Hiperaldosteronizm pierwotny: diagnostyka, leczenie, przyczyny, objawy, oznaki. Hiperaldosteronizm wtórny Objawy hiperaldosteronizmu pierwotnego

Hiperaldosteronizm wtórny to zespół kliniczny spowodowany wzrostem poziomu aldosteronu we krwi w odpowiedzi na aktywację. Jednocześnie nadmierne stężenie aldosteronu wiąże się z wpływem czynników patologicznych pochodzenia pozanadnerczowego. Co więcej, nie jest gorszy od pierwotnego hiperaldosteronizmu i łączy się ze wzrostem poziomu reniny w osoczu krwi.

Powody

Przyczyny wtórnego hiperaldosteronizmu znacznie różnią się od przyczyn pierwotnego, należą do nich:

• uszkodzenie miąższu nerek (z różnego pochodzenia);
• proces patologiczny w naczyniach nerkowych (anomalie naczyniowe, miażdżyca, przerost włóknisto-mięśniowy, kompresja guza);
• przerost aparatu przykłębuszkowego w nerkach ();
• choroba wątroby;
• guz nerek lub inna lokalizacja wytwarzająca reninę;
• przyjmowanie leków (doustnych środków antykoncepcyjnych);
• ciąża.

Zespół Barttera to normotensyjna odmiana hiperaldosteronizmu. Jest to zaburzenie dziedziczne charakteryzujące się hipokaliemią i zwiększonym wydzielaniem reniny z opornością na angiotensynę II, a następnie kompensacyjną stymulacją układu renina-angiotensyna.

Mechanizmy rozwoju

W większości przypadków mechanizm zwiększania poziomu aldosteronu w tej patologii opiera się na obniżeniu ciśnienia w tętniczkach doprowadzających kłębuszków nerkowych. Konsekwencją tego procesu jest zmniejszenie nerkowego przepływu krwi i ciśnienia filtracji w naczyniach nerkowych. Aby utrzymać go na wystarczającym poziomie, aktywowany jest układ renina-angiotensyna, który uruchamia całą kaskadę reakcji biochemicznych. Zwiększa to produkcję reniny przez aparat przykłębuszkowy nerki. Renina działa stymulująco na angiotensynogen, który jest syntetyzowany w wątrobie. W ten sposób powstaje angiotensyna 1, która pod wpływem specjalnego enzymu (ACE) przekształca się w potężny czynnik presyjny – angiotensynę 2. To właśnie angiotensyna 2 zwiększa ciśnienie krwi, napięcie tętniczek doprowadzających oraz stymuluje nadmierną syntezę aldosteronu, co z kolei:

• zatrzymuje sód w organizmie, zwiększając jego reabsorpcję w nerkach;
• zwiększa objętość krążącej krwi;
• usuwa potas.

W ciężkiej zastoinowej niewydolności serca nieprawidłowe wydzielanie aldosteronu jest wywoływane przez hipowolemię i niskie ciśnienie krwi. Jednocześnie istnieje bezpośrednia zależność stopnia wzrostu stężenia aldosteronu we krwi od nasilenia dekompensacji krążenia. Stosowanie diuretyków pogarsza przebieg wtórnego hiperaldosteronizmu poprzez zmniejszenie ilości krwi krążącej w naczyniach krwionośnych.

Objawy

Obraz kliniczny wtórnego hiperaldosteronizmu determinowany jest chorobą, która spowodowała wzrost aldosteronu w organizmie, oraz bezpośrednio działaniem tego ostatniego.

Pacjenci są diagnozowani, często oporni na leczenie. W związku z tym często przeszkadzają im zawroty głowy. Sytuację pogarsza fakt, że przy tej patologii we krwi znajduje się duża ilość angiotensyny 2, która ma niezależny efekt wazopresyjny.

Ponadto aldosteron ma negatywny wpływ na serce, powodując przerost mięśnia sercowego (głównie lewej komory) oraz przeciążenie ciśnieniowe, przez co osoby te mogą odczuwać dyskomfort w okolicy serca.

Często na pierwszy plan wysuwają się oznaki hipokaliemii:

• słabe mięśnie;
• parestezje;
• drgawki;

W przypadku zespołu Barttera objawy patologiczne pojawiają się od dzieciństwa. Obejmują one:

• opóźniony wzrost i rozwój;
• zespół miopatyczny;
• odwodnienie;
• naruszenie ruchliwości jelit itp.

Diagnostyka

W procesie diagnozowania wtórnego hiperaldosteronizmu ważne jest ustalenie nie tylko samego faktu podwyższonego stężenia aldosteronu we krwi, ale również ustalenie przyczyny choroby. Uwzględnia to:

• skargi pacjentów;
• historia jego życia i choroby;
• dane z badania i badania obiektywnego;
• wyniki badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Do oceny stanu nerek i naczyń nerkowych stosuje się różne instrumentalne metody diagnostyczne:

• procedura ultradźwiękowa;
• Tomografia komputerowa;

Z badań laboratoryjnych ważne jest:

• oznaczenie stężenia aldosteronu, reniny, angiotensyny 2;
• (testy na wątrobę, nerki, elektrolity);
• testy funkcjonalne.

Wśród tych ostatnich można zastosować test z inhibitorami ACE lub fludrokortyzonem (prowadzi do zmniejszenia stężenia aldosteronu).

Należy zauważyć, że testy mające na celu potwierdzenie autonomicznego wydzielania aldosteronu są ujemne we wtórnym hiperaldosteronizmie.

Rozpoznanie „zespołu Barttera” opiera się na stwierdzeniu przerostu aparatu przykłębuszkowego i zakończeniu badania histologicznego.

Leczenie

Taktyka postępowania z pacjentami z wtórnym hiperaldosteronizmem jest przede wszystkim determinowana przez chorobę podstawową. Jeśli przyczyną wysokiego stężenia aldosteronu jest guz wytwarzający reninę, to jest on usuwany. W innych przypadkach leczenie jest zachowawcze.

Tacy pacjenci mają przepisaną terapię lekową przez całe życie:

• antagoniści aldosteronu (spironolakton, eplerenon);
• Inhibitory ACE (enalapryl, ramipryl);
• blokery receptora angiotensyny II (losartan, walsartan, telmisartan);
• antagoniści wapnia (amlodypina).

Należy zauważyć, że przy długotrwałym stosowaniu leków, w tym spironolaktonu, objawia się jego działanie antyandrogenne. U mężczyzn maleje, rozwija się popęd seksualny, u kobiet pojawiają się dysfunkcje jajników, nasilają się objawy zespołu napięcia przedmiesiączkowego.

Z którym lekarzem się skontaktować

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu konieczne jest leczenie przez endokrynologa. Dodatkowo pacjent jest obserwowany przez nefrologa, można umówić się na konsultację z kardiologiem, okulistą, neurologiem, onkologiem, chirurgiem naczyniowym.

- stan patologiczny spowodowany zwiększoną produkcją aldosteronu – głównego hormonu mineralokortykoidowego kory nadnerczy. Przy pierwotnym hiperaldosteronizmie obserwuje się nadciśnienie tętnicze, bóle głowy, bóle serca i arytmię serca, niewyraźne widzenie, osłabienie mięśni, parestezje, drgawki. Przy wtórnym hiperaldosteronizmie rozwijają się obrzęki obwodowe, przewlekła niewydolność nerek, zmiany w dnie. Rozpoznanie różnych typów hiperaldosteronizmu obejmuje biochemiczną analizę krwi i moczu, funkcjonalne testy wysiłkowe, USG, scyntygrafię, MRI, selektywną wenografię, badanie stanu serca, wątroby, nerek i tętnic nerkowych. Leczenie hiperaldosteronizmu w aldosteromie, raku nadnerczy, reninoma nerki ma charakter chirurgiczny, w innych postaciach jest to leczenie farmakologiczne.

ICD-10

E26

Informacje ogólne

Hiperaldosteronizm obejmuje cały zespół zespołów różniących się patogenezą, ale podobnych objawami klinicznymi, występujących przy nadmiernym wydzielaniu aldosteronu. Hiperaldosteronizm może być pierwotny (z powodu patologii samych nadnerczy) i wtórny (z powodu nadmiernego wydzielania reniny w innych chorobach). Hiperaldosteronizm pierwotny rozpoznaje się u 1-2% pacjentów z objawowym nadciśnieniem tętniczym. W endokrynologii 60-70% pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem to kobiety w wieku 30-50 lat; opisał kilka przypadków wykrycia hiperaldosteronizmu wśród dzieci.

Przyczyny hiperaldosteronizmu

W zależności od czynnika etiologicznego istnieje kilka postaci pierwotnego hiperaldosteronizmu, z których 60-70% przypadków to zespół Conna, którego przyczyną jest aldosteroma - gruczolak kory nadnerczy wytwarzający aldosteron. Obecność obustronnego rozlanego przerostu guzowatego kory nadnerczy prowadzi do rozwoju idiopatycznego hiperaldosteronizmu.

Istnieje rzadka rodzinna postać pierwotnego hiperaldosteronizmu z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia, spowodowana defektem enzymu 18-hydroksylazy, który jest poza kontrolą układu renina-angiotensyna i jest korygowany glikokortykosteroidami (występuje u młodych pacjentów z częstymi przypadki nadciśnienia tętniczego w wywiadzie rodzinnym). W rzadkich przypadkach pierwotny hiperaldosteronizm może być spowodowany rakiem nadnerczy, który może wytwarzać aldosteron i dezoksykortykosteron.

Wtórny hiperaldosteronizm występuje jako powikłanie wielu chorób układu sercowo-naczyniowego, patologii wątroby i nerek. Wtórny hiperaldosteronizm obserwuje się w niewydolności serca, złośliwym nadciśnieniu tętniczym, marskości wątroby, zespole Barttera, dysplazji i zwężeniu tętnic nerkowych, zespole nerczycowym, nerkoniaku i niewydolności nerek.

Zwiększenie wydzielania reniny i rozwój wtórnego hiperaldosteronizmu prowadzi do utraty sodu (z dietą, biegunką), zmniejszenia objętości krwi krążącej podczas utraty krwi i odwodnienia, nadmiernego spożycia potasu, długotrwałego stosowania niektórych leków (diuretyki, COCs , środki przeczyszczające). Pseudohiperaldosteronizm rozwija się, gdy zaburzona jest reakcja dystalnych kanalików nerkowych na aldosteron, gdy mimo wysokiego poziomu w surowicy obserwuje się hiperkaliemię. Nadnerczowy hiperaldosteronizm obserwuje się dość rzadko, na przykład w patologii jajników, tarczycy i jelit.

Patogeneza

Pierwotny hiperaldosteronizm (niskoreninowy) jest zwykle związany z guzem lub hiperplastyczną zmianą kory nadnerczy i charakteryzuje się połączeniem zwiększonego wydzielania aldosteronu z hipokaliemią i nadciśnieniem tętniczym.

Podstawą patogenezy pierwotnego hiperaldosteronizmu jest wpływ nadmiaru aldosteronu na równowagę wodno-elektrolitową: wzrost reabsorpcji jonów sodu i wody w kanalikach nerkowych oraz zwiększone wydalanie jonów potasu z moczem, co prowadzi do zatrzymania płynów oraz hiperwolemię, zasadowicę metaboliczną oraz zmniejszenie wytwarzania i aktywności reniny osocza krwi. Występuje naruszenie hemodynamiki - wzrost wrażliwości ściany naczyniowej na działanie endogennych czynników ciśnieniowych i oporność naczyń obwodowych na przepływ krwi. W pierwotnym hiperaldosteronizmie wyraźny i długotrwały zespół hipokaliemiczny prowadzi do zmian zwyrodnieniowych kanalików nerkowych (nefropatia kaliepeniczna) i mięśni.

Hiperaldosteronizm wtórny (wysokoreninowy) występuje jako odpowiedź kompensacyjna na zmniejszenie przepływu krwi przez nerki w różnych chorobach nerek, wątroby i serca. Hiperaldosteronizm wtórny rozwija się w wyniku aktywacji układu renina-angiotensyna i zwiększonej produkcji reniny przez komórki aparatu przykłębuszkowego nerek, które zapewniają nadmierną stymulację kory nadnerczy. Wyraźne zaburzenia elektrolitowe charakterystyczne dla pierwotnego hiperaldosteronizmu nie występują w postaci wtórnej.

Objawy hiperaldosteronizmu

Obraz kliniczny pierwotnego hiperaldosteronizmu odzwierciedla zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej spowodowane nadmiernym wydzielaniem aldosteronu. Ze względu na zatrzymanie sodu i wody u pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem, ciężkim lub umiarkowanym nadciśnieniem tętniczym, bólami głowy, bólami w okolicy serca (kardialgia), zaburzeniami rytmu serca, zmianami dna oka z pogorszeniem funkcji widzenia ( angiopatia hipertoniczna, angioskleroza, retinopatia).

Niedobór potasu prowadzi do zmęczenia, osłabienia mięśni, parestezji, drgawek w różnych grupach mięśniowych, okresowego paraliżu pozornego; w ciężkich przypadkach - do rozwoju dystrofii mięśnia sercowego, nefropatii kaliepenicznej, moczówki prostej nerkowej. W przypadku pierwotnego hiperaldosteronizmu przy braku niewydolności serca nie obserwuje się obrzęków obwodowych.

Przy hiperaldosteronizmie wtórnym obserwuje się wysokie ciśnienie krwi (przy ciśnieniu rozkurczowym > 120 mm Hg), stopniowo prowadzące do uszkodzenia ściany naczynia i niedokrwienia tkanek, pogorszenia czynności nerek i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek, zmian w dna oka (krwotoki, neuroretinopatia). Najczęstszym objawem wtórnego hiperaldosteronizmu jest obrzęk, w rzadkich przypadkach występuje hipokaliemia. Wtórny hiperaldosteronizm może wystąpić bez nadciśnienia tętniczego (na przykład z zespołem Barttera i pseudohiperaldosteronizmem). Niektórzy pacjenci mają bezobjawowy przebieg hiperaldosteronizmu.

Diagnostyka

Diagnoza polega na różnicowaniu różnych postaci hiperaldosteronizmu i określeniu ich etiologii. W ramach wstępnej diagnozy przeprowadzana jest analiza stanu funkcjonalnego układu renina-angiotensyna-aldosteron z oznaczeniem aldosteronu i reniny we krwi i moczu w spoczynku i po próbach wysiłkowych, bilansu potasowo-sodowego i ACTH, które regulują wydzielanie aldosteronu.

Pierwotny hiperaldosteronizm charakteryzuje się wzrostem poziomu aldosteronu w surowicy krwi, spadkiem aktywności reninowej osocza (ARP), wysokim stosunkiem aldosteron/renina, hipokaliemią i hipernatremią, niską względną gęstością moczu, znacznym wzrostem dobowego wydalanie potasu i aldosteronu z moczem. Głównym kryterium diagnostycznym wtórnego hiperaldosteronizmu jest zwiększony wskaźnik ARP (z reninoma - ponad 20-30 ng / ml / h).

W celu zróżnicowania poszczególnych postaci hiperaldosteronizmu wykonuje się test ze spironolaktonem, test z ładunkiem hipotiazydu oraz test „marszowy”. W celu identyfikacji rodzinnej postaci hiperaldosteronizmu przeprowadza się typowanie genomowe metodą PCR. W przypadku hiperaldosteronizmu skorygowanego glikokortykosteroidami wartość diagnostyczną ma próbne leczenie deksametazonem (prednizolonem), w którym objawy choroby są eliminowane, a ciśnienie tętnicze normalizuje się.

W celu określenia charakteru zmiany (aldosteroma, rozlany przerost guzkowy, rak) stosuje się miejscowe metody diagnostyczne: USG nadnerczy, scyntygrafię, CT i MRI nadnerczy, selektywną flebografię z jednoczesnym określeniem poziomu aldosteronu i kortyzol we krwi żył nadnerczy. Ważne jest również ustalenie choroby, która spowodowała rozwój wtórnego hiperaldosteronizmu za pomocą badań stanu serca, wątroby, nerek i tętnic nerkowych (EchoCG, EKG, USG wątroby, USG nerek, USG i skanowanie dwustronne tętnic nerkowych, wielospiralnej CT, angiografii MR).

Leczenie hiperaldosteronizmu

Wybór metody i taktyki leczenia hiperaldosteronizmu zależy od przyczyny nadmiernego wydzielania aldosteronu. Badanie pacjentów przeprowadza endokrynolog, kardiolog, nefrolog, okulista. Leki moczopędne oszczędzające potas (spirolakton) prowadzi się w różnych postaciach hiperaldosteronizmu hiporeninemicznego (hiperplazja kory nadnerczy, aldosteron) jako etap przygotowawczy do operacji, co pomaga w normalizacji ciśnienia krwi i eliminacji hipokaliemii. Pokazano dietę niskosolną ze zwiększoną zawartością w diecie pokarmów bogatych w potas, a także wprowadzenie preparatów potasowych.

Leczenie aldosteroma i raka nadnerczy ma charakter chirurgiczny, polega na usunięciu zajętego nadnercza (adrenalektomia) ze wstępnym przywróceniem równowagi wodno-elektrolitowej. Pacjenci z obustronnym przerostem nadnerczy są zwykle leczeni zachowawczo (spironolakton) w połączeniu z inhibitorami ACE, antagonistami kanału wapniowego (nifedypina). W hiperplastycznych postaciach hiperaldosteronizmu całkowita obustronna adrenalektomia i prawostronna adrenalektomia w połączeniu z subtotalną resekcją lewego nadnercza są nieskuteczne. Hipokaliemia znika, ale nie ma pożądanego efektu hipotensyjnego (BP normalizuje się tylko w 18% przypadków) i istnieje wysokie ryzyko rozwoju ostrej niewydolności nadnerczy.

W przypadku hiperaldosteronizmu, który można skorygować za pomocą terapii glikokortykosteroidami, przepisuje się hydrokortyzon lub deksametazon w celu wyeliminowania zaburzeń hormonalnych i metabolicznych oraz normalizacji ciśnienia krwi. We wtórnym hiperaldosteronizmie skojarzoną terapię przeciwnadciśnieniową prowadzi się na tle patogenetycznego leczenia choroby podstawowej pod obowiązkową kontrolą poziomu EKG i potasu w osoczu krwi.

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu spowodowanego zwężeniem tętnic nerkowych możliwe jest wykonanie przezskórnego rentgenowskiego poszerzenia balonu wewnątrznaczyniowego, stentowania zajętej tętnicy nerkowej oraz otwartej operacji rekonstrukcyjnej w celu normalizacji krążenia krwi i funkcjonowania nerki. W przypadku wykrycia guza nerki wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Prognozowanie i zapobieganie hiperaldosteronizmowi

Rokowanie hiperaldosteronizmu zależy od ciężkości choroby podstawowej, stopnia uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego i moczowego, terminowości i leczenia. Radykalne leczenie chirurgiczne lub odpowiednia terapia lekowa zapewniają wysokie prawdopodobieństwo wyzdrowienia. Rokowanie w przypadku raka nadnerczy jest złe.

Aby zapobiec hiperaldosteronizmowi, konieczna jest stała obserwacja ambulatoryjna osób z nadciśnieniem tętniczym, chorobami wątroby i nerek; przestrzeganie zaleceń lekarskich dotyczących przyjmowania leków i charakteru żywienia.

Hiperaldosteronizm to zaburzenie czynności nadnerczy spowodowane nadmiernym wydzielaniem aldosteronu, jednego z aktywnych mineralokortykoidów. Jej głównym objawem jest wzrost ciśnienia krwi. Zadaniem nadnerczy jest produkcja różnorodnych hormonów, w tym mineralokortykosteroidów. Za pomocą tego ostatniego reguluje się równowagę wodno-solną. Aldosteron odgrywa w tym główną rolę. Zarówno nadmierna synteza, jak i niewystarczająca prowadzi do zaburzeń w funkcjonowaniu organizmu. Hiperaldosteronizm to zespół spowodowany nadmierną produkcją aldosteronu.

Hiperaldosteronizm

Aldosteron jest najbardziej aktywnym spośród mineralnych kortykoidów i jest wytwarzany w strefie kłębuszków kory nadnerczy. a uwolnienie do krwi powoduje niskie stężenie sodu i wysokie stężenie potasu we krwi. Również ACTH i oczywiście układ renina-angiotensyna mogą działać jako stymulator syntezy.

Aldosteron działa w następujący sposób:

• hormon wiąże się z receptorami mineralokortykoidów w kanalikach nerkowych;
• jednocześnie stymulowana jest synteza białek transportujących jony sodu, a te ostatnie są wydalane ze światła kanalika do komórki nabłonkowej kanalika nerkowego;
• wzrasta produkcja białek transportujących jony potasu. Potas jest wydalany z komórek kanalików nerkowych do moczu pierwotnego;
• równowaga wodno-solna zostaje przywrócona.

Obraz wygląda inaczej, gdy z tego czy innego powodu wydzielanie aldosteronu jest nadmiernie zwiększone. Hormon sprzyja zwiększonemu wchłanianiu zwrotnemu sodu, co prowadzi do wzrostu zawartości jonów sodu we krwi. To stymuluje produkcję hormonu antydiuretycznego i retencję wody. Jednocześnie z moczem wydalane są jony wodoru, magnezu, a przede wszystkim potasu, co automatycznie prowadzi do rozwoju hipernatremii i hipokaliemii.

Oba odchylenia przyczyniają się do stałego wzrostu ciśnienia krwi, w którym nadmiar mineralokortykoidów powoduje bezpośrednie uszkodzenie mięśnia sercowego, naczyń krwionośnych i nerek.

Hiperaldosteronizm to zespół objawów wynikających z nadmiernej syntezy aldosteronu. Jednocześnie synteza nie jest spowodowana działaniem konwencjonalnych stymulantów i praktycznie nie zależy od układu renina-angiotensyna.

Etiologia i patogeneza

Pierwotny hiperaldosteronizm jest przyczyną podwyższonego ciśnienia krwi w 10-15% przypadków. Najczęściej cierpią na to osoby w średnim wieku – 30-50 lat, głównie kobiety – do 70%.

Istnieje hiperaldosteronizm pierwotny i wtórny. W pierwszym przypadku nadmierna produkcja aldosteronu wynika z zaburzeń pracy kory nadnerczy i nie jest uzależniona od czynników zewnętrznych. W drugim przypadku syntezę hormonu stymuluje czynnik zewnętrzny - nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, marskość wątroby.

Przyczyny tego zespołu są bardzo zróżnicowane.

Hiperaldosteronizm pierwotny jest spowodowany:

• Zespół Kohna - gruczolak nadnerczy wytwarzający aldosteron, stanowi ponad 65% przypadków;
• idiopatyczny hiperaldosteronizm - powstaje w wyniku rozlanego obustronnego rozrostu drobnoguzkowego kory nadnerczy. Jest przyczyną 30-40% przypadków choroby. Jego etiologia pozostaje niejasna. Ale w przeciwieństwie do innych postaci choroby, kłębuszkowa strefa pozostaje wrażliwa na angiotensynę II. ACTH reguluje syntezę aldosteronu;
• przerost nadnerczy - jednostronny i dwustronny;
• hiperaldosteronizm zależny od glukokortykoidów - choroba dziedziczna spowodowana defektem genu;
• rak wytwarzający aldosteron jest bardzo rzadkim przypadkiem, opisano nie więcej niż 100 takich pacjentów;
• pseudohiperaldosteronizm - opiera się na wrodzonym defektu genu, który prowadzi do zahamowania produkcji angiotensyny I i ostatecznie do zmniejszenia aldosteronu;
• Zespół Itsenko-Cushinga - nadmiar aldosteronu wynika ze zwiększonego wydzielania ACTH;
• wrodzony lub wywołany lekami niedobór.

Przyczyny pierwotnego hiperaldosteronizmu

Wtórny hiperaldosteronizm jest związany z podstawową patologią, która jest przyczyną jego pojawienia się:

• nadmierna aktywność układu renina-angiotensyna-aldosteron - ciąża, nadmierne spożycie potasu, utrata sodu związana z dietą, biegunka, leki, zmniejszenie objętości krwi z powodu utraty krwi i tak dalej;
• organiczny wtórny hiperaldosteronizm - zwężenie tętnic, guz;
• funkcjonalna hiponatremia, hipowolemia i tak dalej;
• naruszenie metabolizmu aldosteronu w niewydolności serca, chorobach nerek i tak dalej.

Charakterystyczną różnicą między hiperaldosteronizmem wtórnym a hiperaldosteronizmem pierwotnym jest to, że nie powoduje zaburzeń równowagi elektrolitowej, gdyż jest to naturalna reakcja na nadmierną pracę układu renina-angiotensyna-aldosteron.

Przyczyny wtórnego hiperaldosteronizmu

Rodzaje i objawy

W zależności od rodzaju choroby objawy również się różnią. Decydującym czynnikiem jest tu sposób regulacji syntezy i wydzielania aldosteronu. Tak więc w pierwotnym hiperaldosteronizmie hormon jest wytwarzany w sposób niekontrolowany z powodu naruszenia kory nadnerczy, podczas gdy w postaci wtórnej produkcja jest stymulowana przez RAAS. W związku z tym w pierwszym przypadku dochodzi do naruszenia równowagi wodno-solnej, aw drugim - nie. Różnica w obrazie klinicznym jest właśnie taka i wyjaśnia.

Podstawowy

Hiperaldosteronizm pierwotny charakteryzuje się:

• - obserwowane u 100% pacjentów, chociaż ostatnio zaczęli zauważać bezobjawowy przebieg choroby. Ciśnienie tętnicze jest stale podwyższone, zwłaszcza rozkurczowe, co szybko prowadzi do przerostu lewej komory, a tym samym do zmian w EKG. Jednocześnie zmiany naczyniowe dna oka występują u 50% pacjentów, a zaburzenia widzenia u 20%;
• hipokaliemia - 100% pacjentów. Niedobór potasu prowadzi do dysfunkcji tkanki mięśniowej i nerwowej. Objawia się to osłabieniem i szybkim zmęczeniem mięśni aż do stanów pseudoparalitycznych i konwulsji;
• analiza wykazuje wzrost poziomu aldosteronu i niski poziom reniny w 100 przypadkach na 100. Ponadto poziom hormonu nie jest regulowany;
• obserwuje się zasadowicę hipochloremiczną - wzrost poziomu pH we krwi w wyniku nagromadzenia zasadowych produktów przemiany materii;
• a nocny wielomocz - odpowiednio 85 i 72%, jest spowodowany zmianami w kanalikach nerkowych spowodowanymi hipokaliemią. Objawowi towarzyszy ciągłe uczucie pragnienia;
• w 65% przypadków obserwuje się hipernatremię - wzrost stężenia jonów sodu ze spadkiem stężenia potasu - zjawisko naturalne. Jednak wrażliwość kanalików nerkowych na retencję sodu wywołaną przez aldosteron może być znacznie zmniejszona. Przy braku hipernatremii podejrzewa się PHA na skutek wydalania potasu z moczem powyżej 40 mEq/dobę;
• w 51% przypadków AD powoduje uporczywy ból głowy;
• Brak równowagi wodno-elektrolitowej może również powodować zaburzenia psycho-emocjonalne - hipochondrię, zespół asteniczny i tak dalej.

Wszystkie opisane objawy są najbardziej charakterystyczne dla zespołu Kohna, najczęstszej przyczyny RAH.

Inne przypadki są znacznie mniej powszechne:

• idiopatyczny hiperaldosteronizm z podobnymi objawami pozwala regulować produkcję aldosteronu, ponieważ strefa kłębuszków pozostaje wrażliwa na działanie angiotensyny II;
• rozrost obustronny charakteryzuje się wrażliwością na glikokortykosteroidy: podczas przyjmowania GCS metabolizm potasu normalizuje się, a ciśnienie krwi spada;
• pseudohiperaldosteronizmowi towarzyszą typowe objawy PAH. Jednak nie ma odpowiedzi na lek.

Diagnoza choroby jest bardzo trudna. Ważne są nie tylko objawy zewnętrzne, ale także reakcja na wprowadzenie niektórych leków. Tak więc wprowadzenie veroshpironu na 2 tygodnie normalizuje metabolizm potasu i obniża ciśnienie krwi. Jednak ten efekt jest typowy tylko dla PHA. Jeśli go nie ma, diagnoza była błędna.

Objawy i oznaki pierwotnego hiperaldosteronizmu

Wtórny

Obraz kliniczny HAV jest silnie związany z objawami choroby podstawowej. Hiperaldosteronizm wtórny jest rodzajem zjawiska kompensacyjnego i nie ma własnych charakterystycznych objawów. Jego wyraźną różnicą w stosunku do PHA jest zachowanie równowagi wodno-solnej, co oznacza brak wysokiego ciśnienia krwi, hipernatremii czy hipokaliemii.

Często wtórny hiperaldosteronizm wiąże się z pojawieniem się obrzęku. Zatrzymanie płynów i akumulacja sodu powoduje zwiększone wydzielanie aldosteronu. W rzeczywistości w HAV synteza aldosteronu jest napędzana przez hipernatremię.

Diagnostyka

Podobieństwo objawów i ich niejednoznaczność sprawia, że ​​diagnoza choroby jest bardzo trudna i długotrwała. Wymagane są nie tylko badania laboratoryjne i instrumentalne, ale także szereg testów funkcjonalnych o różnym charakterze. Diagnostyka prowadzona jest w kilku etapach.

Podstawowy

Przeprowadza się go w celu wykluczenia lub potwierdzenia PHA. Aby to zrobić, co najmniej 2 razy określ poziom potasu w osoczu u wszystkich pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi. Hiperaldosteronizm pierwotny charakteryzuje się stabilnym niskim poziomem potasu we krwi – poniżej 2,7 mEq/l, niezależnie od przyjmowania leków hipotensyjnych. Przy normokalemicznym hiperaldosteronizmie poziom potasu na tle zwiększonej zawartości aldosteronu jest wyższy niż 3,5 meq / l.

Diagnoza zespołu PGA

Na tym etapie badany jest poziom hormonów w celu ustalenia prawdziwej przyczyny choroby.

Pierwotny PHA charakteryzuje się:

• niska aktywność reniny nie jest wskaźnikiem bezwzględnym, ponieważ jej niedobór jest w zasadzie charakterystyczny dla 25% pacjentów z nadciśnieniem, zwłaszcza osób starszych;
• wysokie stężenie aldosteronu we krwi lub zwiększone wydalanie z moczem produktów rozpadu hormonu. Objaw charakterystyczny dla 70% pacjentów. Należy pamiętać, że poziom aldosteronu zmniejsza się wraz z hiperwolemią, hipokaliemią i tak dalej;
• test stymulacji z obciążeniem sodem może zapewnić pożądaną odpowiedź. Pacjentowi wstrzykuje się 2 litry roztworu chlorku sodu, co zwykle prowadzi do zmniejszenia stężenia aldosteronu o 50%. W przypadku pierwotnego hiperaldosteronizmu taki spadek nie występuje, ponieważ synteza hormonu jest niewrażliwa na czynniki zewnętrzne. Test wymaga dużej ostrożności, ponieważ obciążenie sodem znacznie pogarsza samopoczucie pacjenta - występuje osłabienie, zaburzenia rytmu serca.

Diagnostyka różnicowa hiperaldosteronizmu

Definicja formy nozologicznej

Na tym etapie przeprowadzane są testy funkcjonalne i badania biochemiczne krwi i moczu:

• Wzrost stężenia 18-hydroksykortykosteronu jest jednym z najbardziej wiarygodnych objawów PHA. Ponownie, z wyjątkiem idiomatycznego, gdzie 18-hydroksykortykosteron pozostaje normalny lub nieznacznie podwyższony.
• Wysokie poziomy produktów rozpadu kortyzonu w moczu są również typowe dla PHA.
• Testy funkcjonalne opierają się na reakcji organizmu na określone leki i obciążenia:
  • obciążenie ortostatyczne – 4 godziny marszu, w połączeniu z 3-dniową dietą niskosolną nie pobudza aktywności reniny we krwi – ARP, a zawartość aldosteronu może się nawet zmniejszać. Ta sama reakcja następuje po przyjęciu aktywnych saluretyków. Podstawowe ARP mierzy się na czczo po nocnym śnie na diecie zawierającej nie więcej niż 120 mEq/dzień sodu;
  • test spironolaktonu – 3-dniowe podawanie spironolaktonu (600 mg/dobę) nie pobudza aktywności reniny i nie wpływa w żaden sposób na produkcję aldosteronu;
  • próba z kaptoprylem - z aldosteronem rytm dobowy aldosteronu utrzymuje się zarówno po chodzeniu, jak i w spoczynku. Brak rytmu jest wskaźnikiem złośliwego guza;
  • test z DOXA - co 12 godzin przez 3 dni wstrzykuje się 10 mg leku. W przypadku aldosteronu iw większości przypadków idiopatycznego PHA lek nie wpływa na syntezę aldosteronu.
• Idiopatyczny PHA jest trudniejszy do zdiagnozowania ze względu na zachowanie wrażliwości tkanki nerkowej. Przy tej chorobie wszystkie objawy są łagodne, ale jednocześnie testy stymulujące są mniej skuteczne niż u osób zdrowych: poziom aldosteronu jest niższy, stężenie 18-hydroksykortykosteronu jest znacznie niższe, aktywność reniny jest zmniejszona, ale wzrasta po pieszy.
• W przypadku raka reakcja na próbki jest całkowicie nieobecna.
• Hiperaldosteronizm glikokortykoidowy jest wykrywany z następującymi objawami: nieskuteczność leczenia hipotensyjnego, zwiększone wydalanie 18-oksokortyzolu i 18-hydroksykortyzolu na tle prawidłowego poziomu potasu we krwi, brak zmiany poziomu aldosteronu podczas ćwiczeń ortostatycznych. Próbne leczenie deksametazonem lub prednizolonem przynosi szybki i stabilny efekt.
• Rodzinne formy PHA można ustalić tylko za pomocą diagnostyki genetycznej.

Metody instrumentalne

Jeżeli, zgodnie z parametrami biochemicznymi, PHA można uznać za udowodnione, zaleca się dodatkowe badania w celu określenia lokalizacji patologii:

• - pozwala zidentyfikować gruczolaka wytwarzającego aldosteron z dokładnością do 62%. Ponadto metoda pozwala wykluczyć nowotwory.
• CRT – dokładność wykrywania gruczolaka wynosi 100%.
• Ultradźwięki - czułość 92%. To jedna z najbezpieczniejszych metod.
• Flebografia nadnerczy - tutaj badany jest gradient stężenia aldosteronu i reniny na różnych poziomach. Metoda jest dokładna, ale bardzo skomplikowana.
• nadnercza - najwięcej informacji na temat przerostu małych i dużych guzków, a także guzów i gruczolaków. Test przeprowadza się na tle blokady tarczycy.

Na filmie o diagnozie hiperaldosteronizmu:

Leczenie

Głównym sposobem leczenia PHA jest operacja, zwykle usunięcie chorego nadnercza. Ale w niektórych przypadkach ta metoda jest nie do przyjęcia.

• Tak więc w przypadku rozrostu obustronnego operacja jest wskazana tylko przy całkowitym niepowodzeniu przeprowadzonego leczenia farmakologicznego.
• W idiopatycznej postaci GPA zaleca się leczenie zachowawcze.
• W przypadku raka operacja jest połączona z chemioterapią.
• Postać zależna od glikokortykoidów nie wymaga interwencji chirurgicznej. Wprowadzenie deksometazonu w ciągu 3-4 tygodni całkowicie normalizuje ciśnienie krwi.
• Wtórny hiperaldosteronizm rzadko wymaga samoleczenia. Tutaj konieczne jest wyeliminowanie choroby podstawowej.

Medyczny

W leczeniu zachowawczym stosuje się następujące leki:

• aminoglutetymid - 2-3 razy dziennie. Leczenie odbywa się na tle kontroli ciśnienia krwi, poziomu kortyzolu w moczu - co najmniej 1 raz dziennie, hormonów tarczycy i tak dalej;
• spironolakton - 2 razy dziennie, 50 mg. Leczenie można łączyć ze stosowaniem diuretyn oszczędzających potas – w ten sposób można zapobiec skutkom ubocznym;
• spironolakton - 1-2 razy dziennie 25-50 mg z amyloidem i triamterenem. W przypadku ciężkiej hipokaliemii dodaje się preparaty potasu. Po normalizacji stężenia potasu w osoczu dawkę zmniejsza się.

Pseudohiperaldosteronizm, a także postać glikokortykoidową, leczy się małymi dawkami deksametazonu.

Interwencja chirurgiczna

Operacja jest dość skomplikowana i wymaga długiego przygotowania – minimum 4 tygodnie. Jego celem jest zmniejszenie ADL, przywrócenie prawidłowej zawartości potasu we krwi oraz funkcji układu RAA.

W tym celu wyznacz:

• aminoglutetymid - 250 mg 2-3 dziennie. Dawkę zwiększa się, jeśli leczenie jest nieskuteczne;
• spironolakton - 50-100 mg 2-4 razy dziennie. Stosuje się połączenie spironolaktonu i amilorydu. Jeśli ciśnienie krwi nie spada, można podać leki przeciwnadciśnieniowe.

Najczęściej wykonuje się jednostronną adrenalektomię - usunięcie nadnercza. Operacja wykonywana jest przez wejście do jamy brzusznej, bez niej i od tyłu. Istnieją inne metody - przeztętnicze podawanie alkoholu, portalizacja przepływu krwi, ale dziś nie otrzymały dystrybucji.

W okresie pooperacyjnym prowadzi się terapię substytucyjną: co 4–6 godzin przez 2–3 dni podaje się 25–50 mg hydrokortyzonu. Dawka jest stopniowo zmniejszana w miarę zmniejszania się objawów niewydolności nadnerczy.

Zalecenia kliniczne dla tej choroby są tylko ogólne. Leczenie należy dobierać indywidualnie, biorąc pod uwagę ogólny stan pacjenta i cechy jego ciała. Rekomendacje nie wyznaczają standardów, ponieważ nie gwarantują rezultatów.

Wysokie ciśnienie krwi jest objawem wielu schorzeń, przez co niezwykle trudno je zdiagnozować. Skargi pacjentów w tym przypadku są niespecyficzne, więc kwestia skierowania na badania pozostaje otwarta. Zalecenia pomagają zidentyfikować te grupy pacjentów, u których PHA jest bardziej prawdopodobne.

• nadciśnienie tętnicze 1 i 2 etapy;
• wysokie ciśnienie krwi, niewrażliwe na leczenie farmakologiczne;
• połączenie nadciśnienia i hipokaliemii, w tym polekowej;
• połączenie nadciśnienia i incydentaloma nadnerczy;
• rodzinna historia nadciśnienia - wcześniejszy rozwój nadciśnienia, krewni z PHA i tak dalej.

Jako podstawowe badanie pacjentów w tych grupach przedstawiono określenie stosunku aldosteron-renina. W celu wyjaśnienia PHA zaleca się przeprowadzenie testów funkcjonalnych.

Zleca się tomografię komputerową, aby wykluczyć raka.

Pacjentom z wczesnym rozwojem choroby - do 20 roku życia, którzy mają krewnych z PHA, przypisuje się badania genetyczne w celu ustalenia PHA zależnego od glikokortykoidów.

Prognozy

Według statystyk interwencja chirurgiczna zapewnia 50-60% całkowitego wyzdrowienia z gruczolakiem nadnerczy. Rokowanie dla raka jest złe.

W przypadku połączenia gruczolaka z rozlanym i rozlanym przerostem guzkowym nie można osiągnąć całkowitego wyzdrowienia. Aby utrzymać remisję, pacjenci wymagają ciągłej terapii spironolaktonem lub inhibitorami steroidogenezy.

To samo dotyczy pacjentów z obustronnym przerostem nadnerczy.

Hiperaldosteronizm to powszechna nazwa wielu chorób, które powodują ten sam obraz kliniczny. Wtórny hiperaldosteronizm z reguły znika wraz z chorobą podstawową. Prognozy dotyczące wyleczenia PHA nie są tak dobre.