Terapia feochromocytómu. Feochromocytóm - čo to je? Feochromocytóm: príznaky, diagnóza, liečba, foto

Feochromocytóm nadobličiek je názov, ktorý nie každý pozná. diagnostika, príznaky a liečba tohto nádoru sú mimoriadne dôležité informácie, pretože niekedy pokročilé prípady môžu ich majiteľov stáť zdravie a dokonca aj život. Keď sa však zistí včas a začne sa liečba, lekár vo väčšine prípadov svojmu pacientovi povie, aby „žil“ a úspešne sa s touto pohromou vyrovná. Liečba feochromocytómu je veľmi dôležitá a zložitá záležitosť.

Existuje ochorenie, ktoré môže postihnúť nadobličky - feochromocytóm. Tento nádor je jedným z tých, ktoré môžu produkovať hormóny. Je však oddelený, pretože môže spôsobiť smrteľné komplikácie, pretože jeho existencia výrazne ovplyvňuje vnútorné orgány človeka.

Tento nádor nadobličiek sa tvorí v chromafinných bunkách, ktoré sa v najvýznamnejších množstvách nachádzajú v dreni orgánu. Rovnaké tkanivo sa však nachádza aj na iných miestach ľudského tela: v blízkosti aorty, pri bránach pečene a obličiek, v srdci, solar plexu a na iných miestach. Toto tkanivo produkuje hormóny dopamín, adrenalín a norepinefrín, ktoré sú pre normálny život veľmi dôležité. Mnohé metabolické procesy sa nedajú uskutočniť, ak táto sekrécia nie je v krvi. Okrem toho tieto hormóny poskytujú podporu v stresových situáciách a zabraňujú prudkým nárastom krvného tlaku.

Ak je človek zdravý, nadobličky produkujú uvedené látky priebežne. Telo však musí zvýšiť ich množstvo v krvi, ak nastala nepriaznivá doba, napríklad došlo k úrazu alebo nastúpil stres. Toto zvýšenie ovplyvňuje ľudí nasledujúcimi spôsobmi:

adrenalín vedie k zvýšenému krvnému tlaku, srdce sa začne silnejšie a častejšie sťahovať, v krvi sa objaví viac cukru a kŕčmi sa stláčajú gastrointestinálny trakt a kožné kapiláry.
Noradrenalín pôsobí veľmi podobne, no zároveň spôsobuje aj mnohé emocionálne prejavy: človek pociťuje pocit strachu a vzrušenia, je pokrytý potom a prudko sa potí.
Zvýšenie hladiny dopamínu ovplyvňuje vegetatívny stav a psycho-emocionálnu oblasť.

Táto situácia sa zvyčajne pozoruje, keď osoba nemá feochromocytóm. Pri feochromocytóme tkanivo nadobličiek produkuje hormóny bez koordinácie ich množstva so situáciou, v ktorej sa človek práve nachádza. Človek je pod neustálym vplyvom zvýšeného množstva látok v neustálom strese, ktorý podkopáva jeho organizmus ako celok a najmä niektoré orgány, ako sú srdce a obličky.

Ak má osoba feochromocytóm, diagnóza nemôže byť oneskorená. Iba v prípade rýchlej detekcie je možné vykonať urgentnú operáciu na odstránenie všetkých ložísk nádoru. A ani v tomto prípade nie je vždy možné eliminovať prejavy ochorenia, akým je hypertenzia.

Príčiny feochromocytómu

Ak otázka, čo je feochromocytóm, nespôsobuje odborníkom žiadne ťažkosti, potom v mnohých prípadoch nie je možné pochopiť, prečo sa táto diagnóza objavuje. Asi každý desiaty prípad je výsledkom dedičnosti. Dalo by sa povedať, že je to trochu šťastie, pretože choroba sa prenáša podľa dominantnej vlastnosti a s najväčšou pravdepodobnosťou už mnohí blízki príbuzní majú rovnaké postihnutie. Úspech tohto dôvodu spočíva v tom, že človek vie o možnosti vzniku takejto choroby a môže byť k sebe pozornejší, aby nepremeškal okamih, keď potrebuje začať liečbu.

Pri vyšetrení sa zistí útvar obklopený kapsulou. Najčastejšie sa jeho rozmery pohybujú v rozmedzí piatich centimetrov. Navyše jeho veľkosť nie je vôbec dôležitá pre schopnosť produkovať hormóny. Navyše, tento nádor nadobličiek produkuje nielen tri už spomínané hormóny, ale aj niektoré ďalšie, ako je serotonín alebo kalcitonín.

Najčastejšie sa formácia zakladá iba v jednom z párových orgánov, ale vyskytujú sa aj prípady párových lézií. Diagnóza feochromocytómu zvyčajne ukazuje, aká je povaha nádoru. Ak je malígny, nazýva sa to feochromoblastóm. V tomto prípade sa chromafinóm môže rozšíriť za hlavný postihnutý orgán a metastázovať v pľúcach, kostiach, lymfatických uzlinách a pečeni. Počet metastáz určuje prognózu a aké veľké sú šance človeka na prežitie a zotavenie.

Symptómy feochromocytómu

Ak sa u človeka vyvinie feochromocytóm, príznaky na seba nenechajú dlho čakať. Ide o to, že tento nádor vyniká zo skupiny svojho druhu najzávažnejšou inhibíciou mnohých životných funkcií tela. V závislosti od prejavov ochorenia ju lekári delia na tri formy: paroxysmálnu, trvalú a zmiešanú.

Paroxysmálna forma ochorenia

Výskumy ukazujú, že 85 zo sto pacientov trpí paroxyzmálnou formou. V tomto prípade má pacient typické príznaky hypertenznej krízy:

Veľmi ma bolí hlava. Niekedy je bolesť sprevádzaná závratmi.
Človek sa nemôže normálne pohybovať, pretože akékoľvek úsilie je sprevádzané dýchavičnosťou.
Medzi príznaky patrí aj bolesť v oblasti srdca.
Človek je nepokojný, bledý a podlieha nevysvetliteľnému pocitu strachu.
S touto diagnózou sa zvyšuje potenie a zvyšuje sa počet úderov srdca.
Dochádza k nadmernému močeniu.
Nastupuje nevoľnosť a objavuje sa konvulzívny syndróm. Človek pociťuje aj horúčku a smäd.

Mnohé z vyššie uvedených príznakov sa nemusia vyskytnúť súčasne, ale existujú tri príznaky, na ktoré sa sťažuje takmer 100 % pacientov: bolesť hlavy, zvýšené potenie a zrýchlený pulz.

Ako už názov napovedá, príznaky tohto typu feochromocytómu nie sú prítomné neustále. Záchvat sa objaví náhle a môže byť vyprovokovaný čímkoľvek: človek to môže preháňať s fyzickou aktivitou, zjesť nezdravé jedlo, vypiť alkoholický nápoj, znervóznieť alebo aj len neúspešne močiť. Prudký nárast tlaku pravdepodobne čaká každého, kto sa snaží nájsť nádor na nadobličkách.

Útok, ak máte šťastie, môže zmiznúť za pár minút, ale v ťažkých prípadoch často dochádza ku krízam trvajúcim niekoľko hodín. Pre chorobu je veľmi typický neočakávaný koniec záchvatu. V tomto prípade môže pacientovi uniknúť až päť litrov moču a on sám bude doslova mokrý od potu. Pacient pociťuje slabosť a pocit neuveriteľnej únavy.

Pretrvávajúci feochromocytóm

Diagnóza feochromocytómu by sa mala vykonávať zrýchleným tempom, ak je potrebná liečba trvalého typu ochorenia. Pri takejto hyperkatecholaminémii je krvný tlak neustále vysoký a po exacerbácii neklesá, ako v predchádzajúcom prípade. Tento stav je podobný stavu, ktorý sa vyskytuje u osoby s diagnostikovanou primárnou hypertenziou. Pacient s touto formou vykazuje nasledujúce príznaky feochromocytómu:

Človek je neustále v stave neprekonateľnej slabosti.
Tento typ nádoru nadobličiek spôsobuje, že ľudia sú emocionálne nestabilní.
Nie je známe, aké sprievodné ochorenia môžu byť spojené s touto formáciou. Poruchy metabolických procesov, napríklad metabolizmu uhľohydrátov, sú celkom možné. To znamená, že hladina glukózy v krvi sa môže zvýšiť a človek si bude musieť urobiť životnú prognózu nielen vo vzťahu k nádoru nadobličiek, ale aj cukrovke.

Zmiešaný feochromocytóm

Liečba zmiešaného feochromocytómu je veľmi naliehavá záležitosť. V tomto prípade štúdia skutočne ukáže nielen neustále zvyšovanie krvného tlaku alebo jeho dočasné skoky. Terapeutické účinky vyžadujú oboje súčasne. Kríza navyše stále môže vzniknúť doslova z ničoho nič, stres možno považovať za najvýraznejší šok a iné dôvody možno dokonca predvídať nemožno.

Každý desiaty dospelý pacient (vyskytuje sa to častejšie u detí) vykazuje akútnu patogenézu, ktorá sa nazýva katecholamínový šok. Tento nebezpečný stav sa popisuje ako náhla zmena z vysokého krvného tlaku na nízky. Nikto nevie, koľko takýchto skokov za sebou telo vydrží, takže keď sa feochromocytóm prejaví týmto spôsobom, liečba by mala byť vykonaná obzvlášť rýchlo.

Akákoľvek kríza, ktorá nastane, môže mať za následok vážne a niekedy smrteľné komplikácie pre pacienta. To môže zahŕňať vážne poškodenie obličiek (zlyhanie), opuch pľúcneho tkaniva a dokonca aj srdcový infarkt. Preto, keď je pacientovi diagnostikovaný feochromocytóm, je pre lekára mimoriadne ťažké urobiť prognózu.

Bezpríznakové

Niekedy sa u človeka vyvinie feochromocytóm, ktorého symptómy a diagnóza sa vymyká akémukoľvek popisu. Nádor môže „maškarovať“ mnoho ďalších možných ľudských chorôb, akými sú infarkt, akútne ochorenia tráviaceho traktu, rôzne ochorenia obličiek či dokonca mŕtvica. A najmä „prefíkané“ novotvary sa môžu úplne skryť a nijakým spôsobom neprejaviť svoju prítomnosť. V tomto prípade lekár nemôže okamžite pochopiť, že pacient má feochromocytóm, a môže vykonať testy, ktoré sú úplne nesprávne.

Štatistika nedokáže odpovedať, koľko takýchto nádorov je bez známok. Naozaj, v tomto prípade ľudia nechodia k lekárom, pretože ich nič netrápi. Nádor môže narásť do veľkosti niekoľkých kilogramov a svoju prítomnosť prejaví miernym brnením v chrbte. V tomto prípade neexistuje žiadna liečba feochromocytómu a smrť môže nastať náhle, napríklad v dôsledku krvácania vyskytujúceho sa v samotnom nádore. Tento stav môže byť vyvolaný akýmkoľvek asymptomatickým záchvatom stresu alebo nadmernej námahy. Príčinu v tomto prípade určí až patológ pri pitve.

Feochromocytóm (chromafinóm) je nádor chromafinného tkaniva, ktorý vylučuje katecholamíny (adrenalín, norepinefrín, dopamín) a je lokalizovaný v dreni nadobličiek alebo sympatickej paraganglii. Podľa lokalizácie sa feochromocytómy delia na nadobličkové a extraadrenálne – paragangliómy.

Feochromocytómy sa nachádzajú u 0,1 % pacientov s arteriálnou hypertenziou. Spôsobujú symptomatickú hypertenziu, ktorá po odstránení nádoru zmizne. A súčasne môže byť feochromocytóm smrteľný, keď sa rozvinie ťažká sympatoadrenálna kríza s vysokým nekontrolovateľným krvným tlakom, vysokým rizikom infarktu myokardu alebo mozgovej príhody.

Etiológia a patogenéza

Príčiny ochorenia nie sú definitívne stanovené. Je známe, že feochromocytómy sa vyvíjajú v dvoch nadobličkách súčasne u 10 % pacientov, v 10 % prípadov sa nádor nachádza mimo nadobličiek a asi 10 % z nich má príznaky malignity. Solitárne feochromocytómy sa často vyvíjajú prevažne vpravo a majú priemer menší ako 10 cm.

Asi v 5-10% prípadov je feochromocytóm familiárnou patológiou a je zdedený ako autozomálne dominantný znak, buď nezávisle alebo ako súčasť inej patológie (mnohopočetná endokrinná neoplázia), v kombinácii s medulárnou rakovinou štítnej žľazy, neurofibromatózou a retinálno-cerebelárnou hemagioblastomatózou. Pri familiárnych syndrómoch sú častejšie bilaterálne adrenálne feochromocytómy. Genetický základ pre dedičnosť feochromocytómu sú bodové mutácie a RET protoonkogén v dlhom ramene autozómu 10, kódujúci štruktúru tyrozínkinázového receptora.

Extraadrenálne feochromocytómy sú spravidla výrazne menšie (priemer menší ako 5 cm) a väčšina z nich sa nachádza v paravertebrálnom priestore brušnej dutiny, asi 1% feochromocytómov je lokalizovaných v hrudnej dutine, 1 % v močovom mechúre a menej ako 1 % v krku. Feochromocytóm môže byť lokalizovaný v perikarde alebo v mozgu.

Feochromocytómy môžu mať známky malignity (feochromoblastóm), ktoré je ťažké určiť z histologického obrazu. Malignita je určená lokálnou inváziou okolitých tkanív alebo vzdialenými metastázami. Feochromoblastómy metastázujú do pečene, kostí, pľúc a lymfatických uzlín.

Patogenéza feochromocytómu sa realizuje účinkom nadbytku katecholamínov na orgány a systémy, medzi ktorými hlavné miesto zaujíma kardiovaskulárny a nervový systém. Okrem toho je dôležité kvalitatívne zloženie vylučovaných katecholamínov. Mechanizmus uvoľňovania katecholamínov z feochromocytómov je výsledkom zmien prekrvenia nádorového tkaniva alebo nekrózy nádorového tkaniva. Pretože feochromocytómy nie sú inervované, nedochádza k sekrécii katecholamínov v dôsledku nervovej stimulácie.

Väčšina feochromocytómov vylučuje norepinefrín a v menšej miere epinefrín. Väčšina extraadrenálnych feochromocytómov vylučuje výlučne norepinefrín. Izolovaná produkcia adrenalínu feochromocytómami je zriedkavá, hlavne u MEN. Produkcia dopamínu a kyseliny homovanilovej (HVA) sa výrazne zvyšuje, hlavne pri malígnych nádoroch.

Symptómy

Feochromocytóm je bežnejší v strednom veku. Charakteristickým znakom feochromocytómov je polymorfizmus klinických prejavov, väčšina pacientov však konzultuje s lekárom zvýšený krvný tlak, ktorý na klasickú liečbu ťažko reaguje, alebo záchvaty autonómnych symptómov, sprevádzané zvýšením krvného tlaku.

Väčšina pacientov vyvíja sympatoadrenálne krízy na pozadí konštantnej hypertenzie. U menšiny pacientov sa krvný tlak zvýši iba počas záchvatu. Krvný tlak často dosahuje vysoké hodnoty, hypertenzia je niekedy malígna a rezistentná na liečbu štandardnými antihypertenzívami. Krízy sa vyskytujú u viac ako polovice pacientov s feochromocytómom a môžu byť buď sporadické, v dlhých intervaloch (až niekoľko týždňov alebo dokonca mesiacov), alebo časté. V priebehu času sa frekvencia, trvanie a závažnosť kríz zvyšuje.

Vo väčšine prípadov kríza začína náhle a môže trvať niekoľko minút až niekoľko hodín. Súčasne môže byť záchvat vyvolaný akoukoľvek aktivitou, ktorá spôsobuje posunutie brušných orgánov (fyzická práca, palpácia brušných orgánov) alebo hypotermia. Stres alebo psychické napätie zvyčajne nevyvoláva rozvoj krízy.

Kríza je charakterizovaná objavením sa bolesti hlavy, nadmerného potenia, búšenia srdca, rýchlym zvýšením krvného tlaku na alarmujúce hodnoty (> 250/130 mm Hg), akútnou bolesťou na hrudníku a bruchu s nevoľnosťou a vracaním. Vedomie počas vývoja krízy je zachované, pacienti sú nadšení a zaznamenávajú pocit strachu a strachu zo smrti. Počas záchvatu sa môže zmeniť farba (bledosť alebo hyperémia), žiaci sa rozšíria, zaznamená sa ťažká tachykardia a hojné potenie. Je možný vývoj epileptiformných záchvatov. Po kríze sa pozoruje pri prechode veľkého množstva moču s nízkou relatívnou hustotou. Krízy sú charakterizované paradoxnou reakciou (zvýšený krvný tlak) na štandardnú antihypertenzívnu liečbu a môžu vyústiť do retinálneho krvácania, infarktu myokardu, mozgovej príhody, pľúcneho alebo mozgového edému a môžu vyústiť do zákonného výsledku.

Okrem vývoja kríz s dlhým priebehom feochromocytómu sú zaznamenané príznaky metabolickej aktivácie - hmotnosť výrazne klesá, je možná hypertermia.

Srdcové prejavy feochromocytómu sú charakterizované poruchami rytmu (sínusová tachykardia alebo sínusová bradykardia, ventrikulárny extrasystol). Angina pectoris alebo rozvoj infarktu myokardu sa môžu vyskytnúť aj pri absencii významného poškodenia koronárnych artérií. Za príčinu ischémie myokardu sa považuje koronárny spazmus a zvýšená spotreba kyslíka myokardom na pozadí prebytku katecholamínov.

Elektrokardiogram môže odhaliť nešpecifické zmeny v segmente S-T a T vlne, výrazné U-vlny, príznaky namáhania ľavej komory a blokádu pravého a ľavého ramienka v neprítomnosti zjavnej ischémie alebo infarktu. Pri dlhotrvajúcom priebehu arteriálnej hypertenzie vzniká kardiomyopatia (hypertrofická s koncentrickou alebo asymetrickou hypertrofiou myokardu), ktorú môže sprevádzať zlyhanie srdca a poruchy srdcového rytmu.

Charakteristickým príznakom feochromocytómu je ortostatická hypotenzia s možným kolapsom (v dôsledku zníženia objemu plazmy a spomalenia sympatických reflexov).

Asi 50 % pacientov má v dôsledku inhibície sekrécie inzulínu a stimulácie produkcie glukózy pečeňou poruchy metabolizmu uhľohydrátov (zhoršená glukózová tolerancia alebo sekundárne), ktoré vymiznú po odstránení feochromocytómu. Okrem toho je zaznamenaná erytrocytóza (v dôsledku aktivácie produkcie erytropoetínu) a / alebo zvýšenie hematokritu (v dôsledku zníženia objemu plazmy).

Jednou z pomerne častých lokalizácií extraadrenálneho feochromocytómu je jeho lokalizácia v stene močového mechúra. Klinicky sa feochromocytómy močového mechúra môžu prejaviť ako typické záchvaty (krízy) počas močenia a hematúrie.

Niektoré lieky (opiáty, histamín, ACTH, glukagón) môžu vyvolať rozvoj ťažkých kríz, čo je spôsobené priamou stimuláciou uvoľňovania katecholamínov z nádoru. Rozvoj krízy môže podnietiť aj metyldopa, ktorá pomáha zvyšovať krvný tlak uvoľňovaním katecholamínov zo zvýšených zásob v neurónoch, ako aj látky blokujúce neuronálne vychytávanie katecholamínov (tricyklické antidepresíva, guanetidín) a zosilňujúce fyziologické účinky endogénnych katecholamíny.

Ako je uvedené vyššie, feochromocytóm môže byť súčasťou rodinných syndrómov mnohopočetnej endokrinnej neoplázie a môže byť kombinovaný s medulárnou rakovinou štítnej žľazy, neurofibromatózou atď.

V niektorých prípadoch môže byť feochromocytóm sprevádzaný prejavmi s nadmernou produkciou kortizolu a zmenami vzhľadu charakteristickými pre hyperkortizolizmus. Hyperkorticizmus je v takýchto prípadoch spôsobený ektopickou sekréciou ACTH feochromocytómom alebo, ešte menej často, sprievodným medulárnym karcinómom štítnej žľazy. Je možné zvýšiť produkciu aldosterónu bez toho, aby to sprevádzala zvýšená hladina renínu.

akútny vývoj a možné spontánne zmiernenie krízy;
vysoký krvný tlak (> 250/130 mm Hg);
tachykardia, poruchy srdcového rytmu, tremor, bledá koža a rozšírené zrenice;
hojné potenie a hypertermia;
hyperglykémia, glukozúria;
nedostatočná odpoveď na antihypertenzívnu liečbu.

V závislosti od závažnosti klinických príznakov existujú 3 štádiá vývoja ochorenia:

1. štádium - počiatočné (zriedkavé záchvaty s krátkymi krízami);
Stupeň 2 - kompenzovaný (predĺžené záchvaty trvajúce až 30 - 40 minút, nie viac ako raz týždenne so zvýšením krvného tlaku na 250 mm Hg so zachovaním arteriálnej hypertenzie v interiktálnom období;
3. štádium – dekompenzované (časté, takmer každodenné ataky s vysokým vzostupom krvného tlaku odolné voči liečbe).

Diagnostika

Laboratórne údaje. Diagnóza feochromocytómu je potvrdená detekciou zvýšených hladín voľných (nekonjugovaných) katecholamínov alebo ich metabolitov (kyselina vanilmandľová (VMA) a metanefríny) v 24-hodinovom moči. Všetky indikátory sú ekvivalentné vo svojej špecifickosti a citlivosti, takže na diagnostiku postačuje identifikácia jedného indikátora. Pri odbere moču musia byť splnené určité podmienky. Moč by sa mal odoberať v pokojových podmienkach. Pacienti, ktorí nedávno podstúpili štúdiu s použitím rádiokontrastných látok, sú vylúčení. Lieky (sympatomimetické amíny, metyldopa, levodopa), ktoré zvyšujú vylučovanie katecholamínov, sa nemajú predpisovať 2 týždne. U pacientov s krízou by sa denný zber moču mal začať od okamihu záchvatu hypertenzie.

Vylučovanie voľných katecholamínov močom za 24 hodín u pacientov s feochromocytómom presahuje 250 mcg (normálne je 100-150 mcg/deň). Odporúča sa študovať vylučovanie adrenalínu, pretože pri nadobličkových feochromocytómoch prevažuje vylučovanie tohto hormónu. U pacientov presahuje vylučovanie adrenalínu 50 mcg/deň (normálne rozmedzie je 0-13 mcg/deň).

Denné vylučovanie metanefrínu u zdravých ľudí je 0-1,0 mg a IUD - 2-10 mg. U pacientov s feochromocytómom sa vylučovanie týchto metabolitov zvyšuje 2-3 krát.

Plazmatické katecholamíny sa v súčasnosti študujú len zriedka, len s klinickým obrazom feochromocytómu a nepresvedčivými údajmi z 24-hodinových testov moču. Typicky sa bazálne koncentrácie katecholamínov skúmajú za štandardných podmienok. Odber krvi na katecholamíny pomocou zavedeného venózneho katétra sa odporúča po 30 minútach ležania pacienta v uvoľnenom stave. Diagnózu feochromocytómu potvrdzuje signifikantné zvýšenie bazálnych plazmatických hladín norepinefrínu (normálne 0,09-1,8 nmol/l) a adrenalínu (normálne 135-270 nmol/l). Ale u tretiny pacientov môžu byť normálne. Odporúča sa vykonať test s klonidínom, ktorý znižuje tonus sympatického nervového systému. Klonidín sa predpisuje ráno na prázdny žalúdok 0,20 mg pre pacientov vo veku 35-50 rokov a 0,25 mg pre pacientov nad 50 rokov. Bezprostredne pred a 60 a 90 minút po podaní klonidínu sa odoberie krv na stanovenie hladín katecholamínov. U zdravých ľudí a pacientov s hypertenziou klonidín znižuje hladinu katecholamínov v plazme a neovplyvňuje hladinu katecholamínov vo feochromocytóme.

Supresívne a provokatívne testy. Zo supresívnych testov sa počas hypertenznej krízy na účely diagnostiky a skúšobnej liečby používa iba test s fentolamínom. Po testovacej dávke 0,5 mg sa intravenózne podá fentolamín v dávke 5 mg. Pri feochromocytóme klesá systolický krvný tlak najmenej o 35 mmHg. Art., diastolický - o 25 mm Hg. čl. za 2 minúty Hypotenzívny účinok trvá 10 minút. Provokatívne testy sú nebezpečné a ich používanie bolo takmer úplne zastavené.

Inštrumentálny výskum. Nadobličkové feochromocytómy možno zistiť pomocou CT alebo MRI nadobličiek. Feochromocytómy lokalizované v hrudníku sa zisťujú pomocou rádiografie a CT, lokalizované v brušnej dutine - pomocou MRI. Aortografia sa vykonáva na identifikáciu feochromocytómu umiestneného v brušnej dutine a nedetegovaného pomocou MRI. Okrem týchto metód sa používa scintigrafia s meta-131I-benzylguanidínom.

Odlišná diagnóza vykonávané s hypertenziou, katecholamínovými krízami, ktoré sa vyvinú počas vysadenia klonidínu a liečby inhibítormi MAO, a provokatívnymi krízami u pacientov s poruchou funkcie centrálneho nervového systému užívajúcich sympatomimetiká. Uskutočnenie štúdie vylučovania katecholamínov v dennom moči nám umožňuje vylúčiť tieto stavy.

Liečba

Radikálnou metódou je chirurgická liečba. Predoperačná príprava je zameraná na stabilnú blokádu α-adrenergných receptorov. Na tento účel sa používa fenoxybenzamín, ktorý sa predpisuje perorálne v počiatočnej dávke 10 mg 2-krát denne. Dávka sa po niekoľkých dňoch zvyšuje o 10-20 mg, kým sa krvný tlak nenormalizuje a záchvaty neustanú. Optimálna dávka pre väčšinu pacientov je 40-80 mg denne. S rozvojom závažných hypertenzných kríz sa používa IV fentolamín. U niektorých pacientov možno dosiahnuť dlhodobú α-adrenergnú blokádu prazosínom, selektívnym antagonistom α1-receptora. Liečivo sa predpisuje v dávke 1,5-2,5 mg každých 6 hodín.

Blokátory β-adrenergných receptorov by sa nemali užívať izolovane, pretože môžu spôsobiť paradoxné zvýšenie krvného tlaku. β-blokátory sa predpisujú až po dosiahnutí α-blokády sprevádzanej tachykardiou a arytmiami. Predpísané sú malé dávky propranololu 10 mg 3-4 krát denne. Predoperačná príprava sa vykonáva 1-14 dní.

Počas operácie sa priebežne zaznamenáva krvný tlak, EKG a centrálny venózny tlak. Komplikáciou operácie sú výrazné výkyvy krvného tlaku, poruchy srdcového rytmu a šok spôsobený náhlym odstránením zdroja hyperprodukcie katecholamínov. Hypotenzia sa zvyčajne lieči náhradou tekutín, hypertenzia IV fentolamínom, ale môže byť potrebný nitroprusid sodný. Poruchy rytmu a tachykardia sa liečia intravenóznym propranololom.

Pri inoperabilných nádoroch sa uskutočňuje dlhodobá liečba α- a β-blokátormi. Ak adrenergné blokátory netolerujú alebo nemajú žiadny účinok, predpisuje sa mehirzín, inhibítor tyrozínhydroxylázy, ktorý blokuje tvorbu katecholamínov nádorom. Metirzín trvalo znižuje závažnosť symptómov feochromocytómu. Pri feochromocytóme sa zvyčajne nepoužíva ožarovanie a chemoterapia.

Predpoveď

Po úplnom odstránení feochromocytómu sa krvný tlak normalizuje u 75 % pacientov, u 25 % zostáva krvný tlak zvýšený, čo je spôsobené buď sprievodnou hypertenziou, alebo ťažkou vaskulárnou sklerózou v dôsledku predchádzajúcej dlhotrvajúcej hypertenzie. Pooperačné prežívanie počas 5 rokov dosahuje 95 %, miera relapsov je nižšia ako 10 %.

Každá nadoblička je malá endokrinná žľaza umiestnená vo svojom vlastnom puzdre v retroperitoneu. Celková hmotnosť týchto orgánov je 16-24 gramov. Štruktúra nadobličiek je rozdelená na medulla a kortikálne vrstvy. Prvú z nich tvorí chromafinné tkanivo. Pôvodne sú bunky drene blízko nervových vlákien. Chromafinné tkanivo nadobličiek syntetizuje katecholamíny (adrenalín a norepinefrín) a dopamín.

Tieto hormóny majú významný vplyv na tonus autonómneho nervového systému, srdcový rytmus, krvný tlak a metabolizmus. Katecholamíny zároveň nie sú absolútne životne dôležité. Ak funkcia drene nadobličiek prudko klesá, potom sa nenahrádza liekmi.

Zvýšená syntéza hormónov v chromafinnom tkanive je veľmi nebezpečná pre život a zdravie. Vo väčšine prípadov je takáto hypersekrécia vyvolaná benígnym alebo malígnym nádorom nadobličiek - feochromocytómom.

Ako časté je ochorenie?

Feochromocytóm je pomerne zriedkavý novotvar. Každý rok je ochorenie diagnostikované len u jedného človeka na 1,5-2 miliónov obyvateľov. Medzi deťmi častejšie ochorejú chlapci. Najvyšší výskyt sa vyskytuje v mladom a strednom veku. Muži sú náchylní na patológiu o niečo menej často ako ženy.

Feochromocytóm je klasifikovaný ako nádor systému APUD. Často sa zistí nie nezávisle, ale ako súčasť syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie. Familiárne formy tvoria asi 10 % všetkých nádorov.

Malígne feochromocytómy metastázujú pomerne neskoro. V každom desiatom prípade sa zistí onkologický proces.

Feochromocytóm môže byť umiestnený mimo nadobličiek. Niekedy sa nachádza v brušnej alebo hrudnej dutine, na krku, hlave atď. Atypicky lokalizované novotvary syntetizujú iba norepinefrín. Ich príznaky sú slabšie.

Aké poruchy sú spôsobené feochromocytómom?

Feochromocytóm má hormonálnu aktivitu. Nádor uvoľňuje do krvi neadekvátne dávky adrenalínu a norepinefrínu. Normálne sa tieto hormóny uvoľňujú v reakcii na emocionálny stres a fyzické preťaženie. Choroba vyvoláva zvýšenie hladiny katecholamínov aj v pokoji.

Norepinefrín a adrenalín aktivujú srdce a dýchací systém, zvyšujú cievny tonus a stimulujú tvorbu glukózy v pečeni. V kritických situáciách takéto zmeny pomáhajú človeku prekonať rôzne ťažkosti, prejaviť agresivitu, brániť sa a utiecť. Ak je človek v pokojnom prostredí, potom nadmerná sekrécia katecholamínov narúša jeho pohodu a postupne zhoršuje jeho psychický stav a celkový zdravotný stav.

Príznaky nádoru nadobličiek sú reakciou tela na prudký nárast koncentrácie adrenalínu a norepinefrínu v krvi. Čím vyššia je koncentrácia hormónov, tým jasnejší je klinický obraz choroby.

Hypertenzia pri feochromocytóme

Choroba má pomerne charakteristický klinický obraz. Ale lekári niekedy okamžite nerozpoznajú príznaky feochromocytómu. Ide o zriedkavú patológiu, takže mnohí špecialisti nemajú dostatočné praktické skúsenosti s jej diagnostikou.

Jedným z povinných príznakov ochorenia je arteriálna hypertenzia. Hypertenzia je zvýšenie krvného tlaku nad 140/90 mmHg. Feochromocytóm je často sprevádzaný veľmi závažnou arteriálnou hypertenziou. Hodnoty systolického a diastolického tlaku môžu dokonca presiahnuť 200/120 mmHg.

Hypertenzia s feochromocytómom je vždy veľmi perzistentná. Ani niekoľko liekov vo veľkých dávkach nedokáže stabilizovať krvný tlak.

Hypertenzia môže mať tri formy:

krízový priebeh (prudké zvýšenie ukazovateľov na pozadí normálneho tlaku);
krízy v dôsledku konštantnej hypertenzie;
konštantná hypertenzia bez kríz.

Feochromocytóm sa najľahšie diagnostikuje v prítomnosti typických kríz. Prudký nárast tlaku môže nastať bez zjavného dôvodu. Niekedy krízu vyvoláva fyzická aktivita, silné emócie, hypotermia, pitie alkoholu alebo užívanie niektorých liekov.

Tento stav je sprevádzaný:

prudký nárast krvného tlaku;
zvýšená srdcová frekvencia;
bolesť v oblasti srdca;
bolesť hlavy;
pocit silného strachu;
chvenie v tele;
zimnica;
bledá koža;
potenie;
suché ústa;
nevoľnosť a zvracanie;
zvýšenie telesnej teploty.

Ak je pacient pod dohľadom lekárov, potom počas krízy odoberú krv na analýzu. Príznaky ochorenia: zvýšený cukor, vysoké hladiny leukocytov, lymfocytov, eozinofilov.

Kríza končí tak rýchlo, ako začala. Obnovenie normálneho tlaku je sprevádzané hojným močením. Po kríze sa pacient cíti unavený a preťažený. Slabosť môže pretrvávať niekoľko dní.

Čím častejšie sa pri feochromocytóme vyskytujú krízy, tým závažnejšie sú dôsledky pre telo. Každá epizóda môže spôsobiť krvácanie (hemoragická mŕtvica, poškodenie sietnice atď.)

Ďalšie príznaky choroby

Okrem arteriálnej hypertenzie existujú aj ďalšie príznaky feochromocytómu. Je ťažšie ich použiť na identifikáciu nádoru, pretože sú menej špecifické. Ak sa diagnóza feochromocytómu vyskytne v neskorších štádiách, potom už môže mať pacient významné zmeny v metabolizme.

Dlhodobý novotvar vedie k:

strata váhy;
rozmazané videnie;
poruchy trávenia;
rozvoj sekundárneho diabetes mellitus.

Pacienti majú zvýšený metabolizmus. Zvyčajne majú dobrú chuť do jedla, no postupne chudnú. Nedostatok telesnej hmotnosti môže byť 10-15%.

Ak je nádor zhubný, pacientov často trápia bolesti brucha rôznej intenzity.

Diagnóza feochromocytómu len na základe klinického obrazu je náročná. Ochorenie je potvrdené laboratórnymi testami, farmakologickými testami, ultrazvukom a tomografiou.

Feochromocytóm (alebo chromafinóm) je hormonálne aktívny nádor, ktorý je najčastejšie lokalizovaný v dreni nadobličiek a produkuje hormóny ako katecholamíny (norepinefrín, adrenalín, dopamín). Výrazné zvýšenie hladiny týchto hormónov vedie k hypertenznej kríze (kritickému zvýšeniu krvného tlaku) a následným komplikáciám.

Feochromocytóm je kapsula, ktorá má aktívny krvný obeh. Na vonkajšej strane je tento nádor obklopený hustou stenou. Najčastejšie ide o nezhubnú štruktúru, ale v 10 % prípadov ide o malígny nádor (feochromoblastóm), ktorý obsahuje rakovinové bunky a produkuje dopamín.

Patológia sa pozoruje u ľudí vo veku 20 až 50 rokov. Boli však hlásené aj prípady detekcie feochromocytómu nadobličiek u detí. Okrem toho sa toto ochorenie častejšie vyskytuje u chlapcov (v 60 % diagnostikovaných prípadov) ako u dievčat. Ak hovoríme o dospelých, chromafinóm je bežnejší u dievčat ako u mužov.

Feochromocytóm sa môže vytvoriť na ľavej alebo pravej nadobličke. Je mimoriadne zriedkavé nájsť novotvary na dvoch žľazách naraz. Najbežnejšími miestami lokalizácie sú dreň (90% všetkých prípadov) nadobličiek, oblasť aortálneho paraganglia.

Odborníci úplne nestanovili skutočné príčiny feochromocytómu nadobličiek. Medzi hlavné príčinné faktory však patria:

Dedičnosť. Vznik ochorenia úzko súvisí s mutáciou génov, ktoré sú zodpovedné za fungovanie nadobličiek. Preto, ak sa v rodine vyskytli prípady diagnostikovania nádorových útvarov týchto žliaz, potom je riziko vzniku feochromocytómu u potomkov veľmi vysoké.
Mnohopočetné endokrinné neoplázie (typy 2A a 2B). Ide o dedičné ochorenia, ktoré sa prejavujú výraznou proliferáciou endokrinných štruktúr.

Ľudia s vysokým diastolickým krvným tlakom sú vystavení riziku vzniku adrenálneho feochromocytómu. Symptómy, ktoré nádor vykazuje, priamo závisia od umiestnenia nádoru a typu produkovaných katecholamínov.

Symptómy

Jedným z hlavných príznakov feochromocytómu je prítomnosť pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie, ktorá sa vyskytuje vo forme kríz. Počas hypertenzných kríz sa krvný tlak pacientov výrazne zvyšuje, čo môže spôsobiť vážne následky, ak ochorenie trvá dlhší čas. Súčasne sa zvyšuje systolický aj diastolický tlak. Stojí za zmienku, že lekári zaznamenali prípady, keď počas vývoja takejto choroby zostáva krvný tlak normálny.

Hypertenzná kríza s feochromocytómom vedie k rozvoju abnormalít v kardiovaskulárnom, nervovom a gastrointestinálnom systéme. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky hypertenznej krízy:

bolesť hlavy;
zimnica;
zvýšené potenie;
záchvaty paniky;
kŕče;
bledá farba kože;
bolesť v oblasti srdca;
leukocytóza;
lymfocytóza;
hyperglykémia;
výrazná strata hmotnosti;
zhoršenie zraku (príliš vysoký tlak môže viesť k odlúčeniu sietnice).

Hypertenzné krízy trvajú niekoľko minút až niekoľko hodín. Exacerbácia môže spôsobiť nadmerný emocionálny alebo fyzický stres, hypotermiu a prehriatie tela. Náhle pohyby tela, konzumácia alkoholu alebo aktívna hĺbková palpácia môžu tiež viesť k rozvoju krízy. Posledná fáza paroxyzmu je charakterizovaná zvýšeným močením (až 5 litrov), zvýšeným potením a slabosťou.

Záchvaty hypertenzných kríz s feochromocytómom sa môžu vyskytnúť s rôznou frekvenciou (od 1 na niekoľko mesiacov až po 15 za deň). Frekvencia závisí od formy a závažnosti ochorenia.

Predĺžený priebeh ochorenia môže vyvolať komplikáciu, ako je katecholamínový šok (alebo nekontrolovaný pokles a zvýšenie krvného tlaku, ktorý sa nedá upraviť). Metabolické poruchy spôsobené poruchou hormonálnych hladín vedú u pacientov k rozvoju diabetes mellitus v 10 % prípadov. Feochromocytóm u tehotných dievčat je často maskovaný ako toxikóza alebo eklampsia. Stojí za zmienku, že táto patológia počas tehotenstva môže viesť k strate plodu, takže ak sa zistia príznaky ochorenia, musíte okamžite kontaktovať špecialistu.

Pri stabilnom priebehu feochromocytómu sa pozoruje pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku. V tomto prípade dochádza k deštruktívnym zmenám v obličkách, nekontrolovaným zmenám nálady a zvýšenej únave.

Feochromoblastóm (alebo malígny feochromocytóm) sa prejavuje silnou bolesťou v brušnej oblasti, stratou telesnej hmotnosti a metastázami do blízkych štruktúr.

Diagnostika

Keďže feochromocytóm neustále nevylučuje hormóny, je potrebné vykonať množstvo diagnostických štúdií práve po krízach.

Na potvrdenie diagnózy lekári vykonávajú nasledujúce diagnostické opatrenia:

Liečba feochromocytómu

Ľudové lieky a metódy liečby feochromocytómu nie sú účinné, pretože pod ich vplyvom sa nádor nevyrieši a neustúpi. Navyše niektoré látky, ktoré sú súčasťou liečivých bylín, môžu viesť k zrýchlenému rastu tvorby.

Jediným spôsobom, ako úplne vyliečiť feochromocytóm nadobličiek, je operácia na odstránenie. Pred operáciou špecialisti vykonávajú liekovú terapiu, ktorá je zameraná na zmiernenie príznakov hypertenznej krízy. Na normalizáciu krvného tlaku lekári predpisujú alfa-blokátory (tropafén, fentolamín), beta-blokátory (metoprolol) a inhibítor syntézy katecholamínov (metyrozín). Váš lekár vám môže tiež predpísať lieky, ako sú blokátory vápnikových kanálov.

Operácia na odstránenie feochromocytómu nadobličiek je indikovaná pre nádor, ktorý aktívne produkuje hormóny. Veľká hormonálne neaktívna nodulárna štruktúra (viac ako 4 centimetre) sa musí tiež odstrániť chirurgicky, aby sa predišlo následkom (prasknutie kapsuly).

Kontraindikácie zahŕňajú:

nízka zrážanlivosť krvi;
Krvný tlak, ktorý sa nedá upraviť;
pokročilý vek pacienta (nad 65 rokov);
ochorenia kardiovaskulárneho systému.

Odstránenie feochromocytómu nadobličiek sa vykonáva hlavne pomocou laparotómie (alebo klasickej chirurgie). Za týmto účelom chirurg urobí široký rez na tele pacienta, ktorý je potrebný na prístup k postihnutej oblasti. Je to spôsobené tým, že v oblasti nadobličiek a blízkych tkanív sa môžu tvoriť viaceré uzly. V tomto prípade sa odporúča vykonať adrenalektómiu (odstránenie postihnutej nadobličky).

Po chirurgickom zákroku na odstránenie pacienti zaznamenajú normalizáciu krvného tlaku, zatiaľ čo riziko relapsu patológie a mŕtvice je minimálne. Ak bol u tehotnej ženy objavený feochromocytóm nadobličiek, potom po normalizácii krvného tlaku pomocou liekov sa tehotenstvo preruší. Až potom sa nádor odstráni.

Ak bol identifikovaný malígny feochromocytóm s metastázami, lekári predpisujú chemoterapiu.

Predpoveď

Feochromocytóm je nebezpečná patológia, ktorá je schopná malignity (rakovinovej degenerácie). Pri včasnej diagnóze a účinnej terapii je však prognóza celkom priaznivá. Chirurgické odstránenie feochromocytómu odstraňuje symptómy a normalizuje krvný tlak. Relapsy sa pozorujú iba u 1 pacienta z 10. Ak sa zistia príznaky feochromocytómu, nevykonávajte samoliečbu, ale okamžite kontaktujte endokrinológa, aby ste predišli nebezpečným následkom.

Čo je feochromocytóm? Ide o patológiu časti nadobličiek zodpovedných za produkciu katecholamínov (norepinefrín, adrenalín).

Feochromocytóm nadobličiek je nádorové ochorenie nezhubného, menej často malígneho charakteru, charakterizované nadmernou tvorbou katecholamínov.

Feochromocytóm, tiež známy ako chromafinóm, nemá jasnú vekovú hranicu. Najčastejšie sa však vyskytuje medzi 25-50 rokmi.

Najviac ohrozené sú ženy v strednom veku.

Feochromocytómový nádor ako základ pre svoj vlastný vývoj využíva tie bunky, ktoré sú potenciálne schopné produkovať tieto hormóny, ale po narodení sú neaktívne.

Zaujímavé!

Feochromocytóm pozostáva z buniek drene nadobličiek. Novotvar je svojou povahou hormonálne aktívny a jeho aktivita nezávisí od parametrov.

Podľa štatistík sa nádory nadobličiek vyskytujú a sú diagnostikované u dvoch až troch ľudí na 100 tisíc.

Príležitostne má dedičnú povahu a sprevádza ju rakovina štítnej žľazy, nádory slizníc a čriev.

Malígny feochromocytóm predstavuje asi 10 % všetkých prípadov a metastázuje veľmi zriedkavo. Feochromocytóm je u detí menej častý.

Pediatrický feochromocytóm

Prvý hlásený prípad feochromocytómu v detstve bol v roku 1904.
Odvtedy sa zistilo, že sa vyznačuje nasledujúcimi vzormi:

Prevažná väčšina pacientov je staršia ako 8 rokov.
60 % detí, ktoré majú všetky príznaky feochromocytómu, sú chlapci.
Ochorenie môže mať dedičný charakter - v 1/10 prípadov bolo zistené u jedného z rodičov.

V štádiu tvorby nádoru neexistujú žiadne špecifické prejavy a v dôsledku toho sa zriedkavo stanoví skutočná diagnóza.
Deti môžu v počiatočných štádiách pociťovať nasledujúce príznaky:

nadmerná bledosť kože;
bolesti hlavy;
nadmerná únava;
strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie;
náhla strata hmotnosti.

Ak sa diagnostikuje včas, môžu sa vyvinúť hypertenzné krízy, pričom každý záchvat trvá od 10 minút do 2 hodín. Počas krízy môže dieťa stratiť vedomie.

Tvorba nádorov u detí môže byť lokalizovaná mimo nadobličiek:

v oblasti aorty;
močového mechúra;
hlavy.

U dospelých sa feochromocytóm extraadrenálnej lokalizácie vyskytuje len príležitostne.

Aké procesy prebiehajú v tele?

V 90% prípadov sa feochromocytóm vyskytuje v nadobličkách. Väčšinou - vpravo, iba 10% klinických prípadov je charakterizovaných bilaterálnou tvorbou nádorov nadobličiek.

Zaujímavé!

Feochromocytóm je novotvar v kapsule. Je dobre zásobený krvou, jeho priemer sa pohybuje od 1 do 14 cm, hmotnosť feochromocytómu je od 1 do 60 g. Jednotlivé vzorky môžu dosahovať veľké parametre.

Postupom nádoru je vážne poškodený srdcový sval, ktorý sa nadmernou produkciou adrenalínu začína opotrebovávať.

Výsledkom je výskyt arteriálnej hypertenzie II a III stupňa.

V prípade včasného kontaktu s lekárskymi špecialistami s alarmujúcimi poruchami vo fungovaní tela existuje vysoká pravdepodobnosť vyhnúť sa chorobe.

Symptómy

Každý prejav patológie je založený na nadmernej produkcii katecholamínov.

Zatiaľ čo adrenálny feochromocytóm produkuje norepinefrín aj adrenalín, extraadrenálny feochromocytóm produkuje výlučne norepinefrín.

To znamená, že novotvar extraadrenálnej lokalizácie vyvoláva menej symptómov.

Najstabilnejším príznakom opísaného novotvaru je arteriálna hypertenzia.
Arteriálna hypertenzia môže byť vyjadrená v troch formách charakteristických pre feochromocytóm:

Vyskytuje sa pri periodických hypertenzných krízach. V intervale medzi krízami sa krvný tlak vyrovná na relatívnu normu.
Neustále zvýšené hodnoty krvného tlaku a na ich pozadí periodicky sa vyskytujúce hypertenzné krízy.
Menej častým variantom je novotvar, ktorý sa vyskytuje bez kríz, ale dáva trvalo zvýšené hodnoty krvného tlaku.

Hypertenzné krízy, ktoré sú vyvolané nádormi nadobličiek, môžu spôsobiť nasledujúce zdravotné problémy:

Neuropsychické abnormality.
Dysfunkcia gastrointestinálneho traktu.
Poruchy, ktoré sa vyskytujú s krvou, inak - paroxysmálna forma.

Tento jav môže vyvolať mnohé porušenia, z ktorých niektoré predstavujú priamu hrozbu pre život.

Periodické GC pre feochromocytóm

Počas nasledujúceho záchvatu hypertenznej krízy sa u pacienta s nádorom nadobličiek môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

Bezdôvodné pocity strachu, obsedantné stavy, neformovaná úzkosť.
Šedá koža.
Studený pot v kombinácii so zvýšenou teplotou.
Zimomriavky, triaška.
Suché ústa.
Bolesť hlavy, hrudníka a srdcových svalov.
Zvýšená srdcová frekvencia, poruchy jej frekvencie.
Nevoľnosť a nutkanie na vracanie.

Prítomnosť všetkých uvedených prejavov počas hypertenznej krízy nie je potrebná – môže sa vyskytnúť len niekoľko prejavov.
Pokiaľ ide o krvné testy, v krvi sa vyskytujú tieto zmeny:

hladina glukózy v krvi je príliš vysoká;
eozinofily sú zvýšené;
leukocyty a lymfocyty sú vyššie ako normálne.

Pri komplikovanom priebehu hypertenznej krízy sa môžu vyskytnúť tieto následky:

mŕtvica;
pľúcny edém;
retinálne krvácanie.

Koniec hypertenznej krízy je rovnako náhly ako jej začiatok. Indikátory krvného tlaku sa rýchlo vrátia do normálu, bledosť kože je nahradená začervenaním.

Záchvat zanecháva pocit celkovej depresie a slabosti, ktorý pretrváva značné časové obdobie.

Frekvencia útokov sa môže meniť od tucta za deň až po jeden za šesť mesiacov. Trvanie každého útoku sa tiež môže meniť od 2 minút do niekoľkých hodín.

Zvýšený krvný tlak a periodický krvný tlak

Pri trvalo zvýšenom krvnom tlaku a variabilných hypertenzných krízach na pozadí feochromocytómu sa objavuje takzvaná sekundárna arteriálna hypertenzia.

Sekundárna arteriálna hypertenzia, v prípade včasnej identifikácie základnej príčiny, v konkrétnom prípade - adrenálny feochromocytóm, môže byť prenesená do implicitnej formy.

V tomto priebehu feochromocytómu sú symptómy rovnaké ako symptómy charakteristické pre hypertenziu.

Stabilne zvýšený krvný tlak bez BG

Neustále zvýšené hodnoty krvného tlaku sú niekedy dôsledkom zhoršenej funkcie obličiek.

V takom prípade možno identifikovať nasledujúce sprievodné porušenia:

Očný fundus je zmenený, čo sa odhalí po vyšetrení oftalmológom.
Variabilita nálady a nadmerná excitabilita.
Zvýšená únava a bolesti hlavy.

Ak je hypertenzia sekundárna k feochromocytómu, môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky:

hnačka a rýchly úbytok hmotnosti;
zvýšená srdcová frekvencia;
ukazovatele metabolizmu uhľohydrátov sú nadhodnotené, zvýšená hladina glukózy v krvi;
zvýšené potenie.

Všetky sprievodné prejavy feochromocytómu sú priamou reakciou tela na zvýšenú produkciu adrenalínu a nie sú spojené s patológiami štítnej žľazy (v rade symptómov existujú určité podobnosti).

Malígny feochromocytóm

V prípade, že existuje malígny feochromocytóm, inak - feochromoblastóm, človek si všimne tieto prejavy:

rýchla strata telesnej hmotnosti;
bolesť v peritoneu;
rozvoj diabetes mellitus typu II.

V závislosti od príznakov feochromocytómu nie je taktika diagnostiky a liečby založená len na užívaní liekov.

Pri zistení novotvaru sa resekcia stáva adekvátnym opatrením a najefektívnejšou liečbou.

Iba chirurgická intervencia zaručuje priaznivú prognózu a budúci život pacienta.

Diagnóza

Najdôležitejšou úlohou lekára je správna diagnóza.

Lekár musí určiť, či existujúce ťažkosti sú znakom primárnej arteriálnej hypertenzie alebo či ide o sekundárnu hypertenziu, ktorá sa vyvinula v dôsledku feochromocytómu.

Na tento účel sa používa diferenciálna diagnostika.

Odlišná diagnóza

Pri diferenciálnej diagnostike feochromocytómu a arteriálnej hypertenzie musí ošetrujúci lekár vziať do úvahy nasledujúci zoznam príznakov a iných prejavov charakteristických pre feochromocytóm na tele pacienta:

Existujú zvýšené hodnoty bazálneho metabolizmu? Takéto porušenie sa zistí na základe výsledkov testov vykonaných pacientom.
Existuje prudký pokles telesnej hmotnosti. Strata hmotnosti môže dosiahnuť až 15 % normálnej hmotnosti pacienta.
Pacient je pomerne mladý (do 30 rokov) a má netypickú reakciu na určitý rozsah liekov, ktoré znižujú krvný tlak.
Vnímanie sacharidov telom je narušené.

Po preštudovaní viac ako 2 000 klinických prípadov pacientov s hypertenziou lekári zistili, že je dôležitá prítomnosť niekoľkých symptómov:

bolesti hlavy;
zvýšená srdcová frekvencia;

Tieto príznaky pomáhajú potvrdiť správnu diagnózu feochromocytómu.

Testy na podozrenie na novotvar

Stanovenie skutočnej diagnózy uľahčujú určité testy, ktoré vyvolávajú útok a sú účinné v krízovej forme:

histamínový test;
tyramínový test;
glukagónový test;
klonidínový test;
klonidín-glukagónový test;
fentolamín, inak známy ako regina, test.

Každý z testov vyvoláva zvýšenie krvného tlaku o viac ako 20 bodov - môžu sa vykonávať iba pod dohľadom špecializovaného odborníka a v zdravotníckom zariadení.

Vyšetrenia pre podozrenie na feochromocytóm

Veľký diagnostický význam majú hormonálne štúdie, ktoré zahŕňajú stanovenie hladín katecholamínov v moči a krvnej plazme.

Zvýšenie ich hladín v krvi znamená uvoľňovanie nielen katecholamínov do moču, ale aj derivátov ich rozkladu.

Zvlášť zrejmý je rozdiel v ich obsahu pred GK a po jeho dokončení - ukazovatele sa líšia niekoľko desiatok krát.

V diferenciálnej diagnostike je dôležitá hladina špecifickej zlúčeniny chromogranínu-A v krvnom sére.

Jeho hladina výrazne prekračuje normálne hodnoty v prítomnosti novotvaru, zatiaľ čo v prípade hypertenzie môže byť v normálnom rozmedzí zdravého človeka.

Po potvrdení prítomnosti nádoru diferenciálnou diagnózou sa vykonajú opatrenia na určenie jeho lokalizácie.

Hardvérový a laboratórny výskum

Na určenie polohy nádoru je potrebný rad štúdií.

Medzi povinné a najinformatívnejšie metódy hardvérového a laboratórneho výskumu feochromocytómu patria:

vzorky krvi z dolnej dutej žily;
skenovanie nadobličiek pomocou kontrastnej látky.

Liečba

Pri feochromocytóme je štandardná a všeobecne akceptovaná chirurgická liečba. Spočíva v úplnom odstránení nádoru.

Medikamentózna liečba feochromocytómu je predpísaná výlučne na tieto účely:

zmierniť príznaky a následky GC;
pripraviť pacienta na resekciu;
uľahčiť pooperačné obdobie.

Neexistuje spôsob, ako vyliečiť nádor konzervatívnymi metódami.

Konzervatívna liečba

Konzervatívna liečba spočíva v predpisovaní určitého rozsahu liekov, ktoré sú zamerané na zníženie pridružených prejavov.

Počas krízy sa praktizuje predpisovanie liekov intravenózne alebo intramuskulárne:

fentolamín;
Regitin;
Tropaphen.

To znižuje vnímanie produkovaného adrenalínu.
Pri tachykardii sú indikované nasledujúce lieky:

Inderal;
anaprilín;
propranolol;
Obzidana.

Môžu sa užívať iba s liekmi, ktoré znižujú krvný tlak. Tri dni pred resekciou sa fenoxybenzamín podáva intravenózne, aby sa zabránilo katecholamínovej kríze.

Ak je nádor malígny alebo metastázoval, liečba je indikovaná pomocou nasledujúcich liekov:

prazosín;
fenoxybenzamín;
A-metylparatyrozín.

Existuje množstvo potvrdených prípadov, kedy bola liečba 131I-Metajódbenzylguanidínom úspešná.

Operácia a ďalšia prognóza

Chirurgické odstránenie feochromocytómu akejkoľvek lokalizácie je možné pomocou dvoch techník.

Prvým je otvorený prístup. V peritoneálnej stene sa urobí predný alebo laterálny rez.

Používa sa v 10% prípadov, keď je nádor určený ako bilaterálny, mnohopočetný, malígny alebo lokalizovaný mimo nadobličiek.

Druhá technika je laparoskopická. Pozostáva z vykonania niekoľkých malých rezov (do 2 cm), cez ktoré sa zavedie laparoskop a príslušné nástroje.

Používa sa na odstránenie nádorov spolu s nadobličkou. Pre každého pacienta sa typ intervencie vyberá individuálne.

Po resekcii, za predpokladu úplného odstránenia nádoru, je prognóza priaznivá a sprievodná hypertenzia zmizne. Ak pretrvávajú prejavy hypertenzie, nádor mohol byť odstránený len čiastočne.