Lasten papulaarinen akrodermatiitti tai Gianotti-Crostin oireyhtymä. Akrodermatiitti: kivulias raajojen vaurio Gianotti-Crostin oireyhtymän kehitysvaiheet

Papulaarinen ihottuma ei ole itsenäinen sairaus, vaan vain eri sairauksien ilmenemismuoto. Ihottuman poistamiseksi on tarpeen parantaa sairaus, joka aiheutti ihottuman kehittymisen. Mutta tulehtuneen ihon asianmukaisen hoidon tarvetta ei pidä unohtaa. Selvitetään, minkä tyyppisiä ihottumia ja papulaarisia ihottumia on olemassa.

Näppylät ovat pieniä ihovaurioita, jotka näyttävät kyhmyiltä tai kuhmuilta. Papulaarinen ihottuma muodostuu useista syistä. Se voi olla tartuntatauti. Esimerkiksi tuhkarokko. Tai ei-tarttuvat sairaudet. Selvitetään, missä tapauksissa ihottumia esiintyy näppylöiden muodossa ja kuinka hoitaa vahingoittunutta ihoa.

Kuvaus ihottumasta

Papules ovat pieniä kasvaimia iholla kyhmyn muodossa, joka nousee terveen ihon pinnan yläpuolelle. Vauriot voivat olla pehmeitä tai kiinteitä kosketettaessa. Ja niiden yläosassa voi olla kupera tai litistetty muoto.

Papulit ovat suvuttomia muodostelmia, toisin sanoen niissä ei ole sisäistä onteloa, joka on täynnä kirkasta nestettä tai mätä. Muodostelmien koko voi olla erilainen, yksittäisten elementtien halkaisija voi olla 1-20 mm.

Papulien lajikkeet

Papulien koosta ja muodosta riippuen erotetaan seuraavat muodot:

• armeija. Nämä ovat hyvin pieniä kyhmyjä, niiden halkaisija ei ylitä 2 mm. Niillä on useimmiten kartiomainen muoto ja ne sijaitsevat karvatupen yläpuolella.
• Linssimäinen. Tämän lajikkeen papulien muoto voi olla mikä tahansa - kartion muotoinen, kupolin muotoinen, tasaisella pinnalla, muodostumien halkaisija on jopa 5 mm.
• Numero. Nämä ovat suurimmat muodostelmat, ne muodostuvat yleensä useiden pienten elementtien yhdistämisestä. Useimmiten niillä on tasainen yläpinta, muodostelman halkaisija voi olla 2 cm.

Papulien sijainnin mukaan ne jaetaan ulkoisiin ja sisäisiin, jotka sijaitsevat ihon paksuudessa. Ensimmäinen ihottuman versio voidaan nähdä visuaalisesti, toinen, useimmiten, havaitaan vain vaurioituneen alueen tunnustelulla.

Papulaarinen ihottuma voi ilmaantua ehjälle iholle, mutta usein ennen ihottumien ilmaantumista havaitaan vaurioalueen punoitusta ja turvotuksen muodostumista. Muodostelmien parantumisen jälkeen hyperpigmentoituneet alueet voivat jäädä paikoilleen jonkin aikaa. Arvet ja arvet eivät yleensä muodostu.

Ihottuman luokitus

Papulaarinen ihottuma voi sijaita kehon eri osissa. Ihottuman tyypin määrittämiseksi seuraavat tekijät arvioidaan:

• lokalisointi;
• sijainti - symmetrinen tai ei;
• elementtien ja ihon väri vaurioituneella alueella;
• taipumus yhdistää yksittäisiä elementtejä suurten muodostelmien esiintymiseen;
• lisäoireiden esiintyminen - kutina, polttaminen jne.

On olemassa kolmenlaisia ​​ihottumia, puhumme niistä yksityiskohtaisemmin.

Makropapulaarinen

Ihottuman yhteydessä, jossa on makropapulaarisia ihottumia, muodostuu pieniä tiheitä muodostelmia, joiden halkaisija on enintään 1 cm. Ihottuman väri voi olla muuttumaton (terveen ihon sävy) tai tummanpunainen sinertävällä sävyllä.

Tämän tyyppinen dermatiitti voi vaikuttaa ihoon missä tahansa kehon osassa ihovaurioiden ilmaantumisen aiheuttaneen taudin luonteesta riippuen. Sairaudet, joissa esiintyy makropapulaarisia ihottumia:

• Tuhkarokko. Tuhkarokko-ihottuma muodostuu ensin suun limakalvolle ja sitten iholle. Ihottumien lokalisointipaikat ovat kaulan sivupinnat, korvakorvien takana oleva alue hiusrajaa pitkin. Sitten muodostelmat peittävät kasvojen ja kaulan, käsivarsien ja rintakehän ihon.
• Vihurirokko. Tämän taudin kanssa ihottumat ilmestyvät kaksi viikkoa tartunnan jälkeen. Ensin täplät ilmestyvät suuonteloon, sitten kasvoille ja kaulalle, muutaman tunnin kuluessa punaiset täplät peittävät koko kehon. Papulien koko ei ylitä 5 mm, ensimmäisenä päivänä ne ovat litteitä, sitten niistä tulee kupolin muotoisia. Yksittäiset elementit eivät ole alttiita sulautumaan yhteen, ja tämä on tärkein ero tuhkarokkoihottumaan.

• enterovirusinfektiot. Ihottuma on pieni, iholla sitä edustavat näppylät, suun limakalvoilla - rakkulat (vesikkelit). Kämmenissä voi esiintyä ihottumaa, jota ei havaita tuhkarokon ja vihurirokon yhteydessä.
• adenovirusinfektiot. Tämän taudin yhteydessä papulaariset ihottumat ovat pieniä, punertavia, ne muodostuvat turvottavan punoittavan ihon taustalla. Ihottumien esiintymiseen liittyy kutinaa.
• Allergiset reaktiot. Allergioissa papulaarisia ihottumia kutsutaan urtikariaksi. Ihottuma voi ilmaantua allergiaa aiheuttavien ruokien syömisen tai hyönteisten puremien jälkeen. Ihottuma pienillä punertavilla elementeillä, sen ulkonäköön liittyy voimakas kutina.

Lisäksi makropapulaarisen ihottuman muodostuminen voi liittyä sairauksiin, kuten helmitoosiin, sieni- tai bakteeri-infektioon, autoimmuuniprosesseihin.

Erytematoottinen papulaarinen

Tämän tyyppinen ihottuma esiintyy kasvojen, raajojen ja alaselän iholla. Erityisen usein muodostumia ilmaantuu polvien alle ja kyynärpäissä. Muodostelmien kuvio on symmetrinen, pesäkkeiden rajat ovat selkeästi määriteltyjä.

Tämän tyyppisessä papulaarisessa ihottumassa esiintyvien ihottumien kuvio on spesifinen:

• papulien koko on suuri;
• muodostumia esiintyy tulehtuneen, hilseilevän ihon taustalla;

• muodostumien katoamisen jälkeen niiden tilalle muodostuu pigmentoituneita alueita;
• useimmiten ihottumat ilmestyvät ensin kasvoille, sitten ne leviävät vartaloon ja lopuksi raajoihin;
• näppylät ovat vaaleanpunaisia, kirkkaan punaisia ​​tai ruskeita.

Tällainen ihottuma ilmenee tulirokko, lääkeaineallergiat, tarttuva mononukleoosi.

Hoito

Sinänsä papulaarisen ihottuman hoito on merkityksetöntä. On tarpeen tunnistaa sen esiintymisen syy ja jatkaa sitten taustalla olevan sairauden hoitoa. Loppujen lopuksi ihottuma on vain ulkoinen ilmentymä kehossa tapahtuvista negatiivisista prosesseista.

Diagnoosia varten on suoritettava useita toimintoja, mukaan lukien tutkimus, potilaan objektiivisen tilan arviointi ja useiden tarvittavien testien toteuttaminen. Diagnoosin jälkeen määrätään hoitosuunnitelma.

Bakteeri-infektion tapauksessa määrätään antibiootteja. Taudin virusluonteen vuoksi tarvitaan viruslääkkeitä. Allergiaa hoidetaan antihistamiineilla. Hoidon aikana on tärkeää sulkea pois ihon sekundaarinen infektio. Siksi ihottuman osat on suositeltavaa pyyhkiä antiseptisillä liuoksilla.

Enteropaattinen akrodermatiitti viittaa systeemisiin sairauksiin, joita esiintyy kahdessa kliinisestä tapauksesta 100:sta. Patologian pääasiallinen ilmentymä on rakkuloiden muodossa oleva ihottuma, runsas hiustenlähtö diabetes mellituksen vakavien oireiden taustalla. Akrodermatiitin syy on sinkin puute. Tautia pidetään autosomaalisena, eli vaurioituneen geenin perinnöllinen siirtyminen on mahdollista - X-kytketty perintöpolku.

Enteropaattisen akrodermatiitin esiintymisen riskiryhmään kuuluvat. Harvoin tauti esiintyy aikuisilla. Hyvin usein akrodermatiitti sekoitetaan oireisiin, joihin liittyy ihottuma, ihottuma, kandidiaasin ilmentymä. Muista lasten ihotulehduksista. Väärän hoitotaktiikoiden seurauksena potilaan terveys heikkenee jyrkästi työkyvyttömyyteen ja jopa kuolemaan asti. Kuinka tunnistaa sairaus oikein ja ymmärtää, että tavallisen ihotulehduksen takana on vakava patologia?

Enteropaattinen akrodermatiitti - mikä se on? Acrodermatitis enteropathica tai Brandtin oireyhtymä - vaikuttaa lapsiin vastasyntyneellä tai kehittyy muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana. Syndroomalla on piilotettuja ilmenemismuotoja, joten lääkärit tekevät usein virheitä ja diagnosoivat yhden oireista - ihottuman kehossa. Väärä hoito lisää kuolemanriskiä.

Akrodermatiitti tuli tunnetuksi vuonna 1935 ihotautilääkäreiden kongressissa. Dr. Brandt esitteli valokuvan lapsista, joilla oli ihovaurioita ja krooninen ruoan imeytymishäiriö. Asiantuntija korosti ihottumien ja ruoansulatuskanavan toiminnan suhdetta.

Syy enteropaattisen akrodermatiitin kehittymiseen ja esiintymiseen on sinkin imeytymisen häiriintyminen suolistossa. Sinkki on mineraali, joka osallistuu lipidi- jaihin, nukleiinihappojen synteesiin. Sinkkiä tarvitaan myös lapsen kehon kehittymiselle ja toiminnalle. Ilman tätä elementtiä vastustuskyky heikkenee, sydän- ja verisuonisairaudet kehittyvät, hyvinvointi ja kehon vastustuskyky viruksille ja infektioille huononee.

Sinkki alkaa päästä lapsen elimistöön sikiön kehityksen aikana, 30. raskausviikosta alkaen. Yli 18-vuotiaan aikuisen kehossa on jopa 3 grammaa sinkkiä. Sen pääsisältö osuu luu- ja lihasmassaan ja ihoon. Päivittäinen sinkin saanti terveelle keholle on 15 mg.

Brandtin oireyhtymä luokitellaan:

• Perinnöllinen - välittää viallinen SLC39A4-geeni, jonka läsnäolo häiritsee sinkin luonnollista imeytymisprosessia suolistossa. Yleisin vastasyntyneillä;
• Hankittu - kehittyy missä tahansa iässä.

Potilaan akrodermatiitilla sinkkitasot veressä ovat 3 kertaa normaalia alhaisemmat. Tämä hivenainemäärä ei riitä fosfataasi-, tiamiinikinaasi- ja gltäydelliseen muodostumiseen. Potilaan immunoglobuliinien IgA ja IgM taso laskee, aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät ja orvaskeden aktiivisuus laskee.

Luokittelu ja syyt

Dermatologiassa Brandtin oireyhtymälle on kolme pääluokitusta:

• enteropaattinen akrodermatiitti;
• Atrofinen akrodermatiitti kroonisessa muodossa;
• Papulaarinen akrodermatiitti tai Allopon patologia.

Acrodermatitis enteropathica kehittyy pienillä lapsilla imetyksen lopettamisen jälkeen. Noin 3 % vauvoista syntyy jo vaurioituneella SLC39A4-geenillä, joka vastaa entsyymien synteesistä ja sinkin imeytymisestä suolistossa.

Äidinmaito sisältää ligandiinin entsyymiä, joka on vastuussa sinkin imeytymisestä. Samaan aikaan lehmänmaidosta puuttuu ligandiini, joka usein korvataan imettämisellä. Lapsen kehossa sinkin puute kehittyy nopeasti toisenlaiseen ruokavalioon siirtymisen jälkeen. Tämä johtaa aineenvaihduntaprosessien ja aminohappojen synteesin häiriintymiseen. Kehon soluissa rasvahappojen pitoisuus kasvaa, jota vastaan ​​orvaskesi käy läpi dystrofisia muutoksia.

Brandtin oireyhtymässä lapsen iho kutisee, kivuliaita punaisia ​​pisteitä ja pilkkuja ilmaantuu kaikkialle kehoon. Muutaman viikon kuluttua täplät muuttuvat itkeviksi eroosioiksi, joissa on märkivä sisältö. Potilaan hiukset putoavat, kynsilevyt ohenevat, suuontelon limakalvo tulehtuu. Lapsen syöminen on vaikeaa, minkä seurauksena ruoansulatusprosessi häiriintyy - suolen liikkeiden määrä päivässä voi nousta jopa 20-kertaiseksi.

Papulaarinen akrodermatiitti tai Allopo vaikuttaa useimmiten naisiin. Ihottuman luonteen mukaan patologia luokitellaan:

• pustulaarinen muoto;
• Vesicular;
• Erytematosquamous.

Akrodermatiitin pääpaino on yläraajoissa. Eroosiota esiintyy aluksi yhdessä sormesta ja jos sitä ei käsitellä, ne leviävät koko harjaan. Tulehduksellinen-tarttuva prosessi kehittyy kynsipoimujen alle. Kynttä painettaessa ilmaantuu märkivää sisältöä, jolla on epämiellyttävä haju. Patologia saa vakavia muotoja - potilaan on vaikea puristaa kättä nyrkkiin ja suorittaa liikkeitä.

Atrofinen akrodermatiitti kehittyy aikuisiässä yli 40-vuotiailla. Esiintymisen syy ei voi olla vain perinnöllinen tekijä, vaan myös haiman sairaudet yhdessä huonon ravinnon kanssa.

Potilaan terveydentila huononee, ilmenee apatiaa, ruokahalu vähenee. Raajat ovat mukana infiltratiivisessa-edematousvaiheessa - ne menettävät herkkyytensä. Sen jälkeen käsien iholle kehittyy syanoottinen punoitus: iho ohenee, sen läpi näkyy laskimokuvio. Riittämättömällä hoidolla vahingoittuneet alueet korvataan atrofisilla haavaumilla, mikä lisää onkologisten prosessien kehittymisen riskiä.

Oireet

Enteropaattisen akrodermatiitin pääoire on rakkuloiden muodostuminen iholle ja märkivä sisältö. Ensimmäiset näppylät ilmestyvät käsiin, sitten ne leviävät kaikkiin raajoihin. Vaurioiden leviämisen jälkeen kasvoille, suuonteloon, nivuspoimuihin ja sukuelinten limakalvoille. Hoidon puute johtaa siihen, että ihottumat ovat paikallisia koko kehossa.

Acrodermatitis enteropathica -taudin kliiniset oireet ovat samanlaisia ​​​​kuin eksanteeman. Mutta toisin kuin akrodermatiitin syyt, eksanteema on reaktio tyypin 1 herpesvirukseen tai enterovirukseen kehossa. Viruksen aiheuttaman eksanteeman samanaikaisia ​​oireita ovat: kohdunkaulan imusolmukkeiden lisääntyminen, kuume, silmäluomien turvotus ja ruoansulatushäiriöt.

Akrodermatiitin yhteydessä potilas on huolissaan:

• Runsaat syöpyvät itkevät ihovauriot;
• Suun limakalvon haavaumien aiheuttamat vauriot;
• Auringonvalon pelko, joka tulee jyrkästi ja voimakkaasti;
• kaljuuntuminen;
• Ripsien rikkoutuminen;

Kynsilevyjen oheneminen ja esiinluiskahdus, märkivän sisällön muodostuminen kynsitelan alle.
Potilaalla on maha-suolikanavan häiriöitä:

• Vatsa turpoaa;
• Ulostuskertojen määrä kasvaa jopa 20 kertaa päivässä;
• Ulosteessa on haiseva haju ja kelta-vihreä sävy;
• Ruokaa ei sulateta;
• Ei ole ruokahalua;
• Paino on pudonnut dystrofisiin jälkiin.

Lapsilla fysiologinen kehitys viivästyy, psyyke on häiriintynyt, häiriöitä esiintyy taudin pahenemisvaiheessa (kun iho kutisee ja kutistuu). Lapsi ei nuku hyvin, tulee uneliaaksi, apaattiseksi, masentuneeksi.

Ajankohtaisen diagnoosin ja hoidon puuttuessa pääoireisiin liittyy tarttuva prosessi. Heikentynyt keho alkaa hyökätä patogeenisiä mikro-organismeja vastaan ​​bakteerien, infektioiden, virusten muodossa: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Candida sienet, Proteus vulgaris). Yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen tapahtuu keuhkokuumeen, maksapatologian (elimen koko kasvaa), anemian, leukosytoosin, anoreksian taustalla. Potilaan veressä havaitaan erytrosyyttien laskeutumisen lisääntymistä 60 mm/h asti, proteiinipitoisuuden laskua ja alkalisen fosfataasin määrän laskua.

Diagnostiikka

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnoosi perustuu kliinisen tiedon keräämiseen ja sairauden anamneesiin sekä laboratoriotutkimuksiin. Ihotautilääkäri ottaa huomioon: potilaan valitukset erosiivisesta ihottumasta, polttamisesta, kutinasta, kynsilevyjen alta tuleva mätävuoto, kaljuuntuminen ja ruoansulatushäiriöt.

Potilas lähetetään biokemialliseen verikokeeseen, josta selviää, onko veren sinkkitaso alentunut, onko alkalisen fosfataasientsyymin määrä vähentynyt. Myös potilaan veressä, ESR:ssä, leukosyyttien taso nousee proteiinin, kalsiumin, sinkin, fosfataasin ja kolesterolin alentuneiden pitoisuuksien taustalla.

Potilaan immunoglobuliinipitoisuus veressä laskee, mikä johtaa immuniteetin menettämiseen. Geenimutaation vahvistamiseksi on tarpeen käydä geneetikon konsultaatiossa. Jos SLC39A4-geeniketjun sekvenssi on häiriintynyt, potilaalle määrätään elinikäinen sinkkihoito.

Taudin eteneminen lapsilla aiheuttaa ehdollisten refleksien rikkomisen, motorisen toiminnan heikkenemisen, koordinaation menettämisen ja keskushermoston toimintahäiriön.

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito alkaa sinkin puutteen korjaamisella kehossa. Tätä tarkoitusta varten potilaalle määrätään lääkkeitä oksidi, sulfaatti, asetaatti, sinkkiglukonaatti. Kivennäisaineen annos lapselle ei saa ylittää 120 mg päivässä. Positiivisen dynamiikan ilmaantumisen jälkeen: kehon eroosioiden paraneminen, hiustenlähdön pysäyttäminen, kynsilevyn kasvu jne. - annosta suurennetaan 0,5 kertaa.

Lapsen kehon elintärkeän toiminnan ja terveyden ylläpitämiseksi sinkin päivittäisen annoksen tulee olla 50 mg. Joidenkin potilaiden, joilla on diagnosoitu geneettinen mutaatio, on otettava mineraali koko elämänsä ajan

Käytä immuniteetin lisästimulaatiota varten:

• B-vitamiinit;
• C-vitamiini;
• Gammaglobuliini injektioiden muodossa;
• Albumiini;
• Vitamiini-mineraalikompleksit suurennetulla sinkin annoksella;
• Insuliini yhdessä glukoosin kanssa.

Ruoansulatuksen normalisoimiseksi on tarpeen ottaa entsyymejä festal tai pankreatiini, jolloin mahalaukun hyödyllisten bakteerien taso laskee (dysbakterioosin ilmiö) - laktobakteriiini, laktovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Ulkoisesti on suositeltavaa hoitaa syöpyviä itkualueita päivittäin antibiootilla, sienilääkkeillä ja muilla aineilla - levoriinilla, nystatiinilla, vismutilla, iktiolilla, kanesteenilla, nafatalanilla, klotrimatsolilla. Vakavammissa tapauksissa määrätään antibakteeristen lääkkeiden intramuskulaarinen anto. Aikuisille määrätään hormonaalista hoitoa glukokortikoideilla - prednisolonia annoksella 1 mg / kg.

Potilaille määrätään terapeuttisia ja muita ennaltaehkäiseviä fysioterapiatoimenpiteitä: darsonval, diatermia, kuumat kylpyt parafiinilla, terapeuttiset kääreet, jotka perustuvat prosessoituun öljyyn ja naftaleeniin.

Hoitoa ei suositella lopettamaan, vaikka olosi paranee ja aineenvaihduntaprosessit normalisoituvat kehossa. Muuten uusiutumisen riski kasvaa. Potilaita kehotetaan tarkkailemaan veren sinkkitasoa 2-3 kuukauden välein.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Akrodermatiitista toipumisen ennuste on suotuisa, jos diagnoosi tehdään ajoissa. Uusiutumisen välttämiseksi potilas tarvitsee:

• Seuraa jatkuvasti ruokavaliotasi (syö runsaasti sinkkiä sisältäviä ruokia: maitoa, kalaa, lihaa, munia, viljaa, vihanneksia ja hedelmiä);
• Ota säännöllisesti vitamiini- ja kivennäiskomplekseja sinkin puutteen estämiseksi kehossa;
• Tee biokemiallinen verikoe kerran 2-3 kuukaudessa;
• Raskaana olevia naisia ​​suositellaan ottamaan sinkkivalmisteita ottaen huomioon puutoksen paheneminen hormonaalisten muutosten aikana;
• Luovu huonoista tavoista (alkoholi, tupakointi).

Sairauden virheellinen diagnoosi (akrodermatiitin - eksanteeman sijaan) voi johtaa lasten hyvinvoinnin jyrkkään heikkenemiseen ja jopa kuolemaan. Erityistä huomiota tulee kiinnittää ravitsemukseen sekä ensimmäisten elinvuosien lasten kasvu- ja kehitysindikaattoreiden analysointiin. Ripuli, ihottumien esiintyminen iholla, hiusten ja kynsien oheneminen - tämä on syy hakeutua välittömästi lääkäriin.

Tohtori Brand suositteli tutkimuksessaan elinikäistä sinkkihoitoa akrodermatiittipotilaille. Tämä tuote on erityisen tärkeä naisille, jotka ovat tehneet abortin, leikkauksen ja uudelleenraskauden. Toisessa ja sitä seuraavissa raskauksissa naisen kehon sinkkivarastot ovat lopussa, eikä hänellä ole mitään siirrettävää sikiölle sikiön kehityksen kolmannella kolmanneksella. Tämän tilan estämiseksi raskaana oleville naisille esitetään sinkkiä osana mineraalikomplekseja. Jos sinulla on valituksia, sinun on otettava välittömästi yhteys lääkäriin.

Enteropaattinen akrodermatiitti on vakava systeeminen sairaus, jota on vaikea tunnistaa, koska oireet ovat samankaltaisia ​​dermatologisten patologioiden kanssa (eksanteema). Brandtin oireyhtymän syy on geneettisen tai hankitun tyypin aiheuttama sinkin imeytymisen häiriö suolistossa. Jos henkilö on jo syntynyt vaurioituneena geeninä, taudin oireet ilmaantuvat ensimmäisinä elinvuosina.

Hankittu akrodermatiitin muoto ilmenee 40 vuoden kuluttua, useimmiten naisilla. Toipumista varten potilaille suositellaan sinkkiä sisältävien lääkkeiden ja antibioottihoidon ulkoista hoitoa. Ennuste on suotuisa, mutta riippuu oikea-aikaisesta ja riittävästä diagnoosista ja hoitotaktiikoista.

on yhdistelmä dermatologisia ja samanaikaisia ​​reaktioita, joita esiintyy vasteena lasten virusinfektiolle. Kasvojen, pakaroiden, ylä- ja alaraajojen iholla on papulaarinen tai papulaarinen vesikulaarinen ihottuma. Muita virusinfektion oireita voi esiintyä - lymfadenopatia, hepatosplenomegalia jne. Diagnoosissa verrataan fyysisen tutkimuksen tietoja ja laboratoriodiagnostisten menetelmien tuloksia. PCR:n ja RIF:n avulla voit tunnistaa patogeeniviruksen. Spesifistä hoitoa ei tarvita, Gianotti-Crostin oireyhtymä pyrkii taantumaan jopa 8 viikossa.

Yleistä tietoa

Lasten papulaarinen akrodermatiitti eli Gianotti-Crostin oireyhtymä on parainfektiotauti, jossa yhdistyy tyypillisen lokalisoitunut kyhmyinen ihottuma, alueellisten imusolmukkeiden, maksan ja pernan lisääntyminen. Papulaarisen akrodermatiitin kuvasivat ensimmäistä kertaa vuonna 1955 italialaiset ihotautilääkärit F. Gianotti ja A. Crosti. Vuonna 1970 Gianotti vahvisti yhdessä ryhmän lastenlääkäreiden kanssa taudin tarttuvan etiologian pitäen sitä tyypillisenä hepatiitti B:n ilmentymänä lapsilla. Jonkin aikaa myöhemmin Caputo ja muut kirjoittajat osoittivat, että papulaarinen akrodermatiitti on lapsen kehon erityinen reaktio infektioon viruksen tyypistä riippumatta. Siten otettiin käyttöön "Gianotti-Crostin oireyhtymän" käsite, joka sisältää kaikki virusinfektion aiheuttamat papulaariset ja papulo-vesikulaariset ihottumat.

Geneettistä taipumusta tälle oireyhtymälle ei ole tunnistettu. Sitä voi esiintyä 6 kuukauden ja 14 vuoden ikäisillä lapsilla, joiden keski-ikä on 2 vuotta. Harvoin esiintyy aikuisilla. Miessukupuoli on alttiimpi taudille. Syndrooma on kausiluonteinen, ja se osuu syys-talvijaksoon. Italiassa ja Japanissa Gianotti-Crostin oireyhtymän pääsyy on hepatiitti B -virus, Pohjois-Amerikassa Epstein-Barr-virus. Muissa maissa taudilla on sekalainen etiologia.

Gianotti-Crostin oireyhtymän syyt

Gianotti-Crostin oireyhtymä on lapsen ihon immuunivaste virusinfektiolle. Ensimmäinen kehitysvaihe on viruksen leviäminen lapsen kehoon ensimmäisellä kosketuksella ja sen joutuminen ihoon. Kun tartunnanaiheuttaja palaa sisään, esiintyy orvaskeden ja veren kapillaarien tulehdus tyypin IV yliherkkyysreaktion mukaisesti Gellin ja Coombsin mukaan. Gianotti-Crostin oireyhtymä voi aiheuttaa hepatiitti B -virusta, Epstein-Barr-virusta, sytomegalovirusta, Coxsackie A-16 -virusta, enterovirusta, adenovirusta, influenssa- ja parainfluenssaviruksia, vihurirokkovirusta, tyypin I ja VI herpesvirusta, HIV:tä, parvovirusta B19. Tämän oireyhtymän voi aiheuttaa myös lapsen rokottaminen influenssa-, polio-, MMR-rokotteella, BCG-rokotteella jne. Viimeaikaisten tutkimusten mukaan β-hemolyyttinen streptokokki, M.pneumoniae, N.meningitidis voivat aiheuttaa taudin.

Histologisesti spesifisiä muutoksia ihossa Gianotti-Crostin oireyhtymässä ei esiinny lapsella. Orvaskedessä voi olla lievä akantoosi, parakeratoosi ja spongioosi. Harvoin esiintyy vaskuliittia ja punasolujen ulosvirtausta ympäröiville alueille. Kudosten immunokemiallisessa tutkimuksessa on mahdollista todeta CD4- ja CD8-T-lymfosyyttien läsnäolo.

Gianotti-Crostin oireyhtymän oireet

Gianotti-Crostin oireyhtymä ilmenee symmetrisenä, monomorfisena ja yksivärisenä ihottumana. Sen pääelementit ovat tiheän konsistenssin näppylöitä tai papulo-vesikkelejä. Keskimääräinen halkaisija on 1-5 mm. Useimmiten niillä on vaaleanpunainen, vaaleanpunainen tai "kupari" väri, harvemmin - liha tai violetti. Paikoissa, joissa on usein traumoja, voi esiintyä Koebner-ilmiötä. Kyynärpäissä ja polvissa näppylöiden ryhmät voivat sulautua yhteen ja muodostaa suuria plakkeja. Ihottuman ensisijainen sijainti: kasvot, pakarat, kyynärvarren ja alaraajojen ojentajapinnat, harvoin - runko. On ominaista nouseva sekvenssi elementtien esiintymiselle kehossa: alaraajoista kasvoihin.

Usein ihottumaa edeltää matala kuume. 5-7 päivän kuluttua taudin alkamisesta ihottuma leviää viereisille alueille. On vaihtoehtoja ilman ihottumaa kasvoissa tai pakaroissa. Elementteihin ei yleensä liity somaattisia tuntemuksia, vain joissakin tapauksissa esiintyy kutinaa. Infektion iho-oireet häviävät itsestään 14-60 päivän kuluttua.

Etiologisesta tekijästä riippuen voi kehittyä muita virusinfektion oireita: lymfadenopatia, hypertermia, hepatomegalia, splenomegalia, limakalvojen eroosio, nuha, nielutulehdus ja muut ylähengitystiesairauksia. Yleisin on imusolmukkeiden suureneminen. Samalla ne ovat kivuttomia, joustavia, tiheitä, niitä ei ole juotettu toisiinsa ja ympäröiviin kudoksiin.

Gianotti-Crostin oireyhtymän diagnoosi

Gianotti-Crostin oireyhtymän diagnoosi koostuu anamnestisten, kliinisten ja laboratoriotietojen vertailusta. Anamneesia kerätessään lastenlääkäri onnistuu määrittämään ihottumien tyypillisen ensisijaisen lokalisoinnin, mahdolliset infektioiden syyt. Fyysinen tarkastus voi paljastaa tietylle virusinfektiolle ominaisia ​​oireita. Laboratoriodiagnostisilla menetelmillä voidaan havaita monosytoosi, lymfosytoosi tai lymfopenia KLA:ssa; biokemiallisessa verikokeessa määritetään alkalisen fosfataasin, ALT:n, AST:n nousu, harvoin - kokonaisbilirubiinin nousu suoran fraktion vuoksi. Virushepatiitti B:n, ultraääni- ja maksabiopsian poissulkemiseksi voidaan suorittaa anti-HBs-, HBc- ja HBe-markkerien määritys verestä. PCR ja RIF mahdollistavat Gianotti-Crostin oireyhtymän kehittymisen aiheuttaneen viruksen tunnistamisen suurella tarkkuudella.

Käytännön pediatriassa käytetään kriteerejä, jotka osoittavat Gianotti-Crostin oireyhtymän kehittymisen: epidermaalisen ihottuman ominaispiirteet; 3 tai 4 kehon osan vaurioituminen: kasvot, pakarat, käsivarret tai reiden ja säären ojentajapinnat; vaurion symmetria; kesto vähintään 10 päivää. Tämä oireyhtymä suljetaan pois, jos kehossa on näppylöitä tai papulurakkuloita tai niiden kuoriutuminen. Gianotti-Crostin oireyhtymän erotusdiagnoosi tehdään tarttuvan mononukleoosin, lichenioidisen parapsoriaasin, verenvuotovaskuliitin, lichen planuksen ja septikemian kanssa. Tätä tarkoitusta varten lasta konsultoi lasten ihotautilääkäri ja infektiotautilääkäri.

Gianotti-Crostin oireyhtymän hoito

Gianotti-Crostin oireyhtymä ei vaadi erityistä hoitoa. Jonkin ajan kuluttua (14 päivästä 2 kuukauteen) kaikki ilmenemismuodot katoavat itsestään, ilman lääkkeiden käyttöä. Toipumisennuste on suotuisa. Komplikaatiot ja uusiutumiset eivät ole tyypillisiä. Oireiseen hoitoon voi kuulua paikallisia steroideja, jotka eivät sisällä fluoria (mometasonifuroaatti, metyyliprednisoloniaseponaatti) pustulaaristen komplikaatioiden estämiseksi ja antihistamiinit (suprastiini) kutinan lievittämiseksi. Lastenlääkärin tai perhelääkärin jatkuva seuranta on suositeltavaa. Kun hepatiitti B -virusinfektio on varmistettu, voidaan käyttää hepatoprotektoreita (Essentiale). Harvoin käytetyt immunomodulaattorit.

Lasten papulaarinen akrodermatiitti

Lasten ihosairaudet

Lasten ihosairaudet
Pietarin osavaltion lääketieteellisen akatemian dermatovenerologian osaston professori
Zverkova F. A.

Lasten papulaarinen akrodermatiitti (papulaarinen akrodermatiitti lapsilla; sairaus tai Crosti-Gianottin oireyhtymä; raajojen eruptiivinen retikuloendotelioosi).

Vuonna 1955 Gianotti kuvasi ensimmäisen kerran sairautta, jonka hän havaitsi kolmella lapsella, ja kutsui sitä "acrodermatitis papular children". Vuonna 1957 Gianotti ja Crosti kuvasivat yksityiskohtaisesti tämän dermatoosin klinikan ja etenemisen 11 lapsen yhteisten havaintojen perusteella. Tulevaisuudessa sekä eri maiden lastenlääketieteissä että dermatologisissa julkaisuissa raportteja yksittäisistä havainnoista ilmestyi yleensä Gianotti-Crostin oireyhtymän nimellä.

On mahdollista, että tämä lasten ihottuma on yleisempi kuin diagnosoitu. Suurin osa 6 kuukauden - 15 vuoden ikäisistä tytöistä on sairaita.

Taudille on ominaista äkillinen, akuutti puhkeaminen, joskus lämpötilan nousu 38-39 ° C:seen ja monomorfisen papulaarisen ihottuman ilmaantuminen, joka sijaitsee symmetrisesti, pääasiassa raajojen ojentajapinnoilla. Vähitellen ihottuma voi levitä olkavyölle, kaulaan, otsaan, korvakoruihin, pakaraan ja vatsaan, harvemmin kasvoille, päänahalle, selkään ja rintaan. Limakalvot kärsivät harvoin.

Tyypilliset näppylät ovat halkaisijaltaan 1–3 mm, puolipallon muotoisia tai litteitä ja väriltään pysähtyneenä punaisia, kuparinpunaisia ​​tai kellertäviä. Ihottuman osat sijaitsevat muuttumattomalla iholla, eikä niillä yleensä ole tapana sulautua; vain joillakin potilailla näppylät sulautuvat pieniksi monikulmaisiksi plakeiksi. Diaskopiassa näppylät muuttuvat kellertäväksi. Vaurioitunut iho muistuttaa leopardin tai kirahvin ihoa. Joillakin potilailla alaraajojen kyhmyt ovat yhdistetty petekioihin; joskus määritetään Konchalovsky-Rumpel-Leeden positiivinen oire. Joillakin lapsilla vartaloon ilmestyy piikkilämpöä muistuttavaa ihottumaa tai linssimäisiin näppyleihin ilmestyy teräviä rakkuloita. Muutamaa päivää myöhemmin elementtien keskeltä alkaa lievä kuoriutuminen, joka voimistuu vähitellen, kun näppylät häviävät. Jälkimmäiset ovat olemassa useista päivistä 1,5 kuukauteen. Ihottuman häviämisen jälkeen iholle ei jää muutoksia. Ei ole subjektiivisia tuntemuksia, vain kohtalaista kutinaa voidaan joskus havaita.

Varhain voi ilmaantua hengitystieinfektioita, joihin liittyy lievä kuume, ruokahaluttomuus, maksan ja pernan lievä laajentuminen; joskus ilmaantuu tuhkarokkomainen ihottuma, jota seuraa tälle dermatoosille tyypillinen ihottuma. Yksi tärkeimmistä merkeistä on nivus-, reisi-, kainalo-, kohdunkaulan, harvemmin kyynärpään imusolmukkeiden lisääntyminen. Ne ovat kooltaan herneenjyvistä papuihin, kivuttomia tunnustelussa, keskitiheys, ei ole juotettu ihoon ja alla oleviin kudoksiin, niiden päällä oleva iho ei muutu. Imusolmukkeet ilmestyvät ja katoavat samaan aikaan ihottuman kanssa.

Perifeerisestä verestä havaitaan hypokrominen anemia, eosinofilia, leukosytoosi tai leukopenia.

Tietojemme mukaan lasten papulaarinen akrodermatiitti voi esiintyä kolmen vaihtoehdon muodossa:

1. ihon muoto ilman maksavaurioita;
2. sen yhdistelmä hyvänlaatuisen anikteerisen hepatiitin kanssa;
3. ihomuoto, johon liittyy vakava maksavaurio ja ilmeinen keltaisuus.

Hyvänlaatuinen hepatiitti loppuu 4-6-8 viikossa. Vaikeammalla kurssilla hepatiitin ja keltaisuuden ilmenemismuodot kestävät pidempään, jatkavat selvempiä yleisoireita.

Etiologia ja patogeneesi.

On tietoa lapsuuden papulaarisen akrodermatiitin suhteesta isorokko-, myeliittirokotuksiin, fokaaliin infektioon, mukaan lukien tonsilliitti. He viittaavat tämän taudin mahdolliseen virusperäiseen alkuperään, mistä on osoituksena yhdistelmä hepatiittivirusten, Eptein-Barrin, Coxsackien ja parainfluenssan aiheuttaman infektion kanssa. Lisäksi tämän virustaudeille ominaisen dermatoosin esiintyvyyden kausivaihtelut on todettu. Lapsuuden papulaarisen akrodermatiitin ja hepatiitti B:n välillä on myös suora yhteys.

Useissa tapauksissa Australian antigeenia löydettiin potilaiden veriseerumista huolimatta siitä, että maksan toiminnallisen tilan näytteet olivat normaaleja tai normin ylärajalla. Havaitsimme tällaisen kuvan 4 kuukauden ikäisellä potilaalla. Lasten papulaarisessa akrodermatiitissa, johon liittyy hepatiitti B, ihottumat ilmaantuvat ensin, ja 10-15 päivän kuluttua hepatiitti esiintyy, usein jatkuen vuoden. Joskus tämä hepatiitti voi joskus olla krooninen ja jopa aiheuttaa myöhempää postnekroottista kirroosia aikuisilla.

Hoito

Hoito on eriytettävä. Taudin lievissä muodoissa kalsiumvalmisteita, antihistamiineja, C- ja B-vitamiineja annetaan suun kautta ikäannoksina. Ulkoisesti käytetään välinpitämättömiä sekoitettuja suspensioita.

Sairaiden lasten sairaalahoito maksan toiminnallisilla tutkimuksilla on välttämätöntä, ja jos sen patologia havaitaan, potilaat siirretään tartuntatautiosastolle.