Primær hyperaldosteronisme: diagnose, behandling, årsager, symptomer, tegn. Sekundær hyperaldosteronisme Primære hyperaldosteronisme symptomer

Sekundær hyperaldosteronisme er et klinisk syndrom forårsaget af en stigning i niveauet af aldosteron i blodet som reaktion på aktivering. I dette tilfælde er overdreven aldosteronkoncentration forbundet med påvirkningen af ​​patologiske faktorer af ekstraadrenal oprindelse. Desuden er det ikke ringere end ved primær hyperaldosteronisme og kombineres med en stigning i niveauet af renin i blodplasmaet.

Årsager

Sekundær hyperaldosteronisme er forårsaget af en stigning i aldosteronniveauer som reaktion på aktivering af renin-angiotensin-systemet.

Årsagerne til sekundær hyperaldosteronisme adskiller sig væsentligt fra årsagerne til primær hyperaldosteronisme, disse omfatter:

  • skade på nyreparenkym (med, af forskellig oprindelse);
  • patologisk proces i nyrekarrene (vaskulære anomalier, aterosklerose, fibromuskulær hyperplasi, tumorkompression);
  • hyperplasi af det juxtaglomerulære apparat i nyrerne ();
  • leversygdomme;
  • tumor i nyrerne eller anden lokalisering, der producerer renin;
  • tager medicin (orale præventionsmidler,);
  • graviditet.

Bartters syndrom er en normotensiv variant af hyperaldosteronisme. Dette er en arvelig sygdom karakteriseret ved hypokaliæmi og øget renin-sekretion med resistens over for angiotensin 2 og efterfølgende kompensatorisk stimulering af renin-angiotensin-systemet.

Udviklingsmekanismer

I de fleste tilfælde er mekanismen, der ligger til grund for stigningen i aldosteronniveauer i denne patologi, et fald i trykket i de afferente arterioler i nyrernes glomeruli. Konsekvensen af ​​denne proces er et fald i nyrernes blodgennemstrømning og filtrationstryk i nyrekarrene. For at opretholde det på et tilstrækkeligt niveau aktiveres renin-angiotensin-systemet, hvilket udløser en hel kaskade af biokemiske reaktioner. Samtidig øges produktionen af ​​renin i det juxtaglomerulære apparat i nyren. Renin har en stimulerende effekt på angiotensinogen, som syntetiseres i leveren. Sådan dannes angiotensin 1, som omdannes til en kraftig pressorfaktor - angiotensin 2 under påvirkning af et særligt enzym (ACE). Det er angiotensin 2, der øger blodtrykket, tonen i den afferente arteriole og stimulerer overskydende syntese af aldosteron, som igen:

  • bevarer natrium i kroppen, øger dets reabsorption i nyrerne;
  • øger volumen af ​​cirkulerende blod;
  • fjerner kalium.

Ved alvorlig hjertesvigt med overbelastning udløses patologisk sekretion af aldosteron af hypovolæmi og lavt blodtryk. I dette tilfælde er der en direkte afhængighed af graden af ​​stigning i koncentrationen af ​​aldosteron i blodet på sværhedsgraden af ​​kredsløbsdekompensation. Brugen af ​​diuretika forværrer forløbet af sekundær hyperaldosteronisme ved at reducere mængden af ​​blod, der cirkulerer i blodkarrene.

Symptomer

Det kliniske billede af sekundær hyperaldosteronisme bestemmes af sygdommen, der forårsagede stigningen i aldosteron i kroppen, og direkte af virkningerne af sidstnævnte.

Patienter diagnosticeres med en sygdom, der ofte er resistent over for behandling. I denne forbindelse er de ofte generet af svimmelhed. Situationen forværres yderligere af det faktum, at der med denne patologi er en stor mængde angiotensin 2 i blodet, som har en uafhængig vasopressoreffekt.

Derudover har aldosteron en negativ effekt på hjertet, hvilket forårsager hypertrofi af hjertemusklen (hovedsagelig venstre ventrikel) og trykoverbelastning, så sådanne personer kan opleve ubehag i hjerteområdet.

Tegn på hypokaliæmi kommer ofte i forgrunden:

  • muskelsvaghed;
  • paræstesi;
  • kramper;

Med Bartters syndrom opstår patologiske symptomer fra barndommen. Disse omfatter:

  • forsinket vækst og udvikling;
  • myopatisk syndrom;
  • dehydrering;
  • nedsat tarmmotilitet mv.

Diagnostik

I processen med at diagnosticere sekundær hyperaldosteronisme er det vigtigt at bestemme ikke kun faktum om øget aldosteronkoncentration i blodet, men også at identificere årsagen til sygdommen. Dette tager højde for:

  • patientklager;
  • historien om hans liv og sygdom;
  • inspektion og objektive undersøgelsesdata;
  • resultater af laboratorie- og instrumentel forskning.

For at vurdere tilstanden af ​​nyrer og nyrekar anvendes forskellige instrumentelle diagnostiske metoder:

  • ultralyd;
  • CT-scanning;

Fra laboratorietest er det vigtigt:

  • bestemmelse af koncentrationen af ​​aldosteron, renin, angiotensin 2;
  • (lever, nyreprøver, elektrolytter);
  • funktionelle tests.

Blandt sidstnævnte kan en test med ACE-hæmmere eller fludrocortison anvendes (fører til et fald i aldosteronkoncentrationen).

Det skal bemærkes, at test designet til at bekræfte den autonome sekretion af aldosteron er negative ved sekundær hyperaldosteronisme.

Diagnosen af ​​Bartter syndrom er baseret på påvisning af hyperplasi af det juxtaglomerulære apparat og konklusionen af ​​en histologisk undersøgelse.

Behandling


Hvis årsagen til sekundær hyperaldosteronisme ikke er en tumor, elimineres den normalt konservativt.

Behandlingen af ​​patienter med sekundær hyperaldosteronisme er primært bestemt af den underliggende sygdom. Hvis årsagen til den høje aldosteronkoncentration er en reninproducerende tumor, så fjernes den. I andre tilfælde er behandlingen konservativ.

Sådanne patienter ordineres livslang lægemiddelbehandling:

  • aldosteronantagonister (spironolacton, eplerenon);
  • ACE-hæmmere (enalapril, ramipril);
  • angiotensin 2-receptorblokkere (losartan, valsartan, telmisartan);
  • calciumantagonister (amlodipin).

Det skal bemærkes, at med langvarig brug af lægemidler, der indeholder spironolacton, manifesteres dens antiandrogene virkning. Hos mænd falder og udvikler seksuel lyst; hos kvinder opstår ovariedysfunktion, og manifestationerne af præmenstruelt syndrom intensiveres.


Hvilken læge skal jeg kontakte?

I tilfælde af sekundær hyperaldosteronisme er behandling af en endokrinolog nødvendig. Derudover observeres patienten af ​​en nefrolog; en konsultation med en kardiolog, øjenlæge, neurolog, onkolog eller vaskulær kirurg kan ordineres.

– en patologisk tilstand forårsaget af øget produktion af aldosteron, det vigtigste mineralokortikoidhormon i binyrebarken. Ved primær hyperaldosteronisme observeres arteriel hypertension, hovedpine, kardialgi og hjerterytmeforstyrrelser, sløret syn, muskelsvaghed, paræstesi og kramper. Med sekundær hyperaldosteronisme udvikles perifert ødem, kronisk nyresvigt og fundusforandringer. Diagnose af forskellige typer hyperaldosteronisme omfatter biokemisk analyse af blod og urin, funktionelle stresstests, ultralyd, scintigrafi, MR, selektiv venografi, undersøgelse af hjerte, lever, nyrer og nyrearterier. Behandling af hyperaldosteronisme ved aldosterom, binyrekræft og renal reninom er kirurgisk; i andre former er det medicinsk.

ICD-10

E26

Generel information

Hyperaldosteronisme omfatter et helt kompleks af syndromer, forskellige i patogenese, men ens i kliniske tegn, der forekommer med overdreven sekretion af aldosteron. Hyperaldosteronisme kan være primær (forårsaget af patologi af binyrerne selv) og sekundær (forårsaget af hypersekretion af renin i andre sygdomme). Primær hyperaldosteronisme diagnosticeres hos 1-2% af patienter med symptomatisk arteriel hypertension. Inden for endokrinologi er 60-70% af patienter med primær hyperaldosteronisme kvinder i alderen 30-50 år; Nogle få tilfælde af hyperaldosteronisme blandt børn er blevet beskrevet.

Årsager til hyperaldosteronisme

Afhængig af den ætiologiske faktor skelnes der adskillige former for primær hyperaldosteronisme, hvoraf 60-70% af tilfældene er Conns syndrom, hvis årsag er aldosterom - et aldosteronproducerende adenom i binyrebarken. Tilstedeværelsen af ​​bilateral diffus nodulær hyperplasi af binyrebarken fører til udvikling af idiopatisk hyperaldosteronisme.

Der er en sjælden familiær form for primær hyperaldosteronisme med en autosomal dominerende type arv, forårsaget af en defekt i 18-hydroxylase-enzymet, som er uden for renin-angiotensin-systemets kontrol og korrigeret af glukokortikoider (forekommer hos unge patienter med hyppige tilfælde af arteriel hypertension i familiens historie). I sjældne tilfælde kan primær hyperaldosteronisme være forårsaget af binyrekræft, som kan producere aldosteron og deoxycorticosteron.

Sekundær hyperaldosteronisme opstår som en komplikation af en række sygdomme i det kardiovaskulære system, lever- og nyrepatologier. Sekundær hyperaldosteronisme ses ved hjertesvigt, malign hypertension, levercirrhose, Barters syndrom, renal arterie dysplasi og stenose, nefrotisk syndrom, renal reninoma og nyresvigt.

Øget reninsekretion og udvikling af sekundær hyperaldosteronisme er forårsaget af natriumtab (på grund af diæt, diarré), et fald i cirkulerende blodvolumen på grund af blodtab og dehydrering, overdreven kaliumforbrug og langvarig brug af visse lægemidler (diuretika, p-piller, afføringsmidler). Pseudohyperaldosteronisme udvikler sig, når de distale nyretubulis respons på aldosteron er svækket, når der på trods af dets høje niveau i blodserum observeres hyperkaliæmi. Ekstra-adrenal hyperaldosteronisme observeres ret sjældent, for eksempel i patologier i æggestokkene, skjoldbruskkirtlen og tarmene.

Patogenese

Primær hyperaldosteronisme (lav-renin) er sædvanligvis forbundet med en tumor eller hyperplastisk læsion i binyrebarken og er karakteriseret ved en kombination af øget aldosteronsekretion med hypokaliæmi og arteriel hypertension.

Grundlaget for patogenesen af ​​primær hyperaldosteronisme er virkningen af ​​overskydende aldosteron på vand-elektrolytbalancen: øget reabsorption af natrium og vandioner i nyretubuli og øget udskillelse af kaliumioner i urinen, hvilket fører til væskeretention og hypervolæmi, metabolisk alkalose, nedsat produktion og aktivitet af plasmarenin. Der er en hæmodynamisk forstyrrelse - øget følsomhed af den vaskulære væg til virkningen af ​​endogene pressorfaktorer og modstand af perifere kar til blodgennemstrømning. Ved primær hyperaldosteronisme fører alvorligt og langvarigt hypokalæmisk syndrom til dystrofiske ændringer i nyretubuli (kaliopenisk nefropati) og muskler.

Sekundær (høj aldosteronisme) hyperaldosteronisme forekommer kompenserende, som reaktion på et fald i volumen af ​​renal blodgennemstrømning i forskellige sygdomme i nyrer, lever og hjerte. Sekundær hyperaldosteronisme udvikler sig på grund af aktivering af renin-angiotensin-systemet og øget produktion af renin af cellerne i det juxtaglomerulære apparat i nyrerne, hvilket giver overdreven stimulering af binyrebarken. Alvorlige elektrolytforstyrrelser, der er karakteristiske for primær hyperaldosteronisme, forekommer ikke i den sekundære form.

Symptomer på hyperaldosteronisme

Det kliniske billede af primær hyperaldosteronisme afspejler forstyrrelser i vand- og elektrolytbalancen forårsaget af hypersekretion af aldosteron. På grund af natrium- og vandretention oplever patienter med primær hyperaldosteronisme svær eller moderat arteriel hypertension, hovedpine, ømhed i hjertet (kardialgi), hjerterytmeforstyrrelser, ændringer i øjets fundus med forringelse af synsfunktionen (hypertensiv angiopati, angiosklerose retinopati).

Kaliummangel fører til hurtig træthed, muskelsvaghed, paræstesi, kramper i forskellige muskelgrupper, periodisk pseudoparalyse; i alvorlige tilfælde - til udvikling af myokardiedystrofi, kalipenisk nefropati, nefrogen diabetes insipidus. Ved primær hyperaldosteronisme i fravær af hjertesvigt observeres perifert ødem ikke.

Ved sekundær hyperaldosteronisme observeres et højt niveau af blodtryk (med diastolisk blodtryk > 120 mm Hg), hvilket gradvist fører til beskadigelse af karvæggen og vævsiskæmi, forringelse af nyrefunktionen og udvikling af kronisk nyresvigt, ændringer i fundus (blødninger, neuroretinopati). Det mest almindelige tegn på sekundær hyperaldosteronisme er ødem; hypokaliæmi forekommer i sjældne tilfælde. Sekundær hyperaldosteronisme kan forekomme uden arteriel hypertension (for eksempel med Barter-syndrom og pseudohyperaldosteronisme). Nogle patienter oplever asymptomatisk hyperaldosteronisme.

Diagnostik

Diagnose involverer at differentiere forskellige former for hyperaldosteronisme og bestemme deres ætiologi. Som en del af den indledende diagnose udføres en analyse af den funktionelle tilstand af renin-angiotensin-aldosteron-systemet med bestemmelse af aldosteron og renin i blodet og urinen i hvile og efter stresstest, kalium-natriumbalance og ACTH, som regulerer udskillelsen af ​​aldosteron.

Primær hyperaldosteronisme er karakteriseret ved en stigning i niveauet af aldosteron i blodserum, et fald i plasmareninaktivitet (PRA), et højt aldosteron/renin-forhold, hypokaliæmi og hypernatriæmi, lav relativ tæthed af urin, en signifikant stigning i den daglige udskillelse af kalium og aldosteron i urinen. Det vigtigste diagnostiske kriterium for sekundær hyperaldosteronisme er et øget niveau af ARP (for reninom - mere end 20-30 ng/ml/t).

For at differentiere individuelle former for hyperaldosteronisme udføres en test med spironolacton, en test med en hypothiazidbelastning og en "march"-test. For at identificere den familiære form for hyperaldosteronisme udføres genomisk typning ved hjælp af PCR. Ved hyperaldosteronisme korrigeret af glukokortikoider er forsøgsbehandling med dexamethason (prednisolon) af diagnostisk værdi, hvilket eliminerer sygdommens manifestationer og normaliserer blodtrykket.

For at bestemme arten af ​​læsionen (aldosterom, diffus nodulær hyperplasi, cancer) anvendes topiske diagnostiske metoder: ultralyd af binyrerne, scintigrafi, CT og MRI af binyrerne, selektiv venografi med samtidig bestemmelse af niveauerne af aldosteron og kortisol i blodet i binyrerne. Det er også vigtigt at fastslå den sygdom, der forårsagede udviklingen af ​​sekundær hyperaldosteronisme gennem undersøgelser af tilstanden af ​​hjerte, lever, nyrer og nyrearterier (EkkoCG, EKG, leverultralyd, nyre-ultralyd, Doppler-ultralyd og dupleksscanning af nyrearterierne multislice CT, MR angiografi).

Behandling af hyperaldosteronisme

Valget af metode og taktik til behandling af hyperaldosteronisme afhænger af årsagen til aldosteron hypersekretion. Patienterne undersøges af en endokrinolog, kardiolog, nefrolog og øjenlæge. Lægemiddelbehandling med kaliumbesparende diuretika (spirolacton) udføres for forskellige former for hyporeninemisk hyperaldosteronisme (binyrehyperplasi, aldosterom) som et forberedende stadium til operation, som hjælper med at normalisere blodtrykket og eliminere hypokaliæmi. En saltfattig diæt med et øget indhold af kaliumrige fødevarer i kosten samt administration af kaliumtilskud er indiceret.

Behandling af aldosterom og binyrekræft er kirurgisk og består i at fjerne den berørte binyre (adrenalektomi) med foreløbig genoprettelse af vand- og elektrolytbalancen. Patienter med bilateral binyrehyperplasi behandles sædvanligvis konservativt (spironolacton) i kombination med ACE-hæmmere, calciumkanalantagonister (nifedipin). Ved hyperplastiske former for hyperaldosteronisme er fuldstændig bilateral adrenalektomi og højre adrenalektomi i kombination med subtotal resektion af venstre binyre ineffektive. Hypokalæmi forsvinder, men den ønskede hypotensive effekt udebliver (BP normaliseres kun i 18% af tilfældene), og der er stor risiko for at udvikle akut binyrebarkinsufficiens.

I tilfælde af hyperaldosteronisme, som kan korrigeres ved glukokortikoidbehandling, ordineres hydrocortison eller dexamethason for at eliminere hormonelle og metaboliske lidelser og normalisere blodtrykket. I tilfælde af sekundær hyperaldosteronisme udføres kombineret antihypertensiv terapi på baggrund af patogenetisk behandling af den underliggende sygdom under obligatorisk overvågning af EKG- og kaliumniveauer i blodplasmaet.

I tilfælde af sekundær hyperaldosteronisme på grund af nyrearteriestenose, for at normalisere blodcirkulationen og nyrefunktionen, er perkutan røntgen-endovaskulær ballonudvidelse, stenting af den berørte nyrearterie eller åben rekonstruktiv kirurgi mulig. Hvis der påvises renal reninom, er kirurgisk behandling indiceret.

Prognose og forebyggelse af hyperaldosteronisme

Prognosen for hyperaldosteronisme afhænger af sværhedsgraden af ​​den underliggende sygdom, graden af ​​skade på kardiovaskulære og urinveje, aktualitet og behandling. Radikal kirurgisk behandling eller tilstrækkelig lægemiddelbehandling giver en høj sandsynlighed for helbredelse. Binyrekræft har en dårlig prognose.

For at forhindre hyperaldosteronisme er konstant klinisk overvågning af personer med arteriel hypertension, lever- og nyresygdomme nødvendig; overholdelse af medicinske anbefalinger vedrørende medicin og kost.

Hyperaldosteronisme er en lidelse i binyrerne forårsaget af overdreven sekretion af aldosteron, en af ​​de aktive mineralkortikoider. Dets vigtigste symptom er forhøjet blodtryk. Binyrernes opgave er at producere en række forskellige hormoner, herunder mineralkortikoider. Ved hjælp af sidstnævnte reguleres vand-saltbalancen. Aldosteron spiller en stor rolle i dette. Både overskydende og utilstrækkelig syntese af hormonet fører til forstyrrelser i kroppens funktion. Hyperaldosteronisme er et syndrom, der opstår, når der er overdreven produktion af aldosteron.

Hyperaldosteronisme

Aldosteron er den mest aktive af mineralocorticoiderne og produceres i zona glomerulosa i binyrebarken. og frigivelse til blodet er forårsaget af en lav koncentration af natrium og en høj koncentration af kalium i blodet. ACTH og selvfølgelig renin-angiotensin-systemet kan også virke som en stimulator af syntese.

Aldosteron virker ved følgende mekanisme:

  • hormonet binder til mineralocorticoid-receptorer i nyretubuli;
  • samtidig stimuleres syntesen af ​​natriumiontransporterproteiner, og sidstnævnte fjernes fra tubuliens lumen ind i nyretubuliens epitelcelle;
  • produktionen af ​​kaliumiontransporterproteiner øges. Kalium udskilles fra de renale tubulære celler til primær urin;
  • vand-saltbalancen genoprettes.

Billedet ser anderledes ud, når udskillelsen af ​​aldosteron af en eller anden grund uberettiget stiger. Hormonet fremmer øget natriumreabsorption, hvilket fører til en stigning i indholdet af natriumioner i blodet. Dette stimulerer produktionen af ​​antidiuretisk hormon og forårsager væskeophobning. Samtidig udskilles brint, magnesium og, vigtigst af alt, kaliumioner i urinen, hvilket automatisk fører til udvikling af hypernatriæmi og hypokaliæmi.

Begge afvigelser bidrager til en vedvarende stigning i blodtrykket, hvor overskydende mineralkortikoider forårsager direkte skade på myokardiet, blodkar og nyrer.

Hyperaldosteronisme er et kompleks af symptomer som følge af overdreven syntese af aldosteron. Desuden er syntesen ikke forårsaget af virkningen af ​​konventionelle stimulanser og er praktisk talt uafhængig af renin-angiotensin-systemet.

Ætiologi og patogenese

Primær hyperaldosteronisme er årsag til forhøjet blodtryk i 10-15% af tilfældene. Normalt påvirker det midaldrende mennesker - 30-50 år, hovedsageligt kvinder - op til 70%.

Der er primær og sekundær hyperaldosteronisme. I det første tilfælde er overdreven produktion af aldosteron forårsaget af forstyrrelser i binyrebarkens funktion og afhænger ikke af eksterne faktorer. I det andet tilfælde stimuleres hormonsyntese af en ekstern faktor - arteriel hypertension, hjertesvigt, levercirrhose.

Årsagerne til syndromet er meget forskellige.

Primær hyperaldosteronisme er forårsaget af:

  • Conns syndrom - aldosteronproducerende binyreadenom, tegner sig for mere end 65% af tilfældene;
  • idiopatisk hyperaldosteronisme - dannes på grund af diffus bilateral lille-nodulær hyperplasi af binyrebarken. Det forårsager 30-40% af tilfældene af sygdommen. Dens ætiologi er stadig uklar. Men i modsætning til andre former for sygdommen forbliver zona glomerulosa følsom over for angiotensin II. ACTH regulerer aldosteronsyntese;
  • binyrehyperplasi - ensidig og bilateral;
  • glukokortikoidafhængig hyperaldosteronisme er en arvelig sygdom forårsaget af en genfejl;
  • aldosteron-producerende carcinom er et meget sjældent tilfælde, ikke mere end 100 sådanne patienter er blevet beskrevet;
  • pseudohyperaldosteronisme - det er baseret på en medfødt gendefekt, som fører til hæmning af produktionen af ​​angiotensin I og i sidste ende til et fald i aldosteron;
  • Itsenko-Cushings syndrom – overskydende aldosteron er forårsaget af øget sekretion af ACTH;
  • medfødt eller lægemiddelinduceret mangel.

Årsager til primær hyperaldosteronisme

Sekundær hyperaldosteronisme er forbundet med den underliggende patologi, som er årsagen til dens udseende:

  • overdreven aktivitet af renin-angiotensin-aldosteron-systemet - graviditet, overdreven kaliumindtagelse, natriumtab forbundet med diæt, diarré, medicin, nedsat blodvolumen på grund af blodtab og så videre;
  • organisk sekundær hyperaldosteronisme – arteriel stenose, tumor;
  • funktionel hyponatriæmi, hypovolæmi og så videre;
  • forstyrrelse af aldosteronmetabolismen ved hjertesvigt, nyresygdom mv.

En karakteristisk forskel mellem sekundær hyperaldosteronisme og primær hyperaldosteronisme er, at det ikke forårsager forstyrrelser i elektrolytbalancen, da det er en naturlig reaktion på overdreven funktion af renin-angiotensin-aldosteron-systemet.

Årsager til sekundær hyperaldosteronisme

Typer og symptomer

Afhængigt af typen af ​​sygdom er symptomerne forskellige. Den afgørende faktor her er metoden til at regulere syntesen og udskillelsen af ​​aldosteron. Ved primær hyperaldosteronisme produceres hormonet således ukontrolleret på grund af en lidelse i binyrebarken, mens produktionen i den sekundære form stimuleres af RAAS. Derfor er der i det første tilfælde en krænkelse af vand-saltbalancen, men i det andet - ikke. Det er netop det, der forklarer forskellen i det kliniske billede.

Primær

Primær hyperaldosteronisme er karakteriseret ved:

  • – observeret hos 100 % af patienterne, selvom der for nylig er begyndt at blive bemærket et asymptomatisk forløb af sygdommen. Blodtrykket er konstant forhøjet, især diastolisk, hvilket ret hurtigt fører til venstre ventrikulær hypertrofi og derfor til ændringer i EKG. Samtidig har 50% af patienterne vaskulære læsioner af fundus, og 20% ​​har synsnedsættelse;
  • hypokaliæmi – 100% af patienterne. Mangel på kalium fører til dysfunktion af muskler og nervevæv. Dette viser sig som svaghed og hurtig muskeltræthed op til pseudoparalytiske tilstande og kramper;
  • analysen viser en stigning i aldosteronniveauer og et lavt reninniveau i 100 tilfælde ud af 100. Desuden er niveauet af hormonet ikke reguleret;
  • hypochloræmisk alkalose observeres - en stigning i pH-niveauet i blodet på grund af akkumulering af alkaliske metaboliske produkter;
  • og natlig polyuri - henholdsvis 85 og 72% er forårsaget af ændringer i nyretubuli forårsaget af hypokaliæmi. Symptomet er ledsaget af en konstant følelse af tørst;
  • i 65% af tilfældene observeres hypernatriæmi - en stigning i koncentrationen af ​​natriumioner med et fald i kaliumkoncentrationen - et naturligt fænomen. Imidlertid kan nyretubulis følsomhed over for natriumretention, som er forårsaget af aldosteron, være markant reduceret. I fravær af hypernatriæmi er mistanke om PHA forårsaget af urinkaliumudskillelse, der overstiger 40 mEq/dag;
  • i 51% af tilfældene forårsager blodtrykket vedvarende hovedpine;
  • vand-elektrolyt ubalance kan også forårsage psyko-emotionelle lidelser - hypokondri, astenisk syndrom og så videre.

Alle de beskrevne symptomer er mest karakteristiske for Conns syndrom, den mest almindelige årsag til RAH.

Andre tilfælde er meget mindre almindelige:

  • idiopatisk hyperaldosteronisme med lignende symptomer giver dig mulighed for at regulere produktionen af ​​aldosteron, da zona glomerulosa forbliver følsom over for virkningen af ​​angiotensin II;
  • Bilateral hyperplasi er karakteriseret ved følsomhed over for glukokortikosteroider: når man tager GCS, normaliseres kaliummetabolismen, og blodtrykket falder;
  • pseudohyperaldosteronisme er ledsaget af typiske tegn på PAH. Der er dog ingen reaktion på stoffet.

Diagnose af sygdommen er meget vanskelig. Ikke kun ydre symptomer er vigtige, men også reaktionen på administrationen af ​​visse lægemidler. Således normaliserer administrationen af ​​veroshpiron i 2 uger kaliummetabolismen og reducerer blodtrykket. Denne effekt er dog kun typisk for PHA. Hvis det er fraværende, så var diagnosen fejlagtig.

Symptomer og tegn på primær hyperaldosteronisme

Sekundær

Det kliniske billede af HAV er stærkt forbundet med symptomerne på den underliggende sygdom. Sekundær hyperaldosteronisme er en slags kompenserende fænomen og har ikke sine egne karakteristiske symptomer. Dens klare forskel fra PHA er bevarelsen af ​​vand-saltbalancen, hvilket betyder fraværet af forhøjet blodtryk, hypernatriæmi eller hypokaliæmi.

Ofte er sekundær hyperaldosteronisme forbundet med udseendet af ødem. Væskeretention og natriumophobning forårsager øget sekretion af aldosteron. Faktisk er aldosteronsyntese i HAV drevet af hypernatriæmi.

Diagnostik

Ligheden mellem symptomer og deres tvetydighed gør diagnosticering af sygdommen meget vanskelig og tidskrævende. Det, der kræves, er ikke kun forskning, både laboratoriemæssigt og instrumentelt, men også en række funktionelle test af forskellig karakter. Diagnostik udføres i flere faser.

Primær

Udført for at udelukke eller bekræfte PHA. For at gøre dette bestemmes niveauet af kalium i plasma mindst 2 gange hos alle patienter med højt blodtryk. Primær hyperaldosteronisme er karakteriseret ved et vedvarende lavt niveau af kalium i blodet - mindre end 2,7 mEq/L, uanset brugen af ​​antihypertensiva. Med normokalemisk hyperaldosteronisme er kaliumniveauet på baggrund af øgede aldosteronniveauer over 3,5 mEq/L.

Diagnose af PHA syndrom

På dette stadium undersøges hormonniveauer for at fastslå den sande årsag til sygdommen.

Primær PHA er karakteriseret ved:

  • lav reninaktivitet er ikke en 100 % indikator, da dens insufficiens i princippet er karakteristisk for 25 % af hypertensive patienter, især ældre;
  • høj koncentration af aldosteron i blodet eller øget urinudskillelse af hormonnedbrydningsprodukter. Et tegn, der er karakteristisk for 70% af patienterne. Det skal tages i betragtning, at niveauet af aldosteron falder med hypervolæmi, hypokaliæmi og så videre;
  • en nakan give den nødvendige respons. Patienten injiceres med 2 liter natriumchloridopløsning, hvilket normalt fører til et fald i aldosteronkoncentrationen med 50 %. Med primær hyperaldosteronisme forekommer et sådant fald ikke, da hormonsyntese er ufølsom over for eksterne faktorer. Udførelse af testen kræver stor forsigtighed, da natriumbelastningen mærkbart forværrer patientens velbefindende - svaghed og hjerterytmeforstyrrelser opstår.

Differentialdiagnose af hyperaldosteronisme

Bestemmelse af nosologisk form

På dette stadium udføres funktionelle tests og biokemiske tests af blod og urin:

  • En stigning i koncentrationen af ​​18-hydroxycorticosteron er et af de mest pålidelige tegn på PHA. Igen, med undtagelse af idiomatisk, hvor 18-hydroxycorticosteron forbliver normalt eller let forhøjet.
  • Høje niveauer af kortisonnedbrydningsprodukter i urinen er også typiske for PHA.
  • Funktionelle tests er baseret på kroppens reaktion på visse lægemidler og belastninger:
    • ortostatisk belastning - 4 timers gang, i kombination med en 3-dages saltfattig diæt, stimulerer ikke reninaktiviteten i blodet - ARP, og aldosteronniveauet kan endda falde. Den samme reaktion følger, når du tager aktive saluretika. Basal ARP måles i fastende tilstand efter en nats søvn på en diæt, der ikke indeholder mere end 120 mEq/dag natrium;
    • spironolacton test - en 3-dages administration af spironolactoner (600 mg/dag) stimulerer ikke reninaktivitet og påvirker ikke på nogen måde produktionen af ​​aldosteron;
    • test med captopril - med aldosteron opretholdes aldosterons døgnrytme både efter gang og i hvile. Fravær af rytme er en indikator for en ondartet tumor;
    • test med DOXA - 10 mg af lægemidlet administreres hver 12. time i 3 dage. Med aldosteron og i de fleste tilfælde med idiopatisk PHA har stoffet ingen effekt på syntesen af ​​aldosteron.
  • Idiopatisk PHA er sværere at diagnosticere på grund af nyrevævets bevarede følsomhed. Med denne sygdom er alle tegn milde, men på samme tid er stimulerende tests mindre effektive end hos raske mennesker: niveauet af aldosteron er lavere, koncentrationen af ​​18-hydroxycorticosteron er meget lavere, reninaktiviteten er reduceret, men øges efter at have gået.
  • I tilfælde af carcinom er reaktionen på testene fuldstændig fraværende.
  • Glukokortikoid hyperaldosteronisme påvises med følgende tegn: ineffektivitet af antihypertensiv terapi, øget udskillelse af 18-oxocortisol og 18-hydroxycortisol på baggrund af normale kaliumniveauer i blodet, ingen ændring i aldosteronniveauer under ortostatisk belastning. Et forsøg med behandling med dexamethason eller prednisolon giver hurtige og varige resultater.
  • Familiære former for PHA kan kun etableres ved hjælp af genetisk diagnostik.

Instrumentelle metoder

Hvis PHA kan anses for bevist baseret på biokemiske indikatorer, ordineres yderligere undersøgelser for at bestemme lokaliseringen af ​​patologien:

  • – giver dig mulighed for at identificere aldosteronproducerende adenom med en nøjagtighed på 62 %. Derudover giver metoden dig mulighed for at udelukke tumorer.
  • CRT – nøjagtigheden af ​​påvisning af adenom er 100 %.
  • Ultralyd – følsomheden er 92%. Dette er en af ​​de sikreste metoder.
  • Phlebografi af binyrerne - her studeres koncentrationsgradienten af ​​aldosteron og renin på forskellige niveauer. Metoden er præcis, men meget kompleks.
  • binyrer - mest informativ for små og store nodulær hyperplasi, såvel som tumorer og adenomer. Testen udføres på baggrund af blokade af skjoldbruskkirtlen.

I videoen om diagnosticering af hyperaldosteronisme:

Behandling

Den vigtigste behandling for PHA er kirurgi, som normalt fjerner den berørte binyre. Men i visse tilfælde er denne metode uacceptabel.

  • For bilateral hyperplasi er operation kun indiceret, hvis lægemiddelbehandlingen er fuldstændig mislykket.
  • I den idiopatiske form af GPA er konservativ behandling ordineret.
  • Ved karcinom kombineres operation med kemoterapi.
  • Den glukokortikoid-afhængige form kræver ikke kirurgisk indgreb. Administration af dexomethason normaliserer blodtrykket fuldstændigt inden for 3-4 uger.
  • Sekundær hyperaldosteronisme kræver sjældent egen behandling. Her er det nødvendigt at eliminere den underliggende sygdom.

Medicin

Til konservativ behandling anvendes følgende lægemidler:

  • aminoglutethimid - 2-3 gange om dagen. Behandling udføres på baggrund af overvågning af blodtryk, niveauet af kortisol i urinen - mindst en gang om dagen, skjoldbruskkirtelhormoner og så videre;
  • spironolacton – 2 gange om dagen, 50 mg. Behandlingen kan kombineres med brug af kaliumbesparende diuretiner - på denne måde er det muligt at forebygge bivirkninger;
  • spironolacton – 1-2 gange dagligt 25-50 mg med amyloid og triamteren. Ved svær hypokaliæmi tilsættes kaliumtilskud. Efter normalisering af plasmakaliumkoncentrationen reduceres dosis.

Pseudohyperaldosteronisme, såvel som den glukokortikoid-afhængige form, kan helbredes med små doser dexamethason.

Kirurgisk indgreb

Operationen er ret kompleks og kræver langvarig forberedelse - mindst 4 uger. Dens mål er at reducere ADL, genoprette normale kaliumniveauer i blodet og RAAS-funktionen.

Til dette formål foreskriver de:

  • aminoglutethimid – 250 mg 2-3 om dagen. Dosis øges, hvis behandlingen er ineffektiv;
  • spironolacton – 50-100 mg 2-4 gange dagligt. Der anvendes en kombination af spironolacton og amilorid. Hvis blodtrykket ikke falder, kan antihypertensiva administreres.

Den mest almindelige procedure er unilateral adrenalektomi - fjernelse af binyren. Operationen udføres gennem indtræden i bughulen, uden den og fra ryggen. Der er andre metoder - transarteriel administration af alkohol, portalisering af blodgennemstrømning, men i dag er de ikke udbredte.

I den postoperative periode udføres erstatningsterapi: 25-50 mg hydrocortison administreres hver 4-6 timer i 2-3 dage. Dosis reduceres gradvist, efterhånden som tegn på binyrebarkinsufficiens falder.

Kliniske anbefalinger for denne sygdom er kun generelle. Behandling skal vælges individuelt under hensyntagen til patientens generelle tilstand og hans krops egenskaber. Retningslinjer sætter ikke standarder, fordi de ikke garanterer resultater.

Forhøjet blodtryk er et symptom på mange sygdomme, hvilket gør diagnosticering ekstremt vanskelig. Patienternes klager i dette tilfælde er uspecifikke, så spørgsmålet om henvisning til forskning forbliver åbent. Anbefalingerne hjælper med at identificere de grupper af patienter, hvor PGA er mere sandsynligt.

  • arteriel hypertension stadier 1 og 2;
  • højt blodtryk, ufølsom over for lægemiddelbehandling;
  • en kombination af hypertension og hypokaliæmi, herunder lægemiddel-induceret;
  • kombination af hypertension og adrenal incidentalom;
  • hypertension på grund af en familiehistorie - tidligere udvikling af hypertension, en nær slægtning med PHA, og så videre.

Som en primær undersøgelse af patienter i disse grupper er bestemmelse af aldosteron-renin-forholdet indiceret. For at afklare PGA anbefales det at udføre funktionstest.

En CT-scanning er bestilt for at udelukke kræft.

Patienter med tidlig udvikling af sygdommen - under 20 år, og som har slægtninge med PHA, ordineres genetisk testning for at fastslå glukokortikoid-afhængig PHA.

Prognoser

Ifølge statistikker giver kirurgisk indgreb 50-60% af fuldstændig genopretning for binyre adenom. Carcinom har en dårlig prognose.

Når adenom kombineres med diffus og diffus nodulær hyperplasi, kan fuldstændig genopretning ikke opnås. For at opretholde remission kræver patienterne løbende behandling med spironolacton eller steroidogenesehæmmere.

Det samme gælder patienter med bilateral binyrehyperplasi.

Hyperaldosteronisme er en fællesbetegnelse for en række sygdomme, der forårsager det samme kliniske billede. Sekundær hyperaldosteronisme forsvinder som regel sammen med den underliggende sygdom. Prognosen for helbredelsen af ​​PHA er ikke så opmuntrende.