Narkootikumide luupuse ravimid. Narkootikumide luupuse arengu põhjused, ilmingud ja ravi

Tuleb meeles pidada, et SLE uute ilmingute põhjuseks võib tegelikult olla ravimite või mõne muu haiguse kõrvalmõju. Seega võib pikaajaliste SLE-ga patsientide palaviku ja küljevalu põhjuseks olla mitte ainult pleuriit, vaid ka kopsupõletik või kopsuemboolia. Nende sümptomite tõelise põhjuse saab kindlaks teha SLE ägenemise tunnuste olemasolu või puudumise, samuti laboratoorsete analüüside ja rindkere röntgenipiltide tulemuste põhjal.

Kreatiniini taseme tõus või arteriaalne hüpertensioon ei pruugi olla tingitud glomerulonefriidist, vaid mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite nefrotoksilisest toimest. Lõpuks võivad väsimuse põhjused olla nii SLE ise kui ka sellega seotud fibromüalgia, depressioon, hüpotüreoidism ja eksogeensest Cushingi sündroomist tingitud obstruktiivne uneapnoe.

SLE diferentsiaaldiagnostika seeria peaks hõlmama ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi. Selle sündroomi väljakujunemist põhjustavad ravimid ei mõjuta SLE kulgu.

Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom tekib tavaliselt vanemas eas, esineb võrdselt nii meestel kui naistel ning sellega kaasneb palavik, halb enesetunne, serosiit, artralgia või artriit. Lisaks kaotavad patsiendid mõnikord nii palju kaalu, et nad kahtlustavad pahaloomulist kasvajat.

Raskemad tüsistused (tserebriit, glomerulonefriit, trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia) on haruldased.

Laboratoorses uuringus tuvastatakse tavaliselt ainult tuumavastased antikehad (difuusne värvumine) ja ESR-i suurenemine. Erinevalt SLE-st puuduvad ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi korral tavaliselt teised autoantikehad ja komplemendi tase ei muutu.

Ravimid, mis põhjustavad ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi

Sageli

Hüdralasiin
Prokaiinamiid
isoniasiid
Metüüldopa
Kloorpromasiin

Harva

1. Krambivastased ained

Fenütoiin
mefenütoiin
Etosuksimiid
Trimetadioon

2. Beetablokaatorid

Praktolol
Atsebutolool
Atenolool
metoprolool

Penitsillamiin
Kaptopriil
Kinidiin
Sulfoonamiidid
Tartrasiin (kollane värvaine)
Liitium
Propüültiouratsiil

Reeglina taanduvad kõik ravimist põhjustatud luupuse sündroomi ilmingud mõne nädala jooksul pärast ravimi kasutamise katkestamist, kuigi tuumavastased antikehad võivad seerumis püsida palju kauem. Kui peale antinukleaarsete antikehade muid sümptomeid ei esine, ei ole vaja ravimi kasutamist katkestada.

Selle haigusega kaasneb immuunsüsteemi talitlushäire, mille tagajärjeks on lihaste, teiste kudede ja elundite põletik. Erütematoosluupus esineb remissiooni ja ägenemise perioodidega, samas kui haiguse arengut on raske ennustada; progresseerumise ja uute sümptomite ilmnemise käigus põhjustab haigus ühe või mitme organi puudulikkuse teket.

Mis on erütematoosluupus

See on autoimmuunpatoloogia, mille puhul on kahjustatud neerud, veresooned, sidekuded ja muud organid ja süsteemid. Kui normaalses seisundis toodab inimorganism antikehi, mis suudavad rünnata väljastpoolt sisenevaid võõrorganisme, siis haiguse esinemisel toodab organism suurel hulgal antikehi keharakkude ja nende komponentide vastu. Selle tulemusena moodustub immunokompleksne põletikuline protsess, mille areng põhjustab keha erinevate elementide talitlushäireid. Süsteemne luupus mõjutab sise- ja välisorganeid, sealhulgas:

kopsud;
neerud;
nahk;
süda;
liigesed;
närvisüsteem.

Põhjused

Süsteemse luupuse etioloogia on endiselt ebaselge. Arstid viitavad sellele, et haiguse arengu põhjuseks on viirused (RNA jne). Lisaks on patoloogia arengu riskitegur selle pärilik eelsoodumus. Naised põevad erütematoosluupust umbes 10 korda sagedamini kui mehed, mis on seletatav nende hormonaalsüsteemi iseärasustega (veres on kõrge östrogeeni kontsentratsioon). Põhjus, miks haigus meestel vähem levinud, on androgeenide (meessuguhormoonide) kaitsev toime. SLE riski võivad suurendada:

bakteriaalne infektsioon;
ravimite võtmine;
viiruslik lüüasaamine.

Arengumehhanism

Normaalselt toimiv immuunsüsteem toodab aineid mis tahes infektsiooni antigeenide vastu võitlemiseks. Süsteemse luupuse korral hävitavad antikehad sihipäraselt keha enda rakke, põhjustades samal ajal sidekoe täielikku desorganiseerumist. Reeglina ilmnevad patsientidel fibroidid, kuid teised rakud on vastuvõtlikud limaskesta tursele. Naha mõjutatud struktuuriüksustes tuum hävib.

Lisaks naharakkude kahjustustele hakkavad veresoonte seintesse kogunema plasma- ja lümfoidosakesed, histiotsüüdid ja neutrofiilid. Hävitatud tuuma ümber settivad immuunrakud, mida nimetatakse "roseti nähtuseks". Antigeenide ja antikehade agressiivsete komplekside mõjul vabanevad lüsosoomi ensüümid, mis stimuleerivad põletikku ja põhjustavad sidekoe kahjustusi. Hävitusproduktid moodustavad uusi antigeene koos antikehadega (autoantikehad). Kroonilise põletiku tagajärjel tekib kudede skleroos.

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogia sümptomite raskusastmest on süsteemsel haigusel teatud klassifikatsioon. Süsteemse erütematoosluupuse kliinilised vormid on järgmised:

Terav vorm. Selles etapis areneb haigus järsult ja patsiendi üldine seisund halveneb, samal ajal kaebab ta pideva väsimuse, kõrge temperatuuri (kuni 40 kraadi), valu, palaviku ja lihasvalu üle. Haiguse sümptomatoloogia areneb kiiresti ja ühe kuu jooksul mõjutab see kõiki inimese kudesid ja elundeid. Ägeda SLE prognoos ei ole julgustav: sageli ei ületa selle diagnoosiga patsiendi eluiga 2 aastat.
Subakuutne vorm. Haiguse algusest kuni sümptomite ilmnemiseni võib kuluda rohkem kui aasta. Seda tüüpi haigusi iseloomustab ägenemise ja remissiooni perioodide sagedane vaheldumine. Prognoos on soodne ja patsiendi seisund sõltub arsti valitud ravist.
Krooniline. Haigus kulgeb aeglaselt, nähud on kerged, siseorganid praktiliselt ei ole kahjustatud, seega toimib keha normaalselt. Vaatamata patoloogia kergele kulgemisele on selles etapis praktiliselt võimatu seda ravida. Ainus, mida saab teha, on SLE ägenemise ajal inimese seisundit ravimite abil leevendada.

Eristada tuleks erütematoosluupusega seotud nahahaigusi, mis ei ole süsteemsed ja millel ei ole üldistatud kahjustust. Need patoloogiad hõlmavad järgmist:

diskoidne luupus (punane lööve näol, peas või muudel kehaosadel, mis tõuseb veidi üle naha);
ravimitest põhjustatud luupus (liigesepõletik, lööve, palavik, ravimite võtmisega kaasnev valu rinnaku piirkonnas; pärast nende ärajätmist sümptomid kaovad);
vastsündinute luupus (väljendub harva, mõjutab vastsündinuid, kui emadel on immuunsüsteemi haigused; haigusega kaasnevad kõrvalekalded maksa töös, nahalööve, südamepatoloogiad).

Kuidas luupus avaldub?

SLE peamised sümptomid on tugev väsimus, nahalööve ja liigesevalu. Patoloogia progresseerumisel muutuvad aktuaalseks probleemid südame, närvisüsteemi, neerude, kopsude ja veresoonte tööga. Haiguse kliiniline pilt on igal üksikjuhul individuaalne, kuna see sõltub sellest, millised elundid on kahjustatud ja millise kahjustuse astmega need on.

Naha peal

Koekahjustus haiguse alguses ilmneb umbes veerandil patsientidest, 60-70% SLE-ga patsientidest on nahasündroom märgatav hiljem, ülejäänutel ei esine seda üldse. Reeglina on kahjustuse lokaliseerimiseks iseloomulikud päikesele avatud kehapiirkonnad - nägu (liblikakujuline piirkond: nina, põsed), õlad, kael. Kahjustused sarnanevad erütematoosiga, kuna need ilmuvad punaste ketendavate naastudena. Mööda lööbe servi on laienenud kapillaarid ja piirkonnad, kus on pigmenti liig/puudus.

Lisaks näole ja teistele päikese käes olevatele kehapiirkondadele mõjutab süsteemne luupus ka peanahka. Reeglina on see ilming lokaliseeritud ajalises piirkonnas, samal ajal kui juuksed langevad välja piiratud peapiirkonnas (lokaalne alopeetsia). 30-60% SLE patsientidest on märgatav suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes (valgustundlikkus).

neerudes

Väga sageli mõjutab erütematoosluupus neere: umbes pooltel patsientidest määratakse neeruaparaadi kahjustus. Selle sagedaseks sümptomiks on valkude esinemine uriinis, kipsi ja erütrotsüüte reeglina haiguse alguses ei tuvastata. Peamised märgid, mis näitavad, et SLE on mõjutanud neere, on:

membraanne nefriit;
proliferatiivne glomerulonefriit.

liigestes

Reumatoidartriiti diagnoositakse sageli luupusega: 9 juhul 10-st on see mittedeformeeruv ja mitteerosioonne. Sagedamini mõjutab haigus põlveliigeseid, sõrmi, randmeid. Lisaks tekib SLE-ga patsientidel mõnikord osteoporoos (luutiheduse vähenemine). Patsiendid kurdavad sageli lihasvalu ja lihasnõrkust. Immuunpõletikku ravitakse hormonaalsete ravimitega (kortikosteroididega).

Limaskestadel

Haigus avaldub suuõõne ja ninaneelu limaskestal haavanditena, mis ei tekita valu. Limaskesta kahjustused registreeritakse 1 juhul 4-st. See on tüüpiline:

pigmentatsiooni vähenemine, huulte punane piir (keiliit);
suu/nina haavandid, täpilised hemorraagiad.

Laevadel

Erütematoosluupus võib mõjutada kõiki südame struktuure, sealhulgas endokardit, perikardit ja müokardit, koronaarsooni, klappe. Siiski esineb sagedamini elundi väliskesta kahjustusi. SLE-st põhjustatud haigused:

perikardiit (südamelihase seroossete membraanide põletik, mis väljendub tuimastes valudes rindkere piirkonnas);
müokardiit (südamelihase põletik, millega kaasnevad rütmihäired, närviimpulsside juhtivus, äge / krooniline elundipuudulikkus);
südameklapi düsfunktsioon;
koronaarveresoonte kahjustus (võib tekkida SLE-ga patsientidel varases eas);
veresoonte sisekülje kahjustus (sel juhul suureneb ateroskleroosi tekke oht);
lümfisoonte kahjustus (väljendub jäsemete ja siseorganite tromboosiga, pannikuliit - nahaalused valulikud sõlmed, livedo reticularis - sinised laigud, mis moodustavad ruudustiku).

Närvisüsteemi kohta

Arstid viitavad sellele, et kesknärvisüsteemi rikke põhjuseks on aju veresoonte kahjustus ja antikehade moodustumine neuronite – rakkude, mis vastutavad elundi toitmise ja kaitsmise eest, aga ka immuunrakkude (lümfotsüüdid. Peamised tunnused) vastu. et haigus on mõjutanud aju närvistruktuure:

psühhoosid, paranoia, hallutsinatsioonid;
migreen, peavalud;
Parkinsoni tõbi, korea;
depressioon, ärrituvus;
ajurabandus;
polüneuriit, mononeuriit, aseptilist tüüpi meningiit;
entsefalopaatia;
neuropaatia, müelopaatia jne.

Sümptomid

Süsteemsel haigusel on ulatuslik sümptomite loetelu, samas kui seda iseloomustavad remissiooniperioodid ja tüsistused. Patoloogia tekkimine võib olla välkkiire või järk-järguline. Luupuse tunnused sõltuvad haiguse vormist ja kuna see kuulub mitme organi patoloogiate kategooriasse, võivad kliinilised sümptomid olla erinevad. SLE mitterasked vormid piirduvad ainult naha- või liigeste kahjustusega, raskemate haigusvormidega kaasnevad muud ilmingud. Haiguse iseloomulikud sümptomid on järgmised:

paistes silmad, alajäsemete liigesed;
lihaste/liigesevalu;
suurenenud lümfisõlmed;
hüperemia;
suurenenud väsimus, nõrkus;
punased, allergilised, lööbed näol;
põhjuseta palavik;
sinised sõrmed, käed, jalad pärast stressi, kokkupuudet külmaga;
alopeetsia;
valulikkus sissehingamisel (näitab kopsude limaskesta kahjustust);
tundlikkus päikesevalguse suhtes.

Esimesed märgid

Varasteks sümptomiteks on temperatuur, mis kõigub 38039 kraadi ümber ja võib kesta mitu kuud. Pärast seda tekivad patsiendil muud SLE tunnused, sealhulgas:

väikeste / suurte liigeste artroos (võib mööduda iseseisvalt ja seejärel uuesti ilmneda suurema intensiivsusega);
liblikakujuline lööve näol, lööbed tekivad õlgadel, rinnal;
emakakaela, aksillaarsete lümfisõlmede põletik;
tõsise kehakahjustuse korral kannatavad siseorganid - neerud, maks, süda, mis väljendub nende töö rikkumises.

Lastel

Varases eas erütematoosluupus avaldub paljude sümptomitega, mõjutades järk-järgult lapse erinevaid organeid. Samas ei oska arstid ennustada, milline süsteem järgmisena läbi kukub. Patoloogia esmased tunnused võivad meenutada tavalist allergiat või dermatiiti; See haiguse patogenees põhjustab diagnoosimisel raskusi. SLE sümptomid lastel võivad hõlmata:

düstroofia;
naha hõrenemine, valgustundlikkus;
palavik, millega kaasneb tugev higistamine, külmavärinad;
allergilised lööbed;
dermatiit lokaliseerub reeglina kõigepealt põskedel, ninasillal (näeb välja nagu tüükalised lööbed, vesiikulid, tursed jne);
liigesevalu;
küünte haprus;
nekroos sõrmeotstes, peopesades;
alopeetsia kuni täieliku kiilaspäisuseni;
krambid;
vaimsed häired (närvilisus, kapriissus jne);
stomatiit, mis ei allu ravile.

Diagnostika

Diagnoosimiseks kasutavad arstid Ameerika reumatoloogide väljatöötatud süsteemi. Et kinnitada, et patsiendil on erütematoosluupus, peab patsiendil olema vähemalt 4 loetletud 11 sümptomist:

erüteem näol liblika tiibade kujul;
valgustundlikkus (pigmentatsioon näol, mis suureneb päikesevalguse või UV-kiirguse mõjul);
diskoidne nahalööve (asümmeetrilised punased naastud, mis kooruvad ja lõhenevad, samas kui hüperkeratoosi piirkondades on sakilised servad);
artriidi sümptomid;
haavandite moodustumine suu, nina limaskestadel;
kesknärvisüsteemi töö häired - psühhoos, ärrituvus, põhjuseta jonnihood, neuroloogilised patoloogiad jne;
seroosne põletik;
sagedane püelonefriit, valgu ilmumine uriinis, neerupuudulikkuse areng;
valepositiivne Wassermani analüüs, antigeeni ja antikehade tiitrite tuvastamine veres;
trombotsüütide ja lümfotsüütide vähenemine veres, selle koostise muutus;
tuumavastaste antikehade põhjuseta suurenemine.

Spetsialist teeb lõpliku diagnoosi ainult siis, kui ülaltoodud loendist on neli või enam märki. Kui kohtuotsuses on kahtlusi, suunatakse patsient kitsalt suunatud üksikasjalikule läbivaatusele. SLE diagnoosi seadmisel omistab arst olulise rolli anamneesi kogumisele ja geneetiliste tegurite uurimisele. Arst saab kindlasti teada, millised haigused patsiendil viimasel eluaastal olid ja kuidas neid raviti.

Ravi

SLE on krooniline haigus, mille puhul patsienti ei ole võimalik täielikult ravida. Teraapia eesmärkideks on patoloogilise protsessi aktiivsuse vähendamine, kahjustatud süsteemi/organite funktsionaalsuse taastamine ja säilitamine, ägenemiste vältimine, et saavutada patsientide pikem eluiga ja parandada tema elukvaliteeti. Luupuse ravi hõlmab ravimite kohustuslikku võtmist, mille arst määrab igale patsiendile individuaalselt, sõltuvalt organismi omadustest ja haiguse staadiumist.

Patsiendid paigutatakse haiglasse, kui neil on üks või mitu haiguse järgmistest kliinilistest ilmingutest:

kahtlustatav insult, südameatakk, raske kesknärvisüsteemi kahjustus, kopsupõletik;
temperatuuri tõus üle 38 kraadi pikka aega (palavikku ei saa palavikuvastaste ravimitega kõrvaldada);
teadvuse rõhumine;
leukotsüütide järsk langus veres;
sümptomite kiire progresseerumine.

Vajadusel suunatakse patsient selliste spetsialistide juurde nagu kardioloog, nefroloog või pulmonoloog. SLE standardravi sisaldab:

hormoonravi (on ette nähtud glükokortikoidide rühma ravimid, näiteks prednisoloon, tsüklofosfamiid jne);
põletikuvastased ravimid (tavaliselt diklofenak ampullides);
antipüreetikumid (paratsetamooli või ibuprofeeni baasil).

Põletuse, naha koorumise leevendamiseks määrab arst patsiendile hormonaalsetel ainetel põhinevad kreemid ja salvid. Erütematoosluupuse ravi ajal pööratakse erilist tähelepanu patsiendi immuunsuse säilitamisele. Remissiooni ajal määratakse patsiendile komplekssed vitamiinid, immunostimulaatorid, füsioterapeutilised manipulatsioonid. Immuunsüsteemi stimuleerivaid ravimeid, nagu asatiopriin, võetakse ainult haiguse rahulikul perioodil, vastasel juhul võib patsiendi seisund järsult halveneda.

Äge luupus

Ravi tuleb alustada võimalikult kiiresti haiglas. Ravikuur peaks olema pikk ja pidev (ilma katkestusteta). Patoloogia aktiivses faasis manustatakse patsiendile suuri glükokortikoide annuseid, alustades 60 mg prednisolooniga ja suurendades 3 kuu jooksul veel 35 mg võrra. Vähendage aeglaselt ravimi mahtu, minnes üle tablettidele. Pärast seda määratakse ravimi säilitusannus (5-10 mg) individuaalselt.

Mineraalide ainevahetuse rikkumise vältimiseks määratakse kaaliumipreparaadid samaaegselt hormonaalse raviga (Panangin, kaaliumatsetaadi lahus jne). Pärast haiguse ägeda faasi lõppu viiakse läbi kompleksne ravi kortikosteroididega vähendatud või säilitusannustes. Lisaks võtab patsient aminokinoliini ravimeid (1 tablett Delagin või Plaquenil).

Krooniline

Mida varem ravi alustatakse, seda suurem on võimalus patsiendil vältida pöördumatuid tagajärgi kehas. Kroonilise patoloogia ravi hõlmab tingimata põletikuvastaste ravimite, immuunsüsteemi aktiivsust pärssivate ravimite (immunosupressandid) ja kortikosteroidhormoonide kasutamist. Kuid ainult pooled patsientidest saavutavad ravi edu. Positiivse dünaamika puudumisel viiakse läbi tüvirakuteraapia. Pärast seda autoimmuunne agressioon reeglina puudub.

Miks on erütematoosluupus ohtlik?

Mõnedel selle diagnoosiga patsientidel tekivad tõsised tüsistused - südame, neerude, kopsude ja muude organite ja süsteemide häired. Kõige ohtlikum haigusvorm on süsteemne, mis kahjustab raseduse ajal isegi platsentat, mille tagajärjeks on loote kasvupeetus või surm. Autoantikehad võivad läbida platsentat ja põhjustada vastsündinul vastsündinu (kaasasündinud) haigusi. Samal ajal tekib beebil nahasündroom, mis kaob 2-3 kuu pärast.

Kui kaua inimesed elavad erütematoosluupusega

Tänu kaasaegsetele ravimitele võivad patsiendid pärast haiguse diagnoosimist elada kauem kui 20 aastat. Patoloogia areng kulgeb erineva kiirusega: mõnel inimesel süvenevad sümptomid järk-järgult, teistel aga kiiresti. Enamik patsiente jätkab normaalset elu, kuid haiguse raske kulgemise korral kaob puue tugeva liigesevalu, suure väsimuse ja kesknärvisüsteemi häirete tõttu. SLE korral sõltub eluea kestus ja kvaliteet mitme organi puudulikkuse sümptomite tõsidusest.

Video

- ravimitest põhjustatud pöörduv luupuselaadne sündroom. Ravimitest põhjustatud luupuse kliinilised ilmingud on sarnased SLE-ga ja hõlmavad palavikku, artralgiat, müalgiat, polüartriiti, pleuriiti, pneumoniiti, hepatomegaaliat, glomerulonefriiti. Diagnoos põhineb iseloomulikel laboratoorsetel kriteeriumidel (antinukleaarse faktori määramine veres, antinukleaarsed antikehad, LE rakud) ja sümptomite seos teatud ravimitega. Tavaliselt kaovad ravimist põhjustatud luupuse ilmingud pärast põhjusliku ravimi kasutamise lõpetamist; rasketel juhtudel on ette nähtud kortikosteroidravimid.

Üldine informatsioon

Ravimitest põhjustatud luupus (ravimitest põhjustatud luupuse sündroom) on sümptomite kompleks, mis on põhjustatud ravimite kõrvaltoimetest ja taandub pärast nende ärajätmist. Ravimitest põhjustatud luupus on oma kliiniliste ilmingute ja immunobioloogiliste mehhanismide poolest sarnane süsteemse erütematoosluupusega. Reumatoloogias diagnoositakse ravimitest põhjustatud luupust umbes 10 korda harvemini kui idiopaatilist SLE-d. Enamasti areneb ravimitest põhjustatud luupuselaadne sündroom üle 50-aastastel patsientidel, peaaegu sama sagedusega meestel ja naistel.

Narkootikumide luupuse põhjused

Ravimitest põhjustatud luupuse teket võib esile kutsuda paljude ravimite pikaajaline kasutamine või suured annused. Teadaolevate kõrvaltoimetega ravimite hulka kuuluvad antihüpertensiivsed ained (metüüldopa, hüdralasiin, atenolool), arütmiavastased ained (novokaiinamiid), tuberkuloosivastased ained (isoniasiid), krambivastased ained (hüdantoiin, fenütoiin), sulfoonamiidid ja antibiootikumid (penitsilliin, tetratsükliin), antipsühhootikumid (kloorpromaziin), lithiumpromaziin. ja muud ravimid. Kõige sagedamini esineb ravimitest põhjustatud luupus patsientidel, kes põevad arteriaalset hüpertensiooni, arütmiat, tuberkuloosi, epilepsiat, reumatoidartriiti, nakkushaigusi ja võtavad loetletud ravimeid. Võib-olla luupuselaadse sündroomi tekkimine naistel, kes kasutavad suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid pikka aega.

Ravimluupuse patogenees on seotud nende ravimite võimega põhjustada antinukleaarsete antikehade (ANA) moodustumist organismis. Olulist rolli patoloogia eelsoodumuses mängib geneetiline määramine, nimelt patsiendi atsetüüliv fenotüüp. Nende ravimite aeglase atsetüülimisega maksaensüümide toimel kaasneb kõrgema AHA tiitrite tootmine ja sagedasem ravimist põhjustatud luupuse teke. Novokaiinamiidist või hüdralasiinist põhjustatud luupuse sündroomiga patsientidel tuvastatakse aga aeglane atsetüülimise tüüp.

Üldiselt sõltub ravimist põhjustatud luupuse tekke tõenäosus ravimi annusest ja farmakoteraapia kestusest. Ravimi pikaajalisel kasutamisel tekib 10–30% patsientidest, kellel on vereseerumis antinukleaarsed antikehad, luupuselaadne sündroom.

Narkootikumide luupuse sümptomid

Ravimitest põhjustatud luupuse kliinikus on ülekaalus üldilmingud, liigese- ja kardiopulmonaalsed sündroomid. Haigus võib avalduda ägedalt või järk-järgult selliste mittespetsiifiliste sümptomitega nagu halb enesetunne, müalgia, palavik, kerge kaalulangus. 80% patsientidest on mures artralgia pärast, harvem - polüartriit. Arütmiavastaseid ravimeid (prokaiinamiid) võtvatel patsientidel täheldatakse serosiiti (eksudatiivne pleuriit, perikardiit), südame tamponaadi, pneumoniiti, aseptilisi infiltraate kopsudes. Mõnel juhul on võimalik arendada lümfadenopaatiat, hepatomegaaliat, erütematoossete löövete ilmnemist nahal.

Erinevalt idiopaatilisest süsteemsest erütematoosluupusest esineb ravimitest põhjustatud sündroomi korral harva liblikataolist erüteemi põskedel, haavandilist stomatiiti, Raynaud' sündroomi, alopeetsiat, nefrootilist sündroomi, neuroloogilisi ja vaimseid häireid (kramplik sündroom, psühhoos). Apressiini võtmisest põhjustatud ravimitest põhjustatud luupuse puhul on aga iseloomulik glomerulonefriidi areng.

Narkootikumide luupuse diagnoosimine

Alates hetkest, kui ravimist põhjustatud luupuse esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad, kuni diagnoosini, kulub sageli mitu kuud kuni mitu aastat. Selle aja jooksul saavad patsiendid sündroomi üksikute ilmingute osas tulutult läbi vaadata pulmonoloog, kardioloog, reumatoloog. Õige diagnoos on võimalik kliiniliste sümptomite igakülgse hindamise, haiguse tunnuste võrdlemise teatud ravimite võtmisega ja immunoloogiliste testidega.

Kõige spetsiifilisemad laboratoorsed kriteeriumid, mis viitavad ravimist põhjustatud luupusele, on antinukleaarsete antikehade (histoonide vastased antikehad), antinukleaarse faktori, üheahelalise DNA antikehade, LE-rakkude olemasolu veres ja komplemendi taseme langus. Luupuse suhtes vähem spetsiifilised, kuid SLE suhtes väga spetsiifilised on antikehad ds DNA, anti-Ro/SS-A, Ab to Sm antigeeni, anti-La/SS-B vastu. Ravimitest põhjustatud luupuse diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia idiopaatilise SLE, kopsu- ja mediastiinumi pahaloomuliste kasvajate korral.

Ravimitest põhjustatud luupuse ravi

Ravimist põhjustatud luupuse põhjustanud ravimi tühistamine viib sündroomi kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste järkjärgulise taandumiseni. Kliinilised sümptomid kaovad tavaliselt mõne päeva või nädala jooksul pärast ravimi kasutamise lõpetamist. Tuumavastased antikehad kaovad aeglasemalt – mõne kuu jooksul (mõnikord kuni 1 aasta või kauem). Liigesündroomi peatamiseks on võimalik välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Ravimitest põhjustatud luupuse rasketel juhtudel, kliiniliste sümptomite pikaajaline püsimine, on glükokortikoidide määramine õigustatud.

Ravimitest põhjustatud luupuse tekke vältimiseks ei tohiks spontaanselt ja kontrollimatult ravimeid võtta; farmakoloogiliste ainete määramine peaks olema mõistlik ja kooskõlastatud raviarstiga. Luupuse sündroomi kordumise vältimiseks on vajalik põhjusliku ravimi piisav asendamine alternatiivse ravimiga.

kopsud;
neerud;
nahk;
süda;
liigesed;
närvisüsteem.

Põhjused

bakteriaalne infektsioon;
ravimite võtmine;
viiruslik lüüasaamine.

Arengumehhanism

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogia sümptomite raskusastmest on süsteemsel haigusel teatud klassifikatsioon. Süsteemse erütematoosluupuse kliinilised vormid on järgmised:

Terav vorm. Selles etapis areneb haigus järsult ja patsiendi üldine seisund halveneb, samal ajal kaebab ta pideva väsimuse, kõrge temperatuuri (kuni 40 kraadi), valu, palaviku ja lihasvalu üle. Haiguse sümptomatoloogia areneb kiiresti ja ühe kuu jooksul mõjutab see kõiki inimese kudesid ja elundeid. Ägeda SLE prognoos ei ole julgustav: sageli ei ületa selle diagnoosiga patsiendi eluiga 2 aastat.
Subakuutne vorm. Haiguse algusest kuni sümptomite ilmnemiseni võib kuluda rohkem kui aasta. Seda tüüpi haigusi iseloomustab ägenemise ja remissiooni perioodide sagedane vaheldumine. Prognoos on soodne ja patsiendi seisund sõltub arsti valitud ravist.
Krooniline. Haigus kulgeb aeglaselt, nähud on kerged, siseorganid praktiliselt ei ole kahjustatud, seega toimib keha normaalselt. Vaatamata patoloogia kergele kulgemisele on selles etapis praktiliselt võimatu seda ravida. Ainus, mida saab teha, on SLE ägenemise ajal inimese seisundit ravimite abil leevendada.

Eristada tuleks erütematoosluupusega seotud nahahaigusi, mis ei ole süsteemsed ja millel ei ole üldistatud kahjustust. Need patoloogiad hõlmavad järgmist:

diskoidne luupus (punane lööve näol, peas või muudel kehaosadel, mis tõuseb veidi üle naha);
ravimitest põhjustatud luupus (liigesepõletik, lööve, palavik, ravimite võtmisega kaasnev valu rinnaku piirkonnas; pärast nende ärajätmist sümptomid kaovad);
vastsündinute luupus (väljendub harva, mõjutab vastsündinuid, kui emadel on immuunsüsteemi haigused; haigusega kaasnevad kõrvalekalded maksa töös, nahalööve, südamepatoloogiad).

Kuidas luupus avaldub?

Naha peal

neerudes

membraanne nefriit;
proliferatiivne glomerulonefriit.

liigestes

Limaskestadel

Haigus avaldub suuõõne ja ninaneelu limaskestal haavanditena, mis ei tekita valu. Limaskesta kahjustused registreeritakse 1 juhul 4-st. See on tüüpiline:

pigmentatsiooni vähenemine, huulte punane piir (keiliit);
suu/nina haavandid, täpilised hemorraagiad.

Laevadel

perikardiit (südamelihase seroossete membraanide põletik, mis väljendub tuimastes valudes rindkere piirkonnas);
müokardiit (südamelihase põletik, millega kaasnevad rütmihäired, närviimpulsside juhtivus, äge / krooniline elundipuudulikkus);
südameklapi düsfunktsioon;
koronaarveresoonte kahjustus (võib tekkida SLE-ga patsientidel varases eas);
veresoonte sisekülje kahjustus (sel juhul suureneb ateroskleroosi tekke oht);
lümfisoonte kahjustus (väljendub jäsemete ja siseorganite tromboosiga, pannikuliit - nahaalused valulikud sõlmed, livedo reticularis - sinised laigud, mis moodustavad ruudustiku).

Närvisüsteemi kohta

psühhoosid, paranoia, hallutsinatsioonid;
migreen, peavalud;
Parkinsoni tõbi, korea;
depressioon, ärrituvus;
ajurabandus;
polüneuriit, mononeuriit, aseptilist tüüpi meningiit;
entsefalopaatia;
neuropaatia, müelopaatia jne.

Sümptomid

paistes silmad, alajäsemete liigesed;
lihaste/liigesevalu;
suurenenud lümfisõlmed;
hüperemia;
suurenenud väsimus, nõrkus;
punased, allergilised, lööbed näol;
põhjuseta palavik;
sinised sõrmed, käed, jalad pärast stressi, kokkupuudet külmaga;
alopeetsia;
valulikkus sissehingamisel (näitab kopsude limaskesta kahjustust);
tundlikkus päikesevalguse suhtes.

Esimesed märgid

Varajasteks sümptomiteks on temperatuur, mis kõigub kraadide vahel ja võib kesta mitu kuud. Pärast seda tekivad patsiendil muud SLE tunnused, sealhulgas:

väikeste / suurte liigeste artroos (võib mööduda iseseisvalt ja seejärel uuesti ilmneda suurema intensiivsusega);
liblikakujuline lööve näol, lööbed tekivad õlgadel, rinnal;
emakakaela, aksillaarsete lümfisõlmede põletik;
tõsise kehakahjustuse korral kannatavad siseorganid - neerud, maks, süda, mis väljendub nende töö rikkumises.

Lastel

düstroofia;
naha hõrenemine, valgustundlikkus;
palavik, millega kaasneb tugev higistamine, külmavärinad;
allergilised lööbed;
dermatiit lokaliseerub reeglina kõigepealt põskedel, ninasillal (näeb välja nagu tüükalised lööbed, vesiikulid, tursed jne);
liigesevalu;
küünte haprus;
nekroos sõrmeotstes, peopesades;
alopeetsia kuni täieliku kiilaspäisuseni;
krambid;
vaimsed häired (närvilisus, kapriissus jne);
stomatiit, mis ei allu ravile.

Diagnostika

Diagnoosimiseks kasutavad arstid Ameerika reumatoloogide väljatöötatud süsteemi. Et kinnitada, et patsiendil on erütematoosluupus, peab patsiendil olema vähemalt 4 loetletud 11 sümptomist:

erüteem näol liblika tiibade kujul;
valgustundlikkus (pigmentatsioon näol, mis suureneb päikesevalguse või UV-kiirguse mõjul);
diskoidne nahalööve (asümmeetrilised punased naastud, mis kooruvad ja lõhenevad, samas kui hüperkeratoosi piirkondades on sakilised servad);
artriidi sümptomid;
haavandite moodustumine suu, nina limaskestadel;
kesknärvisüsteemi töö häired - psühhoos, ärrituvus, põhjuseta jonnihood, neuroloogilised patoloogiad jne;
seroosne põletik;
sagedane püelonefriit, valgu ilmumine uriinis, neerupuudulikkuse areng;
valepositiivne Wassermani analüüs, antigeeni ja antikehade tiitrite tuvastamine veres;
trombotsüütide ja lümfotsüütide vähenemine veres, selle koostise muutus;
tuumavastaste antikehade põhjuseta suurenemine.

Ravi

Patsiendid paigutatakse haiglasse, kui neil on üks või mitu haiguse järgmistest kliinilistest ilmingutest:

kahtlustatav insult, südameatakk, raske kesknärvisüsteemi kahjustus, kopsupõletik;
temperatuuri tõus üle 38 kraadi pikka aega (palavikku ei saa palavikuvastaste ravimitega kõrvaldada);
teadvuse rõhumine;
leukotsüütide järsk langus veres;
sümptomite kiire progresseerumine.

Vajadusel suunatakse patsient selliste spetsialistide juurde nagu kardioloog, nefroloog või pulmonoloog. SLE standardravi sisaldab:

hormoonravi (on ette nähtud glükokortikoidide rühma ravimid, näiteks prednisoloon, tsüklofosfamiid jne);
põletikuvastased ravimid (tavaliselt diklofenak ampullides);
antipüreetikumid (paratsetamooli või ibuprofeeni baasil).

Äge luupus

Krooniline

Miks on erütematoosluupus ohtlik?

Kui kaua inimesed elavad erütematoosluupusega

Video

Saidil esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Saidi materjalid ei nõua iseravi. Ainult kvalifitseeritud arst saab teha diagnoosi ja anda soovitusi ravi kohta konkreetse patsiendi individuaalsete omaduste põhjal.

Erütematoosluupus - sümptomid

Erütematoosluupus on autoimmuunse iseloomuga põletikuline haigus. See ilmneb immuunsüsteemi talitlushäirete taustal, mille puhul meditsiinile teadmata põhjustel hakkab ta oma keha rakke tapma, tajudes neid võõrana. Sel juhul toodab immuunsüsteem spetsiaalseid antikehi, mille mõjul on patsiendi siseorganid tõsiselt kahjustatud.

Erütematoosluupusel on kolm vormi – naha- või diskoidne, süsteemne ja meditsiiniline.

Erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad nahapunetuse fookuste kujul, mida iidsetel aegadel võrreldi hundihammustustega, sellest ka haiguse nimi. Nahakahjustusi süvendab kokkupuude päikesevalgusega.

Diskoidne erütematoosluupus – sümptomid

Diskoidse erütematoosluupuse esimesed sümptomid ilmnevad väikeste roosakate laikudena huultel ja suu limaskestal. Need laigud muudavad järk-järgult kuju, ühinevad üksteisega, suurendades suurust ja mõjutades üha suuremaid nahapiirkondi. Need paiknevad peamiselt avatud nahapiirkondadel, sealhulgas karvadega kaetud, päikesevalguse käes - käed, pea, kael, selja ülaosa.

Diskoidne erütematoosluupus ei mõjuta siseorganeid, vaid tekitab naha pinnale inetu kosmeetilise efekti. See võib areneda erütematoosluupuse tõsisemaks süsteemseks vormiks.

Süsteemne erütematoosluupus - sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse esimesed sümptomid on väga ebamäärased, omased paljudele teistele haigustele. See:

halb enesetunne;
kerge temperatuuri tõus;
peavalu;
isutus;
unehäired.

Samuti võivad küüneplaadi piirkonnas ilmneda punased laigud, valu liigestes ja lihastes.

Süsteemse erütematoosluupuse tõsisemad sümptomid on patoloogilised muutused lihastes, liigestes, siseorganites, eriti maksas ja südames. Samuti avaldub erütematoosluupus sümptomid ja mõjutab närvisüsteemi. Sel juhul võivad patsiendil tekkida epilepsia krambid, ajukelmepõletik, neuroos, depressioon ja muud vaimuhaigused.

Vere koostis muutub, nimelt võib väheneda hemoglobiini ja leukotsüütide hulk. Peaaegu pooltel erütematoosluupusega patsientidest leitakse veres spetsiaalsete antikehade olemasolu - antifosfolipiidid, mis reageerivad rakumembraanidega (sisaldavad fosfolipiide) ja mõjutavad vere hüübimist. Patsiendid, kelle veri sisaldab antifosfolipiide, kannatavad väga sageli veenide ja arterite tromboosi all, mis kutsub esile südame- või ajuinsuldi.

Süsteemse erütematoosluupuse välised ilmingud ilmnevad näol löövete ehk nn liblikakujulise eksudatiivse erüteemina, samuti võivad lööbed välja tulla põsesarnadel. Kuid väga sageli jääb nahk puutumata, mõjutatud on ainult siseorganid ja kehasüsteemid.

- sümptomid

Ravimitest põhjustatud erütematoosluupus tekib teatud südame rütmihäirete ravis ette nähtud ravimite pikaajalise kasutamise taustal. See väljendub naha punetuse, artriidi, kopsukoe kahjustusena.

Haiguse ägenemisega võivad erütematoosluupuse sümptomid laieneda. Seega võib patsient hakata kiiresti kaalust alla võtma, kaotada juukseid, tema lümfisõlmed võivad paisuda.

Nagu näete, on erütematoosluupuse sümptomid, mis mõjutavad peaaegu kõiki keha organeid ja süsteeme. Haiguse progresseerumisel sümptomid süvenevad, tekivad muud tõsised patoloogiad ja haigused. Seetõttu peate pärast erütematoosluupuse diagnoosimist alustama selle raviga niipea kui võimalik.

Teabe kopeerimine on lubatud ainult otsese ja indekseeritud lingiga allikale

Parimad materjalid WomanAdvice

Liituge Facebooki parimate artiklite saamiseks

/ Lupus

Luupus (süsteemne erütematoosluupus, SLE) on autoimmuunhaigus, mille puhul inimese immuunsüsteem ründab peremeesorganismi sidekoe rakke kui võõrkehasid. Sidekude on peaaegu kõikjal ja mis kõige tähtsam - üldlevinud anumates. Luupuse põhjustatud põletik võib mõjutada paljusid elundeid ja süsteeme, sealhulgas nahka, neere, verd, aju, südant ja kopse. Luupus ei kandu inimeselt inimesele. Teadus ei tea luupuse täpset põhjust, nagu paljud teised autoimmuunhaigused. Need haigused on tõenäoliselt põhjustatud immuunsüsteemi geneetilistest häiretest, mis võimaldavad sellel toota antikehi oma peremeesorganismi vastu. Luupust on raske diagnoosida, kuna selle sümptomid on nii erinevad ja see võib maskeerida teiste haigustega. Luupuse kõige eristavam tunnus on näo erüteem, mis meenutab mõlema põse laiali ulatuvaid liblikatiibu (liblika erüteem). Kuid seda sümptomit ei leita kõigil luupuse juhtudel. Luupust ei saa ravida, kuid selle sümptomeid saab ravimitega kontrolli all hoida.

Luupuse põhjused ja riskitegurid

Väliste tegurite kombinatsioon võib autoimmuunprotsessi edasi lükata. Veelgi enam, mõned tegurid mõjutavad ühte inimest, kuid ei mõjuta teist. Miks see juhtub, jääb saladuseks. Luupuse põhjuseid on palju: kokkupuude ultraviolettkiirgusega (päikesevalgus) võib põhjustada luupust või süvendada selle sümptomeid. Naissuguhormoonid ei põhjusta luupust, kuid mõjutavad selle kulgu. Nende hulgas võivad olla günekoloogiliste haiguste raviks mõeldud naissuguhormoonide suurtes annustes preparaadid. Kuid see ei kehti väikese annusega suukaudsete kontratseptiivide (OC) võtmise kohta. Suitsetamist peetakse üheks luupuse riskiteguriks, mis võib põhjustada haigust ja süvendada selle kulgu (eriti veresoonte kahjustusi). Mõned ravimid võivad luupust süvendada (igal juhul peate lugema ravimi juhiseid). Infektsioonid, nagu tsütomegaloviirus (CMV), parvoviirus (infektsioosne erüteem) ja C-hepatiit, võivad samuti põhjustada luupust. Epsteini-Barri viirust seostatakse lastel luupusega. Kemikaalid võivad põhjustada luupust. Nende ainete hulgas on esikohal trikloroetüleen (keemiatööstuses kasutatav narkootiline aine). Varem luupuse põhjustajaks peetud juuksevärvid ja -fiksaatorid on nüüd igati õigustatud. Järgmistel inimrühmadel on luupuse tekke tõenäosus suurem: Naised haigestuvad luupusesse sagedamini kui mehed. Aafriklased haigestuvad luupusesse tõenäolisemalt kui valged. Kõige sagedamini haigestuvad inimesed vanuses 15–45 aastat. Rasked suitsetajad (mõnede uuringute kohaselt). Inimesed, kellel on koormatud perekonna ajalugu. Kroonilised inimesed, kes kasutavad luupuseriskiga seotud ravimeid (sulfoonamiidid, mõned antibiootikumid, hüdralasiin).

Ravimid, mis põhjustavad luupust

Üks levinud luupuse põhjus on ravimite ja muude kemikaalide kasutamine. Ameerika Ühendriikides peetakse hüdralasiini (umbes 20% juhtudest), aga ka prokaiinamiidi (kuni 20%), kinidiini, minotsükliini ja isoniasiidi üheks peamiseks ravimitest põhjustatud SLE-d põhjustavaks ravimiks. Luupusega kõige sagedamini seotud ravimid on kaltsiumikanali blokaatorid, AKE inhibiitorid, TNF-alfa antagonistid, tiasiiddiureetikumid ja terbinafiin (seenevastane ravim). Ravimitest põhjustatud SLE esinemisega seostatakse tavaliselt järgmisi ravimirühmi: Antibiootikumid: minotsükliin ja isoniasiid. Antipsühhootilised ravimid: kloorpromasiin. Bioloogilised ained: interleukiinid, interferoonid. Antihüpertensiivsed ravimid: metüüldopa, hüdralasiin, kaptopriil. Hormonaalsed preparaadid: leuproliid. KOK-i inhaleeritavad ravimid: tiotroopiumbromiid. Antiarütmikumid: prokaiinamiid ja kinidiin. Põletikuvastased: sulfasalasiin ja penitsillamiin. Seenevastased ained: terbinafiin, griseofulviin ja vorikonasool. Hüpokolesteroleemilised: lovastatiin, simvastatiin, atorvastatiin, gemfibrosiil. Antikonvulsandid: valproehape, etosuksimiid, karbamasepiin, hüdantoiin. Muud ravimid: timolooli silmatilgad, TNF-alfa inhibiitorid, sulfa ravimid, suurtes annustes naissuguhormoonide preparaadid. Luupust põhjustavate ravimite täiendav loetelu: Amiodaroon. Atenolool. Atsebutolool. Bupropioon. Hüdroksüklorokviin. Hüdroklorotiasiid. Glüburiid. Diltiaseem. Doksütsükliin. Doksorubitsiin. Dotsetakseel. Kuld ja selle soolad. Imikvimod. Lamotrigiin. Lansoprasool. Liitium ja selle soolad. Mefenütoiin. Nitrofurantoiin. Olansapiin. Omeprasool. Praktolol. Propüültiouratsiil. Reserpiin. Rifampitsiin. Sertalin. Tetratsükliin. Tiklopidiin. Trimetadioon. Fenüülbutasoon. Fenütoiin. Fluorouratsiil. Tsefepiim. Tsimetidiin. Esomeprasool. Mõnikord on süsteemse erütematoosluupuse põhjuseks keskkonnast organismi sattunud kemikaalid. See juhtub teadmata põhjusel ainult mõnel inimesel. Nende kemikaalide hulka kuuluvad: Mõned insektitsiidid. Mõned metalliühendid. Eosiin (huulepulkades leiduv fluorestseeruv vedelik). Para-aminobensoehape (PABA).

Luupuse sümptomid on väga erinevad, kuna haigus võib mõjutada erinevaid organeid. Selle keerulise haiguse sümptomite kohta on kirjutatud terveid köiteid meditsiinilisi käsiraamatuid. Võime need lühidalt üle vaadata. Kaks luupuse juhtumit pole täpselt ühesugused. Luupuse sümptomid võivad ilmneda äkki või areneda järk-järgult, olla ajutised või eluaegsed. Enamikul patsientidel on luupus suhteliselt kerge, perioodiliste ägenemistega, kui haiguse sümptomid süvenevad ja seejärel taanduvad või kaovad üldse. Luupuse sümptomiteks võivad olla: Väsimus ja nõrkus. Temperatuuri tõus. Liigeste valu, turse ja jäikus. Erüteem näol liblika kujul. Nahakahjustused päikese käes halvenevad. Raynaudi fenomen (sõrmede verevarustuse häired). Hingamisprobleemid. Valu rinnus. Kuivad silmad. Mälukaotus. Teadvuse rikkumine. Peavalu. Enne arsti juurde minekut on peaaegu võimatu eeldada, et teil on luupus. Küsige nõu, kui teil tekib ebatavaline lööve, palavik, liigesevalu, väsimus.

Luupuse diagnoosimine võib olla väga raske haiguse ilmingute mitmekesisuse tõttu. Luupuse sümptomid võivad aja jooksul muutuda ja sarnaneda muude haigustega. Luupuse diagnoosimiseks võib olla vaja läbida terve rida teste: 1. Täielik vereanalüüs. Selles analüüsis määratakse erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide ja hemoglobiini sisaldus. Luupus võib ilmneda aneemiaga. Madal valgete vereliblede ja trombotsüütide arv võib samuti viidata luupusele. 2. ESR-i indikaatori määramine. Erütrotsüütide settimise kiiruse määrab see, kui kiiresti teie vere erütrotsüüdid ettevalmistatud vereproovis katsuti põhja settivad. ESR-i mõõdetakse millimeetrites tunnis (mm/h). Erütrotsüütide kiire settimise kiirus võib viidata põletikule, sealhulgas autoimmuunpõletikule, nagu luupuse puhul. Kuid ESR tõuseb ka vähi, muude põletikuliste haiguste, isegi külmetuse korral. 3. Maksa ja neerude funktsioonide hindamine. Vereanalüüsid võivad näidata, kui hästi teie neerud ja maks töötavad. Selle määrab maksaensüümide hulk veres ja toksiliste ainete tase, millega neerud peavad toime tulema. Luupus võib mõjutada nii maksa kui ka neere. 4. Uriinianalüüs. Teie uriiniproov võib näidata valkude või punaste vereliblede arvu suurenemist. See näitab neerude kahjustust, mida võib täheldada luupuse korral. 5. ANA analüüs. Antinukleaarsed antikehad (ANA) on immuunsüsteemi poolt toodetud spetsiaalsed valgud. Positiivne ANA-test võib viidata luupusele, kuigi see võib juhtuda ka teiste haigustega. Kui teie ANA-test on positiivne, võib arst määrata muid teste. 6. Rindkere röntgen. Rindkere kujutise saamine aitab tuvastada põletikku või vedelikku kopsudes. See võib olla märk luupusest või muudest kopse mõjutavatest haigustest. 7. Ehhokardiograafia. Ehhokardiograafia (EchoCG) on tehnika, mis kasutab helilaineid, et saada reaalajas pilti löövast südamest. Ehhokardiogramm võib paljastada südameklappide probleeme ja palju muud. 8. Biopsia. Biopsiat, mille käigus võetakse analüüsiks organi proovi, kasutatakse laialdaselt erinevate haiguste diagnoosimisel. Luupus mõjutab sageli neere, seega võib arst määrata teie neerude biopsia. See protseduur viiakse läbi pika nõelaga pärast esialgset anesteesiat, seega pole põhjust muretsemiseks. Saadud koetükk aitab tuvastada teie haiguse põhjuse.

Luupuse ravi on väga keeruline ja pikk. Ravi sõltub haiguse sümptomite raskusastmest ja nõuab tõsist arutelu arstiga konkreetse ravi riskide ja eeliste üle. Teie arst peaks teie ravi pidevalt jälgima. Kui haiguse sümptomid taanduvad, võib ta ravimit vahetada või annust vähendada. Kui on ägenemine - vastupidi. Kaasaegsed ravimid luupuse raviks: 1. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d). OTC MSPVA-sid, nagu naprokseen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) ja ibuprofeen (Nurofen, Ibuprom), võib kasutada luupuse põhjustatud põletiku, turse ja valu raviks. Tugevamad MSPVA-d, nagu diklofenak (Olfen), on saadaval retsepti alusel. MSPVA-de kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhuvalu, maoverejooks, neeruprobleemid ja suurenenud risk kardiovaskulaarsete tüsistuste tekkeks. Viimane kehtib eriti tselekoksiibi ja rofekoksiibi kohta, mida eakatele ei soovitata. 2. Malaariavastased ravimid. Tavaliselt malaaria raviks ette nähtud ravimid, nagu hüdroksüklorokiin (plaquenil), aitavad kontrollida luupuse sümptomeid. Kõrvaltoimed: ebamugavustunne kõhus ja võrkkesta kahjustus (väga harv). 3. Kortikosteroidhormoonid. Kortikosteroidhormoonid on võimsad ravimid, mis võitlevad luupuse põletikuga. Nende hulgas on metüülprednisoloon, prednisoloon, deksametasoon. Neid ravimeid määrab ainult arst. Neid iseloomustavad pikaajalised kõrvalmõjud: kaalutõus, osteoporoos, kõrge vererõhk, diabeedirisk ja vastuvõtlikkus infektsioonidele. Kõrvaltoimete risk on seda suurem, mida suuremaid annuseid te kasutate ja mida pikem on ravikuur. 4. Immunosupressorid. Immuunsüsteemi pärssivad ravimid võivad olla väga kasulikud luupuse ja teiste autoimmuunhaiguste korral. Nende hulgas on tsüklofosfamiid (Cytoxan), asatiopriin (Imuran), mükofenolaat, leflunomiid, metotreksaat ja teised. Võimalikud kõrvaltoimed: vastuvõtlikkus infektsioonidele, maksakahjustus, viljakuse langus, risk haigestuda paljudesse vähiliikidesse. Uuem ravim belimumab (Benlysta) vähendab ka luupuse põletikku. Selle kõrvaltoimete hulka kuuluvad palavik, iiveldus ja kõhulahtisus. Näpunäiteid luupuse patsientidele. Kui teil on luupus, saate enda abistamiseks võtta mitmeid meetmeid. Lihtsad meetmed võivad ägenemisi harvemaks muuta ja teie elukvaliteeti parandada. Proovi järgmist: 1. Piisav puhkus. Luupusega inimesed kogevad pidevat väsimust, mis erineb tervete inimeste väsimusest ega kao puhkamisega. Sel põhjusel võib teil olla raske otsustada, millal peatuda ja puhata. Kujunda enda jaoks välja õrn päevarutiin ja järgi seda. 2. Hoolitse päikese eest. Ultraviolettkiired võivad põhjustada luupuse ägenemisi, seega peaksite kandma katteid ja vältima kuumade kiirte käes kõndimist. Vali tumedamad päikeseprillid ja kreem, mille SPF on vähemalt 55 (eriti tundlikule nahale). 3. Toitu tervislikult. Tervislik toitumine peaks sisaldama puuvilju, köögivilju ja täisteratooteid. Mõnikord peate taluma toitumispiiranguid, eriti kui teil on kõrge vererõhk, neeru- või seedetraktiprobleemid. Võtke seda tõsiselt. 4. Treeni regulaarselt. Arsti poolt heaks kiidetud kehalised harjutused aitavad teil oma vormi parandada ja ägenemistest kiiremini taastuda. Pikemas perspektiivis vähendab fitness südameataki, rasvumise ja diabeedi riski. 5. Loobu suitsetamisest. Muuhulgas võib suitsetamine süvendada luupusest põhjustatud südame- ja veresoonkonnakahjustusi.

Alternatiivmeditsiin ja luupus

Mõnikord võib alternatiivmeditsiin aidata luupusega inimesi. Kuid ärge unustage, et see on ebatavaline just seetõttu, et selle tõhusust ja ohutust pole tõestatud. Rääkige kindlasti oma arstiga kõigist alternatiivsetest ravimeetoditest, mida soovite proovida. Läänes tuntud mittetraditsioonilised luupuse ravimeetodid: 1. Dehüdroepiandrosteroon (DHEA). Seda hormooni sisaldavad toidulisandid võivad vähendada steroidide annust, mida patsient saab. DHEA leevendab mõnel patsiendil haiguse sümptomeid. 2. Lina seeme. Linaseemned sisaldavad rasvhapet nimega alfa-linoleen, mis võib põletikku vähendada. Mõned uuringud on näidanud linaseemnete võimet parandada luupusega patsientide neerufunktsiooni. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad puhitus ja kõhuvalu. 3. Kalaõli. Kalaõlilisandid sisaldavad oomega-3 rasvhappeid, mis võivad olla kasulikud luupuse puhul. Esialgsed uuringud on näidanud paljulubavaid tulemusi. Kalaõli kõrvaltoimete hulka kuuluvad iiveldus, oksendamine, röhitsemine ja kalamaitse suus. 4. D-vitamiin On tõendeid selle kohta, et see vitamiin võib aidata leevendada sümptomeid luupuse all kannatavatel inimestel. Teaduslikud andmed selle teema kohta on aga väga piiratud.

Luupusest põhjustatud põletik võib mõjutada erinevaid organeid. See toob kaasa mitmeid tüsistusi: 1. Neerud. Neerupuudulikkus on luupusega patsientide üks peamisi surmapõhjuseid. Neeruprobleemide tunnusteks on kogu keha sügelus, valu, iiveldus, oksendamine ja turse. 2. Aju. Kui luupus mõjutab aju, võib patsiendil tekkida peavalu, peapööritus, muutused käitumises ja hallutsinatsioonid. Mõnikord tekivad krambid ja isegi insult. Paljudel luupusega inimestel on raskusi oma mõtete mäletamise ja väljendamisega. 3. Veri. Luupus võib põhjustada verehaigusi, nagu aneemia ja trombotsütopeenia. Viimane väljendub kalduvuses veritseda. 4. Veresooned. Luupuse korral võivad erinevate organite veresooned muutuda põletikuliseks. Seda nimetatakse vaskuliidiks. Veresoonte põletiku oht suureneb, kui patsient suitsetab. 5. Kopsud. Luupus suurendab pleura põletiku, mida nimetatakse pleuriidiks, võimalust, mis võib muuta hingamise valulikuks ja raskeks. 6. Süda. Antikehad võivad rünnata südamelihast (müokardiit), südant ümbritsevat kotikest (perikardiit) ja suuri artereid. See suurendab südameataki ja muude tõsiste tüsistuste riski. 7. Infektsioonid. Luupusega inimesed muutuvad infektsioonide suhtes haavatavaks, eriti steroidide ja immunosupressantidega ravi tulemusena. Kõige sagedamini esinevad urogenitaalsüsteemi infektsioonid, hingamisteede infektsioonid. Levinud patogeenid: pärmseen, salmonella, herpesviirus. 8. Luude avaskulaarne nekroos. Seda seisundit nimetatakse ka aseptiliseks või mitteinfektsioosseks nekroosiks. Tekib siis, kui luude verevarustus väheneb, mis põhjustab luukoe haprust ja kerget hävimist. Sageli on probleeme puusaliigesega, mis kogeb suuri koormusi. 9. Raseduse tüsistused. Luupusega naistel on suur raseduse katkemise oht. Luupus suurendab preeklampsia ja enneaegse sünnituse võimalust. Riski vähendamiseks võib arst soovitada teil rasestuda alles siis, kui viimasest haiguspuhangust on möödunud vähemalt 6 kuud. 10 Vähk Luupus on seotud paljude vähitüüpide suurenenud riskiga. Veelgi enam, mõned luupuse ravimid (immunosupressandid) ise suurendavad seda riski.

Allalaadimise jätkamiseks peate pildi koguma:

erütematoosluupus

Erütematoosluupus (erütematoosluupus) on rühm haigusi, mis ühendavad süsteemset, naha- ja meditsiinilist erütematoosluupust. Nendel haigustel on mitmeid ühiseid jooni: valdavalt haigestuvad naised, täheldatakse naha erütematoosset löövet ja enanteemi limaskestadel, suurenenud tundlikkust päikese- ja UV-kiirguse suhtes. On juhtumeid, kui mõnel naha erütematoosluupusega patsiendil tekivad aja jooksul süsteemse erütematoosluupuse nähud.

Kuid erinevused nende kahe haiguse vahel (kliinilised, sealhulgas nahalööbe iseloomu, immunoloogilised ja immunogeneetilised) on siiski palju suuremad kui sarnasused. Naha erütematoosluupuse korral täheldatakse isoleeritud või domineerivat nahakahjustust; ravimitest põhjustatud ja süsteemset erütematoosluupust iseloomustab polüsündroomsus ning viimasel on ka raske progresseeruv kulg.

Rahvusvahelises haiguste, vigastuste ja surmapõhjuste klassifikatsioonis on naha erütematoosluupus klassifitseeritud XII klassi "Naha ja nahaaluskoe haigused" ning süsteemne ja ravimitest põhjustatud erütematoosluupus XIII klassi "Lihas-skeleti süsteemi haigused". ja sidekude". Mõned eksperdid peavad erütematoosluupust üheks haiguseks, millel on kaks vormi: naha ja süsteemne.

Naha erütematoosluupus

Naha erütematoosluupust esindavad kõige sagedamini diskoidne erütematoosluupus, Bietti tsentrifugaalne erüteem ja nn sügav erütematoosluupus. Diskoidset erütematoosluupust iseloomustavad kolm peamist kliinilist sümptomit: erüteem, hüperkeratoos ja atroofia.

Haiguse alguses tekib selgete piiridega väike roosa või punane laik, mis järk-järgult kattub keskelt väikeste tihedate hallikasvalgete kuivade soomustega. Nad hoiavad tihedalt kinni, kuna nende alumisel pinnal on naelakujulised eendid, mis on sukeldatud laienenud follikulaarsetesse avadesse (folliikulaarne hüperkeratoos). Kui kaalud eemaldatakse, ilmneb valu (Besnier-Meshchersky sümptom).

Järk-järgult hakkab fookuse keskel tekkima tsikatriaalne atroofia ja fookus omandab diskoidse erütematoosluupuse patognoomilise välimuse: keskel - sile, õrn valge atroofiline arm, perifeeriasse - hüperkeratoosi ja infiltratsiooni tsoon. , väljaspool - hüpereemia korolla, tüüpiline on fookuse lokaliseerimine - avatud nahapiirkondades: näol, eriti ninal ja põskedel koos liblikakuju moodustumisega (nn luupuse liblikas), kõrvad, kael. Sageli on kahjustatud peanahk ja huulte punane piir. Võib-olla fookuste asukoht suuõõne limaskestal, kus need võivad erodeeruda.

Bietto tsentrifugaalse erüteemiga (naha erütematoosluupuse niinimetatud pindmine vorm) on diskoidsele erütematoosluupusele iseloomulikest kolmest peamisest nahasümptomist selgelt väljendunud ainult hüpereemia, samas kui ketendus ja tsikatriaalne atroofia peaaegu või täielikult puuduvad. Kahjustused paiknevad tavaliselt näol ja meenutavad sageli liblika kuju.

Diskoidse erütematoosluupuse või Bietti tsentrifugaalse erüteemi mitmed kolded, mis on hajutatud erinevates nahapiirkondades, on määratletud kui dissemineerunud erütematoosluupus.

Naha erütematoosluupuse haruldastest vormidest eristatakse sügavat Kaposi-Irganga erütematoosluupust, milles koos tavaliste koldetega on üks või mitu teravalt piiritletud tihedat liikuvat sõlme, mis on kaetud normaalse nahaga.

Naha erütematoosluupust iseloomustab pikaajaline pidev kulg koos valgustundlikkusest tingitud halvenemisega kevad-suvisel perioodil.

Süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus (lupus erythematosus systemicus) on krooniline progresseeruv polüsündroomne haigus, mida iseloomustab immuunregulatoorsete protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkus, autoimmuunhäirete areng ja krooniline immuunkompleksipõletik. Enamasti on haiged naised vanuses 20-30 aastat (suhe meeste haigusega on 10:1), sageli teismelised.

Süsteemse erütematoosluupuse etioloogiat ja patogeneesi ei ole täielikult välja selgitatud. Eeldatakse haiguse viiruslikku päritolu (eriti retroviiruste osalemist) koos perekonna geneetilise eelsoodumusega. Käsitletakse ka suguhormoonide rolli (menstruatsiooni algus, abort, sünnitus), haiguse üldist seost soo ja vanusega. Süsteemne erütematoosluupus on klassikaline autoimmuunhaigus, mille puhul tekib hüperimmuunvastus inimese enda rakkude muutumatute komponentide (tuuma- ja tsütoplasmaatiliste), eriti natiivse DNA vastu. Ringlevad antinukleaarsed antikehad võivad moodustada immuunkomplekse, mis ladestuvad erinevatesse organitesse, põhjustavad kroonilist põletikku ja lokaalseid või süsteemseid koekahjustusi. Tavaliselt esineb sidekoe süsteemne häire ja üldine veresoonte kahjustus.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab glomerulonefriidi (luupusnefriit) areng.

Haigus algab sageli korduva artriidiga, halb enesetunne, palavik, nahalööve, kiire kaalulangus, harvem kõrge palavik, äge artriit ja väljendunud iseloomulik nahasündroom. Seejärel areneb erinevatest organitest progresseeruv patoloogia.

Artriiti täheldatakse 80-90% patsientidest. Iseloomustab käte, randme- ja hüppeliigese väikeste liigeste, harvem suuremate liigeste mitteerosioonne krooniline polüartriit, sagedased on müalgia ja müosiit.

Nahakahjustused on mitmekesised ja neil on oluline diagnostiline väärtus. Ainult 10-15% patsientidest võivad need puududa (lupus sine lupo), kuid see seisund on ajutine, mööduv.

Levinumad nahakahjustused on erineva kuju ja suurusega, enam-vähem turselised, ümbritsevast tervest nahast järsult piiritletud isoleeritud või kokku jooksvad erütematoossed laigud, mida tavaliselt täheldatakse näol, kaelal, rinnal, küünarnuki-, põlve- ja hüppeliigeses. Tavaliselt ilmneb erüteem päikese- ja UV-kiirguse mõjul (valgustundlikkuse nähtus). Muutused nahas näo keskmises tsoonis on vähem levinud. Mõnikord näeb liblikas välja nagu püsivad erüsiipel, millel on näo, eriti silmalaugude, terav paistetus.

Süsteemse erütematoosluupusega patsientidel on sageli troofilised häired (üldine kuiv nahk, hajus juuste väljalangemine, deformatsioon ja haprad küüned). Kõige sagedasemad ja mitmekesisemad nahamuutused ilmnevad haiguse ägeda ja alaägeda kulgemise korral.

Seroossete membraanide kahjustust täheldatakse haiguse käigus peaaegu kõigil patsientidel kuiva või efusioonilise pleuriidi ja perikardiidi, harvemini peritoniidi, perispleniidi ja perihepatiidi kujul. Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab polüseroosiit.

Patoloogiline protsess levib sageli südamesse (luupus cardiit), mõjutades kõiki selle membraane. Raynaud 'sündroom esineb 15-20% patsientidest ja see on süsteemse erütematoosluupuse varajane märk, mis on üks süsteemse vaskuliidi ilmingutest. Sageli on see sümptom kombineeritud Hashimoto türeoidiidi, tsütopeeniate ja Sjögreni sündroomiga.

Ägeda erütematoosluupuse kestus ilma ravita ei ületa 1-2 aastat.

Alaägeda kulgemise korral algab haigus artralgia, korduva artriidi ja erinevate nahakahjustustega. Järgnevate ägenemiste korral kaasatakse patoloogilisse protsessi uued elundid ja süsteemid ning polüsündroomsus areneb välja 2–3 aasta jooksul, sageli täheldatakse luupuse nefriiti, mille tagajärjed on sageli kroonilise neerupuudulikkuse ja entsefaliidi korral.

Diagnostika. Süsteemse erütematoosluupuse korral saab laboratoorsete testidega määrata põletikulist ja immunoloogilist aktiivsust. Rohkem kui pooltel patsientidest täheldati leukopeeniat, ulatudes mõnel juhul 1,2 x 109/l, kombinatsioonis lümfopeeniaga (5-10% lümfotsüütidest). Üsna sageli avastatakse hüpokroomne aneemia erinevatel põhjustel, sealhulgas maoverejooks, mis on tingitud haavandite tekkest kortikosteroidravi ajal, ja neerupuudulikkus. Hemolüütilise aneemia tekkega täheldatakse positiivset Coombsi reaktsiooni, mõõdukat trombotsütopeeniat, trombotsütopeeniline purpur areneb äärmiselt harva.

Suure diagnostilise tähtsusega on LE-rakkude tuvastamine veres, mis on küpsed neutrofiilid, mille tsütoplasmas on suured inklusioonid - lagunenud neutrofiilide tuumade fagotsütoositud jäänused. LE-rakke leidub 2/3 patsientidest koguses 5 või rohkem 1000 leukotsüüdi kohta. Üksikuid LE-rakke võib täheldada ka teiste haiguste korral. Diagnoosimisel on oluline tuvastada kõrgete tiitritega antinukleaarsed antikehad – antinukleaarne faktor, natiivse DNA vastased antikehad jne. Klassikalistel juhtudel põhineb süsteemse erütematoosluupuse diagnoos diagnostilise triaadi (luupuse koi, korduv mitteerosioonne) tuvastamisel. polüartriit, polüserosiit), LE-rakud või antinukleaarsed antikehad (sh antinukleaarne faktor) diagnostilistes tiitrites. Abistav diagnostiline väärtus on sellised asjaolud nagu vanus, haiguse alguse seos sünnitusega, abort, menstruaaltsükli algus, liigne insolatsioon. Süsteemse erütematoosluupuse monosündroomse alguse korral on vajalik diferentsiaaldiagnostika koos teiste difuussete sidekoehaiguste või reumaatiliste haigustega, nagu reuma, reumatoidartriit, juveniilne krooniline artriit jne.

meditsiiniline erütematoosluupus

Ravimitest põhjustatud erütematoosluupus areneb mõnel juhul prokaiinamiidi, isoniasiidi ja hüdralasiini pikaajalisel kasutamisel. Kliinilist pilti iseloomustavad artriit, naha erütematoossed lööbed, serosiit, kopsukahjustus.

Ravimi ärajätmine viib järk-järgult haiguse kliiniliste ja immunoloogiliste ilmingute kõrvaldamiseni.

Loe rohkem:

meditsiiniline erütematoosluupus

ERÜTEMATOOSLUUPUS ( erütematoosluupus, erütematoosluupus; sün.: tsentrifugaalerüteem, erütematoos) - rühma mõiste, mis sisaldab mitmeid nosoloogilisi üksusi, ptk. arr. süsteemne erütematoosluupus ja diskoidne erütematoosluupus, samuti ravimitest põhjustatud luupuse sündroom. Süsteemne ja diskoidne To. omavad mitmeid ühiseid jooni. Niisiis, nii süsteemne kui ka diskoidne K. sajandil. mõjutab peamiselt naisi; mõlemale vormile on iseloomulikud erütematoossed lööbed näonahal, jäsemetel, kerel ja limaskestadel (enanteemid), suurenenud tundlikkus päikesekiirguse suhtes (fotosensibilisatsioon); üleminek diskoid To. süsteemis (3-5% patsientidest); eraldi peredes patsiendid diskoidse, süsteemse To. ja muud kollageenihaigused. Samal ajal võimaldavad erinevused erütematoossete löövete olemuses ja eriti süsteemsetes ilmingutes süsteemse ja diskoidse K. sajandil, patogeneesi tunnused, eriti sügavad immunogeneesi häired süsteemsel K. sajandil, enamikul autoritel neid käsitleda eraldi nozolina, vormid. See kajastus "Haiguste ja surmapõhjuste statistilises klassifikatsioonis" (1969): diskoid K. sajandil. kuulub XII klassi “Naha ja nahaaluskoe haigused” ning süsteemne K. saj XIII klassi “Lihas-skeleti süsteemi ja sidekoe haigused”.

Süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne K. sisse. ( Süsteemne erütematoosne luupus; sün.: äge erütematoosluupus, erütematoosne kroniosepsis, Liebman-Sachsi tõbi) - krooniline süsteemne põletikuline sidekoe ja veresoonte haigus, millel on väljendunud autoimmuunne patogenees ja ilmselt viiruslik etioloogia; viitab sidekoe difuussetele haigustele – kollagenoosidele (vt kollageenihaigused). Süsteemne K. sajandil on fertiilses eas (20-30-aastased) naiste haigus, noorukieas tüdrukud haigestuvad sageli. Enamiku statistika kohaselt on seda haigust põdevate naiste ja meeste suhe 8:1 - 10:1.

Lugu

Süsteemne K. sisse. kirjeldas 1872. aastal Viini dermatoloog M. Kaposi diskoid K. sajandil, mida iseloomustab palavik, pleuropneumoonia, kooma või stuupori kiire areng ja surm. 1923. aastal kirjeldasid Libman ja Sacks (E. Libman ja B. Sacks) ebatüüpilist verrukoosset endokardiiti (Libman-Sachsi endokardiit), polüserosiiti, kopsupõletikku ja erütematoosseid lööbeid nina tagumises piirkonnas ja põskkoopavõlvides. - helistas. liblikas. Kaasaegne õpetus sajandi süsteemi K. kohta. seostatakse Klempereri, Pollacki ja Baeri nimedega (P. Klemperer, A. D. Pollack ja G. Baehr), kes 1941. aastal juhtisid tähelepanu hajus kollageenihaigusele (hajutatud kollageenihaigus), kirjeldades selle haiguse ja sklerodermia korral sidekoe süsteemset kahjustust. . Kui Hargraves, Richmond ja Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) 1948. aastal ja 1949. aastal Hayzerik (YR Ha-serick) avastasid LE-rakud (Lupus erythematosus cells), oli luupuse tegur fookus. autoimmuunhaiguste kohta.

Kodumaises kirjanduses esimene kiil, kirjeldus "äge erütematoosluupus" kuulub G. I. Meshchersky (1911) ja patomorfoloogia - I. V. Davydovsky (1929) jne Süstemaatiline uuring süsteemse K. sajandil. meil alustasid seda E. M. Tareev, O. M. Vinogradova jt 1965. aastal E. M. Tareev jt. kogu selle mitmekesisuses tõstatas küsimuse haiguse ravitavuse kohta ja tõi välja võimalused edasiseks uurimiseks. Tingimusteta edasiminek süsteemi õpetuse väljatöötamisel K. sajand. tänu väga tõhusale ravile kortikosteroidide ja immunosupressantidega.

Statistika

Siegeli (M, Siegel) jt populatsiooniuuringud. (1962-1965) näitasid, et Manhattani piirkonnas (New York) haigestumus tõusis 25-lt miljonilt inimeselt. aastal 1955 kuni 83 1 miljoni kohta 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) viitab sellele, et USA süsteemse K. sajandil. Aastas haigestub 5200 inimest, seega koguneb iga 5 aasta tagant minimaalselt haigeid. Leonhardt (T. Leonhardt) 1955. aastal näitas, et levimus süsteemse To. Malmös (Rootsi) oli aastatel 1955–1960 29 inimest 1 miljoni kohta. Cobbi andmetel (Cobb, 1970) on suremus USA-s 5,8 1 miljoni elaniku kohta, mis on kõrgem 25–44-aastaste naiste seas. Surmavus vähenes NSVL Meditsiiniteaduste Akadeemia Ying-thi reuma materjalide järgi aastatel 1959-1960 90%-lt. 1975. aastaks kuni 10%.

Etioloogia

Etioloogiat ei ole välja selgitatud, kuid hüpotees kroonilise, püsiva viirusinfektsiooni rollist on välja töötatud tänu elektronmikroskoopia abil tuvastamisele kahjustatud elundites (nahk, neerud, sünoviaalmembraan) tsütoplasmas paiknevad tubuloretikulaarsed struktuurid. endoteelirakkudes, samuti perifeerse vere lümfotsüütides ja trombotsüütides, mis meenutasid paramüksoviiruste nukleoproteiini. Süsteemse K. sajandil. samuti leiti kõrge tiitriga ringlevaid antikehi leetrite, punetiste, paragripi ja teiste paramüksoviiruste rühma kuuluvate RNA viiruste vastu. Patsientidel ja nende lähedastel tuvastati lümfotsütotoksilisi antikehi, mis on püsiva viirusinfektsiooni markeriteks ning lisaks tuvastati samades rühmades ja patsientidega töötavatel meditsiinitöötajatel kaheahelalise (viiruse) RNA vastaseid antikehi. Seoses viiruse etioloogia süsteemiga To. Käsitletakse selliseid nähtusi nagu leetrite viiruse genoomi hübridiseerumine kahjustatud elundite (põrn, neerud) rakkude DNA-ga, C-tüüpi onkornaviiruse antigeenide tuvastamine põrna, platsenta ja neeru fraktsioonides. Hüpotees hroni tähtsusest, viirusnakkus süsteemis To. põhineb ka Uus-Meremaa hiirte haiguse uuringul, milles on tõestatud C-tüüpi onkornaviiruse roll.

Haigust või selle ägenemist provotseerivateks teguriteks loetakse ravimite, vaktsiinide talumatust, valgustundlikkust, menstruaaltsükli teket, rasedust, sünnitust, aborti jms; need on olulised ennetamiseks ja õigeaegseks diagnoosimiseks, kuna haiguse alguse või ägenemise seos nende teguritega on süsteemsele K. sajandile iseloomulikum kui teistele seotud haigustele.

patoloogiline anatoomia

Süsteemne To. sajandil, olles kollageenhaiguste rühma esindaja, iseloomustab üldistatud jaotumine patool, kõiki kehasid ja süsteeme hõlmav protsess, mis põhjustab haiguse kliinilist ja anatoomilist polümorfismi. Üldistuse põhjustab immuunkomplekside tsirkulatsioon veres, kahjustades mikrotsirkulatsiooni voodi veresooni, mille tagajärjeks on sidekoe süsteemne progresseeruv häire. Immunopatool. reaktsioone kinnitab immunogeneesi organite suurenenud funktsioon, sadestumine veresoonte seintes ja immuunkomplekside kahjustatud kudedes koos immunokompetentsete rakkude ilmumisega (vt.). Mikrotsirkulatsiooni veresoonte kahjustus avaldub laialt levinud hävitava või proliferatiivse iseloomuga vaskuliidis (vt Vaskuliit). Kapillaaride endoteelis ilmnevad elektroonilised ja mikroskoopiliselt algsed torukujulised väljakujunemised (joonis 1), mis sarnanevad paramüksoviiruse ribonukleoproteiiniga ja tõenäoliselt mängivad etiooli rolli.

Kangareaktsioonide spetsiifilisus süsteemis To. põhjustada raku tuumade patoloogia tunnuseid: fibrinoidne basofiilia, karüorheksia, hematoksüliini kehad, LE rakud, tsentraalne kromatolüüs. Fibrinoidne basofiilia on tingitud tuuma lagunemise happeliste saaduste segunemisest. Hematoksüliini kehad, mida kirjeldas 1932. aastal L. Gross, on lüüsitud kromatiiniga surnud rakkude paisunud tuumad. LE-rakud ehk erütematoosluupuse rakud on küpsed neutrofiilid, mille tsütoplasma on peaaegu täielikult täidetud surnud leukotsüütide fagotsütoositud tuumaga. Sel juhul lükatakse oma tuum perifeeriasse kõrvale. Neid võib leida lümfisõlmedest, sõlmedest, põletikulisest eksudaadist, näiteks kopsupõletikust tekkinud määrdudes-jälgedes (joon. 2). Tsentraalne kromatolüüs avaldub kromatiini väljapesemises raku tuumade keskelt koos viimaste valgustamisega.

Kõige iseloomulikumad muutused süsteemse To juures. märgitud neerudes, südames, põrnas. Neerukahjustust iseloomustab luupusglomerulonefriidi areng, mis mikroskoopiliselt avaldub kahel kujul: 1) süsteemse K. sajandi iseloomulike tunnustega; 2) ilma süsteemse To iseloomulike tunnusteta. (V. V. Serov et al., 1974). Iseloomulikud tunnused hõlmavad glomerulaarkapillaarfibrinoidi, "traadisilmuste" nähtust, hüaliinseid trombe, karyorhexis (tsvetn. Joon. 6). "Traatsilmuseid" nimetatakse paksendatud, plasmavalkudega immutatud ja paljastatud endoteeli, glomerulaarkapillaaride basaalmembraanide deskvamatsiooni tõttu, mida peetakse fibrinoidsete muutuste eelstaadiumiks. Neid kirjeldasid 1935. aastal G. Baehr et al. Hüaliinsed trombid paiknevad glomerulaarkapillaaride valendikus ja vastavalt tintoriaalsetele omadustele peetakse neid intravaskulaarseks fibrinoidiks. Teist vormi iseloomustab banaalsele glomerulonefriidile omaste membraansete, membraani-proliferatiivsete või fibroplastiliste muutuste areng. Mõlemat vormi leidub sageli kombinatsioonis.

Luupusglomerulonefriidi areng põhineb immuunkomplekside poolt neeru glomerulite kahjustusel. Immunofluorestsentsmikroskoopia näitab immunoglobuliinide (joonis 3), komplemendi ja fibriini luminestsentsi glomerulites. Elektronmikroskoopiliselt paljastavad immuunkomplekside ekvivalendid hoiuste kujul (joonis 4). Kui viimased paiknevad basaalmembraani subepiteliaalsel pinnal, täheldatakse podotsüütide protsesside kahjustusi, membraani ogaliste väljakasvude moodustumist, mida nimetatakse membraaniliseks transformatsiooniks. Kliinikus märgitakse sageli nefrootilist sündroomi. Proliferatiivne reaktsioon, vastavalt VV Serovile et al. (1974) on seotud mesangiaalrakkude proliferatsiooniga. Luupusnefriidi tagajärjel tekib neerude sekundaarne kortsumine.

Südamekahjustust iseloomustab Libman-Sachsi endokardiit (joonis 5). Endokardiit mõjutab ventiilide kübaraid ja akorde, parietaalset endokardit, tavaliselt südamehaigust ei põhjusta, kuid võib tekkida mitraalklapi puudulikkus. Müokardis leitakse lihasrakkude rasvade degeneratsioon ("tiigri" süda), harvem hajus proliferatiivne interstitsiaalne müokardiit - luupuskardiit. Kõige sagedamini on kahjustatud südamepauna.

Põrn on laienenud, mikroskoopiliselt leitakse selles iseloomulik tunnus - "sibulakujuline" skleroos - kollageenkiudude kihiline rõngakujuline vohamine siduri kujul skleroseerunud arterite ja arterioolide ümber (joon. 6). Folliikulid on atroofeerunud, punases pulbis väljendub plasmatiseerimine ja makrofaagireaktsioon. Plasmatiseerumist täheldatakse ka suurenenud lümfis, sõlmedes, luuüdis, harknääres.

Võimalik on luupuse pneumoniit, mis kulgeb vastavalt interstitsiaalse kopsupõletiku tüübile koos vaskuliidi ja interstitsiaalse koe rakulise infiltratsiooniga. Kopsukahjustus võib olla seotud sekundaarse infektsiooni lisandumisega.

Luupuse protsess võib mõjutada maksa. Samal ajal täheldatakse portaaltraktides lümfoplasmatsüütilist infiltratsiooni ja hepatotsüütide degeneratsiooni.

Vaskuliit on seotud närvisüsteemi kahjustusega.

Vistseraalsed kahjustused on sageli kombineeritud lihas-skeleti süsteemi ja naha kahjustustega. Haiguse kõrge aktiivsusega skeletilihastes määratakse ägeda fokaalse müosiidi pilt. Liigestes võib tekkida ägeda sünoviidi pilt koos eksudatiivsete reaktsioonide ülekaaluga ja tavaliselt ilma järgnevate deformatsiooniprotsessideta.

Naha mikroskoopilisel uurimisel mõjutatud ja väliselt mõjutamata piirkondades 70-80% patsientidest avastatakse vaskuliit, sageli proliferatiivne (tsvetn. Joon. 7). Immunofluorestsentsuuring näitab immunoglobuliinide luminestsentsi basaalmembraanil dermo-epidermaalse ristmiku piirkonnas (joonis 7).

Patsientide surmaga lõppenud haiguse tüsistustel ja ilmingutel (neerupuudulikkus, fokaalne konfluentne kopsupõletik, sepsis, aneemia, aju-, südameinfarktini viiv vaskuliit) on eredad morfoolinähud. Morfooli kohta. pildile on jäänud kortikosteroidravi, mille tagajärjeks on immunogeneesi organite reaktsiooni pärssimine, neerupealiste atroofia, osteoporoos, areaktiivsed haavandid läksid.- kish. tee, Itsenko-Cushingi sündroomi tunnused, mõnikord tuberkuloosipuhang, sepsis. Aktiivne ravi põhjustas haiguse medikamentoosse patomorfoosi, mida iseloomustab kroonide ülekaal, haigusvormid ägedate ees, proliferatiivsete protsesside osakaalu suurenemine, sklerootilised muutused, karüorrheksi sageduse vähenemine, hematoksüliini kehad, Libman-Sacks endokardiit.

Morfol, süsteemse K. sajandi diagnoosimine. põhineb tuumade patoloogia, glomerulonefriidi luupuse, põrna "sibulakujulise" skleroosi, immunofluorestsentsi positiivsete tulemuste, vaskuliidi, sidekoe disorganiseerumise, Libman-Sachsi endokardiidi arvestamisel. Intravitaalse morfooli puhul uurib diagnostika neerude, naha, skeletilihaste biopsia materjali kohustusliku immunofluorestsentsmeetodite kasutamisega.

Patogenees

Süsteemse K. sajandil. Immuunsuse humoraalse seose rikkumiste roll elundi-mittespetsiifiliste autoimmuunreaktsioonide tekkega on ilmne, mis väljendub B-lümfotsüütide hüperfunktsioonis ja paljudes ringlevates autoantikehades (vt) - tervete raku tuumade ja üksikute koostisosade suhtes. tuum (DNA, nukleoproteiin), aga ka lüsosoomid, mitokondrid, kardiolipiidid (valepositiivne Wassermani reaktsioon), verehüübimisfaktorid, leukotsüüdid, trombotsüüdid, erütrotsüüdid, agregeeritud gammaglobuliin (vt Reumatoidfaktor) jne. Need antikehad on - tekkinud kahjustuse tunnistajad on võimelised moodustama tsirkuleerivaid immuunkomplekse, mis ladestuvad neerude, naha jne alusmembraanidele, põhjustavad nende kahjustusi põletikulise reaktsiooni tekkega. See on immuunkompleksi mehhanism luupusefriidi, vaskuliidi jne tekkeks. DNA kompleksi – selle DNA ja komplemendi vastaste antikehade olemasolu tõendab DNA-vastaste antikehade eraldamine neerukoest ja immuunkompleksidest. ise tuvastatakse immunofluorestsentsi abil (vt.). Süsteemse To kõrge aktiivsus. iseloomustab hüpokomplementeemia - täiskomplemendi (CH50) ja selle komponentide, eriti C3, mis osaleb antigeen-antikeha reaktsioonis, C4, Cd1, C9 jne sisalduse vähenemine (vt Komplement). On kogutud palju fakte, mis näitavad, et immuunsuse humoraalsed ja rakulised komponendid on tasakaalust väljas; viimane väljendub mitmesuguste hilinenud tüüpi ülitundlikkusreaktsioonide, T-lümfotsüütide sisalduse vähenemisega. Süsteemsete ja diskoidsete K. sajandi üksikute perekondade esinemine, mitmesugused autoimmuunhaigused, valgustundlikkus ja ravimite talumatus, laiaulatuslike ringlevate autoantikehade tuvastamine nende perekondade liikmetel viitab geneetilise eelsoodumuse rollile haiguse väljakujunemisel. kuid selle eelsoodumuse spetsiifilised mehhanismid pole veel teada.

Uus-Meremaa hiirte (NZB, NZW ja nende hübriidid NZB / NZW F1) ja spetsiaalsete geneetiliste liinidega koerte (koerte luupus) haiguse süsteemse K. v. eksperimentaalsed mudelid kinnitavad ülaltoodud väiteid, kuna neid mudeleid iseloomustavad kindlasti geneetiline eelsoodumus, humoraalse ja rakulise immuunsuse tasakaalustamatus ning onkornaviirus C vertikaalne ülekanne Uus-Meremaa hiirtel.

Kliiniline pilt

Patsientide kaebused on mitmekesised, kuid kõige sagedamini kurdavad nad valu liigeses, palavikku, söögiisu halvenemist, und. Reeglina süsteemne To. algab alaägedalt korduva polüartriidiga, mis meenutab reumaatilist palavikku, palavikku, erinevaid nahalööbeid, halb enesetunne, nõrkus, kaalulangus. Harvemini esineb äge algus kõrge palaviku, teravate valude ja liigeste turse, liblika sümptomiga, polüseroosiiti, nefriiti jne. 1/3 patsientidest vanuses 5-10 aastat või rohkem on üks monosündroomidest. täheldatakse - korduv artriit, polüserosiit, Raynaud 'sündroom , Verlhof, epileptiformne, kuid tulevikus omandab haigus korduva kulgemise iseloomuliku polüsündroomsuse tekkega.

Lupuse artriiti täheldatakse peaaegu kõigil patsientidel; see väljendub migreeruva artralgia (vt), artriidi (vt), mööduva valuliku paindekontraktuurina. Valdavalt haigestuvad väikesed käte, randme, pahkluu ja harvemini suured liigesed. 10-15% patsientidest võib tekkida sõrmede fusiformne deformatsioon, käte tagakülje lihaste atroofia. Liigese sündroomiga kaasneb tavaliselt müalgia, müosiit, ossalgia ja tendovaginiit. Rentgenolis leitakse epifüüsi osteoporoosi uurimine, peamiselt harjade liigestes ja radiocarpalis.

Naha kahjustus. Kõige tüüpilisemad "liblika" sündroomid on erütematoossed lööbed näol nina tagumises piirkonnas ("liblika keha") ja sigomaatilised kaared ("liblika tiivad"). OL Ivanovi, VA Nasonova (1970) sõnul täheldatakse järgmisi erüteemi variante: 1) vaskulaarne (vaskuliitne) "liblikas" - ebastabiilne, pulseeriv, hajus tsüanootilise varjundiga punetus näo keskmises tsoonis, mida süvendab välismõju tegurid (insolatsioon, tuul, külm jne) või põnevus; 2) "liblikas" tüüpi tsentrifugaalne erüteem - püsivad erütematoossed tursed laigud, mõnikord ähmane follikulaarne hüperkeratoos (erythema centrifugum Biett; värv. Joon. 1); 3) "liblikas" erkroosade laikude kujul, millel on terav tihe turse näo üldise turse ja punetuse taustal (erysipelas faciei perstans Kaposi; värv. Joon. 2); 4) "liblikas", mis koosneb diskoidse tüüpi elementidest, millel on selge tsikatriaalne atroofia. Erütematoossed muutused paiknevad ka kõrvanibudel, kaelal, otsmikul, peanahal, huulte punasel äärisel, torsol (sagedamini rindkere ülaosas dekoltee kujul), jäsemetel, kahjustatud liigeste kohal. Mõnel patsiendil täheldatakse polümorfset erüteemi, urtikaariat, purpuri, sõlmesid ja muid elemente.

Esimese ja teise tüübi "liblika" omamoodi analoogiks on vaskuliit (kapillariit) - väikesed erütematoossed laigud, millel on kerge turse, telangiektaasia ja kerge atroofia sõrmede ja varvaste terminaalsetel falangidel, harvemini peopesadel ja jalataldadel ( trükkimine. Joon. 3). Erinevad troofilised häired - juuste väljalangemine, küünte deformatsioon ja rabedus, haavandilised nahadefektid, lamatised jne loovad süsteemse K. sajandi patsiendile iseloomuliku välimuse.

Limaskestade kahjustus avaldub kõvasuulae enanteemi, aftoosse stomatiit, soor, hemorraagia, luupuskeiliit.

Polüserosiiti – migreeruvat kahepoolset pleuriiti ja perikardiiti, harvemini peritoniiti – peetakse koos dermatiidi ja artriidiga diagnostilise triaadi lahutamatuks komponendiks. Efusioon on tavaliselt väike ja meenutab tsütooli koostises reumaatilist efusiooni, kuid sisaldab LE-rakke ja antinukleaarseid tegureid. Korduv polüserosiit (vt) viib adhesioonide tekkeni kuni perikardiõõne, pleura, perispleniidi ja perihepatiidi hävimiseni. Kiil, serosiidi ilmingud on tavalised (valu, südamepauna, rinnakelme, kõhukelme hõõrdumise müra jne), kuid eksudaatide puudumise ja kiire kadumise tendentsi tõttu näevad arstid neid kergesti, kuid röntgenol, Uuring paljastab sageli pleuroperikardi adhesioonid või rannikualade, interlobari, mediastiinumi pleura paksenemine.

Lupus kardiit on väga tüüpiline süsteemse K. sajandil; seda iseloomustab perikardiidi (vt.), müokardiidi (vt) või Libman-Sacksi ebatüüpilise tüügaste endokardiidi samaaegne või järjestikune areng mitraal- ja teistel südameklappidel, samuti parietaalsel endokardil ja suurtel veresoontel. Endokardiit lõpeb klapi marginaalse skleroosiga, harvem mitraalklapi puudulikkusega, millel on iseloomulikud auskultatoorsed sümptomid.

Laevade lüüasaamine süsteemis To. iseloomulik patoolile. protsessid elundites. Sellegipoolest tuleb märkida Raynaudi sündroomi (kaua enne haiguse tüüpilist pilti), nii väikeste kui ka suurte arterite ja venoossete tüvede (endarteriit, flebiit) kahjustuste tekkimise võimalust.

Luupuspneumoniit on vaskulaarne ja sidekoeline protsess kopsudes, ägeda kulgemise korral kulgeb see vastavalt vaskuliidi tüübile ("vaskulaarne kopsupõletik") ja teistel kursuse variantidel - basaalpneumoniidi kujul (vt.) tavaline kiil, pilt parenhüümi protsessist, kuid iseloomulik rentgenol, sümptomatoloogia (suurenenud kopsumustri võrgustruktuur, diafragma kõrge positsioon ja basaaldisoidne atelektaas) annab sündroomile suure diagnostilise väärtuse.

Luupus glomerulonefriit (luupusnefriit) on klassikaline immunokompleksne glomerulonefriit (vt), mida täheldati pooltel patsientidest protsessi üldistamise perioodil kuseteede sündroomi tüübi järgi, nefriitiline ja nefrootiline. Neerude biopsial koos järgneva gistooli ja immunomorfooliga on suur diagnostiline väärtus. uurimine.

Neuropsüühilise sfääri kahjustus (neuroluupus) - avaldub haiguse alguses asthenovegetatiivse sündroomiga ja haiguse kõrgpunktis võib täheldada mitmesuguseid kesk- ja perifeerse närvisüsteemi sümptomeid ja sündroome, tavaliselt kombineerituna - meningoentsefaliit , entsefalopolüneuriit, entsefalomüeliit või meningoentsefalomüeliit koos polüradikuloneuriidiga (viimasel on diagnostiline tähendus).

Haiguse ägedas vormis võib täheldada afektiivseid häireid, deliioorset-oneerilist ja deliioorset teadvuse hägusust, erinevaid sügavuspilte uimastusest.

Afektiivsed häired väljenduvad ärevushäiretes, aga ka maniakaal-eufoorilistes sündroomides. Ärevate masendustega kaasnevad pildid hukkamõistva sisuga verbaalsest hallutsinoosist, suhtumise fragmentaarsetest ideedest ja nihilistlikest luuludest (viimast iseloomustab ebastabiilsus ja süstematiseerumiskalduvuse puudumine). Maania-eufoorilistes seisundites on kõrgendatud meeleolu koos hoolimatuse, enesega rahulolu, haiguse täieliku teadvuse puudumisega. Kohati esineb nek-swarm psühhomotoorne agitatsioon, iseloomulik on püsiv unetus; lühikeste uneperioodide ajal - eredad unenäod, mille sisu on patsiendi meeles sageli segunenud reaalsete sündmustega.

Delirious-oneirilised seisundid on liiga muutlikud; esile tulevad kas fantastiliste või olmeliste teemadega unenägude häired või rohked värvilised stseenilaadsed visuaalsed hallutsinatsioonid. Patsiendid tunnevad end käimasolevate sündmuste vaatlejatena või vägivallaohvritena. Nendel juhtudel on erutus oma olemuselt segane ja kiuslik, piirdub voodi piiridega, sageli asendub liikumatusseisundiga koos lihaspingetega ja valju monotoonselt venitatud kisaga.

Deliirsed seisundid algavad uinumisperioodil elavate painajalike unenägude ilmnemisega, seejärel tekivad mitmed, värvilised, ähvardavad visuaalsed hallutsinatsioonid, millega kaasnevad verbaalsed hallutsinatsioonid, pidev hirmutunne.

Vaimsete häirete intensiivsus on korrelatsioonis somaatiliste ilmingute raskusastmega, luupuse protsessi kõrge aktiivsusega.

Kirjeldatud somatopsüühiliste häirete korrelatsioonid võimaldavad omistada psühhoosid süsteemsele K. sajandile. eksogeensete orgaaniliste ajukahjustuste rühma.

Tuleb silmas pidada, et süsteemse K. sajandil. emotsionaalse sfääri häired võivad tekkida ka seoses hormonaalraviga (steroidpsühhoosid).

Retikuloendoteliaalse süsteemi kahjustus väljendub polüadeenias (kõigi lümfisõlmede, sõlmede rühmade suurenemine) - väga sagedane ja ilmselt varane märk luupuse protsessi üldistamisest, samuti maksa ja põrna suurenemisest. .

Voolu

Määrake äge, alaäge ja hron, haiguse kulg. Ägeda algusega võivad patsiendid näidata palaviku, ägeda polüartriidi, serosiidi, "liblikate" tekkepäeva ja järgmise 3-6 kuu jooksul. võib täheldada väljendunud polüsündroomsust ja luupusnefriiti või meningoentsefalomüeliiti koos polüradikuloneuriidiga. Ravimata äge süsteemne K. sajandil. varem põhjustas surma 1–2 aasta pärast haiguse algusest.

Alaägeda algusega tekivad järk-järgult üldised asteenilised sündroomid või korduvad artralgiad, artriit ja mittespetsiifilised nahakahjustused. Iga patooli ägenemisega hõlmab protsess kõiki uusi organeid ja süsteeme. Sarnaselt haiguse ägeda kuluga täheldatuga areneb polüsündroomsus, millel on märkimisväärne difuusse luupusnefriidi ja neuroluupuse esinemissagedus.

Hronil ilmneb haigus pikka aega nende või nende sündroomide eraldi ägenemistega ja 5.-10. haigusaastal võivad ühineda ka muud organite ilmingud (kopsupõletik, nefriit jne), millel on iseloomulik polüsündroomsus.

Süsteemse K. sajandi alguse ja käigu variandid. omavad vanusemustreid. Akuutset kulgu täheldatakse reeglina lastel ja noorukitel, menopausis naistel ja eakatel, alaägedat - peamiselt fertiilses eas naistel.

Tüsistused

Seas tüsistusi süsteemse K. sajandil. kõige sagedasem on sekundaarne infektsioon (kokk, tuberkuloos, seen, viirus), mis on seotud loomuliku immuunsuse rikkumisega, kas haigusega või ebapiisava raviga kortikosteroididega, immunosupressantide kasutamisega. Süsteemse K. sajandi progressiivse kulgemisega. ja pikaajaline ravi kortikosteroidravimitega, eriti noortel, areneb miliaarne tuberkuloos, mistõttu tähelepanu tuberkuloosiinfektsioonile süsteemse K. sajandil. õigeaegseks äratundmiseks ja asjakohaseks korrigeerimiseks peab olema konstantne. Vöötohatis (herpes zoster) areneb 10–15% patsientidest, keda on pikka aega ravitud suurte kortikosteroidide ja tsütotoksiliste ravimitega.

Diagnoos

Mis tahes tüüpi tüüpilise "liblikaga" patsientidel ei ole diagnoosimine keeruline. Kuid see märk esineb vähem kui pooltel patsientidest ja varajase märgina - ainult 15-20% patsientidest. Seetõttu omandavad teised sümptomid, nagu artriit, nefriit ja nende kombinatsioonid, suure diagnostilise väärtuse. Liigese ja neeru intravitaalse biopsia võimalus võimaldab sagedamini ära tunda artriidi või nefriidi luupuse olemust. Diagnostilise tähtsusega on polüsündroomsus, LE-rakkude tuvastamine, antinukleaarsete tegurite (ANF) või natiivse DNA (nDNA) vastaste antikehade kõrge tiiter. LE rakud on leitud 70% patsientidest süsteemse K. sajandil. ja veel. Üksikuid LE-rakke võib täheldada ka teiste haiguste korral.

ANF on IgG, mis on suunatud patsiendi rakkude tuumade vastu. Tavaliselt kasutatakse ANF määramiseks immunofluorestsentsmeetodit (joonis 8), samas kui antigeense materjalina võetakse tuumaderikkad roti maksa lõigud, millele kantakse kihiti patsiendi seerum ja fluorestseiiniga märgistatud antiglobuliinid. Süsteemse K. sajandi jaoks. kõige iseloomulikum on perifeerne servade sära (joonis 8.2), mis on tingitud DNA-vastaste antikehade olemasolust ja selle reaktsiooni kõrgest tiitrist.

DNA-vastased antikehad määratakse erinevate meetoditega RIGA-s (vt. Hemaglutinatsioon), jäära lõigul laetakse erütrotsüüdid DNA-ga, bentoniidiosakeste flokulatsiooni reaktsioonis (vt. Flokulatsioon), samuti laetakse DNA-ga; lisaks kasutatakse joodmärgistatud nDNA radioimmuunse sidumise ja immunofluorestsentsi meetodit, kus nDNA substraadiks võetakse Crithidia luciliae kultuur.

Hroni, polüartriidi ja raske maksakahjustuse korral võib tuvastada positiivseid reaktsioone reumatoidfaktorile Volera-Rose reaktsioonis (vt Reumatoidartriit) või lateksi aglutinatsiooni (vt Aglutinatsioon). Samuti on kasulik uurida komplemendi CH50 ja selle komponente, mille vähenemine on tavaliselt korrelatsioonis luupusnefriidi aktiivsusega. Peaaegu kõigil patsientidel on ESR oluliselt kiirenenud - kuni 60-70 mm tunnis. Rohkem kui pooltel patsientidest täheldati leukopeeniat (alla 4000 1 µl kohta) koos verevalemi nihkumisega promüelotsüütidele, müelotsüütidele ja noortele koos lümfopeeniaga (5–10% lümfotsüütidest). Kerge hüpokroomne aneemia on väga levinud. Harvadel juhtudel areneb hemolüütiline aneemia koos omandatud hemolüüsi tunnustega (vt) ja positiivse Coombsi reaktsiooniga (vt Coombsi reaktsioon). Sageli täheldatakse trombotsütopeeniat (alla 1 µl), harvadel juhtudel - Werlhofi sündroomi.

Seega diagnoosi kehtestamisel süsteemse K. sajandil. on vaja pidada kõiki kiilu, pilti, andmeid laboriks. neerude, sünooviumi ja naha uurimismeetodid ja biopsia materjal.

Patsiendi seisundi täielikumaks hindamiseks on soovitav määrata patoolprotsessi aktiivsuse aste. Kiil ja labor. sajandi süsteemse K. aktiivsusastmete tunnus. toodud tabelis 1.

Ravi

Parima efekti annab haiguse alguses alustatud ravi. Ägeda perioodi korral toimub ravi haiglas, kus patsientidele tuleb tagada piisav toitumine piisava koguse B- ja C-vitamiinidega.

Ravi individualiseerimiseks on määrava tähtsusega patooli, protsessi aktiivsusastmete diferentseeritud määratlus (tab. 1).

Patooliga, III aktiivsusastme protsessiga, näidatakse kõigile patsientidele, olenemata ravikuuri variandist, ravi glükokortikosteroididega suurtes annustes (40-60 mg prednisolooni või mõnda muud ravimit samaväärsetes annustes päevas), II. aste - vastavalt väiksemad annused (30-40 mg päevas).päev) ja I kraadiga - 15-20 mg päevas. On äärmiselt oluline, et glükokortikosteroidide algannus oleks piisav patooli aktiivsuse usaldusväärseks pärssimiseks. Eriti suured annused (50-60-80 mg prednisolooni päevas) tuleb välja kirjutada nefrootilise sündroomi, meningoentsefaliidi ja teiste närvisüsteemi hajusate protsesside - nn. luupuse kriis. Glükokortikosteroidide ravi maksimaalses annuses viiakse läbi kuni väljendunud toime ilmnemiseni (vastavalt kliiniliste ja laboratoorsete aktiivsusnäitajate vähenemisele) ja nefrootilise sündroomi korral - vähemalt 2-3 kuud, seejärel määratakse hormooni annus. aeglaselt vähendatud, keskendudes kavandatud skeemile (tabel 2), kuid järgides individualiseerimise põhimõtet, et vältida ärajätusündroomi või annuse vähendamise sündroomi.

Glükokortikosteroide tuleb määrata koos kaaliumipreparaatide, vitamiinide, anaboolsete hormoonide ja sümptomaatiliste ainetega (diureetikum, antihüpertensiivne, ATP, kokarboksülaas jne). Nende annuse vähendamisel tuleks lisada salitsülaate, aminokinoliini ja muid ravimeid. Hormoonravi ei saa reeglina kiiresti areneva seisundi halvenemise (võõrutussündroomi) tõttu täielikult ära jätta, seetõttu on oluline, et säilitusannus oleks minimaalne. Säilitusannus on tavaliselt 5-10 mg ravimit, kuid ebastabiilse remissiooni korral võib see olla suurem.

Sellised kõrvalsümptomid, mis ilmnevad ravi ajal, nagu kušingoid, hirsutism, ekhümoos, striae, akne, tekivad paljudel patsientidel ega vaja täiendavat ravi. Vastupidi, märgitakse, et stabiilne seisundi paranemine toimub tavaliselt hormoonide üleannustamise nähtude tekkimisega. Püsiva turse korral võib soovitada diureetikume, plasmaülekandeid, albumiini. Hüpertensiooni on suhteliselt lihtne kontrollida antihüpertensiivsete ravimitega.

Märksa tõsisemad on tüsistused nagu steroidhaavandid, fokaalse infektsiooni ägenemised, mineraalide ainevahetuse häired osteoporoosiga jne, kuid neid saab ka süstemaatilise kontrolliga ennetada. Kahtlemata vastunäidustuseks ravi jätkamisele on steroidpsühhoos või krambihoogude sagenemine (epilepsia). Vajalik on korrigeerimine psühhotroopsete vahenditega.

Glükokortikosteroidide ebaefektiivsusega patsientidel, kellel on süsteemne K. sajandil. määrata ravi alküülivate tsütostaatide immunosupressantidega (tsüklofosfamiid) või metaboliitidega (asatiopriin). Näidustused nende ravimite määramiseks süsteemse K. sajandil. on: kõrge (III) haiguse aktiivsuse aste, milles protsessis osalevad paljud organid ja süsteemid, eriti noorukitel; arenenud luupusnefriit (nefrootilised ja nefriitilised sündroomid); vajadus vähendada glükokortikosteroidi supresseerivat annust selle raviga kaasnevate kõrvaltoimete tõttu.

Ekstrarenaalsete sümptomite kontrollimiseks määratakse asatiopriin (Imuran) ja tsüklofosfamiid annustes 1-3 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta päevas koos 10-40 mg prednisolooniga päevas. Ravi immunosupressantidega peaks samuti olema pikaajaline, regulaarse meditsiinilise järelevalve all. Immunosupressantidega ravimisel võivad tekkida tõsised tüsistused, mistõttu on vajalik vere (sh trombotsüütide) ja uriini jälgimine, eriti esimese 3 nädala jooksul. ravi. Koos inf. tüsistused, viiakse läbi aktiivne antibiootikumravi. Muud tüsistused, sealhulgas täielik alopeetsia, kaovad koos immunosupressandi annuse vähendamise ja sümptomaatilise ravi määramisega.

Kell hron, ajal süsteemne To. esmase nahakahjustusega vastavalt diskoidi tüübile To. soovitada klorokiini, delagili või muid kinoliini ravimeid.

Siseorganite kahjustuse tunnuste taandumisel ning kliiniliste ja laboratoorsete aktiivsuse tunnuste vähenemisel I astmeni on võimalik taotleda pikali panemist. kehaline kasvatus ja massaaž siseorganite üldise seisundi ja seisundi kontrolli all. Füsioterapeutiline ja kuurortravi süsteemse K. sajandil. ei soovitata haiguse provotseerimise võimaluse tõttu ultraviolettkiirguse, balneoteraapia, insolatsiooniga.

Prognoos

Prognoos eluks varajase äratundmisega süsteemse K. sajandil. ja piisav aktiivsus patool, on pikaajalise ravi protsess rahuldav; 70-75% patsientidest naaseb aktiivsele tööle tööl ja perekonnas. Kuid luupusnefriidi, tserebrovaskuliidi ja sekundaarse infektsiooni lisandudes prognoos halveneb.

Ärahoidmine

Ennetamine on suunatud haiguse ägenemiste ja progresseerumise ning haiguse alguse ärahoidmisele.

Haiguse (sekundaarse) progresseerumise ennetamine toimub õigeaegse, piisava, ratsionaalse kompleksraviga, seetõttu peavad patsiendid regulaarselt läbima dispanseriuuringuid, võtma hormonaalseid ravimeid rangelt ettenähtud annuses, mitte päevitama ega hüpotermiat, vältima kirurgilisi sekkumisi, vaktsiinide ja seerumite (välja arvatud elutähtsate) pookimine. Fokaalse või vahelduva infektsiooni ägenemise korral on voodipuhkus, antibiootikumid ja desensibiliseeriv ravi kohustuslik. Fokaalse infektsiooni ravi peaks olema püsiv, enamasti konservatiivne.

Esmane ennetusmeetmed on eriti olulised süsteemse K. sajandi patsientide pereliikmetel, kellel on valgustundlikkuse, ravimitalumatuse ja humoraalse immuunsuse häire tunnused. Haiguse ennetamiseks või protsessi üldistamiseks peaksid need inimesed vältima ultraviolettkiirgust, radioisotoop-kullaravi, kuurortravi jne.

Süsteemse erütematoosluupuse kulgemise tunnused lastel

Valdavalt haigestuvad puberteediealised ja puberteediealised tüdrukud. Esinemissageduse tõus algab 9. eluaastast, haripunkt langeb 12-14 eluaastale. Mõnikord süsteemne To. esineb 5-7-aastastel lastel; kui kirjeldatakse esimeste elukuude laste kasuistlikke haigusjuhtumeid. Kaasasündinud haiguse juhtumeid ei ole.

Valdav enamus juhtudest lastel ja noorukitel süsteemne K. sajandil. algab ja kulgeb ägedamalt ja raskemalt, andes suurema suremuse kui täiskasvanutel. Selle põhjuseks on kasvava organismi reaktiivsuse iseärasused, sidekoe struktuuride iseärasused, immunogeneesi organid, komplemendi süsteem jne. Patooliprotsessi üldistamine lastel areneb palju kiiremini ja kahjustused erinevatele. Elundeid iseloomustab põletiku eksudatiivse komponendi ülekaal koos intravaskulaarsete hüübimishäirete intensiivselt areneva sündroomi tunnustega hemorraagiate ja verejooksude, kollaptoidsete, uinumiste ja šokiseisundite, trombotsütopeenia kujul.

Haiguse alguses kurdavad lapsed kõige sagedamini liigesevalu, nõrkust ja halb enesetunne. Sellega kaasneb palavik, düstroofia kasvab üsna kiiresti, tekib sageli kahheksia, veres on olulisi muutusi, ilmnevad paljude elutähtsate organite ja süsteemide kahjustuse tunnused.

Luupuse tüüpiliste ilmingute nahamuutusi ei leita alati. Iseloomulik on ägedate eksudatiivsete ja diskoidsete muutuste kombinatsioon, samuti kalduvus üksikute kahjustuste ühinemiseks dermatiidi täieliku levikuga, mis haarab kogu naha ja peanaha. Juuksed langevad intensiivselt välja, mis põhjustab pindalalist alopeetsiat või täielikku kiilaspäisust, katkevad, moodustades otsaesise joone kohal omamoodi harja. Mõjutatud võivad olla suu, ülemiste hingamisteede ja suguelundite limaskestad. Mittespetsiifilised allergilised ilmingud urtikaaria ja leetritetaolise lööbe või naha võrk-veresoonte mustrina, samuti petehhiaal-hemorraagilised elemendid on palju levinumad ja neid saab süsteemse K aktiivsel perioodil tuvastada peaaegu igal patsiendil. sajandil.

Liigesündroomi, mis on kõige levinum ja peaaegu alati üks esimesi haigusnähte, võib esindada volatiilne artralgia, äge või alaäge artriit ja periartriit koos kergete lühiajaliste eksudatiivsete ilmingutega. Liigesündroomi kombineeritakse tavaliselt kõõluste-lihase aparaadi kahjustusega, kuigi müalgia ja müosiit on mõnikord süsteemse K. sajandi sõltumatu tunnus.

Patoolis osalemine, seroossete membraanide protsess on täheldatud peaaegu kõigil juhtudel; kliinikus tuvastatakse kõige sagedamini pleuriit ja perikardiit, tavaliselt koos perihepatiidi, perispleniidi, peritoniidiga. Massiivne efusioon rinnakelmes, perikardis, mis nõuab korduvaid punktsioone, on süsteemse K. sajandi iseloomulikud ilmingud.

Üks kõige sagedasemaid süsteemse To vistseraalseid tunnuseid. on kardiit; selle kombinatsiooni artriidiga haiguse algstaadiumis tõlgendatakse peaaegu alati ekslikult reumana. Kõik kolm südamekihti võivad olla kahjustatud, kuid müokardiidi sümptomid on ülekaalus lastel ja noorukitel.

Kopsude kahjustus kliinikus määratakse harvemini kui pleura lüüasaamine. Tüüpilise luupuse pneumoniidiga kaasneb alveolaar-kapillaaride blokaad ja löökpillide-auskultatoorseid andmeid on vähe, kuid suurenev hüpoksia, hingamispuudulikkuse nähtused tõmbavad tähelepanu, kinnitavad kopsupõletiku ja rentgenooli olemasolu.

Luupusnefriit esineb lastel ja noorukitel sagedamini kui täiskasvanutel (umbes 2/3 juhtudest) ning valdaval enamusel patsientidest on tegemist raske neerukahjustusega, millega kaasneb nefrootiline sündroom, hematuuria, kalduvus arteriaalsele hüpertensioonile, millega sageli kaasneb eklampsia. . Kursuse olemuse järgi on luupusnefriit lastel lähedane hroni segavormile, banaalsele glomerulonefriidile, sageli on see kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi variant ja ainult mõnel patsiendil kulgeb see minimaalse kuseteede sündroomina.

Kesk- ja perifeerse närvisüsteemi kahjustus, mis on põhimõtteliselt sarnane täiskasvanute omaga, hõlmab ka korealaadset sündroomi, millel on kõik kiilud, väikesele koreale omased jooned (vt).

Üsna sageli on märke kahju läks.- kish. trakti. Kõhuvalu võib põhjustada soolekahjustus, peritoniidi, perispleniidi, perihepatiidi, aga ka hepatiit, pankreatiit. Enne diagnoosi kehtestamist süsteemne K. sajandil. kõhukriise võib segi ajada banaalse ägeda pimesoolepõletiku, koletsüstiidi, haavandilise koliidi, düsenteeria jne vahel. Mõnikord tekib pilt ägedast kõhust (vt.). Võimalik on pahaloomulise Crohni tõve sümptomite kompleks. Haiguse aktiivse perioodiga kaasneb perifeersete lümfisõlmede suurenemine, mis on mõnikord nii märkimisväärne, et diferentsiaaldiagnostika jaoks on vajalik nende punktsioon või biopsia.

2/3 haigetel lastel ja noorukitel süsteemne K. saj. areneb ägedalt või alaägedalt; täheldada võib ka haiguse kõige ägedama kulgemise juhtumeid, mille puhul hüperergiliste reaktsioonide kiire areng, vale tüüpi kõrge palavik ja muud nähud (naha, liigeste, lümfisõlmede kahjustused), hemorraagiline diatees, kahjustused närvisüsteem on iseloomulikud. Kiiresti progresseeruv vaskuliit lühikese aja jooksul põhjustab tõsiseid põletikulis-destruktiivseid ja degeneratiivseid muutusi siseorganites (süda, neerud, kopsud), millega kaasneb nende funktsioonide rikkumine ja võimalik surm esimese 3-9 kuu jooksul. alates haiguse algusest. Sellistel juhtudel toimub surm kõige sagedamini kardiopulmonaarse ja (või) neerupuudulikkuse sümptomitega joobeseisundi taustal, sügavate homöostaasi häirete, koagulopaatia häirete, vee ja elektrolüütide tasakaalu häiretega, samuti sekundaarse infektsiooni lisamisega.

Subägeda süsteemse K. sajandil, mõõduka raskusastme ja kestusega, toimub protsessi üldistamine esimese 3-6 kuu jooksul. haiguse algusest on kulg püsiv või laineline, pidevalt säilivate aktiivsustunnustega ja suhteliselt kiiresti liituvate funktsoonidega. ühe või teise organi alaväärsus.

Ligikaudu 1/3 lastest on haiguse esmase kroonilise kulgemise variant, mis on lähedane klassikalise süsteemse K. sajandi pildile. täiskasvanud, mille presüsteemne periood kestab üks kuni kolm aastat ja millele järgneb protsessi üldistamine. Laste presüsteemse luupuse ilmingutest ilmnevad kõige sagedamini hemopaatia, hemorraagilised ja nefriitilised sündroomid, artropaatiad ja korea. Võimalikud on ka muud haruldasemad monosündroomid.

Tüsistused ja diagnostikameetodid on samad, mis täiskasvanutel.

Iga laps, kellel on süsteemse K. aktiivsuse rasked kliinilised ja laboratoorsed tunnused. tuleb ravida haiglatingimustes. Immuunsuse hüperaktiivsuse pärssimiseks kasutatakse kortikosteroide ja tsütostaatikume. Nende päevaannuse suurus määratakse mitte ainult lapse vanuse, vaid ka patooli aktiivsuse ja protsessi järgi. III astme aktiivsusega koos nefriidi, kardiidi, serosiidi, neuroluupuse sümptomitega on ette nähtud suured kortikosteroidide annused (prednisoloon kiirusega 1,25–2 mg või rohkem 1 kg patsiendi kehakaalu kohta päevas). Kui patsiendile ei ole võimalik manustada näidustatud prednisolooni annust või samaväärset kogust samalaadset ravimit, tuleb asatiopriini või tsüklofosfamiidi lisada teraapiasse vähemalt 1–3 mg 1 kg kohta päevas. Nefrootilise sündroomi, autoimmuunse hemolüütilise aneemia, hemorraagilise sündroomi ja kriisiseisundite korral viiakse algusest peale läbi kombineeritud immunosupressiivne ravi kombinatsioonis hepariiniga (250-600 RÜ 1 kg kehakaalu kohta päevas). Patsiendi seisundi selge kliinilise ja laboratoorse paranemise saavutamisel tuleb prednisolooni maksimaalset immunosupressiivset annust vähendada (tabel 2), asendada hepariin trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainetega (kellad) ja (või) kaudse toimega antikoagulantidega.

Mõõduka süsteemse aktiivsusega To. kortikosteroidide immunosupressiivne annus peaks olema väiksem (prednisoloon - 0,5-1,2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas), hepariini asemel määratakse kellamäng 6-8 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas, salitsülaadid, kinoliini ravimid , metindooli kasutatakse laiemalt . Kell hron, praegune ja madal aktiivsus süsteemse To. neerude, vere, närvisüsteemi, südame, kopsude kahjustuse sümptomite puudumisel määratakse kortikosteroidid väikestes annustes (prednisoloon - vähem kui 0,5 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas) või neid ei kasutata üldse.

Pärast haiglast väljakirjutamist on lapsed reumatoloogi järelevalve all ning jätkavad toetavat immunosupressiivset ja sümptomaatilist ravi. Esimese aasta jooksul pärast ägeda perioodi süsteemse To. Koolis käimine ei ole soovitatav, kuid saab korraldada koduõppe. Kõik kavandatud ennetavad vaktsineerimised tuleb tühistada.

Adekvaatse ravi korral on patsientidel üha enam võimalik saavutada suhteline või täielik remissioon. Samas üldfüüsiline laste areng on enam-vähem rahuldav, õigeaegselt tekivad sekundaarsed seksuaalomadused, tüdrukutel algab menstruatsioon õigeaegselt. Suremus on kõige sagedamini seotud neerupuudulikkusega.

Diskoidne erütematoosluupus

Discoid K. sisse. (sünk.: erütematoosne luupus discoides s. krooniline, erütematood, kongestiva seborröa, atrofiline erüteem ja teised) on K. sajandi kõige levinum krooniline vorm, mille lõikel on haiguse pildil domineeriv naha- ja limaskestade kahjustus. Nimetuse "erütematoosluupus" pakkus välja P. Kazenav 1851. aastal, arvates, et see haigus on erütematoosluupuse tüüp. Esimest korda kirjeldas R. F. Rayer seda 1827. aastal kui rasunäärme väljahingamise haruldast vormi (fluxus sebaceus). Discoid K. sisse. moodustab 0,25-1% kõigist dermatoosidest (M. A. Agronik jt), sagedamini külma niiske kliimaga riikides, peamiselt keskealistel inimestel [Gertler (W. Gertler)]. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed.

Etioloogia

Etioloogiat ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Eeldatakse, et haigus on viiruslik. Elektronmikroskoopia näitab nahakahjustustes tubuloretikulaarseid tsütoplasmaatilisi lisandeid.

Patogenees

Geneetilise ja immunoloogilise haiguse eraldi juhtude patogeneesis on tegurid olulised. Diskoidi provotseerimisel To. ja selle ägenemiste puhul mängivad olulist rolli liigne insolatsioon, ravimid, mitmesugused vigastused (mehaanilised, termilised, keemilised).

patoloogiline anatoomia

Discoid K. sisse. ja selle levinud vorm piirdub nahamuutustega. Kell diskoid To. kahjustus lokaliseerub sagedamini näol. Mikroskoopiliselt (joon. 9) leida hüperkeratoos (vt.), follikulaarne keratoos, epidermise vakuolaarne degeneratsioon (vt Vacuolar degeneratsioon), akantoos (vt). Pärisnahas on nähtavad fokaalsed lümfoid-makrofaagide infiltraadid koos neutrofiilide ja plasmarakkude seguga. Veresoonte seinad on immutatud plasmavalkudega. Pärisnaha kollageenkiud on paistes, pikrinofiilsed, ühinevad fibrinoidseteks massideks. Infiltraatide piirkonnas hävivad elastsed ja kollageenkiud. Ravi ajal tekivad armid koos naha atroofia ja depigmentatsiooniga.

Levinud nahavormi jaoks To. kogu kehas on iseloomulikud mitmed lööbed, mille puhul mikroskoopilised muutused sarnanevad diskoidse K. sajandi omadega, kuid on vähem väljendunud, eksudatiivsed reaktsioonid on ülekaalus proliferatiivsete suhtes ja rakuline infiltratsioon on vähem oluline. Lõpuks ei jää armid ja naha atroofia piirkonnad.

Kliiniline pilt

Discoid K. sisse. algab ühe või kahe roosa, kergelt turse laiguga, mis järk-järgult suurenevad, imbuvad, kaetakse kesktsoonis tihedalt asetsevate valkjate soomustega. Kolde kraapimine põhjustab valu (Besnier-Meshchersky sümptom), kuna soomuse alumisel küljel on sarvjas nael (daami kanna sümptom), kuni Krimmini on see tugevdatud karvanääpsu laienenud suus. Edaspidi areneb fookuse keskosas cicatricial atroofia. Pikaajalises fookuses eristuvad selgelt kolm tsooni: tsentraalne atroofiline, seejärel hüperkeratootiline ja sellega piirnev erütematoosne (tsvetn. Joon. 4). Viimase piirides esineb sageli teleangiektaasiaid (vt.). Mööda fookuse perifeeriat võib pruuni hüperpigmentatsiooni väljendada erineval määral. Erüteem (vt), hüperkeratoos ja naha atroofia (vt) on K. sajandi peamised sümptomid. Infiltratsioon, telangiektaasia ja pigmentatsioon on tavalised, kuid mitte kohustuslikud.

Kõige iseloomulikum diskoidi lokaliseerimine To. sajandil - insolatsioonile alluvad nahapiirkonnad: nägu, ch. arr. selle keskosa - noa, põsed, sigomaatilised, eesmised alad. Nagu ka süsteemsele K. sajandile on väga iseloomulik nn. liblikas (tsvetn. Joon. 5) - kahjustus nina ja põskede tagaküljel. 518 patsienti jälginud I. I. Lelise andmeil esmased kolded To. paikneb ninal 48%, põskedel - 33%, kõrvadel või külgneval nahal - 22,5%, otsmikul - 16,5%, peanahal - 10%, punasel huultel, tavaliselt madalam, - 12,5%, suu limaskestal - 7%. Silmalaugude limaskesta kahjustus L. I. Mashkilleyson et al. täheldatud 3,4% patsientidest. Tuntud on haruldasemaid, sealhulgas isoleeritud lokalisatsioone - rinnal, seljal, õlgadel jne. Kirjeldatud on suguelundite limaskesta, põie, sarvkesta ja küünte kahjustusi. Koos tüüpilise diskoidiga To. seal on selle sordid: hüperkeratootiline K. sajandil, lõikega hüperkeratoos on järsult väljendunud; papillomatous discoid K. sajand - suurenenud papillide kasv pärisnahka, mis viib moodustumise villiline pind koldeid; soolatüügas K. sajandil - papillomatoosiga kaasneb tugev keratiniseerumine; pigmentaarne K. sajand - pigmendi liigne ladestumine, kahjustuste värvimine tumepruuni värviga; seborroiline K. sajand - juuksefolliikulid on oluliselt laienenud ja täidetud rasvaste lahtiste soomustega; kasvajataoline K. sajand - sinakaspunased, tugevalt kõrgenenud tursete, selgelt piiritletud servadega kolded, kerge hüperkeratoos ja atroofia.

Haruldased sordid on telangiektaatiline discoid To. mitme telangiektaasiaga, hemorraagiline diskoid To. verevalumitega koldes, moonutavad. Erikujuline kroon. K. v. on tsentrifugaalne erüteem (erythema centrifugum Biett). See on 5,2-11% kõigi K. sajandi vormide suhtes, seda iseloomustavad selgelt piiritletud erüteemikolded näol, harvem teistes nahapiirkondades. Neil võib olla telangiektaasia, kerge turse. Hüperkeratoosi ei ole. Atroofia puudub või on nõrgalt väljendunud. Tsentrifugaalne erüteem annab kiiresti ravile järele, kuid kordub kergesti. Mõned autorid liigitavad selle koos levitatud K. sajandiga diskoidsete ja süsteemsete vahepealsete vormide hulka.

Keskdes diskoid To. suu limaskestal täheldatakse tumepunast erüteemi, telangiektaasiat, ribataolisi, karedaid võrkkestasid epiteeli hägustumisega, erosiooni ja pindmisi haavandeid. Huulte punasel piiril K. c. ilmnevad ebakorrapäraselt ovaalsed linditaolised erüteemi ja hüperkeratoosi kolded, mõnikord koos pragude, erosioonidega. Kolded diskoid To. sagedamini üksikud, harvemini mitmekordsed. Ilma ravita eksisteerivad need aastaid, reeglina ei tekita ebamugavust. Erosiivsed ja haavandilised lööbed suus põhjustavad valu. Need on eriti püsivad suitsetajatel. Levinud diskoid To. mida iseloomustavad hajutatud erütematoossed-tursed, papulaarsed elemendid või diskoidset tüüpi kolded. Eelistatud lokaliseerimine: nägu, rindkere ja selja avatud osa, käed, jalad, nahk üle küünarnuki ja põlveliigesed. Patsientide üldine seisund diskoidse ja levinud K. sajandil reeglina ei kannata märgatavalt. Kuid kiil, uurimine 20-50% patsientidest paljastab artralgia, funktsioonid, siseorganite (süda, mao, neerud), närvisüsteemi häired, ESR-i kiirenemine, leukopeenia, hüpokroomne aneemia, muutused immunoglobuliinide koostises, antinukleaarne. antikehad, immuunkompleksid dermoepidermaalse ristmiku tsoonis jne.

Sügav K. sajandil. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) iseloomustab diskoidsele K. sajandile iseloomulike tüüpiliste nahakahjustuste ja nahaaluskoe sõlmede samaaegne esinemine, mille kohal olev nahk enamasti ei muutu. Mitmed autorid, nt. Potrier (L. M. Pautrier), pidage seda vormi sügavate sarkoidide Darier - Russi ja diskoidsete K. sajandi kombinatsiooniks.

Tüsistused

Mõnikord tekib nahavähk, peamiselt alahuule punase piiri kahjustustes, väga harva - sarkoom, erüsiipel; raske tüsistus, mida sagedamini täheldatakse dissemineeritud diskoidi K. sajandil, on selle üleminek süsteemsele K. sajandile. ebasoodsate tegurite mõjul.

Diagnoos

Tüüpilistel juhtudel tehakse diagnoos ilma raskusteta. Kolded diskoid To. võib sarnaneda seborroilise ekseemi, rosaatsea, psoriaasi, näo eosinofiilse granuloomi, erütematoosluupusega. Koldete selged piirid, sarvjas pistikud laienenud juukselehtrites, liibuvad kaalud, Besnier-Meshchersky positiivne sümptom, atroofia areng viitavad K. sajandi esinemisele. Seborroilise ekseemi koldetel (vt.) ei ole nii teravaid piire, nende pind on kaetud lahtiste rasvsoomustega, alluvad hästi seborroilisele ravile. Psoriaatilisi kahjustusi on tavaliselt palju, need on kaetud kergesti mahakraabitavate hõbedaste soomustega (vt Psoriaas). Nii need kui ka teised, erinevalt K. c. tavaliselt väheneb päikesevalguse mõjul. Rosaatseaga (vt) esineb hajus erüteem, väljenduvad telangiektaasiad, sageli tekivad sõlmed ja pustulid. Inimese eosinofiilset granuloomi (vt) iseloomustab eriline püsivus terapeutiliste mõjude suhtes. Selle kolded on sageli üksikud, ühtlase pruunikaspunase värvusega, ilma hüperkeratoosita, üksikute telangiektaasiatega. Tuberkuloosne luupus (vt Nahatuberkuloos) algab tavaliselt lapsepõlves, seda iseloomustab luupoomide esinemine koos neile iseloomulike õunatarretise ja sondi nähtustega. Leloir a kiilu erütematoosse tuberkuloosse erütematoosluupuse korral on diagnoos äärmiselt raske, gistol on vajalik uuring. Discoid K. v. Samuti tuleks eristada Essner-Kanoffi lümfotsüütilisest infiltratsioonist, mille ilmingud on vähem vastupidavad, kipuvad keskelt taanduma, puuduvad desquamation, hüperkeratoos ja atroofia. K. v. peanahal diferentseeruvad pseudopelaadiga (vt.). Viimast iseloomustab põletiku puudumine, sarvestunud ogad, sõrmetaoline paigutus ja pindmine atroofia. Discoid K. v. suu limaskestal tuleb eristada lihhen planust, lööbed to-rogo on õrnema mustriga, nendega ei kaasne atroofia.

Patsiente, kellel on diskoidne K. sajandil, sealhulgas piiratud vormid, tuleb uurida, et välistada siseorganite ja närvisüsteemi süsteemsed kahjustused, samuti tuvastada kaasuvaid haigusi.

Ravi

Juhtiv roll diskoidi ravis ja levitatud To. kuulub aminokinoliini ravimite hulka - klorokviin, resokviin, delagil y, plaquenil y jne Neid määratakse pidevalt või tsüklitena, tavaliselt 0,25 g 2 korda, plaquenil - 0,2 g 3 korda päevas pärast sööki. Tsüklite kestus (5-10 päeva) ja nendevahelised intervallid (2-5 päeva) sõltuvad ravi talutavusest. Soovitatav on korrata ravikuure, eriti kevadel. Kortikosteroidide väikeste annuste lisamine klorokviinile (2-3 tabletti prednisolooni päevas) parandab ravitulemusi ja taluvust. Seda tehnikat soovitatakse eriti püsivate K. sajandi kulgu, ulatuslike nahakahjustuste korral.

Terapeutilises kompleksis on kasulik lisada vitamiine B6, B12, kaltsiumpantotenaati, nikotiinhapet. Lech. toime tuleb kiiremini, kui samaaegselt manustada salve fluori sisaldavate kortikosteroididega (sinalar, flucinar jne), mis piiratud fookuste korral võivad olla ka peamine ravimeetod. Samuti on soovitatav 5% klorokiini lahuse intradermaalne süstimine kahjustatud piirkondadesse iga 5-7 päeva järel (4-6 süsti ühe kuuri kohta). Piiratud kahjustused, millel on tugev infiltraat ja hüperkeratoos ilma perifeerse kasvu tunnusteta, võib allutada krüoteraapiale.

Prognoos

Prognoos eluks on soodne. Piisava ravi ja soovitatava režiimi järgimise korral säilib nende töövõime paljudeks aastateks.

Ärahoidmine

Patsiendid Kellele. allub dispanserile. Nad peavad kontserdile vastama. töörežiim, puhkus, toitumine, vältige füüsilist. ja närvisüsteemi ülekoormus, kokkupuude päikese, tuule, pakase käes, kandke para-aminobensoehappega, tanniiniga jne fotokaitsvaid kreeme ja kilesid. Vajalik on desinfitseerida fokaalse infektsiooni koldeid. Patsientide kaasuvate haiguste raviks To. ei tohiks suunata lõunasse. Kuurortides kevadel ja suvel, tuleks neile ettevaatusega määrata füsioterapeutilised protseduurid, vaktsineerida ainult tõsiste näidustuste korral.

meditsiiniline erütematoosluupus

Ravim K. sajandil. areneb seoses apressiini (hüdralasiin), novokainamiid (prokaiinamiid), difeniini (hüdantoiin), trimetiini (trimetadioon), karbasepiini, isoniasiidi ja kloorpromasiini pikaajalise kasutamisega. Ravim K. sajandil. võib areneda hüpertensiooni ja arütmia all kannatavatel eakatel, tuberkuloosi ja epilepsiaga patsientidel. Loetletud ravimid on võimelised tekitama antinukleaarsete antikehade (ANF, antikehad DNA vastu) moodustumist, mille ilmnemine eelneb meditsiinilise K. sajandi kliinikule, mis meenutab süsteemset K. sajandit. Mõne ravimi võtmisel tekib teatud kiil, sündroom. Niisiis, apressiiniga K. sajandil. Nikotiinamiidi pikaajalisel kasutamisel areneb välja glomerulonefriit, väga sagedased pleuriit ja pneumoniit, mis on sündroomi alguseks.

Meditsiinilise K. väljatöötamise mehhanismide hulgas. Arutatakse eelsoodumuse rolli, kuna selline reaktsioon esineb umbes 10% patsientidest, kes võtavad apressiini ja teisi ravimeid, samuti metaboolseid häireid, eriti nende ravimite atsetüülimise kiirust.

Diagnoos tehakse loetletud ravimite võtmise põhjal.

Haiguse õigeaegne äratundmine ja ravimi K. sajandil põhjustanud ravimi kaotamine viib paranemiseni, kuid võib osutuda vajalikuks kortikosteroidide väljakirjutamine keskmistes annustes (20-30 mg prednisolooni päevas), eriti isoniasiidi ravimi K. korral. sajandil. Süsteemse K. sajandi kliiniku arenguga. vaja on asjakohast terapeutilist lähenemist.

tabelid

Tabel 1. Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse astme kliinilised ja laboratoorsed näitajad

Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse aste

"Liblikas" ja luupuse tüüpi erüteem

Kardioskleroos, müokardi düstroofia

mitraalklapi puudulikkus

Üks (tavaliselt mitraalklapi) haigus

Mitme klapihaigus

Nefriitiline või kuseteede sündroom

LE rakud (1000 leukotsüüdi kohta)

Üksildane või kadunud

Tuumavastane tegur (krediidita)

Homogeenne ja marginaalne

nDNA vastased antikehad (punktides)

Tabel 2. Näidisprednisolooni annuse vähendamise skeem sõltuvalt esialgsest (maksimaalsest) annusest

Prednisolooni esialgne (maksimaalne) annus, mg päevas

Prednisolooni annuse vähendamine nädala kaupa, mg päevas

Bibliograafia: Vinogradova O. M. Süsteemne erütematoosluupus sisehaiguste kliinikus, öökullid. kallis., nr 4, lk. 15, 1958; At koos e in ja L. L. ja JI juures N ja N - koos to ja I. R. Psühhopatoloogilised ilmingud süsteemse erütematoosluupus, Zhurn, neuropath ja psikhiat., t. 75, sajand. 4, lk. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Erütematoosse luupuse disseminatus acutus küsimusele, Rus. vestn. derm., 7. kd, nr 5, lk. 450, 1929, bibliograafia; Ja naeratab T. I. ja F r juures m to ja - N ja S. L. Et psühhopatoloogia ja patogeeni sümptomaatiline psühhoos at süsteemne erütematoosluupus, Zhurn, neuropaat ja psikhiat., t. 1860, 1972; L of e l and with I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. ja Grinchar F. N. Tuberkuloosse päritoluga erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) juhtumist, Harkov. patoloog. Laup, pühendatud. prof. M. N. Nikiforov, oma 25. aastapäeva puhul teadlane, tegev., lk. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Süsteemne erütematoosluupus, M., 1972, bibliogr.; Koos e r umbes VV-s ja d jões. Erütematoosluupuse nahamuutuste immunomorfoloogilised omadused, Soz. kallis., nr 9, lk. 15, 1972; Koos e r umbes VV-s ja d jões. Lupusnefriidi elektronmikroskoopilised omadused, Arkh. patol., t. 36, nr 6, lk. 21, 1974, bibliogr.; With to r and p to ja N Yu. K., Somov B. A. ja But t about in Yu. S. Allergic dermatoosis, lk. 130, M., 1975, bibliogr.; With t r at-to about in A. I. and B e of l and r I am A. G. Patoloogiline anatoomia ja kollageensete haiguste patogenees, lk. 248, Moskva, 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nefriit, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. ja Kupriyanova L. A. Intraendoteliaalsed kandmised süsteemses erütematoosluupuses, Bull. Eksperiment, biol ja meditsiin, t 77, nr 5, lk. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Kesknärvisüsteemi osalus süsteemses erütematoosluupuses, Arch. Neurol. (šikk), v. 14, lk. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Kahe luuüdi elemendi, "tart" raku ja "L. E." rakk, Proc. Mayo Clin., v. 23, lk. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Dissemineeritud erütematoosluupuse patoloogia, Arch. Tee., v. 32, lk. 569, 1941; Erütematoosluupus, toim. E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Hiljutised edusammud reumatoloogias, toim. autor W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Köied M. W. Süsteemne erütematoosluupus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (seis. An.), A. S. Tiganov (psühhiaat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

ERÜTEMATOOSLUUPUS (erütematoosluupus, erütematoosluupus; sün.: tsentrifugaalerüteem, erütematoos) - rühma mõiste, mis sisaldab mitmeid nosoloogilisi üksusi, ptk. arr. süsteemne erütematoosluupus ja diskoidne erütematoosluupus, samuti ravimitest põhjustatud luupuse sündroom. Süsteemne ja diskoidne To. omavad mitmeid ühiseid jooni. Niisiis, nii süsteemne kui ka diskoidne K. sajandil. mõjutab peamiselt naisi; mõlemale vormile on iseloomulikud erütematoossed lööbed näonahal, jäsemetel, kerel ja limaskestadel (enanteemid), suurenenud tundlikkus päikesekiirguse suhtes (fotosensibilisatsioon); üleminek diskoid To. süsteemis (3-5% patsientidest); eraldi peredes patsiendid diskoidse, süsteemse To. ja muud kollageenihaigused. Samal ajal võimaldavad erinevused erütematoossete löövete olemuses ja eriti süsteemsetes ilmingutes süsteemse ja diskoidse K. sajandil, patogeneesi tunnused, eriti sügavad immunogeneesi häired süsteemsel K. sajandil, enamikul autoritel neid käsitleda eraldi nozolina, vormid. See kajastus "Haiguste ja surmapõhjuste statistilises klassifikatsioonis" (1969): diskoid K. sajandil. kuulub XII klassi “Naha ja nahaaluskoe haigused” ning süsteemne K. saj XIII klassi “Lihas-skeleti süsteemi ja sidekoe haigused”.

Süsteemne erütematoosluupus

Lugu

Statistika

Siegeli (M, Siegel) jt populatsiooniuuringud. (1962-1965) näitasid, et Manhattani piirkonnas (New York) haigestumus tõusis 25-lt miljonilt inimeselt. aastal 1955 kuni 83 1 miljoni kohta 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) viitab sellele, et USA süsteemse K. sajandil. Aastas haigestub 5200 inimest, seega koguneb iga 5 aasta järel vähemalt 25 000 patsienti. Leonhardt (T. Leonhardt) 1955. aastal näitas, et levimus süsteemse To. Malmös (Rootsi) oli aastatel 1955–1960 29 inimest 1 miljoni kohta. Cobbi andmetel (Cobb, 1970) on suremus USA-s 5,8 1 miljoni elaniku kohta, mis on kõrgem 25–44-aastaste naiste seas. Surmavus vähenes NSVL Meditsiiniteaduste Akadeemia Ying-thi reuma materjalide järgi aastatel 1959-1960 90%-lt. 1975. aastaks kuni 10%.

Etioloogia

patoloogiline anatoomia

Riis. 6. Neeru mikropreparaat süsteemse erütematoosluupuse iseloomulike tunnustega glomerulonefriidi korral: 1 - fokaalne fibrinoid: 2 - "traadisilmused"; 3 - hüaliintrombid; 4 - karüorröa.

Luupuse protsess võib mõjutada maksa. Samal ajal täheldatakse portaaltraktides lümfoplasmatsüütilist infiltratsiooni ja hepatotsüütide degeneratsiooni.

Vaskuliit on seotud närvisüsteemi kahjustusega.

Patogenees

Kliiniline pilt

Lupuse artriit täheldatud peaaegu kõigil patsientidel; see väljendub migreeruva artralgia (vt), artriidi (vt), mööduva valuliku paindekontraktuurina. Valdavalt haigestuvad väikesed käte, randme, pahkluu ja harvemini suured liigesed. 10-15% patsientidest võib tekkida sõrmede fusiformne deformatsioon, käte tagakülje lihaste atroofia. Liigese sündroomiga kaasneb tavaliselt müalgia, müosiit, ossalgia ja tendovaginiit. Rentgenolis leitakse epifüüsi osteoporoosi uurimine, peamiselt harjade liigestes ja radiocarpalis.

Riis. 1. "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem.

Riis. 2. "Liblikas" täppide kujul, millel on terav tihe turse.

Naha kahjustused. Kõige tüüpilisemad "liblika" sündroomid on erütematoossed lööbed näol nina tagumises piirkonnas ("liblika keha") ja sigomaatilised kaared ("liblika tiivad"). OL Ivanovi, VA Nasonova (1970) sõnul täheldatakse järgmisi erüteemi variante: 1) vaskulaarne (vaskuliitne) "liblikas" - ebastabiilne, pulseeriv, hajus tsüanootilise varjundiga punetus näo keskmises tsoonis, mida süvendab välismõju tegurid (insolatsioon, tuul, külm jne) või põnevus; 2) "liblikas" tüüpi tsentrifugaalne erüteem - püsivad erütematoossed tursed laigud, mõnikord ähmane follikulaarne hüperkeratoos (erythema centrifugum Biett; värv. Joon. 1); 3) "liblikas" erkroosade laikude kujul, millel on terav tihe turse näo üldise turse ja punetuse taustal (erysipelas faciei perstans Kaposi; värv. Joon. 2); 4) "liblikas", mis koosneb diskoidse tüüpi elementidest, millel on selge tsikatriaalne atroofia. Erütematoossed muutused paiknevad ka kõrvanibudel, kaelal, otsmikul, peanahal, huulte punasel äärisel, torsol (sagedamini rindkere ülaosas dekoltee kujul), jäsemetel, kahjustatud liigeste kohal. Mõnel patsiendil täheldatakse polümorfset erüteemi, urtikaariat, purpuri, sõlmesid ja muid elemente.

Limaskesta kahjustus avaldub enanteemina kõvasuulael, aftoosne stomatiit, soor, hemorraagia, luupusheiliit.

Polüserosiit- migreeruv kahepoolne pleuriit ja perikardiit, harvem peritoniit - peetakse diagnostilise triaadi lahutamatuks komponendiks koos dermatiidi ja artriidiga. Efusioon on tavaliselt väike ja meenutab tsütooli koostises reumaatilist efusiooni, kuid sisaldab LE-rakke ja antinukleaarseid tegureid. Korduv polüserosiit (vt) viib adhesioonide tekkeni kuni perikardiõõne, pleura, perispleniidi ja perihepatiidi hävimiseni. Kiil, serosiidi ilmingud on tavalised (valu, südamepauna, rinnakelme, kõhukelme hõõrdumise müra jne), kuid eksudaatide puudumise ja kiire kadumise tendentsi tõttu näevad arstid neid kergesti, kuid röntgenol, Uuring paljastab sageli pleuroperikardi adhesioonid või rannikualade, interlobari, mediastiinumi pleura paksenemine.

Lupus kardiit see on väga iseloomulik sajandi süsteemsele To.-le; seda iseloomustab perikardiidi (vt.), müokardiidi (vt) või Libman-Sacksi ebatüüpilise tüügaste endokardiidi samaaegne või järjestikune areng mitraal- ja teistel südameklappidel, samuti parietaalsel endokardil ja suurtel veresoontel. Endokardiit lõpeb klapi marginaalse skleroosiga, harvem mitraalklapi puudulikkusega, millel on iseloomulikud auskultatoorsed sümptomid.

Vaskulaarne kahjustus süsteemse K. sajandil. iseloomulik patoolile. protsessid elundites. Sellegipoolest tuleb märkida Raynaudi sündroomi (kaua enne haiguse tüüpilist pilti), nii väikeste kui ka suurte arterite ja venoossete tüvede (endarteriit, flebiit) kahjustuste tekkimise võimalust.

Lupus pneumoniit- vaskulaarne ja sidekoe protsess kopsudes, ägeda kulgemise korral kulgeb see vastavalt vaskuliidi tüübile ("vaskulaarne kopsupõletik") ja muudel kursuse variantidel - basaalpneumoniidi kujul (vt) tavalise kiiluga, pilt parenhüümi protsessist, kuid iseloomulik röntgenol, sümptomid (tugevdatud kopsumustri võrgustruktuur, diafragma kõrge positsioon ja basaaldisoidne atelektaas) annab sündroomile suure diagnostilise väärtuse.

Luupus glomerulonefriit(luupusnefriit) - klassikaline immunokompleksne glomerulonefriit (vt), mida täheldati pooltel patsientidest protsessi üldistamise perioodil vastavalt kuseteede sündroomi tüübile, nefriitiline ja nefrootiline. Neerude biopsial koos järgneva gistooli ja immunomorfooliga on suur diagnostiline väärtus. uurimine.

Neuropsüühilise sfääri lüüasaamine(neuroluupus) - avaldub haiguse alguses asthenovegetatiivse sündroomiga ja haiguse kõrgpunktis võib täheldada mitmesuguseid kesk- ja perifeerse närvisüsteemi sümptomeid ja sündroome, tavaliselt kombineerituna - meningoentsefaliit, entsefalopolüneuriit, entsefalomüeliit või meningoentsefalomüeliit polüradikuloneuriidiga (viimasel on diagnostiline väärtus).

Haiguse ägedas vormis võib täheldada afektiivseid häireid, deliioorset-oneerilist ja deliioorset teadvuse hägusust, erinevaid sügavuspilte uimastusest.

afektiivsed häired mis avalduvad äreva depressiooni seisundites, samuti maniakaal-eufoorilistes sündroomides. Ärevate masendustega kaasnevad pildid hukkamõistva sisuga verbaalsest hallutsinoosist, suhtumise fragmentaarsetest ideedest ja nihilistlikest luuludest (viimast iseloomustab ebastabiilsus ja süstematiseerumiskalduvuse puudumine). Maania-eufoorilistes seisundites on kõrgendatud meeleolu koos hoolimatuse, enesega rahulolu, haiguse täieliku teadvuse puudumisega. Kohati esineb nek-swarm psühhomotoorne agitatsioon, iseloomulik on püsiv unetus; lühikeste uneperioodide ajal - eredad unenäod, mille sisu on patsiendi meeles sageli segunenud reaalsete sündmustega.

Delirious-oneirilised seisundid liiga muutlik; esile tulevad kas fantastiliste või olmeliste teemadega unenägude häired või rohked värvilised stseenilaadsed visuaalsed hallutsinatsioonid. Patsiendid tunnevad end käimasolevate sündmuste vaatlejatena või vägivallaohvritena. Nendel juhtudel on erutus oma olemuselt segane ja kiuslik, piirdub voodi piiridega, sageli asendub liikumatusseisundiga koos lihaspingetega ja valju monotoonselt venitatud kisaga.

Vaimsete häirete intensiivsus on korrelatsioonis somaatiliste ilmingute raskusastmega, luupuse protsessi kõrge aktiivsusega.

Kirjeldatud somatopsüühiliste häirete korrelatsioonid võimaldavad omistada psühhoosid süsteemsele K. sajandile. eksogeensete orgaaniliste ajukahjustuste rühma.

Tuleb silmas pidada, et süsteemse K. sajandil. emotsionaalse sfääri häired võivad tekkida ka seoses hormonaalraviga (steroidpsühhoosid).

Retikuloendoteliaalse süsteemi kahjustus väljendub polüadenia (kõigi lümfisõlmede, sõlmede rühmade suurenemine) - väga levinud ja ilmselt varane märk luupuse protsessi üldistamisest, samuti maksa ja põrna suurenemisest.

Voolu

Tüsistused

Diagnoos

Seega diagnoosi kehtestamisel süsteemse K. sajandil. on vaja pidada kõiki kiilu, pilti, andmeid laboriks. neerude, sünooviumi ja naha uurimismeetodid ja biopsia materjal.

Patsiendi seisundi täielikumaks hindamiseks on soovitav määrata patoolprotsessi aktiivsuse aste. Kiil ja labor. sajandi süsteemse K. aktiivsusastmete tunnus. toodud tabelis 1.

Ravi

Parima efekti annab haiguse alguses alustatud ravi. Ägeda perioodi korral toimub ravi haiglas, kus patsientidele tuleb tagada piisav toitumine piisava koguse B- ja C-vitamiinidega.

Ravi individualiseerimiseks on määrava tähtsusega patooli, protsessi aktiivsusastmete diferentseeritud määratlus (tab. 1).

Kell hron, ajal süsteemne To. esmase nahakahjustusega vastavalt diskoidi tüübile To. soovitada klorokiini, delagili või muid kinoliini ravimeid.

Prognoos

Ärahoidmine

Ennetamine on suunatud haiguse ägenemiste ja progresseerumise ning haiguse alguse ärahoidmisele.

Süsteemse erütematoosluupuse kulgemise tunnused lastel

Kesk- ja perifeerse närvisüsteemi kahjustus, mis on põhimõtteliselt sarnane täiskasvanute omaga, hõlmab ka korealaadset sündroomi, millel on kõik kiilud, väikesele koreale omased jooned (vt).

Tüsistused ja diagnostikameetodid on samad, mis täiskasvanutel.

Diskoidne erütematoosluupus

Etioloogia

Etioloogiat ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Eeldatakse, et haigus on viiruslik. Elektronmikroskoopia näitab nahakahjustustes tubuloretikulaarseid tsütoplasmaatilisi lisandeid.

Patogenees

patoloogiline anatoomia

Kliiniline pilt

Riis. 5. Luupus "liblikas" diskoidsete nahakahjustustega patsiendi näol.

Tüsistused

Diagnoos

Patsiente, kellel on diskoidne K. sajandil, sealhulgas piiratud vormid, tuleb uurida, et välistada siseorganite ja närvisüsteemi süsteemsed kahjustused, samuti tuvastada kaasuvaid haigusi.

Ravi

Prognoos

Prognoos eluks on soodne. Piisava ravi ja soovitatava režiimi järgimise korral säilib nende töövõime paljudeks aastateks.

Ärahoidmine

meditsiiniline erütematoosluupus

Diagnoos tehakse loetletud ravimite võtmise põhjal.

tabelid

Tabel 1. Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse astme kliinilised ja laboratoorsed näitajad

Näitajad	Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse aste
Näitajad		(mõõdukas)	(raske)
Kliinilised tunnused
Temperatuur	Tavaline		38° või rohkem
Kaalukaotus	Kadunud	Mõõdukas	Väljendas
Troofiline häire	Võib puududa	Mõõdukas	Väljendas
Nahakahjustus	Diskoidsed kahjustused	Eksudatiivne	"Liblikas" ja luupuse tüüpi erüteem
Polüartriit	Deformeeruv, artralgia	Alaäge	Äge, alaäge
Perikardiit	liim		efusioon
Müokardiit	Kardioskleroos, müokardi düstroofia	Fookuskaugus	polüfokaalne, hajus
Endokardiit	mitraalklapi puudulikkus	Üks (tavaliselt mitraalklapi) haigus	Mitme klapihaigus
	liim		efusioon
Pneumoniit	pneumofibroos	Krooniline (vahepealne)	äge (vaskuliit)
	Krooniline glomerulonefriit	Nefriitiline või kuseteede sündroom	nefrootiline sündroom
Närvisüsteem	Polüneuriit	Entsefaloneuriit	Äge entsefalomüeloradikuloneuriit
Laboratoorsed näitajad
Hemoglobiin (g%)	12 või rohkem
ROE (mm tunnis)			45 ja vanemad
Fibrinogeen (g%)
Üldvalgus (g%)
Albumiinid (%) Globuliinid (%):


LE rakud (1000 leukotsüüdi kohta)	Üksildane või kadunud
Tuumavastane tegur (krediidita)			1:128 ja rohkem
sära tüüp	homogeenne	Homogeenne ja marginaalne
nDNA vastased antikehad (punktides)

Tabel 2. Näidisprednisolooni annuse vähendamise skeem sõltuvalt esialgsest (maksimaalsest) annusest

Prednisolooni esialgne (maksimaalne) annus, mg päevas	Prednisolooni annuse vähendamine nädala kaupa, mg päevas
Prednisolooni esialgne (maksimaalne) annus, mg päevas

Bibliograafia: Vinogradova O. M. Süsteemne erütematoosluupus sisehaiguste kliinikus, öökullid. kallis., nr 4, lk. 15, 1958; Guseva L. L. ja Luninskaya I. R. Psühhopatoloogilised ilmingud süsteemse erütematoosluupuse korral, Zhurn, neuropaat ja psühhiaat., t. 4, lk. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Erütematoosse luupuse disseminatus acutus küsimusele, Rus. vestn. derm., 7. kd, nr 5, lk. 450, 1929, bibliograafia; Ja naeratab T. I. ja F r juures m to ja - N ja S. L. Et psühhopatoloogia ja patogeeni sümptomaatiline psühhoos at süsteemne erütematoosluupus, Zhurn, neuropaat ja psikhiat., t. 1860, 1972; L of e l and with I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. ja Grinchar F. N. Tuberkuloosse päritoluga erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) juhtumist, Harkov. patoloog. Laup, pühendatud. prof. M. N. Nikiforov, oma 25. aastapäeva puhul teadlane, tegev., lk. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Süsteemne erütematoosluupus, M., 1972, bibliogr.; Koos e r umbes VV-s ja d jões. Erütematoosluupuse nahamuutuste immunomorfoloogilised omadused, Soz. kallis., nr 9, lk. 15, 1972; Koos e r umbes VV-s ja d jões. Lupusnefriidi elektronmikroskoopilised omadused, Arkh. patol., t. 36, nr 6, lk. 21, 1974, bibliogr.; With to r and p to ja N Yu. K., Somov B. A. ja But t about in Yu. S. Allergic dermatoosis, lk. 130, M., 1975, bibliogr.; Mis t r at-to umbes in A. I. ja B e of l and r I am A. G. Patoloogiline anatoomia ja kollageenhaiguste patogenees, lk. 248, Moskva, 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nefriit, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. ja Kupriyanova L. A. Intraendoteliaalsed kandmised süsteemses erütematoosluupuses, Bull. Eksperiment, biol ja meditsiin, t 77, nr 5, lk. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Kesknärvisüsteemi osalus süsteemses erütematoosluupuses, Arch. Neurol. (šikk), v. 14, lk. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Kahe luuüdi elemendi, "tart" raku ja "L. E." rakk, Proc. Mayo Clin., v. 23, lk. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Dissemineeritud erütematoosluupuse patoloogia, Arch. Tee., v. 32, lk. 569, 1941; Erütematoosluupus, toim. E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Hiljutised edusammud reumatoloogias, toim. autor W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Köied M. W. Süsteemne erütematoosluupus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (seis. An.), A. S. Tiganov (psühhiaat.), L. Ya. Trofimova (derm.).