Помош синдром после третман на породување. HELLP синдром: причини и развој, симптоми, дијагноза, третман, прогноза

Тешка компликација на бременоста, која се карактеризира со тријада знаци: хемолиза, оштетување на хепаталниот паренхим и тромбоцитопенија. Клинички се манифестира со брзо растечки симптоми - болки во црниот дроб и стомакот, гадење, повраќање, едем, жолтица на кожата, зголемено крварење, нарушена свест до кома. Се дијагностицира врз основа на општ тест на крвта, студија за ензимската активност и состојбата на хемостаза. Третманот вклучува итна испорака, назначување на активна супституција на плазма, хепатостабилизирачка и хепатопротективна терапија, лекови кои ја нормализираат хемостазата.

Генерални информации

Иако HELLP синдромот е забележан ретко во последниве години, тој го комплицира текот на тешката гестоза во 4-12% од случаите и, во отсуство на соодветен третман, се карактеризира со високи стапки на смртност на мајки и деца. Синдромот како посебна патолошка форма првпат е опишан во 1954 година. Името на нарушувањето е формирано со првите букви од термините кои ги дефинираат клучните манифестации на болеста: H - хемолиза (хемолиза), EL - покачени ензими на црниот дроб (зголемена активност на ензимите на црниот дроб), LP - ниско ниво на тромбоцити (тромбоцитопенија ). HELLP синдромот обично се јавува во третиот триместар од бременоста во 33-35 недела. Во 30% од случаите се развива 1-3 дена по раѓањето. Според резултатите од набљудувањата, ризичната група ја сочинуваат бремени жени со светол тен над 25 години со тешки соматски нарушувања. Со секоја наредна бременост, веројатноста за развој на болеста се зголемува, особено кога станува збор за раѓање на два или повеќе фетуси.

Причини

До денес, етиологијата на нарушувањето не е дефинитивно утврдена. Повеќе од 30 теории за појава на оваа акутна акушерска патологија се предложени од специјалисти од областа на акушерството и гинекологијата. Најверојатно, се развива со комбинација на голем број фактори, отежнати од текот на прееклампсијата. Некои автори ја сметаат бременоста како една од варијантите на алотрансплантација, а HELLP синдромот како автоимун процес. Меѓу најчестите причини за болеста се:

Имуни и автоимуни нарушувања. Во крвта на пациентите, се забележува депресија на Б- и Т-лимфоцитите, се одредуваат антитела кон тромбоцитите и васкуларниот ендотел. Односот во пар простациклин/тромбоксан е намален. Понекогаш болеста го комплицира текот на друга автоимуна патологија - антифосфолипиден синдром.
Генетски аномалии. Основата за развој на синдромот може да биде вродена инсуфициенција на ензимските системи на црниот дроб, што ја зголемува чувствителноста на хепатоцитите на дејството на штетните фактори кои се јавуваат за време на автоимуниот одговор. Голем број бремени жени имаат и вродени нарушувања на коагулациониот систем.
Неконтролирано внесување на одредени лекови. Веројатноста за развој на патологија се зголемува со употреба на фармаколошки лекови кои имаат хепатотоксичен ефект. Пред сè, зборуваме за тетрациклин и хлорамфеникол, чиј штетен ефект се зголемува со незрелоста на ензимските системи.

Патогенеза

Почетната точка во развојот на синдромот HELLP е намалување на производството на простациклин наспроти позадината на автоимуна реакција што произлегува од ефектот на антителата врз крвните клетки и ендотелот. Ова доведува до микроангиопатски промени во внатрешната обвивка на садовите и ослободување на плацентарен тромбопластин, кој влегува во крвотокот на мајката. Паралелно со оштетувањето на ендотелот, се јавува вазоспазам, предизвикувајќи исхемија на плацентата. Следната фаза во патогенезата на синдромот HELLP е механичко и хипоксично уништување на еритроцитите, кои минуваат низ спазматичното васкуларно корито и се активно нападнати од антитела.

Наспроти позадината на хемолизата, адхезијата и агрегацијата на тромбоцитите се зголемуваат, нивното целокупно ниво се намалува, крвта се згуснува, се јавува мултипла микротромбоза, проследена со фибринолиза и се развива ДИК. Нарушувањето на перфузијата во црниот дроб доведува до формирање на хепатоза со некроза на паренхимот, формирање на субкапсуларни хематоми и зголемување на нивото на ензими во крвта. Поради вазоспазам, крвниот притисок се зголемува. Како што другите системи се вклучени во патолошкиот процес, знаците за откажување на повеќе органи се зголемуваат.

Класификација

Сè уште не е достапна унифицирана систематизација на формите на HELLP синдромот. Некои странски автори предлагаат да се земат предвид податоците од лабораториските студии при определување на варијантата на патолошката состојба. Во една од постојните класификации, се разликуваат три категории на лабораториски параметри, кои одговараат на скриени, сомнителни и очигледни знаци на интраваскуларна коагулација. Попрецизна е опцијата заснована на одредување на концентрацијата на тромбоцитите. Според овој критериум, се разликуваат три класи на синдромот:

1 класа. Нивото на тромбоцитопенија е помало од 50 × 10 9 / l. Клиниката се карактеризира со тежок тек и сериозна прогноза.
2 одделение. Содржината на крвните тромбоцити е од 50 до 100×109/L. Текот на синдромот и прогнозата се поповолни.
3 одделение. Постојат умерени манифестации на тромбоцитопенија (од 100 до 150 × 10 9 / l). Се забележуваат првите клинички знаци.

Симптоми

Почетните манифестации на болеста се неспецифични. Бремена жена или родилка се жалат на болки во епигастриумот, десниот хипохондриум и абдоминалната празнина, главоболка, вртоглавица, чувство на тежина во главата, болки во мускулите на вратот и рамениот појас. Слабост и замор се зголемуваат, видот се влошува, се појавува гадење и повраќање и оток. Клиничките симптоми напредуваат многу брзо. Како што состојбата се влошува на местата на инјектирање и на мукозните мембрани, се формираат области на хеморагии, кожата станува иктерична. Постои летаргија, конфузија. Во тешки случаи на болеста, можни се конвулзивни напади, појава на крв во повраќање. Во терминалните фази, се развива кома.

Компликации

HELLP синдромот се карактеризира со повеќекратни нарушувања на органите со декомпензација на основните витални функции на телото. Во речиси половина од случаите, болеста се комплицира со DIC, секој трет пациент има знаци на акутна бубрежна инсуфициенција, а секој десетти има церебрален или пулмонален едем. Некои пациенти развиваат ексудативен плеврит и пулмонален дистрес синдром. Во постпарталниот период, можно е обилно крварење на матката со хеморагичен шок. Во ретки случаи, кај жени со HELLP синдром, влакната се ексфолираат, предизвикувајќи хеморагичен мозочен удар. Кај 1,8% од пациентите се откриени субкапсуларни хематоми на црниот дроб, чие руптура обично доведува до масовно интраабдоминално крварење и смрт на трудницата или родилката.

HELLP синдромот е опасен не само за мајката, туку и за детето. Ако патологијата се развие кај бремена жена, веројатноста за предвремено раѓање или абрупција на плацентата со коагулопатско крварење се зголемува. Во 7,4-34,0% од случаите, фетусот умира во матката. Речиси една третина од новороденчињата имаат тромбоцитопенија, што доведува до хеморагии во мозочното ткиво и последователни невролошки нарушувања. Некои деца се раѓаат во состојба на асфиксија или со респираторен дистрес синдром. Сериозна, иако ретка компликација на болеста е цревната некроза, откриена кај 6,2% од доенчињата.

Дијагностика

Сомнежот за развој на синдромот HELLP кај пациент е основа за итни лабораториски тестови кои го потврдуваат оштетувањето на системот за хемостаза и хепаталниот паренхим. Дополнително, обезбедена е контрола на главните витални параметри (респираторна брзина, температура на пулсот, крвен притисок, кој е зголемен кај 85% од пациентите). Највредни во дијагностичкиот план се следниве видови прегледи:

Општа анализа на крвта.Се утврдува намалување на бројот на еритроцити и нивна полихромазија, деформирани или уништени црвени крвни зрнца. Еден од дијагностички сигурни критериуми е тромбоцитопенија помала од 100×109 /l. Бројот на леукоцити и лимфоцити обично не се менува, има мало намалување на ESR. Нивото на хемоглобин паѓа.
Тестови на црниот дроб. Откриени се прекршувања на ензимските системи типични за оштетување на црниот дроб: активноста на аминотрансферазата (AST, ALT) се зголемува за 12-15 пати (до 500 U / l). Активноста на алкалната фосфатаза се зголемува 3 пати или повеќе. Нивото на билирубин во крвта надминува 20 μmol/l. Концентрациите на протеините и хаптоглобинот се намалени.
Проценка на системот за хемостаза. Карактеристични се лабораториските знаци на потрошувачка коагулопатија - се намалува содржината на факторите на коагулација синтетизирани во црниот дроб со учество на витамин К. Нивото на антитромбин III е намалено. Продолжување на времето на тромбин, намалување на концентрацијата на АПТТ и фибриноген, исто така, укажуваат на повреда на коагулацијата на крвта.

Треба да се напомене дека типичните лабораториски знаци на HELLP синдромот може нерамномерно да отстапуваат од нормативните вредности, во такви случаи тие зборуваат за варијанти на болеста - ELLP синдром (нема хемолиза на еритроцитите) и синдром HEL (тромбоцити бројот не е нарушен). За брза проценка на состојбата на црниот дроб, се врши ултразвучен преглед. Бидејќи функцијата на бубрезите е нарушена во тешки форми на болеста, намалувањето на дневната количина на урина, појавата на протеинурија и зголемувањето на содржината на азотни супстанции (уреа, креатинин) во крвта се сметаат за прогностички неповолен фактор. Имајќи ја предвид патогенезата на болеста, се препорачува ЕКГ, ултразвук на бубрезите и преглед на фундусот. Во пренаталниот период се врши ЦТГ, ултразвук на матка, доплер ултразвук за следење на состојбата на фетусот, хемодинамиката на плодот и мајката.

Со оглед на сериозноста на прогнозата на болеста, неодамна е забележана нејзина прекумерна дијагноза. Синдромот HELLP мора да се разликува од тешка гестоза, масна хепатоза на бремени жени, вирусен и хепатитис индуциран од лекови, наследна тромбоцитопенична пурпура, хемолитички уремичен синдром, интрахепатична холестаза, Dubin-Johnson синдром, Budd-Chiari, синдром на лупуслога, заразна мононуклеоза и други патолошки состојби. Во сложени клинички случаи, во дијагностичкото пребарување се вклучени хепатолог, анестезиолог-реаниматор, невропатолог, офталмолог, специјалист за инфективни болести, имунолог, терапевт, ревматолог, хирург, нефролог.

Третман на HELLP синдром

Медицинската тактика при идентификување на болеста кај бремена жена е насочена кон прекинување на бременоста во рок од 24 часа од моментот на дијагнозата. За пациенти со зрело грло на матката се препорачува вагинално породување, но почесто итен царски рез се изведува под ендотрахијална анестезија со употреба на нехепатотоксични анестетици и продолжена механичка вентилација. Во фазата на интензивна предоперативна подготовка, поради воведување на свежо замрзната плазма, кристалоидни раствори, глукокортикоиди и инхибитори на фибринолиза, состојбата на жената е максимално стабилизирана, а по можност се компензираат нарушените нарушувања на повеќе органи.

Комплексната терапија со лекови насочена кон елиминирање на ангиопатија, микротромбоза, хемолиза, кои влијаат на различни врски на патогенезата, обновување на функцијата на црниот дроб, другите органи и системи, продолжува активно во постоперативниот период. За третман на синдромот се препорачува превенција или елиминирање на можните последици:

Инфузија и терапија за замена на крв. Воведувањето на крвна плазма и нејзините замени, тромбоконцентрати, сложени солени раствори овозможува да се надополнат уништените формирани елементи и недостаток на течност во интраваскуларниот кревет. Дополнителен ефект на ваквата терапија е подобрување на реолошките параметри и стабилизирање на хемодинамиката.
Хепатостабилизирачки и хепатопротективни лекови. За да се стабилизира хепаталната цитолиза, се пропишува парентерална администрација на глукокортикоиди. Употребата на хепатопротектори е насочена кон подобрување на функционирањето на хепатоцитите, заштита од токсични метаболити и стимулирање на реставрација на уништените клеточни структури.
Средства за нормализирање на хемостазата. За да се подобрат перформансите на системот за коагулација на крвта, да се намалат манифестациите на хемолиза и да се спречи микротромбоза, се користат хепарини со ниска молекуларна тежина, други антитромбоцитни агенси и антикоагуланси, лекови со вазоактивно дејство. Инхибиторите на протеаза се ефикасни.

Земајќи ги предвид хемодинамските параметри, на пациентите со HELLP синдром им се дава индивидуализирана антихипертензивна терапија дополнета со антиспазмодици. За да се спречат можните инфективни компликации, се користат антибиотици, со исклучок на аминогликозиди, кои имаат хепато- и нефротоксични ефекти. Според индикациите, се пропишуваат ноотропни и церебропротективни лекови, витаминско-минерални комплекси. Доколку се појават манифестации на акутна бубрежна инсуфициенција, во зависност од тежината на нарушувањата, се врши и хемодијализа.

Прогноза и превенција

Прогнозата на HELLP синдромот е секогаш сериозна. Во минатото, стапката на смртност од болеста достигнуваше 75%. Во моментов, благодарение на навремената дијагноза и патогенетските методи на терапија, смртноста на мајките е намалена на 25%. За превентивни цели, на мултипарите жени со хронични соматски заболувања им се препорачува рано регистрирање во антенаталната клиника и постојано следење од акушер-гинеколог. Ако се најдат знаци на прееклампсија, важно е внимателно да се следат рецептите на лекарот што посетува, да се нормализира исхраната и да се придржувате до режимот на спиење и одмор. Брзото влошување на состојбата на бремената жена со појава на симптоми на тешка еклампсија и прееклампсија е индикација за итна хоспитализација во акушерска болница.

За време на бременоста, телото на жената доживува огромно оптоварување. Сите системи обезбедуваат одржување на здравјето не само на мајката, туку и на бебето. Развојот на патологии во овој период од човечкиот живот се јавува во најтешка форма. Ова се должи на ограничената „маргина на безбедност“ на телото, како и на особеностите на метаболизмот за време на бременоста. Една од критичните состојби во акушерството е синдромот HELP. Нејзината согласка со англискиот збор „помош“ - „помош“ не е случајна. Идентификацијата на знаците на ова нарушување почесто се евидентира во последниот триместар или во првата недела по породувањето и бара интензивна нега и хоспитализација на пациентот. Има неколку сериозни прекршувања одеднаш, кои често го загрозуваат не само здравјето на детето, туку и животот на мајката.

HELLP синдромот за време на бременоста е ретка патологија која се манифестира со сериозни хемодинамски нарушувања и неуспех на нормалната функција на црниот дроб. Смртноста на жените во отсуство на медицинска нега достигнува 100%. Ако пациентот има слична болест, потребно е итно породување, во спротивно и мајката и детето може да умрат. Ако синдромот е формиран во доцна фаза на прееклампсија, прибегнете кон стимулација со лекови. На претходен датум, потребен е царски рез. Во спротивно, последиците се фатални.

Причини за развој на болеста кај бремени жени

HELLP синдромот во акушерството не е целосно разбран. Точната патогенеза на нејзиното појавување е непозната. Причините кои можат да предизвикаат развој на компликации вклучуваат:

Автоимуни процеси кои водат до уништување на сопствените клетки на телото. Се забележува намалување на бројот на тромбоцити и црвени крвни зрнца, што е придружено со сериозни хемодинамски нарушувања.
Вродени аномалии во функционирањето на црниот дроб, кои се состојат во неуспеси во производството на ензими.
Тромбоза на садовите на хепатобилијарниот систем.
Антифосфолипидниот синдром се издвојува како посебна нозолошка единица, иако всушност тоа е автоимун процес. Постои прекумерно уништување од антитела на липидните структури на клеточните мембрани на телото.

Развојот на HELP синдромот е вообичаен поради недостаток на внимание на компликациите од бременоста, како што е прееклампсија. Ако жената не е регистрирана кај гинеколог и не го контролира сопственото здравје и состојбата на бебето, таквото нарушување може да напредува. Не е утврдена директна врска помеѓу болеста и сериозно зголемување на крвниот притисок. Во исто време, развојот на HELLP синдром често се евидентира истовремено со еклампсија.

Фактори на ризик

Некои карактеристики на телото на жената исто така предиспонираат за појава на патологија, како што се:

Примипарите ретко се соочуваат со таков проблем. Но, повторувањето на прееклампсија може да биде комплицирано од синдромот HELP.
Повеќекратната бременост доведува до формирање на такви нарушувања почесто од развојот на само едно дете во матката.
Пациентот има историја на тешки хронични лезии на кардиоваскуларниот систем, црниот дроб и бубрезите.
Возраста над 25 години е фактор на ризик за прееклампсија во однос на понатамошниот развој на хемодинамски нарушувања.
HELP синдромот почесто се забележува кај жени со светла кожа отколку кај лути пациенти.

Главни симптоми

Клиничката слика на болеста е поврзана со главните патолошки процеси што се случуваат во телото. Дешифрирањето на кратенката HELLP подразбира формирање на следниве проблеми:

H-хемолиза. Хемолизата е процес на распаѓање на црвените крвни зрнца директно во крвотокот.
ЕЛ, покачени ензими на црниот дроб. Зголемувањето на нивото на ензимите на црниот дроб е придружено со сериозна органска дисфункција. Зголемувањето на концентрацијата на ензимите укажува на смрт на хепатоцитите.
LP - ниски нивоа на тромбоцити. Намалување на нивото на тромбоцити - клетки кои престануваат да крварат. Сличен проблем може да биде и последица на формирање на патолошки згрутчувања и уништување на структурите во садовите или може да се појави со недоволно производство на тромбоцити од страна на црвената коскена срцевина.

Слична каскада на реакции е придружена со следниве симптоми:

Гадење и повраќање нормално се јавуваат со токсикоза во раната бременост. Меѓутоа, со HELP синдром, тие може да се повторат во последниот триместар.
Мигрената и вртоглавицата се вообичаени симптоми, кои често се прв сигнал за развој на прееклампсија и други опасни хемодинамски нарушувања.
Подоцна, се појавува иктерично боење на мукозните мембрани. Ова се должи на активното ослободување во крвта на пигментот билирубин, кој е содржан во црвените крвни зрнца и клетките на црниот дроб.
Појавата на хематоми и петехии на местото на помали повреди, како што се абразии или инјекции. Сличен клинички знак укажува на нарушувања во системот за коагулација.
Најтешкиот симптом на HELP синдромот е развој на напади. Тоа е поврзано со нарушување на транспортот на кислород до мозочните клетки, бидејќи има намалување на нивото на црвените крвни зрнца кои ја вршат оваа функција.

Дијагностика

По појавата на симптомите на болеста, на лекарите им останува многу малку време да ги спасат жената и детето. Значително влошување и смрт може да се развијат веќе 12 часа по почетокот на клиничките знаци. Дијагнозата се поставува врз основа на анамнезата и хематолошките тестови, кои откриваат промени карактеристични за проблемот.

Синдромот HELP кај бремени жени бара визуелна дијагностика. Ултразвукот ви овозможува да го процените присуството на органско оштетување на црниот дроб и тромбозата на неговите садови. Се препорачува и ултразвучен преглед на плодот.

Тешкотијата за потврдување на појавата на болеста се сведува на фактот дека дијагнозата често се базира на различни критериуми. Иако постојат посебни препораки и за потврдување на HELLP синдромот и за негово лекување, во многу извори авторите се повикуваат на различни патолошки промени. Некои тврдат дека дијагнозата се поставува само врз основа на карактеристични абнормалности во биохемиската анализа на крвта, кои вклучуваат зголемување на нивото на ензимите на црниот дроб и билирубин. Други се склони да веруваат дека е потребна комбинација на изразена тешка прееклампсија со хематолошки индикатори карактеристични за ова нарушување за да се потврди HELLP синдромот. Во исто време, во голем број студии кои го опишуваат проблемот, немаше индикации за сомневање и потврда за присуство на хемолиза кај жени со оваа болест. Тоа е, кај некои пациенти, со развој на нарушување, распаѓањето на еритроцитите во крвотокот во принцип е отсутно.

Дијагнозата на HELP синдромот бара интегриран пристап, иако треба да се фокусира не само на клиничките манифестации на болеста и историјата на пациентот, туку и на присуството на карактеристични абнормалности во лабораториските тестови.

Методи на лекување

Проблемот во гинекологијата е еден од итните, затоа на него се посветува посебно внимание во образовниот процес на лекарите. Лекарите или го стимулираат природното породување со давање соодветни лекови или прибегнуваат кон операција за отстранување на плодот од матката.

Акушерската тактика зависи од времето на развој на прееклампсија:

Ако периодот надминува 34 недели, тогаш се користат простагландини и епидурална анестезија, бидејќи се претпочита природниот процес. Нема смисла да се чека: состојбата на жената може да се влоши во секој момент. Во тешки случаи, пациентот е сместен во единицата за интензивна нега.
Кога ќе се открие HELP синдромот помеѓу 27 и 34 недела, состојбата на мајката се стабилизира, како и фетусот се подготвува за царски рез. Индикации за одложување на операцијата се еклампсија, DIC и крварење.
Ако патологијата се развила пред 27-та недела, по употребата на глукокортикоиди, се врши операција за прилагодување на неразвиените бели дробови на бебето.

Синдромот HELP може да се појави и по породувањето. Во такви случаи, третманот е поедноставен со фактот дека само мајката треба да се спаси.

Компликации

Во отсуство на медицинска нега или непочитување на препораките на лекарите, се јавуваат нарушувања на функцијата на црниот дроб, бубрезите и белите дробови на мајката. Детето страда од доцнење во развојот, синдром на респираторен дистрес и асфиксија. Во 20% од случаите, фетусот умира дури и со навремена помош, ако има значителни промени во хемодинамиката на женското тело.

Процес на опоравување по операцијата

По породувањето, потребно е следење на состојбата на пациентот, бидејќи HELLP синдромот може да се развие подоцна. Се спроведува симптоматски третман, се користат хормонски лекови кои овозможуваат нормализирање на крвната слика. Терминот кога жената треба да биде отпуштена од болница зависи од нејзината благосостојба и здравјето на бебето.

Превенција и прогноза

И покрај незначителната фреквенција на откривање на синдромот HELP кај бремени жени, многу внимание се посветува на тоа. Спречувањето на формирањето на болеста се сведува на почитување на правилата за здрав начин на живот и навремен пристап до лекар. Прогнозата зависи од времетраењето на гестозата, како и од присуството на хронични заболувања кај жената.

HELLP синдром (скрат. од англиски: H - хемолиза - хемолиза, EL - покачени ензими на црниот дроб - зголемена активност на ензимите на црниот дроб, LP - низок број на тромбоцити - тромбоцитопенија) - варијанта на тешка прееклампсија, која се карактеризира со присуство на хемолиза на еритроцитите, зголемување на ензимите на црниот дроб и тромбоцитопенија. Овој синдром се јавува кај 4-12% од жените со тешка прееклампсија. Тешка хипертензија не секогаш го придружува HELLP синдромот; степенот на хипертензија ретко ја одразува сериозноста на состојбата на жената како целина. HELLP синдромот е најчест кај примипарите и мултипарите жени, а исто така е поврзан со висока стапка на перинатална смртност.

Критериуми за HELLP синдром (присуство на сите следни критериуми).
Хемолиза:
- патолошка крвна размаска со присуство на фрагментирани еритроцити;
- ниво на лактат дехидрогеназа >600 IU/l;
- ниво на билирубин >12 g/l.

Зголемено ниво на ензими на црниот дроб:
- аспартат аминотрансфераза >70 IU/l.

Тромбоцитопенија:
- број на тромбоцити
HELLP синдромот може да биде придружен со благи симптоми на гадење, повраќање, болка во епигастричниот регион/горниот надворешен квадрант на абдоменот и затоа дијагнозата на оваа состојба често е задоцнета.

Тешка епигастрична болка, која не се ублажува со антациди, треба да предизвика висока будност. Еден од карактеристичните симптоми (често доцна) на оваа состојба е синдромот на „темна урина“ (бојата на Кока-Кола).

Клиничката слика на HELLP синдромот е променлива и ги вклучува следните симптоми:
- болка во епигастричниот регион или во горниот десен квадрант на абдоменот (86-90%);
- гадење или повраќање (45-84%);
- главоболка (50%);
- чувствителност на палпација во горниот десен квадрант на абдоменот (86%);
- дистолен крвен притисок над 110 mm Hg. (67%);
- масивна протеинурија >2+ (85-96%);
- едем (55-67%);
- артериска хипертензија (80%).Епидемиологија

Фреквенцијата на HELLP синдромот кај општата популација на бремени жени е 0,50,9%, а кај тешка прееклампсија и еклампсија - 10-20% од случаите. Во 70% од случаите, HELLP синдромот се развива за време на бременоста (10% пред 27 недела, 50% во 27-37 недела и 20% по 37 недели).

Во 30% од случаите, HELLP синдромот се манифестира во рок од 48 часа по породувањето.

Кај 10-20%, синдромот HELLP не е придружен со артериска хипертензија и протеинурија, што уште еднаш укажува на посложени механизми на неговото формирање. Прекумерното зголемување на телесната тежина и едемот му претходат на развојот на HELLP синдромот кај 50% од бремените жени. HELLP синдромот е една од најтешките варијанти на оштетување на црниот дроб и акутна хепатална инсуфициенција поврзана со бременоста: перинаталната смртност достигнува 34%, а смртноста кај жените до 25%.Во зависност од збирот на симптоми, целосниот HELLP синдром и неговите парцијални форми се разликуваат: во отсуство на хемолитична анемија, развиениот комплекс на симптоми се означува како ELLP синдром, а само кај тромбоцитопенија - синдром LP. Парцијалниот HELLP синдром, за разлика од целосниот, се карактеризира со поповолна прогноза. Кај 80-90%, тешката прееклампсија (прееклампсија) и HELLP синдромот се комбинирани едни со други и се сметаат како целина.

Патогенеза

Патогенезата на HELLP синдромот има многу заедничко со патогенезата на прееклампсија, DIC и антифосфолипиден синдром:
- повреда на тонот и пропустливоста на крвните садови (вазоспазам, капиларно истекување);
- активирање на неутрофилите, дисбаланс на цитокините (IL-10, IL-6 рецепторот и TGF-β3 се зголемени, а CCL18, CXCL5 и IL-16 се значително намалени);
- таложење на фибрин и микротромбоза во садовите за микроциркулација;
- зголемување на инхибиторите на плазминоген активатор (PAI-1);
- повреда на метаболизмот на масни киселини [недостаток на долгиот ланец 3-хидроксиацил-CoA дехидрогеназа], карактеристично за масна хепатоза. Од големо значење во развојот на HELLP синдромот е антифосфолипидниот синдром и другите варијанти на тромбофилија, различни генетски аномалии кои исто така играат улога во развојот на прееклампсија. Вкупно, идентификувани се 178 гени кои се поврзани со прееклампсија и HELLP синдром. HELLP синдромот може да се повтори во следните бремености со фреквенција од 19%.

Дијагностика
Знаците на HELLP синдром вклучуваат абдоминална болка како манифестација на истегнување на капсулата на црниот дроб и интестинална исхемија, зголемување на производите за деградација на фибрин / фибриноген, како одраз на DIC, намалување на хемоглобинот, метаболна ацидоза, зголемување на нивото на индиректна билирубин, лактат дехидроназа и откривање на фрагменти од еритроцити (шизоцити) во крвна размаска како одраз на хемолизата. Хемоглобинемија и хемоглобинурија макроскопски се откриваат само кај 10% од пациентите со HELLP синдром. Ран и специфичен лабораториски знак за интраваскуларна хемолиза е ниската содржина на хаптоглобин (помалку од 1,0 g/l).

Најважните предиктори и критериуми за сериозноста на HELLP синдромот вклучуваат тромбоцитопенија, чија прогресија и сериозност директно корелира со хеморагични компликации и сериозноста на DIC. Проценката на сериозноста на акутната хепатална инсуфициенција и хепаталната енцефалопатија се врши според општо прифатените скали.

Компликации за мајката:
- ДИЦ синдром 5-56%;
- плацентарна абрупција 9-20%;
- акутна бубрежна инсуфициенција 7-36%;
- масивен асцит 4-11%,
- пулмонален едем кај 3-10%.
- интрацеребрални хеморагии од 1,5 до 40%.Поретки се еклампсија 4-9%, церебрален едем 1-8%, субкапсуларен хематом на црниот дроб 0,9-2,0% и пукање на црниот дроб 1,8%.

Перинатални компликации:
- одложен развој на фетусот 38-61%;
- предвремено породување 70%;
- тромбоцитопенија кај новороденчиња 15-50%;
- акутен респираторен дистрес синдром 5,7-40%.

Перинаталната смртност варира од 7,4 до 34%. HELLP синдромот е многу тежок. Болестите со кои диференцијалната дијагноза мора да се диференцира од синдромот HELLP вклучуваат гестациска тромбоцитопенија, акутен замастен црн дроб, вирусен хепатитис, холангитис, холециститис, инфекција на уринарниот тракт, гастритис, чир на желудникот, акутен панкреатитис, имунолошка тромбоцитопенија, дефицит на фолна киселина, антифосфолипиден синдром, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитички уремичен синдром. Третман

Клиничката слика на HELLP синдромот може брзо да се расплетува и неопходно е да се подготвиме за различни опции за курсеви. Во основа, постојат три опции за тактики на третман кај пациенти со HELLP синдром.
Со гестациска возраст поголема од 34 недели - итно породување. Изборот на методот на испорака се одредува според акушерската ситуација.
На гестациска возраст од 27-34 недели, во отсуство на знаци опасни по живот, можно е да се продолжи бременоста до 48 часа за да се стабилизира состојбата на жената и да се подготват феталните бели дробови со кортикостероиди. Начинот на породување е царски рез.
Со гестациска возраст помала од 27 недели и отсуство на знаци опасни по живот (види погоре), можно е продолжување на бременоста до 48-72 часа.Во овие состојби се користат и кортикостероиди. Начинот на породување е царски рез. ХУС - хемолитички уремичен синдром; ТТП - тромботична тромбоцитопенична пурпура; СЛЕ - системски лупус еритематозус; APS - антифосфолипиден синдром; AFGB - акутен замастен црн дроб во бременоста.

Терапијата со лекови ја спроведува анестезиолог-реаниматор. Терапијата со кортикостероиди кај жени со HELLP синдром (бетаметазон 12 mg на секои 24 часа, дексаметазон 6 mg на секои 12 часа, или режим на високи дози на дексаметазон 10 mg на секои 12 часа) што се користи и пред и по породувањето не се покажа како ефикасна во спречувањето на мајката и перинатални компликации на HELLP синдром. Единствените ефекти од употребата на кортикостероиди се зголемување на бројот на тромбоцити кај жената и помала инциденца на тешка РДС кај новороденчињата. Кортикостероидите се препишуваат кога бројот на тромбоцити е помал од 50.0009/l.

Терапија за прееклампсија. Со развојот на синдромот HELLP против позадината на тешка прееклампсија и / или еклампсија, задолжителна е терапија со магнезиум сулфат во доза од 2 g / h интравенски и антихипертензивна терапија - со крвен притисок над 160/110 mm Hg. Терапијата на прееклампсија (прееклампсија) треба да продолжи најмалку 48 часа по породувањето.

Корекција на коагулопатијата. Заместителна терапија со крвни компоненти (криопреципитат, еритроцитна маса, тромбоцитна маса, рекомбинантен фактор VII, концентрат на комплекс на протромбин) ќе биде потребна кај 3293% од пациентите со HELLP синдром комплициран со крварење и DIC. Апсолутна индикација за супституциона терапија со крвни компоненти и фактори (концентрати) на згрутчување на крвта е збирот на поени на скалата за дијагностицирање на експлицитни DIC повеќе од 5 поени.

Со развој на коагулопатско крварење индицирана е терапија со антифибринолитици (транексамична киселина 15 mg/kg).Употребата на хепарин е контраиндицирана. Ако бројот на тромбоцити е повеќе од 50 * 109/l и нема крварење, тромбоцитната маса не се трансфузира профилактички. Индикации за трансфузија на тромбоцитна маса се јавуваат кога бројот на тромбоцити е помал од 20 * 109 / l и претстојното породување. За да се врати синтезата на факторите на комплексот на протромбин во црниот дроб, се користи витамин К 2-4 ml.

Придобивките од концентратите на факторот на коагулација се користат за да се запре крварењето:
- можност за итна администрација, што овозможува да се предвиди воведувањето на ефективна доза свежо замрзната плазма (15 ml/kg) за речиси 1 час;
- имунолошка и заразна безбедност;
- се намалува бројот на лекови за супституциона терапија (криопреципитат, тромбоцитна маса, еритроцити).
- намалување на фреквенцијата на повреди на белите дробови после трансфузија.

Не постои база на докази во врска со хемостатичкиот ефект на натриум етамсилат, викасол и калциум хлорид.

Инфузиона терапија. Неопходно е да се поправат нарушувањата на електролитите со полиелектролитски избалансирани раствори, со развој на хипогликемија, може да биде потребна инфузија на раствори на гликоза, со хипоалбуминемија помала од 20 g / l - инфузија на албумин 10% - 400 ml, 20% - 200 ml, со артериска хипотензија - синтетички колоиди (модифициран желатин). Неопходно е да се контролира стапката на диуреза и да се процени сериозноста на хепаталната енцефалопатија за да се спречи церебрален едем и пулмонален едем.

Во принцип, на позадината на тешка прееклампсија, инфузионата терапија е рестриктивна - кристалоиди до 40-80 ml / h. Со развојот на масивна интраваскуларна хемолиза, инфузионата терапија има свои карактеристики, наведени подолу.

Третман на масивна интраваскуларна хемолиза. Кога е поставена дијагноза на масивна интраваскуларна хемолиза (слободен хемоглобин во крвта и урината) и не е можна итна хемодијализа, конзервативната тактика може да обезбеди зачувување на функцијата на бубрезите. Со зачувана диуреза - повеќе од 0,5 ml / kg / h и тешка метаболна ацидоза - pH помала од 7,2, веднаш започнете со воведување на 4% натриум бикарбонат 200 ml за да се запре метаболичката ацидоза и да се спречи формирање на хлороводородна хематин во бубрежниот лумен. тубули.

Следно, се започнува интравенска администрација на избалансирани кристалоиди (натриум хлорид 0,9%, Рингеров раствор, Стерофундин) со брзина од 60-80 ml/kg телесна тежина, со брзина на инјектирање до 1000 ml/h. Паралелно, диурезата се стимулира со салуретици - фуросемид 20-40 mg фракционо интравенски за да се одржи стапката на диуреза до 150-200 ml/h. Показател за ефективноста на терапијата е намалувањето на нивото на слободниот хемоглобин во крвта и урината. Наспроти позадината на таквата инфузиона терапија, текот на прееклампсијата може да се влоши, но, како што покажува искуството, таквата тактика ќе избегне формирање на акутна тубуларна некроза и акутен пиелонефритис. Со развојот на артериска хипотензија, започнува интравенска инфузија на синтетички колоиди (модифициран желатин) во волумен од 500-1000 ml, а потоа инфузија на норепинефрин од 0,1 до 0,3 μg / kg / мин или допамин 5-15 μg / kg / h за одржување на систолниот крвен притисок повеќе од 90 mm Hg.

Во динамиката, се врши проценка на бојата на урината, содржината на слободен хемоглобин во крвта и урината и стапката на диуреза. Со потврда на олигурија (стапка на диуреза помала од 0,5 ml/kg/h во рок од 6 часа по почетокот на инфузионата терапија, стабилизирање на крвниот притисок и стимулација на диурезата со 100 mg фуросемид), зголемување на нивото на креатинин за 1,5 пати , или намалување на гломеруларната филтрација >25% (или веќе развој на бубрежна дисфункција и инсуфициенција), потребно е да се ограничи волуменот на администрираната течност на 600 ml / ден и да се започне со ренална супституциона терапија (хемофилтрација, хемодијализа).

Начин на анестезија за време на породувањето. Во случај на коагулопатија: тромбоцитопенија (помалку од 100 * 109), недостаток на фактори на коагулација на плазмата, оперативното породување треба да се изврши под општа анестезија со употреба на лекови како што се кетамин, фентанил, севофлуран.

HELLP синдромот е интердисциплинарен проблем и во дијагностика и третман се вклучени лекари од различни специјалности: акушер-гинеколог, анестезиолог-реаниматор, хирург, доктори на одделенија за хемодијализа, гастроентеролог, трансфузиолог. Тешкотиите во дијагнозата, симптоматската природа на третманот, сериозноста на компликациите ги одредуваат високите стапки на мајчинска (до 25%) и перинатална (до 34%) смртност. Единствениот радикален и ефикасен метод за лекување на синдромот HELLP е сè уште само породувањето, и затоа е толку важно навремено да се идентификуваат и да се земат предвид неговите најмали клинички и лабораториски манифестации (особено прогресивна тромбоцитопенија) за време на бременоста.

Во животот на секој човек неизбежно доаѓа момент кој ве принудува да се свртите кон надворешна помош. Во такви ситуации, здравствените работници често дејствуваат како помошници. Ова се случува ако човечкото тело окупирало подмолна болест и не е можно самостојно да се справите со тоа. Секој знае дека среќната состојба на бременоста не е болест, туку на идните мајки им е особено потребна медицинска и психолошка помош.

„Помош!“, или Од каде потекнува името на болеста

Повикот за помош звучи различно на различни јазици. На пример, на англиски, очајното руско „Помош!“ се изговара како „помош“. Не случајно HELLP синдромот е речиси во склад со веќе меѓународната молба за помош.

Симптомите и последиците од оваа компликација за време на бременоста се такви што итно е потребна итна медицинска интервенција. Кратенката HELLP се однесува на цела низа здравствени проблеми: во работата на црниот дроб, со згрутчување на крвта и зголемен ризик од крварење. Покрај овие, HELLP синдромот предизвикува дефекти во бубрезите и нарушувања на крвниот притисок, а со тоа значително го влошува текот на бременоста.

Сликата на болеста е толку тешка што телото го негира самиот факт на раѓање, се јавува автоимуна инсуфициенција. Оваа ситуација се јавува кога женското тело е целосно преоптоварено, кога одбрамбените механизми одбиваат да работат, најтешката депресија се навива, волјата за остварување живот и понатамошна борба исчезнува. Крвта не се згрутчува, раните не зараснуваат, крварењето не престанува, а црниот дроб не е во состојба да ги извршува своите функции. Но, оваа критична состојба е подложна на медицинска корекција.

Медицинска историја

Синдромот HELP беше опишан кон крајот на 19 век. Но, дури во 1978 година Гудлин ја поврза оваа автоимуна патологија со прееклампсија за време на бременоста. И во 1985 година, благодарение на Вајнштајн, различните симптоми беа обединети под едно име: HELLP синдром. Вреди да се одбележи дека овој сериозен проблем практично не е опишан во домашните медицински извори. Само неколку руски анестезиолози и специјалисти за реанимација подетално ја анализираа оваа страшна компликација на прееклампсија.

Во меѓувреме, HELP синдромот за време на бременоста брзо добива на интензитет и одзема многу животи.

Ние ја опишуваме секоја компликација одделно.

Хемолиза

Синдромот HELP примарно вклучува интраваскуларна страшна болест која се карактеризира со целосно клеточно уништување. Уништувањето и стареењето на црвените крвни зрнца предизвикува треска, жолтило на кожата, појава на крв во уринарните тестови. Најопасни по живот последици се ризикот од обилно крварење.

Опасност од тромбоцитопенија

Следната компонента на кратенката на овој синдром е тромбоцитопенија. Оваа состојба се карактеризира со намалување на тромбоцитите во формулата на крвта, што предизвикува спонтано крварење со текот на времето. Можно е да се запре таков процес само во болница, а за време на бременоста оваа состојба е особено опасна. Причината може да се груби имунолошки нарушувања, кои доведоа до аномалија во која телото се бори со себе, уништувајќи ги здравите крвни зрнца. Закана за животот е нарушување на згрутчувањето на крвта што се појавило против позадината на промената на бројот на тромбоцити.

Страшен предвесник: зголемени ензими на црниот дроб

Комплексот на патологии вклучени во синдромот HELP крунисува таков непријатен знак како што е За идните мајки, тоа значи дека се јавуваат сериозни дефекти во еден од најважните органи на човечкото тело. На крајот на краиштата, црниот дроб не само што го чисти телото од токсини и ја помага дигестивната функција, туку влијае и на психо-емоционалната сфера. Честопати, таквата непожелна промена се открива за време на рутински тест на крвта, кој е препишан на бремена жена. Со гестоза комплицирана од синдромот HELP, индикаторите значително се разликуваат од нормата, откривајќи заканувачка слика. Затоа, медицинската консултација е првата задолжителна процедура.

Карактеристики на третиот триместар

Третиот триместар од бременоста е многу важен за понатамошното носење на фетусот и породувањето. Едем, металоиди и дисфункција на варењето се вообичаени компликации.

Ова се должи на нарушувања во функционирањето на бубрезите и црниот дроб. Зголемената матка врши сериозен притисок врз органите за варење, поради што тие почнуваат да откажуваат. Но, со гестоза, може да се појават состојби, наречени кои ја влошуваат болката во епигастричниот регион, предизвикуваат појава на гадење, повраќање, едем, висок крвен притисок. Напади може да се појават на позадината на невролошки компликации. Опасните симптоми се зголемуваат, понекогаш речиси со молскавична брзина, предизвикувајќи голема штета на телото, загрозувајќи го животот на идната мајка и фетусот. Поради тешкиот тек на прееклампсија, кој често го носи со себе и третиот триместар од бременоста, често се јавува синдром со говорно име HELP.

Живописни симптоми

HELLP синдром: клиничка слика, дијагноза, акушерска тактика - тема на денешниот разговор. Пред сè, неопходно е да се идентификуваат голем број основни симптоми кои ја придружуваат оваа страшна компликација.

Од ЦНС. Нервниот систем реагира на овие нарушувања со конвулзии, интензивни главоболки и визуелни нарушувања.
Работата на кардиоваскуларниот систем е нарушена поради ткивен едем и намалена циркулација на крвта.
Респираторните процеси генерално не се нарушени, но по породувањето може да се појави пулмонален едем.
На дел од хемостазата, се забележува тромбоцитопенија и повреда на функционалната компонента на работата на тромбоцитите.
Намалена функција на црниот дроб, понекогаш смрт на неговите клетки. Ретко забележано спонтано, што повлекува фатален исход.
Повреда на генитоуринарниот систем: олигурија, бубрежна дисфункција.

Синдромот HELP се карактеризира со различни симптоми:

непријатност во црниот дроб;
повраќање;
акутни главоболки;
конвулзивни напади;
трескавична состојба;
нарушена свест;
инсуфициенција на мокрење;
оток на ткивото;
скокови на притисок;
повеќекратни хеморагии на местата на манипулации;
жолтица.

Лабораториската болест се манифестира со тромбоцитопенија, хематурија, откривање на протеини во урината и крвта, низок хемоглобин, зголемен билирубин во тестот на крвта. Затоа, за да се разјасни конечната дијагноза, неопходно е да се спроведе целиот комплекс на лабораториски студии.

Како навреме да ги препознаете компликациите?

Со цел навреме да се идентификуваат и да се спречат застрашувачки компликации, се спроведува лекарска консултација на која се препорачува редовно да доаѓаат идните мајки. Специјалистот ја регистрира трудницата, по што внимателно се следат промените кои се случуваат во телото на жената во текот на целиот период. Така, гинекологот навремено ќе ги поправи несаканите отстапувања и ќе преземе соодветни мерки.

Патолошки промени може да се откријат со помош на лабораториски тестови. На пример, тестот за урина ќе помогне да се открие протеинот, доколку ги има. Зголемувањето на индикаторите за протеини и бројот на леукоцити укажува на изразени нарушувања во функционирањето на бубрезите. Меѓу другото, може да има нагло намалување на количината на урина и значително зголемување на едемот.

Проблемите во црниот дроб се манифестираат не само со болка во десниот хипохондриум, повраќање, туку и со промена на составот на крвта (зголемување на бројот на ензими на црниот дроб), а зголемувањето на црниот дроб јасно се чувствува при палпација .

Тромбоцитопенија е откриена и во лабораториска студија на крвта на бремена жена, за која е реална заканата од синдромот HELP.

Ако се сомневате на појава на еклампсија и синдром HELP, неопходно е да се контролира крвниот притисок, бидејќи поради вазоспазам и згрутчување на крвта, неговите индикатори може сериозно да се зголемат.

Диференцијална дијагноза

Сега модерната дијагноза на HELP-синдромот во акушерството се здоби со популарност, па често се поставува погрешно. Често зад него се кријат сосема различни болести, не помалку опасни, туку попрозаични и вообичаени:

гастритис;
вирусен хепатитис;
системски лупус;
уролитијаза болест;
акушерска сепса;
цироза болест);
тромбоцитопенична пурпура со непозната етиологија;
откажување на бубрезите.

Затоа, разл. дијагнозата треба да ја земе предвид разновидноста на опциите. Според тоа, горенаведената тријада - хиперензимемија на црниот дроб, хемолиза и тромбоцитопенија - не секогаш укажуваат на присуство на оваа компликација.

Причини за синдромот HELP

За жал, факторите на ризик не се добро разбрани, но постојат сугестии дека следните причини можат да го предизвикаат синдромот HELP:

психосоматски патологии;
медицински хепатитис;
генетски ензимски промени во црниот дроб;
повеќекратна бременост.

Општо земено, опасен синдром се јавува со недоволно внимание на комплицираниот тек на прееклампсија - еклампсија. Важно е да се знае дека болеста се однесува многу непредвидливо: или се развива со молскавична брзина, или исчезнува сама по себе.

Терапевтски активности

Кога сите анализи и разл. дијагностика, може да се извлечат одредени заклучоци. Кога ќе се утврди дијагнозата „HELP-синдром“, третманот е насочен кон стабилизирање на состојбата на трудницата и нероденото дете, како и брзо породување, без разлика на терминот. Медицинските мерки се спроведуваат со помош на акушер-гинеколог, тим за интензивна нега, анестезиолог. Доколку е потребно, вклучени се и други специјалисти: невролог или офталмолог. Најпрво се елиминира и се преземаат превентивни мерки за да се избегнат можните компликации.

Меѓу вообичаените феномени кои го комплицираат текот на медицинската интервенција, можеме да разликуваме:

одвојување на плацентата;
хеморагии;
оток на мозокот;
пулмонален едем;
акутна бубрежна инсуфициенција;
фатални промени и руптура на црниот дроб;
непрестајно крварење.

Со правилна дијагноза и навремена стручна помош, веројатноста за комплициран курс е склона кон минимум.

Акушерска стратегија

Тактиката која се практикува во акушерството во однос на тешките форми на прееклампсија, особено оние комплицирани со синдромот HELP, се недвосмислени: употреба на царски рез. Со зрела матка, подготвена за природно породување, се користат простагландини и задолжителна епидурална анестезија.

Во тешки случаи, за време на царски рез, се користи само ендотрахеална анестезија.

Животот после породувањето

Експертите забележаа дека болеста не се јавува само во третиот триместар, туку може да напредува и во рок од два дена откако ќе се ослободи од товарот.

Затоа, синдромот HELP по породувањето е сосема можна појава, што зборува во прилог на внимателно следење на мајката и детето во постпородилниот период. Ова е особено точно за жените кои родиле со тешка прееклампсија за време на бременоста.

Кој е виновен и што да се прави?

Синдромот HELP е нарушување на работата на речиси сите органи и системи на женското тело. За време на болеста, постои интензивен одлив на виталност, а постои и голема веројатност за смрт, како и интраутерини патологии на фетусот. Затоа, веќе од 20-та недела бремената мајка треба да води дневник за самоконтрола, каде да ги внесе сите промени кои се случуваат во организмот. Посебно внимание треба да се посвети на следниве точки:

крвен притисок: неговите скокови нагоре повеќе од три пати треба да алармираат;
метаморфози на тежина: ако почна нагло да се зголемува, можеби причината за ова беше оток;
движење на фетусот: премногу интензивни или, обратно, замрзнати движења - јасна причина за посета на лекар;
присуство на едем: значително отекување на ткивата укажува на бубрежна дисфункција;
невообичаена болка во абдоменот: особено значајна во црниот дроб;
редовни тестови: сè што е пропишано мора да се направи со добра волја и на време, бидејќи тоа е неопходно за доброто на самата мајка и на нероденото дете.

Сите алармантни симптоми треба веднаш да се известат кај вашиот лекар, бидејќи само гинеколог може соодветно да ја процени ситуацијата и да ја донесе единствената правилна одлука.

Терминот HELLP (хемолиза, покачени ензими на црниот дроб и ниски тромбоцити) - хемолиза, зголемена активност на ензимите на црниот дроб (ензими) и тромбоцитопенија - е поврзан со исклучително тешка форма на прееклампсија и еклампсија. Уште во 1893 година, G. Schmorl ја опиша карактеристичната клиничка слика на овој синдром, а терминот HELLP (земајќи ја предвид патогенезата) беше предложен од L. Weinstein (1985).

М.В. Мајоров, женска консултација на градска поликлиника бр.5, Харков

Домашната литература содржи многу малку информации за HELLP синдромот, најчесто ограничени на кратки спомнувања. Оваа тема беше разгледана подетално од страна на светителите на руската анестезиологија и реанимација А.П. Зилбер и Е.М. Шифман, како и главниот акушер-гинеколог на Министерството за здравство на Украина В.В. Камински.

За жал, но неумолива статистика сведочи за годишната смрт на приближно 585 илјади жени во светот, на еден или друг начин поврзана со бременоста и породувањето. Главни причини за смртност на мајките кај нас се: акушерска сепса, крварење, прееклампсија и екстрагенитални заболувања. Во тешки форми на гестоза, синдромот HELLP се движи од 4 до 12% од случаите и се карактеризира со висока смртност на мајките (според различни автори, од 24 до 75% од случаите).

Последица на недостатокот на знаење за клиничките и лабораториските манифестации на опишаниот комплекс на симптоми во последните години е прекумерната дијагноза на HELLP синдромот. Клиничкиот тек на тешките форми на прееклампсија може да биде многу разновиден. Тоа е причината зошто дијагнозата на тешка прееклампсија со HELLP синдром често е погрешна. Во реалноста зад опишаната патологија може да се кријат хепатитис, масна хепатоза на бремени жени, наследна тромбоцитопенична пурпура итн.. Честопати, акушерската сепса или друга патологија останува непрепознаена под маската на HELLP синдромот.

Затоа, откривањето на тријада кај бремени жени - хемолиза, хепатална хиперензимемија и тромбоцитопенија - сè уште не треба да значи итно воспоставување на безусловна дијагноза на HELLP синдром. Само темелно и промислено клиничко и физиолошко толкување на овие симптоми во секој конкретен случај овозможува да се диференцира како форма на прееклампсија, која во напредни случаи е варијанта на сериозно откажување на повеќе органи.

Диференцијална дијагноза на HELLP синдром, според В.В. Камински и сор. треба да се спроведе со следниве болести:

нескротливо повраќање на бремени жени (во 1 триместар);
интрахепатична холестаза (во првиот триместар од бременоста);
холелитијаза (во која било фаза од бременоста);
Dubin-Johnson синдром (во II или III триместар);
акутна масна дегенерација на црниот дроб кај бремени жени;
вирусен хепатитис;
хепатитис предизвикан од лекови;
хронично заболување на црниот дроб (цироза);
синдром Budd-Chiari;
уролитијаза;
гастритис;
идиопатска тромбоцитопенична пурпура;
хемолитички уремичен синдром;
системски лупус еритематозус.

Повеќето истражувачи го сметаат HELLP синдромот како компликација или како атипична варијанта на гестоза, верувајќи дека се заснова на генерализиран артериолоспазам, комбиниран со хемоконцентрација и хиповолемија, развој на хипокинетски тип на циркулација на крвта, ендотелијално оштетување и појава на респираторна инсуфициенција. , до белодробен едем.

Во типични случаи, HELLP-синдромот се развива кај мултипари со прееклампсија, на возраст над 25 години, со оптоварена акушерска историја. Клиничките манифестации се јавуваат во 31% од случаите пред породувањето; во постпарталниот период - во 69% од случаите.

Сосема убедлив е ставот дека бременоста е случај на алотрансплантација, а HELLP синдромот како автоимуна реакција се манифестира со егзацербација во постпородилниот период. Автоимуниот механизам на ендотелијално оштетување, хиповолемија со згрутчување на крвта и формирање на микротромби со последователна фибринолиза (дисеминирана интраваскуларна коагулација (DIC)) се главните фази во развојот на HELLP синдромот кај тешките форми на прееклампсија.

Уништувањето на тромбоцитите доведува до ослободување на тромбоксани и нерамнотежа на системот тромбоксан-простациклин, што предизвикува: генерализиран спазам на артериоли со продлабочување на артериска хипертензија (АХ), церебрален едем и конвулзии; влошување на утероплацентарниот проток на крв; зголемена агрегација на тромбоцити, таложење на фибрин и црвени крвни зрнца, главно во плацентата, бубрезите и црниот дроб. Овие промени предизвикуваат длабоки дисфункции на овие органи, создавајќи маѓепсан круг, кој може да се прекине само во одредена фаза со прекинување на бременоста.

HELLP синдромот се карактеризира со присуство на повеќе нарушувања на органите, особено од:

Централен нервен систем:главоболка, заматен вид, хиперрефлексија, конвулзии. Причината за овие нарушувања е ангиоспазам и хипоксија, а не церебрален едем, како што претходно се мислеше.
Респираторен систем:долго време белите дробови остануваат недопрени. Можеби развој на едем на горниот респираторен тракт и пулмонален едем (почесто по породувањето). Често се забележува развој на респираторен дистрес синдром.
На кардиоваскуларниот систем:генерализираниот артериолоспазам доведува до намалување на волуменот на циркулирачката крв и ткивен едем. Вкупниот периферен васкуларен отпор и волуменот на ударот се зголемуваат, како резултат на што се зголемува оптоварувањето на левата комора. Наспроти ова, можен е развој на неговата дијастолна дисфункција.
Системи за хемостаза:Честа е тромбоцитопенија, како и квалитативни нарушувања на функцијата на тромбоцитите. Во тешки случаи, често се забележува развој на ДИК.
Црн дроб:постои намалување на активноста на ензимите на црниот дроб со зголемување на нивното ниво во серумот; можно е да се развијат области на исхемија, па дури и некроза. Спонтаната руптура на црниот дроб е ретка, но нејзиниот исход е скоро секогаш фатален.
Бубрези:протеинурија сведочи за поразот на гломерулот од васкуларна природа. Олигуријата е почесто поврзана со хиповолемија и намален бубрежен проток на крв. Често прееклампсијата напредува до акутна бубрежна инсуфициенција.

Клинички знаци и симптомивклучуваат поплаки за спонтана болка и осетливост при палпација во епигастриумот и десниот хипохондриум, жолтица, хипербилирубинемија, протеинурија, хематурија, хипертензија, анемија, гадење, повраќање; може да дојде до крварење на местата на инјектирање.

За дијагностицирање на HELLP синдромПотребни се следните стандардни лабораториски податоци:

хемолиза (утврдена со анализа на размаска од периферна крв);
зголемена содржина на билирубин;
покачени нивоа на лактат дехидрогеназа;
покачени нивоа на аланин аминотрансфераза и аспартат аминотрансфераза;
ниски тромбоцити (<100х10 9 /л).

Во некои случаи, не се манифестира целиот комплекс на класични знаци на синдромот HELLP. Потоа, во отсуство на хемолиза на еритроцитите, се користи името "ELLP синдром", во отсуство на тромбоцитопенија - "HEL синдром". Треба да се запомни дека 15% од пациентите со HELLP синдром може да немаат или имаат мала хипертензија.

При спроведување на диференцијална дијагноза, треба да се земе предвид дека тромбоцитопенијата и нарушената функција на црниот дроб достигнуваат максимум кај HELLP синдромот 24-48 часа по раѓањето, а со типична тешка прееклампсија, напротив, постои позитивна динамика на овие индикатори за време на првиот ден од постпарталниот период. Навремената дијагноза на HELLP-синдромот значително ги подобрува резултатите од неговата интензивна нега. Во исто време, според А.П. Zilber (1999), понекогаш мала тромбоцитопенија или умерено зголемување на ензимите на црниот дроб кај бремени жени „ги возбудува медицинските страсти за дијагностицирање на HELLP синдромот“.

Раното препознавање на HELLP синдромот игра многу важна улога во спречувањето на можни сериозни последици по животот на мајката и детето во иднина. Третманот го спроведува акушер-гинеколог заедно со анестезиолог-реаниматор, а по потреба се вклучени и сродни специјалисти - окулист, невропатолог итн.

В.В. Камински и сор. развиен е детален и јасен алгоритам на дејства откако ќе се утврди дијагнозата на HELLP синдромот, што овозможува да се одговори на прашањето: што да се прави? Овој алгоритам вклучува:

елиминација на декомпензација на откажување на повеќе органи;
можна е целосна стабилизација на состојбата на пациентот;
спречување на можни компликации за мајката и фетусот;
испорака.

Треба да се запомни дека единствениот патогенетски метод на лекување е абортусот, т.е. испорака. Повеќето автори нагласуваат дека кога ќе се постави дијагноза на HELLP синдром, бременоста треба да се прекине во рок од 24 часа, без оглед на нејзиното времетраење. Сите други организациски и терапевтски мерки се, всушност, подготовка за породување, која треба да биде итна, бидејќи во процесот на породување, по правило, доаѓа до зголемување на тежината на прееклампсијата.

Начинот на породување со „зрел“ грло на матката е преку природниот породилен канал, во спротивно тоа е царски рез. По раѓањето на плацентата, задолжителна е киретажа на матката празнина.

Мора постојано да се сеќавате на можни компликации на HELLP синдромот, кој е полн со мајчинска смртност:

DIC и крварење на матката;
абрупција на плацентата;
акутна хепатална и бубрежна инсуфициенција;
пулмонален едем;
плеврален излив (ексудативен плеврит);
респираторен дистрес синдром;
субкапсуларен хематом на црниот дроб со негова руптура и интра-абдоминално крварење;
ретинална дезинсерција;
хеморагија во мозокот.

Од страна на фетусот, се забележува интраутерина ретардација на растот и интраутерина смрт, новороденчињата често развиваат крварење и церебрални крварења.

Главните цели на патогенетската терапија на HELLP синдромот се: елиминација на хемолиза и тромботична микроангиопатија, спречување на синдромот на мултисистемска дисфункција на повеќе органи, оптимизација на невролошкиот статус и екскреторната функција на бубрезите и нормализирање на крвниот притисок.

Интензивната предоперативна подготовка, како и интензивната нега по породувањето, се насочени кон многу патогенетски врски и ги вклучуваат следните компоненти:

строго индивидуализирана антихипертензивна терапија;
намалување на хиповолемија, хипопротеинемија, интраваскуларна хемолиза;
корекција на метаболна ацидоза;
соодветна инфузио-трансфузиона терапија;
антиспазмодици, антитромбоцитни агенси;
стабилизација на индикаторите за хемостаза;
реокорекција на крвта (антикоагуланси и антитромбоцитни агенси, особено хепарини со ниска молекуларна тежина [фраксипарин], пентоксифилин [трентал] итн.);
антибиотска терапија за спречување на инфективни компликации (аминогликозидите се исклучени, со оглед на нивната нефро- и хепатотоксичност);
хепатостабилизирачка терапија, особено големи дози на глукокортикостероиди - до стабилизирање на хепаталната цитолиза и елиминација на тромбоцитопенија;
инхибитори на протеаза (контрикал, гордокс, трасилол);
хепатопротектори, церебропротектори и ноотропици, комплекс од витамини (во високи дози);
терапија со магнезиум - според класичната акушерска шема;
според соодветните индикации - плазмафереза, хемодијализа.

За породување се препорачува само ендотрахеална анестезија со минимална употреба на хепатотоксични анестетици, како и продолжена механичка вентилација во постоперативниот период со интензивна диференцирана терапија.

Списокот на референци е во едиторијалот