Fallotin tetralogia radikaalin leikkauksen jälkeen. Mikä on fallotin tetralogia vastasyntyneillä ja mikä on ennuste leikkauksen jälkeen

Fallotin tetralogia on monimutkainen ja vakava synnynnäinen poikkeama, jossa yhdistyy useita haitallisia tekijöitä. Sairaus ilmenee heti lapsen syntymän jälkeen, ja vain kirurginen hoito voi pidentää hänen elämäänsä. Mitä nopeammin Fallotin tetradia leikataan, sitä suurempi on positiivisen tuloksen todennäköisyys. Kardiologin ja sydänkirurgin tulee jatkuvasti seurata kaikkia potilaita, joilla on tällainen diagnoosi.

Mikä on Fallotin tetradi?

Fallotin tetradi on ytimessä synnynnäinen sydänvika, jossa yhdistyvät 4 patologiaa: oikean kammion elementtien ahtauma ja sen hypertrofia, kammioiden väliseinämän (IVS) poikkeavuus ja aortan siirtymä (dekstropositio). Oikean kammion ahtauma esiintyy ulosvirtauskanavassa, ja se voi koskea läppä- tai subvalvulaarista aluetta, keuhkojen runkoa ja keuhkovaltimon haaroja. Kaikista sydänvioista Fallotin tetradi muodostaa jopa 10 % rekisteröidyistä vaurioista.

Fallotin tetralogialla on useita tunnusomaisia ​​muotoja, ja taudin monimuotoisuuden vuoksi se havaitaan eri ikäisinä, mutta pääsääntöisesti lapsilla. Fallotin tetralogia vastasyntyneillä aiheuttaa usein kuoleman synnytyksen aikana tai ensimmäisinä elinpäivinä. Yleensä taudin tyyppejä erotetaan ilmenemisajankohdan mukaan: varhainen patologia (1-12 kuukautta), klassinen muoto (Fallotin tetradi 2-4-vuotiailla lapsilla) ja myöhäinen lajike (kehittyy 8 vuoden iässä). ikä).

Patologian kehittymisen ennuste ei ole kovin lohdullinen, ja sen määrää suurelta osin keuhkoahtauma vaikeus. Jos kirurgista hoitoa ei suoriteta, sairaiden lasten keskimääräinen elinajanodote on 11-13 vuotta, ja vain 4-6% ihmisistä elää 35-45-vuotiaaksi. Tärkeimmät kuolemaan johtavat komplikaatiot ovat iskeeminen aivohalvaus ja aivopaise.

Taudin lajikkeet

Synnynnäisen vian morfologiassa erotetaan seuraavat tunnusomaiset anatomiset variantit:

1. 1. Kammion väliseinävaurio on IVS:n epänormaali kehitys, joka ilmenee sydämen vasemman ja oikean osan välisenä yhteyteen. Yleisimmät ovat perimembranoottiset, lihaksikkaat ja juxtaarteriaaliset viat.
2. 2. Sydämen oikean kammion ulostuloosuuden tukkeuma sisältää infundibulaarisen ahtauden, keuhkovaltimon läppäjärjestelmän ahtauman, hypertrofoituneen sydänlihaksen, keuhkovaltimon ja sen haarojen hypoplasian.
3. 3. Aortan dekstrappositio tarkoittaa aortan siirtymistä pois oikeasta kammiosta sekä veren virtauksen varmistamista valtimoon vain vasemmasta kammiosta.
4. 4. Sydämen oikean kammion hypertrofia kehittyy vähitellen ihmisen iän myötä ja vaikuttaa sydänlihaksiin.

Oikean kammion tukkeuman suhteen erotetaan 4 pääasiallista patologiatyyppiä:

1. 1. Fallot tyypin 1 tetralogia tai embryologinen näkymä. Vika syntyy siirtämällä kartiomaista väliseinää eteenpäin (lisäksi siirtymällä vasemmalle) tai asettamalla se liian alas. Suurimman vaurion vyöhyke on rajoittavan lihasrenkaan tasolla.
2. 2. 2. tyypin tai hypertrofisen tyypin patologia. Tässä tapauksessa tyypin 1 epämuodostuman lisäksi IVS:n proksimaalisen segmentin rakenteellinen hypertrofia. Suurin ahtauma havaitaan lähtevän osaston avaamisen alueella.
3. 3. Kolmannen tyypin sairaus tai tubulaarinen variantti. Rikkomus johtuu yhteisen valtimokanavan virheellisestä jakautumisesta, mikä aiheuttaa merkittävää keuhkokartion hypoplasiaa (sen kapeneminen ja lyheneminen). Tämän tyyppisten vikojen joukossa havaitaan kuiturenkaan hypoplasia ja keuhkojen rungon läppäjärjestelmän ahtauma.
4. 4. Fallot tyypin 4 tetralogia tai monikomponenttinen patologia. Vika ilmaistaan ​​kartiomaisen IVS:n liiallisella venymisellä ja moderaattorijohdon trabekulien merkittävällä siirtymällä.

Fallotin tetradin muodostumisen aikana hemodynamiikka häiriintyy, mikä on yksi tämän patologian tunnusomaisista merkeistä. Mitä tulee hemodynaamisiin häiriöihin, voidaan havaita 3 tyyppiä muita anatomisia poikkeavuuksia:

• keuhkovaltimon suualueen atresia;
• vaurion syanoottinen muoto, jossa on suun alueen ahtauma;
• samanlainen vian sijainti, mutta asyanoottinen tyyppi.

Täydennä Fallotin tetradin kliinistä kuvaa yhdistelmillä, joissa on erilaisia ​​poikkeamia:

1. 1. Sairaus yhdistetään usein muihin sydänvaurioihin: keuhkojen atresia, keuhkovaltimon läppänäppäimien puute tai puuttuminen, sepelvaltimovauriot, ylimääräinen onttolaskimo vasemmalla puolella.
2. 2. On olemassa erityisiä yhdistelmiä kromosomipoikkeavuuksien kanssa: Patau, Edwards, Downin oireyhtymät.

Taudin etiologiset syyt

Fallotin tetradin mekanismi asetetaan alkion kehityksen aikana 3-9 raskausviikolla. Seuraavat syyt on tunnustettu provosoiviksi tekijöiksi: tartuntataudit (viurirokko, tulirokko, tuhkarokko) raskauden alkuvaiheessa, hallitsematon unilääkkeiden, rauhoittavien ja hormonaalisten lääkkeiden nauttiminen, alkoholiriippuvuus, likaisen ympäristön vaikutukset ja haitallinen työympäristö. Tärkein tekijä on perinnöllinen taipumus.

Tarkastellaan olevaa synnynnäistä vikaa havaitaan usein lapsilla, joilla on erilaisia ​​kehityshäiriöitä: kääpiö, ts. Cornelia de Langen oireyhtymä, oligofrenia, useat poikkeavuudet (korvakorvien epäasianmukainen kehitys, strabismus, gootti kitalaen, myopatia, astigmatismi, hypertrichosis, synnynnäiset selkärangan ja rintalastan viat, väärä sormien lukumäärä, jalan epämuodostumat, synnynnäiset sisäiset sairaudet).

Etiologinen mekanismi voi laukaista valtimon kartion pyörimisen vastapäivään, mikä saa aorttaläpän siirtymään suhteessa keuhkoläppään. Tärkeä provosoiva tekijä on aortan väärä sijoitus (IVS:n yläpuolella), mikä johtaa keuhkokanavan liikkumiseen rungon pidentyessä ja kaventuessa. Valtimon kartion pyöriminen ajan myötä johtaa oikean sydämen kammion laajentumiseen.

Oireiset ilmenemismuodot

Fallotin tetradin tyypillinen ilmentymä on syanoosi. Tämän oireen luonne ja laajuus riippuu keuhkojen ahtauman vakavuudesta. Vastasyntyneillä syanoosi ilmenee vain, kun esiintyy vakava patologian muoto. Yleensä syanoosi kehittyy vähitellen 5-15 kuukauden kuluessa syntymästä. Aluksi huulet alkavat sinistyä, sitten syanoosi leviää limakalvoille, kasvoille, sormille ja peittää vähitellen raajat ja koko kehon. Oireen sävyt voivat olla erilaisia: sinisestä valurautasiniseen.

Toinen erityinen merkki on hengenahdistus syvän epäsäännöllisen hengityksen muodossa ilman, että hengitysjaksojen määrä lisääntyy huomattavasti. Taudin kehittyessä oire havaitaan levossa, ja millä tahansa fyysisellä aktiivisuudella se etenee merkittävästi. Syntymästä lähtien rintalastan vasempaan reunaan kuuluu karkea systolinen sivuääni. Sairaus hidastaa lapsen fyysistä kehitystä.

Vaarallinen oire on hengenahdistus- ja syanoosikohtaukset, ja se on tyypillistä sairaalle 0,5-2,5-vuotiaalle lapselle. Hyökkäyksiä aiheuttavat kouristukset sydämen oikean kammiossa, mikä aiheuttaa laskimoveren ruiskutuksen aorttaan, jota seuraa keskushermoston hypoksia. Hyökkäyksen aikana tällaisten merkkien voimakkuus lisääntyy nopeasti: hengenahdistus, syanoosi, kylmät raajat, säikähdys, pupillien laajentuminen, kouristukset. Hyökkäyksen kesto voi vaihdella 12-14 sekunnista 2,5-4 minuuttiin. Lapsen tilalle hyökkäyksen jälkeen on ominaista letargia ja apatia.

Yleensä Fallotin tetradin kliininen kuva voidaan jakaa kolmeen taudin kehityksen ominaiseen vaiheeseen:

• Vaihe 1: suhteellinen hyvinvointi (aika syntymästä kuuteen kuukauteen). Tyydyttävä tila ja vaikeiden oireiden puuttuminen;
• Vaihe 2: hengenahdistuskohtausten ja syanoosin ilmeneminen (0,5-2,5 vuoden iässä). Sille on ominaista vakavat ilmenemismuodot, aivotoimintojen komplikaatiot, kuoleman mahdollisuus hyökkäysten aikana;
• Vaihe 3: siirtymävaihe, jolloin kohtauksia ei enää esiinny, ja tauti siirtyy "aikuisten" vaiheeseen ja muuttuu krooniseksi.

Hemodynaamisten ominaisuuksien muutoksesta tulee luonnollinen seuraus vian kehittymisestä. Molemmista kammioista on etusijalla veren virtaus aorttaan ja virtaus heikkenee keuhkovaltimoon, mikä aiheuttaa vastaavan valtimon hypoksemian.

Syanoottisen (sinisen) muodon lisäksi Fallotin tetradilla voi olla asyanoottinen tai vaalea lajike. Se kehittyy lievästi tukkeutuneena, kun perifeerinen kokonaisvastus ylittää ulosmenevän kanavan vastuksen, joka on altis ahtaumalle. Tässä tapauksessa tapahtuu vasen-oikea verenpurkaus. Samaan aikaan etenevä ahtauma aiheuttaa ensin poikkivirtauksen ja sitten veno-valtimoveren (oikea-vasen) verenpurkauksen, mikä varmistaa vaalean muodon siirtymisen siniseen.

Sairaat lapset alkavat yleensä jäädä jälkeen fyysisessä ja motorisessa kehityksessä; eri sairauksien (ARVI, tonsilliitti, poskiontelotulehdus, keuhkokuume) paheneminen yleistyy. Aikuisena tuberkuloosin ilmaantuminen liittyy usein Fallotin tetradiin.

Hoitomenetelmät

Fallotin tetradin päähoito on leikkaus.

Lääkehoito suoritetaan alkuvaiheessa ja hengenahdistuksen ja syanoosin kohtausten lievittämiseksi. Hyökkäyksen sattuessa ryhdytään seuraaviin kiireellisiin toimenpiteisiin: hapen hengittäminen alustavalla kostutuksella; Reopoliglyukiinin, glukoosin, natriumbikarbonaatin, Eufillinin suonensisäinen injektio. Jos positiivista tulosta ei saada, aortopulmonaalinen anastomoosi tehdään kiireellisesti.

Kirurgisella hoidolla on ehdoton indikaatio kaikista patologian ilmenemismuodoista. Lisäksi leikkaus on helpompi suorittaa lapsenkengissä. Yleisin 2-vaiheinen kirurginen tekniikka. Ensimmäinen vaihe (enintään 3-vuotiaana) sisältää palliatiiviset leikkaukset keuhkokiertoon tulevan verenkierron lisäämiseksi. Tehdään seuraavat toimenpiteet: leikkaukset sydämen sisällä - keuhkojen valvotomia ja infundibulaarinen resektio, shunting sydämen ulkopuolella, ts. verisuonten anastomoosien muodostuminen.

Kirurgisen hoidon toinen vaihe suoritetaan 3-6 kuukautta ensimmäisen vaiheen päättymisen jälkeen. Tämä vaihe sisältää radikaalin leikkauksen perusteellisella kardioplegialla. Tällaisen iskun avulla ahtauma eliminoituu kokonaan, venttiilin viat korjataan ja ulostuloosan kanavia laajennetaan. Nykyaikaisissa klinikoissa IVS-plastikirurgia suoritetaan tässä vaiheessa. Leikkaushoidon toivottu valmistumisaika on 3 vuoden ikään asti.

Fallotin tetralogia on erittäin vaarallinen sydänsairaus, joka kehittyy progressiivisesti. Vain kirurginen hoito erikoistuneella klinikalla takaa potilaan normaalin elämänlaadun.

Fallotin tetradin korjaukset:

• 
  Sydämen laajenemisen rintakehän röntgenkuvissa pitäisi edistää hemodynaamisten häiriöiden syiden etsimistä.
• 
  Rytmihäiriöiden (eteisten tai kammioiden) kehittymisen pitäisi käynnistää hemodynaamisten syiden etsiminen.
• 
  Valtimohypoksemian tapauksessa on suositeltavaa etsiä avoin foramen ovale tai ASD oikealta vasemmalle -shuntilla.
• 
  Laajeneminen tai toimintahäiriö edellyttää haiman hemodynaamisten häiriöiden etsimistä, yleensä havaitaan merkittävää keuhkojen regurgitaatiota ja kolmiulotteisen läpän vajaatoimintaa.
• 
  Joillakin potilailla voi olla LV-toimintahäiriö. Tämä voi johtua pitkittyneestä EC:stä ja riittämättömästä sydänlihaksen suojauksesta, sepelvaltimon traumasta leikkauksen aikana. Tämä voi olla toissijaista vakavasta RV-häiriöstä.

Kaikille radikaalin korjauksen jälkeen potilaille osoitetaan säännöllinen kliininen tutkimus. Erityistä huomiota tulee kiinnittää keuhkojen regurgitaation asteeseen, haiman paineeseen, sen kokoon ja toimintaan sekä kolmikulmaisen regurgitaation asteeseen. Hemodynaamisten häiriöiden vaikeusasteen perusteella määrättyjen tutkimusten tiheyden tulee olla vähintään kerran vuodessa (Näyttöaste: C).
10.8. Suosituksia potilaiden kuntoutukseen Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen

Luokka I

1. Potilaat Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen tulee käydä vuosittain kardiologilla, joka on asiantuntija synnynnäisen sydänsairauden kanssa (Näyttötaso: C)

2. Potilaille, joilla on Fallot-tetralogia, tulisi suorittaa sydänkaikukuvaus vuosittain, magneettikuvaus 2-3 vuoden välein asiantuntijoiden toimesta, joilla on kokemusta sepelvaltimotautista (todisteen taso: C)

3. Perinnöllisen patologian testiä (esim. 22qll) tulee tarjota kaikille potilaille, joilla on Fallot-tetralogia (todisteen taso: C)
Synnynnäisten sydänsairauksien asiantuntijan kardiologin tulee seurata kaikkia potilaita säännöllisesti. Joissakin tapauksissa, riippuen komplikaatioista ja jäljellä olevasta synnynnäisestä sydänsairaudesta, tutkimus voidaan suorittaa useammin. EKG tulee tehdä vuosittain sykkeen ja QRS-keston arvioimiseksi. Ekokardiografia ja MRI tulee suorittaa monimutkaisen sepelvaltimotaudin diagnosoinnissa pätevän asiantuntijan toimesta. Holter-seuranta suoritetaan, jos oletetaan sydämen rytmihäiriöiden olemassaoloa (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Suositukset koetuksiin ja ACG:hen potilailla Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen

1. 
   Potilaiden, joilla on Fallotin tetralogia, koetus ja ACG tulee tehdä alueellisissa sepelvaltimotautien hoitokeskuksissa (todisteen taso: C)
2. 
   Sepelvaltimoiden anatomian rutiinitutkimus tulee suorittaa ennen minkäänlaista toimenpidettä haiman ulosvirtauskanavaan (todisteen taso: C)

1. Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen voidaan suorittaa koetus ja ACG LV- tai RV-häiriön, nesteretention, rintakivun ja syanoosin syiden määrittämiseksi.

2. Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen voidaan suorittaa koetus ja ACG ennen jäljellä olevien keuhkojen ahtaumien tai systeemisten keuhkojen anastomoosien tai BALKAn mahdollista korjaamista (Näyttöaste: B)

Näissä tapauksissa transkatetri interventioita voivat sisältää:

a. Jäljelle jääneiden VSD:n tai aortopulmonaaristen sivuvaltimoiden eliminointi (todistetaso: C)

b. LA-stenoosien transluminaalinen palloangioplastia tai stentointi (todistetaso: B)

sisään. Jäljellä olevan ASD:n eliminointi (todisteen taso: B)

1. Potilaiden invasiivinen tutkimus Fallot-tetradin korjauksen jälkeen on aiheellista, jos seuraavia tietoja ei voida saada muilla menetelmillä: hemodynamiikan arviointi, keuhkojen verenkierron ja vastuksen arviointi, haiman tai keuhkojen ulosvirtauksen anatomian arviointi ahtauma, sepelvaltimoiden anatomia ennen toistuvaa kirurgista toimenpidettä, kammioiden toiminnan ja jäljellä olevan VSD:n arviointi, mitraalisen tai aortan vajaatoiminnan aste, avoimen foramen ovalen tai ASD:n läpi kulkevan verisumman arviointi, keuhkojen regurgitaation arviointi ja oikean kammion vajaatoiminta.

10.10. Uusintaleikkaukset

10.10.1. Avaa Toiminnot

1. Leikkaus potilaille Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen tulee suorittaa pätevien kirurgien, joilla on kokemusta synnynnäisten sydänsairauksien hoidosta (Näyttötaso: C)

2. Keuhkoläpän vaihto on tarkoitettu vaikeaan keuhkojen regurgitaatioon ja heikentyneeseen rasitussietokykyyn (Näyttöaste: B)

3. Sepelvaltimoiden poikkeavuudet, sepelvaltimon läsnäolo haiman ulosvirtauskanavassa tulee selvittää ennen leikkausta (todisteen taso: C)

1. LA-läpän vaihto on tarkoitettu Fallotin tetradin radikaalin korjauksen ja vakavan keuhkojen regurgitaation jälkeen sekä seuraavissa tapauksissa:

a. Progressiivinen RV:n toimintahäiriö (todisteen taso: B)

b. Haiman asteittainen suureneminen (todisteen taso: B)

sisään. Rytmihäiriöiden kehittyminen (todistustaso: C)

d. Kolmikulmaisen regurgitaation eteneminen (todisteen taso: C)

2. Kirurgien ja interventiokardiologien välistä yhteistyötä tarvitaan transluminaalisen palloangioplastian ja PA-stenoosien stentoinnin suorittamiseksi leikkauksen jälkeen (todisteen taso: C)

3. Kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen, kun haiman ulosvirtauskanavassa on jäännöstukos:

a. Systolisen paineen huippugradientti yli 50 mmHg (todisteen taso: C)

b. Oikean ja vasemman kammion systolisten paineiden suhde on yli 0,7 (todisteen taso: C)

sisään. Vakava RV-laajennus, johon liittyy toimintahäiriöitä (todisteen taso: C)

d. Jäännös-VSD, jossa vasemmalta oikealle-shuntin tilavuus on suurempi kuin 1,5:1 (todisteen taso: B)

e. Vaikea aorttaläpän regurgitaatio (todisteen taso: C)

e. Jäljellä olevien epämuodostumien yhdistelmä, joka johtaa haiman laajentumiseen tai toimintahäiriöön (todisteen taso: C)

Uusintaleikkaus on tarkoitettu oireisille potilaille, joilla on vaikea keuhkojen regurgitaatio, tai oireettomille potilaille, joilla on vaikea keuhkojen regurgitaatio, jossa on merkkejä merkittävästä RV:n laajentumisesta tai toimintahäiriöstä. Potilaat, joilla on tiehyitä, vaativat usein uusintaleikkauksen putkien ahtauman tai venttiilin regurgitaatioiden vuoksi. Joillekin potilaille kehittyy leikkausta vaativa aorttaläpän vajaatoiminta.

Kirurgisia toimenpiteitä Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen ovat: LA-läpän vaihto, PA-stenoosin korjaus, RV-ulosvirtausaneurysman korjaus, VSD-rekanalisoinnin korjaus, kolmikulmaläpän vaihto tai korjaus, aorttaläpän vaihto, nouseva aorttaläpän vaihtoleikkaus, rytmihäiriöalueiden RFA, implantaatio kardioverterdefibrillaattorista, jolla on suuri äkillisen kuoleman riski.

Avoimen foramen ovalen sulkemista suositellaan, varsinkin jos on syanoosia, paradoksaalisia emboliajaksoja, pysyvä sydämentahdistin tai kardiovertteri-defibrillaattori.

Ilmapalloangioplastia voi olla tehokas tapa vähentää keuhkojen verenvirtauksen estoa, mikä lisää keuhkojen verisuonten kapasiteettia ja vähentää AR:ta. Angioplastiapotilaiden valintaperusteet: 1. Vähintään yhden keuhkovaltimoiden vakava hypoplasia tai ahtauma, 2. Kapenevan segmentin halkaisija on alle 7 mm, 3. Haiman paine suhteessa keuhkovaltimoon. systeeminen on yli 0,60. Jos ehtoja on kaksi tai useampia, suositellaan palloangioplastiaa. Angioplastisen vaikutuksen mekanismi on seuraava. Kun ilmapallo täytetään, suonen sisäkalvo ja lihaskalvo repeytyvät ja väliaineen kuituosa venyy. Kuparin ja intiman repeämä- ja venymiskohta täyttyy sidekudoksella 1-2 kuukauden kuluessa. Nämä prosessit on ilmaistava kavennetun alueen pitkälle ja onnistuneelle laajentamiselle. Jos aukko koskee vain sisäkalvoa, niin angioplastia ei yleensä onnistu (Lock J.E., 1983). LA-kaventumisten pallolaajennus ei kuitenkaan aina onnistu, uudelleenstenoosien prosenttiosuus leikkauksen jälkeisellä jaksolla on korkea, mikä johti intravaskulaaristen endoproteesien (stenttien) syntymiseen. Nivelleikkauksen tavoitteena on istuttaa teline estämään käänteinen elastinen palautuminen, kaventaa suonet ja tukea verisuonen seinämää ahtauman poistamiseksi.

Jäljelle jääneiden lihasten VSD:iden transkatetrisulkeminen tai VSD-uudelleenkanalisointi on edelleen tehokas vaihtoehto kirurgiselle sulkemiselle (Knanth A.L., 2004).

1. Koetus on tarkoitettu potilaille, joilla on korjattu Fallot-tetradi, korjaamaan jäännös-ASD tai VSD, jonka vasemmalta oikealle-shuntti on suurempi kuin 1,5:1, jos vian anatomia sopii transkatetrin sulkemiseen. (Todisteen taso: C)

2. Koetus Fallot-tetradin radikaalin korjauksen jälkeen tulee suunnitella pätevien kardiologien ja kirurgien osallistuessa sepelvaltimotaudin diagnosointiin ja hoitoon. Kokemus jäännösvaurioiden sulkemisesta tukkimilla on huomattava, mutta kokemus perkutaanisesta stenttiläppäimplantaatiosta keuhkovaltimon asennossa on rajallinen, ja teho/turvallisuus on edelleen epävarmaa, vaikka tämä tekniikka vaikuttaa lupaavalta.

Luokka I

1. Säännöllinen EKG-seuranta ja Holter-seuranta voivat olla hyödyllisiä osana rutiininomaista postoperatiivista hoitoa. Tutkimustiheys on yksilöitävä rytmihäiriön hemodynamiikasta ja kliinisestä ennusteesta riippuen (todisteen taso: C)

1. Sähköfysiologinen tutkimus paljastaa rytmihäiriön todellisen syyn (todisteen taso: C)
Rytmihäiriöillä on erityinen paikka myöhäisen postoperatiivisen ajanjakson komplikaatioiden joukossa. Erilaisten rytmihäiriöiden aiheuttamaa äkillistä kuolemaa esiintyy 3-5 %:lla potilaista, joille tehdään radikaali korjaus. Useat rytmihäiriöt voivat johtaa äkilliseen kuolemaan: täydellinen eteiskammiokatkos, kammio- ja supraventrikulaariset rytmihäiriöt.

Monet tutkijat ovat yrittäneet määrittää tässä ryhmässä rytmihäiriöiden aiheuttaman äkillisen kuoleman mekanismia ja riskitekijöitä. Aikaisemmin uskottiin, että rytmihäiriöt liittyvät heikentyneeseen AV-johtumiseen, koska leikkauksen aikana johtavien kudosten trauma voi johtaa pitkällä aikavälillä äkilliseen kuolemaan johtumisen jyrkän heikkenemisen vuoksi. Tällä hetkellä painopiste on siirretty AV-katkosta kammiotakykardiaan potilaiden äkillisen kuoleman yleisempänä mekanismina Fallotin tetralogian korjauksen jälkeen (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Riskitekijöitä rytmihäiriöiden kehittymiselle pitkällä aikavälillä Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen ovat seuraavat: 1) aiemmin tehty systeemis-keuhkoanastomoosi, 2) vanhempi ikä leikkaushetkellä, 3) korkea paine haimassa tai sen ylipaine, joka johtuu jäännösPA-stenoosista tai vakavasta keuhkojen regurgitaatiosta, 4) korkea ektooppinen pesäke Holter-monitoroinnissa, 5) indusoitu kammiotakykardia sähköfysiologisessa tutkimuksessa. Kammiotakykardian ja yli 180 ms:n QRS-keston välillä on korrelaatio. Merkittävin QRS-englannin aste havaittiin potilailla, joilla oli toimintahäiriö ja haiman laajentuminen (ns. mekaaninen-sähköinen vuorovaikutus) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Rytmihäiriöiden kehittymisen riskin määrittäminen oireettomilla potilailla Fallotin tetradin radikaalin korjauksen jälkeen on edelleen keskustelunaihe. Useimmat lääkärit luottavat vuosittaiseen tutkimukseen, EKG:hen, Holter-seurantaan ja rasitustoleranssitesteihin kammion ekstrasystolien tallentamiseksi sekä säännölliseen kaikukardiografiaan ja magneettikuvaukseen RV-toiminnan seuraamiseksi.

Vaivat, kuten eteislepatus, huimaus tai pyörtyminen, lisäävät epäilyä rytmihäiriöistä potilailla ja edellyttävät sähköfysiologista tutkimusta ja sydämen katetrointia. Suoritettu elektrofysiologinen tutkimus voi ennustaa kammiotakykardian mahdollisen kehittymisen riskin. Tämä menetelmä voi myös paljastaa epänormaaleja polkuja lisätekijänä rytmihäiriöiden kehittymisessä. Kammiotakykardia- tai sydämenpysähdysjaksoja hallitaan nyt implantoitavillala.

Välittömät tulokset

Useimmissa keskuksissa on tällä hetkellä alhainen leikkauskuolleisuus. Interventioiden tulokset riippuvat suurelta osin kirurgisen korjauksen laadusta ja jäännöspatologian minimoimisesta. Kirklin ym. raportoivat sairaalassa kuolleisuuden olevan 1,6 % 5-vuotiaalla lapsella ja 4,1 % 1-vuotiaalla lapsella. Kuolleisuus kasvaa jopa 7,7 % 1 vuoden iässä transanulaarisen keuhkovaltimon plastiikkaleikkauksen aikana. Toisessa raportissa kuolleisuus 58 ikäisen potilaan ryhmässä oli nolla. Vain 36 % potilaista tarvitsi transanulaarisen keuhkovaltimon plastiikkaleikkauksen ja puolet tapauksista ei tehty infundibulaarista resektiota. Bostonin lastensairaalassa vuosina 1988-1996. Alle 90 päivän ikäisiä ja keskimäärin 27 päivän ikäisiä lapsia leikattiin 99. Näistä 60 % oli ductus-riippuvaisia, 91 %:lla oli syanoosi kohtausten kera tai ilman. Keskimääräinen kuolleisuus oli 3 %. 1990-luvulla samanlaisia ​​tuloksia saatiin muissa keskuksissa: 30 vastasyntyneen ryhmässä - ei kuolleita, 56:sta alle kuuden kuukauden ikäisestä lapsesta kuolleisuus oli 3,6 %, 366 potilaan joukossa, joiden keski-ikä oli 15,3 kuukautta - 0 , 5 %. Vertailevissa tutkimuksissa ei ole havaittu, että kaksivaiheisesta hoidosta ohitusleikkauksella ja sen jälkeen radikaalilla leikkauksella ei ole etua primaarikorjaukseen verrattuna. Tällä hetkellä harvat keskukset jatkavat Blalock-anastomoosin suorittamista ensimmäisten 6-12 elinkuukauden aikana, minkä jälkeen suoritetaan täydellinen korjaus. Useimmat klinikat ovat kuitenkin päätyneet siihen, että varhainen ensisijainen korjaus voidaan suorittaa alhaisella kuolleisuudesta ja hyväksyttävällä uusintaleikkauksella verrattuna suunniteltuun vaiheittaiseen uusintaleikkaukseen. Huolimatta joidenkin keskuksien ohitusleikkausten alhaisesta kuolleisuudesta, aktiivisilta klinikoilta on julkaisuja näiden interventioiden melko korkeasta riskistä. Siten Toronton sairaiden lasten sairaalan vuonna 1997 julkaiseman julkaisun mukaan kokonaiseloonjäämisaste kaksivaiheisella hoidolla oli 90 %, kun taas primäärikorjauksella eloonjäämisaste oli 97 %.

Varhaisen leikkauksen jälkeisen kuolleisuuden merkittävin riskitekijä oli jäännösstenoosi, ja regurgitaatioon liittyi lisääntynyt riski vasta Fallotin tetradikorjauksen historian ensimmäisinä vuosikymmeninä. Viime vuosina kuolleisuus alkuvaiheessamme on vaihdellut 3-5 %.

Pitkän aikavälin tuloksia

Potilailla, joille tehtiin onnistunut Fallotin tetradin radikaali korjaus, ei yleensä ole leikkauksia edeltäviä oireita pitkällä aikavälillä, eikä fyysinen suorituskyky ole paljoakaan terveiden ihmisten huonompi. Kuitenkin jäljelle jääviä hemodynaamisia häiriöitä havaitaan, ja ne voivat olla vakavia. Useimmissa tapauksissa kohtalainen oikean kammion ulosvirtauskanavan tukos ja keuhkoläpän vajaatoiminta jatkuvat. Tietyllä taajuudella nämä potilaat kohtaavat useita tyypillisiä ongelmia, jotka ansaitsevat jatkuvaa huomiota ja kardiologien ja kirurgien puuttumista:

elinajanodote;

uusintaleikkausten tarve;

keuhkojen regurgitaation vaikutus ja keuhkoläpän vaihtotarve;

kammiorytmihäiriöt ja äkillinen kuolema;

eteisen rytmihäiriöt;

täydellinen AV-esto;

kammion toiminta;

elämänlaatua.

Elinajanodote johtuu tämän vian kirurgisen hoidon historiallisesta ajanjaksosta. Tällä hetkellä useimmissa keskuksissa yli 95 % potilaista selviää vaiheittaisen ja ensisijaisen Fallotin tetradin korjauksen jälkeen, ja joissakin keskuksissa kuolleisuus lähestyy nollaa. Ensimmäisinä vuosina se voi joissain toimintasarjoissa ylittää 40-50 %. Lillehei ym. raportoivat 30 vuoden tuloksista ensimmäisillä 106 potilaalla, jotka selvisivät interventiosta. 10. vuoteen mennessä 92,5 % oli elossa, 20. vuoteen 80 % ja 30. vuoteen 77 % potilaista. Yleisin pitkäaikaisen kuolleisuuden syy on melko terveiltä vaikuttaneiden potilaiden äkillinen ja odottamaton kuolema. Nämä tapaukset ilmenivät ensimmäisen vuosikymmenen jälkeen leikkauksen jälkeen, mikä todennäköisimmin johtui rytmihäiriöstä. Tässä alkuperäisessä potilasryhmässä 91 % ei tarvinnut uusintaleikkausta. Kirklin ym. raportoivat vuonna 1964 leikkauksen varhaisista ja pitkäaikaisista tuloksista 337 potilaalla, joilla oli Fallotin tetradileikkaus vuosina 1960-1964. Sairaalakuolleisuus 5 vuoden ajan laski 15:stä 7 prosenttiin. Samoilla kirjoittajilla viimeisten 5 vuoden aikana kuolleisuus väheni vuosittain 50 prosentista 16 prosenttiin.

Nollert ym. tutkivat 490 potilaan elinajanodotetta. Vakuutusmatemaattiset 10, 20, 30 ja 36 vuoden eloonjäämisluvut olivat 97, 94, 89 ja 85 %. Yleisin kuolinsyy oli krooniseen sydämen vajaatoimintaan liittyvä äkillinen kuolema. Potilailla, joilla ei ollut preoperatiivista polysytemiaa ja tapauksissa, jotka eivät vaatineet ulosvirtausreittilappua, 36 vuoden eloonjäämisaste oli 96 %.

Aikaisempi Blalock-Taussig-anastomoosi ei lyhennä elinikää, mutta se on lyhyempi potilailla, joille on tehty Waterston- tai Potts-anastomoosi hoidon lievittävässä vaiheessa, sekä potilailla, joilla oikean kammion jäännöspaine on yli 0,5 verrattuna systeeminen.

Uusintaleikkausten tarve pitkällä aikavälillä syntyy, jos:

jäljellä oleva kammioiden välinen viestintä;

oikean kammion ja keuhkovaltimoiden eritysteiden tukos;

keuhkojen regurgitaatio;

kolmiulotteisen venttiilin vajaatoiminta;

aorttaläpän vajaatoiminta;

oikean kammion toimintahäiriö;

vasemman kammion toimintahäiriö;

laastarin aneurysmat erityskanavassa;

keuhkoverenpainetauti.

Jäännössuntit eivät olleet harvinaisia ​​Fallotin tetralogian hoidon alkuvaiheessa. Tällä hetkellä tämä komplikaatio on paljon harvinaisempi, koska virheen anatomiaa ymmärretään paremmin, kirurgisia tekniikoita on parannettu ja intraoperatiivista transesofageaalista kaikukardiografiaa käytetään.

Kolmikulmainen venttiili saattaa vääntyä, kun VSD on suljettu. Venttiilien vajaatoiminta voi johtua myös kroonisesta oikean kammion tilavuuden ylikuormituksesta. Trikuspidaalisen vajaatoiminnan kliiniset oireet viittaavat mahdolliseen ulosvirtauskanavan tukkeutumiseen ja tarpeeseen toistuvasti rekonstruoida ulosvirtaustie ja kolmikulmaläppä anuloplastia.

Leikkauttamattomilla aikuispotilailla, joilla on Fallotin tetralogia ja tämän vian muunnelma - ALA ja VSD - kehittyy progressiivinen aorttajuuren laajeneminen ja läpän vajaatoiminta. Venttiilien vajaatoiminta voi johtua myös bakteeriperäisestä endokardiitista. Regurgitaation esiintymistä helpottaa aorttaläpän oikean ja ei-sepelvaltimotautien lihastuen puute ja tyypilliset muutokset aorttajuuren seinämässä. Histologiset muutokset laajentuneen aortan mediaalisessa kerroksessa Fallotin tetralogiassa muistuttavat kaksikulmio-aorttaläpän ja Martanin oireyhtymän muutoksia. Progressiivinen aorttajuuren laajeneminen kehittyy useammin potilailla, joilla on alusta pitkäaikainen laajentuminen, potilailla, joilla on APA, oikeanpuoleinen aortan kaari ja pitkä aika ohitusleikkauksen ja täydellisen korjauksen välillä. Aortan laajentumista havaitaan 15 %:lla potilaista. Nykyisen varhaisen leikkauksen suuntauksen myötä aortan vajaatoiminnasta tulee patologia menneisyydestä.

Potilaille, joilla on subpulmonaalinen VSD, kehittyy joskus lehtisen esiinluiskahduksia ja progressiivista regurgitaatiota.

Iatrogeeninen aortan vajaatoiminta voi ilmetä oikean sepelvaltimon ompeleen osumisen seurauksena, kun VSD on suljettu. Teknisen virheen seuraukset voivat ilmetä välittömästi tai myöhemmin.

Jäljellä oleva eritysteiden kapeneminen on melko yleinen komplikaatio. Painegradienttitutkimuksemme välittömästi kardiopulmonaalisesta ohituksesta vieroituksen jälkeen ja ennen rintakehän sulkeutumista osoittivat, että supistelu voi olla dynaamista. Tässä tapauksessa gradientti pienenee asteittain sen koosta riippumatta toimenpiteen loppua kohti.

Keuhkoahtauma voi kehittyä valtimotiehyen yhtymäkohtaan valtimoplastiakohdan viereen tai keuhkonrungon alueelle, joka on distaalisesti laastarin yläpäästä. Tämä kapeneminen laajenee pääasiassa palloangioplastian avulla.

Vuonna 2001 24 vuoden pitkän aikavälin tulokset esitettiin 41 potilaasta, jotka oli leikattu ennen 2 vuoden ikää. Suurimmalla osalla heistä ei ollut oireita ollenkaan. Transanulaarisen laastarin läsnäolo ei vaikuttanut pitkäaikaiseen eloonjäämiseen. Lisäksi laastarin puuttumiseen liittyi suurempi uusintaleikkausten riski. Kymmenen potilaasta, joille tehtiin uusintaleikkaus, 8 potilaalle tehtiin interventio eritysteiden restenoosin vuoksi. Heistä 6:lla transannulaarista plastiikkaleikkausta ei tehty perusleikkauksen aikana, vaikka suurimmalla osalla se tehtiin. Muita toimenpiteitä ovat putkijohdon vaihto 20 vuoden kuluttua ja defibrillointi kammiotakykardian vuoksi. Toisessa tutkimuksessa 10 vuoden seuranta osoitti myös, että jäännös tai toistuva ahtauma on vakavampi ongelma ja yleisempi syy uusintaleikkaukseen kuin keuhkojen regurgitaatio. Kirjoittajat havaitsivat, että potilailla, joilla oli jäännös ulosvirtauskanavan tukkeuma, oli huonoimmat pitkän aikavälin tulokset. Suuri painegradientti oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä havaittiin kolmessa neljästä äkillisestä kuolemasta 144 potilaan joukossa.

Aneurysmaalinen ulosvirtauskanavan laastarin pullistuma on yleinen etenevä komplikaatio, joka johtaa lisääntyneeseen regurgitaatioon, vaimennusvaikutukseen ja oikean kammion sekundaariseen laajentumiseen kolmikulmaisen vajaatoiminnan yhteydessä. Täydellisin julkaistuista materiaaleista kuvaa oikean kammion rekonstruoidun ulosvirtauskanavan aneurysmaalisen laajentumisen tapauksia 60 potilaalla. Näistä 45 leikattiin uudelleen keskimäärin 20 vuoden kuluttua vian korjaamisesta. Indikaatioita uusintaleikkaukselle olivat reshunt VSD, vaikea trikuspidaalisen vajaatoiminta, pitkäkestoinen kammio- ja supraventrikulaarinen takykardia. Useimmille potilaille implantoidaan läpän bioproteesi.

Keuhkoläpän vajaatoiminta on väistämätön seuraus transanulaarisesta korjauksesta tai keuhkojen valvotomiasta 90 %:lla potilaista. Koska ei ollut realistista mahdollisuutta välttää tämä komplikaatio, kirurgit uskoivat oikean kammion tilavuuden ylikuormituksen hyvään sietokykyyn. Itse asiassa siitä tulee ongelma 10-30 vuotta leikkauksen jälkeen. Fyysinen suorituskyky Fallotin tetradin korjauksen jälkeen yleensä heikkenee ja johtuu osittain keuhkoläpän vajaatoiminnasta.

Krooninen keuhkojen regurgitaatio johtaa progressiiviseen kardiomegaliaan, laajentumiseen ja oikean kammion toimintahäiriöön. Potilailla, joilla on eristetty synnynnäinen keuhkoläpän vajaatoiminta, ei ole oireita:

77 %:lla alle 37-vuotiaista potilaista;

50% - jopa 49 vuotta;

24% - 64 vuoteen asti.

Pitkäaikaiset tulokset ovat huonompia vanhemmassa lapsuudessa leikatuilla potilailla ja aikuisilla, joilla hypoksemia on vaikuttanut oikeaan kammioon pitkään. Keuhkojen regurgitaatio on huonosti siedetty pitkällä kammioviillolla, massiivisella lihasten trabekulien leikkauksella ja suurilla laastareilla. Indikaatioita läppäimplantaatiolle ei välttämättä koskaan esiinny, mutta eri klinikoiden materiaaleissa keuhkojen regurgitaation uusintaleikkauksia tehdään eri taajuuksilla vuosikymmeniä alkukorjauksen jälkeen. Kirklin ym. raportoivat, että heidän havaintojensa mukaan eristetty keuhkoläpän vajaatoiminta ei koskaan edellyttänyt uusintaleikkausta, ellei potilaalle tehty transanulaarista keuhkovaltimon korjausta. Muissa keskuksissa kirurgit ovat määrätietoisempia. Leikkauksen jälkeen kardiomegalian vaikeusaste laskee, lapsilla keinotekoinen keuhkoläppä toimii pidempään kuin aortta- tai mitraaliläppä.

Keskimäärin 1,2 % potilaista tarvitsee keuhkoläpän vaihtoa Fallotin tetradin korjauksen jälkeen. Tyypillistä on, että aikaisemmassa primaarileikkauksessa keuhkovaltimon proteettisen venttiilin tarve syntyy myöhemmin.

Indikaatioita läppäimplantaatiolle ovat sydämen laajeneminen ja ulosvirtauskanavan aneurysmaalinen laajeneminen, kolmikulmaisen läpän vajaatoiminnan esiintyminen ja eteneminen, eteis- ja kammiorytmihäiriöt. Kussakin tapauksessa on otettava huomioon keuhkovaltimoiden patologian mahdollisuus, joka lisää regurgitaatiota. Kun merkittävä oikean kammion ulostulotukos tai keuhkovaltimon ahtautuminen suljetaan pois, keuhkoläpän vaihto yleensä pienentää oikean kammion kokoa ja loppudiastolista tilavuutta, lisää oikean kammion ejektiofraktiota ja lisää harjoituskapasiteettia. Aikuisten keuhkoläpän vaihto ei välttämättä paranna oikean kammion toimintaa, jos uusintaleikkaus tehdään liian myöhään. Kuitenkin taipumus kammiotakykardiaan vähenee 22 prosentista 9 prosenttiin.

Tällä hetkellä suuria toiveita liittyy mahdollisuuteen perkutaanisesta keuhkoläppäimplantaatiosta, joka lupaa radikaalisti parantaa Fallotin tetralogian korjauksen pitkän aikavälin tuloksia.

Keuhkoläpän vajaatoiminta ei ole ainoa negatiivinen tekijä. Oikean kammion systolisen ja diastolisen toiminnan häiriintyminen havaitaan useimmilla potilailla vian korjaamisen jälkeen, ja ejektiofraktion väheneminen ei liity niinkään keuhkojen regurgitaatioon kuin yksittäisiin anatomisiin ominaisuuksiin. Oikean kammion diastolista toimintaa tutkittaessa havaittiin, että se on häiriintynyt kammion seinämän hypertrofian ja sen ontelon pienenemisen vuoksi. Sillä on myös positiivinen arvo, koska se edistää antegradista verenkiertoa ja lyhentää keuhkojen regurgitaation kestoa. Oikean kammion seinämien hypertrofia vähentää kardiomegalian todennäköisyyttä ja lisää fyysistä suorituskykyä. Oikean kammion niin kutsuttu "rajoittava fysiologia" on akuutti, kun vika on suljettu, ja siihen liittyy suuri postoperatiivinen vaurio ja sydänlihasstressi. Potilaiden sairaalassaoloaika pidentyy sydämen minuuttitilavuuden laskun vuoksi.

Monokuspidaaliventtiilin rooli.

Jotkut kirurgit ovat innokkaita ompelemaan yksikynäläppä primaarileikkauksen aikana, mutta pitkän aikavälin tulokset osoittavat, että tällaisen venttiilin toiminta on parhaimmillaan väliaikaista. Ekokardiografiset tutkimukset eivät löytäneet merkittävää eroa varhaisen postoperatiivisen regurgitaation asteessa tai kliinisissä tuloksissa, kuten kuolleisuus, uusintaleikkausten määrä ja sairaalassa oloaika, kolmessa potilasryhmässä - joissa oli transanulaarinen laastari ja monocusp, transanulaarinen laastari ilman monocuspia ja ilman transanulaarista laastaria. Toisessa tutkimuksessa, vaikka yksikynäläppä oli pätevä heti leikkauksen jälkeen 16 potilaalla 19 potilaasta, kahden vuoden kuluttua vain yhdellä seitsemästä potilaasta oli toimiva läppä. Monokuspidaaliläpän implantoinnin pitkäaikainen ilmeinen seuraus on stenoosin kehittyminen. Siten yksikynäläpän implantointi ei estä keuhkoläpän vajaatoimintaa eikä paranna varhaisia ​​postoperatiivisia tuloksia. Venttiilin vaihto on tarkoitettu vain potilaille, joilla on lisääntynyt keuhkoverisuonivastus primaarisen leikkauksen aikana.

Vauvoille tehtyjen leikkausten pitkäkestoisille tuloksille 88 %:ssa tapauksista on tunnusomaista hyvä tai erinomainen toimintatila.

Kammiorytmihäiriöt ja äkillinen kuolema

Myöhäisen kuoleman riski potilailla, joille tehdään sepelvaltimotautileikkaus, on 25-100 kertaa suurempi kuin muussa väestössä. Äkillisen sydänkuoleman esiintymistiheys Fallotin tetralogiassa on noin 1,5 tapausta 1000 henkilövuotta kohden. Vertailun vuoksi: täydellisen täytäntöönpanon jälkeen tämä luku on 4,9; aortan ahtauma - 5.4. Kammiorytmihäiriöitä ei havaita vain interventioiden jälkeen, vaan myös aikuisilla ei-leikkatuilla Fallotin tetralogiapotilailla. Deanfield et al.:n mukaan ei-leikkattujen potilaiden ryhmässä kammiorytmihäiriöitä todettiin 12 %:lla ja alle 8-vuotiailla rytmihäiriöitä ei rekisteröity, ja yli 16-vuotiailla kammioperäisiä rytmihäiriöitä. rytmihäiriöitä esiintyi 58 %:lla tapauksista. Myöhäiset ventrikulaariset rytmihäiriöt ovat harvinaisia, kun Fallotin tetralogia on korjattu lapsuudessa. Siten ekstrasystolien esiintyvyys on läheisessä korrelaatiossa iän kanssa, jolloin vian radikaali korjaus suoritetaan, ja potilaiden tarkkailun keston kanssa. Tutkimuksessa, johon osallistui 55 alle 7-vuotiaan lapsen ryhmä, joille tehtiin vian radikaali korjaus, ei havaittu selkeitä sydämen rytmihäiriöitä ennen leikkausta, kun taas leikkauksen jälkeen niitä havaittiin 13 %:lla potilaista. Noin puolella 13-43-vuotiaana leikatuista potilaista oli monimutkaisia ​​rytmihäiriöitä sekä ennen leikkausta että sen jälkeen. Kirjoittajat päättelivät, että ventrikulaarisen ekstrasystolen esiintyminen liittyy itse taudin kulumiseen eikä se ole leikkauksen jälkeinen komplikaatio. He uskovat, että tämä ilmiö liittyy enemmän oikean kammion fibroosiin Fallotin tetralogiapotilaan elämän aikana. Kammioiden ekstrasystolien havaittu alhainen ilmaantuvuus nuorella iällä leikatuilla potilailla johtuu heidän mielestään rajallisesta seuranta-ajasta. Kammiorytmihäiriöistä kärsivillä potilailla, pääasiassa aikuisilla, äkillisen kuoleman ilmaantuvuus on 5,7 %.

Ventrikulaarisen ekstrasystolin rekisteröintitiheys vian radikaalin korjauksen jälkeen riippuu sen havaitsemiseen käytetystä menetelmästä. Eräs tutkimus osoitti, että ekstrasystolia havaittiin 6 %:lla tapauksista rutiininomaisessa EKG-tallennuksessa, 22 %:lla harjoituksen jälkeisessä EKG-tallennuksessa ja 45 %:lla tapauksista 24 tunnin sykemittauksen yhteydessä.

Näkemykset kammioiden ekstrasystolien diagnoosi- ja hoitomenetelmistä ovat erilaisia, ainakin oireettomilla potilailla. Koska kammioiden ennenaikaisia ​​lyöntejä esiintyy useammin kuin äkkikuoleman oireyhtymää, useimmat asiantuntijat uskovat, että rytmihäiriölääkkeiden rutiininomaista käyttöä sivuvaikutusten ja käytön vaaran vuoksi ei ole aiheellista. Parhaillaan keskustellaan tarpeesta tehdä elektrofysiologinen tutkimus potilaille, joilla on kohonnut äkillisen kuoleman riski ja jotka ovat ehdokkaita antiarytmihoitoon. Äkillisen kuoleman oireyhtymää koskevassa monikeskustutkimuksessa havaittiin, että nämä potilaat eivät aiheuttaneet indusoitua kammiotakykardiaa elektrofysiologisen tutkimuksen aikana. Sitä ei myöskään indusoitu oireettomilla potilailla, joilla oli normaali oikean kammion paine normaalin 24 tunnin sykeseurannan aikana. Laajan tutkimuksen tulosten perusteella Deanfield päätteli, että kammiotakykardian aiheuttamat yritykset eivät ole aiheellisia oireettomille potilaille, kuten myös rytmihäiriölääkkeiden profylaktinen antaminen. Tämä näyttää pitävän paikkansa 24 tunnin EKG-seurannassa sekä rasitustestauksessa.

Ainoa mahdollinen selitys hengenvaarallisten rytmihäiriöiden esiintymiselle on fibroottiset muutokset oikeassa kammiossa. Aikuisten oikea kammio on hypertrofisoituneempi, fibroottisempi ja vaatii aggressiivisempaa resektiota, joten aikuiset ovat alttiita kammioiden rytmihäiriöille. Korjaustapauksissa ilman ventrikulotomiaa tai minimaalisella viillon pituudella kammioarytmioiden esiintymistiheys vähenee.

Kammioarytmioiden esiintyminen liittyy myös krooniseen oikean kammion tilavuuden ylikuormitukseen, diastolisen toiminnan heikkenemiseen ja QRS-kompleksin venymiseen yli 180 m/s. Tämä elektrokardiografinen merkki on henkeä uhkaavien kammiorytmihäiriöiden herkin ennakkoedustaja. QRS-kompleksin keston mittaaminen on kuitenkin vaikeaa oikean nipun haaralohkon täydellisellä estolla, mikä heikentää tämän ominaisuuden tarkkuutta ja toistettavuutta.

Kammiotakykardioiden ja rytmihäiriöiden patogeneesissä Fallot-tetradin korjauksen jälkeen tärkeä rooli on depolarisaatio- ja repolarisaatiohäiriöillä, jotka selittävät poikkeavuuksia oikean kammion seinämän liikkeessä. Mekaanisen ja sähköisen vuorovaikutuksen rikkomista pidetään oikean kammion toimintahäiriön patogeneesin perustavanlaatuisena tekijänä Fallotin tetradin korjauksen jälkeen.

Kirjallisuudessa on raportteja sähköfysiologisen re-entry-mekanismin roolista kammiotakykardian alkuperässä Fallotin tetradin korjauksen jälkeen. Impulssin etenemisen paluusilmukka mahdollistaa hitaan johtumisen alueen. Oikean nipun haarakatkos keskus- tai perifeerinen salpaus havaitaan 90 %:lla potilaista, joille on leikattu Fallotin tetradi. Sirpaloitunut elektrogrammi paljastaa paikalliset hitaan johtumisen alueet oikean kammion kaikissa osissa, mukaan lukien sisään- ja ulosvirtauskanavat. Mahdollisia tukosalueita paluuympyrässä ovat ventriculotomia-arpi, VSD ja ulosvirtauskanavalaastari.

Potilailla Fallotin tetradin korjauksen jälkeen on osoitettu lisääntyneen adrenergisen hermoston aktiivisuuden ja emättimen hallinnan heikkenemisen. Sympaattisen hermoston vallitsevuus yhdistyy oikean ja vasemman kammion seinämien hermopäätteiden määrän vähenemiseen ja adrenergisen hermoston epätasaiseen jakautumiseen. Tämä voi lisätä kammiotakykardian tai -värinän riskiä.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että Fallotin tetradin korjauksen jälkeen autonomisen hermoston aktiivisuus estyy globaalisti, mikä ilmenee sydämen sykkeen vaihtelun ja barorefleksiherkkyyden merkittävänä vähenemisenä. Tämä ilmiö on yksi kammiotakykardian ja äkillisen sydänkuoleman merkkiaineista.

Vasemman kammion toimintahäiriö yhdessä QRS-kompleksin pidentymisen kanssa yli 180 m/s. on myös ennakoiva merkki äkillisestä sydänkuolemasta aikuisilla Fallotin tetradin korjauksen jälkeen. Vasemman kammion systolisen toiminnan heikkeneminen lisää merkittävästi kuolleisuutta.

kammiorytmihäiriöiden esiintyvyys lisääntyy iän myötä vian korjaamisen jälkeen;

kammiotakykardiaa havaitaan aikuisilla, joilla on ulosvirtauskanavan aneurysma, vaikea keuhkojen regurgitaatio tai ulosvirtauskanavan tukos;

transatriaalinen pääsy vähentää hengenvaarallisten rytmihäiriöiden ja oikean kammion toimintahäiriöiden riskiä.

Huolimatta monista tekijöistä, jotka altistavat kammiorytmihäiriöille ja äkilliseen kuolemaan, ei ole olemassa ehdottoman luotettavaa merkkiä äkillisen kuoleman ennustamiseksi Fallotin tetralogian korjauksen jälkeen.

Lepatus ja eteisvärinä.

Lepatus tai eteisvärinä on yleinen myöhäisen leikkauksen jälkeisen ajanjakson komplikaatio. Pitkään eteisrytmihäiriöitä aliarvioitiin, koska vakaviin kammiorytmihäiriöihin kiinnitettiin enemmän huomiota. Eteisen rytmihäiriöitä esiintyy useammin aikuisiässä leikatuilla potilailla, pitkällä aikavälillä toimenpiteen jälkeen. Ne provosoituvat sydämen vajaatoiminnasta, keuhkojen ja trikuspidaalin regurgitaatiosta transanulaarisen oikean kammion ulosvirtauskanavan korjauksen jälkeen, niihin voi liittyä aivohalvauksia ja ne voivat aiheuttaa äkillisen kuoleman.

Sydänlihaksen toiminnallinen tila.

Fallot-tetradin korjauksen jälkeen vasemman kammion toiminta pyrkii palautumaan normaaliksi, kun taas oikean kammion toiminta huononee. Sydänlihaksen tilaan vaikuttavat monet tekijät: potilaan ikä, kroonisen hypoksemian vakavuus ja kesto ennen leikkausta, arteriovenoosishuntin kesto ja tilavuus, sydänlihaksen suojan riittävyys kirurgisen aikakauden mukaan, pituus ventrikulotomiasta, lihasresektion tilavuudesta, leikkauksen jälkeisen keuhkojen regurgitaation vaikeusasteesta ja kestosta. Vasemman kammion toimintatila johtuu systeemis-keuhko-shuntin toiminnan kestosta, kollateraalipalautuksen vaikeusasteesta ja aorttaläpän vajaatoiminnasta.

Oikean kammion toiminnan kaikukardiografinen tutkimus on monimutkainen, joten radioisotooppiangiografia on objektiivisempi menetelmä molempien kammioiden tilan vertailevaan arviointiin. Gatzoulis et al.:n tutkimuksessa potilaiden keski-ikä leikkaushetkellä oli 12,6 vuotta ja pitkän aikavälin keski-ikä 37,7 vuotta. Oikean ja vasemman kammion systolinen toiminta pysyi vakaana kahden radioisotooppitutkimuksen aikana, jotka tehtiin 5,7 vuoden välein. Oikean kammion ejektiofraktio levossa oli toisessa tutkimuksessa keskimäärin 39 %, vasemman kammion 55,9 %. Kuormitettuna nämä luvut olivat hieman korkeammat, vastaavasti 41,7 % ja 60,3 %. Samaa menetelmää käyttäen toinen tutkijaryhmä keskittyi keuhkoläpän vajaatoiminnan negatiiviseen vaikutukseen sekä oikean että vasemman kammion toimintatilaan 10 vuoden kuluttua leikkauksesta, vaikka ensimmäisen vuoden aikana vian korjaamisen jälkeen molempien kammiot vastasivat suunnilleen normia. Neizen et al, jotka tutkivat MRI:llä vasemman kammion toimintaa aikuisilla, joilla oli kohtalainen keuhkoläpän vajaatoiminta, eivät löytäneet poikkeavuuksia oikean kammion laajentumisesta huolimatta. Toinen tutkijaryhmä sai päinvastaisia ​​tietoja. He havaitsivat vasemman kammion toimintahäiriön esiintymisen harjoituksen aikana ja yhdistävät sen oikean kammion diastoliseen ylikuormitukseen, jonka aiheutti keuhkojen regurgitaatio. Abd ym. havaitsivat korrelaation lisääntyneen oikean kammion koon ja QRS-kompleksin pidentymisen välillä, mikä viittaa mekaanisähköiseen vuorovaikutukseen, käyttämällä 3D-kaikukardiografiaa. Regurgitaation vakavuus vaikutti oikean kammion ejektiofraktioon, sen systoliseen ja diastoliseen toimintaan.

Siten monilla potilailla vasemman kammion toiminta voi pysyä normaalina useiden vuosien ajan sen jälkeen, kun vika on korjattu. Samanaikaisesti toisissa se pahenee monien tekijöiden vaikutuksesta, mukaan lukien molempien kammioiden vuorovaikutus keuhkojen regurgitaatiossa, eritysteiden aneurysmassa ja akinesiassa.

Oikean kammion toiminnallisen tilan dynamiikka vian korjaamisen jälkeen liittyy sen diastolisten ominaisuuksien muutokseen. Välittömästi leikkauksen jälkeen oikean kammion diastolinen toiminta kuvastaa rajoittavaa fysiologiaa, jolle on ominaista heikentynyt rentoutuminen ja diastolinen täyttyminen. Tämä ominaisuus on vastuussa pidemmästä leikkauksen jälkeisestä toipumisesta, eikä se ole riippuvainen siitä, käytettiinkö transanulaarista plastistaa vai ei. Fyysinen suorituskyky ei heikkene. Lisäksi tämäntyyppinen oikean kammion diastolinen toiminta estää kardiomegalian kehittymistä ja edistää parempaa harjoituksen sietokykyä. Jälkimmäisen heikkeneminen johtuu pääasiassa keuhkojen regurgitaation vakavuudesta. Mielenkiintoista on, että transannulaarinen plastiikka ja plastinen rekonstruktio oikean kammion sisällä pahentavat yhtä lailla toiminnallista tilaa pitkällä aikavälillä.

Harjoittelukyvyn heikkeneminen ei ole harvinaista Fallot-tetralogian leikkauksen jälkeen, ja, kuten aiemmin todettiin, se liittyy useisiin vian korjaamiseen liittyviin tekijöihin sekä kronotrooppiseen vajaatoimintaan ja keuhkovaltimoiden patologiaan. Vauvalla leikattujen lasten rasitustoleranssi on heikentynyt monitekijäisistä syistä, joista yksi on parempi oikean kammion myöntyvyys, mikä vaikuttaa negatiivisesti keuhkojen regurgitaatioon.

Suurin osa potilaista vian radikaalin korjaamisen jälkeen voi hyvin ja sietää fyysistä toimintaa tyydyttävästi. Liikuntasietokyvyn lasku ilmenee sellaisina indikaattoreina kuin maksimikestävyys, maksimaalinen hapenkulutus ja maksimityökuormitus. Kun stressitesti suoritettiin 82 %:lla leikkauksen jälkeisistä mies- ja 86 %:lla naispotilaista, tulokset eivät eronneet normaaleista arvoista. Liikuntasietokyvyn heikkeneminen korreloi jäljellä olevien hemodynaamisten häiriöiden kanssa. Lepotilassa sydämen minuuttitilavuus ja syke eivät eronneet normaalista, mutta maksimikuormituksella suoritettaessa havaittiin selvä ero terveiden potilaiden ja Fallotin tetralogian perusteella leikattujen potilaiden välillä. Tämä osoittaa, että sydän- ja verisuonijärjestelmän kompensaatiomekanismit ovat heikentyneet tässä potilasryhmässä. Aika näyttää, ovatko potilaat, joille tehtiin radikaali korjaus varhaisessa iässä, vastustuskykyisempiä harjoitukselle. Joka tapauksessa, huolimatta virheen radikaalin korjaamisen erinomaisista hemodynaamisista tuloksista, näitä potilaita kehotetaan pidättymään liiallisesta fyysisestä aktiivisuudesta.

Keuhkoläpän korvaaminen vaikeassa keuhkojen regurgitaatiossa parantaa dramaattisesti aerobista kapasiteettia. Fyysinen suorituskyky heikkenee kohtalaisesti 13-26 vuoden kuluttua leikkauksesta, paitsi sydämen toiminnallisen tilan heikkeneminen, myös keuhkojen kapasiteetin heikkeneminen, alhainen hengitysvarasto ja riittämätön fysiologisen kuolleen tilan väheneminen.

Transatriaalinen tai transventrikulaarinen korjaus. Kuluneen vuosikymmenen aikana on raportoitu useista erinomaisista tuloksista primaarileikkauksissa, joissa käytetään transatriaalista pääsyä ja lyhyttä kammiota. Kirjoittajat korostivat ventriculotomian pituuden merkitystä oikean kammion toiminnan tärkeänä tekijänä erotetulla jaksolla. On kuitenkin huomattava, että keskukset, jotka käyttävät ensisijaisesti transventrikulaarista pääsyä, keskittyvät useisiin muihin tekijöihin, jotka määräävät kammioiden toiminnan. Jonas luettelee ne vuoden 2004 käsikirjassaan:

paikan leveys tulostepolulla;

moderaattorisäteen säilyttäminen;

oikean kammion lihasten liiallisen leikkauksen poissulkeminen;

kolmiulotteisen venttiilin toiminnan huolellinen säilyttäminen välttäen jänteiden ja lehtikudoksen tarttumista ompeleeseen;

ventrikulotomiakohdan valinta sepelvaltimoiden haarojen vaurioiden minimoimiseksi;

distaalisten keuhkovaltimoiden tukkeuman poistaminen.

Täydellinen AV-esto.

Leikkauksensisäinen täydellinen AV-katkos on tällä hetkellä harvinainen, vaikka Fallotin tetradin hoidon varhaisessa vaiheessa tätä komplikaatiota esiintyi joka kymmenes potilas. Ratkaisevaa eston poistamisessa oli kirurgien tieto erikoistuneen johtavan kudoksen topografisesta suhteesta VSD:hen. Salpauksen ilmaantuvuus väheni vähitellen 0,6 prosenttiin. Toisinaan täydellinen salpaus tapahtuu monta vuotta Fallotin tetradin korjauksen jälkeen. Eston ja äkillisen kuoleman ennakkoedustajat ovat vasemman anteriorinen hemiblokadi ja oikean nipun haarakatkon täydellinen salpaus. Leikkauksen jälkeen vasemman etupuolen hemiblokadia esiintyy alle 10 %:lla. Vasemman pedicleen todennäköisimpiä vaurioita ovat VSD:n alareuna, moderaattorifaskikkeli ja oikean kammion etuseinä, josta perifeeriset kuidut voidaan leikata ventrikulotomialla. Ohimenevä täydellinen salpaus, joka kestää kauemmin kuin 3. päivää leikkauksen jälkeen, voi uusiutua pitkällä aikavälillä ja aiheuttaa äkillisen kuoleman.

Infektiivinen endokardiitti pitkällä aikavälillä, jopa 30 vuotta, esiintyy 1,3 prosentissa tapauksista. Se vaikuttaa aorttaläppään, kolmikulmaläppään, keuhkovaltimoon, jäännös-VSD:n reunoihin ja joskus mitraaliläpän etulehteen aorttaläpän vieressä. Hokanson ja Moller raportoivat 8 endokardiittitapausta 7982 henkilötyövuoden kohdalla. Potilaat tarvitsevat elinikäistä endokardiitin estohoitoa vaikeiden hemodynaamisten häiriöiden puuttumisesta huolimatta.

Elämän laatu

Potilaat, joille on tehty Fallotin tetradikorjaus, elävät yleensä aktiivista elämäntapaa. Monet hakevat korkea-asteen koulutusta, tekevät vastuullista työtä, ovat naimisissa, heillä on lapsia ja niin edelleen. Hemodynaamisten häiriöiden puuttuessa raskaus on yleensä hyvin siedetty. Suurin osa potilaista on NYHA-luokan I tai II luokkaa ja saavat vain oireenmukaista hoitoa. Sepelvaltimotaudin ilmaantuvuutta Fallotin tetradipotilaiden lapsilla ei tarkasti tunneta, mutta Whittemore et al raportoivat, että 14 prosentilla Fallotin tetradipotilaiden lapsista oli erilaisia ​​sepelvaltimotautia.

Useiden vuosien ajan on keskusteltu kognitiivisten toimintojen heikkenemisen ongelmasta potilailla, jotka ovat olleet pitkään kroonisessa hypoksemiassa tai jotka ovat kärsineet aivohalvauksista ja aivopaiseista. Tämä ongelma oli ajankohtainen palliatiivisen leikkauksen päivinä, jolloin täydellinen korjaus lykättiin vanhemmalle ikään. Tällä hetkellä varhaisen puuttumisen henkiset komplikaatiot ovat harvinaisia.

Epätavalliset komplikaatiot

Kirjallisuudessa on raportoitu casuistisista tapauksista fistelien esiintymisestä sepelvaltimoiden ja oikean kammion tai keuhkovaltimon välillä Fallon tetradin korjauksen jälkeen. Ne johtuvat sepelvaltimoiden pienten haarojen, yleensä infundibulaaristen, leikkauspisteestä ventriculotomian aikana. On mahdollista, että pieniä synnynnäisiä sepelvaltimo-kammioviestejä ilmaantuu oikean kammion paineen alenemisen jälkeen. Potilaalla on myös dokumentoitu sepelvaltimokammiofisteen spontaania sulkeutumista Fallotin tetralogian korjaamisen jälkeen. Kuvataan tapaus suurten sivuvaltimoiden kehittymisestä oikeasta subclavian ja sisäisistä rintavaltimoista Fallotin tetradin korjauksen jälkeen.

3,1-11 %:lla potilaista havaitaan pitkäaikaisen vian korjaamisen jälkeisenä aikana kaksikammioisen oikean kammion tyyppistä lihasten kapenemista, mutta ei ole näyttöä siitä, että kyseessä olisi vasta muodostunut kapeneminen. Tiedetään, että joillakin potilailla, joilla on tetradi, epänormaalit lihaskimput täydentävät tämän vaurion tyypillistä infundibulaarista supistumista.

Samanaikainen vika, joka todetaan sekä varhaisessa että myöhäisessä postoperatiivisessa jaksossa, on subaortan ahtauma. Tämän yhdistelmän kasuistinen luonne on syynä subaortan stenoosin havaitsemiseen pääasiassa leikkauksen jälkeen. Käytännössämme subaortan ahtauma todettiin 4 potilaalla, joista yksi ennen leikkausta. Kapeneminen poistettiin VSD:n kautta. Yhdellä potilaalla vakava ahtauma aiheutti kuoleman varhaisessa postoperatiivisessa jaksossa ja havaittiin ruumiinavauksessa. Muilla kahdella potilaalla kaventuminen oli kohtalaista, eikä tästä syystä ole vielä tehty pitkäaikaisia ​​leikkauksia.

Fallotin tetradin kaksivaiheisen hoidon, jossa käytetään modifioitua Blalock-anastomoosia, vaikeita myöhäisiä komplikaatioita ovat viereisen keuhkon painehaavat, johon liittyy toistuva hemoptysis, pseudoaneurysman muodostuminen subclavian valtimossa, sen repeämä ja hengenvaarallinen verenvuoto.

Pseudoaneurysma johtuu subclavian valtimon seinämän repeytymisestä aneurysmaalisen pussin kanssa, jonka seinän muodostaa vain valtimon ulkokerros tai ympäröivä sidekudos. Subklaviavaltimon seinämän repeämät johtuvat sen kroonisesta vauriosta jäykällä synteettisellä putkella. Gladman ym. havaitsivat keuhkovaltimon epämuodostumia 33 %:lla potilaista synteettisen shuntin implantoinnin jälkeen. Angiografisessa tutkimuksessa ne osoittivat keuhkovaltimossa olevan kupolin, joka muodostui anastomoosin suhteellisen lyhenemisen seurauksena kehon somaattisena kasvuna. Synteettinen putki ei tietenkään pidenny ja se kiinnittää etäisyyden anastomoituneiden suonten välillä. Tämä näkyy selvästi toisessa tutkimuksessa. Korjausleikkauksen aikana kirjoittajat sulkivat ja ylittivät anastomoosin suluilla. 13 vuotta korjauksen jälkeen kiinnikkeiden välinen etäisyys kasvoi 3,5 cm:iin.

On myös tapaus, jossa potilaalla on synteettinen anastomoosi, jota ei ole ylitetty viimeisen leikkauksen aikana 17 vuotta Fallotin tetradin korjauksen jälkeen. Nämä tiedot osoittavat, että synteettinen anastomoosi on leikattava radikaalin leikkauksen aikana.

Pitkän aikavälin tulokset yhteenvetona voidaan ilman optimistisia ennakkoluuloja todeta, että leikkaus säästää Fallotin tetralogiaa ja muita monimutkaisia ​​sydänvikoja sairastavia potilaita ennenaikaiselta kuolemalta, tekee "sinisistä" potilaista "vaaleanpunaisia", invalideista työkykyisiä, mutta ei täysin. poistaa terveyteen liittyviä ongelmia. Ja silti se jättää toivoa pitkästä elämästä.

On olemassa useita patologioita, jotka voivat kehittyä lapsessa jo ennen hänen syntymäänsä. Lääkärit luokittelevat tällaiset häiriöt useimmiten synnynnäisiksi epämuodostumiksi. Ne voivat johtua useista eri tekijöistä: geneettisistä häiriöistä ja lääkkeiden patogeenisistä vaikutuksista, ympäristöstä, vanhempien huonoista tavoista jne. Onneksi suuri osa tällaisista vioista ei vaikuta vauvojen eloonjäämiseen, ja ne ovat melko helposti hoidettavia. korjaus. Ja yksi näistä häiriöistä on Fallotin tetralogia vastasyntyneessä, keskustelemme tällaisen taudin hoidosta ja harkitsemme, millaisen ennusteen lääkärit antavat leikkauksen jälkeen tälle poikkeavuudelle.

Fallotin tetralogia vastasyntyneillä on yhdistetty sydämen synnynnäinen poikkeavuus - se koostuu tämän elimen neljästä erilaisesta viasta, joita havaitaan samanaikaisesti yhdessä vastasyntyneessä. Tällaisella rikkomuksella lapsella diagnosoidaan oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma ja kammion väliseinän vajaatoiminta yhdessä aortan dekstroposition kanssa sekä oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia. Näin ollen Fallotin tetradissa oleva laskimoveri sekoittuu valtimoveren kanssa, mikä huonontaa keuhkojen ja sydämen toimintaa aiheuttaen hapenpuutetta kehossa ja aivojen hapenpuutetta.

Miksi Fallotin tetradi esiintyy, mitkä ovat sen esiintymisen syyt?

Fallotin tetralogia lapsilla johtuu kardiogeneesiprosessin häiriöistä alkion kehityksen toiselta kahdeksalta viikolta. Uskotaan, että Fallotin tetradi voi laukaista tartuntataudit, joita odottava äiti kärsii raskauden hyvin varhaisessa vaiheessa. Tällaisia ​​vaivoja ovat vihurirokko, tuhkarokko sekä tulirokko jne. Lisäksi tämä vika voi johtua lääkkeiden käytöstä raskauden tässä vaiheessa. Erityisen vaarallisia ovat unilääkkeet, rauhoittavat lääkkeet, hormonaaliset ja muut lääkkeet. Myös alkoholin ja huumeiden käyttö sekä aggressiivisen tuotannon vaikutus voivat olla provosoivaa tekijää.

Jotkut tutkijat väittävät muun muassa, että taipumus synnynnäisiin sydänvioihin voi olla perinnöllinen.

Fallotin tetralogia yhdistetään usein ns. Cornelia de Lagnen oireyhtymään.

Miten Fallotin tetradi ilmenee, mitkä ovat sen oireet?

Fallotin tetradin ilmenemismuodot riippuvat tämän häiriön vakavuudesta. Joten vastasyntyneillä vauvoilla taudin vakava muoto ilmenee syanoosina ja hengenahdistuksena ruokinnan aikana. Hypokseemiset kohtaukset ovat mahdollisia, ne johtuvat motorisesta aktiivisuudesta, joka ilmenee toistuvista ja syistä hengityksistä, ahdistuksesta, pitkittyneestä itkusta, kasvavasta syanoosista ja sydämen sivuäänien voimakkuuden vähenemisestä. Vakava hyökkäys voi aiheuttaa letargiaa, kouristuksia ja joskus kuoleman.

Miten Fallotin tetradi havaitaan, mikä on sen diagnoosi?

Lääkäri voi tehdä "Fallotin tetradin" diagnoosin kerättyään anamneesin ja suorittamalla useita tutkimuksia. Useimmiten pienille potilaille annetaan rintakehän röntgenkuvaus, EKG sekä kaksiulotteinen kaikukardiografia yhdessä Doppler-kardiografian värimuodon kanssa.

Miten Fallotin tetradi korjataan, mikä on sen tehokas hoito?

Ainoa mahdollinen tapa poistaa Fallotin tetradi on leikkaus. Ennen kirurgisen korjauksen toteuttamista konservatiiviset vaikutusmenetelmät tulevat apuun. Joten valtimotiehyen sulkeutumisesta johtuvan voimakkaan syanoosin poistamiseksi vastasyntyneille lapsille annetaan prostaglandiinia, mikä mahdollistaa valtimotiehyen avaamisen uudelleen.

Jos hypokseminen kohtaus tapahtuu, sinun on annettava vauvalle asento polvet painettuina rintaan. Myös pienille potilaille hyökkäyksen aikana annetaan morfiinia 0,1-0,2 mg / kg, se annetaan lihakseen. Kiertävän veren tilavuuden lisäämiseksi annetaan nestettä suonensisäisesti. Jos tällaiset toimenpiteet eivät pysäytä hyökkäystä, systeeminen verenpaine nostaa tehokkaasti fenyyliefriinin tai ketamiinin määrää. Propranolin käyttö välttää uusiutumisen.

Radikaalikirurgia tehdään kuuden kuukauden ja kolmen vuoden ikäisille vauvoille. Lääkärit peittävät kammioväliseinän vaurion laastarilla ja laajentavat myös oikean kammion ulostuloa.

Vastasyntyneille vauvoille, joilla on diagnosoitu erityisen vakava Fallotin tetradin muoto, tehdään palliatiivinen leikkaus. Sen avulla voit vähentää komplikaatioiden todennäköisyyttä kanavan myöhemmän radikaalin korjauksen aikana.

Palliatiivista leikkausta kutsutaan myös ohitusleikkaukseksi. Ne voidaan suorittaa eri periaatteella, jonka määrää hoitava lääkäri - kardiologi ja sydänkirurgi.

Kirurginen interventio ja Fallot-tetradi - ennuste leikkauksen jälkeen

Ennuste potilaille, joille tehdään leikkaus Fallotin tetradin poistamiseksi, on hyvä. Potilaat säilyttävät täyden työkyvyn ja sosiaalisen aktiivisuuden, he sietävät fyysistä aktiivisuutta tyydyttävästi.

On huomattava, että mitä aikaisemmin leikkaus tehtiin, sitä paremmat ovat sen pitkän aikavälin tulokset.

Kardiologin ja sydänkirurgin tulee seurata järjestelmällisesti kaikkia Fallotin tetradista kärsiviä potilaita. Heidän on myös saatava antibioottiprofylaksia endokardiitin varalta ennen hammaslääketieteellisiä tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka ovat erityisen vaarallisia bakteremian mahdollisuuden vuoksi.

Kansanreseptit

Yksikään perinteisen lääketieteen resepti ei auta selviytymään Fallotin tetradista tai estä sen kehittymistä. Jotkut yrtit ovat kuitenkin hyödyllisiä lapsille, joille on tehty radikaali leikkaus. Joten perinteisen lääketieteen reseptit ovat hyviä vahvistamaan kehon immuunijärjestelmää.

Päiväkoti-ikäiset voivat valmistaa lääkkeitä aloepuukasvista. Pese ne hyvin ja kuivaa ne. Yhdistä kolme ruokalusikallista murskattuja aloelehtiä samaan määrään laadukasta hunajaa, sitruunamehua ja hienonnettuja saksanpähkinöitä. Kaada valmistetut raaka-aineet sadalla millilitralla kotitekoista maitoa. Anna seosta infusoida kaksi päivää ja anna sitten vauvalle teelusikallinen kahdesti tai kolmesti päivässä.

Onneksi nykyaikainen lääketieteen kehitys mahdollistaa onnistuneesti selviytymisen Fallotin tetradista lapsilla suorittamalla radikaalin kirurgisen toimenpiteen.

Fallotin tetralogia on yksi useiden sydänvikojen ja sydänlihaksen poikkeavuuksien vakavimmista yhdistelmistä, ja siihen liittyy suuri kuolinprosentti. Sitä esiintyy tilastojen mukaan 7-10 prosentissa kaikista tapauksista.

Usein yhdessä sen kanssa on muita patologioita - sepelvaltimoiden rakenteen rikkominen, keuhkovaltimon haarojen ahtauma, aorttakaaren epänormaali sijainti ja muut. Tässä tapauksessa ainoa tapa auttaa on leikkaus.

Neljä ongelmaa kerralla

Fallotin tetradilla havaitaan neljä poikkeamaa kerralla:

• Merkittävä väliseinän vaurio kammioiden välillä. Tälle patologialle on tunnusomaista sen korkea sijainti, mikä johtaa paineen tasaantumiseen sekä kammioissa että aortassa. Poikkeaman vakavuus patofysiologisesta näkökulmasta riippuu keuhkoahtaumaasteesta.

Jos veren ulostulon estoa ei ilmene, se siirtyy yleensä kammioihin vasemmalta oikealle. Vakava tukos johtaa käänteiseen shuntingiin, joka ilmenee kliinisesti syanoosina, joka ei helpota happihoidon käytön jälkeen.

• Oikean kammion ulosvirtauksen tukkeuma keuhkovaltimon tukkeuman muodossa esiintyy usein kaksikypsiläpän sairauden yhteydessä. Ensimmäisten elinkuukausien lapsilla, joilla on äärimmäinen poikkeama, aortan ja keuhkovaltimon välissä on sivusuonia.
• Veren poisto-ongelma johtaa oikean kammion hypertrofian kehittymiseen.
• Oikeanpuoleinen muutos aortan asennossa. Tämä muutos voi olla vaihteleva.

Miten se ilmenee kliinisesti?

Vastasyntyneellä, jolla on vaikea ahtauma ja huono verenvirtaus oikeasta kammiosta, on merkittävä syanoosi ja hengenahdistus imetyksen aikana. Tällainen vauva lihoa huonosti. Mutta jos keuhkovaltimossa on lievä tukos, sinistä ihoa ei ehkä havaita.

Potilaat, joilla on samanlainen diagnoosi, kärsivät äkillisistä hypoksemiakohtauksista, joiden aikana voi tapahtua kuolema. Tämän tilan voi aiheuttaa itku tai suoliston liike, jaloilla potkiminen, ulkoleikki.

Lapsi alkaa hengittää usein ja syvästi, hyperpnea kehittyy, hän menettää usein tajuntansa. Useimmiten hyökkäys tapahtuu toisesta neljänteen kuukauteen syntymäpäivästä.

Fallotin tetradin tyypillisin oireyhtymä on sellaisen hyökkäyksen kehittyminen, jonka aikana vauva voi menettää tajuntansa. Tämä ilmiö selittyy sillä, että aktiivisella liikkeellä esiintyy jo kavennetun keuhkovaltimon kouristusta.

Systolen aikana enemmän verta kammioista menee aortaan ja paljon vähemmän keuhkovaltimoon. Korkealla sijaitseva aortta ei estä veren vuotamista, tästä syystä oikean kammion vajaatoimintaa ei synny.

Objektiivinen tutkimus määrittää:

• parasternaalinen systolinen vapina;
• sydämen rajat eivät muutu tai laajene hieman, kun lyömäsoittimet, sydämen tylsyys on ikärajojen sisällä;
• auskultatiivisen tutkimuksen aikana rintalastan vasempaan reunaan kuuluu systolinen sivuääni, toisen sävyn heikkeneminen keuhkovaltimon projektiokohdassa;
• joskus aikuisella sydämen kyhmy havaitaan tutkimuksen aikana;
• turvotusta ei ole, maksa ei kasva.

Lapset, joilla on Fallotin tetradi, kärsivät usein vilustumisesta ja keuhkokuumeesta. Aikuisille, joilla on samanlainen diagnoosi, kehittyy usein keuhkotuberkuloosi.

Kuinka diagnoosi suoritetaan

Diagnoosin selkeyttämiseksi lääkärin tarkastuksen ja potilaiden valitusten analysoinnin lisäksi suoritetaan lisätutkimuksia:

1. Röntgenkuvassa on keuhkokuvion ehtyminen, sydämen muodon muutos tyypillisen "kengän" muodossa, sen rajojen pieni nousu.
2. Kun suoritetaan kardiogrammi, sydämen akselin poikkeama oikealle paljastuu, oikean kammion hypertrofia.
3. ECHOCG paljastaa kaikki tämän patologian merkit. Tämän tutkimuksen avulla on mahdollista arvioida keuhkovaltimon ahtauman astetta, aortan sijaintia, kammioiden välisen väliseinän vaurion kokoa ja hypertrofisten muutosten vakavuutta.
4. Selvyyden vuoksi he turvautuvat joskus sydämen onteloiden tutkimiseen, aortografiaan ja keuhkoarteriografiaan, MRI:hen tai MSCT:hen.

Kuinka auttaa?

Fallotin tetralogian tehokas hoito voi olla vain kirurginen. Oireiseen hoitoon käytetään:

• happihengitykset;
• reopoliglyukiini suonensisäisesti;
• natriumbikarbonaatin käyttöönotto;
• glukoosi ja aminofylliini.

Jos lääkehoidosta ei saada positiivista tulosta, käytetään aortopulmonaarisen anastomoosin määräämistekniikkaa.

Tämän taudin kirurginen korjaus riippuu vakavuudesta, taudin ominaisuuksista ja potilaan iästä. Vastasyntyneet ja pienet lapset tarvitsevat palliatiivista interventiota, mikä vähentää komplikaatioiden mahdollisuutta ja valmistautuu myöhempään radikaaliin leikkaukseen.

Palliatiiviset leikkaukset Fallotin tetradille ovat seuraavat:

• intraperikardiaalinen anastomoosi (anastomoosi tehdään oikean keuhkovaltimon ja nousevan aortan väliin);
• subklavia-keuhkojen anastomoosi;
• aorto-legoninen anastomoosi;
• infundibuloplastia;
• ilmapalloläppäplastia.

Radikaali leikkaus potilaan tilan korjaamiseksi koostuu sepelvaltimotaudin eliminoimisesta kammioiden väliseinän plastiikkaleikkauksella ja oikean kammion ulostulokohdan kaventumisen poistamisesta. Yleensä tällaista interventiota harjoitetaan 1,5-3-vuotiaalla lapsella.

Kirurgisen hoidon jälkeisiä komplikaatioita voivat olla anastomoosin sulkeutuminen veritulpalla, akuutin sydämen vajaatoiminnan tai keuhkoverenpainetaudin kehittyminen. Joskus on AV-yhteyden tukos, rytmihäiriöt, aneurysma oikean kammion seinämässä.

Mikä on ennuste leikkauksen jälkeen?

Toipumisen ja myöhemmän elämän ennuste riippuu suurelta osin Fallotin tetralogian vakavuudesta. Noin 25 % lapsista kuolee ennen vuoden ikää. Ilman tehokkaita kirurgisia toimenpiteitä keskimääräinen elinajanodote on 12 vuotta.

Noin viisi prosenttia potilaista elää 40-vuotiaaksi. Potilaan pääasialliset kuolinsyyt ovat iskeeminen aivohalvaus, joka on seurausta verisuonitukosta tai aivopaiseesta.

Keuhkovaltimon ahtauman korjaamiseksi tehdyn radikaalin leikkauksen ja IVS:n plastiikkakirurgian jälkeen pitkän aikavälin tuloksia pidetään tyydyttävinä. Potilaat osoittavat sosiaalista aktiivisuutta, normaalisti kestävät tavallista fyysistä toimintaa.

Kunnon paranemisen aste ja positiiviset pitkän aikavälin tulokset riippuvat suoraan leikkauksen iästä. Mitä nopeammin toimenpiteet toteutettiin, sitä positiivisempi ennuste tällaiselle potilaalle on.

Kardiologi, sydänkirurgi tarkkailee välttämättä jatkuvasti kaikkia potilaita, joilla on tällainen vahvistettu diagnoosi, kuten Fallotin tetradi. Ennen kuin he saavat useita kirurgisia toimenpiteitä tai hoitoa hammaslääkärissä, antibakteeristen lääkkeiden kurssi on tarpeen endokardiitin kehittymisen estämiseksi.

Fallotin tetralogia vastasyntyneillä - "sininen" synnynnäinen sydänsairaus

Taudin kuvaus, sen esiintyvyys

Fallotin tetralogia on synnynnäinen sydänsairaus, joka diagnosoidaan usein vastasyntyneillä. Tätä sairautta esiintyy 3 prosentilla vauvoista, mikä on viidesosa kaikista havaituista synnynnäisistä sydänvioista.

30 % kaikista keskenmenoista ja kehittymättömistä raskauksista liittyy Fallotin tetralogian esiintymiseen sikiössä, ja vielä 7 % tätä patologiaa sairastavista vauvoista syntyy kuolleina.

Fallotin tetralogia diagnosoidaan, jos vastasyntyneen sydän- ja verisuonijärjestelmän rakenteessa on neljän anatomisen vian yhdistelmä:

• Oikeasta kammiosta tulevan keuhkovaltimon ahtauma tai ahtauma. Sen suora tarkoitus on johtaa laskimoverta keuhkoihin. Jos keuhkovaltimon suussa on ahtauma, veri sydämen kammiosta tulee valtimoon vaivalla. Tämä lisää merkittävästi sydämen oikean puolen kuormitusta. Iän myötä ahtauma lisääntyy - eli tällä vialla on progressiivinen kulku.
• Vika reiän muodossa kammioiden väliseinässä (VSD). Normaalisti sydämen kammiot erotetaan kuurolla väliseinällä, jonka avulla voit ylläpitää niissä erilaisia ​​paineita. Fallotin tetralogian avulla kammioiden väliseinässä on aukko ja siksi paine molemmissa kammioissa tasaantuu. Oikea kammio pumppaa verta paitsi keuhkovaltimoon, myös aortaan.
• Aortan dekstropositio tai siirtymä. Normaalisti aortta sijaitsee sydämen vasemmalla puolella. Fallotin tetradilla se siirtyy oikealle ja sijaitsee suoraan kammioiden väliseinän reiän yläpuolella.
• Sydämen oikean kammion laajentuminen. Se kehittyy toisen kerran sydämen oikean puolen lisääntyneen kuormituksen vuoksi, joka johtuu valtimon kaventumisesta ja aortan siirtymisestä.

20–40 %:ssa Fallot-tetralogiatapauksista esiintyy samanaikaisia ​​sydänvikoja:

• oikeanpuoleinen aortan kaari;
• reikä interatrial väliseinä;
• avoin valtimotiehy;
• ylimääräinen onttolaskimo vasemmalla.

Syyt ja riskitekijät

Sydämen anatomiset rakenteet muodostuvat sikiössä kohdunsisäisen kehityksen kolmen ensimmäisen kuukauden aikana.

Juuri tällä hetkellä kaikki raskaana olevan naisen kehoon kohdistuvat haitalliset ulkoiset vaikutukset voivat vaikuttaa kohtalokkaasti synnynnäisen sydänsairauden muodostumiseen.

Riskitekijöitä tällä hetkellä ovat:

• akuutit virustaudit;
• raskaana olevan naisen tiettyjen lääkkeiden, psykoaktiivisten ja psykotrooppisten aineiden (mukaan lukien tupakka ja alkoholi) käyttö;
• raskasmetallimyrkytys;
• radioaktiivinen altistuminen;
• tulevan äidin ikä on yli 40 vuotta.

Taudin tyypit ja sen kehitysvaiheet

Vian anatomisista ominaisuuksista riippuen erotetaan useita Fallotin tetradityyppejä:

• Embryologinen - valtimon suurin kavennus on rajaavan lihasrenkaan tasolla. Ahtauma voidaan korjata taloudellisella conus arteriosuksen resektiolla.
• Hypertrofinen - valtimon suurin kapeneminen on rajaavan lihasrenkaan ja oikean kammion sisäänkäynnin tasolla. Ahtauma voidaan poistaa massiivisella conus arteriosuksen resektiolla.
• Putkimainen - koko valtimokartio on kaventunut ja lyhennetty. Potilaille, joilla on tällainen vika, ei tule tehdä keuhkovaltimon ahtaumaa radikaalia kirurgista korjausta. Heille palliatiivinen plastiikkakirurgia on parempi, mikä auttaa estämään taudin pahenemisen.
• Monikomponenttinen - valtimoahtauma johtuu useista anatomisista muutoksista, joiden sijainti ja ominaisuudet määräävät ahtauman kirurgisen korjauksen onnistuneen tuloksen.

Vian kliinisten ilmentymien ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat muodot:

• syanoottinen tai klassinen - ihon ja limakalvojen vakavalla syanoosilla;
• asyanoottinen tai "vaalea" muoto - yleisempi 3 ensimmäisen elinvuoden lapsilla vian osittaisen kompensoinnin seurauksena.

Kurssin vakavuuden mukaan erotetaan seuraavat taudin muodot:

• Raskas. Hengenahdistus ja syanoosi ilmaantuvat melkein syntymästä lähtien itkeessä, ruokittaessa.
• Klassikko. Sairaus debytoi 6-12 kuukauden iässä. Kliiniset oireet korreloivat läheisesti lisääntyneen fyysisen aktiivisuuden kanssa.
• Paroksismaalinen. Lapsi kärsii vakavista hengenahdistus-syanoottisista kohtauksista.
• Lievä muoto, jossa syanoosi ja hengenahdistus alkavat myöhään - 6-10 vuoden iässä.

Sairaus kulkee aikanaan kolme peräkkäistä vaihetta:

• suhteellinen hyvinvointi. Useimmiten tämä vaihe kestää syntymästä 5-6 kuukauteen. Taudilla ei ole selkeitä oireita, mikä liittyy vian osittaiseen kompensointiin vastasyntyneen sydämen rakenteellisista ominaisuuksista johtuen.
• syanoottinen vaihe. Vaikein ajanjakso vauvan elämässä Fallotin tetradilla, joka kestää 2-3 vuotta. Samaan aikaan kaikki taudin kliiniset ilmenemismuodot korostuvat: hengenahdistus, syanoosi, astmakohtaukset. Tässä ikäryhmässä tautiin kuolee eniten.
• Siirtymävaihe tai kompensaatiomekanismien muodostumisvaihe. Sairauden kliininen kuva säilyy, mutta lapsi sopeutuu sairauteensa ja osaa ehkäistä tai heikentää taudin kohtauksia.

Vaara ja komplikaatiot

Diagnoosi "Fallotin tetralogia" kuuluu vakavien sydänvikojen luokkaan, jolla on korkea kuolleisuus. Taudin epäsuotuisassa kulussa potilaan keskimääräinen elinajanodote on 15 vuotta.

Tällaiset taudin komplikaatiot eivät ole harvinaisia:

• aivojen tai keuhkojen verisuonten tromboosi lisääntyneen veren viskositeetin vuoksi;
• aivojen paise;
• akuutti tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;
• bakteerien aiheuttama endokardiitti;
• viivästynyt psykomotorinen kehitys.

Oireet

Valtimon kaventumisen asteesta ja kammioiden väliseinän reiän koosta riippuen taudin ensimmäisten oireiden alkamisikä ja niiden etenemisaste vaihtelevat. Fallotin tetradin tärkeimmät kliiniset merkit ovat:

• Syanoosi. Useimmiten esiintyy alle vuoden ikäisillä lapsilla ensin huulilla, sitten limakalvoilla, kasvoilla, käsivarsilla, jaloilla ja vartalolla. Edistyy, kun lapsen fyysinen aktiivisuus lisääntyy.
• Paksutetut sormet "rumpupuikkojen" muodossa ja kuperat kynnet "kellolasien" muodossa muodostuvat 1-2 vuoden ikään mennessä.
• Hengenahdistus syvän arytmisen hengityksen muodossa. Samaan aikaan sisään- ja uloshengitysten taajuus ei kasva. Hengenahdistus pahenee pienimmälläkin rasituksella.
• Nopea väsymys.
• Sydän "kyhmy" - pullistuma rinnassa sydämen alueella.
• Viivästynyt motorinen kehitys johtuen motorisen toiminnan pakkorajoituksista.
• Ääniä sydämessä.
• Sairaan lapsen vartalon tyypillinen asento on kyykky tai makuu ja jalat koukussa vatsaan. Tässä asennossa vauva voi paremmin ja siksi alitajuisesti hyväksyy sen niin usein kuin mahdollista.
• Pyörtyminen jopa hypokseemisen kooman tilaan.
• "Siniset" hengenahdistus- ja syanoosikohtaukset taudin vakavassa kohtauksellisessa kulmassa, joissa pienet lapset (1-2-vuotiaat) muuttuvat yhtäkkiä siniseksi, alkavat tukehtua, muuttuvat levottomiksi ja voivat sitten menettää tajuntansa tai jopa pudota kooma. Hyökkäyksen jälkeen lapsi oli väsynyt ja unelias. Usein tällaisen pahenemisen seurauksena vauva voi jopa kuolla.

Diagnostiikka

Sairaus diagnosoidaan anamneesin perusteella, kliinisen tutkimuksen ja rintakehän kuuntelun jälkeen, ottaen huomioon instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tulokset:

• verikoe;
• röntgenkuvaus;
• elektrokardiografia.

Diagnostisesta näkökulmasta arvokkain on sydämen ultraääni Dopplerilla.

Invasiivisia tutkimusmenetelmiä, kuten angiografiaa ja sydämen katetrointia vastasyntyneillä tehdään harvoin, vain, jos tulokset eivät ole tyydyttäviä käyttämällä muita diagnostisia menetelmiä.

Fallotin tetradin erotusdiagnoosi suoritetaan kliinisiltä oireilta samankaltaisilla sairauksilla:

• suurten alusten täydellinen saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä;
• Ebsteinin anomalia;
• keuhkovaltimon infektio;
• yksi vatsa.

Hoitomenetelmät

Kirurginen hoito on indikoitu. Optimaalinen ikä leikkaukselle on 3-5 vuotta. Mutta ennen tätä ikää sinun on vielä kasvattava, kun olet läpäissyt voimakkaan syanoosin ja hengenahdistuksen vaiheen 1-2-vuotiaalla lapsella.

Melko usein lapset, joilla on Fallotin tetradi, kuolevat juuri vaikeiden hengenahdistus-syanoottisten kohtausten aikana varhaisessa iässä, jos heille ei anneta asiantuntevaa lääketieteellistä hoitoa ja tukea:

• samanaikaisten sairauksien (anemia, riisitauti, tartuntataudit) ehkäisy ja hoito;
• kuivumisen ehkäisy;
• rauhoittava hoito;
• hoito adrenergisilla salpaajilla;
• hoito antihypoksantteilla ja neuroprotektoreilla;
• happihoito;
• ylläpitohoito vitamiineilla ja kivennäisaineilla.

Olemassa olevan vian anatomisista ominaisuuksista riippuen kirurgisen toimenpiteen menetelmä on edullinen:

• Palliatiivista leikkausta harjoitetaan, kun sydänsairautta on mahdotonta eliminoida kokonaan. Tarvitaan potilaan elämänlaadun optimoimiseksi. Useimmiten aorto-keuhko-anastomoosi asetetaan tässä tapauksessa päällekkäin - eli keuhkovaltimo yhdistetään subklaviavaltimoon synteettisten implanttien avulla. Joskus palliatiivinen leikkaus on vain ensimmäinen vaihe kirurgisessa toimenpiteessä alle 1-vuotiaalle lapselle - sen avulla vauva voi elää vielä muutaman vuoden ennen kuin hän käy läpi vaurion radikaalin korjauksen.
• Radikaali korjaus käsittää kammioväliseinän vaurion eliminoinnin ja keuhkovaltimon laajentamisen. Tämä on avoin sydänleikkaus, jonka jälkeen lapsi voi hetken kuluttua elää melkein normaalia elämää. On tärkeää huomata, että tällaista leikkausta suositellaan alle 3-5-vuotiaille lapsille.

Opi lisää hyödyllisestä taudista videosta:

Ennuste leikkauksen jälkeen ja ilman

Jos Fallotin tetradia ei leikattu, ensimmäisenä elinvuotena joka neljäs potilas, jolla on tämä vika, kuolee, ja puolet lapsista ei elä 5-vuotiaaksi. Oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä pienten potilaiden kuolleisuus laskee 5 prosenttiin.

Ainoa keino ehkäistä taudin surullista lopputulosta on oikea-aikainen käynti lääkärissä taudin ensimmäisten oireiden havaitessa, lapsen tarkka tarkkailu ja valppaana lääkärin valvonta.

Fallotin tetralogia ei ole sairaus, jossa voi kokeilla vaihtoehtoisia hoitoja ja toivoa ihmettä. Loppujen lopuksi tämän sairauden pienen potilaan elämän ihme on vain sydänkirurgin käsissä.