Сирингомиелија болест: вистински причини и третман. Сирингомиелија - што е тоа? Симптоми, третман на болеста Причини за развој на болеста

Сирингомиелија на цервикалниот регион најчесто се јавува кај луѓе по 25-30 години. Оваа болест се појавува незабележливо и не може целосно да се излечи.

Може да се повлече до фазата на ремисија, но нема да биде можно целосно да се излечи болеста. Единствениот излез ќе биде навремено лекување. Тоа ќе доведе до поцелосен и подолг живот.

Процесот на појава на сирингомиелија на цервикалниот и торакалниот 'рбет:

'Рбетниот канал се шири.
Течноста тече низ овој канал. Таа почнува да ги заобиколува пречките што се појавуваат на нејзиниот пат.
Во каналот се појавуваат шуплини. Тие се појавуваат на места на заобиколување.
Се појавуваат глијални клетки. Нивното формирање е поврзано со појавата на шуплини.

Болестите на 'рбетот со право може да се наречат зло на современиот човек. Појавата на некои од нив се должи на погрешниот начин на живот, додека други се јавуваат по инфекцијата. Во последната група спаѓа и туберкулозата на 'рбетот, која е опасна и заразна болест.

Како резултат на тоа, преносот на импулси од мозокот до органите е нарушен. Зошто се случуваат вакви појави во телото - лекарите досега не сфатиле. Постојат само теории кои ја објаснуваат оваа болест.

Манифестации на болеста

Ненадејното губење на тежината зборува за првите манифестации на сирингомиелија. Во исто време, рацете значително слабеат, а чувствителноста на болка и температура се намалува. Со текот на времето, тој се шири на други делови од телото.

Важно: Во почетната фаза, повеќето пациенти често горат или се сечат на кожата поради намалување на чувствителноста. Во оваа фаза, треба да бидете внимателни.

Следната фаза се карактеризира со појава на болна болка во екстремитетите. Невролошката болка се формира во пределот на лицето. После тоа, пациентот развива пареза на горните и долните екстремитети. Тетивните рефлекси исчезнуваат и станува тешко да се движи самостојно.

На пациентот може целосно да му недостасува потење. Во некои случаи, напротив, има зголемено потење.

Дијагностика

При првите симптоми на сирингомиелија, на пациентот му треба невролошки преглед. Дијагностиката вклучува:

Инспекција со надворешни знаци.
Се тестира чувствителноста на болка и температура.
Збирка на анамнеза.
Дефиниција на рефлекси.
Се врши томографија на 'рбетот.
Се земаат тестови (крв и урина).

Според резултатите од испитувањето, лекарот пропишува третман.

Третман и превенција

Невозможно е целосно да се ослободите од болеста. Но, вистинскиот третман ќе го запре развојот на патологијата и ќе ги ублажи симптомите.

Важно: За да се елиминираат симптомите на болка, лекарот пропишува терапија со Х-зраци. Со оваа терапија се озрачува одредена област на телото. Но, овој метод се користи во раните фази.

Исто така во раните фази се користи терапија со прозерин. Овој метод значително го нормализира преносот на импулсите, а состојбата на пациентот се подобрува. Но, оваа постапка не влијае на формирањето на шуплини во цервикалниот и торакалниот 'рбет.

Употребата на радиоактивен јод или фосфор значително влијае на формирањето на шуплини. Овие елементи се способни да го инхибираат растот на глијалните клетки.

Во подоцнежните фази на болеста се пропишува хируршка интервенција. Често се препишува на оние пациенти чии симптоми напредуваат.

Ако се појават првите симптоми на сирингомиелија на цервикалниот и торакалниот 'рбет, итно е да се консултирате со лекар и да се подложите на преглед.

Главни симптоми:

Атрофија на мускулите на лицето
Болка во пределот на вратот и рамото
Деформација на зглобовите на рацете
Повреда на чувствителноста на болка
Нарушена подвижност на јазикот
Неволни мускулни грчеви
Засипнатост на гласот
Чувство на ползење
Пецкање на кожата
сини прсти
Губење на температурна чувствителност
потење
Појавата на чирови
Намалени тетивни рефлекси
Пукнатини во кожата

Сирингомиелија е болест на нервниот систем што се развива како резултат на нарушување на поставувањето на невралната туба кај фетусот (за време на неговиот престој во утробата на мајката) или како резултат на повреди и болести кои влијаат на 'рбетниот мозок. Ако оваа патолошка состојба напредува кај некоја личност, тогаш во супстанцијата на 'рбетниот мозок се формираат области на раст на сврзното ткиво, таканаречената глиа. Со текот на времето, тие се распаѓаат и формираат шуплини кои се полни со цереброспинална течност. Опасноста лежи во фактот што тие имаат тенденција да растат брзо.

Како резултат на прогресијата на сирингомиелија, наместо здраво нервно ткиво, се формираат патолошки празнини со течност. Како резултат на тоа, оние делови од човечкиот 'рбетниот мозок кои „удираат“ и биле стискани или приклештени од шуплините престануваат да функционираат нормално. Во најголем дел, тоа е она што ги предизвикува клиничките знаци на болеста.

Класификација

Лекарите ги делат сирингомиеличните цисти на:

комуницирање.Се формира циста и се поврзува со каналот низ кој минува 'рбетниот мозок. Во овој случај, тие зборуваат за вродена аномалија на централниот нервен систем;
некомуницирачки.Сирингомиеличната празнина нема лумен поврзан со патеките по кои се движи цереброспиналната течност. Во овој случај, шуплината е целосно изолиран простор. Патологијата се развива како резултат на пренесени заболувања.

Патолошки шуплини се формираат и растат долж предната или задната површина на 'рбетниот мозок. Дијаметарот на шуплината се различни. Тие можат да бидат целосно невидливи или да имаат дијаметар до 2 см.

Причините

Постојат многу фактори кои можат да предизвикаат прогресија на сирингомиелија. Во зависност од причините што ја предизвикале болеста, лекарите ја делат сирингомиелијата на:

основно или точно;
секундарно.

Вистина

Оваа форма се развива како резултат на прекршувања што се случиле за време на интраутериниот развој на фетусот, во фаза на поставување на неговиот централен нервен систем. Во првите 3 месеци од развојот на фетусот, под влијание на синтетички медицински лекови и други негативни фактори, се јавува абнормално формирање на 'рбетниот мозок, што, пак, доведува до формирање на шуплини и израстоци.

Секундарна

Оваа болест се развива во нормално формиран и функционален 'рбетниот мозок по болест и повреда. Главните причини за прогресијата на болеста:

тумори;
траума;
претходни невролошки операции;
туберкулозни или гнојни лезии на мембраните на ГМ.

Симптоми

Симптомите на болеста може да не се појават долго време. Нормална кашлица или кивање може да предизвика појава на симптоми. Болеста се карактеризира со развој на 3 групи на нарушувања:

васкуларни;
чувствителен;
мотор.

Нарушувања на чувствителноста

Овој тип на нарушување се карактеризира со следниве симптоми:

едно лице не чувствува болка во одредени области;
пациентот престанува да ја чувствува температурата.

Васкуларни нарушувања

Во овој случај, симптомите се изразени. На почетокот на прогресијата на болеста доаѓа до зголемено потење на горниот дел од телото, како и на лицето. Како што почнува да се развива сирингомиелија, лупењето на кожата и сувоста исто така се придружуваат на овие симптоми. Како резултат на тоа, се формираат длабоки пукнатини и чиреви, кои заздравуваат многу лошо. Плочите за нокти слабеат и почнуваат да се распаѓаат и кршат.

Во тешки случаи, зафатени се големите зглобови на екстремитетите - тие се погодени. Често може да се појави и искривување на 'рбетот.

Сообраќајни прекршоци

Во овој случај, главниот симптом е пареза во мускулите на рацете. Пациентот забележува дека му е тешко да прицврстува облека, да пишува, да крева мали предмети, па дури и да ги врзува чевлите. Мускулите на рацете постепено атрофираат (се сушат). Како резултат на тоа, се формира "четка со канџи" - карактеристичен симптом на патологија. Ако некое лице го погоди сирингомиелија, тогаш тетивните рефлекси постепено се намалуваат, до тој степен што целосно исчезнуваат.

Ако сирингомиелија влијае и на страничните делови на 'рбетниот мозок, тогаш симптомите опишани погоре почнуваат да се манифестираат на нозете. Ако во продолжетокот на медулата се формирале сирингомиелични цисти, тогаш јадрата на нервите постепено ќе почнат да се уриваат.

Како резултат, ќе се појават следниве прекршувања:

намалена функција на слухот;
повреда на рефлексот на голтање;
нарушување на говорот.

Дијагностика

Со манифестација на горенаведените симптоми на сирингомиелија, нема да биде тешко да се постави точна дијагноза. Подоцна, се доделуваат други инструментални дијагностички методи за да се потврди. Најефективен за сирингомиелија е МНР. На добиените слики може да се забележи присуство на патолошки шуплини или зголемување на големината на 'рбетниот мозок.

Дополнителни дијагностички методи:

имунолошки истражувања;
реоенцефалографија.

Третман

Третманот на оваа болест на 'рбетниот мозок е многу сложен и се спроведува во текот на целиот живот на пациентот. Методот на лекување е избран земајќи ја предвид сериозноста и карактеристиките на текот на патологијата и го вклучува следново:

правилен режим;
конзервативни методи на лекување;
операција.

Медицинскиот третман вклучува назначување на:

амино киселини;
витамински комплекси;
лекови кои ја стимулираат циркулацијата на крвта во садовите на мозокот;
лекови кои ја подобруваат спроводливоста на нервните импулси.

Третманот со лекови се спроведува во курсеви - 2-3 пати годишно.

Ако сирингомиелијата напредува брзо и клиничките симптоми се повеќе од изразени, тогаш во овој случај е индицирано да се спроведе хируршки третман на болеста. Нејзината суштина лежи во фактот дека хирургот инсталира специјален. шантови помеѓу формираните сирингомиелични шуплини. По овој тип на третман, пациентот ќе треба да помине долг курс на рехабилитација.

Третманот на болеста се врши само во стационарни услови и под постојан надзор на лекарите. Само тогаш ќе биде ефективно. Домашниот третман со разни народни лекови е неприфатлив, бидејќи може да доведе до развој на разни компликации.

Прогноза

Сирингомиелија не е фатална. Пациентите со оваа болест долго време ја задржуваат својата способност за работа. Често има пациенти кај кои периодите на егзацербација се заменуваат со периоди на смиреност (25%). Кај 60% од пациентите болеста напредува бавно, а кај 15% воопшто не напредува.

Дали е сè точно во статијата од медицинска гледна точка?

Одговорете само ако имате докажано медицинско знаење

Сирингомиелија (од грчките зборови „сиринкс“ - празнина и „миелон“ - 'рбетниот мозок) е хронична болест која влијае на централниот нервен систем. Се карактеризира со оштетување на супстанцијата на 'рбетниот мозок и формирање на шуплини во него. Вистинската сирингомиелија се јавува како резултат на патологијата на глијалното ткиво. Болеста е неизлечива и е присутна во текот на целиот живот на човекот.

Причините

Причините за развој на вистинска сирингомиелија кај луѓето се поврзани со вроден дефект во глијалното ткиво. Глијалното ткиво е претставено со помошни клетки на нервниот систем кои ги опкружуваат невроните, ги штитат и учествуваат во преносот на нервните импулси.

Со сирингомиелија, постои прекумерен раст на глијални клетки во мозочното стебло и сивата материја на 'рбетниот мозок, неговите цервикални и торакални региони.

Заразна болест или траума може да стане поттик за процесот на репродукција на глијални клетки. Патолошки глијални клетки, кои прекумерно се размножиле, потоа умираат. Како резултат на тоа, во сивата материја на мозокот се појавуваат шуплини, кои одвнатре се обложени со глијални клетки. Карактеристика на овие клетки е преносот на течност. Затоа, течноста се акумулира во шуплините, што постепено ја зголемува нивната големина. Формирањето на шуплини доведува до компресија на соседните нервни клетки, нивна дегенерација и последователна смрт.

Прогресивната сирингомиелија се карактеризира со постојано зголемување на формираните шуплини, што е придружено со смрт на голем број неврони.

Симптоми

Симптомите на сирингомиелија варираат во зависност од тоа кој дел од 'рбетниот мозок е зафатен, колку е голема погодената област. Симптомите се како што следува:

Повреда на чувствителноста на големи површини на кожата. Се состои во губење на температурата и чувствителност на болка. Повредата има дисоциран карактер, односно има форма на „јака“, „јакна“ или „полујакна“. Како резултат на тоа, пациентот нема нормална реакција на стимули. Не чувствува болка, студена или топла температура. Резултатот може да биде појава на повреди и изгореници. Можен е развој на болка на кожата, забележани се и парестезии, чувство на печење или студ на погодените области на кожата.
Деформација на коските на скелетот.
Атрофија и пареза на екстремитетите. Во овој случај, четките можат да добијат изглед на мајмунска шепа.
Вегетативно-трофични нарушувања. Пациентот има оштетување на ноктите, хиперхидроза (прекумерно потење), акроцијаноза, дермографизам промени.

Ако пациентот има развојни аномалии, има последици од повреди, стеноза, тогаш сирингомиелија може да не се манифестира на кој било начин долго време. Болеста во овој случај е добро маскирана зад знаците на основната болест.

Неопходно е да се забележи таква варијанта на текот на сирингомиелија, во која се јавува транзиција на патолошкиот процес во каудалниот (долниот) дел од мозочното стебло. Овој феномен се нарекува сирингобулбија.

Сирингобулбија ги има следниве симптоми:

губење на чувствителноста на кожата на лицето;
пареза на гркланот, фаринксот, мекото непце;
јазична пареза.

Дијагностика

Дијагнозата на болеста се изведува со помош на методи на рентген. Х-зраци ви овозможува да го одредите присуството на трофични манифестации на сирингомиелија кај лице во форма на уништување на коскените елементи на зглобовите, остеопороза и други нарушувања.

МНР на 'рбетот обезбедува најточна дијагноза на болеста. Ако МНР не е можно, се прави миелограм. Овие методи на истражување ви овозможуваат да видите присуство на сирингомиелични шуплини во мозочното стебло и 'рбетниот мозок.

Третманот на сирингомиелија во почетната фаза на нејзиниот развој, кога глијалните клетки активно се размножуваат, е насочен кон сузбивање и инхибирање на овој патолошки процес. Правилниот третман овозможува да се запре напредокот на болеста и да се намалат знаците на нејзината манифестација. За третман во овој период се користи терапија со рендген, односно се озрачуваат погодените сегменти на 'рбетниот мозок. Се практикува и третман со радиоактивен фосфор или јод, бидејќи тие имаат својство да се акумулираат во размножувањето на глијалните клетки и да ги зрачат одвнатре.

Ако на пациентот му е пропишан третман за сирингомиелија со радиоактивен јод, тогаш растворот на Лугол е прелиминарно пропишан. Јодот од овој лек ги исполнува клетките на тироидната жлезда. Така, тие стануваат заштитени од навлегувањето на радиоактивен јод во нив.

Медицинскиот третман на болеста го спроведува невролог. Вклучува назначување на лекови за дехидрација - фуросемид, дијакарба, невропротектори - актовегин, глутаминска киселина, пироцетам, витамини. За да се ублажи синдромот на болка со проблемот на сирингомиелија, се препишуваат аналгетици - аналгин, кеторол, како и блокатори на ганглии, кои вклучуваат пахикарпин.

Нов метод во лекувањето на сирингомиелија е третман со прозерин, кој ја подобрува спроводливоста на нервните импулси. Сепак, таквата терапија не ја елиминира причината за болеста, туку овозможува привремено подобрување на невромускулната спроводливост.

Дозволена е комбинација на терапија со прозерин со радонски бањи или UHF.

Хируршкиот третман на болеста се спроведува со зголемен невролошки дефицит, кој се манифестира во форма на периферна пареза на рацете и централна пареза на нозете. Со помош на хируршка интервенција се врши дренажа на сирингомиелични шуплини, се отстрануваат адхезиите и се декомпресира 'рбетниот мозок.

Прогноза

Вистинската сирингомиелија се карактеризира со прилично бавен прогресивен тек, што не влијае на очекуваниот животен век. Пациентот останува способен да работи долго време.

Развојот на инфективни компликации кај сирингомиелија е висок ризик од сепса.

Сирингобулбијата е потешка. Вклучувањето во патолошкиот процес и оштетувањето на вагусниот нерв и респираторниот центар може да биде фатално.

Подолу е видео - фрагмент од програмата „Живеј здраво“ за сирингомиелија:

Сирингомиелија на цервикалниот и торакалниот 'рбет е болест во која се забележуваат неколку патологии одеднаш. Сирингомиелија не може да се нарече независна болест, таа се развива на позадината на неколку дисфункции на 'рбетот одеднаш.

Во оваа болест, 'рбетниот мозок во пршлените на цервикалниот и торакалниот регион е оштетен. Во него се формираат цисти - мали шуплини со течност. Токму цистата има негативен ефект врз мозокот и предизвикува симптоми на сирингомиелија.

Сирингомиелија е патологија која сама по себе може да биде симптом на сериозни болести на 'рбетот, како што е тумор или повреда. Во ретки случаи, спинална сирингомиелија се јавува без специфична причина. Овој тип на болест се нарекува идиопатска.

Што е сирингомиелија?

Сирингомиелија на цервикалниот и торакалниот 'рбет е неизлечива болест која може да биде стекната или вродена. Вродената сирингомиелија се наследува, најчесто преку машка линија, нејзините први симптоми се појавуваат околу 30 години, но може да се јават многу подоцна.

Опасноста од сирингомиелија е дека болеста може да се прошири над цервикалниот и торакалниот регион и да стигне од 'рбетниот мозок до продолжениот мозок, кој е важен дел од мозокот. Компликација на сирингомиелија може да биде уништување не само на 'рбетниот мозок, туку и на коскеното ткиво на торакалниот и цервикалниот' рбет. Оваа патологија е доста ретка и сè уште нема точно научно објаснување, бидејќи со други причини за уништување на 'рбетниот мозок, не е забележано толку големо нарушување на интегритетот на коскеното ткиво.

Процесот на формирање на цисти се објаснува со масивната смрт на клетките на глијалните ткива. Со повреда или болест на 'рбетот, глијалното ткиво почнува брзо да расте, потоа истите овие клетки брзо умираат, а на нивно место се формира шуплина. По некое време, течноста влегува во шуплината преку другите клетки на 'рбетниот мозок. Постепено ги исполнува до крај, а потоа почнува да се шири и да се зголемува - се формира циста. Цистата почнува да врши притисок врз другите делови на 'рбетот, главно на другите нервни клетки. Постепено, активните неврони почнуваат да умираат, а моторната активност на една личност е нарушена.

Причини за болеста

Точната причина за развојот на сирингомиелија сè уште не е научно потврдена и не е утврдена. Во исто време, лекарите изнесоа неколку научни хипотези за појава на патолошка состојба на 'рбетот.

Симптоми на сирингомиелија

Со вистинска, вродена сирингомиелија на торакалниот и цервикалниот 'рбет, може да се забележат следниве знаци, кои може да се појават за време на интраутериниот развој на детето:

вродена сколиоза и деформирани гради;
развој на малоклузија и аномалии на вилицата (високо непце);
присуство на повеќе од еден пар млечни жлезди (кај жени) или брадавици (кај мажи);
болеста доведува до таква грдотија како дисплазија на ушите, бифуркација на јазикот, присуство на дополнителни прсти на рацете и нозете.

Симптомите на стекната сирингомиелија значително се разликуваат. Причината за нивното појавување е поврзана со оние делови од 'рбетниот мозок каде што се појавила циста или неколку цисти. Ако нарушувањата влијаат на задните рогови на 'рбетниот мозок, перцепцијата на лицето за надворешниот свет преку сензации, првенствено тактилни, е значително засегната. Ова може да стане опасно не само за здравјето, туку и за човечкиот живот.

Сирингомиелија на цервикалниот и торакалниот 'рбет влијае на чувствителноста на топлина на човечката кожа. Неговото прекршување води до фактот дека пациентот не може соодветно да ја почувствува температурата на предметите и течностите, затоа, пациентите со сирингомиелија често доживуваат изгореници. На телото може да се појават области кои може целосно или делумно да ја изгубат чувствителноста, додека некое лице може да почувствува благо пецкање на овие места, појава на „гуски испакнатини“ и благо треперење. Обично овие симптоми се појавуваат во горните делови на телото. Со текот на времето, тие се надополнуваат со болна болка во вратот, лопатките, градите и горните екстремитети.

Болеста предизвикува невротрофични заболувања на кожата:

раните не заздравуваат добро;
многу лузни се појавуваат на кожата од мали исеченици и изгореници;
кожата почнува да се деформира заедно со зглобовите и коските;
кожата постепено станува погуста, се суши и се лушпи.

Ако сирингомиелија ги оштети предните рогови на 'рбетниот мозок, симптомите укажуваат на постепена атрофија на мускулите на горните екстремитети. Со текот на времето, на човекот му станува сè потешко да ги контролира рацете, рамената и вратот и може да се формира повреда на моторната активност на очните јаболка.

Кога се формира циста во долните делови на мозокот, работата на мускулите на лицето се нарушува. Едно лице може делумно или целосно да ги изгуби изразите на лицето, да му отежне да зборува, да голта, да ги движи вилиците и јазикот, лицето може да му се искриви.

Третман на сирингомиелија

Кај сирингомиелија, третманот е поддржувачки и се фокусира првенствено на ублажување на симптомите на болеста. Вообичаено, сирингомиелија на цервикалниот и торакалниот 'рбет практично не напредува, но ниту се намалува. Бавната природа на болеста ретко има значително негативно влијание врз човековите перформанси и не влијае на очекуваниот животен век. Единствен исклучок е цистата, која се наоѓа директно во продолжетокот на медулата, бидејќи влијае на дишењето и исхраната.

Сирингомиелија може да се излечи ако третманот е насочен кон запирање на репродукцијата на глијалните клетки. За да го направите ова, при дијагностицирање на можното формирање на циста, на пациентот му се инјектира одредена количина радиоактивен фосфор или јод. Со зрачењето на клетките, радиоактивните елементи ги уништуваат и го спречуваат ткивото да расте понатаму.

Доколку веќе се појавила сирингомиелија, може да се лекува со лекови под надзор на невролог. Како третман, се користат средства за дехидрација кои помагаат да се отстрани вишокот течност од ткивата, невропротектори и со силен болен синдром, аналгетици во форма на инјекции.

Како дополнителна терапија се користат курсеви за витамини и масажа. Масажата за сирингомиелија помага да се забрза одливот на течност од 'рбетниот мозок. Може да стане и превенција од формирање на цисти по хеморагии во 'рбетниот мозок или повреди.

Третман на сирингомиелија вистинска цервикална и торакална се јавува со помош на хируршка интервенција.

Во овој случај, третманот со лекови може само делумно да ги ублажи симптомите на болеста. Целосен лек за вистинска сирингомиелија е речиси невозможен.

Операцијата е задолжителна и кога ќе се појави циста во случај на малигнен тумор.

Терминот сирингомиелија е колективен термин и вклучува различни состојби кои се карактеризираат со оштетување на 'рбетниот мозок со формирање на патолошки шуплини исполнети со течност.

Во 1827 година, францускиот лекар Чарлс Проспер Оливие Анже (1796-1845) го измислил терминот сирингомиелија, бидејќи шприц на грчки значи празнина (цевка), а миело значи мозок. Подоцна, терминот хидромиелија почна да се користи за да се однесува на проширување на 'рбетниот канал, а сирингомиелија за да се однесува на цистичните шуплини без комуникација со' рбетниот канал.

Шуплините во 'рбетниот мозок може да резултираат од повреда на' рбетниот мозок, тумор на' рбетниот мозок или да бидат вродена аномалија. Во клиниката е опишана и идиопатската форма на сирингомиелија (форма на болеста без специфична причина). Шуплините исполнети со течност полека се шират и се издолжуваат со текот на времето, што резултира со прогресивно оштетување на нервните центри во 'рбетниот мозок поради притисокот што го врши течноста. Ова оштетување резултира со болка, слабост и вкочанетост во грбот, рамената, рацете или нозете. Пациентите со сирингомиелија може да имаат различна комбинација на симптоми. Во многу случаи, сирингомиелијата е комбинирана со аномалија на форамен магнум, каде што се наоѓа долниот дел од продолжениот мозок, кој ги поврзува мозокот и 'рбетниот мозок. Дополнително, сирингомиелија често се комбинира со малформација на Кјари, во која дел од мозокот е поместен надолу кон продолжетокот на медулата, со што се намалува 'рбетниот канал. Понекогаш се забележани и фамилијарни случаи на сирингомиелија, иако тоа е ретко.

Видови на сирингомиелија вклучуваат:

сирингомиелија со комуникација со четвртата комора
сирингомиелија поради блокада на CSF (нема врска со четвртата комора)
сирингомиелија поради повреда на 'рбетниот мозок
сирингомиелија и спинален дисрафизам (нецелосно затворање на невралната туба)
сирингомиелија поради интрамедуларни тумори
идиопатска сирингомиелија

Сирингомиелија се јавува кај околу осум од секои 100.000 луѓе. Појавата на болеста најчесто се забележува на возраст од 25 до 40 години. Ретко, сирингомиелија може да се развие во детството или во староста. Мажите страдаат од оваа болест почесто од жените. Не беше забележана географска или расна зависност. Опишани се случаи на фамилијарна сирингомиелија.

Причини и симптоми

Повеќето пациенти со сирингомиелија имаат главоболки, често придружени со интермитентна болка во рацете или нозете, обично полоши на половина од трупот. Болката може да започне како досадна, блага болка и постепено да се зголемува, или може да се појави ненадејно, често како резултат на кашлање или напор. Болката во екстремитетите често е хронична. Може да почувствувате и вкочанетост и пецкање во раката, градите или грбот. Забележана е и неспособност да се почувствува тлото под нозете, или трнење во нозете и стапалата. Слабост во екстремитетите кај сирингомиелија доведува до малмоторни движења на рацете или нарушување на процесот на одење. На крајот, функционалната употреба на екстремитетите може да се изгуби.

Причините за сирингомиелија остануваат непознати. Ниту една теорија во моментов не може правилно да ги објасни основните механизми на формирање на цисти и зголемување на цистиката. Една теорија сугерира дека сирингомиелија е резултат на пулсирачки притисок на цереброспиналната течност помеѓу четвртата комора на мозокот и 'рбетниот канал. Друга теорија сугерира дека цистите се развиваат поради разлики во интракранијалниот притисок и притисокот во 'рбетниот столб, особено во присуство на малформација на Chiari. Третата теорија сугерира дека формирањето на цисти е предизвикано од крајниците на малиот мозок кои делуваат како клип и има голем пад на притисокот во цереброспиналната течност во субарахноидалниот простор, а ова дејство на силите на течност влијае на 'рбетниот мозок. Сирингомиелија обично напредува бавно, а текот на болеста се протега со години. Но, понекогаш постои акутен тек на болеста, особено кога е зафатено мозочното стебло.

Дијагностика

Испитувањето на невролог може да открие сензорна загуба или движење предизвикано од компресија на 'рбетниот мозок. Дијагнозата обично се поставува со магнетна резонанца (МРИ) на 'рбетот, која може да го потврди присуството на сирингомиелија и да ја одреди точната локација на цистичните маси и степенот на повреда на' рбетниот мозок. Најчеста локација за цисти е цервикалниот или торакалниот 'рбет. Најмалку веројатна локација за цисти е лумбалниот 'рбет. МНР на главата може да има дијагностичка вредност во одредувањето на присуството на какви било промени како што е, на пример, хидроцефалус (вишок на цереброспинална течност во коморите на мозокот). Со зголемување на цистичните формации, може да се појави деформација на 'рбетот (сколиоза), што добро се дијагностицира со помош на рентген. Степенот на нарушување на спроводливоста кај сирингомиелија се одредува со помош на ЕМГ.

Третман

За дијагноза и третман на сирингомиелија е потребен цел тим медицински специјалисти, вклучувајќи невролози, радиолози, неврохирурзи и ортопеди.

Третманот, обично хируршки, е насочен кон запирање на прогресијата на повредата на 'рбетниот мозок и зачувување на функционалноста. Операцијата често се изведува во присуство на компресија на 'рбетниот мозок. Дополнително, се вршат хируршки манипулации кои се неопходни за корекција на деформитетите или примена на разни шантови. Беа извршени и операции за имплантација на фетални ткива со цел да се затворат цистичните формации. Хируршкиот третман резултира со стабилизација или умерено подобрување на симптомите кај повеќето пациенти. Многу лекари веруваат дека операцијата е неопходна само за пациенти со прогресивни невролошки симптоми. Одложувањето на хируршкиот третман во случаи кога болеста напредува може да доведе до неповратно оштетување на 'рбетниот мозок и груби постојани невролошки нарушувања.

Третманот со лекови (вазоконстриктори) често се препишува за да се намали отокот околу 'рбетниот мозок. Често се препорачува избегнување на напорна физичка активност, која може да го зголеми венскиот притисок. Некои вежби, како што е свиткување на торзото напред, може да го намалат ризикот од проширување на цистичните маси. Очекуваниот животен век кај пациенти со прогресивни симптоми без хируршки третман се движи од 6 до 12 месеци.

Закрепнување и рехабилитација

И покрај извештаите за целосно невролошко закрепнување по операцијата, повеќето пациенти постигнуваат стабилизација или само умерено подобрување на симптомите. Сирингомиелија кај децата се карактеризира со многу помалку изразени сензорни и болни нарушувања отколку кај возрасните, но многу поголем ризик од развој на сколиоза, што е поповолно за хируршки третман. Покрај тоа, сирингомиелија не напредува на ист начин кај сите пациенти. Кај некои пациенти, обично со поблаги симптоми, симптомите се стабилизираат во рок од една година. Честа компликација на прогресијата на симптомите е потребата пациентот да се прилагоди на животот поради повреда или губење на некои функции. Овие прилагодувања може да доведат до губење на квалитетот на животот. Целта на рехабилитацијата е да се зачува колку што е можно повеќе функционалноста со употреба на вежби и адаптивна опрема или, особено во случај на сирингомиелија кај децата, интервенциите треба да бидат насочени кон корекција на сколиозата.

Прогноза

Прогнозата за пациентите со сирингомиелија зависи од основната причина за формирање на циста и видот на третманот. Нелекуваните случаи на сирингомиелија во 35-50% од случаите имаат прогноза за долгорочно преживување. Пациентите кои биле подложени на бајпас операција за повреда на 'рбетниот мозок доживеале долгорочно олеснување на болката и подобрено преживување. Неодамнешните студии покажаа незадоволителна долгорочна прогноза поради високата стапка на повторување на цистата кај други форми на сирингомиелија. Хируршкиот третман (задна декомпресија) за сирингомиелија поврзана со малформација на Chiari се смета за прилично ефикасен третман со големи шанси за клиничко подобрување. Кај сирингомиелија кај деца, хируршкиот третман е ефикасен за стабилизирање на сколиозата.