Doğuşdan sonra kömək sindromu müalicəsi. HELLP sindromu: səbəbləri və inkişafı, simptomları, diaqnozu, müalicəsi, proqnozu

Hamiləliyin ağır bir komplikasiyası, əlamətlər üçlüyü ilə xarakterizə olunur: hemoliz, qaraciyər parenximasının zədələnməsi və trombositopeniya. Klinik olaraq sürətlə artan simptomlarla - qaraciyərdə və qarında ağrılar, ürəkbulanma, qusma, ödem, dərinin sarılığı, qanaxmanın artması, komaya qədər şüurun pozulması ilə özünü göstərir. Ümumi qan testi, fermentativ aktivliyin öyrənilməsi və hemostaz vəziyyəti əsasında diaqnoz qoyulur. Müalicə təcili çatdırılma, aktiv plazma əvəzedici, hepatostabilləşdirici və hepatoprotektiv terapiya, hemostazı normallaşdıran dərmanların təyin edilməsini əhatə edir.

Ümumi məlumat

HELLP sindromu son illərdə nadir hallarda müşahidə olunsa da, 4-12% hallarda ağır gestozun gedişatını çətinləşdirir və adekvat müalicə olmadıqda ana və uşaq ölümlərinin yüksək göstəriciləri ilə xarakterizə olunur. Ayrı bir patoloji forma kimi sindrom ilk dəfə 1954-cü ildə təsvir edilmişdir. Xəstəliyin adı xəstəliyin əsas təzahürlərini müəyyən edən terminlərin ilk hərfləri ilə formalaşır: H - hemoliz (hemoliz), EL - qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi (qaraciyər fermentlərinin aktivliyinin artması), LP - aşağı səviyyəli trombosit (trombositopeniya). ). HELLP sindromu adətən hamiləliyin 3-cü trimestrində 33-35 həftədə baş verir. 30% hallarda doğuşdan 1-3 gün sonra inkişaf edir. Müşahidələrin nəticələrinə görə, risk qrupunu ağır somatik pozğunluqları olan 25 yaşdan yuxarı açıq dərili hamilə qadınlar təşkil edir. Hər sonrakı hamiləlikdə, xüsusilə iki və ya daha çox dölün doğulmasına gəldikdə, xəstəliyin inkişaf ehtimalı artır.

Səbəbləri

Bu günə qədər pozğunluğun etiologiyası qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Bu kəskin mamalıq patologiyasının baş verməsi ilə bağlı 30-dan çox nəzəriyyə mamalıq və ginekologiya sahəsində mütəxəssislər tərəfindən təklif edilmişdir. Çox güman ki, preeklampsiyanın gedişi ilə ağırlaşan bir sıra amillərin birləşməsi ilə inkişaf edir. Bəzi müəlliflər hamiləliyi allotransplantasiya variantlarından biri, HELLP sindromunu isə otoimmün proses hesab edirlər. Xəstəliyin ən çox görülən səbəbləri arasında:

İmmun və otoimmün xəstəliklər. Xəstələrin qanında B- və T-limfositlərin depressiyası qeyd olunur, trombositlərə və damar endotelinə antikorlar təyin olunur. Bir cüt prostasiklin/tromboksan nisbəti azalır. Bəzən xəstəlik başqa bir otoimmün patologiyanın - antifosfolipid sindromunun gedişatını çətinləşdirir.
Genetik anomaliyalar. Sindromun inkişafı üçün əsas qaraciyər ferment sistemlərinin anadangəlmə çatışmazlığı ola bilər ki, bu da hepatositlərin otoimmün reaksiya zamanı baş verən zədələyici amillərin təsirinə həssaslığını artırır. Bir sıra hamilə qadınlarda da laxtalanma sisteminin anadangəlmə pozğunluqları var.
Müəyyən dərmanların nəzarətsiz qəbulu. Hepatotoksik təsir göstərən farmakoloji dərmanların istifadəsi ilə patologiyanın inkişaf ehtimalı artır. İlk növbədə, tetrasiklin və xloramfenikoldan danışırıq, onların zərərli təsiri ferment sistemlərinin yetişməməsi ilə artır.

Patogenez

HELLP sindromunun inkişafının başlanğıc nöqtəsi antikorların qan hüceyrələrinə və endotelə təsirindən yaranan otoimmün reaksiya fonunda prostasiklin istehsalının azalmasıdır. Bu, damarların daxili astarında mikroangiopatik dəyişikliklərə və ananın qanına daxil olan plasenta tromboplastininin sərbəst buraxılmasına səbəb olur. Endotelin zədələnməsi ilə paralel olaraq, plasentanın işemiyasına səbəb olan vazospazm meydana gəlir. HELLP sindromunun patogenezində növbəti mərhələ spazmodik damar yatağından keçən və antikorların aktiv şəkildə hücumuna məruz qalan eritrositlərin mexaniki və hipoksik məhvidir.

Hemoliz fonunda trombositlərin yapışması və aqreqasiyası artır, onların ümumi səviyyəsi azalır, qan qalınlaşır, çoxsaylı mikrotrombozlar, ardınca fibrinoliz və DİK inkişaf edir. Qaraciyərdə perfuziyanın pozulması parenximanın nekrozu ilə hepatozun yaranmasına, subkapsulyar hematomların əmələ gəlməsinə və qanda fermentlərin səviyyəsinin artmasına səbəb olur. Vazospazm səbəbiylə qan təzyiqi yüksəlir. Patoloji prosesdə digər sistemlər iştirak etdiyi üçün çoxlu orqan çatışmazlığının əlamətləri artır.

Təsnifat

HELLP sindromunun formalarının vahid sistemləşdirilməsi hələ mövcud deyil. Bəzi xarici müəlliflər patoloji vəziyyətin variantını təyin edərkən laboratoriya tədqiqatlarının məlumatlarını nəzərə almağı təklif edirlər. Mövcud təsnifatlardan birində intravaskulyar laxtalanmanın gizli, şübhəli və aşkar əlamətlərinə uyğun gələn üç laboratoriya parametrləri fərqləndirilir. Trombositlərin konsentrasiyasını təyin etməyə əsaslanan seçim daha dəqiqdir. Bu meyara görə sindromun üç sinfi fərqləndirilir:

1-ci sinif. Trombositopeniyanın səviyyəsi 50×10 9 /l-dən azdır. Klinika ağır kurs və ciddi proqnoz ilə xarakterizə olunur.
2-ci sinif. Qan trombositlərinin tərkibi 50 ilə 100 × 10 9 / l arasındadır. Sindromun gedişi və proqnozu daha əlverişlidir.
3-cü sinif. Trombositopeniyanın orta təzahürləri var (100-dən 150 × 10 9 / l-ə qədər). İlk klinik əlamətlər müşahidə olunur.

Simptomlar

Xəstəliyin ilkin təzahürləri qeyri-spesifikdir. Hamilə və ya doğuş zamanı olan qadın epiqastriumda, sağ hipokondridə və qarın boşluğunda ağrılardan, baş ağrısından, başgicəllənmədən, başda ağırlıq hissindən, boyun və çiyin qurşağının əzələlərində ağrılardan şikayətlənir. Zəiflik və yorğunluq artır, görmə pisləşir, ürəkbulanma və qusma, şişkinlik baş verir. Klinik simptomlar çox tez inkişaf edir. Enjeksiyon yerlərində və selikli qişalarda vəziyyət pisləşdikcə qanaxma sahələri əmələ gəlir, dəri ikterik olur. Letarji, qarışıqlıq var. Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində konvulsiv nöbetlər, qusmada qan görünüşü mümkündür. Terminal mərhələlərdə koma inkişaf edir.

Fəsadlar

HELLP sindromu bədənin əsas həyati funksiyalarının dekompensasiyası ilə çoxlu orqan pozğunluqları ilə xarakterizə olunur. Halların demək olar ki, yarısında xəstəlik DIC ilə mürəkkəbləşir, hər üçüncü xəstədə kəskin böyrək çatışmazlığı əlamətləri var və hər onda beyin və ya ağciyər ödemi var. Bəzi xəstələrdə eksudativ plevrit və pulmoner distress sindromu inkişaf edir. Doğuşdan sonrakı dövrdə hemorragik şok ilə bol uterin qanaxma mümkündür. Nadir hallarda, HELLP sindromu olan qadınlarda liflər aşındırılır və hemorragik vuruşa səbəb olur. Xəstələrin 1,8% -ində qaraciyərin subkapsulyar hematomları aşkar edilir, onların yırtılması adətən qarın boşluğunda kütləvi qanaxmalara və hamilə qadının və ya doğuş zamanı qadının ölümünə səbəb olur.

HELLP sindromu təkcə ana üçün deyil, uşaq üçün də təhlükəlidir. Patoloji hamilə qadında inkişaf edərsə, koaqulopatik qanaxma ilə vaxtından əvvəl doğuş və ya plasentanın ayrılması ehtimalı artır. 7,4-34,0% hallarda döl uşaqlıqda ölür. Yenidoğulmuşların demək olar ki, üçdə birində trombositopeniya var ki, bu da beyin toxumasında qanaxmalara və sonradan nevroloji pozğunluqlara səbəb olur. Bəzi uşaqlar asfiksiya və ya tənəffüs çatışmazlığı sindromu ilə doğulur. Xəstəliyin ciddi, nadir olsa da ağırlaşması bağırsaq nekrozudur, körpələrin 6,2% -ində aşkar edilir.

Diaqnostika

Bir xəstədə HELLP sindromunun inkişafına şübhə, hemostaz sistemi və qaraciyər parenximasının zədələnməsini təsdiqləyən təcili laboratoriya testləri üçün əsasdır. Bundan əlavə, əsas həyati parametrlərə (tənəffüs dərəcəsi, nəbz temperaturu, xəstələrin 85% -ində artan qan təzyiqi) nəzarət təmin edilir. Diaqnostik planda ən qiymətli olanlar aşağıdakı müayinə növləridir:

Ümumi qan analizi. Eritrositlərin sayının azalması və onların polixromasi, deformasiyaya uğramış və ya məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələri müəyyən edilir. Diaqnostik cəhətdən etibarlı meyarlardan biri 100×109/L-dən az trombositopeniyadır. Leykositlərin və limfositlərin sayı adətən dəyişmir, ESR-də bir qədər azalma var. Hemoqlobinin səviyyəsi aşağı düşür.
Qaraciyər testləri. Qaraciyərin zədələnməsi üçün xarakterik olan ferment sistemlərinin pozulması aşkar edilir: aminotransferaza aktivliyi (AST, ALT) 12-15 dəfə (500 U/l-ə qədər) artır. Qələvi fosfatazanın aktivliyi 3 dəfə və ya daha çox artır. Qanda bilirubinin səviyyəsi 20 µmol/l-dən çoxdur. Zülalların və haptoglobinin konsentrasiyası azalır.
Hemostaz sisteminin qiymətləndirilməsi. İstehlak koaqulopatiyasının laborator əlamətləri xarakterikdir - K vitamininin iştirakı ilə qaraciyərdə sintez olunan laxtalanma amillərinin tərkibi azalır.Antitrombin III səviyyəsi azalır. Trombin vaxtının uzanması, APTT-nin azalması və fibrinogen konsentrasiyası da qan laxtalanmasının pozulmasını göstərir.

Qeyd etmək lazımdır ki, HELLP sindromunun tipik laboratoriya əlamətləri qeyri-bərabər normativ dəyərlərdən kənara çıxa bilər, belə hallarda onlar xəstəlik variantlarından - ELLP sindromundan (eritrositlərin hemolizi yoxdur) və HEL sindromundan (trombositlər) danışırlar. sayı pozulmur). Qaraciyərin vəziyyətini sürətli qiymətləndirmək üçün ultrasəs müayinəsi aparılır. Xəstəliyin ağır formalarında böyrək funksiyası pozulduğundan sidiyin gündəlik miqdarının azalması, proteinuriyanın görünməsi və qanda azotlu maddələrin (sidik cövhəri, kreatinin) miqdarının artması proqnoz baxımından əlverişsiz faktor hesab edilir. Xəstəliyin patogenezini nəzərə alaraq, EKQ, böyrəklərin ultrasəs müayinəsi, göz dibinin müayinəsi tövsiyə olunur. Prenatal dövrdə dölün vəziyyətini, dölün və ananın hemodinamikasını izləmək üçün CTG, uterusun ultrasəsi, Doppler ultrasəs aparılır.

Xəstəliyin proqnozunun ciddiliyini nəzərə alaraq, bu yaxınlarda onun həddindən artıq diaqnozu qeyd edilmişdir. HELLP sindromu ağır gestozdan, hamilə qadınların piyli hepatozundan, viral və dərmanlarla əlaqəli hepatitlərdən, irsi trombositopenik purpuradan, hemolitik uremik sindromdan, qaraciyərdaxili xolestazdan, Dubin-Conson sindromundan, Budd-Chiari sindromundan, virus infeksiyası ilə differensiallaşdırılmalıdır. yoluxucu mononükleoz və digər patoloji şərtlər. Mürəkkəb kliniki hallarda diaqnostik axtarışa hepatoloq, anestezioloq-reanimatoloq, nevropatoloq, oftalmoloq, infeksionist, immunoloq, terapevt, revmatoloq, cərrah, nefroloq cəlb olunur.

HELLP sindromunun müalicəsi

Hamilə qadında bir xəstəliyin müəyyən edilməsində tibbi taktika diaqnoz qoyulduğu andan 24 saat ərzində hamiləliyin dayandırılmasına yönəldilmişdir. Yetkin uşaqlıq boynu olan xəstələr üçün vaginal doğuş tövsiyə olunur, lakin daha tez-tez qeyri-hepatotoksik anesteziklərin istifadəsi və uzun müddətli mexaniki ventilyasiya ilə endotraxial anesteziya altında təcili qeysəriyyə əməliyyatı aparılır. Əməliyyatdan əvvəl intensiv hazırlıq mərhələsində təzə dondurulmuş plazmanın, kristalloid məhlulların, qlükokortikoidlərin və fibrinoliz inhibitorlarının tətbiqi sayəsində qadının vəziyyəti maksimum dərəcədə sabitləşir və mümkünsə, pozulmuş çoxlu orqan pozğunluqları kompensasiya edilir.

Angiopatiyanın, mikrotrombozun, hemolizin aradan qaldırılmasına, patogenezin müxtəlif hissələrinə təsir göstərməyə, qaraciyərin, digər orqan və sistemlərin funksiyalarını bərpa etməyə yönəlmiş kompleks dərman müalicəsi əməliyyatdan sonrakı dövrdə fəal şəkildə davam edir. Sindromun müalicəsi üçün onun mümkün nəticələrinin qarşısının alınması və ya aradan qaldırılması tövsiyə olunur:

İnfuziya və qan əvəzedici terapiya. Qan plazmasının və onun əvəzedicilərinin, trombokonsentratların, kompleks şoran məhlulların tətbiqi damardaxili yataqda məhv edilmiş formalaşmış elementləri və maye çatışmazlığını doldurmağa imkan verir. Belə terapiyanın əlavə təsiri reoloji parametrlərin yaxşılaşdırılması və hemodinamikanın sabitləşməsidir.
Hepatostabilləşdirici və hepatoprotektiv dərmanlar. Qaraciyər sitolizini sabitləşdirmək üçün qlükokortikoidlərin parenteral tətbiqi təyin edilir. Hepatoprotektorların istifadəsi hepatositlərin fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq, onları zəhərli metabolitlərdən qorumaq və məhv edilmiş hüceyrə strukturlarının bərpasını stimullaşdırmaq məqsədi daşıyır.
Hemostazın normallaşdırılması üçün vasitələr. Qan laxtalanma sisteminin işini yaxşılaşdırmaq, hemoliz təzahürlərini azaltmaq və mikrotrombozun qarşısını almaq üçün aşağı molekulyar çəkili heparinlər, digər antiplatelet agentləri və antikoaqulyantlar, vazoaktiv təsir göstərən dərmanlar istifadə olunur. Proteaz inhibitorları təsirli olur.

Hemodinamik parametrləri nəzərə alaraq, HELLP sindromlu xəstələrə antispazmodiklərlə əlavə edilmiş fərdi antihipertenziv terapiya verilir. Mümkün yoluxucu ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün hepato- və nefrotoksik təsir göstərən aminoqlikozidlər istisna olmaqla, antibiotiklər istifadə olunur. Göstərişlərə görə, nootrop və serebroprotektiv dərmanlar, vitamin-mineral kompleksləri təyin edilir. Kəskin böyrək çatışmazlığının təzahürləri baş verərsə, pozğunluqların şiddətindən asılı olaraq hemodializ də aparılır.

Proqnoz və qarşısının alınması

HELLP sindromunun proqnozu həmişə ciddidir. Əvvəllər bu xəstəlikdən ölüm nisbəti 75%-ə çatırdı. Hazırda diaqnozun vaxtında qoyulması və patogenetik terapiya üsulları sayəsində ana ölümü 25%-ə endirilib. Profilaktik məqsədlər üçün xroniki somatik xəstəlikləri olan çoxuşaqlı qadınların erkən antenatal klinikada qeydiyyata alınması və mama-ginekoloqun daimi monitorinqi tövsiyə olunur. Preeklampsi əlamətləri aşkar edilərsə, iştirak edən həkimin reseptlərinə diqqətlə riayət etmək, pəhrizi normallaşdırmaq, yuxu və istirahət rejiminə riayət etmək vacibdir. Şiddətli eklampsi və preeklampsi əlamətlərinin başlanğıcı ilə hamilə qadının vəziyyətinin sürətlə pisləşməsi doğum xəstəxanasında təcili xəstəxanaya yerləşdirmə üçün bir göstəricidir.

Hamiləlik dövründə bir qadının cəsədi böyük bir yük yaşayır. Bütün sistemlər təkcə ananın deyil, körpənin də sağlamlığının qorunmasını təmin edir. İnsan həyatının bu dövründə patologiyaların inkişafı ən ağır formada baş verir. Bu, bədənin məhdud "təhlükəsizlik marjası" ilə, həmçinin hamiləlik dövründə maddələr mübadiləsinin xüsusiyyətləri ilə bağlıdır. Mamalıqda kritik şərtlərdən biri HELP sindromudur. Onun ingiliscə “help” – “help” sözü ilə uzlaşması təsadüfi deyil. Bu pozğunluğun əlamətlərinin müəyyən edilməsi daha tez-tez son trimestrdə və ya doğuşdan sonrakı ilk həftədə qeydə alınır və xəstənin intensiv müalicəsi və xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edir. Bir anda bir neçə ciddi pozuntu var ki, bu da çox vaxt yalnız uşağın sağlamlığını deyil, həm də ananın həyatını təhdid edir.

Hamiləlik dövründə HELLP sindromu ciddi hemodinamik pozğunluqlar və normal qaraciyər funksiyasının pozulması ilə özünü göstərən nadir bir patologiyadır. Tibbi yardım olmadıqda qadınların ölümü 100%-ə çatır. Xəstədə oxşar xəstəlik varsa, təcili çatdırılma tələb olunur, əks halda həm ana, həm də uşaq ölə bilər. Sindrom preeklampsiyanın gec mərhələsində formalaşıbsa, dərman stimullaşdırılmasına müraciət edin. Daha erkən bir tarixdə qeysəriyyə əməliyyatı tələb olunur. Əks halda, nəticələr ölümcül olur.

Hamilə qadınlarda xəstəliyin inkişafının səbəbləri

Mamalıqda HELLP sindromu tam başa düşülməmişdir. Onun meydana gəlməsinin dəqiq patogenezi məlum deyil. Fəsadların inkişafına səbəb ola biləcək səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

Bədənin öz hüceyrələrinin məhvinə səbəb olan otoimmün proseslər. Trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayında azalma var, bu da ciddi hemodinamik pozğunluqlarla müşayiət olunur.
Qaraciyərin fəaliyyətində fermentlərin istehsalında uğursuzluqlardan ibarət anadangəlmə anomaliyalar.
Hepatobiliar sistemin damarlarının trombozu.
Antifosfolipid sindromu ayrı bir nozoloji vahid kimi fərqlənir, baxmayaraq ki, əslində bu, otoimmün bir prosesdir. Bədənin hüceyrə membranlarının lipid strukturlarının antikorları tərəfindən həddindən artıq məhv edilməsi var.

HELP sindromunun inkişafı, preeklampsi kimi hamiləliyin ağırlaşmalarına diqqət edilməməsi səbəbindən tez-tez baş verir. Bir qadın bir ginekoloqda qeydiyyata alınmırsa və öz sağlamlığına və körpənin vəziyyətinə nəzarət etmirsə, belə bir pozğunluq inkişaf edə bilər. Xəstəlik və qan təzyiqinin ciddi artması arasında birbaşa əlaqə qurulmamışdır. Eyni zamanda, HELLP sindromunun inkişafı tez-tez eklampsi ilə eyni vaxtda qeyd olunur.

Risk faktorları

Qadın orqanının bəzi xüsusiyyətləri də patologiyanın meydana gəlməsinə səbəb olur, məsələn:

Primipar analar nadir hallarda belə bir problemlə üzləşirlər. Lakin preeklampsiyanın təkrarlanması HELP sindromu ilə çətinləşə bilər.
Çoxlu hamiləlik, uterusda yalnız bir uşağın inkişafından daha tez-tez bu cür pozğunluqların meydana gəlməsinə səbəb olur.
Xəstənin anamnezində ürək-damar sisteminin, qaraciyərin və böyrəklərin ağır xroniki zədələnmələri var.
25 yaşdan yuxarı yaş hemodinamik pozğunluqların gələcək inkişafı ilə əlaqədar olaraq preeklampsi üçün risk faktorudur.
HELP sindromu qara dərili qadınlara nisbətən daha tez-tez açıq dərili qadınlarda qeydə alınır.

Əsas simptomlar

Xəstəliyin klinik mənzərəsi bədəndə baş verən əsas patoloji proseslərlə əlaqələndirilir. HELLP abbreviaturasının deşifr edilməsi aşağıdakı problemlərin meydana gəlməsini nəzərdə tutur:

H-hemoliz. Hemoliz qırmızı qan hüceyrələrinin birbaşa qan dövranında parçalanması prosesidir.
EL, qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi. Qaraciyər fermentlərinin səviyyəsinin artması ciddi orqan disfunksiyası ilə müşayiət olunur. Fermentlərin konsentrasiyasının artması hepatositlərin ölümünü göstərir.
LP - aşağı trombosit səviyyələri. Trombositlərin səviyyəsinin azalması - qanaxmanı dayandıran hüceyrələr. Bənzər bir problem həm patoloji laxtaların əmələ gəlməsinin, həm də damarlarda strukturların məhv edilməsinin nəticəsi ola bilər və ya qırmızı sümük iliyi tərəfindən trombositlərin qeyri-kafi istehsalı ilə baş verə bilər.

Bənzər reaksiyalar kaskadı aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:

Ürəkbulanma və qusma normal olaraq erkən hamiləlikdə toksikozla baş verir. Lakin HELP sindromu ilə onlar son trimestrdə təkrarlana bilər.
Migren və başgicəllənmə tez-tez preeklampsi və digər təhlükəli hemodinamik pozğunluqların inkişafının ilk siqnalı olan ümumi simptomlardır.
Daha sonra selikli qişaların ikterik boyanması görünür. Bu, qırmızı qan hüceyrələrində və qaraciyər hüceyrələrində olan piqment bilirubinin qana aktiv şəkildə salınması ilə əlaqədardır.
Aşınma və ya inyeksiya kimi kiçik xəsarətlərin yerində hematomların və petechiae görünüşü. Bənzər bir klinik əlamət pıhtılaşma sistemindəki pozuntuları göstərir.
HELP sindromunun ən ağır simptomu qıcolmaların inkişafıdır. Bu, beyin hüceyrələrinə oksigen nəqlinin pozulması ilə əlaqələndirilir, çünki bu funksiyanı yerinə yetirən qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsində azalma var.

Diaqnostika

Xəstəliyin əlamətləri başlayandan sonra həkimlərin qadını və uşağı xilas etmək üçün çox az vaxtı qalıb. Klinik əlamətlərin başlanmasından 12 saat sonra əhəmiyyətli dərəcədə pisləşmə və ölüm baş verə bilər. Diaqnoz anamnez və problemə xas olan dəyişiklikləri aşkar edən hematoloji testlər əsasında qoyulur.

Hamilə qadınlarda HELP sindromu vizual diaqnostika tələb edir. Ultrasəs qaraciyərin üzvi zədələnməsinin və onun damarlarının trombozunun mövcudluğunu qiymətləndirməyə imkan verir. Dölün ultrasəs müayinəsi də tövsiyə olunur.

Xəstəliyin baş verməsini təsdiqləməkdə çətinlik, diaqnozun tez-tez müxtəlif meyarlara əsaslanması ilə əlaqədardır. Həm HELLP sindromunun təsdiqi, həm də onun müalicəsi üçün xüsusi tövsiyələr olsa da, bir çox mənbələrdə müəlliflər müxtəlif patoloji dəyişikliklərə istinad edirlər. Bəziləri diaqnozun yalnız qanın biokimyəvi analizində qaraciyər fermentlərinin və bilirubinin səviyyəsinin yüksəlməsini ehtiva edən xarakterik anormallıqlar əsasında qoyulduğunu iddia edirlər. Digərləri HELLP sindromunu təsdiqləmək üçün ağır preeklampsiyanın bu pozğunluğa xas olan hematoloji parametrlərlə birləşməsinin lazım olduğuna inanmağa meyllidirlər. Eyni zamanda, problemi təsvir edən bir sıra tədqiqatlarda, bu xəstəliyi olan qadınlarda hemoliz varlığının şübhəsi və təsdiqlənməsi əlamətləri yox idi. Yəni, bəzi xəstələrdə, pozğunluğun inkişafı ilə, qan dövranında eritrositlərin parçalanması prinsipcə yoxdur.

HELP sindromunun diaqnozu inteqrasiya olunmuş bir yanaşma tələb edir, baxmayaraq ki, yalnız xəstəliyin klinik təzahürlərinə və xəstənin tarixinə deyil, həm də laboratoriya testlərində xarakterik anormallıqların mövcudluğuna diqqət yetirilməlidir.

Müalicə üsulları

Ginekologiyada problem aktual problemlərdən biridir, ona görə də həkimlərin tədris prosesində ona xüsusi diqqət yetirilir. Həkimlər ya müvafiq dərmanlar verməklə təbii əməyi stimullaşdırır, ya da dölün uşaqlıq yolundan çıxarılması üçün cərrahi müdaxiləyə əl atırlar.

Doğuş taktikası preeklampsiyanın inkişaf vaxtından asılıdır:

Əgər müddət 34 həftədən çox olarsa, təbii prosesə üstünlük verildiyi üçün prostaglandinlər və epidural anesteziya istifadə olunur. Gözləmək mənasızdır: qadının vəziyyəti hər an pisləşə bilər. Ağır hallarda xəstə reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilir.
HELP sindromu 27-34 həftələr arasında aşkar edildikdə ananın vəziyyəti stabilləşir, həmçinin döl keysəriyyə əməliyyatına hazırlanır. Əməliyyatın təxirə salınması üçün göstərişlər eklampsi, DIC və qanaxmadır.
Patoloji 27 həftədən əvvəl inkişaf edərsə, qlükokortikoidlərin istifadəsindən sonra, körpənin inkişaf etməmiş ağciyərlərini uyğunlaşdırmaq üçün əməliyyat aparılır.

HELP sindromu doğuşdan sonra da yarana bilər. Belə hallarda müalicə yalnız ananın xilas edilməsi lazım olduğu üçün sadələşdirilir.

Fəsadlar

Tibbi yardım olmadıqda və ya həkimlərin tövsiyələrinə əməl edilmədikdə, ananın qaraciyər, böyrək və ağciyər funksiyalarının pozulması baş verir. Uşaq inkişaf geriliyi, tənəffüs çatışmazlığı sindromu və asfiksiyadan əziyyət çəkir. 20% hallarda, qadın orqanının hemodinamikasında əhəmiyyətli dəyişikliklər varsa, döl hətta vaxtında yardımla ölür.

Əməliyyatdan sonra bərpa prosesi

Doğuşdan sonra xəstənin vəziyyətinin monitorinqi tələb olunur, çünki HELLP sindromu daha sonra inkişaf edə bilər. Simptomatik müalicə aparılır, qan sayını normallaşdırmağa imkan verən hormonal dərmanlar istifadə olunur. Bir qadının xəstəxanadan çıxma müddəti onun rifahından və körpənin sağlamlığından asılıdır.

Qarşısının alınması və proqnozu

Hamilə qadınlarda HELP sindromunun aşkarlanmasının əhəmiyyətsiz tezliyinə baxmayaraq, ona çox diqqət yetirilir. Xəstəliyin yaranmasının qarşısının alınması sağlam həyat tərzi qaydalarına riayət etmək və həkimə vaxtında müraciət etməkdən keçir. Proqnoz gestozun müddətindən, həmçinin qadında xroniki xəstəliklərin olmasından asılıdır.

HELLP sindromu (ingilis dilindən ixtisar: H - hemoliz - hemoliz, EL - qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi - qaraciyər fermentlərinin aktivliyinin artması, LP - trombositlərin sayının aşağı olması - trombositopeniya) - eritrositlərin hemolizinin olması ilə xarakterizə olunan ağır preeklampsiyanın bir variantı, qaraciyər fermentlərinin və trombositopeniyanın artması. Bu sindrom ağır preeklampsi olan qadınların 4-12%-də baş verir. Şiddətli hipertoniya həmişə HELLP sindromu ilə müşayiət olunmur; hipertoniya dərəcəsi nadir hallarda bütövlükdə qadının vəziyyətinin şiddətini əks etdirir. HELLP sindromu ən çox primipar və çoxlu qadınlarda rast gəlinir və eyni zamanda yüksək perinatal ölüm nisbəti ilə əlaqələndirilir.

HELLP sindromu üçün meyarlar (aşağıdakı meyarların hamısının olması).
Hemoliz:
- parçalanmış eritrositlərin olması ilə patoloji qan yaxması;
- laktat dehidrogenaz səviyyəsi >600 IU/l;
- bilirubinin səviyyəsi >12 q/l.

Qaraciyər fermentlərinin səviyyəsinin artması:
- aspartat aminotransferaza >70 IU/l.

Trombositopeniya:
- trombositlərin sayı
HELLP sindromu ürəkbulanma, qusma, epiqastrik nahiyədə / qarının yuxarı xarici kvadrantında ağrının yüngül simptomları ilə müşayiət oluna bilər və buna görə də bu vəziyyətin diaqnozu çox vaxt gecikir.

Antasidlərlə aradan qaldırılmayan şiddətli epiqastrik ağrı yüksək ayıqlığa səbəb olmalıdır. Bu vəziyyətin xarakterik əlamətlərindən biri (çox vaxt gec) “tünd sidik” sindromudur (Coca-Cola rəngi).

HELLP sindromunun klinik mənzərəsi dəyişkəndir və aşağıdakı simptomları ehtiva edir:
- epiqastrik nahiyədə və ya qarının sağ yuxarı kvadrantında ağrı (86-90%);
- ürəkbulanma və ya qusma (45-84%);
- baş ağrısı (50%);
- qarının sağ yuxarı kvadrantında palpasiyaya həssaslıq (86%);
- 110 mm Hg-dən yuxarı distolik qan təzyiqi. (67%);
- kütləvi proteinuriya >2+ (85-96%);
- ödem (55-67%);
- arterial hipertenziya (80%).Epidemiologiya

Hamilə qadınların ümumi populyasiyasında HELLP sindromunun tezliyi 0,50,9%, ağır preeklampsi və eklampsiyada isə 10-20% hallarda olur. 70% hallarda HELLP sindromu hamiləlik dövründə inkişaf edir (10% 27 həftədən əvvəl, 50% 27-37 həftə, 20% 37 həftədən sonra).

30% hallarda HELLP sindromu doğuşdan sonra 48 saat ərzində özünü göstərir.

10-20% -də HELLP sindromu arterial hipertenziya və proteinuriya ilə müşayiət olunmur, bu da onun formalaşmasının daha mürəkkəb mexanizmlərini bir daha göstərir. Həddindən artıq çəki artımı və ödem hamilə qadınların 50%-də HELLP sindromunun inkişafından əvvəl olur. HELLP sindromu hamiləliklə bağlı qaraciyərin zədələnməsinin və kəskin qaraciyər çatışmazlığının ən ağır variantlarından biridir: perinatal ölüm 34%-ə, qadınlarda isə 25%-ə qədərdir.Semptomlar toplusundan asılı olaraq tam HELLP sindromu və onun qismən formaları. fərqləndirilir: hemolitik anemiya olmadıqda inkişaf etmiş simptom kompleksi ELLP sindromu, yalnız trombositopeniyada isə LP sindromu adlanır. Qismən HELLP sindromu, tam olandan fərqli olaraq, daha əlverişli proqnozla xarakterizə olunur. 80-90% -də ağır preeklampsi (preeklampsi) və HELLP sindromu bir-biri ilə birləşdirilir və bütöv hesab olunur.

Patogenez

HELLP sindromunun patogenezi preeklampsi, DIC və antifosfolipid sindromunun patogenezi ilə çox oxşardır:
- qan damarlarının tonunun və keçiriciliyinin pozulması (vazospazm, kapilyar sızma);
- neytrofillərin aktivləşməsi, sitokinlərin balanssızlığı (IL-10, IL-6 reseptoru və TGF-β3 artır və CCL18, CXCL5 və IL-16 əhəmiyyətli dərəcədə azalır);
- mikrosirkulyasiya damarlarında fibrin və mikrotrombozun çökməsi;
- plazminogen aktivator inhibitorlarının (PAI-1) artması;
- yağlı hepatoz üçün xarakterik olan yağ turşusu metabolizmasının pozulması [uzun zəncirli 3-hidroksiasil-CoA dehidrogenazın çatışmazlığı]. HELLP sindromunun inkişafında böyük əhəmiyyət kəsb edən antifosfolipid sindromu və trombofiliyanın digər variantları, preeklampsiyanın inkişafında da rol oynayan müxtəlif genetik anomaliyalardır. Ümumilikdə, preeklampsi və HELLP sindromu ilə əlaqəli 178 gen müəyyən edilmişdir. HELLP sindromu sonrakı hamiləliklərdə 19% tezliyi ilə təkrarlana bilər.

Diaqnostika
HELLP sindromunun əlamətlərinə qaraciyər kapsulunun uzanması və bağırsaq işemiyasının təzahürü kimi qarın ağrısı, fibrin / fibrinogen parçalanma məhsullarının artması, DIC-nin əksi olaraq, hemoglobinin azalması, metabolik asidoz, dolayı qan təzyiqinin artması daxildir. bilirubin, laktat dehidronaz və eritrositlərin fraqmentlərinin (şizositlər) qan yaxmasında aşkarlanması hemolizin əksi kimi. Hemoqlobinemiya və hemoglobinuriya makroskopik olaraq HELLP sindromu olan xəstələrin yalnız 10%-də aşkar edilir. Damardaxili hemolizin erkən və spesifik laboratoriya əlaməti haptoqlobinin aşağı olmasıdır (1,0 q/l-dən az).

HELLP sindromunun şiddətinin ən vacib proqnozlaşdırıcıları və meyarlarına trombositopeniya daxildir, onun inkişafı və şiddəti hemorragik ağırlaşmalar və DIC-nin şiddəti ilə birbaşa əlaqəlidir. Kəskin qaraciyər çatışmazlığının və qaraciyər ensefalopatiyasının şiddətinin qiymətləndirilməsi ümumi qəbul edilmiş şkalalara uyğun olaraq aparılır.

Ana üçün ağırlaşmalar:
- DIC sindromu 5-56%;
- plasentanın ayrılması 9-20%;
- kəskin böyrək çatışmazlığı 7-36%;
- kütləvi astsitlər 4-11%,
- 3-10% -də ağciyər ödemi.
- 1,5-40% beyindaxili qansızmalar.Daha az rast gəlinən eklampsiya 4-9%, beyin ödemi 1-8%, qaraciyərin kapsülaltı hematoması 0,9-2,0% və qaraciyərin rüptürü 1,8%.

Perinatal ağırlaşmalar:
- gecikmiş fetal inkişaf 38-61%;
- vaxtından əvvəl doğuş 70%;
- yenidoğulmuşların trombositopeniyası 15-50%;
- kəskin respirator distress sindromu 5,7-40%.

Perinatal ölüm 7,4-34% arasında dəyişir. HELLP sindromu çox çətindir. HELLP sindromundan differensial diaqnoz qoyulmalı olan xəstəliklərə gestational trombositopeniya, kəskin qaraciyər yağlanması, viral hepatit, xolangit, xolesistit, sidik yollarının infeksiyası, qastrit, mədə xorası, kəskin pankreatit, immun trombositopeniya, fol turşusu çatışmazlığı, fol turşusu çatışmazlığı daxildir. antifosfolipid sindromu, trombotik trombositopenik purpura, hemolitik uremik sindrom. Müalicə

HELLP sindromunun klinik mənzərəsi sürətlə inkişaf edə bilər və müxtəlif kurs seçimlərinə hazır olmaq lazımdır. Əsasən, HELLP sindromu olan xəstələrdə müalicə taktikasının üç variantı var.
34 həftədən çox hamiləlik yaşı ilə - təcili çatdırılma. Doğuş üsulunun seçimi mamalıq vəziyyəti ilə müəyyən edilir.
27-34 həftəlik hamiləlik dövründə, həyat üçün təhlükəli əlamətlər olmadıqda, qadının vəziyyətini sabitləşdirmək və fetal ağciyərləri kortikosteroidlərlə hazırlamaq üçün hamiləliyin 48 saata qədər uzadılması mümkündür. Doğuş üsulu qeysəriyyə əməliyyatıdır.
Hamiləlik müddəti 27 həftədən az olduqda və həyat üçün təhlükə yaradan əlamətlərin olmaması (yuxarıya bax) ilə hamiləliyin 48-72 saata qədər uzadılması mümkündür.Bu şərtlərdə kortikosteroidlər də istifadə olunur. Doğuş üsulu qeysəriyyə əməliyyatıdır. HUS - hemolitik uremik sindrom; TTP - trombotik trombositopenik purpura; SLE - sistemik lupus eritematosus; APS - antifosfolipid sindromu; AFGB - hamiləliyin kəskin yağlı qaraciyəri.

Dərman terapiyası anestezioloq-reanimatoloq tərəfindən həyata keçirilir. HELLP sindromu olan qadınlarda həm doğuşdan əvvəl, həm də doğuşdan sonra istifadə edilən kortikosteroid terapiyasının (betametazon 12 mq hər 24 saat, deksametazon 6 mq hər 12 saat və ya deksametazonun yüksək doza rejimi hər 12 saatda 10 mq) ana və doğuşdan sonra istifadə edilən kortikosteroid terapiyasının effektivliyi göstərilməmişdir. HELLP sindromunun perinatal ağırlaşmaları. Kortikosteroidlərin istifadəsinin yeganə təsiri bir qadında trombositlərin sayının artması və yeni doğulmuşlarda ağır RDS hallarının azalmasıdır. Trombositlərin sayı 50.0009/l-dən az olduqda kortikosteroidlər təyin edilir.

Preeklampsi üçün terapiya. HELLP sindromunun ağır preeklampsi və / və ya eklampsiya fonunda inkişafı ilə 2 q / saat dozada maqnezium sulfat terapiyası və antihipertenziv terapiya - 160/110 mm Hg-dən yuxarı qan təzyiqi ilə məcburidir. Preeklampsiyanın (preeklampsiya) müalicəsi doğuşdan sonra ən azı 48 saat davam etməlidir.

Koaqulopatiyanın korreksiyası. Qanın komponentləri ilə əvəzedici terapiya (kriopresipitat, eritrosit kütləsi, trombosit kütləsi, rekombinant amil VII, protrombin kompleksi konsentratı) qanaxma və DIC ilə ağırlaşan HELLP sindromu olan xəstələrin 3293%-də tələb olunacaq. Qanın komponentləri və qanın laxtalanma faktorları (konsentratları) ilə əvəzedici terapiya üçün mütləq göstərici 5 baldan çox açıq DIC diaqnostikası üçün şkaladakı balların cəmidir.

Koaqulopatiya qanaxmasının inkişafı ilə antifibrinolitiklərlə terapiya (traneksamik turşu 15 mq/kq) göstərilir.Heparinin istifadəsi əks göstərişdir. Trombositlərin sayı 50 * 109/l-dən çox olarsa və qanaxma olmazsa, trombosit kütləsi profilaktik olaraq köçürülmür. Trombosit kütləsinin köçürülməsi üçün göstərişlər trombositlərin sayı 20 * 109 / l-dən az olduqda və qarşıdan gələn çatdırılma zamanı baş verir. Qaraciyərdə protrombin kompleks faktorlarının sintezini bərpa etmək üçün K vitamini 2-4 ml istifadə olunur.

Laxtalanma faktoru konsentratlarının faydaları qanaxmanın dayandırılması üçün istifadə olunur:
- təzə dondurulmuş plazmanın təsirli dozasının (15 ml/kq) tətbiqini demək olar ki, 1 saat əvvəl gözləməyə imkan verən dərhal tətbiqetmə imkanı;
- immunoloji və yoluxucu təhlükəsizlik;
- əvəzedici terapiya dərmanlarının sayı (kriopresipitat, trombosit kütləsi, eritrositlər) azalır.
- transfuziyadan sonra ağciyər zədələnməsinin tezliyinin azalması.

Natrium etamsilat, vikasol və kalsium xloridin hemostatik təsirinə dair heç bir sübut bazası yoxdur.

İnfuzion terapiya. Elektrolit pozğunluqlarını polielektrolit balanslaşdırılmış məhlullarla düzəltmək lazımdır, hipoqlikemiyanın inkişafı ilə qlükoza məhlullarının infuziyası tələb oluna bilər, hipoalbuminemiya 20 q / l-dən az - albumin infuziyası 10% - 400 ml, 20% - 200 ml, arterial hipotenziya ilə - sintetik kolloidlər (dəyişdirilmiş jelatin). Serebral ödemin və ağciyər ödeminin qarşısını almaq üçün diurezin sürətinə nəzarət etmək və qaraciyər ensefalopatiyasının şiddətini qiymətləndirmək lazımdır.

Ümumiyyətlə, ağır preeklampsi fonunda infuziya terapiyası məhdudlaşdırıcıdır - kristalloidlər 40-80 ml / saata qədər. Kütləvi intravaskulyar hemolizin inkişafı ilə infuziya terapiyası aşağıda göstərilən öz xüsusiyyətlərinə malikdir.

Kütləvi damardaxili hemolizin müalicəsi. Kütləvi damardaxili hemoliz (qanda və sidikdə sərbəst hemoglobin) diaqnozu qoyulduqda və dərhal hemodializ aparmaq mümkün olmadıqda, konservativ taktika böyrək funksiyasının qorunmasını təmin edə bilər. Konservləşdirilmiş diurez ilə - 0,5 ml / kq / saatdan çox və ağır metabolik asidoz - pH 7,2-dən az olduqda, metabolik asidozu dayandırmaq və böyrək lümenində hidroklor hematinin meydana gəlməsinin qarşısını almaq üçün dərhal 4% natrium bikarbonatın 200 ml tətbiqinə başlayın. borular.

Sonra balanslaşdırılmış kristalloidlərin (natrium xlorid 0,9%, Ringer məhlulu, sterofundin) venadaxili yeridilməsi bədən çəkisi üçün 60-80 ml/kq, enjeksiyon sürəti 1000 ml/saat qədər başlanır. Paralel olaraq, diurez saluretiklərlə stimullaşdırılır - diurezin sürətini 150-200 ml / saata qədər saxlamaq üçün furosemid 20-40 mq fraksiya venadaxili. Terapiyanın effektivliyinin göstəricisi qanda və sidikdə sərbəst hemoglobinin səviyyəsinin azalmasıdır. Belə infuziya terapiyası fonunda preeklampsiyanın gedişi pisləşə bilər, lakin təcrübədən göründüyü kimi, bu cür taktikalar kəskin boru nekrozunun və kəskin pielonefritin yaranmasının qarşısını alacaqdır. Arterial hipotenziyanın inkişafı ilə sintetik kolloidlərin venadaxili infuziyası (dəyişdirilmiş jelatin) 500-1000 ml həcmdə başlayır, sonra norepinefrin 0,1 ilə 0,3 mkq / kq / dəq və ya dopamin 5-15 mkq / kq / infuziya ilə başlayır. h sistolik qan təzyiqini 90 mm Hg-dən çox saxlamaq.

Dinamikada sidiyin rəngi, qanda və sidikdə sərbəst hemoglobinin tərkibi və diurez sürəti ilə bağlı qiymətləndirmə aparılır. Oliquriyanın təsdiqlənməsi ilə (infuziya terapiyasının başlanmasından sonra 6 saat ərzində diurez dərəcəsi 0,5 ml/kq/saatdan az, qan təzyiqinin sabitləşməsi və 100 mq furosemidlə diurezin stimullaşdırılması), kreatinin səviyyəsinin 1,5 dəfə artması. , və ya glomerular filtrasiyanın >25% azalması (və ya artıq böyrək disfunksiyası və çatışmazlığının inkişafı), tətbiq olunan mayenin həcmini gündə 600 ml-ə qədər məhdudlaşdırmaq və böyrək əvəzedici terapiyaya (hemofiltrasiya, hemodializ) başlamaq lazımdır.

Doğuş zamanı anesteziya üsulu. Koaqulopatiya zamanı: trombositopeniya (100*109-dan az), plazma laxtalanma faktorlarının çatışmazlığı, cərrahi çatdırılma ketamin, fentanil, sevofluran kimi preparatlardan istifadə etməklə ümumi anesteziya altında aparılmalıdır.

HELLP sindromu disiplinlərarası problemdir və diaqnostika və müalicəyə müxtəlif ixtisaslara malik həkimlər cəlb olunur: mama-ginekoloq, anestezioloq-reanimatoloq, cərrah, hemodializ şöbəsinin həkimləri, qastroenteroloq, transfuzioloq. Diaqnozun qoyulmasında çətinliklər, müalicənin simptomatik xarakteri və ağırlaşmaların şiddəti ana (25%-ə qədər) və perinatal (34%-ə qədər) ölüm hallarının yüksək göstəricilərini müəyyən edir. HELLP sindromunun müalicəsinin yeganə radikal və effektiv üsulu hələ də yalnız doğuşdur və buna görə də hamiləlik dövründə onun ən kiçik klinik və laboratoriya təzahürlərini (xüsusilə mütərəqqi trombositopeniya) vaxtında müəyyən etmək və nəzərə almaq çox vacibdir.

Hər bir insanın həyatında qaçılmaz olaraq sizi kənar köməyə müraciət etməyə məcbur edən bir an gəlir. Belə vəziyyətlərdə tibb işçiləri çox vaxt köməkçi kimi çıxış edirlər. Bu, insan bədəni məkrli bir xəstəlik tutduqda baş verir və bununla öz başınıza öhdəsindən gəlmək mümkün deyil. Hamıya məlumdur ki, hamiləliyin xoşbəxt vəziyyəti bir xəstəlik deyil, xüsusilə tibbi və psixoloji yardıma ehtiyacı olan gələcək analardır.

"Kömək edin!" və ya xəstəliyin adı haradan gəldi

Yardım çağırışı müxtəlif dillərdə fərqli səslənir. Məsələn, ingilis dilində ümidsiz rusca “Kömək edin!” "kömək" kimi oxunur. Təsadüfi deyil ki, HELLP sindromu artıq beynəlxalq yardım çağırışı ilə demək olar ki, üst-üstə düşür.

Hamiləlik dövründə bu ağırlaşmanın simptomları və nəticələri elədir ki, təcili tibbi müdaxilə lazımdır. HELLP abbreviaturası bir sıra sağlamlıq problemlərinə aiddir: qaraciyərin işində, qan laxtalanması və qanaxma riskinin artması ilə. Bunlara əlavə olaraq, HELLP sindromu böyrəklərdə nasazlıqlara və qan təzyiqinin pozulmasına səbəb olur və bununla da hamiləliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdırır.

Xəstəliyin mənzərəsi o qədər şiddətlidir ki, orqanizm uşaq doğurma faktını inkar edir, otoimmün uğursuzluq baş verir. Bu vəziyyət qadın orqanizmi tamamilə yükləndikdə, müdafiə mexanizmləri işləməkdən imtina etdikdə, ən şiddətli depressiya yuvarlandıqda, həyatı və daha da mübarizəni yerinə yetirmək istəyi yox olduqda baş verir. Qan laxtalanmır, yaralar sağalmır, qanaxma dayanmır, qaraciyər öz funksiyalarını yerinə yetirə bilmir. Ancaq bu kritik vəziyyət tibbi düzəliş üçün əlverişlidir.

Xəstəlik tarixi

HELP sindromu 19-cu əsrin sonlarında təsvir edilmişdir. Lakin Qudlin yalnız 1978-ci ilə qədər bu otoimmün patologiyanı hamiləlik zamanı preeklampsi ilə əlaqələndirdi. Və 1985-ci ildə Weinstein sayəsində fərqli simptomlar bir ad altında birləşdirildi: HELLP sindromu. Maraqlıdır ki, bu ciddi problem yerli tibbi mənbələrdə praktiki olaraq təsvir edilmir. Yalnız bir neçə rusiyalı anestezioloq və reanimasiya mütəxəssisi preeklampsiyanın bu nəhəng ağırlaşmasını daha ətraflı təhlil etdi.

Bu arada, hamiləlik zamanı HELP sindromu sürətlə güclənir və bir çox insanın həyatına son qoyur.

Hər bir komplikasiyanı ayrıca təsvir edirik.

Hemoliz

HELP sindromu ilk növbədə hüceyrənin tam məhvi ilə xarakterizə olunan damardaxili nəhəng xəstəliyi əhatə edir. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və qocalması atəşə, dərinin sarılığına, sidik testlərində qanın görünüşünə səbəb olur. Həyat üçün ən təhlükəli nəticələr ağır qanaxma riskidir.

Trombositopeniya təhlükəsi

Bu sindromun abreviaturasının növbəti komponenti trombositopeniyadır. Bu vəziyyət qan formulunda trombositlərin azalması ilə xarakterizə olunur, zamanla spontan qanaxmaya səbəb olur. Belə bir prosesi yalnız bir xəstəxanada dayandırmaq mümkündür və hamiləlik dövründə bu vəziyyət xüsusilə təhlükəlidir. Səbəb, bədənin sağlam qan hüceyrələrini məhv edərək, özü ilə mübarizə apardığı bir anomaliyaya səbəb olan kobud immun pozğunluqları ola bilər. Həyat üçün təhlükə trombositlərin sayında dəyişiklik fonunda yaranan qan laxtalanmasının pozulmasıdır.

Dəhşətli xəbərçi: qaraciyər fermentlərinin artması

HELP sindromuna daxil olan patologiyalar kompleksi belə bir xoşagəlməz əlaməti taclayır. Gələcək analar üçün bu, insan bədəninin ən vacib orqanlarından birində ciddi nasazlıqların baş verdiyini bildirir. Axı, qaraciyər təkcə bədəni toksinlərdən təmizləyir və həzm funksiyasına kömək etmir, həm də psixo-emosional sahəyə təsir göstərir. Tez-tez belə bir arzuolunmaz dəyişiklik hamilə qadına təyin olunan müntəzəm qan testi zamanı aşkar edilir. HELP sindromu ilə mürəkkəbləşən gestoz ilə göstəricilər normadan əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir, təhdidedici bir mənzərə ortaya qoyur. Buna görə tibbi məsləhətləşmə ilk məcburi prosedurdur.

Üçüncü trimestrin xüsusiyyətləri

Hamiləliyin 3-cü trimestri dölün gələcək daşıması və doğuşu üçün çox vacibdir. Ödem, ürək yanması və həzm funksiyasının pozulması ümumi fəsadlardır.

Bu, böyrəklərin və qaraciyərin işində pozğunluqlarla əlaqədardır. Böyümüş uterus həzm orqanlarına ciddi təzyiq göstərir, buna görə də uğursuz olmağa başlayır. Ancaq gestoz ilə epiqastrik bölgədə ağrıları gücləndirən, ürəkbulanma, qusma, ödem, yüksək qan təzyiqi görünüşünə səbəb olan vəziyyətlər baş verə bilər. Nöbetlər nevroloji ağırlaşmalar fonunda baş verə bilər. Təhlükəli simptomlar bəzən demək olar ki, ildırım sürəti ilə artır, bədənə böyük zərər verir, gələcək ananın və dölün həyatını təhdid edir. Tez-tez hamiləliyin 3-cü trimestrini özündə birləşdirən preeklampsiyanın ağır gedişi səbəbindən tez-tez HELP danışan adı ilə bir sindrom meydana gəlir.

Parlaq simptomlar

HELLP sindromu: klinik şəkil, diaqnoz, mamalıq taktikası - bugünkü söhbətimizin mövzusu. İlk növbədə, bu nəhəng komplikasiyanı müşayiət edən bir sıra əsas simptomları müəyyən etmək lazımdır.

CNS-dən. Sinir sistemi bu pozğunluqlara konvulsiyalar, güclü baş ağrıları və görmə pozğunluğu ilə reaksiya verir.
Dokuların ödemi və qan dövranının azalması səbəbindən ürək-damar sisteminin işi pozulur.
Tənəffüs prosesləri ümumiyyətlə pozulmur, lakin doğuşdan sonra ağciyər ödemi baş verə bilər.
Hemostaz, trombositopeniya və trombositlərin işinin funksional komponentinin pozulması qeyd olunur.
Qaraciyər funksiyasının azalması, bəzən onun hüceyrələrinin ölümü. Nadir hallarda ölümcül nəticəyə səbəb olan spontan müşahidə olunur.
Genitouriya sisteminin pozulması: oliquriya, böyrək funksiyasının pozulması.

HELP sindromu müxtəlif simptomlarla xarakterizə olunur:

qaraciyərdə narahatlıq;
qusma;
kəskin baş ağrıları;
konvulsiv nöbetlər;
qızdırma vəziyyəti;
pozulmuş şüur;
sidik ifrazının çatışmazlığı;
toxuma şişməsi;
təzyiq artımları;
manipulyasiya yerlərində çoxlu qanaxmalar;
sarılıq.

Laboratoriya xəstəliyi trombositopeniya, hematuriya, sidikdə və qanda zülalın aşkarlanması, aşağı hemoglobin, qan testində bilirubinin artması ilə özünü göstərir. Buna görə də, son diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün bütün laboratoriya tədqiqatları kompleksini aparmaq lazımdır.

Fəsadları vaxtında necə tanımaq olar?

Nəhəng ağırlaşmaları vaxtında müəyyən etmək və qarşısını almaq üçün gələcək anaların mütəmadi olaraq gəlməsi tövsiyə olunan tibbi məsləhətləşmə aparılır. Mütəxəssis hamilə qadını qeydiyyata alır, bundan sonra bütün dövr ərzində qadının bədənində baş verən dəyişikliklər yaxından izlənilir. Beləliklə, ginekoloq arzuolunmaz sapmaları vaxtında düzəldəcək və müvafiq tədbirlər görəcəkdir.

Patoloji dəyişikliklər laboratoriya testlərindən istifadə edərək aşkar edilə bilər. Məsələn, sidik testi, əgər varsa, zülal aşkar etməyə kömək edəcəkdir. Protein göstəricilərinin və leykositlərin sayının artması böyrəklərin işində açıq pozğunluqları göstərir. Digər şeylər arasında, sidik miqdarının kəskin azalması və ödemdə əhəmiyyətli bir artım ola bilər.

Qaraciyərin fəaliyyətindəki problemlər yalnız sağ hipokondriyumda ağrı, qusma ilə deyil, həm də qanın tərkibindəki dəyişiklik (qaraciyər fermentlərinin sayının artması) ilə özünü göstərir və qaraciyərdə artım aydındır. palpasiya zamanı hiss olunur.

Trombositopeniya, HELP sindromu təhlükəsinin real olduğu hamilə qadının qanının laboratoriya tədqiqatında da aşkar edilir.

Eklampsi və HELP-sindromunun baş verməsindən şübhələnirsinizsə, qan təzyiqinə nəzarət etmək lazımdır, çünki vazospazm və qan laxtalanması səbəbindən onun göstəriciləri ciddi şəkildə arta bilər.

Diferensial Diaqnoz

Mamalıqda HELP-sindromunun indi dəbdə olan diaqnozu populyarlıq qazandı, buna görə də tez-tez səhv diaqnoz qoyulur. Çox vaxt bunun arxasında tamamilə fərqli xəstəliklər gizlənir, daha az təhlükəli deyil, daha prozaik və ümumidir:

qastrit;
viral hepatit;
sistemli lupus;
urolitiyaz xəstəliyi;
mamalıq sepsisi;
siroz xəstəliyi);
bilinməyən etiologiyalı trombositopenik purpura;
böyrək çatışmazlığı.

Buna görə də, fərq. diaqnoz variantların müxtəlifliyini nəzərə almalıdır. Müvafiq olaraq, yuxarıda göstərilən triada - qaraciyər hiperenzimemiyası, hemoliz və trombositopeniya - həmişə bu komplikasiyanın mövcudluğunu göstərmir.

HELP sindromunun səbəbləri

Təəssüf ki, risk faktorları yaxşı başa düşülmür, lakin aşağıdakı səbəblərin HELP sindromunu təhrik edə biləcəyinə dair təkliflər var:

psixosomatik patologiyalar;
dərman hepatiti;
qaraciyərdə genetik enzimatik dəyişikliklər;
çoxlu hamiləlik.

Ümumiyyətlə, preeklampsiyanın mürəkkəb gedişinə - eklampsiyaya kifayət qədər diqqət yetirilmədikdə təhlükəli sindrom meydana gəlir. Xəstəliyin çox gözlənilməz davrandığını bilmək vacibdir: ya ildırım sürəti ilə inkişaf edir, ya da öz-özünə yox olur.

Terapevtik fəaliyyətlər

Bütün təhlillər və dif. diaqnostika, müəyyən nəticələr çıxarmaq olar. "HELP-sindromu" diaqnozu qoyulduqda, müalicə müddətindən asılı olmayaraq hamilə qadının və gələcək körpənin vəziyyətinin sabitləşməsinə, həmçinin tez doğuşa yönəldilir. Tibbi tədbirlər mama-ginekoloq, reanimasiya qrupu, anestezioloqun köməyi ilə həyata keçirilir. Lazım gələrsə, digər mütəxəssislər cəlb olunur: nevroloq və ya oftalmoloq. İlk növbədə, mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün profilaktik tədbirlər aradan qaldırılır və təmin edilir.

Tibbi müdaxilənin gedişatını çətinləşdirən ümumi hadisələr arasında aşağıdakıları ayırd edə bilərik:

plasenta ayrılması;
qanaxmalar;
beynin şişməsi;
ağciyər ödemi;
kəskin böyrək çatışmazlığı;
ölümcül dəyişikliklər və qaraciyərin yırtılması;
fasiləsiz qanaxma.

Düzgün diaqnoz və vaxtında peşəkar yardım ilə mürəkkəb bir kursun olma ehtimalı minimuma enir.

Doğuş strategiyası

Preeklampsiyanın ağır formalarına, xüsusən də HELP sindromu ilə mürəkkəbləşənlərə münasibətdə mamalıqda tətbiq edilən taktikalar birmənalı deyil: qeysəriyyə əməliyyatının istifadəsi. Yetkin bir uşaqlıq ilə, təbii doğuşa hazır, prostaglandinlər və məcburi epidural anesteziya istifadə olunur.

Ağır hallarda qeysəriyyə əməliyyatı zamanı yalnız endotrakeal anesteziya tətbiq edilir.

Doğuşdan sonrakı həyat

Mütəxəssislər qeyd etdilər ki, xəstəlik yalnız üçüncü trimestrdə baş vermir, həm də yükdən qurtulduqdan sonra iki gün ərzində irəliləyə bilər.

Buna görə də, doğuşdan sonra HELP sindromu, doğuşdan sonrakı dövrdə ana və uşağın yaxından izlənilməsinin lehinə danışan olduqca mümkün bir fenomendir. Bu, xüsusilə hamiləlik dövründə ağır preeklampsi ilə doğuş zamanı qadınlar üçün doğrudur.

Kim günahkardır və nə etməli?

HELP sindromu qadın orqanının demək olar ki, bütün orqanlarının və sistemlərinin işinin pozulmasıdır. Xəstəlik zamanı canlılığın intensiv axını var və ölüm ehtimalı yüksəkdir, həmçinin fetusun intrauterin patologiyaları var. Buna görə də, artıq 20-ci həftədən etibarən, gözləyən ana bədəndə baş verən bütün dəyişiklikləri daxil etmək üçün özünə nəzarət gündəlikini saxlamalıdır. Aşağıdakı məqamlara xüsusi diqqət yetirilməlidir:

qan təzyiqi: onun üç dəfədən çox yuxarı sıçrayışları xəbərdar etməlidir;
çəki metamorfozları: kəskin şəkildə artmağa başlamışsa, bəlkə də bunun səbəbi şişkinlik idi;
fetal hərəkət: çox sıx və ya əksinə, dondurulmuş hərəkətlər - həkimə müraciət etmək üçün aydın bir səbəb;
ödemin olması: toxumaların əhəmiyyətli dərəcədə şişməsi böyrək funksiyasının pozulmasını göstərir;
qarında qeyri-adi ağrı: qaraciyərdə xüsusilə əhəmiyyətli;
müntəzəm testlər: təyin olunan hər şey vicdanla və vaxtında edilməlidir, çünki bu, ananın özünün və doğmamış uşağın xeyrinə lazımdır.

Bütün narahatedici simptomlar dərhal həkiminizə bildirilməlidir, çünki yalnız bir ginekoloq vəziyyəti adekvat qiymətləndirə və yeganə düzgün qərar verə bilər.

HELLP (Hemoliz, Yüksək Qaraciyər fermentləri və Aşağı Trombositlər) termini - hemoliz, qaraciyər fermentlərinin (fermentlərin) aktivliyinin artması və trombositopeniya - preeklampsiyanın və eklampsiyanın son dərəcə ağır forması ilə əlaqələndirilir. Hələ 1893-cü ildə G. Schmorl bu sindromun xarakterik klinik mənzərəsini təsvir etdi və HELLP termini (patogenezi nəzərə alaraq) L. Weinstein (1985) tərəfindən təklif edildi.

M.V. Maiorov, Xarkov 5 saylı şəhər poliklinikasının qadın məsləhətçisi

Yerli ədəbiyyatda HELLP sindromu haqqında çox az məlumat var, çox vaxt qısa qeydlərlə məhdudlaşır. Bu mövzu daha ətraflı şəkildə Rusiya anesteziologiya və reanimasiya korifeyləri A.P. Zilber və E.M. Şifman, eləcə də Ukrayna Səhiyyə Nazirliyinin baş mama-ginekoloqu V.V. Kaminski.

Təəssüf ki, lakin sarsılmaz statistika dünyada təxminən 585 min qadının bu və ya digər şəkildə hamiləlik və doğuşla bağlı hər il ölümünü göstərir. Ölkəmizdə ana ölümünün əsas səbəbləri bunlardır: mamalıq sepsisi, qanaxma, preeklampsiya, ekstragenital xəstəliklər. Gestozun ağır formalarında HELLP sindromu 4-12% hallarda dəyişir və yüksək ana ölümü ilə xarakterizə olunur (müxtəlif müəlliflərə görə 24-75% hallarda).

Son illərdə təsvir olunan simptomlar kompleksinin klinik və laboratoriya təzahürləri haqqında məlumatın olmamasının nəticəsi HELLP sindromunun həddindən artıq diaqnozudur. Preeklampsiyanın ağır formalarının kliniki gedişatı çox müxtəlif ola bilər. Buna görə HELLP sindromu ilə ağır preeklampsiyanın diaqnozu çox vaxt səhvdir. Reallıqda təsvir olunan patologiyanın arxasında hepatit, hamilə qadınların yağlı hepatozu, irsi trombositopenik purpura və s. gizlənə bilər.Çox vaxt HELLP sindromu maskası altında mamalıq sepsisi və ya digər patologiyalar tanınmamış qalır.

Buna görə də, hamilə qadınlarda triadanın aşkar edilməsi - hemoliz, qaraciyər hiperenzimemiyası və trombositopeniya - hələ HELLP sindromunun qeyd-şərtsiz diaqnozunun dərhal qurulması demək olmamalıdır. Yalnız hər bir konkret halda bu simptomların hərtərəfli və düşünülmüş klinik və fizioloji təfsiri onu inkişaf etmiş hallarda ağır çoxlu orqan çatışmazlığının variantı olan preeklampsiyanın bir forması kimi fərqləndirməyə imkan verir.

HELLP sindromunun differensial diaqnostikası, V.V görə. Kaminsky və başqaları. aşağıdakı xəstəliklərlə aparılmalıdır:

hamilə qadınların sarsılmaz qusması (1-ci trimestrdə);
intrahepatik xolestaz (hamiləliyin ilk trimestrində);
xolelitiyaz (hamiləliyin istənilən mərhələsində);
Dubin-Johnson sindromu (II və ya III trimestrdə);
hamilə qadınların qaraciyərinin kəskin yağ degenerasiyası;
viral hepatit;
narkotik səbəb olan hepatit;
xroniki qaraciyər xəstəliyi (siroz);
Budd-Chiari sindromu;
urolitiyaz;
qastrit;
idiopatik trombositopenik purpura;
hemolitik uremik sindrom;
sistemik lupus eritematosus.

Əksər tədqiqatçılar HELLP sindromunu bir komplikasiya və ya gestozun atipik bir variantı hesab edərək, onun hemokonsentrasiya və hipovolemiya ilə birlikdə ümumiləşdirilmiş arteriolospazma, qan dövranının hipokinetik növünün inkişafı, endotelin zədələnməsi və tənəffüs çatışmazlığının meydana gəlməsinə əsaslandığına inanırlar. , pulmoner ödemə qədər.

Tipik hallarda, HELLP-sindromu 25 yaşdan yuxarı, preeklampsi ilə multiparous inkişaf edir, ağır doğum tarixi ilə. Klinik təzahürlər doğuşdan əvvəl 31% hallarda baş verir; doğuşdan sonrakı dövrdə - 69% hallarda.

Hamiləliyin allotransplantasiya halı olması və HELLP sindromunun otoimmün reaksiya kimi doğuşdan sonrakı dövrdə kəskinləşməsi ilə özünü büruzə verməsi olduqca inandırıcıdır. Endotelin zədələnməsinin otoimmün mexanizmi, qanın laxtalanması ilə hipovolemiya və sonrakı fibrinoliz ilə mikrotrombların əmələ gəlməsi (yayılmış damardaxili laxtalanma (DIC)) preeklampsiyanın ağır formalarında HELLP sindromunun inkişafının əsas mərhələləridir.

Trombositlərin məhv edilməsi tromboksanların sərbəst buraxılmasına və tromboksan-prostasiklin sisteminin balansının pozulmasına səbəb olur ki, bu da aşağıdakılara səbəb olur: dərinləşən arterial hipertenziya (AH), beyin ödemi və konvulsiyalar ilə arteriolların ümumiləşdirilmiş spazmı; uteroplasental qan axınının pisləşməsi; trombositlərin yığılmasının artması, fibrin və qırmızı qan hüceyrələrinin, əsasən plasentada, böyrəklərdə və qaraciyərdə çökməsi. Bu dəyişikliklər bu orqanların dərin disfunksiyalarına səbəb olur, yalnız hamiləliyin dayandırılması ilə müəyyən bir mərhələdə pozula bilən bir qapalı dairə yaradır.

HELLP sindromu çoxlu orqan xəstəliklərinin olması ilə xarakterizə olunur, xüsusən:

Mərkəzi sinir sistemi: baş ağrısı, bulanıq görmə, hiperrefleksiya, konvulsiyalar. Bu pozğunluqların səbəbi əvvəllər düşünüldüyü kimi beyin ödemi deyil, angiospazm və hipoksiyadır.
Tənəffüs sistemi: uzun müddət ağciyərlər toxunulmaz qalır. Bəlkə də yuxarı tənəffüs yollarının ödeminin və ağciyər ödeminin inkişafı (daha tez-tez doğuşdan sonra). Tənəffüs çətinliyi sindromunun inkişafı tez-tez müşahidə olunur.
Ürək-damar sistemi:ümumiləşdirilmiş arteriolospazm dövran edən qan həcminin və toxuma ödeminin azalmasına səbəb olur. Ümumi periferik damar müqaviməti və vuruşun həcmi artır, bunun nəticəsində sol mədəciyin yükü artır. Bunun fonunda onun diastolik disfunksiyasının inkişafı mümkündür.
Hemostaz sistemləri: trombositopeniya tez-tez rast gəlinir, həmçinin trombosit funksiyasının keyfiyyət pozğunluqları. Ağır hallarda, DIC-nin inkişafı tez-tez müşahidə olunur.
Qaraciyər: serumda onların səviyyəsinin artması ilə qaraciyər fermentlərinin aktivliyində azalma var; işemiya və hətta nekroz sahələrini inkişaf etdirmək mümkündür. Qaraciyərin spontan yırtılması nadirdir, lakin onun nəticəsi demək olar ki, həmişə ölümcül olur.
Böyrək: proteinuriya damar xarakterli glomerulusun məğlubiyyətinə dəlalət edir. Oliquriya daha tez-tez hipovolemiya və böyrək qan axınının azalması ilə əlaqələndirilir. Çox vaxt preeklampsi kəskin böyrək çatışmazlığına keçir.

Klinik əlamətlər və simptomlar epiqastriumda və sağ hipokondriyada palpasiya zamanı spontan ağrı və həssaslıq şikayətləri, sarılıq, hiperbilirubinemiya, proteinuriya, hematuriya, hipertoniya, anemiya, ürəkbulanma, qusma; enjeksiyon yerlərində qanaxma baş verə bilər.

HELLP sindromunun diaqnozu üçün Aşağıdakı standart laboratoriya məlumatları tələb olunur:

hemoliz (periferik qan yaxmasının təhlili ilə müəyyən edilir);
bilirubinin artması;
laktat dehidrogenaz səviyyəsinin artması;
alanin aminotransferaza və aspartat aminotransferaza səviyyəsinin artması;
aşağı trombositlər (<100х10 9 /л).

Bəzi hallarda, HELLP sindromunun klassik əlamətlərinin bütün kompleksi özünü göstərmir. Sonra eritrositlərin hemolizi olmadıqda "ELLP sindromu", trombositopeniya olmadıqda - "HEL sindromu" adı istifadə olunur. Yadda saxlamaq lazımdır ki, HELLP sindromu olan xəstələrin 15%-də hipertoniya yox və ya yüngül ola bilər.

Diferensial diaqnoz apararkən nəzərə almaq lazımdır ki, trombositopeniya və qaraciyər funksiyasının pozulması HELLP sindromunda doğuşdan 24-48 saat sonra maksimuma çatır və tipik ağır preeklampsi ilə, əksinə, bu göstəricilərin müsbət dinamikası var. doğuşdan sonrakı dövrün ilk günü. HELLP-sindromunun vaxtında diaqnozu onun intensiv terapiyasının nəticələrini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır. Eyni zamanda, A.P. Zilber (1999), bəzən hamilə qadınlarda yüngül trombositopeniya və ya qaraciyər fermentlərinin orta dərəcədə artması "HELLP sindromunun diaqnozu üçün tibbi ehtirasları həyəcanlandırır".

HELLP sindromunun erkən tanınması gələcəkdə ana və uşağın həyatı üçün mümkün ağır nəticələrin qarşısının alınmasında çox mühüm rol oynayır. Müalicə mama-ginekoloq tərəfindən anestezioloq-reanimatoloqla birlikdə aparılır və lazım gəldikdə əlaqədar mütəxəssislər - göz həkimi, nevropatoloq və s.

V.V. Kaminsky və başqaları. HELLP sindromunun diaqnozu müəyyən edildikdən sonra ətraflı və aydın hərəkətlər alqoritmi hazırlanmışdır ki, bu da suala cavab verməyə imkan verir: nə etməli? Bu alqoritmə daxildir:

çoxlu orqan çatışmazlığının dekompensasiyasının aradan qaldırılması;
xəstənin vəziyyətinin tam sabitləşməsi mümkündür;
ana və döl üçün mümkün fəsadların qarşısının alınması;
çatdırılma.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, müalicənin yeganə patogenetik üsulu abortdur, yəni. çatdırılma. Əksər müəlliflər vurğulayırlar ki, HELLP sindromu diaqnozu qoyulduqda hamiləliyin müddətindən asılı olmayaraq 24 saat ərzində dayandırılmalıdır. Bütün digər təşkilati və terapevtik tədbirlər, əslində, təcili olmalıdır, doğuş üçün hazırlıqdır, çünki doğuş prosesində, bir qayda olaraq, preeklampsiyanın şiddətinin artması müşahidə olunur.

"Yetkin" bir serviks ilə doğuş üsulu təbii doğum kanalı, əks halda - keysəriyyədir. Plasentanın doğulmasından sonra uterus boşluğunun küretajı məcburidir.

Daim xatırlamalısan HELLP sindromunun mümkün fəsadları ana ölümü ilə dolu olan:

DIC və uterin qanaxma;
plasentanın ayrılması;
kəskin qaraciyər və böyrək çatışmazlığı;
ağciyər ödemi;
plevral efüzyon (eksudativ plevrit);
tənəffüs çətinliyi sindromu;
onun yırtığı və qarın içi qanaxma ilə qaraciyərin subkapsulyar hematoması;
retinanın dezinserasiyası;
beyində qanaxma.

Döl tərəfindən intrauterin inkişafın ləngiməsi və intrauterin ölüm müşahidə olunur, yeni doğulmuşlarda tez-tez qanaxma və beyin qanaması inkişaf edir.

HELLP sindromunun patogenetik terapiyasının əsas məqsədləri hemoliz və trombotik mikroangiopatiyanın aradan qaldırılması, çoxlu orqan multisistem disfunksiyası sindromunun qarşısının alınması, böyrəklərin nevroloji vəziyyətinin və ifrazat funksiyasının optimallaşdırılması, qan təzyiqinin normallaşdırılmasıdır.

İntensiv əməliyyatdan əvvəl hazırlıq, həmçinin doğuşdan sonra intensiv terapiya bir çox patogenetik əlaqələrə yönəldilmişdir və aşağıdakı komponentləri ehtiva edir:

ciddi şəkildə fərdiləşdirilmiş antihipertenziv terapiya;
hipovolemiya, hipoproteinemiya, damardaxili hemolizin azalması;
metabolik asidozun korreksiyası;
müvafiq infuziya-transfuzion terapiya;
antispazmodiklər, antiplatelet agentləri;
hemostaz göstəricilərinin sabitləşməsi;
qanın reokorreksiyası (antikoaqulyantlar və antiplatelet agentləri, xüsusən aşağı molekulyar çəkili heparinlər [fraxiparin], pentoksifillin [trental] və s.);
yoluxucu ağırlaşmaların qarşısının alınması üçün antibiotik terapiyası (aminoqlikozidlər onların nefro- və hepatotoksikliyini nəzərə alaraq istisna olunur);
hepatostabilləşdirici terapiya, xüsusən qlükokortikosteroidlərin böyük dozaları - qaraciyər sitolizi sabitləşənə və trombositopeniyanın aradan qaldırılmasına qədər;
proteaz inhibitorları (kontrykal, gordox, trasylol);
hepatoprotektorlar, serebroprotektorlar və nootropiklər, vitaminlər kompleksi (yüksək dozada);
maqnezium terapiyası - klassik mamalıq sxeminə görə;
müvafiq göstəricilərə görə - plazmaferez, hemodializ.

Doğuş üçün yalnız hepatotoksik anesteziklərin minimal istifadəsi ilə endotrakeal anesteziya, həmçinin intensiv differensiallaşdırılmış terapiya ilə əməliyyatdan sonrakı dövrdə uzun müddətli mexaniki ventilyasiya tövsiyə olunur.

İstinadların siyahısı redaksiyadadır