مساعدة متلازمة بعد الولادة. متلازمة هيلب: "كابوس" أطباء التوليد

متلازمة هيلب- مرض نادر وخطير في التوليد. تشير الأحرف الأولى من الاسم المختصر للمتلازمة إلى ما يلي:
ح - انحلال الدم (انحلال الدم) ؛
EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ؛
LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات).

تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1954 من قبل ج. بريتشارد ، و ر. جودلين وآخرون. (1978) ارتبط ظهور هذه المتلازمة بتسمم الحمل. في عام 1982 ، جمع L. Weinstein لأول مرة بين ثالوث الأعراض وعلم الأمراض الخاص - متلازمة HELLP.

الوبائيات

في حالة تسمم الحمل الحاد ، يتم تشخيص متلازمة HELLP ، حيث يتم تشخيص ارتفاع معدل وفيات الأمهات (تصل إلى 75 ٪) وفي الفترة المحيطة بالولادة (79 حالة لكل 1000 طفل) في 4-12 ٪ من الحالات.

تصنيف

بناءً على الميزات المختبرية ، أنشأ بعض المؤلفين تصنيفًا لمتلازمة هيلب.

  • بي إيه فان دام وآخرون. يتم تقسيم المرضى وفقًا للمعايير المعملية إلى 3 مجموعات: مع وجود علامات واضحة ومشتبه بها وخفية للتخثر داخل الأوعية الدموية.
  • وفقًا لمبدأ مماثل ، فإن تصنيف J.N. مارتن ، حيث ينقسم مرضى متلازمة هيلب إلى فئتين.
    • الدرجة الأولى - محتوى الصفائح الدموية في الدم أقل من 50 × 10 9 / لتر.
    • الصنف الثاني - تركيز الصفائح الدموية في الدم 50-100 × 10 9 / لتر.

المسببات

حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لمتلازمة هيلب ، ولكن تم توضيح بعض جوانب تطور هذا المرض.

لوحظت الأسباب المحتملة لتطور متلازمة هيلب.

  • تثبيط المناعة (تثبيط الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية).
  • عدوان المناعة الذاتية (مضادات الصفيحات والأجسام المضادة البطانية).
  • انخفاض نسبة البروستاسكلين / الثرموبوكسان (انخفاض إنتاج عامل تحفيز البروستاسكلين).
  • تغييرات في نظام الارقاء (تجلط الأوعية الكبدية).
  • عيوب وراثية في أنزيمات الكبد.
  • استخدام الأدوية (التتراسيكلين ، الكلورامفينيكول). يتم تمييز عوامل الخطر التالية لتطور متلازمة هيلب.
  • بشرة مشرقة.
  • عمر الحامل يزيد عن 25 سنة.
  • النساء متعددات الولادة.
  • حمل متعدد.
  • وجود أمراض جسدية شديدة.

طريقة تطور المرض

لا تزال الآلية المرضية لمتلازمة هيلب غير مفهومة تمامًا حاليًا.

تعتبر المراحل الرئيسية في تطور متلازمة HELLP في حالة تسمم الحمل الوخيم بمثابة تلف المناعة الذاتية للبطانة ونقص حجم الدم مع تخثر الدم وتشكيل ميكروثرومبي مع انحلال الفيبرين اللاحق. عندما تتلف البطانة ، يزداد تراكم الصفائح الدموية ، مما يساهم بدوره في مشاركة الفيبرين وألياف الكولاجين والنظام التكميلي و IgG و IgM في العملية المرضية. توجد مجمعات المناعة الذاتية في أشباه الجيوب الكبدية وفي شغاف القلب. في هذا الصدد ، من المستحسن استخدام الجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة في متلازمة هيلر. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان والبروستاسكلين والتشنج الشرياني المعمم مع تفاقم ارتفاع ضغط الدم والوذمة الدماغية والتشنجات. تتطور حلقة مفرغة ، والتي لا يمكن اختراقها حاليًا إلا في حالات الطوارئ.

تعتبر مقدمات الارتعاج من أعراض فشل العديد من الأعضاء ، ومتلازمة هيلب هي الدرجة القصوى ، والتي تنتج عن سوء تكيف جسم الأم في محاولة لضمان الأداء الطبيعي للجنين.

بالميكروسكوب ، مع متلازمة HELLP ، لوحظ زيادة في حجم الكبد ، سماكة في تناسقه ، ونزيف تحت المحفظة. يصبح لون الكبد بني فاتح. يكشف الفحص المجهري عن نزيف محيط بالقشرة ، رواسب الفيبرين ، IgM ، IgG في الجيوب الأنفية للكبد ، تنخر متعدد الفصيص في خلايا الكبد.

الصورة السريرية

تحدث متلازمة HELLR عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، وغالبًا في الأسبوع 35 أو أكثر. يتميز المرض بزيادة سريعة في الأعراض. المظاهر الأولية غير محددة: غثيان وقيء (في 86٪ من الحالات) ، ألم في المنطقة الشرسوفية ، وخاصة في المراق الأيمن (في 86٪ من الحالات) ، وذمة واضحة (67٪ من الحالات) ، صداع ، التعب ، والشعور بالضيق ، والأرق الحركي ، وفرط المنعكسات.

العلامات المميزة للمرض هي اليرقان وقيء الدم والنزيف في مواقع الحقن وفشل الكبد التدريجي والتشنجات والغيبوبة الشديدة.

السمات السريرية الأكثر شيوعًا لمتلازمة هيلب

علامات

متلازمة هيلب

ألم في المنطقة الشرسوفية و / أو المراق الأيمن +++
صداع الراس ++
اليرقان +++
ارتفاع ضغط الدم الشرياني +++/-
بيلة بروتينية (أكثر من 5 جم / يوم) +++/-
وذمة محيطية ++/-
القيء +++
غثيان +++
اضطرابات الدماغ أو الرؤية ++/-
قلة البول (أقل من 400 مل / يوم) ++
نخر أنبوبي حاد ++
نخر قشري ++
بول دموي ++
قصور الغدة النخامية++
وذمة رئوية أو زرقة +/-
ضعف وتعب +/-
نزيف في المعدة +/-
نزيف في مواقع الحقن +
زيادة فشل الكبد +
غيبوبة الكبد +/-
تشنجات +/-
حُمى ++/-
حكة في الجلد +/-
فقدان الوزن +
ملحوظة: +++، ++، +/- - شدة المظاهر.

التشخيص

البحوث المخبرية
في كثير من الأحيان ، تحدث التغييرات المعملية في وقت أبكر بكثير من المظاهر السريرية.

  • أحد الأعراض المختبرية الرئيسية لمتلازمة هيلب هو انحلال الدم ، والذي يتجلى في وجود كريات الدم الحمراء المتجعدة والمشوهة في لطاخة الدم ، تعدد الألوان. يؤدي تدمير كريات الدم الحمراء إلى إفراز الدهون الفوسفورية والتخثر داخل الأوعية الدموية ، أي مدينة دبي للإنترنت المزمنة ، والتي هي سبب نزيف الولادة القاتل.
  • في حالة الاشتباه في متلازمة HELLR ، من الضروري إجراء الاختبارات المعملية على الفور ، بما في ذلك تحديد نشاط ALT و AST و lactate dehydrogenase وتركيز البيليروبين والهبتوغلوبين وحمض البوليك وعدد الصفائح الدموية في الدم وتقييم حالة نظام تخثر الدم.

المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة هيلب هي المعايير المختبرية.

مؤشرات المختبر

التغييرات في متلازمة هيلب

محتوى الكريات البيض في الدم ضمن الحدود الطبيعية
نشاط ناقلات الأمين في الدم (ALT ، AST) زاد إلى 500 وحدة (حتى 35 وحدة)
نشاط ALP في الدم زيادة واضحة (3 مرات أو أكثر)
تركيز البيليروبين في الدم 20 ميكرولتر / لتر أو أكثر
ESR انخفاض
عدد الخلايا الليمفاوية في الدم نورم أو انخفاض طفيف
تركيز البروتين في الدم انخفاض
عدد الصفائح الدموية في الدم قلة الصفيحات (أقل من 100 × 10 9 / لتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراء كريات الدم الحمراء المتغيرة مع خلايا بار ، تعدد الألوان
عدد كريات الدم الحمراء في الدم فقر الدم الانحلالي
وقت البروثرومبين الموسع
تركيز الجلوكوز في الدم انخفاض
عوامل التخثر تجلط الدم الاستهلاك:
انخفاض في محتوى العوامل اللازمة لتوليف فيتامين K في الكبد ، وانخفاض في تركيز مضاد الثرومبين III في الدم.
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين ، اليوريا) زيادة
محتوى الهبتوجلوبين في الدم انخفاض

البحث الآلي

  • للكشف المبكر عن ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، يشار إلى الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد عند النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة المعقدة بسبب متلازمة HELLP أيضًا عن عدة مناطق ناقصة الصدى ، والتي تعتبر علامات على النخر والنزيف حول القشرة (احتشاء الكبد النزفي).
  • للتشخيص التفريقي لمتلازمة هيلب ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

تشخيص متباين
على الرغم من الصعوبات في تشخيص متلازمة HELLP ، هناك عدد من العلامات المميزة لهذا التصنيف: قلة الصفيحات وضعف وظائف الكبد. تصل شدة هذه الاضطرابات إلى الحد الأقصى بعد 24-48 ساعة بعد الولادة ، بينما في حالة تسمم الحمل الشديد ، على العكس من ذلك ، لوحظ تراجع في هذه المؤشرات خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة.

قد تظهر علامات متلازمة هيلب أيضًا في حالات مرضية أخرى إلى جانب تسمم الحمل. من الضروري التفريق بين هذه الحالة وانحلال كريات الدم الحمراء وزيادة نشاط إنزيمات الكبد في الدم ونقص الصفيحات ، والتي تطورت مع الأمراض التالية:

  • إدمان الكوكايين.
  • الذئبة الحمامية الجهازية.
  • فرفرية نقص الصفيحات.
  • متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
  • داء الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل.
  • التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، E.
  • CMVI وداء كريات الدم البيضاء المعدية.

غالبًا ما يتم محو الصورة السريرية لتلف الكبد أثناء الحمل ، ويعتبر الأطباء أحيانًا الأعراض المذكورة أعلاه مظهرًا من مظاهر أمراض أخرى.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين
يتم عرض استشارات الإنعاش وأخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض الدم.

مثال التشخيص
الحمل 36 أسبوعا ، عرض رأسي. الحمل في شكل شديد. متلازمة هيلب.

علاج او معاملة

أهداف العلاج: استعادة التوازن المضطرب.

مؤشرات لدخول المستشفى
تعتبر متلازمة HELLP كمظهر من مظاهر تسمم الحمل الحاد في جميع الحالات مؤشرًا على الاستشفاء.

العلاج غير الدوائي
يتم إجراء الولادة في حالات الطوارئ على خلفية العلاج بالتسريب ونقل الدم تحت التخدير العام.

العلاج الطبي
جنبا إلى جنب مع العلاج بالتسريب - نقل الدم ، مثبطات الأنزيم البروتيني (أبروتينين) ، وقائية الكبد (فيتامين ج ، وحمض الفوليك) ، وحمض الليبويك 0.025 جم 3-4 مرات في اليوم ، والبلازما الطازجة المجمدة بجرعة لا تقل عن 20 مل / كجم من وزن الجسم لكل اليوم ، مركز الجلطات الدموية لنقل الدم (جرعتان على الأقل عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر) ، الجلوكورتيكويدات (بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 500 مجم / يوم في الوريد). في فترة ما بعد الجراحة ، وتحت سيطرة المعلمات السريرية والمخبرية ، يستمر استخدام البلازما الطازجة المجمدة بجرعة 12-15 مل / كجم من وزن الجسم من أجل تجديد محتوى عوامل التخثر في البلازما ، ويوصى أيضًا بإجراء فصادة البلازما بالاشتراك مع نقل الدم البديل للبلازما الطازجة المجمدة ، والقضاء على نقص حجم الدم ، والعلاج الخافض للضغط والمناعة. ماين وآخرون. (1994) يعتقد أن إعطاء الجلوكوكورتيكويد يحسن نتائج الأمهات عند النساء المصابات بمقدمات الارتعاج ومتلازمة هيلب.

شروط وطرق التسليم
في متلازمة هيلب ، تتم الإشارة إلى الولادة الطارئة عن طريق الولادة القيصرية على خلفية تصحيح الاضطرابات الأيضية والاستبدال والعلاج الوقائي للكبد والوقاية من المضاعفات.

المضاعفات المحتملة لدى النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة بسبب متلازمة HELLP

بالنسبة للولادة القيصرية ، يجب استخدام أكثر الطرق رقة لحماية الأم والجنين من عدوان الولادة. عند اختيار التخدير فوق الجافية أو التخدير النخاعي ، لا ينبغي لأحد أن ينسى المخاطر العالية للنزيف خارج الجافية وتحت الجافية في قلة الصفيحات. يعتبر محتوى الصفائح الدموية الأقل من 100 × 10 9 / لتر قيمة حرجة للتخدير الناحي في حالة تسمم الحمل الوخيم المصاحب لمتلازمة هيلب. يمكن أن تحدث الأورام الدموية تحت الجافية أيضًا أثناء التخدير الناحي عند النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة اللائي يتناولن حمض أسيتيل الساليسيليك لفترة طويلة.

أثناء الولادة ، يتم إيلاء اهتمام خاص لحالة الأطفال. ثبت أن قلة الصفيحات تحدث عند الأطفال حديثي الولادة في 36٪ من الحالات ، مما يؤدي إلى تطور نزيف وآفات في الجهاز العصبي. يولد 5.6٪ من الأطفال بحالة اختناق ، ويتم تشخيص غالبية الأطفال حديثي الولادة بمتلازمة الضائقة التنفسية. في 39٪ من الحالات ، لوحظ IGR ، في 21٪ من الحالات - قلة الكريات البيض ، في 33٪ من الحالات - قلة العدلات ، في 12.5٪ من الحالات - نزيف داخل الجمجمة ، في 6.2٪ من الحالات - تنخر معوي.

تقييم فعالية العلاج
يعتمد نجاح العلاج المكثف لمتلازمة هيلب إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب ، سواء قبل الولادة أو في فترة ما بعد الولادة. على الرغم من الشدة الشديدة لمسار متلازمة HELLP ، لا ينبغي أن تكون إضافته ذريعة لوفاة تسمم الحمل الحاد ، بل تشير إلى التشخيص المبكر والعناية المركزة المتأخرة أو غير الكافية.

الوقاية
التشخيص والعلاج المناسب لمقدمات الارتعاج في الوقت المناسب.

معلومات للمريض
تُعد متلازمة هيلب من المضاعفات الشديدة لمقدمات الارتعاج التي تتطلب علاجًا متخصصًا في المستشفى. في معظم الحالات ، بعد أسبوع من الولادة ، تختفي مظاهر المرض.

تنبؤ بالمناخ
مع وجود دورة مواتية في فترة ما بعد الولادة ، لوحظ تراجع سريع لجميع الأعراض. في نهاية الحمل ، بعد 3-7 أيام ، يتم تطبيع تعداد الدم في المختبر ، باستثناء حالات قلة الصفيحات الشديدة (أقل من 50 × 10 9 / لتر) ، عند استخدام العلاج التصحيحي المناسب ، يعود تعداد الصفائح الدموية إلى طبيعي في اليوم الحادي عشر ، ونشاط LDH - بعد 8-10 أيام. خطر التكرار أثناء الحمل اللاحق ضئيل ويصل إلى 4 ٪ ، ولكن يجب تصنيف النساء على أنهن مجموعة عالية الخطورة لتطوير هذه الحالة المرضية.

  1. طب التوليد: كتيب جامعة كاليفورنيا / إد. ك.نسواندر ، إل إيفانز. - م: الممارسة ، 1999. - س 132-134.
  2. Wallenberg H..S.S. التطورات الجديدة في إدارة مقدمات الارتعاج المبكرة ومتلازمة هيلب / خ. Wallenberg // أمراض النساء والتوليد. - 1998. - رقم 5. - س 29-32.
  3. العناية المركزة في أمراض النساء والتوليد / V.I. كولاكوف وآخرون - م: وكالة المعلومات الطبية ، 1998. - س 44-61.
  4. تحقيق نتائج أفضل في علاج الأمهات المصابات بمتلازمة هيلب بعد الولادة باستخدام العلاج بالديكساميثازون / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - رقم 1. - س 20-21.
  5. Makatsaria A.D.، Bitsadze V.O. التهاب الوريد الخثاري والعلاج المضاد للتخثر في ممارسة التوليد / م. ماكاتساريا ، ف. بيتسادزي. - م: Triada-X ، 2003. - 904 ص.
  6. نيكولايفا إي ، بوبكوفا م. متلازمة هيلب أو داء الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل / E.I. نيكولاييف ، م. Bobkova // المساعدة الطبية. - طب 1994. - رقم 2. - ص 23-25.
  7. سيدوروفا إ. الحمل / I.S. سيدوروف. - م ، 1997. - س 130-136.
  8. Surov A.V. متلازمة هيلب في التوليد / A.V. Surov // أمراض النساء والتوليد. 1997. - رقم 6. - ص 7-9.
  9. Savelyeva GM، Shalina R.I.، Belyakova G.I. متلازمة HELLR: المسببات ، الإمراضية ، التشخيص ، العلاج / G.M. سافيليفا ، R.I. شالينا ، جي. Belyakova // نشرة الرابطة الروسية لأطباء النساء والتوليد. - 1997. - رقم 2. - س 33-37.
  10. Khadasevich L.S.، Hareva O.V.، Abramov A.A. تسمم الحمل معقد بسبب متلازمة HELLP / L.S. خاداسيفيتش ، أو في. هاريفا ، أ. أبراموف // أرشيف علم الأمراض. -1999. - ت 61 ، رقم 6. - س 41-43.

متلازمة هيلب هي مرض نادر وخطير في التوليد. تشير الأحرف الأولى من الاسم المختصر للمتلازمة إلى ما يلي: H - انحلال الدم (انحلال الدم) ؛ EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ؛ LP - 1 عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات). تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1954 من قبل ج. بريتشارد ، و ر. جودلين وآخرون. (1978) ارتبط ظهور هذه المتلازمة بتسمم الحمل. في عام 1982 ، جمع L. Weinstein أولاً بين ثالوث الأعراض وعلم الأمراض الخاص - متلازمة HELLP.

الوبائيات

في مقدمات الارتعاج الوخيمة ، يتم تشخيص متلازمة HELLP ، حيث لوحظ ارتفاع معدل وفيات الأمهات (حتى 75٪) وفي الفترة المحيطة بالولادة (79 حالة لكل 1000 طفل) في 4-12٪ من الحالات.

تصنيف متلازمة الجَهْب

بناءً على الميزات المختبرية ، أنشأ بعض المؤلفين تصنيفًا لمتلازمة هيلب.

بي إيه فان دام وآخرون. يتم تقسيم المرضى وفقًا للمعايير المعملية إلى 3 مجموعات: مع وجود علامات واضحة ومشتبه بها وخفية للتخثر داخل الأوعية الدموية.

وفقًا لمبدأ مماثل ، فإن تصنيف J.N. مارتن ، حيث ينقسم مرضى متلازمة هيلب إلى فئتين.
- الصنف الأول - يكون محتوى الصفائح الدموية في الدم أقل من 50 × 109 / لتر.
- الصنف الثاني - تركيز الصفيحات في الدم 50-100 × 109 / لتر.

مسببات متلازمة الجحيم

حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لتطور متلازمة HELLP ، ولكن تم توضيح بعض جوانب تطور هذا المرض.

لوحظت الأسباب المحتملة لتطور متلازمة هيلب.
تثبيط المناعة (تثبيط الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية).
عدوان المناعة الذاتية (مضادات الصفيحات والأجسام المضادة البطانية).
انخفاض نسبة البروستاسكلين / الثرموبوكسان (انخفاض إنتاج عامل تحفيز البروستاسكلين).
تغييرات في نظام الارقاء (تجلط الأوعية الكبدية).
AFS.
عيوب وراثية في أنزيمات الكبد.
استخدام الأدوية (التتراسيكلين ، الكلورامفينيكول).

يتم تمييز عوامل الخطر التالية لتطور متلازمة هيلب.
بشرة مشرقة.
عمر الحامل يزيد عن 25 سنة.
النساء متعددات الولادة.
حمل متعدد.
وجود أمراض جسدية شديدة.

طريقة تطور المرض

لا تزال الآلية المرضية لمتلازمة هيلب غير مفهومة تمامًا (الشكل 34-1).

أرز. 34-1. التسبب في متلازمة هيلب.

تعتبر المراحل الرئيسية في تطور متلازمة HELLP في حالة تسمم الحمل الوخيم بمثابة تلف المناعة الذاتية للبطانة ونقص حجم الدم مع جلطات الدم وتشكيل ميكروثرومبي مع انحلال الفيبرين اللاحق. عندما تتضرر البطانة ، يزداد تراكم الصفائح الدموية ، والذي بدوره يساهم في مشاركة الفيبرين ، وألياف الكولاجين ، والنظام التكميلي ، I- و I-M في العملية المرضية. توجد مجمعات المناعة الذاتية في الجيوب الأنفية للكبد وفي الشغاف. في هذا الصدد ، من المستحسن استخدام الجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة في متلازمة هيلب. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان والبروستاسكلين والتشنج الشرياني المعمم مع تفاقم ارتفاع ضغط الدم والوذمة الدماغية والتشنجات. تتطور حلقة مفرغة ، والتي لا يمكن اختراقها حاليًا إلا في حالات الطوارئ.

تعتبر مقدمات الارتعاج من متلازمة PON ، ومتلازمة HELLP هي درجتها القصوى ، والتي تنتج عن اختلال عضوي الأم في محاولة لضمان الأداء الطبيعي للجنين. بالميكروسكوب ، مع متلازمة HELLP ، لوحظ زيادة في حجم الكبد ، سماكة في تناسقه ، ونزيف تحت المحفظة. يصبح لون الكبد بني فاتح. يكشف الفحص المجهري عن نزيف محيط بالقشرة ، رواسب الفيبرين ، I-M ، I- - في الجيوب الأنفية للكبد ، تنخر متعدد الفصيص لخلايا الكبد.

الصورة السريرية (الأعراض) لمتلازمة هيلب

تحدث متلازمة هيلب عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، وغالبًا لمدة 35 أسبوعًا أو أكثر. يتميز المرض بزيادة سريعة في الأعراض. المظاهر الأولية غير محددة: غثيان وقيء (في 86٪ من الحالات) ، ألم في المنطقة الشرسوفية ، وخاصة في المراق الأيمن (في 86٪ من الحالات) ، وذمة واضحة (67٪ من الحالات) ، صداع ، التعب ، والشعور بالضيق ، والأرق الحركي ، وفرط المنعكسات.

العلامات المميزة للمرض هي اليرقان وقيء الدم والنزيف في مواقع الحقن وفشل الكبد التدريجي والتشنجات والغيبوبة الشديدة. يتم عرض العلامات السريرية الأكثر شيوعًا لمتلازمة هيلب في الجدول. 34-1.

تشخيص متلازمة الجيوب الأنفية

أبحاث معملية

في كثير من الأحيان ، تحدث التغييرات المعملية في وقت أبكر بكثير من المظاهر السريرية.

أحد الأعراض المختبرية الرئيسية لمتلازمة هيلب هو انحلال الدم ، والذي يتجلى في وجود كريات الدم الحمراء المتجعدة والمشوهة في لطاخة الدم ، تعدد الألوان. يؤدي تدمير كريات الدم الحمراء إلى إفراز الدهون الفوسفورية والتخثر داخل الأوعية الدموية ، أي مدينة دبي للإنترنت المزمنة ، والتي هي سبب نزيف الولادة القاتل.

في حالة الاشتباه في متلازمة هيلب ، من الضروري إجراء الفحوصات المخبرية على الفور ، بما في ذلك تحديد نشاط إنزيم ALT ، AST ، نازعة هيدروجين اللاكتات ، تركيز البيليروبين ، هابتوغلوبين ، حمض البوليك ، عدد الصفائح الدموية في الدم وتقييم حالة نظام تخثر الدم. المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة HELLP هي المعلمات المختبرية (الجدول 34-2).

الجدول 34-1. الصورة السريرية لمتلازمة هيلب

علامات متلازمة هيلب
ألم في المنطقة الشرسوفية و / أو المراق الأيمن +++
صداع الراس ++
اليرقان +++
اي جي +++/–
بيلة بروتينية (أكثر من 5 جم / يوم) +++/–
وذمة محيطية ++/–
القيء +++
غثيان +++
اضطرابات الدماغ أو الرؤية ++/–
قلة البول (أقل من 400 مل / يوم) ++
نخر أنبوبي حاد ++
نخر قشري ++
بول دموي ++
قصور الغدة النخامية ++
وذمة رئوية أو زرقة +/–
ضعف وتعب +/–
نزيف في المعدة +/–
نزيف في مواقع الحقن +
زيادة فشل الكبد +
غيبوبة الكبد +/–
تشنجات +/–
استسقاء +/–
حُمى ++/–
حكة في الجلد +/–
فقدان الوزن +

ملحوظة: +++، ++، +/– - شدة المظاهر.

الجدول 34-2. بيانات المعمل

مؤشرات المختبر التغييرات في متلازمة هيلب
محتوى الكريات البيض في الدم ضمن الحدود الطبيعية
نشاط ناقلات الأمين في الدم (ALT ، AST) زاد إلى 500 وحدة (حتى 35 وحدة)
نشاط ALP في الدم زيادة واضحة (3 مرات أو أكثر)
تركيز البيليروبين في الدم 20 ميكرولتر / لتر أو أكثر
ESR انخفاض
عدد الخلايا الليمفاوية في الدم نورم أو انخفاض طفيف
تركيز البروتين في الدم انخفاض
عدد الصفائح الدموية في الدم قلة الصفيحات (أقل من 100 × 109 / لتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراء كريات الدم الحمراء المتغيرة مع خلايا بار ، تعدد الألوان
عدد كريات الدم الحمراء في الدم فقر الدم الانحلالي
وقت البروثرومبين الموسع
تركيز الجلوكوز في الدم انخفاض
عوامل التخثر اعتلال التخثر الاستهلاكي: انخفاض في محتوى العوامل اللازمة لتوليف فيتامين K المطلوب في الكبد ، وانخفاض في تركيز مضاد الثرومبين III في الدم
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين ، اليوريا) زيادة
محتوى الهبتوجلوبين في الدم انخفاض

دراسات الأدوات

للكشف المبكر عن ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، يشار إلى الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد عند النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة المعقدة بسبب متلازمة HELLP أيضًا عن عدة مناطق ناقصة الصدى ، والتي تعتبر علامات على النخر والنزيف حول القشرة (احتشاء الكبد النزفي).

للتشخيص التفريقي لمتلازمة هيلب ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

تشخيص متباين

على الرغم من الصعوبات في تشخيص متلازمة HELLP ، إلا أن هناك عددًا من العلامات المميزة لهذا التصنيف: قلة الصفيحات وضعف وظائف الكبد. تصل شدة هذه الاضطرابات إلى الحد الأقصى بعد 24-48 ساعة بعد الولادة ، بينما في حالة تسمم الحمل الشديد ، على العكس من ذلك ، لوحظ تراجع في هذه المؤشرات خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة.

يمكن أن تكون علامات متلازمة هيلب في حالات مرضية أخرى إلى جانب تسمم الحمل. من الضروري التفريق بين هذه الحالة وانحلال كريات الدم الحمراء وزيادة نشاط إنزيمات الكبد في الدم وقلة الصفيحات التي تطورت مع الأمراض التالية.

إدمان الكوكايين.
الذئبة الحمامية الجهازية.
فرفرية نقص الصفيحات.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
داء الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل.
التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، E.
CMVI وداء كريات الدم البيضاء المعدية.

غالبًا ما يتم محو الصورة السريرية لتلف الكبد أثناء الحمل ، ويعتبر الأطباء أحيانًا الأعراض الموصوفة أعلاه مظهرًا من مظاهر أمراض مختلفة.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين

يتم عرض استشارات الإنعاش وأخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض الدم.

صياغة مثال للتشخيص

الحمل 36 أسبوعا ، عرض رأسي. الحمل في شكل شديد. متلازمة هيلب.

علاج متلازمة الجروح

أهداف العلاج

استعادة التوازن المضطرب.

دواعي الاستشفاء

تعتبر متلازمة HELLP كمظهر من مظاهر مقدمات الارتعاج الشديدة في جميع الحالات مؤشرًا على دخول المستشفى.

العلاج غير الدوائي

يتم إجراء الولادة في حالات الطوارئ على خلفية العلاج بالتسريب ونقل الدم تحت التخدير العام.

العلاج الطبي

جنبا إلى جنب مع العلاج بالتسريب - نقل الدم ، مثبطات الأنزيم البروتيني (أبروتينين) ، وقائية الكبد (فيتامين ج ، وحمض الفوليك) ، وحمض الليبويك 0.025 جم 3-4 مرات في اليوم ، والبلازما الطازجة المجمدة بجرعة لا تقل عن 20 مل / كجم من وزن الجسم لكل اليوم ، مركز الجلطات الدموية لنقل الدم (جرعتان على الأقل مع عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر) ، الجلوكوكورتيكويدات (بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 500 ملغ / يوم في الوريد). في فترة ما بعد الجراحة ، وتحت سيطرة المؤشرات السريرية والمخبرية ، يستمر إدخال البلازما الطازجة المجمدة بجرعة 12-15 مل / كجم من وزن الجسم من أجل تجديد محتوى عوامل تخثر البلازما ، كما أنه يوصى بإجراء فصادة البلازما مع نقل الدم البديل للبلازما الطازجة المجمدة ، والقضاء على نقص حجم الدم ، والعلاج الخافض للضغط والمناعة. مايين وآخرون. (1994) تشير إلى أن إعطاء الجلوكوكورتيكويد يحسن نتائج الأمهات عند النساء المصابات بمقدمات الارتعاج ومتلازمة هيلب.

يصاحب الحمل تغيرات هرمونية وزيادة الضغط على جسم الأم وتسمم ووذمة. لكن في حالات نادرة ، لا يقتصر انزعاج المرأة على هذه الظواهر. قد تحدث أمراض أو مضاعفات أكثر خطورة ، تكون عواقبها شديدة للغاية. وتشمل هذه متلازمة هيلب.

ما هي متلازمة هيلب في التوليد

غالبًا ما تتطور متلازمة HELLP على خلفية الأشكال الشديدة من تسمم الحمل (بعد 35 أسبوعًا من الحمل). يتميز التسمم المتأخر (كما يطلق عليه تسمم الحمل أحيانًا) بوجود البروتين في البول وارتفاع ضغط الدم ويصاحبه وذمة وغثيان وصداع وانخفاض حدة البصر. في هذه الحالة ، يبدأ الجسم في إنتاج أجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. يؤدي انتهاك وظيفة الدم إلى تدمير جدران الأوعية الدموية ، والذي يصاحبه تكوين جلطات دموية ، مما يؤدي إلى حدوث خلل في وظائف الكبد. يتراوح تواتر تشخيص متلازمة هيلب من 4 إلى 12٪ من الحالات المؤكدة من تسمم الحمل.

تم جمع عدد من الأعراض التي أدت في كثير من الأحيان إلى وفاة الأم و (أو) الطفل لأول مرة ووصفها على أنها متلازمة منفصلة من قبل ج. أ. بريتشارد في عام 1954. يتكون الاختصار HELLP من الأحرف الأولى من الأسماء اللاتينية: H - انحلال الدم (انحلال الدم) ، EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ، LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات).

لم يتم تحديد أسباب الإصابة بمتلازمة هيلب لدى النساء الحوامل. لكن من المفترض أنه يمكن استفزازها من خلال:

  • استخدام الأم الحامل لأدوية مثل التتراسيكلين أو الكلورامفينيكول ؛
  • شذوذ نظام تخثر الدم.
  • انتهاكات للعمل الأنزيمي للكبد ، والتي قد تكون خلقية ؛
  • ضعف جهاز المناعة في الجسم.

تشمل عوامل خطر الإصابة بمتلازمة هيلب ما يلي:

  • لون البشرة الفاتح في الأم المستقبلية ؛
  • الولادات المتعددة السابقة
  • مرض شديد في حامل الجنين ؛
  • إدمان الكوكايين
  • حمل متعدد؛
  • عمر المرأة 25 سنة فما فوق.

العلامات الأولى والتشخيص

تتيح اختبارات الدم المعملية تشخيص متلازمة هيلب حتى قبل ظهور علاماتها السريرية المميزة. في مثل هذه الحالات ، يمكن أن نجد أن كريات الدم الحمراء مشوهة. الأعراض التالية هي سبب إجراء مزيد من الفحص:

  • اصفرار الجلد والصلبة.
  • زيادة ملحوظة في الكبد عند الجس.
  • كدمات مفاجئة
  • انخفاض في معدل التنفس ومعدل ضربات القلب.
  • زيادة القلق.

على الرغم من أن عمر الحمل الذي تحدث فيه متلازمة HELLP غالبًا يبدأ عند 35 أسبوعًا ، فقد تم تسجيل الحالات عندما تم التشخيص في الأسبوع 24.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلب ، يتم إجراء ما يلي:

  • الموجات فوق الصوتية (الفحص بالموجات فوق الصوتية) للكبد.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد.
  • مخطط كهربية القلب (ECG) للقلب ؛
  • الفحوصات المخبرية لتحديد عدد الصفائح الدموية ونشاط إنزيمات الدم وتركيز البيليروبين وحمض البوليك والهبتوغلوبين في الدم.

تظهر أعراض المرض في أغلب الأحيان (69٪ من جميع الحالات المشخصة لمتلازمة هيلب) بعد الولادة. تبدأ مع الغثيان والقيء ، وسرعان ما عدم الراحة في المراق الأيمن ، والمهارات الحركية المضطربة ، والوذمة الواضحة ، والتعب ، والصداع ، وزيادة ردود الفعل في الحبل الشوكي وجذع الدماغ.

صورة الدم السريرية المميزة لمتلازمة هيلب عند النساء الحوامل - جدول

مؤشر تم البحث عنه تغير في مؤشر متلازمة هيلب
محتوى الكريات البيض في الدمضمن المعدل الطبيعي
نشاط في الدم من aminotransferases ، مما يدل على انتهاك في عمل القلب والكبدزاد إلى 500 وحدة / لتر (بمعدل يصل إلى 35 وحدة / لتر)
نشاط الفوسفاتيز القلوي في الدمبنسبة 2 مرات
تركيز البيليروبين في الدم20 ميكرو مول / لتر أو أكثر (بمعدل 8.5 إلى 20 ميكرو مول / لتر)
ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء)خفضت
عدد الخلايا الليمفاوية في الدمانخفاض طبيعي أو طفيف
تركيز بروتين الدمخفضت
عدد الصفائح الدموية في الدمقلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى 140.000 / ميكرولتر وأقل بمعدل 150.000-400.000 ميكرولتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراءكريات الدم الحمراء المتغيرة مع خلايا بار ، تعدد الألوان (تغير لون كريات الدم الحمراء)
عدد كريات الدم الحمراء في الدمفقر الدم الانحلالي (الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء).
زمن البروثرومبين (مؤشر على وقت التخثر الناجم عن عوامل خارجية)زيادة
تركيز الجلوكوز في الدمخفضت
عوامل التخثراستهلاك تجلط الدم (تصبح البروتينات التي تتحكم في تخثر الدم أكثر نشاطًا)
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين ، اليوريا)زيادة
هابتوغلوبين الدم (بروتين البلازما المنتج في الكبد)انخفاض

ماذا يمكن أن تتوقع الأم والطفل

لا يمكن إعطاء تنبؤات دقيقة لعواقب متلازمة HELLP.من المعروف أنه مع السيناريو الإيجابي ، تختفي علامات المضاعفات لدى الأم من تلقاء نفسها في الفترة من ثلاثة إلى سبعة أيام. في الحالات التي يكون فيها مستوى الصفائح الدموية في الدم منخفضًا بشكل مفرط ، توصف المرأة أثناء المخاض بعلاج تصحيحي يهدف إلى استعادة توازن الماء والكهارل. بعد ذلك ، تعود المؤشرات إلى وضعها الطبيعي في حوالي اليوم الحادي عشر.

تبلغ فرصة تكرار الإصابة بمتلازمة هيلب في حالات الحمل اللاحقة حوالي 4٪.

تتراوح معدلات الوفيات لمتلازمة هيلب من 24٪ إلى 75٪. في معظم الحالات (81٪) ، تحدث الولادة قبل الأوان: قد يكون هذا حدثًا فسيولوجيًا أو إنهاءًا طبيًا للحمل من أجل تقليل مخاطر حدوث مضاعفات لا رجعة فيها للأم. تحدث وفاة الجنين داخل الرحم ، وفقًا للدراسات التي أجريت عام 1993 ، في 10٪ من الحالات. نفس الاحتمال هو وفاة طفل في غضون سبعة أيام بعد الولادة.

في الأطفال الباقين على قيد الحياة الذين عانت والدتهم من متلازمة HELLP ، بالإضافة إلى الأمراض الجسدية ، لوحظت بعض الانحرافات:

  • اضطراب تخثر الدم - في 36٪ ؛
  • عدم استقرار نظام القلب والأوعية الدموية - في 51٪ ؛
  • متلازمة DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية) - في 11٪.

أساليب التوليد في حالة تشخيص متلازمة هيلب

الحل الطبي الشائع لمتلازمة هيلب المؤكدة هو الولادة الطارئة. في أواخر الحمل ، تكون فرصة إنجاب طفل على قيد الحياة عالية جدًا.

بعد الإجراءات الأولية (تطهير الدم من السموم والأجسام المضادة ، نقل البلازما ، حقن كتلة الصفائح الدموية) ، يتم إجراء عملية قيصرية. كعلاج إضافي ، يتم وصف العلاج الهرموني (الكورتيكوستيرويدات) والأدوية المصممة لتحسين حالة خلايا الكبد التالفة نتيجة تسمم الحمل. من أجل الحد من نشاط الإنزيمات التي تكسر البروتين ، توصف مثبطات الأنزيم البروتيني ، وكذلك مثبطات المناعة لتثبيط جهاز المناعة. تعد الإقامة في المستشفى ضرورية حتى تختفي تمامًا العلامات السريرية والمخبرية لمتلازمة HELLP (غالبًا ما تحدث ذروة تدمير خلايا الدم الحمراء في غضون 48 ساعة بعد الولادة).

مؤشرات للتسليم في حالات الطوارئ في أي وقت:

  • قلة الصفيحات التدريجي.
  • علامات تدهور حاد في المسار السريري لتسمم الحمل ؛
  • ضعف الوعي وأعراض عصبية شديدة.
  • انخفاض تدريجي في وظائف الكبد والكلى.
  • ضائقة (نقص الأكسجة داخل الرحم) للجنين.

تشمل الآثار التي تزيد من فرصة وفاة الأم ما يلي:

  • متلازمة DIC ونزيف الرحم الناجم عنها ؛
  • الكبد والفشل الكلوي الحاد.
  • نزيف في المخ.
  • الانصباب الجنبي (تراكم السوائل في الرئتين) ؛
  • ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، مما يؤدي إلى تمزق لاحق في العضو ؛
  • فك الشبكية.

تعقيدات الحمل - فيديو

تعتمد النتيجة الناجحة للولادة في متلازمة هيلب على التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب. لسوء الحظ ، أسباب حدوثه غير معروفة. لذلك ، عندما تظهر علامات أعراض هذا المرض ، يجب استشارة الطبيب على الفور.

في حياة كل شخص تأتي حتمًا لحظة تجبرك على اللجوء إلى المساعدة الخارجية. في مثل هذه الحالات ، غالبًا ما يعمل العاملون الصحيون كمساعدين. يحدث هذا إذا كان جسم الإنسان مصابًا بمرض خبيث ، ولا يمكنك التعامل معه بمفردك. يعلم الجميع أن حالة الحمل السعيدة ليست مرضًا ، لكن الأمهات المستقبليات هن اللواتي يحتجن بشكل خاص إلى المساعدة الطبية والنفسية.

"مساعدة!" ، أو من أين أتى اسم المرض

يبدو طلب المساعدة مختلفًا في اللغات المختلفة. على سبيل المثال ، باللغة الإنجليزية ، كلمة "Help" الروسية اليائسة تنطق مثل "مساعدة". ليس من قبيل المصادفة أن متلازمة HELLP تتفق تقريبًا مع الالتماس الدولي بالفعل للمساعدة.

إن أعراض ونتائج هذه المضاعفات أثناء الحمل تتطلب تدخلًا طبيًا عاجلاً. يشير الاختصار HELLP إلى مجموعة كاملة من المشاكل الصحية: في عمل الكبد ، مع تجلط الدم وزيادة خطر النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، تتسبب متلازمة هيلب في حدوث خلل في الكلى واضطرابات في ضغط الدم ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار الحمل بشكل كبير.

صورة المرض شديدة لدرجة أن الجسم ينكر حقيقة الإنجاب ، ويحدث فشل المناعة الذاتية. يحدث هذا الموقف عندما يكون الجسد الأنثوي مثقلًا تمامًا ، وعندما ترفض آليات الدفاع العمل ، يتدحرج الاكتئاب الشديد ، وتختفي الإرادة لإنجاز الحياة والمزيد من النضال. الدم لا يتجلط ، والجروح لا تلتئم ، والنزيف لا يتوقف ، والكبد غير قادر على أداء وظائفه. لكن هذه الحالة الحرجة قابلة للتصحيح الطبي.

تاريخ المرض

تم وصف متلازمة HELP في أواخر القرن التاسع عشر. ولكن لم يكن الأمر كذلك حتى عام 1978 عندما ربطت جودلين بين أمراض المناعة الذاتية هذه وبين تسمم الحمل أثناء الحمل. وفي عام 1985 ، بفضل وينشتاين ، تم توحيد الأعراض المتباينة تحت اسم واحد: متلازمة هيلب. من الجدير بالذكر أن هذه المشكلة الخطيرة لم يتم وصفها عمليا في المصادر الطبية المحلية. فقط عدد قليل من أطباء التخدير وخبراء الإنعاش الروس قاموا بتحليل هذه المضاعفات الهائلة لتسمم الحمل بمزيد من التفصيل.

في هذه الأثناء ، تكتسب متلازمة HELP أثناء الحمل زخمًا سريعًا وتودي بحياة العديد من الأشخاص.

نصف كل مضاعفات على حدة.

انحلال الدم

تتضمن متلازمة HELP بشكل أساسي انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. يتميز هذا المرض الهائل بالتدمير الكامل للخلايا. يؤدي تدمير خلايا الدم الحمراء والشيخوخة إلى ارتفاع درجة الحرارة ، واصفرار الجلد ، وظهور الدم في اختبارات البول. إن أكثر العواقب التي تهدد الحياة هي خطر حدوث نزيف حاد.

خطر قلة الصفيحات

المكون التالي لاختصار هذه المتلازمة هو قلة الصفيحات. تتميز هذه الحالة بانخفاض عدد الصفائح الدموية في تركيبة الدم ، مما يؤدي إلى حدوث نزيف تلقائي مع مرور الوقت. من الممكن إيقاف هذه العملية فقط في المستشفى ، وخلال فترة الحمل تكون هذه الحالة خطيرة بشكل خاص. قد يكون السبب هو الاضطرابات المناعية الجسيمة ، والتي أدت إلى حالة شاذة يحارب فيها الجسم نفسه ، مما يؤدي إلى تدمير خلايا الدم السليمة. تهديد الحياة هو انتهاك لتجلط الدم الذي نشأ على خلفية التغيير في عدد الصفائح الدموية.

نذير رهيب: زيادة إنزيمات الكبد

تتوج مجموعة الأمراض المتضمنة في متلازمة HELP مثل هذه الأعراض غير السارة مثل زيادة إنزيمات الكبد. بالنسبة للأمهات الحوامل ، هذا يعني حدوث أعطال خطيرة في أحد أهم أعضاء جسم الإنسان. بعد كل شيء ، لا ينظف الكبد الجسم من السموم ويساعد الجهاز الهضمي فحسب ، بل يؤثر أيضًا على المجال النفسي والعاطفي. غالبًا ما يتم اكتشاف مثل هذا التغيير غير المرغوب فيه أثناء فحص الدم الروتيني ، والذي يتم وصفه للمرأة الحامل. مع تعقيد تسمم الحمل بسبب متلازمة HELP ، تختلف المؤشرات اختلافًا كبيرًا عن القاعدة ، مما يكشف عن صورة مهددة. لذلك ، فإن الاستشارة الطبية هي أول إجراء إلزامي.

ملامح الفصل الثالث

يعتبر الفصل الثالث من الحمل مهمًا جدًا لمواصلة الحمل والولادة. تعد الوذمة والحموضة والضعف الهضمي من المضاعفات الشائعة.

هذا بسبب اضطرابات في عمل الكلى والكبد. يضع الرحم المتضخم ضغطًا خطيرًا على أعضاء الجهاز الهضمي ، ولهذا تبدأ في الفشل. ولكن مع تسمم الحمل ، يمكن أن تحدث حالات تسمى تسمم الحمل وتسمم الحمل ، مما يؤدي إلى تفاقم الألم في المنطقة الشرسوفية ، ويؤدي إلى الغثيان والقيء والوذمة وارتفاع ضغط الدم. قد تحدث النوبات على خلفية المضاعفات العصبية. تزداد الأعراض الخطرة ، أحيانًا بسرعة البرق تقريبًا ، مسببة ضررًا كبيرًا للجسم ، وتهدد حياة الأم والجنين. بسبب المسار الحاد لمقدمات الارتعاج ، والذي غالبًا ما يصاحبها الثلث الثالث من الحمل ، غالبًا ما تحدث متلازمة بالاسم الناطق HELP.

أعراض حية

متلازمة هيلب: الصورة السريرية والتشخيص وأساليب التوليد - موضوع محادثة اليوم. بادئ ذي بدء ، من الضروري تحديد عدد من الأعراض الأساسية التي تصاحب هذا التعقيد الهائل.

  • من الجهاز العصبي المركزي. يتفاعل الجهاز العصبي مع هذه الاضطرابات بالتشنجات والصداع الشديد والاضطرابات البصرية.
  • يتعطل عمل الجهاز القلبي الوعائي بسبب وذمة الأنسجة وانخفاض الدورة الدموية.
  • لا تتأثر عمليات الجهاز التنفسي بشكل عام ، ومع ذلك ، قد تحدث الوذمة الرئوية بعد الولادة.
  • من جانب الإرقاء ، لوحظ نقص الصفيحات وانتهاك المكون الوظيفي لعمل الصفائح الدموية.
  • ضعف وظائف الكبد ، وفي بعض الأحيان موت خلاياه. نادرًا ما يُلاحظ تمزق الكبد العفوي ، مما يؤدي إلى الوفاة.
  • انتهاك الجهاز البولي التناسلي: قلة البول ، القصور الكلوي.
  • تتميز متلازمة HELP بمجموعة متنوعة من الأعراض:

    • عدم الراحة في الكبد.
    • القيء.
    • صداع حاد
    • نوبات تشنجية
    • حالة محمومة
    • قلة وعي؛
    • عدم كفاية التبول.
    • تورم الأنسجة
    • ارتفاع الضغط
    • نزيف متعدد في مواقع التلاعب ؛
    • اليرقان.

    يتجلى المرض المخبري في قلة الصفيحات ، بيلة دموية ، الكشف عن البروتين في البول والدم ، انخفاض الهيموجلوبين ، زيادة البيليروبين في فحص الدم. لذلك ، لتوضيح التشخيص النهائي ، من الضروري إجراء مجموعة كاملة من الدراسات المختبرية.

    كيف تتعرف على المضاعفات في الوقت المناسب؟

    من أجل تحديد ومنع المضاعفات الهائلة في الوقت المناسب ، يتم إجراء استشارة طبية ، يُنصح الأمهات المستقبليات بالحضور بانتظام. يقوم الأخصائي بتسجيل المرأة الحامل ، وبعد ذلك يتم مراقبة التغيرات التي تحدث في جسم المرأة خلال الفترة بأكملها عن كثب. وبالتالي ، سيقوم طبيب أمراض النساء بإصلاح الانحرافات غير المرغوب فيها واتخاذ الإجراءات المناسبة في الوقت المناسب.

    يمكن الكشف عن التغيرات المرضية باستخدام الاختبارات المعملية. على سبيل المثال ، يساعد اختبار البول في الكشف عن البروتين ، إن وجد. تشير الزيادة في مؤشرات البروتين وعدد الكريات البيض إلى اضطرابات واضحة في أداء الكلى. من بين أمور أخرى ، قد يكون هناك انخفاض حاد في كمية البول وزيادة كبيرة في الوذمة.

    تتجلى المشاكل في عمل الكبد ليس فقط من خلال الألم في المراق الأيمن ، والتقيؤ ، ولكن أيضًا من خلال تغيير في تكوين الدم (زيادة في عدد إنزيمات الكبد) ، ومن الواضح أن زيادة الكبد شعرت عند الجس.

    تم العثور على قلة الصفيحات أيضًا في دراسة معملية لدم المرأة الحامل ، حيث يكون خطر الإصابة بمتلازمة HELP حقيقيًا.

    إذا كنت تشك في حدوث تسمم الحمل ومتلازمة HELP ، فمن الضروري التحكم في ضغط الدم ، لأنه بسبب تشنج الأوعية الدموية وتجلط الدم ، يمكن أن تزيد مؤشراته بشكل خطير.

    تشخيص متباين

    اكتسب التشخيص المألوف الآن لمتلازمة HELP في التوليد شعبية ، لذلك غالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ. في كثير من الأحيان ، تختبئ وراءها أمراض مختلفة تمامًا ، لا تقل خطورة ، ولكنها أكثر شيوعًا وشائعة:

    • التهاب المعدة.
    • التهاب الكبد الفيروسي؛
    • الذئبة الجهازية
    • مرض تحص بولي.
    • تعفن الدم التوليدي.
    • أمراض الكبد (التنكس الدهني ، تليف الكبد).
    • فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ؛
    • الفشل الكلوي.

    لذلك ، فرق. يجب أن يأخذ التشخيص في الاعتبار تنوع الخيارات. وفقًا لذلك ، فإن الثالوث أعلاه - فرط إنزيم الكبد وانحلال الدم ونقص الصفيحات - لا يشير دائمًا إلى وجود هذه المضاعفات.

    أسباب متلازمة HELP

    لسوء الحظ ، عوامل الخطر ليست مفهومة جيدًا ، ولكن هناك اقتراحات بأن الأسباب التالية يمكن أن تثير متلازمة HELP:

    • أمراض نفسية جسدية.
    • التهاب الكبد الطبي
    • التغيرات الأنزيمية الجينية في الكبد.
    • حمل متعدد.

    بشكل عام ، تحدث متلازمة خطيرة مع الاهتمام غير الكافي بالمسار المعقد لتسمم الحمل - تسمم الحمل. من المهم معرفة أن المرض يتصرف بشكل غير متوقع للغاية: إما أنه يتطور بسرعة البرق ، أو يختفي من تلقاء نفسه.

    الأنشطة العلاجية

    عند كل التحليلات وتختلف. التشخيص ، يمكن استخلاص بعض الاستنتاجات. عندما يتم تحديد تشخيص "متلازمة HELP" ، فإن العلاج يهدف إلى تثبيت حالة المرأة الحامل والجنين ، وكذلك الولادة السريعة ، بغض النظر عن المصطلح. يتم تنفيذ التدابير الطبية بمساعدة طبيب التوليد وأمراض النساء وفريق العناية المركزة وطبيب التخدير. إذا لزم الأمر ، يشارك متخصصون آخرون: طبيب أعصاب أو طبيب عيون. بادئ ذي بدء ، يتم القضاء على فشل الأعضاء المتعددة ، واتخاذ تدابير وقائية لتجنب المضاعفات المحتملة.

    من بين الظواهر الشائعة التي تعقد مسار التدخل الطبي يمكننا التمييز بين:

    • انفصال المشيمة
    • نزيف.
    • تورم في المخ.
    • وذمة رئوية؛
    • فشل كلوي حاد؛
    • تغييرات قاتلة وتمزق الكبد.
    • نزيف مستمر.

    مع التشخيص الصحيح والمساعدة المهنية في الوقت المناسب ، تميل احتمالية الدورة المعقدة إلى الحد الأدنى.

    استراتيجية التوليد

    الأساليب المتبعة في التوليد فيما يتعلق بالأشكال الحادة من تسمم الحمل ، خاصة تلك المعقدة بسبب متلازمة HELP ، لا لبس فيها: استخدام العملية القيصرية. مع الرحم الناضج ، الجاهز للولادة الطبيعية ، يتم استخدام البروستاجلاندين والتخدير الإلزامي فوق الجافية.

    في الحالات الشديدة ، أثناء الولادة القيصرية ، يتم استخدام التخدير داخل القصبة الهوائية فقط.

    الحياة بعد الولادة

    لاحظ الخبراء أن المرض لا يحدث فقط خلال الثلث الثالث من الحمل ، ولكن يمكن أن يتطور أيضًا في غضون يومين بعد التخلص من العبء.

    لذلك ، فإن متلازمة HELP بعد الولادة هي ظاهرة محتملة تمامًا ، والتي تتحدث لصالح المراقبة الدقيقة للأم والطفل في فترة ما بعد الولادة. هذا ينطبق بشكل خاص على النساء في المخاض مع تسمم الحمل الشديد أثناء الحمل.

    على من يقع اللوم وماذا تفعل؟

    متلازمة HELP هي انتهاك لعمل جميع أعضاء وأنظمة الجسد الأنثوي تقريبًا. أثناء المرض ، هناك تدفق مكثف للحيوية ، وهناك احتمال كبير للوفاة ، وكذلك أمراض الجنين داخل الرحم. لذلك ، من الأسبوع العشرين ، تحتاج الأم الحامل إلى الاحتفاظ بمذكرات ضبط النفس ، حيث تدخل جميع التغييرات التي تحدث في الجسم. يجب إيلاء اهتمام خاص للنقاط التالية:

    • ضغط الدم: يجب أن يقفز إلى أعلى أكثر من ثلاث مرات في حالة تأهب ؛
    • تحولات الوزن: إذا بدأ في الزيادة بشكل حاد ، فربما كان السبب في ذلك هو التورم ؛
    • حركة الجنين: حركات شديدة للغاية أو ، على العكس من ذلك ، حركات مجمدة - سبب واضح لرؤية الطبيب ؛
    • وجود وذمة: تورم كبير في الأنسجة يشير إلى ضعف كلوي.
    • ألم غير عادي في البطن: مهم بشكل خاص في الكبد.
    • الفحوصات المنتظمة: كل ما يتم وصفه يجب أن يتم بحسن نية وفي الوقت المحدد ، لأن هذا ضروري لمصلحة الأم نفسها والجنين.

    يجب إبلاغ طبيبك على الفور بجميع الأعراض المزعجة ، حيث إن طبيب أمراض النساء فقط هو القادر على تقييم الموقف بشكل مناسب واتخاذ القرار الصحيح الوحيد.

    الحمل هو وقت سعيد لكل امرأة. ومع ذلك ، يمكن أن يطغى تطور متلازمة هيلب على هذه الفترة الممتعة. مثل هذا المرض يتطلب عناية طبية عاجلة. كيف تتعرف على حالة خطيرة وتتجنب العواقب السلبية؟

    ما هي متلازمة هيلب

    يصف الأطباء علم الأمراض باعتباره أحد المضاعفات الخطيرة والشديدة لمقدمات الارتعاج - التسمم المتأخر في الأشهر الأخيرة من الحمل. في التوليد ، تم تسمية المتلازمة وفقًا للأعراض الأساسية التي تشكل الصورة السريرية للمرض:

    • H - انحلال الدم (انهيار كريات الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراء التي توصل الأكسجين إلى جميع أنسجة الجسم) ؛
    • EL - زيادة في مستوى إنزيمات الكبد ، مما قد يشير إلى مرض في هذا العضو ؛
    • LP - قلة الصفيحات - انخفاض في تكوين الصفائح الدموية ، ونتيجة لذلك ، ضعف تخثر الدم.

    بالإضافة إلى ذلك ، تسبب المتلازمة آفات متعددة لأعضاء وأنظمة جسم المرأة الحامل ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار الحمل.

    على الرغم من أن علم الأمراض خطير للغاية ، إلا أنه لحسن الحظ نادر الحدوث. تم الكشف عن المرض في 0.9٪ من النساء الحوامل ، وفي أغلب الأحيان يتم تشخيص متلازمة HELLP لدى هؤلاء النساء اللواتي يعانين من تسمم الحمل الحاد (4-12٪).

    يتم تشخيص "متلازمة هيلب" في 70٪ في الثلث الثالث من الحمل (بعد 35 أسبوعًا) وفي الأسبوعين الأولين بعد الولادة.

    الأسباب وعوامل الخطر

    لا يزال من غير المعروف بالضبط ما الذي يسبب علم الأمراض. يحدد أطباء التوليد عدة أسباب محتملة:

    • أخذ المضادات الحيوية التتراسيكلين.
    • تجلط الدم - تكوين جلطات دموية في الأوعية الدموية الشريانية أو الوريدية.
    • تدمير الجسم لخلايا الدم الحمراء (الخلايا المسؤولة عن توصيل الأكسجين) والصفائح الدموية (الأجسام التي تؤثر على تخثر الدم) ؛
    • أمراض الكبد الوراثية.
    • شكل حاد من تسمم الحمل (مضاعفات في النصف الثاني من الحمل).

    أظهرت الدراسات أن مجموعة المخاطر تشمل النساء اللاتي عانين من متلازمة هيلب في حالات الحمل السابقة. تبلغ نسبة احتمال تكرار الموقف نفسه حوالي 25٪.

    بالإضافة إلى ذلك ، يتأثر تطور علم الأمراض بما يلي:

    • بشرة شاحبة جدا
    • عمر الأم المستقبلية بعد 25 عامًا ؛
    • حمل متعدد؛
    • أمراض المناعة الذاتية الشديدة.

    غالبًا ما تحدث المتلازمة لدى النساء اللائي كان حملهن صعبًا منذ الأيام الأولى للحمل. يشار إلى ذلك من خلال التسمم المبكر ، وارتفاع ضغط الدم ، وخطر الانهيار ، وقصور المشيمة وغيرها من الحالات غير المرغوب فيها.

    الصورة السريرية

    بالنسبة لمتلازمة هيلب ، فإن العلامات الأولية غير محددة. المرأة الحامل:

    • صداع الراس؛
    • القيء.
    • ألم تحت الضلع الأيمن.
    • التعب السريع
    • تورم شديد (67٪) ؛
    • الأرق الحركي.

    بعد مرور بعض الوقت ، تظهر الأعراض التالية:

    • اصفرار الجلد.
    • استفراغ و غثيان؛
    • التشنجات.
    • ورم دموي (كدمات) في مواقع الحقن ؛
    • اضطرابات بصرية؛
    • فقر دم؛
    • فشل ضربات القلب.
    • زيادة الفشل الكلوي والكبدي.

    في شكل حاد من المرض ، هناك اضطراب في عمل مراكز الدماغ ، وتورم في الدماغ ، واضطراب عميق في الأعضاء ، مما قد يؤدي إلى غيبوبة. في حالة ظهور عدة أعراض ، يجب عليك طلب المساعدة الطبية على الفور.

    التشخيص

    تُستخدم الطرق التالية لتشخيص علم الأمراض:

    • الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن.
    • اختبارات الدم البيوكيميائية والسريرية.
    • التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.

    يمكن للطبيب أن يقوم بتشخيص "متلازمة هيلب" إذا ، نتيجة للبحث ، تم الكشف عن:

    • محتوى غير كاف من الصفائح الدموية - أقل من 100 × 10 9 / لتر ؛
    • انخفاض كمية البروتين والخلايا الليمفاوية.
    • زيادة مستوى البيليروبين (الصباغ الصفراوي) - من 20 ميكرولتر وأكثر ؛
    • تشوه وانخفاض مستويات كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) ؛
    • زيادة تركيز اليوريا والكرياتينين في الدم.

    يزيد الكشف عن حالة خطيرة في الوقت المناسب من فعالية العلاج ويزيد من فرص الشفاء.

    يجب تمييز متلازمة هيلب عن مثل هذه الأمراض:

    • التهاب الكبد الفيروسي؛
    • فشل كبدي
    • أمراض الكبد
    • التهاب المعدة.

    مع شكل حاد من تسمم الحمل ، وكذلك لتوضيح التشخيص ، قد يصف الطبيب دراسات إضافية:

    • الموجات فوق الصوتية للكبد والكلى.
    • الموجات فوق الصوتية للجنين
    • قياس دوبلروميتري - طريقة لدراسة تدفق الدم في أوعية المشيمة والرحم والطفل ؛
    • تخطيط القلب - تقييم معدل ضربات قلب الجنين.

    متلازمة هيلب هي اختلاط مرضي شديد لتسمم الحمل يتطلب علاجًا متخصصًا ومراقبة في المستشفى.

    تكتيكات التوليد

    إذا تأكدت متلازمة هيلب ، فإن أطباء التوليد يتبعون خطة واضحة تتضمن:

    1. ممكن استقرار حالة المرأة الحامل.
    2. الوقاية من المضاعفات للأم والجنين في المستقبل.
    3. تطبيع ضغط الدم.
    4. توصيل.

    يقول الأطباء إن الطريقة الوحيدة والصحيحة للعلاج هي الولادة القيصرية أو الولادة الطارئة (حسب مدة الحمل وشدة أعراض المرض).

    يذكر معظم أطباء التوليد أنه يجب إنهاء الحمل في غضون 24 ساعة من التشخيص (بغض النظر عن التوقيت).

    جميع العلاجات الطبية والتنظيمية الأخرى هي تحضير للولادة.

    علاج طبي

    بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء العلاج الطبي ، والذي يشمل:

    • plasmophoresis - إجراء لتنظيف البلازما من المواد العدوانية ؛
    • إدارة البلازما الطازجة المجمدة.
    • نقل تركيز الخثرة.

    تدار عن طريق الوريد:

    • مثبطات الأنزيم البروتيني - المواد التي تمنع انهيار البروتين ؛
    • كبد - لتحسين حالة الكبد.
    • الجلوكوكورتيكويدات - هرمونات تعمل على استقرار عمل الغدد الكظرية.

    في فترة ما بعد الجراحة يتم تعيين:

    • بلازما مجمدة طازجة لتطبيع تخثر الدم ؛
    • السكرية.
    • العلاج المثبط للمناعة وخافض للضغط (لخفض الضغط).

    تشخيص العلاج

    مع الاكتشاف المبكر لعلم الأمراض وتوفير الرعاية الطبية في الوقت المناسب ، يكون التشخيص مواتياً للغاية.في اليوم الثالث إلى السابع بعد الولادة ، يتم تطبيع جميع تعداد الدم ، كقاعدة عامة ، باستثناء قلة الصفيحات (يلزم علاج خاص).

    يعتمد الوقت الذي تقضيه في المستشفى على الحالة الصحية للأم والطفل ، فضلاً عن وجود مضاعفات.

    المضاعفات المحتملة

    عواقب متلازمة هيلب على الأم والطفل خطيرة للغاية. هذا هو السبب في إيلاء الكثير من الاهتمام لحل هذه المشكلة.

    المضاعفات المحتملة في المرأة الحامل - الجدول

    المضاعفات المحتملة عند الأطفال حديثي الولادة - الجدول

    الوقاية

    للوقاية من المرض ، ينصح الأمهات الحوامل بما يلي:

    • إجراء الاختبارات بانتظام وزيارة الطبيب ؛
    • لرفض العادات السيئة ؛
    • يؤدي نمط حياة صحي؛
    • التسجيل في عيادة ما قبل الولادة في الوقت المناسب ؛
    • تطبيع النشاط البدني
    • تجنب المواقف العصيبة.

    تسمم الحمل عند النساء أثناء الحمل - فيديو

    تعد متلازمة هيلب من الأمراض الخطيرة التي تحدث في النصف الثاني من الحمل ويمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة. فقط المساعدة في الوقت المناسب من الأطباء والامتثال لجميع التوصيات ستساعد الأم الحامل على تجنب المضاعفات الخطيرة وتلد طفلًا سليمًا.