Dermatomüosiit: raske test, mis nõuab täpset diagnoosi ja pädevat ravi. Dermatomüosiit: sümptomid ja ravi Kliiniline dermatomüosiit

Artikkel räägib sellisest haruldasest ja ohtlikust põletikulisest haigusest nagu dermatomüosiit. Teades selle esinemise sümptomeid, saate õigeaegselt vältida patoloogia arengut. Samuti saate teada, milliste ravimitega saab pikaleveninud haigust ravida.

Dermatomüosiit: üldine teave

Dermatomüosiit(Wagner-Unferrichti tõbi/sündroom) - harvaesinev kroonilise iseloomuga põletikuline haigus. Inimkehas arenedes muudab see nahka ja lihaseid, mõjutades nende motoorset funktsiooni. Kui haigus mõjutab silelihaseid ja skeletilihaseid, kuid ei mõjuta nahka, mis juhtub 25% kõigist kliinilistest juhtudest, siis diagnoositakse polümüosiit (teine ​​nimi dermatomüosiidile).

Viitamiseks! Aasta jooksul diagnoositakse dermatomüosiiti 5 inimesel 1 miljoni inimese kohta. Naissugu on seda tüüpi haigustele vastuvõtlikum kui meessoost. Täiskasvanutel esineb haigus sagedamini kui lastel.

Haiguse sümptomid

Esimene üksikasjalik dermatomüosiidi kirjeldus avaldati 1940. aastal:

1. Haigus algab subfebriili temperatuuriga (37,1–38 ° C).
2. Patsiendil tekib naha valgustundlikkus (liigne tundlikkus päikesevalgusele põhjustab punetust, naha koorumist).
3. Juuksed langevad välja, peanahale tekivad punetuskolded.
4. Valu on tunda reie ja jäsemete piirkonnas.
5. Patsient kaotab kiiresti kaalu.
6. Nahk on kahjustatud: paisuvad silmalaugude sisekest ja sarvkest (silmade väliskest), samuti silmaalune piirkond.
7. Nahale tekib liigeste piirkonnas ebanormaalne punetus koos läikiva läikega. Pärast nende koldete kadumist ei näe nahk enam välja nagu varem, see atrofeerub (epidermis muutub õhemaks, muutub kortsuliseks ja dehüdreerub). Hiljem tekib poikiloderma (hüperpigmentatsioon, väikeste veresoonte laienemine).
8. Suu limaskestale tekivad põletikulised kolded (must-punasest kuni sinakaspunaseni). Keel, huuled ja alumised igemed paisuvad, neile tekivad valulikud haavandid. Põskede limaskest, keelepind ja huulenurgad paksenevad ja kestendavad.
9. Näoilmed on häiritud, see omandab hirmuväljenduse, otsmik on kõrgele tõstetud.

Viitamiseks! Tulenevalt asjaolust, et dermatomüosiidiga nahale ilmuvad sinakaslillad laigud, on patoloogia saanud täiendava nime - "lilla haigus".

Patoloogilised muutused lihastes

Pärast naha atroofiat tekib lihaste kahjustus. Seda seisundit annab tunda valulikkus ja kehalihaste lõdvestamine. Patsiendi seisund halveneb, tekib lihaste atroofia ja füüsiline jõud väheneb. Painutajalihased on peaaegu kogu aeg kokkutõmbunud olekus, mis ei lase verel toitaineid täielikult lihaskiududesse viia.

Muutused silelihaste funktsioonis

Lisaks naha ja skeletilihaskoe kahjustustele võib dermatomüosiit põhjustada südamelihase patoloogiat. Selle tulemusena võib patsiendil tekkida tahhükardia (kiire südametegevus), arütmia (löögisageduse häired), ekstrasüstool (südamekambrite ebaõige kokkutõmbumine).

Samuti võib haigus negatiivselt mõjutada keha silelihaseid, eelkõige seedetrakti (seedetrakt), põhjustades düsfaagiat (neelamishäire), valulikke krampe maos ja haavandilisi moodustisi limaskestal.

Muud häired kehas

• Laevad. Mõnel juhul põhjustab dermatomüosiit (Wagneri sündroom) ajuveresoonte spasme, mis põhjustab selle rakkude hapnikunälga.
• Kopsud. Patoloogia võib mõjutada ka kopse ja provotseerida selliseid haigusi nagu bronhopneumoonia (bronhide puu seinte põletik) ja võõrkehade tungimine kopsudesse neelamishäirete (aspiratsiooni) tõttu.
• Lümfisüsteem(osa südame-veresoonkonna süsteemist). Dermatomüosiidi korral võib lümfisüsteem ebaõnnestuda, mis ohustab keha pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate, aga ka põrna suurenemisega.
• Närvid. Lisaks siseorganitele mõjutab dermatomüosiit negatiivselt ka patsiendi närvisüsteemi tööd. Seda seisundit annab tunda psüühikahäire ja valu suurte närvide vajutamisel, mis paiknevad nimme-ristluupiirkonnas, kaelas ja jäsemetel.
• Skelett. Kui dermatomüosiit kestab mitu kuud, mõjutavad patoloogilised muutused ka luustikku. Inaktiivsuse taustal tekib patsiendil skeleti atroofia, mis mõjutab luu-lihassüsteemi talitlust.
• Silmad. Silmapõhjas tekivad atroofilised kolded, kahjustatud on võrkkest, mis põhjustab nägemiskahjustust.

Peamised põhjused

Praeguseks ei ole täpseid põhjuseid, mis võivad provotseerida dermatomüosiidi esinemist. Arstiteadlased omistasid seda tüüpi patoloogiale mitmefaktorilise (päriliku eelsoodumusega) haiguste rühma. Suurt rolli haiguse arengus mängivad:

• nakkuslikud tegurid. Seda kinnitavad uuringute tulemused, mis on näidanud, et patsientidel, kellel on olnud 3 kuu jooksul mitu korda nakkushaigust (näiteks: klamüüdia, tüüfus), suureneb dermatomüosiidi tekkevõimalus.
• Viiruslikud haigused. Gripiviirus, pikornaviirused (põhjustavad põletikku soolestikus), parvoviirused (mõjutavad liigeseid ilma degeneratiivsete muutusteta, nahka), soodustavad DM-i teket.
• Bakteriaalsed patogeenid. Põhjus: vaktsineerimine kõhutüüfuse ja leetrite vastu, kasvuhormoonil põhinevate toidulisandite võtmine (Neotropin, Jintropin).
• patogeenne tegur. Autoimmuunreaktsioon (seisund, mille puhul inimese immuunsus ründab tema enda keha terveid rakke) toimib lihaskoe rakkude sisu (valgud, ribonukleiinhapped) vastu. Sellised reaktsioonid põhjustavad lümfotsüütide tasakaalustamatust ega aeglusta liiga agressiivset immuunvastust.

Muud eelsoodumuslikud tegurid on:

• Keha hüpotermia.
• Päike / kuumarabandus.
• Füüsilist ja vaimset tüüpi vigastused.
• pärilik eelsoodumus.
• Fokaalse infektsiooni ägenemine.
• Allergia ravimitele.

Võttes arvesse asjaolu, et Wagneri sündroomi (dermatomüosiidi) teket võib esile kutsuda liiga palju tegureid ja need on erinevad, otsustasid teadlased haiguse klassidesse jaotada.

Haiguse klassifikatsioon

Vastavalt haiguse päritolule ja kulule eristatakse olemasolevaid dermatomüosiidi vorme:

• Esmane.
• Sekundaarne (kasvaja).
• Laste (alaealised).
• Polümüosiit.

Esmane (kliiniline pilt)

Seda iseloomustab skeletilihaste nõrgenemine, ilmingud limaskestadel ja nahal (100% kahjustus, turse, punetus).

Patoloogia areneb järk-järgult, kuid võib olla ka äge ja krooniline:

1. Esimesel juhul avaldub haigus silmaümbruse ja avatud kehaosadel (näol, kaelal, kätel) turse ja hüperemia (veresoonte ülevool). Valu liigestes ja lihastes, lihasnõrkus. Subfebriili temperatuuri ilmnemine (37,1-38 ° C).
2. Ägeda dermatomüosiidi (Wagneri sündroom) korral on patsiendil palavik, mille temperatuur on 38-39°C. Üldine tervislik seisund halveneb järsult. Näo, jäsemete ja torso nahal on väljendunud põletikukolded. Lihased on intensiivselt nõrgenenud kuni motoorsete funktsioonide kadumiseni.
3. Dermatomüosiidi krooniline vorm väljendub löövete ilmnemises nahal juba enne silelihaste kahjustust, mis areneb järk-järgult ja ei ole nii väljendunud kui kahel esimesel kujul.

sekundaarne sündroom

Patoloogia annab endast tunda lillaka lööbega nahal ja proksimaalsete (kehale kõige lähemal asuvate) lihaste nõrgenemisega. Silmade ümber tekib lillaka varjundiga turse.

25% -l patsientide kliinilistest juhtudest on dermatomüosiit kombineeritud pahaloomulise kasvaja ilmnemisega. Mõnel patsiendil areneb haigus enne neoplasmi (kasvaja) ilmnemist 30-60 päeva jooksul, teistel samaaegselt neoplasmi ilmnemisega, teistel pärast kasvaja diagnoosimist. Arstid selgitavad seda tegurit vanuse eripära ja reumaatiliste haiguste esinemisega.

Dermatomüosiidi ja kasvaja kombinatsiooni täheldatakse meestel 3 korda sagedamini kui naistel. Kuigi polümüosiidiga patsientide seas domineerib naissugu.

Kasvaja dermatomüosiidi teke on seletatav mitme teguriga:

• Võimalik ristreaktsioon lihaste ja kasvaja antigeenide (organismi immuunvastust põhjustavate antikehade tootjad) vahel.
• Varjatud viirusnakkuse (näiteks tsütomegaloviirus, erinevat tüüpi herpes) aktiveerimine koos järgneva immuunvastuse ja Wagneri sündroomi tekkega.

Sekundaarse DM-i kliinilised sümptomid võivad kattuda primaarsete (idiopaatilise) sümptomitega, kuid sel juhul taandub erinevus haige organismi ravivastuse puudumisele.

Laste dermatomüosiit

Lastel esineb Wagneri sündroom kõige sagedamini vanuses 4–10 aastat, poistel ja tüdrukutel võrdselt. Peaaegu pooltel kliinilistest juhtudest algab patoloogia ägedalt (tekivad teravad lihasvalu, lööbed, palavik). Haiguse sümptomid ja kulg on sarnased täiskasvanute dermatomüosiidi tekkega.

Iseloomulikud omadused taanduvad:

1. Patoloogia äge algus.
2. Aju väikeste veresoonte tõsine kahjustus.
3. Vedeliku olemasolu paistes piirkondades, sealhulgas põletikulistes liigestes.
4. Selle tagajärjeks on soolade ladestumine pehmetes kudedes.

Laste dermatomüosiit algab palavikuga, terava valu ilmnemisega lihastes. Patsient tunneb üldist nõrkust, esimese kahe päeva jooksul kaotab ta märgatavalt kaalu. Eraldi näonaha piirkonnad omandavad lilla tooni või silmade ümbrusesse tekivad lillad ja punased lööbed, mõnel juhul on lööve selgelt nähtav põskedel, kaelal, kätel, jalgadel, selja taga ja ees. rind.

Viitamiseks! Paralleelselt võib see areneda: naha ja nahaaluskoe turse, liigeseid ümbritsevad kuded võivad muutuda põletikuliseks (koos vedeliku ilmnemisega).

Lihasnõrkus suureneb, mis põhjustab patsiendi liikumatust. Sageli kaasneb selle seisundiga valutunne, mille tagajärjel tekib mõnikord vajadus diagnoosi täpsustada. Haiguse sümptomid hakkavad meenutama polüartriiti (liigeste põletikuline haigus).

Kuigi kui sel perioodil annavad tunda düsfaagia (neelamishäire) ja düsfoonia (häälprobleemid), võivad spetsialistid olla kindlad dermatomüosiidi diagnoosimisel. Välja arvatud juhul, kui kaks viimast häiret on tingitud neuroloogilisest haigusest. Sel põhjusel ei saa diagnoosi panna ilma diferentsiaaldiagnostikata, mis võimaldab välja arvutada patsiendi ainsa tõenäolise haiguse.

Peamine põhjus, mis võib põhjustada laste surma, on intensiivne muutus hingamisaparaadi lihastes, millele järgneb hingamispuudulikkus. Kui kirjeldatud seisundiga kaasneb stagnantne kopsupõletik (kopsupõletik koos vereringe stagnatsiooniga) või aspiratsioon (nakkuslik-toksiline kahjustus, võõrkeha sissehingamine), siis ebapiisava ravi korral, mõnikord ägeda või aeglase haiguse käiguga, sureb. .

Polümüosiit (teatud tüüpi DM)

Patoloogia mõjutab peamiselt jäsemete skeletilihaste kude. Kaasnevad valu, lihasnõrkus ja atroofia. Polümüosiidi korral hõlmavad patoloogilised muutused ka kopsude ja südame silelihaseid.

Haiguse diagnoosimiseks pöörduge reumatoloogi, terapeudi, dermatoloogi poole. Teile määratakse:

• Laboratoorsete analüüside analüüside kohaletoimetamine.
• Elektromüograafia (lihaste funktsionaalse seisundi hindamiseks).
• Biopsia (nad võtavad uurimiseks lihaskoe).
• Ultraheli ja EKG (siseorganite uurimiseks).

Mis puudutab ravi, siis seda tehakse steroidhormoonide (prednisolooni tabletid) abil. Kuid kui tulemust pole, mis juhtub 50% juhtudest, määratakse patsiendile immunosupressandid (intravenoosseks manustamiseks mõeldud metotreksaat).

Tähtis! Alternatiivina võib kasutada "asatiopriini", kuid tingimusel, et maksa seisundit hinnatakse igakuise biokeemilise testi kaudu.

Mis puutub polümüosiidi prognoosi, siis kõige ebasoodsam tulemus ootab ägeda haiguse vormiga patsiente, eriti keha kirjaoskamatu ravi korral. Patsiendi surm võib tekkida selliste tüsistuste tagajärjel nagu kopsusüdamehaigus või kopsupõletiku teke.

Lisateavet polümüosiidi sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta ütleb spetsialist kavandatavas videos. Sealt saate teada, milliste arstide käest peate nõu saama, millised uuringud peate läbima diagnoosi kinnitamiseks.

Ravi meetodid

Pärast täpset diagnoosimist määratakse dermatomüosiidiga patsiendile ravi glükokortikosteroidravimiga, tavaliselt Prednisolooni tablettidega.

• Haiguse äge käik - 80-100 mg / päevas
• Subakuutne patoloogia tüüp - 60 mg / päevas.
• Krooniline dermatomüosiit - 30-40 mg / päevas.

Kui hormonaalse ravimi annus valitakse õigesti, hakkab 7 päeva pärast patsiendi seisund normaliseeruma. Esialgu mürgistusnähud kaovad, siis 2 nädala pärast kaob nahalt järk-järgult turse. Kaob punetus.

Soovitud toime puudumisel võib ravimi annust suurendada. Samal ajal ei saa patsient maksimaalset annust võtta kauem kui 60 päeva, pärast mida vähendatakse annust säilitusravini.

Märge! Meditsiinipraktika näitab, et dermatomüosiidi ravi kestab umbes 2-3 aastat.

Keha resistentsuse korral glükokortikosteroidide suhtes määratakse patsientidele tsütostaatikumid, mis pärsivad patoloogilisi protsesse organismis:

Ägeda ja alaägeda tüüpi patoloogia ravimisel prednisolooniga määratakse patsientidele annuse vähendamise perioodil kinoliini ravimid ("Delagil", "Plaquenil"), millel on omadus normaliseerida organismi immuunvastust. Kui haigus on krooniline, määratakse esialgu kinoliini ravimid.

Lisaks nendele dermatomüosiidi raviks mõeldud ravimitele võib välja kirjutada B-rühma vitamiinid, adenosiintrifosforhape (energia tarnija), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (Ibuprofeen, Diklofenak).

Prognoos ja ennetamine

Tähelepanuta jäetud dermatomüosiidi vorm ähvardab inimest surmava tulemusega. Haiguse esimesel kahel aastal tabab surm 40% patsientidest. Põhjuseks on hingamislihase kahjustus ja seedetrakti verejooks. Pikaajalise iseloomuga raske patoloogia põhjustab jäsemete ahenemist ja deformatsiooni, mis põhjustab puude.

Haiguse õigeaegne ravi steroidravimitega ("Prednisoloon") parandab ellujäämise prognoosi.Mis puudutab ennetamist, siis ei ole leitud erilisi meetmeid, mis võiksid ära hoida Wagneri sündroomi teket. Haiguse sekundaarne ennetamine, mida tehakse kordumise vältimiseks, eeldab patsiendi registreerimist reumatoloogi juures ja tema seisundi säilitamist arsti poolt määratud ravimite kaudu.

Küsimus Vastus

Millise arsti poole peaksin pöörduma, kui kahtlustan dermatomüosiidi?

Pöördu kindlasti reumatoloogi poole. See spetsialist ravib sidekoe kahjustusi, liigeste haigusi, naha veresoonte põletikku.

Kas DM-i hormoonravist on võimalik keelduda kõrvaltoimete ilmnemise tõttu ja ravida ainult immunoglobuliinidega?

See on võimatu, kuna seda tüüpi patoloogiat ravitakse suurte glükokortikosteroidide annustega koos pikaajalise kasutamisega. Immunoglobuliinid tuleks kombineerida hormonaalsete ainetega, kuna need aitavad kaasa ainult immuunsuse normaliseerimisele.

Hormoonid loputavad kaltsiumi luudest välja, kas on kuidagi võimalik seda probleemi vältida?

Sel eesmärgil võib arsti teadmisel võtta 2 tabletti päevas "Calcemin Advance", juua Omega 3 (kalaõli) kuuri 2-3 kapslit päevas. Söö kõva juustu ja seesamiseemneid iga päev.

Mida meeles pidada:

1. Dermatomüosiit on tõsine põletikuline haigus, mistõttu selle arengu esimeste sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda reumatoloogi poole.
2. Haiguse ravimata jätmine suurendab surmaohtu.
3. DM-i on võimatu ravida ilma hormonaalseid ravimeid kasutamata.
4. Ravimite suurte annuste tühistamine peaks toimuma järk-järgult.
5. DM-i puhul ennetavaid meetmeid ei ole, kuid pärast patoloogia ravi on tervise säilitamiseks kohustuslik registreerida ja võtta ettenähtud ravimeid.

Juveniilne dermatomüosiit- haigus difuussete sidekoehaiguste rühmast, millega kaasneb valdavalt proksimaalsete skeletilihaste kahjustus, lihasnõrkus, aga ka lillakas erüteem nahal. Kuna haiguse etioloogia on ebaselge, kuulub juveniilne dermatomüosiit idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate heterogeensesse rühma, millel on juhtiv kliiniline ilming - põletikuline skeletilihaste kahjustus. Vastavalt R.L. Woltman (1994), lisaks juveniilsele dermatomüosiidile kuuluvad sellesse rühma ka muud müopaatiad.

Juveniilse dermatomüosiidi sümptomid

Lastel algab dermatomüosiit sageli ägedalt või alaägedalt, haiguse alguses esineb sageli palavikku, nõrkust, halb enesetunne, kehakaalu langus, lihasvalu, artralgia ja lihasjõu progresseeruv vähenemine. Dermatomüosiidi kliiniline pilt on tavaliselt polüsündroomne, kuid kõige iseloomulikumad muutused nahas ja lihastes.

Nahakahjustus

Nahakahjustused on dermatomüosiidi iseloomulik tunnus. Dermatomüosiidi nahailmingute hulka kuuluvad lillaka varjundiga erütematoossed lööbed näol paraorbitaalses piirkonnas ("dermatomüosiidi prillide" sümptom), dekoltee piirkonnas, käte metakarpofalangeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste kohal (Gottroni märk) ja suurtel. jäsemete liigesed, peamiselt küünarnukid ja põlved. Ägeda perioodi jooksul on patsientidel sageli vigastuskohtades pindmine nahanekroos ja seejärel tekib atroofia koos depigmentatsioonipiirkondadega. Mõned patsiendid täheldavad peopesade naha punetust, koorumist ja lõhenemist ("mehaaniku käsi").

Dermatomüosiiti põdevatel lastel esineb tavaliselt helge livedo, eriti õla- ja vaagnavöötme piirkonnas, peopesade ja jalgade kapillariit ning telangiektaasia. Üldised veresoonte kahjustused on eriti iseloomulikud eelkooliealistele lastele.

Ägeda ja alaägeda kulgemise korral täheldatakse väljendunud troofilisi häireid kseroderma, rabedate küünte ja alopeetsia kujul.

Nahaaluse koe vigastus

Mõjutatud jäsemete lihastele ja näole ilmub sageli munandiline või tihe turse. Võib-olla näo ja jäsemete osalise lipodüstroofia areng, mis on tavaliselt kombineeritud lihaste atroofiaga.

Lihaste kahjustus

Tavaliselt kurdavad dermatomüosiidiga patsiendid haiguse alguses väsimust füüsilise koormuse ajal, lihasvalu, mis tekib spontaanselt ja suureneb palpatsiooni ja liikumisega. Dermatomüosiiti iseloomustab sümmeetriline kahjustus peamiselt jäsemete proksimaalsetes lihastes, mille tagajärjel ei saa lapsed kohvrit käes kanda, neil on raske käsi üles tõsta ja selles asendis hoida, nad ei saa kammida. oma juuksed (“kammi sümptom”), riietuvad (“sümptomite särgid”), väsivad kiiresti kõndides, kukuvad sageli, ei suuda trepist üles ronida, tõusevad toolilt, tõstavad ja hoiavad jalgu. Kaela ja selja lihaste tõsiste kahjustuste korral ei saa patsiendid oma pead padja küljest lahti rebida, ümber pöörata ja voodist tõusta. Kõige raskematel juhtudel areneb generaliseerunud lihasnõrkus rõhuasetusega proksimaalsele rühmale, mille tulemusena saab patsiente peaaegu täielikult immobiliseerida.

Kui kõri ja neelu lihased on kahjustatud, ilmneb nina ja kähe hääl, samuti neelamishäire, mis võib põhjustada toidu ja sülje aspiratsiooni. Näolihaste kahjustusega täheldatakse maskitaolist nägu, okulomotoorsete lihaste kahjustusega - silmalaugude diploopia ja ptoos. Diafragma ja roietevaheliste lihaste tõsine kahjustus põhjustab hingamispuudulikkust. Polümüosiidi tagajärjel areneb lihaste hüpotroofia.

Lastel, erinevalt täiskasvanutest, moodustuvad sageli püsivad, mõnikord valulikud kõõluste-lihaste kontraktuurid, mis piiravad järsult liikumisulatust.

Liigeste kahjustus

Liigesekahjustusi täheldatakse enam kui 75% patsientidest. Arendada artralgia või polüartriit. Kõige sagedamini kahjustatud liigesed on käte väikesed liigesed (peamiselt proksimaalsed interfalangeaalsed), põlve- ja küünarliigesed. Liigeste muutusi iseloomustab mõõdukas deformatsioon ja valu palpatsioonil ja liikumisel. Enamikul juhtudel peatub liigesesündroom ravi ajal kiiresti, ainult 25% patsientidest märgivad kontraktuuride, deformatsioonide ja subluksatsioonide teket interfalangeaalsetes liigestes koos funktsionaalsuse mõningase piiranguga.

Kaltsinoos

Kaltsinoos dermatomüosiidi korral lastel esineb 3-4 korda sagedamini kui täiskasvanutel. See areneb peaaegu 40% patsientidest, peamiselt 1–5 aasta jooksul pärast haiguse algust. Lupjumised võivad olla piiratud üksikute koldete või plaatide kujul ja lokaliseeruda subkutaanselt või sidekoes lihaskiudude ümber, samuti võivad need paikneda kõige suurema traumaga piirkondades – põlve- või küünarliigeste ümbruses, piki Achilleuse kõõlust, puusad, tuharad, õlad. Pidevalt retsidiveeruva dermatomüosiidiga patsientidel on kaltsifikatsioon tavaliselt hajus.

Siseorganite kahjustus

Dermatomüosiidi korral areneb kõige sagedamini müokardiit, mis väljendub peamiselt rütmi- ja juhtivushäiretes ning südamelihase kontraktiilsuse vähenemises. 25% patsientidest areneb perikardiit kergete sümptomitega, mis kaovad kiiresti pärast ravi alustamist glükokortikoididega.

Kopsukahjustus (pneumoniit) on seotud vaskulaarsete interstitsiaalsete muutustega ja avaldub kliiniliselt ebaproduktiivse köha, õhupuuduse, vahelduva vilistava hingamisega auskultatsiooni ajal. Prognoosiliselt ebasoodne on difuusse alveoliidi areng koos alveolaar-kapillaarblokaadi moodustumisega, kopsupuudulikkuse kiire areng ja surm. Kopsude kahjustus dermatomüosiidi korral võib olla tingitud ka aspiratsiooni ja banaalse hüpostaatilise kopsupõletiku tekkest, mis on tingitud neelamis- ja hingamistegevusega seotud lihaste kahjustusest. Sageli esineb pleuriit lastel, kellel on protsessi kõrge aktiivsus, mõnikord kaasneb eksudaadi moodustumine.

Neerukahjustus on haruldane. Neeru sündroomi esindab mööduv kuseteede sündroom, millega mõnel juhul kaasneb neerufunktsiooni kahjustus kuni ägeda neerupuudulikkuse tekkeni massilise müoglobinuuria tõttu.

Sageli esineb protsessi kõrge aktiivsusega lastel ösofagiit, gastroduodeniit, enterokoliit; võimalik on erosioon-haavandilise protsessi areng, mis on komplitseeritud perforatsiooni ja verejooksuga. Mõnikord täheldatakse pseudoabdominaalset sündroomi, mis tekib eesmise kõhuseina lihaste kahjustuse tagajärjel, millega kaasneb turse, induratsioon ja tugev valu hingamise ja palpatsiooni ajal.

Laboratoorsed uuringud

Laboratoorses uuringus näitavad haiguse aktiivse perioodi patsiendid tavaliselt ESR-i suurenemist, mõõdukat aneemiat, mõnel patsiendil mõõdukat leukotsütoosi, hüpergammaglobulineemiat.

Biokeemiliste parameetrite hulgas on skeletilihaste kahjustusi kajastavate iseloomulike muutuste hulgas kreatiinfosfokinaasi, aga ka aldolaasi aktiivsuse suurenemine. Lisaks näitavad patsiendid sageli LDH ja aminotransferaaside kontsentratsiooni suurenemist vereseerumis. Mõnel patsiendil tekib müoglobinuuria.

Müosiidispetsiifiliste antikehade tuvastamine on oluline eelkõige klassifitseerimisel, s.o. dermatomüosiidi ja polümüosiidi kliinilise ja immunoloogilise alatüübi selgitamine. Mõnel patsiendil tuvastatakse tRNA aminoatsüülsüntetaaside vastased antikehad, peamiselt histidüül-tRNA süntetaasi (Jo-1) vastased antikehad. Nende antikehade olemasolul veres areneb süntetaasivastane sündroom, mida iseloomustab müosiidi äge algus, interstitsiaalne kopsukahjustus, palavik, sümmeetriline artriit, Raynaud 'sündroom, käte nahakahjustused nagu "mehaaniku käsi", mittetäielik reaktsioon glükokortikoidide kasutamisele ja ägenemiste sagedasele arengule nende annuste vähenemise taustal, haiguse debüüt peamiselt kevadel.

Juveniilse dermatomüosiidi diagnoosimine

Dermatomüosiidi diagnoosimiseks on välja töötatud järgmised kriteeriumid: Tanimoto jt, 1995).

Nahakahjustus.

1. Heliotroopne lööve - punakasvioletne erütematoosne lööve silmalaugudel.

   Gottroni märk - punakasvioletne ketendav atroofiline erüteem või laigud käte sirutajakõõluse pinnal metakarpofalangeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste kohal.

   Erüteem jäsemete sirutajakõõluse pinnal, üle küünarnuki ja põlveliigeste.

Dermatomüosiit, mida nimetatakse ka Wagneri tõveks, on väga raske lihaskoe põletikuline haigus, mis areneb järk-järgult ja mõjutab ka nahka, põhjustades turset ja erüteemi, siseorganeid. Sel juhul on liikuvus tõsiselt häiritud. Väga sageli võib seda süsteemset vaevust komplitseerida kaltsiumi ladestumine lihaskudedesse või mädaste nakkushaiguste teke.

Selle haiguse areng naistel esineb 2 korda sagedamini kui meestel. Haigus on selektiivne ka ohvrite vanuses, selle valiku kriteeriumid on 5–15-aastased lapsed või 40–60-aastased täiskasvanud.

Põhjused

Ametlikult peetakse dermatomüosiiti mitme sümptomiga haiguseks. Ja siiski, selle uurimise pikk ajalugu ei ole selle etioloogia mõistmise näol vilja kandnud. Seetõttu nimetab haiguste klassifikatsioon seda idiopaatiliseks. Eksperdid usuvad, et haigust võivad mõjutada:

• tüsistused pärast viirusinfektsioone, näiteks grippi;
• sekundaarne nähtus olemasoleva onkoloogilise haiguse taustal;
• geneetiline eelsoodumus sellele haigusele;
• reaktsioon erinevatele ravimitele;
• reaktsioon vaktsineerimisele koolera, leetrite, mumpsi, tüüfuse, punetiste vastu;
• Rasedus;
• insolatsioon;
• ravimite allergia;
• vigastus;
• hüpotermia;
• borrelioos.

Sümptomid

Haiguse edukaks diagnoosimiseks peate pöörama tähelepanu järgmistele sümptomitele:

• lihasnõrkuse esinemine, mis võib väljenduda raskustes kõige lihtsamate igapäevaste toimingute tegemisel;
• nahal on kahjustatud piirkonnad nähtavad fotodermatiidi kujul, silmaümbruse turse, naha värvuse muutumine punaseks näo ja dekoltee piirkonnas, punaste löövete ilmnemine käte väikestel liigestel, mille pind on ketendav, peopesade nahk kareneb ja ketendab, mis meenutab ebasoodsates füüsilistes tingimustes töötava inimese peopesade pinda;
• neelamisraskused;
• keha limaskestade pindade kuivatamine;
• kopsude raske töö;
• südamefunktsiooni häired;
• haiguse arengu alguses täheldatakse kõige sagedamini väikeste liigeste kahjustusi, mis algavad tavaliselt kätest;
• käte turse;
• valu ja tuimus sõrmedes;
• neerude häired.

Diagnostika

Kahjustuse diagnoosimine vaevuse korral on suhteliselt lihtne. See sisaldab selliseid kriteeriume.

Haiguse kõige levinum ilming naha pinnal võib olla punaste ja roosade sõlmede ja naastude ilmumine, mis mõnikord kooruvad. Nende asukoht esineb tavaliselt sirutajaliigeste piirkondades. Mõnikord ilmub nende asemel ainult punetus, mida saab aja jooksul eemaldada. Sageli ilmneb ka lilla lööve, mis asub ülemise silmalau servast kogu ruumi ulatuses kuni kulmude jooneni. Seda saab kombineerida tursega ja kujutada mingisuguseid lillasid prille. See sümptom on kohe märgatav, eriti kui võrrelda patsiendi varasema fotoga. Selline lööve ei põhine mitte ainult sellel alal, vaid levib ka üle näo, kulgeb lahtiselt kaelast alla rinnus, kattes dekolteepiirkonna ning ilmneb ka ülaseljale ja kätele. Teda võib kohata nii kõhul kui ka kogu alakehal. Kui skleroderma areneb, liigub dermatomüosiit sügavamale staadiumisse.

Haiguse varajases arengustaadiumis võib märgata veel üht olulist tunnust, millele patsiendid ise püsivalt tähelepanu pööravad. Need on muutused, mis mõjutavad küünte voodit. Samal ajal muutuvad periunguaalsed servad punaseks ja voodi ümber kasvab nahk.

Kõik need ilmingud on esimesed kellad, mis ilmuvad kaua enne lihaskahjustuse tekkimist. Nii naha kui ka lihaskoe samaaegne kahjustus on äärmiselt haruldane. Haiguse õigeaegne diagnoosimine võib aidata selle arengut peatada või lihtsalt aeglustada.

Seda, et lihased on juba mõjutatud, annab selgelt märku lihasnõrkus. Tavapäraseid tegevusi tehes märkavad patsiendid raskusi trepist üles ronimisel või oma välimuse korrastamisel. See väljendub õlgade ja vaagna, kaela painutamise eest vastutavate lihaste, samuti kõhulihaste nõrkuses. Arenedes võib haigus takistada inimesel peast kinni hoidmast, eriti kui ta võtab horisontaalasendi või tõuseb sellest üles. Kui interkostaalsed lihased on mõjutatud, mõjutavad need diafragma tööd. Selle tagajärjeks on hingamispuudulikkus. Mõjutades neelus paiknevaid lihaseid, muudab haigus hääle tämbrit, samuti tekitab neelamisraskusi. Sellel perioodil võivad mõned patsiendid kogeda valu lihaskudedes, kuigi sagedamini seda ei juhtu. Lihaste põletik toob kaasa verevarustuse häire, lihasmass väheneb, sidekude kasvab aina rohkem. Sel ajal arenevad kõõluste-lihaste kontaktid. See haiguse arengustaadium võib raskendada polümüosiiti, mille korral dermatomüosiit on valusam.

Kui haigus mõjutab kopse, võivad hingamispuudulikkusega liituda mitmesugused nakkushaigused, kopsupõletik ja alveoliit. Inimene hakkab hingama sageli ja pinnapealselt, tal on õhupuudus. Mõnikord areneb fibroos. Kui kahjustus on väljendunud, on patsiendi pidevaks kaaslaseks õhupuudus, vilistav hingamine, praksuvad helid rinnus ja vilistav hingamine. Loomulikult väheneb kopsude maht järsult.

Mõnikord võite jälgida kaltsiumi ladestumist lihaskoes. See esineb kõige sagedamini noores eas, eriti koolieelikutel. Saate seda märgata, kui pöörate tähelepanu nahaaluste sõlmede, nahapinna naastude või kasvajat meenutavatele moodustistele. Kui sade on naha pinnal, siis püüab keha sellest vabaneda, mis põhjustab mädanemist ja selle tagasilükkamist puru kujul. Sügavates kihtides paiknevate ladestiste diagnoosimine võib olla edukas ainult röntgenuuringuga.

Mõjutatud liigesed võivad valutada, mõnikord on turse, hommikuti on neis jäikus. Sellised liigesed kaotavad oma liikuvuse.

Süda on lihastest koosnev organ. Seetõttu kannatavad kõik selle membraanid, põhjustades sageli tahhükardiat, summutatud toone, südamerütmi häireid, südameinfarkti. Seega on haigus kiiresti surmav, kui seda õigel ajal ei peatata.

Seedetrakti kahjustusega võime jälgida kliinilist pilti, mis on iseloomulik sellistele haigustele nagu koliit või gastriit.

Diagnostilised uuringud näitavad, et seksuaalse tegevuse eest vastutavate näärmete ja neerupealiste aktiivsus on tuhmunud.

Idiopaatilise dermatomüosiidi diagnoosimisel võite analüüsides märgata väikseid muutusi:

• ESR üldises vereanalüüsis on vaid veidi suurenenud;
• esineb kerge leukotsütoos;
• veres on lihaste lagunemisel tekkivate ensüümide olemasolu.

Kõik muud diagnostilised uuringud viiakse läbi ainult dermatomüosiidi diagnoosi kinnitamiseks.

Ravi

Peamised ravimid, mida on vaja dermatomüosiidi edukaks raviks, on glükokortikoidid, millega koos kasutatakse vajadusel tsütostaatikume. Ka raviprotsessis on kaasatud ravimid, mille põhiülesanne on mikrotsirkulatsiooni ja ainevahetuse taastamine organismis. Lisaks on vaja ravimeid, mis toetavad siseorganeid ja aitavad vältida erinevate tüsistuste teket.

Prognoos

Selle haigusega patsientide prognoos ei ole eriti julgustav. 2 patsienti viiest sureb vaid 2 aasta jooksul pärast selle avastamist. Peamised surmapõhjused on hingamiselundite probleemid, infarkt ja seedetrakti tüsistused.

Dermatomüosiit (DM)- süsteemne progresseeruv haigus, millega kaasneb valdavalt motoorse funktsiooni kahjustusega vööt- ja silelihaste kahjustus, samuti naha kahjustus erüteemi ja turse kujul. 25-30% patsientidest ei esine naha sündroomi; sel juhul kasutatakse terminit "polümüosiit" (PM). Mõned autorid kasutavad viimast, et viidata haigusele tervikuna. Harvem kasutatakse terminit "dermatopolümüosiit" või haiguse nimetust seda kirjeldanud autorite nimede järgi - Wagneri tõbi, Wagneri-Unferricht-Heppi tõbi. Kaasaegse rahvusvahelise klassifikatsiooni järgi kuulub DM süsteemsete sidekoehaiguste rühma.

Esimest korda kirjeldas DM (äge PM) 1863. aastal E. Wagner, mõnevõrra hiljem R. Nerr ja N. Unverricht (1887). XX sajandi alguseks. juba tuvastanud haiguse erinevad vormid. Seejärel näitasid arstide ja morfoloogide arvukad vaatlused DM-is mitmesuguste vistseraalsete patoloogiate võimalust, samuti süsteemse vaskuliidi ja sidekoe omapärase kahjustuse olemasolu, mis võimaldas DM-i omistada kollageenhaiguste rühma. . Lähtudes kulgemise raskusest ja kõrgest (üle 50%) DM-i suremusest, arvas E. M. Tareev selle nn pahaloomuliste ehk suurte kollagenooside rühma, mis hiljem transformeeriti difuussete sidekoehaiguste rühma. On kujunenud üsna selge ettekujutus haigusest, selle kliinilistest ja morfoloogilistest omadustest, kuigi etioloogia ja patogeneesi küsimusi ei ole piisavalt uuritud. Praegu on kümnete ja sadade DM-ga patsientide kohta suhteliselt suur statistika ja pikaajalised isiklikud vaatlused, mille analüüs võimaldab välja selgitada haiguse üldised arengumustrid ja peamised kliinilised vormid. Arutatakse DM variantide või alatüüpide võimalikku geneetilist heterogeensust, mida mõned autorid on nimetanud DM-PM kompleksiks. Lisaks DM-le ja PM-le esineb üsna sageli ka haiguse kombinatsioone pahaloomuliste kasvajatega (paraneoplastiline DM-PM), teiste sidekoehaigustega ning juveniilse dermatomüosiidi erivariandiga, mis kajastub klassifikatsioonides.

Üldtunnustatud DM klassifikatsioon puudub, kuigi on välja pakutud mitmeid haiguse rühmitusi ja klassifikatsioone. Nende hulgas on kõige kuulsam ja suhteliselt laialdaselt kasutatav A. Bohani ja Y. Peteri klassifikatsioon.

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) klassifikatsioon A. Bohani ja Y. Peteri järgi:

• Primaarne (idiopaatiline) polümüosiit
• Primaarne (idiopaatiline) dermatomüosiit
• Dermatomüosiit (või polümüosiit) kombinatsioonis kasvajaga
• Laste dermatomüosiit (või polümüosiit) kombinatsioonis vaskuliidiga
• Polümüosiit või dermatomüosiit kombinatsioonis teiste sidekoehaigustega

Arvatakse DM (PM) esinemissageduse suurenemise kohta viimastel aastakümnetel, mida seostatakse uute allergeenide arvu suurenemisega, kasvajate sageduse suurenemisega jne, kuid selge statistika selle kohta puudub. arvesse. Teema käsitlemisel tuleks arvesse võtta ka selle haigusrühma diagnoosimise paranemist viimastel aastatel.

DM (PM) mõjutab naisi sagedamini; sugude suhe täiskasvanud patsientide (naiste ja meeste) seas on enamiku autorite arvates 2:1 või rohkem.

DM võib areneda igas vanuses. Kirjeldatakse eraldi PM-i vaatlusi alla 1-aastastel lastel. Nendel juhtudel on kaasasündinud müopaatiate diferentsiaaldiagnoosimine väga oluline, kuigi mõnikord tekitab see suuri raskusi.

DM-il on kaks vanusepiiki, millest üks (vanuses 10-14 aastat) peegeldab juveniilset vormi ja teine ​​(vanuses 45-64 aastat) vastab sekundaarse (paraneoplastilise) vormi suurenemisele. haigusest.

Lapseea (alaealiste) DM (PM) moodustab 1/5 kuni 1/3 DM juhtude koguarvust, idiopaatiline - 30-40% juhtudest ja järgmine ligikaudu 1/3 langeb kombineeritud ja sekundaarsete ( paraneoplastilised) haiguse vormid ning viimaste osakaal suureneb vanemas vanuserühmas.

Idiopaatilise DM-ga patsientide valdav vanus on 30–60 aastat. 380 avaldatud DM-i (PM) juhtumi ülevaates oli 17% patsientidest alla 15-aastased, 14% 15-30-aastased, 60% 30-60-aastased ja ainult 9% patsientidest. olid üle 60 aasta vanad.

Naiste ülekaal ja esinemissageduse suurenemine noorukieas (juveniilne DM), mis sarnaneb RA ja SLE korral täheldatuga, viitab tavaliste suguhormoonidega seotud tegurite esinemisele nende haiguste tekkes.

Mis põhjustab dermatomüosiiti?

Haiguse etioloogiat ei mõisteta hästi. Arutatakse infektsiooni (viirus, toksoplasmoos), geneetiliste tegurite ja DM (TM) immuunteooria rolli. Nagu teate, eeldatakse mitmete viirushaiguste (gripp, punetised jne) puhul viiruste otsest või kaudset mõju lihaskoele, mis avaldub kliiniliselt (sageli müalgia) ja morfoloogiliselt. DM puhul räägime haigusetekitaja pikaajalise püsimise võimalusest. Otsesed tõendid DM viirusliku etioloogia kohta puuduvad, kuid kaudne argumentatsioon on üsna ulatuslik. Võib mõelda vähemalt kolmele võimalikule viirusega kokkupuuteviisile:

• lihaskoe otsene kahjustus,
• immuunvastuse kaudu lihaskiudude pinnal ekspresseeritud viiruse antigeenidele,
• antigeenne mimikri, mis põhjustab ristantikehade (autoantikehade) esinemist koos järgneva immuunkomplekside moodustumisega jne.

Kõige levinum seisukoht on, et krooniline viirusinfektsioon püsib lihastes ja kutsub PM-mustri kujunemisega esile sekundaarse immuunvastuse. Argument selle hüpoteesi kasuks on viiruselaadsete osakeste (müksoviirusetaoliste ja pikornaviirusetaoliste) elektronmikroskoopiline tuvastamine DM-i patsientide lihastes (tuumades ja tsütoplasmas). Siiski avastatakse selliseid osakesi mõnikord normaalsete lihaste uurimisel ja muude haiguste puhul ning mis kõige tähtsam, nende tuvastamisel ei pruugi olla DM (PM) puhul etioloogilist tähtsust. Teine tõestus on müotoksiliste omadustega viiruste avastamine ja eksperimentaalne uurimine. Kuid DM-iga (PM) patsientidel ei ole selliseid viirusi tuvastatud, välja arvatud individuaalsed vaatlused, näiteks Coxsackie A2 viiruse isoleerimine väljaheitest 14-aastasel kroonilise DM-iga poisil, ehhoviirus. kaks venda ägeda PM-ga. Viirust ei eraldatud DM-iga täiskasvanud patsientide lihastest, kuigi viirus eraldati üksikutelt müopaatiaga vastsündinutelt ja elektronmikroskoopia abil leiti viirustaolisi osakesi.

Lapseea DM-i kontrollitud uuringus täheldati Coxsackie B viiruse antikehade tiitri suurenemist, mida peetakse ka kaudseks argumendiks viirusinfektsiooni etioloogilise rolli kasuks.

Praegu kasutatakse eksperimentaalsetes uuringutes edukalt Coxsackie viiruse põhjustatud PM mudelit hiirtel. Coxsackie B viiruse tropism lihaskoe suhtes on tõestatud. Seoses üksikute pikornaviirustega hiirtega tehtud katses näidati seost müosiidi ja sellele iseloomuliku Jo-1 antigeeni vahel.

Mitmetes töödes käsitletakse ka toksoplasmoosi võimalikku etioloogilist rolli, eriti komplementi fikseerivaid antikehi Toxoplasma gondii vastu leitakse PM-ga patsientidel palju sagedamini kui kontrollrühmadel. Lisaks on kõrge tiitriga patsientidel haigus tavaliselt lühike (kuni 2 aastat) ja sageli spetsiifilised antitoksoplasmaatilised IgM antikehad, mille tase kortikosteroidravi ajal väheneb. Siiski jääb küsimus, kas see on saastumine toksoplasma infektsiooniga, mis stimuleerib PM-i teket, või selle otsene osalemine haiguse patogeneesis. Nakkusliku teguri kohta saadud andmeid kokku võttes ei saa välistada selle võimalikku adjuvantset rolli, samuti ülalnimetatud viise viiruse võimalikuks osalemiseks immuunvastuste ja patoloogilise protsessi kui terviku kujunemisel.

Geneetilised tegurid mängivad kahtlemata rolli DM-i tekkes, sarnaselt nende osalemisele teiste süsteemsete sidekoehaiguste tekkes, st multifaktoriaalse pärimisteooria raames. See näeb ette haiguse eelsoodumuse, mis realiseerub ainult koos erinevate eksogeensete ja endogeensete teguritega (keskkonna-, nakkus-, immuun-, endokriinsed jne). DM-i puhul võivad sellisteks haigust initsieerivateks teguriteks olla näiteks Coxsackie 2 ja teised viirusrühmad, mis on koostoimes nende põhjustatud või juba olemasolevate immuunsete (autoimmuunsete) nihketega.

Kuigi haiguse eelmääratlemise molekulaarset alust ei ole kindlaks tehtud, on mitmeid kaudseid tõendeid, mis toetavad geneetiliste tegurite kaasamist selle arengusse. See on, kuigi harva, DM-i perekondlike juhtumite esinemine, sealhulgas kaksikute puhul, muude reumaatiliste haiguste avastamine DM-i haigete sugulastel (igas seitsmendas perekonnas, mitmesugused allergilised ja autoimmuunsündroomid, laboratoorsed muutused - haiguse taseme tõus). immunoglobuliinid, antinukleaarsed antikehad, RF DM-iga patsientide perekondades. Seega jälgis EM Tareev perekonda, kus kombineeriti ägeda DM-i, diskoidse erütematoosluupuse ja konstitutsioonilise hüpergammaglobulineemia juhtumeid ning AP Solovjov jälgis kahte õde, kellest ühel oli DM, teisel täheldati kahes perekonnas DM ja sklerodermia kombinatsiooni.33 DM-ga patsiendi 45 lähisugulase uurimisel avastati 13 muud autoimmuunhaigust ning neis peredes ja patsientidel vähenes seerumi IgG keskmine tase. , ja komplemendi C3 komponenti suurenes. Siiski on täheldatud perepaare, kus naisel oli 5 aastat pärast haiguse algust raske DM, mis lõppes surmaga, ning mehel oli müalgia, lihaste kõvenemine ja suurenenud seerumisisaldus. suukaudne kreatiinfosfokinaas, mis naaseb taas hüpoteesi juurde nakkusfaktori osaluse kohta haiguse arengus.

Spetsiaalseid immunogeneetilisi uuringuid histocompatibility antigeenide (HLA) ja DM vahelise seose uurimiseks on vähe või on need tehtud väikese materjaliga. Sellegipoolest tuleb märkida DM (PM) tuvastatud seost B8, B14 ja DR3 antigeenidega Euroopa populatsioonis ning seost B7 ja DRW-6-ga mustanahalistel. Veidi hiljem, F. C. Arnett et al. märkis seost anti Jo-1 (DM-spetsiifilised antikehad) ja HLA-DR3 vahel. Kõik Jo-1-vastased positiivsed DM-i patsiendid olid samuti DR3- või DRW-6-positiivsed. Täheldati negatiivset seost HLA-DRW-4 antigeeniga, mis on iseloomulik seropositiivse RA-ga patsientidele. Seos B8 antigeeniga on hästi tuntud erinevate immuunsete (autoimmuunsete) seisundite puhul ja kinnitab immuunfaktorite osalust DM-i tekkes. Võib-olla seletab teatud haplotüüpide olemasolu DM kliiniliste vormide tunnuseid, kombinatsioone teiste sidekoehaigustega (näiteks sklerodermiaga sagedamini ja harvem RA korral), immuunkomponendi raskust jne. HLA-B8 ja DR3-ga on kõige enam väljendunud juveniilses DM-i peetakse praegu haiguste geneetiliseks markeriks.

Patogenees (mis juhtub?) Dermatomüosiidi ajal

DM patogeneesi immuunteooria on juhtiv ja tihedalt läbi põimunud geneetiliste ja viiruslike (nakkuslike) teooriatega, seda tõestavad rakulise ja humoraalse immuunsuse väljendunud häired, mis osalevad aktiivselt patoloogilise protsessi arengus. DM-iga tuvastatakse lai valik antinukleaarseid antikehi, tsirkuleerivaid ja fikseeritud immuunkomplekse, seerumi immunoglobuliinide taseme tõusu, vere T- ja B-lümfotsüütide populatsiooni tasakaalustamatust, lümfotsüütide tsütotoksilist toimet lihaskoele jne. . Kombinatsioonide sagedus kasvajatega, kus DM toimib tavaliselt teise haigusena, teiste autoimmuunhaiguste ja sündroomidega, sealhulgas Hashimoto türeoidiit, Segreni sündroom jne, "sekundaarse" DM (PM) areng trihhinoosi korral pärast revaktsineerimist, fotosensibiliseerimise ja ravimite ülitundlikkuse provokatiivne roll kinnitavad immuunmehhanismide osalust haiguse patogeneesis.

Kahtlemata on rakulise immuunsuse oluline roll DM (PM) tekkes, mida väidavad järgmised andmed:

• lümfoidsed infiltraadid lihastes koosnevad valdavalt T-helper fenotüübi immuunlümfotsüütidest;
• lihase antigeeniga kokkupuutel transformeeruvad DM (PM) patsientide lümfotsüüdid ja suurendavad makrofaage inhibeeriva faktori (MYF) tootmist;
• DM (PM) lümfotsüüdid näitavad tugevat tsütotoksilist toimet lihasrakkudele võrreldes kontroll-lümfotsüütidega;
• nad vabastavad lümfotoksiini, mis võib kahjustada lihaste ainevahetust, ja spetsiifilist faktorit, mis pärsib sarkoplasmaatilise retikulumi ja lihaste kontraktiilsusega seotud kaltsiumioone;
• eksperimentaalse DM-ga loomade lümfotsüütidel on skeletilihastele tsütotoksiline toime.

Tuleb rõhutada, et kõik need reaktsioonid ei ole spetsiifilised DM-le; neid võib täheldada ka viirusliku müosiidi ja mõnede müopaatiate korral, mis aga ei välista nende patogeneetilist tähtsust. Hiljutised uuringud on näidanud, et DM-i perifeersed mononukleaarsed rakud avaldavad koekultuuris naha fibroblastidele kahjulikku mõju. See viitab rakuliste reaktsioonide osalemisele DM-i sidekoe kahjustuses ja haiguse patogeneesis.

Immuunvastuse muutustele DM-i korral viitavad tuumavastaste antikehade olemasolu (määratud immunofluorestsentsiga), sadestavad antinukleaarsed antikehad, antimuskulaarsed, antimüosiini-, antimüoglobiini- ja antitsütoskeletivastased antikehad, mis ringlevad ja on fikseeritud immuunkomplekside veresoontes. Viimastel aastatel on huvi nende uuringute vastu kasvanud, on ilmnenud isoleeritud antikehade täpsemad omadused, kuid ka praegu on nende patogeneetiline roll, antikehade võime vahendada autoimmuunprotsessi, veel tõestamata. Osa ülalmainitud antikehi tuvastatakse ka teiste lihashaigustega patsientide vereseerumis, mis võimaldab käsitleda neid pigem lihaskahjustuse tagajärjena, mitte põhjusena.

Varem arvati, et tuumavastaste antikehade teke ei ole DM-i jaoks tüüpiline, vähemalt võrreldes SLE-ga, mille puhul nende olemasolu peetakse haiguse diagnostiliseks tunnuseks. Praegu tuvastatakse tundlikumate substraatide, näiteks HEp-2 rakkude kasutamisel kõrge sagedusega tuumavastaseid antikehi nii SJS kui ka DM korral. Eelkõige võimaldab immunofluorestsentsmeetod tuvastada HEp-2 abil tuumavastaste antikehade olemasolu SLE ja SJS puhul ligikaudu 100% ja DM (PM) puhul 78%. Leiti antikehade heterogeensus. Kõige spetsiifilisemad antikehad on viimaste uuringute kohaselt PM-1, Ku-, Jo-1 ja Mi-2 antigeenide vastased antikehad. . .

PM-1 antikehi, mis annavad tuuma- ja nukleolaarse fluorestsentsi, leiti 60% DM-ga patsientidest, sagedamini DM-i ja SJS-i kombinatsiooniga. PM-1 antigeeni edasisel puhastamisel vähenes selle tuvastamise sagedus DM-s 9-12% -ni; RA ja SLE-ga patsientidel seda antigeeni ei tuvastatud, kuid see leiti kahel SJS-ga patsiendil 32-st (6%). M. Reichlin et al. kinnitas PM-1 antikehade tüüpilisust kattumise sündroomi (DM-SSD) korral ja nende suhtelist haruldust DM-is. Seda nähtust soovitatakse nimetada "DM-SSD-antikehadeks". Uuringus, milles osales 77 patsienti, kellel oli DM kombinatsioonis SJS-iga, RNP antikehad (29%), SSA antikehad (14%), SSB antikehad (5%), Scl-70 antikehad (10%), DNA antikehad (6%) ja Sm-antikehad (10%), kuid PM-1 antikehade seost teiste antikehadega täheldati harva. Sm-antikehadega patsientidel täheldati ka SLE tunnuseid. Seega kinnitab PM-1 antikehade olemasolu sklerodermiaga DM-i ristvormi olemasolu ja iseloomustab selle immunoloogilisi tunnuseid, mida saame ka kliiniliste andmete põhjal tuvastada.

Ku-vastaseid antikehi täheldatakse ka peamiselt DM-i (PM) ja SJS-i nähtudega patsientidel: seetõttu leitakse neid sageli koos PM-1-vastaste antikehadega. Ku-süsteemi eristab aga PM-1 antikehadest immunodifusioon ning muud füüsikalised ja keemilised omadused.

Tuumas lahustuva antigeeni vastu suunatud Jo-l-vastaseid antikehi peetakse DM-i spetsiifilisteks. M. C. Hochberg et al. leitud anti-Jo-l 23% DM (PM) patsientidest ja mitte ühelgi SLE ja SJS juhtudest. Kõige sagedamini tuvastatakse need antikehad PM-is (47%), sealhulgas kattumise sündroomis. Jo-1 antikehad on suunatud histidüül-RNA ülekande süntetaasile ja võivad seetõttu tekitada immuunvastuse selle ensüümiga seotud viirusagensitele. Märgiti, et interstitsiaalsed kopsukahjustused on sagedasemad anti-Jo-l-positiivsetel patsientidel ja esineb seos DR-3 ja DRW-6 antigeenidega, mis on iseloomulikud täiskasvanud DM-le.

Võime rääkida DM (PM), HLA-, DR3- ja Jo-1-positiivsete patsientide alarühma olemasolust, kellel on sageli interstitsiaalne kopsuhaigus. Mi-2 antikehad esindavad esimest tüüpi sadestavaid antikehi, mida kirjeldatakse DM-i spetsiifilistena. Need esinevad ligikaudu 25% DM-ga patsientidest (harvemini nahamuutuste puudumisel); muudel sidekoehaigustel ei tuvastatud.

Seega on anti-Mi2 tüüpilisemad DM-ile ja anti-Jo-1, vastupidi, PM-le, samas kui anti-PM-1 iseloomustab peamiselt DM-i (PM) kombinatsioon või ristumine SJS-iga.

Vaskuliidiga DM-iga lastel leiti vaskulaarseinast immuunkomplekse, mis viitab nende patogeneetilisele tähtsusele. Samal ajal on tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC) üks iseloomulikke patoloogilise protsessi aktiivsuse laboriuuringuid, need korreleeruvad teiste aktiivsuse ja immuunhäirete esinemise näitajatega. Retrospektiivne analüüs näitas, et CEC-positiivsed DM (PM) patsiendid vajasid suuremaid prednisolooni annuseid (keskmiselt 2 korda) kui CEC-negatiivsed patsiendid. See näitab CIC diagnostilist (aktiivsuse määramisel) ja teatud määral ka prognostilist tähtsust DM (PM) korral. CEC taset saab kasutada ka ravi efektiivsuse jälgimiseks: piisavate kortikosteroidide annuste kasutamisel väheneb see enamikul patsientidest.

CIC võrdlevas uuringus kahes rühmas: esimene idiopaatilise DM (PM) ja teine ​​DM kombinatsioonis teiste difuussete sidekoehaigustega, leiti, et teises rühmas oli CIC tuvastamise ja seondumise protsent. to Clq on mõnevõrra kõrgem kui esimeses. Mõlemas rühmas oli CIC tõus korrelatsioonis protsesside aktiivsuse kõrgemate laboratoorsete näitajatega, kuid teises rühmas tuvastati sagedamini positiivsed autoimmuuntestid: LE rakud 10% patsientidest esimeses rühmas ja 38% teises rühmas. , tuumavastane tegur 40 ja 69%, RF - vastavalt 40 ja 85%.

CEC patogeneetilist rolli arutatakse seoses nende interaktsiooniga lümfotsüütide Fc retseptoritega, mis põhjustab immunoglobuliinide biosünteesi suurenemist (ja sellele järgnevat CEC suurenemist ehk nõiaringi) ja lümfokiinide vabanemist. osaleb põletiku ja lihaskahjustuste tekkes.

Immuunkomplekside ladestumine kudedesse (lihased, nahk, veresooned jne) viib immuunkompleksi põletiku tekkeni.

Kõik see annab tunnistust immuunhäirete kahtlemata osalemisest ja juhtivast rollist DM (PM) lokaalses ja üldises patogeneesis.

Umbes pooltel patsientidest eelnes haiguse algusele insolatsioon, jahtumine, emotsionaalne stress, vaktsineerimine, teetanuse toksoidi manustamine, sensibiliseerimine epoksüvaikude, fotolahustite, ravimitega (penitsilliin, sulfoonamiidid, kloorpromasiin, insuliin, vitamiinid B1, B6 , B12) jne. Sellist seost varasemate, eelsoodumusega või haigust provotseerivate teguritega tuvastatakse sagedamini ägeda DM-i korral.

Dermatomüosiidi sümptomid

Haiguse algus võib olla äge, kuid sagedamini arenevad sümptomid järk-järgult, mida iseloomustavad peamiselt naha ja lihaste ilmingud: turse ja hüpereemia periorbitaalses piirkonnas, avatud kehaosadel, müalgia, suurenev lihasnõrkus, mõnikord artralgia, madal. - astme palavik. Ägeda algusega - palavik kuni 38-39 ° C, seisundi järsk halvenemine, üldisem ja heledam erüteem näol, kehatüvel, jäsemetel, kiiresti kasvav lihasnõrkus, kuni liikumatuseni haiguse esimesel kuul. Samuti on täheldatud kroonilist DM-i, kui nahasümptomid eelnevad pikka aega lihaste kahjustusele, mis areneb järk-järgult ja ei ole tavaliselt nii väljendunud kui selle ägeda ja alaägeda vormi puhul. PM-iga nahakahjustust ei esine, kuid juba haiguse algusest tekivad iseloomulikud lihassümptomid ägedalt või järk-järgult. Kroonilise PM-i pildi peegeldusena on võimalik ka väga aeglane lihasnõrkuse areng (5-10 aasta jooksul), mida on mõnikord raske eristada progresseeruvast lihasdüstroofiast. Haiguse alguses koos Raynaud 'sündroomiga või liigeste jäikusega, mõnikord eelnev palavikuga seisund, millele hiljem lisandub iseloomulik PM-pilt, on tavaliselt tegemist PM-i kombinatsiooniga teiste sidekoehaigustega, sagedamini SJS-iga (kattumissündroom).

Kliinilised tunnused

• Kehatemperatuuri tõus
• Nahakahjustus:
  • • erüteem
    • periorbitaalne turse
    • kapillariit
• Raynaud' sündroom
• Skeletilihaste üldine haigus:
  • • nõrkus
    • müalgia
    • kontraktuurid
    • lupjumine
• Düsfaagia
• Limaskesta kahjustus
• Artriit/artralgia
• Südamekahjustus:
  • • müokard
    • endokardi
    • südamepauna
• Interstitsiaalne kopsupõletik, kopsufibroos
• Kleepuv pleuriit
• Nefriit
• Hepatomegaalia (rasvade degeneratsioon)

Haiguse üksikasjalikku pilti iseloomustavad polüsüsteemsed ja polüsündroomsed naha ja lihaste kahjustused, mis põhjustavad DM-ga patsientide omapärase väljanägemise ja liikumatuse suurenemise. Sageli on protsessi kaasatud limaskestad; liigesekahjustused, aga ka vistseraalne patoloogia on tavaliselt kerged ja mitte nii sagedased kui näiteks SLE ja SJS puhul.

Nahakahjustus DM-ga on see polümorfne: ülekaalus on erüteem, tursed ja dermatiit, peamiselt avatud kehaosadel; papulaarne, bulloosne, mõnikord haavanditega, petehhiaalsed lööbed, telangiektaasiad, pigmentatsiooni- ja depigmentatsioonikolded, hüperkeratoos jne. Iseloomulikud on periorbitaalne turse ja erüteem, millel on omamoodi lilla "heliotroopne" toon ("prillide" sümptom) , mis mängib DM-is olulist diagnostilist ja diferentsiaaldiagnostilist rolli. Hele erüteem lokaliseerub sagedamini näol, kaelal, dekolteel, liigeste kohal, eriti proksimaalse interfalangeaal- ja metakarpofalangeaali kohal (Gottroni sündroom), küünarvarre ja õla välispinnal, reite ja säärede esipinnal. Sellised nahamuutused, eriti kapillaariidi korral, meenutavad SLE-i nahakahjustusi, kuid on vastupidavamad, sinaka värvusega ning nendega võib kaasneda koorumine ja sügelus. Mõnikord on dermatiit lamerakujuline ja meenutab seborröa või psoriaasi. Näo ja jäsemete turse, valdavalt mõjutatud lihaste kohal, on testitaoline või tihe, mõnikord sarnaneb skleroderma nahakahjustusega. Troofilisi häireid täheldatakse sageli naha kuivuse, küünte pikisuunalise triibutuse ja rabeduse, juuste väljalangemise jne kujul. Küünte voldid võivad olla hüpereemilised kapillaaride laienemise ja kapillaroskoopia abil tuvastatud mudanähtuse tõttu. Mõnikord eristatakse mitmesuguseid kroonilisi DM-i - poikilodermatomüosiiti, mida iseloomustavad poikiloderma tüüpi nahakahjustused, kui esinevad pigmentatsiooni- ja depigmentatsioonikolded, mitmed telangiektaasiad, naha hõrenemine, kuivus, hüperkeratoosi piirkonnad. Harvemini areneb poikiloderma erütematoossete, bulloossete, petehhiaalsete ja muude löövete tagajärjel, mis on iseloomulikumad ägedale ja alaägedale kulgemisele, mis viitab teatud tüüpi kroonilisele protsessile, mis tekkis spontaanselt või käimasoleva ravi mõjul.

Ligikaudu pooltel patsientidest on konjunktiviit, stomatiit, millega mõnikord kaasneb suurenenud süljeeritus, hüpereemia, neelu turse ja tõelised häälepaelad. Nahasündroom võib eelneda muude DM-i nähtude, sealhulgas lihaskahjustuste ilmnemisele, kuid PM-ga patsientidel nahamuutused praktiliselt puuduvad. Harva on aastaid kestnud nahamuutused praktiliselt ainsaks haiguse tunnuseks.

Seega, kuigi muutused nahal ja limaskestadel on erinevad, võimaldavad iseloomulikud tunnused ja protsessi valdav lokaliseerimine sageli patsiendil juba esmapilgul kahtlustada DM-i.

Skeletilihaste kahjustus on DM-i peamine sümptom. Iseloomustab raske, sageli nekrootilise müosiidi areng koos proksimaalsete jäsemete, õla- ja vaagnavöötme, kaela, selja, neelu, ülemise söögitoru, sulgurlihaste lihaste kahjustusega.

Kliiniliselt täheldatakse lihasvalu, kahjustatud lihaste tihedust või testi iseloomu, nende mahu suurenemist, valu palpeerimisel. PM (DM) domineeriv tunnus on pidevalt progresseeruv lihasnõrkus, mis väljendub aktiivsete liigutuste olulises piiramises patsientidel, kes ei saa püsti tõusta, istuda, jalgu tõsta ("bussi" sümptom), hoida käes. mis tahes ese käes, kammi juukseid, riietuda ("särgi" sümptom), kõndides kukub kergesti. Kaela- ja seljalihaste kahjustuse korral ei saa patsiendid istudes pead padjalt tõsta ega hoida (pea langeb rinnale), nad ei saa iseseisvalt istuda ja voodist tõusta Kõik liigutused, mis on seotud jäsemete proksimaalsete lihaste (õla- ja vaagnavöötme) osalemine on praktiliselt raskendatud, samas kui distaalsetes jäsemetes (kätes ja jalgades) säilib rahuldav jõud ja täielik liikumisulatus.

Kaela- ja seljalihaste järkjärguline kaasamine protsessi süvendab nende patsientide seisundi raskust, kes kasvava puude ja liikumatuse tõttu vajavad pidevat hooldust.

Neelulihaste kaasamine protsessi põhjustab düsfaagiat (neelamisel lämbumist), võimalik on toidu aspiratsioon hingetorusse. Erinevalt SJS-i korral esinevast düsfaagiast on DM patsientidel raskusi nii tahke kui ka vedela toidu neelamisega, mis mõnikord valgub nina kaudu välja. Valdavalt on kahjustatud söögitoru ülemised osad, pehme suulae lihased ja keel; tekkivad pseudobulbaarsed sümptomid jäljendavad neuroloogilist haigust.

Roietevaheliste lihaste ja diafragma kahjustus mis põhjustab liikumispiiranguid ja kopsumahu vähenemist, aitab kaasa kopsupõletiku tüsistuste tekkele, mis on üks peamisi DM-i surmapõhjuseid.

Kõri lihaste mõjul ilmneb nasaalne hääletoon (düsfoonia), häälekähedus kuni afooniani. Sfinkterite lihaste lüüasaamine põhjustab nende aktiivsuse katkemist. DM-ga patsientide seisundi ja puude raskusaste on tingitud ka kõõluste-lihaste kontraktuuride sagedasest hilisemast arengust, varem kahjustatud lihasrühmade atroofiast ja lupjumisest.

Sümptomite arengu kiirus sõltub peamiselt haiguse kulgu iseloomust. Ägedatel juhtudel võib esimese 2–3 nädala jooksul ilmneda tõsine lihasnõrkus, mis on sageli seotud müoglobinuuriaga. Sagedamini arenevad PM sümptomid järk-järgult - 3-6 kuu jooksul (subakuutne kulg). Kroonilise DM-i (PM) puhul võib lihasnõrkus mitme aasta jooksul süveneda. Samal ajal säilib protsessi iseloomulik lokaliseerimine - jäsemete lihaste proksimaalsed osad.

Näo lihased mõjutatud üliharva, silmalihaste kaasamist protsessi PM puhul praktiliselt ei täheldata. Kuid G. Serratrice ja A. Schiano viitavad ka DM (PM) variandile kui piirkondlikule vormile - segmentaalsele polümüosiitile, millel on skleroseeriva või põletikulise iseloomuga teatud lihasrühmade (õla-, õla-, reieluu) kahjustused. .Siin hõlmavad need ka orbitaalset müosiiti, mille puhul täheldatakse ptoosi, diploopiat ja mitmeid teisi lokaalseid müosiite, mis meie arvates on üleliigsed. "lihaste tarbimise" aste (müoftiis) haiguse rasketel juhtudel. 39-st patsiendist 6-l täheldasid D. Beaurain jt abaluu tagasitõmbuvat kapsuliiti koos DM-i nähtudega, neist 6-st 4-l olid ka sklerodermia tunnused ja kõigil 6-l - positiivne tuumavastane tegur (kattumissündroom), seega võib see olla eeldas, et õla tagasitõmbav kapsuliit oli seotud nii PM kui ka sklerodermaga.

On üsna selge, et lihaskahjustuse iseloom, patoloogia raskusaste ja lokaliseerimine varieerub nii uuritava patsiendirühma sees kui ka üksiku patsiendi pildis. See sõltub suuresti haiguse kestusest, patoloogilise protsessi arenguastmest ja haiguse kulgemise iseloomust, ravist jne.

Morfoloogilised muutused biopsiaga lihastes Allpool esitatud ja elektromüograafia andmete põhjal varieeruvad lihasensüümide uuringud sõltuvalt müosiidi raskusastmest, raskusastmest ja aktiivsusest, kuid neil on sellele haigusele iseloomulikud tunnused, mis võimaldavad diagnoosi kontrollida.

Kaltsinoos on ka üks iseloomulikke, kuigi üsna sekundaarseid DM-i tunnuseid ja sellel on düstroofne või metaboolne ("reparatiivne") iseloom. Mõjutatud kuded lupjuvad, mille puhul täheldati varem põletikulisi ja isegi nekrootilisi muutusi: kaltsiumi metabolism ei ole häiritud (kaltsiumi ja fosfori tase veres jääb normaalseks).

Kaltsinoos sagedasem DM lastel, kuid võib ka täiskasvanutel raskendada DM kulgu, eriti piisava ja õigeaegse kortikosteroidravi puudumisel. Juveniilse DM-i korral areneb see välja ligikaudu 16 kuud pärast haiguse algust. Tavaliselt on lubjastunud fastsia, nahaaluse koe piirkonnad, mis külgnevad kahjustatud lihastega, st peamiselt õla- ja vaagnavöötme piirkonnas, kuid võib esineda ka küünarnuki ja teiste liigeste piirkonnas. Massiivsed kaltsifikatsioonipiirkonnad, mõnikord teravalt valusad, või nende levik periartikulaarsetesse kudedesse põhjustavad patsientide liikumatust ja puude. Subkutaansel paiknemisel hülgavad kaltsifikatsioonid osaliselt murenevate masside kujul, mis põhjustab haavandeid ja mõnikord mädanemist. Kliiniliselt üsna tüüpiliselt kinnitatakse need radiograafiliselt, mis on eriti oluline tuvastamiseks, kui need asuvad sügaval. Vaatlesime 4 noort patsienti, kellel esines ulatuslik lupjumine vaagna- ja õlavöötmes, kes olid praktiliselt immobiliseeritud ja kannatasid valude käes. Seetõttu ei saa me nõustuda autoritega, kes peavad lupjumist heaks prognostiliseks märgiks, kuigi täiskasvanud patsientidel näitab see tõesti ägeda kulgemise üleminekut alaägedaks ja isegi krooniliseks, spontaanselt või ravi ajal. Loomulikult ei ole kudede lupjumine kõigil DM (PM) patsientidel nii väljendunud; see võib areneda järk-järgult ja olla praktiliselt valutu või olla tuntav ainult teatud asendis, näiteks istudes - suhteliselt väikeste lupjumistega tuharapiirkondades.

Lupjumisel, võttes arvesse olemust ja lokaliseerimist, on teatav diagnostiline ja diferentsiaaldiagnostiline väärtus.

Lupjumisega patsientide ravi on keeruline ja tavaliselt ebaefektiivne. Üksikute lupjumiste kirurgilise eemaldamise katsed ei lahenda probleemi tervikuna. Ka raviained (kortikosteroidid, difosfonaadid, MagEDTA infusioonid jne) ei anna käegakatsutavat tulemust. Väikeste pindmiste lupjumiste korral annab teatud efekti DMSO lokaalne kasutamine koos Trilon B-ga. Üksikutel patsientidel täheldati probenetsiidi ja kolhitsiini kasutamisest osalist paranemist. Harvadel juhtudel täheldatakse kaltsifikatsioonide spontaanset resorptsiooni. Liigesündroom on DM-i (PM) jaoks vähem tüüpiline, tavaliselt väljendub artralgia või periartikulaarsete kudede kahjustus, artriit on haruldane. Liigeste ja kontraktuuride talitlushäired on sagedamini seotud lihaste kahjustusega. Röntgenuuring näitab mõnikord luude mõõdukat osteoporoosi. Juveniilse DM (TM) korral on liigesekahjustused, sealhulgas artriidi kujul, rohkem väljendunud. Täiskasvanutel täheldas A. P. Solovieva liigese sündroomi 27,7% -l: valu liikumise ajal, eriti jäsemete suurtes liigestes, düsfunktsioon - nii aktiivsete kui ka passiivsete liigutuste piiratus, liigeste jäikus ja mõnikord turse. Kõige sagedamini haigestuvad küünar-, õla-, põlve- ja käed. Liigesekahjustusi täheldatakse 1/3-1/2 patsiendil, kellel on DM (PM), sagedamini kombinatsioonis teiste sidekoehaigustega (kattumise sündroom). Valu intensiivsus on mõõdukas; need esinevad sagedamini öösel ja jätkuvad hommikul; taanduvad lihasnähtudega võrreldes alati tagaplaanile. Tavaliselt ilmnevad need haiguse alguses ja peatatakse kiiresti (nii artralgia kui artriit) kortikosteroididega, mida tuleks samuti arvesse võtta DM (PM) diagnoosimisel ja diferentsiaaldiagnostikas.

Raynaud' sündroom võib täheldada ka DM-is, kuid see pole nii iseloomulik ja sagedane kui SJS-i puhul. Seda täheldatakse ligikaudu 1/4-1/3 DM-ga (PM) patsiendil, sagedamini lastel, kellel see sisaldub sellele vormile iseloomuliku vaskuliidi pildis. Tüüpiline DM ja sklerodermia kombineeritud vormide korral. Idiopaatilise DM-i korral on sellel sageli kahefaasiline iseloom, kus domineerib akroasfüksia, mis on tavaliselt sageli väljendunud ega põhjusta sõrmede troofilisi haavandeid ega nekroosi, välja arvatud SJS-i ristvormid, mille puhul see iseloomustab viimast. ja see võib olla haiguse esimene märk.

Kapillaroskoopia käigus tuvastatakse mikrotsirkulatsiooni häired, mis on kombineeritud nii Raynaud 'sündroomi kui ka vaskuliidiga: kapillaarsilmuste laienemine, verevoolu aeglustumine ja muda sündroom, avaskulaarsed väljad, kuigi viimased on SJS-ile iseloomulikumad. Neid muutusi leidub sagedamini DM-is kui PM-is. Neil ei ole selget seost müosiidi raskusastme ja aktiivsusega, kuigi need vähenevad pikaajalise remissiooniga; sagedamini patsientidel, kellel on Raynaud 'sündroom, naha, liigeste ja kopsude kahjustused, kattumise sündroomiga.

Siseorganite kahjustus tavaliselt mõõdukalt väljendunud, esineb enamikul DM-ga patsientidel, kuid ei domineeri haiguse pildis, nagu näiteks SJS ja SLE korral. Osa nähtavast vistseriidist on tingitud haigusele omasest lihaspatoloogiast või seda süvendab see. See kehtib eelkõige hingamisteede ja seedetrakti kahjustuste kohta. Muud DM-i (PM) vistseraalsed ilmingud on tingitud patoloogilise protsessi arengust interstitsiaalses koes ja elundiveresoontes, mis kinnitab sidekoe huvi ja sellele haigusrühmale iseloomulikku protsessi süsteemsust. Sagedamini täheldatakse põletikulist ja düstroofset müokardi kahjustust, interstitsiaalse kopsupõletiku või seedetrakti difuusse interstitsiaalse fibroosi tekkimist (düsfaagia, vaskuliit, sulgurlihaste kahjustus) ja harvemini mõjutavad neerud.

Südame, eriti müokardi kahjustus, on sageli täheldatud DM-ga patsientidel ja süsteemsetel juhtudel võib see olla surma põhjuseks. Seda iseloomustavad difuussed või fokaalsed muutused südamelihases (funktsionaalse ja morfoloogilise uuringu käigus), juhtivuse häired, arütmiad ja harva südamepuudulikkus. Erinevate autorite andmetel leitakse kliinilisi ja (või) elektrokardiograafilisi kõrvalekaldeid 30-50% DM (PM) patsientidest. EKG muutused DM-ga lastel viitavad sageli halvale prognoosile.

Kliinilised, funktsionaalsed ja morfoloogilised võrdlused näitasid kliiniliste sümptomite suhtelist vähesust ja instrumentaalsete meetodite olulist rolli patoloogia avastamisel. Südamekahjustus areneb sagedamini DM (PM) aktiivsel perioodil ja väljendub tahhükardias, südame piiride mõõdukas laienemises, summutatud toonides, sagedamini tipus, rütmihäiretes ja hüpotensioonis. Need märgid viitavad müokardi valdavale kahjustusele, mida kinnitavad spetsiaalsed uuringud.

Endokardi ja perikardi infektsioon harva avastatakse, kuid ehhokardiograafia ja muude instrumentaalsete uurimismeetodite kasutamisel tuvastatakse DM (PM) vaatluste arv perikardi ja endokardi osalusel patoloogilises protsessis, sealhulgas üksikud südamehaigused, mitraalklapi prolaps, on suurenenud.

Uued mitteinvasiivsed meetodid südame uurimisel võimaldasid kinnitada selle kahjustuse sagedust ja erinevat iseloomu DM (PM) korral. Niisiis, kasutades ehhokardiograafiat, igapäevast monitooringut, perfusioonistsintigraafiat 201Tl-ga ja tsentraalse hemodünaamika uuringut, tuvastas A. Askari kõikidel uuritud patsientidel muutused südames, samal ajal oli neil ka kõrge kreatiinfosfokinaasi südamefraktsioon.

Elektrokardiograafilises uuringus on kõige iseloomulikumad rütmi- ja juhtivushäired - erineva raskusastmega blokaadid, muutused T-laines ja ST segmendi nihkumine. A. Askaril avastati vatsakeste ekstrasüstolid, kodade virvendusarütmia, bigeminia, mida mõnikord täheldati samal patsiendil erinevatel aegadel, sageli seostati intraventrikulaarse juhtivuse häiretega - atrioventrikulaarse kimbu vasaku või parema jala blokaad jne. Rütmihäired, nagu kodade ja supraventrikulaarset paroksüsmaalset tahhükardiat, bigeminiat, ei tuvastatud tavapärase elektrokardiograafilise uuringuga, kuid need tuvastati 24-tunnise Holteri monitooringuga. Mõnikord olid muutused vatsakeste kompleksi terminaalses osas EKG-l sarnased, samuti muutused uuringus 201Tl-ga infarkti korral täheldatuga, kuid angiograafia ja surmajärgne uuring ei näidanud koronaaride oklusiooni, mis aga ei välista mikrovaskulatuuri huvi patoloogia tekke vastu.

Surmajärgne läbivaatus ja biopsia näitasid müokardi muutusi, mis olid suures osas sarnased skeletilihaste muutustega. See on mononukleaarne infiltratsioon, mõnikord nekroos ja lihaskiudude atroofia. Täheldatakse ka fibroosi, mis ei ole seotud pärgarteri oklusiooniga, sarnaselt SJS-ile omasele, kuid vähem väljendunud. Nende DM-i (PM) muutuste teke on seletatav müokardiidi esinemisega, kuid see on vähemalt osaliselt võimalik väikeste veresoonte kahjustusest tingitud isheemiliste muutuste tõttu, mis on sarnased mikrotsirkulatsioonihäirete rolliga SJS-is. Selle patoloogia tähistamiseks kasutatakse mõnikord terminit "polümüosiidi kardiopaatia".

Vaatlusprotsessis on dünaamika südame patoloogia, sealhulgas kardiiidi sümptomite vähenemine kortikosteroidravi ajal paljudel patsientidel, mis ilmselt osutub selles rühmas valdavalt põletikuliseks. haige. Teistes vaatlustes, kus sellist paranemist ei täheldatud, võib eeldada düstroofsete muutuste või müokardi fibroosi ülekaalu. Tavaliselt korreleerub kardiidi teke perifeersete lihaste aktiivse kahjustusega, kuigi tavaliselt on see patoloogia ajastuse ja raskuse osas tagaplaanil ning piisava ravi taustal säilib positiivne südamedünaamika paralleelsus tavaliselt valitsevaga. perifeersete lihaste kahjustus. Siiski on täheldatud suhteliselt hilist ägedat müokardiiti koos raske ventrikulaarse arütmiaga, mis lõppes surmaga 65-aastasel naisel, kellel oli tüüpiline PM ja positiivne ravivastus kortikosteroidide ja asatiopriini ravile, mis on juba läbi viidud. 7 nädalaks. Lahkamisel tuvastati müokardiit, millega kaasneb skeletilihaste seisundi selge paranemine. Autorid juhivad tähelepanu paralleelsuse puudumisele perifeersete lihaste patoloogiaga.

Hiljuti avaldatud tähelepanek illustreerib ka konstriktiivse perikardiidi tekke võimalust DM-ga patsiendil. Varem rõhutati perikardi haaratuse suurt haruldust DM-i korral, kuigi on kirjeldatud üksikuid ägeda perikardiidi juhtumeid. Samuti täheldasime konstriktiivse perikardiidi teket südamepuudulikkusega 32-aastasel patsiendil, kellel PM-i rasked ilmingud olid kombineeritud SJS-i nähtudega.

Seega täheldatakse südamepatoloogiat DM-i (PM) korral üsna sageli ja see võib olla surma põhjuseks või südamepuudulikkuse suurenemise põhjuseks üksikutel patsientidel, kellel on müokardi nekroos või südame kõigi kolme kihi kombineeritud kahjustus, mida võib tinglikult nimetada pankardiidiks. Samuti tuleks arvesse võtta mikrotsirkulatsiooni häirete rolli patoloogia kujunemisel, metaboolsete protsesside sagedast kaasamist, mis võib intensiivse ja pikaajalise kortikosteroidravi korral esile kerkida. DM-ga patsientide kopsukahjustus on tingitud paljudest teguritest ja hõlmab lihassündroomi (hüpoventilatsiooni), nakkustekitajate, neelamishäirete aspiratsiooni ja õige kopsupatoloogia, nagu interstitsiaalne kopsupõletik ja fibroosne alveoliit, osalust. Mõnel juhul võivad PM-ga patsientide raviks kasutatavad ravimid (nt metotreksaat) põhjustada kopsufibroosi.

Hingamislihastesse, sealhulgas diafragmasse ulatuv lihasnõrkus võib olla kopsude ventilatsioonifunktsiooni languse põhjuseks ja seetõttu on soovitatav läbi viia kopsude elutähtsuse kontrolluuring raskelt haige DM (PM) korral aja jooksul. .

N. M. paun jt järgi on märkimisväärne hingamisfunktsioonide halvenemine ja hingamislihaste osalust protsessi täheldati 3/4 vaadeldud patsientidest (53 inimest). 16-l 53-st olid need muutused kombineeritud kopsukahjustusega, 37-l tegelikku kopsupatoloogiat ei esinenud ja lihasnõrkus kombineeriti kogu elutähtsuse ja maksimaalse kopsuventilatsiooni vähenemisega, jääkmahu ja arteriaalse CO2 sisalduse suurenemisega, sagedamini. atelektaas ja kopsupõletik. Autorid rõhutavad elutähtsa võimekuse indikaatorite kasutamise olulisust, mille langus alla 55% võib olla seotud hüperkapniaga ning raskendada veelgi haiguse kulgu ja lihaste seisundit. DM-i (PM) funktsiooni vähenemine puudutab nii sisse- kui ka väljahingamislihaseid, mis eristab seda patsientide rühma amüotroofse lateraalskleroosi, lihasdüstroofia ja myasthenia gravis'e all kannatavatest patsientidest. Kliiniliselt täheldatakse sagedasemat ja pinnapealset hingamist, ilmneb õhupuudus, mis viitab ventilatsioonipuudulikkuse tekkele. Röntgenikiirgus näitab diafragma kõrget asukohta, mõnikord atelektaasid. Neelulihaste funktsiooni halvenemine põhjustab neelamishäireid - düsfaagia, mis koos köhimise ja vedeliku või toidu aspiratsiooni intensiivsuse vähenemisega põhjustab aspiratsioonipneumoonia väljakujunemist, mis hüpoventilatsiooni ja raske üldseisundiga. raskesti ravitav ja võib lõppeda surmaga.

Tegelikult esineb kopsukahjustus sageli mõõduka interstitsiaalse kopsupõletiku või fibroseeriva alveoliidi tüübi tõttu.

Kopsufibroos täheldatud 5-10% patsientidest ja tuvastatakse peamiselt röntgenuuringuga. Kopsu funktsionaalsed testid näitavad peamiselt piiravat tüüpi häireid, millega kaasneb kopsude üld- ja elutähtsa mahu vähenemine; hüpokseemiat iseloomustab kopsude difusioonivõime mõõdukas langus. Tõsise kopsukahjustuse korral täheldatakse õhupuudust ja köha, vilistavat hingamist ja krepitust.

Morfoloogilisel uurimisel tuvastatakse alveolaar-vaheseina fibroos, interstitsiaalsed mononukleaarsed infiltraadid, mis koosnevad peamiselt lümfotsüütidest, vähesest arvust suurtest mononukleaarsetest ja plasmarakkudest, alveolaarse epiteeli I tüüpi hüperplaasia, vabade alveolaarsete makrofaagide arvu suurenemine. Mõjutatud kude vaheldub näiliselt muutumatute piirkondadega. Sageli esineb ka interstitsiaalset turset ja vaskulaarseid muutusi koos arteri seina ja arterioolide sise- ja keskosa paksenemisega. Kui kopsubiopsia abil tuvastatakse põletikulised muutused alveoolide seintes (tavaliselt ägedas faasis), on ravitoime parem ning fibroosi esinemine põletiku puudumisel on halb prognostiline märk. Mõnel patsiendil võib vaatamata kortikosteroidravile tekkida kiiresti progresseeruv surmaga lõppev kopsupuudulikkus. Juhtudel, kui ägeda DM-ga, immobiliseeritud, kopsude hüpoventilatsiooniga (mõnikord nõuab kunstliku hingamise aparatuuri ühendamist), raske düsfaagia ja lämbumise, raskekujulise kopsupõletiku nähtused sagenevad, räägime tavaliselt kopsupõletiku segatüüpi. patoloogia: 1) kopsude interstitsiaalse koe kahjustus ja vaskuliit, 2) hingamislihaste kahjustus ja 3) aspiratsioonipneumoonia.

Tuleb meeles pidada kasvaja, sageli metastaatilise protsessi võimalust kopsudes.

Muudatused seedetrakti sageli täheldatakse ja väljenduvad suureneva düsfaagia, isupuuduse, mõnikord - kõhuvalu ja gastroenterokoliidina.

Düsfaagiat saab muidugi ainult tinglikult seostada haiguse vistseraalsete tunnustega. Väheneb neelulihaste ja söögitoru ülaosa lihaste kontraktiilne tugevus, halveneb peristaltika, pehme suulae ja keele lihaste nõrkus. See põhjustab lämbumist, tahke ja vedela toidu allaneelamise rikkumist, mis võib nina kaudu välja voolata. Hääl muutub nasaalseks. Düsfoonia on sageli kombineeritud düsfaagiaga ja raskelt haigetel patsientidel muutub mõnikord afooniaks.

Mõnedel patsientidel esineb ka krükofarüngeaalsete lihaste talitlushäireid koos spasmidega, mis mõnikord põhjustab ahenemist, fibroosi ja nõuab kirurgilist sekkumist. Söögitoru sulgurlihase kaasamisel protsessi on võimalik refluksösofagiidi teke.

Neelu-söögitoru düsfaagia on DM (PM) oluline diagnostiline, diferentsiaaldiagnostiline märk. Erinevalt SJS-st on mõjutatud ülemine söögitoru ja neelurõngas, mistõttu on kliiniline ja radioloogiline pilt erinev. Eelkõige sklerodermia korral läbib vedel toit hästi, ei valgu nina kaudu välja, kuid samal ajal on sklerodermia ösofagiidi kahjustuse ja tüsistuste radioloogilised tunnused sageli rohkem väljendunud. Samuti tuleks meeles pidada protsessi selle lokaliseerimise prognostilist tähtsust.

Raske progresseeruv düsfaagia, kui tahket toitu tagasivoolatakse ja vedelikku nina kaudu välja valatakse, kujutab aspiratsiooni võimaluse tõttu otsest ohtu patsiendi elule ja on otsene näidustus kiireloomuliseks raviks kortikosteroidide maksimaalsete annustega.

Kirjeldatakse eraldi DM-i juhtumeid koos seedetrakti verejooksu, mao perforatsiooniga, mis põhinevad vaskuliidil ja seedetrakti nekroosil.

Maksa mõõdukat suurenemist koos funktsionaalsete testide muutumisega täheldatakse ligikaudu 1/3 patsientidest, harvemini - hepatolienaalseid ja näärme-põrna sündroome.

Neerude haaratus on DM (PM) korral suhteliselt haruldane. Ägeda kulgemise korral võib raske püsiv müoglobinuuria põhjustada neerupuudulikkuse teket. Mõnedel patsientidel täheldati difuusset glomerulonefriiti, neerude vaskulaarset patoloogiat koos fibrinoidsete muutustega arterioolides, tromboosi; glomeruliit. Kliiniliselt oli A. P. Solovieva (1980) täheldatud DM-ga 130-st patsiendist 31-l mööduv proteinuuria ja ainult 3-l oli raske neerupatoloogia. DM-iga laste hulgas oli 41, 5% -l mööduv proteinuuria koos mikrohematuuria ja silindruriaga. Proteinuuria põhjuste selgitamisel tuleks silmas pidada võimalikku seost haiguse aktiivsuse ja raskusastmega, steroid- ja muu teraapia mõju, neerukasvaja kahjustusi, infektsioone jne.

Närvi- ja endokriinsüsteemi kahjustused on samuti haruldased. Sagedamini räägime pseudo-neuroloogilistest sümptomitest, kuigi mõnel patsiendil võib vaskuliidist tekkida kerge polüneuriit ja isegi kesknärvisüsteemi kahjustused. Aeg-ajalt täheldatud vaimsed häired, patsientide emotsionaalne ebastabiilsus on tõenäolisemalt seotud kortikosteroidide suurte annuste võtmisega. Kõige levinumad on vegetatiivsed häired. Endokriinsfääri muutused (sugunäärmete funktsioonide langus, hüpofüüsi-neerupealiste sündroom jne) võivad olla seotud nii haiguse ja vaskuliidi raskusastmega kui ka käimasoleva steroidraviga.

• Haiguse kulg

DM-i kulg on laineline, progresseeruv ja väga varieeruv. Eraldage ägedad, alaägedad ja kroonilised vormid.

Ägedat kulgu iseloomustavad palavik, katastroofiliselt suurenev üldistatud vöötlihaste kahjustus kuni täieliku liikumatuseni, laialt levinud erütematoossed lööbed, progresseeruv düsfaagia, düsfoonia, südame- ja teiste organite kahjustused. Ilma kortikosteroidravita surid need patsiendid tavaliselt haiguse esimesel aastal ja mõnikord juba 2 kuud pärast haiguse algust. Ägeda DM-ga patsientide surmapõhjus oli sagedamini aspiratsioonipneumoonia, mis tekib kergesti ja levib kiiresti kopsude hüpoventilatsiooni, pulmonaalse südame ja neerupuudulikkuse korral. Äge kulg on iseloomulik ka DM-le lastel ja noorukitel, kellel on iseloomulik angiopaatia, mis on mitme infarkti, isheemia ja lihaste atroofia aluseks. Laste DM-i kõige ägedamatel juhtudel ei ole põletikulised muutused lihastes väljendunud, ülekaalus on nekroos ja veresoonte patoloogia.

Ägeda DM koos liikumatuse ja neelamishäiretega, mis jäljendavad raskekujulist polüneuriiti ja pseudobulbaarseid häireid, katastroofiliselt kiire arengu tõttu hospitaliseeritakse need patsiendid sageli neuroloogiahaiglatesse, kus on palavik ja hemorraagilised lööbed nahal - nakkushaiguste ja palju harvemini dermatoloogiliste ja terapeutiliste löövetega. ühed. Õigeaegse diagnoosi, erakorralise ja piisava ravi puudumisel (suured kortikosteroidide annused) surevad patsiendid haiguse peamiste ilmingute ja tüsistuste tõttu.

Praegu on kortikosteroidide abil tavaliselt võimalik peatada protsessi progresseerumine ja parandada patsientide seisundit kuni kliinilise remissioonini.

Alaägedat kulgu iseloomustab DM-i sümptomite aeglasem tõus, kuid 1-2 aasta pärast haiguse algusest on tavaliselt juba välja kujunenud pilt DM-st (PM) koos raske lihaskahjustuse, erüteemi või dermatiidi ja vistseriidiga. , on võimalik kudede lupjumine. Alaägeda kulgemise korral algab haigus sageli järk-järgult suureneva lihasnõrkusega, mis avastatakse treeningu ajal, harvem dermatiidiga. Hiljem areneb haigusele iseloomulik kliiniline pilt, kus domineerivad õla- ja vaagnavöötme lihaste kahjustused, düsfaagia, düsfoonia ja mõnikord ka müokardi, kopsude ja neerude kahjustus.

Selle DM (PM) kulgemise variandi prognoos oli ka prekortikosteroidide ajastul ebasoodne. Enamik patsiente suri või muutus invaliidiks mitme paindekontraktuuri, laialt levinud lupjumise ja mõnikord täieliku immobilisatsiooni tõttu.

Kaasaegne ravi põhjustab sümptomite vastupidise arengu, takistab kudede lupjumise teket ja võimaldab saavutada remissiooni.

Kroonilise kulgemise korral kulgeb haigus tavaliselt tsükliliselt, pikka aega; domineerivad lihaste atroofia ja skleroosi protsessid; nende lokaalne kahjustus, sealhulgas distaalsed jäsemed, on võimalik. Sageli tekib kroonilise DM-ga patsientidel dermatiit, sügelus, hüperpigmentatsioon, hüperkeratoos. Vistseraalsed kahjustused on haruldased. Selle DM-i vormi prognoos on soodne.

• Tüsistused

Kõige sagedasem ja hirmuäratavam tüsistus (esineb DM-ga patsientide surmapõhjuste hulgas) on toidumasside aspiratsioon neelamiskiiruse rikkumisega koos raske aspiratsioonipneumoonia tekkega rindkere piiratud liikuvuse taustal interkostaalse kahjustuse tõttu. lihased ja diafragma. Kopsu hüpoventilatsioon loob eeldused ka vahepealsest infektsioonist tingitud kopsupõletiku tekkeks. Mõnel juhul võib hingamislihaste tõsine kahjustus koos rindkere liikumise järsu piiramisega põhjustada progresseeruvat hingamispuudulikkust ja lämbumist, mis nõuab mehaanilise ventilatsiooni kasutamist. Südame- ja eriti neerupuudulikkus DM-i korral on suhteliselt haruldane. Immobiliseeritud patsientidel tekivad sageli haavandid, lamatised, mis on kergesti nakatuvad; düstroofia, kurnatus on võimalik.

• Pediaatriline (juveniilne) dermatomüosiit

DM (PM) lapsepõlves esineb poistel ja tüdrukutel ligikaudu ühesuguse sagedusega, mõnede autorite sõnul võib see isegi poistel domineerida. DM ja PM suhe on ligikaudu 2:1. DM areneb lastel sageli 4-10-aastaselt ja 50% juhtudest on see ägeda algusega.

A. Bohan ja J. Peter tõid selle rühma vaskuliidi raskusastme ja sageduse tõttu välja laste DM-i (PM). DM-i prognoosi lapsepõlves hinnatakse erinevalt. A. Roze ja J. Walton peavad seda paremaks kui DM-i põdevatel täiskasvanutel: 19 alla 20-aastase patsiendi seas ei esinenud surmajuhtumeid võrreldes 39%-ga täiskasvanute suremusega. Kliinilised ja laboratoorsed ilmingud on üldiselt sarnased täiskasvanutel esineva DM (PM) pildiga, kuid mõned tunnused on seotud raske vaskuliidi ja mikroangiopaatiaga, sageli ägedama algusega ja eksudatiivse komponendiga (turse, sünoviit jne), millele järgnes laialt levinud kudede lupjumise areng.

Haigus algab sagedamini palaviku, terava valu lihastes, kätes ja jalgades, lihaste suurenemise ja üldise nõrkusega, progresseeruva kaalulangusega.

Enamikul patsientidest täheldatakse nahakahjustusi näo lilla varjundi või iseloomuliku heliotroopse erüteemina periorbitaalsetes piirkondades, lööve otsmikul, silmalaugudel, mõnikord põskedel, kaelal, rindkere eesmises ja tagumises osas, jäsemetes. Sageli areneb naha, nahaaluskoe ja periartikulaarsete kudede turse paralleelselt, mõnikord imiteerides või koos sünoviidiga. Küünealuse piirkonnas esineb mõnikord mikronekroos (vaskuliit), telangiektaasia; üle käe liigeste - Gottroni erüteem (iseloomuliku tsüanootilise valkja varjundiga, atroofia ja vahajas koorumine või heledam). Raske vaskuliidi korral on võimalikud naha, vistseraalsete organite (sooled jne) haavandid ja nekroos.

Lihaskahjustust iseloomustab patsientide lihasnõrkuse ja liikumatuse suurenemine, sageli väljendunud valukomponendiga, mida on mõnikord raske polüartriidist eristada. Tekkiv düsfaagia ja düsfoonia ei võimalda enam kahelda DM (PM) diagnoosis, kuid mõnikord viitavad need neuroloogilistele sümptomitele. Eriti ebasoodne on kasvav hingamislihaste kahjustus koos arenguga.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Vaatamata haiguse iseloomulikule kliinilisele pildile, diagnostika see tekitab, eriti alguses, suuri raskusi. DM-i (PM) diagnoosimisele eelnevad reeglina ekslikud diagnoosid, kus nahasümptomid on ülekaalus "dermatoloogilised" ja lihaste - "neuroloogilised" diagnoosid. Kõige tüüpilisemad neist on dermatiit, allergiline turse, erüsiipel, neurodermatiit, erütroderma, nakkuslik müosiit, polüneuriit, poliomüeliit, pseudobulbaarsündroom, myasthenia gravis jne. pole ka haruldane.

Meie poolt täheldatud DM(HGM) patsientidest läbisid peaaegu kõik ekslike diagnooside "faasi". A.P. Solovieva esitas valediagnoosi analüüsi 100 idiopaatilise ja 30 kasvaja DM-ga patsiendil. Peaaegu kõigil patsientidel esines vigane diagnoos ning õigele diagnoosile eelnes paljudel 3-4 või enamgi ekslikku diagnoosi. Eriti traagiline on tõsiasi, et hilise DM-i (PM) diagnoosiga patsiendid, eriti lapsed, muutuvad eluaegseteks invaliidideks (püsivad kontraktuurid, generaliseerunud lupjumine) ning haiguse ägedas käigus võivad surra nii lapsed kui täiskasvanud, hoolimata suhteliselt tõhusast. kaasaegne teraapia varajase ja piisava ravi tingimuseks.

Tuleb tunnistada, et isegi klassikalise haiguspildi juures hindavad erineva profiiliga arstid (terapeudid, dermatoloogid, neuropatoloogid jt), kelle poole patsiendid pöörduvad, sümptomeid ja haigust tervikuna valesti, ilmselt ebapiisavate teadmiste tõttu. selles piirkonnas. Samas on tõesti raskesti diagnoositavaid, ebatüüpiliselt esinevaid või teiste haigustega kombineeritud DM-i (PM) juhtumeid, mil pole vaja ainult teadmisi, vaid ka kogemust, haiguse kulgu jälgimist.

Viimastel aastatel on täheldatud ka vastupidist tendentsi DM-i (PM) ülediagnoosimisele teiste reumaatilise rühma haiguste, erineva iseloomuga lihaskahjustuste ning erinevate endokriinsete ja neuropaatiate esinemisel. See suundumus on patsiendile ebasoodne ja mõnikord ohtlik ka suurte kortikosteroidide annuste põhjendamatu väljakirjutamise tõttu, mis põhjustab steroidsõltuvust ja tüsistusi. A.P. Solovieva tuvastab 4 peamist patsientide rühma, kellel on kõige sagedasem DM (PM) ülediagnoosimine:

• reumaatilised ja sellega seotud haigused (reuma, süsteemne erütematoosluupus, SJS, periarteriit nodosa, RA, hemorraagiline vaskuliit, Loeffleri fibroplastiline endokardiit, korduv urtikaaria, nodoosne erüteem, pannikuliit, Becki sarkoidoos);
• endokriinsed haigused (mükseem, türotoksikoos, diabeetilise polüneuriidiga suhkurtõbi, rasvumine jne);
• mitmesugused lihas- ja neuromuskulaarsed haigused (myasthenia gravis), müotoonia, mitmesugused polümüosiitid, polüfibromüosiit;
• neuropsühhiaatrilised häired (vegetopaatia, psühhopaatia, skisofreenia jne).

Kõik see annab tunnistust DM diagnoosimise ja diferentsiaaldiagnostika aluste edasiarendamise vajadusest DM (PM) diagnoosimisel lähtutakse tavaliselt haigusele iseloomulikest kliinilistest ja laboratoorsetest tunnustest, kusjuures esikohal on kliiniline pilt. . Ametlikult aktsepteeritud rahvusvahelisi DM-i kriteeriume ei ole, kuid kõige sagedamini kasutatavate diagnostiliste kriteeriumide põhjal saab seda eristada. DM (PM) 7 peamist diagnostilist kriteeriumi:

• Tüüpilised nahamuutused.
• Progresseeruv nõrkus jäsemete proksimaalsete lihaste sümmeetrilistes osades vastavalt anamneesile ja uuringule.
• Ühe või mitme seerumi lihasensüümi suurenenud kontsentratsioon.
• Müopaatilised muutused elektromüograafias.
• Tüüpiline polümüosiidi pilt lihaste biopsial.
• Suurenenud kreatinuuria.
• Objektiivsed tõendid lihasnõrkuse paranemise kohta kortikosteroidraviga.

Esimesed viis DM-i kriteeriumi, esimese ja mis tahes kolme järgmisest neljast kriteeriumist, võib rääkida DM-i "kindlast" diagnoosist. Esimese ja kahe järgmise nelja kriteeriumi olemasolul tehakse ettepanek pidada DM diagnoosi "tõenäoliseks" ning esimese ja ühe järgmistest kriteeriumidest "võimalikuks". PM puhul võimaldab nelja kriteeriumi (2., 3., 4. ja 5.) olemasolu diagnoosida "kindel", kui on olemas kolm neljast kriteeriumist - "tõenäoline" ja mis tahes kaks samast neljast kriteeriumist - "võimalik". PM. T. Medsgeri ja A. Masi sõnul on PM diagnoos kindel 2. ja 5. kriteeriumi või 2., 4. ja 3. (või 6.) kriteeriumi olemasolul; 2. ja 4. või 2. ja 3. (või 6.) kriteeriumi olemasolu võimaldab rääkida "tõenäolisest" ning 2. ja 7. - PM "võimalikust" diagnoosist.

Viiruslik polümüosiit. Viirusnakkuste korral täheldatakse sageli müalgiat, mis võib olla tingitud põletikulistest muutustest lihastes. Ägedat PM-i kirjeldatakse viirusliku gripi puhul sagedamini lapsepõlves. Elektromüogrammil erilisi muutusi ei tuvastata, kuid kreatiinfosfokinaasi tase vereseerumis tõuseb oluliselt (2/3 juhtudest 10-15 korda), lihase biopsia käigus ilmneb pilt mittespetsiifilisest müopaatiast või põletikulisest infiltratsioonist koos nekroosiga. lihaskiud. Morfoloogiliste omaduste erinevused peegeldavad ilmselt lihaspatoloogia aktiivsust ja raskust, mis on suures osas korrelatsioonis kliiniliste parameetritega. Subakuutset müosiiti täheldatakse mõnikord leetrite, punetiste ja elusvaktsiiniga vaktsineerimisega. Coxsackieviiruse infektsiooniga kaasneb ka põletikuline lihaskahjustus ja ECHO viirusinfektsiooniga kaasneb äge vakuolaarne müopaatia. Viiruselaadseid osakesi leidub sageli kroonilises PM-s.

Bakteriaalne püogeenne müosiit (PM) abstsesside kujul lihaspiirkonnas on sagedamini seotud streptokoki ja stafülokoki taimestikuga. Gaasigangreeni ja leepra harvadel juhtudel nakatuvad lihased müosiidi tekkega.

Fokaalne nodulaarne müosiit võib olla äge või krooniline, viimane on kliiniliselt lähemal DM-le (PM); histoloogiliselt avastatakse mõnikord lisaks põletikulistele muutustele ka skeletilihaste infarkte.

Hiidrakuline müosiit toimib tavaliselt erinevate granulomatoossete seisundite sündroomina, sealhulgas tuberkuloos, sarkoidoos, harvadel juhtudel näib see olevat sõltumatu. Võib olla seotud hiidrakulise müokardiidi, myasthenia gravise ja tümoomiga. Lihasbiopsia paljastab mitmetuumalised lihaskiud, regeneratiivsed muutused, mis hõlmavad müofibroblaste, ja harvadel juhtudel granuloomid.

Polümüalgia rheumatica puhul, mida sageli kombineeritakse hiidrakulise temporaalse arteriidiga, domineerib pigem valu kui lihasnõrkus, nagu DM (PM) puhul; tõelisest PM-st pole pilti, laboratoorseid tunnuseid, kuid väljendub liigutuste piiratus, mis mõnikord põhjustab idiopaatilise PM või DM eksliku diagnoosi.

PM on võimalik ka teiste sidekoehaigustega, eriti SJS, SLE, mõnel juhul - RA ja sarkoidoosiga. Ravimiallergia ja seerumtõve tekkega tekib sageli ka müosiit (Üldreaktsiooni üheks ilminguks nr.

Samuti tuleks meeles pidada sekundaarse PM-i tekke võimalust mitmesuguste müopaatiate korral: primaarsed lihasdüstroofiad, sealhulgas fastsiakapulofemoraalne jne. Biopsia võib paljastada põletikulise infiltratsiooni, sageli interstitsiaalse, kuid mõnikord perivaskulaarse. Kortikosteroidide kasutamine (isegi suurtes annustes ja pikka aega) nendel patsientidel ei anna tavaliselt olulist toimet, hoolimata kreatiinfosfokinaasi taseme langusest vereseerumis. Viitab autoimmuunvastuse võimalusele pidevalt vabanevatele] lihase antigeenidele, mida tuleks samuti alla suruda, kuid määrav on loomulikult aluseks oleva patoloogilise protsessi ravi.

Müopaatia tekkega võivad kaasneda mitmesugused endokrinopaatiad (hüperkortisism, hüper- ja hüpotüreoidism) ning ainevahetushäired. Teadaolev alkohoolne müopaatia, lipiidide metabolismi häirega seotud müopaatiad või karnitiinpalmitiini transferaasi puudulikkus jne.

Nende seisundite eristamiseks võib kasutada kortikosteroidravi (ex juvantibus) mõju või selle puudumist. Arvestada tuleks aga ka vastupidise olukorraga, kui medikamentoosne ravi (kortikosteroidid, D-penitsillamiin, aminokinoliinravimid jne) põhjustab müopaatiat, mida esineb siiski suhteliselt harva.

Rääkimata muudest primaarsetest ja sekundaarsetest müopaatiatest, esitame DM-i (PM) diferentsiaaldiagnostika hõlbustamiseks, eriti viimase ebatüüpilise pildiga, loetelu peamistest haigusrühmadest, millel on muu päritoluga lihaskahjustused, mille on välja pakkunud W. padley.

Seda haiguste loetelu võib täiendada granulomatoosse müosiitiga (sarkoidoos), psoriaasi müopaatiate, pannikuliiti, difuusse fastsiidi, steroidraviga jne, kuid isegi esitatud kujul illustreerib see mitmesuguseid põletikulise, düstroofse lihase kahjustusi. ja muu loodus.

Seega on DM-i (PM) diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika sageli keeruline selle varieeruvuse ja suure hulga haiguste tõttu, millega kaasneb lihaskahjustus või erineva päritoluga lihas-, neuromuskulaarne patoloogia. Siiski on silmatorkav, et tüüpilise DM-i kliinilise pildi puhul, millel on iseloomulik lihaste ja naha kahjustus, on enamikul juhtudel haiguse diagnoos (eriti selle alguses) ekslik. Hüpo-, nagu ka praegu täheldatud DM-i ülediagnoosimine, on ravi ja prognoosi iseärasustest tingitud kahjulike tagajärgede ja tüsistustega patsientidele väga ohtlik. Märkides viimaste aastakümnete vaieldamatut edu DM (PM) patsientide ravis, tuleb rõhutada, et teraapia efektiivsuse nurgakivi on haiguse varajane diagnoosimine. Väljakujunenud DM (PM) diagnoosiga on patsiendil ülioluline eristada esmast (idiopaatiline) ja sekundaarset (kasvaja) DM-d, mis määrab ravi taktika ja prognoosi.

Laboratoorsed andmed. Laboratoorsed uuringud iseloomustavad peamiselt DM üldist aktiivsust ning ainult kreatiini ilmumine uriinis ning kreatiinkinaasi, aminotransferaaside ja aldolaasi taseme tõus veres annab otsest tunnistust lihaskahjustuse raskusest ja levimusest. Mõnedel DM-ga patsientidel on mõõdukas aneemia, leukotsütoos, harvem - leukopeenia, eosinofiilia, suurenenud ESR, suurenenud a2- ja g-globuliinide, seromukoidi, tseruloplasmiini tase. Immuunanomaaliad on sagedased: erinevate tuumavastaste ja muude antikehade, mõnikord reumatoid- ja luupusfaktorite (sageli väikese tiitriga), immuunkomplekside jne tuvastamine. Kombineerituna neoplasmiga ja eriti DM-iga (PM) osana kattumise sündroomist, tekib düsproteineemia ja muutused valgufraktsioonides on tavaliselt rohkem väljendunud. Biokeemilistest testidest on iseloomulikum lihasensüümide taseme tõus seerumis, mis peegeldab lihaskahjustuse raskust. Lihaspatoloogia heaks indikaatoriks, mida kasutatakse ka DM-i (PM) patsientide ravi efektiivsuse kontrollina, on kreatiinfosfokinaas, vähemal määral - aldolaas, aminotransferaasid ja kreatiinfosfokinaasi sisaldus võib ületada normi. tase 80 korda, keskmiselt tõuseb see 5-10 korda. Samal ajal kirjeldatakse üksikuid DM-ga (PM) patsiente ilma seerumi kreatiinfosfokinaasi taseme tõusuta (enne ravi alustamist), sealhulgas kombinatsioonis kasvajaga. Iga selline vaatlus nõuab diagnoosi kontrollimist ja selle selgete kliiniliste, morfoloogiliste ja elektromüograafiliste andmete kinnitamist.

Erinevad seroloogilised muutused immuunsüsteemis peegeldavad protsessi aktiivsust, kuid sagedamini täheldatakse neid DM-s kombinatsioonis teiste sidekoehaigustega, eriti SLE-ga, kui LE-rakke saab tuvastada koos paljude antinukleaarsete antikehadega. Idiopaatilist DM-i (PM) iseloomustab erinevate antikehade tuvastamine – antinukleaarsed, antimuskulaarsed, antimüosiin, antimüoglobiin jne. DM-i (PM) spetsiifiliste tuumavastaste antikehade hulgas on viimaste uuringute kohaselt PM-1, Ku, Jo-1 ja Pealegi on Mi-2 antikehad sagedamini DM-is, Jo-1 - PM-s ja PM-1 leitakse sageli siis, kui PM kombineeritakse SJS-iga (vt patogenees).

Lisaks diagnostilisele väärtusele käsitletakse antikehade ja immuunkomplekside patogeneetilist tähtsust, nende osalust veresoone seina kahjustuses koos vaskulopaatia tekkega, mis on iseloomulik eelkõige juveniilsele DM-le.

Elektrofüsioloogilised uuringud. Elektromüograafia abil ilmneb mõjutatud lihaste biopotentsiaalide amplituudi vähenemine ja kestuse lühenemine, polüfaasilisus, mõnikord - spontaanne aktiivsus nagu virvendus, pseudomüotoonilised häired jne. SM Pearsoni sõnul on järgmine kolmik. elektromüograafiliste muutuste esinemine on iseloomulik DM-le (PM): ja positiivsetele potentsiaalidele, nagu lihaste denervatsioonil; 2) vabatahtlikul lihaskontraktsioonil tekkiv polümorfne potentsiaalide kompleks, mille amplituud on normist palju väiksem; 3) kõrgsageduslike aktsioonipotentsiaalide lendumine ("pseudomüotoonia") pärast lihase mehaanilist stimulatsiooni. Elektrofüsioloogiliste uuringute diagnostiline tähtsus põhjustab vastakaid arvamusi. Tõepoolest, elektromüograafia andmed ei ole rangelt DM-i (PM) spetsiifilised, võivad haiguse käigus muutuda ja iseenesest ei võimalda DM-i (PM) eristada paljudest teistest müopaatiatest, kuid koos kliinilise pildi ja muude haigustega. uuringutes kasutatakse neid laialdaselt DM (PM) diagnoosimiseks.

Eelistatakse nõelelektromüograafiat. Rõhutatakse üksikute tunnuste tähtsust nii lihaskahjustuse enda kinnitamiseks kui ka selle olemuse selgitamiseks. Niisiis, polüfaasilised potentsiaalid koos teiste müogeensete tunnustega on argument "müosiidi" protsessi kasuks; kahefaasiliste komplekside arv on ülekaalus kolmefaasiliste komplekside suhtes.

Koos PM-ile iseloomulike andmetega, mõnikord korduvate koormustega, täheldatakse müasteenilist tüüpi potentsiaalide amplituudi järkjärgulist vähenemist, mis viitab PM pseudomüasteenilisele vormile või selle kombinatsioonile müasteenilise sündroomiga.

Tuleb meeles pidada, et elektromüograafia võib põhjustada lihasmuutusi, mistõttu tuleks biopsia teha skeletilihaste teises osas.

Morfoloogilised uuringud. Kui kahjustatud piirkonnas (õla-, reielihased jne) tehakse lihase biopsia, avastatakse tavaliselt põletikulise ja degeneratiivse iseloomuga väljendunud muutused: rakuline infiltratsioon lümfotsüütide ülekaaluga, histiotsüütide ja plasmarakkude osalemine lihaskiud ja väikeste veresoonte ümber, lihaskiudude nekroos koos põiktriibutuse kadumisega, degeneratiivsed muutused, fagotsütoos ja regeneratsioonielemendid (joon. 6.5). Reeglina täheldatakse vaskulaarset patoloogiat segmentaalse proliferatiivse vaskuliidi, intima paksenemise ja väikeste veresoonte seina skleroosi, valendiku ahenemise ja tromboosi kujul. Rohkem väljendunud vaskulopaatia on iseloomulik juveniilsele DM-le (PM).

Regeneratsiooni iseloomustab suurte tuumade, vesikulaarsete ja tuumastruktuuridega väikeste kiudude olemasolu; nende kiudude tsütoplasma on RNA akumuleerumise tõttu basofiilne. Kroonilise protsessi korral suureneb erineva suurusega kiudude arv, suureneb kiudude sees olevate tuumade arv, suureneb endo- ja perimüsiaalne fibroos. Lihaskiudude atroofia (peamiselt perifastsikulaarne) domineerib selgelt hüpertroofia üle. Lisaks sellele on selged interstitsiaalse fibroosi tunnused.

Patoanatoomilises uuringus tuvastatakse skeletilihaste muutused juba visuaalselt: lihased on tursed, kahvatud, keedetud liha värvusega, tuhmid, atroofilised; rasketel juhtudel on neid lahkamisel raske tuvastada (täielik atroofia).

Elektronmikroskoopia abil tuvastatakse tüüpilised lihaskiudude muutused koos sarkolemma rebenemise, struktuuri katkemise, müofibrillide paigutuse, lüüsi, mõnikord täieliku nekroosiga koos fagotsüütide infiltratsiooniga ja fosfolipiidide membraanide proliferatsiooniga sferomembranoossetes kehades, regeneratsiooni tunnused ja müofibrillide neoplasmid.

DM-ga nahas täheldatakse vaskuliiti ja veresoonte seinte nekroosi, mis on eriti iseloomulik juveniilsele või lapsepõlves esinevale DM-le. Ägedatel juhtudel võib dermis olla turse (eriti papillaarne kiht), sisaldada lümfohistiotsüütilisi infiltraate ja muid põletikulis-degeneratiivseid komponente. Kroonilise kulgemise korral on võimalikud SLE puhul täheldatuga sarnased muutused. Poikilodermat iseloomustab epidermise kihtide atroofia, basaalraku kihi degeneratsioon ja veresoonte laienemine. Mõnikord ei leia nad tegelikke vaskulaarseid muutusi, kuid avastavad perivaskulaarse ja interstitsiaalse põletikuliste rakkude infiltratsiooni koos naha kapillaaride tromboosiga. Morfoloogilise pildi erinevused peegeldavad DM dermatoloogiliste ilmingute kliinilist polümorfismi. PM-i korral võivad nahamuutused morfoloogilisel uuringul puududa. Immunofluorestsentsuuringud on sagedamini negatiivsed ja neid saab kasutada SLE-st eristamiseks. Lupjumine (kristallid on hüdroksüapatiit) biopsia kohas tuvastatakse morfoloogilise uuringuga.

Tuleb rõhutada, et naha- ja lihaste biopsiaga avastatud patoloogia ei ole spetsiifiline ning seda tuleks haiguse diagnoosimisel ja diferentsiaaldiagnostikas arvesse võtta ainult kombinatsioonis DM (PM) kliiniliste ja laboratoorsete tunnustega.

Dermatomüosiidi ravi

Põhjendades edusamme DM-i (PM) patsientide uurimisel ja ravil, tuvastasid CSA juhtivad reumatoloogid järgmised peamised saavutused: A. Bohani ja J. Peteri klassifikatsiooni loomine, parem diagnoos, ravi kortikosteroididega, tsütostaatikumidega (asatiopriin). , metotreksaat), kreatiinfosfokinaasi testi juurutamine, B-Coxsackie viirusnakkuse rolli selgitamine lastel, ellujäämisuuringud. Punktisüsteemi kasutamisel sai kõrgeima hinnangu kortikosteroidravi, mis on tunnistatud peamiseks DM-i (PM) patsientide ravis.

Ravi kortikosteroididega parandab peaaegu iga DM-ga patsiendi seisundit, radikaalselt - primaarse DM-ga ja osaliselt - sekundaarse (paraneoplastilise) patsiendi seisundit, kus määravaks jäävad efektiivne operatsioon ja muud raviviisid. Idiopaatilise DM-ga patsientide ravi tulemused on eriti silmatorkavad prednisolooni piisavate annuste õigeaegse ja pikaajalise kasutamise korral, kui on võimalik haiguse täielik või peaaegu täielik taandumine ja patsiendi praktiliselt paranemine. Tuleb rõhutada, et ravi õigeaegsus tagab haiguse varajase diagnoosimise. Sama oluline tingimus on ravi kestus koos kortikosteroidide maksimaalsete supresseerivate annuste esmakordse kasutamisega, mis on valikravim haiguse ägedate ja alaägedate vormide korral. Põletikuvastase ja immunosupressiivse toimega kortikosteroidid on piisavalt suurtes annustes võimelised pärssima põletikulist ja immuunset (autoimmuunset) protsessi lihaskoes, hoides ära nekroosi ning sellele järgnevate kiuliste-atroofiliste ja düstroofsete muutuste teket Lihaste taastumine (regeneratsioon) kiudude jaoks on vaja pikka perioodi (vähemalt 6 kuud). ), mida tuleb arvesse võtta patsientide jälgimisel ja ravi üldise efektiivsuse hindamisel kogu esimese raviaasta jooksul. Esialgu manustatakse suur annus prednisolooni 2-4 annusena, kusjuures hommikune annus on suurim. Teatud kliinilise efekti saavutamisel vähendatakse annuseid järk-järgult, valides piisavad toetavad, mida patsiendid on võtnud juba aastaid. Võimalik on ka alternatiivne ravi kortikosteroididega ülepäeviti. DM krooniliste vormide korral on soovitatavad oluliselt väiksemad prednisolooni annused (20–30 mg/ööpäevas), mida haiguse ägenemise ajal järk-järgult vähendada säilitusannusteni (10–5 mg/ööpäevas) või ravikuurini. Ravi efektiivsust jälgitakse kliiniliste ja laboratoorsete testidega, sealhulgas kreatiinfosfokinaasi uuringutega; kasutada elektromüograafilisi, mõnikord morfoloogilisi andmeid.

Üsna sageli paraneb juba esimestel ravinädalatel patsientide tervislik seisund, vähenevad erüteem, hüpostaasid, lihasvalud või protsessi edasine areng peatub. Kui paranemist ei toimu, tuleb prednisolooni algannust suurendada. Pärast 1,5-2 kuud adekvaatset ravi ilmneb ravi mõju, misjärel võib alustada prednisolooni annuse järkjärgulist vähendamist. Vaatlused on näidanud, et ägeda ja alaägeda DM-i korral on teraapia efektiivsus suurem, kui patsient saab kogu haiguse esimese aasta jooksul suuri annuseid prednisolooni, mida vähendatakse ägeda DM-i korral 40 mg-ni ja alaägeda DM-i korral kuni 30 mg-ni. ja säilitusannused (20-15- 10-5 mg) on ​​"välja töötatud" juba teisel ja järgnevatel raviaastatel. Seda annust säilitatakse mitu aastat, see valitakse individuaalselt ja seda tuleks ägenemise ajal suurendada, mistõttu on vaja patsiente hoolikalt jälgida. Kortikosteroidide annuse sunnitud vähendamisel toimub tavaliselt protsessi ägenemine ja seejärel on annuse suurendamine algse ja mõnikord isegi suurem paratamatu. Arvesse saab võtta erinevaid raviskeeme ja ravimi annuse vähendamise skeeme, kuid alati jääb määravaks individuaalne lähenemine patsiendi algseisundi hindamisel, ravi efektiivsuse jälgimisel, valitud ravimi taluvusel (s) ), tüsistused jne Prednisolooni annust vähendatakse alati järk-järgult, säilitades samas üldreegli: mida väiksem on annus, seda pikem on intervall enne selle järgmist astmelist vähenemist. Seega on prednisolooni annuses 100-80 mg päevas võimalik seda vähendada ½ tableti võrra iga 3-5 päeva järel, 70-40 mg - ½ tableti võrra 5-10 päeva jooksul või ¼ tableti võrra 3-4 päeva jooksul. päeva, 30 mg - ¼ tableti 7-10 päeva jooksul, 20 mg - ¼ tableti 3 nädala jooksul; edasi aeglasemalt. Seega valitakse pikaajalise ravi käigus individuaalne säilitusannus, mida võetakse aastaid, kuid stabiilse kliinilise remissiooni korral saab seda veelgi vähendada ja isegi tühistada. Patsienti jälgiv arst seisab alati dilemma ees, valida ühelt poolt kõige tõhusam annus ja ravi kestus, ning ühelt poolt on vaja vähendada kortikosteroidide annust. seos nende sagedaste kaasnevate kõrvalmõjudega – teiselt poolt.

DM-iga patsiendid taluvad tavaliselt hästi suuri prednisolooni annuseid, kuid pikaajalise ravi ajal võivad tekkida tüsistused - Itsenko-Cushingi sündroom (rasvumine, striad jne), osteoporoos ja steroidne spondülopaatia ("kala selgroolülid"), mõnikord koos survemurruga. lülisamba, steroiddiabeet, seedetrakti verejooks, nakkuslikud tüsistused, müokardiopaatiad jne. Iatrogeensed tüsistused suurtes vaatlustes on suhteliselt haruldased.

Mõnikord ilmnevad kortikosteroidide suurte annuste võtmise taustal südamepekslemine, gastralgia, vererõhu tõus, erutuvus, psüühika häirimine, mis nõuab sümptomaatilist ravi, mõnikord aga annuse vähendamist ja kombineerimist teiste ravimitega (immunosupressandid, MSPVA-d jne). .

Teiseks pikaajalise ravi probleemiks on paljudel patsientidel arenev kortikosõltuvus, sõltuvus ning seetõttu põhjustab ravimi ärajätmine mõnikord isegi väikeste annuste kasutamisel ärajätusündroomi ja haiguse ägenemise.

Nende raskustega seisavad silmitsi peaaegu kõik arstid, kes kasutavad kortikosteroide pikaajaliselt erinevate haigustega patsientidel.

Alternatiivne ravivõimalus (tavaliselt ühe kortikosteroidi annuse võtmine igal teisel päeval hommikul) võimaldab vältida või vähendada tüsistuste riski, mida võib soovitada, kui klassikalises ravis saavutatakse teatud efekt ja kui ilmnevad esmased cushingoidi sümptomid. , mida mõnikord tõlgendatakse täiendava argumendina ravi efektiivsuse kasuks. Täiendav kaltsiumi (0,5 g päevas) ja D-vitamiini (50 000 RÜ 1-2 korda nädalas) tarbimine, anaboolsed steroidid võivad pidurdada osteoporoosi teket. Ravi ajal suurte kortikosteroidide annustega on näidustatud kaaliumipreparaadid ja antatsiidid; vedelikupeetusega - kaaliumi säästvad diureetikumid, kalduvusega hüpertensioonile - antihüpertensiivne ravi. Infektsioonikollete esinemisel ja anamneesis tuberkuloosi korral on soovitatavad antibiootikumid, nüstatiin, tuberkuloosivastased ravimid jne.

Varasemad katsed ravida DM-i eraldi kuuride või suhteliselt väikeste kortikosteroidide annustega olid ebaõnnestunud: nende prognoos. patsientide seisund on oluliselt halvem kui suurte annuste kasutamisel. Mõned autorid on suutnud saavutada laste PM-i paranemise, määrates kortikosteroide annuses 1–1,5 mg/kg päevas koos nende pikaajalise kasutamise ja järgneva vähendamisega. Kuid üldiselt jääb selle vormi prognoos, eriti raske ja ägeda vaskuliidi tekkega, ebasoodsaks, mõnel juhul lõppeb surmaga. Samuti jälgisime haigeid lapsi, keda raviti “kasinalt”, kellel tekkisid rasked kontraktuurid, laialt levinud lupjumine, jäsemete osaline või täielik immobilisatsioon. Kudede atroofia, skleroosi ja fibroosi domineerimine andis neile sklerodermialaadsed tunnused, mis tekitas täiendavaid diagnostilisi raskusi. Kahjuks on selle juba puudega patsientide kategooria ravi vähetõotav; annuse suurendamisel või kortikosteroidide määramisel on väga väike mõju ja see põhjustab sagedamini tüsistusi.

Prednisolooni eelistatakse DM-ga patsientide raviks, mis on efektiivne, hästi talutav ja kergesti kasutatav pikaajalisel kasutamisel ja annuse aeglasel vähendamisel. Kui see on vajalik asendada mõne teise kortikosteroidide rühma kuuluva ravimiga, tuleb viivitamatult loobuda triamtsinooli rühma ravimite kasutamisest, mis võivad iseenesest avaldada lihaskoele kahjustavat toimet (iatrogeensed müopaatiad). Deksametasoon, eriti suurtes annustes, põhjustab kiiresti kehakaalu tõusu, cushingoidi arengut ja muid tüsistusi, sealhulgas vaimseid häireid. ACTH, mida mõned autorid on varem DM-ga patsientidel kasutanud, on ebaefektiivne. Võib kasutada ka muid steroidravi võimalusi.

Kortikosteroidide parenteraalne manustamine on võimalik täiendava ja (või) ajutise meetmena, kuid seda ei saa soovitada DM-ga patsientide pikaajaliseks raviks.

Steroidimpulssravi kasutamine- metüülprednisolooni suured annused (igaüks 1000 mg), manustatuna intravenoosselt kolme päeva jooksul - hinnatakse mitmetähenduslikult; vaatluste arv on veel väike. Ühelt poolt on teatav toime, mida suukaudse prednisolooni võtmine hiljem säilitab, ja teisest küljest suureneb DM-i (PM) patsientide sageli raskete kõrvaltüsistuste arv. Pulssteraapia kursusi võib korrata kuu või mitme kuu pärast. Meie vähesed kogemused pulssteraapiaga kolmel ägeda DM-ga patsiendil, kes kasutavad megadoosides kortikosteroide (1000 mg metipredi), ei ole kuigi julgustavad. Me ei märganud kiiret ega olulist mõju (ilmselt seetõttu, et lihaste taastumine nõuab märkimisväärset ajaperioodi), vajadus edasise ravi järele suhteliselt suurte prednisolooni annustega suukaudselt ja intramuskulaarselt (koos raske neelamishäirega) jäi vajalikuks, kaks kolmel patsiendil tekkis järgnev Cushingoid ja spondülopaatia. Näib, et pulssravi kortikosteroididega saab ägeda DM-i korral läbi viia, eriti tervislikel põhjustel, kuid selle laiem kasutamine DM-i (PM) puhul ei ole kohane.

Tuleb rõhutada, et haiguse sagedane progresseerumine või ägenemine kortikosteroidide (prednisolooni) ebapiisava annusega põhjustab patsiendil ja mõnikord ka arstil eksliku ettekujutuse, et mõju puudub, mis viib ravi ebamõistliku tühistamiseni või asendamiseni. ravim koos järgnevate kahjulike ja mõnikord pöördumatute tagajärgedega.

Piisava (annuse ja kestuse osas) kortikosteroidravi korral näitab valdav arv patsiente vastupidiselt paranemist kuni mõnede täieliku paranemiseni. E. M. Tareev jt. soovitada järgmisi tõhusa ravi kategooriaid:

• täielik ravi,
• defektiga paranemine,
• püsiv remissioon,
• märkimisväärne paranemine.

Täielik ravi tagab haiguse kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste puudumise pärast kortikosteroidide säilitusannuste kasutamise katkestamist 2 aastat või kauem. "Defektiga taastumise" all mõeldakse praktilist ravi, kuid väiksema lihasatroofia või steroidravi individuaalsete mõjude säilimisega. "Püsiv remissioon" tähendab seisundi olulist paranemist koos erüteemi ja lihaskahjustuste taandarengu tunnustega, kuid mõõduka lihasnõrkuse ja atroofia võimalikku püsimist kreatinuuria puudumisel ja lihaste ensüümide taseme tõusu. Kui patsiendid jätkavad prednisolooni mõõdukate annuste võtmist, on "olulise paranemisega" ilmne positiivne suundumus koos allesjäänud nõrkuse, lihaste atroofia, kergete nahailmingute ja madala kreatinuuriaga.

Paljud teadlased on endiselt skeptilised steroidravi edukuse suhtes DM (PM) korral, märkides selle efektiivsust 40–50% patsientidest. Siiski tuleks arvesse võtta erinevusi patsientide koosseisus, ravi kestuses ja määramise ajastuses, valitud annustes, ravi efektiivsuse hindamismeetodites jne. Üldiselt säilitab kortikosteroidravi oma juhtiva koha. DM (PM) patsientide ravi.

Teine DM-is aktiivselt kasutatavate ravimite rühm on immunosupressandid kasutatakse üksi või kombinatsioonis kortikosteroididega. Metotreksaati ja asatiopriini kasutatakse sagedamini. Nende määramise näidustus on tavaliselt steroidiresistentsus või kortikosteroidravi toime puudumine, mis on haruldane, kasutamise vastunäidustuste olemasolu, tüsistused. Immunosupressantide kasutamine võimaldab vajadusel kortikosteroidide annust vähendada. Neid ravimeid tuleks kasutada ka pikka aega, kuigi, nagu teate, on nende kõrvaltoimete hulk palju laiem. Neid on erinevaid. tsütostaatikumide kasutamise skeemid. Niisiis võib metotreksaati manustada intravenoosselt ja suu kaudu - 25-50 mg nädalas. Teise skeemi järgi (sarnaselt RA ravile) kasutatakse ravimi väikeseid annuseid: algul 7,5 mg nädalas suukaudselt, seejärel 5 ja 2,5 mg nädalas pikema aja jooksul vere, uriini, maksa ja kopsude kontrolli all. testid, võttes arvesse võimalikke toksilisi mõjusid Metotreksaadi toime.

Teine ravim, mida sageli kasutatakse ka DM puhul, on asatiopriin annuses 2-3 mg/(kg päevas). Ravim annab vähem hematoloogilisi tüsistusi, mis võimaldab seda pikka aega kasutada ambulatoorselt, aga ka kohustusliku meditsiinilise järelevalvega. Kuna mõnikord on enne toime algust vaja kuudepikkust ravi, on soovitatav kombineerida ravimit prednisooniga.

Tsüklofosfamiidi ja kloorambutsiili kasutatakse harvemini (päevane annus 150-300 mg/päevas suukaudselt), kuna neil on tugevamad kõrvaltoimed kui metotreksaadil ja asatiopriinil. Tsüklofosfamiidi intravenoosse manustamise katsed olid ebaõnnestunud: tüsistusi täheldati palju sagedamini kui ravi mõju. Mõnedel DM-ga (PM) patsientidel täheldati tsüklosporiiniga ravi efektiivsust, kuid selliste tähelepanekute arv on väike.

Immunosupressantravi efektiivsust on raske hinnata, kuna neid kasutatakse sagedamini kombinatsioonis kortikosteroididega ja üksikute vaatluste seeriate arv on väike. Kuid see ravimite rühm annab ka teatud terapeutilise toime DM-i korral, ilmselt nende patogeneetilise inhibeeriva toime tõttu patoloogilise protsessi immuunkomponendile, kuid jääb alla kortikosteroidravi suhteliselt kiiretele ja demonstratiivsematele tulemustele, mis säilitavad juhtiva positsiooni. roll DM (PM) patsientide ravis. Kortikosteroidide puudumisel või ebapiisava efektiivsuse korral, vastunäidustuste või tüsistuste esinemisel tulevad esiplaanile tsütostaatilised ravimid, mida saab omavahel kombineerida (väiksematel annustel).

Tsütostaatikumide kõige sagedasemad kõrvalnähud on seotud luuüdi supressiooniga (väljendub peamiselt leukopeeniaga), hepatotoksilisusega, seedetrakti tüsistustega, nahalöövetega, infektsioonide vastupanuvõime vähenemisega jne. Tsüklofosfamiidi väljakirjutamisel täheldatakse ka alopeetsiat ja põie hemorraagiaid. Need tüsistused piiravad oluliselt immunosupressiivse ravi kasutamist. Küsimused on endiselt võimalike geneetiliste kahjustuste ja pahaloomuliste haiguste suurenenud riski kohta, kuid DM-i (PM) kohta pole selles osas tegelikku statistikat.

Aminokinoliini ravimid(plaquenil, delagil jt) võib kasutada ka DM (PM) korral, eriti aktiivsuse vähenemise korral, kroonilise kulgemise korral ja kombinatsioonis muu raviga.

MSPVA-d aktiivse DM (PM) korral on ebaefektiivsed ja on näidustatud ainult säilitusravina, täiendava ravina haiguse pikaajaliseks raviks või kroonilise DM (PM) kompleksravi komponendina. Kahjuks on levinud viga, et MSPVA-d määratakse haiguse alguses, mis aeglustab patsientidele vajalike kortikosteroidide kasutamist ja halvendab seeläbi (mõnikord pöördumatult) prognoosi.

Plasmaferees annab DM-i (PM) patsientide ravis julgustavaid tulemusi, kuigi selle tõhususe kohta pole peaaegu ühtegi rangelt kontrollitud uuringut. Sellegipoolest täheldati mitmel juhul, kui kortikosteroidide ja immunosupressantide suhtes oli raske või talumatu, selgelt positiivne reaktsioon plasmafereesi või leukotsütafereesi korduvatele kursustele ning seejärel paranes sageli ravimteraapia taluvus ja efektiivsus. Mõnel juhul viidi edukalt läbi üldine või lokaalne (lümfisõlmede piirkonnas) kiiritamine.

Koos medikamentoosse raviga saab kasutada ka muid kehavälise ravi meetodeid, näiteks korduvaid karbohemosorptsioonikuure immuunkomplekside ja muude võimalike kahjustavate tegurite eemaldamiseks, mikrotsirkulatsiooni mõjutamiseks, kortikosteroiditaluvuse parandamiseks jne.

Lupjumiste ilmnemisel ravitakse kolhitsiini annuses 0,65 mg 2-3 korda päevas, Na2EDTA süstitakse intravenoosselt, Trilon B manustatakse lokaalselt, mõnikord soovitatakse üksikute kaltsifikatsioonide kirurgilist eemaldamist. Kahjuks on seda DM (PM) tüsistust raske ravida ja arsti ülesanne on seda ennetada piisava, s.o aktiivse ja mõnikord ka "agressiivse" raviga.

Oluline on võimalikult varakult tuvastada kasvaja kirurgiline ja muu aktiivne ravi, mis määrab paraneoplastilise DM (PM) patsiendi prognoosi. Reeglina täheldatakse sel juhul ka DM-i nähtude vastupidist arengut, kuigi need ei kao alati täielikult.

DM-ga patsientide kompleksravi hõlmab ka korduvaid ATP, kokarboksülaasi, E-vitamiini, prozeriini (taastumisperioodil), anaboolsete steroidide (nerobool, retaboliil) manustamiskuure, eriti kortikosteroidide pikaajalisel kasutamisel, sümptomaatilist ravi.

DM-iga patsientidele näidatakse täisväärtuslikku dieeti piiratud soolasisaldusega kortikosteroidide suurte annuste kasutamisel, spetsiaalseid dieete kasutatakse ainult tüsistuste esinemisel. Neelamishäiretega patsiendid vajavad suurt tähelepanu, raske düsfaagia ja afaagia korral toimub patsientide toitmine ja vajalike ravimite sisseviimine läbi sondi.

Aktiivse DM (äge, alaäge) korral on motoorne režiim algul piiratud, kuid peagi, kui ravi taustal ilmnevad selged kliinilised ja laboratoorsed muutused, tuleks ettevaatlikult ja seejärel otsustavamalt lisada füsioteraapia harjutused koos harjutustega. jäsemete lihased (kontraktuuride vältimiseks) meetmete kompleksis, hingamis- ja muud kahjustatud lihasrühmad. Pärast 1,5-2 kuud kestnud ravi on võimalik lisada ka massaaž, kuid mitte sügav ja mitte kudet traumeeriv. Lihaste atroofia ja fibroosi protsesside ülekaaluga koos kontraktuuride arenguga on ravikompleksis juhtivad terapeutilised harjutused, massaaž, füsioterapeutilised protseduurid (parafiin, hüaluronidaasi elektroforees jne), on võimalik (tegevuse välistamisega) balneoteraapia, kuurordiravi kasutamine.

Prognoos

Enne kortikosteroidide ajastut peeti DM(GTM) prognoosi ebasoodsaks, surmavaks peaaegu 2/3 patsientidest. Kortikosteroidravimite kasutamisega on haiguse prognoos oluliselt paranenud, kuigi teadlaste arvamused ravi efektiivsuse kohta lähevad lahku. Mitmed autorid, kes hindavad positiivselt kortikosteroide DM-i korral, märgivad ainult mõõdukat prognoosi paranemist, kuid enamik rõhutab seda tüüpi ravi kõrget efektiivsust.

Uurides 144 pikaajaliselt vaadeldud DM 5-ga patsiendi elulemust ja 10-aastane patsientide elulemus oli vastavalt 73 ja 66%. Patsientide vanuse prognostiline väärtus on paika pandud: kõige soodsam on prognoos kuni 20-aastastel haigestunutel, kõige madalam oli elulemus vanemates vanuserühmades. Kui esimese rühma patsientide 5- ja 10-aastase elulemuse tasemed olid 100%, siis vanematel kui 50-aastastel patsientidel 57 ja 38%. DM-i prognoosi halvenemist eakatel märgivad ka teised autorid. Niisiis, M. Hochbergi et al. DM-i (PM) patsientide 8-aastane elulemus oli üle 45-aastastel isikutel 56,7% ja alla 45-aastaste patsientide rühmas 96,6%. On üsna ilmne, et prognoosi halvenemine vanemates vanuserühmades on tingitud kasvajaliste DM-ga patsientide arvu suurenemisest. Idiopaatilise (89 ja 81%) ja kasvaja (15 ja 11%) DM-ga patsientide 5 ja 10-aastase elulemuse võrdlus näitab selgelt viimase halba prognoosi. Lisaks tuleks arvestada eakatel inimestel sageli raskema DM-i kulgemisega, mida sageli komplitseerib kopsupõletik.

DM-iga (PM) patsientide elulemuses soost olenevalt olulisi erinevusi ei olnud.

Prognoosi määramisel mängib olulist rolli haiguse kulgu iseloom, mida näitavad hästi ka elulemusnäitajad. Niisiis jäi M. A. Žanuzakovi sõnul kroonilise DM-ga patsientide 5- ja 10-aastane elulemus 100% tasemele ning ägeda ja alaägeda käigu korral oli see vastavalt 71 ja 63%.

DM aktiivsete vormide puhul määrab prognoosi muidugi ka haiguse kestus (enne piisava ravi algust), lihaste ja vistseraalsete ilmingute raskusaste. Niisiis oli liikumatuse korral 5- ja 10-aastane elulemus 77 ja 69% ning iseteeninduseks vajalikku liikumisulatust säilitades oli see 95 ja 88%. Düsfaagia esinemise korral olid samad näitajad 76 ja 70% ning düsfaagiata patsientidel - 97 ja 88%. Kopsupõletiku lisandumine on veelgi ebasoodsam prognostiline: kopsupõletikuga DM-i patsientide rühmas vähenes 5- ja 10-aastane elulemus 66 ja 32%-ni, võrreldes 93 ja 89%-ga kopsupõletiku puudumisel.

Oluliseks teguriks, mis parandas ägeda ja alaägeda idiopaatilise DM-ga patsientide prognoosi, tuleks pidada õigeaegset ja adekvaatset ravi, eelkõige piisavalt suurte kortikosteroidide annustega (vähemalt 1 mg/kg kehakaalu kohta). Selline ravi viis 5- ja 10-aastase elulemuse säilimiseni 96 ja 90% tasemel, samas kui patsientidel, kes ei saanud piisavat ravi (ebapiisavad annused ja/või raviperioodid), olid need näitajad 70 ja 56%.

Kasvaja DM-i puhul on otsustav kirurgiline sekkumine kombinatsioonis kortikosteroidraviga. See taktika aitas säilitada ellujäämist 5 ja 10 aasta pärast selles patsientide kategoorias 32 ja 27% tasemel.

E. M. Tarejevi ja A. P. Solovieva poolt 25 aasta jooksul jälgitud 209-st DM-ga patsiendist oli 162 idiopaatilise DM-iga patsienti (I rühm) ja 40 kasvaja DM-ga patsienti (II rühm). Enamik I rühma patsientidest sai piisavat ravimteraapiat, sealhulgas kortikosteroide, mis viis suhteliselt soodsa prognoosini. 162-st idiopaatilise DM-iga patsiendist suri 17 (10,5%) ja neist 5-l ei olnud surma põhjus otseselt seotud põhihaigusega (müokardiinfarkt, gripi tüsistused jne), 8-l oli see tingitud tüsistustest. kortikosteroidravi (seedetrakti verejooks). , pankrease nekroos, infektsioon). II rühmas (40 paraneoplastilise DM-ga patsienti) suri 36; 4-s viis kasvaja õigeaegne eemaldamine paranemiseni. Mõnel opereeritud patsiendil tekkisid ägenemised või muu lokaliseerimisega neoplaasia, millega kaasnes DM-i nähtude aktiveerumine ja kasv, kuigi raske kasvajamürgistuse perioodil DM-i nähud sageli selgelt vähenesid.

J. Benbassati jt retrospektiivsetes tähelepanekutes. 94 DM-iga (TM) patsiendil oli haiguse prognostiliste tegurite analüüsimiseks suremuskordaja 32,6%, mis oli ka kõrgeim kasvajaga DM (TM) patsientide rühmas. Kõige sagedasemad surmapõhjused olid pahaloomulised kasvajad, kopsutüsistused, südame isheemiatõbi. Suurim suremus oli diagnoosimise hetkest alates esimesel aastal. Prognostiliselt ebasoodsate tegurite hulka kuuluvad protsessi kontrollimatu aktiivsus ja suutmatus saavutada haiguse remissiooni, kõrge vanus, aga ka sellised kliinilised ja laboratoorsed nähud nagu nahalööbed, düsfaagia, palavik üle 38 °C ja leukotsütoos. Seks, artriidi või artralgia esinemine, Raynaud 'sündroom, muutused EKG-s, histoloogilised muutused lihaste biopsias, lihasensüümide taseme tõus vereseerumis, ESR-i tõus, muutused elektromüogrammis, hemoglobiini tase, tuumavastaste antikehade olemasolu ei mõjutanud ellujäämist. Seega võib omapoolseid tähelepanekuid ja kirjanduse andmeid kokku võttes järeldada, et idiopaatilise DM (PM) patsientide surmapõhjusteks on sageli haiguse tüsistused (enamasti hüpostaatiline ja aspiratsioonipneumoonia) või ravi, muutused üldseisundis (kahheksia). , düstroofia) või siseorganid (süda koos südamepuudulikkuse tekkega jne). Sageli on surmaga lõppenud tulemus seotud kaasuva haiguse (infektsioon jne) lisamisega patsiendi üldise tõsise seisundi taustal.

Paraneoplastilise DM (PM) korral on surma põhjuseks tavaliselt pahaloomuline kasvaja, kuigi tuleks arvestada ka muude tüsistustega.

Mõistet "taastumine" kasutatakse loomulikult teatud määral tinglikult, kuna patsiendid vajavad isegi pärast aktiivse elustiili juurde naasmist täiendavat (vähemalt kord aastas) jälgimist ja töötamist, välja arvatud füüsiline aktiivsus, öised vahetused, ärireisid. , keemilised ja temperatuurimõjud, kõik allergeensed tegurid jne. Samamoodi tuleks kõigil DM-ga patsientidel kõrvaldada kõik kahjulikud tegurid, mis on omamoodi haiguse ägenemise ennetamine. Ägedate ja alaägedate juhtumite korral viiakse patsiendid üle I või II invaliidsusgruppi ning alles aasta või pikema aja pärast, kui saavutatakse püsiv toime, saab arutada õppe- või töö jätkamise küsimust (ülalnimetatud piirangutega). DM-i (PM) kroonilise kulgemise korral on võimalik säilitada sünnitustegevust arsti järelevalve ja vajalike meditsiiniliste protseduuride järgi.

Dermatomüosiidi ennetamine

DM-i ennetamine- enamasti sekundaarne, vältides ägenemisi ja protsessi edasist üldistamist. See näeb ette haiguse võimaliku varajase diagnoosimise, jättes välja provotseerivad tegurid, õigeaegse ja aktiivse ravi haiglas ning seejärel ambulatoorselt, dispanservaatluse, piisava toetava ravi, invaliidsusele või piiratud töökoormusega tööle ülemineku ning allergeensed tegurid. Patsientide ambulatoorse vaatluse käigus lahendatakse raseduse, fokaalsete ja muude infektsioonide ravi, karjäärinõustamise (noorukitele) ja ümberõppe ning taastusravi küsimused. Tuleb märkida, et kaasnevate haiguste ja kirurgiliste sekkumiste korral ei tohiks kortikosteroide tühistada.

DM (PM) patsientidel ei ole soovitatav rasestuda enne stabiilset remissiooni.

Praegu võimaldab DM-i (PM) patsientide pikaajaline jälgimine ja ravi õigeaegse diagnoosimise ja piisava ravi korral M. A. Žanuzakovi jt sõnul 3% patsientidest.

Kasvaja DM korral on määravaks kasvaja õigeaegne avastamine ja radikaalne ravi ning DM ei ole kirurgilise sekkumise vastunäidustuseks.

Patsiente on soovitav jälgida samade spetsialistide juures (haiglas, polikliinikus, perearsti juures), et viia läbi selge ravi korrigeerimine patsientide seisundiga. See puudutab nii kortikosteroidide annuste vähendamise spetsiifilisi küsimusi, nende tühistamist reaalse võimaluse või tsütostaatikumidega ravi vajadusega jms kui ka üldist ravi- ja taastusravi taktikat, mis määravad DM-i haigete elu- ja tööprognoosi.

Ägedate ja alaägedate juhtumite korral viiakse patsiendid üle I või II grupi invaliidsusse, kuid stabiilse remissiooni või "taastumise" korral võivad nad tööle (õppele) naasta. Samal ajal on väga oluline kõrvaldada allergeensed tegurid, füüsiline ja vaimne ülekoormus, jahtumine ja muud ägenemist provotseerivad olukorrad, mis sisaldub ka DM (PM) sekundaarse ennetamise kontseptsioonis. Lisaks korralikule tööle on vajalik jätkata patsientide ambulatoorset jälgimist, läbivaatust vähemalt 2 korda aastas soodsa kulgemise ja tulemusega.

DM esmaseks ennetamiseks lapsepõlves on soovitatav isoleerida ja jälgida lasterühma, kellel on suurenenud tundlikkus erinevate eksogeensete ja endogeensete tegurite suhtes. Nende laste vaktsineerimine, samuti gammaglobuliini, plasma- ja vereülekande kasutuselevõtt, antibiootikumravi tuleks välistada või läbi viia äärmise ettevaatusega. Riskirühma kuuluvad tinglikult ka isikud, kellel on peres reumaatiliste haiguste esinemine. Tulevikus on immunogeneetiliste uuringute laialdase kasutamisega võimalik ilmselgelt täpsustada DM-i eelsoodumust. Kuid praegu on reaalsed ja olulised haiguse võimalikult varajane diagnoosimine, õigeaegne aktiivravi ja ägenemise vältimine, mis koos patsientide süstemaatilise dispanservaatlusega parandab kahtlemata DM-i prognoosi ja tulemust.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on dermatomüosiit

Eksperdid nõustuvad, et avalikkuse tähelepanu tuleb tõmmata südame-veresoonkonna haiguste probleemidele. Mõned neist on haruldased, progresseeruvad ja raskesti diagnoositavad. Nende hulka kuuluvad näiteks transtüretiini amüloidne kardiomüopaatia.

14.10.2019

12., 13. ja 14. oktoobril toimub Venemaal mastaapne tasuta verehüübimistesti seltskondlik aktsioon - “INR päev”. Tegevus langeb kokku ülemaailmse tromboosipäevaga.

07.05.2019

Meningokokkinfektsiooni haigestumus Venemaa Föderatsioonis kasvas 2018. aastal (võrreldes 2017. aastaga) 10% (1). Üks levinumaid viise nakkushaiguste ennetamiseks on vaktsineerimine. Kaasaegsete konjugaatvaktsiinide eesmärk on ennetada meningokokkhaiguse ja meningokokk-meningiidi esinemist lastel (isegi väga väikestel lastel), noorukitel ja täiskasvanutel.

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad sattuda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, säilitades samal ajal oma aktiivsuse. Seetõttu on reisimisel või avalikes kohtades soovitatav mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida ...

Hea nägemise tagastamine ning prillide ja kontaktläätsedega igaveseks hüvasti jätmine on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Uusi võimalusi nägemise laserkorrektsiooniks avab täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnika.

Dermatomüosiit on süsteemne patoloogia, mis mõjutab peamiselt lihaskoe ja nahka. Mõiste "müosiit" tähendab sõna otseses mõttes põletikulise protsessi esinemist lihastes, antud juhul autoimmuunset laadi. Põletik toob kaasa asjaolu, et lihaskude sureb, asendudes sidekoega ja ei suuda oma varasemaid funktsioone täita.

Lokaliseerimine ja levimus

Haigus dermatomüosiit on kõige levinum Lõuna-Euroopa riikides. Kõige rohkem juhtumeid täheldatakse kevadel ja suvel, mis võib kaudselt viidata päikesekiirguse patogeensele mõjule. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Patoloogia avaldub tavaliselt noores (15-25 aastat) või vanas (üle 60 aasta) vanuses. Lastel on dermatomüosiidi esinemissagedus 1,4-2,7:100 000, täiskasvanutel 2-6,2:100 000.

Dermatomüosiidi põhjused

Hetkel ei ole haiguse põhjused täpselt selged. Teadlased viitavad sellistele teguritele nagu:

1. Suurenenud insolatsioon.
2. Hiljutised nakkushaigused.
3. Hüpotermia.
4. Rasedus.
5. Ravimite kasutamine.
6. Viirused.
7. Vaktsineerimised.
8. Pahaloomulised kasvajad.

Dermatomüosiidi sümptomid

Haiguse dermatomüosiidi sümptomid

Haiguse esimene ilming on tavaliselt nõrkus kaelas, üla- ja alajäsemetes. Sellisel juhul ei kahjustata enamasti käte ja jalgade lihaseid, mistõttu on patsientidel lihtne seista kikivarvul, kuid raske on trepist üles ronida. Patsiendid märgivad ebamugavust, mis sarnaneb valuga pärast füüsilist pingutust. Pikk puhkus ja säästlik režiim ei too kaasa paranemist. Kui seda ei ravita, tekib surm diafragma kahjustuse ja hingamise seiskumise tõttu.

Väga iseloomulik dermatomüosiidi nahailming on "lillade prillide" sümptom - naha punetus ja turse ülemistel silmalaugudel. Muud ilmingud on mitmekesised ja mittespetsiifilised: patsientidel on erütematoossed nahapiirkonnad, lööbed vesiikulite kujul, sügelus, papulid. Tavaliselt on kahjustatud keha avatud piirkonnad.

Juveniilne dermatomüosiit on sageli äge või alaäge, mis on ebasoodne märk. Õige ravi korral võib dermatomüosiit muutuda krooniliseks või ravida.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Diagnoos tehakse patsiendi kaebuste, haiguse anamneesi (seos hiljutise viirusnakkuse, alajahtumise või muu riskiteguriga), laboratoorsete tulemuste põhjal. Patsientide veres suureneb leukotsüütide arv, eosinofiilia ja mõnikord ESR-i kiirenemine. Biokeemilises vereanalüüsis suureneb ensüümide arv:

• aldolaasid;
• laktaatdehüdrogenaas;
• kreatiinfosfokinaas;
• aspartaattransferaas;
• alaniini aminotransferaas.

Uriini analüüsimisel täheldatakse kreatiniini sisalduse suurenemist.

Süsteemse dermatomüosiidi kahtlusega patsientidele määratakse järgmised uuringud:

1. Elektroneuromüograafia (ENMG). Vajalik nõrkuse põhjuse väljaselgitamiseks. Mõnel juhul tekib see pigem närvi- kui lihaskoe kahjustuse taustal.
2. Reie kompuutertomograafia (CT). Võimaldab visuaalselt hinnata patsiendi lihaste seisundit: põletiku esinemisel on näha nende suurenemist turse tõttu. Võimalusel tuleks teha CT või rindkere röntgenuuring, et kontrollida kopsude kahjustust.
3. Lihaste biopsia. See on standardne uurimismeetod. Mikroskoobi all näeb arst kinnitust põletiku autoimmuunse põhjuse kohta.
4. Onkomüosiidi diferentsiaaldiagnoos. Haigus ei pruugi olla primaarne (idiopaatiline) dermatomüosiit, vaid kaasnev pahaloomuliste kasvajate esinemise korral, seetõttu viib arst läbi patsiendi täieliku läbivaatuse, et välistada onkopatoloogia.

Dermatomüosiidi ravi

Ravi eesmärk on peatada põletik ja vältida lihaskoe degenereerumist sidekoeks. Selleks kasutatakse järgmisi ravimeid:

1. Glükokortikosteroidide (prednisoloon, deksametasoon) suured annused pikka aega (2-3 kuud). Annust vähendatakse järk-järgult ühe tabletini nädalas. Steroidhormoonidest on võimalik täielikult loobuda ainult stabiilse remissiooni korral.
2. Tsütostaatikumid. Need on ette nähtud glükokortikosteroidide ebaefektiivsuse korral.
3. B-vitamiinid, ATP, prozeriin ja kokarboksülaas aitavad kaasa lihaste funktsionaalse aktiivsuse taastamisele.
4. Plasmaferees on protseduur, mis aitab eemaldada verest kudesid kahjustavaid immuunkomplekse.

Dermatomüosiidi ravimisel on oluline järgida režiimi (vältida ülekuumenemist ja alajahtumist, minimeerida kehalist aktiivsust) ja dieeti (steroidhormoonide kasutamisel maiustuste piiramine). Arst määrab füsioteraapia harjutused, et vältida kontraktuuride teket.

Dermatomüosiidi ravi rahvapäraste ravimitega

Dermatomüosiiti on võimalik ravida rahvapäraste ravimitega.

• Kompressid:

1. 1 supilusikatäis paju pungi ja lehti valada 100 ml kuuma veega, lasta tõmmata 1 tund. Kandke kahjustatud nahale.
2. 1 spl vahukommi vala 100 ml kuuma veega, lase 1 tund tõmmata. Kandke kahjustatud nahale.

• Salvid:

1. Sega 1 osa paju pungad 1 osa võiga, kuni moodustub homogeenne mass. Hõõruge kahjustatud nahka.
2. Sulata rasv vesivannil ja sega estragoniseemnetega vahekorras 1:1. Asetage segu 6 tunniks ahju temperatuuril 160 ° C. Jahutage. Hõõruge kahjustatud nahka.

• Põletikuvastaste omadustega ravimpreparaadid: naistepuna, salvei, pärn, saialill, kummel. Tee asemel pruulida ja juua.
• Mumiyo 2 tabletti tühja kõhuga hommikul 1 kuu jooksul.

Prognoos ja tüsistused

Prognoos on rahuldav. Ravi puudumisel saabub surm esimese kahe aasta jooksul hingamislihaste kahjustuse tõttu. Haiguse rasket kulgu raskendavad jäsemete kontraktuurid ja deformatsioonid, mis põhjustavad puude.

Ärahoidmine

Spetsiifilist profülaktikat ei ole välja töötatud. Esmane ennetus hõlmab haiguse arengu riskitegurite vältimist, organismi üldist kõvenemist. Sümptomite avastamisel taandub ennetamine retsidiivide ja tüsistuste ärahoidmisele.

Foto

Haiguse dermatomüosiidi nahailmingud foto