Mikä on poissaoloepilepsia. Poissaolo ("vähäinen") epilepsia lapsilla Epilepsia teini-iässä

Nykymaailmassa joka sadas asukas on sairas. Tämän taudin syiden loppuun asti tutkijat eivät voi ymmärtää. Mutta lapset ovat alttiimpia sille kuin aikuiset.

Yksi idiopaattisen eli perinnöllisen yleistyneen muodoista on lasten poissaolotauti (DAE). Se ilmenee yleensä poissaoloina. Ensimmäinen ilmentymä viittaa yleensä 6-7 vuoden ikään. Tytöillä tauti esiintyy 2 kertaa useammin kuin pojilla. EEG:ssä näet yleisen piikkiaaltoaktiivisuuden taajuudella 3 hertsiä. Sairaus voi kadota murrosiässä tai kehittyä muuksi epilepsiaksi.

Lapsuuden poissaoloepilepsiaa on vaikea määritellä, vaikka tämä onkin tämän taudin tutkituin muoto. Sille on ominaista kahden tyyppinen hyökkäys. "Poissaolo" -hyökkäykset: kun lapsi jäätyy lauseen puolivälissä, katse on poissa, suunnattu yhteen kohtaan. Muutaman sekunnin kestäneen hyökkäyksen jälkeen lapsi jatkaa toimintaansa eikä muista hyökkäyksestä mitään. Se, mikä erottaa tämäntyyppisen kohtauksen kloonisesta kohtauksesta, on se, että lapsi säilyttää tasapainon. Virtsaamista esiintyy poikkeustapauksissa, kouristuksia ei havaita. Joskus havaitaan pieniä automatismeja, useammin hyökkäyksen alussa.
Seuraavat tekijät voivat aiheuttaa hyökkäyksen: voimakkaat tunteet, masennus, apatia, ikävystyminen, liiallinen ilma. Kohtaukset voivat vähentyä, jos lapselle annetaan lisää fyysistä ja henkistä rasitusta. Ominaista kohtausten lisääntyminen illalla ja aamulla, kun lapsi herää.

Kuten olemme jo todenneet, puuttuva epilepsia voi, jos sitä jätetään hoitamatta, kehittyä GTCS:ksi eli epilepsiaksi, johon liittyy kohtauksia ja kouristuksia. Useammin nuoret miehet ja lapset, joilla on ensimmäinen poissaoloepilepsiakohtaus, ilmaantuivat suhteellisen myöhään: 9-10-vuotiaana ovat alttiimpia tälle.
Sairaan lapsen älykkyys on normaalia. Monet kärsivät kuitenkin tarkkaavaisuushäiriöstä. Näitä lapsia on vaikea oppia. Joillakin epilepsia kehittyy melko nopeasti, mikä johtaa tajunnan heikkenemiseen. Vaihtelee yksinkertaisesta uneliaisuudesta letargiaan, joka usein johtaa toonis-klooniseen kohtaukseen. Joillakin lapsilla on valoherkkyyttä. Tässä tapauksessa tietty valotaajuus saa aikaan hyökkäyksen - se voi olla näytön välkkymistä, erityinen diskovalo, auringon häikäisy, auton ajovalot.

On huomattava, että poissaolokohtaukset ovat tyypillisiä sekä lapsuuden poissaoloepilepsialle että muille muodoille. Esimerkiksi silmäluomien myoklonukselle, johon liittyy poissaoloja, epilepsialle myoklonisella poissaoloilla, juveniiliin myokloniseen epilepsiaan, juveniiliin puuttumiseen epilepsiaan, perioraaliseen myoklonukseen, jossa on poissaoloja.

Voit lopettaa lääkityksen vain, jos sinulla ei ole ollut kohtauksia viimeisen 18 kuukauden aikana. Tämän tyyppisen epilepsian optimaalisen lääkehoidon kesto ei ole vielä tiedossa. Lääkkeistä määrätään natriumvalproaattia sekä poissaoloa estävää ainetta - etosuksimidi tai suksilep. Toipumismahdollisuus näiden lääkkeiden päivittäisellä nauttimisella on 75 % tapauksista. Fenytoiini ja fenobarbitaali eivät auta tämän tyyppisen epilepsian hoidossa. Useimmiten lapset kärsivät tästä taudista noin 6 vuotta. Eli 10-12-vuotiaana tauti häviää. Lääkärit neuvovat käyttämään monoterapiaa - toisin sanoen samantyyppisten lääkkeiden ottamista. Tämä lisää terapian tehokkuutta. Jotta lääkäri voi peruuttaa kouristuslääkkeet, EEG:n on oltava normaali.

Hyvin harvoin poissaolot jatkuvat myös ihmisen kasvaessa, mutta niitä esiintyy poikkeustapauksissa: useammin tämä tapahtuu ylikuormituksen tai pitkittyneen unen puutteen jälkeen.

Poissaoloepilepsia on lapsuuden epilepsian erityinen muoto, johon liittyy tyypillisiä kohtauksia, joita lääketieteen käytännössä kutsutaan poissaoloiksi. Ainoa syy tähän sairauteen on geneettinen taipumus. Jos toinen tai molemmat vanhemmat kärsivät epilepsiasta, taudin geneettisen leviämisen mahdollisuus on 10-15 %.

Lasten poissaoloepilepsia ilmenee suurimmassa osassa tapauksista 4–10 vuoden iässä. Useimmiten taudin ensimmäiset oireet ilmaantuvat kuitenkin esikoulu- ja peruskoulun aikana, eli 5-7 vuoden ajan. Tilastojen mukaan tämä sairaus on lähes kaksi kertaa yleisempi tytöillä kuin pojilla.

Kliininen kuva epileptisista kohtauksista (poissaoloista)

Lääketieteessä poissaoloepilepsiassa on kahdenlaisia ​​kohtauksia. Nämä ovat yksinkertaisia ​​ja monimutkaisia ​​poissaoloja. Niille on ominaista seuraavat yhteiset ominaisuudet:

• Kiihottavan tekijän läsnäolo. Se voi olla hermostunut rasitus, joka liittyy sekä positiivisiin että negatiivisiin tunteisiin, fyysiseen väsymykseen, pelkoon.
• Lyhyt poissaoloaika. Hyökkäys kestää keskimäärin 5-40 sekuntia.
• Suuri taajuus. Lapset voivat saada kohtauksia kymmeniä kertoja päivässä. Niiden tarkkaa määrää ei aina voida laskea, koska lievissä muodoissa ne voivat jäädä vanhemmille näkymättömiin.
• Äkillinen alkaminen ja poissaolon loppuminen. Hyökkäyksen päätyttyä lapsi, aivan kuin mitään ei olisi tapahtunut, jatkaa keskeytettyä oppituntia eikä muista mitä tapahtui.

Yksinkertaiset lasten poissaolot etenevät seuraavasti. Lapsi yhtäkkiä keskeyttää työnsä ja jähmettyy liikkumattomaksi, hänen katseensa keskittyy yhteen pisteeseen ja katoaa. Se ei reagoi puheeseen tai muuhun meluun. Näiden oireiden lisäksi monimutkaisille poissaoloille on ominaista myös:

• Silmäluomien, raajojen lihasten tai koko kehon kouristava nykiminen.
• Yksinkertaisimmat automatismit. Tämä on lelujen tai muiden esineiden lajittelua, vaatteiden, liinavaatteiden vetämistä.
• Vaikean kalpeuden esiintyminen.
• On erittäin harvinaista, että lapset kokevat spontaania virtsaamista ja kaatumista (atonista poissaoloa).

Kohtausten tiheys ja patologian diagnoosi

Joskus hyökkäysten taajuus on niin suuri, että kehittyy niin sanottu poissaolotila. Lapsi joutuu umpikujaan tai letargiaan. Tämä päättyy usein yleistyneiden epileptisten kohtausten kehittymiseen.

Poissaoloepilepsia diagnosoidaan elektroenkefalografialla (EEG). EEG:n dekoodaukseen kohdistuvan hyökkäyksen kehittyessä ilmestyy tyypillisiä huippuja, joiden avulla voit määrittää tarkan diagnoosin ja aloittaa hoidon välittömästi.

Terapia

Lapsuuden poissaoloepilepsian hoitoon liittyy useita vaikeuksia, jotka liittyvät kouristuslääkkeiden sivuvaikutuksiin hauraalla keholla. Siksi on erittäin tärkeää valita oikean lääkkeen lisäksi myös sen annostus. Esimerkiksi karbamatsepiini, jota on menestyksekkäästi määrätty erilaisiin muihin epilepsian muotoihin, on täysin tehoton poissaolokohtauksissa, lisäksi se voi aiheuttaa kohtausten lisääntymistä ja status epilepticuksen kehittymistä. Tähän mennessä lapsuuden poissaoloepilepsiaa on hoidettu seuraavilla lääkkeillä:

• Natriumvalproaatin johdannaiset. Nämä ovat lääkkeitä, kuten Depakine, Konvuleks, Konvusolfin. Lääkärit määräävät mieluummin pitkittyneitä lääkkeitä, jotka pysyvät aktiivisina pitkään. Esimerkiksi Depakine Chrono on määrätty annoksella 15-30 mg / kg päivässä.
• Etosuksimidi tai Suxilep. Tämä lääke aloitetaan annoksella 15 mg/kg, ja jos vaikutusta ei ole, annosta nostetaan 5–7 päivän välein. Lasten enimmäisannos ei saa ylittää 250 mg/kg.

Monoterapia jollakin näistä lääkkeistä on tehokas lähes 80 prosentissa tapauksista. Depakine- ja Suxilep-intoleranssilla valittu lääke on Lamictal (lamotrigiini). Mutta sen vaikutus on havaittavissa vain puolella potilaista.

Jos lapsuuden poissaoloepilepsian hoito ei johda kohtausten määrän vakaaseen vähenemiseen, määrätään useita lääkkeitä samanaikaisesti yksilöllisen annosvalinnan kanssa. Joten käytetään Suxilepin ja Depakinen tai Depakinen yhdistelmiä lamotrigiinin kanssa. Tällaiset yhdistelmät ovat kuitenkin täynnä lukuisten sivuvaikutusten kehittymistä.

Epilepsia: Epilepsia poissaolo potilaalla, jolla on epilepsia

Remission saavuttamisen jälkeen he siirtyvät lääkkeiden ylläpitoannokseen. Ja jos hyökkäykset eivät ilmestyneet kahteen vuoteen, tehdään päätös lopettaa lääkkeet kokonaan. Lapsen tulee kuitenkin tehdä säännöllisesti EEG, käydä neurologilla. Jos muutoksia ilmenee, epilepsiahoito aloitetaan uudelleen. Epilepsian uusiutumisen riski on erityisen suuri murrosiässä.

7–10 %:ssa tapauksista lapsilla havaitaan lääkeresistenttiä poissaoloepilepsiaa. Tällaisissa tapauksissa kohtaukset eivät lopu, mutta niiden määrä vähenee huomattavasti.

Ennuste

Useimmissa tapauksissa poissaoloepilepsian kohtaukset häviävät keskimäärin 6 vuoden kuluttua taudin ensimmäisten oireiden alkamisesta. Sen jälkeen sairaus ei välttämättä ilmene millään tavalla loppuelämääsi. Harvinaisissa tapauksissa 10–12 vuoden kuluttua poissaoloepilepsia muuttuu yleistyneiksi kouristuskohtauksiksi, jotka vaativat jatkuvaa hoitoa.

Yleensä poissaoloihin ei liity lapsen henkisen ja fyysisen kehityksen häiriöitä. Asiantuntijat huomauttavat kuitenkin, että lapset, joilla on tämä diagnoosi, ovat liian kiihtyneitä, hajamielisen huomion vuoksi he oppivat materiaalia huonommin päiväkodissa tai koulussa ja kärsivät tarkkaavaisuushäiriöstä.

Epilepsia on sairaus, joka seisoo kahden alueen rajalla: neurologian ja psykiatrian. Tämä patologia ilmenee erityyppisinä kohtauksina (tämä on neurologinen ala), mutta ajan myötä se vaikuttaa varmasti lapsen psyykeen.

Epilepsia on laajalle levinnyt: sitä sairastaa noin 70 ihmistä 100 000:sta. Epilepsian ensimmäiset oireet ilmaantuvat lähes aina lapsuudessa (3/4 tapauksista). Lapsen hermosto vaurioituu erittäin helposti, joten on erittäin tärkeää tunnistaa ja hoitaa lapsuuden epilepsia ajoissa. Varhainen diagnoosi voi estää (tai ainakin viivyttää) siihen luontaista peruuttamatonta aivovauriota.

Lisäksi tilastotutkimusten tiedot osoittavat, että kolmasosa kaikista epilepsiapotilaiden kuolemista liittyy kohtauksiin.

Lasten epilepsian hoidon perusperiaatteet

Epilepsiaa on monia eri muotoja, joista jokaisella on tiettyjä kehityspiirteitä, ilmenemismuotoja ja tietysti hoitoa.

Lääkkeiden valinta, niiden yhdistelmä, annos ja antotapa perustuvat useisiin tärkeisiin kriteereihin:

1. lapsen ikä;
2. epilepsian muoto - yleistynyt tai paikallinen;
3. samanaikaisten sairauksien esiintyminen, jotka voivat pahentaa epilepsian kulkua ja vaikeuttaa sen hoitoa.

Epilepsian hoitoon käytettävät lääkkeet jaetaan perinteisesti "luokkiin": ensilinjan lääke, toisen linjan lääke, kolmas... Tämä on hyvin yksinkertainen määritelmä: ensilinjan lääkkeet ovat lääkkeitä, jotka soveltuvat parhaiten hoitoon. Jos ne eivät auta, käytetään toisen linjan lääkkeitä jne.

Aikaisemmin useiden lääkkeiden yhdistelmä epilepsian hoitoon on tehokkaampi hoito kuin monoterapia (yhden lääkkeen määrääminen). Tämä kanta on kuitenkin jäänyt menneisyyteen: nyt lasten epilepsian hoito aloitetaan yhdellä lääkkeellä, kun taas muita lisätään vain tarvittaessa.

Epilepsialääkkeet ovat melko myrkyllisiä. Tästä johtuen epilepsiadiagnoosin saaneen lapsen hoito suoritetaan aluksi sairaalassa. Tämä antaa mahdollisuuden arvioida lääkkeen vaikutusta, siihen kohdistuvia haittavaikutuksia, lapsen yksilöllistä herkkyyttä määrätylle aineelle.

Oireinen epilepsia lapsilla: syyn hoito ja oireiden hoito

Epilepsian syitä ei täysin ymmärretä. Lisäksi tähän sairauteen liittyen on paljon enemmän tutkimattomia tosiasioita kuin luotettavasti tiedetään. Tämä lausunto ei koske vain oireista epilepsiaa - epilepsiaa, joka johtuu jostakin tunnetusta "aineellisesta" tekijästä.

Mikä voi aiheuttaa oireisen epilepsian? Melkein kaikki olosuhteet, liioittelematta. Aivopaise, hematoomat, verenvuodot, traumat, tulehdussairaudet tai aineenvaihduntahäiriöt - kaikki tämä voi aiheuttaa lapselle epilepsian.

Itse asiassa se on koko ero tämän muodon ja "tavanomaisen" epilepsian välillä: sen syy voidaan tunnistaa ja siten poistaa. Oireisen epilepsian hoidon pääperiaate on toimia sen mukaan, mikä sairauden aiheutti, ei vain sen oireiden perusteella.

Samanaikaisesti perussairauden hoidon kanssa tällaisen epilepsian yhteydessä on luonnollisesti tarpeen estää kohtauksia. Mitä monista olemassa olevista lääkkeistä käytetään, määräytyy kohtausten luonteen perusteella (eli itse asiassa sen perusteella, mikä aivoalue on vaurioitunut).

Lääkkeen valinnan perustelut

Useimmiten oireista epilepsiaa on kolme muunnelmaa (nämä ovat tietyssä mielessä "yksinkertaisimpia" epilepsiatyyppejä):

edestä;
- parietaalinen;
- takaraivo.

Frontaalinen epilepsia

Frontaaliselle epilepsialle ei ole ominaista mikään erityislaatuinen: nämä ovat äkillisesti alkavia kohtauksia, joissa ei ole auraa "edelläkävijöitä". Hyökkäykset voivat seurata peräkkäin keskeytyksettä, mutta eivät kestä kovin kauan (yleensä se on puoli minuuttia tai enintään minuutti). Tietoisuus ei häiriinny, ja kouristukset kattavat tietyt lihasryhmät, eivät koko kehoa.

Tällaisia ​​kohtauksia kutsutaan osittaisiksi, ja nämä ovat motorisia (motorisia) kohtauksia. Joskus jännitys leviää koko aivoihin: sitten tulee klassinen epileptinen kohtaus kouristuksineen.

Oireinen epilepsia, joka kaappaa parietaalialueen, ilmenee niin kutsutuina "somatosensorisina kohtauksina". Kauhea termi, mutta kohtaus itsessään ei ole ollenkaan vaarallinen. On olemassa tyypillinen herkkyyshäiriö, joka voi kestää 1-2 minuuttia: nämä ovat parestesioita, kipua, häiriötä oman kehon havaitsemisessa. Useimmiten lapsi valittaa tunnottomuudesta missä tahansa kehon osassa, tunnetta, että häntä pistetään neulalla - nämä ovat parestesioita. Samalla tietoisuus säilyy, hyökkäykset ohittavat nopeasti, ilman seurauksia.

Okcipitaalinen ja parietaalinen epilepsia

Occipital epilepsialla on paljon tarkempi oireyhtymä. Aivokuoren takaraivoalue on vastuussa näöstä, joten siihen liittyy okcipitaalisen epilepsian ilmenemismuotoja. Lapset huomaavat yksinkertaisten hallusinaatioiden ilmaantumisen: valon välähdyksiä, "viivoja" tai "täpliä" silmien edessä. Vertailun vuoksi suunnilleen samat tuntemukset syntyvät, jos katsot kirkasta valoa pitkään. Tämän sairausmuodon yhteydessä voi kehittyä myös muita oireita: kouristelevaa toistuvaa räpyttelyä, pään ja silmämunien teräviä käännöksiä, kipua silmissä.

Parietaali- ja takaraivoepilepsiaa ei ole helppo havaita pienillä lapsilla: he eivät voi valittaa parestesioista tai näköhalusinaatioista. Diagnoosi voidaan tehdä vain sähköaivotutkimuksen perusteella, jota kukaan ei säännöllisesti tee, ja aivovauriot ilman hoitoa vain lisääntyvät ajan myötä.

Lasten osittaisten kohtausten hoito

Lasten osittaisten kohtausten hoitoon käytetään kahta lääkeryhmää: karbamatsepiineja tai valproaatteja.

Karbamatsepiinia ja sen johdannaisia ​​määrätään useimmiten: niiden tehokkuus tunnetaan luotettavasti, ja yleensä se on suurempi kuin haitat. Jotkut lääkärit ovat sitä mieltä, että tyttöjen epilepsian hoidossa on parempi korvata karbamatsepiini lamotrigiinilla, mutta kaikki eivät tunnista tätä versiota.

Karbamatsepiinin ottaminen on melko kätevää - sitä on saatavana "pidennetyssä" muodossa. Tällaisia ​​tabletteja voidaan ottaa kerran päivässä tavanomaisen 3-4 kerran sijaan, koska lääke pääsee verenkiertoon ja vaikuttaa aivoihin vähitellen.

Valproaatit ovat vähemmän tehokkaita, ja niiden käyttö voidaan pian lopettaa oireisen epilepsian hoidossa.

Jos ensimmäinen hoitolinja ei auta, käytetään toista lääkettä, topiramaattia, mutta tämä ei ole toivottavaa.

Poissaolo epilepsia lapsilla: hoito eri-ikäisille lapsille

Poissaolo on eräänlaista "jäätymistä". Poissaolokohtaus näyttää tältä: lapsi yhtäkkiä menettää yhteyden ulkomaailmaan, hänen katseensa jäätyy ja muuttuu "tyhjäksi". Muutaman sekunnin kuluttua (yleensä enintään 30 sekuntia) hyökkäys menee ohi. Lapsi ei muista tätä kohtausta.

Sekä lapsuuden että nuorten poissaoloepilepsia diagnosoidaan melko myöhään. Jos olet kuitenkin toistuvasti huomannut, että lapsesi jalkapallon aikana kaatuu, nousee ylös ja jatkaa pelaamista, mutta ei muista tätä hetkeä, sinun on hakeuduttava kiireellisesti lääkäriin.

Ei ole pelottavaa, jos kohtaus tapahtuu kotona. Mutta se voi kehittyä sillä hetkellä, kun lapsi ylittää tien - on selvää, kuinka tämä voi päättyä. Tajunta poissaolon aikana "sammuu" kokonaan, ja tämä voi olla erittäin vaarallista.

Mitä tehdä, jos lapsi on poissa?

Tämä sairauden muoto ilmenee yleensä 2 vuoden kuluttua. Nuorten poissaoloepilepsia ilmaantuu yleensä ennen 17-vuotiaana, mutta lapsi ei silti tee valituksia, koska hän ei yksinkertaisesti muista niitä.

Jos huomaat jotain poissaolokohtaukselta näyttävää ja teet EEG:n, lapselle tulee ehdottomasti saada epilepsialääkkeitä. Poissaolot eivät ole osittaisia ​​kohtauksia, ne ovat yleisiä, koska ne kattavat koko aivot. Luonnollisesti tällaisen epilepsian hoidolla on monia ominaisuuksia.

Etosuksimidia ja vastaavia valmisteita määrätään pienille lapsille. Etosuksemidia otetaan yleensä kahdesti päivässä (tämä on melko kätevää). Valproaatteja käytetään vain, kun etosuksimidi ei ole tehonnut.

Vanhempien lasten epilepsian hoitoon valproaatti on ensisijainen lääke. Toiseksi lamotrigiini on määrätty (älä unohda, että ensimmäiset 10 päivää sen ottamisesta edellyttävät lapsen huolellisinta seurantaa!).

Hyvänlaatuinen rolandinen epilepsia lapsilla: hoito ja ehkäisy

Rolandilainen epilepsia on lapsuuden epilepsia, jonka ennuste on suotuisa ja joka ilmenee lyhyinä yöllisinä kohtauksina. Se ei tapahdu heti syntymän jälkeen. Sen puhkeaminen kirjataan yleensä 2–12-vuotiailla lapsilla. 13 vuoden kuluttua tauti on erittäin harvinainen, 14 vuoden jälkeen - ei esiinny ollenkaan.

Rolandilaisen epilepsian kohtaukset ovat osittaisia. Unessa lapsi voi kuulla epätavallisia ääniä: jotain samanlaista kuin "muriseminen" tai "guruttelu". Jos potilas herää, hän saattaa havaita aistihäiriöitä, mutta kouristuksia ei juuri koskaan esiinny. Hyökkäys kestää harvoin yli 4 minuuttia. Yleensä kohtauksia esiintyy enintään 4 kertaa vuodessa: monet eivät edes huomaa niitä.

Rolandilainen epilepsia paranee aina itsestään ajan myötä, ilman hoitoa. Jos se on kuitenkin todettu, hoito on tarpeen määrätä, koska viivästyneet komplikaatiot ovat sille erittäin tyypillisiä. Vaikka sairaus ei häiritse lastasi millään tavalla, ota yhteyttä neurologiin tai psykiatriin, jotta hän voi valita sinulle sopivan hoidon.

Hoito karbamatsepiinilla ja valproaatilla

Rolandilaista epilepsiaa, samoin kuin kuvatut oireenmukaisen epilepsian tyypit, hoidetaan karbamatsepiinilla ja valproaatilla. Samaan aikaan valproaatit rolandisen epilepsian hoidossa ovat johtavassa asemassa: niitä määrätään ensimmäisinä.

Jos hoitoa on tarpeen muuttaa, valproaatit korvataan karbamatsepiineilla. On jälleen huomattava, että tytöille ennen murrosikää karbamatsepiinia tulee antaa erittäin huolellisesti. Koska tämä sairauden muoto on lievä, lamotrigiinia voidaan määrätä sille, mutta tällä lääkkeellä on myös omat ominaisuutensa.

Jos lapselle määrättiin lamotrigiinia, hänen tulee olla lääkärin valvonnassa vähintään kahden viikon ajan. Tämä on erittäin helppo selittää: lamotrigiinihoidon ensimmäisten 10 päivän aikana on olemassa vaara saada tappavia allergisia reaktioita (esimerkiksi Stevens-Johnsonin oireyhtymä).

Epileptinen tila

Status epilepticus on epilepsian vakavin ilmentymä. Hänen kanssaan yksi kohtaus, ilman loppumista, siirtyy välittömästi seuraavaan. Tämä voi jatkua hyvin pitkään ja on yleinen kuolinsyy epilepsiaa sairastavilla lapsilla.

Status epilepticuksen hoito tulee suorittaa tehohoidossa, sillä sitä pidetään tilana, joka uhkaa suoraan lapsen henkeä. Ei ole järkevää antaa tässä lääkkeitä, joita tulisi käyttää tässä tapauksessa.

Tärkeintä on tietää, että jos epilepsiaa sairastavan lapsen kohtaus kestää pitkään, sinun on soitettava välittömästi ambulanssi ja ilmoitettava kutsun syy. Status epilepticus saa ambulanssitiimin tulemaan luoksesi muutamassa minuutissa.

Lasten epilepsia: hoito kansanlääkkeillä - onko sillä oikeutta elämään?

Löydät paljon tietoa siitä, että epilepsia voidaan parantaa kansanlääkkeillä. Virallinen, perinteinen lääketiede ei vain tunnusta tällaisia ​​​​menetelmiä, vaan myös kieltää ne kategorisesti.

On välttämätöntä ymmärtää, että epilepsia on vakava sairaus, joka johtaa aina peruuttamattomiin aivovaurioihin kerralla tai toisella. On täysin vastuutonta tuomita lapsesi tähän perinteisen lääketieteen "epäluottamuksen" vuoksi.

Epilepsiaa on hoidettava asiantuntevasti: sen tekee pätevä asiantuntija, joka voi tutkia lapsen yksityiskohtaisesti ja määrätä tehokkaan ja oikean hoidon. Kaikki muu (kaikki, mitä kutsutaan "kansanlääketieteeksi") on parhaimmillaan vain tyhjää ilmaisua. Pahimmillaan todellinen ja merkittävä haitta, jonka tällainen "hoito" aiheuttaa lapsellesi.

Muista kerta kaikkiaan: lasten epilepsialla hoito kansanlääkkeillä voi aiheuttaa todellisen uhan lapsen terveydelle ja hengelle. Osoite lääkäreille: neuropatologille tai psykiatrille.

Poissaoloepilepsia on erityinen sairaus, jolle on ominaista erityiset kohtaukset ilman kouristuksia. Useimmiten tällainen patologia kirjataan lapsilla, vaikka sen ilmeneminen vanhemmalla iällä on myös mahdollista.

Tietenkin monet vanhemmat ovat nykyään kiinnostuneita lisätiedoista. Miksi lapsuuden poissaoloepilepsia kehittyy? Mitä varoitusmerkkejä kannattaa huomioida? Miten kohtaukset etenevät ja mikä ne provosoi? Mikä on potilaiden ennuste? Vastaukset näihin kysymyksiin esitetään myöhemmin artikkelissa.

yleistä tietoa

Poissaoloepilepsia on tämän patologian erityinen idiopaattinen muoto, joka useimmissa tapauksissa vaikuttaa pieniin lapsiin. Tautiin liittyy poissaoloja - kohtauksia, joille on ominaista lyhytaikainen tajunnan sammuminen ilman kouristusoireyhtymän ilmaantumista.

Tilastojen mukaan taudin poissaolomuoto muodostaa 20% kaikista lapsuuden epilepsiatapauksista. Ensimmäiset oireet ilmaantuvat 2–8-vuotiaana, ja tytöt ovat alttiimpia tälle.

Muuten, Tisoot kuvaili tällaisia ​​hyökkäyksiä ensimmäistä kertaa vuonna 1789, mutta vasta vuonna 1989 se mainittiin erillisenä patologiana.

Poissaolo epilepsia: syyt

Kuvattu sairaus kirjataan valitettavasti melko usein. Joten miksi poissaoloepilepsia kehittyy lapsille? Syyt ovat pääsääntöisesti aivojen synnynnäisissä rakenteellisissa vioissa. Riskitekijöitä ovat myös jo muodostuneiden hermosolujen vauriot sikiön kehityksen myöhemmissä vaiheissa. Tämän epilepsiamuodon kehittymisen todennäköisyys kasvaa synnynnäisten sairauksien, kuten vesipään ja mikrokefalian, myötä.

Älä unohda geneettistä tekijää. Tiedemiehet ovat osoittaneet, että perinnöllisyydellä on tärkeä rooli. Tärkeää on myös synnynnäinen epävakaus aivokuoren rakenteiden heräte- ja estoprosessien säätelyssä.

Hyökkäyksen ennustajat: mitä etsiä?

Poissaoloepilepsia alkaa yleensä yhtäkkiä, täydellisen terveyden ja hyvinvoinnin taustalla. Kohtaukset alkavat spontaanisti, ja niitä edeltää harvoin mitään oireita.

Joissakin tapauksissa potilaat kuitenkin huomaavat esiasteiden läsnäolon. Joten juuri ennen kohtauksen alkamista heillä on päänsärkyä ja pahoinvointia sekä nopeaa, voimakasta sydämenlyöntiä ja liiallista hikoilua. Jotkut vanhemmat huomauttavat, että ennen poissaoloa lapsi alkaa käyttäytyä sopimattomasti - ilmaantuu aggressiota tai paniikkia. Ehkä maku-, ääni- ja kuuloharhojen esiintyminen.

Miltä kohtaus näyttää lapsella? Pääpiirteet

Mitkä ovat poissaoloepilepsian ominaisuudet? Tämän taudin oireet ovat melko tyypillisiä, vaikka niitä ei aina ole mahdollista havaita ajoissa:

• Hyökkäys alkaa yllättäen ja päättyy yhtä äkkiä. Yksinkertaisen poissaolon aikana lapsi jäätyy. Ulkoisesti näyttää siltä, ​​​​että potilas ajattelee jotain, mutta hän ei reagoi puheeseen tai muihin ärsykkeisiin. Useimmissa tapauksissa hyökkäys kestää noin 10-15 sekuntia. Poissaolon päätyttyä potilas ei muista mitään tämän ajanjakson aikana tapahtuneesta. Paroksismin jälkeen ei ole heikkoutta tai uneliaisuutta.
• Myös ns. kompleksinen poissaolo on mahdollinen, jonka oireisiin voidaan lisätä tonic-komponenttia. Esimerkiksi potilas putoaa käsistään, hänen päänsä painuu taaksepäin, hänen silmänsä pyörivät taaksepäin. Joskus oireluetteloon lisätään automatismeja, kuten lyöminen, käsien silittäminen, yksittäisten äänien toistaminen hyökkäyksen aikana.
• Taudin epäsuotuisalla kululla hyökkäys on pidempi, ja sen jälkeen ilmaantuu uneliaisuutta ja vakavaa heikkoutta.

On huomattava, että tällä epilepsiamuodolla kohtaukset toistuvat usein, joskus jopa useita satoja kertoja päivässä, ja useimmiten päiväsaikaan (kun potilas on tajuissaan).

Epilepsia teini-iässä

On heti huomattava, että nuorten poissaoloepilepsiaan liittyy voimakkaampia oireita. Yleensä ensimmäiset oireet alkavat ilmetä noin 10-12 vuoden iässä.

Hyökkäykset toistuvat 5-70 kertaa päivässä. Poissaolon aikana lapsi jäätyy, hänen silmänsä muuttuvat tyhjäksi, eikä hän reagoi. Potilas ei muista mitä tapahtui. Hyökkäys voi kestää 3 sekunnista useisiin minuutteihin. Muuten, tässä iässä klassinen kouristusoireyhtymä liittyy usein edellä kuvattuihin tämän epilepsiamuodon ilmenemismuotoihin.

Vakavammissa tapauksissa teini-ikäinen voi huomata laskimoiden myoklonuksen - hallitsemattoman nopean vilkkumisen. Jos kouluikäinen lapsi yhtäkkiä hajallaan, kannattaa tarkkailla häntä tarkemmin ja tarvittaessa ottaa yhteyttä kokeneeseen neurologiin.

Poissaolot aikuisilla

Aikuisten potilaiden poissaoloepilepsia on harvinainen, ja se liittyy yleensä riittävän hoidon puutteeseen lapsuudessa tai nuoruudessa.

Tässä tapauksessa poissaoloille on ominaista lyhyempi kesto, vaikka kohtaukset voivat toistua useita kertoja päivässä. Silmäluomen myoklonus ja kohtaukset puuttuvat. Siitä huolimatta henkilön tajunta sammuu ja toiminta keskeytyy. Siksi potilaiden, joilla on tällainen diagnoosi, ei tule ajaa ajoneuvoja, uida ilman huoltajaa, työskennellä monimutkaisten vaarallisten mekanismien kanssa, koska joskus jopa toinen hyökkäys voi johtaa loukkaantumiseen ja jopa kuolemaan (esimerkiksi jos henkilö ajaa autoa sillä hetkellä) .

Mikä voi laukaista hyökkäyksen?

Kuten jo todettiin, poissaoloepilepsia liittyy geneettisiin ja synnynnäisiin häiriöihin. Siitä huolimatta ensimmäisen hyökkäyksen esiintyminen potilaalla liittyy yleensä tiettyihin olosuhteisiin:

• vakava stressi;
• merkittävä fyysinen ja/tai henkinen stressi;
• asuinpaikan, ilmaston, elinolojen muutos, koska tämä liittyy potilaan hermoston mukautumismekanismien rikkomiseen;
• aiemmat vammat, vakavat sairaudet, myrkytykset, leikkaukset;
• aineenvaihduntahäiriöt, etenevät somaattiset sairaudet, endokriinisen järjestelmän patologiat.

Tulevaisuudessa kohtauksia esiintyy useammin, ja tämä voi johtua tiettyjen riskitekijöiden vaikutuksesta:

• kirkas valo, sen välkkyminen (esimerkiksi uudenvuoden seppeleet, kirkkaat valomerkit);
• suuret visuaaliset kuormat (pitkä lukeminen, sarjakuvien katselu, tietokonepelit);
• voimakas henkinen ja fyysinen ylikuormitus;
• unihäiriöt (sen liiallinen tai puute);
• äkilliset lämpötilan, ilmanpaineen, kosteuden muutokset.

Diagnostiset toimenpiteet

Tähän patologiaan liittyy erittäin tyypillisiä oireita, joten sen diagnoosiin liittyy harvoin vaikeuksia. Lastenlääkärin ja lastenneurologin tehtävänä on kerätä mahdollisimman paljon tietoa oireista, geneettisistä tai synnynnäisistä poikkeavuuksista jne. Koska kohtaukset usein toistuvat, lääkäri voi usein tarkastella niitä henkilökohtaisesti tarkastuksen aikana.

Pakollinen osa diagnoosia on elektroenkefalografia. On syytä huomata, että muutama vuosi sitten tätä kyselyä pidettiin eräänlaisena "kultastandardina". Siitä huolimatta tutkimuksen ja tilastojen keruun aikana osoitettiin, että poissaoloepilepsian taustalla tyypilliset muutokset elektroenkefalogrammissa voivat puuttua, vaikka tämä on hyvin harvinaista.

Lisätutkimukset, kuten tietokonetomografia tai magneettikuvaus, eivät ole tarpeen diagnoosin tekemiseksi. Siitä huolimatta ne suoritetaan, jos on tarpeen sulkea pois somaattisen epilepsian mahdollisuus (tällaisissa tapauksissa kohtaukset liittyvät kystan tai kasvaimen kasvuun, aivojen tuberkuloosiin, enkefaliittiin ja muihin hermoston vaurioihin).

Poissaoloepilepsia: hoito

Hälyttävien oireiden esiintyessä on tärkeää kääntyä asiantuntijan puoleen ajoissa. Diagnoosin jälkeen lääkäri valitsee sopivan hoito-ohjelman. On syytä huomata, että hoidon tulee tapahtua kokeneen neurologin tai epileptologin tiukassa valvonnassa.

Yleensä potilaille määrätään lääkkeitä-sukkinimidejä (esimerkiksi "Etosuksimidi"). Useimmissa tapauksissa monoterapia riittää. Jos on tonic-kloonisia paroksismeja, lääkäri voi päättää käyttää valproiinihappoa sisältäviä lääkkeitä (Valparin, Depakin, Depakin-chrono jne.).

Tietenkin sinun on luotava lapselle suotuisa ympäristö - sinun on vältettävä stressiä, suunniteltava huolellisesti työ- ja lepoaikataulusi, seurattava unen laatua ja kestoa sekä syötävä oikein.

Lääkkeen peruuttamista suositellaan vasta kolmen vuoden vakaan remission jälkeen. Jos hyökkäykset eivät tänä aikana ilmene, voit lopettaa lääkkeen käytön. On myös syytä huomata, että barbituraatteja, samoin kuin karboksiamidijohdannaisten ryhmän lääkkeitä, ei pidä ottaa hoidon aikana, koska tässä tapauksessa käyttäytymis- ja kognitiivisten häiriöiden todennäköisyys kasvaa.

Potilaiden ennusteet

Tämä patologia on hyvänlaatuinen. Noin 80 %:ssa tapauksista on mahdollista saavuttaa vakaa remissio (edellyttäen, että pieni potilas sai oikea-aikaista apua ja hänelle tehtiin riittävä hoito).

Joskus kohtaukset ilmaantuvat uudelleen aikuisiässä. Tällaisissa tapauksissa potilaille määrätään asianmukainen hoito. Ihmisten, joilla on samanlainen diagnoosi, on noudatettava joitain turvallisuussääntöjä. Ennen kuin kohtaukset katoavat kokonaan, heille ei anneta lupaa, he eivät saa työskennellä mahdollisesti vaarallisten mekanismien kanssa jne.

Muuten, pienet potilaat, joilla on kuvattu diagnoosi, kehittyvät melko normaalisti - fyysisen tai henkisen kehityksen viivästymistapauksia kirjataan, mutta erittäin harvoin ja vain taudin voimakkaalla pahanlaatuisella kululla. Toistuvien kohtausten vuoksi lapsella on kuitenkin keskittymisvaikeuksia, hajamielinen, mikä vaikuttaa hänen koulumenestykseensä.

Epilepsian hoidon tehokkuus määräytyy ensisijaisesti epilepsian tietyn muodon tai epileptisen oireyhtymän riittävän diagnoosin perusteella. Paljon riippuu epilepsian tai epileptisen oireyhtymän muodosta sekä sairauden kulun ennusteesta (älykkyydestä, herkkyydestä antikonvulsanteille) että hoitotaktiikoista. Nosologinen diagnoosi määrää, kuinka nopeasti antikonvulsanttihoito tulee aloittaa, mitä lääkkeitä hoidetaan, mitkä ovat antikonvulsanttien annokset ja hoidon kesto.

Lapsuuden poissaoloepilepsia (DAE) on idiopaattisen yleistyneen epilepsian muoto, joka ilmenee pääasiassa tyypillisinä poissaolokohtauksina, jotka alkavat lapsuudessa, ja tietyn kuvion esiintymisestä EEG:ssä (yleistetty piikkiaaltoaktiivisuus taajuudella 3 Hz). Tämä on yksi tutkituimmista epilepsian muodoista. Huolimatta DAE:n laajasta esiintyvyydestä ja sen pitkästä tutkimuksesta, DAE:n diagnoosi vain ensi silmäyksellä näyttää yksinkertaiselta. On monia ratkaisemattomia kysymyksiä sekä tämän taudin etiologiasta että erotusdiagnoosista ja ennusteesta. Kotimaisessa kirjallisuudessa on monia DAE:lle omistettuja arvosteluja. Ensinnäkin nämä ovat lukuja suurissa epilepsiaa käsittelevissä monografioissa, joiden kirjoittajat ovat M. Yu. Nikanorova ja K. Yu. Mukhin. On kuitenkin huomattava, että useimmat katsaukset perustuvat kirjallisuustietoihin eivätkä ota huomioon video-EEG-monitoroinnin käyttöönottoa laajalle levinneeseen kliiniseen käytäntöön. Tällä hetkellä valmistellessaan uutta kansainvälistä epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokittelua epileptologit yrittävät muotoilla selkeämpiä kriteerejä DAE:n diagnoosille. Edellinen antoi meille mahdollisuuden koskettaa jälleen kerran tämän ongelman sekä tunnettuja että vähän tutkittuja puolia.

Vuoden 1989 kansainvälinen epilepsioiden ja epileptisten oireyhtymien luokittelu sisältää seuraavat kriteerit lapsuuden poissaoloepilepsian diagnosoimiseksi:

• epileptisten kohtausten puhkeaminen 6-7 vuoden iässä;
• geneettinen taipumus;
• suurempi esiintyvyys tytöillä;
• toistuvia (useita useisiin päivän aikana) poissaoloja;
• kahdenväliset, synkronoidut symmetriset piikki-aallot, yleensä taajuudella 3 Hz, hyökkäyksen aikaan EEG:n normaalin biosähköisen perustoiminnan taustalla;
• yleisten toonis-kloonisten kohtausten (GTC) mahdollinen kehittyminen murrosiässä.

Alla keskitymme siihen, kuinka näitä diagnostisia kriteerejä muutetaan DAE:n nykytiedon valossa.

Epilepsiapotilaiden yleisessä populaatiossa lapsuuden poissaoloepilepsiaa esiintyy 2–8 prosentissa tapauksista. Uskotaan, että DAE:n osuus kaikista alle 16-vuotiaista epilepsioista on 10-12,3 %. Alle 15-vuotiaiden lasten väestöstä rekisteröidään vuosittain 6,3/100 tuhatta - 8,0/100 000 tautitapausta. 60–70 % kaikista potilaista on tyttöjä.

Lasten poissaoloepilepsia kuuluu idiopaattisten luokkaan eli sellaisiin, joissa ei ole muuta syytä epilepsiaan, paitsi perinnöllinen taipumus. Perinnön tyyppiä ei ole tarkasti määritelty. Aikaisemmin oletettiin autosomaalisen hallitsevan periytymismallin iästä riippuvan penetranssin kanssa. Myöhemmin esitettiin hypoteesi polygeenisestä periytymisestä. P. Loiseau et ai. harkitse todennäköisintä tosiasiaa, että epileptinen EEG-kuvio ja taipumus epilepsian puhkeamiseen ovat geneettisesti määrättyjä, ja itse DAE on monitekijäinen ja johtuu geneettisten ja eksogeenisten tekijöiden vuorovaikutuksesta. On todettu, että perinnöllinen epilepsiataakka havaitaan vain 17-20 %:lla potilaista. Tällaisissa tapauksissa potilaan omaisilla on sekä tyypillisiä poissaoloja että yleistyneitä kohtauksia. Useimmat DAE-tapaukset ovat satunnaisia. A.V. Delgado-Escueta et ai. anna useita lokuksia, jotka liittyvät DAE:hen ().

Taulukosta seuraa, että vain harvat 8q24-lokuksen omaavat perheet täyttävät DAE:n diagnosoinnin klassiset kriteerit, ja potilaat, joilla on 1p- tai 4p-lokus, kärsivät todennäköisimmin juveniilisesta myoklonisesta epilepsiasta, jonka kulku on epätyypillistä.

Kuitenkin 75 % monotsygoottisista kaksosista, joiden sisaruksilla oli DAE, kehittää saman epilepsian myöhemmin. P. Loiseau et ai. ottaa huomioon, että riski saada epilepsia lapsella, jonka vanhemmat kärsivät DAE:stä, on vain 6,8 %.

Kliiniset ilmentymät

Uskotaan, että epileptiset kohtaukset DAE:ssä voivat alkaa 4-10 vuoden iässä. Taudin enimmäismäärä on 5-7 vuotta. Tämän epilepsiamuodon puhkeaminen ennen neljättä elinvuotta on epätodennäköistä, ja 10 vuoden kuluttua se on erittäin harvinaista.

epileptisen kohtauksen tyyppi. Vuoden 1989 kansainvälisen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokituksen mukaan kahdenlaisia ​​yleistyneitä kohtauksia pidetään DAE:lle ominaisina - tyypillisiä poissaolokohtauksia ja GTCS:ää. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että näitä kahta kohtaustyyppiä ei voi esiintyä samanaikaisesti DAE:ssä. Vain tyypilliset poissaolot ovat tyypillisiä DAE:n alkamiselle, ja GTCS voidaan havaita murrosiässä (12 vuoden jälkeen), jolloin poissaolot jo katoavat.

Kuten tiedät, tyypillinen poissaolo on lyhyt (muutaman sekunnin sisällä) yleistynyt kohtaus.

äkillisesti alkava ja päättyvä tajunnanhäiriön taustalla. Tyypillisillä poissaolokohtauksilla on omat kliiniset ja EEG-piirteensä erilaisissa poissaoloepilepsioissa (katso erotusdiagnoosi). Lapsi lopettaa määrätietoisen toiminnan (puhumisen, kävelyn, syömisen), muuttuu liikkumattomaksi ja hänen katseensa katoaa. Epäkarkeaa automatismia havaitaan usein, etenkin hyökkäyksen ensimmäisinä sekunteina, sekä hyökkäyksen kloonista tai tonisoivaa komponenttia. Mahdollinen kalpeus. Virtsaaminen on erittäin harvinaista. Lapsi ei koskaan kaadu hyökkäyksen aikana ja jatkaa määrätietoista toimintaa muutaman sekunnin kuluttua hyökkäyksen päättymisestä.

Poissaolo on tyypillistä DAE:lle, ja sillä on seuraavat ominaisuudet:

• hyökkäyksiä aiheuttavat tekijät - hyperventilaatio (100 %:ssa kaikista tapauksista), emotionaalinen stressi (viha, pelko, yllätys, ihailu, suru), älylliset tekijät (kiinnostamattomuus, hajamielisyys);
• kohtaukset voivat kadota tai niiden esiintymistiheys voi laskea fyysisen ja henkisen stressin myötä;
• hyökkäyksen kesto on 4 - 20 s;
• kohtausten korkea taajuus (pyknoleptinen kulku); kohtausten todellista tiheyttä ilman video-EEG-seurantaa on vaikea määrittää, mutta se voidaan havaita useista kymmenistä satoihin kohtauksista päivässä;
• hyökkäykset yleistyvät yleensä heräämisen jälkeen tai illalla;
• tajunta menetetään kokonaan (hyökkäyksen jälkeen - muistinmenetys);
• Automaatioita havaitaan usein (poissaolon monimutkainen luonne).

P. Loiseun et ai. (2002), kliiniset kriteerit DAE-diagnoosin poissulkemiselle ovat:

• poissaolokohtausten ja GTCS:n samanaikainen esiintyminen kliinisessä kuvassa;
• epätäydellinen tajunnan heikkeneminen tai tajunnan säilyminen hyökkäyksen hetkellä;
• selvä myoklonus silmäluomissa, yksittäinen tai ei-rytminen myoklonus päässä, vartalossa tai raajoissa poissaolon aikana.

Viimeinen väite on kiistanalainen, eivätkä kaikki kirjoittajat ole sen kanssa samaa mieltä. Samanaikaisesti kaikki tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että tyypillisen poissaolon myoklonisen komponentin esiintyminen on pääsääntöisesti huomattavasti yleisempää antikonvulsanteille resistentissä DAE:ssä.

Tiedot yleisten toonis-kloonisten kohtausten esiintymistiheydestä DAE:tä sairastavilla nuorilla ovat ristiriitaisia. Niiden uskotaan esiintyvän 30-60 prosentissa kaikista tapauksista. Ehkä niin suuri kohtausten prosenttiosuus johtuu siitä, että tutkijat eivät aina noudata tiukasti DAE-diagnoosin kriteerejä, ja osa havaituista potilaista kärsi muista poissaoloepilepsioista. GTCS alkaa 5-10 vuoden kuluttua poissaolojen alkamisesta. Tutkijat huomauttavat, että kohtaukset ovat harvinaisia ​​ja ne pysäytetään hyvin antikonvulsanttien avulla. Joillakin potilailla yksittäisiä kohtauksia voi esiintyä unen puutteen jälkeen tai stressaavan tilanteen taustalla. Tekijöitä, jotka lisäävät GTCS-riskiä teini-iässä, ovat potilaan miessukupuoli, epilepsian suhteellisen myöhäinen puhkeaminen (9-10 vuoden iässä) ja hoidon myöhäinen aloitus (68 %:lla tapauksista).

Useimpien lapsuuden poissaoloepilepsiapotilaiden neuropsyykkinen tila pysyy normaalina. Ei ole henkisiä vammoja. Kuitenkin yliaktiivisuutta ja/tai tarkkaavaisuushäiriötä havaitaan 30-50 %:lla lapsista, mikä on paljon korkeampi kuin väestön 5-7 %:lla. Useimmilla potilailla on oppimisvaikeuksia, jotka, kuten käyttäytymispiirteet, voivat johtua useista syistä: itse kohtauksista ja kouristuslääkkeiden vaikutuksesta sekä potilaan vanhemmissa havaituista psykologisista muutoksista.

Poissaolotila. Jotkut lapset, joilla on DAE (7–24 % kaikista tapauksista), voivat kokea poissaoloja. Samaan aikaan poissaolojen esiintymistiheys kasvaa, mikä johtaa erityisen tilan kehittymiseen, jolle on ominaista ensisijaisesti eriasteinen tajunnan heikkeneminen: lievästä uneliaisuudesta stuporiin ja letargiaan. Tämä tila kestää yhdestä tunnista useisiin päiviin ja päättyy usein yleistyneeseen toonis-klooniseen kohtaukseen.

DAE:n sähköenkefalografinen ominaisuus

Alkuperäinen EEG. Kaksipuolinen, synkroninen, symmetrinen piikki-hidasaaltokompleksien purkautuminen on ominaista. Kohtauskohtaisten EEG-poikkeamien esiintymistiheys lisääntyy merkittävästi hyperventilaatiossa ja unen aikana (REM:n siirtyessä NonREM-vaiheeseen). Sekä hyperventilaatiota että valveillaoloa univajeen jälkeistä EEG-tallennusta voidaan käyttää epileptisen kuvion provosoimiseen. On korostettava, että erilaiset tyypillisen poissaolon EEG-muunnelmat DAE:ssä ovat paljon yleisempiä kuin "ihanteellinen" keskimääräinen EEG-kuvio, joka on kuvattu useimmissa epileptologian käsikirjoissa.

DAE:lle on ominaista seuraavat piikkiaaltokompleksin ominaisuudet:

• piikki-hidasaaltokompleksin rakenteessa voi olla 1 - 2 piikkiä;
• hyökkäyksen 2 ensimmäisen sekunnin aikana vain polypiikit (ilman hitaita aaltoja) ovat mahdollisia. Tällainen puhkeaminen liittyy tavallisesti poissaolon myokloniseen komponenttiin;
• purkaustaajuus vaihtelee välillä 2,7 - 4 Hz;
• purkautumistaajuus laskee hyökkäyksen loppuun mennessä (0,5-1 Hz);
• kompleksin amplitudi on voimakkain fronto-keskisissä EEG-johdoissa. Piikin amplitudi saattaa laskea hyökkäyksen loppua kohti, joskus piikki katoaa kokonaan;
• mahdollinen epäpysyvä amplitudin epäsymmetria, erityisesti hoidossa olevilla potilailla;
• purkauksen kesto on vähintään 4, mutta enintään 20 s (keskimäärin 10-12 s). Yli 5 sekuntia kestävällä kompleksilla on yleensä kliinisiä oireita;
• epileptinen vuoto alkaa äkillisesti ja loppuu vähitellen.

P. Loiseau et ai. (2002) uskovat, että DAE:lle ei ole ominaista EEG:n purkauksen pirstoutuminen (repeämä), useiden piikkien esiintyminen ja valoherkkyys. Viimeinen väite ei vaikuta kovin oikealta. Valoherkkyys (tai valoherkkyys) on polyspike-hidasaaltokompleksien esiintyminen EEG:ssä vasteena valostimulaatiolle. Valoherkkyys näyttää periytyvän erillään DAE:stä ja sitä voi esiintyä sen kanssa, mutta esiintymistiheys ei ylitä yleisessä lapsiväestössä. Uskotaan, että fotoparoksismaalisen vasteen huipputaajuus laskee 7–14-vuotiaiden lasten ikään - se havaitaan 14 prosentilla pojista ja 6 prosentilla tytöistä. Murrosiän jälkeen valoherkkyyden esiintymistiheys terveiden ihmisten populaatiossa on 1 %. Joka tapauksessa näyttää olevan hyödytöntä altistaa DAE-lapsille toistuvia valoherkkyystestejä negatiivisella ensimmäisellä testillä. Jotta DAE:tä sairastavaa lasta voitaisiin estää katsomasta televisiota tai leikkimästä tietokoneella, ei ole tarpeen todistaa itse valoherkkyyttä, vaan tosiasiaa, että hänellä on fotogeeninen epilepsia (epileptisten kohtausten kehittyessä vastauksena tietylle provosoivalle fotogeeniselle tekijälle) . Tällaisessa tilanteessa oleva lapsi tulee testata perusteellisesti fotogeenisen provosoivan tekijän luonteen määrittämiseksi, ja se voi olla hyvinkin erilainen (välkkuva auringonvalo, välkkyvä keinovalo diskossa, välkkyvä television tai tietokoneen näyttö jne.).

Oletetaan, että yleinen "piikki-hidasaalto" -purkaus on geneettisesti määrätty, mutta se periytyy erikseen DAE:stä. Siksi sitä voi esiintyä useissa yleisissä epilepsian muodoissa ja terveillä ihmisillä. Hypoteesia tämän EEG-mallin autosomaalisesta hallitsevasta perinnöstä pidetään tällä hetkellä kestämättömänä. On tarpeen ottaa huomioon tiedot, että yleistynyt piikki-hidasaaltopurkaus voi esiintyä noin 1,5-2 %:lla lapsista, jotka eivät kärsi epilepsiasta. Yleensä nämä ovat epilepsiaa sairastavien lasten terveitä sisaruksia. Näissä tapauksissa (kliinisten kohtausten puuttuessa) vuoteilla ei ole kliinistä merkitystä, vaan ne heijastavat geneettistä taipumusta kohtausten kehittymiseen. H. Doosen mukaan hoito on tarpeen vain tapauksissa, joissa näiden EEG-oireiden esiintymistiheys ja vakavuus lisääntyvät ajan myötä. Siksi DAE:n diagnoosia ei tule tehdä enkefalografisten tietojen perusteella, vaan pelkästään kliinisen ja enkefalografisen kuvan kokonaisuuden perusteella.

Interiktaalinen EEG DAE:ssä kuvataan yleensä "normaaliksi". Jotkut vaihtoehdot pääasiallisen biosähköisen toiminnan rikkomuksista ovat kuitenkin mahdollisia. Melko usein havaitaan parietaali-okcipitaalisia deltarytmejä, jotka vähenevät, kun silmät avataan. Tätä ilmiötä pidetään suotuisana prognostisena oireena - tällaisilla potilailla GTCS:tä havaitaan harvemmin tulevaisuudessa. Jos pääasiallinen biosähköinen aktiivisuus hidastuu hajanaisesti, meidän on ensinnäkin suljettava pois lääkkeiden yliannostus, valproaattienkefalopatian esiintyminen. Viivästystä voi esiintyä myös, jos DAE:n hoito ei ole riittävää fenytoiinilla.

EEG:ssä poissaolojen aikana kirjataan jatkuvaa yleistynyttä epileptistä aktiivisuutta, joka on usein, mutta ei aina, samanlaista kuin yksittäiselle tyypilliselle poissaololle ominaista.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tulee tehdä muille epilepsian muodoille, joille on ominaista tyypilliset poissaolot. DAE:n lisäksi poissaoloepilepsian "jatkuuma" sisältää seuraavat epilepsian muodot:

• nuorten poissaoloepilepsia;
• nuorten myokloninen epilepsia;
• epilepsia myoklonisten poissaolojen kanssa;
• perioraalinen myoklonus poissaoloineen;
• silmäluomien myoklonus poissaoloineen;
• poissaoloepilepsia varhaislapsuudessa.

Kaikille edellä mainituille epilepsian muodoille on ominaista tyypilliset poissaolot, mutta niiden kliiniset ominaisuudet, kuten myös kulun ominaisuudet, muuttuvat epilepsian muodosta riippuen. Poissaolo näissä epilepsiamuodoissa voi olla joko ainoa kohtaustyyppi tai yhdistettynä muuntyyppisiin yleistyneisiin kohtauksiin (HTCS, myoklonus), se voi olla sekä lyhyitä (6-10 s) että pitkiä (noin 30 s). Se voi edetä sekä täydellisellä että osittaisella tajunnan heikkenemisellä. Myös automatismien ja poissaolon motoristen komponenttien vakavuusaste vaihtelee tietyissä epilepsian muodoissa ().

Melko monimutkainen diagnostinen tilanne syntyy tapauksissa, joissa tyypilliset poissaolokohtaukset alkavat ennen 4 vuoden ikää. Jos poissaoloja esiintyy varhaislapsuudessa, ne eroavat pääsääntöisesti DAE:n poissaoloista. Tässä tapauksessa poissaoloilla on spanioleptinen kulku, ne voidaan yhdistää muuntyyppisiin kohtauksiin (myoklonus, GTCS), ne ovat resistenttejä kouristuslääkkeille. Lapsilla, joilla on tällainen poissaolokohtaus, on yleensä neurologisia häiriöitä ja kehitysvammaisuutta. Varhaislapsuuden poissaoloepilepsia, jonka ovat kuvanneet H. Doose et ai. vuonna 1965 ja sisällytetty kansainväliseen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitukseen vuonna 1989, sitä ei tällä hetkellä pidetä nosologisesti itsenäisenä. Tyypillisiä poissaoloja kuvataan myös oireisen epilepsian rakenteessa erilaisissa aivovammoissa - valtimolaskimon epämuodostumissa, kasvaimissa, aivokalvontulehduksissa jne. Tässä tilanteessa on edelleen epäselvää, ovatko tyypilliset poissaolot seurausta aivovauriosta vai aivovaurion ja idiopaattisen epilepsian tahattomasta yhdistelmästä.

Tiettyjä diagnostisia vaikeuksia voi ilmetä tyypillisen poissaolokohtauksen ja monimutkaisen fokaalisen kohtauksen erotusdiagnoosin aikana. Pääsääntöisesti frontaalinen fokaalinen kohtaus voi kliinisesti näyttää poissaololta, koska se voi levittää kohtauksen nopeasti molemmille pallonpuoliskoille. Kuitenkin EEG osoittaa fokaalimuutoksia, jotka edeltävät piikkiaaltokompleksien ilmaantumista.

Virran kehitys ja ennuste

Keskimääräinen poissaolojen kesto DAE:ssä on 6,6 vuotta. e. Poissaolot häviävät 10-14 vuoden iässä. Poissaolokohtausten häviäminen ei aina tarkoita toipumista epilepsiasta, koska GTCS voi ilmaantua murrosiässä (katso edellä). 6 %:ssa kaikista DAE-tapauksista poissaolot jatkuvat aikuisilla. Niistä tulee harvinaisia, joskus niitä esiintyy provosoivien tekijöiden taustalla (unipuute, kuukautiset), niiden kliiniset oireet ovat vähemmän ilmeisiä.

DAE-potilaat tarvitsevat kouristuslääkkeitä, koska epileptiset kohtaukset ovat hyvin yleisiä ja voivat aiheuttaa kognitiivisia häiriöitä. Lisäksi on tarpeen ottaa huomioon mahdollisuus kehittää ei-konvulsiivinen tila. DAE-hoidon tavoitteena on saavuttaa kliininen enkefalografinen remissio, eli jatkuva (vähintään kaksi vuotta) kliinisten kohtausten poissaolo ja EEG-normalisaatio. Eri tekijöiden mukaan kliininen ja laboratorioremissio antikonvulsanttien taustalla on mahdollista 75–90 prosentissa kaikista tapauksista.

Epileptiset kohtaukset DAE:ssä estyvät hyvin sekä laajakirjoisilla kouristuslääkkeillä (natriumvalproaatti, lamotrigiini) että poissaoloa estävällä aineella (etosuksimidi). Toisaalta epileptiset kohtaukset DAE:ssä ovat alttiita pahenemiselle (useammin esiintyvät kohtaukset ja status epilepticus kehittyy), kun karbamatsepiinia tai vigabatriinia määrätään. Jotkut lääkkeet (fenytoiini ja fenobarbitaali) eivät ole tehokkaita poissaolokohtausten hoidossa.

Natriumvalproaattia (Depakine, Convulex, Convulsofin) ja etosuksimidia (Suxilep) pidetään yhtä tehokkaina DAE:n hoidossa ja ne ovat ensisijaisia ​​lääkkeitä. DAE:ssä ilman yleistyneitä kohtauksia monoterapian peruslääke on etosuksimidi (suxilep), jota määrätään seuraavan kaavion mukaisesti: alle 6-vuotiaat lapset aloittavat annoksella 10-15 mg / kg (enintään 250 mg / vrk) annosta nostetaan asteittain 4-7 päivän välein, kunnes kohtausten remissio saavutetaan tai ensimmäiset oireet lääkkeen intoleranssista ilmaantuvat. Yli 6-vuotiailla lapsilla voit aloittaa annoksella 250 mg / kg, ylläpitoannos - 15-30 mg / kg / vrk.

Mahdollisuus saavuttaa remissio monoterapialla natriumvalproaatilla ja etosuksimidilla on 70-75%, lamotrigiinia (lamiktalia) käytettäessä - 50-60%. Hieman alhaisemman tehokkuuden lisäksi lamotrigiinilla on toinen haittapuoli - hidas antonopeus. Natriumvalproaattia käytettäessä tulee suosia pitkäaikaisvaikutteisia annosmuotoja, nimittäin depakine chronoa. Depakine chronon kaksinkertainen käyttö päivän aikana varmistaa lääkkeen vakaan pitoisuuden veressä ja siten sen tehokkuuden ja sivuvaikutusten riskin pienenemisen. Lisäksi kätevä annostus (2 kertaa päivässä) helpottaa potilaan noudattamista lääkehoidon kanssa.

Merkittämätön osa potilaista (10-15 % kaikista DAE-tapauksista) saavuttaa remission määrätessään pieniä annoksia depakine chronoa (10-15 mg/kg/vrk). Jos remissiota ei saavuteta, annosta on nostettava 20-30 mg:aan painokiloa kohti päivässä. Tarvittaessa se nousee 40 mg:aan / painokiloa päivässä, edellyttäen, että lääke on hyvin siedetty. Monoterapiaa ei tule pitää tehottomana ennen kuin suurin siedetty antikonvulsanttiannos on saavutettu. Jos depakine chronon suurimmat hyvin siedetyt annokset eivät ole tehokkaita, vaihtoehtoinen monoterapia etosuksimidin (enintään 20 mg/kg/vrk) tai lamotrigiinin (enintään 10 mg/kg/vrk) kanssa on mahdollista.

Peräkkäisten monoterapioiden tehottomuuden vuoksi on suositeltavaa käyttää 2 antikonvulsanttia. Natriumvalproaatin ja etosuksimidin yhdistelmän on osoitettu olevan tehokkaampi kuin näiden lääkkeiden monoterapia. On myös ehdotettu, että natriumvalproaatilla ja lamotrigiinilla on synergistinen vaikutus. Siksi tämä yhdistelmä on mahdollinen DAE:n hoidossa. Jos lamotrigiiniannosta käytetään yhdessä natriumvalproaatin kanssa, se tulee pienentää 5 mg:aan painokiloa kohti vuorokaudessa.

Resistenssi antikonvulsanteille havaitaan 5-10 %:ssa kaikista DAE-tapauksista. Jopa tällaisen resistenssin läsnä ollessa on yleensä mahdollista vähentää kouristuslääkkeiden vaikutuksen alaisten kohtausten määrää merkittävästi.

Antikonvulsanttien peruuttaminen on mahdollista 1,5-2 vuoden kuluttua epileptisten kohtausten päättymisestä. Toistaiseksi DAE:n antikonvulsanttihoidon optimaalista kestoa ei tiedetä, se voidaan määrittää vain suorittamalla pitkäaikaisia ​​prospektiivisia monikeskustutkimuksia tästä aiheesta. Edellytyksenä antikonvulsanttien poistamiselle on myös EEG:n normalisoituminen. Uskotaan, että kouristuslääkkeiden poistaminen tulisi suorittaa asteittain (4-8 viikon kuluessa), jotta estetään uusiutumisten esiintyminen. Jos toistuvia GTCS-oireita esiintyy murrosiässä, tämä toimii syynä antikonvulsanttien määräämiseen uudelleen.

Epileptologia on neurologian ala, jolle on ominaista erittäin nopea kehitys. Käsityksemme eri epilepsioiden ja epileptisten oireyhtymien etiologiasta ja etiologiasta muuttuvat jatkuvasti, ja niiden diagnosointikriteereitä uudistetaan. Toivomme, että parhaillaan luotava uusi epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokittelu ottaa huomioon kaikki uusimmat tiedot DAE:stä.

Kirjallisuuteen liittyvissä tiedusteluissa ota yhteyttä toimittajaan.

E. D. Belousova, lääketieteen kandidaatti
A. Yu. Ermakov, lääketieteen kandidaatti
Moskovan pediatrian ja lastenkirurgian tutkimuslaitos, Venäjän federaation terveysministeriö, Moskova