Trombosytopeeninen purppura: muodot, oireet lapsilla ja aikuisilla, hoito. Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (Werlhofin tauti) - syyt, oireet, diagnoosi, hoito Nimi trombosytopeeninen purppura lapsilla

Trombosytopeeninen purppura on sairaus, jolle on tunnusomaista verenvuotoa aiheuttavat verenvuotot ihon alla ja verenvuoto, joka johtuu veren hyytymisestä vastaavien verihiutaleiden määrän vähenemisestä. Tämä on yksi yleisimmistä lasten verisairauksien muodoista. Taudin syyt. Trombosytopeenisella purppuralla on primaarisia ja sekundaarisia (oireisia) muotoja.

Primaariset muodot voivat olla sekä perinnöllisiä että hankittuja menneen taudin seurauksena, toissijaiset muodot ilmenevät merkkinä useissa sairauksissa. Primaarisen ja sekundaarisen trombosytopeenisen purppuran kehitysmekanismi voi olla samanlainen (esimerkiksi autoimmuuniprosessin - immunologisen hyökkäyksen - johtuen siitä, että kehon solut tuhoavat yhden tai toisen oman rakenteensa). Useimmiten tauti kehittyy lapsuudessa.

Mikä on purppura

Purpura- lääketieteellinen oire, joka on tyypillistä yhden tai useamman hemostaasilinkin patologialle. Purppura ymmärretään pienitäpläisiksi kapillaariverenvuotuksiksi ihossa, ihon alla tai limakalvoissa. Yksittäiset verenvuodot voivat olla pistemäisiä (petechiae), harvemmin kaistalemaisia ​​(vibex), pieniä (ekkymoosi) tai suuripilkuisia (mustelmia). Yleensä havaitaan useiden petekioiden ja mustelmien muodossa, joiden halkaisija on enintään 1 cm. Purppura on epäspesifinen oire, joka ilmenee useissa sairauksissa, mutta perustuu yhteisiin kehitysmekanismeihin.

Trombosytopeeninen purppura on primaarinen hemorraginen diateesi, jossa veren verihiutaleiden määrän väheneminen määräytyy lisääntyneellä tai normaalilla solupitoisuudella, joista luuytimessä muodostuu verihiutaleita. Tämä on yksi yleisimmistä hemorragisen diateesin muodoista. Trombosytopeeniseen purppuraan kuuluvat tilat, joissa verihiutaleiden määrä on vähentynyt ja joiden syitä ei tunneta ja jotka eivät ole merkkejä muista sairauksista.

Myöskään trombosytopeenisen purppuran esiintymiseen vaikuttavia tekijöitä ei ole lopullisesti selvitetty. Sairaus kehittyy jopa vauvoilla, vaikka sitä esiintyy useammin 3-6-vuotiailla lapsilla. 14-vuotiaana tautia esiintyy yhtä usein sekä pojilla että tytöillä. Kuitenkin vanhemmalla kouluiällä ilmaantuvuus on tytöillä 2-3 kertaa suurempi kuin pojilla. Trombosytopeenisen purppuran kehittymistä edeltävä tarttuva tekijä on tärkeä. Useimmiten lapsilla sairaus alkaa virusinfektion jälkeen, harvemmin bakteeri-infektion jälkeen.

Nykyään uskotaan, että verihiutaleiden väheneminen tässä taudissa johtuu lisääntyneestä verihiutaleiden tuhoutumisesta. Kun rikkoutuneiden verihiutaleiden määrä ylittää luuytimen kyvyn korvata verihiutaleiden puutetta veressä, ilmenee trombosytopeniaa. Sairauden kehittymisessä verihiutaleiden tuhoutumisessa tärkeä rooli on sellaisilla immunologisilla häiriöillä kuin kehon puolustuskyvyn heikkeneminen, pienen määrän suojaavien solujen muodostuminen.

Mutta oletetaan, että trombosytopeenisen purppuran kehittymismekanismiin liittyy useita reaktioita, jotka määräävät taudin kulun. Pernalla on myös tärkeä rooli trombosytopeenisen purppuran kehittymisessä, koska juuri siinä tapahtuu lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen immunologisen prosessin vuoksi. Samaan aikaan perna on pääasiallinen paikka verihiutaleita tuhoavien vasta-aineiden tuottamiselle autoimmuunisessa trombosytopeenisessa purppurassa, ja erotetaan kaksi muotoa - autoimmuuninen ja heteroimmuuninen trombosytopeeninen purppura.

Autoimmuunimuodossa vasta-aineita tuotetaan pernassa ja kateenkorvassa, mikä aiheuttaa sen jälkeen lisääntynyttä verihiutaleiden tuhoutumista, jota elimistö, etenkään luuydin, ei pysty kompensoimaan. Autoimmuuniprosessissa syntyy vasta-aineita omia muuttumattomia verihiutaleita vastaan. Tämä määrittää trombosytopeenisen purppuran merkit kroonisesti. Trombosytopeenisen purppuran heteroimmuunimuoto ilmenee, kun verihiutaleiden rakenne häiriintyy, ts. kun muodostuu uusi kompleksi, joka muodostuu virusten, lääkkeiden tai muiden vieraiden aineiden vaikutuksen alaisena.

Tätä kompleksia vastaan ​​muodostuu vasta-aineita, mikä johtaa myös verihiutaleiden tuhoutumiseen. Tällainen mekanismi määrittää taudin merkit, jolla on akuutti kulku. Klassinen esimerkki heteroimmuunimuodosta on trombosytopenia, joka kehittyy lääkkeiden käytön yhteydessä. Tällaisia ​​lääkkeitä voivat olla kiniini, salisylaatit, sulfonamidit, antibiootit jne.

Samankaltaisilla kehitysmekanismeilla on trombosytopeenisen purppuran heteroimmuunimuoto (Werlhofin taudin akuutti muoto), joka muodostuu virusten ja bakteerien osallistuessa. Verenvuodon kehittymisessä trombosytopeenisessa purppurassa tärkeä paikka on verisuonen seinämän ja veren hyytymisjärjestelmän vaurioituminen.

Verihiutaleet suorittavat tärkeitä tehtäviä kehossa: ne suojaavat verisuonten seinämiä vaurioilta, osallistuvat veren hyytymiseen ja vaikuttavat fibrinolyysiin - suonensisäisten verihyytymien liukenemiseen. Verihiutaleet ovat luonnollisia veri- ja imusuonten solujen syöttäjiä, joten niiden puutteen myötä verisuonten läpäisevyys (aineet poistuvat ja tunkeutuu niihin helposti) ja hauraus, mikä johtaa hajanaisten verenvuotojen kehittymiseen iho.

Verenvuodon kehittymisessä tietty rooli on veren serotoniinin tason laskulla potilailla, joilla on trombosytopeeninen purppura. Tämän aineen avulla hermoimpulssit kulkeutuvat elimistä aivoihin ja päinvastoin. Serotoniinilla on myös verisuonia supistava vaikutus ja se stimuloi verihiutaleiden kiinnittymistä.

Näiden tekijöiden yhdistelmä (trombosytopenia, verisuonten seinämän toimintahäiriöt, alentuneet serotoniinitasot) määrää trombosytopeenisen purppuran ilmenemismuodon. Verenvuodon kehittymisessä trombosytopeenisessa purppurassa veren hyytymis- ja fibrinolyysiprosessien häiriöt ovat tärkeitä.

Trombosytopeenisen purppuran oireet

Kurssin varrella erotetaan trombosytopeenisen purppuran akuutit ja krooniset muodot. Akuutti muoto kestää jopa 6 kuukautta ja päättyy toipumiseen. Myöhemmin taudin oireiden uudelleen kehittymistä ei tapahdu. Lapsilla trombosytopeenisen purppuran akuutti muoto on yleisempi kuin krooninen muoto, pääasiassa nuoremmassa ikäryhmässä - 1-5-vuotiailla. Yleensä sitä edeltävät tietyt tekijät: virusinfektiot, rokotukset jne. Tyypillinen ajanjakso tekijälle altistumisen ja taudin puhkeamisen välillä on 1-3 viikkoa.

Sairauden puhkeaminen on akuutti, ihon ja limakalvojen verenvuotoa, nenäverenvuotoa, lapsen yleisen kunnon heikkenemistä, verenvuodon merkkejä (ihon kalpeus, alhainen verenpaine), kehon lämpötila nousee 38 ° C: een. Taudin kesto trombosytopeenisen purppuran akuutissa muodossa ei yleensä ylitä 1 kuukautta, jonka aikana kaikki häiriöt paranevat nopeasti ja paraneminen tapahtuu.

Monilla lapsilla, joilla on akuutti kulku, on lymfadenopatia - imusolmukkeiden tulehdus. Akuutti trombosytopeeninen purppura voi johtaa spontaaniin toipumiseen. Monilla lapsilla tautia ei diagnosoida, koska se etenee helposti ja verenvuodon ilmeneminen on vähäistä. Akuutissa muodossa taudin kulku on suotuisa - täydellinen toipuminen tapahtuu yleensä 1-3 kuukaudessa. Trombosytopeenisen purppuran kroonisessa muodossa akuutti puhkeaminen on epätyypillistä. Ensimmäiset taudin merkit ilmaantuvat kauan ennen taudin tyypillisiä ilmenemismuotoja, eivätkä potilas tai hänen omaiset usein huomaa niitä.

Ensimmäiset verenvuodon merkit ilmaantuvat iholle petekiaalisen verenvuodon, lievän nenäverenvuodon ja leikkauksen jälkeisen verenvuodon muodossa. Trombosytopeenisen purppuran pahenemisen aikana vallitsevat erilaiset verenvuodot. Niiden joukossa esiintymistiheyden kannalta ovat ensimmäiseksi ihon ilmenemismuodot - itse purppura. Verenvuoto ilmaantuu yleensä äkillisesti ilman syytä tai mikrotrauman jälkeen. Lisäksi spontaaneja verenvuotoja havaitaan usein yöllä.

Trombosytopeenisessa purppurassa havaitaan erittäin harvoin "veristen kyynelten" oiretta, joka johtuu verenvuodosta silmistä. Toiseksi yleisin oire trombosytopeenisen purppuran aikana on verenvuoto. Yleensä verenvuotoa havaitaan yhdessä ihon ilmentymien kanssa. Yleisimpiä ovat nenäverenvuoto. Yleensä ne ovat itsepäisiä, runsaita ja johtavat anemiaan.

Toistuva verenvuoto suuontelon limakalvoista, risoista ja nielun takaseinästä. Ruoansulatuskanavan verenvuodot, munuaiset, tytöillä - kohdun verenvuodot tavataan harvemmin. Toistuva tai runsas verenvuoto trombosytopeenisessa purppurassa johtaa posthemorragisen anemian kehittymiseen.

Trombosytopeeniselle purppuralle lihaksenväliset veren kertymät ja hemartroosi ovat epätyypillisiä, ts. veren kertymistä nivelonteloon, ihonalaisia ​​hematoomaa ja pitkittynyttä verenvuotoa havaitaan harvoin, mikä rikkoo ihon eheyttä. Monilla trombosytopeenisesta purppurasta kärsivillä lapsilla ei ole valituksia. Yleensä ne ilmenevät posthemorragisen anemian kehittyessä.

Letargiaa, ärtyneisyyttä, heikkoutta, väsymystä havaitaan. Lämpötila on normaali. Maksan ja pernan suureneminen ei ole tyypillistä trombosytopeeniselle purppuralle. Taudin kestoa yli 6 kuukautta pidetään taudin kroonisena muotona, useimmiten se kestää tällaisen kurssin 7-10-vuotiailla lapsilla. Trombosytopeenisen purppuran kroonisella muodolla on pitkittynyt aaltoileva kulku, jolloin paranemisjaksot korvataan jälleen pahenemisjaksoilla.

Yksityiskohtaiset kuvaukset oireista

Trombosytopeenisen purppuran hoito

Hoitomenetelmät. Trombosytopeenisen purppuran toimenpidekokonaisuus määräytyy taudin vaikeuden, kulun ja ajan mukaan, ja se koostuu konservatiivisista (lääkkeiden avulla) ja kirurgisista menetelmistä. Purppuran ilmenemismuodoissa suositellaan sairaalahoitoa sairaalan erikoisosastoilla ja vuodelepoa. Ruokavalion tulee olla täydellinen, korkeakalorinen, ruoka annetaan jäähdytettynä, nestemäisenä, pieninä annoksina.

Trombosytopeenisen purppuran hoidossa lääkkeillä hormonaaliset valmisteet ovat erityisen tärkeitä, jotka vähentävät verisuonten läpäisevyyttä, lisäävät veren hyytymistä ja lisäävät immuniteettia. Hormoneja käytetään laajoihin ihovaurioihin, limakalvojen verenvuotoon, eri lokalisoitumiseen, sisäelinten verenvuotoon, vakavaan trombosytopeniaan. Prednisolonia käytetään useimmiten, ensin suurina annoksina.

Hoidon vaikutus ilmenee 1-2 viikon kuluttua, minkä jälkeen annosta pienennetään asteittain. Potilaille määrätään vitamiinikompleksi - on suositeltavaa ottaa käyttöön P- ja C-vitamiinit. Suuria C-vitamiiniannoksia ei suositella, koska tämä heikentää verihiutaleiden toiminnallisia ominaisuuksia. Määritä kalsiumsuoloja (kalsiumpantotenaattia), aminokapronihappoa suun kautta 0,2 g/kg ruumiinpainoa 3-4 kertaa päivässä tai suonensisäisesti 5-prosenttisena liuoksena.

Dicynone vaikuttaa verisuonen seinämään, sitä määrätään suun kautta tai lihakseen. ATP:llä yhdessä magnesiumsulfaatin kanssa on tietty vaikutus verihiutaleiden toiminnallisiin ominaisuuksiin. Hemostaattisina aineina käytetään lääkekokoelmaa, mukaan lukien nokkonen, villiruusu, maissileima, vesipippuri, siankärsämä.

Verikomponenttien siirtoon turvaudutaan vain akuutin vakavan hengenvaarallisen anemian yhteydessä tai massiivisen verenvuodon pysäyttämiseksi, jota ei poisteta muilla keinoin. Koska trombosytopeenisen purppuran konservatiivinen hoito on tehotonta, he turvautuvat pernan poistoon (pernan leikkaus).

Solujen kasvua ja lisääntymistä vähentäviä sytostaattisia lääkkeitä määrätään vain ääritapauksissa, kun kaikki käytettävissä olevat keinot on käytetty. Hoito sytotoksisilla lääkkeillä suoritetaan yleensä yhdessä hormonaalisten lääkkeiden kanssa. Käytetään seuraavia lääkkeitä:

• imuran,
• syklofosfamidi,
• 6-merkaptopuriinivinkristiini,
• vinblastiini.

Potilaat, joilla on trombosytopeeninen purppura, ovat ambulanssirekisteröityjä 5 vuoden ajan.

Kysymyksiä ja vastauksia aiheesta "Trombocytopeeninen purppura"

Kysymys:Hei! Pyydä kuinka olla kahden tällaisen diagnoosin kanssa. Hän sai suonikohjut kolmannen synnytyksen jälkeen, hän kieltäytyi ehdotetusta leikkauksesta, koska monille tuttaville tämä leikkaus ei mennyt ilman uusiutumista, eikä leikkauksen jälkeen ollut mahdollista ylläpitää "itsesuojaustilaa" (painovoima, jatkuvasti päällä) jalat). Tuin jalkojani erilaisilla tinktuureilla. Ja eilen minulle diagnosoitiin purppura - verihiutaleita 20, määrättiin medrol32, kalipoosi, etamsylaatti. Kuinka voin olla pahentamatta jalkojeni tilaa, kuinka voin tukea sitä veren palautumisen aikana. Lääkäri, se, että minulla on suonikohju, ei reagoinut mitenkään, mutta jalkani puutuu ja kouristuksia on suunnitteilla.

Vastaus: Hei! Tällä hetkellä pitäisi todellakin puhua suonten tilan ylläpitämisestä, kunnes veri on palautunut. Tehokkain keino tähän ovat lääketieteelliset kompressiohousut (ei kaikkia apteekeista ostettavia neuleita, eikä vain). Ota yhteyttä flebologiin. Neuleet valitaan tiukasti yksilöllisesti (koosta puristusasteeseen). Kaikenlaiset voiteet, geelit, tabletit ja kapselit ovat apuvälineitä, en tarkoita purppuran hoitoon käyttämiäsi lääkkeitä.

Kysymys:Hyvää iltapäivää! Olen 35-vuotias. Kerro minulle, voinko kestää ja synnyttää lapsen, jolla on diagnosoitu idiopaattinen trombosytopenia. Sairaus ei ole synnynnäinen, vaan se on saatu 23-vuotiaana. Vuodesta 1999 vuoteen 2006 otin prednisolonia verihiutaleideni ylläpitämiseksi. Vuonna 2006 minulle tehtiin pernan poisto, ja verihiutaleiden määrä palautui lähes normaaliksi. Tässä vaiheessa elämääni en vuoda verta. Verihiutaleiden taso vaihtelee, mutta se ei laske alle 80-90 (ja silloinkaan kuukautisten aikana). Kuukautiset menevät kuin kellonkello tiettyyn aikaan, keskeytyksettä, 2-3 päivää. Naisongelmia ei ole. Auta.

Vastaus: Useimmissa tapauksissa raskaus ei pahenna idiopaattista trombosytopeenista purppuraa sairastavien potilaiden tilaa, mutta sairauden pahenemista voi esiintyä 20-30 %:lla raskaana olevista naisista. Suosittelen myös yleislääkärin ja hematologin konsultointia.

Verenvuototaudit ovat verijärjestelmän patologisia tiloja, jotka eivät ole harvinaisia. Johtaja tässä ryhmässä trombosytopeeninen purppura, joiden tapaukset vaihtelevat tilastojen mukaan 43 prosentista 50 prosenttiin kaikissa väestön ikäryhmissä.

Kriisin vakavuuden arviointi, on otettava huomioon verenvuotooireyhtymän vakavuus, verenvuotojen ja runsaan verenvuodon puuttuminen tai esiintyminen ihmiselämän kannalta tärkeissä elimissä sekä kuinka voimakas posthemorraginen anemia on. Taudin kulku voi olla akuutti tai krooninen. Krooninen trombosytopeeninen purppura katsotaan, jos se kestää kuusi kuukautta.

Mikä provosoi / syyt trombosytopeeniseen purppuraan lapsilla:

Tähän mennessä on kirjattu yli viisikymmentä lääkeainetta, jotka voivat aiheuttaa hapteenista, heteroimmuunista trombosytopeenista purppuraa. Jotkut heistä:

• kinidiini
• kiniini
• sulfonamidit
• furosemidi
• dipyridamoli
• salisylaatit
• parasetamoli
• beetasalpaajat
• tiatsidit
• kefalosporiinit
• ampisilliini
• vankomysiini jne.

TPP:n hapteenimekanismi voi ilmetä paitsi pienissä lapsissa myös vastasyntyneissä lapsissa. Tämä on seurausta äidin lääkityksestä. Äidissä tuotetaan vasta-aineita lääke-verihiutalekompleksia vastaan, ja sitten ne pääsevät sikiön vereen reagoiden siellä sikiön verihiutaleiden kanssa.

Autoimmuuni-TPP syntyy verihiutaleiden oman antigeenin immunologisen toleranssin hajoamisesta.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) lasten trombosytopeenisen purppuran aikana:

Vähentynyt punasolujen määrä lapsen veressä

Verihiutaleiden vasta-aineet ovat vuorovaikutuksessa tiettyjen verihiutalekalvon antigeenisten determinanttien kanssa. Trombosytopeenisessa purppurassa pienillä potilailla havaitaan joskus verihiutaleita, joissa on selvä rakeinen laite ja lisääntynyt serotoniinipitoisuus alfarakeissa, mutta sen vapautuminen on heikentynyt.

Verihiutaleiden määrän ja laadun muuttuessa epänormaaliksi, muutoksia tapahtuu myös verisuonen seinämässä. Sisältö vähenee. Ja myös endoteliosyyttien tuhoutuminen tapahtuu verihiutaleiden vasta-aineiden vaikutuksesta, minkä vuoksi hemorragisen oireyhtymän merkit alkavat ilmaantua entistä enemmän.

Patogeneesi eri lapsilla voi vaihdella, mikä on otettava huomioon diagnosoitaessa ja valittaessa hoitomenetelmiä ja keinoja.

Trombosytopeenisen purppuran oireet lapsilla:

Purppuran äkillinen ilmaantuminen on tyypillistä. Tämä on mikroverenkiertotyyppinen yleinen verenvuoto-oireyhtymä, joka ilmaistaan ​​perifeerisen veren verihiutaleiden lukumäärän mukaan. Sillä on merkitystä, jos verihiutaleiden määrä on alle 100 000/µl. On tärkeää tietää, että verenvuotoa esiintyy, jos niiden määrä on alle 50 000 / μl.

Hemorraginen oireyhtymä ilmenee ihonsisäisinä verenvuodoina, verenvuodoina limakalvoissa, ien- ja nenäverenvuodona, verenvirtauksena kohdusta, poistunut hammas, hematuria, kalkkimainen (harvoin).

Purppuran tyypillisiä piirteitä lapsilla:

• epäsymmetria, polykromia, verenvuotojen spontaanisuus
• ulkoisten vaikuttavien tekijöiden asteen verenvuotojen riittämättömyys
• verenvuotojen polymorfismi

Taudin vakavin (mutta erittäin harvinainen) komplikaatio on aivoverenvuoto. Riskitekijöiden joukossa ovat seuraavat:

• verenvuotoa kovakalvossa
• limakalvojen verenvuoto
• verenvuotoa
• verkkokalvon verenvuoto
• yleistynyt ihon hemorraginen oireyhtymä, jossa petekiat lokalisoituvat kasvoille
• lapsi käyttää verihiutaleiden toimintaa heikentäviä lääkkeitä
• intensiiviset ja traumaattiset diagnostiset toimenpiteet
• verihiutaleiden määrän väheneminen tasolle 20 000 / μl tai alle

Aivoverenvuodon ilmenemismuodot voi olla erilainen riippuen vyöhykkeestä, jolla se tapahtui. Useimmiten lapsella on seuraavat oireet:

• huimaus
• päänsärky
• kooma
• aivokalvon oireet
• oksentaa
• fokaaliset neurologiset oireet

Hemorragisen oireyhtymän lisäksi trombosytopeeninen purppura älä paljasta myrkytyksen merkkejä, hepatosplenomegaliaa tai lymfadenopatiaa. Hemorraginen oireyhtymä on taudin ainoa ilmentymä.

Trombosytopeenisen purppuran diagnoosi lapsilla:

Epäilty primaarinen immuunitrombosytopeeninen purppura on tarpeen määrittää verenvuodon tyyppi, yrittää selvittää mahdolliset provosoivat tekijät ja premorbid tausta. Suorita sukutaulun arviointi. Lääkäri ottaa historian ja oppii vanhemmilta verenvuotojaksoista, jotka ilmenivät ennen lapsen trombosytopeniaa. Tieto vanhempien, veljien ja sisarten verenvuototapauksista on tärkeää.

Diagnoosin seuraava vaihe on tutkimus samanaikaisten sairauksien tunnistamiseksi. Kiinnitä huomiota kuulon heikkenemiseen, luuston poikkeavuuksiin, jotta voidaan tunnistaa synnynnäinen dysplasia tai sidekudoksen patologia.

On tarpeen suorittaa endoteelitestit mikrosuonten vastustuskyvyn varalta. Esimerkiksi he suorittavat "puristus"-testin (pakollinen kaiken ikäisille lapsille). Mansettitesti sisältyy myös useisiin pakollisiin tehtäviin.

Mansettitesti TPP:n diagnosoimiseksi lapsilla

Se suoritetaan seuraavasti: verenpaineen mittauslaitteen mansetti asetetaan lapsen olkapäälle. 10 minuutin ajan tässä mansetissa lääkäri ylläpitää painetta, joka on 10-15 mm Hg. Taide. yli lapsen vähimmäisverenpaineen (tämä on selvitettävä ennen testin aloittamista). Jos lapsella on kymmenen minuutin kuluttua mansetin kiinnityskohdassa pieniä verenvuotoja pisteiden muodossa, joita kutsutaan lääketieteellisessä kirjallisuudessa petichiaksi, lääkäri toteaa testin tuloksen positiiviseksi. Tämä on huono merkki.

Positiivista Rumpel-Leede-Konchalovsky-testiä (tämä on tämän diagnostisen menetelmän toinen nimi) ei käytetä vain epäillyn primaarisen immuunitrombosytopeenisen purppuran tapauksessa. Se osoittaa, että kapillaarien hauraus on lisääntynyt. Ja tämä voi olla vaskuliitti, reuma, verenmyrkytys, tarttuva endokardiitti, lavantauti, keripukki. Siksi tämän testin positiivisella tuloksella sinun ei pitäisi heti ajatella lapsen TPP:tä. Muita diagnostisia menetelmiä tarvitaan.

Milloin testejä ei tehdä?

Lääkärit eivät määrää näytteenottoa, jos lapsella on yleistynyt ihon verenvuotooireyhtymä, jos limakalvot vuotavat ja varsinkin jos lapsi on alle 3-vuotias.

Suosittuja diagnostisia menetelmiä

Lapselle tehdään kliininen verikoe, on välttämätöntä laskea retikulosyyttien ja verihiutaleiden määrä. Määritä verenvuodon kesto. Nykyisiä diagnostisia menetelmiä ovat myös luuydinpunktio ja myelogrammianalyysi. Trombosytopeenisessa purppurassa myelogrammi osoittaa, että megakaryosyyttien määrä on normaali tai kohonnut. Tämä osoittaa trombosytopenian trombolyyttisen luonteen.

Luuydintutkimus on diagnostinen menetelmä, jota tarvitaan diagnoosivirheiden välttämiseksi (ja sen seurauksena lapselle riittämättömän hoidon määräämisen). Jos esimerkiksi kun lapsella diagnosoidaan TPP, määrätään hoitoa glukokortikoideilla (monoterapia), sairauden ennuste vain pahenee.

Jos rintalastan pistos tehdään, vanhempien ja hoitohenkilökunnan tulee rauhoittaa pieni potilas, koska kallonsisäisen paineen nousu voi aiheuttaa verenvuotoa kallon sisällä. Rauhoittuminen saavutetaan ottamalla rauhoittavia lääkkeitä ennen pistosta. Myös nopeaa luuytimen aspiraatiotekniikkaa käytetään, tämä pätee erityisesti lapsiin, joilla on lisääntynyt kiihtyvyys. Muissa tapauksissa on tarpeen ratkaista ongelma sairaan lapsen olemassa olevan tilanteen perusteella.

Verihiutaleiden morfologinen tutkimus on tarpeen potilaalla ja hänen vanhemmillaan (todennäköisesti myös veljillä ja sisarilla, jos sellaisia ​​​​on), jotta voidaan sulkea pois ei-immuuninen mikro- ja makrosyyttinen perinnöllinen, esimerkiksi:

• Wiskott-Aldrichin oireyhtymä,
• Bernard Soulierin oireyhtymä,
• Glanzmanin trombosthenia,
• harmaan verihiutaleiden oireyhtymä
• May-Hegglinin anomalia
• murphyn oireyhtymä

Muista tutkia verihiutaleiden toimintakyky lapsella, jos havaittujen verihiutaleiden määrä on yli 80 tuhatta / μl. Sama tulee tehdä vauvan sisaruksille, äidille ja isälle.

Arvioi hemostaasin hyytymislinkin tila seuraavien indikaattoreiden mukaan:

• autokoagulaatiotesti
• protrombiiniaika
• ortofenantroliinitesti

Näiden hemostaasijärjestelmän komponenttien tutkimuksista saadut tiedot otetaan huomioon päätettäessä pernanpoistosta ja ennustettaessa tämän menetelmän tehokkuutta.

Lisätutkimusmenetelmät

• verihiutaleiden vastainen anti-DNA
• veren biokemialliset parametrit
• antikardiolipiinivasta-aineet
• hepatiittivirusten testaus
• immunoglobuliinitasot
• rintakehän röntgenkuvaus
• virtsakokeet
• sytogeneettinen tutkimus
• Kilpirauhasen, vatsan elinten ultraääni

Erotusdiagnoosi epäillylle trombosytopeeniselle purppuralle

Tiede ei ole osoittanut, että nykyään käytetyt testit ovat tarkkoja. Trombosytopenian esiintymisen vuoksi on mahdotonta määrittää primaarista immuuni-TPP:tä, on tarpeen selvittää sen syyt. Siksi trombosytopeenista purppuraa diagnosoitaessa on ensinnäkin suljettava pois koko luettelo sairauksista sekä oireyhtymistä, joilla voi olla niin kauhea ja vaarallinen oire lapsille kuin trombosytopenia kliinisissä ilmenemismuodoissaan.

Lasten immuunipuolustus ei voi olla vain ensisijainen. Ne eroavat muista sairauksista ja patologisista tiloista. Trombosytopeniassa esiintyy seuraavia sairauksia ja tiloja:

AFL johtuu riittämättömästä verihiutaleiden tuotannosta

• CCI:n perinnölliset muodot
• Trombosytopeniaan liittyvät trombosytopatiat
• Kulutuskoagulopatia
• TP perinnöllisissä aineenvaihduntahäiriöissä
• Trombosytopenia synnynnäisissä verisuonihäiriöissä
• TPP säteilysairaudessa

Tällaisten sairauksien kanssa suoritetaan erotusdiagnoosi:

• TAP-oireyhtymä
• vastasyntyneiden ohimenevä hypoplastinen AFL
• syklinen amegakaryosyyttinen trombosytopenia
• hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
• DIC
• B12-vitamiinin puutosanemia
• pahanlaatuiset verisairaudet
• helmintien hyökkäys
• monet muut

Trombosytopeenisen purppuran hoito lapsilla:

Feast kaikista ilmenemismuodot verenvuotoa lapsi on sairaalassa. Kun sairaus on akuutissa vaiheessa, on ehdottomasti noudatettava vuodelepoa, jotta pienennetään nollaan erittäin pienten vammojen todennäköisyys, jotka voivat olla vaarallisia tämän diagnoosin yhteydessä. Tila laajenee heti, kun hemorragisen oireyhtymän voimakkuus lapsella tai nuorella vähenee. Tämä tulee tehdä vähitellen, kuten lasten verenvuotovaskuliitin tapauksessa. Jos verenvuotoa ei ole lisääntynyt, lapsen elämäntapojen tulee olla hoidon aikana rauhallisia, ilman loukkaantumisvaaraa (pienikään).

Ruokavalio lasten trombosytopeeniselle purppuralle

Lapsen tulee syödä täysin iän normien mukaisesti, jotta kaikki tarvittavat ainesosat yhdistetään harmonisesti ruokavalioon. Lääkärit määräävät usein lapsille ruokavalion 5. Glukokortikosteroideilla on katabolinen vaikutus ja ne vaikuttavat kivennäisaineenvaihduntaan, joten lapset tarvitsevat ruokavaliota, joka sisältää proteiinipitoisia ruokia ja kalsiumsuoloja.

Ennen ja nyt kortikosteroidit on perushoito lapsille, joilla on trombosytopeeninen purppura.

Kortikosteroidien vaikutus:

• herkkyyttä vähentävä
• tulehdusta ehkäisevä
• immunosuppressiivista aktiivisuutta
• antiallerginen

Kortikosteroidien nimeämisen myötä verihiutaleiden määrä kasvaa, koska monimutkaiset mekanismit toimivat. Tämän lääkeryhmän vaikutus on myös häiritä autovasta-aineiden sitoutumista autoantigeeniin. Siksi GC:t vaikuttavat kaikkiin patogeneesin vaiheisiin ja kaikkiin TPP-linkkeihin lapsilla.

Hoidon aikana on tarpeen tutkia verihiutaleiden vasta-aineita veren seerumissa ja verihiutaleiden pinnalla. Tämä on tarpeen hoidon tehokkuuden arvioimiseksi ja ennusteen tekemiseksi.

Trombosytopeenisen purppuran oireenmukainen hoito lapsilla

Tällainen hoito on tarkoitettu, jos pienellä potilaalla on ihon verenvuotoa ja matalaa trombosytopeniaa. Vastasyntyneet, joilla on lievä verenvuoto oireiden (sairauden ilmentymien) hoito on tarpeen. Epsilon-aminokaproiinihappoa on määrätty, joka on annettava 4 kertaa päivässä suun kautta 0,05 g / kg lapsen kehosta. Mutta ennen ottamista se on suljettava pois. Voidaan käyttää myös kalsiumpantotenaattia 3 kertaa päivässä suun kautta 0,01 grammaa. Natriumetamsylaatti on myös tehokas, jota annetaan lapselle suun kautta 3 kertaa päivässä, annos on 0,05 g / kg per 1 annos.

Splenectomia

Tämä menetelmä ei ole pakollinen jokaiselle sairaalle lapselle. Indikaatioita tapaamiseen:

• hengenvaarallisen verenvuodon uhka vauvalle
• hallitsematon verenvuoto
• syvä trombosytopenia (verihiutalemäärä alle 30 tuhatta/µl)

Lasten kroonisessa TPP:ssä elektiivisen pernan poiston indikaatioita ovat vakaan remission puuttuminen, vaikka toistuvia glukokortikosteroidihoitoja olisi suoritettu. Pernan poisto glukokortikosteroidihoidon jälkeen voi vaikuttaa eri tavoin eri tekijöistä riippuen. Merkkejä splenektomian vaikutuksesta: lyhyet GC-hoitojaksot, glukokortikosteroidien aloitusannos on vähintään 2 mg/kg, pernan poisto kliinisen remission aikana jne.

Jos lapselle tehtiin suunniteltu splenektomia tarvittavien indikaatioiden mukaisesti, remissio tapahtuu 98 potilaalla sadasta. Vain 2 %:lla potilaista on samat oireet.

Trombosytopeenisen purppuran ehkäisy lapsilla:

1. Lasten akuutin trombosytopeenisen purppuran hoito on tarpeen viiden vuoden ajan. Kroonisessa muodossa vauvaa tarkkaillaan, kunnes hänet siirretään aikuisten poliklinikalle iän mukaan.

2. Jos vauvalla on voimakas hemorraginen oireyhtymä, moottoritila on rajoitettu. Jopa ulkopelit pitäisi kieltää. Urheilu on kiellettyä, vaikka verihiutaleiden määrä olisi alle 100 000 / μl ja verenvuotooireyhtymä olisi minimaalinen. Näin vältytään loukkaantumiselta.

3. Ruokavaliosta jätetään pois etikkaa sisältävät ruoat, esimerkiksi majoneesi ja mahdolliset marinaadit. Lapsi ei myöskään saa syödä säilöttyjä vihanneksia ja säilykkeitä teollisuustuotteita, koska ne voivat sisältää aspiriinia, jota kutsutaan muuten salisylaattiksi. Tätä ei aina mainita pakkauksessa. Aspiriini ja etikka vähentävät verihiutaleiden toimintaa. Ruokavaliota rakennettaessa on välttämätöntä sulkea ruoka-allergeenit pois vauvan ruokavaliosta, koska ne voivat lisätä trombosytopenian astetta. Ruoan tulee sisältää runsaasti C-, P-, A-vitamiinia.

10. Trombosytopeenista purppuraa sairastavien lasten ennaltaehkäisevät rokotukset suoritetaan vain oireiden lievittyessä.

Mihin lääkäriin sinun tulee ottaa yhteyttä, jos sinulla on trombosytopeeninen purppura lapsilla:

Hematologi

Ihotautilääkäri

Oletko huolissasi jostain? Haluatko tietää tarkempaa tietoa lasten trombosytopeenisesta purppurasta, sen syistä, oireista, hoito- ja ehkäisymenetelmistä, taudin kulusta ja ruokavaliosta sen jälkeen? Vai tarvitsetko tarkastuksen? Sinä pystyt varaa aika lääkärille-klinikka euroalaboratorio aina palveluksessasi! Parhaat lääkärit tutkivat sinut, tutkivat ulkoisia merkkejä ja auttavat tunnistamaan taudin oireiden perusteella, neuvovat sinua ja tarjoavat tarvittavaa apua ja tekevät diagnoosin. sinäkin voit soita lääkäriin kotiin. Klinikka euroalaboratorio avoinna ympäri vuorokauden.

Kuinka ottaa yhteyttä klinikalle:
Kiovan klinikkamme puhelin: (+38 044) 206-20-00 (monikanava). Klinikan sihteeri valitsee sinulle sopivan päivän ja tunnin, jolloin pääset lääkäriin. Koordinaattimme ja reittimme on ilmoitettu. Katso tarkemmin kaikista hänelle tarjoamista palveluista.

(+38 044) 206-20-00

Jos olet aiemmin tehnyt tutkimusta, muista viedä tulokset lääkärin vastaanotolle. Mikäli opintoja ei ole suoritettu loppuun, teemme kaiken tarvittavan klinikallamme tai kollegojemme kanssa muilla klinikoilla.

Sinä? Sinun on oltava erittäin varovainen yleisen terveydentilan suhteen. Ihmiset eivät kiinnitä tarpeeksi huomiota taudin oireita eivätkä ymmärrä, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia sairauksia, jotka eivät aluksi ilmene kehossamme, mutta lopulta käy ilmi, että valitettavasti on liian myöhäistä hoitaa niitä. Jokaisella taudilla on omat erityiset merkit, ominaiset ulkoiset ilmenemismuodot - ns taudin oireita. Oireiden tunnistaminen on ensimmäinen askel sairauksien yleisessä diagnosoinnissa. Tätä varten sinun tarvitsee vain tehdä useita kertoja vuodessa lääkärin tutkittavaksi ei vain kauhean sairauden ehkäisemiseksi, vaan myös terveen hengen ylläpitämiseksi kehossa ja koko kehossa.

Jos haluat kysyä lääkäriltä kysymyksen, käytä verkkokonsultaatioosiota, ehkä löydät sieltä vastauksia kysymyksiisi ja lue itsehoitovinkkejä. Jos olet kiinnostunut arvioista klinikoista ja lääkäreistä, yritä löytää tarvitsemasi tiedot osiosta. Rekisteröidy myös lääketieteelliseen portaaliin euroalaboratorio pysyä jatkuvasti ajan tasalla sivuston viimeisimmistä uutisista ja tietopäivityksistä, jotka lähetetään sinulle automaattisesti postitse.

Muut sairaudet ryhmästä Lapsen sairaudet (pediatria):

Trombosytopeeninen purppura on verihiutaleiden määrän väheneminen, joka on yleensä immuuniperäistä. Sille on ominaista verenvuotojen esiintyminen iholla, ulkoinen ja sisäinen verenvuoto. Lue lisää sen oireista, tyypeistä ja hoitomenetelmistä tästä artikkelista.

Lue tästä artikkelista

Trombosytopeenisen purppuran syyt

Sairaus on melko yleinen ja sijoittuu ensimmäiseksi lisääntyneen verenvuodon syihin. Se ilmenee varhaislapsuudessa, esikoulussa, aikuispotilailla se on yleisempää naisilla. Puolessa tapauksista patologian syytä ei voida määrittää.

1/3 trombosytopeenista purppuraa sairastavasta potilaasta kehittyy infektion jälkeen. Yleensä ensimmäiset merkit ilmaantuvat 15-20 päivää sen jälkeen, kun virus- tai bakteerisairauksien akuutit ilmenemismuodot ovat hävinneet.

Provosoivana tekijänä voivat olla:

• influenssa, adenovirusinfektio;
• vesirokko, tuhkarokko, vihurirokko, hinkuyskä;
• malaria;
• parotiitti;
• septinen endokardiitti;
• rokotteiden ja seerumien antaminen;
• hormonaalisten lääkkeiden ottaminen;
• sädehoito;
• laaja toiminta;
• useita traumoja;
• pitkäaikainen altistuminen avoimelle auringolle, solariumissa.

Taudin perhemuodot on tunnistettu. Mutta useimmat tapaukset liittyvät vasta-aineiden esiintymiseen veressä omia verihiutaleitaan vastaan. Ne kiinnitetään kalvoonsa ja tuhoavat sen. Tämän seurauksena solut eivät kuole 1-2 viikossa, kuten on normaalia, vaan 5-12 tunnissa.

Vasta-aineet voivat päästä kehoon myös verensiirron, verihiutalemassan tai äidiltä sikiölle synnytystä edeltävänä aikana. Solukalvojen laadullinen koostumus muuttuu virusten, lääkkeiden vaikutuksesta tai systeemisten autoimmuunisairauksien (lupus, hemolyyttinen anemia) taustalla.

Myös verihiutaleiden puute rikkoo niiden muodostumista aplastisessa anemiassa, B12-vitamiinin puutteessa, leukemiassa, luuydinsairauksissa, mukaan lukien kasvaimen metastaasit.

Oireet aikuisilla ja lapsilla

Taudin ilmenemismuodot liittyvät verihyytymien muodostumisen rikkomiseen sekä lisääntyneeseen kapillaarien läpäisevyyteen ja riittämättömään supistukseen. Tämän seurauksena verenvuoto ei pysähdy pitkään aikaan, koska verihyytymät eivät estä kudosvauriokohtaa.

Trombosytopeenisen purppuran ensimmäiset oireet ilmaantuvat, kun verihiutaleiden määrä laskee 150 miljoonasta / l 50:een tai alle. Taudin pahenemisen yhteydessä verestä löytyy vain yksittäisiä verihiutaleita.

Verenvuotoa esiintyy ja pienet täplät - "mustelmat" tulevat havaittaviksi iholla. Niiden määrä kasvaa vähitellen - pienestä pistemäisestä ihottumasta suuriin pilkkuihin, ja väri muuttuu kirkkaan violetista sinisen kanssa vaalean kelta-vihreäksi. Tyypillinen sijainti on vartalon, jalkojen ja käsivarsien etupinta, harvoin ihottuma peittää kasvojen ja kaulan ihon. Sijainti on epäsymmetrinen, ihottuman osat ovat kivuttomia.

Samat verenvuotot löytyvät:

• risat, suupalatin osa;
• silmän sidekalvon ja verkkokalvon kalvot (vaarallinen merkki, koska sitä seuraa usein aivoverenvuoto);
• tärykalvo;
• sisäelinten toimiva kudos;
• aivojen verisuonikerrokset.

Patologian tyypillinen merkki on äkillinen (usein yöllinen) verenvuoto, johon liittyy pieniä ihovaurioita. Voimakkaita verenvuotoja voi esiintyä nenästä, ikenistä pienten kirurgisten tai diagnostisten manipulaatioiden jälkeen.

Naisilla kuukautiset ovat yleensä vaikeita, ja niihin liittyy vakava verenhukka. Ennen kuukautisten alkamista esiintyy usein ihottumaa, nenäverenvuotoa. Ovulaation aikana vatsaontelossa on verenvuotoja, jotka simuloivat kohdunulkoista raskautta.

Myös verta esiintyy ysköksessä, oksennuksessa ja suoliston massoissa, virtsassa. Lämpötila on usein normaali, esiintyy takykardiaa, heikko ensimmäinen sävy (anemian seuraus). Perna on usein normaalikokoinen tai hieman laajentunut.

Alle kaksivuotiailla lapsilla diagnosoidaan sairauden erityinen muoto - infantiili trombosytopeeninen purppura. Se alkaa akuutisti, ihottuma kehossa ja limakalvoissa on selvä, verihiutaleiden määrä veressä laskee jyrkästi.

Saattaa esiintyä etenemisen yhteydessä. Sen läsnäolon todistavat:

• huimaus,
• päänsärky,
• oksentaa,
• kouristusoireyhtymä,
• raajojen halvaus,
• tajunnan häiriö.

Trombosytopeenisen purppuran tyypit

Taudin kulun syistä ja muunnelmista riippuen erotetaan useita taudin kliinisiä ilmenemismuotoja.

Idiopaattinen (Werlhofin tauti)

Vaikka tämän taudin muodon tarkkaa syytä ei ole varmistettu, sen immuuniperäistä alkuperää ei ole epäilty. Verikokeessa löydetään vasta-aineita verihiutaleita vastaan ​​sekä lymfosyyttejä, jotka ovat herkkiä verihiutaleiden kalvojen antigeeniselle koostumukselle.

Pernan makrofagien (syöjäsolujen) aktiivisuuden muutos toimii lähtökohtana jotka pitävät verihiutaleensa vieraina.

Hemorraginen

Verenvuoto ja hemorraginen ihottuma ovat trombosytopeenisen purppuran tärkeimmät oireet. Siksi tätä taudin kulun varianttia pidetään klassisena. Sen lisäksi esiintyy myös tromboottista purppuraa, joka alkaa akuutisti ja jossa on vaikea munuaisten vajaatoiminta. Sen avulla pieniin suoniin muodostuu hyaliinisia verihyytymiä, jotka häiritsevät veren mikroverenkiertoa.

Hemorraginen oireyhtymä voi pahentua lisääntyneen verenvuodon ja verihiutaleiden jyrkän laskun muodossa. Remissiovaiheessa vuotoaika lyhenee, mutta laboratoriomerkit säilyvät tai tilan ja hematologisten parametrien täydellinen normalisoituminen tapahtuu.

Akuutti

Useammin tapahtuu lapsuudessa. Oireet jatkuvat kuusi kuukautta ja häviävät sitten, kun verihiutaleiden määrä veressä on palautunut. Krooniset muodot diagnosoidaan yleensä aikuisilla potilailla, taudin oireet yleensä uusiutuvat remissiojakson jälkeen.

immuuni

Tärkein oire on vasta-aineiden muodostuminen verihiutalekalvolle. Jos sen ominaisuudet ovat muuttuneet virusten, bakteerien tai lääkkeiden vaikutuksesta, tällä muodolla (heteroimmuuni) on melko suotuisa kulku. Kehon puhdistamisen jälkeen solut palauttavat koostumuksensa ja vasta-aineiden muodostuminen pysähtyy. Se on useammin akuutti, se diagnosoidaan pääasiassa lapsuudessa.

Autoimmuuni, yleensä idiopaattinen. Eli omien solujensa vasta-aineiden ilmaantumisen syytä ei voida määrittää. Sillä on uusiutuva (toistuva) kulku, vaikeusaste riippuu immuunijärjestelmän tilasta. Se voi ilmaantua toissijaisesti jo olemassa olevan systeemisen sidekudossairauden (lupus, kilpirauhastulehdus, skleroderma) taustalla.

Isoimmuuninen trombosytopeeninen purppura liittyy vasta-aineiden saantiin ulkopuolelta - verensiirron tai sikiön äidiltä istukan kautta.

Katso video trombosytopeenisen purppuran syistä ja hoidosta:

Taudin diagnoosi

Kliinisten oireiden mukaan trombosytopeeninen purppura on samanlainen kuin luuydinvaurio, leukemia, vaskuliitti, sairaudet ja trombosytopatiat. Oikean diagnoosin tekemiseksi on tarpeen suorittaa hematologinen tutkimus. Trombosytopeenisen purppuran tyypillisiä merkkejä ovat:

• verihiutaleiden väheneminen veressä;
• verenvuotoajan pidentyminen (ei aina heijasta vakavuutta, koska myös solujen ominaisuudet vaikuttavat siihen);
• lisää ja aktivoi osittaista tromboplastiiniaikaa;
• veritulppa ei supistu tai sen vetäytymisaste (supistuminen) vähenee merkittävästi;
• alentunut serotoniinipitoisuus veressä;
• leukosyytit ovat normaaleja, ja esiintyy verenvuotoa;
• luuytimen pisto paljastaa normaalin hematopoieesin;
• verihiutaleiden vasta-aineiden ilmaantuminen.

Hemorragisen kriisin aikana havaitaan verisuonten lisääntynyt hauraus - vasaralla lyötynä (jännerefleksien tutkimus), paineen mittaamiseen laitetaan mansetti, neulanpisto, puristustesti, tyypillinen pilkkullinen verenvuoto-ihottuma ilmaantuu. .

Erotusdiagnoosissa käytetään luuydinpunktiota, immunologisia verikokeita sekä verihiutaleiden ominaisuuksien ja rakenteen tutkimusta.

Trombosytopeenisen purppuran hoito

• intensiivisen liikunnan rajoittaminen, koululaiset vapautetaan liikunnasta tai siirretään erityisryhmään;
• vältä pitkäaikaista altistumista avoimelle auringolle, hypotermiaa;
• valitaan lämmin tai viileä ruoan lämpötila, joka ei vahingoita suun limakalvoja, kofeiinipitoiset juomat ovat kiellettyjä;
• ennen suunniteltuja rokotuksia on neuvoteltava hematologin kanssa.

Ennen kuin otat lääkkeitä, sinun on varmistettava, että ne eivät vaikuta veren hyytymiseen. Monet kipulääkkeet ja tulehduskipulääkkeet ovat vasta-aiheisia (aspiriini, parasetamoli, naprokseeni, indometasiini, ibuprofeeni), sulfonamidit, furosemidi, hepariini, beetasalpaajat, dipyridamoli, penisilliini- ja kefalosporiiniantibiootit, nitrofuraanit, barbituraatit.

Trombosytopeenisen purppuran hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden käyttöaiheita ovat verihiutaleiden väheneminen 30 - 45 miljoonaan / l ja peptisen haavan esiintyminen, mikä voi lisätä verenvuotoriskiä.

Kun punaisten levyjen taso laskee alle 30 miljoonan/l, kiireellinen sairaalahoito on aiheellista.

Terapiassa käytössä:

• Hemostaattiset aineet - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat sisälle tai laskimoon tiputettuna. Paikalliseen hemostaasiin käytetään hemostaattista sientä, fibriini- tai gelatiinikalvoja, tamponeja adrenaliinilla, vetyperoksidilla.
• Hormonaaliset lääkkeet - Prednisoloni 2 viikon ajan annosta pienennettynä tai 7 päivän jaksot viiden päivän tauolla. Hemorragisen kriisin yhteydessä määrätään pulssihoitoa - suuria Metipred-annoksia suonensisäisesti.
• Ihmisen normaali immunoglobuliini yhdessä hormonien kanssa tai itsenäiseen käyttöön.
• Interferonit (Roferon, Intron).
• Danatsoli.

Verihiutalemassaa ei käytetä, koska se voi pahentaa tilaa, aiheuttaa autoimmuunisolujen tuhoutumisen pahenemisen ja verenvuotokriisin. Pestyjä punasoluja suositellaan vain vaikeaan verenvuodon jälkeiseen anemiaan, jota ei voida korjata muilla anemialääkkeillä.

Hormonien riittämättömän tehokkuuden vuoksi hoitoon lisätään joskus sytostaatteja tai niiden suojassa prednisolonin annosta pienennetään asteittain. Mutta useimmiten vakavat muodot, jotka toistuvat, kun hormonit lopetetaan, ovat osoitus pernan poistoon - pernan poistoon. Tämä elin on mukana verihiutaleiden tuhoamisessa ja leikkauksen jälkeen solujen määrä kasvaa.

Lapsille tämä hoitomenetelmä on määrätty 5-vuotiaasta alkaen ja 80% tapauksista johtaa veriarvojen täydelliseen palautumiseen.

Potilaat ovat jatkuvassa hematologin valvonnassa. Heikkenemisen aikana viikoittaiset verikokeet on tarkoitettu, kun remissio tapahtuu, ne suoritetaan vähintään kerran kuukaudessa ja myös minkä tahansa sairauden jälkeen.

Trombosytopeeninen purppura on sairaus, joka liittyy verihiutaleiden määrän vähenemiseen veressä.. Esiintyy immunologisten häiriöiden yhteydessä, sen aiheuttavat virukset, lääkkeet, verensiirrot. Se on synnynnäistä, kun äidin vasta-aineet tunkeutuvat sikiöön.

Ilmenee hemorragisena täplikäsenä ja täpläisenä ihottumana, verenvuodona limakalvoista. Diagnoosi vaatii täydellisen hematologisen tutkimuksen. Hoito suoritetaan hemostaattisilla, hormonaalisilla lääkkeillä, immunoglobuliinien käyttöönotolla. Lääkkeiden tehottomuuden vuoksi määrätään pernan poisto.

Lue myös

Jos jalkojen verisuonet räjähtävät yhtäkkiä, merkki ei voi jäädä huomaamatta. Miksi ne räjähtävät ja mitä tehdä? Mitä hoitoa lääkäri suosittelee jalkojen mustelmaan? Miksi jalkoihini sattuu ja verisuonet puhkeavat raskauden aikana? Miltä räjähdysmäinen mustelma ja verenvuoto näyttää?

Verenvuototaudit ovat yksi yleisimmistä lasten verenkiertoelimistön patologisista tiloista. Nämä sairaudet eivät ole harvinaisia. Lasten verenvuototautien joukossa trombosytopeeninen purppura on ensimmäisellä sijalla (43-50 %). Itsenäisenä sairautena tämän patologian kuvasi ensimmäisen kerran hannoverilainen lääkäri Werlhof vuonna 1735.
Trombosytopeeninen (trombosytolyyttinen) purppura ymmärretään sairaudeksi, joka perustuu verihiutaleiden määrän vähenemiseen ääreisveressä verihiutaleiden ja antigeenin välisen immuunikonfliktin seurauksena, kun luuytimessä on normaali tai kohonnut megakaryosyyttien määrä ja normaali pernan koko. (ilman splenomegaliaa).
Viime vuosina trombosytopeenista purppuraa sairastavien lasten määrä on lisääntynyt. Tytöt ovat useimmiten sairaita.
Kaikki trombosytopeenisen purppuran muodot hankitaan esiintymismekanismin mukaan, myös silloin, kun lapsi syntyisi, jos trombosytopeenisen purppuran kliininen kuva on.
Riippuen etiologiasta, patogeneesistä, vasta-aineiden muodostumismekanismista sekä taustasta, jolla antigeeni-vasta-ainereaktio tapahtuu, terapeuttisten toimenpiteiden kulku ja tehokkuus, taudin immuuni- ja idiopaattiset muodot erotetaan. Immuunimuotojen joukossa on: isoimmuuni, joka johtuu verensiirrosta, verihiutalemassa äidin ja sikiön verihiutaleiden antigeenien ryhmäyhteensopimattomuuden kanssa; autoimmuuni, jossa tuotetaan vasta-aineita muuttumattomia verihiutaleita vastaan; heteroimmuuni, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden antigeenisen rakenteen muutos (virukset, lääkkeet jne.); transimmuuni, joka kehittyy verihiutaleiden vasta-aineiden kulkeutuessa trombosytopeenista purppuraa sairastavalta äidiltä istukan kautta lapseen.
Kriisin vakavuutta arvioitaessa otetaan huomioon hemorragisen oireyhtymän vakavuus, runsas verenvuoto ja verenvuoto elintärkeissä elimissä, jotka uhkaavat potilaan elämää, sekä posthemorragisen anemian aste.
Myöhemmin trombosytopeeninen purppura jaetaan akuuttiin ja krooniseen. Krooninen sairaus katsotaan, kun se kestää yli 6 kuukautta.

immuunimuoto. Sairaus alkaa yleensä 2-3 viikkoa tartuntatautien (akuutit hengitysteiden virusinfektiot, tuhkarokko, vesirokko, sikotauti, tarttuva mononukleoosi), kroonisten infektiopesäkkeiden pahenemisen (krooninen tonsilliitti, karies, poskiontelotulehdus, pyelonefriitti) jälkeen. Joillakin lapsilla taudin puhkeamista edeltää rokotus, gammaglobuliinin käyttöönotto sekä tiettyjen lääkkeiden nauttiminen.

Tällä hetkellä kaikki tunnustavat immuuniperustan trombosytopeenisen purppuran kehittymiselle.

klo heteroimmuunimuoto Trombosytopeenisessa purppurassa virukset, bakteerit ja niiden toksiinit sekä lääkkeet ja rokotteet voivat aluksi häiritä verihiutaleiden antigeenista rakennetta ja toisaalta aiheuttaa verihiutaleihin adsorboituvien verihiutaleiden vasta-aineiden muodostumista. verihiutaleiden pintaan ja johtaa lopulta niiden tuhoutumiseen.
Trombosytopeenisen purppuran isoimmuunimuodoissa immunisaatio voi tapahtua joko verihiutaleiden siirtymisen vuoksi sikiöstä äidille (samanlainen kuin Rh-yhteensopimattomuudessa), äidin ja sikiön verihiutaleantigeenien ryhmäyhteensopimattomuudesta tai veren tai verihiutalemassan siirtämisestä.
Autoimmuunisen trombosytopeenisen purppuran kehittymismekanismi piilee immuunijärjestelmän "hajoamisessa", joka tuottaa vasta-aineita omia muuttumattomia verihiutaleitaan vastaan. Erilaiset etiologiset tekijät, herkistävät verihiutaleet, aiheuttavat niiden tuhoutumisen sekä pernassa että maksassa.

Heteroimmuunimuodot ovat yleisempiä. Sairaus voi edetä eri tavoin. Merkittävässä osassa tapauksia heteroimmuunimuoto alkaa akuutisti vakavilla kliinisillä oireilla. Sairauden hapteenimuodoissa (hapteeni on aine, joka ei itsessään aiheuta vasta-aineiden muodostumista, vaan hankkii tämän ominaisuuden yhdessä kehon proteiinien kanssa) lääkkeen poistumisen jälkeen elimistöstä tai virusinfektiosta toipumisen jälkeen sairaus häviää ja potilas paranee. Autoimmuunimuodon trombosytopeeninen purppura voi alkaa sekä akuutisti että vähitellen, ilman voimakkaita kliinisiä oireita, jolle on yleensä ominaista krooninen kulku. Näissä tapauksissa tapahtuu autoaggressiota omia muuttumattomia verihiutaleantigeenejä vastaan.
Trombosytopeenisen purppuran klinikkaa edustaa hemorraginen oireyhtymä, jolle on ominaista korkea polymorfismi. Verenvuoto ihossa ja limakalvoissa petekian, mustelman ja verenvuodon muodossa kehittyy paitsi vammojen vaikutuksesta, myös spontaanisti.
Sairauden yleisin ilmentymä on verenvuoto ihossa. Ne eroavat eri kokoisilta - petekioista suuriin ekstravasaatteihin, useita ja epäsymmetrisesti sijoitettuja. Usein verenvuotokohdissa ekstravasaattien keskellä voidaan havaita verenvuotojen järjestäytyminen, jota seuraa kyhmyn muodostuminen ("kirsikkakiven" oire). Suuria verenvuotoja esiintyy pistoskohdissa tai vammoissa. Reseptistä riippuen verenvuoto voi olla eri värinen - sinisestä keltaisen vaaleaan.

Toinen tyypillinen oire on verenvuotoa. Yleisimmät nenäverenvuoto. Verenvuotoa ikenistä ja suun limakalvoista voidaan myös havaita. Runsaan verenvuodon yhteydessä posthemorraginen anemia kehittyy nopeasti.
Harvemmin havaittu verenvuoto maha-suolikanavasta, munuaisista, verenvuoto kovakalvossa ja verkkokalvossa. Tytöillä kuukautisten alkaessa kohdun verenvuoto hallitsee.
Kauhea, paheneva ennustemerkki on aivoverenvuoto, ja on olemassa laajan fokuksen muodostumisen vaara. Samaan aikaan klinikalla voi ilmaantua neurologisia ja aivokalvon oireita. Pernan ja maksan suureneminen tälle taudille ei ole tyypillistä.
Perifeerisessä veressä havaitaan usein trombosytopeniaa, jonka aste voi vaihdella (alle 100 000-150 000).
Luuytimen pisteessä havaitaan megakaryosyyttisen verson hyperplasiaa, joka rikkoo verihiutaleiden "nauhoitusta". Usein epäkypsien megakaryosyyttien (megakaryoblastit, promegakaryosyytit ja megakaryosyytit, joilla on lievä rakeisuus sytoplasmassa) määrä lisääntyy ja megakaryosyyttien alkion degeneratiivisten solujen ilmaantuminen (ytimen hypersegmentaatio, sytoplasman vakuolisaatio jne.). Muiden hematopoieettisten versojen tila ei häiriinny. Eosinofiilisten myelosyyttien ja plasmasolujen tason nousu on mahdollista.
Usein eri menetelmillä määritetty verenvuotoaika pitenee. Veritulpan sisäänveto vähenee. Veren hyytyminen on normaalia.

vastasyntyneen trombosytopeeninen purppura. Vastasyntyneiden transimmuunista trombosytopeniaa, joka johtuu vasta-aineiden tunkeutumisesta istukan läpi, esiintyy 34–75 %:lla lapsista, jotka ovat syntyneet äideille, jotka kärsivät autoimmuunitrombosytopeniasta. Siksi vastasyntyneiden trombosytopenia on ohimenevää. Kliiniset oireet korreloivat verihiutaleiden määrän vähenemisen asteen kanssa. Vaikeassa trombosytopeniassa kliinisesti hemorraginen oireyhtymä ilmenee yleistyneinä petekioina, verenvuodoina ja verenvuodona, se voi ilmaantua sekä muutaman tunnin että muutaman päivän kuluttua syntymästä. Trombosytopeniasta poistumiseen tarvittava aika vaihtelee 2–12 viikon välillä.
Isoimmuuni-, vastasyntyneiden, antigeenikonfliktin trombosytopeniaa havaitaan vastasyntyneillä tapauksissa, joissa verihiutaleiden antigeenit eivät ole yhteensopivia äidin ja lapsen välillä sekä ensimmäisessä että toisessa raskaudessa.
Vastasyntyneen trombosytopeenisen purppuran ilmaantuvuus on 1-2 tapausta 10 000 syntymää kohti.
Hemorragiset oireet, vaikka ne ovatkin vaihtelevia, ovat vakavampia kuin transimmuunitrombosytopeniassa. Yleistynyt petekiat voivat ilmaantua muutaman minuutin kuluttua syntymästä, minkä jälkeen verenvuotooireyhtymä lisääntyy. Verenvuoto napanuorasta, maha-suolikanavasta ja virtsateistä sekä verenvuoto aivoissa ovat mahdollisia. Terapeuttisten toimenpiteiden kompleksiin tulisi kuulua steroideja sekä vaihtosiirtoa, verihiutalekonsentraatin käyttöönottoa. Splenektomiaa ei ole tarkoitettu.

Erotusdiagnoosi. Trombosytopeeninen purppura tulee erottaa ryhmästä verenvuototautia, joissa verenvuotooireyhtymä ei liity perifeerisen veren trombosytopeniaan: hemofilia, angiohemofilia (Willebrandin tauti), trombosthenia (Glantzmannin tauti), verenvuoto vaskuliitti sekä sairauksien ryhmä trombosytopenia on oireenmukainen trombosytopenia, eli trombosytopenia on taustalla olevan sairauden seuraus ja sitä pidetään yhtenä tämän taudin oireista: akuutti leukemia, hypoplastinen anemia, kollagenoosi jne. Toisin kuin trombosytopeeninen purppura, hematoomatyyppinen verenvuoto on tyypillistä hemofilialle . Verenvuotoihin ihossa, ihonalaisessa kudoksessa ja lihaksissa liittyy lähes aina kivuliaita hematoomat. Hemofilialle on ominaista verenvuoto niveliin. Yleensä hemorragisen oireyhtymän esiintymistä edeltää trauma.
Hemofilialle on myös ominaista hyytymisajan merkittävä pidentyminen normaalilla tai kohonneella verihiutaleiden määrällä, normaali verenvuodon kesto ja veritulpan vetäytyminen. Hemofiliassa on plasman (hyytymistekijöiden) puute.
Willebrand-Jurgensin tauti (angiohemofilia) on perinnöllinen sairaus, jonka kliininen ilmentymä on verenvuotoa ja verenvuotoa esiintyvä verenvuoto.
Tämä sairaus johtuu von Willebrandin tekijän puutteesta.
hyytymistekijä VIII:ssa. Tyypillisiä laboratoriomerkkejä ovat normaali verihiutaleiden määrä, pidentynyt vuotoaika, kiinnittymishäiriöt, tekijä VIII tai IX aktiivisuuden väheneminen.

Glanzmanin tromboasthenia- perinnöllinen sairaus, jossa verihiutaleiden morfologia on häiriintynyt yhdistettynä niiden toiminnalliseen huonompaan asemaan, joka ilmenee verihiutaleiden pseudopodia muodostamiskyvyn heikkenemisenä tai puuttumisena, niiden liima-aggregaatio-ominaisuuksien rikkoutumisesta, tromboplastiinin muodostumisen häiriöstä , verihiutaleiden ATP- ja ADP-tasojen lasku, verenvuotoajan pidentyminen, veritulpan vetäytymisen rikkominen.
Hemorragisen vaskuliitin kliiniset oireet eroavat trombosytopeenisen purppuran oireista ensisijaisesti ihon verenvuoto-ihottuman luonteen suhteen, joka näyttää makulopapulaariselta ihottumalta, joka sijaitsee symmetrisesti käsivarsien ja jalkojen ojentajapinnoilla. nivelet. Hemorragiselle vaskuliitille on ominaista myös polyartriitti, vatsaoireyhtymä ja usein hemorraginen nefriitti, jota ei havaita trombosytopeenisessa purppurassa. Laboratoriolöydökset (normaali tai kohonnut verihiutaleiden määrä, normaali verenvuotoaika ja hyytymän vetäytyminen) sulkevat pois trombosytopeenisen purppuran.
Akuutissa leukemiassa hemorragisen oireyhtymän ohella havaitaan imusolmukkeiden hyperplasiaa, maksan ja pernan laajentumista ja aneemista oireyhtymää. Perifeerisestä verestä voidaan havaita blastisoluja ja luuytimen pisteessä megakaryosyyttien alkion esto säilyneillä verihiutaleiden "nauhoituksella". Myös muut hematopoieesin bakteerit estyvät ja voimasolujen määrä lisääntyy.
Hypoplastisessa anemiassa luuytimen hematopoieesi estyy kaikissa kolmessa versossa, johon liittyy punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän väheneminen.
Trombosytopenian oireyhtymä voi liittyä systeemiseen lupus erythematosukseen.
Akuutin trombosytopeenisen purppuran patogeneettinen hoito alkaa prednisolonilla, joka estää verihiutaleiden tuhoutumista pernassa ja on myös immunosuppressantti. Lisäksi steroidit vähentävät verenvuotoa paksuntamalla verisuonen seinämää, lisäämällä verihiutaleiden määrää ja lisäämällä myös niiden tarttuvia aggregoitumisominaisuuksia.
Prednisolonia määrätään 1-2 mg:n vuorokausiannoksena 1 painokiloa kohti päivässä. Jos hoito on tehokasta, sitä jatketaan suurimmalla annoksella, kunnes täydellinen kliininen ja hematologinen vaikutus saavutetaan 3 viikon kuluessa. Tämän jälkeen prednisolonin annosta pienennetään asteittain ja varovasti, kunnes se peruuntuu kokonaan verihiutaleiden tason hallinnassa.
Jos prednisonihoito on tehotonta ja verenvuoto-oireyhtymä lisääntyy, erityisesti aivoverenvuodon uhatessa, pernan poisto on tarpeen.
Kortikosteroidihoidon ja pernan poiston tehottomuuden vuoksi "epätoivon lääke" on hoito sytostaattisilla immunosuppressiivisilla aineilla: imuraani (atsotiopriini) - 2-3 mg / kg päivässä, syklofosfamidi (syklofosfamidi) - 5 - 10 mg / kg päivä, vinkristiini (onkoviini) - 0,05-0,07 mg/kg kerran viikossa. Hoidon kesto on 1½ - 3-5 kuukautta. On suositeltavaa yhdistää sytostaattien antaminen kohtalaisiin (ylläpito) prednisoloniannoksiin (0,5 mg/kg).
oireenmukaista hoitoa. Ylimääräisten allergioiden välttämiseksi potilaan ruokavalion tulee olla iän mukainen ja allergiaa aiheuttavat elintarvikkeet tulee jättää pois.
Vuodelepo on määrätty.
Tällä hetkellä erytrosyyteistä on eristetty tromboplastinen tekijä, erytrofosfatidi, jolla on korkea tromboplastinen aktiivisuus ja joka voi korvata verihiutaleita aktiivisen tromboplastiinin muodostumisvaiheessa. Tätä lääkettä annetaan lihakseen tai laskimoon seuraavina annoksina: alle 10-vuotiaat lapset - 75 mg, yli 10-vuotiaat - 150 mg 1 kerran 2-3 päivässä tai päivittäin enintään 8-10 injektiota.
Dicynone on lääke, joka lisää verihiutaleiden tarttuvia "o-aggregaatio-ominaisuuksia, vähentää verisuonten läpäisevyyttä niiden endoteelikerroksen tiivistymisen vuoksi ja lisää myös trombosytopeniaa ja tromboplastiinin muodostumista. Trombosytopeenisessa purppurassa sitä käytetään lihakseen, suonensisäisesti ja myös per os annoksina 2-10 mg päivässä 6 tunnin välein.
Laajalti käytetyt vasokonstriktorilääkkeet - askorbiinihappo, rutiini.
Fibrinolyysin tukahduttamiseksi sekä verihiutaleiden aggregaation lisäämiseksi hemorragisessa oireyhtymässä käytetään eisilon-aminokapronihappoa (ACA) - 100-200 ml 5-prosenttista liuosta tiputetaan suonensisäisesti 1-2 kertaa päivässä, ruokalusikallinen 5 -6 kertaa päivässä.
He turvautuvat paikallisesti hemostaattiseen tarkoitukseen, erityisesti nenäverenvuotojen yhteydessä, nenän tamponointiin hemostaattisilla lääkkeillä - hemostaattinen sieni, hapetettu selluloosa, adroksoni, ACC jne. Kohdun verenvuotoon suositellaan infekundiinia, mestranolia ja gynekologista valvontaa.
Kroonisissa infektiopesäkkeissä, jotka ovat mahdollinen herkistymisen syy, määrätään antibiootteja asianmukaisina annoksina ja konservatiivista hoitoa akuutissa jaksossa ja pesäkkeiden sanaatiota suoritetaan remission aikana.
Sairauden alkuperästä riippuen käytetään antihistamiineja, jotka voivat lisätä verihiutaleiden liima-aggregaatio-ominaisuuksia.
Verensiirtoja, erityisesti verihiutaleita, trombosytopeenisessa purppurassa tulee rajoittaa, koska riski potilaan verihiutaleiden kulumisesta mikrotrombeihin ja niiden aggregaatioominaisuuksien heikkenemiseen on. Lisäksi on mahdollista isosensibilisaatiota. Kysymys verensiirtojen tarkoituksenmukaisuudesta voidaan ratkaista positiivisesti vain elintoimintojen osalta yksilöllisen luovuttajan valinnan avulla.
Trombosytopeenisen purppuran synnyn vuoksi potilaat on vapautettu rokotuksista.

1 Herkistyminen - prosessi, jossa keho lisää herkkyyttä tietylle allergeenille. Iso - sama, yhteensopiva. Isosensibilisaatio on prosessi, jossa vastaanottaja saa yliherkkyyden verensiirron aikana. Se on yhteensopiva ABO- ja Rh-järjestelmissä, mutta erilainen muissa erytrosyyttiantigeeneissä.

Tautia havaitaan useammin esikouluiässä, harvemmin varhaislapsuudessa ja koulussa. Pojat ja tytöt sairastuvat yhtä usein. Trombosytopeenisen purppuran patogeneesi itsenäisenä sairautena on sama kuin aikuisilla. Oireista trombosytopeenista purppuraa esiintyy lapsilla, joilla on infektioita, krooninen tonsillogeeninen myrkytys, verenkiertoelimistön, munuaisten sairaudet sekä lääkkeiden (barbituraatit) ja säteilytekijöiden vaikutuksen alaisena.

Sairauden pääoire on ihonalainen verenvuoto, erikokoinen ja värillinen, sijoittuu epäsymmetrisesti, esiintyy yleensä ilman syytä, joskus kuumeisen sairauden jälkeen, useammin yöllä. Lapsilla on usein nenäverenvuotoa, lisäksi tytöillä murrosiässä - kohdun sisäinen verenvuoto. Muutokset veren koostumuksessa ovat samat kuin aikuisilla.

Hoito. Kalsiumvalmisteita on määrätty (esimerkiksi kalsiumglukonaatti ennen ateriaa 2-3 kertaa päivässä alle 1-vuotiaille lapsille, 0,5 g kukin, 2-4-vuotiaille - 1 g kukin, 5-6-vuotiaille - 1-1,5 g kukin, 7-9-vuotias - 1,5-2 g kukin, 10-14-vuotias - 2-3 g kukin), suuria annoksia askorbiinihappoa (jopa 1 g) ja P-vitamiinia (esim. 0,02 g) 3 kertaa päivässä). Trombosytopeenisen purppuran immuunimuotojen hoitoa suoritetaan 1-2 kuukauden ajan. kortikosteroideja nopeudella 1,5 mg / kg päivässä, kun taas 2/3 annoksesta määrätään aamulla (7 ja 10 tunnin kohdalla). Runsaan verenvuodon yhteydessä on osoitettu tuoreen veren siirrot 70-100 ml, plasma 30-50 ml, verihiutaleiden massa 50-100 ml. Jos vaikutusta ei ole 6 kuukauden kuluessa, samoin kuin aivoverenvuodon uhka, se on indikoitu. Oireisella trombosytopeenisella purppuralla hoidetaan perussairautta.

Trombosytopeenista purppuraa lapsilla esiintyy usein trombosytopatian yhteydessä, joka on yleisin lasten verenvuotodiateesin joukossa. Oireista trombosytopeenista purppuraa (Werlhofin oireyhtymä) esiintyy lapsilla, joilla on samat sairaudet ja myrkytykset kuin aikuisilla.

Trombosytopeeninen purppura voi olla synnynnäistä tai esiintyä missä tahansa lapsuuden jaksossa, mukaan lukien vastasyntynyt ja varhaislapsuus. Useimmiten tauti havaitaan kliinisesti 3-14-vuotiaana. Murrosiästä lähtien tytöt sairastuvat todennäköisemmin. Perinnöllisyydellä on rooli, toisin kuin hemofilialla, joka ei liity sukupuoleen. Usein perheissä, joilla on trombosytopeeninen purppura, havaitaan hemorraginen diateesi.

Lasten "idiopaattisen" trombosytopeenisen purppuran etiologia on sama kuin aikuisilla. Merkittävä rooli trombosytopeenisen purppuran alkuperässä lapsilla on aineenvaihduntahäiriöillä, jotka johtavat lisääntyneeseen verisuonien läpäisyyn, retikuloendoteliaalijärjestelmän toimintahäiriöön ja verisuonten endoteelin vajaatoimintaan. Neuroendokriinisten tekijöiden tärkeydestä lasten trombosytopeenisen purppuran patogeneesissä osoittaa taudin kehittymisen lisääntyminen tytöillä murrosiän aikana, purppuran esiintymisen suhde stressireaktioihin.

"Idiopaattinen" trombosytopeeninen purppura vastasyntyneillä on harvinainen (A. F. Tur). Se liittyy verihiutaleiden vasta-aineiden siirtymiseen äidiltä lapselle (isoimmuunimuoto). Immuunitrombosytopeenisen purppuran diagnosointi on mahdollista vain laboratoriossa. Vastasyntyneiden trombosytopeenisen purppuran erikoinen muoto on synnynnäinen hypoplastinen trombosytopenia, jossa on synnynnäinen luuytimen poikkeama, jolle on ominaista megakaryosyyttien puuttuminen siinä. Tämä muoto on erittäin vakava ja päättyy tappavasti ensimmäisten elinkuukausien aikana. Useammin vastasyntyneiden trombosytopeenisessa purppurassa, vaikka kliiniset oireet ilmaantuvat pian syntymän jälkeen, hemorraginen oireyhtymä häviää vähitellen muutaman viikon tai kuukauden kuluttua.

Kliininen kuva ja kurssi. Trombosytopeenisen purppuran tärkeimmät oireet lapsilla ovat verenvuoto ja verenvuoto. Verenvuoto voi olla pinnallista ja syvempää. Eri kokoiset ja värilliset, epäsäännölliset ihoverenvuotomuodot antavat vaikutelman "leopardinahosta". Ominaista verenvuotojen puuttuminen nivelissä. Toisinaan esiintyy rakkula-hemorragisia ihottumia, jotka osoittavat vaurion vakavuudesta. Ihon verenvuodoihin voi liittyä verenvuotoja limakalvoilla, joskus silmän sidekalvossa.

Trombosytopeeniselle purppuralle lapsilla on ominaista verenvuoto, useimmiten nenän kautta, ja tytöillä murrosiässä - kohdun verenvuoto. Vastasyntyneillä ainoa trombosytopeenisen purppuran ilmentymä voi olla verenvuoto napasta. Suuri harvinaisuus trombosytopeenisessa purppurassa on verenvuoto ruoansulatuskanavasta, hengitysteistä ja virtsateistä. Myös runsas kuolemaan johtava verenvuoto on poikkeuksellisen harvinaista.

Lasten hyvinvointi voi pysyä tyydyttävänä pitkään, mutta toistuva ja pitkittynyt verenvuoto heikentää lasta. Usein trombosytopeeniseen purppuraan liittyy subfebriili, joskus korkeampi lämpötila. Suurentunut ja hieman tiivistynyt perna havaitaan 30-35 prosentilla sairaista lapsista. Hepatomegalia on vielä harvinaisempi.

Muutokset verikuvassa ja hemorragisen oireyhtymän indikaattorit trombosytopeenisessa purppurassa lapsilla ovat samanlaisia ​​kuin aikuisten muutokset. Hemorragisissa kriiseissä useimpien lasten verihiutaleiden määrä on laskenut alle "kriittisen" luvun (30 000). Lasten trombosytopeenista purppuraa sairastavaa luuydintä ei saa muuttaa.

Trombosytopeenisen purppuran akuuttia kulkua havaitaan harvoin, pääasiassa oireenmukaisissa muodoissa, samoin kuin vastasyntyneillä ja lapsilla ensimmäisten elinkuukausien aikana. Lapsilla on paljon useammin krooninen (yli 6 kuukautta) aaltoileva tai jatkuva taudin kulku. Kriisien välinen aika voi olla useita vuosia (V. N. Zasukhinan mukaan jopa 10-15 vuotta), mutta useammin se ei ylitä useita viikkoja tai kuukausia.

Lasten trombosytopeenisen purppuran vakavimpia, vaikkakin harvinaisia, ilmenemismuotoja ovat verenvuoto aivoissa, aistielimissä sekä runsas verenvuoto, joka voi johtaa jopa kuolemaan (verenvuoto keskushermostossa tai lisämunuaisissa).

Glanzmannin hemorraginen trombosthenia (trombosytoasthenia, verisuonten purppura, johon liittyy retraktosyymin puute) on perinnöllinen, hallitsevan tyypin välittämä sairaus, jonka kliininen kuva muistuttaa Werlhofin tautia. Taudin kulku on yleensä lievempi. Hematologinen tutkimus ei osoittanut trombosytopeniaa, joka on Werlhofin taudin pääoire. Pidentynyt vuotoaika ja heikentynyt veritulpan sisäänveto ovat ominaisia. Trombastenian patogeneesissä laadullinen huonompi asema, verihiutaleiden rappeutuminen ja retraktosyymin puute niissä ovat ensisijaisen tärkeitä. Taudille on ominaista myös veren serotoniinin väheneminen, tromboplastiinin muodostumisen häiriö ja veren protrombiinin kulutuksen väheneminen. Glanzmannin trombostheniaa esiintyy pääasiassa lapsilla.

Kapillaropaattiselle purppuralle (synonyymi: von Willebrand-Jurgensin tauti, angiohemofilia, perinnöllinen pseudohemofilia, verenvuotoinen kapillaropatia, perustuslaillinen trombopatia, atrombosytopeeninen purppura) on tunnusomaista kapillaariverkoston systeeminen vaurio. Toisin kuin todellinen trombosytopeeninen purppura, johon liittyy kapillaropatiaa, etualalla eivät ole verenvuotot, vaan verenvuoto (vaskulaarinen hemofilia). On olemassa systeeminen patologinen kapillaarien laajentuminen, serotoniinin, joidenkin hyytymistekijöiden (V, VII, VIII, IX) ja verihiutaleiden pitoisuuden lasku. Merkittävin on verenvuotoajan merkittävä pidentyminen.

Verihiutaleet eivät muuttuneet kvantitatiivisesti ja laadullisesti, veritulpan vetäytyminen oli normaalia. Sairaus kehittyy varhaisessa iässä molempien sukupuolten lapsilla, sillä on syklinen kulku; iän myötä verenvuoto kapillaaripurppurassa voi vähentyä.

Trombosytopeenisen purppuran erotusdiagnoosissa tulee muistaa myös Schonlein-Genochin tauti ja muut verisuonitulehdukset, hemofilia, pseudohemofilia, dysovariaalinen purppura tytöillä, keripukki, Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymä, aplastinen anemia, leukemia, multippeli myelooma jne.

Sairauden yhdistetyt muodot ovat myös mahdollisia, esimerkiksi trombosytopeeninen purppura yhdessä verenvuotovaskuliitin kanssa, Fisher-Evansin oireyhtymä, jolle on ominaista immuuni trombosytopeenisen purppuran yhdistelmä hemolyyttisen autoimmuunianemian ja nefropatian kanssa, Aldrichin oireyhtymä tyypillisen kolmikon kanssa (trombosytopenia, trombootiitti media, ekseema), Kazabach-Merrittin oireyhtymä, johon liittyy trombosytopenia, hemangiomatoosi ja anemia jne.

Trombosytopeenisen purppuran ennusteen on aina oltava varovainen. Oireisen trombosytopeenisen purppuran ennuste riippuu taustalla olevasta prosessista. Kuolettavat tulokset ovat mahdollisia "idiopaattisen" trombosytopeenisen purppuran (2-10 %) yhteydessä; Vastasyntyneiden korkeampi kuolleisuus aivoverenvuototaipumusten vuoksi.

Lasten trombosytopeenisen purppuran hoidossa käytetään samoja hoito- ja kirurgisia menetelmiä kuin aikuisilla. Liharajoitteinen ruokavalio on määrätty, mutta se sisältää runsaasti hedelmiä, vihanneksia, raejuustoa, maksaa, munankeltuaisia, C-, P-, K-vitamiinia ja B-kompleksia. Tuoreet verensiirrot silikaattiastioissa, plasmassa, verihiutaleissa ja punasoluissa (jossa anemia) massaa suositellaan, epsilon-aminokapronihappoa. Kohdunverenvuoto tytöillä - stiptisiini, mammofysiini. Useimmat tutkijat ovat vahvistaneet glukokortikoidien (prednisoloni, triamsinoloni, deksametasoni) tehon lasten trombosytopeenisessa purppurassa, mutta pitkän aikavälin tulokset ovat vähemmän rohkaisevia kuin välitön vaikutus. Hormonit määrätään keskisuurina annoksina (1 mg / 1 painokilo päivässä), kurssimenetelmällä, joskus jättäen ylläpitoannoksen. Oireisessa purppurassa hormonien käyttö onnistuu paremmin.

Steroidihoidon tehon puuttuessa (yli 3 kuukautta) ja taudin kesto yli 6-12 kuukautta. splenectomia on suositeltavaa. Splenektomiaa ei ole tarkoitettu amegakaryosyyttisen trombosytopenian hoitoon. Varhainen pernan poisto akuutissa trombosytopeenisessa purppurassa suoritetaan vain uhkaavan verenvuodon ja konservatiivisen hoidon tehottomuuden yhteydessä. Pernan poistoa ei tule tehdä vastasyntyneille ja pienille lapsille. Jos pernan poiston vaikutus on riittämätön (1/3 tapauksista), hormonihoito voi olla tehokkaampaa kuin ennen leikkausta. Trombosytopeenisesta purppurasta kärsiville vastasyntyneille suositellaan vaihtosiirtoa; kortikosteroidit eivät ole tarpeeksi tehokkaita.

"Idiopaattisen" trombosytopeenisen purppuran ehkäisyä ei tunneta.