Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi. Hemolüütiline aneemia

Kui keha hakkab tootma suures koguses antikehi, hävivad punased verelibled. Teie enda sõnadega, teie enda keha hävitab oma rakud. See väljendub hemoglobiini taseme languse tõttu. Oht seisneb selles, et nende antikehade toimel lakkavad punased verelibled funktsioneerima ning kokkukleepumise tõttu moodustavad nad ummistuse kogu vereringesüsteemi veresoontes.

Autoimmuunset hemolüütilist aneemiat on kahte tüüpi:

Need on kaks hemolüütilise aneemia vormi;

Arengu põhjused

Kuidas haigust diagnoosida

Kuidas haigusi ennetada

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on haigus, mida diagnoositakse kõige sagedamini kõigist omandatud aneemiatest. Haiguse patogenees on seotud immuunprotsesside toimimise spetsiifilise häirega, mille puhul immuunrakud (antikehad) hakkavad erütrotsüüte (punaliblesid) võõrastena ära tundma ja nendega võitlema. Need vererakud püütakse kinni ja purustatakse. Nende hemolüüs toimub inimese maksas, põrnas ja luuüdis. See on omamoodi hüpokroomne aneemia või õigemini selle mitmesugune.

Miks patoloogia ilmneb ja millised on selle tüübid?

Nagu paljud haigused, moodustub ka autoimmuunne hemolüütiline aneemia immuunsüsteemi ebaõige toimimise taustal. Selle põhjuseks võivad olla kahjustatud DNA osad või geneetilised muutused. See haigus võib olla ka pärilik. See on tingitud DNA võimest teavet säilitada ja järgmisele põlvkonnale edasi anda.

Raseduse ja embrüo vere Rh-tegurite kokkusobimatuse korral võib haiguse arengut seostada ka rasedusperioodiga.

Praktikas on mitut tüüpi autoimmuunset hemolüütilist aneemiat:

1. Idiopaatiline. Iseloomustab autoantikehade ilmumine, mis ei ole seotud patoloogiliste muutustega kehas. Statistika kohaselt ulatub haiguse idiopaatilise vormiga haiguste juhtude arv 50% -ni. Autoantikehad tekivad häire tagajärjel immuunrakkude süsteemis, mis tajuvad infot valesti ja võitlevad punaste vereliblede vastu, mis viib viimaste lagunemiseni.
2. Sümptomaatiline autoimmuunaneemia ilmneb olemasolevate vaevuste taustal, mis ühel või teisel viisil mõjutavad immuunsüsteemi. Kõige sagedamini on haigus patoloogiliste protsesside, nagu lümfotsüütiline leukeemia, äge leukeemia, artriidi kroonilised ilmingud ja keerulised maksahaigused, tagajärg.

Vastavalt inimkeha immuunsuse antikehade uurimismeetodile jagatakse autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad viide alarühma. Igal neist on oma omadused ja see väljendub iseloomulike seroloogiliste sümptomite ja kliinilise kulgemise kaudu.

Kõige sagedamini diagnoositakse mittetäieliku soojusaglutiniiniga, selle esinemissagedus on 70–80% kõigist autoimmuunse iseloomuga aneemiatest.

Selliseid aneemiaid klassifitseeritakse ka nende kulgemise kliinilise pildi järgi. Selle astme järgi võivad need olla ägedad ja kroonilised. Esimest vormi iseloomustab järsk algus. Ja kroonilisel käigul on sümptomite areng rahulikum.

Sümptomid

Autoimmuunaneemia, mille sümptomid erinevad sõltuvalt haiguse kulgemisest ja selle alatüüpidest, võivad ilmneda väljendunud või kergete sümptomitega:

1. Äge vorm on terav algusega. Patsient kaebab äkilist nõrkust ja palavikku. Samal ajal omandab tema nahk kollaka varjundi. Patsient võib märgata õhupuudust ja südamelöökide paroksüsmaalseid ilminguid.
2. Krooniline autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mille sümptomid sageli ei avaldu nii teravalt ja ootamatult, areneb aeglaselt. Patsient ei märka oma seisundis mingeid muutusi ja visuaalselt väljendatud aneemilisi ilminguid on peaaegu võimatu näha. Ja sellist märki nagu õhupuudus või kiire südametegevus, mis on iseloomulik haiguse ägedale staadiumile, praktiliselt ei väljendata.

Kroonilise vormi varjatud kulg on tingitud asjaolust, et kõik protsessid ei toimu nii kiiresti ja organism kohaneb muutustega vererakkude kvantitatiivses koostises ning kroonilise hapnikupuuduse seisund muutub normaalseks.

Sellistel patsientidel saab arst füüsilise läbivaatuse käigus selgelt palpeerida laienenud põrna servi ja mõnikord ka maksa.

Autoimmuunaneemiat, mis on seotud külmaallergiaga, iseloomustab patsiendi tõsine talumatus miinustemperatuuride suhtes. Sel juhul areneb urtikaaria ja haiguse kulgu iseloomustavad sagedased ägenemised. Analüüsid näitavad hemoglobinuuria, normotsütoosi, normokroomse või hüperkroomse aneemia tunnuseid. Külma autoimmuunaneemia tunnuseks peetakse ka analüüsis punaste vereliblede kokkukleepumist, mis soojendamisel kaob. Selliste patsientide heaolu halvenemine toimub ka viirusnakkuste lisamise ajal.

Diagnostilised omadused

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia haigust diagnoositakse ainult kahe haigusele iseloomuliku sümptomi sulandumise korral:

• suurenenud hemolüüsi sümptomid;
• antikehade tuvastamine punaste vereliblede (erütrotsüütide) pinnal.

See analüüs viiakse läbi otsese või kaudse Coombsi testi abil. Esimene uuring annab enamikul juhtudel positiivse tulemuse, kui patsiendil on haigus.

Ja selle negatiivne tulemus näitab ainult antikehade puudumist punaste vereliblede vahetus läheduses, kuid samal ajal võib kaudne test näidata antikehade ringlust plasmas (me räägime vabadest immuunrakkudest).

Ka vereanalüüs näitab haiguse arengut ja selle tulemuste põhjal võib kahtlustada seda tüüpi aneemiat.

Iseloomulikud omadused on järgmised:

• ESR - suurenenud;
• hemoglobiin - normaalne või veidi kõrgenenud tase;
• punaste vereliblede arvu vähenemine;
• retikulotsütoosi olemasolu (tuumaga noored punased verelibled).

Biomaterjali biokeemia tegemisel tõusis bilirubiin. See on tingitud punaste vereliblede suurenenud hävimisest.

Kui haigus on äge, suureneb leukotsüütide - vererakkude - arv veres tingimata, mis viitab põletikulistele protsessidele kehas.

Diagnoosimisel on oluline eristada autoimmuunse algusega hemolüütilist aneemiat vaevustest, mis on seotud ensüümi ebapiisava tootmise või päriliku mikrosferotsütoosiga.

Sellel haigusel on ka mõningaid sarnasusi sellise haigusega nagu sirprakuline hemolüütiline aneemia. Siin toimub punaste vereliblede massiline surm, kuid selle arengut provotseerivad enamikul juhtudel nakkushaigused. Just sirprakuline HA võib põhjustada keerulisi tüsistusi, eriti kui see haigus diagnoositakse lapsepõlves. Seetõttu on väga oluline teha õige diagnoos ja tuvastada punaste vereliblede surma tõeline põhjus patsiendi kehas.

Haiguse ravi tunnused

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mille ravi peab toimuma hematoloogi range järelevalve all, kõrvaldatakse enamikul juhtudel kortikosteroidide rühma hormonaalsete ravimite kasutamisega. Tänapäeval on see kõige sagedamini kasutatav meetod. Nende ravimite toime on suunatud organismi antikehade tootmise vähendamisele, mis viib normaalse immuunvastuse tekkeni.

Kortikosteroidide annus valitakse vastavalt patsiendi seisundile ja ravi ajal järgitakse järgmisi põhireegleid:

• ägedat faasi ravitakse prednisolooniga (60 kuni 80 mg päevas), samuti võib annust suurendada kuni 100 mg-ni või rohkem, mille määrab arst rangelt ligikaudse arvutuse alusel: kuni 2 mg / 1 kg patsiendi kehakaalu kohta;
• ravis võib kasutada ka teisi kortikosteroidide rühma kuuluvaid hormonaalseid ravimeid;
• ravimi võtmise katkestamine pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist ei toimu järsult, vaid annuste järkjärgulise vähendamise kaudu.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi on väga keeruline ja pikaajaline töö, pärast põhinäitajate stabiliseerumist on vaja patsienti hoida säilitusravil veel kaks kuni kolm kuud.

Tavaliselt on sel perioodil hormooni päevane annus kuni 10 mg. Ravi loetakse lõppenuks, kui Coombsi testi tulemus on negatiivne.

Ravi käigus kasutatakse ka järgmisi ravimeid:

• Hepariin on otsene antikoagulant, mille lühiajaline toime on 4–6 tundi. Seda kasutatakse DIC-sündroomi leevendamiseks, mis sageli areneb inimkehas punaste vereliblede arvu vähenemisega veres. Ravimit manustatakse subkutaanselt iga kuue tunni järel, jälgides pidevalt verepilti (koagulogrammi).
• Nadropariin on ravim, mis on oma toimelt inimkehale sarnane hepariiniga. Kuid selle peamine omadus on pikaajaline toime, mis jääb vahemikku 24–48 tundi. Subkutaanne manustamine on ette nähtud 0,3 ml päevas.

• Foolhape on vitamiinide rühm. Ta osaleb aktiivselt keha protsessides, sealhulgas punaste vereliblede moodustumisel. Sageli ette nähtud keha sisemiste jõudude aktiveerimiseks. Algannus on alates 1 mg. Kui selle võtmisel on positiivne mõju, võib annust järk-järgult suurendada 5 mg-ni.
• Pentoksüfülliini peetakse täiendavaks aineks, mis takistab verehüüvete teket ja dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi tekkimist. Lisaks sellele toimele parandab ravim vereringet patsiendi süsteemide ja elundite kudedes. Nõutav ravi selle ravimiga on vähemalt kolm kuud.
• B12 on vitamiin, mis osaleb aktiivselt punaste vereliblede moodustumisel. Kui patsiendi kehas on selle aine puudus, on punased verelibled suuremad ja nende elastsed omadused vähenevad, mis aitab kaasa nende kiiremale surmale.
• Ranitidiin on antihistamiin. Selle peamine toime on mao funktsionaalsuse vähendamine vesinikkloriidhappe tootmisel. Miks on see hemolüütilise autoimmuunaneemia ravis oluline? Need meetmed on vajalikud, kuna need siluvad teraapiaks vajalike ravimite (prednisoloon) kõrvaltoimeid. Soovitatav annus on 150 mg kaks korda päevas.

Sageli on juhtumeid, kui patsiendi keha seisab vastu hormonaalravi käigus. Sellisel juhul hakkab haigus progresseeruma sagedaste ägedate kliiniliste ilmingutega. Kui positiivset vastust ei saa, on sageli ette nähtud kirurgiline sekkumine, mis hõlmab põrna resektsiooni. Seda tüüpi operatsiooni nimetatakse splenektoomiaks. Tänu sellele eemaldamisele on võimalik vähendada punaste vereliblede hävitavate antikehade sisaldust veres.

Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis. Sõltuvalt elundile juurdepääsu asukohast asetatakse patsient selili või küljele. Läbi sisselõike ligeeritakse veresooned ja elund eemaldatakse. Pärast seda kontrollib arst kõhuõõnde, et teha kindlaks, kas patsiendil on täiendavaid põrnasid. See anomaalia on äärmiselt haruldane, kuid seda võib siiski täheldada ja kirurg peab tagama selle puudumise. Kui kontrolli ei tehta ja patsiendil tekib selline anomaalia, ei täheldata põhihaiguse kauaoodatud remissiooni, kuna punaste vereliblede hävitamine toimub täiendavate põrnade jääkide abil.

Mõnedele autoimmuunaneemia nähtudega patsientidele on ette nähtud immunosupressantide kuur.

Selliste ravimite hulka kuuluvad:

• Tsüklosporiin A - manustatakse intravenoosselt tilguti abil, määratakse aktiivselt pärast splenektoomiat;
• Asatiopriin ja tsüklofosfamiid - ravimid määratakse 200 mg päevas, ravikuur kestab kaks kuni kolm nädalat;
• Vincristine.

Raskeid kriise tuleb ravida infusioonraviga (soolalahused) ja doonori punaste vereliblede ülekandega.

Selle autoimmuunse verehaiguse raskete kaugelearenenud vormide korral kasutatakse ka doonori plasmaülekannet, plasmafereesi või hemodialüüsi.

Mis tahes vereülekannet tuleks teha ainult elutähtsate näitajate põhjal (uneline tüsistus). Samal ajal on oluline valida Coombsi testi jaoks kohustusliku testimisega doonorülekanded.

Prognoos ja ennetamine

Tuleb märkida, et sellise autoimmuunse verehaiguse tekkimist on peaaegu võimatu ennustada, mistõttu pole vaja rääkida sihipärastest ennetusmeetmetest. Siin on aluseks tervislik eluviis ja õige toitumine.

Sellest hoolimata tuvastab arstiteadus mitmeid ennetavaid meetmeid, mille eesmärk on vältida autoimmuunaneemiat.

Need jagunevad primaarseteks ja sekundaarseteks:

1. Esmase ennetuse peamine toime on tagada autoimmuunse patoloogilise protsessi vältimine organismis.
2. Ja sekundaarne on keskendunud nende patsientide seisundi leevendamisele, kellel on haigus arenenud ja progresseerunud.

Idiopaatilise autoimmuunaneemia korral puuduvad esmased ennetusmeetmed, kuna patsiendil puuduvad põhjused, mis määravad selle esinemise. Sümptomaatilist sekundaarset aneemiat iseloomustavad mitmed ennetusmeetmed. Nende põhiülesanne on vältida potentsiaalselt ohtlike haiguste teket, mis võivad organismis välja arendada autoimmuunseid protsesse.

Ennetavad meetmed hõlmavad aneemia teket soodustavate looduslike tegurite mõju vältimist. Need hõlmavad madalate ümbritseva õhu temperatuuride vältimist (külma aneemia korral) ja vastupidi, kõrgete temperatuuride vältimist (sooja antikehadega haiguse korral).

Pärast ravi, millega kaasneb üldhaiguse täielik või osaline remissioon, on patsiendil soovitatav teha vähemalt kahe aasta jooksul kontrolllaboratoorium, et vältida autoimmuunaneemia retsidiivi.

Selliste laboratoorsete uuringute sageduse määrab arst, neid soovitatakse teha üks kord kolme kuu jooksul.

Kui tulemused viitavad patoloogilise protsessi ägenemisele, otsustab arst kõiki vajalikke diagnostilisi meetodeid korrata ja nende näitajate põhjal tehakse kindlaks edasise ravi vajadus. Selline kontroll aitab õigeaegselt avastada ägenemise algust ja peatada selle varases staadiumis.

Kahjuks ei anna kaasaegne meditsiin alati positiivset prognoosi. See, kas autoimmuunhaigust saab ravida või mitte, sõltub suuresti selle vormist. Kuid tuleb märkida, et viimastel aastatel on haiguse vastu suunatud ravimeetodid toonud positiivseid tulemusi ning paljud arstid ja patsiendid on saavutanud positiivseid tulemusi.

Statistika näitab ka järgmisi näitajaid:

• kui autoimmuunse iseloomuga primaarse idiopaatilise aneemia ravi viiakse läbi hormonaalsete ravimitega, siis taastub 10% juhtudest;
• splenektoomiaga suureneb see efektiivsuse protsent 80% -ni;
• kõrgemaid määrasid on võimalik saavutada immunosupressiivse ravi abil (kuni 95%).

Kui me räägime sekundaarsest sümptomaatilisest aneemiast, siis sel juhul sõltub efektiivsus otseselt sellest, kuidas selliseid patoloogilisi protsesse põhjustanud haigust ravitakse.

Omandatud hemolüütilist aneemiat, mille puhul punaste vereliblede suurenenud hävimine on tingitud patsiendi enda punaste vereliblede muutumatute membraaniantigeenide vastu suunatud autoantikehade hävitavast mõjust, nimetatakse autoimmuunseks.

Eeldatakse, et nagu ka teiste autoimmuunhaiguste puhul, peituvad erütrotsüütide vastaste autoantikehade tekke põhjused organismi immuunsüsteemi talitlushäiretes, eelkõige supressor-T-rakkude võime rikkumises hoida kontrolli all autoimmuun- või B-lümfotsüütide “keelatud” kloonid, mis on võimelised tootma antikehi enda keha antigeenide vastu.

AIHA esinemissagedus elanikkonnas on 1:80 000, sagedamini haigestuvad naised.

AIHA kulgemise ja prognoosi määrab suuresti patsiendi veres ringlevate autoantierütrotsüütide antikehade tüüp.

Autoimmuunsete antikehade struktuur on sageli IgG, harvem IgM ja IgA. Need võivad olla kõige aktiivsemad kõrgel kehatemperatuuril (sooja antikehad) või madalal temperatuuril (külma antikehad) või kinnituda punastele verelibledele madalal temperatuuril ja avaldada kahjulikku mõju kehatemperatuuril ( kahefaasilised Donath-Landsteineri antikehad).

Vastavalt nende kahjustava toime mehhanismile jagunevad erütrotsüütide vastased antikehad järgmisteks osadeks:

aglutiniinid , mis põhjustab punaste vereliblede kleepumist (aglutinatsiooni);

hemolüsiinid , mis põhjustab punaste vereliblede hävitamist (lüüsi) aktiveeritud komplemendi süsteemi osalusel;

opsoniinid soodustab punaste vereliblede fagotsütoosi.

Sõltuvalt seroloogilistest omadustest eristatakse kahte peamist tüüpi aglutiniini: täielikud ja mittetäielikud.

Täielikud aglutiniinid põhjustada punaste vereliblede adhesiooni mis tahes keskkonnas: vesi-soola või kolloidne. Enamik täielikke aglutiniine klassifitseeritakse IgM-iks. Molekuli suure suuruse tõttu on IgM-tüüpi autoantikehad võimelised ületama erütrotsüütide vahelist negatiivset elektrostaatilist interaktsiooni, mistõttu isegi soolases keskkonnas põhjustab täielikke IgM-maglutiniinide sisaldav seerum erütrotsüütide kokkukleepumist, kui nende pinnal on antigeene. pind, mille vastu need IgM autoantikehad on suunatud.

Mittetäielikud antikehad sagedamini on neil IgG või IgA struktuur ja nad ei suuda vesi-soolas keskkonnas põhjustada erütrotsüütide aglutinatsiooni. Erütrotsüütide liimimine mittetäielike antikehadega saab toimuda ainult kolloidses keskkonnas, kui neil õnnestub muuta erütrotsüütide tõrjumist põhjustavaid elektrostaatilisi jõude. Mittetäielike aglutiniinide poolt põhjustatud autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga patsientidel fikseeritakse punaste vereliblede pinnal antikehad vastavale antigeenile (tavaliselt Rh-süsteemile), põhjustades nende sensibiliseerimist, kuid mitte intravaskulaarse adhesiooni (aglutinatsiooni) protsessi.

Hemolüsiinid on vähem levinud kui aglutiniinid. Sõltuvalt temperatuuri optimaalsest on olemas soojus,külm Ja kahefaasiline hemolüsiinid. Enamik hemolüsiine on IgG tüüpi, harvem IgM ja IgA tüüpi. Fikseerides punaste vereliblede pinnale, millel on vastav antigeen, mille vastu antikehad on suunatud, põhjustavad hemolüsiinid punaste vereliblede hävimist, peamiselt komplemendisüsteemi aktiveerimise kaudu, mille komponentidel on proteolüütiline toime.

Opsoniinid nimetatakse antikehadeks, mis soodustavad punaste vereliblede fagotsütoosi monotsüütide ja makrofaagide poolt. Opsoniine leitakse tavaliselt samaaegselt külmade hemolüsiinidega. Opsoniinid tuvastatakse erütrofagotsütoosi teel, mis tekib pärast uuritava vere inkubeerimist patsiendi seerumiga.

AIHA liigitatakse erinevateks variantideks sõltuvalt selle teket põhjustavatest seroloogilistest tunnustest või autoantikehade tüübist. Lisaks eristab iga seroloogiline variant idiopaatilisi ja sümptomaatilisi vorme, mis esinevad patsientidel, kellel on juba muid haigusi.

AIHA klassifikatsioon.

AIHA mittetäielike termiliste aglutiniinidega:

idiopaatiline;

sümptomaatiline lümfoproliferatiivsete haiguste (krooniline lümfotsütaarne leukeemia, lümfoomid), SLE, RA, nodoosse periarteriit, munasarjakasvajate, kilpnäärmehaigustega patsientidel.

AIHA termiliste hemolüsiinidega:

idiopaatiline;

sümptomaatiline müelofibroosi ja kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidel.

AIHA täielike külmaaglutiniinidega:

idiopaatiline;

sümptomaatiline viirusliku kopsupõletiku, nakkusliku mononukleoosi, lümfoproliferatiivsete haiguste, Waldenströmi makroglobulineemia, monoklonaalse gammopaatia ja kroonilise hepatiidiga patsientidel.

AIHA koos Donath-Landsteineri tüüpi kahefaasiliste külmade hemolüsiinidega:

idiopaatiline;

sümptomaatiline süüfilise kaugelearenenud vormide ja viirusinfektsioonidega (tsütomegaloviirus) patsientidel.

AIHA mittetäielike termiliste aglutiniinidega.

Mittetäielike kuumaaglutiniinidega AIHA on seda tüüpi hemolüütilise aneemia kõige levinum vorm (80–85%). Mittetäielike termiliste aglutiniinidega (ITA) esineb AIHA-d kõigis vanuserühmades, kuid sagedamini keskealistel inimestel, sagedusega 1:80 000 elanikkonnast. Patsientide seas on kerge ülekaalus naised (55-60%). Idiopaatilised ja sümptomaatilised vormid esinevad võrdse sagedusega.

Kliinik.

NTA-ga AIHA algab reeglina järk-järgult ja seda iseloomustab aeglaselt progresseeruv kahvatus, naha ja limaskestade ikterus ning mõnikord madal palavik. Patsiendi järkjärgulise kohanemise tõttu hemoglobiinitaseme aeglase langusega kannatab veidi patsiendi üldine seisund. Harvem on haiguse äge ja alaäge algus koos hematokriti langusega 5% või rohkem iga 24 tunni järel, samal ajal kui kiiresti suureneb kollatõbi, ilmnevad äkiline üldine nõrkus, tsüanoos, õhupuudus, tahhükardia ja muud kardiovaskulaarse puudulikkuse tunnused. Seejärel omandab haigus reeglina kroonilise kulgemise, mille käigus suurenenud hemolüüsi episoodid asendatakse kliinilise ja hematoloogilise kompensatsiooni seisundiga. Hemolüüsi retsidiivid võivad esile kutsuda infektsioonid, kirurgilised sekkumised ja rasedus.

Maksa kerget suurenemist täheldatakse 1/2-1/3 patsientidest ja põrna mõõdukat suurenemist rohkem kui ½ patsientidest.

NTA-ga AIHA hemolüüsi mehhanism on oma olemuselt intratsellulaarne, st. punaste vereliblede hävitamist viivad läbi makrofaagid, millel on Ig retseptorid. Kuna autoantikehadel on oma Ig struktuur, fagotsüteerivad makrofaagid neid punaseid vereliblesid, mille pinnal on fikseeritud antikehad, enamasti IgG tüüpi. Terved punased verelibled (erütrofagotsütoos) või nende fragmendid võivad läbida fagotsütoosi. Viimasel juhul väheneb punaste vereliblede suurus ja moodustuvad mikrotsüüdid.

Kõige intensiivsem intratsellulaarne hemolüüs toimub põrnas, kus siinustes toimub verevoolu füsioloogiline aeglustumine ja sellest tulenevalt pikeneb siinuste seinu vooderdavate sensibiliseeritud erütrotsüütide ja makrofaagide kokkupuute kestus.

Sarnast tüüpi intratsellulaarne hemolüüs AIHA-s koos NTA-ga esineb ka maksas, luuüdis ja teistes makrofaagide poolest rikastes organites.

Laboratoorsed andmed.

NTA-ga AIHA aneemia on normokroomne ja kergelt makrotsüütiline (tänu suurenenud retikulotsüütide sisaldusele, mis on normotsüütidest suuremad). Vereproovi vaadates täheldatakse märgatavat polükromaasiat ja anisotsütoosi, mikrosferotsüütide ja normoblastide olemasolu (eriti aktiivse hemolüüsiga patsientidel). Autoaglutinatsiooni nähtust täheldatakse harva. Suureneb retikulotsüütide sisaldus. Punaste vereliblede eluiga lüheneb.

Osmootne resistentsus väheneb tavaliselt fikseeritud autoantikehade membraani omaduste muutumise tõttu, mis seletab ka erütrotsüütide sferotsütoosi.

Leukotsüütide arv on hemolüütiliste kriiside ajal kõige sagedamini veidi suurenenud. Trombotsüütide arv on normaalne või veidi vähenenud. Kui lisaks erütrotsüütide vastastele antikehadele on olemas ka trombotsüütide antikehad ( Fisher-Ivensi sündroom) tekib samaaegne sügav trombotsütopeenia, mis põhjustab raskeid hemorraagilisi tüsistusi.

Luuüdis tuvastatakse hematopoeesi punase joone väljendunud hüperplaasia, mõnikord megaloblastiliste tunnustega, mis on tingitud folaadi suhtelisest defitsiidist, mille tarbimine normoblastide aktiivselt prolifereerudes suureneb oluliselt.

Hüperbilirubineemia määratakse plasmas konjugeerimata (kaudse) fraktsiooni tõttu; sterkobiliini kogus suureneb väljaheites ja urobiliin uriinis.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika.

AIHA diagnoos NTA-ga määratakse omandatud intratsellulaarse hemolüüsi kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste tuvastamise ja otsese antiglobuliini Coombsi testi positiivsete tulemuste põhjal.

Coombsi test tuvastab erütrotsüütidele fikseeritud antikehad, kasutades antiglobuliini antiseerumit, mis on saadud loomade immuniseerimisel inimese plasma globuliinifraktsiooniga. Loomade antiglobuliinide antiseerum sisaldab antikehi (nagu täielikud aglutiniinid), mis on suunatud inimese globuliinide vastu. Kuna NTA-ga AIHA-s on autoantikehad fikseeritud erütrotsüütide pinnale oma struktuuris - globuliinid, siis antiglobuliini seerumi mõjul soolases keskkonnas, toimub sensibiliseeritud erütrotsüütide aglutinatsioon, mis kinnitab autoantikehade olemasolu nende pinnal ja AIHA diagnoosi. NTA-ga.

Negatiivne otsene Coombsi test ei välista aga AIHA esinemist NTA-ga, kuid võib viidata ka madalale autoantikehade tihedusele erütrotsüütide pinnal (alla 200 molekuli). Nendel juhtudel kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks tundlikumaid teste: trüpsiini või papaiin-Coombsi testi ja agregaat-hemmaglutinatsiooni testi, mille lahutusvõime on üle 100 korra kõrgem kui standardsel otsesel Coombsi testil.

Eristada NTA-ga AIHA esineb mõnikord ravimitest põhjustatud immuunhemolüütilise aneemia (LIHA) korral, mille puhul võib ka otsene Coombsi test olla positiivne. LIGA põhineb erütrotsüütide membraani antigeense struktuuri muutumisel ravimi – hapteeni – mõjul, mille tulemusena ilmub erütrotsüüdile uus antigeen ja selle tulemusena tekivad selle vastased antikehad. Immuunsüsteemi hemolüüsi põhjustada võivate ravimite hulgas tuleks mainida α-metüüldopat, tsefalosporiine, rifampitsiini, analginit, kinidiini, paratsetamooli jne. Seetõttu on kõigil positiivse Coombsi otsese testiga patsientidel anamneesi kogumisel vaja välistada ravimite pikaajaline kasutamine, mille ärajätmine viib tavaliselt hemolüüsi lakkamiseni ja muudab Coombsi testi negatiivseks.

Ravi.

NTA-ga AIHA peamine ravimeetod on kortikosteroidide (prednisoloon või selle analoogid) väljakirjutamine. Keskmiselt kasutatakse 1 mg prednisolooni 1 kg patsiendi kehakaalu kohta (60-80 mg/päevas). Selles annuses määratakse prednisoloon, kuni hemoglobiinisisaldus normaliseerub, kollatõbi ja muud hemolüüsi laboratoorsed tunnused kaovad, millega mõnikord kaasneb negatiivne otsene Coombsi testi tulemus. Seejärel vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult 0,5-1 tableti võrra. 2-3 päeva jooksul kuni täieliku tühistamiseni. Ravi prednisolooniga normaliseerib hemoglobiini kontsentratsiooni 75% patsientidest, kuigi otsene Coombsi test võib jääda positiivseks.

Kui kortikosteroidid on ebaefektiivsed, mis selgub 2 nädala jooksul pärast patsiendi jälgimist, või kui hemolüüs taastub pärast ravi katkestamist, on näidustatud splenektoomia, mis võib viia patsiendi täieliku paranemiseni või võimaldab pikendada kortikosteroidravi kuuride vahelisi intervalle.

Prednisolooni suhtes resistentsete ja splenektoomia toime puudumisel kasutatakse tsütostaatikume ja immunosupressante: imuraan või 6-merkaptopuriin annuses 100-150 mg päevas, tsüklofosfamiid annuses 200 mg päevas, kloorbutiini. 5-10 mg/päevas, tsüklosporiin 5 mg/kg/päevas jne. Enamikul juhtudel viib immunosupressiivne ravi hematoloogiliste parameetrite paranemiseni, kuid stabiilset remissiooni täheldatakse harva.

Viimastel aastatel on AIHA resistentsete vormide ravis kasutatud CD20-vastaseid monoklonaalseid antikehi - Rituksimab (MabThera) intravenoosselt 375 mg/m2 kord nädalas 4 nädala jooksul, remissioonimäär ulatub 55-80%, säilitusravi tavaliselt ei toimu. nõutud. Rasketel juhtudel võib kasutada plasmafereesi.

Autoantikehasid ja nende toimet punastele verelibledele neutraliseerivate immunoglobuliinide suurte annuste intravenoossel manustamisel on mõnikord positiivne mõju. Kahjuks kaasneb immunoglobuliinide intravenoosse manustamise kaotamisega haiguse retsidiiv.

Hüpoksia sümptomitega sügava aneemia korral võib AIHA-ga patsientidele NTA-ga üle kanda ainult spetsiaalselt valitud punaseid vereliblesid. Sel eesmärgil inkubeeritakse vereülekandejaamades või verepankades doonorite (tavaliselt 15-20 inimese) punaseid vereliblesid (iga proov eraldi) patsiendi plasmas temperatuuril 37 0 C. Pärast seda tehakse otsene Coombsi test. iga doonori punaste vereliblede prooviga. Kui doonori punased verelibled aglutineeritakse antiglobuliini antiseerumiga, ei saa neid vereülekandeks kasutada, sest doonori punaste vereliblede membraan sisaldab samu antigeene, mille vastu on suunatud patsiendi plasmas olevad antikehad. Transfundeerida võib ainult neid doonori punaseid vereliblesid, mis pärast patsiendi plasmas inkubeerimist andsid negatiivse Coombsi testi.

Kursus ja prognoos.

NTA-ga AIHA-d iseloomustab laineline kulg vahelduva kliinilise heaolu ja haiguse retsidiividega. Haiguse kestus on mitu kuud kuni mitu aastat. ¼ patsientidest toimub täielik taastumine püsiva üleminekuga positiivselt Coombsi testilt negatiivsele.

AIHA täielike termiliste hemolüsiinidega (TH).

Ainuüksi hemolüsiinidest põhjustatud AIHA on üsna haruldane. NTA-ga AIHA-ga patsientidel leitakse sagedamini sooja hemolüsiini, mis halvendab oluliselt selle haiguse prognoosi.

Kliinik.

TG-ga AIHA võib esineda nii ägedalt kui ka krooniliselt. Naha ja limaskestade ikterus on veidi väljendunud. Hemolüüsi ajal on võimalik kõhuvalu ja kehatemperatuuri tõus. Hemolüütilise kriisi ajal võib tekkida erinevate kohtade tromboos.

Maks ja põrn tavaliselt ei suurene. Kuna punaste vereliblede hävitamine termiliste hemolüsiinide toimel toimub veresoontes oleva aktiveeritud komplemendi aktiivsel osalemisel, on kliinilisteks ilminguteks oksüdeeritud hemoglobiini või hemoglobinuuria sisalduse tõttu musta uriini ilmnemine. Kroonilise intravaskulaarse hemolüüsi korral TG-ga AIHA-ga patsiendil esineb hemosideriini ka uriinis.

Laboratoorsed andmed.

Normokroomne normotsüütiline aneemia, retikulotsütoos. Plasmas vaba hemoglobiini tase tõuseb ja haptoglobiini kontsentratsioon väheneb. Uriinis - hemoglobinuuria ja hemosiderinuuria. Komplemendi osalemine AIHA hemolüüsi protsessides koos TG-ga viib komplemendi aktiivsuse vähenemiseni ja komplemendi komponente C3, C4, C9 saab erütrotsüütide pinnal fikseeritud olekus tuvastada komplementaarse antiseerumi abil.

Diagnostika.

Coombsi test hemolüsiini poolt indutseeritud AIHA-ga patsientidel on tavaliselt negatiivne. Seda haigust diagnoositakse autohemolüüsi testiga: patsiendi veri, mis on võetud tsitraadiga, asetatakse termostaati temperatuurile 37 0 C. 30-40 minuti pärast tekib plasma punetus punaste vereliblede hävimise tõttu termiliste autohemolüsiinide toimel. plasmas.

Ravi.

AIHA ravis TG-ga püüavad nad kasutada kortikosteroide ja immunosupressante. Mõnikord tekib pikaajaline remissioon, kuid täielikku taastumist täheldatakse harva.

Prognoos.

Hemolüsiini poolt indutseeritud AIHA prognoos sõltub hemolüüsi episoodide sagedusest ja intensiivsusest.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täielike külmade aglutiniinidega.

Täielike külma aglutiniinidega (CCA) ehk külma aglutiniini tõbe (CAD) esineb peamiselt vanematel inimestel. CAB sümptomaatilised vormid esinevad sagedamini kroonilise lümfoidse leukeemia, Waldenströmi makroglobulineemia, pahaloomuliste lümfoomide ja monoklonaalse gammopaatiaga patsientidel. Noortel inimestel võib CAB ilmneda pärast nakkuslikku mononukleoosi või mükoplasma kopsupõletikku. CAB moodustab umbes 10–20% kõigist AIHA juhtudest. Naised põevad CHA-d mõnevõrra tõenäolisemalt.

Kliinik.

KHAB-ile on iseloomulik krooniline kulg. Haigus algab järk-järgult: haiguse iseloomulik tunnus on halb külmataluvus, mille mõjul tekib patsientidel "akrotsüanoos" sõrmede, kõrvade ja ninaotsa sinise ja kahvatu naha näol. Nahavärvi muutustega võivad kaasneda sensoorsed häired ja valu. Need Raynaudi sündroomile iseloomulikud sümptomid on tavaliselt pöörduvad: need kaovad kohe, kui patsient satub sooja ruumi. Pikaajalisel külmaga kokkupuutel võib aga keha jahutatud piirkondades tekkida gangreen. Hemolüüsi aktiivsus CAB-s on tavaliselt madal, seega võib nahal ja limaskestadel esineda vaid kerget kollatõbe; maks ja põrn ei ole tavaliselt laienenud. Aglutineerunud erütrotsüütide hävitamist viivad läbi makrofaagid, s.o. hemolüüs on oma olemuselt intratsellulaarne.

Laboratoorsed andmed.

Aneemia on tavaliselt normokroomse ja normotsüütilise iseloomuga ning hemoglobiini tase langeb järsult 80 g/l-ni. Vere määrdeid vaadates on märgata punaste vereliblede väljendunud spontaanset autoaglutinatsiooni, mis muudab nende loendamise raskeks.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika.

CAB diagnoos põhineb patsiendi seerumi võimel külmades tingimustes põhjustada grupi 0 doonori punaste vereliblede aglutinatsiooni Antikehade tiiter, s.o. lahjendusaste, mille juures säilib patsiendi seerumi võime aglutineerida punaseid vereliblesid, on vahemikus 1:1000 kuni 1:1000000. Aglutiniinide tiiter ja nende toime jaoks optimaalne temperatuur määravad suuresti haiguse kliinilise pildi. Külma aglutiniinid kuuluvad IgM-i ja on tavaliselt suunatud I tüüpi erütrotsüütide membraani antigeenide vastu.

Sageli on vaja eristada CAP-i haigustest, millega kaasneb külma mikrotsirkulatsiooni häire: krüoglobulineemia ja vaskulaarse päritoluga Raynaud 'sündroom, mis sageli komplitseerib reumaatilisi haigusi (reumatoidartriit).

Ravi.

Splenektoomia ja kortikosteroidid on CAB jaoks tavaliselt ebaefektiivsed. Positiivseid tulemusi annab immunosupressantide (kloorbutiin, tsüklofosfamiid) kasutamine. Kuigi vereülekannete vajadus CAB-is esineb suhteliselt harva, tuleb meeles pidada, et seda haigust põdevatele patsientidele saab üle kanda ainult soolalahuses pestud punaseid vereliblesid, mille pinnal ei ole komplementi.

Enamasti mõjuvad hästi lihtsad meetmed, nagu külmaga kokkupuute vältimine, patsiendi soojendamine ja voodirežiim.

Kursus ja prognoos.

CAB kulg on suhteliselt healoomuline, talvel halveneb ja suvel sümptomid peaaegu täielikult kaovad. Täielikku taastumist CHA-st praktiliselt ei toimu ja surmajuhtumid on äärmiselt haruldased.

CAB sümptomaatiliste vormide korral määrab prognoosi peamiselt põhihaigus.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia kahefaasiliste külmade hemolüsiinide või paroksüsmaalse külma hemoglobinuuriaga (PHH).

UGS on üks haruldasemaid AIHA tüüpe. UCG-le on iseloomulikud intravaskulaarse hemolüüsi ja hemoglobinuuria episoodid (paroksüsmid), mis on põhjustatud jahutamisest.

PCH-d põhjustavad IgG antikehad, mis on tavaliselt suunatud punaste vereliblede P-antigeeni vastu ja fikseeritakse neile madalal temperatuuril. Hemolüüs toimub kehatemperatuuril komplemendi osalusel.

Donat ja Landsteiner tuvastasid 20. sajandi alguses põhjusliku seose kaugelearenenud süüfilise, eriti selle kaasasündinud vormi, ja UGSi vahel. Nüüdseks on kindlaks tehtud, et süüfilise roll UCG tekkes on väike, kuid see haigus võib komplitseerida mõne ägeda viirusinfektsiooni (leetrid, punetised, nakkuslik mononukleoos jne) kulgu või ilmneda ilma kindla põhjuseta (idiopaatiline). vorm).

Kliinik.

PCH esineb kõigis vanuserühmades, kuid sagedamini lastel. Mõlemad sugupooled on mõjutatud võrdse sagedusega. UGS-i kõige iseloomulikum tunnus on musta uriini ilmnemine pärast lokaalset või üldist hüpotermiat, eriti pikka aega.

Haigus algab ägedalt: mõni minut või tund pärast alajahtumist ilmnevad lihasvalu, kõhuvalu, üldine nõrkus, oksendamine ja uimastavad külmavärinad koos kehatemperatuuri tõusuga kuni palavikuni. Selle rünnaku ajal või vahetult pärast seda eritub must uriin. Seejärel ilmneb naha ja sklera kollasus. Kustutatud vormides, mida täheldatakse ½ patsientidest, on kõik need sümptomid palju vähem väljendunud.

Laboratoorsed andmed.

Aneemia areneb ainult hemolüütilise kriisi ajal. Aneemia ja retikulotsütoosi raskusaste sõltub hemolüüsi paroksüsmide intensiivsusest ja sagedusest.

Vaba hemoglobiini kontsentratsioon veres suureneb (kriisi ajal). Uriinis on hemoglobinuuria, sellest ka must värv.

Diagnostika.

Kahefaasiliste Donath-Landsteineri tüüpi autoantikehade olemasolu saab määrata hemolüüsiga 37 o juures eeljahutatud veres, mis väljendub plasma punetusena (Donath-Landsteineri test). On kindlaks tehtud, et erinevalt külmadest aglutiniinidest esinevad kahefaasilised hemolüsiinid veres harva kõrge tiitriga.

Coombsi test, kui seda tehakse madalal temperatuuril, on positiivne, kuid standardtingimustes on selle testi tulemused negatiivsed.

Ravi.

HCG sümptomaatiliste vormide korral täheldatakse reeglina spontaanset taastumist, kuna põhihaigus paraneb. Idiopaatiliste vormide ravis on kõige olulisem roll hüpotermia ennetamisele suunatud ennetusmeetmetel.

Kortikosteroidid ja splenektoomia on UCG jaoks ebaefektiivsed.

Mis on autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia hõlmab haigusvorme, mis on seotud punaste vereliblede omaantigeenide vastaste antikehade moodustumisega.

Hemolüütiliste aneemiate üldrühmas esineb sagedamini autoimmuunseid hemolüütilisi aneemiaid. Nende esinemissagedus on 1 juhtum 75 000–80 000 elaniku kohta.

Mis põhjustab autoimmuunset hemolüütilist aneemiat?

Immuunsed hemolüütilised aneemiad võivad tekkida antierütrotsüütide iso- ja autoantikehade mõjul ning jagunevad vastavalt isoimmuunseks ja autoimmuunseks.

Isoimmuunsete hulka kuuluvad vastsündinute hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud ema ja loote vahelise ABO ja Rh süsteemide kokkusobimatusest, ning vereülekandejärgne hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral laguneb immunoloogiline taluvus oma punaste vereliblede muutumatute antigeenide suhtes, mõnikord ka antigeenide suhtes, millel on punaste verelibledega sarnased determinandid. Selliste antigeenide vastased antikehad on võimelised interakteeruma oma punaste vereliblede muutumatute antigeenidega. Osalised soojusaglutiniinid on kõige levinumad antikehad, mis võivad põhjustada autoimmuunse hemolüütilise aneemia teket. Need antikehad kuuluvad IgG-le, harva IgM-le, IgA-le.

Immuunsed hemolüütilised aneemiad jagunevad isoimmuunseks ja autoimmuunseks. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diferentseerimise seroloogiline põhimõte võimaldab eristada mittetäielike soojade aglutiniinide, soojade hemolüsiinide, külmade aglutiniinide, kahefaasiliste külmade hemolüsiinide (Donath-Landsteineri tüüp) ja erütropsoniinide põhjustatud vorme. Mõned autorid tuvastavad luuüdi normoblasti antigeeni vastaste antikehadega hemolüütilise aneemia vormi.

Kliinilise kulgemise järgi eristatakse ägedaid ja kroonilisi variante.

On sümptomaatilised ja idiopaatilised autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Sümptomaatiline autoimmuunne aneemia tekib erinevate haiguste taustal, millega kaasnevad immuunkompetentse süsteemi häired. Kõige sagedamini leitakse neid kroonilise lümfotsütaarse leukeemia, lümfogranulomatooside, ägeda leukeemia, süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, kroonilise hepatiidi ja maksatsirroosi korral. Juhtudel, kui autoantikehade ilmnemist ei saa seostada ühegi patoloogilise protsessiga, räägime idiopaatilisest autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast, mis moodustab ligikaudu 50% kõigist autoimmuunaneemiatest.

Autoantikehade moodustumine toimub immuunkompetentsete rakkude süsteemi häirete tagajärjel, mis tajuvad erütrotsüütide antigeeni võõrana ja hakkavad selle vastu antikehi tootma. Pärast autoantikehade fikseerimist erütrotsüütidele püüavad viimased retikulohistiotsüütilise süsteemi rakud, kus nad läbivad aglutinatsiooni ja lagunemise. Erütrotsüütide hemolüüs toimub peamiselt põrnas, maksas ja luuüdis. Punaste vereliblede vastased autoantikehad on erinevat tüüpi.

Seroloogilise põhimõtte kohaselt jagunevad autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad mitmeks vormiks:
- aneemia mittetäielike soojusaglutiniinidega
- aneemia soojade hemolüsiinidega
- aneemia täieliku külma aglutiniiniga
- aneemia kahefaasiliste hemolüsiinidega
- aneemia aglutiniinidega luuüdi normoblastide vastu

Igal neist vormidest on kliinilises pildis, kulgemises ja seroloogilises diagnoosis mõned tunnused. Kõige levinumad aneemiad on mittetäieliku termilise aglutiniiniga aneemiad, mis moodustavad 70–80% kõigist autoimmuunsetest hemolüütilistest aneemiatest.

Patogenees (mis juhtub?) Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ajal

Autoimmuunprotsesside olemus seisneb selles, et autoagressiooni kontrolliva T-supressori immuunsüsteemi nõrgenemise tulemusena aktiveerub B-immuunsüsteem, mis sünteesib antikehi erinevate organite muutumatute antigeenide vastu. Killer T-lümfotsüüdid osalevad ka autoagressiooni rakendamises. Antikehad on immunoglobuliinid (Ig), enamasti kuuluvad klassi G, harvem - M ja A; need on spetsiifilised ja suunatud konkreetse antigeeni vastu. IgM hõlmab eelkõige külma antikehi ja kahefaasilisi hemolüsiine. Antikehi kandev erütrotsüüt fagotsüteeritakse makrofaagide poolt ja hävitatakse neis; erütrotsüütide lüüs komplemendi osalusel on võimalik. IgM klassi antikehad võivad põhjustada punaste vereliblede aglutinatsiooni otse vereringes ja IgG klassi antikehad võivad punaseid vereliblesid hävitada ainult põrna makrofaagides. Kõikidel juhtudel toimub punaste vereliblede hemolüüs intensiivsemalt, mida rohkem on nende pinnal antikehi. Kirjeldatud on spektriinivastaste antikehadega hemolüütilist aneemiat.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomid

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägeda algusega kogevad patsiendid kiiresti kasvavat nõrkust, õhupuudust ja südamepekslemist, valu südames, mõnikord alaseljas, palavikku ja oksendamist, intensiivset kollatõbe. Protsessi kroonilises käigus täheldatakse patsientide suhteliselt rahuldavat tervislikku seisundit isegi sügava aneemia, sageli väljendunud kollatõve, enamikul juhtudel põrna, mõnikord maksa suurenemise, ägenemise ja remissiooni perioodide vaheldumisega.

Aneemia on normokroomne, mõnikord hüperkroomne; hemolüütiliste kriiside ajal täheldatakse tavaliselt rasket või mõõdukat retikulotsütoosi. Perifeerses veres tuvastatakse erütrotsüütide makrotsütoos ja mikrosferotsütoos, võivad ilmneda normoblastid. Enamikul juhtudel suureneb ESR. Leukotsüütide sisaldus kroonilises vormis on normaalne, ägedas vormis esineb leukotsütoos, mis mõnikord ulatub suure arvuni koos leukotsüütide valemi olulise nihkega vasakule. Trombotsüütide arv on tavaliselt normaalne.
Fisher-Evensi sündroomi korral kombineeritakse autoimmuunne hemolüütiline aneemia autoimmuunse trombotsütopeeniaga. Luuüdis tugevneb erütropoos ja harva avastatakse megaloblaste. Enamikul patsientidel on erütrotsüütide osmootne resistentsus vähenenud, mis on tingitud märkimisväärsest mikrosferotsüütide arvust perifeerses veres. Bilirubiini sisaldus suureneb tänu vabale fraktsioonile, samuti suureneb sterkobiliini sisaldus väljaheites.

Mittetäielikud soojusaglutiniinid tuvastatakse Coombsi otsese testiga polüvalentse antiglobuliini seerumiga. Positiivse testiga, kasutades IgG, IgM jne antiseerumeid, tehakse selgeks, millisesse immunoglobuliinide klassi kuuluvad tuvastatud antikehad. Kui punaste vereliblede pinnal on vähem kui 500 fikseeritud IgG molekuli, on Coombsi test negatiivne. Sarnast nähtust täheldatakse tavaliselt autoimmuunse hemolüütilise aneemia kroonilise vormiga või ägeda hemolüüsi all kannatavatel patsientidel. Coombs-negatiivsed on ka juhud, kui IgA või IgM (mille vastu polüvalentne antiglobuliini seerum on vähem aktiivne) kuuluvad antikehad fikseeritakse punalibledele.
Ligikaudu 50% idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia juhtudest tuvastatakse antikehad enda lümfotsüütide vastu samaaegselt punaste vereliblede pinnale fikseeritud immunoglobuliinide ilmumisega.

Hemolüütiline aneemia soojade hemolüsiinide tõttu, on haruldane. Seda iseloomustab hemoglobinuuria koos musta uriiniga, ägeda hemolüütilise kriisi ja remissioonide perioodide vaheldumine. Hemolüütilise kriisiga kaasneb aneemia, retikulotsütoos (mõnel juhul trombotsütoos) ja põrna suurenemine. Suureneb vaba bilirubiini fraktsiooni tase ja hemosiderinuuria. Doonori punaste vereliblede ravimisel papaiiniga on patsientidel võimalik tuvastada monofaasilisi hemolüsiine. Mõnel patsiendil on Coombsi test positiivne.

Külmade aglutiniinide põhjustatud hemolüütiline aneemia(külma hemaglutiniini tõbi) on krooniline kulg. See areneb külma hemaglutiniinide tiitri järsu tõusuga. Haigusel on idiopaatilised ja sümptomaatilised vormid. Haiguse juhtiv sümptom on liigne külmatundlikkus, mis väljendub sõrmede ja varvaste, kõrvade ja ninaotsa sinise ja valgena. Perifeerse vereringe häired põhjustavad Raynaud' sündroomi, tromboflebiidi, tromboosi ja troofiliste muutuste tekkimist kuni akrogangreeni, mõnikord külma urtikaariani. Vasomotoorsete häirete esinemine on seotud suurte aglutineerunud erütrotsüütide intravaskulaarsete konglomeraatide moodustumisega jahutamise ajal, millele järgneb vaskulaarseina spasm. Need muutused on kombineeritud suurenenud valdavalt intratsellulaarse hemolüüsiga. Mõnedel patsientidel esineb maksa ja põrna suurenemine. Mõõdukalt väljendunud normokroomne või hüperkroomne aneemia, retikulotsütoos, normaalne leukotsüütide ja trombotsüütide arv, ESR-i tõus, bilirubiini vaba fraktsiooni taseme kerge tõus, täielike külmade aglutiniinide kõrge tiiter (määratud aglutinatsiooniga soolalahuses ) ja mõnikord täheldatakse hemoglobinuuria sümptomeid. Iseloomulik on erütrotsüütide aglutinatsioon in vitro, mis toimub toatemperatuuril ja kaob kuumutamisel. Kui immunoloogilisi teste pole võimalik teha, omandab diagnostilise tähtsuse provokatiivne ja jahutamisega test (žgutiga seotud sõrmest pärast jäävette langetamist saadud vereseerumis määratakse vaba hemoglobiini suurenenud sisaldus).

Külma hemaglutiniinihaiguse korral tekivad erinevalt paroksüsmaalsest külmast hemoglobinuuriast hemolüütiline kriis ja vasomotoorsed häired ainult keha hüpotermiast ja külmades tingimustes alanud hemoglobinuuria lakkab, kui patsient liigub sooja ruumi.

Külma hemaglutiniinihaigusele iseloomulik sümptomite kompleks võib tekkida erinevate ägedate infektsioonide ja mõnede hemoblastoosi vormide taustal. Haiguse idiopaatiliste vormide korral ei täheldata täielikku paranemist, sümptomaatiliste vormide puhul sõltub prognoos peamiselt aluseks oleva protsessi tõsidusest.

Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria on üks haruldasi hemolüütilise aneemia vorme. See mõjutab mõlemast soost inimesi, kõige sagedamini lapsi.

Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuriaga patsientidel võib pärast külmaga kokkupuudet tekkida üldine halb enesetunne, peavalu, valud kehas ja muud ebameeldivad aistingud. Pärast seda algavad külmavärinad, temperatuur tõuseb, täheldatakse iiveldust ja oksendamist. Uriin muutub mustaks. Samal ajal tuvastatakse mõnikord kollatõbi, põrna suurenemine ja vasomotoorsed häired. Hemolüütilise kriisi taustal on patsientidel mõõdukas aneemia, retikulotsütoos, vaba bilirubiini fraktsiooni suurenenud sisaldus, hemosiderinuuria ja proteinuuria.

Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria lõplik diagnoos tehakse kindlaks tehtud kahefaasiliste hemolüsiinide põhjal, kasutades Donath-Landsteineri meetodit. Seda ei iseloomusta erütrotsüütide autoaglutinatsioon, mida pidevalt täheldatakse külma hemaglutinatsioonihaiguse korral.

Erütropsoniinide põhjustatud hemolüütiline aneemia. Autoopsoniinide olemasolu vererakkudes on üldiselt aktsepteeritud. Omandatud idiopaatilise hemolüütilise aneemia, maksatsirroosi, hemolüütilise komponendiga hüpoplastilise aneemia ja leukeemia korral avastati autoerütrofagotsütoosi nähtus.

Omandatud idiopaatiline hemolüütiline aneemia, millega kaasneb autoerütrofagotsütoosi positiivne nähtus, on krooniline. Remissiooniperioodid, mis mõnikord kestavad pikka aega, asenduvad hemolüütilise kriisiga, mida iseloomustab nähtavate limaskestade kollasus, uriini tumenemine, aneemia, retikulotsütoos ja bilirubiini kaudse fraktsiooni suurenemine, mõnikord põrna suurenemine. ja maksa.

Idiopaatilise ja sümptomaatilise hemolüütilise aneemia korral annab autoerütrofagotsütoosi tuvastamine andmete puudumisel autoimmuunse hemolüütilise aneemia muude vormide esinemise kohta aluse klassifitseerida need erütropsoniinide põhjustatud hemolüütiliseks aneemiaks. Autoerütrofagotsütoosi diagnostiline test viiakse läbi otseses ja kaudses versioonis.

Immunohemolüütiline aneemia põhjustatud narkootikumide tarvitamisest. Erinevad ravimid (kiniin, dopegiit, sulfoonamiidid, tetratsükliin, tseporiin jne), mis on võimelised põhjustama hemolüüsi, moodustavad spetsiifiliste heteroantikehadega komplekse, settivad seejärel erütrotsüütidele ja lisavad komplemendi, mis põhjustab erütrotsüütide membraani häireid. Seda ravimitest põhjustatud hemolüütilise aneemia mehhanismi kinnitab komplemendi tuvastamine patsientide erütrotsüütidel, kui neil puuduvad immunoglobuliinid. Aneemiat iseloomustab äge algus koos intravaskulaarse hemolüüsi tunnustega (hemoglobinuuria, retikulotsütoos, vaba bilirubiini fraktsiooni suurenenud sisaldus, suurenenud erütropoees). Äge neerupuudulikkus areneb mõnikord hemolüütilise kriisi taustal.

Hemolüütiline aneemia, mis tekib penitsilliini ja metüüldopa määramisel, kulgeb mõnevõrra erinevalt. 15 000 või enama ühiku penitsilliini manustamine päevas võib viia hemolüütilise aneemia tekkeni, mida iseloomustab intratsellulaarne hüperhemolüüs. Koos hemolüütilise sündroomi üldiste kliiniliste ja laboratoorsete tunnustega tuvastatakse ka positiivne otsene Coombsi test (avastatud antikehad klassifitseeritakse IgG-ks). Penitsilliin, seondudes punaste vereliblede membraani antigeeniga, moodustab kompleksi, mille vastu organismis toodetakse antikehi.

Metüüldopa pikaajalisel kasutamisel tekib mõnel patsiendil hemolüütiline sündroom, millel on autoimmuunse hemolüütilise aneemia idiopaatilise vormi tunnused. Avastatud antikehad on identsed soojade aglutiniinidega ja kuuluvad IgG-sse.

Mehaaniliste tegurite põhjustatud hemolüütiline aneemia, on seotud punaste vereliblede hävimisega, kui need läbivad muutunud veresooni või tehisklappe. Veresoonte endoteel muutub vaskuliidi, pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni korral; Samal ajal aktiveerub trombotsüütide adhesioon ja agregatsioon, samuti vere hüübimissüsteem ja trombiini moodustumine. Laialt levinud vere staas ja väikeste veresoonte tromboos (DIC-sündroom) arenevad koos punaste vereliblede traumatiseerimisega, mille tagajärjel need killustuvad; Vereproovist leitakse arvukalt punaste vereliblede (skistotsüütide) fragmente. Punased verelibled hävivad ka tehisklappide läbimisel (sagedamini mitmeklapilise korrigeerimise käigus); Hemolüütilist aneemiat on kirjeldatud seniilse lupjunud aordiklapi taustal. Diagnoos põhineb aneemia nähtudel, vaba bilirubiini kontsentratsiooni suurenemisel vereseerumis, skistotsüütide esinemisel perifeerse vere äigepreparaadis ja mehaanilist hemolüüsi põhjustanud põhihaiguse sümptomitel.

Hemolüütiline-ureemiline sündroom(Moshkovitši tõbi, Gasseri sündroom) võivad raskendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia kulgu. Autoimmuunse iseloomuga haigust iseloomustavad hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia ja neerukahjustus. Märgitakse levinud veresoonte ja kapillaaride kahjustusi, mis hõlmavad peaaegu kõiki elundeid ja süsteeme, ning DIC-sündroomi iseloomulikke väljendunud muutusi koagulogrammis.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimine

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimine diagnoositud hemolüüsi kliiniliste ja hematoloogiliste tunnuste olemasolu ja autoantikehade tuvastamise põhjal punaste vereliblede pinnal Coombsi testi abil (positiivne peaaegu 60% autoimmuunse hemolüüsi korral). Haigus eristub pärilikust mikrosferotsütoosist, hemolüütilisest aneemiast, mis on seotud ensüümi puudulikkusega.

Veres - erineva raskusastmega normokroomne või mõõdukalt hüperkroomne aneemia, retikulotsütoos, normoblastid. Mõnel juhul leitakse vere määrdumisel mikrosferotsüüte. Leukotsüütide arv võib hemolüütilise kriisi ajal suureneda. Trombotsüütide arv on tavaliselt normi piires, kuid võib tekkida trombotsütopeenia. ESR on oluliselt suurenenud. Luuüdis täheldatakse erütroidi liini väljendunud hüperplaasiat. Bilirubiini sisaldus veres suureneb tavaliselt kaudse bilirubiini tõttu.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi

Omandatud autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägedate vormide korral määratakse prednisoloon ööpäevases annuses 60-80 mg. Kui see on ebaefektiivne, võib seda suurendada 150 mg-ni või rohkem. Ravimi päevane annus jagatakse 3 osaks vahekorras 3:2:1. Hemolüütilise kriisi taandudes vähendatakse järk-järgult prednisolooni annust (2,5-5 mg päevas) pooleni esialgsest. Hemolüütilise kriisi kordumise vältimiseks vähendatakse ravimi annust 2,5 mg võrra 4-5 päeva jooksul, seejärel veelgi väiksemates annustes ja pikemate intervallidega kuni ravimi täieliku katkestamiseni. Kroonilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral piisab 20-25 mg prednisolooni määramisest ning patsiendi üldise seisundi ja erütropoeesi paranemisel minna üle säilitusannusele (5-10 mg). Külma hemaglutiniinihaiguse korral on näidustatud sarnane ravi prednisolooniga.

Splenektoomiat kuumaaglutiniinide ja autoerütropsoniinidega seotud autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib soovitada ainult patsientidele, kellel kortikosteroidraviga kaasnevad lühiajalised remissioonid (kuni 6-7 kuud) või kellel on selle suhtes resistentsus. Hemolüsiinidest põhjustatud hemolüütilise aneemiaga patsientidel ei takista splenektoomia hemolüütilisi kriise. Siiski täheldatakse neid harvemini kui enne operatsiooni ja neid ravitakse kergemini kortikosteroidhormoonidega.

Resistentse autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib immunosupressante (6-merkaptopuriin, imuraan, kloorbutiin, metotreksaat, tsüklofosfamiid jne) kasutada kombinatsioonis prednisolooniga.

Sügava hemolüütilise kriisi staadiumis kasutatakse kaudse Coombsi testi abil kogutud punaste vereliblede ülekandeid; Raske endogeense mürgistuse vähendamiseks on ette nähtud hemodez, polüdesis ja muud võõrutusvahendid.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi ravi, mis võib raskendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia kulgu, hõlmab kortikosteroidhormoone, värskelt külmutatud plasmat, plasmafereesi, hemodialüüsi, pestud või külmsäilitatud punaste vereliblede ülekannet. Vaatamata kaasaegsete raviainete kompleksi kasutamisele on prognoos sageli ebasoodne.

Millise arsti poole peaksite pöörduma, kui teil on autoimmuunne hemolüütiline aneemia?

Hematoloog

Kampaaniad ja eripakkumised

Meditsiiniuudised

14.11.2019

Eksperdid nõustuvad, et avalikkuse tähelepanu tuleb tõmmata südame-veresoonkonna haiguste probleemidele. Mõned neist on haruldased, progresseeruvad ja raskesti diagnoositavad. Nende hulka kuuluvad näiteks transtüretiini amüloidne kardiomüopaatia

Tulemas on pikk nädalavahetus ja paljud venelased lähevad linnast välja puhkama. Hea mõte on teada, kuidas end puugihammustuste eest kaitsta. Maikuu temperatuurirežiim aitab kaasa ohtlike putukate aktiveerumisele...

05.04.2019

Läkaköha esinemissagedus Venemaa Föderatsioonis 2018. aastal (võrreldes 2017. aastaga) kasvas peaaegu 2 korda 1, sealhulgas alla 14-aastastel lastel. Teatatud läkaköha juhtumite koguarv jaanuaris-detsembris kasvas 5415 juhtumilt 2017. aastal 10 421 juhtumile 2018. aastal samal perioodil. Läkaköha esinemissagedus on alates 2008. aastast pidevalt kasvanud...

Meditsiinilised artiklid

Peaaegu 5% kõigist pahaloomulistest kasvajatest on sarkoomid. Need on väga agressiivsed, levivad kiiresti hematogeenselt ja on pärast ravi altid retsidiividele. Mõned sarkoomid arenevad aastaid ilma mingeid märke näitamata...

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad maanduda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, jäädes samas aktiivseks. Seetõttu on reisimisel või avalikes kohtades soovitav mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida...

Hea nägemise taastamine ning prillide ja kontaktläätsedega igaveseks hüvasti jätmine on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnika avab uued võimalused nägemise laserkorrektsiooniks.

Meie naha ja juuste eest hoolitsemiseks loodud kosmeetika ei pruugi tegelikult olla nii ohutu, kui me arvame

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on põhjustatud antikehadest, mis interakteeruvad punaste verelibledega temperatuuril 37 °C (sooja antikeha hemolüütiline aneemia) või temperatuuril

Hemolüüs on tavaliselt ekstravaskulaarne. Otsene antiglobuliini test (Coombs) määrab diagnoosi ja võib soovitada hemolüüsi põhjust. Ravivõimalused sõltuvad hemolüüsi põhjusest ja hõlmavad glükokortikoidide, intravenoosse immunoglobuliini, immunosupressantide, splenektoomia kasutamist, vereülekannete vältimist ja/või ravimite ärajätmist.

ICD-10 kood

D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia põhjused

Soojade antikehadega hemolüütiline aneemia on autoimmuunse hemolüütilise aneemia (AIHA) kõige levinum vorm, mis mõjutab sagedamini seda tüüpi aneemiat põdevaid naisi. Autoantikehad reageerivad tavaliselt 37°C juures. Need võivad tekkida spontaanselt või kombinatsioonis teatud teiste haigustega (SLE, lümfoom, krooniline lümfoidne leukeemia). Teatud ravimid (nt metüüldopa, levodopa) stimuleerivad Rh-antigeenide (metüüldopa tüüpi AIHA) vastaste autoantikehade tootmist. Mõned ravimid stimuleerivad antibiootikumi-erütrotsüütide membraanikompleksi vastaste autoantikehade tootmist osana mööduva hapteeni mehhanismist; Hapteen võib olla stabiilne (nt suurtes annustes penitsilliin, tsefalosporiinid) või ebastabiilne (nt kinidiin, sulfoonamiidid). Soojade antikehadega hemolüütilise aneemia korral toimub hemolüüs peamiselt põrnas, protsess on sageli intensiivne ja võib lõppeda surmaga. Enamik seda tüüpi hemolüüsi autoantikehi on IgG, märkimisväärne osa on panaglutiniinid ja nende spetsiifilisus on piiratud.

Ravimid, mis võivad soojade antikehadega põhjustada hemolüütilist aneemiat

Külma aglutiniini haigus (külma antikehade haigus) on põhjustatud autoantikehadest, mis reageerivad temperatuuril alla 37 °C. Mõnikord leitakse infektsioonide (eriti mükoplasma kopsupõletiku või nakkusliku mononukleoosi) ja lümfoproliferatiivsete haiguste korral; umbes 1/3 juhtudest on idiopaatilised. Külma aglutiniini haigus on eakate patsientide hemolüütilise aneemia peamine vorm. Infektsioonid põhjustavad tavaliselt haiguse ägedat vormi, samas kui idiopaatilised vormid kipuvad olema kroonilised. Hemolüüs toimub peamiselt maksa ekstravaskulaarses mononukleaarses fagotsüütsüsteemis. Aneemia on tavaliselt mõõdukas (hemoglobiin > 75 g/l). Aneemia selles vormis olevaid antikehi esindab IgM. Hemolüüsi aste on seda tugevam, mida kõrgem on temperatuur (lähemal normaalsele kehatemperatuurile), mille juures need antikehad punaste verelibledega reageerivad.

Paroksüsmaalne külma hemoglobinuuria (PHH, Donath-Landsteineri sündroom) on haruldane külma aglutiniinihaiguse tüüp. Hemolüüsi provotseerib jahutamine, mis võib olla isegi lokaalne (näiteks külma vee joomisel, külma veega käte pesemisel). Autohemolüsiinid IgG seonduvad punaste verelibledega madalal temperatuuril ja põhjustavad pärast soojendamist intravaskulaarset hemolüüsi. See esineb kõige sagedamini pärast mittespetsiifilist viirusinfektsiooni või tervetel inimestel ning esineb kaasasündinud või omandatud süüfilisega patsientidel. Aneemia raskus ja arengu kiirus on erinev ning võib kulgeda fulminantselt.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomid

Soojade antikehadega hemolüütilise aneemia sümptomid on põhjustatud aneemia olemasolust. Raske haigusega kaasneb kehatemperatuuri tõus, valu rinnus, minestamine ja südamepuudulikkuse nähud. Mõõdukas splenomegaalia on tüüpiline.

Külma aglutiniini haigus avaldub ägedas või kroonilises vormis. Esineda võivad ka muud krüopaatilised sümptomid (nt akrotsüanoos, Raynaud’ fenomen, külmaga seotud oklusioon). PNH sümptomiteks võivad olla tugev selja- ja alajäsemete valu, peavalu, iiveldus, kõhulahtisus, tumepruun uriin; Võib tekkida splenomegaalia.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimine

AIHA-d kahtlustatakse hemolüütilise aneemiaga patsientidel, eriti kui sümptomid on rasked ja esinevad muud iseloomulikud ilmingud. Tavalised laboriuuringud kinnitavad tavaliselt ekstravaskulaarse hemolüüsi olemasolu (nt hemosiderinuuria puudumine, normaalne haptoglobiini tase), välja arvatud juhul, kui aneemia on äkiline ja intensiivne või on põhjustatud PNH-st. Tüüpilised tunnused on sferotsütoos ja kõrge MSHC.

AIHA diagnoosimiseks määratakse autoantikehad otsese antiglobuliini testi (Coombs) abil. Patsiendi pestud punastele verelibledele lisatakse antiglobuliini seerum; aglutinatsiooni olemasolu näitab immunolobuliini, tavaliselt IgG või komplemendi C3 komponendi olemasolu, mis on seotud punaste vereliblede pinnaga. AIHA testi tundlikkus on umbes 98%. Kui antikehade tiiter on väga madal või kui antikehad on IgA ja IgM, võivad testi tulemused olla valenegatiivsed. Üldiselt korreleerub otsese antiglobuliinitesti intensiivsus erütrotsüütide membraaniga seotud IgG või komplemendi C3 molekulide arvuga ja ligikaudu hemolüüsi astmega. Kaudne antiglobuliini test (Coombs) hõlmab patsiendi plasma segamist normaalsete punaste verelibledega, et teha kindlaks antikehade olemasolu plasmas. Positiivne kaudne antiglobuliini test ja negatiivne otsene antiglobuliini test näitavad tavaliselt rasedusest, eelnevatest vereülekannetest või lektiini ristreaktiivsusest põhjustatud alloantikehade olemasolu, mitte autoimmuunse hemolüüsi olemasolu. Tuleb arvestada, et ainult soojade antikehade tuvastamine ei määra hemolüüsi olemasolu, sest 1/10 000 normaalse veredoonoriga on nende antikehade test positiivne.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimisel Coombsi testi abil on vaja eristada sooja antikeha hemolüütilist aneemiat külma aglutiniini tõvest, samuti määrata sooja antikeha hemolüütilise aneemia eest vastutav mehhanism. Seda diagnoosi saab sageli teha otsese antiglobuliini testi abil. Valikuid on kolm:

1. reaktsioon on positiivne anti-IgG-ga ja negatiivne anti-SZ-ga. See muster on tüüpiline idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja ravimitest põhjustatud või metüüldopa tüüpi autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral, tavaliselt soojade antikehadega hemolüütilise aneemia korral;
2. reaktsioon on positiivne anti-IgG ja anti-SZ. See muster on tüüpiline SLE või idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral koos soojade antikehadega ja harvem ravimiga seotud juhtudel;
3. reaktsioon on positiivne anti-SZ ja negatiivne anti-lgG korral. See väljendub idiopaatilises autoimmuunses hemolüütilises aneemias koos soojade antikehadega, kui esineb madala afiinsusega IgG, mõnel ravimiga seotud juhul külma aglutiniinihaiguse, paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria korral.

Muud autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnostilised testid on tavaliselt ebaselged. Külma aglutiniinihaiguse korral aglutineerivad punased verelibled vereäigetes ja automaatsed analüsaatorid tuvastavad sageli kõrgenenud MCV ja vale madala hemoglobiinitaseme. Pärast käte soojendamist ja sellele järgnevat tulemuste ümberarvutamist muutuvad näitajad normaliseerumise suunas. Soojade antikehadega hemolüütilise aneemia ja külma aglutiniinihaiguse diferentsiaaldiagnoosi saab teha, määrates kindlaks temperatuuri, mille juures otsene antiglobuliinitest on positiivne. Kui test on positiivne temperatuuril >37°C, näitab see soojade antikehadega hemolüütilist aneemiat, madalal temperatuuril positiivne aga külma aglutiniinihaigust.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi

Ravimitest põhjustatud hemolüütilise aneemia korral soojade antikehadega vähendab ravimi ärajätmine hemolüüsi intensiivsust. Metüüldopa tüüpi autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral peatub hemolüüs tavaliselt 3 nädala jooksul, kuid positiivne Coombsi test võib püsida kauem kui 1 aasta. Hapteeniga seotud autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral peatub hemolüüs pärast vereplasma eemaldamist ravimist. Glükokortikoidide võtmine toob kaasa mõõdukalt väljendunud toime ravimist põhjustatud hemolüüsi korral; Ig infusioonid on tõhusamad.

Glükokortikoidid (nt prednisoloon 1 mg/kg suukaudselt kaks korda päevas) on soojade antikehadega idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia valikraviks. Väga raske hemolüüsi korral on soovitatav algannus 100...200 mg. Enamikul patsientidest on hea ravivastus, mis 1/3 juhtudest püsib pärast 12-20 ravinädalat. Kui vere punaliblede tase on stabiliseerunud, on vajalik glükokortikoidide annuse aeglane vähendamine. Korduva hemolüüsiga patsientidele pärast glükokortikoidide kasutamise katkestamist või selle ravimeetodi esialgse ebaefektiivsusega tehakse splenektoomia. Pärast splenektoomiat täheldatakse head ravivastust 1/3 kuni 1/2 patsientidest. Fulminantse hemolüüsi korral on plasmafereesi kasutamine efektiivne. Kergema, kuid kontrollimatu hemolüüsi korral tagavad immunoglobuliinide infusioonid ajutise kontrolli. Pikaajaline ravi immunosupressantidega (sealhulgas tsüklosporiin) võib olla efektiivne haiguse taastumisel pärast glükokortikoidravi ja splenektoomiat.

Panaglutineerivate antikehade olemasolu hemolüütilise aneemia korral soojade antikehadega muudab doonorivere ristsobitamise keeruliseks. Lisaks põhjustavad vereülekanded sageli alloantikehade ja autoantikehade aditiivset aktiivsust, stimuleerides hemolüüsi. Seetõttu tuleks võimalusel vältida vereülekannet. Vajadusel tuleks hemolüüsi kontrolli all teha vereülekannet väikestes kogustes (100-200 ml 1-2 tunni jooksul).

Külma aglutiniinihaiguse ägedatel juhtudel viiakse läbi ainult säilitusravi, kuna aneemia kulg on iseenesest taanduv. Kroonilistel juhtudel kontrollib põhihaiguse ravi sageli aneemiat. Krooniliste idiopaatiliste variantide korral võib aga mõõdukas aneemia (hemoglobiin 90–100 g/l) kesta kogu elu. Jahutamist tuleb vältida. Splenektoomia ei anna positiivset mõju. Immunosupressantide efektiivsus on piiratud. Vereülekannete kasutamine nõuab ettevaatust, kui vereülekanne on vajalik, tuleb verd soojendada termostaatsoojendites. Transfusioonide efektiivsus on madal, kuna allogeensete erütrotsüütide eluiga on oluliselt madalam kui autoloogsetel.

UCG puhul seisneb ravi külmaga kokkupuute ranges piiramises. Splenektoomia ei ole efektiivne. Immunosupressandid on osutunud tõhusaks, kuid nende kasutamine peaks piirduma protsessi progresseerumise või idiopaatiliste variantidega. Olemasoleva süüfilise raviga saab UGS-i ravida.