porażenie mózgowe u dorosłych. Oznaki i przyczyny porażenia mózgowego u dziecka, metody leczenia porażenia mózgowego Co to jest porażenie mózgowe u dziecka

Pierwsze oznaki porażenia mózgowego można wykryć u noworodków w pierwszych dniach życia i do roku. Profesjonalni specjaliści, a nawet rodzice mogą określić obecność choroby we wczesnych stadiach rozwoju, co jest konieczne, aby zapobiec zaostrzeniom. Porażenie mózgowe u dzieci często objawia się zespołem objawów, które należy rozpoznać w krótkim czasie.

Lekarze nie zawsze właściwie badają dziecko, aby w odpowiednim czasie zidentyfikować objawy porażenia mózgowego. Rodzice spędzają z dzieckiem dużo czasu, dlatego mają szansę samodzielnie wykryć chorobę. Najbardziej charakterystyczne objawy porażenia mózgowego w młodym wieku:

1. Brak możliwości wykrycia fałd między pośladkami.
2. Brak krzywizny lędźwiowej.
3. Asymetria dwóch części ciała.

W pierwszych dniach życia z ciężkim porażeniem mózgowym można zdiagnozować następujące objawy:

1. Nadmierne napięcie mięśniowe lub zbytnia relaksacja.
2. W pierwszych dniach życia można wyśledzić optymalne napięcie mięśni, które po pewnym czasie zanika.
3. W przypadku wystąpienia hipertoniczności ruchy dziecka wyglądają nienaturalnie, często zbyt wolno.
4. Odruchy bezwarunkowe nie znikają, a dziecko nie zaczyna zbyt długo siedzieć, aby samodzielnie trzymać głowę.
5. Asymetria różnych części ciała. Z jednej strony pojawiają się objawy hipertoniczności, z drugiej może nastąpić osłabienie mięśni.
6. Drganie mięśni, w niektórych przypadkach możliwy jest całkowity lub częściowy paraliż.
7. Nieuzasadniony wzrost lęku, częsta utrata apetytu.

Uwaga! Jeśli dziecko aktywnie korzysta tylko z jednej strony ciała, po drugiej następuje stopniowy zanik mięśni, kończyny rozwijają się niecałkowicie, często nie osiągają wymaganych parametrów. Występuje skrzywienie kręgosłupa, zaburzenia pracy i budowy stawów biodrowych.

Najczęściej porażenie mózgowe u dzieci jest szybko wykrywane, ponieważ wykonują one aktywne ruchy kończynami po jednej stronie. Dość często pacjenci prawie nie używają ręki o osłabionym tonie, która rzadko oddziela się od ciała. Maluch nie odwraca głowy bez większego wysiłku, nawet kilka miesięcy po urodzeniu. Często rodzice muszą od czasu do czasu samodzielnie przewrócić dziecko.

Nawet jeśli nie zauważysz niebezpiecznych znaków lub wątpisz w ich obecność, konieczne jest regularne przeprowadzanie badań diagnostycznych. Uważaj na zdrowie dziecka, jeśli urodziło się przedwcześnie, rozwija się zbyt wolno, zauważysz problemy podczas porodu.

Uwaga! Jeśli zauważysz poważne odchylenia w rozwoju, cechach behawioralnych dziecka, powinieneś skonsultować się z lekarzem w celu uzyskania porady.

Metody autodiagnozy porażenia mózgowego:

Jak rozpoznać porażenie mózgowe u trzymiesięcznego dziecka?

W okresie od 3 miesięcy do 6 miesięcy u dziecka pojawiają się odruchy wrodzone, w tym ręka-usta, pięta. Obecność pierwszego można sprawdzić, naciskając palcami po wewnętrznej stronie dłoni, podczas gdy dziecko otwiera usta. Aby sprawdzić odruch pięty, musisz podnieść dziecko, kładąc je na stopach. Niemowlęta zazwyczaj próbują się poruszać. W zdrowym stanie dziecko zatrzymuje się. Jeśli pojawi się porażenie mózgowe, polega on tylko na czubkach palców lub w ogóle nie może używać nóg do podparcia.

Po 3 miesiącach porażenie mózgowe można szybko zdiagnozować, jeśli dziecko aktywnie korzysta tylko z jednej strony ciała. W wielu przypadkach objaw ten można wykryć w ciągu kilku dni po urodzeniu dziecka. Niewystarczające napięcie mięśniowe z jednej strony i hipertoniczność z drugiej są spowodowane patologią relacji między dwiema półkulami mózgu.

Jeśli unerwienie zostanie przeprowadzone nieprawidłowo, ruchy dziecka stają się niezdarne, wykorzystuje on przeciwne części ciała na różne sposoby i objawia się zahamowaną reakcją. Manifestacje porażenia mózgowego można zobaczyć nawet na twarzy. Być może całkowity brak mięśni żucia, co powoduje asymetrię mięśni twarzy. Często rozwija się zez.

Uwaga! Chore dzieci często nie potrafią samodzielnie siedzieć, a to odchylenie może utrzymywać się do sześciu miesięcy lub dłużej.

Jak rozpoznać porażenie mózgowe u niemowląt?

Jeśli uszkodzenie mózgu jest minimalne, typowe objawy są trudne do zidentyfikowania nie tylko dla rodziców, ale nawet dla profesjonalnych specjalistów. Niezdarne ruchy, przeciążenie tkanki mięśniowej odnotowuje się tylko przy poważnym uszkodzeniu komórek mózgowych.

Możesz podejrzewać obecność zaburzeń mózgu, jeśli masz następujące objawy:

1. patologia snu.
2. Niezdolność do samodzielnego przewrócenia.
3. Dziecko nie trzyma głowy.
4. Odruchy warunkowe dotyczą tylko jednej strony ciała.
5. Dziecko często jest w jednej pozycji, przez długi czas nie poruszając się.
6. Okresowo pojawiają się skurcze kończyn.
7. Asymetria twarzy o różnym nasileniu.
8. Kończyny różnią się długością.

Wideo: Wczesne wykrywanie porażenia mózgowego u dzieci poniżej 1 roku życia na podstawie rozwoju motorycznego

Typowe objawy porażenia mózgowego

Obraz kliniczny może się różnić w zależności od postaci choroby. Każdy z nich charakteryzuje się specyficznymi objawami, które w różny sposób wpływają na życie dziecka.

forma diplegiczna

Występuje wraz z powstawaniem uszkodzeń mózgu podczas rozwoju płodu. Zaburzenia te można zaobserwować w hipertoniczności mięśni. Chore dzieci znajdują się w charakterystycznej pozycji, ponieważ ich nogi są rozciągnięte, często krzyżujące się.

Do roku można zauważyć, że dziecko praktycznie nie używa kończyn dolnych podczas ruchu. Często dzieci nie próbują siadać, a nawet przewracać się. Wraz z pogorszeniem przebiegu choroby możliwy jest rozwój poważnych odchyleń w rozwoju fizycznym.

Identyfikacja obecności tej postaci choroby jest dość łatwa. Aby to zrobić, wystarczy spróbować postawić dziecko na nogi. W tym przypadku objawia się gwałtowny wzrost napięcia mięśniowego. Dziecko porusza się, opierając się tylko na palcach. Chód jest chwiejny, z każdym kolejnym krokiem dziecko dotyka się jedną nogą, poruszając kończynami prosto przed sobą.

Uwaga! W diplegicznej postaci choroby często manifestują się odchylenia w rozwoju umysłowym.

Postać hemiplegiczna

Choroba często występuje, gdy dotknięta jest jedna z półkul mózgowych. Wysokie ryzyko rozwoju hemiplegicznej postaci porażenia mózgowego pozostaje u dzieci z infekcją wewnątrzmaciczną. Ta choroba może wystąpić nawet przy niewielkim krwotoku podczas porodu.

Hemiplegiczna postać porażenia mózgowego objawia się ograniczonymi ruchami kończyn, przy jednoczesnym utrzymaniu stale zwiększonego napięcia mięśniowego. Dziecko aktywnie się porusza, jednak jednocześnie zdiagnozowano u niego zbyt częste skurcze mięśni w części ciała, za których unerwienie odpowiada dotknięty obszar mózgu.

Wideo - Jak rozpoznać porażenie mózgowe

Postać hiperkinetyczna

Występuje z zaburzeniami strukturalnymi zwojów podkorowych odpowiedzialnych za unerwienie. Często choroba objawia się negatywną aktywnością immunologiczną w ciele matki w stosunku do dziecka. W tym przypadku wyraźne są również objawy porażenia mózgowego. Napięcie mięśni u dziecka często się stabilizuje, ale po pewnym czasie wzrasta. W niektórych przypadkach napięcie mięśni nie wzrasta, ale spada. Ruchy dziecka stają się niezręczne, przyjmuje niewygodne i nienaturalne pozycje. W wielu przypadkach przy tej postaci choroby zachowana jest inteligencja, dlatego prognozy dotyczące szybkiego leczenia są uważane za warunkowo korzystne.

Kiedy powinieneś się martwić?

Istnieje kilka rodzajów objawów, dzięki którym można określić nasilenie, formę choroby. Często negatywne znaki pojawiają się bardzo jasno, dlatego prawie niemożliwe jest ich niezauważenie nawet w wieku do roku. W większości przypadków porażenie mózgowe objawia się ciężkimi objawami, zaburzenia często prowadzą do upośledzenia funkcji motorycznych i koordynacyjnych.

Motoryczne objawy porażenia mózgowego:

1. Hiperkinetyczna postać tej choroby.
2. Dystonia i zaburzenia pokrewne.
3. Rozwój zdolności motorycznych tylko w jednej kończynie.
4. Spastyczność mięśni.
5. Okresowe pojawianie się niedowładu, paraliżu.

Dystonia w porażeniu mózgowym postępuje stopniowo, po pewnym czasie pojawiają się dodatkowe objawy negatywne, które mogą prowadzić do szeregu powikłań. Często to nie porażenie mózgowe postępuje, ale związane z nim zaburzenia i choroby. Podczas aktywnego wzrostu dziecka nasilenie objawów negatywnych może się zwiększać lub zmniejszać.

Często porażenie mózgowe po pewnym czasie komplikuje patologia strukturalna stawów, zaburzenia w mięśniach. Te odchylenia są prawie niemożliwe do zatrzymania, jeśli odmówisz zastosowania interwencji chirurgicznej.

Uwaga! Często patologie pojawiają się w wyniku naruszenia pracy niektórych części mózgu. W efekcie pacjenci cierpią na nieprawidłową pracę mięśni, możliwe są również nieprawidłowości w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.

W przypadku zaburzeń w pracy mózgu możliwe jest powstanie takich zaburzeń:

1. Niestandardowe, nielogiczne zachowanie.
2. Nieumiejętność nauczenia się czegoś nowego, mówienia prostych słów.
3. Niepowodzenia intelektualne.
4. Upośledzenie słuchu, patologia mowy.
5. Regularne występowanie problemów z połykaniem.
6. Niewystarczający apetyt.

Jeśli podczas porażenia mózgowego wystąpią zaburzenia mięśniowe i neurologiczne, jakość życia dzieci jest znacznie obniżona. W niektórych przypadkach współistniejące choroby wpływają na organizm ludzki bardziej niż pierwotne patologie. Często porażeniu mózgowemu towarzyszy spadek inteligencji, uszkodzenie różnych struktur mózgu.

Porażenie mózgowe u dzieci często charakteryzuje się standardowymi cechami, ale może mieć unikalny wzór. Aby określić obecność porażenia mózgowego, zwłaszcza w łagodnych postaciach, stosuje się specjalne testy. Na podstawie grupy objawów choroba jest identyfikowana. Lekarze biorą pod uwagę kombinację objawów od strony tkanki mięśniowej i układu nerwowego.

Aby postawić dokładną diagnozę, określić dynamikę rozwoju choroby, lekarze stosują różne środki diagnostyczne. Negatywne objawy często pojawiają się od pierwszych dni lub tygodni życia dziecka. Możliwe jest postawienie diagnozy, scharakteryzowanie przebiegu choroby do roku, jednak uzyskane informacje są określone w starszym wieku.

Diagnozę porażenia mózgowego przeprowadza się poprzez ocenę ogólnego stanu mózgu. Stosowane są nowoczesne technologie instrumentalne, w tym MRI, CT, USG. Za pomocą tych badań diagnostycznych można zidentyfikować ogniska patologiczne, zaburzenia w strukturze mózgu, a także obszary krwotoku.

Pogorszenie obrazu klinicznego można prześledzić za pomocą neurofizjologicznych metod badawczych. Przeprowadza się elektromiografię i podobne czynności. Laboratoryjne i genetyczne metody diagnostyczne służą do określenia objawów charakterystycznych dla porażenia mózgowego.

Porażenie mózgowe w ciężkich stadiach często objawia się w połączeniu z takimi odchyleniami:

1. napady padaczkowe.
2. Ubytek słuchu.
3. patologia widzenia. Spowodowane przez procesy zanikowe w tarczy nerwu wzrokowego.

Porażenie mózgowe często objawia się wraz z zespołem objawów towarzyszących, dlatego często jest diagnozowane w pierwszym roku życia. Jeśli porażenie mózgowe występuje z genetyczną predyspozycją do zaburzeń mózgu, choroba postępuje stopniowo. W wielu przypadkach możesz wyeliminować negatywne objawy choroby, jeśli zwrócisz się o pomoc medyczną w odpowiednim czasie. sprawdź link. przeczytaj na naszej stronie internetowej.

Porażenie mózgowe (CP) to nie jedna choroba, ale grupa zaburzeń ruchowych. Odchylenia występują w okresie okołoporodowym (od 22 tygodnia ciąży do siódmego dnia po urodzeniu). U chorych dzieci dochodzi do opóźnień w rozwoju fizycznym, zaburzeń mowy, dysfunkcji narządu ruchu.

W kontakcie z

Ogólna charakterystyka porażenia mózgowego

Porażenie mózgowe może obejmować różne rodzaje odchyleń: paraliż i niedowład, zmiany w układzie mięśniowo-szkieletowym, zaburzenia mowy, chwiejny chód itp.

Dzieci z porażeniem mózgowym mogą rozwinąć zaburzenia psychiczne, epilepsję. Pogorszenie wzroku i słuchu. Problemy te powstają w wyniku uszkodzenia mózgu.

Im bardziej rozległa i poważna zmiana, tym bardziej niebezpieczne zaburzenia w ciele. Porażenie mózgowe nie może się rozwinąć, ponieważ uszkodzenie struktur mózgu jest zawsze ograniczone.

Notatka! Z wiekiem może się wydawać, że jego stan się tylko pogorszył. W rzeczywistości upośledzenia stają się bardziej widoczne na tle trudności w nauce i komunikacji. Te problemy są niewidoczne, dopóki dziecko nie będzie mogło samodzielnie chodzić i jeść.

Rozpoznanie odchylenia dokonuje się na podstawie danych klinicznych i anamnestycznych. Osoby, u których zdiagnozowano patologię, muszą stale przechodzić rehabilitację. Oni potrzebują leczenie stałe.

Światowe statystyki rejestrują 1 przypadek patologii na 1000. W Rosji liczba ta wynosi 2-6 przypadków na 1000. Wcześniaki cierpią na to odchylenie 10 razy częściej. Ostatnie badania wykazały, że połowa wszystkich dzieci z porażeniem mózgowym urodziła się przedwcześnie.

Porażenie mózgowe jest jednym z głównych problemów współczesnej pediatrii. Naukowcy twierdzą, że chore dzieci pojawiają się częściej nie tylko z powodu pogorszenia środowiska, ale także z powodu medycznych metod neonatologii, które pozwalają karmić dzieci z różnymi poważnymi patologiami.

Formy porażenia mózgowego

Ta forma charakteryzuje się uszkodzeniem kończyn dolnych, dłonie i twarz nie są tak poważnie uszkodzone. Diplegia spastyczna uleczalny. Rehabilitacja jest tym szybsza, im lepiej rozwinięte są ręce.

Dość powszechne i ataktyczna forma porażenia mózgowego. U pacjentów napięcie mięśniowe jest bardzo niskie, ale odruchy ścięgniste są dość wyraźne. U dzieci mowa jest słabo rozwinięta z powodu uszkodzenia strun głosowych. Przyczyną tego stanu jest niewystarczający dopływ tlenu do płodu podczas ciąży, uraz płata czołowego mózgu.

Przyczyny porażenia mózgowego u noworodków

Chore dzieci pojawiają się zwykle z powodu wcześniactwa. Natychmiastowy przyczyny porażenia mózgowego podczas ciąży:

1. Naruszenia w strukturze mózgu.
2. Głód tlenowy płodu w czasie ciąży.
3. Choroby weneryczne u matki (najgroźniejszą infekcją jest opryszczka narządów płciowych).
4. Niezgodność grup krwi matki i płodu.
5. Urazy mózgu otrzymane podczas ciąży lub podczas porodu.
6. Toksyczne zatrucie mózg w dzieciństwie.
7. Nieprawidłowy poród.

Uważa się, że głównymi przyczynami porażenia mózgowego u noworodków są obecność u matki przewlekłych poważnych chorób oraz stosowanie szkodliwych substancji. Choroby takie jak anemia, przełom nadciśnieniowy, różyczka itp. powodować uszkodzenia mózg płodu.

Każdy przypadek porażenia mózgowego jest indywidualny. Dokładna przyczyna pojawienia się odchyleń zwykle nie jest dokładnie znana, ponieważ z reguły na ciało matki i płodu działa kilka niekorzystnych czynników.

Istnieje błędne przekonanie, że patologia występuje z powodu problemów z naczyniami krwionośnymi. Ale to nieprawda, ponieważ wszystkie naczynia u małych dzieci są bardzo giętkie i rozciągliwe, nie można ich samodzielnie uszkodzić. Naruszenia w układzie naczyniowym niemowlęcia mogą pojawić się tylko w wyniku traumatycznej ekspozycji.

Aby skutecznie leczyć porażenie mózgowe, specjaliści muszą: ustal główną przyczynę występowanie odchyleń.

Objawy porażenia mózgowego

Bardzo ważne jest jak najwcześniejsze zidentyfikowanie głównych objawów i postawienie diagnozy. Lekarze zalecają posiadanie specjalnego pamiętnik dziecka gdzie konieczne jest zarejestrowanie wszystkich osiągnięć dziecka.

Rodzice powinni uważnie monitorować przejawy absolutnych odruchów, które pojawiają się natychmiast po urodzeniu. Należy również zwrócić uwagę na zanikające odruchy.

Na przykład odruch dłoniowo-ustny powinien zniknąć w drugim miesiącu. Jeśli pozostanie do szóstego miesiąca, najprawdopodobniej dziecko ma dysfunkcję układu nerwowego.Ważne jest monitorowanie rozwoju mowy dziecka, jego mobilności i pojawiania się różnych umiejętności. Dziennik powinien zawierać dowolne podejrzane zachowanie:

• kiwanie głową;
• niekontrolowane ruchy;
• pozostawanie w jednej pozycji przez długi czas;
• brak kontaktu między matką a dzieckiem.

Lekarze dziecięcy nie zawsze spieszą się z diagnozą porażenia mózgowego. Najczęściej, gdy zostaną znalezione określone objawy, pediatra umieszcza encefalopatię u dziecka w wieku poniżej jednego roku. Mózg dziecka ma świetne zdolności kompensacyjne, to może całkowicie pozbyć się konsekwencji uszkodzeń.

Jeśli nie ma zmian w rozwoju (dziecko nie mówi, nie chodzi, nie siedzi itp.), diagnozowane jest porażenie mózgowe.

Leczenie

Najczęściej diagnoza „dziecięcego porażenia mózgowego” nie jest zdaniem. Jeśli kompleksowo i prawidłowo podchodzisz do leczenia odchyleń, przeprowadź aktywną rehabilitację. Dorosły z porażeniem mózgowym może być idealną osobą w stanie założyć rodzinę i osiągnąć sukces zawodowy. Paraliż pozostaje z osobą na zawsze, ale jego negatywny wpływ można zminimalizować poprzez terminowe leczenie. Aby osiągnąć dobry wynik, konieczne jest zdiagnozowanie patologii na czas i jak najszybsze rozpoczęcie terapii.

Dorośli z porażeniem mózgowym, którzy ukończyli główne intensywny przebieg leczenia w dzieciństwie mogą stać się pełnoprawnymi członkami społeczeństwa.

Przepustka dla chorych kurs leczenia specjalne preparaty, mają masaże, które normalizują napięcie mięśni.

Potrzebna jest regularna terapia ruchowa, a także ćwiczenia pomagające dostosować zdolności motoryczne. Wymagane są zajęcia z logopedą i psychologiem. W niektórych przypadkach wymagana jest interwencja chirurga.

Intensywne zabiegi rehabilitacyjne powinny być prowadzone do do ośmiu lat kiedy mózg znajduje się w fazie aktywnego rozwoju. W tym czasie zdrowe części mózgu przejmują funkcje uszkodzonych.

Kurs leczenia jest prawie zawsze ukierunkowany na poprawa zdolności motorycznych dla każdego pacjenta. Środki naprawcze należy przeprowadzać przez całe życie, ale w dzieciństwie należy im poświęcić największą uwagę. Tylko w ten sposób rehabilitacja będzie tak skuteczna, jak to tylko możliwe.

Ostatnio często praktykowane są metody terapeutyczne, które są budowane w kontakcie ze zwierzętami. Taka komunikacja pozytywnie wpływa na nastrój, jego psychikę. Takie metody można zmienić tylko za zgodą lekarza.

Lekarze często przepisują terapię voit i bobat. Są to praktyki lecznicze mające na celu stymulowanie ruchów związanych z odruchami nieuwarunkowanymi. Celem tych technik jest doprowadzenie aktywności ruchowej pacjenta do normalnego stanu, wyrobienie nawyków.

Są specjalne dresy, przeznaczony dla dzieci z zaburzeniami układu mięśniowo-szkieletowego. Na przykład Adele lub Gravistat. Pomagają skorygować nieprawidłowe ułożenie kończyn, przywracają normalne napięcie mięśniowe dzięki ich rozciąganiu. Prawidłowe ułożenie tułowia, nóg, ramion ustalane jest za pomocą specjalnych zacisków, sprężyn. Pacjent przez jakiś czas jest w kombinezonie medycznym i próbuje się poruszać. Leczenie tą metodą odbywa się cyklicznie, pobyt w garniturze wydłuża się z każdą kolejną sesją.

Operacje tego rodzaju są bardzo złożone, ich istota polega na niszczeniu pewnych struktur mózgowych odpowiedzialnych za wytwarzanie sygnałów patologicznych. Czasami wszczepia się implanty tłumiące impulsy.

Interwencja chirurgiczna ortopeda jest potrzebny w przypadkach, gdy konieczne jest wyeliminowanie deformacji ramion, nóg i stawów. Wykonane są w celu ułatwienia chodzenia i wszelkich innych ruchów. Na przykład operacja ścięgna Achillesa pomaga przywrócić prawidłową pozycję stopy.

Większość środków terapeutycznych stosowana jest w specjalnych placówkach medycznych dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Metody leczenia należy ćwiczyć w domu.

Notatka! Najkorzystniejsze jest leczenie sanatoryjne. Sanatoria specjalizujące się w leczeniu dzieci z paraliżem posiadają specjalny sprzęt i najlepsze warunki do skutecznego leczenia.

Porażenie mózgowe należy leczyć zaraz po postawieniu diagnozy. Jeśli nic nie zostanie zrobione, to stan może się pogorszyć z powodu zaburzeń rozwojowych. Takie dziecko będzie musiało być leczone nie tylko z powodu paraliżu, ale także nabytych problemów ortopedycznych.

Wideo: porażenie mózgowe - przyczyny, objawy i leczenie

Porażenie mózgowe (CP) to odrębna choroba, ale cała gama zaburzeń ruchowych, które powstają na skutek uszkodzenia mózgu w okresie okołoporodowym.

Zwyczajowo do grupy zaburzeń zalicza się termin Mózgowe Porażenie Dziecięce:

• paraliż mono-, hemi-, para-, tetra- i niedowłady,
• patologiczne zmiany napięcia mięśniowego,
• hiperkineza,
• zaburzenia mowy,
• niepewny chód,
• zaburzenia koordynacji ruchowej
• częste upadki
• pozostawanie w tyle za dzieckiem w rozwoju motorycznym i umysłowym.

Oddzielnie wszystkie te stany mogą mówić o innych problemach neurologicznych lub psychicznych. Dlatego tak ważne jest, aby to lekarz wydał wniosek o obecności lub braku porażenia mózgowego. Materiał służy wyłącznie do celów informacyjnych.

Badanie na porażenie mózgowe

W przypadku porażenia mózgowego można zaobserwować zaburzenia intelektualne, zaburzenia psychiczne, epilepsję, zaburzenia słuchu i wzroku, diagnostyka pomoże wyjaśnić. Rozpoznanie porażenia mózgowego opiera się na danych klinicznych i wynikach badań. Algorytm badania dziecka z porażeniem mózgowym ma na celu identyfikację dodatkowych problemów zdrowotnych i wykluczenie innych wrodzonych patologii. Zakres studiów zalecanych przez lekarza, są indywidualne.

Czynniki ryzyka porażenia mózgowego

Przyczynami porażenia mózgowego są wczesne uszkodzenia struktur mózgu. W czasie ciąży lub, jak to często bywa, trudnego porodu, komórki mózgowe z jakiegoś powodu umierają. W czasie ciąży przyczyną uszkodzeń toksycznych mogą być:

• niewydolność płodowo-łożyskowa,
• przedwczesne odwarstwienie łożyska,
• zatrucie (ale nie żadne, ale bardzo ciężkie formy),
• nefropatia w ciąży
• infekcje (wirus cytomegalii, różyczka, toksoplazmoza, opryszczka, kiła),
• konflikt rezusa,
• grozi poronieniem,
• choroby somatyczne matki (cukrzyca, niedoczynność tarczycy, wrodzone i nabyte wady serca, nadciśnienie tętnicze),
• urazy odniesione przez kobietę w czasie ciąży.

Podczas porodu inne czynniki ryzyka porażenia mózgowego obejmują:

• prezentacja zamka płodu,
• szybki poród,
• przedwczesny poród,
• wąska miednica,
• duże owoce,
• nadmiernie silna aktywność zawodowa,
• przedłużający się poród,
• nieskoordynowana aktywność zawodowa,
• długi okres bezwodny przed porodem,
  
• uraz porodowy.

W okresie poporodowym takimi czynnikami są:

• zamartwica,
• choroba hemolityczna noworodka.

Wszystko to są tylko czynniki ryzyka, a nie obowiązkowe warunki rozwoju porażenia mózgowego.

Rodzaje porażenia mózgowego

Istnieje kilka rodzajów porażenia mózgowego:

1. spastyczna diplegia
2. postać połowicza
3. postać hiperkinetyczna
4. podwójna hemiplegia
5. forma atoniczno-astatyczna
6. formy mieszane.

Diplegia spastyczna jest najczęstszą postacią porażenia mózgowego. Ta forma porażenia mózgowego polega na uszkodzeniu ośrodków ruchowych, co prowadzi do rozwoju niedowładu, który jest bardziej wyraźny w nogach. Kiedy uszkodzone są ośrodki ruchowe tylko jednej półkuli, dochodzi do porażenia mózgowego porażeniem połowiczym, które objawia się niedowładem ręki i nogi po stronie przeciwnej do zajętej półkuli.

W około jednej czwartej przypadków porażenie mózgowe ma postać hiperkinetyczną związaną z uszkodzeniem struktur podkorowych. Klinicznie ta forma porażenia mózgowego objawia się mimowolnymi ruchami - hiperkinezami, nasilonymi przez podniecenie lub zmęczenie dziecka. W przypadku zaburzeń w okolicy móżdżku rozwija się atoniczno-astatyczna postać porażenia mózgowego. Ta forma porażenia mózgowego objawia się naruszeniami statyki i koordynacji, atonią mięśni. Stanowi około 10% przypadków porażenia mózgowego.

Najcięższa forma porażenia mózgowego nazywana jest podwójną hemiplegią. W tym wariancie porażenie mózgowe jest wynikiem całkowitego uszkodzenia obu półkul mózgu, prowadzącego do sztywności mięśni, przez co dzieci nie mogą nie tylko stać i siedzieć, ale nawet samodzielnie trzymać głowę. Istnieją również mieszane warianty porażenia mózgowego, łączące różne formy.

Jak możesz podejrzewać porażenie mózgowe? Pierwsze oznaki, jeśli forma porażenia mózgowego nie jest tak ciężka, że ​​można ją natychmiast rozpoznać, często zauważa matka lub ojciec dziecka, inny krewny. Dziecko musi rozwijać się w określonym tempie, a w przypadku opóźnienia w rozwoju psychoruchowym:

• dziecko w pewnym wieku nie trzyma głowy,
• nie podąża za zabawką,
• nie obraca się
• nie próbuję się czołgać
• nie nuci itp.

Nie jest to może objaw porażenia mózgowego, ale na pewno jest to powód do wizyty u specjalisty w celu skorygowania ewentualnych deficytów.

Kolejnym niepokojącym objawem jest to, że dziecko ma trudności z przełykaniem, ma problemy z mową. Niedowład u dzieci z porażeniem mózgowym może występować tylko w jednej kończynie, mieć charakter jednostronny (ręka i noga po stronie przeciwnej do dotkniętego obszaru mózgu), obejmować wszystkie kończyny. Brak unerwienia aparatu mowy powoduje naruszenie wymowy strony mowy (dyzartria) u dziecka z porażeniem mózgowym. Jeśli porażeniu mózgowemu towarzyszy niedowład mięśni gardła i krtani, występują problemy z połykaniem.

Dziecko z porażeniem mózgowym ma zwykle niskie napięcie mięśniowe. Powstają deformacje szkieletu typowe dla porażenia mózgowego (skolioza, deformacje klatki piersiowej). Ponadto porażenie mózgowe występuje wraz z rozwojem przykurczów stawowych w niedowładnych kończynach, co nasila zaburzenia ruchowe. Zaburzenia motoryki i deformacje szkieletu u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym prowadzą do pojawienia się przewlekłego zespołu bólowego z lokalizacją bólu w barkach, karku, plecach i stopach.

Porażenie mózgowe postaci hiperkinetycznej objawia się nagłymi mimowolnymi ruchami: skrętami lub kiwaniem głowy, drganiami, pojawieniem się grymasów na twarzy, pretensjonalnymi postawami lub ruchami. Atoniczno-astatyczna postać porażenia mózgowego charakteryzuje się nieskoordynowanymi ruchami, niestabilnością podczas chodzenia i stania, częstymi upadkami, osłabieniem mięśni i drżeniem.

Towarzyszące porażeniem mózgowym mogą być takie objawy jak zez, zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego, zaburzenia oddechowe, nietrzymanie moczu, padaczka, utrata słuchu, ZPR i ZRR.

Jak leczyć porażenie mózgowe?

Ponieważ porażenie mózgowe nie jest odrębną chorobą, ale całą grupą schorzeń uzyskiwanych w najwcześniejszych stadiach rozwoju dziecka, nie można go wyleczyć, podobnie jak porażenie mózgowe. Ale dzięki rehabilitacji zdolność mózgu dziecka do regeneracji, wiele objawów porażenia mózgowego z czasem znika, stan dziecka poprawia się. W miarę jak dziecko rośnie i rozwija swój centralny układ nerwowy, mogą ujawnić się wcześniej ukryte objawy patologiczne, które wywołują wrażenie tak zwanego „fałszywego postępu” choroby. W rzeczywistości porażenie mózgowe nie postępuje przez całe życie. Dopiero pod wpływem dodatkowych chorób somatycznych może dojść do pogorszenia. Natomiast ciągła rehabilitacja poprawi stan i da szansę na znaczny wzrost jakości życia. Mózg dziecka jest elastyczny i plastyczny, zdrowe tkanki mogą przejmować funkcje uszkodzonych struktur.

Porażenie mózgowe () to choroba powodująca zaburzenia w funkcjonowaniu układu ruchu, które powstają w wyniku uszkodzenia obszarów mózgu lub ich niepełnego rozwoju.

W 1860 roku dr William Little podjął opis tej choroby, która została nazwana chorobą Little'a. Już wtedy okazało się, że przyczyną jest niedotlenienie płodu w momencie narodzin.

Później, w 1897 roku, psychiatra Zygmunt Freud zasugerował, że źródłem problemu może być naruszenie rozwoju mózgu dziecka w łonie matki. Pomysł Freuda nie znalazł poparcia.

I dopiero w 1980 roku stwierdzono, że tylko w 10% przypadków porażenia mózgowego występuje z powodu urazów porodowych. Od tego momentu eksperci zaczęli zwracać baczniejszą uwagę na przyczyny uszkodzenia mózgu i w efekcie pojawienia się porażenia mózgowego.

Prowokowanie czynników wewnątrzmacicznych

Obecnie znanych jest ponad 400 przyczyn porażenia mózgowego. Przyczyny choroby są skorelowane z okresem ciąży, porodu oraz w pierwszych czterech tygodniach po (w niektórych przypadkach okres możliwości wystąpienia choroby przedłuża się do wieku trzech lat).

Bardzo ważne jest, jak przebiega ciąża. Według badań, to właśnie podczas rozwoju płodu w większości przypadków obserwuje się naruszenia aktywności mózgu płodu.

Kluczowe przyczyny, które mogą powodować dysfunkcje w pracy mózgu rozwijającego się dziecka oraz wystąpienie porażenia mózgowego w czasie ciąży:

Czynniki poporodowe

W okresie poporodowym zmniejsza się ryzyko wystąpienia. Ale on też istnieje. Jeśli płód urodził się z bardzo niską masą ciała, może to stanowić zagrożenie dla zdrowia dziecka - zwłaszcza jeśli waga wynosi do 1 kg.

Bliźnięta i trojaczki są bardziej zagrożone. W sytuacjach, w których dziecko otrzymuje w młodym wieku, jest to obarczone nieprzyjemnymi konsekwencjami.

Nie są to jedyne czynniki. Eksperci nie ukrywają, że w co trzecim przypadku nie można zidentyfikować przyczyny porażenia mózgowego. Dlatego wymieniono główne punkty, na które należy przede wszystkim zwrócić uwagę.

Ciekawą obserwacją jest fakt, że chłopcy są 1,3 razy bardziej narażeni na tę chorobę. A u mężczyzn przebieg choroby objawia się cięższą postacią niż u dziewcząt.

Badania naukowe

Istnieją dowody, że szczególną wagę przy rozważaniu ryzyka wystąpienia należy przywiązywać do kwestii genetycznej.

Norwescy lekarze z dziedziny pediatrii i neurologii przeprowadzili szeroko zakrojone badania, w wyniku których ujawnili ścisły związek między rozwojem porażenia mózgowego a genetyką.

Zgodnie z obserwacjami wykwalifikowanych specjalistów, jeśli rodzice mają już dziecko cierpiące na tę chorobę, to prawdopodobieństwo posiadania w tej rodzinie kolejnego dziecka z porażeniem mózgowym wzrasta 9-krotnie.

Zespół badawczy kierowany przez profesora Petera Rosenbauma doszedł do tych wniosków w wyniku analizy danych dotyczących ponad dwóch milionów norweskich dzieci urodzonych w latach 1967-2002. U 3649 dzieci zdiagnozowano porażenie mózgowe.

Rozpatrywano przypadki z bliźniakami, analizowano sytuacje z krewnymi pierwszego, drugiego i trzeciego stopnia pokrewieństwa. Na podstawie tych kryteriów ujawniono częstość występowania porażenia mózgowego u niemowląt należących do różnych kategorii pokrewieństwa.

W rezultacie uzyskano następujące dane:

• jeśli bliźniak jest chory na porażenie mózgowe, prawdopodobieństwo posiadania kolejnego bliźniaka jest 15,6 razy wyższe;
• jeśli rodzeństwo jest chore, ryzyko wystąpienia innego dziecka z porażeniem mózgowym wzrasta 9-krotnie; jeśli pojedyncza macica - 3 razy.
• w obecności kuzynów i sióstr z rozpoznaniem porażenia mózgowego ryzyko wystąpienia tego samego problemu przez dziecko wzrasta 1,5 raza.
• rodzice z tą chorobą zwiększają prawdopodobieństwo posiadania dziecka z tą samą diagnozą o 6,5 razy.

Konieczne jest poznanie przyczyn i czynników ryzyka porażenia mózgowego, ponieważ można zapobiec jego rozwojowi, jeśli przedwcześnie zadbasz o zdrowie matki i płodu.

Aby to zrobić, warto nie tylko regularnie odwiedzać lekarza, ale także prowadzić zdrowy tryb życia, unikać kontuzji, chorób wirusowych, stosowania substancji toksycznych, leczenia wstępnego i nie zapominać o skonsultowaniu się na temat bezpieczeństwa stosowanych leków.

Zrozumienie znaczenia środków ostrożności jest najlepszym sposobem zapobiegania porażeniu mózgowemu.

Porażenie mózgowe (G80)

Neurologia dla dzieci, Pediatria

informacje ogólne

Krótki opis

Związek Pediatrów Rosji

ICD 10: G80

Rok zatwierdzenia (częstotliwość przeglądów): 2016 (przegląd co 3 lata)

Dziecięce porażenie mózgowe (CP)- grupa stabilnych zaburzeń rozwoju zdolności motorycznych i postawy, prowadzących do wad motorycznych z powodu nie postępującego uszkodzenia i/lub nieprawidłowości rozwoju mózgu u płodu lub noworodka.

Klasyfikacja

Kodowanie ICD-10

G80.0 - Spastyczne porażenie mózgowe

G80.1 Diplegia spastyczna

G80.2 - Hemiplegia w dzieciństwie

G80.3 - Dyskinetyczne porażenie mózgowe

G80.4 — Ataktyczne porażenie mózgowe

G80.8 - Inne porażenie mózgowe

Przykłady diagnoz

Porażenie mózgowe: diplegia spastyczna.

Porażenie mózgowe: spastyczny niedowład połowiczy prawostronny.

Porażenie mózgowe: postać dyskinetyczna, choreoatetoza.

Porażenie mózgowe: forma ataksja.

Klasyfikacja

Oprócz opisanej powyżej międzynarodowej klasyfikacji mózgowego porażenia dziecięcego (ICD-10), istnieje duża liczba autorskich klasyfikacji klinicznych i funkcjonalnych. Najbardziej rozpowszechnione w Rosji są klasyfikacje K.A. Semenowa (1978):

podwójna hemiplegia;

Postać hiperkinetyczna;

Forma atoniczno-astatyczna;

Postać hemiplegiczna;

i L.O. Badalyan i in. (1988):

Tabela 1 - Klasyfikacja porażenia mózgowego

W literaturze krajowej wyróżnia się następujące etapy rozwoju porażenia mózgowego (K.A.

Semenowa 1976):

Wcześnie: do 4-5 miesięcy;

Początkowy etap rezydualny: od 6 miesięcy do 3 lat;

Późne pozostałości: starsze niż 3 lata.

Obustronna (podwójna) hemiplegia w międzynarodowej praktyce klinicznej jest również nazywana tetraplegią lub tetraparezą. Biorąc pod uwagę utrzymujące się rozbieżności w ocenach eksperckich wykorzystujących topograficzne klasyfikacje porażenia mózgowego, różnice międzyetniczne w klasyfikacjach, dziś coraz powszechniejsze stają się takie terminy, jak „dwustronny”, „jednostronny”, „dystonic”, „choreoatetoid” i „ataktyczny” porażenie mózgowe ( załącznik D2).

Większą jednomyślność osiągnięto dzięki wprowadzeniu funkcjonalnej klasyfikacji mózgowego porażenia dziecięcego – GMFCS (Gross Motor Function Classification System – Classification system for large motor functions), zaproponowanej przez R. Palisano i in. (1997). Jest to system opisowy uwzględniający stopień rozwoju zdolności motorycznych i ograniczenia ruchów w życiu codziennym dla 5 grup wiekowych pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym: do 2 lat, od 2 do 4 lat, od 4 do 6 lat, od 6 do 12 lat, od 12 do 18 lat. Według GMFCS istnieje 5 poziomów rozwoju funkcji motoryki dużej:

Poziom I- chodzenie bez ograniczeń;

Poziom II- chodzenie z ograniczeniami;

Poziom III- chodzenie z wykorzystaniem ręcznych urządzeń do poruszania się;

Poziom IV- ograniczony jest samodzielny ruch, można korzystać z pojazdów silnikowych;

Poziom V- całkowite uzależnienie dziecka od innych - transport w wózku/wózku inwalidzkim.

Oprócz klasyfikacji ogólnych funkcji ruchowych u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym szeroko stosowane są specjalistyczne skale do oceny spastyczności i poszczególnych funkcji, a przede wszystkim funkcji kończyn górnych.

Etiologia i patogeneza

Porażenie mózgowe jest chorobą polietiologiczną. Główną przyczyną porażenia mózgowego jest uszkodzenie lub anomalie w rozwoju mózgu płodu i noworodka. Podstawą patofizjologiczną powstawania porażenia mózgowego jest uszkodzenie mózgu w pewnym okresie jego rozwoju, a następnie powstanie patologicznego napięcia mięśniowego (głównie spastyczności) z zachowaniem odruchów posturalnych i równoczesnym naruszeniem tworzenia się łańcucha regulującego odruchy prostownicze. Główną różnicą między porażeniem mózgowym a innym porażeniem centralnym jest czas ekspozycji na czynnik patologiczny.

Różny jest stosunek prenatalnych i okołoporodowych czynników uszkodzenia mózgu w mózgowym porażeniu dziecięcym. Do 80% obserwacji zmian w mózgu powodujących porażenie mózgowe występuje podczas rozwoju płodu; w przyszłości patologia wewnątrzmaciczna jest często pogarszana przez poród.

Opisano ponad 400 czynników biologicznych i środowiskowych, które wpływają na przebieg prawidłowego rozwoju płodu, ale ich rola w powstawaniu porażenia mózgowego nie została w pełni zbadana. Często dochodzi do połączenia kilku niekorzystnych czynników zarówno podczas ciąży, jak i porodu. Do wewnątrzmacicznych przyczyn porażenia mózgowego należą przede wszystkim ostre lub przewlekłe choroby pozagenitalne matki (nadciśnienie, wady serca, anemia, otyłość, cukrzyca i choroby tarczycy itp.), przyjmowanie leków w ciąży, zagrożenia zawodowe, alkoholizm rodziców, stres, dyskomfort psychiczny, uraz fizyczny podczas ciąży. Istotną rolę odgrywa wpływ na płód różnych czynników zakaźnych, zwłaszcza pochodzenia wirusowego. Wśród czynników ryzyka znajdują się również krwawienia z macicy, anomalie krążenia łożyskowego, łożysko przednie lub jego odklejenie, niezgodność immunologiczna krwi matki i płodu (wg układów ABO, Rh i innych).

Większość z tych niekorzystnych czynników okresu prenatalnego prowadzi do hipoksji wewnątrzmacicznej płodu i upośledzenia krążenia maciczno-łożyskowego. Niedobór tlenu hamuje syntezę kwasów nukleinowych i białek, co prowadzi do zaburzeń strukturalnych rozwoju embrionalnego.

Różne powikłania przy porodzie: osłabienie czynności skurczowej macicy, szybki lub długotrwały poród, cięcie cesarskie, długi okres bezwodny, prezentacja zamkowa i zamkowa płodu, długi okres stania głowy w kanale rodnym, położnictwo instrumentalne opieka, a także przedwczesny poród i ciąża mnoga są również uważane za czynniki wysokiego ryzyka rozwoju porażenia mózgowego.

Do niedawna asfiksja urodzeniowa była uważana za główną przyczynę uszkodzenia mózgu u dzieci. Badanie anamnezy dzieci, które przeszły asfiksję urodzeniową, wykazało, że 75% z nich miało wyjątkowo niekorzystne tło rozwoju wewnątrzmacicznego, pogarszane przez dodatkowe czynniki ryzyka przewlekłego niedotlenienia. Dlatego nawet w przypadku ciężkiej asfiksji porodowej związek przyczynowo-skutkowy z później rozwiniętym deficytem psychomotorycznym nie jest bezwzględny.

Ważne miejsce w etiologii porażenia mózgowego zajmuje wewnątrzczaszkowy uraz porodowy spowodowany mechanicznym działaniem na płód (ucisk mózgu, zmiażdżenie i martwica rdzenia, pęknięcia tkanek, krwotoki w błonach i substancji mózgu, zaburzenia w dynamiczna cyrkulacja mózgu). Nie można jednak ignorować faktu, że uraz porodowy najczęściej występuje na tle wcześniejszej wady rozwoju płodu, podczas porodu patologicznego, a czasem nawet fizjologicznego.

Rola predyspozycji dziedzicznych i patologii genetycznej w strukturze mózgowego porażenia dziecięcego pozostaje kwestią całkowicie nierozwiązaną. Często za rozpoznaniem mózgowego porażenia dziecięcego stoją niezróżnicowane zespoły genetyczne, które jest szczególnie charakterystyczne dla ataksji i dyskinetycznych postaci porażenia mózgowego. Tak więc obecność atetozy i hiperkinezy, które zwykle są ściśle związane z kernicterus, przy braku wiarygodnych danych anamnestycznych, może mieć podłoże genetyczne. Nawet „klasyczne” spastyczne formy porażenia mózgowego z wyraźną progresją (a tym bardziej pojawieniem się nowych) objawów klinicznych powinny ostrzec lekarza z punktu widzenia możliwej obecności paraplegii spastycznej i innych chorób neurodegeneracyjnych w dziecko.

Epidemiologia

Mózgowe porażenie dziecięce rozwija się, według różnych źródeł, w 2-3,6 przypadków na 1000 żywych urodzeń i jest główną przyczyną niepełnosprawności neurologicznej wieku dziecięcego na świecie. Wśród wcześniaków częstość porażenia mózgowego wynosi 1%. U noworodków ważących mniej niż 1500 g częstość występowania porażenia mózgowego wzrasta do 5-15%, a przy wyjątkowo niskiej masie ciała - do 25-30%. Ciąża mnoga zwiększa ryzyko rozwoju porażenia mózgowego: częstość porażenia mózgowego w ciąży pojedynczej wynosi 0,2%, u bliźniąt - 1,5%, u trojaczków - 8,0%, w ciąży poczwórnej - 43%. Jednak w ciągu ostatnich 20 lat, równolegle ze wzrostem liczby dzieci urodzonych z ciąż mnogich o niskiej i skrajnie niskiej masie ciała, obserwuje się tendencję do zmniejszania się częstości występowania porażenia mózgowego w tej populacji. W Federacji Rosyjskiej częstość zarejestrowanych przypadków porażenia mózgowego wynosi 2,2-3,3 przypadków na 1000 noworodków.

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

Obraz kliniczny

Spastyczne obustronne porażenie mózgowe

Diplegia spastyczna G80.1

Najczęstszy rodzaj porażenia mózgowego (3/4 wszystkich form spastycznych), znany również jako „choroba Little'a”. Diplegia spastyczna charakteryzuje się obustronnym uszkodzeniem kończyn, nóg w większym stopniu niż ramion, wczesnym powstawaniem deformacji i przykurczów. Częstymi objawami towarzyszącymi są opóźniony rozwój umysłowy i mowy, obecność zespołu rzekomoopuszkowego, patologia nerwów czaszkowych prowadząca do zaniku tarczy nerwu wzrokowego, dyzartria, upośledzenie słuchu i umiarkowany spadek inteligencji. Rokowanie zdolności motorycznych jest mniej korzystne niż w przypadku niedowładu połowiczego. Diplegia spastyczna rozwija się głównie u dzieci urodzonych przedwcześnie i towarzyszą jej charakterystyczne zmiany w obrazowaniu rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu.

tetrapareza spastyczna (podwójna hemiplegia) G80,0

Jedna z najcięższych postaci porażenia mózgowego, która jest wynikiem anomalii w rozwoju mózgu, infekcji wewnątrzmacicznych i niedotlenienia okołoporodowego z rozlanym uszkodzeniem substancji mózgowej, której często towarzyszy powstawanie małogłowie wtórnego. Klinicznie objawia się obustronną spastycznością, jednakowo wyrażoną w kończynach górnych i dolnych lub dominującą w rękach. Przy tej postaci porażenia mózgowego obserwuje się szeroki zakres chorób współistniejących: konsekwencje uszkodzenia nerwów czaszkowych (zez, zanik nerwów wzrokowych, upośledzenie słuchu, zespół pseudoopuszkowy), wyraźne wady poznawcze i mowy, padaczka, wczesne powstawanie ciężkie wtórne powikłania ortopedyczne (przykurcze stawów i deformacje kości). Poważna wada ruchowa rąk oraz brak motywacji do leczenia i treningu poważnie ograniczają samoobsługę i prostą aktywność zawodową.

Spastyczne jednostronne porażenie mózgowe G80.2

Charakteryzuje się jednostronnym spastycznym niedowładem połowiczym, u niektórych pacjentów - opóźnieniem rozwoju umysłowego i mowy. Ramię jest zwykle bardziej dotknięte niż noga. Spastyczny monopareza jest mniej powszechna. Możliwe są ogniskowe napady padaczkowe. Przyczyną jest udar krwotoczny (zwykle jednostronny) oraz wrodzone anomalie w rozwoju mózgu. Dzieci z niedowładem połowiczym nieco później niż zdrowe opanowują zdolności motoryczne związane z wiekiem. Dlatego poziom przystosowania społecznego z reguły determinowany jest nie stopniem wady motorycznej, ale możliwościami intelektualnymi dziecka.

Dyskinetyczne porażenie mózgowe G80.3

Charakteryzuje się mimowolnymi ruchami, tradycyjnie nazywanymi hiperkinezą (atetoza, choreoatetoza, dystonia), zmianami napięcia mięśniowego (można zauważyć zarówno wzrost, jak i spadek napięcia), zaburzeniami mowy, częściej w postaci hiperkinetycznej dyzartrii. Nie ma prawidłowej instalacji tułowia i kończyn. U większości dzieci odnotowuje się zachowanie funkcji intelektualnych, co jest prognostycznie korzystne w odniesieniu do adaptacji społecznej i uczenia się, częściej dominują naruszenia w sferze emocjonalnej i wolicjonalnej. Jedną z najczęstszych przyczyn tej postaci jest przeniesiona choroba hemolityczna noworodka z rozwojem żółtaczki „jądrowej”, a także ostra asfiksja śródporodowa u niemowląt urodzonych w terminie z wybiórczym uszkodzeniem jąder podstawy (stan marmoratus). W tym przypadku z reguły uszkodzone są struktury układu pozapiramidowego i analizatora słuchowego. Istnieją warianty atetoidalne i dystoniczne.

Ataktyczne porażenie mózgowe G80.4

Charakteryzuje się niskim napięciem mięśniowym, ataksją oraz wysokimi odruchami ścięgnistymi i okostnowymi. Zaburzenia mowy w postaci dyzartrii móżdżkowej lub rzekomoopuszkowej nie są rzadkością. Zaburzenia koordynacji są reprezentowane przez obecność celowego drżenia i dysmetrii podczas wykonywania celowych ruchów. Obserwuje się ją z dominującym uszkodzeniem móżdżku, dróg czołowo-mostowo-móżdżkowych i prawdopodobnie płatów czołowych w wyniku urazu porodowego, czynników niedotlenienia-niedokrwienia lub wrodzonych anomalii rozwojowych. Deficyt intelektualny w tej postaci waha się od umiarkowanego do głębokiego. W ponad połowie przypadków wymagana jest dokładna diagnostyka różnicowa z chorobami dziedzicznymi.

Diagnostyka

Skargi i anamneza

W przypadku porażenia mózgowego objawy kliniczne i stopień upośledzenia czynnościowego różnią się znacznie u różnych pacjentów i zależą od wielkości i topografii uszkodzenia mózgu, a także od intensywności i czasu trwania wcześniejszych działań terapeutycznych i rehabilitacyjnych (Załącznik D3)

Badanie lekarskie

Generalnie wiodącym objawem klinicznym w porażeniu mózgowym jest spastyczność, która występuje w ponad 80% przypadków. Spastyczność to „zaburzenie ruchowe, które jest częścią zespołu uszkodzenia górnego neuronu ruchowego, charakteryzujące się zależnym od tempa wzrostem napięcia mięśniowego i któremu towarzyszy wzrost odruchów ścięgnistych w wyniku nadpobudliwości receptorów rozciągania”. W innych przypadkach możliwe jest zarówno zmniejszenie napięcia mięśniowego, jak i zaburzenia koordynacji (ataktyczne porażenie mózgowe), a także niespójny charakter jego zmian (dyskinetyczne porażenie mózgowe). Przy wszystkich formach porażenia mózgowego mogą wystąpić:

Patologiczne odruchy toniczne, szczególnie wyraźne przy zmianie pozycji ciała, zwłaszcza gdy pacjent jest w pozycji pionowej;

Patologiczna aktywność synkinetyczna podczas ruchów dobrowolnych;

Naruszenie koordynujących oddziaływań mięśni synergetyków i antagonistów;

Wzrost ogólnej pobudliwości odruchowej jest wyraźnym odruchem zaskoczenia.

Obecność tych zaburzeń od wczesnych etapów rozwoju dziecka prowadzi do powstania patologicznego stereotypu ruchowego, aw spastycznych postaciach porażenia mózgowego do utrwalenia nawykowych ustawień kończyn, rozwoju przykurczów stawowych i postępującego ograniczenia możliwości funkcjonalne dziecka. Uszkodzeniu mózgu w porażeniu mózgowym mogą również początkowo towarzyszyć zaburzenia poznawcze i czuciowe, drgawki.

Powikłania powstają głównie w późnym stadium resztkowym i obejmują przede wszystkim patologię ortopedyczną - powstawanie przykurczów stawowo-mięśniowych, deformacje i skrócenie kończyn, podwichnięcia i zwichnięcia stawów, skoliozę. W efekcie zaburzenia motoryczne prowadzą do dodatkowego ograniczenia zdolności dziecka do samoobsługi, trudności w uzyskaniu edukacji i pełnej socjalizacji.

Diagnostyka instrumentalna

Uwagi: Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jest bardziej czułą metodą niż CT mózgu i umożliwia diagnozowanie uszkodzeń mózgu we wczesnych stadiach, wykrywanie uszkodzeń mózgu po niedotlenieniu, zaburzeń liquorodynamicznych i wrodzonych anomalii rozwoju mózgu).

Uwagi: Monitoring wideo-EEG pozwala określić czynnościową aktywność mózgu, metoda polega na utrwalaniu impulsów elektrycznych pochodzących z określonych obszarów i stref mózgu.

Uwagi: Zdjęcie rentgenowskie kości szkieletu jest niezbędne do identyfikacji i oceny deformacji struktur układu kostno-stawowego powstałych w wyniku spastyczności mięśni.

Inna diagnostyka

Uwagi: pokazane wszystkim pacjentom z ustaloną diagnozą porażenia mózgowego zczęstotliwość, określona przez powagę usterki silnika i prędkośćprogresja patologii układu mięśniowo-szkieletowego

Uwagi: wskazane w obecności znamion dysembriogenezy, z klinicznymiobraz zespołu powolnego dziecka.

Diagnoza różnicowa

Diagnostyka różnicowa.

Mózgowe porażenie dziecięce jest przede wszystkim terminem opisowym, dlatego do diagnozy porażenia mózgowego z reguły wystarczają objawy określonych nie postępujących zaburzeń motorycznych, które zwykle stają się zauważalne w początkowym stadium rezydualnym i obecności jednego lub więcej czynników ryzyka i powikłań w okresie okołoporodowym. Jednak szeroki zakres diagnostyki różnicowej porażenia mózgowego oraz wysokie ryzyko przeoczenia chorób dziedzicznych (w tym leczonych patogenetycznie), zwłaszcza u małych dzieci, wymagają dokładnego poszukiwania diagnostycznego pod kątem różnic w objawach klinicznych i wywiadu od „klasycznego” obraz porażenia mózgowego. Czynnikami „niepokojącymi” są: brak okołoporodowych czynników ryzyka u pacjentki, progresja choroby, utrata wcześniej nabytych umiejętności, powtarzające się przypadki porażenia mózgowego lub przedwczesna śmierć dzieci w rodzinie bez ustalonej przyczyny, mnogi rozwój anomalie u dziecka. W takim przypadku wymagane jest obowiązkowe badanie neuroobrazowe (MRI mózgu), konsultacja z genetykiem, a następnie dodatkowe badania laboratoryjne. W przypadku niedowładu połowiczego, oznak udaru, wskazane jest badanie czynników układu krzepnięcia krwi, w tym polimorfizmu genów krzepnięcia. Wszyscy pacjenci z mózgowym porażeniem dziecięcym wymagają badania na obecność wad wzroku i słuchu, opóźnionego rozwoju umysłowego i mowy oraz oceny stanu odżywienia. Wykluczenie dziedzicznych chorób metabolicznych, oprócz specjalistycznych testów biochemicznych, implikuje wizualizację narządów wewnętrznych (USG, MRI narządów wewnętrznych, zgodnie ze wskazaniami). Jeżeli w obrazie klinicznym dominuje zespół objawów „dziecko ospałe” (postawa „rozciągnięta”, zmniejszony opór w stawach podczas ruchów biernych, zwiększony zakres ruchu w stawach, opóźniony rozwój motoryczny), należy przeprowadzić dokładną diagnostykę różnicową Mózgowego Porażenia Dziecięcego z dziedzicznymi chorobami nerwowo-mięśniowymi należy przeprowadzić.

Leczenie

Leczenie zachowawcze

Zgodnie z opublikowanym w 2009 roku europejskim konsensusem w sprawie leczenia mózgowego porażenia dziecięcego terapią botulinową, istnieje kilka głównych grup efektów terapeutycznych w spastycznych postaciach porażenia mózgowego. (Załącznik G1).

Zaleca się przepisywanie doustnego leku o działaniu zwiotczającym mięśnie: Tolperyzon (N-antycholinergiczny, działający ośrodkowo środek zwiotczający mięśnie) (kod ATX: M03BX04) tabletki 50 i 150 mg. Przypisz w dawce: od 3 do 6 lat -5 mg / kg / dzień; 7-14 lat - 2-4 mg/kg/dobę (w 3 dawkach podzielonych dziennie).

Zaleca się przepisywanie doustnego leku o działaniu zwiotczającym mięśnie: Tizanidin g, vk (kod ATX: M03BX02) (leki wpływające na przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe, ośrodkowo działający środek zwiotczający mięśnie, w Federacji Rosyjskiej nie są zalecane do stosowania w wieku poniżej 18 lat). wiek). Stymulując presynaptyczne receptory α2 hamuje uwalnianie pobudzających aminokwasów stymulujących receptory NMDA. Tłumi transmisję impulsów polisynaptycznych na poziomie neuronów pośrednich rdzenia kręgowego). Tabletki 2 i 4 mg. dawka początkowa (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 lat) - 2 mg 1 r / d; maksymalna dawka wynosi 0,05 mg / kg / dzień, 2 mg 3 r / d.

Przy bardziej nasilonej spastyczności zaleca się stosowanie preparatów baklofenu (kod ATX: M03BX01) (pochodna kwasu γ-aminomasłowego, która stymuluje receptory GABAB, działający ośrodkowo środek zwiotczający mięśnie): tabletki 10 i 25 mg.

Uwagi: Dawka początkowa to 5 mg (1/2 tab. 10 mg każdy) 3 razy dziennie. KiedyW razie potrzeby dawkę można zwiększać co 3 dni. Powszechnie zalecanedawki dla dzieci: 1-2 lata - 10-20 mg/dobę; 2-6 lat - 20-30 mg / dzień; 6-10 lat - 30-60mg/dzień W przypadku dzieci w wieku powyżej 10 lat maksymalna dawka wynosi 1,5-2 mg / kg.

W celu zmniejszenia miejscowej spastyczności zaleca się terapię toksyną botulinową typu A (BTA): Toksyna botulinowa typu A-

kompleks hemaglutyniny w,vc (kod ATC: M03AX01).

Uwagi: Domięśniowe podanie BTA umożliwia miejscowe, odwracalne,w zależności od dawki zmniejszają napięcie mięśniowe przez okres do 3-6 miesięcy lub dłużej. W Rosji wod 2004 r. wprowadzono standardy leczenia toksyną botulinową porażenia mózgowego do stosowania wdzieci zarejestrowane są dwa preparaty BTA: Dysport (Ipsen Biopharm Ltd.,Wielka Brytania) – według wskazań deformacja dynamiczna stopy spowodowanaspastyczność w porażeniu mózgowym, u dzieci powyżej 2 lat i Botox (kod ATX: M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Irlandia) - według wskazania: focalspastyczność związana z dynamiczną deformacją stopy według typu„stopa końska” z powodu spastyczności u pacjentów pediatrycznych od 2 latporażenie mózgowe w leczeniu ambulatoryjnym.

Obliczenie dawki BTA opiera się na określeniu 1) całkowitej dawki na podanie; 2) ogólnedawki na kilogram masy ciała; 3) liczba jednostek leku namięsień; 4) liczbę jednostek leku na punkt iniekcji; 5) liczba jednosteklek na kilogram masy ciała na mięsień.

Według rosyjskich zaleceń dawka Botoxu wynosi 4-6 jednostek/kg masy ciała.ciało dziecka; całkowita całkowita dawka leku na zabieg nie powinnaprzekracza 200 jednostek. W przypadku stosowania leku Dysport całkowita ilośćlek podczas pierwszego wstrzyknięcia nie powinien przekraczać 30 jednostek / kg na masę ciała dziecka (łącznie nie więcej niż 1000 jednostek). Maksymalna dawka dla dużego mięśnia to 10-15 U/kg masy ciała, dla małego - 2-5 U/kgmasy ciała. Preparaty BTA nie są równoważne pod względem dawkowania,współczynnik bezpośredniej konwersji różnych form handlowych BTA nie jestistnieje.

Zmniejszona spastyczność sama w sobie ma minimalny wpływ nanabycie przez dziecko z porażeniem mózgowym nowej funkcjonalności, a dlakończyny górne „wysoki poziom dowodów skuteczności”Zastrzyki BTA zostały zidentyfikowane jedynie jako uzupełnienie rehabilitacji fizycznej u dziecize spastycznymi formami porażenia mózgowego. W porównaniu z placebo lub nieleczenia, same wstrzyknięcia BTA nie wykazały wystarczającej skuteczności. W połączeniu ztym obowiązkowym elementem leczenia pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym jestterapia funkcjonalna.

Oprócz leków przeciwspastycznych, leki towarzyszące stosowane w porażeniu mózgowym mogą obejmować leki przeciwpadaczkowe, antycholinergiczne M- i H-antycholinergiczne, dopaminomimetyki stosowane w dystonii i hiperkinezie. Nootropy, angioprotektory i korektory mikrokrążenia, leki o działaniu metabolicznym, witaminy i leki witaminopodobne są szeroko stosowane w Rosji w leczeniu porażenia mózgowego. Stosowanie tych leków ma na celu skorygowanie współistniejącej patologii w porażeniu mózgowym. Głównym problemem związanym ze stosowaniem tych leków jest brak badań nad ich skutecznością w porażeniu mózgowym.

Chirurgia

Metody ortopedyczne i neurochirurgiczne, odgrywające nie mniej istotną rolę w przywracaniu i zachowaniu zdolności czynnościowych pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym, ze względu na swoją specyfikę i różnorodność wymagają szczegółowego uwzględnienia w odrębnych zaleceniach.

Przy nieskuteczności doustnych leków przeciwspastycznych i zastrzyków BTA zaleca się stosowanie neurochirurgicznych metod leczenia spastyczności:

Selektywna rizotomia grzbietowa

Przewlekła zewnątrzoponowa stymulacja rdzenia kręgowego

Ustawienia dooponowej pompy baklofenowej
(Siła zalecenia - 1; siła dowodów - B)

rehabilitacja medyczna

Metody rehabilitacji ruchowej są tradycyjnie reprezentowane przez masaże, ćwiczenia terapeutyczne, kinezyterapię sprzętową, w wielu ośrodkach - mechanoterapię robotem przy użyciu specjalistycznych symulatorów, w tym opartych na zasadzie biofeedbacku (na przykład Lokomat - robot ortopedyczny do przywracania umiejętności chodzenia , Armeo - kompleks do funkcjonalnej terapii kończyn górnych itp.). Ćwiczenia terapeutyczne na porażenie mózgowe, szczególnie dla dzieci od pierwszych lat życia, skutecznie uzupełniają techniki oparte na hamowaniu odruchów patologicznych i aktywacji ruchów fizjologicznych (metody Voigta, Bobata itp.). Rozwój krajowy, który znalazł szerokie zastosowanie w kompleksowej rehabilitacji pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym, to zastosowanie metody dynamicznej korekcji proprioceptywnej, przeprowadzanej przy użyciu specjalistycznych kombinezonów (np. Adele, Gravistat, Atlant) - systemów składających się z podpierających elastycznych regulowanych elementy, za pomocą których tworzona jest ukierunkowana korekta postawy i dawkowane obciążenie układu mięśniowo-szkieletowego pacjentów w celu normalizacji aferentacji proprioceptywnej.

Tradycyjnie w Rosji w rehabilitacji pacjentów z porażeniem mózgowym szeroko stosuje się metody fizjoterapeutyczne, w tym oparte na naturalnych czynnikach oddziaływania: aplikacje błota, parafiny, ozocerytu o działaniu przeciwskurczowym, metody elektrofizjologiczne - stymulacja elektryczna, elektroforeza z substancjami leczniczymi , procedury wodne itp.

Zmniejszenie spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcym jest zatem tylko pierwszym krokiem w kierunku zwiększenia aktywności funkcjonalnej pacjentów, wymagającym dalszych ukierunkowanych funkcjonalnych metod rehabilitacji. Terapia funkcjonalna jest również priorytetową metodą rehabilitacji postaci mózgowego porażenia dziecięcego, którym nie towarzyszy zmiana napięcia mięśniowego w zależności od typu spastycznego.

Alternatywne metody leczenia i rehabilitacji pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym obejmują akupunkturę i akupunkturę, terapię manualną i osteopatię, hipoterapię i delfinoterapię, jogę, metody tradycyjnej medycyny chińskiej, jednak według kryteriów medycyny opartej na dowodach, skuteczność i bezpieczeństwo z tych metod nie zostały jeszcze ocenione.

Prognoza

Wyniki i prognozy

Rokowanie możliwości samodzielnego poruszania się i samoopieki u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym w dużej mierze zależy od rodzaju i rozległości wady ruchowej, poziomu rozwoju inteligencji i motywacji, jakości funkcji mowy i funkcji ręki. Według badań zagranicznych dorośli pacjenci z mózgowym porażeniem dziecięcym, IQ>80, zrozumiałą mowę i umiejętnością samodzielnego poruszania się w 90% przypadków byli zatrudnieni w miejscach udostępnionych osobom bez ograniczeń zdrowotnych.

Śmiertelność wśród pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym jest również bezpośrednio zależna od stopnia deficytu ruchowego i współistniejących chorób. Kolejnym predyktorem przedwczesnej śmierci jest spadek inteligencji i niezdolność do samoobsługi. Wykazano zatem, że w krajach europejskich pacjenci z mózgowym porażeniem dziecięcym i ilorazem inteligencji poniżej 20 w połowie przypadków nie osiągnęli wieku 18 lat, podczas gdy z ilorazem inteligencji powyżej 35-92% pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym porażenie żyło ponad 20 lat.

Ogólnie rzecz biorąc, średnia długość życia i prognozy adaptacji społecznej pacjentów z porażeniem mózgowym w dużej mierze zależą od terminowego zapewnienia dziecku i jego rodzinie pomocy medycznej, pedagogicznej i społecznej. Deprywacja społeczna i niedostępność kompleksowej opieki może mieć negatywny wpływ na rozwój dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym, być może nawet bardziej znaczący niż początkowe uszkodzenie strukturalne mózgu.

Zapobieganie

Profilaktyka i obserwacja lekarska

Profilaktyka porażenia mózgowego obejmuje zarówno czynności przedporodowe, jak i poporodowe. Przedporodowe obejmują poprawę zdrowia somatycznego matek, zapobieganie patologiom położniczym i ginekologicznym, przedwczesne porody i powikłane ciąże, terminowe wykrywanie i leczenie chorób zakaźnych matki, promowanie zdrowego stylu życia obojga rodziców. Terminowe wykrywanie i zapobieganie skomplikowanemu przebiegowi porodu, właściwa opieka położnicza może znacznie zmniejszyć ryzyko uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego noworodka podczas porodu. Ostatnio coraz większą wagę przywiązuje się do badania roli dziedzicznej koagulopatii w powstawaniu ogniskowych uszkodzeń mózgu u dzieci z jednostronnymi postaciami mózgowego porażenia dziecięcego i zapobieganiu tym powikłaniom.

Poporodowe środki zapobiegania porażeniu mózgowemu obejmują stosowanie kontrolowanej hipotermii cielesnej podczas karmienia wcześniaków, kontrolowane stosowanie steroidów u wcześniaków (zmniejszenie ryzyka rozwoju dysplazji oskrzelowo-płucnej, kortykosteroidy zwiększają ryzyko rozwoju porażenia mózgowego), intensywne działania mające na celu zmniejszenie ryzyka wystąpienia porażenia mózgowego. hiperbilirubinemii i zapobiegają dyskinetycznym postaciom porażenia mózgowego.

Optymalna opieka nad pacjentem z mózgowym porażeniem dziecięcym zakłada multidyscyplinarne podejście zespołu specjalistów medycznych, pedagogicznych i socjalnych, którzy skupiają się na potrzebach zarówno samego pacjenta, jak i członków jego rodziny zaangażowanych w codzienną rehabilitację i adaptację społeczną dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym (16). Mózgowe Porażenie Dziecięce, będące przede wszystkim stanem dysfunkcyjnym, wymaga ciągłej, codziennej rehabilitacji od pierwszych dni życia chorego, uwzględniającej następujące aspekty medyczne i społeczne:

Ruch, utrzymanie postawy i aktywność fizyczna dziecka;

Komunikacja;

Choroby towarzyszące;

Codzienna aktywność;

Opieka nad dzieckiem;

Jakość życia pacjenta i członków rodziny.

We wczesnym stadium rozwoju porażenia mózgowego (do 4 miesięcy, według klasyfikacji K.A. Semenovej) diagnoza nie zawsze jest oczywista, jednak obecność obciążonej historii okołoporodowej, opóźniony rozwój psychomotoryczny dziecka są wskazaniami do ukierunkowana obserwacja dziecka przez pediatrę i neurologa. Pomoc noworodkom zagrożonym rozwojem porażenia mózgowego rozpoczyna się w szpitalu położniczym i trwa w II etapie - na specjalistycznych oddziałach w szpitalach dziecięcych i w III etapie - w trybie ambulatoryjnym w poradniach dziecięcych pod nadzorem pediatry, neurologa oraz specjaliści medyczni (ortopeda, okulista itp.). Wstępne badanie pacjenta z mózgowym porażeniem dziecięcym (Załącznik B) i dalsze leczenie można przeprowadzić w szpitalu, oddziale dziennym i ambulatoryjnym w poradni dziecięcej, co zależy od ciężkości stanu ogólnego pacjenta. Dodatkowym etapem leczenia rehabilitacyjnego w przypadku porażenia mózgowego jest kierowanie pacjentów do placówek sanatoryjnych. Czas nieprzerwanego pobytu dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym w placówce medycznej zależy od nasilenia zaburzeń ruchowych i chorób współistniejących. Ważne jest nie tylko prowadzenie kursów kompleksowego leczenia rehabilitacyjnego w placówce medycznej, ale także przestrzeganie zaleceń dotyczących poziomu i charakteru aktywności fizycznej, korzystania z technicznych środków rehabilitacji w domu. Kluczowe zasady opieki nad mózgowym porażeniem dziecięcym to wczesny początek, ciągłość i kolejność wszystkich etapów rehabilitacji, podejście multidyscyplinarne. Stale wzrasta liczba i doskonalenie istniejących tradycyjnych i alternatywnych metod leczenia pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym, ale główny cel pozostaje ten sam - w odpowiednim czasie wyrównanie zaburzeń czynnościowych, które powstały w wyniku uszkodzenia mózgu dziecka, oraz minimalizacja wtórnych deformacji biomechanicznych i społecznych konsekwencji choroby. Jeśli nie można wpłynąć na patogenetyczną przyczynę porażenia mózgowego, zadaniem jest optymalne przystosowanie dziecka do istniejącej wady, w oparciu o zasady plastyczności układu nerwowego.

Informacja

Źródła i literatura

1. Zalecenia kliniczne Związku Pediatrów Rosji
   1. 1. Badalyan L.O., Zhurba L.T., Timonina O.V. Dziecięce porażenie mózgowe. Kijów: Zdorov "ya. 1988. 328 p. , Zherdev K.V., Kuzenkova L.M., Bursagova B.I. Kompleksowa ocena funkcji motorycznych u pacjentów z porażeniem mózgowym: przewodnik po studiach / Baranov A.A. [i wsp.]; budżetowa instytucja naukowa Centrum naukowe zdrowia dzieci - M.: Pediatr, 2014. - 84 s. 3. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Zherdev K.V. Ogólny rozwój motoryczny i kształtowanie funkcji ręki u pacjentów ze spastycznymi postaciami porażenia mózgowego na tle terapii toksyną botulinową i kompleksowej rehabilitacji // Biuletyn Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, 2013. - V. 11. - P. 38-48. 4. Kurenkov, A. .L., Batysheva, TT, Vinogradov, A.V., Zyuzyaeva, E.K. Spastyczność w porażeniu mózgowym: diagnoza i strategie leczenia / A.L. Kurenkov / / Journal of Neurology and Psychiatry - 2012. - Vol. 7. - nr 2. - P. 24-28. 5. Klochkova O.A., Kurenkov A.L. , Karimova Kh.M., Bursagova B.I. ., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Tardova I.M., Falkovsky I.V., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Zmanovskaya V.A., Butorina M.N., Pavlova O.L. Medvedeva S.N., Gubina E.B., Vladykina L.N., Kenis V.M., Kiseleva T.I., Krasavina D.A., Vasilyeva O.N., Nosko A.S., Zykov V.P., Mikhnovich V.I., Belogorova T.A.L.V.Rychkova Wielopoziomowe zastrzyki toksyny botulinowej typu A (toksyny abobotulinowej) w leczeniu spastycznych postaci porażenia mózgowego: retrospektywne badanie doświadczeń 8 ośrodków rosyjskich. Farmakologia dziecięca. 2016;13(3): 259-269. 6. Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Zmanovskaya V.A., Falkovsky I.V., Kenis V.M., Vladykina L.N., Krasavina D.A., Nosko A.S., Rychkova L.V., Karimova Kh.M., Bursagova B.I. O.G., Ryzhenkov M.A., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E.B., Agranovich.P.N. Biełogorowa T.A. Pierwszy rosyjski konsensus w sprawie stosowania wielopoziomowych iniekcji toksyny abobotulinowej A w leczeniu spastycznych postaci porażenia mózgowego. Journal of Neurology and Psychiatry. S.S.Korsakow. 2016; 11 (116): s. 98-107. 7. Semenova K.A., Mastyukova E.M., Smuglin M.Ya. Terapia kliniczna i rehabilitacyjna porażenia mózgowego. M.: Medycyna. 1972. 328 s. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Obiektywny pomiar wyników klinicznych w stosowaniu toksyny botulinowej typu A w postępowaniu z dziećmi z mózgowym porażeniem dziecięcym. Eur J Neurol. 1999; 6 (dodatek 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Propozycja definicji i klasyfikacji porażenia mózgowego. Dev Med Dziecięcy Neurol. 2005; 47 (8): 571-576. 10. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings D.L., McLaughlin J., Morrison L.A., Shrader M.W., Tilton A., Vargus-Adams J. Podkomitet Standardów Jakości Amerykańskiej Akademii Neurologii i Komitet Praktyka Towarzystwa Neurologii Dziecięcej. Parametr praktyki: farmakologiczne leczenie spastyczności u dzieci i młodzieży z mózgowym porażeniem dziecięcym (przegląd oparty na dowodach naukowych): raport Podkomisji ds. Standardów Jakości Amerykańskiej Akademii Neurologii i Komitetu ds. Praktyki Towarzystwa Neurologii Dziecięcej// Neurologii. 2010; 74(4): str. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. Zaktualizowany Konsensus Europejski 2009 w sprawie stosowania toksyny botulinowej u dzieci z porażeniem mózgowym. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14:45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. Po trzecie, Smith BP, Goodman A., Mulvaney T. Postępowanie w spastyczności w porażeniu mózgowym za pomocą toksyny botulinowej-A: sprawozdanie ze wstępnego, randomizowanego badania z podwójnie ślepą próbą. J Ortopedia Dziecięca. 1994; 14(3): 299-303. 13. Lanca J.W. Kontrola napięcia mięśniowego, odruchów i ruchu: Wykład Roberta Wartenberga. Neurologia. 1980; 30(12): 1303-13. 14. Mały W.J. Przebieg wykładów na temat deformacji ciała ludzkiego. Lancet. 1843; 44: 350-354 15. Miller F. Porażenie mózgowe. Nowy Jork: Springer Science. 2005. 1055 s. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Rozwój i niezawodność systemu do klasyfikacji funkcji motoryki dużej u dzieci z porażeniem mózgowym. Dev Med Dziecięcy Neurol. 1997; 39(4):214-223. 17 Nadzór nad porażeniem mózgowym w Europie (SCPE). Nadzór nad porażeniem mózgowym w Europie: współpraca badań i rejestrów porażenia mózgowego. Dev Med Dziecięcy Neurol. 2000; 42: 816-824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Badania nad techniką pomiaru spastyczności. Rev Neurol (Paryż). 1954; 91(2):143-4.

Informacja

Słowa kluczowe

zaburzenia ruchu,

Spastyczność

Opóźniony rozwój psychowerbalny,

Słabe utrzymanie postawy

odruchy patologiczne,

brak koordynacji,

Padaczka.

Lista skrótów

porażenie mózgowe - porażenie mózgowe

MRI - rezonans magnetyczny

Kryteria oceny jakości opieki medycznej

Załącznik A1. Skład grupy roboczej:

Baranow AA, akad. RAS, profesor, MD, przewodniczący Komitetu Wykonawczego Związku Pediatrów Rosji.

Namazova-Baranova L.S., członek korespondent. RAS, profesor, doktor nauk medycznych, zastępca przewodniczącego Komitetu Wykonawczego Związku Pediatrów Rosji.

Kuzenkova L.M., profesor, MD, członek Związku Pediatrów Rosji

Kurenkov A.L., profesor, MD, członek Związku Pediatrów Rosji

Klochkova O.A., kandydat nauk medycznych, członek Związku Pediatrów Rosji

Mamedyarov A.M., kandydat nauk medycznych, członek Związku Pediatrów Rosji

dr Karimova Kh.M.

Bursagova B.I., Ph.D.

Vishneva E.A., kandydat nauk medycznych, członek Związku Pediatrów Rosji

Załącznik A2. Metodologia opracowania wytycznych klinicznych

Grupa docelowa niniejszych wytycznych klinicznych:

1. Pediatrzy;

2. Neurolodzy;

3. Lekarze rodzinni (lekarze rodzinni);

4. Rehabilitolodzy, lekarze terapii ruchowej, fizjoterapeuci;

5. Studenci medycyny;

6. Studenci na rezydencji i stażu.

Metody wykorzystywane do zbierania/wyboru dowodów: wyszukiwanie w elektronicznych bazach danych.

Opis metod zastosowanych do oceny jakości i siły dowodów: Podstawą rekomendacji są publikacje zawarte w Bibliotece Cochrane, bazach danych EMBASE, MEDLINE i PubMed. Głębokość wyszukiwania - 5 lat.

Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:

Konsensus ekspertów;

Ocena istotności zgodnie ze schematem ratingowym.

Metody użyte do analizy dowodów:

Przeglądy systematyczne z tabelami dowodów.

Opis metod użytych do analizy dowodów

Wybierając publikacje jako potencjalne źródła dowodów, metodologia stosowana w każdym badaniu jest poddawana przeglądowi w celu zapewnienia jej trafności. Wynik badania wpływa na poziom dowodów przypisanych do publikacji, co z kolei wpływa na siłę rekomendacji.

Aby zminimalizować potencjalne błędy, każde badanie oceniano niezależnie. Wszelkie różnice w szacunkach zostały w całości omówione przez całą grupę autorów. Jeśli osiągnięcie konsensusu było niemożliwe, angażowano niezależnego eksperta.

Tabele dowodów: wypełniają autorzy wytycznych klinicznych.

Otrzymano uwagi od lekarzy POZ dotyczące zrozumiałości prezentacji tych zaleceń, a także ich oceny znaczenia proponowanych zaleceń jako narzędzia w codziennej praktyce.

Wszystkie uwagi otrzymane od ekspertów zostały starannie usystematyzowane i omówione przez członków grupy roboczej (autorów rekomendacji). Każda pozycja została omówiona osobno.

Konsultacje i ocena ekspercka

Projekt wytycznych został zrecenzowany przez niezależnych ekspertów, których poproszono przede wszystkim o skomentowanie jasności i dokładności interpretacji bazy dowodowej leżącej u podstaw zaleceń.

Grupa robocza

W celu ostatecznej rewizji i kontroli jakości zalecenia zostały ponownie przeanalizowane przez członków grupy roboczej, którzy doszli do wniosku, że wszystkie uwagi i uwagi ekspertów zostały uwzględnione, ryzyko systematycznych błędów w opracowywaniu zalecenia zostały zminimalizowane.

Siła zaleceń (1-2) w oparciu o odpowiednie poziomy dowodów (A-C) i wskaźniki dobrej praktyki (Tabela 1) - punkty dobrej praktyki (GPP) są podawane podczas przedstawiania tekstu zaleceń.

*W tabeli wartość liczbowa odpowiada sile rekomendacji, wartość literowa odpowiada poziomowi dowodów

Te wytyczne kliniczne będą aktualizowane co najmniej raz na trzy lata. Decyzja o aktualizacji zostanie podjęta na podstawie wniosków złożonych przez medyczne organizacje non-profit, z uwzględnieniem wyników kompleksowej oceny leków, wyrobów medycznych, a także wyników badań klinicznych.

Załącznik A3. Powiązane dokumenty

Zamówienia na świadczenie opieki medycznej: Rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej z dnia 16 kwietnia 2012 r. N 366n „W sprawie zatwierdzenia procedury świadczenia opieki pediatrycznej”

Standardy opieki medycznej: Rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej z dnia 16.06.2015 N 349n „O zatwierdzeniu standardu specjalistycznej opieki medycznej dla porażenia mózgowego (faza rehabilitacji medycznej)” (Zarejestrowane w Ministerstwie Sprawiedliwości Rosji dnia 06.07.2015 N 37911)

Załącznik B. Algorytm postępowania z pacjentem z myasthenia gravis

Załącznik B. Informacje dla pacjentów

Porażenie mózgowe (CP) według współczesnych koncepcji jest nie postępującą chorobą ośrodkowego układu nerwowego, której rozwój związany jest z okołoporodowym uszkodzeniem mózgu na różnych etapach rozwoju płodu i dziecka. Podstawą obrazu klinicznego porażenia mózgowego są zaburzenia ruchu, zmiany napięcia mięśniowego, zaburzenia rozwoju poznawczego i mowy oraz inne objawy. Częstość występowania porażenia mózgowego według różnych autorów utrzymuje się na poziomie 2-3,6 przypadków na 1000 noworodków, a przy wykorzystaniu nowoczesnych technologii intensywnej opieki nad bardzo wcześniakami, na tle spadku śmiertelności, wzrasta odsetek dzieci z deficytami neurologicznymi i porażeniem mózgowym.

Rokowanie w przypadku porażenia mózgowego zależy od nasilenia objawów klinicznych.

Terapia przeciwspastyczna, leczenie rehabilitacyjne to najskuteczniejsze metody leczenia porażenia mózgowego.

Średnia długość życia i prognozy adaptacji społecznej pacjentów z porażeniem mózgowym w dużej mierze zależą od terminowego zapewnienia dziecku i jego rodzinie pomocy medycznej, pedagogicznej i społecznej.

Załącznik G1. Główne grupy efektów terapeutycznych w spastycznych postaciach porażenia mózgowego

Załącznik D2.

Załącznik G3. Zaawansowany algorytm zarządzania pacjentem

Załącznik G3. Odszyfrowywanie notatek.

... g - lek znajdujący się na Wykazie leków niezbędnych i niezbędnych do użytku medycznego na rok 2016 (Dekret Rządu Federacji Rosyjskiej z dnia 26 grudnia 2015 r. N 2724-r)

... vk - produkt leczniczy znajdujący się na Wykazie produktów leczniczych do użytku medycznego, w tym produktów leczniczych do użytku medycznego, przepisany decyzją komisji lekarskich organizacji medycznych (Dekret Rządu Federacji Rosyjskiej z dnia 26 grudnia 2015 r. N 2724-r)

Załączone pliki

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone na stronie internetowej MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: poradnik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować osobistej konsultacji z lekarzem. Pamiętaj, aby skontaktować się z placówką medyczną, jeśli masz jakiekolwiek choroby lub objawy, które Cię niepokoją.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Strona internetowa MedElement i aplikacje mobilne „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Podręcznik terapeuty” są wyłącznie zasobami informacyjnymi i referencyjnymi. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do arbitralnej zmiany recept lekarskich.
• Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za jakiekolwiek uszczerbki na zdrowiu lub szkody materialne wynikające z korzystania z tej strony.