Zərərli anemiyanın müalicəsi üçün vasitə. Zərərli anemiya

Bədxassəli anemiya 1885-ci ildə Addison adrenal bezlərin bürünc xəstəliyi haqqında kitabında idiopatik anemiya və Birmer tərəfindən 1872-ci ildə mütərəqqi zərərli anemiya adı altında təsvir edilmişdir.
Uzun müddətdir ki, bu xəstəlik "ilkin" anemiya kimi təsnif edilirdi. səbəbinin bədənin dərinliklərində olduğuna inanır. Artıq 1870-ci ildə həzm sisteminin tam atrofiyasının açıq-aşkar hallarına əsaslanaraq, anemiyanın səbəbi həzm funksiyasının olmaması hesab edilməyə başlandı. Lakin uzun illər “anemiya sümük iliyinin bağırsaq toksinləri ilə zədələnməsi nəticəsində və ya oral (“oral”) ocaq infeksiyası nəticəsində baş verir” fikri üstünlük təşkil edirdi. Botkin, bədxassəli anemiyanın ayrı-ayrı halları üçün geniş tapeworm tərəfindən invaziyanın əhəmiyyətini təyin etdi və anemiyanın özünün mexanizmini beyindəki hematopoetik mərkəzin fəaliyyətində refleks pozğunluq kimi izah etdi. Daim bədxassəli anemiya ilə müşayiət olunan mədə axiliyası alimlərin diqqətini cəlb edib. Axiliya, görünür, iltihablı qastrit nəticəsində deyil, daha çox neyrodistrofik təsirdən, xüsusən də pəhrizdə vitamin və protein çatışmazlığı ilə inkişaf edir. Anemiyanın inkişafı tez-tez maddələr mübadiləsini poza və mədə trofizmini pisləşdirə bilən qaraciyər xəstəlikləri (xolesistit, xolesistohepatit) ilə müşayiət olunur. Göründüyü kimi, davamlı metabolik pozğunluqlar və əlverişsiz təsirlərin təsiri altında mədə ifrazının sinir tənzimlənməsinin pozulması nəticəsində bir ailədə bədxassəli anemiyanın çoxsaylı halları baş verə bilər. Eyni səbəblərdən bədxassəli anemiyalı xəstənin ailəsində mədə zədələndiyinə görə xloroz halları ola bilər və ya xəstənin özündə bu xəstəliyin əlamətləri sanki xlorozu əvəz edir. Xəstənin özündə axiliya tipik anemiyanın inkişafından on il əvvəl diaqnoz edilə bilər. Qastroskopiya metodundan istifadə etməklə xəstələrdə remissiya zamanı, xüsusən də əvəzedici terapiya və intensiv vitamin əlavələrinin təsiri altında mədə parenximasının regenerasiya sahələrini aşkar etmək mümkün olmuşdur ki, bu da müəyyən dərəcədə xəstəliyin dalğalı gedişatını izah edir və asılılığını göstərir. ekoloji faktorlar üzrə bədxassəli anemiyanın gedişi. Mədənin glandular toxuması daha da patoloji yenidən quruluşa məruz qala bilər və polipli böyümələrə və xərçəngli degenerasiyaya səbəb ola bilər. Son illərdə aparılan işlər qaraciyər pəhrizinin bədxassəli anemiya üçün aşkar edilmiş böyük terapevtik əhəmiyyətinə əsaslanaraq, mədə-bağırsaq traktının həzm və qidalanmasının pozulmasından asılı olaraq anemiyanın inkişaf mexanizmini və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsini aydınlaşdırmışdır.
Sübut edilmiş hesab edilməlidir ki, sağlam insanda mədə həzm prosesində zülalların pepsin tərəfindən parçalanması ilə yanaşı, bağırsaqlarda sorulan, qlikogen, zülal kimi depolanan xüsusi anemiya əleyhinə maddə əmələ gəlir. , qaraciyərdə və lazım olduqda sümük iliyində istehlak olunur, qırmızı qan hüceyrələrinin normal yetişməsini təmin edir. Bədxassəli anemiyalı xəstələrdə bu maddə mədədə əmələ gəlmir və onların qaraciyərində yoxdur; buna görə də sümük iliyində hematopoez döldə olduğu kimi meqaloblastlardan kənara çıxmır və böyük eritrositləri (meqalositləri) anukleatlaşdırır; Dana qaraciyəri və ya onun ekstraktları ilə xəstələr sümük iliyində normal normoblastların, həmçinin anukleat qırmızı qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsini təmin edən bu çatışmayan maddəni alırlar.
1928-ci ildə Castle mədənin hematopoezdəki rolunu sübut edən aşağıdakı təcrübəni həyata keçirdi. Bədxassəli anemiyalı xəstəni termostatda həzm olunan əti normal mədə şirəsi ilə qidalandırarkən qanın tərkibi tez yaxşılaşır, bədxassəli anemiyalı xəstənin mədə şirəsində isə hətta nepsin və xlorid turşusu əlavə edilsə belə, belə olmur. bir təsir. Oxşar hərəkət edən ət, eləcə də yumurta, dənli bitkilər və mayanın aktiv prinsipi, ehtimal ki, B kompleksinin vitaminlərinə yaxındır.Antianemik maddənin formalaşması aşağıdakı sxem şəklində təmsil oluna bilər: xarici amil ( termostabil - istiliyə davamlı) + daxili amil (termolabil - qızdırıldıqda məhv edilir - spesifik mədə fermenti) = qaraciyərdə yığılan istiliyə davamlı antianemik maddə.
Müəyyən bir ferment insanlarda əsasən fundus bezləri tərəfindən və bəlkə də mədə-bağırsaq traktının digər hissələri tərəfindən çox az miqdarda istehsal olunur. Son illərdə bu istiqamətdə xüsusilə enerjili fəaliyyət göstərən kobalt tərkibli vitamin B 12 vitamini təcrid olunsa da, antianemik maddənin kimyəvi təbiəti aydınlaşdırılmamışdır.
Zərərli anemiyanın gec mərhələləri üçün mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi onurğa beyninin posterior və yan sütunlarının, əsasən servikal hissənin degenerasiyası şəklində son dərəcə xarakterikdir; bu "funikulyar miyelozun" inkişafı da əlaqələndirilir. həzm qüsuru ilə - mədə və bağırsaqlarda xüsusi bir maddənin az istehsalı, olmadıqda, pellagra ilə olduğu kimi, mərkəzi neyronların eksenel silindrlərinin demiyelinasiyası və degenerasiyası baş verir.
Şiddətli anemiya mədə və bağırsağın mütərəqqi atrofiyası (öz forması və sprue ilə bədxassəli anemiya), mədənin geniş rezeksiyasından sonra (“aqastrik” bədxassəli anemiya), bağırsaq divarı tərəfindən antianemik maddənin udulmasının pozulması ilə (qastrokolik) baş verir. fistula, sprue) və bağırsaq daxilində məhv edilməsini artırdı (nazik bağırsağın stenozu ilə, geniş bir tapeworm ilə infeksiya ilə). Bədxassəli anemiya hamilə qadınlarda fetal hematopoez üçün hematopoetik maddələrin istehlakının artması və nəhayət, uzun müddət qidalanma ilə xarici amillərin (uyğun vitaminlərin) olmaması səbəbindən baş verə bilər.
Anemiyanın inkişafının dərhal mexanizmi aşağıdakı formada təqdim olunur. Sümük iliyi tərəfindən ayrılan qüsurlu qırmızı qan hüceyrələri, hemolitik sarılıqda patoloji qırmızı qan hüceyrələri kimi, dalaqda və retikuloendotelial toxumanın toplandığı digər yerlərdə asanlıqla məhv edilir. Aktiv sümük iliyinin hiperplaziyasına baxmayaraq, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı tədricən azalır.
Eritrositlərin artan parçalanmasının nəticəsi xəstələrdə sarılıq, qanda dolayı bilirubinin, nəcisdə və sidikdə urobilinin səviyyəsinin artması, porfirinin əmələ gəlməsi ilə piqment mübadiləsinin daha dərin pozulması səbəbindən hemolitik sarılıqdan daha az miqdarda olsa da. və hematin. Qan zərdabında dəmirin miqdarı artır, Kupffer hüceyrələrində və qaraciyər lobullarının periferiyasında parenximada, ağciyərlərdə, dalaqda, böyrəklərdə - orqanların homosiderozu, onlara paslı bir rəng verir. Anatomik olaraq, qırmızı-qırmızı beyin uzun sümüklərin diafizində də xarakterikdir, məsələn, meqaloblastlarla zəngin olan bud sümüyü, dənəvər leykositlərin və meqakaryositlərin meydana gəlməsinin az mərkəzləri ilə. Eyni metaplaziya bir qədər genişlənmiş dalaqda baş verə bilər. Yarılma zamanı qaraciyərin yağlı degenerasiyası, böyrəklərin degenerasiyası, seroz qişalarda, tor qişada və beyində qanaxmalar aşkar edilir.
Remissiya zamanı meqaloblastlar eritroblastlar, normoblastlar və adi eritrositlərlə əvəz olunur, patoloji hemoliz dayanır, nəhəng hematopoez ehtiyacı azalır, budun sümük iliyi normal yağlı görünüş alır və bir neçə gündən sonra punktat döş sümüyünün meqaloblastları yoxdur. müalicə.

Klinik şəkil. Xəstələr getdikcə artan ümumi zəiflik, nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü, başgicəllənmə, ürək ağrısı, tez-tez ayaqların şişməsi və ya ümumi şişkinlik, qızdırmadan şikayət edirlər. İlk baxışdan həkimin diqqətini xəstənin ümumi görünüşü cəlb edir: onun qarşısında yaşından yaşlı görünən yaşlı kişi və ya 30-40-50 yaşlı, tez-tez qansız selikli qişalarla erkən ağarmış qadın görünür. və solğun limon-sarı rəngli dəri; xəstələr çox arıq deyil, hətta çox vaxt artıq çəkiyə malikdirlər. Üz, gövdə, qollarda piqment ləkələri (xloazma) və depiqmentasiya sahələri (vitiliqo), wen var. Xəstələr tez-tez ürək xəstəliyi, kardioskleroz, angina pektorisi və ya mədə xərçəngi diaqnozu ilə gəlirlər. Ətraflı sorğu-sual zamanı müəyyən etmək olar ki, xəstənin son aylarda ədviyyatlı yeməkdən dildə yanma ağrıları, dövri ishal olub, mədə şirəsini müayinə edərkən çoxdan axiliya müəyyən edilib; əvvəl, məsələn, keçən qışın sonlarına doğru xəstənin solğunluğu başqalarının diqqətini çəkdi və qan testi anemiyanı aşkar etdi; Son zamanlar xəstənin barmaqlarının ucları hissizləşib və əllərində və ayaqlarında bir növ sürünmə və karıncalanma hiss edir (paresteziya). Çox vaxt, xüsusən də qadınlarda qaraciyər kolikası və xolesistohepatit hücumlarının tarixi var.
Şişkinlik astsit, hidrotoraks, əllərin arxasında, bel və sakrumda ödemli yastiqciqlar ilə anasarka səviyyəsinə çata bilər, bəzən şişkinlik ayaqlarla məhdudlaşır, üzün şişməsi. Çox şiddətli anemiya ilə dəridə bir neçə petechiae və selikli qişalarda kiçik qanaxmalara rast gəlinir. Təzyiq, sternumda ağrı (sternalgiya), qabırğa ilə.
Ürək-damar sistemi ağır anemiya üçün adi dəyişiklikləri təqdim edir: nəbz təzyiqinin artması ilə karotid və digər arteriyaların artan pulsasiyası ilə ürək fəaliyyətinin artması; azaldılmış, çox vaxt normadan iki dəfə çox olan, özlülük, qan axınının kəskin sürətlənməsi ilə qanın burulğan hərəkətlərindən ürəyin bütün ağızlarında kəskin sistolik küy. Bu şərtlər boyun ampulündə, tercihen sağda eşidilmiş mırıltıya səbəb olur. Bu davamlı fırlanma səs-küyü inhalyasiya zamanı, venoz qan daha böyük güclə sinə daxil olduqda güclənir. Qan kütləsi yalnız bir qədər azalır: eritrosit kütləsinin itkisi, ümumiyyətlə anemiyada olduğu kimi, qanın maye hissəsinin artması ilə kompensasiya edilir. Qan axınının sürətləndirilməsi və qan dövranının digər adaptiv mexanizmləri qanın az və ya çox normal tənəffüs funksiyasını təmin edir; Bu, həm də ağır bədxassəli anemiyası olan xəstələrin çox vaxt hələ də ağır fiziki işə qadir olmasının heyrətamiz faktının izahı kimi qəbul edilməlidir. Ödem, bir qayda olaraq, təbiətdə "zülalsızdır", yəni qan serumunda aşağı protein tərkibi ilə əlaqələndirilir. Anoksemiya səbəbiylə uzun müddətli anemiya ilə orqanların yağlı degenerasiyası, o cümlədən "pələng ürəyi" inkişaf edir. Bu zaman ürəyin boşluqlarının genişlənməsi, venoz təzyiqin artması, qan axınının ləngiməsi və s. ilə əsl qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri ola bilər. Şiddətli anemiya ilə funksional apoksemik xarakterli angina pektorisinin hücumları başlaya bilər, sonradan dayanır. qan tərkibində yaxşılaşma ilə. Əlbəttə ki, yaşlı xəstələrdə koronar skleroz səbəbiylə angina pektorisinin mümkünlüyünü nəzərə almaq lazımdır.
Həzm orqanları təmiz, parlaq qırmızı, hamar, papillasız, atrofik, bəzən aftöz veziküllər və ya səthi xoralarla (qlossit) örtülmüş bir dil ilə xarakterizə olunur. Dildə yanan ağrı bəzən xəstələrin əsas şikayətidir. Bənzər ezofagit səbəbiylə yemək borusunda eyni yanma ağrısı baş verə bilər. Mədədən gələn dispeptik şikayətlər xarakterik deyil, baxmayaraq ki, atrofik prosesə görə, xlorid turşusunun ifrazı 0,5 mq histaminin dərialtı yeridilməsi ilə baş verə bilməz, yəni histamine davamlı axiliya (qanda hematopoetik fermentin olmaması) xəstənin mədə şirəsi bioloji testlərlə sübut edilə bilər: 1) kəskin mərhələdə şübhəsiz zərərli anemiya olan başqa bir xəstənin təkrar qidalanması remissiyaya səbəb olmur; 2) xəstənin zərərsizləşdirilmiş mədə şirəsinin siçovullara dərialtı yeridilməsi, normal şirədən fərqli olaraq, retikulositlərin sayının artmasına səbəb olmur (sözdə siçovul-retikulosit testi). Həddindən artıq dərəcədə anemiya ilə, davamlı qusma baş verə bilər, bu da qaraciyəri qəbul etməyi qeyri-mümkün edir. Dövri olaraq baş verən ishal, şişkinlik, gurultu və göbək yaxınlığında ağrı ilə müşayiət olunan enterit xarakteri daşıyır.
Qaraciyər adətən kəskinləşmə zamanı böyüyür; Öd kisəsi bölgəsində həssaslıq və xolesist-hepatitin digər əlamətləri tez-tez olur.
Müalicə olunmayan əksər hallarda dalağın bir qədər genişlənməsi müşahidə olunur.
Mərkəzi sinir sistemi tərəfindən, əsasən onurğa beyninin arxa sütunlarının zədələnməsi əlamətləri aşkar edilir - reflekslərin azalması və olmaması, ataksiya, səthi həssaslığı qoruyarkən dərin həssaslığın əhəmiyyətli dərəcədə pozulması ("psevdotabalar"); Yanal sütunlar da daha az dərəcədə təsirlənir, spastik fenomenlər üstünlük təşkil edir və səth həssaslığının pozğunluqları tez-tez erkən aşkar edilir. Daha tez-tez onurğa beyni lezyonu qarışıqdır, posterior sütun tipi üstünlük təşkil edir. Aşağı ətrafların boş və ya spastik iflici inkişaf edir, daha sonra sidik kisəsinin və düz bağırsağın sfinkterləri pozulur. Daha az ümumi asteniya, psixoz, eləcə də periferik nevritin müxtəlif mənzərəsi olan beyində degenerativ proseslərdir. Xəstələr tez-tez yaddaş itkisi və əsəbilikdən şikayət edirlər.
Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 2.000.000 və ya daha aşağı düşdükdə, demək olar ki, həmişə malyariya, tif atəşi, sepsis və digər yoluxucu xəstəlikləri təqlid edən bir və ya digər, adətən yanlış tipli əhəmiyyətli qızdırma var. Temperaturun artması 39-40 ° -ə çata bilər və yəqin ki, qanın kəskin parçalanması və ya sümük iliyinin cavanlaşması ilə əlaqələndirilir; bu aseptik "qansız" qızdırma qan tərkibi yaxşılaşdıqda tez dayanır.
Ən xarakterik qan dəyişiklikləri aşağıdakılardır. Həddindən artıq hemoglobinlə (hiperxromiya) boyanmış iri eritrosit-makrositlərin mövcudluğundan asılı olaraq birdən yuxarı yüksək rəng indeksi var ki, bu da yaxmanın kursor müayinəsi zamanı (dəmirdən fərqli olaraq) yaxşı qan tərkibi haqqında aldadıcı təəssürat yaradır. -defisitli anemiya, eritrositlərin mərkəzdə tamamilə ləkəsiz qalması ). Beləliklə, 40% hemoglobin ilə 1.500.000 qırmızı qan hüceyrəsi tez-tez müəyyən edilir (normanın 30% -i), yəni rəng göstəricisi 1.3-ə bərabərdir. Rəng indeksi uzun müddət yüksək olaraq qalır və qırmızı qanda əhəmiyyətli bir yaxşılaşma ilə, bir qayda olaraq, hətta 0,7-0,8-dən aşağı remissiyalar zamanı da düşmədən qalır ki, bu da xlorozlu xəstələrin aşağı rəng indeksi ilə kəskin ziddiyyət təşkil edir. Beş, yeddi loblu və s. - - neytrofil sıra sağ qondarma shift ağ qan polysegmented neytrofillər ilə leykopeniya ilə xarakterizə olunur.

Ləkələnmiş yaxmanın diqqətlə araşdırılması zamanı müxtəlif digər hüceyrə formaları aşkar edilir: nüvənin xarakterik qəfəsəbənzər strukturu (“qumdakı yağış damcıları kimi”) və tez-tez bazofil protoplazması olan patoqnomonik meqaloblastlar; meqalositlər-anukleat nəhəng eritrositlər 12 r-dən çox. Diametr; poikilositlər (ən qəribə formalı eritrositlər - tennis raketi, lent şəklində); eritrositlərin fraqmentləri, polixromatofillər, bazofil punktasiyalı eritrositlər, Cabot üzükləri, Jolly cisimləri, neytrofil miyelositlər və s.

Retikulositlərin, eozinofillərin və trombositlərin sayının artması normal sümük iliyi hematopoezinin bərpasını göstərir və remissiyanın başlanğıcının yaxşı göstəricisidir. Qaraciyər terapiyası təbii olaraq 7-10-cu gündə retikulositlərin sayında kəskin artıma səbəb olur və sonradan daha yavaş azalır. Retikulositlərin zirvəsindən sonra, müalicənin 10-cu günündən 14-cü gününə qədər qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayında daimi uzunmüddətli artım baş verir ki, bu da retikulositozun düşməsindən sonra da davam edir. Xam qaraciyər ilə müalicə zamanı eozinofillərin sayı uzun müddət son dərəcə yüksək olaraq qalır və bütün leykositlərin 50-60% -ə çatır; qaraciyər ekstraktları yalnız orta dərəcədə eozinofiliya verir.

Dönmə, fəsadlar və nəticələr. Xəstəliyin başlanğıcı tədricən baş verir. Aydındır ki, qan xəstənin adətən həkimə müraciət etdiyi aşağı rəqəmlərə düşməzdən əvvəl ən azı altı ay və ya bir il keçir. Vəziyyətin əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsi tez-tez digər çatışmazlıq xəstəlikləri kimi ishal ilə glossitin hücumlarından və ya təsadüfi kəskin infeksiyadan əvvəl olur.
Qaraciyər terapiyasının tətbiqindən əvvəl xəstəlik öz adını zərərli ("fəlakətli") və mütərəqqi olaraq tam əsaslandırdı. Düzdür, hətta müalicə olunmasa da, xəstəlik 2-3 aydan 1 ilə qədər davam edən bir və ya iki, nadir hallarda üç xarakterik remissiya verdi, hələ də ümumiyyətlə 1-3 ildən sonra, istisna olaraq, 7-10 ildən sonra ölümlə nəticələnir. Qaraciyərlə müalicə xəstəliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdirdi, ilk hücumda dərhal remissiyaya səbəb oldu və bu praktik sağlamlığı və tam performans vəziyyətini, yəqin ki, qeyri-müəyyən müddətə, ən azı 10-15 ilə qədər saxlamağa imkan verdi. Bununla belə, bir çox ağırlaşmaların (pielit, xolesistit, zülalsız ödem) tez-tez gec tanınması və xüsusilə uzunmüddətli qaraciyər əvəzedici müalicəsinin aparılmasının çətinliyi səbəbindən xəstəlik ciddi olaraq qalır; sonda xəstəlik hələ də iflic, sidik yolu infeksiyası (urosepsis), pnevmoniya və ölümlə onurğa beyninin ağır zədələnməsinə gətirib çıxarır.

(modul birbaşa 4)

Tanınmayan və vaxtında müalicə olunmayan şiddətli bir hücum, hemoglobin miqdarı təxminən 10% olan xəstələrdə (dəqiq müəyyən etmək çətindir), ümumi ödem, sarılıq, hipotermiya, qan dövranı pozğunluğu olan xəstələrdə özünəməxsus komatoz vəziyyətə - koma perniciosum'a səbəb ola bilər. pozğunluqlar ağır letarji, yuxululuq, hətta tam huşunu itirmə ilə qarşılaşır və xəstəni bu təhlükəli vəziyyətdən yalnız təcili tədbirlərlə çıxarmaq olar: damcı qan köçürülməsi, böyük dozalarda qaraciyərin aktiv dərmanlarının parenteral tətbiqi, ürək-damar dərmanları, oksigen terapiyası.
Şikayətlərin tamamilə olmaması halında nə xəstənin görünüşü, nə də ayrı-ayrı orqanların müayinəsi (dəri və selikli qişaların normal rəngi, genişlənmiş dalaq və qaraciyər) olan xəstələr tərəfindən tamamilə fərqli bir mənzərə təqdim olunur. ), nə də qan testi (qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin normal sayı); ən davamlı morfoloji dəyişikliklər hiperxromiya və leyko-neytropeniya ilə makrositozdur, lakin onlar, görünür, yox ola bilər; hətta döş sümüyünün ponksiyonu da normoblastik sümük iliyini aşkar edir). Ancaq bu rifah sinir sisteminin və həzm sisteminin qalan pozulmuş fəaliyyətinin daimi təhlükəsi altındadır: ishal hücumları, qlossitin kəskinləşməsi, polipoz və mədə xərçənginin inkişafı və ən əsası, sinir simptomları inkişaf edə bilər. Hətta normal qan tərkibi ilə xəstə ağır əlilliyə, paraplegiyaya görə yataq xəstəsinə və s.

Zərərli kimi makrositik bədxassəli anemiyanın digər klassik əlamətləri olmayan qan şəkli qaraciyər sirozu, malyariya, kəskin leykemiya və s. kimi xəstəliklərdən qaynaqlana bilər. Xroniki leykemiya, xüsusən də limfatik, bəzən zərərli anemiya ilə - əslində "leykanemiya" ilə birləşdirilir. Ailəvi hemolitik sarılıqda anemiya hiperxrom, lakin eyni zamanda mikrositik xarakter daşıyır; Bu xəstəlik unikal, dəqiq müəyyən edilmiş klinik mənzərə ilə fərqlənir.

Və plastik anemiya (aleykiya), və kəskin lösemi tez-tez "kəskin zərərli anemiya" kimi səhv diaqnoz qoyulur. Hər iki xəstəlik çox oxşar klinik mənzərəyə malikdir, lakin bu, zərərli anemiyadan əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir; Həm də əhəmiyyətli hematoloji fərqlər var.

Xərçəng anemiyası, məsələn, mədə xərçəngində, adətən, bədxassəli anemiyadan aşağı rəng göstəricisi, leykositlərin normal və ya artan sayı ilə neytrofiliya, davamlı mədə şikayətlərinin olması və ən əsası, doldurulma qüsuru ilə asanlıqla fərqləndirilir. rentgendə mədə. X-ray müayinəsi mədə polipozini tanımağa imkan verir, bu da tez-tez ağır anemiyaya səbəb olur.
Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, bədxassəli anemiya ilə mədə selikli qişasının şişməsi dolma qüsuruna bənzər rentgen şəklini verə bilər və ən əsası, bədxassəli anemiyanın uzun kursu ilə əsl mədə yenitörəməsinə səbəb ola bilər. Bu birləşmə, davamlı rentgen şəklinə əlavə olaraq, xəstənin vəziyyətinin ağır kaxeksiya ilə davamlı pisləşməsi, bədxassəli anemiya üçün qeyri-adi, müsbət qan simptomu - nəcisdə qan, qusma, leykositoz (və trombositoz) ilə tanına bilər. . Təcrid olunmuş erkən aşkarlanmış hallarda, belə xəstələr şişi çıxarmaq üçün radikal cərrahiyyə əməliyyatı keçirdilər və qaraciyər əvəzedici terapiya ilə sağaldılar.
Xərçəngə əlavə olaraq, digər ağır hipoxrom anemiyalar tez-tez səhvən bədxassəli anemiya ilə səhv edilir, məsələn: uzun müddətli hemoroidal qanaxma nəticəsində yaranan anemiya, xroniki azotemik nefrit (parlaq anemiya). İlk təəssüratda (üz solğunluğu, göz qapaqlarının şişməsi və sklerotik kaxeksiyanın digər əlamətləri), aterosklerozlu yaşlı bir xəstə, həmçinin ödem xəstəliyi və ya lipoid nefrotik sindromu olan xəstələr zərərli anemiyası olan bir xəstə ilə səhv salına bilər, lakin bunlarda xəstəliklər qırmızı qan demək olar ki, təsirlənmir.
Hərarətin olması səbəbindən dalağın şişməsi, leykopeniya, anemiya, zərərli anemiya bəzən səhvən malyariya diaqnozu qoyulur (parlaq böyük bazofil durğu işarələri və eritrositlərdəki Kabot halqaları da malyariya plazmodiumunun inkişaf mərhələsi üçün də tez-tez səhv edilir), tif qızdırma (ishal, leykopeniya və s.), sepsis-endokardit lenta (ürəkdə səs-küy, arteriyaların pulsasiyası, genişlənmiş dalaq və s.).
Nəhayət, bədxassəli anemiyada onurğa beyni üçün tez-tez əhəmiyyətli zədələnmə sinir əzablarının özünü, xüsusən də tabes dorsalis, çox skleroz, onurğa beyni şişləri, polinevritin səhv diaqnozuna səbəb olur; qaraciyərlə müalicədən sonra yalnız silinmiş anemiya sindromu qalsa, bu səhvi etmək daha asandır. Anemiya olmadan mədə-bağırsaq həzminin çatışmazlığı səbəbindən funikulyar miyelozun məlum formaları var. Tabes dorsalis-dən fərqli olaraq, bədxassəli anemiyada serebrospinal maye normal olaraq qalır, şagird reaksiyaları, bir qayda olaraq, qorunur, motor əzələlərinin gücü kəskin şəkildə pozulur və atış ağrıları qeyri-adi olur. Dağınıq sklerozdan fərqi xəstələrin yaşının daha böyük olması, göz simptomlarının olmaması və optik sinirin zədələnməsi, dərin reflekslərin olmaması, sfinkter funksiyasının yalnız xəstəliyin sonrakı mərhələlərində pozulmasıdır.

Qarşısının alınması. Yadda saxlamaq lazımdır ki, davamlı axiliyası olan hər bir xəstədə, eləcə də mədənin geniş rezeksiyasından sonra ağır anemiya inkişaf edə bilər, buna görə də belə insanlarda qanın ümumi vəziyyətini və tərkibini (hiperxromiya, makrositoz və s.) sistematik olaraq izləmək lazımdır. .), onları qidalı qidalanma ilə təmin etmək, lazım gəldikdə anemiya sindromunun erkən müalicəsi və digər tədbirləri tətbiq etmək. Beləliklə, xəstəxanaya yerləşdirmə tələb edən və uzun müddət əlilliyə səbəb olan ağır anemiya (çox vaxt qırmızı qan hüceyrələrinin sayı təxminən 2 000 000) ilə ilk dəfə həkimə müraciət edən bədxassəli anemiyalı xəstələrin sayını azaltmaq mümkün olacaq. Ümumi düzgün gigiyenik rejim və sinir sistemini çətin təcrübələrdən qorumaq da xəstəliyin qarşısının alınmasında şübhəsiz əhəmiyyət kəsb edir.

Müalicə. Bədxassəli anemiyanın müalicəsi, ilk növbədə, ümumi rejimin tənzimlənməsinə, həzm orqanlarının və digər sistemlərin neyrotrofik tənzimlənməsinin yaxşılaşdırılmasına, müxtəlif qıcıqlanma ocaqlarının (yoluxucu xəstəliklər, öd kisəsinin iltihabı və s.) trofizmlə ən sıx bağlıdır - mədə-bağırsaq traktının, qanyaradıcı orqanlar və sinir sistemi (B vitamininin ayrı-ayrı fraksiyaları, avtoklavlanmış maya və s.). Xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı yataq istirahəti lazımdır. Yemək müxtəlifdir, kifayət qədərdir, həmişə normal miqdarda tam zülallarla - ət, yumurta, süd; Eyni qidalanma prinsipi həddindən artıq dərəcədə anemiya və ishalın olması hallarında müşahidə olunur - ətli sufle, döyülmüş yumurta ağı, təzə püresi kəsmik, qatıq və s.
Qaraciyər həm qida, həm də ən yaxşı dərmandır; Adi doza gündə 200 qramdır. Təzə qaraciyər (dana, iribuynuzlu) ilıq suda yuyulur, birləşdirici toxuma liflərindən təmizlənir, ətçəkən maşından keçirilir və xəstənin zövqünə uyğun olaraq hər hansı ədviyyatlar əlavə edilməklə, çiy və ya xaricdən yüngül bişmiş qaynar su ilə ələkdən verilir - duz, soğan, istiot, sarımsaq, eləcə də sendviç, şirin xörəklər və s.. İlk dəfə bədxassəli anemiyanın qaraciyərlə müalicəsi təklif olunanda (1926) xüsusi təyin etmək zəruri hesab edilmişdir. pəhriz, az yağlı və meyvələrlə zəngindir. Tezliklə məlum oldu ki, qaraciyər müalicəsi hər hansı bir pəhriz üçün etibarlıdır, baxmayaraq ki, xəstəni tam protein qidası ilə təmin etmək məsləhətdir. Xlorid turşusunun əlavə edilməsi, hər hansı bir axiliya kimi arzu edilir. Çiy qaraciyər helmintik infestasiya ilə bağlı təhlükə yaratmır; tez-tez inkişaf edən çox yüksək eozinofiliya xam qaraciyərin qəbulunun nəticəsidir. İshal çiy qaraciyərlə müalicəyə əks göstəriş deyil, əksinə, bu cür müalicə ilə adətən tez dayanır.
Ağızdan tətbiq üçün müxtəlif qaraciyər konsentratları - maye, qurudulmuş toz - praktiki olaraq daha az dəyərə malikdir; həmişə xəstələrin zövqünü qane etmirlər, ən əsası isə həmişə kifayət qədər aktiv deyillər; Ən yaxşılarından biri gündə təxminən 2 yemək qaşığı dozada təyin olunan qaraciyər ekstraktıdır. Donuz ətinin qurudulmuş mədəsi olan “Qastrokrin” də terapevtik təsir göstərir, tərkibində daxili faktorla yanaşı, əsasən donuzlarda pilor vəziləri, həmçinin mədənin əzələ təbəqələrindən əmələ gələn xarici də var.
Təzə dana qaraciyəri antianemik maddənin etibarlı daşıyıcısıdır; əlavə olaraq vitaminlərlə, dəmirlə, mislə zəngindir. Xəstə qaraciyəri şifahi olaraq qəbul etməkdən imtina edərsə, həmçinin ağır, həyati təhlükəsi olan bir vəziyyətdə və təbii ki, bağırsaqdan sorulmanın kəskin pozulması halında, qaraciyər preparatlarının parenteral tətbiqinə üstünlük verilməlidir.
Aktiv inyeksiya dərmanları, məsələn, Sovet Campolon, Hepalon, Hepatium, əzələdaxili olaraq, adətən 1-2 ml, ən ağır hallarda isə gündə 5-8 ml-ə qədər ("Kampolon şoku" adlanan müalicə) qədər tətbiq olunur. aydın remissiya başlayır. Gələcəkdə onlar qırmızı qanın normal rəqəmlərə sürətli bir artımını təmin edirlər ki, bu da həftədə 1-2 ml aktiv dərmanın ən azı 2-4 əzələdaxili enjeksiyonunu və ya xam qaraciyərin gündəlik qəbulunu tələb edir. Orta dərəcədə şiddətli hallarda (qırmızı qan hüceyrələrinin sayı təxminən 1.500.000 və hemoglobin təxminən 40%), müalicənin ilk həftəsinin sonuna qədər xəstənin rifahı əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır. 7-10-cu gündə retikulositozun zirvəsi müşahidə olunur, sonra qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayının artması müşahidə olunur ki, bu da daha güclü şəkildə baş verir, ilkin rəqəmlər bir o qədər aşağı olur. Xam qaraciyərlə müalicə zamanı sabit remissiyaya nail olduqdan sonra onlar tez-tez bir neçə həftə fasilə verirlər və iynə ilə müalicə edərkən həftədə 1-2 inyeksiya ilə kifayətlənirlər və ya daha nadir hallarda.
Qaraciyər müalicəsinin görünən səmərəsizliyi hallarında tez-tez bədxassəli anemiyanın səhv diaqnozu və ya qaraciyərin qeyri-kafi dozası var. Beləliklə, yoluxucu ağırlaşmalar zamanı - pielit, pnevmoniya, eləcə də bəzi daha az müalicə olunan xəstələrdə gündə 400 q xam qaraciyərin ikiqat dozası tələb oluna bilər. Bu hallarda, həmçinin ekstremal anemiya hallarında əlavə olaraq 100-150 ml və ya daha çox və ya daha yaxşısı, 100-200 ml eritrosit kütləsi (suspenziya) damcı qan köçürülməsi göstərilir.
Son zamanlarda çox kiçik dozalarda aktiv olan və üstəlik, qanın bərpasına yaxşı təsir göstərən və vaxtında təyin edildikdə, sinir sisteminin zədələnməsinin qarşısını alan vitamin B2 ilə müalicədən istifadə etmək tövsiyə olunur. (Başqa bir antianemik vitamin, fol turşusu xəstəliyin nevroloji təzahürlərinin qarşısını almır və buna görə də hazırda bədxassəli anemiya üçün daha az göstəriş hesab olunur.)
Sinir zədələnməsinin qarşısını almaq və yaxşılaşdırmaq üçün qaraciyərin müalicəsinə qiymətli əlavə, xüsusən də qaraciyər dərmanlarının inyeksiyaları ilə müalicə edilərkən, vitamin B 1 (tiamin dəri altında və ya şifahi olaraq, mədə şirəsi ilə birlikdə inkubatorda avtoklavlanmış maya) sistematik tətbiqidir; spastik iflic üçün motor-mexanoterapiya aparılır, hərəkətlərdə məşq, tablarla olduğu kimi gəzinti və s.
Arsen hazırda bədxassəli anemiyanın müalicəsində tərəfdar tapmır; dəmir xüsusilə dəmir çatışmazlığı anemiyasının eyni vaxtda olması ilə göstərilir.
Simptomatik və bədxassəli anemiya hallarında - geniş yayılmış tapeworm, hamiləlik, aqastrik anomiya və s. - həmçinin, ilk növbədə, xam qaraciyər və ya müvafiq dərmanların inyeksiyaları ilə güclü müalicə aparılır (iynələr sprue, qastrokolik fistula üçün tələb olunur, zaman bağırsaqdan sorulması açıq-aydın son dərəcə azalır), qanköçürmə. Bu yolla, hamilə qadınları normal doğuşa gətirmək mümkündür, geniş tapeworm ilə yoluxma halında, qan tərkibini və bütün klinik mənzərəni əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır, bundan sonra onlar fern ilə müalicə edirlər, bu da kontrendikedir. ümumi toksik təsiri və səbəb olduğu qaraciyərin zədələnməsi səbəbindən xəstələrin ağır vəziyyəti; qastrokolik fistula və nazik bağırsaq stenozu üçün ağır kaxeksiya baş verməzdən əvvəl erkən cərrahi müdaxilə göstərilir.

Zərərli anemiya
B 12 vitamininin kifayət qədər udulmaması səbəbindən xroniki xəstəliklər/anemiya

Yetkinlərdə mədə atrofiyası nəticəsində baş verir (B12 vitamini qəbul edə bilmir). Mədədə B12 vitamininin udulması üçün zəruri olan daxili faktor istehsal edən divar hüceyrələri və məhv olarsa, bu çox vacib vitaminin çatışmazlığına səbəb olur.

Zərərli anemiya adı bu növ anemiyanın ölümcül olduğu və tarixi səbəblərə görə adını saxladığı dövrlərdən qalmışdır.

B12 vitamini çatışmazlığı səbəbindən bir sıra xəstəliklər və şərtlər yarana bilər, lakin anemiya yalnız atrofik qastrit və parietal hüceyrə funksiyasının itirilməsi nəticəsində yarananları əhatə edir.
Xəstəliyi ilk təsvir edən Dr. Addison idi və 1920-ci ilə qədər insanlar diaqnozdan sonra 1-3 il ərzində xəstəlikdən öldülər. Həkimlər bu anemiyanı araşdırıblar ki, xəstələr daha çox çiy qaraciyər və böyük miqdarda şirə istehlak etsinlər. Və buna görə də 1934-cü ildə Nobel mükafatını layiqincə aldılar, sağalmaz xəstəliklər!

Tərəqqiyə, eləcə də çiy qaraciyər yemədiyimizə və bu vitaminin çatışmazlığını həb və ya iynə ilə həll etdiyimizə görə çox minnətdarıq!
Vitamin B 12 insan və ya heyvan orqanizmi tərəfindən yaradıla/sintez oluna bilməz, ona görə də qidadan alınmalıdır. Beyin və sinir sisteminin düzgün işləməsi üçün son dərəcə vacibdir, bədəndəki hər bir hüceyrənin metabolizmində iştirak edir.

İnsanların çoxu B12 vitaminini ət (xüsusilə qaraciyər), balıq, qabıqlı balıq və süd məhsullarından alır.

Zərərli anemiyanın genetik variantı otoimmün xəstəlikdir, qəti genetik meyllidir. Antikorlar zərərli anemiyası olan insanların 90% -ində baş verir, lakin hazırda ümumi əhali arasında yalnız 5%.
Mədənin parietal hüceyrələrində sintez olunan daxili amillərin çatışmazlığından yaranan klassik zərərli anemiya B12 vitaminini qəbul etmir, nəticə: meqaloblastik anemiya.
Hər hansı bir xəstəlik və ya vəziyyət B12 vitamini çatışmazlığının malabsorbsiyasına səbəb ola bilər və anemiya müşahidə olunur (həmişə olmasa da), nevroloji vəziyyət.

Dövrilik:
Şimali Avropa əhalisi arasında ən çox yayılmışdır. İngilis, Skandinaviya, İrland, Şotland, 40-70 yaş arası.

Problem:
Kilo itkisi, temperatur
Hemoqlobin çox aşağı (40-50), MCV (orta korpuskulyar həcm) yüksək olduqda belə anemiya kifayət qədər dözümlüdür: 100 UGL-dən çox
Xəstələrin təxminən 50% -i çox hamar bir dilə malikdir, papillasız (qlosit)
Xarakter və şəxsiyyət dəyişiklikləri
Qalxanabənzər vəzinin fəaliyyəti pozulur
İshal
Paresteziya: qollarda/ayaqlarda karıncalanma
Ən çətin şey: nevroloji pozğunluqlar: balans, yeriş, əzələ zəifliyi ilə bağlı problemlər. Demans əlamətləri olan yaşlı bir insanda B12 vitamini çatışmazlığı yarana bilər və yaddaş problemləri, varsanılar və əsəbilik yarana bilər.

Diaqnoz:

Laboratoriya testləri: tam qan sayı, periferik qan sayı, qanda vitamin B12, fol turşusu, metilmalon turşusu və homosistein səviyyəsi
xəstənin B12 vitamini qəbul etmə qabiliyyətini yoxlamaq.

Qanda antikorların və daxili amillərin olması.

TERAPİYA:
Güman etdiyiniz kimi, terapiya B12 vitamininin dəyişdirilməsindən ibarətdir. Vitamin B12 təbiətdə yoxdur, lakin sintez edilir və xəstələrə tablet şəklində, transdermal, burun və ya inyeksiya (əzələdaxili, dərialtı) şəklində verilir.
Bu gün yüksək dozada B12 vitamini olan tabletlər var: 500-1000 mkq, belə ki, bədənin hüceyrələri üçün kifayət qədər miqdarda vitamin var.

Hər halda, inyeksiya şəklində əvəzedici terapiya təmin etmək üçün hər hansı bir şübhə varmı!
Zərərli anemiya ilə məşhur insanlar
Alexander Graham Bell
Annie Oakley: 1925. 65 yaşında təhlükəli anemiyadan öldü

Zərərli anemiya səbəbi yaxşı öyrənilmiş qan xəstəliklərindən biridir. Hematopoezdəki bütün pozğunluqlar B 12 vitamini çatışmazlığından qaynaqlanır, buna görə də xəstəliyin başqa bir adı B 12 çatışmazlığı anemiyasıdır.

19-cu əsrdə anemiya mütərəqqi və bədxassəli hesab olunurdu. O zaman ağır və ölümcül idi.

Onu tədqiq edən klinisistlərin adlarından sonra başqa bir ad Addison-Birmer xəstəliyidir (Böyük Britaniyada - Addison, Almaniyada - Biermer). B 12 vitamini çatışmazlığına mədə şirəsinin aşağı turşuluğunu əlavə etdilər.

B 12 vitamininin hematopoezdə rolu

Vitamin B 12 bədəndə tək deyil, digər elementlərlə birlikdə "işləyir". Ən çox fol turşusu (vitamin B 9) ilə əlaqələndirilir. Onların birgə fəaliyyəti nəticəsində bütün toxumaların hüceyrələrinin nüvələrində yetişmə və bölünməyə cavabdeh olan zülal kompleksləri əmələ gəlir.

B 12 + B 9 kompleksinin təsiri altında qırmızı qan hüceyrələri eritroid mikrob hüceyrələrindən sümük iliyində yetişir. Qüsurlu vəziyyətdə normal qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı yavaşlayır və sintez yalnız meqalosit mərhələsinə çatır. Ancaq bu hüceyrələr hemoglobini bağlaya və oksigen daşıya bilməz. Bundan əlavə, onların ömrü çox qısadır.

B vitaminlərinin ehtiyatları insanlarda qaraciyərdə saxlanılır. Onların bir ildən beş ilədək bir yetkin üçün kifayət olduğuna inanılır. B 12 vitamini üçün tələbat gündə 5 mkq, B 9 isə 500 ilə 700 mkq arasındadır. Fol turşusu ehtiyatları altı aya güclə kifayət edir. Tədricən bir "çatışmazlıq" qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının pozulmasına və xəstəliyin inkişafına səbəb olur.

Niyə əsas vitamin çatışmazlığı yaranır?

Səbəblər ola bilər:

qidalanma (qidanın tərkibindən asılı olaraq);
vitaminin udulmasının pozulması ilə mədə xəstəlikləri nəticəsində yaranır.

Vitamin B 12 səviyyəsini saxlamaq üçün ət, qaraciyər, böyrəklər və toyuq yumurtası yemək lazımdır. Fol turşusu tərəvəzlərdə (ispanaq), maya və süd məhsullarında əhəmiyyətli miqdarda olur. Qəbulda çatışmazlıq vegetarianlarda, alkoqoliklərdə, aclıq çəkənlərdə və mədəsinin bir hissəsi çıxarılan insanlarda müşahidə olunur. Xəstənin öz başına yemək yeməsi mümkün deyilsə, qida qarışıqları venadaxili olaraq verilir. Onlarda kifayət qədər vitamin B 12 olmalıdır.

Mədədə vitamin bağlanır və xüsusi bir qlikoprotein tərəfindən qida fermentləri tərəfindən parçalanmadan qorunur. Yaşlı insanlarda mədə və onikibarmaq bağırsağın selikli qişasının atrofiyası və ya xroniki qastrit, mədə xorası xəstəliyi ilə qlikoprotein istehsal olunmur və vitaminlər itirilir.

Bağırsağın selikli qişası vasitəsilə B 12 vitamini ilə qlikoprotein molekulları kompleksi qan dövranına daxil olur və makrofaqlar və leykositlər tərəfindən əmələ gələn transkobalaminlər vasitəsilə daşınır. Buna görə də, leykositoz zamanı vitamin daha çox miqdarda toplanır. Bağırsaqdan maddələrin sorulması prosesi (malabsorbsiya) anadangəlmə və qazanılmış patologiyalarda pozulur: Crohn xəstəliyi, sprue, çölyak xəstəliyi, bağırsaq lenfoması.

Zərərli anemiya hamiləlik dövründə, sedef və dermatitlərin xüsusi növləri olan xəstələrdə baş verir. Bu vəziyyətdə bədənin vitaminə artan ehtiyacı var və anemiya kifayət qədər kompensasiyanın nəticəsidir.

Klinik təzahürlər

Zərərli anemiya adətən tədricən inkişaf edir.

İlkin simptomlar:

ümumi zəiflik;
başgicəllənmə;
artan yorğunluq;
taxikardiya;
gərginlik zamanı nəfəs darlığı.

Görünən klinik mənzərəyə aşağıdakılar daxildir:

dərinin və skleranın sararması (hepatitdən daha yüngül);
dilin ağrısı və iltihabı (qlossit);
dalağın genişlənməsi (nadir hallarda qaraciyər) səbəbiylə sol hipokondriyumda darıxdırıcı ağrı və ya ağırlıq hissi.

Xəstəlik kəskinləşmə və remissiya dövrləri ilə tsiklik bir kursa malikdir. Hər şiddətlənmə ilə simptomlar daha da şiddətlənir.

Dilin iltihabının şəkli (qlossit)

Sinir sisteminə ziyan

Zərərli anemiya ilə, digər anemiya növlərindən fərqli olaraq, sinir yollarının miyeloid qabığı zədələnir (funikulyar miyeloz).

Özünü göstərir:

qollarda və ayaqlarda həssaslığın pozulması, uyuşma;
əzalarda ağrı;
"qarıncalanma" hissi;
əzələ zəifliyinin atrofiya nöqtəsinə qədər artması;
qeyri-sabit yeriş.

Müalicə edilmədikdə, onurğa beyni və onun kökləri zədələnir. Bu vəziyyətdə patoloji daha yüksək ayaqlardan yayılır. Əvvəlcə dərin həssaslığın pozulması qeyd olunur, sonra eşitmə və qoxu azalır.

Ağır hallarda inkişaf edir:

tükənmə,
reflekslərin itirilməsi,
ekstremitələrin iflici,
yaddaş itkisi.

Vizual və eşitmə halüsinasiyalar və hezeyanlar mümkündür.

Anemiya və hamiləlik

Zərərli anemiya hamiləliyin ikinci yarısında baş verə bilər. Anemiyanın ümumi simptomları (başgicəllənmə, zəiflik, taxikardiya, nəfəs darlığı, solğunluq) barmaqların həssaslığının bir qədər azalması və həzm pozğunluğu ilə müşayiət olunur.

Hamilə qadınlar simptomları erkən aşkar etmək üçün mütəmadi olaraq qan testlərindən keçməlidirlər.

B 12 defisitli anemiyanın inkişaf etmiş formalarında plasentanın ayrılması, vaxtından əvvəl doğuş və ölü doğuş nəticəsində aşağı düşmə riski artır.

Qadının müalicəsi tam sağalmaya gətirib çıxarır.

Uşaqlar niyə xəstələnirlər?

Uşaqlıqda xəstəlik tez-tez mədə və ya bağırsaqların irsi patologiyası olan ailələrdə inkişaf edir. Bu, vitaminlərin mənimsənilməsinin pozulmasına səbəb olur. Daha az rast gəlinən səbəb, süd verən ananın pəhriz və rejimə riayət etməməsidir.

İrsi təzahürlər üç aylıq yaşdan etibarən aşkar edilir. Daha tam simptomlar üç yaşa qədər inkişaf edir.

Uşaqda var:

limon rəngi ilə solğunluq;
quru, qabıqlı dəri;
dilin iltihabı;
iştahsızlıq səbəbindən kilo itkisi;
tez-tez ishal.

Zərərli anemiyası olan uşaqlar infeksiyalara daha həssas olurlar və tez-tez xəstələnirlər. Mümkün inkişaf gecikməsi.

Diaqnostika

Diaqnoz klinik təzahürləri və qan nümunələrini müqayisə etməklə qoyulur. Qan testini deşifrə edərkən aşağıdakılar qeyd olunur:

qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması;
artan rəng indeksi;
qırmızı qan hüceyrələrinin ölçüsündə və şəklində dəyişikliklər;
meqaloblastların, nüvə qalıqları olan eritrositlərin olması;
retikulositlərin sayının azalması;
lökosit formulasının sola sürüşməsi;
trombositlərin sayının azalması.

Müalicə

Zərərli anemiyanın müalicəsi balanslaşdırılmış pəhrizin tətbiqi ilə başlayır. Gündəlik pəhrizdə B 12 və B 9 vitaminlərinə olan zəruri ehtiyacı ödəmək üçün mal əti (dil, ürək), dovşan, toyuq yumurtası, dəniz məhsulları, kəsmik və süd məhsulları, paxlalılar daxil edilməlidir. Yağlı qidalar məhdudlaşdırılmalıdır, çünki onlar hematopoezi yavaşlatır.

Siyanokobolamin digər dərmanlarla eyni şprisdə qarışdırılmamalıdır.

Mədə və bağırsaq xəstəliklərinin müalicəsi məcburidir.

Vitamin çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün böyük dozada Cyanocobalamin venadaxili yeridilir. Daha yaxşı hiss bir neçə gündən sonra baş verir.
Müalicə kursu, qan testinin nəticələrinin stabil normallaşmasına və xəstənin vəziyyətinin şiddətindən asılı olaraq bir aya qədər və ya daha çox davam edir. Sonra dərman həftədə bir dəfə daha altı ay tətbiq olunur.

Qaraciyər ekstraktlarından hazırlanan preparatlar (Kampolon və Antianemin) gündəlik olaraq əzələdaxili olaraq verilir.

Fol turşusu tabletləri şifahi olaraq təyin edilir.

Hal-hazırda xəstəlik anemiyanın nadir bir növü kimi təsnif edilir. Bu, sadə diaqnoz və əlverişli müalicə ilə asanlaşdırılır.

Zərərli anemiya digər anemiya növləri ilə simptomları bölüşür, lakin diaqnoz çox dəqiq klinik məlumatlara əsaslanır. Bu tip anemiyanın xüsusiyyətlərini və müalicə üsullarını nəzərdən keçirək.

Zərərli anemiyanın xüsusiyyətləri

Zərərli anemiya mütərəqqi bir xəstəlikdir, yəni. tədricən güclənir. Əlaqəlidir xüsusi vitamin B12 və ya kobalamin çatışmazlığı, qanda qırmızı qan hüceyrələrinin formalaşması və olgunlaşması üçün vacibdir.

Bundan əlavə, qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlənmiş məhvinə səbəb olur bilirubin səviyyəsinin artması, hemoglobinin katabolizmi nəticəsində əmələ gələn maddə.

Zərərli anemiyadır qocalıqda olduqca yaygındır, mədə-bağırsaq traktının funksionallığının azalması səbəbindən, B12 də daxil olmaqla bir çox vitaminləri effektiv şəkildə mənimsəmək qabiliyyətini itirir.

Daha nadir hallarda, meqaloblastik anemiya uşaqlara təsir göstərir, daha sonra görəcəyimiz kimi, ən çox genetik səbəblər və ya qidalanma pozğunluqları ilə əlaqələndirilir.

Meqaloblastik anemiyanın simptomları

Zərərli anemiyanın simptomları oksigenin toxumalara daşınma effektivliyinin aşağı olması ilə əlaqədardır və buna görə də bütün digər anemiya növləri üçün ümumidir.

Xüsusilə:

solğunluq dəriyə qan axınının azalması ilə əlaqədardır
yorğunluq və apatiyaəzələ hipoksiyasına səbəb olur
taxikardiya, ürəyin oksigen axınındakı azalmanı kompensasiya etmək cəhdinə görə
başgicəllənmə, qarışıqlıq və yaddaş itkisi, ona görə ki, B12 vitamini sinir hüceyrələrinin fəaliyyəti üçün vacib olan kofaktordur və onun çatışmazlığı nevroloji dəyişikliklərə səbəb olur.

Pernisiyoz anemiya necə diaqnoz qoyulur?

Zərərli anemiya üçün diaqnostik test, ilk növbədə, diaqnozu təsdiqləyən tam qan testini əhatə edir:

qırmızı qan hüceyrələrinin sayı mm3 başına 3 milyondan azdır
serum dəmir səviyyəsində azalma var
B12 vitamini üçün test nəzarət dəyərlərindən aşağı - 200 - 900 pg / ml
Ferritin səviyyəsi azalır, yəni. dəmir ehtiyatları
yetişməmiş eritrositlər böyük olduğundan eritrositlərin orta həcmi artır

İstifadə olunan digər testlər zərərli anemiyanın diaqnozu üçün:

dolayı bilirubin səviyyəsi, bu da zərərli anemiyada artır
qastrin səviyyəsi, mədə mukozasında olan və B12 vitamininin udulması üçün zəruri olan bir hormondur.
qələvi fosfataza səviyyəsi, xəstəliyin otoimmün səbəblərini müəyyən etmək üçün ağ qan hüceyrələrinin fəaliyyətini qiymətləndirməyə imkan verir

Qırmızı qan hüceyrələrinin və dəmirin səviyyəsinin azalması, düzəldilmədiyi təqdirdə mənfi proqnoza malikdir, çünki onlar xüsusilə sinir sistemi stresli olduqda əhəmiyyətli ağırlaşmalara səbəb ola bilər: uzun müddət ərzində kobalamin çatışmazlığı sinirin geri dönməz zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Zərərli anemiyanın səbəbləri

Tipik olaraq, heyvan mənşəli məhsullarda olan B12 vitamini mədə mukozası tərəfindən ifraz olunan və bağırsaqda kobalamin udulmasını təşviq edən Castle amilinə bağlanır.

Beləliklə, B12 vitamini çatışmazlığı nəticəsində ola bilər:

heyvan mənşəli qidaların qeyri-kafi istehlakı (vegetarian pəhriz): Vitamin B12 təbii olaraq yalnız heyvan mənşəli məhsullarda olur, ona görə də vegetarian pəhriz (əlavələrdən istifadə etmədən) qaçılmaz olaraq B12 vitamini çatışmazlığına gətirib çıxarır.
Daxili faktor çatışmazlığı mədə mukozasının zədələnməsi nəticəsində yaranır. Mədə divarları mədə xərçəngi, alkoqol, mədənin helikobakter bakteriyaları ilə infeksiyası və ya Biermer xəstəliyi (antikorların mədənin öz selikli qişasına hücum edib məhv etdiyi, onun atrofiyasına səbəb olduğu otoimmün xəstəlik) nəticəsində zədələnə bilər.
Bağırsaqda malabsorbsiya, bağırsaq hüceyrələrinin B12 vitamini qəbul etmək qabiliyyətini itirdiyi Crohn xəstəliyində olduğu kimi.
Anadangəlmə daxili faktor çatışmazlığı, Qala faktorunun sintezinin pozulduğu nadir genetik patologiya. Xəstəlik doğuşdan mövcuddur və beş yaşına qədər uşaqlarda özünü göstərir.

Makrositik anemiya üçün terapiya: qida əlavələri və pəhrizlər

Zərərli anemiya vəziyyətində terapiya xəstəyə tətbiqdən ibarətdir:

vitamin B12 tabletləri onun çatışmazlığını kompensasiya etmək;
vəzi qanda bu mineralın səviyyəsini bərpa etmək;
fol turşusu, qırmızı qan hüceyrələrinin sintezini və istehsalını stimullaşdırır.

B12 vitamininin malabsorbsiyası və ya mədə atrofiyası halında, B12 vitamini inyeksiya və ya burun spreyi ilə verilir.

Zərərli anemiyanın qarşısının alınması və müalicəsində mühüm rol oynayır yemək oynayır. Kobalamin kimi qidalarda tapıla bilər:

qaraciyər
yumurta sarısı

və daha az dərəcədə:

yetkin pendirlər
spirulina yosunları

Müxtəlif və balanslaşdırılmış pəhriz lazımi miqdarda B12 vitamini təmin edir, lakin vegetarian pəhrizlər və xüsusilə veganlar, zərərli anemiyanın nəticələrini riskə atmamaq üçün bu vacib vitaminin müvafiq inteqrasiyasını tələb edir.

1855-ci ildə Addison və 1868-ci ildə Biermer tərəfindən təsvir edilən xəstəlik, həkimlər arasında zərərli anemiya, yəni ölümcül, bədxassəli xəstəlik kimi tanındı. Yalnız 1926-cı ildə, zərərli anemiyanın qaraciyər terapiyasının kəşfi ilə əlaqədar olaraq, bu xəstəliyin mütləq sağalmazlığı haqqında bir əsr ərzində hökm sürən fikir təkzib edildi.

Klinika. 40 yaşdan yuxarı insanlar adətən xəstələnirlər. Xəstəliyin klinik mənzərəsi aşağıdakı triadadan ibarətdir: 1) həzm sisteminin pozğunluqları; 2) hematopoetik sistemin pozğunluqları; 3) sinir sisteminin pozğunluqları.

Xəstəliyin simptomları nəzərə çarpmadan inkişaf edir. Bədxassəli anemiyanın açıq mənzərəsindən bir neçə il əvvəl mədə axiliyası aşkar edilir və nadir hallarda sinir sistemində dəyişikliklər qeyd olunur.

Xəstəliyin başlanğıcında artan fiziki və zehni zəiflik görünür. Xəstələr tez yorulur, başgicəllənmə, baş ağrıları, tinnitus, gözlərdə “uçan ləkələr”, həmçinin təngnəfəslik, ən kiçik fiziki gərginlik zamanı ürək döyüntüsü, gün ərzində yuxululuq, gecələr isə yuxusuzluqdan şikayətlənirlər. Sonra dispeptik simptomlar (anoreksiya, ishal) meydana gəlir və xəstələr artıq əhəmiyyətli anemiya vəziyyətində həkimə müraciət edirlər.

Digər xəstələrdə əvvəlcə dildə ağrı və yanma hissi yaranır və onlar ağız xəstəlikləri üzrə mütəxəssislərə müraciət edirlər. Bu hallarda düzgün diaqnoz qoymaq üçün tipik glossitin əlamətlərini aşkar edən dilin bir müayinəsi kifayətdir; sonuncu xəstənin anemiya görünüşü və xarakterik qan şəkli ilə dəstəklənir. Qlossitin simptomu Addison-Biermer xəstəliyi üçün ciddi şəkildə spesifik olmasa da, çox patoqnomonikdir.

Nisbətən nadir hallarda, müxtəlif müəlliflərin fikrincə, 1-2% hallarda zərərli anemiya miokard anoksemiyasının səbəb olduğu angina pektorisinin simptomları ilə başlayır. Bəzən xəstəlik sinir xəstəliyi kimi başlayır. Xəstələr paresteziyadan narahatdırlar - sürünmə hissi, ekstremitələrin distal hissələrində uyuşma və ya radikulyar ağrı.

Xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı xəstənin görünüşü limon-sarı rəngli dərinin şiddətli solğunluğu ilə xarakterizə olunur. Sklera subikterikdir. Çox vaxt dəri və selikli qişalar solğundan daha çox ikterik olur. Bəzən üzdə - burun qanadlarında və yanaq sümüklərinin üstündə "kəpənək" şəklində qəhvəyi piqmentasiya müşahidə olunur. Üz şişkindir, topuqlarda və ayaqlarda şişlik olduqca yaygındır. Xəstələr adətən arıqlamırlar; əksinə, yaxşı qidalanır və piylənməyə meyllidirlər. Qaraciyər demək olar ki, həmişə böyüyür, bəzən əhəmiyyətli ölçülərə çatır, həssas deyil və yumşaq bir tutarlılığa malikdir. Dalağın daha sıx bir tutarlılığı var və adətən palpasiya etmək çətindir; splenomeqaliya nadir hallarda müşahidə olunur.

Klassik simptom - Hunter's glossitis - dildə parlaq qırmızı iltihab sahələrinin görünüşü ilə ifadə edilir, qida qəbuluna və dərmanlara, xüsusən də asidik olanlara çox həssasdır, xəstədə yanma hissi və ağrıya səbəb olur. İltihab sahələri ən çox dilin kənarları və ucunda lokallaşdırılır, lakin bəzən bütün dili əhatə edir ("yanmış dil"). Dildə tez-tez aftöz səpkilər və bəzən çatlar müşahidə olunur. Belə dəyişikliklər diş ətinə, yanağın selikli qişasına, yumşaq damağa, nadir hallarda isə farenks və qida borusunun selikli qişasına yayıla bilər. Sonradan, iltihab hadisələri azalır və dilin papillaları atrofiyaya uğrayır. Dil hamar və parlaq olur (“laklı dil”).

Xəstələrdə şıltaq iştaha var. Bəzən yeməyə, xüsusən də ətə qarşı ikrah hissi var. Xəstələr adətən yeməkdən sonra epiqastrik bölgədə ağırlıq hissindən şikayətlənirlər.

X-şüaları tez-tez mədə mukozasının kıvrımlarının hamarlığını və sürətlənmiş evakuasiyanı aşkar edir.

Qastroskopiya mədə mukozasının yuvalanmış, daha az ümumi atrofiyasını aşkar edir. Xarakterik bir simptom sözdə mirvari lövhələrin olmasıdır - parıldayan, güzgü kimi selikli qişanın atrofiyası, əsasən mədə mukozasının qıvrımlarında lokallaşdırılmışdır.

Mədə tərkibinin təhlili adətən axiliya və artan selikli məzmunu aşkar edir. Nadir hallarda, sərbəst xlorid turşusu və pepsin az miqdarda olur. Histamin testinin klinik praktikaya daxil edilməsindən bəri mədə şirəsində sərbəst xlorid turşusu saxlanılan zərərli anemiya hallarına daha çox rast gəlinir.

Singer testi, siçovul-retikulosit reaksiyası, adətən mənfi nəticə verir: zərərli anemiyası olan xəstənin mədə şirəsi, siçana dərialtı yeridilməsi zamanı retikulositlərin sayının artmasına səbəb olmur, bu da retikulositlərin olmamasını göstərir. daxili amil (qastromukoprotein). Glandular mukoprotein xüsusi tədqiqat üsulları ilə belə aşkar edilmir.

Biopsiya ilə əldə edilən mədə mukozasının histoloji quruluşu vəzili təbəqənin incəlməsi və bezlərin özlərinin azalması ilə xarakterizə olunur. Baş və parietal hüceyrələr atrofik olur və selikli hüceyrələrlə əvəz olunur.

Bu dəyişikliklər ən çox fundusda ifadə edilir, lakin bütün mədəyə təsir göstərə bilər. Şərti olaraq, selikli qişanın atrofiyasının üç dərəcəsi fərqləndirilir: birinci dərəcədə sadə axlorhidriya, ikincidə pepsinin yox olması, üçüncüdə tam axiliya, o cümlədən qastromukoprotein ifrazının olmaması qeyd olunur. Zərərli anemiya ilə ümumiyyətlə atrofiyanın üçüncü dərəcəsi müşahidə olunur, lakin istisnalar var.

Mədə axiliyası, bir qayda olaraq, remissiya zamanı davam edir və bununla da bu dövrdə müəyyən bir diaqnostik dəyər əldə edir. Glossit remissiya zamanı yox ola bilər; onun görünüşü xəstəliyin kəskinləşməsini göstərir.

Bağırsaq bezlərinin, eləcə də mədəaltı vəzinin fermentativ fəaliyyəti azalır.

Xəstəliyin kəskinləşdiyi dövrlərdə bəzən bol, intensiv rəngli nəcis ilə enterit müşahidə olunur, bu da sterkobilinin artması səbəbindən yaranır - gündəlik miqdarda 1500 mq-a qədər.

Anemiya səbəbiylə bədənin anoksik vəziyyəti inkişaf edir, bu, ilk növbədə qan dövranı və tənəffüs sistemlərinə təsir göstərir. Zərərli anemiyada funksional miokard çatışmazlığı ürək əzələsinin qidalanmasının pozulması və onun yağlı degenerasiyası nəticəsində baş verir.

Elektrokardioqramda miokard işemiyasının simptomları - bütün aparıcılarda mənfi T dalğası, aşağı gərginlik, mədəcik kompleksinin genişlənməsi göstərilir. Remissiya dövründə elektrokardioqram normal bir görünüş alır.

Residiv dövründə temperatur tez-tez 38 ° C və ya daha yuxarı qalxır, lakin daha tez-tez subfebrildir. Temperaturun artması əsasən qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanması prosesi ilə əlaqələndirilir.

Sinir sistemindəki dəyişikliklər diaqnostik və proqnostik baxımdan çox vacibdir. Sinir sindromunun patomorfoloji əsasını onurğa beyninin posterior və yan sütunlarının degenerasiyası və sklerozu və ya funikulyar miyeloz deyilir. Bu sindromun klinik mənzərəsi spastik onurğa iflici və tabetik simptomların birləşməsindən ibarətdir. Birincisinə daxildir: artan reflekslər, klonus və Babinsky, Rossolimo, Bekhterev, Oppenheim patoloji refleksləri ilə spastik paraparez. Tabes dorsalis ("pseudotabes") simulyasiya edən simptomlara aşağıdakılar daxildir: paresteziya (sürünmə hissi, distal əzaların uyuşması), qurşaq ağrısı, hipotenziya və arefleksiyaya qədər reflekslərin azalması, vibrasiya və dərin həssaslığın pozulması, həssas ataksiya və çanaq orqanlarının disfunksiyası.

Bəzən piramidal yolların və ya onurğa beyninin arxa sütunlarının zədələnməsinin simptomları üstünlük təşkil edir; ikinci halda, tablara bənzəyən bir şəkil yaradılır. Xəstəliyin ən ağır, nadir formalarında kaxeksiya iflic, dərin həssaslığın tam itirilməsi, arefleksiya, trofik pozğunluqlar və çanaq orqanlarının pozğunluqları ilə inkişaf edir (müşahidəmiz). Daha tez-tez biz paresteziya, radikulyar ağrı, dərin həssaslığın yüngül pozğunluqları, qeyri-sabit yeriş və tendon reflekslərinin bir qədər artması ilə ifadə edilən funikulyar miyelozun ilkin simptomları olan xəstələri görürük.

Daha az müşahidə edilən kranial sinirlərin, əsasən görmə, eşitmə və qoxu sinirlərinin zədələnməsidir ki, bu da hiss orqanlarından müvafiq simptomlar (qoxu itkisi, eşitmə və görmənin azalması) ilə nəticələnir. Xarakterik bir simptom görmə itkisi ilə müşayiət olunan və B12 vitamini (S. M. Ryse) ilə müalicənin təsiri altında tez yoxa çıxan mərkəzi skotomadır. Zərərli anemiyalı xəstələrdə periferik neyronların zədələnməsi də baş verir. Polinevrit kimi təyin olunan bu forma müxtəlif sinirlərdə - siyatik, median, ulnar və s. və ya fərdi sinir budaqlarında degenerativ dəyişikliklər nəticəsində yaranır.

Psixi pozğunluqlar da müşahidə olunur: hezeyanlar, varsanılar, bəzən depressiv və ya manik əhval-ruhiyyə ilə psixotik hadisələr; Demans daha çox qocalıqda olur.

Xəstəliyin şiddətli relapsı dövründə koma (koma perniciosum) baş verə bilər - huşun itirilməsi, temperaturun və qan təzyiqinin düşməsi, nəfəs darlığı, qusma, arefleksiya, məcburi sidiyə getmə. Komatoz əlamətlərinin inkişafı ilə qırmızı qan sayının azalması arasında ciddi əlaqə yoxdur. Bəzən qanda 10 vahid hemoglobin olan xəstələr komaya düşmür, bəzən isə 20 vahid və daha çox hemoglobin ilə koma inkişaf edir. Zərərli komanın patogenezində əsas rol beynin mərkəzlərinin, xüsusən üçüncü mədəciyin (A. F. Korovnikov) bölgəsinin ağır işemiyasına və hipoksiyasına səbəb olan anemiyanın sürətli tempi ilə oynayır.

düyü. 42. Zərərli B12 (folate) çatışmazlığı anemiyasında hematopoez və qanın məhv edilməsi.

Qan şəkli. Xəstəliyin klinik mənzərəsinin mərkəzində ağır anemiyanın inkişafına səbəb olan qanyaradıcı sistemdə dəyişikliklər durur (şəkil 42).

Sümük iliyinin hematopoezinin pozulmasının nəticəsi, xəstəliyin residiv dövründə olduqca yüksək dərəcəyə çatan bir növ anemiyadır: müşahidələr məlumdur ki, (əlverişli nəticə ilə!) hemoglobin 8 vahidə (1,3 q%), və qırmızı qan hüceyrələrinin sayı - 140.000-ə qədər.

Hemoqlobin nə qədər aşağı düşsə də, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı daha da aşağı düşür, bunun nəticəsində rəng indeksi həmişə birdən çox olur, ağır hallarda 1,4-1,8-ə çatır.

Hiperxromiyanın morfoloji substratı böyük, hemoglobinlə zəngin eritrositlər - makrositlər və meqalositlərdir. Sonuncu, diametri 12-14 mikrona çatır və daha çox, meqaloblastik hematopoezin son məhsuludur. Eritrositometrik əyrinin zirvəsi normaldan sağa sürüşür.

Meqalositin həcmi 165 μm 3 və ya daha çox, yəni bir normositin həcmindən 2 dəfə çoxdur; Müvafiq olaraq, hər bir fərdi meqalositdə hemoglobin miqdarı normadan əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir. Meqalositlər bir qədər oval və ya elliptik formadadır; onlar intensiv rəngdədir və mərkəzi təmizlənməni göstərmir (Cədvəl 19, 20).

Residiv dövründə eritrositlərin degenerativ formaları müşahidə olunur - bazofil deşilmiş eritrositlər, şizositlər, poikilositlər və mikrositlər, Jolly cisimləri, Kabot üzükləri və s. (meqaloblastlar). Daha tez-tez bunlar kiçik bir piknotik nüvəsi olan ortoxrom formalardır (səhv olaraq təyin edilmiş "normoblastlar"), daha az tez-tez - tipik bir quruluşun nüvəsi olan polikromatofilik və bazofilik meqaloblastlar.

Kəskinləşmə zamanı retikulositlərin sayı kəskin şəkildə azalır.

Qanda çox miqdarda retikulositlərin görünüşü qaçılmaz bir remissiyadan xəbər verir.

Ağ qandakı dəyişikliklər zərərli anemiya üçün daha az xarakterik deyil. Zərərli anemiyanın residivi zamanı leykopeniya (1500-ə qədər və ya daha az), neytropeniya, eozinopeniya və ya aneozinofiliya, abazofiliya və monopeniya müşahidə olunur. Neytrofillər seriyasının hüceyrələri arasında 8-10-a qədər nüvə seqmentini ehtiva edən özünəməxsus nəhəng çoxseqmentli formaların görünüşü ilə "sağa sürüşmə" qeyd olunur. Neytrofillərin sağa sürüşməsi ilə yanaşı, metamyelositlərin və miyelositlərin görünüşü ilə sola sürüşmə də müşahidə olunur. Monositlər arasında gənc formalar - monoblastlar var. Zərərli anemiyada limfositlər dəyişmir, lakin onların faizi artır (nisbi lenfositoz).

Cədvəl 19. Zərərli anemiya. Xəstəliyin ağır residivində qan şəkli. Görünüş sahəsində müxtəlif nəsillərin meqaloblastları, meqalositlər, nüvə törəmələri olan eritrositlər (Cabot üzükləri, Jolly cisimləri) və bazofilik punktasiya, xarakterik bir polisegmentli neytrofil görünür.

Cədvəl 20. Zərərli anemiya. Qan şəkli remissiyadadır. Eritrositlərin makroanizositozu, polisqmentli neytrofil.

Kəskinləşmə zamanı qan trombositlərinin sayı bir qədər azalır. Bəzi hallarda trombositopeniya müşahidə olunur - 30 000-ə qədər və ya daha az. Trombositlər atipik ölçüdə ola bilər; onların diametri 6 mikron və ya daha çox (sözdə megaplatelet) çatır; Degenerativ formalar da baş verir. Zərərli anemiya zamanı trombositopeniya adətən hemorragik sindromla müşayiət olunmur. Yalnız nadir hallarda qanaxma hadisələri müşahidə olunur.

Sümük iliyinin hematopoezi. Zərərli anemiyada sümük iliyi hematopoezinin şəkli çox dinamikdir (Şəkil 43, a, b; masa 21, 22).

Xəstəliyin kəskinləşməsi dövründə sümük iliyinin ponksiyonu makroskopik olaraq bol, parlaq qırmızı görünür, bu da periferik qanın solğun, sulu görünüşü ilə ziddiyyət təşkil edir. Nüvəli sümük iliyi elementlərinin (miyelokaryositlərin) ümumi sayı artır. Leykositlər və eritroblastlar arasında leyko/eritro 3:1-4:1 əvəzinə nisbət normal olaraq 1:2 və hətta 1:3-ə bərabər olur; buna görə də eritroblastların mütləq üstünlüyü var.

düyü. 43. Zərərli anemiyada hematopoez.

a - müalicədən əvvəl zərərli anemiyası olan bir xəstənin sümük iliyi nöqtəsi. Meqaloblastik tipə görə eritropoez baş verir; b - qaraciyər ekstraktı ilə müalicənin 4-cü günündə eyni xəstənin sümük iliyinin punktatı (şifahi olaraq). Eritropoez makronormoblastik tipə görə baş verir.

Ağır hallarda, müalicə olunmayan xəstələrdə, zərərli komada eritropoez tamamilə meqaloblastik tipə uyğun olaraq baş verir. Sözdə retikulomeqaloblastlar da var - düzensiz formalı retikulyar tipli hüceyrələr, geniş solğun mavi protoplazma və bir qədər eksantrik şəkildə yerləşən zərif hüceyrə quruluşunun nüvəsi. Göründüyü kimi, zərərli anemiyada meqaloblastlar həm hemositoblastlardan (eritroblast mərhələsi ilə), həm də retikulyar hüceyrələrdən (embrion angioblastik eritropoezə qayıdış) yarana bilər.

Müxtəlif yetkinlik dərəcələrinə (və ya müxtəlif "yaşlara") malik meqaloblastlar arasında kəmiyyət əlaqələri çox dəyişkəndir. Sternal punktatda promeqaloblastların və bazofilik meqaloblastların üstünlük təşkil etməsi “mavi” sümük iliyi şəklini yaradır. Bunun əksinə olaraq, tam hemoglobinləşdirilmiş, oksifilik meqaloblastların üstünlük təşkil etməsi "qırmızı" sümük iliyi təəssüratı yaradır.

Meqaloblastik hüceyrələrin xarakterik xüsusiyyəti, nüvənin zərif quruluşu hələ də qorunub saxlanılarkən, onların sitoplazmasının erkən hemoglobinləşməsidir. Meqaloblastların bioloji xüsusiyyəti anaplaziyadır, yəni. normal, diferensial inkişaf və nəticədə eritrositə çevrilmə qabiliyyətinin hüceyrə tərəfindən itirilməsi. Meqaloblastların yalnız kiçik bir hissəsi inkişafının son mərhələsinə qədər yetişir və anukleat meqalositlərə çevrilir.

Cədvəl 21. Pernisiyoz anemiyada sümük iliyində meqaloblastlar (rəngli mikrofoto).

Cədvəl 22. Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsində zərərli anemiya (sümük iliyinin punktatı).

Aşağıda saat 7-də promyelosit, saat 5-də xarakterik hiperseqmentləşdirilmiş neytrofil var. Bütün digər hüceyrələr nüvəli bazofil promeqaloblastdan başlayaraq (saat 6-da) və piknotik nüvəli ortoxrom meqaloblastla (saat 11-də) bitən müxtəlif inkişaf mərhələlərində olan meqaloblastlardır. Meqaloblastlar arasında mitozlar iki və üç nüvəli hüceyrələr əmələ gətirir.

Bədxassəli anemiyada hüceyrə anaplaziyası bədxassəli yenitörəmələrdə və leykemiyada hüceyrə anaplaziyası ilə ümumi xüsusiyyətlərə malikdir. Blastoma hüceyrələri ilə morfoloji oxşarlıq xüsusilə polimorfonükleer, "dəhşətli" meqaloblastlarda aydın görünür. Bədxassəli anemiyada meqaloblastların, leykemiyada hemositoblastların və bədxassəli yenitörəmələrdə xərçəng hüceyrələrinin morfoloji və bioloji xüsusiyyətlərinin müqayisəli tədqiqi bizi bu xəstəliklərdə patogenetik mexanizmlərin mümkün ümumiliyi ideyasına gətirib çıxardı. Bədxassəli anemiya kimi həm leykemiya, həm də bədxassəli yenitörəmələrin orqanizmdə hüceyrələrin normal inkişafı üçün zəruri olan spesifik amillərin çatışmazlığı şəraitində yarandığını düşünməyə əsas var.

Meqaloblastlar qırmızı nüvə hüceyrəsinin bir növ “distrofiyasının” morfoloji ifadəsidir, hansı ki, spesifik yetişmə faktoru – vitamin B 12 “çatışmır”. Qırmızı cərgənin bütün hüceyrələri eyni dərəcədə anaplastik deyil, bəzi hüceyrələr görünür. sanki normo- və meqaloblastlar arasında keçid hüceyrələri şəklində; bunlar makronormoblastlar deyilənlərdir. Fərqlənmə üçün xüsusi çətinliklər yaradan bu hüceyrələr adətən remissiyanın ilkin mərhələsində olur. Remissiya irəlilədikcə normoblastlar ön plana çıxır və meqaloblastik silsilənin hüceyrələri arxa plana keçir və tamamilə yox olur.

Kəskinləşmə zamanı leykopoez qranulositlərin yetişməsinin ləngiməsi və ölçüləri normal neytrofillərdən 2 dəfə böyük olan nəhəng metamielositlərin və polimorfonükleer neytrofillərin olması ilə xarakterizə olunur.

Oxşar dəyişikliklər - pozulmuş yetişmə və aydın nüvə polimorfizmi - sümük iliyinin nəhəng hüceyrələrində də müşahidə olunur. Həm yetişməmiş meqakaryositlərdə, həm də "artmış", polimorf formalarda trombositlərin əmələ gəlməsi və buraxılması prosesləri pozulur. Meqaloblastoz, çoxseqmentli neytrofillər və meqakaryosit dəyişiklikləri eyni səbəbdən asılıdır. Bu səbəb xüsusi bir hematopoetik amilin - B12 vitamininin çatışmazlığıdır.

Sümük iliyinin hematopoezi hematoloji remissiya mərhələsində, anemiya sindromu olmadıqda, normal (normoblastik) tipə görə baş verir.

Eritrositlərin parçalanmasının artması və ya eritroreksis bütün retikulohistiositar sistemdə, o cümlədən sümük iliyinin özündə baş verir, burada hemoglobin tərkibli eritromeqaloblastların bir hissəsi kario- və sitoreksis prosesindən keçir, bu da eritrositlərin fraqmentlərinin əmələ gəlməsi ilə nəticələnir. Sonuncu qismən qana daxil olur, qismən faqositik retikulyar hüceyrələr - makrofaqlar tərəfindən tutulur. Eritrofagiya hadisələri ilə yanaşı, orqanlarda dəmir tərkibli piqmentin - hemosiderin, məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin hemoglobindən əldə edilən əhəmiyyətli yığılmaları aşkar edilir.

Eritrositlərin parçalanmasının artması zərərli anemiyanı hemolitik anemiya kimi təsnif etməyə əsas vermir (yaşlı müəlliflər tərəfindən güman edildiyi kimi), çünki sümük iliyində baş verən eritroreksis qüsurlu hematopoezdən qaynaqlanır və təbiətdə ikincildir.

Zərərli anemiyada eritrositlərin parçalanmasının artmasının əsas əlamətləri qabığın və selikli qişaların ikterik rənglənməsi, qaraciyərin və dalağın böyüməsi, "dolayı" bilirubinin artması ilə intensiv rəngli qızıl qan serumu, sidikdə urobilinin daimi olması və kələmdə sterkobilinin miqdarının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə öd və nəcisin pleioxromiyası.

Patoloji anatomiya. Müasir terapiyanın uğurları sayəsində bölmədə zərərli anemiya indi çox nadirdir. Meyitin yarılması zamanı yağ toxumasını saxlayaraq bütün orqanların anemiyası müşahidə edilir. Miokardın ("pələng ürəyi"), böyrəklərin və qaraciyərin yağ infiltrasiyası qeyd olunur və sonuncuda lobulların mərkəzi yağ nekrozu da müşahidə olunur.

Qaraciyərdə, dalaqda, sümük iliyində, limfa düyünlərində, xüsusən də retroperitoneallarda dəmirə müsbət reaksiya verən incə dənəli sarı-qəhvəyi piqmentin - hemosiderin əhəmiyyətli dərəcədə çökməsi müəyyən edilir. Hemosideroz daha çox qaraciyər lobüllərinin periferiyasında yerləşən Kupfer hüceyrələrində, dalaq və sümük iliyində isə hemosideroz daha az nəzərə çarpır, bəzən isə ümumiyyətlə baş vermir (əsl hemolitik anemiya ilə müşahidə olunandan fərqli olaraq). Böyrəklərin bükülmüş borularında çoxlu dəmir yığılır.

Həzm orqanlarında dəyişikliklər çox xarakterikdir. Dil papillaları atrofikdir. Bənzər dəyişikliklər farenks və yemək borusunun selikli qişasında müşahidə edilə bilər. Mədədə selikli qişanın və onun bezlərinin atrofiyası aşkar edilir - anadeniya. Bənzər bir atrofik proses bağırsaqlarda baş verir.

Mərkəzi sinir sistemində, əsasən, onurğa beyninin posterior və yan sütunlarında, birləşmiş skleroz və ya funikulyar miyeloz adlanan degenerativ dəyişikliklər qeyd olunur. Daha az hallarda onurğa beynində sinir toxumasının nekrotik yumşalması ilə işemik ocaqlar aşkar edilir. Serebral korteksdə nekroz və qlial proliferasiya ocaqları təsvir edilmişdir.

Zərərli anemiyanın tipik əlaməti tünd qırmızı, şirəli sümük iliyidir ki, bu da bütün orqanların ümumi solğunluğu və anemiya ilə kəskin şəkildə ziddiyyət təşkil edir. Qırmızı sümük iliyi təkcə düz sümüklərdə və uzun sümüklərin epifizlərində deyil, həm də sonuncunun diafizində olur. Sümük iliyinin hiperplaziyası ilə yanaşı, dalaq pulpasında, qaraciyərdə və limfa düyünlərində ekstramedullar hematopoez ocaqları (eritroblastların və meqaloblastların toplanması) müşahidə olunur. Hematopoetik orqanlardakı retikulo-histiositik elementlər və hematopoezin ekstramedulyar ocaqları eritrofaqositoz hadisələrini nümayiş etdirir.

Əvvəlki müəlliflər tərəfindən tanınan zərərli anemiyanın aplastik vəziyyətə keçməsi ehtimalı hazırda inkar edilir. Qırmızı sümük iliyinin kəsik tapıntıları hematopoezin xəstənin həyatının son anına qədər davam etdiyini göstərir. Ölümcül nəticə hematopoietik orqanın anatomik aplaziyasına görə deyil, funksional olaraq qüsurlu meqaloblastik hematopoezin bədən üçün oksigen tənəffüsünün həyati proseslərini lazımi minimum qırmızı qan hüceyrələri ilə təmin edə bilməməsi səbəbindən baş verir.

Etiologiyası və patogenezi. Biermer "zərərli" anemiyanı müstəqil bir xəstəlik kimi müəyyənləşdirdiyindən, klinisyenlərin və patoloqların diqqətini bu xəstəliklə mədə axiliyasının daim müşahidə etməsi (son məlumatlara görə, histaminə davamlı olduğu ortaya çıxdı) cəlb etdi. və mədə selikli qişasının atrofiyası bölmələrdə aşkar edilir ( anadenia ventriculi). Təbii ki, həzm sisteminin vəziyyəti ilə anemiyanın inkişafı arasında əlaqə yaratmaq istəyi var idi.

Müasir anlayışlara görə, zərərli anemiya sindromu endogen B12 vitamini çatışmazlığının təzahürü kimi qəbul edilməlidir.

Addison-Biermer xəstəliyində anemiyanın birbaşa mexanizmi ondan ibarətdir ki, B12 vitamini çatışmazlığı səbəbindən nukleoproteinlərin mübadiləsi pozulur, bu da qanyaradıcı hüceyrələrdə, xüsusən də sümük iliyinin eritroblastlarında mitoz proseslərin pozulmasına səbəb olur. Meqaloblastik eritropoezin yavaş tempi həm mitotik proseslərin yavaşlaması, həm də mitozların özlərinin sayının azalması ilə əlaqədardır: normoblastik eritropoez üçün xarakterik olan üç mitoz əvəzinə bir mitozla meqaloblastik eritropoez baş verir. Bu o deməkdir ki, bir pronormoblast 8 qırmızı qan hüceyrəsi istehsal etdiyi halda, bir promeqaloblast yalnız 2 qırmızı qan hüceyrəsi istehsal edir.

Hemoqlobinləşmiş bir çox meqaloblastların "denukleat" və eritrositlərə çevrilməsinə vaxt tapmayan parçalanması, onların yavaş differensasiyası ("eritropoezin abortu") hematopoez proseslərini kompensasiya etməməsinin əsas səbəbidir. istifadə olunmamış hemoglobinin parçalanmasının artan yığılması ilə müşayiət olunan qanın məhv edilməsi və anemiya prosesləri inkişaf edir.

Sonuncu, dəmir dövrünün (radioaktiv izotoplardan istifadə edərək), həmçinin qan piqmentlərinin - urobilinin və s.

Zərərli anemiyanın mübahisəsiz olaraq müəyyən edilmiş "çatışmaz" endogen vitamin çatışmazlığı təbiəti ilə əlaqədar olaraq, bu xəstəlikdə qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanmasının əhəmiyyətinə dair əvvəllər dominant fikirlər köklü şəkildə yenidən nəzərdən keçirildi.

Məlum olduğu kimi, zərərli anemiya hemolitik anemiya, meqaloblastik eritropoez isə qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanmasına sümük iliyinin cavabı kimi təsnif edilirdi. Bununla belə, hemolitik nəzəriyyə nə təcrübədə, nə klinikada, nə də tibbi praktikada təsdiqlənməmişdir. Heyvanların hemolitik nüvə ilə zəhərləndiyi zaman heç bir eksperimentator zərərli anemiyanın şəkillərini əldə edə bilmədi. Hemolitik tipli anemiya, nə təcrübədə, nə də klinikada, sümük iliyinin meqaloblastik reaksiyası ilə müşayiət olunur. Nəhayət, qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasını azaltmaq üçün zərərli anemiyanı splenektomiya ilə müalicə etmək cəhdləri də uğursuz olmuşdur.

Zərərli anemiyada piqmentlərin ifrazının artması dövran edən qanda yeni yaranan qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi ilə deyil, hemoglobin ehtiva edən meqaloblastların və meqalositlərin hətta periferik qana buraxılmasından əvvəl parçalanması ilə izah olunur, yəni. sümük iliyində və ekstramedullar hematopoez ocaqlarında. Bu fərziyyə, zərərli anemiyalı xəstələrin sümük iliyində artan eritrofaqositozu aşkar etməyimizlə təsdiqlənir. Zərərli anemiyanın residiv dövründə qeyd olunan qan zərdabında dəmirin miqdarının artması əsasən dəmirdən istifadənin pozulması ilə izah olunur, çünki remissiya dövründə qanda dəmirin miqdarı normal səviyyəyə qayıdır.

Dokularda dəmir tərkibli piqmentin - hemosiderin və qanda, onikibarmaq bağırsağın şirəsində, sidikdə və nəcisdə dəmirsiz piqmentlərin (bilirubin, urobilin) miqdarının artmasına əlavə olaraq, zərərli anemiyası olan xəstələrdə qan serumunda, sidikdə və sümük iliyində artan miqdarda porfirin və az miqdarda hematin olur. Porfirinemiya və hematinemiya qanyaradıcı orqanlar tərəfindən qan piqmentlərinin kifayət qədər istifadə edilməməsi ilə izah olunur, nəticədə bu piqmentlər qanda dövr edir və sidiklə orqanizmdən xaric olur.

Zərərli anemiyada meqaloblastlar (meqalositlər), həmçinin embrion meqaloblastlar (meqalositlər) porfirinlə son dərəcə zəngindir və normal qırmızı qan hüceyrələri ilə eyni dərəcədə tam oksigen daşıyıcısı ola bilməz. Bu nəticə meqaloblastik sümük iliyi tərəfindən artan oksigen istehlakının müəyyən edilmiş faktına uyğundur.

Müasir hematologiya və klinikalar tərəfindən ümumiyyətlə qəbul edilən zərərli anemiyanın genezisinin B12-avitaminoz nəzəriyyəsi anemiyanın inkişafına kömək edən əlavə amillərin, xüsusən də makromeqalositlərin və onların "parçalarının" - poikilositlərin keyfiyyətcə aşağı olmasının rolunu istisna etmir, şizositlər və onların periferik qanda mövcudluğunun "kövrəkliyi". Bir sıra müəlliflərin müşahidələrinə görə, zərərli anemiyası olan xəstədən sağlam resipiyentə köçürülmüş qırmızı qan hüceyrələrinin 50%-i sonuncunun qanında 10-12 gündən 18-30 günə qədər qalır. Zərərli anemiyanın kəskinləşməsi dövründə eritrositlərin maksimum ömrü 27 ilə 75 gün arasında dəyişir, buna görə də normaldan 2-4 dəfə azdır. Nəhayət, zərərli anemiyası olan xəstələrin plazmasının zəif ifadə olunmuş hemolitik xüsusiyyətləri müəyyən dərəcədə (heç bir əsasda) əhəmiyyət kəsb etmir, sağlam donorların eritrositlərinin zərərli anemiyası olan xəstələrə köçürülməsi və resipiyentlərin qanında sürətlənmiş çürüməyə məruz qalması ilə sübut edilir. (Hamilton və iş yoldaşları, Yu. M. Bala).

Funikulyar miyelozun, eləcə də zərərli anemiya sindromunun patogenezi mədə selikli qişasında atrofik dəyişikliklərlə əlaqələndirilir və vitamin B kompleksinin çatışmazlığına səbəb olur.

Funikulyar miyelozun müalicəsində B12 vitamininin istifadəsinin faydalı təsirini müəyyən edən klinik müşahidələr Biermer xəstəliyində sinir sindromunu (anemiya sindromu ilə birlikdə) orqanizmdə vitamin B12 çatışmazlığının təzahürü kimi tanımağa imkan verir.

Addison-Birmer xəstəliyinin etiologiyası məsələsi hələ də həll edilməmiş hesab edilməlidir.

Müasir baxışlara görə, Addison-Biermer xəstəliyi, B12 vitamininin mənimsənilməsi üçün zəruri olan qastromukoprotein istehsal edən vəzilərin vaxtından əvvəl involyasiyası şəklində yaşla aşkar edilən mədənin dibinin glandular aparatının anadangəlmə çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. .

Söhbət atrofik qastritdən (qastrit atrofiklər) deyil, mədə atrofiyasından (atrophia gastrica) gedir. Bu özünəməxsus distrofik prosesin morfoloji substratı yuvalanmış, nadir hallarda diffuz atrofiya, əsasən mədə dibinin (anadenia ventriculi) fundus vəzilərinə təsir göstərir. Keçən əsrin patoloqlarına məlum olan “mirvari ləkələri” yaradan bu dəyişikliklər qastroskopik müayinə zamanı (yuxarıya bax) və ya mədə mukozasının biopsiyası zamanı intravital yolla aşkar edilir.

Bir sıra müəlliflər (Taylor, 1959; Roitt and co-workers, 1964) tərəfindən irəli sürülən zərərli anemiyada mədə atrofiyasının otoimmün genezisi konsepsiyası diqqətə layiqdir. Bu konsepsiya, zərərli anemiyası olan xəstələrin əksəriyyətinin qan serumunda kortikosteroidlərin təsiri altında müvəqqəti olaraq yox olan mədə vəzilərinin parietal və baş hüceyrələrinə spesifik anticisimlərin aşkarlanması, həmçinin sabit antikorların mövcudluğunu göstərən immunofluoressensiya məlumatları ilə dəstəklənir. parietal hüceyrələrin sitoplazmasında.

Mədə hüceyrələrinə qarşı autoantikorların mədə selikli qişasının atrofiyasının inkişafında və onun ifrazat funksiyasının sonrakı pozulmalarında patogenetik rol oynadığına inanılır.

Biopsiya edilmiş mədə mukozasının mikroskopik müayinəsi ilə sonuncuda əhəmiyyətli limfoid infiltrasiya aşkar edilmişdir ki, bu da mədə mukozasının sonrakı atrofiyası ilə orqana spesifik otoimmün iltihab prosesinin sərbəst buraxılmasında immunokompetent hüceyrələrin iştirakının sübutu hesab olunur.

Bu baxımdan, Birmerin zərərli anemiyası üçün xarakterik olan mədə mukozasının atrofiyası və limfoid infiltrasiyasının histoloji mənzərəsinin Haşimoto limfoid tiroiditi ilə birləşmə tezliyi diqqətəlayiqdir. Bundan əlavə, Birmer anemiyası olan vəfat etmiş xəstələr tez-tez (yarılma zamanı) tiroidit əlamətlərini göstərirlər.

Biermer anemiyası və Haşimoto tiroiditinin immunoloji ümumiliyi Biermer anemiyası olan xəstələrin qanında antitiroid anticisimlərin, digər tərəfdən isə tiroid xəstəliyi olan xəstələrdə mədə mukozasının parietal hüceyrələrinə qarşı anticisimlərin aşkarlanması ilə dəstəklənir. Irvine və digərlərinə (1965) görə, mədə parietal hüceyrələrinə qarşı antikorlar Haşimoto tiroiditi olan xəstələrin 25% -ində aşkar edilir (bu eyni xəstələrdə antitiroid antikorları 70% hallarda aşkar edilir).

Birmer anemiyası olan xəstələrin qohumlarının tədqiqatlarının nəticələri də maraq doğurur: müxtəlif müəlliflərə görə, mədə mukozasının selikli qişasının hüceyrələrinə və qalxanabənzər vəzinin hüceyrələrinə qarşı antikorlar, həmçinin sekretor və adsorbsiya pozğunluğu ( vitamin B ilə bağlı 12) mədənin funksiyaları, Birmerin zərərli anemiyası olan xəstələrin qohumlarının ən azı 20% -ində müşahidə olunur.

Zərərli anemiyası olan 19 xəstə üzərində radiodiffuziya metodundan istifadə etməklə aparılmış son tədqiqatlara görə, bir qrup amerikalı tədqiqatçı bütün xəstələrin qan zərdabında ya daxili faktoru “bloklayan” və ya hər iki daxili faktoru (İF) bağlayan anticisimlərin olduğunu müəyyən etmişdir. ) və CF+ kompleksi AT 12.

Birmer anemiyası olan xəstələrin mədə şirəsində və tüpürcəklərində də anti-HF antikorları aşkar edilmişdir.

Qanında anti-HF anticisimləri olan zərərli anemiyadan əziyyət çəkən analardan doğulan körpələrin (3 həftəyə qədər) qanında da anticisimlər aşkar edilir.

B12 çatışmazlığı anemiyasının uşaqlıq formalarında, mədə selikli qişasının zədələnməsi ilə baş verən, lakin daxili amilin istehsalının pozulması ilə (aşağıya bax), sonuncuya qarşı antikorlar (anti-HF antikorları) təxminən 40% hallarda aşkar edilir.

Bağırsaq səviyyəsində vitamin B 12-nin sorulmasının pozulması səbəbindən baş verən uşaqlıq dövründəki zərərli anemiyada antikorlar aşkar edilmir.

Yuxarıdakı məlumatların işığında, B12 çatışmazlığı Biermer anemiyasının dərin patogenezi otoimmün münaqişə kimi görünür.

Sxematik olaraq, Addison-Biermer xəstəliyində neyroanemik (B12-çatışmazlıq) sindromunun baş verməsi aşağıdakı kimi təqdim edilə bilər.

Zərərli anemiya və mədə xərçəngi arasında əlaqə məsələsi xüsusi diqqət tələb edir. Bu sual çoxdan tədqiqatçıların diqqətini cəlb edir. Bədxassəli anemiyanın ilk təsvirlərindən bəri, bu xəstəliyin tez-tez mədənin bədxassəli yenitörəmələri ilə birləşdiyi məlumdur.

ABŞ statistikasına görə (Wintrobe tərəfindən istinad edilir), mədə xərçəngi 45 yaşdan yuxarı bədxassəli anemiyadan ölənlərin 12,3% -ində (293 hadisədən 36-da) baş verir. A.V.Melnikov və N.S.Timofeyev tərəfindən toplanmış ümumi məlumatlara görə, klinik, radioloji və bölmə materialları əsasında qurulmuş bədxassəli anemiyası olan xəstələrdə mədə xərçənginin tezliyi 2,5% təşkil edir, yəni. ümumi əhali ilə müqayisədə təxminən 8 dəfə çox (0,3%). Eyni müəlliflərin fikrincə, zərərli anemiyası olan xəstələrdə mədə xərçənginə tutulma tezliyi, anemiyadan əziyyət çəkməyən eyni yaşda olan insanlarda mədə xərçənginə nisbətən 2-4 dəfə yüksəkdir.

Son illərdə zərərli anemiyalı xəstələrdə mədə xərçəngi hallarının artması diqqətəlayiqdir ki, bu da xəstələrin ömrünün uzanması (effektiv Bia terapiyası sayəsində) və mədə mukozasının mütərəqqi restrukturizasiyası ilə izah edilməlidir. Əksər hallarda bunlar mədə xərçəngi inkişaf etdirən zərərli anemiyalı xəstələrdir. Bununla belə, mədə xərçənginin özünün bəzən zərərli anemiya şəklini verməsi ehtimalını unutmaq olmaz. Eyni zamanda, bəzi müəlliflərin təklif etdiyi kimi, xərçəngin mədənin kök hissəsinə vurması lazım deyil, baxmayaraq ki, bu hissədə şişin lokalizasiyası şübhəsiz ki, "ağırlaşdıran" əhəmiyyət kəsb edir. S. A. Reinberqin məlumatına görə, mədə xərçəngi və zərərli anemiyanın kombinasiyası olan 20 xəstədən yalnız 4-də şiş kardial və subkardial bölgələrdə lokallaşdırılmışdır; 5-də antrumda, 11-də mədənin bədənində şiş aşkar edilmişdir. Mədə dibinin vəzilərini əhatə edən selikli qişanın diffuz atrofiyası ilə müşayiət olunan mədə xərçənginin istənilən yerində zərərli anemiyalı qan şəkli inkişaf edə bilər. İnkişaf etmiş zərərli anemiyanın mədə xərçənginin yeganə əlaməti olduğu hallar var (oxşar bir hadisə bizim tərəfimizdən təsvir edilmişdir) 1 .

Zərərli anemiyası olan bir xəstədə mədə xərçənginin inkişafına şübhə yaradan əlamətlər, birincisi, anemiya növünün hiperxromdan normohipoxroma dəyişməsi, ikincisi, xəstənin vitamin B12 terapiyasına qarşı müqavimətinin inkişafı, üçüncüsü, yeni qan xərçənginin yaranması nəzərə alınmalıdır. kimi zərərli anemiya üçün xarakterik olmayan simptomlar: iştahsızlıq, çəki itkisi. Bu simptomların görünüşü həkimi xəstəni mümkün mədə blastoma istiqamətində dərhal müayinə etməyə məcbur edir.

Vurğulamaq lazımdır ki, mədənin rentgen müayinəsinin mənfi nəticəsi belə şişin olmamasına zəmanət verə bilməz.

Buna görə də, blastoma inkişafının ağlabatan şübhəsini doğuran hətta sadəcə klinik və hematoloji simptomlar olduqda, göstərildiyi kimi cərrahi müdaxiləni - sınaq laparotomiyasını nəzərdən keçirmək lazımdır.

Proqnoz. 1926-cı ildə təklif edilən qaraciyər terapiyası və B i2 vitamini ilə müasir müalicə “bədxassəli”liyini itirmiş xəstəliyin gedişatını kökündən dəyişdi. İndi komada bədənin oksigen aclığı (anoksiya) zamanı baş verən bədxassəli anemiyanın ölümcül nəticəsi çox nadirdir. Remissiya zamanı xəstəliyin bütün əlamətləri yox olmasa da, buna baxmayaraq, anemiya əleyhinə dərmanların sistemli istifadəsi nəticəsində baş verən davamlı qan remissiyası əslində praktiki sağalmaya bərabərdir. Xüsusilə sinir sindromu hələ inkişaf etməmiş xəstələr üçün tam və son sağalma halları var.

Müalicə.İlk dəfə Minot və Murfi (1926) çiy dana qaraciyəri ilə zəngin olan xüsusi pəhrizdən istifadə edərək bədxassəli anemiyadan əziyyət çəkən 45 xəstənin sağaldığını bildirdilər. Ən aktiv olan az yağlı dana qaraciyəri idi, iki dəfə doğranmış və yeməkdən 2 saat əvvəl xəstəyə gündə 200 q təyin edilmişdir.

Zərərli anemiyanın müalicəsində böyük nailiyyət effektiv qaraciyər ekstraktlarının istehsalı olmuşdur. Parenteral tətbiq olunan qaraciyər ekstraktlarından ən məşhuru mal-qara qaraciyərindən çıxarılan və 2 ml ampulalarda istehsal olunan sovet kampolonu idi. Kobaltın antianemik rolu haqqında məlumatlarla əlaqədar olaraq, kobaltla zənginləşdirilmiş qaraciyər konsentratları yaradılmışdır. Bənzər bir sovet dərmanı olan antianemin, yerli klinikalarda zərərli anemiya xəstələrini müalicə etmək üçün uğurla istifadə edilmişdir. Antianeminin dozası hematoloji remissiya əldə olunana qədər hər gün əzələyə 2 ilə 4 ml arasındadır. Təcrübə göstərdi ki, 12-20 ml-də ("Kampolonun zərbəsi" adlanan) kütləvi bir dozada bir dəfə qəbul edilməsi eyni dərmanın gündə 2 ml enjeksiyonunun tam kursuna bərabərdir.

Müasir tədqiqatlara görə, qaraciyər dərmanlarının zərərli anemiyada təsirinin spesifikliyi onların tərkibində hematopoetik vitaminin (B12) olması ilə əlaqədardır. Buna görə də, antianemik dərmanların standartlaşdırılması üçün əsas 1 ml-də mikroqram və ya qammalarda B12 vitamininin kəmiyyət tərkibidir. Müxtəlif seriyalı kampolonun tərkibində 1,3-6 μq/ml, antianemin - 0,6 μq/ml vitamin B12 var.

Sintetik fol turşusunun istehsalı ilə əlaqədar olaraq, sonuncu zərərverici anemiyanın müalicəsində istifadə edilmişdir. 30-60 mq və ya daha çox dozada (maksimum 120-150 mq-a qədər) per os və ya parenteral olaraq təyin olunan fol turşusu zərərverici anemiyası olan xəstədə remissiyanın sürətlə başlamasına səbəb olur. Bununla belə, fol turşusunun mənfi xüsusiyyəti, toxuma vitamin B12 istehlakının artmasına səbəb olmasıdır. Bəzi məlumatlara görə, fol turşusu funikulyar miyelozun inkişafına mane olmur və uzunmüddətli istifadəsi ilə hətta onu təşviq edir. Buna görə də, fol turşusu Addison-Biermer anemiyası üçün istifadə edilməmişdir.

Hal-hazırda B12 vitamininin geniş təcrübəyə daxil olması ilə əlaqədar olaraq 25 il (1925-1950-ci illər) istifadə edilən zərərverici anemiyanın müalicəsində yuxarıda qeyd olunan vasitələr öz əhəmiyyətini itirmişdir.

Zərərli anemiyanın müalicəsində ən yaxşı patogenetik təsir vitamin B12-nin parenteral (əzələdaxili, dərialtı) istifadəsi ilə əldə edilir. Kəskinləşmə zamanı həyata keçirilən saturasiya terapiyası və ya “təsir terapiyası” ilə remissiya dövründə həyata keçirilən “saxlama terapiyası” arasında fərq qoyulmalıdır.

Doyma terapiyası. Başlanğıcda, insanın 2-3 mkq olduğu müəyyən edilən gündəlik B12 vitamini ehtiyacına əsasən, B12 vitamininin nisbətən kiçik dozaları - gündəlik 15  və ya hər 1-2 gündə 30  qəbulu təklif edildi. Eyni zamanda, 30 -dan çox alınan B12 vitamininin çoxunun orqanizmdən sidiklə xaric olması səbəbindən böyük dozaların tətbiqi məqsədəuyğun olmadığına inanılırdı. Lakin sonrakı tədqiqatlar göstərdi ki, plazmanın B12-ni bağlama qabiliyyəti (əsasən   -qlobulinin tərkibindən asılı olaraq) və vitamin B12-nin istifadə dərəcəsi orqanizmin B12 vitamininə olan ehtiyacından, başqa sözlə, vitamindən asılı olaraq dəyişir. toxumalarda vitamin B12 çatışmazlığı dərəcəsi. Sonuncuda B12 vitamininin normal tərkibi, Ungley görə, 1000-2000  (0,1-0,2 q) təşkil edir ki, bunun da yarısı qaraciyərdə olur.

Mollin və Rossa görə, kliniki funikulyar miyeloz şəkli ilə özünü göstərən bədəndə ağır B12 çatışmazlığı ilə, 1000  B12 vitamini inyeksiyasından sonra 200-300  bədəndə saxlanılır. .

Klinik təcrübə göstərir ki, B12 vitamininin kiçik dozaları praktiki olaraq klinik yaxşılaşmaya və normal (və ya normala yaxın) qan göstəricilərinin bərpasına səbəb olsa da, B12 vitamininin toxuma ehtiyatlarını bərpa etmək üçün hələ də kifayət deyil. Bədənin B12 vitamini ilə doymaması həm klinik və hematoloji remissiyanın məlum zəifliyində (qlossitin qalıq hadisələrinin və xüsusilə nevroloji hadisələrin qorunması, eritrositlərin makrositozu), həm də xəstəliyin erkən relapslarına meyldə özünü göstərir. Yuxarıda göstərilən səbəblərə görə B12 vitamininin kiçik dozalarının istifadəsi qeyri-münasib hesab edilir. Zərərli anemiyanın kəskinləşməsi dövründə B12 vitamini çatışmazlığını aradan qaldırmaq üçün hazırda orta - 100-200  və böyük - 500-1000  istifadə etmək təklif olunur. - B12 vitamininin dozaları.

Praktiki olaraq, zərərli anemiyanın kəskinləşməsi üçün bir rejim olaraq, B12 vitamininin 100-200  inyeksiyasını birinci həftə ərzində (retikulosit böhranı başlamazdan əvvəl), sonra isə hematoloji remissiya başlayana qədər hər gün tövsiyə edə bilərik. Orta hesabla 3-4 həftə davam edən müalicə kursu ilə B12 vitamininin kurs dozası 1500-3000  təşkil edir. .

Funikulyar miyeloz üçün B12 vitamininin daha kütləvi (şok) dozaları göstərilir - gündəlik və ya hər gün 500-1000  10 gün ərzində, sonra isə davamlı terapevtik effekt əldə olunana qədər həftədə 1-2 dəfə - bütün nevroloji pozğunluqların yox olması. simptomlar.

Müsbət nəticələr - funikulyar miyelozlu 12 xəstədən 11-də (və əmək qabiliyyətinin bərpası olan 8 xəstədə) nəzərəçarpacaq yaxşılaşma - L. I. Yavorkovski tərəfindən 15-200 mkq dozada B12 vitamininin endolubik tətbiqi ilə əldə edilmişdir. ilə 4-10 gün fasilələrlə, hər müalicə kursu üçün cəmi 840 mkq-a qədər . Ağır meningeal sindrom (baş ağrısı, ürəkbulanma, boyun sərtliyi, hərarət) daxil olmaqla ağırlaşmaların mümkünlüyünü nəzərə alaraq, B12 vitamininin endolubik tətbiqi üçün göstəriş funikulyar miyelozun yalnız ağır halları ilə məhdudlaşdırılmalıdır. Yaxın keçmişdə istifadə edilən funikulyar miyelozun müalicəsinin digər üsulları: onurğa diatermiyası, böyük dozada çiy donuz mədəsi (gündə 300-400 q), vitamin B1 gündə 50-100 mq - vitamin istisna olmaqla, indi əhəmiyyətini itirmişdir. B1 , nevroloji pozğunluqlar, xüsusilə sözdə polinevrit forması üçün tövsiyə olunur.

Funikulyar miyeloz üçün B12 vitamini ilə müalicə müddəti adətən 2 aydır. B12 vitamininin kurs dozası 10.000 ilə 25.000 arasındadır .

Stabil remissiya əldə etmək üçün Chevallier ən yüksək qırmızı qan göstəriciləri (hemoqlobin - 100 vahid, qırmızı qan hüceyrələri - 5 000 000-dən çox) əldə olunana qədər kütləvi dozalarda (gündə 500-1000 ) B12 vitamini ilə uzunmüddətli müalicəni tövsiyə etdi.

B12 vitamininin kütləvi dozalarının uzun müddət istifadəsi ilə əlaqədar olaraq, B12 hipervitaminozunun mümkünlüyü ilə bağlı sual yaranır. B12 vitamininin bədəndən sürətlə çıxarılması səbəbindən bu məsələ mənfi şəkildə həll olunur. Klinik təcrübənin yığılmış zənginliyi, uzunmüddətli istifadə ilə belə, bədənin B12 vitamini ilə həddindən artıq doyma əlamətlərinin virtual olmadığını təsdiqləyir.

B12 vitamininin ağızdan qəbulu mədə antianemik faktorunun - qastromukoproteinin eyni vaxtda tətbiqi ilə birlikdə təsirli olur. Tərkibində B12 vitamini olan tablet preparatlarının qastromukoproteinlə kombinasiyada ağızdan qəbulu zamanı zərərli anemiyalı xəstələrin müalicəsində əlverişli nəticələr əldə edilmişdir.

Xüsusilə, yerli dərman mukovitindən istifadə edərkən müsbət nəticələr qeyd edildi (dərman mədə alt hissəsinin pilorik hissəsinin selikli qişasından 0,2 q qastromukoprotein və 200 və ya 500 mkq vitamin B12 olan tabletlərdə istehsal edilmişdir).

Son illərdə zərərli anemiyalı xəstələrin daxili amil olmadan gündə ən azı 300  dozada şifahi olaraq qəbul edilən B12 vitamini ilə müalicəsinin müsbət nəticələri barədə məlumatlar var. Bu halda, qəbul edilən B12 vitamininin hətta 10%-nin, yəni təxminən 30  udulacağını gözləmək olar. , hematoloji remissiyanın başlanğıcını təmin etmək üçün kifayət qədər kifayətdir.

B12 vitamininin başqa üsullarla da tətbiqi təklif olunur: dilaltı və burundaxili - damcı şəklində və ya çiləmə üsulu ilə - hematoloji remissiya başlayana qədər gündə 100-200 mkq dozada, sonra isə gündə 1-3 dəfə baxım terapiyası. həftə.

Müşahidələrimizə görə, hematopoezin transformasiyası B12 vitamininin yeridilməsindən sonra ilk 24 saat ərzində baş verir və sümük iliyi hematopoezinin yekun normallaşması B12 vitamininin qəbulundan 48-72 saat sonra tamamlanır.

Hematopoezin meqaloblastik növünün normoblastik tipə çevrilməsinin mümkünlüyü bir ana hüceyrədən hər iki növün eritroblastlarının genezisi baxımından unitar nəzəriyyənin işığında həll edilir. Sümük iliyinin “eritrositlərin yetişmə faktoru” (vitamin B12, folin turşusu) ilə doymasının başlaması nəticəsində bazofil eritroblastların inkişaf istiqaməti dəyişir. Sonuncu, differensial bölünmə prosesində normoblastik sıra hüceyrələrinə çevrilir.

B12 vitamininin enjeksiyonundan 24 saat sonra hematopoezdə köklü dəyişikliklər baş verir, bazofil eritroblastların və meqaloblastların kütləvi bölünməsi ilə sonuncunun eritroblastların yeni formalarına - əsasən mezo- və mikrogenerasiyaya diferensiallaşması ilə ifadə edilir. Bu hüceyrələrin "meqaloblastik keçmişini" göstərən yeganə əlamət sitoplazmanın yüksək dərəcədə hemoglobinləşməsi ilə hələ də boş quruluşunu saxlayan nüvə arasında qeyri-mütənasiblikdir. Hüceyrə yetişdikcə nüvənin və sitoplazmanın inkişafındakı dissosiasiya hamarlanır. Hüceyrə son yetkinliyə nə qədər yaxındırsa, bir o qədər də normoblasta yaxınlaşır. Bu hüceyrələrin sonrakı inkişafı - onların nüvəsizləşməsi, son hemoglobinləşməsi və eritrositlərə çevrilməsi - normoblastik tipə uyğun olaraq, sürətlənmiş sürətlə baş verir.

Qranulopoez tərəfdən qranulositlərin, xüsusən də eozinofillərin regenerasiyasının artması müşahidə olunur, onların arasında xeyli sayda eozinofilik promyelosit və miyelositlərin görünüşü ilə sola kəskin sürüşmə müşahidə olunur. Əksinə, neytrofillər arasında yetkin formaların mütləq üstünlüyü ilə sağa sürüşmə var. Ən əhəmiyyətlisi, zərərli anemiya üçün xarakterik olan polysegmented neytrofillərin yox olmasıdır. Eyni dövrdə nəhəng sümük iliyi hüceyrələrinin normal morfofiziologiyasının bərpası və trombositlərin normal formalaşması prosesi müşahidə olunur.

Retikulosit böhranı 5-6-cı gündə baş verir.

Hematoloji remissiya aşağıdakı göstəricilərlə müəyyən edilir: 1) retikulosit reaksiyasının başlaması; 2) sümük iliyi hematopoezinin normallaşdırılması; 3) periferik qanın normallaşması; 4) qanda B12 vitamininin normal səviyyəsinin bərpası.

Qrafik olaraq əyri şəklində ifadə olunan retikulosit reaksiyası öz növbəsində anemiyanın dərəcəsindən (qırmızı qan hüceyrələrinin ilkin sayına tərs mütənasibdir) və sümük iliyi reaksiyasının sürətindən asılıdır. Döngə nə qədər tez yüksəlirsə, onun azalması bir o qədər yavaş olur, bəzən ikinci yüksəlişlə (xüsusilə qeyri-müntəzəm müalicə ilə) kəsilir.

Isaacs və Friedeman hər bir fərdi vəziyyətdə müalicənin təsiri altında gözlənilən retikulositlərin maksimum faizini hesablaya biləcəyi bir düstur təklif etdi:

Harada R - retikulositlərin gözlənilən maksimum faizi; En - milyonlarla qırmızı qan hüceyrələrinin orijinal sayı.

Misal. Terapiyanın başlandığı gün qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 2.500.000 idi.

B12 vitamini terapiyasının periferik qanın yeni əmələ gələn qırmızı qan hüceyrələri ilə doldurulması mənasında dərhal təsiri anemiya əleyhinə preparatın qəbulundan sonra yalnız 5-6-cı gündən hiss olunmağa başlayır. Hemoqlobinin faizi qırmızı qan hüceyrələrinin sayından daha yavaş artır, buna görə də remissiya mərhələsində rəng göstəricisi adətən azalır və birdən az olur (Şəkil 44). Meqaloblastik eritropoezin dayandırılması və normal qan şəklinin bərpası ilə paralel olaraq, qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanması simptomları da azalır: qabığın sarılığı yox olur, qaraciyər və dalaq normal ölçülərə enir, piqmentlərin miqdarı. qan serumunda öd, sidik və nəcis azalır.

düyü. 44. B12 vitamininin təsiri altında qan parametrlərinin dinamikası.

Klinik remissiya anemiya, dispeptik, nevroloji və göz daxil olmaqla, bütün patoloji simptomların yox olması ilə ifadə edilir. İstisna, adətən remissiya zamanı davam edən histaminə davamlı axiliyadır.

Ümumi vəziyyətin yaxşılaşması: gücün artması, ishalın yox olması, temperaturun düşməsi - adətən anemiya əlamətlərinin yox olmasından əvvəl baş verir. Glossit bir qədər yavaş aradan qaldırılır. Nadir hallarda mədə ifrazının bərpası da qeyd olunur. Sinir hadisələri müəyyən dərəcədə azalır: paresteziya və hətta ataksiya yox olur, dərin həssaslıq bərpa olunur və psixi vəziyyət yaxşılaşır. Şiddətli formalarda sinir hadisələri çətin ki, geri çevrilir, bu da sinir toxumasında degenerativ dəyişikliklərlə əlaqələndirilir. Vitamin B12 terapiyasının effektivliyinin məlum həddi var, bundan sonra qan sayının artması dayanır. Hemoqlobinin artması ilə müqayisədə qırmızı qan hüceyrələrinin sayının daha sürətli artması səbəbindən rəng göstəricisi 0,9-0,8-ə qədər azalır, bəzən daha aşağı olur, anemiya hipoxrom olur. Görünür, B12 vitamini terapiyası qırmızı qan hüceyrəsi hemoglobinin qurulması üçün dəmirdən maksimum istifadəni təşviq etməklə yanaşı, onun bədəndəki ehtiyatlarının tükənməsinə səbəb olur. Bu dövrdə hipoxrom anemiyanın inkişafı, həmçinin axiliya səbəbindən pəhriz dəmirinin udulmasının azalması ilə də əlverişlidir. Buna görə də, xəstəliyin bu dövründə dəmir preparatları ilə müalicəyə keçmək məsləhətdir - Ferrum hydrogenio reductum gündə 3 q (xlorid turşusu ilə yuyulmalıdır) və ya hemostimulin. Zərərli anemiyası olan xəstələrə dəmirin tətbiqi üçün göstəriş remissiya dövründə qan plazmasında dəmirin yüksək səviyyədən (200-300% -ə qədər) kəskinləşmə dövründə subnormal səviyyələrə qədər azalması ola bilər. Bu dövrdə dəmirin faydalı təsirinin göstəricisi radioaktiv dəmirin (Fe 59) istifadəsinin 20-40%-dən (müalicədən əvvəl) normala (B12 vitamini ilə müalicədən sonra) artmasıdır.

Zərərli anemiya üçün qanköçürmənin istifadəsi məsələsi hər bir halda göstəricilərə uyğun olaraq həll edilir. Mütləq əlamət, artan hipoksemiya səbəbindən xəstənin həyatı üçün təhlükə yaradan zərərli komadır.

Zərərli anemiyanın müalicəsində parlaq nailiyyətlərə baxmayaraq, onun son müalicəsi problemi hələ də həll olunmamış qalır. Hətta normal qan göstəriciləri ilə remissiya mərhələsində eritrositlərdə xarakterik dəyişikliklər (anizo-poikilositoz, tək makrositlər) və neytrofillərin sağa sürüşməsi aşkar edilə bilər. Mədə şirəsinin müayinəsi əksər hallarda daimi axiliya aşkar edir. Sinir sistemindəki dəyişikliklər anemiya olmadan da irəliləyə bilər.

B12 vitamininin qəbulunun dayandırılması ilə (bu və ya digər formada) xəstəliyin residiv təhlükəsi var. Klinik müşahidələr göstərir ki, xəstəliyin residivləri adətən müalicənin dayandırılmasından sonra 3-8 ay ərzində baş verir.

Nadir hallarda xəstəliyin relapsları bir neçə ildən sonra baş verir. Belə ki, müşahidə etdiyimiz 60 yaşlı xəstədə B12 vitamini qəbulunun tam dayandırılmasından cəmi 7 (!) il sonra residiv baş verib.

Baxım terapiyası B12 vitamininin profilaktik (residiv əleyhinə) qəbulunun təyin edilməsindən ibarətdir. Bu vəziyyətdə, bir insanın gündəlik ehtiyacının müxtəlif müəlliflərin müşahidələrinə görə 3 ilə 5  arasında olmasından çıxış etmək lazımdır. Bu məlumatlara əsasən tövsiyə oluna bilər ki, zərərli anemiyanın residivinin qarşısını almaq üçün xəstəyə ayda 2-3 dəfə 100  və ya həftədə 50 vitamin B12 inyeksiya şəklində verilməsi məsləhət görülür.

Tam klinik və hematoloji remissiya vəziyyətində və residivlərin qarşısının alınması üçün baxım terapiyası olaraq, daxili amilli və ya olmayan mukovit (yuxarıya bax) da tövsiyə edilə bilər.

Qarşısının alınması. Zərərli anemiyanın kəskinləşməsinin qarşısının alınması B12 vitamininin sistematik qəbulundan keçir. Vaxt və doza fərdi olaraq təyin edilir (yuxarıya baxın).

Yaş xüsusiyyətlərini (adətən xəstələrin qoca yaşını), eləcə də xəstəliyin mövcud patomorfoloji substratını - kankrozdan əvvəlki vəziyyət hesab edilən atrofik qastriti nəzərə alaraq, müalicədə ağlabatan (həddindən artıq deyil!) onkoloji sayıqlıq göstərmək lazımdır. pernisiyoz anemiyası olan hər bir xəstəyə münasibət. Zərərli anemiyası olan xəstələr ildə ən azı bir dəfə (şübhə olduqda daha tez-tez) məcburi qan monitorinqi və mədə-bağırsaq traktının rentgen müayinəsi ilə klinik müşahidəyə məruz qalırlar.