Skaza krwotoczna u dzieci: objawy, diagnostyka i leczenie. Diagnostyka różnicowa skazy krwotocznej Skaza krwotoczna Pediatria

Skaza krwotoczna to nazwa wielu chorób, które łączy jedna wiodąca cecha – skłonność organizmu do samoistnych krwawień. Jest to dość powszechna grupa chorób, które występują w każdym wieku, w tym we wczesnym dzieciństwie. Skazy krwotoczne są wrodzone, wynikające z dziedzicznych nieprawidłowości genetycznych, oraz nabyte, wynikające z chorób krwi lub naczyń krwionośnych.

Ponieważ krzepnięcie krwi opiera się na mechanizmie agregacji płytek krwi (sklejania), takie stany, w których krwawienie jest spowodowane naruszeniem tego mechanizmu, nazywane są trombocytopatią dezagregacyjną. Trombocytopatia dezagregacyjna jest najczęstszą bezpośrednią przyczyną skazy krwotocznej. Na drugim miejscu są naruszenia przepuszczalności ściany naczyniowej.

Skaza krwotoczna u dzieci

Pierwotna lub działająca jako niezależna choroba, skaza krwotoczna u dzieci zwykle ma przyczyny dziedziczne: hemofilię, chorobę Oslera-Randu, chorobę von Willebranda itp. lub immunologiczne: choroba Sheinleina-Genocha lub krwotoczne zapalenie naczyń, różnego rodzaju rumień.

Skaza krwotoczna u dzieci może być również stanem wtórnym, objawem złośliwej choroby krwi, takiej jak ostra białaczka limfocytowa, szpiczak czy białaczka leukocytarna.

W osobnej grupie wyodrębnia się trombocytopatie czynnościowe u dzieci, które nie są chorobą, a jedynie przejawem związanej z wiekiem niedojrzałości płytek krwi. Trombocytopatia czynnościowa u dzieci jest bardzo powszechna, według statystyk, dotyczy to od 5 do 10% wszystkich dzieci, a ponad 50% wszystkich przypadków spontanicznego krwawienia u dzieci tłumaczy się tym stanem. Trombocytopatia czynnościowa u dzieci jest przemijająca - z reguły po zakończeniu dojrzewania znikają. Nie można ich jednak lekceważyć, ponieważ w połączeniu z niektórymi czynnikami chorobotwórczymi mogą odgrywać rolę wyzwalacza stanów zagrażających życiu, na przykład powodować krwawienie wewnętrzne z siniakiem lub nawet udarem. Trombocytopatia związana z wiekiem objawia się w taki sam sposób, jak inne rodzaje skazy krwotocznej u dzieci, ze zwiększonym krwawieniem, a zatem wszystkie takie przypadki wymagają uwagi. Niemożliwe jest odróżnienie trombocytopatii czynnościowej od, powiedzmy, objawów ostrej białaczki we wczesnym stadium za pomocą objawów zewnętrznych, można to zrobić dopiero po laboratoryjnych badaniach krwi.

Rodzaje skazy krwotocznej, w zależności od przyczyn, które je spowodowały

W zależności od mechanizmu, który leży u podstaw zwiększonego krwawienia, rozróżnia się 4 grupy skazy krwotocznej:

• Krwotoki, które opierają się na zaburzeniach związanych z płytkami krwi, komórkami krzepnięcia krwi: zmniejszenie ich liczby (małopłytkowość) lub naruszenie ich funkcji (trombocytopatia). Często są spowodowane zaburzeniami mechanizmów odpornościowych, chorobami wątroby i nerek. Do tej grupy należą wszystkie przypadki trombocytopatii dezagregacyjnej, w tym opisana powyżej funkcjonalna;
• Skaza krwotoczna, która powstała w wyniku naruszenia metabolizmu fibryny, białka odpowiedzialnego za krzepnięcie krwi. Taka skaza może wystąpić pod wpływem fibrynolityków, tj. leki zmniejszające zawartość fibryny we krwi są również dziedziczne (hemofilia);
• Skaza, która opiera się na obu przyczynach, zarówno zaburzeniach krzepnięcia, jak i zaburzeniach hemostazy płytkowej. Należą do nich krwotoki przy podwyższonych dawkach promieniowania, złośliwe choroby krwi, choroba von Willebranda;
• Skaza krwotoczna, której powstawanie jest spowodowane naruszeniami ściany naczyniowej, w wyniku czego staje się przepuszczalna dla komórek krwi. Ta grupa obejmuje krwotoczne zapalenie naczyń, niedobór witaminy C, konsekwencje infekcji wirusowej.

Objawy skazy krwotocznej

Głównym i często jedynym objawem skazy krwotocznej jest zwiększone krwawienie, wszystkie inne objawy są z tym w jakiś sposób związane. Nasilone krwawienie objawia się długotrwałym lub obfitym krwawieniem z niewłaściwych powodów, np. małe zadrapanie może spowodować poważne i długotrwałe krwawienie. Często krwawienie jest na ogół spontaniczne. Przejawia się to w postaci krwawienia z nosa, dziąseł, krwawienia z macicy u kobiet bez przyczyny, nagłego pojawienia się krwiaków (siniaków) bez wcześniejszego urazu.

Istnieje 5 rodzajów krwawienia w skazie krwotocznej:

• Krwawienie włośniczkowe, objawiające się na skórze i błonach śluzowych w postaci rozproszenia małych czerwonych kropek (wybroczyny, wybroczyny), a także w postaci "wysiąkania" - z nosa, dziąseł, macicy, żołądka, jelit. Są charakterystyczne dla małopłytkowości i trombocytopatii dezagregacji;
• Krwawienie z krwiaka - powstawanie krwiaków podskórnych i krwotoków wewnętrznych. Charakterystyka hemofilii i niektórych innych schorzeń;
• Typ mieszany, łączący objawy krwawienia z naczyń włosowatych i krwiaków, charakterystyczny dla hemoblastoz (białaczka, białaczka limfocytowa itp.);
• Fioletowe krwawienie to niewielka plamista wysypka, która początkowo pojawia się symetrycznie na nogach, a następnie rozprzestrzenia się wyżej na udach i pośladkach. W miarę postępu choroby wysypka powiększa się i może zlewać się w duże plamy. Powyżej talii rzadko się formuje, chociaż nie jest to wykluczone. Takie zewnętrzne objawy krwawienia są charakterystycznym objawem krwotocznego zapalenia naczyń (choroba Scheinleina-Genocha);
• Krwawienie mikroangiomatyczne, które opiera się na dziedzicznej patologii małych naczyń krwionośnych. Objawia się uporczywym krwawieniem z naczyń włosowatych w tym samym miejscu.

Metody leczenia skazy krwotocznej

Leczenie skazy krwotocznej ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie krwawienia, ponieważ stanowią one bezpośrednie zagrożenie dla organizmu. W tym celu przepisywane są leki zwiększające krzepliwość krwi, a w przypadku trombocytopatii takie, które przyczyniają się do ich lepszego dojrzewania, tj. mające na celu poprawę metabolizmu.

Skazy, które są wtórne, leczy się wraz z chorobą, która je spowodowała. Skaza krwotoczna, która z reguły opiera się na mechanizmach dziedzicznych, jest nieuleczalna, jednak stałe monitorowanie i terapia mająca na celu wyeliminowanie objawów i utrzymanie zdrowia znacznie wydłuża życie takich pacjentów.

Trombocytopatia czynnościowa u dzieci wymaga stworzenia dziecku takich warunków, które uchroniłyby go przed poważnymi urazami, a jednocześnie zapewniłyby normalną aktywność fizyczną. Potrzebujesz również dobrego odżywiania, zapobiegania chorobom zakaźnym, zwłaszcza etiologii wirusowej.

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna - choroby charakteryzujące się występowaniem zespołu krwawienia (tabela 15-1).

Tabela 15-1.Rodzaje krwawień w niektórych chorobach z grupy skazy krwotocznej *

FIOLETOWY TRROMBOCYTOPENICZNY

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) to choroba charakteryzująca się tendencją do krwawień z powodu małopłytkowości (spadek liczby płytek krwi poniżej 150x109/l) z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów w czerwonym szpiku kostnym.

Plamica małopłytkowa jest najczęstszą chorobą z grupy skazy krwotocznej. Częstość wykrywania nowych przypadków plamicy małopłytkowej wynosi od 10 do 125 na 1 milion populacji rocznie. Choroba zwykle objawia się w dzieciństwie. Przed 10 rokiem życia choroba występuje

występuje z taką samą częstotliwością u chłopców i dziewcząt, a po 10 latach i u dorosłych - 2-3 razy częściej u kobiet.

Etiologia i patogeneza

W plamicy małopłytkowej małopłytkowość rozwija się w wyniku zniszczenia płytek krwi przez mechanizmy odpornościowe. AT na własne płytki krwi może pojawić się 1-3 tygodnie po przeniesieniu infekcji wirusowej lub bakteryjnej; szczepienia ochronne; przyjmowanie leków z ich indywidualną nietolerancją; hipotermia lub nasłonecznienie; po operacji, urazie. W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować konkretnej przyczyny. Antygeny, które dostały się do organizmu (na przykład wirusy, leki, w tym szczepionki) odkładają się na płytkach krwi pacjenta i wywołują odpowiedź immunologiczną. Przeciwciała przeciwpłytkowe to głównie IgG. Na powierzchni płytek krwi zachodzi reakcja „Ag+AT”. Oczekiwana długość życia płytek krwi obciążonych przeciwciałami w plamicy małopłytkowej jest skrócona do kilku godzin zamiast 9-11 dni w normie. W śledzionie występuje przedwczesna śmierć płytek krwi. Krwawienie w plamicy małopłytkowej jest spowodowane zmniejszeniem liczby płytek krwi, wtórnym uszkodzeniem ściany naczynia z powodu utraty funkcji angiotroficznej płytek krwi, naruszeniem kurczliwości naczyń z powodu zmniejszenia stężenia serotoniny we krwi oraz niemożność cofnięcia skrzepu krwi.

Obraz kliniczny

Choroba zaczyna się stopniowo lub ostro wraz z pojawieniem się zespołu krwotocznego. Rodzaj krwawienia w plamicy małopłytkowej to wybroczyny (niebieskawe). Zgodnie z objawami klinicznymi rozróżnia się dwa warianty plamicy małopłytkowej: „suchy” - u pacjenta rozwija się tylko zespół krwotoczny skóry; „mokry” - krwotoki w połączeniu z krwawieniem. Patognomoniczne objawy plamicy małopłytkowej to krwotoki w skórze, błonach śluzowych i krwawienia. Skórny zespół krwotoczny występuje u 100% pacjentów.

Liczba wybroczyn waha się od pojedynczych do wielokrotnych.

Główne cechy skórnego zespołu krwotocznego w

plamica małopłytkowa.

Rozbieżność między nasileniem krwotoków a stopniem urazowego wpływu; możliwe jest ich spontaniczne pojawienie się (głównie w nocy).

Polimorfizm wykwitów krwotocznych (od wybroczyn do dużych krwotoków).

Polichromia wylewów skórnych (kolor od fioletowego do niebiesko-zielonkawego i żółtego, w zależności od wieku ich pojawienia się), co wiąże się ze stopniową konwersją Hb poprzez pośrednie stadia rozpadu do bilirubiny.

Asymetria (brak ulubionej lokalizacji) elementów krwotocznych.

Bezbolesność.

Często dochodzi do krwotoków w błonach śluzowych, najczęściej w migdałkach, podniebieniu miękkim i twardym. Możliwe krwotoki do błony bębenkowej, twardówki, ciała szklistego, dna oka.

Krwotok w twardówce może wskazywać na zagrożenie najcięższą i najniebezpieczniejszą manifestacją plamicy małopłytkowej - krwotokiem w mózgu. Z reguły pojawia się nagle i postępuje szybko. Klinicznie krwotok mózgowy objawia się bólem głowy, zawrotami głowy, drgawkami, wymiotami i ogniskowymi objawami neurologicznymi. Wynik krwotoku mózgowego zależy od objętości, lokalizacji procesu patologicznego, terminowości diagnozy i odpowiedniej terapii.

Plamica małopłytkowa charakteryzuje się krwawieniem z błon śluzowych. Często mają obfity charakter, powodując ciężką anemię pokrwotoczną, zagrażającą życiu pacjenta. Dzieci najczęściej doświadczają krwawienia z błony śluzowej nosa. Krwawienie z dziąseł jest zwykle mniej obfite, ale może też stać się niebezpieczne podczas ekstrakcji zęba, zwłaszcza u pacjentów z nierozpoznaną chorobą. Krwawienie po ekstrakcji zęba z plamicą małopłytkową pojawia się bezpośrednio po zabiegu i nie powraca po jego zakończeniu, w przeciwieństwie do krwawienia późnego, opóźnionego w hemofilii. U dziewcząt w okresie dojrzewania możliwa jest ciężka miesiączka i krwotok maciczny. Mniej powszechne są krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek.

Nie ma charakterystycznych zmian w narządach wewnętrznych z plamicą małopłytkową. Temperatura ciała jest zwykle normalna. Czasami wykrywa się tachykardię, z osłuchiwaniem serca - szmer skurczowy na wierzchołku iw punkcie Botkina, osłabienie pierwszego tonu z powodu niedokrwistości. Powiększona śledziona jest rzadka i raczej wyklucza rozpoznanie plamicy małopłytkowej.

W przebiegu choroby wyróżnia się ostre (trwające do 6 miesięcy) i przewlekłe (trwające ponad 6 miesięcy) postacie choroby. Przy wstępnym badaniu nie jest możliwe ustalenie charakteru przebiegu choroby.

Może. W zależności od stopnia manifestacji zespołu krwotocznego, parametrów krwi w przebiegu choroby wyróżnia się trzy okresy: przełom krwotoczny, remisja kliniczna i kliniczna remisja hematologiczna.

Kryzys krwotoczny charakteryzuje się wyraźnym zespołem krwawienia, znacznymi zmianami parametrów laboratoryjnych.

Podczas remisji klinicznej zespół krwotoczny zanika, skraca się czas krwawienia, zmniejszają się wtórne zmiany w układzie krzepnięcia krwi, ale małopłytkowość utrzymuje się, chociaż jest mniej wyraźna niż podczas kryzysu krwotocznego.

Remisja kliniczna i hematologiczna oznacza nie tylko brak krwawienia, ale także normalizację parametrów laboratoryjnych.

Badania laboratoryjne

Charakterystyczne jest zmniejszenie zawartości płytek krwi do pojedynczych w preparacie oraz wydłużenie czasu krwawienia. Czas trwania krwawienia nie zawsze odpowiada stopniowi małopłytkowości, ponieważ zależy to nie tylko od liczby płytek krwi, ale także od ich cech jakościowych. Cofanie się skrzepu krwi jest znacznie zmniejszone lub w ogóle nie występuje. Wtórnie (w wyniku małopłytkowości) zmieniają się właściwości krzepnięcia osocza krwi, co objawia się niewydolnością tworzenia tromboplastyny ​​z powodu niedoboru trzeciego czynnika płytkowego. Naruszenie powstawania tromboplastyny ​​prowadzi do zmniejszenia zużycia protrombiny w procesie krzepnięcia krwi. W niektórych przypadkach z plamicą małopłytkową podczas kryzysu obserwuje się aktywację układu fibrynolitycznego i wzrost aktywności przeciwzakrzepowej (antytrombiny, heparyna). U wszystkich pacjentów z małopłytkowością stężenie serotoniny we krwi jest obniżone. Testy śródbłonka (skręcenie, szczypanie, młotek, nakłucie) podczas przełomu hematologicznego są pozytywne. W krwi czerwonej i leukogramie (przy braku utraty krwi) nie stwierdzono zmian. Badanie czerwonego szpiku zwykle ujawnia prawidłową lub podwyższoną zawartość megakariocytów.

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym i danych laboratoryjnych (tab. 15-2).

Plamicę małopłytkową należy odróżnić od ostrej białaczki, hipolub aplazji czerwonego szpiku kostnego, SLE i trombocytopatii.

Tabela 15-2.Główne kryteria diagnostyczne plamicy małopłytkowej

W warunkach hipo- i aplastycznych badanie krwi ujawnia pancytopenię. Punktacja czerwonego szpiku kostnego jest uboga w elementy komórkowe.

Metaplazja blastyczna w czerwonym szpiku kostnym jest głównym kryterium ostrej białaczki.

Plamica małopłytkowa może być przejawem rozlanych chorób tkanki łącznej, najczęściej SLE. W takim przypadku należy polegać na wynikach badania immunologicznego. Wysokie miano czynnika przeciwjądrowego, obecność przeciwciał przeciwko DNA wskazuje na SLE.

Główną różnicą między plamicą małopłytkową a trombocytopatią jest zmniejszenie liczby płytek krwi.

Leczenie

W okresie kryzysu krwotocznego dziecku pokazano leżenie w łóżku z jego stopniową ekspansją, gdy zanikają zjawiska krwotoczne. Terapia patogenetyczna autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej obejmuje wyznaczenie glikokortykosteroidów, immunoglobuliny, splenektomię i stosowanie leków immunosupresyjnych.

Prednizolon jest przepisywany w dawce 2 mg / kg / dobę przez 2-3 tygodnie, po czym następuje zmniejszenie dawki i całkowite wycofanie leku. Wraz ze wzrostem zespołu krwotocznego w okresie tego leczenia dawkę prednizolonu można przez krótki czas (do 3 dni) zwiększyć do 3 mg / kg / dobę (do 3 dni), a następnie powrócić do pierwotnej dawki 2 mg / kg / dzień. W przypadku wyraźnego zespołu krwotocznego możliwe jest zagrożenie krwotokiem mózgowym, „terapia pulsacyjna” metyloprednizolonem (20 mg / kg / dzień dożylnie przez 3 dni). W większości przypadków ta terapia jest dość skuteczna. Początkowo zespół krwotoczny znika, następnie zawartość płytek krwi zaczyna się zwiększać. U niektórych pacjentów po zniesieniu glikokortykosteroidów dochodzi do nawrotu.

Obecnie w leczeniu plamicy małopłytkowej stosuje się z dobrym skutkiem dożylne podawanie normalnej ludzkiej immunoglobuliny w dawce 0,4 lub 1 g/kg przez 5 lub 2 dni (dawka oczywiście 2 g/kg) w monoterapii lub w połączenie z glukokortykoidami.

Splenektomię lub tromboembolizację naczyń śledziony przeprowadza się w przypadku braku lub niestabilności efektu leczenia zachowawczego, powtarzającego się ciężkiego przedłużonego krwawienia, prowadzącego do ciężkiej niedokrwistości po krwotocznej, ciężkiego krwawienia zagrażającego życiu pacjenta. Operacja jest zwykle wykonywana na tle terapii glikokortykosteroidami u dzieci w wieku powyżej 5 lat, ponieważ w młodszym wieku istnieje wysokie ryzyko sepsy po splenektomii. U 70-80% pacjentów operacja prowadzi do praktycznego wyzdrowienia. Reszta dzieci i po splenektomii musi kontynuować leczenie.

Leki immunosupresyjne (cytostatyki) do leczenia plamicy małopłytkowej u dzieci stosuje się tylko w przypadku braku efektu innych rodzajów terapii, ponieważ skuteczność ich stosowania jest znacznie mniejsza niż w przypadku splenektomii. Winkrystynę stosuje się w dawce 1,5-2 mg/m2 powierzchni ciała wewnątrz, cyklofosfamid w dawce 10 mg/kg - 5-10 iniekcji, azatioprynę w dawce 2-3 mg/kg/dobę w 2 -3 dawki na 1-2 miesiące

Ostatnio w leczeniu plamicy małopłytkowej stosowano również danazol (syntetyczny lek androgenny), preparaty interferonowe (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anty-D-Ig (anty-D). Jednak pozytywny efekt ich stosowania jest niestabilny, możliwe są skutki uboczne, co powoduje konieczność dalszego badania mechanizmu ich działania i określenia ich miejsca w kompleksowej terapii tej choroby.

Aby zmniejszyć nasilenie zespołu krwotocznego w okresie zwiększonego krwawienia, przepisuje się leki, które poprawiają właściwości adhezyjne płytek krwi i mają działanie angioprotekcyjne - kwas aminokapronowy (przeciwwskazany w krwiomoczu), etamsylat, kwas aminometylobenzoesowy. Aby zatrzymać krwawienie z nosa, stosuje się waciki z nadtlenkiem wodoru, epinefryną, kwasem aminokapronowym; gąbka hemostatyczna, fibryna, filmy żelatynowe.

W leczeniu niedokrwistości pokrwotocznej u dzieci z plamicą małopłytkową stosuje się środki stymulujące hematopoezę, ponieważ w tej chorobie zdolności regeneracyjne układu krwiotwórczego nie są upośledzone. Transfuzję przemytych erytrocytów, wybranych indywidualnie, przeprowadza się tylko przy ciężkiej ostrej niedokrwistości.

Zapobieganie

Profilaktyka pierwotna nie została opracowana. Profilaktyka wtórna ma zapobiegać nawrotom choroby. Szczepienie dzieci z plamicą małopłytkową wymaga indywidualnego podejścia i szczególnej troski. Dzieci w wieku szkolnym są zwolnione z wychowania fizycznego; powinni unikać ekspozycji na słońce. Aby zapobiec zespołowi krwotocznemu, pacjentom nie należy przepisywać leków hamujących agregację płytek krwi (na przykład salicylany, indometacyna, barbiturany, kofeina, karbenicylina, nitrofurany itp.). Po wypisaniu ze szpitala dzieci podlegają obserwacji ambulatoryjnej przez 5 lat. Pokazano badanie krwi z liczbą płytek krwi 1 raz w ciągu 7 dni, w przyszłości (przy zachowaniu remisji) co miesiąc. Po każdej chorobie wymagane jest badanie krwi.

Prognoza

Skutkiem plamicy małopłytkowej może być powrót do zdrowia, remisja kliniczna bez normalizacji parametrów laboratoryjnych, przewlekły, nawracający przebieg z przełomami krwotocznymi, aw rzadkich przypadkach zgon z powodu krwotoku mózgowego (1-2%). Dzięki nowoczesnym metodom leczenia rokowanie na całe życie w większości przypadków jest korzystne.

TROMBASTENIA GLYANTSMANN

Trombastenia Glyantsmanna jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się niższą jakością płytek krwi w ich prawidłowej zawartości i objawiającą się krwawieniem typu siniaki.

Etiologia i patogeneza. Zidentyfikowano dwa typy choroby Glanzmanna: typ A (9ΐ lub ρ) i typ B (9ΐ). Rozwój choroby związany jest z anomaliami glikoproteiny IIb/IIIa oraz spadkiem aktywności dehydrogenazy gofosforanu glicerynowego i kinazy pirogronianowej w płytkach krwi, co prowadzi do niewystarczającego cofania się skrzepliny, upośledzenia morfologii płytek, zmniejszonej zdolności przylegania płytek, upośledzenia płytek krwi zbiór; czas krzepnięcia i liczba płytek krwi są w normie.

Obraz kliniczny Trombastenia Glyantsmanna jest podobna do plamicy małopłytkowej. Choroba objawia się krwawieniem o różnym nasileniu.

Diagnostykana podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych. Trombastenia Glyantsmanna charakteryzuje się:

Obecność zwiększonego krwawienia u krewnych;

Siniakujący rodzaj krwawienia;

Normalna zawartość płytek krwi;

Pozytywne testy śródbłonkowe;

Zwiększony czas krwawienia;

Zmniejszone cofanie się skrzepu krwi;

Zmniejszenie lub brak agregacji płytek krwi z adenozynodifosforanem, kolagenem, adrenaliną.

Leczenie.W leczeniu trombastenii Glyantsmanna stosuje się leki poprawiające właściwości adhezyjne i agregacyjne płytek krwi: kwas aminokapronowy, etamsylat; czynniki metaboliczne [np. trifosadenina (ATP), preparaty magnezowe]. Ponadto przepisuje się chlorek wapnia, kwas askorbinowy + rutozyd, miejscowe środki hemostatyczne.

Zapobieganie.Aby zapobiec krwawieniu, po 2-3 miesiącach zaleca się powtarzane cykle preparatów trifosadeniny (ATP) i magnezu. Należy unikać przepisywania leków pogarszających zdolność płytek krwi do agregacji adhezyjnej, a także zabiegów fizjoterapeutycznych (UVI, UHF), które mogą mieć na nie szkodliwy wpływ.

Prognoza.Choroba jest nieuleczalna, ale krwawienie może zmniejszać się z wiekiem.

HEMOFILIA

Hemofilia jest chorobą dziedziczną spowodowaną niedoborem czynników krzepnięcia osocza VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B) i charakteryzującą się krwawieniem typu krwiaka. Częstość występowania hemofilii wynosi 13-14 przypadków na 100 000 mężczyzn.

Etiologia i patogeneza

W zależności od niedoboru czynników układu krzepnięcia krwi rozróżnia się dwa rodzaje hemofilii: hemofilię A, charakteryzującą się niedoborem globuliny przeciwhemofilnej - czynnika VIII; hemofilia B, której towarzyszy naruszenie krzepnięcia krwi z powodu niewydolności składnika tromboplastyny ​​​​w osoczu - czynnika IX. Hemofilia A występuje 5 razy częściej niż hemofilia B.

Hemofilia A i B (K, recesywna) dotyka głównie mężczyzn. Z chorego ojca na córki przenoszony jest patologiczny chromosom X z genem hemofilii. Są nosicielami genu hemofilii, przenosząc chorobę na połowę synów, którzy odziedziczą zmieniony chromosom X, a 50% ich córek będzie nosicielami (przewodnikami) genu hemofilii.

Przyczyną krwawienia w hemofilii jest naruszenie pierwszej fazy krzepnięcia krwi - tworzenie tromboplastyny ​​z powodu

z dziedzicznym niedoborem czynników przeciwhemofilnych (VIII, IX). Czas krzepnięcia krwi w hemofilii jest zwiększony, czasami krew pacjentów nie krzepnie przez kilka godzin.

Obraz kliniczny

Hemofilia może pojawić się w każdym wieku. Najwcześniejszymi objawami choroby mogą być krwawienie z zabandażowanej pępowiny u noworodków, krwiak, krwotok podskórny. W pierwszym roku życia dzieci z hemofilią mogą krwawić podczas ząbkowania. Choroba jest częściej wykrywana po roku, kiedy dziecko zaczyna chodzić, staje się bardziej aktywne, a zatem wzrasta ryzyko kontuzji. Hemofilia charakteryzuje się krwawieniem typu krwiaka, który charakteryzuje się krwiakami, krwiakami, opóźnionym (późnym) krwawieniem.

Typowym objawem hemofilii jest krwawienie do stawów (hemarthrosis), bardzo bolesne, któremu często towarzyszy wysoka gorączka. Częściej cierpią stawy kolanowe, łokciowe, skokowe; rzadko barki, biodra i małe stawy rąk i stóp. Po pierwszych krwotokach krew w jamie maziowej stopniowo ustępuje, przywracana jest funkcja stawu. Powtarzające się krwotoki w stawach prowadzą do rozwoju ankylozy. Oprócz hemarthrosis, przy hemofilii, możliwe są krwotoki do tkanki kostnej wraz z rozwojem aseptycznej martwicy, odwapnienia kości.

Hemofilia charakteryzuje się krwiakami - głębokimi krwotokami międzymięśniowymi. Ich wchłanianie jest powolne. Rozlana krew przez długi czas pozostaje płynna, dzięki czemu łatwo wnika w tkanki i wzdłuż powięzi. Krwiaki mogą być tak znaczne, że uciskają pnie nerwów obwodowych lub duże tętnice, powodując paraliż i zgorzel. Powoduje to silny ból.

Hemofilia charakteryzuje się długotrwałym krwawieniem z błon śluzowych nosa, dziąseł, jamy ustnej, rzadziej przewodu pokarmowego, nerek. Wszelkie manipulacje medyczne, zwłaszcza zastrzyki domięśniowe, mogą prowadzić do obfitego krwawienia. Ekstrakcja zęba i wycięcie migdałków prowadzą do przedłużonego krwawienia. Możliwe są krwotoki w mózgu i oponach mózgowych, prowadzące do śmierci lub poważnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Cechą zespołu krwotocznego w hemofilii jest opóźniony, późny charakter krwawienia. Zwykle nie pojawiają się bezpośrednio po urazie, ale po pewnym czasie, czasami po 6-12 godzinach lub dłużej, w zależności od intensywności urazu i ciężkości choroby.

lewitacja, ponieważ następuje pierwotne zatrzymanie krwawienia

płytki krwi, których zawartość nie ulega zmianie.

Stopień niewydolności czynników przeciwhemofilowych podlega wahaniom, które determinują okresowość objawów krwawienia. Nasilenie objawów krwotocznych w hemofilii jest związane ze stężeniem czynników przeciwhemofilnych (tab. 15-3).

Tabela 15-3.Formy hemofilii w zależności od stężenia antygenów

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie hemofilii opiera się na wywiadzie rodzinnym, obrazie klinicznym i danych laboratoryjnych, wśród których pierwszoplanowe znaczenie mają następujące zmiany.

Zwiększenie czasu trwania krzepnięcia krwi włośniczkowej i żylnej.

Zwolnij czas rekalcyfikacji.

Wydłużony czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (APTT).

Naruszenie powstawania tromboplastyny.

Zmniejszone zużycie protrombiny.

Zmniejszone stężenie jednego z czynników przeciwhemofilnych

(VIII, IX).

Czas trwania krwawienia i zawartość płytek krwi w hemofilii są prawidłowe, testy opaski uciskowej, szczypania i inne testy śródbłonka są ujemne. Obraz krwi obwodowej nie ma charakterystycznych zmian, z wyjątkiem mniej lub bardziej wyraźnej niedokrwistości spowodowanej krwawieniem.

Hemofilię różnicuje się z chorobą von Willebranda, trombastenią Glanzmanna, plamicą małopłytkową (patrz odpowiednie rozdziały).

Leczenie

Główną metodą leczenia jest dożywotnia terapia zastępcza. Obecnie można stosować 3 metody leczenia pacjentów z hemofilią: profilaktyczne, leczenie domowe, leczenie po krwawieniu.

Metoda zapobiegawcza - utrzymanie aktywności czynnika niedoborowego na poziomie ok. 5%, co pozwala zapobiegać krwotokom w stawach i niepełnosprawności pacjenta. Stosowane są koncentraty globulin przeciwhemofilnych o wysokiej czystości. W hemofilii A leki podaje się 3 razy w tygodniu; z hemofilią B - 2 razy (co odpowiada okresowi półtrwania globuliny przeciwhemofilowej). Metoda ta pozwala na pełną adaptację społeczną pacjentów, ale jest kosztowna, co ogranicza jej zastosowanie.

Leczenie domowepolega na natychmiastowym podaniu leku przeciwhemofilnego natychmiast po urazie lub przy najmniejszych oznakach rozpoczynającego się krwotoku, co pozwala na zatrzymanie krwawienia na wczesnym etapie, zapobieganie tworzeniu się krwiaków, krwiaków. Metoda ta wymaga przeszkolenia rodziców w stosowaniu globuliny przeciwhemofilowej.

Leczenie krwawienia. Stosuje się leki przeciwhemofilowe, których dawki zależą od charakteru krwawienia.

Obecnie na rynku rosyjskim jest wystarczająca liczba koncentratów leków przeciwhemofilnych. W przypadku hemofilii A można użyć Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, w przypadku hemofilii B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.

Wszystkie leki przeciwhemofilne podaje się dożylnie strumieniem, natychmiast po ich ponownym otwarciu. Biorąc pod uwagę okres półtrwania czynnika VIII (8-12 godzin), leki przeciwhemofilne na hemofilię A podaje się 2 razy dziennie, a na hemofilię B (okres półtrwania czynnika IX wynosi 18-24 godziny) - 1 raz dziennie .

W przypadku krwotoków w stawie w okresie ostrym konieczny jest całkowity odpoczynek, krótkotrwałe (3-5 dni) unieruchomienie kończyny w pozycji fizjologicznej. W przypadku masywnego krwotoku zaleca się natychmiastowe nakłucie stawu z aspiracją krwi i wprowadzeniem hydrokortyzonu do jamy stawowej. W przyszłości pokazano lekki masaż mięśni dotkniętej chorobą kończyny, ostrożne stosowanie procedur fizjoterapeutycznych i ćwiczeń terapeutycznych. W przypadku rozwoju zesztywnienia wskazana jest korekcja chirurgiczna.

Intensywna terapia substytucyjna transfuzją u pacjentów z hemofilią może prowadzić do izoimmunizacji, rozwoju hamującej hemofilii. Pojawienie się inhibitorów czynników krzepnięcia VIII i IX komplikuje leczenie, ponieważ inhibitor neutralizuje podawany czynnik przeciwhemofilowy, a konwencjonalna terapia zastępcza jest nieskuteczna. W takich przypadkach przepisywane są plazmaferezy, leki immunosupresyjne. Jednak pozytywny efekt nie występuje u wszystkich pacjentów. Powikłania leczenia hemostatycznego w

stosowanie krioprecypitatu i innych środków obejmuje również zakażenie wirusem HIV, zapalenie wątroby z przenoszeniem pozajelitowym, wirusem cytomegalii i zakażeniem wirusem opryszczki.

Zapobieganie

Choroba jest nieuleczalna; profilaktyka pierwotna nie jest możliwa. Bardzo ważne jest zapobieganie krwawieniom. Należy unikać domięśniowego podawania leków ze względu na ryzyko wystąpienia krwiaków. Wskazane jest przepisywanie leków doustnie lub dożylnie. Dziecko chore na hemofilię powinno co 3 miesiące odwiedzać stomatologa, aby zapobiec ewentualnemu usunięciu zęba. Rodzice chorego na hemofilię powinni zapoznać się ze specyfiką opieki nad dziećmi z tą chorobą i zasadami udzielania im pierwszej pomocy. Ponieważ chory na hemofilię nie będzie mógł wykonywać pracy fizycznej, rodzice powinni rozwinąć w nim skłonność do pracy umysłowej.

Prognoza

Rokowanie zależy od ciężkości choroby, terminowości i adekwatności terapii.

CHOROBA von Willebranda

Choroba von Willebranda (angiohemophilia) jest chorobą dziedziczną (typ I - 9ΐ, typ II i III - ρ), charakteryzującą się zespołem krwawienia o typie mieszanym (krwiak siniaki).

Etiologia i patogeneza. Choroba von Willebranda dotyka obu płci. Choroba jest spowodowana naruszeniem syntezy kompleksu osoczowo-białkowego VIII czynnika krzepnięcia krwi (czynnika von Willebranda), co prowadzi do patologii agregacji płytek krwi. Istnieje kilka rodzajów choroby von Willebranda, z których najcięższy jest typ III. Czynnik von Willebranda jest syntetyzowany w komórkach śródbłonka oraz w megakariocytach i pełni podwójną funkcję: uczestniczy w kaskadzie krzepnięcia krwi, warunkując stabilność czynnika VIII oraz odgrywa ważną rolę w hemostazie naczyniowo-płytkowej, zapewniając adhezję płytek do struktur podśródbłonkowych uszkodzonego naczynia i pobudzanie agregacji płytek.

obraz kliniczny. Pierwsze objawy choroby w jej ciężkim przebiegu pojawiają się u dzieci w pierwszym roku życia. Spontaniczne krwawienie występuje z błon śluzowych nosa, ust, przewodu pokarmowego. W okresie dojrzewania możliwe jest krwotok miesiączkowy. Często dochodzi do krwotoków podskórnych w postaci wybroczyn, wybroczyn, czasem krwiaków głębokich, hemarthrosis, co upodabnia tę chorobę do

hemofilię i odróżnia ją od trombastenii i plamicy małopłytkowej Glanzmanna. Operacjom takim jak wycięcie migdałków i ekstrakcja zębów towarzyszy obfite krwawienie, które może prowadzić do rozwoju ostrej anemii pokrwotocznej. W przeciwieństwie do hemofilii, w chorobie von Willebranda, po operacji lub urazie krwawienie zaczyna się natychmiast, a nie po pewnym czasie, a krwawienie nie powraca po zatrzymaniu.

Diagnostyka.Kryteria diagnostyczne choroby von Willebranda: wywiad rodzinny; mieszany rodzaj krwawienia; zwiększony czas krwawienia; spadek stężenia czynnika von Willebranda i VIII czynnika krzepnięcia krwi; adhezyjność (retencja) płytek krwi i ich agregacja pod wpływem ristocytyny (rystomycyny).

Leczenie.W leczeniu choroby von Willebranda stosuje się te same leki, co w hemofilii. Możesz użyć syntetycznego analogu ADH - desmopresyny. W przypadku krwawienia (oprócz nerkowych!) stosuje się kwas aminokapronowy. Mestranol jest wskazany w krwotoku miesiączkowym.

Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina) to choroba charakteryzująca się złośliwym przerostem tkanki limfatycznej z powstawaniem ziarniniaków limfatycznych w węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych. Limfogranulomatoza jest najczęstszą postacią chłoniaków. Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza Thomasa Hodgkina w 1832 roku.

Częstość limfogranulomatozy wynosi 1 przypadek na 100 000 dzieci. Szczyt zachorowań występuje w wieku przedszkolnym. Chłopcy chorują prawie 2 razy częściej niż dziewczynki.

Etiologia i patogeneza

Etiologia i patogeneza nie są do końca jasne. Wyraźny wzrost zachorowalności w określonym regionie iw określonym czasie wskazuje, że rolę etiologiczną mogą pełnić wirusy i czynniki środowiskowe. Uważa się również, że przyczyną choroby może być wirus Epsteina-Barra.

Rozpoznanie limfogranulomatozy ustala się dopiero po wykryciu typowych („diagnostycznych”) komórek Bieriezowskiego-Sternberga. Charakter prawdziwie złośliwej komórki (olbrzyma dwujądrowa komórka Berezowskiego-Sternberga) pozostawał nieznany do czasu pojawienia się danych o możliwym pochodzeniu z komórek układu monocyt-makrofagi, a nie z transformowanych limfocytów. Limfogranulomatoza wyróżnia ścisłe rozprzestrzenianie się procesu z jednej grupy węzłów chłonnych do drugiej (jednocentryczne).

Obraz kliniczny

Choroba z reguły zaczyna się od wzrostu jednego lub więcej węzłów chłonnych, często w grupie szyjnej (60-80%). Często sam pacjent lub jego rodzice zauważają to jako pierwsi. Rzadziej dotknięte są węzły chłonne innych grup (pachowe, pachwinowe itp.). Wraz z postępem choroby w proces zaangażowane są węzły chłonne klatki piersiowej i jamy brzusznej, wzrost wątroby i śledziony. Stopniowo zwiększa się wielkość i liczba węzłów chłonnych, tworzą one konglomerat gęstych, bezbolesnych formacji, które nie są przylutowane do siebie i do otaczających tkanek i zgodnie z figuratywnym wyrażeniem A.A. Kissel, przypominający „ziemniaki w torbie”. Możliwe jest uszkodzenie tkanki płucnej, opłucnej, przewodu pokarmowego, szpiku kostnego, szkieletu kostnego i układu nerwowego. Częstymi objawami limfogranulomatozy mogą być gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, zmęczenie, senność, utrata apetytu, a czasem swędzenie skóry.

Notatka. Każdy etap choroby ma dwie opcje: A - bez zatrucia; B - z zatruciem.

Badania laboratoryjne

W początkowej fazie choroby badania krwi wykazują umiarkowaną leukocytozę neutrofilową, względną limfopenię, eozynofilię.

liu. ESR jest nieznacznie zwiększony. W miarę postępu choroby leukocytoza zostaje zastąpiona leukopenią, może wystąpić niedokrwistość i małopłytkowość, co jest ułatwione przez trwającą terapię cytostatyczną i radioterapią. ESR osiąga wysokie wartości. Być może wzrost stężenia fibrynogenu, spadek zawartości albuminy, wzrost a 2 -globuliny.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Limfogranulomatozę należy podejrzewać w przypadku niewyjaśnionej przetrwałej limfadenopatii. Aby wyjaśnić diagnozę i określić stadium choroby, stosuje się laboratoryjne, instrumentalne, rentgenowskie metody badania. Jednak decydującym czynnikiem jest badanie histologiczne zmienionego węzła chłonnego, które ujawnia specyficzne ziarniniaki, gigantyczne wielojądrowe komórki Bieriezowskiego-Sternberga.

Limfogranulomatozę należy odróżnić od banalnego i gruźliczego zapalenia węzłów chłonnych, białaczki (patrz rozdział „Ostra białaczka”), przerzutów nowotworów złośliwych. W przypadku wewnątrzklatkowej postaci limfogranulomatozy konieczne jest wykluczenie gruźliczego zapalenia oskrzeli (patrz sekcja „Gruźlica” w rozdziale „Przewlekłe infekcje”), sarkoidozy, limfakomięsaka. W przypadku wariantu wewnątrzbrzusznego należy wykluczyć gruźlicze mesadenitis, złośliwy nowotwór jamy brzusznej.

Leczenie

Leczenie odbywa się w wyspecjalizowanych oddziałach. Objętość środków terapeutycznych zależy od klinicznego stadium choroby. Obecnie preferowana jest terapia skojarzona - jednoczesne stosowanie promieniowania i różnych schematów polichemioterapii, co umożliwia poprawę wyników długoterminowych. Należy jednak wziąć pod uwagę skutki uboczne terapii. Radioterapia może prowadzić do uszkodzenia skóry, narządów wewnętrznych (popromienne zapalenie płuc, zapalenie serca, pneumoskleroza, późna niedoczynność tarczycy, niepłodność itp.). Często rozwija się toksyczny wpływ leków chemioterapeutycznych (patrz rozdział „Ostra białaczka”).

Prognoza

Rokowanie zależy od stadium choroby w momencie rozpoczęcia leczenia. Nowoczesne metody leczenia pozwalają osiągnąć długotrwałą remisję, a na etapach I i IIA - powrót do zdrowia.

Ostra białaczka

Białaczka jest ogólnoustrojową chorobą krwi charakteryzującą się zastąpieniem prawidłowej hematopoezy szpiku przez proliferację mniej zróżnicowanych i funkcjonalnie czynnych komórek - wczesnych prekursorów serii leukocytów. Termin „białaczka” został zaproponowany w 1921 roku przez Ellermana.

Białaczki obserwuje się z częstością 4-5 przypadków na 100 000 dzieci. W dzieciństwie ostrą białaczkę rozpoznaje się częściej niż inne nowotwory. Wśród wszystkich pacjentów ze złośliwymi chorobami układu krwiotwórczego i limfoidalnego co dziesiąty pacjent to dziecko. Szczyt zachorowań na białaczkę u dzieci występuje w wieku 2-4 lat. W związku z obserwowaną w ostatnich dekadach tendencją do wzrostu zachorowalności na białaczkę oraz utrzymującą się wysoką śmiertelnością, problem białaczki u dzieci nabrał szczególnego znaczenia dla praktycznej opieki zdrowotnej.

Etiologia i patogeneza

Przyczyny białaczki nie są w pełni poznane. Obecnie potwierdzono etiologiczną rolę promieniowania jonizującego, chemicznych czynników egzogennych, wirusów onkogennych oraz znaczenie dziedzicznej predyspozycji do wystąpienia białaczki. Sformułowano główne założenia teorii mutacji i koncepcji klonu.

Główne powiązania patogenetyczne to zmiana syntezy DNA w komórkach, naruszenie ich różnicowania oraz wymykanie się procesu spod kontroli czynników regulacyjnych. Ogólnie przyjęta teoria monoklonalna rozwoju hemoblastoz, a także ogólnie nowotworów. Zgodnie z tą teorią komórki białaczkowe są klonem – potomstwem pojedynczej zmutowanej komórki. Klonalna teoria patogenezy białaczki traktuje chorobę jako wynik proliferacji niekontrolowanego klonu komórek, które utraciły zdolność różnicowania się i dojrzewania, stopniowo zastępując inne linie krwiotwórcze. Wiadomo, że mutacje występują niemal w sposób ciągły (średnio jedna komórka mutuje co godzinę). U zdrowych ludzi eliminacja zmienionych komórek następuje dzięki mechanizmom układu odpornościowego, który reaguje na te komórki tak, jakby były obce. Dlatego rozwój białaczki jest możliwy przy niekorzystnej kombinacji ekspozycji na czynniki mutagenne i osłabienia mechanizmów obronnych organizmu.

Patomorfologia

Białaczka opiera się na procesie hiperplastycznego guza w tkance krwiotwórczej z ogniskami metaplazji białaczkowej w różnych

wszelkie narządy i układy. Najczęściej patologiczna hematopoeza występuje tam, gdzie występowała w okresie embrionalnym: w śledzionie, węzłach chłonnych i wątrobie. Badanie komórek blastycznych wykazało, że substrat morfologiczny w ostrej białaczce u różnych pacjentów jest niejednorodny. Zgodnie z morfologią komórek nowotworowych, a nie według czasu trwania choroby, białaczki dzielą się na ostre i przewlekłe.

(Rys. 15-1).

Obraz kliniczny

Choroba często zaczyna się stopniowo wraz z pojawieniem się niejasnych dolegliwości bólowych kości i stawów, zmęczenia, utraty apetytu, zaburzeń snu, gorączki. Widziany rzadziej

Ryż. 15-1.Formy i warianty białaczki

u dzieci.

nagły początek choroby z ciężkim zatruciem, zespołem krwotocznym.

Skóra i błony śluzowe pacjentów są blade, rzadko żółtaczkowe, czasami skóra przybiera ziemisto-zielonkawy odcień. Możliwe zapalenie dziąseł i jamy ustnej (od nieżytu do wrzodziejącej martwicy), nacieki białaczkowe skóry i błon śluzowych. Często odnotuj widoczny wzrost węzłów chłonnych. Mają gęstą elastyczną konsystencję, są bezbolesne i nie lutują się do otaczających tkanek. Czasami określa się zespół objawów Mikulicha - symetryczny wzrost gruczołów łzowych i ślinowych z powodu ich nacieku białaczkowego. W tym przypadku, ze względu na obrzęk twarzy, dzieci zewnętrznie przypominają pacjentów ze świnką.

Zespół krwotoczny jest jednym z najbardziej uderzających i częstych objawów ostrej białaczki. U pacjentów wykrywa się krwotoki w skórze i błonach śluzowych, krwawienie z nosa, dziąseł i przewodu pokarmowego, krwiomocz, krwotoki w mózgu.

Ból stawów i kości może być spowodowany białaczkową infiltracją błony maziowej, pojawieniem się proliferacji białaczki okostnej, krwotokami w jamie stawowej.

Częstym objawem ostrej białaczki jest powiększenie wątroby i śledziony. Mogą wystąpić zaburzenia sercowo-naczyniowe w postaci tachykardii, głuchoty tonów serca, hałasu funkcjonalnego; rzadko zauważają rozszerzenie granic serca. Możliwe jest rozwinięcie się zapalenia płuc.

Klęska ośrodkowego układu nerwowego (neuroleukemia) rozwija się w wyniku przerzutów komórek blastycznych w układzie nerwowym. Najczęściej występuje to w początkowym okresie choroby, ponieważ leki stosowane w leczeniu białaczki nie przenikają do BBB. Najczęściej neuroleukemia występuje u pacjentów na tle prawidłowej hematopoezy. Obraz kliniczny neuroleukemii rozwija się stopniowo. Występują zawroty głowy, ból głowy, nudności, podwójne widzenie, ból kręgosłupa i przestrzeni międzyżebrowej. Niektóre dzieci mają gwałtowny wzrost masy ciała w krótkim czasie, bulimię, pragnienie, co wiąże się z uszkodzeniem regionu międzymózgowia. Czasami neuroleukemia jest wykrywana przypadkowo podczas badania klinicznego pacjentów.

W przebiegu białaczki wyróżnia się trzy etapy (niezbędne do ustalenia taktyki leczenia).

Etap I - debiut choroby, okres od wystąpienia objawów klinicznych do efektu terapii.

Etap II - remisja. Istnieją pełne i niepełne remisje. Z całkowitą remisją kliniczną i hematologiczną (czas trwania nie

mniej niż 1 miesiąc) nie ma objawów klinicznych, a na mielogramie określa się nie więcej niż 5% komórek blastycznych i nie więcej niż 30% limfocytów. Niepełnej remisji klinicznej i hematologicznej towarzyszy normalizacja parametrów klinicznych i hemogramu, a nie więcej niż 20% komórek blastycznych pozostaje w nakłuciu czerwonego szpiku kostnego.

Etap III - nawrót choroby. Częściej zaczyna się od pojawienia się pozaszpikowych ognisk nacieku białaczki w jądrach, układzie nerwowym i płucach na tle normalnej hematopoezy. W przypadku nawrotu hematologicznego wielu pacjentów nie zgłasza żadnych dolegliwości. U niektórych dzieci nawrót choroby rozpoznaje się tylko na podstawie badania czerwonego szpiku kostnego. Mniej wyraźne objawy w okresie nawrotu ostrej białaczki związane są z ciągłym złożonym leczeniem, które hamuje rozwój choroby.

Badania laboratoryjne

W ostrej białaczce u dzieci we krwi obwodowej znajdują się komórki blastyczne, niedokrwistość, małopłytkowość, wysokie ESR; liczba leukocytów jest zmienna: częściej wykrywa się leukocytozę o różnym stopniu, rzadziej leukopenię. Charakterystycznym kryterium diagnostycznym jest „zapaść białaczkowa (gaping)” (Hiatus leucaemicus)- brak form pośrednich między komórkami blastocznymi a dojrzałymi. Badanie czerwonego szpiku kostnego zwykle przeprowadza się po badaniu krwi obwodowej. Wiarygodnym kryterium diagnostycznym ostrej białaczki jest wykrycie komórek blastycznych w nakłuciu mostka w ilości ponad 30% składu komórkowego czerwonego szpiku kostnego.

Diagnostyka

Rozpoznanie ostrej białaczki ustala się na podstawie danych klinicznych (zatrucie, ciężka bladość, poliadenia i hepatosplenomegalia) oraz wyników badania krwi w czasie. Identyfikacja komórek blastycznych w hemogramie z obecnością „rozdziawionej białaczki” pozwala podejrzewać ostrą białaczkę. Rozpoznanie potwierdza badanie nakłucia czerwonego szpiku kostnego. W tych rzadkich przypadkach, gdy badanie szpiku kostnego nie dostarcza jednoznacznych danych diagnostycznych, konieczna jest biopsja trepanowa. Wykrycie rozlanego lub wielkoogniskowego nacieku blastycznego w czerwonym szpiku kostnym z naruszeniem prawidłowego stosunku drobnoustrojów krwiotwórczych pomaga postawić diagnozę.

Aby potwierdzić rozpoznanie neuroleukemii, konieczne jest zbadanie płynu mózgowo-rdzeniowego. nadciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, pleocytoza,

trwały wzrost zawartości białka. Pomocniczą metodą diagnostyczną jest badanie dna oka. Narastający obrzęk tarczy nerwu wzrokowego wskazuje na utrzymujący się wzrost ciśnienia śródczaszkowego związany nie tylko z obrzękiem, ale także w niektórych przypadkach z naciekiem białaczkowym mózgu. Badanie rentgenowskie czaszki ujawnia zagęszczenie tkanki kostnej wzdłuż szwów, wzmożony wzór odcisków palców i układu naczyniowego, osteoporozę siodła tureckiego.

Diagnoza różnicowa

Diagnostykę różnicową białaczki przeprowadza się przede wszystkim z reakcją białaczkową, która występuje w odpowiedzi na choroby takie jak posocznica, ciężkie postacie gruźlicy, krztusiec, nowotwory itp. W takich przypadkach hiperleukocytoza jest wykrywana we krwi obwodowej, ale dojrzałe komórki dominują w leukogramie i tylko sporadycznie pojawiają się mielocyty, nie ma „rozdziawionej białaczki”. Nie ma wyraźnego odmłodzenia komórek w punktacji czerwonego szpiku kostnego. Zmiany znikają, gdy wyzdrowiejesz po chorobie podstawowej.

W diagnostyce różnicowej ostrej białaczki i agranulocytozy, niedokrwistości hipoplastycznej (patrz rozdział „Niedokrwistość hipo- i aplastyczna” w rozdziale „Niedokrwistość”), plamicy małopłytkowej (patrz rozdział „Plamica małopłytkowa”), chorób kolagenowych, mononukleozy zakaźnej (patrz sekcja „Zakażenie wirusem Epsteina-Barra” w rozdziale „Zakażenie herpetyczne”), głównymi kryteriami powinny być wyniki badania cytologicznego czerwonego szpiku kostnego.

Leczenie

Terapia ostrej białaczki prowadzona jest wyłącznie w specjalistycznych poradniach hematologicznych. Zadaniem nowoczesnej terapii białaczki jest całkowite wykorzenienie (zniszczenie) komórek białaczkowych. Osiąga się to poprzez zastosowanie nowoczesnych, całkowicie nowych programów (protokołów) leczenia ostrej białaczki u dzieci, w tym stosowanie cytostatyków, glikokortykosteroidów, radioterapii, przeszczepiania krwiotwórczych komórek macierzystych i immunoterapii. Istnieją 4 główne obszary terapii:

Specyficzna chemioterapia mająca na celu osiągnięcie i utrwalenie remisji choroby; składa się z kilku etapów, różnych dla białaczki limfoblastycznej i szpikowej.

Towarzysząca terapia podtrzymująca, prowadzona w celu zmniejszenia zatrucia podczas lizy substratu guza i zmniejszenia ubocznych toksycznych skutków leków chemioterapeutycznych.

Terapia zastępcza, niezbędna w przypadku groźnej małopłytkowości i ciężkiej niedokrwistości.

Transplantacja czerwonego szpiku kostnego i krwiotwórczych komórek macierzystych.

Etapy leczenia: wywołanie (osiągnięcie) remisji, utrwalenie (utrwalenie) remisji, leczenie podtrzymujące. Zadaniem terminowej terapii jest nie tylko osiągnięcie remisji, ale także jej maksymalne przedłużenie i wydłużenie oczekiwanej długości życia pacjenta. Ponieważ w okresie remisji w organizmie dziecka pozostaje duża liczba komórek białaczkowych, konieczna jest terapia wspomagająca. Jednak ani terapia intensywna, ani podtrzymująca u większości pacjentów nie jest w stanie zahamować postępu procesu, dlatego okresowa intensyfikacja leczenia jest uzasadniona – reindukcja.

Opracowywana jest nowa metoda oddziaływania na klon białaczkowy - immunoterapia, która polega na maksymalnej mobilizacji układu odpornościowego organizmu pacjenta w celu wyeliminowania immunologicznej bezwładności organizmu w stosunku do czynnika białaczkowego. Wykorzystują metody czynnej immunoterapii opartej na wprowadzeniu humoralnych czynników immunologicznych (osocze, Ig) oraz metody immunoterapii adaptacyjnej, polegającej na wprowadzeniu do organizmu komórek immunokompetentnych dawców (wprowadzenie limfocytów odpornościowych, przeszczep szpiku czerwonego). Ze swej natury metody immunoterapii mogą być również specyficzne, gdy do stymulacji odpowiedzi immunologicznej stosuje się inne antygeny, na przykład szczepionkę BCG i szczepionkę przeciwko ospie. Racjonalne schematy immunoterapii są wciąż opracowywane.

Powodzenie leczenia ostrej białaczki zależy zarówno od wyznaczenia określonej terapii, jak i środków zapobiegania i leczenia powikłań spowodowanych różnymi chorobami (głównie zakaźnymi) oraz skutkami ubocznymi cytostatyków. Podczas leczenia pacjenci mogą odczuwać nudności, wymioty, anoreksję. Najbardziej poważnym powikłaniem leczenia cytostatycznego jest zahamowanie hematopoezy szpiku kostnego, w wyniku którego u pacjentów rozwijają się powikłania infekcyjne, takie jak zapalenie płuc, enteropatia, wrzodziejące martwicze zapalenie jamy ustnej, ropne zapalenie ucha środkowego itp. W tym okresie konieczne jest prowadzić intensywną terapię zastępczą, stosować antybiotyki o szerokim spektrum działania. Przy głębokiej mielosupresji, w celu zapobiegania powikłaniom infekcyjnym, pacjent umieszczany jest w osobnym oddziale lub boksie, gdzie stwarzane są warunki możliwie najbardziej zbliżone do sterylności. Personel przestrzega tych samych zasad aseptyki i antyseptyki, co w jednostkach operacyjnych.

Leczenie pacjentów z ostrą białaczką nastręcza znaczne trudności: jest zawsze długotrwałe i często obarczone ciężkimi powikłaniami. W związku z tym leczenie musi odbywać się w wyspecjalizowanych oddziałach przy pełnym zrozumieniu między lekarzem a rodzicami chorego dziecka. Osiągnięcia ostatnich lat w leczeniu ostrej białaczki mogą znacznie przedłużyć życie dziecka, a u niektórych pacjentów - osiągnąć całkowite wyleczenie.

Patogeneza

Epidemiologia

Klinika

Skaza krwotoczna spowodowana ubytkiem ściany naczynia - wrodzona - nabyta 4. Skaza krwotoczna spowodowana nadmierną fibrynolizą - endogenna (pierwotna i wtórna) - egzogenna 5.

Skaza krwotoczna spowodowana połączeniem zaburzeń różnych elementów układu hemostazy (choroba Willebranda, DIC itp.) Ta klasyfikacja nie obejmuje wszystkich znanych skazy krwotocznej.

Jest ich ponad 300. Jest to schemat zasad klasyfikacji stanów krwotocznych, dzięki którym można sklasyfikować nie tylko każdy ze znanych stanów krwotocznych, ale także każdy nowo odkryty.

Trombocytopatia to druga grupa stanów krwotocznych spowodowanych niższością płytkowego składnika hemostazy. Łączy choroby objawiające się niższością jakościową płytek krwi z zachowaniem ich liczby.

Otrzymała nazwę trombocytopatia. W ostatnich latach nastąpiły duże zmiany w klasyfikacji trombocytopatii.

Ich istota polega na tym, że wiele form nozologicznych, których charakterystyczną cechą było krwawienie, okazało się niejednorodnych. Próby powiązania jednej lub drugiej cechy zaburzeń czynnościowych płytek krwi z uszkodzeniem lub cechami rozwoju innych narządów lub układów (zespół Hermansky-Prudlaka, Chediak-Higashi itp.)

) w tym zakresie wykazują również pewien polimorfizm. Wszystko to zmusiło lekarzy do skupienia się na specyficznej patologii funkcji płytek krwi, która stanowiła podstawę.

Wyróżnia się następujące rodzaje trombocytopatii: 1) trombocytopatia z upośledzoną adhezją płytek; 2) trombocytopatia z upośledzoną agregacją płytek: a) na ADP, b) na kolagen, c) na ristomycynę, d) trombinę, e) adrenalinę; 3) trombocytopatia z upośledzoną reakcją uwalniania; 4) trombocytopatia z defektem „puli akumulacji” uwolnionych czynników; 5) trombocytopatia z wadą retrakcji; 6) trombocytopatia z połączeniem powyższych wad. Oprócz stwierdzenia wad płytek krwi konieczne jest uzupełnienie diagnozy choroby o obowiązkowe wskazanie ilościowej strony połączenia płytkowego (hipotrombocytoza, hipertrombocytoza, prawidłowa liczba płytek krwi), a także stwierdzenie współistniejącej patologii.

Klasyfikacja chorób naczyniowych występujących z objawami krwotocznymi sugeruje ich podział w zależności od lokalizacji zmiany struktur morfologicznych naczynia. Rozróżnij choroby z uszkodzeniem samego śródbłonka i choroby z uszkodzeniem podśródbłonka.

Zmiany śródbłonka dzielą się na wrodzone i nabyte. Przedstawicielem wrodzonego uszkodzenia śródbłonka jest dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (choroba Rendu-Oslera).

Wśród nabytych zmian śródbłonka wyróżnia się choroby o charakterze zapalnym i immunologicznym, uszkodzenia spowodowane czynnikami mechanicznymi. Zapalne i immunologiczne stany krwotoczne nabyte to choroba Henocha-Schonleina, guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniakowatość alergiczna, zapalenie naczyń w chorobach zakaźnych i ekspozycja na leki.

Ta sama podgrupa obejmuje przewlekłe nacieki zapalne, takie jak ziarniniak Wegenera, zapalenie tętnicy skroniowej, zapalenie tętnic Takayasu. Wśród uszkodzeń mechanicznych śródbłonka wyróżnia się plamicę ortostatyczną i mięsaka Kaposiego.

Choroby krwotoczne spowodowane zaburzeniami struktur podśródbłonkowych dzielą się również na wrodzone i nabyte. Wśród wrodzonych wymienia się zespół Eulera-Danlosa, sprężysty pseudoksantoma, zespół Marfana, a także wrodzoną wadę osteogenezy.

Stany krwotoczne w amyloidozie, plamicy starczej, plamicy kortykosteroidowej, plamicy prostej i stany krwotoczne w cukrzycy są połączone w nabyte defekty podśródbłonka. Przybliżona treść diagnozy: 1.

Immunologiczna plamica małopłytkowa, występująca z krwotokami na skórze i widocznych błonach śluzowych, krwawieniach z dziąseł, nosa, jelit. 2.

Hemofilia A (klasyczna hemofilia) spowodowana niedoborem czynnika VIII z krwotokami w mięśniach i stawach, krwawieniem z nosa, dziąseł, jelit, macicy. 3.

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego z wybroczynami skórnymi, krwawieniem błon śluzowych, krwiomoczem, krwiopluciem. Krwawienie spowodowane wadą ilościową lub jakościową płytek krwi ma pewne cechy.

Najczęściej charakteryzuje się zmianami skórnymi - pojawieniem się małych, od szpilki do szpilki, krwotoków skórnych, które występują z minimalnymi siniakami lub niejako samoistnie zwanych wybroczynami. Ale wraz z nimi mogą pojawić się siniaki i siniaki o dużych rozmiarach - wybroczyny, wynikające z nasiąkania krwią skóry i błon śluzowych.

Łatwo pojawiają się w miejscach ucisku na skórę gumek, pasków itp.

Powstające w różnym czasie wybroczyny i wybroczyny, przechodzące etapy naturalnego rozwoju i zmieniające kolor z fioletowo-niebieskiego na niebieski, niebiesko-zielony, zielono-żółty itp.

Prowadzą do powstania u pacjenta tzw. „skóry lamparta”. Liczne powierzchowne wybroczyny i wybroczyny nie znikają pod wpływem ucisku i często tworzą się w miejscach o podwyższonym ciśnieniu kapilarnym.

Powierzchownym cięciom i zadrapaniom towarzyszy długotrwałe krwawienie. Wraz z objawami skórnymi krwotoki na błonach śluzowych są charakterystyczne dla wady płytek krwi.

Bardzo częste krwawienia z nosa z okolic Kisselbach, krwawienia dziąseł wywołane użyciem szczoteczki do zębów. Wybroczyny i pęcherze krwotoczne często pojawiają się na błonach śluzowych policzków, osiągając duże rozmiary, gdy błona śluzowa policzków jest uszkodzona podczas żucia.

Interwencje chirurgiczne na narządach jamy ustnej i nosogardzieli są bardzo niebezpieczne. Ekstrakcje zębów i usuwanie migdałków mogą prowadzić do masywnego krwawienia zagrażającego życiu pacjenta.

Ciekawe, że ci pacjenci znacznie łatwiej tolerują operacje brzucha. W patologii połączenia płytek krwi z hemostazą opisano krwotoki w jamie brzusznej, opłucnej, jamie oka, siatkówce i krwotokach mózgowych.

Krwawienia płucne, jelitowe i nerkowe również nie są rzadkie. U kobiet głównymi objawami są często krwotok miesiączkowy i krwotok maciczny - przedłużone obfite miesiączki i pozacykliczne krwawienia z macicy.

Opisano przypadki krwotoków w jajnikach, symulujące rozwój ciąży pozamacicznej. W przypadku wad hemostazy płytek krwi krwotoki w stawach i mięśniach nie są charakterystyczne.

Najczęściej taka skaza krwotoczna rozwija się z powodu zmniejszenia liczby płytek krwi. Ogólnie przyjmuje się, że stan uważa się za krytyczny, gdy poziom płytek krwi jest poniżej 30 * 109 / l, chociaż niektórzy autorzy uważają, że krwawienie jest konieczne tylko w celu zmniejszenia liczby płytek krwi do jeszcze niższych - 7 * 109 / l.

Wyjaśniając udokumentowaną małopłytkowość należy zawsze pamiętać, że u każdej osoby zdrowej do 1/3 wszystkich płytek krwi odkłada się w śledzionie. Wraz ze wzrostem wielkości śledziony liczba zdeponowanych płytek krwi może znacznie wzrosnąć i prowadzić do zmniejszenia ich liczby we krwi obwodowej.

W takich przypadkach często konieczne jest podjęcie decyzji, czy splenektomia jest konieczna, w większości przypadków przywracając liczbę płytek krwi do normy. Przy stosowaniu dużych dawek alkoholu małopłytkowość występuje zarówno z powodu zniszczenia płytek krwi, jak i zmniejszenia ich powstawania.

Podobnie jak niedokrwistość, małopłytkowość może mieć charakter rozcieńczenia, tj.

Pojawiają się z powodu rozcieńczenia krwi. Trzeba przyznać, że takie sytuacje nie są rzadkie, ale nie mają praktycznego znaczenia, ponieważ nie powodują objawów krwotocznych i mają charakter przejściowy.

Praktyczne znaczenie ma małopłytkowość, która występuje, gdy duża utrata krwi jest uzupełniana „starą” krwią. Należy to wziąć pod uwagę, a transfuzję „starej” krwi należy przeplatać ze świeżą.

Oprócz małopłytkowości, spowodowanej niedostateczną reprodukcją, skróceniem życia, odkładaniem i rozrzedzeniem płytek, należy mieć na uwadze możliwość ich rozwoju w wyniku eliminacji płytek krwi z krwiobiegu podczas osiadania na powierzchniach serce-płuca maszyn i osadzania się w powstałych skrzepach krwi, zwłaszcza w przypadku DIC. Oprócz defektu ilościowego płytek krwi znane są również ich zaburzenia jakościowe - trombocytopatie.

Istnienie trombocytopatii stało się znane po opublikowaniu w 1918 roku obserwacji szwajcarskiego lekarza E. Glanzmana.

Opisano pacjenta, którego objawy krwotoczne odpowiadały plamicy małopłytkowej, chociaż liczba płytek krwi mieściła się w normie. Obraz kliniczny hemofilii charakteryzuje się krwawieniem, które zwykle wiąże się z jakimś urazem, zarówno domowym, jak i chirurgicznym.

Częściej krwawienie rozwija się jakiś czas po uszkodzeniu tkanki i charakteryzuje się trudnością w jego zatrzymaniu. Krwawienie może być zewnętrzne, podskórne, domięśniowe, dostawowe i miąższowe.

Najbardziej traumatyczne są krwotoki w mięśniach i stawach. Krwotok do jamy czaszki często kończy się śmiercią.

Krwawienie z nosa i dziąseł, krwotok z błon śluzowych, krwawienie z pępka noworodków, krwotok maciczny, krwawienie z przewodu pokarmowego i dróg moczowych może wystąpić przy każdym wariancie hemofilii. U niektórych pacjentów krwawienie może być wywołane przez infekcje powodujące miejscowy stan zapalny (zapalenie migdałków, zapalenie pęcherza, ostre infekcje dróg oddechowych itp.).

Należy pamiętać, że nasilenie objawów krwotocznych tylko w hemofilii A i B ma pewną korelację z poziomem wady prokoagulacyjnej. W przypadku innych hemofilii nie można tego jednoznacznie prześledzić.

Różnice w klinice mają tylko dwie choroby spowodowane wadą tworzenia fibryny. Są defektem czynnika XIII, który charakteryzuje się tworzeniem szorstkich blizn keloidowych w miejscach uszkodzenia tkanki, a także defektem antygenu czynnika VIII (choroba von Willebranda).

Choroba ta została opisana przez fińskiego lekarza Ericha von Willebranda wśród mieszkańców Wysp Alandzkich w 1926 roku. W badaniu tych pacjentów wykazano, że normalne płytki krwi nie są w stanie pełnić swojej funkcji hemostatycznej bez przyłączającego je antygenu czynnika VIII do uszkodzonego obszaru ściany naczyniowej.

Stąd wynikał obraz kliniczny „trombocytopenii” – wybroczyny do skóry i błon śluzowych – krwawienie z nosa i jamy ustnej, wybroczyny, krwotok miesiączkowy, przedłużone krwawienie z ran ciętych, ze skrajną rzadkością występowania krwiaków głębokich i hemarthrosis. Choroba von Willebranda, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, dotykająca zarówno mężczyzn, jak i kobiety, jest trzecią najczęstszą chorobą krwotoczną spowodowaną defektem prokoagulantów, stanowiącą około 10% ich liczby.

Jednocześnie osobliwość obrazu klinicznego często budzi zastrzeżenia do bezwarunkowego przypisania choroby von Willebranda do kategorii hemofilii. Prace z ostatnich lat dają podstawy do mówienia o niejednorodności tej choroby i możliwości wyróżnienia sześciu jej podtypów.

Rozszyfrowanie patogenezy choroby von Willebranda wykazało możliwość rozwoju choroby, zarówno z bezwzględnym spadkiem czynnika, jak i w obecności jego funkcjonalnej niższości. Bardzo częste są stany krwotoczne spowodowane połączeniem naruszeń różnych elementów układu hemostazy.

Najbardziej typowym przedstawicielem tej grupy są ostre i podostre warianty zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). DIC, zwany również koagulopatią zakrzepowo-krwotoczną lub konsumpcyjną, ma swoje własne cechy rozwojowe.

Krwotoki są wtórne. Są one spowodowane przez wiele mikroskrzeplin, które zużywają fibrynę i płytki krwi, a tym samym powodują hipokoagulację.

Hipokoagulację zwykle nasila hiperfibrynoliza, która ma charakter reaktywny. Przewlekłe typy DIC praktycznie nie objawiają się krwawieniem i nie będą brane pod uwagę w tej sekcji.

Klinicznie rozsiana mikrokoagulacja wewnątrznaczyniowa objawia się na różne sposoby. Ta różnorodność jest determinowana przez nieprzewidywalną i najbardziej dziwaczną kombinację częstości występowania i nasilenia zakrzepicy dróg mikrokrążenia różnych narządów wewnętrznych z aktywacją układu kininowego, dopełniacza i wtórną fibrynolizą.

Istotne znaczenie ma nie tylko intensywność zakrzepicy pod względem ilościowym, ale także szybkość powstawania skrzepliny, a także lokalizacja dominującej niedrożności łożyska mikrokrążenia, która determinuje dysfunkcję niektórych narządów. Krwotoki, obniżenie ciśnienia krwi i zmniejszenie funkcjonalności narządów wewnętrznych są determinowane przez nasilenie mikrokoagulacji wewnątrznaczyniowej.

Krwawienie i krwawienie do skóry są często najbardziej zauważalnymi objawami DIC, szczególnie u młodych dorosłych. Decydują o nich takie zmiany właściwości krwi, jak obniżenie poziomu prokoagulantów, zmniejszenie liczby płytek krwi, zmiany ich właściwości funkcjonalnych spowodowane działaniem trombiny, a także aktywacja reaktywnej fibrynolizy i działanie niektórych produkty degradacji fibryny - fibrynogen.

Krwawienie objawia się najczęściej wybroczynami skórnymi, wybroczynami, krwawieniem z błon śluzowych, krwawieniem z miejsc wstrzyknięć, krwiomoczem, krwiopluciem. Czasami krwawienie i mikrozakrzepica mogą być ograniczone do jednego lub więcej narządów, takich jak mózg, nerki i płuca.

Jednocześnie na pierwszy plan wysuwają się zjawiska niewydolności czynnościowej jednego lub drugiego narządu, które determinują objawy kliniczne. Przebieg DIC może mieć również odwrotny rozwój, jednak zależy to zarówno od leczenia, jak i od zdolności samego organizmu do neutralizacji aktywnych czynników krzepnięcia krwi, fibryny.

Obraz kliniczny mikrokoagulacji wewnątrznaczyniowej może być komplikowany przez zjawisko ostrego niedokrwienia narządowego. Tych przypadków nie można uznać za rzadkie.

Dość często zjawisko to obserwuje się u pacjentów z chorobami nowotworowymi, u których objawy DIC można łączyć z objawami zapalenia żył powierzchownych, zakrzepicy żył głębokich, podudzia, zakrzepicy tętniczej i bezbakteryjnego zakrzepowego zapalenia wsierdzia. Chociaż objawy kliniczne rozsianej mikrokoagulacji wewnątrznaczyniowej są bardzo zróżnicowane, należy pamiętać, że wszystkie z nich są spowodowane przede wszystkim upośledzeniem przepływu krwi w łożysku mikrokrążenia niektórych narządów z powodu mikrozakrzepicy, powodując jedno lub drugie naruszenie ich funkcji, oraz po drugie, przez nasilenie i częstość występowania skazy krwotocznej, która z kolei może wpływać na funkcje niektórych narządów i układów, modyfikując na swój sposób obraz kliniczny choroby.

O możliwości rozwoju DIC należy pamiętać, gdy pacjent ma zaburzenia krążenia, infekcje, nowotwory złośliwe, niedokrwistość hemolityczną. Obraz kliniczny, dość wyraźnie, może pomóc zdiagnozować mikrokoagulację wewnątrznaczyniową w ostrej postaci.

Aby zidentyfikować przewlekły typ DIC, wskaźniki kliniczne dostarczają znacznie mniej informacji. Stany krwotoczne wywołane patologią ściany naczyniowej są grupą bardzo niejednorodną, ​​która charakteryzuje się bardzo szerokim zakresem objawów klinicznych.

Najczęstszymi objawami tych chorób są wybroczyny skórne i wysypki krwotoczne, łatwo wywołane lub samoistne krwawienie z błon śluzowych o różnej lokalizacji. O zmianach naczyniowych jako przyczynie zespołu krwotocznego można mówić tylko w przypadku braku patologii z płytek krwi i procesu tworzenia fibryny.

Przyjrzyjmy się bliżej najczęstszym z powyższych. Najczęstszą wrodzoną patologią naczyniową dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący jest teleangiektazja krwotoczna (Randu-Osler).

Rozpoznanie staje się w obecności klasycznej triady - teleangiektazji skóry, dziedzicznej natury choroby i częstych krwawień. Dotyczy to naczyń włosowatych i żyłek postkapilarnych.

Teleangiektazy mogą mieć różne rozmiary, od nakłuć szpilki do dużych naczyniaków o średnicy 3–4 mm. Zlokalizowane są na błonach śluzowych, skórze twarzy, tułowia i kończyn górnych.

Ich rozpoznanie nie jest trudne. Do 20% pacjentów z tą patologią ma przecieki tętniczo-żylne w płucach.

Zwykle choroba przebiega łagodnie dzięki szybkim środkom, aby zatrzymać krwawienie i leczyć anemię. O obecności teleangiektaz decyduje brak elastycznej błony i włókien mięśniowych w niektórych częściach naczyń.

Ściana składa się wyłącznie ze śródbłonka. W innych obszarach odnotowuje się powstawanie tętniaków tętniczo-żylnych.

Zaburzona struktura nie pozwala na skurcz naczyń po uszkodzeniu, co determinuje krwawienie.

Diagnoza różnicowa

Wydłużenie czasu krwawienia przy normalnych wartościach protrombiny i częściowo aktywowanego czasu tromboplastyny ​​nasuwa myśl o patologii połączenia płytkowego. Liczenie płytek krwi pozwala oddzielić trombocytopatie od trombocytopenii. Wydłużenie czasu częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​z prawidłową protrombiną i czasem krwawienia sugeruje najczęstszą hemofilię. Wydłużenie czasu protrombinowego przy prawidłowym czasie krwawienia i czasie częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​umożliwia rozpoznanie defektu czynnika VII (hipoprokonwertynemia).

Dodanie do wymienionych testów łatwego do przeprowadzenia badania z użyciem osocza barowego umożliwia odróżnienie hemofilii A od hemofilii B, co jest ważne dla doboru środków terapeutycznych. Oczywiście ta diagnoza jest tylko jakościowa. Określenie ilościowego nasilenia wady prokoagulacyjnej wymaga badań z użyciem osocza, które są przeprowadzane w wyspecjalizowanych laboratoriach. W tym samym miejscu wykonywane są testy rozszyfrowujące defekty funkcji płytek krwi – adhezji, agregacji, reakcji uwalniania, retrakcji.

Dla lekarzy wystarczy diagnostyka wysokiej jakości, w przypadkach, gdy sytuacja kliniczna wymaga pilnych działań terapeutycznych.

Leczenie

Stosuje się koncentraty AGG, świeżo mrożone osocze, koncentraty zawierające czynnik IX. W ostatnich latach wykazano skuteczność stosowania desmopresyny u tych pacjentów, która jest zdolna do szybkiego zwiększania poziomu kompleksu czynnika VIII w osoczu dzięki jego uwalnianiu z komórek śródbłonka naczyniowego.

Lek (0,3 mg/kg) wstrzykuje się dożylnie przez 15-30 minut. Leczenie choroby von Willebranda Zaleca się stosowanie krioprecypitatu.

Desmopresyna może być skuteczna w chorobie von Willebranda typu I. Leczenie immunologicznej plamicy małopłytkowej.

Splenektomię zaleca się u pacjentów z chorobą trwającą dłużej niż 1 rok w przypadku 2-3 zaostrzeń po leczeniu kortykosteroidami. Ta metoda jest również wskazana dla wszystkich pacjentów z ciężką plamicą przy braku efektu stosowania kortykosteroidów.

Przy nieskuteczności terapii kortykosteroidami i splenektomii możliwe jest stosowanie leków cytotoksycznych (winkrystyna 1,4 mg/m2 lub winblastyna 7,5 mg/m2) dożylnie raz w tygodniu przez 4-6 tygodni. Leczenie teleangiektazji (choroba Rendu-Oslera).

Nie ma konkretnej terapii. Przy codziennej utracie krwi 50-100 ml zaleca się stosowanie preparatów żelaza, transfuzje krwi.

W przypadku krwawienia z powodu defektów czynników kompleksu protrombiny zaleca się stosowanie witaminy K (syntetyczny lek rozpuszczalny w wodzie w dawce 5 mg dziennie). Leczenie DIC.

Ze względu na wyraźną heterogeniczność tej grupy, a także brak ogólnie przyjętej klasyfikacji takich warunków, nie można powoływać się na możliwość podania wyczerpujących zaleceń dla każdego konkretnego przypadku. Uważamy jednak, że zasady leczenia takich pacjentów powinny być znane każdemu lekarzowi.

1. Usunięcie lub aktywna terapia głównej przyczyny DIC - antybiotyki, cytostatyki, aktywne leczenie wstrząsu, normalizacja objętości krążącego osocza, poród, histerektomia itp.

Zatrzymanie krzepnięcia wewnątrznaczyniowego - wprowadzenie heparyny podskórnie lub dożylnie, leków przeciwpłytkowych (kurantil, tiklopedyna, kwas acetylosalicylowy itp.); podawanie koncentratu wittrombiny III; wprowadzenie koncentratu białkowego „C”.

3. Wprowadzenie składników krwi według wskazań - masa płytek krwi, przemyte erytrocyty, krioprecypitat, kompleks protrombiny; świeżo mrożone osocze.

4. Tłumienie nadmiernej fibrynolizy – kwas g-aminokapronowy, kwas para-aminobenzoesowy.

Oczywiście leczenie to powinno być prowadzone przy stałym monitorowaniu poziomu fibrynogenu, liczby płytek krwi i fibrynolizy. Pozaustrojowa grawiurgiczna korekcja ogólnego stanu krwi w chorobach hematologicznych i niehematologicznych.

Grawitacyjna chirurgia krwi (GCC) to kompleks pozaustrojowych metod korekcji składu krwi obwodowej za pomocą specjalnych urządzeń, które wykorzystują siły grawitacyjne do rozdzielania płynu na frakcje. W tych urządzeniach, zwanych hemoprocesorami-frakcjonatorami, pod wpływem sił odśrodkowych krew jest rozdzielana na składniki o różnych masach cząsteczkowych.

Dzięki temu możliwe jest usunięcie komórek, osocza, substancji toksycznych, odpornościowych i innych składników krwi, a także zastąpienie ich lekami, które zmieniają jej skład morfologiczny, stan skupienia i właściwości reologiczne. W zależności od składu morfologicznego podłoża do usunięcia (aferezy) metody HCC dzielą się na kilka odmian: 1) plazmafereza – usuwanie osocza z krwi obwodowej; 2) granulocytafereza – usunięcie granulocytów; 3) limfocytafereza - usunięcie limfocytów; 4) płytkofereza - usuwanie płytek krwi; 5) blastocytafereza – usunięcie komórek blastycznych; 6) limfafereza – usunięcie limfy z piersiowego przewodu limfatycznego; 7) mielokaryocytefereza – rozdzielenie zawiesiny szpiku kostnego na elementy komórkowe i ekstrakcja jej elementów z zawiesiny.

Metody HCC przywracają prawidłowy skład krwi nie tylko poprzez suplementację kombinowaną (transfuzję), ale także poprzez usuwanie (afereza) poszczególnych składników różnych stanów patologicznych. Do obsługi MCC zostały zaprojektowane specjalne urządzenia.

W urządzeniach z ciągłym przepływem krwi proces frakcjonowania odbywa się w sposób ciągły, podczas operacji krew jest dzielona na składniki, potrzebna frakcja jest pobierana, a reszta krwi jest w sposób ciągły zawracana pacjentowi. Urządzenia posiadają wirnik wirówki, układ autostrad, pompy rolkowe, silnik, układ sterowania.

Pod działaniem pomp perystaltycznych krew od pacjenta przez cewnik jest dostarczana do układu dróg, gdzie miesza się z antykoagulantem i wchodzi do wirnika urządzenia. W wirniku krew pod wpływem sił odśrodkowych (sił grawitacyjnych) jest frakcjonowana na składniki, warstwy różnych frakcji są doprowadzane do specjalnych otworów, a niezbędny składnik krwi jest usuwany za pomocą pomp perystaltycznych.

Krew jest stale uzupełniana. W urządzeniach z przerywanym przepływem krwi w wirniku następuje jej frakcjonowanie.

W miarę gromadzenia się krwi w wirniku, osocze jest z niego sekwencyjnie wypierane, a następnie płytki krwi i zawiesina leukocytów. Następnie przepływ krwi od pacjenta zostaje zatrzymany, a zawiesina erytrocytów jest podawana do zbiornika w celu reinfuzji poprzez ruch wsteczny wirnika.

Po reinfuzji czerwonych krwinek cykl się powtarza. Urządzenie zapewnia szereg technik metodologicznych: 1) deglicerynizacja rozmrożonych erytrocytów; 2) płukanie zakonserwowanych erytrocytów; 3) erytrocytefereza; 4) plazmafereza; 5) limfocytafereza; 6) granulocytafereza; 7) płytkofereza; 8) sorpcja osocza na sorbentach biologicznych (hepatocyty, komórki śledziony, komórki beta trzustki); 9) sorpcja plazmy na sorbentach chemicznych; 10) dotlenienie erytrocytów na tle erytrocyteferezy.

Operacje grawiurgiczne stosuje się w następujących przypadkach związanych z naruszeniami składu morfologicznego i biochemicznego krwi: 1) korekta składu białkowego osocza - usuwanie egzogennych i endogennych białek patologicznych; 2) korekta zaburzeń immunologicznych - usunięcie z krwi krążących immunoglobulin, kompleksów antygen-przeciwciało, składników dopełniacza, limfocytów T, limfy z piersiowego przewodu limfatycznego; 3) korekta składu komórkowego krwi - usunięcie płytek krwi, erytrocytów, komórek blastycznych itp. W większości przypadków operacje grawiurgiczne wykonuje się, gdy pacjenci są oporni na konwencjonalną terapię i potrzebują środków w celu zmniejszenia tej oporności i zwiększenia skuteczności leczenia z konwencjonalnymi metodami terapii zachowawczej.

W stanach patologicznych i chorobach wskazanych w tabeli stosuje się grawiurgiczną korektę składu białkowego osocza. Plazferezę grawitacyjną można łączyć z innymi metodami usuwania nieprawidłowych białek z osocza.

Najczęściej immunosorpcja, sorpcja osocza są połączone z plazmaferezą. Najbardziej udaną operacją grawiurgicznej korekcji składu osocza jest zatrzymanie zespołu przedłużonej kompresji, zwiększonej lepkości, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

Obiecujące i skuteczne są także metody korekcji grawi- urgicznej, jeśli to konieczne, w aktywnej regulacji stanu skupienia krwi, zaburzonego w wyniku różnych chorób lub w wyniku interwencji chirurgicznej za pomocą aparatu płucno-sercowego. Kontrola szybkości podawania roztworów infuzyjnych w linii, powrotu masy erytrocytów do pacjenta na urządzeniach PF-0,5 lub RK-0,5 pozwala regulować wypełnienie łożyska naczyniowego, utrzymywać ciśnienie krwi na wymaganym poziomie, jednocześnie usuwają cholesterol, fibrynogen i inne substancje, znacznie poprawiają właściwości reologiczne krwi i mikrokrążenia, w tym choroby zakrzepowo-zatorowe małych gałęzi tętnicy płucnej.

Za pomocą grawiurgicznej korekty stanu skupienia krwi można wytworzyć kontrolowaną hemodylucję, hipo- i normowolemię, kontrolować stężenie wszelkich czynników biochemicznych we krwi i liczbę jej elementów komórkowych. Nowe podejście do terapii przeciwzakrzepowej polega na zastosowaniu grawichirurgicznego frakcjonowania krwi w przepływie ciągłym za pomocą urządzeń typu PF-0,5 w celu ograniczenia procesów krzepnięcia i zmniejszenia lepkości krwi z usunięciem nadmiaru czynników hemostazy komórkowej i osocza z krwiobiegu. krążąca krew.

Jednocześnie do łożyska naczyniowego wprowadzane są aktywne reologicznie roztwory (reopolyglucyna, albumina) i antytrombina III jako część świeżo mrożonego osocza dawcy. Zastosowanie tej metody nie wyklucza tradycyjnych środków przeciwzakrzepowych, a wręcz przeciwnie, zwiększa ich działanie terapeutyczne, rozszerza możliwości współczesnej kardiologii, resuscytacji i chirurgii.

W przypadku zespołu przedłużonego ucisku plazmafereza jest wskazana u wszystkich pacjentów z objawami zatrucia, czas ucisku wynosi ponad 4 godziny i wyraźne zmiany miejscowe w uszkodzonej kończynie. Skuteczna korekta stanu immunologicznego człowieka poprzez plazmaferezę, usuwanie przeciwciał i kompleksów immunologicznych z krwiobiegu, immunogenne białka osocza i mediatory zapalne – kininy, czynniki dopełniacza, które warunkują odpowiedź zapalną i uszkodzenie tkanek w procesach autoimmunologicznych.

Tradycyjna metoda zmniejszania reaktywności immunologicznej immunosupresyjnymi środkami farmakologicznymi (cyklofosfamid, azatiopryna, kortykosteroidy) w chorobach zwanych „chorobami kompleksu immunologicznego” nie zawsze jest skuteczna, a same leki są dość toksyczne. Obserwacje kliniczne wskazują na znaczną skuteczność terapeutyczną plazmaferezy grawitacyjnej w tego rodzaju schorzeniach.

Stany patologiczne Choroby Alloimmunizacja Choroba hemolityczna noworodka Odrzucenie przeszczepu nerki Autoimmunizacja Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa Miasthenia gravis Zespół Goodpasture'a Pęcherzyca Agresja kompleksów immunologicznych Toczeń rumieniowaty układowy Tolerancja cytaferezy w zdecydowanej większości wykonywanych operacji jest dobra, co pozwala w trybie ambulatoryjnym, zatrzymanie pacjentów po sesji lekarskiej na 2-4 h. W przewlekłej białaczce limfocytowej podczas jednej sesji leukocytaferezy z ciała pacjenta usuwa się do 4*1012 leukocytów.

Liczba usuniętych leukocytów jest bezpośrednio zależna od początkowej leukocytozy krwi obwodowej. Przerwy między sesjami i kursami cytoferezy, ich liczba zależy od charakterystyki odpowiedzi pacjenta na tę operację oraz obrazu klinicznego i hematologicznego choroby.

Efekt kliniczny cytaferezy grawitacyjnej umożliwia przeprowadzenie późniejszego leczenia cytostatycznego i poprawę odpowiedzi na nie, co ma znaczenie w przypadkach rozwoju oporności na chemioterapię w chorobach nowotworowych układu krwionośnego. W praktyce klinicznej stosuje się również metody korygowania składu komórkowego krwi na podstawie transfuzji brakujących elementów komórkowych.

Przetoczenia pojedynczych koncentratów komórek uzyskanych od dawców metodą cytaferezy czasami zajmują czołowe miejsce Stany patologiczne Choroby hemoblastozy Ostra białaczka Przewlekła białaczka limfocytowa Przewlekła białaczka szpikowa Erythremia Trombocytoza Nadpłytkowość krwotoczna Trombocytoza Hemoglobinopatie Niedokrwistość sierpowata Przewlekła białaczka nie-talaseremia Astma oskrzelowa (postać zakaźna) Inne stany Reumatoidalne zapalenie stawów Kłębuszkowe zapalenie nerek Zapalenie naczyń Nowotwory złośliwe Nieswoiste zapalenie jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna) W celu uzyskania stabilnego pozytywnego efektu konieczne jest wielokrotne stosowanie intensywnej plazmaferezy w połączeniu z immunosupresją i terapią cytostatyczną. Wynik w każdym przypadku będzie zależał od czasu rozpoczęcia leczenia, częstotliwości i objętości plazmaferezy i wymiany osocza, jasnego ustalenia kryteriów doboru pacjentów.

Metody korygowania składu komórkowego krwi oparte na cytaferezie są stosowane w leczeniu hemoblastoz, trombocytozy, hemoglobinopatii i innych chorób w złożonej terapii wielu chorób. Transfuzję granulocytów stosuje się w leczeniu pacjentów z oparzeniami, sepsą, neutropenią.

Transfuzje płytek krwi są stosowane w krwotokach pochodzenia małopłytkowego. Masę erytrocytów, wolną od zanieczyszczeń leukocytów i płytek krwi, przetacza się pacjentom z przeciwciałami przeciwleukocytarnymi podczas przeszczepu nerki, zespołu przedłużonego ucisku i zabiegów chirurgicznych.

Przy ustalaniu przeciwwskazań do operacji HCC ważne jest określenie stopnia wyrównania somatycznego pacjentów, stanu układu sercowo-naczyniowego, układu regulacji ogólnego stanu krwi, hemogramów, czynności wątroby i nerek. W przypadku choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy w ostrej fazie, choroby psychicznej, operacji HCC nie są zalecane.

Obowiązkowe jest określenie możliwej obecności antygenu powierzchniowego i przeciwciał przeciwko ludzkiemu wirusowi niedoboru odporności (HIV). W przypadku wykrycia HAsAg lub przeciwciał przeciwko HIV konieczne jest zastosowanie specjalnie dedykowanych urządzeń do frakcjonowania krwi do przeprowadzenia operacji grawiurgicznej.

Uwaga! Opisany zabieg nie gwarantuje pozytywnego wyniku. Aby uzyskać bardziej wiarygodne informacje, ZAWSZE skonsultuj się ze specjalistą.

Skaza krwotoczna

Grupa skazy krwotocznej obejmuje choroby charakteryzujące się zwiększoną skłonnością do krwotoków i krwawień.

Biorąc pod uwagę, które z ogniw hemostazy jest upośledzone, rozróżnia się wazopatię, trombocytopatię i koagulopatię.

Wazopatia. Sercem wazopatii jest pokonanie ściany naczyń włosowatych i małych naczyń krwionośnych. Łączą dużą grupę wrodzonych i nabytych zaburzeń ściany naczyniowej (wielokrotna angiomatoza Randu-Oslera, izolowana angiomatoza, krwotoczne zapalenie naczyń, szkarbuta, plamica Mayocchi itp.). Obecnie z tych chorób najczęstsze jest krwotoczne zapalenie naczyń.

Trombocytopatia- jest to choroba krwawienia spowodowana niewystarczającą liczbą płytek krwi (plamica małopłytkowa) lub naruszeniem ich funkcji (trombostenia Glantzmanna, angiohemofilia von Willebranda-Jurgensa). Krwawienie jest spowodowane brakiem czynnika płytkowego układu hemostazy. Najczęstszą chorobą w tej grupie jest plamica małopłytkowa.

Koagulopatia. Do tej grupy należą choroby krwotoczne związane z niedoborem czynników krzepnięcia osocza. Najbardziej wyraźne zmiany w krzepnięciu krwi występują z niedoborem czynników zaangażowanych w 1. fazę powstawania aktywnej trombokinazy. Procesy patologiczne spowodowane niedoborem tych czynników nazywane są hemofilią (A, B, C, D). Zaburzenie krzepnięcia wynikające z niedoboru czynników zaangażowanych w kolejne fazy nazywamy pseudohemofilią.

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schonleina-Genocha, zatrucie naczyń włosowatych)

Etiologia. Jest to choroba infekcyjno-alergiczna, która charakteryzuje się uszkodzeniem ściany naczyniowej małych naczyń krwionośnych z tworzeniem mikrozakrzepów.

Alergenami powodującymi uczulenie organizmu mogą być: infekcja bakteryjna (szkarlatyna, zapalenie migdałków, SARS); leki (szczepionki, antybiotyki, witaminy z grupy B itp.); produkty spożywcze (alergeny obowiązkowe: jaja, ryby, truskawki, owoce cytrusowe, produkty spożywcze zawierające konserwanty). U wielu pacjentów możliwe jest wykrycie ognisk przewlekłej infekcji.

We wszystkich przypadkach występuje utajony okres bezobjawowy 1-3 tygodni, co odpowiada czasowi potrzebnemu do wytworzenia przeciwciał.

Klinika. Choroba często zaczyna się ostro. U większości dzieci temperatura ciała wzrasta do 38–39 ° C, pojawiają się objawy zatrucia. W klinice choroby rozróżnia się kilka wiodących zespołów.

Zespół krwotoczny skóry- najpierw na kończynach dolnych i pośladkach, potem na kończynach górnych, dolnej części pleców, rzadziej na klatce piersiowej, szyi, twarzy, pojawiają się małe plamy rumieniowe, które szybko stają się krwotoczne. Wysypka krwotoczna symetryczny, zgrupowane wokół stawów, na pośladkach, powierzchniach prostowników kończyn. Wysypki są polimorficzne z powodu dalszych „wycieków”. Czasami mogą wystąpić objawy obrzęku naczynioruchowego, a także obrzęk dłoni, stóp, nóg, powiek, twarzy.

Zespół stawowy towarzyszy temu uszkodzenie dużych stawów, odwracalność procesu i całkowite przywrócenie funkcji stawu. Latające zmiany.

Zespół brzucha charakteryzuje się nagłymi skurczami, bardzo ostrymi bólami, które często są zlokalizowane w okolicy pępka. Obraz kliniczny w takich przypadkach przypomina „ostry brzuch”. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić wymioty z domieszką krwi, krwawe stolce.

zespół nerkowy obserwowane rzadziej niż inne. Łączy się po 1-3 tygodniach choroby. Obserwuje się umiarkowany krwiomocz i białkomocz, które znikają podczas leczenia.

Diagnoza. W analizie krwi obwodowej wykrywa się leukocytozę, neutrofilię, zwiększoną ESR i eozynofilię o różnym stopniu nasilenia. Konieczne jest policzenie liczby płytek krwi (możliwe DIC). Czas trwania krwawienia i czas krzepnięcia krwi nie ulegają zmianie. Testy śródbłonka są ujemne. Biorąc pod uwagę możliwe uszkodzenie nerek u wszystkich pacjentów, konieczne jest systematyczne badanie moczu.

Leczenie przeprowadzone w szpitalu. W przypadku ustalenia związku z infekcją wskazany jest przebieg antybiotyków. Przypisz środki odczulające, leki wzmacniające ścianę naczyniową, środki przeciwpłytkowe. W razie potrzeby przeprowadzić leczenie objawowe.

Dieta w okresie ostrym z ograniczeniem białek zwierzęcych, soli, ekstraktów. Leżenie w łóżku przez 2-3 tygodnie, następnie jest stopniowo rozszerzane, ponieważ możliwe są nawroty plamicy. Wskazane jest, aby każdy przepisał w środku węgiel aktywowany, enterosorbent, polipefan.

Dzieci przebywają w przychodni od 5 lat. Są zwolnieni ze szczepień przez 2 lata.

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa)

Etiologia. Choroba spowodowana ilościową i jakościową niewydolnością hemostazy płytek krwi. Istnieją wrodzone formy małopłytkowości i nabyte. Geneza pierwotnej (idiopatycznej) nabytej postaci choroby Werlhofa nie jest dobrze poznana. W specjalnej grupie wyróżnia się plamicę małopłytkową noworodków matek z chorobą Werlhofa lub matek uczulonych płytkami płodowymi.

Przebyte infekcje (SARS, odra, różyczka itp.), szczepienia ochronne, urazy fizyczne i psychiczne oraz inne czynniki zewnętrzne mogą prowadzić do niedoboru płytek krwi. Śródbłonek naczyniowy pozbawiony funkcji angiotroficznej płytek krwi ulega dystrofii, co prowadzi do wzrostu przepuszczalności naczyń i samoistnych krwotoków.

Klinika. Głównymi objawami choroby są krwawienia do skóry oraz krwawienia z błon śluzowych, które występują samoistnie lub w wyniku drobnych urazów. Krwotoki zlokalizowane są na tułowiu, kończynach, błonie śluzowej jamy ustnej, rzadziej na twarzy i skórze głowy. Cechą wysypki krwotocznej jest ich zaburzenie, asymetria, polimorfizm i polichromia (różne kolory - od czerwonawo-niebieskawego do zielonego i żółtego). Wraz z wysypką wybroczynową zwykle pojawiają się siniaki różnej wielkości.

Typowe objawy to krwawienie z nosa (obfite), z jamy ustnej (dziąsła, języka, wycięcie migdałków, podczas ekstrakcji zęba), z narządów wewnętrznych (pokarmowy, nerkowy, maciczny).

Diagnoza. Najbardziej typowe nieprawidłowości laboratoryjne to małopłytkowość, niedokrwistość, wydłużenie czasu krwawienia i dodatnie wyniki testów śródbłonka. Krzepnięcie krwi jest normalne.

Leczenie zespół krwotoczny obejmuje wyznaczenie miejscowych (gąbka fibrynowa, świeże osocze, gąbka hemostatyczna, trombina) i ogólne (kwas epsilon-aminokapronowy, dicynon, adroxan, masa płytkowa) środki hemostatyczne. Przypisz środki odczulające, leki wzmacniające ścianę naczyń. Plazmafereza ma dobry efekt. W miarę możliwości leki podaje się doustnie lub dożylnie. Należy unikać manipulacji związanych z uszkodzeniem błon śluzowych i skóry. W ciężkich przypadkach należy zastosować terapię hormonalną. Leczenie odbywa się w szpitalu.

Obserwacja lekarska w ostrej postaci choroby prowadzona jest przez 5 lat, w postaci przewlekłej - do momentu przejścia dziecka do kliniki dla dorosłych.

Hemofilia ALE

Etiologia. Choroba dziedziczna charakteryzująca się gwałtownym spowolnieniem krzepnięcia krwi i zwiększonym krwawieniem z powodu niewystarczającej aktywności krzepnięcia VIII (hemofilia A) czynnika krzepnięcia osocza.

To klasyczna forma krwawienia dziedzicznego. Dziedziczenie występuje w typie recesywnym, sprzężonym z płcią (chromosom X). Mężczyźni, którzy odziedziczyli nieprawidłowy chromosom X od swoich matek, które nie mają objawów choroby, chorują.

Klinika. Hemofilia może pojawić się w każdym wieku. Najwcześniejsze objawy to krwawienie z zabandażowanej pępowiny, krwotoki skórne, tkanka podskórna noworodka.

Krwawienie u pacjentów z hemofilią jest przedłużone, nie ustaje samoistnie i ma skłonność do nawrotów. Krwawienie zwykle nie pojawia się natychmiast po urazie, ale po pewnym czasie, czasami po 6-12 godzinach lub dłużej. Wszelkie manipulacje medyczne mogą prowadzić do obfitego krwawienia. Ekstrakcja zęba i wycięcie migdałków prowadzą do przedłużonego krwawienia. Po wstrzyknięciach domięśniowych typowe jest występowanie bardzo rozległych krwiaków.

Hemarthrosis (krwawienie do stawów) jest najbardziej charakterystycznym objawem hemofilii i najczęstszą przyczyną niepełnosprawności pacjentów. Zwykle dotyczy to dużych stawów. Przy pierwszych krwotokach w stawie krew stopniowo ustępuje, a jej funkcja zostaje przywrócona. Przy powtarzających się krwotokach jama stawowa ulega zatarciu i traci swoją funkcję - rozwija się ankyloza.

Diagnoza na podstawie analizy danych rodowodowych (samce matki), wywiadu i danych laboratoryjnych. Charakterystyczne są niedokrwistość, znaczne wydłużenie czasu krzepnięcia krwi, zmniejszenie ilości jednego z czynników krzepnięcia krwi. Czas krwawienia nie uległ zmianie.

Leczenie polega na zastąpieniu niedoboru czynnika i wyeliminowaniu skutków krwotoków. W terapii miejscowej stosuje się tampony z gąbką hemostatyczną, trombiną, filmem fibrynowym w miejscu krwawienia, ubytkiem błon śluzowych i skóry. W przypadku krwotoku do stawu w okresie ostrym wskazane jest krótkotrwałe unieruchomienie kończyny w pozycji fizjologicznej na 2-3 dni. W leczeniu hemarthrosis stosuje się fonoforezę z hydrokortyzonem, masaż i terapię ruchową.

Hemofilia B. Proces oparty jest na niedoborze IX czynnika krzepnięcia. Droga dziedziczenia i obraz kliniczny choroby nie różnią się od hemofilii A.

Hemofilia C. Choroba związana jest z niedoborem czynnika krzepnięcia XI. Chorobę można zaobserwować zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Klinicznie przebiega łatwo. Charakteryzuje się zwykle niewielkimi krwotokami podskórnymi, z powodu których pacjenci nie zwracają się o pomoc lekarską. Krwawienia z nosa i hemarthrosis są zwykle nieobecne. Hemofilia C objawia się podczas zabiegów chirurgicznych, ekstrakcji zębów, urazów, gdy pojawia się przedłużone krwawienie, które jest trudne do zatrzymania.

Hemofilia D związane z niedoborem XII czynnika krzepnięcia. Klinicznie zespół krwotoczny jest całkowicie niewyrażony lub nieznacznie wyrażony. Ta forma choroby nazywana jest skazą potencjalną, czyli skazą, która może objawiać się pod wpływem pewnych czynników - interwencji chirurgicznych itp. Choroba występuje u mężczyzn i kobiet. Krzepnięcie krwi jest normalne lub nieco powolne. Podobnie jak w przypadku hemofilii C określa się zmniejszenie zużycia protrombiny i osłabienie wytwarzania tromboplastyny ​​w teście Biggsa-Douglasa.

pseudohemofilia to choroba związana z niedoborem czynników zaangażowanych w II i III fazę krzepnięcia krwi. Do tej grupy należą wrodzone i nabyte formy hipoprotrombinemii, niedobór proakceleryny, prokonwertyny i fibrynogenu. Te formy choroby są rzadkie. Objawową pseudohemofilię można zaobserwować przy toksycznym uszkodzeniu wątroby. autor Parijska Tamara Władimirowna

Rozdział 8 Skaza krwotoczna Skaza krwotoczna to grupa chorób różnego pochodzenia, które łączy główny objaw kliniczny - zwiększone krwawienie.Krwawienie może być głównym objawem choroby (na przykład z hemofilią) lub jako

Skaza krwotoczna spowodowana zmianami w płytkach krwi Trombocytopatie są najczęstszymi chorobami w grupie skazy krwotocznej u dzieci. Trombopatie opierają się na jakościowej niższości płytek krwi, zwykle przy ich prawidłowej liczbie.