ප්ලූරා හි හයිලිනොසිස්. හයිලිනොසිස්: ව්යාධිවේදය කෙතරම් භයානකද?
ස්ට්රෝමාල්-සනාල (මෙසෙන්චයිමල්) ඩිස්ට්‍රොෆිසම්බන්ධක පටක වල පරිවෘත්තීය ආබාධවල ප්රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය වන අතර ඉන්ද්රියන්ගේ ස්ට්රෝමා සහ රුධිර නාල වල බිත්තිවල අනාවරණය වේ. ඔවුන් භූමිය තුළ වර්ධනය වේ ඉතිහාසය,දන්නා පරිදි, අවට සම්බන්ධක පටක මූලද්රව්ය (බිම් ද්රව්ය, තන්තුමය ව්යුහයන්, සෛල) සහ ස්නායු තන්තු සහිත ක්ෂුද්ර වාහිනී කොටසකින් සෑදී ඇත. මේ සම්බන්ධයෙන්, ස්ට්රෝමාල්-සනාල සංවර්ධනය කිරීමේ යාන්ත්රණ අතර ප්රමුඛත්වය
dystrophies, trophic ප්රවාහන පද්ධතිවල ආබාධ, morphogenesis පොදු බව, විවිධ වර්ගයේ dystrophy සංකලනයක් පමණක් නොව, එක් වර්ගයක් තවත් සංක්රමණය වීමේ හැකියාව.
සම්බන්ධක පටක වල පරිවෘත්තීය ආබාධ වලදී, ප්රධාන වශයෙන් එහි අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයේ, පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදන සමුච්චය වන අතර, එය රුධිරය හා වසා ගැටිති සමඟ ගෙන යා හැකි අතර, විකෘති සංශ්ලේෂණයක ප්‍රති result ලයක් විය හැකිය, නැතහොත් ප්රධාන ද්රව්ය හා තන්තු අසංවිධානාත්මක වීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස පෙනේ. සම්බන්ධක පටක.
ආබාධිත පරිවෘත්තීය වර්ගය අනුව, mesenchymal dystrophies ප්රෝටීන් (dysproteinoses), මේදය (lipidoses) සහ කාබෝහයිඩ්රේට බෙදා ඇත.
ස්ට්රෝමාල්-සනාල ප්රෝටීන් ඩිස්ට්‍රොෆි (ඩිස්ප්‍රෝටිනෝස්)
සම්බන්ධක පටක ප්රෝටීන අතර, ප්රධාන එක වේ කොලජන්,කොලජන් සහ රෙටිකුලර් තන්තු ගොඩනගා ඇති සාර්ව අණු වලින්. කොලජන් යනු පහළම මාලයේ පටල (එන්ඩොතලියම්, එපිටිලියම්) සහ ප්‍රත්‍යාස්ථ තන්තු වල අනිවාර්ය කොටසකි, කොලජන් වලට අමතරව ඉලාස්ටින් ඇතුළත් වේ. කොලජන් සම්බන්ධක පටක සෛල මගින් සංස්ලේෂණය කර ඇති අතර ඒවා අතර ප්රධාන කාර්යභාරය ඉටු කරයි ෆයිබ්රොබ්ලාස්ට්.කොලජන් වලට අමතරව, මෙම සෛල
සංස්ලේෂණය glycosaminoglycansරුධිර ප්ලාස්මා වල ප්රෝටීන සහ පොලිසැකරයිඩ ද අඩංගු සම්බන්ධක පටක වල ප්රධාන ද්රව්යය.
සම්බන්ධක පටක තන්තු වල ලාක්ෂණික අල්ට්රා ව්යුහයක් ඇත. හිස්ටොලොජිකල් ක්‍රම ගණනාවක් භාවිතයෙන් ඒවා පැහැදිලිව හඳුනාගෙන ඇත: කොලජන් - පික්‍රොෆුචින් මිශ්‍රණය (වෑන් ගයිසන්), ඉලාස්ටික් - ෆුක්සෙලින් හෝ ඕර්සීන් සමඟ පැල්ලම් කිරීමෙන්, රෙටිකුලර් - රිදී ලවණ සමඟ කාවැද්දීම මගින් (රෙටිකුලර් තන්තු ආර්ගිරොෆිලික් වේ).
සම්බන්ධක පටක වල, කොලජන් සහ ග්ලයිකොසැමිනොග්ලිකන් (ෆයිබ්රොබ්ලාස්ට්, රෙටිකුලර් සෛල) මෙන්ම ජීව විද්‍යාත්මකව ක්රියාකාරී ද්රව්ය ගණනාවකට (මාස්ට් සෛල හෝ මාස්ට් සෛල) සංස්ලේෂණය කරන සෛල වලට අමතරව, ෆාගෝසයිටෝසිස් සිදු කරන රක්තපාත සම්භවයක් ඇති සෛල ඇත. (polymorphonuclear leukocytes, histiocytes, macrophages) සහ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියා (plasmoblasts සහ plasmacytes, lymphocytes, macrophages).
ස්ට්රෝමාල්-සනාල ඩිස්ප්‍රෝටීන් ඇතුළත් වේ mucoid ඉදිමීම, fibrinoid ඉදිමීම (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis.
බොහෝ විට ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීම, ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම සහ හයිලිනොසිස් අනුක්‍රමික අවධීන් වේ. සම්බන්ධක පටක අසංවිධානාත්මක;මෙම ක්රියාවලිය පටක-සනාල පාරගම්යතාව (plasmorrhagia), සම්බන්ධක පටක මූලද්රව්ය විනාශ කිරීම සහ ප්රෝටීන් (ප්රෝටීන්-පොලිසැකරයිඩ) සංකීර්ණ සෑදීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස ප්රධාන ද්රව්යයේ රුධිර ප්ලාස්මා නිෂ්පාදන සමුච්චය කිරීම මත පදනම් වේ. ඇමයිලොයිඩෝසිස් මෙම ක්‍රියාවලීන්ගෙන් වෙනස් වන්නේ එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස ලැබෙන ප්රෝටීන්-පොලිසැකරයිඩ සංකීර්ණවලට සාමාන්යයෙන් සොයාගත නොහැකි ෆයිබ්‍රිලර් ප්‍රෝටීනයක් ඇතුළත් වන අතර එය සෛල මගින් සංස්ලේෂණය කරයි - ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් (යෝජනා ක්රමය II).
යෝජනා ක්රමය II.ස්ට්රෝමාල්-සනාල ඩිස්ප්‍රෝටිනෝස් වල මෝෆෝජෙනිස්
ඉදිමීම
මුකොයිඩ්
ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීම- සම්බන්ධක පටක මතුපිට හා ආපසු හැරවිය හැකි අසංවිධානාත්මක. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, මූලික වශයෙන් හයුලූරොනික් අම්ලයේ අන්තර්ගතය වැඩි වීම හේතුවෙන් ප්රධාන ද්රව්යයේ ග්ලයිකොසැමිනොග්ලිකන් සමුච්චය කිරීම සහ නැවත බෙදා හැරීම සිදු වේ. Glycosaminoglycans හයිඩ්‍රොෆිලික් ගුණ ඇති අතර, ඒවායේ සමුච්චය පටක හා සනාල පාරගම්යතාව වැඩි කිරීමට හේතු වේ. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස ප්ලාස්මා ප්රෝටීන (ප්රධාන වශයෙන් ග්ලෝබියුලින්) සහ ග්ලයිකොප්‍රෝටීන ග්ලයිකොසමිනොග්ලිකන් සමඟ මිශ්‍ර වේ. ප්රධාන අන්තරාල ද්රව්යයේ සජලනය සහ ඉදිමීම වර්ධනය වේ.
ප්රධාන ද්රව්යය basophilic වන අතර, toluidine නිල් සමග පැල්ලම් විට එය lilac හෝ රතු පෙනී (රූපය 30, මත වර්ණය බලන්න). මතු වෙනවා මෙටාක්‍රොමේෂියා සංසිද්ධිය,වර්ණදේහ ද්රව්ය සමුච්චය වීමත් සමඟ ප්රධාන අන්තරාල ද්රව්යයේ තත්වය වෙනස් වීම මත පදනම් වේ. කොලජන් තන්තු සාමාන්යයෙන් ඒවායේ මිටි ව්‍යුහය රඳවා තබා ගනී, නමුත් ඉදිමීම සහ ෆයිබ්‍රිලර් විඝටනයට ලක් වේ. ඒවා කොලජීනේස් ක්‍රියාවට අඩු ප්‍රතිරෝධයක් ඇති වන අතර, පික්‍රොෆුචින් සමඟ පැල්ලම් කළ විට, ගඩොල්-රතු වලට වඩා කහ-තැඹිලි පැහැයෙන් දිස් වේ. ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීමේදී බිම් ද්රව්ය හා කොලජන් තන්තු වල වෙනස්වීම් සෛලීය ප්රතික්රියා සමඟ විය හැකිය - ලිම්ෆොසයිටික්, ප්ලාස්මා සෛල සහ හිස්ටියෝසයිටික් ආක්‍රමණයේ පෙනුම.
ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීම විවිධ අවයව හා පටක වල සිදු වේ, නමුත් බොහෝ විට ධමනි, හෘද කපාට, එන්ඩොකාර්ඩියම් සහ එපිකාඩියම් වල බිත්තිවල, i.e. වර්ණදේහ ද්රව්ය සාමාන්යයෙන් සිදු වන විට; ඒ සමගම, වර්ණදේහ ද්රව්ය ප්රමාණය තියුනු ලෙස වැඩි වේ. එය බොහෝ විට බෝවන හා අසාත්මික රෝග, රූමැටික් රෝග, ධමනි සිහින් වීම, අන්තරාසර්ග රෝග ආදියෙහි දක්නට ලැබේ.
පෙනුම.ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීම සමඟ, පටක හෝ ඉන්ද්‍රිය සංරක්ෂණය කර ඇත; අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණයකදී histochemical ප්රතික්රියා භාවිතා කරමින් ලාක්ෂණික වෙනස්කම් ස්ථාපිත කෙරේ.
හේතු.හයිපොක්සියා, ආසාදනය, විශේෂයෙන් ස්ට්‍රෙප්ටොකොකල් සහ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියා (අධි සංවේදී ප්රතික්රියා) එහි වර්ධනයේ දී විශාල වැදගත්කමක් දරයි.
නික්මයාමදෙගුණයක් විය හැක: සම්පූර්ණ පටක ප්රතිෂ්ඨාපනය හෝ ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීමට සංක්රමණය වීම. ඉන්ද්රියයේ ක්රියාකාරිත්වය දුක් විඳියි (නිදසුනක් ලෙස, රූමැටික් එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් වර්ධනය හේතුවෙන් හදවතේ ක්රියාකාරිත්වය අඩාල වීම - වැල්වුලිටිස්).
ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම (ෆයිබ්රිනොයිඩ්)
ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම- සම්බන්ධක පටක ගැඹුරු සහ ආපසු හැරවිය නොහැකි අසංවිධානාත්මක වීම, එය පදනම් වේ විනාශයඑහි ප්රධාන ද්රව්යය සහ තන්තු, සනාල පාරගම්යතාවයේ තියුණු වැඩිවීමක් සහ ෆයිබ්රිනොයිඩ් සෑදීම සමග.
ෆයිබ්රිනොයිඩ්යනු දිරාපත්වන කොලජන් තන්තු වල ප්රෝටීන සහ පොලිසැකරයිඩ, ප්රධාන ද්රව්යය සහ රුධිර ප්ලාස්මාව මෙන්ම සෛලීය නියුක්ලියෝප්‍රෝටීන ඇතුළත් සංකීර්ණ ද්‍රව්‍යයකි. Histochemically, fibrinoid විවිධ රෝග විවිධ වේ, නමුත් එහි අනිවාර්ය සංරචකය වේ ෆයිබ්රින්(රූපය 31) (එබැවින් නියමයන්
"fibrinoid ඉදිමීම", "fibrinoid").
31. ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම:
a - වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලි (පද්ධතිමය lupus erythematosus) හි කේශනාලිකා වල fibrinoid ඉදිමීම සහ fibrinoid necrosis; b - ඉදිමුණු කොලජන් තන්තු (CLF) අතර ඇති ෆයිබ්රිනොයිඩ් වල හරස් ඉරි තැලීම් නැති වී ඇත, ෆයිබ්රින් ස්කන්ධය (F). ඉලෙක්ට්‍රෝන විවර්තන රටාව. x35,000 (ගීසෙකිං අනුව)
අන්වීක්ෂීය පින්තූරය.ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීමත් සමඟ, ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සමඟ කාවද්දන ලද කොලජන් තන්තු මිටි සමජාතීය වන අතර ෆයිබ්රින් සමඟ දිය නොවන ප්‍රබල සංයෝග සාදයි; ඒවා eosinophilic, pyrofuchsin සමග පැල්ලම් සහිත කහ, Brachet ප්‍රතික්‍රියාවේදී තියුණු ලෙස CHIC-ධනාත්මක සහ pyroninophilic සහ රිදී ලවණ සමඟ කාවැද්දීමේදී argyrophilic වේ. සම්බන්ධක පටක වල මෙටාක්‍රොමසියාව ප්රකාශ නොවේ හෝ දුර්වල ලෙස ප්රකාශ වේ, එය ප්රධාන ද්රව්යයේ ග්ලයිකොසමිනොග්ලිකන් ඩිපොලිමර්කරණය මගින් පැහැදිලි කෙරේ.
එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම සමහර විට වර්ධනය වේ ෆයිබ්රිනොයිඩ්
නෙරෝසිස්,සම්බන්ධක පටක සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ කිරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. නෙරෝසිස් නාභිය වටා, මැක්රෝෆේජ් වල ප්‍රතික්‍රියාව සාමාන්යයෙන් ප්රකාශ වේ.
පෙනුම.ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම සිදුවන විවිධ අවයව හා පටක වල පෙනුම සුළු වශයෙන් වෙනස් වේ; ලාක්ෂණික වෙනස්කම් සාමාන්යයෙන් අනාවරණය වන්නේ අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණයකින් පමණි.
හේතු.බොහෝ විට, මෙය බෝවන-අසාත්මිකතා (නිදසුනක් ලෙස, අධි රුධිර නාල වල රුධිර නාල වල හයිපර්ජික් ප්රතික්රියා සමඟ), අසාත්මිකතා සහ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ (රූමැටික් රෝග වලදී සම්බන්ධක පටක වල ෆයිබ්රිනොයිඩ් වෙනස්වීම්, ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් වල වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලි වල කේශනාලිකා) සහ ඇන්ජියෝනියුරෝටික් වල ප්රකාශනයකි. අධි රුධිර පීඩනය සහ ධමනි අධි රුධිර පීඩනය තුළ ධමනි වල ෆයිබ්රිනොයිඩ්) ප්රතික්රියා . එවැනි අවස්ථාවලදී, ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම ඇති වේ පොදු (පද්ධති)
ස්වභාවය. දේශීය වශයෙන් ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම දැවිල්ල ඇති විය හැක, විශේෂයෙන් නිදන්ගත (ඇපෙන්ඩිසයිටිස් සමඟ උපග්‍රන්ථයේ ෆයිබ්රිනොයිඩ්, නිදන්ගත ආමාශයේ තුවාලයක පතුලේ, ට්‍රොෆික් සමේ වණ ආදිය).
නික්මයාමෆයිබ්‍රිනොයිඩ් වෙනස්වීම් සංලක්ෂිත වන්නේ නෙරෝසිස් වර්ධනය, විනාශයේ අවධානය සම්බන්ධක පටක (ස්ක්ලෙරෝසිස්) හෝ හයිලිනොසිස් සමඟ ප්රතිස්ථාපනය කිරීමෙනි. ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම ඉන්ද්‍රිය ක්රියාකාරිත්වය අඩාල වීමට සහ බොහෝ විට නැවැත්වීමට හේතු වේ (නිදසුනක් ලෙස, මාරාන්තික අධි රුධිර පීඩනයේ උග්ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, ෆයිබ්රිනොයිඩ් නෙරෝසිස් සහ ග්ලෝමියුලර් ධමනි වල වෙනස්වීම් මගින් සංලක්ෂිත වේ).
හයිලිනොසිස්
හිදී හයිලිනොසිස්(ග්‍රීක භාෂාවෙන් හයලෝස්- විනිවිද පෙනෙන, වීදුරු), හෝ හයිලීන් ඩිස්ට්‍රොෆි,සම්බන්ධක පටක තුල, සමජාතීය පාරභාසක ඝන ස්කන්ධ (හයිලීන්) සෑදී ඇත, හයිලීන් කාටිලේජය සිහිගන්වයි. පටක ඝනත්වයට පත් වේ, එබැවින් හයිලිනොසිස් ද ස්ක්ලේරෝසිස් වර්ගයක් ලෙස සැලකේ.
හයිලීන් යනු ෆයිබ්‍රිලර් ප්‍රෝටීනයකි. ප්රතිශක්තිකරණ අධ්‍යයනයකින් ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ ෆයිබ්රින් පමණක් නොව ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවල (immunoglobulins, complement fractions) සංඝටක මෙන්ම ලිපිඩද අනාවරණය වේ. හයිලීන් ස්කන්ධ අම්ල, ක්ෂාර, එන්සයිම වලට ප්‍රතිරෝධී වේ, CHIC-ධනාත්මක වේ, ආම්ලික ඩයි වර්ග (ඊසින්, ඇසිඩ් ෆුචින්) හොඳින් පිළිගන්නා අතර පික්‍රොෆුචින් සමඟ කහ හෝ රතු පැහැයෙන් වර්ණාලේප කර ඇත.
යාන්ත්රණය hyalinosis සංකීර්ණ වේ. එහි වර්ධනයේ ප්‍රමුඛ සාධක වන්නේ තන්තුමය ව්යුහයන් විනාශ කිරීම සහ ඇන්ජියෝනියුරෝටික් (ඩිස්ක්‍රිකියුලේටරි), පරිවෘත්තීය හා ප්රතිශක්තිකරණ ක්‍රියාවලීන් සම්බන්ධව පටක-සනාල පාරගම්යතාව (ප්ලාස්මෝරාජියා) වැඩි වීමයි. Plasmorrhagia ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සමඟ පටක කාවැද්දීම සහ වෙනස් වූ තන්තුමය ව්යුහයන් මත ඒවායේ අවශෝෂණය, වර්ෂාපතනය සහ ප්රෝටීන් සෑදීම සමඟ සම්බන්ධ වේ.
හයිලිනා. සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල සනාල හයිලීන් සෑදීමට සහභාගී වේ.
හයිලිනොසිස් විවිධ ක්රියාවලීන්ගේ ප්රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය විය හැක: ප්ලාස්මා impregnation, fibrinoid ඉදිමීම (fibrinoid), දැවිල්ල, necrosis, sclerosis.
වර්ගීකරණය.සනාල හයිලිනොසිස් සහ සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස් අතර වෙනසක් සිදු කෙරේ. ඒවායින් එක් එක් පුළුල් (පද්ධතිමය) සහ දේශීය විය හැකිය.
සනාල හයිලිනොසිස්.හයිලිනොසිස් ප්රධාන වශයෙන් කුඩා ධමනි හා ධමනි වල සිදු වේ. එය එන්ඩොතලියම්, එහි පටලය සහ බිත්තියේ සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල වලට හානි වීම සහ රුධිර ප්ලාස්මා සමඟ සංතෘප්තියට පෙර සිදු වේ.
අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණය.හයිලීන් subendothelial අවකාශයේ දක්නට ලැබේ, එය පිටතට තල්ලු කර ඉලාස්ටික් ලැමිනා විනාශ කරයි, මැද පටලය තුනී වේ, අවසානයේ ධමනි තියුණු ලෙස පටු හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම වසා දැමූ ලුමෙන් සහිත ඝන වීදුරු නල බවට පත් වේ (රූපය 32).
කුඩා ධමනි සහ ධමනි වල හයිලිනොසිස් ස්වභාවයෙන්ම පද්ධතිමය වේ, නමුත් වකුගඩු, මොළය, දෘෂ්ටි විතානය, අග්න්යාශය සහ සමේ වඩාත් ප්රකාශ වේ. එය අධි රුධිර පීඩනය සහ අධි රුධිර පීඩන තත්ත්වයන් (අධි රුධිර පීඩනය සහිත arteriolohyalinosis), දියවැඩියා microangiopathy (දියවැඩියා arteriolohyalinosis) සහ දුර්වල ප්රතිශක්තිය සමග රෝග විශේෂයෙන් ලක්ෂණයකි. කායික සංසිද්ධියක් ලෙස, වැඩිහිටි හා වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ගේ ප්ලීහාව තුළ දේශීය ධමනි හයිලිනොසිස් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, රුධිර තැන්පත් කිරීමේ අවයවයක් ලෙස ප්ලීහාවේ ක්රියාකාරී හා රූප විද්යාත්මක ලක්ෂණ පිළිබිඹු කරයි.
සනාල හයිලීන් යනු ප්රධාන වශයෙන් රක්තපාත ස්වභාවයේ ද්‍රව්‍යයකි. hemodynamic සහ පරිවෘත්තීය පමණක් නොව, ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්රණ ද එහි ගොඩනැගීමට භූමිකාවක් ඉටු කරයි.
සනාල හයිලිනොසිස් වල ව්‍යාධිජනකයේ සුවිශේෂතා මගින් මඟ පෙන්වනු ලබන අතර, සනාල හයිලීන් වර්ග 3 ක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: 1) සරල,රුධිර ප්ලාස්මා වල නොවෙනස්ව හෝ තරමක් වෙනස් වූ සංඝටක පරිවරණය කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස පැන නගින (බෙන්ගිනි අධි රුධිර පීඩනය, ධමනි සිහින් වීම සහ සෞඛ්ය සම්පන්න පුද්ගලයන් තුළ බොහෝ විට සිදු වේ); 2) lipohyalin,ලිපිඩ සහ β-lipoproteins අඩංගු (බොහෝ විට දියවැඩියා රෝගය තුළ දක්නට ලැබේ); 3) සංකීර්ණ හයිලීන්,ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ, ෆයිබ්රින් සහ සනාල බිත්තියේ කඩා වැටෙන ව්‍යුහයන්ගෙන් ගොඩනගා ඇත (රූපය 32 බලන්න) (ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ සහිත රෝග සඳහා සාමාන්ය, උදාහරණයක් ලෙස, රූමැටික් රෝග).
32. ප්ලීහාවේ යාත්රා වල හයිලිනොසිස්:
a - ප්ලීහාව ෆොසිලයේ මධ්යම ධමනි බිත්තිය හයිලීන් සමජාතීය ස්කන්ධ වලින් නියෝජනය වේ; b - Weigert ක්රමය භාවිතයෙන් පැල්ලම් කළ විට හයිලීන් ස්කන්ධ අතර fibrin; c - හයිලීන්හි IgG ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සවි කිරීම (ප්රතිදීප්ත අන්වීක්ෂය); g - ධමනි බිත්තියේ හයිලීන් (G) ස්කන්ධය; එන් - එන්ඩොතලියම්; Pr - arteriole හි lumen. ඉලෙක්ට්‍රෝන විවර්තන රටාව.
සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස්.එය සාමාන්යයෙන් ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමුමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය වන අතර, ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ පොලිසැකරයිඩ සමඟ පටක වල කොලජන් හා සන්තෘප්තිය විනාශ කිරීමට හේතු වේ.
අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණය.සම්බන්ධක පටක මිටි ඉදිමී, ඒවායේ තන්තුමය බව නැති වී සමජාතීය ඝන කාටිලේජ වැනි ස්කන්ධයකට ඒකාබද්ධ වේ; සෛලීය මූලද්රව්ය සම්පීඩිත වන අතර ක්ෂය වීම සිදුවේ. පද්ධතිමය සම්බන්ධක පටක හයිලිනොසිස් වර්ධනය කිරීමේ මෙම යාන්ත්රණය විශේෂයෙන් ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ (රූමැටික් රෝග) සහිත රෝග වලදී බහුලව දක්නට ලැබේ. නිදන්ගත ආමාශයික තුවාලයක පතුලේ ඇති ෆයිබ්රිනොයිඩ් වෙනස්වීම් හයිලිනොසිස් මගින් සම්පූර්ණ කළ හැකිය
ඇපෙන්ඩිසයිටිස් සමග උපග්රන්ථය; එය නිදන්ගත දැවිල්ලේ නාභිගත කිරීමේදී දේශීය හයිලිනොසිස් යාන්ත්‍රණයට සමාන වේ.
ස්ක්ලෙරෝසිස් හි ප්‍රති result ලයක් ලෙස හයිලිනොසිස් ප්රධාන වශයෙන් දේශීය ස්වභාවයක් ගනී: එය කැළැල්, සේරස් කුහරවල තන්තුමය ඇලවීම්, ධමනි සිහින් වීමේදී සනාල බිත්තිය, ධමනි වල ආක්‍රමණශීලී ස්ක්ලෙරෝසිස්, රුධිර කැටියක් සංවිධානය කිරීමේදී, කැප්සියුලවල, පිළිකා ස්ට්‍රෝමාව, ආදිය මෙම අවස්ථා වලදී හයිලිනොසිස් සම්බන්ධක පටක පරිවෘත්තීය ආබාධ මත පදනම් වේ.
සමාන යාන්ත්රණයක් necrotic පටක සහ fibrinous තැන්පතු වල hyalinosis දී සිදු වේ.
පෙනුම.දරුණු හයිලිනොසිස් සමඟ, අවයවවල පෙනුම වෙනස් වේ. කුඩා ධමනි හා ධමනි වල හයිලිනොසිස් ඉන්ද්රියයේ ක්ෂය වීම, විරූපණය සහ හැකිලීමට හේතු වේ (නිදසුනක් ලෙස, arteriolosclerotic nephrocirrhosis වර්ධනය).
සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස් සමඟ, එය ඝන, සුදු, පාරභාසක බවට පත් වේ (උදාහරණයක් ලෙස, රූමැටික් රෝග සමඟ හෘද කපාටවල හයිලිනොසිස්).
නික්මයාම.බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී එය අහිතකර ය, නමුත් හයිලීන් ස්කන්ධ නැවත අවශෝෂණය කිරීම ද හැකි ය. මේ අනුව, කැළැල් වල ඇති හයිලීන් - ඊනියා කෙලොයිඩ් - ලිහිල් හා නැවත අවශෝෂණයට ලක් විය හැක. ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථියේ හයිලිනොසිස් ප්‍රතිලෝම කරමු, සහ ග්‍රන්ථිවල අධි ක්‍රියාකාරීත්වයේ තත්වයන් තුළ හයිලීන් ස්කන්ධ නැවත අවශෝෂණය වේ. සමහර විට hyalinized පටක සෙවල බවට පත් වේ.
ක්රියාකාරී අර්ථය.හයිලිනොසිස් වල පිහිටීම, උපාධිය සහ පැතිරීම අනුව වෙනස් වේ. ධමනි වල පුලුල්ව පැතිර ඇති හයිලිනොසිස් ඉන්ද්රියයේ ක්රියාකාරී අසාර්ථකත්වයට හේතු විය හැක (arteriolosclerotic nephrocirrhosis හි වකුගඩු අසමත්වීම). දේශීය හයිලිනොසිස් (උදාහරණයක් ලෙස, හෘද රෝග සහිත හෘද කපාට) ඉන්ද්රියයේ ක්රියාකාරී අසාර්ථකත්වයට ද හේතු විය හැක. නමුත් කැළැල් වලදී එය විශේෂ අපහසුතාවයක් ඇති නොකළ හැකිය.
ඇමයිලොයිඩෝසිස්
ඇමයිලොයිඩෝසිස්(ලැට් සිට. ඇමයිලම්- පිෂ්ඨය), හෝ ඇමයිලොයිඩ් ඩිස්ට්‍රොෆි,- ප්රෝටීන් පරිවෘත්තීය ක්රියාවලියේ ගැඹුරු බාධාවක්, අසාමාන්‍ය ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන් පෙනුම සහ අන්තරාල පටක සහ සනාල බිත්තිවල සංකීර්ණ ද්‍රව්‍යයක් සෑදීම සමඟ ස්ට්රෝමාල්-සනාල ඩිස්ප්‍රොටීනොසිස් - ඇමයිලොයිඩ්.
1844 දී වියානාවේ රෝග විද්යාඥ K. Rokitansky parenchymal අවයවවල සුවිශේෂී වෙනස්කම් විස්තර කරන ලද අතර, තියුණු සංයුක්තයට අමතරව, ඉටි, තෙල් සහිත පෙනුමක් ලබා ගත්තේය.
ඉන්ද්රියන්ගේ එවැනි වෙනස්කම් සිදු වූ රෝගය ඔහු "සෙබස් රෝගය" ලෙස හැඳින්වීය. වසර කිහිපයකට පසු, R. Virchow පෙන්නුම් කළේ මෙම වෙනස්කම් විශේෂ ද්රව්යයක අවයවවල පෙනුම සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති අතර, අයඩීන් සහ සල්ෆියුරික් අම්ලයේ බලපෑම යටතේ නිල් පැහැයට හැරේ. එමනිසා, ඔහු එය ඇමයිලොයිඩ් ලෙස හැඳින්වූ අතර, "ග්රීස් රෝගය" ඇමයිලොයිඩෝසිස් ලෙස හැඳින්වේ. ඇමයිලොයිඩ් වල ප්රෝටීන් ස්වභාවය එම්.එම්. Rudnev 1865 දී Kuehne සමඟ
ඇමයිලොයිඩ් වල රසායනික සංයුතිය සහ භෞතික ගුණාංග.ඇමයිලොයිඩ් යනු ග්ලයිකොප්‍රෝටීන් වන අතර එහි ප්රධාන සංරචක වේ ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන(F-සංරචකය).
ඒවා ලාක්ෂණික අල්ට්‍රාමික්‍රොස්කොපික් ව්යුහයක් සහිත ෆයිබ්‍රිල් සාදයි (රූපය 33).
ෆයිබ්‍රිලර් ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන විෂමජාතීය වේ. මෙම ප්රෝටීන වල වර්ග 4 ක් ඇත, ඇතැම් ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල ලක්ෂණයකි: 1) AA ප්රෝටීන් (immunoglobulins සමඟ සම්බන්ධ නොවේ), එහි සෙරුමය ප්‍රතිසමයෙන් සෑදී ඇත - SAA ප්රෝටීන්; 2) AL-ප්රෝටීන් (immunoglobulins සමග සම්බන්ධිත), එහි පූර්වගාමියා වන්නේ immunoglobulins හි L-දාම (ආලෝක දාම); 3) AF ප්රෝටීන්, ප්රධාන වශයෙන් prealbumin ඇතුළත් වන ගොඩනැගීම; 4) ASC^-ප්රෝටීන්, එහි පූර්වගාමියා ද prealbumin වේ.
ඇමිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් වල ප්රෝටීන් ප්රතිශක්තිකරණ පරීක්‍ෂණයේදී විශේෂිත සේරා මෙන්ම රසායනික (පොටෑසියම් පර්මැන්ගනේට්, ක්ෂාරීය ග්වානඩින් සමඟ ප්රතික්රියා) සහ භෞතික (ස්වයංක්‍රීය) ප්රතික්රියා ගණනාවක් භාවිතා කර හඳුනාගත හැකිය.
සෛල නිපදවන ෆයිබ්‍රිලර් ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන - ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට්,රුධිර ප්ලාස්මා ග්ලූකෝප්‍රෝටීන සමඟ සංකීර්ණ සංයෝගවලට ඇතුල් වන්න. මෙය ප්ලාස්මා සංරචකය(P-සංරචක) ඇමයිලොයිඩ් දණ්ඩ හැඩැති ව්යුහයන් මගින් නිරූපණය කෙරේ ("ආවර්තිතා සැරයටි" - රූපය 33 බලන්න). ඇමයිලොයිඩ් වල ෆයිබ්‍රිලර් සහ ප්ලාස්මා සංරචක වලට ප්රතිදේහජනක ගුණ ඇත. ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් සහ ප්ලාස්මා සංරචකය පටක කොන්ඩ්‍රොයිටින් සල්ෆේට් සමඟ ඒකාබද්ධ වන අතර ඊනියා රක්තපාත ආකලන ප්‍රති ing ලයක් ලෙස සංකීර්ණයට එකතු කරන අතර ඒ අතර ෆයිබ්රින් සහ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ මූලික වැදගත්කමක් දරයි. ඇමයිලොයිඩ් ද්රව්යයේ ඇති ප්රෝටීන සහ පොලිසැකරයිඩවල බන්ධන අතිශයින් ශක්තිමත් වන අතර එමඟින් ශරීරයේ විවිධ එන්සයිම ඇමයිලොයිඩ් මත ක්‍රියා කරන විට බලපෑම නොමැතිකම පැහැදිලි කරයි.
33. ඇමයිලොයිඩ් වල අල්ට්‍රව්‍යුහය:
a - ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්රිල්ස් (Am), x35,000; b - පංචෙන්ද්‍රිය ව්‍යුහයන්ගෙන් (PSt), x300,000 (Glenner et al ට අනුව) සමන්විත දණ්ඩ හැඩැති සංයුති
ඇමයිලොයිඩ් වල ලක්ෂණය වන්නේ කොංගෝ රතු, මෙතිල් (හෝ ජෙන්ටියන්) වයලට් සමඟ එහි රතු පැල්ලම්; thioflavins S හෝ T සමඟ නිශ්චිත දීප්තිය ලක්ෂණයකි.Amyloid ද ධ්‍රැවීකරණ අන්වීක්ෂයක් භාවිතයෙන් අනාවරණය වේ. එය dichroism සහ anisotropy මගින් සංලක්ෂිත වේ (ද්වි පරාවර්තක වර්ණාවලිය ඇතුළත පවතී
540-560 nm). මෙම ගුණාංග ඇමයිලොයිඩ් අනෙකුත් ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන වලින් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට ඉඩ සලසයි. ඇමයිලොයිඩෝසිස් සාර්ව රෝග විනිශ්චය සඳහා, පටක ලුගෝල් ද්‍රාවණයකට නිරාවරණය වේ, පසුව 10% සල්ෆියුරික් අම්ල ද්‍රාවණය; ඇමයිලොයිඩ් නිල්-වයලට් හෝ අපිරිසිදු කොළ පැහැයක් ගනී.
ඇමයිලොයිඩ් වල වර්ණවත් ප්රතික්රියා, එහි රසායනික සංයුතියේ ලක්ෂණ සමඟ සම්බන්ධ වී, ඇමිලොයිඩෝසිස් ආකෘතිය, වර්ගය සහ වර්ගය අනුව වෙනස් විය හැකිය. සමහර අවස්ථාවලදී ඔවුන් නොපැමිණෙන අතර, පසුව ඔවුන් achromatic amyloid හෝ achroamyloid ගැන කතා කරයි.
වර්ගීකරණයඇමයිලොයිඩෝසිස් පහත සඳහන් සලකුණු සැලකිල්ලට ගනී: 1) විය හැකි හේතුව; 2) ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් ප්‍රෝටීනයේ විශේෂත්වය; 3) ඇමයිලොයිඩෝසිස් පැතිරීම; 4) ඇතැම් අවයව හා පද්ධති වලට ප්රධාන හානිය හේතුවෙන් සායනික ප්රකාශනයන්ගේ සුවිශේෂත්වය.
1. මඟ පෙන්වනු ලැබේ හේතුව ප්රාථමික (idiopathic), පාරම්පරික (ජානමය, පවුල), ද්විතියික (අත්පත් කර ගත්) සහ වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇත. ප්රාථමික, පාරම්පරික, වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝස් නොසොලොජිකල් ආකාර ලෙස සැලකේ. ඇතැම් රෝග වල ඇතිවන ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස්, මෙම රෝග වල සංකූලතාවයක්, "දෙවන රෝගය" වේ.
සදහා ප්රාථමික (idiopathic) amyloidosisලක්ෂණය: පෙර හෝ සමගාමී "හේතු" රෝගයක් නොමැති වීම; ප්රධාන වශයෙන් මෙසෝඩර්මල් පටක වලට හානි කිරීම - හෘද වාහිනී පද්ධතිය, ඉරි සහිත සහ සිනිඳු මාංශ පේශි, ස්නායු සහ සම (සාමාන්යකරණය කරන ලද ඇමිලොයිඩෝසිස්); ගැටිති තැන්පතු සෑදීමේ ප්‍රවණතාවය, ඇමයිලොයිඩ් ද්රව්යයේ නොගැලපෙන වර්ණ ප්රතික්රියා (කොංගෝ රතු පැහැයෙන් පැල්ලම් කිරීමේදී ඍණාත්මක ප්රතිඵල බොහෝ විට ලබා ගනී).
පාරම්පරික (ජාන, පවුල්) ඇමයිලොයිඩෝසිස්.ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනයේ ජානමය සාධකවල වැදගත්කම එහි භූගෝලීය ව්‍යාධි විද්‍යාවේ සුවිශේෂත්වය සහ ජනගහනයේ ඇතැම් ජනවාර්ගික කණ්ඩායම්වල විශේෂ නැඹුරුතාවයෙන් සනාථ වේ. ප්‍රමුඛ වකුගඩු හානි සහිත පාරම්පරික ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල වඩාත් සුලභ වර්ගය ආවර්තිතා රෝග (පවුල් මධ්‍යධරණී උණ) වල ලක්ෂණයකි, එය පුරාණ ජනයාගේ (යුදෙව්වන්, ආර්මේනියානුවන්, අරාබිවරුන්) බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කෙරේ.
පාරම්පරික ඇමයිලොයිඩෝසිස් වෙනත් වර්ග තිබේ. මේ අනුව, ඉංග්‍රීසි පවුල්වල (මැකල් සහ වෙල්ස් ආකෘතිය) විස්තර කර ඇති උණ, උර්තාරියා සහ බිහිරි බව සමඟ ඇති වන පවුල් නෙෆ්‍රොපති ඇමිලොයිඩෝසිස් ලෙස හැඳින්වේ. පාරම්පරික නෙෆ්‍රොපති ඇමිලොයිඩෝසිස් ප්‍රභේද කිහිපයක් ඇත. පරම්පරාගත ස්නායු රෝග I වර්ගය (පෘතුගීසි ඇමයිලොයිඩෝසිස්) කකුල් වල පර්යන්ත ස්නායු වලට හානි වීමෙන් සංලක්ෂිත වන අතර ඇමරිකානු පවුල්වල දක්නට ලැබෙන II වර්ගයේ ස්නායු රෝග, අත්වල පර්යන්ත ස්නායු වලට හානි වීමෙන් සංලක්ෂිත වේ. ඇමරිකානුවන් තුළ ද විස්තර කර ඇති III වර්ගයේ ස්නායු රෝග සමඟ, එය නොවන ඒවා සමඟ ඒකාබද්ධ වේ.
phropathy, සහ ෆින්ලන්ත පවුල්වල විස්තර කර ඇති IV වර්ගයේ ස්නායු රෝග සමඟ, නෙෆ්‍රොපති සමඟ පමණක් නොව, රෙටිකුලර් කෝනියල් ඩිස්ට්‍රොෆි සමඟද සංයෝජනයක් ඇත. පරම්පරාගත
ඩේන්වරුන් අතර ඇති වන හෘද රෝග ඇමිලොයිඩෝසිස් සාමාන්යකරණය වූ ප්රාථමික ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට වඩා බෙහෙවින් වෙනස් නොවේ.
ද්විතියික (අත්පත් කරගත්) ඇමයිලොයිඩෝසිස්වෙනත් ආකාර මෙන් නොව, එය රෝග ගණනාවක ("දෙවන රෝගය") සංකූලතාවයක් ලෙස වර්ධනය වේ. මේවා නිදන්ගත ආසාදන (විශේෂයෙන් ක්ෂය රෝගය), පවිත්‍ර-විනාශකාරී ක්‍රියාවලීන් මගින් සංලක්ෂිත රෝග (නිදන්ගත නිශ්චිත නොවන ගිනි අවුලුවන පෙනහළු රෝග, ඔස්ටියෝමෙලයිටිස්, තුවාලය suppuration), මාරාන්තික නියෝප්ලාස්ම් (paraproteinemic ලියුකේමියාව, lymphogranulomatosis, පිළිකා), rheumatically arthritis (). සාමාන්යයෙන් බොහෝ අවයව හා පටක වලට බලපාන ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් (සාමාන්යකරණය කරන ලද ඇමයිලොයිඩෝසිස්) අනෙකුත් ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට සාපේක්ෂව බොහෝ විට සිදු වේ.
හිදී වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස්හෘදය, ධමනි, මොළය සහ අග්න්‍යාශයේ දූපත් වල තුවාල සාමාන්ය වේ. ධමනි සිහින් වීම වැනි මෙම වෙනස්කම් වයස්ගත කායික හා මානසික පරිහානියට හේතු වේ. වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ, වයසට සම්බන්ධ පරිවෘත්තීය ආබාධ ඒකාබද්ධ කරන ඇමයිලොයිඩෝසිස්, ධමනි සිහින් වීම සහ දියවැඩියාව අතර ප්‍රතික්ෂේප කළ නොහැකි සම්බන්ධයක් ඇත. වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් සමඟ, දේශීය ආකාර වඩාත් සුලභ වේ (ඇට්‍රියා, මොළය, ධමනි, අග්න්‍යාශයේ දූපත් වල ඇමයිලොයිඩෝසිස්), නමුත් සාමාන්යකරණය වූ වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් හෘදයට හා රුධිර නාල වලට ප්රධාන වශයෙන් හානි වන අතර එය සාමාන්ය ප්රාථමික ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට වඩා සායනිකව වෙනස් වේ.
2. ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් ප්‍රෝටීනයේ විශේෂත්වය AL-, AA-, AF- සහ ASC1-ඇමිලොයිඩෝසිස් හඳුනා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස්සමග ප්රාථමික (idiopathic) amyloidosis සහ amyloidosis ඇතුළත් වේ
"ප්ලාස්මා සෛල dyscrasia", paraproteinemic ලියුකේමියාව (myeloma, Waldenström රෝගය, Franklin බර දාම රෝග), malignant lymphomas, ආදිය ඒකාබද්ධ කරන. AL amyloidosis සෑම විටම හෘදය, පෙනහළු සහ රුධිර නාල වලට හානි සමග සාමාන්යකරණය වේ. AA ඇමයිලොයිඩෝසිස්ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් සහ පාරම්පරික ආකාර දෙකක් ආවරණය කරයි - ආවර්තිතා රෝග සහ මැක්ලෙල් සහ වෙල්ස් රෝගය. මෙය සාමාන්යකරණය වූ ඇමයිලොයිඩෝසිස් ද වේ, නමුත් ප්රධාන වශයෙන් වකුගඩු වලට හානි වේ. AF ඇමිලොයිඩෝසිස්- පාරම්පරික, පවුල් ඇමයිලොයිඩ් ස්නායු රෝග (FAP) මගින් නිරූපණය කෙරේ; පර්යන්ත ස්නායු මූලික වශයෙන් බලපායි. ASC ඇමිලොයිඩෝසිස්- හෘදයට සහ රුධිර වාහිනී වලට ප්රධාන වශයෙන් හානි වන වයෝවෘද්ධ සාමාන්යකරණය හෝ පද්ධතිමය (SSA).
3. සලකා බැලීම ඇමයිලොයිඩෝසිස් පැතිරීම, සාමාන්ය සහ දේශීය ආකෘති ඇත. දක්වා සාමාන්යකරණයඉහතින් දැකිය හැකි පරිදි ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට ප්රාථමික ඇමයිලොයිඩෝසිස් සහ “ප්ලාස්මා සෛල ඩිස්ක්‍රේෂියා” (ඒඑල් ඇමිලොයිඩෝසිස් ආකාර), ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් සහ සමහර වර්ගවල පාරම්පරික (ඒඒ ඇමිලොයිඩෝසිස් ආකාර) මෙන්ම වයෝවෘද්ධ පද්ධතිමය ඇමයිලොයිඩෝසිස් (ඒඑස්සී) ඇතුළත් වේ. ^-ඇමිලොයිඩෝසිස්) . දේශීය ඇමයිලොයිඩෝසිස්
පරම්පරාගත හා වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් ආකාර ගණනාවක් මෙන්ම දේශීය ගෙඩියක් වැනි ඇමයිලොයිඩෝසිස් ("ඇමිලොයිඩ් ගෙඩියක්") ඒකාබද්ධ කරයි.
4. සායනික ප්රකාශනයන්ගේ විශේෂත්වය අවයව හා පද්ධති වලට සිදුවන ප්රධාන හානිය නිසා හඳුනා ගැනීමට ඉඩ සලසයි හෘද රෝග, නෙෆ්‍රොපති, ස්නායු රෝග, හෙපපති, එපිනෙෆ්‍රොපති, මිශ්‍ර වර්ගවල ඇමයිලොයිඩෝසිස් සහ ඒපීයූඩී ඇමිලොයිඩෝසිස්.හෘද රෝග වර්ගය, කලින් සඳහන් කළ පරිදි, ප්රාථමික හා වයෝවෘද්ධ පද්ධතිමය amyloidosis, nephropathic වර්ගය - ද්විතියික amyloidosis, ආවර්තිතා රෝග සහ McClell සහ වෙල්ස් රෝග වඩාත් පොදු වේ; ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් ද මිශ්‍ර වර්ග (වකුගඩු, අක්මාව, අධිවෘක්ක ග්රන්ථි සහ ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවට හානි කිරීමේ සංයෝජනයක්) මගින් සංලක්ෂිත වේ. ස්නායු රෝග ඇමිලොයිඩෝසිස් සාමාන්යයෙන් පාරම්පරික වේ. APUD ඇමයිලොයිඩ් APUD පද්ධතියේ අවයවවල පිළිකා වර්ධනය වන විට (apudomas) මෙන්ම අග්න්‍යාශයික දූපත් වල වැඩිහිටි ඇමයිලොයිඩෝසිස් තුළ වර්ධනය වේ.
ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල රූප විද්යාත්මක හා ව්යාධිජනකය.කාර්යය ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට්,ප්රෝටීන් නිපදවන ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්රිල්ස් (රූපය 34) විවිධ සෛල මගින් විවිධ ආකාරවලින් ඇමයිලොයිඩෝසිස් සිදු කරයි. ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල සාමාන්ය ආකාර වලදී, මේවා ප්රධාන වශයෙන් මැක්රෝෆේජ්, ප්ලාස්මා සහ මයිලෝමා සෛල වේ; කෙසේ වෙතත්, ෆයිබ්රොබ්ලාස්ට්, රෙටිකියුලර් සෛල සහ එන්ඩොතලියල් සෛල වල කාර්යභාරය බැහැර කළ නොහැක. දේශීය ස්වරූපවලදී, ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් වල කාර්යභාරය කාර්ඩියෝමියෝසයිට් (හෘද ඇමිලොයිඩෝසිස්), සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල (ධමනි ඇමිලොයිඩෝසිස්), කෙරටිනොසයිට් (සමේ ඇමයිලොයිඩෝසිස්), අග්න්‍යාශයික දූපත් වල බී-සෛල (ඉන්සියුලර් ඇමිලොයිඩෝසිස්), තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ සී-සෛල සහ අනෙකුත් අපිච්ඡද සෛල APUD- පද්ධති.
34. ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට්. කැටිති එන්ඩොප්ලාස්මික් රෙටිකුලම් (ඊආර්) හි හයිපර්ප්ලාසියාව සහිත තාරකා රෙටිකුලෝඑන්ඩොතලියෝසයිට් වල ප්ලාස්මා පටලයේ ආක්‍රමණ වල ඇති ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්රිල්ස් (ඇම්) එහි ඉහළ කෘතිම ක්‍රියාකාරකම් පෙන්නුම් කරයි. x30,000
ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් ක්ලෝනයේ පෙනුම පැහැදිලි කරයි විකෘති සිද්ධාන්තය ඇමයිලොයිඩෝසිස් (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් සඳහා (ඇමිලොයිඩෝසිස් හැර
"ප්ලාස්මා සෛල ඩිස්ක්‍රේෂියා") විකෘති කිරීම් සහ ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් වල පෙනුම දිගු ප්රතිදේහජනක උත්තේජනයක් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය. "ප්ලාස්මා සෛල ඩිස්ක්‍රේෂියා" සහ පිළිකා ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල සෛලීය විකෘති සහ සමහර විට ගෙඩියක් වැනි දේශීය ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලදී, පිළිකා විකෘති කාරක මගින් ඇතිවේ. ජානමය (පවුල්) ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලදී, අපි කතා කරන්නේ විවිධ ස්ථානවල ඇති විය හැකි ජාන විකෘතියක් ගැන වන අතර එමඟින් විවිධ පුද්ගලයින් සහ සතුන් තුළ ඇමයිලොයිඩ් ප්‍රෝටීනයේ සංයුතියේ වෙනස්කම් තීරණය වේ. වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලදී, සමාන යාන්ත්‍රණයන් බොහෝ විට සිදු වේ, මන්ද මෙම වර්ගයේ ඇමයිලොයිඩෝසිස් ජානමය ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල ප්‍රකට පිටපතක් ලෙස සැලකේ. ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් ප්රෝටීන් ප්රතිදේහජනක අතිශයින් දුර්වල ප්‍රතිශක්ති කාරක බැවින්, විකෘති වූ සෛල ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මගින් හඳුනා නොගන්නා අතර ඒවා ඉවත් නොකෙරේ. ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන වලට ප්රතිශක්තිකරණ ඉවසීම වර්ධනය වන අතර එමඟින් ඇමයිලොයිඩෝසිස් ප්‍රගතියට හේතු වන අතර ඇමයිලොයිඩ් අතිශයින් දුර්ලභ ලෙස අවශෝෂණය වේ - ඇමයිලොයිඩොක්ලාසියාව- macrophages (විදේශීය ශරීරවල යෝධ සෛල) ආධාරයෙන්.
ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන් සෑදීම රෙටිකුලර් (පෙරිරෙටිකුලර් ඇමිලොයිඩෝසිස්) හෝ කොලජන් (පෙරිකොලැජන් ඇමිලොයිඩෝසිස්) තන්තු සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය.
සදහා පෙරිරෙටිකුලර් ඇමයිලොයිඩෝසිස්,රුධිර වාහිනී සහ ග්‍රන්ථිවල පටල දිගේ ඇමයිලොයිඩ් පිටතට වැටෙන අතර, ප්ලීහාව, අක්මාව, වකුගඩු, අධිවෘක්ක ග්රන්ථි, බඩවැල් සහ කුඩා හා මධ්යම ප්‍රමාණයේ යාත්රා වල ප්රධාන හානිය පරෙන්චිමල් අවයවවල රෙටිකුලර් ස්ට්‍රෝමාව වේ. ලක්ෂණයකි (parenchymal amyloidosis). සදහා pericollagenous amyloidosis,ඇමයිලොයිඩ් කොලජන් තන්තු දිගේ වැටෙන විට, මධ්යම හා විශාල යාත්රා, මයෝකාඩියම්, ඉරි සහිත සහ සිනිඳු මාංශ පේශි, ස්නායු සහ සම ප්රධාන වශයෙන් බලපායි (මෙසෙන්චයිමල් ඇමයිලොයිඩෝසිස්).
මේ අනුව, ඇමයිලොයිඩ් තැන්පතු තරමක් සාමාන්ය දේශීයකරණයක් ඇත: රුධිරයේ බිත්තිවල සහ වසා ගැටිති කේශනාලිකා සහ ඉන්ටිමා හෝ ඇඩ්වෙන්ටිෂියා තුළ ඇති භාජන වල; රෙටිකුලර් සහ කොලජන් තන්තු දිගේ අවයවවල ස්ට්රෝමා තුළ; ග්රන්ථි ව්යුහයන්ගේ තමන්ගේම කවචයේ. ඇමයිලොයිඩ් ස්කන්ධ අවයවවල පරෙන්චිමල් මූලද්රව්ය විස්ථාපනය කර ප්රතිස්ථාපනය කරයි, එමඟින් ඒවායේ නිදන්ගත ක්රියාකාරී අසාර්ථකත්වය වර්ධනය වීමට හේතු වේ.
ව්යාධිජනකයඇමයිලොයිඩෝසිස් එහි විවිධ ආකාරවලින් සහ වර්ගවලින් සංකීර්ණ හා අපැහැදිලි වේ. AA සහ AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල ව්යාධිජනකය වෙනත් ආකාරවලට වඩා හොඳින් අධ්‍යයනය කර ඇත.
හිදී AA ඇමයිලොයිඩෝසිස්ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් සෑදී ඇත්තේ මැක්රෝෆේජ් - ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් - වෙත ඇතුළු වන ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිලර් ප්‍රෝටීනයේ ප්ලාස්මා පූර්වගාමියා මගිනි. ලේනා SAA, අක්මාව තුළ තීව්‍ර ලෙස සංස්ලේෂණය කර ඇත (යෝජනා III). හෙපටෝසයිට් මගින් SAA හි වැඩි දියුණු කළ සංශ්ලේෂණය මැක්රෝෆේජ් මැදිහත්කරු විසින් උත්තේජනය කරනු ලැබේ ඉන්ටර්ලියුකින්-1,රුධිරයේ SAA හි අන්තර්ගතයේ තියුණු වැඩිවීමක් ඇති කරයි (පූර්ව-ඇමිලොයිඩ් වේදිකාව). මෙම තත්වයන් යටතේ, macrophages හට SAA හායනය සම්පූර්ණ කිරීමට නොහැකි වේ, සහ
යෝජනා ක්රමය III. AA ඇමයිලොයිඩෝසිස් ව්යාධිජනකය
එහි කොටස් වලින්, ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්රිල්ස් ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් ප්ලාස්මා පටලයේ ආක්‍රමණ වල එකලස් කර ඇත (රූපය 34 බලන්න). මෙම ගොඩනැගීම උත්තේජනය කරයි ඇමයිලොයිඩ්-උත්තේජක සාධකය(ASF), පූර්ව-ඇමිලොයිඩ් වල පටක වල (ප්ලීහාව, අක්මාව) දක්නට ලැබේ
අදියර. මේ අනුව, මැක්රෝෆේජ් පද්ධතිය AA ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල ව්යාධිජනකය සඳහා ප්‍රමුඛ කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි: එය අක්මාව මගින් පූර්වගාමී ප්රෝටීන්, SAA හි සංශ්ලේෂණය වැඩි කිරීම උත්තේජනය කරන අතර, මෙම ප්‍රෝටීනයේ පිරිහෙන කොටස් වලින් ඇමයිලොයිඩ් තන්තු සෑදීමට ද සහභාගී වේ.
හිදී AL ඇමයිලොයිඩෝසිස්ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් ප්‍රෝටීනයේ සෙරුමය පූර්වගාමියා වන්නේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් වල L-දාමයයි. AL ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් සෑදීම සඳහා යාන්ත්රණ දෙකක් කළ හැකි බව විශ්වාස කෙරේ: 1) ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් බවට එක්රැස් කළ හැකි කොටස් සෑදීම සමඟ මොනොක්ලෝනල් ආලෝක දාමවල පිරිහීම කඩාකප්පල් කිරීම; 2) ඇමයිනෝ අම්ල ආදේශන අතරතුර විශේෂ ද්විතියික සහ තෘතීයික ව්යුහයන් සහිත L-දාමවල පෙනුම. Immunoglobulins හි L-දාම වලින් ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් සංශ්ලේෂණය මැක්රෝෆේජ් වල පමණක් නොව, පැරප්‍රෝටීන සංස්ලේෂණය කරන ප්ලාස්මා සහ මයිලෝමා සෛලවලද සිදුවිය හැකිය (යෝජනා ක්රමය IV). මේ අනුව, ලිම්ෆොයිඩ් පද්ධතිය මූලික වශයෙන් AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝග කාරකයට සම්බන්ධ වේ; එහි විකෘති ක්රියාකාරිත්වය ඇමිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් වල පූර්වගාමියා වන ඉමියුනොග්ලොබුලින් වල “ඇමිලොයිඩොජනික්” ආලෝක දාමවල පෙනුම සමඟ සම්බන්ධ වේ. මැක්රෝෆේජ් පද්ධතියේ කාර්යභාරය ද්විතියික සහ යටත් වේ.
ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල සාර්ව හා අන්වීක්ෂීය ලක්ෂණ.ඇමිලොයිඩෝසිස් වල අවයව පෙනුම ක්රියාවලියේ ප්රමාණය මත රඳා පවතී. ඇමයිලොයිඩ් තැන්පතු කුඩා නම්, ඉන්ද්රියයේ පෙනුම සුළු වශයෙන් වෙනස් වන අතර ඇමිලොයිඩෝසිස් වේ
යෝජනා ක්රමය IV. AL ඇමිලොයිඩෝසිස් ව්යාධිජනකය
අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණයකින් පමණක් අනාවරණය වේ. දරුණු ඇමිලොයිඩෝසිස් සමඟ, ඉන්ද්‍රිය පරිමාව වැඩි වන අතර, ඉතා ඝන සහ බිඳෙනසුලු බවට පත් වන අතර, කප්පාදුවක් මත එය විශේෂිත ඉටි හෝ තෙල් සහිත පෙනුමක් ඇත.
තුල ප්ලීහාව ඇමයිලොයිඩ් වසා ගැටිති වල තැන්පත් වේ (රූපය 35) හෝ පල්ප් පුරා ඒකාකාරව. පළමු අවස්ථාවේ දී, කොටසක විශාල වූ සහ ඝන ප්ලීහාවක ඇමයිලොයිඩ්-වෙනස් කරන ලද ෆොසිලල් සගෝ ධාන්ය සිහිගන්වන පාරභාසක ධාන්ය මෙන් පෙනේ. (සගෝ ප්ලීහාව).දෙවන අවස්ථාවේ දී, ප්ලීහාව විශාල වී, ඝන, දුඹුරු-රතු, සිනිඳු සහ කපන විට තෙල් සහිත බැබළීමක් ඇත. (sebaceous ප්ලීහාව).සගෝ සහ සෙබස් ප්ලීහාව ක්රියාවලියේ අනුක්‍රමික අවධීන් නියෝජනය කරයි.
තුල වකුගඩු ඇමයිලොයිඩ් රුධිර නාල වල බිත්තියේ, ග්ලෝමෙරුලි වල කේශනාලිකා ලූප සහ මෙසාන්ජියම්, ටියුබල් වල පහළම මාල පටලවල සහ ස්ට්රෝමා වල තැන්පත් වේ. අංකුර ඝන, විශාල සහ "මේද" බවට පත් වේ. ක්රියාවලිය ප්රගතිශීලී වන විට, glomeruli සහ පිරමිඩ සම්පූර්ණයෙන්ම ඇමයිලොයිඩ් මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ (රූපය 35 බලන්න), සංයුක්ත පටක වර්ධනය වන අතර වකුගඩු වල ඇමයිලොයිඩ් රැලි වර්ධනය වේ.
තුල අක්මාව සයිනසයිඩ් වල තාරකා රෙටිකුලෝඑන්ඩොතලියෝසයිට් අතර, ලොබියුල් වල රෙටිකුලර් ස්ට්රෝමා දිගේ, රුධිර නාලවල බිත්තිවල, නාලවල සහ ද්වාර පත්‍රිකා වල සම්බන්ධක පටක වල ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ. ඇමයිලොයිඩ් සමුච්චය වන විට, අක්මා සෛල ක්ෂය වී මිය යයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, අක්මාව විශාල වී, ඝන සහ "තදින්" පෙනේ.
තුල බඩවැල් ඇමයිලොයිඩ් ශ්ලේෂ්මල පටලයේ රෙටිකුලර් ස්ට්රෝමා දිගේ මෙන්ම ශ්ලේෂ්මල පටලයේ සහ සබ්මුකෝසල් ස්ථරයේ රුධිර නාල වල බිත්තිවල වැටේ. දරුණු ඇමිලොයිඩෝසිස් සමඟ, අන්ත්‍රයේ ක්ෂය වීමේ ග්රන්ථි උපකරණ.
ඇමයිලොයිඩෝසිස් අධිවෘක්ක ග්රන්ථි සාමාන්යයෙන් ද්විපාර්ශ්වික, ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වීම භාජන සහ කේශනාලිකා ඔස්සේ බාහිකයේ සිදු වේ.
35. ඇමයිලොයිඩෝසිස්:
a - ප්ලීහාවේ ෆොසිලවල ඇති ඇමයිලොයිඩ් (සාගෝ ප්ලීහාව); b - වකුගඩු වල සනාල ග්ලෝමෙරුලි වල ඇමයිලොයිඩ්; c - හෘදයේ මාංශ පේශි තන්තු අතර ඇමයිලොයිඩ්; d - පෙණහලු භාජන වල බිත්තිවල ඇමයිලොයිඩ්
තුල හදවත ඇමයිලොයිඩ් එන්ඩොකාඩියම් යටතේ, මයෝකාඩියම් හි ස්ට්රෝමා සහ යාත්රා වල (රූපය 35 බලන්න), මෙන්ම නහර දිගේ එපිකාඩියම් වල දක්නට ලැබේ. හදවතේ ඇති ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වීම හෘදයේ ප්‍රමාණයේ තියුනු ලෙස වැඩි වීමට හේතු වේ (ඇමිලොයිඩ් කාඩියෝමෙගාලි). එය ඉතා ඝන බවට පත් වේ, myocardium තෙල් සහිත පෙනුමක් ලබා ගනී.
තුල අස්ථි මාංශ පේශි, මයෝකාඩියම් වල මෙන්, ඇමයිලොයිඩ් අන්තර් මාංශ පේශි සම්බන්ධක පටක දිගේ, රුධිර නාල වල බිත්තිවල සහ ස්නායු වලට වැටේ.
ඇමයිලොයිඩ් ද්රව්යයේ දැවැන්ත තැන්පතු බොහෝ විට perivascularly සහ perineurally සෑදී ඇත. මාංශ පේශි ඝන සහ විනිවිද පෙනෙන බවට පත් වේ.
තුල පෙනහළු ඇමයිලොයිඩ් තැන්පතු ප්රථමයෙන් පෙනහළු ධමනි සහ ශිරා වල ශාඛා බිත්තිවල (රූපය 35 බලන්න), මෙන්ම peribronchial සම්බන්ධක පටක වල දක්නට ලැබේ. පසුකාලීනව, ඇමිලොයිඩ් interalveolar septa හි දක්නට ලැබේ.
තුල මොළය වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලදී, ඇමයිලොයිඩ් බාහිකයේ, භාජනවල සහ පටලවල වයෝවෘද්ධ ඵලකවල දක්නට ලැබේ.
ඇමයිලොයිඩෝසිස් සම සමේ පැපිලේ සහ එහි රෙටිකුලර් ස්ථරයේ, රුධිර නාල වල බිත්තිවල සහ සෙබස් සහ දහඩිය ග්‍රන්ථිවල පරිධිය දිගේ ඇමයිලොයිඩ් විසරණය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ, එය ප්‍රත්‍යාස්ථ තන්තු විනාශ කිරීම සහ එපීඩර්මිස් හි තියුණු ක්ෂය වීම සමඟ සිදු වේ.
ඇමයිලොයිඩෝසිස් අග්න්යාශය යම් සම්භවයක් ඇත. ග්‍රන්ථියේ ධමනි වලට අමතරව, අයිලට් වල ඇමයිලොයිඩෝසිස් ද ඇති වන අතර එය මහලු වියේදී නිරීක්ෂණය කෙරේ.
ඇමයිලොයිඩෝසිස් තයිරොයිඩ් ග්රන්ථිය ද අද්විතීය. ග්‍රන්ථියේ ස්ට්රෝමා සහ යාත්රා වල ඇති ඇමයිලොයිඩ් තැන්පතු සාමාන්යකරණය වූ ඇමයිලොයිඩෝසිස් පමණක් නොව ග්‍රන්ථියේ මැඩිලරි පිළිකා (ස්ට්රෝමාල් ඇමිලොයිඩෝසිස් සමඟ තයිරොයිඩ් පිළිකා) ප්රකාශනයක් විය හැකිය. ස්ට්රෝමාල් ඇමිලොයිඩෝසිස් බහුලව දක්නට ලැබේ අන්තරාසර්ග අවයව වල පිළිකා සහ APUD පද්ධති (medullary thyroid cancer, insulinoma, carcinoid, pheochromocytoma, carotid body tumors, chromophobe pituitary adenoma, hypernephroid පිළිකා) සහ APUD ඇමයිලොයිඩ් සෑදීමේදී අපිච්ඡද පිළිකා සෛලවල සහභාගීත්වය ඔප්පු කර ඇත.
නික්මයාම.අහිතකර. ඇමයිලොයිඩොක්ලාසියාව- දේශීය ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල අතිශය දුර්ලභ සංසිද්ධියකි.
ක්රියාකාරී අර්ථයඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනයේ මට්ටම අනුව තීරණය වේ. දරුණු ඇමයිලොයිඩෝසිස් අවයවවල පරෙන්චිමා සහ ස්ක්ලෙරෝසිස් ක්ෂය වීමට, ඒවායේ ක්රියාකාරී අසාර්ථකත්වයට හේතු වේ. දරුණු ඇමයිලොයිඩෝසිස් සමඟ, නිදන්ගත වකුගඩු, රක්තපාත, හෘද, පෙනහළු, අධිවෘක්ක සහ බඩවැල් (මැලබ්සර්ප්ෂන් සින්ඩ්‍රෝමය) අසමත් වීම සිදුවිය හැකිය.
ආඝාත-සනාල මේද පරිහානිය (ලිපිඩෝස්)
ස්ට්රෝමාල්-සනාල මේද පරිහානියඋදාසීන මේද හෝ කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි එස්ටරවල පරිවෘත්තීය බාධා ඇති විට සිදු වේ.
උදාසීන මේද පරිවෘත්තීය ආබාධ
උදාසීන මේදවල පරිවෘත්තීය ආබාධ සාමාන්ය හෝ දේශීය ස්වභාවයක් විය හැකි ඇඩිපෝස් පටක වල සංචිතවල වැඩි වීමක් පෙන්නුම් කරයි.
උදාසීන මේද යනු ශරීරයට බලශක්ති සංචිත සපයන ලේබල් මේද වේ. ඒවා මේද ඩිපෝවල (උපස්ථර පටක, මෙසෙන්ටරි, ඔමෙන්ටම්, එපිකාඩියම්, ඇට මිදුළු) සාන්ද්‍රණය වී ඇත. ඇඩිපෝස් පටක පරිවෘත්තීය කාර්යයක් පමණක් නොව, ආධාරක, යාන්ත්රික කාර්යයක් ද සිදු කරයි, එබැවින් එය atrophying පටක ප්රතිස්ථාපනය කිරීමට සමත් වේ.
තරබාරුකම,හෝ තරබාරුකම,- සාමාන්ය ස්වභාවයක් ඇති මේද ගබඩාවල උදාසීන මේද ප්රමාණය වැඩි වීම. එය චර්මාභ්යන්තර පටක, omentum, mesentery, mediastinum සහ epicardium තුළ මේදය බහුල ලෙස තැන්පත් වීමෙන් ප්රකාශ වේ. ඇඩිපෝස් පටක ද එය සාමාන්යයෙන් නොපවතින හෝ කුඩා ප්රමාණවලින් පමණක් දිස් වේ, උදාහරණයක් ලෙස හෘදයාබාධ, අග්න්යාශය (රූපය 36, අ). විශාල සායනික වැදගත්කමක්
36. තරබාරුකම:
a - අග්න්‍යාශයේ ස්ට්රෝමා වල මේද පටක ප්‍රගුණනය (දියවැඩියා රෝගය); b - හදවතේ තරබාරුකම, epicardium යටතේ ඝන මේද තට්ටුවක් ඇත
වැදගත් වේ හදවතේ තරබාරුකමතරබාරුකම සමඟ. මේද පටක, epicardium යටතේ වැඩෙන, නඩුවක් මෙන් හදවත ආවරණය කරයි (රූපය 36, b). එය මාංශ පේශි සෛල ක්ෂය වීමට තුඩු දෙන උපපීකාඩියල් ප්‍රදේශවල විශේෂයෙන් මයෝකාඩියල් ස්ට්රෝමා බවට වර්ධනය වේ. තරබාරුකම සාමාන්යයෙන් හදවතේ දකුණු පැත්තේ වඩාත් කැපී පෙනේ. සමහර විට දකුණු කශේරුකා මයෝකාඩියම් හි සම්පූර්ණ ඝනකම ඇඩිපෝස් පටක මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ, එය හෘදයේ පිපිරීමක් ඇති විය හැක.
වර්ගීකරණය.එය විවිධ මූලධර්ම මත පදනම් වන අතර හේතුව, බාහිර ප්රකාශනයන් (තරබාරුකමේ වර්ග), "පරමාදර්ශී" ශරීර බරෙහි අතිරික්තය, ඇඩිපෝස් පටක වල රූප විද්යාත්මක වෙනස්කම් (තරබාරුකමේ වර්ග) සැලකිල්ලට ගනී.
විසින් හේතු විද්යාත්මක මූලධර්මය තරබාරුකමේ ප්රාථමික හා ද්විතියික ආකාර තිබේ. හේතුව ප්රාථමික තරබාරුකමනොදන්නා, එබැවින් එය idiopathic ලෙසද හැඳින්වේ. ද්විතියික තරබාරුකමපහත දැක්වෙන වර්ග වලින් නියෝජනය වේ: 1)
පෝෂණ, අසමතුලිත පෝෂණය සහ ශාරීරික අක්රියතාව නිසා ඇතිවන; 2) මස්තිෂ්ක, කම්පනය, මොළයේ පිළිකා සහ ස්නායු ආසාදන ගණනාවක් සමඟ වර්ධනය වීම; 3) අන්තරාසර්ග, සින්ඩ්‍රෝම් ගණනාවකින් නියෝජනය වේ (ෆ්‍රොලිච් සහ ඉට්සෙන්කෝ-කුෂිං සින්ඩ්‍රෝම්, ඇඩිපොසොජෙනිටල් ඩිස්ට්‍රොෆි, හයිපොගෝනඩිස්ම්, හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදය); 4) ලෝරන්ස්-මූන්-බීඩ්ල් සින්ඩ්‍රෝමය සහ ජියර්ක් රෝගයේ ස්වරූපයෙන් පාරම්පරික වේ.
විසින් බාහිර ප්රකාශනයන් තරබාරුකමේ සමමිතික (විශ්වීය), ඉහළ, මැද සහ පහළ වර්ග තිබේ. සමමිතික වර්ගය සඳහා
මේදය ශරීරයේ විවිධ කොටස්වල සාපේක්ෂව ඒකාකාරව තැන්පත් වේ. ඉහළ වර්ගය ප්රධාන වශයෙන් මුහුණේ චර්මාභ්යන්තර පටක, හිස පිටුපස, බෙල්ල, ඉහළ උරහිස් පටිය සහ ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිවල මේදය සමුච්චය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. සාමාන්ය වර්ගය සමඟ, මේදය උදරයේ චර්මාභ්යන්තර පටක වල ඇප්‍රොන් ස්වරූපයෙන් තැන්පත් වේ, පහළ වර්ගය - කලවා සහ කකුල් ප්‍රදේශයේ.
විසින් ඉක්මවයි රෝගියාගේ ශරීරයේ බර තරබාරුකමේ අංශක කිහිපයකට බෙදා ඇත. තරබාරුකමේ I උපාධිය සමඟ, අතිරික්ත ශරීර බර 20-29%, II සමඟ - 30-49%, III - 50-99% සහ IV සමඟ - 100% හෝ ඊට වැඩි වේ.
චරිත නිරූපණය කරන විට රූප විද්යාත්මක වෙනස්කම් තරබාරුකමේ මේද පටක, adiposocytes සංඛ්යාව සහ ඒවායේ ප්රමාණය සැලකිල්ලට ගනී. මෙම පදනම මත, සාමාන්ය තරබාරුකමේ හයිපර්ට්‍රොෆික් සහ හයිපර්ලාස්ටික් ප්‍රභේද වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. හිදී hypertrophic ප්රභේදයමේද සෛල විශාල වන අතර සාමාන්ය ඒවාට වඩා කිහිප ගුණයකින් ට්‍රයිග්ලිසරයිඩ අඩංගු වේ; කෙසේ වෙතත්, adiposocytes සංඛ්යාව වෙනස් නොවේ. ඇඩිපොසයිට් ඉන්සියුලින් වලට සංවේදී නොවේ, නමුත් ලිපොලිටික් හෝමෝන වලට ඉතා සංවේදී ය; රෝගයේ ගමන් මග මාරාන්තික ය.
හිදී අධි ප්ලාස්ටික් ප්රභේදයඇඩිපොසයිට් ගණන වැඩි වේ (වැඩිවිය පැමිණීමේදී මේද සෛල ගණන උපරිමයට ළඟා වන අතර ඉන් පසුව වෙනස් නොවන බව දන්නා කරුණකි). කෙසේ වෙතත්, ඇඩිපොසොසයිට් වල ක්රියාකාරිත්වය දුර්වල නොවේ, පරිවෘත්තීය වෙනස්කම් නොමැත; රෝගයේ ගමන් මග අශුභ වේ.
සංවර්ධනයේ හේතු සහ යාන්ත්රණ.සාමාන්ය තරබාරුකමට හේතු අතර, දැනටමත් සඳහන් කර ඇති පරිදි, අසමතුලිත පෝෂණය සහ ශාරීරික අක්‍රියතාවය, ස්නායු (CNS) කඩාකප්පල් කිරීම සහ මේද පරිවෘත්තීය අන්තරාසර්ග නියාමනය සහ පාරම්පරික (පවුල්-ව්‍යවස්ථාපිත) සාධක ඉතා වැදගත් වේ. තරබාරුකමේ ක්ෂණික යාන්ත්රණය පවතින්නේ lipogenesis සඳහා පක්ෂව මේද සෛල තුළ lipogenesis සහ lipolysis අසමතුලිතතාවය (Scheme V). V රූප සටහනෙන් දැකිය හැකි පරිදි, lipogenesis වැඩි වීමක් මෙන්ම lipolysis හි අඩුවීමක්,
යෝජනා ක්රමය V.මේද සෛලයක Lipogenesis සහ lipolysis
එය lipoprotein lipase සක්‍රීය කිරීම සහ lipolytic lipases නිෂේධනය කිරීම පමණක් නොව, ප්‍රති-ලිපොලිටික් හෝමෝන වලට පක්ෂව හෝමෝන නියාමනය උල්ලංඝනය කිරීම, බඩවැල් සහ අක්මාවේ මේද පරිවෘත්තීය තත්වය සමඟ සම්බන්ධ වේ.
අර්ථය.රෝග ගණනාවක ප්රකාශනයක් වීම, සාමාන්ය තරබාරුකම බරපතල සංකූලතා වර්ධනය කිරීම තීරණය කරයි. නිදසුනක් වශයෙන්, අධික ශරීර බර, කිරීටක හෘද රෝග සඳහා අවදානම් සාධකවලින් එකකි.
නික්මයාමසාමාන්ය තරබාරුකම කලාතුරකින් හිතකර වේ.
සාමාන්ය තරබාරුකමේ ප්‍රතිදේහය වේ වෙහෙස, atrophy මත පදනම් වූ. පර්යන්ත වේදිකාවේදී වෙහෙසට පත්වීම ද නිරීක්ෂණය කෙරේ cachexia(ග්‍රීක භාෂාවෙන් කකෝස්- නරක, hexis- රජයේ).
ඇති මේද පටක ප්රමාණය වැඩිවීමත් සමඟ දේශීය චරිතය, ඔවුන් කියනවා
o lipomatosis.ඔවුන් අතර, ඩර්කම්ගේ රෝගය වඩාත් වැදගත් වේ. (lipomatosis dolorosa),ලිපොමා වලට සමාන නූඩ්ලර්, වේදනාකාරී මේද තැන්පතු, අත් පා සහ කඳෙහි චර්මාභ්යන්තර පටක වල දක්නට ලැබේ. මෙම රෝගය බහු ග්රන්ථි අන්තරාසර්ග රෝග මත පදනම් වේ. මේද පටක ප්රමාණයෙහි දේශීය වැඩි වීමක් බොහෝ විට ප්රකාශනයකි තරබාරුකම ඉවත් කරන්න(මේදය ප්රතිස්ථාපනය) පටක හෝ ඉන්ද්‍රිය ක්ෂය වීම සමඟ (උදාහරණයක් ලෙස, වකුගඩු හෝ තයිමස් ග්රන්ථිය ඒවායේ ක්ෂය වීම සමඟ මේදය ප්රතිස්ථාපනය කිරීම).
Lipomatosis හි ප්‍රතිදේහය වේ කලාපීය lipodystrophy,බොහෝ විට ගිනි අවුලුවන ප්රතික්රියාවක් සහ ලිපොග්‍රැනුලෝමා සෑදීම සමඟ මේද පටක නාභීය විනාශය සහ මේද බිඳවැටීම එහි සාරය වේ (නිදසුනක් ලෙස, පුනරාවර්තන නොවන ආධාරක නොවන පන්නිකුලිටිස් හෝ වෙබර්-ක්‍රිස්තියානි රෝගය සමඟ ලිපොග්‍රැනුලෝමාටෝසිස්).
කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි එස්ටරවල පරිවෘත්තීය ආබාධ
කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි එස්ටරවල පරිවෘත්තීය බාධාවන් බරපතල රෝගයක පදනම වේ - ධමනි සිහින් වීම.ඒ අතරම, කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි එස්ටර ධමනි වල අභ්‍යන්තරයේ එකතු වනවා පමණක් නොව, අඩු ඝනත්ව β-ලිපොප්රෝටීන සහ රුධිර ප්ලාස්මා ප්රෝටීන ද දායක වේ.
සනාල පාරගම්යතාව වැඩි වීම. අධි අණුක ද්රව්ය සමුච්චය වීමෙන් ඉන්ටිමා විනාශ වීම, විසංයෝජනය වීම සහ සැපෝනිෆයි වීම සිදුවේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මේද-ප්රෝටීන් ඩෙට්රිටස් ඉන්ටිමා තුළ පිහිටුවා ඇත. (එතන- සිනිඳු ස්කන්ධය), සම්බන්ධක පටක වර්ධනය වේ (ස්ක්ලෙරෝසිස්- සංයුක්ත කිරීම) සහ තන්තුමය සමරු ඵලකයක් සෑදී ඇත, බොහෝ විට යාත්රාවේ ලුමෙන් පටු වේ (බලන්න. ධමනි සිහින් වීම).
කොලෙස්ටරෝල් පරිවෘත්තීය ආබාධයක් සම්බන්ධයෙන් වර්ධනය වන පාරම්පරික ඩිස්ට්‍රොෆි, පවුල් හයිපර් කොලෙස්ටරෝල්මික් සැන්තොමෝටෝසිස්.පැසවීමෙහි ස්වභාවය තහවුරු කර නොමැති වුවද එය ගබඩා කිරීමේ රෝගයක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත. කොලෙස්ටරෝල් සමෙහි තැන්පත් වී ඇත, විශාල භාජන වල බිත්ති (ධමනි සිහින් වීම වර්ධනය වේ), හෘද කපාට සහ අනෙකුත් අවයව.
හයිලිනොසිස් -මෙය විශේෂිත ද්රව්යයක සෛල හා පටක වල පෙනුමයි, සංයුතියේ විෂමජාතීය සහ එහි පෙනුමේ යාන්ත්රණය. හයිලීන් වල පදනම ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන්, ෆයිබ්රින්, ඉමියුනොග්ලොබුලින් (ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ) සහ ලිපිඩ මිශ්‍ර වේ. හයිලීන් සංයුතියේ වෙනස්කම් මත පදනම්ව, ඒවා වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:
a) සරල හයිලීන් - එහි ප්රධාන කොටස රුධිර ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ immunoglobulins;
b) lipohyalin - lipoproteins එහි සංයුතියේ දක්නට ලැබේ. Lipohyalin බොහෝ විට දියවැඩියාව තුළ දක්නට ලැබේ;
c) සංකීර්ණ හයිලීන් - සෛල කොටස්, විනාශ වූ සම්බන්ධක පටක සංරචක සහ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සැලකිය යුතු ප්රමාණවලින් ප්ලාස්මා ප්රෝටීන වලට එකතු වේ.
එහි විෂමතාවය තිබියදීත්, හයිලීන්, ප්‍රාදේශීයකරණය සහ සම්භවය වෙනස්, hematoxylin-eosin සමග පැල්ලම් විට පොදු tinctorial ගුණ ඇත; Van Gieson අනුව පැල්ලම් කළ විට, එය picrinophilic වන අතර ධනාත්මක ප්රතික්රියාවක් ලබා දෙයි.
හයිලිනොසිස් ඩිස්ට්‍රොෆි වලට නොව, ඩිස්ට්‍රොෆි වල ප්රතිඵල, වෙනස් කිරීමේ ප්රතිඵල සහ ප්රධාන වශයෙන් සම්බන්ධක පටක වෙනස් කිරීම සඳහා යොමු කිරීම වඩාත් නිවැරදි ය. හයිලීන් එපිටිලියම්, ත්‍රොම්බොටික් ස්කන්ධ සහ ප්රධාන වශයෙන් සම්බන්ධක පටක වල දක්නට ලැබේ. හයිලීන් තැන්පත් වීමේ ස්වභාවය අනුව, ඒවා වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: සනාල හයිලිනොසිස් සහ සම්බන්ධක පටක හයිලින්කරණය. හයිලීන් ෆයිබ්රිනොයිඩ් වලට වර්ණ ගුණ වලින් සමාන වේ. එය ඔක්සිෆිලික්, සමජාතීයතාවය සහ ඝනත්වය මගින් සංලක්ෂිත වේ. හයිලීන්කරණයට ලක් වූ සම්බන්ධක පටක පෙනුමෙන් හයිලීන් කාටිලේජයට සමාන වේ - වීදුරු සහ පාරභාසක. කැළැල් හයිලයිනීකරණය කිරීම හෝ සේරස් ආලේපනවල සිකාට්‍රික් ඝණ වීම, අභ්යන්තර අවයවවල කැප්සියුල (උදාහරණයක් ලෙස, ඊනියා “ග්ලැසියර” ප්ලීහාව, පෙරිස්ප්ලෙනයිටිස් ප්‍රති result ලයක් ලෙස) ඉතා සාමාන්ය වේ. එපිටිලියම් හි, ප්රෝටීන් ඩිස්ට්‍රොෆි (වකුගඩු වල කැටි ගැසුණු ටියුබල් වල එපිටිලියම් හි හයිලීන්-බිංදු පරිහානිය) හේතුවෙන් හයිලීන් බිංදු දිස් වේ. ඇල්කොහොල් විෂ වීම හෝ හෙපටයිටිස් තුළ හෙපටෝසයිට් වල, “මැලෝරි ශරීර” දිස්වේ - සයිටොප්ලාස්මයේ හයිලීන් බිංදු. ඇත්ත වශයෙන්ම, හයිලීන් බිංදු යනු ප්රෝටීන් - නාභීය නෙරෝසිස් සමඟ සංතෘප්ත වූ මිය ගිය අල්ට්‍රාස්ට්‍රැක්චර් ය.
සම්බන්ධක පටකවල හයිලීන් වෙනස්වීම් යාන්ත්රණය තුළ ඒකාකෘති යාන්ත්රණයක් සොයාගත හැකිය. එය සංයෝජක පටක වල ව්‍යුහාත්මක වෙනස්කම් වලින් සමන්විත වන අතර එමඟින් පාරගම්යතාවයේ වැඩි වීමක් ඇති වන අතර වෙනස් වූ සම්බන්ධක පටක විනිවිද යන ප්රෝටීන වල පරිවාරකයට හේතු වේ.
සම්බන්ධක පටක වල හයිලින්කරණයප්‍රෝටෝෆයිබ්‍රිල් ප්රෝටීන සමඟ සංතෘප්ත කිරීම සහ ඒවා වෙන් කිරීමකින් සමන්විත වේ. හයිලිනීකෘත පටක වලදී, මූලික තන්තු විසුරුවා හරිනු ලැබේ, නමුත් කොලජන් අනුකෘතිය සංරක්ෂණය කර ඇත, සෛල සම්පීඩනය වී ක්ෂය වේ. ෆයිබ්රොබ්ලාස්ට් ක්‍රියාකාරීත්වයේ විකෘතිය සහ අසාමාන්‍ය කොලජන් සංශ්ලේෂණය මගින් සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනීකරණය වේගවත් වේ. හයිලයිනීකරණය වේගවත් කරන සාධක බොහෝ ය: හයිපොක්සියා, විෂ වීම, යකඩ අන්තර්ගතය අඩුවීම, විටමින් ඌනතාවය C, ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවලට නිරාවරණය වීම, ජානමය දෝෂ. සම්බන්ධක පටක වල හයිලින්කරණය බොහෝ විට නාභිගත වේ. කෙසේ වෙතත්, ප්‍රතිශක්තිකරණයේ ව්‍යාධි විද්‍යාව ලෙස අර්ථ දක්වා ඇති සමහර රෝග වලදී, සම්බන්ධක පටක වලට හානි වීමත් සමඟ IR හි බලපෑම් සහ පසුව හයිලයිනීකරණය පද්ධතිමය බවට පත්වේ. එවැනි රෝග පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ඇතුළත් වේ.
සනාල හයිලිනොසිස්බොහෝ විට එය පද්ධතිමය ස්වභාවයකි. බොහෝ විට එය arterioles (අධි රුධිර පීඩනය තුළ arteriolosclerosis) සිදු වේ. දියවැඩියා රෝගය සඳහා කේශනාලිකා හයිලිනොසිස් සාමාන්ය වේ. ධමනි තුළ, ධමනි සිහින් වීම ප්ලාස්මා වල ස්ථානවල හයිලිනොසිස් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ආක්‍රමණයට ලක්වන අවයවවල (ඩිම්බකෝෂය, තයිමස්) දේශීය සනාල හයිලිනොසිස් නිරීක්ෂණය කෙරේ.
අධි රුධිර පීඩනයේදී පද්ධතිමය සනාල හයිලිනොසිස් ඉතා වැදගත් වේ. හයිලිනොසිස් ක්රියාවලිය, එහි ක්‍රමානුකූල ස්වභාවය නිසා අධි රුධිර පීඩනය, එහි ප්‍රගතිය සහ සංකූලතා වර්ධනය වීම තීරණය කරයි. ධමනි හානියේ ව්‍යාප්තිය සහ ප්රමාණය තීරණය වන්නේ:
1) සනාල බිත්තියේ වෙනස්වීම් මට්ටම,
2) පරිවාරක උපාධිය,
3) ධමනි බිත්තියේ ව්‍යුහාත්මක අසංවිධානාත්මකභාවය සහ එය ලබා දෙන ව්යුහයන්ගේ ප්රතිදේහජනක ගුණාංගවල වෙනසක් හේතුවෙන් ප්රතිශක්තිකරණ හානි ඇමිණීම.
එබැවින්, අධි රුධිර පීඩනයේදී, සනාල හානි ආකාර දෙකක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.
1. හයිලීන් ධමනි ස්ක්ලෙරෝසිස්. Vasospasm හටගනී, එන්ඩොතලියම් සෛලවල glycocalyx වලට හානි සිදු වේ, pinocytosis වැඩි වේ, සහ යාත්රාවේ අභ්යන්තර ස්ථරය ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ ඇල්ෆා-ලිපොප්රෝටීන වලට වැඩි වැඩියෙන් පාරගම්ය වේ. තන්තුමය ව්යුහයන් (බාසල් පටල) ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීමේ තත්වයක පවතී. ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සමුච්චය වීමත් සමඟ සෙමින් පරිවරණයක් සිදු වේ. ඒ අතරම, පහළම මාලයේ පටල විවෘත කිරීම හරහා, සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල මැද ස්ථරයේ සිට අභ්යන්තර ස්ථරයට විනිවිද යයි. ඒවා චක්රලේඛය ලෙස සකස් කර ඇති අතර, ඊනියා "අභ්යන්තර මාංශ පේශි තට්ටුව" සාදයි. හයිලීන් හි මන්දගාමී ගොඩනැගීමක් පවතී. පික්‍රිනොෆිලික් නැවුම් ප්රෝටීන ඔක්සිෆිලික් බවට පත්වේ. insudation (infiltrative යාන්ත්රණය) මගින් සාදන ලද හයිලීන් වලට අමතරව, ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන සංස්ලේෂණය කිරීමට පටන් ගන්නා සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල කුඩා සංඛ්‍යාවක හයිලීන් දිස්වේ. ෆයිබ්‍රෝසිස් ක්‍රමයෙන් වැඩි වේ, කොලජන්කරණය සිදු වේ, පසුව ස්ක්ලෙරෝසිස්. එවැනි වෙනස්කම් ධමනි වල ක්රියාකාරී අවස්ථිති භාවයට හේතු වේ, ලුමෙන් පටු වීම රුධිර පීඩනය ඉහළ මට්ටමකට සවි කරයි, සහ ක්ෂුද්ර චක්‍රය දුර්වල වීම හේතුවෙන් මෙම කලාපයේ පටක හයිපොක්සියා තත්වයක් අත්විඳියි.
2. ප්ලාස්මැටික් arteriolonecrosis. ශක්තිමත් සහ නොනැසී පවතින කැක්කුම (අර්බුද) හේතුවෙන් සනාල පාරගම්යතාව වේගයෙන් අඩාල වූ විට සිදු වේ. එන්ඩොතලියම් මත කැටෙකොලමයින් සහ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වල බලපෑම නෙරෝසිස් වලට මග පාදයි. පහළම මාලයේ පටලවල ඉරිතැලීම් සහ තන්තුමය ව්යුහයන්ගේ ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම සිදු වේ. සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල මිය යාමත් සමඟ උග්ර පරිවාරක සහ ප්ලාස්මෝරාජියා සිදු වේ. මෙම පසුබිමට එරෙහිව, ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීම සිදු වේ. හයිලීන් සංයුතිය ෆෙරිටින්, immunoglobulins M සහ G, හානියට පත් ව්යුහයන්ගේ ප්රතිදේහජනක සහ අනුපූරක ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ අඩංගු වේ. ප්රතිශක්තිකරණ නිරාවරණය හානිය ගැඹුරු වන අතර, ෆයිබ්රිනොයිඩ් නෙරෝසිස් වර්ධනය වේ. ප්රෝටීන් තැන්පතු සංකීර්ණ හයිලීන් ස්වභාවය ඇත. ප්ලාස්මැටික් arteriolonecrosis හෝ උග්ර ප්ලාස්මැටික් impregnation සිදු වන්නේ මෙයයි. ලුමෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම මැකී යාමත් සමඟ සනාල බිත්තියේ නෙරෝසිස් ට්‍රාන්ස්කැපිලරි හුවමාරුව නැවැත්වීමත් සමඟ බලපෑමට ලක් වූ කලාපයේ පටක මරණයට හේතු වේ. මෙහි ප්‍රති result ලය වන්නේ පැරෙන්චිමා හි යාත්‍රාව සහ cicatricial sclerosis මැකී යාමත් සමඟ ස්ක්ලෙරෝසිස් සහ කැළැල් ඇතිවීමයි. එවැනි වෙනස්කම් අධි රුධිර පීඩනයේ මාරාන්තික ස්වරූපයේ රූප විද්යාත්මක උපස්ථරය නියෝජනය කරයි.
හයිලිනොසිස්
(ස්ට්රෝමාල් සනාල ඩිස්ට්‍රොෆි වර්ගයක් ලෙස).
(V.V. Serov, M.A. Paltsev ට අනුව)
සංයෝජක පටක වල පරිවෘත්තීය ආබාධ හේතුවෙන් ස්ට්රෝමාල්-සනාල (මෙසෙන්චයිමල්) ඩිස්ට්‍රොෆි වර්ධනය වන අතර අවයවවල සහ රුධිර නාල වල බිත්තිවල ස්ට්රෝමා තුළ අනාවරණය වේ.
- මගින් සංලක්ෂිත වේ හයිලීන් කාටිලේජයට සමාන පාරභාසක ඝන ස්කන්ධයන්ගේ පටක වල සමුච්චය වීම.
- ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම, ප්ලාස්මෝරාජියා, ස්ක්ලෙරෝසිස්, නෙරෝසිස් වල ප්‍රති result ලයක් ලෙස සිදු වේ.
- හයිලීන් - සංකීර්ණ ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන්.
- හයිලීන් සෑදීමේ යාන්ත්රණය සමන්විත වේ තන්තුමය ව්යුහයන් විනාශ කිරීම සහ ෆයිබ්රින් සහ අනෙකුත් ප්ලාස්මා සංරචක සමඟ ඒවා impregnation(globulins, beta-lipoproteins, ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ, ආදිය).
ඉස්මතු කරන්න සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස් සහ සනාල හයිලිනොසිස්;මෙම හයිලිනොසිස් වර්ග දෙකම විය හැක පුළුල් හා දේශීය.
ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීම සහ ෆයිබ්රිනොයිඩ් වෙනස්වීම් හේතුවෙන් වර්ධනය වූ සම්බන්ධක පටක වල දේශීය හයිලිනොසිස් සඳහා උදාහරණයක් වන්නේ රූමැටික් (රූමැටික් හෘද රෝග) හි හෘද කපාටවල හයිලිනොසිස් ය.
මැක්රොස්කොපික් පින්තූරය:හදවත විශාල වේ, කශේරුකා කුහර පුළුල් වේ. මිට්‍රල් කපාට පත්‍රිකා ඝන, සුදු පැහැති, එකට විලයනය වී තියුණු ලෙස විකෘති වී ඇත. atrioventricular විවරය පටු වේ. කෝඩල් සූතිකා ඝන වී කෙටි වේ.
සනාල හයිලීන් වර්ග 3 ක් ඇත:
ඒ) සරල හයිලීන්- වෙනස් නොවන ප්ලාස්මා සංරචක වල ප්ලාස්මෝරාජියා ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදු වේ (අධි රුධිර පීඩනය, ධමනි සිහින් වීම වඩාත් පොදු);
බී) lipohyalin — ලිපිඩ සහ බීටා-ලිපොප්රෝටීන අඩංගු වේ (දියවැඩියා රෝගය සඳහා වඩාත් සාමාන්ය);
V) සංකීර්ණ හයිලීන්- ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ, ෆයිබ්රින් සහ කඩා වැටෙන ව්‍යුහයන්ගෙන් ගොඩනගා ඇත (ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ සහිත රෝග වල ලක්ෂණය, උදාහරණයක් ලෙස, රූමැටික් රෝග).
- ධමනි වල පුලුල්ව පැතිරුණු හයිලිනොසිස් ප්ලාස්මෝරාජියා හි ප්රතිඵලයක් ලෙස අධි රුධිර පීඩනය හා දියවැඩියා රෝගය තුළ සිදු වේ.
- අධි රුධිර පීඩනයේදී, ධමනි වල හයිලිනොසිස් නිසා, arteriolosclerotic nephrosclerosis හෝ ප්රාථමික රැලි සහිත අංකුර වර්ධනය වේ: සිහින්ව කැපූ මතුපිටක් සහ තියුණු ලෙස තුනී වූ බාහික තට්ටුවක් සහිත කුඩා ඝන අංකුර.
කුඩා යාත්රා (ප්රධාන වශයෙන් arterioles) වල පුලුල්ව පැතිරෙන හයිලිනොසිස් දියවැඩියා ක්ෂුද්ර ප්රෝටෝන රෝගයට යටින් පවතී.
|
සහල්. 6, 7. වකුගඩු ධමනි වල බිත්තිවල මධ්යස්ථ හා දැඩි හයිලිනොසිස්. පැල්ලම් කිරීම: hematoxylin-eosin. විශාලනය x250. |
||
|
සහල්. 8-10. වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලි වල ඇෆෙරන්ට් ධමනි වල බිත්තිවල දරුණු හයිලිනොසිස්. glomeruli හි දරුණු ස්ක්ලෙරෝසිස් සහ හයිලිනොසිස් (රූපය 9, 10). පැල්ලම් කිරීම: hematoxylin-eosin. විශාලනය x250. |
||
|
සහල්. 11-16. ප්ලීහාවෙහි වසා ගැටිති වල මධ්යම ධමනි වල බිත්තිවල මධ්යස්ථ හා දැඩි හයිලිනොසිස්. ඒවායින් කිහිපයක, වසා ගැටිති ක්ෂය වීම සහ සුදු පල්ප් ඩෙලිම්ෆැටේෂන් කිරීම. Hematoxylin-eosin. විශාලනය x250. |
||
හයිලිනොසිස්
හිදී හයිලිනොසිස්(ග්‍රීක භාෂාවෙන් හයලෝස්- විනිවිද පෙනෙන, වීදුරු), හෝ හයිලීන් ඩිස්ට්‍රොෆි,සම්බන්ධක පටක තුල, සමජාතීය පාරභාසක ඝන ස්කන්ධ (හයිලීන්) සෑදී ඇත, හයිලීන් කාටිලේජය සිහිගන්වයි. පටක ඝනත්වයට පත් වේ, එබැවින් හයිලිනොසිස් ද ස්ක්ලේරෝසිස් වර්ගයක් ලෙස සැලකේ.
හයිලීන් යනු ෆයිබ්‍රිලර් ප්‍රෝටීනයකි. ප්රතිශක්තිකරණ අධ්‍යයනයකින් ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ ෆයිබ්රින් පමණක් නොව ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවල (immunoglobulins, complement fractions) සංඝටක මෙන්ම ලිපිඩද අනාවරණය වේ. හයිලීන් ස්කන්ධ අම්ල, ක්ෂාර, එන්සයිම වලට ප්‍රතිරෝධී වේ, CHIC-ධනාත්මක වේ, ආම්ලික ඩයි වර්ග (ඊසින්, ඇසිඩ් ෆුචින්) හොඳින් පිළිගන්නා අතර පික්‍රොෆුචින් සමඟ කහ හෝ රතු පැහැයෙන් වර්ණාලේප කර ඇත.
යාන්ත්රණය hyalinosis සංකීර්ණ වේ. එහි වර්ධනයේ ප්‍රමුඛ සාධක වන්නේ තන්තුමය ව්යුහයන් විනාශ කිරීම සහ ඇන්ජියෝනියුරෝටික් (ඩිස්ක්‍රිකියුලේටරි), පරිවෘත්තීය හා ප්රතිශක්තිකරණ ක්‍රියාවලීන් සම්බන්ධව පටක-සනාල පාරගම්යතාව (ප්ලාස්මෝරාජියා) වැඩි වීමයි. Plasmorrhagia ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සමඟ පටක කාවැද්දීම සහ වෙනස් වූ තන්තුමය ව්යුහයන් මත ඒවායේ අවශෝෂණය සමඟ සම්බන්ධ වේ, පසුව වර්ෂාපතනය සහ ප්රෝටීන් - හයිලීන් සෑදීම. සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල සනාල හයිලීන් සෑදීමට සහභාගී වේ. හයිලිනොසිස් විවිධ ක්රියාවලීන්ගේ ප්රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය විය හැක: ප්ලාස්මා impregnation, fibrinoid ඉදිමීම (fibrinoid), දැවිල්ල, necrosis, sclerosis.
වර්ගීකරණය.සනාල හයිලිනොසිස් සහ සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස් අතර වෙනසක් සිදු කෙරේ. ඒවායින් එක් එක් පුළුල් (පද්ධතිමය) සහ දේශීය විය හැකිය.
සනාල හයිලිනොසිස්.හයිලිනොසිස් ප්රධාන වශයෙන් කුඩා ධමනි හා ධමනි වල සිදු වේ. එය එන්ඩොතලියම්, එහි පටලය සහ බිත්තියේ සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල වලට හානි වීම සහ රුධිර ප්ලාස්මා සමඟ සංතෘප්තියට පෙර සිදු වේ.
හයිලීන් උප එන්ඩොතලියල් අවකාශයේ දක්නට ලැබේ, එය පිටතට තල්ලු කර ප්‍රත්‍යාස්ථ ලැමිනා විනාශ කරයි, මැද පටලය තුනී වේ, අවසානයේ ධමනි තියුණු ලෙස පටු වූ හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම වසා දැමූ ලුමෙන් සහිත උකු වීදුරු බට බවට පත්වේ.
ප්ලීහාවේ යාත්රා වල හයිලිනොසිස්:
a - ප්ලීහාව ෆොසිලයේ මධ්යම ධමනි බිත්තිය හයිලීන් සමජාතීය ස්කන්ධ වලින් නියෝජනය වේ; b - Weigert ක්රමය භාවිතයෙන් පැල්ලම් කළ විට හයිලීන් ස්කන්ධ අතර fibrin; c - හයිලීන්හි IgG ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සවි කිරීම (දීප්තිමත් අන්වීක්ෂය); g - ධමනි බිත්තියේ හයිලීන් (G) ස්කන්ධය; එන් - එන්ඩොතලියම්; Pr - arteriole හි lumen. ඉලෙක්ට්‍රෝන විවර්තන රටාව.
කුඩා ධමනි සහ ධමනි වල හයිලිනොසිස් ස්වභාවයෙන්ම පද්ධතිමය වේ, නමුත් වකුගඩු, මොළය, දෘෂ්ටි විතානය, අග්න්යාශය සහ සමේ වඩාත් ප්රකාශ වේ. එය අධි රුධිර පීඩනය සහ අධි රුධිර පීඩන තත්ත්වයන් (අධි රුධිර පීඩනය සහිත arteriolohyalinosis), දියවැඩියා microangiopathy (දියවැඩියා arteriolohyalinosis) සහ දුර්වල ප්රතිශක්තිය සමග රෝග විශේෂයෙන් ලක්ෂණයකි. කායික සංසිද්ධියක් ලෙස, වැඩිහිටි හා වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ගේ ප්ලීහාව තුළ දේශීය ධමනි හයිලිනොසිස් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, රුධිර තැන්පත් කිරීමේ අවයවයක් ලෙස ප්ලීහාවේ ක්රියාකාරී හා රූප විද්යාත්මක ලක්ෂණ පිළිබිඹු කරයි.
සනාල හයිලීන් යනු ප්රධාන වශයෙන් රක්තපාත ස්වභාවයේ ද්‍රව්‍යයකි. hemodynamic සහ පරිවෘත්තීය පමණක් නොව, ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්රණ ද එහි ගොඩනැගීමට භූමිකාවක් ඉටු කරයි. සනාල හයිලිනොසිස් වල ව්‍යාධිජනකයේ සුවිශේෂතා මගින් මඟ පෙන්වනු ලබන අතර, සනාල හයිලීන් වර්ග 3 ක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:
1) සරල,රුධිර ප්ලාස්මා වල නොවෙනස්ව හෝ තරමක් වෙනස් වූ සංඝටක පරිවරණය කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස පැන නගින (බෙන්ගිනි අධි රුධිර පීඩනය, ධමනි සිහින් වීම සහ සෞඛ්ය සම්පන්න පුද්ගලයන් තුළ බොහෝ විට සිදු වේ);
2) lipohyalin,ලිපිඩ සහ β-lipoproteins අඩංගු (බොහෝ විට දියවැඩියා රෝගය තුළ දක්නට ලැබේ);
3) සංකීර්ණ හයිලීන්,ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ, ෆයිබ්රින් සහ සනාල බිත්තියේ කඩා වැටෙන ව්‍යුහ වලින් ගොඩනගා ඇත (ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ සහිත රෝග සඳහා සාමාන්ය, උදාහරණයක් ලෙස, රූමැටික් රෝග).
සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස්.එය සාමාන්යයෙන් ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමුමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය වන අතර, ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ පොලිසැකරයිඩ සමඟ පටක වල කොලජන් හා සන්තෘප්තිය විනාශ කිරීමට හේතු වේ.
අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණය.සම්බන්ධක පටක මිටි ඉදිමී, ඒවායේ තන්තුමය බව නැති වී සමජාතීය ඝන කාටිලේජ වැනි ස්කන්ධයකට ඒකාබද්ධ වේ; සෛලීය මූලද්රව්ය සම්පීඩිත වන අතර ක්ෂය වීම සිදුවේ. පද්ධතිමය සම්බන්ධක පටක හයිලිනොසිස් වර්ධනය කිරීමේ මෙම යාන්ත්රණය විශේෂයෙන් ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ (රූමැටික් රෝග) සහිත රෝග වලදී බහුලව දක්නට ලැබේ. Hyalinosis නිදන්ගත ආමාශයික තුවාලයක් පතුලේ ඇති fibrinoid වෙනස්කම් සම්පූර්ණ කළ හැක, ඇපෙන්ඩිසයිටිස් දී උපග්රන්ථය; එය නිදන්ගත දැවිල්ලේ නාභිගත කිරීමේදී දේශීය හයිලිනොසිස් යාන්ත්‍රණයට සමාන වේ.
ස්ක්ලෙරෝසිස් හි ප්‍රති result ලයක් ලෙස හයිලිනොසිස් ප්රධාන වශයෙන් දේශීය ස්වභාවයක් ගනී: එය කැළැල්, සේරස් කුහරවල තන්තුමය ඇලවීම්, ධමනි සිහින් වීමේදී සනාල බිත්තිය, ධමනි වල ආක්‍රමණශීලී ස්ක්ලෙරෝසිස්, රුධිර කැටියක් සංවිධානය කිරීමේදී, කැප්සියුලවල, පිළිකා ස්ට්‍රෝමාව, ආදිය මෙම අවස්ථා වලදී හයිලිනොසිස් සම්බන්ධක පටක පරිවෘත්තීය ආබාධ මත පදනම් වේ. සමාන යාන්ත්රණයක් necrotic පටක සහ fibrinous තැන්පතු වල hyalinosis දී සිදු වේ.
පෙනුම.දරුණු හයිලිනොසිස් සමඟ, අවයවවල පෙනුම වෙනස් වේ. කුඩා ධමනි හා ධමනි වල හයිලිනොසිස් ඉන්ද්රියයේ ක්ෂය වීම, විරූපණය සහ හැකිලීමට හේතු වේ (නිදසුනක් ලෙස, arteriolosclerotic nephrocirrhosis වර්ධනය).
සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස් සමඟ, එය ඝන, සුදු, පාරභාසක බවට පත් වේ (උදාහරණයක් ලෙස, රූමැටික් රෝග සමඟ හෘද කපාටවල හයිලිනොසිස්).
නික්මයාම.බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී එය අහිතකර ය, නමුත් හයිලීන් ස්කන්ධ නැවත අවශෝෂණය කිරීම ද හැකි ය. මේ අනුව, කැළැල් වල ඇති හයිලීන් - ඊනියා කෙලොයිඩ් - ලිහිල් හා නැවත අවශෝෂණයට ලක් විය හැක. ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථියේ හයිලිනොසිස් ප්‍රතිලෝම කරමු, සහ ග්‍රන්ථිවල අධි ක්‍රියාකාරීත්වයේ තත්වයන් තුළ හයිලීන් ස්කන්ධ නැවත අවශෝෂණය වේ. සමහර විට hyalinized පටක සෙවල බවට පත් වේ.
ක්රියාකාරී අර්ථය.හයිලිනොසිස් වල පිහිටීම, උපාධිය සහ පැතිරීම අනුව වෙනස් වේ. ධමනි වල පුලුල්ව පැතිර ඇති හයිලිනොසිස් ඉන්ද්රියයේ ක්රියාකාරී අසාර්ථකත්වයට හේතු විය හැක (arteriolosclerotic nephrocirrhosis හි වකුගඩු අසමත්වීම). දේශීය හයිලිනොසිස් (උදාහරණයක් ලෙස, හෘද රෝග සහිත හෘද කපාට) ඉන්ද්රියයේ ක්රියාකාරී අසාර්ථකත්වයට ද හේතු විය හැක. නමුත් කැළැල් වලදී එය විශේෂ අපහසුතාවයක් ඇති නොකළ හැකිය.
සෛල හානි හා මරණය පිළිබඳ යාන්ත්රණ 1. නිදහස් රැඩිකලුන් සෑදීම (පටක වලට ප්‍රමාණවත් ඔක්සිජන් සැපයුමක් නොමැති) නිදහස් රැඩිකල් ලිපිඩ පෙරොක්සයිඩ් (LRLP) සිදු වේ. 2. කැල්සියම් හෝමියස්ටැසිස් බාධාව. සෛලවල සෛල ප්ලාස්මයේ නිදහස් කැල්සියම් බාහිර සෛලීය කැල්සියම් වලට සාපේක්ෂව ඉතා අඩු සාන්ද්‍රණයකින් අඩංගු වේ. මෙම තත්වය Ca2+, Mg2+-ATPases මගින් නඩත්තු කෙරේ. ඉෂ්මෙමියා සහ විෂ වීම සයිටොප්ලාස්මයේ කැල්සියම් සාන්ද්‍රණය වැඩි කිරීමට හේතු වන අතර එය සෛලයට හානි කරන එන්සයිම සක්‍රීය කිරීමට හේතු වේ: ෆොස්ෆොලිපේස් (සෛල පටලයට හානි), ප්‍රෝටීස් (පටල විනාශ කිරීම සහ සයිටොස්කෙලෙටල් ප්රෝටීන), ATPases (ක්ෂය වීම). ATP සංචිත) සහ endonucleases (chromatin ඛණ්ඩනය). 3. ATP ඌනතාවය ප්ලාස්මා පටලයේ අඛණ්ඩතාව නැති වීමට හේතු වන අතර එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස සෛල මිය යයි. 4. ප්ලාස්මා පටලයේ වරණීය පාරගම්යතාව ඉක්මනින් නැතිවීම. එය ATP ඌනතාවයෙන් සහ ෆොස්ෆොලිපේස් සක්රිය කිරීමත් සමග සිදු වේ. බැක්ටීරියා විෂ, වෛරස් ප්රෝටීන, අනුපූරක සහ භෞතික හා රසායනික ද්‍රව්‍යවලට සෘජුව නිරාවරණය වීමෙන් ප්ලාස්මා පටලයට හානි විය හැකිය.
සෛල හානි ආකෘති
ඇත: · ඉස්කිමික් සහ හයිපොක්සික් හානි; · සක්රිය ඔක්සිජන් ඇතුළු නිදහස් රැඩිකලුන් නිසා ඇති වන හානිය; · විෂ සහිත හානි. ඉස්කිමික් හා හයිපොක්සික් හානිය. බොහෝ විට ධමනි අවහිර වීම නිසා ඇතිවේ. හයිපොක්සියා තුළ සෛල මිය යාමේ ප්රධාන යාන්ත්රණය වන්නේ ඔක්සිකාරක පොස්පරීකරණය කඩාකප්පල් කිරීම, ATP ඌනතාවයට සහ සෛල පටල වලට හානි වීමට හේතු වේ. ආපසු හැරවිය නොහැකි ජෛව රසායනික හා රූප විද්යාත්මක වෙනස්කම් වල වැදගත්ම මැදිහත්කරු වන්නේ කැල්සියම් ය. නිදහස් රැඩිකලුන් නිසා සෛල හානි. රසායනික ද්රව්ය, විකිරණ, ඔක්සිජන්, සෛල වයසට යාම සහ මැක්රෝෆේජ් මගින් පිළිකා විනාශ කිරීම යන බලපෑම යටතේ සිදු වේ. නිදහස් රැඩිකලුන් අකාබනික හා කාබනික සංයෝග සමඟ ප්රතික්රියා කරයි - ප්රෝටීන, ලිපිඩ සහ කාබෝහයිඩ්‍රේට්. සෛල හානි සඳහා නිදහස් රැඩිකලුන් සම්බන්ධ ප්රතික්රියා තුනක් ඉතා වැදගත් වේ. · නිදහස් රැඩිකල් lipid peroxidation (LPPO) පටල පටල, ඉන්ද්‍රියයන් සහ සෛල වලටම හානි සිදු කරයි. · ප්රෝටීන වල ඔක්සිකාරක පරිවර්තනය. නිදහස් රැඩිකලුන් ඇමයිනෝ අම්ල (මෙතියොනීන්, හිස්ටයිඩින්, සිස්ටීන්, ලයිසීන්) හරස් සම්බන්ධ කිරීමට හේතු වේ. උදාසීන ප්‍රෝටීස් හරහා එන්සයිම විනාශ කරයි. · DNA හානි. නිදහස් රැඩිකලුන් DNA වල කොටසක් වන තයිමින් සමඟ ප්රතික්රියා කරයි, එය සෛල මරණයට හෝ එහි මාරාන්තික පරිවර්තනයට හේතු වේ. · විෂ සහිත හානි. රසායනික ද්රව්ය (ජල ද්‍රාව්‍ය සංයෝග ආකාරයෙන්) සෛලයේ අණු හෝ ඉන්ද්‍රියයන් සමඟ බන්ධනය වීමෙන් සෘජුව ක්‍රියා කළ හැක. උදාහරණයක් ලෙස, රසදිය සෛල පටලයේ සල්ෆයිඩ්‍රයිල් කාණ්ඩ බන්ධනය කරන අතර සෛල පටල පාරගම්යතාව වැඩි කිරීමට සහ ATPase මත යැපෙන ප්‍රවාහනය අවහිර කිරීමට හේතු වේ. රසදිය ක්ලෝරයිඩ් ශරීරයට ඇතුළු වූ විට, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ සහ වකුගඩු වල සෛල වඩාත් බලපායි. සයනයිඩ් මයිටොකොන්ඩ්‍රියල් එන්සයිම වලට බලපායි. පිළිකා නාශක රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ (ප්‍රතිජීවක ඇතුළුව) සයිටොටොක්සික් බලපෑම් හරහා සෛල හානි සිදු කරයි. රසායනික සංයෝග (මේද-ද්‍රාව්‍ය) පළමුව විෂ සහිත පරිවෘත්තීය බවට පරිවර්තනය වේ, පසුව ඉලක්කගත සෛල මත ක්‍රියා කරයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, නිදහස් රැඩිකලුන් සෑදී ඇත.
සම්භාව්‍ය රූප විද්‍යාවේදී මාරාන්තික නොවන සෛල හානිය ඩිස්ට්‍රොෆි ලෙස හැඳින්වේ
8. සෛල මරණය. ඇපොප්ටෝසිස්. සංකල්පයේ අර්ථ දැක්වීම. ඇපොප්ටෝසිස් වල රූප විද්යාත්මක ප්‍රකාශන සහ ඒවායේ වර්ධනයේ යාන්ත්රණය. ඇපොප්ටෝසිස් හි කායික හා ව්යාධිජනක වැදගත්කම.
සෛල මරණය යනු සෛලයට ආපසු හැරවිය නොහැකි හානියකි
ඇපොප්ටෝසිස් යනු ජීවී ජීවියෙකුගේ සෛලවල ජානමය වශයෙන් ක්‍රමලේඛනය කරන ලද මරණයයි.කළල උත්පාදනය කිරීමේදී අනවශ්‍ය සෛල ව්යුහයන් ඉවත් කිරීම (තුරන් කිරීම) සඳහා.
රූප විද්යාත්මක ප්‍රකාශන:
1-න්‍යෂ්ටික heterochromatin ඝනීභවනය සහ ඉන්ද්‍රියයන් සහ සෛල පටලවල අඛණ්ඩතාව පවත්වා ගනිමින් සෛල හැකිලීම.
2- සෛල විඝටනය ඇපොප්ටෝටික් සිරුරු, එනම් ඇතුළත ඉන්ද්‍රිය සහ න්‍යෂ්ටික අංශු අඩංගු පටල ව්යුහයන් වේ.
3-එවිට ඇපොප්ටෝටික් සිරුරු ෆාගෝසයිටෝස් කර විනාශ කරනු ලබන්නේ අවට ලයිසොසෝම සහ සෛල ආධාරයෙන් ය.
යාන්ත්රණය:
1-ක්‍රොමැටින් ඝනීභවනය න්‍යෂ්ටික DNA වල බෙදීම සමඟ සම්බන්ධ වේ, එය m/y නියුක්ලියෝසෝම බන්ධන ඇති ස්ථානවල ඇති වන අතර කොටස් සෑදීමට මග පාදයි.
2- සෛල පරිමාව හා ප්රමාණය උල්ලංඝනය කිරීම ට්රාන්ස්ග්ලූටමිනේස් ක්රියාකාරිත්වය මගින් පැහැදිලි කෙරේ. මෙම එන්සයිමය සයිටොප්ලාස්මික් ප්රෝටීන වල හරස් සම්බන්ධ කිරීම සහ ප්ලාස්මා පටලයට යටින් ඇති පටලය උත්ප්‍රේරණය කරයි.
3-මැක්රෝෆේජ් සහ අනෙකුත් සෛල මගින් ඇපොප්ටෝටික් ශරීරවල ෆාගෝසිටෝසිස්.
4. ජාන සක්‍රීය කිරීම මත ඇපොප්ටෝසිස් යැපීම එහි එක් වැදගත් ලක්ෂණයකි. මෙය proto-oncogenes මගින් සහතික කෙරේ. සෛල මරණය උත්තේජනය කරන හෝ වළක්වන ඇපොප්ටෝසිස් විශේෂිත ජාන හඳුනාගෙන ඇත. 5. ඔන්කොජීන සහ මර්දන ජාන ඇපොප්ටෝසිස් ප්‍රේරණයේදී නියාමන භූමිකාවක් ඉටු කරයි (p53 ඔන්කොජීන් සාමාන්යයෙන් ඇපොප්ටෝසිස් උත්තේජනය කරයි; විකිරණ මගින් DNA හානි වීමෙන් පසු ඇපොප්ටෝසිස් වර්ධනය සඳහා p53 අවශ්‍ය වේ).
ඇපොප්ටෝසිස් හි කායික හා ව්‍යාධි වැදගත්කම:
1-මැදිහත්කාරයෙන් කළල උත්පාදනය තුළ සෛල ඉවත් කිරීම වැඩසටහන්ගත කිරීම (රෝපණය කිරීම, organogenesis සහ involution ඇතුළුව)
2- හෝමෝන මත යැපෙන සෛල ආක්‍රමණය වැඩිහිටියන් තුළ සිදු වේ
3- කුඩා අන්ත්‍රයේ ගුප්ත එපිටිලියම් සහ පිළිකා වල සෛල මිය යාම වැනි සෛල ජනගහනය වැඩි වීමේදී සෛල විනාශ වීම සහතික කරයි.
ටී-ලිම්ෆොසයිට් වල ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතික්‍රියාශීලී ක්ලෝන මිය යාම සහ හෝමෝන මත යැපෙන සෛලවල ව්‍යාධි ක්ෂය වීම මගින් පැය 4 ක ඇපොප්ටෝසිස් අවබෝධ වේ.
5- ඇපොප්ටෝසිස් නාලය අවහිර කිරීමෙන් පසු පරෙන්චිමල් අවයවවල ව්‍යාධි ක්ෂය වීම යටින් දිව යයි.
6- සයිටොටොක්සික් ටී සෛල නිසා සිදුවන සෛල මිය යාම සහ වෛරස් නොවන රෝග වල සෛල මිය යාම ඇපොප්ටෝසිස් සමඟ සම්බන්ධ වේ.
7-ඇපොප්ටෝසිස් විවිධ හා දුර්වල හානිදායක බලපෑම් නිසා ඇතිවන සෛල මරණයට යටින් පවතින අතර, ct විශාල මාත්‍රාවකින් සෛල මිය යාමට හේතු වේ (මෙම යෙදුම සර්වසම්පූර්ණ, විකිරණ, සයිටොටොක්සික් ප්‍රතිටියුමර් ඖෂධ සහ, සමහර විට, හයිපොක්සියා)
9. නෙරෝසිස්. සංකල්පයේ අර්ථ දැක්වීම. නෙරෝසිස් වල මැක්රොස්කොපික් සහ අන්වීක්ෂීය සංඥා.
නෙරෝසිස් - නෙරෝසිස්, ජීවී ජීවියෙකුගේ සෛල හා සෛල මිය යාම; ඒ සමගම ඔවුන්ගේ ජීව ක්‍රියාකාරකම් සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වේ.එය ජීව පටකයක සෛලයක් මිය යාමෙන් පසු වර්ධනය වන රූප විද්යාත්මක වෙනස්කම් වල වර්ණාවලියක් නියෝජනය කරයි. මෙය මාරාන්තික ලෙස හානි වූ සෛල මත එන්සයිමවල විනාශකාරී ක්රියාකාරිත්වයේ ප්රතිඵලයකි. ඇත්ත වශයෙන්ම, තරඟකාරී ක්‍රියාවලීන් දෙකක් වර්ධනය වේ: එන්සයිම ජීර්ණය සහ ප්රෝටීන් නිරුද්ධ වීම.
නෙරෝසිස් වල මෝෆෝජෙනිස්:
1-paranecrosis වැනි necrotic, නමුත් ආපසු හැරවිය හැකි වෙනස්කම්.
2-necrobiosis - ආපසු හැරවිය නොහැකි ඩිස්ට්‍රොෆික් වෙනස්කම්, ඇනබලික් ප්රතික්රියා වලට වඩා කැටබොලික් ප්රතික්රියා වල ප්‍රමුඛතාවය මගින් සංලක්ෂිත වේ
3-මරණය CT, CT ආරම්භයේ කාලය ස්ථාපිත කිරීමට අපහසු වේ
4-autolysis - මිය ගිය සෛල හා මැක්රෝෆේජ්වල ජලවිච්ඡේදක එන්සයිමවල බලපෑම යටතේ මියගිය උපස්ථරයක් වියෝජනය කිරීම.
මැක්‍රෝ: නෙරෝසිස් රෝග ලක්ෂණ විවිධ ආකාරවලින් ප්රකාශ විය හැකිය: ඒවා ඉන්ද්රියයේ ස්වභාවය මත රඳා පවතී, සීටී ස්කෑන් කිරීමේදී නෙරෝසිස් ඇතිවේ, මෙන්ම හානිකර සාධකයේ ස්වභාවය මත ය.
ක්ෂුද්ර: සංඥා සෛලවල න්‍යෂ්ටිය සහ සයිටොප්ලාස්මය මෙන්ම බාහිර සෛල අනුකෘතිය යන දෙකටම අදාළ වේ.
කර්නලය වෙනස් කිරීම ක්‍රියාත්මකයි:
Karyopyknosis - chromatin ඝනීභවනය හේතුවෙන් න්යෂ්ටීන් හැකිලීම;
Karyorrhexis - න්යෂ්ටීන් පොකුරු බවට විසුරුවා හැරීම
Karyolysis යනු හයිඩ්‍රොලේස් (RNase සහ DNase) සක්රිය වීම හේතුවෙන් න්‍යෂ්ටිය දියවීමයි.
උපුටා දැක්වීම් වෙනස් කරන්න:
ප්ලාස්මා කැටි ගැසීම - සයිටොප්ලාස්මයේ දීප්තිමත් රෝස පැහැති පොකුරු පෙනුම සමඟ ප්රෝටීන වල කැටි ගැසීම සහ කැටි ගැසීම
ප්ලාස්මොරෙක්සිස් - සයිටොප්ලාස්ම් පොකුරු බවට විසුරුවා හැරීම
ප්ලාස්මොලිසිස් - සයිටොප්ලාස්මයේ දියවීම
අනුකෘතියෙන් පිටත වෙනස්කම් පෙන්නුම් කරන්නේ:
ප්‍රෝටේස්, ඉලාස්ටේස්, කොලජීනේස් වල බලපෑම යටතේ රෙටිකුලර්, කොලජන් සහ ප්‍රත්‍යාස්ථ තන්තු බිඳවැටීමේ දී. ෆයිබ්රිනොයිඩ් නෙරෝසිස් වර්ධනය වීමත් සමඟ නෙක්‍රොටික් ස්කන්ධ බොහෝ විට ෆයිබ්රින් සමඟ කාවද්දනු ලැබේ.