Syringomyelia-ziekte: ware oorzaken en behandeling. Syringomyelie - wat is het? Symptomen, behandeling van de ziekte Oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte

Syringomyelie van de cervicale regio komt het vaakst voor bij mensen na 25-30 jaar. Deze ziekte verschijnt onmerkbaar en kan niet volledig worden genezen.

Het kan terugwijken naar het stadium van remissie, maar het zal niet mogelijk zijn om de ziekte volledig te genezen. De enige uitweg is tijdige behandeling. Het zal leiden tot een voller en langer leven.

Het proces van optreden van syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom:

Het wervelkanaal breidt zich uit.
Door dit kanaal stroomt vloeistof. Ze begint de obstakels te omzeilen die zich op haar pad voordoen.
Er ontstaan holtes in het kanaal. Ze verschijnen op plaatsen met omwegen.
Er verschijnen gliacellen. Hun vorming wordt geassocieerd met het verschijnen van holtes.

Ziekten van de wervelkolom kunnen met recht de plaag van de moderne mens worden genoemd. Het uiterlijk van sommigen van hen is te wijten aan de verkeerde manier van leven, terwijl anderen optreden na infectie. De laatste groep omvat ook tuberculose van de wervelkolom, een gevaarlijke en besmettelijke ziekte.

Hierdoor wordt de overdracht van impulsen van de hersenen naar de organen verstoord. Waarom dergelijke verschijnselen in het lichaam voorkomen - artsen zijn er tot nu toe niet achter gekomen. Er zijn alleen theorieën die deze ziekte verklaren.

Manifestaties van de ziekte

Plotseling gewichtsverlies spreekt van de eerste manifestaties van syringomyelie. Tegelijkertijd verzwakken de handen merkbaar en neemt de gevoeligheid voor pijn en temperatuur af. Na verloop van tijd verspreidt het zich naar andere delen van het lichaam.

Belangrijk: in het beginstadium verbranden of snijden de meeste patiënten zich vaak aan de huid als gevolg van een verminderde gevoeligheid. In dit stadium moet je voorzichtig zijn.

De volgende fase wordt gekenmerkt door het optreden van pijnlijke pijn in de ledematen. Neurologische pijn wordt gevormd in het gezicht. Daarna ontwikkelt de patiënt parese van de bovenste en onderste ledematen. Peesreflexen verdwijnen en het wordt moeilijk om zelfstandig te bewegen.

De patiënt kan volledig afwezig zijn van zweten. In sommige gevallen is er juist meer zweten.

Diagnostiek

Bij de eerste symptomen van syringomyelie heeft de patiënt een neurologisch onderzoek nodig. Diagnostiek omvat:

Inspectie door externe tekens.
Gevoeligheid voor pijn en temperatuur wordt getest.
Verzameling van anamnese.
Definitie van reflexen.
Er wordt een tomografie van de wervelkolom uitgevoerd.
Er worden onderzoeken gedaan (bloed en urine).

Volgens de resultaten van het onderzoek schrijft de arts een behandeling voor.

Behandeling en preventie

Het is onmogelijk om volledig van de ziekte af te komen. Maar de juiste behandeling zal de ontwikkeling van pathologie stoppen en de symptomen verlichten.

Belangrijk: om pijnsymptomen te elimineren, schrijft de arts röntgentherapie voor. Bij deze therapie wordt een specifiek deel van het lichaam bestraald. Maar deze methode wordt in de vroege stadia gebruikt.

Ook in de vroege stadia wordt prozerinetherapie gebruikt. Deze methode normaliseert de overdracht van impulsen aanzienlijk en de toestand van de patiënt verbetert. Maar deze procedure heeft geen invloed op de vorming van holtes in de cervicale en thoracale wervelkolom.

Het gebruik van radioactief jodium of fosfor heeft een aanzienlijke invloed op de vorming van gaatjes. Deze elementen zijn in staat de groei van gliacellen te remmen.

In de latere stadia van de ziekte wordt chirurgische ingreep voorgeschreven. Vaak voorgeschreven aan die patiënten bij wie de symptomen toenemen.

Als de eerste symptomen van syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom optreden, is het dringend noodzakelijk om een arts te raadplegen en een onderzoek te ondergaan.

Belangrijkste symptomen:

Gezichtsspieratrofie
Pijn in het nek- en schoudergebied
Misvorming van de gewrichten van de handen
Overtreding van pijngevoeligheid
Verminderde mobiliteit van de tong
Onwillekeurige spiertrekkingen
Heesheid van de stem
Kruipende sensatie
tintelende huid
blauwe vingers
Verlies van temperatuurgevoeligheid
zweten
Het verschijnen van zweren
Verminderde peesreflexen
Scheuren in de huid

Syringomyelie is een ziekte van het zenuwstelsel die ontstaat als gevolg van een schending van de aanleg van de neurale buis bij de foetus (tijdens het verblijf in de baarmoeder) of als gevolg van verwondingen en ziekten die het ruggenmerg aantasten. Als deze pathologische aandoening bij een persoon voortschrijdt, vormen zich in de substantie van het ruggenmerg groeigebieden van bindweefsel, de zogenaamde glia. Na verloop van tijd breken ze uit en vormen holtes die zijn gevuld met hersenvocht. Het gevaar schuilt in het feit dat ze de neiging hebben om snel te groeien.

Als gevolg van de progressie van syringomyelie worden in plaats van gezond zenuwweefsel pathologische holtes met vloeistof gevormd. Als gevolg hiervan werken die delen van het menselijk ruggenmerg die "slaan" en werden samengeknepen of geknepen door holtes niet meer normaal. Dit is voor het grootste deel de oorzaak van de klinische symptomen van de ziekte.

Classificatie

Clinici verdelen syringomyelic cysten in:

communiceren. Een cyste vormt zich en verbindt zich met het kanaal waardoor het ruggenmerg passeert. In dit geval spreken ze van een aangeboren afwijking van het centrale zenuwstelsel;
niet-communicerend. De syringomyelic holte heeft geen lumen dat geassocieerd is met de paden waarlangs de cerebrospinale vloeistof beweegt. In dit geval is de spouw een volledig geïsoleerde ruimte. Pathologie ontwikkelt zich als gevolg van overgedragen aandoeningen.

Pathologische holtes vormen en groeien langs het voorste of achterste oppervlak van het ruggenmerg. De diameters van de holtes zijn verschillend. Ze kunnen volledig onzichtbaar zijn, of een diameter hebben tot 2 cm.

Oorzaken

Er zijn veel factoren die de progressie van syringomyelie kunnen veroorzaken. Afhankelijk van de oorzaken die de ziekte hebben veroorzaakt, verdelen clinici syringomyelie in:

primair of waar;
ondergeschikt.

WAAR

Deze vorm ontwikkelt zich als gevolg van schendingen die zich hebben voorgedaan tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus, in het stadium van het leggen van het centrale zenuwstelsel. In de eerste 3 maanden van de ontwikkeling van de foetus treedt onder invloed van synthetische medicijnen en andere ongunstige factoren een abnormale vorming van het ruggenmerg op, wat op zijn beurt leidt tot de vorming van gaatjes en uitwassen.

Ondergeschikt

Deze ziekte ontwikkelt zich na ziekte en letsel in een normaal gevormd en functioneel ruggenmerg. De belangrijkste redenen voor de progressie van de ziekte:

tumoren;
trauma;
eerdere neurologische operaties;
tuberculeuze of etterende laesies van de membranen van de GM.

Symptomen

Symptomen van de ziekte verschijnen mogelijk niet voor een lange tijd. Een normale hoest of niezen kan symptomen veroorzaken. De ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van 3 groepen aandoeningen:

vasculair;
gevoelig;
motor.

Gevoeligheidsstoornissen

Dit type stoornis wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

een persoon voelt geen pijn in bepaalde gebieden;
de patiënt voelt de temperatuur niet meer.

Bloedvataandoeningen

In dit geval zijn de symptomen uitgesproken. Aan het begin van de progressie van de ziekte is er meer zweten van het bovenlichaam, evenals op het gezicht. Naarmate syringomyelie zich begint te ontwikkelen, voegen vervelling van de huid en droogheid zich ook bij deze symptomen. Als gevolg hiervan worden diepe scheuren en zweren gevormd, die zeer slecht genezen. Nagelplaten verzwakken en beginnen af te brokkelen en te breken.

In ernstige gevallen worden de grote gewrichten van de ledematen aangetast - ze zijn aangetast. Spinale kromming kan ook vaak voorkomen.

Verkeersovertredingen

In dit geval is het belangrijkste symptoom parese in de spieren van de handen. De patiënt merkt op dat het moeilijk voor hem is om kleding vast te maken, te schrijven, kleine voorwerpen op te tillen en zelfs zijn schoenen aan te trekken. De spieren van de handen atrofiëren geleidelijk (drogen uit). Als gevolg hiervan wordt een "geklauwde borstel" gevormd - een kenmerkend symptoom van pathologie. Als een persoon wordt getroffen door syringomyelie, nemen peesreflexen geleidelijk af, tot het punt dat ze volledig verdwijnen.

Als syringomyelie ook de laterale delen van het ruggenmerg aantast, beginnen de hierboven beschreven symptomen zich op de benen te manifesteren. Als zich syringomyelische cysten hebben gevormd in de medulla oblongata, zullen de kernen van de zenuwen geleidelijk beginnen in te storten.

Als gevolg hiervan zullen de volgende overtredingen plaatsvinden:

verminderde gehoorfunctie;
schending van de slikreflex;
spraakstoornis.

Diagnostiek

Met de manifestatie van de bovenstaande symptomen van syringomyelie, zal het niet moeilijk zijn om een nauwkeurige diagnose te stellen. Later worden andere instrumentele diagnostische methoden toegewezen om dit te bevestigen. Het meest effectief voor syringomyelie is MRI. Op de verkregen foto's is het mogelijk om de aanwezigheid van pathologische holtes of een toename van de grootte van het ruggenmerg te zien.

Aanvullende diagnostische methoden:

immunologisch onderzoek;
reo-encefalografie.

Behandeling

De behandeling van deze ziekte van het ruggenmerg is zeer complex en wordt gedurende het hele leven van de patiënt uitgevoerd. De behandelmethode wordt gekozen rekening houdend met de ernst en kenmerken van het verloop van de pathologie en omvat het volgende:

juiste modus;
conservatieve behandelmethoden;
chirurgie.

Medische behandeling omvat de benoeming van:

aminozuren;
vitamine complexen;
medicijnen die de bloedcirculatie in de bloedvaten van de hersenen stimuleren;
geneesmiddelen die de geleiding van zenuwimpulsen verbeteren.

Behandeling met medicijnen wordt uitgevoerd in cursussen - 2-3 keer per jaar.

Als syringomyelie snel verloopt en de klinische symptomen meer dan uitgesproken zijn, is het in dit geval aangewezen om een chirurgische behandeling van de ziekte uit te voeren. De essentie ervan ligt in het feit dat de chirurg een special installeert. shunts tussen de gevormde syringomyelic holtes. Na dit type behandeling zal de patiënt een lange revalidatieperiode moeten ondergaan.

Behandeling van de ziekte wordt alleen uitgevoerd in stationaire omstandigheden en onder constant toezicht van artsen. Alleen dan is het effectief. Behandeling thuis met verschillende folkremedies is onaanvaardbaar, omdat dit kan leiden tot de ontwikkeling van verschillende complicaties.

Voorspelling

Syringomyelie is niet dodelijk. Patiënten met deze ziekte behouden lange tijd hun vermogen om te werken. Vaak zijn er patiënten bij wie perioden van exacerbatie worden vervangen door perioden van rust (25%). Bij 60% van de patiënten vordert de ziekte langzaam en bij 15% gaat het helemaal niet.

Klopt alles in het artikel vanuit medisch oogpunt?

Alleen antwoorden als u bewezen medische kennis heeft

Syringomyelie (van de Griekse woorden "syrinx" - holte en "myelon" - ruggenmerg) is een chronische ziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. Het wordt gekenmerkt door schade aan de substantie van het ruggenmerg en de vorming van gaatjes daarin. Echte syringomyelie treedt op als gevolg van de pathologie van gliaweefsel. De ziekte is ongeneeslijk en blijft het hele leven aanwezig.

Oorzaken

De oorzaken van de ontwikkeling van echte syringomyelie bij de mens zijn geassocieerd met een aangeboren afwijking in gliaweefsel. Gliaweefsel wordt vertegenwoordigd door hulpcellen van het zenuwstelsel die neuronen omringen, ze beschermen en deelnemen aan de overdracht van zenuwimpulsen.

Bij syringomyelie is er een overmatige groei van gliacellen in de hersenstam en grijze stof van het ruggenmerg, de cervicale en thoracale regio's.

Een infectieziekte of trauma kan een impuls worden voor het reproductieproces van gliacellen. Pathologische gliacellen, die zich buitensporig hebben vermenigvuldigd, sterven dan af. Als gevolg hiervan verschijnen holtes in de grijze hersenmassa, die van binnenuit zijn bekleed met gliacellen. Een kenmerk van deze cellen is de overdracht van vloeistof. Daarom hoopt zich vocht op in de holtes, waardoor ze geleidelijk groter worden. De vorming van holtes leidt tot compressie van aangrenzende zenuwcellen, hun degeneratie en daaropvolgende dood.

Progressieve syringomyelie wordt gekenmerkt door een constante toename van de gevormde holtes, die gepaard gaat met de dood van een groot aantal neuronen.

Symptomen

Symptomen van syringomyelie variëren afhankelijk van welk deel van het ruggenmerg is aangetast, hoe groot het getroffen gebied is. De symptomen zijn als volgt:

Overtreding van de gevoeligheid in grote delen van de huid. Het bestaat uit het verlies van temperatuur en pijngevoeligheid. De overtreding heeft een gedissocieerd karakter, dat wil zeggen, het heeft de vorm van een "kraag", "jasje" of "half jasje". Als gevolg hiervan heeft de patiënt geen normale reactie op prikkels. Hij voelt geen pijn, koude of warme temperatuur. Het resultaat kan het optreden van verwondingen en brandwonden zijn. De ontwikkeling van pijn van de huid is mogelijk, paresthesieën, een gevoel van verbranding of kou op de aangetaste delen van de huid worden ook opgemerkt.
Vervorming van de botten van het skelet.
Atrofie en parese van de ledematen. In dit geval kunnen de borstels het uiterlijk van een apenpoot krijgen.
Vegetatief-trofische aandoeningen. De patiënt heeft schade aan de nagels, hyperhidrose (overmatig zweten), acrocyanose, veranderingen in de dermografie.

Als de patiënt ontwikkelingsanomalieën heeft, zijn er gevolgen van verwondingen, stenose en kan syringomyelie zich lange tijd op geen enkele manier manifesteren. De ziekte wordt in dit geval goed gemaskeerd achter de tekenen van de onderliggende ziekte.

Het is noodzakelijk om een dergelijke variant van het beloop van syringomyelie op te merken, waarbij de overgang van het pathologische proces naar het caudale (onderste) deel van de hersenstam plaatsvindt. Dit fenomeen wordt syringobulbia genoemd.

Syringobulbia heeft de volgende symptomen:

verlies van gevoeligheid van de huid van het gezicht;
parese van het strottenhoofd, keelholte, zacht gehemelte;
taal parese.

Diagnostiek

Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van röntgenmethoden. Met röntgenfoto's kunt u de aanwezigheid van trofische manifestaties van syringomyelie bij een persoon bepalen in de vorm van vernietiging van de botelementen van de gewrichten, osteoporose en andere aandoeningen.

MRI van de wervelkolom geeft de meest nauwkeurige diagnose van de ziekte. Als een MRI niet mogelijk is, wordt een myelogram gemaakt. Met deze onderzoeksmethoden kun je de aanwezigheid van syringomyelholtes in de hersenstam en het ruggenmerg zien.

Behandeling van syringomyelia in het beginstadium van zijn ontwikkeling, wanneer gliacellen zich actief vermenigvuldigen, is gericht op het onderdrukken en remmen van dit pathologische proces. Een juiste behandeling maakt het mogelijk om de voortgang van de ziekte te stoppen en de tekenen van de manifestatie ervan te verminderen. Voor de behandeling tijdens deze periode wordt röntgentherapie gebruikt, dat wil zeggen dat de aangetaste segmenten van het ruggenmerg worden bestraald. Behandeling met radioactief fosfor of jodium wordt ook toegepast, omdat ze de eigenschap hebben zich op te hopen in prolifererende gliacellen en ze van binnenuit te bestralen.

Als de patiënt een behandeling voor syringomyelie met radioactief jodium krijgt voorgeschreven, wordt de oplossing van Lugol voorlopig voorgeschreven. Het jodium uit dit medicijn vult de schildkliercellen. Zo worden ze beschermd tegen het binnendringen van radioactief jodium erin.

Medische behandeling van de ziekte wordt uitgevoerd door een neuroloog. Het omvat de benoeming van dehydraterende geneesmiddelen - furosemide, diakarba, neuroprotectors - actovegin, glutaminezuur, pyrocetam, vitamines. Om het pijnsyndroom met het probleem van syringomyelie te verlichten, worden analgetica voorgeschreven - analgin, ketorol en ganglionblokkers, waaronder pahikarpin.

Een nieuwe methode bij de behandeling van syringomyelie is behandeling met prozerine, dat de geleiding van zenuwimpulsen verbetert. Een dergelijke therapie elimineert echter niet de oorzaak van de ziekte, maar maakt het mogelijk om de neuromusculaire geleiding tijdelijk te verbeteren.

Een combinatie van therapie met prozerine met radonbaden of UHF is toegestaan.

Chirurgische behandeling van de ziekte wordt uitgevoerd met een toenemend neurologisch tekort, dat zich manifesteert in de vorm van perifere parese van de handen en centrale parese van de benen. Met behulp van chirurgische ingrepen worden de syringomyelholten leeggemaakt, verklevingen verwijderd en het ruggenmerg gedecomprimeerd.

Voorspelling

Echte syringomyelie wordt gekenmerkt door een vrij langzaam progressief verloop, dat geen invloed heeft op de levensverwachting. De patiënt blijft lang in staat om te werken.

De ontwikkeling van infectieuze complicaties bij syringomyelie is een hoog risico op sepsis.

Syringobulbia is moeilijker. Betrokkenheid bij het pathologische proces en schade aan de nervus vagus en het ademhalingscentrum kan dodelijk zijn.

Hieronder is een video - een fragment van het programma "Leef gezond" over syringomyelie:

Syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom is een ziekte waarbij verschillende pathologieën tegelijk worden waargenomen. Syringomyelie kan geen onafhankelijke ziekte worden genoemd, het ontwikkelt zich tegen de achtergrond van verschillende disfuncties van de wervelkolom tegelijk.

Bij deze ziekte is het ruggenmerg in de wervels van de cervicale en thoracale regio's beschadigd. Daarin vormen zich cysten - kleine holtes met vloeistof. Het is de cyste die een negatief effect heeft op de hersenen en de symptomen van syringomyelie veroorzaakt.

Syringomyelie is een pathologie die zelf een symptoom kan zijn van ernstige aandoeningen van de wervelkolom, zoals een tumor of letsel. In zeldzame gevallen treedt spinale syringomyelie op zonder een specifieke oorzaak. Dit type ziekte wordt idiopathisch genoemd.

Wat is syringomyelie?

Syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom is een ongeneeslijke ziekte die kan worden verworven of aangeboren. Congenitale syringomyelie wordt geërfd, meestal via de mannelijke lijn, de eerste symptomen verschijnen rond de 30 jaar oud, maar kunnen veel later optreden.

Het gevaar van syringomyelie is dat de ziekte zich kan verspreiden boven de cervicale en thoracale regio's en van het ruggenmerg naar de medulla oblongata, een belangrijk onderdeel van de hersenen, kan komen. Een complicatie van syringomyelie kan de vernietiging zijn van niet alleen het ruggenmerg, maar ook het botweefsel van de thoracale en cervicale wervelkolom. Deze pathologie is vrij zeldzaam en heeft nog steeds geen exacte wetenschappelijke verklaring, omdat bij andere oorzaken van de vernietiging van het ruggenmerg een dergelijke uitgebreide schending van de integriteit van het botweefsel niet wordt waargenomen.

Het proces van cystevorming wordt verklaard door de massale dood van gliale weefselcellen. Bij een verwonding of ziekte van de wervelkolom begint het gliale weefsel snel te groeien, dan sterven dezelfde cellen snel af en vormt zich een holte op hun plaats. Na enige tijd komt vloeistof de holte binnen via andere cellen van het ruggenmerg. Het vult ze geleidelijk tot het uiterste en begint dan uit te zetten en toe te nemen - er wordt een cyste gevormd. De cyste begint druk uit te oefenen op andere delen van de wervelkolom, voornamelijk op andere zenuwcellen. Geleidelijk beginnen actieve neuronen af te sterven en wordt de motorische activiteit van een persoon verstoord.

Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaak van het ontstaan van syringomyelie is nog niet wetenschappelijk onderbouwd en ook niet vastgesteld. Tegelijkertijd brachten artsen verschillende wetenschappelijke hypothesen naar voren voor het optreden van een pathologische aandoening van de wervelkolom.

Symptomen van syringomyelie

Bij echte, aangeboren syringomyelie van de thoracale en cervicale wervelkolom kunnen de volgende symptomen worden waargenomen, die kunnen optreden tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van het kind:

aangeboren scoliose en misvormde borst;
ontwikkeling van malocclusie en kaakanomalieën (gehemelte);
de aanwezigheid van meer dan één paar borstklieren (bij vrouwen) of tepels (bij mannen);
de ziekte leidt tot dergelijke lelijkheid als dysplasie van de oorschelpen, splitsing van de tong, de aanwezigheid van extra vingers en tenen.

De symptomen van verworven syringomyelie variëren aanzienlijk. De reden voor hun optreden is geassocieerd met die delen van het ruggenmerg waar een cyste of meerdere cysten verschenen. Als aandoeningen de achterste hoorns van het ruggenmerg aantasten, lijdt de perceptie van de buitenwereld door sensaties, voornamelijk tactiele, aanzienlijk. Dit kan gevaarlijk worden, niet alleen voor de gezondheid, maar ook voor het menselijk leven.

Syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom beïnvloedt de warmtegevoeligheid van de menselijke huid. De schending ervan leidt ertoe dat de patiënt de temperatuur van voorwerpen en vloeistoffen niet voldoende kan voelen, daarom ervaren patiënten met syringomyelie vaak brandwonden. Er kunnen gebieden op het lichaam verschijnen die de gevoeligheid geheel of gedeeltelijk verliezen, terwijl een persoon op deze plaatsen een lichte tinteling, het verschijnen van "kippenvel" en een lichte beving kan voelen. Meestal verschijnen deze symptomen in de bovenste delen van het lichaam. Na verloop van tijd worden ze aangevuld met pijnlijke pijn in de nek, schouderbladen, borst en bovenste ledematen.

De ziekte veroorzaakt neurotrofe huidaandoeningen:

wonden genezen niet goed;
er verschijnen veel littekens op de huid door kleine snijwonden en brandwonden;
de huid begint samen met de gewrichten en botten te vervormen;
de huid wordt geleidelijk dikker, droogt uit en schilfert af.

Als syringomyelie de voorhoorns van het ruggenmerg beschadigt, duiden de symptomen op een geleidelijke atrofie van de spieren van de bovenste ledematen. Na verloop van tijd wordt het voor een persoon steeds moeilijker om zijn armen, schouders en nek te beheersen, en kan zich een schending van de motorische activiteit van de oogbollen vormen.

Wanneer zich een cyste vormt in de lagere delen van de hersenen, wordt het werk van de spieren van het gezicht verstoord. Een persoon kan gezichtsuitdrukkingen gedeeltelijk of volledig verliezen, het wordt moeilijk voor hem om te spreken, te slikken, zijn kaken en tong te bewegen, zijn gezicht kan scheef komen te staan.

Behandeling van syringomyelie

Bij syringomyelie is de behandeling ondersteunend en voornamelijk gericht op het verlichten van de symptomen van de ziekte. Meestal vordert syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom praktisch niet, maar neemt ook niet af. De trage aard van de ziekte heeft zelden een significant negatief effect op de menselijke prestaties en heeft geen invloed op de levensverwachting. De enige uitzondering is de cyste, die zich direct in de medulla oblongata bevindt, omdat deze de ademhaling en voeding beïnvloedt.

Syringomyelie kan worden genezen als de behandeling erop is gericht de reproductie van gliacellen te stoppen. Om dit te doen, wordt de patiënt bij het diagnosticeren van de mogelijke vorming van een cyste geïnjecteerd met een bepaalde hoeveelheid radioactief fosfor of jodium. Door cellen te bestralen vernietigen radioactieve elementen ze en voorkomen ze dat het weefsel verder groeit.

Als er al syringomyelie is opgetreden, kan deze onder toezicht van een neuroloog met medicijnen worden behandeld. Als behandeling worden dehydraterende middelen gebruikt die helpen overtollig vocht uit de weefsels te verwijderen, neuroprotectors en bij een sterk pijnsyndroom pijnstillers in de vorm van injecties.

Als aanvullende therapie worden vitaminekuren en massage gebruikt. Massage voor syringomyelie helpt de uitstroom van vocht uit het ruggenmerg te versnellen. Het kan ook een preventie van cystevorming worden na bloedingen in het ruggenmerg of verwondingen.

Behandeling van syringomyelia echte cervicale en thoracale vindt plaats met behulp van chirurgische ingrepen.

In dit geval kan medicamenteuze behandeling de symptomen van de ziekte slechts gedeeltelijk verlichten. Een volledige genezing van echte syringomyelie is bijna onmogelijk.

Chirurgie is ook verplicht wanneer een cyste verschijnt in het geval van een kwaadaardige tumor.

De term syringomyelie is een verzamelnaam en omvat verschillende aandoeningen die worden gekenmerkt door schade aan het ruggenmerg met de vorming van pathologische met vocht gevulde holtes.

In 1827 stelde de Franse arts Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) de term syringomyelia voor, aangezien spuiten in het Grieks holte (buis) betekent en myelo hersenen. Later werd de term hydromyelie gebruikt om te verwijzen naar vergroting van het wervelkanaal en syringomyelie om te verwijzen naar cystische holtes zonder communicatie met het wervelkanaal.

Holten in het ruggenmerg kunnen het gevolg zijn van een dwarslaesie, een ruggenmergtumor of een aangeboren afwijking zijn. Ook beschreven in de kliniek is de idiopathische vorm van syringomyelie (een vorm van de ziekte zonder specifieke oorzaak). Met vloeistof gevulde holtes zetten langzaam uit en worden in de loop van de tijd langer, wat resulteert in progressieve schade aan de zenuwcentra in het ruggenmerg als gevolg van de druk die door de vloeistof wordt uitgeoefend. Deze schade resulteert in pijn, zwakte en stijfheid in de rug, schouders, armen of benen. Patiënten met syringomyelie kunnen een andere combinatie van symptomen hebben. In veel gevallen wordt syringomyelie gecombineerd met een anomalie van het foramen magnum, waar het onderste deel van de medulla oblongata, die de hersenen en het ruggenmerg verbindt, zich bevindt. Bovendien wordt syringomyelie vaak gecombineerd met Chiari-misvorming, waarbij een deel van de hersenen wordt verplaatst naar de medulla oblongata, waardoor het wervelkanaal wordt verkleind. Soms worden ook familiale gevallen van syringomyelie waargenomen, hoewel dit zeldzaam is.

Soorten syringomyelie zijn onder meer:

syringomyelie met communicatie met de vierde ventrikel
syringomyelie door CSF-blokkade (geen verbinding met het vierde ventrikel)
syringomyelie als gevolg van dwarslaesie
syringomyelie en spinale dysrafie (onvolledige sluiting van de neurale buis)
syringomyelie door intramedullaire tumoren
idiopathische syringomyelie

Syringomyelie komt voor bij ongeveer acht op de 100.000 mensen. Het begin van de ziekte wordt meestal opgemerkt tussen de leeftijd van 25 en 40 jaar. Zelden kan syringomyelie zich ontwikkelen in de kindertijd of op hoge leeftijd. Mannen lijden vaker aan deze ziekte dan vrouwen. Er werd geen geografische of raciale afhankelijkheid opgemerkt. Er zijn gevallen van familiale syringomyelie beschreven.

Oorzaken en symptomen

De meeste patiënten met syringomyelie hebben hoofdpijn, vaak gepaard gaande met intermitterende pijn in de armen of benen, meestal erger in de helft van de romp. De pijn kan beginnen als een doffe, milde pijn en geleidelijk toenemen, of het kan plotseling optreden, vaak als gevolg van hoesten of inspanning. Pijn in de extremiteiten is vaak chronisch. U kunt ook gevoelloosheid en tintelingen in uw arm, borst of rug ervaren. Een onvermogen om de grond onder de voeten te voelen, of tintelingen in de benen en voeten wordt ook opgemerkt. Zwakte in de ledematen bij syringomyelie leidt tot malmotorische bewegingen van de handen of een schending van het loopproces. Uiteindelijk kan het functionele gebruik van de ledematen verloren gaan.

De oorzaken van syringomyelie blijven onbekend. Geen enkele theorie kan momenteel de onderliggende mechanismen van cystevorming en cystische vergroting correct verklaren. Eén theorie suggereert dat syringomyelie het gevolg is van pulserende CSF-druk tussen de vierde ventrikel van de hersenen en het wervelkanaal. Een andere theorie suggereert dat cysten zich ontwikkelen als gevolg van verschillen in intracraniale druk en spinale druk, vooral in de aanwezigheid van een Chiari-misvorming. Een derde theorie suggereert dat de vorming van cysten wordt veroorzaakt door de amandelen van het cerebellum die werken als een zuiger en dat er een grote drukval is in de cerebrospinale vloeistof in de subarachnoïdale ruimte, en deze werking van vloeistofkrachten beïnvloedt het ruggenmerg. Syringomyelie vordert meestal langzaam en het verloop van de ziekte strekt zich uit over jaren. Maar soms is er een acuut verloop van de ziekte, vooral wanneer de hersenstam erbij betrokken is.

Diagnostiek

Het onderzoek van een neuroloog kan sensorisch verlies of beweging onthullen die wordt veroorzaakt door compressie van het ruggenmerg. De diagnose wordt meestal gesteld door magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de wervelkolom, die de aanwezigheid van syringomyelie kan bevestigen en de exacte locatie van de cystische massa's en de mate van schade aan het ruggenmerg kan bepalen. De meest voorkomende locatie voor cysten is de cervicale of thoracale wervelkolom. De minst waarschijnlijke locatie voor cysten is de lumbale wervelkolom. Een MRI van het hoofd kan diagnostische waarde hebben bij het vaststellen van eventuele veranderingen zoals bijvoorbeeld hydrocephalus (te veel hersenvocht in de ventrikels van de hersenen). Met een toename van cystische formaties kan spinale misvorming (scoliose) optreden, die goed wordt gediagnosticeerd met behulp van röntgenfoto's. De mate van geleidingsstoornis bij syringomyelie wordt bepaald met behulp van EMG.

Behandeling

Diagnose en behandeling van syringomyelie vereist een heel team van medisch specialisten, waaronder neurologen, radiologen, neurochirurgen en orthopedisten.

Behandeling, meestal chirurgisch, is gericht op het stoppen van de progressie van dwarslaesie en het behouden van functionaliteit. Chirurgie wordt vaak uitgevoerd in aanwezigheid van compressie van het ruggenmerg. Daarnaast worden chirurgische manipulaties uitgevoerd die nodig zijn om misvormingen te corrigeren of verschillende shunts toe te passen. Er werden ook operaties uitgevoerd om foetale weefsels te implanteren om de cystische formaties te sluiten. Chirurgische behandeling resulteert bij de meeste patiënten in stabilisatie of matige verbetering van de symptomen. Veel artsen zijn van mening dat een operatie alleen nodig is voor patiënten met progressieve neurologische symptomen. Het uitstellen van een chirurgische behandeling in gevallen waarin de ziekte voortschrijdt, kan leiden tot onomkeerbare schade aan het ruggenmerg en grove aanhoudende neurologische aandoeningen.

Medicamenteuze behandeling (vasoconstrictoren) wordt vaak voorgeschreven om zwelling rond het ruggenmerg te verminderen. Het wordt vaak aanbevolen om zware lichamelijke activiteit, die de veneuze druk kan verhogen, te vermijden. Sommige oefeningen, zoals het naar voren buigen van de romp, kunnen het risico op uitzettende cystische massa's verminderen. De levensverwachting bij patiënten met progressieve symptomen zonder chirurgische behandeling varieert van 6 tot 12 maanden.

Herstel en revalidatie

Ondanks meldingen van volledig neurologisch herstel na een operatie, bereiken de meeste patiënten stabilisatie of slechts een matige verbetering van de symptomen. Syringomyelie bij kinderen wordt gekenmerkt door veel minder uitgesproken sensorische en pijnstoornissen dan bij volwassenen, maar een veel groter risico op het ontwikkelen van scoliose, wat gunstiger is voor chirurgische behandeling. Bovendien verloopt syringomyelie niet bij alle patiënten op dezelfde manier. Bij sommige patiënten, meestal met mildere symptomen, stabiliseren de symptomen zich binnen een jaar. Een veel voorkomende complicatie van de progressie van symptomen is de noodzaak voor de patiënt om zich aan te passen aan het leven als gevolg van een schending of verlies van sommige functies. Deze aanpassingen kunnen leiden tot een verlies aan kwaliteit van leven. Het doel van revalidatie is om functionaliteit zoveel mogelijk te behouden met oefeningen en adaptieve apparatuur, of, vooral in het geval van syringomyelie bij kinderen, interventies gericht op het corrigeren van scoliose.

Voorspelling

De prognose voor patiënten met syringomyelie hangt af van de onderliggende oorzaak van de cystevorming en het type behandeling. Onbehandelde gevallen van syringomyelie in 35-50% van de gevallen hebben een prognose voor overleving op lange termijn. Patiënten die een bypass-operatie voor dwarslaesie ondergingen, ervaarden langdurige pijnverlichting en verbeterde overleving. Recente studies hebben een onbevredigende prognose op lange termijn aangetoond vanwege het hoge percentage cyste-recidief bij andere vormen van syringomyelie. Chirurgische behandeling (posterieure decompressie) voor syringomyelie geassocieerd met Chiari-misvorming wordt beschouwd als een redelijk effectieve behandeling met een grote kans op klinische verbetering. Bij syringomyelie bij kinderen is chirurgische behandeling effectief bij het stabiliseren van scoliose.