Дискоиден лупус еритематозус кај мажи. Причини и симптоми на хроничен дискоиден лупус

Дискоидниот лупус еритематозус е најчестата хронична форма на лупус еритематозус, кај која кожата и мукозните мембрани се доминантни на сликата на болеста. Името „лупус еритематозус“ го предложи П. Казенав во 1851 година, верувајќи дека болеста е вид на лупус еритематозус. За прв пат беше опишан од P. F. Rayer во 1827 година.

Синоними:лупус еритематоди discoides s. хроничен, еритематоди, себореа конгестива, еритема атрофикана итн.

Инциденца

Според М. А. Агроник и други, дискоидниот лупус еритематозус е 0,25-1% од сите дерматози. Почеста е во земји со студена, влажна клима, главно кај средовечни луѓе (според В. Гертлер). Жените се разболуваат почесто од мажите.

Етиологија

Етиологијата не е дефинитивно утврдена. Се претпоставува вирусно потекло на болеста. Електронската микроскопија открива тубулоретикуларни цитоплазматски подмножества во кожните лезии.

Патогенеза

Во патогенезата на поединечни случаи на болеста, важни се генетските и имунолошките фактори. Во предизвикувањето дискоиден лупус еритематозус и неговите егзацербации, важна улога играат прекумерната инсолација, лековите и разните видови повреди (механички, термички, хемиски).

патолошка анатомија

Дискоиден лупус еритематозус и неговата дисеминирана форма е ограничена на промени на кожата. Со дискоиден лупус еритематозус, лезијата е локализирана почесто на лицето.

Микроскопски преглед открива хиперкератоза, фоликуларна кератоза, вакуоларна дегенерација на епидермисот, акантоза. Во дермисот, видливи се фокални лимфоидно-макрофаги инфилтрати со мешавина од неутрофили и плазма клетки. Ѕидовите на крвните садови се импрегнирани со плазма протеини. Колагенските влакна на дермисот се отечени, пикринофилни, се спојуваат во фибриноидни маси. Во областа на инфилтратите, се уништуваат еластичните и колагенските влакна. За време на третманот, се појавуваат лузни со атрофија и депигментација на кожата.

Дисеминираната кожна форма на лупус еритематозус се карактеризира со повеќекратни осипувања низ телото, во кои микроскопските промени наликуваат на оние кај дискоидниот лупус еритематозус, но се помалку изразени, ексудативните реакции доминираат над пролиферативните, а клеточната инфилтрација е помалку значајна. На крајот, нема лузни и области на атрофија на кожата.

Клинички манифестации

Дискоиден лупус еритематозус започнува со појава на една или две розови, малку едематозни дамки, кои постепено се зголемуваат во големина, се инфилтрираат и се покриени во централната зона со густи белузлави лушпи. Стружењето на фокусите предизвикува болка (симптом на Бесниер-Мешерски), бидејќи на долната страна на вагата има роговиден рбет (симптом на женска пета), со кој се зајакнува во раширената уста на фоликулот на косата. Во иднина, цикатричната атрофија се развива во централниот дел на фокусот.

Во долгорочен фокус, јасно се разликуваат три зони:

централно - атрофичен,
понатаму - хиперкератотично,
граничи со него - еритематозен.

Телеангиектазии често се присутни во еритематозната зона. По должината на периферијата на фокусот, кафеавата хиперпигментација може да се изрази во различен степен.

Еритема, хиперкератоза и атрофија на кожата- кардинални симптоми на лупус еритематозус. Инфилтрацијата, телеангиектазијата и пигментацијата се чести, но не се задолжителни.

Најкарактеристична локализација на дискоидниот лупус еритематозус се областите на кожата кои се предмет на инсолација: лицето, главно неговиот среден дел - носот, образите, зигоматичните, предните области. Како и за системскиот лупус еритематозус, многу е карактеристична таканаречената „пеперутка“ - лезијата на задниот дел на носот и образите. Според I. I. Lelis, кој ги набљудувал пациентите, биле лоцирани примарните фокуси на лупус еритематозус:

на носот - во 48%,
на образите - во 33%,
на аурикулите или соседната кожа - во 22,5%,
на челото - во 16,5%,
на скалпот - во 10%,
на црвената граница на усните, обично долната, во 12,5%,
на оралната мукоза - во 7%.

Поразот на мукозната мембрана на очните капаци LN Mashkilleyson забележан кај 3,4% од пациентите. Поретки се познати, вклучително и изолирани локализации - на градите, грбот, рамената итн. Опишани се лезии на мукозната мембрана на гениталиите, мочниот меур, рожницата и лезии на ноктите.

Заедно со типичниот дискоиден лупус еритематозус, постојат и негови сорти:

хиперкератотичен лупус еритематозус, кај кој е изразена хиперкератоза;
папиломатозен дискоиден лупус еритематозус - зголемен раст на папилите на дермисот, што доведува до формирање на вилозна површина на фокусите;
брадавичен лупус еритематозус - папиломатозата е придружена со тешка кератинизација;
пигментарен лупус еритематозус - прекумерно таложење на пигмент кој ги обојува лезиите во темно кафеава боја;
себороичен лупус еритематозус - фоликулите на косата се многу проширени и исполнети со масни, лабави лушпи;
лупус еритематозус сличен на тумор - синкаво-црвени, силно покачени фокуси со едематозни, јасно дефинирани рабови, блага хиперкератоза и атрофија.

Ретки сорти се:

телеангиектатски дискоиден лупус еритематозус со повеќекратни телеангиектазии,
хеморагичен дискоиден лупус еритематозус со хеморагии во фокусите, осакатување.

Посебна форма на хроничен лупус еритематозус е центрифугална еритема(Еритема центрифугум Биет). Тоа е 5,2-11% во однос на сите форми на лупус еритематозус, кој се карактеризира со јасно разграничени фокуси на еритема на лицето, поретко во други области на кожата. Може да имаат телеангиектазија, мал оток. Нема хиперкератоза. Атрофијата е отсутна или слабо изразена. Центрифугалната еритема брзо подлегнува на третманот, но лесно се повторува. Некои автори сметаат дека, заедно со дисеминираниот лупус еритематозус, се формира меѓу дискоидниот и системскиот.

Во фокусите на дискоиден лупус еритематозус на оралната мукоза, се забележуваат темноцрвени еритеми, телеангиектазии, пругисти, груби ретикулирани области на заматување на епителот, ерозија и површни улцерации. На црвената граница на усните, лупус еритематозус има појава на неправилни овални панделски фокуси на еритема и хиперкератоза, понекогаш со пукнатини и ерозии. Фокусите на дискоидниот лупус еритематозус се често осамени, поретко повеќекратни. Без третман, тие постојат со години, како по правило, не предизвикуваат непријатност. Ерозивни и улцеративни осип во устата предизвикуваат болка. Тие се особено упорни кај пушачите.

Дисеминиран дискоиден лупус еритематозуссе карактеризира со расфрлани еритематозно-едематозни, папуларни елементи или фокуси од дискоиден тип. Преференцијална локализација: лице, отворен дел од градите и грбот, стапалата, рацете, кожата над лактот и коленото.

Општата состојба на пациентите со дискоиден и дисеминиран лупус еритематозус, како по правило, не забележливо страда. Сепак, клиничкиот преглед кај 20-50% од пациентите открива:

артралгија,
функционални нарушувања на внатрешните органи (срце, желудник, бубрези),
нарушувања на нервниот систем,
забрзан ESR,
леукопенија,
хипохромна анемија,
промени во составот на имуноглобулините,
антинуклеарни антитела,
имуни комплекси во областа на дермо-епидермалниот спој, итн.

Длабок лупус еритематозус(L. e. profundus Kaposi-Irgang) се карактеризира со истовремено присуство на типични кожни лезии карактеристични за дискоидниот лупус еритематозус и јазли во поткожното ткиво, кожата над која е главно непроменета. Голем број автори, како што е L. M. Pautrier, ја сметаат оваа форма како комбинација на длабоки саркоиди Дариер-Руси и дискоиден лупус еритематозус.

Можни компликации

Повремено, ракот на кожата се развива во фокусите на дискоидниот лупус еритематозус, главно во фокусите на црвената граница на долната усна, многу ретко - сарком, еризипели.

Тешка компликација, почесто забележана кај дисеминираниот дискоиден лупус еритематозус, е неговата транзиција кон системски лупус еритематозус под влијание на негативни фактори.

Дијагностика

Дијагнозата во типични случаи на дискоиден лупус еритематозус се поставува без тешкотии.

Диференцијална дијагноза

Дискоидните лезии на лупус еритематозус може да личат на:

себороичен егзема,
розацеа,
псоријаза
еозинофилен гранулом на лицето,
туберкулозен лупус.

Јасни граници на фокуси, роговиден приклучоци во проширени инки за коса, стегнати лушпи, позитивен симптом на Бесниер-Мешерски, развој на атрофија укажуваат на присуство на лупус еритематозус.

Фокусите на себороичната егзема немаат толку остри граници, нивната површина е покриена со лабави мрсни лушпи, тие добро реагираат на антисебороичната терапија. Псоријатичните лезии обично се многубројни, покриени со лесно изгребани сребрени лушпи. И двете, за разлика од лупус еритематозус, обично се намалуваат под влијание на сончевата светлина.

Со розацеа, постои дифузна еритема, изразени се телеангиектазии, често се појавуваат нодули и пустули.

Еозинофилниот гранулом на лицето се карактеризира со особена отпорност на терапевтски интервенции. Неговите фокуси се често единечни, униформа кафеаво-црвена боја, без хиперкератоза, со единечни телеангиектазии.

Туберкулозниот лупус обично започнува во детството, се карактеризира со присуство на лупоми со нивните карактеристични феномени на желе од јаболка и сонда. Во случаи на еритематозен туберкулозен лупус еритематозус на Лелоар, клиничката дијагноза е исклучително тешка, неопходен е хистолошки преглед.

Дискоидниот лупус еритематозус, исто така, треба да се разликува од лимфоцитната инфилтрација на Essner-Kanoff, чии манифестации се помалку отпорни, имаат тенденција да се разрешуваат во центарот, немаат десквамација, хиперкератоза и атрофија.

Лупус еритематозус на скалпот се разликува од псевдопелада. Последново се карактеризира со отсуство на воспаление, роговидени боцки, распоред на прсти и повеќе површна атрофија.

Дискоиден лупус еритематозус на мукозната мембрана на устата треба да се разликува од лихен планус, чии осип имаат понежна шема, не се придружени со атрофија.

Третман

Пациентите со дискоиден лупус еритематозус, вклучително и ограничени форми, треба да се испитаат за да се исклучи системско оштетување на внатрешните органи и нервниот систем, како и да се идентификуваат истовремени болести.

Водечката улога во третманот на дискоиден и дисеминиран лупус еритематозус припаѓа на аминохинолинските лекови, како што се хлорокин, делагил, резокин, плакенил итн. Тие се препишуваат континуирано или во циклуси, обично 0,25 g 2 пати, плакенил - 0,2 g 3 пати на ден после оброк. Времетраењето на циклусите (5-10 дена) и интервалите помеѓу нив (2-5 дена) зависи од подносливоста на третманот. Се препорачуваат повторени курсеви на третман, особено во пролет. Додавањето мали дози на кортикостероиди во хлорокин (2-3 таблети преднизолон дневно) ги подобрува резултатите од третманот и подносливоста. Оваа техника се препорачува за особено перзистентен лупус еритематозус, екстензивни кожни лезии.

Дискоидниот лупус еритематозус (ДЛЕ) е непријатна и неразбирлива болест по потекло, еден од подвидовите на лупус кој ја зафаќа кожата, но не ги зафаќа внатрешните органи, во споредба со потешката форма - СЛЕ (системски лупус еритематозус).

Од него се разболуваат и мажите и жените на која било возраст, но женскиот дел од популацијата е поподложен на појава на оваа болест, особено во младиот период - 15-40 години. Мажите се разболуваат 10 пати поретко. Хроничната дискоидна форма може да се претвори во системска форма доколку веднаш не се постави правилна дијагноза и не се започне со лекување. Често, навремената терапија може да ја победи оваа болест, заздравувањето се јавува кај 40% од пациентите, а кај 1,5-2% од пациентите се претвора во СЛЕ, но, и покрај поволната прогноза, треба постојано да се следите во медицинска установа и периодично да присуствувате клинички прегледи.

На фотографијата е прикажан пример на кожни лезии кај оваа болест.

Ова е ретка имунолошка болест од хронична форма и непозната природа, која не е целосно проучена од официјалната медицина. Кога имунолошкиот систем ќе пропадне, телото почнува да ги зема своите клетки за туѓи, уништувајќи ги. Болеста не е заразна и не се пренесува од болен на здрав.

Се манифестира во форма на црвени дамки, една или повеќе, на кожата на лицето, екстремитетите, вратот и горниот дел од телото. Црвени дамки се појавуваат во форма на дискови, кои постепено се зголемуваат во големина и се покриваат со лушпи. Тие можат да се спојат едни со други, формирајќи една голема одвратна плоча, која почнува да чеша и ужасно чеша. Ретко, оралната мукоза е засегната.

Ако третманот не се случи, тогаш на површината на плаките се појавуваат грди лузни, а самата кожа се покрива со сува кора и на крајот целосно умира.

DKV е поделен на три вида:

атрофичен;
еритематозен;
хиперкератотично-инфилтративен.

Во последниве години, болеста стана многу поретка отколку порано.

Симптоми на болеста

Во зависност од интензитетот на болеста, симптомите може да се манифестираат на различни начини. Главните се:

појавата на розово-црвени дамки со различни големини, покриени со лушпи. Ако се откине, тогаш се јавува болка, а на местото се појавува кора, слична на површината на лимонот;
појава на атрофија на кожата (разредување) со изразени лузни;
акумулација на течност во лезиите;
задебелување на слој corneum на епидермисот;
чешање и горење;
во 15% од инциденцата е изложена усната шуплина - се појавуваат чиреви на мукозата;
понекогаш има губење на косата, болки во зглобовите.

Може да има и области со изразена пигментација. На дамките може да се појават пајакови вени. Осипите имаат различни големини, кои се движат од 3 мм. Тие можат да бидат единечни или повеќекратни. Лезиите се јавуваат најчесто на лицето (образите, носот, скалпот и вратот). Поретко, во тешка форма, се појавуваат дамки на рацете, грбот, стомакот, рамената, очите.

Дискоиден лупус еритематозус (ДЛЕ) е форма (стадиум) на системски лупус еритематозус (СЛЕ) што влијае на сврзното ткиво и крвните садови. Болеста се развива против позадината на зголемена чувствителност на светлина и се манифестира главно со кожни реакции. Под влијание на провоцирачки фактори, дискоидниот лупус еритематозус (еритематоза) може да се претвори во СЛЕ.

ДКВ се дијагностицира во просек кај едно лице од сто илјади, а заболуваат претежно млади луѓе на возраст од 18 до 45 години. Жените се поподложни на оваа патологија од мажите: има 10-11 жени на болен маж.

Оваа родова разлика е поврзана со карактеристиките на женскиот хормонален систем, особено со високата содржина на хормонот естроген во крвта. Со сигурност е утврдено дека андрогените (машки полови хормони) вршат заштитна функција и го спречуваат развојот на лупус еритематозус.

Причини

Дискоиден лупус еритематозус е автоимуна патологија: поради дефект на Т- и Б-лимфоцитите, се формираат многу антитела кои погрешно ги напаѓаат сопствените клетки на телото. Резултат на нивното неконтролирано и прекумерно производство е појавата на специфични комплекси кои се шират низ телото.

Еден од главните фактори кои придонесуваат за појава на ДКВ, научниците сметаат дека е генетска предиспозиција, бидејќи болеста често се јавува кај блиски роднини.

Во моментов, точната причина за лупус не е утврдена, а истражувањето за ова прашање е во тек. Најперспективните теории за вирусното и стрептококното потекло на болеста не се потврдени, иако во крвта на многу пациенти биле пронајдени цитопатогени вируси и стрептококи.

Несомнено е дека дискоидниот лупус еритематозус е заразно-алергиско заболување од автоимуна природа, и покрај недостатокот на точни податоци за механизмот на неговото потекло и развој. Во крвните тестови на болните има многу гама глобулини, а во коскената срцевина - патолошки изменети клетки. Повеќето пациенти имаат ендокрини и метаболички нарушувања.

Многу често, предизвикувачот кој го нарушува функционирањето на имунолошкиот систем е ултравиолетовото зрачење или локалното изложување на ниски температури и смрзнатини на кожата.

Факторите на ризик исто така го вклучуваат следново:

честа трауматизација на кожата;
хронични инфекции;
алергиски реакции;
третман со лекови кои предизвикуваат фотосензитивност (чувствителност на светлина). Овие можат да бидат сулфонамиди, антипсихотици, тетрациклин, флуорохинолони или антибиотик Грисеофулвин;
професионални активности поврзани со долг престој на улица. Кога работи на терен или на градилиште, едно лице добива значителна доза на зрачење, особено во лето;
Скандинавски (келтски) тип на кожа, чии сопственици се најчувствителни на дејството на ултравиолетово и друго видливо зрачење.

Дискоидниот тип на лупус се разликува од системскиот по тоа што патолошките реакции се јавуваат само на кожата. Сепак, основата на патологијата е автоимуно воспаление. Под влијание на ултравиолетовото зрачење, во комбинација со други провоцирачки фактори, молекуларната структура на ДНК се менува во клетките на кожата. Како резултат на тоа, се зголемува активноста на протеините кои придонесуваат за уништување на клетките.

Работата на терен под жешкото сонце може да предизвика дефект на имунолошкиот систем и развој на автоимуно воспаление.

Б- и Т-лимфоцитите го активираат производството на цитокини (молекули кои пренесуваат информации) и антитела на елементите на клеточните јадра - структурни делови на хромозомите и нуклеинските киселини. Добиените имуни комплекси се таложат на ѕидовите на крвните садови и ги оштетуваат.

Синтезата на агресивни антитела кај луѓе со наследна предиспозиција, исто така, може да предизвика антигени на цитомегаловирус, херпес вирус, парвовирус Б19 што содржи ДНК. Молекуларната структура на сите овие вируси има значителна сличност со протеините на клеточните мембрани.

Дополнителен штетен фактор е оксидативното разградување на липидите под дејство на слободните радикали. Резултатот од овие процеси е големо воспаление и смрт на епидермалните клетки.

Видови

Областа на лезијата во ДКВ може да биде различна, затоа се разликува фокална и дисеминирана, широко распространета форма на болеста. Дисеминираниот лупус еритематозус е придружен со вообичаени симптоми: слабост, малаксаност, треска и болки во зглобовите. Покрај тоа, со вообичаена форма на патологија, постои висок ризик од транзиција кон системски лупус еритематозус.

Дисеминираниот DKV се забележува доста ретко, дискоидните ерупции обично немаат тенденција да растат или да се инфилтрираат. Понекогаш на дамките се појавуваат лушпи со чие механичко отстранување се чувствува болка. Бројот на фокуси може да биде различен, како и нивната локализација. Често, еритематозните дамки се расфрлаат случајно на лицето и во пределот на вратот и рамениот појас.

Според видот на лезијата на ДКВ, се случува:

длабоко - под кожата се појавуваат јазли, кои подоцна се калцифицираат. Фокусите на лупус се наоѓаат во длабоките слоеви на кожата, се безболни на допир и можат да достигнат до 10 cm во дијаметар. Типични места на локализација се лицето, рамената и колковите;
папиломатозни - брадавици (папиломи) се појавуваат во пределот на скалпот и на рацете. Патолошките фокуси се покриени со роговидни слоеви и личат на симптомите на веррукозен лишај планус. Оваа форма на лупус е склона кон малигнитет;
дисхромни - плаките се со бледа боја во центарот и потемни на рабовите;
телеангиектотични - исклучително редок тип, во кој васкуларниот модел нагло се зголемува;
хиперкератотичен (хипертрофичен). Наликува на папиломатозен DKV, но се разликува во формации слични на рогови во форма на густи плаки. Типично место за локализација е границата на усните; плаките се наоѓаат нешто поретко на скалпот. И покрај отсуството на субјективни сензации, хиперкератотичниот лупус се смета за преканцерозна состојба;
Биетовата центрифугална еритема е површна варијанта во која има добро разграничена и малку едематозна еритема со црвеникаво-розова нијанса. Тој е симетричен и може да се појави на образите или на мостот на носот.

Симптоми

Првите знаци на дискоиден лупус се розово-црвени, малку отечени дамки, обично на лицето. Во иднина тие се трансформираат во густи плаки со повеќе лушпи кои ја врамуваат основата на фоликулите на косата. Обидите да се изгребат лушпите предизвикуваат болка, а по нивното отстранување, кожата станува како кора од лимон.

Бидејќи болеста продолжува во хронична форма, со текот на времето, бројот на црвени дамки се зголемува, покривајќи зголемена површина на кожата. По должината на рабовите на плаките, може да се појават инфилтрати, зголемена пигментација и кератинизација на дермисот.

Во центарот на секој патолошки фокус, кожата почнува да атрофира и да се разредува. Роговитиот слој на кожата во внатрешноста на фоликулите на косата, напротив, се згуснува, што доведува до нивно блокирање со кератин. Засегнатата кожа добива изглед на "гуски испакнатини", се забележува нерамномерна пигментација по должината на рабовите на плаките. Често, приклучоците се формираат во каналите на лојните жлезди на кожата во близина на ушниот канал, а горниот слој на кожата изгледа како напрсток.

Белата кожа со руса и црвена коса се многу почувствителни на ефектите од видливото зрачење и екстремните температури.

Поразот на скалпот во речиси сите случаи е придружен со алопеција - неповратно губење на косата, што доведува до ќелавост. Покрај тоа, на местото на паднатата коса се формираат лузни.

Понекогаш симптомите на дискоиден лупус еритематозус може да бидат улцеративни лезии на оралната мукоза и влошување на ноктите. Ноктите стануваат жолти и стануваат кршливи, често деформирани. Кога се формира плакета во устата, џвакањето храна предизвикува горење и болка.

Во ретки случаи, DKV влијае на органите на видот, што доведува до воспаление на рожницата, очните капаци или конјунктивата на очите. Најчесто, еритематозни дамки се наоѓаат на лицето во форма на пеперутка, покривајќи го носот и поголемиот дел од образите.

Треба да се напомене дека дискоидниот лупус еритематозус многу ретко дава компликации. Понекогаш може да се развие секундарен грануларен хелитис - лезија на плунковните жлезди во зоната Клајн, на границата на црвената граница на усните. Хелитисот се манифестира со зголемена плунка, лупење и пукање на кожата на усните. Некои пациенти се жалат на чешање на усните.

Дисеминираната форма на DLE може да се трансформира во системски лупус, кој влијае на артикуларните структури и виталните органи: срцето, бубрезите, црниот дроб, белите дробови и централниот нервен систем. Системската болест е опасна затоа што е тешко да се лекува и има лоша прогноза. И покрај напредокот и неодамнешниот развој на медицината, високата активност на болеста може да доведе до смрт на пациентот.

Една од можните последици на дискоидниот лупус може да биде дегенерација на патолошки еритематозни лезии во сквамозен карцином на кожата. Во овој случај, кератиноцитите, кои ја формираат основата на епидермисот, формираат малигнен тумор - сквамозен карцином (SCC).

Дијагностика

Во огромното мнозинство на случаи, дијагнозата на DKV не претставува никакви тешкотии. Пред сè, патологијата се разликува од болести кои имаат слични манифестации - Бесниер-Бек-Шоманова болест, псоријаза, габична краста, лимфоцитом и алопеција.

Можете да разликувате лупус од псоријаза според локализацијата на осипот: со псоријаза, тој се појавува на лицето само кај децата. Покрај тоа, псоријатичните лушпи лесно и безболно се гребат, додека кај лупус тешко се одвојуваат и болат.

Бидејќи нема чешање, може да се исклучи себороичната егзема, при која исипот на кожата чеша и има мрсни лушпи.

На првичниот преглед, лекарот што посетува појаснува за кого работи пациентот, дали зема лекови кои ја зголемуваат осетливоста на светлина, дали има алергија или хронично заразно заболување. Присуството на блиски роднини со DLE или SLE ќе укаже на генетска предиспозиција.

Лабораториската дијагноза вклучува комплетна крвна слика и ревматолошки тестови, како и биопсија на кожата. Резултатот од општ тест на крвта покажува развој на воспаление, што е потврдено со зголемување на ESR (стапка на седиментација на еритроцити); показателите за леукоцити и тромбоцити се намалени.

Со помош на анализа за ревматски тестови, болеста може да се открие со точност до 90%.

Ако има инфекција во телото или има алергиски реакции, нивото на еозинофили и неутрофили ќе биде покачено.

Внимание: со широко распространет дискоиден лупус, тестот за сифилис може да биде лажно позитивен.

Ревмопробните тестови може да откријат антинуклеарни антитела и антитела на нуклеопротеините. LE клетките, кои се нарекуваат лупус, се откриени кај 5-7% од пациентите.

Анализата на имунофлуоресценција (тест со ленти со лупус) покажува присуство на депозити на имуноглобулини и комплемент, што игра клучна улога во одржувањето на имунолошката регулација. Оваа анализа се прави со помош на флуоресцентен микроскоп и се изведува на замрзнати делови од кожни биопсии добиени од лезии. Сепак, тестот за лупус лента е позитивен и кај голем број други патологии, и затоа не е 100% сигурен.

Внимание: Исклучително е важно да се разликува распространетиот дискоиден лупус еритематозус од системската форма на болеста, бидејќи таа бара поагресивен третман.

Третман

Третманот на дискоидниот лупус еритематозус во голема мера е определен од неговата клиничка форма и предизвикувачките фактори кои придонесуваат за напредокот на болеста. Терапијата започнува со елиминација на заразните фокуси и корекција на ендокрините нарушувања. Многу е важно, ако е можно, да се одбие да се земаат лекови за фотосензитивност и да се елиминираат постоечките алергиски манифестации.

Исто така, се препорачува избегнување на директна сончева светлина на кожата, кога излегувате надвор, користете рефлектирачки масти на база на титаниум диоксид, мексорил или цинк оксид. Фотозаштитни квалитети поседуваат средства како Метилурацил, Салол, Кинин, Фенкортозол. Bioquinol може да се примени на областите погодени од осип.

Кога се применува локално, метилурацил има антиинфламаторно и фотопротективно дејство.

Често, лекарите препишуваат локална комбинирана терапија: наутро се користат фотопротективни масти, а навечер се користат хормонални масти кои содржат кортикостероиди.

Максималната ефикасност во DKV ја покажуваат аминохолинските антималарични лекови - Хингамин, Делагил, Хлорокин, Резохин. Овие лекови се земаат во курс и дозата се намалува на секои десет дена. Во првите десет дена се пијат два пати на ден, по 250 mg, во следните 10 дена - 1 пат на ден, потоа секој втор ден.

Способноста да се потисне прекумерниот имунолошки одговор ја поседува Плакенил, со кој лекарите често го дополнуваат терапевтскиот режим. Можете да го пиете до 4 пати на ден. За време на терапијата, неопходно е да се запамети за можниот развој на несакани ефекти. За да се направи навремено прилагодување на третманот, од пациентот редовно се земаат примероци од крв и урина. Земањето хидроксихлорокин може негативно да влијае на состојбата на садовите на очното јаболко, така што пациентите треба да бидат набљудувани од офталмолог.

Многу позитивни резултати се забележани по употребата на Пресоцил, кој вклучува преднизолон и аспирин. Во раните фази на DKV, курсот на Аминокинол е ефикасен: лекот се зема три пати на ден во доза од 0,05 до 0,15 g. По една недела се прави 5-дневна пауза. Изводливоста и времетраењето на понатамошниот третман ги одредува лекарот.

Доколку е неопходна антибиотска терапија, се препишуваат антибиотици, главно од серијата пеницилин. Тетрациклин и неговите деривати не се користат поради фотосензитивни несакани ефекти.

Во случај на голема веројатност дискоидниот лупус да стане системски, се користат кортикостероиди, кои може да се надополнат со цитостатици (циклофосфамид, метотрексат). Средства од групата на топични глукокортикостероиди се препишуваат во зависност од активноста на болеста.

Доколку еритематозни наслаги се присутни само на лицето, се користат лекови со благи до умерени мерки како што се хидрокортизон или метилпреднизолон. Во случај на локација на патолошки фокуси на трупот и екстремитетите, се пропишува триамцинолон или бетаметазон. Најсилно дејство има клобетазонот кој се користи за лезии на дисталните екстремитети - дланки и стопала.

Ако стандардната терапија не донесе резултати, тие прибегнуваат кон лекови со изразен имуносупресивен (имунодепресивен) ефект.

За дополнителна заштита на телото од ултравиолетово зрачење и стимулација на кората на надбубрежните жлезди, никотинската киселина се препишува во таблети или инјекции. Таблетите со никотинска киселина се земаат два пати на ден, по 50 mg, текот на лекувањето е еден месец. По пауза од 2-3 недели, курсот се повторува. Максималниот ефект се постигнува по неколку циклуси на терапија: кај некои пациенти е доволно да се повторуваат двапати, додека кај други резултатите се забележливи само по 5 курсеви на земање на лекот.

Внимание: Никотинската киселина промовира елиминација на токсините од телото и ги ублажува несаканите ефекти на антималаричните лекови.

За поддршка на нормалното функционирање на имунолошкиот систем, се препишуваат антиоксидантни витамински комплекси кои содржат витамини А, Е, Ц, како и витамини од Б-групата. При изборот на овие средства, се зема предвид негативниот ефект на витаминот Д врз текот на дискоидниот лупус еритематозус, па затоа не треба да биде дел од употребените лекови.

Важно е да се запамети дека за третман на DKV е неприфатливо да се користат лекови сулфаниламид - Бисептол или Сулфадиметоксин - бидејќи тие придонесуваат за прогресија на болеста и нејзина транзиција кон системски процес.

Прогноза

Во огромното мнозинство на пациенти, дискоидниот лупус еритематозус напредува позитивно. Со правилна подготовка на терапевтскиот режим и елиминирање на провоцирачките фактори, настанува стабилна и продолжена ремисија. Главниот проблем е преминот на дискоидната форма на лупус во СЛЕ или рак на кожата, кој често завршува со смрт.

За време на третманот, неопходно е систематско следење на крвната слика за да не се пропушти дефект во респираторниот, кардиоваскуларниот и уринарниот систем. Текот и исходот на патологијата зависи од нормалното функционирање на виталните органи.

Дискоиден лупус еритематозус (DLE) е кожна болест поврзана со болести на сврзното ткиво. Не треба да се меша со системската форма. Во првиот случај, лезијата е локализирана, патологијата влијае само на кожата. Во случај на системски лупус еритематозус (СЛЕ), болеста е со дифузна природа, односно се засегнати сите органи и системи на телото кои имаат сврзно ткиво. DLE и SLE имаат исти симптоми на кожата и важно е да се направи разлика помеѓу системски и кожни лезии бидејќи различни специјалисти се лекуваат едни со други. Дискоиден лупус го третира дерматовенеролог, системски - ревматолог. Исклучително ретко се случува дискоидниот лупус да се трансформира во системски лупус, а обратната транзиција е невозможна.

Причини за развој

Главната причина за развојот на DKV е преосетливост на ултравиолетово зрачење. И краткотрајното изложување на сонце и продолжената инсолација, на пример, по одмор во јужните земји, може да предизвикаат болест. Дискоидниот лупус еритематозус е класифициран според само една карактеристика - бројот на осип. Ограничена форма - 1-3 осип, дисеминирани - повеќе од 3 фокуси.

Конечната теорија за потеклото на дискоидниот лупус еритематозус сè уште не е проучена, но голем број основни механизми за развој на болеста се одамна познати:

влијанието на ултравиолетовите зраци;
производство на автоантитела на сопствените клетки;
локални автоимуни реакции;
патологија на Т-лимфоцитите и дендритичните клетки во кожата.

По изложување на ултравиолетово зрачење, се јавува синџир на биохемиски реакции со учество на одредени протеини - p53, TRAIL, Fas. Нормално, овие протеини ја регулираат програмираната клеточна смрт (апоптоза), со други зборови, природниот процес на стареење. Со DKV тие се произведуваат во вишок, а процесите на апоптоза се нарушени. Овие нарушувања во кожата доведуваат до формирање на патолошки фокуси на воспаление на неа.

Болеста обично се манифестира за прв пат на млада возраст - 20-40 години, жените се со поголема веројатност да се разболат, а DKV ретко се јавува кај децата. Фактори на ризик за DKV:

генетска предиспозиција; прекумерна инсолација или ладење;
ефектот на ветерот на кожата на лицето;
светла кожа;
хронични заболувања на кожата;
алергиски реакции на лекови со кожни или системски манифестации.

Клиничка слика на болеста

Главната клиничка манифестација на болеста е еритематозен осип. Локализиран е на отворени површини на кожата. Ова се должи на навлегувањето на сончевата светлина во овие места. Најчеста локализација е кожата на носот, образите, челото и ушите. Скалпот е погоден и од дискоиден лупус еритематозус, а понекогаш таквиот осип може да биде единствениот симптом на болеста. Градите, грбот и кожата на рацете ретко се зафатени.

По фази, DKV е класифициран на следниов начин:

еритематозен;
инфилтративно-хиперкератотично;
цикатрично-атрофичен.

Во првата фаза на ДКВ се забележуваат остро дефинирани црвеникави дамки со лупење. Со текот на времето тие се зголемуваат, а во процесот на лупење се појавуваат мали сивкасти лушпи. Тие седат цврсто на лезијата, формирајќи плоча.

Ориз. 1. Дискоиден лупус еритематозус. На лицето црвеникави осип формираат еден вид симптом на „пеперутка“.

Кога процесот ќе влезе во втората фаза, плаките се спојуваат, формирајќи големи еритематозно-инфилтративни фокуси. И тие се покриени со крлушки, но нема интензивен пилинг. Ако се отстранат, тогаш на задната страна се наоѓаат роговидени боцки, што ја потврдува втората фаза на болеста. Овој симптом е познат како „симптом на женска петица“. Отстранувањето на лушпите предизвикува болка кај пациентот - ова е симптом на Бесниер-Мешерски. Ако процесот влијае на кожата на ушите, тогаш се појавува симптомот на Хачатуријан - појава на приклучоци од сулфур-рог во аурикулата, кои имаат надворешна сличност со напрсток. Кога ќе поминат феномените на воспаление, исчезнува еритем и инфилтрација, процесот преминува во третата фаза. Плаките се поделени во три зони од центарот до периферијата, што ја претставува класичната тријада на DLE: цикатрична атрофија, фоликуларна хиперкератоза, еритема.

Ориз. 2. Тријада на дискоиден лупус: од периферијата кон центарот - еритема, фоликуларна хиперкератоза, цикатрична атрофија

Ерупциите на лицето често се локализирани симетрично. Понекогаш се појавува осип на оралната слузница, тоа е многу болно.

Ако осипот е на скалпот, тогаш во фаза на цикатрична атрофија, фокуси на алопеција се појавуваат на главата. Тие треба внимателно да се третираат, бидејќи со текот на времето, во овие фокуси може да се развие рак на кожата од сквамозни клетки.

Дисеминираната форма се разликува од ограничениот број на фокуси. Дополнително, локализацијата на осипот е пообемна - може да бидат засегнати екстензорните површини на подлактицата и раката. Придружување на појавата на фокуси може да биде зголемување на температурата до субфебрилни броеви и болка во зглобовите.

Покрај типичната форма на DKV опишана погоре, се разликуваат и други ретки варијанти. Тие се карактеризираат со свои карактеристики, нивниот третман го води и дерматолог. Ретките форми го вклучуваат следново:

центрифугална еритема Bietta;
сличен на розацеа;
длабок лупус Капоши-Ирганг;
папиломатозен;
хиперкератотичен;
тумор;
дисхромни;
пигментирани;
телеангиектатични.

Дијагностички методи

Лабораториските индикатори за дијагноза на ДКВ не се разликуваат од оние карактеристични за СЛЕ. Тие вклучуваат тестови за LE клетки, антинуклеарни антитела, антитела на домашната ДНК. Тестот за низа на лупус се користи исклучиво за дијагностицирање на дискоиден лупус. Користејќи го овој метод, прикачувањето на автоантитела во областа на спојот на дермисот-епидермисот се открива во реакциите на имунофлуоресценција.

Дерматологот, при дијагностицирање, до одреден степен исклучува слични болести: СЛЕ, полиморфна фотодерматоза, ограничена псоријаза, розацеа, дерматомиозитис, лупус еритематозус, еозинофилен гранулом на лицето, бениген кожен лимфоцитом. Главниот метод е хистолошки преглед на биопсијата. Знаците на DKV вклучуваат:

1. Хиперкератоза на устата на фоликулите на косата.
2. Атрофиран микробен слој на епидермисот.
3. Вакуолизација на клетките на базалниот слој.
4. Едем и инфилтрација на дермисот.
5. Уништување на колаген
6. Задебелување на базалната мембрана со таложење на муцин во дермисот.

Доколку дојде до хистолошки заклучок кој ги содржи овие знаци, тогаш се поставува дијагноза на „дискоиден лупус еритематозус“.

Третман на болеста

Невозможно е целосно да се опорави од дискоиден лупус еритематозус, бидејќи болеста има автоимун механизам. Затоа, терапијата има две цели - да ја забави прогресијата на процесот и да спречи создавање лузни на кожата. Меѓу методите на лекување без лекови, заштитата на кожата од ултравиолетово зрачење е од одлучувачко значење. Облеката треба да ги покрива отворените делови на телото, неопходно е да се користат креми за сончање и спрејови со висок заштитен индекс - најмалку 50.

Две главни групи на лекови се користат за лекување на ДКВ - антималарични лекови и локални глукокортикостероиди - лекови за локална употреба во форма на масти, лосиони и креми.

Меѓу антималаричните лекови, се претпочита хидроксихлорокин бидејќи најдобро се поднесува во споредба со другите. Сепак, наспроти неговата позадина, некои пациенти може да доживеат ретинална патологија - ретинопатија, затоа, за време на третманот се неопходни редовни прегледи од офталмолог. Хидроксихлорокин се препишува во доза од 200 mg два пати на ден. Штом се добие одговор на терапијата, дозата се преполовува, а третманот се продолжува уште 3 месеци. Вкупното времетраење на терапијата може да достигне неколку години. Треба да се напомене дека лекот го препорачува светското друштво на дерматолози, но дискоидниот лупус еритематозус не е наведен во упатствата за употреба.

Локалните глукокортикоиди со слаба и умерена активност се препорачуваат за третман на типична форма на DKV со лезија во пределот на лицето. Станува збор за препарати кои содржат флуоцинолон ацетонид, мора да се нанесува два пати на ден најмалку 3 месеци. Ако осипот е локализиран на екстремитетите и телото, тогаш се препорачуваат лекови со просечна активност - триамцинолон или бетаметазон. Фреквенцијата на апликација и времетраењето на апликацијата ги пропишува лекарот според индивидуалните индикации. Ако лезијата влијае на скалпот, потребни се високо активни лекови - клобетазол.

Дополнително, во комплексната терапија на ДКВ се користат антиоксидантни витамини - витамин Е, 50 или 100 mg на ден. Не можете без лекови кои ја подобруваат микроциркулацијата - пентоксифилин 200 mg три пати на ден во курсеви од 1 месец на секои шест месеци. Лекувањето на трудниците е дозволено само со локални глукокортикоиди во комбинација со витамини.

Дискоидниот лупус еритематозус е една од најчесто дијагностицираните форми на автоимуна болест.

Може да се појави во акутна или хронична форма, манифестирана со карактеристични промени на кожата и истовремени лезии на внатрешните органи на една личност.

Токму уништувањето на внатрешните органи и системи е најопасната последица на дискоидниот лупус, бидејќи таквото уништување е неповратно во напредната фаза на DLE.

Автоимуната болест во почетната фаза на развој доведува до значително влошување на изгледот на кожата, ја намалува нивната еластичност и способност да се спротивстават на надворешните ефекти на бактериите и вирусите.

Оваа слика е последица на инхибиција на кората на надбубрежните жлезди, која престанува да функционира нормално. Клетките на кожата се топат дури и во длабоките слоеви на епидермисот: процесот е неповратен, па затоа е важно да се третира болеста навремено.

Дерматолозите забележуваат дека најчесто оваа болест се јавува поради следниве причини:

Механичкото оштетување на кожата на лицето може да предизвика манифестација на болеста. Со текот на времето, состојбата на кожата се влошува, се појавуваат знаци на атопичен процес и се развива последователна атрофија на горниот слој на епидермисот.
Смрзнатини на површините на кожата, дури и во мал обем, може да доведат до DLE. Зоните на смрзнатини се претвораат во фокуси на воспалителниот процес, ткивото во нив ги губи своите еластични квалитети, станува потенка, се суши и умира.
Инфекциите ги поткопуваат заштитните квалитети на кожата, што предизвикува развој на DLE.
Третман со голем број лекови кои предизвикуваат промени во клетките на сврзното ткиво наспроти позадината на падот на човечкиот имунитет.
Падот на заштитните својства на телото во целина, хроничните болести, стресот, долготрајното изложување на жешкото сонце без соодветна заштита - сето тоа се предизвикувачки фактори за дискоидната форма на лупус.

Следното видео дава детали за природата, причините и последиците од болеста.

Симптоми на DKV

Првиот симптом што го придружува дискоидниот лупус еритематозус е осип на кожата. Отпрвин, ваквите симптоми го покриваат лицето, а дури потоа се префрлаат на други делови од телото.

Мал осип на лицето добива специфична форма на пеперутка која се наоѓа на мостот на носот и образите. Може да се појават и низа други симптоми: се појавува еритем на кожата, постепено се развива хиперкератоза и атрофија на епидермалните клетки. Со текот на времето, големината на дамките значително се зголемува поради спојувањето на мали мозолчиња во поголеми воспалени области, се појавуваат други знаци на DLE:

интоксикација на телото;
субфебрилна температура;
општа слабост, малаксаност, вртоглавица, гадење.

Покрај опишаните симптоми, понекогаш пациентите имаат пајакови вени и области на кожата со зголемена пигментација. Исто така, ретко се појавува црвенило на слузокожата - тие наводнуваат и чешаат.

Атрофичните зони се развиваат побрзо во оние области на кожата каде што има влакна. Кај некои пациенти со ДЛЕ се јавуваат очни лезии придружени со болести како што се: кератитис, блефаритис, конјунктивитис.

Брзината и интензитетот на манифестацијата на симптомите во голема мера се определуваат од формата на текот на болеста:

акутна: симптомите се појавуваат за 1-2 месеци;
хронична: манифестацијата на живи симптоми може да потрае и до шест месеци.

Дијагнозата на хроничната форма на лупус може да се утврди со помош на голем број студии:

визуелен преглед на епидермисот, мукозните мембрани на пациентот;
тестови на крвта: општи, биохемиски, за антинуклеарни антитела;
Анализа на урина;
невролошки преглед;
електрокардиографија;
рентген на зглобовите, градите;
Ултразвук на абдоминалните органи.

По потврдувањето на дијагнозата на СЛЕ, лекарот што посетува го одредува методот на лекување, локални лекови итн. Само-лекувањето на таква сложена болест од автоимуна природа не само што е неефикасно, туку и штетно во повеќето случаи.

Дијагноза на болеста: основни пристапи

Дијагностицирањето на дисеминиран лупус еритематозус е доста тешко, бидејќи симптомите на оваа болест се слични на осип кај многу други болести. На пример, таквата клиничка слика е типична за:

дерматофитоза на кожата на лицето;
лишаи планус;
псоријаза;
егзема;
атопичен дерматитис;
невродерматитис, како и голем број други кожни болести.

Дијагнозата е исто така тешка бидејќи во повеќето случаи, специјалистите не се сомневаат дека пациентот има болест. Доколку постојат такви сомнежи, важно е да се препише лабораториски тест на крвта за присуство на антитела на домашната ДНК во неа.

Ако се откриени антитела во крвта, тогаш дијагнозата во корист на DKV се потврдува. Иако се случува овој тип на лупус да се комбинира со други кожни лезии кои исто така бараат третман.

Дополнителни лабораториски тестови ќе помогнат да се потврди дијагнозата на дискоиден лупус еритематозус:

хистолошки преглед на епителот од погодената област;
анализа на косата и лушпите под микроскоп ќе го идентификува предизвикувачкиот агенс на проблемот;
имунофлуоресцентна анализа.

Која е опасноста од болеста

Опасноста од хроничен лупус не е во самиот осип кој ја покрива кожата на лицето и телото. Проблемот е многу покомплициран, бидејќи во текот на болеста, внатрешните органи на човекот се уништуваат, нивната функционална способност се намалува. Исто така, со ДКВ страдаат зглобовите, сврзното ткиво, се манифестира алопеција, но најопасно е оштетувањето на бубрезите и централниот нервен систем.

Автоимуното оштетување на бубрезите доведува до хронична бубрежна инсуфициенција, потреба од редовна хемодијализа, па дури и до трансплантација на бубрег.

Со оштетување на централниот нервен систем, се јавуваат ментални нарушувања, често пациентите страдаат од опсесии, носат глупости. Но, таквите промени во работата на централниот нервен систем се карактеристични за подоцнежните фази на болеста, доколку третманот не се започне навремено.

Како се третира DKV?

Третманот на дискоидната форма на лупус еритематозус со лекови со навремена дијагноза на болеста овозможува целосно излекување. Ако болеста се открие во подоцнежните фази на развој, ефективноста на терапијата значително се намалува.

Методот на лекови за борба против болеста се спроведува со помош на такви лекови:

цитостатици;
глукокортикоиди;
нестероидни антиинфламаторни лекови.

Други лекови се користат врз основа на карактеристиките на состојбата на пациентот, присуството и степенот на оштетување на внатрешните органи. Во секој случај, третманот треба да биде сеопфатен, редовен, континуиран и насочен кон сузбивање на сите манифестации на патолошкиот процес.

Од големо значење за ефективноста на третманот е изборот на дозата и времетраењето на лекот. Само квалификуван специјалист правилно ќе ја одреди нивната компатибилност и подносливост.

Дали вреди да се користат народни методи

Традиционалната медицина може да биде дополнителна помош во лекувањето на дисеминиран лупус еритематозус. Помага за одржување на имунитетот, елиминирање на зголемената сувост, млитавост и лупење на кожата.

Вреди да се користат препарати на база на мед, други пчелни производи орално или за надворешна апликација на кожата. Ова ќе ја елиминира зголемената сувост на оштетените области на кожата, ќе го забрза процесот на нивно заздравување и закрепнување на пациентот како целина. Сепак, лекарите не препорачуваат пиење инфузии и лушпи од билки, бидејќи тие можат да предизвикаат развој на алергиски реакции и да го влошат текот на болеста.

Важно! Како независен третман, методите на традиционалната медицина обично не се користат поради нивната ниска ефикасност.

Превентивни мерки и прогноза на ДКВ

За да се спречи манифестацијата на дисеминиран лупус, ќе се овозможи исклучување на главните причини за неговиот развој. Важно е да се обезбеди сигурна нега на кожата при неповолни временски услови:

навлажнувачки - заштита од ултравиолетово зрачење во летните денови;
храна - зголемување на заштитните квалитети од ветер, ниски температури.

Не користете груби пилинзи и пилинг за луѓе со преосетливост на кожата на лицето. Тие можат да доведат до механичко оштетување на епидермисот, што го зголемува ризикот од развој на DLE.

Покрај локалната превенција, важно е да се одржи имунитетот на високо ниво, навремено да се третираат воспалителните и заразните лезии, да се јаде урамнотежена исхрана и да се одмора повеќе.

Фотографија

Осипот со ДКВ изгледа вака.

Сумирање

Discoid CV е автоимуна болест чии основни причини се сè уште контроверзни во медицинската заедница. Главните фактори кои можат да ја предизвикаат болеста се смрзнатини, изгореници, механичко оштетување на кожата. Внимателната нега на кожата, одржувањето на имунолошките својства на телото на високо ниво ќе помогне да се намали ризикот од развој на DLE.