Зголемување на интервалот qt и sss. Продолжување на QT интервалот со лекови

Фактот дека антиаритмичката терапија со лекови не ја намалува вкупната смртност, но дури и делумно доведува до зголемување на смртноста, се должи на ризикот од парадоксално зголемување на аритмиите - односно, проаритмичкиот ефект на супстанциите од Вон-Вилијамс од I и III класа. .
Индикативни резултати од студијата CAST (Студија за супресија на срцева аритмија), која, кога ќе се спореди, впечатливо откри дека повеќе пост-инфарктни пациенти умреле под дејство на ИЦ антиаритмиците Flecainid и Encainid отколку со плацебо, потврдувајќи го проаритмичкиот потенцијал на супстанциите што ги блокираат натриумовите канали .
Но, исто така, антиаритмиците кои дејствуваат преку блокада на реполаризирачките калиумови канали (класа III) носат ризик од вентрикуларна проаритмија. Со овие групи на супстанции, раните пост-деполаризации и тахикардиите Torsade-de-Pointes (TdP) се доведени во прв план поради продолжувањето на репорларизацијата.
Студијата SWORD (Преживување со орален д-соталол) беше прекината бидејќи д-Соталол (чист антиаритмик од класа III без дополнителна бета-блокирачка активност) резултираше со повеќе нови аритмии и смрт кај пациенти со срцев инфаркт отколку плацебо. Дури и антиаритмичката терапија со амиодарон кај постинфарктните пациенти не дава корист во споредба со плацебо во однос на вкупната смртност и срцева смртност.
Веќе некое време, опишани се и несакани кардиоваскуларни ефекти, под одредени околности, на неантиаритмични активни супстанции, што делумно доведе до повлекување од пазарот од самиот производител или по наредба на владата. Во продолжение подетално ќе се занимаваме со овие несакани нуспојави на некардичните супстанци.

QT интервал

Потребното време за вентрикуларна реполаризација може да се мери на ЕКГ како QT интервал. Продолжената реполаризација се препознава со продолжување на QT интервалот.
Продолжувањето на QT интервалот, од една страна, може да има антиаритмички ефект, а од друга страна, да го фаворизира почетокот на раните пост-реполаризации и е поврзано со појавата на TdP тахикардии, кои или спонтано престануваат или можат да доведат до ненадејна срцева смрт. Експлицитно продолжување на QT времето (или фреквенцијата на коригирано QT време (QRc) е еден од главните знаци на TdP тахикардија.
QT-интервали од 350 до 440 ms (мажи<430 ms, женщины <450 ms) являются нормальными, потенциально вызывающими озабоченность считаются значения от 450 до 500 ms, повышенный риск аритмий возникает со значений 500 ms.
Заедно со вродените форми на продолжување на QT (со или без глувост), стекнатите форми играат важна клиничка улога. Заедно со продолжувањето на QT, е опишано дополнително зголемување на дисперзијата на QT, мерка за хетерогеноста на реполаризацијата.

Продолжување на QT со антиаритмици

Пролонгирање на QT и TdP тахикардија се типични несакани ефекти на различни антиаритмични лекови (Табела 1). Тие делумно се јавуваат на начин зависен од дозата и во раната фаза на терапијата.
Претежно, TdP тахикардиите се забележани само по конверзија на синусната стапка (за време на релативна брадикардија), а не за време на атријален флатер. Фреквенцијата на ваквите аритмии се движи од 1% до 8%. Коплен спроведе мета-анализа на голем број рандомизирани испитувања на кинидин за постигнување цијанотички ритам по кардиоверзија на атријален флатер. Терапијата со кинидин беше поврзана со повисока смртност (2,9% наспроти 0,8% контролна група).
Некои супстанции, како што се амиодарон и Бепридил, предизвикуваат дури и продолжување на QT интервалот, но ретко TdP. Амиодарон дури се користи кај пациенти кои развиле TdP како резултат на други лекови. Ова се должи на фактот што амиодаронот ги блокира не само каналите К +, туку и каналите Na + - и Ca ++, како и бета-адренергичните рецептори, а во исто време го намалува ризикот од рани пост-реполаризации и активирани аритмии. .

Користејќи го примерот на амиодарн, може да се привлече внимание и на друг проблем. Зборуваме за фармакокинетскиот аспект. Полуживотот за амиодарон е 15-100 дена (во просек 30 дена), за активните метаболити на деетиламиодарон, во просек 60 дена.
Со оглед на тоа што кумулации-стабилна состојба е поставена по речиси 5 полувреме, лесно е да се замисли дека таквите супстанции се многу тешки за контролирање. Кај 27 пациенти (55,4 + 2,4 години) кои примале амиодарон 1 година, почетните вредности на QTc биле 453 + 7 ms. Помеѓу 9 и 12 месеци тие брзо достигнаа 479 + 9 ms. Мониторингот на пациентот треба да вклучува нивоа на крв и ЕКГ анализа, како што е соодветно.
Комисијата за подготовки на Германското здружение на лекари веќе доста рано укажа на опасноста од продолжување на QT со антиаритмици од класа I и III. Исто така, во однос на фиксната комбинација на Кордицин (160 mg Chinidin плус 80 mg Верапамил), беше индициран ризикот од развој на TdP тахиаритмии и вентрикуларен флатер.

Продолжување на QT со „не-кардијални“ лекови

Заедно со антиаритмиците од класа IA ​​и класа III, некои други фармаколошки лекови кои не се сметаат за антиаритмици или „срцеви“ исто така може да доведат до развој на продолжување на QT и TdP тахикардии.

Повлекувања од пазарот
Во последниве години, некои лекови беа повлечени и од германскиот и од американскиот пазар поради сериозни негативни кардиоваскуларни ефекти.
Веќе во почетокот на 1998 година, антихистамин Терфенадин (Телдан) беше отповикан во Соединетите држави. Во 1999 година, Astemizol следеше во Германија и САД, откако се појавија првите индикации за тешки аритмии и срцев удар - главно кај пациенти со тешка дисфункција на црниот дроб и / или додека земаа ензимски инхибитори.
Во писмото „Rote-Hand“ (27 октомври 1999 година), Glaxo Wellcome во Германија и САД го привлече вниманието на повлекувањето на Grepafloxacin откако - иако многу ретко - тоа предизвика продолжување на QT со ризик од развој на тешки аритмии (TdP). Исто така, антипсихотикот Sertindol беше повлечен од германскиот пазар поради ризик од развој на тешки несакани кардиоваскуларни настани (доза-зависно продолжување на QT-от, ненадејна срцева смрт). Сертиндол никогаш не бил користен во САД.
Во април 2000 година, Јансен го повлече прокинетичкиот цисаприд од пазарот откако FDA поднесе повеќе од 340 извештаи за абнормален срцев ритам, со 80 смртни случаи. После тоа, германските власти го откажаа и одобрението за лекови што содржат цисаприд поради тешки несакани ефекти. Јансен-Цилаг протестираше против ова.
Дополнително, опишани се и други лекови кои го продолжуваат QT-от (Табела 2), кои имаат широк спектар на клинички импликации. Често ова се однесуваше на индивидуални опсервации, понекогаш пробанди или пациенти во клинички испитувања.

Антипсихотици
Во една од многу внимателно спроведените компаративни студии, беше откриено дека пациентите со шизофренија кои примале антипсихотични лекови (Хлорпромазин, Тиоридазин, Левомепромазин и Халоперидол) во конвенционалните дози (n=59) во споредба со пациентите кои не примале антипсихотици (n= 5) и кај здрави индивидуи (n=45), и QTc вредностите и QTc варијансата беа продолжени. Вентрикуларните тахикардии, сепак, не беа забележани во оваа студија, веројатно поради отсуство на други фактори на ризик.
Во неодамнешниот преглед, абнормални продолжувања на QTc (>456 ms) беа забележани особено често кај пациенти постари од 65 години третирани со Дроперидол или Тиоридазин. Тиоридазин и Месоридазин (комерцијално достапни во Германија) се класифицирани од ФДА и СЗО како особено ризични.
Дроперидол IV главно се користел за невролептаналгезија. Janssen-Cilag го произведува од 2001 година. Пациентите на психијатриски итни случаи кои ги примале своите психотици парентерално и често давале хипокалемија биле особено подложни.
Спротивно на тоа, продолжувањата на QTc индуцирани од атипичните антипсихотици Risperidon, Quetiapin или Olanzapin не беа значајни. Дури и комедијата со ензимски инхибитори како што се кетоконаразол, флувоксамин или пароксетин немаше негативен ефект.

Антидепресиви
Несаканите кардиоваскуларни настани се опишани со различни трициклични антидепресиви (Кломидин, Имипрамин, Дезипрамин, Докспин, Нортриптилин) не само при нивното предозирање, туку во некои случаи и при употребата на конвенционални терапевтски дози. Извештаи за ненадејна срцева смрт се забележани по Дезипрамин, Кломипрамин и Имипрамин.
69-годишен пациент со тешка срцева слабост развил TdP тахикардија (QTc=700 ms) додека земал Мапротилин (50 mg/дневно неколку години). Во овој случај, коморбидитетот дефинитивно одигра одлучувачка улога. Треба да има јасни индикации за значењето на коморбидитетот на „кардиоваскуларни болести“.
Спротивно на тоа, се чини дека нема продолжување на QT интервалот по флуоксетин и по амитриптилин во препорачаните дози. Исто така, досега не е опишано продолжување на QT со циталопрам.

Антихистаминици
Во една од студиите контролирани од случај, беа утврдени нивоата на фреквенција (95% интервал на доверба) на вентрикуларни аритмии на 10.000 лица/години, на пример, за Astemizol 8,5 (2,8-26,5), за Cetrizin 3,6 (0,9-14,2) , за Лоратадин 1,5 (0,2-10,3) и за Терфенадин 1,0 (0,3-3,0). Се чини дека жените се малку поподложни од мажите, при што пациентите на возраст над 50 години очигледно се повеќе погодени од помладите.
Оваа проценка на ризикот на претежно неседативните антихистаминици од втора генерација H1 е споделена и од други автори. Посебно треба да се забележи зависноста од дозата на овие состојби, бидејќи со самолекување со антихистаминици опасноста е особено голема, бидејќи пациентите се „титрираат“ додека симптомите целосно не исчезнат.
Кардиотоксичноста на Астемизол се чини дека ја играат неговите два главни метаболити Десметиластемозол и Норастемизол.
Мајчината супстанција е главно одговорна за срцевите инциденти поврзани со Терфенадин. Ова е поддржано и од фактот дека кардиотоксичноста е засилена со ензимски инхибитори, на пример, макролидни антибиотици или антимикотици. Кај здрави мажи и жени, може да се докаже дека вредностите на QTc можат позитивно да корелираат со нивото на Терфенадин и Лоратадин во крвта. Нивото на крвта се зголемува со додавање на антидепресивниот лек Нефазодон. Вториот е инхибитор на цитохром P-450-3A (CYP3A).
Во моментов, сепак, недостигот на кардиотоксичност на Фексофенадин, метаболит на Тефенадин, е доведен во прашање. Кај 67-годишен маж, вредноста на QTc по изложување и повторна изложеност на Фексофенадин (180 mg/d) беше 532 ms. - 512 ms. Основните вредности сепак беа малку продолжени (482-494 ms).
Дополнително, значајни се податоците од животните и изолираните клинички опсервации дека дури и класичните седативни антихистаминици, а пред се Дифенхидрамин и во високи дози дури и Хидрозизин, можат да предизвикаат продолжување на QT-от и абнормална вентрикуларна реполаризација. Аритмогените карактеристики се опишани и за Прометазин, Фенирамин и Хлорфенамин. Можно е со зголемено внимание ваквите инциденти почесто да се идентификуваат и класифицираат.

макролидни антибиотици
Помеѓу 1970 и 1996 година, 346 случаи на срцеви аритмии поврзани со еритромицин беа пријавени во FDA (58% жени, 32% мажи, 10% недостасуваат податоци). Четириесет и девет пациенти пријавиле аритмии опасни по живот (вентрикуларни тахикардии, TdP, вентрикуларен флатер) и смртни случаи (33). Фактори на ризик беа примарно високи дози и интравенска администрација.
Еритромицинот го продолжи времетраењето на акциониот потенцијал на начин зависен од дозата и го намали максималниот пораст на акциониот потенцијал кај Пуркиниевите влакна. Овие електрофизиолошки ефекти се многу слични на оние на Чинидин.
Со кларитромицин, веќе имаше два инциденти во 1998 година со продолжување на QT и TdP. Кај здрави пациенти, продолжувањето на QT беше значајно само во комбинација со Cisaprid prokineticum.
Во експериментот со животни на стаорци, беше покажано дека Рокситромицин и Азитромицин се со помала веројатност да предизвикаат аритмии отколку еритромицин или кларитромицин. Поради оваа причина, треба да се претпочита терапија со Рокситромицин.

Инхибитори на гираза
Од новите флуорокинолони, Grepafloxacin Glaxo Wellcome е повлечен од пазарот поради развојот на TdP. Имаше и соодветни извештаи за Sparfloxacin и Moxifloxacin. Загам повеќе не беше наведен во „Roten Liste 2002“.
Исто така, во однос на Моксифлоксацин (Авалокс), производителот јасно ги посочува ограничувањата на употреба и контраиндикации; не треба да се надминуваат дози од 400 mg/d. Комедикација со други проаритмични лекови не треба да се спроведува. Не се препорачува за употреба кај пациенти со електролитни нарушувања и/или брадикардија.
Постојат посебни описи на срцеви аритмии со употреба на Офлоксацин, Левофлоксацин и Еноксацин. Одобрението за Clinafloxicin беше повлечено од страна на производителите на Gödecke (или Parke-Davis) поради значителни несакани ефекти, вклучително и продолжување на QT интервалот.

Агонисти на бета-2 адренорецептори
Епидемија на смртни случаи од астма во Јапонија беше пријавена во 1960-тите во врска со изопреналин форте. 10 години подоцна, истиот феномен беше забележан со Фенотерол (200 mg по аеросол) во Нов Зеланд, Саскчеван (Канада) и Јапонија. Механизмите на оваа асоцијација не се добро познати. Сепак, не може да се исклучат кардиоваскуларните ефекти.
Фенотерол, Салбутамол и Тербуталин беа споредувани со плацебо кај 8 пациенти со астма во двојно слепа, вкрстена студија. Нагласено дозно-зависно продолжување на QT вредностите беше пронајдено со употреба на Fenoterola. Нешто помало, но јасно, беше продолжувањето на QTc со највисоки дози на Салбутамол и Тербуталин. Речиси во исти пропорции, забележано е намалување на содржината на калиум во плазмата.
Со воздржана употреба на инхалирани бета-агонисти, ваквите проблеми може да се решат во иднина. Ставот на здравствените работници кон оваа појава варира од земја до земја. Фенотерол не е дозволен во САД.

Халофантин
21 здрав пробанд примале 500 mg Халофантин дневно во тек на 42 дена и биле следени уште 138 дена. Просечниот полуживот беше 7 + 5 дена. Беше можно да се покаже јасна зависност од концентрацијата на продолжување на интервалите на QTc.

Циклофосфамид, кетоконазол
Високите дози (1400 mg/m2 за 4 дена) на циклофосфамид предизвикаа продолжување на вредностите на дисперзија на QT (43,2-83,2 ms) кај некои пациенти; во исто време имаше акутна инсуфициенција на левото срце. Можно е овие инциденти главно да се појават кога се релевантни дополнителни срцеви лезии поврзани со антрациклин.
Исто така, кетоконазол (200 mg 12 часа за 5 дена), антимикотик, предизвика мали, но значајни продолжувања на QTc вредностите кај здрави пациенти.

Вазодилататорни
Исто така порано користени како вазодилататори, сега исклучени од продажба во Германија, супстанциите како што се Лидофлазин, Прениламин, Бепридил имаат дозно зависен својствен ефект од класа-1А, кој беше од особено клиничко значење кај постари пациенти и може да предизвика TdP тахикардија.

Антагонисти на серотонин
Исто така, за време на третманот со антагонисти на серотонин Кетансерин и Зимедин, опишани се значително продолжување на QT времето и TdP тахикардија; и речиси секогаш во присуство на дополнителни поволни фактори (хипокалемија, брадикардија). И двете супстанции не се продаваат во Германија. Зимедин беше напуштен ширум светот во 1983 година.

Фактори на ризик за продолжување на QT и TdP

Зависност од секс
Општо земено, жените се изложени на поголем ризик за продолжување на QT и TdP од мажите (Табела 3).

Од 346 аритмии поврзани со еритромицин, 58% биле жени и 32% мажи (податоци не биле достапни во 10%). Овој ефект беше потврден кај изолирани срца на зајаци перфузирани со еритромицин.
Овој ефект сега е повторно опишан за Чинидин. Меѓу испитаниците кои учествуваат, во секој случај, жените веќе имаа повисоки основни вредности на QTc (407 = 7 ms) од мажите (395 + 9 ms), издолжувањата предизвикани од Чинидин беа 42 + 3 ms до 29 + 3 ms.
Со користење на експериментално индуцирано (антиаритмичко Ibutilid 0,003 mg/kg i.v. 10 мин.) QT-продолжување кај жените, беше можно да се покаже дека најголемите промени се утврдени во текот на првата половина од менструалниот циклус (фаза на созревање/пролиферација на фоликулите).

Ненадејна смрт во детството
Постојат индикации дека продолжувањето на QT интервалот кај новороденчињата на возраст од 1 недела е јасно поврзано со „синдром на ненадејна смрт на доенчиња“. Сепак, сè уште не се препорачува рутински ЕКГ скрининг на новороденчиња.

Електролити се менува
Електролитните нарушувања, без разлика дали се индуцирани од лекови (на пример, диуретици) или во форма на коморбидитети како што се метаболички нарушувања, болести на ЦНС, срцеви заболувања и нарушувања во исхраната може да го фаворизираат почетокот на TdP тахикардија. Неодамна, продолжување на QTc поради хипокалцемија индуцирана од псевдохипопаратироидизам е опишано кај 12-годишно девојче.
Треба да се потсети дека хипокалемија може да биде предизвикана од диуретици (Тиазид, Фуросемид), Амфотерицин Б i.v., кортикостероиди и злоупотреба на Лаксанзиен. Хипомагнезимија позната како „фактор на мека вода“. Причините можат да бидат различни, како што се географските области „мека вода“, растителна храна сиромашна со фосфати, современи методи на готвење, пијалоци што содржат фосфати, како што се кола, прекумерно потење (спорт, сауна), болести и многу лекови.

Брадикардија
Брадикардиите кои го фаворизираат почетокот на раните пост-деполаризации може да бидат предизвикани, меѓу другото, од срцеви гликозиди или бета-рецепторни блокатори. TdP тахикардиите се исто така опишани за антиаритмично засилени брадикардии (синус брадикардии или АВ блок) и по аблација во пакет кај пациенти со предоперативен тахикардијален суперспроводлив атријален флатер.

Предозирање со лекови
Бидејќи токсичните несакани ефекти се јавуваат на начин зависен од дозата, предозирањето со лекови секогаш е поврзано со одреден ризик. Причините за тоа се повеќекратни: целосно несовесно погрешно предозирање од страна на лекар или пациент, предозирање со лекови како резултат на потценување при одредување на дозата на ограничена функција на бубрезите, црниот дроб и/или тироидната жлезда. Во староста, често намалениот волумен на дистрибуција игра посебна улога.
Исто така, може да биде важно дека за многу супстанции постојат бавни и брзи метаболизатори. Најзагрозени се бавните метаболизатори. Во однос на изоензимот Цитохром-П-450 кај луѓето од кавкаската раса, има 5-8% бавни екскретори.
Интеракции со лекови
Во раните 1990-ти, стана јасно дека лековите кои содржат терфенадин не само што се контраиндицирани кај пациенти со тешко хепатално оштетување, туку и истовремена употреба на други лекови, како што се кетоконазол или макролидни антибиотици еритромицин, Јосамицин, тролеандомицин, кои може да бидат поврзани со вентрикуларни аритмии со висок ризик опасни по живот. Последователно, повторно беа опишани релевантни наоди, на пример, продолжувањето на QTc кај здрави пациенти со комбинација на Цисаприд со кларитромицин беше значително поинтензивно отколку кога се користи секоја супстанција посебно.
Ензимските инхибитори вклучуваат различни макролидни антибиотици, особено Еритромицин, Кларитромицин и Тролеандомицин (и обратно, не Rqxithromycin, Rulid), Хлорамфеникол, Ципрофлоксацин, Azol-Antmycotica, на пр. антагонист на H2 рецепторот (но не и Фамотидин), и инхибиторот на HMG-CoA редуктаза Ловастатин, кој го инхибира изоензимот CYP3A4; тука Правастатин може да биде алтернатива.
Зголемен интерес е фактот дека сокот од грејпфрут го инхибира метаболизмот на многу супстанции метаболизирани од CYP3A4, како што се антагонисти на дихидропиридин-калциум, цик-лоспорин, мидазолам, триазолам, терфенадин и амиодарон. Може да доведе и до компликации.

Заклучок
Ако пациентите развијат TdP за време на тековниот третман, сите сомнителни лекови треба да се прекинат и да се коригираат сите електролитни абнормалности. Доколку не постојат алтернативни лекови, но потребно е да се изврши многу внимателен индивидуален избор на дозата, земајќи ги предвид коморбидитетот и комедичноста на пациентите. Релевантен инцидент мора да се пријави до фармаколошкиот комитет на Германското здружение на лекари или до фармацевтската индустрија.

Синдромот на долг qt е срцева состојба која предизвикува неконтролирани аритмии. Тоа е најчеста причина за необјаснета смрт, која влијае на приближно 1 на секои 2.000 луѓе.

Луѓето со долг QT синдром имаат структурен дефект во јонските канали на срцевиот мускул. Дефектот во овие јонски канали предизвикува абнормалност во системот за електрична спроводливост на срцето. Оваа срцева мана ги прави склони кон неконтролирани, брзи и непредвидливи отчукувања на срцето (аритмии).

Со секое отчукување на срцето, пулсот на електричен сигнал се пренесува од врвот до дното. Електричниот сигнал предизвикува срцето да се стега и да пумпа крв. Оваа шема на секој пулс може да се види на ЕКГ како пет одделни бранови: P, Q, R, S, T.

QT интервалот е мерење на времето помеѓу почетокот на Q бранот и T бранот, е времето потребно за да се релаксираат срцевите мускули по контракцијата за пумпање крв.

Кај лицата со долг qt синдром, овој интервал е подолг од вообичаеното, го нарушува срцевиот ритам, предизвикувајќи аритмии.

Познато е дека најмалку 17 гени предизвикуваат долг QT синдром. Мутациите во овие гени се поврзани со структурата и функцијата на јонските канали. Постојат 17 типови на долг QT синдром, секој поврзан со еден ген.

Тие се нумерирани како LQT1 (тип 1), LQT2 (тип 2) и така натаму.

LQT1 до LQT15 се познати како Романо-Вард синдром и се наследуваат на автосомно доминантен начин. Кај автосомно доминантното наследување, доволна е мутација на една копија од генот за да се предизвика ова нарушување.

Ретка форма на долг qt синдром, познат како синдром Jervell и Lange-Nielsen, е поврзан со вродена глувост. Има два вида: JLN1 и JLN2, во зависност од вклучениот ген.

Синдромот на Џервел и Ланге-Нилсен се наследува на автосомно рецесивен начин, што значи дека и двете копии на генот мора да бидат мутирани за да ја предизвикаат состојбата.

Причини и фактори на ризик

Синдромот Long qt често се наследува, што значи дека е предизвикан од мутација на еден од 17-те гени. Понекогаш тоа е предизвикано од дрога.

Повеќе од 17 лекови, вклучително и некои вообичаени, може да го продолжат QT интервалот кај здрави луѓе. Некои од нив вклучуваат:

• антиаритмични лекови: Соталол, Амиодарон, Дофетилид, кинидин, прокаинамид, дисопирамид;
• Антибиотици: еритромицин, кларитромицин, левофлоксацин;
• : амитриптилин, доксепин, дезипрамин, кломипрамин, имипрамин;
• Антипсихотици: тиоридазин, хлорпромазин, халоперидол, прохлорферазин, флуфеназин;
• Антихистаминици: терфенадин, астемизол;
• Диуретици, лекови за холестерол и некои лекови за дијабетес.

За да дознаете повеќе Знаци, третман и прогноза на Вотерхаус Фридериксен синдром кај менингококна инфекција кај деца

Фактори на ризик

Постојат различни фактори кои го одредуваат ризикот на лицето да има долг QT синдром.

Вие сте изложени на ризик ако:

• Вие или член на семејството имате историја на необјаснето несвестица или напади, инциденти со давење или скоро давење, необјаснети несреќи или смртни случаи, срцев удар на млада возраст.
• На вашиот близок роднина му бил дијагностициран долг QT синдром.
• Вие земате лекови што го предизвикуваат.
• Ако имате ниски нивоа на калциум, калиум или магнезиум во крвта.

Луѓето кои страдаат од оваа состојба често остануваат недијагностицирани или погрешно дијагностицирани. Затоа, важно е да се земат предвид клучните фактори на ризик за да се обезбеди точна дијагноза.

Симптоми

Симптомите на долг qt синдром се вообичаени кај децата. Сепак, тие можат да започнат во секое време од животот на една личност од раѓање до старост, или никогаш воопшто. Овие симптоми вклучуваат:

• Несвестица: Губењето на свеста е најчестиот симптом. Тоа се случува кога има ограничен дотур на крв во мозокот поради привремено непредвидливо чукање на срцето.
• Напади: Кога срцето продолжува да чука неправилно долг временски период, мозокот станува лишен од кислород, што доведува до напади.
• Ненадејна смрт: Ако срцето не се врати во нормален ритам веднаш по аритмиски напад, тоа може да доведе до ненадејна смрт.
• Аритмија за време на спиењето: Луѓето кои имаат долг QT синдром тип 3 може да доживеат неправилно чукање на срцето за време на спиењето.

Дијагностика

Не сите луѓе покажуваат симптоми на состојбата, што ја отежнува дијагнозата. Затоа, важно е да се користи комбинација на методи за да се идентификуваат лицата кои страдаат од синдром на долг qt.

Некои методи кои се користат за дијагноза:

• Електрокардиограм (ЕКГ);
• Медицинска и семејна историја;
• Резултат на генетски тест.

Електрокардиограм

ЕКГ ја анализира електричната активност на срцето, помага да се одреди интервалот. Ова се прави додека лицето се одмара или додека прави стационарна вежба. Овој тест се изведува неколку пати, бидејќи електричната активност може да се промени со текот на времето.

Некои лекари прикачуваат срцев монитор за носење на телото за да ја следат срцевата активност 24 до 48 часа.

Медицинска и семејна историја

Медицинска историја, семејна историја на симптоми и знаци на долг QT синдром може да помогне да се одредат шансите за состојбата. Затоа, лекарот испитува детална семејна историја на три генерации за да го процени ризикот.

Генетски резултати

Се прави генетски тест за да се провери дали има мутација во генот поврзана со синдромот на долг qt.

Третман

Целта на третманот е да се спречи аритмија и синкопа. Може да варира кај поединци, во зависност од претходна историја на синкопа и ненадеен срцев удар, типот на QT синдром и семејната историја.
Опции за третман:

За да дознаете повеќе Што е Рет синдром?

Подготовки

За да се спречат аритмии се препишуваат бета-блокатори, лекови кои го спречуваат срцето да чука со голема брзина. Во некои случаи, додатоците на калиум и рибино масло се препишуваат за да помогнат во одржување на редовен пулс.

Уреди за имплантирање

Пејсмејкери или имплантиран кардиовертер дефибрилатор (ICD) се мали уреди кои помагаат да се контролира пулсот. Тие се вградуваат под кожата на дојката или стомакот со мала процедура.

Ако откријат какви било абнормалности во срцевиот ритам, тие испраќаат електрични импулси за да го научат срцето да го корегира својот ритам.

Хирургија

Кај некои луѓе хируршки се отстрануваат нервите кои испраќаат пораки до срцето да чука побрзо. Ова го спречува ризикот од ненадејна смрт.

Како да се спречи

Синдромот на долг qt е доживотна состојба, ризикот од несвестица или ненадеен срцев удар никогаш не исчезнува. Сепак, постојат неколку превентивни опции кои луѓето можат да ги вклучат во нивните животи за да го намалат ризикот од компликации поврзани со синдромот.

За да спречите абнормален срцев ритам, треба:

• Избегнувајте активности кои можат да предизвикаат неправилен срцев ритам. На пример, напорните вежби како пливање треба да се избегнуваат бидејќи предизвикуваат аритмии.
• Лекови кои предизвикуваат аритмии не треба да се даваат на лица со долг QT синдром. Прашајте го вашиот лекар за листа на лекови што треба да ги избегнувате.
• Ако имате вграден пејсмејкер или ICD, внимавајте кога спортувате да не го поместувате уредот од вашата локација.
• Дозволете им на луѓето со кои редовно се среќавате за вашата состојба за да можат да ви помогнат ако има итен случај.
• Редовно посетувајте го вашиот кардиолог.

• Запознајте го вашето тело: продолжете да ги проверувате симптомите, посетете го вашиот лекар ако забележите нешто невообичаено.
• Редовно посетувајте го вашиот лекар: внимателно следете ги советите.
• Одржувајте здрав начин на живот, избегнувајте пушење, пиење алкохол за да избегнете ризик од срцеви заболувања.
• Намалете ги спортските активности: избегнувајте или намалете ги спортските активности кои предизвикуваат постојани флуктуации на отчукувањата на срцето.
• Лекови: бидете многу внимателни да избегнувате лекови кои предизвикуваат долг QT синдром. Мора да им кажете на сите лекари што ги гледате за вашата состојба за да не ви препишат лекови кои можат да предизвикаат аритмија.

Ако имам чукање на срцето, што значи тоа?

Палпитации е чувство дека срцето чука забрзано. Тоа не е нужно симптом на аритмија. Ако ја почувствувате оваа сензација, проверете кај вашиот кардиолог.

Синдромот на долг QT интервал (LQT) е вродена или стекната срцева патологија, која се карактеризира со продолжување на соодветниот интервал со , присуство на повторена синкопа и висок ризик од ненадејна смрт поради развој на малигни аритмии. Вродената варијанта на синдромот се јавува кај сите етнички групи со фреквенција од 1:2000 до 1:2500. Женките имаат малку поголема веројатност да страдаат од тоа. Преваленцата на стекнатиот синдром се движи од 2,5 до 4 случаи на 1 милион луѓе. Во нашата статија, ќе погледнеме зошто се јавува LQT, какви симптоми предизвикува, зошто е опасно и како да се лекува.

Болеста е позната уште од крајот на 19 век, кога за прв пат во медицинската литература е опишано набљудувањето на девојка со вродена глувост и чести несвестици што се јавуваат со силна возбуда (1856 година, Мајснер). Подоцна е откриена неговата електрокардиографска слика (1953, Молер). Во моментов, проучувањето на овој синдром и потрагата по ефективни методи за негово лекување продолжува.

Причини за вроден синдром

Наследната варијанта на синдромот се заснова на мутации во гените кои ги кодираат функциите на протеинските молекули на јонските канали во срцевиот мускул. Во моментов, повеќе од 180 такви мутации се познати во 7 гени, кои се наоѓаат на 3., 7., 11. и 21. хромозоми. Во повеќето случаи, тие ја нарушуваат работата на калиумовите и натриумовите канали, поретко - калциумовите канали и специфичните градежни протеини. Ова доведува до зголемување на времетраењето на акциониот потенцијал кај кардиомиоцитите, иницирајќи појава на вентрикуларна тахикардија од типот „пируета“, која може да се претвори во.

Процесите на деполаризација и реполаризација, кои се јавуваат како резултат на движењето на електролитите во клетката од екстрацелуларниот простор и назад, го рефлектираат QT интервалот на ЕКГ, кој е продолжен кај оваа патологија.

Во клиничката пракса, постојат 3 главни варијанти на наследниот синдром:

• Romano-Ward (се карактеризира со изолирано продолжување на QT, пренесено од родители со доминантни гени);
• Jervell-Lange-Nielsen (наследен на автосомно рецесивен начин и поврзан со вродена глувост);
• автозомно доминантна варијанта со екстракардијални манифестации.

Последниот од нив може да се манифестира во форма:

• Андерсен-Тавила синдром (пролонгирање на QT е комбинирано со изразен U-бран, вентрикуларна тахикардија, аномалии во развојот на коскениот систем, хипер- или хипокалемична периодична парализа);
• Тимотеј синдром (синдактилија, вродени срцеви аномалии, разни нарушувања на спроводливоста, исклучително висок ризик од ненадејна смрт).

Стекната форма

Претходно се веруваше дека појавата на стекнат LQT синдром е поврзана со дефект на јонските канали, што е предизвикано не од мутација, туку од влијанието на какви било надворешни или внатрешни фактори. Оваа изјава е точна, но докажано е дека генетскиот дефект придонесува за развојот на патолошкиот процес. Во исто време, стекнатиот синдром е тешко да се разликува од вродената патологија, бидејќи тие имаат многу заедничко. Обично, оваа патологија останува незабележана долго време и се манифестира во неповолни услови, на пример, под влијание на стрес или физички напор. Фактори кои придонесуваат за продолжување на QT интервалот вклучуваат:

• земање лекови (ќе разгледаме кои од нив подолу);
• електролитни нарушувања (недостаток на калиум, натриум, магнезиум);
• нарушувања на срцевиот ритам;
• болести на нервниот систем (повреди, инфекции, тумори);
• промени во хормоналниот статус (, патологија на тироидната жлезда или надбубрежните жлезди);
• алкохолизам;
• гладување итн.

Од особена опасност е изложувањето на чувствителен организам на неколку фактори на ризик.

Групи на лекови кои можат да влијаат на должината на QT интервалот

Поради фактот што синдромот LQT може да биде предизвикан од директна изложеност на лекови, а нивното откажување често доведува до нормализирање на сите индикатори, ајде внимателно да погледнеме кои лекови можат да ја променат должината на QT интервалот:

• (амиодарон, новокаинамид, соталол, пропафенон, дисопирамид);
• антибиотици (еритромицин, спирамицин, кларитромицин, изонијазид);
• (ебастин, астемизол);
• анестетици;
• антимикотици (флуконазол, кетоконазол);
• антиканцерогени лекови;
• психотропни лекови (дроперидол, амитриптилин);
• (индапамид), итн.

Тие не можат да се препишат на лица кои веќе имаат продолжување на овој интервал. И со доцното деби на болеста, нивната улога како провоцирачки фактор е нужно исклучена.

Клинички манифестации

Клиничката слика на синдромот се карактеризира со полиморфизам на симптомите. Нивната тежина може да варира од блага вртоглавица до губење на свеста и ненадејна смрт. Понекогаш второто може да дејствува како прв знак на болеста. Најтипични манифестации на оваа патологија се:

• напади на губење на свеста;
• вродена глувост;
• случаи на ненадејна смрт во семејството;
• промени на електрокардиограмот (QT повеќе од 450 ms, алтернација на бранот Т, вентрикуларна тахикардија од типот „пируета“).

Со вродени варијанти на синдромот, може да се откријат други симптоми карактеристични само за него.

Треба да се напомене дека синкопалните состојби во оваа патологија имаат свои карактеристики:

• се јавуваат во позадина на стрес, под влијание на силни звучни дразби (будилник, телефонски повик), физичка активност, спорт (пливање, нуркање), при нагло будење од ноќен сон, кај жени - по породување;
• присуство на симптоми кои претходат на губење на свеста (, тешка слабост, зуење во ушите, затемнување во очите, чувство, тежина зад градната коска);
• брзо обновување на свеста со поволен исход;
• недостаток на амнезија и промени на личноста (како кај епилепсијата).

Понекогаш губењето на свеста може да биде придружено со конвулзии и неволно мокрење. Во такви случаи, се спроведува диференцијална дијагноза со епилептични напади.

Текот на патолошкиот процес кај секој пациент може да има одредени разлики. Тоа зависи и од генотипот и од условите за живеење. Следниве опции се сметаат за најчести:

• синкопа која се јавува на позадината на продолжување на QT интервалот;
• изолирано продолжување на овој интервал;
• синкопа во отсуство на промени во ЕКГ;
• целосно отсуство на симптоми (висок ризик без фенотипски манифестации на болеста).

Најнеповолниот тек е комплициран од развојот на вентрикуларна фибрилација и срцев удар.

Со вродени варијанти на болеста, несвестица се јавува во детството (5-15 години). Згора на тоа, нивната појава кај децата од предучилишна возраст е прогностички неповолен знак. И пароксизмот на вентрикуларна тахикардија, која бараше итна помош, ја зголемува веројатноста за втор срцев удар во блиска иднина за 10 пати.

Пациентите со асимптоматски долг QT синдром можеби не се свесни за нивната дијагноза и имаат нормален животен век, но мутацијата ја пренесуваат на своите деца. Овој тек е забележан многу често.

Дијагностички принципи

Дијагнозата на синдромот се заснова на клинички податоци и резултати од електрокардиографија. Холтер мониторингот му дава дополнителни информации на лекарот.

Имајќи предвид дека не е секогаш лесно да се постави дијагноза, развиени се големи и помали дијагностички критериуми. Последните вклучуваат:

• губење на слухот од раѓање
• варијабилност на бранот Т во различни одводи (на електрокардиограмот);
• повреда на процесите на реполаризација на миокардот на коморите;
• низок пулс.

Главните критериуми вклучуваат:

• продолжување на коригираниот QT интервал над 450 ms во мирување;
• епизоди на губење на свеста;
• случаи на болест во семејството.

Дијагнозата се смета за сигурна во присуство на два главни или еден главен и два помали критериуми.

Третман

Главната насока на лекување на таквите пациенти е спречување на малигни аритмии и срцев удар.

Сите лица со долг QT интервал треба да избегнуваат:

• стресни ситуации;
• спортување;
• тежок физички напор;
• земање лекови кои ја зголемуваат должината на овој интервал.

Од лековите за овој синдром, обично се препишуваат следниве:

• β-блокатори;
• препарати од магнезиум и калиум;
• мексилетин или флекаинид (ниски дози).

Со неефикасноста на конзервативната терапија, се прибегнува кон симпатична денервација или имплантација на кардиовертер-дефибрилатор. Последново е особено важно кај пациенти со висок ризик од ненадејна срцева смрт и подложени на реанимација.

Направете онлајн тест (испит) на оваа тема ...

QT интервал(вентрикуларна електрична систола) - времето од почетокот на комплексот QRT до крајот на бранот Т. Интервалот QT зависи од полот, возраста (кај децата, интервалот е пократок) и пулсот.

Нормално, QT интервалот е 0,35-0,44 s (17,5-22 клетки). QT интервалот е константна вредност за стапката на ритам (одделно за мажи и жени). Постојат посебни табели кои ги претставуваат QT стандардите за даден пол и стапка на ритам. Ако резултатот на ЕКГ надминува 0,05 секунди (2,5 клетки) од вредноста на табелата, тогаш тие зборуваат за продолжување на електричната систола на коморите, што е карактеристичен знак за кардиосклероза.

Според формулата Базет, можно е да се одреди дали QT интервалот кај даден пациент е нормален или патолошки (интервалот QT се смета за патолошки кога вредноста надминува 0,42):

QT=QT(мерено со ЕКГ, сек.) / √(R-R)(интервал, мерено со ЕКГ, помеѓу два соседни R бранови, сек.)

На пример, QT вредноста пресметана за ЕКГ прикажана на десната страна (пресметана од стандардниот довод II:

• QT интервалот е 17 ќелии (0,34 секунди).
• Растојанието помеѓу два R бранови е 46 ќелии (0,92 секунди).
• Квадратниот корен од 0,92 = 0,96.
• QT=0,34/0,96=0,35

ATВо последниве години, во клиничката кардиологија, проблемот со продолжување на QT го привлече големото внимание на домашните и странските истражувачи како фактор што доведува до ненадејна смрт. Утврди дека и вродените и стекнатите форми на продолжување на QT интервалот се предиктори за фатални аритмии кои пак доведуваат до ненадејна смрт на пациентите.

Синдромот на долг QT интервал е комбинација од продолжен QT интервал на стандарден ЕКГ и опасни по живот полиморфни вентрикуларни тахикардии (torsade de pointes - „пируета“). Пароксизмите на вентрикуларна тахикардија од типот „пируета“ клинички се манифестираат со епизоди на губење на свеста и често завршуваат со вентрикуларна фибрилација, која е директна причина за ненадејна смрт.

Времетраењето на QT интервалот зависи од отчукувањата на срцето и полот на пациентот. Затоа, не се користи апсолутната, туку поправената вредност на интервалот QT (QTc), кој се пресметува според формулата Базет.

каде што: RR е растојанието помеѓу соседните R бранови на ЕКГ во секунди;

K = 0,37 за мажи и K = 0,40 за жени.

Продолжување на QT интервалот се дијагностицира ако времетраењето на QTc надминува 0,44 секунди.

Во последниве години, многу внимание се посветува на проучувањето на варијабилноста (дисперзијата) на QT интервалот, маркер за нехомогеноста на процесите на реполаризација, бидејќи зголемената дисперзија на QT интервалот е исто така предиктор за развој на голем број сериозни аритмии, вклучително и ненадејна смрт. Дисперзијата на QT интервалот е разликата помеѓу максималните и минималните вредности на QT интервалот измерени во 12 стандардни ЕКГ одводи: D QT = QT max - QT min.

Најчестиот метод за откривање на QT варијанса е снимање на стандарден ЕКГ за 3-5 минути со брзина на снимање од 25 mm/час. Се користи и Холтер ЕКГ мониторинг, кој овозможува анализа на флуктуациите на дисперзијата на QTc (QTcd) во текот на денот. Сепак, голем број методолошки аспекти на овој метод се во развој. Така, не постои консензус за горната граница на нормалните вредности на дисперзијата на коригираниот QT интервал. Според некои автори, QTcd повеќе од 45 е предиктор за вентрикуларна тахиаритимија, други истражувачи сугерираат дека горната граница на нормалниот QTcd е 70 ms, па дури и 125 ms.

Постојат два најпроучени патогенетски механизми на аритмии кај долг QT синдром. Прво - механизам на "интракардијални нарушувања" на реполаризација на миокардот , имено, зголемената чувствителност на миокардот на аритмогениот ефект на катехоламините. Вториот патофизиолошки механизам е нерамнотежа на симпатичната инервација (намалување на десностраната симпатична инервација поради слабост или неразвиеност на десниот ѕвезден ганглион). Овој концепт е поддржан од животински модели (продолжување на интервалот QT по деснострана стелектомија) и резултатите од левостраната стелектомија во третманот на резистентни форми на продолжување на QT интервалот.

Етиологија на долг QT синдром

Кај здравите луѓе во мирување, постои само мала варијабилност во процесите на реполаризација, така што дисперзијата на QT интервалот е минимална. Причините за продолжување на QT интервалот се условно поделени во 2 групи - вродени и стекнати.

вродени форми

Вродените форми на синдром на продолжување на QT стануваат една од причините за смрт кај децата. Смртноста кај нелекуваните вродени форми на овој синдром достигнува 75%, додека 20% од децата умираат во рок од една година по првото губење на свеста и околу 50% во првата деценија од животот. Вродените форми на синдромот на долг QT вклучуваат Гервел и Ланге-Нилсен синдром и Романо-Вард синдром. Гервел и Ланге-Нилсен синдром - ретка болест, има автосомно рецесивен тип на наследување и е комбинација на вроден глувонемизам со продолжување на QT интервалот на ЕКГ, епизоди на губење на свеста и често завршува со ненадејна смрт на децата во првата деценија од животот. . Романо-Вард синдромот има автосомно доминантен модел на наследување со популациона фреквенција од 1:10.000-1:15.000 и генска пенетрација од 0,9. Има слична клиничка слика: срцеви аритмии, во некои случаи со губење на свеста наспроти позадината на продолжен QT интервал кај деца без оштетен слух и говор.

Фреквенцијата на откривање на продолжен QT интервал кај деца на училишна возраст со конгенитален глувонемизам на стандарден ЕКГ достигнува 44%, додека речиси половина од нив (околу 43%) имале епизоди на губење на свеста и пароксизми на тахикардија. Со 24-часовен ЕКГ мониторинг, речиси 30% од нив имале пароксизми на суправентрикуларна тахикардија, приближно секој петти имал „напади“ на вентрикуларна тахикардија од типот „пируета“.

Збир на дијагностички критериуми е предложен за дијагностицирање на вродени форми на QT синдром во случај на гранично продолжување и/или отсуство на симптоми. „Големите“ критериуми се продолжување на QT за повеќе од 0,44 ms, историја на епизоди на губење на свеста и присуство на синдром на долг QT интервал кај членовите на семејството. „Мали“ критериуми се вродено сензоневрално губење на слухот, епизоди на алтернација на Т-брановите, бавен пулс (кај децата) и абнормална вентрикуларна реполаризација. Значително продолжување на QT интервалот, пароксизмите на тахикардија торсада де поинтс и епизодите на синкопа имаат најголема дијагностичка вредност.

Конгениталниот долг QT синдром е генетски хетерогено нарушување кое вклучува повеќе од 5 различни хромозомски локуси. Идентификувани се најмалку 4 гени кои го одредуваат развојот на вродено продолжување на QT интервалот.

Најчеста форма на долг QT синдром кај младите возрасни е комбинација на овој синдром со пролапс на митралната валвула . Фреквенцијата на откривање на продолжување на QT интервалот кај лица со пролапс на митралната и / или трикуспидалната валвула достигнува 33%. Според повеќето истражувачи, пролапсот на митралната валвула е една од манифестациите на вродена дисплазија на сврзното ткиво. Меѓу другите манифестации на „слабост на сврзното ткиво“ се зголемена растегливост на кожата, астеничен тип на тело, деформитет на градниот кош, сколиоза, рамни стапала, синдром на хипермобилност на зглобовите, миопија, проширени вени, хернии. Голем број на истражувачи идентификувале врска помеѓу зголемената варијабилност на QT интервалот и длабочината на пролапсот и/или присуството на структурни промени (миксоматозна дегенерација) на митралните валвули кусписи. Една од главните причини за формирање на продолжување на QT кај лицата со пролапс на митралната валвула е генетски предодреден или стекнат недостаток на магнезиум.

Стекнати обрасци

Стекнатото продолжување на QT интервалот може да се појави со атеросклеротична или пост-инфарктна кардиосклероза, со кардиомиопатија, против и после мио- или перикардитис. Зголемувањето на дисперзијата на QT интервалот (повеќе од 47 ms), исто така, може да биде предиктор за развој на аритмогена синкопа кај пациенти со аортна срцева болест.

Не постои консензус за прогностичката вредност на зголемувањето на дисперзијата на QT интервалот кај пациенти со постинфарктна кардиосклероза: некои автори открија кај овие пациенти јасна врска помеѓу зголемувањето на времетраењето и дисперзијата на QT интервалот (на ЕКГ ) и ризикот од развој на пароксизми на вентрикуларна тахикардија, други истражувачи не нашле таков модел. Во случаи кога кај пациенти со постинфарктна кардиосклероза во мирување, големината на дисперзијата на QT интервалот не е зголемена, овој параметар треба да се процени за време на тест за вежбање. Кај пациенти со постинфарктна кардиосклероза, многу истражувачи сметаат дека проценката на QT дисперзијата во однос на тестовите за вежбање е поинформативна за да се потврди ризикот од вентрикуларни аритмии.

Продолжување на QT интервалот може да се забележи и кај синусна брадикардија, атриовентрикуларен блок, хронична цереброваскуларна инсуфициенција и тумори на мозокот. Акутни случаи на продолжување на QT може да се појават и со траума (градите, краниоцеребралните).

Автономната невропатија исто така го зголемува QT интервалот и неговата дисперзија, така што овие синдроми се јавуваат кај пациенти со дијабетес мелитус тип I и тип II.

Продолжување на QT интервалот може да се појави со електролитен дисбаланс со хипокалемија, хипокалцемија, хипомагнезимија. Ваквите состојби се јавуваат под влијание на многу причини, на пример, со долготрајна употреба на диуретици, особено диуретици на јамка (фуросемид). Опишан е развојот на вентрикуларна тахикардија од типот „пируета“ наспроти позадината на продолжување на QT интервалот со фатален исход кај жени кои биле на диета со ниска содржина на протеини со цел да се намали телесната тежина.

QT интервалот може да се продолжи со употреба на терапевтски дози на голем број лекови, особено хинидин, новокаинамид, деривати на фенотијазин. Издолжување на електричната систола на коморите може да се забележи во случај на труење со лекови и супстанции кои имаат кардиотоксичен ефект и ги забавуваат процесите на реполаризација. На пример, пахикарпин во токсични дози, голем број на алкалоиди кои го блокираат активниот транспорт на јони во клетката на миокардот, а исто така имаат и ганглиоблокувачки ефект. Има и случаи на продолжување на QT интервалот при труење со барбитурати, органофосфорни инсектициди, жива.

Од интерес се податоците за деноноќниот ритам на QT варијансата добиени од ЕКГ Холтер мониторингот. Откриено е значително зголемување на дисперзијата на QT интервалот во ноќните и раните утрински часови, што може да го зголеми ризикот од ненадејна смрт во овој момент кај пациенти со различни кардиоваскуларни заболувања (исхемија и миокарден инфаркт, срцева слабост итн.). Се верува дека зголемувањето на дисперзијата на QT интервалот во текот на ноќта и утринските часови е поврзано со зголемена симпатична активност во овој период од денот.

Тоа е општо познато Продолжување на QT кај акутна миокардна исхемија и миокарден инфаркт . Постојаното (повеќе од 5 дена) зголемување на QT интервалот, особено кога се комбинира со раните вентрикуларни екстрасистоли, е неповолно прогностички. Овие пациенти покажаа значителен (5-6 пати) зголемен ризик од ненадејна смрт.

Со развојот на акутна миокардна исхемија, дисперзијата на QT интервалот исто така значително се зголемува. Утврдено е дека дисперзијата на QT интервалот се зголемува веќе во првите часови од акутниот миокарден инфаркт. Не постои консензус за големината на дисперзијата на QT интервалот, што е јасен предиктор за ненадејна смрт кај пациенти со акутен миокарден инфаркт. Утврдено е дека во случај на преден миокарден инфаркт, дисперзија од повеќе од 125 ms е прогностички неповолен фактор, што укажува на висок ризик од смрт. Голем број на автори открија уште позначајно зголемување на QT дисперзијата за време на реперфузија (по коронарна ангиопластика). Сепак, други истражувачи, напротив, открија намалување на QT варијансата за време на реперфузија кај пациенти со акутен миокарден инфаркт, а зголемување на QT варијансата беше забележано во случаи кога не беше постигната реперфузија. Затоа, некои автори препорачуваат користење на намалување на QT варијансата како маркер за успешна реперфузија. Кај пациенти со акутен миокарден инфаркт, деноноќниот ритам на дисперзија на QT е исто така нарушен: тој е зголемен ноќе и наутро, што го зголемува ризикот од ненадејна смрт во овој период од денот.

Во патогенезата на продолжување на QT кај акутен миокарден инфаркт, хиперсимпатикотонијата несомнено игра улога, поради што многу автори ја објаснуваат високата ефикасност на б-блокаторите кај овие пациенти. Покрај тоа, развојот на овој синдром се заснова на нарушувања на електролитите, особено на недостаток на магнезиум. Резултатите од многу истражувања укажуваат на тоа до 90% од пациентите со акутен миокарден инфаркт имаат дефицит на магнезиум . Откриена е и инверзна корелација помеѓу нивото на магнезиум во крвта (серум и еритроцити) и QT интервалот и неговата дисперзија кај пациенти со акутен миокарден инфаркт.

Третман

Пред сè, етиолошките фактори кои доведоа до продолжување на QT интервалот треба да се елиминираат во случаи кога тоа е можно. На пример, лековите (диуретици, барбитурати, итн.) кои може да ја зголемат должината или варијансата на QT интервалот треба да се прекинат или да се намалат. Адекватен третман на срцева слабост, според меѓународните препораки, и успешно хируршко лекување на срцеви мани, исто така, ќе доведат до нормализирање на QT интервалот. Познато е дека кај пациенти со акутен миокарден инфаркт, фибринолитичката терапија ја намалува големината и дисперзијата на QT интервалот (иако не до нормални вредности). Меѓу групите лекови кои можат да влијаат на патогенезата на овој синдром, особено треба да се забележат две групи - б-блокатори и препарати од магнезиум .

Вроден долг QT синдром

Пациентите со синдроми Романо-Ворд и Гервел и Ланге-Нилсен бараат континуирана употреба на б-блокатори во комбинација со орални препарати со магнезиум ( Магнезиум оротат 2 таб. 3 пати на ден). Левострана стелектомија и отстранување на 4-та и 5-та торакална ганглиа може да се препорачаат кај пациенти кај кои фармаколошката терапија не успеала. Постојат извештаи за успешна комбинација на третман со б-блокатори со имплантација на вештачки пејсмејкер.

За пациентите на кои им е потребен итен третман, лекот на избор е пропранолол интравенски (со брзина од 1 mg / мин, максималната доза е 20 mg, просечната доза е 5-10 mg под контрола на крвниот притисок и срцевиот ритам) или болус интравенска администрација на 5 mg пропранолол против позадината на интравенска капе магнезиум сулфат (Кормагнезина) (со стапка од 1-2 g магнезиум сулфат (200-400 mg магнезиум) во зависност од телесната тежина (во 100 ml 5% раствор на гликоза за 30 минути).

Кај пациенти со идиопатски пролапс на митралната валвула, третманот треба да започне со употреба на орални препарати од магнезиум (Magnerot 2 таблети 3 пати на ден најмалку 6 месеци), бидејќи ткивниот дефицит на магнезиум се смета за еден од главните патофизиолошки механизми за формирање на обете синдромот на продолжување на QT интервалот и „слабост“ на сврзното ткиво. Кај овие лица, по третман со препарати од магнезиум, не само што се нормализира QT интервалот, туку се намалува и длабочината на пролапсот на митралната валвула, зачестеноста на вентрикуларните екстрасистоли и сериозноста на клиничките манифестации (синдром на вегетативна дистонија, хеморагични симптоми итн.). . Доколку третманот со орални препарати со магнезиум по 6 месеци не даде целосен ефект, индицирано е додавање на б-блокатори.

Стекнат долг QT синдром

Сите лекови кои можат да го продолжат QT интервалот треба да се прекинат. Неопходна е корекција на електролитите во крвниот серум, особено калиум, калциум, магнезиум. Во некои случаи, ова е доволно за нормализирање на големината и дисперзијата на QT интервалот и спречување на вентрикуларни аритмии.

При акутен миокарден инфаркт, фибринолитичката терапија и б-блокаторите ја намалуваат големината на дисперзијата на QT интервалот. Овие назначувања, според меѓународните препораки, се задолжителни кај сите пациенти со акутен миокарден инфаркт, имајќи ги предвид стандардните индикации и контраиндикации.

Сепак, дури и со адекватен третман на пациенти со акутен миокарден инфаркт, во значителен дел од нив, големината и дисперзијата на интервалот QT не достигнуваат нормални вредности, затоа, ризикот од ненадејна смрт останува. Затоа, активно се проучува прашањето за ефикасноста на употребата на препарати од магнезиум во акутната фаза на миокарден инфаркт. Времетраењето, дозите и начините на администрација на препаратите со магнезиум кај овие пациенти не се конечно утврдени. Достапни се следните шеми: интравенска администрација Кормагнезина-400 по стапка од 0,5-0,6 g магнезиум на час во првите 1-3 дена, проследено со премин кон орална администрација на Magnerot (Табела 2, 3 пати најмалку 4-12 недели). Постојат докази дека кај пациенти со акутен миокарден инфаркт кои примиле таква терапија, забележано е нормализирање на големината и дисперзијата на QT интервалот и зачестеноста на вентрикуларните аритмии.

При запирање на вентрикуларните тахиаритмии кај пациенти со стекнати форми на продолжување на QT интервалот, исто така се препорачува да се додаде интравенски капе Кормагнезин во режимот на третман со брзина од 2-4 g магнезиум сулфат (400-800 mg магнезиум) на 100 ml 5% раствор на гликоза 30 минути. Доколку е потребно, може повторно да се воведе.

Заклучок

Така, продолжувањето на QT интервалот е предиктор за фатални аритмии и ненадејна кардиогена смрт и кај пациенти со кардиоваскуларни заболувања (вклучувајќи акутен миокарден инфаркт) и кај лица со идиопатска вентрикуларна тахиаритмија. Навремената дијагноза на продолжување на QT и неговата дисперзија, вклучително и за време на ЕКГ Холтер-мониторинг и за време на тестовите за вежбање, ќе овозможи да се идентификува група пациенти со зголемен ризик од развој на вентрикуларни аритмии, синкопа и ненадејна смрт. Ефективни средства за превенција и третман на вентрикуларни аритмии кај пациенти со вродени и стекнати форми на синдром на продолжување на интервалот QT се b-блокатори во комбинација со препарати на магнезиум.

магнезиум оротат -

Магнерот (трговско име)

(Worwag Pharma)