Mitralisklepprolaps: tekenen, graden, manifestaties, therapie, contra-indicaties. Mitralisklepprolaps bij pasgeborenen Welk onderzoek moet worden uitgevoerd?

Om ervoor te zorgen dat de bloedcirculatie van het pompsysteem van het hart altijd in de goede richting verloopt, is er een klepapparaat in de boezems en de aorta dat de bloedstroom regelt. De kleppen openen en sluiten zodanig dat de bloedstroom slechts in één richting wordt geleid, waardoor de omgekeerde stroom wordt vermeden. Zodra de atria bloed naar de aorta stromen, sluiten ze en laten ze geen stroom toe in de oorspronkelijke holte. Mitralisklepprolaps van de 1e graad veroorzaakt stoornissen in de bloedsomloop.

Om de oorzaak van het optreden van een dergelijke pathologie te begrijpen, is het noodzakelijk om te weten wat de mitralisklep is. Dit is een onderdeel van het doorvoerapparaat, dat uit vleugels bestaat. Als ze beginnen te verzakken of naar het atrium te buigen, wordt de pathologie mitralisklepprolaps genoemd, afgekort als MVP.

Als gevolg van de doorbuiging van de kleppen tijdens de periode van hartcontractie, keert het bloed dat de atria verlaat gedeeltelijk terug naar hun holte. Dit probleem is niet gevaarlijk of dodelijk, maar door een verminderde bloedcirculatie kunnen infectieuze pathogenen snel op het klepapparaat terechtkomen, wat ernstige ontstekingsprocessen veroorzaakt. Ook draagt ​​MK-verzakking bij aan aritmische stoornissen.

Als een persoon een retrograde bloedstroom heeft, wordt dit regurgitatie genoemd. In de regel zorgt het doorzakken van de klepbladen met minder dan 3 mm ervoor dat het bloed niet terugkeert naar de linker atriale holte.

MK-verzakking is van twee soorten:

1. Primair of aangeboren;
2. Verworven.

Als de pathologie zich ontwikkelt tegen de achtergrond van eerdere hartaandoeningen (myocarditis, endocarditis, hartaanval, defecten), wordt dit een secundair type genoemd. Het aangeboren type verzakking komt voor bij 30-40% van de mensen die helemaal geen stoornissen in het cardiovasculaire systeem voelen. In de meeste gevallen veroorzaken aangeboren pathologieën praktisch geen hartaandoeningen.

Mitralisklepprolaps met graad 1 regurgitatie: hoe te bepalen?

Retrograde bloedstroom maakt het mogelijk om MVP te classificeren. Om de mate van verzakking van de kleppen van het klepapparaat te bepalen, wordt de hoeveelheid bloed geschat die de linker hartkamer vult. Meestal hebben patiënten mitralisklepprolaps met graad 1 regurgitatie. Dat wil zeggen, de kleppen zakken 3-6 mm naar de boezems toe, maar niet meer. In dit geval veroorzaakt de omgekeerde circulatie geen significante verstoringen van de bloedstroom en ervaren patiënten geen onaangename symptomen van de ziekte.

Het is algemeen aanvaard dat bij 1 graad MK-verzakking de gezondheidstoestand van de mens normaal is. Meestal wordt het probleem gedetecteerd tijdens willekeurige diagnostische procedures. Behandeling van de pathologie is niet voorgeschreven, maar regelmatige bezoeken aan de cardioloog zijn verplicht.

Veel patiënten zijn geïnteresseerd in de vraag of het mogelijk is om te sporten wanneer mitralisklepprolaps met een zwakke retrograde stroom wordt gedetecteerd. Artsen zeggen dat matige fysieke activiteit niet gecontra-indiceerd is, maar eerder noodzakelijk. Aanbevolen sportactiviteiten zijn onder meer:

Maar zelfs met de 1e graad PMK is het ten strengste verboden om deel te nemen aan gewichtheffen en krachtsimulators te gebruiken.

Wat betreft meer ernstige pathologieën, wordt verzakking, waardoor de kleppen tot 9 mm in de atria buigen, geclassificeerd als een tweede graad van pathologie. In dit geval wordt medicamenteuze behandeling gebruikt en moet fysieke activiteit worden geselecteerd door een cardioloog.

3 graden PMK wordt gekenmerkt door doorzakken van meer dan 9 mm. Deze pathologie leidt tot de ontwikkeling van ernstige veranderingen in de structuur van de hartspier. Vaak veroorzaakt een verzakking van graad 3 mitralisklepinsufficiëntie en ernstige aritmieën. Om het probleem op te lossen, is het noodzakelijk om een ​​operatie uit te voeren - om de bladen of prothetische klepapparatuur te hechten. Na de operatie kan de arts therapeutische oefeningen kiezen.

Diagnose met mitralisklepprolaps van de 1e graad: hoe te herkennen?

In principe kan MVP worden gediagnosticeerd door de eerste klachten die de patiënt beschrijft. Maar aangezien de eerste twee graden bijna asymptomatisch zijn, wordt de pathologie bij toeval ontdekt. Bij een ernstiger verzakkende klepbladen hebben mensen de volgende symptomen:

De diagnose mitralisklepprolaps van de 1e graad wordt gesteld na het passeren van studies zoals het luisteren naar de hartslag met een stethoscoop. Maar als de regurgitatie mild is, kan de arts geen hartgeruis detecteren. In dergelijke gevallen wordt de patiënt verwezen voor ECHO-cardiografie met Doppler-onderzoek. Met de diagnostische procedure kunt u de toestand van de kleppen en de terugstroom van bloed naar het atrium zien. Het heeft geen zin om een ​​ECG te ondergaan, omdat deze geen veranderingen aan het licht brengt.

PMK 1 graad bij een kind: de belangrijkste tekenen en oorzaken van ontwikkeling

Symptomen van de ziekte op jonge leeftijd kunnen anders zijn. Sommige baby's voelen helemaal geen onderbrekingen in het werk van het hart. In andere gevallen wordt de pathologie gekenmerkt door een uitgesproken beloop.

PMK 1-graad bij een kind kan gepaard gaan met de volgende manifestaties:

• Pijn in de borst;
• Verhoogde hartslag;
• Snelle vermoeidheid;
• Verandering van stemming;
• Korte syncope.

Pijn op de borst wordt waargenomen bij ongeveer 30% van de adolescente patiënten. Meestal worden dergelijke verschijnselen geassocieerd met gespannen akkoorden, fysieke / emotionele overbelasting, zuurstofgebrek.

Snelle vermoeidheid komt voor bij adolescenten die weinig aan lichaamsbeweging doen. In de regel is dit symptoom kenmerkend voor die kinderen die lange tijd achter de monitor zitten of de voorkeur geven aan mentale activiteit. In de lessen lichamelijke opvoeding worden ze kortademig door een slechte voorbereiding.

Het is niet ongebruikelijk dat kinderen met MVP neuropsychologische symptomen hebben. Ze klagen over zenuwinzinkingen, stemmingswisselingen, nervositeit, prikkelbaarheid, tranen, agressie. Als het kind emotionele stress ervaart, kan hij flauwvallen.

MK-verzakking ontstaat vaak als gevolg van magnesiumtekort. Dit probleem draagt ​​bij aan verstoring van de collageenproductie. Ook is een magnesiumtekort slecht voor het werk van alle lichaamsweefsels en de bloedtoevoer. Kinderen hebben een verstoorde elektrolytenbalans. Het is belangrijk op te merken dat een kind met MVP wordt gekenmerkt door een laag gewicht, niet geschikt voor zijn lengte. Veel kinderen worden gediagnosticeerd met scoliose, anorexia, platvoeten, spieronderontwikkeling, myopathie, enz.

Verzakking van de voorste klepblad van de mitralisklep: behandeling bij kinderen en volwassenen

Als MVP gepaard gaat met ernstige symptomen, kunnen deze worden geëlimineerd met behulp van geselecteerde therapie. In sommige gevallen is het mogelijk om de tekenen van pathologie te verwijderen, in andere gevallen - om de ernst ervan te verminderen. De behandeling wordt individueel voorgeschreven, rekening houdend met de kenmerken van het lichaam, leeftijd, geslacht, genetische factoren.

De keuze van geneesmiddelen hangt af van de ernst van het klinische verloop van de ziekte. Gewoonlijk krijgen patiënten van verschillende leeftijden de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

• kalmerende middelen - als de symptomen worden beïnvloed door een stoornis van de functies van het autonome zenuwstelsel;
• Bètablokkers - helpen om het hartritme te herstellen;
• voedingsstoffen - om de myocardiale functie te verbeteren;
• anticoagulantia - het voorkomen van de vorming van bloedstolsels in de atria.

Maar het belangrijkste is de aanpassing van de levensstijl van de patiënt. Allereerst normaliseren ze de mate van mentale stress, die noodzakelijkerwijs wordt gecombineerd met fysieke oefeningen. Voor een nauwkeurige aanpassing van sportactiviteiten is het noodzakelijk om naar fysiotherapie te gaan, waar een ervaren specialist het beste gymnastiekcomplex voor een persoon zal selecteren. Goed om naar het zwembad te gaan.

In de kindertijd is het belangrijk om ervoor te zorgen dat het kind niet nerveus en mentaal overbelast, omdat dit de pathologie zal verergeren en chronische vermoeidheid zal veroorzaken. Om dit te doen, moeten ouders de manier van studeren, werken en rusten aanpassen. Van tijd tot tijd worden kinderen naar sanatoria gestuurd, waar ze gespecialiseerde massages, modderbehandelingen, acupunctuur, enzovoort krijgen.

Voor sommige patiënten is het raadzaam om fytotherapie te gebruiken. Artsen kunnen kalmerende kruidenremedies aanbevelen - motherwort, sint-janskruid, salie. Gebruik ook paardenstaart, ginseng.

Van de medicijnen kunnen worden voorgeschreven:

Ook worden voor stofwisselingsstoornissen verschillende fysiotherapeutische procedures gebruikt, die op individuele basis worden geselecteerd. Chirurgische ingreep is alleen geïndiceerd bij de laatste graad van MVP.

In de kindertijd moeten patiënten met mitralisklepprolaps worden geregistreerd bij een cardioloog. Ze moeten om de zes maanden door een specialist worden gezien om de verslechtering van de pathologie op tijd te detecteren en tijdig met een effectieve behandeling te beginnen. Lichamelijke oefeningen kunnen door bijna alle kinderen worden uitgevoerd, maar bij graad 2 en 3 van de ziekte moeten ze worden verminderd en in ernstige gevallen worden beperkt.

Vaak ontwikkelen kinderen tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling kenmerken in de structuur van het hart, die op geen enkele manier zijn leven verstoren en zijn gezondheid niet beïnvloeden. Deze omvatten mitralisklepprolaps (of MVP). Vaak wordt het ontdekt als een toevallige bevinding tijdens echografie bij adolescenten of kinderen van verschillende leeftijden, maar in sommige gevallen wordt het gecombineerd met stoornissen in het functioneren van het zenuwstelsel, wat zich uit in verschillende soorten pijn op de borst en aandoeningen. Heb ik in dit geval medicijnen of medische ingrepen nodig?

Anomalie bij kinderen: oorsprong

Vaak leiden verschillende externe of interne invloeden tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling tot veranderingen in de structuur van het hart, wat zich bij kinderen manifesteert in het MARS-syndroom. Dit zijn kleine afwijkingen in de ontwikkeling van sommige organen, waaronder het hart, die niet leiden tot de vorming van defecten en stoornissen in de bloedsomloop, maar een specifiek beeld geven op echografie. Kinderen met dergelijke afwijkingen, die zich niet alleen kunnen manifesteren in de vorm van MVP, maar ook in de vorm van valse of aanvullende akkoorden, afwijkingen in de structuur van de papillaire (papilaire) spieren, groeien en ontwikkelen zich vrij normaal, hebben geen last van enige problemen. Of, bij het bereiken van de adolescentie, kunnen kinderen klagen over aandoeningen en voorbijgaande pijnen op de borst, vaak niet geassocieerd met het hart zelf en zijn kenmerken, maar met een gecombineerde VVD (pathologie van het zenuwstelsel).

Een frequente combinatie van dergelijke kleine anomalieën in de structuur van het hart met de ontwikkeling van vegetatieve-vasculaire dystonie bij adolescenten werd opgemerkt. Dit wordt vaak geassocieerd met leeftijdsgerelateerde veranderingen in metabolische processen, hormonale invloeden en veranderingen in het functioneren van het zenuwstelsel tegen de achtergrond van hogere belastingen (zowel fysiek als neuropsychisch) die typisch zijn voor adolescenten. Daarom lijden adolescenten in de puberteit vaak niet aan de symptomen van de MVP zelf, maar aan de manifestaties van de IRR, die ten onrechte aan de anomalie worden toegeschreven. Gewoonlijk zijn lichaamskenmerken typisch voor mensen met MVP of andere kleine ontwikkelingsanomalieën - dit is een hoge groei en het overwicht van longitudinale lichaamsafmetingen, adolescenten hebben lange en dunne armen en benen, een langwerpig gezicht, een smalle borstkas, verhoogde mobiliteit in de gewrichten. Vaak gaat dit gepaard met een gebrek aan gewicht. Adolescenten kunnen, naast PMK, vanwege de eigenaardigheden van de structuur van het bindweefsel last hebben van verminderde gezichtsscherpte en scheelzien, "losheid" van de gewrichten, wat dreigt met hoge verwondingen en lage druk. Dergelijke algemene symptomen van VVD zijn typisch, zoals hoofdpijn met perioden van subfebriele temperatuur zonder tekenen van infectie, buikpijn met onstabiele ontlasting en reacties op het weer.

Kenmerken van pijn op de achtergrond van MVP

Zoals hierboven vermeld, kunnen tegen de achtergrond van een combinatie van klepafwijkingen met VVD verschillende soorten periodieke pijn in het borstgebied en de projectie van het hart optreden. Tegelijkertijd is de pijn functioneel van aard, dat wil zeggen, het wordt niet geassocieerd met hartaandoeningen, maar met stoornissen in de regulatie van het zenuwstelsel. Vaak klagen tieners of jongere kinderen over pijn na ervaringen en stress, emotionele gebeurtenissen of lichamelijke inspanning. De aard van de pijnen is altijd anders - ze worden beschreven als stekend of pijnlijk, duren een paar seconden en laten los, minder vaak kunnen ze langer en meer uitgesproken zijn.

Opgemerkt moet worden dat, in tegenstelling tot organische pijn in het hart, dergelijke sensaties geen toename hebben op de achtergrond van fysieke activiteit, ze hebben geen kortademigheid en duizeligheid, flauwvallen. Als dergelijke combinaties zijn verschenen, hebben we het niet meer over MVP of dystonie, een volledig onderzoek is belangrijk.

Vaak kunnen kinderen aangeven dat tijdens het werk het hart lijkt te bevriezen of "falen", wat wordt verklaard door een onbalans in het werk van de parasympathische en sympathische afdelingen, verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel. Er kunnen ook aanvallen van hartkloppingen zijn die spontaan optreden en ook plotseling verdwijnen. Bij hen is er geen duizeligheid of verminderd bewustzijn, flauwvallen is niet typisch. Volgens het ECG werkt het kinderhart vrij normaal en adequaat, zonder problemen met geleiding en contractiliteit.

In zeldzame gevallen kunnen vooral emotionele kinderen flauwvallen door angst of hypoxie, ze komen voor in benauwde, warme kamers en gaan snel voorbij. Meestal kun je kinderen tot bezinning brengen door licht op hun wangen te kloppen of door de frisse lucht in te gaan.

Welke behandeling is nodig: medicijnen, procedures

MVP van aangeboren oorsprong vereist eigenlijk geen behandeling, kinderen weten misschien niet eens van hun diagnose en er worden geen beperkingen getoond in termen van fysieke activiteit of stress. Voor adolescenten met MVP worden actieve lichamelijke opvoeding en sport, zwemmen en mobiliteit zelfs aanbevolen om de effecten van VVD te elimineren en metabolische processen, prikkelbaarheid en hormonale niveaus te normaliseren. Professionele sporten zijn ook niet beperkt als er geen bijkomende pathologieën zijn.

Tegen de achtergrond van klachten die typisch zijn voor VVD en verhoogde nerveuze prikkelbaarheid, emotionaliteit, kunnen kalmerende kruidengeneesmiddelen nodig zijn - motherwort, valeriaan, Novo-Passit-tabletten of andere geselecteerd door een arts. Ze worden gevolgd in cursussen om de prikkelbaarheid van het zenuwstelsel te verminderen en stress te verlichten. Daarnaast kunnen medicijnen die magnesium bevatten in combinatie met vitaminepreparaten worden gebruikt. Ze hebben een anti-stress en kalmerend effect.

Ernstigere medicijnen kunnen alleen worden gebruikt in gevallen waarin er ernstige verstoringen zijn in het functioneren van het orgaan tijdens MVP, wat leidt tot aanvallen van kortademigheid en zwakte, pijn in het hartgebied. Dan is het noodzakelijk om een ​​​​echografie uit te voeren met een beoordeling van de bloedstroom en de controle van een cardioloog met de benoeming van meer anti-aritmische, cardiotonische en andere medicijnen. PMK zonder complicaties vereist geen procedures of chirurgische ingrepen, alleen dynamische monitoring van de ontwikkeling van kinderen is noodzakelijk.

Mitralisklepprolaps treedt op als gevolg van een schending van de structuur van het bindweefsel. PMK van de eerste en tweede graad bedreigt meestal het leven en de gezondheid van het kind niet en wordt beschouwd als een variant van de norm. Behandeling kan nodig zijn als de ziekte voortschrijdt.

Beste bezoekers van het portaal!
De rubriek "overleg" schorst zijn werkzaamheden.

In het archief van medische consultaties gedurende 13 jaar is er een groot aantal voorbereide materialen die u kunt gebruiken. vriendelijke groeten, redactie

Laatste consult

Sveta vraagt:

Goedemiddag. Mijn kleindochter is gediagnosticeerd met PMK1st. AHLZh. Ik weet dat je reguliere lichamelijke opvoeding kunt doen, maar nu heeft ze scoliose, S-vormige scoliose van de 2e graad. En je moet zeker gaan sporten. Kan ze spelen deze sport?

Verantwoordelijk Bugaev Mikhail Valentinovich:

Hallo. Haar hik heeft niets te maken met de bevindingen op de echo van het hart, deze bevindingen behoeven geen behandeling. Voor de juiste behandeling van scoliose is het beter om met orthopedisten te overleggen.

Anton vraagt:

Hallo, ik ben 18. Drie jaar geleden kreeg ik de diagnose PMK stadium 1. En precies een jaar geleden, tijdens het ondergaan van een onderzoek, verduidelijkten ze de diagnose: PMK stadium 1 (tot 4,7 mm), b/r. SCS-syndroom (volgens Holter). Matige sinusbradycardie. Ik voetbal al van kinds af aan en ben 4 jaar geleden begonnen met spelen en trainen op een meer professioneel niveau. Vertel me alsjeblieft, kan ik gaan sporten met deze diagnose?

Verantwoordelijk Polischuk Tatjana Viktorovna:

Beste Anton. Een patiënt met mitralisklepprolaps en carotissinussyndroom moet zijn levensstijl, werk- en rustschema veranderen; elimineren overwerk, overmatige psycho-emotionele en fysieke stress, dronkenschap thuis en op het werk. Aanbevolen matige systematische fysieke activiteit, goede rust (dagelijks, wekelijks, maandelijks, jaarlijks); bezoeken aan klimatologische en balneologische resorts met een mild klimaat; waterbehandelingen, acupunctuur, ruggengraatmassage. Er moet veel aandacht worden besteed aan de behandeling van chronische infectiehaarden, indien geïndiceerd, wordt tonsillectomie (verwijdering van de amandelen) uitgevoerd. Aangezien de mogelijkheid van syncope en progressie van veranderingen in de mitralisklep met de leeftijd niet is uitgesloten, en er ook een mogelijkheid van ernstige complicaties is, moeten patiënten met mitralisklepprolaps ten minste 1-2 keer per jaar dynamisch worden gecontroleerd door een cardioloog. In het geval van een toename van veranderingen en een sterke doorbuiging van de klepbladen (met graad III-IV regurgitatie), kan een chirurgische ingreep nodig zijn. Voetbal is niet jouw sport.

Natalia vraagt:

Hallo! Ze diagnosticeerden mitralisklepinsufficiëntie 1-2 stadia. Het kind was zeer actief bezig met lichamelijke activiteit en zat op een zeer streng dieet. Als u de belasting matigt en terugkeert naar normale voeding, vitamines en alle medische afspraken nakomt, dat wil zeggen, is er een optie om te ontgroeien en balletlessen te hervatten? Bedankt.

Verantwoordelijk Fesjoek Galina Nikolajevna:

Hallo Natalia! De oorzaak van klepinsufficiëntie is belangrijk. Soms is het een teken van reuma, daarna een behandeling met antibiotica, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen gedurende meerdere jaren en in de meeste gevallen een volledig herstel. Als een teken van acute myocarditis, soortgelijke medicijnen, 1 maand en volledig herstel. Myocardiosclerose, een iets andere behandeling en ook herstel. Het is wenselijk om te worden bepaald en behandeld. Alleen zware lasten zonder enige reden waren onwaarschijnlijk, maar ze was verkouden. Ik denk dat actief sporten en een heel streng dieet niet helemaal samengaan. Met de juiste behandeling, naleving van het regime, is een volledig herstel het meest waarschijnlijk. Het is raadzaam om de situatie constant in de gaten te houden. Een zeldzame variant van de ziekte wordt veroorzaakt door een speciale aangeboren structuur van het bindweefsel, dan is de beperking van de belasting, volledig herstel niet mogelijk. Behandelen en onder controle houden Als de klepinsufficiëntie is verdwenen, kan de intensieve training worden hervat. Maar in de meest ideale variant, 30% voor hem, en niet eerder dan 1-2 maanden na de ECHOCG-controle. Gezondheid.

Vlad vraagt:

Vertel me wat het betekent "verzakking van de 2e graad" voor de ziekte van het hart van een kind van 10 jaar.

antwoorden:

Hallo Vlad! Verzakking is een verzakking van een van de hartkleppen (meestal de mitralisklep, die de opening van het linker atrium naar de linker hartkamer bedekt). De mate van verzakking wordt bepaald door de mate van klepverzakking en door de ernst van intracardiale circulatiestoornissen geassocieerd met de aanwezigheid van verzakking. Mitralisklepprolaps van 1-2 graden bij afwezigheid van klinische symptomen kan worden beschouwd als een normale variant die observatie door een cardioloog vereist en geen speciale behandeling vereist. Kinderen met een vastgestelde verzakking van een van de hartkleppen moeten persoonlijk worden geraadpleegd door een kindercardioloog. Gedetailleerde informatie over verzakking en andere aangeboren hartafwijkingen is te vinden in de materialen van het populairwetenschappelijke artikel Aangeboren hartafwijkingen - wat zit er achter de diagnose op ons medische portaal. Denk aan je gezondheid!

Nigaev Airat vraagt:

Mijn dochter is 7 jaar oud, studeert in de 1e klas, ze heeft mitralisklepprolaps, kan ze naar een dansclub gaan?

Verantwoordelijk Medisch adviseur van de portal health-ua.org:

Goedemiddag. Mitralisklepprolaps is een hartziekte waarbij de mitralisklepbladen doorhangen. Als gevolg van onvolledige sluiting van de kleppen is een omgekeerde bloedstroom naar het linker atrium mogelijk. Er zijn verschillende graden van verzakking, waarvan de klinische manifestaties van het defect afhangen. Bij sommige kinderen zijn de klinische manifestaties minimaal, in welk geval fysieke activiteit niet beperkt is. Bij sommige kinderen zijn de klinische manifestaties van het defect behoorlijk uitgesproken, tot hartfalen, in dergelijke gevallen moet fysieke activiteit worden beperkt. Om te bepalen of een meisje kan dansen, is een face-to-face consult met een kindercardioloog noodzakelijk. U kunt meer te weten komen over aangeboren hartafwijkingen op onze portal:. Het beste.

Galina vraagt:

Vertel me alsjeblieft, is het mogelijk om de test voor een piloot met verzakking tot 6 mm en MR 1 graad te halen. Verdwijnt een verzakking met de leeftijd?

Verantwoordelijk Medisch adviseur van de portal health-ua.org:

Goedemiddag. Allereerst is het noodzakelijk om de oorzaak van mitralisklepprolaps vast te stellen. Het kan aangeboren zijn of verworven zijn. Het is ook de moeite waard om de klinische manifestaties van deze misvorming te overwegen. Sommigen van hen zijn afwezig en het defect wordt ontdekt tijdens een willekeurig onderzoek, en sommige hebben afwijkingen in het werk van het hart. Alleen een cardioloog kan aanbevelingen doen over lichamelijke activiteit en loopbaanbegeleiding, na een onderzoek en een uitgebreid onderzoek. Verzakking zal afnemen of toenemen, afhankelijk van de oorzaak die het heeft veroorzaakt, adequate behandeling, preventie van complicaties, evenals van de individuele kenmerken van het organisme. U kunt meer te weten komen over mitralisklepprolaps op onze portal: Al het beste.

Irina vraagt:

Hallo, ik heb een echo gemaakt, de dokter heeft aorta-insufficiëntie (1-2 graden) of aorta-regurgitatie vastgesteld. De aortaklep heeft 3 blaadjes, er zijn nooit klachten over het hart geweest, ik sport (onprofessioneel) en heb voorgeschreven om kudisan te drinken voor 2 maanden. Vertel me hoe gevaarlijk deze diagnose is, wat zijn de voorspellingen en hoe lang ze ermee leven?

Verantwoordelijk Profeet Sergey Yurievich:

Goedemiddag. Insufficiëntie van de 2e graad is een indicatie voor de benoeming van minimale doses medicijnen die de druk verminderen om de belasting op de klep te verminderen (bijvoorbeeld Enap). Kudisan is helaas volledig nutteloos. Sporten is gecontra-indiceerd, maximale lichaamsbeweging. Het wordt aanbevolen om elke 6-12 maanden echografie te controleren om de onvoldoende dynamiek te beoordelen. Met een adequate en tijdige behandeling leven ze nog lang en gelukkig tot op hoge leeftijd. Maar doe een tweede echografisch onderzoek in een gespecialiseerde kliniek voordat je boos wordt op de sport. Pas na beoordeling van de mate van insufficiëntie door een eng gefocuste specialist en bevestiging van de mate van regurgitatie als matig (graad 1-2), is het de moeite waard om terug te keren naar de bovenstaande aanbevelingen. met minimale of lichte insufficiëntie, leef zoals je leefde.

Lena vraagt:

Goedemiddag!
Mijn zoon is 10 jaar oud, is 3 jaar serieus bezig geweest met sporten, dagelijks 3-4 uur getraind. Er zijn geen klachten.
Absoluut willekeurig!!! tijdens een algemeen onderzoek (echografie), een bicuspide AK, PMK 1 eetl. Ze stuurden me voor een doppleronderzoek. Conclusie VPS: Bicuspid AK. Aorta-insufficiëntie is minimaal. Dysplastische cardiopathie. PMK 1 st., oprispingen 1/2+. Er zijn geen gegevens voor aortastenose.
Vertel me wat ik moet doen.
Dank u bij voorbaat.

Verantwoordelijk Bugaev Mikhail Valentinovich:

Goedemiddag. Als ik jou was, zou ik de EchoCG-gegevens keer op keer controleren, bij voorkeur in verschillende instellingen, het beste van alles waar ze hartoperaties uitvoeren. Als er inderdaad een aortaklep met 2 blaadjes is, raad ik u aan om na te denken over het beperken van zware lichamelijke activiteit voor uw kind, dit zal hem in staat stellen zijn ontmoeting met een hartchirurg zoveel mogelijk uit te stellen. Als aortaklepinsufficiëntie optreedt met de leeftijd (vaker, de insufficiëntie), dan wordt dit een uitsluitend chirurgisch probleem dat een serieuze operatie vereist, meestal aortaklepvervanging. Op dit moment heeft het kind geen behandeling nodig. Het is noodzakelijk om infecties, verkoudheid te voorkomen - dit zijn maatregelen om infectieuze endocarditis te voorkomen, een formidabele complicatie van elke hartaandoening.

Anna vraagt:

Hallo, ik zou onlangs willen vragen, mijn kinderen hebben een echo van het hart ondergaan en daar vertelden ze me dat de jongste een extra akkoord van de linker hartkamer had "wiens dochter 8 jaar oud is PMK1 graad en een extra akkoord van de linker ventrikel" haar zoon is 12 jaar oud en een extra akkoord van de linker ventrikel. Vertel me alsjeblieft wat het is en hoe gevaarlijk het is?

Verantwoordelijk Medisch adviseur van de portal health-ua.org:

Hoi Anna! Gedetailleerde informatie over mitralisklepprolaps vindt u in een artikel op ons medisch portaal. Een extra akkoord van de linker hartkamer is een kleine anomalie van het hart en vereist geen behandeling. Een patent foramen ovale (PFO) is een veel voorkomende anomalie die, wanneer het venster groot is, hemodynamisch significant kan worden en behandeling vereist. Als de LLC klein is, is alleen toezicht nodig. Van uw kinderen heeft dus alleen een 12-jarige zoon een face-to-face consult met een kindercardioloog nodig. Denk aan je gezondheid!

vraagt Nepeina Irina Anatolievna:

In april 2011 had het kind 300 ASL-O in de biochemie. Hij werd behandeld met sumamed (1 capsule 2 keer per dag - 3 dagen) Een maand na de behandeling was ASL-O 800. Een injectie met retorpeen werd voorgeschreven. Daaropvolgende ASL-O-analyse was normaal. In april 2012 werd een echo van het hart gemaakt. Er werd een verdikking van de mitralisklepknobbels gevonden.In april was ASL-O 180, in mei - 295. ECG - normaal, holter - normaal. Artsen zijn van mening dat de oorzaak van de verdikking van de kleppen een streptokokkeninfectie is en stellen in dit verband voor om gedurende zes maanden 1,5 miljoen bicilline te injecteren. in / muis 1 keer in 3 weken Is het mogelijk om te behandelen zonder antibioticum?
Ik sluit de echo bij Nu ASL-O - 170
Afdeling Echografie Diagnostiek "4th City Children's Clinical Hospital"
11 juni 2012 18:2
Patiënt: Nezhina Svetlana Igorevna Geboortedatum: 19/02/2000 i
Afdeling: Reumatologisch Nr. ist. ziekten: 4637 Naam van het onderzoek: Echografie van het hart.
| Beschrijving:
!Gewicht40kg
PPT, 1,54m2
Hartslag, 103-90 min.
echovenster is goed
AORTA (AO): 25 mm normaal Echogeniciteit van de wand: normaal AORTAVALVE (AoV): Folders: normaal

De amplitude van de opening van de kleppen in systole 15 mm

LINKER ATRIUM (LA): 25 mm normaal

LINKER ventrikel (LV): norm KDR 43 mm KSR 23 mm
KDO 80ml KSO 12ml

INTERVENTRICULAIRE PARTITIE (IVS): 7\9 (in diastole / in systole, mm)
normokinese Defect: nee.
POSTERIEUR WAND VAN DE LINKER ventrikel (ZSLZh): 7\9 (in diastole / in systole, mm)

INTERATRIAAL SEPTER (IAS) Defect: nee
RECHTER ventrikel (RV):
13 mm norm
PW CW CFM
AORTEKLEP (AoK)
V-stroom: 1,1 m/s niet-versnelde laminaire
V Gradiënt 5 mm Hg Regurgitatie st
V-stroom in dalende aorta: 1,3 m/s niet-versnelde gradiënt 7 mmHg

MITRALE KLEP (MK)
Swing: verdikt
Verzakking PSMK 4,2 mm
Sjerp beweging:
uit fase
Ve m/s Va m/s Ve >Va

Regurgitatie stadium 1

TRICUSKLEP (TC)
sjerpen: norm
V-stroom: niet-versneld Gradiënt mm Hg

Regurgitatie 0-1st.gsd15mm Hg

PULMONARY VALVE KLA) Folders: norm

Longslagaderstam (PSA): Stroomafwaartse snelheid: 0,9 m/s niet versneld
Gradiënt 3,8 mm Hg
Regurgitatie op KLA 0-1 eetl.

ABDOMINALE AORT (BAO) Hoofdstroom

LV SYSTOLISCHE FUNCTIE:
Indices van contractiele functie van de linker hartkamer: SV 68ml MO 6,8l/min
EF73% FU42%
Vcf 1,0 v/s SI 4,4 l/(min*m2)
J LV myocardiale contractiliteit: normaal OPMERKINGEN:

Conclusie: PMK 1e 4.2mm met oprispingen van de 1e graad. Extra akkoorden in het apicale deel van de linker hartkamer.
Aanbevelingen: Echocardiografie controle na 1 jaar

Kozachenko Irina Vasilievna

Valentina vraagt:

Conclusie op basis van de resultaten van ECHOCARDIOGRAFISCH ONDERZOEK: abnormale linkerventrikeltrabeculae, aritmie, tricuspide aortaklep, niet-coronaire klepbladverzakking, minimale regurgitatie. Mitralisklepprolaps 2 mm, regurgitatie minimaal. Tricuspidalisklepprolaps, minimale regurgitatie. Pulmonalisklepinsufficiëntie 2(+). De afmetingen van de holtes vallen binnen de leeftijdsnorm. ECG-resultaten: sinusritme, tachycardie (het kind was bang om naar het ECG te gaan). Ze mochten zonder enige beperking lessen lichamelijke opvoeding volgen. Beide artsen zeiden dat alles in orde is en binnen het normale bereik (leeftijd) en vaak gaat het weg, maar ik weet het niet. Of het nodig is om van cardioloog te veranderen??? Hoe kan dit allemaal rond verzakkingen zijn en is alles in orde?

Verantwoordelijk Polischuk Tatjana Viktorovna:

Beste Valentina. Ondanks de aanzienlijke verspreiding van deze pathologie in de pediatrische populatie, blijven veel problemen met de diagnose, differentiële diagnose, prognose en behandeling van kinderen onontwikkeld. Hetzelfde type tactiek met betrekking tot de behandeling van kinderen met MVP, ongeacht de kenmerken ervan, veroorzaakt enerzijds een onderschatting van gevaarlijke complicaties bij dit syndroom (infectieuze endocarditis, levensbedreigende aritmieën, enz.). mening, de veranderingen die bij uw zoon worden gedetecteerd, kunnen verschillende redenen hebben, waaronder bindweefselaandoeningen (Marfan-, Ehlers-Danlos-syndromen, elastisch pseudoxanthoom, enz.), daarom beschouwen we het onderzoek als niet voltooid en raden we u aan te luisteren naar het advies van een onafhankelijke specialist.

BALNUR vraagt:

Ik ben 21 jaar oud, ik kreeg de diagnose PROLAPS 1 stadium met regurti 1 stadium tricuspid, ze zeggen dat het niet eng is, het is normaal, maar normaal is niets onzichtbaar, het hart klopt sterk van pijn en tegelijkertijd is het moeilijk voor mij om ademen als het zo hard klopt ... draaglijk, maar ik word mentaal en fysiek moe

Verantwoordelijk Medisch adviseur van de portal health-ua.org:

Goedemiddag. Valvulaire prolaps is het uitpuilen van de klepbladen wanneer het hart samentrekt. Afhankelijk van de grootte van het uitsteeksel, worden ze onderscheiden van de graad. Tot 1 graad omvatten verzakkingen van minder dan 5 mm. Dergelijke verzakkingen zijn meestal asymptomatisch en worden gedetecteerd door toevalsonderzoek. Tricuspidalisklepprolaps manifesteert zich vaak op geen enkele manier en behoeft daarom geen behandeling. Als u ongemak heeft, moet u naar een cardioloog gaan en zorgvuldig onderzoeken, u hebt een ECG, echografie van het hart, Holter-monitoring nodig. Een aanvullend overleg met een neuroloog is ook noodzakelijk, omdat dergelijke symptomen niet alleen kunnen optreden bij hartaandoeningen, maar ook bij aandoeningen in het functioneren van het zenuwstelsel. Het beste.

Mitralisklepprolaps komt volgens verschillende bronnen vrij vaak voor bij 2-16% van de kinderen. In de regel manifesteert het zich voorlopig niet, daarom wordt het meestal gedetecteerd op de leeftijd van 7-15 jaar. Het komt voor dat een verzakking bij toeval wordt gedetecteerd, tijdens een echografisch onderzoek van het hart (echocardiografie).

Wat is mitralisklepprolaps?

Er zijn vier kamers in het menselijk hart: het linker atrium en ventrikel, en het rechter atrium en ventrikel. Bloed stroomt van de atria naar de ventrikels. De rechter en linker delen van het hart communiceren normaal gesproken niet, en de atria zijn verbonden met de ventrikels via openingen bedekt met kleppen. Tussen het linker atrium en de linker ventrikel is een mitralisklep aangebracht. Het bestaat uit twee kleppen en is vergelijkbaar met deuren die opengaan en bloed in de linker hartkamer laten stromen wanneer het linker atrium samentrekt. Het binnenkomende bloed vult de holte van het ventrikel en slaat automatisch de "deuren" dicht. En dan trekt het ventrikel samen, de klepflappen zijn gesloten, stevig in contact met elkaar en geven geen bloed terug in het atrium. Zo stroomt het bloed in één richting.

Mitralisklepprolaps- afbuiging van zijn kleppen in de holte van het linker atrium tijdens samentrekking van de ventrikels van het hart. De ventielkleppen zijn zo flexibel en elastisch dat ze opblazen als zeilen.

Een arts kan mitralisklepprolaps detecteren door met een phonendoscoop naar het hart te luisteren en dit te bevestigen met een echo van het hart (ECHO KG).

Oorzaken van mitralisklepprolaps

De bladen van de mitralisklep worden te elastisch door een schending van de structuur van het bindweefsel dat het frame van de mitralisklep vormt. Een dergelijke verandering, bindweefseldysplasie genaamd, treedt bij een patiënt niet alleen op in de mitralisklep, maar ook in andere organen waar veel bindweefsel aanwezig is. De oorzaak van bindweefsel kan een aangeboren afwijking in de structuur van het bindweefsel zijn en (of) een verworven stofwisselingsstoornis of micro-elementen (tekort aan magnesium, kalium, selenium, silicium).

Oorzaak van verzakking De mitralisklep kan verschillende aandoeningen van het autonome zenuwstelsel hebben, wat leidt tot een storing in het regulerende effect op de klep. Mitralisklepprolaps gaat vaak gepaard met paniek en andere psycho-emotionele stoornissen.

Het optreden van mitralisklepprolaps kan in verband worden gebracht met een genetische pathologie van het bindweefsel (Marfan-syndroom, Ehlers-Danlos, enz.) en kan worden geërfd. , endocriene aandoeningen (verhoogde schildklierfunctie) kunnen ook een verzakking veroorzaken. In deze gevallen is verzakking een gevolg (een van de symptomen) van een ziekte en wordt het secundair genoemd.

Er zijn een aantal andere factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van een verzakking:

• Gecompliceerd zwangerschapsverloop bij de moeder in de eerste 3 maanden (toxicose, dreigende miskraam, ARVI) en bevalling (snelle, snelle bevalling, vacuümextractie, keizersnede tijdens de bevalling), geboortetrauma.
• Aanleg voor verkoudheid, vroeg begin van angina,.

Mitralisklepprolaps symptomen

Bij kinderen met verzakking verandert in de regel de structuur van het gehele bindweefsel, en niet alleen de klep. Daarom hebben ze een aantal kenmerken en tekenen van bindweefseldysplasie: bijziendheid, platvoeten, verhoogde extensie van kleine gewrichten, gestoorde houding (klein of "straightback"-syndroom), zeer elastische huid. Uiterlijk zijn kinderen met een verzakking van een asthenische lichaamsbouw, dun en verfijnd, met zwakke spieren, vaak lang. In de anamnese van kinderen met dysplasie zijn er aangeboren dislocaties en subluxaties van de heupgewrichten, hernia's.

Aanvallen van "pijn in het hart" zijn van korte duur (duurt 5-20 minuten), kinderen voelen ze in de linkerhelft van de borst en beschrijven ze als "steken", "drukken", "pijn". Er kan een gevoel zijn van "onderbrekingen" in het werk van het hart, "vervagen". Meestal ontstaan ​​dergelijke klachten in verband met emotionele stress en gaan ze gepaard met verschillende vegetatieve reacties (onstabiele stemming, angst en angst, koude ledematen, "koude", hartkloppingen, zweten, drukverlaging of -verhoging, hoofdpijn, enz.), verdwijnen spontaan of na het nemen van tinctuur van valeriaan, valocordin.

Waarom is mitralisklepprolaps gevaarlijk?

In de meeste gevallen verloopt mitralisklepprolaps gunstig en leidt slechts in 2-4% tot ernstige complicaties.

De belangrijkste complicaties van mitralisklepprolaps zijn:

Hartfalen. Doorbuiging van de mitralisklepbladen kan leiden tot hun onvolledige sluiting en het optreden van een terugstroming van bloed (regurgitatie) van het ventrikel naar het atrium. Bij milde oprispingen is behandeling niet nodig en dit heeft geen invloed op het welzijn van het kind. Als de terugstroom van bloed sterk is, is overbelasting van het hart en de ontwikkeling van hartfalen (zwakte, kortademigheid, oedeem, hartkloppingen, onderbrekingen in het werk van het hart) mogelijk. De situatie kan zelfs het punt van chirurgie bereiken - vervanging van de mitralisklep door een kunstmatige klep.

Bacteriële endocarditis. Bacteriën nestelen zich op de bladen van de gewijzigde klep, vermenigvuldigen zich daar, bederven en corroderen het. Een zeer onaangename ziekte, moeilijk te behandelen.

Levensbedreigende aritmieën. Heel vaak zijn er bij kinderen met verzakking hartritmestoornissen die op het ECG worden geregistreerd: sinustachycardie, extrasystolen, paroxysmale tachycardie, sinusbradycardie, atriale fibrillatie, enz. (zie "Aritmieën").

Plotselinge dood. Het is natuurlijk zeer zeldzaam, maar dergelijke gevallen worden beschreven.

Tactiek van observatie en behandeling van kinderen met mitralisklepprolaps

De behandeling varieert afhankelijk van de ernst van de verzakking (verslapping van de kleppen) en de aard van de begeleidende autonome en cardiovasculaire veranderingen (aanwezigheid van aritmie, hartfalen). In de regel veroorzaakt het verloop van verzakking geen ernstige zorgen voor de gezondheid van de patiënt en vereist alleen observatie, evenals de implementatie van een eenvoudig regime en algemene versterkende maatregelen (dagelijks regime, voldoende slaap, enkele beperkingen in sport) en preventieve kuren met vitamines, mineralen en andere medicijnen die het werkhart ondersteunen.

De meeste kinderen (bij afwezigheid van complicaties van verzakking) verdragen lichamelijke activiteit goed. Onder medisch toezicht kunnen ze een actieve levensstijl leiden zonder enige beperking van lichamelijke activiteit. Kinderen kunnen sporten worden aanbevolen waarbij de belasting gelijkmatig wordt verdeeld: zwemmen, skiën, schaatsen, fietsen, langzaam rennen, wandelen. Sportactiviteiten die verband houden met de schokkerige aard van bewegingen of een scherpe krachtbelasting worden niet aanbevolen: springen, worstelen, karate, barbell, enz.

Op basis van het feit dat mitralisklepprolaps een bijzondere manifestatie is van een aandoening van het autonome zenuwstelsel, moet de behandeling gericht zijn op het corrigeren van autonome dystonie. De behandeling is langdurig en complex en meestal niet-medicamenteus, omvat psychotherapie, auto-training, fysiotherapie (elektroforese met magnesium, broom in het gebied van de bovenste cervicale wervelkolom), waterprocedures, acupunctuur, spinale massage. De keuze van de behandeling wordt door de arts individueel gemaakt, rekening houdend met de kenmerken van de patiënt.

Om het werk van het myocardium in strijd met het metabolisme te behouden, worden behandelingskuren uitgevoerd met de volgende geneesmiddelen:

• Kalium- en magnesiumpreparaten (panangin, asparkam magnerot, magne B6).
• Riboxin.
• Carnitine (elcar, carniteen).
• Co-enzym Q10.
• BAA "Lecithine".
• Paardestaart. Helpt bij het aanvullen van siliciumtekort. Het wordt gebruikt als een afkooksel (10 g paardestaartkruid per 200 ml water), neem 1 eetl. ik. 3 keer per dag, cursussen.
• Triovit. Vitamine-mineraalcomplex dat het tekort aan vitamine C, E, bètacaroteen (provitamine A) en selenium compenseert, die de werking van het hart ondersteunen.
• Meervoudig onverzadigde vetzuren omega-3 en omega-6 (lijnzaadolie, visolie, voedingssupplement "Omega-3", enz.).

Kleine afwijkingen van de ontwikkeling van het hart

Bij kinderen met bindweefseldysplasie worden vaak kleine afwijkingen in de ontwikkeling van het hart gevonden. De meest voorkomende zijn een vals akkoord van de linker hartkamer en een open foramen ovale. Ze kunnen afzonderlijk of in combinatie voorkomen, samen met andere manifestaties van bindweefseldysplasie. Aangezien de patiënt in de regel geen klachten heeft, kunnen kleine ontwikkelingsanomalieën een toevallige bevinding zijn. Tijdens het onderzoek hoort de arts een hartgeruis en leidt het kind naar een echografisch onderzoek van het hart - echocardiografie, waarbij de aanwezigheid van een of andere anomalie wordt bevestigd.

Vals akkoord van de linker ventrikel - een extra formatie in de holte van de ventrikel in de vorm van een dunne uitgerekte snaar. Het kan de oorzaak zijn van een vrij sterk geruis in het hart.

Een open foramen ovale is een kleine opening (venster) tussen de rechter en linker atria. Zijn rol is geweldig wanneer het kind in de baarmoeder is. Na de geboorte verdwijnt de behoefte eraan en sluit het. Toegegeven, niet alle kinderen, en soms niet direct na de geboorte, maar op de leeftijd van 5-6. Als het venster klein is, met een diameter van 1-2 mm, schendt het de algemene toestand van het kind niet.

Er is niets verschrikkelijks in de aanwezigheid van kleine afwijkingen in de ontwikkeling van het hart, het is gewoon een individueel kenmerk van de structuur van het hart bij een kind. Ze vereisen geen speciale behandeling, alleen observatie van de patiënt. Er wordt aangenomen dat kleine afwijkingen in de ontwikkeling van het hart, hoewel zeldzaam, maar, net als verzakking, hartritmestoornissen kunnen veroorzaken en verstoringen in het myocardiale metabolisme kunnen veroorzaken. Daarom zijn eventuele gevolgen van kleine anomalieën (stoornissen in het ritme en myocardiaal metabolisme) onderhevig aan medische correctie. In dit geval worden dezelfde medicijnen gebruikt als voor verzakking.

Klinisch onderzoek

Patiënten met mitralisklepprolaps en kleine hartafwijkingen moeten ten minste 2 keer per jaar opnieuw worden onderzocht door een kinderarts, een cardioloog en controleonderzoeken (ECG, ECHO-KG) ondergaan. Indien nodig wordt een KNO-arts, psychoneuroloog, geneticus geraadpleegd.

Naam van het onderwerp: Mitralisklepprolaps bij kinderen.

Het doel van het bestuderen van het educatieve onderwerp: Het aanleren van diagnostiek, onderzoeksmethoden van patiënten met mitralisklepprolaps, beoordeling van instrumentele en laboratoriumstudies. Studenten leren hoe ze mitralisklepprolaps moeten behandelen en apotheekobservatie uitvoeren.

Basisvoorwaarden:

Mitralisklepprolaps;

Bindweefseldysplasie;

Mitralisklepinsufficiëntie;

echocardiografie;

Vegetovasculaire dystonie;

Stigma's van dysembryogenese.

Onderwerp studieplan:

Het concept van mitralisklepprolaps;

Epidemiologie van MVP;

Etiologie en pathogenese van MVP;

Klinische manifestaties van primaire MVP;

Methoden voor instrumentele diagnostiek van PMK;

Criteria voor de diagnose van MVP;

Behandelingsmethoden;

Varianten van de secundaire PMK.

Presentatie van educatief materiaal:

Mitralisklepprolaps

Mitralisklepprolaps (MVP) neemt een leidende plaats in in de structuur van hart- en vaatziekten in de kindertijd. Deze term betekent doorbuiging, het uitpuilen van de klepbladen in de holte van het linker atrium tijdens de linker ventriculaire systole. De introductie van echocardiografie tijdens het onderzoek van kinderen droeg bij aan de detectie van het fenomeen verzakking, zelfs in gevallen van afwezigheid van karakteristieke auscultatoire veranderingen (de zogenaamde "pseudo" MVP, "stille" MVP).

Alle varianten van MVP zijn onderverdeeld in primair (idiopathisch) en secundair:

1. Primaire MVP verwijst naar een dergelijke toestand van het mitralisklepapparaat, waarbij de doorbuiging van de bladen in het linker atrium niet wordt geassocieerd met een systemische ziekte van het bindweefsel of met hartaandoeningen, wat leidt tot een afname van de holte van de linker hartkamer.

2. Secundaire MVP kan verschillende oorzaken hebben: bindweefselaandoeningen (Marfan-syndroom, Ehlers-Danlos-syndroom, elastisch pseudoxanthoom, enz.), waarbij zure mucopolysacchariden zich ophopen in het stroma van de klep, myxomateuze transformatie van de kleppen, akkoorden, dilatatie van de atrioventriculaire ring; hartaandoeningen (aangeboren afwijkingen, afwijkingen van de coronaire circulatie, hartaandoeningen, aritmieën, enz.), waarbij de verzakking van de kleppen te wijten is aan een schending van de opeenvolgende samentrekking en (of) ontspanning van de wanden van de linker hartkamer of het optreden van ventriculaire disproportie van de klep, neuro-endocriene, psycho-emotionele en metabole stoornissen (migraine, thyrotoxicose, vegetovasculaire dystonie, neurosen, hysterie, angsten, anorexia nervosa, enz.). In dit geval zijn schendingen van de autonome innervatie van de bladen van de mitralisklep en het subvalvulaire apparaat van primair belang.

Frequentie.

De frequentie van MVP bij kinderen varieert van 2 tot 16% en hangt af van de methode van detectie (auscultatie, fonocardiografie, echocardiografie).

De frequentie van detectie van MVP neemt toe met de leeftijd. Meestal wordt het gedetecteerd op de leeftijd van 7-15 jaar.

Bij pasgeborenen is het MVP-syndroom casuïstisch zeldzaam.

Bij kinderen met verschillende hartpathologieën wordt MVP in 10-23% van de gevallen gevonden, het bereikt hoge waarden bij erfelijke bindweefselaandoeningen.

Bij kinderen onder de 10 jaar komt mitralisklepprolaps ongeveer even vaak voor bij jongens als bij meisjes, ouder dan 10 jaar - veel vaker bij meisjes in een verhouding van 2:1.

Etiologie.

Aangeboren afwijkingen (inclusief microafwijkingen) van klepontwikkeling. De theorie van aangeboren microanomalieën in de architectuur van de knobbels, akkoorden en atrioventriculaire ring, die na verloop van tijd meer uitgesproken wordt als gevolg van herhaalde microtrauma's tegen de achtergrond van hemodynamische invloeden, vergezeld van overmatige productie van collageen in het stroma van de klep, voornamelijk III type.

De theorie van het primaire defect in de ontwikkeling van het bindweefselapparaat van de mitralisklep. Dit laatste wordt gecombineerd met een toename van het aantal dysembryogenese-stigma's. Bevestiging van de theorie van aangeboren microanomalieën van de mitralisklep is de hoge frequentie van detectie van verminderde distributie van peeskoorden naar de mitralisbladen, abnormale akkoorden in de linker hartkamer.

Sommige aangeboren afwijkingen leiden tot mitralisklepprolaps, vergezeld van mitralisinsufficiëntie. Ernstige mitralisklepprolaps met holosystolisch geruis en mitralisinsufficiëntie treedt bijvoorbeeld op in afwezigheid van commissurale mitralispeesfilamenten.

Myxomateuze transformatie van de klepbladen: myxomateuze transformatie wordt geassocieerd met een niet-specifieke reactie van de bindweefselstructuren van de klep op elk pathologisch proces. Myxomatose kan het gevolg zijn van onvolledige differentiatie van klepweefsels, wanneer de invloed van factoren die de ontwikkeling ervan stimuleren in het vroege embryonale stadium verzwakt. Myxomatose kan erfelijk bepaald worden.

"Myocardiale" theorie Het optreden van MVP is gebaseerd op het feit dat bij patiënten met verzakking van de kleppen angiografische onderzoeken veranderingen in linkerventrikelcontractie en relaxatie van de volgende typen laten zien:

"Zandloper".

Inferobasale hypokinesie.

Onvoldoende verkorting van de lange as van de linker hartkamer.

Abnormale samentrekking van de linker hartkamer van het type "ballerina's been".

hyperkinetische contractie.

Voortijdige relaxatie van de voorste wand van de linker hartkamer.

Het optreden van secundaire mitralisklepprolaps is geassocieerd met de volgende pathologische aandoeningen:

Erfelijke pathologie van bindweefsel (Marfan-syndroom, Ehlers-Danlos-syndroom, elastisch pseudoxanthoom, enz.). Genetisch bepaald defect in de synthese van collageen en elastische structuren.

Afzetting van glycosaminoglycanen in het stroma van de klep.

Ventiel-ventriculaire disproportie.

Aandoeningen waarbij de mitralisklep te groot is voor het ventrikel of het ventrikel te klein is voor de klep.

Aangeboren hartafwijkingen vergezeld van "onderbelasting" van het linkerhart: Ebstein-afwijking, atrioventriculaire communicatie, atriumseptumdefect, abnormale longaderdrainage, enz.

Neuro-endocriene afwijkingen (hyperthyreoïdie).

PMK pathogenese.

De transformatie van de mitralisklepbladen, normaal stijf, in los myxomateus weefsel en een afname van het gehalte aan collageenstructuren leidt ertoe dat tijdens de periode van systole, onder invloed van intraventriculaire druk, de bladen naar het linker atrium buigen. Bij een grote doorbuiging van de kleppen ontwikkelt zich mitralisinsufficiëntie, die echter niet zo uitgesproken is als bij organische mitralisinsufficiëntie.

De normale werking van het mitralisklepapparaat hangt af van de juiste interactie tussen de verschillende elementen, waaronder klepbladen, peesfilamenten, papillaire spieren, annulus fibrosus, evenals van de synchronisatie van samentrekkingen van het linker atrium en linker ventrikel. Een belangrijke pathogenetische factor die zowel het optreden als de mate van verzakking van de mitralisklep bepaalt, is de vorm van de klepbladen. Met MVP overschrijdt het totale klepoppervlak aanzienlijk de normale waarden. Tegelijkertijd, hoe groter het gebied dat door de klep wordt ingenomen, hoe zwakker het bestand is tegen de krachten van intraventriculaire druk.

De mitralisblaadjes raken normaal gesproken hun oppervlak, zodat het ene blaadje een ander overlapt, wat niet wordt waargenomen in de halvemaanvormige kleppen. Verzakking wordt meestal waargenomen in het vrije deel van de bijsluiter, en zolang de blaadjes elkaar raken, wordt mitralisinsufficiëntie niet waargenomen. Dit veroorzaakt het auscultatoire fenomeen van geïsoleerde klikken in het hart. Als verzakking optreedt in het gebied van de contactoppervlakken van de kleppen, dan kan zelfs met een kleine hoeveelheid afbuiging mitralisinsufficiëntie optreden, waarvan het volume wordt bepaald door de grootte van de divergentie van de kleppen in systole en de mate expansie van de atrioventriculaire opening.

Het subvalvulaire apparaat speelt een belangrijke rol bij het ontstaan ​​van klepbladprolaps en mitralisinsufficiëntie. Bij verlenging van het akkoord of zwakke contractiliteit van de papillaire spier, kunnen de klepbladen in grotere mate verzakken en zal ook de mate van regurgitatie toenemen.

Het volume van de linker hartkamer in systole en diastole, evenals de hartslag, hebben een grote invloed op de hoeveelheid bladverzakking en kunnen de auscultatoire en echocardiografische manifestaties van MVP aanzienlijk veranderen.

De mate van verzakking is omgekeerd evenredig met de grootte van het einddiastolische volume van de linker hartkamer. De zwakke spanning van de akkoorden met een afname van het einddiastolische volume van de linker hartkamer draagt ​​bij aan een grotere mate van klepprolaps. Fysiologische en pathologische aandoeningen die een afname van het einddiastolische volume van de linker hartkamer veroorzaken (tachycardie, hypovolemie, verminderde veneuze bloedretour) verhogen de mate van MVP. Verschillende factoren die een toename van het volume van de linker hartkamer veroorzaken (bradycardie, hypervolemie, verhoogde veneuze bloedretour), met MVP, kunnen compenserend van aard zijn, omdat. dragen bij aan de spanning van de peeskoorden en verminderen dienovereenkomstig het uitpuilen van de mitralisklepbladen in de holte van het linker atrium.

Klinisch beeld van PMK.

Klinische manifestaties van mitralisklepprolaps bij kinderen variëren van minimaal tot significant en worden bepaald door de mate van bindweefseldysplasie van het hart, vegetatieve en neuropsychiatrische afwijkingen.

De meeste kinderen in de geschiedenis hebben aanwijzingen voor een ongunstig verloop van de prenatale periode. Het gecompliceerde verloop van de zwangerschap bij moeders wordt het vaakst waargenomen in de eerste 3 maanden (toxicose, dreiging van onderbreking, SARS). Het is tijdens deze kritieke periode van intra-uteriene ontwikkeling dat intensieve weefseldifferentiatie en de vorming van organen, waaronder de mitralisklep, plaatsvinden.

In ongeveer 1/3 van de gevallen zijn er aanwijzingen voor een ongunstig verloop van de bevalling (snelle, snelle bevalling, vacuümextractie, keizersnede tijdens de bevalling). Vervolgens vormen kinderen met geboortetrauma minimale hersendisfunctie, intracraniële hypertensie, neuropsychiatrische afwijkingen (asthenoneurotisch syndroom, logoneurose, enuresis).

Van jongs af aan kunnen tekenen (of indicaties in de anamnese) van dysplastische ontwikkeling van bindweefselstructuren van het bewegingsapparaat en ligamenten (heupdysplasie, lies- en navelbreuken) worden gedetecteerd. Het achterhalen van de aanwezigheid van deze anomalieën in de anamnese is belangrijk voor de juiste beoordeling van bindweefselaandoeningen, aangezien deze tijdens onderzoek (spontaan verdwijnen, chirurgische behandeling) mogelijk niet worden gedetecteerd.

De meeste kinderen met MVP hebben een voorgeschiedenis van aanleg voor verkoudheid, vroege aanvang van tonsillitis en chronische tonsillitis.

De meeste kinderen, meestal ouder dan 11 jaar, hebben talrijke en uiteenlopende klachten van pijn op de borst, hartkloppingen, kortademigheid, een gevoel van onderbreking in het hart, duizeligheid, zwakte, hoofdpijn. Kinderen karakteriseren pijn in het hart als "stekend", "drukkend", "pijn" en voelen het in de linkerhelft van de borstkas zonder enige bestraling. Bij de meeste kinderen duren ze 5-20 minuten, treden op als gevolg van emotionele stress en gaan meestal gepaard met vegetatieve stoornissen: onstabiele stemming, koude ledematen, "koude", hartkloppingen, zweten, verdwijnen spontaan of na inname van valeriaantinctuur, valocordin .

Cardialgie bij MVP kan worden geassocieerd met regionale ischemie van de papillaire spieren met hun overmatige spanning. Neurovegetatieve aandoeningen manifesteren zich door hartkloppingen, een gevoel van "onderbrekingen" in het werk van het hart, "tintelingen", "vervagen" van het hart.

Hoofdpijn komt vaak voor met overwerk, angst, 's ochtends voordat de school begint en gaat gepaard met prikkelbaarheid, slaapstoornissen, angst, duizeligheid.

Kortademigheid, vermoeidheid, zwakte correleren meestal niet met de ernst van hemodynamische stoornissen, evenals met inspanningstolerantie, zijn niet geassocieerd met skeletafwijkingen en hebben een psychoneurotische oorsprong.

Kortademigheid kan iatrogeen van aard zijn en wordt verklaard door detraining, tk. artsen en ouders beperken kinderen vaak onredelijk in lichamelijke activiteit. Daarnaast kan kortademigheid het gevolg zijn van het hyperventilatiesyndroom (diep ademhalen, perioden van snelle en diepe ademhalingsbewegingen zonder veranderingen in de longen). De basis van dit syndroom bij kinderen is neurose van het ademhalingscentrum of het is een manifestatie van gemaskeerde depressie (DeGuire S. et al., 1992).

Fysieke gegevens: p Bij klinisch onderzoek hebben de meeste kinderen dysplastische ontwikkelingskenmerken (kleine afwijkingen) van het bindweefsel:

Platte voeten.

Asthenische lichaamsbouw.

Lang.

Verminderde voeding.

Slechte spierontwikkeling.

Verhoogde flexie van kleine gewrichten.

Overtreding van de houding (scoliose, "straight back"-syndroom).

Gotische hemel.

- Torenschedel.

Gespierde hypotensie.

prognathisme.

Oog hypothyreoïdie.

Lage stand en afplatting van de oren.

Arachnodactylie.

Typische auscultatoire tekenen van mitralisklepprolaps zijn:

Geïsoleerde klikken (klikken).

De combinatie van klikken met laat systolisch geruis.

Geïsoleerd laat systolisch geruis (PSM).

De toestand van het autonome zenuwstelsel:

Sinds de eerste beschrijving van het MVP-syndroom is bekend dat dergelijke patiënten worden gekenmerkt door psycho-emotionele labiliteit, vegetatieve stoornissen, vooral uitgesproken bij jonge vrouwen en adolescenten.

Volgens H. Boudoulas wordt bij patiënten met MVP een verhoogde uitscheiding van catecholamines gevonden gedurende de dag, en deze neemt 's nachts af en heeft piekachtige stijgingen gedurende de dag. Een verhoging van het niveau van catecholamine-excretie correleert met de ernst van klinische manifestaties bij MVP. Bij patiënten met MVP wordt hoge catecholaminemie gedetecteerd, zowel door adrenaline- als noradrenalinefracties. Met behulp van een farmacologische test met isoproterenol, H. Boudoulas et al. toonde aan dat hypersympathicotonie voornamelijk geassocieerd is met een afname van het aantal α-adrenerge receptoren; het aantal actieve β-adrenerge receptoren blijft ongewijzigd. Andere auteurs suggereren β-adrenerge hyperactiviteit, zowel centraal als perifeer. Met behulp van de methode van occlusale plethysmografie en een farmacologische test met fenylefrine, F. Gaffhey et al. vond autonome disfunctie bij MVP-syndroom, dat wordt gekenmerkt door een afname van parasympathische, een toename van α-adrenerge en normale β-adrenerge tonus. Sympatho-adrenale aandoeningen kunnen gebaseerd zijn op abnormale synthese van een regulerend eiwit dat de productie van guanine-nucleotiden stimuleert (Davies A.O. et al., 1991).

Detecteerbare vegetatieve stoornissen, voornamelijk van het sympathicotone type, zijn volgens de meeste auteurs verantwoordelijk voor veel klinische manifestaties van het MVP-syndroom: hartkloppingen, kortademigheid, hartpijn, ochtendmoeheid, flauwvallen zijn direct geassocieerd met verhoogde sympathicoadrenerge activiteit. De vermelde symptomen verdwijnen in de regel op de achtergrond van het nemen van β-blokkers, sedativa, medicijnen die de sympathie verminderen en de vagale tonus verhogen, tijdens acupunctuur. Personen met hypersympathicotonie worden gekenmerkt door een afname van het lichaamsgewicht, een asthenische lichaamsbouw, asthenoneurotische reacties, die ook vaak worden aangetroffen bij het MVP-syndroom.

Psycho-emotionele stoornissen. Bij veel kinderen met MVP, voornamelijk in de adolescentie, worden psycho-emotionele stoornissen gedetecteerd, weergegeven door depressieve en asthenische symptoomcomplexen.

Depressieve toestanden worden het vaakst gedetecteerd en zijn goed voor meer dan de helft van de oproepen. Het psychopathologische beeld van deze aandoeningen komt overeen met de structuur van "gemaskeerde", gewiste depressies (subdepressies), waarin vegetatieve en affectieve stoornissen in één complex voorkomen, en als de eerste onmiddellijk de aandacht van de arts en de patiënt trekt, dan zal de laatste kunnen niet alleen worden bekeken door de arts en de directe omgeving van de patiënt, maar vaak worden ze niet herkend door de patiënt zelf en komen ze pas aan het licht door diepgaande ondervraging.

Asthenische symptomen kunnen zowel worden waargenomen in het kader van een onafhankelijk (asthenisch) syndroom als worden opgenomen in de structuur van meer complexe neurotische en neurose-achtige, psychopathische en psychopathische syndromen. Deze laatste komen vaker voor dan neurotische syndromen.

Opgemerkt moet worden dat de identificatie van langdurige en progressieve echte asthenische symptomen de clinicus zou moeten waarschuwen voor niet-gediagnosticeerde somato-neurologische organische pathologie.

Instrumentele diagnostiek.

Elektrocardiografie: de belangrijkste elektrocardiografische afwijkingen die tijdens MVP bij kinderen worden gevonden, zijn veranderingen in het terminale deel van het ventriculaire complex, hartritme en geleidingsstoornissen.

Overtredingen van het proces van repolarisatie. Veranderingen in het proces van repolarisatie op een standaard ECG worden vastgelegd in verschillende leads, waarbij 4 typische opties kunnen worden onderscheiden:

Geïsoleerde T-golfinversie in ledematen; II, III , avF zonder verplaatsing van het ST-segment.

T-golfinversie in de ledematenafleidingen en linkerborstafleidingen (voornamelijk in V5-V6) in combinatie met een lichte verschuiving van het ST-segment onder de isoline.

T-golfinversie geassocieerd met ST-segmentelevatie.

Verlenging van het QT-interval.

Op het ECG van rust van een andere aard hartritmestoornissen worden geregistreerd in geïsoleerde gevallen, neemt de frequentie van hun detectie 2-3 keer toe tijdens fysieke activiteit en met 5-6 keer tijdens dagelijkse ECG-bewaking. Onder de grote verscheidenheid aan aritmieën bij kinderen met primaire MVP, sinustachycardie, supraventriculaire en ventriculaire extrasystolen, worden supraventriculaire vormen van tachycardie (paroxysmaal, niet-paroxysmaal) het vaakst gevonden, minder vaak - sinusbradycardie, parasystole, atriale fibrillatie en flutter, WPW syndroom.

Elektrofysiologische studie. Patiënten met MVP hebben vaak verschillende elektrofysiologische afwijkingen (Gil R., 1991):

Overtreding van het automatisme van de sinusknoop - 32,5%.

Extra atrioventriculaire routes - 32,5%.

Langzame geleiding door de atrioventriculaire knoop - 20%.

Overtreding van intraventriculaire geleiding: in de proximale segmenten - 15%; in de distale segmenten - 7,5%.

Radiografie. Bij afwezigheid van mitralisinsufficiëntie wordt geen uitzetting van de schaduw van het hart en zijn individuele kamers waargenomen. Bij de meeste kinderen bevindt de schaduw van het hart zich in het midden en is deze onevenredig verkleind in vergelijking met de breedte van de borstkas (fig. 1).

De kleine maten van hart in 60% worden gecombineerd met uitsteeksel van een boog van een longslagader. Het is bekend dat een klein hart als variant van hypo-evolutionaire ontwikkeling wordt gevonden bij 8-17% van de gezonde kinderen van 14-17 jaar. Kinderen met een klein hart vertonen vaak een grote gestalte, een asthenische lichaamsbouw, chronische infectiehaarden, tekenen van autonome dystonie met een afname van het niveau van cholinerge regulatie en een significante toename van sympathische effecten op het lichaam. Deze hypo-evolutie van het hart wordt waarschijnlijk geassocieerd met het fenomeen van versnelling van de ontwikkeling, vergezeld van asynchronie in de ontwikkeling van interne organen, in het bijzonder het cardiovasculaire systeem en de mechanismen van de regulatie ervan (R.A. Kalyuzhnaya). De gedetecteerde bolling van de boog van de longslagader is een bevestiging van de inferioriteit van het bindweefsel in de structuur van de vaatwand van de longslagader, terwijl borderline pulmonale hypertensie en "fysiologische" longregurgitatie vaak worden vastgesteld.

Objectieve beoordeling van de functionele toestand van het cardiovasculaire systeem;

Detectie van veranderingen in het cardiovasculaire systeem in de vorm van latente coronaire insufficiëntie, vasculaire hyperreactiviteit, hartritmestoornissen (inclusief levensbedreigende aritmieën), geleidings- en repolarisatieproces;

Bepaling van de effectiviteit van therapie met anti-aritmische, antihypertensiva en andere geneesmiddelen;

Beloop en complicaties voorspellen;

Ontwikkeling van een revalidatieprogramma en evaluatie van de doeltreffendheid ervan;

Evaluatie van fysieke prestaties en kenmerken van aanpassing van het cardiorespiratoire systeem aan spierbelasting.

Bij kinderen met primaire MVP zonder mitralisklepregurgitatie komen de indicatoren van fysieke prestaties overeen met leeftijdsnormen, bij mitralisinsufficiëntie worden ze verminderd volgens de omvang van de regurgitatie. Bij de meeste kinderen wordt een lage tolerantie voor fysieke activiteit en de overheersing van chronotrope regulatiemechanismen boven inotrope vastgesteld, wat wijst op een onaangepaste respons van de bloedcirculatie op de belasting en wordt geassocieerd met een overmatige verbinding van sympathische-bijniermechanismen.

Fietsergometrie heeft een belangrijke prognostische waarde bij het bepalen van personen die worden bedreigd door een plotselinge aritmogene dood. Het optreden van ventriculaire aritmieën tijdens inspanning, vooral in gevallen van ongecontroleerd lang QT-syndroom bij MVP, duidt op een ongunstige prognose en dicteert de noodzaak om bètablokkers voor te schrijven. Normalisatie van het QT-interval bij inspanning en de afwezigheid van ventriculaire aritmieën duiden op een gunstig verloop van het syndroom.

Echocardiografie. Eendimensionale echocardiografie in 80% van de gevallen bij patiënten met typische auscultatoire (fonocardiografische) symptomen bevestigt de diagnose van mitralisklepprolaps. Met M-echocardiografie zijn echter fout-positieve en fout-negatieve onderzoeksresultaten mogelijk. Onbetrouwbare diagnose wordt in de regel geassocieerd met niet-naleving van de onderzoekstechniek. Als de transducer boven de standaardpositie is geplaatst of als de straal naar beneden gericht is, kan bij 60% van de gezonde personen valse holosystolische klepbladafbuiging worden gedetecteerd. In dit opzicht kan eendimensionale echocardiografie niet worden gebruikt wanneer een verzakking wordt vermoed, omdat de frequentie van fout-positieve diagnostische gevallen erg hoog is. Bij patiënten met auscultatoire manifestaties van MVP wordt eendimensionale echocardiografie gebruikt om het type verzakking, de diepte van verzakking van de bladen, bijkomende anomalieën en complicaties (mitrale insufficiëntie, bacteriële endocarditis, enz.) te bepalen. Volgens eendimensionale echocardiografie worden kinderen met MVP gekenmerkt door late systolische (in de vorm van een "vraagteken") (Fig. 2) of holosystolische (in de vorm van een "dal") verzakking van de kleppen in de systole.

De criteria voor mitralisklepprolaps volgens eendimensionale echocardiografie zijn als volgt:

2. Meerdere echo's van klepbladen.

3. Verdikking, "shaggyness" van de mitralisklepknobbels.

4. Diastolische flutter van de mitralisklep.

5. Verhoogde diastolische excursie van de voorste mitralisklep.

6. Verhoogde snelheid van vroege diastolische occlusie van de voorste mitralisklep.

7. Verhoogde systolische excursie van het interventriculaire septum.

8. Verhoogde systolische excursie van de achterwand van de linker hartkamer.

9. Verhoogde systolische excursie van de aortawortel, matige verwijding van de wortel is mogelijk.

De criteria voor mitralisklepprolaps volgens tweedimensionale echocardiografie zijn (Fig. 3):

1. Buiging van een of beide kleppen voorbij de coaptatielijn (projectie van de mitralisopening) in de parasternale projectie van de lange as van de linker hartkamer of de projectie van 4 kamers vanaf de apex.

2. Verdikking en redundantie van kleppen.

3. Overmatige excursie van de linker atrioventriculaire ring.

4. Een toename van het gebied van de mitralisopening (meer dan 4 cm 2).

Daarnaast maakt tweedimensionale echocardiografie het mogelijk om morfologische microanomalieën in de structuur van het klepapparaat te detecteren, die ten grondslag liggen aan het optreden van mitralisklepprolaps:

Ectopische aanhechting of verminderde verdeling van peesfilamenten naar de kleppen (hun overheersende aanhechting aan de basis en in het lichaam).

Veranderingen in de configuratie en positie van de papillaire spieren.

Verlenging van de pees.

Verhoging (redundantie) van kleppen.

Als de diagnose van MVP tijdens standaard echocardiografie moeilijk is, moet de patiënt opnieuw worden onderzocht in een staande positie, terwijl de visualisatie van de prolapsing klep duidelijker wordt.

Het nadeel van echocardiografie is de onmogelijkheid van een betrouwbare diagnose van bacteriële vegetaties in MVP. Dit feit wordt verklaard door het feit dat de blaadjes met verzakking op het echogram er verdikt en ruig uitzien vanwege hun geschulpte uiterlijk. Vals-positieve resultaten van studies van bacteriële vegetaties op de klep bij patiënten met MVP met eendimensionale echocardiografie zijn 40%. Een betrouwbaardere diagnose van bacteriële vegetaties in MVP is mogelijk met transoesofageale echocardiografie, maar deze methode wordt nog niet veel gebruikt in de pediatrische praktijk.

Dopplerografie. Doppler-echocardiografie kwantificeert de overdracht van bloedstroom en klepfunctie (Vmax - maximale diastolische stroom door de mitralisklep). Mitralisklepinsufficiëntie wordt gediagnosticeerd door de aanwezigheid van turbulente systolische stroming achter de mitralisklepbladen in het linker atrium.

Gewoonlijk wordt mitralisinsufficiëntie met mitralisklepprolaps waargenomen met geïsoleerd laat systolisch en holosystolisch geruis. De omvang van regurgitatie is niet groter dan 1-2 graden en bereikt grote waarden met een diepte van klepafbuiging van meer dan 10 mm, loslaten van akkoorden of uitgesproken dilatatie van de atrioventriculaire ring.

Diagnostische criteria voor primaire MVP.

De juiste diagnose van primaire MVP is belangrijk. In 1986 werden op basis van de lopende Framingham-studie diagnostische criteria voor primaire MVP voorgesteld, die zijn onderverdeeld in hoofd-, aanvullend en niet-specifiek.

Hoofd :

maar) auscultatoire - midden- en laat-systolisch geruis in combinatie met laat-systolisch geruis, midden- en laat-systolisch geruis aan de apex, geïsoleerd laat-systolisch geruis aan de apex;

B) auscultatie gecombineerd met echocardiografie - holosystolisch geruis van mitralisinsufficiëntie en bijbehorend echocardiografisch criterium;

in) echocardiografisch:

Verplaatsing van de septumbladen in systole voorbij het coaptatiepunt, in de projectie van de lange as van de linker hartkamer en in de vierkamerprojectie met apicale toegang;

Late systolische prolaps meer dan 3 mm. Aanvullend:

maar) anamnestisch - neurotische manifestaties, psycho-emotionele instabiliteit, de aanwezigheid van mitralisklepprolaps bij personen van de 1e graad van verwantschap;

B) auscultatoire - intermitterende mid-late systolische klikken aan de apex;

in) klinisch - laag lichaamsgewicht, asthenische lichaamsbouw, lage bloeddruk, tekenen van dysplastische ontwikkeling;

G) radiografisch - kleine omvang van het hart, uitpuilend van de boog van de longslagader;

e) echocardiografisch:

Systolische afbuiging van de blaadjes voorbij de coaptatielijn in een vierkamerprojectie.

Niet-specifiek:

maar) klinisch - pijn op de borst, zwakte, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, angstaanvallen;

B) elektrocardiografisch - geïsoleerde T-golfinversie in afleidingen II, III , aVF, of in combinatie met inversie in de linkerborstleads;

in) echocardiografisch - geïsoleerde matige systolische afbuiging van de mitralisblaadjes in een vierkamerprojectie;

G) Holterbewaking - atriale en ventriculaire (single, group) extrasystolen.

Op deze manier:

1. De aanwezigheid van twee hoofdcriteria, d.w.z. een combinatie van auscultatoire en echocardiografische tekens, stelt ons in staat om overtuigend te spreken over primaire mitralisklepprolaps.

2. De diagnose mitralisklepprolaps kan worden gesteld in aanwezigheid van één hoofdcriterium en verschillende aanvullende criteria: "stille" MVP (één hoofdcriterium op tweedimensionale echocardiografie) in aanwezigheid van 2-3 aanvullende criteria vertegenwoordigen een klinisch type van primaire mitralisklepprolaps.

3. De aanwezigheid van alleen aanvullende criteria geeft het recht om de diagnose mitralisklepprolaps aan te nemen.

4. Niet-specifieke criteria zijn niet doorslaggevend bij het stellen van een diagnose, aangezien deze ook kan optreden bij afwezigheid van het fenomeen verzakking.

De juiste diagnose van primaire MVP moet het bepalen van de toestand van de morfologische structuren van de klep omvatten (bijvoorbeeld dilatatie van de linker atrioventriculaire opening, verlenging van de akkoorden, een toename van het gebied van de kleppen, abnormale bevestiging van de akkoorden, anomalieën van de papillaire spieren, enz.), evenals informatie over de aan- of afwezigheid van mitralisinsufficiëntie. Bijvoorbeeld primaire mitralisklepprolaps, abnormale hechting van de chordae aan de voorste mitralisklep, zonder mitralisinsufficiëntie.

Klinische varianten van primaire mitralisklepprolaps.

Door de resultaten van klinisch en instrumenteel onderzoek bij elk individueel kind te vergelijken, kunnen we vier varianten van MVP identificeren, die de ernst van de ziekte weerspiegelen en verschillende gradaties van ernst van onderling gerelateerde symptomen hebben.

Eerste klinische variant gekenmerkt door minimale ernst van klinische symptomen van de ziekte. Klachten zijn afwezig of hebben een kenmerkende relatie met vegetatieve stoornissen (milde cardialgie). Bij kinderen van deze groep overschrijdt het niveau van externe kleine ontwikkelingsanomalieën een voorwaardelijk drempelniveau niet. Tijdens auscultatie van het hart worden geïsoleerde klikken bepaald, die permanent van aard zijn, of worden gehoord tijdens provocerende tests (na inspanning, in orthostase). Op het ECG in rust zijn er geen veranderingen in het proces van repolarisatie, of er is een lichte afname van de T-golf in de linkerborstafleidingen. In de orthostatische positie en tijdens de elektrocardiografische test met izadrin is er geen schending van het repolarisatieproces. Radiologisch worden normale of verkleinde maten van de hartschaduw bepaald. Echocardiografisch onderzoek onthult een matige holo- of laat-systolische deflectie van de mitralisblaadjes, niet groter dan 5 mm. Doppler-echografie toonde geen mitralisinsufficiëntie. De vegetatieve status (volgens de initiële vegetatieve toon en cardio-intervalografie) wordt gekarakteriseerd als sympathicotonisch, in de meeste gevallen worden normale vegetatieve reactiviteit en overmatige vegetatieve ondersteuning van activiteit bepaald. Lichamelijke prestaties (volgens fietsergometrie) komen overeen met de indicatoren van gezonde kinderen.

Tweede klinische variant gekenmerkt door typische manifestaties van het MVP-syndroom Kinderen worden gekenmerkt door psycho-emotionele eigenschappen als emotionele instabiliteit, tranen, verlegenheid, twijfel aan zichzelf. Klinisch onderzoek onthult karakteristieke uiterlijke kenmerken: asthenische lichaamsbouw, gewichtsverlies, slechte spierontwikkeling, enz. Auscultatie bepaalt een combinatie van klikken met laat systolisch geruis. Op het ECG in rust wordt een afname van het proces van repolarisatie in het myocardium gedetecteerd in de vorm van een iso-elektrische of afgeplatte T-golf in de linkerborstdraden. In de orthopositie en tijdens de test met izadrin intensiveren ST-T-veranderingen, maar wordt geen inversie van de T-golf opgemerkt. Op de thoraxfoto worden kleine afmetingen van de schaduw van het hart, matige uitpuiling van de boog van de longslagader gevonden. Doppler-echocardiografie onthult een late systolische klepbladverzakking, waarvan de diepte niet groter is dan 7 mm, regurgitatie afwezig is of niet groter is dan 1 gradatie. In de vegetatieve status overheersen sympathicotone stoornissen of is er een VSD van een gemengd type. Fietsergometrie onthult een matige afname van fysieke prestatie-indicatoren en een afname van de aanpassing van het cardiovasculaire systeem aan de belasting, geassocieerd met een overmatige chronotrope respons.

Bij de derde variant van het MVP-syndroom klinische en instrumentele indicatoren hebben de meest uitgesproken afwijkingen. Bij het bepalen van de tekenen van bindweefselaandoeningen bij deze kinderen, wordt een hoog niveau van kleine ontwikkelingsanomalieën onthuld: grote gestalte, asthenische lichaamsbouw, vaak borstafwijkingen (scoliose, kyfose, trechtermisvorming, enz.), Verlenging van de ledematen, losheid van de gewrichten, bijziendheid, enz. Orthostatische hypotensie kan worden vastgesteld, wat de oorzaak is van duizeligheid, zwakte, syncope. Bij auscultatie is typisch een geïsoleerd laat systolisch geruis; een glomosystolisch geruis kan worden gehoord. Op het ECG worden uitgesproken ST-T-veranderingen geregistreerd, die in de orthostatische positie intensiveren (tot T-golfinversie). Doppler-echocardiografie onthult een grote late systolische of golosystolische klepprolaps met mitralisinsufficiëntie van 1-3 gradaties. In de vegetatieve status worden tekenen van VVD van een gemengd type of de overheersing van de parasympathische afdeling van het autonome zenuwstelsel onthuld. Kinderen hebben lage niveaus van fysieke prestaties en een onaangepaste reactie van het cardiovasculaire systeem op fysieke activiteit.

De vierde ("stille") versie van de PMK bij kinderen wordt het gekenmerkt door de afwezigheid van klassieke auscultatoire (fonocardiografische) manifestaties van het syndroom en wordt het gedetecteerd in een tweedimensionaal echocardiografisch onderzoek (één hoofdteken). Vaak wordt deze variant van MVP gevonden tijdens het klinisch onderzoek van gezonde kinderen met kenmerken van een asthenische constitutie. Soms wordt een "stille" MVP gedetecteerd tijdens onderzoek op cardialgie, aritmieën, repolarisatieveranderingen op het ECG.

Complicaties.

In de meeste gevallen verloopt MVP gunstig en leidt slechts in 2-4% tot ernstige complicaties. De belangrijkste complicaties van het verloop van primaire MVP zijn:

Acute of chronische mitralisinsufficiëntie;

Bacteriële endocarditis;

Trombo-embolie;

levensbedreigende aritmieën;

Plotselinge dood.

Acute mitralisinsufficiëntie ontstaat door het losraken van de peesfilamenten van de mitralisklepcuspen, wordt in de kindertijd casuïstisch zelden waargenomen en wordt voornamelijk geassocieerd met borsttrauma bij patiënten met myxomateuze degeneratie van de akkoorden.

Chronische mitralisinsufficiëntie bij patiënten met het MVP-syndroom is het een leeftijdsafhankelijk fenomeen en ontwikkelt het zich na de leeftijd van 40 jaar. Het is aangetoond dat mitralisklepprolaps de basis is van mitralisinsufficiëntie in 60% van de gevallen bij volwassen patiënten (Luxereau P. et al., 1991). Bij kinderen is mitralisinsufficiëntie met MVP meestal asymptomatisch en wordt gediagnosticeerd door Doppler-echocardiografie. Om de ernst van mitralisinsufficiëntie te bepalen, wordt een complex van klinische en instrumentele indicatoren gebruikt.

Milde mitralisinsufficiëntie wordt gekenmerkt door:

Kortademigheid alleen bij inspanning.

Er is geen derde toon.

Kort vroeg en laat systolisch geruis.

Sinus ritme.

Matige dilatatie van het linker atrium.

Doppler-regurgitatie + of ++.

Ernstige mitralisinsufficiëntie wordt gekenmerkt door:

orthopneu.

Atriale fibrillatie.

Ernstige dilatatie van het linker atrium en linker ventrikel, het verschijnen van dilatatie van de rechter secties.

Veneuze congestie in de longen.

Doppler-regurgitatie +++ of ++++.

Kenmerkende complicaties van mitralisinsufficiëntie bij MVP zijn:

Congestief hartfalen.

Pulmonale hypertensie.

Arteriële trombo-embolie.

Risicofactoren voor de ontwikkeling van "pure" (niet-inflammatoire) mitralisinsufficiëntie bij verzakkingssyndroom volgens tweedimensionale echocardiografie zijn:

Dilatatie van de linker atrioventriculaire opening.

Verzakking voornamelijk van de posterieure mitralisklep.

Verdikking van de posterieure mitralisklep.

Infectieuze endocarditis. De betekenis van MVP bij het optreden van infectieuze endocarditis is niet volledig vastgesteld. Mitralisklepprolaps is een hoge risicofactor voor infectieuze endocarditis. Het absolute risico op het ontwikkelen van de ziekte is 4,4 keer hoger dan in de populatie. De frequentie van infectieuze endocarditis bij patiënten met MVP neemt toe met de leeftijd, dus bij kinderen is dit syndroom zelden de oorzaak van infectieuze endocarditis en komt het voor met een frequentie van 1 geval per 500 patiënten.

Plotselinge dood. De frequentie van plotselinge dood bij het MVP-syndroom hangt af van vele factoren, waarvan de belangrijkste elektrische myocardiale instabiliteit in aanwezigheid van lang QT-syndroom, ventriculaire aritmieën, gelijktijdige mitralisinsufficiëntie, neurohumorale onbalans en andere factoren zijn. Het risico op plotselinge dood zonder mitralisinsufficiëntie is laag en bedraagt ​​niet meer dan 2:10.000 per jaar, terwijl het bij gelijktijdige mitralisinsufficiëntie 50-100 keer toeneemt.

In de meeste gevallen is plotseling overlijden bij patiënten met MVP van aritmogene oorsprong en is het te wijten aan het plotselinge begin van idiopathische ventriculaire tachycardie (fibrillatie) of tegen de achtergrond van het lange QT-syndroom.

In zeldzame gevallen kan plotselinge hartdood bij patiënten met MVP gebaseerd zijn op een aangeboren afwijking van de kransslagaders (abnormale oorsprong van de rechter of linker kransslagader), wat leidt tot acute myocardischemie en necrose.

De belangrijkste risicofactoren voor plotselinge dood bij kinderen met het MVP-syndroom zijn dus:

1. ventriculaire aritmieën III-V gradatie volgens Lown;

2. verlenging van het gecorrigeerde QT-interval over 440 ms;

3. het verschijnen van ischemische veranderingen op het ECG tijdens inspanning;

4. geschiedenis van cardiogene syncope.

Behandeling.

De tactieken voor het omgaan met kinderen met primaire MVP verschillen afhankelijk van de ernst van de klepbladverzakking, de aard van vegetatieve en cardiovasculaire veranderingen.

De belangrijkste behandelprincipes zijn:

1) complexiteit;

2) duur;

3) rekening houdend met de richting van de werking van het autonome zenuwstelsel.

Verplicht is de normalisatie van werk, rust, dagelijkse routine, naleving van het juiste regime met voldoende slaap. De kwestie van lichamelijke opvoeding en sport wordt individueel beslist nadat de arts de indicatoren van fysieke prestaties en aanpassingsvermogen aan fysieke activiteit heeft geëvalueerd. De meeste kinderen tolereren fysieke activiteit naar tevredenheid bij afwezigheid van mitralisinsufficiëntie, ernstige schendingen van het repolarisatieproces en ventriculaire aritmieën. Onder medisch toezicht kunnen ze een actieve levensstijl leiden zonder enige beperking van lichamelijke activiteit. Kinderen kunnen worden aanbevolen zwemmen, skiën, schaatsen, fietsen. Sportactiviteiten die verband houden met de schokkerige aard van bewegingen (springen, karategevechten, enz.) worden niet aanbevolen.

De detectie van mitralisinsufficiëntie bij een kind, ventriculaire aritmieën, veranderingen in metabole processen in het myocardium, verlenging van het QT-interval op het elektrocardiogram dicteert de noodzaak om fysieke activiteit en sport te beperken. Deze kinderen mogen onder toezicht van een arts fysiotherapie-oefeningen doen.

Gebaseerd op het feit dat mitralisklepprolaps een bijzondere manifestatie is van vegetovasculaire dystonie in combinatie met bindweefselaandoeningen, is de behandeling gebaseerd op het principe van herstellende en vegetotrope therapie.

Het hele complex van therapeutische maatregelen moet worden opgebouwd rekening houdend met de individuele kenmerken van de persoonlijkheid van de patiënt en de functionele toestand van het autonome zenuwstelsel.

Een belangrijk onderdeel van de complexe behandeling van kinderen met MVP is: niet-medicamenteuze therapie. Voor dit doel worden psychotherapie, autotraining, fysiotherapie (elektroforese met magnesium, broom in het gebied van de bovenste cervicale wervelkolom), waterprocedures, acupunctuur, spinale massage voorgeschreven. Er moet veel aandacht worden besteed aan de behandeling van chronische infectiehaarden, volgens indicaties wordt tonsillectomie uitgevoerd.

Medische therapie moet worden gericht aan:

1) behandeling van vegetatieve dystonie;

2) preventie van myocardiale neurodystrofie;

3) psychotherapie;

4) antibacteriële profylaxe van infectieuze endocarditis.

Bij matige manifestaties van sympathicotonie wordt kruidengeneeskunde voorgeschreven met kalmerende kruiden: tinctuur van valeriaan, motherwort, verzameling van kruiden (salie, wilde rozemarijn, sint-janskruid, motherwort, valeriaan, meidoorn), die tegelijkertijd een lichte uitdroging heeft effect.

Als er veranderingen zijn in het repolarisatieproces op het ECG, worden behandelingskuren uitgevoerd met geneesmiddelen die de metabole processen in het myocardium verbeteren (panangin, riboxine, vitaminetherapie, carnitine). Een gunstig effect werd opgemerkt door het gebruik van het medicijn co-enzym Q-10, dat de bio-energetische processen in het myocard aanzienlijk verbetert en vooral effectief is bij secundaire mitochondriale insufficiëntie.

Indicaties voor de benoeming van β-blokkers zijn frequente, groeps-, vroege (type R tot T) ventriculaire extrasystolen, vooral tegen de achtergrond van verlenging van het QT-interval en aanhoudende repolarisatiestoornissen; de dagelijkse dosis obzidan is 0,5-1,0 mg / kg lichaamsgewicht, de behandeling wordt 2-3 maanden of langer uitgevoerd, waarna het medicijn geleidelijk wordt stopgezet. Zeldzame supraventriculaire en ventriculaire extrasystolen, tenzij geassocieerd met het lange QT-syndroom, vereisen meestal geen medische tussenkomst.

Psychotherapie. Behandeling van kinderen en adolescenten met MVP dient psychofarmacotherapie te omvatten met verklarende en rationele psychotherapie gericht op het ontwikkelen van een adequate houding ten opzichte van de aandoening en behandeling.

Met een sympathicotone oriëntatie van de autonome toon, bepaalde dieetactiviteiten- beperking van natriumzouten, een toename van de inname van kalium- en magnesiumzouten (boekweit, havermout, gierstpap, sojabonen, bonen, erwten, abrikozen, perziken, rozenbottels, gedroogde abrikozen, rozijnen, courgette; van medicijnen - panangin). Getoonde vitaminetherapie (multivitaminen, B1), de verzameling kalmerende kruiden. Om de microcirculatie te verbeteren, worden vinkopan, cavinton en trental voorgeschreven.

Psychofarmacotherapie wordt uitgevoerd volgens bekende principes en is gebaseerd op een analyse van de structuur en dagelijkse dynamiek van psychopathologische stoornissen. Patiënten worden meestal behandeld met een combinatie van psychofarmaca. Van de antidepressiva worden meestal geneesmiddelen met een gebalanceerd of kalmerend effect gebruikt (azafen - 25-75 mg per dag, pyrazidol - 25-37,5 mg per dag, anafranil, triptizol, amitriptyline - 6,25-25 mg per dag). Minder vaak worden antidepressiva met een stimulerend effect gebruikt (melipramine -12,5-25 mg per dag, ludiomil, etc.). Van de neuroleptica wordt de voorkeur gegeven aan sonapax met zijn thymoleptisch effect en fenothiazinegeneesmiddelen (triftazine - 5-10 mg per dag, etaperazine - 10-15 mg per dag), gezien hun activerend effect met een selectief effect op denkstoornissen. Van de noötropica heeft piracetam (nootropil) de voorkeur, en in de aanwezigheid van epileptoïde tekenen op het elektro-encefalogram - phenibut, pantogam.

Waarnemingen zijn bekend wanneer slechts één psychofarmacologische correctie van depressieve toestanden en paniekaanvallen bij patiënten met MVP bijdroeg aan de volledige verdwijning ervan.

Behandeling van mitralisinsufficiëntie. Met de ontwikkeling van mitralisinsufficiëntie, wordt traditionele behandeling uitgevoerd met hartglycosiden, diuretica, kaliumpreparaten, vaatverwijders. Bij kinderen met geïsoleerd laat of holosystolisch geruis is mitrale regurgitatie gedurende lange tijd in een staat van compensatie, maar in de aanwezigheid van functionele (borderline) pulmonale hypertensie en myocardiale instabiliteit kan circulatiefalen optreden, meestal tegen de achtergrond van bijkomende ziekten , minder vaak na langdurige psycho-emotionele stress (examens, conflictsituaties). Dergelijke kinderen kunnen een kuurbehandeling krijgen met onderhoudsdoses hartglycosiden (digoxine 1/5 van de verzadigingsdosis - 0,03-0,05 mg / kg, afhankelijk van de leeftijd, 2 keer per dag) en niet-hypotensieve doses angiotensine-converterend enzym remmers (captopril).

Chirurgie: Bij ernstige mitralisinsufficiëntie, ongevoelig voor medicamenteuze behandeling, wordt chirurgische correctie van het defect uitgevoerd. Klinische indicaties voor chirurgische behandeling van MVP gecompliceerd door ernstige mitralisinsufficiëntie zijn:

Bloedsomloop II B, ongevoelig voor therapie met hartglycosiden, diuretica en vaatverwijders;

Aanhechting van atriale fibrillatie;

Toetreding van pulmonale hypertensie (niet meer dan 2 stadia);

Aanhechting van bacteriële endocarditis, onbehandeld met antibacteriële geneesmiddelen.

Hemodynamische indicaties voor chirurgische behandeling van mitralisinsufficiëntie zijn:

Verhoogde druk in de longslagader (meer dan 25 mm Hg. Art.);

Verminderde ballingschapsfractie (minder dan 40%);

Fractie van regurgitatie meer dan 50%;

Overschrijding van het eind-diastolische volume van de linker hartkamer met 2 keer.

Er wordt een radicale chirurgische correctie van het MVP-syndroom gebruikt, inclusief de volgende opties voor chirurgische ingreep, afhankelijk van de heersende morfologische anomalieën:

Plicatie van de mitralisknobbel;

Creatie van kunstmatige akkoorden met behulp van polytetrafluorethyleen hechtingen;

Verkorting van de peesakkoorden;

Hechten van commissuren;

Hersteloperaties aan de mitralisklep moeten worden aangevuld met het hechten van de Carpanier-steunring.

Als het onmogelijk is om een ​​reconstructieve operatie uit te voeren, wordt de klep vervangen door een kunstprothese.

ambulante begeleiding.

Aangezien de mogelijkheid van progressie van veranderingen in de mitralisklep met de leeftijd, evenals een grote kans op ernstige complicaties, niet is uitgesloten, is de noodzaak van apotheekcontrole van kinderen met MVP gedicteerd. Ze moeten opnieuw worden onderzocht door een kinderarts, een cardioloog en minstens 2 keer per jaar controleonderzoeken ondergaan.

In de omstandigheden van een polikliniek wordt tijdens een medisch onderzoek een anamnese afgenomen: het verloop van zwangerschap en bevalling, de aanwezigheid van psychosomatische ziekten in het gezin, de aanwezigheid van tekenen van dysplastische ontwikkeling in de eerste levensjaren (aangeboren dislocatie en subluxatie van de heupgewrichten, hernia) is vastgesteld, de redenen voor observatie door een psychoneuroloog, aanvangsleeftijd en frequentie angina. Klachten worden aan het licht gebracht, waaronder die van asthenoneurotische aard: hoofdpijn, cardialgie, hartkloppingen, enz.

Het kind wordt onderzocht met een beoordeling van constitutionele kenmerken en kleine ontwikkelingsafwijkingen, auscultatie in rugligging, linkerzij, zitten, staan, na springen en spannen, een elektrocardiogram wordt opgenomen in buikligging en staande positie, het is raadzaam om echocardiografie te doen (indien dit niet mogelijk is, wordt het onderzoek uitgevoerd in diagnostische en cardiologische centra).

Indien nodig wordt een KNO-arts, psychoneuroloog, geneticus geraadpleegd. Tijdens het klinisch onderzoek wordt een gesprek gevoerd met ouders, die de essentie van deze aandoening en de kenmerken van het verloop van MVP bij een bepaald kind uitleggen.

In de catamnese worden de dynamiek van auscultatoire manifestaties, elektrocardiogram- en echocardiogram-indicatoren genoteerd, de implementatie van de voorgeschreven aanbevelingen wordt gecontroleerd.

Secundaire mitralisklepprolaps.

Secundaire MVP kan worden veroorzaakt door een groot aantal verschillende redenen, die conventioneel worden onderverdeeld in:

1. Erfelijke ziekten van het bindweefsel, waarbij sprake is van een ophoping van zure mucopolysacchariden in het stroma van de klep, myxomateuze transformatie van de kleppen, akkoorden, dilatatie van de atrioventriculaire ring.

2. Veroorzaakt door hartaandoeningen (aangeboren afwijkingen - atriumseptumdefect, ziekte van Ebstein, bicuspide aortaklep, coronaire fistel, tetralogie van Fallot, hypertrofische cardiomyopathie, anomalieën van de coronaire circulatie, enz.).

3. ECG-anomalieën - atrioventriculaire dissociatie, CLC, WPW-syndromen, waarbij de prolaps van de kleppen te wijten is aan een schending van de opeenvolgende samentrekking en relaxatie van de wanden van de linker hartkamer of het optreden van valvulaire-ventriculaire disproportie.

4. Voortkomend uit neuro-endocriene en psycho-emotionele aandoeningen (thyrotoxicose, migraine, neurose, hysterie, anorexia nervosa), waarbij stoornissen in de autonome innervatie van de kleppen en het subvalvulaire apparaat van primair belang zijn.

In een aantal aandoeningen kan mitralisklepprolaps het beloop van de onderliggende ziekte aanzienlijk beïnvloeden.

MVP en atriumseptumdefect.

Er werd een frequente combinatie van ASS en mitralisklepprolaps waargenomen, die 50-70% bereikte met een secundair defect. MVP en ASS hebben gemeenschappelijke mechanismen van optreden - bindweefseldysplasie. Daarnaast is er bij grote defecten een volumeoverbelasting van de rechter secties en een afname van de bloedstroom door de linker hartkamer. MVP met ASS gaat in de meeste gevallen gepaard met auscultatoire veranderingen (klikken, late ruis) en is zelden "stil" (gedetecteerd door echocardiografie). Bij ongeveer 30% van de patiënten met ASS gaat de klepbladverzakking gepaard met cardialgie, T-golfinversie in de linkerborstafleidingen.

Mitralisklepprolaps bij ASS verhoogt het risico op infectieuze endocarditis. Gezien de hoge frequentie van mitralisklepprolaps bij atriale defecten en het mogelijke asymptomatische verloop van het defect op de lange termijn, moeten alle kinderen met de diagnose MVP een grondig onderzoek van het septum ondergaan om latente hartziekte uit te sluiten.

MVP en Ebstein anomalie.

MVP met de anomalie van Ebstein wordt waargenomen in 30-40% van de gevallen en treedt op als gevolg van bindweefseldysplasie, klep-ventriculaire disproportie, abnormaal verloop van de excitatiegolf langs aanvullende atrionodoventriculaire routes.

Wanneer de anomalie van Ebstein wordt gecombineerd met MVP, ontwikkelen kinderen vaak pulmonale hypertensie, rechterventrikelfalen en neemt het risico op infectieuze endocarditis toe.

MVP en abnormale oorsprong van de linker kransslagader van de longslagader (Blunt-White-Garland-syndroom).

Hoewel deze aangeboren afwijking gepaard gaat met linkszijdige cardiomegalie, kunnen patiënten met het Blunt-White-Garland-syndroom mitralisklepprolaps hebben. De hoge incidentie van MVP bij deze anomalie kan bijdragen aan de juiste diagnose, aangezien mitralisklepprolaps praktisch niet wordt waargenomen bij gedilateerde cardiomyopathieën die gepaard gaan met coronaire circulatie-insufficiëntie.

MVP en hypertrofische cardiomyopathie.

Bij hypertrofische cardiomyopathie wordt het MVP-syndroom gevonden bij 3-8% van de patiënten en heeft het een nadelig effect op het beloop van de onderliggende ziekte, waardoor het risico op plotseling overlijden aanzienlijk toeneemt. Dus, met een combinatie van MVP en hypertrofische cardiomyopathie, worden atriale fibrillatie en mitrale regurgitatie veel vaker waargenomen (3 keer).

MVP en reuma.

Eerder was er een standpunt dat mitralisklepprolaps en reuma bij kinderen zelden worden gecombineerd, en in de aanwezigheid van klinische manifestaties van MVP, kan de diagnose reuma praktisch worden uitgesloten. Integendeel, de aanwezigheid van de klassieke criteria van Kisel-Jones-Nesterov bij reuma sloot het verzakkingssyndroom uit. Zo'n foutief idee leidde tot een groot aantal diagnostische fouten, enerzijds overdiagnose van reumatische valvulitis bij kinderen met ongevaarlijke prolaps, anderzijds onderschatting van reumatische valvulitis in aanwezigheid van mitralisinsufficiëntie geluid met het fenomeen prolaps.

Het is bekend dat reuma een ziekte is met een erfelijke aanleg. Talrijke studies getuigen van de neiging van kinderen die lijden aan reumatische aandoeningen tot bindweefseldysplasie. Verworven mitralisklepziekte wordt voornamelijk gevormd bij patiënten met externe anomalieën (stigma's) van het bindweefsel. Aan de andere kant maakt de aanleg van kinderen met primaire MVP voor chronische infectiehaarden (herhaalde tonsillitis, chronische tonsillitis) het mogelijk om ze te classificeren als een risicogroep voor de ontwikkeling van reumatische aandoeningen.

Het is aangetoond dat in de acute fase van een reumatische aanval het fenomeen mitralisklepprolaps (volgens tweedimensionale echocardiografie) wordt waargenomen bij 30-46,8% van de kinderen. Het optreden van MVP bij reumatische valvulitis is te wijten aan slijmvlieszwelling en verweking van de kleppen, tegen de achtergrond van adequate (prednisolon, penicilline) therapie neemt de klepprolaps af. Het MVP-syndroom sluit reumatische aandoeningen dus niet uit en is zelfs een provocerende factor van de ziekte. Aangenomen mag worden dat kinderen met het MVP-syndroom die een reumatische aanval hebben gehad, veel meer kans hebben op mitralisinsufficiëntie als gevolg van bindweefseldysplasie van de klepbladen.

MVP en juveniele hyperthyreoïdie.

Hyperthyreoïdie wordt veroorzaakt door een verhoging van het circulerend schildklierhormoon met een overproductie door de schildklier en veel minder vaak met een teveel aan schildklierstimulerend hormoon.

Klinische symptomen van hyperthyreoïdie omvatten neuropsychiatrische afwijkingen, angst, emotionele labiliteit, depressie en, in ernstige gevallen, psychose. Gekenmerkt door gewichtsverlies, spierzwakte, diarree. Bij onderzoek worden vochtige huid, tremor van de vingers, exophthalmus, zwakte van de dijspieren onthuld.

Cardiovasculaire aandoeningen bij hyperthyreoïdie manifesteren zich door systolische arteriële hypertensie, mitralisklepprolaps, hyperkinetisch hartsyndroom en tachysystolische vormen van hartritmestoornissen.

Systolische arteriële hypertensie is labiel, neemt toe met psycho-emotionele stress, bereikt zelden crisiswaarden.

MVP wordt gevonden bij de meeste patiënten met thyreotoxicose en wordt veroorzaakt door ventriculaire disproportie van de klep, wanneer de kleine afmetingen van de linkerventrikelholte tegen de achtergrond van tachycardie niet overeenkomen met de afmetingen van de linker atrioventriculaire opening. Verzakking kan gepaard gaan met auscultatoire symptomen (klikken, laat systolisch geruis) of gedetecteerd worden door een tweedimensionaal echocardiografisch onderzoek ("stille" verzakking). Gewoonlijk leidt een dergelijke prolaps niet tot mitralisinsufficiëntie en heeft daarom geen hemodynamische betekenis. De diagnose is echter belangrijk voor de preventie van infectieuze endocarditis, vooral bij patiënten met gelijktijdige supraventriculaire aritmieën (atriumfibrilleren).

Bij de ontwikkeling van thyreotoxicose is een essentiële rol weggelegd voor de factoren van erfelijke aanleg. In de regel wordt een hoge frequentie van aandoeningen van het schildkliermetabolisme bepaald in families van patiënten met thyreotoxicose.

MVP bij NCD naar hypertensief type gaat meestal niet gepaard met typische auscultatoire manifestaties van het syndroom ("stille" verzakking) en wordt alleen gedetecteerd door echocardiografie.

Met NPD van het hypotensieve type lage bloeddruk gaat gepaard met cephalalgie, emotionele labiliteit, prikkelbaarheid of apathie, verminderde fysieke prestaties, duizeligheid, prikkelbaarheid, verminderde mentale prestaties.

Verzakking van de bijsluiter kan optreden als gevolg van een toename van het interval tussen de samentrekking van het linker atrium en ventrikel (als gevolg van vertraagde atrioventriculaire geleiding), evenals door de verhoogde kracht van uitzetting van bloed uit het linkerventrikel met behoud van contractiliteit en een zeldzame ritme. In de regel is er een "stille" verzakking gedetecteerd door echocardiografie.

1. Educatief en methodisch materiaal:

Figuur 1. Röntgenfoto met mitralisklepprolaps: de schaduw van het hart bevindt zich in het midden, de boog van de longslagader steekt uit.

Rijst. 2. Eendimensionaal echocardiogram met mitralisklepprolaps: klepbladafbuiging in de vorm van een "vraagteken" (aangegeven door een pijl).

Rijst. 3. Tweedimensionaal echocardiogram met mitralisklepprolaps: kromming van de bladen in de holte van het linker atrium.

Tafel 1.

Erfelijke syndromen die gepaard gaan met mitralisklepprolaps

1. Taken in het testformulier:

Patiënten met mitralisklepprolaps kunnen:

A) falen van de bloedsomloop;

B) infectieuze endocarditis;

C) schending van het hartritme;

D) myocardinfarct;

D) al het bovenstaande.

mitralisklepprolaps bij kinderen ouder dan 10 jaar komt vaker voor:

A) bij jongens

B) bij meisjes;

C) even vaak voor bij beide geslachten.

het optreden van secundaire mitralisklepprolaps kan worden geassocieerd met:

A) erfelijke pathologie van bindweefsel;

B) arteriële hypertensie;

C) atriaal septumdefect;

D) aangeboren hypothyreoïdie;

D) klep-ventriculaire disproportie.

kenmerken van de anamnese van kinderen met mitralisklepprolaps zijn:

A) op jonge leeftijd overgedragen rachitis;

B) toxicose van het 1e trimester van de zwangerschap bij de moeder;

C) ongunstig verloop van de bevalling (keizersnede, vacuümextractie);

D) frequente verkoudheden;

E) de aanwezigheid van MVP bij familieleden van de nauwste verwantschap.

De meest voorkomende klachten van mitralisklepprolaps zijn:

A) cardialgie;

B) zwelling in de onderste ledematen;

C) "flikkerende vliegen" voor de ogen;

D) onderbrekingen in het werk van het hart;

D) algemene zwakte.

Typische auscultatoire tekenen van mitralisklepprolaps zijn:

A) ritme "kwartel";

B) geïsoleerde klikken;

C) laat systolisch geruis;

bij kinderen met primaire MVP worden de volgende hartritmestoornissen het vaakst gedetecteerd:

A) WPW-syndroom;

B) sinustachycardie;

B) AV-blokkade;

D) supraventriculaire extrasystole;

D) atriale fibrillatie.

Op basis van de Framingham-studie kan de aanwezigheid van primaire PMC overtuigend worden gezegd als de patiënt:

A) 3 aanvullende criteria + 1 niet-specifiek;

B) meer dan 2 aanvullende criteria;

C) 1 hoofdcriterium + 1 aanvullend;

D) 2 hoofdcriteria.

Medicamenteuze therapie van MVP moet gericht zijn op:

A) behandeling van vegetatieve stoornissen;

B) preventie van myocardiale neurodystrofie;

B) psychotherapie;

D) correctie van stofwisselingsstoornissen;

D) preventie van infectieuze endocarditis.

chirurgische behandeling van mitralisklepprolaps:

A) wordt uitgevoerd

B) wordt niet uitgevoerd.

Voorbeeldantwoorden op tests: