Syringomyelia: skutočné príčiny a liečba. Syringomyelia - čo to je? Symptómy, liečba ochorenia Príčiny vývoja ochorenia

Syringomyelia cervikálnej oblasti sa najčastejšie vyskytuje u ľudí po 25-30 rokoch. Toto ochorenie sa objavuje nepostrehnuteľne a nedá sa úplne vyliečiť.

Môže ustúpiť do štádia remisie, ale nebude možné úplne vyliečiť chorobu. Jediným východiskom bude včasná liečba. Povedie to k plnšiemu a dlhšiemu životu.

Proces výskytu syringomyelie krčnej a hrudnej chrbtice:

Miechový kanál sa rozširuje.
Cez tento kanál prúdi tekutina. Začína obchádzať prekážky, ktoré jej stoja v ceste.
V kanáli sa objavujú dutiny. Objavujú sa na miestach obchádzky.
Objavujú sa gliové bunky. Ich tvorba je spojená s výskytom dutín.

Choroby chrbtice možno právom nazvať metlou moderného človeka. Vzhľad niektorých z nich je spôsobený nesprávnym spôsobom života, zatiaľ čo iné sa vyskytujú po infekcii. Do poslednej skupiny patrí aj tuberkulóza chrbtice, ktorá je nebezpečným a nákazlivým ochorením.

V dôsledku toho je narušený prenos impulzov z mozgu do orgánov. Prečo sa takéto javy vyskytujú v tele - lekári doteraz neprišli. Existujú iba teórie, ktoré túto chorobu vysvetľujú.

Prejavy choroby

Náhla strata hmotnosti hovorí o prvých prejavoch syringomyelie. Ruky zároveň citeľne ochabujú a znižuje sa citlivosť na bolesť a teplotu. Postupom času sa šíri do iných oblastí tela.

Dôležité: V počiatočnom štádiu sa väčšina pacientov často spáli alebo poreže na koži v dôsledku zníženia citlivosti. V tejto fáze musíte byť opatrní.

Ďalšia fáza je charakterizovaná výskytom bolesti v končatinách. Neurologická bolesť sa tvorí v oblasti tváre. Potom sa u pacienta vyvinie paréza horných a dolných končatín. Reflexy šliach zmiznú a je ťažké sa pohybovať nezávisle.

Pacient môže úplne chýbať potenie. V niektorých prípadoch naopak dochádza k zvýšenému poteniu.

Diagnostika

Pri prvých príznakoch syringomyelie potrebuje pacient neurologické vyšetrenie. Diagnostika zahŕňa:

Kontrola vonkajšími znakmi.
Testuje sa citlivosť na bolesť a teplotu.
Odber anamnézy.
Definícia reflexov.
Vykonáva sa tomografia chrbtice.
Vykonajú sa testy (krv a moč).

Podľa výsledkov vyšetrenia lekár predpisuje liečbu.

Liečba a prevencia

Úplne zbaviť sa choroby je nemožné. Ale správna liečba zastaví vývoj patológie a zmierni príznaky.

Dôležité: Na odstránenie symptómov bolesti lekár predpisuje röntgenovú terapiu. Pri tejto terapii sa ožaruje špecifická oblasť tela. Ale táto metóda sa používa v počiatočných štádiách.

Aj v počiatočných štádiách sa používa prozerínová terapia. Táto metóda výrazne normalizuje prenos impulzov a stav pacienta sa zlepšuje. Ale tento postup neovplyvňuje tvorbu dutín v krčnej a hrudnej chrbtici.

Použitie rádioaktívneho jódu alebo fosforu výrazne ovplyvňuje tvorbu dutín. Tieto prvky sú schopné inhibovať rast gliových buniek.

V neskorších štádiách ochorenia je predpísaná chirurgická intervencia. Často sa predpisuje pacientom, ktorých symptómy postupujú.

Ak sa objavia prvé príznaky syringomyelie krčnej a hrudnej chrbtice, je naliehavé konzultovať s lekárom a podrobiť sa vyšetreniu.

Hlavné príznaky:

Atrofia tvárových svalov
Bolesť v oblasti krku a ramien
Deformácia kĺbov rúk
Porušenie citlivosti na bolesť
Zhoršená pohyblivosť jazyka
Mimovoľné svalové zášklby
Zachrípnutie hlasu
Pocit plazenia
mravčenie kože
modré prsty
Strata citlivosti na teplotu
potenie
Vzhľad vredov
Zníženie reflexov šliach
Trhliny v koži

Syringomyelia je ochorenie nervového systému, ktoré sa vyvíja v dôsledku porušenia uloženia nervovej trubice u plodu (počas jeho pobytu v lone matky) alebo v dôsledku zranení a chorôb, ktoré postihujú miechu. Ak tento patologický stav u človeka postupuje, potom sa v látke miechy tvoria oblasti rastu spojivového tkaniva, takzvané glie. Postupom času sa rozpadnú a vytvoria sa dutiny, ktoré sú naplnené cerebrospinálnou tekutinou. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že majú tendenciu rýchlo rásť.

V dôsledku progresie syringomyelie sa namiesto zdravého nervového tkaniva vytvárajú patologické dutiny s tekutinou. V dôsledku toho tie časti ľudskej miechy, ktoré „zasiahli“ a boli stlačené alebo zovreté dutinami, prestanú normálne fungovať. Z veľkej časti to spôsobuje klinické príznaky ochorenia.

Klasifikácia

Lekári rozdeľujú syringomyelické cysty na:

komunikujúce. Vytvára sa cysta a spája sa s kanálom, ktorým prechádza miecha. V tomto prípade hovoria o vrodenej anomálii centrálneho nervového systému;
nekomunikujúci. Syringomyelická dutina nemá lúmen spojený s dráhami, po ktorých sa cerebrospinálna tekutina pohybuje. V tomto prípade je dutina úplne izolovaný priestor. Patológia sa vyvíja v dôsledku prenesených ochorení.

Patologické dutiny sa tvoria a rastú pozdĺž predného alebo zadného povrchu miechy. Priemery dutín sú rôzne. Môžu byť úplne neviditeľné, alebo majú priemer až 2 cm.

Dôvody

Existuje mnoho faktorov, ktoré môžu vyvolať progresiu syringomyelie. V závislosti od príčin, ktoré spôsobili ochorenie, lekári rozdeľujú syringomyéliu na:

primárne alebo pravdivé;
sekundárne.

Pravda

Táto forma sa vyvíja v dôsledku porušení, ku ktorým došlo počas vnútromaternicového vývoja plodu, v štádiu kladenia jeho centrálneho nervového systému. V prvých 3 mesiacoch vývoja plodu dochádza pod vplyvom syntetických liečiv a iných nepriaznivých faktorov k abnormálnej tvorbe miechy, čo následne vedie k tvorbe dutín a výrastkov.

Sekundárne

Toto ochorenie sa vyvíja v normálne vytvorenej a funkčnej mieche po chorobe a úraze. Hlavné dôvody progresie ochorenia:

nádory;
trauma;
predchádzajúce neurologické operácie;
tuberkulózne alebo purulentné lézie membrán GM.

Symptómy

Príznaky ochorenia sa nemusia objaviť dlho. Normálny kašeľ alebo kýchanie môže vyvolať výskyt symptómov. Ochorenie je charakterizované vývojom 3 skupín porúch:

cievne;
citlivý;
motor.

Poruchy citlivosti

Tento typ poruchy je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

človek necíti bolesť v určitých oblastiach;
pacient prestane cítiť teplotu.

Cievne poruchy

V tomto prípade sú príznaky výrazné. Na začiatku progresie ochorenia dochádza k zvýšenému poteniu hornej časti tela, ako aj na tvári. Keď sa syringomyelia začína rozvíjať, k týmto príznakom sa pripája aj olupovanie kože a suchosť. V dôsledku toho sa vytvárajú hlboké trhliny a vredy, ktoré sa veľmi zle hoja. Doštičky na nechty slabnú a začínajú sa drobiť a lámať.

V závažných prípadoch sú postihnuté veľké kĺby končatín - sú postihnuté. Často sa môže vyskytnúť aj zakrivenie chrbtice.

Dopravné priestupky

V tomto prípade je hlavným príznakom paréza v svaloch rúk. Pacient poznamenáva, že je pre neho ťažké zapínať oblečenie, písať, zdvíhať malé predmety a dokonca aj šnurovať topánky. Svaly rúk postupne atrofujú (vysychajú). V dôsledku toho sa vytvorí "pazúrová kefa" - charakteristický príznak patológie. Ak je človek zasiahnutý syringomyéliou, šľachové reflexy sa postupne znižujú až do tej miery, že úplne zmiznú.

Ak syringomyelia postihuje aj bočné úseky miechy, potom sa vyššie opísané symptómy začínajú prejavovať na nohách. Ak sa v medulla oblongata vytvorili syringomyelické cysty, potom sa jadrá nervov začnú postupne zrútiť.

V dôsledku toho sa vyskytnú tieto porušenia:

znížená funkcia sluchu;
porušenie reflexu prehĺtania;
porucha reči.

Diagnostika

S prejavom vyššie uvedených príznakov syringomyelie nebude ťažké stanoviť presnú diagnózu. Neskôr sú na potvrdenie priradené ďalšie inštrumentálne diagnostické metódy. Najúčinnejšia pre syringomyéliu je MRI. Na získaných obrázkoch je možné vidieť prítomnosť patologických dutín alebo zväčšenie veľkosti miechy.

Ďalšie diagnostické metódy:

imunologický výskum;
reoencefalografia.

Liečba

Liečba tohto ochorenia miechy je veľmi zložitá a vykonáva sa počas celého života pacienta. Spôsob liečby sa vyberá s prihliadnutím na závažnosť a charakteristiky priebehu patológie a zahŕňa:

správny režim;
konzervatívne metódy liečby;
chirurgický zákrok.

Lekárske ošetrenie zahŕňa vymenovanie:

aminokyseliny;
vitamínové komplexy;
lieky, ktoré stimulujú krvný obeh v cievach mozgu;
lieky, ktoré zlepšujú vedenie nervových impulzov.

Liečba liekmi sa vykonáva v kurzoch - 2-3 krát ročne.

Ak syringomyelia prebieha rýchlo a klinické príznaky sú viac ako výrazné, potom je v tomto prípade indikované vykonať chirurgickú liečbu ochorenia. Jeho podstata spočíva v tom, že chirurg nainštaluje špeciálne. skraty medzi vytvorenými syringomyelickými dutinami. Po tomto type liečby bude pacient musieť podstúpiť dlhý priebeh rehabilitácie.

Liečba choroby sa vykonáva iba v stacionárnych podmienkach a pod neustálym dohľadom lekárov. Len tak to bude účinné. Liečba doma s rôznymi ľudovými prostriedkami je neprijateľná, pretože môže viesť k rozvoju rôznych komplikácií.

Predpoveď

Syringomyelia nie je smrteľná. Pacienti s touto chorobou si dlhodobo zachovávajú svoju schopnosť pracovať. Často sú pacienti, u ktorých sú obdobia exacerbácie nahradené obdobiami pokoja (25 %). U 60 % pacientov choroba postupuje pomaly a u 15 % nepostupuje vôbec.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Syringomyelia (z gréckych slov "syrinx" - dutina a "myelon" - miecha) je chronické ochorenie, ktoré postihuje centrálny nervový systém. Je charakterizovaná poškodením látky miechy a tvorbou dutín v nej. Skutočná syringomyelia sa vyskytuje v dôsledku patológie gliového tkaniva. Choroba je nevyliečiteľná a je prítomná počas celého života človeka.

Dôvody

Príčiny vývoja skutočnej syringomyelie u ľudí sú spojené s vrodeným defektom v gliovom tkanive. Gliové tkanivo predstavujú pomocné bunky nervového systému, ktoré obklopujú neuróny, chránia ich a podieľajú sa na prenose nervových impulzov.

Pri syringomyélii dochádza k nadmernému rastu gliových buniek v mozgovom kmeni a sivej hmote miechy, jej krčnej a hrudnej oblasti.

Infekčné ochorenie alebo trauma sa môže stať impulzom pre proces reprodukcie gliových buniek. Patologické gliové bunky, ktoré sa nadmerne rozmnožili, potom odumierajú. V dôsledku toho sa v sivej hmote mozgu objavujú dutiny, ktoré sú zvnútra vystlané gliovými bunkami. Charakteristickým znakom týchto buniek je prenos tekutiny. Preto sa v dutinách hromadí tekutina, ktorá postupne zväčšuje ich veľkosť. Tvorba dutín vedie k stlačeniu susedných nervových buniek, ich degenerácii a následnej smrti.

Progresívna syringomyelia je charakterizovaná neustálym nárastom vytvorených dutín, ktorý je sprevádzaný smrťou veľkého počtu neurónov.

Symptómy

Príznaky syringomyelie sa líšia v závislosti od toho, ktorá časť miechy je postihnutá, aká veľká je postihnutá oblasť. Symptómy sú nasledovné:

Porušenie citlivosti vo veľkých oblastiach kože. Spočíva v strate teploty a citlivosti na bolesť. Porušenie má disociovaný charakter, to znamená, že má formu „golieru“, „bundy“ alebo „polovičnej bundy“. Výsledkom je, že pacient nemá normálnu reakciu na podnety. Nepociťuje bolesť, chlad ani horúcu teplotu. Výsledkom môže byť výskyt zranení a popálenín. Je možný rozvoj bolestivosti kože, sú zaznamenané aj parestézie, pocit pálenia alebo chladu na postihnutých miestach kože.
Deformácia kostí kostry.
Atrofia a paréza končatín. V tomto prípade môžu kefy nadobudnúť vzhľad opičej labky.
Vegetatívno-trofické poruchy. Pacient má poškodenie nechtov, hyperhidrózu (nadmerné potenie), akrocyanózu, zmeny dermografizmu.

Ak má pacient vývojové anomálie, vznikajú následky úrazov, stenózy, potom sa syringomyélia nemusí dlhodobo nijako prejavovať. Choroba je v tomto prípade dobre maskovaná za znakmi základnej choroby.

Je potrebné poznamenať taký variant priebehu syringomyelie, pri ktorom dochádza k prechodu patologického procesu na kaudálnu (dolnú) časť mozgového kmeňa. Tento jav sa nazýva syringobulbia.

Syringobulbia má nasledujúce príznaky:

strata citlivosti kože na tvári;
paréza hrtana, hltana, mäkkého podnebia;
jazyková paréza.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou röntgenových metód. Röntgen vám umožňuje určiť prítomnosť trofických prejavov syringomyelie u osoby vo forme deštrukcie kostných prvkov kĺbov, osteoporózy a iných porúch.

MRI chrbtice poskytuje najpresnejšiu diagnózu ochorenia. Ak MRI nie je možné, vykoná sa myelogram. Tieto metódy výskumu vám umožňujú vidieť prítomnosť syringomyelických dutín v mozgovom kmeni a mieche.

Liečba syringomyelie v počiatočnom štádiu jej vývoja, keď sa gliové bunky aktívne množia, je zameraná na potlačenie a inhibíciu tohto patologického procesu. Správna liečba umožňuje zastaviť progresiu ochorenia a znížiť príznaky jeho prejavu. Na liečbu počas tohto obdobia sa používa röntgenová terapia, to znamená, že sa ožarujú postihnuté segmenty miechy. Praktizuje sa aj liečba rádioaktívnym fosforom alebo jódom, pretože majú tú vlastnosť, že sa hromadia v proliferujúcich gliových bunkách a ožarujú ich zvnútra.

Ak je pacientovi predpísaná liečba syringomyelie rádioaktívnym jódom, potom je predbežne predpísaný Lugolov roztok. Jód z tohto lieku napĺňa bunky štítnej žľazy. Sú tak chránené pred vniknutím rádioaktívneho jódu do nich.

Lekársku liečbu choroby vykonáva neurológ. Zahŕňa vymenovanie dehydratačných liekov - furosemid, diakarba, neuroprotektory - aktovegin, kyselina glutámová, pyrocetam, vitamíny. Na zmiernenie bolestivého syndrómu s problémom syringomyelie sa predpisujú analgetiká - analgín, ketorol, ako aj blokátory ganglií, medzi ktoré patrí pahikarpín.

Novou metódou v liečbe syringomyelie je liečba prozerínom, ktorý zlepšuje vedenie nervových vzruchov. Takáto terapia však neodstraňuje príčinu ochorenia, ale umožňuje dočasne zlepšiť nervovosvalové vedenie.

Je povolená kombinácia terapie prozerínom s radónovými kúpeľmi alebo UHF.

Chirurgická liečba ochorenia sa uskutočňuje s narastajúcim neurologickým deficitom, ktorý sa prejavuje vo forme periférnych paréz rúk a centrálnych paréz nôh. Pomocou chirurgickej intervencie sa vypustia syringomyelické dutiny, odstránia sa adhézie a dôjde k dekompresii miechy.

Predpoveď

Pravá syringomyelia sa vyznačuje skôr pomalým progresívnym priebehom, ktorý neovplyvňuje očakávanú dĺžku života. Pacient zostáva dlhodobo práceneschopný.

Rozvoj infekčných komplikácií pri syringomyélii predstavuje vysoké riziko sepsy.

Syringobulbia je zložitejšia. Zapojenie do patologického procesu a poškodenie blúdivého nervu a dýchacieho centra môže byť smrteľné.

Nižšie je video - fragment programu „Žiť zdravo“ o syringomyélii:

Syringomyelia krčnej a hrudnej chrbtice je ochorenie, pri ktorom sa pozoruje niekoľko patológií naraz. Syringomyéliu nemožno nazvať nezávislou chorobou, vyvíja sa na pozadí niekoľkých dysfunkcií chrbtice naraz.

Pri tomto ochorení je poškodená miecha v stavcoch krčnej a hrudnej oblasti. Vytvárajú sa v ňom cysty - malé dutiny s tekutinou. Práve cysta má negatívny vplyv na mozog a spôsobuje príznaky syringomyelie.

Syringomyelia je patológia, ktorá sama o sebe môže byť príznakom závažných ochorení chrbtice, ako je nádor alebo poranenie. V zriedkavých prípadoch sa spinálna syringomyelia vyskytuje bez špecifickej príčiny. Tento typ ochorenia sa nazýva idiopatický.

Čo je syringomyelia?

Syringomyélia krčnej a hrudnej chrbtice je nevyliečiteľné ochorenie, ktoré môže byť získané alebo vrodené. Vrodená syringomyélia sa dedí, najčastejšie cez mužskú líniu, jej prvé príznaky sa objavujú okolo 30. roku života, no môžu sa objaviť aj oveľa neskôr.

Nebezpečenstvo syringomyelie spočíva v tom, že ochorenie sa môže rozšíriť nad oblasť krčka a hrudníka a dostať sa z miechy do predĺženej miechy, ktorá je dôležitou súčasťou mozgu. Komplikáciou syringomyelie môže byť deštrukcia nielen miechy, ale aj kostného tkaniva hrudnej a krčnej chrbtice. Táto patológia je pomerne zriedkavá a stále nemá presné vedecké vysvetlenie, pretože pri iných príčinách deštrukcie miechy nie je pozorované také rozsiahle porušenie integrity kostného tkaniva.

Proces tvorby cysty sa vysvetľuje masívnou smrťou buniek gliového tkaniva. Pri poranení alebo chorobe chrbtice začne gliové tkanivo rýchlo rásť, potom tie isté bunky rýchlo odumierajú a na ich mieste sa vytvorí dutina. Po určitom čase tekutina vstupuje do dutiny cez iné bunky miechy. Postupne ich naplní až na doraz a potom sa začne rozširovať a zväčšovať – vzniká cysta. Cysta začne vyvíjať tlak na iné časti chrbtice, hlavne na iné nervové bunky. Postupne začnú odumierať aktívne neuróny a motorická aktivita človeka je narušená.

Príčiny ochorenia

Presná príčina vzniku syringomyelie ešte nie je vedecky podložená a nie je stanovená. Zároveň lekári predložili niekoľko vedeckých hypotéz o výskyte patologického stavu chrbtice.

Symptómy syringomyelie

Pri skutočnej, vrodenej syringomyélii hrudnej a krčnej chrbtice možno pozorovať nasledujúce príznaky, ktoré sa môžu objaviť počas vnútromaternicového vývoja dieťaťa:

vrodená skolióza a deformovaný hrudník;
rozvoj maloklúzie a anomálií čeľuste (vysoké podnebie);
prítomnosť viac ako jedného páru mliečnych žliaz (u žien) alebo bradaviek (u mužov);
choroba vedie k takej škaredosti, ako je dysplázia ušníc, bifurkácia jazyka, prítomnosť ďalších prstov na rukách a nohách.

Príznaky získanej syringomyelie sa značne líšia. Dôvod ich výskytu je spojený s tými časťami miechy, kde sa objavila cysta alebo niekoľko cýst. Ak poruchy postihujú zadné rohy miechy, vnímanie vonkajšieho sveta človekom prostredníctvom vnemov, predovšetkým hmatových, je výrazne ovplyvnené. To sa môže stať nebezpečným nielen pre zdravie, ale aj pre ľudský život.

Syringomyelia krčnej a hrudnej chrbtice ovplyvňuje tepelnú citlivosť ľudskej kože. Jeho porušenie vedie k tomu, že pacient nemôže dostatočne cítiť teplotu predmetov a tekutín, preto sa u pacientov so syringomyéliou často vyskytujú popáleniny. Na tele sa môžu objaviť miesta, ktoré môžu úplne alebo čiastočne stratiť citlivosť, pričom človek môže na týchto miestach pociťovať jemné brnenie, vznik „husej kože“ a mierne chvenie. Zvyčajne sa tieto príznaky objavujú v horných častiach tela. Postupom času sa k nim pridávajú boľavé bolesti krku, lopatiek, hrudníka a horných končatín.

Choroba vyvoláva neurotrofické kožné poruchy:

rany sa nehoja dobre;
na koži sa objavuje veľa jaziev z malých rezov a popálenín;
koža sa začína deformovať spolu s kĺbmi a kosťami;
pokožka sa postupne stáva hrubšou, vysušuje sa a odlupuje sa.

Ak syringomyelia poškodí predné rohy miechy, príznaky naznačujú postupnú atrofiu svalov horných končatín. Postupom času je pre človeka stále ťažšie ovládať ruky, ramená a krk a môže sa vyskytnúť porušenie motorickej aktivity očných bulbov.

Keď sa cysta vytvorí v dolných častiach mozgu, práca svalov tváre je narušená. Človek môže čiastočne alebo úplne stratiť mimiku, je pre neho ťažké hovoriť, prehĺtať, pohybovať čeľusťami a jazykom, jeho tvár môže byť vychýlená.

Liečba syringomyelie

Pri syringomyélii je liečba podporná a zameriava sa predovšetkým na zmiernenie príznakov ochorenia. Zvyčajne syringomyelia krčnej a hrudnej chrbtice prakticky nepostupuje, ale ani neklesá. Pomalá povaha ochorenia má zriedkavo významný negatívny vplyv na ľudskú výkonnosť a neovplyvňuje očakávanú dĺžku života. Jedinou výnimkou je cysta, ktorá sa nachádza priamo v predĺženej mieche, pretože ovplyvňuje dýchanie a výživu.

Syringomyelia môže byť vyliečená, ak je liečba zameraná na zastavenie reprodukcie gliových buniek. Na tento účel sa pri diagnostikovaní možnej tvorby cysty pacientovi vstrekne určité množstvo rádioaktívneho fosforu alebo jódu. Rádioaktívne prvky ožarovaním bunky ničia a bránia ďalšiemu rastu tkaniva.

Ak sa už syringomyélia vyskytla, možno ju liečiť liekmi pod dohľadom neurológa. Ako liečba sa používajú dehydratačné činidlá, ktoré pomáhajú odstraňovať prebytočnú tekutinu z tkanív, neuroprotektory a v prípade silnej bolesti analgetiká vo forme injekcií.

Ako dodatočná terapia sa používajú kurzy vitamínov a masáže. Masáž pri syringomyélii pomáha urýchliť odtok tekutiny z miechy. Môže sa stať aj prevenciou tvorby cýst po krvácaniach do miechy alebo úrazoch.

Liečba syringomyelia skutočnej krčnej a hrudnej prebieha pomocou chirurgickej intervencie.

Medikamentózna liečba môže v tomto prípade len čiastočne zmierniť príznaky ochorenia. Úplné vyliečenie skutočnej syringomyelie je takmer nemožné.

Operácia je tiež povinná, keď sa cysta objaví v prípade malígneho nádoru.

Termín syringomyelia je súhrnný termín a zahŕňa rôzne stavy, ktoré sú charakterizované poškodením miechy s tvorbou patologických dutín naplnených tekutinou.

V roku 1827 francúzsky lekár Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) vymyslel termín syringomyelia, keďže syring v gréčtine znamená dutina (trubica) a myelo znamená mozog. Neskôr sa termín hydromyélia začal používať na označenie zväčšenia miechového kanála a syringomyélia na označenie cystických dutín bez komunikácie s miechovým kanálom.

Dutiny v mieche môžu byť výsledkom poranenia miechy, nádoru miechy alebo môžu byť vrodenou anomáliou. Na klinike je opísaná aj idiopatická forma syringomyelie (forma ochorenia bez špecifickej príčiny). Dutiny naplnené tekutinou sa časom pomaly rozširujú a predlžujú, čo vedie k progresívnemu poškodeniu nervových centier v mieche v dôsledku tlaku vyvíjaného tekutinou. Toto poškodenie má za následok bolesť, slabosť a stuhnutosť chrbta, ramien, rúk alebo nôh. Pacienti so syringomyéliou môžu mať inú kombináciu symptómov. V mnohých prípadoch sa syringomyelia kombinuje s anomáliou foramen magnum, kde sa nachádza spodná časť medulla oblongata, ktorá spája mozog a miechu. Okrem toho je syringomyelia často kombinovaná s Chiariho malformáciou, pri ktorej je časť mozgu posunutá nadol do medulla oblongata, čím sa redukuje miechový kanál. Niekedy sa pozorujú aj rodinné prípady syringomyelie, hoci je to zriedkavé.

Typy syringomyelie zahŕňajú:

syringomyelia s komunikáciou so štvrtou komorou
syringomyelia v dôsledku bloku CSF (žiadne spojenie so štvrtou komorou)
syringomyelia v dôsledku poranenia miechy
syringomyelia a spinálny dysrafizmus (neúplné uzavretie nervovej trubice)
syringomyelia v dôsledku intramedulárnych nádorov
idiopatická syringomyelia

Syringomyelia sa vyskytuje asi u ôsmich z každých 100 000 ľudí. Nástup ochorenia sa najčastejšie zaznamenáva medzi 25. a 40. rokom života. Zriedkavo sa syringomyelia môže vyvinúť v detstve alebo v starobe. Muži trpia touto chorobou častejšie ako ženy. Nebola zaznamenaná žiadna geografická alebo rasová závislosť. Boli opísané prípady familiárnej syringomyelie.

Príčiny a symptómy

Väčšina pacientov so syringomyéliou má bolesti hlavy, často sprevádzané občasnými bolesťami rúk alebo nôh, zvyčajne horšie v polovici trupu. Bolesť môže začať ako tupá, mierna bolesť a postupne sa zväčšovať, alebo môže prísť náhle, často v dôsledku kašľa alebo námahy. Bolesť v končatinách je často chronická. Môžete tiež pociťovať necitlivosť a mravčenie v ruke, hrudníku alebo chrbte. Zaznamenáva sa aj neschopnosť cítiť zem pod nohami alebo mravčenie v nohách a chodidlách. Slabosť končatín pri syringomyélii vedie k malmotorickým pohybom rúk alebo k porušeniu procesu chôdze. Nakoniec sa môže stratiť funkčné využitie končatín.

Príčiny syringomyelie zostávajú neznáme. Žiadna teória v súčasnosti nedokáže správne vysvetliť základné mechanizmy tvorby cysty a cystického zväčšenia. Jedna teória naznačuje, že syringomyelia je výsledkom pulzujúceho tlaku CSF medzi štvrtou komorou mozgu a miechovým kanálom. Ďalšia teória naznačuje, že cysty sa vyvíjajú v dôsledku rozdielov v intrakraniálnom tlaku a tlaku v chrbtici, najmä v prítomnosti Chiariho malformácie. Tretia teória naznačuje, že tvorba cýst je spôsobená tým, že mandle mozočka fungujú ako piest a dochádza k veľkému poklesu tlaku v mozgovomiechovom moku v subarachnoidálnom priestore a toto pôsobenie síl tekutiny ovplyvňuje miechu. Syringomyelia zvyčajne postupuje pomaly a priebeh ochorenia sa tiahne roky. Ale niekedy dochádza k akútnemu priebehu ochorenia, najmä ak je postihnutý mozgový kmeň.

Diagnostika

Vyšetrenie neurológa môže odhaliť stratu citlivosti alebo pohyb spôsobený kompresiou miechy. Diagnóza sa zvyčajne stanovuje pomocou magnetickej rezonancie (MRI) chrbtice, ktorá dokáže potvrdiť prítomnosť syringomyelie a určiť presnú lokalizáciu cystických hmôt a rozsah poškodenia miechy. Najčastejšou lokalizáciou cysty je krčná alebo hrudná chrbtica. Najmenej pravdepodobnou lokalizáciou cysty je drieková chrbtica. MRI hlavy môže mať diagnostickú hodnotu pri určovaní prítomnosti akýchkoľvek zmien, ako je napríklad hydrocefalus (nadbytok mozgovomiechového moku v komorách mozgu). S nárastom cystických útvarov sa môže vyskytnúť deformácia chrbtice (skolióza), ktorá je dobre diagnostikovaná pomocou röntgenových lúčov. Stupeň poruchy vedenia pri syringomyélii sa stanoví pomocou EMG.

Liečba

Diagnostika a liečba syringomyelie si vyžaduje celý tím lekárskych špecialistov vrátane neurológov, rádiológov, neurochirurgov a ortopédov.

Liečba, zvyčajne chirurgická, je zameraná na zastavenie progresie poranenia miechy a zachovanie funkčnosti. Operácia sa často vykonáva v prítomnosti kompresie miechy. Okrem toho sa vykonávajú chirurgické manipulácie, ktoré sú potrebné na korekciu deformít alebo aplikáciu rôznych skratov. Uskutočnili sa aj operácie na implantáciu tkanív plodu, aby sa cystické útvary uzavreli. Chirurgická liečba vedie u väčšiny pacientov k stabilizácii alebo miernemu zlepšeniu symptómov. Mnohí lekári sa domnievajú, že operácia je potrebná len u pacientov s progresívnymi neurologickými príznakmi. Odloženie chirurgickej liečby v prípadoch, keď ochorenie progreduje, môže viesť k nezvratnému poškodeniu miechy a hrubým pretrvávajúcim neurologickým poruchám.

Na zníženie opuchu okolo miechy sa často predpisuje liečba liekmi (vazokonstriktory). Často sa odporúča vyhýbať sa namáhavej fyzickej aktivite, ktorá môže zvýšiť žilový tlak. Niektoré cviky, ako napríklad predklon trupu, môžu znížiť riziko rozširovania cystických hmôt. Priemerná dĺžka života u pacientov s progresívnymi príznakmi bez chirurgickej liečby sa pohybuje od 6 do 12 mesiacov.

Zotavovanie a rehabilitácia

Napriek správam o úplnom neurologickom zotavení po operácii väčšina pacientov dosiahne stabilizáciu alebo len mierne zlepšenie symptómov. Syringomyélia u detí sa vyznačuje oveľa menej výraznými poruchami citlivosti a bolesti ako u dospelých, ale oveľa väčším rizikom vzniku skoliózy, čo je priaznivejšie pre chirurgickú liečbu. Okrem toho syringomyelia neprogreduje u všetkých pacientov rovnako. U niektorých pacientov, zvyčajne s miernejšími príznakmi, sa príznaky stabilizujú do jedného roka. Častou komplikáciou progresie symptómov je nutnosť adaptácie pacienta na život v dôsledku porušenia alebo straty niektorých funkcií. Tieto úpravy môžu viesť k strate kvality života. Cieľom rehabilitácie je čo najväčšie zachovanie funkčnosti pomocou cvičení a adaptačných pomôcok, alebo, najmä v prípade syringomyelie u detí, intervencie by mali byť zamerané na korekciu skoliózy.

Predpoveď

Prognóza pre pacientov so syringomyéliou závisí od základnej príčiny tvorby cysty a od typu liečby. Neliečené prípady syringomyelie v 35-50% prípadov majú prognózu dlhodobého prežívania. Pacienti, ktorí podstúpili operáciu bypassu pre poranenie miechy, zaznamenali dlhodobú úľavu od bolesti a zlepšili prežitie. Nedávne štúdie ukázali neuspokojivú dlhodobú prognózu v dôsledku vysokej miery recidívy cysty pri iných formách syringomyelie. Chirurgická liečba (zadná dekompresia) syringomyelie spojenej s Chiariho malformáciou sa považuje za pomerne účinnú liečbu s vysokou šancou na klinické zlepšenie. Pri syringomyélii u detí je chirurgická liečba účinná pri stabilizácii skoliózy.