Human immundefekt (primær, sekundær), årsager og behandling. Sekundære immundefekter Hvordan immundefekt viser sig

- disse er sygdomme i immunsystemet, der forekommer hos børn og voksne, ikke forbundet med genetiske defekter og karakteriseret ved udviklingen af ​​gentagne, langvarige infektiøse og inflammatoriske patologiske processer, der er svære at behandle etiotropisk. Tildel erhvervet, induceret og spontan form for sekundære immundefekter. Symptomer skyldes et fald i immunitet og afspejler en specifik læsion af et bestemt organ (system). Diagnosen er baseret på analyse af det kliniske billede og data fra immunologiske undersøgelser. Behandlingen anvender vaccination, substitutionsterapi, immunmodulatorer.

Generel information

Sekundære immundefekter er immunforstyrrelser, der udvikler sig i den sene postnatale periode og ikke er forbundet med genetiske defekter, opstår på baggrund af en oprindelig normal reaktivitet i kroppen og skyldes en specifik årsagsfaktor, der forårsagede udviklingen af ​​en defekt i immunsystemet. system.

Årsagsfaktorerne, der fører til nedsat immunitet, er forskellige. Blandt dem er langsigtede negative virkninger af eksterne faktorer (miljømæssige, smitsomme), forgiftning, toksiske virkninger af lægemidler, kronisk psyko-emotionel overbelastning, fejlernæring, skader, kirurgiske indgreb og alvorlige somatiske sygdomme, der fører til forstyrrelse af immunsystemet, en fald i kroppens modstand og udvikling af autoimmune lidelser og neoplasmer.

Sygdommens forløb kan være latent (klager og kliniske symptomer er fraværende, tilstedeværelsen af ​​immundefekt påvises kun i en laboratorieundersøgelse) eller aktiv med tegn på en inflammatorisk proces på huden og subkutant væv, øvre luftveje, lunger, genitourinary. system, fordøjelseskanalen og andre organer. I modsætning til forbigående ændringer i immunitet, i sekundær immundefekt, fortsætter patologiske ændringer selv efter eliminering af det forårsagende middel af sygdommen og lindring af inflammation.

Årsager

En lang række ætiologiske faktorer, både eksterne og interne, kan føre til et udtalt og vedvarende fald i kroppens immunforsvar. Sekundær immundefekt udvikler sig ofte med en generel udtømning af kroppen. Langvarig underernæring med en mangel i kosten af ​​protein, fedtsyrer, vitaminer og mikroelementer, malabsorption og nedbrydning af næringsstoffer i fordøjelseskanalen fører til forstyrrelse af modningen af ​​lymfocytter og reducerer kroppens modstand.

Alvorlige traumatiske skader i bevægeapparatet og indre organer, omfattende forbrændinger, alvorlige kirurgiske indgreb, som regel, er ledsaget af blodtab (sammen med plasma, proteiner i komplementsystemet, immunglobuliner, neutrofiler og lymfocytter går tabt) og frigivelsen af kortikosteroidhormoner beregnet til at opretholde vitale funktioner (blodcirkulation, respiration osv.) hæmmer yderligere immunsystemets arbejde.

En udtalt forstyrrelse af metaboliske processer i kroppen ved somatiske sygdomme (kronisk glomerulonefritis, nyresvigt) og endokrine lidelser (diabetes, hypo- og hyperthyroidisme) fører til hæmning af kemotaksi og fagocytisk aktivitet af neutrofiler og som følge heraf til sekundær immundefekt med udseendet af inflammatoriske foci af forskellig lokalisering (oftere er det pyoderma, bylder og phlegmons).

Immuniteten falder ved langvarig brug af visse lægemidler, der har en hæmmende virkning på knoglemarven og hæmatopoiesen, hvilket forstyrrer dannelsen og den funktionelle aktivitet af lymfocytter (cytostatika, glukokortikoider osv.). Stråling har en lignende effekt.

I maligne neoplasmer producerer tumoren immunmodulerende faktorer og cytokiner, hvilket resulterer i et fald i antallet af T-lymfocytter, en stigning i aktiviteten af ​​suppressorceller og hæmning af fagocytose. Situationen forværres af generaliseringen af ​​tumorprocessen og metastasering til knoglemarven. Sekundære immundefekter udvikler sig ofte med autoimmune sygdomme, akut og kronisk forgiftning, hos senile mennesker med langvarig fysisk og psyko-emotionel overbelastning.

Symptomer på sekundære immundefekter

Kliniske manifestationer er karakteriseret ved tilstedeværelsen i kroppen af ​​en kronisk infektiøs purulent-inflammatorisk sygdom, der er resistent over for etiotropisk terapi på baggrund af et fald i immunforsvaret. Ændringerne kan være forbigående, midlertidige eller irreversible. Tildel inducerede, spontane og erhvervede former for sekundære immundefekter.

Den inducerede form omfatter lidelser, der opstår på grund af specifikke årsagsfaktorer (røntgenstråler, langvarig brug af cytostatika, kortikosteroidhormoner, alvorlige skader og omfattende kirurgiske operationer med forgiftning, blodtab) såvel som ved svær somatisk patologi (diabetes mellitus, hepatitis). cirrose, kronisk nyreinsufficiens) og ondartede tumorer.

I den spontane form er den synlige ætiologiske faktor, der forårsagede krænkelsen af ​​immunforsvaret, ikke bestemt. Klinisk er der i denne form tilstedeværelsen af ​​kroniske, vanskelige at behandle og ofte forværrede sygdomme i de øvre luftveje og lunger (bihulebetændelse, bronkiektasi, lungebetændelse, lungeabscesser), fordøjelseskanalen og urinvejene, hud og subkutant væv ( bylder, karbunkler, bylder og flegmon) forårsaget af opportunistiske patogener. Erhvervet immundefektsyndrom (AIDS) forårsaget af HIV-infektion er blevet isoleret i en separat, erhvervet form.

Tilstedeværelsen af ​​sekundær immundefekt på alle stadier kan bedømmes af de generelle kliniske manifestationer af den infektiøse og inflammatoriske proces. Det kan være langvarig lavgradig feber eller feber, hævede lymfeknuder og deres betændelse, smerter i muskler og led, generel svaghed og træthed, nedsat præstationsevne, hyppige forkølelser, gentagen tonsillitis, ofte tilbagevendende kronisk bihulebetændelse, bronkitis, gentagen lungebetændelse, septiske tilstande osv. Samtidig er effektiviteten af ​​standard antibakteriel og antiinflammatorisk behandling lav.

Diagnostik

Identifikation af sekundære immundefekter kræver en integreret tilgang og deltagelse i den diagnostiske proces af forskellige speciallæger - en allergist-immunolog, hæmatolog, onkolog, infektionssygdomsspecialist, otorhinolaryngolog, urolog, gynækolog osv. Dette tager højde for det kliniske billede af sygdommen , hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​en kronisk infektion, der er svær at behandle, og påvisning af opportunistiske infektioner forårsaget af opportunistiske patogener.

Det er nødvendigt at studere kroppens immunstatus ved hjælp af alle tilgængelige metoder, der anvendes i allergologi og immunologi. Diagnose er baseret på undersøgelse af alle dele af immunsystemet, der er involveret i at beskytte kroppen mod smitsomme stoffer. Samtidig studeres fagocytsystemet, komplementsystemet, subpopulationer af T- og B-lymfocytter. Forskning udføres ved at udføre tests på det første (vejledende) niveau, som gør det muligt at identificere grove generelle krænkelser af immunitet og det andet (yderligere) niveau med identifikation af en specifik defekt.

Når du udfører screeningsundersøgelser (niveau 1-test, der kan udføres i ethvert klinisk diagnostisk laboratorium), kan du få information om det absolutte antal leukocytter, neutrofiler, lymfocytter og blodplader (både leukopeni og leukocytose forekommer, relativ lymfocytose, forhøjet ESR), protein niveau og serumimmunoglobuliner G, A, M og E, komplementerer hæmolytisk aktivitet. Derudover kan de nødvendige hudtests udføres for at påvise overfølsomhed af forsinket type.

En dybdegående analyse af sekundær immundefekt (niveau 2-test) bestemmer intensiteten af ​​fagocytkemotaksi, fuldstændigheden af ​​fagocytose, immunoglobulinunderklasser og specifikke antistoffer mod specifikke antigener, produktionen af ​​cytokiner, T-celle-inducere og andre indikatorer. Analysen af ​​de opnåede data bør kun udføres under hensyntagen til patientens specifikke tilstand, komorbiditeter, alder, tilstedeværelsen af ​​allergiske reaktioner, autoimmune lidelser og andre faktorer.

Behandling af sekundære immundefekter

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​sekundære immundefekter afhænger af rigtigheden og rettidigheden af ​​at identificere den ætiologiske faktor, der forårsagede udseendet af en defekt i immunsystemet og muligheden for dens eliminering. Hvis der er opstået en krænkelse af immuniteten på baggrund af en kronisk infektion, træffes foranstaltninger for at eliminere foci af inflammation ved hjælp af antibakterielle lægemidler, under hensyntagen til patogenets følsomhed over for dem, udføre passende antiviral terapi, brug af interferoner osv. Hvis årsagsfaktor er underernæring og beriberi, foranstaltninger er truffet for at udvikle den rigtige kost med en afbalanceret kombination af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater, sporstoffer og de nødvendige kalorier. Eksisterende metaboliske lidelser elimineres også, normal hormonstatus genoprettes, konservativ og kirurgisk behandling af den underliggende sygdom (endokrin, somatisk patologi, neoplasmer) udføres.

En vigtig komponent i behandlingen af ​​patienter med sekundær immundefekt er immunotropisk terapi ved hjælp af aktiv immunisering (vaccination), substitutionsbehandling med blodprodukter (intravenøs administration af plasma, leukocytmasse, humant immunglobulin) samt brugen af ​​immunotropiske lægemidler (immunostimulanter) . Hensigtsmæssigheden af ​​at ordinere et bestemt terapeutisk middel og valget af dosis udføres af en allergist-immunolog under hensyntagen til den specifikke situation. Med den forbigående karakter af immunforstyrrelser, rettidig påvisning af sekundær immundefekt og valg af den korrekte behandling, kan prognosen for sygdommen være gunstig.

Immundefekter(IDS) - forstyrrelser i immunologisk reaktivitet på grund af tab af en eller flere komponenter i immunapparatet eller uspecifikke faktorer, der er tæt interagerende med det.

Der er ingen enkelt klassifikation. Oprindelse immundefekter opdeles i primær og sekundær.

Encyklopædisk YouTube

1 / 5

"ALL LIFE IS WITHIN A BOBBLE" af David Vetter

Fotchenkova A. S. - Feline Immunodeficiency Virus

Immundefekt, viral leukæmi og felin hæmoplasmose patogenese og diagnostiske nuancer” 20151014 17

Information immundefekt syndrom

Sekundære immundefekter hos børn og kosttilskud NSP

Undertekster

I 2001 udkom den amerikanske komedie instrueret af Blair Hayes, Bubble Boy eller Bubble Boy over hele verden. Den fortæller om fyren Jimmy Livingston, der blev født uden immunitet over for omverdenen, for at redde livet på et uheldigt barn, lægerne blev tvunget til at placere ham i en plastikboble, der kan desinficere alt. De færreste ved det, men i det virkelige liv var der virkelig en person som hovedpersonen i denne film. Det er bare, at livet ikke er en film, og lykkelige "happy endings" i den forekommer meget sjældnere end i middelmådige amerikanske komedier. Manden hedder David Vetter og er født med svær kombineret immundefekt (SCID). Af denne grund kan påvirkningen på hans krop af absolut enhver, selv de mest harmløse bakterier for en almindelig person, blive dødelig. Davids ældre bror døde i en alder af syv måneder af den samme genetiske sygdom. Læger forklarede forældre, at sandsynligheden for at få endnu et barn med den samme medfødte anomali er omkring 50 procent. Lægerne var dog i stand til at overbevise dem om, at barnet med tiden ville gennemgå en knoglemarvstransplantation fra en donor, som ville være hans storesøster Katherine. Og derefter vil han kunne leve et helt normalt liv uden en steril blæreisolator. Da forældrene virkelig ønskede at få en arvesøn, blev en dreng ved navn David Phillip Vetter født den 21. september 1971. Umiddelbart efter fødslen blev barnet lagt i en steriliseret kokonseng. I sådan et plastisk miljø, som det viste sig, var han tvunget til at tilbringe hele sit liv. Efter nogen tid brød alle planer om knoglemarvstransplantation sammen, fordi vævene fra den ældre søster ikke var kompatible med hendes brors væv. David blev døbt som katolik ved hjælp af desinficeret helligt vand. Absolut alt, hvad der kom ind i det steriliserede hus, og det er luft, mad, vand og andre nødvendige ting, gennemgik en særlig desinficering. Forældrene og lægeteamet søgte at skabe de mest naturlige omgivelser for barnets liv. David fulgte den almindelige skoleplan, så bærbart fjernsyn og fik endda indrettet et legerum lige i sin sterile celle. Da han var 3 år gammel, blev der bygget en særlig hjemmeboble i hans forældres hus, hvor drengen kunne blive i flere uger. Så han var i stand til at kommunikere med sin søster og sine venner. Hans forhold til sin søster udviklede sig ofte til virkelige skænderier og slagsmål. Katherine truede konstant med at slukke for strømmen til Davids kamera, og en gang gjorde hun det, hvorefter han blev tvunget til at kravle ind i reservekupéen og bede sin søster om at sætte kokonen i stikkontakten igen. I 1977 lavede NASA en speciel dragt til ham, hvormed han for første gang kunne udforske omverdenen. Med tiden begyndte drengen at blive betragtet som psykologisk ustabil på grund af manglende evne til fuldt ud at kommunikere med mennesker. Med alderen begyndte depression og vrede at vise sig stærkere i ham, og en gang, i et anfald af vrede, smurte han endda sin blære med ekskrementer. David var frygtelig bange for bakterier, han var bange for at få en infektion og blev plaget af mareridt, hvor en meget skræmmende "kimkonge" kom til ham. 1.300.000 dollars blev brugt på at passe fyren fra boblen, men den nødvendige donor blev aldrig fundet. Læger, der frygtede, at David i teenageårene ville blive fuldstændig ukontrollabel, besluttede alligevel at tage det ekstreme skridt og transplanterede knoglemateriale fra Katherine gennem specielle intravenøse rør. Efter den vellykkede operation troede alle, at fyren snart ville komme sig og forlade sin kokon. Men en måned senere følte David sig syg for første gang. Han begyndte at lide af regelmæssig diarré, konstant feber, kraftige opkastninger og tarmblødninger. I februar 1984 faldt David i koma. I det øjeblik, kort før hans død, var en mor for første gang i sit liv i stand til at røre ved sin søn uden at bruge sterile handsker. 15 dage senere bukkede 12-årige David Vetter under for Burkitts lymfom. Det viste sig, at Katherines knoglemarv indeholdt en virus, der fremkaldte hundredvis af kræftsvulster i hendes bror, hvilket førte til drengens forestående død. Forældre efter deres søns død kunne ikke overleve endnu et tab og blev skilt. Indskriften på Davids gravsten lyder: "Han rørte aldrig verden, men verden blev rørt af ham."

Primære immundefekter

Definition og klassifikation

Primære immundefekter- disse er medfødte (genetiske eller embryopatier) defekter i immunsystemet. Afhængigt af niveauet af overtrædelser og lokalisering af defekten er de:

• humoralt eller antistof - med en overvejende læsion af B-lymfocytsystemet)
  • X-bundet agammaglobulinæmi (Brutons sygdom)
  • Hyper-IgM syndrom
    • X-bundet
  • deletion af immunoglobulins tunge kædegener
  • k-kæde mangel
  • selektiv IgG-underklassemangel med eller uden IgA-mangel
  • mangel på antistoffer med normale niveauer af immunglobuliner
  • almindelig variabel immundefekt
  • IgA-mangel
• cellulære
  • primær mangel på CD4-celler
  • CD7 T-celle mangel
  • IL-2-mangel
  • multipel cytokinmangel
  • signaltransmissionsfejl
• kombineret:
  • ataksi-telangiektasi (Louis-Bar syndrom)
  • alvorlig kombineret immundefekt
    • X-linket til gulvet
    • autosomal recessiv
  • adenosindeaminase-mangel
  • purin-nukleosid-phosphorylase-mangel
  • mangel på MHC klasse II molekyler (skaldet lymfocyt syndrom)
  • retikulær dysgenese
  • CD3γ eller CD3ε mangel
  • mangel på CD8-lymfocytter
• utilstrækkelig komplementsystem
• fagocytose defekter
  • arvelig neutropeni
    • infantil dødelig agranulocytose (Kostmans sygdom)
    • cyklisk neutropeni
    • familiær benign neutropeni
    • defekter i fagocytisk funktion
    • kronisk granulomatøs sygdom
      • X-bundet
      • autosomal recessiv
    • type I lymfocytadhæsionsmangel
    • type 2 leukocytadhæsionsmangel
    • neutrofil glucose-6-dehydrogenase mangel
    • myeloperoxidase mangel
    • mangel på sekundære granulat
    • Shwachmans syndrom

Klinisk billede af IDS

Klinikken har en række fællestræk:

• 1. Tilbagevendende og kroniske infektioner i de øvre luftveje, paranasale bihuler, hud, slimhinder, mave-tarmkanalen, ofte forårsaget af opportunistiske bakterier, protozoer, svampe, tendens til at generalisere, septikæmi og torpid til konventionel terapi.
• 2. Hæmatologiske mangler: leukocytopeni, trombocytopeni, anæmi (hæmolytisk og megaloblastisk).
• 3. Autoimmune lidelser: SLE-lignende syndrom, arthritis, systemisk sklerodermi, kronisk aktiv hepatitis, thyroiditis.
• 4. Ofte kombineres IDS med type 1 allergiske reaktioner i form af eksem, Quinckes ødem, allergiske reaktioner på administration af lægemidler, immunglobulin, blod.
• 5. Tumorer og lymfoproliferative sygdomme med IDS forekommer 1000 gange oftere end uden IDS.
• 6. Hos patienter med IDS bemærkes ofte fordøjelsesforstyrrelser, diarrésyndrom og malabsorptionssyndrom.
• 7. Patienter med IDS er kendetegnet ved usædvanlige reaktioner på vaccination, og brugen af ​​levende vacciner i dem er farlig for udviklingen af ​​sepsis.
• 8. Primær IDS er ofte kombineret med misdannelser, primært med hypoplasi af de cellulære elementer i brusk og hår. Kardiovaskulære misdannelser er hovedsageligt blevet beskrevet i DiGeorges syndrom.

Behandling af primær IDS

Etiotropisk terapi består i korrektion af en genetisk defekt ved gensplejsningsmetoder. Men denne tilgang er eksperimentel. Hovedindsatsen med det etablerede primære CID er rettet mod:

• infektionsforebyggelse
• erstatningskorrektion af en defekt del af immunsystemet i form af knoglemarvstransplantation, immunglobulinerstatning, neutrofiltransfusion.
• enzymerstatningsterapi
• cytokinbehandling
• vitaminterapi
• behandling af associerede infektioner
• genterapi

Sekundære immundefekter

Sekundære immundefekttilstande er forstyrrelser i immunsystemet, der udvikler sig i den sene postnatale periode eller hos voksne og er ikke et resultat af genetiske defekter.

Faktorer, der kan forårsage sekundær immundefekt er meget forskellige. Sekundær immundefekt kan være forårsaget af både miljømæssige faktorer og indre faktorer i kroppen. Generelt kan alle negative miljøfaktorer, der kan forstyrre kroppens stofskifte, forårsage udvikling af sekundær immundefekt. De mest almindelige miljøfaktorer, der forårsager immundefekt, omfatter miljøforurening, ioniserende og mikrobølgestråling, akut og kronisk forgiftning, langvarig brug af visse lægemidler, kronisk stress og overanstrengelse. Et fælles træk ved de ovenfor beskrevne faktorer er en kompleks negativ indvirkning på alle kropssystemer, inklusive immunsystemet. Derudover har faktorer såsom ioniserende stråling en selektiv hæmmende virkning på immunitet forbundet med hæmning af det hæmatopoietiske system. Mennesker, der bor eller arbejder i et forurenet miljø, er mere tilbøjelige til at lide af forskellige infektionssygdomme og lider oftere af onkologiske sygdomme. Det er klart, at en sådan stigning i forekomsten i denne kategori af mennesker er forbundet med et fald i immunsystemets aktivitet.

Årsager

Sekundære immundefekter er en almindelig komplikation til mange sygdomme og tilstande. De vigtigste årsager til sekundær IDS:

Mekanismerne for immunundertrykkelse i sekundær IDS er forskellige, og som regel er der en kombination af flere mekanismer; immunsystemforstyrrelser er mindre udtalte end i primære. Som regel er sekundære immundefekter midlertidige. I denne henseende er behandlingen af ​​sekundære immundefekter meget enklere og mere effektiv end behandlingen af ​​primære sygdomme i immunsystemet. Normalt begynder behandlingen af ​​sekundær immundefekt med identifikation og eliminering af årsagen til dens forekomst. For eksempel begynder behandlingen af ​​immundefekt mod baggrunden af ​​kroniske infektioner med sanitet af foci af kronisk inflammation. Immundefekt på baggrund af vitamin-mineralmangel begynder at blive behandlet ved hjælp af komplekser vitaminer og mineraler. Immunsystemets regenerative kapacitet er stor, derfor fører elimineringen af ​​årsagen til immundefekt som regel til genoprettelse af immunsystemet. For at fremskynde genopretning og stimulere immunitet udføres et behandlingsforløb med immunstimulerende lægemidler. I øjeblikket kendes et stort antal immunstimulerende lægemidler med forskellige virkningsmekanismer.

• 1. Shabalov N. P. Childhood diseases, Peter, Medical Literature, 2000, s.989-1027
• 2. Long V. T. Fundamentals of immunopathology, Phoenix, Rostov-on-Don, 2007, s. 119-158
• 3. Stephanie D.V., Veltishchev Yu.E. Immunology and immunopathology, Moscow, Medicine, 1996, s. 88-170
• 4. Khaitov R. M., Sekundære immundefekter: klinik, diagnose, behandling, 1999
• 5. Kirzon S. S. Klinisk immunologi og allergologi, M.: Medicin, 1990
• 6. Moderne problemer med allergologi, immunologi og immunfarmakologi, M., 2002
• 7. Zabrodsky P. F., Mandych VG Immunotoksikologi af xenobiotika: Monografi. Saratov, SVIBHB, 2007. 420 s. 2007.

Immundefekt er en kombination af forskellige tilstande i kroppen, hvor funktionen af ​​det menneskelige immunsystem er forstyrret. I denne tilstand opstår infektionssygdomme oftere end normalt, er meget vanskelige og varer længe. Af oprindelse er immundefekt arvelig (primær) og erhvervet (sekundær). Med forskellige typer af immundefekter påvirker infektioner de øvre og nedre luftveje, hud og andre organer. Sværhedsgraden, variationen og arten af ​​sygdomsforløbet afhænger af typen af ​​immundefekt. Med immundefekt kan en person udvikle autoimmune patologier og allergiske reaktioner.

Primær immundefekt

Primær immundefekt er en sygdom i immunsystemet af arvelig karakter. Denne sygdom overføres fra forældre til børn og fortsætter gennem en persons liv. Der er mange forskellige former for primær immundefekt. Ifølge medicinske statistikker forekommer denne tilstand hos en nyfødt ud af ti tusinde. Nogle af de kendte former for primær immundefekt opstår umiddelbart efter fødslen af ​​et barn, mens andre former for sygdommen måske slet ikke optræder i mange år. I omkring 85% af tilfældene diagnosticeres sygdommen i en ung alder (op til tyve år). Primær immundefekt diagnosticeres i 70 % af tilfældene hos drenge, da de fleste af sygdomssyndromerne er direkte relateret til X-kromosomet.

Genetiske defekter i primær immundefekt hos mennesker er opdelt i flere grupper. Med humoral immundefekt i menneskekroppen forstyrres syntesen af ​​immunglobuliner, cellulær immundefekt er karakteriseret ved et utilstrækkeligt antal lymfocytter i blodet.

Defekter i fagocytose manifesteres i den defekte indfangning af bakterier af leukocytter. Med en defekt i systemet er kroppens proteiner ikke i stand til at ødelægge fremmede celler.

Blandt primære immundefekter skelnes kombineret immundefekt separat. Kombineret immundefekt er forbundet med genetiske defekter, der fører til nedsat funktion af B-celler og T-lymfocytter. Med denne sygdom forstyrres produktionen af ​​antistoffer, og funktionen af ​​cellulær immunitet reduceres.

Sekundær immundefekt

Sekundær immundefekt er tilstedeværelsen i den menneskelige krop af erhvervede sygdomme i immunsystemet. På grund af svækket immunitet bliver menneskekroppen meget ofte angrebet af forskellige infektionssygdomme. AIDS er det bedst kendte eksempel på sekundær immundefekt. Denne sygdom kan udvikle sig under indflydelse af stråling, medicin, forskellige kroniske sygdomme.

Denne tilstand kan også udvikle sig med protein-kalorie mangel, samt med mangel på vitaminer og sporstoffer i kroppen. Mangel på zink, selen og vitamin A har en særlig skadelig effekt på immunitetens tilstand.Mennesker med kroniske stofskiftesygdomme lider ofte af sekundær immundefekt. Med denne sygdom er det meget vigtigt at identificere bakterielle infektioner i tide og begynde den nødvendige behandling.

Tegn på immundefekt

Forskellige behandlinger for immundefekt praktiseres i øjeblikket, men nogle af dem er stadig under eksperimentel udvikling. Behandling af immundefekt er ikke komplet uden de generelle plejeprincipper - vaccination, infektionskontrol, substitutionsterapi.

For immundefekt hos mennesker er manifestationen af ​​alvorlige bakterielle infektioner af tilbagevendende karakter karakteristisk. Bakterielle infektioner fører til udvikling af bronkitis, bihulebetændelse, mellemørebetændelse. Patienter med denne sygdom udvikler ofte trøske, paradentose, papillomer og vorter dannes på kroppen, skaldethed og eksem forekommer. I denne tilstand diagnosticeres forskellige hæmatologiske lidelser ofte. I nogle tilfælde kan forstyrrelser i fordøjelsessystemet, vaskulitis, kramper, encephalitis, gigt observeres. Ifølge nogle rapporter øger immundefekt risikoen for at udvikle mavekræft.

Behandling af immundefekt

I dag udføres immunkorrektion på flere måder - knoglemarvstransplantation, brug af immunglobuliner, immunmodulatorer. Normalt udføres behandling for immundefekt ved hjælp af subkutan eller intravenøs administration af immunglobuliner.

Ved enhver form for immundefekt er det meget vigtigt at undgå infektion og følge principperne for en sund livsstil. Det er også meget vigtigt for patienter med denne sygdom at opdage bakterielle og svampeinfektioner i tide og træffe foranstaltninger til at behandle dem. I nogle tilstande i kroppen er det nødvendigt at udføre regelmæssig profylaktisk antibiotikabehandling. For brystinfektioner er det tilrådeligt at bruge fysioterapimetoder samt regelmæssigt at udføre specielle fysiske øvelser.

Video fra YouTube om emnet for artiklen:

Immundefekt er en svækkelse af menneskelig immunitet, hvilket fører til en stigning i hyppigheden af ​​infektionssygdomme og deres mere alvorlige forløb.

Afhængigt af årsagerne til immundefekt skelnes primær immundefekt og sekundær.

Valget af behandlinger for immundefekt afhænger af typen af ​​denne tilstand. Dette kan være immunstimulerende terapi, erstatningsterapi med serumantistoffer eller donorplasma.

Årsager til immundefekt

Ifølge ætiologi skelnes primære og sekundære immundefekter.

Primære immundefekter udvikler sig på baggrund af genetiske lidelser. I dette tilfælde er der en krænkelse af individuelle komponenter af immunitet:

Humoralsk svar:

• Brutons sygdom;

• Almindelig variabel immundefekt;
• Selektiv mangel på immunoglobuliner;
• Forbigående hypogammaglobulinæmi hos børn.

Cellelink:

• Kronisk mukokutan candidiasis;
• DiGeorge Syndrom.

Fagocytsystemer:

• Chediak-Steinbrink-Higashi syndrom;
• Kronisk granulomatose;
• Jobs syndrom;
• Mangel i ekspressionen af ​​adhæsionsmolekyler.

Kompliment: medfødt angioødem.

Der er også kombinerede immundefekter:

• Alvorlig kombineret immundefekt;
• Louis Bar syndrom;
• Kombineret immundefekt med forhøjet immunglobulin M;
• Immundefekt med dværgvækst;
• Wiskott-Aldrich syndrom.

Primær immundefekt følger en person gennem hele livet. Sådanne patienter dør af infektiøse komplikationer.

Sekundær immundefekt udvikler sig på grund af indvirkningen på kroppen af ​​forskellige infektioner og negative miljøfaktorer. Sekundære immundefekter (bortset fra human immundefektvirus) reagerer godt på behandlingen og er reversible.

De vigtigste årsager til sekundære immundefekter er:

Det vigtigste symptom på immundefekt er den ret hyppige forekomst af infektionssygdomme, især luftvejsinfektioner.

Oftest manifesteres immundefekt ved en alvorlig tilbagevendende bakteriel infektion, hvor ondt i halsen periodisk kommer igen, infektion i de øvre luftveje opstår. Patienten udvikler otitis, bronkitis, kronisk bihulebetændelse. De karakteristiske træk ved tilstanden af ​​immundefekt omfatter også den lethed, hvormed infektioner udvikler sig og derefter udvikler sig, for eksempel flyder bronkitis let ind i lungebetændelse, efterfulgt af udviklingen af ​​respirationssvigt og bronkiektasi.

I nærvær af immundefekt opstår der ofte infektioner på huden, slimhinderne (parodontitis, trøske, mundsår, papillomer, vorter, eksem).

Et typisk symptom på immunitetsmangel er også forskellige lidelser i fordøjelsessystemet, såsom malabsorption, diarré.

Mindre ofte med immundefekt forekommer hæmatologiske lidelser, vaskulitis, kramper, gigt, hjernebetændelse.

Som følge heraf udvikler der sig alvorlige komplikationer i form af alvorlige infektionslæsioner, serumsyge, ondartede neoplasmer og autoimmune sygdomme.

Diagnose af immundefekt

For at stille en diagnose af en immundefekttilstand skal lægen omhyggeligt undersøge patientens historie, fastslå, hvor ofte han støder på infektionssygdomme, og foretage en generel undersøgelse.

Også udnævnt:

• Udførelse af en generel og biokemisk blodprøve;
• Bestemmelse af cytokinstatus - at analysere funktionen af ​​immunsystemregulatorer;
• Udførelse af et immunogram - for at studere blodets cellulære sammensætning.

Behandling af immundefekt

Behandling af primær immundefekt er baseret på:

• Forebyggelse af infektionssygdomme;
• Brugen af ​​vitaminterapi;
• Erstatningskorrektion af det beskadigede led af immunsystemet ved at erstatte immunglobuliner, knoglemarvstransplantation, neutrofil transfusion;
• Brugen af ​​cytokinterapi;
• Erstatningsenzymterapi;
• Behandling af associerede infektioner.

Sekundære immundefekter er nemmere at behandle. Behandling af sekundær type immundefekt begynder med etableringen af ​​årsagen, der forårsagede det, efterfulgt af dets eliminering. Så for eksempel begynder behandlingen af ​​immundefekt, der har udviklet sig på baggrund af kroniske infektionssygdomme, med sanitet af foci af inflammation; immundefekt forbundet med vitamin- og mineralmangel - med terapi med vitamin- og mineralkomplekser.

For at fremskynde helingsprocessen, samt for at stimulere immunsystemet, anvendes immunstimulerende terapi.

Hos immunkompromitterede patienter bør bakterie- og svampeinfektioner opdages og behandles omgående. Hvis der er brystinfektioner, så bruges fysioterapi og træningsterapi.

Immundefekt er en farlig tilstand for en person, som, hvis den ikke behandles, og forebyggende foranstaltninger følges, kan have alvorlige konsekvenser. For at forhindre primære immundefekter bør fremtidige forældre derfor, når de planlægger en graviditet, gennemgå medicinsk genetisk rådgivning. Udviklingen af ​​sekundære immundefekter kan forhindres ved omhyggelig holdning til ens helbred - rettidig behandling af sygdomme, der kan forårsage immunitetsmangel; opretholdelse af en sund livsstil, opgivelse af alkohol og rygning, forebyggelse af eksponering for kroppen af ​​skadelige miljøfaktorer, undgå afslappet sex.

Immundefekt er en tilstand, der er karakteriseret ved et fald i immunsystemets funktion og kroppens modstandsdygtighed over for forskellige infektioner.

Fra etiologiens synspunkt (årsager til udviklingen af ​​sygdommen) skelner vi mellem primære og sekundære immundefekter.

1. Primære immundefekter- Dette er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved et fald i immunsystemets funktion, der opstår på baggrund af forskellige genetiske lidelser. Primære immundefekter er ret sjældne, omkring 1-2 tilfælde pr. 500.000 mennesker. Ved primære immundefekter kan individuelle komponenter af immunitet være svækket: den cellulære forbindelse, den humorale respons, fagocytten og komplimentsystemet. Så for eksempel inkluderer immundefekter med en krænkelse af den cellulære forbindelse af immunitet sygdomme som agamaglobulinæmi, DiGiorgio syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, Brutons sygdom. Krænkelse af funktionen af ​​mikro- og makrofager observeres under kronisk granulomatose, Chediak-Higashi-syndrom. Immundefekter forbundet med en krænkelse af komplimentsystemet er baseret på en mangel i syntesen af ​​en af ​​faktorerne i dette system. Primære immundefekter er til stede hele livet. Patienter med primær immundefekt dør som regel af forskellige infektiøse komplikationer.
2. Sekundære immundefekter er meget mere almindelige end primære. Normalt udvikler sekundære immundefekter sig på baggrund af eksponering for kroppen af ​​negative miljøfaktorer eller forskellige infektioner. Som i tilfældet med primære immundefekter, ved sekundære immundefekter kan enten individuelle komponenter i immunsystemet eller hele systemet som helhed forstyrres. De fleste sekundære immundefekter (med undtagelse af immundefekter forårsaget af infektion med HIV-virus) er reversible og reagerer godt på behandlingen. Nedenfor overvejer vi mere detaljeret betydningen af ​​forskellige ugunstige faktorer i udviklingen af ​​sekundære immundefekter, såvel som principperne for deres diagnose og behandling.

Årsager til udvikling af sekundær immundefekt
Faktorer, der kan forårsage sekundær immundefekt er meget forskellige. Sekundær immundefekt kan være forårsaget af både miljømæssige faktorer og indre faktorer i kroppen.

Generelt kan alle negative miljøfaktorer, der kan forstyrre kroppens stofskifte, forårsage udvikling af sekundær immundefekt. De mest almindelige miljøfaktorer, der forårsager immundefekt, omfatter miljøforurening, ioniserende og mikrobølgestråling, forgiftning, langvarig brug af visse lægemidler, kronisk stress og overanstrengelse. Et fælles træk ved de ovenfor beskrevne faktorer er en kompleks negativ effekt på alle kropssystemer, inklusive immunsystemet. Derudover har faktorer såsom ioniserende stråling en selektiv hæmmende virkning på immunitet forbundet med hæmning af det hæmatopoietiske system. Mennesker, der bor eller arbejder i et forurenet miljø, er mere tilbøjelige til at lide af forskellige infektionssygdomme og lider oftere af onkologiske sygdomme. Det er indlysende, at en sådan stigning i forekomsten i denne kategori af mennesker er forbundet med et fald i immunsystemets aktivitet.

Interne faktorer, der kan fremkalde sekundær immundefekt omfatter:

Diagnose af immundefekt
Primær immundefekt opstår normalt umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller nogen tid efter det. For nøjagtigt at bestemme typen af ​​patologi udføres en række komplekse immunologiske og genetiske analyser - dette hjælper med at bestemme stedet for nedsat immunforsvar (cellulært eller humoralt link), samt bestemme typen af ​​mutation, der forårsagede sygdommen.

Sekundære immundefekter kan udvikle sig når som helst i livet. Immundefekt kan mistænkes i tilfælde af hyppigt tilbagevendende infektioner, overgangen af ​​en infektionssygdom til en kronisk form, ineffektiviteten af ​​konventionel behandling, en lille, men langvarig stigning i kropstemperaturen. Forskellige tests og tests hjælper med at etablere en nøjagtig diagnose af immundefekt: komplet blodtælling, bestemmelse af blodproteinfraktioner, specifikke immunologiske tests.

Behandling af immundefekt
Behandling af primære immundefekter er en vanskelig opgave. For at ordinere en kompleks behandling er det bydende nødvendigt at etablere en nøjagtig diagnose med definitionen af ​​et forstyrret led i immunforsvaret. Ved mangel på immunglobuliner udføres livslang erstatningsterapi med sera indeholdende antistoffer eller almindeligt donorplasma. Immunstimulerende terapi med lægemidler som Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin anvendes også.

Hvis der opstår infektiøse komplikationer, er behandling med antibiotika, antivirale eller antifungale lægemidler ordineret.

Ved sekundære immundefekter er forstyrrelser i immunsystemet mindre udtalte end ved primære. Som regel er sekundære immundefekter midlertidige. I denne henseende er behandlingen af ​​sekundære immundefekter meget enklere og mere effektiv end behandlingen af ​​primære sygdomme i immunsystemet.

Normalt begynder behandling af sekundær immundefekt med at bestemme og eliminere årsagen til dens forekomst (se ovenfor). For eksempel begynder behandlingen af ​​immundefekt mod baggrunden af ​​kroniske infektioner med sanitet af foci af kronisk inflammation.

Immundefekt på baggrund af vitamin- og mineralmangel behandles ved hjælp af komplekser af vitaminer og mineraler og forskellige kosttilskud (BAA), der indeholder disse elementer. Immunsystemets regenerative kapacitet er stor, derfor fører elimineringen af ​​årsagen til immundefekt som regel til genoprettelse af immunsystemet.

For at fremskynde genopretning og specifik stimulering af immunitet udføres et behandlingsforløb med immunstimulerende lægemidler. I øjeblikket kendes et stort antal forskellige immunstimulerende lægemidler med forskellige virkningsmekanismer. Præparater Ribomunil, Christine og Biostim indeholder antigener fra forskellige bakterier og stimulerer, når de indføres i kroppen, produktionen af ​​antistoffer og differentiering af aktive kloner af lymfocytter. Timalin, Taktivin - indeholder biologisk aktive stoffer udvundet af thymus hos dyr. Cordyceps - er den mest effektive immunmodulator, der normaliserer immunsystemet som helhed som et system. Disse lægemidler har en selektiv stimulerende virkning på en subpopulation af T-lymfocytter. Natriumnukleinat stimulerer syntesen af ​​nukleinsyrer (DNA og RNA), celledeling og differentiering. Forskellige typer interferoner øger kroppens samlede modstand og anvendes med succes til behandling af forskellige virussygdomme.

Immunmodulerende stoffer af planteoprindelse fortjener særlig opmærksomhed: Immunal, Echinacea rosea-ekstrakt og især Cordyceps.

Bibliografi:

• Khaitov R.M., Sekundære immundefekter: klinik, diagnose, behandling, 1999
• Kirzon S.S. Klinisk immunologi og allergologi, M.: Medicin, 1990
• Moderne problemer med allergologi, immunologi og immunfarmakologi, M., 2002

Siden giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme bør udføres under tilsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Ekspertrådgivning er påkrævet!