Primaire polycytemie. Polycytemie - stadia en symptomen van de ziekte, hardwarediagnostiek en therapiemethoden

Onder bloedziekten zijn er veel die een afname van verschillende elementen veroorzaken - erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes. Maar bij sommige pathologieën is er daarentegen een ongecontroleerde toename van het aantal bloedcellen. De aandoening waarbij er een chronische toename van het aantal rode bloedcellen is en andere pathologische veranderingen optreden, wordt "echte polycytemie" genoemd.

Kenmerken van de ziekte

Primaire (echte) polycytemie is een bloedziekte uit de leukemiegroep die idiopathisch (zonder aanwijsbare reden) optreedt, langdurig (chronisch) voortduurt en wordt gekenmerkt door een toename van het aantal rode bloedcellen, een toename van hematocriet en viscositeit van het bloed. Synoniemen voor de naam van de pathologie zijn de ziekte van Wakez-Osler, erythremia, primaire erythrocytose. De gevolgen van erythrocytose en bloedstolling bij deze myeloproliferatieve ziekte kunnen ernstig zijn en verband houden met het risico op trombose, vergroting en storing van de milt, een toename van het circulerende bloedvolume, enz.

Erythremia wordt beschouwd als een kwaadaardig tumorproces, dat wordt veroorzaakt door verhoogde proliferatie (hyperplasie) van beenmergcellen. Bijzonder sterk pathologisch proces omvat erytroblastische kiem - een deel van het beenmerg, bestaande uit erytroblasten en normoblasten. De pathogenese van de belangrijkste manifestaties wordt geassocieerd met het verschijnen in het bloed van een groot aantal rode bloedcellen, evenals met een zekere toename van het aantal bloedplaatjes en neutrofielen (neutrofiele leukocyten). De bloedcellen zijn morfologisch normaal, maar hun aantal is abnormaal. Als gevolg hiervan nemen de bloedviscositeit en de hoeveelheid bloed in de circulerende bloedbaan toe. Het resultaat is een langzamere bloedstroom, de vorming van bloedstolsels, een schending van de lokale bloedtoevoer naar weefsels en hun hypoxie.

Als de patiënt aanvankelijk meestal primaire erythrocytose heeft, dat wil zeggen dat alleen het aantal erytrocyten toeneemt, beginnen verdere veranderingen andere bloedcellen te bedekken. Extramedullaire hematopoëse (pathologische vorming van bloed buiten het beenmerg) komt voor in de organen van het buikvlies - in de lever en milt, waar ook een deel van de erytropoëse is gelokaliseerd - het proces van vorming van rode bloedcellen. In een laat stadium van de ziekte wordt de levenscyclus van erytrocyten verkort, kunnen bloedarmoede, trombocytopenie en myelofibrose optreden en komen de voorlopercellen van leukocyten en erytrocyten in de algemene bloedsomloop zonder rijping. In ongeveer 10% van de gevallen stroomt de pathologie over in acute leukemie.

De studie en de eerste beschrijving van erythrocytose werd in 1892 gedaan door Vakez, en in 1903 suggereerde de wetenschapper Osler dat de oorzaak van de ziekte een schending van het beenmerg is. Echte polycytemie wordt iets vaker waargenomen dan andere vergelijkbare pathologieën, maar toch is het vrij zeldzaam. Het wordt gediagnosticeerd bij ongeveer 5 mensen per jaar per 1 miljoen inwoners. Meestal komt de ziekte voor bij mensen ouder dan 50 jaar, de gemiddelde leeftijd van detectie is 60 jaar. Bij kinderen wordt een vergelijkbare diagnose zeer zelden gesteld, voornamelijk na 12 jaar. Gemiddeld is slechts 5% van de patiënten jonger dan 40 jaar. Mannen lijden vaker aan deze pathologie dan vrouwen. In de algemene structuur van chronische myeloproliferatieve ziekten neemt polycythaemia vera de 4e plaats in. Soms is het erfelijk, dus er zijn familiegevallen.

Oorzaken van pathologie

De primaire vorm van de ziekte wordt als erfelijk beschouwd en wordt op een autosomaal recessieve manier overgedragen. In dit geval wordt het vaak "familiepolycytemie" genoemd. Maar meestal is erythremia een secundaire aandoening, die een van de manifestaties van een algemeen pathologisch proces vertegenwoordigt. De exacte oorzaken zijn niet vastgesteld, maar er zijn verschillende theorieën over het verschijnen van polycythaemia vera. Er is dus een verband tussen de ontwikkeling van de ziekte en de transformatie van stamcellen, wanneer een tyrosinekinase-mutatie optreedt, die vaker voorkomt bij polycythaemia vera dan bij andere bloedziekten.

Studies van cellen bij erythremie onthulden bij veel patiënten de klonale oorsprong van de pathologie, aangezien hetzelfde enzym werd gedetecteerd in leukocyten, bloedplaatjes, erytrocyten. De klonale theorie wordt ook bevestigd door lopende cytologische studies met betrekking tot het karyotype van chromosoomgroepen, waarbij verschillende defecten werden geïdentificeerd die vergelijkbaar zijn bij verschillende patiënten. Er is ook een virus-genetische theorie, volgens welke tot 15 soorten virussen het lichaam kunnen binnendringen en, met de deelname van een aantal provocerende factoren, kunnen leiden tot een storing in het beenmerg. Ze dringen door in de voorlopers van bloedcellen, die zich dan, in plaats van normale rijping, beginnen te delen en nieuwe rode bloedcellen en andere cellen vormen.

Wat betreft de risicofactoren voor de ontwikkeling van echte polycytemie, deze kunnen vermoedelijk als volgt zijn:

• longziekten;
• lang verblijf op grote hoogte boven zeeniveau;
• hypoventilatiesyndromen;
• verschillende hemoglobinopathieën;
• lange rookgeschiedenis;
• tumoren van het beenmerg, bloed;
• hemoconcentratie bij langdurig gebruik van diuretica;
• brandwonden van een groot deel van het lichaam;
• ernstige stress;
• diarree;
• blootstelling aan röntgenstralen, straling;
• vergiftiging met dampen van chemicaliën, hun binnendringen door de huid;
• de inname van giftige stoffen in het spijsverteringskanaal;
• behandeling met goudzouten;
• geavanceerde tuberculose;
• grote chirurgische ingrepen;
• "blauwe" hartafwijkingen;
• nierpathologie - hydronefrose, stenose van de slagaders van de nieren.

De belangrijkste oorzaak van secundaire erythrocytose zijn dus alle aandoeningen die op de een of andere manier weefselhypoxie, stress voor het lichaam of bedwelming veroorzaken. Bovendien kunnen oncologische processen, endocriene pathologieën en leverziekten een grote impact hebben op de hersenen en de aanmaak van extra bloedcellen.

Classificatie van echte polycytemie

De ziekte wordt ingedeeld in de volgende stadia:

1. De eerste of eerste fase. Het kan meer dan 5 jaar duren, is de ontwikkeling van het plethorisch syndroom, dat wil zeggen een verhoogde bloedtoevoer naar organen. In dit stadium kunnen de symptomen matig tot uiting komen, complicaties treden niet op. Een volledig bloedbeeld weerspiegelt een lichte toename van het aantal erytrocyten, een beenmergpunctie toont een toename van erytropoëse of de productie van alle belangrijke elementen van het bloed, met uitzondering van lymfocyten.
2. De tweede is een A-fase of polycythemische fase. Duur - van 5 tot 15 jaar. Het plethorische syndroom is meer uitgesproken, er is een toename van de milt, lever (hematopoëtische organen), trombose wordt vaak geregistreerd in de aderen en slagaders. Tumorgroei in de organen van het buikvlies wordt niet waargenomen. Als deze fase eindigt met een afname van het aantal bloedplaatjes - trombocytopenie, kan de patiënt verschillende bloedingen ervaren. Frequente bloedingen veroorzaken een gebrek aan ijzer in het lichaam. Een algemene bloedtest weerspiegelt een toename van erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten, met een loopcursus - een afname van bloedplaatjes. In het myelogram is er een verhoogde vorming van de meeste bloedcellen (met uitzondering van lymfocyten), worden cicatriciale veranderingen in de hersenen gevormd.
3. De tweede - fase B, of polycythemische fase met myeloïde metaplasie van het orgel - de milt. De patiënt blijft de omvang van de milt vergroten, en vaak van de lever. Punctie van de milt onthult tumorgroei. Er zijn frequente trombose afgewisseld met bloedingen. In de algemene analyse is er een nog grotere toename van het aantal erytrocyten, leukocyten, er zijn erytrocyten van verschillende groottes, vormen, er zijn onrijpe voorlopers van alle bloedcellen. In het beenmerg neemt het aantal cicatriciale veranderingen toe.
4. De derde of bloedarmoede fase. Het is het resultaat van een ziekte waarbij de activiteit van bloedcellen is uitgeput. Het aantal erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes is sterk verminderd, de lever en milt zijn vergroot met myeloïde metaplasie, er treden uitgebreide cicatriciale veranderingen op in het beenmerg. Een persoon wordt gehandicapt, meestal als gevolg van de gevolgen van trombose of de toevoeging van acute leukemie, myelofibrose, hematopoëtische hypoplasie of chronische myeloïde leukemie. Deze fase wordt ongeveer 10-20 jaar na de ontwikkeling van de pathologie geregistreerd.

Symptomen van manifestatie

Vaak is deze pathologie asymptomatisch, maar alleen in de beginfase. Later manifesteert de ziekte bij een patiënt zich op de een of andere manier, terwijl specifieke symptomen kunnen worden gevarieerd. Kortom, het symptoomcomplex omvat de volgende hoofdsymptomen:

1. Verandering in huidskleur, verwijde aderen. Meestal beginnen de aderen in de nek van een volwassene sterk door te schijnen, hun patroon wordt sterker door zwelling, overvulling met bloed. Maar de huidtekens worden het meest voor de hand liggend: de huidskleur wordt donkerrood, letterlijk kers. Dit is vooral merkbaar in de nek, armen, gezicht, wat gepaard gaat met overvulling van de onderhuidse slagaders met bloed. Tegelijkertijd denken veel patiënten ten onrechte dat de bloeddruk stijgt tegen de achtergrond van hypertensie, en daarom blijven ze vaak medicijnen gebruiken voor druk en gaan ze niet naar de dokter. Met een zorgvuldige houding ten opzichte van gezondheid, kun je zien dat de lippen en tong ook van tint veranderden, roodblauw werden. De bloedvaten van de ogen zijn ook gevuld met bloed, hun overvloed leidt tot hyperemie van de sclera en conjunctiva van de gezichtsorganen. Het harde gehemelte blijft dezelfde kleur, maar het zachte gehemelte wordt ook helderder, bordeauxrood.
2. Huid jeuk. Alle beschreven veranderingen in de huid worden in ongeveer de helft van de gevallen aangevuld met ernstig ongemak en jeuk. Dit symptoom is zeer kenmerkend voor erythremia, zowel primair als secundair. Omdat na het nemen van waterprocedures bij patiënten histamine vrijkomt, evenals prostaglandinen, kan jeuk van de huid nog meer uitgesproken worden na een bad of douche.
3. Pijn in ledematen. Veel mensen ontwikkelen een vernietigende endarteritis, wat resulteert in aanhoudende en hevige pijn in de benen. Ze kunnen intenser worden bij inspanning, lang wandelen, 's avonds, in het begin worden ze vaak gezien als een symptoom van vermoeidheid bij een oudere persoon. Pijn wordt ook waargenomen tijdens palpatie en tikken op platte botten, wat het proces van hyperplasie en littekens in het beenmerg weerspiegelt. Het volgende type pijn bij een persoon met polycythaemia vera is aanhoudende brandende pijn in de grote en kleine gewrichten van de benen, die lijken op jichtige pijnen en worden veroorzaakt door dezelfde oorzaak als jicht - een verhoging van het urinezuurgehalte. Een ander type pijn is ernstige, slecht verdragen pijn in de vingers en tenen, waarbij de huid blauwachtig rood wordt, er verschijnen blauwe vlekken op. Deze pijnen worden veroorzaakt door een toename van het aantal bloedplaatjes en het optreden van microtrombose van haarvaten.
4. Splenomegalie. De groei van de milt in grootte wordt waargenomen bij bijna elke persoon met polycythaemia vera, maar in verschillende stadia van de ziekte. Dit komt door een verhoogde vulling van de milt met bloed en de ontwikkeling van myeloproliferatieve verschijnselen. Iets minder vaak, maar er is nog steeds een sterke toename van de leveromvang - hepatomegalie.
5. Zweer ziekte. Ongeveer één op de tien mensen met de ziekte van Wackez-Osler ontwikkelt zweren in de dunne darm (vaak in de twaalfvingerige darm) en in de maag. Dit komt door de activering van Helicobacter pylori-bacteriën, evenals de ontwikkeling van microtrombose in het maagdarmkanaal.
6. trombose en bloedingen. Bijna alle patiënten in een bepaald stadium hebben een neiging tot trombose en tot voor kort stierven patiënten aan dergelijke complicaties in een vroeg stadium van de ziekte. Nu kan een voortdurende moderne behandeling het verschijnen van bloedstolsels in de hersenen, milt en benen voorkomen, die een bedreiging vormen voor embolie en de dood. Verhoogde bloedviscositeit kenmerkt echte polycytemie in de beginfase, en later, tegen de achtergrond van uitputting van het bloedplaatjesvormingssysteem, ontwikkelt zich bloeding - het wordt waargenomen in het tandvlees, de neus, de baarmoeder en het maagdarmkanaal.

Er zijn andere tekenen van polycythaemia vera waarover een persoon kan klagen, maar deze zijn niet specifiek en kunnen inherent zijn aan verschillende pathologieën:

• vermoeidheid;
• hoofd doelen;
• oorsuizen;
• misselijkheid;
• duizeligheid;
• gevoel van pulsatie in de slapen, oren;
• verminderde eetlust, prestatie;
• het verschijnen van "vliegen" voor de ogen;
• andere visuele beperkingen - verlies van velden, een afname van de gezichtsscherpte;
• kortademigheid, hoesten;
• verhoogde bloeddruk;
• onverklaarbaar gewichtsverlies;
• langdurige subfebriele toestand;
• slapeloosheid;
• gevoelloosheid, tintelingen van de vingers;
• epileptiforme aanvallen en verlamming (zeldzaam).

Over het algemeen wordt de ziekte gekenmerkt door een lang en soms goedaardig beloop, vooral wanneer een adequate behandeling wordt uitgevoerd. Maar bij sommige mensen, vooral degenen die geen therapie krijgen, kunnen verschillende gevolgen van polycythaemia vera vroeg optreden.

Mogelijke complicaties

Meestal worden complicaties geassocieerd met trombose en embolie van de aderen en bloedvaten van de milt, lever, benen, hersenen en andere delen van het lichaam. Dit leidt tot verschillende gevolgen, afhankelijk van de grootte van de trombus, het getroffen gebied. Voorbijgaande ischemische aanvallen, beroertes, tromboflebitis en flebotrombose van oppervlakkige en diepe aderen, verstopping van retinale bloedvaten en blindheid, hartaanvallen van inwendige organen, myocardinfarct kunnen optreden.

In de meest geavanceerde stadia van de pathologie treden vaak nierstenen (urolithiasis), jicht, nefrosclerose en levercirrose op. Het optreden van complicaties als gevolg van weefselbloeding is waarschijnlijk - bloeding door gastro-intestinale ulcera, bloedarmoede. Vanaf de zijkant van het hart zijn naast een hartinfarct ook tekenen van myocardiosclerose en hartfalen mogelijk. Er is ook de mogelijkheid van de overgang van echte polycytemie naar acute leukemie, chronische leukemie en andere oncopathologieën.

Diagnostiek uitvoeren

Het is niet eenvoudig om de diagnose van deze ziekte te stellen, vooral bij afwezigheid van een kenmerkend ziektebeeld en bij aanwezigheid van alleen algemene symptomen. De combinatie van gegevens uit hematologische en biochemische analyses, evenals enkele van de onderscheidende kenmerken van het uiterlijk van de patiënt, in combinatie met zijn klachten, zal de arts helpen de oorzaak van de veranderingen te bepalen.

De belangrijkste indicatoren om de diagnose van polycythaemia vera vast te stellen, zijn de indicatoren van de algemene bloedtest - het aantal erytrocyten en hematocriet. Bij mannen kan de ontwikkeling van deze ziekte worden vermoed als het aantal rode bloedcellen hoger is dan 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobine hoger is dan 177 g / l, hematocriet hoger dan 52%. Bij vrouwen wordt een overmaat aan indicatoren opgemerkt als ze respectievelijk meer dan 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50% zijn. Deze cijfers zijn typerend voor de vroege stadia van pathologie en naarmate deze zich ontwikkelt, worden ze zelfs nog hoger. Daarnaast is het belangrijk om de massa van circulerende erytrocyten te beoordelen, die normaal gesproken tot 36 ml/kg voor mannen en tot 32 ml/kg voor vrouwen is.

Andere bloedparameters (volgens biochemie, algemene analyse en andere testen), die in combinatie met de beschreven aandoeningen en in combinatie met elkaar het beeld weergeven van het ontstaan ​​van primaire of secundaire erythrocytose:

1. Matige of ernstige trombocytose (boven 400 * 10 * 9 l), neutrofiele leukocytose (boven 12 * 10 * 9 l) met de aanwezigheid van een verhoogd aantal basofielen en eosinofielen.
2. Toename van het aantal reticulocyten.
3. Het uiterlijk in het bloed van myelocyten, metamyelocyten.
4. Verhoging van de bloedviscositeit met 500-800%.
5. Een sterke daling van de ESR.
6. Toename van de massa van circulerende rode bloedcellen.
7. Verhoging van alkalische fosfatase, vitamine B12 in serum.
8. Een toename van de hoeveelheid urinezuur in het serum.
9. De verzadiging van bloed in de slagaders met zuurstof is meer dan 92%.
10. Het verschijnen van erytrocytenkolonies in een reageerbuis.
11. Afname van erytropoëtine.
12. Verandering in kleurindex minder dan 1.

In het stadium van myelofibrose kunnen hemoglobine- en erytrocytenindicatoren weer normaal worden, maar het aantal leukocyten neemt sterk toe, hun onvolgroeide vormen verschijnen en de aanwezigheid van erytroblasten wordt gediagnosticeerd. Wat betreft het myelogram, dat wordt verkregen door het beenmerg te doorboren, worden de volgende veranderingen erin onthuld:

• vermindering van de aanwezigheid van vetinsluitsels;
• toename van erytroblasten, normoblasten;
• hyperplasie van myelopoëse spruiten.

Er zijn andere criteria aan de hand waarvan de arts een conclusie kan trekken over de voortdurende veranderingen die kenmerkend zijn voor polycythaemia vera:

1. Hepatosplenomegalie.
2. Neiging tot trombose.
3. Verhoogd zweten gecombineerd met gewichtsverlies, zwakte.
4. De aanwezigheid van genafwijkingen, als er genetische tests zijn uitgevoerd, als het gaat om primaire erythremia.
5. Toename van de gemiddelde hoeveelheid circulerend bloed.

Alle hierboven beschreven criteria, behalve de drie belangrijkste, die als groot worden beschouwd, zijn klein. Wat betreft de belangrijkste diagnostische criteria, dit is een toename van de massa van circulerende erytrocyten, splenomegalie, oververzadiging van arterieel bloed met zuurstof. Om een ​​diagnose te stellen, is het meestal voldoende om drie van deze hoofdcriteria te hebben, die worden gecombineerd met twee of drie minder belangrijke. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd door een hematoloog tussen aandoeningen die gepaard gaan met erythrocytose - hartafwijkingen, tuberculose, tumoren, enz.

Behandelingsmethoden

Hoe eerder iemand hulp zoekt, hoe effectiever de therapie kan zijn. In de derde fase, of wanneer een ander tumorproces op erythremia wordt aangebracht, wordt symptomatische therapie uitgevoerd in combinatie met chemotherapie. In andere stadia van de ziekte kan chemotherapie worden aanbevolen, maar het lichaam reageert er niet altijd adequaat op. Van de symptomatische middelen die de kwaliteit van leven verbeteren, worden de volgende gebruikt:

1. Geneesmiddelen tegen hoge bloeddruk, voornamelijk uit de groep van ACE-remmers.
2. Antihistaminica voor jeuk, huidirritatie en andere allergische reacties.
3. Bloedplaatjesaggregatieremmers en anticoagulantia voor bloedverdunning met een neiging tot trombose.
4. Lokale en systemische hemostatische middelen voor bloedende weefsels.
5. Medicijnen om urinezuur te verlagen.

Behandelingsopties voor polycythaemia vera kunnen zijn:

1. Aderlaten of het verwijderen van een kleine hoeveelheid bloed uit de bloedbaan (flebotomie). In de regel worden ze gemaakt in een volume van 100-400 ml (volgens indicaties) en een pauze van 3-4 dagen in een kuur van meerdere sessies. Het bloed na dergelijke manipulaties wordt vloeibaarder, maar ze kunnen niet worden gedaan als er een recente geschiedenis van bloedstolsels is. Vóór de behandeling met aderlaten krijgt de patiënt een oplossing van Reopoliglyukin en heparine.
2. Erythrocytaferese. Het wordt gebruikt om het bloed te reinigen van overtollige rode bloedcellen en van bloedplaatjes. Dergelijke sessies worden eenmaal per week gedaan.
3. Chemotherapie. Het wordt in de regel gebruikt wanneer de ziekte het tumorstadium bereikt - de tweede B. Andere indicaties voor chemotherapie zijn de aanwezigheid van complicaties van de peritoneale organen, de algemene toestand van een persoon, een toename van het aantal van alle bloedelementen . Voor chemotherapie of cytoreductieve therapie worden cytostatica, antimetabolieten, alkylerende geneesmiddelen en biologische geneesmiddelen gebruikt. De meest voorgeschreven medicijnen zijn Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, recombinant interferon.
4. Behandeling van ijzertekort met androgenen, erytropoëtine, die meestal worden gebruikt in combinatie met glucocorticosteroïden.
5. Bestralingstherapie. Het wordt gebruikt om het miltgebied te bestralen en het kankerproces daarin te stoppen, het wordt gebruikt bij een sterke toename van de grootte van het orgaan.
6. Transfusie van erytrocytenmassa uit gezuiverde erytrocyten. Gebruikt voor ernstige bloedarmoede tot coma. Als trombocytopenie toeneemt in de laatste stadia van polycythaemia vera, kan een bloedplaatjesmassatransfusie van een donor noodzakelijk zijn.

Beenmergtransplantatie voor een ziekte zoals erythremia leidt vaak tot nadelige resultaten, dus wordt het zelden gebruikt. In sommige gevallen is splenectomie geïndiceerd, maar met de ontwikkeling van acute leukemie wordt een dergelijke operatie niet uitgevoerd, zelfs niet bij ernstige splenomegalie.

Kenmerken van de behandeling bij zwangere vrouwen

Tijdens de zwangerschap komt deze pathologie zelden voor. Als er echter een aanleg is (erfelijk of door secundaire factoren), kunnen zwangerschap, bevalling en abortus een trigger worden voor de ontwikkeling van polycythaemia vera. Zwangerschap verergert altijd het verloop van deze ziekte en de uitkomst kan ernstiger zijn dan buiten de zwangerschap. In 50% van de gevallen eindigt de zwangerschap echter in een succesvolle bevalling. De resterende helft wordt veroorzaakt door miskramen, ontwikkelingsachterstand, anomalieën in de structuur van het foetale lichaam.

Behandeling van de ziekte bij zwangere vrouwen is niet eenvoudig. De meeste geneesmiddelen zijn strikt gecontra-indiceerd, omdat ze een uitgesproken teratogene eigenschap hebben. Daarom wordt tijdens de zwangerschap voornamelijk aderlatingstherapie en, indien nodig, glucocorticosteroïden uitgevoerd. Om complicaties en vroege detectie van de ziekte bij zwangere vrouwen te voorkomen, moeten regelmatig bloedonderzoeken worden uitgevoerd volgens het schema dat is aangegeven door de observerende verloskundige-gynaecoloog.

Wat je niet moet doen

Het is ten strengste verboden om diuretica te gebruiken, die het bloed bovendien verdikken. Ook in onze tijd is het gebruik van radioactieve fosforpreparaten beperkt, die myelopoëse ernstig remmen en vaak leiden tot de ontwikkeling van leukemie. Ook kun je het oude voedingssysteem niet redden: het dieet moet veranderen. Alle voedingsmiddelen die de bloedvorming bevorderen, zoals de lever, zijn verboden. Het is beter om een ​​​​dieet te vormen als een zuivel-groente-dieet en overtollig vlees te weigeren.

De patiënt mag het lichaam niet overbelasten, zware sporten beoefenen, regelmatige rust negeren. Behandeling met volksremedies kan worden toegepast, maar alleen na een grondige studie van alle middelen door de arts qua samenstelling, om een ​​toename van de aanmaak van rode bloedcellen te voorkomen. Meestal wordt symptomatische therapie gebruikt om urinezuur te verwijderen, pijn en jeuk van de huid te verminderen, enz.

Preventie en prognose

Preventiemethoden zijn nog niet ontwikkeld. De prognose voor het leven varieert afhankelijk van de ernst van het verloop van de ziekte. Zonder behandeling sterft tot een derde van de patiënten binnen de eerste 5 jaar na de diagnose. Als u een volwaardige therapie uitvoert, kunt u de levensduur van een persoon verlengen tot 10-15 jaar of langer. De meest voorkomende doodsoorzaak is trombose en slechts af en toe overlijden mensen aan bloedkanker (leukemie) of hevige bloedingen.

Vandaag zullen we het hebben over zo'n bloedziekte als polycythaemia vera. Deze ziekte is een pathologie waarbij er een verhoogd aantal rode bloedcellen in het circulerende bloed is. Polycytemie brengt een groot, soms onomkeerbaar gevaar met zich mee voor het leven en de gezondheid van de mens, dus het is belangrijk om de ziekte te herkennen aan de eerste tekenen van tijdige medische zorg en competente behandeling. Dit syndroom is typisch kenmerkend voor mensen ouder dan 50 jaar en wordt vaker gediagnosticeerd bij mannen. Laten we de ziekte in al zijn aspecten nader bekijken: etiologie, typen, diagnose en belangrijkste methoden voor het genezen van polycytemie.

Algemene informatie over de ziekte

In de moderne geneeskunde heeft polycytemie verschillende namen, bijvoorbeeld de ziekte van Wakez, het wordt ook wel erythrocytose genoemd. Pathologie behoort tot de sectie chronische leukemie en vertegenwoordigt een actieve toename van de concentratie van erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes in het bloed, meestal verwijzen specialisten deze ziekte naar een zeldzaam type leukemie. Medische statistieken zeggen dat echte polycytemie jaarlijks slechts in 5 gevallen per 1 miljoen patiënten wordt gediagnosticeerd, meestal is de ontwikkeling van pathologie typisch voor oudere mannen (van 50 tot 65 jaar).

De gevaarlijkste complicaties van de ziekte zijn het risico op het ontwikkelen van trombose en hemorragische beroertes, evenals de overgang van polycytemie naar het acute stadium van myeloïde leukemie of naar het chronische stadium van myeloïde leukemie. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een aantal redenen, die we hieronder zullen bespreken. Alle oorzaken van erythremia zijn onderverdeeld in twee soorten: primair en secundair.

Oorzaken van de ziekte

In de moderne geneeskunde zijn de grondoorzaken van deze pathologie de volgende:

• genetische aanleg voor verhoogde productie van rode bloedcellen;
• storingen op genetisch niveau;
• oncologische ziekten van het beenmerg;
• zuurstofgebrek beïnvloedt ook de verhoogde productie van bloedcellen.

Meestal heeft erythremia een tumorfactor, gekenmerkt door schade aan stamcellen geproduceerd in het rode beenmerg. Het resultaat van de vernietiging van deze cellen is een toename van het niveau van erytrocyten, wat direct leidt tot verstoring van het hele organisme. De ziekte is kwaadaardig, moeilijk te diagnosticeren en lange tijd te behandelen, en niet altijd met een positief effect, complexe therapie is te wijten aan het feit dat geen enkele behandelingsmethode een stamcel kan beïnvloeden die een mutatie heeft ondergaan, die een hoog vermogen heeft verdelen. Echte polycytemie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van overvloed, dit komt door het feit dat de concentratie van rode bloedcellen in het vaatbed wordt verhoogd.

Bij patiënten met polycytemie wordt een paarsrode huid waargenomen, vaak klagen patiënten over jeuk.

De secundaire oorzaken van de ziekte-experts omvatten factoren zoals:

• pathologie van de longen van obstructieve aard;
• pulmonale hypertensie;
• hartfalen in chronische vorm;
• er is onvoldoende zuurstoftoevoer naar de nieren;
• een scherpe verandering in het klimaat, en de ontwikkeling van dit syndroom is typerend voor de bevolking die in hoge bergachtige gebieden leeft;
• verschillende infecties die leiden tot hoge intoxicatie van het lichaam;
• schadelijke arbeidsomstandigheden, vooral bij werkzaamheden op hoogte;
• de ziekte treft ook mensen die in ecologisch vervuilde gebieden of in de nabijheid van industrieën wonen;
• overmatig roken;
• experts hebben onthuld dat een hoog risico op het ontwikkelen van polycytemie kenmerkend is voor mensen met joodse wortels, dit komt door het genetische kenmerk van de functie van het rode beenmerg;
• slaapapneu;
• hypoventilatiesyndromen die leiden tot polycytemie.

Al deze factoren leiden ertoe dat hemoglobine het vermogen heeft om actief zuurstof aan zichzelf te hechten, terwijl er praktisch geen terugkeer is naar de weefsels van interne organen, wat dienovereenkomstig leidt tot de actieve productie van rode bloedcellen.

Het is vermeldenswaard dat sommige vormen van kanker ook de ontwikkeling van erythremia kunnen veroorzaken, bijvoorbeeld tumoren van de volgende organen beïnvloeden de productie van rode bloedcellen:

• lever;
• nieren;
• bijnieren;
• baarmoeder.

Sommige niercysten en obstructie van dit orgaan kunnen de afscheiding van bloedcellen verhogen, wat leidt tot de ontwikkeling van polycytemie. Soms komt polycytemie voor bij pasgeborenen, deze ziekte wordt overgedragen via de placenta van de moeder, er is onvoldoende zuurstoftoevoer naar de foetus, waardoor pathologie ontstaat. Overweeg vervolgens het verloop van polycytemie, de symptomen en behandeling, wat zijn de complicaties van polycytemie?

Symptomen van polycytemie

Deze ziekte is gevaarlijk omdat polycythaemia vera in het beginstadium bijna asymptomatisch is, de patiënt heeft geen klachten over een verslechterende gezondheid. Meestal wordt pathologie gedetecteerd tijdens een bloedtest, soms worden de eerste "ringen" van polycytemie geassocieerd met verkoudheid of gewoon met een algemene afname van de efficiëntie bij ouderen.

De belangrijkste tekenen van erythrocytose zijn onder meer:

• een scherpe daling van de gezichtsscherpte;
• frequente migraine;
• duizeligheid;
• geluid in oren;
• slaapproblemen;
• "ijzige" vingers.

Wanneer de pathologie het vergevorderde stadium ingaat, kan bij polycytemie het volgende worden waargenomen:

• spier- en botpijn;
• echografie wordt vaak gediagnosticeerd met een vergrote milt of een verandering in de contouren van de lever;
• bloedend tandvlees;
• wanneer bijvoorbeeld een tand wordt verwijderd, kan het bloed lange tijd niet stoppen;
• patiënten vinden vaak nieuwe blauwe plekken op hun lichaam, waarvan ze de oorsprong niet kunnen verklaren.

Artsen identificeren ook specifieke symptomen van deze ziekte:

• ernstige jeuk van de huid, die toeneemt na het nemen van waterprocedures;
• branderig gevoel van de vingertoppen;
• het verschijnen van vasculaire "sterretjes";
• de huid van het gezicht, de nek en de borst kan een paarsrode tint krijgen;
• lippen en tong kunnen daarentegen een blauwachtige tint hebben;
• het wit van de ogen is gevoelig voor roodheid;
• de patiënt voelt zich voortdurend zwak.

Als we het hebben over een ziekte die pasgeborenen treft, ontwikkelt polycytemie zich een paar dagen na de geboorte. Meestal wordt pathologie gediagnosticeerd bij een tweeling, de belangrijkste symptomen zijn:

• de huid van de baby wordt rood;
• bij het aanraken van de huid ervaart het kind ongemak, dus begint hij te huilen;
• de baby wordt klein geboren;
• een bloedtest onthult een verhoogd niveau van leukocyten, bloedplaatjes en erytrocyten;
• op echografie worden veranderingen in de grootte van de lever en milt waargenomen.

Opgemerkt moet worden dat als polycytemie niet op tijd wordt gediagnosticeerd, de ontwikkeling van de ziekte kan worden gemist en dat het ontbreken van therapie kan leiden tot de dood van de pasgeborene.

Diagnose van de ziekte

Zoals hierboven vermeld, wordt meestal echte polycytemie gedetecteerd tijdens profylactische bloeddonatie voor analyse. Specialisten diagnosticeren erythrocytose als de indicatoren in een bloedtest een niveau boven de norm vertonen:

• hemoglobinegehalte verhoogd tot 240 g/l;
• het niveau van erytrocyten wordt verhoogd tot 7,5 x 10 12 /l;
• het gehalte aan leukocyten wordt verhoogd tot 12x109 /l;
• bloedplaatjes niveau verhoogd tot 400x10 9 /l.

Om de functie van het rode beenmerg te bestuderen, wordt een trepanobiopsieprocedure gebruikt, omdat het de schending van de stamcelproductie is die de ontwikkeling van polycytemie veroorzaakt. Om andere ziekten uit te sluiten, kunnen specialisten onderzoeken gebruiken zoals echografie, urineonderzoek, FGDS, echografie, enzovoort. Ook krijgt de patiënt consulten voorgeschreven met smalle specialisten: een neuroloog, een cardioloog, een uroloog, enz. Als bij een patiënt de diagnose polycytemie wordt gesteld, wat is dan de behandeling voor deze ziekte, overweeg dan de belangrijkste methoden.

Behandeling van erythrocytose

Deze ziekte behoort tot die soorten pathologie die worden behandeld met myelosuppressiva. Ook wordt de behandeling van polycythaemia vera uitgevoerd door aderlatingen, dit type therapie kan worden voorgeschreven aan patiënten die de leeftijd van 45 jaar nog niet hebben bereikt. De essentie van de procedure is dat er tot 500 ml bloed per dag van de patiënt wordt afgenomen, aderlaten worden ook uitgevoerd voor ouderen met polycytemie, alleen bloed wordt niet meer dan 250 ml per dag afgenomen.

Als een patiënt met deze ziekte ernstige jeuk en hypermetabool syndroom heeft, schrijven specialisten een myelosuppressieve methode voor om polycythaemia vera te behandelen. Het bevat de volgende medicijnen:

• radioactieve fosfor;
• anagrelide;
• interferon;
• hydroxyureum.

In het geval van remissie met polycytemie, wordt de patiënt niet vaker dan eens in de 14 dagen herhaald bloedonderzoek voorgeschreven, waarna het onderzoek eenmaal per maand wordt uitgevoerd. Wanneer het niveau van erytrocyten weer normaal wordt, beginnen de medicijnen geleidelijk te worden geannuleerd, is er een afwisseling van medicamenteuze therapie met rust van medicijnen, terwijl het verloop van de ziekte strikt wordt nageleefd. Maar het is vermeldenswaard dat het gebruik van myelosuppressiva bij polycytemie kan leiden tot de ontwikkeling van leukemie, daarom schrijven specialisten ze voor na langdurige gedetailleerde onderzoeken. Soms zijn er bijwerkingen zoals huidzweren, verstoring van het maagdarmkanaal, koorts, als dit gebeurt, dan worden de medicijnen direct stopgezet.

De patiënt moet ook dagelijks aspirine innemen om het risico op het ontwikkelen van trombose te verminderen, wat het verloop van deze ziekte vaak bemoeilijkt.

Een patiënt met polycytemie krijgt ook een procedure te zien zoals erythrocytoforese, die erin bestaat dat het apparaat bloed uit de patiënt pompt en tegelijkertijd overtollige rode bloedcellen eruit verwijdert. Daarna, om het vorige volume te herstellen, wordt de patiënt doordrenkt met zoutoplossing, deze procedure is een modern type aderlating, maar deze wordt niet vaker dan eens in de 2-3 jaar uitgevoerd. Behandeling van polycytemie verzekert de patiënt niet tegen mogelijke complicaties die zich kunnen ontwikkelen tegen de achtergrond van deze pathologie.

Complicaties van polycytemie

Experts merken de volgende complicaties op die gepaard gaan met de ontwikkeling van echte polycytemie:

• urine kan een scherpe en onaangename geur krijgen;
• vaak lijden patiënten met polycytemie aan jicht;
• bij polycytemie kunnen zich nierstenen vormen;
• nierkoliek gaat over in het chronische stadium;
• vaak gaat erythrocytose gepaard met een maag- of darmzweer;
• een verminderde bloedsomloop kan leiden tot de vorming van huidzweren;
• vaak veroorzaakt deze ziekte trombose;
• bloedend tandvlees, frequente neusbloedingen.

Preventieve maatregelen

De ontwikkeling van een ziekte zoals polycytemie kan worden voorkomen, het is noodzakelijk om de volgende preventieve maatregelen in acht te nemen:

• volledig afzien van slechte gewoonten, vooral het roken van sigaretten, het is nicotine die het lichaam schaadt en deze ziekte veroorzaakt;
• als het gebied ongunstig is om te wonen, is het beter om de woonplaats te veranderen;
• hetzelfde geldt voor werk;
• regelmatig preventieve bloedonderzoeken uitvoeren, die de aanwezigheid van polycytemie bij de patiënt kunnen aantonen;
• het is noodzakelijk om een ​​​​verantwoordelijke houding aan te nemen ten aanzien van uw dieet, het is beter om de consumptie van vlees te beperken, in uw dieet die voedingsmiddelen op te nemen die de functie van hematopoëse stimuleren, de voorkeur te geven aan zure melk en plantaardige producten.

Vergeet niet dat een tijdige diagnose en competente behandeling van polycytemie de ontwikkeling van complicaties bij deze ziekte kan voorkomen, maar helaas is er bij deze ziekte geen garantie voor een volledige genezing.

In contact met

Erythremia (polycythaemia vera, ziekte van Wakez) is een erfelijke ziekte van het bloedsysteem, die vooral voorkomt bij oudere vrouwen.

Een toename van het aantal rode bloedcellen bij polycythaemia vera

Deze pathologie wordt gekenmerkt door kwaadaardige hypertrofie van het beenmerg. Meestal staat deze pathologie bij patiënten bekend als bloedkanker (hoewel een dergelijk oordeel onjuist is) en leidt ze tot een progressieve toename van het aantal bloedcellen, voornamelijk rode bloedcellen (het aantal andere elementen neemt ook toe). Als gevolg van een toename van hun aantal wordt een toename van hematocriet waargenomen, wat leidt tot een afname van de reologische eigenschappen van bloed, een afname van de snelheid van bloedstroom door de bloedvaten, en als gevolg daarvan een toename van trombus vorming en verslechtering van de weefseltoevoer.

Deze redenen leiden ertoe dat de meeste weefsels zuurstofgebrek ervaren, wat hun functionele activiteit vermindert (ischemisch syndroom). Polycythaemia vera komt vooral voor bij vrouwen. Mannen worden iets minder vaak ziek, de frequentie van optreden van deze pathologie is ongeveer 3:2.

Gemiddeld komt de ziekte van Wakez voor rond de leeftijd van 40 jaar en de piek van de symptomen vindt plaats in de jaren 60 en 70. Er is een erfelijke aanleg voor de ziekte. In de populatie is erythremia vrij zeldzaam - ongeveer 30 gevallen per miljoen inwoners.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

Erythremia is een overmatige verzadiging van het bloed met rode bloedcellen, wat leidt tot verschillende weefsel- en vaataandoeningen. Een van de meest voorkomende symptomen zijn:

1. Verandering in huidskleur. De belangrijkste oorzaken zijn stagnatie van bloed en herstel van hemoglobine. Door een verminderde doorbloeding blijven rode bloedcellen langer op één plaats, wat leidt tot het herstel van de hemoglobine die erin zit, en als gevolg daarvan een verandering in de kleur van de huid. Patiënten die aan deze ziekte lijden, hebben een karakteristiek uiterlijk - een rood gezicht en een intens kersenkleurige nek. Daarnaast zijn gezwollen aderen duidelijk zichtbaar onder de huid. Bij het bestuderen van de slijmvliezen kan men het karakteristieke symptoom van Kuperman waarnemen - een verandering in de kleur van het zachte gehemelte met een onveranderde kleur van het harde gehemelte.
2. Jeuk. Dit syndroom ontstaat door een toename van het aantal immuuncellen die het vermogen hebben om specifieke ontstekingsmediatoren af ​​te geven, met name serotonine en histamine. De jeuk neemt toe na mechanisch contact (meestal na een douche of bad).
3. Erytromelalgie - verkleuring van de distale vingerkootjes van de vingers met het verschijnen van pijn. Dit syndroom wordt veroorzaakt door een verhoogd gehalte aan bloedplaatjes in het bloed, wat leidt tot verstopping van kleine haarvaten van de distale vingerkootjes, de ontwikkeling van een ischemisch proces en pijn in hun weefsels.
4. Splenitis en hepatomegalie. Een toename van deze organen wordt waargenomen bij de meeste hematologische ziekten. Als een patiënt erythremia ontwikkelt, kan een verhoogde concentratie van cellen in het bloed leiden tot een toename van de bloedstroom in deze organen, en als gevolg daarvan, hun toename. Dit kan worden bepaald door palpatie of instrumentele studies. Het megalia-syndroom wordt vanzelf geëlimineerd na de normalisatie van het hemogram, dat wil zeggen wanneer de bloedtest weer normaal wordt.
5. Trombose. Vanwege de hoge concentratie van cellen in het bloed en een afname van de bloedstroom, vormt zich een groot aantal bloedstolsels op de plaatsen van schade aan de intima van bloedvaten, wat leidt tot verstopping van bloedvaten in alle delen van het lichaam. De ontwikkeling van trombose van mesenteriale, pulmonale of cerebrale vaten is bijzonder gevaarlijk. Bovendien leiden bloedstolsels in de kleine bloedvaten van het maagslijmvlies tot een afname van de beschermende eigenschappen en het optreden van gastritis en zweren. DIC-syndroom kan ook voorkomen.
6. Pijn. Het kan zich ontwikkelen als gevolg van vaataandoeningen, bijvoorbeeld met vernietigende endarteritis, en als gevolg van sommige stofwisselingsstoornissen. Bij polycytemie kan er een toename zijn van het urinezuurgehalte in het bloed, de afzetting ervan in de gewrichten. In zeldzame gevallen wordt pijn waargenomen tijdens percussie of tikken op platte botten die beenmerg bevatten (vanwege hyperplasie en rekken van het periosteum).

Van de algemene symptomen, als erythremie optreedt, komen hoofdpijn, duizeligheid, een zwaar gevoel in het hoofd, tinnitus, algemeen zwaktesyndroom (alle symptomen zijn te wijten aan een verminderde weefseloxygenatie, verminderde bloedcirculatie in bepaalde delen van het lichaam) eerst . Bij de diagnose worden ze niet als verplichte criteria gebruikt, omdat ze kunnen overeenkomen met elke systemische ziekte.

Stadia en graden van polycytemie

Echte polycytemie vindt plaats in drie stadia (stadia):

• stadium van eerste manifestaties. In dit stadium presenteert de patiënt geen specifieke klachten. Hij maakt zich zorgen over algemene zwakte, verhoogde vermoeidheid, een gevoel van ongemak in het hoofd. Al deze symptomen worden meestal toegeschreven aan overwerk, sociale en levensproblemen, daarom wordt de ziekte zelf vrij laat gediagnosticeerd;
• verlengde fase (klinische fase). In dit stadium is het optreden van hoofdpijn, verkleuring van de huid en slijmvliezen kenmerkend. Het pijnsyndroom ontwikkelt zich vrij laat en duidt op verwaarlozing van de ziekte;
• eindstadium. In dit stadium zijn schade aan interne organen als gevolg van hun ischemie, disfunctie van alle lichaamssystemen het meest uitgesproken. Er kan een dodelijke afloop zijn als gevolg van secundaire pathologie.

Alle stadia verlopen opeenvolgend en de diagnose van de ziekte (bloedtest) wordt informatief vanaf het stadium van klinische symptomen.

Diagnose van de ziekte van Wakez

Voor het stellen van een diagnose speelt een volledig bloedbeeld een beslissende rol. Het vertoont uitgesproken erythrocytose, een toename van hemoglobine en hematocriet. De meest betrouwbare is de analyse van beenmergpunctaat, dat tekenen van hyperplasie van de erytroïde kiem onthult, en ook berekent hoeveel cellen erin aanwezig zijn en wat hun morfologische verdeling is.

Om de aard van bijkomende pathologie te verduidelijken, wordt aanbevolen om een ​​biochemische analyse uit te voeren, die informatie geeft over de toestand van de lever en de nieren. Bij massale trombose wordt de toestand van bloedstollingsfactoren beoordeeld door deze te analyseren op coagulatie - een coagulogram.

Andere onderzoeken (echografie, CT, MRI) geven slechts een indirect beeld van de toestand van het lichaam en worden niet gebruikt bij het stellen van een diagnose.

Behandeling van erythremia

Ondanks de verscheidenheid en ernst van de manifestaties van de ziekte van Wakez, zijn er relatief weinig behandelingen voor. Het hangt af van wat de analyse van het hemogram liet zien, of zich een cytologisch syndroom heeft ontwikkeld en welke symptomen de patiënt heeft.

Zoals hierboven vermeld, is de oorzaak van de ziekte een verhoogde concentratie van bloedcellen (vooral rode bloedcellen), die ontstaat als gevolg van beenmerghyperplasie. In dit opzicht stelt de juiste analyse van de paden van de ontwikkeling van de ziekte ons in staat om de basisprincipes van pathogenetische behandeling te bepalen, waaronder een afname van het aantal bloedcellen en een directe impact op de plaatsen van hun vorming. Dit wordt bereikt door de volgende behandelingen:

Een dergelijke behandeling moet gepaard gaan met de benoeming van antibloedplaatjesgeneesmiddelen zoals aspirine, chimes, clopidogrel of anticoagulantia (heparine). Het gebruik van deze medicijnen met een van de procedures verhoogt de effectiviteit van de therapie aanzienlijk dan wanneer ze afzonderlijk worden gebruikt.

Het wordt ook aanbevolen om enkele cytostatica toe te voegen (als de oorzaak van beenmerghyperplasie kanker is), interferonen (met de ontwikkeling van secundaire virale complicaties) of hormonen (voornamelijk dexamethason en prednisolon worden gebruikt) aan de behandelingsregimes, wat de prognose verbetert. van de ziekte.

Complicaties, gevolgen en prognose

Alle complicaties van de ziekte zijn te wijten aan de ontwikkeling van vasculaire trombose. Als gevolg van hun blokkering kunnen zich infarcten van inwendige organen (hart, lever, milt, hersenen) ontwikkelen, die atherosclerose uitwissen (met trombose van bloedvaten van de onderste ledematen die zijn aangetast door atherosclerotische plaques). Een teveel aan hemoglobine in het bloed veroorzaakt de ontwikkeling van hemochromatose, urolithiasis of jicht.

Ze ontwikkelen zich allemaal secundair en vereisen de eliminatie van de hoofdoorzaak - erythrocytose, voor de meest effectieve genezing.

Wat de prognose van de ziekte betreft, hangt veel af van de leeftijd waarop de behandeling werd gestart, welke methoden werden gebruikt en of ze effectief waren.

Zoals in het begin vermeld, heeft polycythaemia vera de neiging zich later te ontwikkelen. Als het optreden van de belangrijkste symptomen bij jonge mensen (van 25 tot 40 jaar) wordt waargenomen, verloopt de ziekte kwaadaardig, dat wil zeggen, de prognose is ongunstig en secundaire complicaties ontwikkelen zich veel sneller. Dienovereenkomstig, hoe later de ontwikkeling van de ziekte wordt waargenomen, hoe gunstiger het verloopt. In het geval dat adequaat voorgeschreven medicijnen worden gebruikt, wordt de periode en het leven van patiënten aanzienlijk verbeterd. Dergelijke patiënten kunnen vrij lang (tot enkele decennia) normaal leven met hun ziekte.

Bij het beantwoorden van de vraag, wat de uitkomst van erythremia zou kunnen zijn, moet worden opgemerkt dat het allemaal afhangt van:

• welke secundaire processen hebben zich ontwikkeld
• wat zijn hun redenen?
• hoe lang bestaan ​​ze al?
• of polycythaemia vera tijdig werd gediagnosticeerd en de noodzakelijke behandeling werd gestart.

Meestal, als gevolg van schade aan de lever en milt, is er een overgang van polycytemie naar de chronische vorm van myeloïde leukemie. De levensverwachting ermee blijft bijna hetzelfde, en met de juiste selectie van medicijnen kan het tientallen jaren bereiken (voorspelling met betrekking tot

Polycytemie is een chronische ziekte waarbij het aantal erytrocyten (rode bloedcellen) in het bloed toeneemt. Ook met deze pathologie verandert bij 70% van de patiënten het aantal bloedplaatjes en leukocyten naar boven.

De ziekte heeft geen hoge prevalentie - er worden niet meer dan vijf gevallen per jaar geregistreerd per miljoen inwoners. Meestal ontwikkelt polycytemie zich bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Volgens statistieken lijden mannen vijf keer vaker aan deze pathologie dan vrouwen. Vandaag zullen we een dergelijke aandoening als polycytemie in meer detail bekijken, de symptomen en behandeling van de pathologie zullen hieronder worden beschreven.

Redenen voor de ontwikkeling van de ziekte

Polycytemie is geen kwaadaardige ziekte. Tot op heden zijn de exacte oorzaken van de ziekte onbekend. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van pathologie wordt veroorzaakt door een mutatie van een speciaal enzym in het beenmerg. Genveranderingen leiden tot overmatige deling en groei van alle bloedcellen, en vooral rode bloedcellen.

Ziekteclassificatie

Er zijn twee groepen ziekten:

Echte polycytemie, of de ziekte van Wakez, die op zijn beurt is onderverdeeld in primaire (dat wil zeggen, fungeert als een onafhankelijke ziekte) en secundair (secundaire polycytemie ontwikkelt zich als gevolg van chronische longziekten, tumoren, hydronefrose, klimmen naar een hoogte).

Relatieve polycytemie (stress of vals) - in deze toestand blijft het niveau van rode bloedcellen binnen het normale bereik.

Polycytemie: symptomen van de ziekte

Heel vaak is de ziekte asymptomatisch. Soms, als resultaat van een onderzoek om geheel andere redenen, kan polycythaemia vera per ongeluk worden gedetecteerd. De symptomen waar u op moet letten, staan ​​hieronder vermeld.

Uitbreiding van de saphena aderen

Met polycytemie op de huid, meestal in de nek, verschijnen verwijde saphena aderen. Met een dergelijke pathologie wordt de huid een roodachtige kersentint, dit is vooral merkbaar in open delen van het lichaam - de nek, handen, gezicht. Het slijmvlies van de lippen en tong heeft een blauw-rode kleur, het wit van de ogen lijkt gevuld te zijn met bloed.

Dergelijke veranderingen worden veroorzaakt door een overloop van bloed rijk aan rode bloedcellen in alle oppervlakkige bloedvaten en een vertraging van de reologische eigenschappen (bewegingssnelheid), waardoor het grootste deel van hemoglobine (rood pigment) in een gereduceerde vorm overgaat (dat wil zeggen, ondergaat chemische veranderingen) en verandert van kleur.

Jeukende huid

Bijna de helft van de patiënten met polycytemie ontwikkelt ernstige jeuk, vooral na het nemen van een warm bad. Dit fenomeen fungeert als een specifiek teken van echte polycytemie. Jeuk treedt op als gevolg van het vrijkomen van werkzame stoffen in het bloed, met name histamine, dat in staat is de huidhaarvaten uit te zetten, wat leidt tot een verhoogde bloedcirculatie daarin en het optreden van specifieke sensaties.

erytromelalagie

Dit fenomeen wordt gekenmerkt door kortdurende ernstige pijn in het gebied van de vingertoppen. Het veroorzaakt hun toename van het aantal bloedplaatjes in de kleine bloedvaten van de hand, als gevolg daarvan worden talrijke microtrombi gevormd die arteriolen verstoppen en de bloedstroom naar de weefsels van de vingers blokkeren. Uitwendige tekenen van deze aandoening zijn roodheid en het verschijnen van cyanotische vlekken op de huid. Voor dit doel wordt aanbevolen om aspirine te nemen.

Splenomegalie (vergroting van de milt)

Naast de milt kan ook de lever veranderen, of liever: de grootte ervan. Deze organen zijn direct betrokken bij de vorming en vernietiging van bloedcellen. Een toename van de concentratie van de laatste leidt tot een toename van de grootte van de lever en de milt.

en maag

Een dergelijke ernstige chirurgische pathologie ontwikkelt zich als gevolg van trombose van kleine bloedvaten van het slijmvlies van het spijsverteringskanaal. Het resultaat van een acute is necrose (necrose) van een deel van de orgaanwand en de vorming van een zweerdefect op zijn plaats. Bovendien neemt de weerstand van de maag tegen Helicobacter (een micro-organisme dat gastritis en zweren veroorzaakt) af.

Trombi in grote vaten

De aderen van de onderste ledematen zijn vatbaarder voor dergelijke pathologie. van de vaatwand kunnen ze, het hart omzeilend, de longcirculatie (longen) binnendringen en PE (longembolie) veroorzaken - een aandoening die onverenigbaar is met het leven.

Bloedend tandvlees

Ondanks het feit dat het aantal bloedplaatjes in het perifere bloed verandert en de stolling ervan toeneemt, kan tandvleesbloeding optreden bij polycytemie.

Jicht

Met een toename van het urinezuurgehalte worden de zouten in verschillende gewrichten afgezet en veroorzaken ze een scherp pijnsyndroom.

• Pijn in ledematen. Dit symptoom veroorzaakt schade aan de slagaders van de benen, hun vernauwing en als gevolg daarvan een verminderde bloedcirculatie. Deze pathologie wordt "vernietigende endarteritis" genoemd
• Pijn in platte botten. Verhoogde activiteit van het beenmerg (de plaats van ontwikkeling van bloedcellen) veroorzaakt de gevoeligheid van platte botten voor mechanische stress.

Verslechtering van de algemene toestand van het lichaam

Bij een ziekte zoals polycytemie kunnen de symptomen lijken op tekenen van andere pathologieën (bijvoorbeeld bloedarmoede): hoofdpijn, constante vermoeidheid, oorsuizen, duizeligheid, kippenvel voor de ogen, kortademigheid, een toename van de viscositeit van het bloed activeert de compenserende reactie van bloedvaten Als gevolg hiervan is er een verhoging van de bloeddruk. Met deze pathologie worden vaak complicaties waargenomen in de vorm van hartfalen en microcardiosclerose (vervanging van het spierweefsel van het hart door een bindweefsel dat het defect vult, maar niet de noodzakelijke functies vervult).

Diagnostiek

Polycytemie wordt gedetecteerd door de resultaten van een algemene bloedtest, waaruit blijkt:

verhoogd aantal rode bloedcellen van 6,5 naar 7,5,10^12/l;

verhoogd hemoglobinegehalte - tot 240 g / l;

het totale volume van erytrocyten (RBC) overschrijdt 52%.

Omdat het aantal erytrocyten niet kan worden berekend op basis van de metingen van bovenstaande waarden, wordt voor de meting gebruik gemaakt van radionuclidediagnostiek. Als de massa rode bloedcellen groter is dan 36 ml / kg bij mannen en 32 ml / kg bij vrouwen, dan duidt dit op betrouwbare wijze op de aanwezigheid van de ziekte van Wakez.

Bij polycytemie blijft de morfologie van rode bloedcellen behouden, dat wil zeggen dat ze hun normale vorm en grootte niet veranderen. Echter, met de ontwikkeling van bloedarmoede als gevolg van verhoogde bloeding of frequente bloeding, wordt microcytose (afname van rode bloedcellen) waargenomen.

Polycytemie: behandeling

Bloedvergieten heeft een goede therapeutische werking. Het wordt aanbevolen om wekelijks 200-300 ml bloed te verwijderen totdat het TBE-niveau tot de gewenste waarde is gedaald. Als er contra-indicaties zijn voor aderlating, is het mogelijk om het percentage rode bloedcellen te herstellen door bloed te verdunnen door er een vloeibaar deel aan toe te voegen (hoogmoleculaire oplossingen worden intraveneus toegediend).

Houd er rekening mee dat bloedvergieten vrij vaak leidt tot de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort, waarbij er overeenkomstige symptomen en een toename van het aantal bloedplaatjes zijn.

Met een aandoening als echte polycytemie, omvat de behandeling het volgen van een bepaald dieet. Het wordt aanbevolen om de consumptie van vlees- en visproducten te beperken, omdat deze veel eiwitten bevatten, wat de activiteit van de bloedvormende organen actief stimuleert. Je moet ook vet voedsel vermijden. Cholesterol draagt ​​bij aan de ontwikkeling van atherosclerose, waardoor bloedstolsels ontstaan, die al in grote aantallen worden gevormd bij mensen met polycytemie.

Als polycytemie wordt gediagnosticeerd, kan de behandeling ook chemotherapie omvatten. Breng het aan met verhoogde trombocytose en ernstige jeuk. In de regel is dit een "cytoreductiemiddel" (geneesmiddel "Hydroxycarbamide").

Tot voor kort werden injecties van radioactieve isotopen (meestal fosfor-32) gebruikt om het beenmerg te onderdrukken. Tegenwoordig wordt een dergelijke behandeling in toenemende mate verlaten vanwege de hoge mate van leukemische transformatie.

Therapie omvat ook injecties van interferon, bij de behandeling van secundaire trombocytose wordt het medicijn "Anagrelide" gebruikt.

Met deze pathologie wordt het zeer zelden uitgevoerd, omdat polycytemie een ziekte is die niet dodelijk is, mits natuurlijk een adequate behandeling en constante monitoring.

Polycytemie bij pasgeborenen

Polycytemie is een pathologie waarvan de symptomen te vinden zijn bij pasgeborenen. Deze ziekte is een reactie van het lichaam van de baby op de overgedragen hypoxie, die kan worden uitgelokt.Het lichaam van de baby begint een groot aantal rode bloedcellen te synthetiseren om hypoxie te corrigeren.

Naast ademhalingsproblemen kunnen pasgeborenen ook echte polycytemie ontwikkelen. Vooral tweelingen lopen risico.

Polycytemie bij een pasgeborene ontwikkelt zich in de eerste levensweken, de eerste manifestaties zijn een toename van hematocriet (tot 60%) en een significante toename van het hemoglobinegehalte.

Neonatale polycytemie kent verschillende stadia van het beloop: de beginfase, de fase van proliferatie en uitputting. Laten we ze kort beschrijven.

De beginfase van de ziekte heeft praktisch geen klinische manifestaties. Het is in dit stadium alleen mogelijk om polycytemie bij een kind te identificeren door perifere bloedparameters te onderzoeken: hematocriet, hemoglobine en rode bloedcellen.

In het stadium van proliferatie ontwikkelt zich een toename van de lever en milt. Plethoric verschijnselen worden waargenomen: de huid krijgt een karakteristieke "plethoric-rode" tint, het kind vertoont angst bij het aanraken van de huid. Plethoric syndroom wordt aangevuld met trombose. In de analyses is er een verandering in het aantal erytrocyten, bloedplaatjes en leukocytenverschuivingen. De indicatoren van alle bloedcellen kunnen ook toenemen, dit fenomeen wordt "panmyelosis" genoemd.

Het stadium van uitputting wordt gekenmerkt door een aanzienlijk verlies van lichaamsgewicht, asthenie en uitputting.

Voor een pasgeborene zijn dergelijke klinische veranderingen extreem ernstig en kunnen ze onomkeerbare veranderingen en de daaropvolgende dood veroorzaken. Polycytemie kan een storing veroorzaken in de productie van bepaalde soorten witte bloedcellen, die verantwoordelijk zijn voor het immuunsysteem van het lichaam. Als gevolg hiervan ontwikkelt het kind ernstige bacteriële infecties, die uiteindelijk tot de dood leiden.

Na het lezen van dit artikel heb je meer geleerd over een pathologie als polycytemie. Symptomen en behandeling zijn door ons zo gedetailleerd mogelijk overwogen. We hopen dat de verstrekte informatie nuttig voor u zal zijn. Pas goed op jezelf en wees gezond!

Stadium 1 - asymptomatisch, duur tot 5 jaar of langer.

Stadium 2A - erytromisch verlengd stadium zonder myeloïde metaplasie van de milt - duur 10-20 jaar.

Stadium 2B - erytromisch met myeloïde metaplasie van de milt.

Stadium 3 - posterythemische myeloïde metaplasie met of zonder myelofibrose.

Vasculaire complicaties bij polycythaemia vera .

Microvasculaire trombofiele complicaties met klinische manifestaties in de vorm van erythromelalgie, hoofdpijn, voorbijgaande visusstoornis, angina pectoris.

Trombose van arteriële en veneuze vaten, lokaal en meervoudig.

Bloedingen en bloedingen, spontaan en uitgelokt door elke, zelfs kleine, chirurgische ingreep.

DIC met klinische manifestaties in de vorm van lokale en meervoudige trombose en bloeding (trombotisch hemorragisch syndroom).

Criteria voor de diagnose van polycythaemia vera (PVSC, VS).

Een toename van de massa van circulerende rode bloedcellen: voor mannen, meer dan 36 ml / kg, voor vrouwen, meer dan 32 ml / kg.

Normale verzadiging van arterieel bloed met zuurstof (meer dan 92%).

Splenomegalie.

Leukocytose hoger dan 12,0x10 9 /l bij afwezigheid van infecties en intoxicaties.

Trombocytose (meer dan 400,0x10 9 /l).

De index van fosfatase-activiteit van neutrofielen is meer dan 100 eenheden. (bij afwezigheid van intoxicatie).

Verhoging van onverzadigde vitamine B12 - de bindingscapaciteit van bloedserum (meer dan 2200 pg / l).

Classificatie.

I. Echte polycytemie (erythremia).

II. Secundaire absolute erythrocytose (A, B, C).

A. Gebaseerd op gegeneraliseerde weefselhypoxie.

1. Met arteriële hypoxemie.

hoogteziekte,

chronische obstructieve longziekte,

Aangeboren (blauwe) hartafwijkingen,

Arterioveneuze shunts (aneurysma's) in de longen,

Primaire pulmonale hypertensie, ziekte van Ayers-Arrilaga,

Alveolair-capillaire blokkades van andere oorsprong,

pickwick-syndroom,

Carboxyhemoglobinemie (erythrocytose van tabaksrokers).

2. Zonder arteriële hypoxemie:

Hemoglobinopathieën met verhoogde affiniteit voor zuurstof (erfelijke erythrocytose),

Congenitale deficiëntie van 2,3-difosfoglyceraat in erytrocyten.

B. Paraneoblastische erythrocytose:

nierkanker,

Cerebellair hemangiblastoom,

Wijdverbreide hemangioblastose (Hippel-Lindau-syndroom),

hepatoom,

fibromyoom,

atriale myxoom,

Tumoren van de endocriene klieren,

Zelden andere tumoren.

C. Nefrogene erythrocytose (gebaseerd op lokale hypoxie van de nieren).

hydronefrose,

polycysteus,

stenose van de nierslagaders,

Anomalie van nierontwikkeling en andere ziekten.

Erythrocytose na transplantatie.

III. Relatieve (hemocontentratie) erythrocytose.

IV. primaire erythrocytose.

Klinisch beeld - In de anamnese zijn er aanwijzingen voor jeuk geassocieerd met het nemen van waterprocedures, enigszins verhoogde rode bloedcellen, een zweer van de twaalfvingerige darm, soms zijn de eerste manifestaties vasculaire complicaties (erytromelalgie, adertrombose, necrose van de vingers van de onderste ledematen, bloedneuzen).

Klinische symptomen zijn onderverdeeld in:

veroorzaakt door een toename van de massa van circulerende rode bloedcellen (plethora),

veroorzaakt door de proliferatie van granulocyten en bloedplaatjes (myeloproliferatief).

Een toename van de massa van circulerende erytrocyten en de hematocrietindex leidt tot een toename van de bloedviscositeit, een vertraging van de bloedstroom en stasis op het niveau van de microcirculatie en een toename van de perifere vaatweerstand. Erytrocyanotische verkleuring van de huid van de handen en het gezicht, zichtbare slijmvliezen, vooral het zachte gehemelte (symptoom van Kuperman) is kenmerkend. De ledematen voelen heet aan, de patiënt verdraagt ​​​​hitte niet goed. De oorzaak van splenomegalie in stadium 2A is verhoogde afzetting en vastlegging van bloedcellen, in stadium 2B is de progressieve ontwikkeling van myeloïde metaplasie. Een toename van de lever in stadium 2A is te wijten aan een verhoogde bloedtoevoer, in stadium 2B - de progressieve ontwikkeling van myeloïde metaplasie. Beide stadia worden gekenmerkt door de ontwikkeling van leverfibrose, cholelithiasis, een karakteristieke complicatie - cirrose van de lever. Op het moment van diagnose heeft 35-40% van de patiënten arteriële hypertensie:

symptomatische (plethorische) hypertensie geassocieerd met een verhoging van de bloedviscositeit, goed gecorrigeerd door aderlaten,

gelijktijdige essentiële hypertensie verergerd door overvloed,

renovasculaire hypertensie als gevolg van sclerotische of trombofiele stenose van de nierslagaders.

Soms ontwikkelt zich nefrogene hypertensie (complicatie van uraatdiathese en chronische pyelonefritis).

Bij 50-55% van de patiënten - jeukende huid geassocieerd met het nemen van waterprocedures. Viscerale complicaties zijn zweren/erosies van de maag en de twaalfvingerige darm. Overtreding van het metabolisme van urinezuur - nierkoliek, jicht, jichtige polyartralgie.

De gelijktijdige neiging tot hemorragische en trombotische complicaties is een uniek kenmerk van deze ziekte. Microcirculatoire vaatziekten zijn verantwoordelijk voor 58-80% van alle complicaties.

Trombofiele microcirculatiecomplicaties - erythromelalgie (aanvallen van acute brandende pijnen in de vingertoppen van de ledematen, vergezeld van hun scherpe roodheid of blauwheid en zwelling. Pijn wordt verlicht door aspirine te nemen.

Trombose van de aderen van de onderste ledematen gaat verder met de kliniek van tromboflebitis, bij onbehandelde patiënten is het vatbaar voor herhaling, waarna bruine vlekken achterblijven, vaak - melasma van het onderste derde deel van het been, trofische ulcera.

Mogelijk myocardinfarct, longembolie, trombose in het poortadersysteem met de ontwikkeling van portale hypertensie.

Hemorragisch syndroom manifesteert zich door spontane bloeding van het tandvlees, neusbloedingen, ecchymose en massale bloedingen zijn mogelijk met kleine chirurgische ingrepen. Trombocytose verhoogt het risico op alle trombofiele complicaties. Bij 50% van de patiënten - spontane bloedplaatjesaggregatie in de bloedbaan, heel vaak met trombocytose van meer dan 900 duizend.

Erythrocytose veroorzaakt moeilijkheden bij differentiële diagnose met erythremia in gevallen waarin er geen splenomegalie is, ongeveer 30% van de patiënten heeft geen leukocytose en trombocytose.

Differentiële diagnose - meting van de massa van circulerende rode bloedcellen (Cr 51), het volume van circulerend plasma (serumalbumine, gelabeld I 131) - met een normale massa circulerende rode bloedcellen en een afname van het volume van circulerend plasma - de diagnose van relatieve erythrocytose. De belangrijkste reden voor dergelijke erythrocytose is de inname van diuretica, roken. Gewoonlijk hebben patiënten met een verhoogd bloedbeeld een normale kleur van de huid en slijmvliezen.

Met een toename van de massa van circulerende erytrocyten - differentiële diagnose tussen erythremia en absolute erythrocytose: artoxygemometrie en meting van pO 2 (meerdere keren per dag). Met uitsluiting van arteriële hypoxemie worden p 50 O 2 en de oxyhemoglobine-dissociatiecurve bepaald. Wanneer het naar links verschuift, hemoglobinopathie met verhoogde affiniteit voor zuurstof of aangeboren tekort aan 2,3-difosfoglyceraat in erytrocyten.

Bij rokers wordt de studie van carboxyhemoglobine 's morgens,' s middags en 's avonds 5 dagen na het stoppen met roken onderzocht.

Geisbeck-syndroom - essentiële arteriële hypertensie, overgewicht, neurotische persoonlijkheid, activering van het sympathisch-bijniersysteem en erythrocytose in het bloed met een normale massa circulerende erytrocyten en een afname van het volume van circulerend plasma.

Met uitsluiting van hypoxische erythrocytose, worden de nieren onderzocht en vervolgens andere organen en systemen.

Trepanobiopsie - ongeveer 90% informatief. Neoplastische proliferatie onderscheidt zich van reactief (bloeding, sepsis, kanker van sommige lokalisaties, renovasculaire hypertensie). Zelden - veranderingen in het beenmerg met erythremia zijn dat misschien niet - de diagnose wordt gesteld in het proces van langdurige observatie.

Voor de differentiële diagnose tussen erythremie en symptomatische erythrocytose wordt het niveau van erytropoëtine in het bloedserum en het kolonievormende vermogen van erytroïde precursors van bloed en beenmerg in vitro bepaald. Bij erythremia worden het niveau van endogeen erytropoëtine en het vermogen van erytroïde precursors om spontaan kolonies in kweek te vormen verminderd (zonder toevoeging van erytropoëtine).

Erythremia wordt bevestigd door grote vormen van bloedplaatjes, een schending van hun aggregatie-eigenschappen, een toename van het aantal neutrofielen met meer dan 7 duizend, een toename van het gehalte aan alkalische fosfatase daarin, een hoog gehalte aan IgG-receptoren op het neutrofiele membraan , een toename van het gehalte aan lysozym en B12-bindend eiwit (secretieproduct van neutrofielen in plasma), een toename van het absolute aantal basofielen (gekleurd met acrylblauw) meer dan 65 in 1 μl, een toename van het gehalte aan histamine in het bloed en de urine (secretieproduct van basofielen)

IP-uitkomsten - posterythremische myeloïde metaplasie en myelofibrose, transformatie in acute leukemie.

Behandeling van echte polycytemie.

aderlating- ontlading van het vaatbed wordt bereikt, wat snel een symptomatisch effect geeft, geen invloed heeft op trombocytose en leukocytose. Herhaalde aderlating draagt ​​bij aan de ontwikkeling van ijzertekort, kan de oorzaak zijn van reactieve trombocytose. Bloedafname wordt uitgevoerd tot een hematocrietgehalte van minder dan 0,45% en hemoglobine van 140-150 g/l en op dit niveau gehouden. Aderlaten wordt voorgeschreven voor:

goedaardige erythremia.

zijn erythrocytemische variant.

reproductieve leeftijd van de patiënt.

recidieven van erythremie na cytostatische therapie met een afname van het aantal leukocyten en bloedplaatjes.

Bloedvergieten heeft geen leukemisch effect, normaliseert snel de massa van circulerende cellen en bloedviscositeit, wat hemorragische en trombotische complicaties voorkomt. Aderlaten vermindert jeuk, uraatdiathese, viscerale complicaties, heeft weinig effect op de grootte van de milt en wordt soms gecompliceerd door vasculaire trombose.

Aderlaten wordt om de dag in een ziekenhuis of na 2 dagen poliklinisch uitgevoerd in een volume van 500 ml. Op oudere leeftijd, met ziekten van het cardiovasculaire systeem, slechte tolerantie - elk 350 ml, worden de intervallen tussen procedures verlengd. Aan de vooravond van aderlating, tijdens de behandelingsperiode en 1-2 dagen erna (afhankelijk van reactieve trombocytose), worden plaatjesaggregatieremmers (aspirine of ticlide) voorgeschreven, vóór aderlating - reopoliglyukine. Vóór aderlating - heparine IV 5000 eenheden. en 5000 eenheden. x 2 keer per dag s / een paar dagen erna.

Daarna, om de 6-8 weken, controle van het bloedbeeld, met herhaling van plethorisch syndroom en hemoglobine meer dan 140 g/l - herhaalde aderlating.

Met erytromelalgie(vooral in aanwezigheid van trombocytose) - aspirine 40-80 mg per dag, jaarlijks - onderzoek door een oogarts, neuroloog. Voor de preventie van trombo-embolische complicaties - ticlid, plavix, pentoxifylline.

Cytostatische therapie - met erythrocytose met leukocytose en trombocytose, jeukende huid die aanhoudt tegen de achtergrond van aderlating, splenomegalie, viscerale en vasculaire complicaties, een ernstige toestand van de patiënt, onvoldoende effect van aderlating, slechte tolerantie en complicatie van trombocytose, leeftijd ouder dan 50 jaar, onvermogen om aderlatingstherapie organiseren en controleren.

Met erythremia met trombocytemie, jonge patiënten - hydra oraal 30 mg / kg per dag in twee doses gedurende een week, daarna 15 mg / kg per dag totdat de leukocytose hoger is dan 3,5 duizend, trombocytose is meer dan 100 duizend, indien nodig wordt de onderhoudsdosis verhoogd tot 20 mg / kg per dag.

INF-ά - 3-5 IE x 3 keer per week, vooral bij hypertrombocytose.

Met hypertrombocytose - anagrelide (beïnvloedt de rijping van megakaryocyten).

Cytostatische therapie wordt meestal gecombineerd met aderlaten.

Wekelijkse controle van de behandeling, tegen het einde van de behandeling - elke 5 dagen. Het mag niet worden toegestaan ​​​​om het aantal leukocyten te verminderen met minder dan 5 duizend, bloedplaatjes - minder dan 100 duizend. De resultaten worden na 2-3 maanden geëvalueerd. Onderhoudstherapie met cytostatica wordt niet aanbevolen vanwege de lage efficiëntie, het leukemie-effect. Bij voorkeur tijdige kuurbehandeling in volledig of verminderd volume met een neiging tot terugval.

Bij uraatdiathese wordt allopurinol voorgeschreven. Bij de behandeling van aderlating en cytostatica wordt het profylactisch voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 200-500 mg.

Bij acute vasculaire trombose - plaatjesaggregatieremmers, heparine, FFP.

Prednisolon wordt voorgeschreven voor vermoedelijke auto-immune genese van bloedarmoede en trombocytopenie, om de grootte van de milt te verminderen:

90-120 mg / dag gedurende 2 weken met de overgang naar middelgrote en kleine doses met effect en annulering met inefficiëntie.

20-30 mg, daarna - 15-10 mg gedurende 2-3 maanden met verplichte annulering.

Met posterythremische myelofibrose, een toename van leukocytose (meer dan 30 duizend), progressie van splenomegalie - korte kuren van myelosan (4-2 mg / dag gedurende 2-3 weken)

In het anemische stadium van erythremia is splenectomie mogelijk:

met ernstige hemolytische anemie, niet vatbaar voor conservatieve therapie en waarvoor frequente transfusies nodig zijn.

diepe trombocytopenie met hemorragisch syndroom met de ineffectiviteit van conservatieve therapie.

terugkerende infarcten van de milt en mechanische compressieverschijnselen.

extrahepatisch portaalblok.

Bij postoperatieve trombocytose worden bloedplaatjesaggregatieremmers voorgeschreven.

Preventie van vasculaire complicaties bij erythremia - aspirine 40 mg / dag. Tijdens de periode van remissie is het niet nodig om medicijnen te nemen, behalve de aanwezigheid van andere risicofactoren voor vasculaire complicaties. Het risico op hemorragische complicaties verdwijnt wanneer het hematocrietniveau is genormaliseerd.

Met vasculaire trombose - aspirine 0,5-1 g gedurende 5-7 dagen onder controle (risico op interne bloedingen), tegelijkertijd - heparine in minidoses, fraxiparine, met een verlaging van het ATIII-niveau tijdens heparinetherapie - FFP 400 ml intraveneuze bolus 1 eenmaal per 3 dagen, de duur van de antistollingstherapie is 1-2 weken. Met een hartinfarct, ischemische beroerte, diepe veneuze trombose van de dij - trombolytische therapie.

Behandeling van microcirculatoire vasculaire complicaties (erythromelalgie, angina pectoris, migraine) - aspirine - 0,3-0,5 g / dag. of andere disaggreganten. Bloeden na tandextractie stopt meestal spontaan.

Operaties voor onbehandelde erythremia zijn gevaarlijk (er kunnen fatale hemorragische of trombotische complicaties zijn). Als een dringende chirurgische ingreep noodzakelijk is, wordt de patiënt voorbereid met behulp van aderlating en transfusie van FFP. Aspirine wordt 7 dagen voor elke operatie geannuleerd, met hoge trombocytose - hydrea 2-3 g / dag + bloeding. Voor de preventie van postoperatieve complicaties - heparine in minidoses, voor patiënten met trombocytose - aspirine in kleine doses.

Bij arteriële hypertensie wordt nifedipine slecht verdragen, ze reageren goed op bètablokkers, ACE-remmers en arifon.

Symptomatische therapie voor pruritus - periactine (cyproheptadine) - antihistaminicum, antiserotonine-effect, maar geeft een sterk hypnotisch effect en wordt slecht verdragen.

Bloedarmoede door ijzertekort- klinisch en hematologisch syndroom, gekenmerkt door verminderde hemoglobinesynthese als gevolg van ijzertekort dat zich ontwikkelt als gevolg van verschillende pathologische (fysiologische) processen en dat zich manifesteert door symptomen van bloedarmoede en sideropenie.

Samen met het ontwikkelde symptoomcomplex van bloedarmoede door ijzertekort, is er een latent ijzertekort, gekenmerkt door een afname van het ijzergehalte in de reserves en het bloedserum met normale hemoglobinespiegels. Latente ijzertekort is een voorstadium van bloedarmoede door ijzertekort (latente bloedarmoede, "bloedarmoede zonder bloedarmoede") en manifesteert zich als een anemisch syndroom met progressie en gebrek aan compensatie voor de toestand van ijzertekort.

Bloedarmoede door ijzertekort is het meest voorkomende anemische syndroom en is verantwoordelijk voor ongeveer 80% van alle bloedarmoede. Volgens de WHO (1979) bereikt het aantal mensen met ijzertekort wereldwijd 200 miljoen mensen. De groepen die het meest kwetsbaar zijn voor de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort zijn kinderen van jongere leeftijdsgroepen, zwangere vrouwen en vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

Etiologie en pathogenese De kwestie van de etiologie van bloedarmoede door ijzertekort wordt vrij eenvoudig opgelost. Zoals de naam zelf al zegt, is het belangrijkste etiologische moment van de ziekte ijzertekort in het menselijk lichaam. De manieren waarop dit tekort optreedt, zijn echter heel, heel verschillend: vaker is het bloedverlies (menstrueel bloedverlies, microbloedverlies uit het maagdarmkanaal), een toename van de behoefte van het lichaam aan ijzer, die niet kan worden aangevuld door homeostatische mechanismen .

Klinische verschijnselen bloedarmoede door ijzertekort wordt enerzijds veroorzaakt door de aanwezigheid van anemisch syndroom en anderzijds door ijzertekort (hyposiderose), waarvoor verschillende organen en weefsels gevoelig zijn.

Het anemische syndroom manifesteert zich door symptomen die niet specifiek zijn voor bloedarmoede van welke oorsprong dan ook. De belangrijkste klachten van patiënten zijn verminderd tot zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, oorsuizen, vliegen voor de ogen, hartkloppingen, kortademigheid tijdens inspanning. De ernst van de manifestaties van bloedarmoede hangt af van de snelheid waarmee het hemoglobinegehalte daalt en de fysieke activiteit van de patiënt.

sideropenisch syndroom. De klinische manifestaties zijn geassocieerd met weefseltekort aan ijzer, wat nodig is voor het functioneren van organen en weefsels. De belangrijkste symptomatologie wordt waargenomen vanaf de huid en slijmvliezen. Er is een droge huid, schending van de integriteit van de opperhuid. Zweren, scheuren met een inflammatoire schacht verschijnen in de mondhoeken. Een typische klinische manifestatie is kwetsbaarheid en gelaagdheid van de nagels, het verschijnen van dwarse strepen. Haar valt uit en splijt. Sommige patiënten melden een branderig gevoel van de tong. Smaakperversies zijn mogelijk in de vorm van een onstuitbare verlangen om krijt, tandpasta, as, enz. Te eten, evenals een verslaving aan bepaalde geuren (aceton, benzine).

Een van de tekenen van hyposiderose is de moeilijkheid om droog en vast voedsel door te slikken - Plummer-Vinson-syndroom. Bij meisjes, minder vaak bij volwassen vrouwen, zijn dysurische stoornissen mogelijk, soms urine-incontinentie bij hoesten, lachen. Kinderen kunnen symptomen van nachtelijke enuresis ervaren. Symptomen die verband houden met ijzertekort omvatten spierzwakte, niet alleen geassocieerd met bloedarmoede, maar ook met een tekort aan ijzerbevattende enzymen.

Bij het onderzoeken van patiënten trekt de bleekheid van de huid, vaak met een groenachtige tint, de aandacht. Vandaar dat de oude naam voor dit type bloedarmoede chlorose (groen) is. Vaak is er bij patiënten met bloedarmoede door ijzertekort een duidelijke "blauwe" sclera (een symptoom van blauwe sclera).

Het belangrijkste laboratoriumteken: waardoor het vermoeden bestaat dat bloedarmoede door ijzertekort wordt veroorzaakt, is een lage kleurindicator die het hemoglobinegehalte in de erytrocyt weergeeft en een berekende waarde is. Aangezien de hemoglobinesynthese bij bloedarmoede door ijzertekort wordt aangetast door een gebrek aan "bouwstof", en de aanmaak van erytrocyten in het beenmerg licht afneemt, is de berekende kleurindex altijd lager dan 0,85, vaak 0,7 en lager (alle bloedarmoede door ijzertekort is hypochroom).

De volgende erytrocytenindexen worden berekend:

De gemiddelde concentratie hemoglobine in de erytrocyt (MCHC) is de verhouding van het Hb-gehalte in g/l tot het hematocrietgehalte in %. Normaal - 30-38 g / dcl.

Deze indicatoren zijn analoog aan de kleurindicator.

Gemiddeld erytrocytenvolume (MCV) is de verhouding van Ht in 1 mm3 tot het aantal erytrocyten in 1 mm3 (µm3 of femtoliter - fl) of Ht in 1 mm3 x 10 en gedeeld door het aantal erytrocyten (miljoen cellen / mm3).

RDW– distributiebreedte van erytrocyten naar volume. Het wordt berekend uit de variatiecoëfficiënt van de erythrocytometrische curve en uitgedrukt als een percentage. Normaal 11,5-14,5%. Deze indicator geeft nauwkeuriger de heterogeniteit van erytrocyten weer.

In het perifere bloeduitstrijkje overheersen hypochrome erytrocyten, microcyten - het hemoglobinegehalte daarin is minder dan in erytrocyten van normale grootte. Samen met microcytose worden anisocytose (ongelijke waarde) en poikilocytose (verschillende vormen) van erytrocyten opgemerkt. Het aantal siderocyten (erytrocyten met ijzerkorrels) wordt sterk verminderd tot volledige afwezigheid. Het gehalte aan reticulocyten ligt binnen het normale bereik.

Het ijzergehalte in het bloedserum, dat vóór de start van de behandeling met ijzerpreparaten is onderzocht, is, vaak aanzienlijk, verlaagd. Naast de bepaling van serumijzer, is de studie van de totale ijzerbindende capaciteit van serum (OZHSS), die de mate van "uithongering" van het serum of ijzerverzadiging van transferrine weerspiegelt, van diagnostisch belang. Bij patiënten met bloedarmoede door ijzertekort is er een toename van TI, een afname van de transferrineverzadigingscoëfficiënt.

Vanwege het feit dat de ijzervoorraden bij bloedarmoede door ijzertekort zijn uitgeput, is er een afname van serumferritine, een ijzerbevattend eiwit dat, samen met hemosiderine, de hoeveelheid ijzervoorraden in het depot weerspiegelt.

De beoordeling van ijzervoorraden kan worden uitgevoerd door het ijzergehalte in de urine te bepalen na toediening van bepaalde complexvormers die ijzer binden en in de urine uitscheiden, met name desferal, en door bloeduitstrijkjes en beenmerg te kleuren op ijzer en het tellen van het aantal siderocyten en sideroblasten. Het aantal van deze cellen bij bloedarmoede door ijzertekort is aanzienlijk verminderd.

Behandeling. Er zijn 3 stadia in de behandeling van bloedarmoede door ijzertekort. De eerste fase is een cupping-therapie die het niveau van hemoglobine en perifere ijzervoorraden aanvult; de tweede is therapie die weefselreserves herstelt; de derde is anti-terugvalbehandeling. Apotheek biedt nu een aantal uitstekende medicijnen voor de orale behandeling van bloedarmoede door ijzertekort. Deze omvatten: gemostimuline, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferro-grad-500, ferrogradment, ferrofolic-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules en enkele andere. Ze zijn allemaal verkrijgbaar in capsules of in de vorm van tabletten en dragees. In de regel duurt het stoppen van de therapie 20 tot 30 dagen. Gedurende deze tijd wordt hemoglobine hersteld, neemt het niveau van FBC toe en nemen FBSS en LZhSS af. Het ijzerdepot wordt echter niet helemaal bijgevuld. In dit opzicht is een tweede behandelingsfase, het aanvullen van ijzerreserves, noodzakelijk. Dit kan het beste worden bereikt door 3-4 maanden lang een van de bovenstaande ijzersupplementen via de mond in te nemen. Anti-terugvalbehandeling bestaat uit de periodieke toediening van ijzerpreparaten aan patiënten met een hoog risico op herhaling van bloedarmoede door ijzertekort - vrouwen met zware en langdurige menstruatie, andere bronnen van bloedverlies, langdurige moeders die borstvoeding geven, enz.

Bij 12 - DEFICIENCY ANEMIA.

Bloedarmoede door B12-tekort behoort tot de groep van megaloblastaire anemieën. Megaloblastaire anemie is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door een verzwakking van de DNA-synthese, waardoor de deling van alle snel prolifererende cellen (hematopoëtische cellen, huidcellen, maag-darmcellen, slijmvliezen) wordt verstoord. Hematopoëtische cellen behoren tot de snelst vermenigvuldigende elementen, dus bloedarmoede, evenals vaak neutropenie en trombocytopenie, komen naar voren in de kliniek. De belangrijkste oorzaak van megaloblastaire anemie is een tekort aan cyanocobalamine of foliumzuur.

Etiologie en pathogenese. De rol van cyanocobalamine en foliumzuur bij de ontwikkeling van megaloblastaire anemie is geassocieerd met hun deelname aan een breed scala aan metabole processen en metabolische reacties in het lichaam. Foliumzuur in de vorm van 5,10-methyleentetrahydrofolaat is betrokken bij de methylering van deoxyuridine, die nodig is voor de synthese van thymidine, met de vorming van 5-methyltetrahydrofolaat.

Cyanocobalamine is een cofactor in de katalytische methyltransferasereactie, die methionine opnieuw synthetiseert en tegelijkertijd 5-methyltetrahydrofolaat regenereert tot tetrahydrofolaat en 5,10 methyleentetrahydrofolaat.

Bij folaat- en (of) cyanocobalaminedeficiëntie wordt het proces van opname van uridine in het DNA van zich ontwikkelende hematopoëtische cellen en de vorming van thymidine verstoord, wat DNA-fragmentatie veroorzaakt (blokkering van de synthese en verstoring van celdeling). In dit geval treedt megaloblastose op, de accumulatie van grote vormen van leukocyten en bloedplaatjes, hun vroege intramedullaire vernietiging en verkorting van de levensduur van circulerende bloedcellen. Dientengevolge is hematopoëse niet effectief, ontwikkelt zich bloedarmoede, gecombineerd met trombocytopenie en leukopenie,

Bovendien is cyanocobalamine een co-enzym bij de omzetting van methylmalonyl-CoA in succinyl-CoA. Deze reactie is noodzakelijk voor het metabolisme van myeline in het zenuwstelsel, en daarom wordt bij cyanocobalaminedeficiëntie, samen met megaloblastische anemie, schade aan het zenuwstelsel opgemerkt, terwijl bij folaatdeficiëntie alleen de ontwikkeling van megaloblastische anemie wordt waargenomen.

Cyanocobalamine wordt aangetroffen in voedingsmiddelen van dierlijke oorsprong - lever, nieren, eieren, melk. De reserves in het lichaam van een volwassene (voornamelijk in de lever) zijn groot - ongeveer 5 mg, en aangezien het dagelijkse verlies van de vitamine 5 g is, dan is de volledige uitputting van de reserves bij afwezigheid van inname (malabsorptie, met een vegetarisch dieet) komt pas na 1000 dagen voor. Cyanocobalamine in de maag bindt (tegen de achtergrond van een zure reactie van de omgeving) met een interne factor - een glycoproteïne geproduceerd door de pariëtale cellen van de maag, of andere bindende eiwitten - K-factoren die aanwezig zijn in speeksel en maagsap. Deze complexen beschermen cyanocobalamine tegen vernietiging tijdens transport door het maagdarmkanaal. In de dunne darm wordt bij een alkalische pH, onder invloed van pancreassapproteïnasen, cyanocobalamine gesplitst van K-eiwitten en gecombineerd met intrinsieke factor. In het ileum bindt het complex van intrinsieke factor met cyanocobalamine aan specifieke receptoren op het oppervlak van epitheelcellen, de afgifte van cyanocobalamine uit de cellen van het darmepitheel en transport naar weefsels vindt plaats met behulp van speciale bloedplasma-eiwitten - transcobalamines 1/ 2,3.

Foliumzuur gevonden in groene bladeren van planten, fruit, lever, nieren. Foliumzuurreserves zijn 5-10 mg, de minimumvereiste is 50 mcg per dag. Megaloblastaire anemie kan zich ontwikkelen na 4 maanden van volledig gebrek aan foliumzuurinname via de voeding.

Verschillende etiologische factoren kunnen een tekort aan cyanocobalamine of foliumzuur veroorzaken (zelden een gecombineerd tekort van beide) en de ontwikkeling van megaloblastaire anemie.

tekort cyanocobalamine kan de volgende redenen hebben:

intrinsieke factordeficiëntie: pernicieuze anemie, gastrectomie, beschadiging van het maagepitheel door chemicaliën, infiltratieve veranderingen in de maag (lymfoom of carcinoom), ziekte van Crohn, coeliakie, resectie van het ileum, atrofische processen in de maag en darmen,

Verhoogd gebruik van vitamine B12 door bacteriën tijdens hun overgroei: aandoening na gastro-intestinale anastomose, jejunale divertikels, intestinale stasis of obstructie als gevolg van stricturen,

Wormaantasting: lintworm breed,

Absorptieplaatspathologie: ileale tuberculose, lymfoom van de dunne darm, spruw, regionale enteritis,

Andere oorzaken: aangeboren afwezigheid van transcobalamine 2 (zelden), malabsorptie door het gebruik van neomycine, colchicine.

De oorzaken van een foliumzuurtekort kunnen zijn:

1. Onvoldoende aanbod: slechte voeding, alcoholisme, anorexia nervosa, parenterale voeding, onevenwichtige voeding bij ouderen

2. Malabsorptie: malabsorptie, veranderingen in het darmslijmvlies, coeliakie en spruw, ziekte van Crohn, regionale ileitis, intestinale lymfoom, afname van het reabsorptieoppervlak na resectie van het jejunum, inname van anticonvulsiva 3. Verhoog de behoefte: zwangerschap, hemolytische anemie, exfoliatieve dermatitis en psoriasis

4. Schending van de verwijdering: alcoholisme, folaatantagonisten: trimethoprim en methotrexaat, aangeboren aandoeningen van het folaatmetabolisme.

Het klassieke voorbeeld van megaloblastaire anemie is pernicieuze (B12-deficiëntie-anemie) anemie. Vaker treft deze bloedarmoede mensen ouder dan 40-50 jaar.

Klinisch beeld: anemie ontwikkelt zich relatief langzaam en kan asymptomatisch zijn. Klinische tekenen van bloedarmoede zijn niet-specifiek: zwakte, vermoeidheid, kortademigheid, duizeligheid, hartkloppingen. Patiënten zijn bleek, subicterisch. Er zijn tekenen van glossitis - met gebieden van ontsteking en atrofie van de papillen, gelakte tong, kan er een toename van de milt en lever zijn. De maagsecretie is sterk verminderd. Met fibrogastroscopie wordt atrofie van het maagslijmvlies gedetecteerd, wat ook histologisch wordt bevestigd. Er zijn ook symptomen van schade aan het zenuwstelsel (funiculaire myelose), die niet altijd correleren met de ernst van bloedarmoede. Neurologische manifestaties zijn gebaseerd op demyelinisatie van zenuwvezels. Er zijn distale paresthesieën, perifere polyneuropathie, gevoeligheidsstoornissen, verhoogde peesreflexen. Bloedarmoede door B12-tekort wordt dus gekenmerkt door een drietal: bloedbeschadiging, gastro-intestinale schade en schade aan het zenuwstelsel.