رباعية فالو بعد الجراحة. رباعية فالو

- شذوذ خلقي مشترك في القلب، يتميز بتضيق قناة تدفق البطين الأيمن، وعيب الحاجز البطيني، وتموضع الشريان الأبهر وتضخم عضلة القلب البطين الأيمن. سريريًا، تتجلى رباعية فالو في زراق مبكر، وتأخر في النمو، وضيق في التنفس، ونوبات ضيق التنفس المزرقة، والدوخة، والإغماء. يشمل التشخيص الآلي لرباعية فالو PCG، وتخطيط كهربية القلب، والتصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب، والتصوير الشعاعي للصدر، وقسطرة تجاويف القلب، وتصوير البطين. يمكن أن يكون العلاج الجراحي لرباعية فالوت مسكنًا (مفاغرة بين الأجهزة) وجذريًا (تصحيح جراحي كامل للخلل).

التصنيف الدولي للأمراض-10

س21.3

معلومات عامة

أسباب رباعية فالو

تتشكل رباعية فالوت بسبب تعطيل عملية تكوين القلب لمدة 2-8 أسابيع. التطور الجنيني. يمكن أن تؤدي الأمراض المعدية التي تعاني منها المرأة الحامل في المراحل الأولى من الحمل (الحصبة، الحمى القرمزية، الحصبة الألمانية) إلى تطور العيب؛ تناول الأدوية (المنومة والمهدئات والأدوية الهرمونية وما إلى ذلك) أو المخدرات أو الكحول. التعرض لعوامل الإنتاج الضارة. يتأثر تكوين أمراض القلب الخلقية بالوراثة.

غالبًا ما توجد رباعية فالو عند الأطفال المصابين بمتلازمة كورنيليا دي لانج (قزامة أمستردام)، بما في ذلك التخلف العقلي وتشوهات النمو المتعددة ("وجه المهرج"، رتق القناة التنفسية، التشوه الأذني، الحنك القوطي، الحول، قصر النظر، الاستجماتيزم، ضمور العصب البصري، فرط الشعر. ، تشوه القص والعمود الفقري، ارتفاق الأصابع في القدمين، انخفاض في عدد الأصابع، تشوهات الأعضاء الداخلية، وما إلى ذلك).

آلية إثارة رباعية فالوت هي الدوران غير الصحيح (عكس اتجاه عقارب الساعة) للمخروط الشرياني، مما يؤدي إلى إزاحة الصمام الأبهري إلى يمين الصمام الرئوي النسبي. في هذه الحالة، يقع الشريان الأورطي فوق الحاجز بين البطينين ("الشريان الأورطي المتسابق"). يؤدي الوضع غير الصحيح للشريان الأبهر إلى إزاحة الجذع الرئوي، مما يؤدي إلى إطالة وتضييق إلى حد ما. يمنع دوران المخروط الشرياني اتصال حاجزه الخاص بالحاجز بين البطينين، مما يتسبب في تكوين VSD والتوسع اللاحق للبطين الأيمن.

تصنيف رباعية فالو

مع الأخذ في الاعتبار طبيعة انسداد قناة تدفق البطين الأيمن، يتم تمثيل المتغيرات التشريحية لرباعية فالوت بأربعة أنواع: جنينية، وتضخمية، وأنبوبية، ومتعددة المكونات.

النوع الأول رباعية فالوت– الجنينية. يحدث الانسداد بسبب انزياح الحاجز المخروطي للأمام وإلى اليسار و/أو موقعه المنخفض. تتوافق منطقة التضيق الأقصى مع مستوى الحلقة العضلية المحددة. الحلقة الليفية للصمام الرئوي لم تتغير عمليا أو ناقصة التنسج بشكل معتدل.

رباعية فالوت من النوع الثاني- تضخمي. يعتمد الانسداد على إزاحة الحاجز المخروطي للأمام وإلى اليسار و/أو موقعه المنخفض، بالإضافة إلى التغيرات الضخامية الواضحة في جزئه القريب. تتوافق منطقة التضيق الأقصى مع مستوى قناة تدفق البطين الأيمن وحلقة العضلات المنقسمة.

رباعية فالو من النوع الثالث- أنبوبي. يحدث الانسداد بسبب الانقسام غير المتكافئ للجذع الشرياني المشترك، ونتيجة لذلك يكون المخروط الرئوي ناقص التنسج بشكل حاد، ويضيق ويقصر. مع هذا النوع من رباعية فالو، قد يحدث نقص تنسج الحلقة الليفية أو تضيق الصمامات في الجذع الرئوي.

رباعية فالوت من النوع الرابع- متعدد المكونات. سبب الانسداد هو استطالة كبيرة للحاجز المخروطي أو امتداد عالٍ للتربيق الحاجزي الهامشي للحبل الوسيط.

نظرا لخصائص ديناميكا الدم، هناك ثلاثة أشكال سريرية وتشريحية لرباعية فالو: 1) مع رتق الشريان الرئوي. 2) شكل مزرق مع تضيق الفوهة بدرجات متفاوتة. 3) شكل مزرقة.

ملامح ديناميكا الدم في رباعية فالو

يتم تحديد درجة اضطرابات الدورة الدموية في رباعية فالو من خلال شدة انسداد قناة تدفق البطين الأيمن ووجود خلل في الحاجز بين البطينين.

إن وجود تضيق كبير في الشريان الرئوي وعيب كبير في الحاجز يحدد التدفق السائد للدم من كلا البطينين إلى الشريان الأورطي وأقل إلى الشريان الرئوي، والذي يصاحبه نقص الأكسجة في الدم الشرياني. بسبب عيب الحاجز الكبير، يصبح الضغط في كلا البطينين متساويا. في الشكل المتطرف لرباعية فالو، المرتبطة رتق فم الشريان الرئوي، يدخل الدم إلى الدورة الدموية الرئوية من الشريان الأورطي من خلال القناة الشريانية المفتوحة أو من خلال الضمانات.

مع الانسداد المعتدل، تكون المقاومة المحيطية الإجمالية أعلى من مقاومة قناة التدفق الخارجي التضيقية، لذلك تتطور تحويلة من اليسار إلى اليمين، مما يؤدي إلى تطور شكل مزرق (شاحب) من رباعية فالو. ومع ذلك، مع تقدم التضيق، يحدث أولًا تفريغ للدم متصالب، ثم يحدث تفريغ للدم من الشريان الوريدي (اليمين واليسار)، مما يعني تحول العيب من الشكل "الأبيض" إلى الشكل "الأزرق".

أعراض رباعية فالو

اعتمادًا على وقت ظهور زرقة، يتم تمييز خمسة أشكال سريرية، وبالتالي، نفس عدد فترات ظهور رباعية فالو: الشكل الزراقي المبكر (ظهور الزرقة من الأشهر الأولى أو السنة الأولى من الحياة)، الشكل الكلاسيكي (ظهور زرقة في السنة الثانية أو الثالثة من العمر)، شديد (يحدث مع ضيق في التنفس، هجمات مزرقة)، مزرقة متأخرة (ظهور زرقة لمدة 6-10 سنوات) وشكل مزرقة (شاحب).

في الأشكال الشديدة من رباعية فالو، يظهر زرقة الشفاه والجلد في الفترة من 3 إلى 4 أشهر ويصبح ثابتًا لمدة عام واحد. يزداد اللون الأزرق مع الرضاعة، والبكاء، والإجهاد، والإجهاد العاطفي، والنشاط البدني. أي نشاط بدني (المشي، الجري، اللعب في الهواء الطلق) يكون مصحوبًا بزيادة في ضيق التنفس، وظهور الضعف، وتطور عدم انتظام دقات القلب، والدوخة. الوضعية النموذجية للمرضى الذين يعانون من رباعية فالو بعد التمرين هي وضعية القرفصاء.

أحد المظاهر الشديدة للغاية للصورة السريرية لرباعية فالوت هو هجمات ضيق التنفس المزرقة، والتي تظهر عادة في سن 2-5 سنوات. وتتطور النوبة فجأة، ويصاحبها قلق الطفل وزيادة زرقة وضيق في التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، والضعف، وفقدان الوعي. من الممكن تطور انقطاع التنفس، وغيبوبة نقص الأكسجة، والتشنجات مع الظواهر اللاحقة للشلل النصفي. تتطور هجمات ضيق التنفس المزرقة نتيجة تشنج حاد في القسم القمعي من البطين الأيمن، مما يؤدي إلى دخول كامل حجم الدم الوريدي من خلال خلل في الحاجز بين البطينين إلى الشريان الأورطي وزيادة نقص الأكسجة في الجهاز العصبي المركزي نظام.

قد يتخلف الأطفال الذين يعانون من تيرادا فالوت في النمو البدني (الدرجة الثانية إلى الثالثة) والنمو الحركي؛ فهم غالبًا ما يعانون من الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة المتكررة، والتهاب اللوزتين المزمن، والتهاب الجيوب الأنفية، والالتهاب الرئوي المتكرر. في المرضى البالغين الذين يعانون من رباعية فالو، قد يرتبط السل الرئوي.

تشخيص رباعية فالو

أثناء الفحص الموضوعي للمرضى الذين يعانون من رباعية فالو، يتم لفت الانتباه إلى شحوب أو زرقة الجلد، وسماكة كتائب الأصابع ("أعواد الطبل" و"نظارات الساعة")، والوضعية القسرية، والديناميكية؛ في كثير من الأحيان - تشوه الصدر (سنام القلب). يكشف القرع عن توسع طفيف في حدود القلب في كلا الاتجاهين. علامات التسمع النموذجية لرباعية فالوت هي نفخة انقباضية خشنة في الفضاء الوربي الثاني والثالث على يسار القص، وضعف النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي، وما إلى ذلك. يتم تسجيل الصورة التسمعية الكاملة للخلل باستخدام تخطيط صوتي للقلب.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لرباعية فالو من خلال تبديل الأوعية الكبيرة، والأصل المزدوج للشريان الأورطي والشريان الرئوي من البطين الأيمن، والقلب ذو البطين الواحد، والقلب المكون من حجرتين.

علاج رباعية فالو

يخضع جميع المرضى الذين يعانون من رباعية فالو للعلاج الجراحي. يشار إلى العلاج الدوائي لتطور نوبات ضيق التنفس المزرقة: استنشاق الأكسجين المرطب ، والحقن الوريدي للريوبوليجلوسين ، وبيكربونات الصوديوم ، والجلوكوز ، والأمينوفيلين. إذا كان العلاج الدوائي غير فعال، فمن الضروري إجراء مفاغرة أبهرية رئوية فورية.

تعتمد طريقة التصحيح الجراحي لرباعية فالو على شدة الخلل، ومتغيره التشريحي والديناميكي الدموي، وعمر المريض. في المرحلة الأولى، يحتاج الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار المصابون برباعية فالوت الشديدة إلى عمليات تلطيفية، مما يقلل من خطر حدوث مضاعفات أثناء التصحيح الجذري اللاحق للخلل.

تشمل أنواع العمليات الملطفة (الالتفافية) لرباعية فالو ما يلي: مفاغرة تحت الترقوة الرئوية بلالوك-توسيج، مفاغرة داخل التأمور بين الأبهر الصاعد والشريان الرئوي الأيمن، مفاغرة الأبهر الرئوي المركزي باستخدام بدلة اصطناعية أو بيولوجية، مفاغرة بين الأبهر النازل والشريان الرئوي الأيمن. الشريان الرئوي الأيسر، وما إلى ذلك. لتقليل نقص الأكسجة في الدم، يتم استخدام رأب القاع المفتوح ورأب الصمامات بالبالون.

يتضمن التصحيح الجذري لرباعية فالو الجراحة التجميلية لـ VSD وإزالة انسداد قناة تدفق البطين الأيمن. يتم إجراؤه عادةً بين عمر ستة أشهر و3 سنوات. قد تشمل المضاعفات المحددة للعمليات التي يتم إجراؤها لرباعية فالو تجلط المفاغرة، وفشل القلب الحاد لدى طبيب القلب وجراح القلب، والوقاية من التهاب الشغاف بالمضادات الحيوية قبل إجراءات طب الأسنان أو العمليات الجراحية التي قد تكون خطرة فيما يتعلق بتطور تجرثم الدم.

في السنوات الأخيرة، يولد المزيد والمزيد من الأطفال الذين يعانون من تشوهات في نظام القلب والأوعية الدموية. هناك أسباب كثيرة لمثل هذه الأمراض. إن سوء البيئة وسوء التغذية للأم الحامل والمواقف العصيبة المنتظمة وما إلى ذلك لها تأثير سلبي بشكل خاص على الصحة. تعتبر رباعية فالو من أخطر عيوب القلب. حتى في القرن الماضي، كان الأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص يعتبرون محكوم عليهم بالفشل. ولم يتم إجراء عمليات القلب إلا لإطالة العمر لفترة قصيرة والتخفيف من الحالة.

لكن العلوم الطبية لم تقف مكتوفة الأيدي، فقد حاول العلماء في جميع أنحاء العالم ابتكار طرق جديدة لعلاج المرضى. حاليا، فإن إدخال التقنيات الجديدة يجعل من الممكن التعامل بنجاح مع مثل هذه الأمراض، بشرط إجراء العملية في مرحلة الطفولة المبكرة.

يتضح من الاسم أن رباعية فالو ليست واحدة، بل عدة أمراض قلبية:

• عندما يكون جزء الغشاء مفقودًا في أغلب الأحيان؛
• حجم البطين الأيمن أعلى بكثير من المعتاد.
• الحد من التجويف في الجذع الرئوي.
• النزوح الصحيح للشريان الأورطي.

ترتبط رباعية فالو القلبية بأمراض الطفولة، حيث أن المرض خلقي ويظهر في مرحلة الطفولة. يعتمد متوسط ​​​​العمر المتوقع للمريض على درجة تلف القلب. إذا تم تأجيل العملية لأي سبب من الأسباب، فقد يؤدي ذلك بالنسبة للمريض الشاب إلى عواقب وخيمة، حتى الموت.

يمكن أن تكون رباعية فالو معقدة عند الأطفال بسبب الشذوذ الخامس - عيب الحاجز الأذيني، الذي يحول المرض إلى خماسية فالو.

الأسباب

أسباب رباعية فالو هي نقص الأكسجة في الأنسجة. يُطلق على المرض أيضًا اسم العيب "الأزرق" نظرًا للتلوين المحدد للجلد بسبب تجويع الأكسجين في الأنسجة (). يحدث نقص الأكسجة بسبب خلل في الحاجز البطيني، ونتيجة لذلك يتغير تدفق الدم ويدخل الدم المستنفد للأكسجين إلى الدورة الدموية الجهازية.

ويتفاقم الوضع بسبب حدوث تضيق في منطقة الجذع الرئوي، ومن ثم لا يمكن أن تصل كمية كافية من الدم الوريدي إلى الرئتين. يتم الاحتفاظ بكمية كبيرة منه في البطين الأيمن وفي الجزء الوريدي من الدورة الدموية الجهازية.

آلية الركود الوريدي هذه تثير قصور القلب المزمن، وعلاماته هي:

• مظهر شديد من زرقة.
• التغيرات في استقلاب الأنسجة.
• احتباس السوائل في تجاويف مختلفة.
• تورم.

ولمنع مثل هذا التطور، يوصى بشدة بإجراء جراحة القلب للمريض.

تتجلى رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة على الفور في شكل زيادة في قصور القلب الاحتقاني، على الرغم من أنه من الممكن أيضًا أن تتطور الإصابة بقصور القلب الاحتقاني الحاد لدى المرضى الأصغر سنًا.

يعتمد مظهر الطفل على شدة الأعراض، وكذلك على حجم تشوه الحاجز الأنفي. الاعتماد يتناسب طرديا، أي أنه كلما كان الانتهاك أقوى، كلما ارتفع معدل ظهور الأعراض. يمكن ملاحظة الأعراض الأولى لأمراض القلب عند عمر شهر تقريبًا.

أهم أعراض رباعية فالو:

• زرقة الجلد أثناء البكاء والرضاعة الطبيعية وبعد ذلك أثناء الراحة.
• تأخر النمو الجسدي، والذي يتجلى في حقيقة أن الطفل يجلس لاحقًا، ويزحف، ويحمل رأسه، وما إلى ذلك)؛
• سماكة أطراف الأصابع، تشبه أفخاذ الطبل؛
• سماكة صفائح الظفر.
• تسطيح الصدر.
• انخفاض في كتلة العضلات.
• اضطرابات نمو الأسنان.
• جنف العمود الفقري.
• تطوير أقدام مسطحة بشكل حاد.

أثناء الهجمات، تظهر أيضًا بعض السمات المميزة:

• مشاكل في التنفس تصبح متكررة وعميقة.
• لون البشرة أزرق بنفسجي؛
• التلاميذ المتوسعة فجأة.
• ضعف شديد؛
• فقدان الوعي بسبب غيبوبة نقص الأكسجة.
• التشنجات.

يجلس الرجال الأكبر سنًا في وضع القرفصاء أثناء الهجمات، حيث يتم تخفيف الحالة خلال هذا الوضع. مدة الهجوم تصل إلى خمس دقائق. بعد مثل هذه المواقف يتحدث الأطفال عن ضعف شديد. الحالات الشديدة تؤدي إلى نوبة قلبية.

يساعد

يجب أن نتذكر دائمًا أن معدل الوفيات بعد العملية الجراحية يصل إلى 10٪، ولكن بدون التدخل الجراحي فإن حياة الأطفال لا تدوم أكثر من ثلاثة عشر عامًا. عندما يتم إجراء العملية قبل سن الخامسة، فإن ما يصل إلى 90٪ من المرضى لا يعانون من تأخر في النمو في سن الرابعة عشرة.

تنبؤ بالمناخ

يكون التشخيص بعد جراحة رباعية فالوت إيجابيًا لدى 80% من الأطفال. يعيش هؤلاء الأطفال أسلوب حياة طبيعي، لا يختلف على الإطلاق عن أقرانهم.

بالنسبة لجميع المرضى بعد جراحة القلب هذه، يتم إصدار الإعاقة لمدة عامين، وبعد ذلك يتم إعادة الفحص.

سيقوم أخصائي مختص بتحديد رباعية فالوت في مرحلة التطور داخل الرحم أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية. للحصول على تشخيص دقيق، يجب أن يكون مستوى جهاز الموجات فوق الصوتية مرتفعًا.

خلال الاستشارة، يُطلب من المرأة اتخاذ قرار بشأن إنهاء الحمل أو إطالة أمده. إذا تم اكتشاف الخلل فقط دون وجود أمراض أعضاء أخرى، فسيتم شرح طرق علاج رباعية فالو للحامل. من المهم أن نتذكر دائمًا أن هذا المرض قابل للتشغيل ويمكن تصحيحه. الشيء الرئيسي هو أن مثل هذا المرض ليس حكماً بالإعدام على الطفل.

طرق التشخيص والعلاج والتشخيص للشفاء.

رباعية فالو هي عيب خلقي شديد في القلب يشتمل على أربعة عيوب مميزة (رباعية):

1. انزياح قوي للأبهر إلى اليمين (عادة يخرج الأبهر من البطين الأيسر، مع رباعية فالوت – كليًا أو جزئيًا – من البطين الأيمن).
2. أقصى تضيق (تضيق) في جذع الشريان الرئوي (عادة، يمر الدم من البطين الأيمن عبره إلى الرئتين ويكون مشبعًا بالأكسجين).
3. غياب الحاجز بين البطينين.
4. توسع (زيادة حجم) البطين الأيمن.

ماذا يحدث أثناء علم الأمراض؟ بسبب العيوب:

• يختلط الدم الوريدي والشرياني في البطينين ويدخل إلى الدورة الدموية الجهازية، غير مؤكسج بشكل كافٍ؛
• يزيد من تجويع الأكسجين في الأنسجة والأعضاء ، وتشريد الشريان الأورطي وتضييق الجذع الرئوي (كلما كان التضيق أقوى ، قل تشبع الدم بالأكسجين في الرئتين وزاد عدد البقايا في البطين ، مما يؤدي إلى تفاقم الاحتقان) ؛
• اضطرابات خطيرة في الدائرة الكبيرة (من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي) والدائرة الصغيرة (من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي) تؤدي بسرعة إلى تطور قصور القلب المزمن.

نتيجة لذلك، يظهر لدى الطفل المريض زرقة مميزة (زرقة في البداية في الأطراف، المثلث الأنفي الشفهي، ثم الجلد بأكمله)، وضيق في التنفس، ونقص تروية الدماغ والجسم كله.

زرقة عند الطفل

رباعية فالو هي عيب خلقي، تظهر جميع العيوب خلال فترة تكوين العضو داخل الرحم وتظهر مباشرة بعد ولادة الطفل. لا يزيد متوسط ​​العمر المتوقع عن 10-12 سنة، وبعد الجراحة يتحسن التشخيص اعتمادًا على مدى خطورة تشوهات العضو. فقط حوالي 5% من الأطفال المصابين بهذا المرض يكبرون ويعيشون حتى سن 40 عامًا، لذلك عادةً ما يعتبر مرضًا من أمراض الطفولة.

إذا تحدثنا عن الاختلافات بين مظاهر الطفولة والبلوغ في رباعية فالو، فهي غير موجودة، في أي عمر، يمكن أن يؤدي تطور قصور القلب المزمن إلى فقدان القدرة على العمل والإعاقة الشديدة.

يعتبر علم الأمراض من أخطر عيوب القلب الخلقية، وهو أمر خطير بسبب التطور السريع لمضاعفات قصور القلب ونقص تروية الأعضاء والأنسجة. خلال العامين الأولين، يموت أكثر من 50٪ من الأطفال بسبب السكتة الدماغية (نقص الأكسجين الحاد في الأوعية الدماغية)، وخراج الدماغ (التهاب قيحي)، ونوبات قصور القلب الحاد. يؤدي الخلل غير الجراحي إلى تأخير خطير في نمو الطفل.

من المستحيل علاج أمراض القلب بشكل كامل، فالطرق الجراحية لا يمكنها إلا تحسين تشخيص المريض وإطالة عمره. وفي الوقت نفسه، هناك اعتماد مباشر على توقيت العملية - فكلما تم إجراؤها مبكرًا (ويفضل أن يكون ذلك في السنة الأولى من الحياة)، زادت فرص الحصول على نتيجة إيجابية.

يتم إجراء التصحيح الجراحي لرباعية فالو من قبل جراحي القلب، ويتم مراقبة المرضى قبل وبعد الجراحة من قبل طبيب القلب المعالج.

أسباب المظهر

بما أن القلب يبدأ ويتشكل في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، فإن تأثير أي سموم خلال الأسبوع الثاني إلى الثامن من الحمل يعتبر خطيرًا بشكل خاص على ظهور رباعية فالو. في أغلب الأحيان تصبح:

• الأدوية (الهرمونية، المهدئات، الحبوب المنومة، المضادات الحيوية، إلخ)؛
• الأمراض المعدية (الحصبة الألمانية والحصبة والحمى القرمزية) ؛
• المركبات الكيميائية الصناعية والمنزلية الضارة (أملاح المعادن الثقيلة والمبيدات والأسمدة)؛
• الآثار السامة للكحول والمخدرات والنيكوتين.

يزداد خطر حدوث خلل في العائلات التي يكون لدى أقاربها أطفال يعانون من تشوهات القلب داخل الرحم.

أعراض علم الأمراض

رباعية فالو هي عيب قلبي خطير للغاية يهدد الحياة، وسرعان ما يتفاقم بسبب ظهور علامات واضحة لقصور القلب والحوادث الوعائية الدماغية، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير وتعقيد حياة المريض. منذ الطفولة المبكرة، ينتهي أي نشاط عاطفي بدني، حتى الأولي، بهجمات ضيق التنفس، وزراق واضح (زرقة)، وضعف، ودوخة، وإغماء.

في المستقبل، يمكن أن تنتهي الهجمات بتوقف التنفس، والتشنجات، وغيبوبة نقص الأكسجة (بسبب نقص الأكسجين في الدم)، وفي المستقبل، العجز الجزئي أو الكامل. الوضعية المميزة للمرضى هي القرفصاء والتوتر من أجل تخفيف الحالة بعد التمرين.

بعد العملية تتحسن صحة المريض، ولكن النشاط البدني يكون محدودًا بحيث لا يؤدي إلى تطور ضيق التنفس وأعراض قصور القلب الأخرى.

العلامات الرئيسية للخلل تنجم عن اضطرابات في إثراء الدم بالأكسجين، ولهذا يطلق عليه اسم "الأزرق".

الأعراض المميزة لرباعية فالو:

ضيق في التنفس يظهر ويزداد بعد أي نشاط (البكاء، المص)

الضعف الشديد (الناجم عن الإجراءات الأساسية)

فقدان الوعي (الأعراض الأخيرة ناجمة عن نقص التروية الدماغية التدريجي)

أحد مضاعفات علم الأمراض هو النوبات المزرقة، والتي يشير ظهورها إلى نقص الأكسجة الشديد (نقص الأكسجين) ويزيد من سوء تشخيص المريض بشكل كبير. تظهر عادةً في عمر ما بين 2 إلى 5 سنوات وتصاحبها الأعراض التالية:

1. يزداد التنفس والنبض فجأة (من 80 نبضة في الدقيقة).
2. يزداد ضيق التنفس.
3. الطفل قلق.
4. زرقة تكثف بشكل ملحوظ إلى اللون الأرجواني.
5. يظهر ضعف شديد.
6. قد تؤدي النوبة إلى فقدان الوعي، أو التشنجات، أو توقف التنفس، أو الغيبوبة، أو السكتة الدماغية، أو الموت المفاجئ.

بسبب نقص الأكسجين، يتخلف الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في النمو، ويكونون أقل قدرة على إتقان المهارات المختلفة (لا يمكنهم رفع رؤوسهم، وما إلى ذلك)، وغالبًا ما يمرضون.

التشخيص

بمرور الوقت، يطور المرضى علامات خارجية مميزة يمكن استخدامها لإجراء التشخيص الأولي:

• المؤشر الأكثر تميزًا هو زراق الأطراف (زرقة الأجزاء الطرفية - اليدين والقدمين وأطراف الأذنين والأصابع والأنف ثم الجسم كله) ؛
• سماكة أطراف الأصابع على شكل "أفخاذ" وتشوه الأظافر على شكل "ساعة زجاجية" (محدبة، مستديرة)؛
• التخلف في النمو البدني، وفقدان وزن الجسم.
• الصدر المسطح (تظهر سنام الصدر بشكل أقل تواترا).

عند الاستماع إلى القلب، يتم اكتشاف صوت "أزيز" أو "كشط" خشن.

يتم تأكيد رباعية فالوت عند الأطفال باستخدام طرق الأجهزة:

• الموجات فوق الصوتية، والتي تستخدم لتحديد التغيرات في حجم حجرات القلب (توسع البطين الأيمن).
• يُظهر مخطط كهربية القلب حصارًا غير كامل للفروع الموصلة للحزمة (الأيمن) من عضلة القلب وتضخم (تضخم، سماكة) عضلة القلب في البطين الأيمن.
• باستخدام التصوير الشعاعي، يتم تسجيل النمط المميز للرئتين (بسبب نقص إمدادات الدم، تبدوا شفافة) والقلب (زيادة في الحجم والشكل على شكل حذاء أو حذاء، مع ارتفاع الجزء العلوي من القلب).
• يتيح لك تصوير الدوبلر تحديد اتجاه تدفق الدم وقطر الأوعية الدموية.

في اختبار الدم العام (بدلا من القاعدة)، يتم مضاعفة عدد خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء). ويفسر ذلك أن الجسم يحاول تعويض نقص الأكسجين عن طريق زيادة الخلايا التي يمكنها تلبية هذه الحاجة.

طرق العلاج

من المستحيل علاج الأمراض بشكل كامل:

• في 30٪ من الحالات، يتم دمج الاضطرابات مع التشوهات الخلقية الأخرى، مما يعقد التشخيص والعلاج.
• في 65٪ من الحالات، تكون اضطرابات الدورة الدموية (تدفق الدم) واضحة جدًا لدرجة أن العلاج الجراحي يحسن حالة المريض لفترة من الوقت، مما يؤدي إلى إطالة الفترة وتحسين نوعية الحياة، لكن علم الأمراض يتقدم تدريجيًا، مما يؤدي إلى تطور قصور القلب المزمن .

يتم استخدام طرق العلاج التالية:

1. العلاج الدوائي (الرعاية الطارئة للهجمات المزرقة).
2. التدخل التلطيفي (التحضير للجراحة الجذرية، والقضاء المؤقت على اضطرابات الدورة الدموية الحرجة).
3. التصحيح الجذري (ترميم الحاجز بين البطينين، ونقل الفم الأبهري، وتوسيع تضيق الشريان الرئوي، وما إلى ذلك).

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع والتشخيص الإضافي بشكل كامل على مدى إجراء الجراحة في الوقت المناسب.

علاج بالعقاقير

يستخدم العلاج الدوائي كعلاج طارئ لنوبة مزرقة:

• يستخدم استنشاق الأكسجين لاستعادة تشبع الأنسجة والدم بالأكسجين.
• يتم إعطاء محلول بيكربونات الصوديوم لتخفيف الحماض (تراكم المنتجات الأيضية)؛
• لتسهيل عملية التنفس، استخدم الشعب الهوائية ومضادات التشنج (أمينوفيلين)؛
• للوقاية من الصدمة الناجمة عن اضطرابات تبادل الغازات والالتصاق (تكتل خلايا الدم الحمراء) وتكوين جلطات الدم، يتم إعطاء محلول بديل للبلازما (ريوبوليجلوسين) عن طريق الوريد.

بعد ظهور النوبات، يصبح تشخيص الطفل أسوأ، وهناك حاجة إلى التصحيح الجراحي للخلل في المستقبل القريب.

القضاء المؤقت على اضطرابات الدورة الدموية

يتم استخدام التصحيح المؤقت أو الطرق الملطفة مباشرة بعد الولادة أو في سن مبكرة، وتشمل هذه إنشاء مفاغرات مختلفة (اتصالات، مسارات) بين الأوعية.

تتم إزالة التضيق الخفيف للشريان الرئوي (إغلاق التجويف بنسبة تصل إلى 50٪) باستخدام رأب الفرج بالبالون بالقسطرة (يتم إدخال طرف به بالون في النهاية عبر الأوعية باستخدام القسطرة إلى الفتحة المطلوبة ويتم نفخه عدة مرات، مما يؤدي إلى توسيع التجويف ).

التشغيل الكامل

الإطار الزمني الأمثل لإجراء عملية جراحية كاملة للقضاء على رباعية فالو هو ما يصل إلى 3 سنوات. بعد هذه الفترة، يصبح التنبؤ بمواصلة نمو الطفل وعمره أمرًا صعبًا بشكل متزايد: تزداد أعراض قصور القلب ونقص تروية الدماغ وجوع الأكسجين في أنسجة الجسم وتزيد من فرص الإصابة بمضاعفات قاتلة.

طريقة العملية: تصحيح جذري لعيب فالوت الخلقي.

الهدف: استعادة ديناميكا الدم وتبادل الغازات في الأنسجة والأعضاء، والقضاء على أعراض قصور القلب ونقص التروية الدماغية، وتحسين حالة المريض ونوعية حياته والتشخيص.

طريقة إجرائها: يتم توصيل الجهاز الوعائي بجهاز القلب والرئة، ولا يعمل القلب وقت إجراء العملية، ويتم تبريده بمحاليل خاصة:

• إذا لزم الأمر، القضاء على المفاغرة الملطفة الأولية؛
• حرك الفم الأبهري إلى البطين الأيسر.
• تطبيق التصحيح على الحاجز بين البطينات.
• توسيع تضيق الشريان الرئوي، وقطع الحلقة الليفية.
• يتم توسيع جذع الشريان الرئوي عن طريق وضع سديلة طولية.

يجب إجراء عملية جراحية للطفل المصاب بمثل هذا العيب في جميع الأحوال، وفي معظم الحالات يتم تنفيذ طرق العلاج والجراحة وفقًا لخطة موضوعة بشكل فردي (حسب حالة الطفل).

التدخل في حالات الطوارئ ضروري إذا:

1. تظهر الهجمات المزرقة أو تصبح أكثر تكرارا، وتنتهي بالإغماء والتشنجات وفقدان الوعي.
2. زيادة علامات فشل القلب (ضيق التنفس أثناء الراحة).
3. تدهورت الصحة العامة وحالة الطفل بشكل ملحوظ.
4. هناك تأخر خطير في النمو الجسدي والعقلي.

المضاعفات المحتملة بعد الجراحة

المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد العملية الجراحية (في 20٪ من الحالات) يمكن أن تكون:

• تخثر مفاغرة اصطناعية.
• نوبة قصور القلب الحاد.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في الشريان الرئوي) ؛
• كتلة الأذينية البطينية (ضعف التوصيل بين البطينين والأذينين) ؛
• تمدد الأوعية الدموية (نتوء) البطين الأيمن.
• عدم انتظام ضربات القلب المختلفة.

التكهن بالتعافي

رباعية فالو ليست غير شائعة، فهي عيب خلقي شائع في القلب، ويتم تشخيصها لدى 6-5 أطفال حديثي الولادة. مع تطور جراحة القلب الحديثة، لم يعد علم الأمراض بمثابة عقوبة الإعدام، ولكن لا يزال من المستحيل علاجه بالكامل. يموت أكثر من 25% من الأطفال حديثي الولادة خلال الأسابيع الأولى من الحياة دون انتظار إجراء عملية جراحية، وأقل من 5% يعيشون حتى 40 عامًا.

تعمل العملية على تحسين التشخيص بشكل كبير: يُسمح للأطفال الذين يتم إجراء العملية لهم في السنة الأولى من العمر بممارسة نشاط بدني معتدل، ويكونون قادرين على العمل وعيش حياة اجتماعية نشطة (80٪). ومع ذلك، على المدى الطويل، لا تزال اضطرابات الدورة الدموية تؤدي إلى العجز الكامل أو الجزئي.

علم الأمراض معقد بسبب حقيقة أنه في 30٪ يتم دمجه مع عيوب النمو الأخرى داخل الرحم (قناة بوتال الحاصلة على براءة اختراع) والاضطرابات الوراثية (التخلف العقلي، التقزم الخلقي، متلازمة داون)، مثل هذا المجمع يؤدي إلى تفاقم التشخيص وتقصير حياة المريض .

يتم تسجيل المرضى الذين يعانون من عيب خلقي من هذا النوع لدى طبيب القلب مدى الحياة ويحتاجون إلى فحص منتظم والوقاية من التهاب الشغاف المعدي بعد أي إجراءات جراحية أو علاج الأسنان.

علاج القلب والأوعية الدموية © 2016 | خريطة الموقع | اتصالات | سياسة البيانات الشخصية | اتفاقية المستخدم | عند الاستشهاد بمستند ما، يلزم وجود رابط للموقع يشير إلى المصدر.

رباعية فالو: الأعراض والتشخيص والتصحيح والتشخيص

قبل حوالي 100 عام، بدا تشخيص "رباعية فالو" وكأنه حكم بالإعدام. وبطبيعة الحال، فإن تعقيد هذا العيب يسمح بإمكانية العلاج الجراحي، ولكن العملية تجرى لفترة طويلة فقط لتخفيف معاناة المريض، لأنها لا تستطيع القضاء على سبب المرض. تحركت العلوم الطبية إلى الأمام، وأفضل العقول، التي طورت أساليب جديدة، لم تتوقف أبدًا عن الأمل في إمكانية التعامل مع المرض. ولم يكونوا مخطئين - بفضل جهود الأشخاص الذين كرسوا حياتهم لمكافحة عيوب القلب، أصبح من الممكن علاجها وإطالة عمرها وتحسين جودتها حتى مع أمراض مثل رباعية فالو. الآن تتيح التقنيات الجديدة في جراحة القلب تصحيح مسار هذا المرض بنجاح بشرط إجراء العملية في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة.

يشير اسم المرض نفسه إلى أن ظهوره لا يرجع إلى عيوب واحدة، بل إلى أربعة عيوب تحدد حالة الشخص: رباعية فالو هي عيب خلقي في القلب يجمع بين 4 حالات شاذة:

1. عيب في الحاجز بين بطينات القلب، وعادةً ما يكون الجزء الغشائي من الحاجز مفقودًا. طول هذا العيب كبير جدًا.
2. زيادة حجم البطين الأيمن.
3. تضييق تجويف الجذع الرئوي.
4. انزياح الشريان الأورطي إلى اليمين (الإمساك باليد)، إلى النقطة التي يتحرك فيها جزئيًا أو حتى كليًا بعيدًا عن البطين الأيمن.

في الأساس، ترتبط رباعية فالو بالطفولة، وهذا أمر مفهوم: المرض خلقي، ومتوسط ​​العمر المتوقع يعتمد على درجة قصور القلب، الذي يتشكل نتيجة للتغيرات المرضية. ليست حقيقة أن الشخص يمكن أن يتوقع أن يعيش في سعادة دائمة - مثل هؤلاء الأشخاص "الزرقاء" لا يعيشون حتى سن الشيخوخة، علاوة على ذلك، غالبًا ما يموتون أثناء فترة الرضاعة، إذا تم تأجيل التدخل الجراحي لسبب ما. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون رباعية فالو مصحوبة بخلل خامس في تطور القلب، مما يحولها إلى خماسية فالو - عيب الحاجز الأذيني.

اضطرابات الدورة الدموية مع رباعية فالو

تنتمي رباعية فالوت إلى ما يسمى بالعيوب "الزرقاء" أو المزرقة. يؤدي خلل في الحاجز بين بطينات القلب إلى تغير في تدفق الدم، مما يؤدي إلى دخول الدم إلى الدورة الدموية الجهازية التي لا تجلب كمية كافية من الأكسجين إلى الأنسجة، وتبدأ بدورها في تجربة المجاعة.

بسبب زيادة نقص الأكسجة، يكتسب جلد المريض صبغة مزرقة (مزرق)، ولهذا السبب يسمى هذا العيب "الأزرق". يتفاقم الوضع مع رباعية فالو بسبب وجود تضيق في منطقة الجذع الرئوي. وهذا يؤدي إلى حقيقة أن حجمًا كافيًا من الدم الوريدي لا يمكنه الهروب عبر الفتحة الضيقة للشريان الرئوي إلى الرئتين، لذلك تبقى كمية كبيرة منه في البطين الأيمن وفي الجزء الوريدي من الدورة الدموية الجهازية (وهذا هو السبب يتحول المرضى إلى اللون الأزرق). تساهم آلية الركود الوريدي هذه، بالإضافة إلى تقليل أكسجة الدم في الرئتين، في التقدم السريع إلى حد ما لمرض CHF (قصور القلب المزمن)، والذي يتجلى في:

زرقة في رباعية فالو

• تفاقم زرقة.
• انتهاك التمثيل الغذائي في الأنسجة.
• تراكم السوائل في التجاويف.
• وجود وذمة.

من أجل منع مثل هذا التطور للأحداث، تتم الإشارة إلى المريض لإجراء جراحة القلب (جراحة جذرية أو ملطفة).

أعراض المرض

نظرًا لحقيقة أن المرض يظهر في وقت مبكر جدًا، سنركز في المقالة على مرحلة الطفولة بدءًا من الولادة. تنجم المظاهر الرئيسية لرباعية فالو عن زيادة في الفرنك السويسري، على الرغم من أنه لا يمكن استبعاد تطور قصور القلب الحاد عند هؤلاء الأطفال (عدم انتظام ضربات القلب، وضيق التنفس، والقلق، ورفض الثدي). يعتمد مظهر الطفل إلى حد كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الاضطرابات، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع، ويعتمد ظهور الطفل إلى حد كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الاضطرابات، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع.

في المتوسط، تبدأ المظاهر الأولى في الأسبوع الرابع من حياة الطفل. الأعراض الرئيسية:

1. يظهر لون مزرق لجلد الطفل لأول مرة عند البكاء أو الرضاعة، ثم يمكن أن يستمر الزرقة حتى في حالة الراحة. في البداية، يظهر فقط المثلث الأنفي الشفهي وأطراف الأصابع والأذنين باللون الأزرق (زرق الأطراف)، ثم مع تقدم نقص الأكسجة، قد يتطور زرقة كاملة.
2. يتخلف الطفل في النمو البدني (في وقت لاحق يبدأ في رفع رأسه والجلوس والزحف).
3. سماكة الكتائب الطرفية للأصابع على شكل "أفخاذ".
4. تصبح الأظافر مسطحة ومستديرة.
5. يصبح الصدر مسطحًا، وفي حالات نادرة تتشكل “حدبة القلب”.
6. انخفاض كتلة العضلات.
7. نمو غير منتظم للأسنان (فجوات واسعة بين الأسنان)، ويتطور التسوس بسرعة.
8. تشوه العمود الفقري (الجنف).
9. تتطور الأقدام المسطحة.
10. السمة المميزة هي ظهور هجمات مزرقة يعاني خلالها الطفل من:
    • يصبح التنفس أكثر تواترا (ما يصل إلى 80 نفسا في الدقيقة) وأعمق؛
    • يصبح الجلد أرجوانيًا مزرقًا.
    • يتوسع التلاميذ بشكل حاد.
    • يظهر ضيق في التنفس.
    • تتميز بالضعف، حتى فقدان الوعي نتيجة لتطور غيبوبة نقص الأكسجة؛
    • قد تحدث تشنجات عضلية.

مناطق نموذجية من زرقة

يميل الأطفال الأكبر سنًا إلى الجلوس في وضع القرفصاء أثناء الهجمات، لأن هذا الوضع يجعل حالتهم أسهل قليلاً. في المتوسط، يستمر هذا الهجوم من 20 ثانية إلى 5 دقائق. لكن بعد ذلك يشكو الأطفال من ضعف شديد. وفي الحالات الشديدة، يمكن أن يؤدي مثل هذا الهجوم إلى السكتة الدماغية أو حتى الموت.

خوارزمية الإجراءات عند حدوث هجوم

• أنت بحاجة إلى مساعدة الطفل على الجلوس في وضعية القرفصاء أو اتخاذ وضعية "الركبة مع الكوع". يساعد هذا الوضع على تقليل تدفق الدم الوريدي من الجزء السفلي من الجسم إلى القلب، وبالتالي يقلل الحمل على عضلة القلب.
• إمداد الأكسجين من خلال قناع الأكسجين بمعدل 6-7 لتر/دقيقة.
• إن إعطاء حاصرات بيتا عن طريق الوريد (على سبيل المثال بروبرانولول بجرعة 0.01 ملغم / كغم من وزن الجسم) يزيل عدم انتظام دقات القلب.
• يساعد تناول المسكنات الأفيونية (المورفين) على تقليل حساسية مركز الجهاز التنفسي لنقص الأكسجة وتقليل تكرار حركات الجهاز التنفسي.
• إذا لم يتوقف الهجوم خلال 30 دقيقة، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية طارئة.

مهم! أثناء النوبة، لا ينبغي استخدام الأدوية التي تزيد من انقباضات القلب (مقويات القلب، جليكوسيدات القلب)! يؤدي عمل هذه الأدوية إلى زيادة انقباض البطين الأيمن، مما يستلزم تصريف دم إضافي من خلال الخلل الموجود في الحاجز. وهذا يعني أن الدم الوريدي، الذي لا يحتوي عمليا على أي أكسجين، يدخل الدورة الدموية الجهازية، مما يؤدي إلى زيادة نقص الأكسجة. هكذا تنشأ "الحلقة المفرغة".

ما هي الاختبارات المستخدمة لتشخيص رباعية فالو؟

1. عند الاستماع إلى القلب، يتم الكشف عن ما يلي: ضعف النغمة الثانية، يتم الكشف عن ضجيج خشن "كشط" في الفضاء الوربي الثاني على اليسار.
2. يمكن أن تكشف بيانات تخطيط كهربية القلب عن علامات تخطيط كهربية القلب التي تشير إلى تضخم الغرف اليمنى للقلب، بالإضافة إلى تحول محور القلب إلى اليمين.
3. الأكثر إفادة هو الموجات فوق الصوتية للقلب، والتي يمكن أن تكشف عن خلل في الحاجز بين البطينات وتشريد الشريان الأورطي. بفضل الموجات فوق الصوتية دوبلر، من الممكن دراسة تدفق الدم في القلب بالتفصيل: تصريف الدم من البطين الأيمن إلى اليسار، وكذلك صعوبة تدفق الدم إلى الجذع الرئوي.

جزء من مخطط كهربية القلب (ECG) مع رباعية فالوت

علاج

إذا كان المريض يعاني من رباعية فالو، فمن المهم أن نتذكر قاعدة واحدة بسيطة: يوصى بإجراء عملية جراحية لجميع المرضى (بدون استثناء!) الذين يعانون من هذا العيب في القلب.

طريقة العلاج الرئيسية لهذا العيب في القلب هي الجراحة. يعتبر العمر الأمثل لإجراء الجراحة هو 3-5 أشهر. من الأفضل إجراء الجراحة كما هو مخطط لها.

قد تكون هناك حالات تتطلب إجراء عملية جراحية طارئة في سن مبكرة:

1. هجمات متكررة.
2. ظهور جلد مزرق، وضيق في التنفس، وزيادة معدل ضربات القلب أثناء الراحة.
3. - تأخر ملحوظ في النمو البدني.

عادة، يتم إجراء ما يسمى بالعملية الملطفة كحالة طارئة. خلال هذا الوقت، لا يتم إنشاء تحويلة اصطناعية (اتصال) بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي. يسمح هذا التدخل للمريض باكتساب القوة مؤقتًا قبل الخضوع لعملية معقدة ومتعددة المكونات وطويلة تهدف إلى إزالة جميع العيوب في رباعية فالو.

كيف يتم تنفيذ العملية؟

وبالنظر إلى مزيج من أربعة حالات شاذة في هذا العيب القلبي، فإن التدخل الجراحي لهذا المرض يكون صعبًا بشكل خاص في جراحة القلب.

• تحت التخدير العام، يتم إجراء تشريح للصدر على طول الخط الأمامي.
• بعد توفير الوصول إلى القلب، يتم توصيل جهاز القلب والرئة.
• يتم إجراء شق في عضلة القلب من البطين الأيمن حتى لا تمس الشرايين التاجية.
• من تجويف البطين الأيمن، يتم الوصول إلى الجذع الرئوي، ويتم تشريح الفتحة الضيقة، ويتم إصلاح الصمامات.
• والخطوة التالية هي إغلاق عيب الحاجز البطيني باستخدام مادة اصطناعية مضادة للحساسية (داكرون) أو مادة بيولوجية (من أنسجة كيس القلب - التامور). هذا الجزء من العملية معقد للغاية، حيث أن العيب التشريحي للحاجز يقع بالقرب من جهاز تنظيم ضربات القلب.
• بعد الانتهاء بنجاح من المراحل السابقة، يتم خياطة جدار البطين الأيمن واستعادة الدورة الدموية.

يتم إجراء هذه العملية حصريًا في مراكز جراحة القلب المتخصصة للغاية، حيث تراكمت الخبرة ذات الصلة في علاج هؤلاء المرضى.

المضاعفات المحتملة والتشخيص

المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد الجراحة هي:

1. الحفاظ على تضييق الجذع الرئوي (مع عدم كفاية تشريح الصمام).
2. عند إصابة الألياف التي تقوم بالإثارة في عضلة القلب، قد تتطور حالات عدم انتظام ضربات القلب المختلفة.

في المتوسط، معدل الوفيات بعد العملية الجراحية يصل إلى 8-10٪. ولكن بدون العلاج الجراحي، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال لا يتجاوز السنوات. في 30٪ من الحالات، تحدث وفاة الطفل في مرحلة الطفولة بسبب قصور القلب أو السكتة الدماغية أو نقص الأكسجة المتزايد.

ومع ذلك، مع العلاج الجراحي الذي يتم إجراؤه على الأطفال دون سن 5 سنوات، فإن الغالبية العظمى من الأطفال (90٪) عند إعادة الفحص في سن 14 عامًا لا تظهر عليهم أي علامات تأخر في النمو من أقرانهم.

علاوة على ذلك، فإن 80٪ من الأطفال الذين يتم تشغيلهم يعيشون أسلوب حياة طبيعي، لا يختلف عمليا عن أقرانهم، باستثناء القيود المفروضة على النشاط البدني المفرط. وقد ثبت أنه كلما تم إجراء عملية جذرية في وقت مبكر للقضاء على هذا العيب، كلما كان الطفل يتعافى بشكل أسرع ويلحق بأقرانه في النمو.

هل يُشار إلى تسجيل مجموعة الإعاقة للمرض؟

يُطلب من جميع المرضى قبل إجراء جراحة القلب الجذرية، وكذلك بعد عامين من العملية، التسجيل للإعاقة، وبعد ذلك يتم إجراء إعادة الفحص.

عند تحديد فئة الإعاقة، تكون المؤشرات التالية ذات أهمية كبيرة:

• هل هناك أي مشاكل في الدورة الدموية بعد الجراحة؟
• هل يستمر تضيق الشريان الرئوي؟
• مدى فعالية العلاج الجراحي وهل هناك مضاعفات بعد الجراحة.

هل يمكن تشخيص رباعية فالو داخل الرحم؟

يعتمد تشخيص هذا العيب القلبي بشكل مباشر على مؤهلات الأخصائي الذي يقوم بإجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل، وكذلك على مستوى جهاز الموجات فوق الصوتية.

عندما يتم إجراء الموجات فوق الصوتية من الدرجة المتخصصة من قبل متخصص من الدرجة العالية، يتم اكتشاف رباعية فالوت في 95٪ من الحالات حتى 22 أسبوعًا، وفي الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل، يتم تشخيص هذا العيب في 100٪ تقريبًا من الحالات.

بالإضافة إلى ذلك، هناك عامل مهم هو البحث الجيني، أو ما يسمى بـ "التضاعفات والثلاثيات الجينية"، والتي يتم إجراؤها على جميع النساء الحوامل في أسبوع واحد من الحمل كفحص. لقد ثبت أن رباعية فالو في 30٪ من الحالات يتم دمجها مع حالات شاذة أخرى، وغالبًا ما تكون أمراض الكروموسومات (متلازمة داون، متلازمة إدواردز، متلازمة باتو، وما إلى ذلك).

ماذا تفعل إذا تم اكتشاف هذا المرض في الجنين أثناء الحمل؟

إذا تم اكتشاف هذا الخلل في القلب مع خلل خطير في الكروموسومات، مصحوبًا باضطرابات شديدة في النمو العقلي، يُعرض على المرأة إنهاء الحمل لأسباب طبية.

إذا تم اكتشاف عيب في القلب فقط، فسيتم جمع الاستشارة: أطباء أمراض النساء والتوليد، وأطباء القلب، وجراحي القلب، وأطباء حديثي الولادة، وكذلك المرأة الحامل. في هذه الاستشارة، يتم شرح المرأة بالتفصيل: لماذا يشكل هذا المرض خطورة على الطفل، وما هي العواقب، وكذلك إمكانيات وطرق العلاج الجراحي.

على الرغم من الطبيعة المتعددة المكونات لرباعية فالو، فإن هذا العيب في القلب يُصنف على أنه قابل للجراحة، أي أنه يخضع للتصحيح الجراحي. هذا المرض ليس حكماً بالإعدام على الطفل، إذ يسمح المستوى الحديث للطب في 90% من الحالات بتحسين نوعية حياة المريض بشكل ملحوظ من خلال عملية معقدة متعددة المراحل.

حاليًا، لا يستخدم جراحو القلب عمليًا العمليات التلطيفية، التي تعمل على تحسين حالة المريض بشكل مؤقت فقط. الأولوية هي الجراحة الجذرية التي يتم إجراؤها في مرحلة الطفولة المبكرة (حتى عام واحد). يتيح لك هذا النهج تطبيع النمو البدني العام وتجنب تشكيل تشوهات دائمة في الجسم، مما يحسن بشكل كبير نوعية الحياة.

رباعية فالوت (TCF) عند الأطفال حديثي الولادة والتشخيص للأطفال بعد الجراحة

في مجموعة عيوب القلب الخلقية، تحتل رباعية فالو المرتبة العاشرة بقوة. معدل انتشار العيوب "الزرقاء" هو النصف. في التقارير الطبية والأدبيات المرجعية، غالبًا ما يستخدم الاختصار CHD، وهو مرادف لمصطلح "أمراض القلب الخلقية".

وفي التصنيف الدولي للأمراض ICD-10، تم إدراجه ضمن مجموعة التشوهات الخلقية تحت الرمز Q21.3. تم وصف مجموعة غير عادية من الاضطرابات في تكوين القلب والأوعية الرئيسية في عام 1888 من قبل أ. فالوت باعتبارها متلازمة منفصلة. وبقي اسمه في تاريخ الطب.

ما هي الحالات الشاذة التي تتكون منها المتلازمة، السمات التشريحية

تتضمن رباعية فالوت مجموعة من أربعة حالات شاذة:

• خلل في الحاجز بين البطينات.
• الوضع الأيمن للشريان الأبهر (كما لو كان "يجلس منفرجًا" على كلا البطينين) ؛
• تضيق أو اندماج كامل للشريان الرئوي، فهو يطول ويضيق بسبب دوران قوس الأبهر؛
• وضوحا تضخم البطين الأيمن من عضلة القلب.

من بين مجموعات العيوب مع تضيق الشريان الرئوي وعيوب الحاجز، هناك شكلان آخران، وصفهما فالو أيضًا.

يتكون الثالوث من:

• ثقوب في الحاجز بين الأذينين.
• تضيق رئوي.
• تضخم البطين الأيمن.

Pentad - يضيف إلى الخيار الأول السلامة التالفة للحاجز بين الأذينين.

في معظم الحالات، يتلقى الشريان الأورطي كمية كبيرة من الدم من الجانب الأيمن من القلب دون تركيز كاف من الأكسجين. يتشكل نقص الأكسجة وفقًا لنوع الدورة الدموية. تم اكتشاف زرقة عند الأطفال حديثي الولادة أو في السنوات الأولى من حياة الطفل.

ونتيجة لذلك، يضيق القمع في البطين الأيمن، ويتم تشكيل تجويف فوقه، على غرار البطين الثالث الإضافي. يساهم الحمل المتزايد على البطين الأيمن في تضخمه إلى سمك البطين الأيسر.

يمكن اعتبار الآلية التعويضية الوحيدة في هذه الحالة هي ظهور شبكة جانبية (مساعدة) كبيرة من الأوردة والشرايين التي تزود الرئتين بالدم. تحافظ القناة النباتية المفتوحة مؤقتًا على ديناميكيات الدم وتحسنها.

ترتبط رباعية فالو عادة بحالات شاذة في النمو:

• عدم إغلاق القناة البوقية.
• ملحق الوريد الأجوف العلوي؛
• الشرايين التاجية الإضافية.
• متلازمة داندي ووكر (استسقاء الرأس وتخلف المخيخ) ؛
• في ربع المرضى يبقى قوس الأبهر الأيمن الجنيني (مرض كورفيسارت)؛
• القزامة الخلقية والتخلف العقلي عند الأطفال (متلازمة كورنيليا دي لانج)؛
• عيوب الأعضاء الداخلية.

الأسباب

تعتبر أسباب الشذوذ هي التأثيرات على الجنين في المراحل الأولى من الحمل (من الأسبوع الثاني إلى الأسبوع الثامن):

• الأمراض المعدية للأم الحامل (الحصبة الألمانية والحصبة والأنفلونزا والحمى القرمزية) ؛
• تعاطي الكحول أو المخدرات.
• العلاج بالأدوية الهرمونية والمهدئات والحبوب المنومة.
• التأثير السام للنيكوتين.
• التسمم بالمواد السامة الصناعية في الصناعات الخطرة؛
• الاستعداد الوراثي ممكن.

إن استخدام المبيدات الحشرية في الحديقة دون حماية الجهاز التنفسي لا يؤثر فقط على صحة المرأة بل على نسلها أيضًا

الشيء المهم هو أنه في فترة زمنية قصيرة قد لا تلاحظ المرأة الحمل وتثير أمراض الجنين بشكل مستقل.

أنواع رباعية فالوت

من المعتاد التمييز بين 4 أنواع من رباعية فالو حسب خصائص التغيرات التشريحية.

1. الجنينية - يحدث التضييق بسبب النزوح الأمامي للحاجز إلى اليسار والتوطين المنخفض. الحد الأقصى للتضيق يتزامن مع مستوى الحلقة العضلية الترسيمية التشريحية. في هذه الحالة، فإن هياكل الصمام الرئوي لم تتغير عمليا، ومن الممكن حدوث نقص تنسج معتدل.
2. الضخامي - يتم إضافة تضخم واضح لمنطقة الخروج من البطين الأيمن وحلقة العضلات المقسمة إلى آلية النوع السابق.
3. أنبوبي - يحدث الانسداد بسبب الانقسام غير الصحيح في الفترة الجنينية للجذع الشرياني المشترك، ولهذا السبب يتبين أن المخروط الرئوي (مستقبل الشريان الرئوي) متخلف وضيق وقصير. في الوقت نفسه، من الممكن تغيير جهاز الصمام.
4. متعدد المكونات - جميع العوامل المدرجة تشارك جزئيًا في التكوين.

ملامح ديناميكا الدم

يتم تحديد شدة الخلل من خلال درجة تضييق قطر الشريان الرئوي. لتشخيص وتحديد أساليب العلاج، من المهم التمييز بين ثلاثة أنواع من الحالات الشاذة:

• مع الانصهار الكامل (رتق) التجويف الشرياني: الاضطراب الأكثر شدة، مع وجود ثقبة بين البطينين كبيرة، يتم توجيه الدم المختلط من كلا البطينين في الغالب إلى الشريان الأورطي، ويكون نقص الأكسجين واضحًا، في حالة رتق كامل، يدخل الدم إلى الرئتين من خلال القناة الشريانية المفتوحة أو من خلال الأوعية الجانبية.
• الشكل الزراقي: في حالة التضيق المعتدل، يمكن التغلب على العائق أمام تدفق الدم من البطين الأيمن عن طريق ضغط أقل مما هو عليه في الشريان الأورطي، ثم يأخذ تصريف الدم مسارًا مناسبًا من الشريان إلى الوريد، ويسمى متغير الخلل "أبيض" لأن زرقة الجلد لا تتشكل ؛
• شكل مزرق مع تضيق بدرجات متفاوتة: ناجم عن تطور الانسداد، وتصريف الدم من اليمين إلى اليسار؛ يؤدي هذا إلى الانتقال من النموذج "الأبيض" إلى النموذج "الأزرق".

أعراض

تظهر الصورة السريرية:

• زرقة كبيرة - تقع حول الشفاه، في النصف العلوي من الجسم، وتكثف عندما يبكي الطفل، ويتغذى، ويجهد؛
• ضيق في التنفس - ذو طبيعة انتيابية مرتبطة بالنشاط البدني، يأخذ الطفل وضعية "القرفصاء" الأكثر راحة، بسبب تشنج إضافي مؤقت في الشريان الرئوي وتوقف تشبع الأكسجين في الدم مرتين؛
• أصابع على شكل "أفخاذ"؛
• التخلف الجسدي وضعف الأطفال. الجري والألعاب الخارجية تسبب زيادة التعب والدوخة.
• التشنجات - المرتبطة بنقص الأكسجة في هياكل الدماغ، وسماكة الدم، والميل إلى تجلط الأوعية الدماغية.

ويعتمد شكل المرض على عمر الطفل، وهو ما يحدد مدى كفاية التعويض، ففي حديثي الولادة تظهر زرقة على الوجه واليدين والقدمين.

• المظاهر المبكرة في شكل زرقة مباشرة بعد الولادة أو في الأشهر الـ 12 الأولى من الحياة؛
• تعتبر الدورة الكلاسيكية هي مظهر من مظاهر زرقة في عمر سنتين إلى ثلاث سنوات؛
• شكل حاد - صورة سريرية انتيابية مع ضيق في التنفس وزراق.
• في وقت متأخر - يظهر زرقة فقط لمدة 6 أو 10 سنوات؛
• شكل مزاري.

يمكن أن تحدث نوبة ضيق في التنفس أثناء الراحة: يصبح الطفل مضطربًا، ويزداد زرقة وضيق في التنفس، ويزيد معدل ضربات القلب، ومن الممكن فقدان الوعي مع التشنجات والمظاهر البؤرية اللاحقة في شكل شلل غير كامل في الأطراف.

التشخيص

يتم التشخيص من خلال ملاحظة الطفل ووجود علامات موضوعية. تؤخذ في الاعتبار المعلومات الواردة من الأقارب حول التطور والنشاط والهجمات التي تؤدي إلى فقدان الوعي والزرقة.

عند فحصها عند الأطفال، يتم لفت الانتباه إلى الطبيعة المزرقة للشفاه والشكل المتغير للكتائب الطرفية للأصابع. نادرًا ما يظهر شكل "حدبة القلب".

عند القرع، لا تتغير حدود القلب أو تتوسع في كلا الاتجاهين. أثناء التسمع، يتم سماع نفخة انقباضية خشنة على يسار عظم القص في الفضاء الوربي الرابع بسبب مرور تدفق الدم عبر الثقب الموجود في الحاجز بين البطينين. من الأفضل الاستماع إلى المريض في وضعية الاستلقاء.

في الصورة الشعاعية، تبدو ملامح ظل القلب وكأنها "حذاء" موجه إلى اليسار

بسبب غياب قوس الشريان الرئوي، يحدث التراجع في المكان الذي توجد فيه الأوعية عادة. تبدو الرئة المستنفدة أكثر شفافية. لا يحدث تضخم في القلب إلى حجم كبير.

يحدد اختبار الدم العام الاستجابة التكيفية لنقص الأكسجة في شكل زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء وزيادة في الهيموجلوبين.

يتيح لك التشخيص بالموجات فوق الصوتية باستخدام جهاز الموجات فوق الصوتية التقليدية أو الموجات فوق الصوتية دوبلر تحديد التغييرات بدقة في غرف القلب والتطور غير الطبيعي للأوعية الدموية واتجاه وحجم تدفق الدم.

يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم الجانب الأيمن للقلب، واحتمال إحصار الحزمة اليمنى، والمحور الكهربائي ينحرف بشكل كبير إلى اليمين.

يتم إجراء فحص تجاويف القلب مع قياس الضغط في الغرف والأوعية في عيادات متخصصة عند اتخاذ قرار بشأن العلاج الجراحي.

وفي حالات أقل شيوعًا، قد تكون هناك حاجة إلى تصوير الأوعية التاجية والتصوير بالرنين المغناطيسي.

في التشخيص التفريقي، من الضروري استبعاد عدد من الأمراض:

• يؤدي تبديل الشريان الرئوي إلى تضخم كبير في القلب مع نمو الطفل؛
• الاندماج على مستوى الصمام ثلاثي الشرفات يساهم في تضخم ليس في البطين الأيمن، ولكن في البطين الأيسر.
• رباعية أيزنمينجر - عيب لا يصاحبه اندماج، بل تمدد الشريان الرئوي، ويتم تحديد نبضه والنمط المميز للمجالات الرئوية على الأشعة السينية.
• تضيق تجويف الشريان الرئوي لا يصاحبه صورة "حذاء".

تساعد الموجات فوق الصوتية دوبلر على التمييز بين الأشكال غير النمطية.

علاج

يتم العلاج الدوائي للمريض المصاب برباعية فالوت فقط لغرض التحضير لعملية جراحية أو في فترة ما بعد الجراحة. الهدف الوحيد هو دعم عضلة القلب، ومنع تجلط الدم المحتمل بعد الهجمات وضعف الدورة الدموية التاجية والدماغية.

• استنشاق خليط الأكسجين والهواء من خلال القسطرة الأنفية أو في خيمة الأكسجين، ويتم الاحتفاظ بالمواليد الجدد في وحدات العناية المركزة الخاصة لتقليل نقص الأكسجة؛
• يتم إعطاء محلول Reopoliglyukin، Eufillin عن طريق الوريد (في حالة عدم انتظام دقات القلب) ؛
• بسبب الحماض الأنسجة، مطلوب محلول بيكربونات الصوديوم.

من المستحيل علاج المريض دون مساعدة جراحية

العمليات يمكن أن تكون:

• الإجراء الطارئ للمساعدة المؤقتة؛
• نوع التحويلة لتخفيف تدفق الدم على طول قناة جديدة؛
• اختيار جذري مع تصحيح عيب الحاجز البطيني وموقع الشريان الأورطي.

في حالات الطوارئ، يتم استخدام إنشاء اتصال اصطناعي (مفاغرة) بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي باستخدام بدلة.

يتم استخدامه كمرحلة أولى من التدخل الجراحي لحديثي الولادة والأطفال الصغار. ويعتقد أن مثل هذه الإجراءات تسمح لك بإعداد الطفل وتجنب المضاعفات أثناء العلاج الإضافي، مما يقلل من المخاطر إلى 5-7٪.

ومن الضروري اتخاذ قرار بشأن التصحيح النهائي المخطط للعيب قبل سن ثلاث سنوات. يمكن إجراء مفاغرة مؤقتة بين الشرايين تحت الترقوة والشرايين الرئوية.

تشمل الجراحة الجذرية الجراحة التجميلية لمخروط مخرج البطين الأيمن، وإزالة الثقب في الحاجز بين البطينين، وقطع الصمام (تشريح الصمام الرئوي المتضخم). يتم إجراؤها على قلب مفتوح وتتطلب استخدام آلة القلب والرئة.

تظهر الأيام الأولى بعد الجراحة بالفعل تحسنًا في ديناميكا الدم

هل يمكن أن تتطور المضاعفات الجراحية؟

هناك خطر حدوث مضاعفات بعد الجراحة. وتشمل هذه:

• تطور قصور القلب الحاد.
• زيادة تكوين الخثرة في موقع مفاغرة.
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
• عدم انتظام ضربات القلب أو كتلة الأذينية البطينية.
• التهاب الشغاف؛
• تمدد الأوعية الدموية في جدار البطين الأيمن.

يعتمد نجاح العلاج الجراحي على حسن التوقيت والتحضير الكافي للمريض وخبرة جراحي القلب.

ما هو تشخيص المرضى الذين يعانون من هذا الخلل؟

الأطفال الذين يعانون من رباعية فالو، والذين لا يوافق آباؤهم على إجراء الجراحة، يكبرون ضعفاء ولا يستطيعون التحرك بما فيه الكفاية أو اللعب مع أقرانهم. تعتبر الأمراض المعدية المتكررة (الأنفلونزا، ARVI، التهاب اللوزتين، التهاب الجيوب الأنفية وغيرها من التهاب الجيوب الأنفية، الالتهابات المتكررة في الرئتين) نموذجية بالنسبة لهم. متوسط ​​عمر البقاء على قيد الحياة هو 12 سنة.

في مرحلة البلوغ، غالبا ما يرتبط مرض السل. على خلفية الخلل، فإن تشخيص أي مرض غير موات، وجميع الأمراض شديدة، مع تعويض القلب والتخثر. الأسباب الأكثر شيوعا للوفاة هي السكتة الدماغية وخراجات الدماغ. لا يعيش أكثر من 5٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا الشذوذ حتى عمر 40 عامًا. كقاعدة عامة، هؤلاء هم الأشخاص الذين يعانون من درجة عالية من الإعاقة ويحتاجون إلى رعاية خارجية.

في الأشكال الشديدة من العيب، يموت 25٪ من الأطفال دون جراحة في السنة الأولى من العمر، ونصفهم في الشهر الأول.

تتم مراقبة جميع المرضى من قبل طبيب القلب ويتم استشارتهم من قبل جراحي القلب. ويوصى لهم بالعلاج الوقائي بالمضادات الحيوية سنويًا، كما يوصى بالحفاظ على صحة الفم.

في الطب الحديث، يتم توفير علاج المرضى الذين يعانون من رباعية فالو من خلال عيادات جراحة القلب. بعد العملية تختفي نوبات الزرقة والربو لدى المريض. يجب على الآباء الاستماع إلى آراء الخبراء. لا يجوز لطفل بالغ أن يغفر الموعد النهائي الضائع.

سرعة ضربات القلب عرض خطير جداً! عدم انتظام دقات القلب يمكن أن يؤدي إلى نوبة قلبية

يستطيع هزيمتها.

في عام 1888، كان عالم الأمراض الفرنسي إتيان لويس فالو أول من تحدث في كتاباته عن "مرض الزراق" - وهو عيب خلقي في القلب يجمع بين عدة مكونات تشريحية ولا يمكن اكتشافه إلا بعد وفاة الطفل. لقد تغيرت بالطبع النظرة الحديثة لمجموعة الأمراض التي يطلق عليها رباعية فالوت، وخماسية فالوت، وثالوث فالوت. يمنع العلاج الجراحي وفاة الغالبية العظمى من الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنًا، مما يسمح لهم بالعيش حياة كاملة.

جميع عيوب القلب المدرجة في مجموعة أمراض فالوت تنتمي إلى ما يسمى بأمراض القلب الخلقية "الزرقاء". لديهم أسباب وأعراض مماثلة وطرق التشخيص والعلاج.

ثالوث فالو هو عيب مشترك في القلب، ويمثل ما يصل إلى 1.8% من جميع عيوب القلب الخلقية ويتضمن ثلاثة مكونات:

• انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن أو تضيق الصمام الرئوي.
• عيب الحاجز الأذيني.
• تضخم عضلة القلب البطين الأيمن.

وبالتالي، فإن أمراض القلب الخلقية المكونة من ثلاثة مكونات هي مرض معقد يظهر عند الشخص منذ ولادته ويسبب اضطرابات خطيرة في الدورة الدموية. تحدث مشاكل الدورة الدموية الرئيسية بسبب تضيق الرئة. التواصل بين الأذينين له أهمية ثانوية فقط، والعمليات الضخامية في البطين الأيمن هي رد فعل تعويضي لاحق للتغيرات المستمرة.

إذا كان التضيق معتدلا، على خلفية زيادة ضغط الدم الانقباضي في البطين الأيمن، قد يكون التعويض كافيا للحفاظ على المستوى الطبيعي لتدفق الدم. إن تصريف الدم من الأذين الأيسر إلى اليمين من خلال العيب الموجود أمر ضئيل، لأن ضغط الدم في الأذين الأيمن قريب من المعدل الطبيعي. مع تضيق معتدل، لا يعاني الطفل من زرقة (زرقة الجلد)، ولكن مع تضيق أكثر شدة، أو مع تاريخ طويل من المرض دون جراحة القلب، تصبح علامات ثالوث فالو واضحة.

تترافق الزيادة في شدة عمل البطين الأيمن والحمل الزائد معه مع زيادة في الضغط الانقباضي والانبساطي. على خلفية ارتفاع الضغط في الأذين الأيمن، يتغير اتجاه تحويلة الدم - يتم نقل الدم الوريدي إلى الأذين الأيسر من اليمين. في هذه المرحلة من المرض، تظهر الأعراض المميزة - زرقة، وانخفاض حجم الدم الدقيق في الدائرة الصغيرة وزيادة في نفس المؤشر في الدائرة الكبيرة، وتطوير قصور ثلاثي الشرفات.

الفرق بين عيب القلب الأكثر شيوعًا - رباعية فالوت - وثالوث فالوت هو أن مكوناته التشريحية ليست ثلاثة، بل أربعة:

• تضيق الصمامات في القسم الخارج من البطين الأيمن، أو تضيق الصمام الرئوي.
• عيب الحاجز البطيني، أو عيب الحاجز البطيني (يمكن أن يكون غشائيًا أو عضليًا أو متجاورًا)؛
• dextraposition من الشريان الأورطي، أي خروجه الجزئي من البطين الأيمن؛
• تضخم البطين الأيمن (يتطور مع تقدم العمر).

رباعية فالو في الجنين يمكن أن تتطور كمظهر من مظاهر تشوهات الكروموسومات المختلفة - متلازمة داون، متلازمة إدواردز، متلازمة باتو، قزامة أمستردام، إلخ. من بين جميع أمراض القلب الخلقية، تمثل رباعية فالو 6.5-10٪ من الحالات. ترتبط اضطرابات الدورة الدموية الرئيسية بالتضيق الرئوي وعيب الحاجز البطيني، والذي يكون كبيرًا دائمًا. الحقيقة الأخيرة تحدد عمل البطينين في نفس الوضع. يتم تفريغ الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي من البطين الأيمن من خلال العيب، وينخفض ​​تدفق الدم الرئوي، وينخفض ​​تشبع الأكسجين في الدم بشكل كبير. هناك زرقة مميزة للجلد، مما يجعل المرض مدرجًا في مجموعة العيوب "الزرقاء".

غالبًا ما يتم دمج رباعية فالو مع مشاكل أخرى في تطور الجهاز القلبي الوعائي - الحالات الشاذة في الشرايين التاجية، والقناة الشريانية السالكة، والتصريف غير الطبيعي الجزئي للأوردة الرئوية، وما إلى ذلك. هناك أربعة أنواع من رباعية فالو: الجنينية، الضخامية، الأنبوبية، متعددة المكونات. بالإضافة إلى ذلك، تم أيضًا تسجيل مزيج من رباعية فالو مع عيب الحاجز الأذيني. يُطلق على هذا النوع من المرض اسم خماسي فالوت (يحدث في ما لا يزيد عن 1٪ من حالات أمراض القلب الخلقية).

يحدث تكوين القلب والأوعية التاجية للجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل (9-10 أسابيع). في هذا الوقت يؤدي تأثير العوامل السلبية على جسم الأم إلى اضطرابات في نمو القلب عند الجنين. العوامل التالية يمكن أن تثير ظهور أمراض القلب الخلقية، وعدم إغلاق الحاجز والشذوذات الوعائية:

• أمراض الغدد الصماء غير المصححة، وخاصة فرط نشاط الغدة الدرقية ومرض السكري.
• الالتهابات - الحصبة الألمانية والهربس والأنفلونزا وغيرها.
• إدمان الكحول وإدمان المخدرات.
• تناول الأدوية التي لها خصائص ماسخة (المنومات، الهرمونات، التتراسيكلين، وما إلى ذلك)؛
• التعرض للأشعة السينية، وتلقي جرعة من الإشعاعات المؤينة؛
• نقص فيتامين حاد.
• العمل في الإنتاج الخطر؛
• نقص الأكسجة الجنيني لفترة طويلة.

لا يستبعد الباحثون أيضًا أن الوراثة غير المواتية (وجود أي عيوب في القلب لدى الأم أو الأقارب المقربين) قد تلعب أيضًا دورًا معينًا في تكوين الثالوث والرباعي والخماسي لفالوت. غالبًا ما تشارك الطفرات الجينية في تكوين العيوب، ونتيجة لذلك يولد الطفل مصابًا بمتلازمات حادة مختلفة (في أغلب الأحيان مع متلازمة داون).

وفقًا لدرجة اضطرابات الدورة الدموية، هناك نوعان من عيوب فالو:

1. مزرقة - لا يوجد زرقة مميزة للجلد، لأن تصريف الدم من القلب الأيمن إلى اليسار معتدل؛
2. مزرقة - هناك زرقة في الجلد والأغشية المخاطية ناجمة عن نقص الأكسجة المزمن بسبب تصريف الدم من الجانب الأيمن من القلب إلى اليسار.

وبالتالي، فإن العلامة الرئيسية لعلم الأمراض - زرقة الجلد - يمكن أن تظهر بطرق مختلفة، أو تكون غائبة تماما. تتراوح درجته من طفيف، عندما يكون الزرقة مرئيًا فقط في منطقة المثلث الأنفي الشفهي، إلى زرقة كاملة لجلد الجسم بالكامل والأغشية المخاطية. عادة، مع تضيق الشريان الرئوي الخطير، يولد الطفل مع انحرافات ملحوظة بصريا - فهو ضعيف، على الرغم من أنه يتمتع بوزن طبيعي، فهو غير نشط، وهناك ضيق في التنفس، والتعب السريع عند مص الثدي.

فيما يتعلق بخطورة زرقة فالو، يتم تمييز عدة أشكال خلال عيوب فالوت:

1. مزرقة مبكرة - زرقة تظهر منذ الولادة أو من الأشهر الأولى بعد الولادة.
2. الكلاسيكية - زرقة ملحوظة لمدة 2-3 سنوات من الحياة؛
3. شديدة - مصحوبة بهجمات زرقة وضيق في التنفس، والتي تبدأ بالتطور في سن 3-4 أشهر؛
4. مزرقة متأخرة - يظهر زرقة الجلد بعد 6-10 سنوات فقط من الولادة.

قد يصبح زرقة جلد الطفل أكثر وضوحًا مع الإجهاد والبكاء والنشاط البدني والتوتر وحركات الأمعاء والإجهاد. بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا الذين تعلموا بالفعل المشي والجري، فإن أي ألعاب خارجية أو جري يمكن أن يثير عدم انتظام دقات القلب وألم في الصدر والدوخة وحتى الإغماء. بعد التمرين، يضطر الأطفال إلى الجلوس في وضع القرفصاء للراحة أو الاستلقاء على جانبهم. يمكن أن تبدأ الهجمات الأكثر خطورة عند الطفل بعمر 2-3 سنوات. تتطور فجأة ويصاحبها القلق والأرق والضعف وعدم انتظام ضربات القلب وضيق التنفس وفقدان الوعي. ترتبط الهجمات بتشنج حاد في البطين الأيمن وتدفق كل الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي من خلال عيب موجود في الحاجز بين البطينين، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة الشديد. يمكن أن تشمل مضاعفات الهجوم التشنجات، والشلل النصفي، وانقطاع التنفس، وغيبوبة نقص الأكسجة.

ومع ذلك، في كثير من الأطفال، بسبب تطور الدورة الدموية الجانبية، تختفي الهجمات الشديدة، على العكس من ذلك، بحلول سن 5-6 سنوات.

هناك أعراض مميزة أخرى لعيوب فالوت قد تحدث عند الطفل في المستقبل:

• تقوية شبكة الشعيرات الدموية الموجودة على أطراف الأصابع وعلى فراش الظفر.
• سماكة الأصابع، وتتخذ شكل أفخاذ؛
• تشوه الأظافر وتقوسها.
• عدم القدرة على الذهاب إلى المدرسة، والقدرة المحدودة على العمل؛
• التخلف في النمو البدني.
• ضعف المحرك؛
• الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة المتكررة، والتهاب الجيوب الأنفية، والتهاب اللوزتين، والالتهاب الرئوي؛
• في كثير من الأحيان - السل الرئوي.

وبحلول سن البلوغ، تتفاقم حالة المرضى، ولكنها تظل مستقرة لفترة طويلة. لوحظ بعض التدهور في الرفاهية عندما يتغير الطقس أو عندما يكون هناك إثارة. العديد من الأشخاص الذين يعانون من عيوب فالوت يتمتعون ببنية سليمة، لكنهم عادة لا ينجوا من مرحلة البلوغ. المضاعفات الأكثر شيوعًا التي يموت منها المريض:

• نزيف دماغي مزيد من المعلومات حول عمليات النزف تحت العنكبوتية
• تخثر الأوعية الدماغية.
• خراج الدماغ
• التهاب الشغاف الإنتاني.
• نزيف رئوي.
• تمزق الأوعية الجانبية.
• تخثر هائل داخل الرئة.

أثناء الفحص الجسدي للمريض المصاب بالثالوث أو الرباعية أو خماسية فالو، يلاحظ الطبيب العلامات التالية:

• منطقة القلب دون تغيير.
• وجود رعاش انقباضي.
• حدود بلادة القلب النسبية طبيعية.
• حجم النغمات مرضي.
• هناك نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى من القص بسبب تضيق الشريان الرئوي (من الممكن أيضًا ظهور أشكال فقدان الصوت لأمراض القلب) ؛
• تضعف النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي.

تكشف اختبارات الدم لعيوب فالوت عن زيادة حادة في كمية الهيموجلوبين، مما يعكس رد فعل الجسم التعويضي للعيوب "الزرقاء". أيضا، تظهر أشكال شابة من خلايا الدم الحمراء - الخلايا الشبكية - في الدم، وتنخفض دورة حياة الصفائح الدموية - يتطور نقص الصفيحات. عند إجراء التشخيص، يلعب التصوير الشعاعي دورًا مهمًا، مما يكشف عن زيادة شفافية أنسجة الرئة على خلفية استنفاد قاع الأوعية الدموية. غالبًا ما يتم اكتشاف شبكة من ضمانات منطقة النقير. أن يكون حجم القلب طبيعيًا، أو أنه متضخم قليلاً بالفعل بسبب نمو البطين الأيمن.

لا يمكن التأكيد النهائي للتشخيص إلا بعد إجراء مجموعة كاملة من الدراسات:

1. تخطيط كهربية القلب - هناك علامات تضخم وتحميل زائد للبطين الأيمن، وتحول محور القلب إلى اليسار.
2. الموجات فوق الصوتية للقلب (ECHO) - تم اكتشاف خلل في الحاجز بين الأذينين وبين البطينين وتشريد الشريان الأورطي. ستسمح إضافة الموجات فوق الصوتية دوبلر بإجراء دراسة تفصيلية لتدفق الدم القلبي الرئوي وتحديد تصريف الدم المرضي.
3. تصوير الأوعية الدموية أو قسطرة القلب - أثناء الفحص، تمر القسطرة بسهولة من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي، لكنها لا تستطيع اختراق الشريان الرئوي.

بشكل عام، فقط بمساعدة تصوير الأوعية أو تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي، يمكن تحديد التشخيص بدقة وخصائصه الفردية لمثل هذه العيوب المعقدة مثل الثالوث والرباعية والخماسي فالو. ينبغي التمييز بين علم الأمراض والأنواع المعزولة من عيوب القلب الخلقية، من مجمع أيزنمنجر.

في حالة ثالوث فالو، فقط عندما يكون المرض معقدًا بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي لا رجعة فيه، لا تتم الإشارة إلى العلاج الجراحي. في حالات أخرى، يوصى بإجراء عملية جراحية، وقبلها قد يوصى بالعلاج المحافظ:

• المهدئات.
• جليكوسيدات القلب.
• حاصرات بيتا
• العلاج بالأوكسجين.

على عكس الأنواع الأخرى من عيوب القلب، والتي غالبًا ما تتطلب جراحة تلطيفية مسبقة، لا يتم ممارسة مثل هذه التدخلات مع ثالوث فالو بسبب خطر حدوث حمل زائد شديد على القلب. يوصى بالتصحيح الجذري المبكر للخلل في مرحلة واحدة أو عدة مراحل - بضع صمام بروكا، وإغلاق عيب الحاجز الأذيني، وما إلى ذلك. بعد العمليات، ينخفض ​​الضغط في البطين الأيمن، وينخفض ​​الزراق، ويعود حجم الدورة الدموية الرئوية إلى طبيعته.

في حالة الرباعية وخماسية فالوت، يوصى بإجراء الجراحة لجميع المرضى دون استثناء. يتم ملاحظة أفضل نتائج العلاج إذا تم تصحيح الخلل في عمر 3-6 أشهر.

سيكون من الضروري إجراء عملية جراحية عاجلة للطفل في سن مبكرة إذا كان هناك زرقة شديدة أو نوبات متكررة. من الممكن إجراء العمليات الملطفة، لأن التدخلات الجذرية في سن مبكرة (حتى 3 سنوات) تهدد بمضاعفات مختلفة. تستخدم العمليات التلطيفية:

• عملية بوتس (إنشاء مفاغرة بين الأوعية الرئوية والجهاز الشرياني)؛
• عملية كولي (مفاغرة بين الشريان الرئوي والشريان الأبهر الصاعد)؛
• عملية بروكا (إزالة تضيق الصمام الرئوي).

إذا أجريت عمليات تلطيفية وقمت بإجراء التصحيح على مرحلتين، فإن التشخيص بعد الجراحة يكون أفضل بكثير، ولا يتجاوز معدل الوفيات بعد العملية الجراحية 5-10٪. وبعد 4-6 أشهر يجب إجراء العلاج الجراحي الجذري. إنه معقد للغاية ومتعدد المكونات وطويل ويتم إجراؤه فقط في مراكز القلب المتخصصة للغاية. بعد تشريح الصدر وربطه بجهاز القلب والرئة، يتم قطع عضلة القلب من البطين الأيمن. من هذا التجويف، يتم إحضار الأدوات إلى الجذع الرئوي، ويتم تشريح الفتحة المتضيقة، ويتم إجراء إصلاح الصمام. بعد ذلك، باستخدام مادة اصطناعية، يتم إغلاق الخلل في الحاجز بين البطينين أو بين الأذينين. في نهاية العملية، يتم خياطة جدار البطين الأيمن واستعادة الدورة الدموية.

يحظر إجراء العلاج الجراحي لالتهاب الشغاف الحالي واضطرابات تقلص عضلة القلب وتعويض الدورة الدموية وفي غضون 3 أشهر بعد السكتة الدماغية. بعد نجاح العملية وإعادة التأهيل، يُمنع المريض من ممارسة مجهود بدني شديد، والخدمة العسكرية، والرياضة الاحترافية. من الضروري رؤية طبيب القلب وتناول الأدوية لتحسين وظائف القلب لبقية حياتك. لا ينبغي السماح بوجود بؤر العدوى المزمنة في الجسم، بما في ذلك الأسنان واللوزتين المريضتين.

ومن بين التدابير الوقائية تلك التي من شأنها أن تساعد في منع تأثير أي عوامل ماسخة على جسم المرأة الحامل والجنين. يعتمد تشخيص الثالوث والرباعية والخماسي فالو على درجة تضيق الشريان الرئوي: في شكل خفيف من المرض، يمكن للناس أن يعيشوا ويظلوا نشيطين لفترة طويلة. علامة النذير السيئة هي الظهور المبكر للزرقة وضيق التنفس. مع تضيق الشريان الرئوي الشديد دون جراحة، يموت المرضى في مرحلة الطفولة أو المراهقة. يوفر نجاح العملية نتائج ممتازة على المدى الطويل وزيادة كبيرة في معدل البقاء على قيد الحياة. يتم إصدار الإعاقة لمدة عامين بعد العملية، ومن ثم يتم إجراء إعادة الفحص.

هل كل محاولاتك لعلاج ارتفاع ضغط الدم باءت بالفشل؟

هل فكرت بالفعل في اتخاذ تدابير جذرية؟ وهذا أمر مفهوم، لأن القلب القوي مؤشر على الصحة وسبب للفخر. بالإضافة إلى ذلك، هذا على الأقل طول عمر الإنسان. وحقيقة أن الشخص المحمي من أمراض القلب والأوعية الدموية يبدو أصغر سنا هي بديهية لا تحتاج إلى دليل.

المواد المقدمة هي معلومات عامة ولا يمكن أن تحل محل المشورة الطبية.

صحة

© 2018 عيش القرن. يتم نشر جميع مواد الموقع لأغراض إعلامية فقط. التطبيب الذاتي محظور. راجع طبيبك. جميع حقوق الطبع والنشر للمواد مملوكة لأصحابها

تعد رباعية فالو (ما يسمى بالمرض "المزرق") أحد أكثر الأمراض الخطيرة شيوعًا لنمو القلب لدى الأطفال.

يعاني جسم المريض من نقص حاد في الأكسجين، أي.

لأن العيوب التشريحية الخلقية المتمثلة في تخلف الحاجز القلبي تؤدي إلى اختلاط الدم الشرياني بالدم الوريدي. يحتاج الأطفال المصابون برباعية فالو إلى رعاية طبية.

يقدم مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي خدمات شاملة في مجال جراحة القلب للأطفال. تتيح طرق التشخيص الحديثة مع الفحص الكامل لجسم الطفل التعرف على عيوب القلب الخلقية (CHD) في مرحلة مبكرة.

ما هي رباعية فالوت عند الأطفال؟

يتميز مرض القلب الخلقي لدى الأطفال بالشذوذات التالية: تخلف البطين الأيمن للقلب مع إزاحة متزامنة للحاجز المخروطي الشرياني إلى الجانب، فضلاً عن عيب الحاجز البطيني. على خلفية تدفق الدم المعوق من البطين الأيمن للقلب، يتطور تضخم ثانوي.

يحدث هذا النزوح في الحاجز المخروطي، في المقام الأول، بسبب تضيق (رتق) البطين الأيمن، وتخلف الجذع الرئوي وجهاز صمامات القلب بأكمله.

تشخيص رباعية فالو

يقدم مركز سفياتوسلاف فيدوروف للأطفال تشخيصًا شاملاً لنظام القلب والأوعية الدموية.

كجزء من الفحص للعلاج اللاحق لرباعية فالوت، من الضروري الحصول على النتائج التالية:

• الفحص المخبري لتحليل عينات الدم (عام)؛
• تخطيط كهربية القلب (ECG)؛
• تخطيط صدى القلب (ECHOCG)؛
• الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (الموجات فوق الصوتية)؛
• فحص الأشعة السينية للقلب والأوعية الكبرى (الأشعة السينية للصدر).

مؤشرات لعملية جراحية

بشكل عام، الصورة السريرية لهذا المرض واختيار أساليب العلاج تعتمد كليا على وجود / عدم وجود الأمراض المصاحبة. إلى جانب ذلك، فإن مؤشرات الجراحة لرباعية فالو مطلقة، لذلك، حتى مع وجود مسار بدون أعراض، تتم الإشارة إلى الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص للعلاج الجراحي المبكر.

يلتزم الأطباء والجراحون في مركزنا الطبي بطريقة خطوة بخطوة لعلاج الأمراض الخلقية لنمو القلب عند الأطفال:

• العلاج المحافظ - يتم إجراؤه باستخدام أدوية دعم التقلص العضلي (أدوية تغذية القلب، محاكيات الودي، جليكوسيدات القلب، مدرات البول)؛
• جراحة القلب – التصحيح الملطف والجذري.

تجدر الإشارة إلى أن العمليات التلطيفية والتصحيح الجذري للعيب مع إزالة التضيق والجراحة التجميلية لـ VSD يتم إجراؤها على الأطفال بعمر 3 سنوات على الأقل.

جوهر عملية رباعية فالو

• التصحيح الملطف. النقطة الرئيسية للتدخل الجراحي الملطف (المخفف) هي إعداد سرير وعائي صناعي - القناة الشريانية بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي لمزيد من التصحيح الجذري لأمراض القلب.

من بين العمليات التلطيفية التي يتم إجراؤها حاليًا في مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي، تُعطى الأفضلية لتقنية مفاغرة تحت الترقوة الرئوية (تحويلة بلالوك-توسيج).

• الجراحة الجذرية هي عملية تتم على مرحلة واحدة، ويتم إجراؤها باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية.

يتم إجراء رباعية فالوت على النحو التالي: يتم فتح جدار البطين الأيمن فوق قناة التدفق الخارجي للبطين الأيمن، ويتم قطع العضلات التي تضيق قنوات الخروج من البطين إلى الشريان الرئوي بمشرط. يتم إغلاق موقع عيب الحاجز البطيني برقعة تفلون محسوسة. لمنع التضييق المحتمل لقنوات التدفق الخارجي، يتم خياطة رقعة مماثلة في الشق الموجود في جدار البطين الأيمن.

مع نجاح كبير في MC سميت باسم. يستخدم سفياتوسلاف فيدوروف طريقة التصحيح الجذري خطوة بخطوة. على وجه الخصوص، في المرحلة الأولى، يتم إنشاء أحد المفاغرات الالتفافية، وبعد 2-3 سنوات يتم إجراء تدخل جذري لربط المفاغرة التي تم إنشاؤها مسبقًا.

التشخيص بعد الجراحة

وبطبيعة الحال، من الصعب للغاية الحكم على أي استقرار للنتائج بعد هذه العمليات، حيث أن المعلومات حول هذا الأمر تتراكم فقط في الوقت الحاضر. يتميز التصحيح الجذري البسيط لرباعية فالو بنسبة عالية نسبيًا من الوفيات في فترة ما بعد الجراحة مباشرة، بينما مع التصحيح الجذري المرحلي يتم تقليل خطر الوفيات بعد العملية الجراحية إلى 7٪.

هل تحدث رباعية فالو بعد الجراحة؟

إلى جانب النتائج الإيجابية للجراحة الجذرية، هناك أيضًا حالات تغيرات هيكلية في الصمامات البيولوجية التي تم زرعها في منطقة الصمام الرئوي. وفي نهاية المطاف، أدى هذا إلى تضيق الرئة.

كم من الوقت يعيشون بعد هذه العملية؟

بشكل عام، تشخيص رباعية فالو غير مواتٍ، نظرًا لأن متوسط ​​العمر المتوقع الإجمالي يعتمد كليًا على درجة تجويع الأكسجين (نقص الأكسجة في الدماغ) لدى المريض.

عنواننا: موسكو، ش. نوفوسلوبودسكايا، منزل 31/1.

تسجيل الأطفال للفحص عن طريق الهاتف. .

رباعية فالو

رباعية فالوت هي واحدة من تلك العيوب التي يمكن أن يظهر فيها زرقة تدريجيًا. في بعض الأحيان يكون ذلك بالكاد ملحوظًا، ويمكن أن تشير مؤشرات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء فقط إلى انخفاض تشبع الدم الشرياني بالأكسجين (حتى أن هناك مصطلح "رباعية شاحبة")، لكن هذا لا يغير الجوهر التشريحي للخلل نفسه.

بحكم التعريف ("رباعي" يعني "أربعة") مع هذا العيب هناك أربعة انتهاكات للبنية الطبيعية للقلب.

أول المكونات الأربعة للرباعي هو عيب الحاجز البطيني الكبير. على عكس العيوب المذكورة أعلاه، في الرباعية لا يقتصر الأمر على مجرد ثقب في الحاجز، بل هو غياب جزء من الحاجز بين البطينين. إنه ببساطة غير موجود، وبالتالي فإن الاتصال بين البطينين يكون دون عوائق.

العنصر الثاني هو موضع الفم الأبهري. يتم إزاحته للأمام وإلى اليمين بالنسبة إلى القاعدة، ويبدو أنه يجلس "فوق" العيب. كلمة "على ظهور الخيل" مناسبة تمامًا هنا. تخيل رجلاً يركب حصانًا - ساق واحدة إلى اليمين والأخرى إلى يسار الخناق والجذع في المنتصف وفوقه. فيتبين أن الشريان الأورطي يجلس في السرج فوق الفتحة المتكونة وفوق كلا البطينين، ولا يمتد فقط من اليسار، كما هو الحال في القلب الطبيعي. هذا هو ما يسمى "دكستروزيشن"(أي الإزاحة إلى اليمين) للشريان الأبهر، أو أصله الجزئي من البطين الأيمن، هو العنصر الثاني من أربعة مكونات في رباعية فالو.

المكون الثالث هو تضييق عضلي داخل البطيني لمجرى تدفق البطين الأيمن الذي يفتح عند فم الشريان الرئوي. غالبًا ما يكون جذع هذا الشريان وفروعه أضيق بكثير من المعتاد.

وأخيرًا، رابعًا، سماكة كبيرة في جميع عضلات البطين الأيمن، جداره بأكمله، أكبر بعدة مرات من سمكه الطبيعي.

ماذا يحدث في القلب الذي كلفته الطبيعة بمثل هذه المهمة الصعبة؟ كيف يتم توفير الأكسجين لجسم الطفل حديث الولادة؟ بعد كل شيء، عليك التعامل مع هذا!

دعونا نرى ما يحدث لتدفق الدم في مثل هذه الحالة. الدم الوريدي من الوريد الأجوف، أي. من الجسم كله، ويمر إلى الأذين الأيمن. يدخل البطين الأيمن من خلال الصمام ثلاثي الشرفات. وهنا توجد طريقتان: واحدة - من خلال عيب مفتوح على نطاق واسع في الشريان الأورطي وفي الدورة الدموية الجهازية، والآخر - في الشريان الرئوي الضيق في البداية، حيث تكون مقاومة تدفق الدم أكبر بكثير.

من الواضح أنه في دائرة صغيرة، أي. ويمر جزء أصغر من الدم الوريدي عبر الرئتين، ويعود معظمه إلى الشريان الأبهر ويختلط بالدم الشرياني. يتم إنشاء هذا المزيج من الدم الوريدي غير المؤكسد نقص التشبع العام ويسبب زرقة. ستعتمد درجته على أي جزء من الدم في الدائرة الكبيرة غير مشبع، أي. الوريدي، وإلى أي مدى تم تفعيل آليات "الحماية" تلك - زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء، وهو ما تحدثنا عنه أعلاه. إن سماكة الجدار العضلي للبطين الأيمن ليست سوى استجابتها لحمل متزايد بشكل ملحوظ مقارنة بالمعدل الطبيعي.

بعد الولادة مباشرة، يبدو الطفل طبيعيا، ولكن بعد بضعة أيام يمكنك ملاحظة قلقه وضيق التنفس عند أدنى مجهود، وأهمها الآن المص.

قد يكون الزراق غير ملحوظ تمامًا أو قد يتم اكتشافه فقط عند البكاء. يزداد وزن الطفل بشكل طبيعي. ومع ذلك، في بعض الأحيان يبدأ فجأة في الاختناق، وتدحرج عينيه، وليس من الواضح تماما ما إذا كان واعيا في مثل هذه اللحظة أم لا. تستمر الحالة من بضع ثوان إلى عدة دقائق، وتختفي فجأة كما بدأت. هذا - هجوم ضيق التنفس المزرقوهو أمر خطير حتى لو كان قصير الأجل، لأن نتائجه لا يمكن التنبؤ بها. بالطبع، حتى مع أدنى شك في مثل هذه الحالة، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور.

مع رباعية فالو، يمكن أن تحدث الهجمات، كجزء من الصورة السريرية، حتى في حالة عدم وجود زرقة واضحة. بشكل عام، يتم الكشف عن زرقة مع هذا العيب، كقاعدة عامة، في النصف الثاني من الحياة، وأحيانا في وقت لاحق. قد لا تكون هناك هجمات أيضًا - فهي مرتبطة بدرجة تضييق مجرى تدفق البطين الأيمن، والذي يختلف بالطبع بين جميع المرضى.

يمكن للأطفال الذين يعانون من رباعية فالو أن يعيشوا لعدة سنوات، لكن حالتهم تزداد سوءًا حتماً: يصبح الزراق واضحًا للغاية، ويبدو الأطفال مرهقين، ويتخلفون بشكل حاد عن أقرانهم في النمو. الوضع الأكثر راحة بالنسبة لهم هو القرفصاء، مع ثني ركبتيك تحتك. يجدون صعوبة في الحركة واللعب والقيادة والاستمتاع بحياة طبيعية. إنهم مصابون بمرض خطير. سيتم التشخيص في أول فحص مختص لأمراض القلب، وبعد ذلك ستنشأ على الفور مسألة الرعاية الجراحية. تعتمد درجة الاستعجال على الحالة المحددة، ولكن لا يمكن تأخير العملية: يمكن أن تصبح عواقب الزرقة والنوبات غير قابلة للإصلاح إذا أدت إلى اضطرابات عصبية، وخاصة تلف الجهاز العصبي المركزي. في الحالة التي يكون فيها الزرقة قليلة أو لا يتم التعبير عنها على الإطلاق (ما يسمى بـ "الرباعيات الشاحبة")، يكون الخطر أقل، لكنه لا يزال موجودًا.

ما هي طرق العلاج الجراحي لرباعية فالو؟

هناك طريقتان. الأول هو إغلاق عيب الحاجز البطيني وإزالة الانسداد أمام تدفق الدم في البطين الأيمن والشريان الرئوي. هذا - تصحيح جذري للخلل.ومن الواضح أنه يتم إجراؤه على قلب مفتوح تحت الدورة الدموية الاصطناعية. اليوم يمكن القيام بذلك في أي عمر، ولكن ليس دائمًا وليس في كل مكان. هناك دائمًا خطر في جراحة القلب المفتوح. لكن المتغيرات التشريحية لرباعية فالو، على الرغم من أنها تحمل اسمًا شائعًا واحدًا، إلا أنها تختلف عن بعضها البعض، وأحيانًا بشكل كبير، ويكون الخطر في بعض الأحيان كبيرًا جدًا بحيث لا يمكن إجراء مثل هذه العملية الترميمية الكبيرة "دفعة واحدة". لحسن الحظ، هناك طريقة أخرى - إجراء عملية مساعدة ملطفة أولاً.

مفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية

خلال هذه العملية، يتم إنشاء مفاغرة - تحويلة اصطناعية، أي. التواصل بين الدورة الدموية، والتي تمثل في الواقع قناة شريانية جديدة (بدلاً من تلك التي كانت مغلقة بشكل طبيعي). عندما تكون إحدى أوعية الدورة الدموية الجهازية متصلة بالشريان الرئوي، فإن الدم "الأزرق"، "شبه الوريدي"، غير المشبع بالأكسجين، سوف يمر عبر الرئتين، وستزداد كمية الأكسجين الموجودة فيه بشكل كبير. هذه العملية مغلقة، ولا تتطلب دورانًا صناعيًا، وهي متطورة جدًا، حتى بالنسبة للأطفال الصغار.

يتم إجراؤها اليوم عن طريق خياطة أنبوب اصطناعي قصير بين بداية الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي. قطر الأنبوب 3-5 ملم، وطوله 2-3 سم.

تُستخدم هذه العملية، التي أنقذت حياة الآلاف من الأطفال، ليس فقط في رباعية فالو، ولكن أيضًا في العيوب الخلقية الأخرى المصحوبة بزرقة، والتي يكون سببها تضييق مجرى تدفق البطين الأيمن وعدم كفاية تدفق الدم في السرير الرئوي، أي. في الدورة الدموية الرئوية. في المستقبل، فيما يتعلق بالعيوب الأخرى، لن نتناول مبدأ هذه العملية بمثل هذه التفاصيل، لكننا سنقول "المفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية"، مما يعني أنك تعرف بالفعل ما نتحدث عنه.

نتائج العملية مذهلة: يتحول لون الطفل إلى اللون الوردي مباشرة على طاولة العمليات، وكأنه يأخذ نفسا عميقا لأول مرة في حياته. تختفي علامات الزرقة على الفور، كما تختفي نوبات ضيق التنفس المزرقة، وتبدو حياة الطفل المباشرة صافية. ولكن يبدو الأمر كذلك. يبقى العيب الرئيسي. علاوة على ذلك، أضفنا إليه واحدًا آخر، على الرغم من أننا ساعدناه على البقاء على قيد الحياة.

يمكن للمرضى الذين خضعوا للمفاغرة أن يعيشوا من 5 إلى 10 سنوات أو أكثر. ولكن حتى لو لم تكن هناك مضاعفات، مع مرور الوقت تتدهور وظيفة المفاغرة وتصبح غير كافية: بعد كل شيء، ينمو الطفل، ولا يتم تصحيح العيب، وحجم المفاغرة ثابت. وعلى الرغم من أن الطفل يشعر بصحة جيدة، إلا أن فكرة أنه لم يتم علاجه بالكامل، لن يتركك وحدك. ننصحك بإعداد نفسك للتصحيح اللاحق للخلل خلال 6 إلى 12 شهرًا بعد العملية الأولى.

يتكون التصحيح الجذري من إغلاق الخلل برقعة (وبعدها سينشأ الشريان الأبهر فقط من البطين الأيسر، كما ينبغي أن يكون)، وإزالة المنطقة الضيقة في مجرى تدفق البطين الأيمن وتوسيع الشريان الرئوي برقعة عندما ضروري. إذا تم إجراء مفاغرة مسبقًا، فسيتم ضمادها ببساطة.

تعتمد طريقة العلاج التي سيتم اختيارها على الحالة المحددة - على تشريح الخلل وعلى حالة الطفل. ولذلك، يمكننا هنا أن نقتصر على النصائح فقط.

الشيء الرئيسي هو محاولة التهدئة. كما ترون، من الضروري والممكن العلاج: هناك طرق علاج موثوقة ومختبرة عبر الزمن. متى يجب استخدامها؟ إذا كان الطفل مريضا، فهو أزرق، فهو متأخر في النمو، ولديه نوبات، والتي كتبنا عنها أعلاه - ببساطة لا يوجد وقت للتفكير. يحتاج إلى الخضوع لعملية جراحية ملطفة، أي. إجراء مفاغرة. وبشكل عاجل لتجنب المضاعفات المحتملة. بالإضافة إلى ذلك، ستعمل هذه العملية على تهيئة الطفل وقلبه للتصحيح الجذري المتكرر.

من خلال مسار "شاحب" لرباعية فالوت دون هجمات وبدون زرقة واضحة وفي ظل وجود ظروف، من الممكن إجراء تصحيح جذري على الفور دون اللجوء إلى مفاغرة. ولكن من المستحسن إجراء مثل هذه العملية في العيادات، حيث لا يوجد ما يكفي من المعدات التقنية فحسب، بل هناك أيضا خبرة كبيرة. هناك المزيد والمزيد من هذه العيادات في بلدنا.

تم إجراء المحاولات الجادة الأولى للعلاج الجراحي لرباعية فالو منذ أكثر من نصف قرن، ولن يكون من المبالغة القول إن هذا هو المكان الذي بدأت فيه جميع العمليات الجراحية لعيوب القلب الخلقية المزرقة. على مدى هذه الفترة الطويلة من الزمن، تم تطوير طرق علاج رباعية فالوت بالتفصيل، وكانت النتائج، حتى على المدى الطويل (أي على مدى فترة من الزمن)، ممتازة. وتظهر الخبرة المتراكمة أن هذه العملية اليوم - في نسخة مكونة من مرحلة واحدة أو مرحلتين - آمنة ومجزية تمامًا.

المرضى الذين يخضعون للعلاج في مرحلة الطفولة المبكرة يصبحون أصحاء عمليًا وأعضاء كاملين في المجتمع. يمكنهم الدراسة والعمل، ويمكن للمرأة أن تلد وتربي الأطفال، وكثيرون ينسون المرض الذي أصيبوا به في طفولتهم. أما بالنسبة للإصابات الأخلاقية المرتبطة بعملية العلاج الجراحي برمتها، فإن الطفل ينساها، ومن المهم جدًا ألا يذكره الأهل أو يغرسوا فيه أنه كان مريضًا جدًا في يوم من الأيام. وهذا لا يعني عدم الحاجة لزيارة الأطباء، ففي النهاية كانت هناك عملية جراحية، وكانت معقدة. المراقبة ضرورية لأنه على المدى الطويل (بعد عدة سنوات) قد تظهر اضطرابات في ضربات القلب أو علامات قصور في الصمام الرئوي. هذه العواقب المحتملة للخلل (لا يمكن حتى أن يطلق عليها مضاعفات) قابلة للتصحيح، والوقت ليس بعيدًا عندما يتم القضاء على أكثرها شيوعًا باستخدام طرق جراحية مغلقة بالأشعة السينية. الشرط الرئيسي للعلاج الناجح لهذه الظواهر هو التعرف عليها في الوقت المناسب.

دعونا نلخص. رباعية فالو هي عيب قلبي شائع وشديد ولكنه قابل للشفاء تمامًا. وكلما تم تصحيحه جراحيا بشكل أسرع، يمكن توقع نتائج أفضل في المستقبل. يجب مراقبة الطفل، وبعد ذلك المراهق والبالغ، الذي خضع لعملية جراحية في مرحلة الطفولة من أجل رباعية فالو، بشكل دوري من قبل المتخصصين وقيادة نمط حياة صحي.

للمرضى

تعليق

© حقوق الطبع والنشر 1998 - 2018، مؤسسة الموازنة الفيدرالية للدولة "المركز الوطني للبحوث الطبية الزراعية الذي يحمل اسم. أ.ن. باكوليف" من وزارة الصحة الروسية. كل الحقوق محفوظة.

رباعية فالوت التكهن

عيب خلقي في القلب رباعية فالوت

يتكون مرض القلب الخلقي رباعي فالو من مزيج من تضييق قناة تدفق البطين الأيمن (تضيق الشريان الرئوي)، وعيب الحاجز البطيني، وازاحة الشريان الأورطي إلى اليمين، وتضخم البطين الأيمن.

مع وجود عيب إضافي في الحاجز الأذيني من النوع الثانوي، يتحدثون عن خماسي فالوت.

يُطلق على مزيج من تضيق الشريان الرئوي وعيوب الحاجز الأذيني وتضخم القلب الأيمن اسم ثالوث فالوت. في 50٪ من الحالات، يؤدي تضخم منطقة العرف فوق البطيني إلى تضيق قمع الشريان الرئوي الذي يشمل جزءًا من عضلة القلب. تعتمد درجة التضيق على انقباض عضلة القلب (قد يكون لحاصرات بيتا أو المهدئات تأثير إيجابي في هذه الحالة).

في 25-40٪ من الحالات، يكون هناك تضيق في الشريان الرئوي الصمامي. بسبب انخفاض تدفق الدم عبر الشريان الرئوي، يمكن أن يكون ناقص التنسج.

بسبب الانسداد الشديد في رباعية فالو (الضغط في الدورة الدموية الرئوية أعلى بالفعل في البداية مما هو عليه في الدورة الدموية الجهازية)، تحدث تحويلة من اليمين إلى اليسار. غالبًا ما يكون عيب الحاجز البطيني بحجم قطر الأبهر، ويساهم في توازن الضغط ويقع أسفل الطبقة اليمنى للصمام الأبهري. توصف العلاقة بين موضع جذر الأبهر وعيب الحاجز البطيني بأنها قفزة الأبهر. أصل الشريان الأورطي يقع عادة في موقع الخلل. قد تختلف درجة القفز. مع قفزة قوية، يمكن للبطين الأيمن رمي الدم على الفور عبر VSD إلى الشريان الأورطي. تحدد درجة انسداد طرد البطين الأيمن وقفز الأبهر إلى حد كبير علاقات الدورة الدموية.

علاج عيب القلب رباعية فالوت

يوصى دائمًا بإجراء جراحة رباعية فالو، لأنه بدون جراحة يصل 10٪ فقط من الأطفال إلى مرحلة البلوغ. إذا تطورت الأعراض بسرعة في مرحلة الطفولة وكانت هناك أوعية رئوية ناقصة التنسج، يتم إجراء التدخل الملطف أولاً: الاتصال بين A. تحت الترقوة و A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (نافذة أبهرية رئوية> زيادة تدفق الدم في الأوعية الرئوية، وتحسن أكسجة الدم ، تتوسع الأوعية الرئوية ناقصة التنسج ويتم تدريب البطين الأيسر المتخلف).

يتم التدخل التصحيحي بعد 2-4 سنوات، مع التطور المبكر للأوعية الرئوية، فمن الممكن خلال السنة الأولى من العمر.

عملية. توسيع قسم مدخل البطين الأيمن، وإغلاق عيب الحاجز البطيني، وحركة الشريان الأورطي إلى البطين الأيسر.

تشخيص مرض القلب الرباعي فالو. معدل الوفيات أثناء الجراحة: 5-10%. تكون النتائج المتأخرة بعد التصحيح جيدة في أكثر من 80% من الحالات. المضاعفات المتأخرة المتكررة لهذا العيب القلبي: اضطرابات في ضربات القلب.

رباعية فالو

رباعية فالوت لها 4 علامات تشريحية:

1) تضيق الشريان الرئوي - الصمامي وفي معظم المرضى تكون اللوحة العضلية (القمعية) متصلة أيضًا

2) VSD مرتفع ذو حجم كبير، وتتكون الحافة العلوية منه من شرفات الصمام الأبهري

3) تحريك الأبهر، أي إزاحة الأبهر بطريقة تجعله يبدو وكأنه يجلس على الحاجز بين البطينين ويتلقى الدم من كلا البطينين

4) تضخم البطين الأيمن.

إذا كان هناك أيضًا الثقبة البيضوية الواضحة أو اضطراب طيف التوحد مع قذف الدم من اليمين إلى اليسار، فإن النقص يسمى خماسية فالوت.

آليات اضطرابات الدورة الدموية. يتم تحديد طبيعة اضطرابات الدورة الدموية الأولية من خلال شدة التضيق العضلي الصمامي وتحت الصمامي للشريان الرئوي، والذي غالبًا ما يتقدم مع تقدم العمر. يعتمد اتجاه ضخ الدم عليه، ولكن ليس الضغط الانقباضي في البطين الأيمن، والذي، نظرًا للحجم المثير للإعجاب لـ VSD وتموضع الشريان الأورطي، يساوي دائمًا الضغط في البطين الأيسر والشريان الأبهر.

مع تضيق شديد، يتم تقليل تدفق الدم الرئوي. يتم تفريغ جزء كبير من الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي، حيث يختلط مع الدم الشرياني من البطين الأيسر ويسبب تطور زرقة. يزداد قذف الدم من اليمين إلى اليسار بشكل خاص أثناء التمرين، عندما يزداد تدفق الدم الوريدي إلى القلب بشكل ملحوظ، ولا يزيد تدفق الدم الرئوي عمليا بسبب تضيق الرئة. يمكن أن ينخفض ​​تشبع الهيموجلوبين بالأكسجين في الدم الشرياني بنسبة تصل إلى 60%.

إذا كان تضيق الشريان الرئوي معتدلاً، ففي حالة الراحة يحدث التفريغ من خلال VSD من اليسار إلى اليمين، ويزداد تدفق الدم الرئوي، ولكن لا يوجد زرقة. تسمى رباعية فالوت باللون الأبيض. أثناء ممارسة التمارين الرياضية، يزداد تدفق الدم إلى القلب، لكن تدفق الدم الرئوي عبر التضيق الرئوي لا يتغير. يتم تفريغ الدم الوريدي الزائد في الشريان الأورطي، والذي يصاحبه ظهور زرقة.

يتم تعويض اضطرابات الدورة الدموية في المقام الأول عن طريق تضخم البطين الأيمن، والذي، مع ذلك، لا يصل إلى نفس الشدة كما هو الحال مع تضيق الشريان الرئوي المعزول بسبب انخفاض الضغط في البطين.

يشمل تعويض بوزاسيرتسيف لاضطرابات الدورة الدموية ما يلي: أ) تطور كثرة الحمر مع زيادة عدد خلايا الدم الحمراء إلى 8 / لتر والهيموجلوبين إلى 250 جم / لتر، مما يساعد على زيادة محتوى الأكسجين في الدم ب) تكوين مفاغرة بين الشرايين القصبية ونظام الشريان الرئوي. ونتيجة لذلك، يدخل الدم من الشريان الأورطي إلى الدورة الدموية الرئوية ويتشبع بالأكسجين.

يتجلى انتهاك التعويض في قصور البطين الأيمن المتضخم واختلال وظائف الأعضاء، والذي يسببه نقص الأكسجة والتخثر نتيجة كثرة الحمر.

تجدر الإشارة إلى أن حالة الدورة الدموية لكل مريض مصاب برباعية فالو هي حالة ديناميكية تمامًا وتتغير اعتمادًا على حجم مقاومة الأوعية الدموية الطرفية. وبالتالي، مع زيادة AT، يزداد الضغط الانقباضي في البطين الأيمن ويزداد تدفق الدم الرئوي. وهذا أيضًا نموذجي لارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب المستمر لدى المرضى البالغين - يتطور فشل البطين الأيمن بسبب زيادة الحمل اللاحق لهذا البطين. على العكس من ذلك، فإن انخفاض مقاومة الأوعية الدموية الطرفية، بما في ذلك أثناء النشاط البدني، يؤدي إلى زيادة التحويلة من اليمين إلى اليسار. في المرضى الذين يعانون من تضيق العضلات تحت الصمام، تؤدي زيادة تقلصات عضلة القلب في البطين الأيمن أو الانخفاض المفاجئ في ملئها مع انخفاض التدفق الوريدي إلى تضييق أكبر لقناة التدفق وزيادة تدرج الضغط فيها، وبالتالي، زيادة في إطلاق الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي. هناك رأي مفاده أن هذه الآلية، بالإضافة إلى انخفاض مقاومة الأوعية الدموية الطرفية، هي الأساس للنوبات المزرقة الخلفية المميزة للمرضى الذين يعانون من رباعية فالو، وتؤكد فعالية علاجهم بحاصرات 3.

الصورة السريرية. تعتمد مظاهر المرض على شدة تضيق الشريان الرئوي واتجاه قذف الدم. الشكوى الرئيسية للمرضى هي ضيق التنفس أثناء النشاط البدني بسبب نقص الأكسجة في الدم الشرياني. يتميز دفتر Fallot "الأزرق" بهجمات نقص الأكسجة أو الزرقة مع ضيق شديد في التنفس وزيادة زرقة وأحيانًا فقدان الوعي والتشنجات التي يمكن أن تكون قاتلة. يمكن منع هذه الهجمات من خلال اتخاذ وضعية القرفصاء أو الركبة. في الوقت نفسه، يزداد تدفق الدم الرئوي بسبب زيادة مقاومة الأوعية الدموية الطرفية بسبب ضغط الشرايين الفخذية وزيادة الدوران الوريدي الجهازي. هناك تاريخ من الزرقة منذ الطفولة المبكرة (من 3 إلى 6 أشهر)، وفي كثير من الأحيان، في حالة وجود عيب كبير وتضيق العضلات تحت الصمام التدريجي، يحدث الزرقة لاحقًا.

عند الفحص، يتم الانتباه إلى التأخر الملحوظ في النمو البدني، وزرقة منتشرة، تصل إلى "حبر"، وأصابع تشبه أفخاذ الطبل. يعتمد وقت ظهور وشدة هذه العلامات الناجمة عن نقص الأكسجة في الدم الشرياني على شدة تضيق الشريان الرئوي. عند الحافة اليسرى من القص، يتم جس نبض البطين الأيمن المتضخم، وفي بعض المرضى هناك أيضًا ارتعاش انقباضي في المساحات الوربية الثانية أو الثالثة. نادرًا ما يتم ملاحظة علامات فشل البطين الأيمن في مرحلة الطفولة، وتبدأ في الظهور عند البالغين من خلال تطور قصور الصمام الرئوي وارتفاع ضغط الدم الشرياني الجهازي.

العلامات التسمعية الرئيسية لرباعية فالوت هي:

1) نفخة قذفية انقباضية قصيرة نسبيًا مع مركز في الفراغات الوربية الثانية أو الثالثة على يسار القص

2) ضعف حاد وتأخير P2. في كثير من الأحيان غير مسموع. كلما كان التضيق أقل وضوحًا، زاد تدفق الدم الرئوي، وكانت النفخة الانقباضية أعلى وأطول. مع تضيق صغير نسبيًا، يكون مصحوبًا برعشات انقباضية. أثناء الهجمات السياسية الزرقاء، يضعف الضجيج أو يختفي. في المرضى الذين يعانون من اضطرابات VSD كبيرة مع رباعية فالوت، لا يتم سماع نفخة. في البالغين، قد يتم أيضًا اكتشاف نفخة انبساطية أولية لقصور الصمام الرئوي (بعد P2) بسبب تكلسها. في بعض المرضى، يتم سماع نفخة قلس الأبهر (بعد A ^ في البطين الأيمن. وهذا يؤدي إلى تطور فشل البطين الأيمن، وتوسيع البطين الأيمن وظهور نفخة من قصور الصمام ثلاثي الشرفات النسبي. علامات تحديد هوية يتم عرض دفتر فالوت "الأبيض" و"الأزرق" في الجدول 20.

ميزات تحديد المظاهر السريرية والبيانات من الطرق الإضافية لدراسة المرضى الذين يعانون من رباعية فالو "الزرقاء" و"البيضاء"

التشخيص. يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم البطين الأيمن والأذين. أثناء فحص الأشعة السينية، عادة ما لا يتضخم القلب وله تكوين أبهري مميز على شكل قبقاب (حذاء خشبي) ذو قمة مرتفعة بسبب تضخم البطين الأيمن وتقعر في البطين الأيمن. منطقة الجذع الرئوي. بما أن التضيق العضلي تحت الصمام في الشريان الرئوي هو السائد، فإن عدم التوسع بعد التضيق أمر نادر الحدوث. مع التضيق الواضح، يكون قوس الأبهر أكثر وضوحًا. يضعف نمط الأوعية الدموية الرئوية أو لا يتغير.

أثناء تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دراسة دوبلر، تكون جميع العلامات التشريحية لأوجه القصور وتضخم البطين الأيمن مرئية بوضوح مع تغير طفيف في أحجام الأذين الأيمن.

ويمكن تأكيد التشخيص عن طريق قسطرة القلب، والتي يتم خلالها الكشف عن العلامات التالية: 1) تدرج الضغط الانقباضي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي، 2) الضغط الانقباضي في البطين الأيمن يساوي الضغط في البطين الأيسر والشريان الأبهر 3) انخفاض الضغط في الشريان الرئوي بشكل معتدل أو عدم تغييره. 4) علامات تحويل الدم على مستوى البطينين. يساعد تصوير البطين الأيمن على توضيح شكل قناة تدفق البطين الأيمن، ووجود VSD واتجاه قذف الدم من خلاله.

أثناء الفحوصات المخبرية يتم الكشف عن كثرة الحمر وانخفاض تشبع الهيموجلوبين في الدم الشرياني بالأكسجين، وكذلك زيادة مستوى حمض اليوريك في الدم المصاحب لكثرة الحمر.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لدى المرضى البالغين الذين يعانون من رباعية فالو "الزرقاء" بشكل رئيسي مع متلازمة أيزنمينجر والقلب الرئوي المزمن، مع رباعية "بيضاء" - مع تضيق الشريان الرئوي المعزول وVSD (انظر أعلاه).

يتم تشخيص رباعية فالو بناءً على الخصائص المميزة للرباعية:

1) زرقة مركزية

2) نفخة القذف الانقباضي فوق الشريان الرئوي

3) النغمة الثانية، ممثلة بواحدة A

4) تضخم البطين الأيمن على تخطيط القلب.

ويتم التحقق من ذلك باستخدام تخطيط صدى القلب دوبلر ثنائي الأبعاد وقسطرة القلب.

المضاعفات الرئيسية وأسباب الوفاة:

1. فشل البطين الأيمن المزمن بسبب الحمل الزائد للمقاومة وفشل البطين الأيسر بسبب الحمل الزائد للحجم، والذي يسهله نقص الأكسجة وتليف عضلة القلب واضطرابات إيقاع الأذين. تظهر في وقت متأخر نسبيا.

2. المضاعفات المرتبطة بنقص الأكسجة في الدم الشرياني، في المقام الأول تلف القشرة الدماغية، حتى العواقب المميتة أثناء الهجمات المزرقة.

3. المضاعفات المرتبطة بكثرة الحمر وزيادة كثافة الدم. من بينها تجلط الأوردة الدماغية والسكتة الدماغية بشكل متكرر وشديد بسبب الجلطات الدموية المتناقضة في الشرايين الدماغية. كما هو الحال مع متلازمة أيزنمنجر، هناك أيضًا خراجات في الدماغ، والتي يجب الحذر منها في حالة الشكاوى من الصداع والحمى. لوحظت مضاعفات الدماغ في 5٪ من المرضى الذين يعانون من رباعية فالو.

4. التهاب الشغاف المعدي.

يعتمد مسار المرض والتشخيص على شدة تضيق الشريان الرئوي. في الغالب أنها غير مواتية. رباعية فالوت هي أكثر أنواع PVS الزرقاء شيوعًا عند البالغين. على الرغم من أن متوسط ​​العمر المتوقع لبعض المرضى قد يزيد عن 40 عامًا، إلا أن 25٪ فقط من الأطفال يعيشون حتى عمر 10 سنوات. مع الأشكال "البيضاء" يكون التشخيص أفضل. مع تقدم العمر، يمكن أن يتطور التضيق العضلي (القمعي) بسبب زيادة التضخم، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم في الرئتين. في الوقت نفسه، تزداد التحويلة اليمنى واليسرى، مما يؤدي إلى ظهور زرقة، وهي أعراض أفخاذ الطبل وكثرة الحمر.

علاج. يعتبر التصحيح الجراحي الجذري لرباعية فالو تحت الدورة الاصطناعية مثاليًا. التشغيل يشار إلى العلاج لجميع المرضى الذين يعانون من هذا العيب تقريبًا. في الحالات الشديدة (قيود كبيرة في النشاط البدني، وضعيات القرفصاء المتكررة والهجمات المزرقة، الهيموجلوبين 200 جم / لتر أو أكثر)، وخاصة تحت سن 5 سنوات، يتم إجراء عملية تلطيفية للمفاغرة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي لأول مرة. هناك عدة خيارات لمثل هذه العمليات. إن إنشاء ما يشبه مضيق بوتالو يسمح بزيادة تدفق الدم الرئوي، مما يؤدي إلى انخفاض في نقص الأكسجة والزراق وتحسين الحالة البدنية للمرضى. في بعض الحالات، مع المتغيرات التشريحية المعقدة للخلل، تصبح هذه العملية هي المرحلة النهائية من العلاج الجراحي.

يشار فقط إلى التصحيح الجذري للمرضى، لأن حقيقة الوصول إلى هذا العمر تشير إلى "السهولة" النسبية لأوجه القصور. معدل الوفيات مع التصحيح الجذري لدى البالغين أقل منه عند الأطفال ويبلغ حاليًا حوالي 10٪.

يشمل العلاج الدوائي لهجمات الارتجاع الزراقي وضع المرضى في وضعية الكوع في الركبة، واستنشاق الأكسجين، وإعطاء المورفين وحاصرات p. ولمنع الهجمات، توصف حاصرات بيتا بحذر لتجنب انخفاض ضغط الدم الشرياني. في حالة كثرة الحمر الشديدة (الهيماتوكريت 70٪)، يتم تنفيذ إراقة الدماء مع استبدال مخفية ببدائل البلازما أو فصادة الكريات الحمر. يشار إلى الوقاية من التهاب الشغاف المعدية.

العواقب طويلة المدى للعلاج الجراحي. حتى الجراحة التلطيفية تؤدي إلى تحسن سريري مذهل. على الرغم من اختفاء الشكاوى، غالبًا ما تستمر النفخة الانقباضية من خلال تضيق القمع أو الصمامات المتبقي في مجرى التدفق الخارجي للبطين الأيمن. قد تظهر علامات الصمام الرئوي الخفيف أو قصور الأبهر. كلما تم إجراء التصحيح الجراحي في وقت لاحق، كلما كانت عواقبه الوظيفية أسوأ.

ما هي رباعية فالو؟ التشخيص والعلاج.

رباعية فالو هي عيب خلقي معقد في القلب من النوع المزرق (الأزرق). في ممارسة أمراض القلب، من بين جميع عيوب القلب الخلقية، يحدث هذا في 7-10٪ من الحالات ويمثل 50٪ من جميع عيوب النوع "الأزرق".

يجمع هذا الشذوذ بين أربعة عيوب خلقية في القلب:

• تضييق مخرج البطين الأيمن.
• عيب الحاجز البطيني واسع النطاق.
• النزوح الأبهري.
• تضخم جدار البطين الأيمن.

أسباب رباعية فالو

يتطور علم الأمراض نتيجة لتعطيل عملية تكوين القلب.

يمكن أن تقود إلى:

• الأمراض المعدية التي عانى منها في المراحل المبكرة من الحمل (الحصبة الألمانية والحصبة والحمى القرمزية)؛
• داء السكري لدى الأمهات.
• تناول الأدوية وفيتامين أ بكميات كبيرة والكحول والمخدرات.
• تأثير العوامل البيئية الضارة.
• يتأثر تكوين الحالات الشاذة أيضًا بالوراثة.

أعراض رباعية فالو

العرض الرئيسي هو زرقة، والتي لها درجات متفاوتة من الشدة. عند الأطفال المصابين برباعية فالو، لا يتم تشخيص إلا الأشكال الشديدة من الخلل عند الولادة. عادة، يتطور الزراق تدريجيًا، لمدة ثلاثة أشهر إلى سنة، وله ظلال مختلفة: من الأزرق الشاحب إلى اللون الأزرق الحديدي.

بعض الأطفال الذين يعانون من زرقة خفيفة تكون حالتهم مستقرة، بينما يعاني البعض الآخر من أعراض حادة واضطراب في النمو الطبيعي. تحدث هجمات التكثيف المفاجئ للزرقة أثناء البكاء والتغذية والتوتر والضغط النفسي. أي نشاط بدني يسبب زيادة في ضيق التنفس. تطور الدوخة وعدم انتظام دقات القلب والضعف.

المظاهر الشديدة للغاية للمرض هي نوبات ضيق التنفس المزرقة التي تحدث فجأة مع زيادة زرقة وضيق في التنفس والضعف وعدم انتظام دقات القلب وفقدان الوعي. قد يحدث انقطاع النفس وغيبوبة نقص الأكسجة، مما يؤدي إلى الوفاة.

علاج رباعية فالو

إذا كانت مظاهر رباعية فالو تسمح للطفل بالبقاء على قيد الحياة، يتم تصحيح علم الأمراض بمساعدة الجراحة، والإشارة إليها مطلقة. إذا لم يتم إجراء العملية لسبب ما، يموت ثلاثة من كل أربعة أطفال عند عمر سنة واحدة.

في حالة هجمات ضيق التنفس المزرقة، يشار إلى العلاج الدوائي. إذا لم يكن ذلك فعالا، يتم إجراء مفاغرة الأبهر الرئوي على وجه السرعة.

يعتمد التصحيح الجراحي للأمراض على شدة الخلل وعمر المرضى. بالنسبة للأطفال الصغار الذين يعانون من شكل حاد من المرض، يتم إجراء العملية على مراحل. في المرحلة الأولى يتم إجراء العمليات التلطيفية لتسهيل حياة الطفل. هدفهم هو زيادة تدفق الدم إلى الدورة الدموية الرئوية وتقليل خطر حدوث مضاعفات أثناء التصحيح الجذري.

يتضمن التدخل الجذري إزالة تضيق مخرج البطين الأيمن وإجراء الجراحة التجميلية لعيب الحاجز البطيني. يتم إجراء العملية عادة بعد 6 أشهر وحتى 3 سنوات. النتائج طويلة المدى عند إجراء الجراحة في سن أكبر (خاصة بعد 20 عامًا) تكون أسوأ بكثير.

تشخيص رباعية فالو

يعتمد تشخيص المرض على درجة التضيق الرئوي. يموت ربع الأطفال المصابين برباعية فالو في السنة الأولى من حياتهم، وأغلبهم في الشهر الأول. بدون جراحة، 40%، k%، k% يموتون قبل 3 سنوات. السبب المعتاد للوفاة هو تجلط الدم الدماغي أو خراج الدماغ.

الجراحة الناجحة تعطي تشخيصًا جيدًا لحياة طويلة.