Symptomer og behandling af Stevens-Johnsons syndrom. Stevens Johnsons syndrom: er sygdommen lige så forfærdelig, som den ser ud, Stevens Johnsons symptom

Betændelse i slimhinderne, såvel som bulløse hudlæsioner, kaldes Steven-Jones syndrom. Samtidig forværres den menneskelige tilstand betydeligt, alvorlige symptomer opstår. Hvis forløbet af den inflammatoriske proces ikke stoppes i tide, er der risiko for skade på slimhinderne i munden, øjnene og organerne i det genitourinære system. Sår med forskellige diametre dannes på patientens hud, som dybt påvirker huden.

Steven-Jones syndrom blev opdaget i 1922 af lægerne Stephen og Jones. Sygdommen er ikke begrænset til en bestemt alderskategori, men oftest ligger patienternes alder i intervallet 20-30 år. Sjældent nok, men stadig ikke udelukket, forekomsten af ​​syndromet hos børn under tre år. Hvis vi vender os til statistik, så er det overvejende flertal af patienter mænd.

Årsager til Steven-Johnsons syndrom

Årsagen til syndromet er en allergi, som kan manifestere sig som et resultat af at tage medicin, penetration af en infektion i kroppen, tumordannelser af organer og væv. Der er også en række stadig uidentificerede årsager, der kan resultere i Steven-Jones syndrom.

Indtil en alder af 3 vises Steven-Jones syndrom efter at have lidt akutte virusinfektionssygdomme: herpes, mæslinger, influenza, skoldkopper. Det er blevet fastslået, at en bakteriel infektion i form af tuberkulose, eller mycoplasmose, også kan være en provokerende faktor for opståen af ​​sygdommen. Det er ikke udelukket dannelsen af ​​sygdommen og som følge af en svampeinfektion - trichophytosis og histoplasmose.

Hvis du har symptomer på Steven-Jones syndrom, skal du huske, hvilken medicin du har taget for nylig. Hvis disse er forskellige typer antibiotika, stimulanser i nervesystemet og nogle sulfonamider, så er det muligt, at de fremkaldte en allergisk reaktion. I dette tilfælde skal du sørge for at være opmærksom på de bivirkninger, der er angivet i instruktionerne til lægemidlet. I mangel af grunde til at diagnosticere Steven-Jones syndrom, er denne sygdom klassificeret som en idiopatisk form af sygdommen.

Symptomer på Steven-Jones syndrom

Det er værd at bemærke, at Steven-Jones syndrom har et ret akut klinisk billede. Hans symptomer udvikler sig ret hurtigt og hurtigt. Sygdommens begyndelse kan minde patienten om begyndelsen af ​​en inflammatorisk proces, der ligner SARS. Men efter et par dage indser en person, at dette ikke er en akut luftvejssygdom, men noget andet. Når alt kommer til alt, indikerer en allergisk reaktion, manifesteret i form af udslæt på huden i ansigtet og kroppen, tilstedeværelsen af ​​en anden sygdom.

Betændelse på huden er symmetrisk. Visuelt er disse små bobler på huden med en diameter på 5 cm af en lyserød farve. Hvert sådant sår er fyldt med hæmoragisk væske. Med en let berøring af dette sår åbner boblen sig, væsken flyder ud, og der dannes erosion i stedet. Såret begynder at klø og gøre meget ondt. Inden for et par uger begynder patienten at lide af anfald af svær hoste, kvælning. Gennem hele kroppen bemærker svaghed på baggrund af generel træthed og feber.

Klinisk billede af sygdommen består i:

• Stærk hovedpine;
• Svaghed;
• Kulderystelser, feber;
• Smerter i muskler og led;
• Overtrædelse af hjerterytmen;
• Smerter og;
• Lidelse i fordøjelseskanalen;
• Hoste;
• Bobler med en klar væske nær mundslimhinden;
• Betændt grænse af læberne;
• Vanskeligheder med at spise - det bliver smertefuldt for en person ikke kun at sluge, men også at drikke vand.

Talrige sår vises på huden i ansigtet, fødderne, benene såvel som på organerne i det reproduktive system.

Ofte påvirker Steven-Jones syndrom slimhinden i øjnene. Det kan synes for patienten, at øjenlinsen er påvirket af conjunctivitis, men det er ikke tilfældet. Øjnene vil ikke være fyldt med proteindannelse, men med pus.

Det reproduktive system hos både mænd og kvinder er påvirket af Steven-Jones syndrom i form af sygdomme som urethritis, vulvitis og varierende grader.

Sår, der opstår på kroppen, har en ret lang periode med fornyelse og heling af det berørte væv. Denne periode kan tage op til flere måneder.

Komplikationer af Steven-Jones syndrom:

• Uterin blødning hos kvinder;
• Helt eller delvist tab af synet;
• nyresvigt;
• Dødeligt udfald i 20 % af tilfældene.

Diagnose af Steven-Jones syndrom

Så snart en person har det kliniske billede beskrevet ovenfor, er akut lægehjælp nødvendig. Læger bør straks udføre infusionsbehandling.

Hvis symptomerne er mindre, sendes patienten til en fuldstændig lægeundersøgelse. Patienten skal tage en biokemisk blodprøve, tage en biopsi af ulcerøs inflammation og lave et koagulogram. For at bekræfte diagnosen sendes en person til en ultralyd af bækkenorganerne.

Behandling af Steven-Jones syndrom

Der er tre retninger i behandlingen af ​​Steven-Jones syndrom. Dette er infusion og glukokortikoidbehandling samt hæmokorrektion.

Det er også nødvendigt at give medicinsk behandling med antibakterielle lægemidler. Hvis patientens tilstand er kritisk, så handler læger på kroppen med hormonbehandling gennem intravenøs injektion.

Det er bydende nødvendigt at fjerne toksiner fra patientens krop, der kan forgifte kroppen. Til dette formål infunderes patienten med blodplasma i kroppen. Til overfladisk behandling af sår ordineres salver, som indeholder binyrehormoner.

Behandling af øjnenes slimhinde begynder efter en professionel konsultation med en øjenlæge. Som regel udføres det medicinsk ved hjælp af opløsninger af albucid og hydrocortison.

Hvis behandling og hormonbehandling udføres rettidigt, øges chancerne for patientens bedring dramatisk.

Stevens-Johnsons syndrom er en meget alvorlig hudsygdom, en malign type ekssudativt erytem, ​​hvor der opstår alvorlig rødme på huden. Samtidig opstår der store blærer på slimhinder og hud. Betændelse i mundslimhinden gør det svært at lukke munden, spise, drikke. Svær smerte fremkalder øget spytudskillelse, vejrtrækningsbesvær.

Betændelse, forekomsten af ​​blærer på slimhinderne i det genitourinære system gør det vanskeligt for naturlig administration. Vandladning og samleje bliver meget smertefuldt.

Oftest opstår Stevens-Jones syndrom som en reaktion på en allergisk reaktion på antibiotika eller lægemidler designet til at behandle bakterielle infektioner. Repræsentanter for medicin er tilbøjelige til at tro, at tendensen til sygdommen er arvelig.

Årsagen til forværringen kan ifølge videnskabsmænd være flere faktorer.

Oftest opstår Stevens-Jones syndrom som en reaktion på en allergisk reaktion på antibiotika eller lægemidler designet til at behandle bakterielle infektioner. Reaktionen kan forårsage medicin mod epilepsi, sulfonamider, ikke-steroide smertestillende midler. Mange lægemidler, især dem af syntetisk oprindelse, bidrager også til de symptomer, der karakteriserer Stevenson Johnsons syndrom.

Infektionssygdomme (influenza, AIDS, herpes, hepatitis) kan også fremkalde en ondartet form for ekssudativt erytem. Svampe, mycoplasmas, bakterier, der kommer ind i kroppen, kan fremkalde en allergisk reaktion

Endelig er symptomer meget ofte registreret i nærvær af onkologiske sygdomme.

Oftere end andre manifesterer Stevens Johnsons syndrom sig hos mænd fra tyve til fyrre år, selvom sygdommen er blevet registreret hos kvinder, børn op til seks måneder.

Da sygdommen hører til instant-type allergier, udvikler den sig meget hurtigt. Det begynder med alvorlig utilpashed, udseendet af uudholdelig smerte i leddene, musklerne, en kraftig stigning i temperaturen.

Efter et par timer (sjældent - dage) er huden dækket af sølvfarvede film, dybe revner, blodpropper.

På dette tidspunkt vises blærer på læberne og øjnene. Hvis først en allergisk reaktion i øjnene kommer ned til deres stærke rødme, kan der senere opstå sår og purulente blærer. Hornhinden, bagsiden af ​​øjet bliver betændt.

Stevens-Johnsons syndrom kan påvirke kønsorganerne og forårsage blærebetændelse eller urethritis.

En fuldstændig blodtælling er påkrævet for at stille en diagnose. Normalt, i nærvær af sygdommen, viser det et meget højt niveau af leukocytter, hurtig erytrocytsedimentering.

Ud over den generelle analyse er det nødvendigt at tage højde for alle de lægemidler, stoffer, mad, som patienten tog.

Behandlingen af ​​syndromet involverer normalt intravenøs transfusion af blodplasma, lægemidler, der renser kroppen for akkumulerede toksiner og administration af hormoner. For at forhindre udviklingen af ​​infektion i sår, er et kompleks af svampedræbende og antibakterielle lægemidler, antiseptiske opløsninger ordineret.

Det er meget vigtigt at følge en streng diæt ordineret af en læge, drik masser af væske.

Det er statistisk fastslået, at med et rettidigt besøg hos en specialist ender behandlingen ganske vellykket, selvom det tager lang tid. Terapi varer normalt 3-4 måneder.

Hvis den syge person ikke begyndte at modtage lægemiddelbehandling i de første dage af sygdommen, kan Stevens-Johnsons syndrom være dødeligt. 10 % af patienterne dør på grund af sen behandling.

Nogle gange efter behandling, især hvis sygdommen var alvorlig, kan ar eller pletter forblive på huden. Det er ikke udelukket forekomsten af ​​komplikationer i form af colitis, respirationssvigt, dysfunktion af det genitourinære system, blindhed.

Denne sygdom udelukker absolut selvbehandling, da den er potentielt dødelig.

Stevens-Johnsons syndrom er en meget alvorlig sygdom fra en systematisk forsinket allergisk reaktion, der fortsætter som erythema multiforme ekssudativ, som påvirker slimhinden i to organer mindst af alt, måske mere.

Årsager

Årsagerne til Steven Johnsons syndrom kan opdeles i undergrupper:

• medicinske præparater. En akut allergisk reaktion opstår, når et lægemiddel kommer ind i kroppen. De vigtigste grupper, der forårsager Steven Johnsons syndrom er: antibiotika af penicillin-serien, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, sulfonamider, vitaminer, barbiturater, heroin;
• infektioner. I dette tilfælde er den infektiøse-allergiske form af Steven Johnsons syndrom fikset. Allergener er: vira, mycoplasmas, bakterier;
• onkologiske sygdomme;
• idiopatisk form Stevens Johnsons syndrom. I en sådan situation kan klare årsager ikke bestemmes.

Klinisk billede

Steven Johnsons syndrom vises i en ung alder på 20 til 40 år, men der er tidspunkter, hvor en sådan sygdom diagnosticeres hos nyfødte. Mænd er oftere syge end kvinder.

De første symptomer påvirker infektionen i de øvre luftveje. Den indledende prodromale periode forlænges til to uger og systematiseres af feber, svær svaghed, hoste og hovedpine. I sjældne tilfælde forårsages opkastning, diarré.

Huden og slimhinderne i munden hos børn og voksne påvirkes øjeblikkeligt inden for fem dage, placeringen kan være hvad som helst, men oftest er der udslæt på albuer, knæ, ansigt, organer i reproduktionssystemet og alle slimhinder.

Med Steven Johnsons syndrom vises ødematøse, komprimerede papler af en mørk pink farve, rund i form, hvis diameter er fra en til seks centimeter. Der er to zoner: intern og ekstern. Den indre er kendetegnet ved en grålig-blå farve, i midten vises en boble indeni, som indeholder en serøs væske. Den ydre vises i rødt.

I mundhulen, på læberne, kinderne hos børn og voksne, manifesteres Stevens-Johns syndrom ved brudt erytem, ​​blærer, erosive områder med en gullig-grå farve. Når blærerne åbner sig, dannes der blødende sår; læber, tandkød svulmer, gør ondt, dækket af hæmoragiske skorper. Udslættet på alle dele af huden mærkes ved svie, kløe.

I urinen påvirker udskillelsessystemet slimhinderne og viser sig ved blødning fra urinvejene, en komplikation af urinrøret hos mænd, og hos piger manifesteres vulvovaginitis. Øjnene påvirkes også, i hvilket tilfælde blepharoconjunctivitis skrider frem, hvilket ofte fører til fuldstændig blindhed. Sjældent, men mulig udvikling af colitis, proctitis.

Der er også almindelige symptomer: feber, hovedpine og ledsmerter. Malignt ekssudativt erytem udvikler sig hos mennesker over fyrre år, akut og meget hurtigt forløb, hjertesammentrækninger bliver hyppige, hyperglykæmi. Symptomer i tilfælde af skade på indre organer, nemlig deres slimhinder, manifesteres i form af stenose i spiserøret.

Det endelige dødelige udfald i Steven Johnsons syndrom er noteret i ti procent. Fuldstændig tab af synet efter alvorlig keratitis forårsaget af Steven Johns syndrom forekommer hos fem til ti patienter.

Erythema multiforme exudative diagnosticeres sammen med Lyells syndrom. Det holdes mellem dem. I begge sygdomme er de primære læsioner ens. De kan også ligne systemisk vaskulitis.

Video: Stevens-Johnsons syndroms forfærdelige virkelighed

Stevens-Johnsons syndrom

Alle sygdomme påvirker hverdagen, forårsager fysisk ubehag, undertrykker psykologisk.

Luftvejssygdomme reducerer ydeevnen, hvis patologien også påvirker huden og slimhinderne, tilføjes en æstetisk komponent.

Men nogle sygdomme, der har lignende symptomer, er livstruende og kræver øjeblikkelig lægehjælp. En af dem er Stevens-Johnsons syndrom.

Hvad er Stevens-Johnsons syndrom.

Stevens-Johnsons syndrom er et progressivt malignt ekssudativt erytem (rødmen af ​​huden), som kan være dødelig. Denne livstruende tilstand er en lynhurtig allergisk reaktion.

En karakteristisk manifestation er dannelsen af ​​vesikler på slimhinderne og huden på grund af epidermale cellers død, deres adskillelse fra dermis og dannelsen som følge heraf.

Det forekommer hovedsageligt hos mennesker i alderen 20-40 år, oftere mænd. Hos børn under 3 år registreres sygdomme sjældent, men enkelte tilfælde er registreret selv hos nyfødte.

Stevens-Johnsons syndrom er karakteriseret ved skarp drejning med hurtig udvikling af livstruende komplikationer. Dette nødvendiggør hurtig levering af lægehjælp.

Årsager

Årsager, der kan føre til denne farlige tilstand omfatter:

• Svækkelse af kroppen på grund af infektionssygdomme. Dette fører til et kraftigt fald i immunsystemets effektivitet. Følgende sygdomme kan provokere udviklingen af ​​patologi:
  • bakterielle infektioner (osv.);
  • virale infektioner (herpes, hepatitis, human immundefektvirus osv.);
  • svampesygdomme ( , histoplasmose osv.).
• Indtagelse af visse lægemidler i kroppen:
  • lægemidler til behandling af gigt (allopurinol);
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (ibuprofen);
  • antibakterielle lægemidler (penicillin, sulfonamider: biseptol, sinersul osv.);
  • antikonvulsiva og neuroleptika;
  • strålebehandling.
• Onkologiske sygdomme
• I sjældne tilfælde kan syndromet udvikle sig som følge af eksponering for fødevareallergener, indtagelse af kemikalier og som en komplikation til vaccination.

En enkelt årsag eller en kombination af dem kan provokere udviklingen af ​​dette syndrom, og hos voksne er denne tilstand oftere forårsaget af at tage medicin og hos børn - af infektionssygdomme.

Det skal bemærkes, at tilstedeværelsen af ​​et lægemiddel på listen over medicin, der kan forårsage Stevens-Johnsons syndrom, ikke er en grund til at nægte en lægeudnævnelse.

Disse lægemidler bruges til at behandle alvorlige sygdomme, uden ordentlig lægebehandling, risikoen for komplikationer af disse sygdomme er højere end risikoen for at udvikle Stevens-Johnsons syndrom, ikke alle har en allergisk reaktion på disse lægemidler.

Derfor bør det passende at ordinere sådanne lægemidler vurderes af lægen under hensyntagen til alle faktorer og patientens sygehistorie.

Risikofaktorer for Stevens-Johnsons syndrom

Risikofaktorer forårsager ikke Stevens-Johnsons syndrom, men kan markant øge risikoen for at udvikle det, blandt andet:

• svækkelse af immunsystemet;
• sygehistorie - tidligere lidt Steven Jones syndrom øger risikoen for denne tilstand i fremtiden;
• arvelighed - hvis et af familiemedlemmerne led af dette syndrom, øger dette også risikoen for en lignende reaktion

Symptomer

Stevens-Johnsons syndrom er karakteriseret ved en akut indtræden og lynhurtig udvikling af symptomer.

I den indledende fase sygdom er markeret:

• svaghed;
• temperatur op til 40 grader;
• hjertebanken;
• ledsmerter;
• muskelsmerter;
• ondt i halsen, sved, hoste;
• diarré, opkastning.

Et par timer senere følgende symptomer tilføjes:

• Udseendet af udslæt på visse områder af huden, kløe (se billedet ovenfor). Et vigtigt tegn til diagnose er, at udslæt ikke vises på hovedbunden, håndflader og såler, den dominerende lokalisering er lemmerne, brystet og ryggen.
• Udslættet udvikler sig til store lilla blærer (op til 3-5 cm), efter åbning, som dannes lyse røde erosioner.
• Blærer vises på slimhinderne, deres åbning afslører defekter med en hvid eller gul film, dækket med tørret blod.
• Nederlaget for den røde kant af læberne - patienter kan ikke spise og drikke. Det er svært for dem at tale.
• Øjenskade er i starten allergisk af natur, men hvis en infektion slutter sig, kan der dannes purulent betændelse. Et karakteristisk træk ved Stevens-Johnsons syndrom er dannelsen af ​​små sår på slimhinden i øjnene, som kan udvikle sig (betændelse i hornhinden), iridocyclitis (betændelse i iris), (betændelse i øjenlåget).
• Skader på organerne i det genitourinære system forekommer i halvdelen af ​​tilfældene, på grund af ardannelse efter betændelse kan urinrørsstriktur udvikle sig - indsnævring op til obstruktion.

Nye sår dannes inden for 2-3 uger, det tager mere end 1 måned at genoprette den beskadigede hud.

Komplikationer

Stevens-Johnsons syndrom er farligt, ikke kun for dets truende manifestationer, denne sygdom kan forårsage farlige komplikationer:

• fra åndedrætssystemet:,;
• fra det genitourinære system: , , , akut leversvigt;
• fra fordøjelsessystemet:;
• fra siden af ​​synet:, iridocyclitis,;
• kosmetiske defekter - efter heling af erosion dannes ar.

Komplikationer i 10% af tilfældene forårsager død.

Diagnostik

Diagnose på et tidligt stadium af sygdommen er meget vigtigt, det giver dig mulighed for hurtigt at forbedre patientens tilstand.

Dette farlige syndrom kan bestemmes på grundlag af anamnese (patientundersøgelse), karakteristiske symptomer (undersøgelse), test, hudbiopsi og nogle instrumentelle undersøgelser (CT, ultralyd, fluoroskopi).

• At stille spørgsmål til patienten hjælper med at identificere årsagsfaktoren: at tage medicin, en infektionssygdom.
• En grundig undersøgelse af huden og slimhinderne afslører karakteristiske manifestationer: et specifikt udslæt, dets karakteristiske lokalisering.
• Resultatet af en generel blodprøve indikerer uspecifikke tegn på betændelse: en stigning i niveauet af leukocytter, et fald i eosinofiler, en stigning.
• Biokemisk analyse viser et fald i indholdet af proteiner i blodet på grund af fraktionen af ​​albuminer, urinstof, aminotransferaser.
• En immunologisk blodprøve er meget vigtig i diagnosen. Ifølge resultaterne noteres en stigning i niveauet af T-lymfocytter og specifikke antistoffer.
• viser et fald i blodpropper.
• Histologisk undersøgelse af huden - biopsi - bestemmer nekrosen af ​​epidermale celler, den subepidermale placering af blærerne.
• Computertomografi, ultralydsundersøgelse af organerne i det genitourinære system og fluoroskopi af lungerne viser tilstedeværelsen af ​​en proces i de relevante organer.

I komplicerede sager kan konsultation være påkrævet. nefrolog, lungelæge og andre specialister.

Behandling

Etablering af en diagnose af progressivt malignt ekssudativt erytem er et signal om øjeblikkelig behandlingsstart. Enhver forsinkelse øger sandsynligheden for at udvikle alvorlige komplikationer.

Lægehjælp, der skal ydes til patienten, kan opdeles i præhospital pleje og hospitalsbehandling.

Assistance på det præhospitale stadium:

• Genopfyldning af væskemangel er hovedbegivenheden på dette stadium. 1-2 liter saltopløsninger administreres intravenøst ​​til patienten, hvis han kan drikke, er det også nødvendigt at udføre oral rehydrering.
• I de tidlige stadier af sygdommen injiceres glukokortikosteroider (prednisolon 60-150 mg) intravenøst. Hensigtsmæssigheden af ​​den efterfølgende administration af disse lægemidler er tvivlsom - der er mulighed for at udvikle septiske komplikationer, så muligheden for yderligere brug af prednisolon bestemmes i hvert enkelt tilfælde individuelt.
• Beredskab til akut trakeotomi og mekanisk ventilation.

Assistance i et hospitalsmiljø er rettet mod fortsat væskepåfyldning, forebyggelse af udvikling af komplikationer, eliminering af alle toksiske virkninger, herunder afskaffelse af al medicin, undtagen den nødvendige.

Udnævnt:

• Infusionsbehandling (isotonisk opløsning, op til 6 liter pr. dag).
• Intravenøse glukokortikosteroider efter behov.
• Sterile forhold for at udelukke bakteriel infektion.
• Behandling af huden: tørring og desinfektion, efterhånden som sårene heler, erstattes desinficerende opløsninger med salver (anti-inflammatorisk: elocom, locoid, celestoderm).
• Slimhindebehandling:
  • øje (azelastin), i alvorlige tilfælde - prednisolon;
  • mundhule (opløsninger til desinfektion, hydrogenperoxid);
  • genitourinært system (glukokortikosteroidsalver, opløsninger til desinfektion).
• Antihistaminer mod svær kløe.
• Hypoallergen diæt (forbud mod citrusfrugter, fisk, nødder, fjerkrækød, chokolade, alkohol, røgede produkter, kaffe, krydderier, honning), drik masser af vand.

Vejrudsigt

I tilfælde af tidlig diagnose af Stevens-Johnsons syndrom og initiering af behandling er prognosen gunstig, men ofte gør de resulterende komplikationer terapi vanskelig.

Syndromet refererer til en meget alvorlig, farlig patologi, det er nødvendigt at starte behandlingen rettidigt, traditionelle medicinmetoder er magtesløse i dette tilfælde, kun akut lægehjælp kan hjælpe patienten.

I mangel af specialiseret bistand er procentdelen af ​​dødsfald høj.

Forebyggelse

For at reducere sandsynligheden for at udvikle denne farlige tilstand er det nødvendigt at følge en række foranstaltninger: opgive dårlige vaner, ordentlig ernæring baseret på sundt fødeindtag, rettidig behandling af infektionssygdomme og, vigtigst af alt, kun at tage medicin som foreskrevet af en læge.

Lignende videoer

Interessant

Bulløs erythema multiforme (L51.1), Toksisk epidermal nekrolyse [Lyella] (L51.2)

Dermatovenereologi

generel information

Kort beskrivelse

RUSSISK SAMFUND AF DERMATOVENEROLOGER OG KOSMETOLOGER

Moskva - 2015

Kode i henhold til International Classification of Diseases ICD-10
Stevens-Johnsons syndrom - L51.1
Toksisk epidermal nekrolyse - L51.2

DEFINITION
Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse - epidermolytiske lægemiddelreaktioner (ELR) - akutte alvorlige allergiske reaktioner, karakteriseret ved omfattende læsioner af hud og slimhinder, induceret af brug af lægemidler.

Klassifikation

Afhængigt af området af den berørte hud skelnes følgende former for ELR:
- Stevens-Johnsons syndrom (SSD) - mindre end 10% af kropsoverfladen;
- toksisk epidermal nekrolyse (TEN, Lyells syndrom) - mere end 30% af kropsoverfladen;
- en mellemform for SJS / TEN (skade på 10-30% af huden).

Ætiologi og patogenese

Oftest udvikles Stevens-Johnsons syndrom, når man tager medicin, men i nogle tilfælde kan årsagen til sygdommen ikke findes. Blandt de lægemidler, der er mere tilbøjelige til at udvikle Stevens-Johnsons syndrom, er der: sulfonamider, allopurinol, phenytonin, carbamazepin, phenibutazol, piroxicam, chlormazanon, penicilliner. Mindre ofte lettes udviklingen af ​​syndromet ved brug af cephalosporiner, fluoroquinoloner, vancomycin, rifampicin, ethambutol, tenoxicam, thiaprofensyre, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, thiabendazol.
Forekomsten af ​​ELR anslås til 1-6 tilfælde pr. million mennesker. ELR kan forekomme i alle aldre, risikoen for at udvikle sygdomme stiger hos personer over 40 år, hos HIV-positive mennesker (1000 gange), patienter med systemisk lupus erythematosus og onkologiske sygdomme. Jo ældre patienten er, jo mere alvorlig er den samtidige sygdom, og jo mere omfattende hudlæsionen er, jo dårligere er prognosen for sygdommen. Dødeligheden fra ELR er 5-12%.
Sygdomme er karakteriseret ved en latent periode mellem indtagelse af lægemidlet og udviklingen af ​​det kliniske billede (fra 2 til 8 uger), hvilket er nødvendigt for dannelsen af ​​et immunrespons. Patogenesen af ​​ELR er forbundet med massiv død af basale keratinocytter i huden og slimhindeepitel forårsaget af Fas-induceret og perforin/granzyme-medieret celleapoptose. Programmeret celledød opstår som følge af immunmedieret inflammation, hvor cytotoksiske T-celler spiller en vigtig rolle.

Klinisk billede

Symptomer, selvfølgelig

Ved Stevens-Johnsons syndrom er der skade på slimhinderne i mindst to organer, området af læsionen når ikke mere end 10% af hele huden.

Stevens-Johnsons syndrom udvikler sig akut, skader på hud og slimhinder er ledsaget af alvorlige generelle lidelser: høj kropstemperatur (38 ... 40 ° C), hovedpine, koma, dyspeptiske symptomer osv. Udslæt er hovedsageligt lokaliseret på huden af ansigt og krop. Det kliniske billede er karakteriseret ved udseendet af flere polymorfe udslæt i form af lilla-røde pletter med en blålig skær, papler, vesikler og mållignende foci. Meget hurtigt (inden for et par timer) dannes bobler på disse steder op til størrelsen af ​​en voksens håndflade og mere; sammen, kan de nå gigantiske størrelser. Kalk af blærer ødelægges relativt let (positivt symptom på Nikolsky), og danner omfattende lyse røde eroderede grædende overflader, omkranset af fragmenter af blærerdæk ("epidermal krave").
Nogle gange vises afrundede mørkerøde pletter med en hæmoragisk komponent på huden på håndflader og fødder.

Den mest alvorlige læsion er observeret på slimhinderne i mundhulen, næsen, kønsorganerne, huden på den røde kant af læberne og i den perianale region, hvor der opstår blærer, som hurtigt åbner sig og afslører omfattende, skarpt smertefulde erosioner, der er dækket. med en grålig fibrinagtig belægning. På den røde kant af læberne dannes ofte tykke brunbrune hæmoragiske skorper. Hvis øjnene påvirkes, observeres blepharoconjunctivitis, der er risiko for udvikling af hornhindesår og uveitis. Patienter nægter at spise, klager over smerte, brændende, overfølsomhed ved synkning, paræstesi, fotofobi, smertefuld vandladning.

Diagnostik

Diagnosen Stevens-Johnsons syndrom er baseret på resultaterne af sygdommens anamnese og det karakteristiske kliniske billede.

Ved udførelse af en klinisk blodprøve opdages anæmi, lymfopeni, eosinofili (sjældent); neutropeni er et ugunstigt prognostisk tegn.

Udfør evt histologisk undersøgelse hudbiopsi. Histologisk undersøgelse afslører nekrose af alle lag af epidermis, dannelsen af ​​et hul over basalmembranen, løsrivelse af epidermis, og den inflammatoriske infiltration i dermis er ubetydelig eller fraværende.

Differential diagnose

Stevens-Johnsons syndrom bør differentieres fra pemphigus vulgaris, stafylokokk-skældet hudsyndrom, toksisk epidermal nekrolyse (Lyells syndrom), som er karakteriseret ved epidermal løsrivelse af mere end 30 % af kropsoverfladen; graft-versus-host-sygdom, erythema multiforme exudative, skarlagensfeber, termisk forbrænding, fototoksisk reaktion, eksfoliativ erythrodermi, fikseret toxidermi.

Behandling

Behandlingsmål

Forbedring af patientens generelle tilstand;
- regression af udslæt;
- forebyggelse af udvikling af systemiske komplikationer og tilbagefald af sygdommen.

Generelle bemærkninger om terapi
Behandling af Stevens-Johnsons syndrom udføres af en dermatovenereolog, terapi for mere alvorlige former for ELR udføres af andre specialister, en dermatovenereolog er involveret som konsulent.
Hvis der konstateres en epidermolytisk lægemiddelreaktion, er lægen uanset hans speciale forpligtet til at yde patienten akut lægehjælp og sørge for dennes transport til brandsårscenteret (afdelingen) eller til intensivafdelingen.
Øjeblikkelig seponering af lægemidlet, der fremkaldte udviklingen af ​​ELR, øger overlevelsen med en kort halveringstid. I tvivlstilfælde bør alle ikke-essentielle lægemidler seponeres, og især dem, der er startet inden for de sidste 8 uger.
Det er nødvendigt at tage hensyn til de ugunstige prognostiske faktorer for forløbet af ELR:
1. Alder > 40 år - 1 point.
2. Puls > 120 i minuttet - 1 point.
3. Nederlag > 10% af hudoverfladen - 1 point.
4. Maligne neoplasmer (inklusive historie) - 1 point.
5. I en biokemisk blodprøve:
- glucoseniveau > 14 mmol/l - 1 point;
- urinstofniveau > 10 mmol/l - 1 point;
- bikarbonater< 20 ммоль/л - 1 балл.
Sandsynlighed for død: 0-1 point (3%), 2 point (12%), 3 point (36%), 4 point (58%), >5 point (90%).

Indikationer for indlæggelse
Etableret diagnose af Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse.

Behandlingsregimer

Systemisk terapi
1. Glukokortikosteroidpræparater med systemisk virkning:
- prednisolon (B) 90-150 mg dagligt intramuskulært eller intravenøst
eller
- dexamethason (B) 12-20 mg dagligt intramuskulært eller intravenøst.

2. Infusionsbehandling(skift mellem forskellige ordninger er acceptabelt):
- kaliumchlorid + natriumchlorid + magnesiumchlorid (C) 400,0 ml intravenøst ​​dryp, til et forløb på 5-10 infusioner
eller
- natriumchlorid 0,9% (C) 400 ml intravenøst ​​dryp i et forløb på 5-10 infusioner
eller
- calciumgluconat 10% (C) 10 ml 1 gang dagligt intramuskulært i 8-10 dage;
- natriumthiosulfat 30% (C) 10 ml 1 gang dagligt intravenøst ​​i et forløb på 8-10 infusioner.
Det er også berettiget at udføre procedurer med hæmosorption, plasmaferese (C).

3. Ved smitsomme komplikationer udpeges antibakterielle lægemidler under hensyntagen til det isolerede patogen, dets følsomhed over for antibakterielle lægemidler og sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer.

Ekstern terapi
består i omhyggelig pleje og behandling af huden ved at rense, fjerne nekrotisk væv. Omfattende og aggressiv excision af den nekrotiske epidermis bør ikke foretages, fordi overfladisk nekrose ikke forhindrer re-epitelialisering og kan accelerere stamcelleproliferation via inflammatoriske cytokiner.
Til ekstern terapi anvendes opløsninger af antiseptiske præparater (D): hydrogenperoxidopløsning 1%, klorhexidinopløsning 0,06%, kaliumpermanganatopløsning (D).
Til behandling af erosion anvendes sårbandager, anilinfarvestoffer (D): methylenblåt, fucorcin, brillant grøn.
Ved skader på øjnene kræves en øjenlægekonsultation. Det anbefales ikke at bruge øjendråber med antibakterielle lægemidler på grund af den hyppige udvikling af syndromet "tørre øjne". Det er tilrådeligt at bruge øjendråber med glukokortikosteroidlægemidler (dexamethason), kunstige tårer. Kræver mekanisk ødelæggelse af tidlige synechiae i tilfælde af deres dannelse.
Hvis mundslimhinden er påvirket, skylles flere gange om dagen med antiseptiske (klorhexidin, miramistin) eller svampedræbende (clotrimazol) opløsninger.

Særlige situationer
Behandling af børn
Kræver intensiv tværfaglig interaktion mellem børnelæger, hudlæger, øjenlæger, kirurger:
- kontrol af væskebalance, elektrolytter, temperatur og blodtryk;
- aseptisk åbning af stadig elastiske bobler (dækket efterlades på plads);
- mikrobiologisk overvågning af læsioner på hud og slimhinder;
- øjen- og mundpleje;
- antiseptiske foranstaltninger, anilinfarvestoffer uden alkohol bruges til at behandle erosioner hos børn: methylenblå, strålende grøn;
- ikke-klæbende sårforbindinger;
- anbringelse af patienten på en speciel madras;
- tilstrækkelig smertestillende terapi;
- omhyggelige terapeutiske øvelser for at forhindre kontrakturer.

Krav til behandlingsresultater
- klinisk bedring;
- forebyggelse af gentagelse.

FOREBYGGELSE
Forebyggelse af tilbagefald af Stevens-Johnsons syndrom består i udelukkelse af lægemidler, der forårsagede denne sygdom. Det anbefales at bære et identifikationsarmbånd, der angiver de stoffer, der forårsagede Stevens-Johnsons syndrom.

Information

Kilder og litteratur

1. Kliniske anbefalinger fra Russian Society of Dermatovenerologists and Cosmetologists
   1. 1. Fin J.D: Håndtering af erhvervede bulløse hudsygdomme. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexamethason pulsterapi for Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse. Acta Derm Venereol 2007; 87:144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmaferese ved alvorlig lægemiddelinduceret toksisk epidermal nekrolyse. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Information

Den personlige sammensætning af arbejdsgruppen for udarbejdelse af føderale kliniske retningslinjer for profilen "Dermatovenereology", afsnittet "Steven-Johnson Syndrome":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Professor ved Institut for Dermatovenereology, St. Petersburg State Pediatric University i Ruslands Sundhedsministerium, Professor, Doctor of Medical Sciences, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Aleksandrovich Leder af afdelingen for dermatovenereologi, St. Petersburg State Pediatric University i Ruslands sundhedsministerium, professor, doktor i medicinske videnskaber, St. Petersborg.
3. Aleksey Viktorovich Samtsov - Leder af afdelingen for hud- og kønssygdomme, Militærmedicinsk Akademi opkaldt efter S.M. Kirov”, doktor i lægevidenskab, professor, St. Petersborg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - Assistent for afdelingen for hud- og kønssygdomme, Militærmedicinsk Akademi opkaldt efter S.M. Kirov, læge i medicinske videnskaber, St. Petersborg.

METODOLOGI