Fallotova tetralógia, ako dlho žijú po operácii. Čo je Fallotova tetralógia u novorodencov a aká je prognóza po operácii

Existuje pomerne málo patológií, ktoré sa môžu vyvinúť u dieťaťa ešte pred narodením. Takéto poruchy lekári najčastejšie klasifikujú ako vrodené vývojové chyby. Môžu byť spôsobené rôznymi faktormi: genetickými poruchami, patogénnym vplyvom drog, prostredím, zlými návykmi rodičov atď. Našťastie, značný počet takýchto defektov neovplyvňuje prežitie dojčiat a sú celkom prístupné korekcia. A jednou z týchto porúch je Fallotova tetralógia u novorodenca, budeme diskutovať o liečbe takejto choroby a zvážime, aký druh prognózy lekári dávajú po operácii pre túto anomáliu.

Fallotova tetralógia u novorodencov je kombinovaná vrodená anomália srdca – pozostáva zo štyroch rôznych defektov tohto orgánu, ktoré sa pozorujú súčasne u jedného novorodenca. Pri takomto porušení je dieťaťu diagnostikovaná stenóza výtokového traktu pravej komory a defekt komorového septa v kombinácii s dextropozíciou aorty, ako aj hypertrofia myokardu pravej komory. Venózna krv vo Fallotovej tetráde sa teda zmiešava s arteriálnou krvou, čo zhoršuje fungovanie pľúc a srdca, čo spôsobuje nedostatok kyslíka v tele a kyslíkové hladovanie mozgu.

Prečo sa Fallotova tetráda vyskytuje, aké sú dôvody jej výskytu?

Fallotova tetralógia u detí nastáva v dôsledku porúch v procese kardiogenézy okolo druhého až ôsmeho týždňa vývoja embrya. Predpokladá sa, že Fallotova tetráda môže byť vyvolaná infekčnými chorobami, ktorými trpí budúca matka vo veľmi skorých štádiách tehotenstva. Medzi takéto ochorenia patrí rubeola, osýpky, šarlach atď. Okrem toho môže byť tento defekt spôsobený konzumáciou liekov v tomto štádiu tehotenstva. Zvlášť nebezpečné sú prášky na spanie, sedatíva, hormonálne a iné lieky. Úlohu provokujúceho faktora môže zohrávať aj požívanie alkoholu a drog, ako aj vplyv agresívnej produkcie.

Niektorí vedci okrem iného tvrdia, že sklon k vrodeným srdcovým chybám možno zdediť.

Fallotova tetralógia sa často kombinuje s takzvaným syndrómom Cornelia de Lagne.

Ako sa Fallotova tetráda prejavuje, aké sú jej príznaky?

Prejavy Fallotovej tetrády závisia od závažnosti tejto poruchy. Takže u novorodencov sa ťažká forma ochorenia prejavuje cyanózou a dýchavičnosťou počas kŕmenia. Hypoxemické záchvaty sú možné, sú spôsobené motorickou aktivitou, prejavujú sa častým a hlbokým dýchaním, úzkosťou, dlhotrvajúcim plačom, zvyšujúcou sa cyanózou a znížením intenzity srdcových šelestov. Silný záchvat môže spôsobiť letargiu, kŕče a niekedy aj smrť.

Ako sa zistí Fallotova tetráda, aká je jej diagnóza?

Diagnózu "Fallotovej tetrády" môže urobiť lekár po zhromaždení anamnézy a vykonaní série štúdií. Najčastejšie sa mladým pacientom podáva röntgen hrudníka, EKG, ako aj dvojrozmerná echokardiografia v kombinácii s farebnou formou dopplerovskej kardiografie.

Ako sa Fallotova tetráda koriguje, aká je jej účinná liečba?

Jedinou možnou metódou na odstránenie Fallotovej tetrády je chirurgický zákrok. Pred realizáciou chirurgickej korekcie prídu na záchranu konzervatívne metódy vplyvu. Aby sa eliminovala výrazná cyanóza v dôsledku uzavretia ductus arteriosus, novorodencom sa podáva prostaglandín, ktorý umožňuje opätovné otvorenie ductus arteriosus.

Ak dôjde k hypoxemickému záchvatu, musíte dať dieťaťu polohu s kolenami pritlačenými k hrudníku. Tiež malým pacientom počas záchvatu sa podáva morfín v množstve 0,1-0,2 mg / kg, podáva sa intramuskulárne. Na zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi sa tekutina vstrekuje intravenózne. Ak takéto opatrenia nezastavia útok, systémový krvný tlak účinne zvýši fenylefrín alebo ketamín. Použitie Propranolu zabraňuje relapsom.

Radikálny chirurgický zákrok sa vykonáva u detí vo veku od šiestich mesiacov do troch rokov. Defekt komorového septa lekári prelepia náplasťou a rozšíria aj výstup z pravej komory.

Novorodenci, ktorým bola diagnostikovaná obzvlášť závažná forma Fallotovej tetrády, podstupujú paliatívnu operáciu. Umožňuje vám znížiť pravdepodobnosť komplikácií pri následnej radikálnej korekcii potrubia.

Paliatívna chirurgia sa tiež nazýva bypass. Môžu sa vykonávať podľa iného princípu, ktorý určí ošetrujúci lekár – kardiológ a kardiochirurg.

Chirurgická intervencia a Fallotova tetráda - prognóza po operácii

Prognóza pre pacientov podstupujúcich operáciu na odstránenie Fallotovej tetrády je dobrá. Pacienti si zachovávajú plnú pracovnú kapacitu a sociálnu aktivitu, pohybovú aktivitu znášajú uspokojivo.

Treba poznamenať, že čím skôr bola operácia vykonaná, tým lepšie budú jej dlhodobé výsledky.

Všetci pacienti trpiaci Fallotovou tetrádou by mali byť systematicky sledovaní kardiológom a kardiochirurgom. Pred stomatologickými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré sú obzvlášť nebezpečné z hľadiska potenciálu bakteriémie, musia dostať antibiotickú profylaxiu endokarditídy.

Ľudové recepty

Ani jeden predpis tradičnej medicíny nepomôže vyrovnať sa s Fallotovou tetrádou alebo zabrániť jej rozvoju. Niektoré bylinky však prospejú deťom, ktoré podstúpili radikálnu operáciu. Recepty tradičnej medicíny sú teda skvelé na posilnenie imunitného systému tela.

Deti v materských školách môžu pripraviť liek z rastliny aloe. Dobre ich umyte a osušte. Skombinujte tri polievkové lyžice rozdrvených listov aloe s rovnakým množstvom kvalitného medu, citrónovou šťavou a nasekanými vlašskými orechmi. Pripravené suroviny zalejte sto mililitrami domáceho mlieka. Zmes lúhujte dva dni, potom dajte bábätku dvakrát alebo trikrát denne lyžičku.

Našťastie moderný vývoj medicíny umožňuje úspešne zvládnuť Fallotovu tetrádu u detí vykonaním radikálnej chirurgickej intervencie.

Fallotova tetralógia (takzvaná "modrá" choroba) je jednou z najčastejších závažných patológií vo vývoji srdca u detí.

Telo pacienta je v ťažkom nedostatku kyslíka.

až.vrodené anatomické chyby nevyvinutia srdcovej priehradky vedú k nevyhnutnému zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi. S Fallotovou tetrádou potrebujú deti lekársku starostlivosť.

Lekárske centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexné služby v oblasti detskej kardiochirurgie. Moderné diagnostické metódy s kompletným vyšetrením tela dieťaťa umožňujú odhaliť vrodené srdcové chyby (ICHS) už v ranom štádiu.

Čo je Fallotova tetralógia u detí?

Detská ICHS je charakterizovaná nasledujúcimi anomáliami: nedostatočným rozvojom pravej srdcovej komory so súčasným posunom arteriálnej kužeľovej priehradky na stranu, ako aj defektom komorového septa. Na pozadí zablokovaného odtoku krvi z pravej srdcovej komory vzniká sekundárna hypertrofia.

Takéto posunutie septa kužeľa je primárne spôsobené stenózou (atréziou) pravej komory, nedostatočným rozvojom kmeňa pľúc a celého chlopňového aparátu srdca.

Diagnóza Fallotovej tetrády

Detské centrum Svyatoslava Fedorova vykonáva komplexnú diagnostiku kardiovaskulárneho systému.

V rámci vyšetrenia na následnú liečbu Fallotovej tetrády je potrebné získať výsledky:

Laboratórna výskumná analýza vzorky krvi (všeobecná);
Elektrokardiografia (EKG);
Echokardiografia (ECHOCG);
Ultrazvukové vyšetrenie srdca (ultrazvuk);
Röntgenové vyšetrenie srdca a veľkých ciev (röntgen hrudníka).

Indikácie pre operáciu

Vo všeobecnosti klinický obraz pri tejto chorobe a výber taktiky liečby úplne závisí od prítomnosti / neprítomnosti komorbidít. Spolu s tým sú indikácie na operáciu Fallotovej tetralógie absolútne, preto aj pri asymptomatickom priebehu je u detí s touto diagnózou indikovaná včasná chirurgická liečba.

V našom zdravotnom stredisku lekári a chirurgovia dodržiavajú postupnú metódu liečby vrodených srdcových patológií u detí:

Konzervatívna liečba - vykonáva sa pomocou inotropných podporných liekov (kardiotrofiká, sympatomimetiká, srdcové glykozidy, diuretiká);
Chirurgická operácia srdca - paliatívna a radikálna korekcia.

Treba poznamenať, že paliatívne operácie a radikálna korekcia defektu s odstránením stenózy a plastickej chirurgie VSD sa vykonávajú u detí mladších ako 3 roky.

Podstata operácie pre Fallotovu tetralógiu

paliatívna korekcia. Hlavným zmyslom paliatívnej (uľahčujúcej) chirurgickej intervencie je príprava umelého cievneho riečiska - arteriálneho vývodu medzi aortou a pľúcnou tepnou na ďalšiu radikálnu korekciu srdcového ochorenia.

Z aktuálne prebiehajúcich paliatívnych operácií v Zdravotnom stredisku Svyatoslava Fedorova sa uprednostňuje technika podkľúčovej a pľúcnej anastomózy (Blelock-Taussigov bypass).

Radikálna operácia je jednostupňová, vykonáva sa s kardiopulmonálnym bypassom.

Priebeh operácie Fallotovej tetralógie je nasledovný: otvorí sa jej stena nad vývodným úsekom pravej komory, skalpelom sa vyrežú svaly, ktoré zužujú vývodné cesty z komory do pľúcnice. Miesto defektu komorového septa je uzavreté náplasťou z teflónovej plsti. Aby sa predišlo možnému zúženiu kanálikov vývodnej časti, podobná náplasť sa všíva aj do rezu steny pravej komory.

S veľkým úspechom na MC. Svyatoslav Fedorov, používa sa postupná metóda radikálnej korekcie. Najmä v 1. štádiu sa vytvorí jedna z bypassových anastomóz a po 2-3 rokoch sa vykoná radikálny zásah na podviazanie predtým aplikovanej anastomózy.

Prognóza po operácii

Samozrejme, je veľmi ťažké posúdiť stabilitu výsledkov po takýchto operáciách, pretože informácie o tom sa v súčasnosti len hromadia. Jednoduchá radikálna korekcia pri Fallotovej tetralógii sa vyznačuje relatívne vysokým percentom úmrtnosti v bezprostrednom pooperačnom období, zatiaľ čo pri fázovanej radikálnej korekcii sa riziko pooperačnej mortality znižuje na 7 %.

Existuje Fallotova tetralógia po operácii?

Spolu s priaznivými výsledkami radikálneho chirurgického zákroku sa vyskytujú aj prípady štrukturálnych zmien biologických chlopní, ktoré boli implantované do oblasti pľúcnej chlopne. Nakoniec to viedlo k pľúcnej stenóze.

Ako dlho žijú po takejto operácii?

Vo všeobecnosti je prognóza Fallotovej tetrády nepriaznivá, pretože celková dĺžka života úplne závisí od stupňa kyslíkového hladovania (hypoxie mozgu) pacienta.

Naša adresa: Moskva, ul. Novoslobodskaja, dom 31/1.

Prihlasovanie detí na vyšetrenie telefonicky. .

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia označuje také defekty, pri ktorých sa cyanóza môže prejavovať postupne. Niekedy je to sotva viditeľné a iba indikátory hemoglobínu a erytrocytov môžu naznačovať neustále nedostatočné nasýtenie arteriálnej krvi kyslíkom (existuje dokonca aj výraz „bledá tetráda“), ale to nemení anatomickú podstatu samotného defektu.

Podľa definície („tetrad“ znamená „štyri“) má tento defekt štyri porušenia normálnej štruktúry srdca.

Prvou zo štyroch zložiek tetrády je veľký defekt komorového septa. Na rozdiel od defektov uvedených vyššie u tetrády nejde len o dieru v priehradke, ale o absenciu úseku priehradky medzi komorami. Jednoducho tam nie je, a teda komunikácia medzi komorami je bez prekážok.

Druhou zložkou je poloha aortálneho ústia. Je posunutý vo vzťahu k norme dopredu a doprava a ukazuje sa, že sedí, akoby „prekrýval“ defekt. Slovo „top“ je tu veľmi presné. Predstavte si muža na koni s jednou nohou vpravo a druhou vľavo od kríža, s trupom v strede a nad ním. Takže sa ukáže, že aorta sedí v sedle nad vytvoreným otvorom a nad oboma komorami a neodchádza iba zľava, ako v normálnom srdci. Ide o tzv "dextropozícia"(t. j. posun doprava) aorty, alebo jej čiastočný výtok z pravej komory, je druhou zložkou Fallotovej tetrady zo štyroch.

Treťou zložkou je svalové, intraventrikulárne zúženie výstupného úseku pravej komory, ktoré ústi v ústí pľúcnice. Kmeň a vetvy tejto tepny sú tiež často oveľa užšie ako normálne.

A nakoniec štvrtý - výrazné zhrubnutie všetkých svalov pravej komory, celej jej steny, niekoľkonásobok svojej normálnej hrúbky.

Čo sa deje v srdci, ktorému príroda dala takú ťažkú úlohu? Ako dodať kyslík do tela novorodenca? Koniec koncov, musíte sa s tým vyrovnať!

Pozrime sa, čo sa v takejto situácii stane s prietokom krvi. Venózna krv z dutej žily, t.j. z celého tela, prechádza do pravej predsiene. Cez trikuspidálnu chlopňu vstupuje do pravej komory. A tu existujú dva spôsoby: jeden - cez široko otvorený defekt do aorty a do systémového obehu a druhý - do pľúcnej tepny zúženej na začiatku, kde je odpor prietoku krvi oveľa väčší.

Je jasné, že v malom kruhu, t.j. cez pľúca prejde menšia časť venóznej krvi a väčšina sa vráti späť do aorty a zmieša sa s arteriálnou krvou. Táto prímes žilovej, nezoxidovanej krvi vytvára celková podvýživa a spôsobuje cyanózu. Jeho stupeň bude závisieť od toho, aká časť krvi vo veľkom kruhu je podsýtená, t.j. žilového systému a do akej miery sú zapnuté tieto „ochranné“ mechanizmy - zvýšenie počtu červených krviniek, o ktorých sme hovorili vyššie. Zhrubnutie svalovej steny pravej komory je len jej reakciou na výrazne zvýšenú záťaž v porovnaní s normou.

Ihneď po narodení dieťa vyzerá normálne, ale po niekoľkých dňoch si môžete všimnúť jeho úzkosť, dýchavičnosť pri najmenšom namáhaní, z ktorých hlavným je teraz sanie.

Cyanóza môže byť úplne neviditeľná alebo sa môže objaviť iba pri plači. Dieťa normálne priberá. Niekedy sa však zrazu akoby začne dusiť, prevracia oči a nie je celkom jasné, či je v takej chvíli pri vedomí alebo nie. Tento stav trvá niekoľko sekúnd až niekoľko minút a zmizne tak náhle, ako začal. to - dyspnoe-kyanotický záchvat, nebezpečný aj na krátky čas, pretože jeho výsledok je nepredvídateľný. Samozrejme, aj pri najmenšom podozrení na takýto stav by ste mali okamžite navštíviť lekára.

Pri Fallotovej tetráde sa záchvaty ako súčasť klinického obrazu môžu vyskytnúť aj pri absencii závažnej cyanózy. A vo všeobecnosti sa cyanóza s touto chybou zistí spravidla v druhej polovici života a niekedy aj neskôr. Nemusí dôjsť ani k záchvatom – sú spojené so stupňom zúženia výstupného úseku pravej komory, ktorý je, samozrejme, u všetkých pacientov iný.

S Fallotovou tetrádou môžu deti žiť niekoľko rokov, ale ich stav sa nevyhnutne zhoršuje: cyanóza sa stáva veľmi výraznou, deti vyzerajú vychudnuté a zaostávajú vo vývoji za svojimi rovesníkmi. Pre nich je najpohodlnejšia poloha drepovanie, strčil si kolená pod seba. Je pre nich ťažké pohybovať sa, hrať sa, viesť normálny život a užívať si ho. Sú vážne chorí. Diagnóza sa vykoná pri prvom kompetentnom kardiologickom vyšetrení, po ktorom okamžite vznikne otázka chirurgickej starostlivosti. Stupeň jeho naliehavosti závisí od konkrétnej situácie, ale nie je možné operáciu oddialiť: následky cyanózy a záchvatov sa môžu stať nezvratnými, ak vedú k neurologickým poruchám a najmä k poškodeniu centrálneho nervového systému. V situácii, keď je cyanóza málo alebo vôbec nie výrazná (tzv. „bledá tetráda“), je nebezpečenstvo menšie, ale stále je.

Aké sú metódy chirurgickej liečby Fallotovej tetrády?

Sú dva spôsoby. Prvým je uzavretie defektu komorového septa a odstránenie prekážky prietoku krvi v pravej komore a pľúcnej tepne. to - radikálna korekcia defektu. Je jasné, že sa vykonáva na otvorenom srdci pod kardiopulmonálnym bypassom. Dnes sa to dá robiť v každom veku, no nie vždy a zďaleka nie všade. Pri operácii na otvorenom srdci vždy existuje riziko. Ale varianty anatómie Fallotovej tetrády, hoci majú jeden spoločný názov, sa od seba líšia, niekedy výrazne a riziko je niekedy príliš veľké na to, aby sa takáto veľká rekonštrukčná operácia urobila „na jeden záťah“. Našťastie existuje aj iný spôsob – najskôr urobiť paliatívnu, pomocnú operáciu.

Anastomóza medzi systémovým a pľúcnym kruhom

Pri tejto operácii sa vytvorí anastomóza - umelý skrat, t.j. komunikácia medzi kruhmi krvného obehu, čo je vlastne nový ductus arteriosus (namiesto toho, ktorý sa prirodzene uzavrel). Keď je jedna z ciev systémového obehu pripojená k pľúcnej tepne, „modrá“, „polovičná“ krv, ktorá je nedostatočne nasýtená kyslíkom, prejde cez pľúca a množstvo kyslíka v nej sa výrazne zvýši. Táto operácia je uzavretá, nevyžaduje umelú cirkuláciu a je veľmi dobre vyvinutá aj u najmenších detí.

Dnes sa vykonáva zošitím krátkej syntetickej trubice medzi pôvodom podkľúčovej tepny a pľúcnicou. Priemer trubice je 3-5 mm a dĺžka je 2-3 cm.

Táto operácia, ktorá zachránila životy tisícok detí, sa využíva nielen pri Fallotovej tetráde, ale aj pri iných vrodených vývojových chybách s cyanózou, ktorých príčinou je zúženie výstupného úseku pravej komory a nedostatočné prekrvenie pľúcne lôžko, t.j. do pľúcneho obehu. V budúcnosti, odvolávajúc sa na ďalšie defekty, sa nebudeme tak podrobne zaoberať princípom tejto operácie, ale povieme „anastomóza medzi systémovým a pľúcnym kruhom“, čím naznačujeme, že už viete, o čo ide.

Výsledky operácie sú úžasné: dieťa sa sfarbí do ružova priamo na operačnom stole, ako keby sa prvýkrát v živote zhlboka nadýchlo. Príznaky cyanózy okamžite zmiznú, rovnako ako dýchavičnosť a cyanotické záchvaty a bezprostredný život dieťaťa sa zdá byť bez mráčika. Ale to sa len zdá. Hlavná chyba zostáva. Navyše sme k nemu pridali ešte jeden, hoci sme mu pomohli prežiť.

Pacienti, ktorí podstúpili anastomózu, môžu žiť 5-10 rokov alebo viac. Ale aj keď nie sú žiadne komplikácie, časom sa funkcia anastomózy zhoršuje, stáva sa nedostatočnou: dieťa napokon rastie, defekt sa nekoriguje a veľkosť anastomózy je konštantná. A hoci sa dieťa cíti dobre, myšlienka, že nie je úplne vyliečené, vás nenechá na pokoji. Na následnú korekciu defektu odporúčame pripraviť sa do 6-12 mesiacov po prvej operácii.

Radikálna oprava spočíva v uzavretí defektu náplasťou (po ktorej sa aorta rozvetví len z ľavej komory, ako má), odstránení zúženej oblasti vo výtokovom trakte pravej komory a rozšírení pľúcnice náplasťou, keď nevyhnutné. Ak bola predtým uložená anastomóza, potom je jednoducho obviazaná.

Ktorý spôsob liečby sa zvolí, závisí od konkrétnej situácie – od anatómie defektu a od stavu dieťaťa. Preto sa tu môžeme obmedziť na radu.

Hlavne sa snažte upokojiť. Vidíte - je potrebné a možné liečiť: existujú spoľahlivé, časom overené metódy liečby. Kedy by sa mali aplikovať? Ak je dieťaťu zle, je modré, zaostáva vo vývoji, máva záchvaty, o ktorých sme písali vyššie – jednoducho nie je čas na reflexiu. Treba mu urobiť paliatívnu operáciu, t.j. vykonať anastomózu. A to urgentne, aby sa predišlo možným komplikáciám. Táto operácia navyše pripraví dieťa a jeho srdce na druhú, radikálnu nápravu.

S "bledým" priebehom Fallotovej tetrády bez atakov a bez výraznej cyanózy a za prítomnosti podmienok je možné bez uchýlenia sa k anastomóze okamžite urobiť radikálnu korekciu. Je však žiaduce, aby sa takáto operácia vykonávala na klinikách, kde je nielen dostatočné technické vybavenie, ale aj značné skúsenosti. Takýchto ambulancií je u nás čoraz viac.

Prvé vážnejšie pokusy o chirurgickú liečbu Fallotovej tetrády sa uskutočnili pred viac ako polstoročím a nebolo by prehnané povedať, že práve týmto sa začala celá operácia cyanotických vrodených srdcových chýb. Za takú obrovskú dobu sú metódy liečby Fallotovej tetrády do detailov vypracované a výsledky aj dlhodobé (t.j. po roku) sú výborné. A nahromadené skúsenosti ukazujú, že dnes je táto operácia - v jedno- alebo dvojstupňovej verzii - celkom bezpečná a vďačná.

Pacienti, ktorí podstúpili liečbu v ranom detstve, sa stávajú prakticky zdravými plnohodnotnými členmi spoločnosti. Môžu študovať, pracovať a ženy - rodiť a vychovávať deti a mnohí zabudnú na chorobu, ktorú utrpeli v detstve. Čo sa týka morálnych tráum spojených s celým procesom chirurgickej liečby, dieťa na ne zabúda a je veľmi dôležité, aby mu rodičia nepripomínali a nenaznačovali, že bolo kedysi veľmi choré. To neznamená, že nie je potrebné navštíviť lekárov, napokon operácia bola a bola náročná. Pozorovanie je nevyhnutné, pretože z dlhodobého hľadiska (po niekoľkých rokoch) sa môžu objaviť poruchy srdcového rytmu alebo príznaky insuficiencie pľúcnej chlopne. Tieto možné následky defektu (dokonca ťažko ich nazvať komplikáciami) sú korigovateľné a nie je ďaleko doba, kedy sa najčastejšie z nich eliminujú uzavretými RTG chirurgickými metódami. Hlavnou podmienkou úspešnej liečby týchto javov je ich včasné rozpoznanie.

Poďme si to zhrnúť. Fallotova tetralógia je pomerne časté, ťažké, ale úplne liečiteľné ochorenie srdca. Čím skôr sa to chirurgicky upraví, tým lepšie výsledky možno očakávať v budúcnosti. Dieťa a neskôr dospievajúci a dospelý, ktorí boli v detstve operovaní na Fallotovu tetrádu, by mali byť pravidelne sledovaní odborníkmi a mali by viesť zdravý životný štýl.

pacientov

Spätná väzba

Predpoveď Fallotovej tetralógie

Fallotova tetralógia vrodených srdcových chorôb

Fallotova tetralógia vrodených srdcových chorôb pozostáva z kombinácie zúženia vývodu pravej komory (stenóza pľúcnej tepny), defektu komorového septa, posunu aorty doprava, hypertrofie pravej komory.

S dodatočným defektom predsieňového septa sekundárneho typu hovoria o Fallotovej pentáde.

Kombinácia stenózy pulmonálnej artérie, defektu predsieňového septa, hypertrofie pravého srdca sa nazýva Fallotova triáda. V 50% prípadov vedie hypertrofia v oblasti Crista supraventricularis k infundibulárnej stenóze pľúcnej artérie so zachytením časti myokardu. Stupeň stenózy závisí od kontraktility myokardu (v tomto prípade môžu pozitívne pôsobiť betablokátory alebo sedatíva).

V 25-40% prípadov je prítomná chlopňová stenóza pľúcnej tepny. V dôsledku zníženého prietoku krvi pľúcnou tepnou sa môže hypoplasticky zmeniť.

V dôsledku ťažkej obštrukcie pri Fallotovej tetralógii (tlak v pľúcnom obehu je už spočiatku vyšší ako vo veľkom kruhu) vzniká pravo-ľavý skrat. Defekt komorového septa má najčastejšie veľkosť priemeru aorty, prispieva k rovnováhe tlaku a leží pod pravou plachtou aortálnej chlopne. Vzťah polohy koreňa aorty a VSD je opísaný ako aortálny skok. Pôvod aorty zvyčajne leží v mieste defektu. Stupeň skoku môže byť rôzny. Pri silnom skoku môže pravá komora okamžite vysunúť krv cez VSD do aorty. Stupeň obštrukcie ejekcie pravej komory a aortálneho skoku do značnej miery určujú hemodynamické pomery.

Liečba Fallotovej tetralógie srdcových chorôb

Operácia Fallotovej tetralógie je vždy indikovaná, pretože bez operácie dosiahne dospelosť iba 10% detí. Ak symptómy v dojčenskom veku rýchlo progredujú a sú prítomné hypoplastické pľúcne cievy, najskôr sa pristúpi k paliatívnej intervencii: spojenie medzi A. subclavia a ipsilaterálnou A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonálne okno > zvýšený prietok krvi v pľúcnych cievach, krv zlepšuje sa oxygenácia, rozširujú sa hypoplastické pľúcne cievy a trénuje sa nedostatočne vyvinutá ľavá komora).

Nápravná intervencia sa vykonáva po 2-4 rokoch, pri včasnom rozvoji pľúcnych ciev je možná počas 1. roku života.

Prevádzka. rozšírenie vstupného úseku pravej komory, uzáver defektu komorového septa, pohyb aorty do ľavej komory.

Prognóza Fallotovej tetralógie srdcových chorôb. mortalita počas operácie: 5-10%. Neskoré výsledky po korekcii sú vo viac ako 80 % prípadov dobré. Časté neskoré komplikácie tejto srdcovej chyby: poruchy srdcového rytmu.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia má 4 anatomické vlastnosti:

1) stenóza pľúcnej tepny - chlopňová a u väčšiny pacientov je pripojený aj svalový panel (infundibulárny).

2) vysoká VSD značnej veľkosti, ktorej horný okraj tvoria cípy aortálnej chlopne

3) dextropozícia aorty, to znamená posunutie aorty takým spôsobom, že sa zdá, že sedí obkročmo na medzikomorovej priehradke a prijíma krv z oboch komôr

4) hypertrofia pravej komory.

Ak je prítomný aj otvorený foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým výronom krvi, defekt sa nazýva Fallotova pentáda.

Mechanizmy hemodynamických porúch. Povaha primárnych hemodynamických porúch je určená závažnosťou chlopňovej a subvalvulárnej svalovej stenózy pľúcnej artérie, ktorá často postupuje s vekom. Od toho závisí smer výronu krvi, nie však systolický tlak v pravej komore, ktorý sa vzhľadom na pôsobivú veľkosť VSD a dextropozíciu aorty vždy rovná tlaku v ľavej komore a aorte.

Pri ťažkej stenóze sa znižuje prietok krvi v pľúcach. Značná časť krvi odteká z pravej komory do aorty, kde sa zmiešava s arteriálnou krvou z ľavej komory a spôsobuje rozvoj cyanózy. Vystreknutie krvi sprava doľava sa zvyšuje najmä počas cvičenia, keď sa výrazne zvyšuje venózny prietok krvi do srdca a prietok krvi v pľúcach sa prakticky nezvyšuje v dôsledku stenózy pľúcnej tepny. Saturácia hemoglobínu kyslíkom v arteriálnej krvi môže klesnúť až o 60%.

Ak je pľúcna stenóza stredne závažná, potom v pokoji sa výstup cez VSD vyskytuje zľava doprava a prietok krvi v pľúcach sa zvyšuje, ale nie je cyanóza. Táto Fallotova tetráda sa volala biela. Počas cvičenia sa zvyšuje prietok krvi do srdca, ale prietok krvi cez pľúcnu stenózu sa nemení. Prebytočná venózna krv sa vypúšťa do aorty, čo je sprevádzané výskytom cyanózy.

Porušenie hemodynamiky je kompenzované predovšetkým hypertrofiou pravej komory, ktorá však pre nižší tlak v komore nedosahuje takú závažnosť ako pri izolovanej stenóze pľúcnice.

Pozasertseva kompenzácia hemodynamických porúch zahŕňa: a) rozvoj polycytémie so zvýšením počtu erytrocytov až na 8 / l a hemoglobínu až na 250 g / l, zvyšuje obsah kyslíka v krvi b) vytvorenie anastomózy medzi bronchiálne artérie a pľúcny arteriálny systém. V dôsledku toho krv z aorty dodatočne vstupuje a okysličuje sa do pľúcneho obehu.

Porušenie kompenzácie sa prejavuje nedostatočnosťou hypertrofovanej pravej komory a dysfunkciou orgánov, ktorá je spôsobená hypoxiou a trombózou v dôsledku polycytémie.

Je potrebné poznamenať, že stav hemodynamiky u každého pacienta s Fallotovou tetrádou je dosť dynamický a mení sa v závislosti od hodnoty OPSS. Takže so zvýšením AT stúpa aj systolický tlak v pravej komore a zvyšuje sa prietok krvi v pľúcach. Toto je tiež charakteristické pre stabilnú sprievodnú arteriálnu hypertenziu u dospelých pacientov - zlyhanie pravej komory sa vyvíja v dôsledku zvýšenia dodatočného zaťaženia tejto komory. Naopak, pokles TPVR, a to aj počas fyzickej aktivity, vedie k zvýšeniu pravo-ľavého skratu. U pacientov so subvalvulárnou svalovou stenózou spôsobuje zvýšenie kontrakcií myokardu pravej komory alebo náhle zníženie jeho plnenia so znížením venózneho prítoku ešte väčšie zúženie odtokového kanála a zvýšenie tlakového gradientu v ňom a následne zvýšenie uvoľňovania venóznej krvi do aorty. Existuje názor, že tento mechanizmus, ako aj zníženie OPSS, je základom zadish-kyanotických záchvatov charakteristických pre pacientov s Fallotovou tetrádou, čo potvrdzuje účinnosť ich liečby (3-adrenergné blokátory.

klinický obraz. Prejavy ochorenia závisia od závažnosti pľúcnej stenózy a od smeru výronu krvi. Hlavnou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť počas fyzickej námahy v dôsledku arteriálnej hypoxémie. Pre "modrý" Fallotov notebook, hypoxický alebo cyanotický, sú záchvaty veľmi charakteristické silnou dýchavičnosťou, zvýšenou cyanózou, niekedy stratou vedomia a kŕčmi, ktoré môžu byť smrteľné. Týmto útokom sa dá predísť zaujatím polohy drepu alebo kolena – lakťa. Súčasne sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach v dôsledku zvýšenia periférneho vaskulárneho odporu v dôsledku kompresie femorálnych artérií a zvýšenia systémovej rotácie žíl. V anamnéze - cyanóza od raného detstva (od 3-6 mesiacov), menej často, pri veľkom defekte a progresívnej subvalvulárnej svalovej stenóze, cyanóza vzniká neskôr.

Pri vyšetrení sa venuje pozornosť výraznému oneskoreniu vo fyzickom vývoji, difúznej cyanóze až "atramentu" a prstom pripomínajúcim paličky. Čas výskytu a závažnosť týchto príznakov spôsobených arteriálnou hypoxémiou závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Pri ľavom okraji hrudnej kosti sa palpuje pulzácia hypertrofovanej pravej komory, u niektorých pacientov aj systolické chvenie v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore. Príznaky zlyhania pravej komory v detskom veku sú veľmi zriedkavé, u dospelých sa začínajú objavovať rozvojom pulmonálnej chlopňovej insuficiencie a systémovej artériovej hypertenzie.

Hlavné auskultačné znaky Fallotovej tetrády sú:

1) relatívne krátky systolický ejekčný šelest s epicentrom v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti

2) prudké oslabenie a oneskorenia P2. často nepočuť. Čím menej výrazná stenóza, tým väčší je prietok krvi v pľúcach, tým je systolický šelest hlasnejší a dlhší. Pri relatívne malej stenóze je sprevádzaná systolickým chvením. Počas kyano-politických útokov hluk zoslabne alebo zmizne. U pacientov s významnou VSD s Fallotovou tetrádou nie je šelest auskultovaný. U dospelých sa dá určiť aj protodiastolický šelest z insuficiencie pľúcnej chlopne (po P 2) v dôsledku ich kalcifikácie. U niektorých pacientov sa ozýva aortálny regurgitačný šelest (po A ^ do pravej komory. Vedie k rozvoju zlyhania pravej komory, dilatácii pravej komory a vzniku šelestu relatívnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Identifikačné znaky v. "biela" a "modrá" kniha Fallot sú uvedené v tabuľke 20.

Identifikačné znaky klinických prejavov a údaje z ďalších metód vyšetrovania pacientov s "modrými" a "bielymi" tetrádami Fallota

Diagnostika. EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory a predsiene. Počas röntgenového vyšetrenia srdce spravidla nie je zväčšené a má charakteristickú konfiguráciu aorty vo forme upchatia (drevenej topánky) so zvýšeným vrcholom v dôsledku zvýšenia pravej komory a konkávnosti v oblasti pľúcny kmeň. Keďže prevažuje subvalvulárna svalová stenóza pľúcnej tepny, jej rozšírenie po stenóze je zriedkavé. Pri výraznej stenóze je aortálny oblúk nápadnejší. Pľúcny vaskulárny vzor je oslabený alebo nezmenený.

Počas dvojrozmernej echokardiografie s dopplerovskou štúdiou sú jasne viditeľné všetky anatomické znaky nedostatkov a zväčšenia pravej komory s mierne zmenenými veľkosťami pravej predsiene.

Diagnózu možno potvrdiť srdcovou katetrizáciou, pri ktorej sa zistia tieto znaky: 1) systolický tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnicou, 2) systolický tlak v pravej komore sa rovná tlaku v ľavej komore a aorte , 3) tlak v pľúcnej tepne je mierne znížený alebo sa nemení; 4) príznaky krvného skratu na úrovni komôr. Pravostranná ventrikulografia pomáha objasniť morfológiu výtokového kanála pravej komory, prítomnosť VSD a smer ejekcie krvi cez ňu.

Počas laboratórnej štúdie sa zistí polycytémia a zníženie saturácie hemoglobínu v arteriálnej krvi kyslíkom, ako aj zvýšenie hladiny kyseliny močovej v krvi spojené s polycytémiou.

Diferenciálna diagnostika u dospelých pacientov s "modrou" Fallotovou tetralógiou sa vykonáva hlavne s Eisenmengerovým syndrómom a chronickou cor pulmonale, s "bielou" - s izolovanou stenózou pľúcnej artérie a VSD (pozri vyššie).

Diagnóza Fallotovej tetrády je stanovená na základe znakov charakteristických pre notebook:

1) centrálna cyanóza

2) systolický ejekčný šelest nad pľúcnou tepnou

3) II tón reprezentovaný jedným A

4) hypertrofia pravej komory na EKG.

Overuje sa pomocou dvojrozmernej dopplerovskej echokardiografie a katetrizácie srdcových dutín.

Hlavné komplikácie a príčiny smrti:

1. Chronické zlyhanie pravej komory v dôsledku odporového preťaženia a zlyhanie ľavej komory v dôsledku objemového preťaženia, ktoré je podporované hypoxémiou, fibrózou myokardu, predsieňovými arytmiami. Objaviť sa pomerne neskoro.

2. Komplikácie spojené s arteriálnou hypoxémiou, pred poškodením mozgovej kôry, až po smrteľné následky pri cyanotických záchvatoch.

3. Komplikácie spojené s polycytémiou a zvýšenou hustotou krvi. Častými a závažnými sú trombóza mozgových žíl a mŕtvica v dôsledku paradoxnej tromboembólie mozgových tepien. Rovnako ako pri Eisenmengerovom syndróme sa vyskytujú aj mozgové abscesy, na ktoré treba byť ostražitý v prípade sťažností na bolesti hlavy a horúčku. Mozgové komplikácie sa pozorujú u 5% pacientov s Fallotovou tetrádou.

4. Infekčná endokarditída.

Priebeh ochorenia a prognóza závisia od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. V zásade sú nepriaznivé. Fallotova tetralógia je najbežnejšou „modrou“ PVS u dospelých. Hoci u niektorých pacientov môže dĺžka života presiahnuť 40 rokov, len 25 % detí sa dožije 10 rokov. Pri "bielych" formách je prognóza lepšia. S vekom môže svalová (infundibulárna) stenóza postupovať v dôsledku zvýšenej hypertrofie, čo vedie k zníženiu prietoku krvi v pľúcach. Súčasne sa zvyšuje pravo-ľavý skrat, čo vedie k cyanóze, paličkovaniu a polycytémii.

Liečba. Ideálna je radikálna chirurgická korekcia Fallotovej tetrády pod kardiopulmonálnym bypassom. Operatívny liečba je indikovaná takmer u všetkých pacientov s takýmto defektom. Pri ťažkých formách (výrazné obmedzenie fyzickej aktivity, časté polohy v podrepe a cyanotické ataky, hemoglobín 200 g/l a viac), najmä vo veku 5 rokov, sa predbežne robí paliatívna anastomóza medzi aortou a pľúcnicou. Existuje niekoľko možností pre takéto operácie. Vytvorenie zdania úžiny Botallo umožňuje zvýšiť prietok krvi v pľúcach, vedie k zníženiu hypoxie, cyanózy a zlepšeniu fyzického stavu pacientov. V niektorých prípadoch pri zložitých anatomických variantoch defektu sa táto operácia stáva konečným štádiom chirurgickej liečby.

Pacientom sa zobrazuje iba radikálna korekcia, pretože samotná skutočnosť dosiahnutia takéhoto veku naznačuje relatívnu "ľahkosť" nedostatkov. Úmrtnosť s radikálnou korekciou u dospelých je nižšia ako u detí a dnes je asi 10%.

Medikamentózna terapia zadishkovo-cyanotických záchvatov zahŕňa poskytnutie pacientovi polohy kolena a lakťa, inhaláciu kyslíka, podávanie morfínu a p-blokátorov. Aby sa zabránilo záchvatom, p-blokátory sa predpisujú opatrne, aby sa predišlo arteriálnej hypotenzii. Pri ťažkej polycytémii (hematokrit 70 %) sa krvotvorba vykonáva s kompenzáciou BCC náhradami plazmy alebo erytrocytoferézou. Preukázala sa prevencia infekčnej endokarditídy.

Dlhodobé následky chirurgickej liečby. Dokonca aj paliatívna chirurgia prináša úžasné klinické zlepšenie. Napriek vymiznutiu ťažkostí systolický šelest často pretrváva v dôsledku reziduálnej infundibulárnej alebo chlopňovej stenózy vo výtokovom kanáli pravej komory. Môžu sa vyskytnúť príznaky miernej nedostatočnosti pľúcnej alebo aortálnej chlopne. Čím neskôr sa chirurgická korekcia vykoná, tým horšie sú jej funkčné následky.

Čo je Fallotova tetralógia? Predpoveď a liečba.

Fallotova tetralógia je komplexné vrodené srdcové ochorenie cyanotického (modrého) typu. V kardiologickej praxi sa zo všetkých vrodených srdcových chýb vyskytuje v 7 – 10 % prípadov a predstavuje 50 % všetkých chýb „modrého“ typu.

Anomália kombinuje štyri vrodené srdcové chyby:

zúženie výstupu z pravej komory;
rozsiahly defekt komorového septa;
posunutie aorty;
hypertrofia steny pravej komory.

Príčiny Fallotovej tetrády

Patológia sa vyvíja v dôsledku porušenia procesu kardiogenézy.

Môže to viesť k:

infekčné choroby prenesené v počiatočných štádiách tehotenstva (rubeola, osýpky, šarlach);
diabetes matky;
užívanie liekov, vitamín A vo veľkých množstvách, alkohol, drogy;
vplyv škodlivých environmentálnych faktorov;
na vznik anomálie vplýva aj dedičnosť.

Symptómy Fallotovej tetrády

Hlavným príznakom je cyanóza, ktorá má rôzny stupeň závažnosti. U detí s Fallotovou tetrádou sú pri narodení diagnostikované len ťažké formy defektu. Cyanóza sa zvyčajne vyvíja postupne, tri mesiace - rok a má rôzne odtiene: od svetlomodrej po liatinovú modrú.

Niektoré deti s miernou cyanózou majú stabilný stav, zatiaľ čo iné majú závažné príznaky s porušením normálneho vývoja. Útoky náhleho nárastu cyanózy sa vyskytujú pri plači, kŕmení, namáhaní, emočnom strese. Akákoľvek fyzická aktivita spôsobuje zvýšenie dýchavičnosti. vývoj závratov, tachykardia, slabosť.

Mimoriadne závažným stupňom prejavu ochorenia je dýchavičnosť-cyanotické záchvaty, ktoré sa vyskytujú náhle, so zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, slabosťou, tachykardiou, stratou vedomia. Môže sa vyvinúť apnoe a hypoxická kóma s fatálnym koncom.

Liečba Fallotovej tetralógie

Ak prejavy Fallotovej tetrády umožňujú dieťaťu prežiť, patológia sa upraví chirurgickou operáciou, ktorej indikácia je absolútna. Ak sa z nejakého dôvodu operácia nevykoná, tri zo 4 detí zomrú do roku života.

S dýchavičnosťou a cyanotickými záchvatmi je indikovaná lieková terapia. Ak je neúčinná, urgentne sa aplikuje aortopulmonálna anastomóza.

Operatívna korekcia patológie závisí od závažnosti defektu a veku pacientov. U malých detí s ťažkou formou ochorenia sa operácia vykonáva po etapách. V prvej fáze sa vykonávajú paliatívne operácie, ktoré dieťaťu uľahčia život. Ich cieľom je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu a radikálnou korekciou znížiť riziko komplikácií.

Radikálny zásah zabezpečuje elimináciu zúženia výstupu z pravej komory a plastiky defektu komorového septa. Operácia sa zvyčajne vykonáva po 6 mesiacoch a do 3 rokov. Dlhodobé výsledky pri operácii vo vyššom veku (najmä po 20 rokoch) sú oveľa horšie.

Predpoveď Fallotovej tetrády

Prognóza ochorenia závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s Fallotovou tetrádou zomiera v prvom roku života, väčšina v prvom mesiaci. Bez chirurgického zákroku do 3. roku života zomiera 40 % až %, až %. Obvyklou príčinou smrti je mozgová trombóza alebo mozgový absces.

Úspešná operácia dáva dobrú prognózu na dlhý život.

Fallotova tetralógia (takzvaná "modrá" choroba) je jednou z najčastejších závažných patológií vo vývoji srdca u detí.

V tele pacienta dochádza k akútnemu nedostatku kyslíka, pretože vrodené anatomické chyby v nedostatočnom vývoji srdcovej priehradky vedú k nevyhnutnému zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi. S Fallotovou tetrádou potrebujú deti lekársku starostlivosť.

Lekárske centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexné služby v oblasti detskej kardiochirurgie. Moderné diagnostické metódy s kompletným vyšetrením tela dieťaťa umožňujú odhaliť vrodené srdcové chyby (ICHS) už v ranom štádiu.

Čo je Fallotova tetralógia u detí?

Takéto posunutie septa kužeľa je primárne spôsobené stenózou (atréziou) pravej komory, nedostatočným rozvojom kmeňa pľúc a celého chlopňového aparátu srdca.

Diagnóza Fallotovej tetrády

Detské centrum Svyatoslava Fedorova vykonáva komplexnú diagnostiku kardiovaskulárneho systému.

V rámci vyšetrenia na následnú liečbu Fallotovej tetrády je potrebné získať výsledky:

Laboratórna výskumná analýza vzorky krvi (všeobecná);
Elektrokardiografia (EKG);
Echokardiografia (ECHOCG);
Ultrazvukové vyšetrenie srdca (ultrazvuk);
Röntgenové vyšetrenie srdca a veľkých ciev (röntgen hrudníka).

Indikácie pre operáciu

V našom zdravotnom stredisku lekári a chirurgovia dodržiavajú postupnú metódu liečby vrodených srdcových patológií u detí:

Konzervatívna liečba - vykonáva sa pomocou inotropných podporných liekov (kardiotrofiká, sympatomimetiká, srdcové glykozidy, diuretiká);
Chirurgia na srdci - paliatívna a radikálna korekcia.

Treba poznamenať, že paliatívne operácie a radikálna korekcia defektu s odstránením stenózy a plastickej chirurgie VSD sa vykonávajú u detí mladších ako 3 roky.

Podstata operácie pre Fallotovu tetralógiu

Z aktuálne prebiehajúcich paliatívnych operácií v Zdravotnom stredisku Svyatoslava Fedorova sa uprednostňuje technika podkľúčovej a pľúcnej anastomózy (Blelock-Taussigov bypass).

Radikálna operácia- jednostupňový, vykonáva sa s kardiopulmonálnym bypassom.

S veľkým úspechom na MC. Svyatoslav Fedorov, používa sa postupná metóda radikálnej korekcie. Najmä v 1. štádiu sa vytvorí jedna z bypassových anastomóz a po 2–3 rokoch sa vykoná radikálny zásah na podviazanie predtým aplikovanej anastomózy.

Prognóza po operácii

Existuje Fallotova tetralógia po operácii?

Ako dlho žijú po takejto operácii?

Vo všeobecnosti je prognóza Fallotovej tetrády nepriaznivá, pretože celková dĺžka života úplne závisí od stupňa kyslíkového hladovania (hypoxie mozgu) pacienta.

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Programovaná relaparotómia pri liečbe akútnej oklúzie mezenterických ciev. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatology. Ortopediya) (v ruštine).

4. Giannoudis P.V. Chirurgické priority pri kontrole poškodenia pri polytraume. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003; 85:478-83.

5. Sokolov V.A. Damage control - moderný koncept liečby pacientov s kritickou polytraumou. Vestnik Travmatologii a Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (v ruštine).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Výsledky medzinárodnej konferencie odborníkov na intraabdominálnu hypertenziu a abdominálny kompartment syndróm. II. Odporúčania. intenzita. Care Med. 2007; 33:951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotómia. Kyjev; 2001: 10-35 (v ruštine).

8. Savel "ev V.S., Gel" fand B.R., Filimonov M.N. Peritonitída. Moskva: Literra; 2006 (v ruštine).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Dočasné uzavretie otvoreného brucha: Systematický prehľad oneskoreného primárneho uzavretia fascie u pacientov s otvoreným bruchom. Svet J. Surg. 2009; 33:199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Laparotómia na kontrolu poškodenia pri hemoragickej abdominálnej traume. Retrospektívna multicentrická štúdia o 109 prípadoch. Annales de Chirurgie. 2003; 128(3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Výsledky a perspektívy liečby bežných foriem peritonitídy. Khirurgiya. 2001; 8:8-12 (v ruštine).

Prijaté 27.03.2015

MDT 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

ÚSPEŠNÁ PROTETIKA TROJSTUPŇOVÉHO VENTILU 47 ROKOV PO RADIKÁLNEJ KOREKCII FALLOTOVEJ TETRADY

T.Yu Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov*

Federálna štátna rozpočtová vedecká inštitúcia „Vedecké centrum pre kardiovaskulárnu chirurgiu pomenované po N. N. A.N. Bakuleva (riaditeľ - akademik RAS a RAMS L.A. Bokeria), 121552, Moskva, Ruská federácia

Fallotova tetralógia je jednou z najbežnejších a skúmaných vrodených srdcových chýb. V súčasnosti je chirurgická liečba tohto defektu sprevádzaná nízkou nemocničnou mortalitou a dobrými okamžitými výsledkami. U značného počtu pacientov sa však dlhodobo po radikálnej operácii vyskytujú komplikácie, ktoré si vyžadujú opakovanú chirurgickú intervenciu. Počet takýchto pacientov sa každým rokom zvyšuje, čo súvisí s nárastom kontingentu pacientov, ktorí podstúpili radikálnu korekciu Fallotovej tetrády a s predĺžením doby pozorovania u týchto pacientov. Táto správa je venovaná popisu klinického prípadu korekcie trikuspidálnej insuficiencie, ktorá sa vyvinula u pacienta s Fallotovou tetrádou 47 rokov po radikálnej korekcii.

Kľúčové slová: Fallotova tetráda; opakované operácie; trikuspidálna nedostatočnosť.

Pre citáciu: Annals of Surgery. 2015; 2:45-50.

ÚSPEŠNÁ VÝMENA TRIKUSPIDÁLNEHO VENTILU 47 ROKOV PO RADIKÁLNEJ KOREKCII FALLOTOVEJ TETRALÓGIE

T.Yu Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov

A.N. Bakoulevovo vedecké centrum pre kardiovaskulárnu chirurgiu, 121552, Moskva, Ruská federácia

Fallotova tetralógia je jednou z najviac študovaných vrodených srdcových chýb. V súčasnosti po chirurgickej liečbe tohto defektu nasleduje nízka nemocničná mortalita a dobré okamžité výsledky. Avšak veľký počet pacientov dlho po celkovej korekcii má

*Isomadinov Khairulo Gulomzhanovich, postgraduálny študent. Email: [chránený e-mailom] 121552, Moskva, diaľnica Rublevskoe, 135.

komplikácie vyžadujúce opakovanú operáciu. Počet takýchto pacientov sa každým rokom zvyšuje, čo súvisí s nárastom kontingentu pacientov podrobených totálnej korekcii Fallotovej tetralógie a v nasledujúcom období u týchto pacientov. Táto správa je venovaná popisu klinického prípadu korekcie trikuspidálnej insuficiencie u pacienta s Fallotovou tetralógiou, ku ktorému došlo 47 rokov po celkovej korekcii.

Kľúčové slová: Fallotova tetralógia; reoperácie; trikuspidálna nedostatočnosť

Citácia: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (v ruštine).

Chirurgická liečba Fallotovej tetralógie (TF) má viac ako polstoročnú históriu. Radikálnu korekciu tohto defektu prvýkrát vykonal C.W. Lillechei a R.L. Varco v roku 1954 v Minnesote (USA), s použitím techniky krížovej cirkulácie. Niekoľko mesiacov po tejto operácii J.W Kirklin na klinike Mayo Brothers Clinic (Rochester, USA) vykonal radikálnu korekciu TF v podmienkach mimotelového obehu a oxygenácie. Prvú operáciu u nás na radikálnu korekciu TF pod kardiopulmonálnym bypassom vykonal A.A. Višnevského v roku 1957

V súčasnosti je TF jednou z najviac študovaných vrodených srdcových anomálií. Chirurgická liečba tohto defektu je sprevádzaná nízkou nemocničnou mortalitou a nízkou mierou komplikácií v bezprostrednom pooperačnom období. U značného počtu pacientov sa však dlhodobo po radikálnej intervencii zisťujú komplikácie spojené s neúplnou korekciou defektu alebo vyplývajúce z progresie insuficiencie pľúcnej alebo trikuspidálnej chlopne. Počet takýchto pacientov sa každoročne zvyšuje, čo súvisí s nárastom počtu pacientov, ktorí podstúpili radikálnu korekciu TF, a obdobím pozorovania týchto pacientov. Mnohí z týchto pacientov spravidla vyžadujú opakovanú chirurgickú alebo endovaskulárnu liečbu. Potvrdzuje to prípad trikuspidálnej insuficiencie (TI), ktorý sa vyskytol v našej klinickej praxi u pacienta 47 rokov po radikálnej korekcii TF.

Na kliniku bol prijatý 57-ročný pacient so sťažnosťami na dýchavičnosť a únavu pri fyzickej námahe, záchvaty búšenia srdca a prerušenia činnosti srdca a opuchy dolných končatín.

Z anamnézy je známe, že od narodenia mala pacientka diagnostikovanú vrodenú srdcovú vadu „modrého“ typu. V roku 1966, vo veku 10 rokov, bol pacient vyšetrený na oddelení vrodených srdcových a cievnych chorôb Ústavu kardiovaskulárnej chirurgie Akadémie lekárskych vied ZSSR, v dôsledku čoho bola diagnostikovaná TF. Pacientka podstúpila excíziu infundibulárnej stenózy pľúcnice a plastiku defektu komorového septa dakronom pod kardiopulmonálnym bypassom a hypotermiou (31 °C) (chirurg - S.Ya. Kisis, asistenti - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, S.V. anesteziológ - anestéziológ - Ckhovrebov), o ktorom sa našiel záznam v archíve prevádzkových denníkov. Po operácii pacient viedol aktívny životný štýl na pozadí dobrého zdravia. Zhoršenie stavu bolo zaznamenané od 49. roku života, kedy sa prvýkrát objavili a boli zdokumentované poruchy srdcového rytmu - paroxyzmus flutteru predsiení. Zároveň pri vyšetrení v nemocnici bola prvýkrát zistená stredne ťažká insuficiencia trikuspidálnej chlopne (TC). V roku 2009 bola diagnostikovaná trvalá forma fibrilácie predsiení a bola zaznamenaná progresia trikuspidálnej regurgitácie.

Pri prijatí do nemocnice bol stav pacienta vážny. V čase hospitalizácie neustále užívala digoxín, bisoprolol, perindopril, furosemid, spironolaktón, warfarín. Srdcová frekvencia - 65-75 úderov / min, krvný tlak - 115/75 mm Hg. čl. Pri auskultácii srdca bol tep nerytmický, tón I bol oslabený, na báze xiphoidálneho výbežku bol počuť systolický šelest. Došlo k zvýšeniu pečene o 5-6 cm od okraja rebrového oblúka. Podľa Holterovho monitorovania EKG bola potvrdená fibrilácia predsiení s priemernou srdcovou frekvenciou 65 úderov za minútu (minimálna frekvencia - 34 úderov / min, maximálna - 131 úderov / min), v noci bolo zaznamenaných 211 prestávok v trvaní od 2 do 3 sekúnd, extrasystém jednej komory -

stoly (429 za deň). Rádiografia hrudníka odhalila významné rozšírenie tieňa srdca v priemere v dôsledku pravej predsiene a pravej komory (CTI - 63%). Podľa štúdie EchoCG došlo k totálnej insuficiencii TC v dôsledku dilatácie fibrózneho prstenca (47 mm) a neúplného uzavretia cípov v dôsledku prolapsu predného cípu a obmedzenej pohyblivosti cípu septa vytiahnutého až na medzikomorovú časť. septum, pravá atriomegália (76 x 78 mm). Na úrovni srdcových priehradiek nedochádza k žiadnemu výtoku krvi, gradient systolického tlaku medzi pravou komorou (RV) a pľúcnicou je 8 mm Hg. Art., lineárne rozmery ľavej komory (LV): CDR - 5,4 cm, CSR - 3,0 cm, EF LV - 60 %; EF pankreasu - 52%.

Pacient podstúpil protetiku trikuspidálnej chlopne v podmienkach kardiopulmonálneho bypassu (120 min), hypotermie (1rec - 28 °C) a farmakochladnej kardioplégie (36 min, Cm1001). Revíziou bola zistená dilatácia fibrózneho prstenca chlopne do 60-65 mm, zhrubnutie, myxomatózna degenerácia, vrúbkovanie a výrazný prolaps predných a zadných cípov, obmedzenie pohyblivosti chlopne septa rozprestreté cez medzikomorovú chlopňu.

plot (pozri obrázok). Rekonštrukčná chirurgia bola vyhlásená za nemožnú. Hrbolčeky chlopne sa vyrezali, po čom sa kontinuálnym stehom implantovala do trikuspidálnej polohy biologická chlopňa s hrbolčekmi z glissonovej kapsuly hovädzej pečene (BioLAB-33). Po obnovení koronárneho prietoku krvi sa obnovil sínusový rytmus, ktorý sa pri hemostáze zmenil na flutter predsiení.

Skoré pooperačné obdobie bolo komplikované epizódou komorovej tachykardie s hemodynamickou poruchou (na 2. deň). Po terapii elektrickým impulzom sa obnovil sínusový rytmus. Na 3. deň po operácii bola pacientka extubovaná a prevezená na chirurgické oddelenie. Počas prvých dvoch týždňov po operácii boli zaznamenané javy stredného srdcového zlyhania. Hemodynamickú podporu poskytoval adrenalín (0,05 μg/kg/min) a dobutamín (0,8 μg/kg/min). Súčasne bol krvný tlak 115/70 mm Hg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. čl. Podľa údajov EchoCG bola funkcia TC protézy uspokojivá: úplný pohyb obturátorových prvkov, vrchol diastolického gradientu bol 5,2 mm Hg. Art., priemer - 3,1 mm Hg. Art., EF ľavej a pravej komory srdca - 55 a 50%.

zodpovedný. EKG zaznamenalo sínusový rytmus so srdcovou frekvenciou 80-90 za minútu. Po konzervatívnej liečbe, ktorá zahŕňala kardiotoniká, masívnu antibiotickú terapiu, amiodarón, draslíkové preparáty, diuretiká a antikoagulačnú liečbu, bola pacientka prepustená z nemocnice v uspokojivom stave. Podľa údajov denného monitorovania EKG mal pacient pred prepustením z nemocnice sínusový rytmus s priemernou frekvenciou 81 tepov/min (maximum - 97 tepov/min, minimum - 66 tepov/min), ojedinele predsieňový extrasystol (143 za deň), nebolo zaznamenané žiadne predĺženie Q-T intervalu. Röntgenové vyšetrenie pred prepustením z kliniky ukázalo zníženie tieňa srdca (KTI - 58%).

Koncept, respektíve samotný koncept potreby reoperácií po radikálnej korekcii TF sa objavil 5 rokov po prvej publikácii o intrakardiálnej korekcii TF. W Payne a kol. v roku 1961 zverejnili správu o prvých reoperáciách vykonaných po radikálnej korekcii TF. Úmrtnosť pri reoperáciách uvedená v tejto správe bola 29 %. V súčasnosti mortalita pri reoperáciách pre dlhodobé komplikácie nie je vyššia ako mortalita pri radikálnej korekcii defektu. Frekvencia potreby reoperácie po radikálnej korekcii TF je značne variabilná. Podľa rôznych výskumných skupín potrebuje 5 až 20 % pacientov opätovnú intervenciu z dlhodobého hľadiska. Podľa J. Monro et al., miera oslobodenia od reoperácie po 10 rokoch je 91% a 20 rokov po radikálnej korekcii TF - 89%.

Najčastejšími príčinami opakovaných chirurgických zákrokov v dlhodobom horizonte po radikálnej korekcii TF sú reziduálna stenóza výtokového traktu pravej komory alebo pľúcneho arteriálneho stromu, rekanalizácia a reziduálne defekty medzikomorovej priehradky, insuficiencia pľúcnej alebo trikuspidálnej chlopne.

Pomerne závažným a významným problémom v štruktúre neskorých pooperačných komplikácií je insuficiencia TC. J. Kobayashi a kol., ktorí analyzovali v dlhodobom horizonte

po radikálnej korekcii TF echokardiografické údaje 133 pacientov odhalili trikuspidálnu insuficienciu u 48 % pacientov, kým strednú alebo závažnú regurgitáciu sme zistili u 19 % vyšetrených pacientov.

Trikuspidálna insuficiencia v dlhodobom období po korekcii TF je dôsledkom poškodenia chlopne pri radikálnej korekcii defektu alebo je dôsledkom rozvoja dysfunkcie PK. Poškodenie chlopne je najčastejšie spojené s nesprávnou fixáciou náplasti na defekte komorového septa, čo vedie k deformácii a obmedzeniu pohyblivosti cípu v oblasti anulus fibrosus susediacej s okrajom defektu. Okrem toho je možné pretrhnutie alebo perforácia hrbolčekov TC, ku ktorej dochádza pri šití, fixácii náplasti na defekt medzikomorovej priehradky nie pre vláknitý krúžok, ale pre telo chlopňového chlopne.

Ďalším dôvodom rozvoja insuficiencie TC je dilatácia a dysfunkcia pankreasu, ktoré sa vyskytujú dlhodobo po korekcii tetrády. Hyperextenzia myokardu a pasívna dilatácia anulus fibrosus TC vedie k rozvoju trikuspidálnej regurgitácie aj pri anatomicky normálnej a intaktnej TC. Následne dilatácia pankreasu a prstenca TC v dôsledku nerovnomerného namáhania akordov môže viesť k spontánnemu prasknutiu akordov, zhoršeniu koaptácie cípov a ďalším morfologickým zmenám chlopňového a subvalvulárneho aparátu.

Podľa nášho názoru oba tieto mechanizmy zohrali úlohu v patogenéze TN u nášho pacienta. V prospech iatrogénnej genézy trikuspidálnej regurgitácie svedčí záznam v protokole operácie z roku 1966: „Pri excízii infundibulárnej stenózy bol odrezaný jeden z papilárnych svalov pravej komory z miesta atypického úponu, ktorý bol fixovaný. jedným stehom v tvare U na miesto jeho prichytenia“. Zároveň vzhľadom na pomerne dlhý interval medzi radikálnou korekciou defektu a prvými príznakmi trikuspidálnej regurgitácie (~42-43 rokov) možno predpokladať, že iatrogénny faktor nie je jediným v genéze TN. u nášho pacienta.

Významnú úlohu zrejme zohrala rozvinutá dysfunkcia pravej komory, ktorej príčinami pri absencii pľúcnej regurgitácie mohla byť operačná trauma pravej komory (rez a jazva na vylučovacom úseku) s radikálnou korekciou hl. defekt, s rozvojom zón hypo- alebo akinézy.

Na korekciu trikuspidálnej regurgitácie u dospelých pacientov s vrodenou srdcovou chybou alebo po korekcii vrodenej srdcovej chyby sa používajú rekonštrukčné metódy aj náhrada chlopne. Najdôležitejšími určujúcimi faktormi pri výbere korekčnej metódy sú povaha a závažnosť morfologických zmien v TC, stupeň regurgitácie a vek pacienta v čase korekcie. Použitie rekonštrukčných techník, aj keď má množstvo výhod (zachovanie natívnej chlopne, minimálne predĺženie času a rizika operácie, jednoduchosť implementácie a okamžitá účinnosť), spravidla neodstraňuje zvyškovú regurgitáciu, ktorá je minimálna väčšinou. Zároveň je protéza TK napriek mnohým nevýhodám (degenerácia tkanív implantovanej biologickej protézy, nutnosť reoperácie a pod.) s výraznými morfologickými zmenami na cípech chlopne a chordálno-papilárnom aparáte. často najspoľahlivejšia alebo jediná možná metóda.korekcia trikuspidálnej regurgitácie. Podľa nášho názoru práve vďaka úplnej eliminácii trikuspidálnej regurgitácie pomocou TC protetiky bol pacient po 4,5 roku fibrilácie predsiení prepustený z nemocnice v sínusovom rytme.

Na záver tejto správy by som rád poznamenal, že pacienti, ktorí podstúpili radikálnu korekciu TF, sú zjavne aj napriek dobrému okamžitému výsledku operácie doživotne sledovaní kardiológom s dôrazom na včasné odhalenie možných komplikácie v neskorom pooperačnom období.

Literatúra

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. a kol. Intrakardiálna chirurgická korekcia priameho videnia

Fallotova tetralógia, Fallotova pentalógia a defekty pľúcnej atrézie; správa o prvých desiatich prípadoch. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Príčiny a výsledky chirurgickej korekcie insuficiencie trikuspidálnej chlopne po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie. Hrudná a srdcová cieva. hir. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Protetické srdcové chlopne v dlhodobom horizonte po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie. Hrudná a srdcová cieva. hir. 2010; 5:18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. a kol. Intrakardiálna chirurgická korekcia priameho videnia Fallotovej tetralógie, Fallotovej pentalógie a defektov pľúcnej atrézie; správa o prvých desiatich prípadoch. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Neskorá komplikácia po plastickej rekonštrukcii výtokového traktu pri Fallotovej tetralógii. Ann. Surg. 1961; 154:53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. a kol. Dlhodobý výsledok u pacientov podstupujúcich chirurgickú opravu Fallotovej tetralógie. N. Engl. J. Med. 1993; 329(9): 593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L., Downar E., Webb G.D., Siu S.S. a kol. Reoperácia u dospelých s opravou Fallotovej tetralógie: indikácie a výsledky. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118(2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Reoperácie a prežitie po primárnej oprave vrodených srdcových chýb u detí. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126(2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. a kol. Prevalencia a rizikové faktory trikuspidálnej regurgitácie po korekcii Fallotovej tetralógie. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102(4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. a kol. Príčiny a výsledky chirurgickej korekcie insuficiencie trikuspidálnej chlopne po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie. Grudnaya a serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6:23-9 (v ruštine).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Fallotova tetralógia s defektom subarteriálneho komorového septa. Ann. Thorac. Surg. 2003; 76(4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. a kol. Náhrada srdcovej chlopne neskoro po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie. Grudnaya a serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5:18-26 (v ruštine).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Reoperácia trikuspidálnej regurgitácie po celkovej korekcii Fallotovej tetralógie. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8(4):199-203.

Jednou z najzávažnejších vrodených srdcových chýb u detí modrého typu je Fallotova tetralógia. Táto anomália sa stáva častou príčinou smrti dieťaťa v dojčenskom veku alebo výrazne skracuje jeho život. Deti s neoperovanou Fallotovou tetrádou žijú v priemere iba 12-15 rokov a menej ako 5% pacientov zostáva nažive do veku 40 rokov. Pri takomto ochorení srdca môže dieťa zaostávať vo fyzickom alebo duševnom vývoji. A príčinou smrti takýchto pacientov je ischemická mozgová príhoda vyvolaná vaskulárnou trombózou alebo mozgovým abscesom.

Fallotova tetralógia sa vzťahuje na komplexné vrodené srdcové chyby a je sprevádzaná nasledujúcimi štyrmi charakteristickými morfologickými znakmi: rozsiahly defekt komorového septa, stenóza (zúženie lúmenu) výtokového traktu pravej komory, neprirodzené umiestnenie aorty a hypertrofia myokardu stien pravej komory. Táto anomália vývoja srdca bola pomenovaná po francúzskom patológovi E.L.A. Fallot, ktorý prvýkrát podrobne opísal jeho anatomické a morfologické vlastnosti v roku 1888.

Závažnosť a povaha symptómov Fallotovej tetrády závisí od mnohých morfologických znakov prítomných v každom konkrétnom klinickom prípade a závažnosť takéhoto defektu je určená mierou stenózy výtokového traktu pravej komory, ústia pľúcnej artérie, a veľkosť defektu v priehradke srdcových komôr. Čím väčší je stupeň týchto anatomických anomálií, tým závažnejšie sú klinické prejavy a priebeh defektu.

Všetkým deťom s Fallotovou tetralógiou je indikovaná kardiochirurgická liečba, ktorá v mnohých prípadoch môže pozostávať z viac ako jednej operácie. Jedna z týchto intervencií je spravidla paliatívna a druhá zahŕňa radikálnu chirurgickú korekciu prítomných anomálií.

V tomto článku vás oboznámime s možnými príčinami, formami, príznakmi, metódami diagnostiky a chirurgickou korekciou Fallotovej tetrády u detí. Tieto informácie vám pomôžu porozumieť nebezpečenstvu a podstate tejto anomálie a budete môcť položiť svojmu lekárovi akékoľvek otázky.

Dôvody

Niektoré vírusové infekcie, ktorými trpí tehotná žena hlavne v prvom trimestri, môžu spôsobiť rozvoj vrodenej srdcovej choroby u plodu.

Anatomické poruchy v štruktúre srdca sa tvoria u plodu v 2-8 týždňoch embryogenézy. Príčinou zmeny normálnej kardiogenézy môžu byť faktory ovplyvňujúce telo tehotnej ženy, ktoré spôsobujú vývoj iných vrodených malformácií:

užívanie určitých liekov;
dedičnosť;
prenesené infekcie;
zlé návyky;
práca v nebezpečných odvetviach;
nepriaznivá ekológia;
ťažké chronické ochorenia.

Fallotova tetráda často sprevádza takú vrodenú patológiu, ako je syndróm amsterdamského trpaslíka.

Tvorba Fallotovej tetrády prebieha nasledovne:

v dôsledku nesprávnej rotácie arteriálneho kužeľa je aortálna chlopňa posunutá vpravo od pľúcnej chlopne;
aorta sa nachádza nad priehradkou srdcových komôr;
v dôsledku „aorty jazdca“ je pľúcny kmeň posunutý a stáva sa predĺženejším a zúženým;
rotáciou arteriálneho kužeľa sa jeho priehradka nespojí so priehradkou komôr a vytvorí sa v nej defekt, ktorý následne vedie k rozšíreniu tejto komory srdca.

Odrody

V závislosti od povahy stenózy výtokového traktu pravej komory sa rozlišujú štyri typy Fallotovej tetralógie:

embryologická - obštrukcia je spôsobená nesprávnym umiestnením kužeľovej priehradky dole a/alebo dopredu a vľavo, vláknitý krúžok pľúcnej chlopne sa takmer nemení alebo je mierne hypoplastický a oblasť maximálneho zúženia sa zhoduje s úrovňou ohraničujúceho svalového prstenca;
hypertrofická - obštrukcia je spôsobená nielen posunutím kužeľovej priehradky nadol a / alebo dopredu a doľava, ale aj ťažkou hypotrofiou jej proximálnej časti a oblasť maximálneho zúženia sa zhoduje s úrovňou ohraničujúci svalový prstenec a otvorenie výtokového traktu pravej komory;
tubulárna - obštrukcia je vyvolaná nerovnomerným rozložením spoločného arteriálneho kmeňa a preto je pľúcny kužeľ skrátený, zúžený a hypoplastický (pri tomto type defektu môže byť prítomná stenóza pľúcnej chlopne a hypoplázia fibrózneho prstenca);
viaczložková - obštrukcia je spôsobená vysokým výbojom septo-marginálnej trabekuly moderátorovej šnúry alebo nadmerným predĺžením kužeľovej priehradky.

V závislosti od charakteristík porúch krvného obehu sa Fallotova tetráda môže vyskytovať v nasledujúcich formách:

s atréziou (abnormálnym prekrytím) ústia pľúcnej tepny;
s cyanózou a rôznym stupňom zúženia ústia pľúcnej tepny;
bez cyanózy.

Hemodynamické poruchy

Cirkulácia pri Fallotovej tetralógii sa mení v dôsledku stenózy výtokového traktu pravej komory a absencie časti septa medzi komorami. Závažnosť takýchto porušení je určená veľkosťou defektov.

Pri výraznom zúžení pľúcnice a veľkom defekte v priehradke komôr sa do pľúcneho lôžka dostáva menšie množstvo krvi, do aorty väčšie množstvo. Tento proces spôsobuje nedostatočné obohatenie arteriálnej krvi kyslíkom a prejavuje sa cyanózou. Veľký defekt septa spôsobuje porovnanie tlakových indikátorov v oboch srdcových komorách a pri úplnom zablokovaní ústia pľúcnice z aorty sa krv dostáva do pľúcneho obehu cez ductus arteriosus alebo iné bypassové cesty.

Pri miernom zúžení pľúcnej tepny dochádza v dôsledku vysokého periférneho odporu zľava doprava a nedochádza k cyanóze. V priebehu času sa však v dôsledku progresie stenózy prietok krvi stáva krížovým a potom pravo-ľavým. V dôsledku toho sa u pacienta objaví modrosť.

Symptómy

Pred narodením Fallotovej tetrády sa nijako neprejavuje a v budúcnosti bude závažnosť jej príznakov závisieť od veľkosti a charakteru anatomických anomálií.

Hlavným prvým príznakom Fallotovej tetrády je cyanóza a v závislosti od času jej výskytu existuje päť klinických foriem tohto srdcového ochorenia:

skorá cyanotická - cyanóza sa objavuje v prvých dvoch až troch mesiacoch života dieťaťa;
klasický - prvýkrát sa cyanóza objaví po 2-3 rokoch;
závažné - defekt je sprevádzaný výskytom cyanotických kríz;
neskorá cyanotická - prvýkrát sa cyanóza objaví o 6-10 rokov;
acyanotická - cyanóza sa neprejavuje.

Pri ťažkých formách defektu sa cyanóza prvýkrát objavuje v 2-3 mesiacoch a maximálne sa prejavuje do prvého roku života dieťaťa. Modrá koža a dýchavičnosť sa vyskytujú po akejkoľvek fyzickej aktivite: kŕmenie, prebaľovanie, plač, prehrievanie, namáhanie, hranie vonku, chôdza atď. Dieťa pociťuje slabosť, má závraty a zrýchľuje sa mu pulz. Začínajúc chodiť, aby sa tento stav zmiernil, takéto deti sa často hrbia, pretože v tejto polohe sa ich pohoda zlepšuje.

Pri ťažkých formách defektu sa u dieťaťa môžu objaviť cyanotické krízy do veku 2-5 rokov. Vyvíjajú sa náhle a prejavujú sa nasledujúcimi príznakmi:

všeobecná úzkosť;
dyspnoe;
zvýšené prejavy cyanózy;
silná slabosť;
zvýšená srdcová frekvencia;
strata vedomia.

Postupom času sa takéto krízy objavujú čoraz častejšie. V závažných prípadoch môžu takéto záchvaty skončiť nástupom hypoxickej kómy, zástavou dýchania a záchvatmi.

Deti s Fallotovou tetrádou často trpia akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, rôznymi zápalovými ochoreniami horných dýchacích ciest a zápalmi pľúc. Často sú adynamické a zaostávajú vo vývoji a stupeň takýchto odchýlok závisí od závažnosti cyanózy.

Vo vyššom veku u detí dochádza k deformácii prstov a nechtových platničiek v podobe „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“.

Pri acyanotickej forme Fallotovej tetrády sa deti väčšinou málokedy hrbia, dobre sa vyvíjajú a bez problémov prežívajú obdobie raného detstva. Potom bežne podstupujú radikálnu kardiochirurgickú operáciu (zvyčajne vo veku 5-8 rokov).

Pri vyšetrovaní dieťaťa s Fallotovou tetrádou a počúvaní tónov srdca sa odhaľujú nasledovné:

srdcový hrb (nie vždy);
hrubý systolický šelest vľavo od hrudnej kosti v medzirebrovom priestore II-III;
oslabený II tón v projekcii pľúcnej tepny.

Diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na Fallotovu tetralógiu u dieťaťa tak, že u neho nájde modrasté kožné kožné bunky v kombinácii s inými relevantnými klinickými prejavmi (dýchavičnosť, únava atď.)

Lekár môže mať podozrenie na prítomnosť Fallotovej tetrády u dieťaťa cyanózou kože, prítomnosťou sklonu k hrbeniu a charakteristických srdcových šelestov.

Na objasnenie diagnózy a získanie úplného klinického obrazu tejto vrodenej anomálie sú predpísané nasledujúce typy štúdií:

röntgen hrudníka - mierne zvýšenie veľkosti srdca, rozmazaný pľúcny vzor, srdce v tvare topánky;
EKG - odchýlka elektrickej osi srdca doprava, príznaky hypertrofie myokardu pravej komory, neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku;
fonokardiografia - typický obraz zvukov a zmien srdcových zvukov;
Echo-KG - stenóza pľúcnej tepny, defekt komorového septa, atypické umiestnenie aorty, hypertrofia myokardu pravej komory;
katetrizácia srdcových komôr - zvýšený tlak v pravej komore, komunikácia medzi komorami cez existujúci defekt, nízke okysličenie arteriálnej krvi;
pľúcna arteriografia a aortografia - prítomnosť kolaterálneho prietoku krvi, stenóza pľúcnej tepny, otvorený ductus arteriosus.

V prípade potreby je možné vyšetrenie dieťaťa doplniť o MRI a MSCT srdca, selektívnu koronárnu angiografiu a ventrikulografiu.

Liečba

U všetkých detí s Fallotovou tetralógiou sa ukáže, že podstúpia chirurgickú korekciu defektu. Spôsob kardiochirurgického zákroku a načasovanie jeho realizácie závisí od anatomického variantu anomálie, závažnosti jej prejavov a veku pacienta.

Pred operáciou sa deťom odporúča šetriaci režim a lieková terapia zameraná na zastavenie cyanotických kríz. Na tento účel sú predpísané intravenózne infúzie roztokov Eufillin, Reopoliglyukin, glukóza a hydrogenuhličitan sodný. Na kompenzáciu nedostatku kyslíka sa vykonáva kyslíková terapia.

Ak je lekárska korekcia neúčinná, je indikovaná núdzová operácia na aplikáciu aortopulmonálneho bypassu. Takéto paliatívne intervencie anastamózneho typu zahŕňajú:

intraperikardiálna anastomóza vzostupnej aorty a pravej pľúcnej tepny;
uloženie podkľúčovej-pľúcnej anastomózy Blalock-Taussig;
anastomóza medzi zostupnou aortou a ľavou pľúcnou artériou;
uloženie centrálnej aorto-pulmonálnej anastomózy s protézou z biologického alebo syntetického materiálu a pod.

Na zníženie prejavov arteriálnej hypoxémie je možné vykonať nasledujúce operácie:

balóniková valvuloplastika;
otvorená infundibuloplastika.

Radikálne korekčné operácie na Fallotovu tetralógiu sa zvyčajne vykonávajú vo veku do 6 mesiacov alebo do 3 rokov a v antikyanotickej forme - vo veku 5-8 rokov. V procese takýchto zásahov sa eliminuje stenóza výtokového traktu pravej komory a defekt septa medzi srdcovými komorami.

Pri adekvátnom vykonaní kardiochirurgických korekcií sa hemodynamika stabilizuje a všetky symptómy Fallotovej tetralógie sú eliminované. Deťom sa odporúča počas šiestich mesiacov po operácii dispenzárne pozorovanie u kardiochirurga a kardiológa, odmietnutie dochádzky do škôlky alebo školy, šetriaci režim s obmedzenou fyzickou aktivitou, antibiotická profylaxia endokarditídy pred stomatologickými a chirurgickými výkonmi a užívanie lieky predpísané lekárom.

Časom sa krvný obeh u operovaných pacientov úplne stabilizuje, medikamentózna liečba je zrušená, no pozorovanie kardiológa zostáva relevantné. Vzhľadom na anatomickú závažnosť Fallotovej tetrády a náročnosť vykonania kardiochirurgickej korekcie sa takýmto deťom odporúča v budúcnosti vždy obmedziť fyzickú aktivitu. Pri výbere povolania treba brať do úvahy aj tento faktor.

Včas vykonané radikálne operácie na korekciu Fallotovej tetrády zvyčajne poskytujú dobrú prognózu a pacienti sa dobre sociálne adaptujú, stávajú sa telesnými a normálne znášajú fyzickú aktivitu primeranú svojmu stavu. Keď sa takéto zásahy vykonávajú v neskoršom veku, dlhodobé výsledky sa zhoršujú.

Fallotova tetralógia je nebezpečná a komplexná vrodená srdcová choroba a pri zistení takejto anomálie by rodičia dieťaťa mali vždy pochopiť, že zdravie a život dieťaťa môže zachrániť iba včasná operácia srdca. Pri ťažkých formách sa musia vykonať dve operácie - paliatívna a radikálne korekčná. Po včasnej chirurgickej liečbe sa prognóza prežitia stáva priaznivou a deti môžu viesť normálny život, ale s určitým obmedzením fyzickej aktivity.

Prvý kanál, program "Live is great!" s Elenou Malyshevou, v časti „O medicíne“ rozhovor o Fallotovej tetráde (pozri od 32:35 min.):

Pozrite si toto video na YouTube

Spoločný truncus arteriosus: čo to je, príznaky, princípy liečby Spoločný truncus arteriosus (OCA) označuje komplexné vrodené chyby srdca a ciev, pri ktorých jediné opúšťa srdce, nie ...

Krasnojarskí chirurgovia urobili najkomplikovanejšiu operáciu srdca ročnému dieťaťu... Malému chlapcovi, ktorý je vychovávaný v jednom z detských domovov na Krasnojarskom území, lekári diagnostikovali ťažkú vrodenú srdcovú chorobu. Reb…

Tehotenstvo a stenóza mitrálnej chlopne Počas tehotenstva srdce transportuje viac krvi, pretože v tomto stave sa objem cirkulujúcej krvi u ženy zvýši o 3 ...

Prolaps mitrálnej chlopne: symptómy, liečba a prognóza Prolaps mitrálnej chlopne (MVP) je ochabnutie cípov mitrálnej chlopne smerom k ľavej predsieni počas kontrakcie ľavej komory. Údaje…