Sekundær immundefekt. Behandling af immundefekt Behandling af immundefekt spasskaya

Og opvarmningen virker ikke i kulden - for mange var dette nok til at blive syg om foråret. Udseendet af SARS, forkølelse og næsten enhver sygdom er uløseligt forbundet med det menneskelige immunsystems arbejde. Nogle mennesker drikker Kagocel for ikke at blive syge, andre spiser mange grøntsager og frugter, andre tager vitaminer eller kosttilskud. Irina Kondratenko, læge i medicinske videnskaber og leder af immunologisk afdeling på det russiske børnehospital, fortalte The Village, om det er muligt at øge immuniteten, om yoghurt og vitaminer i kapsler hjælper med dette, hvordan stress påvirker helbredet, og hvilken immunhukommelse er.

Hvordan dannes immunitet hos mennesker?

Immunsystemet er faktisk engageret i at genkende fremmede elementer i kroppen. En sådan genkendelse eksisterer selv i encellede organismer, og jo mere kompleks organismen er, desto sværere er beskyttelsen - både mod ydre faktorer og mod svigt indeni. For eksempel, hvis en tumorcelle eller en celle, som en virus er trængt ind i, dukker op, og virusproteiner vises på dens overflade, ødelægges en sådan celle. Dette system kaldes erhvervet immunitet.

Det menneskelige immunsystem dannes allerede før fødslen, og efter fødslen lærer det aktivt at genkende fremmede stoffer, herunder patogener. Den første måde, vi kan hjælpe barnets immunitet på, er simpelthen at holde det under normale forhold, det vil sige, hvis barnet er sundt, hvis dets immunsystem fungerer normalt, så skal det kontakte det ydre miljø fuldt ud, det bør ikke være kunstigt begrænset .

- Hvis du begrænser et barns kontakt med miljøet i håb om, at han ikke bliver syg, hvordan vil det så påvirke immuniteten?

Dårligt. Han vil ikke leve evigt under en kasket, før eller siden bliver han nødt til at møde omverdenens indflydelse: han vil gerne gå en tur på gaden, han vil spise sand i sandkassen og så videre.

De fleste børn går i børnehave og skole, hvor de møder en betydelig mængde mikroorganismer, der bæres af mennesker omkring dem. Jo bedre babyen er forberedt, det vil sige, jo bedre hans immunsystem er fortrolig med eksterne aggressorer, jo mindre bliver han syg.

Der er begrebet "immun hukommelse" - dette er kroppens evne til at huske vira for at kunne afvise deres angreb, næste gang de støder på dem. Men for nogle vira er immunhukommelsen kort. For eksempel får vi skoldkopper en gang i livet, men man kan blive syg af influenza hundrede gange, fordi virussen ændrer sig hurtigt, og kroppen husker det ikke i lang tid.

- Det viser sig, at jo ældre en person er, jo bedre er hans immunitet?

Desværre ikke. På den ene side, med alderen, står en person over for et stort antal sygdomme, men på den anden side bliver kroppen gammel, affældig, og immunsystemet sammen med det. I alderdommen svækkes en persons immunitet, han kan ikke forsvare sig mod sygdomme som før.

- Det vil sige, med alderen bliver det sværere og sværere at øge immuniteten?

Se, hvilken slags regenerering har barnet? Alt heler på ham som på en hund. For en teenager er alt ikke så enkelt, for en 40-årig er det endnu værre, og for en 80-årig er det generelt dårligt. Dette gælder for alle kropssystemer: kardiovaskulære, nervøse og immune. En person, der passer på sig selv, får sin hjerne til at arbejde og går en tur, har en stærk krop og bliver sjældent syg. Og en ældre stillesiddende person, der sidder meget i et lukket rum og bliver syg af noget, har et meget svagt immunforsvar. Et lille slag på ham – og det var det. Og den, der løber på ski i en alder af 80, prøv at fryse.

- Er det muligt effektivt at øge immuniteten og blive mindre syg?

At øge immuniteten er ikke at koge en kedel, og den opfattelse, at immuniteten skal øges, er ikke særlig sand. Ethvert indgreb i en så kompleks mekanisme som immunitet skal begrundes.

Professor Andrey Petrovich Prodeus (som arbejder på det niende børnehospital) gennemførte engang en undersøgelse i seks børnehaver i Moskva. Jeg husker ikke de præcise tal, men omkring 300 mennesker deltog i det. Før studiets start blev det sovjetiske system genoprettet i alle børnehaver, hvor en sygeplejerske arbejdede ved indgangen, som ikke tillod syge børn at besøge børnehaven og sendte dem hjem med deres forældre. Som følge af forsøget er forekomsten i haver halveret. Uden brug af lægemidler og immunitetsforbedrende biologiske kosttilskud.

Forældre henvender sig ofte til en immunolog med en klage over, at deres barn konstant er syg, for eksempel to gange om måneden. Men faktisk kan du ikke blive syg to gange om måneden, for efter at have bekæmpet infektionen skal immuniteten genoprettes. Hvis nogen bliver syg to gange om måneden, så er der ikke tale om to forskellige sygdomme, men én ubehandlet.

Det bedste råd, jeg kan give, er ikke at tage syge børn med i børneinstitutioner, og at voksne forsøger ikke at udholde forkølelse på fødderne. Og du skal også anskaffe dig en hund eller bare forestille dig, at du har en. Gå med andre ord en tur morgen og aften, så er du rask.

For at øge immuniteten drikker mange immunmodulatorer, hvoraf der er mange typer, men desværre er mekanismen for den "magiske" virkning af de fleste af dem ikke blevet undersøgt, og deres effektivitet er ikke blevet bevist.

- Vent. Hvad er immunmodulatorer?

En immunmodulator er en slags "magisk" smart værktøj, der regulerer immunsystemet. Men de eneste modulatorer, der efter min mening kan bruges, er præparater, der indeholder dele af sygdomsfremkaldende organismer. Disse organismer er i stand til at udløse et immunrespons, men de kan ikke føre til sygdom. Faktisk er det så små vaccinationer. Med forbehold for en immunologs instruktioner og anbefalinger har behandling med sådanne lægemidler ofte en god effekt.

Hvis nogen syg to gange om måneden det er ikke to forskellige sygdomme, men en underbehandlet

- Hvilken slags små vaccinationer?

Du ved, det er nu forbudt at navngive handelspræparater overalt. Men jeg har allerede sagt, at det er præparater skabt på immunogene stoffer fra almindelige mikroorganismer, der forårsager infektioner.

- Er disse små vaccinationer ordineret på klinikker?

De behøver ikke være ordineret, og du behøver ikke en recept for at købe dem. Men en kompetent læge kan selvfølgelig rådgive dem.

- Øger Aktimel, Immunele og andre lignende drikke immuniteten?

Disse drikke er beriget med forskellige gavnlige mikroorganismer, uden hvilke vi ikke kan eksistere. Når de først er i tarmene, hvor vi har mange immunceller, forbedrer de ikke kun fordøjelsen, men har også gennem komplekse mekanismer en meget mild positiv effekt på immunsystemet.

Hvis en før løbet løber for at lave et immunogram, så vil han kun have én blodtælling, og hvis du gør ved målstregen resultaterne vil ligne dem for en person med alvorlig immundefekt

- Hvor mange sygdomme om året betragtes som normen for en beboer i en storby? Altså i hvor høj grad er det ikke nødvendigt at slå alarm?

Efter amerikanske standarder kan et barn få ukomplicerede luftvejsvirusinfektioner 10 til 12 gange om året. Efter vores standard er det godt, hvis et barn ikke bliver syg mere end seks gange, og en voksen endnu færre.

Men det afhænger af mange risikofaktorer: hvor og hvordan en person arbejder (i et team eller på et separat kontor), hvordan og hvor ofte han bruger transport og andre ting. For eksempel, hvis du om vinteren går ind i metroen i en pelsfrakke og derefter løber ud i kulden med en våd ryg, så bliver du naturligvis forkølet. Derudover har metroen et lukket ventilationssystem, luftcirkulationen er begrænset, folk indånder det samme, som de udånder, og der er enormt mange mennesker. Nogen nysede, hostede – og alle trækker vejret. Det samme gælder for at arbejde i et stort team: Det er én ting, når du sidder alene på et kontor eller arbejder hjemme, og en anden ting, når du sidder i et team: nogen kom med en forkølelse - og alle i kæden blev syge.

- Hvorfor bliver vi oftere syge om vinteren end om sommeren, selvom færre vira overlever ved lave temperaturer?

Ja, for vi går på gaden i pelsfrakker, og det er varmt i transporten. Derfor tolererer vores krop temperaturændringer, og de fleste mennesker er ikke klar til dette. Derudover er få mennesker tempererede.

Faktisk overlever influenzavirus ikke i ekstrem kulde, men der er mange andre patogener. Om vinteren hober der sig mange problemer op på os på én gang: fugtigt vejr, ændringer i atmosfærisk tryk eller alvorlig stress af forskellige årsager er dårligt for hele kroppen, og immunsystemet er det hårdeste.

- Men immunforsvaret svækkes ikke?

Immuniteten svækkes ikke, men udsættes for stor stress. Om vinteren er det koldt, fugtigt, folk bliver oftere syge. Desuden, hvis en person blev syg med en sygdom og endnu ikke er kommet sig, og nogen nysede på ham, kan han blive syg igen. Om sommeren sker dette sjældnere, fordi miljøet er bedre.

Påvirker menneskelig stress immunsystemet?

Immunitet påvirkes også af så simple ting som ernæring, hvile, moral. Stress selvfølgelig også. Det mest oplagte eksempel er den stress, som atleter oplever. For eksempel, hvis en løber får et immunogram før et løb, vil han have det samme blodtal, og hvis det gøres ved målstregen, vil resultaterne svare til dem for en person med en alvorlig type immundefekt.

Fra følelser ophidses cortex og andre strukturer i hjernen, hypothalamus-hypofysesystemet tvinger binyrebarken til at producere flere hormoner, der negativt påvirker lymfocytter (forsvarsceller). Derfor, hvis du er træt eller overanstrengt, har immunsystemet det svært. Men du behøver ikke at sluge medicin, herunder immunmodulatorer. Hvis det er muligt, skal du bare slappe af, falde til ro, spise godt, få vitaminer, sporstoffer og mineraler. Hvis du ikke har medfødte immunforstyrrelser, hvis du er en sund person, så er dette nok til, at kroppen begynder at arbejde godt igen.

Nogle gange sker det endda, at folk ikke bliver syge under en eller anden form for uønsket virkning, fordi de er spændte og koncentrerede om en eller anden form for aktivitet: barnet blev syg - moderen blev mobiliseret, og så kom barnet sig - moderen slappede af og faldt syg med en infektion. Fordi immunsystemet, som der er mange påvirkninger på, reagerede forkert, blev den indre regulering forstyrret.

Påvirker det immunforsvaret at tage vitaminer?

Vitaminer burde være nok, men primært på grund af god ernæring. Naturligvis er der tidspunkter, hvor immunceller mangler ressourcer. For eksempel, om foråret efter en lang periode uden bær, frugt og sol, eller i områder, hvor der er meget kød og lidt korn, mangler folk B-vitaminer. Eller bare en person spiser monoton mad af vane - så er der ikke nok vitaminer, og der er behov for at tage yderligere kunstige.

Vitaminer har ikke en direkte effekt på immunforsvaret: Jeg drak – og der var flere lymfocytter. Vitaminer påvirker indirekte. Det vil sige, at de er med til at forbedre arbejdet i andre systemer, organer – og immunforsvaret bliver også lettere.

genetisk bestemt sygdom viser sig ikke nødvendigvis fra fødslen, det kan vise sig i voksenalderen: i en alder af 15, og ved 35 og ved 70

Hvordan genkender man immundefekt i sig selv?

At lede efter sygdom hos sig selv er en utaknemmelig opgave. Mange mennesker tror, ​​at deres symptomer altid svarer til den sygdom, der beskrives.

Der er såkaldte advarselstegn, på grundlag af hvilke der kan mistænkes immundefekt. Blandt dem er det værd at fremhæve mere end seks mellemørebetændelse om året, to bihulebetændelser om året, hudproblemer, at tage antibiotika hjælper ikke i mere end to måneder, trøske, komplikationer under vaccinationer, udviklingsforsinkelser, mikronoduli, strukturelle træk i ansigtet , feber, gigt og så videre. Hvis du har to tegn fra listen, så skal du tilmelde dig en konsultation hos en immunolog.

Hvad forårsager immundefekter?

Der er mange primære immundefekter: disse er medfødte, genetisk bestemte sygdomme. Mere end 350 formularer er blevet beskrevet indtil videre. Primære immundefekter har en anden genetisk natur og varierende sværhedsgrad. Der er harmløse, og der er absolut uforenelige med livet, hvis de ikke behandles, kan patienter ikke leve mere end 12-18 måneder. Derfor kan ikke diagnosticeret immundefekt i tide føre til døden. Den samlede forekomst af primær immundefekt er ca. 1:10.000, selvom den varierer meget mellem forskellige former.

På trods af at primære immundefekter er af genetisk karakter, manifesterer sygdommen sig ikke nødvendigvis fra fødslen, den kan også vise sig i voksenalderen: i 15-års alderen, 35 og 70. Dette gælder ikke alle former for primære immundefekter, men kun for nogle få, for de fleste er en sen start kasuistri. Hvorfor dette sker er endnu ikke helt forstået, genetiske defekter er også påvirket af forskellige faktorer, som kaldes epigenetiske. Det er muligt, at der er nogle andre mekanismer, som vi endnu ikke har erkendt.

Sekundære immundefekter er ikke genetisk bestemt, de er forårsaget af indflydelsen af ​​nogle faktorer: tumorer, alvorlige infektioner, tropiske sygdomme, alvorlige skader og omfattende forbrændinger. For eksempel bliver et barn sygt af blodkræft (leukæmi) - de begynder at behandle ham med kemoterapi for at dræbe tumorceller, samtidig med at de dræber ikke-tumorceller - der udvikles sekundær immundefekt. I modsætning til primære, sekundære immundefekter er forbigående, det vil sige, efter afslutningen af ​​eksponeringen for ugunstige faktorer, genopretter immunsystemet gradvist sig selv.

Hvordan behandles immundefekt?

Der er former, som ikke engang skal behandles. Og der er dem, for hvem konservativ behandling ikke vil hjælpe. Så er det nødvendigt at ændre det syge immunsystem til et sundt, det vil sige at udføre transplantation af hæmatopoietiske stamceller, hvorfra et sundt immunsystem dannes. I mange former, hvis du ordinerer den nødvendige terapi (administrerer immunglobulin, bruger antibiotika og andre infektionshæmmende lægemidler efter indikationer), kan du leve som folk lever uden sygdom.

Immundefekt er en tilstand, der er karakteriseret ved et fald i immunsystemets funktion og kroppens modstandsdygtighed over for forskellige infektioner.

Fra etiologiens synspunkt (årsager til udviklingen af ​​sygdommen) skelner vi mellem primære og sekundære immundefekter.

1. Primære immundefekter- Dette er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved et fald i immunsystemets funktion, der opstår på baggrund af forskellige genetiske lidelser. Primære immundefekter er ret sjældne, omkring 1-2 tilfælde pr. 500.000 mennesker. Ved primære immundefekter kan individuelle komponenter af immunitet være svækket: den cellulære forbindelse, den humorale respons, fagocytten og komplimentsystemet. Så for eksempel inkluderer immundefekter med en krænkelse af den cellulære immunitetsforbindelse sådanne sygdomme som agamaglobulinemia, DiGiorgio syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, Brutons sygdom. Krænkelse af funktionen af ​​mikro- og makrofager observeres under kronisk granulomatose, Chediak-Higashi-syndrom. Immundefekter forbundet med en krænkelse af komplimentsystemet er baseret på en mangel i syntesen af ​​en af ​​faktorerne i dette system. Primære immundefekter er til stede hele livet. Patienter med primær immundefekt dør som regel af forskellige infektiøse komplikationer.
2. Sekundære immundefekter er meget mere almindelige end primære. Normalt udvikles sekundære immundefekter på baggrund af eksponering for kroppen af ​​negative miljøfaktorer eller forskellige infektioner. Som i tilfældet med primære immundefekter kan ved sekundære immundefekter enten individuelle komponenter i immunsystemet eller hele systemet som helhed forstyrres. De fleste sekundære immundefekter (med undtagelse af immundefekter forårsaget af infektion med HIV-virus) er reversible og reagerer godt på behandlingen. Nedenfor overvejer vi mere detaljeret betydningen af ​​forskellige ugunstige faktorer i udviklingen af ​​sekundære immundefekter, såvel som principperne for deres diagnose og behandling.

Årsager til udvikling af sekundær immundefekt
Faktorer, der kan forårsage sekundær immundefekt er meget forskellige. Sekundær immundefekt kan være forårsaget af både miljømæssige faktorer og indre faktorer i kroppen.

Generelt kan alle negative miljøfaktorer, der kan forstyrre kroppens stofskifte, forårsage udvikling af sekundær immundefekt. De mest almindelige miljøfaktorer, der forårsager immundefekt, omfatter miljøforurening, ioniserende og mikrobølgestråling, forgiftning, langvarig brug af visse lægemidler, kronisk stress og overanstrengelse. Et fælles træk ved de ovenfor beskrevne faktorer er en kompleks negativ effekt på alle kropssystemer, inklusive immunsystemet. Derudover har faktorer såsom ioniserende stråling en selektiv hæmmende virkning på immunitet forbundet med hæmning af det hæmatopoietiske system. Mennesker, der bor eller arbejder i et forurenet miljø, er mere tilbøjelige til at lide af forskellige infektionssygdomme og mere tilbøjelige til at lide af kræft. Det er indlysende, at en sådan stigning i forekomsten i denne kategori af mennesker er forbundet med et fald i immunsystemets aktivitet.

Interne faktorer, der kan fremkalde sekundær immundefekt omfatter:

Diagnose af immundefekt
Primær immundefekt opstår normalt umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller nogen tid efter det. For nøjagtigt at bestemme typen af ​​patologi udføres en række komplekse immunologiske og genetiske analyser - dette hjælper med at bestemme stedet for nedsat immunforsvar (cellulært eller humoralt link), samt bestemme typen af ​​mutation, der forårsagede sygdommen.

Sekundære immundefekter kan udvikle sig når som helst i livet. Immundefekt kan mistænkes i tilfælde af hyppigt tilbagevendende infektioner, overgangen af ​​en infektionssygdom til en kronisk form, ineffektiviteten af ​​konventionel behandling, en lille, men langvarig stigning i kropstemperaturen. Forskellige tests og tests hjælper med at etablere en nøjagtig diagnose af immundefekt: komplet blodtælling, bestemmelse af blodproteinfraktioner, specifikke immunologiske tests.

Behandling af immundefekt
Behandling af primære immundefekter er en vanskelig opgave. For at ordinere en kompleks behandling er det bydende nødvendigt at etablere en nøjagtig diagnose med definitionen af ​​et forstyrret led i immunforsvaret. Ved mangel på immunglobuliner udføres livslang erstatningsterapi med sera indeholdende antistoffer eller almindeligt donorplasma. Immunstimulerende terapi med lægemidler som Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin anvendes også.

Hvis der opstår smitsomme komplikationer, ordineres behandling med antibiotika, antivirale eller antifungale lægemidler.

Ved sekundære immundefekter er forstyrrelser i immunsystemet mindre udtalte end ved primære. Som regel er sekundære immundefekter midlertidige. I denne henseende er behandlingen af ​​sekundære immundefekter meget enklere og mere effektiv end behandlingen af ​​primære forstyrrelser i immunsystemet.

Normalt begynder behandling af sekundær immundefekt med at bestemme og eliminere årsagen til dens forekomst (se ovenfor). For eksempel begynder behandlingen af ​​immundefekt mod baggrunden af ​​kroniske infektioner med sanitet af foci af kronisk inflammation.

Immundefekt på baggrund af vitamin- og mineralmangel behandles ved hjælp af komplekser af vitaminer og mineraler og forskellige kosttilskud (BAA), der indeholder disse elementer. Immunsystemets regenererende kapacitet er stor, derfor fører elimineringen af ​​årsagen til immundefekt som regel til genoprettelse af immunsystemet.

For at fremskynde genopretning og specifik stimulering af immunitet udføres et behandlingsforløb med immunstimulerende lægemidler. I øjeblikket kendes et stort antal forskellige immunstimulerende lægemidler med forskellige virkningsmekanismer. Præparater Ribomunil, Christine og Biostim indeholder antigener fra forskellige bakterier og stimulerer, når de indføres i kroppen, produktionen af ​​antistoffer og differentieringen af ​​aktive kloner af lymfocytter. Timalin, Taktivin - indeholder biologisk aktive stoffer udvundet af thymus hos dyr. Cordyceps - er den mest effektive immunmodulator, der normaliserer immunsystemet som helhed som et system. Disse lægemidler har en selektiv stimulerende virkning på en subpopulation af T-lymfocytter. Natriumnukleinat stimulerer syntesen af ​​nukleinsyrer (DNA og RNA), celledeling og differentiering. Forskellige typer interferoner øger kroppens samlede modstand og anvendes med succes til behandling af forskellige virussygdomme.

Immunmodulerende stoffer af planteoprindelse fortjener særlig opmærksomhed: Immunal, Echinacea rosea-ekstrakt og især Cordyceps.

Bibliografi:

• Khaitov R.M., Sekundære immundefekter: klinik, diagnose, behandling, 1999
• Kirzon S.S. Klinisk immunologi og allergologi, M.: Medicin, 1990
• Moderne problemer med allergologi, immunologi og immunfarmakologi, M., 2002

Siden giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme bør udføres under tilsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Ekspertrådgivning er påkrævet!

Det menneskelige immunsystem er designet til at reagere i tide på invasionen af ​​fremmede elementer. Dens korrekte funktionalitet er genkendelsen af ​​en trussel og dens ødelæggelse. Primær immundefekt betyder, at barnet ikke udviklede en beskyttelsesmekanisme under fosterudviklingen, eller han fik den ikke på grund af en arvelig faktor. Som et resultat vil skadelige mikroorganismer, der kommer ind i hans krop, bringe ham maksimal skade. Det samme kan siges om atypiske celler, der har en negativ indvirkning på sundheden og forårsager patologier af varierende sværhedsgrad.

Der bør skelnes mellem primære og sekundære immundefekter. Primær bestemmes hos spædbarnet kort efter fødslen. Hans krop er frataget evnen til at forsvare sig mod antigener, den er modtagelig for infektiøs invasion. Dette kommer til udtryk i, at babyen ofte er syg, han overvindes af gentagne lidelser, han kan næsten ikke udholde dem og får komplikationer. Alvorlige former for primær immundefekt fører til død i spædbarnsalderen.

Sjældne tilfælde er kendt, når primær immundefekt manifesterede sig hos voksne. Dette er muligt, men for dette skal en person have et højt erstatningsniveau for en bestemt type sygdom.

Sygdommens klinik er en re-infektion, overgangen af ​​sygdomme til en kronisk form. Hvad fører primær immundefekt til?

1. Patienten lider af bronkopulmonære anomalier.
2. Det påvirker slimhinderne og huden.
3. Der er problemer med ØNH-organer.
4. PIDS fører som regel til lymfadenitis, bylder, osteomyelitis, meningitis, sepsis.
5. Visse former for primær immundefekt fremkalder allergier, autoimmune sygdomme og vækst af maligne neoplasmer.

Studiet af krænkelser af immunforsvarets funktioner udføres af immunologi - videnskaben om udvikling og dannelse af en beskyttelsesmekanisme, der modvirker indtrængning af antigener i kroppen og ødelægger celler beskadiget af skadelige stoffer og mikroorganismer.

Jo tidligere PIDS diagnosticeres, jo mere sandsynligt er barnet for at overleve og fortsætte livet i en tilfredsstillende helbredstilstand. Det er vigtigt at bestemme genmutationen rettidigt, hvilket gør det muligt at tage stilling til familieplanlægning.

Immundefekt betragtes som en vedvarende anomali af den beskyttende mekanisme, som forårsager svigt i immunresponset på påvirkningen af ​​antigener. Denne fejl kan være af fire typer:

• alder, det vil sige opstået i barndommen eller i alderdommen;
• erhvervet på grund af underernæring, livsstil, medicin, AIDS-virus osv.;
• udviklet som følge af forskellige infektioner;
• medfødt eller primær ID.

PIDS klassificeres efter sygdommens former og sværhedsgrad. Primære immundefekter omfatter:

• ID karakteriseret ved beskadigelse af flere cellekomplekser;
• Retikulær dysgenese, hvor stamceller er fraværende, dømmer den nyfødte til døden.
• Svær kombineret ID er en arvelig sygdom forårsaget af dysfunktion af B- og T-lymfocytter.
• Di George syndrom - eller anomalier i thymus, biskjoldbruskkirtler - underudvikling eller fravær af thymuskirtlen. Som følge af defekten påvirkes T-lymfocytter, medfødte hjertefejl, deformationer i knoglestrukturen, strukturen af ​​ansigtsknoglerne, nyrefejl og dysfunktion af centralnervesystemet.
• Primær immundefekt på grund af beskadigelse af B-lymfocytter.
• Lidelser i myeloide celler, der fremkalder kronisk granulomatøs sygdom (CGD) med en abnormitet i iltmetabolismen. En defekt i produktionen af ​​aktivt ilt fører til kroniske svampe- og bakterieinfektioner.
• Fejl i komplekse blodproteiner, der forringer humoral beskyttelse. Der kan mangle flere komponenter i komplementsystemet.

Behov for at vide! Cellulær immundefekt er karakteriseret ved en mangel på immunkompetente celler, som omfatter lymfocytter, plasmaceller, makrofager. Humoral immundefekt betyder dysfunktion i produktionen af ​​antistoffer.

Symptomer på primær immundefekt

Primære immundefekter er angivet ved tegn og symptomer. Ved at studere det kliniske billede af sygdomsforløbet identificerer klinikkens læger en type immundefekt. Dette lettes ved undersøgelse, test, historietagning for at bestemme den genetiske patologi.

1. Primære mangler ved cellulær immunitet giver anledning til virale og svampeinfektioner. Karakteristiske tegn er gentagne forkølelser, svær ARVI, skoldkopper, fåresyge, hyppige manifestationer af herpes. Patienten lider af trøske, betændelse i lungerne, mave-tarmkanalen, forårsaget af svampe. Cellulær immundefekt øger risikoen for onkologi, lymfom.
2. Mangel på humoral beskyttelse fremkalder bakterielle infektioner. Disse er lungebetændelse, sår på huden, erysipelas, Staphylococcus aureus, streptokokker.
3. Insufficiens af niveauet af sekretorisk immunglobulin A forårsager skade på slimhinderne i munden, næse, øjne, tarme, bronkier lider.
4. Kombineret ID er karakteriseret ved komplikationer af virale og bakterielle infektioner. Manifestationer af denne form for primær immundefekt er uspecifikke - de udtrykkes i misdannelser, tumorprocesser, lymfoide væv, thymuskirtel, megaloblastisk anæmi.
5. Medfødt neutropeni og dysfunktion af fagocytose af granulocytter genererer bakterielle inflammatoriske processer med sår, bylder. Resultatet kan være sepsis.
6. Komplement-associerede primære immundefekter forårsager bakterielle infektioner, autoimmune sygdomme, samt tilbagevendende ødem på kroppen og lemmerne - arveligt angioødem (HAE).

Årsager til primær immundefekt

Dysfunktioner i immunsystemet dannes i embryonet inde i livmoderen. Denne proces påvirkes af forskellige faktorer. Prænatal diagnose viser en kombination af medfødte misdannelser af fosteret med immundefekt. Ætiologien af ​​PIDS er baseret på tre patologier.

1. Genetiske mutationer, hvilket betyder, at der er sket ændringer i de gener, som immunkompetente cellers udførelse af deres funktioner afhænger af. Det vil sige, at processen med udvikling og differentiering af celler forstyrres. Arven af ​​anomalien er autosomal recessiv, når begge forældre er bærere af mutagenet. Kun et lille antal mutationer udvikler sig spontant eller germinalt (i kønsceller).
2. En teratogene faktor er virkningen af ​​farlige toksiner på embryonet, hvilket fører til medfødt primær immundefekt. Fremkalde ID TORCH-infektion - cytomegalovirus, herpes, røde hunde, toxoplasmose hos gravide kvinder.
3. Uklar ætiologi. Immundefekt, hvis årsag ikke er klar.

Sådanne tilstande omfatter asymptomatisk ID, som manifesteres af infektiøse komplikationer i provokerende situationer. Hvis selv et af elementerne i forsvarsmekanismen gennemgår en anomali, så svækkes forsvaret, patienten bliver et objekt for invasionen af ​​forskellige infektioner.

Diagnose af primær immundefekt

Immundefekttilstande identificeres efter type, da det primære ID oftest er medfødt, dets sort bestemmes i de første måneder eller uger. Et besøg hos lægen er påkrævet for hyppige sygdomme hos babyen, forkølelse, udvikling af svampe-, virale, bakterielle infektioner. Anomalier i barnets udvikling kan også afhænge af den primære immundefekt. For at løse problemet kræver akut diagnose og øjeblikkelig behandling.

Metoden til sygdomsidentifikation omfatter følgende procedurer:

• generel undersøgelse, hvor der lægges vægt på skader på huden, slimhinder, pustulære processer, subkutant ødem af fedtvæv;
• en undersøgelse af leukocytformlen ifølge en generel blodprøve, ID er angivet ved tilstedeværelsen af ​​leukopeni, neutropeni, agranulocytose og andre lidelser;
• blodbiokemi viser dysgammaglobulinæmi, tilstedeværelsen af ​​ukarakteristiske metabolitter, hvilket indikerer primær humoral ID;
• en specifik undersøgelse af immunsystemets respons. Indikatorerne for aktiviteten af ​​immunkompetente celler studeres;
• molekylær genetisk analyse - en metode til gensekventering for typen af ​​mutation. Dette er en måde at bestemme syndromerne hos Bruton, DiGeorge, Duncan, Wiskott-Aldrich.

Lægen differentierer immundefekttilstande med erhvervet sekundær ID, der stammer fra påvirkning af stråling, giftige stoffer, autoimmune sygdomme og onkologi. Hos voksne er diagnosen svær at stille, da tegnene udjævnes, symptomerne er implicitte.

Prænatal diagnose

Bestemmelse af primær ID ved chorionvillusbiopsi kaldes prænatal identifikation af sygdommens form. Derudover studeres cellekultur af føtalt vand, føtalt blod. Det er komplekse test, der er indiceret i tilfælde, hvor mutagenet påvises hos forældrene.

Men til påvisning af X-bundet svær kombineret immundefekt giver denne metode et nøjagtigt resultat og tydeliggør også diagnosen ved primære ID-syndromer, kronisk granulomatose og andre tilstande af SCID.

Behandling af primære immundefekter

Forskellig ætiologi og patogenese af sygdomme tillader ikke at udvikle en fælles metode til behandling af patologi. I alvorlige former er terapeutisk behandling ikke relevant, det bringer kun midlertidig lindring, men døden er uundgåelig fra komplikationer af immundefekter. I disse tilfælde hjælper kun knoglemarvstransplantation eller det embryonale stof i thymuskirtlen.

Manglen på cellulær immunitet kompenseres af metoden til brug af specifikke kolonistimulerende lægemidler. Dette er erstatningsimmunterapi med thymalin, taktivin, levamisol og andre midler, hvis valg er foretaget af immunologen. Fermentopatier korrigeres af enzymer, metabolitter. Et almindeligt lægemiddel i denne serie er biotin.

Dysglobulinæmi (manglende humoral beskyttelse) behandles med immunglobulinerstatning, afhængigt af de manglende stoffer af denne art. Men den største hindring for udviklingen af ​​sygdommen er forebyggelse af infektioner. Desuden har vaccination af børn med primær ID ingen effekt, det er farligt.

Prognose og forebyggelse

Med svær primær ID er barnet dødsdømt, han dør i det første leveår. Andre patologier i immunsystemet helbredes som beskrevet ovenfor. Forældrenes hovedopgave er rettidig adgang til en læge og omsorg for børn. Det er umuligt at tillade infektion af barnet med virale, bakterielle, svampepatogener.

Hvis du planlægger fødslen af ​​et barn, og du har problemer med en genmutation, så er konsultation med en immunolog påkrævet. Under graviditeten skal du gennemgå prænatal diagnose, pas på infektioner og følge alle lægens anbefalinger.

For patienter med ID er det vigtigt at overholde personlig hygiejne, tage sig af mundhulen, næseslimhinden og øjnene omhyggeligt uden at skade deres integritet. En afbalanceret kost, udelukkelse af kontakt med patienter under epidemier, lægemiddelforebyggelse af infektioner er nødvendige.

Komplikationer efter immundefekt

Primære immundefekter fører til formidable komplikationer. Resultatet af konsekvenserne kan være en persons død. Sådanne tilstande betragtes som sepsis, bylder, lungebetændelse, alvorlige infektioner. Autoimmune sygdomme er mulige, når immunsystemets svigt er, at det ødelægger sine egne celler. Risikoen for onkologiske sygdomme og ubalance i mave-tarmkanalen og det kardiovaskulære system øges.

Konklusion

Primær immundefekt er ikke altid en sætning. Det er nødvendigt at blive observeret af en immunolog konstant, dette vil hjælpe med at opretholde en tilfredsstillende livskvalitet og leve længe.

Hurtig sidenavigation

Immundefekt - hvad er det?

Læger bemærker, at patienter i de senere år i stigende grad diagnosticeres med alvorlige sygdomme, som er svære at behandle. Immundefekt, eller videnskabeligt immundefekt, er en patologisk tilstand, hvor immunsystemet ikke fungerer korrekt. De beskrevne krænkelser står over for både voksne og børn. Hvad er denne tilstand? Hvor farligt er det?

Immundefekt er karakteriseret ved et fald i aktivitet eller kroppens manglende evne til at skabe en beskyttende reaktion på grund af tab af en cellulær eller humoral immunforbindelse.

Denne tilstand kan være medfødt eller erhvervet. I mange tilfælde er IDS (især hvis den ikke behandles) irreversibel, men sygdommen kan også være transitiv (midlertidig) form.

Årsager til immundefekt hos mennesker

Faktorerne, der forårsager IDS, er endnu ikke fuldt ud forstået. Forskere studerer dog konstant dette problem for at forhindre opståen og progression af immundefekt.

Immundefekt, forårsager:

Årsagen kan kun identificeres ved hjælp af en omfattende hæmatologisk diagnose. Først og fremmest sendes patienten til bloddonation for at evaluere indikatorerne for cellulær immunitet. Under analysen beregnes det relative og absolutte antal af beskyttelsesceller.

Immundefekt kan være primær, sekundær og kombineret. Hver sygdom forbundet med IDS har en vis og individuel sværhedsgrad af forløbet.

Hvis der opstår patologiske tegn, er det vigtigt at kontakte din læge rettidigt for at modtage anbefalinger til yderligere behandling.

Primær immundefekt (PID), funktioner

Det er den mest komplekse genetiske sygdom, der manifesterer sig i de første par måneder efter fødslen (40% af tilfældene), i den tidlige barndom (op til to år - 30%), i barndommen og ungdommen (20%), sjældnere - efter 20 år (10%).

Det skal forstås, at patienter ikke lider af IDS, men af ​​de smitsomme sygdomme og følgesygdomme, som immunsystemet ikke er i stand til at undertrykke. Som følge heraf kan patienter opleve følgende:

• polytopisk proces. Dette er en multipel læsion af væv og organer. Således kan patienten samtidig opleve patologiske forandringer, for eksempel i huden og urinvejene.
• Vanskeligheder ved behandling af en enkelt sygdom. Patologi bliver ofte kronisk med hyppige tilbagefald (gentagelser). Sygdomme er hurtige og progressive.
• Høj modtagelighed for alle infektioner, hvilket fører til polyætiologi. Med andre ord kan én sygdom forårsage flere patogener på én gang.
• Det sædvanlige terapeutiske forløb giver ikke den fulde effekt, så doseringen af ​​lægemidlet vælges individuelt, ofte i ladningsdoser. Det er dog meget vanskeligt at rense kroppen af ​​patogenet, så transport og et latent sygdomsforløb observeres ofte.

Primær immundefekt er en medfødt tilstand, hvis begyndelse blev dannet in utero. Desværre opdager screening under graviditet ikke en alvorlig anomali i den indledende fase.

Denne tilstand udvikler sig under påvirkning af en ekstern faktor. Sekundær immundefekt er ikke en genetisk abnormitet; den diagnosticeres for første gang med samme hyppighed både i barndommen og hos voksne.

Faktorer, der forårsager erhvervet immundefekt:

• forringelse af det økologiske miljø;
• mikrobølge og ioniserende stråling;
• akut eller kronisk forgiftning med kemikalier, tungmetaller, pesticider, fødevarer af lav kvalitet eller udløbet;
• langtidsbehandling med lægemidler, der påvirker immunsystemets funktion;
• hyppig og overdreven mental stress, psyko-emotionel overbelastning, oplevelser.

Ovenstående faktorer påvirker immunresistens negativt, derfor vil sådanne patienter, sammenlignet med raske, oftere lide af infektiøse og onkologiske patologier.

Hovedårsager, på grund af hvilken sekundær immundefekt kan udvikle sig, er anført nedenfor.

Fejl i ernæringen - Den menneskelige krop er meget følsom over for manglen på vitaminer, mineraler, proteiner, aminosyrer, fedtstoffer, kulhydrater. Disse elementer er afgørende for at lave en blodcelle og opretholde dens funktion. For immunsystemets normale funktion kræves der desuden meget energi, som følger med maden.

Alle kroniske sygdomme påvirker immunforsvaret negativt, hvilket forværrer modstanden mod fremmede stoffer, der trænger ind i kroppen fra det ydre miljø. I det kroniske forløb af en infektiøs patologi hæmmes funktionen af ​​hæmatopoiesis, så produktionen af ​​unge beskyttende celler reduceres betydeligt.

Binyrehormoner. En overdreven stigning i hormoner hæmmer funktionen af ​​immunresistens. Manglende arbejde observeres i strid med materialeudveksling.

En kortvarig tilstand, som en beskyttende reaktion, observeres på grund af alvorlige kirurgiske procedurer eller alvorlig skade. Af denne grund er patienter, der er blevet opereret, modtagelige for infektionssygdomme i flere måneder.

Kroppens fysiologiske egenskaber:

• præmaturitet;
• børn fra 1 år til 5 år;
• graviditet og amning;
• alderdom

Funktioner hos mennesker i disse kategorier er karakteriseret ved hæmning af immunfunktionen. Faktum er, at kroppen begynder at arbejde intensivt for at overføre en ekstra belastning for at udføre sin funktion eller overleve.

Ondartede neoplasmer. Først og fremmest taler vi om blodkræft - leukæmi. Med denne sygdom er der en aktiv produktion af beskyttende ikke-funktionelle celler, der ikke kan give fuldgyldig immunitet.

Også en farlig patologi er nederlaget for den røde knoglemarv, som er ansvarlig for hæmatopoiesis og udskiftningen af ​​dens struktur med et ondartet fokus eller metastaser.

Sammen med dette giver alle andre onkologiske sygdomme et betydeligt slag for den beskyttende funktion, men forstyrrelser opstår meget senere og har mindre udtalte symptomer.

HIV er den humane immundefektvirus. Ved at undertrykke immunsystemet fører det til en farlig sygdom – AIDS. Alle lymfoide noder øges hos patienten, orale sår kommer ofte igen, candidiasis, diarré, bronkitis, lungebetændelse, bihulebetændelse, purulent myositis, meningitis diagnosticeres.

Immundefektvirus påvirker forsvarsreaktionen, så patienter dør af de sygdomme, som en sund krop næppe kan forhindre, og svækket af HIV-infektion - i endnu højere grad (tuberkulose, onkologi, sepsis osv.).

Kombineret immundefekt (CID)

Det er den mest alvorlige og sjældne sygdom, som er meget svær at helbrede. CID er en gruppe af arvelige patologier, der fører til komplekse forstyrrelser af immunresistens.

Som regel sker der ændringer i flere typer lymfocytter (f.eks. T og B), mens der ved PID kun er én type lymfocytter forstyrret.

KID viser sig i den tidlige barndom. Barnet tager dårligt på i vægt, halter bagud i vækst og udvikling. Disse børn har en høj modtagelighed for infektioner: de første anfald kan begynde umiddelbart efter fødslen (for eksempel lungebetændelse, diarré, candidiasis, omphalitis).

Som regel, efter genopretning, opstår et tilbagefald om et par dage, eller kroppen er påvirket af en anden patologi af viral, bakteriel eller svampekarakter.

Behandling af primær immundefekt

Til dato har medicin endnu ikke opfundet en universel medicin, der hjælper til fuldstændigt at overvinde alle typer af immundefekttilstande. Ikke desto mindre foreslås en terapi rettet mod at lindre og eliminere negative symptomer, øge lymfocytisk beskyttelse og forbedre livskvaliteten.

Dette er en kompleks terapi, udvalgt på individuel basis. Patientens forventede levetid afhænger som regel helt af det rettidige og regelmæssige indtag af medicinske produkter.

Behandling af primær immundefekt opnås ved:

• forebyggelse og samtidig behandling af infektionssygdomme i de tidlige stadier;
• forbedring af beskyttelsen ved knoglemarvstransplantation, immunoglobulinerstatning, neutrofil massetransfusion;
• øget funktion af lymfocytter i form af behandling med cytokiner;
  indførelsen af ​​nukleinsyrer (genterapi) for at forhindre eller stoppe udviklingen af ​​den patologiske proces på kromosomniveau;
• vitaminbehandling for at understøtte immunitet.

Hvis sygdomsforløbet forværres, skal dette meddeles til den behandlende læge.

Behandling af sekundær immundefekt

Som regel er aggressiviteten af ​​sekundære immundefekttilstande ikke alvorlig. Behandling er rettet mod at eliminere årsagen, der forårsagede IDS.

Terapeutisk fokus:

• med infektioner - eliminering af fokus på inflammation (ved hjælp af antibakterielle og antivirale lægemidler);
• for at øge immunbeskyttelsen - immunstimulerende midler;
• hvis IDS var forårsaget af mangel på vitaminer, er et langt behandlingsforløb med vitaminer og mineraler ordineret;
• human immundefektvirus - behandling består af højaktiv antiretroviral terapi;
• i ondartede tumorer - kirurgisk fjernelse af et fokus af en atypisk struktur (hvis muligt), kemo-, radio-,
• tomoterapi og andre moderne behandlingsmetoder.

Derudover bør du med diabetes omhyggeligt overvåge dit helbred: følg en hypokulhydratdiæt, test regelmæssigt dit sukkerniveau derhjemme, tag insulintabletter eller subkutane injektioner rettidigt.

CHID behandling

Terapi for primære og kombinerede former for immundefekt er meget ens. Den mest effektive behandlingsmetode er knoglemarvstransplantation (i tilfælde af skade på T-lymfocytter).

• I dag udføres transplantation med succes i mange lande, hvilket hjælper med at overvinde en aggressiv genetisk sygdom.

Prognose: hvad patienten forventer

Patienten skal have medicinsk behandling af høj kvalitet selv i de første stadier af udviklingen af ​​sygdommen. Hvis vi taler om en genetisk patologi, skal den identificeres så tidligt som muligt ved at bestå mange tests og gennemgå en omfattende undersøgelse.

Børn, der er født med PID eller CID og ikke modtager passende behandling, har en lav overlevelsesrate i op til to år.

Ved HIV-infektion er det vigtigt regelmæssigt at teste for antistoffer mod den humane immundefektvirus for at kontrollere sygdomsforløbet og forhindre pludselig progression.

Ifølge Verdenssundhedsorganisationen har 70 % af russerne nedsat immunitet. Og som du ved, er en person med et svækket immunsystem ekstremt følsom over for forskellige infektioner og er sværere at tolerere forskellige sygdomme. Men i de fleste tilfælde er det umuligt at finde ud af, hvad der er årsagerne og helbrede immundefekt uden hjælp fra en specialist.

Bogatyr sundhed!

Immundefekt er et vedvarende fald i immunsystemets funktion og resistens over for bakterier og vira. Der er primære immundefekter (medfødte), der udvikler sig i spædbarnet. Sådanne patologiske tilstande er ekstremt sjældne. Forekommer meget hyppigere sekundær immundefekt, som udvikler sig på baggrund af dårlig økologi, forkert, underernæring, langvarig brug af medicin, kroniske sygdomme, misbrug af alkohol, cigaretter, stoffer, konstant mangel på søvn, alvorlig stress, påvirker også udviklingen af ​​sekundær immundefekt mv.

Immunitet oplever også en alvorlig belastning i tilfælde af alvorlige sygdomme (for eksempel Staphylococcus aureus, pneumococcus, herpes, kronisk viral hepatitis, røde hunde, toxoplasmose). Immunreaktivitet er forstyrret, overfølsomhed over for antigener af mikrober udvikler sig, forgiftning af kroppen vises. Og med en sygdom som diabetes mellitus forstyrres processerne med deling og differentiering af celler, herunder celler i immunsystemet, og på grund af en stigning i blodsukkeret opstår reproduktionen af ​​skadelige bakterier. Som følge heraf øges modtageligheden for skadelige patogener kraftigt, og patienten lider af konstant tilbagevendende infektioner. Derfor er det i tilfælde af alvorlige sygdomme nødvendigt ikke kun at behandle det underliggende problem, men også at styrke kroppen, ellers kan immunitet give et "knæk", som efterfølgende truer med komplikationer.

Der er dog sygdomme (rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi), som fører til vedvarende immundefekt, som er meget vanskelig at håndtere, og behandlingen varer nogle gange i årevis.

Diagnose af immundefekter

I nærvær af kroniske infektionsfoci, tilbagevendende sygdomme og ineffektiviteten af ​​standardterapier kan sekundær immundefekt antages. I sådan en situation er det nødvendigt diagnosticering af immundefekter: du bør konsultere en immunolog, som vil ordinere to niveauer af test og test. Niveau 1-tests er omtrentlige og hjælper med at opdage grove defekter i immunitet. Og test af 2. niveau er funktionelle og har til formål at identificere et specifikt "nedbrud" i immunsystemet.

Behandling af immundefekt

Efter at have diagnosticeret immundefekter og modtaget resultaterne, vil lægen udvikle taktik behandling af sekundær immundefekt. Hvis problemet opstod på grund af en ubalanceret kost, vil han ordinere en bestemt diæt i kombination med et kompleks af vitaminer, mineraler og kosttilskud, der indeholder de nødvendige komponenter. Og hvis immundefekt er en konsekvens af en kronisk sygdom, vil terapien sandsynligvis begynde med behandlingen af ​​et kronisk infektionsfokus.