İkincili immunçatışmazlıq nə deməkdir? İlkin immunçatışmazlıqlar

İkincili immun çatışmazlığı- simptomlar və müalicə

İkincili immunçatışmazlıq nədir? 21 illik təcrübəyə malik immunoloq doktor E.Yu.Bıçkovanın məqaləsində baş vermə səbəbləri, diaqnostika və müalicə üsullarını təhlil edəcəyik.

Yayım tarixi 19 sentyabr 2019-cu il04 oktyabr 2019-cu il yenilənib

Xəstəliyin tərifi. Xəstəliyin səbəbləri

İkincili immun çatışmazlığı immun reaksiyasının bir və ya bir neçə mexanizmində qüsurun bütövlükdə immunitet sisteminin pozulmasına gətirib çıxardığı orqanizmin patoloji vəziyyətidir. Əsas xəstəliyin fonunda inkişaf edir.

İkinci dərəcəli immunçatışmazlıq immun sistemi ilkin olaraq normal fəaliyyət göstərən 16 yaşdan yuxarı insanlarda formalaşır. Adətən onun görünüşü ətraf mühitin təsiri və ya bəzi digər amillərlə əlaqələndirilir, lakin bir çox xəstələrdə toxunulmazlıq problemlərinin formalaşmasına genetik meyl müəyyən etmək mümkündür.

İmmunoloji cəhətdən sağlam orqanizm infeksiyaların, şiş proseslərinin inkişafının qarşısını almağa, yəni daxili mühitə immunoloji nəzarəti həyata keçirməyə qadirdir. İkinci dərəcəli immunçatışmazlığın inkişafı ilə problemin əsas "markeri" fürsətçi agentlərin (viruslar, bakteriya və göbələklər) yaratdığı infeksiyaların inkişafı və adətən sağlam toxunulmazlığı olan insanlarda baş verməyən infeksiyaların aktivləşməsidir. Buna görə də, ikincil immun çatışmazlığının əsas əlamətləri infeksiyaların residivləri və kəskinləşməsidir - kəskin, yarımkəskin və xroniki.

İkincil immun çatışmazlığı vəziyyətlərinin inkişafının səbəbləri:

Bənzər simptomlarla qarşılaşsanız, həkiminizlə məsləhətləşin. Öz-özünə dərman verməyin - sağlamlığınız üçün təhlükəlidir!

İkincili immun çatışmazlığının simptomları

İkincili immun çatışmazlığının klinik təzahürləri müxtəlifdir. Çox tez-tez immunitet çatışmazlığının meydana gəlməsinə səbəb olan əsas xəstəliyin simptomları ön plana çıxır. Ancaq immunoloji müayinəyə ehtiyac olduğunu göstərən toxunulmazlıqla bağlı problemlərin əsas təzahürləri hələ də mövcuddur. Bunlara daxildir:

  • tez-tez soyuqdəymə - uşaqlarda ildə altı dəfədən çox və böyüklərdə ildə dörd dəfədən çox;
  • infeksion-iltihab prosesinin hər bir epizodunun müddəti iki həftədən çoxdur;
  • sağlam toxunulmazlığı olan insanlarda ümumiyyətlə baş verməyən infeksiyaların təkrarlanması (herpes, Candida göbələklərinin səbəb olduğu infeksiyalar,);
  • bakterial infeksiyaların təkrarlanması (furunkuloz, hidradenit, ginekoloji və KBB xəstəlikləri);
  • qeyri-müəyyən bir təbiətin temperaturunda bir qədər artım, yəni vərəm və onkoloji xəstəliklər kimi mümkün səbəblər istisna olunur;
  • limfadenit və limfadenopatiyanın təkrarlanması (limfa düyünlərinin iltihabı);
  • astenik sindrom - zəiflik, yorğunluq, performansın azalması, 8 saatlıq yuxudan sonra zəiflik hissi;
  • xroniki xoralar və sağalmayan yaralar.

Bütün xroniki infeksiyalar və iltihablar zəifləmiş immunitet müdafiəsi fonunda baş verir. Buna görə də, hər hansı bir xroniki infeksiya, kəskin iltihab prosesi zamanı xəstəliyin öhdəsindən gələ bilməyən immunitet sisteminin uğursuzluğunu göstərəcəkdir.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, kəskin infeksiya zamanı immun müdafiənin optimal variantı xəstəliyin başlanğıcından orta hesabla 2-4 həftə ərzində sağalma ilə nəticələnməlidir.

İkincili immunçatışmazlığın patogenezi

Həyat boyu bədən ikincil immun çatışmazlığına səbəb olan müxtəlif zərərverici amillərə məruz qalır. Onlar hüceyrə toxunulmazlığı reaksiyalarının inhibə edilməsinə, leykositlərin və interferonların - leykositlər və immun hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan və virusun yayılmasını maneə törədən immun sisteminin zülallarının azalmasına gətirib çıxarır. Nəticədə, xroniki yoluxucu və iltihablı proseslər görünür, tez-tez təkrarlanır.

Bəzi iz elementləri sink, yod, litium, mis, kobalt, xrom, molibden, selen, manqan və dəmir kimi immunitet sisteminin fəaliyyətini tənzimləyə bilir. Onların olmaması immun disfunksiyanı gücləndirir.

Vitamin çatışmazlığı, balanssız qidalanma nəticəsində yaranan makro və mikroelementlərin balanssızlığı hüceyrə immun sisteminin pozulmasına səbəb olur: limfositlərin mitogenlərə (T-hüceyrələrini stimullaşdıran maddələr) reaksiyası azalır, limfoid toxumasının atrofiyası müşahidə olunur, və neytrofillərin (zərərli maddələri boğan qan hüceyrələri) funksiyası pozulur. ) .

Ən aydın şəkildə, ikincil immun çatışmazlığının inkişaf mexanizmi, herpes ailəsinin viruslarının nümunəsi ilə nümayiş etdirilə bilər. Bir çox viruslar (birinci və ikinci növ herpes simplex virusları, sitomeqalovirus, Epstein-Barr virusu, rinoviruslar, enteroviruslar) orqanizmin hüceyrələrində daim olur. Stressin, balanssız qidalanmanın, müşayiət olunan patologiyanın və ya immunosupressiv terapiyanın təsiri altında dövri olaraq aktivləşdirilir, müxtəlif klinik təzahürlərin yaranmasına kömək edir.

İmmunitet müdafiəsi zəifləmiş orqanizmdə yaranan şişlər böyüdükcə immunitet sistemini zəiflədir və davam edən müalicə (əməliyyat, radiasiya və kimyaterapiya) da yaranan immun çatışmazlığını ağırlaşdırır. Bu vəziyyətdə toxunulmazlığın hüceyrə əlaqəsi əziyyət çəkir:

Bütün ağır xəstəliklər də immunitet çatışmazlığının inkişafına səbəb olur. Məsələn, şəkərli diabetdə kemotaksis (kimyəvi maddəyə cavab olaraq mikroorqanizmlərin hərəkəti) və neytrofillərin faqositar fəaliyyəti (virus və bakteriyaların tutulmasında iştirak edən hüceyrələrin sayı) ləngiyir, bakterial infeksiyalardan qorunma pozulur, nəticədə dəri pyodermi (irinli xəstəliklər) və abseslər.

Orqanizm, immunitet sisteminin hüceyrələrinin fəaliyyətinə mühüm modullaşdırıcı təsir göstərən katekolaminlər və qlükokortikoidlər kimi aktiv maddələri buraxaraq stressə reaksiya verir. Onların təsiri altında proinflamatuar sitokinlər buraxılır, mümkün bir yoluxucu agentlə mübarizə aparmağa yönəlmiş proseslər başlanır. Xroniki stress zamanı qlükokortikoidlərin immun sisteminin hüceyrələrinə uzunmüddətli təsiri nəticəsində immunoqlobulinlərin səviyyəsi və faqositozun aktivliyi azalır. Nəticədə, immun sisteminin hüceyrələrində oksidləşmə - proqramlaşdırılmış ölüm zamanı apoptoz və hüceyrə zədələnməsi prosesi tetiklenir. Həddindən artıq yük olmadıqda və bədən kifayət qədər istirahət edərsə, immunitet sisteminin işi normala qayıdır.

İkincili immunçatışmazlığın təsnifatı və inkişaf mərhələləri

İkincili immunçatışmazlığın forması ola bilər:

Müddətinə görə ikincili immunçatışmazlığın iki növü fərqləndirilir:

İmmunitet vəziyyətinin öyrənilməsinə əsasən, ikincil immun çatışmazlığı əsas qüsurun lokalizasiyası ilə fərqlənir:

  • 1. birləşmiş çatışmazlıq - dəyişikliklər immun müdafiənin bir neçə keçidinə təsir edir;
  • 2. T-hüceyrə çatışmazlığı;
  • 3. əsasən B-hüceyrə çatışmazlığı;
  • 4. təbii qatillərin qüsuru;
  • 5. makrofaqların və qranulositlərin çatışmazlığı;
  • 6. komplement sisteminin çatışmazlığı;
  • 7. trombosit sisteminin çatışmazlığı;
  • 8. interferon sisteminin çatışmazlığı.

İmmunitet müdafiəsi göstəricilərinin laboratoriya tədqiqi olmadan yalnız simptomlara əsaslanaraq immunitet sisteminin zədələnməsinin lokalizasiyasını təyin etmək praktiki olaraq mümkün deyil, çünki oxşar klinik mənzərə müxtəlif növ ikincili çatışmazlıqlarla müşahidə edilə bilər. Məsələn, bir şəxs həm T-hüceyrə çatışmazlığı, həm də interferon sisteminin çatışmazlığı ilə viral infeksiyalara meylli ola bilər.

Hamilə qadınlarda fizioloji immun çatışmazlığı haqqında ayrıca danışmaq lazımdır. Dölün böyüməsi və inkişafı üçün qadın orqanında geri dönüşlü şəkildə formalaşır və immunokorreksiya tələb etmir.

İkincili immun çatışmazlığının ağırlaşmaları

Əsas yoluxucu və/və ya iltihablı xəstəlik fonunda inkişaf edən ikincili immunçatışmazlıq həyati təhlükəsi olan ağır vəziyyətlərə səbəb olur. Bu toxunulmazlıq vəziyyətinin vaxtında düzəldilməməsi patoloji dairəni bağlayır və əsas xəstəliyin gedişatını pisləşdirir.

İkincil immun çatışmazlığının ən çox görülən ağırlaşmaları ağır yoluxucu xəstəliklərdir: sepsis, abses və flegmon. Onların əsas təzahürləri yüksək hərarət və iltihab əlamətləridir. Pnevmoniya ilə nəfəs darlığı, öskürək, sinə ağrısı müşahidə olunur. Sepsis infeksiya qana daxil olduqda inkişaf edir və sistemli iltihablı reaksiya, çoxlu orqan çatışmazlığı ilə müşayiət olunur və həyat üçün təhlükəli bir vəziyyətdir. Abses və flegmon ilə bədəndə şiddətli ağrı, şişkinlik, hiperemiya (qızartma) ilə irinli iltihabın bir fokusu var.

Bu xəstəliklərin böyük heterojenliyini nəzərə alaraq, ikincil immun çatışmazlığının yarandığı əsas xəstəliyin gedişatına və şiddətinə əsaslanaraq, proqnoz və mümkün ağırlaşmalar fərdi olaraq təyin edilməlidir.

İkincili immunçatışmazlığın diaqnostikası

“İkinci dərəcəli immunçatışmazlıq” diaqnozu anamnez, fiziki müayinə və immun sisteminin funksiyasının müayinəsi əsasında qoyulur.

Toxunulmazlığı düzəltmək üçün təsirli tədbirlər təyin etmək üçün immunitet çatışmazlığının inkişafına kömək edən amilləri müəyyən etmək çox vacibdir. Odur ki, immunoloqun konsultasiyası üçün xəstə bütün müayinələrini gətirməlidir və həkim keçdiyi xəstəliklər, aparılan müalicələr, əməliyyatlar və xəstənin həyat tərzi barədə çox ətraflı soruşacaq.

İkincil immun çatışmazlığından şübhələnirsinizsə, həkim qan testi və immunoqramma - immun sisteminin komponentlərinin kəmiyyət və keyfiyyət xüsusiyyətlərini qiymətləndirən immunoloji testlər təyin edir.

İmmunoqramma bir neçə blokdan ibarətdir:

İkincil immun çatışmazlığı həm aşağı, həm də yüksək immunoqramma balları ilə göstərilə bilər.

İmmunitet sistemi modullar sisteminə uyğun işlədiyindən, erkən mərhələlərdə toxunulmazlığın pozulması, məsələn, T-link göstəricilərinin artması və ya interferon statusu göstəricilərinin çatışmazlığı ilə müşayiət oluna bilər. Bu nümunə herpetik infeksiyaların xroniki gedişatının başlanğıcında müşahidə olunur. İkincil immun çatışmazlığının sonrakı mərhələlərində göstəricilərin azalması artıq hər iki əlaqəyə təsir göstərə bilər ki, bu da tez-tez ümumi onkoloji xəstəlikləri olan xəstələrin immunoqramlarında görünə bilər.

Əsas qida maddələrinin (vitaminlər, iz elementləri və s.) Bir balanssızlığından şübhələnirsinizsə, immunoloq tədqiqatlar təyin edə bilər:

Onun fikrincə, immunoloq əsas diaqnoz kimi "ikinci dərəcəli immunçatışmazlıq" diaqnozunu, həm də müşayiət olunan diaqnozu qoya bilər. Hamısı klinik mənzərədən asılıdır.

İkincili immun çatışmazlığının müalicəsi

İkinci dərəcəli immunçatışmazlığı olan bir xəstənin müalicəsi xəstəyə əsas xəstəlik haqqında nəzarət edən həkimlə birlikdə həyata keçirilir. İmmunoloqun vəzifəsi immunokorreksiyaedici terapiya seçməkdir. "İmmunitetin korreksiyası" bu halda orqanizmin zəifləmiş immun müdafiəsini bərpa etməyə, onun komponentlərinin və immun reaksiyalarının balanssızlığını düzəltməyə, patoloji immun prosesləri zəiflətməyə və otoimmün reaksiyaları boğmağa yönəlmiş müalicə deməkdir.

İkincil immun çatışmazlığının müalicəsi onun baş vermə səbəbinin müəyyən edilməsi və aradan qaldırılması ilə başlayır. Məsələn, yoluxucu-iltihab prosesinin yaratdığı toxunulmazlığın pozulması ilə xroniki iltihab ocaqlarının sanitariyası (təmizlənməsi) tələb olunur.

İkincil immun çatışmazlığı vitamin və mineral çatışmazlığı nəticəsində yaranıbsa, çatışmazlığı olan komponentləri ehtiva edən komplekslər təyin edilir. Məsələn, timus bezinin qocalması və limfa düyünlərinin tükənməsi ilə B6 vitaminləri təyin edilir. Otoimmün və limfoproliferativ xəstəliklərin kəskinləşməsi və ya başlanğıcı ilə E vitaminləri göstərilir.

İmmunitet sistemi üçün vacib minerallar sink, yod, litium, mis, kobalt, xrom, molibden, selen, manqan, dəmirdir. Bu iz elementləri immun reaksiyalarında iştirak edən fermentlərin aktivləşdirilməsi üçün lazımdır. Məsələn, sink immunitet sisteminin hüceyrələrinin ölümünün qarşısını alır.

Bəzən immunitet sistemi hər hansı bir qoruyucu faktorun (hüceyrələr və sitokinlər) çatışmazlığı səbəbindən patoloji prosesin öhdəsindən gələ bilmir. Belə hallarda immunoloq sağalmanı sürətləndirmək və toxunulmazlığı stimullaşdırmaq üçün immunostimulyasiya edən dərmanlar təyin edir.

Kəskin yoluxucu iltihabda immunomodulyatorların qəbulu sizə imkan verir:

  • iltihablı toxumalarda zədələnmənin dərinliyini azaltmaq;
  • reabilitasiya və bərpa müddətini azaltmaq;
  • ağır hallarda ölümcül ağırlaşmaların riskini azaltmaq;
  • xroniki xəstəliklərin və yoluxucu agentlərin davamlı suşlarının meydana gəlməsinin qarşısını almaq.

Xroniki yoluxucu iltihabda immunomodulyatorlar aşağıdakılara kömək edir:

  • xəstəliyin simptomlarının əhəmiyyətli dərəcədə azalması və ya tam sağalma;
  • təkrarlanan infeksiyanın alevlenmələri arasında remissiya müddətində əhəmiyyətli artım.

İmmunokorreksiyanın effektivlik dərəcəsi onun istifadə tezliyindən və xəstəliyin mərhələsindən təsirlənir. İmmunomodulyatorların təsir müddəti dərmanın təbiətindən, immun statusunun göstəricilərindən və ikincil immun çatışmazlığına səbəb olan xəstəliyin növündən asılıdır.

İmmunitet sistemi bir-birinə bağlı modullar prinsipi ilə işlədiyi üçün toxunulmazlığın bir halqasının çatışmazlığının aradan qaldırılması başqa bir əlaqənin kompensasiyasına səbəb ola bilər.

Bir immunomodulyator və ya bir neçə, yəni onların birləşməsi kimi təyin edilə bilər. Altında kombinə edilmiş immunokorreksiya müxtəlif fəaliyyət mexanizmləri ilə bir neçə modulyatorun ardıcıl və ya eyni vaxtda istifadəsini başa düşmək. Bu gün müxtəlif təsir mexanizmləri olan çox sayda immunomodulyator dərmanlar məlumdur.

Qarışıq immunoterapiya üçün göstərişlər:

  • əsas patoloji prosesin xronikiliyi (xəstəlik üç aydan çox davam etdikdə);
  • əsas xəstəliyin tez-tez təkrarlanması (ildə dörd dəfədən çox);
  • əsas patoloji prosesin ağırlaşmalarının olması;
  • ağır intoksikasiya sindromu;
  • pozulmuş metabolizm;
  • bir ay ərzində bir dərmanla uğursuz immunokorreksiya;
  • bir neçə əlaqənin zədələnməsi (faqositoz, toxunulmazlığın T- və B-linkləri);
  • toxunulmazlıq əlaqələrinə çox istiqamətli təsir ehtiyacı - bir əlaqənin stimullaşdırılması və digərinin məhdudlaşdırılması.

ƏHƏMİYYƏTLİ:İmmunokorrektorları müstəqil olaraq təyin etmək mümkün deyil, çünki onların nəzarətsiz istifadəsi yalnız ikincil immun çatışmazlığının inkişafına səbəb ola bilər.

Proqnoz. Qarşısının alınması

İkinci dərəcəli immunçatışmazlıqda immun sisteminin pozğunluqları birincidən daha az ifadə edilir. Əksər hallarda immun cavabı boğan bir neçə faktor müəyyən edilir.

Bir qayda olaraq, ikincil immun çatışmazlığının gedişatının proqnozu ona səbəb olan xəstəliyin şiddəti ilə müəyyən edilir. Məsələn, vitamin çatışmazlığı və ya iş və istirahət rejiminin pozulması nəticəsində yaranan immunitet çatışmazlığını kompensasiya etmək şiş prosesi, şəkərli diabet və ya HİV infeksiyası nəticəsində yaranan immun çatışmazlığından daha asandır.

Bir uşağın bədənində immunitet sisteminin fərdi hissələri hələ də yetişməmişdir. T-limfositlər müxtəlif infeksion agentlərlə "tanışmağa" yeni başlayır, buna görə də uşaq tez-tez müxtəlif kəskin respirator virus infeksiyalarından əziyyət çəkir. Zamanla "yaddaş hüceyrələri"nin yığılması baş verir. Böyüdükcə immun cavabı tanıyan və tez işə sala bilən T-limfositlərin geniş "repertuarı" formalaşır və buna görə də insident azalır.

Bədən yaşlandıqca immunitet sistemi də güclənir. Məsələn, yeni antigenlərə reaksiyada yaşa bağlı dəyişikliklərə görə daha az T-hüceyrələri iştirak edir, immun sisteminin hüceyrələri arasında əməkdaşlıq pisləşir, faqositozun effektivliyi (virusların və ölü hüceyrələrin udulması) azalır. Buna görə də, bir çox yoluxucu və iltihablı xəstəliklər yaşla daha ciddi şəkildə davam edir və daha tez-tez fəsadlar verir.

İkincili immunçatışmazlığın ilkin profilaktikası sağlam həyat tərzi, balanslaşdırılmış qidalanma və siqaretdən imtina etməkdir. Bütün bunlar müxtəlif xəstəliklərin inkişafının qarşısını almağa kömək edir.

İkincil profilaktika yoluxucu və ümumi somatik xəstəliklərin vaxtında müalicəsi ilə həyata keçirilə bilər.

İkinci dərəcəli immunçatışmazlığı olan insanlar zəif toxunulmazlığın ağırlaşmasının qarşısını alacaq "xüsusi şəraitə" ehtiyac duyurlar.

İmmunçatışmazlıq müxtəlif təbiətli patogenlərə qarşı immun reaksiyanın zəifləməsi nəticəsində insan orqanizminin qoruyucu funksiyalarının pozulmasıdır. Elm bu cür halların bütün seriyasını təsvir etmişdir. Bu qrup xəstəliklər yoluxucu xəstəliklərin gedişatının artması və ağırlaşması ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə toxunulmazlığın işindəki uğursuzluqlar onun fərdi komponentlərinin kəmiyyət və ya keyfiyyət xüsusiyyətlərinin dəyişməsi ilə əlaqələndirilir.

İmmunitetin xüsusiyyətləri

İmmunitet sistemi orqanizmin normal fəaliyyətində mühüm rol oynayır, çünki o, həm xarici mühitdən (infeksion) nüfuz edə bilən, həm də öz hüceyrələrinin (endogen) şiş böyüməsinin nəticəsi ola bilən antigenləri aşkar etmək və məhv etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur. Qoruyucu funksiya ilk növbədə faqositoz və komplement sistemi kimi anadangəlmə amillərlə təmin edilir. Əldə edilmiş və hüceyrə orqanizmin adaptiv reaksiyasından məsuldur. Bütün sistemin əlaqəsi xüsusi maddələr - sitokinlər vasitəsilə baş verir.

Baş vermə səbəbindən asılı olaraq, immun pozğunluqların vəziyyəti ilkin və ikincil immun çatışmazlıqlara bölünür.

Birincili immunçatışmazlıq nədir

İbtidai immunçatışmazlıqlar (PİD) genetik qüsurlar nəticəsində yaranan immun cavab pozğunluqlarıdır. Əksər hallarda onlar irsi xarakter daşıyır və anadangəlmə patologiyalardır. PİD ən çox erkən yaşda aşkar edilir, lakin bəzən yeniyetməlik və hətta yetkinlik yaşına qədər diaqnoz qoyulmur.

PİD müxtəlif klinik təzahürləri olan anadangəlmə xəstəliklər qrupudur. Xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına 36 təsvir edilmiş və kifayət qədər öyrənilmiş ilkin immun çatışmazlığı vəziyyəti daxildir, lakin tibbi ədəbiyyata görə, onların 80-ə yaxını var.Fakt budur ki, bütün xəstəliklər üçün məsul genlər müəyyən edilməmişdir.

Yalnız X xromosomunun gen tərkibi ən azı altı müxtəlif immun çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur və buna görə də oğlanlarda bu cür xəstəliklərin baş vermə tezliyi qızlara nisbətən daha yüksəkdir. İntrauterin infeksiyanın anadangəlmə immun çatışmazlığının inkişafına etioloji təsir göstərə biləcəyinə dair bir fərziyyə var, lakin bu bəyanat hələ elmi olaraq təsdiqlənməmişdir.

Klinik şəkil

İlkin immunçatışmazlıqların klinik təzahürləri bu şərtlərin özləri kimi müxtəlifdir, lakin bir ümumi xüsusiyyət var - hipertrofiya edilmiş yoluxucu (bakterial) sindrom.

İbtidai immunçatışmazlıqlar, eləcə də ikincili, xəstələrin atipik patogenlər səbəb ola biləcəyi yoluxucu etiologiyanın tez-tez təkrarlanan (təkrarlanan) xəstəliklərinə meyli ilə özünü göstərir.

Bu xəstəliklər ən çox insanın bronxopulmoner sisteminə və KBB orqanlarına təsir göstərir. Selikli qişalar və dəri də tez-tez təsirlənir, bu da abses və sepsis kimi özünü göstərə bilər. Bakterial patogenlər bronxit və sinüzitə səbəb olur. İmmuniteti zəif olan insanlar tez-tez erkən keçəllik və ekzema, bəzən isə allergik reaksiyalarla qarşılaşırlar. Otoimmün pozğunluqlar və bədxassəli neoplazmalara meyl də nadir deyil. Uşaqlarda immun çatışmazlığı demək olar ki, həmişə zehni və fiziki inkişafın ləngiməsinə səbəb olur.

İlkin immunçatışmazlıqların inkişaf mexanizmi

Xəstəliklərin inkişaf mexanizminə görə təsnifatı immun çatışmazlığı vəziyyətlərinin öyrənilməsi halında ən məlumatlandırıcıdır.

Həkimlər immun xarakterli bütün xəstəlikləri 4 əsas qrupa bölürlər:

Bruton sindromu (X xromosomu ilə birləşən aqammaglobulinemiya), IgA və ya IgG çatışmazlığı, ümumi immunoqlobulin çatışmazlığında artıq IgM, sadə dəyişən immun çatışmazlığı, yeni doğulmuş uşaqların keçici hipoqammaglobulinemiyası və bir sıra digər immun xəstəlikləri ehtiva edən humoral və ya B hüceyrəsi.

İlk pozğunluqlar həmişə timusun hipoplaziyası (Di George sindromu) və ya displaziya (T-limfopeniya) kimi humoral toxunulmazlığı pozduğundan, tez-tez birləşmiş adlanan T-hüceyrəsinin birincil immun çatışmazlığı.

Faqositozun qüsurları nəticəsində yaranan immun çatışmazlığı.

Disfunksiya səbəbindən immun çatışmazlığı

İnfeksiyalara qarşı həssaslıq

İmmun çatışmazlığının səbəbi müxtəlif əlaqələrin pozulması ola bilər
immunitet sistemi, o zaman infeksion agentlərə qarşı həssaslıq hər bir konkret hal üçün eyni olmayacaq. Beləliklə, məsələn, humoral xəstəliklərlə xəstə streptokokların, stafilokokların səbəb olduğu infeksiyalara meyllidir, halbuki bu mikroorqanizmlər tez-tez antibakterial dərmanlara qarşı müqavimət göstərirlər. İmmun çatışmazlığının birləşmiş formalarında bakteriyalar əsasən kandidozla təmsil olunan herpes və ya göbələklər kimi viruslara əlavə oluna bilər. Faqositik forma əsasən eyni stafilokoklar və qram-mənfi bakteriyalarla xarakterizə olunur.

Birincili immunçatışmazlıqların yayılması

İrsi immun çatışmazlıqlar olduqca nadir insan xəstəlikləridir. Bu cür toxunulmazlıq pozğunluqlarının baş vermə tezliyi hər bir xüsusi xəstəlik üçün qiymətləndirilməlidir, çünki onların yayılması eyni deyil.

Orta hesabla, əlli min yeni doğulmuş körpədən yalnız biri anadangəlmə irsi immun çatışmazlığından əziyyət çəkir. Bu qrupda ən çox rast gəlinən xəstəlik selektiv IgA çatışmazlığıdır. Bu tip anadangəlmə immun çatışmazlığı orta hesabla min yeni doğulan körpədən birində baş verir. Üstəlik, IgA çatışmazlığının bütün hallarının 70% -i bu komponentin tam çatışmazlığı ilə əlaqədardır. Eyni zamanda, irsi xarakterli immun xarakterli bəzi daha nadir insan xəstəlikləri 1:1 000 000 nisbətində yayıla bilər.

Əgər mexanizmdən asılı olaraq PİD-xəstəliklərin baş vermə tezliyini nəzərə alsaq, onda çox maraqlı mənzərə yaranır. B-hüceyrələrinin ilkin immunçatışmazlıqları və ya ümumiyyətlə adlandırıldığı kimi, antikor əmələ gəlməsi pozğunluqları digərlərinə nisbətən daha çox rast gəlinir və bütün halların 50-60%-ni təşkil edir. Eyni zamanda, T-hüceyrə və faqositar formalar xəstələrin hər birində 10-30% diaqnoz qoyulur. Ən nadir komplement qüsurları nəticəsində yaranan immun sisteminin xəstəlikləri - 1-6%.

Onu da qeyd etmək lazımdır ki, müxtəlif ölkələrdə PİD-in tezliyi ilə bağlı məlumatlar çox fərqlidir, bu, müəyyən bir milli qrupun müəyyən DNT mutasiyalarına genetik meyli ilə əlaqədar ola bilər.

İmmunçatışmazlıqların diaqnozu

Uşaqlarda ibtidai immunçatışmazlığı ən çox vaxtında təyin olunmur
yerli pediatr səviyyəsində belə bir diaqnoz qoymaq olduqca çətindir.

Bu, adətən müalicənin gecikməsinə və terapiyanın pis proqnozuna səbəb olur. Əgər həkim xəstəliyin klinik mənzərəsinə və ümumi testlərin nəticələrinə əsasən immun çatışmazlığı vəziyyətini təklif edərsə, ilk növbədə uşağı immunoloqun konsultasiyasına göndərməlidir.
Avropada EOI (Avropa İmmun Çatışmazlıqlar Cəmiyyəti) adlanan bu cür xəstəliklərin müalicəsi üsullarının öyrənilməsi və işlənib hazırlanması ilə məşğul olan İmmunoloqlar Assosiasiyası fəaliyyət göstərir. Onlar PİD xəstəliklərinin məlumat bazasını yaratmış və daim yeniləmiş və kifayət qədər tez diaqnoz üçün diaqnostik alqoritmi təsdiq etmişlər.

Diaqnoz xəstəliyin anamnezinin toplanması ilə başlayır. Genealoji aspektə xüsusi diqqət yetirilməlidir, çünki anadangəlmə immunçatışmazlıqların əksəriyyəti irsi xarakter daşıyır. Bundan əlavə, fiziki müayinə aparıldıqdan və ümumi klinik tədqiqatlardan məlumat əldə edildikdən sonra ilkin diaqnoz qoyulur. Gələcəkdə həkimin ehtimalını təsdiqləmək və ya təkzib etmək üçün xəstə genetik və immunoloq kimi mütəxəssislər tərəfindən hərtərəfli müayinədən keçməlidir. Yalnız yuxarıda göstərilən bütün manipulyasiyaları həyata keçirdikdən sonra son diaqnoz qoymaq barədə danışa bilərik.

Laborator tədqiqat

Diaqnoz zamanı ilkin immunçatışmazlıq sindromundan şübhələnirsinizsə, aşağıdakı laboratoriya müayinələri aparılmalıdır:

Ətraflı qan formulunun yaradılması (limfositlərin sayına xüsusi diqqət yetirilir);

Qan zərdabında immunoqlobulinlərin tərkibinin təyini;

B- və T-limfositlərin kəmiyyətcə hesablanması.

Əlavə tədqiqat

Yuxarıda qeyd olunan laboratoriya diaqnostik testlərinə əlavə olaraq, hər bir konkret halda fərdi əlavə testlər təyin ediləcək. HİV infeksiyası və ya genetik anormallıqlar üçün test edilməli olan risk qrupları var. Həkim eyni zamanda 3 və ya 4 növ insan immun çatışmazlığının olması ehtimalını da nəzərdə tutur, bu zaman o, tetrazolin mavisi göstəricisi ilə bir test quraraq və tamamlayıcı komponentin tərkibini yoxlayaraq xəstənin faqositozunun ətraflı öyrənilməsini tələb edəcəkdir. sistemi.

PID üçün müalicə

Aydındır ki, lazımi terapiya ilk növbədə immun xəstəliyin özündən asılı olacaq, lakin təəssüf ki, anadangəlmə forma tamamilə aradan qaldırıla bilməz, bu da qazanılmış immun çatışmazlığı haqqında deyilə bilməz. Müasir tibbi inkişaflara əsaslanaraq, alimlər səbəbi gen səviyyəsində aradan qaldırmağın bir yolunu tapmağa çalışırlar. Onların cəhdləri uğurlu olana qədər demək olar ki, immun çatışmazlığı sağalmaz bir xəstəlikdir. Tətbiq olunan terapiyanın prinsiplərini nəzərdən keçirin.

Əvəzedici terapiya

İmmun çatışmazlığının müalicəsi adətən əvəzedici terapiyaya qədər azaldılır. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, xəstənin cəsədi immunitet sisteminin müəyyən komponentlərini müstəqil olaraq istehsal edə bilmir və ya onların keyfiyyəti lazım olduğundan əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır. Bu vəziyyətdə terapiya təbii istehsalı pozulmuş antikorların və ya immunoglobulinlərin dərman qəbulundan ibarət olacaqdır. Çox vaxt dərmanlar venadaxili verilir, lakin bəzən bu vəziyyətdə bir daha tibb müəssisəsinə baş çəkməli olmayan xəstənin həyatını asanlaşdırmaq üçün dərialtı yol da mümkündür.

Əvəzetmə prinsipi tez-tez xəstələrə demək olar ki, normal həyat sürməyə imkan verir: təhsil, iş və istirahət. Əlbəttə ki, xəstəlik, humoral və hüceyrə faktorları ilə zəifləmiş toxunulmazlıq və bahalı dərmanların idarə edilməsinə daimi ehtiyac xəstənin tamamilə rahatlamasına imkan verməyəcək, lakin yenə də təzyiq kamerasında həyatdan daha yaxşıdır.

və qarşısının alınması

Birincil immun çatışmazlığı qrupunun xəstəliyi olan bir xəstə üçün sağlam bir insan üçün əhəmiyyətsiz olan hər hansı bir bakterial və ya viral infeksiyanın ölümcül ola biləcəyini nəzərə alaraq, profilaktikanı bacarıqla aparmaq lazımdır. Burada antibakterial, antifungal və antiviral dərmanlar işə düşür. profilaktik tədbirlər üçün xüsusi olaraq edilməlidir, çünki zəifləmiş immunitet sistemi yüksək keyfiyyətli müalicəyə imkan verməyə bilər.

Bundan əlavə, belə xəstələrin allergik, otoimmün və daha da pisi şiş vəziyyətlərinə meylli olduğunu xatırlamaq lazımdır. Bütün bunlar tam tibbi nəzarət olmadan bir insanın tam hüquqlu həyat tərzi keçirməsinə imkan verməyə bilər.

Transplantasiya

Mütəxəssislər xəstənin əməliyyatdan başqa çıxış yolu olmadığına qərar verdikdə, sümük iliyi transplantasiyası həyata keçirilə bilər. Bu prosedur xəstənin həyatı və sağlamlığı üçün çoxsaylı risklərlə əlaqələndirilir və praktikada, hətta uğurlu nəticə olsa belə, immun pozğunluğundan əziyyət çəkən bir insanın bütün problemlərini həmişə həll etməyə bilər. Belə bir əməliyyat zamanı bütün resipiyent donor tərəfindən verilən eyni ilə əvəz olunur.

İlkin immunçatışmazlıqlar müasir tibbin ən çətin problemidir və təəssüf ki, hələ də tam həllini tapmayıb. Bu cür xəstəliklər üçün əlverişsiz proqnoz hələ də üstünlük təşkil edir və uşaqların ən çox onlardan əziyyət çəkdiyini nəzərə alsaq, bu, ikiqat kədərlidir. Buna baxmayaraq, immun çatışmazlığının bir çox formaları, vaxtında diaqnoz qoyulması və adekvat terapiyanın tətbiqi şərti ilə tam həyata uyğun gəlir.

İmmunoloji çatışmazlıq (immunçatışmazlıq) immun sisteminin düzgün işləmədiyi, buna görə yoluxucu prosesin törətdiyi xəstəliklərin daha şiddətli keçməsi, daha tez-tez təkrarlanması, həmçinin adi haldan daha uzun sürməsi nəticəsində yaranan müxtəlif patoloji vəziyyətlər qrupudur.

İmmunoloji çatışmazlıq ilkin (doğuşdan mövcuddur), ikincili (həyat boyu baş verir) və birləşmiş (immun sisteminin fəaliyyətinin ciddi şəkildə pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəliklər qrupu) olur.

İlkin immun çatışmazlığı

Birincili immunçatışmazlıq ən ağır irsi genetik xəstəlikdir (bir gendə dəyişiklik). İnsanlarda bu tip immun çatışmazlığı demək olar ki, doğuşdan və ya erkən uşaqlıqdan özünü göstərməyə başlayır. Bu immunoloji çatışmazlıq zədələnmiş komponentlərin adlarına görə (B-hüceyrələri, T-hüceyrələri, köməkçi hüceyrələr, faqositar hüceyrələr) və ya klinik sindroma görə fərqləndirilir. İlkin immunçatışmazlıqlar 20 yaşa qədər 80% hallarda aşkar edilir.

Birincil immun çatışmazlığı ilə müşayiət olunan yoluxucu proseslər bir sıra fərqli xüsusiyyətlərə malikdir:

  • Politopik (müxtəlif toxumaların və orqanların çoxsaylı lezyonları).
  • Xəstəliyin təkrarlanan və ya xroniki gedişi, irəliləmə meyli.
  • Polietiologiya (bir çox patogenlərə eyni vaxtda həssaslıq).
  • Müalicənin natamam təsiri və ya xəstənin bədəninin patogenlərdən tam təmizlənməməsi.

Birincili immunçatışmazlıqların (PID) klinik mənzərəsi

PID immun çatışmazlığının bu və ya digər formasını tanımağa imkan verən xarakterik simptomlar toplusuna malikdir.

Dominant T-hüceyrə PİD böyümənin geriləməsi, erkən başlanğıc, uzun müddətli ishal, dəri səpgiləri, hepatosplenomeqaliya, sümük anomaliyaları, bədxassəli şişlər, fürsətçi infeksiyalar və ağız kandidozu ilə xarakterizə olunur.

Dominant B-hüceyrəli PİD aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur: dayaq-hüceyrə lezyonları (fasiit, artrit və s.), təkrarlanan tənəffüs yoluxucu infeksiyalar, mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi, MSS xəstəliyi və bir çox başqa əlamətlər.

Faqositozun qüsurları: sidik yollarının xəstəlikləri, sümük xəstəlikləri, dəri lezyonları, kordonun gec düşməsi, həzm sistemi xəstəlikləri, ağız xəstəlikləri, tənəffüs xəstəlikləri, limfa düyünlərinin böyüməsi və erkən başlanğıc.

Komplement qüsurları: romatoid pozğunluqlar, C1-esteraza inhibitorlarının çatışmazlığı, yoluxucu proseslərə həssaslığın artması, xəstəliyin ilk əlamətləri hər yaşda görünə bilər.

İkincil immunçatışmazlıqlar

VİD-lər bir çox vəziyyətin və xəstəliklərin ağırlaşmasıdır. Bir şəxs aşağıdakı səbəblərə görə ikincil immun çatışmazlığı ilə xəstələnə bilər:

İkincili immunçatışmazlıqların təzahürləri

İkinci dərəcəli immunçatışmazlığı olan şəxs əsasən aşağıdakı sindrom və xəstəliklərdən əziyyət çəkir: davamlı, ağır, təkrarlanan bakterial infeksiya; selikli qişaların və dərinin yoluxucu xəstəlikləri; təkrarlanan tənəffüs yoluxucu infeksiyalar; nevroloji problemlər (otoimmün şərtlər, ensefalit, nöbet); mədə xərçəngi və qaraciyər xəstəliklərinin artması; hematoloji pozğunluqlar (trombositopeniya, leykopeniya, otoimmün hemolitik anemiya); mədə-bağırsaq traktının pozğunluqları (hətta ishal); ağırlaşmaların asan inkişafı və irəliləməsi (məsələn, adi kəskin bronxit ən qısa müddətdə pnevmoniya, bronxoektaz və tənəffüs çatışmazlığına çevrilə bilər).

Şiddətli birləşmiş immun çatışmazlığı

Şiddətli kombinə edilmiş immunçatışmazlıq çox nadir bir xəstəlikdir və yalnız xəstəlik erkən aşkar edildikdə müalicə edilə bilər. Əgər müalicəyə məhəl qoyulmazsa, uşaqlar həyatın ilk ilində ölürlər. Kombinə edilmiş immunçatışmazlığı, immunitet sisteminin fəaliyyətinin ciddi şəkildə pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəliklərin bütöv bir qrupudur. Bu cür pozğunluqlar sümük iliyində “doğulan” və insan orqanizmini müxtəlif infeksiyalardan qoruyan T- və B-limfositlərin funksiyasının dəyişməsindən və ya sayının azalmasından ibarətdir.

Qarışıq immunçatışmazlığı (CID) patoloji prosesdə iki növ limfositləri əhatə edir, digər immunoloji çatışmazlıq formalarında isə yalnız bir növ hüceyrə təsirlənir.

Kombinə edilmiş immun çatışmazlığının əsas əlamətləri bunlardır: fiziki inkişafın ləngiməsi, infeksiyalara (göbələk, viral, bakterial) yüksək həssaslıq və xroniki ishal.

İmmunoloji çatışmazlığı olan xəstələrin xarici müayinəsi

İmmun çatışmazlığı olan bir insan adətən xəstə bir görünüşə malikdir. Belə insanlar ümumi pozğunluq, dərinin solğunluğu, kaxeksiya, şişkin və ya geri çəkilmiş qarın ilə fərqlənirlər. Çox tez-tez xəstələr dəri xəstəliklərindən əziyyət çəkirlər: pyoderma, vezikulyar döküntü, telangiektaziya və ekzema. Həmçinin, KBB orqanlarının xroniki xəstəliklərinin simptomları ola bilər (burun-udlağın sızması, qalınlaşmış və ya şişkin burun dəlikləri, qulaq pərdəsi çapıqları). Krepitus səsləri ilə müşayiət olunan xarakterik bir öskürək var. Yoluxmuş və iltihablı gözlər də xarakterikdir.

İmmun çatışmazlığının müalicəsi

İmmunçatışmazlıqların müalicəsinin ümumi prinsiplərinə sağlam həyat tərzi, eləcə də bütün növ infeksiyalardan qorunmaq daxildir. Bundan əlavə, diş həkimi kabinetlərinə müntəzəm səfərlər tələb olunur.

İmmun çatışmazlığının müalicəsi zamanı antikor çatışmazlığı olan insanlar ölü peyvəndlərlə peyvənd edilməlidir. Mantar və bakterial infeksiyalara gəldikdə, onlar ən erkən mərhələlərdə aradan qaldırılmalıdır. İmmun çatışmazlığı müalicəsində xəstələrə davamlı profilaktik antibiotik terapiyası təyin edildiyi vəziyyətlər də var. Sinə infeksiyaları yüngül idman və fizioterapiya tələb edir.

İmmunçatışmazlıqlar - Bu, insan immun sisteminin zəifləmiş vəziyyətidir və nəticədə yoluxucu xəstəliklərlə daha tez-tez infeksiyaya səbəb olur. İmmun çatışmazlığı ilə infeksiya normal vəziyyətdə olan insanlardan daha ağırdır. İmmun çatışmazlığı olan insanlarda belə bir xəstəliyin müalicəsi də daha çətindir.

Mənşəyinə görə immunçatışmazlıqlar bölünür ilkin (yəni irsi ) və ikinci dərəcəli (yəni əldə edilmişdir ).

İmmun çatışmazlığının hər iki növünün əsas əlamətləri xroniki yoluxucu xəstəliklərdir. Belə şəraitdə yuxarı və aşağı tənəffüs yollarının, dərinin, LOR orqanlarının və s.infeksion xəstəlikləri baş verir.Xəstəliklərin təzahürü, onların şiddəti və növləri insanda immun çatışmazlığının hansı növündən asılı olaraq müəyyən edilir. Bəzən immunitet çatışmazlığı səbəbindən bir insan inkişaf edir allergik reaksiyalar .

İlkin immun çatışmazlığı

İlkin immun çatışmazlığı Bu, irsi olan immunitet sisteminin xəstəliyidir. Tibbi statistikaya görə, oxşar qüsur on min uşaqdan birində baş verir. İlkin immunçatışmazlıq uşaqlara valideynlərindən keçən xəstəlikdir. Bu vəziyyətin bir çox formaları var. Onların bəziləri uşaq doğulduqdan dərhal sonra açıq şəkildə görünə bilər, immun çatışmazlığının digər formaları uzun illər özlərini hiss etdirmir. Təxminən 80% hallarda, ilkin immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulduqda, xəstənin yaşı iyirmi ildən çox deyil. İlkin immunçatışmazlıq hallarının təxminən 70%-i kişilərdə diaqnoz qoyulur, çünki sindromların əksəriyyəti birbaşa olaraq X xromosomu .

Birincili immunçatışmazlıqda genetik qüsurlar bir neçə qrupa bölünür. At humoral immun çatışmazlıqlar bədən kifayət qədər istehsal etmir və ya ; saat hüceyrə immun çatışmazlığı limfositik immun çatışmazlığı var; saat faqositozda qüsurlar bakteriya tam olaraq tutula bilməz ; saat komplement sistemindəki qüsurlar yad hüceyrələri məhv edən zülalların aşağılığı var. Bundan əlavə, fərqlənin birləşmiş immun çatışmazlığı , eləcə də bir sıra digər immun çatışmazlıqlar, burada əsas əlaqələrlə bağlı problemlər var .

Əksər hallarda ilkin immunçatışmazlıqlar insanda həyatı boyu davam edən şərtlərdir. Bununla belə, xəstəliyi vaxtında aşkarlanan və adekvat müalicəsi aparılan xəstələrin bir çoxunun ömür uzunluğu normaldır.

İkincili immun çatışmazlığı

Altında ikincil immun çatışmazlığı immun sisteminin qazanılmış xəstəliklərinin olması başa düşülməlidir. Bu vəziyyətdə, birincil immun çatışmazlıqlarda olduğu kimi, toxunulmazlığın zəifləməsi səbəbindən yoluxucu xəstəliklərin çox tez-tez hücumlarından danışırıq. Bu tip immunçatışmazlığın ən məşhur nümunəsidir nəticəsində inkişaf edir . Bundan əlavə, ikincil immun çatışmazlıqlar dərmanların, radiasiyanın, müəyyən xroniki xəstəliklərin təsiri altında özünü göstərir. Müxtəlif xəstəliklərdən şikayətlə həkimə müraciət edən xəstələrdə ikinci dərəcəli immunçatışmazlıq müşahidə oluna bilər.

Ümumiyyətlə, bu və ya digər şəkildə insanın immun sisteminin zəifləməsinə səbəb olan bütün hərəkətlər onda ikincil immun çatışmazlığının inkişafına kömək edir.

Bundan əlavə, bu vəziyyət orada olan qida çatışmazlığı ilə baş verir protein-kalori çatışmazlığı , eləcə də mənfi cəhətləri vitaminlər iz elementləri . Bu vəziyyətdə çatışmazlıq xüsusilə insan vəziyyətinə zərər verir. , Selena , sink . Qaraciyər və böyrək xəstəlikləri nəticəsində xroniki metabolik pozğunluqları olan insanlar da immun çatışmazlığı riski altındadır. Müəyyən dərəcədə ağır bir əməliyyat və ya yaralanma keçirmiş insanlar da immun çatışmazlığının inkişafına həssasdırlar.

İkinci dərəcəli immunçatışmazlıqlarda bakterial infeksiyaların mümkün qədər tez aşkar edilməsi və lazımi müalicənin aparılması vacibdir.

İmmun çatışmazlığı necə özünü göstərir?

İmmun çatışmazlığının əsas və bəzi hallarda yeganə əlaməti bir insanın yoluxucu xəstəliklərin çox tez-tez təzahürünə meylidir. İmmun çatışmazlığı vəziyyəti təzahürü ilə xarakterizə olunur təkrarlanan respirator infeksiyalar . Bununla belə, bu vəziyyətdə həkimlər immunitet çatışmazlığının təzahürləri ilə həmyaşıdlarından tez-tez soyuqdəymə alan uşaqların qondarma xəstəliyi arasında aydın şəkildə fərqləndirirlər.

İmmun çatışmazlığının daha xarakterik bir əlaməti təkrarlanan ağır bir bakterial infeksiyanın təzahürüdür. Bir qayda olaraq, onun inkişafı zamanı boğazda ağrıların təkrarlanması, həmçinin yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyası var. Nəticədə xəstə inkişaf edir xroniki sinüzit , , otit . Həmçinin immun çatışmazlığı vəziyyətinin xarakterik xüsusiyyəti xəstəliklərin inkişafının asanlığı və sonrakı inkişafıdır. Beləliklə, immun çatışmazlığı olan xəstələrdə bronxit çox asanlıqla keçir sətəlcəm , görünür və bronşektazi .

Bundan əlavə, belə xəstələr çox tez-tez dərinin, bədənin selikli qişalarının infeksiyalarını göstərir. Beləliklə, bu vəziyyətdə ən xarakterik vəziyyətlər, periodontit , müalicəyə davamlıdır. Bundan əlavə, immun çatışmazlığı olan xəstələrdə çox tez-tez bədəndə inkişaf edir və var keçəllik .

Bu vəziyyətin tipik təzahürü həzm sisteminin bir sıra pozğunluqları da ola bilər, məsələn, , malabsorbsiya .

Daha nadir hallarda, immun çatışmazlığı hematoloji pozğunluqlarla diaqnoz qoyulur, məsələn, leykopeniya , otoimmün hemolitik anemiya və s.

Bəzi hallarda nevroloji xarakterli nöbetlər də müşahidə edilə bilər: qıcolmalar , , , . Xəstəliyin artdığına dair sübutlar var mədə xərçəngi belə xəstələrdə.

İmmun çatışmazlığı diaqnozu

İmmun çatışmazlığı vəziyyətinin diaqnozu prosesində həkim mütləq ailə tarixinə çox diqqət yetirir. Beləliklə, ailədə tez-tez olması olduqca mümkündür otoimmün xəstəliklər , erkən ölüm, bədxassəli xəstəliklərin erkən təzahürü. Mənfi reaksiya peyvənd . Tutma radioterapiya bədənin bəzi sahələri də belə bir diaqnozun qoyulması üçün ilkin şərt ola bilər.

Xəstəni müayinə edən həkim mütləq onun görünüşünə diqqət yetirir. Bir qayda olaraq, belə bir insan xüsusilə xəstə görünür, çox solğun dəriyə malikdir, daim ümumi pozğunluqdan əziyyət çəkir. Dərinin yaxından müayinəsi vacibdir, çünki immun çatışmazlığı tez-tez özünü göstərir, vezikulyar səfeh , ekzema .

Bundan əlavə, immun çatışmazlığı vəziyyəti digər təzahürlərlə xarakterizə olunur: göz iltihabı ,KBB orqanlarının xroniki xəstəlikləri , burun dəliklərinin şişməsi , xroniki uzanan öskürək .

Dəqiq bir analiz qurmaq üçün xəstəni hərtərəfli müayinə etmək lazımdır. Tədqiqatın ilk mərhələsində, bir qayda olaraq, ətraflı qan testi, skrininq testləri, səviyyənin müəyyən edilməsi immunoqlobulinlər . Bir insanın hansı növ infeksiya olduğunu müəyyən etmək üçün digər tədqiqatlar da təyin olunur. Xəstədə təkrarlanan infeksiya varsa, belə bir xəstənin müayinələri mütəmadi olaraq aparılır. Lazım gələrsə, klinik vəziyyətdən asılı olaraq, ləkələr və sonrakı mikrobioloji tədqiqatlar aparılır.

İmmun çatışmazlığının ağırlaşmaları

Hər iki növ immun çatışmazlığının tez-tez təzahür etdiyi ağırlaşmalar kimi, ilk növbədə ciddi yoluxucu xəstəlikləri qeyd etmək lazımdır. o sepsis , sətəlcəm , və başqaları.Hər bir konkret halda immunçatışmazlığın ağırlaşmalarının təzahürləri fərdi şəkildə müəyyən edilir.

QİÇS virusu

İnsan immunçatışmazlığı virusu adətən retroviruslar ailəsi adlanır. Bu günə qədər həkimlər bu virusun iki növünü müəyyənləşdirirlər - HİV1 HİV2 . Onların əsas fərqləri antigenik və struktur xüsusiyyətlərindədir.

İnsan immunçatışmazlığı virusu ətraf mühitin təsirlərinə davamlı deyil. Dezinfeksiyaedici xüsusiyyətlərə malik olan demək olar ki, hər bir maddəni məhv edir. Bu virusun insan orqanizminin hər bir bioloji mayesində ola biləcəyinə inanılır. Ancaq belə bir mayedə qan olmadıqda, virusun miqdarı infeksiyanın baş verməsi üçün kifayət deyil. Buna görə də tüpürcək, tər, göz yaşı və qusma təhlükəli olmayan bioloji mayelər hesab olunur. Eyni zamanda, hər bir maye ilə əlaqəli olan , böyük miqdarda virus ehtiva edir. Məhz buna görə də cinsi əlaqə zamanı, eləcə də ana südü ilə qidalanma prosesində İİV-ə yoluxma riski çox yüksəkdir. Buna görə də HİV infeksiyası baxımından ən təhlükəli bədən mayeləridir qan , vaginal sirr , limfa , sperma , serebrospinal , assit , perikardial mayelər , Ana südü .

İnsan immunçatışmazlığı virusu bədənə daxil olduqdan sonra immun reaksiya prosesində tənzimləyici olan hədəf hüceyrələrə daxil olur. Tədricən virus digər hüceyrələrə daxil olur və patoloji proses müxtəlif sistem və orqanlarda baş verir.

İmmunitet sisteminin hüceyrə ölümü prosesində immun çatışmazlığı təzahür edir, simptomları virusdan qaynaqlanır. Onun hərəkəti ilə insan həm yoluxucu, həm də yoluxucu olmayan xəstəlikləri inkişaf etdirir.

Xəstəliyin şiddəti və onun inkişaf sürəti birbaşa infeksiyaların mövcudluğundan, insan orqanizminin genetik xüsusiyyətlərindən, yaşından və s. asılıdır. İnkubasiya dövrü üç həftədən üç aya qədər davam edir.

Bundan sonra, ilkin təzahürlər mərhələsi başlayır, bu zaman xəstə müxtəlif klinik simptomlar göstərir və antikorlar aktiv şəkildə istehsal olunur. Bu mərhələ müxtəlif insanlar üçün fərqli ola bilər. Bəlkə də onun asimptomatik kursu, ikincil xəstəliklər olmadan kəskin infeksiyanın olması, həmçinin ikincil xəstəliklərlə yoluxma.

Virusun subklinik mərhələyə keçməsi prosesində immun çatışmazlığı tədricən artır, insanda limfa düyünləri artır, eyni zamanda HİV-in çoxalma sürəti yavaşlayır. Bu mərhələ olduqca uzundur: orta müddəti təxminən altı il olsa da, bəzən iyirmi ilə qədər davam edir. Daha sonra xəstə inkişaf edir qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu .

Qazanılmış İmmunçatışmazlığı Sindromu

Qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu haqqında dünya ilk dəfə XX əsrin 80-ci illərinin ortalarında məlumat aldı. O zaman həkimlər böyüklərdə immun çatışmazlığının təzahürü ilə xarakterizə olunan naməlum bir xəstəlik aşkar etdilər. Məlum olub ki, onların immun çatışmazlığı artıq yetkinlik dövründə özünü göstərir. Nəticə etibarı ilə bu xəstəlik daha sonra QİÇS kimi qısaldılmış Qazanılmış İmmun Çatışmazlığı Sindromu adlandırılmağa başladı. Bu gün QİÇS epidemiya səviyyəsinə qədər yayılıb.

Bir xəstədə qazanılmış immun çatışmazlığı sindromunun inkişafı ilə bədəni hətta nisbətən zərərsiz mikroorqanizmlərin hücumlarına qarşı dura bilməz.

İİV infeksiyasının diaqnozu xüsusi laboratoriya tədqiqat metodlarından istifadə etməklə aparılır. Bununla belə, hazırda QİÇS virusuna təsirli təsir göstərən heç bir dərman yoxdur.

Müalicə əsasən immun çatışmazlığı səbəbindən inkişaf edən ikincili infeksiyaların aradan qaldırılmasına yönəlib.

Həkimlər

İmmun çatışmazlığının müalicəsi

Hər hansı bir immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulmuş insanlar üçün ən vacib məqam sağlam həyat tərzi prinsiplərinə mümkün qədər riayət etmək və infeksiyalardan qaçmaqdır. Diş həkimi ilə mütəmadi olaraq müayinədən keçmək də eyni dərəcədə vacibdir.

İmmuniteti zəif olan xəstələrə erkən diaqnoz qoyulmalıdır göbələk bakterial infeksiyalar , və onların sonrakı adekvat terapiyasını aparın.

Davamlı profilaktik müalicə tələb edən şərtlər var . Bir insanın sinə infeksiyası varsa, bu vəziyyətdə fizioterapiyanın köməyi ilə müalicə etmək, həmçinin xüsusi fiziki məşqlərin müntəzəm icrası məsləhət görülür. Bəzən məsələn, profilaktik tədbirlər kimi antiviral dərmanlar qəbul etmək lazımdır , .

Əksər hallarda immun çatışmazlığı üçün terapiya venadaxili və ya subkutan administrasiyadan istifadə etməklə həyata keçirilir. immunoqlobulinlər . Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, immunoqlobulin müalicəsi ürək çatışmazlığı olan xəstələrdə kontrendikedir. Bu günə qədər immun çatışmazlığı üçün digər müalicə növləri də tətbiq olunur, lakin onlardan bəziləri hələ də eksperimental inkişaf mərhələsindədir.

Birincil immunçatışmazlığın müalicəsində, maye vaksinlərdən istifadənin əsaslı olub-olmadığını ayrı-ayrılıqda müəyyən etmək vacibdir. Bütün hallarda, ilkin immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə spirtli içki qəbul etməmək, siqaret çəkməmək vacibdir.

İmmunokorreksiya hazırda bir neçə üsuldan istifadə etməklə istehsal olunur. Bunlar sümük iliyinin transplantasiyası, immunomodulyatorların istifadəsi, immunoqlobulinlərdir.

İkincil immun çatışmazlığının müalicəsində ümumi qayğı prinsiplərindən istifadə olunur. Bunlar peyvənd, infeksiyaya nəzarət, əvəzedici terapiyadır.

İmmun çatışmazlığının qarşısının alınması

Birincil immunçatışmazlıqların təzahürünün qarşısını almaq üçün müsbət tarixə malik ailələrdə qüsurlu genlərin ehtimal daşıyıcılarını müəyyən etmək lazımdır. Müəyyən patologiyalarla prenatal diaqnoz mümkündür.

İlkin immunçatışmazlıqların irsi xarakter daşıdığına görə hazırda bu tip xəstəliklər üçün profilaktik tədbirlər yoxdur.

İkincil immun çatışmazlığının qarşısını almaq üçün profilaktik tədbir olaraq, HİV infeksiyasına yoluxmamaq vacibdir. Bunun üçün heç vaxt qorunmayan cinsi əlaqəyə icazə verməmək, istifadə olunan tibbi alətlərin steril olmasına əmin olmaq və s. çox vacibdir. İİV risk qrupuna narkotik aludəçiləri də daxildir, onlar narkotikin bir dəfə vurulması ilə belə, bu xəstəliyə düçar olma riski daşıyırlar. virusa yoluxmuşdur.

Mənbələrin siyahısı

  • Freidlin İ.S., Smirnov V.S. İmmunçatışmazlıq halları.- Sankt-Peterburq, 2000;
  • Xaitov R.M., İqnatoeva G.A., Sidoroviç İ.G. İmmunologiya.- M.: Tibb. - 2000;
  • Yarilin A.A. İmmunologiyanın əsasları // M. Medicine, 1999;
  • Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. HİV/QİÇS infeksiyası haqqında biliklərin rəsmiləşdirilməsi. Hissə 1. Vladivostok: FEB RAS. 2007;
  • Pokrovski V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. HİV infeksiyası. Klinika, diaqnoz, müalicə. M.: GEOTAR-Media, 2003.