Selkäydintyrä lapsilla ja aikuisilla: syyt, diagnoosi ja hoito. Synnynnäinen selkäydintyrä lapsilla: mikä on taudin vaara Sikiön selkäydintyrä mitä tehdä

Tässä artikkelissa harkitsemme tapoja hoitaa välilevytyrää lapsella ja kerromme sinulle yksityiskohtaisesti tapauksista, joissa se näytetään leikkaus levytyrän poistamiseksi lanne.
Intervertebraalinen tyrä lapsilla, jota kutsutaan myös levytyräksi - selkärangan sairaudeksi, degeneratiivisten-dystrofisten patologioiden luokasta. Selkärangan vaurioitumisen jälkeen venytysarpien ja annulus fibrosuksen repeämän vuoksi levy, jossa on osa nucleus pulposusista, pakotetaan siirtymään paikkaan, jota ei ole tarkoitettu sille. Intervertebraalinen tyrä on yksi melko vaarallisista selkärangan patologioista, ja hoito konservatiivisilla menetelmillä ei ole aina tehokasta.

Selkärankalevyt lapsilla tarpeeksi joustava. Useimmissa tapauksissa lannerangan nikamien liian suuret piikit häiritsevät suoristumista ja heikosti kehittyneet (lyhyet) nivelsiteet estävät taipumista. Jos lapsen ryhti heikkenee, selkä kuormitetaan epätasaisesti. Sitten erilaisista olosuhteista ja ympäristön kielteisistä vaikutuksista johtuen levyihin ilmestyy vaurioita, alaselkä sattuu, mikä edistää lannerangan nikamien välisen tyrän esiintyminen. Lapsi tuntee itsensä puristuneeksi, eikä hän joskus pysty suorittamaan yksinkertaisia ​​liikkeitä. Selkärangan sairaudet voivat olla synnynnäisiä tai esiintyä vamman jälkeen.

Osteokondroosin, nikamien välisen tyrän kanssa- yksi lasten yleisimmistä ja epämiellyttävistä oireista. On mahdollista kehittää kivun radikulaarinen oireyhtymä, jossa esiintyy pareesia, joskus jalkojen halvaantuminen, lantion elinten herkkyys ja toiminta huononee, perineum puutuu.

Joka viides potilas, jolla on lannelevytyrä makaa leikkauspöydällä. Leikkausaiheet: hallitsematon kipuoireyhtymä, etenevä neurologinen vajaus, vaivautunut cauda equina -oireyhtymä. Seuraavaksi sinua on hoidettava lääkäreiden valvonnassa 2-12 viikon ajan (riippuen taudin laiminlyönnistä ja siitä, kuinka potilas leikattiin).

Jos terveysongelmia ilmaantuu, kaikki elimet alkavat työskennellä lujasti palauttaakseen entisen tilansa ja toipumisen. Välilevytyrälle ihmiselle riittää, että ei katkaise sänkyä eikä hermostu 9-13 viikkoon, jotta kaikki paranee itsestään.

Tällä hetkellä se saa yhä enemmän suosiota hoitomenetelmä kuin selkärangan veto. Se on erityisen tehokas akuutissa vaiheessa. Vedon kanssa nikamien välinen paine on epävakaa, mikä mahdollistaa siirtyneen levyn palauttamisen.

Terapeuttista voimistelua käytetään useimmiten sekä nikamien välisen tyrän hoitoon että ehkäisyyn. Liikunta parantaa lihasten toimintaa ja immuunijärjestelmää. Sinun on tehtävä se jatkuvasti, mutta jotta lapsi ei tunne kipua, kaikki tehdään helposti. Akuutissa vaiheessa fyysistä aktiivisuutta ei suositella, vain toipumisjakson aikana.

Alla kerromme tarkemmin syistä, miksi nikamien välinen tyrä lapsella Mikä on tehokkain hoito sairauteen? Opit mitä on lasten ja nuorten lannelevytyrä ja selviääkö ilman selkäleikkausta noudattamalla arjen varotoimia ja vahvistamalla harjoituksia.

Seuraava artikkeli.

Selkäydintyrä on yksi vaarallisimmista vastasyntyneiden synnynnäisistä tiloista. Se alkaa ilmetä sikiön kehityksen rikkomisen vuoksi. Suunnilleen samassa vaiheessa tämä patologia havaitaan.

Patologian etiologia ja kehittymismekanismit

Selkäydintyrä esiintyy useimmiten vastasyntyneillä sekä sikiön kehityksen aikana. ICD:n mukaan tälle taudille annettiin koodi Q05.

Tämän tyyppiselle patologialle on ominaista hermoputken sulkeutuminen ja selkäytimen epätäydellinen muodostuminen. Seurauksena on, että vaurioituneella alueella selkäranka halkeilee, eli sen kaaret eivät sulkeudu tiukasti.

Tämän tilan seurauksena on selkäytimen ulkoneminen ulospäin, jolloin muodostuu tyräpussi. Tällaista patologiaa esiintyy 1-2 tapauksessa tuhannesta synnytyksestä. Tautia kutsutaan Spina Bifidaksi. Tässä tapauksessa taudin vakavuus vaihtelee lajikkeesta riippuen.

Syitä

Jos puhumme kehityksen syistä, lääkärit eivät ole vielä päässeet yksimielisyyteen. Todennäköisimmät tekijät, jotka vaikuttavat sikiön kehitykseen:

• Infektiot, joista äiti kärsi raskauden aikana;
• geneettinen taipumus;
• Äidin murrosikä;
• Aliravitsemus, vitamiinien ja kivennäisaineiden puute (foolihappo on erityisen tärkeä);
• Lääkkeiden kulutus, ;
• Altistuminen kemikaaleille raskauden aikana.

Putken sulkeutumista pidetään normaalina noin 7-8 raskausviikolla. ja juuri tällä hetkellä edellä mainituilla tekijöillä on suurin vaikutus sikiöön.

Selkärangan tyrän kehittymisen syyt

Tyypit

Jos puhumme tyypeistä, piilotetut ja herniaaliset muodot erottuvat. piilotettua pidetään helpoimpana symptomatologian yhteydessä. Mutta hernial puolestaan ​​​​voi merkittävästi vaikeuttaa vastasyntyneen elämää täydelliseen vammaisuuteen asti.

Piilotettu

Piilotettu ei tarkoita selkäytimen ulkonemaa selkäydinkanavan ulkopuolella, vaan pikemminkin aukon olemassaoloa selkärangassa.

Oireiden mukaan se ilmenee helpoimmin, vaikka vaatii myös hoitoa.

hernial

Spina Bifida -tyrä voi olla useita tyyppejä riippuen kudosten vaikutuksesta.

Tämän tyyppisessä patologiassa muodostuu tyräpussi, joka työntyy selkärangan ulkopuolelle. jos puhumme tämän tyyppisen taudin kulun vakavuudesta, se vaihtelee kussakin tapauksessa.

Seuraavat patologiatyypit erotetaan ilmenemisasteen ja kurssin vakavuuden mukaan:

• Piilevä halkeilu on taudin lievin muoto. Se vain luo aukon.
• Meningocele on oireisempaa kuin edellinen tyyppi, koska tässä tapauksessa tyräpussi on jo muodostumassa. Mutta tässä tilassa selkäydin ja hermojuuret eivät ole siirtyneet, mutta aivokalvot vaikuttavat. Hermoston oireita ei yleensä esiinny, ja ulkoisesti tämä tila ilmenee tuberkuloosina vaurioituneella alueella.
• Myelomeningokele on melko vaikea muoto, jossa selkäydin pullistuu ulospäin ympäröivien kalvojen kanssa. Herniaalin ulokkeeseen kuuluvat osittain hermojuuret. Tuloksena on ydinytimen epäsäännöllinen muoto ja selkäytimen kaareva muoto. Ilmenee useimmiten motorisina häiriöinä.
• Myelocystocele on melko vakava sairaus, jossa selkäytimen rakenteet ovat häiriintyneet. Se ilmenee sisäelinten toiminnan rikkomisena. Samaan aikaan aivonestettä kerääntyy vaurioituneelle alueelle.
• Vakavin muoto on Rachischisis. Tämä tyyppi on parantumaton. Selkäytimen, pehmytkudosten ja nikamien kalvot kärsivät täysin. Tässä tapauksessa aivot ovat pinnalla ja pysyvät suojaamattomina. Tämä tila päättyy 100 prosentissa tapauksista vastasyntyneen kuolemaan.

Patologian tyypistä riippuen, jopa raskauden aikana, lääkärit laativat hoitotaktiikoita, jotka alkavat joko raskauden aikana tai heti syntymän jälkeen.

Selkärangan tyrälajikkeet

Oireet

Oireet riippuvat selkäytimen rakenteiden vaurion asteesta. Piilevä muoto on usein oireeton. Mutta muita lajikkeita voi esiintyä:

• ulkonema vaurioituneella alueella;
• Hyperpigmentaatio, liiallinen karvojen kasvu tyrän alueella;
• Herkkyyden puute alueilla, jotka ovat ulkoneman alapuolella;
• tai ;
• Virtsarakon osittainen tyhjennys tai;
• (aivoturvotus).

Jälkimmäistä pidetään tietysti vaarallisimpana ilmentymänä, joka voi vaikuttaa lapsen terveyteen ja elämään tulevaisuudessa. Siksi lääkärit suorittavat epäonnistumatta diagnoosin, joka sisältää alfaproteiinin (kutsutaan myös alkioproteiiniksi) verikokeen.

Alfaproteiinin verikoe tehdään noin 15-20 raskausviikolla. Prenataali ja lapsivesitutkimukset ovat myös pakollisia. Jälkimmäinen on sikiön virtsarakon pisto. Se tehdään vain, jos epäillään tällaista kehityshäiriötä.

Hoitomenetelmät

Ongelmana on, että patologia hoidetaan tehokkaimmin jopa kohdunsisäisen kehityksen aikana.

Mutta Venäjällä vain harvat kirurgit voivat suorittaa tällaisia ​​​​leikkauksia, eikä kukaan voi taata tällaisen toimenpiteen seurauksia.

Tehokkain hoito ja leikkaus tehdään ulkomailla.

Konservatiivinen

Jos puhumme konservatiivisista hoitomenetelmistä, niitä pidetään tehokkaina vain, jos selkärangan tyrän poistamiseksi tehtiin leikkaus. Toisin sanoen se on pikemminkin lisävaikutusmitta, jolla pyritään parantamaan elämänlaatua, estämään luuston lisämuodonmuutoksia ja ylläpitämään liikkuvuutta. Yleensä sovelletaan:

• Yllään ja;
• ja voimistelu;
• Vuotohaavojen ehkäisy;

Lääkehoitoa oletetaan vain, jos on asianmukaisia ​​oireita, esimerkiksi intensiivisiä. Muuten sitä pidetään hyödyttömänä. On myös tärkeää, että riittävä määrä tarvittavia aineita, elementtejä, vitamiineja tulee potilaan kehoon.

Leikkaus

Kirurginen hoito on yleensä pakollista, varsinkin jos tyrä on ulkonema. Piilevässä muodossa lääkärit voivat silti päättää, tarvitaanko tällaista hoitoa.

Jos tyrä on läsnä, hoito suunnitellaan ennen vauvan syntymää. Kirurgisista toimenpiteistä voidaan suorittaa:

• Perinataalinen leikkaus, jossa anatominen vika poistetaan sikiön ollessa kohdussa, suoritetaan 20-25 raskausviikolla;
• Synnytyksen jälkeen suoritetaan samantyyppinen leikkaus noin 3 päivää;
• Vesipään läsnäollessa suoritetaan shunting nesteen kertymisen poistamiseksi;
• Ortopedisten poikkeavuuksien poistaminen - niveldysplasia, luun epämuodostumat ja niin edelleen.

On tärkeää ymmärtää, että tällaiset interventiot eivät takaa hermoston häiriöiden poistamista, ja siksi sisäelinten erilaisia ​​toimintahäiriöitä voi jäädä, joita tulisi käsitellä erikseen. Kirurginen toimenpide voi vain estää patologian ja hengenvaarallisten tilojen kehittymisen. Perinataalista leikkausta suoritettaessa lääkärit suosittelevat keisarinleikkauksen jatkosuunnittelua, muuten riski saada selkäydinvamma moninkertaistuu.

Tärkeä! Tilastojen mukaan perinataalinen interventio on paras valinta, koska se ei aiheuta suurta määrää sivuvaikutuksia, ja syntymän jälkeen suurin osa lapsista elää normaalia elämää.

Mikä on vaarallinen synnynnäinen selkärangan tyrä

Synnynnäisellä selkätyrällä on komplikaationsa. Kuten aiemmin mainittiin, Rachischisisin kehittyessä kohtalokas lopputulos tapahtuu aina. Muissa tapauksissa voidaan havaita seuraavat seuraukset:

• Täydellinen tai osittainen halvaus;
• Vesipää, josta seuraa fyysisen ja henkisen kehityksen heikkeneminen;
• Hermoston rikkominen;
• Sisäelinten toiminnan rikkominen;
• Jalkojen epäsymmetria tai väärä asento anatomisesta näkökulmasta.

Jotkut sairaudet voivat vaikuttaa merkittävästi lapsen elämään ja johtaa ennemmin tai myöhemmin vammautumiseen ja kuolemaan.

Ennuste

Uskotaan, että on epärealistista parantaa lapsi kokonaan tällaisesta taudista. Mutta piilotettu muoto soveltuu helpoimmin korjattavaksi. Muissa tapauksissa paljon riippuu kirurgin kokemuksesta.

Joka tapauksessa lääkärit sanovat, että tilan helpottaminen, täysimittaisten olosuhteiden luominen elämään leikkauksen avulla on mahdollista 100% tapauksista. Lisäksi jo konservatiivisen hoidon aikana on mahdollista korjata ODA, jotta sairauden ilmenemismuotoja voidaan minimoida aikuisilla.

Tietoja selkärangan tyrän hoitomenetelmistä videossamme:

10. Keskushermoston epämuodostumat. Selkärangan tyrät lapsilla. Luokitus. Klinikka. Diagnostiikka. Komplikaatiot. Lääketieteellinen ja kirurginen taktiikka.

selkärangan tyrä

Selkäydintyrä on vakava epämuodostuma, jolle on tunnusomaista selkäydinkanavan takaseinämän synnynnäinen sulkeutumattomuus ja samanaikaisesti kovakalvon tyrä, joka on peitetty iholla ja sisältää aivo-selkäydinnestettä tai selkäydintä ja/tai sen juuria. Selkärangan tyrän yhteydessä esiintyvien anatomisten ja toiminnallisten häiriöiden kompleksia yhdistää ehdollisesti termi "myelodysplasia".

Myelodysplasia on kollektiivinen käsite, joka yhdistää suuren joukon selkäytimen epämuodostumia, joilla on tyypillinen lokalisaatio (caudaalinen regressiooireyhtymä) ja monenlaisia ​​ilmenemismuotoja rakiskiisistä piilotettuihin, puhtaasti kudosmuutoksiin. Myelodysplasia on jaettu kahteen muotoon: elimeen (selkäydintyrä) ja kudokseen (jälkimmäisen luumarkkereita ovat nikamakaarien ei-fuusio, ristiluu ja häntäluu, diastematomyelia jne.). Epäsuorat myelodysplasian kudosmuodon merkit: ihon pigmentaatio- tai pigmenttimuutosalueet lumbosakraalisella alueella, voimakkaan karvankasvun kohdat, ihoontelo pakarapoimun yläosassa.

Selkätyrästä kärsivien lasten syntymätaajuus on 1 tapaus 1000-3000 vastasyntynyttä kohti. Epämuodostumia kohdunkaulan selkärangan tasolla löytyy 3,2 %:lla tapauksista, rintakehän - 18 %:lla, lumbosacral - 56 %:lla tapauksista. Noin 40 % on radikulaarinen muoto ( meningoradikulocele ).

Melko usein tämä patologia yhdistetään muihin synnynnäisiin poikkeamiin: vesipää, diastematomyelia, Arnold-Kiyari- ja Klippel-Feil-oireyhtymät, kraniostenoosi, huulihalkio, kardiopatia, alempien virtsateiden epämuodostumat, peräaukon atresia.

Lumbosakraalisen selkärangan synnynnäiset epämuodostumat (selkäydintyrä, ristiluun ja häntäluuun ageneesi, erityyppiset ristiluun nivelhäiriöt, diastematomyelia jne.) erilaisten neurologisten ilmenemismuotojen taustalla (virtsan ja ulosteen pidätyskyvyttömyys, lantion sävyn heikkeneminen) pohjalihakset, alahalvaus ja pareesi, välilihan ja alaraajojen troofiset haavaumat) kohtaavat usein alueellisen kudosdysmorfismin muunnelmia hemangioomien, lipoomien, lipofibroomien ja lymfangioomien muodossa ("spinal dysraphism -oireyhtymä").

Selkäydintyrän esiintymisen perusta on selkäytimen epämuodostuma, joka ilmenee ydinlevyn asettamisen ja sulkemisen viivästymisen seurauksena aivoputkeen. Selkäkaarien kehittymis- ja sulkeutumisprosessi häiriintyy, mikä normaalisti yhdessä ektodermista muodostuneiden pehmytkudosten ja mesodermista peräisin olevien aivojen kalvojen kanssa sulkee selkäydinkanavan. Selkäydinkanavan takaseinässä olevan luuvaurion seurauksena lisääntyneen CSF-paineen vaikutuksesta subarachnoidaalisessa tilassa selkäydin, jossa on juuret ja kalvot, työntyy esiin muodostaen tilavuusmuodostelman, joka on osittain tai kokonaan peitetty iho.

Tämän epämuodostuman etiologiaa ei tunneta hyvin. Suuri määrä fysikaalisia, kemiallisia ja biologisia tekijöitä, jotka vaikuttavat sikiön vartaloon selkärangan muodostumisen aikana, voivat aiheuttaa tämän synnynnäisen epämuodostuman. Kaudaalisen dysembryogeneesin muunnelmia on esitetty kuvissa 1-1. 3-19.

Luokitus

Riippuen alikehittyneisyydestä ja selkäytimen ja selkärangan yksittäisten osien osallistumisesta patologiseen prosessiin, erotetaan useita anatomisia muotoja (kuvat 3-20).

meningocele

Tämän muodon yhteydessä havaitaan nikamakaarien yhteensulautumattomuus. Vain selkäytimen kalvot työntyvät ulos vian läpi. Tyräpussin sisältö on aivo-selkäydinnestettä ilman hermokudoksen elementtejä. Selkäydin ei yleensä muutu ja sijaitsee

oikein. Neurologisessa tilassa lantion elinten toimintahäiriön erilaiset muunnelmat ovat mahdollisia, ilmiöitä distaalisessa th parapareesi, jalkojen pareettiset epämuodostumat.

Meningoradikulocele

Tyrän koostumus sisältää selkäytimen juuret, joista osa on sulautettu tyräpussin sisäseinään. Tällä epämuodostumalla havaitaan usein muita intramedullaarisia muodostumia lipoomien (lipomeningocele), synnynnäisten araknoidisten kystojen jne muodossa. Selkäytimellä on tavallinen anatominen sijainti. Neurologisten oireiden vakavuus riippuu leesion tasosta. Mitä korkeammalle selkärangan vaurio on lokalisoitu, sitä selvempiä neurologisia "vuotoa" lantion elimistä ja alaraajoista ilmenee.

meningomyelocele

Tässä muodossa selkäytimen kalvojen ja juurien lisäksi selkäydin on suoraan mukana tyrän sisällössä. Yleensä selkäydin, joka lähtee selkäytimestä, siirtyy tyräpussiin ja päättyy sen keskelle itulevyn muodossa, jota ei ole suljettu putkeen. Tämän selkäytimen osan harmaa ja valkoinen aine muodostuu väärin. Tämän epämuodostuman muodon yhteydessä neurologiset viat ovat merkittävästi korostuneita: lapsilla havaitaan yleensä täydellinen virtsan- ja ulosteenpidätyskyvyttömyys, veltto tai spastinen parapareesi ja alaraajojen pareettinen epämuodostuma.

Myelosystokele

Myelocystocele on vaikein tyrän muoto. Sen kanssa selkäydin kärsii erityisen voimakkaasti, ja se ulkonee kalvojen mukana selkärangan viasta. Ohentunutta selkäydintä venyttää pahasti laajentuneeseen keskuskanavaan kerääntyvä aivo-selkäydinneste, usein aivot ovat tyräpussin sisäseinän vieressä tai sulautuneet siihen. Tämä muoto on ominaista keltaiset neurologiset häiriöt, joihin liittyy toimintahäiriö lantio elinten ulostulo ja alaraajojen pareesi. Myelosystokele mo voi sijaita kohdunkaulassa, rintakehässä ja thoracolumbarissa osastot

selkärangan. Vakavin ja peruuttamattomin neurologinen menetys kirjataan tässä epämuodostumissa.

Rakhishizis

Tämän patologian yhteydessä pehmytkudokset, selkäranka, kalvot ja selkäydin hajoavat täydellisesti. Selkäydin, jota ei ole suljettu putkeen, on samettisen punaisen massan muodossa, koostuu laajentuneista verisuonista ja aivokudoksen elementeistä. Posteriorinen rakisiski yhdistetään usein aivojen ja muiden elinten anterioriseen (kun ei vain kaaret, vaan myös nikamakappaleet ovat halkeamia) ja vakavia epämuodostumia. Useimmiten rachischisis löytyy lannerangan alueelta. Lapset, joilla on tämä epämuodostuma, eivät ole elinkelpoisia.

Spina bifida okkulta

Spina bifida okkulta - nikamakaarien piilovaurio, kun tyrä ei ole ulkonemaa. Tämän muodon yleisin sijainti on risti- ja lanneselkä. Selkäkaarien fuusioimattomuuden tasolla voidaan havaita erilaisia ​​patologisia muodostumia tiheiden kuitujen, ruston ja rasvakudoksen, lipoomien, fibroomien jne. muodossa. Röntgenkuvat paljastavat kaarien yhteensulautumattomuuden ja joskus selkärangat. Spina bifida, joka on komplisoitunut kasvaimella (esim. lipooma, fibroma) tunnetaan nimellä spina bifida monimutkaista . Lipomatoottinen kudos sijaitsee ihon alla, täyttää nikamakaarien vaurion ja ei voi vain kasvaa yhdessä selkäytimen kalvojen kanssa, vaan myös tunkeutua subarachnoidaaliseen tilaan, jossa se kasvaa usein läheisesti alla olevien juurien ja selkäytimen kanssa. tavallinen taso (sisäinen kasvu).

Diastematomyelia

Diastematomyelia on selkärangan poikkeavuus, jolle on ominaista luun piikki (joillakin potilailla spinous-prosessin kääntyminen), joka puristaa ja jakaa selkäytimen kahteen puolikkaaseen. Yleensä poikkeavalla on monia muita dysrafisia merkkejä, kuten ihon hyperpigmentaatio ja hypertrichoosi vaurioituneella alueella, lyhyt terminaalinen filamentti, skolioosi jne.

Selkärangan keskiviivaa pitkin, yleensä lannerangassaosasto, määrittää kasvain (koot vaihtelevat), peitetty keskustasta usein ohennetulla ja arpeutuneella iholla. Terävällä ohennuksella

ihokasvain läpikuultava. Sen pohjalla on tutkimus

liiallisen karvaisuuden tai verisuonipisteen vuoto. tukikohdassa

kasvaimet tunnustelevat ei-yhtymättömiä nikamakaavia (kuvat 3-21).

Herkkyyshäiriöt selkärangan synnynnäisissä epämuodostumissa

aivot koostuvat segmentaalisista, johtavista ja juurista

rikkomuksista. Ne voivat ilmetä anestesialla, hypestesialla, harvemmin - hyperestesialla. On olemassa seuraavat neurologiset vaihtoehdot -

cal prolapsi: perineumin ja alaraajojen anestesia, bulbocavernosus-, peräaukon-, akilles-, polvi-, plantaari- ja cremaster-refleksien puuttuminen, mikä viittaa yhdistettyyn etu- ja takasarven tyyppiseen vaurioon sekä myelodysplastisen prosessin yleisyyteen. Vakavat troofiset häiriöt välilihan ja alemman trofisten haavaumien muodossa

raajoja esiintyy kolmanneksella potilaista.

Tyypillistä on, että yhden alaraajan (tai molempien) kehityksen viive, joka ilmenee sen lyhentymisessä, jalan koon pienenemisessä, lihasten surkastumisessa, liiallisessa hikoilussa tai ihon kuivumisessa, syanoosissa, kalpeutumisessa, muutoksissa ihon lämpötilassa. Lisäksi kahdenvälisessä patologiassa nämä oireet ilmaistaan ​​eri tavalla oikealla ja vasemmalla.

Lantion häiriöt liittyvät jo olemassa oleviin neurologisiin motorisiin ja sensorisiin sairauksiin. On kuitenkin pidettävä mielessä, että lantion elinten toimintahäiriöt (krooninen ummetus tai peräsuolen sulkemislaitteen heikkous ja ulosteen pidätyskyvyttömyys, täydellinen virtsanpidätyskyvyttömyys, virtsaamistarve) voivat ilmaantua kauan ennen vakavien neurologisten oireiden kehittymistä.

Hydrocephalus esiintyy 30 %:lla potilaista, joilla on selkäydintyrä. Aivojen oikea-aikainen neurosonografia mahdollistaa diagnoosin selkeän todentamisen ja lisääntyvän kallonsisäisen kohonneen verenpaineen esiintyessä aivojen kammioiden ventriculo-peritoneaalisen shuntingin suorittamisen ja siten hydrokefaali-hypertensiivisen oireyhtymän kasvun pysäyttämisen (kuvat 3-22). .

Virtsankarkailu on johtava oire myelodysplasian klinikalla, ja sitä esiintyy 90 prosentissa tapauksista. Tämän oireen ilmenemismuodot ovat vaihtelevia ja esiintyvät pollakiuriana (virtsaamistiheys jopa 40-60 kertaa päivässä), pakollisen virtsanpidätyskyvyttömyyden (virtsaamistarve yleensä puuttuu tai ilmenee kivun muodossa) vastaava), enureesi.

Neurogeenisellä rakolla myelodysplasiassa on omat ominaisuutensa. Ne liittyvät ainakin kahteen asiaan. Ensimmäinen on vian sijainti ja sen suhde virtsarakon monimutkaiseen hermojärjestelmään. Selkäytimen alikehittyminen Lj-S 3 -segmenttien tasolla, jossa pääasiallisesti sijaitsevat virtsan keskukset, määrittää kystisten toimintahäiriöiden mahdolliset muunnelmat. Toiseksi lapsella on syntyessään heikentynyt virtsarakon hermotus, joten virtsaamisrefleksin muodostumisen luonnollinen vaihe putoaa.

Virtsarakon motorisia toimintahäiriöitä pahentavat detrusorin verenkierron sekundaariset etenevät häiriöt, vnutripu- kystinen hypertensio ja krooninen tulehdus. Vastaanottaja hetki valittaa potilaan lääkärin virtsatiejärjestelmän on joskus luotu erittäin epäsuotuisa jokin tilanne, joka ilmenee täydellisenä leukosyturiana, bakteriuriana, Bo lyami vatsassa, myrkytys, virtsankarkailu jne. Mitä tulee ei- on tarpeen käyttää laajaa ja monipuolista kliinisten, radiologisten, urodynaamisten ja elektrofysiologisten tutkimusmenetelmien kompleksia.

Vakava ongelma myelodysplasiaa sairastavien potilaiden hoidossa on estoton (sopeutumaton, epävakaa) virtsarakko, joka on tälle taudille tyypillinen virtsaamisen säätelyhäiriö. Virtsarakkoa tulee kutsua epävakaaksi, jos se on kahden virtsaamisen välissä, ts. akkumulaatiovaiheessa detrusorin aiheuttama rakonsisäisen paineen nousu altistuessaan mille tahansa ärsykkeelle. Yhden näkökulman mukaan virtsarakon sakraalinen parasympaattinen keskus on hyperaktiivisessa tilassa ja saa inhiboivia vaikutuksia selkäytimen päällä olevilta osilta. Supraspinaalisten keskusten kehittymisen viivästyessä tai selkärangan johtimien epämuodostumissa selkäydinkeskuksen hyperaktiivinen tila aiheuttaa kaoottisia estymättömiä detrusorin supistuksia täyttövaiheen aikana, ts. johtaa estämättömän virtsarakon kehittymiseen.

Virtsarakon estymätön toiminta ja urodynamiikan häiriöt ajoittaisen verenpainetaudin tyypin mukaan johtuvat parasympaattisen hermoston efferentin linkin kaikkien elementtien, mukaan lukien sakraalisen keskuksen, lantion hermot, M-kolinergiset reseptorit, voimakkaasta virityksestä, mikä on vahvistettu salpauksen tehokkuuden tai sakraalisten juurien risteyksen (risidiotomia) perusteella. Tämän tosiasian oikea tulkinta on erittäin tärkeää sopivan kirurgisen hoidon taktiikan valinnassa.

Supraspinaalisten keskusten kehityksen viive selkäytimen kaudaalisten osien synnynnäisen patologian läsnäollessa johtaa siihen, että virtsaputken ulkoinen sulkijalihas ei ole alisteinen tahdonomaiselle ohjaukselle. Normaalisti detrusorin heijastusrelaksaatioon liittyy sulkijalihasten refleksispasmi, ja detrusorin ja sulkijalihaksen dyssynergiassa detrusorin tahattomaan supistumiseen liittyy sulkijalihasten supistuminen. Tällainen virtsaputken tukkeutuminen aiheuttaa akuutin intravesikaalisen paineen nousun, joka ylittää tyhjennyspaineen. Kliinisesti tämä tila ilmenee pollakiuriana, pakottavina kehoina (refleksikaaren säilyttämisen kanssa), virtsanpidätyskyvyttömyytenä, lokalisoimattomana kipuna jne. Tällaisten potilaiden röntgentutkimus paljastaa usein vesikoureteraaliset refluksit, megaureteriin asti.

Ulosteen pidätyskyvyttömyys on yksi myelodysplasian tärkeimmistä kliinisistä oireista; sitä havaitaan 70 %:lla potilaista. Tällaisten lasten todellista ulosteenpidätyskyvyttömyyttä ei käytännössä esiinny kroonisen koprostaasin ilmiöiden vuoksi, ja inkontinenssi on jatkuvan ulosteen leviämisen muodossa.

Selkeitä denervaatiomuutoksia alaraajoissa veltto parapareesi, pareettinen lampijalka havaitaan 60 %:lla potilaista. Lisäksi pareesin aste ja esiintyvyys voivat vaihdella; se ilmaistaan ​​mitä vähemmän, sitä kaudaalisemmin selkäydinkanavan vika sijaitsee.

Vakavissa tapauksissa selkärangan tyrään liittyy alempi parapareesi ja lantion elinten toimintahäiriö. Lapsi on jatkuvasti märkä, koska ulosteet ja virtsa erittyvät jatkuvasti.

mutta aiheuttaa ihon maseraatiota. Ulkoisen peräaukon sulkijalihaksen sävy puuttuu, peräaukko usein aukeaa. Alaraajat ovat taipuneet lonkkanivelistä ja sijaitsevat suorassa kulmassa vartaloon nähden. Kaikki nämä oireet viittaavat syviin hermotushäiriöihin ja selkäytimen vakavaan alikehittymiseen.

Diagnostiikka

Viime vuosina kohdunsisäinen prenataalinen diagnoosi ultraäänellä on yleistynyt. Kun vakavia selkäydintyrän muotoja sekä muita vakavia kallon, selkärangan, aivojen ja selkäytimen epämuodostumia havaitaan, raskauden keskeyttäminen on aiheellista.

Kaikki selkäytimen tyrämuunnelmat voidaan yhdistää aivojen tai selkäytimen epämuodostumiin eri tasolla, joten tällaisten potilaiden tulee suorittaa koko selkärangan röntgenkuvaus. Tämän lisäksi tulee suorittaa ultraääni, TT ja magneettikuvaus diastematomyelian, syringomyelia, tilavuusmuodostelmien, kuten lipoomien, fibroomien, teratomojen, aivo-selkäydinnesteen kystien, ihoontelon esiintymisen havaitsemiseksi, mikä periaatteessa muuttaa hoitotaktiikkaa (kuva 1). 3-23, 3-24, 3-25 ja 3-26).

Erotusdiagnoosi suoritetaan pääasiassa sacrococcygeal-alueen teratomoilla, joille on ominaista lobulaarinen rakenne, tiheiden sulkeumien esiintyminen ja kasvaimen epäsymmetrinen sijainti. Röntgentutkimus auttaa tekemään oikean diagnoosin, paljastaen selkärangan nikamien yhteensulautumattomuuden selkärangassa.

Hoito

Ainoa oikea ja radikaali hoitomenetelmä on kirurginen hoito. Se osoitetaan välittömästi diagnoosin jälkeen. Pienillä tyroilla, joilla on hyvä iho, jos lantion elinten ja alaraajojen toimintahäiriöitä ei ole, leikkauspäätöstä tulee lähestyä erittäin huolellisesti, koska selkäytimen elementtien traumatisoitumisen seurauksena tyräpussiin juotettiin läheisesti. , leikkauksen jälkeen voi kehittyä iatrogeenisiä neurologisia häiriöitä.

selkärangan

olemusleikkaus on poistaa herniallaukku ja plas nikamakaarien tic-virhe. Vastasyntyneen aikana meningoradiculoiele-kirurgisen toimenpiteen indikaatioita ovat tyräkalvojen repeämä ja infektion mahdollisuus aivokalvontulehduksen kehittyessä. Jos tällaista välitöntä uhkaa ei ole, kirurginen hoito tulee siirtää myöhempään ajankohtaan (1-1,5 vuotta) ja se tulee suorittaa erikoissairaalassa tarkkoja mikrokirurgisia tekniikoita käyttäen. Jos lapsi on leikattu varhaisessa iässä ja hänellä on jatkuvia neurologisia häiriöitä, jotka kestävät jatkuvaa konservatiivista hoitoa, tarvitaan perusteellinen kokonaistutkimus selkäytimen johtamislaitteiston mahdollisen rekonstruktion ratkaisemiseksi.

Selkäytimen poikkeavuuksien kirurgisen hoidon tulosten tutkimus osoittaa, että sen tilapäisesti menetettyjen toimintojen palautuminen tapahtuu joillakin potilailla selkäytimen kompression poistamisen jälkeen, ts. sen jälkeen, kun on poistettu altistuminen sellaisille jatkuville ärsyttäville aineille, kuten luun osteofyyteille, araknoiditartumille ja kystaille, epiduraalisille arpeille, lipoomille, lipofibroomille jne. Tämän perusteella selkäytimen puristus (eli patologisen ärsytyksen fokuksen esiintyminen impulssit), useita sairas selkärangan ja selkäytimen synnynnäisten epämuodostumien kanssa on välttämätöntä poistaa se kirurgisesti. Tämän perusasennon oikeellisuuden vahvistavat kirurgisen hoidon välittömät ja pitkän aikavälin tulokset.

Meningoradikuloielen kirurgisen hoidon perusta ( tai aikaisemman tyrän poiston seuraukset) ja muut nikaaaliselkärangan ja selkäytimen hyvänlaatuiset sairaudet ovat seuraavat periaatteet.

Efferenttipatologisten impulssien fokuksen eliminointi.

Cauda equinan elementtien anatomisten ja topografisten suhteiden palauttaminen ja yritys hermottaa taustalla olevat segmentit.

Hemodynamiikan parantaminen vaurioituneella alueella ja normaalin CSF-virtauksen palauttaminen.

Samankaltainen vaikutus voidaan saavuttaa mikrokirurgisella radikulolyysillä, joka leikataan tarkasti pois kaikista rintakehän kiinnikkeistä, aivo-selkäydinnestekystasta ja muista patologisista intraradikulaarisista muodostumista.

Kirurgisen taktiikan monimutkaisuus johtuu siitä, että selkärangan tyrän poistamisen jälkeen kirurginen hoito ei pääty useimmilla lapsilla. Vain monimutkainen monivaiheinen hoito, johon osallistuvat eri profiilien asiantuntijat, antaa halutun vaikutuksen: urologi (virtsajärjestelmän yhdistettyjen poikkeavuuksien ja virtsarakon toimintahäiriöiden hoito), neurokirurgi ja mikrokirurgi (kehittyvässä vesipäässä ja uudelleenhermotusta varten) lantion elinten), ortopedi (raajojen tukitoiminnan palauttamiseksi) .

Terapeuttisten toimenpiteiden valikoimaa määritettäessä on otettava huomioon kirjaimellisesti kaikki myelodysplasiasta kärsivän lapsen kehon homeostaasin linkit, koska vain tällainen lähestymistapa voi tarjota tietyn tason kliinisen vaikutuksen ja lapsen sosiaalisen sopeutumisen. .

11. Vastasyntyneiden nekrotisoiva enterokoliitti. Etiologia. Luokitus. Ruoansulatuskanavan perforaation kliiniset oireet ja diagnoosi. Kiireellisen kirurgisen hoidon tarjoaminen (laparocenteesi, laparotomia). Komplikaatiot. postoperatiivinen hoito.

Määritelmä. Haavainen nekroottinen enterokoliitti (YANEK) kohdunsisäinen pitkittynyt suolen patologinen tila, jonka aiheuttaa hypoksis-iskeeminen vaurio, joka jatkuu synnytyksen jälkeisenä aikana paikallisen iskeemis-reperfuusioprosessin, nekroosin ja haavaumien muodostumisen myötä.

• Vaihe		Oireet		Ruoansulatuskanavan oireet		röntgen looginen merkkejä		Hoito
  IA - epäilty YANEK		Muutokset kehon lämpötilassa, apnea, bradykardia, letargia		Viivästynyt mahalaukun tyhjeneminen, lievä turvotus, oksentelu		Normaali tai kohtalainen pareesi		Enteraalisen ravinnon lopettaminen, antibiootit 3 päivää
  IB - epäilty YANEK				Kirkkaan punaista verta peräsuolesta
  IA-set- { lenny I YaNEK, helppo muoto				Sama + suolen peristaltiikan puute, +/ _ kipu vatsan tunnustelussa		Suolistosilmukoiden laajeneminen, maha-suolikanavan pareesi, suoliston pneumatoosi		Enteraalisen ravinnon lopettaminen, antibiootit 7-10 vrk, jos testit ovat normaalit 24-48 tuntia
  IIB - YaNEKin perustama, kohtalainen muoto		Sama + metabolinen asidoosi, trombosytopenia		Sama + suolen peristaltiikan puute, voimakas kipu tunnustelussa, merkit etummaisen vatsan seinämän flegmonista		Sama + kaasu porttilaskimossa +/- askites		Enteraalisen ravinnon lopettaminen, antibiootit 14 päivän ajan, NaHCO, asidoosilla
  IIIA - raskas YNEK, ilman rei'itystä		Sama + valtimon hypotensio, bradykardia, vaikea apnea, hengitys- ja metabolinen asidoosi, disseminoitunut intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä, neutropia		Sama + vatsakalvontulehdus, voimakas kipu ja jännitys vatsan etureunassa		Sama + lausuttu askites		Enteraalisen ravinnon lopettaminen, antibiootit 14 päiväksi, NaHC0 3 asidoosin kanssa + 200 ml/kg päivässä nestettä, inotrooppiset aineet, hengityshoito, paracenteesi
  III in -	Sama kuin		Sama kuin IIIA		Sama kuin		samoin + ope
  raskas					IIIB + pneumaattinen		radiopuhelin
  YANEK, kanssa					moperitoneum
  rei'itys
  ki
  shechnik

• Epidemiologia. Nekrotisoivan haavaisen enterokoliitin esiintymistiheys on 4-28 % kaikista tehohoitoyksiköissä sairaalassa olevista vastasyntyneistä. Amerikan yhdysvalloissa (USA) syntyy vuosittain noin 4 miljoonaa lasta 1200–9600 vastasyntynyttä, joilla on haavainen nekrotisoiva enterokoliitti. Alhaisin NEC:n esiintyvyys on Japanissa ja Skandinavian maissa, joissa se on 10-20 kertaa pienempi kuin Yhdysvalloissa.

  Riskitekijät YANEC.

Synnytyksen riskitekijät:

krooninen sikiön vajaatoiminta;

krooninen kohdunsisäinen sikiön hypoksia;

kohdunsisäinen kasvun hidastuminen.

Synnytyksen jälkeiset riskitekijät:

ruumiinpaino syntymähetkellä alle 1500 g;

raskausikä alle 32 viikkoa;

enteraalinen ruokinta maitosekoituksilla;

keuhkojen keinotekoisen ilmanvaihdon tarve;

hengitysvaikeusoireyhtymä.

Sairauden kehittymisriskin todennäköisyys sellaisten tekijöiden, kuten kroonisen kohdunsisäisen hypoksian, alle 32 viikon raskauden iän ja maitosekoituksilla syöttämisen, yhteisvaikutuksessa on 12,3 kertaa suurempi kuin vastasyntyneillä, jotka eivät ole altistuneet näille riskitekijöille.

Patogeneesi.

Sikiön vajaatoiminta ja krooninen sikiön hypoksia niihin liittyy verenkierron verisuonten vastuksen lisääntyminen kohdun istukan ja sikiön ja istukan verenkiertojärjestelmissä, mikä osoittaa

verisuonten supistumisesta ja sisäelinten heikentyneestä verenkierrosta

elimiin, mukaan lukien suolet. Pitkittyneen kohdunsisäisen sikiön hypoksian ja vähentyneen suoliston yhdistelmä

verenvirtaus aiheuttaa hypoksi-iskeemisiä vaurioita suolistossa jo ennen syntymää. Tämä seikka voi aiheuttaa suolen morfofunktionaalista kypsymättömyyttä syntymän jälkeen.

Enteraalinen kaavaruokinta johtaa vaiheen muutoksiin sykkyräsuolen hemodynamiikassa: vaso-

supistuminen ensimmäisten 20 minuutin aikana ja verisuonten laajeneminen 30 minuutin kuluttua

tuskin ruokkii. Vasokonstriktio, jota seuraa vasodilataatio

sykkyräsuolessa, kuten patofysiologinen mekaaninen

ei-okklusiivisten iskeemisten ja reperfuusiovaikutusten nismit

vaurioita suolistossa vapaiden radikaalien vapautuessa

happi, tulehdusta edistävät sytokiinit, lisääntyen merkittävästi

NO-tuotannon häiriintyminen, jolla on tärkeä rooli fysiologisessa

gie suolet. Suolen limakalvon vaurioituminen sisään

iskeemiset ja reperfuusiotilat johtuvat myös eikosanoidien, neutrofiilien muodostumisesta, plasman tason noususta ja suoliston verihiutaleita aktivoivista tekijöistä, jotka voivat lisätä suolen limakalvon läpäisevyyttä. Muutos suolen limakalvon läpäisevyydessä yhdessä sen hypoperfuusion kanssa helpottaa bakteerien translokaatiota, mikro-organismien vuorovaikutusta limakalvon epiteelin kanssa, mikä johtaa paikalliseen tulehdukseen pro-inflammatoristen välittäjien vapautuessa.

Synnytystä edeltävien ja synnytyksen jälkeisten suoliston verenkiertohäiriöiden yhdistelmällä, niiden vuorovaikutuksella enteraalisen ruokinnan metabolisten tarpeiden kanssa, kyvyllä aiheuttaa sykkyräsuolen iskeemisiä ja reperfuusiovaurioita on patologinen vaikutus kudosten hapettumiseen ja yhdessä solun morfofunktionaalisen kypsymättömyyden kanssa. suolisto, johtaa tapahtumaan YANEK(välilehti. 21.1).

YaNEK-luokitus (walsh M. C. et al. 1986)

Vaihe I sisältää vastasyntyneet, joilla epäillään sairautta. Näillä lapsilla on lieviä systeemisiä ja maha-suolikanavan häiriöitä. Röntgentutkimus paljastaa suolistosilmukoiden kohtalaisen laajentumisen, mutta useimmilla potilailla on normaalit röntgenlöydökset. Aliravitsemus, kieltäytyminen syömästä, erityisesti vastasyntyneillä, joilla on pieni ruumiinpaino, havaitaan.

Vaiheessa II JNEC-diagnoosi vahvistaa suoliston pneumatoosi vatsan röntgentutkimuksessa. Kohtalainen kipu vatsan etumaisen seinämän tunnustelussa vaiheessa IIA korostuu vaiheessa I B. Lasten tila huononee, ilmenee metabolisen asidoosin merkkejä ja trombosytopeniaa laboratorioverikokeissa. Vatsan etumaisen seinämän turvotuksen ilmaantuminen, ihonalaisen laskimoverkoston vahvistuminen navassa ja napalaskimossa viittaavat kehittyvään vatsakalvontulehdukseen.

Vakavampi tai etenevä sairaus luokitellaan vaihe III, jolle on tunnusomaista kliininen epävakaus ja elintärkeiden elinten toiminnan asteittainen heikkeneminen, hengitysvajaus, disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio (DIC) ja sokki. Vaiheessa IIIA suoli on ehjä, kun taas vaiheessa IIIB havaitaan suolen perforaatiota.

Diagnostiikka. Röntgentutkimus on olennainen osa NEC-vastasyntyneen kokonaisvaltaista tutkimusta.

Suolen turvotus ja sen seinämän turvotus ilmenee useina kaasutäytteinä ylivenytyneinä suolen silmukoina nestetasoineen.

Suoliston pneumatoosi määritellään patologiseksi prosessiksi, jolle on tunnusomaista suolen seinämän turpoaminen kaasukuplien muodostumisen vuoksi.

Kaasun esiintyminen porttilaskimossa - kaasun kerääntyminen porttilaskimon suuntaan lineaaristen muodostelmien muodossa, joka leviää suolesta suoliliepeen suolien kautta.

Pneumoperitoneum - vapaa kaasu vatsaontelossa osoittaa suoliston perforaatiota.

Kiinteät ja laajentuneet suolistosilmukat missä tahansa vatsaontelon osassa 24–36 tunnin aikana otetuissa röntgenkuvissa ovat merkki kehittyvästä suolistonekroosista.

Hoito.

Konservatiivinen hoito. Jos epäillään NEC:tä tai sen ilmenemisen alkuvaiheessa, hoito-ohjelma voidaan esittää seuraavassa muodossa:

enteraalisen ruokinnan peruuttaminen;

maha-suolikanavan dekompressio;

Infuusiohoito ja parenteraalinen ravitsemus;

järkevä antibioottihoito;

suolen valikoiva dekontaminointi;

Immunostimuloiva hoito;

desensibilisoivaa terapiaa.

Leikkaus. Indikaatiot leikkaukseen:

lapsen tilan kliininen heikkeneminen määrittää -

elintoimintojen epävakauden kanssa ja ehkä noin

olla systeeminen valtimoverenpaine, oliguria. letargia ja adynamia, hengityspysähdys, kasvaa metabolinen asidoosi. Listattujen saatavuus oireita, intensiivisestä hoidosta huolimatta, on indikaatio hei varten kirurginen hoito;

hyperemia ja turvotus vatsan etuseinämä, vahva jatkuvasti kipu tunnustettaessa vatsaa ovat merkkejä peritoniitti ja ehdoton indikaatio kirurgiseen hoitoon;

pneumoperitoneum- klassinen kriteeri, määrittävä indikaatiot laparotomiaan tai laparosenteesiin;

radiologisella merkillä kaasun esiintymisestä portaalilaskimojärjestelmässä on korkea spesifisyys ja positiivisen tuloksen ennustearvo suolinekroosille;

vähentynyttä suolen kaasutäyttöä ja nesteen esiintymistä vatsaontelossa pidetään merkkejä suolen piilevasta perforaatiosta ja kehittyvästä vatsakalvotulehduksesta;

liikkumattomat laajentuneet suolen silmukat, määrittävät sarjassa röntgentutkimuksia aikana päivinä vain 57 % potilaista palvelee indikaatio leikkaukseen. Kliinisesti vakaat potilaat, joilla on osoitettu ominaisuus sinä parantua tehohoidolla;

positiivinen laparosenteesin tulos arvioituna vapaan tulehdusnesteen läsnäololla vatsassa poolo sti ja toimii todisteena suolen nekroosista. Testin diagnostinen herkkyys oli korkein (87 %) verrattuna aiemmin lueteltuihin kriteereihin;

laboratorioverikokeet, mukaan lukien arviointi leukosyyttien, verihiutaleiden lukumäärä, nuorten neutrofiilisten granulosyyttien määrän ja kokonaismäärän suhteen määrittäminen kohtaan segmentoitujen leukosyyttien lukumäärä, niillä on melko korkea diagnostinen herkkyys (64 %) ja spec ominaisuus (100 %) ja voi siten määrittää Hei hei* tietoa kirurgista hoitoa varten. Listattujen kriteerien diagnostinen arvo kasvaa, kun ne ovat yhdistelmiä. Testi katsotaan positiiviseksi, kun leukosyyttien määrä on alle 9000 mm 3 ja verihiutaleet alle 200 000 mm 3 indikaattori metamyelosyyttien suhde kokonaismäärään segmentoitu ydin yli 5 leukosyyttiä.

Lasten selkäydintyrä on synnynnäinen poikkeavuus, jonka vuoksi yksi tai useampi nikama ei sulkeudu spinaalisten prosessien alueella niiden kehityksen aikana, mikä johtaa aukkoon, johon itse selkäydin ja sen kalvot putoavat. Tämä ongelma on yleisin alaselkärangassa, vaikka joissain tapauksissa sitä voi esiintyä muilla alueilla. Tässä tapauksessa taudin vakavuus määräytyy ilman asianmukaista suojaa jääneiden hermokudosten alueen koon mukaan.

Tällainen sikiön tyrä määritetään ultraäänitutkimuksen tulosten perusteella, joten tämän taudin kohdunsisäinen diagnoosi on täysin mahdollista.

Miksi selkäydintyrä ilmaantuu vauvoille?

Toistaiseksi kukaan ei voi nimetä tarkkaa syytä tämän taudin kehittymiseen, mutta on yleisesti hyväksyttyä, että tärkein tekijä tässä tapauksessa on vitamiinin puutos.

Lisäksi tämä sairaus on synnynnäinen, mutta ei geneettinen. On olemassa mielipide, että jos nainen synnytti lapsen, jolla on tällainen vika, on mahdollista, että tällainen poikkeavuus ilmenee muissa raskauksissa. Mutta käytännössä tapauksissa, joissa nainen alkoi huolehtia kaikkien tarvittavien vitamiinien ja kivennäisaineiden saamisesta lapsen kehitykseen, tällaisen vian esiintyminen on käytännössä mahdotonta. Siten synnynnäinen tyrä voi hyvinkin olla "kertaluonteinen" ongelma, eikä sitä esiinny seuraavassa raskaudessa.

Mitkä ovat spina bifidan tyypit?

Kaksi päätyyppiä voidaan erottaa - herniaalinen ja piilotettu halkeilu.

Piilevä pilkkoutuminen on yleisin tilanne, ja sitä pidetään taudin lievänä muotona. Tässä tapauksessa vain yhden nikaman muoto on yleensä hieman häiriintynyt. Useimmilla ihmisillä, joilla on tämäntyyppinen sairaus, ei ole ongelmia, eivätkä he huomaa taudin oireita, lukuun ottamatta pientä painaumaa, joka sijaitsee selkärangan vahingoittuneen alueen yläpuolella.

Hernian halkeamista pidetään sairauden vakavana muotona, koska sen myötä nikamavauriot ovat paljon vakavampia. Huomattavin merkki tämän taudin esiintymisestä on tyrän ulkonema, joka sisältää kalvot ja itse selkäytimen sekä aivo-selkäydinnesteen. Mutta samaan aikaan hermojuuret pysyvät usein ehjinä ja toimivat normaalisti. Tilanne on paljon monimutkaisempi, kun tyrän ulkonemassa ei ole vain selkäydin ja sen kalvot, vaan myös hermojuuret ja rungot. Tässä tapauksessa lapsella on usein useita vakavia sensorisia ja motorisia häiriöitä.

Mitkä ovat tällaisen taudin oireet?

Kuten olemme jo sanoneet, piilevän sairauden tyypin kanssa ei käytännössä ole oireita. Herniaalin halkeilu ilmoittaa itsensä melko vakavasti, ja sen kanssa voidaan havaita:

• jalkojen viat ja jalkojen väärä asento;
• jalkojen täydellinen tai osittainen halvaantuminen ja tuntokyvyn menetys;
• lähes aina tyrä ja vesipää esiintyvät samanaikaisesti. Lisäksi, jos tällaista sairautta ei hoideta, se johtaa edistyneessä muodossaan vakavien häiriöiden ilmaantumiseen aivoissa;
• lähes aina virtsarakon kanssa on ongelmia sen halvaantumiseen asti, mikä johtaa virtsanpidätyskyvyttömyyteen, infektioiden nopeaan leviämiseen ja itse munuaisten tuhoutumiseen. Usein myös peräaukko ja peräsuole ovat halvaantuneet.

Onko tämä sairaus hoidettavissa?

Valitettavasti tämä tauti on käytännössä mahdoton hoitaa. Tämä pätee juuri silloin, kun sinun on huolehdittava etukäteen, ettei se näy, koska on lähes mahdotonta parantaa sitä kokonaan.

Yleisesti ottaen potilas, jolla on tällainen sairaus, on jatkuvasti hoitavan lääkärin valvonnassa, mikä on erityisen tärkeää lapsille, joilla vesipäähän liittyy selkärangan tyrä. Virtsarakon ongelmista eroon pääsemiseksi käytetään hygieenisiä säilytysmenetelmiä ja useita urologisia toimenpiteitä. Peräsuolen ongelmien aiheuttaman kroonisen ummetuksen poistamiseksi määrätään erityinen ruokavalio, joka sisältää suuren määrän karkeaa kasvikuitua.

Osittain jotkut fysioterapiatoimenpiteet auttavat palauttamaan liikkuvuuden, jotta sairas lapsi voi tulla täysin itsenäiseksi. Muuten tarvitset pyörätuolin.

On parempi olla vitsailematta sellaisella diagnoosilla kuin levytyrä, koska selkäydin kulkee selkäydinkanavan läpi, josta hermot, jotka tarjoavat hermotuksen elimille ja järjestelmille, lähtevät. Luonnollisesti hermopäätteitä puristettaessa ei voi ilmaantua vain kivun oireita, vaan myös häiriöitä tiettyjen elinten toiminnassa. Tilastojen mukaan lannealue kärsii usein, koska se ei vaikuta vain fyysiseen toimintaan, vaan myös tarpeeseen kestää kehon painoa. Alaselkä on usein altis traumalle äkillisissä liikkeissä, painonnoston lihasjännityksen vuoksi, ja kuten tiedät, nukuttaa tilan, kun lannealue ei satu niin helposti. Harkitse lannerangan tyrän syitä ja merkkejä sekä hoidon periaatteita, mukaan lukien kivunlievitys, fysioterapia, neuvoja nukkumiseen ja istumiseen. Anatomian ja fysiologian kannalta analysoidaan, mitä tyrä on.

Lanneselkäranka koostuu viidestä suuresta nikamasta, jotka on yhdistetty toisiinsa nikamien välisillä levyillä, jotka puolestaan ​​luovat pehmusteen. Lisäksi tarvitaan levyjä, jotta kuormitus jakautuu tasaisesti ristiselän poikki. Levyn luotettavuuden tarjoaa kuiturengas, ja tämän renkaan sisällä on puolinestemäinen ydin. Kuormien lisääntyessä, selän loukkaantumisen tai muista olosuhteista johtuen, kuiturenkaan tuhoutuminen on mahdollista, toisin sanoen halkeamien ilmaantuminen, joiden läpi ydin menee osittain selkärangan kanavaan - työntyy esiin. Joten ajan myötä muodostuu välilevyjen tyrä, joka puolestaan ​​voi puristaa hermopäätteitä, verisuonia, kaventaa selkäydinkanavan onteloa, mikä johtaa negatiivisiin seurauksiin. Potilaalla voi olla vammautumisriski, jos tyrä häiritsee virtsa- ja suolikanavan toimintaa ja aiheuttaa alaraajojen halvaantumisen, joten pohdimme syitä ja riskitekijöitä suojautuaksemme tältä patologialta.

Syitä

Nikamatyrä on yksi harvoista patologioista, jotka voivat johtua sekä liian aktiivisesta elämäntavasta että istuvasta elämäntavasta. Useimmiten henkilö kohtaa sen tosiasian, että hänellä on merkkejä kohdunkaulan selkärangan ja lannerangan tyrästä. Selkärangan tyrä lannerangassa voi johtua jatkuvasta lihaslaitteiston rasituksesta, toisin sanoen ihmiset kärsivät, joiden työ liittyy painojen nostamiseen, tärinän kanssa työskentelemiseen. Toinen riskiryhmä ovat urheilijat, ja painonnostajat ovat erityisen alttiita. Jos nuorena intensiivinen harjoittelu pitää lihaslaitteiston hyvässä kunnossa, niin harjoituksen lopettamisen myötä alkaa ilmaantua kroonisia vammoja, vaurioitua lannerangan tuki- ja liikuntaelimistön korsetti.

Naisilla tyrän ilmaantumisen syynä on usein synnytys, eikä syynä välttämättä ole itse synnytys, vaan painonnousu raskauden aikana ja sen jälkeen lapsen kantaminen sylissään. On ongelmallisia synnytyksiä, jolloin sikiö on isokokoinen tai sen ulkoasu on väärä, jolloin selkärangan vamman riski kasvaa.

Selkärangan tyrän kehittymisen riskitekijät:

• saada selkävamma, erityisesti onnettomuudessa, kun kehon vartalo kokee aivotärähdyksen tai nykimisen;
• isku selkään tylpällä esineellä tai putoaminen korkealta selkään;
• heikentynyt aineenvaihdunta alkoholin väärinkäytön, roskaruoan, diabeteksen, tupakoinnin vuoksi;
• vitamiinien ja kivennäisaineiden puute, kehon ikääntymisen aiheuttama tila on erityisen selvä;
• liikalihavuus, mikä lisää alaselän kuormitusta.

Useimmiten nämä syyt yhdistetään, esimerkiksi diabetesta sairastavat ihmiset ovat alttiita liikalihavuudelle ja liikkumattomalle elämäntavalle. On syytä huomata, että lannerangan tyrää ei voida havaita välittömästi, koska taudille on ominaista eteneminen, patologisen prosessin hidas kehittyminen. Selkärangassa havaitaan rappeuttava-dystrofinen prosessi, johon liittyy välilevyjen aliravitsemus, minkä vuoksi se menettää voimansa. Siksi taudin syynä voivat olla myös erilaiset infektiot, kuten tuberkuloosi, kuppa, jotka vaikuttavat elimistöön systeemisesti.

Ja tietenkään älä unohda tyrälle altistavaa tekijää - osteokondroosia. Useimmilla potilailla, joilla on tyrä, on ollut tämä sairaus, koska osteokondroosi vaikuttaa selkärangan rakenteeseen ja ravintoon.

Oireet

Useimmiten tyrä alaselässä kehittyy L4-L5 nikamien väliin, hieman harvemmin prosessissa on mukana myös ristin alue, eli L5-S1:ssä, mikä mahdollistaa sen johtopäätöksen, että alaselän alue kärsii ja tämä johtuu tämän alueen lisääntyneistä kuormituksista.

Tämän seurauksena oireet eivät usein koske prosessissa vain lannealuetta, vaan myös pakaroita, alaraajoja, minkä vuoksi taudille on ominaista sellaiset komplikaatiot kuin lumbago, iskiashermon vauriot, radikulopatia ja muut. Siksi tyräpotilaiden on parempi olla vitsailematta terveydellään, jotta tauti ei alkaisi, koska tyrän komplikaatiot johtavat siihen, että potilas ei usein voi vain juosta tai uida, vaan myös kävellä normaalisti.

Patologialle on ominaista kipuoireet, joiden voimakkuus lisääntyy harjoituksen myötä. Jos hermopäätteitä puristuu, ilmaantuu selkäkipuja - terävä kipu jokaisella liikkeellä, joka katoaa levossa. Lumbagon anestesia tavanomaisilla lääkkeillä (kipulääkkeet, tulehduskipulääkkeet) ei aina ole hyödyllistä, joten potilaat hakevat yleensä lääkärin apua. Kivun lisäksi henkilö, jolla on tällainen diagnoosi, kärsii alaselän jäykkyydestä, herkkyys häiriintyy, polttava tunne ja pistely ilmaantuu tyrän muodostumiskohtaan.

Kun selkäytimen tai hermopäätteiden puristumiseen liittyy tulehdus, ilmaantuu lisäoireita. Sen lisäksi, että kipu lisääntyy jyrkästi kehon kääntämisestä tai kallistamisesta, joten kivun tunteet leviävät pakaraan, menevät alas jaloista varpaisiin. Potilaalla voi olla virtsaelinten ongelmia, jotka ilmenevät tehon heikkenemisenä, pidättymisenä tai päinvastoin hallitsemattomana virtsaamisena. Ruoansulatuskanava voi kärsiä. Jos tyrää ei hoideta, potilasta uhkaa pareesi ja halvaus.

Konservatiivinen hoito

Konservatiivisen hoidon avulla on epätodennäköistä, että tyrä paranee kokonaan, monilta osin kaikki riippuu tyrän koosta, mutta jos aloitat hoidon varhaisessa vaiheessa, voit pysäyttää sen kasvun, eli pysäyttää eteneminen. Samaan aikaan, jos vahvistat lihaskorsettia, voit välttää hermopäätteiden puristamisen, minkä vuoksi lääkärit turvautuvat usein ei-kirurgiseen hoitoon.

Terapiassa on kaksi suuntaa kerralla, joista ensimmäinen on tarkoitettu kivun oireiden poistamiseen. Tätä varten käytetään seuraavia menetelmiä:

• lääkehoito - NSAID-ryhmän lääkkeet (Ibuprofeeni, Diklofenaakki, Meloksikaami), lihasrelaksantit (Sirdalur, Mydocalm);
• ei-perinteiset menetelmät - akupunktio (akupunktio), muuten akupunktion saa suorittaa vain lääkäri;
• selkärangan esto hormoneilla - Diprospan, Kenalog yhdessä lidokaiinin kanssa.

Lannerangan tyrän esto määrätään, kun muut anestesiamenetelmät ovat tehottomia, koska hormonien käyttöönotolla on sivuvaikutusten uhka. Tyräsulku suoritetaan 3 kuukauden välein, edistyneissä tapauksissa useammin. Kivun oireiden vähentämiseksi käytetään akupunktiota tyrän hoitoon.

Toinen hoitosuunta on tarkoitettu lihasten vahvistamiseen, jota varten on välttämätöntä harjoitella lihasten pumppaamiseksi. Mutta älä unohda, että koulutusohjelma tulee valita yksilöllisesti. Suosittu tekniikka on lannerangan tyrän hyperekstensio, eli erityiset harjoitukset, joiden tarkoituksena on vahvistaa alaselän lihaksia. Tätä varten käytetään erityisiä tyrän simulaattoreita.

Lannetuki, jota on käytettävä lääkärin ohjeiden mukaan, auttaa vähentämään selkärangan kuormitusta. Jotkut lääkärit neuvovat käyttämään kuntopyörää harjoitteluun. Muuten, ei ole suositeltavaa pumpata puristinta tyrällä tavanomaisessa asennossa lattiasta, joten sinun ei tule suorittaa niitä liikuntaterapiaharjoituksia, joita lääkäri ei ole määrännyt.

Uinti on tehokasta tyrälle, minkä vuoksi uintia suositellaan myös ehkäisyyn, erityisesti selkärangan kaarevuuspotilaille. Uima-allas voi korvata meriveden, ja jos käyt uima-altaassa osteokondroosin kanssa, tyrän kehittymisen mahdollisuus pienenee. Jos nainen odottaa synnytystä, häntä suositellaan myös käymään uima-altaassa, mutta sinun on työskenneltävä valmentajan kanssa ja gynekologin kuulemisen jälkeen synnytys onnistuu.

Muuten, ehkäisykysymyksistä. Voit tuoda tekniikan, joka auttaa vahvistamaan, pumppaamaan kaikkia lihasryhmiä ja suojaamaan selkärankaa osteokondroosilta, tyrältä - tämä on fitball. Fitball on erinomainen tuki- ja liikuntaelinten sairauksien ehkäisy, joka koostuu harjoittelusta erityisellä elastisella pallolla.

Älä unohda ravitsemusta selkärangan tyrän kanssa. On välttämätöntä sulkea pois alkoholi, savukkeet, rasvaiset ja paistetut ruoat. On suositeltavaa lisätä vitamiineja ruokavalioosi.

Usein tulehduksen lievittämiseksi fysioterapia on tarkoitettu lannerangan tyrään. Herää kysymys - onko mahdollista soveltaa kaikkia FZT-tekniikoita, vastaus siihen on ei. Lääkäri voi valita menetelmät, koska sähköstimulaatiolla on useita vasta-aiheita. Auttaa hyvin elektroforeesissa lannerangan tyrä.

Komplikaatioiden ehkäisy

Nyt hän puhuu siitä, mikä on mahdollista ja mahdotonta sairauden tapauksessa, toisin sanoen lannerangan tyrän vasta-aiheista. Tyrän ruokavaliota noudatetaan välttämättä, kävely auttaa, koska istuva elämäntapa vaikuttaa negatiivisesti sairauteen.

Hieronta on sallittua, uima-altaassa käyminen, eli uinti ei ole vain mahdollista, vaan myös välttämätöntä. Liikuntaterapiaharjoituksista painonnosto on kiellettyä eli voimaharjoituksia, lihaksia ja nivelsiteitä suuresti venyttävää tekniikkaa. Kyykky näytetään vain alkuvaiheessa. Muuten, kyykky, puristimen pumppaus auttaa ennaltaehkäisevässä tarkoituksessa, ja kuten tiedät, ehkäisy on parempi kuin hoito.

Et voi määrätä itsenäisesti kipulääkkeitä tyrään, nostaa painoja, istua tuolissa pitkään. Monet ovat huolissaan kysymyksestä, kuinka elää tällaisen diagnoosin kanssa, ja niin varhaisella hoidolla ja suositusten noudattamisella voit jopa estää vamman.

Tietysti pitkälle edenneissä tapauksissa tarvitaan leikkaus ja tarvitaan pitkä kuntoutusjakso, joka sisältää uima-altaan, FZT: n, liikuntahoidon.

2017-01-19

Achondroplasia (kuva) on synnynnäinen sairaus, joka liittyy luiden kasvun ja kehityksen rikkomiseen. Useimmiten patologia vaikuttaa kalloon ja luurankoon. Taudin piirteet - ihmisen matala kasvu (enintään 130 cm).

Miksi tauti ilmenee

Mikä on achondroplasia? Parro-Marien oireyhtymä (sairauden toinen nimi) kehittyy FGFR3-geenin mutaation vuoksi. Harvemmin patologia on perinnöllinen. Joskus sikiö kuolee.

Tärkeimmät syyt achondroplasian kehittymiseen ovat luun muodostumisen häiriöt, jotka ovat seurausta epifyysisen ruston dystrofiasta.

Tämä johtaa hitaampaan luun kasvuun. Yleensä kallo ja putkiluut kärsivät. Yksi patologian esiintymisen syistä on vanhempien suhteellisen myöhäinen ikä. Jos isä on yli 40-vuotias, mutaation kehittymismahdollisuudet kasvavat.

Ominaispiirteet

Taudin oireet voidaan tunnistaa heti lapsen syntymän jälkeen. Tällaisilla lapsilla on melko suuri epäsuhtainen pää, lyhyet jalat ja kädet. Joskus on vesipää.

Parro-Marien oireyhtymä havaitaan kasvojen luuston rakenteiden rikkomusten muodossa, jotka johtuvat luiden epänormaalista kehityksestä. Tätä sairautta sairastavilla potilailla on leveät silmät, jotka sijaitsevat syvällä kiertoradalla. Näköelinten sisäkulmien lähelle muodostuu lisälaskoksia.

Patologian merkit voidaan tunnistaa ominaisesta nenästä. Siinä on satulan muotoinen litteä muoto ja leveä yläosa. Potilaan kieli on karhea ja kitalaki korkealla. Achondroplasiapotilaiden kädet ja jalat lyhennetään tasaisesti. Potilaat ja jalat eroavat toisistaan ​​- ne ovat leveitä ja lyhyitä.

Tätä tautia sairastavat lapset kuolevat usein unissaan. Tämä johtuu pitkittäisytimen ja selkäytimen puristumisesta. Lapsen 1-2 vuotta elämään liittyy kohdunkaulan kyfoosin muodostuminen, joka häviää vauvan alkaessa liikkua aktiivisesti.

Lapset, joilla on achondroplasia, kehittyvät hitaasti. He voivat pitää päänsä 3-4 kuukautta syntymän jälkeen, vauvat oppivat istumaan vuoden iässä. Tällaiset lapset voivat liikkua vain 2 vuoden iästä alkaen. Potilaiden älykkyys on samalla tasolla terveiden ihmisten kanssa.

Aikuiset, joilla on Parrot-Marie-tauti, voidaan tunnistaa kasvuvajeesta, joka ilmenee, kun jalkoja lyhennetään. Naiset, joilla on tämä patologia, saavuttavat 124 cm pituuden ja miehet 131 cm. Joillakin potilailla pään ja nenän epämuodostumat ovat edelleen havaittavissa. Usein on strabismus. Akondroplasiasta kärsivät aikuiset ovat usein ylipainoisia. Heille voi kehittyä johtava kuulonalenema ja välikorvatulehdus.

Diagnostiikan suorittaminen

Patologian diagnoosin määrittäminen ei ole vaikeaa, koska Parro-Marien tauti on havaittavissa ominaisilla ulkonäön muutoksilla. Potilaat on ensin tutkittava huolellisesti, jotta voidaan määrittää poikkeama taso normaalista luuston muodostumisesta ja kehityksestä. Kaikki tiedot syötetään taulukkoon, joka on koottu erityisesti tällaista sairautta varten, ja niitä verrataan käyttöaiheisiin.

Jos vastasyntynyt tarvitsee achondroplasia-analyysin, ensin vauvan tulee tutkia neurokirurgi. Muutokset näkee myös ultrassa. Lääkärit suosittelevat aivojen MRI- ja CT-skannausta. Nenäkanavien ja ENT-elinten kunnon tutkimiseksi potilasta tutkii otolaryngologi. Joskus tarvitaan lisäksi konsultaatio keuhkolääkärin kanssa. Patologian diagnosointiin käytetään radiografiaa:

• kalloja;
• rintakehä;
• lantio
• selkärangan;
• putkimaiset luut.

Jos lapsella on Parro-Marien tauti, lääkäri tarkkailee häntä syntymästä hänen elämänsä loppuun asti.

Hoitomenetelmät

Sairauden genetiikka on sellainen, että patologiaa ei voida täysin poistaa. Nuorella iällä käytetään konservatiivista hoitoa, joka auttaa vahvistamaan lihaksia ja pysäyttämään raajojen epämuodostumia. Achondroplasiapotilaiden on parempi käyttää vain ortopedisia kenkiä, heille määrätään harjoitusterapia- ja hieronnan kompleksi. Liikalihavuuden ehkäisyä suositellaan usein. Tätä varten potilaille määrätään erityinen valikko ja suljetaan pois ruokia, jotka johtavat ylipainoon.

Achondroplasian hoito kirurgisella toimenpiteellä on perusteltua vain, jos potilaalla on vakavia raajojen epämuodostumia ja selkäydinkanavan kapeneminen havaitaan. Tällaisten oireiden poistamiseksi määrätään laminektomia. Joskus leikkauksia tehdään pituuden lisäämiseksi. Raajoja venytetään kahdessa vaiheessa. Aluksi reisiä pidennetään toiselta puolelta ja säärettä toiselta puolelta, ja sitten samanlaisia ​​​​toimenpiteitä suoritetaan muille kehon osille.

Muita toimintoja suoritetaan usein:

1. Nikamien fuusio. Manipulaatioita suoritetaan yksittäisten nikamien yhdistämiseksi toisiinsa. Interventio auttaa selviytymään selän kyfoosista.
2. Osteotomia. Jalkaluuhun tehdään viilto, jonka kautta nikamien yksittäiset osat yhdistetään. Toimenpidettä käytetään polvinivelen vakavassa modifikaatiomuodossa. Harjoitetaan myös potilaille, joilla on vinot jalat.

Achondroplasiaa hoidetaan joskus käyttämällä erityistä kasvuhormonia. Mutta lääke vaikuttaa jokaiseen ihmiseen eri tavalla.

Elinajanodote Parro-Marien taudissa riippuu potilaan yksilöllisistä terveysindikaattoreista ja kaikkien lääketieteellisten suositusten noudattamisesta.

on harvinainen mutta vakava kehityshäiriö. Tämä selkäytimen vika ilmenee vain 0,1-0,03 %:lla vastasyntyneistä, ja noin kaksi kolmasosaa heistä on vammaisia ​​koko elämän ajan.

Nykyaikaisten synnytystä edeltävien diagnoosien avulla voit saada selville spina bifidan esiintymisestä myös raskauden aikana. Tätä varten käytetään ultraäänitietoja ja alfafetoproteiinin lisätestejä. Lopullinen vahvistus tapahtuu lapsivesitutkimuksen - amniocenteesin - aikana.

Selkärangan tyrän syyt

Selkäytimen tyrän esiintymistä ei ymmärretä hyvin. Tästä syystä useat lääketieteen tutkijat kutsuvat sellaisia ​​tekijöitä, jotka vaikuttavat sen esiintymisen todennäköisyyteen:

Vitamiinien ja ennen kaikkea foolihapon (B9-vitamiinin) puute. Useimmat tutkijat tunnustavat sen taudin pääsyyksi;

Raskaus varhaisessa iässä;

Perinnöllisyys.

Syntymättömän lapsen hermoputki muodostuu kahdeksan ensimmäisen raskausviikon aikana. Juuri tällä hetkellä edellä mainittujen tekijöiden vaikutus voi aiheuttaa selkäydinkanavan takaseinän riittämättömän fuusioitumisen. Tästä johtuen yksi tai useampi nikama erottuu nivelprosessien alueella. Sikiön kehitysprosessin vauriosta voi tulla ulos kovia selkäydinkalvoja, aivo-selkäydinnestettä ja jopa hermojuuria.

Selkärangan tyrän muodot vastasyntyneillä

Lääkärit jakavat eri selkärangan tyrät niiden sijainnin ja rakenteellisten ominaisuuksien mukaan. Vian sijainnilla on suuri merkitys potilaalle ja häntä hoitavalle lääkärille, koska oireiden vakavuus ja patologian hoidon monimutkaisuus riippuvat siitä.

Helpoin halkaisutyyppi, jossa ei ole tyrä sellaisenaan, kutsutaan piilotetuksi ( spina bifida okkulta(lat.) - piilotettu spina bifida). Tässä tapauksessa diagnosoidaan yhden nikaman lievä epämuodostuma, mikä ei usein aiheuta haittaa potilaalle. Joissakin tapauksissa ilmaantuu lieviä neurologisia oireita, mutta ilman merkittäviä terveysvaikutuksia.

Vakavampi vika selkärangan rakenteessa provosoi tyrän halkeamista. Samanaikaisesti ihon sisäosan yli ulottuva ulkonema on selvästi näkyvissä. Useimmiten se koostuu aivokalvoista ja nesteestä. Vakaimmissa tapauksissa juuret ja itse selkäydin menevät tyräonteloon.

Selkäydintyrä voi kuulua johonkin kolmesta lokalisaatiotyypistä:

Kohdunkaulan alueella - tyrän harvinaisin variantti. Se vaikuttaa selkäytimen yläosaan, joka hermottaa niskan, kasvojen ja äänihuulien lihaksia. Vastaavasti näiden ja kaikkien selkärangan alaosien koordinaatiokyvyt voivat heikentyä, mikä vaikuttaa sekä ylä- että alaraajojen sekä sydämen ja keuhkojen motoriseen toimintaan;

Rinnassa- tapahtuu useammin kuin kohdunkaulassa, mutta silti paljon harvemmin kuin lannerangassa. Kaulan, kasvolihasten ja kurkunpään häiriöt eivät ole mukana, mutta raajojen lisäksi hengityselimet ja sydän sekä sisäelimet (vatsa, perna, maksa, pohjukaissuoli) ovat vaarassa;

Lanne-sakraalisella alueella- yleisin poikkeama, joka vaikuttaa alaraajoihin, virtsarakkoon ja peräsuoleen, joskus jopa munuaisiin ja sukuelimiin.

Riippumatta siitä, missä halkeama sijaitsee, oireiden vakavuus määrää selkäytimen muodostavien rakenteiden ulkoneman asteen.

Sen mukaan patologia luokitellaan yhdeksi neljästä selkärangan tyrämuodosta:

Meningokele on taudin lievä muoto, jolle on ominaista tunkeutuminen nikamien väliseen vaurioon yksinomaan selkäytimen kalvosta. Itse selkäydin pysyy asianmukaisesti muotoiltuna ja toimintakykyisenä;

meningomyelocele- kuoren lisäksi on selkäytimen aineen ulkonema. Hermoputken rakenne on rikki, neurologisia oireita ilmaantuu;

Meningoradikulocele- epämuodostuneiden nikamien muodostamassa reiässä sekä vaippa että selkäydinhermojen juuret ulottuvat kehon ulkopuolelle, vaikka hermoputki pysyy paikallaan;

Myelocystocele on vakavin anomalian muoto, jossa selkäydinneste (erityinen aivo-selkäydinneste, jota tarvitaan hermoston solujen ja kudosten ravitsemiseen) venyttää sisältäpäin. Seurauksena on, että selkäytimen rakenne häiriintyy lähes kokonaan, jota on vaikea palauttaa ja mikä tahansa hoito.

Kaikkien edellä kuvattujen muotojen lisäksi erittäin harvinaisissa tapauksissa esiintyy vakavimpia komplikaatioita, jotka johtuvat tyrän ja kasvaimen yhdistelmästä. Yleensä nämä ovat hyvänlaatuisia lipoomia tai fibromoja, jotka ovat kiinnittyneet selkäytimen kalvoihin, juuriin tai sisäisiin rakenteisiin. Kasvaimen rappeutumista pahanlaatuiseksi muodostumiseksi ei tapahdu, koska se poistetaan ulkoneman mukana leikkauksen aikana tai kuolema tapahtuu ennen tätä hetkeä.

Selkärangan tyrän oireet

Spina bifidan oireiden ilmeneminen riippuu tyrän sijainnista, koosta ja koostumuksesta. Tietenkin kaikkein merkityksettömimmille ulkoisille oireille ja neurologisten ilmentymien täydelliselle puuttumiselle on ominaista piilevä jakautuminen. Ainoa tällaisen patologian oire on pieni lovi vian kohdalla.

Neurologisten oireiden osalta tyrästä, jossa on vain yksi kalvo, voidaan sanoa samaa kuin piilossa olevasta halkeilusta. Ainoa ero on, että tyrä on massamuodostelma, ei syvennys. Joissakin tapauksissa tälle paikalle on ominaista myös ohennetun ihon punoitus, kiilto tai sinertävä väritys sekä tumma hiusraja.

Neurologiset oireet ilmenevät meningomyelocele-, meningoradikulocele- ja meningokystocele-tapauksissa. Ne johtuvat selkäytimen rakenteen häiriöistä, jotka viivästävät, vääristävät tai lopettavat kokonaan hermosignaalien johtamisen.

Ne kuuluvat:

Tunteen ja (tai) kipuherkkyyden puute;

Alaraajojen ja harvoissa tapauksissa yläraajojen pareesi, halvaus ja aliravitsemus;

Lantion elinten toimintahäiriö, erityisesti virtsarakon, peräaukon ja sukuelinten lihasten toimintahäiriö.

Sydämen, keuhkojen, ruoansulatus- ja endokriinisten elinten työn koordinoinnin rikkominen on harvinaista, kun kyseessä on kaula- tai rintarangan tyrä.

Yllä olevat oireet johtavat toissijaisiin komplikaatioihin:

halvaantuneiden lihasten surkastuminen, niiden lämpötilan säätelyn puute ihon herkkyyden menetyksestä, turvotus, trofiset haavaumat liikkumattomien raajojen iholla;

Fleksion kontraktuurit (nivelten liikkumattomuus, josta tulee lopulta peruuttamaton);

Vuoteet pakaroissa ja alaselässä;

Ulosteen ja virtsan inkontinenssi.

Selkärangan tyrän diagnoosi vastasyntyneillä

Selkätyrän tarkka diagnoosi vaatii täydellisen fyysisen tutkimuksen, joka alkaa anamneesilla. Jos synnytyksen jälkeen otetaan yhteyttä lääkäriin, jossa patologioita ei löytynyt, erityistä huomiota kiinnitetään iän indikaattoreihin sairauden oireiden ilmenemisaikana (raajojen heikkous, atrofian merkit ja lihastoiminnan vaikeus) .

Pakollisia ovat seuraavat diagnostiset toimenpiteet:

Neurologin tutkimus, jonka aikana suoritetaan motorisen aktiivisuuden arviointi, raajojen lihasjännityksen tarkistus, ulkoneman havaitseminen ja asiaankuuluvien lääketieteellisten indikaattoreiden kiinnittäminen;

Transilluminaatio on erityinen valoskannaus, jonka ansiosta on mahdollista havaita ja karakterisoida tyrän ulkoneman sisältö;

Varjoainemyelografia on suonensisäinen varjoaineen injektio, joka kerääntyy tiettyihin selkäytimen osiin. Antaa käsityksen selkäytimeen tyrän muodostumisen aikana aiheutuneiden vaurioiden rakenteesta;

Selkärangan magneettiresonanssin tai tietokonetomografian kerrostettujen kuvien tutkimus, joka selventää selkäytimen rikkomusta koskevia tietoja ja mahdollistaa patologian jatkokehityksen ennustamisen;

Neurokirurgin kuuleminen kirurgisen toimenpiteen toteutettavuuden selvittämiseksi.

Selkärangan tyrän hoito vastasyntyneillä

Ainoa tunnustettu hoito selkärangan tyrään liittyvälle spina bifidalle on leikkaus. Kirurginen väliintulo tässä tapauksessa vaaditaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, mikä parasta - jo potilaan ensimmäisellä elämän viikolla. On mahdollista estää vastasyntyneen hengelle ja terveydelle aiheutuva uhka vain poistamalla tyräpussi kokonaan ja poistamalla epämuodostuneiden nikamien välinen vika.

Joissakin tapauksissa taudin lievissä muodoissa (pienikokoinen meningokele, joka ei aiheuta häiriöitä motorisessa aktiivisuudessa ja herkkyydessä, samoin kuin säilyttäen normaalin ihon), leikkausta on lykättävä. Kiireinen leikkaus voi johtaa tärkeiden selkärangan rakenteiden vaurioitumiseen ja aiheuttaa samoja neurologisia häiriöitä, joita on vältettävä. Mikä tahansa muu nikamatyrä vaatii kiireellistä pakollista leikkausta.

Tällaisen leikkauksen suorittamiseksi jokainen vauva tarvitsee pitkän kuntoutusjakson. Vastasyntynyt tarvitsee huolellista hoitoa, moitteettoman hygienian ylläpitämistä, terapeuttista hierontaa, fysioterapiaa, voimistelua ja ummetuksen ehkäisyä. Konservatiivisten toimenpiteiden listalla on myös makuualojen ehkäisy, virtsarakon ja peräaukon sulkijalihasten harjoittelu, selkärangan epämuodostumien hoito ja korjaus tukikorseteilla.

Yleensä toipuminen selkäytimen tyrästä tapahtuu kahdella tavalla:

Meningokeleen poistamisen ja kaikkien tarvittavien kuntoutustoimenpiteiden jälkeen lapsen kehitys jatkuu normaalisti. Useimmissa tapauksissa nämä lapset kasvavat kykeneviksi elämään aktiivista elämäntapaa.

Meningomyelocele-, meningoradikulocele- ja meningokystocele-tyrän eliminointi voi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia sekä leikkauksen aikana että sen jälkeen. Kuntoutusjakson vaatimusten asianmukainen noudattaminen auttaa välttämään raajojen motorisen toiminnan häiriöitä, mutta samaa ei voida odottaa lantion elinten toiminnoista. Virtsan- ja ulosteenpidätyskyvyttömyys voi jatkua paljon pidempään kuin tavallisilla lapsilla. Aikuisena, vaikka ulkoiset terveysmerkit säilyisivät, naisilla havaitaan hedelmättömyyttä ja miehillä erektiohäiriöitä.

Spina bifidan ehkäisy

Koska selkäydintyrä on synnynnäinen kehityshäiriö, tämän taudin ehkäisy on sen syiden poistaminen jo ennen hedelmöitystä. Ensisijainen toimenpide on tarjota syntymättömälle lapselle kaikki tarvittavat hivenaineet ja vitamiinit. Vaikka raskaus olisikin suunnittelematon, lääkkeiden ja sopivien ruokien käyttö voidaan aloittaa hedelmöittymisen jälkeen - mitä aikaisemmin, sen parempi. Erityistapauksessa selkäytimen tyrän ehkäisyssä painopiste on B9-vitamiinissa (foolihappo). Mielenkiintoista on, että tämä aine voi päästä sikiön kehoon paitsi äidiltä, ​​myös tulevalta isältä, koska se välittyy siemennesteen kautta samalla kun sillä on merkittävä vaikutus.

Jokaisen tulevan äidin tulee kääntyä gynekologin puoleen ja neuvotella sairauksista, jotka kehittyvät sikiön muodostumisvaiheessa. Lääkärin tulee keskustella tavoista varmistaa lapsen suotuisa synnytys. Aluksi useimmat lääkkeet lopetetaan vähintään kahdeksan ensimmäisen viikon ajaksi, kun hermoputki muodostuu alkioon. Älä myöskään hurahdu kosmetiikkaan, sama koskee kaikkia kotitalouskemikaaleja.

Koulutus: Moskovan osavaltion lääketieteen ja hammaslääketieteen yliopisto (1996). Vuonna 2003 hän sai tutkintotodistuksen Venäjän federaation presidentin hallinnon koulutus- ja tieteellisestä lääketieteellisestä keskuksesta.