Anomálie močového systému. Anomálie močového traktu

Anomálie vo vývoji urogenitálneho systému zvyčajne vznikajú v dôsledku genetickej mutácie a môžu sa prejaviť tak v nedostatočnom vývoji jednotlivých orgánov, ako aj v hypervývoji, až zdvojnásobení. Napriek tomu, že anomálie tohto druhu sa u ľudí vyskytujú pomerne zriedkavo, môžu viesť k vážnym psychologickým a fyziologickým komplikáciám a vo väčšine prípadov vyžadujú liečbu.

Medical Center "Energo" je klinika, ktorá poskytuje služby v oblasti diagnostiky a liečby mnohých zdravotných problémov. Správna a presná diagnostika vývojových anomálií urogenitálneho systému nám umožňuje stanoviť ich charakteristiky a odporučiť správny priebeh liečby.

Vývojové anomálie: typy a symptómy

Medzi existujúcimi anomáliami vo vývoji genitourinárneho systému je obvyklé rozlišovať anomálie vonkajších a vnútorných orgánov, ktoré sú najčastejšie diagnostikované v ranom veku u detí mužského a ženského pohlavia.

Medzi anomáliami, ktoré predstavujú nedostatočný rozvoj urogenitálnych orgánov, teda vystupujú hypospadie a epispadie. Hypospadia u mužov je nedostatočný rozvoj penisu a močovej trubice, čo spôsobuje abnormálne posunutie močovej trubice.

V závislosti od typu posunu dier sa rozlišujú rôzne typy tohto ochorenia:

• capitate hypospadias: otvor močovej trubice sa nachádza na hlave, ale nižšie, ako je potrebné pre normálne močenie u dieťaťa; capitate hypospadias u detí a dospelých sa považuje za mierny stupeň tejto anomálie a je celkom ľahko liečiteľný;
• hypospadias truncal (forma distálneho trupu): uretrálny otvor sa nachádza na dne penisu, čo vedie k jeho silnému zakriveniu;
• scrotal hypospadias: otvor je na miešku;
• koronálna hypospadia: uretrálny otvor sa nachádza na koronárnom sulku;
• hypospadias bez hypospadie: vrodené skrátenie močovej trubice s normálnym postavením močovej trubice.

Epispadias je zase veľmi veľká močová trubica (celkové epispadie), ktorá sa u dievčat nachádza v oblasti pubického kĺbu (anomália sa môže vyskytnúť aj u chlapcov), kvôli ktorej človek nemôže kontrolovať proces močenia.

Ďalším typom vývojovej abnormality u chlapcov je kryptorchizmus, čo je zlyhanie jedného alebo dvoch semenníkov zostúpiť do mieška. Najčastejšie je kryptorchizmus u detí diagnostikovaný vpravo, menej často vľavo - teda ľavostranný kryptorchizmus.

V súlade s umiestnením semenníka bola vyvinutá nasledujúca hlavná klasifikácia kryptorchizmu vrátane takých typov ochorení, ako sú:

• inguinálny kryptorchizmus: nezostúpený semenník sa nachádza v slabinách, nad alebo pod inguinálnym prstencom;
• brušný kryptorchizmus: umiestnenie semenníka je ťažké určiť bez špeciálneho vyšetrenia.

Medzi veľmi zriedkavé, ale najzložitejšie anomálie vo vývoji reprodukčného systému u ľudí patrí hermafroditizmus, čo je súčasná prítomnosť primárnych pohlavných orgánov muža a ženy u ľudí. V prírode sa u niektorých živočíšnych druhov vyskytuje hermafroditizmus ako normálny jav, no u ľudí je považovaný za neprirodzený. Na rozdiel od iných typov anomálií sexuálneho vývoja sa hermafroditizmus nemusí zistiť okamžite, pretože jeho hlavné príznaky u detí sa niekedy objavujú až počas puberty.

Okrem genitálií sa vyskytujú aj anomálie močového systému, ktoré postihujú najmä obličky a močový mechúr.

Renálne anomálie zahŕňajú:

• duplikácia obličky (pravá alebo ľavá), ktorá môže byť úplná alebo neúplná. Neúplná duplikácia predpokladá, že existujú dva orgány s jedným močovodom na jednej alebo oboch stranách. Pri úplnom zdvojnásobení sú zdvojené obličky absolútne nezávislé, majú svoj vlastný obehový systém, močovody, obličkovú panvičku atď.;
• podkovovitá oblička alebo anomália fúzie ľavej a pravej obličky medzi sebou nad alebo pod, sa vyskytuje u detí v dôsledku abnormalít v štádiu vývoja plodu; môže byť diagnostikovaná u dieťaťa aj dospelého, zvyčajne ultrazvuk.

Jedným z najbežnejších typov anomálií močového mechúra je zase divertikul močového mechúra - akési dodatočné „vrecko“ (dutina) zo svalového tkaniva močového mechúra.

Prejavy abnormalít reprodukčného systému sú najčastejšie veľmi zreteľné, čo umožňuje diagnostikovať ich už v ranom detstve, zvyčajne takmer ihneď po narodení. Výnimkou je hermafroditizmus, ktorého znakmi môže byť nesúlad medzi vzhľadom a statusom pohlavia, ktorý sa prejaví v puberte.

Problémy s prolapsom semenníkov nemusia byť okamžite identifikované, pretože tento proces prebieha postupne. V tomto prípade môžu byť príznaky vizuálne (miešok na jednej strane môže byť nedostatočne vyvinutý a semenník sa nedá nahmatať) a bolestivé - vo forme bolesti na nezostúpenej strane.

Anomálie močových orgánov sú tiež najčastejšie diagnostikované náhodne, zvyčajne pri zápalových procesoch, ktoré môžu sprevádzať aj bolesti a časté močenie.

Vývojové anomálie: príčiny výskytu

Všeobecne sa uznáva, že väčšina anomálií vo vývoji urogenitálneho systému vzniká v dôsledku genetickej mutácie, ktorej spúšťače ešte nie sú úplne identifikované, odborníci však medzi rizikové faktory zvyčajne zaraďujú:

• negatívny vplyv vonkajších faktorov na ženu počas tehotenstva (predovšetkým rádioaktívne žiarenie, ak žena žije v oblastiach s vysokou rádioaktivitou);
• nesprávna alebo nedostatočná výživa;
• fajčenie a zneužívanie alkoholu počas tehotenstva;
• časté používanie toxickej kozmetiky (napríklad lak na vlasy) počas tehotenstva.

Vývojové anomálie: komplikácie

Anomálie vo vývoji urogenitálneho systému vyžadujú diagnostiku a vhodnú liečbu, pretože môžu viesť k vážnym následkom, fyziologickým a psychologickým. Zakrivenie penisu sa tak môže stať nielen príčinou problémov s močením, ale aj psychických problémov v intímnej oblasti, ako aj získanej neplodnosti.

Neplodnosť u dospelých mužov sa môže vyvinúť aj na pozadí kryptorchizmu (v prípade obojstranného typu ochorenia, dokonca aj pri liečbe a operácii, je neplodnosť takmer vždy nevyhnutná), ako dôsledok inhibície sekrečných funkcií semenníka a zastavenie produkcie spermií. Navyše, čím dlhšie sa kryptorchizmus nelieči, tým je nebezpečnejší, pretože môže spôsobiť torziu semenníkov.

Hermafroditizmus zase spôsobuje množstvo fyziologických a psychologických problémov, pretože môže zasahovať do sebaurčenia človeka.

Anomálie vnútorných orgánov, obličiek a močového mechúra človeku najčastejšie nespôsobujú také vážne problémy, ale môžu zvýšiť riziko vzniku zápalových ochorení vrátane chronickej pyelonefritídy a cystitídy, ako aj výskytu zhubných nádorov.

Všetko vyššie uvedené určuje potrebu včasnej diagnostiky a liečby vývojových anomálií genitourinárneho systému, ktoré sa odporúča vykonať v ranom veku, preto by ste mali čo najrýchlejšie kontaktovať špecialistu. Najčastejšie je možné jeden alebo iný typ vonkajšej anomálie určiť vizuálnou kontrolou a palpáciou, ale v niektorých prípadoch je potrebná ďalšia diagnostika.

V Medicínskom centre Energo sa vývojové anomálie diagnostikujú pomocou moderných prístrojov General Electric – CT, MRI a ultrazvukových prístrojov.

Cieľom diagnostiky pomocou CT, MRI a ultrazvuku je nielen odlíšiť anomáliu, ale aj určiť jej závažnosť. V prípade nezostúpeného semenníka teda ultrazvuk umožňuje presne určiť jeho polohu a použitie kontrastu počas zákroku umožňuje určiť prítomnosť divertikulu močového mechúra (v iných prípadoch sa divertikul na ultrazvuku nezistí). ) alebo hypospadias.

Ultrazvuk a MRI sa využívajú aj pri diagnostike hermafroditizmu, pretože umožňujú presne posúdiť odchýlky vo vývoji oboch typov pohlavných orgánov. Pre tento typ anomálie sa navyše vykonáva karyotypizácia a hormonálne testy, ktoré umožňujú určiť, ktoré pohlavie je geneticky predpovedané.

Liečebný plán

Správne vykonaná kvalitná diagnostika vývojových anomálií urogenitálneho systému (hypospádie a iné typy) nám umožňuje odporučiť najúčinnejšiu liečbu v Petrohrade. Vo väčšine prípadov liečba tohto druhu anomálie zahŕňa chirurgickú intervenciu rôzneho stupňa zložitosti a objemu. V prípade patologického zakrivenia penisu v dôsledku hypospádie sa chirurgický zákrok odporúča vykonať v období od 6 mesiacov do 1,5 roka, pretože sa tým zabráni vážnym psychickým následkom pre mladého pacienta (samourčenie pohlavia zvyčajne nastáva o niečo neskôr u dieťaťa). Operáciu nezostúpených semenníkov je možné vykonať v detstve aj v dospelosti.

Operácia abnormalít vo vývoji obličiek a močového mechúra (napríklad odstránenie divertikula močového mechúra) môže byť indikovaná iba vtedy, ak konzervatívna liečba chronických ochorení neprináša výsledky.

Hermafroditizmus je jedným z najťažších typov anomálií na nápravu: najčastejšie sa chirurgický zákrok kombinuje s hormonálnou terapiou v súlade s definíciou pohlavia pacienta.

Vývinové anomálie: prevencia

Keďže tento druh anomálie je dôsledkom genetickej mutácie, je dosť ťažké predpovedať jej výskyt. Avšak osobitná pozornosť na stravu, konzumované potraviny a životné prostredie, ako aj vzdanie sa zlých návykov počas tehotenstva môže výrazne znížiť riziko vzniku abnormalít. V opačnom prípade pomáha vyriešiť problém včasná diagnóza, ktorú je možné získať v Medicínskom centre Energo.

Z anomálií urogenitálnych orgánov sa rozlišujú malformácie obličkových ciev, obličiek, obličkovej panvičky a močovodov, močového mechúra, močovej trubice, penisu a miešku. Malformácie genitourinárnych orgánov predstavujú viac ako 30 % všetkých ľudských vrodených anomálií. Existuje mnoho klasifikácií defektov genitourinárnych orgánov.

Z klasifikácií malformácií obličiek sa najčastejšie používa tá, ktorú vypracoval N.A. Lopatkin (1987), podľa ktorej sa rozlišujú tieto skupiny:

1) anomálie obličkových ciev;

2) abnormality v počte obličiek;

3) anomálie v umiestnení, veľkosti a tvare obličiek;

4) abnormality štruktúry obličiek;

5) kombinované anomálie obličiek.

4.1. Renálne vaskulárne abnormality

Anomálie tepien a žíl obličiek môžu sprevádzať určité anomálie obličiek (napríklad podkovovité obličky, polycystická choroba atď.) alebo sa prejavujú nezávisle.

Anomálie renálnych artérií. Podľa návrhu N.A.Lopatkina sú kombinované do štyroch skupín: anomálie množstva, umiestnenia, tvaru a štruktúry.

Z početných anomálií je najbežnejšia prídavná renálna artéria, ktorá má menší kaliber a spája horný alebo dolný pól obličky s aortou, menej často - dvojitá renálna artéria (obe rovnakej veľkosti) a viaceré artérie. (s renálnou dystopiou).

V závislosti od úrovne pôvodu z aorty sa rozlišuje bedrová, iliakálna a panvová dystopia renálnej artérie.

Medzi tvarové anomálie patrí renálna artéria v tvare kolena, aneuryzma renálnej artérie (niekedy oboch artérií).

Tieto varianty anomálií renálnej artérie nadobúdajú klinický význam, ak interferujú s odtokom moču z obličkovej panvičky, sťažujú chirurgický prístup do obličkovej panvičky alebo spôsobujú renovaskulárnu hypertenziu či krvácanie.

Anomálie renálnych žíl. Anomálie pravej obličkovej žily sú extrémne zriedkavé. Ale ak je zistená symptomatická varikokéla vpravo, treba predpokladať, že môže ísť o dôsledok zhoršeného odtoku pravou obličkovou žilou, keď do nej vteká pravá semenníková žila.

Spomedzi anomálií ľavej obličkovej žily majú praktický význam anomálie v počte, tvare a umiestnení.

Medzi početnými anomáliami sa rozlišujú prídavné obličkové a viacnásobné obličkové žily. Charakteristickým znakom tohto typu anomálie je obtiažnosť ich identifikácie počas venografie, najmä pri trombóze, pretože výsledný obraz vytvára ilúziu úplného naplnenia všetkých obličkových žíl.

Anomálie v tvare a umiestnení obličkových žíl zahŕňajú prstencovú obličkovú žilu. Keďže jeho zadná vetva nemá horizontálny (ako predný) smer, ale šikmý (dole) smer a prechádza za aortou, prekážaný odtok pozdĺž nej spôsobuje kongestívnu venóznu hypertenziu v obličkách. V dôsledku toho sa zvyšuje aj tlak v prednej vetve. To môže byť v niektorých prípadoch patogenéza renálneho krvácania a kŕčových žíl semennej šnúry.

Na diagnostiku anomálií obličkových žíl je potrebné dôkladné RTG vyšetrenie ľavej bedrovej, dolnej dutej žily a obličkových žíl. Len za tohto stavu môžeme dúfať, že ani jedna vetva nesprávne vyvinutej obličkovej žily nezostane bez pozornosti.

Abnormality obličiek sa prejavujú zmenami tvaru, veľkosti, množstva a polohy orgánu. Existujú: aplázia(agenéza) obličky- absencia jednej obličky; prídavná oblička; hypoplázia obličiek - zmenšenie veľkosti a zníženie jeho funkčnosti; dystopia obličiek- zmena jeho polohy (hrudná dystopia - pohyb obličky do hrudníka, panva - pohyb obličky do panvy atď.), oblička podkovy- fúzia horných alebo dolných pólov obličiek; polycystické ochorenie obličiek- vždy obojstranný proces, charakterizovaný nahradením orgánového parenchýmu mnohopočetnými cystami rôznych veľkostí. Cysta na obličkách - tvorba osamelej dutiny v parenchýme orgánu, naplnená tekutinou.

Diagnostika obličkové malformácie je možné pomocou špeciálnych výskumných metód (rádiografia, scintigrafia, echografia, počítačová tomografia, funkčné štúdie).

Liečba: konzervatívny, symptomatický. V prípade komplikácií je indikovaná chirurgická liečba - nefrektómia v prítomnosti druhej obličky a jej funkcia je intaktná. V prípade zlyhania obličiek sa vykonáva transplantácia obličky.

Hypospadias- absencia distálnej časti mužskej uretry. Vyskytuje sa u 1 dieťaťa z 200 – 400 novorodencov. Otvor močovej trubice sa môže otvárať v spodnej časti žaluďa penisu, v oblasti drieku penisu alebo v blízkosti miešku. Pri poslednej možnosti chýba visiaca časť, miešok je rozdelený na dve polovice, pripomínajúce pysky ohanbia, a močenie ženského typu.

Epispadias- neuzavretie prednej steny močovej rúry v distálnej časti penisu (čiastočné) alebo po celej dĺžke (úplné). Prevalencia: 1 prípad na 50 000 pôrodov. Pri úplných epispádiách dochádza k inkontinencii moču.

Liečba: chirurgické - posunutie otvoru močovej rúry, napriamenie kavernóznych teliesok, plastická operácia močovej trubice.

Extrofia močového mechúra- absencia prednej steny močového mechúra a časti prednej brušnej steny. Vyskytuje sa u 1 dieťaťa z 50 000 novorodencov. Močový mechúr je otočený smerom von, jeho sliznica je odkrytá.

Liečba: chirurgická - plastická operácia močového mechúra, transplantácia močovodov do konečníka.

kryptorchizmus- oneskorenie vnútromaternicového pohybu do mieška jedného alebo oboch semenníkov, ktoré sú zadržané v retroperitoneálnom priestore alebo inguinálnom kanáli. Diagnóza je stanovená na základe absencie jedného alebo oboch semenníkov v miešku.

Liečba: chirurgické - zmenšenie semenníka v jeho inguinálnej lokalizácii, hormonálna terapia.

Malformácie končatín:

Zhoršený vývoj končatín môže viesť k absencii končatín, prstov alebo časti končatiny alebo k objaveniu sa ďalších končatín a prstov. Zvýšenie objemu končatín ( makromélia) alebo jednotlivé prsty ( makrodaktýlia)častejšie spojené s poruchami krvného obehu - prítomnosť arteriovenóznych fistúl. Absencia končatiny môže byť úplná - ektromelia, možná absencia distálnej časti končatiny - ruka, noha, dolná časť nohy, predlaktie - hemimelia. Absencia proximálnej časti končatiny - ramena, stehna, v dôsledku čoho normálne vyvinutá dolná časť nohy, predlaktia, ruky alebo chodidla začína od tela, sa nazýva fokomélia. Zlepšenie funkcie končatín sa dá dosiahnuť len protetikou, ktorá sa používa u detí na zabezpečenie ich rastu a vývoja.

Vrodená dislokácia bedrového kĺbu. Prevalencia - 1 prípad na 1 000 novorodencov. Vyjadruje sa porušením polohy hlavy stehennej kosti, ktorá je posunutá a nachádza sa mimo glenoidnej dutiny. Dislokácia môže byť aj obojstranná. Určuje sa nielen porušenie polohy prvkov bedrového kĺbu, ale aj štrukturálna zmena v nich: hlava stehennej kosti je nedostatočne vyvinutá - je zaznamenaná jej hypoplázia, zhrubnutá kĺbová dutina ilium.

Moderne diagnostikovaná dislokácia umožňuje úplnú korekciu. Novorodenec je vyšetrený ihneď po narodení; v tomto prípade je pre dislokáciu bedra charakteristické porušenie pasívnych pohybov v kĺbe - únos, rotácia. Ak nie je vykĺbenie diagnostikované včas, potom ako sa dieťa vyvíja, dochádza k ďalšiemu posunu hlavy stehennej kosti a vykĺbenie sa zistí, keď dieťa začne chodiť. Chôdza je ostro narušená: dieťa sa kolíše z jednej nohy na druhú (chôdza „kačice“) a je zaznamenané skrátenie nôh. Charakteristický je vzhľad dieťaťa pri vyšetrení v stoji z profilu: výrazná bedrová lordóza, deformácia panvy, skrátenie končatiny. Rádiografia umožňuje nielen objasniť diagnózu, ale aj určiť stupeň hypoplázie kĺbových povrchov a polohu stehennej kosti.

Liečba: dislokácia zahŕňa elimináciu posunu hlavy - repozícia hlavy a znehybnenie končatiny špeciálnymi ortopedickými pomôckami alebo sadrovým obväzom.

Vrodená PEC sa vyskytuje u 1 dieťaťa z 1 500 novorodencov. Diagnóza sa dá ľahko určiť podľa tvaru a polohy nohy.

Liečba: Mali by ste začať čo najskôr. Zahŕňa manuálnu repozíciu a fixáciu chodidla, masáž a fyzikálnu terapiu. V neskorších štádiách sa používa chirurgická liečba: priesečník väzov, transfer šľachy alebo klinovitá resekcia kostí chodidla s inštaláciou chodidla do správnej polohy a fixáciou sadrou.

Artrogrypóza- viacnásobné kĺbové kontraktúry v dôsledku nedostatočného rozvoja svalov končatín so symetrickou lokalizáciou. Stuhnutosť a obmedzenie pohybov vyžadujú konzervatívnu terapiu (masáže, cvičebná terapia, fyzioterapeutická liečba).

Syndaktýlia- vývojová chyba vyjadrená v prítomnosti zrastov medzi prstami. Fúzia prstov môže byť koža alebo kosť. Malformácia je spôsobená porušením embryogenézy: do 2 mesiacov. Počas vnútromaternicového života sú prsty spojené membránami a potom oddelené. Prsty sa oddeľujú chirurgicky vo veku 2-3 rokov.

Polydaktýlia- zvýšenie počtu prstov. Vyskytuje sa na rukách aj nohách a môže byť sprevádzaná dysfunkciou ruky alebo nohy. Chirurgická liečba - odstránenie nadbytočných prstov.

Makrodaktýlia- zvýšenie objemu jednotlivých prstov. Ak defekt vedie k dysfunkcii ruky alebo nohy, prst je amputovaný.

Ekrodaktýlia- zníženie počtu prstov. Jeden alebo viac prstov na rukách alebo nohách môže chýbať. Na obnovenie funkcie ruky a odstránenie kozmetických defektov sa uchyľujú k transplantácii prstov z nohy do ruky pomocou mikrochirurgických techník.

Podľa štatistík sa anomálie vo vývoji urogenitálneho systému vyskytujú u každého desiateho človeka a vedú k vážnym problémom fyziologického a psychologického charakteru. Tieto anomálie patria medzi najpočetnejšie, pretože zahŕňajú malformácie mnohých orgánov. Môžu byť diagnostikované iba pomocou lekárskeho vybavenia, ako je röntgen alebo ultrazvuk.

Čo je patológia vývoja genitourinárneho systému?

Malformácie genitourinárneho systému sú genetické mutácie vyjadrené nedostatočným vývojom určitého orgánu alebo naopak jeho hypervývojom. Abnormality zahŕňajú poškodenie obličiek, močového mechúra, močovodov, močovej trubice a spôsobujú problémy v mužských a ženských genitáliách. Niektoré môžu byť považované za menšie, ako napríklad duplikácia močovodov.

Malformácie orgánov genitourinárneho systému majú vážne následky, existujú však aj menej nebezpečné patológie.

Typy patológií

Poruchy vo vývoji močových ciest

Patológia močových ciest sa týka poruchy vo vývoji obličiek, močovodov, obličkových ciev a močového mechúra. Tento typ patológie je rozdelený do dvoch skupín - anomálie štruktúry a polohy. Ak je narušený správny vývoj obličiek, dochádza k ich nedostatočnému rozvoju (aplázia), hypoplázii močovodov a panvy, polycystickej chorobe obličiek, dystopii bedrového kĺbu. Poruchy vývoja močovodov zahŕňajú:

• zdvojnásobenie;
• aplázia;
• vrodené zúženie;
• patológia ureterálnych chlopní;
• retrokaválne umiestnenie;
• ektopia (nesprávna poloha úst).

Patológie močového mechúra

Časté sú aplázia, duplikácia, divertikula a exstrofia. Divertikul vzniká vtedy, keď sa vydutie steny močového mechúra. Keď sa močový vývod neupchá, vznikne cysta. V tomto prípade nie sú pozorované žiadne príznaky ochorenia. Za najťažšiu a najnebezpečnejšiu poruchu sa však považuje exstrofia - patológia nielen močového mechúra, ale aj brušnej dutiny, panvových kostí a tiež močového kanála. Táto odchýlka znamená povinnú liečbu, pretože ak sa ignoruje, je možná smrť.

Patológie močovej trubice u žien, mužov a detí

Malformácie močového systému (močovej trubice) sú vrodenou patológiou štruktúry močovej trubice a v dôsledku toho dysfunkciou. V tomto prípade dochádza k ťažkostiam s močením, čo negatívne ovplyvňuje fungovanie obličiek, a preto si vyžaduje rýchlu liečbu. Stojí za zmienku, že patológie močového systému sú bežnejšie ako iné orgány. Patria sem zdvojenie, hypospadias a epispadias. Hypospadias je nesprávne umiestnenie vonkajšieho otvoru močovej trubice (umiestnené nižšie, kde by malo byť). Hypospadia sa vyskytuje iba u mužov. U žien je často narušený vývoj klitorisu. Epispadias je defekt pohlavného orgánu, keď sa vonkajší otvor močovej trubice u žien a mužov nachádza nad normálom na hornom povrchu pohlavného orgánu.

Príčiny vývoja a výskytu anomálií močového systému

Anomálie genitourinárneho systému sú vrodené malformácie plodu (CDF). Niektoré problémy sa dedia po rodičoch. Patológia môže spočívať v génovej mutácii. Výskyt odchýlok je ovplyvnený vonkajšími faktormi. Vrodená vývojová chyba sa u plodu začína prejavovať v prvých troch mesiacoch tehotenstva. Počas tohto obdobia dochádza k tvorbe vnútorných orgánov a akýkoľvek vonkajší vplyv nepriaznivých faktorov priamo na telo plodu môže vyvolať oneskorenie alebo naopak nadmerne rýchly vývoj. Medzi nepriaznivé faktory patria vírusové infekcie, ktorými tehotná žena trpí, vplyv škodlivých chemických faktorov (farbivá, živice), konzumácia alkoholických nápojov v tehotenstve, ale aj antibiotík, hormónov a iných liekov a vplyv žiarenia.

MOČOVÉ ORGÁNY. EMBRYOFETOGENÉZA. VÝVOJOVÉ ANOMÁLIE.

VÝVOJ MOČOVÉHO SYSTÉMU

Embryofetogenéza ľudského močového systému je viacstupňová a mimoriadne zložitá. Horné močové cesty sú derivátom mezodermu (tretia zárodočná vrstva)

Etapy vývoja obličiek:

1 – pronephros – preferencia

2 – mezonefros – primárna oblička

3 – metanefros – sekundárne(konečná konštanta) púčik

Pronephros a mesonefros, hoci sa vyvíjajú v skorých štádiách embryogenézy, sú len rekapituláciou (opakovaním) štádií ľudskej fylogenézy. V neskorších štádiách sú buď úplne redukované (preoblička), alebo po krátkodobom fungovaní slúžia ako vylučovacie cesty mužských pohlavných orgánov (primárna oblička).

Všetky typy obličiek sa vyvíjajú z nefrotómy(nefragonodotómy, metanefrogénne tkanivo) – segmentové nohy spájajúce somites– segmenty dorzálneho mezodermu – s splanchnotóm– nesegmentovaná ventrálna časť mezodermu. Splanchnotóm má dve bočné dosky: somatopleura– vonkajšia bočná doska a splanchnopleura(visceropleura) - vnútorná bočná platnička tvoriaca sekundárnu telovú dutinu - všeobecne(celom; následne sa z neho vytvorí pobrušnica, pohrudnica a osrdcovník). V ľudskom embryu je segmentácia nefrotómov zachovaná len v lebečnej časti.

Pronephros – preferencie(hlava, predná oblička) človeka existuje od 3 do 6 týždňov, funguje asi 40 hodín a rýchlo sa znižuje. Primitívne obličkové tubuly - protonefrídie, otvor v celkovo 2-3 lievikovitých tvaroch nefrostómie, vybavené riasinkovým epitelom (cilia), chýbajú glomeruly. Z aorty odstupuje niekoľko aferentných tepien, ktoré tvoria spoločný cievny glomerulus – glomerulus pronephrosus. Nachádza sa v blízkosti steny coelomovej dutiny, ale neotvára sa do nej. „Moč“ je filtrovaný ako celok, kde je „zachytený“ riasinkovým epitelom nefrostu a vstupuje do pronefrotického vylučovacieho kanála pozdĺž protonefrídie. Kaudálne umiestnené kanály sa spájajú a vytvárajú Wolffov kanál (vodovod Leiden-Leyden), ktorý ústi do primárnej kloaka.

Mesonephros– primárna oblička, Wolffovo telo, Okenovo telo. Vyvíja sa od nefrotómu kaudálneho po pronephros a funguje 2,5-3 mesiace. 20-30 meta-nefrídium Mesonefros je dlhší a viac spletitý ako protonefrídia. Proximálny koniec metanefrídie končí slepo a tvorí kapsulu mezonefrosu, z ktorej začína mezonefrosových kanálikov– vaňa. mesonefrosus. Mezonefrosové kanály ústia do mezo-nefrický vývod– potrubie. mesonephricus ( Wolffov kanál). Z aorty do kapsuly mezonefros mimo coelom sa približujú prinášanie plavidiel– vasae afferens, zahrnuté v kapsule mezonefrídie a tvoriace cievny klub okuliare – glomerulus mesonephrosus. Mesonephros glomerulus spolu s puzdrom tvorí obličkové teliesko(corpuscula renalis).Tvorí všetky krvinky a vývody Telo vlka- filtruje moč, ktorý sa potom dostáva do mezonefrického (Wolffovho) vývodu a ďalej do alantois - rudimentu močového mechúra. Do konca 3. mesiaca sú tubuly mezonefros zmenšené.

Metanephros– sekundárna (konečná, trvalá, panvová) oblička. Vyvíja sa z dvoch základov: metanefrogénny blastém(kaudálne nesegmentované nefrotómy) a kraniálny koniec výrastok močovodu(Kupffer - kanál), ktorý je vytvorený zo spodnej časti mezonefrického (Wolffovho) vývodu. Z nej sa tvorí obličková panvička, veľké a malé obličkové kalichy a zberné kanáliky. Vrastanie ureterického výrastku do nediferencovaného tkaniva vyvoláva diferenciáciu metanefrogénneho blastému: z metanefrogénneho tkaniva sa vyvinie nefrón vrátane obličkového telieska a nefrónových tubulov (proces je dlhý, v čase narodenia je až 15 generácií nefrónov) . Takmer okamžite po vytvorení sa sekundárna oblička zdvihne a do konca 3 mesiacov sa nachádza nad telom Wolffian, ktoré do tejto doby výrazne atrofovalo. Oblička, ktorá „rastie“ do hmoty mezenchymálnych buniek (budúci „hnedý“ tuk) retroperitoneálneho priestoru, vyvoláva tvorbu vlastného tukového puzdra – para-nefria a renálna fascia, ktorá ju ohraničuje od bunkových priestorov retroperitoneálnej oblasti. Nedostatočný rozvoj (alebo retardácia vývoja) obličky a aberácie migračného procesu sú hlavnou príčinou abnormalít v postavení obličky a jej fixačného aparátu.

Migrácia obličky je sprevádzaná jej postupnou rotáciou okolo zvislej osi tak, že panva, pôvodne umiestnená ventrolaterálne, sa ukáže ako mediálna k renálnemu parenchýmu. Koniec migrácie je sprevádzaný divergenciou dolných pólov obličiek. Extraorgánová renálna artéria vzniká fúziou a čiastočnou redukciou niekoľkých, vrátane mezonefrických, arteriálnych kmeňov. Tento proces je spojený (synchrónny) s migráciou obličiek.

Sekundárna oblička začína fungovať v druhej polovici embryonálneho života.

Embryofetálna morfogenéza malformácií obličiek a močovodov (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988)

Vývoj močového mechúra

Tvorba ľudského močového mechúra, podobne ako u všetkých vyšších cicavcov, prebieha z niekoľkých postupne sa vyvíjajúcich častí: ventrálnej časti primárnej kloaky a močového vaku(Allantois) s močovodom(urachus'a).

V 2. týždni vnútromaternicového vývoja: z kaudálnej časti primárneho zadného čreva, rastúceho ventrálne, vzniká alantois (allantois) - „močový vak“.

V 3. týždni vnútromaternicového vývoja: rastie v kaudálnom smere a rozširuje sa, primárne zadné črevo formulárov kloaka. V ňom, medzi alantoisom a primárnym črevom, sa urorektálny záhyb. Súčasne sa vytvára alantois, ktorý sa predlžuje v proximálnom smere močovodu(urachus), smerujúci k pupku. Postupne sa približuje urogenitálny záhyb kloakálna membrána, rozdelenie kloaky na dve časti: ventrálna - genitourinárny sínus a chrbtová - konečníka. Medzi urogenitálnym sínusom a konečníkom z močový rektálny záhyb vytvorí sa septum umiestnené vpredu (budúce Salishchev-Denonvilliersova fascia). Vytvára sa viscerálna vrstva peritonea, ktorá prechádza z alantois (budúceho močového mechúra) do konečníka. rektovezikálna priehlbina– excavatio rectovesicale. V priebehu času kloakálna membrána zmizne a vytvoria sa dva otvory: otvorenie urogenitálneho sínusu– ostium urogenitale, ktoré vedie do urogenitálneho sínusu – ventrálnej časti kloaky a konečník– konečník, vedúci do rekta – dorzálna časť kloaky. Mezonefrické vývody (ductus mesonephricus) prerastajú do alantois, z ktorých sa vyvíjajú močovody a vas deferens.

Močový kanál– urachus – do konca vnútromaternicového života je čiastočne obliterovaný a mení sa na stredný pupočný väz. Ak sa tak nestane, vytvoria sa rôzne defekty, ktoré si zvyčajne vyžadujú chirurgický zákrok:

Pupočná fistula - neuzavretie proximálneho močového kanála;

Vesico-umbilikálna fistula – neuzavretie celého močového traktu;

cysta močových ciest - močový vývod nie je uzavretý v strednej tretine,

Divertikul močového mechúra je neuzavretý distálny močovodu.

Hrubé poruchy v procesoch diferenciácie a vývoja ventrálnych úsekov kaudálneho konca embrya v štádiu tvorby alantois a delenia primárnej kloaky vedú k hrubým anatomickým defektom - extrofia(1:40 000 novorodencov; chlapci/dievčatá – 2/1) močový mechúr (vždy sprevádzaný absenciou symfýzy), tvorba rektovezikálnych (alebo rektovaginálnych) fistúl a pod.

1. 7. ANOMÁLIE VÝVOJA OBLIČIEK A HORNÝCH MOČOVÝCH CESTÍ

Zložitá embryofetogenéza ľudských močových orgánov je nepriamou príčinou toho, že asi 40 % všetkých vývojových chýb opísaných u ľudí sú deriváty urogenitálneho sínusu. Fakt je zrejmý: čím skôr došlo k teratogénnemu vplyvu, tým menej adaptívny je genóm vyvíjajúceho sa organizmu, tým závažnejšia je vývojová anomália.

Anomálie močového systému sú rozdelené do nasledujúcich skupín: anomálie v počte obličiek: bilaterálna a jednostranná agenéza, dvojitá oblička; abnormality obličiek: homolaterálna dystopia (prolaps obličky), heterolaterálna (skrížená) dystopia (prolaps obličky a jej posunutie na opačnú stranu tela); anomálie vo vzájomnej polohe obličiek: obličky v tvare podkovy, sušienky, tvaru S, tvaru L; anomálie vo veľkosti a štruktúre obličiek: aplázia, hypoplázia, polycystická oblička; anomálie obličkovej panvičky a močovodov: cysty, divertikuly, rozdvojenie panvy, anomálie v počte, kalibre, tvare a polohe močovodov Mnohé z týchto anomálií spôsobujú tvorbu obličkových kameňov, zápaly (pyelonefritída), arteriálnu hypertenziu. Vplyv rôznych foriem anomálií močového systému na organizmus môže dieťa prejavovať rôznymi spôsobmi. Ak niektoré poruchy najčastejšie vedú k vnútromaternicovému úmrtiu bábätka alebo k jeho úmrtiu v dojčenskom veku, potom množstvo anomálií nemá zásadný vplyv na fungovanie organizmu a často sa zistí len náhodou pri bežných lekárskych vyšetreniach. anomália, ktorá dieťaťu neprekáža, môže spôsobiť vážne funkčné poruchy v živote.dospelosti alebo aj starobe.

Ako môžete zabrániť abnormalitám močového systému? Predpokladá sa, že riziko vzniku takýchto porúch je najvyššie v prvých mesiacoch tehotenstva, keď sa tvoria hlavné orgány vrátane močového systému. Budúca matka by nemala užívať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu. V prípade prechladnutia a iných chorôb, ktoré zahŕňajú vysokú horúčku a intoxikáciu, by ste mali okamžite ísť do nemocnice.Pri plánovaní tehotenstva sa mladým rodičom odporúča podstúpiť lekárske vyšetrenie, ktoré vylúči rôzne choroby, ktoré vedú k abnormalitám plod. Ak sa už v rodine vyskytli prípady anomálií, je potrebná konzultácia s genetikom.