Syringomyelia xəstəliyi: əsl səbəblər və müalicə. Syringomyelia - bu nədir? Xəstəliyin simptomları, müalicəsi Xəstəliyin inkişafının səbəbləri

Servikal bölgənin sirinqomieliyası ən çox 25-30 yaşdan sonra insanlarda baş verir. Bu xəstəlik görünməz şəkildə görünür və tamamilə müalicə edilə bilməz.

O, remissiya mərhələsinə qədər geriləyə bilər, ancaq xəstəliyi tam müalicə etmək mümkün olmayacaq. Yeganə çıxış yolu vaxtında müalicə olacaq. Bu, daha dolğun və uzun ömür sürəcək.

Servikal və torakal onurğanın sirinqomieliyasının baş vermə prosesi:

Onurğa kanalı genişlənir.
Bu kanaldan maye axır. O, yolunda yaranan maneələri aşmağa başlayır.
Kanalda boşluqlar görünür. Onlar dolama yerlərdə görünür.
Glial hüceyrələr görünür. Onların formalaşması boşluqların görünüşü ilə əlaqələndirilir.

Onurğa sütunu xəstəliklərini haqlı olaraq müasir insanın bəlası adlandırmaq olar. Onların bəzilərinin görünüşü yanlış həyat tərzi ilə əlaqədardır, digərləri isə infeksiyadan sonra baş verir. Sonuncu qrupa təhlükəli və yoluxucu xəstəlik olan onurğa sütununun vərəmi də daxildir.

Nəticədə beyindən orqanlara impulsların ötürülməsi pozulur. Bədəndə niyə belə hadisələr baş verir - həkimlər bu günə qədər başa düşməyiblər. Bu xəstəliyi izah edən yalnız nəzəriyyələr var.

Xəstəliyin təzahürləri

Ani kilo itkisi siringomiyeliyanın ilk təzahürlərindən danışır. Eyni zamanda, əllər nəzərəçarpacaq dərəcədə zəifləyir və ağrı və temperatura həssaslıq azalır. Zamanla bədənin digər nahiyələrinə yayılır.

Əhəmiyyətli: İlkin mərhələdə xəstələrin əksəriyyəti həssaslığın azalması səbəbindən dəri üzərində tez-tez yandırılır və ya kəsilir. Bu mərhələdə diqqətli olmaq lazımdır.

Növbəti mərhələ əzalarda ağrılı ağrının görünüşü ilə xarakterizə olunur. Üz nahiyəsində nevroloji ağrı əmələ gəlir. Bundan sonra xəstədə yuxarı və aşağı ətrafların parezi inkişaf edir. Tendon refleksləri yox olur və müstəqil hərəkət etmək çətinləşir.

Xəstədə tərləmə tamamilə yox ola bilər. Bəzi hallarda, əksinə, artan tərləmə var.

Diaqnostika

Sirinqomieliyanın ilk əlamətlərində xəstəyə nevroloji müayinə lazımdır. Diaqnostika daxildir:

Xarici əlamətlərlə yoxlama.
Ağrıya və temperatura həssaslıq yoxlanılır.
Anamnez toplanması.
Reflekslərin tərifi.
Onurğanın tomoqrafiyası aparılır.
Testlər (qan və sidik) götürülür.

Müayinənin nəticələrinə görə həkim müalicəni təyin edir.

Müalicə və qarşısının alınması

Xəstəlikdən tamamilə xilas olmaq mümkün deyil. Ancaq düzgün müalicə patologiyanın inkişafını dayandıracaq və simptomları yüngülləşdirəcəkdir.

Əhəmiyyətli: Ağrı əlamətlərini aradan qaldırmaq üçün həkim rentgen terapiyasını təyin edir. Bu terapiya ilə bədənin müəyyən bir sahəsi şüalanır. Ancaq bu üsul ilkin mərhələdə istifadə olunur.

Həm də erkən mərhələlərdə prozerin terapiyası istifadə olunur. Bu üsul impulsların ötürülməsini əhəmiyyətli dərəcədə normallaşdırır və xəstənin vəziyyəti yaxşılaşır. Ancaq bu prosedur servikal və torakal beldə boşluqların meydana gəlməsinə təsir göstərmir.

Radioaktiv yod və ya fosforun istifadəsi boşluqların meydana gəlməsinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir. Bu elementlər glial hüceyrələrin böyüməsini maneə törətməyə qadirdir.

Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində cərrahi müdaxilə təyin edilir. Tez-tez simptomları inkişaf edən xəstələrə təyin edilir.

Servikal və torakal onurğanın sirinqomieliyasının ilk simptomları baş verərsə, təcili olaraq həkimə müraciət etmək və müayinədən keçmək lazımdır.

Əsas simptomlar:

Üz əzələlərinin atrofiyası
Boyun və çiyin bölgəsində ağrı
Əllərin oynaqlarının deformasiyası
Ağrı həssaslığının pozulması
Dilin hərəkətliliyinin pozulması
Məcburi əzələ seğirmələri
Səsin xırıltısı
Sürünmə hissi
Dərinin qarışması
mavi barmaqlar
Temperatur həssaslığının itirilməsi
tərləmə
Ülserlərin görünüşü
Tendon reflekslərinin azalması
Dəridə çatlar

Sirinqomieliya, döldə sinir borusunun salınmasının pozulması (ana bətnində olduğu müddətdə) və ya onurğa beynini təsir edən zədələr və xəstəliklər nəticəsində inkişaf edən sinir sisteminin xəstəliyidir. Bu patoloji vəziyyət bir insanda irəliləyirsə, onda onurğa beyninin maddəsində birləşdirici toxumanın böyümə sahələri, sözdə glia meydana gəlir. Zamanla onlar parçalanır və onurğa beyni mayesi ilə dolu olan boşluqlar əmələ gətirirlər. Təhlükə onların sürətlə böyüməyə meylli olmasındadır.

Sirinqomieliyanın irəliləməsi nəticəsində sağlam sinir toxuması əvəzinə maye ilə patoloji boşluqlar əmələ gəlir. Nəticədə, insan onurğa beyninin boşluqlar tərəfindən "vurulan" və sıxılmış və ya sıxılmış hissələri normal fəaliyyətini dayandırır. Çox vaxt xəstəliyin klinik əlamətlərinə səbəb olan budur.

Təsnifat

Klinisyenler sirinqomiyelik kistləri aşağıdakılara bölürlər:

ünsiyyət. Bir kist meydana gəlir və onurğa beyninin keçdiyi kanala bağlanır. Bu vəziyyətdə onlar mərkəzi sinir sisteminin anadangəlmə anomaliyasından danışırlar;
ünsiyyət qurmayan. Sirinqomiel boşluğunda serebrospinal mayenin hərəkət etdiyi yollarla əlaqəli bir lümen yoxdur. Bu vəziyyətdə, boşluq tamamilə təcrid olunmuş bir yerdir. Patologiya köçürülmüş xəstəliklər nəticəsində inkişaf edir.

Onurğa beyninin ön və ya arxa səthi boyunca patoloji boşluqlar əmələ gəlir və böyüyür. Boşluqların diametri fərqlidir. Onlar tamamilə görünməz ola bilər və ya diametri 2 sm-ə qədər ola bilər.

Səbəbləri

Sirinqomieliyanın irəliləməsinə səbəb ola biləcək bir çox amil var. Xəstəliyə səbəb olan səbəblərdən asılı olaraq, klinisyenler sirinqomieliyanı aşağıdakılara bölürlər:

əsas və ya doğru;
ikinci dərəcəli.

Doğru

Bu forma, fetusun intrauterin inkişafı zamanı, mərkəzi sinir sisteminin qoyulması mərhələsində baş verən pozuntular nəticəsində inkişaf edir. Dölün inkişafının ilk 3 ayında sintetik tibbi dərmanların və digər mənfi amillərin təsiri altında onurğa beyninin anormal formalaşması baş verir ki, bu da öz növbəsində boşluqların və çıxıntıların meydana gəlməsinə səbəb olur.

İkinci dərəcəli

Bu xəstəlik xəstəlik və zədələnmədən sonra normal formalaşmış və işləyən onurğa beynində inkişaf edir. Xəstəliyin inkişafının əsas səbəbləri:

şişlər;
travma;
əvvəlki nevroloji əməliyyatlar;
GM membranlarının vərəmli və ya irinli lezyonları.

Simptomlar

Xəstəliyin simptomları uzun müddət görünməyə bilər. Normal bir öskürək və ya hapşırma simptomların görünüşünə səbəb ola bilər. Xəstəlik 3 qrup pozğunluğun inkişafı ilə xarakterizə olunur:

damar;
həssas;
motor.

Həssaslıq pozğunluqları

Bu tip pozğunluq aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

bir şəxs müəyyən sahələrdə ağrı hiss etmir;
xəstə temperaturu hiss etməyi dayandırır.

Damar pozğunluqları

Bu vəziyyətdə simptomlar tələffüz olunur. Xəstəliyin irəliləməsinin başlanğıcında bədənin yuxarı hissəsində, eləcə də üzündə artan tərləmə var. Sirinqomieliya inkişaf etməyə başlayanda dərinin soyulması və quruluq da bu əlamətlərə qoşulur. Nəticədə dərin çatlar və xoralar əmələ gəlir ki, bu da çox zəif sağalır. Dırnaq lövhələri zəifləyir və çökməyə və qırılmağa başlayır.

Ağır hallarda, əzaların böyük oynaqları təsirlənir - onlar təsirlənir. Onurğanın əyriliyi də tez-tez baş verə bilər.

Yol hərəkəti qaydalarının pozulması

Bu vəziyyətdə əsas simptom əllərin əzələlərində parezdir. Xəstə qeyd edir ki, ona paltar bağlamaq, yazmaq, kiçik əşyaları qaldırmaq və hətta ayaqqabılarını bağlamaq çətindir. Əllərin əzələləri tədricən atrofiyaya uğrayır (quruyur). Nəticədə, "pəncəli fırça" meydana gəlir - patologiyanın xarakterik bir simptomu. Bir şəxs sirinqomieliya ilə vurulursa, tendon refleksləri tədricən azalır, tamamilə yox olur.

Sirinqomieliya onurğa beyninin yan hissələrinə də təsir edərsə, yuxarıda təsvir olunan simptomlar ayaqlarda özünü göstərməyə başlayır. Medulla oblongatada sirinqomyelik kistlər əmələ gəlibsə, onda sinirlərin nüvələri tədricən çökməyə başlayacaq.

Nəticədə aşağıdakı pozuntular baş verəcək:

eşitmə funksiyasının azalması;
udma refleksinin pozulması;
nitq pozğunluğu.

Diaqnostika

Sirinqomieliyanın yuxarıda göstərilən simptomlarının təzahürü ilə dəqiq diaqnoz qoymaq çətin olmayacaq. Daha sonra onu təsdiqləmək üçün digər instrumental diaqnostik üsullar təyin edilir. Sirinqomieliya üçün ən təsirli olan MRT-dir. Əldə edilən şəkillərdə patoloji boşluqların varlığını və ya onurğa beyninin ölçüsündə artımı görmək mümkündür.

Əlavə diaqnostik üsullar:

immunoloji tədqiqat;
reoensefaloqrafiya.

Müalicə

Onurğa beyninin bu xəstəliyinin müalicəsi çox mürəkkəbdir və xəstənin həyatı boyu həyata keçirilir. Müalicə metodu patologiyanın gedişatının şiddəti və xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla seçilir və aşağıdakıları əhatə edir:

düzgün rejim;
konservativ müalicə üsulları;
cərrahiyyə.

Tibbi müalicə aşağıdakıların təyin edilməsini əhatə edir:

amin turşuları;
vitamin kompleksləri;
beyin damarlarında qan dövranını stimullaşdıran dərmanlar;
sinir impulslarının keçiriciliyini yaxşılaşdıran dərmanlar.

Dərmanlarla müalicə kurslarda aparılır - ildə 2-3 dəfə.

Sirinqomieliya sürətlə irəliləyirsə və klinik simptomlar daha çox ifadə edilirsə, bu halda xəstəliyin cərrahi müalicəsinin aparılması göstərilir. Onun mahiyyəti cərrahın xüsusi bir cihaz qurmasıdır. əmələ gələn syringomyelic boşluqlar arasında şuntlar. Bu cür müalicədən sonra xəstə uzun bir reabilitasiya kursundan keçməlidir.

Xəstəliyin müalicəsi yalnız stasionar şəraitdə və həkimlərin daimi nəzarəti altında həyata keçirilir. Yalnız bundan sonra təsirli olacaq. Evdə müxtəlif xalq müalicəsi ilə müalicə qəbuledilməzdir, çünki bu, müxtəlif ağırlaşmaların inkişafına səbəb ola bilər.

Proqnoz

Sirinqomieliya ölümcül deyil. Bu xəstəliyi olan xəstələr uzun müddət əmək qabiliyyətini saxlayırlar. Tez-tez kəskinləşmə dövrləri sakitlik dövrləri ilə əvəz olunan xəstələr var (25%). Xəstələrin 60%-də xəstəlik ləng irəliləyir, 15%-də isə ümumiyyətlə inkişaf etmir.

Tibbi baxımdan məqalədə hər şey düzgündürmü?

Yalnız sübut edilmiş tibbi bilikləriniz varsa cavab verin

Sirinqomieliya (yunanca "syrinx" - boşluq və "miyelon" - onurğa beyni sözlərindən) mərkəzi sinir sistemini təsir edən xroniki xəstəlikdir. O, onurğa beyni maddəsinin zədələnməsi və içərisində boşluqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Həqiqi sirinqomieliya glial toxumanın patologiyası nəticəsində baş verir. Xəstəlik sağalmazdır və insanın həyatı boyu mövcuddur.

Səbəbləri

İnsanlarda əsl sirinqomieliyanın inkişafının səbəbləri glial toxumanın anadangəlmə qüsuru ilə əlaqələndirilir. Glial toxuma neyronları əhatə edən, onları qoruyan və sinir impulslarının ötürülməsində iştirak edən sinir sisteminin köməkçi hüceyrələri ilə təmsil olunur.

Sirinqomieliya ilə beyin sapında və onurğa beyninin boz maddəsində, onun boyun və torakal bölgələrində glial hüceyrələrin həddindən artıq böyüməsi var.

Bir yoluxucu xəstəlik və ya travma glial hüceyrələrin çoxalma prosesinə təkan ola bilər. Həddindən artıq çoxalmış patoloji glial hüceyrələr sonra ölür. Nəticədə beynin boz maddəsində boşluqlar əmələ gəlir ki, onlar içəridən qlial hüceyrələrlə örtülmüşdür. Bu hüceyrələrin bir xüsusiyyəti mayenin ötürülməsidir. Buna görə də, boşluqlarda maye toplanır, bu da onların ölçüsünü tədricən artırır. Boşluqların meydana gəlməsi bitişik sinir hüceyrələrinin sıxılmasına, onların degenerasiyasına və sonrakı ölümünə səbəb olur.

Proqressiv sirinqomieliya çoxlu sayda neyronun ölümü ilə müşayiət olunan formalaşmış boşluqların daimi artması ilə xarakterizə olunur.

Simptomlar

Sirinqomieliyanın simptomları onurğa beyninin hansı hissəsinin təsirləndiyinə, təsirlənmiş ərazinin nə qədər böyük olduğuna görə dəyişir. Semptomlar aşağıdakılardır:

Dərinin geniş sahələrində həssaslığın pozulması. Temperatur və ağrı həssaslığının itirilməsindən ibarətdir. Pozuntu dissosiasiya xarakteri daşıyır, yəni "yaxalıq", "gödəkçə" və ya "yarım gödəkçə" formasına malikdir. Nəticədə, xəstənin stimullara normal reaksiyası yoxdur. Ağrı, soyuq və ya isti temperatur hiss etmir. Nəticə yaralanmaların və yanıqların meydana gəlməsi ola bilər. Dərinin ağrılarının inkişafı mümkündür, paresteziyalar, dərinin təsirlənmiş bölgələrində yanma və ya soyuqluq hissi də qeyd olunur.
Skelet sümüklərinin deformasiyası.
Əzaların atrofiyası və parezi. Bu halda, fırçalar meymun pəncəsi görünüşünü ala bilər.
Vegetativ-trofik pozğunluqlar. Xəstədə dırnaqların zədələnməsi, hiperhidroz (həddindən artıq tərləmə), akrosiyanoz, dermoqrafizm dəyişiklikləri var.

Xəstədə inkişaf anomaliyaları varsa, zədələrin, stenozun nəticələri var, sonra sirinqomieliya uzun müddət heç bir şəkildə özünü göstərməyə bilər. Bu vəziyyətdə xəstəlik əsas xəstəliyin əlamətlərinin arxasında yaxşı maskalanır.

Patoloji prosesin beyin sapının kaudal (aşağı) hissəsinə keçidinin baş verdiyi sirinqomieliya kursunun belə bir variantını qeyd etmək lazımdır. Bu fenomen syringobulbia adlanır.

Syringobulbia aşağıdakı simptomlara malikdir:

üz dərisinin həssaslığının itirilməsi;
qırtlaq, farenks, yumşaq damağın parezi;
dil parezi.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu rentgen üsullarından istifadə etməklə həyata keçirilir. X-ray, oynaqların sümük elementlərinin məhv edilməsi, osteoporoz və digər pozğunluqlar şəklində bir insanda sirinqomieliyanın trofik təzahürlərinin mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir.

Onurğanın MRT müayinəsi xəstəliyin ən dəqiq diaqnozunu təmin edir. MRT mümkün deyilsə, miyeloqramma aparılır. Bu tədqiqat üsulları beyin sapında və onurğa beynində sirinqomiel boşluqlarının varlığını görməyə imkan verir.

Sirinqomieliyanın inkişafının ilkin mərhələsində, glial hüceyrələrin aktiv şəkildə çoxaldığı zaman müalicəsi bu patoloji prosesi boğmağa və maneə törətməyə yönəldilmişdir. Düzgün müalicə xəstəliyin gedişatını dayandırmağa və onun təzahürünün əlamətlərini azaltmağa imkan verir. Bu dövrdə müalicə üçün rentgen terapiyası istifadə olunur, yəni onurğa beyninin təsirlənmiş seqmentləri şüalanır. Radioaktiv fosfor və ya yod ilə müalicə də tətbiq olunur, çünki onlar çoxalmaqda olan glial hüceyrələrdə toplanma və içəridən şüalanma xüsusiyyətinə malikdirlər.

Xəstəyə radioaktiv yod ilə sirinqomieliya müalicəsi təyin edilirsə, onda ilkin olaraq Lugol məhlulu təyin edilir. Bu dərmanın tərkibindəki yod tiroid hüceyrələrini doldurur. Beləliklə, onlar radioaktiv yodun onlara daxil olmasından qorunurlar.

Xəstəliyin tibbi müalicəsi nevroloq tərəfindən həyata keçirilir. Buraya susuzlaşdırıcı dərmanların - furosemid, diakarba, neyroprotektorların - aktovegin, glutamik turşu, pirocetam, vitaminlərin təyin edilməsi daxildir. Syringomyelia problemi ilə ağrı sindromunu aradan qaldırmaq üçün analjeziklər təyin olunur - analgin, ketorol, həmçinin pahikarpin daxil olan ganglion blokerləri.

Sirinqomieliyanın müalicəsində yeni üsul sinir impulslarının keçiriciliyini yaxşılaşdıran prozerinlə müalicədir. Bununla belə, bu cür terapiya xəstəliyin səbəbini aradan qaldırmır, ancaq sinir-əzələ keçiriciliyini müvəqqəti olaraq yaxşılaşdırmağa imkan verir.

Radon vannaları və ya UHF ilə prozerin ilə terapiyanın birləşməsinə icazə verilir.

Xəstəliyin cərrahi müalicəsi artan nevroloji çatışmazlıq ilə həyata keçirilir ki, bu da əllərin periferik parezi və ayaqların mərkəzi parezi şəklində özünü göstərir. Cərrahi müdaxilənin köməyi ilə siringomyelik boşluqlar boşaldılır, yapışmalar çıxarılır və onurğa beyni dekompressiya edilir.

Proqnoz

Həqiqi sirinqomieliya, gözlənilən ömür uzunluğuna təsir etməyən kifayət qədər yavaş mütərəqqi kurs ilə xarakterizə olunur. Xəstə uzun müddət işləyə bilir.

Sirinqomieliyada yoluxucu ağırlaşmaların inkişafı sepsisin yüksək riskidir.

Syringobulbia daha çətindir. Patoloji prosesdə iştirak və vagus sinirinin və tənəffüs mərkəzinin zədələnməsi ölümcül ola bilər.

Aşağıda bir video - sirinqomieliya haqqında "Sağlam yaşa" proqramının bir fraqmenti:

Servikal və torakal onurğanın sirinqomieliyası bir anda bir neçə patologiyanın müşahidə edildiyi bir xəstəlikdir. Syringomyelia müstəqil bir xəstəlik adlandırıla bilməz, bir anda onurğanın bir neçə disfunksiyasının fonunda inkişaf edir.

Bu xəstəlikdə boyun və döş nahiyələrinin fəqərələrində onurğa beyni zədələnir. İçində kistlər əmələ gəlir - maye ilə kiçik boşluqlar. Beyinə mənfi təsir göstərən və sirinqomieliya əlamətlərinə səbəb olan kistdir.

Syringomyelia özü bir şiş və ya zədə kimi onurğanın ciddi xəstəliklərinin əlaməti ola bilən bir patoloji. Nadir hallarda, spinal sirinqomieliya xüsusi bir səbəb olmadan baş verir. Xəstəliyin bu növü idiopatik adlanır.

Siringomieliya nədir?

Servikal və torakal onurğanın sirinqomieliyası qazanılmış və ya anadangəlmə ola bilən sağalmaz bir xəstəlikdir. Anadangəlmə sirinqomieliya miras alınır, əksər hallarda kişi cinsindən keçir, onun ilk simptomları təxminən 30 yaşında görünür, lakin daha sonra baş verə bilər.

Sirinqomieliyanın təhlükəsi ondan ibarətdir ki, xəstəlik servikal və torakal nahiyələrdən yuxarıya yayılaraq onurğa beynindən beynin mühüm hissəsi olan medulla oblongataya keçə bilər. Sirinqomieliyanın bir komplikasiyası təkcə onurğa beyninin deyil, həm də torakal və boyun belinin sümük toxumasının məhv edilməsi ola bilər. Bu patoloji olduqca nadirdir və hələ də dəqiq elmi izahı yoxdur, çünki onurğa beyninin məhv edilməsinin digər səbəbləri ilə sümük toxumasının bütövlüyünün belə geniş pozulması müşahidə edilmir.

Kist əmələ gəlməsi prosesi glial toxuma hüceyrələrinin kütləvi ölümü ilə izah olunur. Onurğanın zədələnməsi və ya xəstəliyi ilə glial toxuma sürətlə böyüməyə başlayır, sonra eyni hüceyrələr tez ölür və onların yerində bir boşluq yaranır. Bir müddət sonra maye onurğa beyninin digər hüceyrələri vasitəsilə boşluğa daxil olur. Tədricən onları həddi qədər doldurur, sonra isə genişlənməyə və artmağa başlayır - kist əmələ gəlir. Kist onurğanın digər hissələrinə, əsasən də digər sinir hüceyrələrinə təzyiq göstərməyə başlayır. Tədricən aktiv neyronlar ölməyə başlayır və insanın motor fəaliyyəti pozulur.

Xəstəliyin səbəbləri

Sirinqomieliyanın inkişafının dəqiq səbəbi hələ elmi cəhətdən əsaslandırılmamışdır və müəyyən edilməmişdir. Eyni zamanda, həkimlər onurğanın patoloji vəziyyətinin meydana gəlməsi üçün bir neçə elmi fərziyyə irəli sürdülər.

Sirinqomieliyanın simptomları

Döş və boyun onurğasının həqiqi, anadangəlmə sirinqomieliyası ilə uşağın intrauterin inkişafı zamanı görünə bilən aşağıdakı əlamətlər müşahidə edilə bilər:

anadangəlmə skolyoz və deformasiya olunmuş sinə;
malokluziya və çənə anomaliyalarının inkişafı (yüksək damaq);
bir cütdən çox süd vəzilərinin (qadınlarda) və ya məmə bezlərinin (kişilərdə) olması;
xəstəlik auriküllərin displaziyası, dilin bifurkasiyası, əlavə barmaqların və ayaq barmaqlarının olması kimi çirkinliyə gətirib çıxarır.

Qazanılmış sirinqomieliyanın simptomları əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Onların meydana gəlməsinin səbəbi bir kist və ya bir neçə kistanın göründüyü onurğa beyninin hissələri ilə əlaqələndirilir. İğtişaşlar onurğa beyninin arxa buynuzlarına təsir edərsə, insanın xarici dünyanı hisslər vasitəsilə qəbul etməsi, ilk növbədə toxunma, əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənir. Bu, təkcə sağlamlıq üçün deyil, həm də insan həyatı üçün təhlükəli ola bilər.

Servikal və torakal onurğanın sirinqomieliyası insan dərisinin istilik həssaslığına təsir göstərir. Onun pozulması xəstənin obyektlərin və mayelərin temperaturunu adekvat hiss edə bilməməsinə gətirib çıxarır, buna görə də sirinqomieliyalı xəstələr tez-tez yanıqlarla qarşılaşırlar. Bədəndə həssaslığı tamamilə və ya qismən itirə bilən nahiyələr görünə bilər, bir insan bu yerlərdə yüngül bir karıncalanma, "qaz tumurcuqlarının" görünüşü və yüngül titrəmə hiss edə bilər. Adətən bu simptomlar bədənin yuxarı hissələrində görünür. Zamanla, onlar boyun, çiyin bıçaqları, sinə və yuxarı ətraflarda ağrılı ağrı ilə tamamlanır.

Xəstəlik neyrotrofik dəri pozğunluqlarına səbəb olur:

yaralar yaxşı sağalmır;
kiçik kəsiklərdən və yanıqlardan dəridə çoxlu yaralar görünür;
dəri oynaqlar və sümüklərlə birlikdə deformasiyaya başlayır;
dəri getdikcə qalınlaşır, quruyur və qabarıqlaşır.

Sirinqomieliya onurğa beyninin ön buynuzlarını zədələyirsə, simptomlar yuxarı ətrafların əzələlərinin tədricən atrofiyasını göstərir. Zaman keçdikcə bir insanın qollarını, çiyinlərini və boynunu idarə etməsi getdikcə çətinləşir və göz qapaqlarının motor fəaliyyətinin pozulması yarana bilər.

Beynin aşağı hissələrində kist əmələ gələndə üzün əzələlərinin işi pozulur. İnsan üz ifadələrini qismən və ya tamamilə itirə bilər, onun danışmaq, udmaq, çənələrini və dilini hərəkət etdirmək çətinləşir, üzü əyriləşə bilər.

Sirinqomieliyanın müalicəsi

Sirinqomieliyada müalicə dəstəkləyici xarakter daşıyır və ilk növbədə xəstəliyin simptomlarını aradan qaldırmağa yönəlib. Adətən, servikal və torakal onurğanın sirinqomieliyası praktiki olaraq inkişaf etmir, lakin azalmır. Xəstəliyin ləng təbiəti nadir hallarda insan performansına əhəmiyyətli dərəcədə mənfi təsir göstərir və ömrün uzunluğuna təsir göstərmir. Yeganə istisna, tənəffüs və qidalanmaya təsir etdiyi üçün birbaşa medulla oblongatada yerləşən kistdir.

Müalicə glial hüceyrələrin çoxalmasını dayandırmağa yönəldilərsə, sirinqomieliya müalicə edilə bilər. Bunun üçün kistanın mümkün formalaşması diaqnozu qoyularkən xəstəyə müəyyən miqdarda radioaktiv fosfor və ya yod yeridilir. Radioaktiv elementlər hüceyrələri şüalandıraraq onları məhv edir və toxumanın daha da böyüməsinin qarşısını alır.

Əgər sirinqomieliya artıq baş veribsə, nevroloqun nəzarəti altında dərman vasitəsi ilə müalicə oluna bilər. Müalicə olaraq, toxumalardan artıq mayenin çıxarılmasına kömək edən susuzlaşdırıcı maddələr, neyroprotektorlar və şiddətli ağrı halında inyeksiya şəklində analjeziklər istifadə olunur.

Əlavə terapiya olaraq vitamin kursları və masaj istifadə olunur. Sirinqomieliya üçün masaj, onurğa beynindən mayenin çıxmasını sürətləndirməyə kömək edir. O, həm də onurğa beynindəki qanaxmalardan və ya zədələrdən sonra kist əmələ gəlməsinin qarşısının alınmasına çevrilə bilər.

Həqiqi servikal və torakal sirinqomieliyanın müalicəsi cərrahi müdaxilənin köməyi ilə baş verir.

Bu vəziyyətdə dərman müalicəsi xəstəliyin əlamətlərini yalnız qismən yüngülləşdirə bilər. Həqiqi sirinqomieliyanın tam müalicəsi demək olar ki, mümkün deyil.

Bədxassəli bir şiş halında kist göründüyü zaman cərrahiyyə də məcburidir.

Sirinqomieliya termini kollektiv termindir və patoloji maye ilə dolu boşluqların meydana gəlməsi ilə onurğa beyninin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan müxtəlif şərtləri əhatə edir.

1827-ci ildə fransız həkimi Şarl Prosper Olivier Angers (1796-1845) sirinqomieliya terminini işlətmişdir, çünki şpris yunanca boşluq (boru) və miyelo beyin deməkdir. Sonralar hidromieliya termini onurğa kanalının genişlənməsini, sirinqomieliya isə onurğa kanalı ilə əlaqəsi olmayan kist boşluqlarını ifadə etmək üçün istifadə olunmağa başladı.

Onurğa beynindəki boşluqlar onurğa beyni zədəsi, onurğa beyni şişi və ya anadangəlmə anomaliya nəticəsində yarana bilər. Klinikada sirinqomieliyanın idiopatik forması da təsvir olunur (xəstəliyin xüsusi bir səbəbi olmayan bir forması). Maye ilə dolu boşluqlar zamanla yavaş-yavaş genişlənir və uzanır, nəticədə mayenin yaratdığı təzyiq nəticəsində onurğa beynindəki sinir mərkəzləri proqressiv zədələnir. Bu zədə arxada, çiyinlərdə, qollarda və ya ayaqlarda ağrı, zəiflik və sərtliklə nəticələnir. Sirinqomieliyalı xəstələrdə simptomların fərqli kombinasiyası ola bilər. Bir çox hallarda sirinqomieliya beyin və onurğa beynini birləşdirən medulla oblongatanın aşağı hissəsinin yerləşdiyi foramen magnum anomaliyası ilə birləşir. Bundan əlavə, sirinqomieliya tez-tez Chiari malformasiyası ilə birləşdirilir, bu zaman beynin bir hissəsi medulla oblongata aşağıya doğru sürüşür və beləliklə onurğa kanalını azaldır. Bəzən ailəvi sirinqomieliya halları da müşahidə olunur, baxmayaraq ki, bu nadirdir.

Sirinqomieliya növlərinə aşağıdakılar daxildir:

dördüncü mədəcik ilə əlaqə ilə sirinqomieliya
CSF blokuna görə sirinqomieliya (dördüncü mədəciklə əlaqə yoxdur)
onurğa beyni zədələnməsi səbəbindən sirinqomieliya
sirinqomieliya və onurğa disrafizmi (sinir borusunun natamam bağlanması)
intramedullar şişlər səbəbindən sirinqomieliya
idiopatik sirinqomieliya

Sirinqomieliya hər 100.000 nəfərdən səkkizində baş verir. Xəstəliyin başlanğıcı ən çox 25-40 yaş arasında qeyd olunur.Nadir hallarda sirinqomieliya uşaqlıqda və ya qocalıqda inkişaf edə bilər. Kişilər bu xəstəlikdən qadınlara nisbətən daha çox əziyyət çəkirlər. Coğrafi və irqi asılılıq qeyd edilməmişdir. Ailəvi sirinqomieliya halları təsvir edilmişdir.

Səbəbləri və simptomları

Sirinqomieliyalı xəstələrin əksəriyyətində baş ağrıları olur, tez-tez qollarda və ya ayaqlarda aralıq ağrı ilə müşayiət olunur, ümumiyyətlə gövdənin yarısında daha pis olur. Ağrı küt, yüngül bir ağrı kimi başlaya və getdikcə arta bilər və ya birdən, çox vaxt öskürək və ya gərginlik nəticəsində yarana bilər. Ekstremitelerde ağrı çox vaxt xroniki olur. Siz həmçinin qolunuzda, sinənizdə və ya kürəyinizdə uyuşma və karıncalanma hiss edə bilərsiniz. Ayaqların altında torpağı hiss edə bilməmək, ayaq və ayaqlarda karıncalanma da qeyd olunur. Sirinqomieliyada əzalarda zəiflik əllərin malmotor hərəkətlərinə və ya gəzinti prosesinin pozulmasına səbəb olur. Nəhayət, əzaların funksional istifadəsi itirilə bilər.

Sirinqomieliyanın səbəbləri məlum deyil. Hal-hazırda heç bir nəzəriyyə kist əmələ gəlməsinin və kistik genişlənmənin əsas mexanizmlərini düzgün izah edə bilməz. Bir nəzəriyyə, sirinqomieliyanın beynin dördüncü mədəciyi və onurğa kanalı arasında pulsasiya edən CSF təzyiqindən qaynaqlandığını göstərir. Başqa bir nəzəriyyə, kistlərin intrakranial təzyiq və onurğa təzyiqindəki fərqlərə görə inkişaf etdiyini, xüsusən də Chiari malformasiyasının mövcudluğunu göstərir. Üçüncü bir nəzəriyyə, kistlərin əmələ gəlməsinə beyincik badamcıqlarının porşen kimi hərəkət etməsi və subaraknoid boşluqda onurğa beyni mayesində böyük təzyiq düşməsi olduğunu və maye qüvvələrinin bu hərəkətinin onurğa beyninə təsir etdiyini göstərir. Syringomyelia adətən yavaş inkişaf edir və xəstəliyin gedişi illər ərzində uzanır. Ancaq bəzən xəstəliyin kəskin gedişi var, xüsusən də beyin sapı iştirak etdikdə.

Diaqnostika

Bir nevroloqun müayinəsi onurğa beyninin sıxılması nəticəsində yaranan duyğu itkisi və ya hərəkəti aşkar edə bilər. Diaqnoz adətən onurğanın maqnit rezonans tomoqrafiyası (MRT) ilə qoyulur, bu, sirinqomieliyanın mövcudluğunu təsdiqləyə və kistik kütlələrin dəqiq yerini və onurğa beyninin zədələnmə dərəcəsini təyin edə bilər. Kistlərin ən çox yayıldığı yer servikal və ya torakal onurğadır. Kistlərin ən az ehtimal olunan yeri beldir. Başın MRT-si, məsələn, hidrosefali (beynin mədəciklərində artıq serebrospinal maye) kimi hər hansı dəyişikliyin mövcudluğunu müəyyən etmək üçün diaqnostik əhəmiyyətə malik ola bilər. Kistik formasiyaların artması ilə onurğanın deformasiyası (skolioz) baş verə bilər ki, bu da rentgen şüalarından istifadə edərək yaxşı diaqnoz edilir. Sirinqomieliyada keçiriciliyin pozulması dərəcəsi EMQ-dən istifadə etməklə müəyyən edilir.

Müalicə

Sirinqomieliyanın diaqnozu və müalicəsi üçün nevroloqlar, radioloqlar, neyrocərrahlar və ortopedlər də daxil olmaqla bütün tibbi mütəxəssislər qrupu tələb olunur.

Müalicə, adətən cərrahi olaraq, onurğa beyni zədələnməsinin inkişafını dayandırmaq və funksionallığı qorumaq məqsədi daşıyır. Əməliyyat tez-tez onurğa beyni sıxılma varlığında həyata keçirilir. Bundan əlavə, deformasiyaları düzəltmək və ya müxtəlif şuntların tətbiqi üçün zəruri olan cərrahi manipulyasiyalar aparılır. Kistik formasiyaların bağlanması üçün dölün toxumalarının implantasiyası üçün də əməliyyatlar aparıldı. Cərrahi müalicə əksər xəstələrdə simptomların sabitləşməsi və ya orta dərəcədə yaxşılaşması ilə nəticələnir. Bir çox həkim cərrahiyyə əməliyyatının yalnız mütərəqqi nevroloji simptomları olan xəstələr üçün lazım olduğuna inanır. Xəstəliyin irəlilədiyi hallarda cərrahi müalicənin gecikdirilməsi onurğa beyninin geri dönməz zədələnməsinə və kobud davamlı nevroloji pozğunluqlara səbəb ola bilər.

Onurğa beyni ətrafındakı şişkinliyi azaltmaq üçün tez-tez dərman müalicəsi (vazokonstriktorlar) təyin edilir. Tez-tez venoz təzyiqi artıra bilən ağır fiziki fəaliyyətdən qaçınmaq tövsiyə olunur. Torsonun irəli əyilməsi kimi bəzi məşqlər kistik kütlələrin genişlənməsi riskini azalda bilər. Cərrahi müalicə olmadan mütərəqqi simptomları olan xəstələrdə gözlənilən ömür 6 aydan 12 aya qədərdir.

Bərpa və reabilitasiya

Əməliyyatdan sonra tam nevroloji bərpa hesabatlarına baxmayaraq, xəstələrin əksəriyyəti simptomlarda sabitləşmə və ya yalnız orta dərəcədə yaxşılaşma əldə edirlər. Uşaqlarda sirinqomieliya böyüklərə nisbətən daha az nəzərə çarpan hissiyyat və ağrı pozğunluqları ilə xarakterizə olunur, lakin cərrahi müalicə üçün daha əlverişli olan skolyozun inkişaf riski daha yüksəkdir. Bundan əlavə, sirinqomieliya bütün xəstələrdə eyni şəkildə inkişaf etmir. Bəzi xəstələrdə, adətən daha yüngül simptomlarla, simptomlar bir il ərzində sabitləşir. Semptomların irəliləməsinin tez-tez bir komplikasiyası, bəzi funksiyaların pozulması və ya itirilməsi səbəbindən xəstənin həyata uyğunlaşması ehtiyacıdır. Bu düzəlişlər həyat keyfiyyətinin itirilməsinə səbəb ola bilər. Reabilitasiyanın məqsədi məşqlər və adaptiv avadanlıqdan istifadə edərək funksionallığı mümkün qədər qorumaqdır və ya xüsusilə uşaqlarda sirinqomieliya vəziyyətində müdaxilələr skolyozun düzəldilməsinə yönəldilməlidir.

Proqnoz

Sirinqomieliyalı xəstələr üçün proqnoz kistanın əmələ gəlməsinin əsas səbəbindən və müalicə növündən asılıdır. 35-50% hallarda müalicə olunmamış sirinqomieliya halları uzunmüddətli sağ qalma proqnozuna malikdir. Onurğa beyni zədəsi üçün bypass əməliyyatı keçirən xəstələr uzun müddətli ağrıların azaldılması və sağ qalma müddətini yaxşılaşdırdılar. Son tədqiqatlar sirinqomieliyanın digər formalarında kist residivinin yüksək olması səbəbindən uzunmüddətli proqnozun qeyri-qənaətbəxş olduğunu göstərmişdir. Chiari malformasiyası ilə əlaqəli sirinqomieliyanın cərrahi müalicəsi (posterior dekompressiya) klinik yaxşılaşma şansı yüksək olan kifayət qədər effektiv müalicə hesab olunur. Uşaqlarda sirinqomieliyada cərrahi müalicə skolyozun stabilləşdirilməsində təsirli olur.