أعراض وعلاج متلازمة ستيفنز جونسون. متلازمة ستيفن جونسون: هل المرض فظيع كما يبدو؟أعراض ستيفن جونسون

يسمى التهاب الأغشية المخاطية، وكذلك الآفات الجلدية الفقاعية، بمتلازمة ستيفن جونز. وفي هذه الحالة تتفاقم حالة الشخص بشكل ملحوظ، وتظهر الأعراض الشديدة. إذا لم يتم إيقاف مسار العملية الالتهابية في الوقت المناسب، فهناك خطر تلف الأغشية المخاطية للفم والعينين وأعضاء الجهاز البولي التناسلي. تتشكل تقرحات بأقطار مختلفة على جلد المريض، مما يؤثر بشكل عميق على الجلد.

تم اكتشاف متلازمة ستيفن جونز في عام 1922 من قبل الأطباء ستيفن وجونز. ولا يقتصر المرض على فئة عمرية معينة، بل في أغلب الأحيان يتراوح عمر المرضى بين 20 و30 عامًا. من النادر جدًا، ولكن لا يزال غير مستبعد، أن تحدث المتلازمة عند الأطفال دون سن الثالثة. إذا نظرنا إلى الإحصائيات، فإن الغالبية العظمى من المرضى هم من الذكور.

أسباب متلازمة ستيفن جونسون

سبب المتلازمة هو الحساسية، والتي يمكن أن تظهر نتيجة تناول الأدوية، أو دخول العدوى إلى الجسم، أو تكوين ورم في الأعضاء والأنسجة. هناك أيضًا عدد من الأسباب التي لا تزال مجهولة والتي يمكن أن تؤدي إلى متلازمة ستيفن جونز.

قبل سن 3 سنوات، تظهر متلازمة ستيفن جونز بعد الأمراض المعدية الفيروسية الحادة: الهربس، الحصبة، الأنفلونزا، جدري الماء. لقد ثبت أن العامل المسبب لظهور المرض يمكن أن يكون عدوى بكتيرية على شكل مرض السل أو داء المفطورات. تشكيل المرض نتيجة للعدوى الفطرية - لا يمكن استبعاد داء المشعرات وداء النوسجات.

إذا كانت لديك أعراض متلازمة ستيفن جونز، فعليك أن تتذكر الأدوية التي تناولتها مؤخرًا. إذا كانت هذه أنواعًا مختلفة من المضادات الحيوية ومنشطات الجهاز العصبي وبعض السلفوناميدات، فمن المحتمل أنها أثارت رد فعل تحسسي. في هذه الحالة، تأكد من الانتباه إلى الآثار الجانبية الموضحة في تعليمات الدواء. في غياب أسباب تشخيص متلازمة ستيفن جونز، يتم تصنيف هذا المرض على أنه شكل مجهول السبب من المرض.

أعراض متلازمة ستيفن جونز

ومن الجدير بالذكر أن متلازمة ستيفن جونز لها صورة سريرية حادة إلى حد ما. أعراضه تتطور بسرعة كبيرة وبسرعة. بداية المرض يمكن أن تذكر المريض ببداية عملية التهابية مشابهة لـ ARVI. ولكن بعد بضعة أيام، يفهم الشخص أن هذا ليس مرضا تنفسيا حادا، بل شيء آخر. بعد كل شيء، فإن رد الفعل التحسسي، الذي يتجلى في شكل طفح جلدي على جلد الوجه والجسم، يشير إلى وجود بعض الأمراض الأخرى.

الالتهاب على الجلد متماثل. بصريًا، هذه فقاعات صغيرة على الجلد يبلغ قطرها 5 سم ولونها وردي. يمتلئ كل جرح من هذا القبيل بالسائل النزفي. مع لمسة خفيفة لهذا الجرح، تنفتح الفقاعة، ويتدفق السائل، ويتشكل التآكل في مكانها. يبدأ الجرح بالحكة ويؤلم كثيرًا. وبعد بضعة أسابيع فقط، يبدأ المريض يعاني من نوبات السعال الشديد والاختناق. هناك ضعف في جميع أنحاء الجسم على خلفية التعب العام والحمى.

الصورة السريرية للمرضيتكون من:

• صداع قوي؛
• ضعف؛
• قشعريرة، حمى.
• ألم في العضلات والمفاصل.
• اضطرابات ضربات القلب.
• الألم و؛
• اضطراب الجهاز الهضمي.
• سعال؛
• بثور مع سائل واضح بالقرب من الغشاء المخاطي للفم.
• حدود الشفة الملتهبة.
• صعوبة في تناول الطعام – يصبح الشخص مؤلمًا ليس فقط عند البلع، بل أيضًا عند شرب الماء.

تظهر تقرحات عديدة على جلد الوجه والقدمين والساقين وكذلك على أعضاء الجهاز التناسلي.

في كثير من الأحيان، تؤثر متلازمة ستيفن جونز على الغشاء المخاطي للعين. قد يبدو للمريض أن عدسة العين تتأثر بالتهاب الملتحمة، لكن الأمر ليس كذلك. لن تمتلئ العيون بتكوين البروتين، بل بالقيح.

يتأثر الجهاز التناسلي عند الرجل والمرأة على حد سواء بمتلازمة ستيفن جونز على شكل أمراض مثل التهاب الإحليل والتهاب الفرج وبدرجات متفاوتة.

القرحة التي تحدث في الجسم لها فترة طويلة إلى حد ما من تجديد وشفاء الأنسجة المصابة. يمكن أن تستمر هذه الفترة حتى عدة أشهر.

مضاعفات متلازمة ستيفن جونز:

• نزيف الرحم عند النساء؛
• فقدان كامل أو جزئي للرؤية.
• فشل كلوي؛
• نتائج مميتة في 20% من الحالات

تشخيص متلازمة ستيفن جونز

بمجرد أن يتطور لدى الشخص الصورة السريرية الموصوفة أعلاه، فإن العناية الطبية الفورية ضرورية. يجب على الأطباء إدارة العلاج بالتسريب على الفور.

إذا كانت الأعراض بسيطة، يتم إرسال المريض لإجراء فحص طبي كامل. يحتاج المريض إلى إجراء فحص الدم البيوكيميائي، وأخذ خزعة من الالتهاب التقرحي وإجراء تصوير التخثر. لتأكيد التشخيص، يتم إرسال الشخص لإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض.

علاج متلازمة ستيفن جونز

هناك ثلاثة اتجاهات في علاج متلازمة ستيفن جونز. ويشمل ذلك التسريب والعلاج بالجلوكوكورتيكويد، بالإضافة إلى تصحيح الدم.

ومن الضروري أيضًا توفير العلاج الطبي بالأدوية المضادة للبكتيريا. إذا كانت حالة المريض حرجة، يقوم الأطباء بالتأثير على الجسم بالعلاج الهرموني عن طريق الحقن الوريدي.

من الضروري إزالة السموم من جسم المريض التي يمكن أن تسمم الجسم. ولهذا الغرض، يتم حقن بلازما الدم في جسم المريض. للعلاج السطحي للقرحة، توصف المراهم التي تحتوي على هرمونات الغدة الكظرية.

يبدأ علاج الغشاء المخاطي للعين بعد التشاور المهني مع طبيب العيون. وكقاعدة عامة، يتم تنفيذه طبيًا باستخدام محاليل البوسيد والهيدروكورتيزون.

إذا تم تنفيذ العلاج والعلاج الهرموني في الوقت المناسب، فإن فرص المريض في الشفاء تزيد بشكل كبير.

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض جلدي شديد الخطورة، وهو نوع خبيث من الحمامي النضحية، حيث يظهر احمرار شديد على الجلد. وفي الوقت نفسه تظهر بثور كبيرة على الأغشية المخاطية والجلد. يؤدي التهاب الغشاء المخاطي للفم إلى صعوبة إغلاق الفم وتناول الطعام والشراب. الألم الشديد يثير زيادة إفراز اللعاب وصعوبة في التنفس.

يؤدي الالتهاب وظهور البثور على الأغشية المخاطية للجهاز البولي التناسلي إلى تعقيد حركات الأمعاء الطبيعية. التبول والجماع يصبحان مؤلمين للغاية.

في أغلب الأحيان، تحدث متلازمة ستيفنز جونز كرد فعل تحسسي للمضادات الحيوية أو الأدوية المخصصة لعلاج الالتهابات البكتيرية. يميل ممثلو الطب إلى الاعتقاد بأن الميل إلى المرض موروث.

يعتقد العلماء أن التفاقم قد يكون ناجما عن عدة عوامل.

في أغلب الأحيان، تحدث متلازمة ستيفنز جونز كرد فعل تحسسي للمضادات الحيوية أو الأدوية المخصصة لعلاج الالتهابات البكتيرية. يمكن أن يحدث التفاعل بسبب أدوية الصرع والسلفوناميدات ومسكنات الألم غير الستيرويدية. تؤثر أيضًا العديد من الأدوية، وخاصة الاصطناعية منها، على الأعراض التي تميز متلازمة ستيفنسون جونسون.

يمكن للأمراض المعدية (الأنفلونزا والإيدز والهربس والتهاب الكبد) أن تثير أيضًا شكلاً خبيثًا من الحمامي النضحي. الفطريات، الميكوبلازما، البكتيريا التي تدخل الجسم يمكن أن تثير رد فعل تحسسي

وأخيرا، يتم تسجيل الأعراض في كثير من الأحيان في وجود السرطان.

تحدث متلازمة ستيفنز جونسون في كثير من الأحيان لدى الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين عشرين وأربعين عامًا، على الرغم من أنه تم الإبلاغ عن المرض لدى النساء والأطفال حتى عمر ستة أشهر.

وبما أن المرض هو نوع مباشر من الحساسية، فإنه يتطور بسرعة كبيرة. يبدأ بالضيق الشديد وظهور آلام لا تطاق في المفاصل والعضلات وارتفاع حاد في درجة الحرارة.

بعد بضع ساعات (أقل من أيام)، يصبح الجلد مغطى بأفلام فضية، وشقوق عميقة، وجلطات دموية.

في هذا الوقت تظهر بثور على الشفاه والعينين. إذا انخفض رد الفعل التحسسي في العين في البداية إلى احمرار شديد، فقد تظهر تقرحات وبثور قيحية لاحقًا. تلتهب القرنية والأجزاء الخلفية من العين.

يمكن أن تؤثر متلازمة ستيفنز جونسون على الأعضاء التناسلية، مما يسبب التهاب المثانة أو التهاب الإحليل.

لإجراء التشخيص، مطلوب فحص الدم العام. عادة، في وجود المرض، يظهر مستوى مرتفع جدًا من كريات الدم البيضاء، وترسب كريات الدم الحمراء السريع.

بالإضافة إلى التحليل العام، من الضروري الأخذ في الاعتبار جميع الأدوية والمواد والأغذية التي تناولها المريض.

يتضمن علاج المتلازمة عادة نقل بلازما الدم عن طريق الوريد، والأدوية التي تنظف الجسم من السموم المتراكمة، وإدخال الهرمونات. لمنع تطور العدوى في القرحة، يتم وصف مجموعة معقدة من الأدوية المضادة للفطريات والبكتيريا والمحاليل المطهرة.

من المهم جدًا اتباع نظام غذائي صارم يصفه طبيبك وشرب الكثير من السوائل.

لقد ثبت إحصائيا أنه إذا اتصلت بأخصائي في الوقت المناسب، فإن العلاج ينتهي بنجاح كبير، على الرغم من أن الأمر يستغرق الكثير من الوقت. يستمر العلاج عادة 3-4 أشهر.

إذا لم يبدأ المريض في تلقي العلاج الدوائي في الأيام الأولى من المرض، فقد تكون متلازمة ستيفنز جونسون قاتلة. 10% من المرضى يموتون بسبب تأخر العلاج.

في بعض الأحيان بعد العلاج، وخاصة إذا كان المرض شديدا، قد تبقى ندوب أو بقع على الجلد. ومن الممكن أن تحدث مضاعفات في شكل التهاب القولون، وفشل الجهاز التنفسي، وخلل في الجهاز البولي التناسلي، والعمى.

هذا المرض يستبعد تمامًا العلاج الذاتي، لأنه قد يكون مميتًا.

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض خطير للغاية من رد الفعل التحسسي المتأخر المنهجي الذي يحدث على شكل حمامي نضحية متعددة الأشكال، مما يؤثر على الأقل على الغشاء المخاطي لعضوين، وربما أكثر.

الأسباب

يمكن تقسيم أسباب متلازمة ستيفن جونسون إلى مجموعات فرعية:

• الأدوية.يحدث رد فعل تحسسي حاد عندما يدخل الدواء إلى الجسم. المجموعات الرئيسية المسببة لمتلازمة ستيفن جونسون: المضادات الحيوية البنسلين، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، السلفوناميدات، الفيتامينات، الباربيتورات، الهيروين.
• الالتهابات.في هذه الحالة، يتم تسجيل الشكل المعدي التحسسي لمتلازمة ستيفن جونسون. المواد المسببة للحساسية هي: الفيروسات، الميكوبلازما، البكتيريا.
• أمراض الأورام;
• شكل مجهول السببمتلازمة ستيفنز جونسون. في مثل هذه الحالة، لا يمكن تحديد أسباب واضحة.

الصورة السريرية

تظهر متلازمة ستيفن جونسون في سن مبكرة من 20 إلى 40 سنة، ولكن هناك أوقات يتم فيها تشخيص هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة. ويتأثر الرجال في كثير من الأحيان أكثر من النساء.

تؤثر الأعراض الأولى على الجهاز التنفسي العلوي عن طريق العدوى. تمتد الفترة البادرية الأولية إلى أسبوعين وتتميز بالحمى والضعف الشديد والسعال والصداع. وفي حالات نادرة يحدث القيء والإسهال.

يتأثر الجلد والأغشية المخاطية للفم عند الأطفال والبالغين بشكل فوري خلال خمسة أيام، ويمكن أن يكون الموقع في أي مكان، ولكن في أغلب الأحيان يحدث طفح جلدي على المرفقين والركبتين والوجه والأعضاء التناسلية وجميع الأغشية المخاطية.

في متلازمة ستيفن جونسون تظهر حطاطات منتفخة ومضغوطة ذات لون وردي غامق، مستديرة الشكل، يبلغ قطرها من واحد إلى ستة سنتيمترات. هناك منطقتان: داخلية وخارجية. وتتميز الداخلية بلون أزرق رمادي، وتظهر في وسطها فقاعة تحتوي على سائل مصلي. الخارجي يظهر باللون الأحمر.

في تجويف الفم، على الشفاه، والخدين عند الأطفال والبالغين، تتجلى متلازمة ستيفنز جون من خلال حمامي مكسورة، وبثور، ومناطق تآكلية ذات لون رمادي مصفر. عندما تنفتح البثور، تتشكل جروح تنزف؛ تنتفخ الشفاه واللثة وتتألم وتتغطى بالقشور النزفية. الطفح الجلدي في جميع مناطق الجلد يشعر بالحرقان والحكة.

في الجهاز الإخراجي للبول، تتأثر الأغشية المخاطية ويتجلى ذلك في حدوث نزيف من مجرى البول، وهو أحد مضاعفات مجرى البول عند الرجال، والتهاب الفرج والمهبل عند الفتيات. تتأثر العيون أيضًا، وفي هذه الحالة يتطور التهاب الجفن، والذي يؤدي غالبًا إلى العمى الكامل. نادرًا، ولكن من الممكن تطور التهاب القولون والتهاب المستقيم.

هناك أيضًا أعراض عامة: الحمى والصداع وآلام المفاصل. يتطور الحمامي النضحي الخبيث لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن أربعين عامًا، وتصبح تقلصات القلب حادة وسريعة جدًا، وارتفاع السكر في الدم بشكل متكرر. تتجلى أعراض الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية، وهي الأغشية المخاطية، في شكل تضيق المريء.

معدل الوفيات النهائي لمتلازمة ستيفن جونسون هو عشرة في المئة. لوحظ فقدان كامل للرؤية بعد التهاب القرنية الحاد الناجم عن متلازمة ستيفن جون لدى خمسة إلى عشرة مرضى.

يتم تشخيص الحمامي النضحية عديدة الأشكال مع متلازمة ليل. يقام بينهما. في كل من هذه الأمراض الآفات الأولية متشابهة. وقد تكون أيضًا مشابهة لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

فيديو: الحقيقة المخيفة حول متلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون

جميع الأمراض تؤثر على الحياة اليومية، وتسبب عدم الراحة الجسدية، والاكتئاب النفسي.

تقلل أمراض الجهاز التنفسي من الأداء، وإذا أثرت الأمراض أيضًا على الجلد والأغشية المخاطية، تتم إضافة عنصر جمالي.

لكن بعض الأمراض التي لها أعراض مشابهة تكون مهددة للحياة وتتطلب عناية طبية فورية. ومن بينها متلازمة ستيفنز جونسون.

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون؟

متلازمة ستيفنز جونسون هي حمامي نضحية خبيثة تقدمية (احمرار في الجلد) يمكن أن تكون قاتلة. هذه الحالة التي تهدد الحياة هي رد فعل تحسسي مداهم.

ومن المظاهر المميزة تكوين فقاعات على الأغشية المخاطية والجلد بسبب موت خلايا البشرة وانفصالها عن الأدمة وتكوينها نتيجة لذلك.

ويحدث في الغالب عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا، وفي أغلب الأحيان عند الذكور. أما عند الأطفال أقل من 3 سنوات، فنادراً ما يتم تسجيل الأمراض، ولكن تم تسجيل حالات معزولة حتى عند الأطفال حديثي الولادة.

تتميز متلازمة ستيفنز جونسون بالتفاقم الحاد مع التطور السريع للمضاعفات التي تهدد الحياة. وهذا يستلزم الحاجة إلى رعاية طبية فورية.

الأسباب

الأسباب التي يمكن أن تؤدي إلى حدوث مثل هذه الحالة الخطيرة تشمل:

• ضعف الجسم بسبب الأمراض المعدية. وهذا يؤدي إلى انخفاض حاد في فعالية الجهاز المناعي. الأمراض التالية يمكن أن تثير تطور علم الأمراض:
  • الالتهابات البكتيرية (، وما إلى ذلك)؛
  • الالتهابات الفيروسية (الهربس، التهاب الكبد، فيروس نقص المناعة البشرية، وما إلى ذلك)؛
  • الأمراض الفطرية ( , داء النوسجات، الخ).
• دخول بعض الأدوية إلى الجسم:
  • أدوية لعلاج النقرس (الوبورينول).
  • الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ايبوبروفين) ؛
  • الأدوية المضادة للبكتيريا (البنسلين، السلفوناميدات: بيسيبتول، سينيرسول، وما إلى ذلك)؛
  • مضادات الاختلاج ومضادات الذهان.
  • علاج إشعاعي.
• أمراض الأورام
• في حالات نادرة، يمكن أن تتطور المتلازمة بسبب التعرض لمسببات الحساسية الغذائية، والمواد الكيميائية التي تدخل الجسم، وكمضاعفات للتطعيم.

يمكن أن يؤدي سبب منفصل، أو مزيج منهم، إلى إثارة تطور هذه المتلازمة، وفي البالغين، تحدث هذه الحالة في أغلب الأحيان بسبب تناول الأدوية، وفي الأطفال - بسبب الأمراض المعدية.

تجدر الإشارة إلى أن وجود دواء في قائمة الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنز جونسون ليس سببا لرفض وصفة الطبيب.

تستخدم هذه الأدوية لعلاج أمراض خطيرة؛ وبدون رعاية طبية مناسبة، يكون خطر حدوث مضاعفات هذه الأمراض أعلى من خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون؛ وليس لدى الجميع رد فعل تحسسي تجاه هذه الأدوية.

لذلك، يجب تقييم مدى ملاءمة وصف مثل هذه الأدوية من قبل الطبيب، مع الأخذ بعين الاعتبار جميع العوامل والتاريخ الطبي للمريض.

عوامل الخطر لتطوير متلازمة ستيفنز جونسون

عوامل الخطر لا تسبب متلازمة ستيفنز جونسون، ولكنها يمكن أن تزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بها، بما في ذلك:

• ضعف المناعة
• التاريخ الطبي - التاريخ السابق لمتلازمة ستيفن جونز يزيد من خطر الإصابة بهذه الحالة في المستقبل؛
• الوراثة - إذا عانى أحد أفراد الأسرة من هذه المتلازمة، فهذا يزيد أيضًا من خطر حدوث رد فعل مماثل

أعراض

تتميز متلازمة ستيفنز جونسون ببداية حادة وتطور سريع للأعراض.

في المرحلة الأوليةويلاحظ الأمراض:

• ضعف؛
• درجة حرارة تصل إلى 40 درجة.
• راحة القلب.
• الم المفاصل؛
• ألم عضلي؛
• التهاب الحلق والتهاب الحلق والسعال.
• الإسهال والقيء.

بعد ساعات قليلةتضاف الأعراض التالية:

• ظهور طفح جلدي وحكة في مناطق معينة من الجلد (انظر الصورة أعلاه). من العلامات المهمة للتشخيص أن الطفح الجلدي لا يظهر على فروة الرأس والراحتين والأخمصين، ويكون التوطين السائد هو الأطراف والصدر والظهر.
• يتطور الطفح الجلدي إلى بثور أرجوانية كبيرة (يصل حجمها إلى 3-5 سم)، وبعد فتحها تتشكل تآكلات حمراء زاهية.
• تظهر بثور على الأغشية المخاطية، وعند فتحها يظهر عيوب ذات طبقة بيضاء أو صفراء مغطاة بالدم الجاف.
• تلف الحدود الحمراء للشفاه - لا يستطيع المرضى الأكل أو الشرب. من الصعب عليهم التحدث.
• في البداية، يكون تلف العين تحسسيًا بطبيعته، ولكن في حالة حدوث عدوى، يمكن أن يتشكل التهاب قيحي. من السمات المميزة لمتلازمة ستيفنز جونسون تكوين تقرحات صغيرة على الغشاء المخاطي للعين، والتي يمكن أن تتطور (التهاب القرنية)، التهاب القزحية الهدبية (التهاب القزحية)، (التهاب الجفن).
• يحدث تلف أعضاء الجهاز البولي التناسلي في نصف الحالات، بسبب التندب بعد الالتهاب، قد يتطور تضيق مجرى البول - يضيق حتى الانسداد.

تتشكل قرح جديدة خلال 2-3 أسابيع، ويستغرق الأمر أكثر من شهر لاستعادة الجلد التالف.

المضاعفات

تعتبر متلازمة ستيفنز جونسون خطيرة ليس فقط بسبب مظاهرها المهددة، بل يمكن أن يسبب هذا المرض مضاعفات خطيرة:

• من الجهاز التنفسي : , ;
• من الجهاز البولي التناسلي : , , فشل الكبد الحاد.
• من الجهاز الهضمي : ؛
• من الجانب البصري : , التهاب القزحية والجسم الهدبي ;
• العيوب التجميلية - بعد شفاء التآكلات تتشكل الندوب.

ومن المضاعفات التي تسبب الوفاة في 10% من الحالات.

التشخيص

التشخيص في مرحلة مبكرة من المرض مهم جداً، فهو يسمح لحالة المريض بالتحسن في أسرع وقت ممكن.

يمكن تحديد هذه المتلازمة الخطيرة بناءً على التاريخ (مقابلة المريض)، والأعراض المميزة (الفحص)، والاختبارات، وخزعة الجلد وبعض الدراسات الآلية (التصوير المقطعي، والموجات فوق الصوتية، والتنظير الفلوري).

• استجواب المريض يساعد على تحديد العامل المسبب: استخدام الدواء، مرض معدي سابق.
• يكشف الفحص الشامل للجلد والأغشية المخاطية عن المظاهر المميزة: طفح جلدي محدد، وتوطينه المميز.
• تشير نتيجة فحص الدم العام إلى علامات التهاب غير محددة: زيادة مستويات كريات الدم البيضاء، وانخفاض الحمضات، وزيادة ضغط الدم.
• يظهر التحليل الكيميائي الحيوي انخفاضًا في محتوى البروتين في الدم بسبب نسبة الألبومين واليوريا والناقلات الأمينية.
• اختبار الدم المناعي مهم جدا في التشخيص. وفقا لنتائجه، لوحظ زيادة في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية والأجسام المضادة المحددة.
• يظهر انخفاض في تخثر الدم.
• الفحص النسيجي للجلد - الخزعة - يحدد نخر خلايا البشرة، وموقع البثور تحت الجلد.
• يُظهر التصوير المقطعي والفحص بالموجات فوق الصوتية للجهاز البولي التناسلي والتنظير الفلوري للرئتين وجود عملية في الأعضاء المقابلة.

في الحالات المعقدة، قد تكون هناك حاجة للتشاور أخصائي أمراض الكلى وأمراض الرئة وغيرهم من المتخصصين.

علاج

يعد إنشاء تشخيص للحمامي النضحي الخبيث التقدمي بمثابة إشارة للبدء الفوري في العلاج. أي تأخير يزيد من احتمالية الإصابة بمضاعفات خطيرة.

يمكن تقسيم الرعاية الطبية التي يجب تقديمها للمريض إلى تلك المقدمة في مرحلة ما قبل دخول المستشفى والرعاية في المستشفى.

المساعدة قبل دخول المستشفى:

• إن تجديد نقص السوائل هو النشاط الرئيسي في هذه المرحلة. يعطى المريض 1-2 لتر من المحاليل الملحية عن طريق الوريد، إذا كان يستطيع الشرب، كما أن معالجة الجفاف عن طريق الفم ضرورية أيضاً.
• في المراحل المبكرة من المرض، يتم إعطاء الجلوكوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون 60-150 ملغ) عن طريق الوريد. إن استصواب الإدارة اللاحقة لهذه الأدوية أمر مشكوك فيه - هناك احتمال لتطوير مضاعفات إنتانية، وبالتالي يتم تحديد إمكانية استخدام مزيد من بريدنيزولون في كل حالة على حدة.
• التأكد من الاستعداد لإجراء بضع القصبة الهوائية في حالات الطوارئ والتهوية الاصطناعية.

تهدف المساعدة في المستشفى إلى استمرار تجديد السوائل، ومنع تطور المضاعفات، والقضاء على جميع التأثيرات السامة، بما في ذلك إلغاء جميع الأدوية باستثناء تلك الضرورية.

تم تعيينه:

• العلاج بالتسريب (محلول متساوي التوتر، يصل إلى 6 لترات يوميًا).
• الجلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد إذا لزم الأمر.
• ظروف معقمة لاستبعاد العدوى البكتيرية.
• علاج الجلد: التجفيف والتطهير، ومع شفاء الجروح، يتم استبدال المحاليل المطهرة بالمراهم (مضادات الالتهاب: إلوكوم، لوكويد، سيليستوديرم).
• علاج الأغشية المخاطية:
  • العين (أزيلاستين)، في الحالات الشديدة - بريدنيزولون.
  • تجويف الفم (محاليل التطهير، بيروكسيد الهيدروجين)؛
  • الجهاز البولي التناسلي (مراهم الجلوكورتيكوستيرويدات ومحاليل التطهير).
• مضادات الهيستامين للحكة الجلدية الشديدة.
• نظام غذائي مضاد للحساسية (حظر الحمضيات والأسماك والمكسرات والدواجن والشوكولاتة والكحول والمنتجات المدخنة والقهوة والتوابل والعسل) وشرب الكثير من السوائل.

تنبؤ بالمناخ

إذا تم تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون مبكرًا وبدأ العلاج، فإن التشخيص يكون مناسبًا، ولكن غالبًا ما تنشأ مضاعفات تجعل العلاج صعبًا.

المتلازمة هي أمراض شديدة وخطيرة للغاية، من الضروري بدء العلاج في الوقت المناسب، وطرق الطب التقليدي عاجزة في هذه الحالة، فقط الرعاية الطبية العاجلة يمكن أن تساعد المريض.

وفي غياب الرعاية المتخصصة، ترتفع نسبة الوفيات.

وقاية

لتقليل احتمالية الإصابة بهذه الحالة الخطيرة، من الضروري اتباع عدد من التدابير: التخلي عن العادات السيئة، والتغذية السليمة القائمة على تناول الأطعمة الصحية، وعلاج الأمراض المعدية في الوقت المناسب، والأهم من ذلك، تناول الأدوية فقط على النحو المنصوص عليه من قبل الطبيب. طبيب.

مقاطع فيديو حول هذا الموضوع

مثير للاهتمام

الحمامي الفقاعية عديدة الأشكال (L51.1)، انحلال البشرة السمي [Lyella] (L51.2)

طب الجلد والتناسلية

معلومات عامة

وصف قصير

الجمعية الروسية لأطباء الجلد والتجميل

موسكو - 2015

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10
متلازمة ستيفنز جونسون - L51.1
انحلال البشرة السمي - ل51.2

تعريف
متلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة السمي - التفاعلات الدوائية الحالة للبشرة (EDR) - تفاعلات حساسية شديدة حادة تتميز بآفات واسعة النطاق في الجلد والأغشية المخاطية، ناجمة عن تناول الأدوية.

تصنيف

اعتمادًا على مساحة الجلد المصابة، يتم تمييز الأشكال التالية من ELR:
- متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) - أقل من 10% من سطح الجسم؛
- انحلال البشرة السمي (متلازمة TEN، Lyell) - أكثر من 30٪ من سطح الجسم؛
- الشكل الوسيط لـ SSD/TEN (يلحق الضرر بـ 10-30% من الجلد).

المسببات المرضية

في أغلب الأحيان، تتطور متلازمة ستيفنز جونسون عند تناول الأدوية، ولكن في بعض الحالات لا يمكن تحديد سبب المرض. ومن الأدوية التي تزيد احتمالية الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون عند تناولها: السلفوناميدات، الوبيورينول، الفنيتونين، كاربامازيبين، فينيبوتازول، بيروكسيكام، كلورمازانون، البنسلين. في حالات أقل شيوعًا، يتم تسهيل تطور المتلازمة عن طريق تناول السيفالوسبورين، الفلوروكينولونات، الفانكومايسين، الريفامبيسين، الإيثامبوتول، تينوكسيكام، حمض التيابروفينيك، ديكلوفيناك، سولينداك، إيبوبروفين، كيتوبروفين، نابروكسين، ثيابندازول.
يقدر معدل الإصابة بـ ELR بـ 1-6 حالات لكل مليون شخص. يمكن أن يحدث ELR في أي عمر، ويزداد خطر الإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، وفي الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (1000 مرة)، والمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والسرطان. كلما تقدم عمر المريض، كلما كان المرض المصاحب أكثر خطورة وكلما كانت الآفات الجلدية أكثر اتساعا، كلما كان تشخيص المرض أسوأ. معدل الوفيات من EPR هو 5-12٪.
تتميز الأمراض بفترة كامنة بين تناول الدواء وتطور الصورة السريرية (من 2 إلى 8 أسابيع)، وهي ضرورية لتشكيل الاستجابة المناعية. يرتبط التسبب في ELR بالموت الهائل للخلايا الكيراتينية القاعدية في الجلد وظهارة الغشاء المخاطي الناجم عن موت الخلايا المبرمج للخلايا الناجم عن فاس والبيرفورين / الجرانزيم. يحدث موت الخلايا المبرمج نتيجة للالتهاب المناعي، حيث تلعب الخلايا التائية السامة للخلايا دورًا مهمًا.

الصورة السريرية

الأعراض بالطبع

في متلازمة ستيفن جونسون، يحدث تلف في الأغشية المخاطية لعضوين على الأقل، ولا تصل المنطقة المصابة إلى أكثر من 10٪ من الجلد بأكمله.

تتطور متلازمة ستيفنز جونسون بشكل حاد، ويصاحب تلف الجلد والأغشية المخاطية اضطرابات عامة شديدة: ارتفاع درجة حرارة الجسم (38...40 درجة مئوية)، والصداع، والغيبوبة، وأعراض عسر الهضم، وما إلى ذلك. ويتم تحديد الطفح الجلدي بشكل رئيسي على جلد الوجه والجذع. تتميز الصورة السريرية بظهور طفح جلدي متعدد الأشكال على شكل بقع حمراء أرجوانية ذات صبغة مزرقة وحطاطات وبثور وآفات مستهدفة الشكل. بسرعة كبيرة (خلال عدة ساعات) تظهر فقاعات بحجم كف شخص بالغ أو بشكل أكبر في هذه الأماكن؛ من خلال الاندماج، يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة. يتم تدمير أغطية البثور بسهولة نسبيًا (علامة نيكولسكي الإيجابية)، وتشكل أسطحًا متآكلة واسعة النطاق حمراء زاهية، تحدها شظايا من أغطية البثور ("طوق البشرة").
تظهر أحيانًا بقع حمراء داكنة مستديرة تحتوي على مكون نزفي على جلد راحتي اليدين والقدمين.

ويلاحظ الضرر الأكثر خطورة على الأغشية المخاطية للفم والأنف والأعضاء التناسلية والجلد على الحدود الحمراء للشفاه وفي المنطقة المحيطة بالشرج، حيث تظهر البثور، التي تنفتح بسرعة، وتكشف عن تآكلات واسعة النطاق ومؤلمة بشكل حاد، مغطاة طلاء ليفي رمادي. غالبًا ما تتشكل القشور النزفية السميكة ذات اللون البني البني على الحدود الحمراء للشفاه. عندما تتأثر العيون، لوحظ التهاب الجفن، وهناك خطر الإصابة بقرح القرنية والتهاب القزحية. يرفض المرضى تناول الطعام، ويشكون من الألم، والحرقان، وزيادة الحساسية عند البلع، وتشوش الحس، ورهاب الضوء، والتبول المؤلم.

التشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون على نتائج التاريخ الطبي والصورة السريرية المميزة.

يكشف اختبار الدم السريري عن فقر الدم، قلة اللمفاويات، كثرة اليوزينيات (نادرا)؛ قلة العدلات هي علامة النذير غير المواتية.

إذا لزم الأمر، نفذ الفحص النسيجيخزعة الجلد. يكشف الفحص النسيجي عن نخر في جميع طبقات البشرة، وتكوين فجوة فوق الغشاء القاعدي، وانفصال البشرة، كما أن الارتشاح الالتهابي في الأدمة غير مهم أو غائب.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين متلازمة ستيفنز جونسون والفقاع الشائع، ومتلازمة الجلد المبستر بالمكورات العنقودية، وانحلال البشرة السمي (متلازمة ليل)، والذي يتميز بانفصال البشرة عن أكثر من 30٪ من سطح الجسم. تفاعل الكسب غير المشروع مقابل المضيف، حمامي عديدة الأشكال نضحية، الحمى القرمزية، حرق حراري، تفاعل تسمم ضوئي، حمامي تقشرية، تسمم الجلد الثابت.

علاج

أهداف العلاج

تحسين الحالة العامة للمريض؛
- تراجع الطفح الجلدي.
- الوقاية من تطور المضاعفات الجهازية وانتكاسات المرض.

ملاحظات عامة عن العلاج
يتم علاج متلازمة ستيفنز جونسون من قبل طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية، ويتم علاج الأشكال الأكثر شدة من EPR من قبل متخصصين آخرين، ويشارك طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية كمستشار.
إذا تم الكشف عن تفاعل دوائي للبشرة، فإن الطبيب، بغض النظر عن تخصصه، ملزم بتوفير الرعاية الطبية الطارئة للمريض وضمان نقله إلى مركز الحروق (القسم) أو إلى وحدة العناية المركزة.
يؤدي الإيقاف الفوري للدواء الذي أدى إلى تطور EPR إلى زيادة البقاء على قيد الحياة مع نصف عمر قصير. في الحالات المشكوك فيها، يجب التوقف عن تناول جميع الأدوية غير الأساسية، خاصة تلك التي بدأت خلال الأسابيع الثمانية الماضية.
من الضروري أن نأخذ في الاعتبار العوامل النذير غير المواتية لمسار ELR:
1. العمر > 40 سنة - نقطة واحدة.
2. معدل ضربات القلب> 120/دقيقة. - 1 نقطة.
3. الضرر الذي يلحق بأكثر من 10% من سطح الجلد - نقطة واحدة.
4. الأورام الخبيثة (بما في ذلك التاريخ) - 1 نقطة.
5. في اختبار الدم البيوكيميائي:
- مستوى الجلوكوز > 14 مليمول/لتر - 1 نقطة؛
- مستوى اليوريا > 10 مليمول/لتر - 1 نقطة؛
- بيكربونات< 20 ммоль/л - 1 балл.
احتمالية الوفاة: 0-1 نقطة (3%)، نقطتان (12%)، 3 نقاط (36%)، 4 نقاط (58%)، >5 نقاط (90%).

مؤشرات للدخول إلى المستشفى
تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة السمي.

نظم العلاج

العلاج الجهازي
1. أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد الجهازية:
- بريدنيزولون (ب) 90-150 ملغ يومياً عضلياً أو وريدياً
أو
- ديكساميثازون (ب) 12-20 ملغ يومياً عضلياً أو وريدياً.

2. العلاج بالتسريب(التناوب بين المخططات المختلفة مقبول):
- كلوريد البوتاسيوم + كلوريد الصوديوم + كلوريد المغنيسيوم (C) 400.0 مل بالتنقيط في الوريد، لدورة من 5-10 دفعات
أو
- كلوريد الصوديوم 0.9% (C) 400 مل عن طريق الوريد لمدة 5-10 دفعات
أو
- جلوكونات الكالسيوم 10% (C) 10 مل مرة واحدة يومياً في العضل لمدة 8-10 أيام؛
- ثيوكبريتات الصوديوم 30% (C) 10 مل مرة واحدة يومياً عن طريق الوريد لمدة 8-10 دفعات.
ومن المبرر أيضًا تنفيذ إجراءات امتصاص الدم وفصادة البلازما (C).

3. في حالة حدوث مضاعفات معدية، يوصف الأدوية المضادة للبكتيريامع الأخذ بعين الاعتبار العامل الممرض المعزول وحساسيته للأدوية المضادة للبكتيريا وشدة المظاهر السريرية.

العلاج الخارجي
يتكون من العناية الدقيقة وعلاج الجلد عن طريق تنظيف وإزالة الأنسجة الميتة. لا ينبغي إجراء إزالة واسعة النطاق وعدوانية للبشرة النخرية، لأن النخر السطحي لا يشكل عائقًا أمام إعادة التشكل الظهاري وقد يؤدي إلى تسريع تكاثر الخلايا الجذعية من خلال السيتوكينات الالتهابية.
للعلاج الخارجي، يتم استخدام محاليل الأدوية المطهرة (د): محلول بيروكسيد الهيدروجين 1٪، محلول الكلورهيكسيدين 0.06٪، محلول برمنجنات البوتاسيوم (د).
لعلاج التآكلات، يتم استخدام أغطية الجروح وأصباغ الأنيلين (D): الميثيلين الأزرق، الفوكورسين، الأخضر اللامع.
إذا تأثرت العيون، فمن الضروري استشارة طبيب العيون. لا ينصح باستخدام قطرات العين مع الأدوية المضادة للبكتيريا بسبب التطور المتكرر لمتلازمة جفاف العين. يُنصح باستخدام قطرات العين مع أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد (ديكساميثازون) والدموع الاصطناعية. مطلوب التدمير الميكانيكي للالتصاقات المبكرة إذا تشكلت.
في حالة تلف الغشاء المخاطي للفم، اشطفه عدة مرات يوميًا بمحلول مطهر (كلورهيكسيدين، ميراميستين) أو محلول مضاد للفطريات (كلوتريمازول).

حالات خاصة
علاج الأطفال
يتطلب تفاعلًا مكثفًا متعدد التخصصات بين أطباء الأطفال وأطباء الجلد وأطباء العيون والجراحين:
- مراقبة توازن السوائل والشوارد ودرجة الحرارة وضغط الدم.
- فتح معقم للفقاعات التي لا تزال مرنة (يُترك الإطار في مكانه)؛
- الرصد الميكروبيولوجي للآفات على الجلد والأغشية المخاطية.
- العناية بالعين والفم؛
- تدابير مطهرة تستخدم أصباغ الأنيلين الخالية من الكحول لعلاج التآكلات عند الأطفال: أزرق الميثيلين والأخضر اللامع ؛
- ضمادات الجروح غير اللاصقة؛
- وضع المريض على مرتبة خاصة؛
- العلاج المسكن المناسب.
- تمارين علاجية دقيقة للوقاية من التقلصات.

متطلبات نتائج العلاج
- التعافي السريري؛
- الوقاية من الانتكاسات.

وقاية
تتضمن الوقاية من انتكاسات متلازمة ستيفنز جونسون التخلص من الأدوية المسببة للمرض. يوصى بارتداء سوار تعريفي يشير إلى الأدوية المسببة لمتلازمة ستيفنز جونسون.

معلومة

المصادر والأدب

1. التوصيات السريرية للجمعية الروسية لأطباء الجلد والتجميل
   1. 1. غرامة دينار أردني: إدارة الأمراض الجلدية الفقاعية المكتسبة. إن إنجل جي ميد 1995؛ 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. العلاج النبضي بالديكساميثازون لمتلازمة ستيفنز جونسون/انحلال البشرة السمي. اكتا ديرم فينيرول 2007؛ 87: 144-148. 3. كامانبرو د.، شميتز-لاندغراف دبليو، تشارنيتسكي بي.إم. فصادة البلازما في انحلال البشرة السمي الشديد الناجم عن المخدرات. آرتش ديرماتول 1985؛ 121: 1548-1549.

معلومة

التكوين الشخصي لمجموعة العمل لإعداد التوصيات السريرية الفيدرالية في ملف "طب الجلد والتناسلية"، قسم "متلازمة ستيفن جونسون":
1. زاسلافسكي دينيس فلاديميروفيتش - أستاذ قسم الأمراض الجلدية والتناسلية في المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة للتعليم المهني العالي "جامعة سانت بطرسبرغ الحكومية لطب الأطفال" التابعة لوزارة الصحة الروسية، أستاذ دكتور في العلوم الطبية، سانت بطرسبرغ.
2. إيجور ألكساندروفيتش جورلانوف، رئيس قسم الأمراض الجلدية والتناسلية، المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة للتعليم المهني العالي "جامعة سانت بطرسبرغ الحكومية لطب الأطفال" التابعة لوزارة الصحة الروسية، أستاذ دكتور في العلوم الطبية، سانت بطرسبرغ.
3. أليكسي فيكتوروفيتش سامتسوف - رئيس قسم الأمراض الجلدية والتناسلية في المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة الفيدرالية للتعليم المهني العالي "الأكاديمية الطبية العسكرية التي تحمل اسم S.M. كيروف"، دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ، سانت بطرسبرغ.
4. خيروتدينوف فلاديسلاف ريناتوفيتش - مساعد في قسم الأمراض الجلدية والتناسلية بالمؤسسة التعليمية لميزانية الدولة الفيدرالية للتعليم المهني العالي "الأكاديمية الطبية العسكرية التي تحمل اسم S.M. كيروف"، دكتوراه في العلوم الطبية، سانت بطرسبرغ.

المنهجية