Stevens-Johnson-syndroom: is de ziekte zo erg als het lijkt. stevens johnson syndroom stevens johnson ziekte bij kinderen

Stevens-Johnson-syndroom is een acute bulleuze dermatitis van allergische etiologie. De ziekte is gebaseerd op epidermale necrolyse, een pathologisch proces waarbij: epidermale cellen sterven en scheiden van de dermis. De ziekte wordt gekenmerkt door een ernstig beloop, schade aan het slijmvlies van de mondholte, het urogenitale kanaal en het bindvlies van de ogen. Blaren vormen zich op de huid en slijmvliezen, waardoor patiënten niet kunnen praten en eten, wat hevige pijn en overvloedige speekselvloed veroorzaakt. Purulente conjunctivitis ontwikkelt zich met zwelling en verzuring van de oogleden, urethritis met pijnlijk en moeilijk urineren.

De ziekte heeft een acuut begin en een snelle ontwikkeling. Bij patiënten stijgt de temperatuur sterk, de keel, gewrichten en spieren beginnen pijn te doen, de algemene gezondheidstoestand verslechtert, tekenen van bedwelming en verstikking van het lichaam verschijnen. Grote blaren hebben een ronde vorm, felrode kleur, cyanotisch en verzonken centrum, sereuze of hemorragische inhoud. Na verloop van tijd openen ze zich en vormen bloedende erosies die met elkaar versmelten en veranderen in een grote bloedende en pijnlijke wond. Het barst, bedekt met een grijsachtig witachtige film of bloederige korst.

Stevens-Johnson-syndroom is een systemische allergische ziekte die optreedt als een erytheem. Huidletsels gaan altijd gepaard met een ontsteking van het slijmvlies van ten minste twee inwendige organen. Pathologie kreeg zijn officiële naam ter ere van kinderartsen uit Amerika, die voor het eerst de symptomen en het ontwikkelingsmechanisme beschreef. De ziekte treft vooral mannen van 20-40 jaar. Het risico op pathologie neemt na 40 jaar toe. In zeer zeldzame gevallen komt het syndroom voor bij kinderen jonger dan zes maanden. Het syndroom wordt gekenmerkt door seizoensgebondenheid - de piekincidentie vindt plaats in de winter en het vroege voorjaar. Mensen met immunodeficiëntie en oncopathologie lopen het grootste risico om ziek te worden. Ouderen met ernstige comorbiditeiten kunnen deze ziekte moeilijk verdragen. Hun syndroom verloopt meestal met uitgebreide huidlaesies en eindigt ongunstig.

Meestal treedt het Stevens-Jones-syndroom op als reactie op het nemen van antimicrobiële stoffen. Er is een theorie volgens welke de neiging tot de ziekte wordt geërfd.

Diagnose van patiënten met het Stevens-Johnson-syndroom is een uitgebreid onderzoek, inclusief standaardmethoden - interviewen en onderzoeken van de patiënt, evenals specifieke procedures - immunogram, allergietests, huidbiopsie, coagulogram. Hulpdiagnostische methoden zijn: radiografie, echografisch onderzoek van inwendige organen, biochemie van bloed en urine. Een tijdige diagnose van deze uiterst gevaarlijke ziekte maakt het mogelijk om onaangename gevolgen en ernstige complicaties te voorkomen. Pathologische behandeling omvat extracorporale hemocorrectie, glucocorticoïde en antibiotische therapie. Deze ziekte is moeilijk te behandelen, vooral in de latere stadia. Complicaties van de pathologie zijn: longontsteking, diarree, nierfunctiestoornis. Bij 10% van de patiënten eindigt het Stevens-Johnson-syndroom in de dood.

Etiologie

De pathologie is gebaseerd op een allergische reactie van een instant-type, die zich ontwikkelt als reactie op de introductie van allergene stoffen in het lichaam.

Factoren die het begin van de ziekte veroorzaken:

herpesvirussen, cytomegalovirus, adenovirus, humaan immunodeficiëntievirus;
pathogene bacteriën - tuberculose en difterie mycobacteriën, gonokokken, brucella, mycoplasma's, yersinia, salmonella;
schimmels - candidiasis, dermatofytose, keratomycose;
geneesmiddelen - antibiotica, NSAID's, neuroprotectors, sulfonamiden, vitamines, lokale anesthetica, anti-epileptica en sedativa, vaccins;
Kwaadaardige neoplasma's.

De idiopathische vorm is een ziekte met een onbekende etiologie.

Symptomen

De ziekte begint acuut, de symptomen ontwikkelen zich snel.

Complicaties van het Stevens-Johnson-syndroom:

hematurie,
ontsteking van de longen en kleine bronchiolen,
darmontsteking,
nierfunctiestoornis,
urethrale strictuur,
vernauwing van de slokdarm
blindheid,
giftige hepatitis,
sepsis,
cachexie.

De hierboven genoemde complicaties veroorzaken de dood van 10% van de patiënten.

Diagnostiek

Dermatologen houden zich bezig met de diagnose van de ziekte: ze bestuderen de karakteristieke klinische symptomen en onderzoeken de patiënt. Om de etiologische factor te bepalen, is het noodzakelijk om de patiënt te interviewen. Bij het diagnosticeren van een ziekte wordt rekening gehouden met anamnestische en allergologische gegevens, evenals met de resultaten van een klinisch onderzoek. Een huidbiopsie en daaropvolgend histologisch onderzoek zullen de voorgestelde diagnose helpen bevestigen of weerleggen.

Meting van pols, druk, lichaamstemperatuur, palpatie van de lymfeklieren en buik.
In de algemene bloedtest - tekenen van ontsteking: bloedarmoede, leukocytose en verhoogde BSE. Neutropenie is een ongunstig prognostisch teken.
In het coagulogram - tekenen van disfunctie van het bloedstollingssysteem.
Biochemie van bloed en urine. Specialisten besteden speciale aandacht aan de KOS-indicatoren.
Er wordt dagelijks een algemene urinetest afgenomen totdat de toestand zich stabiliseert.
Immunogram - een toename van klasse E-immunoglobulinen, circulerende immuuncomplexen, een compliment.
Allergie testen.
Histologie van de huid - necrose van alle lagen van de epidermis, het loslaten ervan, lichte inflammatoire infiltratie van de dermis.
Volgens indicaties worden sputum en afvoer van erosie genomen voor bakposev.
Instrumentele diagnostische methoden - Röntgenfoto van de longen, tomografie van de bekkenorganen en retroperitoneale ruimte.

Het Stevens-Johnson-syndroom onderscheidt zich van systemische vasculitis, het syndroom van Lyell, echte of goedaardige pemphigus, het scalded skin-syndroom. Stevens-Johnson-syndroom, in tegenstelling tot snellere ontwikkeling, tast het gevoelige slijmvlies, de onbeschermde huid en belangrijke inwendige organen ernstiger aan.

Behandeling

Patiënten met het Stevens-Johnson-syndroom moeten voor medische zorg worden opgenomen op een afdeling voor brandwonden of intensive care. Allereerst moet u dringend stoppen met het gebruik van geneesmiddelen die dit syndroom kunnen veroorzaken, vooral als het gebruik ervan in de afgelopen 3-5 dagen is begonnen. Dit geldt voor medicijnen die niet van levensbelang zijn.

Behandeling van pathologie is voornamelijk gericht op het aanvullen van de verloren vloeistof. Om dit te doen, wordt een katheter in de cubitale ader ingebracht en wordt een infusietherapie gestart. Colloïdale en kristalloïde oplossingen worden intraveneus toegediend. Orale rehydratatie is mogelijk. Bij ernstige zwelling van het slijmvlies van het strottenhoofd en kortademigheid wordt de patiënt overgebracht naar een beademingsapparaat. Na het bereiken van stabiele stabilisatie, wordt de patiënt naar het ziekenhuis gestuurd. Daar krijgt hij een complexe therapie en een hypoallergeen dieet voorgeschreven. Het bestaat uit het eten van alleen vloeibaar en gepureerd voedsel, het drinken van veel water.
Hypoallergene voeding omvat de uitsluiting van het dieet van vis, koffie, citrusvruchten, chocolade, honing. Ernstige patiënten krijgen parenterale voeding voorgeschreven.

Behandeling van de ziekte omvat ontgifting, ontstekingsremmende en regeneratieve maatregelen.

Medicamenteuze therapie voor het Stevens-Johnson-syndroom:

glucocorticosteroïden - "Prednisolon", "Betamethason", "Dexamethason",
water-elektrolytoplossingen, 5% glucose-oplossing, hemodez, bloedplasma, eiwitoplossingen,
breedspectrum antibiotica
antihistaminica - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
NSAID's.

Medicijnen worden aan patiënten toegediend totdat de algemene toestand verbetert. Dan verlagen artsen de dosering. En na volledig herstel wordt de medicatie gestopt.

Lokale behandeling bestaat uit het gebruik van lokale anesthetica - "Lidocaine", antiseptica - "Furacilin", "Chloramine", waterstofperoxide, kaliumpermanganaat, proteolytische enzymen "Trypsine", geneesmiddelen voor regeneratie - rozenbottel of duindoornolie. Patiënten krijgen zalven met corticosteroïden voorgeschreven - Akriderm, Adventan, gecombineerde zalven - Triderm, Belogent. Erosies en wonden worden behandeld met anilinekleurstoffen: methyleenblauw, fucorcin, briljant groen.

Bij conjunctivitis is een consult van een oogarts vereist. Elke twee uur worden kunstmatige traanpreparaten, antibacteriële en antiseptische oogdruppels volgens het schema in de ogen gedruppeld. Bij afwezigheid van een therapeutisch effect worden Dexamethason-oogdruppels, Oftagel-ooggel, oogzalf met prednisolon, evenals erytromycine- of tetracyclinezalf voorgeschreven. De mondholte en urethrale mucosa worden ook behandeld met antiseptica en ontsmettingsmiddelen. Het is noodzakelijk om meerdere keren per dag te spoelen met "Chlorhexidine", "Miramistin", "Clotrimazol".

Bij het Stevens-Johnson-syndroom worden vaak methoden voor extracorporale bloedzuivering en ontgifting gebruikt. Om immuuncomplexen uit het lichaam te verwijderen, worden plasmafiltratie, plasmaferese en hemosorptie gebruikt.

De prognose van pathologie hangt af van de prevalentie van necrose. Het wordt ongunstig als er een groot gebied van de laesie is, een aanzienlijk vochtverlies en uitgesproken stoornissen van het zuur-base-evenwicht.

De prognose van het Stevens-Johnson-syndroom is ongunstig in de volgende gevallen:

patiënten ouder dan 40 jaar
de snelle ontwikkeling van pathologie,
tachycardie meer dan 120 slagen per minuut,
epidermale necrose meer dan 10%,
het glucosegehalte in het bloed is meer dan 14 mmol/l.

Adequate en tijdige behandeling draagt bij aan het volledig herstel van patiënten. Bij afwezigheid van complicaties is de prognose van de ziekte gunstig.

Stevens-Johnson-syndroom is een ernstige ziekte de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk verslechteren. Tijdige en uitgebreide diagnose, adequate en complexe therapie kunnen de ontwikkeling van gevaarlijke complicaties en ernstige gevolgen voorkomen.

Video: over het Stevens-Johnson-syndroom

Video: lezing over het syndroom van Stevens-Johnson

Stevens-Johnson-syndroom- Dit is een ernstige kwaadaardige vorm van erythema multiforme, waarbij blaren verschijnen op de slijmvliezen van de ogen, keel, neus, geslachtsorganen en andere delen van de huid.

Wanneer het slijmvlies van de ogen is beschadigd, verschijnt pijn. De ogen zijn gezwollen, gevuld met etterende afscheiding in een zodanige mate dat het leidt tot verkleving van de oogleden, de hoornvliezen ondergaan fibrose. Wanneer het slijmvlies van de mond is aangetast, wordt eten moeilijk, het openen en sluiten van de mond leidt tot hevige pijn, die speekselvloed veroorzaakt. Plassen wordt pijnlijk en moeilijk.

Oorzaken van het Stevens-Johnson-syndroom.

De belangrijkste oorzaak van het Stevens-Johnson-syndroom is het optreden van een allergische reactie op het gebruik van antibacteriële geneesmiddelen en antibiotica. Onlangs is aangenomen dat dit syndroom een erfelijk mechanisme heeft waarbij de huid wordt aangetast, evenals bloedvaten.

Symptomen van het Stevens-Johnson-syndroom.

Dit syndroom heeft een zeer snelle ontwikkeling, omdat. is een allergische reactie van een snel type. De manifestatie begint met koorts, spier- en gewrichtspijn. Deze toestand duurt niet langer dan een dag. Vervolgens wordt het mondslijmvlies aangetast in de vorm van huidafwijkingen, grote blaren, gestold bloedstolsels, een grijs-witte film en scheuren.

De symptomen van ogen die zijn aangetast door het Stevens-Johnson-syndroom zijn vergelijkbaar met die van conjunctivitis. Het enige verschil is dat bij het Stevens-Johnson-syndroom de ontsteking allergisch is. De ziekte kan ernstiger zijn met bacteriële schade. Er kunnen kleine zweren en defecten op het bindvlies van het oog verschijnen, wat zal leiden tot ontsteking van het hoornvlies en de achterste delen (vaten, netvlies, enz.).

Het syndroom kan worden gelokaliseerd op de plaats van de geslachtsorganen, die zich manifesteert als vulvovaginitis (ontsteking van de vrouwelijke geslachtsorganen), balanitis, urethritis (ontstekingsproces van de urethra).

Huidlaesies bij het Stevens-Johnson-syndroom zijn meervoudige roodheid van de huid of licht gezwollen blaren. De laesies zijn rond en paars van kleur. Het midden van de vlek heeft een bruisend uiterlijk dat bloed of waterige vloeistof bevat en een blauwachtige tint die enigszins verdiept is. In diameter reikt de grootte van de foci tot 3-5 centimeter.

Na het openen van dergelijke bubbels blijven defecten in de vorm van roodheid, bedekt met een korst.

Stevens-Johnson-syndroom geeft ernstige complicaties aan de algehele gezondheid van het lichaam, bijvoorbeeld longontsteking, nierfalen en diarree kunnen optreden. In 10% van de gevallen is de ziekte met het Stevens-Johnson-syndroom dodelijk.

Diagnose van het Stevens-Johnson-syndroom.

Voor de diagnose van het Stevens-Johnson-syndroom wordt een algemene bloedtest uitgevoerd, het gehalte aan leukocyten en de bezinkingssnelheid van erytrocyten gedetecteerd.

Effectiever biochemisch onderzoek van het bloed, dat het gehalte aan ureum, bilirubine en aminotransferase-enzymen onthult.

Maar de meest effectieve manier om te diagnosticeren is door een speciaal onderzoek uit te voeren - een immunogram, dat het gehalte aan T-lymfocyten in het bloed en specifieke klassen van antilichamen onthult.

Om een onmiskenbare diagnose te stellen, is het noodzakelijk om het volledige beeld te kennen van de levensomstandigheden, ingenomen medicijnen, ziekten en voeding.

Tijdens een uitwendig onderzoek is het noodzakelijk om de externe manifestaties zorgvuldig te onderzoeken om het Stevens-Johnson-syndroom niet te verwarren met het Lyell-syndroom.

Behandeling van het Stevens-Johnson-syndroom.

Bij de behandeling van het Stevens-Johnson-syndroom worden hormonen van de bijnierschors ingenomen totdat de verbetering van de toestand zich stabiliseert. Ze worden voornamelijk oraal ingenomen, maar als orale toediening niet mogelijk is, worden hormonen intraveneus toegediend.

Om het bloed te zuiveren, worden speciale methoden gebruikt, zoals plasmaferese en hemosorptie. Ze worden gebruikt om het immuuncomplex te verwijderen in de vorm van antilichamen die zijn geassocieerd met antigenen.

Tijdens de behandeling is het noodzakelijk om gifstoffen via de darmen uit het lichaam te verwijderen door medicijnen te nemen. Om dronkenschap tegen te gaan, moet u tot 3 liter vloeistof in welke vorm dan ook drinken.

Een effectieve maatregel is intraveneuze transfusie van plasma- en eiwitoplossing aan de patiënt. Naast de behandeling worden geneesmiddelen voorgeschreven die kalium, calcium en anti-allergische geneesmiddelen bevatten. Bij ernstige vormen van het Stevens-Johnson-syndroom moeten antibacteriële middelen worden ingenomen in combinatie met antischimmelmiddelen om het risico op infecties te verminderen.

Voor externe behandeling worden antiseptische oplossingen en crèmes gebruikt, waaronder hormonen van de bijnierschors.

Stevens-Johnson-syndroom is een bulleuze laesie van de huid en slijmvliezen. Het heeft een allergische aard en wordt gekenmerkt door een acute manifestatie.

Deze ziekte treedt op tegen de achtergrond van een ernstige toestand van een persoon. Het tast het mondslijmvlies en de urinewegen aan.

Dit syndroom wordt ook "kwaadaardig exsudatief erytheem" genoemd. Evenals, allergisch contact, enz. het is een bulleuze dermatitis en wordt gekenmerkt door een groot aantal blaren op de huid en slijmvliezen.

Meestal ontwikkelt dit syndroom zich bij mensen in de periode van 20 tot 40 jaar. Zeer zeldzaam bij kinderen.

Mannen lijden vaker aan deze ziekte dan vrouwen.

De redenen

De oorzaken van de ontwikkeling van het Steven Johnson-syndroom liggen in de onmiddellijke allergische reactie van het lichaam. Er zijn vier groepen redenen die het ontstaan van een dergelijke reactie kunnen veroorzaken:

infecties;
geneesmiddelen;
kwaadaardige ziekten;
onbekende factoren.

Bij kinderen ontwikkelt dit syndroom zich meestal als gevolg van virale ziekten (herpes, virale hepatitis, waterpokken, mazelen, enz.)

Bacteriële infecties en schimmels (tuberculose, gonorroe, histoplasmose, trichophytosis, enz.) Kunnen ook de ontwikkeling veroorzaken.

Volwassenen lijden voor het grootste deel aan dit syndroom door het gebruik van bepaalde medicijnen of kwaadaardige gezwellen in het lichaam.

Van de medicijnen kan een dergelijke reactie meestal worden veroorzaakt door antibiotica, regulatoren van het centrale zenuwstelsel, enz.

De meest voorkomende oorzaak van kanker is lymfoom of carcinoom.

Symptomen

Met het begin van de ziekte verschijnen de symptomen zeer snel en abrupt. Een persoon merkt op:

algemene malaise;
de temperatuur stijgt tot 40c;
hoofdpijn;
artralgie treedt op;
spierpijn;
tachycardie.

De patiënt kan een zere keel, diarree of braken, hoesten hebben.

Binnen een paar uur beginnen blaren in de keel te zwellen, die na opening grote defecten vormen. Ze zijn bedekt met witgrijze of gele films en bloedkorsten.

Lippen kunnen ook bij het proces betrokken zijn.

Oogbeschadiging lijkt op conjunctivitis, maar als er een infectie binnenkomt, kan zich een etterende ontsteking ontwikkelen. Het kan ook leiden tot blefaritis, keratitis en irisbeschadiging.

Urethritis, vulvitis of vaginitis ontwikkelt zich op de geslachtsdelen.

Op de huid verschijnen tal van elementen, die boven de rest van de huid uitsteken en een ronde vorm hebben. Uiterlijk zien ze eruit als blaren. Ze kunnen tot 5 cm in doorsnee zijn.

De uitslag blijft een paar weken verschijnen. Zweren die na het openen van de blaren achterblijven, genezen anderhalve maand.

Door de complicaties die dit syndroom kan veroorzaken, overlijdt ongeveer 10% van de patiënten.

Diagnostiek

De diagnose van dit syndroom omvat een groot uitgebreid onderzoek, waarbij de patiënt zorgvuldig wordt onderzocht, een immunologisch bloedonderzoek wordt uitgevoerd, een huidbiopsie wordt genomen en een coagulogram wordt gemaakt. Een röntgenfoto van de longen, echografie van de blaas, nieren en een biochemische analyse van urine worden ook uitgevoerd.

Behandeling

De behandeling van het Stevens-Johnson-syndroom is complex en intensief. Zorg ervoor dat u glucocorticoïden in grote doses voorschrijft. Omdat deze stoffen de slijmvliezen kunnen aantasten, worden ze geïnjecteerd. De dosis wordt pas verlaagd nadat de symptomen zijn verdwenen en de persoon zich beter begint te voelen.

Om het bloed te zuiveren, worden methoden voor extracorporale hemocorrectie gebruikt:

cascadeplasmafiltratie;
membraan plasmaferese;
hemosorptie;
immunosorptie.

Een persoon krijgt een transfusie van plasma- en eiwitoplossingen.

Zorg ervoor dat u het lichaam voldoende vocht geeft en zorg voor dagelijkse diurese.

Kalium- en calciumpreparaten worden ook gebruikt.

Secundaire infecties worden behandeld met antibiotica.

Stevens-Johnson-syndroom is een zeer ernstige huidziekte, een kwaadaardig type exsudatief erytheem, waarbij ernstige roodheid op de huid verschijnt. Tegelijkertijd verschijnen er grote blaren op de slijmvliezen en de huid. Ontsteking van het mondslijmvlies maakt het moeilijk om de mond te sluiten, te eten, te drinken. Ernstige pijn veroorzaakt verhoogde speekselvloed, ademhalingsmoeilijkheden.

Ontsteking, het verschijnen van blaren op de slijmvliezen van het urogenitale systeem maakt het moeilijk voor natuurlijke toediening. Plassen en geslachtsgemeenschap worden erg pijnlijk.

De oorzaak van de exacerbatie kan volgens wetenschappers verschillende factoren zijn.

Meestal treedt het Stevens-Jones-syndroom op als reactie op een allergische reactie op antibiotica of geneesmiddelen die zijn ontworpen om bacteriële infecties te behandelen. De reactie kan medicijnen tegen epilepsie, sulfonamiden, niet-steroïde pijnstillers veroorzaken. Veel medicijnen, vooral die van synthetische oorsprong, dragen ook bij aan de symptomen die het Stevenson-Johnson-syndroom kenmerken.

Infectieziekten (griep, aids, herpes, hepatitis) kunnen ook een kwaadaardige vorm van exsudatief erytheem veroorzaken. Schimmels, mycoplasma's, bacteriën die het lichaam binnendringen, kunnen een allergische reactie veroorzaken

Ten slotte worden symptomen heel vaak geregistreerd in de aanwezigheid van oncologische ziekten.

Vaker dan anderen manifesteert het Stevens-Johnson-syndroom zich bij mannen van twintig tot veertig jaar oud, hoewel de ziekte is geregistreerd bij vrouwen, kinderen tot zes maanden.

Omdat de ziekte tot allergieën van het instanttype behoort, ontwikkelt deze zich zeer snel. Het begint met ernstige malaise, het optreden van ondraaglijke pijn in de gewrichten, spieren, een sterke temperatuurstijging.

Na een paar uur (zelden - dagen) is de huid bedekt met zilverachtige films, diepe scheuren, bloedstolsels.

Op dit moment verschijnen er blaren op de lippen en ogen. Als aanvankelijk een allergische reactie in de ogen neerkomt op hun sterke roodheid, kunnen later zweren en etterende blaren verschijnen. Het hoornvlies, de achterkant van het oog, raakt ontstoken.

Het Stevens-Johnson-syndroom kan de geslachtsdelen aantasten en cystitis of urethritis veroorzaken.

Voor het stellen van een diagnose is een volledig bloedbeeld nodig. Gewoonlijk vertoont het, in aanwezigheid van de ziekte, een zeer hoog niveau van leukocyten, snelle erytrocytsedimentatie.

Naast de algemene analyse moet rekening worden gehouden met alle medicijnen, stoffen en voedsel die de patiënt heeft ingenomen.

De behandeling van het syndroom omvat gewoonlijk intraveneuze transfusie van bloedplasma, geneesmiddelen die het lichaam reinigen van opgehoopte toxines en de toediening van hormonen. Om de ontwikkeling van infectie bij zweren te voorkomen, worden een complex van antischimmel- en antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven antiseptische oplossingen.

Het is erg belangrijk om een strikt dieet te volgen dat is voorgeschreven door een arts, veel vocht te drinken.

Statistisch is vastgesteld dat met een tijdig bezoek aan een specialist de behandeling redelijk succesvol eindigt, hoewel het lang duurt. De therapie duurt meestal 3-4 maanden.

Als de zieke in de eerste dagen van de ziekte geen medicamenteuze behandeling kreeg, kan het Stevens-Johnson-syndroom dodelijk zijn. 10% van de patiënten sterft als gevolg van late behandeling.

Soms kunnen na de behandeling, vooral als de ziekte ernstig was, littekens of vlekken op de huid achterblijven. Het is niet uitgesloten dat complicaties optreden in de vorm van colitis, ademhalingsfalen, disfunctie van het urogenitale systeem, blindheid.

Deze ziekte sluit zelfbehandeling absoluut uit, omdat deze mogelijk dodelijk is.

Stevens-Johnson-syndroom / toxische epidermale necrolyse - epidermolytische geneesmiddelreacties (EPR) - acute ernstige allergische reacties die worden gekenmerkt door uitgebreide laesies van de huid en slijmvliezen, veroorzaakt door het gebruik van geneesmiddelen.

Etiologie en epidemiologie

Meestal ontwikkelt het Stevens-Johnson-syndroom zich bij het nemen van medicijnen, maar in sommige gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden achterhaald. Onder de geneesmiddelen die meer kans hebben om het Stevens-Johnson-syndroom te ontwikkelen, zijn er: sulfonamiden, allopurinol, fenytonine, carbamazepine, fenibutazol, piroxicam, chloormazanon, penicillines. Minder vaak wordt de ontwikkeling van het syndroom vergemakkelijkt door het gebruik van cefalosporines, fluoroquinolonen, vancomycine, rifampicine, ethambutol, tenoxicam, thiaprofeenzuur, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, thiabendazol.

De incidentie van ELR wordt geschat op 1-6 gevallen per miljoen mensen. ELR kan op elke leeftijd voorkomen, het risico op het ontwikkelen van ziekten neemt toe bij mensen ouder dan 40 jaar, bij hiv-positieve mensen (1000 keer), patiënten met systemische lupus erythematosus en oncologische ziekten. Hoe ouder de patiënt, hoe ernstiger de bijkomende ziekte en hoe uitgebreider de huidlaesie, hoe slechter de prognose van de ziekte. Sterfte van ELR is 5-12%.

Ziekten worden gekenmerkt door een latente periode tussen het innemen van het medicijn en de ontwikkeling van het klinische beeld (van 2 tot 8 weken), wat nodig is voor de vorming van een immuunrespons. De pathogenese van ELR is geassocieerd met massale sterfte van basale keratinocyten in de huid en mucosaal epitheel veroorzaakt door Fas-geïnduceerde en perforine/granzyme-gemedieerde celapoptose. Geprogrammeerde celdood treedt op als gevolg van immuungemedieerde ontsteking, waarbij cytotoxische T-cellen een belangrijke rol spelen.

Classificatie

Afhankelijk van het gebied van de aangetaste huid worden de volgende vormen van ELR onderscheiden:

Stevens-Johnson-syndroom (SSD) - minder dan 10% van het lichaamsoppervlak;
toxische epidermale necrolyse (TEN, syndroom van Lyell) - meer dan 30% van het lichaamsoppervlak;
tussenvorm van SJS/TEN (10-30% van de huid is aangetast).

symptomen met

Bij het Stevens-Johnson-syndroom is er schade aan de slijmvliezen van ten minste twee organen, het gebied van de laesie bereikt niet meer dan 10% van de gehele huid.

Stevens-Johnson-syndroom ontwikkelt zich acuut, beschadiging van de huid en slijmvliezen gaat gepaard met ernstige algemene aandoeningen:
hoge lichaamstemperatuur (38 ... 40 ° C), hoofdpijn, coma, dyspeptische symptomen, enz. Huiduitslag is voornamelijk gelokaliseerd op de huid van het gezicht en de romp. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door het verschijnen van meerdere polymorfe huiduitslag in de vorm van paarsrode vlekken met een blauwachtige tint, papels, blaasjes en doelachtige foci. Zeer snel (binnen een paar uur) vormen zich op deze plaatsen bellen tot de grootte van de handpalm van een volwassene en meer; fuseren, kunnen ze gigantische afmetingen bereiken. Limoenen van blaren worden relatief gemakkelijk vernietigd (positief symptoom van Nikolsky), waardoor uitgebreide felrode geërodeerde treuroppervlakken worden gevormd, begrensd door fragmenten van blarenbanden ("epidermale kraag").

Soms verschijnen er ronde donkerrode vlekken met een hemorragische component op de huid van de handpalmen en voeten.

De ernstigste laesie wordt waargenomen op de slijmvliezen van de mondholte, neus, geslachtsorganen, de huid van de rode rand van de lippen en in het perianale gebied, waar blaren verschijnen die snel opengaan en uitgebreide, scherp pijnlijke erosies blootleggen bedekt met een grijsachtige vezelachtige coating. Op de rode rand van de lippen vormen zich vaak dikke bruinbruine hemorragische korsten. Als de ogen worden aangetast, wordt blepharoconjunctivitis waargenomen, is er een risico op het ontwikkelen van hoornvlieszweren en uveïtis. Patiënten weigeren te eten, klagen over pijn, branderigheid, overgevoeligheid bij het slikken, paresthesie, fotofobie, pijnlijk urineren.

Diagnose met Stevens-Johnson/Lyell-syndroom

De diagnose van het Stevens-Johnson-syndroom is gebaseerd op de resultaten van de anamnese van de ziekte en het kenmerkende klinische beeld.
Bij het uitvoeren van een klinische bloedtest worden bloedarmoede, lymfopenie, eosinofilie (zelden) gedetecteerd; neutropenie is een ongunstig prognostisch teken.

Indien nodig wordt een histologisch onderzoek van de huidbiopsie uitgevoerd. Histologisch onderzoek onthult necrose van alle lagen van de epidermis, de vorming van een opening boven het basale membraan, loslating van de epidermis en de ontstekingsinfiltratie in de dermis is onbeduidend of afwezig.

Differentiële diagnose

Stevens-Johnson-syndroom moet worden onderscheiden van pemphigus vulgaris, staphylococcus scalded skin-syndroom, toxische epidermale necrolyse (syndroom van Lyell), die wordt gekenmerkt door epidermale loslating van meer dan 30% van het lichaamsoppervlak; graft-versus-host-ziekte, exsudatief erythema multiforme, roodvonk, thermische verbranding, fototoxische reactie, exfoliatieve erytrodermie, gefixeerde toxidermie.

Behandeling met

Behandelingsdoelen

verbetering van de algemene toestand van de patiënt;
regressie van huiduitslag;
preventie van de ontwikkeling van systemische complicaties en recidieven van de ziekte.

Algemene opmerkingen over therapie

Behandeling van het Stevens-Johnson-syndroom wordt uitgevoerd door een dermatoveneroloog, therapie voor ernstigere vormen van ELR wordt uitgevoerd door andere specialisten, een dermatovenereoloog is als adviseur betrokken.

Als een epidermolytische medicijnreactie wordt vastgesteld, is de arts, ongeacht zijn specialisatie, verplicht om de patiënt dringende medische zorg te verlenen en te zorgen voor zijn vervoer naar het brandwondencentrum (afdeling) of naar de intensive care.

Onmiddellijke stopzetting van het geneesmiddel dat de ontwikkeling van ELR veroorzaakte, verhoogt de overleving met een korte halfwaardetijd. In twijfelgevallen moeten alle niet-essentiële geneesmiddelen worden stopgezet, en vooral diegene waarmee binnen de laatste 8 weken is begonnen.

Het is noodzakelijk om rekening te houden met de ongunstige prognostische factoren voor het verloop van ELR:

Leeftijd > 40 jaar - 1 punt.
Hartslag > 120 per minuut - 1 punt.
Laesie > 10% van het huidoppervlak - 1 punt.
Maligne neoplasmata (inclusief geschiedenis) - 1 punt.
Bij een biochemische bloedtest:
glucosespiegel > 14 mmol/l - 1 punt;
ureumgehalte > 10 mmol/l - 1 punt;
bicarbonaten< 20 ммоль/л – 1 балл.

Kans op overlijden: 0-1 punten (3%), 2 punten (12%), 3 punten (36%), 4 punten (58%), >5 punten (90%).

Indicaties voor ziekenhuisopname

Vastgestelde diagnose van Stevens-Johnson-syndroom / toxische epidermale necrolyse.

behandelingsregimes met Stevens-Johnson/Lyell-syndroom

Systeemtherapie

Glucocorticosteroïde geneesmiddelen met systemische werking:

prednisolon 90-150 mg
dexamethason 12-20 mg

Infusietherapie (afwisseling van verschillende schema's is acceptabel):

kaliumchloride + natriumchloride + magnesiumchloride 400,0 ml
natriumchloride 0,9% 400 ml
calciumgluconaat 10% 10 ml
natriumthiosulfaat 30% 10 ml

Het is ook gerechtvaardigd om hemosorptie-, plasmaferese-procedures uit te voeren.

In het geval van infectieuze complicaties worden antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven, rekening houdend met de geïsoleerde ziekteverwekker, de gevoeligheid voor antibacteriële geneesmiddelen en de ernst van klinische manifestaties.

Externe therapie

Het bestaat uit een zorgvuldige verzorging en behandeling van de huid door reiniging en verwijdering van necrotisch weefsel. Uitgebreide en agressieve excisie van de necrotische epidermis mag niet worden uitgevoerd omdat oppervlakkige necrose re-epithelialisatie niet verhindert en de proliferatie van stamcellen via inflammatoire cytokinen kan versnellen.

Voor externe therapie worden oplossingen van antiseptische preparaten gebruikt: waterstofperoxide-oplossing 1%, chloorhexidine-oplossing 0,06%, kaliumpermanganaatoplossing.

Voor de behandeling van erosie worden wondverbanden en anilinekleurstoffen gebruikt: methyleenblauw, fukortsin, briljant groen.

In geval van schade aan de ogen is consultatie van een oogarts vereist. Het wordt niet aanbevolen om oogdruppels te gebruiken met antibacteriële geneesmiddelen vanwege de frequente ontwikkeling van het "droge ogen" -syndroom. Het is raadzaam om oogdruppels te gebruiken met glucocorticosteroïden (dexamethason), kunstmatige tranen. Vereist mechanische vernietiging van vroege synechiae in het geval van hun vorming.

Als het mondslijmvlies is aangetast, meerdere keren per dag spoelen met antiseptische (chloorhexidine, miramistine) of antischimmeloplossingen (clotrimazol).

Speciale situaties

Behandeling van kinderen metStevens-Johnson/Lyell-syndroom

Vereist intensieve interdisciplinaire interactie van kinderartsen, dermatologen, oogartsen, chirurgen:

controle van de vochtbalans, elektrolyten, temperatuur en bloeddruk;
aseptische opening van nog elastische bellen (de band blijft op zijn plaats);
microbiologische monitoring van laesies op de huid en slijmvliezen;
oog- en mondverzorging;
antiseptische maatregelen, voor de behandeling van erosie bij kinderen, worden anilinekleurstoffen zonder alcohol gebruikt: methyleenblauw, briljant groen;
niet-klevende wondverbanden;
de patiënt op een speciale matras leggen;
adequate pijnstillende therapie;
zorgvuldige therapeutische oefeningen om contracturen te voorkomen.