DIC sündroom: ravi ja diagnoosimine. DIC-sündroomi esinemise põhjused ja oht DIC-sündroomi hematoloogias lastel

- See on hemostaasi protsessi häire, mis aitab kaasa verehüüvete tekkele, samuti erinevate hemorraagiliste ja mikrotsirkulatsioonihäirete tekkele. Haiguse täisnimi on dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon, võite leida ka sellise sündroomi nimetuse kui trombohemorraagiline sündroom.

DIC-d iseloomustab hemorraagiline diatees koos vere suurenenud hüübimisega veresoonte sees, mis põhjustab verehüüvete moodustumist, mis neid peatab. See omakorda toob kaasa patoloogiliste muutuste arengu düstroofilise-nekrootilise ja hüpoksilise iseloomuga elundites.

DIC-sündroom kujutab endast ohtu patsiendi elule, kuna esineb verejooksu oht. Need on suured ja neid on raske peatada. Samuti võivad patoloogilises protsessis osaleda siseorganid, mille toimimine on täielikult häiritud. Eelkõige on ohus neerud, maks, põrn, kopsud ja neerupealised.

Sündroom võib tekkida mitmesuguste patoloogiate korral, kuid see viib alati vere paksenemiseni, selle vereringe katkemiseni kapillaaride kaudu ja see protsess ei sobi kokku inimkeha normaalse toimimisega.

DIC võib põhjustada nii patsiendi välkkiire surma kui ka pikaajalisi latentseid fataalseid häirevorme.

DIC-sündroomi statistikat ei saa arvutada, kuna erinevate haiguste korral esineb sündroom erineva sagedusega. Mõne patoloogiaga kaasneb alati DIC, samas kui teiste haiguste puhul on see mõnevõrra harvem. Seda sündroomi võib pidada keha ebanormaalseks kaitsereaktsiooniks, mille see annab välja veresoonte kahjustamisel tekkiva verejooksu pärssimiseks. Seega püüab keha end kahjustatud kudede eest kaitsta. Trombohemorraagilist sündroomi leidub sageli erinevate erialade arstide praktikas. Temaga on tuttavad günekoloogid, kirurgid, elustid, traumatoloogid, hematoloogid jne.

DIC põhjused

DIC põhjused on mitmesugused haigused, millega kaasnevad kudede, veresoonte ja vererakkude kahjustused. Sellisel juhul ebaõnnestub hemostaas kehas vere hüübimise suurenemisega.

Järgmised patoloogilised protsessid võivad põhjustada trombohemorraagilise sündroomi arengut:

Septilised seisundid, mis on viirusliku või bakteriaalse infektsiooni tüsistus. Septiline šokk kutsub alati esile selle sündroomi arengu.

generaliseerunud infektsioonid. Sel juhul esineb sündroom kõige sagedamini vastsündinutel.

Sünnituspatoloogiad - raske preeklampsia, platsenta irdumine või platsenta previa, loote surm emaüsas, platsenta käsitsi eraldamine, emakaverejooks, keisrilõige, anatoomilise vedeliku emboolia.

Kirurgilised sekkumised, millega kaasneb patsiendi suurenenud traumaoht. Enamasti on need operatsioonid, mida tehakse pahaloomuliste kasvajate eemaldamiseks, sekkumised organitesse, mis koosnevad peamiselt parenhüümist, ja operatsioonid veresoontele. Kui patsient vajab samal ajal ulatuslikku vereülekannet või kui tal tekib kollaps või siis suureneb trombohemorraagilise sündroomi tekkerisk.

Inimkeha mis tahes lõppseisundid põhjustavad erineva raskusastmega DIC-i arengut.

100% tõenäosusega areneb DIC inimestel intravaskulaarse hemolüüsi taustal. Vererakkude hävimine toimub kõige sagedamini siis, kui inimesele kantakse üle teist tüüpi verd (ühildumatu vereülekanne).

DIC tekke riskiteguriteks on sellised kirurgilised protseduurid nagu elundisiirdamine, südame- või veresoonte proteesklapi implanteerimine, vereringe kunstliku käivitamise vajadus.

Teatud ravimite võtmine suurendab sündroomi tekke riski. Need on diureetikumid, suukaudsed kontratseptiivid, fibrinolüüsi inhibiitorite rühma kuuluvad ravimid ja ristomütsiin (antibakteriaalne ravim).

Mitmekordse välimusega hiiglaslikud angioomid.

Mürgiste madude hammustused ja muud inimkeha ägedad mürgistused võivad provotseerida DIC-i arengut.

Mõnel juhul muutuvad allergilised reaktsioonid ohtliku seisundi arengu põhjuseks.

Immuunhaigused, nagu glomerulonefriit jne.

Vaskulaarsed patoloogiad, sealhulgas kaasasündinud südamerikked, müokardiinfarkt, südamepuudulikkus jne.

Kuid DIC arengu peamine põhjus on sepsis (viroloogiline ja bakterioloogiline) ja mis tahes etioloogiaga šokk. Need patoloogiad moodustavad kuni 40% kõigist registreeritud DIC sündroomide juhtudest. Kui me räägime vastsündinud lastest, siis see arv tõuseb 70% -ni. Kuid termini DIC asemel kasutavad arstid nimetust "vastsündinu pahaloomuline purpur".

DIC-i korral on verejooksu vältimiseks käivitatud kehareaktsioonide kompleks ebaõnnestunud. Seda protsessi nimetatakse hemostaasiks. Samal ajal on vere hüübimise eest vastutav funktsioon liigselt stimuleeritud ning seda tasakaalustavad antikoagulant- (antikoagulant) ja fibrinolüütilised süsteemid, vastupidi, ammenduvad kiiresti.

DIC avaldumist võivad mõjutada organismi sattunud bakterite toodetud ensüümid, toksiinid, immuunkompleksid, lootevesi, fosfolipiidid, madal südameefusioon vereringes, atsidoos ja muud organismi patogeensed tegurid. Samal ajal ringlevad nad kas vereringes või toimivad vahendajate kaudu veresoonte endoteelile.

DIC areneb alati teatud mustrite järgi ja läbib mitu järjestikust etappi:

Esimesel etapil käivitatakse liigse verehüübimise protsess, samuti rakkude agregatsioon veresoonte sees. Verre eritub liigne kogus tromboplastiini või sarnase toimega ainet. See käivitab voltimisprotsessid. Esialgse staadiumi aeg võib olla väga erinev ja sündroomi ägeda arengu korral võib see kesta minutist mitme tunnini. Patoloogiline protsess jätkub mitmest päevast mitme kuuni, kui sündroomil on krooniline vorm.

Teist etappi iseloomustab tarbimise koagulopaatia protsessi algus. Samal ajal suureneb kehas fibrogeeni, trombotsüütide ja muude vere hüübimisprotsessi eest vastutavate plasmafaktorite puudus.

Kolmas etapp on kriitiline. Sel ajal toimub sekundaarne fibrinolüüs, vere hüübimine saavutab maksimumi kuni selle protsessi täieliku peatumiseni. Sel juhul on hemostaas suures osas tasakaalustamata.

taastumise etapp mida iseloomustab hemostaasi normaliseerumine. Elunditel ja kudedel täheldatakse jääkdüstroofilisi-nekrootilisi muutusi. Teine DIC-i kulminatsioon võib olla ühe või teise organi äge rike.

DIC täielik areng (selle raskusaste ja arengumehhanism) sõltub vere mikrotsirkulatsiooni häire astmest ja elundite või nende süsteemide kahjustuse astmest.

DIC sümptomid

DIC sümptomid määravad selle arengut esile kutsunud häire kliinilised ilmingud. Need sõltuvad ka sellest, kui kiiresti patoloogiline protsess areneb, millises seisundis on hemostaasi kompenseerimise eest vastutavad mehhanismid ja millises DIC staadiumis patsient on.

Ägeda DIC-i sümptomid.

DIC-i ägedas vormis levib patoloogiline protsess kiiresti kogu kehas. Enamasti juhtub see mõne tunni jooksul.

Inimene on šokiseisundis, tema vererõhk langeb 100/60 piirini ja alla selle.

Patsient kaotab teadvuse, täheldatakse ägeda hingamispuudulikkuse sümptomeid ja kopsuturset.

Verejooks intensiivistub, tekib rikkalik ja massiline verejooks. See protsess hõlmab selliseid inimkeha süsteeme ja organeid nagu: emakas, kopsud, seedetrakti organid. Areng on võimalik.

Ägeda DIC taustal toimub pankrease kudede hävitav hävitamine koos elundi funktsionaalse puudulikkuse tekkega. Võib-olla erosiivse-haavandilise iseloomuga gastroenteriidi liitumine.

Müokardis on isheemilise düstroofia koldeid.

Lootevee emboolia korral areneb DIC välkkiirelt. Mõne minutiga läbib patoloogia kõik kolm etappi, mistõttu sünnitava naise ja loote seisund on kriitiline. Patsientidel tekib hemorraagiline ja kardiopulmonaalne šokk, mida on raske peatada. Sellega seoses on elu prognoos ebasoodne ja surm esineb 80% juhtudest.

Subakuutse DIC sümptomid

Sel juhul on sündroomi kulg soodsam.

Hemosündroom väljendub hemorraagilise tüüpi lööbe esinemises.

Nahale võivad tekkida verevalumid ja suured hematoomid.

Vigastatud piirkondi, süstekohti iseloomustab suurenenud verejooks.

Limaskestad on samuti altid verejooksule. Higi ja pisarad võivad sisaldada vere lisandeid.

Nahka iseloomustab liigne kahvatus kuni marmoriseerumiseni. Puudutades tundub nahk ebaloomulikult külm.

Siseorganid paisuvad, täituvad verega, neile tekivad nekrootilised alad, verevalumid. Seedetrakti organid, maks ja neerud, samuti neerupealised ja kopsud alluvad patoloogilistele muutustele.

Mis puudutab DIC-i kroonilist vormi, siis see pole mitte ainult tavalisem kui teised, vaid enamikul juhtudel on see peidetud. Sümptomite puudumise tõttu ei pruugi patsient isegi olla teadlik patoloogiate arengust hemostaasisüsteemis. Kuid DIC-i põhjustanud haiguse progresseerumisel muutuvad selle sümptomid selgemaks.

Muud sümptomid

Teised sümptomid, mis võivad viidata kroonilise DIC arengule, on järgmised:

Mis tahes haavade regenereerimisprotsessi halvenemine ja pikenemine.

Asteenilise sündroomi kasv koos vastava sümptomikompleksiga.

Sekundaarse mädase infektsiooni liitumine.

Armide moodustumine nahal nendes kohtades, kus oli vigastusi.

DIC-i tüsistused on reeglina väga rasked ja ohustavad mitte ainult patsiendi tervist, vaid ka elu.

Enamasti tekivad järgmised tingimused:

Hemokoagulatsiooni šokk. Organid ja kuded hakkavad kogema hapnikupuudust, kuna nende toitumise eest vastutavates väikestes veresoontes on häiritud vere mikrotsirkulatsioon. Lisaks suureneb toksiinide hulk veres endas. Selle tulemusena langeb patsiendi rõhk järsult, nii arteriaalne kui ka venoosne, elundipuudulikkus, šokk jne.

Äge hingamispuudulikkus. See on piirseisund, mis kujutab otsest ohtu patsiendi elule. Hüpoksia intensiivistudes tekib teadvusekaotus, tekib ja tekib hüpoksiline kooma.

Äge neerupuudulikkus on teine ​​​​DIC-i kõige levinum tüsistus. Patsient lõpetab urineerimise kuni uriinierituse täieliku puudumiseni. Vee-soola tasakaal on häiritud, veres tõuseb uurea, lämmastiku, kreatiniini tase. See seisund on potentsiaalselt pöörduv.

Maksa nekroos.

Seedetraktist: maohaavand, sooleinfarkt, pankronekroos.

Südame-veresoonkonna süsteemi küljelt -.

Hematopoeetilise süsteemi poolt - hemorraagiline aneemia ägedas vormis.

DIC diagnoos

DIC diagnoosimine põhineb patsiendi uurimisel, anamneesi kogumisel ja laboratoorsete uuringute läbiviimisel.

Patsient on kohustatud läbima järgmised testid:

vereproov;

Veri koagulogrammi jaoks kui hemostaasi diagnoosimise peamine meetod (loetakse trombotsüüdid, fibrogeenid ja muud olulised näitajad);

ELISA (PDF, RFMK, D-dimeeri määramine veresoontes vere hüübimise peamiste markeritena):

Veri parakoagulatsioonitestide jaoks (võimaldab diagnoosi kinnitada või ümber lükata).

Arst selgitab välja põhjuse, mis viis DIC-i tekkeni, määrab selle staadiumi ja olemuse.

Kui sündroomi kulg on varjatud, saab hüperkoagulatsiooni määrata ainult laboratoorsete testide põhjal. Sel juhul esinevad vereproovis killustatud erütrotsüüdid, suureneb tromboosi aeg ja APTT ning PDF-i kontsentratsioon suureneb. Vereanalüüs näitab fibrinogeeni ja trombotsüütide puudumist selles.

Kui sündroom leiab kinnitust, uuritakse tõrgeteta kõige haavatavamaid elundeid: neerud, maks, süda, aju, kopsud, neerupealised.

DIC-i ravi on üsna keeruline protsess, patsiendi taastumine ei toimu igal juhul. Kui diagnoositakse sündroomi äge vorm, siis sureb 30% juhtudest, mis on üsna kõrge määr. Siiski ei ole alati võimalik täpselt kindlaks teha, miks patsient suri. Kas DIC muutus kriitiliseks seisundiks või suri patsient põhihaiguse negatiivse mõju tagajärjel.

DIC-i jälgivad arstid püüavad kõigepealt kõrvaldada või minimeerida tegurit, mis viis sündroomi tekkeni ja stimuleerib selle progresseerumist. Oluline on kõrvaldada mädased-septilised seisundid, mis kõige sagedamini põhjustavad hemostaasi rikkumist. Samal ajal ei ole mõtet oodata bakterioloogiliste uuringute tulemusi, ravi viiakse läbi vastavalt haiguse kliinilistele tunnustele.

Antibakteriaalne ravi DIC taustal on näidustatud järgmistel juhtudel:

Edasilükatud abort;

Amniootilise vedeliku enneaegne eritumine, eriti kui need ei ole läbipaistvad ja sisaldavad hägusust;

Kehatemperatuuri tõus;

Sümptomid, mis viitavad kopsude, kuseteede, kõhuorganite põletikule;

Meningiidi nähud.

Raviks kasutatakse laia toimespektriga antibakteriaalseid ravimeid, y-globuliinide lisamisega raviskeemi.

Šokiseisundite leevendamiseks kasutatakse soolalahuste süstimist, plasmaülekandeid hepariini, prednisolooni (intravenoosselt), reopoliglükiiniga. Kui šokisündroom kõrvaldatakse õigeaegselt, on võimalik DIC-i areng peatada või selle ilminguid oluliselt leevendada.

Mis puutub hepariini, siis selle manustamisel esineb verejooksu oht. Sellel ei ole positiivset mõju selle hilinenud kasutamise korral. Seda tuleb manustada võimalikult varakult, järgides rangelt soovitatud annust. Kui patsient on DIC-i arengu kolmandas etapis, on hepariini kasutuselevõtt otsene vastunäidustus. Märgid, mis näitavad selle ravimi kasutamise keelamist, on: rõhu langus, verejooks (see võib olla peidetud), hemorraagiline kollaps.

Kui sündroom on just hakanud arenema, on näidustatud a-blokaatorite kasutuselevõtt: dibenamiin, fentolamiin, tioproperasiin, mazheptil. Ravimid manustatakse intravenoosselt vajalikus kontsentratsioonis. Nad aitavad kaasa elundite mikrotsirkulatsiooni normaliseerimisele, takistavad verehüüvete teket veresoontes. Epinefriini ja noradrenaliini preparaate ei tohi kasutada, sest need võivad olukorda halvendada.

Neeru- ja maksapuudulikkuse moodustumisel on DIC-i arengu varases staadiumis võimalik kasutada ka selliseid ravimeid nagu Trental ja Curantil. Neid manustatakse intravenoosselt.

DIC arengu kolmandas etapis on vajalik proteaasi inhibiitori ravimite manustamine. Valitud ravim on Kontrykal, manustamisviis on intravenoosne, annus ei ületa 100 000 RÜ korraga. Kui selline vajadus tekib, võib infusiooni korrata.

Kohalikud toimed vähendatakse veritsevate erosioonide, haavade ja muude piirkondade ravile Androxoni abiga 6% kontsentratsioonis.

Kokkuvõttes võib märkida, et DIC-i kompleksne ravi taandub järgmistele punktidele:

Sündroomi arengut esile kutsunud algpõhjuse kõrvaldamine.

Šokivastase ravi läbiviimine.

Verekoguste täiendamine hepariiniga rikastatud plasma transfusiooniga, kui sellele pole vastunäidustusi.

Adrenergiliste blokaatorite ja vereliistakute arvu vähendavate ravimite varajane kasutamine: Curantil, Trental, Tiklodipiin.

Sissejuhatus Contrykal, trombotsüütide ülekanne hematokriti normaliseerimiseks raske verejooksu taustal.

Plasmatsütafereesi määramine, kui selleks on näidustusi.

Mõjutatud organite mikrotsirkulatsiooni normaliseerimiseks kasutatakse nootroope, angioprotektoreid ja muid sündroomivastaseid ravimeid.

Ägeda neerupuudulikkuse tekkega viiakse läbi hemodiafiltratsioon, hemodialüüs.

DIC-ga patsiendid on tingimata haiglaravil ja on ööpäevaringse meditsiinilise järelevalve all. Need asuvad kas intensiivravi osakonnas või intensiivravi osakonnas.

Mis puudutab prognoosi, siis see on väga muutlik. Suuremal määral sõltub see sellest, mis põhjustas DIC arengu, hemostaasi kahjustuse astmest, sellest, kui kiiresti anti esmaabi ja kui piisav see oli.

Surmavat tulemust on võimatu välistada, kuna see võib ilmneda suure verekaotuse, šoki ja elundipuudulikkuse taustal.

Arstid peaksid erilist tähelepanu pöörama riskirühmadesse kuuluvatele patsientidele – eakad, rasedad, vastsündinud, põhihaigustega inimesed.

Arsti kohta: Aastatel 2010 kuni 2016 Elektrostali linna meditsiinikeskuse nr 21 ravihaigla praktiseeriv arst. Alates 2016. aastast töötab ta diagnostikakeskuses nr 3.

DIC (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon) on patoloogiline mittespetsiifiline protsess, mille käivitab trombotsüütide agregatsiooni (liimimise) ja vere hüübimise aktivatsioonifaktorite sisenemine vereringesse. Veres tekib trombiin, toimub plasma ensüümsüsteemide (fibrinolüütiline, kallikreiin-kiniin, koagulatsioon) aktiveerumine ja kiire ammendumine. See põhjustab vererakkude agregaatide ja mikrohüüvete moodustumist, mis häirib mikrotsirkulatsiooni siseorganites, mis põhjustab:

• hüpoksia;
• atsidoos;
• trombohemorraagia;
• keha mürgistus valkude lagunemissaaduste ja muude mittetäielikult oksüdeerunud metaboliitidega;
• düstroofia ja sügavate elundite talitlushäired;
• sekundaarne tugev verejooks.

Põhjused

DIC areng võib raskendada paljusid patoloogilisi seisundeid:

• igasugused šokid;
• sünnituspatoloogia (näiteks mittearenev rasedus või normaalselt paikneva platsenta enneaegne eraldumine);
• äge intravaskulaarne hemolüüs hemolüütilise aneemia taustal, mürgistus hemokoagulandi ja maomürkidega;
• hävitavad protsessid kõhunäärmes, neerudes või maksas;
• hemolüütiline-ureemiline sündroom;
• trombotsütopeeniline purpur;
• generaliseerunud mädane infektsioon, sepsis;
• pahaloomulised kasvajad;
• massiivsed keemilised või termilised põletused;
• immuunkompleksid ja immuunhaigused;
• rasked allergilised reaktsioonid;
• suured kirurgilised sekkumised;
• raske verejooks;
• massilised vereülekanded;
• pikaajaline hüpoksia;
• terminaliriigid.

DIC on äärmiselt eluohtlik patoloogia; selle arenguga kaasneb kõrge suremus. Ilma ravita sureb peaaegu 100% patsientidest.

märgid

DIC avaldub mitmesuguste verejooksude tekkes (igemete, seedetrakti, nina), massiivsete hematoomide tekkes süstekohtades jne.

Lisaks patoloogiale vere hüübimissüsteemis mõjutavad DIC muutused peaaegu kõiki organsüsteeme. Kliiniliselt väljendub see järgmiste sümptomitena:

• teadvuse häired kuni stuuporini (kuid lokaalne neuroloogiline defitsiit puudub);
• tahhükardia;
• vererõhu langus;
• pleura hõõrdumise müra;
• oksendamine koos vere seguga;
• punakaspunane veri väljaheites või melena;
• emaka verejooks;
• eraldatud uriini hulga järsk vähenemine;
• asoteemia suurenemine;
• naha tsüanoos.

Diagnostika

DIC diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorseid analüüse:

1. Antitrombiin III mõõtmine (norm 71–115%) - selle tase langeb.
2. Parakoagulatsiooni protamiini test. Võimaldab määrata fibriini monomeere vereplasmas. DIC-iga muutub see positiivseks.
3. Fibriini lagunemise D-dimeeri määramine, mis moodustub kokkupuutel plasmiini fibriini trombidega. Selle fragmendi olemasolu näitab fibrinolüüsi (plasmiini ja trombiini olemasolu). See test on DIC-i diagnoosi kinnitamiseks väga spetsiifiline.
4. Fibrinopeptiidi A määramine. Võimaldab määrata fibrinogeeni lagunemissaadused. Selle peptiidi tase DIC-s on suurenenud, mis on seotud trombiini aktiivsusega.

Samuti tuvastatakse trombotsüütide arv perifeerses veres, uuritakse koagulogrammi. DIC-i peamised kriteeriumid:

• protrombiini aeg - rohkem kui 15 sekundit (norm - 10-13 sekundit);
• plasma fibrinogeen - vähem kui 1,5 g / l (norm - 2,0-4,0 g / l);
• trombotsüüdid - vähem kui 50 x 10 9 / l (norm - 180-360 x 10 9 / l).

DIC avaldub mitmesuguste verejooksude tekkes (igemete, seedetrakti, nina), massiivsete hematoomide tekkes süstekohtades jne.

Ravi

DIC-i ravi hõlmab:

• lokaalne hemostaas;
• šokivastane ravi;
• elutähtsate funktsioonide säilitamine;
• hepariinravi;
• verekaotuse hüvitamine ja selle tagajärgede ravi;
• mikrotsirkulatsiooni parandavate ravimite kasutamine;
• trombotsüütide kontsentraadi transfusioon raske trombotsütopeenia korral.

Raskekujulise DIC korral on näidustatud antitrombiin III intravenoosne manustamine, mis inaktiveerib plasmiini, trombiini ja teisi hüübimisensüüme.

Ärahoidmine

DIC-i arengu ennetamine hõlmab:

• kirurgiliste sekkumiste läbiviimine, kasutades kõige vähem traumeerivaid tehnikaid;
• kasvajate ja muude patoloogiate õigeaegne ravi, mis võib põhjustada dissemineerunud intravaskulaarset koagulatsiooni;
• põletuste, maohammustuste, mürgistuste ennetamine;
• piisav ravi üle 1 liitri verekaotuse korral.

Tagajärjed ja tüsistused

DIC-i peamised tüsistused:

• respiratoorse distressi sündroom;
• äge hepatorenaalne puudulikkus;
• hemokoagulatsiooni šokk;
• massiivne verejooks;
• aneemiline kooma;
• raske posthemorraagiline aneemia.

DIC on äärmiselt eluohtlik patoloogia; selle arenguga kaasneb kõrge suremus. Ilma ravita sureb peaaegu 100% DIC-ga patsientidest. Aktiivne intensiivravi võib vähendada suremust kuni 20%.

tähtaeg DIC tähistab mittespetsiifilist üldist patoloogilist protsessi, mis põhineb difuussel difuussel vere hüübimisel veresoontes koos paljude mikrohüüvete ja vererakkude agregaatide moodustumisega, mis blokeerib vereringet elundites ja sügavate düstroofsete muutuste teket neis.

Peamised patoloogilised seisundid milles areneb vere DIC:

Infektsioonid - sepsis, bakteriaalne düsenteeria, viirushepatiit, salmonelloos, HFRS, toidumürgitus, troopilised palavikud jne.

šokk - anafülaktilised, septilised, traumaatilised, kardiogeensed, hemorraagilised, põletused, - pikaajalise muljumise sündroomiga ja teised.

Äge intravaskulaarne hemolüüs - kokkusobimatu vereülekanded, hemolüütilise aneemia kriisid, mürgistus hemolüütiliste mürkidega, hemolüütilis-ureemiline sündroom jne.

Kasvajad- III-IV staadiumi vähi dissemineerunud vormid, Trousseau sündroom, äge leukeemia, kroonilise leukeemia blastsed kriisid jne.

Vigastused- toruluude murrud, polütraumad, põletused, külmakahjustused, elektritraumad, krahhi sündroom jne.

Traumaatilised kirurgilised sekkumised - suuremad kõhu- ja ortopeedilised operatsioonid, kopsu-, maksa-, kõhunäärmeoperatsioonid, polütrauma operatsioonid jne.

Sünnitus- ja günekoloogiline patoloogia - platsenta irdumine, esitus ja rebend; emboolia amnionivedelikuga; atooniline emakaverejooks; sünnieelne loote surm; tööjõu ja viljade hävitamise operatsioonide stimuleerimine; sünnitusjärgne sepsis; tsüstiline libisemine; kriminaalne abort; raske hiline preeklampsia; eklampsia.

Immuun- ja immuunkompleksihaigused- SLE, süsteemne sklerodermia, hemorraagiline vaskuliit, äge difuusne glomerulonefriit jne.

Kardiovaskulaarne patoloogia - makrofokaalne müokardiinfarkt, kongestiivne südamepuudulikkus, kardiaalne astma, kaasasündinud "sinised" väärarengud, sääre süvaveenide tromboos, kopsuemboolia jne.

Ägedad ja alaägedad põletikulis-nekrootilised ja destruktiivsed protsessid ja haigusedLevania -äge pankreatiit, süsteemsed vaskulaarsed kahjustused, mittespetsiifilised kopsuhaigused, bronhiaalastma, maksahaigused, neeruhaigused ja äge neerupuudulikkus, suhkurtõbi, kiiritushaigus.

hüperviskoossuse sündroom - erineva päritoluga polüglobulineemia (polüglobulia), paraproteineemia ja krüoglobulineemia, erütrotsütoos ja erütreemia.

Siirdamine elundid ja koed, ventiilide ja veresoonte proteesimine, kehavälised protseduurid jne.

Massilised vereülekanded ja vere uuesti infusioonid.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Mürgistus madu hemokoaguleerivate mürkidega.

Iatrogeensed ravimvormid - antibiootikumide, kortikosteroidide, tsütostaatikumide, α-agonistide, ε-ACC suurtes annustes, antikoagulantide ja fibrinolüütikumide väärkasutamine, suukaudsed kontratseptiivid jne.

Sisepõlemismootori aluseks on kõigil juhtudel hemostaasi liigne (patoloogiline) aktiveerimine, mis põhjustab massilist vere hüübimist, elutähtsate organite (kopsud, neerud, maks, neerupealised jne) mikrotsirkulatsiooni blokeerimist lahtiste fibriini masside ja rakuagregaatide tõttu ning mitme organi düsfunktsiooni väljakujunemist. DIC-le on iseloomulik hüübimisfaktorite ja trombotsüütide märkimisväärne tarbimine arvukate vere- ja verehüüvete moodustumisel, fibrinolüüsi aktiveerimisel, fibriini/fibrinogeeni lagunemissaaduste (PF/f) ja muude antikoagulantsete omadustega valkude kogunemisel vereringesse. avaldavad veresoonte seintele kahjulikku mõju. See viib arenguni hüpokoagulatsiooni seisund , millega võib kaasneda raske hemorraagiline sündroom erineva lokaliseerimisega verejooksu näol.

DIC-sündroom – patogenees. ICE - on selline koagulopaatia variant, mille puhul eritiselgelt on koagulatsiooni, antikoagulatsiooni vahel ebakõlaja keha fibrinolüütilised süsteemid. DIC-i "tragöödia" tunnuseks on levinud, hajutatud, mitmekordne verehüüvete ja fibriinihüüvete moodustumine, kus hemostaasi pole vaja.

Etioloogilised tegurid põhjustavad hüperkoagulatsiooni, väikeste lahtiste fibriini trombide või mikrotrombide moodustumist peaaegu kogu mikrotsirkulatsioonisüsteemis. Need lahustuvad kohe fibrinolüütilise süsteemi poolt. Tekivad uued verehüübed ja uued trombid ning järk-järgult ammenduvad kõik hüübimissüsteemi peamised tegurid – trombotsüüdid, protrombiin, fibrinogeen. Hüpokoagulatsioon areneb tarbimiskoagulopaatia tõttu. Kui veresoone seina terviklikkus on kuskil häiritud, ei saa tromb tekkida. Samas on üleliigselt antikoagulante, mille tõttu ei saa ka verejooksu peatada. Mikroveresoontes moodustuvad fibriiniklombid ja mikrotrombid blokeerivad kudede verevoolu, põhjustavad koeisheemiat, häirivad selliste elutähtsate organite nagu süda, kopsud ja neerud tööd.

DIC arengu mehhanism

ma faasis. Aktiivse tromboplastiini moodustumine- hemostaasi pikim faas. Selles osalevad plasmafaktorid. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) ja trombotsüütide faktorid (3, 1).

II faasis. Protrombiini üleminek trombiiniks. Tekib aktiivse tromboplastiini toimel ja kaltsiumiioonide (faktor IV) osalusel.

III faasis. Fibriinpolümeeri moodustumine. Trombiin (kaltsiumioonide osalusel - faktor IV ja trombotsüütide faktor - 4) muudab fibrinogeeni fibriini monomeeriks, mis plasma VIII faktori ja trombotsüütide faktori 2 toimel muutub lahustumatuteks fibriin-polümeeri ahelateks.

Prokoagulantide muutused hemostaasisüsteemis, trombotsüütide sideme aktiveerimine põhjustavad trombotsüütide agregatsiooni koos bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemisega: kiniinid, prostaglandiinid, katehhoolamiinid ja teised, mis mõjutavad veresoonte süsteemi.

Aeglase verevooluga läbi väikeste veresoonte hargnemise kihistub see plasmaks ja punasteks verelibledeks, mis täidavad erinevaid kapillaare. Plasma kaotamisel kaotavad erütrotsüüdid oma liikumisvõime ja akumuleeruvad aeglaselt ringlevate ja seejärel mittetsirkuleerivate moodustiste kujul. Toimub staas, agregatsioon ja seejärel lüüs ning erütrotsüütide stroomaga seotud vere tromboplastiin vabaneb. Tromboplastiini sisenemine vereringesse põhjustab intravaskulaarse koagulatsiooni protsessi. Fibriini kiud, mis langevad välja samal ajal, takerduvad erütrotsüütide tükid, moodustades "mudad" - tükid, mis settivad kapillaaridesse ja rikuvad veelgi verestruktuuri homogeensust. Olulist rolli "muda" nähtuse kujunemisel mängivad kaks omavahel seotud nähtust - verevoolu vähenemine ja vere viskoossuse suurenemine (MA Repina, 1986). Kudede ja elundite verevarustus on häiritud. Vastuseks hüübimissüsteemi aktiveerumisele aktiveeruvad kaitsemehhanismid - fibrinolüütiline süsteem ja retikuloendoteliaalsüsteemi rakud. Prokoagulantide suurenenud tarbimise ja suurenenud fibrinolüüsi tõttu leviva intravaskulaarse koagulatsiooni taustal tekib suurenenud verejooks.

DIC-sündroom - klassifikatsioon.

Kliiniline klassifikatsioon.

DIC-sündroomi kliiniline pilt koosneb intravaskulaarset koagulatsiooni põhjustanud põhihaiguse tunnustest ja DIC-st endast. Vastavalt kliinilisele kulgemisele toimub see:

terav (kuni välkkiire);

alaäge;

krooniline;

korduv.

DIC etapid:

Hüperkoagulatsioon ja trombotsüütide agregatsioon.

Mööduv, suureneva tarbimisega koagulopaatia, trombotsütopeenia, mitmesuunalised nihked üldistes hüübimistestides.

Sügav hüpokoagulatsioon kuni täieliku vere hüübivuseni.

Halb tulemus või taastumise etapp.

1. hüperkoagulatsiooni staadium- selles etapis on trombotsüütide adhesiivsuse järsk tõus ja sellega seoses koagulatsiooni esimese faasi aktiveerumine, fibrinogeeni kontsentratsiooni tõus. Neid näitajaid saab määrata koagulogrammi abil, mis võimaldab teil määrata hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemi seisundit.

Perifeersetes veresoontes tekivad verehüübed: trombotsüüdid kleepuvad kokku, algab fibriinigloobulite moodustumine, väikestes veresoontes tekivad trombid. See väikeste veresoonte tromboos reeglina ei põhjusta nekroosi, kuid see põhjustab erinevate organite kudede olulist isheemiat.

Tromboosi teke toimub kogu kehas, seetõttu nimetatakse sündroomi dissemineeritud (levitatud). Hüperkoagulatsiooni perioodi iseloomustab vere hüübimissüsteemide aktiveerumine, trombotsüütide ja teiste vererakkude intravaskulaarne agregatsioon, mikrotsirkulatsiooni häired erinevates organites, mis on tingitud vaskulaarse kihi blokeerimisest fibriini masside ja rakuagregaatide poolt. Hüperkoaguleeruv faas võib areneda järk-järgult väikeste protrombinaasi annuste aeglase sissevõtmisega. Aeglane vool võib aga DIC-i kiire arenguga lõppeda plahvatusega.

Lisaks dissemineeritud intravaskulaarsele koagulatsioonile täheldatakse mõnel juhul ainult lokaalset piiratud intravaskulaarset koagulatsiooni ja trombide moodustumist.

2. Tarbimise koagulopaatia. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni tulemusena lahkuvad verehüübimissüsteemi tegurite (fibrinogeen, protrombiin) peamised ressursid, need muutuvad napiks. See verehüübimisfaktorite ammendumine toob kaasa asjaolu, et kui seda ei peatata, siis tekib verejooks peamisest allikast ja on võimalik ka verejooks teistest veresoontest, isegi väiksemate vigastuste korral.

Intravaskulaarne koagulatsioon põhjustab ka fibrinolüütilise süsteemi aktiveerumist, mis viib verehüüvete lahustumiseni ja loob eeldused hemorraagilise sündroomi tekkeks. Loomulikult on hüpokoagulatsiooni põhjustavate mehhanismide kaasamisel teatud järjestus ja tähendus kogu protsessi vältel: vere hüübimismehhanismide ammendumine - fibriini lagunemissaaduste kuhjumine - fibrinolüütilise süsteemi aktiveerumine. Selle seisukoha põhjal kirjeldavad mõned autorid üksikasjalikult hüpokoagulatsiooni faasi, tuues esile selle mitmed etapid. Niisiis eristavad M. S. Machabeli (1981) ja V. P. Balud (1979) hüpokoagulatsiooni ja hüpokoagulatsiooni faase sekundaarse fibrinolüüsiga, A. V. Papayan (1982) - tarbimise koagulopaatia ja afibrinogeneemia staadiume või patoloogilist fibrinolüüsi0 Barkagan, -18. hüpokoagulatsiooni ja sügava hüpokoagulatsiooni etapid. Nagu juba märgitud, on praktilistel eesmärkidel võimalik isoleerida hüpokoagulatsiooni üldine faas.

Koagulogrammil on hüpo- või afibrinogeneemia tunnused, kuid fibrinogeeni S kontsentratsioon tõuseb veelgi, see muutub juba fibriiniks, mis aitab kaasa peptidaaside moodustumisele, mille tulemuseks on vasospasm, mis suurendab veelgi erinevate organite isheemiat. Iseloomustab hüpoprotrombineemia, trombotsüütide arv väheneb veelgi. Selle tulemusena kaotab veri hüübimisvõime. Samal etapil aktiveeritakse fibrinolüütiline süsteem. See toob kaasa asjaolu, et moodustunud verehüübed hakkavad lahustuma, sulama, sealhulgas verejooksu veresooni ummistavate trombide sulamine.

3. Kolmas etapp - fibrinolüüs. See algab kaitsereaktsioonina, kuid veritsevate veresoonte trombide sulamise tulemusena intensiivistub verejooks, mis muutub tugevaks.

Koagulogrammi näitajad fibrinolüüsi staadiumis erinevad veidi tarbimise koagulopaatia staadiumis olevatest näitajatest, seetõttu tunnevad seda etappi kliinilised ilmingud: kõik kuded, nagu käsn, hakkavad veritsema.

Kui ravimeetmed on tõhusad, saab selle protsessi peatada mis tahes etapis, sealhulgas mõnikord fibrinolüüsi staadiumis. Seejärel areneb - 4 faas.

4. Faas taastumine. Siin hakkavad esile kerkima mitme organi puudulikkuse tunnused. Pikaajalise isheemia tagajärjel tekib kardiovaskulaarne puudulikkus. Võimalik tserebrovaskulaarne õnnetus.

Selle etapi algus registreeritakse koagulogrammis: näitajad võivad paraneda või normaliseeruda. Sõltuvalt DIC faasist, milles ravi alustatakse, on suremus hüperkoagulatsiooni staadiumis ligikaudu 5%, tarbimise koagulopaatia staadiumis 10-20%, fibrinolüüsi staadiumis 20-50% ja kuni 90%. taastumise etapis.

Neljandas etapis taastub soodsa tulemusega ühel või teisel määral elundite funktsioon, mis sõltub nende kahjustuse astmest (düstroofsed muutused, skleroos jne). Etapp võib lõppeda täieliku taastumisega. Rasked tüsistused on võimalikud juba DIC kui sellise puudumisel - neeru-, maksapuudulikkus, neuroloogilised, südame- ja muud tüsistused.

V. P. Baluda (1979) tuvastab mitu peamist surmapõhjust DIC ägedas käigus:

1. Keha surm võib toimuda koheselt, kui elutähtsate elundite peamised veresooned on blokeeritud.

2. Kui keha ei sure esimestel minutitel veresoonte ummistumisest trombidega, siis saab surma määrata raske hemorraagilise sündroomi tekkega lokaalse verejooksu näol veresoonte kahjustuse kohas (operatsioon, trauma) või üldine verejooks ja hemorraagia siseorganitesse.

3. Hilisemal perioodil on võimalik surmav tulemus üksikute organite (neerud, maks, kopsud, põrn, müokard, aju, ajuripats, neerupealised, seedetrakt) raskete talitlushäirete tõttu.

DIC-sündroom – kliinik. DIC kulg võib olla äge, alaäge, pikaajaline ja laineline. Samal ajal on kursuse erinevatele variantidele iseloomulikud "omad" etioloogilised tegurid. Äge DIC areneb šokiseisundite, sepsise raskete vormide, massiivsete vigastuste ja põletuste, ägeda intravaskulaarse hemolüüsi, mõnede maoliikide hammustuste korral. Pikaajalist DIC-i täheldatakse onkoloogiliste haiguste, immunokomplekside ja müeloproliferatiivsete protsesside, kardiomüopaatiate, maksatsirroosi, raske aktiivse hepatiidi ja kroonilise hemodialüüsiga patsientide vereringepuudulikkuse korral. Virulentsest mikrofloorast või mürgistest mõjudest põhjustatud elundite destruktiivsete protsesside ajal täheldatakse lainelist, korduvat kulgu.

DIC-i hemorraagilistel ilmingutel on oma omadused. Võib olla lokaalne verejooks või laialt levinud hemorraagia. Esimesel juhul esineb hemorraagiaid vigastustega haavadest, sünnitusjärgset ja abordijärgset emakaverejooksu, hematuuriat. Need verejooks on rutiinse hemostaatilise ravi korral pikenenud ja äkiline. Laialt levinud hemorraagiate korral täheldatakse segatüüpi "verevalumid-hematoom" verejooksu kombinatsioonis nina-, seedetrakti-, kopsu-, emakaverejooksuga, vere hajutatud verejooksuga pleura- ja kõhuõõnde ning südamepaunasse.

DIC-i iseloomustab hemorraagiliste häirete kombinatsioon mitmete sündroomidega, mis on põhjustatud elundite mikrotsirkulatsiooni häiretest, nende degeneratsioonist ja düsfunktsioonist. Tekivad "šokk" kopsu- ja äge hingamispuudulikkus, äge neerupuudulikkus, düstsirkulatsiooniline entsefalopaatia, neerupealiste puudulikkus, ägedad erosioonid ja haavandid maos ja sooltes.

DIC kliiniliste ilmingute kestus võib ulatuda 7-9 tunnini või kauemaks. Laboratoorsete meetoditega määratud muutused hemokoagulatsioonisüsteemis püsivad kauem kui kliinilised. Seetõttu on DIC-i laboratoorne diagnoos ülimalt tähtis: see võimaldab täpsemalt määrata sündroomi astet või faasi ja valida õige ravi.

Vere DIC kliinilised ilmingud võivad olla mitmekesised, sõltuvalt erinevate organite ja süsteemide kaasamisest. Jah, on märke düsfunktsioon:

südame-veresoonkonna süsteemist(tahhükardia, hüpotensioon, kollaps, šokk);

kopsud(õhupuudus, vilistav hingamine, kopsuturse, hingamispuudulikkus);

aju(letargia, unisus, sensoorsed ja motoorilised häiredfunktsioonid, insult, stuupor, kooma);

neerud(diureesi vähenemine, proteinuuria, hematuuria, anuuria, äge neerupuudulikkus);

neerupealised(äge puudulikkus koos vererõhu languse ja hüpoglükeemiaga);

maks(hüperbilirubineemia, hepatoos, maksapuudulikkus);

seedetrakti(düsmotiilsus, erosioon ja haavandid) jne.

Kliiniliselt ma ICE faas kulgeb väga erinevalt: asümptomaatilisest vormist ("laboratoorium DIC") kuni mis tahes lokaliseerimisega tromboosi ilminguteni (müokardiinfarkt, mööduv tserebrovaskulaarne õnnetus, isheemiline insult, kopsuemboolia, mesenteriaalsete veresoonte tromboos jne). Võimalik tahhükardia, summutatud südametoonid, õhupuudus, vererõhu langus, rasketel juhtudel - mitme organi puudulikkuse areng.

sisseIIICE faas võib täheldada: tahhükardiat, õhupuudust, hüpotensiooni, kollapsit, naha kahvatust või marmorist moodustumist, neerufunktsiooni kahjustusest tingitud diureesi vähenemist, soolestiku motoorika häireid, teadvuse langust jne. Rasketel juhtudel areneb mitme organi puudulikkuse sündroom (MOS). Selles faasis on võimalik mis tahes lokalisatsiooni tromboos ja verejooks; mõnel patsiendil võib haigus siiski olla asümptomaatiline ("DIC vere ilma DIC-ta").

IIIDIC-faas sageli kriitiline, suremus ägeda DIC-i ulatub 40-50%. Iseloomulik on väljendunud hemorraagiline sündroom koos segatüüpi verejooksuga: nina-, igeme-, emaka-, seedetrakti- ja hemorroidiaalsed verejooksud, verejooksud kõvakestas ja süstekohtades, arvukad petehhiad ja "sinikad" nahal, verejooks operatsioonihaavadest, mikro- ja makrohematuuria, hemoptüüs jne. Väljendatakse kardiovaskulaarse, hingamisteede, neeru-, maksapuudulikkuse nähtusi; sageli on pilt šokist koos naha kahvatuse või marmoristumisega, akrotsüanoosi ja külmade jäsemete, õhupuuduse, hüpotensiooni ja segasusega. Surm võib tekkida aju, hüpofüüsi, neerupealiste hemorraagiate tagajärjel; äge seedetrakti verejooks; äge neeru- või kardiopulmonaalne puudulikkus jne.

DIC varajast diagnoosimist hõlbustab põhihaiguste ja -seisundite tuvastamine (nakkus-septilised protsessid, igasugused šokid ja raske hüpovoleemia, äge intravaskulaarne hemolüüs, sünnituspatoloogia jne). Oluline on seda tähele panna Vere DIC on vajaliktuvastada varajases staadiumis, s.o. DIC-ile, väljendunud kliinilisi ilminguid veel ei ole, kuid laboratoorsed sümptomid on juba olemas. Arsti peamine ülesanne on katkestada DIC protsessi I-II faasis (enne pöördumatute häirete tekkimist), säilitades samal ajal patsiendi keha organite ja süsteemide funktsioonid.

Kõige olulisem abi klinitsist DIC äratundmisel varases staadiumis, enne üksikasjaliku kliinilise pildi ilmnemist, on laboratoorne diagnostika.

Kroonilise DIC-i diagnoos tehakse hemostaasisüsteemi laboratoorsete uuringute põhjal.

DIC-sündroom - diagnostilised meetodid.

Varajane diagnoosimine on olemuselt situatsiooniline ja põhineb haiguste ja seisundite tuvastamisel, mille puhul DIC areneb loomulikult. Kõigil neil juhtudel on vaja alustada varajast ennetavat ravi enne DIC väljendunud kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste ilmnemist.

Diagnostika peaks põhinema järgmistel tegevustel:

kliiniku kriitiline analüüs;

hemostaasisüsteemi põhjalik uuring sündroomi vormi ja staadiumi kindlaksmääramiseks;

hemostaasi vastuse hindamine käimasolevale antitrombootiliste ravimitega ravile.

DIC diagnoos põhineb hemostaasisüsteemi iseloomustavate uuringute kogumil. Nad tuleks ametisse määrata võimalikult varakult, korrata dünaamikas. See on tingitud asjaolust, et DIC-ga on peaaegu kõik hemostaasi lingid häiritud, sageli on need rikkumised erinevates suundades.

Hemokoagulatsioonianalüüside muutuste üldine trend on järgmine: trombotsüütide arv väheneb, hüübimisaeg pikeneb, fibrinogeeni sisaldus väheneb, protrombiini indeks väheneb, fibrinogeeni lagunemissaadused suurenevad, trombide tagasitõmbumine väheneb.

V hüperkoagulatsiooni faas märkis vere hüübimisaja lühenemine, plasma rekaltsifikatsioon, suurenenud protrombiini tarbimine, protrombiini ja trombiini aja lühenemine. Sama info annavad ka standardiseeritud proovid - kaoliin-tsefaliini aeg, autokoagulatsiooni test jne. trombotsüütide suurenenud adhesioon.

Hüperkoagulatsioonifaasi lõpus, hüpokoagulatsiooni algperioodil leitakse järgmised tüüpilised nihked (3. S. Barkagan, 1980):

a) erütrotsüütide fragmentide olemasolu perifeerse vere äigepreparaadis (killustumise nähtus);

b) progresseeruv trombotsütopeenia;

c) protrombiiniaja pikenemine;

d) trombiiniaja pikenemine;

e) fibrinogeeni taseme langus plasmas;

e) fibrinogeeni ja fibriini lagunemissaaduste (PDF) taseme tõus plasmas;

g) antihepariini faktori (faktor 4) sisalduse suurenemine trombotsüütide vabas plasmas;

h) mõnel juhul positiivsete parakoagulatsioonitestide (etanool, protamiinsulfaat) säilimine, mida tavaliselt täheldatakse varases staadiumis.

Hüpokoagulatsiooni faas iseloomustatud vere hüübimise väljendunud rikkumine, mida peegeldavad kõik madala ja kõrge tundlikkusega hüübimistestid. On vaja määrata antitrombiin III, samuti plasminogeen.

Tabelis on näidatud hemostaasi näitajad DIC erinevatel etappidel (vastavalt E. P. Ivanovile)

DIC-sündroom - ravi.

DIC-i ravi üldine skeem on näidatud joonisel. Sündroomi varases staadiumis manustatakse tavaliselt hepariini, trombotsüütidevastaseid aineid (aspiriini), reopoliglükiini. Reopoliglükiin parandab vere reoloogilisi omadusi, takistab trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni. Aspiriin toimib samas suunas. Hepariin peatab plasma hüübimisfaktorite toime, takistab fibrinogeeni muutumist fibriiniks. Hüpokoagulatsiooni nähtuste suurenemisega on kõige tõhusam värskelt külmutatud plasma sisseviimine, mis kõrvaldab hüübimisfaktorite - antitrombiin III, fibrinogeeni, plasminogeeni - puuduse. Kui antitrombiin III kogus on piisav, võib manustada fibrinolüüsi inhibiitoreid e-aminokaproonhapet, trasilooli, kontrükaali.

Sõltuvalt kursuse kliinilisest variandist on soovitused DIC-i diferentseeritud raviks (A.A. Martynov). Variant I - šokiorganite funktsioonide rikkumised, mõõdukad hemorraagid. Näidatud on värskelt külmutatud plasma transfusioon, hepariini ja trombotsüütidevastaste ainete kasutuselevõtt.

II variant - raske hemorraagiline sündroom. Soovitatav on manustada suurtes annustes antiproteaase, väikeseid annuseid hepariini, värskelt külmutatud plasmat ja trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid.

III variant – massiivne lokaalne tromboos ja/või trombemboolia. Vajalik on manustada trombolüütilisi aineid, vahelduvalt värskelt külmutatud plasmat manustada ja määrata trombotsüütide vastased ained.

Ravi kõrge efektiivsus saavutatakse värskelt külmutatud plasma (kuni 800-1600 ml/päevas 2-4 annusena) jet(!) transfusioonide varajase (!) ühendamisega. Algannus on 600-800 ml, seejärel 300-400 ml iga 3-6 tunni järel. Sellised vereülekanded on näidustatud DIC kõigil etappidel, kuna need kompenseerivad kõigi hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide komponentide, sealhulgas antitrombiin III ning valkude C ja S (mille sisalduse vähenemine DIC-s on eriti intensiivne - mitu korda) puudumist. kiiremini kui kõik prokoagulandid); võimaldab teil siseneda vereringesse looduslike antiproteaaside ja tegurite komplekti, mis taastavad vere agregatsioonivastase aktiivsuse ja endoteeli tromboresistentsuse.

Enne iga värskelt külmutatud plasma transfusiooni manustatakse intravenoosselt 5000–10 000 ühikut hepariini, et aktiveerida koos plasmaga manustatud antitrombiin III. Samuti takistab see trombiini tsirkuleeriva vereplasma hüübimist.

Nakkuslik-toksilise iseloomuga DIC ja pulmonaalse distressi sündroomi tekkega on näidustatud plasmatsütoferees, kuna leukotsüüdid mängivad nende vormide patogeneesis olulist rolli. Mõned neist hakkavad tootma kudede tromboplastiini (mononukleaarsed rakud), teised - esteraase, mis põhjustavad interstitsiaalset kopsuturset (neutrofiilid).

Plasmateraapia ja plasmavahetuse meetodid suurendavad DIC ja seda põhjustavate haiguste ravi efektiivsust, vähendavad suremust mitu korda, mis võimaldab pidada neid üheks peamiseks meetodiks selle hemostaasihäirega patsientide ravimisel.

Märkimisväärse aneemia ja hematokriti vähenemise korral on vaja läbi viia värske konserveeritud vere (igapäevane või kuni 3-päevane säilitusaeg), erütrotsüütide massi ülekandmine. Värskete verepreparaatide ülekandmise nõue tuleneb asjaolust, et üle 3-päevase säilitusaja jooksul säilinud veres tekivad mikrohüübed, mille sattumine verre toob kaasa ainult DIC võimendamise. Hematokrit tuleb hoida tasemel, mis ei ole madalam kui 22%, hemoglobiini indeks - üle 80 g / l, erütrotsüüdid - 2,5 * 10¹² / l ja rohkem.

Tuleb meeles pidada, et äge DIC on kopsuturse tõttu kergesti komplitseeritud, seetõttu on südame-veresoonkonna süsteemi märkimisväärsed vereringe ülekoormused väga ebasoovitavad ning seetõttu tuleb olla ettevaatlik ja rangelt arvestada ülekantava vere koguse, samuti verekaotuse, kehavedeliku kadu. , on vajalik diurees.

III staadiumis DIC ja raske proteolüüsi korral kudedes (kopsugangreen, nekrotiseeriv pankreatiit, äge maksadüstroofia jne) kombineeritakse plasmaferees ja värskelt külmutatud plasma jugaülekanded (hepariini väikeste annuste katte all - 2500 ühikut infusiooni kohta). korduval intravenoossel manustamisel suurtes annustes kontrarikaali (kuni 300 000-500 000 ühikut või rohkem) või muid antiproteaase.

ANEEMIA

Aneemia- kliiniline ja hematoloogiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiinisisalduse vähenemine vere mahuühiku kohta, mis põhjustab kudede hapnikuvaegust.

Aneemia klassifikatsioon. Klassifikatsioone on erinevaid. Suurimat huvi pakub patogeneetiline klassifikatsioon, mille põhiprintsiibid töötasid välja M. P. Konchalovsky ja täiustasid veelgi I. A. Kassirsky (1970), L. I. Idelson (1979), P. A. Vorobjov (1994) :

ma Verekaotusest tingitud aneemia (posthemorraagiline).

Äge posthemorraagiline aneemia.

Krooniline posthemorraagiline aneemia.

II. Aneemia, mis on tingitud punaste vereliblede ja hemoglobiini moodustumise häiretest.

Rauavaegusaneemia.

Raua ümberjaotusaneemia.

Rauaga küllastunud (sideroahrestiline) aneemia, mis on seotud heemi sünteesi kahjustusega.

Megaloblastiline aneemia, mis on seotud DNA sünteesi kahjustusega.

6.1. B12 ja folaadi vaegusaneemia.

hüpoproliferatiivne aneemia.

Luuüdi puudulikkusega seotud aneemia.

1. Hüpoplastiline (aplastiline) aneemia

   Refraktaarne aneemia müelodüsplastilise sündroomi korral.

metaplastiline aneemia.

1. Aneemia hemoblastoosides.

   Aneemia vähi metastaasides luuüdis.

Düserütropoeetiline aneemia.

III . Suurenenud verekahjustusest tingitud aneemia (hemolüütiline).

Pärilik.

1. Seotud erütrotsüütide membraani struktuuri rikkumisega (Minkowski-Chaffardi mikrosferotsüütiline aneemia, ovatsütoos, akantotsütoos).

   Seotud ensüümide puudulikkusega punastes verelibledes

   Seotud hemoglobiini sünteesi häiretega (sirprakuline aneemia, hemoglobinoos, talasseemia).

Omandatud.

1. Autoimmuunne.

   Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria.

   Ravim

   Traumaatiline ja mikroangiopaatiline

   Mürgistuse tõttu hemolüütiliste mürkidega ja bakteriaalsete toksiinidega.

IV. Segatud aneemia.

Levinud intravaskulaarne koagulatsioon toimub verehüüvete kiirendatud moodustumisel vastuseks šokile, massilisele traumale, raskele infektsioonile, sünnituspatoloogiale. Seda iseloomustab verejooks, mis on tingitud nende peatamise eest vastutavate tegurite massilisest tarbimisest.

Võib olla asümptomaatiline või põhjustada ägedat hingamis- ja neerupuudulikkust. Diagnoosi tegemiseks peate võtma arvesse sümptomeid, tegema vereanalüüse. Ravi hõlmab antikoagulantide, trombotsüütidevastaste ainete kasutuselevõttu, vere või selle komponentide ülekannet, plasmafereesi. Lisateavet leiate sellest artiklist.

📌 Lugege seda artiklit

Mis on DIC sündroom

Patoloogiliste tegurite mõjul moodustuvad väikestes veresoontes lahtised trombootilised massid, mikrotrombid ja trombotsüütide kogunemine. Nad häirivad vereringet, mikrotsirkulatsiooni, põhjustavad hapniku nälga, siseorganite talitlushäireid. Kõige enam katavad düstroofia ja rakkude hävimine neerude, kopsude, maksa ja neerupealiste parenhüümi. See on tingitud nendes arenenud mikrotsirkulatsiooni veresoonte võrgust.

Trombohemorraagilise sündroomi oht seisneb ka selles, et peamine hüübimisfaktorite, vereliistakute, varu kulutatakse tavaliselt verehüüvete tekkeks veresoontes. Seetõttu suureneb oht raskeks verejooksuks, mida on väga raske peatada. DIC-i arengut võivad põhjustada mitmesugused patoloogiad, mille puhul on häiritud verevool ja selle liikumine kapillaarides.

Kliiniliste ilmingute järgi võib haigusel olla varjatud, pikaajaline kulg, aga ka surmani viivad välkkiired reaktsioonid. Siseorganite kahjustused on lokaalsed ja väikesed või esineb laialt levinud verehüübed kõigis väikestes veresoontes, mille kulg on äärmiselt raske.

Põhjused täiskasvanutel ja lastel

DIC-i provotseerivad seisundid, mille korral toimub veresoonte sisemise kihi, vererakkude hävimine ja koekahjustus. See põhjustab vere hüübimise aktiveerumist, verevoolu halvenemist väikestes kapillaarides, veenides ja arterioolides. Selle tingimuse põhjused võivad olla:

• viirusliku või bakteriaalse iseloomuga infektsioonid, mida komplitseerib sepsis;
• šoki seisund;
• raseduse teise poole toksikoos (gestoos);
• platsenta varasem eraldumine;
• loote surm;
• emaka atoonia koos tugeva verejooksuga;
• C-sektsioon;
• metastaasid pahaloomulistes kasvajates;
• emboolia amnionivedelikuga;
• jäsemete pikaajaline kokkusurumine;
• ulatuslikud traumad, põletused või operatsioon, eriti kardiopulmonaalse ümbersõidu korral;
• vereülekanne, elundisiirdamine;
• verejooks;
• või ;
• abordid, sünnitus;
• kateetri pikaajaline viibimine anumas;
• punaste vereliblede intravaskulaarne hävitamine hemolüütiliste mürkidega (plii, elavhõbe, äädikhape, maohammustus) mürgistuse korral;
• leukeemia;
• kiiritushaigus;
• intensiivne vähivastane ravi.

Ilmumise vormid

Mikrotsirkulatsioonihäirete ja nende tüsistuste tõusu kiiruse järgi jaguneb DIC ägedaks, alaägedaks ja krooniliseks.

Vürtsikas

Seda esineb patsientidel, kes satuvad verre massiliselt aineid, mis suurendavad verehüüvete teket. See juhtub rasketes, kriitilistes tingimustes (polütrauma, raske sünnitus, operatsioonid, kudede kokkusurumine). Selle vormi tunnuseks on haiguse faaside kiire muutumine, keha kaitsvate reaktsioonide puudumine, mis takistavad massilist hüübimist.

Alaäge

Arenemiseks kulub nädalaid (kuni 1 kuu). Kulg on soodsam kui ägeda vormi korral, siseorganite talitluse puudulikkus on vähem väljendunud või mõõdukas, verejooks nõrk või mõõdukas. Diagnoositud vere-, kopsu-, neerukasvajad, siirdatud kudede äratõukereaktsioon, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.

Kui nendega liitub verekaotus, vereülekanne, hemostaatiliste ainete kasutuselevõtt, stress, võib see muutuda ägedaks protsessiks.

Krooniline

Kestab mitu kuud. Elundite häired kasvavad aeglaselt, tavaliselt iseloomustavad neid näritud kahjustused. Seda põhjustavad kroonilised kopsu-, maksa-, kasvaja-, autoimmuunhaigused, leukeemia ja laialt levinud ateroskleroos. Kliiniliste tunnuste tuvastamiseks reeglina ei piisa. Laboratoorse diagnostikaga on vaja kinnitada DIC.

Klassifikatsioon

Tuntud on mitut tüüpi haigust. Kursuse kliinilised variandid võivad ilmneda sõltuvalt:

• kahjustuste levimus - piiratud (üks elund) ja üldine (mitu süsteemi või kogu keha);
• kompensatsiooni aste - kompenseeritud (sümptomid puuduvad, verehüübed hävivad fibrinolüüsi aktiveerimisel, hüübimisfaktorid sünteesitakse või puuduvad reservidest), subkompenseeritud (esineb mõõduka raskusega verejooks), dekompenseeritud (verehüüvete resorptsiooni reaktsioonide kaskaad vallandunud, hüübimine on häiritud, tugev verejooks).

Progressiooni etapid

Haiguse eripära on sümptomite järjestikune muutumine. Klassikalises versioonis on DIC-l järgmised progresseerumisetapid:

1. Suurenenud vere hüübimine ja rakkude agregatsioon. Põhjustatud tromboplastiini vabanemisest hävinud kudedest või sarnastest ainetest. Nad aktiveerivad tromboosi protsesse. Kestab kümme minutit kuni mitu kuud.
2. Hüübimishäire, mis on tingitud fibrinogeeni, trombotsüütide, hüübimisfaktorite puudumisest, kuna esimeses faasis tarbiti neid intensiivselt ja uusi pole veel tekkinud.
3. Madala hüübimisvõime kriitiline faas. Veres pole fibrinogeeni, erütrotsüüdid hävivad, hüübimisomadused võivad täielikult puududa.
4. Tüsistuste taastumine või areng. Esineb kas düstroofia ja hävingu jääknähte, millele järgneb paranemine või kasvab äge organipuudulikkus.

Sümptomid vere hüübimise patoloogias

Trombohemorraagilise sündroomi kliinilised ilmingud koosnevad põhihaiguse tunnustest, mille tüsistusena see on, ja DIC-i sümptomite kompleksist.

šokiseisund

Seotud vere hüübimise, mikrotsirkulatsiooni peatumise, kudede hapnikuvaegusega. Verehüüvete moodustumise ja nende hävitamise protsessis satuvad verre paljud mürgised ühendid, mis põhjustavad süsteemse vereringe rikkumist. Kõige sagedamini on raske kindlaks teha, millised muutused tekkisid mikrotromboosi tõttu ja mis olid selle põhjuseks. Šoki sümptomid on järgmised:

• vererõhu järsk langus ja tsentraalse venoosse rõhu langus;
• mikrotsirkulatsiooni ägedad häired;
• siseorganite madal funktsionaalne aktiivsus.

Tüsistused võivad olla neeru-, maksa-, hingamispuudulikkus või nende kombinatsioonid. DIC-l šoki taustal on alati raske kulg ja pika perioodiga katastroofiline.

Esimeses faasis on ilmne vere liigne hüübimine, see võib olla isegi visuaalne, kui tromb tekib juba enne analüüsi, vahetult pärast proovi võtmist. Teises faasis ilmneb liigse taustal ka ebapiisav hüübimine. Sel ajal näitavad mõned testid suurenenud ja teised järsult vähenenud hüübimisvõimet.

Hemorraagiline sündroom

Suurenenud verejooks esineb kõige sagedamini haiguse ägeda käigu korral. Rikkalik verekaotus võib tekkida ka fibrinogeeni normaalse kontsentratsiooni või veidi vähenenud kontsentratsiooni taustal. Kohalik verejooks võib olla nii DIC ilming kui ka elundite endi haigused (maohaavand, neeruinfarkt, emaka atoonia). Üldised hemorraagia tunnused on:

• hemorraagiad nahas, hematoomid;
• nina-, kopsu-, neerude verekaotus;
• hemorraagia ajukoes, neerupealistes, perikardi kotis;
• plasma ja erütrotsüütide immutamine rindkeresse ja kõhuõõnde.

Äge neerupuudulikkus

Vähenenud urineerimine kuni selle puudumiseni. Uriinis leidub valke ja erütrotsüüte. Veres on häiritud soolade, hapete ja leeliste tasakaal, suureneb uurea, kreatiniini ja jääklämmastiku sisaldus. Kõige tõsisem neerupuudulikkus ilmneb koos maksa- või kopsupuudulikkusega.

Sihtorgani kahjustus

DIC progresseerumine põhjustab üldistatud häiret - hulgiorgani puudulikkust. Tema sümptomid:

• maksarakkude hävitamine koos kollatõve ja valuga paremas hüpohondriumis;
• erosioon, haavandid ja verejooks mao limaskestal;
• haavandilised defektid soolestikus;
• sooleseina liigutuste peatamine, toksiinide tungimine verre (soolemotoorika nõrgenemine või obstruktsioon;
• -, peavalu, teadvusehäired, võib esineda;
• hüpofüüsi ja neerupealiste puudulikkus - raske, kõhulahtisus, dehüdratsioon.

DIC sündroomi diagnoosimine

Diagnoosimisel võetakse arvesse verevalumite esinemist nahal, verejooksu mitmest elundist ja selliseid laboratoorseid tunnuseid (vereanalüüsi järgi):

• hävitatud punased verelibled;
• trombotsüütide ja fibrinogeeni vähenemine;
• fibriini hävitamise produktide taseme tõus;
• antitrombiin 3 madal aktiivsus;
• trombiiniaja pikenemine ja aktiveeritud tromboplastiin;
• trombid ei moodustu või lagunevad kiiresti.

Kahtluse korral määratakse määramine, parakoagulatsiooni testid, lahustuvad fibriini kompleksid.

Haiguse ravi

Kui DIC-i kliinilisi ilminguid pole, korrigeeritakse selle laboratoorseid tunnuseid, mõjutades põhiseisundit. Haiguse ägeda käigu korral on vaja kiiresti kõrvaldada selle väljanägemise põhjus, sealhulgas operatsiooni teel. Ravimiteraapias kasutatakse:

Paljudel kuulsatel inimestel on olnud Marfani sündroom, mille tunnused on selgelt väljendunud. Põhjused peituvad sidekoe ebaõiges arengus. Täiskasvanute ja laste diagnoosimine ei erine. Mis on ravi ja prognoos?