدد الليمفاوية.

للساركوما اللمفاوية أربع مراحل من التطور ، كل منها يسبب أعراضًا جديدة أكثر إيلامًا ويتطلب علاجًا كيميائيًا طويل الأمد للعلاج.

ساركوما شبيهة الظهارة

الساركوما شبيهة الظهارة ورم خبيث يصيب الأطراف البعيدة. غالبًا ما يحدث المرض عند المرضى الصغار. تشير المظاهر السريرية إلى أن الساركوما شبيهة الظهارة هي نوع من الساركوما الزليلية. أي أن أصل الورم موضوع مثير للجدل بين العديد من أطباء الأورام.

حصل المرض على اسمه بسبب الخلايا المستديرة ، وهي شكل طلائي كبير يشبه عملية التهابية حبيبية أو سرطان الخلايا الحرشفية. يظهر الورم كعقيدة تحت الجلد أو داخل الأدمة أو كتلة متعددة العقيدات. يظهر الورم على سطح الراحتين والذراعين واليدين والأصابع والقدمين. الساركوما الشبيهة بالظهارة هي أكثر أورام الأنسجة الرخوة شيوعًا في الأطراف العلوية.

يتم علاج الساركوما عن طريق الاستئصال الجراحي. يفسر هذا العلاج حقيقة أن الورم ينتشر على طول اللفافة والأوعية الدموية والأعصاب والأوتار. يمكن أن تنتقل الساركوما - العقيدات واللويحات على طول الساعد ، والنقائل في الرئتين والعقد الليمفاوية.

, , , , , , , , ,

الساركوما النخاعية

الساركوما النخاعية هي ورم محلي يتكون من الخلايا النقوية اللوكيميا. في بعض الحالات ، قبل الساركوما النخاعية ، يعاني المرضى من ابيضاض الدم النخاعي الحاد. يمكن أن تعمل الساركوما كمظهر مزمن لسرطان الدم النخاعي وآفات تكاثر نقوي أخرى. يتمركز الورم في عظام الجمجمة والأعضاء الداخلية والعقد الليمفاوية وأنسجة الغدد الثديية والمبيض والجهاز الهضمي والعظام الأنبوبية والإسفنجية.

يتم علاج الساركوما النخاعية بالعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي الموضعي. الورم قابل للعلاج بمضادات اللوكيميا. يتطور الورم وينمو بسرعة ، مما يحدد الورم الخبيث. تنتقل الساركوما وتسبب اضطرابات في عمل الأعضاء الحيوية. إذا تطورت الساركوما في الأوعية الدموية ، فإن المرضى يعانون من اضطرابات في نظام تكوين الدم ويتطور فقر الدم.

مسح ساركوما الخلية

ساركوما الخلايا الشفافة هي ورم خبيث. الأورام ، كقاعدة عامة ، موضعية في الرأس والرقبة والجذع وتؤثر على الأنسجة الرخوة. الورم عبارة عن عقيدات دائرية كثيفة ، قطرها من 3 إلى 6 سنتيمترات. أثناء الفحص النسيجي ، تم تحديد أن العقد الورمية لها لون أبيض رمادي واتصال تشريحي. تتطور الساركوما ببطء وتتميز بمسار طويل الأمد.

في بعض الأحيان ، تظهر ساركوما الخلايا الشفافة حول الأوتار أو داخلها. غالبًا ما يتكرر الورم وينتقل إلى العظام والرئتين والعقد الليمفاوية الإقليمية. يصعب تشخيص الساركوما ، ومن المهم جدًا تمييزها عن الورم الميلانيني الخبيث الأولي. يمكن إجراء العلاج بالطرق الجراحية وطرق العلاج الإشعاعي.

, , , , , , , , , , ,

ساركوما عصبية

الساركوما العصبية هي ورم خبيث من أصل عصبي جلدي. يتطور الورم من غمد شوان لعناصر الأعصاب الطرفية. المرض نادر للغاية ، في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 سنة ، وعادة ما يكون على الأطراف. وفقًا لنتائج الفحص النسيجي ، يكون الورم مستديرًا وخشنًا ومغلفًا. تتكون الساركوما من خلايا مغزلية الشكل ، يتم ترتيب النوى على شكل حاجز ، والخلايا على شكل حلزونات وأعشاش وحزم.

تتطور الساركوما ببطء ، وتسبب ألمًا عند الجس ، ولكنها محدودة جدًا بالأنسجة المحيطة. تقع الساركوما على طول جذوع العصب. علاج الورم جراحي فقط. في الحالات الشديدة ، يمكن الختان أو البتر. طرق العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي غير فعالة في علاج الساركوما العصبية. غالبًا ما يتكرر المرض ، ولكن له تشخيص إيجابي ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة بين المرضى هو 80 ٪.

ساركوما العظام

ساركوما العظام هو ورم خبيث نادر من أماكن مختلفة. غالبًا ما يظهر المرض في مفاصل الركبة والكتف وعظام الحوض. قد يكون سبب المرض هو الإصابة. التعرجات ، وخلل التنسج الليفي ، ومرض باجيت هي سبب آخر لساركوما العظام. يشمل العلاج العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

ساركوما العضلات

الساركوما العضلية نادرة جدًا وغالبًا ما تصيب المرضى الأصغر سنًا. في المراحل المبكرة من التطور ، لا تظهر الساركوما نفسها ولا تسبب أعراضًا مؤلمة. لكن الورم ينمو تدريجياً مسبباً التورم والألم. في 30٪ من حالات الساركوما العضلية ، يعاني المرضى من آلام في البطن ، ويرجع ذلك إلى مشاكل في الجهاز الهضمي أو آلام الدورة الشهرية. لكن سرعان ما تبدأ الأحاسيس المؤلمة في أن يصاحبها نزيف. إذا ظهرت ساركوما العضلات على الأطراف وبدأت في الزيادة في الحجم ، فمن الأسهل تشخيصها.

يعتمد العلاج كليًا على مرحلة تطور الساركوما وحجمها ونقائلها ومدى انتشارها. للعلاج ، يتم استخدام الأساليب الجراحية والتعرض للإشعاع. يزيل الجراح الساركوما وبعض الأنسجة السليمة المحيطة بها. يستخدم العلاج الإشعاعي قبل الجراحة وبعدها لتقليص الورم وقتل أي خلايا سرطانية متبقية.

ساركوما الجلد

ساركوما الجلد هي آفة خبيثة مصدرها النسيج الضام. كقاعدة عامة ، يحدث المرض في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 عامًا. الورم موضعي على الجذع والأطراف السفلية. أسباب الساركوما هي التهاب الجلد المزمن ، والصدمات ، والذئبة طويلة الأمد ، والندوب على الجلد.

غالبًا ما تظهر ساركوما الجلد نفسها في شكل أورام انفرادية. يمكن أن يظهر الورم على الأدمة السليمة وعلى الجلد المتندب. يبدأ المرض بعقيدة صلبة صغيرة تزداد تدريجيًا وتكتسب حدودًا غير منتظمة. ينمو الورم باتجاه البشرة وينمو من خلالها مسبباً تقرحاً والتهاباً.

ينتقل هذا النوع من الساركوما بشكل أقل تكرارًا من الأورام الخبيثة الأخرى. ولكن مع هزيمة الغدد الليمفاوية ، تحدث وفاة المريض في غضون 1-2 سنوات. يتضمن علاج ساركوما الجلد استخدام طرق العلاج الكيميائي ، ولكن العلاج الجراحي يعتبر أكثر فعالية.

ساركوما الغدد الليمفاوية

ساركوما العقدة الليمفاوية هي ورم خبيث يتميز بالنمو المدمر وينشأ من الخلايا الليمفاوية. للساركوما شكلين: محلي أو موضعي ، معمم أو واسع الانتشار. من وجهة نظر مورفولوجية ، فإن ساركوما العقدة الليمفاوية هي: ورم لمفاوي وليمفاوي. تؤثر الساركوما على الغدد الليمفاوية في المنصف والرقبة والصفاق.

تتمثل أعراض الساركوما في أن المرض ينمو بسرعة ويزداد حجمه. يتم تحسس الورم بسهولة ، وعقد الورم متحركة. ولكن بسبب النمو المرضي ، يمكن أن يكتسبوا قدرة محدودة على الحركة. تعتمد أعراض ساركوما العقدة الليمفاوية على درجة الضرر ، ومرحلة التطور ، والتوطين ، والحالة العامة للجسم. تشخيص المرض بمساعدة العلاج بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية. في علاج ساركوما الغدد الليمفاوية ، يتم استخدام طرق العلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع والعلاج الجراحي.

ساركوما الأوعية الدموية

الساركوما الوعائية لها العديد من الأصناف التي تختلف في طبيعة المنشأ. دعونا نلقي نظرة على الأنواع الرئيسية من الأورام اللحمية والأورام الخبيثة التي تصيب الأوعية.

• الساركوما الوعائية

وهو ورم خبيث يتكون من مجموعة من الأوعية الدموية والخلايا الورمية. يتطور الورم بسرعة ، وهو قادر على التفكك والنزيف الغزير. الورم عبارة عن عقدة كثيفة ومؤلمة من اللون الأحمر الداكن. في المراحل الأولية ، يمكن الخلط بين الساركوما الوعائية ورم وعائي. في أغلب الأحيان ، يحدث هذا النوع من الساركوما الوعائية عند الأطفال الأكبر من خمس سنوات.

• ورم بطاني

الساركوما التي تنشأ من الجدران الداخلية للأوعية الدموية. يحتوي الورم الخبيث على عدة طبقات من الخلايا يمكنها إغلاق تجويف الأوعية الدموية ، مما يعقد عملية التشخيص. لكن التشخيص النهائي يتم بمساعدة الفحص النسيجي.

• ورم الصفاق

ورم الخلايا الدموية الناشئ من المشيمية الخارجية. خصوصية هذا النوع من الساركوما هي أن الخلايا السرطانية تنمو حول تجويف الأوعية الدموية. قد يتكون الورم من عقدة واحدة أو أكثر بأحجام مختلفة. يكتسب الجلد فوق الورم لونًا أزرق.

يشمل علاج الساركوما الوعائية التدخل الجراحي. بعد العملية يخضع المريض لدورة من العلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع لمنع تكرار المرض. يعتمد تشخيص الأورام اللحمية الوعائية على نوع الساركوما ومرحلتها وطريقة علاجها.

الانبثاث في الساركوما

الانبثاث في الساركوما هي بؤر ثانوية لنمو الورم. تتشكل النقائل نتيجة لانفصال الخلايا الخبيثة واختراقها في الدم أو الأوعية اللمفاوية. مع تدفق الدم ، تنتقل الخلايا المصابة في جميع أنحاء الجسم ، وتتوقف في أي مكان وتشكل النقائل ، أي الأورام الثانوية.

تعتمد أعراض النقائل كليًا على موقع الورم. في أغلب الأحيان ، تحدث النقائل في الغدد الليمفاوية القريبة. تقدم النقائل التي تؤثر على الأعضاء. المواقع الأكثر شيوعًا للورم الخبيث هي العظام والرئتين والدماغ والكبد. لعلاج النقائل ، من الضروري إزالة الورم الرئيسي وأنسجة الغدد الليمفاوية الإقليمية. بعد ذلك يخضع المريض لدورة من العلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع. إذا وصلت النقائل إلى حجم كبير ، فسيتم إزالتها جراحيًا.

تشخيص الساركوما

يعتبر تشخيص الساركوما في غاية الأهمية ، حيث يساعد في تحديد مكان الورم الخبيث ، ووجود النقائل ، وأحيانًا سبب الورم. يتألف تشخيص الساركوما من عدة طرق وتقنيات. إن أبسط طريقة للتشخيص هي الفحص البصري ، والذي يتضمن تحديد عمق الورم وحركته وحجمه وتناسقه. أيضًا ، يجب على الطبيب فحص العقد الليمفاوية الإقليمية بحثًا عن النقائل. بالإضافة إلى الفحص البصري ، لتشخيص استخدام الساركوما:

• التصوير بالرنين المحوسب والمغناطيسي - توفر هذه الطرق معلومات مهمة حول حجم الورم وعلاقته بالأعضاء والأعصاب والأوعية الكبيرة الأخرى. يتم إجراء مثل هذه التشخيصات لأورام الحوض والأطراف الصغيرة ، وكذلك الأورام اللحمية الموجودة في تجويف القص والبطن.
• إجراء الموجات فوق الصوتية.
• التصوير الشعاعي.
• فحص الأوعية الدموية العصبية.
• تشخيص النويدات المشعة.
• خزعة - أخذ نسيج ساركوما للدراسات النسيجية والخلوية.
• دراسة مورفولوجية - يتم إجراؤها لتحديد مرحلة الساركوما واختيار أساليب العلاج. يسمح لك بالتنبؤ بمسار المرض.

لا تنس العلاج في الوقت المناسب لأمراض التهابية معينة يمكن أن تأخذ شكلاً مزمنًا (الزهري والسل). التدابير الصحية هي ضمان الأداء الطبيعي للأعضاء والأنظمة الفردية. إلزامي علاج الأورام الحميدة التي يمكن أن تتحول إلى ساركوما. وأيضا الثآليل ، القرحة ، الفقمة في الغدة الثديية ، الأورام وتقرحات المعدة ، تآكلات وتشققات في عنق الرحم.

يجب ألا تشمل الوقاية من الساركوما تنفيذ الأساليب المذكورة أعلاه فحسب ، بل تشمل أيضًا إجراء الفحوصات الوقائية. يجب على النساء زيارة طبيب أمراض النساء كل 6 أشهر لتحديد ومعالجة الآفات والأمراض على وجه السرعة. لا تنسى مرور التصوير الفلوري ، والذي يسمح لك بالتعرف على آفات الرئتين والصدر. يعد الامتثال لجميع الأساليب المذكورة أعلاه وسيلة ممتازة للوقاية من الساركوما والأورام الخبيثة الأخرى.

تشخيص الساركوما

يعتمد تشخيص الساركوما على موقع الورم ، وأصل الورم ، ومعدل النمو ، ووجود النقائل ، وحجم الورم ، والحالة العامة لجسم المريض. يتميز المرض بدرجة الورم الخبيث. كلما ارتفعت درجة الورم الخبيث ، كان التشخيص أسوأ. لا تنس أن التشخيص يعتمد أيضًا على مرحلة الساركوما. في المراحل الأولى ، يمكن علاج المرض دون عواقب وخيمة على الجسم ، لكن المراحل الأخيرة من الأورام الخبيثة لها توقعات سيئة لحياة المريض.

على الرغم من حقيقة أن الأورام اللحمية ليست أكثر أمراض الأورام التي يمكن علاجها شيوعًا ، إلا أن الأورام اللحمية تكون عرضة للورم الخبيث ، مما يؤثر على الأعضاء والأنظمة الحيوية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتكرر الأورام اللحمية ، وتؤثر مرارًا وتكرارًا على الجسم الضعيف.

البقاء على قيد الحياة في الساركوما

يعتمد البقاء على قيد الحياة في الساركوما على تشخيص المرض. كلما كان التشخيص أفضل ، زادت فرص المريض في مستقبل صحي. في كثير من الأحيان ، يتم تشخيص الأورام اللحمية في المراحل الأخيرة من التطور ، عندما يكون الورم الخبيث قد تمكن بالفعل من الانتشار والتأثير على جميع الأعضاء الحيوية. في هذه الحالة ، تتراوح مدة بقاء المرضى على قيد الحياة من سنة واحدة إلى 10-12 سنة. يعتمد البقاء على قيد الحياة أيضًا على فعالية العلاج ، فكلما كان العلاج أكثر نجاحًا ، زاد احتمال أن يعيش المريض.

الساركوما هو ورم خبيث يعتبر بحق سرطان الشباب. كل شخص معرض للإصابة بالمرض ، من الأطفال والبالغين. يكمن خطر المرض في أنه في البداية ، تكون أعراض الساركوما غير مهمة وقد لا يعرف المريض حتى أن ورمه الخبيث يتقدم. الساركوما متنوعة في الأصل والتركيب النسيجي. هناك أنواع عديدة من الأورام اللحمية ، كل منها يتطلب نهجًا خاصًا في التشخيص والعلاج.

الأنسجة الرخوة هي جميع الأنسجة خارج الهيكلية غير الظهارية في الجسم ، باستثناء الجهاز البطاني والأنسجة الداعمة للأعضاء الداخلية (منظمة الصحة العالمية ، 1969). مصطلح "أورام الأنسجة الرخوة" يرجع إلى أصل هذه الأورام من النسيج الضام خارج حدود الهيكل العظمي.

علم الأوبئة.

لا توجد بيانات إحصائية كاملة ودقيقة عن المراضة والوفيات من هذه الحالة المرضية. معظم المرضى (حتى 72٪) تقل أعمارهم عن 30 عامًا ، و 30٪ منهم من الأطفال دون سن 15 عامًا. في أغلب الأحيان ، تصيب هذه الأورام الأطراف. وفقًا للإحصاءات العالمية ، تبلغ نسبة الأورام اللحمية في البلدان المختلفة 1-3 ٪ من جميع الأورام الخبيثة عند البالغين.

المسببات.

تأثير الإشعاع المؤين.

· التعرض للمواد الكيميائية (مثل الأسبستوس أو المواد الحافظة للأخشاب).

· الاضطرابات الوراثية. على سبيل المثال ، يصاب 10٪ من مرضى داء ريكلينغهاوزن بالساركوما الليفية العصبية خلال حياتهم.

· أمراض العظام السابقة. في 0.2٪ من المصابين بالمرض باجيت(التهاب العظم المشوه) تتطور الساركوما العظمية.

التشريح المرضي.

تم وصف أكثر من 30 نوعًا نسجيًا من أورام الأنسجة الرخوة. هذه الأورام هي أورام الأديم المتوسط ​​والأديم الظاهر في كثير من الأحيان ، والتي توجد في أماكن مختلفة من الجسم حيث يتم وضع أنسجة الأم. يغطي التصنيف المورفولوجي الذي طوره خبراء منظمة الصحة العالمية (جنيف ، 1974) 15 نوعًا من عمليات الورم وفقًا لتكوين الأنسجة.

التصنيف النسيجي

اللحمة المتوسطة

الورم الوسيط الخبيث

النسيج الليفي

Desmoid (شكل غازي)

الساركوما الليفية

الأنسجة الدهنية

ساركوما شحمية

أنسجة الأوعية الدموية

الورم البطاني الوعائي الخبيث

ورم وعائي خبيث

ساركومة وعائية لمفية خبيثة

عضلة

الساركوما العضلية المخططة - من العضلات المخططة

ساركومة عضلية ملساء - من العضلات الملساء

نسيج زليلي

ساركوما زليلي

أغماد الأعصاب

ورم عصبي خبيث (ورم شفاني) - من أغشية الجلد العصبية

الساركوما الليفية حول العصب - من أغشية النسيج الضام

الأورام اللحمية غير المصنفة. من حيث التكرار ، تحتل الساركوما الشحمية المرتبة الأولى (تصل إلى 25٪ من الحالات). تقع أماكن أخرى على ورم المنسجات الليفي الخبيث ، غير المصنف ، الزليلي والساركوما العضلية المخططة (من 17 إلى 10 ٪ ، على التوالي). الأنواع النسيجية الأخرى من أورام الأنسجة الرخوة نادرة نسبيًا. تتميز أورام الأنسجة الرخوة بنمو تسلل عدواني واضح موضعي ، بما في ذلك الإنبات في الهياكل المحيطة ، والقدرة على ورم خبيث دموي مبكر. الانبثاث إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية نادرة (5-6٪ من المرضى) وتشير إلى انتشار العملية. الغدد الليمفاوية الإقليمية هي العقد التي تتوافق مع توطين معين للورم الأساسي.

تصنيف أورام الأنسجة الرخوة

(الرمز التصنيف الدولي للأمراض - O S. 38.1, 2; من 47-49) حسب النظام TNM(الطبعة الخامسة ، 1997).

تصنيف TNM السريري

ت- الورم الأولي

تي س- بيانات غير كافية لتقييم الورم البدئي

تي 0- لم يتم التعرف على الورم الرئيسي

تيهو- سرطان في الموقع

تي 1 -لا يزيد حجم الورم عن 5 سم

T 1a -ورم سطحي *

تي 1 ب -ورم عميق *

تي 2ورم أكبر من 5 سم في أكبر أبعاده

T 2a -ورم سطحي *

تي 2 ب -ورم عميق *

ملحوظة: * ورم سطحي يقع فقط فوق اللفافة السطحية دون غزو اللفافة ؛ يقع الورم العميق إما تحت اللفافة السطحية حصريًا ، أو سطحيًا لللفافة مع غزو اللفافة ، أو بالاختراق من خلاله. تُصنف الأورام اللحمية خلف الصفاق ، والمنصف ، والحوض على أنها أورام عميقة.

N - الغدد الليمفاوية الإقليمية.

N x- بيانات غير كافية لتقييم حالة الغدد الليمفاوية الإقليمية

N0- لا توجد علامات على إصابة الغدد الليمفاوية الإقليمية

العدد 1- النقائل الموجودة في الغدد الليمفاوية الإقليمية

م - النقائل البعيدة

م س- بيانات غير كافية لتحديد النقائل البعيدة

م 0 -لم يتم الكشف عن النقائل البعيدة

م 1- هناك نقائل بعيدة

عيادة.

غالبًا ما تصاحب أورام الأنسجة الرخوة:

نمو وتورم الأنسجة الرخوة

· ألم في الجذع أو الأطراف.

أورام خلف الصفاق. عادة ما يلاحظ المرضى فقدان الوزن ويشكون من ألم التوطين غير المحدد.

النزيف هو أكثر مظاهر الأورام اللحمية شيوعًا في الجهاز الهضمي والأعضاء التناسلية الأنثوية.

التشخيص.

يجب أن يثير الورم الذي ينمو بسرعة (أو نمو مفرط للأنسجة أكبر من 5 سم) شك المتخصص ، خاصةً إذا كان صلبًا وملتصقًا بالأنسجة المحيطة وموقعًا عميقًا. تتطلب مثل هذه الأورام التحقق المورفولوجي.

· خزعة -يتم استخدام خزعة استئصالية (خزعة البزل غالبًا ما تكون غير فعالة). يجب اختيار مكان الخزعة بعناية ، مع توقع جراحة ترميمية (تجميلية) لاحقة على الأطراف.

· الفحص الشعاعييشمل التصوير الشعاعي ، التصوير الومضاني للعظام ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي المحوسب.

علاج او معاملة.

أساس العلاج هو الاستئصال الجراحي للورم ، إذا لزم الأمر ، يمكن إضافة العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي. تضمن الأساليب المطبقة الشفاء التام لـ 60٪ من المرضى. في الأورام المشكوك في إمكانية استئصالها ، قد يساهم العلاج الكيميائي والإشعاعي داخل الشرايين قبل الجراحة في فعالية الجراحة الترميمية للأطراف. من الضروري استبعاد دخول الخلايا الخبيثة إلى الجرح الجراحي والالتزام بمبادئ الاستئصال أثناء الجراحة.

تم الإبلاغ عن زيادة في معدل الشفاء وزيادة في بقاء المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية في الأطراف باستخدام العلاج الكيميائي المركب على أساس استخدام دوكسوروبيسين. تم تأكيد فعالية العلاج الكيميائي المركب ، خاصة عند الدمج مع دوكسوروبيسين وثيوفوسفاميد.

تنبؤ بالمناخ.العوامل النذير الرئيسية هي التمايز النسيجي وحجم الورم.

· التمايز النسيجييعتمد على مؤشر الانقسام الخيطي ، وتعدد الأشكال النووي وغيرها من علامات اللانمطية الخلوية ، وكذلك على انتشار النخر. كلما كان الورم المتمايز أصغر ، كان التشخيص أسوأ.

· حجم الورمهو عامل تنبؤي مستقل. صغير (أقل من 5 سم ) نادرا ما تتكرر الأورام شديدة التباين وتنتشر.

سقوط

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

• C45- ورم الظهارة المتوسطة
• C46- ساركوما كابوزي
• C47- الأورام الخبيثة للأعصاب المحيطية والجهاز العصبي اللاإرادي
• C48- ورم خبيث في الفضاء خلف الصفاق والصفاق
• C49- الأورام الخبيثة لأنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة

تكوين النسيج.مصدر النمو هو أكثر الأنسجة غير المتجانسة في التركيب والأصل. في الأساس ، هذه مشتقات من اللحمة المتوسطة: الأنسجة الضامة الليفية ، والدهون ، والأنسجة الزليليّة والأوعية الدموية ، وكذلك الأنسجة المرتبطة بالأديم المتوسط ​​(العضلات المخططة) والأديم الظاهر العصبي (أغلفة الأعصاب). يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه لا يمكن تصنيف كل أورام الأنسجة الرخوة الثالثة بالمجهر التقليدي بسبب صعوبة تحديد تكوين الأنسجة. في مثل هذه الحالات ، يمكن أن تقدم دراسة الكيمياء المناعية مساعدة كبيرة.

التصنيف النسيجي.اللحمة المتوسطة:. الورم الوسيط الخبيث. الورم المخاطي. النسيج الليفي: . Desmoid (شكل غازي). الساركوما الليفية. الأنسجة الدهنية - ساركوما شحمية. نسيج الأوعية الدموية:. الورم البطاني الوعائي الخبيث. ورم وعائي خبيث. ساركومة وعائية لمفية خبيثة. عضلة: . عضلات متقاطعة - الساركوما العضلية المخططة. العضلات الملساء - الساركوما العضلية الملساء. النسيج الزليلي - الزليلي ساركوما. أغماد الأعصاب:. Neuroectodermal - ورم عصبي خبيث (ورم شفاني). النسيج الضام - الساركوما الليفية حول العصب. ورم أرومي غير مصنف.

ساركوما الأنسجة الرخوة: الأسباب

عوامل الخطر

ساركوما الأنسجة الرخوة: العلامات والأعراض

الصورة السريرية

ساركوما الأنسجة الرخوة: التشخيص

التشخيص

تصنيف

تصنيف TNM ( ساركوما Kaposi ، ساركومة ليفية جلدية ، أورام دهنية من الدرجة الأولى ، الأورام اللحميةلا يتم تصنيف الأم الجافية أو المخ أو الأعضاء المتنيّة أو الأغشية الحشوية). التركيز الأساسي. يؤخذ عمق الموقع في التصنيف في الاعتبار على النحو التالي:. سطحي - "أ" - الورم لا يشمل (معظم) اللفافة العضلية السطحية. عميق - "ب" - يصل الورم أو ينمو إلى اللفافة العضلية السطحية (الأكثر). وهذا يشمل جميع الأورام الحشوية و / أو الأورام ، والأوعية المنتشرة الكبيرة ، والآفات داخل الصدر. تعتبر معظم أورام الرأس والرقبة عميقة أيضًا. T1 - ورم يصل حجمه إلى 5 سم في أكبر أبعاده. T2 ورم أكبر من 5 سم في البعد الأكبر. الغدد الليمفاوية الإقليمية (N). N1 - توجد نقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية. النقائل البعيدة. M1 - هناك نقائل بعيدة.

التجميع حسب المراحل:. المرحلة IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - أورام صغيرة متمايزة جيدًا ، بغض النظر عن الموقع. المرحلة IB - G1 - 2T2aN0M0 - أورام كبيرة متباينة للغاية تقع بشكل سطحي. المرحلة IIA - G1 - 2T2bN0M0 - أورام كبيرة متباينة للغاية تقع عميقة. المرحلة IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - أورام صغيرة متباينة بشكل سيئ ، بغض النظر عن الموقع. المرحلة IIC - G3 - 4T2aN0M0 - أورام كبيرة متباينة بشكل سيئ تقع بشكل سطحي. المرحلة الثالثة - G3 - 4T2bN0M0 - أورام كبيرة متباينة بشكل سيئ تقع عميقة. المرحلة الرابعة - وجود أي نقائل - G1 - 4T1a - 2bN1M0 ، G1 - 4T1a - 2bN0M1.

ساركوما الأنسجة الرخوة: طرق العلاج

العلاج والمبادئ العامة

عند اختيار أنظمة العلاج ، يوصى بالالتزام بعمر 16 عامًا فما فوق كمعيار للبالغين ، ولكن اختيار طريقة العلاج يجب أن يتم اختياره من قبل المجلس. على سبيل المثال ، يتم علاج الساركوما العضلية المخططة بنجاح وفقًا لخطط طب الأطفال حتى سن 25 عامًا ، ومع ذلك ، يجب علاج الساركوما الليفية منخفضة الدرجة في سن 14 عامًا كما هو الحال في البالغين - بطريقة جراحية.

أورام الأطراف وأورام الجذع السطحية تخضع للاستئصال الجراحي باستخدام مبادئ "الحالة". نقص الجلد المحتمل ليس عقبة أمام التدخل. عندما يتم عرض الورم على العظم ، يتم إزالته مع السمحاق ، وأثناء الإنبات ، يتم إجراء استئصال مستو أو مقطعي للعظم. مع الكشف المجهري عن الخلايا الخبيثة في حواف النسيج المقطوع ، يتم استئصال الحالة العضلية اللفافية. يشار إلى العلاج الإشعاعي عندما تكون حافة الورم على بعد أقل من 2-4 سم من خط الاستئصال أو عندما يكون الجرح مزروعًا بالخلايا السرطانية.

من المرجح أن تكون أورام المنصف الخلفي ، خلف الصفاق في الحوض والفقرات ، غير قابلة للإزالة. يمكن استئصال الأورام الصغيرة في المنصف الأمامي وخلف الصفاق في النصف الأيسر من الجسم جراحيًا. في حالة الأورام القابلة للجراحة المشكوك فيها ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي أو الإشعاعي الحراري والعلاج الكيميائي الموضعي والانصمام الكيميائي للأوعية التي تغذي الورم قبل الجراحة. نظرًا لأن أورام هذه المواضع يتم اكتشافها في كثير من الأحيان في المراحل المتأخرة وغالبًا ما تفشل الإزالة الجذرية ، تُستكمل العملية بالعلاج الإشعاعي. مع تطور الانتكاسات ، يشار إلى التدخلات المتكررة.

التكرار هو سمة بيولوجية مميزة للساركوما ، لذلك يتم تطوير طرق العلاج المركب والمعقد.

تعتمد ميزات التدابير العلاجية على التركيب النسيجي للورم. عصبي ساركوماوالساركوما الليفية غير حساسة للإشعاع والعلاج الكيميائي ، والعلاج (بما في ذلك الانتكاسات) جراحي فقط. الساركوما الوعائية ، الساركوما الشحمية حساسة نسبيًا للعلاج الإشعاعي (يلزم علاج التلغاما قبل الجراحة). عضلي المنشأ والزليلي الأورام اللحميةتتطلب علاجًا كيميائيًا جديدًا وعلاجًا إشعاعيًا.

تخضع النقائل الانفرادية للساركوما في الرئتين للإزالة الجراحية (استئصال الوتد) ، يليها العلاج الكيميائي. في أغلب الأحيان ، تحدث هذه النقائل في غضون 2 إلى 5 سنوات بعد العملية الأولية.

مع مضاعفات نمو الورم ، من الممكن إجراء عمليات استئصال ملطفة ، والتي يمكن أن تقلل من التسمم ، وفقدان الدم في الأورام المتحللة ، والقضاء على أعراض انضغاط الأعضاء الأخرى (انسداد الحالب ، وانسداد الأمعاء بسبب انسداد الأمعاء ، وما إلى ذلك).

أنواع الأنسجة الرخوة ساركوما

الساركوما الليفيةتمثل 20٪ من آفات الأنسجة الرخوة الخبيثة. يحدث في كثير من الأحيان عند النساء في سن 30-40. يتكون الورم من خلايا ليفية غير نمطية مع كمية مختلفة من الكولاجين والألياف الشبكية. الصورة السريرية. التوطين - الأنسجة الرخوة للأطراف (حزام الفخذ والكتف) ، وغالبًا ما يكون الجذع والرأس والرقبة. أهم علامة هي عدم وجود آفات جلدية فوق الورم. لوحظت النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية في 5-8٪ من المرضى. النقائل الدموية (غالبًا في الرئتين) - في 15-20 ٪. العلاج هو استئصال الورم وفقًا لتقسيم المناطق وتغليفها. تنبؤ بالمناخ. مع العلاج المناسب ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 77٪.

ساركوما شحميةسجلت في 15٪ من حالات أورام الأنسجة الرخوة. تحدث في كثير من الأحيان في سن 40-60 سنة ويتكون الورم من الخلايا الدهنية الكشمية ومناطق من النسيج النخاعي. الصورة السريرية. في أغلب الأحيان ، يقع الورم في الأطراف السفلية وفي الفضاء خلف الصفاق. نادرًا ما تتطور الساركوما الشحمية من الأورام الشحمية المفردة والمتعددة. ورم خبيث دموي مبكر في الرئتين (30-40٪). العلاج عبارة عن استئصال واسع ، أما بالنسبة للأورام الكبيرة ، فإن العلاج الإشعاعي قبل الجراحة له ما يبرره. تنبؤ بالمناخ. في المرضى الذين يعانون من أورام متباينة ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 70 ٪ ، مع أورام سيئة التمايز - 20 ٪.

الساركوما العضلية المخططة- ورم خبيث ينشأ من العضلات الهيكلية (المخططة). هناك أنواع جنينية (تصل إلى 15 عامًا) وأنواع البالغين من الساركوما العضلية المخططة.

تكرار

علم الأمراض

الجوانب الجينية

الصورة السريرية. في أغلب الأحيان ، تتمركز الأورام في ثلاث مناطق تشريحية من الجسم: الأطراف ، والرأس والرقبة ، والحوض الصغير. ينمو الورم بسرعة دون ألم أو خلل في وظائف الأعضاء. غالبًا ما ينبت الجلد بتكوين تكوينات نزفية خارجية. تتميز بالتكرار المبكر

علاج او معاملة

المرادفات

الساركوما الوعائيةتمثل حوالي 12٪ من جميع أورام الأنسجة الرخوة. غالبًا ما يُلاحظ الورم عند الشباب (حتى 40 عامًا). علم التشكل المورفولوجيا. يتكون ورم البطانة الوعائية الدموية من العديد من الشعيرات الدموية غير النمطية مع تكاثر الخلايا البطانية غير النمطية التي تملأ تجويف الأوعية الدموية. ورم الخلايا الدموية الوعائي ، الذي يتطور من الخلايا المعدلة للقشرة الخارجية للشعيرات الدموية. الصورة السريرية. الورم له نمو سريع متسلل ، وهو عرضة للتقرح المبكر والاندماج مع الأنسجة المحيطة. ورم خبيث مبكر في الرئتين والعظام ، وانتشاره إلى الأنسجة الرخوة في الجسم أمر شائع جدًا. العلاج - يتم الجمع بين الجراحة والعلاج الإشعاعي.

الساركوما اللمفية(متلازمة ستيوارت تريفز) هو ورم محدد يتطور في منطقة الوذمة اللمفاوية الدائمة (الطرف العلوي عند النساء المصابات بمتلازمة ما بعد استئصال الثدي ، خاصة بعد دورة العلاج الإشعاعي). التكهن غير موات.

ورم خبيثتمثل 2٪ من جميع الأورام اللحمية. يتكون الورم من خلايا ممدودة غير نمطية ذات نوى على شكل قضيب. الصورة السريرية. يقع الورم على الأطراف في إسقاط الحزمة الوعائية. يكون الورم دائمًا منعزلاً. العلاج جراحي.

ساركوما زليليتحتل المرتبة الثالثة والرابعة في التردد بين أورام الأنسجة الرخوة (8٪). التسجيل بشكل رئيسي في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا. يتكون الورم من خلايا عصارية على شكل مغزل ومستديرة. الصورة السريرية. تتميز بالتوطين في منطقة اليد والقدم. 25-30٪ من المرضى لديهم تاريخ من الصدمة. الأورام في 20٪ من الحالات تسبب نقائل موضعية ، في 50-60٪ - نقائل دموية في الرئتين. العلاج جراحي ، مع تشريح العقدة الليمفاوية الإقليمية.

الأورام العصبية الخبيثة- مرض نادر إلى حد ما (حوالي 7٪ من آفات الأنسجة الرخوة. يتكون الورم من خلايا مستطيلة ذات نوى ممدودة. الصورة السريرية. تقع في أغلب الأحيان على الأطراف السفلية. التعددية الأولية للورم مميزة. التكرار ممكن. العلاج جراحي ، التشخيص ، العوامل الإنذارية الرئيسية - درجة التمايز النسيجي وحجم الورم ، في المرضى الذين يعانون من ورم عصبي ضعيف التمايز ، يكون التشخيص أقل ملاءمة ، حجم الورم هو عامل تنبؤي مستقل ، صغير (أقل من 5 سم) ، تمت إزالتها تمامًا ، نادرًا ما تتكرر الأورام شديدة التمايز وتنتشر.

ساركوما كابوزي(سم. ساركوماكابوسي).

التصنيف الدولي للأمراض - 10.ورم الظهارة المتوسطة C45. ق 46 ساركوماكابوسي. C47 الأورام الخبيثة للأعصاب المحيطية والجهاز العصبي اللاإرادي. C48 ورم خبيث في الفضاء خلف الصفاق والصفاق. C49 ورم خبيث لأنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة.

هل هذه المادة تساعدك؟ نعم - 3 لا - 0 إذا احتوت المقالة على خطأ ، انقر هنا 2702 تصنيف:

انقر هنا للتعليق على: أورام الأنسجة الرخوة(الأمراض والوصف والأعراض والوصفات الشعبية والعلاج)