Tetralogi af Fallot efter operationen. Tetralogi af Fallot

- kombineret medfødt anomali af hjertet, karakteriseret ved stenose af udstrømningskanalen i højre ventrikel, ventrikulær septaldefekt, dextroposition af aorta og myokardiehypertrofi af højre ventrikel. Klinisk manifesteres tetralogi af Fallot ved tidlig cyanose, udviklingsforsinkelse, åndenød og åndenød og cyanotiske anfald, svimmelhed og besvimelse. Instrumentel diagnose af Fallots tetrad omfatter FCG, elektrokardiografi, ultralyd af hjertet, røntgen af thorax, kateterisering af hjertehulerne, ventrikulografi. Kirurgisk behandling af Fallots tetrad kan være palliativ (pålæggelse af intersystemiske anastomoser) og radikal (komplet kirurgisk korrektion af defekten).

ICD-10

Q21.3

Generel information

Årsager til Fallots tetrad

Tetralogi af Fallot er dannet på grund af en krænkelse af processen med kardiogenese i 2-8 uger. embryonal udvikling. Infektionssygdomme, der overføres til en gravid kvinde i de tidlige stadier af graviditeten (mæslinger, skarlagensfeber, røde hunde) kan føre til udvikling af en defekt; tager medicin (hypnotika, beroligende midler, hormonelle, osv.), stoffer eller alkohol; påvirkning af skadelige produktionsfaktorer. Ved dannelsen af CHD kan arvelighedens indflydelse spores.

Tetralogi af Fallot findes ofte hos børn med Cornelia de Langes syndrom (Amsterdam dværgvækst), herunder oligofreni og multiple udviklingsmæssige anomalier ("klovneansigt", choanal atresi, deformitet af auriklerne, gotisk himmel, skelning, nærsynethed, astigmatisme, synsnerveatrofi , hypertrichosis, deformation af brystbenet og rygsøjlen, syndaktyli af fødderne, et fald i antallet af fingre, misdannelser af indre organer osv.).

Udløsningsmekanismen for tetrad af Fallot er den forkerte rotation (mod uret) af arteriekeglen, som et resultat af hvilken aortaklappen forskydes til højre for den relative lungeklap. I dette tilfælde er aorta placeret over den interventrikulære septum ("hestemandsaorta"). Den forkerte position af aorta forårsager forskydning af lungestammen, som er noget forlænget og indsnævret. Rotation af arteriekeglen forhindrer forbindelsen af sin egen septum med interventrikulær septum, hvilket forårsager dannelsen af VSD og efterfølgende udvidelse af højre ventrikel.

Klassificering af Fallots tetrad

Under hensyntagen til arten af obstruktion af udstrømningskanalen i højre ventrikel er anatomiske varianter af Fallots tetrad repræsenteret af fire typer: embryologisk, hypertrofisk, rørformet og multikomponent.

Type I tetralogi af Fallot- embryologisk. Obstruktionen skyldes forskydningen af den koniske septum fortil og til venstre, eller (og) dens lave placering. Zonen med maksimal stenose svarer til niveauet af den afgrænsende muskelring. Den fibrøse ring i lungeklappen er praktisk talt uændret eller moderat hypoplastisk.

Type II tetralogi af Fallot- hypertrofisk. Obstruktionen er baseret på forskydningen af den koniske septum anteriort og til venstre eller (og) dens lave placering, samt udtalte hypertrofiske ændringer i dets proksimale segment. Zonen med maksimal stenose svarer til niveauet af åbningen af udløbssektionen af højre ventrikel og den afgrænsende muskelring.

III type tetrad af Fallot- rørformet. Obstruktionen er forårsaget af en ujævn opdeling af den fælles arterielle stamme, som følge af hvilken pulmonal conus er skarpt hypoplastisk, indsnævret og forkortet. Med denne type tetralogi af Fallot kan der forekomme hypoplasi af annulus fibrosus eller valvulær stenose af lungestammen.

Type IV tetralogi af Fallot- multikomponent. Årsagen til obstruktionen er en betydelig forlængelse af den koniske septum eller en høj udledning af septal-marginal trabeculae i moderatorstrengen.

I forbindelse med hæmodynamikkens ejendommeligheder er der tre kliniske og anatomiske former for Fallots tetralogi: 1) med atresi af lungearteriens mund; 2) cyanotisk form med stenose af munden af varierende grad; 3) acyanotisk form.

Funktioner af hæmodynamik i tetralogi af Fallot

Graden af hæmodynamiske forstyrrelser i tetralogi af Fallot bestemmes af sværhedsgraden af obstruktion af udstrømningskanalen i højre ventrikel og tilstedeværelsen af en defekt i den interventrikulære septum.

Tilstedeværelsen af signifikant stenose af lungearterien og en stor septumdefekt bestemmer den overvejende blodstrøm fra begge ventrikler til aorta og mindre til lungearterien, som er ledsaget af arteriel hypoxæmi. På grund af en stor septumdefekt bliver trykket i begge ventrikler ens. I den ekstreme form af Fallots tetrad, forbundet med atresi i lungearteriens mund, kommer blod ind i lungekredsløbet fra aorta gennem den åbne ductus arteriosus eller gennem kollateraler.

Med moderat obstruktion er den totale perifere modstand højere end modstanden af den stenotiske udstrømningskanal, derfor udvikles en venstre-højre shunt, hvilket fører til udviklingen af en acyanotisk (bleg) form af Fallots tetralogi. Men efterhånden som stenosen skrider frem, sker der først et kryds og derefter en veno-arteriel (højre-venstre) blodshunt, hvilket betyder transformationen af defekten fra den "hvide" form til den "blå".

Symptomer på Fallots tetrad

Afhængigt af tidspunktet for debut af cyanose er der fem kliniske former og følgelig det samme antal perioder med manifestation af Fallots tetrad: tidlig cyanotisk form (udseendet af cyanose fra de første måneder eller det første år af livet), klassisk (forekomsten af cyanose i andet eller tredje leveår), alvorlig (forekommer med dyspnø-cyanotiske angreb), sen cyanotisk (udseende af cyanose efter 6-10 år) og acyanotisk (bleg) form.

I den alvorlige form af Fallots tetrad opstår cyanose af læber og hud fra 3-4 måneder og bliver stabilt udtalt efter 1 år. Cyanose øges med fodring, gråd, anstrengelse, følelsesmæssig stress, fysisk aktivitet. Enhver fysisk aktivitet (gang, løb, udendørs spil) er ledsaget af en stigning i åndenød, udseende af svaghed, udvikling af takykardi, svimmelhed. Den karakteristiske stilling for patienter med Fallots tetrad efter træning er hug på hug.

En ekstremt alvorlig manifestation af det kliniske billede af Fallots tetrad er åndenød og cyanotiske anfald, som normalt opstår i alderen 2-5 år. Angrebet udvikler sig pludseligt, ledsaget af angst for barnet, øget cyanose og åndenød, takykardi, svaghed, bevidsthedstab. Måske udviklingen af apnø, hypoxisk koma, anfald med efterfølgende fænomener med hemiparese. Åndenød-cyanotiske angreb udvikler sig som et resultat af en skarp krampe i det infundibulære afsnit af højre ventrikel, hvilket fører til strømmen af hele volumen af venøst blod gennem en defekt i den interventrikulære septum ind i aorta og øget hypoxi i centralnervesystemet.

Børn med terada Fallot kan sakke bagud i fysisk (hypotrofi II-III stadium) og motorisk udvikling; de lider ofte af gentagne SARS, kronisk tonsillitis, bihulebetændelse, tilbagevendende lungebetændelse. Hos voksne patienter med Fallots tetrad er tilføjelse af lungetuberkulose mulig.

Diagnose af Fallots tetrad

En objektiv undersøgelse af patienter med Fallots tetrad henleder opmærksomheden på bleghed eller cyanose i huden, fortykkelse af fingerfalanger ("trommestikker" og "urbriller"), tvungen holdning, adynami; sjældnere - deformation af brystet (hjertepukkel). Percussion afslører en lille udvidelse af hjertets grænser i begge retninger. Typiske auskultatoriske tegn på Fallots tetrad er en grov systolisk mislyd i II-III intercostalrummet til venstre for brystbenet, en svækkelse af II-tonus over lungearterien osv. Et komplet auskultatorisk billede af defekten optages ved hjælp af fonokardiografi.

Differentialdiagnosen af Fallots tetrad udføres med transposition af de store kar, dobbelt udledning af aorta og lungearterie fra højre ventrikel, enkelt ventrikulært hjerte, to-kammer hjerte.

Behandling af tetralogi af Fallot

Alle patienter med Fallots tetrad er genstand for kirurgisk behandling. Lægemiddelbehandling er indiceret til udvikling af åndenød-cyanotiske angreb: inhalation af befugtet oxygen, intravenøs administration af rheopolyglucin, natriumbicarbonat, glucose, aminofyllin. I tilfælde af ineffektivitet af lægemiddelbehandling er en øjeblikkelig aortopulmonal anastomose nødvendig.

Metoden til kirurgisk korrektion af Fallots tetrad afhænger af sværhedsgraden af defekten, dens anatomiske og hæmodynamiske variant og patientens alder. Nyfødte og små børn med en alvorlig form for Fallots tetrad kræver palliative operationer i første fase, hvilket ville mindske risikoen for komplikationer under efterfølgende radikal korrektion af defekten.

Palliative (bypass) typer af operationer for tetralogi af Fallot omfatter: pålæggelse af en Blalock-Taussig subclavia-pulmonal anastomose, intrapericardial anastomose af den ascenderende aorta og den højre lungearterie, pålæggelse af en central aorto-pulmonal anastomose ved hjælp af en syntetisk eller biologisk pros. , anastomose mellem den nedadgående aorta og venstre lungearterie osv. For at reducere hypoxæmi anvendes operationer med åben infundibuloplastik og ballonklapplastik.

Radikal korrektion af Fallots tetrad involverer plastik af VSD og eliminering af obstruktion af den højre ventrikulære udstrømningskanal. Normalt udføres det i en alder af seks måneder til 3 år. Specifikke komplikationer til operationer udført med Fallots tetrad kan være anastomose-trombose, akut hjertesvigt hos en kardiolog og en hjertekirurg, antibiotikaprofylakse af endokarditis før tand- eller kirurgiske indgreb, der er potentielt farlige i forhold til udvikling af bakteriemi.

I de senere år fødes flere og flere børn med misdannelser af hjerte-kar-systemet. Der er mange grunde til sådanne patologier. Dårlig økologi, underernæring af den vordende mor, regelmæssige stressende situationer og så videre har en særlig negativ effekt på helbredet. En af de alvorlige hjertefejl er Fallots tetralogi. Selv i det sidste århundrede blev mennesker med en sådan diagnose anset for at være dømt. Hjerteoperationer blev kun udført for at forlænge livet i kort tid og lindre tilstanden.

Men lægevidenskaben stod ikke stille, videnskabsmænd over hele verden forsøgte at opfinde nye metoder til at helbrede patienter. På nuværende tidspunkt gør indførelsen af nye teknologier det muligt med succes at klare sådanne patologier, forudsat at operationen udføres i den tidlige barndom.

Fra navnet er det klart, at Fallots tetrad ikke er én, men flere hjertepatologier på én gang:

når membrandelen oftest er fraværende;
volumenet af højre ventrikel overstiger væsentligt normen;
fald i lumen i pulmonal trunk;
højre forskydning af aorta.

Tetralogi af Fallot af hjertet er forbundet med børnesygdomme, da sygdommen er medfødt og manifesterer sig i barndommen. Patientens forventede levetid afhænger af graden af skade på hjertet. Hvis operationen af en eller anden grund udsættes, så truer den for en ung patient med triste konsekvenser, endda døden.

Tetralogi af Fallot hos børn kan kompliceres af en femte anomali - en atriel septaldefekt, som gør sygdommen til en femkant af Fallot.

Årsager

Årsagerne til Fallots tetrad er vævshypoksi. Sygdommen kaldes også en "blå" defekt på grund af den specifikke farvning af huden på grund af iltsult i vævet (). Hypoxi opstår på grund af en defekt i ventrikulær septum, som et resultat af hvilken blodgennemstrømningen ændres, og blod, der er udtømt for ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation.

Situationen forværres af det faktum, at der opstår en forsnævring i området af lungestammen, og så kan en tilstrækkelig mængde venøst blod ikke gå ind i lungerne. En betydelig mængde af det tilbageholdes i højre ventrikel og i den venøse del af det systemiske kredsløb.

Denne mekanisme for venøs overbelastning fremkalder kronisk hjertesvigt, hvis tegn er:

alvorlig manifestation af cyanose;
ændringer i vævsmetabolisme;
væskeophobning i forskellige hulrum;
hævelse.

For at forhindre en sådan udvikling anbefales patienten stærkt hjertekirurgi.

Tetralogi af Fallot hos nyfødte manifesterer sig straks i form af en stigning i CHF, selvom akut udvikling også er mulig hos de mindste patienter.

Babyens udseende afhænger af symptomernes sværhedsgrad såvel som af størrelsen af anomalien i skillevæggen. Afhængigheden er direkte proportional, det vil sige, jo stærkere krænkelsen er, jo højere er frekvensen af manifestation af tegn. De første symptomer på manifestationen af hjertesygdomme kan observeres allerede omkring en måned gammel.

De vigtigste symptomer på Fallots tetrad:

cyanose af huden under gråd, amning og senere i hvile;
forsinket fysisk udvikling, som viser sig ved, at barnet senere sætter sig ned, kravler, holder hovedet og så videre);
fortykkelse af fingerspidserne, der ligner trommestikker;
fortykkelse af neglepladerne;
udfladning af brystet;
fald i muskelmasse;
krænkelser af væksten af tænder;
skoliose af rygsøjlen;
kraftigt udviklende flade fødder.

Under angrebene vises nogle karakteristiske træk også:

respirationssvigt, som bliver hyppigt og dybt;
blå-lilla hudtone;
pludselig udvidede pupiller;
alvorlig svaghed;
tab af bevidsthed til hypoxisk koma;
kramper.

Ældre fyre sætter sig på hug under angreb, da tilstanden i denne stilling lindres. Angrebets varighed er op til fem minutter. Efter sådanne situationer taler børn om alvorlig svaghed. Alvorlige tilfælde fører til et hjerteanfald.

Hjælp

Det skal altid huskes, at postoperativ dødelighed når op til 10%, men uden kirurgisk indgreb varer børns liv ikke mere end tretten år. Når man udfører en operation før de fylder fem år, afslører op til 90 % af patienterne i en alder af fjorten ikke en udviklingsforsinkelse.

Vejrudsigt

Prognosen efter operationen af Fallots tetrad for 80 % af børnene er positiv. Disse børn lever et normalt liv, absolut ikke anderledes end deres jævnaldrende.

For alle patienter efter en sådan hjerteoperation udstedes invaliditet i to år, hvorefter der foretages en fornyet undersøgelse.

En kompetent specialist vil bestemme Fallots tetrad selv på stadium af intrauterin udvikling under en ultralydsscanning. For nøjagtig diagnose skal niveauet af ultralydsmaskinen være højt.

Kvinden inviteres til konsultation for at tage stilling til afbrydelse eller forlængelse af graviditeten. Hvis kun en defekt findes uden andre organpatologier, forklares metoderne til behandling af Fallots tetrad til den gravide kvinde. Det er vigtigt altid at huske, at denne patologi er operationel og undergår korrektion. Det vigtigste er, at en sådan sygdom ikke er en sætning for et barn.

Diagnostik og behandlingsmetoder, prognose for genopretning.

Tetralogy of Fallot er en alvorlig medfødt hjertefejl med fire (tetrad) karakteristiske defekter:

En kraftig forskydning af aorta til højre (normalt afgår aorta fra venstre ventrikel, med tetralogi af Fallot - helt eller delvist - fra højre ventrikel).
Maksimal stenose (indsnævring) af lungearteriestammen (normalt kommer blod fra højre ventrikel ind i lungerne gennem den og er mættet med ilt).
Fraværet af en interventrikulær septum.
Dilatation (stigning i volumen) af højre ventrikel.

Hvad sker der i patologi? På grund af defekter:

venøst og arterielt blod blandes i ventriklerne og kommer ind i den systemiske cirkulation, utilstrækkeligt mættet med ilt;
øger iltsulten i væv og organer, forskydning af aorta og indsnævring af lungestammen (jo stærkere stenosen er, jo mindre blod er mættet med ilt i lungerne og mere forbliver i ventriklen, hvilket forværrer overbelastning);
alvorlige krænkelser i den store (fra venstre ventrikel til aorta) og lille (fra højre ventrikel til lungearterien) cirkel fører hurtigt til udvikling af kronisk hjertesvigt.

Som følge heraf udvikler et sygt barn karakteristisk cyanose (cyanose først af lemmerne, nasolabial trekant og derefter af alle hudintegumenter), åndenød, iskæmi i hjernen og hele kroppen.

cyanose hos et barn

Tetralogi af Fallot er en medfødt defekt, alle defekter vises i perioden med intrauterin dannelse af organet og vises umiddelbart efter barnets fødsel. Den gennemsnitlige forventede levetid er ikke mere end 10-12 år, efter operationen forbedres prognosen afhængigt af, hvor udtalte defekterne i dannelsen af organet. Kun omkring 5% af børn med patologi vokser op og bliver 40 år gamle, så det betragtes normalt som en barndomspatologi.

Hvis vi taler om forskellene mellem barndom og voksne manifestationer af Fallots tetrad, så eksisterer de ikke, i enhver alder kan udviklingen af kronisk hjertesvigt føre til handicap og alvorligt handicap.

Patologi betragtes som en af de mest alvorlige medfødte hjertefejl; det er farligt på grund af den hurtige udvikling af komplikationer af hjertesvigt og iskæmi i organer og væv. I løbet af de første to år dør mere end 50% af børn af et slagtilfælde (akut iltmangel i hjernekar), hjerneabsces (purulent betændelse), anfald af akut hjertesvigt. En uopereret defekt fører til en alvorlig forsinkelse i barnets udvikling.

Det er umuligt helt at helbrede hjertesygdomme; kirurgiske metoder kan kun forbedre patientens prognose og forlænge livet. Samtidig er der en direkte afhængighed af tidspunktet for operationen - jo tidligere den udføres (helst i det første leveår), jo større er chancen for et positivt resultat.

Kirurgisk korrektion af Fallots tetrad udføres af hjertekirurger, patienter overvåges før og efter operationen af den behandlende kardiolog.

Årsager til udseendet

Da hjertet er lagt og dannet i første trimester, anses påvirkningen af eventuelle toksiner ved 2-8 ugers svangerskab som særligt farlige for udseendet af Fallots tetrad. Oftest er de:

medicin (hormonelle, beroligende, sovemedicin, antibiotika osv.);
infektionssygdomme (røde hunde, mæslinger, skarlagensfeber);
skadelige industri- og husholdningskemiske forbindelser (tungmetalsalte, pesticider og gødning);
toksiske virkninger af alkohol, stoffer og nikotin.

Risikoen for en defekt øges i familier, hvor nære pårørende har børn med intrauterine anomalier i hjertets udvikling.

Symptomer på patologi

Tetralogi af Fallot er en meget alvorlig, livstruende hjertesygdom, den kompliceres hurtigt af forekomsten af udtalte tegn på hjertesvigt og cerebrovaskulære ulykker, hvilket i høj grad forværrer prognosen og komplicerer patientens liv. Fra den tidlige barndom ender enhver, selv elementær, fysisk følelsesmæssig aktivitet med anfald af åndenød, alvorlig cyanose (cyanose), svaghed, svimmelhed, besvimelse.

I fremtiden kan anfald ende i åndedrætsstop, kramper, hypoxisk koma (på grund af mangel på ilt i blodet), på længere sigt - delvis eller fuldstændig invaliditet. Den karakteristiske kropsholdning af patienter er hugsiddende, i spænding, for at lindre tilstanden efter træning.

Efter operationen forbedres patientens velbefindende, men fysisk aktivitet er begrænset, så det ikke fremkalder udvikling af åndenød og andre symptomer på hjertesvigt.

De vigtigste tegn på defekten skyldes overtrædelser af blodets iltberigelse, på grund af dette kaldes det "blå".

Karakteristiske symptomer på Fallots tetrad:

Åndenød, der opstår og tiltager efter enhver aktivitet (gråd, sutte)

Alvorlig svaghed (det er forårsaget af de mest elementære handlinger)

Bevidsthedstab (de sidste to symptomer skyldes progressiv cerebral iskæmi)

En komplikation af patologien er cyanotiske angreb, hvis udseende indikerer alvorlig hypoxi (iltmangel) og i høj grad forværrer patientens prognose. De opstår normalt i 2-5 års alderen og er ledsaget af følgende symptomer:

Åndedræt og puls øges pludseligt (fra 80 slag i minuttet).
Åndenøden tiltager.
Barnet er bekymret.
Cyanose øges markant til en lilla nuance.
Der er en stærk svaghed.
Et anfald kan resultere i bevidsthedstab, kramper, åndedrætsstop, koma, slagtilfælde eller pludselig død.

På grund af iltmangel halter børn med medfødte misdannelser bagud i udviklingen, mestrer diverse færdigheder dårligere (holder ikke hovedet osv.) og bliver ofte syge.

Diagnostik

Over tid udvikler patienter karakteristiske ydre tegn, hvorved en primær diagnose kan stilles:

den mest karakteristiske indikator er acrocyanose (cyanose af de perifere dele - hænder, fødder, spidser af ørerne, fingre, næse og derefter hele kroppen);
fortykkelse af fingerspidserne i form af "trommestikker" og deformation af neglene i form af "urglas" (konvekse, runde);
forsinkelse i fysisk udvikling, vægttab;
fladt bryst (mindre ofte vises en brystpukkel).

Når du lytter til hjertet, registreres en grov "summende" eller "skrabende" lyd.

Fallots tetrad bekræftes hos børn ved hjælp af hardwaremetoder:

Ultralyd, som bestemmer ændringen i størrelsen af hjertekamrene (udvidelse af højre ventrikel).
På EKG'et registreres en ufuldstændig blokade af de ledende ben (højre) af His-bundtet og hypertrofi (forstørrelse, fortykkelse) af myokardiet i højre ventrikel.
Ved hjælp af røntgen optages et karakteristisk mønster af lungerne (på grund af manglende blodforsyning ser de gennemskinnelige ud) og hjertet (en stigning i størrelse og form i form af en støvle eller sko, med en hævet top af hjertet).
Dopplerografi giver dig mulighed for at bestemme retningen af blodgennemstrømningen og diameteren af karrene.

I den generelle blodprøve (i stedet for normen) - et fordoblet antal røde blodlegemer (erythrocytter). Dette skyldes, at kroppen forsøger at kompensere for manglen på ilt ved at øge celler, der kan tilfredsstille dette behov.

Behandlingsmetoder

Det er fuldstændig umuligt at helbrede patologien:

i 30% af overtrædelserne kombineres med andre medfødte anomalier, hvilket komplicerer prognosen og behandlingen;
i 65% af hæmodynamiske lidelser (blodgennemstrømning) er så udtalt, at kirurgisk behandling forbedrer patientens tilstand i nogen tid, forlænger tiden og forbedrer livskvaliteten, men patologien skrider gradvist frem, hvilket fører til udvikling af kronisk hjertesvigt.

Som behandlingsmetoder anvendes:

Lægemiddelbehandling (nødhjælp til cyanotiske anfald).
Palliativ intervention (forberedelse til en radikal operation, midlertidig eliminering af kritiske hæmodynamiske lidelser).
Radikal korrektion (gendannelse af interventrikulær septum, flytning af aortaåbningen, udvidelse af pulmonal arteriestenose osv.).

Forventet levetid og yderligere prognose afhænger helt af, hvor rettidigt den kirurgiske operation blev udført.

Lægemiddelterapi

Lægemiddelbehandling bruges som en nødsituation for et cyanotisk angreb:

iltinhalationer bruges til at genoprette mætning af væv og blod med ilt;
natriumbicarbonatopløsning administreres for at lindre acidose (akkumulering af metaboliske produkter);
for at lette vejrtrækningsprocessen, brug bronko- og antispasmodika (eufillin);
for at forhindre chok på grund af forstyrrelser i gasudveksling, adhæsion (sammenklumpning af røde blodlegemer) og dannelse af blodpropper indgives en plasmaerstatningsopløsning (rheopolyglucin) intravenøst.

Efter starten af anfald forværres barnets prognose, og kirurgisk korrektion af defekten er nødvendig i den nærmeste fremtid.

Midlertidig eliminering af hæmodynamiske lidelser

Midlertidig korrektion eller palliative metoder anvendes umiddelbart efter fødslen eller i en tidlig alder, disse omfatter skabelsen af forskellige anastomoser (forbindelser, veje) mellem karrene.

Uudtrykt stenose af lungearterien (lukning af lumen op til 50%) elimineres ved brug af kateterballonvulvoplastik (en spids med en ballon for enden føres gennem karrene med et kateter til det ønskede hul, og den pustes op flere gange udvidelse af lumen).

Fuld drift

Det optimale tidspunkt for en fuldgyldig kirurgisk operation for at eliminere Fallots tetrad er op til 3 år. Efter denne periode bliver det mere og mere vanskeligt at forudsige barnets videre udvikling og levetid: Symptomerne på hjertesvigt, cerebral iskæmi og iltsult i kropsvæv øges og øger chancerne for at udvikle fatale komplikationer.

Operationsmetode: radikal korrektion af medfødt misdannelse af Fallot.

Formål: at genoprette hæmodynamik og gasudveksling i væv og organer, eliminere symptomer på hjertesvigt og cerebral iskæmi, forbedre tilstanden, livskvaliteten og prognosen for patienten.

Sådan udføres det: Karsystemet er forbundet med en hjerte-lungemaskine, hjertet fungerer ikke på operationstidspunktet, det afkøles med specielle løsninger:

om nødvendigt eliminere foreløbige palliative anastomoser;
flyt mundingen af aorta til venstre ventrikel;
pålægge et plaster på den interventrikulære septum;
udvide stenosen af lungearterien, dissekere annulus fibrosus;
udvide stammen af lungearterien ved at anvende en langsgående flap.

Et barn med en sådan skavank skal under alle omstændigheder opereres, i de fleste tilfælde udføres behandlingsmetoder og operation efter en individuelt udviklet plan (afhængig af barnets tilstand).

Nødindgreb er nødvendigt, hvis:

Cyanotiske anfald optrådte eller blev hyppigere, som endte med besvimelse, krampeanfald og bevidsthedstab.
Øgede tegn på hjertesvigt (åndedrætsbesvær i hvile).
Barnets generelle trivsel og tilstand blev mærkbart forringet.
Der er et alvorligt forsinkelse i den fysiske og mentale udvikling.

Mulige komplikationer efter operationen

De mest almindelige postoperative komplikationer (i 20%) af tilfældene kan være:

trombose af kunstige anastomoser;
et anfald af akut hjertesvigt;
pulmonal hypertension (forhøjet tryk i lungearterien);
atrioventrikulær blokade (forringet ledning mellem ventriklerne og atrierne);
aneurisme (fremspring) af højre ventrikel;
forskellige arytmier.

Recovery prognose

Tetralogi af Fallot er ikke ualmindeligt, det er en almindelig medfødt hjertesygdom, den diagnosticeres hos 6-5 nyfødte ud af. Med udviklingen af moderne hjertekirurgi er patologi ophørt med at være en sætning, men det er stadig umuligt at helbrede det fuldstændigt. Mere end 25% af nyfødte dør i løbet af de første uger af livet uden at vente på operation, mindre end 5% overlever til 40 år.

Operationen forbedrer prognosen betydeligt: Børn, der opereres i det første leveår, får lov til moderat fysisk aktivitet, de er i stand til at arbejde og føre et aktivt socialt liv (80%). På lang sigt fører hæmodynamiske forstyrrelser dog stadig til fuldstændig eller delvis invaliditet.

Patologien er kompliceret af det faktum, at det i 30% er kombineret med andre intrauterine misdannelser (ikke-lukning af den botalliske kanal) og genetiske abnormiteter (oligofreni, medfødt dværgvækst, Downs syndrom), et sådant kompleks forværrer prognosen og forkorter livet af patienten.

Patienter med en medfødt defekt af denne type er registreret hos en kardiolog for livet, de har brug for regelmæssig undersøgelse og forebyggelse af infektiøs endokarditis efter eventuelle kirurgiske eller dentale procedurer.

Tetralogi af Fallot: symptomer, diagnose, korrektion, prognose

For omkring 100 år siden lød diagnosen Fallots tetrad som en sætning. Kompleksiteten af denne defekt tillod selvfølgelig muligheden for kirurgisk behandling, men i lang tid blev operationen kun udført for at lindre patientens lidelse, da den ikke kunne eliminere årsagen til sygdommen. Lægevidenskaben gik fremad, de bedste hjerner, udviklede nye metoder, holdt aldrig op med at håbe på, at sygdommen kunne håndteres. Og de tog ikke fejl - takket være indsatsen fra mennesker, der viede deres liv til kampen mod hjertefejl, blev det muligt at behandle, forlænge livet og forbedre dets kvalitet selv med sådanne lidelser som Fallots tetralogi. Nu gør nye teknologier inden for hjertekirurgi det muligt at korrigere forløbet af denne patologi med den eneste betingelse, at operationen vil blive udført i spædbarn eller tidlig barndom.

Selve navnet på sygdommen siger, at dens udseende ikke skyldes én, men fire defekter på én gang, der bestemmer den menneskelige tilstand: Fallots tetralogi er en medfødt hjertesygdom, der kombinerer 4 anomalier:

Septumdefekt mellem hjertets ventrikler, normalt er der ingen membranøs del af skillevæggen. Længden af denne defekt er ret stor.
Forøgelse af volumen af højre ventrikel.
Indsnævring af lumen i lungestammen.
Forskydning af aorta til højre (dextroposition), indtil det punkt, hvor den helt eller delvist afviger fra højre ventrikel.

Dybest set er Fallots tetrad forbundet med barndommen, dette er forståeligt: Sygdommen er medfødt, og forventet levetid afhænger af graden af hjertesvigt, som er dannet som følge af patologiske ændringer. Det er ikke en kendsgerning, at en person kan forvente at leve lykkeligt til deres dages ende - sådanne "blå" mennesker lever ikke til høj alder, og desuden dør de ofte i ammeperioden, hvis operationen af en eller anden grund udskydes. Derudover kan Fallots tetrad være ledsaget af en femte anomali i udviklingen af hjertet, som gør det til Fallots pentad - en atriel septaldefekt.

Kredsløbsforstyrrelser i tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot refererer til de såkaldte "blå" eller cyanotiske defekter. En defekt i skillevæggen mellem hjertets ventrikler fører til en ændring i blodstrømmen, som et resultat af hvilket blod kommer ind i den systemiske cirkulation, hvilket ikke bringer nok ilt til vævene, og de begynder igen at opleve sult.

På grund af den stigende hypoxi får patientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nuance, derfor kaldes denne defekt "blå". Situationen med Fallots tetrad forværres af tilstedeværelsen af en indsnævring i regionen af lungestammen. Dette fører til det faktum, at et tilstrækkeligt volumen venøst blod ikke kan gå gennem den indsnævrede åbning af lungearterien ind i lungerne, så en betydelig mængde af det forbliver i højre ventrikel og i den venøse del af det systemiske kredsløb (derfor patienter bliver blå). Denne mekanisme for venøs overbelastning bidrager ud over at reducere blodiltningen i lungerne til en ret hurtig progression af CHF (kronisk hjertesvigt), som manifesterer sig:

cyanose i tetralogi af Fallot

forværring af cyanose;
Krænkelse af metabolisme i væv;
Ophobning af væske i hulrummene;
Tilstedeværelsen af ødem.

For at forhindre en sådan udvikling af hændelser får patienten vist kardiokirurgisk behandling (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sygdommen

På grund af det faktum, at sygdommen manifesterer sig ret tidligt, vil vi i artiklen fokusere på børns alder fra fødslen. De vigtigste manifestationer af Fallots tetrad skyldes en stigning i CHF, selvom udviklingen af akut hjertesvigt (arytmi, åndenød, angst, afvisning af brystet) ikke er udelukket hos sådanne babyer. Udseendet af barnet afhænger i høj grad af sværhedsgraden af indsnævringen af lungestammen samt af omfanget af defekten i septum. Jo flere disse krænkelser, jo hurtigere udvikler det kliniske billede.Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af indsnævringen af lungestammen, samt af omfanget af defekten i septum. Jo flere disse krænkelser er, jo hurtigere udvikler det kliniske billede sig.

I gennemsnit begynder de første manifestationer fra den 4. uge af et barns liv. Vigtigste symptomer:

Den blålige farve af huden hos et barn vises først, når det græder, sutter, derefter kan cyanose vare ved selv i hvile. For det første forekommer cyanose kun i den nasolabiale trekant, fingerspidser, ører (acrocyanose), derefter, efterhånden som hypoxi skrider frem, kan total cyanose udvikle sig.
Barnet halter bagud i fysisk udvikling (begynder senere at holde hovedet, sætte sig ned, kravle).
Fortykkelse af fingrenes terminale falanger i form af "trommestikker".
Negle bliver flade og runde.
Brystet er fladt, i sjældne tilfælde opstår dannelsen af en "hjertepukkel".
Nedsat muskelmasse.
Forkert vækst af tænder (brede mellemrum mellem tænderne), caries udvikler sig hurtigt.
Spinal deformitet (skoliose).
Fladfod udvikler sig.
Et karakteristisk træk er udseendet af cyanotiske angreb, hvor barnet har:
vejrtrækningen bliver hyppigere (op til 80 vejrtrækninger i minuttet) og dybere;
huden bliver blåviolet;
pupiller udvider sig kraftigt;
åndenød vises;
svaghed er karakteristisk, op til tab af bevidsthed som følge af udviklingen af hypoxisk koma;
muskelkramper kan forekomme.

typiske områder med cyanose

Ældre børn under angreb har en tendens til at sætte sig på hug, da denne stilling lindrer lidt deres tilstand. I gennemsnit varer et sådant angreb fra 20 sekunder til 5 minutter. Men efter det klager børn over alvorlig svaghed. I alvorlige tilfælde kan et sådant angreb føre til et slagtilfælde eller endda død.

Algoritme for handlinger i tilfælde af et angreb

Det er nødvendigt at hjælpe barnet med at sidde på hug, eller tage en "knæ-albue" stilling. Denne stilling er med til at reducere venøs blodgennemstrømning fra underkroppen til hjertet, og reducerer derfor belastningen af hjertemusklen.
Ilttilførsel gennem en iltmaske med en hastighed på 6-7 l/min.
Intravenøs administration af betablokkere (for eksempel "Propranolol" med en hastighed på 0,01 mg / kg kropsvægt) eliminerer takykardi.
Indførelsen af opioidanalgetika ("Morfin") hjælper med at reducere følsomheden af åndedrætscentret over for hypoxi, reducere hyppigheden af åndedrætsbevægelser.
Hvis anfaldet ikke stopper inden for 30 minutter, kan det være nødvendigt med en nødoperation.

Vigtig! Brug ikke medicin, der øger hjertesammentrækninger (kardiotonika, hjerteglykosider) under et anfald! Virkningen af disse lægemidler fører til en stigning i kontraktiliteten af højre ventrikel, hvilket medfører en yderligere udledning af blod gennem en defekt i septum. Og det betyder, at venøst blod, som praktisk talt ikke indeholder ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation, hvilket fører til en stigning i hypoxi. Dette skaber en ond cirkel.

På baggrund af hvilken forskning stilles diagnosen Fallots tetrad?

Når man lytter til hjertet, afsløres følgende: svækkelse af II-tonen, i det andet interkostale rum til venstre bestemmes en grov, "skrabende" støj.
Ifølge elektrokardiografi kan EKG-tegn på en stigning i højre hjerte, samt en forskydning af hjerteaksen til højre, påvises.
Den mest informative er hjertets ultralyd, hvor det er muligt at opdage en defekt i den interventrikulære septum og forskydning af aorta. Takket være Dopplerografi er det muligt at studere blodgennemstrømningen i hjertet i detaljer: udledning af blod fra højre ventrikel til venstre, samt vanskeligheden ved blodgennemstrømningen ind i lungestammen.

fragment af et EKG med Fallots tetrad

Behandling

Hvis en patient har Fallots tetrad, er det vigtigt at huske én simpel regel: Operationen er indiceret til alle (uden undtagelse!) patienter med denne hjertesygdom.

Den vigtigste metode til behandling af denne hjertesygdom er kun kirurgisk. Den optimale alder for operation er 3-5 måneder. Det er bedst at udføre operationen på en planlagt måde.

Der er situationer, hvor du kan få brug for akut operation i en tidligere alder:

Hyppige angreb.
Udseendet af cyanose i huden, åndenød, øget hjertefrekvens i hvile.
Udtalt retardering af fysisk udvikling.

Normalt udføres den såkaldte palliative operation akut. Der skabes ikke en kunstig shunt (forbindelse) mellem aorta og lungestammen under. Denne intervention giver patienten mulighed for midlertidigt at blive stærkere, før han udfører en kompleks, multikomponent og langvarig operation, der sigter mod at eliminere alle defekter i Fallots tetrad.

Hvordan udføres operationen?

I betragtning af kombinationen af fire anomalier i denne hjertesygdom er kirurgisk indgreb i denne patologi en af de sværeste inden for hjertekirurgi.

Under generel anæstesi skæres brystet langs den forreste linje.
Efter at have givet adgang til hjertet tilsluttes en hjerte-lungemaskine.
Der laves et snit i hjertemusklen fra siden af højre ventrikel for ikke at røre kranspulsårerne.
Fra højre ventrikels hulrum er der adgang til lungestammen, den indsnævrede åbning dissekeres, og ventilerne er plastik.
Det næste trin er at lukke den ventrikulære septumdefekt ved hjælp af et syntetisk hypoallergen (dacron) eller biologisk (fra vævet i hjertesækken - perikardium) materiale. Denne del af operationen er ret vanskelig, da den anatomiske septumdefekt er placeret tæt på pacemakeren.
Efter den vellykkede afslutning af de foregående faser sys væggen i højre ventrikel, blodcirkulationen genoprettes.

Denne operation udføres udelukkende i højt specialiserede hjertekirurgiske centre, hvor der er oparbejdet relevant erfaring i behandlingen af sådanne patienter.

Mulige komplikationer og prognose

De mest almindelige komplikationer efter operationen er:

Bevarelse af indsnævringen af lungestammen (med utilstrækkelig dissektion af ventilen).
Når fibrene, der leder excitation i hjertemusklen, er skadet, kan der udvikles forskellige arytmier.

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger børns forventede levetid ikke et år. I 30% af tilfældene opstår et barns død i spædbarnsalderen som følge af hjertesvigt, slagtilfælde og stigende hypoxi.

Men under kirurgisk behandling udført på børn under 5 år afslører langt de fleste børn (90 %) ved genundersøgelse i en alder af 14 år ingen tegn på udviklingsforsinkelse fra deres jævnaldrende.

Desuden lever 80 % af opererede børn et normalt liv, praktisk talt ikke anderledes end deres jævnaldrende, foruden restriktioner for overdreven fysisk aktivitet. Det er blevet bevist, at jo tidligere en radikal operation for at eliminere denne defekt udføres, jo hurtigere kommer barnet sig, indhenter sine jævnaldrende i udvikling.

Er udpegelsen af en handicapgruppe indiceret for sygdommen?

Inden radikal hjerteoperation samt 2 år efter operationen får alle patienter fremvist handicapregistrering, hvorefter der foretages en fornyet undersøgelse.

Ved fastlæggelse af handicapgruppen er følgende indikatorer af stor betydning:

Er der kredsløbsforstyrrelser efter operationen.
Om stenosen af en lungearterie forbliver.
Effektiviteten af kirurgisk behandling og om der er komplikationer efter operationen.

Kan tetralogi af Fallot diagnosticeres in utero?

Diagnosen af denne hjertesygdom afhænger direkte af kvalifikationerne hos den specialist, der udfører ultralydsdiagnostik under graviditeten, såvel som på niveauet af ultralydsmaskinen.

Når en ekspertklasse ultralyd udføres af en specialist af en høj kategori, opdages Fallots tetrad i 95% af tilfældene op til 22 uger, i tredje trimester af graviditeten diagnosticeres denne defekt i næsten 100% af tilfældene.

En vigtig faktor er derudover et genetisk studie, de såkaldte "genetiske toere og treere", som udføres som screening for alle gravide i en periode på uger. Det er bevist, at Fallots tetrad i 30 % af tilfældene er kombineret med andre anomalier, oftest kromosomsygdomme (Downs syndrom, Edwards syndrom, Patau osv.).

Hvad skal man gøre, hvis denne patologi findes i fosteret under graviditeten?

Hvis denne hjertesygdom opdages i kombination med en alvorlig kromosomafvigelse, ledsaget af alvorlige psykiske udviklingsforstyrrelser, tilbydes en kvinde abort af medicinske årsager.

Hvis kun en hjertefejl opdages, så går et råd til: en fødselslæge-gynækolog, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer samt en gravid kvinde. Ved denne konsultation forklares kvinden i detaljer: hvad er faren for denne patologi for barnet, hvad konsekvenserne kan være, samt mulighederne og metoderne til kirurgisk behandling.

På trods af flerkomponentkarakteren af tetrad af Fallot er denne hjertesygdom operabel, det vil sige, den gennemgår kirurgisk korrektion. Denne sygdom er ikke en sætning for et barn.Det moderne medicinniveau gør det i 90% af tilfældene muligt at forbedre patientens livskvalitet væsentligt gennem en kompleks operation i flere trin.

I øjeblikket bruger hjertekirurger praktisk talt ikke palliative operationer, som kun midlertidigt forbedrer patientens tilstand. Den prioriterede retning er en radikal operation udført i den tidlige barndom (op til et år). Denne tilgang giver dig mulighed for at normalisere den overordnede fysiske udvikling, undgå dannelsen af vedvarende deformationer i kroppen, hvilket væsentligt forbedrer livskvaliteten.

Tetralogi af Fallot (CHF) hos nyfødte og prognose for børn efter operation

I gruppen af medfødte hjertefejl indtager Fallots tetralogi en stabil tiendeplads. Forekomsten blandt de "blå" defekter er det halve. I medicinsk rapportering og referencelitteratur bruges ofte forkortelsen CHD, som er synonymt med udtrykket "medfødt hjertesygdom".

I International Classification of Diseases ICD-10 er den inkluderet i gruppen af medfødte anomalier under koden Q21.3. En usædvanlig kombination af nedsat dannelse af hjertet og hovedkarrene blev beskrevet i 1888 af A. Fallot som et separat syndrom. Hans navn forbliver i medicinens historie.

Hvilke anomalier består syndromet af, træk ved anatomien

Tetralogi af Fallot omfatter en kombination af fire anomalier:

defekt i den interventrikulære septum;
højre-sidet position af aorta (som om "sidder på hesteryg" på begge ventrikler);
stenose eller fuldstændig fusion af lungearterien, den forlænges og indsnævres på grund af rotationen af aortabuen;
svær højre ventrikulær myokardiehypertrofi.

Blandt kombinationerne af defekter med lungearteriestenose og septumdefekter er der yderligere 2 former, også beskrevet af Fallot.

Triaden består af:

huller i interatrial septum;
stenose af lungearterien;
højre ventrikulær hypertrofi.

Pentade - til den første mulighed tilføjer en brudt integritet af den interatriale septum.

I de fleste tilfælde modtager aorta en stor mængde blod fra højre side af hjertet uden tilstrækkelig iltkoncentration. Hypoxi dannes i henhold til kredsløbstypen. Cyanose opdages hos et nyfødt barn eller i de første år af en babys liv.

Som et resultat indsnævrer infundibulum af højre ventrikel, et hulrum dannes over det, svarende til en yderligere tredje ventrikel. Den øgede belastning på højre ventrikel bidrager til dens hypertrofi til tykkelsen af den venstre.

Den eneste kompenserende mekanisme i denne situation kan betragtes som udseendet af et betydeligt sideløbende (hjælpe) netværk af vener og arterier, der leverer blod til lungerne. Den åbne ductus arteriosus opretholder og forbedrer midlertidigt hæmodynamikken.

For Fallots tetrad er en kombination med andre udviklingsmæssige anomalier typisk:

ikke-lukning af den botalliske kanal;
tilbehør superior vena cava;
yderligere kranspulsårer;
Dandy Walkers syndrom (hydrocephalus og underudvikling af cerebellum);
¼ af patienterne bevarer den embryonale højre aortabue (Corvisart sygdom);
medfødt dværgvækst og mental retardering af børn (Cornelia de Lange syndrom);
misdannelser af indre organer.

Årsager

Årsagerne til anomalien anses for at være virkninger på fosteret i de tidlige stadier af graviditeten (fra anden til ottende uge):

infektionssygdomme hos den vordende mor (røde hunde, mæslinger, influenza, skarlagensfeber);
tager alkohol eller stoffer;
behandling med hormonelle lægemidler, beroligende og hypnotiske lægemidler;
toksisk virkning af nikotin;
forgiftning med industrielle giftige stoffer i farlige industrier;
mulig arvelig disposition.

Brugen af pesticider i haven uden åndedrætsværn påvirker ikke kun en kvindes sundhed, men også hendes afkom.

Det er vigtigt, at en kvinde i en kort periode muligvis ikke bemærker graviditet og fremkalder fosterpatologi alene.

Varianter af Fallots tetrad

Det er sædvanligt at skelne 4 typer tetralogi af Fallot i henhold til funktionerne i anatomiske ændringer.

Embryologisk - indsnævring er forårsaget af en anterior forskydning af septum til venstre og lav lokalisering. Maksimal stenose falder sammen med niveauet af den anatomiske afgrænsende muskelring. Samtidig ændres strukturerne af lungeventilen praktisk talt ikke, moderat hypoplasi er mulig.
Hypertrofisk - til mekanismen af den tidligere type tilføjes udtalt hypertrofi af udgangszonen fra højre ventrikel og den delende muskelring.
Tubulær - obstruktion skyldes forkert opdeling i den embryonale periode af den fælles arterielle stamme, på grund af hvilken lungekeglen (fremtiden for lungearterien) er underudviklet, indsnævret og kort. Samtidig er det muligt at skifte ventilapparatet.
Multikomponent - delvist alle de nævnte faktorer er involveret i dannelsen.

Funktioner af hæmodynamik

Sværhedsgraden af defekten skyldes graden af indsnævring af diameteren af lungearterien. For at diagnosticere og bestemme behandlingens taktik er det vigtigt at skelne mellem tre typer af anomalier:

med fuldstændig okklusion (atresi) af arteriens lumen: den mest alvorlige lidelse, med en stor interventrikulær åbning, det blandede blod fra begge ventrikler ledes hovedsageligt til aorta, iltmangel er udtalt, i tilfælde af fuldstændig atresi, blod kommer ind i lungerne gennem den åbne arterielle kanal eller gennem kollaterale kar;
acyanotisk form: ved moderat stenose kan en obstruktion i blodgennemstrømningens vej fra højre ventrikel overvindes ved lavere tryk end i aorta, så vil udledningen af blod gå på en gunstig måde fra arterien til venen, varianten af defekten kaldes "hvid", da hudcyanose ikke dannes;
cyanotisk form med stenose af varierende grader: forårsaget af progression af obstruktion, udledning af blod fra højre til venstre; dette forårsager en overgang fra den "hvide" form til den "blå" form.

Symptomer

Det kliniske billede er manifesteret:

betydelig cyanose - placeret rundt om læberne, i den øvre halvdel af kroppen, forværret af barnets gråd, fodring, anstrengelse;
åndenød - det er paroxysmal i naturen forbundet med fysisk aktivitet, barnet tager den mest behagelige hugsiddende stilling på grund af midlertidig refleks yderligere spasmer i lungearterien og ophør af blodets iltmætning med 2 gange;
fingre i form af "trommestikker";
fysisk underudvikling og svaghed hos børn; løb, udendørs spil forårsager øget træthed, svimmelhed;
kramper - forbundet med hypoxi af hjernestrukturer, fortykkelse af blodet, en tendens til trombose af cerebrale kar.

Sygdommens form afhænger af barnets alder, og den bestemmer tilstrækkeligheden af kompensation; hos en nyfødt er cyanose synlig i ansigt, hænder og fødder

tidlige manifestationer i form af cyanose umiddelbart efter fødslen eller i de første 12 måneder af livet;
det klassiske kursus er manifestationen af cyanose i en alder af to eller tre;
svær form - paroxysmal klinik med åndenød og cyanose;
sent - cyanose vises kun efter 6 eller 10 år;
aciano form.

Et anfald af åndenød kan opstå i hvile: barnet bliver uroligt, cyanose og åndenød øges, pulsen stiger, bevidsthedstab med kramper og efterfølgende fokale manifestationer i form af ufuldstændig lammelse af lemmerne er mulig.

Diagnostik

Diagnosen stilles ved at observere barnet og tilstedeværelsen af objektive tegn. Oplysninger fra pårørende om udvikling og aktivitet, anfald med bevidsthedstab og cyanose tages i betragtning.

Ved undersøgelse hos børn henledes opmærksomheden på læbernes cyanose, den ændrede form af fingrenes terminale falanger. Sjældent dannes en "hjertepukkel".

Hjertets percussionsgrænser ændres eller udvides ikke i begge retninger. Under auskultation høres en grov systolisk mislyd til venstre for brystbenet i det fjerde interkostale rum på grund af blodgennemstrømningens passage gennem hullet i den interventrikulære septum. Det er bedst at lytte til patienten i liggende stilling.

På røntgenbilledet ligner konturerne af hjerteskyggen en "sko" rettet mod venstre

På grund af fraværet af buen af lungearterien sker tilbagetrækning på det sted, hvor karrene normalt er placeret. En fattig lunge ser mere gennemsigtig ud. Der er ingen forstørrelse af hjertet til en stor størrelse.

I den generelle blodprøve bestemmes en adaptiv reaktion på hypoxi i form af en stigning i antallet af røde blodlegemer og en stigning i hæmoglobin.

Ultralydsdiagnostik ved hjælp af en konventionel ultralydsmaskine eller Dopplerografi giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme ændringer i hjertekamrene, unormal udvikling af blodkar, retningen og størrelsen af blodgennemstrømningen.

På EKG er der tegn på højresidig hypertrofi af hjertet, blokering af højre ben af bundtet af His er mulig, den elektriske akse afviges væsentligt til højre.

Sondering af hjertets hulrum med måling af tryk i kamrene og karene udføres i specialiserede klinikker, når der træffes beslutning om kirurgisk behandling.

Mindre ofte kan koronar angiografi, magnetisk resonansbilleddannelse være påkrævet.

Ved differentialdiagnose er det nødvendigt at udelukke en række sygdomme:

transposition af lungearterien forårsager en betydelig stigning i hjertet med barnets vækst;
fusion på niveau med trikuspidalklappen bidrager til hypertrofi ikke af højre, men af venstre ventrikel;
Eisenmengers tetrad - en defekt, der ikke ledsages af fusion, men af udvidelse af lungearterien, dens pulsering og det karakteristiske mønster af lungefelterne bestemmes på en røntgenstråle;
stenose af lumen i lungearterien er ikke ledsaget af et billede af "skoen".

Atypiske former hjælper med at skelne den dopplerografiske konklusion.

Behandling

Lægemiddelbehandling af en patient med Fallots tetrad udføres kun for at forberede sig til operation eller i den postoperative periode. Det eneste mål er at støtte myokardiet, forebyggelse af mulig trombose efter anfald og nedsat koronar- og cerebral cirkulation.

indånding af en ilt-luft-blanding gennem nasale katetre eller i et ilttelt; nyfødte opbevares i særlige genoplivningsbokse for at reducere hypoxi;
en opløsning af Reopoliglyukin, Euphyllin injiceres intravenøst (i fravær af takykardi);
i forbindelse med vævsacidose er en opløsning af natriumbicarbonat nødvendig.

Uden kirurgisk assistance i behandlingen af patienten er uundværlig

Operationer kan være:

en nødforanstaltning af midlertidig bistand;
shunttype for at nulstille blodgennemstrømningen langs en ny kanal;
et radikalt valg med korrektion af ventrikulær septumdefekt og aortas placering.

I form af nødhjælp anvendes skabelsen af en kunstig forbindelse (anastomose) mellem aorta og lungepulsåren ved hjælp af en protese.

Det bruges som den første fase af kirurgisk indgreb hos nyfødte og små børn. Det menes, at sådanne handlinger gør det muligt at forberede barnet og undgå komplikationer under yderligere behandling, reducere risikoen til 5-7%.

Det er nødvendigt at tage stilling til den endelige planlagte korrektion af defekten i en alder af op til tre år. Midlertidige anastomoser kan placeres mellem arterierne subclavia og lunge.

Radikal kirurgi omfatter plastik af den højre ventrikulære udløbskegle, eliminering af et hul i den interventrikulære septum, valvotomi (dissektion af en forvokset lungeklap). Det udføres på et åbent hjerte, kræver brug af en hjerte-lunge-maskine.

De første dage efter operationen viser allerede en forbedring i hæmodynamikken

Kan der udvikles kirurgiske komplikationer?

Der er risiko for komplikationer efter operationen. Disse omfatter:

udvikling af akut hjertesvigt;
øget trombedannelse på stedet for anastomosen;
pulmonal hypertension;
arytmier eller atrioventrikulær blokade;
infektiøs endocarditis;
aneurisme af højre ventrikels væg.

Succesen med kirurgisk behandling afhænger af aktualitet og tilstrækkelig forberedelse af patienten, hjertekirurgers erfaring.

Hvad er prognosen for patienter med misdannelser?

Børn med Fallots tetrad, hvis forældre ikke går med til operationen, vokser op svage, kan ikke bevæge sig nok, leger med deres jævnaldrende. De er karakteriseret ved hyppige infektionssygdomme (influenza, SARS, tonsillitis, bihulebetændelse og anden bihulebetændelse, gentagen betændelse i lungerne). Middelalderen for overlevelse er 12 år.

I voksenalderen kommer tuberkulose ofte med. På baggrund af en defekt er prognosen for enhver sygdom ugunstig, alle sygdomme er vanskelige, med dekompensation af hjertet, trombose. De mest almindelige dødsårsager er iskæmisk slagtilfælde, hjerneabscesser. Op til 40 år overlever ikke mere end 5% af mennesker med en lignende anomali. Der er som udgangspunkt tale om personer med en høj grad af funktionsnedsættelse, som har behov for pleje udefra.

Med en alvorlig form for defekten dør 25 % af børn uden operation i det første leveår, halvdelen i den første måned.

Alle patienter observeres af en kardiolog, konsulteret af hjertekirurger. Hvert år får de vist antibiotikaprofylakse, det anbefales at opretholde oral sundhed.

Under moderne medicins betingelser udføres behandlingen af patienter med Fallots tetrad af kardiokirurgiske klinikker. Efter operationen forsvinder patienten cyanose, astmaanfald. Forældre bør lytte til udtalelser fra eksperter. En overset frist kan ikke tilgives af et voksent barn.

Hurtig hjerterytme er et meget farligt symptom! Takykardi kan føre til hjerteanfald

Hun kan blive besejret.

I 1888 var den franske patolog Etienne-Louis Fallot den første, der i sine skrifter fortalte om den "blålige sygdom" - en medfødt hjertesygdom, der kombinerer flere anatomiske komponenter og først kan opdages efter barnets død. Det moderne syn på den gruppe af sygdomme, der har fået navnet Fallots tetrad, Fallots pentad og Fallots triade, har naturligvis ændret sig. Kirurgisk behandling kan forhindre langt de fleste nyfødte og ældre børns død, hvilket giver dem mulighed for at leve et fuldt liv.

Alle hjertefejl, der indgår i gruppen af Fallots sygdomme, tilhører den såkaldte "blå" CHD. De har lignende årsager og symptomer, diagnostiske metoder og behandlinger.

Triaden af Fallot er en kombineret hjertesygdom, der tegner sig for op til 1,8 % af al CHD og inkluderer tre komponenter:

obstruktion af udløbet af højre ventrikel eller stenose af lungeklappen;
atrial septal defekt;
højre ventrikulær myokardiehypertrofi.

Tre-komponent medfødt hjertesygdom er således en kompleks sygdom, der optræder hos mennesker fra fødslen og forårsager alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser. De vigtigste kredsløbsproblemer er forårsaget af stenose af lungearterien. Interatriel kommunikation er kun af sekundær betydning, og hypertrofiske processer i højre ventrikel er en efterfølgende kompenserende reaktion på igangværende ændringer.

Hvis stenosen er moderat, så på baggrund af en stigning i systolisk blodtryk i højre ventrikel, kan kompensation være tilstrækkelig til at opretholde et normalt niveau af blodgennemstrømning. Udledningen af blod fra venstre atrium til højre gennem den eksisterende defekt er ubetydelig, da blodtrykket i højre atrium er tæt på det normale. Ved moderat stenose er cyanose (cyanose i huden) fraværende hos barnet, men ved mere alvorlig stenose, eller med en langvarig eksistens af sygdommen uden hjerteoperation, bliver tegnene på Fallot-triaden tydelige.

En stigning i intensiteten af arbejdet i højre ventrikel og dens overbelastning ledsages af en stigning i systolisk og diastolisk tryk. På baggrund af en stigning i trykket i højre atrium ændres retningen af blodshunten - venøst blod overføres til venstre atrium fra højre. På dette stadium af patologien opstår karakteristiske symptomer - cyanose, et fald i det minutvolumen af blod i en lille cirkel og en stigning i den samme indikator i en stor cirkel, udvikling af tricuspidal insufficiens.

Forskellen mellem den mere almindelige hjertesygdom - Fallots tetrad - og Fallots triade er, at dens anatomiske komponenter ikke er tre, men fire:

valvulær stenose af den udgående del af højre ventrikel eller stenose af pulmonalarterieklappen;
ventrikulær septaldefekt eller ventrikuloseptumdefekt (kan være perimembranøs, muskulær, juxtaarteriel);
dextraposition af aorta, det vil sige dens delvise udledning fra højre ventrikel;
højre ventrikulær hypertrofi (udvikles med alderen).

Tetralogi af Fallot i fosteret kan udvikle sig som en manifestation af forskellige kromosomale abnormiteter - Downs syndrom, Edwards syndrom, Patau syndrom, "Amsterdam dværgvækst" osv. Blandt alle medfødte hjertesygdomme er tetralogi af Fallot 6,5-10% af tilfældene. De vigtigste hæmodynamiske forstyrrelser er forbundet med pulmonal arteriestenose og ventrikulær septumdefekt, som altid er stor. Sidstnævnte faktum forårsager arbejdet i to ventrikler i samme tilstand. Venøst blod udledes til aorta fra højre ventrikel gennem defekten, pulmonal blodgennemstrømning falder, blodets iltmætning reduceres kraftigt. Der er en karakteristisk cyanose af huden, på grund af hvilken sygdommen er inkluderet i gruppen af "blå" defekter.

Tetralogi af Fallot kombineres ofte med andre problemer i udviklingen af det kardiovaskulære system - anomalier i kranspulsårerne, en åben arteriel kanal, delvis anomal dræning af lungevenerne osv. Der er fire typer tetralogi af Fallot: embryologisk, hypertrofisk, rørformet, multikomponent. Derudover registreres en kombination af Fallots tetrad med en atriel septumdefekt. Denne variant af sygdommen kaldes Fallots pentad (forekommer i højst 1% af CHD-tilfældene).

Lægningen af fosterets hjerte og koronarkar sker i graviditetens første trimester (9-10 uger). Det var på dette tidspunkt, at virkningen af negative faktorer på moderens krop fører til forstyrrelser i udviklingen af hjertet hos det ufødte barn. Følgende faktorer kan fremkalde forekomsten af CHD, ikke-lukning af septal septa og vaskulære anomalier:

ukorrigerede endokrine patologier, især hyperthyroidisme og diabetes mellitus;
infektioner - røde hunde, herpes, influenza og andre;
alkoholisme og stofmisbrug;
tager medicin, der har en teratogene egenskaber (hypnotika, hormoner, tetracykliner osv.);
udsættelse for røntgenstråler, modtagelse af en dosis ioniserende stråling;
svær beriberi;
arbejde i farlig produktion;
langvarig føtal hypoxi.

Forskere udelukker heller ikke, at ugunstig arvelighed (tilstedeværelsen af eventuelle hjertefejl hos moderen eller nære slægtninge) også kan spille en vis rolle i dannelsen af triaden, tetrad, pentad af Fallot. Genmutationer deltager ofte i dannelsen af defekter, som et resultat af, at et barn fødes med forskellige alvorlige syndromer (oftere med Downs syndrom).

I henhold til graden af hæmodynamiske forstyrrelser er der to typer Fallot-defekter:

acyanotisk - der er ingen karakteristisk cyanose af huden, da udledning af blod fra højre hjertesektioner til venstre er moderat;
cyanotisk - der er cyanose af hud og slimhinder, som skyldes kronisk hypoxi på baggrund af blodudledning fra højre side af hjertet til venstre.

Således kan hovedtegnet på patologi - cyanose af huden - manifestere sig på forskellige måder eller være helt fraværende. Dens grad varierer fra ubetydelig, når cyanose kun er synlig i zonen af den nasolabiale trekant, til total cyanose af hele kroppens hud og slimhinder. Normalt, med en alvorlig stenose af lungearterien, fødes barnet allerede med visuelt mærkbare afvigelser - han er svækket, selvom han har en normal vægt, er inaktiv, åndenød observeres, og træthed observeres, når man sutter brystet.

Hvad angår sværhedsgraden af cyanose, skelnes der adskillige former under Fallots defekter:

tidlig cyanotisk - cyanose vises fra fødslen eller fra de første måneder efter fødslen;
klassisk - cyanose er mærkbar ved 2-3 års alderen;
alvorlig - ledsaget af anfald af cyanose og åndenød, som begynder at udvikle sig i en alder af 3-4 måneder;
sen cyanotisk - cyanose af huden er kun synlig 6-10 år efter fødslen.

Cyanose af babyens hud kan blive mere udtalt ved anstrengelser, gråd, fysisk anstrengelse, spændinger, afføring, stress. Hos ældre børn, der allerede har lært at gå og løbe, kan alle udendørs spil, løb provokere takykardi, brystsmerter, svimmelhed og endda besvimelse. Efter belastningen er børn tvunget til at sætte sig på hug for at hvile eller ligge på siden. De mest alvorlige anfald kan begynde hos en baby efter 2-3 år. De udvikler sig pludseligt, ledsaget af angst, rastløshed, svaghed, arytmi, åndenød og tab af bevidsthed. Angreb er forbundet med en skarp spasme i højre ventrikel og strømmen af alt venøst blod ind i aorta gennem den eksisterende defekt i den interventrikulære septum, hvilket fører til alvorlig hypoxi. Kramper, hemiparese, apnø, hypoxisk koma kan blive komplikationer af et anfald.

Men hos mange børn, på baggrund af udviklingen af sikkerhedscirkulation, forsvinder alvorlige angreb efter 5-6 år, tværtimod.

Der er andre karakteristiske symptomer på Fallot-defekter, der kan forekomme hos et barn i fremtiden:

styrkelse af netværket af kapillærer på fingerspidserne og på neglesengen;
fortykkelse af fingrene, erhvervelse af form af trommestikker;
deformation af neglene, deres bule;
manglende evne til at gå i skole, handicap;
forsinkelse i fysisk udvikling;
motoriske lidelser;
tilbagevendende SARS, bihulebetændelse, tonsillitis, lungebetændelse;
ofte - lungetuberkulose.

Ved pubertetens alder forværres patienternes tilstand, men forbliver stabil i lang tid. En vis forringelse af velvære observeres, når vejret skifter, med spænding. Mange mennesker med Fallots misdannelser er raske, men som regel oplever de ikke alder. De mest typiske komplikationer, som patienten dør af:

blødning i hjernen; Lær mere om kirurgi for subaraknoidal blødning
trombose af cerebrale kar;
hjerneabscess;
septisk endocarditis;
pulmonal blødning;
brud på sikkerhedskar;
massiv intrapulmonal trombose.

Under en fysisk undersøgelse af en patient med en triade, tetrad, pentad af Fallot, bemærker lægen følgende tegn:

uændret område af hjertet;
tilstedeværelsen af systolisk tremor;
grænser for relativ sløvhed i hjertet er normale;
lydstyrken af toner er tilfredsstillende;
der er en grov systolisk mislyd langs venstre kant af brystbenet på grund af stenose af lungearterien (afoniske former for hjertesygdomme er også mulige);
svækket anden tonus over lungearterien.

I blodprøver for Fallots defekter findes en kraftig stigning i mængden af hæmoglobin, hvilket afspejler kroppens kompenserende reaktion med "blå" defekter. Også unge former for røde blodlegemer vises i blodet - retikulocytter, varigheden af blodpladernes livscyklus falder - trombocytopeni udvikler sig. Når man laver en diagnose, spiller radiografi en vigtig rolle, som afslører øget gennemsigtighed af lungevævet på baggrund af udtømning af karlejet. Et netværk af rodzone sikkerhedsstillelser findes ofte. Hjertet har en normal størrelse, eller er allerede lidt forstørret på grund af væksten af højre ventrikel.

Den endelige bekræftelse af diagnosen er kun mulig efter en lang række undersøgelser:

EKG - der er tegn på hypertrofi og overbelastning af højre ventrikel, skift af hjertets akse til venstre.
Ultralyd af hjertet (ECHO) - en defekt i den interatriale og interventrikulære septum, forskydning af aorta detekteres. Tilføjelsen af Doppler-ultralyd vil tillade en detaljeret undersøgelse af den kardiopulmonale blodgennemstrømning og identificere patologiske blodshunts.
Angiokardiografi eller hjertekateterisering - under undersøgelsen passerer kateteret let fra højre ventrikel ind i aorta, men kan ikke komme ind i lungepulsåren.

Generelt kan man kun ved hjælp af angiografi eller MR-angiografi nøjagtigt fastslå diagnosen og dens individuelle karakteristika i så komplekse defekter som triaden, tetrad, pentad af Fallot. Patologi bør differentieres med isolerede typer af medfødte hjertefejl, med Eisenmenger-komplekset.

I triaden af Fallot, kun når patologien er kompliceret af irreversibel pulmonal hypertension, er kirurgisk behandling ikke indiceret. I andre tilfælde anbefales operation, før hvilken konservativ behandling kan anbefales:

beroligende midler;
hjerteglykosider;
betablokkere;
iltbehandling.

I modsætning til andre typer hjertefejl, som ofte kræver foreløbig palliativ kirurgi, praktiseres sådanne indgreb ikke i Fallot-triaden på grund af risikoen for endnu mere alvorlig overbelastning af hjertet. Det anbefales at udføre tidlig radikal korrektion af defekten i et eller flere stadier - Brocas valvotomi, lukning af en atrial septumdefekt mv. Efter at have udført operationerne falder trykket i højre ventrikel, cyanose falder, og volumenet af lungecirkulationen normaliseres.

Med tetrad og pentad af Fallot er operationen indiceret for alle patienter uden undtagelse. De bedste resultater af behandlingen observeres, hvis defekten korrigeres i en alder af 3-6 måneder.

Det er nødvendigt hurtigt at betjene en baby i en tidlig alder med svær cyanose, hyppige angreb. Det er muligt at udføre palliative operationer, fordi radikale indgreb i en tidlig alder (op til 3 år) truer med forskellige komplikationer. Fra palliative operationer anvendes:

Potts operation (oprettelse af en anastomose mellem lungekarrene og det arterielle system);
Cooley-operation (udførelse af anastomose mellem lungearterien og den ascenderende aorta);
Brocas operation (fjernelse af stenose af ventilen i stammen af lungearterien).

Hvis du udfører palliative operationer og udfører korrektion i 2 trin, er prognosen efter operationen meget bedre, og den postoperative dødelighed overstiger ikke 5-10%. Efter 4-6 måneder bør der foretages radikal kirurgisk behandling. Det er meget komplekst, multikomponent og langvarigt og udføres kun i højt specialiserede cardiocentre. Efter dissektion af brystet og tilslutning til en hjerte-lungemaskine skæres myokardiet fra siden af højre ventrikel. Fra dette hulrum bringes instrumenter til lungestammen, den stenotiske åbning dissekeres, og ventilerne plastificeres. Yderligere, ved hjælp af syntetisk materiale, lukkes defekten i den interventrikulære eller interatriale septum. Ved afslutningen af operationen sys væggen i højre ventrikel, blodcirkulationen genoprettes.

Det er forbudt at udføre kirurgisk behandling for aktuelle endocarditis,er, med kredsløbsdekompensation, inden for 3 måneder efter et slagtilfælde. Efter en vellykket operation og rehabilitering er tung fysisk anstrengelse, militærtjeneste og professionel sport kontraindiceret for patienten. Det er obligatorisk at blive observeret af en kardiolog, at tage medicin resten af dit liv for at forbedre hjertefunktionen. Du kan ikke tillade tilstedeværelsen af kroniske foci af infektion i kroppen, herunder syge tænder, mandler.

Blandt de forebyggende foranstaltninger er dem, der vil hjælpe med at forhindre virkningen af eventuelle teratogene faktorer på kroppen af en gravid kvinde og foster. Prognosen for triaden, tetrad, pentade af Fallot afhænger af graden af pulmonal stenose: med en mild form af sygdommen kan folk leve og forblive aktive. Et dårligt prognostisk tegn er den tidlige indtræden af cyanose og dyspnø. Med en alvorlig grad af lungestenose uden operation dør patienter i barndommen eller ungdommen. Operationens succes giver fremragende langsigtede resultater og en betydelig stigning i overlevelse. Invaliditet udstedes i 2 år efter operationen, og derefter foretages fornyet undersøgelse.

Er alle dine forsøg på at helbrede hypertension mislykkedes?

Og har du allerede tænkt på drastiske tiltag? Det er forståeligt, fordi et stærkt hjerte er en indikator for sundhed og en grund til stolthed. Derudover er dette i det mindste en persons levetid. Og det faktum, at en person, der er beskyttet mod hjerte-kar-sygdomme, ser yngre ud, er et aksiom, der ikke kræver bevis.

De præsenterede materialer er generel information og kan ikke erstatte en læges råd.

Sundhed

Tetralogi af Fallot (den såkaldte "blålige" sygdom) er en af de mest almindelige alvorlige patologier i udviklingen af hjertet hos børn.

Patientens krop er i alvorlig iltmangel.

til medfødte anatomiske defekter af underudvikling af hjerteskillevæggen fører til den uundgåelige blanding af arterielt og venøst blod. Med Fallots tetrad har børn brug for lægehjælp.

Svyatoslav Fedorov Medical Center leverer omfattende tjenester inden for pædiatrisk hjertekirurgi. Moderne diagnostiske metoder med en fuldstændig undersøgelse af barnets krop gør det muligt at opdage medfødte hjertefejl (CHD) på et tidligt tidspunkt.

Hvad er tetralogi af fallot hos børn?

Børns CHD er karakteriseret ved følgende anomalier: underudvikling af hjertets højre ventrikel med samtidig forskydning af den arterielle koniske septum til siden, samt en ventrikulær septaldefekt. På baggrund af blokeret udstrømning af blod fra hjertets højre ventrikel udvikles sekundær hypertrofi.

En sådan forskydning af keglens septum skyldes primært stenose (atresi) af højre ventrikel, underudvikling af lungestammen og hele hjertets valvulære apparat.

Diagnose af Fallots tetrad

Svyatoslav Fedorov Children's Center udfører omfattende diagnostik af det kardiovaskulære system.

Som en del af undersøgelsen for den efterfølgende behandling af Fallots tetrad er det nødvendigt at opnå resultaterne af:

Laboratorieforskningsanalyse af en blodprøve (generel);
elektrokardiografi (EKG);
ekkokardiografi (ECHOCG);
Ultralydsundersøgelse af hjertet (ultralyd);
Røntgenundersøgelse af hjertet og de store kar (røntgenbillede af thorax).

Indikationer for operationen

Generelt afhænger det kliniske billede af denne sygdom og valg af behandlingstaktik helt af tilstedeværelse/fravær af følgesygdomme. Sammen med dette er indikationerne for operation for Tetralogy of Fallot absolutte, derfor, selv med et asymptomatisk forløb, vises børn med denne diagnose tidlig kirurgisk behandling.

I vores lægecenter overholder læger og kirurger en trin-for-trin metode til behandling af medfødte hjertepatologier hos børn:

Konservativ behandling - udføres med inotropiske støttemidler (kardiotrofiske, sympatomimetika, hjerteglykosider, diuretika);
Kirurgisk operation på hjertet - palliativ og radikal korrektion.

Det skal bemærkes, at palliative operationer og radikal korrektion af defekten med eliminering af stenose og plastikkirurgi af VSD udføres hos børn, der ikke er yngre end 3 år.

Essensen af operationen for tetralogi af Fallot

palliativ korrektion. Hovedpunktet ved palliativ (faciliterende) kirurgisk indgreb er at forberede en kunstig vaskulær seng - arteriekanalen mellem aorta og lungearterien til yderligere radikal korrektion af hjertesygdomme.

Af de igangværende palliative operationer på Svyatoslav Fedorov Medical Center foretrækkes subclavia-pulmonal anastomoseteknik (Blelock-Taussig bypass).

Radikal kirurgi er et-trins, udført med kardiopulmonal bypass.

Operationsforløbet for Tetralogy of Fallot er som følger: dens væg er åbnet over udløbssektionen af højre ventrikel, muskler skæres ud med en skalpel, som indsnævrer udløbskanalerne fra ventriklen til lungearterien. Stedet for den ventrikulære septumdefekt lukkes med et teflon filtplaster. For at forhindre eventuel indsnævring af udløbssektionens kanaler sys et lignende plaster også ind i snittet af højre ventrikels væg.

Med stor succes på MC. Svyatoslav Fedorov, en trin-for-trin metode til radikal korrektion bruges. Især på 1. trin skabes en af bypass-anastomoserne, og efter 2-3 år udføres et radikalt indgreb for at ligere den tidligere påførte anastomose.

Prognose efter operation

Selvfølgelig er det ekstremt vanskeligt at bedømme nogen stabilitet af resultaterne efter sådanne operationer, da information om dette kun akkumuleres på nuværende tidspunkt. En simpel radikal korrektion i tetralogi af Fallot er præget af en relativt høj procentdel af dødelighed i den umiddelbare postoperative periode, mens risikoen for postoperativ mortalitet ved en gradvis radikal korrektion reduceres til 7 %.

Er der tetralogi af Fallot efter operationen?

Sammen med de gunstige resultater af radikal kirurgi er der også tilfælde af strukturelle ændringer i biologiske ventiler, der blev implanteret i området af lungeklappen. I sidste ende førte dette til lungestenose.

Hvor længe lever de efter sådan en operation?

Generelt er prognosen for Fallots tetrad ugunstig, da den samlede forventede levetid udelukkende afhænger af graden af iltsult (hjernehypoxi) hos patienten.

Vores adresse: Moskva, st. Novoslobodskaya, hus 31/1.

Tilmelding af børn til undersøgelse telefonisk. .

Tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot refererer til sådanne defekter, hvor cyanose kan manifestere sig gradvist. Nogle gange er det knap mærkbart, og kun indikatorerne for hæmoglobin og røde blodlegemer kan indikere en konstant undermætning af arterielt blod med ilt (der er endda udtrykket "bleg tetrad"), men dette ændrer ikke den anatomiske essens af selve defekten .

Per definition ("tetrad" betyder "fire"), har denne defekt fire krænkelser af hjertets normale struktur.

Den første af de fire komponenter i tetraden er en stor ventrikulær septaldefekt. I modsætning til de defekter, der er nævnt ovenfor, er dette med en tetrad ikke kun et hul i skillevæggen, men fraværet af en sektion af skillevæggen mellem ventriklerne. Det er der simpelthen ikke, og dermed er kommunikationen mellem ventriklerne uhindret.

Den anden komponent er positionen af aortaåbningen. Den er forskudt i forhold til normen fremad og til højre, og den viser sig at sidde så at sige "toppe" over defekten. Ordet "top" er meget præcist her. Forestil dig en mand til hest med det ene ben til højre og det andet til venstre for krydset, med torsoen i midten og over den. Så aorta viser sig at sidde i sadlen over det dannede hul og over begge ventrikler og afviger ikke kun fra venstre, som i et normalt hjerte. Dette er den såkaldte "dextroposition"(dvs. skift til højre) af aorta, eller dens delvise udledning fra højre ventrikel, er den anden komponent af tetraden af Fallot af fire.

Den tredje komponent er en muskuløs, intraventrikulær indsnævring af outputsektionen af højre ventrikel, som åbner ved mundingen af lungearterien. Denne arteries stamme og grene er også ofte meget smallere end normalt.

Og endelig den fjerde - en betydelig fortykkelse af alle musklerne i højre ventrikel, hele dens væg, flere gange dens normale tykkelse.

Hvad sker der i hjertet, som naturen har givet så vanskelig en opgave? Hvordan tilfører man ilt til en nyfødt babys krop? Du skal jo forholde dig til det!

Lad os se, hvad der sker med blodgennemstrømningen i sådan en situation. Venøst blod fra vena cava, dvs. fra hele kroppen, passerer ind i højre atrium. Gennem trikuspidalklappen kommer den ind i højre ventrikel. Og her er der to måder: en - gennem en vidt åben defekt ind i aorta og ind i det systemiske kredsløb, og den anden - ind i lungearterien indsnævret i begyndelsen, hvor modstanden mod blodgennemstrømning er meget større.

Det er klart, at i en lille kreds, dvs. gennem lungerne vil en mindre del af veneblodet passere, og det meste vil gå tilbage til aorta og blande sig med arterieblodet. Denne blanding af venøst, ikke-oxideret blod skaber generel underernæring og forårsager cyanose. Dens grad vil afhænge af, hvilken del af blodet i den store cirkel, der er undermættet, dvs. venesystemet, og i hvilket omfang disse "beskyttelses"-mekanismer er aktiveret - en stigning i antallet af røde blodlegemer, som vi talte om ovenfor. Fortykkelsen af den muskulære væg i højre ventrikel er kun dens reaktion på en signifikant øget belastning sammenlignet med normen.

Umiddelbart efter fødslen ser barnet normalt ud, men efter et par dage kan du mærke hans angst, åndenød ved den mindste anstrengelse, hvoraf den vigtigste nu er at suge.

Cyanose kan være fuldstændig usynlig eller kun komme frem i lyset, når man græder. Barnet tager normalt på i vægt. Men nogle gange ser det ud til, at han pludselig begynder at blive kvalt, himler med øjnene, og det er ikke helt klart, om han er ved bevidsthed på et sådant tidspunkt eller ej. Tilstanden varer fra et par sekunder til flere minutter og forsvinder lige så pludseligt, som den startede. Det her - dyspnø-cyanotisk angreb, farligt selv i kort tid, fordi dets udfald er uforudsigeligt. Selvfølgelig, selv med den mindste mistanke om en sådan tilstand, skal du straks se en læge.

Med Fallots tetrad kan anfald, som en del af det kliniske billede, forekomme selv i fravær af alvorlig cyanose. Og generelt detekteres cyanose med denne defekt som regel i anden halvdel af livet og nogle gange senere. Der er muligvis heller ikke anfald - de er forbundet med graden af indsnævring af udgangssektionen af højre ventrikel, hvilket naturligvis er forskelligt for alle patienter.

Med Fallots tetrad kan børn leve i flere år, men deres tilstand forværres uundgåeligt: cyanose bliver meget udtalt, børn ser afmagrede ud og halter efter deres jævnaldrende i udvikling. For dem er den mest behagelige stilling hugsiddende, og puttede knæene ind under ham. Det er svært for dem at bevæge sig, lege, leve et normalt liv og nyde det. De er alvorligt syge. Diagnosen stilles ved den første kompetente kardiologiske undersøgelse, hvorefter spørgsmålet om kirurgisk behandling straks opstår. Graden af dens hastende karakter afhænger af den specifikke situation, men det er umuligt at forsinke operationen: konsekvenserne af cyanose og anfald kan blive irreversible, hvis de fører til neurologiske lidelser og især skader på centralnervesystemet. I en situation, hvor cyanose er lidt eller slet ikke udtalt (den såkaldte "blege tetrad"), er faren mindre, men det er den stadig.

Hvad er metoderne til kirurgisk behandling af Fallots tetrad?

Der er to måder. Den første er at lukke den ventrikulære septumdefekt og fjerne obstruktionen af blodgennemstrømningen i højre ventrikel og pulmonal arterie. Det her - radikal korrektion af defekten. Det er klart, at det udføres på et åbent hjerte under kardiopulmonal bypass. I dag kan det gøres i alle aldre, dog ikke altid og langt fra alle steder. Der er altid en risiko ved åben hjerteoperation. Men varianterne af anatomien af Fallots tetrad, selvom de har ét fælles navn, adskiller sig fra hinanden, nogle gange betydeligt, og risikoen er nogle gange for stor til at udføre en så stor rekonstruktionsoperation "på én gang". Heldigvis er der en anden måde - først at lave en palliativ, hjælpeoperation.

Anastomose mellem de systemiske og pulmonale cirkler

Ved denne operation skabes en anastomose - en kunstig shunt, dvs. kommunikation mellem blodcirkulationens cirkler, som faktisk er en ny ductus arteriosus (i stedet for den, der lukkede naturligt). Når et af karrene i den systemiske cirkulation er forbundet med lungearterien, vil det "blå", "halvvenøse" blod, der er undermættet med ilt, passere gennem lungerne, og mængden af ilt i det vil stige betydeligt. Denne operation er lukket, kræver ikke kunstig cirkulation og er meget veludviklet, selv hos de mindste børn.

I dag udføres det ved at sy et kort syntetisk rør mellem oprindelsen af arterien subclavia og lungearterien. Rørets diameter er 3-5 mm, og længden er 2-3 cm.

Denne operation, som reddede tusindvis af børns liv, bruges ikke kun til Fallots tetrad, men også til andre medfødte misdannelser med cyanose, hvis årsag er indsnævring af outputsektionen af højre ventrikel og utilstrækkelig blodgennemstrømning til lungeseng, dvs ind i lungekredsløbet. I fremtiden, med henvisning til andre defekter, vil vi ikke dvæle ved princippet om denne operation så detaljeret, men vi vil sige "anastomose mellem de systemiske og pulmonale cirkler", hvilket antyder, at du allerede ved, hvad det handler om.

Resultaterne af operationen er fantastiske: barnet bliver lyserødt lige på operationsbordet, som om han tog en dyb indånding for første gang i sit liv. Tegn på cyanose forsvinder med det samme, det samme gør åndenød og cyanotiske anfald, og barnets umiddelbare liv virker skyfrit. Men det synes kun. Den største fejl er tilbage. Desuden føjede vi endnu en til den, selvom vi hjalp den med at overleve.

Patienter, der har gennemgået anastomose, kan leve 5-10 år eller mere. Men selvom der ikke er nogen komplikationer, forringes anastomosens funktion over tid, bliver utilstrækkelig: barnet vokser trods alt, defekten korrigeres ikke, og størrelsen af anastomosen er konstant. Og selvom barnet har det godt, vil tanken om, at det ikke er blevet helt helbredt, ikke lade dig være alene. Vi råder dig til at indstille dig på den efterfølgende udbedring af fejlen inden for 6-12 måneder efter første operation.

Radikal reparation består i at lukke defekten med et plaster (hvorefter aorta kun forgrener sig fra venstre ventrikel, som den skal), fjerne det indsnævrede område i udstrømningskanalen af højre ventrikel og udvide lungepulsåren med et plaster, når nødvendig. Hvis en anastomose tidligere blev pålagt, er den simpelthen bandageret.

Hvilken behandlingsmetode der vælges afhænger af den specifikke situation - på anatomien af defekten og af barnets tilstand. Derfor kan vi her begrænse os til rådgivning.

Vigtigst af alt, prøv at falde til ro. Du ser - det er nødvendigt og muligt at behandle: der er pålidelige, tidstestede behandlingsmetoder. Hvornår skal de anvendes? Hvis barnet har det dårligt, er det blåt, halter bagud i udviklingen, det har anfald, som vi skrev om ovenfor – der er simpelthen ikke tid til eftertanke. Han skal lave en palliativ operation, dvs. udføre en anastomose. Og omgående for at undgå mulige komplikationer. Derudover vil denne operation forberede barnet og hans hjerte til en anden radikal korrektion.

Med et "blegt" forløb af Fallots tetrad uden angreb og uden udtalt cyanose og under tilstedeværelse af forhold er det muligt, uden at ty til anastomose, straks at foretage en radikal korrektion. Men en sådan operation er ønskelig at blive udført på klinikker, hvor der ikke kun er tilstrækkeligt teknisk udstyr, men også betydelig erfaring. Der er flere og flere sådanne klinikker i vores land.

De første seriøse forsøg på kirurgisk behandling af Fallots tetrad blev lavet for mere end et halvt århundrede siden, og det vil ikke være en overdrivelse at sige, at det var hermed, at al operation for cyanotiske medfødte hjertefejl begyndte. I så lang tid er metoderne til behandling af Fallots tetrad blevet udviklet i detaljer, og resultaterne, selv langsigtede (dvs. efter et år), er fremragende. Og den akkumulerede erfaring viser, at i dag er denne operation - i en et- eller to-trins version - ganske sikker og taknemmelig.

Patienter, der gennemgik behandling i den tidlige barndom, bliver praktisk talt sunde fuldgyldige medlemmer af samfundet. De kan studere, arbejde og kvinder - at føde og opdrage børn, og mange glemmer den sygdom, de led i barndommen. Hvad angår de moralske skader, der er forbundet med hele processen med kirurgisk behandling, glemmer barnet dem, og det er meget vigtigt, at forældrene ikke minder eller foreslår ham, at han engang var meget syg. Det betyder ikke, at det ikke er nødvendigt at se læger, trods alt var operationen, og den var svær. Observation er nødvendig, fordi der på længere sigt (efter nogle år) kan opstå hjerterytmeforstyrrelser eller tegn på lungeklapinsufficiens. Disse mulige konsekvenser af defekten (det er endda svært at kalde dem komplikationer) er korrigerbare, og der er ikke langt fra tidspunktet, hvor de hyppigste af dem vil blive elimineret ved lukkede røntgenkirurgiske metoder. Hovedbetingelsen for en vellykket behandling af disse fænomener er deres rettidige anerkendelse.

Lad os opsummere. Tetralogi af Fallot er en ret almindelig, alvorlig, men fuldstændig helbredelig hjertesygdom. Jo før det korrigeres kirurgisk, jo bedre resultater kan forventes i fremtiden. Et barn og senere - en teenager og en voksen, der blev opereret i barndommen for Fallots tetrad, bør periodisk observeres af specialister og føre en sund livsstil.

Patienter

Feedback

Tetralogi af Fallot prognose

Medfødt hjertesygdom tetralogi af Fallot

Medfødt hjertesygdomstetralogi af Fallot består af en kombination af forsnævring af højre ventrikulær udløb (pulmonal arteriestenose), ventrikulær septumdefekt, forskydning af aorta til højre, højre ventrikulær hypertrofi.

Med en yderligere atrial septumdefekt af den sekundære type taler de om Fallots pentad.

Kombinationen af stenose af lungearterien, atrial septumdefekt, hypertrofi af højre hjerte kaldes Fallots triade. I 50% af tilfældene fører hypertrofi i området af Crista supraventricularis til infundibulær stenose af lungearterien med indfangning af en del af myokardiet. Graden af stenose afhænger af myokardiets kontraktilitet (betablokkere eller beroligende midler kan have en positiv effekt i dette tilfælde).

I 25-40% af tilfældene er klapstenose i lungearterien til stede. På grund af nedsat blodgennemstrømning gennem lungearterien kan den ændres hypoplastisk.

På grund af alvorlig obstruktion i tetralogi af Fallot (trykket i lungekredsløbet er allerede initialt højere end i den store cirkel), opstår en højre-til-venstre-shunt. Den ventrikulære septaldefekt er oftest på størrelse med aortadiameteren, bidrager til trykbalancen og ligger under aortaklappens højre sejl. Forholdet mellem aortarodposition og VSD beskrives som aortaspring. Oprindelsen af aorta ligger normalt på stedet for defekten. Graden af spring kan være forskellig. Med et stærkt hop kan højre ventrikel øjeblikkeligt udstøde blod gennem VSD ind i aorta. Graden af obstruktion af højre ventrikulær ejektion og aortaspring bestemmer i høj grad hæmodynamiske forhold.

Behandling af hjertesygdom tetralogi af Fallot

Kirurgi for tetralogi af Fallot er altid indiceret, da uden kirurgi kun 10% af børn når voksenalderen. Hvis symptomer udvikler sig hurtigt i spædbarnet, og hypoplastiske lungekar er til stede, foretages først palliativ intervention: forbindelse mellem A. subclavia og ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonal vindue > øget blodgennemstrømning i lungekarrene, blod iltningen forbedres, de hypoplastiske lungekar udvides, og den underudviklede venstre ventrikel trænes).

Korrigerende indgreb udføres efter 2-4 år, med tidlig udvikling af lungekar, det er muligt i løbet af det 1. leveår.

Operation. udvidelse af højre ventrikels indløbssektion, lukning af ventrikulær septumdefekt, bevægelse af aorta ind i venstre ventrikel.

Prognose for hjertesygdomstetralogi af Fallot. dødelighed under operation: 5-10%. Sene resultater efter korrektion er i mere end 80 % af tilfældene gode. Hyppige sene komplikationer af denne hjertefejl: hjerterytmeforstyrrelser.

Tetralogi af Fallot

Tetralogy of Fallot har 4 anatomiske træk:

1) stenose af lungearterien - valvulær, og hos de fleste patienter er der også forbundet et muskulært panel (infundibulært)

2) høj VSD af betydelig størrelse, hvis øvre kant er dannet af bladene i aortaklappen

3) dextroposition af aorta, det vil sige forskydning af aorta på en sådan måde, at den ser ud til at sidde på tværs af den interventrikulære septum og modtager blod fra begge ventrikler

4) hypertrofi af højre ventrikel.

Hvis der også er en åben foramen ovale eller en ASD med en højre-venstre blodudstødning, kaldes defekten pentade af Fallot.

Mekanismer for hæmodynamiske lidelser. Arten af primære hæmodynamiske lidelser bestemmes af sværhedsgraden af valvulær og subvalvulær muskulær stenose i lungearterien, som ofte skrider frem med alderen. Blodets udstødningsretning afhænger af den, men ikke det systoliske tryk i højre ventrikel, som på grund af VSD'ens imponerende størrelse og aortaens dextroposition altid er lig med trykket i venstre ventrikel og aorta.

Ved alvorlig stenose reduceres pulmonal blodgennemstrømning. En betydelig del af blodet udledes fra højre ventrikel til aorta, hvor det blandes med arterielt blod fra venstre ventrikel og forårsager udvikling af cyanose. Udstødningen af blod fra højre mod venstre øges især under træning, når venøs blodgennemstrømning til hjertet øges betydeligt, og pulmonal blodgennemstrømning praktisk talt ikke øges på grund af pulmonal arteriestenose. Mætning af hæmoglobin med ilt i arterielt blod kan falde med op til 60%.

Hvis pulmonal stenose er moderat, så i hvile, sker output gennem VSD fra venstre mod højre, og pulmonal blodgennemstrømning øges, men der er ingen cyanose. Denne tetrad af Fallot blev kaldt hvid. Under træning øges blodgennemstrømningen til hjertet, men pulmonal blodgennemstrømning gennem lungestenose ændres ikke. Overskydende venøst blod udledes i aorta, som er ledsaget af udseendet af cyanose.

Krænkelse af hæmodynamikken kompenseres primært af højre ventrikulær hypertrofi, som dog ikke når en sådan sværhedsgrad som ved isoleret lungearteriestenose på grund af lavere tryk i ventriklen.

Pozasertseva kompensation af hæmodynamiske lidelser omfatter: a) udvikling af polycytæmi med en stigning i antallet af erytrocytter op til 8/l og hæmoglobin op til 250 g/l, øger iltindholdet i blodet b) dannelsen af en anastomose mellem bronkialarterierne og lungearteriesystemet. Som et resultat kommer blod fra aorta yderligere ind og ilter ind i lungekredsløbet.

Overtrædelse af kompensation manifesteres af insufficiens af en hypertrofieret højre ventrikel og dysfunktion af organer, som er forårsaget af hypoxi og trombose som følge af polycytæmi.

Det skal bemærkes, at hæmodynamikkens tilstand hos hver patient med Fallots tetrad er ret dynamisk og varierer afhængigt af værdien af OPSS. Så med en stigning i AT stiger det systoliske tryk i højre ventrikel også, og pulmonal blodgennemstrømning stiger. Dette er også karakteristisk for stabil samtidig arteriel hypertension hos voksne patienter - højre ventrikelsvigt udvikler sig på grund af en stigning i efterbelastningen af denne ventrikel. Tværtimod fører et fald i TPVR, herunder under fysisk aktivitet, til en stigning i højre-venstre shunt. Hos patienter med subvalvulær muskulær stenose forårsager en stigning i højre ventrikulære myokardiekontraktioner eller et pludseligt fald i dets fyldning med et fald i venøs indstrømning en endnu større forsnævring af udløbskanalen og en stigning i trykgradienten i den, og som følge heraf, en stigning i frigivelsen af venøst blod til aorta. Der er en opfattelse af, at denne mekanisme, såvel som et fald i OPSS, er grundlaget for de zadish-cyanotiske angreb, der er karakteristiske for patienter med Fallots tetrad, bekræfter effektiviteten af deres behandling (3-adrenerge blokkere.

klinisk billede. Manifestationer af sygdommen afhænger af sværhedsgraden af pulmonal stenose og retningen af blodudstødning. Den vigtigste klage hos patienter er åndenød under fysisk anstrengelse på grund af arteriel hypoxæmi. For den "blå" notesbog af Fallot, hypoxisk eller cyanotisk, er anfald meget karakteristiske med svær åndenød, øget cyanose, nogle gange bevidsthedstab og kramper, som kan være dødelige. Disse angreb kan forebygges ved at tage en squat- eller knæ-albueposition. Samtidig øges pulmonal blodgennemstrømning på grund af en stigning i perifer vaskulær modstand på grund af kompression af lårbensarterierne og en stigning i systemisk venerotation. I anamnesen - cyanose fra tidlig barndom (fra 3-6 måneder), mindre ofte, i tilfælde af en stor defekt og progressiv subvalvulær muskulær stenose, opstår cyanose senere.

Ved undersøgelse er der opmærksomhed på en mærkbar forsinkelse i fysisk udvikling, diffus cyanose, op til "blæk", og fingre, der ligner trommestikker. Tidspunktet for forekomsten og sværhedsgraden af disse tegn, forårsaget af arteriel hypoxæmi, afhænger af sværhedsgraden af pulmonal arteriestenose. I venstre kant af brystbenet palperes en pulsering af en hypertrofieret højre ventrikel, og hos nogle patienter er der også systolisk rysten i det andet eller tredje interkostale rum. Tegn på højre ventrikelsvigt i barndommen er meget sjældne, de begynder at dukke op hos voksne gennem udvikling af pulmonal ventilinsufficiens og systemisk arteriel hypertension.

De vigtigste auskultatoriske tegn på Fallots tetrad er:

1) en relativt kort systolisk ejektionsmislyd med et epicenter i det andet eller tredje interkostale rum til venstre for brystbenet

2) en kraftig svækkelse og forsinkelser af P 2 . ofte ikke hørt. Jo mindre udtalt stenose, jo større er pulmonal blodgennemstrømning, jo højere og længere er den systoliske mislyd. Med en relativt lille stenose er den ledsaget af systolisk rysten. Under cyano-politiske angreb svækkes eller forsvinder støjen. Hos patienter med signifikant VSD med Fallots tetrad auskulteres mislyden ikke. Hos voksne kan en protodiastolisk mislyd af pulmonal ventilinsufficiens (efter P 2) også bestemmes på grund af deres forkalkning. Hos nogle patienter høres aorta regurgitation mislyd (efter A ^ ind i højre ventrikel. Det fører til udvikling af højre ventrikelsvigt, dilatation af højre ventrikel og udseendet af en mislyd af relativ trikuspidalklapinsufficiens. Identifikationstegn på "hvid " og "blå" Fallots notesbog er præsenteret i tabel 20.

Identifikationstræk ved kliniske manifestationer og data fra yderligere metoder til undersøgelse af patienter med "blå" og "hvide" tetrads af Fallot

Diagnostik. EKG'et viser tegn på hypertrofi af højre ventrikel og atrium. Under røntgenundersøgelse er hjertet som regel ikke forstørret og har en karakteristisk aortakonfiguration i form af en træsko (træsko) med en hævet top på grund af en stigning i højre ventrikel og konkavitet i regionen lungestammen. Da subvalvulær muskulær stenose af lungearterien dominerer, er dens post-stenose-udvidelse sjælden. Ved udtalt stenose er aortabuen mere mærkbar. Det pulmonale vaskulære mønster er svækket eller uændret.

Under den todimensionelle ekkokardiografi med Doppler-undersøgelse er alle anatomiske tegn på mangler og en stigning i højre ventrikel tydeligt synlige med let ændrede størrelser af højre atrium.

Diagnosen kan bekræftes ved hjertekateterisation, hvor følgende tegn påvises: 1) den systoliske trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien, 2) det systoliske tryk i højre ventrikel er lig med trykket i venstre ventrikel. og aorta, 3) trykket i lungearterien er moderat reduceret eller ikke ændret; 4) tegn på blodshunting på niveau med ventriklerne. Højre-sidet ventrikulografi hjælper med at afklare morfologien af udstrømningskanalen i højre ventrikel, tilstedeværelsen af VSD og retningen af blodudstødning gennem den.

Under en laboratorieundersøgelse påvises polycytæmi og et fald i hæmoglobinmætning af arterielt blod med ilt, samt en stigning i niveauet af urinsyre i blodet forbundet med polycytæmi.

Differentialdiagnose hos voksne patienter med "blå" tetralogi af Fallot udføres hovedsageligt med Eisenmengers syndrom og kronisk cor pulmonale, med "hvid" - med isoleret pulmonal arteriestenose og VSD (se ovenfor).

Diagnosen af Fallots tetrad er etableret på grundlag af tegn, der er karakteristiske for notesbogen:

1) central cyanose

2) systolisk ejektionsmislyd over lungearterien

3) II tone, repræsenteret af en A

4) højre ventrikulær hypertrofi på EKG.

Det verificeres ved hjælp af todimensionel Doppler-ekkokardiografi og kateterisering af hjertehulerne.

Vigtigste komplikationer og dødsårsager:

1. Kronisk højre ventrikelsvigt på grund af modstandsoverbelastning og venstre ventrikelsvigt på grund af volumenoverbelastning, som fremmes af hypoxæmi, myokardiefibrose, atrielle arytmier. Dukke op relativt sent.

2. Komplikationer forbundet med arteriel hypoxæmi, før beskadigelse af hjernebarken, op til dødelige konsekvenser under cyanotiske angreb.

3. Komplikationer forbundet med polycytæmi og øget blodtæthed. Hyppige og alvorlige blandt dem er cerebral venetrombose og slagtilfælde på grund af paradoksal tromboemboli i de cerebrale arterier. Ligesom ved Eisenmengers syndrom opstår der også hjernebylder, som man bør være opmærksom på ved klager over hovedpine og feber. Hjernekomplikationer observeres hos 5 % af patienterne med Fallots tetrad.

4. Infektiøs endocarditis.

Sygdommens forløb og prognose afhænger af sværhedsgraden af lungearteriestenose. Grundlæggende er de ugunstige. Tetralogi af Fallot er den mest almindelige "blå" PVS hos voksne. Selvom den forventede levetid hos nogle patienter kan overstige 40 år, overlever kun 25 % af børnene til 10 års alderen. Med "hvide" former er prognosen bedre. Med alderen kan muskel (infundibulær) stenose udvikle sig på grund af øget hypertrofi, hvilket fører til et fald i blodgennemstrømningen i lungerne. Samtidig øges højre-til-venstre-shunten, hvilket fører til cyanose, klubber og polycytæmi.

Behandling. Radikal kirurgisk korrektion af Fallots tetrad under kardiopulmonal bypass er ideel. Operativ behandling er indiceret til næsten alle patienter med en sådan defekt. I svære former (betydelig begrænsning af fysisk aktivitet, hyppige hugsiddende stillinger og cyanotiske anfald, hæmoglobin 200 g/l eller mere), især i en alder af 5 år, udføres der foreløbigt en palliativ anastomose mellem aorta og lungearterien. Der er flere muligheder for sådanne operationer. Oprettelsen af et udseende af Botallo-strædet giver mulighed for at øge pulmonal blodgennemstrømning, fører til et fald i hypoxi, cyanose og en forbedring af patienternes fysiske tilstand. I nogle tilfælde, med komplekse anatomiske varianter af defekten, bliver denne operation den sidste fase af kirurgisk behandling.

Patienter vises kun en radikal korrektion, fordi selve det at nå en sådan alder indikerer den relative "lethed" af manglerne. Dødeligheden med radikal korrektion hos voksne er lavere end hos børn og er i dag omkring 10 %.

Lægemiddelbehandling til zadishkovo-cyanotiske anfald omfatter at give patienterne en knæ-albuestilling, iltindånding, administration af morfin og p-blokkere. For at forhindre angreb ordineres p-blokkere med forsigtighed for at undgå arteriel hypotension. Ved svær polycytæmi (hæmatokrit 70%) udføres blodudskillelse med kompensation for BCC med plasmaerstatninger eller erytrocytoferese. Forebyggelse af infektiøs endocarditis er blevet vist.

Langsigtede konsekvenser af kirurgisk behandling. Selv palliativ kirurgi giver en fantastisk klinisk forbedring. På trods af forsvinden af klager fortsætter systolisk mislyd ofte på grund af resterende infundibulær eller valvulær stenose i udløbskanalen i højre ventrikel. Der kan være tegn på mild pulmonal- eller aortaklapinsufficiens. Jo senere kirurgisk korrektion udføres, jo værre er dens funktionelle konsekvenser.

Hvad er Tetralogy of Fallot? Forecast og behandling.

Tetralogi af Fallot er en kompleks medfødt hjertesygdom af den cyanotiske (blå) type. I kardiologisk praksis, af alle medfødte hjertefejl, forekommer det i 7-10% af tilfældene og tegner sig for 50% af alle "blå" type defekter.

Anomalien kombinerer fire medfødte hjertefejl:

indsnævring af udgangen fra højre ventrikel;
omfattende ventrikulær septaldefekt;
forskydning af aorta;
hypertrofi af højre ventrikels væg.

Årsager til Fallots tetrad

Patologi udvikler sig som et resultat af en krænkelse af processen med kardiogenese.

Det kan føre til:

infektionssygdomme, der overføres i de tidlige stadier af graviditeten (røde hunde, mæslinger, skarlagensfeber);
moderens diabetes;
tager medicin, vitamin A i store mængder, alkohol, narkotika;
påvirkning af skadelige miljøfaktorer;
arvelighed påvirker også dannelsen af anomalien.

Symptomer på Fallots tetrad

Det vigtigste symptom er cyanose, som har varierende sværhedsgrader. Hos børn med Fallots tetrad diagnosticeres kun alvorlige former for defekten ved fødslen. Normalt udvikler cyanose sig gradvist efter tre måneder - om året og har forskellige nuancer: fra bleg blålig til støbejernsblå.

Nogle børn med mild cyanose har en stabil tilstand, mens andre har svære symptomer, med en krænkelse af normal udvikling. Angreb af en pludselig stigning i cyanose forekommer ved gråd, fodring, anstrengelse, følelsesmæssig stress. Enhver fysisk aktivitet forårsager en stigning i åndenød. udvikling af svimmelhed, takykardi, svaghed.

En ekstremt alvorlig grad af manifestation af sygdommen er åndenød-cyanotiske angreb, der opstår pludseligt, med øget cyanose og åndenød, svaghed, takykardi, bevidsthedstab. Apnø og hypoxisk koma kan udvikle sig med dødelig udgang.

Behandling af tetralogi af Fallot

Hvis manifestationerne af Fallots tetrad tillader barnet at overleve, korrigeres patologien med en kirurgisk operation, hvis indikation er absolut. Hvis operationen af en eller anden grund ikke udføres, dør tre ud af 4 børn inden for leveåret.

Med åndenød og cyanotiske angreb er lægemiddelbehandling indiceret. Hvis det er ineffektivt, påføres en aortopulmonal anastomose omgående.

Operativ korrektion af patologien afhænger af sværhedsgraden af defekten og patienternes alder. For små børn med en alvorlig form for sygdommen udføres operationen i etaper. I første fase udføres palliative operationer for at gøre livet lettere for barnet. Deres mål er at øge blodgennemstrømningen til lungekredsløbet og reducere risikoen for komplikationer med radikal korrektion.

Radikal intervention sørger for eliminering af indsnævringen af udgangen fra højre ventrikel og plastikken af den ventrikulære septaldefekt. Operationen udføres normalt efter 6 måneder og op til 3 år. Langsigtede resultater under operation i en ældre alder (især efter 20 år) er meget værre.

Forudsigelse af Fallots tetrad

Prognosen for sygdommen afhænger af graden af lungestenose. En fjerdedel af børn med Fallots tetrad dør i det første leveår, de fleste i den første måned. Uden operation dør 40% i en alder af 3, til%, til%. Den sædvanlige dødsårsag er cerebral trombose eller hjerneabsces.

En vellykket operation giver en god prognose for et langt liv.

Tetralogi af Fallot (TF) forekommer hos omkring 1 ud af 3600 levendefødte og tegner sig for 3,5-7% af al CHD. Defekten blev første gang beskrevet anatomisk af Stensen i 1672, klinisk af A.A. Kissel i 1887, og de kombinerede kliniske og morfologiske karakteristika blev givet i 1888 af E.-L.A. Fallot.

Morfologi
Defekten omfatter fire komponenter: VSD, RV-udløbskanalstenose, RV-hypertrofi og aorta-dextroposition, ofte i kombination med ASD, og så taler vi om Fallots pentade. Ifølge det oprindelige morfologiske begreb om defekt foreslået af R. Van Praagh et al. (1970), opstår TF som et resultat af unormal udvikling eller hypoplasi af den infundibulære del af bugspytkirtlen. Den infundibulære del af højre ventrikel er forkortet, smal og lille.

Selvom rækken af anatomiske varianter af obstruktion af bugspytkirtlens udstrømningskanal er forskelligartet, er den mest typiske (især hvis symptomer opstår fra de første måneder af livet) hypoplasi af bugspytkirtlens udstrømningskanal i kombination med stenose af lungeklappen og hypoplasi af dens annulus og lungearteriestammen.

Det vigtigste morfologiske tegn på defekten er den forreste kraniocaudale afvigelse af stedet for indførelsen af den muskulære del af septumet i bugspytkirtlens udstrømningskanal i kombination med trabekulær hypertrofi af den frie infundibulære væg. Den del af septum, der danner pancreas output-kanal, forskydes og smelter normalt sammen med den forreste limbus af septomarginal trabeculae. På grund af dette forskydes aorta til en position over den interventrikulære septum, og den afgår således fra de to ventrikler, idet den er direkte over den interventrikulære defekt. Den forskudte del af den muskulære del af skillevæggen i bugspytkirtlens udskillelseskanal danner sammen med trabekler en subvalvulær stenose af udskillelseskanalen. Lungeklappens annulus fibrosus er normalt mindre end bunden af aortaklappen. I dette tilfælde kan selve lungeklappen være stenotisk eller ikke.

For kirurgen er det vigtigt, at VSD'ens tag er fastgørelsesområderne for klapbladene "oven på den siddende" aorta. Den forreste margin er dannet af den infundibulære del af septum, som smelter sammen med den forreste limbus af septomarginal trabeculae; resten af skillevæggen danner bunden af defekten. I cirka 80 % af tilfældene dannes den posteroinferior del af defekten af en fibrøs forlængelse mellem aorta-, mitral- og tricuspidalklapperne, svarende til hvad der ses ved perimembranøse VSD'er i fravær af en "øverst siddende" aorta. Bundgrenen, der trænger ind i dette område, passerer gennem det centrale fibrøse legeme i området af aorta-tricuspid-fortsættelsen, hvor den kan dækkes af resterne af den membranøse septum. Denne membranøse flap skal bruges med forsigtighed til ankersuturer, da dybe suturer kan beskadige bundtet af His og forårsage blokering.

I omkring 20 % af tilfældene er den bageste inferior kant af defekten muskulær og dannes ved sammenløbet af den bagerste limbus af septomarginal trabecula med den ventriculo-infundibulære fold. Denne muskelsnor adskiller det ledende væv fra kanten af VSD. Nogle gange er der en særlig type VSD, som kaldes subaorta med dobbelt engagement (mere almindelig i Japan end i vestlige lande). I mangel af en septum i området af bugspytkirtlens udskillelseskanal opstår der et problem - hvordan man kalder defekten, selvom sådanne hjerter ellers er identiske med TF. Lejlighedsvis kan der desuden forekomme andre typer VSD, for eksempel muskeldefekter i indløbsdelen af septum; og især ved Downs syndrom kan der være en komplet atrioventrikulær defekt, dvs. åben AVC. Andre sjældne varianter omfatter pulmonal ventilatresi og pulmonal arterieatresi med flere store aortopulmonale kollaterale arterier (BALCA).

Pulmonal atresi observeres i den såkaldte ekstreme form for TF. Det er vigtigt at understrege, at højre og venstre grene af lungearterien næsten aldrig er signifikant hypoplastiske, selv med udtalt stenose af bugspytkirtlens udstrømningskanal. Imidlertid er spredning af hypoplasi fra den infundibulære del til pulmonal trunk og ventilring almindelig. I dette tilfælde er lungeventilen normalt kraftigt deformeret og fibrøst ændret.

Tetralogi af Fallot er ofte kombineret med forskellige koronare anomalier, hvoraf den mest betydningsfulde for kirurgen er afgangen af den forreste nedadgående gren fra højre kranspulsåre og den eneste kranspulsåre med afgang af højre kranspulsåre fra den normalt udgående venstre. koronararterie.

Tetralogi af Fallot med pulmonal artesia
Ifølge R. Van Praagh et al. (1970, 1976) TF med pulmonal atresi er en ekstrem form for tetrad og er karakteriseret ved fraværet af blodgennemstrømning fra bugspytkirtlen til lungearterierne. Tetralogi af Fallot med pulmonal atresi (TF + ALA) er en kompleks misdannelse med forskellige anatomiske variationer. Intrakardial morfologi præsenterer typisk TF med omfattende subaorta VSD og anterior forskydning af conus arteriosus septum, hvilket resulterer i obstruktion af RV-udstrømningskanalen. Lungeklappens spidser er fraværende, og i stedet er der en ring af nodulært gelatinevæv, som er et rudimentært klapvæv, eller der er en muskellomme i stedet for en normal klap. Nogle gange præsenteres ventilen i form af en blind membran.

Der er flere kilder til pulmonal blodgennemstrømning i denne misdannelse, og disse omfatter ægte pulmonale arterielle forgreninger og aortopulmonære kollateraler. Hovedkilden til variabilitet i denne defekt er anatomien af lungearterierne. Omfanget af deres ændringer varierer fra velformede pulmonale arterielle forgreninger til det fuldstændige fravær af ægte pulmonale arterier og BALKA, som giver pulmonal blodgennemstrømning. En kombination af pulmonal klapatresi og patent ductus arteriosus er mere gunstig, dvs. ductusafhængig lungekredsløb. I denne situation er lungearterierne normalt normale.

De fleste tilfælde falder mellem disse to yderpunkter, med total pulmonal blodgennemstrømning leveret i fællesskab af små ægte lungearterier og flere BALCA'er. Forskellige dele af lungerne forsynes med blod enten gennem de ægte lungearterier eller gennem BALKA, og nogle gange gennem begge disse kilder, som almindeligvis kaldes dobbeltforsyning. Disse patienter præsenterer ofte dårligt perfunderede områder af lungen med ringe eller ingen strøm fra de sande lungearterier eller kollateral cirkulation. Dette fænomen kaldes også en defekt i fyldningen af karlejet.

Den mest ugunstige er varianten med fravær af PDA og underudvikling eller fravær af pulmonale arteriegrene; i dette tilfælde sker blodtilførslen til lungerne gennem aortopulmonære kollateraler. Samtidig kan nogle segmenter forsynes med blod fra de ægte lungearterier, mens andre kan forsynes med kollateraler. Før de kommer ind i lungeparenkymet, har disse systemiske kollateraler den histologiske struktur af de muskulære arterier, og inde i lungeparenkymet mister de det muskulære lag ligesom de ægte lungearterier. Derfor fører funktionen af de aortopulmonale kollateraler til gradvis dannelse af obstruktive læsioner af lungekarrene, mens stenoser af de aortopulmonale kollateraler forhindrer udviklingen af denne komplikation.

Hæmodynamiske lidelser
Tetralogi af Fallot fører ikke til væsentlige forstyrrelser i fostrets cirkulation, og børn med denne defekt fødes normalt med normal kropsvægt. I den neonatale periode, under påvirkning af O2, forekommer indsnævring af ductus arteriosus. Dette er ledsaget af et fald i O2-mætning, og kanalen, da den anatomiske udslettelse af kanalen endnu ikke er sket, og dens væv er følsomme over for udsving i niveauet af O2 i blodet, kan genåbnes som reaktion på desaturation. Dette forklarer de intermitterende episoder af hypoxæmi i de første uger af livet.

Efter den endelige lukning af ductus arteriosus er den pulmonale blodgennemstrømning udtømt. Hæmodynamiske forstyrrelser afhænger af graden af obstruktion af bugspytkirtlens udstrømningskanal og af systemisk vaskulær modstand. På grund af den store interventrikulære defekt og aorta, der hænger over den, fungerer begge ventrikler som et enkelt pumpekammer, og fordelingen af det udstødte blodvolumen mellem det systemiske og pulmonale kredsløb bestemmes af graden af obstruktion af bugspytkirtlens udstrømningskanal og kar. modstand i det systemiske kredsløb. Med et fald i systemisk vaskulær modstand strømmer en betydelig del af blodet ind i det, og et yderligere fald i pulmonal blodgennemstrømning forekommer.

Det høje niveau af hæmoglobin (ca. 160-180 g/l), karakteristisk for nyfødte, erstattes af dets fald til ca. 120 g/l efter et par ugers levetid. På grund af hypoxæmi producerer knoglemarven flere røde blodlegemer, men jernlagrene hos spædbørn er lave, så mikrocytose og hypokromi af røde blodlegemer observeres. Senere tilpasser børn sig gradvist til hypoxæmi med polycytæmi og en stigende koncentration af hæmoglobin, hvilket fører til en stigning i blodets iltbindende kapacitet. Ved et hæmatokritniveau på 65-70% eller mere stiger dets viskositet kraftigt, og af denne grund forringes kapillærblodstrømmen og O2-levering til væv.

Timing af symptomer
Cyanose vises i neonatalperioden hos 40% af patienterne, og i resten slutter den sig senere. Støj i hjertet høres fra de første dage efter fødslen.
Symptomer

Det ledende tegn på defekten er cyanose, hvis sværhedsgrad varierer afhængigt af graden af obstruktion af bugspytkirtlens udstrømningskanal. Der kan være dyspnø af typen dyspnø eller (mindre ofte) takypnø. Hjertets grænser er normale. Langvarig grov systolisk mislyd af pulmonal stenose langs venstre kant af brystbenet med et maksimum i det andet og tredje interkostale rum; II tone over bunden af hjertet er svækket eller fraværende. Ofte er der hypoksiske anfald med generaliseret cyanose, hvor den systoliske mislyd langs venstre kant af brystbenet bliver svagere eller forsvinder, og der er en skarp psykomotorisk agitation eller bevidsthedstab, nogle gange cerebrovaskulære ulykker og cerebralt ødem.

Karakteriseret ved en forsinkelse i fysisk udvikling (forekommer hos mere end halvdelen af patienterne), manifestationer af hypoxisk skade på centralnervesystemet (hypertensionssyndrom, pyramideforstyrrelser, et fald i tærsklen for hjernens konvulsive beredskab, nedsat hukommelse og opmærksomhed, adfærdsforstyrrelser osv.). Andre komplikationer af defekten er cerebral trombose, hjerneabsces og infektiøs endocarditis.

Diagnostik
På det frontale røntgenbillede af brystet er hjertets skygge ikke udvidet, bugspytkirtlens kontur understreges, konturerne af buen af lungearterien er fraværende eller reduceret, spidsen er hævet over mellemgulvet (tøffelform), det perifere vaskulære mønster af lungerne er tydeligt udtømt.

På elektrokardiogrammet afviges hjertets elektriske akse til højre, og tegn på en skarp hypertrofi af bugspytkirtlen eller biventrikulær hypertrofi udtrykkes, en fuldstændig blokade af højre ben af bundtet af His findes ofte.

Med Doppler ekkokardiografi visualiseres en stor perimembranøs VSD, over den er en "siddende" aorta; tegn på infundibulær stenose af bugspytkirtlen og/eller pulmonal klap eller hypoplasi af lungearterien og dens ventilring, deformation af spidserne af lungeklappen, hypertrofi af bugspytkirtlens vægge. Der kan være yderligere interventrikulære defekter, krænkelser af udledningen og yderligere forløb af højre og venstre kranspulsårer, krænkelser af anatomien af lungearterien og dens grene.

McGoon-indeks - forholdet mellem summen af diametrene af højre og venstre lungearterier og diameteren af aorta på niveau med mellemgulvet (de anerkendes som ikke-begrænsende ved en værdi på > 2,0 og skarpt begrænsende ved en værdi af
Nakata-indekset er forholdet mellem summen af diametrene af højre og venstre lungearterier til kropsoverfladen (normalt 330-30 mm2/m2, hypoplastisk ved værdier
Disse indekser er af relativ betydning, da diameteren af lungegrenene efter kirurgisk korrektion øges på grund af øget volumetrisk og trykbelastning under genoprettelse af forbindelsen mellem lungearterien og bugspytkirtlen; dog hos nogle patienter er de mediastinale lungearterier usædvanligt smalle (1-2 mm) og kan naturligvis ikke understøtte udstødningen af blod fra bugspytkirtlen, så lukning af VSD er kontraindiceret hos dem.

Laboratoriedata - fald i SpO2 i hvile til ≤70 %. I blodprøven, et højt niveau af hæmoglobin - ≥160 g / l, erytrocytter - > 5x1012 / l og hæmatokrit - ≥55%.

Lasternes naturlige udvikling
Den gennemsnitlige levealder uden operation er omkring 10-14 år. Mange patienter dør i en tidlig alder i hypoksiske kriser. Ældre børn oplever typiske komplikationer - underernæring, infektiøs endokarditis, vaskulær trombose, hjerneabscesser osv. I sygdommens terminale fase udvikler ældre patienter (unge eller nogle gange voksne) alvorlig højre ventrikelsvigt.

Observation før operation
Tildel et konstant indtag af β-blokkere for at forhindre hypoxiske kriser med polycytæmi, yderligere trombocythæmmende midler (aspirin 2-5 mg / kg per dag eller dipyridamol 5 mg / kg per dag), med anæmi (Hb-niveau ≤160 g / l) - jernpræparater . Obligatorisk konstant indtagelse af biologiske produkter (bifidumbacterin, lactobacterin) og forebyggelse af bakteriel endocarditis. Undgå situationer med dehydrering, der øger risikoen for vaskulær trombose hos børn med polycytæmi.

Vilkår for kirurgisk behandling
I øjeblikket anses tidlig radikal korrektion i en alder af op til 1 år med svære symptomer og op til 3 år i andre tilfælde at foretrække. Palliativ kirurgi udføres i henhold til nødindikationer (intraktabel hypoxisk krise) i tilfælde, hvor det er umuligt at udføre en radikal korrektion med det samme.

Typer af kirurgisk behandling
Palliativ operation - pålæggelse af en systemisk-pulmonal anastomose. Den oprindelige operation af anastomosen af grenen af venstre subclaviaarterie og venstre lungearterie blev udviklet af den pædiatriske kardiolog H. Taussig og udført i 1945 af kirurgen A. Blalock; i øjeblikket udføres en central anastomose mellem aorta og lungearterien normalt med en Gore-Tex vaskulær protese.

Radikal korrektion af TF med lungearteriestenose blev først udført under forhold med parallel cirkulation af et barn med en voksen donor (en af forældrene) i 1954 af hjertekirurg W. Lillehei, og den første korrektion under forhold med kardiopulmonal bypass blev foretaget i 1955 af J. Kirklin.

Radikal korrektion omfatter VSD-plastik og fjernelse af obstruktion af bugspytkirtlens udstrømningskanal, hvilket ofte kræver suturering af et ekspanderende plaster, herunder ind i lungearteriens stamme. Hvis lungeklappen ikke er hypoplastisk, er dens ventilring ikke gennemskåret. Med hypoplasi af den valvulære ring af lungearterien udføres transanulær plastik.

I øjeblikket udføres i de fleste udenlandske kardiologiske centre radikal korrektion af Fallots tetrad i en alder af op til 1 år.

Resultatet af kirurgisk behandling
Hos de fleste patienter er effekten god; i nogle tilfælde bevares den resterende gradient (
Postoperativ opfølgning
Efter operationen bør diuretika og digoxin fortsættes i mindst 4-6 måneder. Hyppigheden af undersøgelser hos en kardiolog er individuel, dog mindst 2 gange årligt. Livslang profylakse af bakteriel endocarditis er påkrævet. Med betydelig resterende stenose af bugspytkirtlens udstrømningskanal (> 20 mm Hg) er kontinuerlig brug af β-blokkere indiceret og senere - beslutningen om tilrådeligheden af reoperation.

I tilfælde af insufficiens af lungeventilen er et konstant indtag af diuretika og nogle gange digoxin ordineret. Den fysiske aktivitetsmåde bestemmes individuelt, afhængigt af fraværet eller tilstedeværelsen af resterende problemer. Hvis lungeklappen er alvorligt inkompetent, skal den muligvis udskiftes senere.

I øjeblikket bor et betydeligt antal patienter, der er opereret for denne defekt, i verden. I 2001, ifølge en uafhængig evaluering af resultaterne af behandlingen af 13 kardiokirurgiske centre i Storbritannien, registrerede 97 % af patienterne efter operation for TF en overlevelsesrate på over 1 år, og blandt dem, der blev opereret i barndommen, en tredive -års overlevelsesrate var over 90%.

Kirurgisk behandling af terade af Fallot med pulmonal atresi
Ved den såkaldte ekstreme form for TF - med lungearterieatresi - er det nødvendigt at sy i en ventilholdig ledning mellem bugspytkirtlen og lungearterien, dog er denne korrektionsmulighed kun mulig med velformede lungegrene. Med dårligt udviklede lungegrene og blodforsyning til lungerne hovedsageligt på grund af BALKA, var observationsprincipperne i mange år hovedsageligt i en konservativ tilgang med afvisning af operation eller i at udføre let forbedrede palliative indgreb, behovet for hvilket var forårsaget af svær cyanose eller refraktær hjertesvigt. Men så dukkede taktikken med tidlige indgreb op med håbet om efterfølgende at opnå (i barndommen) et separat kredsløb med livstruende tryk i bugspytkirtlen. Til dette er der udviklet forskellige kirurgiske teknikker. Det er også vigtigt at vide, at der er en lille gruppe patienter med TF, dvs. tilstedeværelsen af blodgennemstrømning fra bugspytkirtlen til lungearterierne, hvor lungearteriernes anatomi er yderst lig den hos børn med TF og pulmonal atresi. Hos disse patienter er lungearteriens trunk og hovedgrene relativt hypoplastiske, og derfor tilføres blodgennemstrømningen i lungerne desuden fra BALKA. Sådanne patienter kræver samme kirurgiske strategi som for TF med pulmonal atresi. Men hvis de har brug for tidlig palliativ kirurgi, bør en Blalock-Taussig shunt foretrækkes frem for en central shunt. Taktik for BALCA bør være den samme som for TF med pulmonal atresi.

Den første fase af hjertekirurgi
For at planlægge kirurgisk behandling er det nødvendigt at afklare anatomien af lungearterierne og BALCA hos patienter. Det første spørgsmål, der skal besvares i forhold til en nyfødt med TF og pulmonal atresi, er, om den pulmonale blodgennemstrømning er ductus-afhængig. Dette spørgsmål kan ofte besvares med ekkokardiografi, men hvis man er i tvivl, bør der foretages angiokardiografi. Patienter med et PDA-afhængigt lungekredsløb har næsten altid tilstrækkeligt store kommunikerende lungearterier og underudviklet BALCA.

I de fleste tilfælde af TF med pulmonal atresi, selvom lungearterierne er indbyrdes forbundne, er de underudviklede, og deres diameter er nogle gange ikke mere end 1-2 mm. Blodgennemstrømningen i dem leveres fra BALKA, normalt gennem flere intrapulmonale kommunikationer. Du kan ofte se disse små lungearterier og flere BALCA'er, der opstår fra den nedadgående aorta på et ekkokardiogram. Mere sjældent stammer BEAM'er fra karrene i nakken og hovedet fra de subclaviane arterier og perfunderer normalt den ene lungelap, men de kan stamme fra enhver gren af aorta, inklusive kranspulsårerne.

Hvis det på ekkokardiografi er tydeligt, at der er store kollaterale kar, og lungecirkulationen er uafhængig af ductus arteriosus, og iltniveauet er tilstrækkeligt med en mætning på 75-80 %, kan neonatal kateterisation udskydes til et senere tidspunkt. I de fleste tilfælde vil patienter have tilstrækkelig eller overdreven pulmonal blodgennemstrømning og kræve behandling for pulmonal overbelastning i løbet af de første par uger af livet. Hvis der ikke udføres nogen intervention, kan disse patienter opretholde livstruende niveauer af blodiltning i forskellige perioder. Imidlertid er det naturlige forløb af en sådan defekt karakteriseret ved en gradvis progression af cyanose, herunder på grund af stenose af BALKA eller udvikling af en obstruktiv læsion af lungekarrene i de lungesegmenter, der modtager overskydende blodgennemstrømning gennem den brede BALKA.

Hos patienter med hypoplastiske lungearterier kan indledende indgreb i de første levemåneder udføres, da dette kan forbedre deres naturlige vækstpotentiale.

Mindre almindelige er patienter med fuldstændig fraværende centrale lungearterier, hvor al pulmonal blodgennemstrømning forlader BALCA. I sådanne tilfælde er tidspunktet for den indledende intervention ikke så kritisk på grund af fraværet af ægte lungearterier, hvis vækst skal stimuleres. I sådanne tilfælde bestemmes denne periode af patientens tilstand. Men hvis patientens tilstand ikke er dårlig - med en iltmætning på mindst 80%, er indgreb i de første par levemåneder ikke nødvendigt. I dette tilfælde er det vigtigt at overvåge, om der udvikles stenose i BALKA. Det er ikke ualmindeligt, at patienter har brede, hypertensive BEAMs, der strækker sig fra den midterste del af aorta, hvilket fører til udvikling af kongestiv hjertesvigt; dette kræver kirurgisk indgreb allerede i de første leveuger.

Ductus-afhængig cirkulation i bassinet af en eller begge grene af lungearterien
Hos børn med ductus-afhængig lungecirkulation anbefales en intersystemanastomose ifølge Blalock-Taussig fra en lateral thorakotomi, fra højre subclavia arterie i tilfælde af venstre aortabue eller fra venstre subclavia arterie, hvis patienten har en højre aortabue. Hvis der ikke er nogen signifikant BALCA, så kan fuld kirurgisk korrektion udføres i 1 års alderen eller tidligere, hvis patientens iltning er utilfredsstillende, med et SaO2 niveau på 70-77%. I et lille antal tilfælde, med ikke-sammenhængende lungearterier, er en af lungearteriens forgreninger ductusafhængig, mens de øvrige forsynes af BALKA. I disse tilfælde, selvom der er tilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning til at ilte patienten gennem den eksisterende BALKA, er tidlig intervention nødvendig for at forhindre afbrydelse af blodgennemstrømningen i den ductusafhængige gren og for at sikre, at denne gren vil udvikle sig normalt. Derfor bør den første intervention hos en sådan patient være ligering af PDA'en og påføring af en Blalock-Taussig-shunt med denne gren.

Hypoplastiske sammenhængende lungearterier og flere BALKA
I denne situation kan der udføres en sekventiel serie af korrigerende indgreb, som et resultat af hvilke en fuldstændig korrektion vil blive opnået ved udgangen af 1.-2. leveår. Udtrykket for den første fase af kirurgisk korrektion afhænger af patientens tilstand, men normalt er det fra 3 til 6 måneders alderen. Den første procedure er at skabe en direkte anastomose mellem de hypoplastiske lungearterier og den ascenderende aorta, denne anastomose kaldes en Melbourne-shunt. Formålet med denne procedure er at aktivere væksten af underudviklede ægte arterier ved at sikre ensartet blodgennemstrømning gennem begge centrale pulmonale arterier; trykket af blodgennemstrømningen er højt nok til at aktivere væksten af arterierne. Med vækst og udvikling af lungearterierne kan pulmonal blodgennemstrømning blive overdreven, og så opstår der overbelastning i lungekredsløbet. Oftere forbliver shuntens åbning dog lille sammenlignet med diameteren af lungearterierne, hvilket begrænser trykket. Behovet for kateterisation forud for denne operation afhænger af, hvor godt lungearterierne kan ses på ekkokardiografi.

Hvorvidt hjertekateterisering anvendes, før denne procedure påbegyndes, afhænger af, hvor godt de sande lungearterier ses på ekkokardiogrammet. Hvis de er tydeligt synlige og sammenflydende, kan kateterisering undlades. Hvis deres tilstedeværelse eller sammenløb er i tvivl, så er hjertekateterisering påkrævet før operationen. Angiografi af den stigende og faldende aorta udføres for at visualisere hele BEAM. Hypoplastiske lungearterier kan ofte ses, når de fyldes, når de fyldes med kollateral blodgennemstrømning. De har et typisk anteroposterior mågeudseende og ses bedst fra en kranieudsigt.

Selektiv injektion af kontrast i hver BEAM er nødvendig for at bestemme deres anatomi og antallet af bronkopulmonale segmenter, der forsyner dem. Selektive injektioner viser også intrapulmonale forbindelser mellem BALKA og de egentlige lungearterier og gør det ofte muligt at bestemme anatomien af stammen og grene af lungearterien. Hvis lungearterierne ikke identificeres under injektion af kontrast, så er de højst sandsynligt fraværende. For at verificere dette med sikkerhed er det nødvendigt at udføre en angiografi af lungevenerne med kontrast mellem højre og venstre lungevener.

Unifokalisering
Efter Melbourne-shunten er udført, udføres tilbageføringen af BALKA til lungekredsløbet gennem stadierne af sekventiel unifokalisering for højre og venstre lunge. Detaljeret angiografi bør udføres før hvert af disse trin for at afklare anatomien af kollateralerne og deres forbindelser til lungearterierne.

Unifokalisering udføres fra en lateral torakotomi. Hver BEAM adskiller sig fra aorta og forbinder lungearterierne. Selvom nogle BALCA'er har intrapulmonale forbindelser med grene af lungearterierne, har disse forbindelser tendens til at være smalle og restriktive.

Målet med unifokalisering er at genoprette normal blodgennemstrømning i det maksimale antal lungesegmenter og at maksimere tværsnitsarealet af den pulmonale vaskulære seng. Samtidig, når uindsnævrede aortopulmonale collateraler med normal diameter sys til lungearterierne, forhindres obstruktiv læsion af lungelejet. Under operationen fjernes stenoser af aortopulmonale collateraler kirurgisk så meget som muligt ved at forbinde collateralerne med lungearterierne. Brugen af syntetiske materialer undgås generelt, og det er næsten altid muligt at forbinde BEAM direkte til lungearteriens forgreninger.

I tilfælde, hvor et transplantat stadig er nødvendigt for at opnå forbindelsen på grund af den betydelige afstand mellem BALKA og lungearterien, bruges patientens azygote vene til at skabe en anastomose. Timingen af denne operation er også dikteret af patientens tilstand, men den udføres normalt 6 måneder efter oprettelsen af Melbourne-shunten. Hvis patienten har alvorlig kongestiv hjerteinsufficiens på tidspunktet for unifokaliseringsoperationen, vælges den side, hvor størstedelen af den ikke-obstruktive BEAM befinder sig, til den første intervention. Men hvis barnet har svær cyanose, skal man til den første unifokaliseringsprocedure vælge siden med mere alvorlige stenoser i BALCA. Under unifokalisering kan en modificeret Blalock-Taussig anastomose placeres for at forbedre pulmonal blodgennemstrømning. Tidsintervallet mellem højre og venstre unifokaliseringsprocedure er også normalt omkring 6 måneder.

Fravær af centrale pulmonale arterier (hovedgrene af lungearterien)
Hvis grene af lungearterien er fraværende, udføres sekventiel unifokalisering ved at adskille BALKA fra aorta og kirurgisk rekonstruere lungearteriestammen ved hjælp af en autolog perikardium eller pulmonal homograft og skabe en anastomose med BALKA. Den rekonstruerede neopulmonale arterie placeres i mediastinum gennem perikardialvinduet og fikseres med en sutur ved den ascenderende aorta, derefter placeres Blalock-Taussig shunten mellem arteria subclavia placeret på samme side og neopulmonal arterie.

Den sidste fase er en komplet intrakardiel korrektion
Det sidste trin efter unifokalisering er komplet intrakardiel reparation med VSD-lukning og ledningssutur mellem bugspytkirtlen og lungearterien. Under den endelige fulde korrektion udføres om nødvendigt rekonstruktionen af lungearterien og eliminering af stenoser, hvis de er kirurgisk tilgængelige. Muligheden for en fuldstændig endelig reparation skal nøje vurderes forud for hjertekateterisering, hvor lungearteriernes anatomi og fysiologi undersøges med nøjagtige målinger af pulmonal arterietryk og pulmonal sengmodstand. Betydelige distale stenoser af lungearterierne og BALKA bestemmes ofte. Stenoser, der er uopnåelige for kirurgisk adgang, kan behandles med ballonangioplastik for at forbedre resultaterne af den endelige korrektion.

Hvis målingen af pulmonalt tryk viser, at trykket i den opererede bugspytkirtel vil stige til et uacceptabelt niveau, er det bydende nødvendigt at finde ud af årsagen hertil. Hvis dette skyldes en stenose, der ikke kan fjernes kirurgisk, så udføres ballonangioplastik igen. Der skal bruges højtrykscylindre for at opnå optimale resultater. Efter konsekvent at have udført denne procedure i 6-18 måneder, er det ofte muligt at fortsætte til en fuldstændig bedring. Samtidig kan der efter behov udføres rekonstruktion af lungearterien. Hvis årsagen til den øgede modstand hovedsageligt er vaskulære fyldningsdefekter med store hypoperfunderede lungeområder, så kan en komplet reparationsprocedure udføres, men det er sandsynligt, at der skal laves huller i ventrikulær septalplaster for at opretholde tilstrækkeligt hjertevolumen.

Den information, der opnås under kateterisation før den sidste fase, er afgørende, da den afgør, om fuld genopretning kan udføres sikkert. Det er nogle gange vanskeligt for katelægen at afgøre, om kirurgen kan nå visse områder af perifer stenose, og om ballonangioplastik er påkrævet. I tilfælde, hvor ballonangioplastik er nødvendig, skal adgang til områder med perifer stenose ske gennem en aortopulmonal bypass, som har sine egne tekniske vanskeligheder.

Det kan også være ret svært at beslutte, om man skal okkludere BALCA'er, der ikke kunne unfokalisere under en lateral torakotomi, eller kan være ufokaliserede under en median sternotomi under fuld restitution. Det er af disse grunde, at forfatterne ofte anbefaler, at kateterisation udføres på det samme lægecenter, hvor den fulde korrektionsoperation blev udført; i dette tilfælde er al information umiddelbart tilgængelig for kirurgen, og beslutninger vedrørende operation kan træffes i fællesskab i patientens interesse.

Naturligvis vil sådanne patienter have yderligere kirurgiske operationer - normalt flere år efter fuld bedring. Dybest set er dette udskiftningen af ledningen, der forbinder lungearterien til bugspytkirtlen, som er forårsaget af stenose, insufficiens eller begge dele. Det er vigtigt at revurdere lungearteriens anatomi omhyggeligt før operation for at advare kirurgen om det mulige behov for yderligere rekonstruktion af lungearterien.

Disse patienter er normalt ældre, så de kan blive udsat for ikke-invasive procedurer såsom MR. MR kan give fremragende anatomiske detaljer af lungearterien på dette stadium, hvor karrene normalt er større og derfor tydeligt synlige. Men når der er behov for data om patientens fysiologiske tilstand med en konstant stigning i trykket i lungearterien, bør der udføres hjertekateterisering. Kateterisering er især vigtig for patienter med perifer pulmonal stenose i områder, der er utilgængelige for kirurgen, og hvor ballonangioplastik eller stenting kan være påkrævet. MR kan være meget nyttig til at vurdere patientens tilstand, da den giver information om anatomien inden kateterisation påbegyndes. Kateteriseringslægens og kirurgens fælles arbejde bidrager til udviklingen af en handlingsplan, der er mest hensigtsmæssig for patientens individuelle anatomiske træk.

Den store anatomiske variation, man støder på i denne sygdom, gør hver patient praktisk talt unik. Derfor bør hver patient på hvert trin af genopbygningen behandles med maksimal opmærksomhed. Det vigtigste mål er at opretholde perfusion af så mange lungesegmenter som muligt og undgå ændringer i det pulmonale karleje. Resultatet af behandlingen af sådanne komplekse patienter afhænger ikke kun af deres anatomiske og fysiologiske træk, men også af det professionelle niveau af specialister, der udfører de relevante medicinske procedurer og operationer.

Tetralogi af Fallot efter operationen. Tetralogi af Fallot

ICD-10

Generel information

Årsager til Fallots tetrad

Klassificering af Fallots tetrad

Funktioner af hæmodynamik i tetralogi af Fallot

Symptomer på Fallots tetrad

Diagnose af Fallots tetrad

Behandling af tetralogi af Fallot

Årsager

Hjælp

Vejrudsigt

Årsager til udseendet

Symptomer på patologi

Diagnostik

Behandlingsmetoder

Lægemiddelterapi

Midlertidig eliminering af hæmodynamiske lidelser

Fuld drift

Mulige komplikationer efter operationen

Recovery prognose

Tetralogi af Fallot: symptomer, diagnose, korrektion, prognose

Kredsløbsforstyrrelser i tetralogi af Fallot

Symptomer på sygdommen

Algoritme for handlinger i tilfælde af et angreb

På baggrund af hvilken forskning stilles diagnosen Fallots tetrad?

Behandling

Hvordan udføres operationen?

Mulige komplikationer og prognose

Er udpegelsen af ​​en handicapgruppe indiceret for sygdommen?

Kan tetralogi af Fallot diagnosticeres in utero?

Hvad skal man gøre, hvis denne patologi findes i fosteret under graviditeten?

Tetralogi af Fallot (CHF) hos nyfødte og prognose for børn efter operation

Hvilke anomalier består syndromet af, træk ved anatomien

Årsager

Varianter af Fallots tetrad

Funktioner af hæmodynamik

Symptomer

Diagnostik

Behandling

Kan der udvikles kirurgiske komplikationer?

Hvad er prognosen for patienter med misdannelser?

Sundhed

Diagnose af Fallots tetrad

Indikationer for operationen

Essensen af ​​operationen for tetralogi af Fallot

Prognose efter operation

Er der tetralogi af Fallot efter operationen?

Tetralogi af Fallot

Anastomose mellem de systemiske og pulmonale cirkler

Patienter

Feedback

Tetralogi af Fallot prognose

Medfødt hjertesygdom tetralogi af Fallot

Behandling af hjertesygdom tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot

Hvad er Tetralogy of Fallot? Forecast og behandling.

Årsager til Fallots tetrad

Symptomer på Fallots tetrad

Behandling af tetralogi af Fallot

Forudsigelse af Fallots tetrad

Er udpegelsen af en handicapgruppe indiceret for sygdommen?

Essensen af operationen for tetralogi af Fallot