Tetralogy of Fallot යනු කුමක්ද? අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ පතුල පිළිබඳ ටෙට්‍රලොජි ෆෝල්ට් සටහන් පොත.

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆැලට් යනු සංජානනීය හෘද දෝෂ වලින් එකකි.

එය සං signs ා හතරකින් සංලක්ෂිත වේ: aorta හි dextraposition (වැරදි දකුණු පැත්තේ පිහිටීම), කශේරුකා දෙක අතර පිහිටා ඇති බිත්තියේ පරතරයක් තිබීම, දකුණු කශේරුකාව සැලකිය යුතු ලෙස විස්තාරණය කිරීම සහ එහි පිටවන කොටසේ ස්ටෙනෝසිස්.

මෙම දෝෂයේ ස්වරූපය Fallot හි ත්‍රිකෝණයට සහ පංචස්කන්ධයට ආසන්න වන අතර, ඒවා පිළිවෙලින් 3 (aorta හි විස්ථාපනයක් නොමැත) සහ ලාක්ෂණික සලකුණු 5 ක් (අන්තර්අත්‍රික සෙප්ටම් වල ව්‍යාධි විද්‍යාව ඇතුළුව), ටෙට්‍රලොජි සංලක්ෂිත ඒවාට සමාන වේ. Fallot හි.

මෙම ව්යාධිවේදය සංජානනීය හෘද දෝෂ වලින් 10% ක් පමණ වේ. අපි සයනොටික් වර්ගයේ සංජානනීය හෘද රෝග ගැන කතා කරන්නේ නම්, එය නඩු වලින් අඩක් තුළ සිදු වේ.

එවැනි උල්ලංඝනයක් සහිතව, කෝණස් ධමනි එහි පිහිටීම වෙනස් කරයි, සහ aortic කපාටය පුඵ්ඵුසීය කපාටයේ දකුණට ගමන් කරයි. එය කශේරුකා දෙක අතර පිහිටා ඇති ප්‍රාචීරයට ඉහළින් දිස්වන අතර ධමනි කේතුවේ බිත්තිය ප්‍රාචීරයටම සම්බන්ධ කිරීමක් නොමැත: මෙය සිදු වන්නේ එහි දෝෂයක් ඇති බැවිනි.

පෙණහලුවලට යන ධමනිය තුළට රුධිරය ඇතුළු වීමට අපහසු වීම නිසා පෙනහළු කඳ පටු වී දිගු වන අතර දකුණු කශේරුකාව විශාල වේ.

කශේරුකා අතර විවරයක් තිබීම aorta තුළට ඇතුළු වන රුධිරය මිශ්‍ර කිරීමට පහසුකම් සපයයි. මිශ්ර රුධිරය, අනෙක් අතට, අඩු ඔක්සිජන් අන්තර්ගතයක් ඇත.

hemodynamics වෙනස් වන්නේ කෙසේද?

බොහෝ විට, මෙම රෝගය සමඟ, ධමනි තුළ පිහිටා ඇති මුඛය අවහිර වී ඇත. මෙම අවස්ථාවේ දී, ධමනි රුධිරය සමඟ පෙණහලු සපයන යාත්රා වල අතිරේක ශාඛා පෙනේ. ඉන්පසු එය මිශ්‍ර වන අතර ශිරා රුධිරය වම් කශේරුකාවට මුදා හරිනු ලැබේ - “සුදු” ස්වරූපය “නිල්” ලෙස වෙනස් වේ.

ධමනි හා ශිරා රුධිරය මිශ්‍ර වීම සයනොසිස් වලට තුඩු දෙන නිසා ෆැලට් ටෙට්‍රලොජි "නිල්" වර්ගයට අයත් වේ.

සාමාන්යයෙන්, රුධිර වාහිනී හරහා රුධිරයේ චලනය තීරණය වන්නේ ධමනි ස්ටෙනෝසිස් කොතරම් දරුණුද යන්න මතය. එය ධමනි හයිපොක්සෙමියාව කෙතරම් පැහැදිලිව විදහා දක්වයිද යන්න මෙන්ම සමස්තයක් ලෙස ශරීරයේ තත්වයේ බරපතලකම සමඟ සහසම්බන්ධ වේ. ස්ටෙනෝසිස් සැලකිය යුතු නම්, කශේරුකා වලින් රුධිරය ධමනිය තුළට ගලා යයි, නමුත් එය පෙනහළු ධමනි තුළට ගලා යාම දුෂ්කර ය.

පද්ධතිමය සංසරණය ප්රකාශිත පරිමාව වැඩි වේ. එපමණක්ද නොව, aorta පිහිටා ඇත්තේ "පදින්නෙකුගේ" හැඩයෙන් බැවින්, දකුණු කශේරුකාවෙන් රුධිරය නිදහසේ ගලා යන අතර, එය තුළ ප්රමාණවත් නොවීම වර්ධනය නොවන අතර, කශේරුකා වල පීඩනය සමාන වේ.

රෝගයේ ආන්තික ස්වරූපය ඇපකර හෝ විවෘත ධමනි ප්රවාහය හරහා ධමනි රුධිරය පුඵ්ඵුසීය සංසරණයට ඇතුල් වේ. මධ්‍යස්ථ ස්වරූපයට පහත ලක්ෂණ ඇත: ධමනි තුළට රුධිරය මුදා හැරීම පෙනහළු වලට වඩා ඉහළ ය, වම්-දකුණු විසර්ජනය සිදු වේ, සායනික ප්‍රකාශනයේ සුදුමැලි ස්වරූපයක් ඇත්තේ එබැවිනි.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි වල මධ්‍යස්ථ ස්වරූපය බොහෝ විට කුඩා ළමුන් තුළ සිදු වේ, නමුත් නව යොවුන් වියේ දී ප්‍රකාශන අවස්ථා ද ඇත.

සංවර්ධන සාධක

Fallot ගේ රෝගය ඇතිවීමට සහ වර්ධනය වීමට හේතු වන වඩාත් පොදු සාධකය වන්නේ මෙම ඉන්ද්රියය සෑදීමේදී කලල වර්ධනයේ දෙවන සිට අටවන සතිය දක්වා කාලය තුළ හෘදයේ වර්ධනයේ ඇතිවන ආබාධයකි.

මීට අමතරව, ගර්භණී සමයේදී කාන්තාව බෝවන රෝග වලින් පීඩා විඳිති, උදාහරණයක් ලෙස, සරම්ප යන කාරනය නිසා රෝගය හටගත හැක.

ගර්භණීභාවය සඳහා ප්රතිවිරෝධතා තිබියදී මත්පැන්, ඖෂධ සහ ඖෂධ ලබා ගැනීම ද ඍණාත්මක බලපෑමක් ඇති කරයි.

සමහර විට මෙම හෘද දෝෂය කිසිදු පැහැදිලි හේතුවක් නොමැතිව අනපේක්ෂිත ලෙස සිදු විය හැක. මෙම ප්රතිවිපාකවලට තුඩු දිය හැකි ක්රියාවලීන් තවමත් ප්රමාණවත් ලෙස අධ්යයනය කර නොමැත.

දරුවෙකුට දෝෂයක් ඇතිවීමේ හැකියාව කෙරෙහි පරම්පරාගත බලපෑම ද සටහන් වේ.

හැකි ආකාරයේ ව්යාධිවේදය

රෝගයේ වර්ධනය සඳහා විකල්ප කිහිපයක් තිබේ.

ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක සලකුණු එකට හෝ එකින් එක දිස්විය හැක:

ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි සමඟ, සායනික හා ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක වර්ගීකරණයේදී හඳුනාගෙන ඇති පහත දැක්වෙන රක්තපාත කැළඹීම් සිදු වේ:

• සයනොටික් විවරයෙහි ස්ටෙනෝසිස් සමඟ ඒකාබද්ධව;
• acyanotic.

සමහර විට තුන්වන ස්වරූපය ද කැපී පෙනේ: මෙම අවස්ථාවේ දී, පුඵ්ඵුසීය ධමනි මුඛයේ ඇටසිස් ඇත.

Fallot ගේ දෝෂය දරුණු, සම්භාව්‍ය සහ මෘදු ස්වරූපයක් ද තිබිය හැක:

• පළමු අවස්ථාවේ දී, උපතේ සිට පෝෂණය කිරීමේදී ළදරුවන් තුළ හුස්ම හිරවීම සහ සයනොසිස් හට ගනී.
• දෙවනුව, රෝගයේ පළමු ප්රකාශනයන් මාස හයේ සිට අවුරුද්දක් දක්වා දරුවෙකු තුළ සිදු වේ.
• තෙවනුව - වයස අවුරුදු 6 සිට වැඩිවිය පැමිණීම දක්වා.

ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ

මෙම රෝගයේ ප්‍රකාශනයන් එය සංවර්ධනයේ කුමන අවධියේද යන්න මත පදනම්ව වෙනස් වේ, සම්පූර්ණයෙන් තුනක් ඇත:

කාලය අනුව, පළමු ප්රකාශනයන් උපතේ සිටම පෙනෙන්නට පටන් ගන්නා අතර එය සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වීමට හෝ ජීවිතයේ අවසානය දක්වා පැවතිය හැකිය.

රෝග විනිශ්චය ක්රම

රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී, පහත දැක්වෙන සායනික පින්තූරය සාමාන්යයෙන් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• රෝගියා නිතර ක්ලාන්ත වීම අත්විඳියි;
• ඔහුට ගැඹුරු හුස්මක් ගත නොහැක;
• aorta හි dextroposition සහ myocardial hypertrophy අනාවරණය වේ;
• උරස් කලාපයේ වේදනාව වරින් වර පෙනේ.

tetralogy of Fallot වැනි රෝගයක් හඳුනාගැනීමේදී, වඩාත් ඵලදායී රෝග විනිශ්චය ලෙස ගර්භාෂ පරීක්ෂණයක් ලෙස සැලකේ.

එය අල්ට්රා සවුන්ඩ් යන්ත්රයක් භාවිතයෙන් සිදු කරනු ලැබේ, ප්රතිඵලයේ නිරවද්යතාව එහි මට්ටම මත රඳා පවතී. කලලරූපය නියමිත වේලාවට විශේෂඥයෙකු විසින් පරීක්ෂා කරනු ලැබුවහොත්, මුල් අවධියේදී රෝගය හඳුනාගත හැකිය: සති 21 දක්වා.

තුන්වන කාර්තුවේ දී, එවැනි ආබාධයක් හඳුනාගැනීමේ සම්භාවිතාව 100% ක් පමණ වේ. දෝෂයේ බරපතල අවස්ථාවන්හිදී, නිවැරදි රෝග විනිශ්චය තීරණය කිරීමට උපකාර කිරීම සඳහා අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ: අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ ඇති රෝගයේ පැහැදිලි සං signs ා ගණනාවක් සෑම විටම එය ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි බව පෙන්නුම් නොකරයි.

සිදු කිරීමට අමතරව, ජාන පර්යේෂණ භාවිතයෙන් දෝෂය හඳුනාගත හැකිය. එවැනි පරීක්ෂාව මාස 4 ක පමණ කාලයක් සඳහා අනිවාර්ය වේ. එපමනක් නොව, ව්යාධිවේදය හඳුනාගැනීම් වලින් 35% ක්, එය වර්ණදේහ ආබාධ හේතුවෙන් ඇතිවන රෝග සමඟ ඒකාබද්ධ කළ හැකිය, උදාහරණයක් ලෙස, ඩවුන් සින්ඩ්රෝම්.

Fallot ගේ දෝෂය හඳුනා ගැනීමේදී, echocardiography ද සිදු කරනු ලැබේ, එය වඩාත් නිවැරදි රෝග විනිශ්චය කිරීමට උපකාරී වේ, විශේෂයෙන් එය ළදරුවන් තුළ නම්. Echocardiogram ප්රතිඵලය පසුකාලීන ප්රතිකාර ක්රමෝපාය තීරණය කරයි.

වර්ණ ඩොප්ලර් අල්ට්රා සවුන්ඩ්, අනෙක් අතට, රුධිර ප්රවාහයේ දිශාව තීරණය කරයි.

Auscultation පපුවේ වම් කෙළවරේ පිහිටා ඇති සිස්ටලික් මැසිවිලි වලට සවන් දීමට උපකාරී වේ. හෘදයේ අග්‍ර ස්පන්දනය සාමාන්‍යයෙන් දුර්වල වන අතර 4 වන-5 වන අන්තර්ගෝලීය අවකාශයේ ස්පන්දනය කළ හැකිය. තවද Auscultation මගින් එපිගාස්ට්‍රික් කලාපයේ පිහිටා ඇති සම්ප්‍රේෂණ ස්පන්දනය තීරණය කළ හැකිය.

x-ray යනු විස්තීර්ණ විශ්ලේෂණයක වැදගත් අංගයකි, මන්ද x-ray මගින් රෝගයේ නිශ්චිත ස්වරූපයක සලකුණු හෙළි කළ හැකිය. මේ ආකාරයෙන්, වැදගත් විකිරණශීලී සංඥා තීරණය කළ හැකිය: aorta විස්ථාපනය, ප්රාචීරය කෝනස් පිහිටීම සහ අනෙකුත් අවයවවල තත්ත්වය.

ප්රතිකාරය සිදු කරන්නේ කෙසේද?

වඩාත් ඵලදායී ප්රතිකාර තෝරා ගැනීම විශේෂිත වර්ගයේ Fallot ගේ රෝගය මත රඳා පවතී.

මෙම අවස්ථාවේ දී, ග්ලයිකෝසයිඩ් භාවිතය රෝගියාට ප්රතිවිරෝධී වේ, ඔවුන් ප්රහාරයක් අවුලුවා ගත හැකිය. ශල්‍ය ක්‍රම භාවිතා කරමින් රැඩිකල් නිවැරදි කිරීම බොහෝ විට සිදු කරනු ලබන්නේ බහු සංරචක ආකාරයේ රෝග හෝ සංකූලතා වලදී ය.

අල්ලා ගැනීමකදී උදව් කරන්න

මෙම රෝග විනිශ්චය සමඟ, cyanotic වේදිකාවේ රෝගීන් සමහර විට හෘදයාබාධ ඇති විය හැක. මෙය සිදු වන්නේ නිරන්තර ඩිස්ප්නියා-සයනොටික් ප්‍රහාර හේතුවෙනි.

ප්රහාරයක් සිදු වුවහොත්, පහත පරිදි ඉදිරියට යන්න:

• රෝගියා ඔහුගේ පැත්තේ තබන්න, ඔහුගේ කකුල් ඔහුගේ බඩට හෝ බඩට නැමෙන්න;
• ඔක්සිජන් සැපයීම;
• මෝෆීන් සමඟ එන්නත් හෝ බිංදු දෙන්න;
• කිසිදු දියුණුවක් නිරීක්ෂණය නොකළහොත්, සෝඩියම් බයිකාබනේට් එන්නත් කරනු ලැබේ;
• කම්පනය සඳහා, හයිඩ්‍රොක්සිබියුටේට් පරිපාලනය කරනු ලැබේ.

ඖෂධවල මාත්රාව රෝගියා හමුවන වෛද්යවරයා විසින් නියම කළ යුතුය.

ශල්යකර්ම

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රැඩිකල් නිවැරදි කිරීම ප්‍රතිකාර ලෙස තෝරා ගනු ලැබේ, එසේ නොමැති නම් පුරෝකථනය බෙහෙවින් බලාපොරොත්තු සුන් කරයි: ප්‍රතිකාර නොමැතිව, දරුණු ස්වරූපයෙන් රෝගය වයස අවුරුදු 1 ට අඩු දරුවන්ට මාරාන්තික වේ.

ළමා රෝග වලදී, දරුවාට පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය හෝ වෙනත් සුවිශේෂී සාධකවල ප්රතිවිරෝධතාවක් නොමැති නම්, එම රෝගයම ශල්යකර්ම සඳහා ඇඟවීමකි.

ශල්යකර්ම මැදිහත්වීම පහත පරිදි සිදු වේ:

• පළමුව සෙප්ටම් හි සිදුර වසා දමන්න;
• ඉන්පසුව, රෝගයේ බරපතලකම අනුව, දකුණු පැත්තේ ඇති හෘද පේශිවල කොටසක්/සියල්ල ඉවත් කරනු ලැබේ, කපාටය සකස් කර / ප්‍රතිස්ථාපනය කරනු ලැබේ, නැතහොත් හදවත සහ පෙණහලුවලට සම්බන්ධ වන යාත්‍රා අතර ෂන්ට් එකක් සවි කර ඇත.

80% ක්ම මෙම ව්යාධිවේදය සඳහා ශල්යමය මැදිහත්වීම් සාර්ථක වේ. එකක් නොව මෙහෙයුම් කිහිපයක් සිදු කිරීමට අවශ්‍ය අවස්ථා ද තිබේ. මෙයින් පසු, රෝගියා නිතිපතා පසු විපරම් කළ යුතුය.

යම් මෙහෙයුමක මිල රඳා පවතින්නේ එහි සංකීර්ණත්වය සහ පසුව මැදිහත් වීම අවශ්ය වේද යන්න මතය. මොස්කව්හි සාමාන්යයෙන් එහි පිරිවැය රුබල් 132,000 සිට 200,000 දක්වා වෙනස් වේ.

අනාගත ජීවිතය සඳහා පුරෝකථනය

සාමාන්‍යයෙන්, රෝග විනිශ්චය සිදු කළේ කවදාද යන්න නොසලකා රෝගියා ශල්‍යකර්මයකට භාජනය නොවන්නේ නම්, මෘදු ස්වරූපයෙන් එවැනි රෝග විනිශ්චයක් සහිත ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 12 දක්වා වේ.

කුඩා කාලයේ දී එය ඇති නමුත් ශල්‍යකර්මයකට භාජනය නොවූ මෘදු ස්වරූපයක් ඇති පුද්ගලයින්ගෙන් වයස අවුරුදු 40 දක්වා ජීවත් වන්නේ 5% ක් පමණි. ළමා කාලයේ දී ශල්යකර්මයකට භාජනය වූ වැඩිහිටියෙකු විශේෂඥයින් විසින් නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කළ යුතු අතර නඩත්තු ඖෂධ ලබා ගත යුතුය.

ශල්යකර්මයේදී පවා හදිසි ආඝාතයක් ඇතිවීමේ හැකියාවක් ඇති අතර, රෝගියාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන අතර සමහර අවස්ථාවලදී මාරාන්තික විය හැක.

ව්යාධි විද්යාව අධ්යයනය කළ විශේෂඥයින් පහත දැක්වෙන රටාව හඳුනාගෙන ඇත: කලින් ශල්යමය මැදිහත් වීමක් සිදු කරන ලද අතර, ධනාත්මක ප්රතිඵලය පිළිබඳ සම්භාවිතාව වැඩි වේ.

නිල් වර්ගයට අයත් දරුවන්ට ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි ඇත. මෙම විෂමතාවය ළදරු වියේදී දරුවෙකුගේ මරණයට නිරන්තර හේතුවක් බවට පත්වේ හෝ ඔහුගේ ජීවිතය සැලකිය යුතු ලෙස කෙටි කරයි. සාමාන්‍යයෙන්, Fallot හි ක්‍රියා නොකරන ලද ටෙට්‍රාලොජි සහිත දරුවන් ජීවත් වන්නේ අවුරුදු 12-15 දක්වා පමණක් වන අතර, රෝගීන්ගෙන් 5% කට වඩා අඩු ප්‍රමාණයක් වයස අවුරුදු 40 දක්වා ජීවත් වේ. එවැනි හෘද දෝෂයක් ඇතිව, දරුවා ශාරීරික හෝ මානසික සංවර්ධනයෙන් පසුගාමී විය හැක. එවැනි රෝගීන්ගේ මරණයට හේතුව සනාල ත්‍රොම්බොසිස් හෝ මොළයේ විවරය මගින් අවුලුවන ලද ඉස්මමික් ආඝාතයයි.

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට් යනු සංකීර්ණ සංජානනීය හෘද දෝෂයක් වන අතර එය පහත දැක්වෙන ලාක්ෂණික රූප විද්‍යාත්මක සලකුණු හතරක් සමඟ ඇත: පුළුල් කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය, දකුණු කශේරුකාවෙන් පිටතට ගලා යන මාර්ගයෙහි ස්ටෙනෝසිස් (ලුමෙන් පටු වීම), ධමනියේ අස්වාභාවික පිහිටීම සහ හෘදයාබාධ අධි රුධිර පීඩනය දකුණු කශේරුකාවේ බිත්ති. හෘද වර්ධනයේ මෙම විෂමතාවය එහි නම ලැබුණේ ප්රංශ රෝග විද්යාඥ ඊ.එල්.ඒ. 1888 දී එහි ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක හා රූප විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ විස්තරාත්මකව විස්තර කළ ෆැලට්.

ෆැලට් ටෙට්‍රාලොජි රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම සහ ස්වභාවය එක් එක් විශේෂිත සායනික අවස්ථාවන්හි පවතින බොහෝ රූප විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ මත රඳා පවතී, එවැනි දෝෂයක බරපතලකම තීරණය වන්නේ දකුණු කශේරුකාවේ, මුඛයේ පිටවන මාර්ගයේ ස්ටෙනෝසිස් මිනුමෙනි. පුඵ්ඵුසීය ධමනිය සහ හෘද කශේරුකා වල ප්රාචීරය තුළ ඇති දෝෂයේ ප්රමාණය. මෙම ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක විෂමතාවයන් වැඩි වන තරමට සායනික ප්‍රකාශනයන් සහ දෝෂයේ ගමන් මග වඩාත් දරුණු වේ.

හෘද ශල්‍යකර්මයක් ෆැලට් හි ටෙට්‍රලොජි සහිත සියලුම ළමුන් සඳහා දක්වනු ලැබේ, බොහෝ අවස්ථාවල එය එක් සැත්කමකට වඩා වැඩි ගණනකින් සමන්විත විය හැකිය. රීතියක් ලෙස, මෙම මැදිහත්වීම් වලින් එකක් සමනය වන අතර, දෙවැන්න දැනට පවතින විෂමතා රැඩිකල් ශල්‍ය නිවැරදි කිරීම ඇතුළත් වේ.

මෙම ලිපියෙන්, අපි ඔබට උපකල්පිත හේතු, ආකෘති, රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ක්‍රම සහ ළමුන් තුළ ෆොලට් ටෙට්‍රාලොජියේ ශල්‍යකර්ම නිවැරදි කිරීම පිළිබඳව ඔබව හඳුන්වා දෙන්නෙමු. මෙම විෂමතාවයේ අන්තරාය සහ සාරය තේරුම් ගැනීමට මෙම තොරතුරු ඔබට උපකාර කරනු ඇති අතර, ඔබට ඇති ඕනෑම ප්රශ්නයක් ඔබේ වෛද්යවරයාගෙන් ඇසීමට හැකිය.

ගර්භනී කාන්තාවකට ප්‍රධාන වශයෙන් පළමු ත්‍රෛමාසිකයේ ඇති සමහර වෛරස් ආසාදන කලලරූපයේ සංජානනීය හෘද රෝග වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක.

හෘදයේ ව්‍යුහයේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක අසාමාන්‍යතා කලලරූපයේ සති 2-8 තුළ කලලරූපයේ පිහිටුවා ඇත. සාමාන්‍ය හෘද ජනනය වෙනස් වීමට හේතු ගර්භනී කාන්තාවකගේ ශරීරයට බලපාන සාධක විය හැකි අතර එය වෙනත් සංජානනීය දෝෂ වර්ධනය වීමට හේතු වේ:

• ඇතැම් ඖෂධ ගැනීම;
• පරම්පරාව;
• අතීත ආසාදන;
• නරක පුරුදු;
• අන්තරායකර කර්මාන්තවල වැඩ කිරීම;
• අහිතකර පරිසරය;
• දරුණු නිදන්ගත රෝග.

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆැලොට් බොහෝ විට ඇම්ස්ටර්ඩෑම් වාමන සින්ඩ්‍රෝමය වැනි සංජානනීය ව්‍යාධි විද්‍යාවක් සමඟ ඇත.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි සෑදීම පහත පරිදි සිදු වේ:

• කේතුධර ධමනි වල නුසුදුසු භ්‍රමණය හේතුවෙන්, aortic කපාටය පෙනහළු කපාටයේ දකුණට ගමන් කරයි;
• aorta හෘද කශේරුකා වල ප්රාචීරයට ඉහලින් පිහිටා ඇත;
• "රයිඩර් aorta" හේතුවෙන් පෙනහළු කඳ මාරු වන අතර වඩාත් දිගු හා පටු වේ;
• කේතුධර ධමනි වල භ්‍රමණය හේතුවෙන්, එහි ප්‍රාචීරය කශේරුකා ප්‍රාප්තිය සමඟ සම්බන්ධ නොවන අතර එහි දෝෂයක් ඇති වන අතර එය පසුව හදවතේ මෙම කුටිය ප්‍රසාරණය වීමට හේතු වේ.

ප්රභේද

දකුණු කශේරුකා පිටාර ගැලීමේ පත්රිකාවේ ස්ටෙනෝසිස් ස්වභාවය අනුව, Fallot හි ටෙට්රාලොජි වර්ග හතරක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• කළල විද්‍යාත්මක - බාධාව සිදුවන්නේ කේතුකාකාර ප්‍රාචීරය පහළට සහ/හෝ ඉදිරියට සහ වමට වැරදි පිහිටීම නිසා, පුඵ්ඵුසීය කපාටයේ තන්තුමය වළල්ල බොහෝ දුරට නොවෙනස්ව හෝ මධ්‍යස්ථ හයිපොප්ලාස්ටික් වන අතර, උපරිම පටු වීමේ ප්‍රදේශය මට්ටමට සමපාත වේ මායිම් මාංශ පේශි වලල්ලේ;
• හයිපර්ට්‍රොෆික් - බාධාව සිදුවන්නේ කේතුකාකාර සෙප්ටම් පහළට සහ / හෝ ඉදිරියට සහ වමට විස්ථාපනය වීම නිසා පමණක් නොව, එහි ආසන්න කොටසෙහි උච්චාරණ හයිපොට්‍රොෆි මගින් වන අතර උපරිම පටු වීමේ ප්‍රදේශය මායිම් කරන මාංශ පේශි වළල්ලේ මට්ටමට සමපාත වේ. සහ දකුණු කශේරුකාවේ පිටතට ගලා යන මාර්ගය විවෘත කිරීම;
• නල - පොදු ධමනි කඳේ අසමාන ව්‍යාප්තියකින් බාධා ඇති වන අතර මේ නිසා පෙනහළු කේතුව කෙටි, පටු සහ හයිපොප්ලාස්ටික් වේ (මෙම ආකාරයේ දෝෂයක් සමඟ, පෙනහළු කපාට ස්ටෙනෝසිස් සහ තන්තුමය වළල්ලේ හයිපොප්ලාසියාව තිබිය හැකිය);
• multicomponent - බාධාව ඇති වන්නේ මධ්‍යස්ථ ලණුවේ ප්‍රාප්ති-ආන්තික trabecula ඉහළ පිටවීමක් හෝ කේතුකාකාර ප්‍රාචීරය අධික ලෙස දිගු වීමෙනි.

රුධිර සංසරණ ආබාධවල ලක්ෂණ අනුව, Fallot හි tetralogy පහත දැක්වෙන ආකාරවලින් සිදුවිය හැක:

• පුඵ්ඵුසීය ධමනි වල ඇටසිස් (අසාමාන්‍ය අතිච්ඡාදනය) සමඟ;
• සයනොසිස් සහ පෙනහළු ධමනි මුඛයේ විවිධ මට්ටම් පටු වීම සමඟ;
• සයනොසිස් නොමැතිව.

Hemodynamic ආබාධ

දකුණු කශේරුකාව පිටතට ගලා යාමේ පත්‍රිකාවේ ස්ටෙනෝසිස් සහ කශේරුකා අතර ප්‍රාචීරයේ කොටසක් නොමැති වීම හේතුවෙන් Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි වල රුධිර සංසරණය වෙනස් වේ. එවැනි උල්ලංඝනයන්ගේ බරපතලකම දෝෂවල ප්රමාණය අනුව තීරණය වේ.

පුඵ්ඵුසීය ධමනි සැලකිය යුතු ලෙස පටු වීමත්, කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂයේ විශාල ප්‍රමාණයත් සමඟ, කුඩා රුධිර ප්‍රමාණයක් පෙනහළු ඇඳට ඇතුළු වන අතර විශාල ප්‍රමාණයක් aorta වෙතට ඇතුල් වේ. මෙම ක්රියාවලිය ඔක්සිජන් සමඟ ධමනි රුධිරය ප්රමාණවත් තරම් පොහොසත් කිරීමට හේතු වන අතර එය ප්රකාශයට පත් වේ. විශාල සෙප්ටල් දෝෂයක් හෘද කශේරුකා දෙකෙහිම පීඩන මට්ටම් සංසන්දනය කිරීමට හේතු වන අතර, පුඵ්ඵුසීය ධමනි මුඛය aorta වෙතින් සම්පූර්ණයෙන්ම අවහිර වූ විට, රුධිරය ductus arteriosus හෝ වෙනත් බයිපාස් මාර්ග හරහා පෙනහළු සංසරණයට ඇතුල් වේ.

පුඵ්ඵුසීය ධමනි මධ්යස්ථ පටු වීමත් සමග, ඉහළ පර්යන්ත ප්රතිරෝධය හේතුවෙන් රුධිර වහනය වමේ සිට දකුණට සිදු වන අතර සයනොසිස් නොපෙනේ. කෙසේ වෙතත්, කාලයත් සමඟ, ස්ටෙනෝසිස් ප්රගතිය හේතුවෙන්, රුධිර විසර්ජනය හරස් බවට පත් වේ, පසුව දකුණු-වමට. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන් රෝගියා සයනොසිස් වර්ධනය වේ.

රෝග ලක්ෂණ

උපතට පෙර, Fallot හි tetralogy කිසිදු ආකාරයකින් ප්රකාශයට පත් නොවන අතර, අනාගතයේ දී එහි රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම කායික අසාමාන්යතා වල ප්රමාණය හා ස්වභාවය මත රඳා පවතී.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි වල ප්‍රධාන පළමු ලකුණ සයනොසිස් වන අතර එය සිදුවන කාලය අනුව මෙම හෘද දෝෂයේ සායනික ආකාර පහක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• මුල් සයනොටික් - සයනොසිස් දරුවාගේ ජීවිතයේ පළමු මාස ​​දෙක තුන තුළ දක්නට ලැබේ;
• සම්භාව්ය - සයනොසිස් මුලින්ම වයස අවුරුදු 2-3 දී පෙනී යයි;
• දරුණු - දෝෂය සයනොටික් අර්බුද ඇතිවීමත් සමඟ ඇත;
• ප්රමාද වූ සයනොටික් - සයනොසිස් පළමු වරට වයස අවුරුදු 6-10 දී පෙනී යයි;
• acyanotic - cyanosis නොපෙනේ.

දෝෂයේ දරුණු ස්වරූපයන්හිදී, සයනොසිස් ප්රථමයෙන් මාස 2-3 කින් දිස්වන අතර දරුවාගේ ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ උපරිම ලෙස විදහා දක්වයි. ඕනෑම ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වලින් පසු නිල් සම සහ හුස්ම හිරවීම සිදු වේ: පෝෂණය, ඇඳුම් මාරු කිරීම, හැඬීම, අධික උනුසුම් වීම, වික්‍රියා කිරීම, ක්‍රියාශීලී සෙල්ලම් කිරීම, ඇවිදීම යනාදිය. දරුවාට දුර්වල, කරකැවිල්ල සහ ස්පන්දනය වේගවත් වේ. ඇවිදීමට පටන් ගන්නා විට, මෙම තත්වය සමනය කිරීම සඳහා, එවැනි දරුවන් බොහෝ විට වාඩි වී සිටිති, මන්ද මෙම ස්ථානයේ ඔවුන්ගේ යහපැවැත්ම වැඩිදියුණු වේ.

දෝෂයේ දරුණු ස්වරූපයෙන්, වයස අවුරුදු 2-5 වන විට දරුවා තුළ සයනොටික් අර්බුද ඇතිවිය හැක. ඒවා හදිසියේම වර්ධනය වන අතර පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් විදහා දක්වයි:

• සාමාන්ය කාංසාව;
• සයනොසිස් වල ප්රකාශනයන් වැඩි වීම;
• දැඩි දුර්වලතාව;
• හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩි වීම;
• සිහිය නැතිවීම.

කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, එවැනි අර්බුද නිතර නිතර දක්නට ලැබේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, එවැනි ප්රහාරයන් හයිපොක්සික් කෝමා, ශ්වසන අත් අඩංගුවට ගැනීම සහ කම්පන පෙනුම සමඟ අවසන් විය හැක.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි සහිත දරුවන් බොහෝ විට උග්‍ර ශ්වසන වෛරස් ආසාදන, ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ විවිධ ගිනි අවුලුවන රෝග සහ නියුමෝනියාවෙන් පීඩා විඳිති. ඒවා බොහෝ විට ගතික සහ සංවර්ධනයේ පසුගාමී වන අතර එවැනි අපගමනයන්හි මට්ටම සයනොසිස් වල බරපතලකම මත රඳා පවතී.

වැඩිහිටි වයසේදී, ළමයින් "ඩ්රම්ස්ටික්" සහ "වොච් වීදුරු" ආකාරයේ ඇඟිලි සහ නියපොතු තහඩු වල විරූපණයට ලක් වේ.

Fallot tetralogy හි acyanotic ආකාරය සමඟ, ළමයින් සාමාන්‍යයෙන් කලාතුරකින් බඩගාගෙන, හොඳින් වර්ධනය වන අතර ගැටළු නොමැතිව මුල් ළමාවිය අත්විඳිති. මෙයින් පසු, ඔවුන් සැලසුම් කළ පරිදි (සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 5-8 දී) රැඩිකල් හෘද සැත්කම් වලට භාජනය වේ.

ෆොලට් ටෙට්‍රාලොජි සහිත දරුවෙකු පරීක්ෂා කිරීමේදී සහ හෘද ශබ්දවලට සවන් දීමේදී, පහත කරුණු අනාවරණය වේ:

• හෘද හම්ප් (සෑම විටම නොවේ);
• II-III intercostal අවකාශයේ sternum වම් පසින් රළු සිස්ටලික් මැසිවිලි;
• පුඵ්ඵුසීය ධමනි ප්රක්ෂේපණය තුළ දුර්වල II ස්වරය.

රෝග විනිශ්චය

සමේ නිල් පැහැයෙන් යුත් සමේ පැහැය, කුරුලෑ වීමේ ප්‍රවණතාව සහ ලාක්ෂණික හෘද මැසිවිලි මගින් දරුවෙකු තුළ ෆැලට් ටෙට්‍රාලොජි පවතින බව වෛද්‍යවරයෙකුට සැක කළ හැකිය.

රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීම සහ මෙම සංජානනීය විෂමතාවයේ සම්පූර්ණ සායනික චිත්‍රයක් ලබා ගැනීම සඳහා, පහත දැක්වෙන අධ්‍යයන වර්ග නියම කරනු ලැබේ:

• පපුවේ x-ray - හෘදයේ ප්රමාණයේ මධ්යස්ථ වැඩි වීම, නොපැහැදිලි පෙනහළු රටාව, සපත්තු හැඩැති හදවත;
• - හදවතේ විද්යුත් අක්ෂය දකුණට අපගමනය වීම, දකුණු කශේරුකා හෘද අධි රුධිර පීඩනයේ සලකුණු, අසම්පූර්ණයි;
• phonocardiography - මැසිවිලි නැඟීම සහ හෘද ශබ්දවල වෙනස්කම් පිළිබඳ සාමාන්ය පින්තූරයක්;
• - පුඵ්ඵුසීය ධමනි ස්ටෙනෝසිස්, කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය, aorta හි පරස්පර පිහිටීම, දකුණු කශේරුකා හෘද අධි රුධිර පීඩනය;
• - දකුණු කශේරුකාවේ පීඩනය වැඩි වීම, පවතින දෝෂයක් හරහා කශේරුකා අතර සන්නිවේදනය, ධමනි රුධිරයේ අඩු ඔක්සිජන්කරණය;
• pulmonary arteriography සහ aortography - ඇපකර රුධිර ප්රවාහය, පුඵ්ඵුසීය ධමනි stenosis, පේටන්ට් ductus arteriosus පැවැත්ම.

අවශ්ය නම්, දරුවාගේ පරීක්ෂණය හෘදයේ MRI සහ MSCT, තෝරාගත් සහ ventriculography සමඟ පරිපූරණය කළ හැකිය.

ප්රතිකාර

දෝෂය ශල්‍යකර්මයෙන් නිවැරදි කිරීම සඳහා ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි ඇති සියලුම දරුවන් දක්වනු ලැබේ. හෘද සැත්කම් ක්‍රමය සහ එය ක්‍රියාත්මක කිරීමේ කාලය රඳා පවතින්නේ විෂමතාවයේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ප්‍රභේදය, එහි ප්‍රකාශනවල බරපතලකම සහ රෝගියාගේ වයස මත ය.

ශල්‍යකර්මයට පෙර, සයනොටික් අර්බුද ඉවත් කිරීම අරමුණු කරගත් මෘදු ප්‍රතිකාර සහ මත්ද්‍රව්‍ය ප්‍රතිකාර සඳහා ළමයින්ට නිර්දේශ කරනු ලැබේ. මේ සඳහා යුෆිලින්, රියෝපොලිග්ලූසින්, ග්ලූකෝස් සහ සෝඩියම් බයිකාබනේට් ද්‍රාවණවල අභ්‍යන්තර මුදල් සම්භාරයක් වියදම් නියම කරනු ලැබේ. ඔක්සිජන් නොමැතිකම සඳහා වන්දි ගෙවීම සඳහා ඔක්සිජන් චිකිත්සාව සිදු කරනු ලැබේ.

ඖෂධ නිවැරදි කිරීම අකාර්යක්ෂම නම්, aortopulmonary shunt යෙදීම සඳහා හදිසි ශල්යකර්මයක් පෙන්නුම් කරයි. ඇනස්ටොමෝසින් වර්ගයේ එවැනි සහනකාරී මැදිහත්වීම්වලට ඇතුළත් වන්නේ:

• ආරෝහණ aorta සහ දකුණු පුඵ්ඵුසීය ධමනි intrapericardial anastomosis;
• Blalock-Taussig subclavian-pulmonary anastomosis;
• අවරෝහණ aorta සහ වම් පුඵ්ඵුසීය ධමනිය අතර anastomosis;
• ජීව විද්‍යාත්මක හෝ කෘතිම ද්‍රව්‍ය වලින් සාදන ලද කෘතිම ද්‍රව්‍යයක් සහිත මධ්‍යම aortopulmonary anastomosis පැනවීම.

ධමනි හයිපොක්සෙමියාවේ ප්‍රකාශනයන් අඩු කිරීම සඳහා, පහත සඳහන් මෙහෙයුම් සිදු කළ හැකිය:

• බැලූන වැල්වලොප්ලාස්ටි;
• විවෘත infundibuloplasty.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි සඳහා රැඩිකල් නිවැරදි කිරීමේ මෙහෙයුම් සාමාන්‍යයෙන් වයස මාස 6 ට පෙර හෝ අවුරුදු 3 දක්වා සිදු කරනු ලබන අතර, ප්‍රතිදේහජනක ස්වරූපය සඳහා - අවුරුදු 5-8 දී. එවැනි මැදිහත්වීම් ක්රියාවලියේදී, දකුණු කශේරුකාවේ පිටතට ගලා යන මාර්ගයේ ස්ටෙනෝසිස් සහ හෘද කශේරුකා අතර ප්රාචීර දෝෂයක් ඉවත් කරනු ලැබේ.

ප්රමාණවත් හෘද ශල්ය නිවැරදි කිරීම් සමඟ, hemodynamics ස්ථාවර වන අතර Fallot හි tetralogy හි සියලුම රෝග ලක්ෂණ ඉවත් කරනු ලැබේ. ශල්‍යකර්මයෙන් පසු මාස ​​හයක්, හෘද ශල්‍ය වෛද්‍යවරයකු සහ හෘද රෝග වෛද්‍යවරයකු විසින් සායනික නිරීක්‍ෂණයට ලක් කිරීම, ළදරු පාසලට හෝ පාසලට පැමිණීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීම, සීමිත ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් සහිත මෘදු පිළිවෙතක් ගැනීම, දන්ත හා ශල්‍යකර්ම ක්‍රියා පටිපාටිවලට පෙර එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් ප්‍රතිජීවක රෝග නිවාරණය සහ ඖෂධ ගැනීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ. වෛද්යවරයෙකු විසින් නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, ශල්‍යකර්ම කරන ලද රෝගීන්ගේ රුධිර සංසරණය සම්පූර්ණයෙන්ම ස්ථාවර වී ඇත, ඖෂධ නතර කරනු ලැබේ, නමුත් හෘද රෝග විශේෂඥයෙකුගේ නිරීක්ෂණය අදාළ වේ. Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි වල ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක බරපතලකම සහ හෘද සැත්කම් නිවැරදි කිරීමේ දුෂ්කරතාවය සැලකිල්ලට ගෙන, එවැනි දරුවන් අනාගතයේදී සෑම විටම ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් සීමා කිරීමට නිර්දේශ කරනු ලැබේ. වෘත්තියක් තෝරාගැනීමේදී, මෙම සාධකය සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි නිවැරදි කිරීම සඳහා කාලෝචිත රැඩිකල් මෙහෙයුම් සාමාන්‍යයෙන් හොඳ පුරෝකථනයක් ලබා දෙන අතර රෝගීන් හොඳින් සමාජීය ලෙස අනුවර්තනය වේ, වැඩ කිරීමට සහ සාමාන්‍යයෙන් ඔවුන්ගේ තත්වයට ප්‍රමාණවත් ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් ඉවසා සිටියි. පසුකාලීනව එවැනි මැදිහත්වීම් සිදු කරන විට, දිගුකාලීන ප්රතිඵල නරක අතට හැරේ.

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට් යනු භයානක හා සංකීර්ණ සංජානනීය හෘද දෝෂයක් වන අතර, එවැනි විෂමතාවයක් අනාවරණය වූ විට, දරුවාගේ සෞඛ්‍යය හා ජීවිතය බේරා ගත හැක්කේ කාලෝචිත හෘද සැත්කමකින් පමණක් බව දරුවාගේ දෙමාපියන් සැමවිටම තේරුම් ගත යුතුය. දරුණු ස්වරූපයෙන්, මෙහෙයුම් දෙකක් සිදු කළ යුතුය - සහන සහ රැඩිකල් නිවැරදි කිරීම. කාලෝචිත ශල්‍ය ප්‍රතිකාර වලින් පසු, පැවැත්ම සඳහා පුරෝකථනය වාසිදායක වන අතර, දරුවන්ට සාමාන්‍ය ජීවන රටාවක් ගත කළ හැකි නමුත් ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්වල යම් සීමාවක් ඇත.

චැනල් වන්, "සෞඛ්‍ය සම්පන්නව ජීවත් වන්න!" එලේනා මාලිෂෙවා සමඟ, "වෛද්‍ය විද්‍යාව ගැන" කොටසේ, ෆැලට්ගේ ටෙට්‍රාලොජි පිළිබඳ සංවාදයක් (විනාඩි 32:35 සිට බලන්න.):

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට් යනු සංජානනීය හෘද දෝෂ වලින් එකකි. මෙම රෝගය මරණවලින් ඉහළ ප්රතිශතයක් සමඟ ඇත. එපමණක් නොව, රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව ඉතා කෙටි වේ - අවුරුදු පහළොවේ සිට තිහ දක්වා. මෙම දෝෂය ශල්යකර්මයෙන් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ, එය බෙහෙවින් සංකීර්ණ වන අතර, ව්යාධි විද්යාවේ කායික ලක්ෂණ සහ රෝගියාගේ මුල් වයස අනුව.

Fallot රෝගයේ ටෙට්‍රාලොජි පහත සඳහන් අංශක ඇත.

1. Bezcyanotic ආකෘතිය. සාමාන්යයෙන්, රෝගයේ මෙම උපාධිය සහිත දරුවන් සතුටුදායක ලෙස වර්ධනය වේ. ඔවුන් වඩාත් දුෂ්කර කාල පරිච්ඡේදය හොඳින් ඉවසා සිටියි - මුල් වයස. වයස අවුරුදු පහේ සිට අට දක්වා අසනීප වූ දරුවන්ට සැත්කම් සිදු කරනු ලැබේ.
2. අතරමැදි ආකෘතිය. මෙය ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි පිළිබඳ වඩාත් දියුණු උපාධියකි. වයස අවුරුදු තුනේ සිට හත දක්වා, සහන සැත්කම් සිදු කරනු ලැබේ. අනාගතයේ දී - හෘද දෝෂයේ රැඩිකල් ශල්ය නිවැරදි කිරීම. තත්වය ඉඩ දෙන්නේ නම්, මෙම මෙහෙයුම් එකවර සිදු කළ හැකිය.
3. සයනොටික් ස්වරූපය. මෙය හදිසි ශල්‍ය ප්‍රතිකාර පෙන්නුම් කරන රෝගයේ දරුණුතම උපාධියයි. දෝෂය නිවැරදි කිරීම සාමාන්යයෙන් ළදරු අවධියේදී සිදු කෙරේ.

රෝග ලක්ෂණ

අලුත උපන් බිළිඳකුගේ ජීවිතයේ හතරවන සතියේ සිට - දෙමාපියන්ට රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ඉතා ඉක්මනින් දැකිය හැකිය. මුලදී, දරුවා නිදන්ගත හෘදයාබාධයක් ඇති කරයි, හුස්ම හිරවීම සහ අරිතිමියාව දිස්වනු ඇත, ඔහු පියයුරු ප්රතික්ෂේප කරනු ඇත, සහ නොසන්සුන් වනු ඇත.

ෆොලට් හි ටෙට්‍රලොජි ළදරුවාගේ පෙනුමේ වෙනස්වීම් වලදී ද ප්‍රකාශ වේ. බාහිර රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම රෝගයේ ස්වරූපය සහ සෙප්ටල් දෝෂයේ තරම මත රඳා පවතී.

ඉතින්, රෝගයේ ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ.

1. සයනොසිස්. උරා බොන විට සහ අඬන විට දරුවාගේ සම නිල් පැහැයට හැරිය හැක. රෝගය වර්ධනය වන විට, විවේකයේදී නිල් පැහැයක් ගනී. එපමණක් නොව, පළමුව, නාසෝලබියල් ත්රිකෝණය, කන් සහ ඇඟිලිවල ඉඟි නිල් පැහැයක් ගනී, පසුව සාමාන්ය සයනොසිස් වර්ධනය විය හැක.
2. බර අඩුවීම.
3. කායික සංවර්ධනයේ පසුබෑම. දරුවා පසුව ඔහුගේ හිස අල්ලාගෙන, වාඩි වී බඩගා යාමට පටන් ගනී.
4. පැතලි පාදවල පෙනුම.
5. ඇඟිලි තුඩු ඝණ වීම සහ මුරුංගා වලට සමාන වීම.
6. දත් අතර පුළුල් දුරක් පෙනුම, දන්ත රෝග වේගවත් වර්ධනය.
7. නියපොතු ඝන වීම සහ වටකුරු කිරීම.
8. "හෘද කුහරයක්" වර්ධනය වීම පපුවේ ඝනකමකි.

හෘද රෝග වල ලාක්ෂණික ලක්ෂණයක් වන්නේ සයනොස්ටික් ප්‍රහාරයක් වන අතර එය සමඟ:

• දරුවාගේ හුස්ම හිරවීම පෙනුම;
• ගැඹුරු හුස්ම ගැනීම සහ විනාඩියකට හුස්ම අසූවක් දක්වා වැඩි කිරීම;
• සිසුන්ගේ තියුණු ප්රසාරණය;
• මාංශ පේශි වෙව්ලීමේ පෙනුම;
• සමේ නිල්-වයලට් වර්ණය;
• ඉතා දරුණු දුර්වලතාවයක්, හයිපොක්සික් කෝමා වර්ධනය විය හැක.

හේතු

Fallot හි භයානක රෝග ටෙට්‍රලොජිය හේතු කිහිපයක් නිසා අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ දිස්විය හැකිය.

1. පරම්පරාගත බව.
2. වර්ධනයේ දෙවන සිට අටවන සතිවල කලලරූපයෙහි හෘද රෝග ඇතිවීම උල්ලංඝනය කිරීම.
3. පළමු ත්‍රෛමාසිකයේ ගර්භනී කාන්තාවක් පීඩා විඳින බෝවෙන රෝග. උදාහරණයක් ලෙස, රුබෙල්ලා, සරම්ප සහ තද රතු උණ.
4. ගැබිනි මවගේ ඖෂධ ලබා ගැනීම (හෝමෝන, sedatives සහ ඒ හා සමාන), මත්ද්රව්ය ඖෂධ සහ මධ්යසාර පාන වර්ග.
5. ගර්භනී කාන්තාවකගේ දියවැඩියාව සහ හයිපර් තයිරොයිඩ්වාදය.
6. පදිංචි ස්ථානයේ විකිරණ සහ අහිතකර පාරිසරික තත්ත්වයන්.
7. දරුණු විටමින් ඌනතාවය.
8. දිගු කලලරූපී හයිපොක්සියා.
9. ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය.
10. පටෝ සින්ඩ්‍රෝමය.

සමහර විට Fallot හි ටෙට්‍රාලොජිය සිදුවන්නේ Cornelia de Lange සින්ඩ්‍රෝමය පසුබිමට එරෙහිව ය. මෙය "ඇම්ස්ටර්ඩෑම් වාමනවාදය" වන අතර එය මානසික දෝෂ සහ බාහිර හා අභ්‍යන්තර සංවර්ධන විෂමතා රාශියක් ඇත. නිදසුනක් ලෙස, කන් වල විරූපණය, "ක්ලෝවුන් මුහුණ", ස්ට්රැබිස්මස්, ඇස්ටිග්මැටිස්වාදය, පාදවල සින්ඩක්ටිලි, ඇඟිලි නොමැතිකම, ආදිය.

රෝග විනිශ්චය

පුරාණ ග්රීක භාෂාවෙන් පරිවර්තනය කර ඇති "ටෙට්රා" යන්නෙහි තේරුම "හතර" යන්නයි. මෙය හරියටම Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි සහිත දරුවන්ට ඇති හෘද දෝෂ ගණනයි.

පහත සඳහන් ව්යාධිවේදයන් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• දකුණු හෘද කුහරය විශාල වීම;
• dextroposition - aorta දකුණට විස්ථාපනය කිරීම;
• interventricular septum හි ව්යාධිවේදය;
• පෙනහළු ධමනි අඩු කිරීම.

වෛද්යවරයා විසින් සිදු කරනු ලබන අධ්යයන මොනවාද:

• විද්යුත් හෘද රෝග;
• හෘද කැතීටරීකරණය හෝ angiocardiography;
• හදවතේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය;
• රුධිර විශ්ලේෂණය;
• X-ray.

රෝගයේ වර්ධනය පුරෝකථනය කිරීමේ දෘෂ්ටි කෝණයෙන් විශේෂඥයෙකුට වඩාත්ම තොරතුරු වන්නේ පුඵ්ඵුසීය ධමනි අඩු කිරීමේ මට්ටම සහ අන්තර් අන්තරාල ප්රාචීරයේ ව්යාධියයි. රුධිර සංසරණ ක්රියාවලිය - hemodynamics - ඔවුන් මත රඳා පවතී.

ධමනි අඩු වීම වඩාත් පැහැදිලිව පෙනෙන තරමට, දකුණු හෘද කශේරුකාවට වැඩි බරක් ලැබෙනු ඇත. රුධිර සැපයුමේ විශාල කවය ශිරා රුධිරයෙන් පිරී ඇති අතර කුඩා කවය හිඟ වනු ඇත. මෙය දරුවාගේ බාහිර හා අභ්යන්තර අවයවවල හයිපොක්සියා වලට තුඩු දෙනු ඇත.

Fallot කාණ්ඩයේ දෝෂ සඳහා රුධිර පරීක්ෂාව හීමොග්ලොබින් හි තියුණු වැඩිවීමක් පෙන්නුම් කරයි. රෙටිකුලෝසයිට් ද රුධිරයේ දිස්වන අතර පට්ටිකා ක්‍රියාකාරිත්වය අඩු වේ.

ප්රතිකාර

ව්යතිරේකයකින් තොරව, Fallot හි tetralogy රෝග විනිශ්චය කරන ලද සියලුම රෝගීන්ට ශල්යකර්ම අවශ්ය වේ. ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කළ හැක්කේ cyanotic ප්රහාරයක ප්රකාශනයන් පමණි. මෙය තෙත් වාතය ආශ්වාස කිරීම, රියෝපොලිග්ලූසින්, සෝඩියම් බයිකාබනේට්, ඇමයිනොෆිලයින් එන්නත් කිරීම විය හැකිය. ඖෂධ චිකිත්සාව උදව් නොකළහොත්, aortopulmonary anastomosis හදිසියේ සිදු කළ යුතුය.

හෘද රෝග සඳහා ශල්‍යකර්ම ක්‍රමය රෝගයේ ස්වරූපය, එහි ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ සහ රෝගියාගේ වයස මත රඳා පවතී. අලුත උපන් බිළිඳුන් සහ කුඩා වයස් කාණ්ඩයේ ළමුන් සඳහා සහන සැත්කම් දක්වනු ලැබේ. අනාගත රැඩිකල් සැත්කම් වලදී පශ්චාත් ශල්‍ය සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කිරීමට ඒවා උපකාරී වේ.

මාස හයේ සිට අවුරුදු තුන දක්වා ළමුන් සඳහා රැඩිකල් නිවැරදි කිරීම සිදු කරනු ලැබේ. පසුව සිදු කළහොත්, විශේෂයෙන් වයස අවුරුදු විස්සට වැඩි රෝගීන්ගේ ප්රතිඵල අසතුටුදායක විය හැකිය.

සම්පූර්ණ නිවැරදි කිරීමකට ශල්‍යකර්ම කිහිපයක් ඇතුළත් වේ:

• විශේෂ පැල්ලමක් සහිත අන්තර්වාරික ප්රාචීරයේ දෝෂය වසා දැමීම;
• පුඵ්ඵුසීය ධමනිවල ස්ටෙනොටික් ප්රදේශයෙන් පිටවීම පුළුල් කිරීම.

පශ්චාත් ශල්යකර්ම කාලය

සාමාන්‍යයෙන්, ශල්‍යකර්ම මරණ අනුපාතය සියයට තුනකට වඩා අඩුය. ශල්‍යකර්ම නිවැරදි කිරීමක් සිදු නොකළහොත්, දරුවන්ගෙන් සියයට පනහක් පමණ අවුරුදු පහක් දක්වා ජීවත් වන අතර සියයට තිහක් පමණ ජීවත් වන්නේ අවුරුදු දහයක් දක්වා ය. සියලුම දරුවන්ට වසර දෙකක් සඳහා ආබාධිත තත්ත්වයට පත්වේ, පසුව නැවත පරීක්ෂණයකට භාජනය වේ.

ශල්‍යකර්මයෙන් පසු තවත් රෝගීන් ධනාත්මක ගතිකත්වයක් අත්විඳිති. සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, හෘද රෝග රැඩිකල් නිවැරදි කිරීමකට ලක් වූ රෝගීන්ගෙන් සියයට විසිහතරක් විශිෂ්ට ප්‍රති results ල ඇති අතර සියයට හතළිස් පහක් හොඳ ප්‍රති results ල ඇති අතර සියයට දහඅටක් සතුටුදායක ප්‍රති results ල ඇත. ශල්‍යකර්ම කරන ලද දරුවන්ගෙන් සියයට දහතුනකට පමණක් අසතුටුදායක ප්‍රතිඵල ඇත.

ශල්‍යකර්මයෙන් පසු සියලුම රෝගී දරුවන්ට ඕනෑම දන්ත හා ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීමකට පෙර එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් රෝග නිවාරණය තිබිය යුතු බව සලකන්න. මෙය සිදු කරනු ලබන්නේ බැක්ටීරියාව වැළැක්වීම සඳහා ය.

වැළැක්වීම

tetralogy of Fallot යනු සංජානනීය හෘද දෝෂයක් බැවින්, ගර්භනී කාන්තාවකට වැළැක්වීමේ පියවර ගත හැක්කේ දරුවා ඉපදීමට පෙර පමණි. නිර්දේශිත:

1. ගර්භනී සති දොළහකට පෙර antenatal සායනය සමඟ ලියාපදිංචි වන්න.
2. නියමිත වේලාවට ඔබේ ප්‍රසව හා නාරිවේද වෛද්‍යවරයා වෙත පරීක්ෂණයට එන්න: පළමු ත්‍රෛමාසිකයේ වරක්, දෙවන ත්‍රෛමාසිකයේ සති දෙක තුනකට වරක් සහ තුන්වන ත්‍රෛමාසිකයේ දින හතක් හෝ දහයකට වරක්.
3. සමබර ආහාර වේලක් ගන්න.
4. දූෂිත ස්ථානවල රැඳී සිටීමෙන් වළකින්න.
5. ක්රියාකාරී සහ උදාසීන දුම්පානය සහ මත්පැන් අඩංගු ද්රව්ය ගැනීමෙන් වළකින්න.
6. ස්වයං-ඖෂධ ගන්න එපා.
7. ගැබ් ගැනීමක් සැලසුම් කිරීමට මාස හයකට පෙර, රුබෙල්ලා එන්නත ලබා ගන්න.
8. රසායනික ද්රව්ය සමඟ සම්බන්ධ වීමෙන් වළකින්න.
9. ගර්භනී කාන්තාවක් හෝ ඇගේ ඥාතීන්ට හෘදයාබාධයක් තිබේ නම්, ඔබ අනිවාර්යයෙන්ම ඒ පිළිබඳව ඔබේ වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතුය.

ශල්‍යකර්මයෙන් ෆැලට් හි ටෙට්‍රලොජි නිවැරදි කිරීමෙන් පසු රෝගියෙකුට තහනම් කර ඇති දේ:

1. ළමයින්ට මාස හයක් විතර ඉස්කෝලේ යන්න දෙන්නේ නැහැ.
2. හෘද රෝග ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක සංකූලතා ඇති බැවින්, ශල්‍යකර්ම කරන ලද රෝගීන් ජීවිතය සඳහා ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් සීමා කර ඇත. වෘත්තියක් තෝරාගැනීමේදී, ඔබ ශාරීරික ක්රියාකාරකම් නොමැතිව වැඩ කිරීමට අවධානය යොමු කළ යුතුය.

සාරාංශය

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලට් යනු සාමාන්‍යයෙන් ළදරුවෙකුගේ ජීවිතයේ පළමු මාසයේ හඳුනාගත හැකි සංකීර්ණ හෘද දෝෂයකි. ගර්භණී සමයේදී මාතෘ රෝග වල සිට කලලරූපයේ ජාන විකෘතිතා දක්වා මෙම ව්යාධිවේදය ඇතිවීමට බොහෝ හේතු තිබේ.

රෝගය වහාම ශල්යකර්ම නිවැරදි කිරීම අවශ්ය වේ. එය නියමිත වේලාවට සිදු නොකළහොත්, ප්රතිඵලය මාරාන්තික විය හැක.f

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට් දසවන ස්ථානයේ ස්ථිරව සිටී. "නිල්" දෝෂ අතර පැතිරීම අඩකි. වෛද්‍ය වාර්තා සහ විමර්ශන සාහිත්‍ය තුළ, CHD යන කෙටි යෙදුම බොහෝ විට භාවිතා වේ, එය "සංජානනීය හෘද රෝග" යන යෙදුමට සමාන වේ.

ICD-10 රෝග පිළිබඳ ජාත්‍යන්තර වර්ගීකරණයේදී, එය Q21.3 කේතය යටතේ සංජානනීය විෂමතා කාණ්ඩයට ඇතුළත් වේ. හෘදයේ සහ ප්රධාන භාජන සෑදීමේ අසාමාන්ය සංයෝජනයක් 1888 දී A. Fallot විසින් වෙනම සින්ඩ්රෝම් ලෙස විස්තර කරන ලදී. ඔහුගේ නම වෛද්‍ය ඉතිහාසයේ පවතී.

සින්ඩ්‍රෝමය සමන්විත වන්නේ කුමන විෂමතාද, ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ

විෂමතා හතරක එකතුවක් ඇතුළත් වේ:

• interventricular septum හි දෝෂය;
• aorta හි දකුණු පැත්තේ පිහිටීම (කශේරුකා දෙකෙහිම "ඉදිරියෙන් වාඩි වී" මෙන්);
• ස්ටෙනොසිස් හෝ පුඵ්ඵුසීය ධමනි සම්පූර්ණ විලයනය, එය aortic ආරුක්කු භ්රමණය හේතුවෙන් දිගු හා පටු වීම;
• මයෝකාඩියම් හි දකුණු කශේරුකා අධි රුධිර පීඩනය උච්චාරණය කරයි.

පෙනහළු ධමනි ස්ටෙනෝසිස් සහ සෙප්ටල් දෝෂ සහිත දෝෂ වල සංයෝජන අතර, තවත් ආකාර 2 ක් ඇත, එය ද ෆැලට් විසින් විස්තර කර ඇත.

ත්රිත්වය සමන්විත වන්නේ:

• අන්තර් අන්තරාල සෙප්ටම් හි සිදුරු;
• පෙනහළු ස්ටෙනෝසිස්;
• දකුණු කශේරුකා අධි රුධිර පීඩනය.

Pentad - පළමු විකල්පයට අන්තර් අන්තරාසර්ග ප්‍රාප්තියේ හානියට පත් අඛණ්ඩතාව එක් කරයි.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, aorta ප්රමාණවත් ඔක්සිජන් සාන්ද්රණයකින් තොරව හදවතේ දකුණු පැත්තේ සිට විශාල රුධිර පරිමාවක් ලබා ගනී. සංසරණ වර්ගය අනුව හයිපොක්සියා සෑදී ඇත. අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ හෝ ළදරුවෙකුගේ ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ සයනොසිස් අනාවරණය වේ.

එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස දකුණු කශේරුකාවේ ඉන්ෆන්ඩිබුලම් පටු වන අතර අමතර තුන්වන කශේරුකාවකට සමාන කුහරයක් ඊට ඉහළින් පිහිටුවා ඇත. දකුණු කශේරුකාව මත බර වැඩිවීම වම් පසෙහි ඝනකමට එහි අධි රුධිර පීඩනයට දායක වේ.

මෙම තත්වයේ ඇති එකම වන්දි යාන්ත්‍රණය පෙනහළු වලට රුධිරය සපයන ශිරා සහ ධමනි වල සැලකිය යුතු ඇපකර (සහායක) ජාලයක පෙනුම ලෙස සැලකිය හැකිය. විවෘත බෝතල් නාලය රක්තපාතය තාවකාලිකව නඩත්තු කර වැඩි දියුණු කරයි.

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට් සාමාන්‍යයෙන් වෙනත් සංවර්ධන විෂමතා සමඟ සම්බන්ධ වේ:

• ductus botallus වසා නොගැනීම;
• අතිරේක vena cava;
• අතිරේක කිරීටක ධමනි;
• ඩැන්ඩි වෝකර් සින්ඩ්‍රෝමය (හයිඩ්‍රොසෙෆලස් සහ මස්තිෂ්කයේ ඌන සංවර්ධනය);
• රෝගීන්ගෙන් ¼ ක් තුළ කළල දකුණු aortic ආරුක්කු ඉතිරි වේ (Corvisart රෝගය);
• ළමුන් තුළ සංජානනීය වාමන සහ මානසික පසුබෑම (Cornelia de Lange syndrome);
• අභ්යන්තර අවයවවල දෝෂ.

හේතු

විෂමතාවයට හේතු ගර්භනී අවධියේ මුල් අවධියේදී (දෙවන සිට අටවන සතිය දක්වා) කලලයට බලපෑම් ලෙස සැලකේ:

• අනාගත මවගේ බෝවෙන රෝග (රුබෙල්ලා, සරම්ප, ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා, තද රතු උණ);
• මත්පැන් හෝ මත්ද්රව්ය ගැනීම;
• හෝර්මෝන ඖෂධ, sedatives සහ නිදි පෙති සමඟ ප්රතිකාර කිරීම;
• නිකොටින් වල විෂ සහිත බලපෑම;
• අන්තරායකර කර්මාන්තවල කාර්මික විෂ සහිත ද්රව්ය සමඟ විෂ වීම;
• පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක් ඇතිවිය හැකිය.

ශ්වසන ආරක්ෂාව නොමැතිව ගෙවත්තේ පළිබෝධනාශක භාවිතා කිරීම කාන්තාවගේ සෞඛ්‍යයට පමණක් නොව ඇගේ පරම්පරාවටද බලපායි.

වැදගත්ම දෙය නම්, කෙටි කාලයකදී කාන්තාවක් ගැබ් ගැනීමක් නොදැකිය හැකි අතර ස්වාධීනව භ්රෑණ ව්යාධිවේදය අවුස්සයි.

ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි වර්ග

ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් වල ලක්ෂණ අනුව Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි වර්ග 4 ක් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සිරිතකි.

1. භ්රෑණ විද්යාත්මක- පටු වීම සිදුවන්නේ සෙප්ටම් හි ඉදිරිපස විස්ථාපනය වමට සහ අඩු ප්‍රාදේශීයකරණය හේතුවෙනි. උපරිම ස්ටෙනෝසිස් ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක මායිම් මාංශ පේශි වළල්ලේ මට්ටම සමඟ සමපාත වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, පෙනහළු කපාටයේ ව්යුහයන් ප්රායෝගිකව වෙනස් නොවේ, මධ්යස්ථ හයිපොප්ලාසියාව හැකි ය.
2. හයිපර්ට්‍රොෆික්- පෙර වර්ගයේ යාන්ත්‍රණයට දකුණු කශේරුකාවෙන් සහ බෙදීමේ මාංශ පේශි වළල්ලෙන් පිටවන කලාපයේ උච්චාරණය කරන ලද අධි රුධිර පීඩනය එකතු කරනු ලැබේ.
3. ටියුබල් - බාධාව ඇති වන්නේ පොදු ධමනි කඳේ කළල කාලය තුළ වැරදි බෙදීම නිසා වන අතර, පුඵ්ඵුසීය කේතුව (පුඵ්ඵුසීය ධමනි අනාගතය) ඌන සංවර්ධිත, පටු සහ කෙටි බවට හැරේ. ඒ සමගම, කපාට උපකරණය වෙනස් කළ හැකිය.
4. බහු සංරචක- ඉහත සාධක සියල්ලම ගොඩනැගීමට අර්ධ වශයෙන් සම්බන්ධ වේ.

hemodynamics හි ලක්ෂණ

දෝෂයේ බරපතලකම තීරණය වන්නේ පුඵ්ඵුසීය ධමනිවල විෂ්කම්භය පටු වීමෙනි. ප්‍රතිකාර උපක්‍රම හඳුනා ගැනීම සහ තීරණය කිරීම සඳහා, විෂමතා වර්ග තුනක් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම වැදගත්ය:

• ධමනි ලුමෙන් සම්පූර්ණ විලයනය (ඇට්‍රේෂියා) සමඟ: දරුණුතම ආබාධය, විශාල අන්තර් අන්තරාල කුහරයක් සමඟ, කශේරුකා දෙකෙහිම මිශ්‍ර රුධිරය ප්‍රධාන වශයෙන් aorta වෙත යොමු කෙරේ, ඔක්සිජන් ඌනතාවය ප්‍රකාශ වේ, සම්පූර්ණ ඇටෑසියා නම්, රුධිරය ඇතුල් වේ. පෙනහළු විවෘත නාලිකාව හරහා හෝ ඇපකර යාත්රා හරහා;
• acyanotic ආකෘතිය: මධ්‍යස්ථ ස්ටෙනෝසිස් සමඟ, දකුණු කශේරුකාවෙන් රුධිර ප්‍රවාහයට ඇති බාධාව aorta වලට වඩා අඩු පීඩනයකින් ජය ගත හැකිය, එවිට රුධිර විසර්ජනය ධමනි සිට නහර දක්වා හිතකර මාර්ගයක් ගනී, දෝෂ ප්‍රභේදය ලෙස හැඳින්වේ. "සුදු", සමේ සයනොසිස් සෑදෙන්නේ නැති නිසා;
• විවිධ මට්ටම්වල ස්ටෙනෝසිස් සහිත සයනොටික් ස්වරූපය: බාධාවන්ගේ ප්‍රගතිය හේතුවෙන්, දකුණේ සිට වමට රුධිරය පිටවීම; මෙය "සුදු" ආකෘතියේ සිට "නිල්" ස්වරූපයට සංක්‍රමණය වීමට හේතු වේ.

රෝග ලක්ෂණ

සායනික පින්තූරය දිස්වේ:

• සැලකිය යුතු සයනොසිස් - තොල් වටා පිහිටා ඇති, ශරීරයේ ඉහළ භාගයේ, දරුවා අඬන විට, පෝෂණය, වික්රියා විට තීව්ර වේ;
• හුස්ම හිරවීම - ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් හා සම්බන්ධ පැරොක්සයිමල් ස්වභාවයක් ඇත, තාවකාලික ප්‍රතීකයක් හේතුවෙන් පුඵ්ඵුසීය ධමනි අතිරේක කැක්කුම සහ රුධිර ඔක්සිජන් සන්තෘප්තිය 2 ගුණයකින් නැවැත්වීම හේතුවෙන් දරුවා වඩාත් සුවපහසු "සිටින" ස්ථානය ගනී;
• "බෙර කූරු" හැඩයේ ඇඟිලි;
• දරුවන්ගේ ශාරීරික ඌන සංවර්ධනය සහ දුර්වලකම; ධාවනය, එළිමහන් ක්රීඩා වැඩි තෙහෙට්ටුව, කරකැවිල්ල;
• කම්පනය - මොළයේ ව්‍යුහයන්ගේ හයිපොක්සියා, රුධිර ඝණ වීම සහ මස්තිෂ්ක භාජන වල thrombosis සඳහා ප්‍රවණතාවක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

රෝගයේ ස්වරූපය දරුවාගේ වයස මත රඳා පවතින අතර එය වන්දි ගෙවීමේ ප්‍රමාණවත් බව තීරණය කරයි; අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ සයනොසිස් මුහුණේ, අත් සහ පාදවල දක්නට ලැබේ.

ඒ තියෙන්නේ:

• උපතින් පසු හෝ ජීවිතයේ පළමු මාස ​​12 තුළ සයනොසිස් ස්වරූපයෙන් මුල් ප්රකාශනයන්;
• සම්භාව්ය පාඨමාලාව වයස අවුරුදු දෙක තුනේ දී සයනොසිස් ප්රකාශනය ලෙස සැලකේ;
• දරුණු ස්වරූපය - හුස්ම හිරවීම සහ සයනොසිස් සමග paroxysmal සායනික පින්තූරය;
• ප්රමාද - සයනොසිස් දිස්වන්නේ අවුරුදු 6 හෝ 10 කින් පමණි;
• acyanotic ආකෘතිය.

විවේකයේදී හුස්ම හිරවීමේ ප්‍රහාරයක් ඇතිවිය හැකිය: දරුවා නොසන්සුන් වේ, සයනොසිස් සහ හුස්ම හිරවීම තීව්‍ර වේ, හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩි වේ, කම්පනය සමඟ සිහිය නැතිවීම සහ අත් පා වල අසම්පූර්ණ අංශභාගය වැනි නාභීය ප්‍රකාශනයන් සිදුවිය හැකිය.

රෝග විනිශ්චය

දරුවා නිරීක්ෂණය කිරීම සහ වෛෂයික සංඥා පැමිණීම මගින් රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ. සංවර්ධනය හා ක්රියාකාරිත්වය පිළිබඳ ඥාතීන්ගෙන් තොරතුරු, සවිඤ්ඤාණික හා සයනොසිස් අහිමි වීම සමග ප්රහාර සැලකිල්ලට ගනී.

ළමුන් තුළ පරීක්ෂා කරන විට, තොල්වල සයනොටික් ස්වභාවය සහ ඇඟිලිවල පර්යන්ත phalanges වල වෙනස් වූ හැඩය කෙරෙහි අවධානය යොමු කෙරේ. කලාතුරකින් "හෘද හම්ප්" සෑදෙයි.

බෙර වාදනය මත, හදවතේ මායිම් දෙපැත්තටම වෙනස් හෝ පුළුල් නොවේ. Auscultation අතරතුර, interventricular septum හි සිදුර හරහා රුධිර ප්‍රවාහය ගමන් කිරීම හේතුවෙන් සිව්වන intercostal අවකාශයේ sternum හි වම් පසින් රළු සිස්ටලික් මැසිවිල්ලක් ඇසේ. සුපයින් ස්ථානයේ සිටින රෝගියාට සවන් දීම වඩා හොඳය.

රේඩියෝ ග්‍රන්ථයේ, හෘද සෙවනේ සමෝච්ඡයන් වමට යොමු කර ඇති “සපත්තුවක්” හා සමාන වේ.

පුඵ්ඵුසීය ධමනි ආරුක්කු නොමැති වීම හේතුවෙන්, සාමාන්යයෙන් භාජන පිහිටා ඇති ස්ථානයේ පසුබැසීම සිදු වේ. ක්ෂය වූ පෙනහළු වඩාත් විනිවිද පෙනෙන ලෙස පෙනේ. හදවත විශාල ප්‍රමාණයකට විශාල වීම සිදු නොවේ.

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව මගින් රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව වැඩි වීම සහ හීමොග්ලොබින් වැඩි වීමක් ලෙස හයිපොක්සියා වලට අනුවර්තී ප්රතිචාරය තීරණය කරයි.

සාම්ප්‍රදායික අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් යන්ත්‍රයක් හෝ ඩොප්ලර් අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් භාවිතයෙන් අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් රෝග විනිශ්චය මඟින් හදවතේ කුටිවල වෙනස්කම්, රුධිර නාලවල අසාමාන්‍ය වර්ධනය, රුධිර ප්‍රවාහයේ දිශාව සහ විශාලත්වය නිවැරදිව තීරණය කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.

ECG මගින් දකුණු පැත්තේ හෘද අධි රුධිර පීඩනය, හැකි දකුණු මිටි ශාඛා බ්ලොක්, සහ විද්යුත් අක්ෂය සැලකිය යුතු ලෙස දකුණට අපගමනය වේ.

ශල්‍ය වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර තීරණය කිරීමේදී කුටිවල සහ භාජනවල පීඩනය මැනීම සමඟ හෘදයේ කුහර පරීක්ෂා කිරීම විශේෂිත සායන වලදී සිදු කෙරේ.

අඩු වශයෙන්, කිරීටක ඇන්ජියෝග්‍රැෆි සහ චුම්භක අනුනාද රූප අවශ්‍ය විය හැකිය.

අවකල රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී, රෝග ගණනාවක් බැහැර කිරීම අවශ්ය වේ:

• පුඵ්ඵුසීය ධමනි මාරු කිරීම දරුවා වැඩෙන විට හදවතේ සැලකිය යුතු විශාල වීමක් ඇති කරයි;
• ට්‍රයිකස්පයිඩ් කපාටයේ මට්ටමේ විලයනය දකුණේ නොව වම් කශේරුකාවේ අධි රුධිර පීඩනය ප්‍රවර්ධනය කරයි;
• Eisenmenger's tetralogy - විලයනයකින් නොව, පුඵ්ඵුසීය ධමනි ප්රසාරණය වීමෙන් ඇතිවන දෝෂයකි; එහි ස්පන්දනය සහ පුඵ්ඵුසීය ක්ෂේත්රවල ලාක්ෂණික රටාව x-ray මත තීරණය වේ;
• පෙනහළු ධමනි lumen හි stenosis "සපත්තු" පින්තූරයක් සමඟ නොවේ.

ඩොප්ලර් අල්ට්රා සවුන්ඩ් අසාමාන්ය ආකාර වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ.

ප්රතිකාර

ෆොලට් ටෙට්‍රාලොජි සහිත රෝගියෙකු සඳහා ඖෂධ ප්‍රතිකාරය සිදු කරනු ලබන්නේ ශල්‍යකර්ම සඳහා සූදානම් වීමේ අරමුණින් හෝ පශ්චාත් ශල්‍යකර්ම කාලය තුළ පමණි. එකම ඉලක්කය වන්නේ හෘදයාබාධයට සහාය වීම, ප්‍රහාරවලින් පසු ඇතිවිය හැකි thrombosis වැළැක්වීම සහ කිරීටක හා මස්තිෂ්ක සංසරණය අඩාල වීමයි.

රෝගියා පෙන්වා ඇත:

• නාසික කැතීටර් හෝ ඔක්සිජන් කූඩාරමක් හරහා ඔක්සිජන්-වායු මිශ්රණයක් ආශ්වාස කිරීම; හයිපොක්සියා අඩු කිරීම සඳහා අලුත උපන් බිළිඳුන් විශේෂ දැඩි සත්කාර ඒකකවල තබා ඇත;
• Reopoliglyukin විසඳුමක්, Eufillin intravenously (tachycardia නොමැති විට);
• පටක ආම්ලිකතාවය හේතුවෙන් සෝඩියම් බයිකාබනේට් ද්‍රාවණය අවශ්‍ය වේ.

ශල්‍ය ආධාර නොමැතිව රෝගියෙකුට ප්‍රතිකාර කිරීම කළ නොහැක්කකි

මෙහෙයුම් විය හැක්කේ:

• තාවකාලික ආධාර හදිසි පියවර;
• නව නාලිකාවක් ඔස්සේ රුධිර ප්රවාහය ලිහිල් කිරීම සඳහා shunt වර්ගය;
• ventricular septal දෝෂය සහ aorta පිහිටීම නිවැරදි කිරීම සමඟ රැඩිකල් තේරීමක්.

හදිසි අවස්ථාවක් ලෙස, කෘතිම ධමනි සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනි අතර කෘතිම සම්බන්ධතාවයක් (anastomosis) නිර්මාණය කිරීම භාවිතා කරනු ලැබේ.

අලුත උපන් බිළිඳුන් සහ කුඩා දරුවන් සඳහා ශල්යකර්ම මැදිහත්වීමේ පළමු අදියර ලෙස එය භාවිතා වේ. එවැනි ක්රියාවන් ඔබට දරුවා සූදානම් කිරීමට සහ වැඩිදුර ප්රතිකාර අතරතුර සංකූලතා වළක්වා ගැනීමට ඉඩ ලබා දෙන බව විශ්වාස කෙරේ, අවදානම 5-7% දක්වා අඩු කරයි.

වයස අවුරුදු තුනට පෙර දෝෂයේ අවසාන සැලසුම් නිවැරදි කිරීම තීරණය කිරීම අවශ්ය වේ. subclavian සහ pulmonary arteries අතර තාවකාලික anastomoses සිදු කළ හැක.

රැඩිකල් ශල්‍යකර්මයට දකුණු කශේරුකා පිටවන කේතුවේ ප්ලාස්ටික් සැත්කම්, අන්තර් අන්තරාල ප්‍රදේශයේ සිදුරක් ඉවත් කිරීම සහ වැල්වෝටෝමි (වැඩුණු පෙනහළු කපාටයක් විසුරුවා හැරීම) ඇතුළත් වේ. එය විවෘත හදවතක් මත සිදු කරන අතර හෘද පෙණහලු යන්ත්‍රයක් භාවිතා කිරීම අවශ්‍ය වේ.

ශල්යකර්මයෙන් පසු පළමු දින දැනටමත් hemodynamics හි වැඩිදියුණු කිරීම් පෙන්නුම් කරයි

ශල්යකර්ම සංකූලතා වර්ධනය විය හැකිද?

ශල්යකර්මයෙන් පසු සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානමක් ඇත. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:

• උග්ර හෘදයාබාධ ඇතිවීම;
• anastomosis අඩවියේ thrombus ගොඩනැගීමට වැඩි වීම;
• arrhythmias හෝ atrioventricular block;
• දකුණු කශේරුකාවේ බිත්තියේ aneurysm.

ශල්‍ය ප්‍රතිකාරවල සාර්ථකත්වය රඳා පවතින්නේ රෝගියාගේ කාලෝචිතභාවය සහ ප්‍රමාණවත් සූදානම සහ හෘද ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන්ගේ අත්දැකීම් මත ය.

දෝෂ සහිත රෝගීන්ගේ පුරෝකථනය කුමක්ද?

ශල්‍යකර්ම සඳහා දෙමාපියන් එකඟ නොවන, දුර්වලව වැඩෙන, ප්‍රමාණවත් තරම් චලනය වීමට හෝ තම සම වයසේ මිතුරන් සමඟ සෙල්ලම් කිරීමට නොහැකි වන, Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි සහිත දරුවන්. නිරන්තර බෝවෙන රෝග (ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා, ARVI, ටොන්සිලයිටිස්, සයිනසයිටිස් සහ අනෙකුත් සයිනසයිටිස්, පෙනහළු වල නැවත නැවත දැවිල්ල) ඒවා සඳහා සාමාන්‍ය වේ. සාමාන්‍ය පැවැත්මේ වයස අවුරුදු 12 කි.

වැඩිහිටි අවධියේදී, ක්ෂය රෝගය බොහෝ විට සම්බන්ධ වේ. දෝෂයේ පසුබිමට එරෙහිව, ඕනෑම රෝගයක පුරෝකථනය අහිතකර ය; හෘද ක්ෂය වීම සහ thrombosis සමඟ සියලුම රෝග දරුණු වේ. මරණයට වඩාත් පොදු හේතු වන්නේ ඉස්කිමික් ආඝාතය සහ මොළයේ විවරය. මෙම විෂමතාවය ඇති පුද්ගලයින්ගෙන් 5% කට වඩා අවුරුදු 40 ක් ජීවත් නොවේ. රීතියක් ලෙස, මොවුන් බාහිර රැකවරණය අවශ්‍ය ඉහළ ආබාධිත පුද්ගලයින් වේ.

දෝෂයේ දරුණු ආකාරවලදී, ශල්‍යකර්මයකින් තොරව ළමුන්ගෙන් 25% ක් ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ මිය යයි, පළමු මාසයේ අඩක්.

දෝෂය නිවැරදි කිරීම පසු දිනට කල් දැමීම නිසා ශල්‍ය ප්‍රතිකාරයෙන් පසු දිගුකාලීන ප්‍රතිඵල නරක අතට හැරේ. කාලෝචිත ආකාරයකින් ක්රියාත්මක කරන ලද දරුවන් ක්රියාශීලීව වර්ධනය වේ, හොඳින් වර්ධනය වන අතර ශාරීරික ක්රියාකාරකම් ඉවසා සිටියි.

සියලුම රෝගීන් හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු විසින් නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර හෘද ශල්ය වෛද්යවරුන් විසින් උපදෙස් දෙනු ලැබේ. ප්රතිජීවක ඖෂධ වැළැක්වීම වාර්ෂිකව ඔවුන් සඳහා නිර්දේශ කරනු ලබන අතර, මුඛ සෞඛ්යය පවත්වා ගැනීම සඳහා නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී, ෆැලට් ටෙට්‍රාලොජි සහිත රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කිරීම හෘද සැත්කම් සායන මගින් සපයනු ලැබේ. මෙහෙයුමෙන් පසු රෝගියාගේ සයනොසිස් සහ ඇදුම ආක්රමණ අතුරුදහන් වේ. විශේෂඥයන්ගේ අදහස්වලට දෙමාපියන් සවන් දිය යුතුය. මඟ හැරුණු කාල සීමාව වැඩිහිටි දරුවෙකු විසින් සමාව නොදිය හැකිය.

Tetralogy of Fallot යනු සංජානනීය හෘද දෝෂයක් වන අතර එහි අසාමාන්‍යතා බොහෝ විට රෝගියාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වේ. රීතියක් ලෙස, ලාක්ෂණික සායනික රෝග ලක්ෂණ ඇති බැවින්, එය උපතින් පසු පළමු පැය තුළ රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. හැකි නම්, දෝෂය වහාම ප්රතිකාර කළ යුතුය.

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆැලට් (ටීඑෆ්) යනු වඩාත් සුලභ සංජානනීය හෘද දෝෂ (CHD) වලින් එකකි. එය බොහෝ විට "නිල් හෘද දෝෂයක්" ලෙස අර්ථ දක්වා ඇත, මන්ද මෙම ව්යාධිවේදය සමඟ, දකුණේ සිට වමට මාරුවීම හේතුවෙන්, ප්රමාණවත් තරම් රුධිරය පෙණහලු හරහා ගමන් කරයි, ඉන්ද්රියයන් සහ පටක ප්රමාණවත් ඔක්සිජන් නොලැබේ.

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆැලට් ඇති රෝගීන්ට උපතින් පසු ඉක්මනින් සයනොසිස් ඇති වන බැවින් ඉක්මනින් වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීම බොහෝ විට සිදු වේ.

ටෙට්‍රාලොජි ඔෆ් ෆොලොට් නම්, ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීම අනිවාර්ය වේ, එසේ නොමැතිනම් දරුවා ආසන්න මරණයකට මුහුණ දෙයි. රීතියක් ලෙස, කැතීටර් ප්‍රවේශය භාවිතයෙන් දෝෂයට වඩා වේගවත් ප්‍රතිකාරයක් මෑතකදී භාවිතා කිරීමට පටන් ගෙන තිබුණද, මෙහෙයුම අදියර වශයෙන් සිදු කෙරේ. සාර්ථක මෙහෙයුමක් බොහෝ විට වාසිදායක පුරෝකථනයක් ඇති කරයි.

වීඩියෝ: Tetrad of Fallot. සංජානනීය හෘද දෝෂ

ඓතිහාසික යොමු

ස්ටෙන්සන් ප්‍රථම වරට 1672 දී දුෂ්ටයන්ගේ ටෙට්‍රාඩ් විස්තර කළේය. කෙසේ වෙතත්, ප්‍රංශ ජාතික වෛද්‍ය Etienne-Louis Arthur Fallot විසින් දෝෂවල සායනික සහ ව්‍යාධි ලක්ෂණ නිවැරදිව දැක්වීමට ප්‍රථමයා විය. මෙය සිදු වූයේ 1888 දී ය.

මෙම ආබාධය ඉතා ඉක්මනින් හඳුනාගනු ලැබුවද, දෝෂය සඳහා ප්‍රතිකාර 1940 ගණන් වන තෙක් ක්‍රියාත්මක නොවීය. ඇමරිකානු හෘද රෝග විද්‍යාඥ හෙලන් බෲක් ටවුසිග් විසින් සයනොසිස් වර්ධනය වන බවත්, ටෙට්‍රාලොජි ඔෆ් ෆැලට් සමඟ ළදරුවන් තුළ අනිවාර්යයෙන්ම මරණයට හේතු වන බවත් හඳුනාගෙන ඇත. ඇය උපකල්පනය කළේ සයනොසිස් ප්‍රමාණවත් තරම් පෙනහළු රුධිර ප්‍රවාහය නිසා ඇති වූවක් බවයි. ඇමරිකානු ශල්‍ය වෛද්‍ය ඇල්ෆ්‍රඩ් බ්ලේලොක් සමඟ ඇයගේ සහයෝගීතාවය රෝගී ළදරුවන්ගේ ජීවිතය පහසු කිරීමේ පළමු දියුණුවට හේතු විය.

1944 දී, බ්ලැලොක් උපක්ලැවියන් ධමනිය සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිය අතර පළමු Blalock-Taussig shunt නිර්මාණය කළේය.

පුරෝගාමී Blalock-Taussig බයිපාස් ශල්‍ය තාක්‍ෂණය නව ජන්ම හෘද සැත්කම්වල නව යුගයක් විවෘත කළේය. Potts shunt (පහළට යන aorta සිට වම් පුඵ්ඵුසීය ධමනිය දක්වා), Glenn shunt (උසස් vena cava සිට දකුණු පුඵ්ඵුසීය ධමනිය දක්වා), සහ Waterston shunt (ආරෝහණ aorta සිට දකුණු පුඵ්ඵුසීය ධමනිය දක්වා) පසුව වර්ධනය විය. .

ස්කොට් 1954 දී පළමු විවෘත සැත්කම සිදු කළේය. මාස හයකටත් අඩු කාලයකට පසු, ලිලීහෙයි විසින් පළමු සාර්ථක විවෘත හෘද ප්‍රතිනිර්මාණය සිදු කරන ලද්දේ ෆැලට් හි ටෙට්‍රලොජි සහිත රෝගියෙකු තුළ ය. ඊළඟ වසරේ, ගිබන්ස් විසින් හෘද ස්පන්දන බයිපාස් පැමිණීමත් සමඟ, හෘද සැත්කම් වල තවත් ඓතිහාසික යුගයක් ස්ථාපිත විය. එතැන් සිට, දෝෂයට සාර්ථකව ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ශල්‍ය තාක්‍ෂණය සහ හෘදයාබාධ සංරක්ෂණය කිරීමේ බොහෝ වැඩිදියුණු කිරීම් හඳුන්වා දී ඇත.

විස්තර

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆෝලට් ලක්ෂණ හතරකින් සංලක්ෂිත වේ:

1. දකුණු කශේරුකාව පිටතට ගලා යාමේ මාර්ගය අවහිර වීම (ඉන්ෆන්ඩිබුලර් ස්ටෙනෝසිස්)
2. කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය
3. aorta වල වැරදි පිහිටීම (dextraposition).
4. දකුණු කශේරුකා අධි රුධිර පීඩනය.

සමහර විට interatrial septum හි අතිරේක දෝෂයක් තීරණය කරනු ලැබේ, පසුව ඔවුන් Fallot හි pentade ගැන කතා කරයි. ටෙට්‍රාඩ් හි ප්‍රධාන උල්ලංඝනය සිදුවන්නේ දකුණු කශේරුකාවේ infundibular කොටසෙහි ඌන සංවර්ධිත වීම නිසා වන අතර එය infundibular septum හි ඉදිරිපස සහ පහළ කොටස්වල වෙනස්කම් වලට තුඩු දෙයි. මෙම විෂමතාවය රෝගයේ බරපතලකම තීරණය කරයි.

TF හි Hemodynamics

Hemodynamics දකුණු කශේරුකාව පිටතට ගලා යාමේ අවහිරතා මට්ටම මත රඳා පවතී. කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂයක් සාමාන්‍යයෙන් සීමාකාරී සාධකයක් ලෙස ක්‍රියා නොකරන අතර දකුණු සහ වම් කශේරුකා වල පීඩනය සාමාන්‍යයෙන් සමාන වේ.

බාධාව දරුණු නම්, හදවත තුළ රුධිරය දකුණේ සිට වමට ගලා යන අතර, පෙනහළු රුධිර ප්රවාහය සැලකිය යුතු ලෙස දුර්වල විය හැක. මෙම අවස්ථාවේ දී, රුධිර ප්රවාහය බොහෝ විට ductus arteriosus හෝ bronchial collaterals මත රඳා පවතී.

දෝෂයේ වර්ධනයේ අදියර

රෝගයේ බරපතලකම අනුව, TF වර්ධනයේ අදියර තුනක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

1. පළමුවැන්න සාපේක්ෂව හිතකර ය. දරුවාට සැලකිය යුතු සංවර්ධන ප්රමාදයන් නොමැත. උපතේ සිට මාස හයක් දක්වා ආසන්න වශයෙන් පවතී.
2. දෙවැන්න ඩිස්පීනියා-සයනොටික් ප්‍රහාර ඇතිවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම අවධියේදී දරුණු මොළයේ ආබාධ සහ මරණ බොහෝ විට වර්ධනය වේ. මාස හයේ සිට අවුරුදු දෙකක් දක්වා පවතී.
3. සායනය වෙනස් වන අතර බොහෝ විට වැඩිහිටි ලක්ෂණ ලබා ගන්නා බැවින් තෙවනුව සංක්‍රාන්ති ලෙස සැලකේ.

ෆැලට් හි ටෙට්‍රලොජි පිළිබඳ සමහර සංඛ්‍යාලේඛන සහ කරුණු:

• එය සංජානනීය හෘද දෝෂ වලින් 10% ක් පමණ තීරණය වේ, එනම් එය සෑම උපත් 10,000 කටම ළදරුවන් 3-6 ක් තුළ සිදු වේ.
• මෙම රෝගය වයස අවුරුදු 15 ට අඩු රෝගීන්ගේ සංජානනීය හෘද රෝගවලින් තුනෙන් එකක් වේ.
• බලපෑමට ලක් වූ දෙමව්පියන්ගේ සහෝදර සහෝදරියන් තුළ, සිදුවීම් 1-5% වන අතර, කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ.
• මෙම ආබාධය තොල් සහ තාල කැඩීම, හයිපොස්පඩියාස් සහ අස්ථි හා හිස්කබලේ අසාමාන්‍යතා වැනි හෘද නොවන අසාමාන්‍යතා සමඟ සම්බන්ධ වේ.
• අශ්වයන් සහ මීයන් ඇතුළු අනෙකුත් ක්ෂීරපායීන් තුළ ද ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට් දක්නට ලැබේ.

හේතු

බොහෝ සංජානනීය හෘද දෝෂ සඳහා හේතු නොදන්නා නමුත් ජාන අධ්‍යයනයන් බහුකාර්ය හේතු විද්‍යාව යෝජනා කරයි.

පෘතුගාලයෙන් කරන ලද අධ්‍යයනයකින් පෙන්නුම් කළේ මෙතිලීන්ටෙට්‍රාහයිඩ්‍රොෆොලේට් රිඩක්ටේස් (MTHFR) ජානයේ බහුරූපතාවක් ෆැලට් හි ටෙට්‍රලොජි සඳහා සංවේදී ජානයක් ලෙස සැලකිය හැකි බවයි.

ෆැලට් හි ටෙට්‍රලොජි වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කරන ප්‍රසව සාධක:

• ගර්භණී සමයේදී රුබෙල්ලා (හෝ වෙනත් වෛරස් ආසාදන) ඇතිවීම
• ගර්භනී කාන්තාවකගේ දුර්වල පෝෂණය
• ගර්භණී සමයේදී සහ දරු ප්රසූතියෙන් පසු මත්පැන් පානය කිරීම
• මවගේ වයස අවුරුදු 40 ට වැඩි
• දෙමව්පියන්ගේ උපත් ආබාධ
• ගර්භනී කාන්තාවකගේ ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා හෝ දියවැඩියාව.

ෆෙටල් හයිඩන්ටොයින් සින්ඩ්‍රෝමය හෝ ෆෙටල් කාබමසපින් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති ළදරුවන්ට මෙන් ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති දරුවන්ට ෆැලට් ටෙට්‍රාලොජි ඇතිවීමේ වැඩි සම්භාවිතාවක් ඇත.

සායනය

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි වල සායනික ලක්ෂණ කෙලින්ම රඳා පවතින්නේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක දෝෂවල බරපතලකම මත ය. රෝගී ළදරුවන් තුළ, පහත රෝග ලක්ෂණ බොහෝ විට හඳුනාගෙන ඇත:

• පෝෂණය කිරීමේ අපහසුතාව
• සාමාන්යයෙන් වර්ධනය වීමට නොහැකි වීම
• අඬන විට හෝ පෝෂණය කිරීමේදී නිල් පැහැති සුදුමැලි සමේ වර්ණය
• දරුණු හුස්ම හිරවීම, සාමාන්‍යයෙන් වයස සමඟ නරක අතට හැරේ

භෞතික දත්තවලට පහත සඳහන් දෑ ඇතුළත් වේ:

• රෝගී දරුවන්ගේ උස හා බර ඔවුන්ගේ වයසට අනුරූප නොවේ
• සාමාන්යයෙන් උපතේ සිට පෙනෙන තොල් සහ නිය ඇඳන් සයනොසිස්
• මාස 3-6 කට පසු, ඇඟිලි සහ ඇඟිලි ගැටිති ("මුරුංගා" රෝග ලක්ෂණය)
• නියපොතු වටකුරු වේ ("වීදුරු රෝග ලක්ෂණය")
• සිස්ටලික් මැසිවිලි සාමාන්‍යයෙන් වම් ස්ටර්නම් දිගේ ඉදිරිපසින් පවතී

හුස්ම හිරවීම-සයනොටික් ප්රහාර

ඒවා දරුණු TF දෝෂයක සලකුණකි. බොහෝ විට එය මාස හයේ සිට අවුරුද්දක් දක්වා කාල පරාසය තුළ විදහා දක්වයි, සාපේක්ෂ හෝ නිරපේක්ෂ රක්තහීනතාවය බොහෝ විට සටහන් වේ.

ප්‍රහාරයක් අතරතුර, අග්න්‍යාශයේ ඉන්ෆන්ඩිබුලර් කොටසෙහි ශක්තිමත් කැක්කුම වර්ධනය වන අතර, එම නිසා ශිරා රුධිරය aorta හරහා මොළයට ඇතුළු වන අතර එමඟින් මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ දරුණු හයිපොක්සියා ඇති වේ. ප්රහාරයකදී රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම 35% හෝ ඊට අඩු වේ. කලින් ඇසුණු ශබ්දය සම්පූර්ණයෙන්ම පාහේ අතුරුදහන් වේ.

ප්රහාරයේ වර්ධනයේ ආරම්භයේ දී, එය තීරණය කරනු ලැබේ:

• කාංසාව සහ දැඩි බිය
• විස්තාරිත සිසුන්
• සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල නිල් පැහැය වැඩි කිරීම
• හුස්ම හිරවීම වැඩි වීම

මෙම රෝග ලක්ෂණ වලින් පසුව, ක්ලාන්තය සහ වලිප්පුව ඇති වේ.

එවැනි පහරදීම් තත්පර 10-15 කින් හෝ විනාඩි 2-3 කින් අවසන් විය හැකි අතර ඉන් පසුව රෝගියා උදාසීන හා ගතික වේ. වයස අවුරුදු 4-6 ට පෙර පෙනහළු ඇපකර ප්‍රමාණවත් සංඛ්‍යාවක් වර්ධනය වුවහොත්, ප්‍රහාර අඩුවෙන් වර්ධනය වේ හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, මොළයේ ක්රියාකාරිත්වයේ paresis හෝ වෙනත් ආබාධ ඇතිවේ. එසේම, ප්රහාරයක් වර්ධනය වන විට, මරණයේ අවදානම වැඩි වේ.

රෝග විනිශ්චය

ලේ ගැලීමේ ප්‍රවණතාවක් සමඟ සැලකිය යුතු සයනොසිස් ඇති රෝගීන් තුළ, පහත වෙනස්කම් තීරණය වේ:

• රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධක අඩු කිරීම
• අඩු පට්ටිකා සංඛ්යාව
• කැටි ගැසීමේ සාධක අඩු කිරීම
• සම්පූර්ණ ෆයිබ්‍රිනොජන් ප්‍රමාණය අඩු වීම
• දිගු ප්‍රෝතොම්බින් සහ කැටි ගැසීමේ කාලය

ධමනි රුධිරය විශ්ලේෂණය කිරීමේදී, පහත සඳහන් දේ තීරණය වේ:

• ඔක්සිජන් සන්තෘප්තිය සාමාන්ය හෝ අඩු වීම
• රෝගියා බරපතල ලෙස රෝගාතුර වුවහොත් මිස pH අගය සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් (pCO2) අර්ධ පීඩනය සාමාන්‍ය වේ.

භාවිතා කරන උපකරණ පර්යේෂණ ක්රම වලින්:

• Echocardiography
• පපුවේ එක්ස් කිරණ
• චුම්බක අනුනාද රූප
• හෘද කැතීටරීකරණය (ආන්තික අවස්ථාවන්හිදී)

ඩොප්ලර් සමඟ ඒකාබද්ධව Echocardiography පහත දත්ත සපයයි:

• ductus arteriosus හෝ atrial septal defect නිවැරදිව නිර්ණය කරයි
• කිරීටක තුවාල යම් තරමක නිරවද්‍යතාවයකින් හඳුනා ගැනේ
• කපාට වෙනස්කම් පහසුවෙන් හඳුනාගත හැකිය

බොහෝ ආයතනවල, ශල්‍යකර්මයට පෙර භාවිතා කරන එකම රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණය echocardiography වේ.

වීඩියෝ: ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆෝලට්

පපුවේ X-ray පහත දැක්වෙන දර්ශක සපයයි:

• පෙනහළු වල සනාල රටාව අඩු කිරීම
• "boot heart" (coeur en sabot) හි සම්භාව්ය ආකෘතිය හෘද රෝග වල ලක්ෂණයකි

MRI ඔබට තීරණය කිරීමට ඉඩ දෙයි:

• aorta, පෙනහළු ධමනි සහ එහි ශාඛා වල පැහැදිලි පිහිටීම
• අන්තර් කශේරුකා සහ අන්තර් අන්තරාල ප්‍රදේශයේ තත්වය, දකුණු කශේරුකාවේ බිත්ති ඝණත්වය
• හෘද අභ්‍යන්තර පීඩනයේ විශාලත්වය, අනුක්‍රමණය සහ රුධිර ප්‍රවාහය

පහත සඳහන් ඕනෑම අවස්ථාවක හෘද කැතීටරීකරණය උපකාර විය හැක:

• හෘදයේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ව්‍යුහය සහ ඒ සමඟ ඇති යාත්‍රා echocardiography මගින් සම්පූර්ණයෙන්ම තීරණය කළ නොහැක.
• දැනට පවතින පෙනහළු ධමනි රෝගය ප්රධාන සැලකිල්ලක් දක්වයි
• පෙනහළු හෝ ධමනි අධි රුධිර පීඩනය තීරණය වේ

හෘද කැතීටරීකරණය මගින් පුඵ්ඵුසීය වළලුකරයේ සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිවල ප්‍රමාණය, RV පිටතට ගලා යාමේ ස්ටෙනෝසිස් වල බරපතලකම සහ ආශ්‍රිත විෂමතා සහ දෝෂ වල පිහිටීම සහ ප්‍රමාණය වැනි ප්‍රතිඵල සැපයිය හැක.

ප්රතිකාර

දරුණු සයනොසිස් සඳහා, පහත සඳහන් ප්රතිකාර ක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ:

• දරුවා මවගේ උරහිස මත තැබිය යුතු අතර, ඔහුගේ දණහිස් ඉහළට ඇද දමනු ලැබේ. මෙය සන්සුන් බලපෑමක් ලබා දෙයි, ශිරා පිටතට ගලායාම අඩු කරයි සහ පද්ධතිමය සනාල ප්රතිරෝධය වැඩි කරයි
• හෘදයේ අසාමාන්‍යතාවය පෙනහළු රුධිර ප්‍රවාහය අඩුවීමට දායක වන බැවින් ඔක්සිජන් සීමිත ප්‍රමාණයකින් භාවිතා වේ.
• මෝෆින් සල්ෆේට් අභ්‍යන්තර මාංශ පේශී හෝ චර්මාභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කිරීමෙන් වාතාශ්‍රය ගතිකත්වය සහ පද්ධතිමය ශිරා පිටතට ගලායාම අඩු කළ හැකිය.
• Phenylephrine පද්ධතිමය සනාල ප්රතිරෝධය වැඩි කිරීම සඳහා භාවිතා වේ
• Dexmedetomidine මුදල් සම්භාරයක් වියදම් භාවිතා කරනු ලැබේ, නමුත් ප්රවේශමෙන් හා titration නීති සැලකිල්ලට ගනිමින්

සාමාන්‍ය නිර්වින්දනය යනු ටෙට්‍රාලොජි ඔෆ් ෆැලට් සමඟ දරුණු සයනොසිස් ඇති රෝගීන්ට ඉක්මන් ප්‍රතිකාර ලබා දීමේ අවසාන විසඳුමයි.

TF ඇති බොහෝ ළදරුවන්ට සුදුසු ශල්යමය මැදිහත් වීමක් අවශ්ය වේ. ශල්‍යකර්ම සිදු කිරීම වඩාත් සුදුසු වන්නේ වයස මාස 12 දී පමණ ය. ප්‍රාථමික අළුත්වැඩියා කිරීම පරමාදර්ශී ක්‍රියා පටිපාටිය වන අතර එය සාමාන්‍යයෙන් සිදු කරනු ලබන්නේ හෘද ස්පන්දන බයිපාස් ඉදිරිපිටදීය.

ප්‍රාථමික ප්‍රතිනිර්මාණයට ප්‍රතිවිරෝධතා ඇති රෝගීන් සඳහා සහන ක්‍රියා පටිපාටි (උදා: වෙනස් කරන ලද Blalock-Taussig shunt ස්ථානගත කිරීම) අවශ්‍ය විය හැකිය, ඒවාට පහත සඳහන් දෑ ඇතුළත් වේ:

• විෂම කිරීටක ධමනි පැවතීම
• ඉතා අඩු උපත් බර
• පෙනහළු ධමනි කුඩා ජාලය
• බහු ආශ්‍රිත අභ්‍යන්තර හෘද විෂමතා

අනාවැකිය

ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීමකින් තොරව දෝෂයේ ස්වාභාවික ප්‍රගතිය බොහෝ විට දුර්වල පුරෝකථනයක් ඇතත්, මුල් ශල්‍යකර්මයක් ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි සහිත සියලුම ළමුන් සඳහා ඇඟවුම් නොකෙරේ.

ආබාධයේ ප්‍රගතිය දකුණු කශේරුකාවේ පිටවන පත්‍රිකාවේ ස්ටෙනෝසිස් වල බරපතලකම මත රඳා පවතී.

හෘද ශල්‍යකර්මයේ වර්තමාන යුගයේ, ෆැලට් හි සරල ආකාරයේ ටෙට්‍රාලොජි සහිත දරුවන්ට විශිෂ්ට ජීවන තත්ත්වයක් සමඟ හොඳ දිගු කාලීන පැවැත්මක් ඇත. සමහර අවස්ථාවලදී පමණක් ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සඳහා උපරිම ධාරිතාව අඩු වේ.

ventricular arrhythmias හි හදිසි මරණයක් පසුකාලීනව රෝගීන්ගෙන් 1-5% ක් තුළ සිදු වන අතර, හේතුව තවමත් නොදනී. කශේරුකා අක්‍රිය වීම මෙයට දායක විය හැකි බවට යෝජනා කර ඇත.

ප්‍රතිකාර නොකළහොත්, ෆැලට් ටෙට්‍රාලොජි සහිත රෝගීන් ආඝාතය, පුඵ්ඵුසීය එම්බොලිස්මය සහ බැක්ටීරියා එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් වලට තුඩු දෙන පරස්පර එම්බොලිස්මය ඇතුළු අමතර අවදානම් වලට මුහුණ දෙයි. සංජානනීය හෘද දෝෂ සහිත දරුවන් ආඝාතයට ගොදුරු වන බව දන්නා කරුණකි. මෙම බොහෝ දරුවන් තුළ, ආඝාතය ඇතිවීමට හේතු thromboembolism, දිගු රුධිර පීඩනය/ඇනොක්සියා සහ polycythemia සම්බන්ධ විය. අවශේෂ shunts හෝ foramen ovals ද ආඝාතය වර්ධනයට දායක වන බව බොහෝ විට අමතක වේ.

ශල්‍යකර්මයකින් තොරව, වයස අවුරුදු 2 දී 30% සිට වයස අවුරුදු 6 දී 50% දක්වා මරණ අනුපාතය ක්‍රමයෙන් වැඩිවේ. ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ මරණ අනුපාතය ඉහළම අගයක් ගන්නා අතර දෙවන දශකය දක්වාම පාහේ නොවෙනස්ව පවතී. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, රෝගීන්ගෙන් 20% කට වඩා වැඩි සංඛ්යාවක් වයස අවුරුදු 10 ට නොපැමිණෙන බව ගණන් බලා ඇති අතර, දෙවන දශකයේ අවසානය දක්වා රෝගීන්ගෙන් 5-10% කට වඩා අඩු සංඛ්යාවක් ජීවත් වේ.

වයස අවුරුදු 30 දක්වා දිවි ගලවා ගන්නා බොහෝ රෝගීන් හෘදයාබාධ ඇති කරයි, නමුත් අවම රුධිර ගතික සම්මුතියක් ඇති කරන ෂන්ට් සමඟ සාමාන්‍ය ආයු අපේක්ෂාවක් ලබා ගත හැකිය. අවුරුදු 80 දක්වා ජීවත් වූ රෝගීන්ගේ සිද්ධීන් ද වාර්තා වී ඇත. 1979 සිට 2005 දක්වා කාලය තුළ උසස් ශල්‍ය ශිල්පීය ක්‍රම භාවිතා කිරීමෙනි. ටෙට්‍රාලොජි ඔෆ් ෆැලට් සමඟ සම්බන්ධ මරණ අනුපාතය 40% කින් අඩු වී ඇත.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි පුඵ්ඵුසීය ඇටෑසියා සමඟ සංයෝජනය වී ඇත්නම්, නරක පුරෝකථනයක් ලබා දෙනු ලැබේ. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, රෝගීන්ගෙන් 50% ක් පමණක් වසර 1 දක්වා ජීවත් වන අතර 8% ක් වයස අවුරුදු 10 දක්වා ළඟා විය හැකිය.

වීඩියෝ: එලේනා මාලිෂෙවා. ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට් - සංජානනීය හෘද දෝෂයක්