Hyalinosis នៃ pleura ។ Hyalinosis: រោគសាស្ត្រដ៏គួរឱ្យភ័យខ្លាច

ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល (Mesenchymal)វិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃបញ្ហាមេតាបូលីសនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ ហើយត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង stroma នៃសរីរាង្គ និងជញ្ជាំងសរសៃឈាម។ ពួកគេអភិវឌ្ឍនៅលើទឹកដី ប្រវត្តិសាស្រ្ត,ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយផ្នែកនៃ microvasculature ដែលមានធាតុផ្សំនៃជាលិកាភ្ជាប់ជុំវិញ (សារធាតុដី រចនាសម្ព័ន្ធសរសៃ កោសិកា) និងសរសៃសរសៃប្រសាទ។ ក្នុងន័យនេះភាពលេចធ្លោក្នុងចំណោមយន្តការនៃការអភិវឌ្ឍនៃ stromal-vascular

dystrophies, ភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធដឹកជញ្ជូន trophic, ភាពសាមញ្ញនៃ morphogenesis, លទ្ធភាពនៃការមិនត្រឹមតែការរួមបញ្ចូលគ្នានៃប្រភេទផ្សេងគ្នានៃ dystrophy ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែក៏មានការផ្លាស់ប្តូរនៃប្រភេទមួយទៅមួយផ្សេងទៀត។

ក្នុងករណីមានបញ្ហាមេតាប៉ូលីសនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ ជាចម្បងនៅក្នុងសារធាតុអន្តរកោសិកា ផលិតផលមេតាបូលីសកកកុញ ដែលអាចផ្ទុកដោយឈាម និងទឹករងៃ ដែលជាលទ្ធផលនៃការសំយោគខុស ឬលេចឡើងជាលទ្ធផលនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃសារធាតុសំខាន់ និងសរសៃ។ ជាលិកាភ្ជាប់។

អាស្រ័យលើប្រភេទនៃការរំលាយអាហារដែលខ្សោយ ឌីស្ត្រូហ្វីស mesenchymal ត្រូវបានបែងចែកទៅជាប្រូតេអ៊ីន (dysproteinoses) ខ្លាញ់ (lipidoses) និងកាបូអ៊ីដ្រាត។

dystrophies ប្រូតេអ៊ីន - សរសៃឈាម (dysproteinoses)

ក្នុងចំណោមប្រូតេអ៊ីនជាលិកាភ្ជាប់ សារធាតុសំខាន់គឺ កូឡាជែន,ពី macromolecules ដែល collagen និងសរសៃ reticular ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ខូឡាជេនគឺជាផ្នែកសំខាន់មួយនៃភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដី (endothelium, epithelium) និងសរសៃយឺត ដែលបន្ថែមលើ collagen រួមមាន elastin ។ ខូឡាជេនត្រូវបានសំយោគដោយកោសិកាជាលិកាភ្ជាប់ ដែលក្នុងនោះតួនាទីសំខាន់ត្រូវបានលេងដោយ ជំងឺ fibroblasts ។បន្ថែមពីលើ collagen កោសិកាទាំងនេះ

សំយោគ glycosaminoglycansសារធាតុសំខាន់នៃជាលិកាភ្ជាប់ ដែលផ្ទុកនូវប្រូតេអ៊ីន និងប៉ូលីស្យូមនៃប្លាស្មាឈាមផងដែរ។

សរសៃជាលិកាភ្ជាប់មានរចនាសម្ព័ន្ធអ៊ុលត្រាសោនលក្ខណៈ។ ពួកគេត្រូវបានកំណត់យ៉ាងច្បាស់ដោយប្រើវិធីសាស្រ្ត histological មួយចំនួន: កូឡាជែន - ដោយស្នាមប្រឡាក់ជាមួយល្បាយ picrofuchsin (van Gieson), យឺត - ដោយស្នាមប្រឡាក់ជាមួយ fuchselin ឬ orcein, reticular - ដោយ impregnation ជាមួយអំបិលប្រាក់ (សរសៃ reticular គឺ argyrophilic) ។

នៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ បន្ថែមពីលើកោសិការបស់វាដែលសំយោគ collagen និង glycosaminoglycans (fibroblast, reticular cell) ក៏ដូចជាសារធាតុសកម្មជីវសាស្រ្តមួយចំនួន ( mast cell ឬ mast cell) មានកោសិកានៃប្រភពដើម hematogenous ដែលអនុវត្ត phagocytosis ។ (កោសិកាឈាមស polymorphonuclear, histiocytes, macrophages) និងប្រតិកម្មនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ (plasmoblasts និង plasmacytes, lymphocytes, macrophages) ។

dysproteinoses stromal-vascular រួមមាន ហើម mucoid, ហើម fibrinoid (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis ។

ជារឿយៗការហើម mucoid ការហើម fibrinoid និង hyalinosis គឺជាដំណាក់កាលបន្តបន្ទាប់ ភាពមិនប្រក្រតីនៃជាលិកាភ្ជាប់;ដំណើរការនេះត្រូវបានផ្អែកលើការប្រមូលផ្តុំនៃផលិតផលប្លាស្មាឈាមនៅក្នុងសារធាតុសំខាន់ដែលជាលទ្ធផលនៃការកើនឡើងនៃ permeability ជាលិកា - សរសៃឈាម (ប្លាស្មា), ការបំផ្លាញធាតុនៃជាលិកាភ្ជាប់និងការបង្កើតប្រូតេអ៊ីន (ប្រូតេអ៊ីន - ប៉ូលីស្យូម) ស្មុគស្មាញ។ Amyloidosis ខុសគ្នាពីដំណើរការទាំងនេះដែលលទ្ធផលនៃប្រូតេអ៊ីន-polysaccharide complexes រួមមានប្រូតេអ៊ីន fibrillar ដែលមិនត្រូវបានរកឃើញ ដែលត្រូវបានសំយោគដោយកោសិកា - amyloidoblasts (គ្រោងការណ៍ II) ។

គ្រោងការណ៍ II ។ Morphogenesis នៃ dysproteinoses stromal-vascular

ហើម

Mucoid

ហើម mucoid- ភាពមិនប្រក្រតីនៃជាលិកាភ្ជាប់ និងផ្ទៃខាងក្រៅ។ ក្នុងករណីនេះការប្រមូលផ្តុំនិងការបែងចែកឡើងវិញនៃ glycosaminoglycans កើតឡើងនៅក្នុងសារធាតុសំខាន់ដោយសារតែការកើនឡើងនៃមាតិកាអាស៊ីត hyaluronic ជាចម្បង។ Glycosaminoglycans មានលក្ខណៈសម្បត្តិ hydrophilic ការប្រមូលផ្តុំរបស់ពួកគេបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃជាលិកានិងភាពជ្រាបចូលនៃសរសៃឈាម។ ជាលទ្ធផលប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មា (ជាចម្បង globulins) និង glycoproteins ត្រូវបានលាយជាមួយ glycosaminoglycans ។ ជាតិទឹក និងហើមនៃសារធាតុ interstitial សំខាន់កើតឡើង។

សារធាតុសំខាន់គឺ basophilic ហើយនៅពេលដែលប្រឡាក់ជាមួយ toluidine ពណ៌ខៀវ វាមើលទៅដូចជាពណ៌ទឹកក្រូច ឬក្រហម (រូបភាពទី 30 សូមមើលពណ៌នៅលើ)។ កើតឡើង បាតុភូត metachromasia,ដែលត្រូវបានផ្អែកលើការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងស្ថានភាពនៃសារធាតុ interstitial សំខាន់ជាមួយនឹងការប្រមូលផ្តុំនៃសារធាតុ chromotropic ។ សរសៃ Collagen ជាធម្មតារក្សារចនាសម្ព័ន្ធបណ្តុំរបស់វា ប៉ុន្តែហើម និងឆ្លងកាត់ការបំបែកសរសៃ។ ពួកវាមិនសូវធន់នឹងសកម្មភាពរបស់ collagenase ហើយនៅពេលដែលប្រឡាក់ដោយសារធាតុ picrofuchsin លេចចេញជាពណ៌លឿង-ទឹកក្រូច ជាជាងពណ៌ក្រហមឥដ្ឋ។ ការផ្លាស់ប្តូរសារធាតុដី និងសរសៃ collagen អំឡុងពេលហើម mucoid អាចត្រូវបានអមដោយប្រតិកម្មកោសិកា - រូបរាងនៃកោសិកា lymphocytic, plasma cell និង histiocytic infiltrates ។

ការហើម mucoid កើតឡើងនៅក្នុងសរីរាង្គ និងជាលិកាផ្សេងៗ ប៉ុន្តែជាញឹកញាប់នៅក្នុងជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាម សន្ទះបេះដូង endocardium និង epicardium ពោលគឺឧ។ ដែលជាកន្លែងដែលសារធាតុ chromotropic កើតឡើងជាធម្មតា; ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះបរិមាណនៃសារធាតុក្រូម៉ូសូមកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង។ វាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់បំផុតនៅក្នុងជំងឺឆ្លងនិងអាឡែស៊ី, ជំងឺរលាកសន្លាក់, atherosclerosis, endocrinopathies ជាដើម។

រូបរាង។ជាមួយនឹងការហើម mucoid ជាលិកាឬសរីរាង្គត្រូវបានការពារការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយប្រើប្រតិកម្មគីមីក្នុងកំឡុងពេលពិនិត្យមីក្រូទស្សន៍។

មូលហេតុ។ Hypoxia ការឆ្លងមេរោគ ជាពិសេស streptococcal និងប្រតិកម្ម immunopathological (ប្រតិកម្ម hypersensitivity) គឺមានសារៈសំខាន់យ៉ាងខ្លាំងក្នុងការអភិវឌ្ឍរបស់វា។

និក្ខមនំអាចមានពីរដង៖ ការស្តារជាលិកាពេញលេញ ឬការផ្លាស់ប្តូរទៅជាការហើម fibrinoid ។ មុខងារនៃសរីរាង្គទទួលរង (ឧទាហរណ៍ការមិនដំណើរការនៃបេះដូងដោយសារតែការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ - valvulitis) ។

Fibrinoid ហើម (fibrinoid)

ហើម Fibrinoid- disorganization ជ្រៅនិងមិនអាចត្រឡប់វិញនៃជាលិកាភ្ជាប់, ដែលផ្អែកលើ ការបំផ្លិចបំផ្លាញសារធាតុសំខាន់ និងសរសៃរបស់វា អមដោយការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃ permeability សរសៃឈាម និងការបង្កើត fibrinoid ។

Fibrinoidគឺជាសារធាតុស្មុគ្រស្មាញដែលរួមមានប្រូតេអ៊ីន និងប៉ូលីស្យូមនៃសរសៃ collagen ដែលជាសារធាតុសំខាន់ និងប្លាស្មាឈាម ព្រមទាំង nucleoproteins កោសិកា។ Histochemically, fibrinoid គឺខុសគ្នានៅក្នុងជំងឺជាច្រើន, ប៉ុន្តែសមាសភាគជាកាតព្វកិច្ចរបស់វាគឺ ជាតិសរសៃ(រូបភាពទី 31) (ដូច្នេះលក្ខខណ្ឌ

"ការហើម fibrinoid", "fibrinoid") ។

31. ការហើមសរសៃពួរ៖

a - ការហើម fibrinoid និង fibrinoid necrosis នៃ capillaries នៃ glomeruli តំរងនោម (ប្រព័ន្ធ lupus erythematosus); ខ - នៅក្នុង fibrinoid ក្នុងចំណោមសរសៃ collagen ហើម (CLF) ដែលបានបាត់បង់ការឆ្លងកាត់របស់ពួកគេ, ម៉ាស fibrin (F) ។ គំរូបំលែងអេឡិចត្រុង។ x35,000 (យោងទៅតាម Gieseking)

រូបភាពមីក្រូទស្សន៍។ជាមួយនឹងការហើម fibrinoid, បណ្តុំនៃសរសៃ collagen impregnated ជាមួយប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មាក្លាយជាដូចគ្នា, បង្កើតសមាសធាតុរឹងមាំដែលមិនអាចរលាយបានជាមួយ fibrin; ពួកវាជា eosinophilic, ប្រឡាក់ពណ៌លឿងជាមួយ pyrofuchsin, CHIC-positive និង pyroninophilic ក្នុងអំឡុងពេលប្រតិកម្ម Brachet ហើយក៏ជា argyrophilic នៅពេលដែល impregnated ជាមួយអំបិលប្រាក់។ Metachromasia នៃជាលិកាភ្ជាប់មិនត្រូវបានបង្ហាញឬត្រូវបានបង្ហាញខ្សោយដែលត្រូវបានពន្យល់ដោយការ depolymerization នៃ glycosaminoglycans នៃសារធាតុសំខាន់។

ជាលទ្ធផល ជួនកាលការហើម fibrinoid មានការរីកចម្រើន សរសៃ fibrinoid

necrosis,លក្ខណៈដោយការបំផ្លាញពេញលេញនៃជាលិកាភ្ជាប់។ នៅជុំវិញ foci នៃ necrosis ប្រតិកម្មនៃ macrophages ជាធម្មតាត្រូវបានប្រកាស។

រូបរាង។សរីរាង្គ និងជាលិកាផ្សេងៗដែលការហើម fibrinoid កើតឡើងផ្លាស់ប្តូររូបរាង ការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈជាធម្មតាត្រូវបានរកឃើញតែលើការពិនិត្យមីក្រូទស្សន៍ប៉ុណ្ណោះ។

មូលហេតុ។ភាគច្រើនវាគឺជាការបង្ហាញនៃជំងឺឆ្លង-អាឡែស៊ី (ឧទាហរណ៍ fibrinoid នៃសរសៃឈាមក្នុងជំងឺរបេងដែលមានប្រតិកម្ម hyperergic) ប្រតិកម្មអាលែហ្សីនិងអូតូអ៊ុយមីន (ការផ្លាស់ប្តូរ fibrinoid នៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ក្នុងជម្ងឺរលាកសន្លាក់ capillaries នៃតំរងនោម glomeruli ក្នុង glomerulonephritis) និង angioneurotic ( fibrinoid នៃ arterioles ក្នុងជំងឺលើសឈាមនិងជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម) ប្រតិកម្ម។ ក្នុងករណីបែបនេះការហើម fibrinoid មាន ទូទៅ (ប្រព័ន្ធ)

តួអក្សរ។ ក្នុងស្រុក ការហើម fibrinoid អាចកើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលរលាកជាពិសេសរ៉ាំរ៉ៃ (fibrinoid នៅក្នុងខ្នែងពោះវៀនដែលមានជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀននៅផ្នែកខាងក្រោមនៃដំបៅក្រពះរ៉ាំរ៉ៃដំបៅស្បែក trophic ជាដើម) ។

និក្ខមនំការផ្លាស់ប្តូរ fibrinoid ត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តនៃ necrosis ការជំនួសការផ្តោតអារម្មណ៍នៃការបំផ្លាញជាមួយនឹងជាលិកាភ្ជាប់ (ជំងឺក្រិនសរសៃឈាម) ឬ hyalinosis ។ ការហើម Fibrinoid នាំឱ្យមានការរំខាន ហើយជារឿយៗការបញ្ឈប់មុខងារសរីរាង្គ (ឧទាហរណ៍ ការខ្សោយតំរងនោមស្រួចស្រាវក្នុងជំងឺលើសឈាមសាហាវ ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយជំងឺ fibrinoid necrosis និងការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងសរសៃឈាម glomerular) ។

ជំងឺ Hyalinosis

នៅ ជំងឺ hyalinosis(មកពីភាសាក្រិក ហ៊ីយ៉ាឡូ- ថ្លា, កញ្ចក់) ឬ ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល,នៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ ម៉ាស់ក្រាស់ថ្លាដូចគ្នា (hyaline) ត្រូវបានបង្កើតឡើង ដែលនឹកឃើញដល់ឆ្អឹងខ្ចី hyaline ។ ជាលិកាកាន់តែក្រាស់ ដូច្នេះ hyalinosis ក៏ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាប្រភេទនៃជំងឺក្រិនសរសៃឈាមផងដែរ។

Hyalin គឺជាប្រូតេអ៊ីន fibrillar ។ ការសិក្សា immunohistochemical បង្ហាញមិនត្រឹមតែប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មា និង fibrin ប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងសមាសធាតុនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ (immunoglobulins, ប្រភាគបំពេញបន្ថែម) ក៏ដូចជា lipid ផងដែរ។ ម៉ាស់ Hyaline មានភាពធន់នឹងអាស៊ីត អាល់កាឡាំង អង់ស៊ីម CHIC-positive ទទួលយកសារធាតុជ្រលក់អាស៊ីត (eosin, acid fuchsin) បានយ៉ាងល្អ ហើយមានស្នាមប្រឡាក់ពណ៌លឿង ឬក្រហមជាមួយ picrofuchsin ។

យន្តការ hyalinosis គឺស្មុគស្មាញ។ កត្តាឈានមុខគេក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍របស់វាគឺការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃរចនាសម្ព័ន្ធសរសៃ និងការកើនឡើងនៃ permeability ជាលិកា-សរសៃឈាម (plasmorrhagia) ពាក់ព័ន្ធនឹងដំណើរការ angioedema (dyscirculatory), metabolic និង immunopathological ។ Plasmorrhagia ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការ impregnation នៃជាលិកាជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មានិងការស្រូបយករបស់ពួកគេនៅលើរចនាសម្ព័ន្ធសរសៃផ្លាស់ប្តូរបន្ទាប់មកដោយទឹកភ្លៀងនិងការបង្កើតប្រូតេអ៊ីន។

ហ៊ីយ៉ាលីណា។ កោសិកាសាច់ដុំរលោងចូលរួមក្នុងការបង្កើត hyaline សរសៃឈាម។

Hyalinosis អាចវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃដំណើរការផ្សេងៗ៖ ប្លាស្មា impregnation, ហើម fibrinoid (fibrinoid), រលាក, necrosis, sclerosis ។

ចំណាត់ថ្នាក់។ភាពខុសគ្នាមួយត្រូវបានធ្វើឡើងរវាង hyalinosis សរសៃឈាម និង hyalinosis នៃជាលិកាភ្ជាប់ខ្លួនវាផ្ទាល់។ ពួកវានីមួយៗអាចរីករាលដាល (ជាប្រព័ន្ធ) និងក្នុងស្រុក។

hyalinosis សរសៃឈាម។ Hyalinosis កើតឡើងជាចម្បងនៅក្នុងសរសៃឈាមតូចៗនិងសរសៃឈាមអារទែ។ វាត្រូវបាននាំមុខដោយការខូចខាតដល់ endothelium ភ្នាសរបស់វា និងកោសិកាសាច់ដុំរលោងនៃជញ្ជាំង និងការតិត្ថិភាពរបស់វាជាមួយនឹងប្លាស្មាឈាម។

ការពិនិត្យមីក្រូទស្សន៍។ Hyaline ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងចន្លោះ subendothelial វារុញទៅខាងក្រៅ និងបំផ្លាញស្រទាប់យឺត ភ្នាសកណ្តាលកាន់តែស្តើង ហើយទីបំផុតសរសៃឈាមប្រែទៅជាបំពង់កែវក្រាស់ ជាមួយនឹង lumen តូចចង្អៀត ឬបិទទាំងស្រុង (រូបភាព 32) ។

Hyalinosis នៃសរសៃឈាមតូចៗ និងសរសៃឈាមអាកទែរ គឺជាប្រព័ន្ធនៅក្នុងធម្មជាតិ ប៉ុន្តែត្រូវបានគេដឹងច្បាស់បំផុតនៅក្នុងតម្រងនោម ខួរក្បាល រីទីណា លំពែង និងស្បែក។ វាគឺជាលក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺលើសឈាម និងជំងឺលើសឈាម (ជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម) ជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy (ជំងឺទឹកនោមផ្អែម arteriolohyalinosis) និងជំងឺដែលមានភាពស៊ាំចុះខ្សោយ។ ក្នុងនាមជាបាតុភូតសរីរវិទ្យា hyalinosis សរសៃឈាមក្នុងតំបន់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងលំពែងរបស់មនុស្សធំ និងមនុស្សចាស់ ដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីលក្ខណៈមុខងារ និង morphological នៃលំពែងជាសរីរាង្គបង្ហូរឈាម។

ជាតិសរសៃ hyaline គឺជាសារធាតុនៃធម្មជាតិ hematogenous លើសលុប។ មិនត្រឹមតែ hemodynamic និង metabolic ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែវាក៏មានយន្តការនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដើរតួនាទីក្នុងការបង្កើតរបស់វា។

ណែនាំដោយភាពប្លែកនៃរោគសាស្ត្រនៃ hyalinosis សរសៃឈាម 3 ប្រភេទនៃ hyalinosis សរសៃឈាមត្រូវបានសម្គាល់: 1) សាមញ្ញ,កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការ insudation នៃសមាសធាតុមិនផ្លាស់ប្តូរឬផ្លាស់ប្តូរបន្តិចនៃប្លាស្មាឈាម (កើតឡើងជាញឹកញាប់នៅក្នុងជំងឺលើសឈាមស្លូត, atherosclerosis និងនៅក្នុងមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ); 2) lipohyalinមានផ្ទុកសារធាតុ lipids និង β-lipoproteins (ត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់បំផុតនៅក្នុងជំងឺទឹកនោមផ្អែម); 3) អ៊ីយ៉ាលីនស្មុគស្មាញ,បង្កើតឡើងពីស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ, fibrin និងរចនាសម្ព័ន្ធដួលរលំនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាម (សូមមើលរូបភព។ 32) (ជាធម្មតាសម្រាប់ជំងឺដែលមានជំងឺ immunopathological ឧទាហរណ៍ ជំងឺឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង) ។

32. Hyalinosis នៃនាវានៃលំពែង៖

a - ជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមកណ្តាលនៃ follicle splenic ត្រូវបានតំណាងដោយម៉ាស់ដូចគ្នានៃ hyaline; ខ - fibrin ក្នុងចំណោមម៉ាស់ hyaline នៅពេលដែលប្រឡាក់ដោយប្រើវិធីសាស្ត្រ Weigert; គ - ការជួសជុលស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ IgG នៅក្នុង hyaline (មីក្រូទស្សន៍ fluorescent); g - ម៉ាស់ hyaline (G) នៅក្នុងជញ្ជាំងសរសៃឈាម; អង់ដូទីយ៉ូម; Pr - lumen នៃសរសៃឈាមអារទែ។ គំរូបំលែងអេឡិចត្រុង។

Hyalinosis នៃជាលិកាភ្ជាប់ខ្លួនឯង។ជាធម្មតាវាវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃការហើម fibrinoid ដែលនាំទៅដល់ការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃ collagen និងការតិត្ថិភាពនៃជាលិកាជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មានិង polysaccharides ។

ការពិនិត្យមីក្រូទស្សន៍។បណ្តុំជាលិកាភ្ជាប់ក្លាយទៅជាហើម បាត់បង់សរសៃពួរ ហើយបញ្ចូលទៅក្នុងម៉ាស់ដូចគ្នានៃឆ្អឹងខ្ចីក្រាស់។ ធាតុកោសិកាត្រូវបានបង្ហាប់ និងឆ្លងកាត់ការចុះខ្សោយ។ យន្តការនៃការអភិវឌ្ឍនៃ hyalinosis ជាលិកាភ្ជាប់ជាប្រព័ន្ធគឺជារឿងធម្មតាជាពិសេសនៅក្នុងជំងឺដែលមានជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ (ជំងឺឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង) ។ Hyalinosis អាចបញ្ចប់ការផ្លាស់ប្តូរ fibrinoid នៅផ្នែកខាងក្រោមនៃដំបៅក្រពះរ៉ាំរ៉ៃ

vermiform appendix ជាមួយនឹងជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀន; វាស្រដៀងទៅនឹងយន្តការនៃ hyalinosis ក្នុងតំបន់ក្នុងការផ្តោតអារម្មណ៍នៃការរលាករ៉ាំរ៉ៃ។

Hyalinosis ជាលទ្ធផលនៃជំងឺក្រិនសរសៃឈាមក៏ជាមូលដ្ឋាននៅក្នុងធម្មជាតិផងដែរ៖ វាវិវត្តទៅជាស្លាកស្នាម ការស្អិតជាប់សរសៃនៃបែហោងធ្មែញសេរ៉ូម ជញ្ជាំងសរសៃឈាមក្នុងសរសៃឈាម ក្រិនសរសៃឈាមអាក់ទែរ កំឡុងពេលរៀបចំកំណកឈាមក្នុងកន្សោម ដុំសាច់មហារីក។ ល។ Hyalinosis នៅក្នុងករណីទាំងនេះគឺផ្អែកលើបញ្ហានៃការរំលាយអាហារជាលិកាភ្ជាប់។

យន្តការស្រដៀងគ្នានេះកើតឡើងនៅក្នុង hyalinosis នៃជាលិកា necrotic និងប្រាក់បញ្ញើ fibrinous ។

រូបរាង។ជាមួយនឹងជំងឺ hyalinosis ធ្ងន់ធ្ងររូបរាងនៃសរីរាង្គផ្លាស់ប្តូរ។ Hyalinosis នៃសរសៃឈាមតូចៗ និងសរសៃឈាមអាកទែរ នាំអោយមានការ atrophy, deformation និង shrinkage នៃសរីរាង្គ (ឧទាហរណ៍ ការវិវត្តនៃ arteriolosclerotic nephrocirrhosis)។

ជាមួយនឹង hyalinosis នៃជាលិកាភ្ជាប់ខ្លួនវាក្លាយជាក្រាស់ពណ៌សថ្លា (ឧទាហរណ៍ hyalinosis នៃសន្ទះបេះដូងដែលមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃ) ។

និក្ខមនំ។ក្នុងករណីភាគច្រើន វាមិនអំណោយផល ប៉ុន្តែការជ្រាបទឹកនៃម៉ាស់ hyaline ក៏អាចធ្វើទៅបានដែរ។ ដូច្នេះ hyaline នៅក្នុងស្លាកស្នាម - ដែលគេហៅថា keloids - អាចឆ្លងកាត់ការបន្ធូរនិង resorption ។ ចូរយើងបញ្ច្រាស hyalinosis នៃក្រពេញ mammary ហើយការស្រូបយកម៉ាស់ hyaline កើតឡើងនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃមុខងារ hyperfunction នៃក្រពេញ។ ជួនកាលជាលិកា hyalinized ប្រែជារអិល។

អត្ថន័យមុខងារ។ប្រែប្រួលអាស្រ័យលើទីតាំង កំរិត និងប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺ hyalinosis ។ ការរីករាលដាលនៃ hyalinosis នៃសរសៃឈាមអាកទែរអាចនាំឱ្យមានការបរាជ័យមុខងារនៃសរីរាង្គ (ការខ្សោយតំរងនោមក្នុងជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង) ។ ជំងឺ hyalinosis ក្នុងតំបន់ (ឧទាហរណ៍ សន្ទះបិទបើកបេះដូងដែលមានជំងឺបេះដូង) ក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានការបរាជ័យមុខងារនៃសរីរាង្គផងដែរ។ ប៉ុន្តែ​នៅ​ក្នុង​ស្លាកស្នាម​វា​អាច​មិន​បង្ក​ឱ្យ​មាន​ទុក្ខព្រួយ​ពិសេស​ណាមួយ​ឡើយ ។

អាមីឡូឌីស

អាមីឡូឌីស(ពីឡាតាំង។ អាមីលុម- ម្សៅ) ឬ ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល amyloid,- dysproteinosis stromal-vascular, អមដោយការរំខានយ៉ាងខ្លាំងនៃការរំលាយអាហារប្រូតេអ៊ីន, រូបរាងនៃប្រូតេអ៊ីន fibrillar មិនធម្មតានិងការបង្កើតសារធាតុស្មុគស្មាញនៅក្នុងជាលិកា interstitial និងជញ្ជាំងសរសៃឈាម - អាមីឡូអ៊ីត។

នៅឆ្នាំ 1844 គ្រូពេទ្យរោគ Viennese K. Rokitansky បានពិពណ៌នាអំពីការផ្លាស់ប្តូរពិសេសនៅក្នុងសរីរាង្គ parenchymal ដែលបន្ថែមពីលើការបង្រួមយ៉ាងមុតស្រួចទទួលបានរូបរាងខាញ់និងក្រមួន។

គាត់​បាន​ហៅ​ជំងឺ​ដែល​ការ​ផ្លាស់​ប្តូរ​សរីរាង្គ​បាន​កើត​ឡើង​ថា​ជា​ជំងឺ​ខាញ់។ ពីរបីឆ្នាំក្រោយមក R. Virchow បានបង្ហាញថាការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងរូបរាងនៅក្នុងសរីរាង្គនៃសារធាតុពិសេសដែលស្ថិតនៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃអ៊ីយ៉ូតនិងអាស៊ីតស៊ុលហ្វួរីកប្រែទៅជាពណ៌ខៀវ។ ដូច្នេះ​ហើយ​បាន​ជា​គាត់​ហៅ​វា​ថា អាមីឡូអ៊ីត ហើយ​ជា​ជំងឺ​ខាញ់ អាមីឡូឌីស។ ធម្មជាតិប្រូតេអ៊ីននៃអាមីឡូអ៊ីតត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយ M.M. Rudnev រួមគ្នាជាមួយ Kuehne ក្នុងឆ្នាំ 1865

សមាសធាតុគីមី និងលក្ខណៈសម្បត្តិរូបវន្តរបស់អាមីឡូអ៊ីត។ Amyloid គឺជា glycoprotein ដែលជាសមាសធាតុសំខាន់ ប្រូតេអ៊ីន fibrillar(F-component) ។

ពួកវាបង្កើតជាសរសៃដែលមានរចនាសម្ព័ន្ធអ៊ុលត្រាសោនលក្ខណៈ (រូបភាព 33)។

ប្រូតេអ៊ីន Fibrillar amyloid គឺខុសគ្នា។ មាន 4 ប្រភេទនៃប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះ លក្ខណៈនៃទម្រង់ជាក់លាក់នៃ amyloidosis: 1) ប្រូតេអ៊ីន AA (មិនមានទំនាក់ទំនងជាមួយ immunoglobulins) ដែលបង្កើតឡើងពី analogue សេរ៉ូមរបស់វា - ប្រូតេអ៊ីន SAA; 2) ប្រូតេអ៊ីន AL (ភ្ជាប់ជាមួយ immunoglobulins) បុព្វកថារបស់វាគឺ L-chains (ខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ) នៃ immunoglobulins; 3) ប្រូតេអ៊ីន AF, ការបង្កើតដែលភាគច្រើនពាក់ព័ន្ធនឹង prealbumin; 4) ប្រូតេអ៊ីន ASC^-protein ដែលជាបុព្វហេតុនៃ prealbumin ផងដែរ។

ប្រូតេអ៊ីននៃសរសៃអាមីឡូអ៊ីតអាចត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណដោយប្រើសេរ៉ាជាក់លាក់ក្នុងអំឡុងពេលសិក្សា immunohistochemical ក៏ដូចជាសារធាតុគីមីមួយចំនួន (ប្រតិកម្មជាមួយប៉ូតាស្យូម permanganate អាល់កាឡាំង guanidine) និងប្រតិកម្មរាងកាយ (autoclaving) ។

ប្រូតេអ៊ីន Fibrillar amyloid ដែលកោសិកាផលិត - amyloidoblasts,ចូលទៅក្នុងសមាសធាតុស្មុគ្រស្មាញជាមួយ glucoproteins ប្លាស្មាឈាម។ នេះ។ សមាសធាតុប្លាស្មាអាមីឡូអ៊ីត (សមាសធាតុ P) ត្រូវបានតំណាងដោយរចនាសម្ព័ន្ធរាងជាដំបង ("កំណាត់តាមកាលកំណត់" - សូមមើលរូបទី 33)។ សមាសធាតុ fibrillar និងប្លាស្មារបស់ amyloid មានលក្ខណៈសម្បត្តិ antigenic ។ Amyloid fibrils និងសមាសធាតុប្លាស្មារួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយជាលិកា chondroitin sulfates និងសារធាតុបន្ថែម hematogenous ត្រូវបានបន្ថែមទៅស្មុគស្មាញលទ្ធផលដែលក្នុងនោះ fibrin និងស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំមានសារៈសំខាន់ជាចម្បង។ ចំណងនៃប្រូតេអ៊ីន និងសារធាតុ polysaccharides នៅក្នុងសារធាតុ amyloid គឺខ្លាំងខ្លាំងណាស់ ដែលពន្យល់ពីកង្វះប្រសិទ្ធភាព នៅពេលដែលអង់ស៊ីមផ្សេងៗនៃរាងកាយធ្វើសកម្មភាពលើអាមីឡូអ៊ីត។

33. រចនាសម្ព័ន្ធនៃអាមីឡូអ៊ីត៖

a - សរសៃអាមីឡូអ៊ីដ (អេម), x៣៥,០០០; ខ - ទម្រង់រាងជាដំបងដែលមានរចនាសម្ព័ន្ធ pentagonal (PSt), x300,000 (យោងទៅតាម Glenner et al ។ )

លក្ខណៈនៃអាមីឡូអ៊ីតគឺស្នាមប្រឡាក់ពណ៌ក្រហមរបស់វាជាមួយនឹងពណ៌ក្រហមកុងហ្គោ មេទីល (ឬហ្សង់ទីន) ពណ៌ស្វាយ។ ពន្លឺជាក់លាក់ជាមួយ thioflavins S ឬ T គឺជាលក្ខណៈ Amyloid ក៏ត្រូវបានរកឃើញដោយប្រើមីក្រូទស្សន៍រាងប៉ូលផងដែរ។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ dichroism និង anisotropy (វិសាលគម birefringence ស្ថិតនៅក្នុង

540-560 nm) ។ លក្ខណៈសម្បត្តិទាំងនេះអនុញ្ញាតឱ្យ amyloid ត្រូវបានសម្គាល់ពីប្រូតេអ៊ីន fibrillar ផ្សេងទៀត។ សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ macroscopic នៃ amyloidosis ជាលិកាត្រូវបានប៉ះពាល់ទៅនឹងដំណោះស្រាយ Lugol ហើយបន្ទាប់មកដំណោះស្រាយអាស៊ីត sulfuric 10%; អាមីឡូអ៊ីតប្រែទៅជាពណ៌ខៀវ - វីយ៉ូឡែតឬពណ៌បៃតងកខ្វក់។

ប្រតិកម្មចម្រុះពណ៌នៃអាមីឡូអ៊ីដ ដែលទាក់ទងនឹងលក្ខណៈនៃសមាសធាតុគីមីរបស់វាអាចប្រែប្រួលអាស្រ័យលើទម្រង់ ប្រភេទ និងប្រភេទអាមីឡូអ៊ីស។ ក្នុងករណីខ្លះពួកគេអវត្តមាន បន្ទាប់មកពួកគេនិយាយអំពី អាមីឡូអ៊ីត ឬ អាមីឡូអ៊ីត។

ចំណាត់ថ្នាក់ amyloidosis យកទៅក្នុងគណនីសញ្ញាដូចខាងក្រោម: 1) មូលហេតុដែលអាចកើតមាន; 2) ភាពជាក់លាក់នៃប្រូតេអ៊ីន amyloid fibril; 3) ប្រេវ៉ាឡង់នៃ amyloidosis; 4) ភាពប្លែកនៃការបង្ហាញគ្លីនិកដោយសារតែការខូចខាតលើសលប់ចំពោះសរីរាង្គ និងប្រព័ន្ធមួយចំនួន។

1. ដឹកនាំដោយ ហេតុផល មានបឋម (idiopathic), តំណពូជ (ហ្សែន, គ្រួសារ), អនុវិទ្យាល័យ (ទទួលបាន) និង senile amyloidosis ។ អាមីឡូអ៊ីតបឋម, តំណពូជ, ចាស់ជរាត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាទម្រង់ nosological ។ amyloidosis ទីពីរដែលកើតឡើងនៅក្នុងជំងឺមួយចំនួនគឺជាផលវិបាកនៃជំងឺទាំងនេះដែលជា "ជំងឺទីពីរ" ។

សម្រាប់ amyloidosis បឋម (idiopathic)លក្ខណៈ៖ អវត្ដមាននៃជំងឺ "បុព្វហេតុ" ពីមុនឬរួមគ្នា; ការខូចខាតដល់ជាលិកា mesodermal លើសលុប - ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង, សាច់ដុំរលោងនិងរលោង, សរសៃប្រសាទនិងស្បែក (ជំងឺ amyloidosis ទូទៅ); ទំនោរក្នុងការបង្កើតប្រាក់បញ្ញើ nodular ប្រតិកម្មពណ៌មិនស៊ីសង្វាក់គ្នានៃសារធាតុអាមីឡូអ៊ីត (លទ្ធផលអវិជ្ជមានតែងតែទទួលបាននៅពេលមានស្នាមប្រឡាក់ជាមួយពណ៌ក្រហមកុងហ្គោ)។

តំណពូជ (ហ្សែនគ្រួសារ) amyloidosis ។សារៈសំខាន់នៃកត្តាហ្សែនក្នុងការវិវត្តន៍នៃជំងឺ amyloidosis ត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយភាពប្លែកនៃរោគសាស្ត្រភូមិសាស្ត្ររបស់វា និងការព្យាករណ៍ពិសេសនៃក្រុមជនជាតិភាគតិចមួយចំនួននៃប្រជាជនចំពោះវា។ ប្រភេទទូទៅបំផុតនៃ amyloidosis តំណពូជជាមួយនឹងការខូចតំរងនោមលេចធ្លោគឺជាលក្ខណៈនៃជំងឺតាមកាលកំណត់ (គ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ) ដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញញឹកញាប់ជាងនៅក្នុងតំណាងនៃប្រជាជនបុរាណ (សាសន៍យូដា អាមេនី អារ៉ាប់) ។

មានប្រភេទផ្សេងទៀតនៃ amyloidosis តំណពូជ។ ដូច្នេះ ជំងឺ nephropathic amyloidosis គ្រួសារត្រូវបានគេស្គាល់ ដែលកើតឡើងដោយគ្រុនក្តៅ urticaria និងថ្លង់ ដែលត្រូវបានពិពណ៌នានៅក្នុងគ្រួសារភាសាអង់គ្លេស (ទម្រង់ Mackle និង Wells)។ តំណពូជ nephropathic amyloidosis មានបំរែបំរួលជាច្រើន។ ជំងឺសរសៃប្រសាទតំណពូជប្រភេទ I (ព័រទុយហ្គាល់ amyloidosis) ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទផ្នែកខាងនៃជើង ហើយជំងឺសរសៃប្រសាទប្រភេទទី 2 ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងគ្រួសារជនជាតិអាមេរិក ត្រូវបានកំណត់ដោយការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទផ្នែកខាងនៃដៃ។ ជាមួយនឹងជំងឺសរសៃប្រសាទប្រភេទទី III ដែលត្រូវបានពិពណ៌នាផងដែរនៅក្នុងជនជាតិអាមេរិកវាត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការមិន

phropathy និងជាមួយនឹងជំងឺសរសៃប្រសាទប្រភេទទី IV ដែលបានពិពណ៌នានៅក្នុងគ្រួសារហ្វាំងឡង់មានការរួមបញ្ចូលគ្នាមិនត្រឹមតែជាមួយនឹងជំងឺសរសៃប្រសាទប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងជាមួយនឹងជំងឺដាច់សរសៃឈាមក្នុងភ្នែកផងដែរ។ តំណពូជ

Cardiopathic amyloidosis ដែលកើតឡើងក្នុងចំណោមជនជាតិ Danes គឺមិនខុសគ្នាច្រើនពី amyloidosis បឋមទូទៅទេ។

amyloidosis អនុវិទ្យាល័យ (ទទួលបាន)មិនដូចទម្រង់ផ្សេងទៀតទេ វាវិវត្តទៅជាផលវិបាកនៃជំងឺមួយចំនួន ("ជំងឺទីពីរ")។ ទាំងនេះគឺជាការឆ្លងមេរោគរ៉ាំរ៉ៃ (ជាពិសេសជំងឺរបេង) ជំងឺដែលត្រូវបានកំណត់ដោយដំណើរការបំផ្លិចបំផ្លាញ (ជំងឺរលាកសួតរ៉ាំរ៉ៃដែលមិនជាក់លាក់, រលាកឆ្អឹង, ដំបៅដំបៅ), neoplasms សាហាវ (ជំងឺមហារីកឈាម paraproteinemic, lymphogranulomatosis, មហារីក), ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ (ជាពិសេស) ។ amyloidosis បន្ទាប់បន្សំ ដែលជាធម្មតាប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គ និងជាលិកាជាច្រើន (អាមីឡូឌីសទូទៅ) កើតឡើងញឹកញាប់បំផុតបើប្រៀបធៀបទៅនឹងទម្រង់ផ្សេងទៀតនៃជំងឺ amyloidosis ។

នៅ amyloidosis វ័យចំណាស់ដំបៅនៃបេះដូង សរសៃឈាម ខួរក្បាល និងកូនកោះលំពែង គឺជារឿងធម្មតា។ ការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះ ដូចជាជំងឺក្រិនសរសៃឈាម បណ្តាលឱ្យមានការចុះខ្សោយផ្នែករាងកាយ និងផ្លូវចិត្ត។ ចំពោះមនុស្សចាស់ មានទំនាក់ទំនងដែលមិនអាចប្រកែកបានរវាងជំងឺ amyloidosis, atherosclerosis និងជំងឺទឹកនោមផ្អែម ដែលរួមបញ្ចូលគ្នានូវបញ្ហាមេតាបូលីសទាក់ទងនឹងអាយុ។ ជាមួយនឹងជំងឺ amyloidosis វ័យចំណាស់ ទម្រង់ក្នុងតំបន់គឺជារឿងធម្មតាបំផុត (amyloidosis នៃ atria, ខួរក្បាល, aorta, កូនកោះលំពែង) ទោះបីជា amyloidosis senile ទូទៅដែលមានការខូចខាតលើសលប់ចំពោះបេះដូង និងសរសៃឈាម ដែលមានលក្ខណៈគ្លីនិកខុសគ្នាតិចតួចពី amyloidosis បឋមទូទៅក៏កើតឡើងដែរ។

2. ភាពជាក់លាក់នៃប្រូតេអ៊ីន amyloid fibril អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់អត្តសញ្ញាណ AL-, AA-, AF- និង ASC1- amyloidosis ។

អាមីឡូឌីសរួមបញ្ចូលទាំង amyloidosis បឋម (idiopathic) និង amyloidosis ជាមួយ

"កោសិកាប្លាស្មា dyscrasia" ដែលរួមបញ្ចូលគ្នានូវជំងឺមហារីកឈាម paraproteinemic (myeloma ជំងឺ Waldenström ជំងឺខ្សែសង្វាក់ធ្ងន់ Franklin) ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរសាហាវ។ អាមីឡូឌីសគ្របដណ្តប់លើ amyloidosis បន្ទាប់បន្សំ និងទម្រង់ពីរនៃតំណពូជ - ជំងឺតាមកាលកំណត់ និងជំងឺ McClell និង Wells ។ នេះក៏ជា amyloidosis ទូទៅដែរ ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការខូចខាតលើសលប់ចំពោះតម្រងនោម។ AF amyloidosis- តំណពូជ តំណាងដោយជំងឺសរសៃប្រសាទ amyloid គ្រួសារ (FAP); សរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រត្រូវបានប៉ះពាល់ជាចម្បង។ ASC amyloidosis- senile generalized or systemic (SSA) ដែលមានការខូចខាតខ្លាំងចំពោះបេះដូង និងសរសៃឈាម។

3. ពិចារណា អត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃ amyloidosis, មានទម្រង់ទូទៅ និងក្នុងស្រុក។ TO ទូទៅ amyloidosis ដូចដែលអាចមើលឃើញពីខាងលើរួមមាន amyloidosis បឋមនិង amyloidosis ជាមួយ "កោសិកាប្លាស្មា dyscrasia" (ទម្រង់នៃ AL amyloidosis), amyloidosis បន្ទាប់បន្សំ និងប្រភេទខ្លះនៃតំណពូជ (ទម្រង់នៃ AA amyloidosis) ក៏ដូចជា amyloidosis ប្រព័ន្ធមនុស្សវ័យចំណាស់ (ASC) ។ ^-amyloidosis) ។ amyloidosis ក្នុងតំបន់

រួមបញ្ចូលគ្នានូវទម្រង់មួយចំនួននៃ amyloidosis តំណពូជ និង senile amyloidosis ក៏ដូចជា amyloidosis ដុំសាច់ក្នុងតំបន់ ("ដុំសាច់ amyloid") ។

4. ភាពប្លែកនៃរោគសញ្ញាគ្លីនិក ដោយសារតែការខូចខាតលើសលុបដល់សរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធនឹងអនុញ្ញាតឱ្យកំណត់អត្តសញ្ញាណ cardiopathic, nephropathic, neuropathic, hepapathic, epinephropathic, ប្រភេទចម្រុះនៃ amyloidosis និង APUD amyloidosis ។ប្រភេទ cardiopathic ដូចដែលបានរៀបរាប់ពីមុនគឺជារឿងធម្មតានៅក្នុង amyloidosis ប្រព័ន្ធបឋមនិងវ័យចំណាស់, ប្រភេទ nephropathic - នៅក្នុង amyloidosis អនុវិទ្យាល័យ, ជំងឺតាមកាលកំណត់និងជំងឺ McClell និង Wells; amyloidosis ទីពីរក៏ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយប្រភេទចម្រុះ (ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការខូចខាតដល់តម្រងនោម ថ្លើម ក្រពេញ Adrenal និងរលាកក្រពះពោះវៀន)។ អាមីឡូឌីស ណឺរ៉ូផិត ជាធម្មតាមានតំណពូជ។ APUD amyloid វិវត្តនៅក្នុងសរីរាង្គនៃប្រព័ន្ធ APUD នៅពេលដែលដុំសាច់ដុះនៅក្នុងពួកវា (apudomas) ក៏ដូចជានៅក្នុងកូនកោះលំពែងអំឡុងពេល amyloidosis senile ។

Morphological និងរោគវិទ្យានៃ amyloidosis ។មុខងារ amyloidoblasts,សរសៃអាមីឡូអ៊ីដដែលផលិតប្រូតេអ៊ីន (រូបភាពទី 34) ត្រូវបានអនុវត្តដោយកោសិកាផ្សេងៗគ្នាក្នុងទម្រង់ផ្សេងៗគ្នានៃអាមីឡូអ៊ីស។ នៅក្នុងទម្រង់ទូទៅនៃ amyloidosis ទាំងនេះគឺជាកោសិកា macrophages ប្លាស្មានិង myeloma ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយតួនាទីរបស់ fibroblasts កោសិកា reticular និងកោសិកា endothelial មិនអាចត្រូវបានដកចេញទេ។ នៅក្នុងទម្រង់ក្នុងស្រុក តួនាទីរបស់ amyloidoblasts អាចជា cardiomyocytes (cardiac amyloidosis), កោសិកាសាច់ដុំរលោង (aortic amyloidosis), keratinocytes (skin amyloidosis), កោសិកា B នៃកូនកោះលំពែង (insular amyloidosis), កោសិកា C នៃក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត និង កោសិកា epithelial ផ្សេងទៀត APUD- ប្រព័ន្ធ។

34. អាមីឡូដូប្លាស។ Amyloid fibrils (Am) នៅក្នុង invaginates នៃភ្នាសប្លាស្មានៃ stellate reticuloendotheliocyte ជាមួយ hyperplasia នៃ granular endoplasmic reticulum (ER) ដែលបង្ហាញពីសកម្មភាពសំយោគខ្ពស់របស់វា។ x30,000

រូបរាងរបស់ក្លូន amyloidoblast ពន្យល់ ទ្រឹស្តីនៃការផ្លាស់ប្តូរ amyloidosis (Serov V.V., Shamov I.A., 1977) ។ សម្រាប់ amyloidosis បន្ទាប់បន្សំ (មិនរាប់បញ្ចូល amyloidosis ជាមួយ

" dyscrasia កោសិកាប្លាស្មា") ការផ្លាស់ប្តូរនិងការលេចឡើងនៃ amyloidoblasts អាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរំញោចអង់ទីហ្សែនយូរ។ ការផ្លាស់ប្តូរកោសិកានៅក្នុង " dyscrasia កោសិកាប្លាស្មា" និងដុំសាច់ amyloidosis និងអាចធ្វើទៅបាននៅក្នុង amyloidosis ក្នុងតំបន់ដូចដុំសាច់គឺបណ្តាលមកពី mutagens ដុំសាច់។ នៅក្នុងហ្សែន (គ្រួសារ) amyloidosis យើងកំពុងនិយាយអំពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលអាចកើតឡើងនៅកន្លែងផ្សេងៗគ្នាដែលកំណត់ភាពខុសគ្នានៃសមាសធាតុនៃប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីតនៅក្នុងមនុស្សនិងសត្វផ្សេងៗគ្នា។ នៅក្នុង amyloidosis វ័យចំណាស់ យន្តការស្រដៀងគ្នានេះទំនងជាកើតឡើង ដោយសារប្រភេទនៃ amyloidosis នេះត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការចម្លងនៃ amyloidosis ហ្សែន។ ដោយសារអង់ទីករប្រូតេអ៊ីន amyloid fibril គឺជា immunogens ខ្សោយខ្លាំង កោសិកាផ្លាស់ប្តូរមិនត្រូវបានទទួលស្គាល់ដោយប្រព័ន្ធ immunocompetent និងមិនត្រូវបានលុបចោលទេ។ ការអត់ធ្មត់ខាងភាពស៊ាំទៅនឹងប្រូតេអ៊ីន amyloid មានការរីកចម្រើនដែលបណ្តាលឱ្យមានការវិវត្តនៃ amyloidosis ការ resorption ដ៏កម្រនៃ amyloid - អាមីឡូឌីកូក្លាសៀ- ដោយមានជំនួយពី macrophages (កោសិកាយក្សនៃសាកសពបរទេស) ។

ការបង្កើតប្រូតេអ៊ីន amyloid អាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងសរសៃ reticular (perireticular amyloidosis) ឬ collagen (pericollagen amyloidosis) សរសៃ។

សម្រាប់ amyloidosis perireticular,ដែលក្នុងនោះ amyloid ធ្លាក់ចេញតាមភ្នាសនៃសរសៃឈាម និងក្រពេញ ព្រមទាំង stroma reticular នៃសរីរាង្គ parenchymal ការខូចខាតលើសលប់ទៅលើលំពែង ថ្លើម តម្រងនោម ក្រពេញ Adrenal ពោះវៀន និង intima នៃនាវាតូច និងមធ្យម។ លក្ខណៈ (parenchymal amyloidosis) ។ សម្រាប់ pericollagenous amyloidosis,ដែលក្នុងនោះអាមីឡូអ៊ីតធ្លាក់ចេញតាមសរសៃកូឡាជែន ការផ្សាំនៃនាវាមធ្យម និងធំ សាច់ដុំបេះដូង និងសាច់ដុំរលោង សរសៃប្រសាទ និងស្បែកត្រូវបានប៉ះពាល់ជាចម្បង (mesenchymal amyloidosis) ។

ដូច្នេះប្រាក់បញ្ញើ amyloid មានមូលដ្ឋានីយកម្មធម្មតាដោយយុត្តិធម៌: នៅក្នុងជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមនិង lymphatic capillaries និងនាវានៅក្នុង intima ឬ adventitia; នៅក្នុង stroma នៃសរីរាង្គតាមបណ្តោយសរសៃ reticular និង collagen; នៅក្នុងសែលរបស់វាផ្ទាល់នៃរចនាសម្ព័ន្ធក្រពេញ។ ម៉ាស់អាមីឡូអ៊ីដផ្លាស់ទីលំនៅនិងជំនួសធាតុ parenchymal នៃសរីរាង្គដែលនាំទៅដល់ការវិវត្តនៃការបរាជ័យមុខងាររ៉ាំរ៉ៃរបស់ពួកគេ។

រោគសាស្ត្រ amyloidosis គឺស្មុគស្មាញ និងមិនច្បាស់លាស់ក្នុងទម្រង់ និងប្រភេទផ្សេងៗរបស់វា។ រោគសាស្ត្រនៃ AA និង AL amyloidosis ត្រូវបានសិក្សាបានល្អជាងទម្រង់ផ្សេងទៀត។

នៅ អាមីឡូឌីសសរសៃអាមីឡូអ៊ីតត្រូវបានបង្កើតឡើងពីបុព្វកថាប្លាស្មានៃប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីដសរសៃពួរដែលចូលទៅក្នុងម៉ាក្រូហ្វាច - អាមីឡូដូប្លាត - កំប្រុក SAA ដែលត្រូវបានសំយោគយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងថ្លើម (គ្រោងការណ៍ III) ។ ការសំយោគ SAA ប្រសើរឡើងដោយ hepatocytes ត្រូវបានជំរុញដោយអ្នកសម្របសម្រួល macrophage interleukin-1,ដែលនាំឱ្យមានការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃមាតិកា SAA នៅក្នុងឈាម (ដំណាក់កាលមុនអាមីឡូអ៊ីត) ។ នៅក្រោមលក្ខខណ្ឌទាំងនេះ macrophages មិនអាចបញ្ចប់ការរិចរិលនៃ SAA និងពី

គ្រោងការណ៍ III ។រោគសាស្ត្រនៃ AA amyloidosis

ពីបំណែករបស់វា សរសៃអាមីឡូអ៊ីតត្រូវបានប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងភ្នាសប្លាស្មានៃអាមីឡូដូប្លាស (សូមមើលរូបទី 34)។ ជំរុញការបង្កើតនេះ។ កត្តាជំរុញអាមីឡូអ៊ីត(ASF) ដែលត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងជាលិកា (លំពែង, ថ្លើម) ក្នុងអាមីឡូអ៊ីត

ដំណាក់កាល។ ដូច្នេះប្រព័ន្ធ macrophage ដើរតួនាទីឈានមុខគេក្នុងការបង្កជំងឺនៃ AA amyloidosis: វាជំរុញការបង្កើនការសំយោគប្រូតេអ៊ីនមុនគេ SAA ដោយថ្លើមហើយវាក៏ចូលរួមក្នុងការបង្កើតសរសៃអាមីឡូអ៊ីដពីបំណែកនៃប្រូតេអ៊ីននេះផងដែរ។

នៅ អាមីឡូឌីសបុព្វកថានៃប្រូតេអ៊ីន amyloid fibril គឺជាខ្សែសង្វាក់ L នៃ immunoglobulins ។ វាត្រូវបានគេជឿថាមានយន្តការពីរដែលអាចធ្វើទៅបានសម្រាប់ការបង្កើតដុំសាច់ AL amyloid: 1) ការរំខាននៃការរិចរិលនៃខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ monoclonal ជាមួយនឹងការបង្កើតបំណែកដែលមានសមត្ថភាពប្រមូលផ្តុំទៅជាសរសៃ amyloid; 2) រូបរាងនៃខ្សែសង្វាក់ L ដែលមានរចនាសម្ព័ន្ធអនុវិទ្យាល័យនិងទីបីពិសេសកំឡុងពេលជំនួសអាស៊ីតអាមីណូ។ ការសំយោគនៃសរសៃអាមីឡូអ៊ីតពីខ្សែសង្វាក់ L នៃ immunoglobulins អាចកើតឡើងមិនត្រឹមតែនៅក្នុង macrophages ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែក៏មាននៅក្នុងកោសិកាប្លាស្មានិង myeloma ដែលសំយោគប៉ារ៉ាប្រូតេអ៊ីន (គ្រោងការណ៍ IV) ។ ដូច្នេះប្រព័ន្ធ lymphoid ត្រូវបានចូលរួមជាចម្បងនៅក្នុង pathogenesis នៃ AL amyloidosis; មុខងារបំប្លែងរបស់វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការលេចឡើងនៃខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ "amyloidogenic" នៃ immunoglobulins ដែលជាមុនគេនៃសរសៃអាមីឡូអ៊ីត។ តួនាទីនៃប្រព័ន្ធ macrophage គឺអនុវិទ្យាល័យ និងក្រោម។

លក្ខណៈម៉ាក្រូ និងមីក្រូទស្សន៍នៃ amyloidosis ។រូបរាងនៃសរីរាង្គដែលមានជំងឺ amyloidosis អាស្រ័យលើវិសាលភាពនៃដំណើរការ។ ប្រសិនបើប្រាក់បញ្ញើអាមីឡូអ៊ីតមានទំហំតូច រូបរាងរបស់សរីរាង្គផ្លាស់ប្តូរតិចតួច និងអាមីឡូអ៊ីស

គ្រោងការណ៍ IV ។រោគសាស្ត្រនៃ AL amyloidosis

រកឃើញដោយការពិនិត្យមីក្រូទស្សន៍ប៉ុណ្ណោះ។ ជាមួយនឹងជំងឺ amyloidosis ធ្ងន់ធ្ងរ សរីរាង្គកើនឡើងក្នុងបរិមាណ ក្លាយទៅជាក្រាស់ និងផុយ ហើយនៅលើការកាត់វាមានរូបរាង waxy ឬខាញ់ពិសេស។

IN លំពែង អាមីឡូអ៊ីតត្រូវបានតំកល់នៅក្នុងឫសឡាំហ្វាទិច (រូបភាព 35) ឬស្មើៗគ្នានៅទូទាំងដុំសាច់។ ក្នុងករណីដំបូង ឫសដែលផ្លាស់ប្តូរអាមីឡូអ៊ីដនៃលំពែងរីកធំ និងក្រាស់នៅលើផ្នែកមួយមើលទៅដូចជាគ្រាប់ធញ្ញជាតិល្អក់ ដែលនឹកឃើញដល់គ្រាប់សាកូ។ (សាច់ក្រក) ។ក្នុងករណីទី 2 លំពែងរីកធំ ក្រាស់ ពណ៌ត្នោត-ក្រហម រលោង និងមានពណ៌ខាញ់នៅពេលកាត់។ (ក្រពេញ sebaceous) ។ក្រពេញ sago និង sebaceous តំណាងឱ្យដំណាក់កាលបន្តបន្ទាប់នៃដំណើរការ។

IN តម្រងនោម អាមីឡូអ៊ីតត្រូវបានតំកល់នៅក្នុងជញ្ជាំងសរសៃឈាម នៅក្នុងរង្វិលជុំ capillary និង mesangium នៃ glomeruli នៅក្នុងភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដីនៃ tubules និងនៅក្នុង stroma ។ ពន្លកក្លាយជាក្រាស់ធំនិង "ខាញ់" ។ នៅពេលដែលដំណើរការដំណើរការទៅមុខ glomeruli និងពីរ៉ាមីតត្រូវបានជំនួសទាំងស្រុងដោយអាមីឡូអ៊ីដ (សូមមើលរូបទី 35) ជាលិកាភ្ជាប់នឹងលូតលាស់ ហើយភាពជ្រីវជ្រួញនៃក្រលៀនរបស់ amyloid កើតឡើង។

IN ថ្លើម កំណកអាមីឡូអ៊ីតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅចន្លោះ stellate reticuloendotheliocytes នៃ sinusoids តាមបណ្តោយ stroma reticular នៃ lobules នៅក្នុងជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាម ducts និងនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់នៃ tracts ។ នៅពេលដែល amyloid ប្រមូលផ្តុំ កោសិកាថ្លើមចុះខ្សោយ និងស្លាប់។ ក្នុងករណីនេះ ថ្លើមត្រូវបានពង្រីក ក្រាស់ និងមើលទៅ "មានជាតិខាញ់"។

IN ពោះវៀន អាមីឡូអ៊ីតធ្លាក់ចេញនៅតាមបណ្តោយ stroma reticular នៃភ្នាស mucous ក៏ដូចជានៅក្នុងជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមនៃភ្នាស mucous និងស្រទាប់ submucosal ។ ជាមួយនឹងជំងឺ amyloidosis ធ្ងន់ធ្ងរ ឧបករណ៍ glandular នៃពោះវៀន atrophies ។

អាមីឡូឌីស ក្រពេញ adrenal ជាធម្មតាទ្វេភាគី ការទម្លាក់ amyloid កើតឡើងនៅក្នុង Cortex តាមបណ្តោយនាវា និង capillaries ។

35. អាមីឡូឌីសៈ

a - amyloid នៅក្នុងឫសនៃលំពែង (sago spleen); ខ - អាមីឡូអ៊ីតនៅក្នុងសរសៃឈាម glomeruli នៃតម្រងនោម; គ - អាមីឡូអ៊ីតរវាងសរសៃសាច់ដុំបេះដូង; ឃ - អាមីឡូអ៊ីដនៅក្នុងជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមសួត

IN បេះដូង អាមីឡូអ៊ីតត្រូវបានរកឃើញនៅក្រោម endocardium នៅក្នុង stroma និងនាវានៃ myocardium (សូមមើលរូបភាពទី 35) ក៏ដូចជានៅក្នុង epicardium តាមសរសៃឈាមវ៉ែន។ ការទម្លាក់អាមីឡូអ៊ីតនៅក្នុងបេះដូងនាំឱ្យមានការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃទំហំបេះដូង (អាមីឡូអ៊ីដ ខាឌីអូមេហ្គាលី) ។ វាក្លាយជាក្រាស់ណាស់ myocardium មានរូបរាងខាញ់។

IN សាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង, ដូចនៅក្នុង myocardium ដែរ amyloid ធ្លាក់ចេញតាមជាលិកាភ្ជាប់ intermuscular ក្នុងជញ្ជាំងសរសៃឈាម និងក្នុងសរសៃប្រសាទ។

ប្រាក់បញ្ញើដ៏ធំនៃសារធាតុ amyloid ច្រើនតែត្រូវបានបង្កើតឡើង perivascularly និង perineurally ។ សាច់ដុំក្លាយទៅជាក្រាស់និងថ្លា។

IN សួត ប្រាក់បញ្ញើ amyloid លេចឡើងជាលើកដំបូងនៅក្នុងជញ្ជាំងនៃសាខានៃសរសៃឈាមសួតនិងសរសៃឈាមវ៉ែន (សូមមើលរូបភាព 35) ក៏ដូចជានៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ peribronchial ។ ក្រោយមក អាមីឡូអ៊ីត លេចឡើងនៅក្នុងសរសៃវ៉ែនតា។

IN ខួរក្បាល នៅក្នុង senile amyloidosis, amyloid ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងបន្ទះ senile នៃ Cortex, នាវា និងភ្នាស។

អាមីឡូឌីស ស្បែក កំណត់លក្ខណៈដោយការសាយភាយនៃអាមីឡូអ៊ីតនៅក្នុង papillae នៃស្បែកនិងស្រទាប់ reticular របស់វានៅក្នុងជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមនិងតាមបណ្តោយបរិវេណនៃក្រពេញ sebaceous និងញើសដែលត្រូវបានអមដោយការបំផ្លាញនៃសរសៃយឺតនិងការ atrophy មុតស្រួចនៃ epidermis ។

អាមីឡូឌីស លំពែង មានប្រភពដើមខ្លះ។ បន្ថែមពីលើសរសៃឈាមនៃក្រពេញនេះ amyloidosis នៃកូនកោះក៏កើតឡើងផងដែរដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅអាយុចាស់។

អាមីឡូឌីស ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត ប្លែកផងដែរ។ ប្រាក់បញ្ញើ amyloid នៅក្នុង stroma និងនាវានៃក្រពេញអាចជាការបង្ហាញនៃ amyloidosis ទូទៅ, ប៉ុន្តែក៏មានជំងឺមហារីកក្រពេញ medullary (មហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតជាមួយ stromal amyloidosis) ។ Stromal amyloidosis គឺជារឿងធម្មតានៅក្នុង ដុំសាច់នៃសរីរាង្គ endocrine និងប្រព័ន្ធ APUD (មហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត, insulinoma, carcinoid, pheochromocytoma, ដុំសាច់ carotid, chromophobe pituitary adenoma, មហារីក hypernephroid) និងការចូលរួមនៃកោសិកាដុំសាច់ epithelial ក្នុងការបង្កើត APUD amyloid ត្រូវបានបង្ហាញឱ្យឃើញ។

និក្ខមនំ។អវិជ្ជមាន។ អាមីឡូឌីកូក្លាសៀ- បាតុភូតដ៏កម្រមួយនៅក្នុងទម្រង់ក្នុងស្រុកនៃ amyloidosis ។

អត្ថន័យមុខងារកំណត់ដោយកម្រិតនៃការវិវត្តនៃជំងឺ amyloidosis ។ ជំងឺ amyloidosis ធ្ងន់ធ្ងរនាំឱ្យ atrophy នៃ parenchyma និង sclerosis នៃសរីរាង្គ, ដល់ការបរាជ័យមុខងាររបស់ពួកគេ។ ជាមួយនឹងជំងឺ amyloidosis ធ្ងន់ធ្ងរ ការខ្សោយតំរងនោមរ៉ាំរ៉ៃ ថ្លើម បេះដូង សួត ក្រពេញ Adrenal និងពោះវៀន (រោគសញ្ញា malabsorption) គឺអាចធ្វើទៅបាន។

ការចុះខ្សោយនៃជាតិខ្លាញ់ stromal-សរសៃឈាម (lipidoses)

ការចុះខ្សោយនៃជាតិខ្លាញ់ stromal-សរសៃឈាមកើតឡើងនៅពេលដែលមានការរំខានដល់ការរំលាយអាហារនៃខ្លាញ់អព្យាក្រឹត ឬកូលេស្តេរ៉ុល និង esters របស់វា។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការរំលាយអាហារជាតិខ្លាញ់អព្យាក្រឹត

បញ្ហាមេតាបូលីសនៃខ្លាញ់អព្យាក្រឹតបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងនៅក្នុងការកើនឡើងនៃទុនបំរុងរបស់ពួកគេនៅក្នុងជាលិកា adipose ដែលអាចមានលក្ខណៈទូទៅ ឬក្នុងស្រុក។

ខ្លាញ់អព្យាក្រឹតគឺជាខ្លាញ់ labile ដែលផ្តល់ថាមពលបម្រុងសម្រាប់រាងកាយ។ ពួកវាត្រូវបានប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងឃ្លាំងផ្ទុកជាតិខ្លាញ់ (ជាលិការ subcutaneous, mesentery, omentum, epicardium, ខួរឆ្អឹង) ។ ជាលិកា Adipose មិនត្រឹមតែអនុវត្តមុខងារមេតាបូលីសប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែវាក៏មានមុខងារមេកានិកផងដែរ ដូច្នេះវាអាចជំនួសជាលិកាដែលខូច។

ធាត់,ឬ ធាត់,- ការកើនឡើងនៃបរិមាណខ្លាញ់អព្យាក្រឹតនៅក្នុងឃ្លាំងផ្ទុកជាតិខ្លាញ់ ដែលមានលក្ខណៈទូទៅ។ វាត្រូវបានបញ្ជាក់នៅក្នុងការបញ្ចេញជាតិខ្លាញ់ច្រើននៅក្នុងជាលិការ subcutaneous, omentum, mesentery, mediastinum និង epicardium ។ ជាលិកា Adipose ក៏លេចឡើងផងដែរ ដែលជាធម្មតាវាអវត្តមាន ឬមានវត្តមានក្នុងបរិមាណតិចតួច ឧទាហរណ៍នៅក្នុង myocardial stroma លំពែង (រូបភាព 36, ក)។ សារៈសំខាន់គ្លីនិកដ៏អស្ចារ្យ

36. ភាពធាត់៖

ក - ការរីកសាយនៃជាលិកា adipose នៅក្នុង stroma នៃលំពែង (ជំងឺទឹកនោមផ្អែម mellitus); ខ - ភាពធាត់នៃបេះដូង នៅក្រោម epicardium មានស្រទាប់ខ្លាញ់ក្រាស់

បញ្ហា ភាពធាត់នៃបេះដូងជាមួយនឹងជំងឺធាត់។ ជាលិកា Adipose ដែលលូតលាស់នៅក្រោម epicardium រុំបេះដូងដូចករណីមួយ (រូបភាព 36, ខ) ។ វាលូតលាស់ចូលទៅក្នុង myocardial stroma ជាពិសេសនៅក្នុងតំបន់ subepicardial ដែលនាំឱ្យកោសិកាសាច់ដុំចុះខ្សោយ។ ភាពធាត់ជាធម្មតាត្រូវបានគេដឹងច្រើនជាងនៅផ្នែកខាងស្តាំនៃបេះដូង។ ជួនកាលកម្រាស់ទាំងមូលនៃ myocardium ventricular ខាងស្តាំត្រូវបានជំនួសដោយជាលិកា adipose ដែលអាចបណ្តាលឱ្យដាច់បេះដូង។

ចំណាត់ថ្នាក់។វាត្រូវបានផ្អែកលើគោលការណ៍ផ្សេងៗគ្នាហើយគិតគូរពីមូលហេតុ ការបង្ហាញខាងក្រៅ (ប្រភេទនៃភាពធាត់) កម្រិតនៃការលើសទម្ងន់រាងកាយ "ឧត្តមគតិ" ការផ្លាស់ប្តូរ morphological នៅក្នុងជាលិកា adipose (ប្រភេទនៃភាពធាត់) ។

ដោយ គោលការណ៍ etiological មានទម្រង់ចម្បង និងបន្ទាប់បន្សំនៃភាពធាត់។ មូលហេតុ ភាពធាត់បឋមមិនស្គាល់ ដូច្នេះវាត្រូវបានគេហៅថា idiopathic ផងដែរ។ ភាពធាត់បន្ទាប់បន្សំតំណាងដោយប្រភេទដូចខាងក្រោមៈ 1)

អាហារូបត្ថម្ភ, បណ្តាលមកពីអាហាររូបត្ថម្ភមិនមានតុល្យភាពនិងភាពអសកម្មរាងកាយ; 2) ខួរក្បាល, ការអភិវឌ្ឍជាមួយនឹងការប៉ះទង្គិច, ដុំសាច់ខួរក្បាល, និងចំនួននៃការឆ្លងមេរោគ neurotropic; 3) ជំងឺ endocrine តំណាងដោយរោគសញ្ញាមួយចំនួន (រោគសញ្ញា Froelich និង Itsenko-Cushing, dystrophy adiposogenital, hypogonadism, hypothyroidism); 4) តំណពូជក្នុងទម្រង់នៃរោគសញ្ញា Lawrence-Moon-Biedl និងជំងឺ Gierke ។

ដោយ ការបង្ហាញខាងក្រៅ មានស៊ីមេទ្រី (ជាសកល) ប្រភេទខាងលើ កណ្តាល និងខាងក្រោមនៃភាពធាត់។ សម្រាប់ប្រភេទស៊ីមេទ្រី

ខ្លាញ់​ត្រូវ​បាន​ដាក់​នៅ​ក្នុង​ផ្នែក​ផ្សេងៗ​គ្នា​នៃ​រាង​កាយ។ ប្រភេទខាងលើត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការប្រមូលផ្តុំនៃជាតិខ្លាញ់ជាចម្បងនៅក្នុងជាលិកា subcutaneous នៃមុខ, ត្រឡប់មកវិញនៃក្បាល, ក, ក្រវ៉ាត់ស្មាខាងលើនិងក្រពេញ mammary ។ ជាមួយនឹងប្រភេទមធ្យម, ជាតិខ្លាញ់ត្រូវបានដាក់នៅក្នុងជាលិកា subcutaneous នៃពោះនៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃការ apron មួយជាមួយនឹងប្រភេទទាប - នៅក្នុងតំបន់នៃភ្លៅនិងជើង។

ដោយ លើស ទម្ងន់រាងកាយរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានបែងចែកទៅជាកម្រិតជាច្រើននៃភាពធាត់។ ជាមួយនឹងកម្រិតនៃការធាត់ I ទម្ងន់រាងកាយលើសគឺ 20-29%, ជាមួយ II - 30-49%, ជាមួយ III - 50-99% និងជាមួយ IV - រហូតដល់ 100% ឬច្រើនជាងនេះ។

នៅពេលកំណត់លក្ខណៈ ការផ្លាស់ប្តូរ morphological ជាលិកា adipose ក្នុងការធាត់ចំនួន adiposocytes និងទំហំរបស់ពួកគេត្រូវបានគេយកមកពិចារណា។ នៅលើមូលដ្ឋាននេះ វ៉ារ្យ៉ង់ hypertrophic និង hyperplastic នៃភាពធាត់ទូទៅត្រូវបានសម្គាល់។ នៅ វ៉ារ្យ៉ង់ hypertrophicកោសិកាខ្លាញ់ត្រូវបានពង្រីក និងមានផ្ទុក triglycerides ច្រើនដងច្រើនជាងកោសិកាធម្មតា; ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយចំនួន adiposocytes មិនផ្លាស់ប្តូរទេ។ Adipocytes មានភាពរសើបចំពោះអាំងស៊ុយលីន ប៉ុន្តែមានភាពរសើបខ្លាំងចំពោះអរម៉ូន lipolytic ។ ដំណើរនៃជំងឺនេះគឺសាហាវ។

នៅ វ៉ារ្យ៉ង់ hyperplasticចំនួននៃ adipocytes ត្រូវបានកើនឡើង (វាត្រូវបានគេដឹងថាចំនួននៃកោសិកាខ្លាញ់ឈានដល់អតិបរមាក្នុងអំឡុងពេលពេញវ័យហើយមិនផ្លាស់ប្តូរបន្ទាប់ពីនោះ) ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយមុខងារនៃ adipozocytes មិនត្រូវបានចុះខ្សោយទេមិនមានការផ្លាស់ប្តូរមេតាប៉ូលីសទេ។ ដំណើរនៃជំងឺនេះគឺស្លូតបូត។

មូលហេតុ និងយន្តការនៃការអភិវឌ្ឍន៍។ក្នុងចំណោមមូលហេតុនៃភាពធាត់ទូទៅ ដូចដែលបានបញ្ជាក់រួចមកហើយ អាហារូបត្ថម្ភមិនមានតុល្យភាព និងអសកម្មរាងកាយ ការរំខានដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ (CNS) និងការគ្រប់គ្រងប្រព័ន្ធ endocrine នៃការរំលាយអាហារជាតិខ្លាញ់ និងកត្តាតំណពូជ (លក្ខណៈគ្រួសារ) គឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំង។ យន្តការភ្លាមៗនៃភាពធាត់គឺស្ថិតនៅក្នុងអតុល្យភាពនៃ lipogenesis និង lipolysis នៅក្នុងកោសិកាខ្លាញ់ក្នុងការពេញចិត្តនៃ lipogenesis (គ្រោងការណ៍ V) ។ ដូចដែលអាចមើលឃើញពីដ្យាក្រាម V ការកើនឡើងនៃ lipogenesis ក៏ដូចជាការថយចុះនៃ lipolysis ។

គ្រោងការណ៍ V. Lipogenesis និង lipolysis នៅក្នុងកោសិកាខ្លាញ់

វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់មិនត្រឹមតែជាមួយនឹងការធ្វើឱ្យសកម្មនៃ lipoprotein lipase និងការរារាំងនៃ lipolytic lipase ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងជាមួយនឹងការរំលោភលើបទបញ្ជាអ័រម៉ូនក្នុងការពេញចិត្តនៃអរម៉ូនប្រឆាំងនឹង lipolytic ស្ថានភាពនៃការរំលាយអាហារជាតិខ្លាញ់នៅក្នុងពោះវៀននិងថ្លើម។

អត្ថន័យ។ក្នុងនាមជាការបង្ហាញនៃជំងឺមួយចំនួន, ការធាត់ទូទៅកំណត់ការវិវត្តនៃផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ។ ជាឧទាហរណ៍ ទម្ងន់ខ្លួនលើសគឺជាកត្តាហានិភ័យមួយនៃជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង។

និក្ខមនំការធាត់ជាទូទៅគឺកម្រមានអំណោយផលណាស់។

ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធាត់ទូទៅគឺ អស់កម្លាំង,ដែលផ្អែកលើការ atrophy ។ ការហត់នឿយក៏ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងដំណាក់កាលស្ថានីយផងដែរ។ cachexia(មកពីភាសាក្រិក កាកូស- អាក្រក់, hexis- រដ្ឋ) ។

ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៅក្នុងបរិមាណនៃជាលិកាខ្លាញ់, ដែលមាន តួអក្សរក្នុងស្រុក, ពួកគេ​និយាយ

o ជំងឺ lipomatosis ។ក្នុងចំណោមពួកគេ ជំងឺ Dercum មានការចាប់អារម្មណ៍ខ្លាំងបំផុត។ (lipomatosis dolorosa),ដែលក្នុងនោះស្រទាប់ខ្លាញ់ដែលមានការឈឺចាប់ស្រដៀងនឹង lipomas លេចឡើងនៅក្នុងជាលិការក្រោមស្បែកនៃអវយវៈ និងដងខ្លួន។ ជំងឺនេះមានមូលដ្ឋានលើជំងឺ endocrinopathy polyglandular ។ ការកើនឡើងក្នុងតំបន់នៃបរិមាណនៃជាលិកា adipose គឺជាការបង្ហាញ ភាពធាត់ជ្រុល(ការជំនួសជាតិខ្លាញ់) ជាមួយនឹងការដាច់នៃជាលិកា ឬសរីរាង្គ (ឧទាហរណ៍ ការជំនួសខ្លាញ់នៃតម្រងនោម ឬក្រពេញទីមុស ជាមួយនឹងភាពខ្សោយរបស់វា)។

ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺ lipomatosis គឺ lipodystrophy ក្នុងតំបន់,ខ្លឹមសារសំខាន់គឺការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃជាលិកា adipose និងការបំបែកខ្លាញ់ ដែលជារឿយៗមានប្រតិកម្មរលាក និងការបង្កើត lipogranulomas (ឧទាហរណ៍ lipogranulomatosis ជាមួយនឹងជំងឺរលាកលំពែងដែលមិនកើតឡើងវិញ ឬជំងឺ Weber-Christian)។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការរំលាយអាហារនៃកូលេស្តេរ៉ុលនិង esters របស់វា។

ការរំខានដល់ការរំលាយអាហារនៃកូលេស្តេរ៉ុល និង esters របស់វាតំណាងឱ្យជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ - atherosclerosis ។ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ មិនត្រឹមតែកូឡេស្តេរ៉ុល និង esters របស់វាកកកុញនៅក្នុងសរសៃឈាមអាកទែរប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែវាក៏មានដង់ស៊ីតេទាបនៃ β-lipoproteins និងប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មាឈាមផងដែរ ដែលរួមចំណែកដល់ការ

បង្កើន permeability សរសៃឈាម។ ការប្រមូលផ្តុំសារធាតុម៉ូលេគុលខ្ពស់នាំឱ្យមានការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃ intima បំបែកនិង saponify ។ ជាលទ្ធផល detritus ខ្លាញ់ - ប្រូតេអ៊ីនត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុង intima ។ (នៅទីនោះ- ម៉ាសសាច់ដុំ) ជាលិកាភ្ជាប់លូតលាស់ (ជំងឺក្រិនសរសៃឈាម- ការបង្រួម) និងបន្ទះសរសៃត្រូវបានបង្កើតឡើងដែលជារឿយៗធ្វើឱ្យ lumen នៃនាវារួមតូច (សូមមើល។ ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល) ។

ជំងឺតំណពូជដែលវិវត្តន៍ទាក់ទងនឹងបញ្ហានៃការរំលាយអាហារកូឡេស្តេរ៉ុលគឺ hypercholesterolemic xanthomatosis គ្រួសារ។វាត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ថាជាជំងឺផ្ទុក ទោះបីជាធម្មជាតិនៃ fermentopathy មិនត្រូវបានបង្កើតឡើងក៏ដោយ។ កូលេស្តេរ៉ុលត្រូវបានតំកល់នៅក្នុងស្បែក ជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមធំៗ (ជំងឺក្រិនសរសៃឈាមរីក) សន្ទះបេះដូង និងសរីរាង្គផ្សេងៗទៀត។

Hyalinosis -នេះគឺជារូបរាងនៅក្នុងកោសិកា និងជាលិកានៃសារធាតុពិសេស ដែលមានលក្ខណៈខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងសមាសភាព និងយន្តការនៃរូបរាងរបស់វា។ មូលដ្ឋាននៃ hyaline គឺប្រូតេអ៊ីន fibrillar, fibrin, immunoglobulins (ស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ) និង lipids ត្រូវបានលាយបញ្ចូលគ្នា។ ដោយផ្អែកលើភាពខុសគ្នានៃសមាសធាតុ hyaline ពួកគេត្រូវបានសម្គាល់:

ក) hyaline សាមញ្ញ - ផ្នែកសំខាន់របស់វាមានប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មាឈាមនិង immunoglobulins ។

ខ) lipohyalin - lipoproteins ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងសមាសភាពរបស់វា។ Lipohyalin ត្រូវបានរកឃើញញឹកញាប់បំផុតនៅក្នុងជំងឺទឹកនោមផ្អែម;

គ) ស្មុគ្រស្មាញ hyaline - បំណែកកោសិកា សមាសធាតុជាលិកាភ្ជាប់ដែលត្រូវបានបំផ្លាញ និងស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំត្រូវបានបន្ថែមទៅប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មាក្នុងបរិមាណដ៏សំខាន់។

ទោះបីជាមានភាពខុសប្លែកគ្នាក៏ដោយ hyaline ខុសគ្នាក្នុងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនិងប្រភពដើមមានលក្ខណៈសម្បត្តិ tinctorial ទូទៅនៅពេលដែលប្រឡាក់ជាមួយ hematoxylin-eosin; នៅពេលដែលស្នាមប្រឡាក់យោងទៅតាម Van Giison វាគឺជា picrinophilic និងផ្តល់នូវប្រតិកម្មវិជ្ជមាន។

វាជាការត្រឹមត្រូវជាងក្នុងការសំដៅទៅលើ hyalinosis មិនមែនទៅ dystrophies ប៉ុន្តែចំពោះលទ្ធផលនៃ dystrophies ទៅនឹងលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរ និងជាចម្បងចំពោះការផ្លាស់ប្តូរនៃជាលិកាភ្ជាប់។ Hyaline អាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង epithelium, នៅក្នុង thrombotic masses និងជាចម្បងនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់។ អាស្រ័យលើលក្ខណៈនៃការបញ្ចេញជាតិ hyaline ពួកគេត្រូវបានសម្គាល់: hyalinosis សរសៃឈាម និង hyalinization ជាលិកាភ្ជាប់។ Hyaline មានលក្ខណៈសម្បត្តិពណ៌ស្រដៀងទៅនឹង fibrinoid ។ វាមានអុកស៊ីតកម្ម កំណត់លក្ខណៈដោយភាពដូចគ្នា និងដង់ស៊ីតេ។ ជាលិកាភ្ជាប់ដែលបានទទួលការ hyalinization ប្រហាក់ប្រហែលនឹងឆ្អឹងខ្ចី hyaline នៅក្នុងរូបរាង - កញ្ចក់និងថ្លា។ Hyalinization នៃស្លាកស្នាមឬការឡើងក្រាស់នៃ cicatricial នៃ integument serous កន្សោមនៃសរីរាង្គខាងក្នុង (ឧទាហរណ៍អ្វីដែលគេហៅថា "glazed" spleen ដែលជាលទ្ធផលនៃ perisplenitis) គឺជារឿងធម្មតាណាស់។ នៅក្នុង epithelium ដំណក់ទឹកនៃ hyaline លេចឡើងជាលទ្ធផលនៃ dystrophies ប្រូតេអ៊ីន (hyaline-droplet degeneration នៃ epithelium នៃ tubules convoluted នៃតម្រងនោម) ។ នៅក្នុង hepatocytes ក្នុងអំឡុងពេលនៃការស្រវឹងស្រាឬជំងឺរលាកថ្លើម "សាកសព Mallory" លេចឡើង - ដំណក់នៃ hyaline នៅក្នុង cytoplasm ។ ជាការពិត ដំណក់ទឹក hyaline គឺជារចនាសម្ព័ន្ធដែលងាប់ដែលពោរពេញទៅដោយប្រូតេអ៊ីន - necrosis ប្រសព្វ។

យន្តការស្តេរ៉េអូតូអាចត្រូវបានតាមដាននៅក្នុងយន្តការនៃការផ្លាស់ប្តូរ hyaline នៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់។ វាមានការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ដែលបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃ permeability និងនាំឱ្យមានការ insudation នៃប្រូតេអ៊ីនដែល permeate ជាលិកាភ្ជាប់ផ្លាស់ប្តូរ។

Hyalinization នៃជាលិកាភ្ជាប់មានផ្ទុកសារធាតុ protofibrils ឆ្អែតជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីន និងរុញពួកវាឱ្យដាច់។ នៅក្នុងជាលិកា hyalinized, fibrils បឋមត្រូវបានរុះរើប៉ុន្តែម៉ាទ្រីស collagen ត្រូវបានបម្រុងទុក កោសិកាត្រូវបានបង្ហាប់ និង atrophy ។ Hyalinization នៃជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានពន្លឿនដោយការបង្ខូចទ្រង់ទ្រាយនៃមុខងារ fibroblast និងការសំយោគនៃ collagen atypical ។ កត្តាដែលពន្លឿនការធ្វើ hyalinization គឺមានច្រើនណាស់៖ hypoxia, intoxication, ការថយចុះមាតិកាជាតិដែក, កង្វះវីតាមីន C, ការប៉ះពាល់នឹងស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ, ពិការភាពហ្សែន។ Hyalinization នៃជាលិកាភ្ជាប់ ច្រើនតែផ្តោត។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយនៅក្នុងជំងឺមួយចំនួនដែលត្រូវបានកំណត់ថាជារោគសាស្ត្រនៃភាពស៊ាំឥទ្ធិពលនៃ IR ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់ជាលិកាភ្ជាប់និង hyalinization ជាបន្តបន្ទាប់ក្លាយជាប្រព័ន្ធ។ ជំងឺបែបនេះរួមមាន scleroderma ប្រព័ន្ធ។

hyalinosis សរសៃឈាមភាគច្រើនវាជាប្រព័ន្ធនៅក្នុងធម្មជាតិ។ ភាគច្រើនវាកើតឡើងនៅក្នុងសរសៃឈាមអាកទែរ (ជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម) ។ Capillary hyalinosis គឺជាជំងឺធម្មតាសម្រាប់ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ នៅក្នុងសរសៃឈាម, hyalinosis ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅទីតាំងនៃបន្ទះ atherosclerotic ។ hyalinosis សរសៃឈាមក្នុងតំបន់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងសរីរាង្គដែលកំពុងដំណើរការ (ovary, thymus) ។

hyalinosis សរសៃឈាមជាប្រព័ន្ធមានសារៈសំខាន់បំផុតចំពោះជំងឺលើសឈាម។ ដំណើរការនៃ hyalinosis ដោយសារតែលក្ខណៈជាប្រព័ន្ធរបស់វាកំណត់វគ្គនៃជំងឺលើសឈាមការវិវត្តរបស់វានិងការវិវត្តនៃផលវិបាក។ ប្រេវ៉ាឡង់ និងទំហំនៃការខូចខាតសរសៃឈាមត្រូវបានកំណត់ដោយ៖

1) កម្រិតនៃការផ្លាស់ប្តូរជញ្ជាំងសរសៃឈាម;

2) កម្រិតនៃការអ៊ីសូឡង់,

3) វត្តមាននៃការភ្ជាប់នៃការខូចខាតប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដោយសារតែភាពមិនប្រក្រតីនៃរចនាសម្ព័ន្ធនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមនិងការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈសម្បត្តិ antigenic នៃរចនាសម្ព័ន្ធដែលផ្តល់វា។

ដូច្នេះ, នៅក្នុងជំងឺលើសឈាម, ទម្រង់ពីរនៃការខូចខាតសរសៃឈាមត្រូវបានសម្គាល់។

1. ជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអាកទែរ ហ៊ីលីន។ Vasospasm កើតឡើង, ការបំផ្លាញ glycocalyx នៃកោសិកា endothelial កើតឡើង, pinocytosis កើនឡើងហើយស្រទាប់ខាងក្នុងនៃនាវាកាន់តែជ្រាបចូលទៅក្នុងប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មានិងអាល់ហ្វា-lipoproteins ។ រចនាសម្ព័ន្ធសរសៃ (ភ្នាសមូលដ្ឋាន) ស្ថិតក្នុងស្ថានភាពនៃការហើម mucoid ។ ការជ្រាបចូលយឺតកើតឡើងជាមួយនឹងការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មា។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះតាមរយៈការបើកភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដីកោសិកាសាច់ដុំរលោងជ្រាបចូលទៅក្នុងស្រទាប់ខាងក្នុងពីស្រទាប់កណ្តាល។ ពួកវាត្រូវបានរៀបចំជារង្វង់ដែលបង្កើតបានជា "ស្រទាប់សាច់ដុំខាងក្នុង" ។ មានការបង្កើត hyaline យឺត។ ប្រូតេអ៊ីនស្រស់ Picrinophilic ក្លាយជាអុកស៊ីតកម្ម។ បន្ថែមពីលើ hyaline ដែលបង្កើតឡើងដោយ insudation (យន្តការជ្រៀតចូល) hyaline លេចឡើងនៅក្នុងកោសិកាសាច់ដុំរលោងមួយចំនួនតូចដែលចាប់ផ្តើមសំយោគប្រូតេអ៊ីន fibrillar ។ Fibrosis កើនឡើងបន្តិចម្តងៗ Collagenization កើតឡើង អមដោយជំងឺក្រិនសរសៃឈាម។ ការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះនាំឱ្យមាននិចលភាពមុខងារនៃសរសៃឈាមអារទែ ការរួមតូចនៃ lumens ជួសជុលសម្ពាធឈាមក្នុងកម្រិតខ្ពស់ ហើយជាលិកានៃតំបន់នេះជួបប្រទះនូវស្ថានភាព hypoxia ដោយសារតែ microcirculation ចុះខ្សោយ។

2. Plasmatic arteriolonecrosis ។ កើតឡើងនៅពេលដែលភាពជ្រាបនៃសរសៃឈាមត្រូវបានចុះខ្សោយយ៉ាងឆាប់រហ័សដោយសារតែការកន្ត្រាក់ខ្លាំង និងជាប់លាប់ (វិបត្តិ)។ ឥទ្ធិពលនៃ catecholamines និង glucocorticoids នៅលើ endothelium នាំឱ្យមាន necrosis ។ ការដាច់នៃភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដី និងការហើម fibrinoid នៃរចនាសម្ព័ន្ធសរសៃកើតឡើង។ ស្រួចស្រាវ insudation និង plasmorrhagia កើតឡើងជាមួយនឹងការស្លាប់នៃកោសិកាសាច់ដុំរលោង។ ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនេះ, ការធ្លាក់ចុះនៃស្មុគស្មាញភាពស៊ាំកើតឡើង។ សមាសធាតុនៃ hyaline មានផ្ទុកសារធាតុ ferritin, immunoglobulins M និង G, ស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំជាមួយនឹងអង់ទីហ្សែននៃរចនាសម្ព័ន្ធដែលខូចនិងការបំពេញបន្ថែម។ ការប៉ះពាល់នឹងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំធ្វើឱ្យការខូចខាតកាន់តែជ្រៅ ហើយជំងឺ fibrinoid necrosis មានការរីកចម្រើន។ ប្រាក់បញ្ញើប្រូតេអ៊ីនមានចរិតលក្ខណៈនៃ hyaline ស្មុគស្មាញ។ នេះគឺជារបៀបដែល plasmatic arteriolonecrosis ឬ plasmatic impregnation ស្រួចស្រាវកើតឡើង។ Necrosis នៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមជាមួយនឹងការ obliteration ពេញលេញនៃ lumen ត្រូវបានអមដោយការបញ្ឈប់ការផ្លាស់ប្តូរ transcapillary និងនាំឱ្យមានការស្លាប់ជាលិកានៅក្នុងតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់។ លទ្ធផល​នៃ​ការ​នេះ​គឺ​ជំងឺក្រិន​សរសៃឈាម និង​ស្លាកស្នាម​ជាមួយនឹង​ការ​បំផ្លាញ​នាវា និង​ជំងឺ​ក្រិន​សរសៃឈាម​នៃ parenchyma ។ ការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះតំណាងឱ្យស្រទាប់ខាងក្រោម morphological នៃទម្រង់សាហាវនៃជំងឺលើសឈាម។

ជំងឺ Hyalinosis

(ជាប្រភេទនៃជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល stromal)។

(យោងទៅតាម V.V. Serov, M.A. Paltsev)

dystrophies Stromal-vascular (mesenchymal) វិវត្តន៍ជាលទ្ធផលនៃបញ្ហាមេតាប៉ូលីសនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ ហើយត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង stroma នៃសរីរាង្គ និងជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាម។

• កំណត់​លក្ខណៈ​ដោយ ការប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងជាលិកានៃម៉ាសក្រាស់ល្អក់ដែលស្រដៀងនឹងឆ្អឹងខ្ចី hyaline ។
• កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការហើម fibrinoid, plasmorrhagia, sclerosis, necrosis ។
• ហ៊ីយ៉ាលីន - ប្រូតេអ៊ីន fibrillar ស្មុគស្មាញ។
• យន្តការនៃការបង្កើត hyaline រួមមាន ការបំផ្លាញរចនាសម្ព័ន្ធ fibrous និងការ impregnation នៃពួកវាជាមួយ fibrin និងសមាសធាតុប្លាស្មាផ្សេងទៀត។(globulins, beta-lipoproteins, ស្មុគស្មាញភាពស៊ាំ។ល។)

បន្លិច hyalinosis នៃជាលិកាភ្ជាប់ខ្លួនវានិង hyalinosis សរសៃឈាម;ទាំងពីរប្រភេទនៃ hyalinosis ទាំងនេះអាចជា រីករាលដាលនិងក្នុងស្រុក។

ឧទាហរណ៏នៃ hyalinosis ក្នុងតំបន់នៃជាលិកាភ្ជាប់ខ្លួនវាដែលបានអភិវឌ្ឍជាលទ្ធផលនៃការហើម mucoid និងការផ្លាស់ប្តូរ fibrinoid គឺ hyalinosis នៃសន្ទះបេះដូងនៅក្នុងឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង (ជំងឺបេះដូងរ៉ាំរ៉ៃ) ។

រូបភាពម៉ាក្រូស្កូប៖បេះដូងត្រូវបានពង្រីក បែហោងធ្មែញ ventricular ត្រូវបានពង្រីក។ ខិត្តប័ណ្ណសន្ទះបិទបើក mitral គឺក្រាស់ មានពណ៌ស លាយបញ្ចូលគ្នា និងខូចទ្រង់ទ្រាយយ៉ាងខ្លាំង។ ការបើក atrioventricular ត្រូវបានរួមតូច។ សរសៃអង្កត់ធ្នូត្រូវបានក្រាស់និងខ្លី។

មាន 3 ប្រភេទនៃ hyaline សរសៃឈាម:

ក) hyaline សាមញ្ញ- កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃ plasmorrhagia នៃសមាសធាតុប្លាស្មាដែលមិនផ្លាស់ប្តូរ (ជាទូទៅនៅក្នុងជំងឺលើសឈាម, atherosclerosis);

ខ) lipohyaline — មានផ្ទុក lipids និង beta-lipoproteins (ធម្មតាបំផុតសម្រាប់ជំងឺទឹកនោមផ្អែម);

វី) អ៊ីយ៉ាលីនស្មុគស្មាញ- ត្រូវបានបង្កើតឡើងពីស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ, fibrin និងរចនាសម្ព័ន្ធដួលរលំ (លក្ខណៈនៃជំងឺដែលមានជំងឺ immunopathological ឧទាហរណ៍ជំងឺឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង) ។

• hyalinosis រីករាលដាលនៃសរសៃឈាមកើតឡើងនៅក្នុងជំងឺលើសឈាមនិងជំងឺទឹកនោមផ្អែមដែលជាលទ្ធផលនៃ plasmorrhagia ។
• នៅក្នុងជំងឺលើសឈាម ដោយសារជំងឺ hyalinosis នៃសរសៃឈាមអាកទែរ សរសៃឈាមអាកទែរ ឬដុំពកដែលមានស្នាមជ្រីវជ្រួញបឋម មានការវិវឌ្ឍន៍៖ ពន្លកតូចៗដែលមានផ្ទៃក្រឡាល្អិត និងស្រទាប់ cortical ស្តើងខ្លាំង។

ការរីករាលដាលនៃ hyalinosis នៃសរសៃឈាមតូចៗ (ជាចម្បងសរសៃឈាម) បង្ហាញពី microangiopathy ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

ជំងឺ Hyalinosis

នៅ ជំងឺ hyalinosis(មកពីភាសាក្រិក ហ៊ីយ៉ាឡូ- ថ្លា, កញ្ចក់) ឬ ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល,នៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ ម៉ាស់ក្រាស់ថ្លាដូចគ្នា (hyaline) ត្រូវបានបង្កើតឡើង ដែលនឹកឃើញដល់ឆ្អឹងខ្ចី hyaline ។ ជាលិកាកាន់តែក្រាស់ ដូច្នេះ hyalinosis ក៏ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាប្រភេទនៃជំងឺក្រិនសរសៃឈាមផងដែរ។

Hyalin គឺជាប្រូតេអ៊ីន fibrillar ។ ការសិក្សា immunohistochemical បង្ហាញមិនត្រឹមតែប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មា និង fibrin ប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងសមាសធាតុនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ (immunoglobulins, ប្រភាគបំពេញបន្ថែម) ក៏ដូចជា lipid ផងដែរ។ ម៉ាស់ Hyaline មានភាពធន់នឹងអាស៊ីត អាល់កាឡាំង អង់ស៊ីម CHIC-positive ទទួលយកសារធាតុជ្រលក់អាស៊ីត (eosin, acid fuchsin) បានយ៉ាងល្អ ហើយមានស្នាមប្រឡាក់ពណ៌លឿង ឬក្រហមជាមួយ picrofuchsin ។

យន្តការ hyalinosis គឺស្មុគស្មាញ។ កត្តាឈានមុខគេក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍របស់វាគឺការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃរចនាសម្ព័ន្ធសរសៃ និងការកើនឡើងនៃ permeability ជាលិកា-សរសៃឈាម (plasmorrhagia) ពាក់ព័ន្ធនឹងដំណើរការ angioedema (dyscirculatory), metabolic និង immunopathological ។ Plasmorrhagia ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការ impregnation នៃជាលិកាជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មានិងការស្រូបយករបស់ពួកគេនៅលើរចនាសម្ព័ន្ធសរសៃផ្លាស់ប្តូរបន្ទាប់មកដោយទឹកភ្លៀងនិងការបង្កើតប្រូតេអ៊ីន - hyaline ។ កោសិកាសាច់ដុំរលោងចូលរួមក្នុងការបង្កើត hyaline សរសៃឈាម។ Hyalinosis អាចវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃដំណើរការផ្សេងៗ៖ ប្លាស្មា impregnation, ហើម fibrinoid (fibrinoid), រលាក, necrosis, sclerosis ។

ចំណាត់ថ្នាក់។ភាពខុសគ្នាមួយត្រូវបានធ្វើឡើងរវាង hyalinosis សរសៃឈាម និង hyalinosis នៃជាលិកាភ្ជាប់ខ្លួនវាផ្ទាល់។ ពួកវានីមួយៗអាចរីករាលដាល (ជាប្រព័ន្ធ) និងក្នុងស្រុក។

hyalinosis សរសៃឈាម។ Hyalinosis កើតឡើងជាចម្បងនៅក្នុងសរសៃឈាមតូចៗនិងសរសៃឈាមអារទែ។ វាត្រូវបាននាំមុខដោយការខូចខាតដល់ endothelium ភ្នាសរបស់វា និងកោសិកាសាច់ដុំរលោងនៃជញ្ជាំង និងការតិត្ថិភាពរបស់វាជាមួយនឹងប្លាស្មាឈាម។

Hyaline ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងចន្លោះ subendothelial វារុញទៅខាងក្រៅ និងបំផ្លាញស្រទាប់យឺត ភ្នាសកណ្តាលកាន់តែស្តើង ហើយទីបំផុតសរសៃឈាមប្រែទៅជាបំពង់កែវក្រាស់ ជាមួយនឹង lumen តូចចង្អៀត ឬបិទទាំងស្រុង។

Hyalinosis នៃនាវានៃលំពែង៖

a - ជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមកណ្តាលនៃ follicle splenic ត្រូវបានតំណាងដោយម៉ាស់ដូចគ្នានៃ hyaline; ខ - fibrin ក្នុងចំណោមម៉ាស់ hyaline នៅពេលដែលប្រឡាក់ដោយប្រើវិធីសាស្ត្រ Weigert; គ - ការជួសជុលស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ IgG នៅក្នុង hyaline (មីក្រូទស្សន៍ពន្លឺ); g - ម៉ាស់ hyaline (G) នៅក្នុងជញ្ជាំងសរសៃឈាម; អង់ដូទីយ៉ូម; Pr - lumen នៃសរសៃឈាមអារទែ។ គំរូបំលែងអេឡិចត្រុង។

Hyalinosis នៃសរសៃឈាមតូចៗ និងសរសៃឈាមអាកទែរ គឺជាប្រព័ន្ធនៅក្នុងធម្មជាតិ ប៉ុន្តែត្រូវបានគេដឹងច្បាស់បំផុតនៅក្នុងតម្រងនោម ខួរក្បាល រីទីណា លំពែង និងស្បែក។ វាគឺជាលក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺលើសឈាម និងជំងឺលើសឈាម (ជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម) ជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy (ជំងឺទឹកនោមផ្អែម arteriolohyalinosis) និងជំងឺដែលមានភាពស៊ាំចុះខ្សោយ។ ក្នុងនាមជាបាតុភូតសរីរវិទ្យា hyalinosis សរសៃឈាមក្នុងតំបន់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងលំពែងរបស់មនុស្សធំ និងមនុស្សចាស់ ដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីលក្ខណៈមុខងារ និង morphological នៃលំពែងជាសរីរាង្គបង្ហូរឈាម។

ជាតិសរសៃ hyaline គឺជាសារធាតុនៃធម្មជាតិ hematogenous លើសលុប។ មិនត្រឹមតែ hemodynamic និង metabolic ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែវាក៏មានយន្តការនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដើរតួនាទីក្នុងការបង្កើតរបស់វា។ ណែនាំដោយភាពប្លែកនៃរោគសាស្ត្រនៃ hyalinosis សរសៃឈាម 3 ប្រភេទនៃ hyalinosis សរសៃឈាមត្រូវបានសម្គាល់:

1) សាមញ្ញ,កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការ insudation នៃសមាសធាតុមិនផ្លាស់ប្តូរឬផ្លាស់ប្តូរបន្តិចនៃប្លាស្មាឈាម (កើតឡើងជាញឹកញាប់នៅក្នុងជំងឺលើសឈាមស្លូត, atherosclerosis និងនៅក្នុងមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ);

2) lipohyalinមានផ្ទុកសារធាតុ lipids និង β-lipoproteins (ត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់បំផុតនៅក្នុងជំងឺទឹកនោមផ្អែម);

3) អ៊ីយ៉ាលីនស្មុគស្មាញ,បង្កើតឡើងពីស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ, fibrin និងរចនាសម្ព័ន្ធដួលរលំនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាម (ជាធម្មតាសម្រាប់ជំងឺដែលមានជំងឺ immunopathological ឧទាហរណ៍ជំងឺ rheumatic) ។

Hyalinosis នៃជាលិកាភ្ជាប់ខ្លួនឯង។ជាធម្មតាវាវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃការហើម fibrinoid ដែលនាំទៅដល់ការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃ collagen និងការតិត្ថិភាពនៃជាលិកាជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មានិង polysaccharides ។

ការពិនិត្យមីក្រូទស្សន៍។បណ្តុំជាលិកាភ្ជាប់ក្លាយទៅជាហើម បាត់បង់សរសៃពួរ ហើយបញ្ចូលទៅក្នុងម៉ាស់ដូចគ្នានៃឆ្អឹងខ្ចីក្រាស់។ ធាតុកោសិកាត្រូវបានបង្ហាប់ និងឆ្លងកាត់ការចុះខ្សោយ។ យន្តការនៃការអភិវឌ្ឍនៃ hyalinosis ជាលិកាភ្ជាប់ជាប្រព័ន្ធគឺជារឿងធម្មតាជាពិសេសនៅក្នុងជំងឺដែលមានជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ (ជំងឺឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង) ។ Hyalinosis អាចបញ្ចប់ការផ្លាស់ប្តូរ fibrinoid នៅផ្នែកខាងក្រោមនៃដំបៅក្រពះរ៉ាំរ៉ៃនៅក្នុងឧបសម្ព័ន្ធក្នុងជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀន។ វាស្រដៀងទៅនឹងយន្តការនៃ hyalinosis ក្នុងតំបន់ក្នុងការផ្តោតអារម្មណ៍នៃការរលាករ៉ាំរ៉ៃ។

Hyalinosis ជាលទ្ធផលនៃជំងឺក្រិនសរសៃឈាមក៏ជាមូលដ្ឋាននៅក្នុងធម្មជាតិផងដែរ៖ វាវិវត្តទៅជាស្លាកស្នាម ការស្អិតជាប់សរសៃនៃបែហោងធ្មែញសេរ៉ូម ជញ្ជាំងសរសៃឈាមក្នុងសរសៃឈាម ក្រិនសរសៃឈាមអាក់ទែរ កំឡុងពេលរៀបចំកំណកឈាមក្នុងកន្សោម ដុំសាច់មហារីក។ ល។ Hyalinosis នៅក្នុងករណីទាំងនេះគឺផ្អែកលើបញ្ហានៃការរំលាយអាហារជាលិកាភ្ជាប់។ យន្តការស្រដៀងគ្នានេះកើតឡើងនៅក្នុង hyalinosis នៃជាលិកា necrotic និងប្រាក់បញ្ញើ fibrinous ។

រូបរាង។ជាមួយនឹងជំងឺ hyalinosis ធ្ងន់ធ្ងររូបរាងនៃសរីរាង្គផ្លាស់ប្តូរ។ Hyalinosis នៃសរសៃឈាមតូចៗ និងសរសៃឈាមអាកទែរ នាំអោយមានការ atrophy, deformation និង shrinkage នៃសរីរាង្គ (ឧទាហរណ៍ ការវិវត្តនៃ arteriolosclerotic nephrocirrhosis)។

ជាមួយនឹង hyalinosis នៃជាលិកាភ្ជាប់ខ្លួនវាក្លាយជាក្រាស់ពណ៌សថ្លា (ឧទាហរណ៍ hyalinosis នៃសន្ទះបេះដូងដែលមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃ) ។

និក្ខមនំ។ក្នុងករណីភាគច្រើន វាមិនអំណោយផល ប៉ុន្តែការជ្រាបទឹកនៃម៉ាស់ hyaline ក៏អាចធ្វើទៅបានដែរ។ ដូច្នេះ hyaline នៅក្នុងស្លាកស្នាម - ដែលគេហៅថា keloids - អាចឆ្លងកាត់ការបន្ធូរនិង resorption ។ ចូរយើងបញ្ច្រាស hyalinosis នៃក្រពេញ mammary ហើយការស្រូបយកម៉ាស់ hyaline កើតឡើងនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃមុខងារ hyperfunction នៃក្រពេញ។ ជួនកាលជាលិកា hyalinized ប្រែជារអិល។

អត្ថន័យមុខងារ។ប្រែប្រួលអាស្រ័យលើទីតាំង កំរិត និងប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺ hyalinosis ។ ការរីករាលដាលនៃ hyalinosis នៃសរសៃឈាមអាកទែរអាចនាំឱ្យមានការបរាជ័យមុខងារនៃសរីរាង្គ (ការខ្សោយតំរងនោមក្នុងជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង) ។ ជំងឺ hyalinosis ក្នុងតំបន់ (ឧទាហរណ៍ សន្ទះបិទបើកបេះដូងដែលមានជំងឺបេះដូង) ក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានការបរាជ័យមុខងារនៃសរីរាង្គផងដែរ។ ប៉ុន្តែ​នៅ​ក្នុង​ស្លាកស្នាម​វា​អាច​មិន​បង្ក​ឱ្យ​មាន​ទុក្ខព្រួយ​ពិសេស​ណាមួយ​ឡើយ ។

យន្តការនៃការខូចខាតកោសិកា និងការស្លាប់ 1. ការបង្កើតរ៉ាឌីកាល់សេរី (ជាមួយនឹងការផ្គត់ផ្គង់អុកស៊ីសែនមិនគ្រប់គ្រាន់ដល់ជាលិកា) រ៉ាឌីកាល់ lipid peroxidation (LRLP) កើតឡើង។ 2. ការរំខាននៃជាតិកាល់ស្យូម homeostasis ។ កាល់ស្យូមឥតគិតថ្លៃនៅក្នុង cytoplasm នៃកោសិកាត្រូវបានផ្ទុកក្នុងកំហាប់ទាបបំផុតបើប្រៀបធៀបទៅនឹងកាល់ស្យូមក្រៅកោសិកា។ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានរក្សាទុកដោយ Ca2+, Mg2+-ATPases ។ Ischemia និងការស្រវឹងបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃកំហាប់កាល់ស្យូមនៅក្នុង cytoplasm ដែលនាំឱ្យមានការធ្វើឱ្យសកម្មនៃអង់ស៊ីមដែលបំផ្លាញកោសិកា: phospholipases (ការខូចខាតដល់ភ្នាសកោសិកា) proteases (ការបំផ្លាញភ្នាសនិងប្រូតេអ៊ីន cytoskeletal) ATPases (ការថយចុះ។ ទុនបំរុង ATP) និង endonucleases (ការបែងចែកក្រូម៉ាទីន) ។ 3. កង្វះ ATP នាំឱ្យបាត់បង់ភាពសុចរិតនៃភ្នាសប្លាស្មា ហើយជាលទ្ធផលដល់ការស្លាប់កោសិកា។ 4. ការបាត់បង់ដំបូងនៃ permeability ជ្រើសរើសនៃភ្នាសប្លាស្មា។ វាកើតឡើងជាមួយនឹងកង្វះ ATP និងជាមួយនឹងការធ្វើឱ្យសកម្មនៃ phospholipases ។ ភ្នាសប្លាស្មាអាចត្រូវបានខូចខាតដោយការប៉ះពាល់ដោយផ្ទាល់ទៅនឹងជាតិពុលបាក់តេរី ប្រូតេអ៊ីន មេរោគ ការបំពេញបន្ថែម និងភ្នាក់ងាររាងកាយ និងគីមី។

ទម្រង់នៃការខូចខាតកោសិកា

មានៈ · ការខូចខាត ischemic និង hypoxic; · ការខូចខាតដែលបណ្តាលមកពីរ៉ាឌីកាល់សេរី រួមទាំងអុកស៊ីហ្សែនសកម្ម។ · ការខូចខាតជាតិពុល។ ការខូចខាត Ischemic និង hypoxic ។ ភាគច្រើនបណ្តាលមកពីការស្ទះសរសៃឈាម។ យន្តការសំខាន់នៃការស្លាប់កោសិកាអំឡុងពេល hypoxia គឺការរំខាននៃ phosphorylation អុកស៊ីតកម្មដែលនាំឱ្យកង្វះ ATP និងការខូចខាតដល់ភ្នាសកោសិកា។ អ្នកសម្រុះសម្រួលដ៏សំខាន់បំផុតនៃការផ្លាស់ប្តូរជីវគីមី និង morphological ដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបានគឺកាល់ស្យូម។ ការខូចខាតកោសិកាដែលបណ្តាលមកពីរ៉ាឌីកាល់សេរី។ កើតឡើងក្រោមឥទ្ធិពលនៃសារធាតុគីមី វិទ្យុសកម្ម អុកស៊ីហ្សែន ភាពចាស់នៃកោសិកា និងការបំផ្លាញដុំសាច់ដោយ macrophages ។ រ៉ាឌីកាល់សេរីមានប្រតិកម្មជាមួយនឹងសមាសធាតុអសរីរាង្គ និងសរីរាង្គ - ប្រូតេអ៊ីន ខ្លាញ់ និងកាបូអ៊ីដ្រាត។ ប្រតិកម្មបីដែលពាក់ព័ន្ធនឹងរ៉ាឌីកាល់សេរីមានសារៈសំខាន់បំផុតសម្រាប់ការខូចខាតកោសិកា។ · រ៉ាឌីកាល់សេរី lipid peroxidation (LPPO) នៃភ្នាស ដែលនាំឱ្យខូចខាតដល់ភ្នាស សរីរាង្គ និងកោសិកាខ្លួនឯង។ · ការបំប្លែងអុកស៊ីតកម្មនៃប្រូតេអ៊ីន។ រ៉ាឌីកាល់សេរីបណ្តាលឱ្យមានទំនាក់ទំនងឆ្លងនៃអាស៊ីតអាមីណូ (methionine, histidine, cystine, lysine) ។ បំផ្លាញអង់ស៊ីមតាមរយៈ proteases អព្យាក្រឹត។ · ការខូចខាត DNA ។ រ៉ាឌីកាល់សេរីមានប្រតិកម្មជាមួយ thymine ដែលជាផ្នែកមួយនៃ DNA ដែលនាំទៅដល់ការស្លាប់កោសិកា ឬការផ្លាស់ប្តូរសាហាវរបស់វា។ · ការខូចខាតជាតិពុល។ សារធាតុគីមី (ក្នុងទម្រង់ជាសមាសធាតុរលាយក្នុងទឹក) អាចធ្វើសកម្មភាពដោយផ្ទាល់ដោយភ្ជាប់ទៅនឹងម៉ូលេគុល ឬសរីរាង្គនៃកោសិកា។ ជាឧទាហរណ៍ បារតភ្ជាប់ក្រុម sulfhydryl នៃភ្នាសកោសិកា ហើយបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃភាពជ្រាបចូលនៃភ្នាសកោសិកា និងការរារាំងនៃការដឹកជញ្ជូនដែលពឹងផ្អែកលើ ATPase ។ នៅពេលដែលក្លរួបារតចូលក្នុងខ្លួន កោសិកានៃការរលាកក្រពះពោះវៀន និងតម្រងនោមត្រូវបានប៉ះពាល់ខ្លាំងបំផុត។ Cyanide ប៉ះពាល់ដល់អង់ស៊ីម mitochondrial ។ ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺមហារីក (រួមទាំងថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច) បណ្តាលឱ្យខូចខាតកោសិកាតាមរយៈឥទ្ធិពល cytotoxic ។ សមាសធាតុគីមី (រលាយជាតិខ្លាញ់) ដំបូងត្រូវបានបំប្លែងទៅជាសារធាតុពុល ដែលបន្ទាប់មកធ្វើសកម្មភាពលើកោសិកាគោលដៅ។ ក្នុងករណីនេះរ៉ាឌីកាល់សេរីត្រូវបានបង្កើតឡើង។

នៅក្នុង morphology បុរាណ ការខូចខាតកោសិកាមិនស្លាប់ត្រូវបានគេហៅថា dystrophy

8. ការស្លាប់កោសិកា។ អាប៉ូតូស៊ីស។ និយមន័យនៃគំនិត។ ការបង្ហាញ morphological នៃ apoptosis និងយន្តការនៃការអភិវឌ្ឍរបស់ពួកគេ។ សារៈសំខាន់ខាងសរីរវិទ្យានិងរោគសាស្ត្រនៃ apoptosis ។

ការស្លាប់កោសិកាគឺជាការបំផ្លាញកោសិកាដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។

Apoptosis គឺជា​ការ​ស្លាប់​តាម​កម្មវិធី​ហ្សែន​នៃ​កោសិកា​ក្នុង​សារពាង្គកាយ​ដែល​មាន​ជីវិត​សម្រាប់​ការ​ដក​ចេញ (ការ​លុប​ចេញ​) នៃ​រចនាសម្ព័ន្ធ​កោសិកា​ដែល​មិន​ចាំបាច់​ក្នុង​អំឡុង​ពេល​បង្កើត​អំប្រ៊ីយ៉ុង។

ការបង្ហាញ morphological៖

1- condensation នៃ heterochromatin នុយក្លេអ៊ែរ និងការរួញនៃកោសិកាខណៈពេលដែលរក្សាបាននូវភាពសុចរិតនៃសរីរាង្គ និងភ្នាសកោសិកា។

2- ការបំបែកកោសិកាចូលទៅក្នុងសាកសព apoptotic ដែលជារចនាសម្ព័ន្ធភ្នាសដែលមានសរីរាង្គនិងភាគល្អិតនុយក្លេអ៊ែរនៅខាងក្នុង

3- បន្ទាប់មកសាកសព apoptotic ត្រូវបាន phagocytosed និងបំផ្លាញដោយមានជំនួយពី lysosomes នៅជុំវិញនិងកោសិកា។

យន្តការ៖

1-Chromatin condensation ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបំបែក DNA នុយក្លេអែរ ដែលកើតឡើងនៅក្នុងទីតាំងនៃទំនាក់ទំនង nucleosome m/y ហើយនាំទៅដល់ការបង្កើតបំណែក។

2- ការរំលោភលើបរិមាណនិងទំហំនៃកោសិកាត្រូវបានពន្យល់ដោយសកម្មភាពនៃ transglutaminase ។ អង់ស៊ីមនេះជំរុញការភ្ជាប់គ្នានៃប្រូតេអ៊ីន cytoplasmic និងភ្នាសនៅក្រោមភ្នាសប្លាស្មា។

3-Phagositosis នៃសាកសព apoptotic ដោយ macrophages និងកោសិកាផ្សេងទៀត។

4. ការពឹងផ្អែកនៃ apoptosis លើការធ្វើឱ្យសកម្មហ្សែនគឺជាលក្ខណៈសំខាន់មួយរបស់វា។ នេះត្រូវបានធានាដោយ proto-oncogenes ។ ហ្សែនជាក់លាក់ Apoptosis ដែលជំរុញ ឬរារាំងការស្លាប់របស់កោសិកាត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណ។ 5. ហ្សែន oncogenes និងហ្សែនទប់ស្កាត់ដើរតួជានិយតកម្មក្នុងការបង្កើត apoptosis (p53 oncogene ជាធម្មតារំញោច apoptosis; p53 គឺចាំបាច់សម្រាប់ការវិវត្តនៃ apoptosis បន្ទាប់ពីការខូចខាត DNA ដោយវិទ្យុសកម្ម) ។

សារៈសំខាន់ខាងសរីរវិទ្យានិងរោគសាស្ត្រនៃ apoptosis៖

1- ភ្នាក់ងារសម្រុះសម្រួលការដកកោសិកាចេញក្នុងអំឡុងពេល embryogenesis (រួមទាំងការផ្សាំ សរីរាង្គ និងការចូលរួម)

2- កោសិកាដែលពឹងផ្អែកលើអរម៉ូនកើតឡើងចំពោះមនុស្សពេញវ័យ

3- ធានាការបំផ្លាញកោសិកាក្នុងកោសិកាដែលរីកធំធាត់ ដូចជា crypt epithelium នៃពោះវៀនតូច និងការស្លាប់នៃកោសិកាក្នុងដុំសាច់។

apoptosis រយៈពេល 4 ម៉ោងត្រូវបានដឹងដោយការស្លាប់នៃក្លូន autoreactive នៃ T-lymphocytes និងការ atrophy pathological នៃកោសិកាដែលពឹងផ្អែកលើអរម៉ូន។

5- apoptosis បង្ហាញពីការ atrophy pathological នៃសរីរាង្គ parenchymal បន្ទាប់ពីស្ទះបំពង់។

6- ការស្លាប់នៃកោសិកាដែលបណ្តាលមកពីកោសិកា T cytotoxic និងការស្លាប់នៃកោសិកានៅក្នុងជំងឺដែលមិនមែនជាមេរោគត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ apoptosis ។

7-apoptosis បង្ហាញពីការស្លាប់របស់កោសិកាដែលបណ្តាលមកពីឥទ្ធិពលបំផ្លាញផ្សេងៗ និងខ្សោយ ហើយ ct ក្នុងកម្រិតធំនាំទៅដល់ការស្លាប់របស់កោសិកា (ពាក្យនេះគឺនៅគ្រប់ទីកន្លែង វិទ្យុសកម្ម ថ្នាំប្រឆាំងដុំសាច់ cytotoxic និង ប្រហែលជា hypoxia)

9. Necrosis ។ និយមន័យនៃគំនិត។ សញ្ញា Macroscopic និងមីក្រូទស្សន៍នៃ necrosis ។

Necrosis - necrosis ការស្លាប់នៃកោសិកានិងកោសិកានៅក្នុងសារពាង្គកាយមានជីវិត; នៅពេលជាមួយគ្នានោះ សកម្មភាពជីវិតរបស់ពួកគេឈប់ទាំងស្រុង វាតំណាងឱ្យវិសាលគមនៃការផ្លាស់ប្តូរ morphological ដែលវិវឌ្ឍន៍បន្ទាប់ពីការស្លាប់នៃកោសិកានៅក្នុងជាលិការស់មួយ។ នេះគឺជាលទ្ធផលនៃសកម្មភាពបំផ្លិចបំផ្លាញនៃអង់ស៊ីមនៅលើកោសិកាដែលខូចខាតយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ។ ជាការពិត ដំណើរការប្រកួតប្រជែងចំនួនពីរកើតឡើង៖ ការរំលាយអង់ស៊ីម និងការបំប្លែងប្រូតេអ៊ីន។

Morphogenesis នៃ necrosis:

1- paranecrosis-like necrotic ប៉ុន្តែការផ្លាស់ប្តូរអាចត្រឡប់វិញបាន។

2-necrobiosis - ការផ្លាស់ប្តូរ dystrophic ដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបានដែលត្រូវបានកំណត់ដោយភាពលេចធ្លោនៃប្រតិកម្ម catabolic ជាងប្រតិកម្ម anabolic ។

3- ការស្លាប់ CT ពេលវេលានៃការចាប់ផ្តើមនៃ CT គឺពិបាកក្នុងការបង្កើត

4-autolysis - ការរលួយនៃស្រទាប់ខាងក្រោមដែលងាប់ក្រោមឥទ្ធិពលនៃអង់ស៊ីម hydrolytic នៃកោសិកាងាប់និង macrophages ។

ម៉ាក្រូ៖ សញ្ញានៃ necrosis អាចបង្ហាញខ្លួនឯងតាមវិធីផ្សេងៗគ្នា៖ ពួកវាអាស្រ័យលើធម្មជាតិនៃសរីរាង្គ ការស្កេន CT scan necrosis កើតឡើង ក៏ដូចជាលក្ខណៈនៃកត្តាបំផ្លាញ។

មីក្រូ៖ សញ្ញាទាក់ទងនឹងស្នូល និងស៊ីតូប្លាសនៃកោសិកា ក៏ដូចជាម៉ាទ្រីសក្រៅកោសិកា។

ការផ្លាស់ប្តូរខឺណែលនៅលើ៖

Karyopyknosis - ការរួញតូចនៃស្នូលដោយសារតែការ condensation chromatin;

Karyorrhexis - ការបំបែកស្នូលទៅជាចង្កោម

Karyolysis គឺជាការរលាយនៃស្នូលដោយសារតែការធ្វើឱ្យសកម្មនៃអ៊ីដ្រូឡាស (RNase និង DNase) ។

ផ្លាស់ប្តូរសម្រង់៖

ការ coagulation ប្លាស្មា - denaturation និងការ coagulation នៃប្រូតេអ៊ីនជាមួយនឹងរូបរាងនៃដុំពណ៌ផ្កាឈូកភ្លឺនៅក្នុង cytoplasm

Plasmorexis - ការបំបែក cytoplasm ទៅជាចង្កោម

Plasmolysis - ការរលាយនៃ cytoplasm

ការផ្លាស់ប្តូរនៅខាងក្រៅម៉ាទ្រីសត្រូវបានបង្ហាញដោយ៖

នៅក្នុងការបំបែកនៃសរសៃ reticular, collagen និង elastic fibers នៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃ proteases, elastases, collagenases ។ ដុំសាច់ necrotic ច្រើនតែត្រូវបាន impregnated ជាមួយ fibrin ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃ fibrinoid necrosis ។